Studia biochemicznych parametrów krwi w toczniu rumieniowatym. Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i rodzajów choroby (układowa, tarczowata, rozsiana, noworodkowa). Objawy tocznia u dzieci - wideo

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci i kobiet w ciąży: przyczyny, konsekwencje, leczenie, dieta (zalecenia lekarza) - wideo

Diagnostyka

Diagnoza tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego. Zaostrzenie i remisja choroby. Leki na toczeń rumieniowaty (zalecenia lekarza) - wideo

Toczeń rumieniowaty: sposoby infekcji, ryzyko choroby, rokowanie, konsekwencje, długość życia, profilaktyka (opinia lekarza) - wideo

Diagnoza tocznia rumieniowatego

Ogólne zasady diagnozowania choroby

Diagnoza układowa toczeń rumieniowaty jest wystawiany na podstawie specjalnie opracowanych kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologów lub krajowego naukowca Nasonova. Ponadto, po postawieniu diagnozy na podstawie kryteriów diagnostycznych, wykonywane są dodatkowe badania - laboratoryjne i instrumentalne, które potwierdzają poprawność diagnozy i pozwalają ocenić stopień aktywności procesu patologicznego i zidentyfikować dotknięte narządy.

Obecnie najczęściej stosowanymi kryteriami diagnostycznymi są Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne, a nie Nasonova. Ale podamy oba schematy kryteriów diagnostycznych, ponieważ w wielu przypadkach lekarze krajowi stosują kryteria Nasonovej do diagnozowania tocznia.

Kryteria diagnostyczne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego następujące:

Wysypki na kościach policzkowych na twarzy (czerwone elementy wysypki są płaskie lub lekko wznoszące się nad powierzchnią skóry, sięgające do fałdów nosowo-wargowych);
Wysypki krążkowe (blaszki uniesione nad powierzchnią skóry z „czarnymi kropkami” w porach, łuszczenie i blizny zanikowe);
Nadwrażliwość na światło (pojawienie się wysypki na skórze po ekspozycji na słońce);
Wrzody na błonie śluzowej jamy ustnej (bezbolesne owrzodzenia zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardzieli);
zapalenie stawów (uszkodzenie dwóch lub więcej małych stawów, charakteryzujące się bólem, obrzękiem i obrzękiem);
zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia lub niezakaźne zapalenie otrzewnej, obecne lub przeszłe);
Uszkodzenie nerek (stała obecność białka w moczu w ilości ponad 0,5 g dziennie, a także stała obecność erytrocytów i cylindrów w moczu (erytrocyt, hemoglobina, ziarnisty, mieszany));
Zaburzenia neurologiczne: drgawki lub psychozy (urojenia, halucynacje) nie spowodowane lekami, mocznicą, kwasicą ketonową lub zaburzeniami równowagi elektrolitowej;
Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia z liczbą leukocytów poniżej 1 * 10 9, limfopenia z liczbą limfocytów we krwi poniżej 1,5 * 10 9, małopłytkowość z liczbą płytek krwi poniżej 100 * 10 9 );
Zaburzenia immunologiczne (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA o podwyższonym mianie, obecność przeciwciał przeciwko antygenowi Sm, dodatni test LE, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana na kiłę przez sześć miesięcy, obecność koagulanta przeciw toczniowego);
Wzrost miana ANA (przeciwciał przeciwjądrowych) we krwi.

Jeśli dana osoba ma którekolwiek z powyższych objawów, to na pewno ma toczeń rumieniowaty układowy. W takim przypadku diagnoza jest uważana za dokładną i potwierdzoną. Jeśli dana osoba ma tylko trzy z któregokolwiek z powyższych, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za tylko prawdopodobne i potrzebne są dane z badań laboratoryjnych i badań instrumentalnych, aby to potwierdzić.

Kryteria dla tocznia rumieniowatego Nasonova zawierać główne i drugorzędne kryteria diagnostyczne, które przedstawia poniższa tabela:

Świetne kryteria diagnostyczne	Drobne kryteria diagnostyczne
„Motyl na twarzy”	Temperatura ciała powyżej 37,5 o C, utrzymująca się dłużej niż 7 dni
Artretyzm	Bezprzyczynowa utrata masy ciała o 5 lub więcej kg w krótkim czasie i niedożywienie tkanek
Toczniowe zapalenie płuc	naczynka na palcach
komórek LE we krwi (mniej niż 5 na 1000 leukocytów - pojedyncze, 5 - 10 na 1000 leukocytów - liczba umiarkowana, a ponad 10 na 1000 leukocytów - duża liczba)	Wysypki na skórze, takie jak pokrzywka lub wysypka
ANF w wysokich kredytach	zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej i zapalenie serca)
Zespół Werlhofa	Limfadenopatia (powiększone przewody i węzły limfatyczne)
Coombs-dodatnia niedokrwistość hemolityczna	Hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony)
Jadeit toczeń	Zapalenie mięśnia sercowego
Ciała hematoksylinowe w fragmentach tkanek różnych narządów pobranych podczas biopsji	Uszkodzenie OUN
Charakterystyczny obraz patomorfologiczny w usuniętej śledzionie („stwardnienie pęcherzowe”), w próbkach skóry (zapalenie naczyń, immunofluorescencyjna poświata immunoglobulin na błonie podstawnej) i nerkach (włókniak kłębuszkowy, skrzepliny szkliste, „pętle druciane”)	Zapalenie wielonerwowe
	Zapalenie wielomięśniowe i polimialgia (stan zapalny i ból mięśni)
	Poliartralgia (ból stawów)
	Zespół Raynauda
	Przyspieszenie ESR powyżej 200 mm/h
	Spadek liczby leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l
	Anemia (poziom hemoglobiny poniżej 100 mg/ml)
	Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100*10 9/l
	Wzrost ilości białek globulin o ponad 22%
	ANF w niskich kredytach
	Darmowe korpusy LE
	Dodatni test Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za dokładne i potwierdzone przez kombinację któregokolwiek z trzech głównych kryteriów diagnostycznych, z których jednym musi być albo „motyl” albo komórki LE w dużej liczbie, a pozostałe dwa muszą być jednym z powyższych. Jeśli dana osoba ma tylko niewielkie objawy diagnostyczne lub są one połączone z zapaleniem stawów, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego uważa się za tylko prawdopodobne. W takim przypadku, aby to potwierdzić, wymagane są dane z badań laboratoryjnych i dodatkowych badań instrumentalnych.

Powyższe kryteria Nasona i Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów są głównymi kryteriami w diagnostyce tocznia rumieniowatego. Oznacza to, że rozpoznanie tocznia rumieniowatego stawia się tylko na ich podstawie. A wszelkie testy laboratoryjne i instrumentalne metody badania są tylko dodatkowe, pozwalające ocenić stopień aktywności procesu, liczbę dotkniętych narządów i ogólny stan ludzkiego ciała. Opierając się wyłącznie na badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badania, nie postawiono diagnozy tocznia rumieniowatego.

Obecnie EKG, EchoCG, MRI, RTG klatki piersiowej, USG itp. mogą być stosowane jako instrumentalne metody diagnostyczne tocznia rumieniowatego. Wszystkie te metody pozwalają ocenić stopień i charakter uszkodzeń w różnych narządach.

Krew (badanie) na toczeń rumieniowaty

Wśród badań laboratoryjnych oceniających stopień nasilenia procesu w toczniu rumieniowatym stosuje się:

Czynniki przeciwjądrowe (ANF) - z toczniem rumieniowatym występują we krwi w wysokich mianach nie wyższych niż 1:1000;
Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA-AT) - z toczniem rumieniowatym znajdują się we krwi u 90 - 98% pacjentów i zwykle są nieobecne;
Przeciwciała na białka histonowe - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się we krwi, zwykle nie występują;
Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - w przypadku tocznia rumieniowatego znajdują się we krwi, ale zwykle są nieobecne;
Przeciwciała przeciwko Ro / SS-A - w toczniu rumieniowatym znajdują się we krwi, jeśli występuje limfopenia, małopłytkowość, nadwrażliwość na światło, zwłóknienie płuc lub zespół Sjögrena;
Przeciwciała przeciwko La/SS-B – w toczniu rumieniowatym znajdują się we krwi w takich samych warunkach jak przeciwciała przeciwko Ro/SS-A;
Poziom dopełniacza - w toczniu rumieniowatym zmniejsza się poziom białek dopełniacza we krwi;
Obecność komórek LE - w toczniu rumieniowatym występują one we krwi u 80-90% pacjentów i normalnie nie występują;
Przeciwciała przeciwko fosfolipidom (antykoagulant toczniowy, przeciwciała przeciwko kardiolipinie, dodatni test Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły);
Przeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII, IX i XII (normalnie nieobecne);
Wzrost ESR o ponad 20 mm/godz.;
Leukopenia (spadek poziomu leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l);
Małopłytkowość (spadek poziomu płytek krwi poniżej 100 * 10 9 / l);
Limfopenia (spadek poziomu limfocytów we krwi jest mniejszy niż 1,5 * 10 9 / l);
Podwyższone stężenie we krwi seromukoidu, kwasu sialowego, fibryny, haptoglobiny, białka C-reaktywnego krążących kompleksów immunologicznych i immunoglobulin.

Jednocześnie testy na obecność antykoagulantu tocznia, przeciwciała przeciwko fosfolipidom, przeciwciała przeciwko czynnikowi Sm, przeciwciała przeciwko białkom histonowym, przeciwciała przeciwko La/SS-B, przeciwciała przeciwko Ro/SS-A, komórki LE, przeciwciała przeciwko podwójnym nici DNA i czynniki przeciwjądrowe.

Diagnoza tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Ogólne zasady terapii

Ponieważ dokładne przyczyny tocznia rumieniowatego nie są znane, nie ma terapii, które mogłyby całkowicie wyleczyć tę chorobę. W rezultacie stosuje się tylko terapię patogenetyczną, której celem jest stłumienie procesu zapalnego, zapobieganie nawrotom i osiągnięcie stabilnej remisji. Innymi słowy, leczenie tocznia rumieniowatego polega na jak największym spowolnieniu postępu choroby, wydłużeniu okresów remisji i poprawie jakości życia człowieka.

Głównymi lekami w leczeniu tocznia rumieniowatego są hormony glikokortykosteroidowe.(Prednizolon, Deksametazon itp.), Które są stale stosowane, ale w zależności od aktywności procesu patologicznego i ciężkości ogólnego stanu osoby zmieniają dawkowanie. Główny glukokortykoid w leczeniu tocznia to Prednizolon. To właśnie ten lek jest lekiem z wyboru i to dla niego dokładne dawki są obliczane dla różnych wariantów klinicznych i aktywności patologicznego procesu choroby. Dawki wszystkich innych glikokortykosteroidów są obliczane na podstawie dawek prednizolonu. Poniższa lista przedstawia dawki innych glikokortykosteroidów odpowiadające 5 mg prednizolonu:

Betametazon - 0,60 mg;
hydrokortyzon - 20 mg;
deksametazon - 0,75 mg;
Deflazakort - 6 mg;
Kortyzon - 25 mg;
Metyloprednizolon - 4 mg;
Parametazon - 2 mg;
prednizon - 5 mg;
Triamcynolon - 4 mg;
Flurprednizolon - 1,5 mg.

Glikokortykosteroidy są stale przyjmowane, zmieniając dawkowanie w zależności od aktywności procesu patologicznego i ogólnego stanu osoby. W okresach zaostrzeń hormony są przyjmowane w dawce terapeutycznej przez 4 do 8 tygodni, po czym, po osiągnięciu remisji, nadal przyjmują je w niższej dawce podtrzymującej. W dawce podtrzymującej prednizolon przyjmuje się przez całe życie w okresach remisji, a podczas zaostrzeń dawkę zwiększa się do terapeutycznej.

Więc, na pierwszym stopniu działalności proces patologiczny Prednizolon stosuje się w dawkach terapeutycznych 0,3 - 0,5 mg na 1 kg masy ciała na dobę, na drugim stopniu działalności- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg masy dziennie, oraz na trzecim stopniu- 1 - 1,5 mg na 1 kg masy ciała dziennie. We wskazanych dawkach prednizolon stosuje się przez 4 do 8 tygodni, a następnie zmniejsza się dawkę leku, ale nigdy nie jest całkowicie anulowany. Dawkę najpierw zmniejsza się o 5 mg na tydzień, następnie o 2,5 mg na tydzień, po pewnym czasie o 2,5 mg w ciągu 2 do 4 tygodni. W sumie dawkę zmniejsza się tak, że 6-9 miesięcy po rozpoczęciu przyjmowania prednizolonu jego dawka staje się podtrzymująca, równa 12,5-15 mg na dobę.

Z kryzysem tocznia, wychwytując kilka narządów, glikokortykoidy podaje się dożylnie przez 3 do 5 dni, po czym przestawiają się na przyjmowanie leków w tabletkach.

Ponieważ glikokortykoidy są głównym sposobem leczenia tocznia, są przepisywane i stosowane bezbłędnie, a wszystkie inne leki są stosowane dodatkowo, wybierając je w zależności od nasilenia objawów klinicznych i zaatakowanego narządu.

Tak więc, przy wysokim stopniu aktywności tocznia rumieniowatego, z kryzysami toczniowymi, z ciężkim toczniowym zapaleniem nerek, z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, z częstymi nawrotami i niestabilnością remisji, oprócz glikokortykosteroidów stosuje się cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, Azatiopryna, Cyklosporyna, Metotreksat itp.).

Z ciężkimi i rozległymi zmianami skórnymi Azatioprynę stosuje się w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała na dobę przez 2 miesiące, po czym dawkę zmniejsza się do podtrzymania: 0,5-1 mg na 1 kg masy ciała na dobę. Azatioprynę w dawce podtrzymującej przyjmuje się przez kilka lat.

W przypadku ciężkiego toczniowego zapalenia nerek i pancytopenii(zmniejszenie całkowitej liczby płytek krwi, erytrocytów i leukocytów we krwi) stosuje się cyklosporynę w dawce 3-5 mg na 1 kg masy ciała.

Z proliferacyjnym i błoniastym toczniowym zapaleniem nerek, z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego Stosuje się cyklofosfamid, który podaje się dożylnie w dawce 0,5-1 g na m2 powierzchni ciała raz w miesiącu przez sześć miesięcy. Następnie przez dwa lata lek podaje się w tej samej dawce, ale raz na trzy miesiące. Cyklofosfamid zapewnia przeżycie pacjentów cierpiących na toczniowe zapalenie nerek i pomaga kontrolować objawy kliniczne, na które nie mają wpływu glikokortykoidy (uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, krwotok płucny, zwłóknienie płuc, układowe zapalenie naczyń).

Jeśli toczeń rumieniowaty nie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami, zamiast tego stosuje się metotreksat, azatioprynę lub cyklosporynę.

Przy niskiej aktywności procesu patologicznego ze zmianami skóra i stawy w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się leki aminochinolinowe (chlorochina, hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil). W ciągu pierwszych 3-4 miesięcy leki stosuje się w dawce 400 mg dziennie, a następnie 200 mg dziennie.

Z toczniowym zapaleniem nerek i obecnością ciał antyfosfolipidowych we krwi(przeciwciała na kardiolipinę, antykoagulant toczniowy) stosuje się leki z grupy antykoagulantów i antyagregantów (Aspiryna, Curantil itp.). Zasadniczo kwas acetylosalicylowy stosuje się w małych dawkach - 75 mg dziennie przez długi czas.

Leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takie jak ibuprofen, nimesulid, diklofenak itp., są stosowane jako leki łagodzące ból i łagodzące stany zapalne w zapaleniu stawów, kaletce, bólach mięśni, zapaleniu mięśni, umiarkowanym zapaleniu błon surowiczych i gorączce .

Oprócz leków w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się metody plazmaferezy, hemosorpcji i krioplazmoskopii, które umożliwiają usuwanie przeciwciał i produktów zapalnych z krwi, co znacznie poprawia stan pacjentów, zmniejsza stopień aktywności procesu patologicznego i zmniejsza tempo progresji patologii. Jednak metody te mają jedynie charakter pomocniczy i dlatego mogą być stosowane tylko w połączeniu z przyjmowaniem leków, a nie zamiast nich.

W leczeniu skórnych objawów tocznia konieczne jest zewnętrzne stosowanie kremów przeciwsłonecznych z filtrami UVA i UVB oraz maści z miejscowymi sterydami (Ftorcynolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Klobetazol itp.).

Obecnie oprócz tych metod w leczeniu tocznia stosuje się leki z grupy blokerów czynnika martwicy nowotworu (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept). Leki te są jednak stosowane wyłącznie jako próbne, eksperymentalne leczenie, ponieważ nie są obecnie zalecane przez Ministerstwo Zdrowia. Uzyskane wyniki pozwalają jednak uznać blokery czynnika martwicy nowotworu za obiecujące leki, ponieważ skuteczność ich stosowania jest wyższa niż w przypadku glikokortykoidów i leków immunosupresyjnych.

Oprócz opisanych leków, stosowanych bezpośrednio w leczeniu tocznia rumieniowatego, choroba ta wykazuje przyjmowanie witamin, związków potasu, leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, uspokajających, przeciwwrzodowych i innych leków zmniejszających nasilenie objawów klinicznych z różnych narządów, jak jak również przywrócenie prawidłowego metabolizmu. W przypadku tocznia rumieniowatego można i należy dodatkowo stosować wszelkie leki poprawiające ogólne samopoczucie.

Leki na toczeń rumieniowaty

Obecnie w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się następujące grupy leków:

Glukokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon, betametazon, deksametazon, hydrokortyzon, kortyzon, deflazacort, parametazon, triamcynolon, flurprednizolon);
cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporyna);
Leki przeciwmalaryczne - pochodne aminochinoliny (chlorochina, hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil itp.);
Blokery alfa TNF (Infliksymab, Adalimumab, Etanercept);
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak, nimesulid,

Toczeń rumieniowaty układowy- przewlekła choroba ogólnoustrojowa, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza wiąże się z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, w wyniku czego powstają przeciwciała dla zdrowych komórek organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób w populacji. Leczenie i diagnostykę tocznia rumieniowatego układowego prowadzą wspólnie reumatolog i dermatolog. Rozpoznanie SLE stawia się na podstawie typowych objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych.

Informacje ogólne

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ale u większości pacjentów wykryto przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwy wirusowy charakter choroby. Cechy ciała, dzięki którym wytwarzane są autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalny charakter tocznia rumieniowatego nie został potwierdzony, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, choć nie mogą prowokować jej wystąpienia. Kobietom ze zdiagnozowanym toczniem rumieniowatym nie zaleca się przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych. U osób z predyspozycją genetyczną oraz u bliźniąt jednojajowych częstość występowania tocznia rumieniowatego jest wyższa niż w innych grupach.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy składniki białkowe komórki, przede wszystkim DNA, działają jako autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet te komórki, które pierwotnie były wolne od kompleksów immunologicznych stają się celem.

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego

W przypadku tocznia rumieniowatego wpływa to na tkankę łączną, skórę i nabłonek. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów, a jeśli dochodzi do deformacji stawu, to z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie z powodu zmian erozyjnych. Obserwuje się bóle mięśni, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.

Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego odnotowuje się na skórze i właśnie dla tych objawów diagnoza jest postawiona w pierwszej kolejności.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w postać układową. Częściej pojawia się rumieniowate zapalenie skóry na twarzy jak u motyla - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze na tylnej części nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne – fotodermatozy mają zazwyczaj okrągły kształt, mają wielorakie charakter. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność przekrwionej korony, obszar atrofii w centrum i depigmentacja dotkniętego obszaru. Łuski łupieżu, które pokrywają powierzchnię rumienia, są mocno przylutowane do skóry, a próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie atrofii dotkniętej chorobą skóry obserwuje się tworzenie gładkiej, delikatnej, alabastrowo-białej powierzchni, która stopniowo zastępuje obszary rumieniowe, zaczynając od środka i przesuwając się na obwód.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozciągają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany dotyczą czerwonej granicy warg i błony śluzowej jamy ustnej, to zmiany są niebiesko-czerwonymi, gęstymi blaszkami, czasami z łuskami łupieżowymi na wierzchu, ich kontury mają wyraźne granice, blaszki są podatne na owrzodzenia i powodują ból podczas jedzenia.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, a w okresie jesienno-letnim stan skóry gwałtownie się pogarsza z powodu intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

W podostrym przebiegu tocznia rumieniowatego w całym ciele obserwuje się ogniska podobne do łuszczycy, wyraźne są teleangiektazje, na skórze kończyn dolnych pojawia się siateczkowaty livedio (wzór podobny do drzewa). U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i świąd.

We wszystkich narządach, w których znajduje się tkanka łączna, z czasem zaczynają się zmiany patologiczne. W przypadku tocznia rumieniowatego zajęte są wszystkie błony serca, miedniczki nerkowej, przewód pokarmowy i ośrodkowy układ nerwowy.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez związku z urazami i warunkami pogodowymi, występują naruszenia pracy serca i nerek, to już na podstawie badania można założyć głębsze i ogólnoustrojowe zaburzenia i zbadać pacjenta na obecność tocznia rumieniowatego. Gwałtowna zmiana nastroju ze stanu euforii do stanu agresji jest również charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego.

U starszych pacjentów z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerkowe i stawowe są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to autoimmunologiczna zmiana tkanki łącznej, objawiająca się niedoczynnością gruczołów ślinowych, suchością i bólem oczu , światłowstręt.

Dzieci z noworodkowym toczniem rumieniowatym, urodzone przez chore matki, już w okresie niemowlęcym mają wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z atopowym zapaleniem skóry.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

W przypadku podejrzenia tocznia rumieniowatego układowego pacjent kierowany jest na konsultację reumatologa i dermatologa. Toczeń rumieniowaty diagnozuje się na podstawie obecności objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria rozpoznania ze skóry: rumień w kształcie motyla, fotodermit, wysypka krążkowa; ze strony stawów: symetryczne uszkodzenie stawów, bóle stawów, zespół „perłowych bransoletek” na nadgarstkach z powodu deformacji aparatu więzadłowego; ze strony narządów wewnętrznych: zapalenie błon surowiczych o różnej lokalizacji, uporczywe białkomocz i cylindrycznuria w analizie moczu; od strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychozy i zmiany nastroju; z funkcji hematopoezy toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, małopłytkowością, limfopenią.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia niewłaściwego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenie płuc, jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej -

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić odzież zakrywającą całe ciało i nakładać kremy z wysokim filtrem UV na odsłonięte miejsca. Maści kortykosteroidowe nakłada się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie ma wpływu. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinęło się hormonalne zapalenie skóry.

W nieskomplikowanych postaciach tocznia rumieniowatego przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu wyeliminowania bólu mięśni i stawów, ale aspirynę należy stosować ostrożnie, ponieważ spowalnia ona proces krzepnięcia krwi. Obowiązkowe jest przyjmowanie glikokortykosteroidów, natomiast dawki leków dobierane są w taki sposób, aby zminimalizować skutki uboczne, chroniąc narządy wewnętrzne przed uszkodzeniem.

Metoda polegająca na pobraniu od pacjenta komórek macierzystych, a następnie przeprowadzeniu terapii immunosupresyjnej, po której ponownie wprowadza się komórki macierzyste w celu odbudowy układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki takiej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.

Zdrowy tryb życia, unikanie alkoholu i palenia tytoniu, odpowiednia aktywność fizyczna, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować swój stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem mechanizmów immunologicznych z powstawaniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Zakłada się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczne predyspozycje do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wiąże się z osobliwościami ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) na SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, mogą być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.

Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), czemu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno błyskawiczny, jak i stopniowy.
Objawy ogólne

Zmęczenie
Utrata masy ciała
Temperatura
Zmniejszona wydajność
Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

Artretyzm - zapalenie stawów
- Występuje w 90% przypadków, częściej dotyka nieerozyjne, nieodkształcające się stawy palców, nadgarstki, stawy kolanowe.
Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
- W wyniku zapalenia lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% pacjentów, u 60-70% pacjentów występują później, u 10-15% objawów skórnych choroby w ogóle nie występuje. Zmiany skórne pojawiają się na wystawionych na słońce obszarach ciała: twarzy, szyi, ramionach. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynia włosowate wzdłuż krawędzi, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko, zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają w ograniczonym obszarze.
Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (światłoczułość) występuje u 30-60% pacjentów.
Zajęcie śluzówki występuje w 25% przypadków.
- Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
- Niewielkie krwotoki punktowe, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie dróg oddechowych

Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu oddechowego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (lupus pneumonitis), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także może rozwinąć się poważny stan, taki jak zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zator tętnicy płucnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może zaatakować wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), wewnętrzną warstwę (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (mięsień sercowy), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

Zapalenie osierdzia to stan zapalny błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdziowej, przy SLE nagromadzenie płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Manifestacje: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsu nerwowego, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej są częściej dotknięte.
Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może również rozwinąć się u młodych pacjentów z SLE.
Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Choroba naczyń obwodowych objawia się:
- Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące siatkowy wzór)
- Lupus panniculitis (guzki podskórne, często bolesne, mogące owrzodzić)
- Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów określa się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i mebran nephritis, które objawia się zespołem nerczycowym (białka w moczu przekraczają 3,5 g/dobę, spadek białka we krwi, obrzęk).

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Przypuszcza się, że zaburzenia OUN spowodowane są uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocytom).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
Drażliwość, depresja - rzadko
Psychozy: paranoja lub halucynacje
udar mózgu
pląsawica, parkinsonizm - rzadkie
Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mielina)
Zapalenie jednonerwowe, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych

Uraz przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% pacjentów z SLE.

Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
Wrzody żołądka i jelita 12 są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
Ból brzucha jako przejaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

Hipochromiczna niedokrwistość normocytarna występuje u 50% pacjentów, nasilenie zależy od aktywności SLE. W SLE rzadko występuje niedokrwistość hemolityczna.
Leukopenia to zmniejszenie liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofile, eozynofile, bazofile).
Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowanych powstawaniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Również u 50% pacjentów z SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się śledzionę wtrąconą (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych z klinicznych objawów choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracował specjalne kryteria, według których możliwe jest postawienie diagnozy - toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli obecne są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez erozji, obwodowe, objawiające się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej
tarczowate wysypki	Czerwone, owalne, okrągłe lub pierścieniowe, płytki o nierównych konturach na ich powierzchni to łuski, w pobliżu rozszerzone naczynia włosowate, łuski są trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Zmiany w błonie śluzowej	Błona śluzowa jamy ustnej lub błona śluzowa nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
fotouczulanie	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach	Specyficzna wysypka w postaci motyla
Uszkodzenie nerek	Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dobę, wydalanie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Redukcja leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie liczby swoistych przeciwciał	Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określają specjalne indeksy SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w podsumowanych punktach. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo wysokiej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji, leków, które mogą je wywołać.	8
Psychozy	Naruszenie zdolności do wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzenie postrzegania rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzona jest orientacja w przestrzeni, zmniejsza się pamięć, inteligencja, koncentracja, niespójna mowa, bezsenność czy senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Uszkodzenie nerwów czaszkowych ujawnione po raz pierwszy.
Ból głowy	Ciężkie, uporczywe, mogą powodować migrenę, nie reagując na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne sęki na palcach	8
Artretyzm- (zapalenie stawów)	Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami stanu zapalnego i obrzękiem.	4
Zapalenie mięśni- (zapalenie mięśni szkieletowych)	Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Cylindry w moczu	Hyalinowe, ziarniste, erytrocyty	4
erytrocyty w moczu	Ponad 5 czerwonych krwinek w polu widzenia, wyklucz inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Ponad 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Powiększenie zmian lub całkowite wypadanie włosów	2
Owrzodzenia błony śluzowej	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płuc)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie wyściółki serca)	Wykryte na EKG, echokardiografia	2
Zmniejszony komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszenie liczby płytek krwi	Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1
Zmniejszenie liczby białych krwinek	Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków	1

Lekka aktywność: 1-5 punktów
Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
Wysoka aktywność: 11-20 punktów
Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

ANA- badanie przesiewowe, określa się swoiste przeciwciała przeciwko jądrze komórkowym, oznacza się u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku klinicznych objawów tocznia rumieniowatego układowego
Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, określone u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
Anty-sm- swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, są wykrywane w 30-40% przypadków
Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, a także są wykrywane w innych chorobach tkanki łącznej
Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (stacja energetyczna komórek)
Antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA do chromosomów, charakterystyczne dla SLE indukowanego lekami.

Inne badania laboratoryjne

Markery stanu zapalnego
- ESR - zwiększony
- C - białko reaktywne, podwyższone

Obniżony poziom komplementu
- C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
- Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.

Układ komplementów to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

Ogólna analiza krwi
- Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

Analiza moczu
- Białko w moczu (białkomocz)
- Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
- Odlewy w moczu (cylindrurii)
- Białe krwinki w moczu (ropień)

Chemia krwi
- Kreatynina – wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
- ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
- Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

RTG stawów

Wykryto drobne zmiany, brak erozji

RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Ujawnij: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), toczniowe zapalenie płuc, zator płucny.

Magnetyczny rezonans jądrowy i angiografia

Wykryto uszkodzenie OUN, zapalenie naczyń, udar i inne niespecyficzne zmiany.

echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdziowej, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Procedury szczególne

Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Mimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, podobnie jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
Zmniejsz ekspozycję na słońce, używaj kremów przeciwsłonecznych

Leczenie medyczne

Glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE zapewnia dobrą jakość życia i wydłuża czas jej trwania.
Schematy dawkowania:

W środku:
- Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
- Dawka podtrzymująca 5-10 mg
- Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

Wysokie dawki dożylnego metyloprednizolonu (terapia pulsacyjna)
- Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
- Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten sposób przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

Cytostatyki: W kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

Ostre toczniowe zapalenie nerek
Zapalenie naczyń
Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
Wysoka aktywność SLE
Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podania leku:

Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg, aż do osiągnięcia całkowitej dawki 5000 mg.
Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dobę
Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

Leki przeciwzapalne

Stosuje się je w wysokiej temperaturze, z uszkodzeniem stawów i zapaleniem błony surowiczej.

Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.

Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i zmianach skórnych.

delagil, plaquenil itp.

Biologiczne są obiecującym sposobem leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale kosztowny.

Anty CD 20 - Rytuksymab
Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Inne leki

Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
Diuretyki (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
Preparaty wapniowe i potasowe

Metody leczenia pozaustrojowego

Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której usuwa się część osocza krwi, a wraz z nim przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem za pomocą określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadku ciężkiego TRU lub w przypadku braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, ośrodkowy układ nerwowy itd.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Kurs podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, temperatura podgorączkowa (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3. przewlekły kurs- najkorzystniejszy przebieg TRU następuje stopniowo, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po dziesięcioleciach.

Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale da się odróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.

2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku ekspozycji na niektóre leki:

Produkty lecznicze do leczenia chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
lek przeciwarytmiczny Nowokainamid;
sulfonamidy: Biseptol i inni;
lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
Doustne środki antykoncepcyjne;
preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny w toczniu rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie przejawy tocznia znikają po odstawieniu leków , bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza Ustala się to metodą wykluczenia: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków i zniknęły po ich odstawieniu, a pojawiły się ponownie po wielokrotnym stosowaniu tych leków, mówimy o toczniu rumieniowatym leczniczym.

3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Przy tego rodzaju schorzeniu skóra twarzy jest bardziej dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne do zmian w toczniu rumieniowatym układowym, ale parametry badania krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla SLE i będzie to główne kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. Jednocześnie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:

zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą USG płodu w II-III trymestrze ciąży;
brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
wykrywanie autoimmunologicznych przeciwciał specyficznych dla SLE.

Wszystkie te objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego ustępują po 3-6 miesiącach i bez specjalnego leczenia po tym, jak przeciwciała matczyne przestają krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie określonego schematu (unikaj ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe), przy ciężkich objawach na skórze można stosować 1% maść hydrokortyzonową.

5. Również termin „toczeń” jest używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - gruźliczy toczeń. Gruźlica skóry jest bardzo podobna w wyglądzie do układowego tocznia rumieniowatego motyla. Diagnoza pomoże ustalić badanie histologiczne skóry oraz badanie mikroskopowe i bakteriologiczne zeskrobywania - wykryto Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej:

Toczeń rumieniowaty układowy.
Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- porażka przez autoimmunologiczne przeciwciała mięśni gładkich i szkieletowych.
Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (która nie posiada właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenia powięzi - struktur, które są przypadkami mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
Zespół Sjogrena- uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), dla których ten zespół jest również nazywany suchością.
Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; utrata wagi; naruszenie wrażliwości skóry; nawracający ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; wzrost temperatury ciała; naruszenie wrażliwości skóry, pieczenie skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata wagi ból stawów; Zespół Raynauda - ostre naruszenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza w dłoniach i stopach. *Zdjęcie:* Zespół Raynauda	poważne osłabienie; wzrost temperatury ciała; ból w mięśniach; może być ból w stawach; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, sinica powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Przedłużony stan podgorączkowy (do 38 0 C).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach)	Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Również w całym ciele mogą występować wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).	Twarz może przybrać „maskowy” wyraz bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „wyglądu przypominającego maskę”, bez wyrazu twarzy, rozciągnięta, może być przekrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (opadanie powieki).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; światłoczułość - wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchów, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); arytmie, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.	zmiany skórne; zespół Raynauda; ból i sztywność ruchów w stawach; trudne wyprostowanie i zgięcie palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciu rentgenowskim (zwłaszcza paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); ciężkie zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); naruszenie rytmu serca (wzrost blizny w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany skórne; silny ból mięśni, ich osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; naruszenie ruchów, z czasem pacjent jest całkowicie unieruchomiony; z uszkodzeniem mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego paraliżu mięśni i zatrzymania oddechu; z uszkodzeniem mięśni żucia i mięśni gardła - naruszenie aktu połykania; z uszkodzeniem serca - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; z uszkodzeniem mięśni gładkich jelita - jego niedowładem; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, dotyka coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	wzrost globulin gamma; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżenie poziomu komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); mała ilość komórek krwi; poziom komórek LE jest znacznie zwiększony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		wzrost gamma globulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test dla komórek LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (Prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma ani jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić skórne objawy choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczynki. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, choć rzadko największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziomy hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoje własne cechy.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

cięższa choroba , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
przewlekły kurs choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od zachorowania;
częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawienia wewnętrznego, wykwitów krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w wyniku - rozwój stanu szoku DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczyń krwionośnych, które determinuje ciężkość procesu;
dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, gwałtowną utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, krwotoczna wysypka jest bardziej powszechna w całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub precyzyjne krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na działanie promieni słonecznych. Na skórze mogą występować różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się owrzodzenia - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z biegiem czasu łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (kroplenie).
5. Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej opieki i hemodializy).
7. Uraz płuc rzadko występuje u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków występuje uszkodzenie przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest od razu zakładana. Niestety, terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.

Zasady diagnostyczne Toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak u dorosłych, oparte głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzenie krzepliwości krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci, podobnie jak u dorosłych, polega na długotrwałym stosowaniu glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologicznym, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera się niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań przeprowadzana jest terapia objawowa i intensywna. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisywane są zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i regularnego leczenia możliwe jest osiągnięcie stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się wraz z wiekiem, w tym z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, młode kobiety często cierpią na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Jednak TRU i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na zdolność zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) absolutnie niemożliwe jest zajście w ciążę , ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa przypadki ciąży z SLE kończy się narodzinami zdrowe, donoszone dziecko . Przy 25% przypadki rodzą się takie dzieci przedwczesny , a w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:

śmierć płodu;
. Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest maksymalne w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach następuje czasowe ustąpienie choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką drogą pójdzie proces autoimmunologiczny.
6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Ponadto ciąża może wywołać przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazywać geny swojemu dziecku które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej za życia.
8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.
- Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
- Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie uporczywej remisji przewlekły przebieg SLE.
- W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań ciąża może niekorzystnie wpływać nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
- A jeśli mimo to ciąża wystąpiła podczas zaostrzenia, wówczas kwestię jego ewentualnego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
- Zaleca się ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (metotreksat i inne).
- Z uszkodzeniem toczniowym nerek i serca nie można mówić o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i / lub serca, ponieważ to właśnie te narządy są pod ogromnym obciążeniem podczas noszenia dziecka.
Postępowanie w ciąży w toczniu rumieniowatym układowym:
1. Niezbędny przez całą ciążę obserwowany przez reumatologa i ginekologa-położnika , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przepracuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
3. Zwróć szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
8. Polecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
9. Obowiązkowe leczenie późnej toksykozy i inne patologiczne stany ciąży w szpitalu położniczym.
10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ jest to okres poporodowy, który jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.
Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, a w przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcja medyczna). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawiać kobiety macierzyństwa, zwłaszcza że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.
Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?
Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze zakładali również, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po dokładniejszym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.
Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, istnieją tylko teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednej rzeczy, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.
Mechanizmem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:
- różne infekcje wirusowe;
- infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
- czynniki stresowe;
- zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
- czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
Ale infekcje nie są czynnikami sprawczymi choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.
Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźliczych, podczas gdy droga kontaktu przenoszenia patogenu jest izolowana.

Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?
Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.
Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.
1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):
- ryby morskie;
- wiele orzechów i nasion;
- olej roślinny w niewielkiej ilości;
2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy znajdują się w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
3. soki, napoje owocowe;
4. chude mięso drobiowe: filet z kurczaka, indyka;
5. niskotłuszczowe produkty mleczne , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twarożek, jogurt);
6. zboża i błonnik roślinny (chleb zbożowy, gryczany, owsiany, kiełki pszenne i wiele innych).
1. Pokarmy z nasyconymi kwasami tłuszczowymi mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:
- tłuszcze zwierzęce;
- smażone jedzenie;
- tłuste mięsa (mięso czerwone);
- produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
2. Nasiona i kiełki lucerny (kultura fasoli).

Zdjęcie: trawa z lucerny.
3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
4. Słone, pikantne, wędzone potrawy utrzymywanie płynu w ciele.
Jeśli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste posiłki frakcyjne zgodnie z dietą terapeutyczną - tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować z posiłkami lub bezpośrednio po posiłku.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu jest możliwe dopiero po doborze indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu stanów zagrażających życiu pacjenta. Ciężkie leki stosowane w leczeniu SLE nie mogą być przepisywane same, samoleczenie nie przyniesie niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Terapię wybraną przez lekarzy przyjmuje się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.
Dotyczący tradycyjne receptury medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą dać swoją skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.
Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje powinny być poza zasięgiem dzieci. Należy uważać z takimi środkami, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.
Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.

Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.

Zmiany dystroficzne paznokci z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.

Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Według obrazu klinicznego są one bardzo podobne do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.

A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidalne lub skórny toczeń rumieniowaty.

A tak może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.

Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypki odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.

- poważna choroba, podczas której układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego ciała jako obce. Ta choroba jest straszna ze względu na powikłania. Prawie wszystkie narządy cierpią na tę chorobę, ale najbardziej dotknięte są układ mięśniowo-szkieletowy i nerki (toczniowe zapalenie stawów i zapalenie nerek).

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Historia nazwy tej choroby sięga czasów, kiedy ataki wilków na ludzi nie były rzadkością, zwłaszcza na taksówkarzy i woźniców. Jednocześnie drapieżnik próbował ugryźć niezabezpieczoną część ciała, najczęściej twarz - nos, policzki. Jak wiadomo, jednym z uderzających objawów choroby jest tzw motyl toczeń- jasnoróżowe plamy, które wpływają na skórę twarzy.

Eksperci doszli do wniosku, że kobiety są bardziej podatne na tę chorobę autoimmunologiczną: 85 - 90% przypadków choroby występuje u płci pięknej. Najczęściej toczeń daje się odczuć w przedziale wiekowym od 14 do 25 lat.

Dlaczego toczeń rumieniowaty układowy, jest nadal całkowicie niejasne. Ale naukowcom wciąż udało się znaleźć pewne prawidłowości.

Ustalono, że częściej chorują osoby, które z różnych powodów muszą spędzać dużo czasu w niesprzyjających warunkach temperaturowych (zimno, upał).
Dziedziczność nie jest przyczyną choroby, ale naukowcy sugerują, że zagrożeni są krewni chorego.
Niektóre badania pokazują, że toczeń rumieniowaty układowy- To odpowiedź odporności na liczne podrażnienia (infekcje, drobnoustroje, wirusy). Tak więc nieprawidłowości w pracy odporności nie występują przypadkowo, ale mają stały negatywny wpływ na organizm. W rezultacie zaczynają cierpieć własne komórki i tkanki organizmu.
Istnieje przypuszczenie, że pewne związki chemiczne mogą prowadzić do wystąpienia choroby.

Istnieją czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie już istniejącej choroby:

Alkohol i palenie mają szkodliwy wpływ na cały organizm, aw szczególności na układ sercowo-naczyniowy, a już cierpi na toczeń.
Przyjmowanie leków zawierających duże dawki hormonów płciowych może powodować zaostrzenie choroby u kobiet.

Toczeń rumieniowaty układowy - mechanizm rozwoju choroby

Mechanizm rozwoju choroby wciąż nie jest w pełni poznany. Aż trudno uwierzyć, że układ odpornościowy, który ma chronić nasz organizm, zaczyna go atakować. Według naukowców choroba występuje, gdy zawodzi funkcja regulacyjna organizmu, w wyniku czego niektóre typy limfocytów stają się nadmiernie aktywne i przyczyniają się do powstawania kompleksy immunologiczne(duże cząsteczki białka).

Kompleksy immunologiczne zaczynają rozprzestrzeniać się po całym ciele, wnikając w różne narządy i drobne naczynia, dlatego nazywa się tę chorobę systemowy.

Cząsteczki te przyczepiają się do tkanek, po czym rozpoczyna się ich uwalnianie. agresywne enzymy. W normalnych warunkach substancje te są zamknięte w mikrokapsułkach i nie są niebezpieczne. Ale wolne, niekapsułkowane enzymy zaczynają niszczyć zdrowe tkanki ciała. Z tym procesem wiąże się wiele objawów.

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Szkodliwe kompleksy immunologiczne z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym ciele, więc może to mieć wpływ na każdy narząd. Jednak człowiek nie kojarzy pierwszych objawów, które pojawiają się z tak poważną chorobą, jak: toczeń rumieniowaty układowy ponieważ są charakterystyczne dla wielu chorób. Tak więc najpierw pojawiają się następujące znaki:

nieuzasadniony wzrost temperatury;
dreszcze i bóle mięśni, zmęczenie;
osłabienie, częste bóle głowy.

Później pojawiają się inne objawy związane z porażką konkretnego narządu lub układu.

Jednym z oczywistych objawów tocznia jest tak zwany motyl toczeń - wysypka i zaczerwienienie(przepełnienie naczyń krwionośnych) w kościach policzkowych i nosie. W rzeczywistości ten objaw choroby pojawia się tylko u 45-50% pacjentów;
wysypka może wystąpić na innych częściach ciała: ramionach, brzuchu;
innym objawem może być częściowa utrata włosów;
wrzodziejące zmiany błon śluzowych;
pojawienie się owrzodzeń troficznych.

Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

Cierpi znacznie częściej niż inne tkanki w tym zaburzeniu. Większość pacjentów skarży się na następujące objawy.

Ból w stawach. Zauważ, że najczęściej choroba dotyka najmniejszych. Występują uszkodzenia sparowanych symetrycznych stawów.
Toczniowe zapalenie stawów, pomimo podobieństwa do niego, różni się od niego tym, że nie powoduje zniszczenia tkanka kostna.
Około 1 na 5 pacjentów rozwija deformację dotkniętego stawu. Ta patologia jest nieodwracalna i może być leczona tylko chirurgicznie.
Podczas silniejszego seksu z toczniem układowym zapalenie najczęściej występuje w: krzyżowo-biodrowy wspólny. Zespół bólowy występuje w kości ogonowej i kości krzyżowej. Ból może być zarówno trwały, jak i tymczasowy (po wysiłku fizycznym).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

U około połowy pacjentów badanie krwi ujawnia niedokrwistość, a także leukopenia i małopłytkowość. Czasami prowadzi to do leczenia farmakologicznego choroby.

Podczas badania pacjent może wykazywać zapalenie osierdzia, wsierdzia lub zapalenie mięśnia sercowego powstałe bez wyraźnej przyczyny. Nie wykryto współistniejących infekcji, które mogłyby prowadzić do uszkodzenia tkanki serca.
Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, w większości przypadków dotyczy to zastawki mitralnej i trójdzielnej serca.
Oprócz, toczeń rumieniowaty układowy jest czynnikiem ryzyka rozwoju miażdżycy, podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe.
Pojawienie się komórek tocznia (komórek LE) we krwi. Są to zmodyfikowane białe krwinki, które zostały wystawione na działanie immunoglobulin. Zjawisko to dobitnie ilustruje tezę, że komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Uszkodzenie nerek

Na ostre i podostre toczeń choroba zapalna nerek zwana toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowe zapalenie nerek. Jednocześnie w tkankach nerek rozpoczyna się odkładanie fibryny i tworzenie zakrzepów szklistych. Przy przedwczesnym leczeniu następuje gwałtowny spadek czynności nerek.
Innym objawem choroby jest krwiomocz(obecność krwi w moczu), nie towarzyszy mu ból i nie przeszkadza pacjentowi.

Jeśli choroba zostanie wykryta i leczona na czas, ostra niewydolność nerek rozwija się w około 5% przypadków.

Uszkodzenie układu nerwowego

Opóźnione leczenie może powodować ciężkie zaburzenia układu nerwowego w postaci drgawek, zaburzeń czucia, encefalopatii i zapalenia naczyń mózgowych. Takie zmiany są trwałe i trudne do wyleczenia.
Objawy objawiające się układem krwiotwórczym. Pojawienie się komórek tocznia (komórek LE) we krwi. Komórki LE to leukocyty, w których znajdują się jądra innych komórek. Zjawisko to po prostu obrazowo ilustruje, jak komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki ciała, myląc je z obcymi.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli osoba zostanie znaleziona w tym samym czasie 4 oznaki choroby zdiagnozowano u niego: toczeń rumieniowaty układowy. Oto lista głównych objawów, które są analizowane w diagnozie.

Pojawienie się motyla tocznia i wysypki na kościach policzkowych;
zwiększona wrażliwość skóry na ekspozycję na słońce (zaczerwienienie, wysypka);
rany na błonie śluzowej nosa i ust;
zapalenie dwóch lub więcej stawów (artretyzm) bez uszkodzenia kości;
stan zapalny błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia);
białko w moczu (ponad 0,5 g);
dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego (drgawki, psychoza itp.);
badanie krwi ujawnia niską zawartość leukocytów i płytek krwi;
wykrywane są przeciwciała przeciwko ich własnemu DNA.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Należy rozumieć, że ta choroba nie jest leczona przez określony czas ani za pomocą operacji. Ta diagnoza jest jednak postawiona na całe życie toczeń rumieniowaty układowy- nie werdykt. Terminowa diagnoza i odpowiednio przepisane leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń i pozwolą prowadzić pełne życie. W takim przypadku jest ważny warunek - nie możesz przebywać na otwartym słońcu.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się różne środki.

Glukokortykoidy. Najpierw przepisuje się dużą dawkę leku, aby złagodzić zaostrzenie, później lekarz zmniejsza dawkę. Ma to na celu zmniejszenie silnego efektu ubocznego, który niekorzystnie wpływa na wiele narządów.
Cytostatyki - szybko usuwają objawy choroby (krótkie kursy);
Detoksykacja pozaustrojowa - dokładne oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych poprzez transfuzję;
Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Leki te nie nadają się do długotrwałego stosowania, ponieważ są szkodliwe dla układu sercowo-naczyniowego i zmniejszają produkcję testosteronu.

Znaczną pomoc w kompleksowym leczeniu choroby zapewni lek zawierający naturalny składnik - dron. Biokompleks pomaga wzmocnić mechanizmy obronne organizmu i radzić sobie z tą złożoną chorobą. Jest szczególnie skuteczny w przypadkach, gdy skóra jest dotknięta.

Naturalne środki na powikłania tocznia

Konieczne jest leczenie współistniejących chorób i powikłań - na przykład toczniowego zapalenia nerek. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu nerek, ponieważ choroba ta zajmuje pierwsze miejsce w przypadkach śmiertelności w toczniu rumieniowatym układowym.

Równie ważne jest terminowe leczenie toczniowego zapalenia stawów i chorób serca. W związku z tym leki takie jak mniszek lekarski oraz Plus.

mniszek lekarski- jest naturalnym chondroprotektorem, który chroni stawy przed zniszczeniem, odbudowuje tkankę chrzęstną, a także pomaga obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Pomaga również usuwać toksyny z organizmu.

Dihydrokwercetyna Plus- poprawia mikrokrążenie krwi, usuwa szkodliwy cholesterol, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, uelastyczniając je.

jest poważną chorobą autoimmunologiczną, groźną ze względu na jej powikłania. Nie rozpaczaj, bo taka diagnoza nie jest zdaniem. Szybka diagnoza i właściwe leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń. Bądź zdrów!

WARTO WIEDZIEĆ:

O CHOROBACH STAWÓW

Nikt nie myśli o tym, jak uniknąć bólu stawów - grzmot nie uderzył, po co kłaść piorunochron. Tymczasem bóle stawów – bo tak nazywa się ten rodzaj bólu – dotyka połowa osób po czterdziestce i 90% osób po siedemdziesiątce. Dlatego warto pomyśleć o zapobieganiu bólom stawów, nawet jeśli…

Badania laboratoryjne

Ogólna analiza krwi
. W SLE często obserwuje się wzrost ESR, ale ta cecha nie koreluje dobrze z aktywnością choroby. Niewyjaśniony wzrost ESR wskazuje na obecność współistniejącej infekcji.
. Leukopenia (zwykle limfopenia) jest związana z aktywnością choroby.
. Niedokrwistość hipochromiczna wiąże się z przewlekłym stanem zapalnym, ukrytym krwawieniem z żołądka, przyjmowaniem niektórych leków. Często wykrywana jest anemia łagodna lub umiarkowana. Ciężką autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną z dodatnim wynikiem Coombsa obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów.

Małopłytkowość często występuje u pacjentów z APS. Bardzo rzadko rozwija się trombocytopenia autoimmunologiczna związana z syntezą AT do płytek krwi.
. Wzrost CRP jest nietypowy; odnotowane w większości przypadków w obecności współistniejącej infekcji. Umiarkowany wzrost stężenia CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Ogólna analiza moczu
Wykrywa się białkomocz, krwiomocz, leukocyturię, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.

Badania biochemiczne
Zmiany parametrów biochemicznych są niespecyficzne i zależą od dominującego uszkodzenia narządów wewnętrznych w różnych okresach choroby. Badania immunologiczne
. Czynnik przeciwjądrowy (ANF) to niejednorodna populacja autoprzeciwciał reagujących z różnymi składnikami jądra komórkowego. ANF jest wykrywany u 95% pacjentów z SLE (zwykle w wysokim mianie); jej brak w zdecydowanej większości przypadków jest dowodem przeciwko rozpoznaniu SLE.

AT przeciwjądrowy. AT do dwuniciowego (natywnego) DNA (anty-DNA) są stosunkowo specyficzne dla SLE; wykryty u 50-90% pacjentów ♦ AT do histonów, bardziej charakterystyczny dla tocznia polekowego. Antygen AT do 5m (anty-Sm) są wysoce specyficzne dla SLE, ale wykrywane są tylko u 10-30% pacjentów; AT do małych rybonukleoprotein jądrowych są częściej wykrywane u pacjentów z objawami mieszanej choroby tkanki łącznej ♦ AT do antygenu Ro/SS-A (anty-Ro/SSA) są związane z limfopenią, małopłytkowością, fotodermitem, zwłóknieniem płuc, zespołem Sjögrena. Antygen AT na La/SS-B (anty-La/SSB) często występuje razem z anty-Ro.

APL, fałszywie dodatnia reakcja Wassermanna, antykoagulant toczniowy i AT przeciw kardiolipinie są laboratoryjnymi markerami APS.

Inne nieprawidłowości laboratoryjne
Wielu pacjentów ma tzw. komórki tocznia – komórki LE (ot lupus erythematosus) (leukocyty fagocytujące materiał jądrowy), krążące kompleksy immunologiczne, RF, ale kliniczne znaczenie tych zaburzeń laboratoryjnych jest niewielkie. U pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek obserwuje się zmniejszenie całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co koreluje z aktywnością zapalenia nerek (zwłaszcza składnika C3).

Diagnostyka

Do rozpoznania SLE nie wystarczy obecność jednego objawu choroby lub jednej zidentyfikowanej zmiany laboratoryjnej - diagnozę ustala się na podstawie objawów klinicznych choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych oraz kryteriów klasyfikacji choroba Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów.

Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego

1. Wysypka na kościach policzkowych: utrwalony rumień na kościach policzkowych, z tendencją do rozprzestrzeniania się na okolice nosowo-wargowe.
2. Wysypka tarczowata: rumieniowe wypukłe blaszki z przylegającymi łuskami skórnymi i czopami mieszków włosowych; stare zmiany mogą mieć blizny zanikowe.

3. Nadwrażliwość na światło: wysypka skórna wynikająca z nietypowej reakcji na światło słoneczne.
4. Wrzody w jamie ustnej: owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardła; zwykle bezbolesne.

5. Zapalenie stawów: nienadżerkowe zapalenie stawów obejmujące 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się tkliwością, obrzękiem i wysiękiem.
6. Zapalenie błony surowiczej: zapalenie opłucnej (ból opłucnowy lub tarcie opłucnowe lub obecność wysięku opłucnowego) lub zapalenie osierdzia (potwierdzone badaniem echokardiograficznym lub osłuchiwaniem tarcia osierdziowego).

7. Uszkodzenie nerek: uporczywy białkomocz > 0,5 g/dobę lub cylindrycznuria (erytrocyt, hemoglobina, ziarnista lub mieszana).
8. Uszkodzenie OUN: drgawki lub psychoza (w przypadku braku leków lub zaburzeń metabolicznych).

9. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Zaburzenia immunologiczne ♦ anty-DNA lub ♦ anty-Sm lub ♦ aPL: - podwyższony poziom IgG lub IgM (AT na kardiolipinę); - dodatni test na antykoagulant toczniowy przy użyciu standardowych metod; - Fałszywie dodatnia reakcja Wassermanna przez co najmniej 6 miesięcy przy braku kiły, potwierdzona testem unieruchamiania treponema pallidum i testem adsorpcji fluorescencji AT w krętku.
11. ANF: zwiększone miana ANF (przy braku przyjmowania leków powodujących zespół toczniopodobny). SLE jest diagnozowany, gdy zostaną znalezione 4 lub więcej z 11 kryteriów wymienionych powyżej.

Kryteria diagnostyczne dla APS

I. Kryteria kliniczne
1. Zakrzepica (jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub małych naczyń w dowolnym narządzie).
2. Patologia ciąży (jeden lub więcej przypadków zgonu wewnątrzmacicznego płodu o prawidłowej morfologii po 10. tygodniu ciąży lub jeden lub więcej przypadków porodu przedwczesnego płodu o prawidłowej morfologii przed 34. tygodniem ciąży lub trzy lub więcej kolejnych przypadków samoistne aborcje przed 10. tygodniem ciąży ).

II. Kryteria laboratoryjne
1. AT na kardiolipinę (IgG i / lub IgM) we krwi w średnich lub wysokich mianach w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni.
2. Osoczowy antykoagulant toczniowy w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni, zdefiniowany w następujący sposób
. wydłużenie czasu krzepnięcia osocza w testach krzepnięcia zależnego od fosfolipidów;
. brak korekty na wydłużenie czasu krzepnięcia testu przesiewowego w testach mieszania z osoczem dawcy;
. skrócenie lub korekta wydłużenia czasu krzepnięcia w badaniach przesiewowych z dodatkiem fosfoliidów;
. wykluczenie innej koagulopatii. Określony APS diagnozuje się na podstawie obecności jednego kryterium klinicznego i jednego laboratoryjnego.

W przypadku podejrzenia SLE należy wykonać następujące badania:
. ogólne badanie krwi z oznaczeniem ESR i zliczeniem zawartości leukocytów (z formułą leukocytów) i płytek krwi. immunologiczne badanie krwi z definicją ANF. ogólna analiza moczu. Rentgen klatki piersiowej
. EKG, echokardiografia.

KATEGORIE

USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY

	Negacja nie z czasownikami (w formie osobowej, w bezokoliczniku, w formie rzeczownika odczasownikowego) jest napisana osobno: nie bierz, nie była, nie wiedząc, powoli
	Prezentacja, opis głównych cech filozofii renesansu
	Styl fikcyjny
	Dzieci ziemi Prezentacja jesteśmy dziećmi ziemi dla ogrodu
	Prezentacja na temat barier w komunikacji, pracę wykonali studenci, bez komunikacji zamykamy się w sobie.

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich

Studia biochemicznych parametrów krwi w toczniu rumieniowatym. Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Diagnoza tocznia rumieniowatego

Ogólne zasady diagnozowania choroby

Krew (badanie) na toczeń rumieniowaty

Diagnoza tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Ogólne zasady terapii

Leki na toczeń rumieniowaty

Informacje ogólne

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby

Objawy choroby

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

Zmiany na błonach śluzowych i skórnych

Uszkodzenie dróg oddechowych

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

Uszkodzenie nerek

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Uraz przewodu pokarmowego

Diagnoza SLE

Leczenie tocznia układowego

Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?

Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy - mechanizm rozwoju choroby

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

Uszkodzenie nerek

Uszkodzenie układu nerwowego

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Naturalne środki na powikłania tocznia

Badania laboratoryjne

Diagnostyka

Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego

Kryteria diagnostyczne dla APS