Wspólny pień tętniczy VPS. Charakterystyczne cechy hemodynamiki

Co to jest wspólny truncus arteriosus

Odchylenie fizjologiczne, w którym pień pierwotny nie jest podzielony przegrodą na tętnicę płucną i aortę, natomiast duży pojedynczy truncus arteriosus. Znajduje się nad okołobłoniastym ubytkiem lejkowatym. przegrody międzykomorowej.

Z powodu tej wady krew mieszana dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, ludzkiego mózgu i płuc. Wada objawia się głównie sinicą, poceniem się, niedożywieniem i przyspieszonym oddechem. Diagnoza polega na cewnikowaniu serca lub echokardiografii. W większości przypadków konieczne jest zapobieganie chorobie, takiej jak zapalenie wsierdzia.

Wśród wrodzonych wad serca pień tętniczy wspólny wynosi według statystyk od 1 do 2% (wśród dzieci i dorosłych). Ponad jedna trzecia pacjentów ma zespół podniebienno-twarzowy lub zespół DiGeorge'a.

Cztery rodzaje chorób:

• Typ I - tętnica płucna odchodzi od tułowia, następnie dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną.
• Typ II - lewa i prawa tętnica płucna odchodzą niezależnie od odpowiednio tylnej i bocznej części tułowia.
• Typ III - taki sam jak w typie II.
• Typ IV - tętnice odchodzą od aorty zstępującej, dostarczają krew do płuc; jest to poważna forma tetralogii Fallota (jak uważają dziś klinicyści).

Dziecko może doświadczyć inne anomalie:

• anomalie tętnice wieńcowe
• niewydolność zaworu bagażnika
• podwójny łuk aorty
• Komunikacja AV

Te anomalie zwiększają prawdopodobieństwo zgonu po operacji. W pierwszym typie choroby wśród konsekwencji wyróżnia się niewydolność serca, lekką sinicę i zwiększony przepływ krwi do płuc. W drugim i trzecim typie obserwuje się silniejszą ekspresję sinicy, z HF obserwowaną w rzadkie przypadki, w przeciwieństwie do pierwszego typu, a przepływ krwi w płucach może być normalny lub nastąpi jego niewielki wzrost.

Co prowokuje / Przyczyny wspólnego truncus arteriosus

Wspólny pień tętniczy odnosi się do wrodzonych wad serca - występuje, gdy płód znajduje się w macicy. Może to być spowodowane wpływem na ciało kobiety w ciąży negatywne czynniki szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży. Wśród niebezpieczne czynniki które wywołują chorobę, przydzielają choroby kobiety w ciąży. Co więcej, nienarodzone dziecko kształtuje się nie tylko wady wrodzone serce i inne choroby zagrażające życiu.

Negatywnie wpływa na płód, zwiększając ryzyko wystąpienia wspólnego pnia tętniczego u noworodka, przewlekły alkoholizm matka. Jeśli kobieta miała różyczkę w czasie ciąży ( choroba zakaźna), to z bardzo prawdopodobne niekorzystnie wpływać na rozwój płodu. Wśród negatywnych czynników są:

• cukrzyca
• grypa
• choroby autoimmunologiczne

Choroba jest prowokowana czynniki fizyczne, często efekt promieniowania. Taki czynnik może powodować deformacje i mutacje płodu. Obejmuje to również metody wiązki Badania, doskonały przykład- prześwietlenie. Badania tego typu powinny być prowadzone tylko w Ostatnia deska ratunku lepiej skorzystać z innych metod badawczych.

Szkodliwe i czynniki chemiczne:

• nikotyna (palenie: aktywne i bierne)
• spożycie alkoholu
• część leków
• leki

Patogeneza (co się dzieje?) podczas pnia tętniczego wspólnego

Wspólny pień tętniczy pojawia się z powodu naruszenia tworzenia się głównych naczyń na wczesny etap embriogeneza (5-6 tygodni rozwoju płodowego) i brak rozdzielenia pierwotnego tułowia na główne naczynia - aortę i tętnicę płucną.

Ze względu na brak prawidłowej przegrody między aortą a tętnicą płucną są one szeroko komunikowane. Dlatego wspólny pień odchodzi natychmiast z obu komór, miesza tętnicę i Odtleniona krew do serca, płuc, wątroby i innych narządów dziecka. Ciśnienie jest takie samo w komorach, tułowiu tętniczym i tętnicach płucnych.

W większości przypadków następuje opóźnienie w rozwoju ścian serca, ponieważ serce może składać się z trzech lub dwóch komór. Zastawka wspólnego pnia tętniczego może mieć jeden, dwa, trzy lub cztery płatki. W częste przypadki rozwija się niewydolność lub zwężenie zastawki. W patogenezie odgrywa również rolę rozległy ubytek przegrody międzykomorowej.

Objawy pnia tętniczego wspólnego

W typie I niemowlę ma objawy niewydolności serca:

• niedożywienie
• przyspieszony oddech
• nadmierne pocenie

Również typowy objaw pierwszym typem pnia tętniczego wspólnego jest sinica w łagodna forma. Ten i wyżej wymienione objawy pojawiają się, gdy dziecko ma zaledwie 1-3 tygodnie. w II i III typ sinica jest bardziej wyraźna, a niewydolność serca obserwuje się w niezwykle rzadkich przypadkach.

Badanie fizykalne ujawnia takie objawy wspólnego pnia tętniczego:

• głośny i pojedynczy ton II i kliknięcie wysuwania
• wzrost ciśnienia tętna
• zwiększone tętno

Po lewej stronie mostka słychać dźwięk szmer skurczowy intensywność 2-4/6. Na szczycie, wraz ze wzrostem przepływu krwi w krążeniu płucnym, w niektórych przypadkach słychać hałas zastawka mitralna w środku rozkurczu. Przy niewydolności zastawki pnia tętniczego maleje rozkurczowy szmer wysoki ton. Słychać go w III przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Diagnoza wspólnego pnia tętniczego

Rozpoznanie wspólnej zastawki tętniczej u niemowląt wymaga danych klinicznych, jak opisano powyżej. Uwzględniane są dane rentgenowskie narządów skrzynia oraz dane uzyskane z elektrokardiogramu. Dwuwymiarowa echokardiografia z kolorowym Dopplerem pomaga wyjaśnić diagnozę. Przed operacją często konieczne jest wyjaśnienie innych anomalii, które może mieć pacjent, oprócz danej choroby. Następnie wykonuje się cewnikowanie serca.

Metody rentgenowskie pozwalają na wykrycie kardiomegalii (może być lekko lub silnie wyrażona), wzór płucny jest wzmocniony, prawy łuk aorty znajduje się u jednej trzeciej pacjentów, tętnice płucne znajdują się stosunkowo wysoko. Przy znacznym wzroście wzrostu przepływu krwi w płucach mogą pojawić się oznaki przerostu lewego przedsionka, co również jest brane pod uwagę w diagnozie.

Najbardziej odpowiednie metody diagnostyczne

echokardiografia- Echokardiografia – metoda będąca badaniem serca za pomocą ultradźwięków. Przy wspólnym pniu tętniczym ujawnia się bezpośrednie połączenie jednej lub dwóch tętnic płucnych z jednym pniem tętniczym.

FKG- fonokardiografia – metoda diagnozowania chorób i patologii serca. Szmery i tony serca są rejestrowane na papierze, których lekarze nie są w stanie rozpoznać za pomocą stetoskopu lub fonendoskopu. Metoda służy do potwierdzenia rozpoznania danej choroby.

EKG- elektrokardiografia - pozwala wykryć wzrost prawego przedsionka, spowolnienie przewodzenia serca, wzrost i przeciążenie obu komór.

Aortografia — badanie rentgenowskie aorta i jej gałęzie z wejściem środek kontrastowy do światła aorty. Metoda jest niezbędna do określenia poziomu rozładowania pnia tętnica płucna, określenie stanu aparatu zaworowego itp.

Angiokardiografia- radiografia narządów klatki piersiowej z kontrastem – pozwala na wykrycie specyficznych zmian w łożysku naczyniowym u pacjentów z podejrzeniem pnia wspólnego wspólnego. Stwierdza się nietypową lub rozmytą strukturę korzeni płuc, ubytek lub zwiększony wzór płuc, nieprawidłowy przepływ krwi w wyniku wykrytych wad. Obie komory są powiększone i prawy przedsionek. Ta metoda jest wiodąca w diagnozowaniu takiej patologii jak wspólny pień tętniczy u noworodków.

Leczenie pnia tętniczego wspólnego

W leczeniu niewydolności serca, która często towarzyszy wspólnej zastawce tętniczej, stosuje się aktywna terapia leki. Konieczność zażywania digoksyny, leków moczopędnych, Inhibitory ACE. Po przebiegu leku przepisuje się operację. Korzyści wlew dożylny(infuzja) prostaglandyny nie została wykryta.

Podstawową korektą pnia tętniczego jest leczenie chirurgiczne. Ubytek przegrody międzykomorowej podczas zabiegu zostaje zamknięty tak, że krew dopływa do pnia tętniczego tylko z lewej komory. Kanał z zastawką lub bez niej umieszcza się między początkiem tętnic płucnych a prawą komorą. Śmiertelność w trakcie lub po operacji waha się od 10 do 30%, według statystyk z krajów WNP i innych krajów świata.

Wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano wspólny pień tętniczy, powinni przestrzegać środki zapobiegawcze zapalenie wsierdzia przed interwencje chirurgiczne i wizyta u dentysty, ponieważ prawdopodobnie rozwinie się bakteriemia. Bakteremia odnosi się do wnikania bakterii do krwi. bakteriemia ma poważne konsekwencje dla zdrowia i życia człowieka, zwłaszcza małego dziecka.

Profilaktyka pnia tętniczego wspólnego

Środki zapobiegawcze mają zminimalizować wpływ negatywnych czynników na kobietę w ciąży:

• unikaj wpływu czynniki chemiczne w tym chemikalia, leki, substancje odurzające i różne alkohole
• unikać wpływu niekorzystnych warunków środowiskowych
• na czas, aby zdiagnozować wady rozwojowe u dziecka jeszcze w łonie matki - można to zrobić nowoczesnymi metodami diagnostyki genetycznej

Nazwa tej rzadkiej wady serca określa jej istotę. Zamiast dwóch głównych naczyń – aorty i tętnicy płucnej – z serca odchodzi jeden duży statek, niosąc krew w duże koło krążenie, do płuc i naczynia wieńcowe. Naczynie to - pień tętniczy - nie dzieliło się tak, jak powinno, w 4-5 tygodniu życia płodu na aortę i tętnicę płucną, ale "siedząc" okrakiem na dwóch komorach, przenosi zmieszaną krew do obu kręgów krążenia krwi (komory komunikują się ze sobą poprzez ogromny ubytek przegrody międzykomorowej). Tętnice płucne do obu płuc mogą odchodzić od tułowia w jednym wspólny statek(a następnie podzielona na gałęzie) lub osobno, gdy zarówno prawa, jak i lewa odchodzą bezpośrednio od pnia.

Oczywiste jest, że z tą wadą cały układ krążenia jest głęboko zaburzony. W komorach żylnych i krew tętnicza. Ta niedosycona tlenem mieszanina wchodzi do dużego koła i płuc pod tym samym ciśnieniem, a serce pracuje z ogromnym obciążeniem. Objawy wady ujawniają się już w pierwszych dniach po urodzeniu: duszność, zmęczenie, pocenie się, sinica, przyspieszony puls, powiększenie wątroby - jednym słowem wszelkie objawy ciężkiej niewydolności serca. Zjawiska te mogą zmniejszać się w pierwszych miesiącach życia, ale w przyszłości będą się tylko nasilać. Ponadto reakcja naczyń płucnych na zwiększony przepływ krwi prowadzi do ich zmian, które wkrótce staną się nieodwracalne. Według statystyk 65% dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, a 75% nie dożywa pierwszych urodzin. Pacjenci, nawet ci, którzy ukończyli zaledwie dwa lub trzy lata, zwykle spóźniają się na operację, chociaż mogą żyć nawet 10-15 lat.

Leczenie chirurgiczne jest całkiem możliwe, a jego wyniki są całkiem dobre. Najważniejsze warunkiem sukcesu będzie terminowe przyjęcie dziecka do specjalistycznego centrum kardiologiczne i wykonanie operacji w pierwszych miesiącach życia. Opóźnienie w tych przypadkach jest jak śmierć.

Jeśli z jakiegoś powodu egzekucja radykalna operacja Jeśli jest to niemożliwe, istnieje i uzasadnia się opcja paliatywna: nałożenie mankietu na obie tętnice płucne wystające ze wspólnego tułowia. Operacja ta (patrz rozdział o ubytkach przegrody międzykomorowej) uchroni naczynia płucne przed zwiększonym przepływem krwi, ale musi być wykonana bardzo wcześnie – w pierwszych miesiącach życia.

Radykalna korekcja wspólnego pnia tętniczego jest poważną interwencją, wykonywaną oczywiście w warunkach bypass krążeniowo-oddechowy. Tętnice prowadzące do płuc zostają odcięte od wspólnego tułowia, przez co pień zamienia się tylko w aortę wstępującą. Następnie wypreparowuje się jamę prawej komory, a ubytek przegrody zamyka się łatą. Przywrócono normalną ścieżkę dla krwi z lewej komory. Prawa komora jest następnie połączona przewodem z tętnicami płucnymi. Przewód jest syntetyczną rurką o takiej lub innej średnicy i długości, w środku której wszyta jest biologiczna lub (rzadziej) mechaniczna proteza samej zastawki. Rozmawialiśmy powyżej o różnych konstrukcjach sztucznych zaworów oraz ich wadach i zaletach (patrz rozdział dotyczący anomalii Ebsteina). Powiedzmy, że w miarę wzrostu cały zszyty przewód może wyrosnąć własną tkanką i zapaść się, a zastawka może stopniowo zarastać i słabo radzić sobie ze swoją pierwotną funkcją. Ponadto rozmiar przewodu, który można wszyć w sześciomiesięczne dziecko, jest wyraźnie niewystarczający do normalnej pracy przez wiele lat: w końcu rurki syntetyczne i sztuczne zawory nie rosną. I bez względu na to, jak duży jest kanał, za kilka lat stanie się stosunkowo wąski. W takim przypadku z czasem pojawi się kwestia wymiany przewodu, tj. o reoperacja ale może to zająć wiele lat normalne życie dziecko. Jednak potrzeba stałego i regularnego monitorowania pracy serca powinna być dla ciebie oczywista.

Możliwe, że do czasu, gdy to przeczytasz, powstaną już protezy, pokryte od wewnątrz własnymi komórkami pobranymi wcześniej z tkanek dziecka. Dopóki to tylko prace eksperymentalne i zajmie to trochę czasu, aby stały się kliniczną rzeczywistością. Ale przy dzisiejszym zawrotnym tempie rozwoju naukowego jest to całkiem możliwe w najbliższej przyszłości.

CHD, w którym jedno naczynie odchodzi od podstawy serca, zapewniając układowe, płucne i krążenie wieńcowe. Inna nazwa wady to uporczywy pień tętniczy. Częstość patologii wynosi 0,030,07 na 1000 żywych urodzeń, około 1,1% wśród wszystkich CHD, 3% wśród krytycznych CHD. Pień ma pojedynczy zawór (tułów), na którym znajduje się od dwóch do sześciu zaworów (najczęściej cztery), często z poważną niewydolnością. VSD w zdecydowanej większości przypadków znajduje się bezpośrednio pod zaworem. Pień jakby „siedzi na koniu” nad ubytkiem, odchodząc głównie od prawej komory lub do na równi z obu, aw około 16% przypadków jest przemieszczony w kierunku lewej komory.

Klasyfikacja

Różnorodność form wspólnego pnia tętniczego determinuje przede wszystkim naruszenie powstawania tętnic płucnych. W związku z tym R.W. Collet: i J.E. Edwards (1949) zidentyfikował cztery typy wspólnego pnia tętniczego (I, I, III. IV) z kilkoma podtypami (ryc. 26-13). Jednak później udowodniono, że typ IV odnosi się do innej patologii - atrezji płucnej.

Hemodynamika

naturalny przepływ

Zaburzenia hemodynamiczne określają stopień kompromisu płucny przepływ krwi i przeciążenie komór. Po urodzeniu, wraz z początkiem funkcjonowania płuc, zmniejsza się opór łożyska naczyniowego płuc i stopniowo zwiększa się przepływ krwi przez płuca. Występuje ostra hiperwolemia krążenia płucnego i przeciążenie objętościowe lewej komory. Z kolei prawa komora zmuszona jest do pokonania oporów ogólnoustrojowych poprzez wtłaczanie krwi do pnia wspólnego, czemu towarzyszy jej przerost i poszerzenie. Obciążenie objętościowe komór wzrasta jeszcze bardziej wraz z niewydolnością zastawki pnia. Wszystko to prowadzi do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Ze względu na duży przepływ krwi w płucach utlenowanie krwi nie jest znacząco upośledzone, s02 wynosi 90-96%. Scharakteryzowano jednak przebieg takiego wariantu wady szybki rozwój wysoki nadciśnienie płucne. W przypadku zwężenia tętnic płucnych, któremu towarzyszy prawidłowy lub nawet zmniejszony przepływ krwi w płucach, niewydolność serca jest zwykle łagodna. Ale w takich przypadkach szybko dochodzi do hipoksemii tętniczej.

Ryż. 26-13.

przez R.W. Collette i J.E. Edwardsa. Ja - tętnice płucne. odejść od krótkiego pnia płucnego; II - lewa i prawa tętnica płucna odchodzą oddzielnie: od tylna ściana pień; III - jedna lub obie tętnice płucne odchodzą od bocznych ścian tułowia IV - brak tętnic płucnych, dopływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice oskrzelowe rozciągające się od zstępującej części aorty.

W okres prenatalny OSA nie wpływa znacząco na stan płodu. Dopływ krwi systemowej jest odpowiedni, a przez płuca przepływa niewielka ilość krwi, odpowiadająca normie. Przeciążenie objętościowe komór i niewydolność serca występuje tylko w przypadku niewydolności zastawki tułowia.

U noworodków wspólnemu pniu tętnicy w 90% przypadków towarzyszy rozwój stanów krytycznych. Około 40% z nich umiera w pierwszym tygodniu życia. Do końca pierwszego roku pozostań przy życiu
Objawy kliniczne

Za pomocą objawy kliniczne wada jest podobna do dużego VSD. Pierwsze objawy: duszność, tachykardia. Stopień sinicy różni się w zależności od stopnia ograniczenia przepływu krwi przez płuca. Dźwięki serca są głośne, ton II nigdy nie jest rozszczepiony, ponieważ jest tylko jedna zastawka. Możliwy szmer skurczowy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Przy dużym przepływie krwi w płucach szybko rozwija się kardiomegalia i dwukomorowa HF.

Instrumentalne metody badawcze

EKG. Oś elektryczna serce jest przesunięte w prawo lub znajduje się normalnie. W większości przypadków przeważają oznaki łącznego przeciążenia komór i lewego przedsionka. Mniej powszechne są izolowane przeciążenia prawej lub lewej komory.

Prześwietlenie narządów klatki piersiowej. Ujawnia się ulepszony wzór płuc. Cień serca jest umiarkowanie powiększony, wiązka naczyniowa wąska. pewny wartość diagnostyczna ma wysoką pozycję lewej tętnicy płucnej. Około jedna trzecia pacjentów ma oznaki prawostronnego łuku aorty. W przypadku zwężenia tętnicy płucnej układ naczyniowy płuc może być prawidłowy lub zmniejszony.

EchoCG. Przede wszystkim znajduje się duży podtętniczy VSD i powiększone, „jeżdżące” po nim pojedyncze naczynie. Brak drugiego zaworu półksiężycowego. Kontynuując badanie można prześledzić tętnice płucne odchodzące od tylnej lub bocznej ściany pnia tętniczego. Konieczna jest ocena stanu zastawki pniowej: liczby płatków, obecności ich dysplazji, niedomykalności lub zwężenia zastawki. Ważne jest również wykluczenie hipoplazji którejkolwiek z komór. Następnie określa się obecność współistniejącej CHD (patologia łuku aorty, jego odgałęzień, tętnic wieńcowych, ASD itp.).

Leczenie terapeutyczne jest nieskuteczne, zwłaszcza w niewydolności półksiężycowatej. Działania mają na celu zmniejszenie potrzeb metabolicznych organizmu (komfort cieplny, ograniczenie) aktywność fizyczna dziecka), zmniejszenie BCC (diuretyki) i oporność naczyń ogólnoustrojowych. Jednak z reguły środki te są skuteczne tylko przez krótki czas. Pacjenci ze zwężeniem tętnicy płucnej lepiej reagują na terapię.

Różne możliwości zwężenia tętnicy płucnej w celu zmniejszenia przepływu krwi w płucach są obecnie stosowane jedynie jako interwencja przymusowa. Większość klinik wykonuje radykalna korekta wada, począwszy od okresu noworodkowego. Operacja polega na oddzieleniu tętnic płucnych od pnia tętniczego, połączeniu ich z prawą komorą i zamknięciu VSD.

12-23% pacjentów wymaga również operacji plastycznej lub protetyki zastawki tułowia z powodu jej niewydolności.

Diagnostyka echokardiograficzna tetralogia Fallota opiera się na wykryciu ubytku przegrody międzykomorowej w okolicy drogi odpływu i umiejscowieniu korzenia aorty nad ubytkiem przegrody (aorta „siedząca na przegrodzie”). Występuje odwrócenie stosunku średnicy aorty wstępującej do średnicy tętnicy płucnej i często ta dysproporcja jest wyraźnie zaznaczona.

Ważna diagnostyka podpisać to powiększenie korzenia aorty. Badanie dopplerowskie przepływu krwi u takich płodów dostarcza cennych informacji: wykrycie wzrostu maksimum prędkości skurczowe w pniu tętnicy płucnej potwierdza rozpoznanie tetrady Fallota, ponieważ wskazuje na zjawisko niedrożności drogi odpływu prawej komory.

Wręcz przeciwnie, jeśli odwzorowanie kolorów Dopplera a doppler falowy w pniu tętnicy płucnej nie rejestruje przepływu krwi (wstecznego lub wstecznego), co wskazuje na atrezję zastawki tętnicy płucnej.

Problemy diagnostyczne występują z rzadkimi postaciami zmian obserwowanych w tetradzie Fallota. Tak więc w przypadku łagodnej niedrożności drogi odpływu prawej komory i mały stopień przemieszczenie aorty powyżej przegrody, może być trudne odróżnienie tego stanu od prostego VSD. A w przypadkach, gdy pień tętnicy płucnej nie jest uwidoczniony, okazuje się to równie trudne diagnostyka różnicowa między atrezją, której towarzyszy VSD, a wspólnym pniem tętniczym.

Lekarz diagnostyka ultradźwiękowa należy zawsze pamiętać o typowych artefaktach symulujących obecność „nakładki” korzenia aorty na przegrodzie. Nieprawidłowe umieszczenie głowicy może dawać fałszywe wrażenie, że podczas badania zdrowego płodu nie ma przejścia przegrody międzykomorowej do przedniej ściany aorty. Przyczyna tego artefaktu jest prawdopodobnie związana z kątem padania wiązki ultradźwiękowej.

Chociaż w serii prowadzone W naszych badaniach taki artefakt doprowadził tylko do jednego fałszywie pozytywnego wniosku, doświadczenie naszej późniejszej pracy pokazało, że uważna wizualizacja drogi odpływu lewej komory pod różnymi kątami insonacji, zastosowanie kolorowego dopplera i poszukiwanie innych pierwiastków tetrady prawie całkowicie rozwiązuje ten problem.

Aby nie przegapić możliwych powiązanych anomalie w postaci wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego należy dokładnie ocenić anatomię połączenia przedsionkowo-komorowego. Odkrycie takiego połączenia wiąże się ze zwiększonym ryzykiem autosomalnych trisomii u tego płodu (zwłaszcza zespołu Downa), co samo w sobie oznacza gorsze rokowanie. Nieprawidłowe powiększenie prawej komory, tułowia oraz prawej i lewej tętnicy płucnej może wynikać z agenezji zastawka pnia płucnego.

Aby wybrać najlepsze wyczucie czasu korekcja chirurgiczna W ocenie jego skuteczności pomocna jest również dokładna ocena innych cech, takich jak mnogie wady przegrody międzykomorowej i anomalie tętnic wieńcowych. Niestety, obecnie tych zmian nie można wiarygodnie wykryć za pomocą echokardiografii prenatalnej.

Niewydolność serca nigdy nie widziano w okresie prenatalnym ani wcześnie okresy poporodowe. Nawet w przypadkach ciężkiego zwężenia lub atrezji pnia tętnicy płucnej rozległy ubytek przegrody międzykomorowej zapewnia odpowiednią ogólną rzut serca, a sieć naczyń płucnych jest zasilana drogą wsteczną przez przewód tętniczy. Jedyne wyjątki od tej reguły występują w przypadku agenezji zastawki płucnej, która może prowadzić do masywnej niedomykalności do prawej komory i przedsionka.

Jeśli jest ciężkie zwężenie tętnicy płucnej, wtedy sinica zwykle rozwija się zaraz po urodzeniu. Przy mniejszym stopniu utrudnienia przepływu krwi sinica może pojawić się dopiero pod koniec pierwszego roku życia. W przypadku atrezji pnia tętnicy płucnej po zamknięciu przewodu tętniczego dochodzi do gwałtownego i wyraźnego pogorszenia stanu u dzieci.

Edukacyjne USG wideo serca płodu jest normalne

Spis treści tematu „Diagnostyka wad serca i duże statki płód":

Kardiochirurgia - Surgery.su - 2008

Wspólny pień tętniczy (CTA) nazywana wadą, w której jedno naczynie odchodzi od podstawy serca, zapewniając krążenie ogólnoustrojowe, płucne i wieńcowe.

Dzieci rodzą się w niezwykle trudnych krytyczna kondycja, a 85% z nich umiera w ciągu pierwszych tygodni życia. Śmierć następuje dosłownie z powodu obrzęku płuc i ciężkiej niekontrolowanej niewydolności serca. W starszym wieku stan pacjentów, którzy przeżyli pierwszy rok, jest niezwykle ciężki. Zwykle dzieci rozwijają się fizycznie w sposób zadowalający, ale często mają „garb serca”, podczas ćwiczeń obserwuje się sinicę, są mało ruchliwe. Ciśnienie tętnicze jest zwykle normalne.

Dane osłuchiwanie i FCG niespecyficzne; I ton jest normalny, II ton w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka jest znacznie zwiększony, ale nigdy nie jest podzielony. U wielu pacjentów słyszalny jest szmer skurczowy na lewym brzegu mostka, au znacznej części stwierdza się również szmer rozkurczowy niedomykalności zastawki OAS.

Badanie rentgenowskie Jest to bardzo charakterystyczne, zwłaszcza w wadzie typu I: serce jest kuliste, obie komory są powiększone i przerośnięte. Cień naczyniowy głównych naczyń jest ostro poszerzony, a gałęzie tętnicy płucnej są równomiernie rozszerzone.

echokardiografia pozwala zobaczyć główne anatomiczne oznaki wady. Można łatwo ustalić, że z serca wypływa jedno główne naczynie. Przesuwając czujnik w kierunku naczyń głównych, określ miejsce powstania tętnic płucnych z pojedynczego pnia, średnicę ich ujść. W przekroju widoczne są ujścia OAS i guzki jego zastawek.

Cewnikowanie serca. Sonda z prawej strony serca jest łatwo wprowadzana do aorty wstępującej, czyli do OAS. W prawej i lewej komorze, w aorcie i tętnicy płucnej to samo ciśnienie skurczowe. Tylko w wyjątkowych przypadkach przy zwężeniu ust pień płucny tętnicy płucnej lub jej gałęzi obserwuje się gradient ciśnienia. Wysycenie krwi tlenem w OSA jest wysokie, ale nigdy nie osiąga 96%.

Angiokardiografia. Wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego do prawej komory widoczne jest przejście przez nią i wypełnienie OAS. Aortografia jest bardziej pouczająca. Można zobaczyć poziom wydzieliny pnia tętnicy płucnej, wielkość jamy ustnej, a w przypadku wady typu II-III poziom wydzieliny główne oddziały tętnica płucna. Charakterystyczny jest aortogram OBS typu I. Widać, jak obie gałęzie płucne odchodzą od OBS przez krótki pień tętnicy płucnej.

Aortografia jest jedyną metodą pozwalającą na przyżyciowe diagnostyka miejscowa różne formy nietypowe formy OBS i identyfikują niewydolność zastawkową, która często towarzyszy wadzie.

Leczenie wspólnego pnia tętniczego Korekta radykalna w OSA składa się właściwie z trzech etapów:

• eliminacja komunikatów między aortą a tętnicą płucną;
• zamknięcie łaty dużego VSD;
• stworzenie sztucznego pnia tętnicy płucnej za pomocą protezy dakronowej zawierającej zastawkę.

Pierwszy etap można to zrobić na dwa sposoby

• ściana OAS jest otwarta w kierunku poprzecznym, a aorta i tętnica płucna są oddzielone łatą. W rzeczywistości chirurg musi szczelnie zamknąć ujście tętnicy płucnej.
• ujście tętnicy płucnej jest odcięte, a następnie uformowany defekt w OSA jest zszywany szwem ciągłym.

Druga faza. Prawa komora jest otwarta około środkowy trzeci strefa beznaczyniowa, równoległa do osi długiej pnia tętnicy płucnej. Nacięcie nie powinno być duże, ponieważ VSD z dobrze wykonaną kardioplegią jest wyraźnie widoczny i nie jest trudno go zamknąć łatką.

Trzeci etap można wykonać podczas migotania serca z usuniętym zaciskiem z aorty. Jednak niezawodna kardioplegia umożliwia przyszycie protezy do tułowia tętnicy płucnej i nacięcie prawej komory w bardziej optymalne warunki. W bezbłędnie dalszy koniec zespolenia przyszywa się między sztucznym pniem a tętnicą płucną. Podszywanie wykonuje się od najdalszej części zespolenia w kierunku chirurga szwem ciągłym. Szwy te należy zakładać bardzo ostrożnie, ponieważ po operacji ta część zespolenia jest niedostępna dla oka chirurga.

Kolejnym krokiem jest zszycie krawędzi sztucznego pnia tętnicy płucnej z przednią ścianą tej ostatniej. Około połowa zespolenia jest szyta między proksymalną krawędzią sztucznego pnia tętnicy płucnej a ścianą komory. Igłę nakłuwa się przez protezę na zewnątrz, sztuczny pień tętnicy płucnej przyszywa do przedniej ściany prawej komory.