Śródmiąższowa choroba płuc. Czym są idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc, jak są leczone i dlaczego zagrażają życiu? Czynniki przyczyniające się do rozwoju zapalenia płuc

Wśród rozlanych miąższowych chorób płuc (DPLD) wyróżnia się szereg procesów patologicznych, które nie są związane z czynnikami zakaźnymi i pod wieloma względami mogą przypominać obraz ARDS, tj. charakteryzują się:

Ostry początek;

Pa O 2 /FiO 2 ≥200 mmHg (≤300 mmHg);

Obustronne nacieki płucne na przednim zdjęciu rentgenowskim;

Ciśnienie zaklinowania tętnicy płucnej 18 mm Hg. lub mniej lub brak klinicznych objawów nadciśnienia w lewym przedsionku.

Pomimo takiego podobieństwa tych chorób do ARDS (niektórzy eksperci używają terminu „symulanty” ARDS), mają one zasadniczo inny obraz morfologiczny, a co najważniejsze, choroby te wymagają dodatkowej terapii przeciwzapalnej i immunosupresyjnej, co ma ogromny wpływ na rokowanie. Prawdziwa częstość występowania tych chorób wśród pacjentów OIT nie jest znana. Większość DPLD- „naśladowców” ARDS jest dość rzadka w praktyce klinicznej, ale razem znacząco wpływają na liczbę przyczyn ARF. Diagnoza DPLD jest bardzo trudna, często wymagająca odróżnienia od zapalenia płuc. Pomimo ogólnego podobieństwa obrazu klinicznego, choroby z grupy DPLD mają również pewne cechy, które pomagają postawić prawidłową diagnozę. Duże znaczenie w diagnostyce ma tomografia komputerowa płuc, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL) z badaniem cytologicznym popłuczyn, a także oznaczenie niektórych markerów biologicznych. Taktyka wspomagania oddechowego dla DPZL praktycznie nie różni się od tych stosowanych dla ARDS. Terminowa terapia immunosupresyjna w DPLD często ratuje życie pacjentów, dlatego najważniejszym warunkiem powodzenia tej terapii jest jej wczesne podanie.

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc

SYNONIM

Zespół Hammana-Bogata.

KOD ICD-10

J84.8. Inne określone choroby śródmiąższowe płuc.

DEFINICJA I KLASYFIKACJA

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP) zaliczane jest do grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc - postaci klinicznych i patologicznych rozlanych miąższowych chorób płuc, charakteryzujących się wieloma podobnymi cechami (nieznany charakter, bliskie objawy kliniczne i radiologiczne), które nie pozwalają na uwzględnienie każdego z formy śródmiąższowego zapalenia płuc jako odrębna jednostka nozologiczna. Śródmiąższowe zapalenie płuc ma jednak wystarczającą liczbę różnic: przede wszystkim morfologię, a także różne podejścia do terapii i rokowania (tab. 4-17).

Tabela 4-17. Klasyfikacja histologiczna i kliniczna idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc (ATS/ERS, 2002)

Podstawą morfologiczną AIP jest rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych: we wczesnej fazie - obrzęk śródmiąższowy i śródpęcherzykowy, krwotoki, nagromadzenie fibryny w pęcherzykach, tworzenie błon szklistych i zapalenie śródmiąższowe; późno - zapadnięcie się pęcherzyków płucnych, proliferacja pęcherzyków płucnych typu II, zwłóknienie miąższu.

ETIOLOGIA

Etiologia jest nieznana. Potencjalne czynniki sprawcze choroby obejmują ekspozycję na czynniki zakaźne lub toksyny, predyspozycje genetyczne lub kombinację tych czynników.

Redaktor

IIP (idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc) to odrębna grupa patologii zapalnych płuc, które różnią się między sobą rodzajem procesu patologicznego o niezakaźnym charakterze, przebiegu i rokowaniu. Etiologia choroby nie została w pełni ustalona.

Klasyfikator międzynarodowy implikuje kod ICD-10 - J 18.9. Przebieg choroby jest z reguły długi i ciężki, możliwe są konsekwencje stwardnienia tkanki płucnej w postaci płucnej niewydolności serca.

W prawie wszystkich przypadkach jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona, możliwa jest niepełnosprawność, niepełnosprawność i śmierć.

Klasyfikacja

W 2001 roku pulmonolodzy przyjęli międzynarodową umowę ATS / ERS, która jest regularnie weryfikowana, zgodnie z którą patologia jest klasyfikowana w następujący sposób:

1. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych- najczęstszy rodzaj IIP. Wcześniej ta postać jako całość była określana jako zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. Najczęściej występuje wśród mężczyzn poniżej 50 roku życia, ponieważ wiąże się z pracą zawodową. Włókna tkanki łącznej rosną patologicznie w okolicy podopłucnowej wzdłuż obwodu, a także w obszarach podstawnych.
2. Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc- ten typ patologii dotyka pacjentów poniżej 50 roku życia, podczas gdy palacze nie są zagrożone. Kobiety z obciążoną historią rodzinną są bardziej podatne na tę chorobę. Dolne części płuc są dotknięte w postaci luźnej. Jest rejestrowana w takich sytuacjach klinicznych jak urazy zawodowe, niedobory odporności, polekowe i przewlekłe nadwrażliwościowe zapalenie płuc, infekcje.
3. Innymi słowy, zarostowe zapalenie oskrzelików z zapaleniem płuc. Choroba jest związana z procesami autoimmunologicznymi, toksycznym działaniem leków, czynnikami zakaźnymi, nowotworami, przeszczepami narządów i radioterapią. Pęcherzyki i oskrzeliki ulegają zapaleniu, w wyniku czego światło tych ostatnich staje się wąskie. Kobiety i mężczyźni chorują z tą samą częstotliwością, najczęściej w wieku 55 lat.
4. Oddechowe zapalenie oskrzelików ze śródmiąższową chorobą płuc- zmiana dotyka ścian małych oskrzeli w połączeniu ze śródmiąższowym zapaleniem płuc. Jest diagnozowana głównie u palaczy. Ściany oskrzeli stają się pogrubione, światło zatkane lepką tajemnicą.
5. Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc- rozlane zapalenie pęcherzyków płucnych. Występuje w takich sytuacjach klinicznych jak azbestoza, rodzinne idiopatyczne zwłóknienie, zapalenie płuc z nadwrażliwości. Patologia jest podobna do zespołu niewydolności oddechowej.
6. Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc- obserwowane głównie u mężczyzn w średnim wieku. Jest to dość rzadka patologia, której towarzyszy infiltracja ścian pęcherzyków przez makrofagi. Podobny do zapalenia oskrzelików oddechowych.
7. Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc- Zdiagnozowany wśród kobiet powyżej 40 roku życia. Dolne płaty są dotknięte, a pęcherzyki i śródmiąższowe stają się zaognione. Opisywany w przewlekłym czynnym zapaleniu wątroby, chłoniaku, marskości wątroby, chorobach tkanki łącznej, po przeszczepieniu narządów.

Powody

Termin „idiopatyczny” oznacza, że ​​nie można było ustalić dokładnej przyczyny patologii. Istnieją grupy czynników prowokujących, które mogą przyczynić się do rozwoju IPI:

• stan niedoboru odporności;
• wdychanie trujących, toksycznych aerozoli i substancji toksycznych;
• palenie;
• przyjmowanie niektórych leków (cytostatyków, antyarytmicznych, przeciwreumatycznych, niektórych przeciwdrobnoustrojowych, przeciwdepresyjnych, moczopędnych);
• ogólnoustrojowe dziedziczne patologie tkanki łącznej;
• przewlekła choroba wątroby.

Proces patologiczny może być przyspieszony przez mikroorganizmy. Jeśli mówimy o tym, czy można zarazić się śródmiąższowym zapaleniem płuc wywołanym przez bakterie i wirusy, patogenna flora przenika do płuc w następujący sposób:

• w powietrzu (wdychane powietrze);
• bronchogenny (zasysanie zawartości części ustnej gardła do oskrzeli);
• krwiopochodny (rozprzestrzenianie się infekcji z innych narządów);
• zakaźny (z infekcjami pobliskich narządów).

Nowe typy zasilaczy impulsowych:

• „nylonowe” płuco;
• choroba wytwórców popcornu;
• popromienne zapalenie płuc.

Objawy

Każdy rodzaj choroby ma charakterystyczne cechy:

1. Ostry adres IP szybko się rozwija. Poprzedzają go bóle mięśni, dreszcze, wysoka gorączka, następnie nasila się silna duszność, postępuje sinica. Charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. U pacjentów, którzy przeżyli, struktura oskrzeli i wiązek naczyniowych jest zaburzona, rozwija się rozstrzenie oskrzeli. Słychać świszczący oddech przypominający „dorsza celofanowego”. Rozprosz cienie i plamy na zdjęciu rentgenowskim. Występuje odporność na leczenie hormonalne i nieskuteczność wentylacji mechanicznej.
2. niespecyficzny adres IP. Ten typ patologii charakteryzuje się powolnym przebiegiem (1,5-3 lata przed diagnozą). Kaszel i duszność są umiarkowane. Paznokcie przybierają formę pałeczek. Pacjent traci na wadze. Dzięki terminowemu leczeniu rokowanie jest korzystne. W tomografii komputerowej w dolnych płatach pod opłucną określa się obszary zwane „matowym szkłem” ze względu na równomierną infiltrację tkanek.
3. limfoidalny IP. Jest to rzadki typ patologii, który rozwija się przez kilka lat. Stopniowo narasta kaszel i duszność, bolą stawy, pacjent traci na wadze, powstaje niedokrwistość. Na zdjęciu rentgenowskim - „płuca o strukturze plastra miodu”.
4. Kryptogenne IP. Choroba jest podobna do grypy i SARS. Występuje złe samopoczucie, osłabienie, gorączka, bóle głowy i mięśni, kaszel. plwocina jest czysta, śluzowa. Często błędnie przepisuje się antybiotyki, co nie przynosi rezultatów. Promienie rentgenowskie wykazują boczne ciemnienie, czasem guzkowe.
5. Złuszczający adres IP. Najczęściej obserwowany u pacjentów z długą historią palenia. Obraz kliniczny jest słaby: duszność z lekkim wysiłkiem, suchy kaszel. Objawy rozwijają się przez kilka tygodni. Na zdjęciu rentgenowskim w dolnych płatach wizualizowany jest znak „matowego szkła”.
6. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych. Charakteryzuje się powolnym postępem suchego kaszlu i dusznością. Opisano ataki kaszlu. Opuszki palców przybierają wygląd pałeczek. W późniejszych stadiach charakterystyczny jest obrzęk. Wraz z dodaniem infekcji pogarsza się przebieg zapalenia pęcherzyków płucnych. W procesie osłuchiwania słychać charakterystyczne „pęknięcie celofanu”, na zdjęciu rentgenowskim - „płuco o strukturze plastra miodu”, na CT - oznaki „szroniatego szkła”.
7. Oddechowe zapalenie oskrzelików ze śródmiąższową chorobą płuc. Jest to typowa choroba palaczy. Rozwój następuje stopniowo - pojawia się kaszel, którego intensywność stale rośnie, pacjent martwi się dusznością. Określa się rzężenia „pękające”, zaburzenia wentylacji płuc ze wzrostem objętości resztkowej płuc.

Ważny! Niezależnie od postaci choroby śródmiąższowe zapalenie płuc jest niebezpieczną patologią, która wymaga natychmiastowego leczenia.

Objawy wszystkich typów IIP są albo wymazane, albo niespecyficzne, więc proces diagnostyczny jest dość trudny.

Leczenie u dorosłych

1. Pacjent powinien całkowicie rzucić palenie, zwłaszcza w przypadku zapalenia oskrzelików oddechowych i złuszczającego PI. Wykluczony jest wpływ zagrożeń zawodowych.
2. Głównym leczeniem są glikokortykoidy w celu powstrzymania stanu zapalnego i proliferacji tkanki łącznej. Terapia hormonalna trwa kilka miesięcy.
3. Cytostatyki - do tłumienia podziału komórek.
4. - w celu ułatwienia wydalania śluzu (fluimucil).
5. IVL, terapia tlenowa - są przepisywane w przypadku niewydolności oddechowej.

W zapaleniu oskrzelików przepisywane są wziewne i niewziewne leki rozszerzające oskrzela w celu wyeliminowania niedrożności.

Dodatkowo zalecana jest terapia ruchowa - specjalne ćwiczenia, które pomagają poprawić wentylację płuc, co jest ważne z punktu widzenia zapobiegania niewydolności oddechowej.

Po sześciu miesiącach takiej terapii ocenia się jej skuteczność. Jeśli wyniki są pozytywne, zaleca się przestrzeganie tego schematu leczenia przez rok.

Aby chronić pacjenta przed wtórną akcesją, w celach profilaktycznych przepisuje się antybiotyki. W niektórych przypadkach szczepione są przeciwko grypie i infekcjom pneumokokowym.

Na etapie remisji można stosować nietradycyjne środki zaradcze (zioła). Lekarze nie zalecają samoleczenia i środków ludowych na IIP, ponieważ reakcja może stać się nieprzewidywalna. Dobre wyniki dają następujące zioła lecznicze, które mają działanie wykrztuśne i przeciwzapalne:

• korzeń lukrecji;
• mięta pieprzowa;
• tymianek;
• podbiał;
• szałwia;
• ziele dziurawca.

Przy silnym suchym kaszlu, któremu towarzyszy ból gardła, pomaga ciepłe mleko z naturalnym miodem.

Prognoza

Rokowanie choroby jest całkowicie związane z rodzajem patologii i obecnością powikłań:

1. Średnio pacjenci z IIP żyją 6 lat.
2. W przypadku zwłóknienia płuc, niewydolności płuc lub serca przeżycie wynosi 3 lata.
3. Śmiertelność w zespole Hammana-Richa (całkowite zwłóknienie) wynosi 60%.
4. Poprawę stanu pacjenta po odpowiedniej terapii z niespecyficzną postacią choroby obserwuje się w 75% przypadków, wskaźnik przeżycia wynosi 10 lat.
5. W przypadku złuszczającego zapalenia płuc poprawę po leczeniu obserwuje się u 80%, dziesięcioletnie przeżycie dotyczy również 80% pacjentów.
6. Przy odpowiednim leczeniu limfoidalnego i kryptogennego PV rokowanie jest dość korzystne.
7. Po pozbyciu się nałogu palenia ustępuje zapalenie oskrzelików dróg oddechowych, jednak nie wyklucza się nawrotów choroby.

Rozlana choroba śródmiąższowa płuc(DIBL) to ogólne określenie grupy chorób charakteryzujących się rozlanym naciekiem zapalnym i zwłóknieniem małych oskrzeli i pęcherzyków płucnych.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

Powody

Etiologia i czynniki ryzyka. Wdychanie różnych substancji .. Pył mineralny (krzemiany, azbest) .. Pył organiczny .. Pary rtęci .. Aerozole. Przyjmowanie leków (bisulfan, bleomycyna, cyklofosfamid, penicylamina itp.). Radioterapia. Nawracająca bakteryjna lub wirusowa choroba płuc. Zespół niewydolności oddechowej dorosłych. Nowotwory.. Rak oskrzelowo-pęcherzykowy.. Białaczki.. Chłoniaki. Dysplazja oskrzelowo-pęcherzykowa (zespół Wilsona-Mikiti, śródmiąższowe jednojądrzaste ogniskowe zwłóknienie płuc). Sarkoidoza. Rozlane choroby tkanki łącznej.. Reumatoidalne zapalenie stawów.. SLE.. Twardzina układowa.. Zespół Sjögrena. Zapalenie naczyń płucnych.. Ziarniniakowatość Wegenera.. Zespół Churga-Straussa.. Zespół Goodpasture'a. Amyloidoza. Hemosyderoza płuc. Proteinoza pęcherzykowa płuc. Histiocytoza. Choroby dziedziczne.. Neurofibromatoza.. Choroba Niemanna-Picka.. Choroba Gauchera. HPN. Choroby wątroby.. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.. Pierwotna marskość żółciowa wątroby. Choroba jelit.. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego.. Choroba Crohna.. Choroba Whipple'a. Reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi. Niewydolność lewej komory serca. Idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe lub kryptogenne włóknienie pęcherzyków płucnych (50% przypadków zwłóknienia płuc) jest przewlekłą postępującą chorobą dziedziczną z rozlanym naciekiem zapalnym w pęcherzykach płucnych i zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka płuc.

Aspekty genetyczne. Zespół Hammana-Richa (178500, Â). Laboratorium: wzrost zawartości kolagenazy w dolnych drogach oddechowych, wzrost stężenia g – globulin, nadprodukcja płytek b – czynnika wzrostu. Dysplazja włóknisto-torbielowa płuc (*135000, Â) jest klinicznie i laboratoryjnie identyczna z chorobą Hammana-Richa. Rodzinne śródmiąższowe złuszczające zapalenie płuc (choroba proliferacyjna pneumocytów typu 2, 263000, r), wczesny początek, zgon przed upływem trzech lat. Torbielowata choroba płuc (219600, r) charakteryzuje się nawracającymi infekcjami dróg oddechowych i samoistną odmą opłucnową noworodków.

Patogeneza. ostry etap. Uszkodzenie naczyń włosowatych i komórek nabłonka wyrostka zębodołowego z obrzękiem śródmiąższowym i śródpęcherzykowym, a następnie tworzeniem się błon szklistych. Możliwa jest zarówno całkowita regresja, jak i progresja do ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc. przewlekły etap. Proces postępuje do rozległego uszkodzenia płuc i odkładania kolagenu (pospolite zwłóknienie). Przerost mięśni gładkich i głębokie pęknięcia przestrzeni wyrostka zębodołowego wyłożone komórkami atypowymi (sześciennymi). Etap końcowy. Tkanka płucna nabiera charakterystycznego wyglądu „plastra miodu”. Tkanka włóknista całkowicie zastępuje sieć pęcherzyków i naczyń włosowatych, tworząc rozszerzone ubytki.

Patomorfologia. Ciężkie zwłóknienie małych oskrzeli i pęcherzyków płucnych. Nagromadzenie fibroblastów, zapalnych elementów komórkowych (głównie limfocytów i komórek plazmatycznych) oraz włókien kolagenowych w świetle oskrzeli i pęcherzyków płucnych. Kiełkowanie oskrzelików końcowych i oddechowych oraz pęcherzyków przez tkankę ziarninową prowadzi do rozwoju zwłóknienia płuc.

Klasyfikacja patologiczna. Zwłóknienie śródmiąższowe proste. Złuszczające zwłóknienie śródmiąższowe. Zwłóknienie śródmiąższowe limfocytów. Zwłóknienie śródmiąższowe olbrzymiokomórkowe. Obliteracyjne zapalenie oskrzelików z zapaleniem płuc.

Objawy (oznaki)

obraz kliniczny. Gorączka. Duszność i suchy kaszel. Utrata masy ciała, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie. Dane z obiektywnego badania .. Tachypnea .. Deformacja palców w postaci „pałeczek bębnowych” (z długim przebiegiem choroby) .. Wdechowe suche trzeszczenie (zwykle w podstawowych częściach płuc) .. W ciężkie formy - oznaki niewydolności prawej komory.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne. Leukocytoza. Umiarkowany wzrost ESR. Ujemne wyniki testów serologicznych z mykoplazmami Ag, coxiella, legionella, rickettsiae, grzybami. Negatywne wyniki testów wirusologicznych.

Studia specjalne. Biopsja płuca (otwarta lub przezklatkowa) jest metodą z wyboru w diagnostyce różnicowej. Badanie czynności układu oddechowego - zaburzenia typu restrykcyjnego, obturacyjnego lub mieszanego. Fibrobronchoskopia pozwala na diagnostykę różnicową z procesami nowotworowymi w płucach. EKG - przerost prawego serca z rozwojem nadciśnienia płucnego. Zdjęcie rentgenowskie narządów klatki piersiowej (minimalne zmiany na tle ciężkich objawów klinicznych). Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe - przewaga neutrofili w płynie z płukania.

Leczenie

LECZENIE. GC Prednizolon 60 mg/dobę przez 1-3 miesiące, następnie stopniowe zmniejszanie dawki do 20 mg/dobę przez kilka tygodni (później lek w tej samej dawce może być podawany jako terapia podtrzymująca), aby uniknąć ostrej niewydolności nadnerczy. Czas trwania leczenia wynosi co najmniej 1 rok. Cytostatyki (cyklofosfamid, chlorambucyl) - tylko wtedy, gdy steroidoterapia jest nieskuteczna. Leki rozszerzające oskrzela (agoniści receptorów adrenergicznych wziewnych lub doustnych, aminofilina) są odpowiednie tylko w stadium odwracalnej obturacji oskrzeli. Tlenoterapia zastępcza jest wskazana, gdy p a O2 jest mniejsze niż 50-55 mm Hg. Leczenie choroby podstawowej.

Komplikacje. Rozstrzenie oskrzeli. Pneumoskleroza. Arytmie. Ostry incydent mózgowo-naczyniowy. ICH.

Cechy wieku. Dzieci - rozwój śródmiąższowego jednojądrowego ogniskowego włóknienia płuc z powodu niedorozwoju elastycznych elementów płuc.. Przedłużony przebieg, uporczywy kaszel, stridor.. Częste powstawanie rozstrzeni oskrzeli. Osoby w podeszłym wieku – osoby powyżej 70 roku życia rzadko chorują.

Zmniejszenie. DIBL - rozlana śródmiąższowa choroba płuc

ICD-10. J84 Inne śródmiąższowe choroby płuc

APLIKACJE

Hemosyderoza płuc- rzadka choroba charakteryzująca się epizodycznym krwiopluciem, naciekiem płucnym i wtórną IDA; Młodsze dzieci są częściej dotknięte. Aspekty genetyczne: dziedziczna hemosyderoza płuc (178550, Â); hemosyderoza z powodu niedoboru g - globuliny A (235500, r). Prognoza: wynik w zwłóknieniu płuc z rozwojem niewydolności oddechowej; przyczyną śmierci był masywny krwotok płucny. Diagnostyka: badanie funkcji oddechowej - naruszenia typu restrykcyjnego, ale zdolność dyfuzyjna płuc może fałszywie wzrosnąć z powodu interakcji dwutlenku węgla ze złogami hemosyderyny w tkance płucnej; prześwietlenie klatki piersiowej - przemijające nacieki płucne; biopsja płuca - wykrycie makrofagów obciążonych hemosyderyną. Leczenie: GK, żelazozastępcza terapia wtórnej IDA. Synonimy: pneumokrwotoczna niedokrwistość remitująca hipochromiczna, brązowe idiopatyczne stwardnienie płuc, zespół Celena, zespół Celena-Gellerstedta. ICD-10. E83 Zaburzenia metabolizmu minerałów.

Histiocytoza płuc- grupa chorób charakteryzujących się proliferacją jednojądrzastych fagocytów w płucach (choroba Letterera-Siwe; choroba Hand-Schuller-Christian; ziarniniak eozynofilowy [retikuloma łagodna, choroba Taratynova]) - choroba charakteryzująca się rozwojem nacieku przypominającego nowotwór w kościach lub skórze, składający się z dużych histiocytów i eozynofili). Przeważa płeć męska. Czynnikiem ryzyka jest palenie. Patomorfologia: postępująca proliferacja komórek jednojądrzastych i naciek eozynofili w płucach z późniejszym rozwojem zwłóknienia i „płuca o strukturze plastra miodu”. Obraz kliniczny: bezproduktywny kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, samoistna odma opłucnowa. Diagnostyka: umiarkowana hipoksemia; w popłuczynach pęcherzykowych - możliwa jest przewaga fagocytów jednojądrzastych, obecność komórek Langerhansa, zidentyfikowanych przez monoklonalne AT OCT - 6; Rentgen klatki piersiowej- rozsiew w płucach z powstawaniem małych torbieli, zlokalizowanych głównie w środkowych i górnych odcinkach płuc; Badanie FVD- restrykcyjne - obturacyjne zaburzenia wentylacji. Leczenie: zaprzestanie palenia, GC (efekt przerywany). Prognoza: możliwe jest zarówno spontaniczne wyzdrowienie, jak i niekontrolowana progresja i śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub serca. Notatka. Komórki Langerhansa - Ag - reprezentujące i przetwarzające Ag komórki dendrytyczne naskórka i błon śluzowych, zawierają specyficzne ziarnistości; niosą receptory komórek powierzchniowych dla Ig (Fc) i dopełniacza (C3), uczestniczą w reakcjach DTH, migrują do regionalnych węzłów chłonnych.

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc jest śródmiąższową chorobą płuc o nieznanej etiologii, która ma podobne cechy kliniczne. Są one podzielone na 6 podtypów histologicznych i charakteryzują się różnym stopniem odpowiedzi zapalnej i zwłóknienia oraz towarzyszą duszności i typowe zmiany radiologiczne. Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym, wynikach badań radiologicznych, testach czynnościowych płuc i biopsji płuc.

Zidentyfikowano sześć histologicznych podtypów idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (IIP), wymienionych w kolejności malejącej częstości: powszechne śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP), znane klinicznie jako idiopatyczne zwłóknienie płuc; nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc; zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc; oddechowe zapalenie oskrzelików związane ze śródmiąższową chorobą płuc RBANZL; złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc. Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc, chociaż nadal czasami uważane za podtyp idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, jest obecnie uważane za część chorób limfoproliferacyjnych, a nie pierwotny IBLARB. Te podtypy idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc charakteryzują się różnym stopniem zapalenia i zwłóknienia śródmiąższowego, a wszystkie prowadzą do duszności; rozlane zmiany na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, zwykle w postaci wzmożonego obrazu płucnego, charakteryzujące się stanem zapalnym i/lub zwłóknieniem w badaniu histologicznym. Klasyfikacja ta wynika z różnych cech klinicznych poszczególnych podtypów idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc i ich odmiennej odpowiedzi na leczenie.

Kod ICD-10

J84 Inne śródmiąższowe choroby płuc

Rozpoznanie idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Należy wykluczyć znane przyczyny ILD. We wszystkich przypadkach wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej, testy czynnościowe płuc i CT o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Ta ostatnia umożliwia odróżnienie zmian w pustych przestrzeniach od zmian w tkankach śródmiąższowych, zapewnia dokładniejszą ocenę zasięgu i lokalizacji zmiany oraz jest bardziej prawdopodobne, że wykryje chorobę podstawową lub współistniejącą (np. utajoną limfadenopatię śródpiersia, nowotwory złośliwe i rozedma). HRCT najlepiej wykonywać u pacjenta w pozycji leżącej, aby zmniejszyć niedodmę dolnego odcinka płuca.

W celu potwierdzenia diagnozy zwykle wymagana jest biopsja płuca, chyba że diagnozę ustalono za pomocą HRCT. Biopsja bronchoskopowa przezoskrzelowa może wykluczyć IBLARB poprzez ustalenie diagnozy innej choroby, ale nie dostarcza wystarczającej ilości tkanki do zdiagnozowania IBLARB. W rezultacie może być wymagana biopsja wielu miejsc w celu postawienia diagnozy podczas wykonywania otwartej lub wspomaganej wideo chirurgii torakoskopowej.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe pomaga zawęzić diagnostykę różnicową u niektórych pacjentów i dostarcza informacji o progresji choroby i odpowiedzi na leczenie. Jednak korzyści z tej procedury we wstępnym badaniu klinicznym i obserwacji w większości przypadków tej choroby nie zostały ustalone.

Jedną z najpoważniejszych chorób płuc jest zapalenie płuc. Wywoływana jest przez różnorodne patogeny i prowadzi do dużej liczby zgonów wśród dzieci i dorosłych w naszym kraju. Wszystkie te fakty sprawiają, że konieczne jest zrozumienie zagadnień związanych z tą chorobą.

Definicja zapalenia płuc

Zapalenie płuc- ostra choroba zapalna płuc, charakteryzująca się wysiękiem płynu w pęcherzykach, wywołanym przez różnego rodzaju drobnoustroje.

Klasyfikacja pozaszpitalnego zapalenia płuc

Ze względu na przyczynę zapalenia płuc dzieli się:

• Bakteryjne (pneumokokowe, gronkowcowe);
• Wirusowe (narażenie na wirusy grypy, paragrypy, adenowirusy, cytomegalowirus)
• uczulony
• ornitozy
• Gribkovs
• Mykoplazma
• Rickettsial
• mieszany
• Z nieznanej przyczyny

Nowoczesna klasyfikacja choroby, opracowana przez European Respiratory Society, pozwala ocenić nie tylko czynnik sprawczy zapalenia płuc, ale także ciężkość stanu pacjenta.

• pneumokokowe zapalenie płuc o łagodnym przebiegu;
• nietypowe zapalenie płuc o łagodnym przebiegu;
• zapalenie płuc, prawdopodobnie o etiologii pneumokokowej o ciężkim przebiegu;
• zapalenie płuc wywołane przez nieznany patogen;
• aspiracyjne zapalenie płuc.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Zgonów z 1992 r. (ICD-10) rozróżnia się 8 typów zapalenia płuc w zależności od patogenu, który spowodował chorobę:

• J12 Wirusowe zapalenie płuc, gdzie indziej niesklasyfikowane;
• J13 zapalenie płuc wywołane przez Streptococcus pneumoniae;
• J14 Zapalenie płuc wywołane przez Haemophilus influenzae;
• J15 Bakteryjne zapalenie płuc, gdzie indziej niesklasyfikowane;
• J16 Zapalenie płuc wywołane przez inne czynniki zakaźne;
• J17 Zapalenie płuc w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej;
• J18 Zapalenie płuc bez podania czynnika sprawczego.

Ponieważ rzadko można zidentyfikować patogen w zapaleniu płuc, najczęściej przypisywany jest kod J18 (zapalenie płuc bez określania patogenu).

Międzynarodowa klasyfikacja zapalenia płuc wyróżnia następujące rodzaje zapalenia płuc:

• pozaszpitalne;
• szpital;
• Dążenie;
• zapalenie płuc związane z ciężkimi chorobami;
• Zapalenie płuc u osób z obniżoną odpornością;

pozaszpitalne zapalenie płuc- Jest to choroba płuc o charakterze zakaźnym, która rozwinęła się przed hospitalizacją w organizacji medycznej pod wpływem różnych grup mikroorganizmów.

Etiologia pozaszpitalnego zapalenia płuc

Najczęściej chorobę wywołują bakterie oportunistyczne, które normalnie są naturalnymi mieszkańcami ludzkiego ciała. Pod wpływem różnych czynników są chorobotwórcze i powodują rozwój zapalenia płuc.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju zapalenia płuc:

• hipotermia;
• Brak witamin;
• Będąc blisko klimatyzatorów i nawilżaczy;
• Obecność astmy oskrzelowej i innych chorób płuc;
• Używanie tytoniu.

Główne źródła pozaszpitalnego zapalenia płuc:

• pneumokoki płucne;
• mykoplazmy;
• Chlamydia płucna;
• Haemophilus influenzae;
• Wirus grypy, paragrypy, infekcja adenowirusem.

Głównymi sposobami, w jakie drobnoustroje wywołujące zapalenie płuc dostają się do tkanki płuc, jest przyjmowanie drobnoustrojów z powietrzem lub wdychanie zawiesiny zawierającej patogeny.

W normalnych warunkach drogi oddechowe są sterylne, a każdy mikroorganizm, który dostanie się do płuc, jest niszczony przez system drenażowy płuc. Jeśli ten system drenażowy zostanie zakłócony, patogen nie ulega zniszczeniu i pozostaje w płucach, gdzie wpływa na tkankę płucną, powodując rozwój choroby i manifestację wszystkich objawów klinicznych.

Bardzo rzadko możliwa jest droga zakażenia z ranami klatki piersiowej i infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, ropniami wątroby.

Objawy pozaszpitalnego zapalenia płuc

Choroba zawsze zaczyna się nagle i objawia się na różne sposoby.

Zapalenie płuc charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

• Wzrost temperatury ciała do 38-40 C. Głównym objawem klinicznym choroby u osób po 60. roku życia, wzrost temperatury może utrzymywać się w zakresie 37-37,5 C, co wskazuje na słabą odpowiedź immunologiczną na wprowadzenie patogen.
• Uporczywy kaszel charakteryzujący się rdzawą plwociną
• Dreszcze
• Ogólne złe samopoczucie
• Słabość
• Zmniejszona wydajność
• wyzysk
• Ból podczas oddychania w okolicy klatki piersiowej, co świadczy o przejściu stanu zapalnego do opłucnej
• Duszność wiąże się ze znacznym uszkodzeniem obszarów płuc.

Cechy objawów klinicznych związane z uszkodzeniem niektórych obszarów płuc. W przypadku ogniskowego zapalenia oskrzeli i płuc choroba zaczyna się powoli tydzień po początkowych oznakach złego samopoczucia. Patologia obejmuje oba płuca i charakteryzuje się rozwojem ostrej niewydolności oddechowej i ogólnym zatruciem organizmu.

Z urazem segmentowym płuca charakteryzuje się rozwojem procesu zapalnego w całym odcinku płuca. Przebieg choroby jest w większości korzystny, bez gorączki i kaszlu, a diagnozę można postawić przypadkowo podczas badania rentgenowskiego.

Z kruchym zapaleniem płuc objawy kliniczne są jasne, wysoka temperatura ciała pogarsza stan aż do rozwoju majaczenia, a jeśli stan zapalny znajduje się w dolnych partiach płuc, pojawia się ból brzucha.

Śródmiąższowe zapalenie płuc możliwe, gdy wirusy dostaną się do płuc. Jest to dość rzadkie, często chore dzieci poniżej 15 roku życia. Przydziel ostry i podostry kurs. Wynikiem tego typu zapalenia płuc jest pneumoskleroza.

• Na ostry prąd charakterystyczne są zjawiska ciężkiego zatrucia, rozwój neurotoksykozy. Przebieg jest ciężki z wysokim wzrostem temperatury i utrzymującymi się efektami resztkowymi. Często chore dzieci w wieku 2-6 lat.
• Kurs podostry charakteryzuje się kaszlem, zwiększonym letargiem i zmęczeniem. Duża dystrybucja wśród dzieci w wieku 7-10 lat, które przeszły ARVI.

Istnieją cechy przebiegu pozaszpitalnego zapalenia płuc u osób, które osiągnęły wiek emerytalny. Ze względu na związane z wiekiem zmiany odporności i dodawanie chorób przewlekłych możliwy jest rozwój licznych powikłań i wymazanych postaci choroby.

Rozwija się ciężka niewydolność oddechowa możliwy rozwój zaburzeń dopływu krwi do mózgu, którym towarzyszą psychozy i nerwice.

Rodzaje szpitalnego zapalenia płuc

Szpitalne (szpitalne) zapalenie płuc- Jest to choroba zakaźna dróg oddechowych, która rozwija się 2-3 dni po hospitalizacji w szpitalu, przy braku objawów zapalenia płuc przed przyjęciem do szpitala.

Wśród wszystkich zakażeń szpitalnych zajmuje 1. miejsce pod względem liczby powikłań. Ma to ogromny wpływ na koszt działań terapeutycznych, zwiększa liczbę powikłań i zgonów.

Podzielone według czasu wystąpienia:

• Wczesny- występuje w ciągu pierwszych 5 dni po hospitalizacji. Powodować mikroorganizmy już obecne w ciele zarażonego (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae i inne);
• Późno- rozwija się 6-12 dni po przyjęciu do szpitala. Patogeny to szpitalne szczepy mikroorganizmów. Najtrudniejsze do leczenia jest pojawienie się oporności drobnoustrojów na działanie środków dezynfekujących i antybiotyków.

Ze względu na występowanie rozróżnia się kilka rodzajów infekcji:

Respiratorowe zapalenie płuc- występuje u pacjentów, którzy przez dłuższy czas są poddawani wentylacji mechanicznej. Według lekarzy jeden dzień korzystania z respiratora zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na zapalenie płuc o 3%.

• Naruszenie funkcji drenażu płuc;
• Niewielka ilość połkniętej treści jamy ustnej i gardła zawierająca czynnik wywołujący zapalenie płuc;
• Mieszanina tlenu i powietrza zakażona mikroorganizmami;
• Zakażenie nosicielami szczepów zakażenia szpitalnego wśród personelu medycznego.

Pooperacyjne zapalenie płuc jest zakaźną i zapalną chorobą płuc, która pojawia się 48 godzin po zabiegu.

Przyczyny pooperacyjnego zapalenia płuc:

• Stagnacja małego kręgu krążenia krwi;
• Niska wentylacja płuc;
• Manipulacje terapeutyczne na płucach i oskrzelach.

Aspiracyjne zapalenie płuc- zakaźna choroba płuc, która występuje w wyniku spożycia treści żołądka i części ustnej gardła do dolnych dróg oddechowych.

Szpitalne zapalenie płuc wymaga poważnego leczenia najnowocześniejszymi lekami ze względu na oporność patogenów na różne leki przeciwbakteryjne.

Diagnoza pozaszpitalnego zapalenia płuc

Do chwili obecnej istnieje pełna lista metod klinicznych i paraklinicznych.

Rozpoznanie zapalenia płuc dokonuje się po następujących badaniach:

• Informacje kliniczne o chorobie
• Ogólne dane z badań krwi. Wzrost leukocytów, neutrofili;
• Kultura plwociny w celu identyfikacji patogenu i jego wrażliwości na lek przeciwbakteryjny;
• Zdjęcie rentgenowskie płuc, które pokazuje obecność cieni w różnych płatach płuc.

Leczenie pozaszpitalnego zapalenia płuc

Leczenie zapalenia płuc może odbywać się zarówno w placówce medycznej, jak iw domu.

Wskazania do hospitalizacji pacjenta w szpitalu:

• Wiek. Młodzi pacjenci i emeryci po 70. roku życia powinni być hospitalizowani, aby zapobiec rozwojowi powikłań;
• Zaburzona świadomość
• Obecność chorób przewlekłych (astma oskrzelowa, POChP, cukrzyca, niedobory odporności);
• Niemożność opieki.

Głównymi lekami mającymi na celu leczenie zapalenia płuc są leki przeciwbakteryjne:

• Cefalosporyny: ceftriakson, cefurotoksym;
• Penicyliny: amoksycylina, amoksyklaw;
• Makrolidy: azytromycyna, roksytromycyna, klarytromycyna.

W przypadku braku początku działania leku przez kilka dni konieczna jest zmiana leku przeciwbakteryjnego. Aby poprawić wydzielanie plwociny, stosuje się mukolityki (Ambrocol, Bromhexine, ACC).

W okresie rekonwalescencji możliwe jest przeprowadzenie zabiegów fizjoterapeutycznych (laseroterapia, promieniowanie podczerwone i masaż klatki piersiowej)

Powikłania pozaszpitalnego zapalenia płuc

W przypadku przedwczesnego leczenia lub jego braku mogą wystąpić następujące komplikacje:

• Wysiękowe zapalenie opłucnej
• Rozwój niewydolności oddechowej
• Procesy ropne w płucach
• Zespol zaburzen oddychania

Prognoza zapalenia płuc

W 80% przypadków choroba jest skutecznie leczona i nie prowadzi do poważnych niepożądanych konsekwencji. Po 21 dniach stan zdrowia pacjenta poprawia się, na zdjęciu rentgenowskim rozpoczyna się częściowa resorpcja cieni naciekowych.

Zapobieganie zapaleniu płuc

Aby zapobiec rozwojowi pneumokokowego zapalenia płuc, szczepienie przeprowadza się szczepionką przeciw grypie zawierającą przeciwciała przeciwko pneumokokom.

Zapalenie płuc jest niebezpiecznym i podstępnym wrogiem dla człowieka, zwłaszcza jeśli pozostaje niezauważone i ma niewiele objawów. Dlatego musisz zwracać uwagę na własne zdrowie, zaszczepić się, skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach choroby i pamiętać, jakim poważnymi powikłaniami może grozić zapalenie płuc.