Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Ubytek przegrody międzykomorowej - opis, przyczyny, objawy (objawy), rozpoznanie, leczenie Obliczanie Qp qs
Analizując patologię serca stosowane są różne koncepcje specjalne, z których najważniejsze omówiono w tej sekcji.
Atrezja i hipoplazja. Termin „atrezja” jest używany w przypadkach, w których nie powstaje żadna struktura. Najczęściej stosuje się go w odniesieniu do zastawek lub naczyń, które mogą być całkowicie nieobecne lub mogą być zastąpione przez błonę (zastawka) lub tkankę włóknistą (naczynie). Termin „hipoplazja” odzwierciedla zmniejszenie średnicy, długości lub objętości struktury serca.
Rozciągliwość, poszerzenie, przerost komór. Zgodność określa stopień odporności na przepływ krwi w jamie komór. U noworodków prawa komora jest mniej podatna, co determinuje duży opór na dopływ krwi do niej z prawego przedsionka oraz stosunkowo wysokie w nim ciśnienie rozkurczowe.
dylatacja to wzrost ubytku większy niż dwa odchylenia standardowe dla danej powierzchni ciała dziecka i występuje w odpowiedzi na ostre lub przewlekłe przeciążenie objętościowe. Przerost charakteryzuje stopień wzrostu całkowitej masy mięśnia sercowego lub struktur wewnątrzkomórkowych w porównaniu do normy. Zewnętrznie objawia się pogrubieniem ściany komory serca, czasami ze szkodą dla jej objętości.
Rozszerzenie i przerost można łączyć w różnych kombinacjach i stale towarzyszyć wrodzonym wadom serca.
Objętość krążącej krwi.
Ta koncepcja jest stosowana zarówno w odniesieniu do dużych (BKK), jak i małych (MKK) kół. krążenie krwi. Stan zdrowego dziecka charakteryzuje się normowolemią - normalną objętością krwi krążącej. W przypadku nadmiernego odpływu krwi z łożyska podczas zaciskania pępowiny może wystąpić ogólnoustrojowa hiperwolemia. Przy wrodzonych wadach serca zmiany najczęściej dotyczą przepływu krwi w płucach. Nadmiernemu przepływowi krwi do układu tętnicy płucnej towarzyszy hiperwolemia ICC, zmniejszony przepływ krwi - hipowolemia. Prawidłowy dopływ w połączeniu z trudnym odpływem prowadzi do hiperwolemii ICC o charakterze zastoinowym.
Rosnące ciśnienie w system tętnicy płucnej dalej nadciśnienie ICC. Może być pochodzenia tętniczego (nadmierny przepływ krwi), być konsekwencją zastoju żylnego (trudności w odpływie) lub uszkodzenia ściany naczyń płucnych przez proces obturacyjny.
Nawet znaczące hiperwolemia ICC może nie prowadzić do wysokiego nadciśnienia płucnego (np. z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej), a nadciśnienie z kolei nie może być połączone z hiperwolemią, a nawet odwrotnie, może towarzyszyć hipowolemia (w przypadkach, gdy wysoki opór naczyniowy płuc objętościowy przepływ krwi przez płuca). Wyraźne rozróżnienie między tymi pojęciami jest ważne dla analizy procesów zachodzących podczas rozwoju stanów patologicznych u noworodków i niemowląt.
Objętość przepływu krwi i wielkość zastawki.
Parametry te służą do scharakteryzowania UML oraz basenów małych i dużych kręgi krążenia krwi. Objętość przepływu krwi określa się w mililitrach lub litrach na minutę iw większości przypadków oblicza się na metr kwadratowy powierzchni ciała. U zdrowych noworodków znormalizowany systemowy przepływ krwi wynosi 3,1+0,4 l/min/m2.
Jeśli jest krwawienie z dużego kręgu krążenia krwi do małego lub odwrotnie, objętość tego wyładowania oblicza się za pomocą wzorów:
Przesunięcie od lewej do prawej = Qp - Qs; Bocznik od prawej do lewej = Qs - Qp,
gdzie Qp to objętość przepływu krwi w krążeniu płucnym, Qs to objętość przepływu krwi w krążeniu ogólnoustrojowym.
Ponieważ w praktyce dokładna pomiar objętościowego przepływu krwi, związana z analizą zużycia tlenu, jest trudna, częściej stosuje się stosunek płucnych i ogólnoustrojowych przepływów krwi (Qp/Qs). Przy stosunku 1:1 nie ma bocznika lub jest taki sam w obu kierunkach. W przypadku sinicy przepływ krwi w płucach jest zmniejszony i Qp/Qs może wynosić na przykład 0,8:1. Przy resetach od lewej do prawej Qp/Qs wzrasta, może osiągnąć 2:1 lub więcej, określając wskazania do zabiegu. Obliczenie tych parametrów jest możliwe za pomocą badania echokardiograficznego.
Klinicyści zajmujący się wrodzonymi i dziecięcymi chorobami serca potrzebują ujednoliconej nomenklatury, która będzie mogła służyć do klasyfikacji tej grupy chorób w każdym wieku u pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Każda klasyfikacja podlega z czasem udoskonaleniu i udoskonaleniu. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) w 1970 roku zatwierdziła Międzynarodową Klasyfikację Wrodzonych Wad Serca, która została wykorzystana w 10. rewizji ICD. Jednak grupa HTS w ICD-10 nie była wystarczająco szczegółowa i zawierała wiele powtarzających się schorzeń. Dlatego w latach dziewięćdziesiątych. Towarzystwo Chirurgów Klatki Piersiowej (STS), Europejskie Stowarzyszenie Chirurgii Klatki Piersiowej (EACTS) i Europejskie Stowarzyszenie Kardiologii Dziecięcej (AEPC) niezależnie opracowały nomenklaturę CHD.W rezultacie w 2000 r. opublikowano Międzynarodową Nomenklaturę Kardiochirurgiczną CHD, a jednocześnie opublikowano Europejski Kodeks Kardiologiczny Pediatryczny. Aby połączyć te nomenklatury, utworzono Międzynarodową Grupę Roboczą znaną jako Grupa Robocza Nomenklatury. W 2005 roku pojawiła się ujednolicona nomenklatura wrodzonych wad serca i chorób serca u dzieci (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), oparta na dwóch poprzednich nomenklaturach. Według IPCCC każda wada jest zakodowana sześciocyfrowym kodem numerycznym. Konieczność stworzenia tego systemu wynika z konieczności analizowania wieloośrodkowych badań diagnostycznych i terapeutycznych oraz stratyfikacji ryzyka, wprowadzenia do praktyki medycznej elektronicznych technologii prowadzenia dokumentacji medycznej w oparciu o stosowanie uniwersalnych oznaczeń kodowych, potrzeby długoterminowego śledzenia -up takich pacjentów od urodzenia iw każdym wieku. W 2006 roku w Kanadzie powstało Międzynarodowe Stowarzyszenie na Rzecz Dalszych Prac nad Nomenklaturą Wrodzonych Wad Serca i Dziecięcych Wad Serca, składające się z trzech grup roboczych. Grupa Rozwoju Nomenklatury tworzy, dystrybuuje, aktualizuje i utrzymuje międzynarodowe kody klasyfikacyjne. Zapewnia dostęp do informacji o tych kodach dla stowarzyszeń zawodowych pediatrycznych, kardiochirurgicznych i kardiochirurgicznych, organizacji systemu opieki zdrowotnej, w tym rządowych organów zdrowia. W ramach stowarzyszenia działa grupa zajmująca się opracowywaniem definicji chorób oraz grupa archiwizacji obrazów wideo dla nowej klasyfikacji międzynarodowej. Te zdjęcia i obrazy wideo są prezentowane na podstawie danych z badań patomorfologicznych i instrumentalnych (echokardiografia, angiografia, MSCT i MRI, śródoperacyjne nagrania fotograficzne i wideo). Międzynarodowe Stowarzyszenie na rzecz Rozwoju Nomenklatury Wrodzonych Wad Serca i Dziecięcych Wad Serca współpracuje z ekspertami prowadzącymi opracowanie Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób 11. Rewizji, pod przewodnictwem WHO, a także ze specjalistami Międzynarodowej Organizacja Rozwoju Standardów Terminologii Medycznej (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).
Lista nowej międzynarodowej nomenklatury obejmuje wszystkie znane typy IPU z maksymalną dokładnością i kompletnością. Jednocześnie ta złożona lista obejmuje ponad 10 000 kodów, podzielonych na 7 głównych grup i bardzo trudno jest znaleźć w niej konkretny vice kod. W 2011 roku grupa kardiologów dziecięcych z Francji, na podstawie analizy dużej ilości danych własnych, zaproponowała wygodne przegrupowanie listy IPCCC z 10 kategoriami głównymi i 23 podkategoriami, co ułatwia praktyczne wykorzystanie nowej nomenklatury dla zastosowanie w pracy praktycznej, a także w celach epidemiologicznych i badawczych.
Kardiolodzy zwykle stosują w praktyce roboczą klasyfikację CHD w zależności od rodzaju zaburzeń hemodynamicznych, według której wady serca dzielą się na kilka głównych grup. Najbardziej groźnymi zaburzeniami klinicznymi w wrodzonych wadach serca są hipoksemia, nadciśnienie płucne i niewydolność serca.
Hipoksemia jest najczęściej spowodowana wewnątrzsercowym przeciekiem prawo-lewym; w tym przypadku u pacjentów rozwija się dystalna lub rozlana sinica z powodu zwiększonej zawartości hemoglobiny w łożysku kapilarnym. Klinicznie sinicę obserwuje się, gdy stężenie zredukowanej hemoglobiny we krwi tętniczej przekracza 3-5 g/dl. Sinica różni się intensywnością od niebieskawego do fioletowego koloru błon śluzowych i skóry. W zależności od obecności lub braku tej cechy wyróżnia się bladą CHD (bez sinicy) i niebieską (z sinicą). Do najczęstszych CHD bez sinicy należą VSD, ASD, PDA, koarktacja aorty, zwężenie aorty, kanał przedsionkowo-komorowy, rzadsze to przerwany łuk aorty, zwężenie zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej. Z kolei wady serca bez sinicy dzielą się na dwie podgrupy w zależności od rodzaju zaburzeń patofizjologicznych: 1) CHD z przeciekiem lewo-prawo (wady przegrody serca, przetrwały przewód tętniczy, kanał przedsionkowo-komorowy, okno aortalno-płucne) i 2 ) CHD z niedrożnością lewych oddziałów serca (koarktacja i zwężenie aorty, przerwany łuk aorty, zwężenie zastawki mitralnej).
Najczęstszą CHD z sinicą jest tetralogia Fallota, ciężkie zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej, transpozycja głównych tętnic, atrezja zastawki trójdzielnej, pień tętniczy, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, zespół niedorozwoju lewego serca, choroba Ebsteina.
Wśród CHD z sinicą można również wyróżnić dwie podgrupy: 1) ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach (tetrada Fallota, atrezja tętnicy płucnej, zwężenie tętnicy płucnej, atrezja zastawki trójdzielnej, choroba Ebsteina) i 2) ze wzrostem przepływu krwi w płucach, tj. nadciśnienie płucne (transpozycja głównych tętnic, wspólny pień tętniczy, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, zespół niedorozwoju lewego serca).
Ten podział CHD jest warunkowy, ponieważ w bladej CHD z bardzo dużym przeciekiem od lewej do prawej może wystąpić hipoksemia z powodu obrzęku płuc lub stwardnienia naczyń płucnych, w wyniku czego kierunek przecieku wewnątrzsercowego zmieni się na prawo -lewy. Jednocześnie nadciśnienie płucne jest charakterystyczne zarówno dla wad bez sinicy, jak i dla szeregu wad siniczych.
Najczęściej nadciśnienie płucne występuje z wadami z przeciekiem od lewej do prawej. W okresie poporodowym u zdrowego dziecka równe objętości krwi przepływają przez krążenie ogólnoustrojowe i płucne, natomiast opór naczyniowy w krążeniu ogólnoustrojowym jest około 6 razy większy niż w krążeniu płucnym. Wiąże się to z wyższymi wartościami systemowego ciśnienia tętniczego oraz ciśnienia skurczowego w lewej komorze. Ze względu na różnicę ciśnień, w obecności patologicznej komunikacji między sekcjami serca, krew przemieszcza się z lewych sekcji na prawą. Kierunek i wielkość objętości przetoczonej krwi zależą od wielkości ubytku i ciśnienia po obu stronach. Dokładne określenie objętości krwi w dużych i małych kręgach wymaga inwazyjnych metod analizy zużycia tlenu, dlatego częściej stosuje się obliczanie stosunku tych objętości (Qp/Qs) za pomocą echokardiografii dopplerowskiej lub angiografii rezonansu magnetycznego. Stosunek objętości całkowitego przepływu płucnego krwi do ogólnoustrojowego przepływu krwi, tj. stosunek Qp/Qs może służyć jako kryterium intensywności przecieku krwi przez ubytek wewnątrzsercowy. Normalny stosunek Qp/Qs wynosi 1:1. Jeśli dochodzi do wypływu krwi z krążenia ogólnoustrojowego do małego lub odwrotnie, objętość tego wyładowania można obliczyć za pomocą wzorów:
Objętość przetaczania od lewej do prawej = Qp - Qs;
Objętość przetaczania od prawej do lewej = Qs - Qp.
W przypadku defektów sinicowych z hipowolemią małego koła przepływ krwi w płucach zmniejsza się, a stosunek Qp / Qs wynosi 2,0-2,5: 1. Jeśli pacjent ma obustronną (lewo-prawą i prawo-lewą) wydzielinę tej samej wielkości, stosunek Qp/Qs może wynosić 1:1.
Hipoksemia w CHD jest najczęściej związana z napływem krwi żylnej do lewych odcinków i krążenia ogólnoustrojowego, tj. z resetem prawo-lewo. Wypływ krwi od prawej do lewej może występować na różnych poziomach.
Tak więc wyładowanie na poziomie żył krążenia ogólnoustrojowego następuje z powodu ich nieprawidłowego zbiegu, na przykład z defektem zatoki wieńcowej lub gdy żyła główna górna uchodzi do lewego przedsionka. Przeciek prawo-lewo na poziomie przedsionków występuje z niedrożnością lub niewydolnością zastawki trójdzielnej. Dzieje się tak z atrezją zastawki trójdzielnej lub jej zwężeniem i towarzyszącą tym ubytkom hipoplazją prawej komory, anomalią Ebsteina, a czasem z asfiksją okołoporodową z niedokrwiennym uszkodzeniem mięśni brodawkowatych zastawki trójdzielnej. W takich przypadkach wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku i przepływa przez niego krew żylna, przez okienko owalne lub ubytek przedsionka z prawej strony na lewą. Przeciek prawo-lewo na poziomie prawej komory obserwuje się w tetradzie Fallota, dwukomorowej prawej komorze, tj. z wadami z niedrożnością drogi odpływu prawej komory i VSD. Zrzut od prawej do lewej na poziomie tętnic płucnych występuje również u poszczególnych pacjentów – zarówno w połączeniu z tetradą Fallota, jak i w izolacji (z zespołem Alagila, zespołem Williamsa).
W wadach serca z jednokierunkowym przeciekiem prawo-lewym nie ma to wpływu na rzut serca do krążenia systemowego, ale przepływ krwi w płucach jest zmniejszony w wyniku przecieku prawo-lewego. Powikłaniem przecieku prawo-lewo jest hipoksemia i jej konsekwencje. Ponieważ krew w żyłach płucnych jest normalnie nasycona tlenem, inhalacje O2 nie mają większego wpływu i tylko nieznacznie zwiększają zawartość tlenu we krwi ze względu na jego rozpuszczalną frakcję. Przy długotrwałej hipoksemii erytropoeza zwiększa kompensację (liczba Er > 5x1012/l) przy jednoczesnym wzroście poziomu hemoglobiny (Hb > 160-180 g/l). W efekcie wzrasta zawartość oksyhemoglobiny we krwi i hematokrytu (Ht>55%). Długotrwałemu ciężkiemu niedotlenieniu w wadach rozwojowych z sinicą towarzyszą powikłania, takie jak wtórne złe wchłanianie i opóźnienie wzrostu, a także niedotlenienie mózgu (niewydolność piramidowa, zespół nadciśnienia-wodogłowia, zaburzenia poznawcze itp.).
Czasami z powodu niedoboru żelaza obserwuje się anemię, która objawia się normalnym lub niskim poziomem hemoglobiny i hematokrytu ze zwiększoną lub normalną liczbą czerwonych krwinek. Niedokrwistość występuje częściej u niemowląt, zwłaszcza w wieku 2-3 miesięcy, z powodu utajonego lub jawnego niedoboru żelaza. Pomimo zwiększonej lub normalnej liczby czerwonych krwinek obserwuje się hipochromię, mikrocytozę i spadek żelaza w surowicy. W przypadku niedokrwistości konieczne jest przepisanie leczenia preparatami żelaza oraz obowiązkowe monitorowanie stanu odżywienia (karmienie mlekiem matki lub dostosowanymi mieszankami mlecznymi). W przypadku długotrwałej hipoksemii i erytrocytozy u starszych dzieci może wystąpić małopłytkowość i zaburzenia krzepnięcia z późniejszym krwawieniem, w tym po zabiegach chirurgicznych. Zarówno czerwienica, jak i niedokrwistość oraz trombocytopenia zagrażają rozwojowi udarów, zwłaszcza u małych dzieci.
Wzrost lepkości krwi grozi zakrzepicą naczyń narządów wewnętrznych, w basenach, przede wszystkim tętnic mózgowych, nerkowych, płucnych i krezkowych. Ryzyko zakrzepicy wzrasta w sytuacji odwodnienia (z gorączką, podczas upałów, przy zaburzeniach dyspeptycznych). Kolejnym powikłaniem wad serca z sinicą są ropnie mózgu. Powstają dzięki temu, że bakterie, które normalnie są neutralizowane w naczyniach płuc, dostają się do prawego-lewego wyładowania bezpośrednio do naczyń dużego koła, w tym mózgowych.
Niewydolność serca z wadami serca występuje przede wszystkim z powodu przeciążenia komór serca nadmierną objętością krwi (na przykład przy przeciekach lewo-prawo), wzrostu oporu naczyniowego w krążeniu płucnym lub ogólnoustrojowym oraz zmniejszenia pojemności minutowej serca z powodu niedrożności drogi odpływu lewej komory. Sytuacje te omówiono poniżej w omówieniu zaburzeń hemodynamicznych wynikających z każdej konkretnej wady.
Typowym powikłaniem wrodzonych wad serca jest wtórne bakteryjne zapalenie wsierdzia, które wiąże się przede wszystkim z wadami z sinicą, co wymaga obowiązkowej profilaktyki tego powikłania podczas zabiegów medycznych związanych z potencjalną bakteriemią.
Ubytek przegrody międzykomorowej(VSD) - CHD z komunikatem między prawą a lewą komorą.
Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:
- Q21.0
Powody
Etiologia. Wady wrodzone (izolowane VSD, integralna część połączonej wrodzonej choroby serca, na przykład tetralogia Fallota, transpozycja wielkich naczyń, wspólny pień tętniczy, atrezja zastawki trójdzielnej itp.). Istnieją dowody na autosomalne dominujące i recesywne wzorce dziedziczenia. W 3,3% przypadków bezpośredni krewni pacjentów z VSD również mają tę wadę. Pęknięcie przegrody międzykomorowej w urazach i MI.
Dane statystyczne. VSD stanowi 9-25% wszystkich CHD. Wykryty w 15,7% żywych urodzeń z CHD. Jako powikłanie przezściennego MI - 1-3%. 6% wszystkich VSD i 25% VSD u niemowląt towarzyszy przetrwały przewód tętniczy, 5% wszystkich VSD wynika z koarktacji aorty, a 2% wrodzonych VSD z powodu zwężenia zastawki aortalnej. W 1,7% przypadków przegroda międzykomorowa jest nieobecna, a stan ten jest określany jako jedyna komora serca. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1.
Patogeneza. Stopień upośledzenia czynnościowego zależy od ilości przelewanej krwi i całkowitego oporu naczyniowego płuc (OLVR). Przy przestawianiu od lewej do prawej, gdy stosunek płucnej objętości minutowej przepływu krwi do ogólnoustrojowej (Qp/Qs) jest mniejszy niż 1,5:1, płucny przepływ krwi nieznacznie wzrasta i nie ma wzrostu TLSS. Przy dużych VSD (Qp/Qs więcej niż 2:1), przepływ krwi w płucach i OLSS znacznie wzrastają, a ciśnienia w prawej i lewej komorze są wyrównane. Wraz ze wzrostem OLSS możliwa jest zmiana kierunku wypływu krwi – zaczyna on pojawiać się od prawej do lewej. Bez leczenia rozwija się niewydolność prawokomorowa i lewokomorowa oraz nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera).
Opcje DMZHP. Błonniste VSD (75%) zlokalizowane są w górnej części przegrody międzykomorowej, pod zastawką aortalną i płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej i często zamykają się samoistnie. Mięśniowe VSD (10%) zlokalizowane są w mięśniowej części przegrody międzykomorowej, w znacznej odległości od zastawek i układu przewodzącego, są liczne, z okienkami i często zamykają się samoistnie. Nadkręgosłupowe (VSD drogi odpływu prawej komory, 5%) zlokalizowane są powyżej grzebienia nadkomorowego, często z towarzyszącą niewydolnością aortalną zastawki aortalnej, nie zamykają się samoistnie. Otwarty kanał AV (10%) znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej, w pobliżu miejsca połączenia pierścieni zastawki mitralnej i trójdzielnej, często występuje w zespole Downa, łączy się z ASD typu ostium primum i malformacje płatków i strun zastawki mitralnej i trójdzielnej nie zamykają się samoistnie. W zależności od wielkości VSD izolowane są małe (choroba Tołochinowa-Rogera) i duże (ponad 1 cm lub połowa średnicy ujścia aorty).
Objawy (oznaki)
Obraz kliniczny
. Uskarżanie się:
. Obiektywnie. Bladość skóry. Bruzdy Harrisona. Wzmocnienie uderzenia wierzchołka, drżenie w okolicy lewej dolnej krawędzi mostka. Patologiczne rozdwojenie tonu II w wyniku wydłużenia okresu wyrzutu prawej komory. Szorstki szmer panskurczowy na lewym dolnym brzegu mostka. Z nadprostowym VSD - rozkurczowym szmerem niewydolności aorty.
Diagnostyka
Diagnostyka instrumentalna
. EKG: oznaki przerostu i przeciążenia lewych odcinków, aw przypadku nadciśnienia płucnego - i prawych.
. Flebografia szyjna: fale A o wysokiej amplitudzie (skurcz przedsionków ze sztywną prawą komorą), a czasami fala V (niedomykalność zastawki trójdzielnej).
. EchoCG... Przerost i poszerzenie lewych odcinków, aw przypadku nadciśnienia płucnego także prawego.. Wizualizacja VSD w trybie dopplerowskim i B-mode.. Rozpoznanie współistniejących anomalii (wady zastawkowe, koarktacja aorty itp.) .. Określ ciśnienie skurczowe w prawej komorze, stopień przepływu krwi i Qp/Qs.. Dorośli przechodzą echokardiografię przezprzełykową.
. Rentgen klatki piersiowej.. Z małym VSD - normalny obraz radiograficzny.. Wybrzuszenie łuku lewej komory, zwiększony wzór naczyń płucnych.. Z nadciśnieniem płucnym - wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej, ekspansja i brak struktury korzeni płuc z ostre zwężenie dystalnych gałęzi i wyczerpanie układu naczyń płucnych.
. Wentykulografia radionuklidowa: patrz Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
. Cewnikowanie serca. Wskazany w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego, przed operacją na otwartym sercu i niespójnych danych klinicznych Obliczyć Qp/Qs.
. Wentykulografia lewostronna, angiografia wieńcowa: obrazowanie i ocena ilościowa wydalania, diagnostyka CAD w obecności objawów lub przed zabiegiem chirurgicznym.
Leczenie medyczne. Przy bezobjawowym przebiegu i normalnym ciśnieniu w tętnicy płucnej (nawet przy dużych wadach) możliwe jest leczenie zachowawcze do 3-5 lat życia. Ze stagnacją w krążeniu płucnym - obwodowe środki rozszerzające naczynia krwionośne (hydralazyna lub nitroprusydek sodu), które zmniejszają wyładowanie od lewej do prawej. Z niewydolnością prawej komory - diuretyki. Przed iw ciągu 6 miesięcy po nieskomplikowanej chirurgicznej korekcji VSD - zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.
Leczenie
Chirurgia
Wskazania. Z przebiegiem bezobjawowym - jeśli do 3-5 roku życia nie nastąpi samoistne zamknięcie wady, chociaż najlepsze wyniki osiąga się przy leczeniu chirurgicznym w wieku do 1 roku. Niewydolność serca lub nadciśnienie płucne u małych dzieci. U dorosłych stosunek Qp/Qs wynosi 1,5 lub więcej.
Przeciwwskazania: patrz Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
Metody leczenia chirurgicznego. Interwencja paliatywna - zwężenie tułowia płucnego za pomocą mankietu, wykonywana jest w przypadku konieczności operacji doraźnej u dzieci o masie ciała poniżej 3 kg, ze współistniejącymi wadami serca i niewielkim doświadczeniem klinicznym w radykalnej korekcji wady we wczesnym wieku. W przypadku urazowej wady w obszarze błoniastej części przegrody międzyprzedsionkowej wada może zostać zszyta. W innych przypadkach defekt jest naprawiany za pomocą plastra autopericardium lub materiałów syntetycznych. W pozawałowym VSD wada jest naprawiana z jednoczesnym wykonaniem pomostowania aortalno-wieńcowego.
Specyficzne powikłania pooperacyjne: infekcyjne zapalenie wsierdzia, blok przedsionkowo-komorowy, komorowe zaburzenia rytmu, rekanalizacja VSD, niedomykalność zastawki trójdzielnej.
Prognoza. U 80% pacjentów z dużym VSD samoistne zamknięcie wady następuje w ciągu 1 miesiąca, u 90% w wieku do 8 lat występują pojedyncze przypadki samoistnego zamknięcia VSD między 21 a 31 rokiem życia. Przy niewielkich wadach oczekiwana długość życia nie zmienia się znacząco, ale wzrasta ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia (4%). W średniej wielkości VSD niewydolność serca zwykle rozwija się w dzieciństwie, a ciężkie nadciśnienie płucne występuje rzadko. Duże VSD bez gradientu ciśnienia między komorami w 10% przypadków prowadzi do rozwoju zespołu Eisenmengera, większość tych pacjentów umiera w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Operacja ratunkowa jest konieczna u 35% dzieci w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu, 45% w ciągu 1 roku. Śmiertelność matek podczas ciąży i porodu z zespołem Eisenmengera przekracza 50%. W przypadku VSD po zawale po 1 roku, przy braku leczenia chirurgicznego, przeżywa 7% pacjentów. Śmiertelność szpitalna po zwężeniu tętnicy płucnej wynosi 7-9%, przeżycie 5-letnie 80,7%, przeżycie 10-letnie 70,6%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu VSD po zawale wynosi 15-50%. Śmiertelność szpitalna w przypadku zamknięcia izolowanego wrodzonego VSD przy niskim OLVR wynosi 2,5%, przy wysokim OLVR — poniżej 5,6%.
Skróty. Qp/Qs to stosunek minimalnej objętości płucnego przepływu krwi do objętościowego. TRL to całkowity opór naczyń płucnych.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Przewoźnik
Skróty
QP/QS - stosunek płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi
PLA - ciśnienie w tętnicy płucnej
VSD - ubytek przegrody międzykomorowej
ASD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
PH - nadciśnienie płucne
PDA - otwarty przewód tętniczy
Otwarty przewód tętniczy
Informacje ogólne
U płodu przewód tętniczy jest funkcjonującym naczyniem łączącym układ płucny
tętnica z aortą zstępującą, najczęściej tuż poniżej miejsca powstania lewej strony
tętnica podobojczykowa. Wysoki PVR, charakterystyczny dla krążenia płodowego,
powoduje przepływ krwi od prawej do lewej (od tętnicy płucnej do aorty) przez
przewód tętniczy, w wyniku którego uboga w tlen krew z trzustki omija
nierozszerzone płuca płodu, wchodzi do aorty zstępującej i przechodzi do
łożysko, gdzie jest nasycone tlenem. Po narodzinach LSS nagle
zmniejsza się, powodując zmianę kierunku przepływu krwi
przewód tętniczy (od aorty do tętnicy płucnej).
Przewód tętniczy może pozostać otwarty po urodzeniu, zwłaszcza u wcześniaków, z uporczywą hipoksemią lub z zespołem różyczki płodowej Obraz kliniczny Wąski PDA w okresie niemowlęcym często pozostaje nierozpoznany; może objawiać się w dzieciństwie lub u dorosłych ze zmęczeniem i dusznością.
Szeroka PDA często objawia się objawami zastoinowej niewydolności serca (ortopnia, duszność wysiłkowa, nocne napady astmy sercowej), która wynika z przecieku lewo-prawo i przewlekłego lewostronnego przeciążenia objętościowego. Możliwe PH z rozwojem niewydolności prawej komory (obrzęk żył szyjnych, wodobrzusze, powiększenie wątroby, obrzęk nóg). W miarę postępu PH możliwa jest zmiana kierunku przecieku, objawiająca się izolowaną sinicą nóg, szybkim zmęczeniem nóg podczas wysiłku oraz zatorowością paradoksalną Przebieg i rokowanie w przypadku braku leczenia Wąskie PDA na ogół nie wpływa na życie oczekiwania, chociaż wzrasta ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Średni lub szeroki PDA: Zwykle samoistne zamknięcie nie występuje. Z biegiem czasu rozwija się PH, pojawia się zastoinowa niewydolność serca, a ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wysokie.
Średnia długość życia jest skrócona i wynosi średnio 40 lat. Infekcyjne zapalenie wsierdzia prawie zawsze występuje w przypadku przecieku z lewej na prawą; miejscem zakażenia jest tętnica płucna, znajdująca się naprzeciwko ujścia przewodu i poddana mechanicznemu działaniu strumienia krwi. Jednym z objawów infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wielokrotna zatorowość gałęzi tętnicy płucnej.
Rzadkie powikłanie - rozwarstwienie i pęknięcie tętniaków PDA Badanie fizykalne wygląd osłuchiwanie tętna palpacyjne osłuchiwanie Po przestawieniu z prawej na lewą (w wyniku ciężkiego PH) - sinica nóg i zgrubienie dystalnych paliczków palców stóp ("podudzia") , ponieważ z tętnicy płucnej wchodzi do ubogiej w tlen krwi aorty zstępującej. Jeśli PDA łączy się z aortą proksymalnie do odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, możliwa jest sinica lewego ramienia.
Rozszerzenie naczyń obwodowych, które występuje podczas ćwiczeń, prowadzi do zwiększenia przecieku prawo-lewo, a zatem objawy te stają się bardziej wyraźne.Przy dużym przecieku lewo-prawo występuje skokowe tętno i wysokie ciśnienie tętna.
Przy braku HF pulsacja żył szyjnych jest prawidłowa, a uderzenie wierzchołka jest zwiększone.
Ciągłe drżenie w przestrzeni międzyżebrowej I lub II po lewej stronie, narastające w skurczu Normalne tony serca I i II są często gubione w ciągłym hałasie „maszyny”.
Hałas zwykle zaczyna się po tonie I, osiąga maksymalną intensywność do tonu II i słabnie podczas rozkurczu. Co najlepsze, hałas słychać w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie; hałas jest wysokiej częstotliwości, szeroko promieniujący, w tym z tyłu.
Wraz z postępem PH szmer zanika (najpierw składowa rozkurczowa, a następnie skurczowa), gdy TPVR i PVR wyrównują się.
Z dużym resetem od lewej do prawej - oznaki przeciążenia lewej komory i lewego przedsionka.
Przeciążenie prawej komory i prawego przedsionka świadczy o wyraźnym PH, z dużym resetem - wzrostem LV i lewego przedsionka, wzmożonym wzorem naczyń płucnych, wybrzuszeniem aorty wstępującej i rozszerzeniem proksymalnych odgałęzień tętnicy płucnej. W PH zwiększa się RV.W badaniu dwuwymiarowym czasami można uwidocznić powiększony przewód tętniczy.
Badania dopplerowskie (w tym mapowanie kolorów) ujawniają stały, zajmujący cały skurcz i rozkurcz, przepływ w pniu tętnicy płucnej. Inne objawy to wzrost wysycenia tlenem (od trzustki do tętnicy płucnej) i zmniejszenie wysycenia tlenem krwi obwodowej (przy przetaczaniu w obu kierunkach lub z prawej na lewą stronę). Możliwe jest zidentyfikowanie innych wad wrodzonych.
Niekiedy możliwe jest wprowadzenie cewnika przez PDA (od tętnicy płucnej do aorty zstępującej) Leczenie medycznie chirurgiczne Zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia przed i w ciągu 6 miesięcy po korekcji chirurgicznej (patrz str. 465).
HF leczy się metodami konwencjonalnymi (patrz rozdział 9).
U niemowląt zamknięcie PDA ułatwiają inhibitory syntezy prostaglandyn (szczególnie indometacyna).
Wstępne wyniki metod wewnątrznaczyniowych do zamykania PDA (podwójny parasol) są obiecujące, chociaż metody te są nadal uważane za eksperymentalne Wady przegrody międzykomorowej Tło VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. VSD występują z jednakową częstotliwością u obu płci. W większości przypadków są diagnozowane w dzieciństwie z powodu szmeru w sercu.
W 25-40% następuje spontaniczne zamknięcie VSD, z czego 90% - przed wiekiem.
Stopień upośledzenia czynnościowego zależy od wielkości resetu i LSS. Jeśli występuje przeciek od lewej do prawej, ale QP/QS 2:1), płucny przepływ krwi i PVR znacznie wzrastają; Ciśnienia RV i LV wyrównują się. Wraz ze wzrostem PVR możliwa jest zmiana kierunku wyładowania (od prawej do lewej), co objawia się sinicą, objawem „podudzia”;
wzrasta ryzyko paradoksalnych zatorów. Nieleczona nieleczona niewydolność prawokomorowa i lewokomorowa oraz nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera) Typy Błonowe (75%): zlokalizowane w górnej części przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod zastawką aortalną i guzkiem przegrody trójdzielnej zawór.
Często zamykają się spontanicznie.
Mięśniowa (10%): zlokalizowana w mięśniowej części przegrody, w znacznej odległości od zastawek i układu przewodzącego. Mięśniowe VSD są liczne, z okienkami i często zamykają się samoistnie.
Nadprostokątny (VSD drogi odpływu trzustki, 5%): znajduje się nad grzebieniem nadkomorowym (wiązka mięśniowa oddzielająca jamę trzustki od jej drogi odpływu). Często towarzyszy jej niewydolność aorty.
Kanał AV nie zamyka się samoistnie (ubytek przegrody AV, VSD drogi napływu RV, 10%):
stwierdzono w tylnej części przegrody międzykomorowej w pobliżu miejsca przyłączenia pierścieni zastawki mitralnej i trójdzielnej. Często widywany w zespole Downa. VSD łączy się z ASD typu ostium primum oraz wadami płatków i akordów zastawki mitralnej i trójdzielnej.
Nie zamyka się samoistnie Obraz kliniczny Pierwszym objawem jest zwykle szorstki szmer serca. Małe VSD są często bezobjawowe i mogą pozostać nierozpoznane. W przypadku dużego VSD często występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym i częste infekcje dróg oddechowych.
W tych rzadkich przypadkach, gdy pacjent z dużym VSD przeżywa do wieku dojrzewania i dorosłości, pojawiają się objawy niewydolności prawej i lewej komory (duszność, obrzęk nóg, ortopnoe).
Zespół Eisenmengera (nieodwracalne PH z powodu przecieku lewo-prawo) może objawiać się zawrotami głowy, omdleniami, krwiopluciem, ropniami mózgu i bólem w klatce piersiowej. .
VSD średniej wielkości: HF zwykle rozwija się w dzieciństwie; przy spontanicznym zamknięciu lub zmniejszeniu rozmiaru następuje poprawa. Ciężkie PH występuje rzadko.
Duże (brak gradientu ciśnienia między komorami lub nieograniczające) VSD:
w większości przypadków są diagnozowane w młodym wieku, w 10% prowadzą do zespołu Eisenmengera; większość pacjentów umiera w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.
Śmiertelność matek podczas ciąży i porodu z zespołem Eisenmengera przekracza 50%; w 3,3% przypadków bezpośredni krewni pacjentów z VSD również mają tę wadę Badanie fizykalne wygląd osłuchiwanie tętna osłuchiwanie W HF obserwuje się osłabienie, kacheksję; często znajdują się zagłębienia w dolnej części przedniej ściany klatki piersiowej, tzw. bruzdy Harrisona (powstają z powodu przewlekłej duszności).
Podczas resetowania od prawej do lewej - sinica i "podudzia" Przy małym VSD puls na tętnicach obwodowych jest normalny, pulsacja żył szyjnych również nie ulega zmianie. W PH występuje obrzęk żył szyjnych, fale A o wysokiej amplitudzie (skurcz przedsionków w sztywnej RV) i czasami fala V (niedomykalność zastawki trójdzielnej) na flebogramie szyjnym Amplified apex beat. Drżenie na lewym dolnym brzegu mostka Szorstki holosystoliczny szmer na lewym dolnym brzegu mostka. Patologiczne rozszczepienie tonu II w wyniku przedłużenia okresu wydalenia trzustki.
W przypadku VSD nadprostnego występuje szmer rozkurczowy niewydolności aorty Nieinwazyjne badania EKG RTG klatki piersiowej EchoCG Z dużym resetem od lewej do prawej: przeciążenie lewego przedsionka i LV, odchylenie osi elektrycznej w lewo.
Z PH: przeciążenie RV, odchylenie osi elektrycznej w prawo Z małym VSD: normalne.
Z dużym przesunięciem od lewej do prawej: wzrost lewej komory, wzrost układu naczyń płucnych z powodu wzrostu przepływu krwi w płucach.
Z PH: wyraźny wzrost tułowia i proksymalnych części tętnicy płucnej z ostrym zwężeniem dystalnych gałęzi, zubożenie układu naczyń płucnych.
Badania dopplerowskie (w tym mapowanie kolorów) oceniają wielkość i kierunek przecieku, obliczają PAP Badania inwazyjne W celu potwierdzenia rozpoznania, pomiaru PAP i wykluczenia CAD (przy odpowiednich objawach i przed operacją) wykonuje się cewnikowanie serca i koronarografię.
Wielkość wydzieliny można ocenić jakościowo za pomocą lewej wentrykulografii oraz ilościowo na podstawie wysycenia krwi tlenem trzustki (patrz str. 516; w przeciwieństwie do ASD, zamiast wysycenia tlenem mieszanej krwi żylnej, wartość średniego wysycenia krwi w prawym przedsionku wynosi używane) PAP (nawet przy dużym VSD) można leczyć zachowawczo. Jeżeli samoistne zamknięcie nie nastąpi do 3-5 roku życia, wskazana jest korekcja chirurgiczna.
W zastoju płucnym stosuje się hydralazynę (lub nitroprusydek sodu w terapii ratunkowej), która w większym stopniu zmniejsza TPVR niż PVR, powodując zmniejszenie przecieku lewo-prawo i poprawę. W przypadku niewydolności prawej komory przepisywane są leki moczopędne.
