Okres rekonwalescencji po radykalnej operacji tetralogii Fallota. Możliwe powikłania u pacjentów po radykalnej korekcji tetralogii Fallota

W ostatnich latach coraz więcej dzieci rodzi się z wadami układu sercowo-naczyniowego. Przyczyn takich patologii jest wiele. Zła ekologia, niedożywienie przyszłej matki, regularne stresujące sytuacje i tak dalej mają szczególnie negatywny wpływ na zdrowie. Jedną z poważnych wad serca jest tetralogia Fallota. Jeszcze w ubiegłym stuleciu osoby z taką diagnozą uważano za skazane na zagładę. Operacje serca przeprowadzano jedynie po to, by na krótki czas przedłużyć życie i złagodzić stan.

Ale medycyna nie stała w miejscu, naukowcy na całym świecie próbowali wymyślić nowe metody leczenia pacjentów. Obecnie wprowadzenie nowych technologii pozwala skutecznie radzić sobie z takimi patologiami, pod warunkiem, że operację wykonuje się we wczesnym dzieciństwie.

Z nazwy jasno wynika, że ​​​​tetrada Fallota nie jest jedną, ale kilkoma patologiami serca naraz:

• gdy część membranowa jest najczęściej nieobecna;
• objętość prawej komory znacznie przekracza normę;
• zmniejszenie światła w pniu płucnym;
• prawe przesunięcie aorty.

Tetralogia Fallota serca jest związana z chorobami wieku dziecięcego, ponieważ choroba jest wrodzona i objawia się w niemowlęctwie. Oczekiwana długość życia pacjenta zależy od stopnia uszkodzenia serca. Jeśli operacja zostanie z jakiegokolwiek powodu odłożona, wówczas dla młodego pacjenta grozi to smutnymi konsekwencjami, a nawet śmiercią.

Tetralogię Fallota u dzieci może powikłać piąta anomalia - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, który zamienia chorobę w pentadę Fallota.

Powoduje

Przyczyną tetrady Fallota jest niedotlenienie tkanek. Choroba nazywana jest również „niebieską” wadą ze względu na specyficzne zabarwienie skóry z powodu głodu tlenu w tkance (). Niedotlenienie występuje na skutek ubytku przegrody międzykomorowej, w wyniku czego zmienia się przepływ krwi, a pozbawiona tlenu krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego.

Sytuację pogarsza fakt, że w okolicy pnia płucnego dochodzi do zwężenia, przez co do płuc nie może przedostać się wystarczająca ilość krwi żylnej. Znaczna jego ilość zatrzymuje się w prawej komorze i żylnej części krążenia ogólnoustrojowego.

Ten mechanizm zastoju żylnego powoduje przewlekłą niewydolność serca, której objawami są:

• ciężkie objawy sinicy;
• zmiany w metabolizmie tkanek;
• zatrzymywanie płynów w różnych jamach;
• obrzęk.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi, pacjentowi zdecydowanie zaleca się operację kardiochirurgiczną.

Tetralogia Fallota u noworodków objawia się natychmiast w postaci wzrostu CHF, chociaż u najmniejszych pacjentów możliwy jest również ostry rozwój.

Wygląd dziecka zależy od nasilenia objawów, a także od wielkości anomalii przegrody. Zależność jest wprost proporcjonalna, to znaczy im silniejsze naruszenie, tym wyższy wskaźnik manifestacji znaków. Pierwsze objawy choroby serca można zaobserwować już w wieku około miesiąca.

Główne objawy tetrady Fallota:

• sinica skóry podczas płaczu, karmienia piersią, a później w spoczynku;
• opóźniony rozwój fizyczny, który objawia się tym, że dziecko później siada, raczkuje, trzyma się za głowę itp.);
• zgrubienie opuszków palców przypominające podudzia;
• pogrubienie płytek paznokciowych;
• spłaszczenie klatki piersiowej;
• zmniejszenie masy mięśniowej;
• naruszenia wzrostu zębów;
• skolioza kręgosłupa;
• gwałtownie rozwijające się płaskostopie.

Podczas ataków pojawiają się również pewne charakterystyczne cechy:

• niewydolność oddechowa, która staje się częsta i głęboka;
• niebiesko-fioletowy odcień skóry;
• nagle rozszerzone źrenice;
• poważne osłabienie;
• utrata przytomności do śpiączki niedotlenionej;
• drgawki.

Starsi faceci kucają podczas ataków, ponieważ w tej pozycji stan zostaje złagodzony. Czas trwania ataku wynosi do pięciu minut. Po takich sytuacjach dzieci mówią o ciężkiej słabości. Ciężkie przypadki prowadzą do zawału serca.

Pomoc

Zawsze należy pamiętać, że śmiertelność pooperacyjna sięga nawet 10%, ale bez interwencji chirurgicznej życie dzieci nie trwa dłużej niż trzynaście lat. Podczas wykonywania operacji przed piątym rokiem życia aż u 90% pacjentów w wieku czternastu lat nie stwierdza się opóźnienia rozwojowego.

Prognoza

Rokowanie po operacji tetrady Fallota u 80% dzieci jest pozytywne. Te dzieci prowadzą normalne życie, niczym nie różniące się od swoich rówieśników.

Wszystkim pacjentom po takiej operacji serca inwalidztwo wydawane jest na dwa lata, po czym przeprowadza się ponowne badanie.

Kompetentny specjalista określi tetradę Fallota nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego podczas badania ultrasonograficznego. Aby uzyskać dokładną diagnozę, poziom aparatu ultradźwiękowego musi być wysoki.

Kobieta zapraszana jest na konsultację w celu podjęcia decyzji o przerwaniu lub przedłużeniu ciąży. Jeśli zostanie wykryta tylko wada bez innych patologii narządowych, wówczas kobiecie w ciąży wyjaśniono metody leczenia tetrady Fallota. Ważne jest, aby zawsze pamiętać, że ta patologia jest operacyjna i podlega korekcie. Najważniejsze, że taka choroba nie jest wyrokiem dla dziecka.

Poprawki tetrady Fallota:

• 
  Rozszerzenie serca na zdjęciach RTG klatki piersiowej powinno przyczynić się do poszukiwania przyczyn zaburzeń hemodynamicznych.
• 
  Rozwój zaburzeń rytmu (przedsionkowych lub komorowych) powinien skłaniać do poszukiwania przyczyn hemodynamicznych.
• 
  W przypadku hipoksemii tętniczej wskazane jest poszukiwanie otwartego otworu owalnego lub ASD z przeciekiem prawo-lewym.
• 
  Rozbudowa lub dysfunkcja wymaga poszukiwania resztkowych zaburzeń hemodynamicznych trzustki, zwykle stwierdza się znaczną niedomykalność płucną i niedomykalność zastawki trójdzielnej.
• 
  U niektórych pacjentów może występować dysfunkcja LV. Może to być spowodowane przedłużonym EC i niewystarczającą ochroną mięśnia sercowego, urazem tętnicy wieńcowej podczas operacji. Może to być wtórne do ciężkiej dysfunkcji prawej komory.

10.7. Zalecenia dotyczące badania klinicznego i postępowania pooperacyjnego

Klasa I

Wszyscy pacjenci po radykalnej korekcie poddawani są regularnym badaniom klinicznym. Szczególną uwagę należy zwrócić na stopień niedomykalności płucnej, ciśnienie w trzustce, jej wielkość i funkcję, stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej. Częstotliwość badań, ustalana na podstawie stopnia nasilenia zaburzeń hemodynamicznych, powinna wynosić co najmniej raz w roku (poziom wiarygodności C).
10.8. Zalecenia dotyczące rehabilitacji pacjentów po radykalnej korekcji tetrady Fallota

Klasa I

1. Pacjenci po radykalnej korekcji tetrady Fallota powinni co roku zgłaszać się do kardiologa specjalizującego się w leczeniu wrodzonych wad serca (poziom wiarygodności C)

2. U pacjentów z tetralogią Fallota co roku należy wykonywać echokardiografię, a rezonans magnetyczny co 2-3 lata u specjalistów z doświadczeniem w leczeniu CHD (poziom wiarygodności C)

3. Wszystkim pacjentom z tetralogią Fallota należy zaproponować wykonanie badania w kierunku patologii dziedzicznej (np. 22qll) (poziom wiarygodności C)
Każdy pacjent powinien być regularnie kontrolowany przez kardiologa specjalizującego się w leczeniu wrodzonych wad serca. W niektórych przypadkach, w zależności od powikłań i resztkowej wrodzonej wady serca, badanie może być wykonywane częściej. Co roku należy wykonywać badanie EKG w celu oceny częstości akcji serca i czasu trwania zespołu QRS. Echokardiografię i rezonans magnetyczny powinien wykonywać specjalista kompetentny w diagnostyce złożonej choroby wieńcowej. Monitorowanie metodą Holtera wykonuje się, jeśli zachodzi podejrzenie występowania zaburzeń rytmu serca (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Zalecenia dotyczące sondowania i ACG u pacjentów po radykalnej korekcji tetrady Fallota

Klasa I

1. 
   Sondowanie i ACG u pacjentów z tetralogią Fallota należy wykonywać w regionalnych ośrodkach leczenia CHD (poziom wiarygodności: C)
2. 
   Przed jakąkolwiek interwencją na drodze odpływu trzustki należy przeprowadzić rutynowe badanie anatomii tętnic wieńcowych (poziom wiarygodności: C)

Klasa IIb

1. Po radykalnej korekcji tetrady Fallota można wykonać sondowanie i ACG w celu ustalenia przyczyn dysfunkcji LV lub RV, zatrzymania płynów, bólu w klatce piersiowej, sinicy.

2. Po radykalnej korekcji tetrady Fallota można wykonać sondowanie i ACG przed ewentualną naprawą resztkowych zwężeń płuc lub zespoleń systemowo-płucnych lub BALKA (poziom wiarygodności B)

W takich przypadkach interwencje przezcewnikowe mogą obejmować:

A. Eliminacja pozostałości VSD lub tętnic pobocznych aortalno-płucnych (poziom wiarygodności: C)

B. Przezświetlna angioplastyka balonowa lub stentowanie zwężeń LA (poziom wiarygodności: B)

V. Eliminacja resztkowego ASD (poziom wiarygodności: B)

1. Badanie inwazyjne u pacjentów po korekcji tetrady Fallota jest wskazane, jeśli innymi metodami nie można uzyskać następujących danych: ocena hemodynamiki, ocena przepływu i oporu płucnego, ocena anatomii odpływu trzustki lub płuc zwężenie, anatomia tętnic wieńcowych przed ponownym zabiegiem chirurgicznym, ocena funkcji komór i obecność resztkowego VSD, stopień niedomykalności mitralnej lub aortalnej, ocena ilości przepływającej krwi przez otwarty otwór owalny lub ASD, ocena niedomykalności płucnej i niewydolność prawej komory.

10.10. Reoperacje

10.10.1. Otwórz Operacje

Wewnątrzsercowe zaburzenia hemodynamiczne i zaburzenia rytmu są wskazaniami do reoperacji u dorosłych pacjentów. Głównymi przyczynami powtarzanych operacji są resztkowe zwężenia ujścia trzustki, pnia i gałęzi LA, rekanalizacja VSD. Niedomykalność zastawki LA była także jedną z głównych przyczyn reoperacji u tych pacjentów. Stan pacjentów uległ znacznej poprawie po wszczepieniu sztucznej protezy w miejsce zastawki LA.

1. Operację u pacjentów po radykalnej korekcji tetrady Fallota powinni wykonywać wykwalifikowani chirurdzy z doświadczeniem w leczeniu wrodzonych wad serca (poziom wiarygodności: C)

2. Wymiana zastawki płucnej jest wskazana w przypadku ciężkiej niedomykalności płucnej i zmniejszonej tolerancji wysiłku (poziom wiarygodności B)

3. Wady tętnic wieńcowych, przed operacją należy ustalić obecność tętnicy wieńcowej w drodze odpływu trzustki (poziom wiarygodności C)

1. Wymiana zastawki LA jest wskazana po radykalnej korekcji tetrady Fallota i ciężkiej niedomykalności płucnej, a także w:

A. Postępująca dysfunkcja prawej komory (poziom wiarygodności: B)

B. Postępujący powiększenie trzustki (poziom wiarygodności: B)

V. Rozwój arytmii (poziom wiarygodności: C)

d. Postęp niedomykalności trójdzielnej (poziom wiarygodności: C)

2. W celu wykonania przezświetlnej angioplastyki balonowej i stentowania zwężeń PA po zabiegu chirurgicznym wymagana jest współpraca chirurgów i kardiologów interwencyjnych (poziom wiarygodności: C)

3. Leczenie chirurgiczne wskazane jest u pacjentów po radykalnej korekcji tetrady Fallota z resztkową niedrożnością drogi odpływu trzustki:

A. Szczytowy gradient ciśnienia skurczowego większy niż 50 mmHg (poziom wiarygodności: C)

B. Stosunek ciśnień skurczowych w prawej i lewej komorze jest większy niż 0,7 (poziom wiarygodności: C)

V. Ciężkie powiększenie RV z dysfunkcją (poziom wiarygodności: C)

d. Resztkowy VSD z objętością przecieku od lewej do prawej większą niż 1,5:1 (poziom wiarygodności: B)

e. Ciężka niedomykalność zastawki aortalnej (poziom wiarygodności: C)

e. Połączenie pozostałych wad rozwojowych prowadzących do powiększenia lub dysfunkcji trzustki (poziom wiarygodności: C)

Śmiertelność długoterminowa po radykalnej korekcie tetrady Fallota waha się od 0 do 14%. Wskaźnik przeżycia 10–20 lat po radykalnej korekcie wynosi 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Ponowna operacja jest wskazana u objawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością płucną lub bezobjawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością płucną z cechami znacznego powiększenia lub dysfunkcji RV. Pacjenci z zakładaniem przewodów często wymagają ponownej operacji z powodu zwężenia przewodów lub niedomykalności zastawki. U niektórych pacjentów rozwija się niewydolność zastawki aortalnej wymagająca operacji.

Zabiegi chirurgiczne po radykalnej korekcji tetrady Fallota obejmują: wymianę zastawki LA, naprawę zwężenia PA, naprawę tętniaka drogi odpływowej trzustki, likwidację rekanalizacji VSD, wymianę lub naprawę zastawki trójdzielnej, wymianę zastawki aortalnej, aortę wstępującą operacja wymiany zastawki, RFA stref arytmogennych, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora przy wysokim ryzyku nagłej śmierci.

Zaleca się zamknięcie otwartego otworu owalnego, szczególnie w przypadku występowania sinicy, epizodów zatorowości paradoksalnej, konieczności stosowania stałego rozrusznika serca lub kardiowertera-defibrylatora.

10.10.3. Interwencje wewnątrznaczyniowe

Obecnie trudno sobie wyobrazić chirurgiczne leczenie tetrady Fallota bez zastosowania metod chirurgii wewnątrznaczyniowej. Jednym z kierunków jest korekcja zwężeń gałęzi LA, które mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte (po wykonaniu różnego rodzaju systemowych zespoleń płucnych). Nierozwiązane zwężenie gałęzi po operacji prowadzi do utrzymania resztkowego wysokiego ciśnienia w prawej komorze i rozwoju ostrej niewydolności serca, zmniejszenia perfuzji odpowiedniego płuca i pogorszenia jakości życia.

Angioplastyka balonowa może być skuteczną metodą zmniejszenia zwężenia przepływu krwi w płucach, zwiększając w ten sposób pojemność naczyń płucnych i zmniejszając AR. Kryteria kwalifikacji pacjentów do angioplastyki: 1. obecność ciężkiej hipoplazji lub zwężenia co najmniej jednej z tętnic płucnych, 2. średnica zwężonego odcinka mniejsza niż 7 mm, 3. ciśnienie w trzustce w stosunku do systemowy jest większy niż 0,60. Jeśli spełnione są 2 lub więcej kryteriów, zaleca się angioplastykę balonową. Mechanizm działania angioplastycznego jest następujący. Nadmuchanie balonu powoduje rozerwanie błony wewnętrznej i mięśniowej naczynia oraz rozciągnięcie włóknistej części błony środkowej. Miejsce pęknięcia i rozciągnięcia miedzi oraz błony wewnętrznej zostaje wypełnione tkanką łączną w ciągu 1-2 miesięcy. Procesy te muszą wyrażać się w celu długotrwałego i pomyślnego poszerzania zawężonego obszaru. Jeśli szczelina dotyczy wyłącznie błony wewnętrznej, wówczas angioplastyka zwykle kończy się niepowodzeniem (Lock J.E., 1983). Jednak balonowe poszerzenie zwężeń LA nie zawsze kończy się sukcesem, odsetek restenoz w okresie pooperacyjnym jest wysoki, co doprowadziło do powstania endoprotez wewnątrznaczyniowych (stentów). Celem endoprotezoplastyki jest wszczepienie rusztowania, które zapobiega odwrotnemu powrotowi sprężystemu, zwęża naczynie i podtrzymuje ścianę naczynia, eliminując zwężenie.

Metoda przezcewnikowego zamknięcia resztkowych VSD w mięśniach lub rekanalizacji VSD pozostaje skuteczną alternatywą dla zamknięcia chirurgicznego (Knanth A.L., 2004).

1. Sondowanie jest wskazane u pacjentów ze skorygowaną tetradą Fallota w celu naprawy resztkowego ASD lub VSD z przeciekiem lewo-prawo większym niż 1,5:1, jeśli anatomia ubytku nadaje się do zamknięcia przezcewnikowego. (Poziom dowodu: C)

2. Sondowanie po radykalnej korekcji tetrady Fallota należy zaplanować przy udziale wykwalifikowanych kardiologów i chirurgów kompetentnych w diagnostyce i leczeniu CHD. Doświadczenie w zamykaniu ubytków resztkowych za pomocą okluderów jest znaczne, ale doświadczenie z przezskórną implantacją zastawki stentu w miejscu tętnicy płucnej jest ograniczone, a skuteczność/bezpieczeństwo pozostaje niepewne, chociaż technika ta wydaje się obiecująca.

10.11. Zalecenia w przypadku zaburzeń rytmu serca

Klasa I

1. Coroczna ocena dolegliwości, ocena EKG, ocena funkcji RV i badanie tolerancji wysiłkowej zalecane u pacjentów z rozrusznikami serca i kardiowerterami-defibrylatorami (Poziom wiarygodności: C)

1. Okresowe monitorowanie EKG i monitorowanie metodą Holtera mogą być przydatne w ramach rutynowego postępowania pooperacyjnego. Częstotliwość badań należy dostosować indywidualnie w zależności od hemodynamiki i rokowania klinicznego arytmii (poziom wiarygodności: C)

1. Badanie elektrofizjologiczne ujawni prawdziwą przyczynę arytmii (poziom wiarygodności: C)
Wśród powikłań późnego okresu pooperacyjnego szczególne miejsce zajmują zaburzenia rytmu. Nagła śmierć z powodu różnych zaburzeń rytmu występuje u 3-5% pacjentów poddawanych radykalnej korekcie. Do nagłej śmierci może prowadzić szeroki zakres zaburzeń rytmu: całkowity blok przedsionkowo-komorowy, komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu.

Wielu badaczy próbowało określić mechanizm i czynniki ryzyka rozwoju nagłej śmierci z powodu arytmii w tej grupie. Wcześniej uważano, że zaburzenia rytmu są powiązane z zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego, przy czym uważano, że uraz tkanek przewodzących podczas operacji może w dłuższej perspektywie prowadzić do nagłej śmierci na skutek gwałtownego pogorszenia przewodzenia. Obecnie akcent przesunięto z bloku AV na częstoskurcz komorowy jako częstszy mechanizm nagłej śmierci u pacjentów po korekcji tetralogii Fallota (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Czynnikami ryzyka rozwoju arytmii w dłuższej perspektywie po radykalnej korekcji tetrady Fallota są: 1) wykonane wcześniej zespolenie układowo-płucne, 2) starszy wiek w chwili operacji, 3) wysokie ciśnienie w trzustce lub jej nadmierne rozciągnięcie na skutek resztkowego zwężenia PA lub ciężkiej niedomykalności płucnej, 4) duży stopień ognisk ektopowych w badaniu Holtera, 5) indukowany częstoskurcz komorowy w badaniu elektrofizjologicznym. Istnieje korelacja pomiędzy częstoskurczem komorowym a czasem trwania zespołu QRS większym niż 180 ms. Największy stopień wydłużenia zespołu QRS odnotowano u pacjentów z dysfunkcją i powiększeniem trzustki (tzw. oddziaływanie mechaniczno-elektryczne) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Określenie ryzyka wystąpienia arytmii u pacjentów bezobjawowych po radykalnej korekcji tetrady Fallota jest nadal przedmiotem dyskusji. Większość lekarzy polega na corocznych badaniach, EKG, monitorowaniu metodą Holtera i testach tolerancji wysiłku w celu rejestracji przedwczesnych pobudzeń komorowych, a także okresowych badaniach echokardiograficznych i MRI w celu monitorowania czynności RV.

Występowanie dolegliwości, takich jak trzepotanie przedsionków, zawroty głowy czy epizod omdlenia, powinno zwiększać podejrzenie obecności zaburzeń rytmu u pacjentów i wymagać wykonania badania elektrofizjologicznego i cewnikowania serca. Przeprowadzone badanie elektrofizjologiczne pozwala przewidzieć ryzyko możliwego rozwoju częstoskurczu komorowego. Metoda ta może również ujawnić nieprawidłowe ścieżki serca jako dodatkowy czynnik w rozwoju arytmii. Epizody częstoskurczu komorowego lub zatrzymania krążenia są obecnie kontrolowane za pomocą wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów.

Wrodzona choroba serca tetralogia Fallota polega na połączeniu zwężenia wylotu prawej komory (zwężenie tętnicy płucnej), ubytku przegrody międzykomorowej, przemieszczenia aorty w prawo, przerostu prawej komory.

Z dodatkowym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu wtórnego mówią o pentadie Fallota.

Połączenie zwężenia tętnicy płucnej, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i przerostu prawego serca nazywa się triadą Fallota. W 50% przypadków przerost w obszarze Crista supraventrcularis prowadzi do zwężenia lejkowego tętnicy płucnej z wychwytywaniem części mięśnia sercowego. Stopień zwężenia zależy od kurczliwości mięśnia sercowego (w tym przypadku pozytywny wpływ mogą mieć beta-blokery lub leki uspokajające).

W 25-40% przypadków stwierdza się zwężenie zastawki tętnicy płucnej. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi przez tętnicę płucną może ona ulec zmianie hipoplastycznej.

Z powodu ciężkiej niedrożności w tetralogii Fallota (ciśnienie w krążeniu płucnym jest już początkowo wyższe niż w dużym kole) następuje przeciek prawo-lewy. Ubytek przegrody międzykomorowej ma najczęściej wielkość średnicy aorty, przyczynia się do wyrównania ciśnień i leży poniżej prawego żagla zastawki aortalnej. Zależność położenia korzenia aorty od VSD określa się jako skok aorty. Początek aorty zwykle znajduje się w miejscu ubytku. Stopień skoku może być inny. Przy silnym skoku prawa komora może natychmiast wyrzucić krew przez VSD do aorty. Stopień niedrożności wyrzutu prawej komory i skoku aorty w dużej mierze determinują wskaźniki hemodynamiczne.

Leczenie tetralogii chorób serca Fallota

Zawsze wskazana jest operacja tetralogii Fallota, ponieważ bez operacji tylko 10% dzieci osiąga dorosłość. Jeśli objawy szybko nasilają się w okresie niemowlęcym i występują hipoplastyczne naczynia płucne, w pierwszej kolejności podejmuje się interwencję paliatywną: połączenie A. subclavia z ipsilateralnym A. pulmonalis – zastawka Blalock-Taussig-Shunt (okno aortalno-płucne > zwiększony przepływ krwi w naczyniach płucnych, krew poprawia się utlenowanie, hipoplastyczne naczynia płucne rozszerzają się, a słabo rozwinięta lewa komora zostaje wytrenowana).

Interwencję korygującą przeprowadza się po 2-4 latach, przy wczesnym rozwoju naczyń płucnych, jest to możliwe w 1. roku życia.

Operacja. poszerzenie odcinka wlotowego prawej komory, zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przemieszczenie aorty do lewej komory.

Rokowanie w chorobie serca tetrade Fallota. śmiertelność podczas operacji: 5-10%. Wyniki późne po korekcie w ponad 80% przypadków są dobre. Częste późne powikłania tej wady serca: zaburzenia rytmu serca.

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota ma 4 cechy anatomiczne:

1) zwężenie tętnicy płucnej – zastawkowe, u większości chorych połączony jest także płat mięśniowy (lejkowy)

2) wysoki VSD o znacznych rozmiarach, którego górną krawędź tworzą płatki zastawki aortalnej

3) dekstropozycja aorty, czyli przemieszczenie aorty w taki sposób, że osiada ona okrakiem na przegrodzie międzykomorowej i otrzymuje krew z obu komór

4) przerost prawej komory.

Jeśli występuje również otwarty otwór owalny lub ASD z wyrzutem krwi z prawej strony na lewą, wada nazywana jest pentadą Fallota.

Mechanizmy zaburzeń hemodynamicznych. O charakterze pierwotnych zaburzeń hemodynamicznych decyduje stopień nasilenia zastawkowego i podzastawkowego zwężenia mięśniowego tętnicy płucnej, które często postępuje wraz z wiekiem. Od niego zależy kierunek wyrzutu krwi, ale nie ciśnienie skurczowe w prawej komorze, które ze względu na imponujące rozmiary VSD i dekstropozycję aorty jest zawsze równe ciśnieniu w lewej komorze i aorcie.

W przypadku ciężkiego zwężenia przepływ krwi w płucach jest zmniejszony. Znaczna część krwi jest odprowadzana z prawej komory do aorty, gdzie miesza się z krwią tętniczą lewej komory i powoduje rozwój sinicy. Wyrzut krwi z prawej strony na lewą zwiększa się szczególnie podczas wysiłku fizycznego, gdy przepływ krwi żylnej do serca znacznie wzrasta, a przepływ krwi przez płuca praktycznie nie wzrasta z powodu zwężenia tętnicy płucnej. Nasycenie hemoglobiny tlenem we krwi tętniczej może spaść nawet o 60%.

Jeśli zwężenie płuc jest umiarkowane, wówczas w spoczynku wyjście przez VSD następuje od lewej do prawej, a przepływ krwi w płucach wzrasta, ale nie ma sinicy. Tę tetradę Fallota nazwano białą. Podczas wysiłku zwiększa się przepływ krwi do serca, ale przepływ krwi przez płuca przez zwężenie płuc nie ulega zmianie. Nadmiar krwi żylnej jest odprowadzany do aorty, czemu towarzyszy pojawienie się sinicy.

Naruszenie hemodynamiki kompensowane jest przede wszystkim przerostem prawej komory, który jednak nie osiąga takiego nasilenia, jak w przypadku izolowanego zwężenia tętnicy płucnej z powodu niższego ciśnienia w komorze.

Pozasertseva kompensacja zaburzeń hemodynamicznych obejmuje: a) rozwój czerwienicy ze wzrostem liczby erytrocytów do 8 10 12 / l i hemoglobiny do 250 g / l, zwiększa zawartość tlenu we krwi b) tworzenie się zespolenie tętnic oskrzelowych z układem tętnic płucnych. W rezultacie krew z aorty dodatkowo przedostaje się i dotlenia do krążenia płucnego.

Naruszenie kompensacji objawia się niewydolnością przerośniętej prawej komory i dysfunkcją narządów, co jest spowodowane niedotlenieniem i zakrzepicą w wyniku czerwienicy.

Należy zaznaczyć, że stan hemodynamiki u każdego pacjenta z tetradą Fallota jest dość dynamiczny i zmienia się w zależności od wartości OPSS. Zatem wraz ze wzrostem AT wzrasta również ciśnienie skurczowe w prawej komorze i zwiększa się przepływ krwi w płucach. Jest to również typowe dla stabilnego współistniejącego nadciśnienia tętniczego u dorosłych pacjentów - niewydolność prawej komory rozwija się na skutek wzrostu obciążenia następczego tej komory. Wręcz przeciwnie, spadek TPVR, w tym podczas aktywności fizycznej, prowadzi do wzrostu przecieku prawo-lewego. U pacjentów ze zwężeniem mięśnia podzastawkowego wzmożenie skurczu prawej komory lub nagłe zmniejszenie jej wypełnienia wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego powoduje jeszcze większe zwężenie kanału odpływu i zwiększenie w nim gradientu ciśnień, a w konsekwencji: zwiększenie uwalniania krwi żylnej do aorty. Istnieje opinia, że ​​ten mechanizm, podobnie jak zmniejszenie OPSS, jest podstawą napadów zadyszowo-cyjanotycznych charakterystycznych dla pacjentów z tetradą Fallota, potwierdza skuteczność ich leczenia (blokery 3-adrenergiczne.

Obraz kliniczny. Objawy choroby zależą od ciężkości zwężenia płuc i kierunku wyrzutu krwi. Główną skargą pacjentów jest duszność podczas wysiłku fizycznego spowodowana hipoksemią tętniczą. W przypadku „niebieskiego” notesu Fallota, niedotlenienia lub sinicy, ataki są bardzo charakterystyczne z silną dusznością, zwiększoną sinicą, czasami utratą przytomności i drgawkami, które mogą być śmiertelne. Atakom tym można zapobiec, przyjmując pozycję przysiadu lub łokcia. Jednocześnie zwiększa się przepływ krwi w płucach w wyniku wzrostu obwodowego oporu naczyniowego w wyniku ucisku tętnic udowych i wzrostu rotacji żył ogólnoustrojowych. W wywiadzie - sinica od wczesnego dzieciństwa (od 3-6 miesięcy), rzadziej, w przypadku dużej wady i postępującego zwężenia mięśni podzastawkowych, sinica pojawia się później.

Podczas badania zwraca się uwagę na zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym, rozproszoną sinicę aż do „atramentu” i palce przypominające podudzia. Czas pojawienia się i nasilenie tych objawów, spowodowanych hipoksemią tętniczą, zależą od stopnia zaawansowania zwężenia tętnicy płucnej. Na lewym brzegu mostka wyczuwalne jest pulsowanie przerośniętej prawej komory, a u niektórych pacjentów występuje również skurczowe drżenie w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Objawy niewydolności prawej komory w dzieciństwie są bardzo rzadkie, zaczynają pojawiać się u dorosłych w wyniku rozwoju niewydolności zastawki płucnej i układowego nadciśnienia tętniczego.

Główne objawy osłuchowe tetrady Fallota to:

1) stosunkowo krótki skurczowy szmer wyrzutowy z epicentrum w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka

2) gwałtowne osłabienie i opóźnienia P 2 . często nie słychać. Im mniej wyraźne zwężenie, tym większy przepływ krwi w płucach, tym głośniejszy i dłuższy szmer skurczowy. Przy stosunkowo niewielkim zwężeniu towarzyszy mu drżenie skurczowe. Podczas ataków cyjanopolitycznych hałas słabnie lub znika. U pacjentów ze znacznym VSD i tetradą Fallota szmer nie jest osłuchiwany. U dorosłych można również określić szmer protorozkurczowy niewydolności zastawek płucnych (po P 2) z powodu ich zwapnienia. U niektórych pacjentów słychać szmer niedomykalności aortalnej (po A ^ do prawej komory. Prowadzi to do rozwoju niewydolności prawej komory, poszerzenia prawej komory i pojawienia się szmeru względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej. Objawy rozpoznawcze niedomykalności zastawki trójdzielnej). „białą” i „niebieską” księgę Fallota przedstawia tabela 20.

Tabela 20

Cechy identyfikacyjne objawów klinicznych i dane z dodatkowych metod badania pacjentów z „niebieskim” i „białym” tetrady spadaj

Diagnostyka. W EKG widoczne są oznaki przerostu prawej komory i przedsionka. Podczas badania rentgenowskiego serce z reguły nie jest powiększone i ma charakterystyczną konfigurację aorty w postaci chodaka (drewnianego buta) z uniesionym wierzchołkiem na skutek wzrostu prawej komory i wklęsłości w okolicy pień płucny. Ponieważ dominuje podzastawkowe zwężenie mięśniowe tętnicy płucnej, jej poszerzenie po zwężeniu jest rzadkie. Przy wyraźnym zwężeniu łuk aorty jest bardziej zauważalny. Układ naczyń płucnych jest osłabiony lub niezmieniony.

Podczas dwuwymiarowej echokardiografii z badaniem dopplerowskim wyraźnie widoczne są wszystkie anatomiczne cechy braków i powiększenia prawej komory przy nieznacznie zmienionych rozmiarach prawego przedsionka.

Rozpoznanie można potwierdzić cewnikowaniem serca, podczas którego stwierdza się następujące objawy: 1) gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną, 2) ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest równe ciśnieniu w lewej komorze i aorty, 3) ciśnienie w tętnicy płucnej jest umiarkowanie obniżone lub niezmienione; 4) oznaki przepływu krwi na poziomie komór. Wentrykulografia prawostronna pomaga wyjaśnić morfologię kanału odpływowego prawej komory, obecność VSD i kierunek wyrzutu krwi przez niego.

Podczas badania laboratoryjnego wykrywa się czerwienicę i zmniejszenie nasycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem, a także wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi związany z czerwienicą.

Diagnostykę różnicową u dorosłych pacjentów z „niebieską” tetralogią Fallota przeprowadza się głównie z zespołem Eisenmengera i przewlekłym sercem płucnym, z „białą” – z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej i VSD (patrz wyżej).

Rozpoznanie tetrady Fallota ustala się na podstawie znaków charakterystycznych dla notebooka:

1) sinica centralna

2) skurczowy szmer wyrzutowy nad tętnicą płucną

3) II ton, reprezentowany przez jeden A

4) przerost prawej komory w EKG.

Weryfikuje się to za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania jam serca.

Główne powikłania i przyczyny śmierci:

1. Przewlekła niewydolność prawej komory na skutek przeciążenia oporowego i niewydolność lewej komory na skutek przeciążenia objętościowego, którym sprzyja hipoksemia, zwłóknienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu przedsionków. Pojawiają się stosunkowo późno.

2. Powikłania związane z hipoksemią tętniczą, przed uszkodzeniem kory mózgowej, aż do śmiertelnych konsekwencji podczas ataków sinicy.

3. Powikłania związane z czerwienicą i zwiększoną gęstością krwi. Wśród nich częste i ciężkie są zakrzepica żył mózgowych i udar mózgu spowodowany paradoksalną chorobą zakrzepowo-zatorową tętnicy mózgowej. Podobnie jak w przypadku zespołu Eisenmengera, występują również ropnie mózgu, w przypadku których należy zachować czujność w przypadku dolegliwości związanych z bólem głowy i gorączką. Powikłania mózgowe obserwuje się u 5% pacjentów z tetradą Fallota.

4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Przebieg choroby i rokowanie zależą od stopnia nasilenia zwężenia tętnicy płucnej. W zasadzie są one niekorzystne. Tetralogia Fallota jest najczęstszym „niebieskim” PVS u dorosłych. Chociaż u niektórych pacjentów oczekiwana długość życia może przekraczać 40 lat, tylko 25% dzieci dożywa 10 lat. W przypadku „białych” form rokowanie jest lepsze. Wraz z wiekiem zwężenie mięśni (lejkowate) może postępować z powodu zwiększonego przerostu, co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Jednocześnie zwiększa się przeciek prawo-lewy, co prowadzi do sinicy, klubowatości i czerwienicy.

Leczenie. Idealna jest radykalna chirurgiczna korekcja tetrady Fallota pod bajpasem krążeniowo-oddechowym. Operacyjny leczenie jest wskazane u prawie wszystkich pacjentów z taką wadą. W ciężkich postaciach (znaczne ograniczenie aktywności fizycznej, częste pozycje kuczne i ataki sinicy, hemoglobina 200 g/l i więcej), zwłaszcza w wieku 5 lat, wstępnie wykonuje się paliatywne zespolenie aorty z tętnicą płucną. Istnieje kilka opcji takich operacji. Stworzenie pozoru Cieśniny Botallo pozwala zwiększyć przepływ krwi w płucach, prowadzi do zmniejszenia niedotlenienia, sinicy i poprawy stanu fizycznego pacjentów. W niektórych przypadkach, przy skomplikowanych wariantach anatomicznych wady, operacja ta staje się ostatnim etapem leczenia operacyjnego.

Pacjentom pokazuje się jedynie radykalną korektę, ponieważ sam fakt osiągnięcia takiego wieku wskazuje na względną „lekkość” braków. Śmiertelność po radykalnej korekcie u dorosłych jest niższa niż u dzieci i obecnie wynosi około 10%.

Farmakoterapia ataków zadishkovo-cyjanotycznych obejmuje zapewnienie pacjentom pozycji kolanowo-łokciowej, inhalację tlenu, podawanie morfiny i p-blokerów. Aby zapobiec atakom, p-blokery są przepisywane ostrożnie, aby uniknąć niedociśnienia tętniczego. W przypadku ciężkiej czerwienicy (hematokryt 70%) upuszczanie krwi wykonuje się z kompensacją BCC za pomocą substytutów osocza lub erytrocytoferezy. Wykazano zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Odległe konsekwencje leczenia operacyjnego. Nawet chirurgia paliatywna daje niesamowitą poprawę kliniczną. Pomimo ustąpienia dolegliwości szmer skurczowy często utrzymuje się na skutek resztkowego zwężenia lejka lub zastawki w kanale odpływowym prawej komory. Mogą wystąpić objawy łagodnej niewydolności zastawki płucnej lub aortalnej. Im później zostanie wykonana korekcja chirurgiczna, tym gorsze są jej konsekwencje funkcjonalne.

Co to jest tetralogia Fallota? Prognoza i leczenie.

Tetralogia Fallota- złożona wrodzona choroba serca typu siniczego (niebieskiego). W praktyce kardiologicznej spośród wszystkich wrodzonych wad serca występuje w 7-10% przypadków i stanowi 50% wszystkich wad typu „niebieskiego”.

Anomalia łączy w sobie cztery wrodzone wady serca:

• zwężenie wyjścia z prawej komory;
• rozległy ubytek przegrody międzykomorowej;
• przemieszczenie aorty;
• przerost ściany prawej komory.

Przyczyny tetrady Fallota

Patologia rozwija się w wyniku naruszenia procesu kardiogenezy.

To może prowadzić do:

• choroby zakaźne przenoszone we wczesnych stadiach ciąży (różyczka, odra, szkarlatyna);
• cukrzyca matki;
• przyjmowanie leków, witaminy A w dużych ilościach, alkoholu, narkotyków;
• wpływ szkodliwych czynników środowiskowych;
• dziedziczność wpływa również na powstawanie anomalii.

Objawy tetrady Fallota

Głównym objawem jest sinica, która ma różny stopień nasilenia. U dzieci z tetradą Fallota po urodzeniu diagnozuje się jedynie ciężkie postacie wady. Zwykle sinica rozwija się stopniowo, przez trzy miesiące - rok i ma różne odcienie: od bladoniebieskawego do żeliwnego błękitu.

Niektóre dzieci z łagodną sinicą mają stabilny stan, podczas gdy inne mają ciężkie objawy, z naruszeniem normalnego rozwoju. Ataki nagłego wzrostu sinicy występują podczas płaczu, karmienia, wysiłku, stresu emocjonalnego. Każda aktywność fizyczna powoduje nasilenie duszności. rozwój zawrotów głowy, tachykardii, osłabienia.

Niezwykle poważnym stopniem manifestacji choroby jest duszność - ataki sinicze, które pojawiają się nagle, ze zwiększoną sinicą i dusznością, osłabieniem, tachykardią, utratą przytomności. Może rozwinąć się bezdech i śpiączka niedotleniona, która może zakończyć się zgonem.

Leczenie tetralogii Fallota

Jeśli objawy tetrady Fallota pozwalają dziecku przeżyć, patologię koryguje się operacją chirurgiczną, której wskazanie jest absolutne. Jeśli z jakiegoś powodu operacja nie zostanie wykonana, troje na 4 dzieci umiera do roku życia.

W przypadku duszności i ataków sinicy wskazana jest terapia lekowa. Jeżeli jest to nieskuteczne, pilnie stosuje się zespolenie aortalno-płucne.

Operacyjna korekcja patologii zależy od ciężkości wady i wieku pacjentów. W przypadku małych dzieci z ciężką postacią choroby operację przeprowadza się etapami. W pierwszym etapie przeprowadzane są operacje paliatywne, mające na celu ułatwienie dziecku życia. Ich celem jest zwiększenie przepływu krwi do krążenia płucnego i zmniejszenie ryzyka powikłań przy radykalnej korekcie.

Radykalna interwencja zapewnia eliminację zwężenia wyjścia z prawej komory i plastykę ubytku przegrody międzykomorowej. Operację wykonuje się zwykle po 6 miesiącach do 3 lat. Długoterminowe wyniki operacji w starszym wieku (szczególnie po 20 latach) są znacznie gorsze.

Przewidywanie tetrady Fallota

Rokowanie w chorobie zależy od stopnia zwężenia płuc. Jedna czwarta dzieci z tetradą Fallota umiera w pierwszym roku życia, większość w pierwszym miesiącu. Bez operacji do 3. roku życia umiera 40%, o 10 – 70%, o 40 – 95%. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zakrzepica mózgu lub ropień mózgu.

Pomyślna operacja daje dobre rokowania na długie życie.

Tetralogia Fallota (tak zwana choroba „niebieskawa”) jest jedną z najczęstszych poważnych patologii w rozwoju serca u dzieci.

Ciało pacjenta doświadcza ostrego niedoboru tlenu, ponieważ wrodzone wady anatomiczne w niedorozwoju przegrody serca prowadzą do nieuniknionego mieszania krwi tętniczej i żylnej. W przypadku tetrady Fallota dzieci potrzebują pomocy lekarskiej.

Centrum Medyczne Światosława Fiodorowa świadczy kompleksowe usługi z zakresu kardiochirurgii dziecięcej. Nowoczesne metody diagnostyczne, połączone z pełnym badaniem organizmu dziecka, pozwalają na wczesne wykrycie wrodzonych wad serca (WNS).

Co to jest tetralogia fallota u dzieci?

CHD u dzieci charakteryzuje się następującymi anomaliami: niedorozwojem prawej komory serca z jednoczesnym przesunięciem w bok tętniczej przegrody stożkowej oraz ubytkiem przegrody międzykomorowej. Na tle utrudnionego odpływu krwi z prawej komory serca rozwija się wtórny przerost.

Takie przemieszczenie przegrody stożka wynika przede wszystkim ze zwężenia (atrezji) prawej komory, niedorozwoju pnia płucnego i całego aparatu zastawkowego serca.

Diagnostyka tetrady Fallota

Centrum Dziecięce Światosław Fiodorow prowadzi kompleksową diagnostykę układu sercowo-naczyniowego.

W ramach badania w celu późniejszego leczenia tetrady Fallota konieczne jest uzyskanie wyników:

• Analiza laboratoryjna próbki krwi (ogólnie);
• Elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOCG);
• Badanie USG serca (USG);
• Badanie RTG serca i dużych naczyń (RTG klatki piersiowej).

Wskazania do operacji

Ogólnie rzecz biorąc, obraz kliniczny tej choroby i wybór taktyki leczenia zależą wyłącznie od obecności/braku chorób współistniejących. Oprócz tego wskazania do operacji Tetralogii Fallota są bezwzględne, dlatego nawet przy bezobjawowym przebiegu dzieci z tą diagnozą są poddawane wczesnemu leczeniu chirurgicznemu.

W naszym centrum medycznym lekarze i chirurdzy stosują krok po kroku metodę leczenia wrodzonych patologii serca u dzieci:

• Leczenie zachowawcze - przeprowadza się za pomocą inotropowych leków wspomagających (kardiotrofy, sympatykomimetyki, glikozydy nasercowe, leki moczopędne);
• Operacja serca – korekta paliatywna i radykalna.

Należy zaznaczyć, że operacje paliatywne i radykalna korekcja wady z likwidacją zwężenia oraz chirurgia plastyczna VSD wykonywane są u dzieci w wieku nie młodszym niż 3 lata.

Istota operacji dla tetralogii Fallota

Spośród obecnie prowadzonych operacji paliatywnych w Centrum Medycznym Światosława Fiodorowa preferowana jest technika zespolenia podobojczykowo-płucnego (bypass Blelocka-Taussiga).

• Radykalna operacja- jednoetapowy, wykonywany z bajpasem krążeniowo-oddechowym.

Przebieg operacji Tetralogii Fallota jest następujący: otwiera się jej ścianę powyżej odcinka wylotowego prawej komory, skalpelem wycina się mięśnie, które zwężają kanały wylotowe z komory do tętnicy płucnej. Miejsce ubytku przegrody międzykomorowej zamyka się filcową łatką teflonową. Aby zapobiec ewentualnemu zwężeniu kanałów odcinka wylotowego, podobną łatkę wszyto również w nacięcie ściany prawej komory.

Z wielkim sukcesem w MC. Światosław Fiodorow stosuje metodę radykalnej korekty krok po kroku. W szczególności w I etapie tworzy się jedno z zespoleń bajpasowych, a po 2–3 latach wykonuje się radykalną interwencję polegającą na podwiązaniu wcześniej zastosowanego zespolenia.

Rokowanie po operacji

Oczywiście niezwykle trudno jest ocenić stabilność wyników po takich operacjach, ponieważ informacje na ten temat dopiero się gromadzą. Prosta radykalna korekcja tetralogii Fallota charakteryzuje się stosunkowo wysokim odsetkiem śmiertelności w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, natomiast przy radykalnej korekcji etapowej ryzyko śmiertelności pooperacyjnej zmniejsza się do 7%.

Czy po operacji występuje tetralogia Fallota?

Oprócz korzystnych wyników radykalnej chirurgii zdarzają się również przypadki zmian strukturalnych w zastawkach biologicznych, które zostały wszczepione w okolicę zastawki płucnej. Ostatecznie doprowadziło to do zwężenia płuc.

Jak długo żyją po takiej operacji?

Ogólnie rokowanie w przypadku tetralogii Fallota jest niekorzystne, ponieważ całkowita oczekiwana długość życia zależy całkowicie od stopnia głodu tlenu (niedotlenienia mózgu) pacjenta.

Istnieje wiele patologii, które mogą rozwinąć się u dziecka jeszcze przed jego urodzeniem. Zaburzenia takie są najczęściej klasyfikowane przez lekarzy jako wady wrodzone. Mogą być spowodowane różnymi czynnikami: zaburzeniami genetycznymi i patogenicznym wpływem leków, środowiskiem, złymi nawykami rodziców itp. Na szczęście znaczna liczba takich wad nie wpływa na przeżycie niemowląt i jest dość podatna na korekta. A jednym z takich zaburzeń jest tetralogia Fallota u noworodka, omówimy leczenie takiej choroby i zastanowimy się, jakie rokowania dają lekarze po operacji tej anomalii.

Tetralogia Fallota u noworodków to połączona wrodzona anomalia serca - składa się z czterech różnych wad tego narządu, które obserwuje się jednocześnie u jednego noworodka. Przy takim naruszeniu u dziecka rozpoznaje się zwężenie drogi odpływu prawej komory i ubytek przegrody międzykomorowej w połączeniu z dekstropozycją aorty, a także przerost mięśnia sercowego prawej komory. W ten sposób krew żylna w tetradzie Fallota miesza się z krwią tętniczą, co pogarsza funkcjonowanie płuc i serca, powodując brak tlenu w organizmie i głód tlenu w mózgu.

Dlaczego występuje tetrada Fallota, jakie są przyczyny jej występowania?

Tetralogia Fallota u dzieci powstaje na skutek zaburzeń w procesie kardiogenezy około drugiego do ósmego tygodnia rozwoju zarodka. Uważa się, że tetradę Fallota mogą wywołać choroby zakaźne, na które cierpi przyszła matka w bardzo wczesnych stadiach ciąży. Do takich schorzeń zalicza się różyczkę, odrę, a także szkarlatynę itp. Dodatkowo wada ta może być spowodowana przyjmowaniem leków na tym etapie ciąży. Szczególnie niebezpieczne są środki nasenne, uspokajające, hormonalne i inne. Używanie alkoholu i narkotyków, a także wpływ agresywnej produkcji może również odgrywać rolę czynnika prowokującego.

Niektórzy naukowcy twierdzą między innymi, że skłonność do wrodzonych wad serca można dziedziczyć.

Tetralogię Fallota często łączy się z tzw. zespołem Cornelii de Lagne.

Jak objawia się tetrada Fallota, jakie są jej objawy?

Objawy tetrady Fallota zależą od ciężkości tego zaburzenia. Tak więc u noworodków ciężka postać choroby objawia się sinicą i dusznością podczas karmienia. Możliwe są ataki hipoksemii, są one spowodowane aktywnością ruchową, objawiającą się częstymi i głębokimi oddechami, niepokojem, długotrwałym płaczem, narastającą sinicą i zmniejszeniem intensywności szmerów serca. Poważny atak może powodować letarg, drgawki, a czasami śmierć.

Jak wykrywa się tetradę Fallota, jaka jest jej diagnoza?

Rozpoznanie tetrady Fallota lekarz może postawić po zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu szeregu badań. Najczęściej młodym pacjentom wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej, EKG, a także dwuwymiarową echokardiografię w połączeniu z kolorową kardiografią dopplerowską.

Jak koryguje się tetradę Fallota, jakie jest jej skuteczne leczenie?

Jedyną możliwą metodą wyeliminowania tetrady Fallota jest wykonanie operacji. Przed wdrożeniem korekcji chirurgicznej na ratunek przyjdą konserwatywne metody oddziaływania. Tak więc, aby wyeliminować wyraźną sinicę z powodu zamknięcia przewodu tętniczego, noworodkom podaje się prostaglandynę, co umożliwia ponowne otwarcie przewodu tętniczego.

Jeśli wystąpi atak hipoksemii, musisz ustawić dziecko w pozycji z kolanami przyciśniętymi do klatki piersiowej. Również małym pacjentom podczas ataku podaje się morfinę w ilości 0,1-0,2 mg/kg, podaje się ją domięśniowo. Aby zwiększyć objętość krążącej krwi, podaje się płyn dożylnie. Jeśli takie środki nie powstrzymają ataku, ogólnoustrojowe ciśnienie krwi skutecznie podnosi poziom fenylefryny lub ketaminy. Stosowanie Propranolu pozwala uniknąć nawrotów.

Radykalną operację przeprowadza się u dzieci w wieku od sześciu miesięcy do trzech lat. Lekarze zamykają ubytek przegrody międzykomorowej łatą, a także poszerzają wyjście z prawej komory.

Noworodki, u których zdiagnozowano szczególnie ciężką postać tetrady Fallota, poddawane są operacji paliatywnej. Pozwala zmniejszyć prawdopodobieństwo powikłań podczas późniejszej radykalnej korekcji przewodu.

Chirurgia paliatywna nazywana jest także operacją bajpasów. Można je wykonać według innej zasady, którą ustala lekarz prowadzący – kardiolog i kardiochirurg.

Interwencja chirurgiczna i tetrada Fallota – rokowanie po operacji

Rokowanie dla pacjentów poddawanych operacji usunięcia tetrady Fallota jest dobre. Pacjenci zachowują pełną zdolność do pracy i aktywność społeczną, dobrze tolerują aktywność fizyczną.

Należy pamiętać, że im wcześniej przeprowadzono operację, tym lepsze będą jej długoterminowe rezultaty.

Każdy pacjent cierpiący na tetradę Fallota powinien być pod stałą obserwacją kardiologa i kardiochirurga. Muszą także otrzymać profilaktykę antybiotykową w związku z zapaleniem wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które są szczególnie niebezpieczne ze względu na ryzyko bakteriemii.

Przepisy ludowe

Żadna recepta tradycyjnej medycyny nie pomoże poradzić sobie z tetradą Fallota ani nie zapobiegnie jej rozwojowi. Jednak niektóre zioła przyniosą korzyści dzieciom, które przeszły radykalną operację. Dlatego przepisy tradycyjnej medycyny świetnie nadają się do wzmacniania układu odpornościowego organizmu.

Dzieci w wieku przedszkolnym mogą przygotowywać leki z rośliny aloesu. Umyj je dobrze i wysusz. Połącz trzy łyżki pokruszonych liści aloesu z taką samą ilością wysokiej jakości miodu, soku z cytryny i posiekanych orzechów włoskich. Przygotowane surowce zalać stu mililitrami domowego mleka. Naparzaj mieszaninę przez dwa dni, a następnie podawaj dziecku łyżeczkę dwa lub trzy razy dziennie.

Na szczęście współczesny rozwój medycyny pozwala skutecznie poradzić sobie z tetradą Fallota u dzieci, wykonując radykalną interwencję chirurgiczną.