Rodzaje dystrofii według zasady biochemicznej. Dystrofie miąższowe

Klasyfikacja opiera się na 4 zasadach: 1) morfologiczny 2)Biochemiczne 3)genetyczny 4)ilościowy

Zgodnie z zasadą morfologiczną wyróżnia się trzy rodzaje dystrofii, w zależności od tego, co jest dotknięte przede wszystkim - miąższ (komórki) lub mezenchym (struktury międzykomórkowe - zręb, naczynia).

1) Miąższowe – dotyczy głównie komórek 2) Mezenchymalne – dotyczy przede wszystkim struktur międzykomórkowych 3) Mieszane – jednoczesne uszkodzenie miąższu i mezenchymy.

Zgodnie z zasadą biochemiczną dystrofie wyróżniają się naruszeniem metabolizmu białek, tłuszczów, węglowodanów, minerałów, pigmentów i nukleoprotein. Zgodnie z zasadą genetyczną rozróżnia się dystrofie nabyte i dziedziczne. Zgodnie z zasadą ilościową rozróżnia się dystrofie lokalne i rozległe. Główna zasada jest morfologiczna. W ramach klasyfikacji morfologicznej funkcjonują również inne klasyfikacje.

Dystrofie miąższowe

Zgodnie z zasadą biochemiczną dzielą się na: 1) białko(dysproteinoza) 2) tłuszczowy(lipidozy) 3) węglowodan

Dysproteinoza

Podstawą tych dystrofii jest naruszenie metabolizmu białek. Istnieją 4 rodzaje dystrofii białkowych 1) ziarnisty 2) obrzękły 3) Hialinowa kropelka 4) Seksualnie podniecony

1) Dystrofia ziarnista Synonimy - matowy, mętny obrzęk. Termin ziarnisty - odzwierciedla histologiczny obraz patologii. W przypadku tego typu dystrofii cytoplazma staje się ziarnista zamiast jednorodna. Istotą patologii jest to, że pod wpływem czynnika uszkadzającego dochodzi do wzrostu mitochondriów, które nadają cytoplazmie ziarnisty wygląd. Istnieją dwa etapy rozwoju dystrofii: a) odszkodowanie b) dekompensacja

Na etapie kompensacji mitochondria są powiększone, ale nie uszkodzone. Na etapie dekompensacji mitochondria są powiększone i nieco uszkodzone. Jednak uszkodzenie mitochondriów jest łagodne. Kiedy czynnik uszkadzający ustanie, całkowicie przywracają swoją strukturę.

Mikroskopowo ziarnista cytoplazma występuje w cytoplazmie komórek różnych narządów - hepatocytów, nabłonka kanalików nerkowych, mięśnia sercowego. Stan mitochondriów ujawniają dopiero badania mikroskopii elektronowej. Makroskopijny typ narządu:

Pączek nieco powiększony, matowo mętny na przekroju. Wątroba zwiotczałe, brzegi wątroby zaokrąglone. Serce zwiotczały, mięsień sercowy matowy, mętny, kolor gotowanego mięsa.

Przyczyny dystrofii ziarnistej: a) naruszenie ukrwienia narządów b) infekcje c) zatrucie d) czynniki fizyczne, chemiczne e) naruszenie trofizmu nerwowego

Znaczenie i wynik- proces jest odwracalny, ale wraz z kontynuacją czynnika uszkadzającego dystrofia ziarnista zamienia się w cięższą postać dystrofii. Znaczenie kliniczne zależy od skali dystrofii i lokalizacji. Przy całkowitym uszkodzeniu mięśnia sercowego może wystąpić niewydolność serca.

2) Dystrofia wodna lub wódka.

Charakteryzuje się pojawieniem się płynnych wakuoli w cytoplazmie. Lokalizacja- nabłonek skóry, hepatocyty, nabłonek kanalików nerkowych, miokardiocyty, komórki nerwowe, komórki kory nadnerczy i komórki innych narządów.

makroskopijny- obraz jest niespecyficzny.

Mikroskopia- znajdują się wakuole wypełnione płynem tkankowym.

mikroskopia elektronowa- wskazuje, że płyn tkankowy gromadzi się przede wszystkim w mitochondriach, których struktura jest całkowicie zniszczona i pozostają z nich pęcherzyki wypełnione płynem tkankowym. W przypadku ciężkiej dystrofii wodnistej w miejscu komórki pozostaje jedna duża wakuola wypełniona płynem cytoplazmatycznym. W tym wariancie dystrofii wszystkie organelle cytoplazmy komórki są niszczone, a jądro jest wypychane na obrzeża. Ten wariant dystrofii wodnej nazywa się - dystrofia balonowa.

Wynik dystrofii wodnej, zwłaszcza balon, niekorzystne. Komórka może w końcu umrzeć. A funkcja uszkodzonego narządu jest znacznie zmniejszona. Przyczyny dystrofii wodnej- infekcje, zatrucia, hipoproteinemia podczas głodu i inne czynniki etiologiczne uszkodzeń.

Temat: „Zaburzenia metaboliczne. Dystrofia”.

Wartość motywu: Zaburzenia metaboliczne w organizmie i jego tkankach leżą u podstaw wszelkich procesów patologicznych i objawiają się w postaci objawów i zespołów chorobowych człowieka. Znajomość zmian strukturalnych w zmianach pomoże przyszłym pielęgniarkom lepiej zrozumieć patologię kliniczną, zrozumieć znaczenie ich przyszłego zawodu i wykazywać stałe zainteresowanie nim.

W oparciu o wiedzę teoretyczną i umiejętności praktyczne student musi

wiedzieć: ogólne wzorce rozwoju dystrofii, martwicy, atrofii; wzorce strukturalne i czynnościowe rozwoju i przebiegu dystrofii, martwicy, zaniku

być w stanie: określić objawy typowych procesów patologicznych: dystrofię, martwicę, atrofię.

Cele kształcenia:

wspólny cel

Uczeń musi opanować kompetencje ogólne

OK 1. Zrozumieć istotę i społeczne znaczenie przyszłego zawodu, wykazywać stałe zainteresowanie nim.

OK 2. Organizuje własną działalność, określa metody i sposoby wykonywania zadań zawodowych, ocenia ich efektywność i jakość.

OK 4. Wyszukuje, analizuje i ocenia informacje niezbędne do stawiania i rozwiązywania problemów zawodowych, rozwoju zawodowego i osobistego.

OK 5. Korzystaj z technologii informacyjnych i komunikacyjnych w celu poprawy wyników zawodowych.

Uczeń musi opanować kompetencje zawodowe

komputer 2.1. Przedstaw informacje w sposób zrozumiały dla pacjenta, wyjaśnij mu istotę interwencji.

Kontrola początkowego poziomu wiedzy

1. Pojęcie szkody

2. Główne rodzaje uszkodzeń

3 Mechanizmy rozwoju dystrofii

4 Przyczyny rozwoju dystrofii

5 Klasyfikacja dystrofii

6 Rodzaje dystrofii miąższowych

7 typów dystrofii mezenchymalnych

8 typów dystrofii mieszanych

9 Martwica, przyczyny, rodzaje.

10Atrofia, przyczyny, rodzaje

Podsumowanie tematu

uszkodzenia lub zmiana, nazywana jest zmianą w komórkach, substancji międzykomórkowej oraz w zależności od objętości uszkodzonych komórek - tkanek i narządów. W uszkodzonych komórkach, tkankach i narządach dochodzi do zmian metabolicznych, co prowadzi do zakłócenia ich czynności życiowych i najczęściej do dysfunkcji. Uszkodzeniu towarzyszy jakakolwiek choroba lub proces patologiczny.

Wśród szkód najważniejsze są dystrofia, martwica i atrofia.

Dystrofia- proces patologiczny odzwierciedlający zaburzenie metaboliczne w organizmie. Dystrofia charakteryzuje się uszkodzeniem komórek i substancji międzykomórkowej, w wyniku czego zmienia się funkcja narządu.

Mechanizmy rozwoju dystrofii:

1. Infiltracja, w którym charakterystyczne dla niego substancje dostają się do komórki z krwią, ale w większych ilościach niż normalnie. Np. infiltracja błony wewnętrznej dużych tętnic cholesterolem i jego pochodnymi w miażdżycy.

2. Perwersyjna synteza, w których powstają nieprawidłowe komórki lub substancja międzykomórkowa, tj. substancje nie charakterystyczne dla tych komórek i tkanek. Na przykład, w pewnych warunkach, w komórkach syntetyzowane jest białko amyloidowe, które normalnie nie występuje u ludzi.

3. Transformacja, w którym z pewnych przyczyn zamiast produktów jednego rodzaju metabolizmu powstają substancje charakterystyczne dla innego rodzaju metabolizmu, na przykład białka przekształcane są w tłuszcze lub węglowodany .

4. Rozkład lub phanerosis. Dzięki temu mechanizmowi dystrofia rozwija się w wyniku rozpadu złożonych związków chemicznych, które tworzą struktury komórkowe lub międzykomórkowe. Na przykład rozpad błon struktur wewnątrzkomórkowych podczas niedotlenienia, składających się z kompleksów tłuszczowo-białkowych, prowadzi do pojawienia się w komórce nadmiernej ilości białek lub tłuszczów. Występuje degeneracja białka lub tłuszczu.

Klasyfikacja dystrofii opiera się na kilku zasadach.

W zależności od zaburzonego rodzaju metabolizmu dystrofia dzieli się na białko, tłuszcz, węglowodany, minerały.

W zależności od lokalizacji dystrofii w miąższu lub zrębie, która ma pochodzenie mezenchymalne, są to miąższowe, mezenchymalne i mieszane.

Ze względu na częstość występowania dystrofię dzieli się na ogólną i miejscową.

W zależności od przyczyn wyróżnia się nabyte i dziedziczne typy dystrofii.

Listrofia miąższowa

Dystrofie miąższowe powstają w komórkach. w zależności od rodzaju zaburzonego metabolizmu, wśród dystrofii miąższowych wyróżnia się białka (dysproteinozy), tłuszcze (lipidozy) i węglowodany.

Dystrofie białek: ziarniste, hialinowo-kroplowe, wodniste

Dystofia ziarnista. Występuje w komórkach serca, wątroby i nerek.

Makroskopowo narządy wyglądają na matowe, opuchnięte, na rozcięciu przypominają gotowane mięso. Dlatego ten typ dystrofii jest również nazywany mętnym obrzękiem.

Mikroskopowo: wolne białko tworzy wiele małych jąder w cytoplazmie. W tym samym czasie komórki pęcznieją, ich cytoplazma wygląda na ziarnistą. W przypadku dystrofii ziarnistej funkcja narządów zmienia się nieznacznie. Dystrofia jest odwracalna.

Hialinowy - dystrofia kropelkowa. cięższy typ dystrofii białkowej, rozwija się w nerkach, rzadziej w wątrobie, a niezwykle rzadko w mięśniu sercowym. Mikroskopowo: następuje koagulacja białka, pogrubia się, ściska w jednorodne krople, przypominające główną substancję chrząstki szklistej. Ten typ dystrofii białkowej jest nieodwracalny. Funkcja narządów w dystrofii hialinowo-kropelkowej jest znacznie upośledzona.

Obrzękły. Ta dystrofia jest związana z naruszeniem metabolizmu białka i wody i występuje w nabłonku skóry i jelit, komórkach wątroby, nerkach, sercu, korze nadnerczy. Z różnych powodów zwiększa się przepuszczalność błon komórkowych, aw cytoplazmie powstają wakuole z powodu napływu wody. W tych warunkach aktywowane są enzymy lizosomalne - hydrolazy, które niszczą własne organelle komórkowe, ich białka rozkładają się, a płyn dostaje się do komórki. Komórka umiera. Wygląd narządów w dystrofii wodnistej niewiele się zmienia. Funkcja narządów jest znacznie zmniejszona.

Dystrofie tłuszczowe. Naruszenie metabolizmu tłuszczu cytoplazmatycznego polega albo na nagromadzeniu tłuszczu o nietypowym dla tych komórek składzie, albo na tworzeniu się lipidów w tych komórkach, które normalnie ich nie mają. Zwyrodnienia tłuszczowe nazywane są także lipidozami. Rozwija się w sercu, wątrobie i nerkach.

Główną przyczyną tego typu dystrofii jest niedotlenienie. Przy wszystkich chorobach, którym towarzyszy niedobór tlenu, rozwija się zwyrodnienie tłuszczowe w sercu, wątrobie i nerkach. Choroby te obejmują chorobę niedokrwienną serca, nadciśnienie tętnicze, miażdżycę tętnic, wrodzone i nabyte wady serca, przewlekłe choroby płuc i wiele innych prowadzących do płucnej niewydolności serca, różne infekcje, zwłaszcza przewlekłe, a także zatrucia. Jeśli przyczyna, która spowodowała zwyrodnienie tłuszczowe, zostanie stosunkowo szybko wyeliminowana na etapie umiarkowanych zmian morfologicznych w komórkach, możliwe jest przywrócenie ich struktury i funkcji. W przeciwnym razie zwyrodnienie tłuszczowe prowadzi do śmierci znacznej liczby komórek, w związku z czym następnie rozwijają się sklerotyczne zmiany w narządach i naruszenie ich funkcji.

Mechanizmy rozwoju dystrofii tłuszczowych i białkowych są identyczne. Jednak w różnych narządach występują specyficzne cechy powstawania tłuszczu wewnątrzkomórkowego.

dystrofie węglowodanowe. Zaburzenia metabolizmu węglowodanów są związane albo z gromadzeniem się kompleksów białkowo-polisacharydowych (glikogen, glikoproteiny) w tkankach i komórkach, albo z powstawaniem tych substancji w tych komórkach, gdzie nie są one prawidłowe, albo ze zmianą ich składu chemicznego. Największe znaczenie ma naruszenie metabolizmu glikogenu, ponieważ wiąże się to z rozwojem cukrzycy, ciężkiej i powszechnej choroby.

Dystrofie mezenchymalne. Dystrofie mezenchymalne występują, gdy występuje zaburzenie metaboliczne w śródmiąższowej tkance łącznej, która tworzy zrąb narządów i jest częścią ścian naczyń krwionośnych.

W zależności od rodzaju zaburzeń metabolicznych dystrofie mezenchymalne dzielą się na białkowe (dysproteinozy), tłuszczowe (lipidozy) i węglowodanowe.

Dystrofie białek: obrzęk śluzówki, fibrynoid, hialinoza, amyloidoza.

Obrzęk śluzowy. Przyczyną obrzęku śluzówki, a także fibrynoidu, mogą być choroby zakaźne i alergiczne, w tym choroby reumatyczne; miażdżyca, nadciśnienie.

Istotą obrzęku śluzowatego jest zmiana podstawowej substancji tkanki łącznej. Glikozaminoglikany redystrybuowane są do substancji głównej, która przyciąga wodę, pęcznieje i zmienia swoje właściwości fizykochemiczne. W przypadku obrzęku śluzówki tkanka łączna jest defibrylowana, ale struktura samych włókien kolagenowych nie zmienia się, dlatego ten typ dystrofii jest odwracalny, jeśli przyczyna, która go spowodowała, zostanie wyeliminowana.

fibrynoid. To kolejny etap po obrzęku śluzowatym. W wyniku wzrostu przepuszczalności naczyń osocze zawierające białka, w tym takie jak fibrynogen, przedostaje się do tkanki śródmiąższowej, substancja podstawowa tkanki łącznej pęcznieje (obrzęk fibrynoidowy), a następnie zapada się. Fibrynoid kończy się stwardnieniem, tj. zastąpieniem martwej tkanki śródmiąższowej gruboziarnistą włóknistą tkanką łączną lub hialinozą.

Hialinoza. Hialinoza, dopełniająca zmiany fibrynoidowe w mezenchymie, może być ich następstwem, ale może być niezależnym typem dystrofii białek mezenchymalnych. Ten typ dystrofii jest nieodwracalny. Hialin jest białkiem powstałym z rozłożonych białek tkanki łącznej śródmiąższowej oraz białek osocza krwi, w szczególności fibryny, pochodzących z naczyń w wyniku wzrostu ich przepuszczalności.

amyloidoza. Dysproteinoza mezenchymalna, która charakteryzuje się tworzeniem na błonach podstawnych błon śluzowych, naczyń krwionośnych, a także w śródmiąższowej tkance łącznej specjalnej, bardzo trwałej substancji, składającej się w 96% z białka i 4% z węglowodanów i „ dodatki hematogenne” - różne substancje chemiczne o charakterze białkowym z osocza krwi i tkanek. Powstała substancja nazywana jest „amyloidem” i normalnie nie występuje u ludzi. Amyloid swobodnie gromadzi się w tkankach, kompresuje i niszczy ich struktury. Narządy dotknięte amyloidozą powiększają się, stają się gęste, kruche, a na rozcięciu mają tłusty wygląd. Amyloidoza jest nieodwracalna.

Dystrofie mieszane gdy zmiany zachodzą zarówno w komórce, jak iw miąższu narządów i tkanek, zachodzą z naruszeniem metabolizmu złożonych białek (chromoprotein, nukleoprotein, lipoprotein), minerałów.

Chromoproteiny (endogenne pigmenty) dzielą się na trzy rodzaje: pochodne hemoglobiny (hemoglobinogenne), proteinogenne, lipidogenne.

Pigmenty hemoglobinogenne powstają w wyniku fizjologicznego starzenia się i rozpadu erytrocytów: ferrytyna, hemosyderyna, bilirubina.

Bilirubina wychwytywane przez komórki wątroby, łączone w nich z kwasem glukuronowym i uwalniane do dróg żółciowych; w jelicie jest częściowo wchłaniany, część jest wydalana z kałem w postaci sterkobiliny, a część z moczem w postaci urobiliny. Naruszenie metabolizmu bilirubiny objawia się w postaci jej gromadzenia się we krwi - żółtaczki.

Żółtaczka ma trzy rodzaje:

nadwątrobowy (hemolityczny) - przyczyna rozpadu czerwonych krwinek;

Wątroba (miąższowa) - przyczyną jest uszkodzenie komórek wątroby i naruszenie wychwytywania btltrubiny;

Subhepatyczny (obturacyjny) - przyczyną jest trudność w odpływie żółci.

pigmenty proteinogenne. Podstawowa melanina - określa kolor skóry, włosów, oczu człowieka. Jego zwiększoną zawartość w skórze obserwuje się przy chorobie endokrynologicznej choroby Addisona, w znamionach (znamionach).

Pigmenty lipogeniczne. Główna lipofuscyna jest intensywnie odkładana w komórkach wątroby, serca w starszym wieku, przy wyczerpaniu, z defektami itp.

Martwica

Jest to śmierć pojedynczych komórek, fragmentów tkanek, części narządu lub całego narządu w żywym organizmie. Jednocześnie w martwych komórkach i tkankach metabolizm zostaje całkowicie i nieodwracalnie zatrzymany, a one tracą wszystkie swoje funkcje.

Przyczyny martwicy czynniki mechaniczne (urazowe), temperaturowe (oparzenia, odmrożenia); promieniowanie jonizujące, chemikalia, zaburzenia trofizmu tkanki nerwowej i naczyniowej, wpływ toksyn na choroby zakaźne (błonica, gruźlica).

oznaki martwicy. Nieodwracalne zmiany w jądrach i cytoplazmie komórek. W procesie nekrobiozy i martwicy komórki tracą wodę, jądra kurczą się i gęstnieją - rozwija się kariopyknoza. Kwasy nukleinowe w postaci oddzielnych grudek opuszczają jądro do cytoplazmy, następuje jego rozpad - karioreksja. Następnie substancja jądrowa rozpuszcza się, następuje karioliza. To samo obserwuje się w cytoplazmie - rozwija się w niej plazmoreksja i plazmoliza. Następnie cała komórka rozpuszcza się - następuje cytoliza.

Formy martwicy : suchy(krzepnięcie) lub mokro(kolektyw).

Zgorzel- szczególna postać martwicy - wyróżnia się czarnym lub brązowym kolorem martwiczych tkanek. Gangrena może być sucha lub mokra.

odleżyny(rodzaj gangreny) - obszary martwicy skóry, tkanki podskórnej lub błon śluzowych, poddane uciskowi w warunkach wyczerpania organizmu lub upośledzonego trofizmu nerwowo-naczyniowego.

Izolować- obszar martwej tkanki, swobodnie zlokalizowany wśród żywych tkanek. Zwykle sekwestr to martwiczy fragment kości w zapaleniu kości i szpiku. Obecność sekwestratora sprzyja zapaleniu ropnemu.

atak serca- martwicy tkanek w wyniku ostrych zaburzeń krążenia w nich, na skutek zakrzepicy, zatorowości, ucisku naczyń.

Zanik- Jest to zmniejszenie objętości narządu i zmniejszenie jego funkcji, które występują podczas normalnego życia człowieka lub w wyniku chorób.

Oznaki atrofii. Narządy zmniejszają swoją objętość, w zanikających komórkach mogą pojawiać się inkluzje w postaci granulek lipofuscyny, nadając narządowi brązową barwę. W takich przypadkach mówią o brązowym zaniku narządu.

Zanik fizjologiczny towarzyszy normalnemu życiu człowieka, patologiczny wiąże się z chorobami. Zanik patologiczny może dotyczyć całego organizmu (zanik ogólny) lub poszczególnych jego części (zanik miejscowy).

Ogólna atrofia lub wyczerpanie może rozwinąć się podczas głodu (dystrofia pokarmowa), z nowotworami złośliwymi (kacheksja nowotworowa). Kacheksja nazywana jest skrajnym wyczerpaniem organizmu z zanikiem wielu narządów.

lokalna atrofia(zanik poszczególnych narządów lub części ciała:

Atrofia z bezczynności - występuje w narządzie w wyniku zmniejszenia jego funkcji, np. przy złamaniu kości kończyny, dochodzi do zaniku jej mięśni.

Zanik spowodowany ciśnieniem rozwija się, jeśli narząd jest poddawany naciskowi przez guz, zrost bliznowaciejący lub tętniak naczynia. .

Atrofia spowodowana niedostatecznym ukrwieniem występuje w narządach, do których napływa mało krwi.

Zanik neurogenny związany jest z zaburzeniami unerwienia, głównie mięśni szkieletowych.

W przypadkach, gdy atrofia narządów i tkanek jest umiarkowanie wyrażona, po wyeliminowaniu przyczyny, która spowodowała atrofię, często przywracana jest struktura i funkcja narządu.

Niezależna praca:

Korzystając ze szkicu referencyjnego, uzupełnij struktury grafologiczne dla dystrofii (Załącznik nr 1)

Korzystając z atlasu elektronicznego i mikroukładów, zbadaj mikropreparaty:

Zwyrodnienie ziarniste, zwyrodnienie szklisto-kropelkowe, zwyrodnienie wodniste, tłuszczowe serca, wątroby, brązowe stwardnienie płuc, „obrzęk śluzowaty” (Załącznik nr 1).

Zbadaj makropreparaty: „serce tygrysa”, wątroba łojowa, „śledziona sago”, „brunatne stwardnienie płuc” Załącznik nr 1, atlas).

Korzystając ze streszczenia uzupełnij struktury grafologiczne „martwica” (załącznik nr 1)

Za pomocą komputera zbadaj makropreparaty martwicy kończyn.

Korzystając z notatek i prezentacji komputerowych, uzupełnij struktury grafologiczne „Atrofia”. (Załącznik nr 1)

Ostateczna kontrola wiedzy- zadania w formie testu

Zreasumowanie.

Praca domowa Temat: Ogólne reakcje organizmu na uszkodzenia. Reakcje kompensacyjno-adaptacyjne.

Stwórz słownik terminologiczny

Prezentacje na temat: „Szok”, „Stres”, „Śpiączka”

Pająki VS Litvitsky PFstr 85-96

Wymagana literatura

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Anatomia patologiczna i fizjologia patologiczna. - Geotar - Media, 2010.

literatura dodatkowa

1. IV Alabin, V.P. Mitrofanenko, „Podstawy patologii”, podręcznik + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 s.

2. Palce (N) „Atlas anatomii patologicznej” Medycyna 2007

Detale

Dystrofia- złożony proces patologiczny, który opiera się na naruszeniu metabolizmu tkanek, co prowadzi do zmian strukturalnych.

troficzny- zespół mechanizmów determinujących metabolizm i organizację strukturalną komórki (tkanki) niezbędnych do wykonywania wyspecjalizowanej funkcji.

Przyczyny dystrofii:

1) zaburzenia autoregulacji komórek, które mogą być spowodowane nadczynnością, substancjami toksycznymi, promieniowaniem, niedoborem enzymów itp.

2) dysfunkcja systemów transportowych, które zapewniają metabolizm i integralność strukturalną tkanek powodują niedotlenienie.

3) naruszenie regulacji hormonalnej, nerwowej

Morfogeneza dystrofii:

1) infiltracja

Nadmierne nagromadzenie materii (normalne, nie nienormalne) w wyniku nadmiernej syntezy.

Przykład: stłuszczenie wątroby, hemosyderoza nerek.

2) rozkład (faneroza)

Rozpad ultrastruktur komórkowych i substancji międzykomórkowej, prowadzący do zaburzenia metabolizmu tkankowego i gromadzenia się w tkance produktów zaburzonego metabolizmu.

3) wypaczona synteza

Synteza nieprawidłowych produktów. Należą do nich: synteza nieprawidłowego białka amyloidu w komórce, synteza alkoholowego białka szklistego przez hepatocyt.

4) transformacja

Tworzenie produktów jednego rodzaju wymiany ze wspólnych produktów początkowych, które trafiają do budowy BJU.

klasyfikacja dystrofii.

Klasyfikacja opiera się na kilku zasadach. Przydziel dystrofie:

1) przez przewagę zmiany morfologiczne w strukturach tkankowych: miąższowych, mieszanych, mezenchymalnych (podścielisko-naczyniowych)

2) przez przewagę naruszenia jednego lub drugiego rodzaju wymiany: białko, tłuszcz, węglowodany, minerały.

3) w zależności od wpływ czynników genetycznych: nabyty, dziedziczny.

4) wg Lokalizacja: lokalny, ogólny.

Dystrofie miąższowe.

Manifestacje zaburzeń metabolicznych w wysoko wyspecjalizowanych funkcjonalnie komórkach.

1) Dystrofia białek miąższowych (dysproteinoza)

Istotą takich dystrofii jest zmiana właściwości fizykochemicznych i morfologicznych białek komórkowych: ulegają one denaturacji i koagulacji lub kolikwiacji, co prowadzi do uwodnienia cytoplazmy. W przypadkach zerwania wiązań białek z lipidami następuje zniszczenie struktur błonowych komórki.

Naruszenie metabolizmu białek często łączy się z zaburzeniami pompy Na-K: co prowadzi do gromadzenia się jonów Na i pęcznienia komórki. Ten patologiczny proces nazywa się dystrofia wodna.

Rodzaje:

- granulowany

Odwracalny, wygląda jak nagromadzenie małych granulek białkowych w cytoplazmie. Narządy powiększają się, stają się wiotkie i matowe.

- kroplówka hialinowa

W cytoplazmie pojawiają się duże hialinowe krople białka, łącząc się ze sobą i wypełniając ciało komórki. W niektórych przypadkach kończy się to ogniskową martwicą skrzepową komórki.

Często występuje w nerkach, rzadko w wątrobie i mięśniu sercowym.

W nerkach, w badaniu, nagromadzenie kropli stwierdza się w nefrocytach. Akumulacja jest często obserwowana w zespole nerczycowym, ponieważ ta dystrofia opiera się na niewydolności aparatu wakuolarno-lizosomalnego nabłonka kanalika bliższego, w którym białka są normalnie wchłaniane. Dlatego w moczu pojawiają się białka (białkomocz) i cylindry (cylindruria).

Wygląd nie ma żadnych charakterystycznych cech.

W wątrobie mikroskopia ujawnia ciała Malory'ego, składające się z fibryli i hialiny alkoholowej. Pojawienie się takich kropli jest przejawem wypaczonej syntetycznej funkcji hepatocytów, która występuje w alkoholowym zapaleniu wątroby, pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Wygląd wątroby jest inny.

Przebieg dystrofii kropli hialinowej jest niekorzystny, prowadzi do martwicy komórek.

- dystrofia wodna

Charakteryzuje się pojawieniem się w komórce wakuoli wypełnionych płynem cytoplazmatycznym. Częściej obserwuje się go w nabłonku skóry i kanalikach nerkowych, w hepatocytach i miocytach.

Komórki miąższowe są powiększone, ich cytoplazma jest wypełniona wakuolami zawierającymi klarowny płyn. Następnie komórka zamienia się w ogromny balon (cała komórka stała się dużą wakuolą) - ogniskowa martwica zbiorcza. Wygląd tkanek niewiele się zmienia.

Ważną rolę w mechanizmie rozwoju odgrywa naruszenie przepuszczalności błony, co prowadzi do zakwaszenia cytoplazmy, aktywacji enzymów hydrolitycznych lizosomów, które zrywają wiązania wewnątrzcząsteczkowe z dodatkiem wody.

Przyczyny: w nerkach - uszkodzenie filtra nerkowego, co prowadzi do hiperfiltracji, w wątrobie - zapalenie wątroby o różnej etiologii, w naskórku - obrzęk, infekcja.

Wynik takiej dystrofii jest z reguły niekorzystny - kończy się ogniskową martwicą krzepnięcia.

- dystrofia rogowa

Charakteryzuje się nadmiernym tworzeniem substancji rogowej w nabłonku rogowaciejącym (hiperkeratoza, rybia łuska) lub tworzeniem substancji rogowej tam, gdzie normalnie nie występuje (patologiczne rogowacenie na błonach śluzowych). Przyczyny są różne: zaburzenia rozwoju skóry, przewlekłe stany zapalne, beri-beri itp.

Wynik: czasami, gdy przyczyna zostanie wyeliminowana, tkanka zostaje przywrócona, ale w zaawansowanych przypadkach następuje śmierć komórki.

- dziedziczne zaburzenia metabolizmu aminokwasów

Tak zwane choroby spichrzeniowe, które opierają się na naruszeniu wewnątrzkomórkowego metabolizmu wielu aminokwasów w wyniku dziedzicznego niedoboru enzymów metabolizujących.

a) cystynoza. Nauka nie wie jeszcze, który niedobór enzymu prowadzi do tej choroby. AA gromadzi się w wątrobie, nerkach, śledzionie, oczach, szpiku kostnym i skórze.

B) tyrozynoza. Występuje z niedoborem aminotransferazy tyrozynowej. Gromadzi się w wątrobie, nerkach, kościach.

C) upośledzenie umysłowe fenylopirogronianu. Występuje przy niedoborze 4-hydroksylazy fenyloalaniny i gromadzi się w układzie nerwowym, mięśniach i krwi.

2) Miąższowe zwyrodnienia tłuszczowe (lipidozy)

Zaburzenia metabolizmu lipidów cytoplazmatycznych mogą objawiać się zwiększeniem ich zawartości w komórkach, w których normalnie występują, pojawieniem się lipidów tam, gdzie zwykle ich nie ma oraz powstawaniem tłuszczów o nietypowym składzie chemicznym.

-zaburzenia metabolizmu lipidów

W wątrobie zwyrodnienie tłuszczowe objawia się gwałtownym wzrostem zawartości tłuszczów w hepatocytach i zmianą ich składu. Najpierw w komórkach wątroby pojawiają się granulki lipidowe (otyłość sproszkowana), następnie małe kropelki (otyłość drobnokropelkowa), które następnie łączą się w duże krople (duża kropla) lub w jedną wakuolę tłuszczową. Wątroba jest powiększona, zwiotczała i koloru ochry. Wśród mechanizmów stłuszczeniowej degeneracji wątroby wymienia się nadmierne pobieranie kwasów tłuszczowych do hepatocytów lub ich zwiększoną syntezę przez te komórki, narażenie na substancje toksyczne blokujące utlenianie kwasów tłuszczowych i syntezę lipoprotein w hepatocytach, niedostateczne spożycie aminokwasów kwasy niezbędne do syntezy w hepatocytach. Tak więc IDP występuje w wyniku: lipoproteinemii (alkoholizm, cukrzyca, ogólna otyłość), zatruć hepatotropowych (etanol, chloroform), niedożywienia.

Zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego występuje z powodu niedotlenienia i zatrucia. Mechanizm rozwoju wiąże się ze zmniejszeniem utleniania kwasów tłuszczowych w wyniku zniszczenia mitochondriów pod wpływem niedotlenienia lub toksyny. W badaniu makroskopowym wielkość serca jest powiększona, mięsień sercowy jest gliniastożółty. Mięsień sercowy jest podobny do skóry tygrysa - biało-żółte prążkowanie. Lipidy są oznaczane w postaci małych kropelek.

Przyczyny zwyrodnienia tkanki tłuszczowej są różne. Mogą być związane z głodem tlenowym (dlatego często występuje w chorobach CCC), infekcjami i zatruciami, beri-beri, jednostronnym odżywianiem.

Przebieg zwyrodnienia tłuszczowego zależy od jego stopnia. Jeśli nie towarzyszy mu rażący rozpad struktur komórkowych, jest odwracalny.

- dziedziczna fermentopatia

Występują z powodu dziedzicznego niedoboru enzymów biorących udział w metabolizmie lipidów.

ALE) choroba Gauchera przy niedoborze glukocerebrozydazy. Lipid gromadzi się w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym.

B) choroba Niemanna -Pika przy niedoborze sfingomielinazy. Nagromadzenie w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym.

W) choroba saksa z niedoborem kwaśnej galaktozydazy.

G) choroba Normana -Landinga przy niedoborze beta-galaktozydazy.

3) Dystrofie miąższowych węglowodanów

- dystrofie węglowodanowe związane z zaburzonym metabolizmem glikogenu

W cukrzycy dochodzi do niedostatecznego wykorzystania glukozy przez tkanki, wzrostu jej zawartości we krwi i wydalania z moczem. Zapasy glikogenu tkankowego są drastycznie zmniejszone. W wątrobie zaburzona jest synteza glikogenu, co prowadzi do jej naciekania tłuszczami i stłuszczenia wątroby.

W nerkach z cukrzycą dochodzi do nacieku glikogenem nabłonka kanalików.

- dziedziczna glikogenoza

a) Typ 1 - choroba Gierkego - niedobór glukozo-6-fosfatazy

b) Typ 2 - choroba Pompego - niedobór kwaśnej alfa-1,4-glukozydazy

c) 3 typy - choroba Forbesa - niedobór amylo-1,6-glukozydazy

d) 4 typy - choroba Andersona - niedobór amylo-(1,4-1,6)-transglukozydazy

e) Typ 5 - choroba McArdle'a - niedobór miofosforylazy

f) Typ 6 – choroba Hersa – niedobór fosforylazy wątrobowej

W chorobach typu 1,2,5,6 struktura glikogenu nie jest zaburzona.

-dystrofie węglowodanowe związane z zaburzeniami metabolizmu glikoprotein

W komórkach lub substancji międzykomórkowej dochodzi do gromadzenia się mucyn i śluzów, zwanych także substancjami śluzowymi lub śluzopodobnymi.

Wiele komórek wydzielających obumiera i łuszczy się, przewody wydalnicze gruczołów zatykają się śluzem, co prowadzi do rozwoju cyst.

Przyczyny są różne, ale najczęściej - zapalenie błony śluzowej w wyniku działania różnych bodźców chorobotwórczych.

Czasami w praktyce klinicznej występuje takie zjawisko, jak dystrofia miąższowa. Anatomia patologiczna odnosi je do zaburzeń metabolicznych w komórkach. Mówiąc najprościej, proces odżywiania i gromadzenia składników odżywczych w organizmie zostaje zaburzony, co prowadzi do zmian morfologicznych (wizualnych). Możesz zidentyfikować taką patologię w sekcji lub po serii bardzo specyficznych testów. Dystrofie miąższowe i zrębowo-naczyniowe leżą u podstaw wielu śmiertelnych chorób.

Definicja

Dystrofie miąższowe to procesy patologiczne, które prowadzą do zmian w strukturze komórek narządowych. Wśród mechanizmów rozwoju choroby wyróżnia się zaburzenia samoregulacji komórek z niedoborem energii, fermentopatię, zaburzenia krążenia (krwi, limfy, tkanki śródmiąższowej, płynu międzykomórkowego), dystrofie endokrynologiczne i mózgowe.

Istnieje kilka mechanizmów dystrofii:

Infiltracja, czyli nadmierny transport produktów przemiany materii z krwi do komórki lub przestrzeni międzykomórkowej, z powodu nieprawidłowego działania układów enzymatycznych organizmu;

Rozkład lub phanerosis to rozpad struktur wewnątrzkomórkowych, który prowadzi do zaburzeń metabolicznych i gromadzenia się niedotlenionych produktów przemiany materii;

Wypaczona synteza substancji, których komórka normalnie nie reprodukuje;

Przekształcenie składników odżywczych wchodzących do komórki w celu zbudowania jednego rodzaju produktu końcowego (białka, tłuszcze lub węglowodany).

Klasyfikacja

Patolodzy wyróżniają następujące typy dystrofii miąższowych:

1. W zależności od zmian morfologicznych:

Czysto miąższowy;

zrębowo-naczyniowy;

Mieszany.

2. Według rodzaju nagromadzonych substancji:

Białko lub dysproteinozy;

Tłuszcze lub lipidozy;

węglowodan;

Minerał.

3. Według rozpowszechnienia procesu:

systemowe;

Lokalny.

4. Do czasu pojawienia się:

Nabyty;

Wrodzony.

Anatomia patologiczna determinuje pewne dystrofie miąższowe nie tylko przez czynnik uszkadzający, ale także przez specyfikę dotkniętych komórek. Teoretycznie możliwe jest przejście jednej dystrofii do drugiej, ale praktycznie możliwa jest tylko połączona patologia. Dystrofie miąższowe są istotą procesu zachodzącego w komórce, ale tylko częścią zespołu klinicznego, który obejmuje niewydolność morfologiczną i czynnościową danego narządu.

Dysproteinoza

Ciało ludzkie składa się głównie z białek i wody. Cząsteczki białek są składnikiem ścian komórkowych, błon mitochondriów i innych organelli, ponadto w cytoplazmie znajdują się w stanie wolnym. Z reguły są to enzymy.

Dysproteinoza jest inaczej nazywana patologią, taką jak dystrofia białek miąższowych. A jej istota polega na tym, że białka komórkowe zmieniają swoje właściwości, a także ulegają zmianom strukturalnym, takim jak denaturacja czy kolikwiacja. Dystrofie miąższu białek obejmują dystrofie hialinowo-kropelkowe, wodniste, rogowe i ziarniste. Pierwsze trzy zostaną opisane bardziej szczegółowo, ale ostatni, ziarnisty, charakteryzuje się tym, że ziarna białka gromadzą się w komórkach, dzięki czemu komórki się rozciągają, a narząd rośnie, staje się luźny, matowy. Dlatego dystrofia ziarnista jest również nazywana tępym obrzękiem. Ale naukowcy mają wątpliwości, czy jest to dystrofia miąższowa. Patanatomia tego procesu jest taka, że ​​kompensacyjne powiększone struktury komórkowe można traktować jako ziarna jako odpowiedź na stres funkcjonalny.

Dystrofia kropli szklistych

choroba McArdle'a;

Jej choroba;

choroba Forbesa-Coreya;

choroba Andersena.

Ich diagnostyka różnicowa jest możliwa po wykonaniu biopsji wątroby i zastosowaniu analizy histoenzymatycznej.

Zakłócenie metabolizmu glikoprotein

Są to dystrofie miąższowe spowodowane gromadzeniem się mucyn lub śluzów w tkankach. W przeciwnym razie dystrofie te są również nazywane śluzowymi lub śluzopodobnymi, ze względu na charakterystyczną konsystencję wtrąceń. Czasami gromadzą się na prawdziwych mucynach, ale tylko na substancjach do nich podobnych, które można zgęścić. W tym przypadku mówimy o dystrofii koloidalnej.

Mikroskopia tkankowa pozwala określić nie tylko obecność śluzu, ale także jego właściwości. Ze względu na to, że resztki komórek, a także lepka wydzielina uniemożliwiają normalny odpływ płynu z gruczołów, tworzą się cysty, a ich zawartość ma tendencję do stanu zapalnego.

Przyczyny tego typu dystrofii mogą być bardzo różne, ale najczęściej jest to nieżytowe zapalenie błon śluzowych. Ponadto, jeśli jest to choroba dziedziczna, której obraz patogenetyczny dobrze pasuje do definicji zwyrodnienia śluzówki. To jest mukowiscydoza. Zajęte są trzustka, przewód pokarmowy, drogi moczowe, drogi żółciowe, gruczoły potowe i ślinowe.

Ustąpienie tego typu choroby zależy od ilości śluzu i czasu jego uwalniania. Im mniej czasu minęło od początku procesu patologicznego, tym bardziej prawdopodobne jest, że błona śluzowa całkowicie się zregeneruje. Ale w niektórych przypadkach następuje złuszczanie nabłonka, stwardnienie i dysfunkcja dotkniętego narządu.