Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy. Tętniak zatok Valsalvy: terminowa operacja jest skutecznym rozwiązaniem problemu

Tętniak zatoki Valsalvy (SV) to wrodzona wada rozwojowa korzenia aorty, charakteryzująca się wypukłością ściany zatoki wieńcowej, często z przebiciem do prezentujących części serca. Częstość występowania wynosi 0,1-3,5% ogólnej liczby przypadków wrodzonych wad serca (CHD). Jednocześnie tętniak prawej zatoki wieńcowej występuje według różnych autorów w 75-95% przypadków. Najczęściej tętniak pęka do jamy prawego przedsionka, rzadziej do prawej komory. Opisano również pojedyncze przypadki przebicia DIA do tętnicy płucnej, lewego przedsionka, lewej komory i osierdzia.

Leczenie ma charakter chirurgiczny i polega na resekcji tętniaka z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego.

Jako przykład kliniczny z naszej praktyki przedstawiamy przypadek rozpoznania i skutecznego leczenia operacyjnego tętniaka zatoki Valsalvy prawej z przebiciem do jamy prawej komory.

Pacjent F., lat 49, został przyjęty do Republikańskiej Przychodni Kardiologicznej z dolegliwościami uciskającymi bólami za mostkiem podczas chodzenia po płaskim terenie przez 100 m, wchodzenia na I piętro, zatrzymania spoczynkowego po 5 minutach, silnej duszności przy niewielkim wysiłku fizycznym, krótkotrwałe przerwy w pracy serca, podwyższone ciśnienie krwi do 170/90 mm Hg. Art., któremu towarzyszy ból głowy, ogólne osłabienie.

W ciągu ostatnich 2 lat odnotował uczucie dyskomfortu, ból za mostkiem, duszności przy umiarkowanym wysiłku fizycznym. Gwałtowne pogorszenie stanu w dniu 22 lipca 2014 r., kiedy do Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 1 w Czeboksarach przywieziono pacjentkę z objawami przedłużającego się ataku dusznicy bolesnej wzdłuż linii „03”. Zjawiska niewydolności serca kompensowano zachowawczo. 4 sierpnia 2014 powtórny atak dusznicy bolesnej w spoczynku, spadek ciśnienia do 90/70 mm Hg. Sztuka. Testy kardiologiczne negatywne, D-dimer negatywny, tomografia komputerowa klatki piersiowej, objawy zastoinowego zapalenia płuc, obustronny wysięk opłucnowy. W badaniu echokardiograficznym (EchoCG) rozszczepienie blaszek osierdzia, poszerzenie zatoki Valsalvy do 40 mm. Chorego przekazano do BU „RKD”.

Stan ogólny przy przyjęciu do BU „RKD” jest ciężki. Świadomość jest opóźniona. Pacjent o budowie hiperstenicznej. Wzrost 165 cm, waga 85 kg, wskaźnik masy ciała - 31,2. Budowa ciała prawidłowa. Zwiększa się rozwój tkanki podskórnej. Nie ma obrzęków. Kolor skóry jest blady. Kolor błon śluzowych jest jasnoróżowy. Język jest czysty i wilgotny. Węzły chłonne nie są powiększone. Mięśnie są bezbolesne przy badaniu palpacyjnym. Skrzynia o prawidłowej formie. Częstość oddechów wynosi 20 na minutę. Oddech jest pęcherzykowy, osłabiony w dolnych partiach po obu stronach. Świszczący oddech słychać w dolnych partiach płuc po obu stronach. Dźwięki serca są stłumione, rytmiczne. Tętno - 94 uderzeń / min. Szmery serca: szorstki szmer skurczowo-rozkurczowy w punkcie Botkina-Erb, prowadzony do wszystkich punktów osłuchowych, akcent II ton nad aortą. Ciśnienie krwi: na lewym ramieniu - 130/80 mm Hg. Art., po prawej stronie - 130/80 mm Hg. Sztuka. Zadowalający puls wypełniający - 94 uderzeń/min. Wątroba na krawędzi łuku żebrowego. Śledziona nie jest wyczuwalna. Brzuch jest miękki i bezbolesny w badaniu palpacyjnym. Oddawanie moczu jest bezpłatne. Diureza jest wystarczająca. Objaw stukania jest ujemny po obu stronach.

wg EchoCG: lewa komora (LV) - wymiar końcoworozkurczowy (EDD) 5,60 cm, wymiar końcowoskurczowy (ESD) 3,50 cm, objętość końcoworozkurczowa 153,66 ml, objętość końcowoskurczowa 50,87 ml, objętość wyrzutowa 102,80 ml, frakcja wyrzutowa 66,90%, frakcja skracająca 37,50%. Jama LV nie jest powiększona. Zgodnie z frakcją wyrzutową zachowana jest kurczliwość lewej komory. W jamie LV znajduje się dodatkowa cięciwa. Tylna ściana LV i przegroda międzykomorowa nie są pogrubione w rozkurczu. Masa mięśnia sercowego lewej komory mieściła się w granicach normy. W okolicy podaortalnej przepływ wyładowania lewo-prawo ma szerokość 3-4 mm. Prawa komora (RV) na poziomie zastawki trójdzielnej (TC) KDR 3,50 cm Jama trzustki niepowiększona, bez zaburzeń strukturalnych. Lewy przedsionek (LP) - DAC 4,90. Powiększenie jamy LA I stopnia. Prawy przedsionek, górny-dolny rozmiar wynosi 5,90 cm, jest powiększony, rozmiar przyśrodkowo-boczny wynosi 4,90 cm, jest zwiększony. Przegroda międzyprzedsionkowa bez cech. Aorta – średnica pierścienia włóknistego 2,30 cm – niepowiększona, średnica na poziomie zatoki Valsalvy 3,70 cm – powiększona, średnica na poziomie odcinka wstępującego 3,20 cm – w granicach normy. Prawa zatoka wieńcowa jest tętniakowacie poszerzona 13*10 mm z lewostronnym przepływem wydzieliny do jamy trzustkowej do 12 mm. Zastawka aortalna - rozbieżność skurczowa zastawek w granicach normy. Półksiężyce sprasowane miażdżycowo. Przepływ niedomykalności aorty 1 łyżka. Zastawka mitralna - średnica pierścienia włóknistego 3,30 cm Niedomykalność mitralna 1 łyżka. zastawka trójdzielna - średnica pierścienia włóknistego wynosi 3,50 cm, stopień nadciśnienia płucnego wzdłuż gradientu skurczowego przez TC 50,0. Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej (LA) 55,00 mm Hg. Sztuka. Zastawka LA - prędkość przepływu krwi 2,10 - zwiększona.

Postawiono rozpoznanie: Tętniak prawej zatoki Valsalvy z przebiciem do prawej komory.

Po ustabilizowaniu się stanu ogólnego i przeprowadzeniu niezbędnego zestawu badań diagnostycznych pacjentkę poddano leczeniu operacyjnemu. Biorąc pod uwagę charakter wady, klinikę niewydolności serca, zdecydowano się na chirurgiczne skorygowanie wady w warunkach krążenia pozaustrojowego, hipotermii i kardioplegii farmakologiczno-zimnej.

Podczas operacji dostęp do serca wykonano metodą sternotomii pośrodkowej. Osierdzie jest szeroko otwarte. Zgodnie z przyjętą techniką kaniulowano aortę i żyłę główną. Podłączono płuco-serce i rozpoczęto perfuzję hipotermiczną. Wykonana podłużna ventriculotomia po stronie prawej. Podczas rewizji w jamie trzustki stwierdzono uwypuklenie ściany prawej zatoki Valsalvy o wielkości 30*30 mm z przebiciem. Tętniak usunięto, a powstały otwór zaszyto oddzielnymi szwami w kształcie litery U wzmocnionymi przekładkami. Ranę ściany prawej komory zaszyto szwem dwurzędowym na podkładkach. Aktywność serca została przywrócona po dwóch wyładowaniach defibrylatora.

Przebieg pooperacyjny jest gładki. Rana zagoiła się dzięki pierwszej intencji. Kontrolne badanie echokardiograficzne nie wykazało oznak przetaczania krwi z lewej na prawą stronę. Chorą wypisano w 13. dobie po operacji w stanie dobrym.

Można przypuszczać, że gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia naszej pacjentki było związane z przebiciem tętniaka do jamy prawej komory. Po epizodzie ostrego naruszenia hemodynamiki wewnątrzsercowej uruchomienie mechanizmów kompensacyjnych pozwoliło organizmowi na przystosowanie się do nowych patologicznych cech krążenia. Jednak tak korzystny scenariusz rozwoju zdarzeń jest wyjątkiem od reguły, większość pacjentów z pęknięciem DIA umiera, a rozpoznanie stawiane jest na podstawie wyników badania patomorfologicznego i anatomicznego. EchoCG jest tradycyjnie uważane za „złoty standard” w diagnostyce ASV, jednak w niektórych przypadkach nietypowy obraz ultrasonograficzny utrudnia różnicowanie choroby, co wymaga zastosowania dodatkowych metod diagnostycznych, takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz angiografia. Zastosowanie nowoczesnych metod badawczych umożliwia postawienie prawidłowej diagnozy i terminowe wykonanie chirurgicznej korekty wady.

Zatoki (zatoki) aorty w miejscu przyczepu zastawek półksiężycowatych zastawki aortalnej zostały nazwane na cześć włoskiego anatoma Valsalvy. Przy tętniakowatym rozszerzeniu ściany w tym obszarze dochodzi do wady serca, częściej z powodu wrodzonej słabości tkanki łącznej.

Manifestacja objawów choroby występuje, gdy tętniak pęka - ból w klatce piersiowej, spadek czynności serca. Leczenie wymaga plastyki naczyń za pomocą płuco-serca.

Przeczytaj w tym artykule

Przyczyny rozwoju

Wrodzony tętniak aorty w okolicy zatok Valsalvy jest najczęstszym wariantem tej patologii, częściej występuje u chłopców. Zajęte mogą być wszystkie trzy zatoki, ale w zdecydowanej większości dotyczy to prawej tętnicy wieńcowej. Wielkość formacji wynosi od 1 do 3 cm.

Izolowane uwypuklenie naczynia w strefie korzeniowej jest rzadkie, pacjenci zwykle cierpią na lub zwężenie tętnicy płucnej.

Powstanie tej wady aorty spowodowane jest działaniem niekorzystnych czynników na ciężarną:

• infekcje wirusowe,
• syfilis,
• cukrzyca,
• zatrucie,
• leki,
• spożywanie alkoholu lub narkotyków,
• palenie,
• szkodliwe warunki pracy,
• toksykoza,
• groźba poronienia.

Powstanie wady wrodzonej polega na osłabieniu włókien elastyny ​​w miejscu przyczepu aorty do pierścienia zastawki. Dzieje się tak nawet podczas rozwoju płodu. Po urodzeniu nie ma tętniaka, a wraz ze wzrostem naczynia ściana naczynia staje się cienka i pęka pod wpływem ciśnienia krwi.

Takie zdarzenie może wystąpić w dzieciństwie, ale najczęściej pacjenci dożywają 20-30 lat, nieświadomi swojej choroby.

Nabyta patologia powstaje po gruźlicy, syfilitycznej lub reumatycznej infekcji, na tle urazu. Przy silnym uderzeniu w klatkę piersiową tętniak może pęknąć wraz z przedostaniem się krwi do jamy worka osierdziowego. Niemal natychmiast powoduje śmierć.

Objawy tętniaka zatoki Valsalvy

Wielu pacjentów nie ma problemów z sercem aż do momentu pęknięcia. Czasami tętniak zakłóca swobodny przepływ krwi przez tętnicę płucną lub ściska włókna przewodzące w mięśniu sercowym, wywołując różne typy.

Pęknięcie worka tętniaka występuje w jamie serca. Prowadzi to do wypływu krwi do odpowiedniej komory. Jeśli formacja znajduje się w prawej lub lewej zatoce wieńcowej, wówczas przepełnia się połowa serca o tej samej nazwie. Zatoka niewieńcowa znajduje się blisko prawego przedsionka, więc tętniak się do niej włamuje.

Przebieg wady może przebiegać ze stopniowym narastaniem objawów klinicznych. Jest to możliwe tylko przy równoczesnym rozwoju innej wrodzonej anomalii w budowie serca, która kompensuje wydzielanie krwi. W tym przypadku pacjenci skarżą się na ucisk tętnic wieńcowych, omdlenia związane z poprzecznym blokiem serca. Jeśli jest tylko tętniak zatoki Valsalvy, to stan bardzo szybko się pogarsza.

Wzrost ciśnienia krwi, intensywna aktywność fizyczna, uderzenie w klatkę piersiową, uraz, proces zapalny w mięśniu sercowym lub zapalenie wsierdzia mogą prowadzić do pęknięcia.

Pacjenci jednocześnie odczuwają nieznośny ból w klatce piersiowej i brzuchu (z powodu przepełnienia wątroby), trudności w oddychaniu, szybkie bicie serca, zawroty głowy.

Zmniejsza się wyrzut krwi z komór, czemu towarzyszy wzrost niewydolności krążenia, obrzęk płuc. Przy nagłym przepełnieniu prawej komory może dojść do zatrzymania akcji serca, ponieważ jej mięsień sercowy jest znacznie słabszy niż lewy. Ciśnienie spada, podczas słuchania serca określa się hałas „pracującej maszyny”, drżącej w okresie skurczu.

W okresie przed pęknięciem niektórzy pacjenci słyszą szmer w skurczu lub rozkurczu wzdłuż krawędzi mostka po lewej stronie.

Obejrzyj film o wrodzonych wadach serca:

Diagnostyka stanu

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie instrumentalne.

EKG, echokardiografia

Niemożliwe jest wyciągnięcie wniosków na temat obecności lub braku tętniaka u pacjenta. Jeśli występuje przepełnienie prawej lub lewej połowy, występują pośrednie oznaki przeciążenia.

Podobnie jak w przypadku innych anomalii budowy serca, dane ultrasonograficzne są wykorzystywane do diagnozowania choroby aorty. Można wykonać przezklatkowe lub s. W takim przypadku ujawniają się następujące objawy:

• powiększona zatoka, która wystaje do jednej z komór serca;
• wydzielanie krwi podczas rozkurczu (podczas przełomu);
• wsteczny przepływ krwi przez zastawkę aortalną.

Rentgen i inne metody

Zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje powiększony cień serca, zwłaszcza w prawej części, wzmocniony układ płucny z powodu zatłoczenia prawej komory.

Aby określić dokładne wymiary przed korektą chirurgiczną, pacjentom przepisuje się aortografię (wizualizacja komór), MRI jako niezależną metodę lub w połączeniu z angiografią.

Leczenie tętniaka zatoki Valsalvy

Nieprawidłową budowę zatoki Valsalvy można wyeliminować jedynie za pomocą leczenia chirurgicznego. W takim przypadku przewiduje się następujące działania:

1. Podłączenie do płuco-serca.
2. Występ jest zszyty i odcięty.
3. Miejsce ubytku przykrywa się plastrem syntetycznym od strony aorty lub komory serca.

Alternatywną techniką jest wycofanie worka do światła aorty, następnie zszycie go i częściowe usunięcie. Trudność operacji powstaje w bezpośrednim sąsiedztwie tętniaka i tętnicy wieńcowej. W takim przypadku preferowane jest zszycie jamy od strony serca. W tym samym czasie można skorygować inne wady rozwojowe lub operację plastyczną zastawki aortalnej.

Rokowanie dla pacjentów

Nasilenie tej choroby wynika z faktu, że tętniak objawia się dopiero w momencie pęknięcia. A kiedy to zdarzenie nastąpi, wskazana jest jak najszybsza operacja, którą trudno przeprowadzić, gdyż ani lekarz, ani pacjent nie mają podejrzeń co do grożącego niebezpieczeństwa.

Jeśli między aortą a sercem wystąpi duża wada, powoduje to duży przeciek krwi i śmierć z powodu ostrej niewydolności serca.

Nawet przy stosunkowo niewielkim przełomie pacjenci nie mogą przeżyć z taką wadą dłużej niż 2 lata, ponieważ nieuchronnie rozwija się zastój krwi w układzie tętniczym i żylnym, który kończy się zatrzymaniem krążenia.

Jeśli operacja zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie, szanse na przeżycie znacznie wzrosną. Tacy pacjenci wykazują stopniowy powrót do normalnej aktywności, ale powinni być pod obserwacją kardiologa przez długi czas (co najmniej rok).

Tętniak zatoki Valsalvy powstaje z powodu osłabienia ściany aorty w miejscu wprowadzenia zastawki. Choroba jest często wrodzona. Objawy do momentu pęknięcia są nieobecne lub nie różnią się swoistością. Przebicie tętniaka następuje w pobliskim sercu wraz z rozwojem ostrej lub przewlekłej niewydolności krążenia.

Do diagnozy najbardziej pouczające są USG serca i MRI. Leczenie jest tylko chirurgiczne, bez niego pacjenci są skazani na zagładę.

Przeczytaj także

W przypadku wykrycia tętniaka serca operacja może być jedyną szansą na ratunek, tylko dzięki niej rokowanie się poprawia. Ogólnie można żyć bez operacji, ale tylko wtedy, gdy tętniak np. lewej komory jest bardzo mały.

Nieprawidłowy ruch krwi w lewej komorze nazywa się niedomykalnością aortalną. Objawy są początkowo niezauważalne, dopiero gdy stopień jest już dość zaawansowany, wtedy pojawiają się poważne objawy. Wady zastawek występują nawet u dzieci. Leczenie to tylko operacja.

Skrzeplina ciemieniowa może tworzyć się w sercu (w koniuszku lewej i prawej komory), aorcie. Niebezpieczeństwo pojawia się w momencie oddzielenia od stałego miejsca rozmieszczenia. Ciężkim przypadkiem jest tętniak aorty z zakrzepem ciemieniowym. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne.

Tętniak serca u dzieci (MPP, przegroda międzykomorowa) może wystąpić z powodu zaburzeń, zatruć podczas ciąży. Objawy można wykryć podczas regularnego badania. Leczenie może obejmować leki lub operację.

Rozpoznanie septycznego zapalenia wsierdzia lub zakaźnego zapalenia wsierdzia może być trudne. Ma kilka form i rodzajów: ostry, podostry, pierwotny, przewlekły. Najważniejsze jest, aby zauważyć objawy na czas, zdiagnozować i rozpocząć leczenie, w przeciwnym razie możliwy jest śmiertelny wynik.

- ubytek aorty, wyrażający się tętniakowatym występem ściany aorty w okolicy korzenia, w miejscu zastawek półksiężycowatych. Objawy kliniczne pojawiają się, gdy pęknie tętniak zatoki Valsalvy, czemu może towarzyszyć ból w klatce piersiowej, duszność i nasilenie niewydolności serca. Rozpoznanie tętniaka zatoki Valsalvy ustala się na podstawie echokardiografii, aortografii, MSCT serca i rezonansu magnetycznego. Leczenie tętniaka zatoki Valsalvy polega na operacji plastycznej ścian aorty w warunkach krążenia pozaustrojowego.

Informacje ogólne

Tętniak zatoki Valsalvy jest rzadką wrodzoną lub nabytą patologią, polegającą na workowatym lub palcowatym występie zatok aorty. Najczęstszą w kardiologii jest wrodzona postać patologii, która stanowi 0,1-3,5% wszystkich wrodzonych wad serca. Większość (70-80%) pacjentów z wrodzonym tętniakiem zatoki Valsalvy to mężczyźni.

Tętniak zatoki Valsalvy w 70% przypadków jest zlokalizowany w okolicy prawej zatoki wieńcowej, w 25% w okolicy zatoki niewieńcowej (tylnej), w 5% w okolicy lewej Zatoki wieńcowej. W piśmiennictwie znajdują się dane dotyczące tętniaków wszystkich trzech zatok jednocześnie. Wielkość worka tętniaka może zmieniać się w granicach 0,8-3 cm.

Każdy wariant wady może wystąpić z pęknięciem lub bez pęknięcia tętniaka w prezentowanych częściach serca. Wrodzonym tętniakom zatoki Valsalvy często towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej (40-50%), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niedomykalność aorty, koarktacja aorty, otwarty przewód tętniczy, zwężenie tętnicy płucnej.

Powody

Przyjmuje się, że podstawą powstania wrodzonego tętniaka zatoki Valsalvy jest słabość połączenia ściany aorty z pierścieniem włóknistym, co powoduje odwarstwienie warstwy środkowej aorty (media) i powstanie tętniak. Tak więc warunki wstępne powstania tętniaka zatoki Valsalvy można ustalić w okresie embrionalnym, jednak w chwili urodzenia tętniaki z reguły nie są wykrywane. W ciągu życia tętniak powiększa się, jego ściany stopniowo stają się cieńsze, co ostatecznie prowadzi do perforacji. Pęknięcie tętniaka zatoki Valsalvy najczęściej występuje między 20 a 40 rokiem życia, ale może również wystąpić u małych dzieci.

Przyczynami nabytych tętniaków zatoki Valsalvy są choroby zapalne (gruźlica, kiła, infekcyjne zapalenie wsierdzia) i zwyrodnieniowe (dysplazja tkanki łącznej, miażdżyca tętnic, medionekroza torbielowata), urazy klatki piersiowej. W takich przypadkach tętniak zatoki Valsalvy jest spowodowany degeneracją tkanki łącznej wyściełającej wewnętrzną powierzchnię zatoki.

Objawy tętniaka

W zdecydowanej większości przypadków tętniaki zatoki Valsalvy przed pęknięciem nie powodują zaburzeń hemodynamicznych i przebiegają bezobjawowo. Rzadziej, uwypuklając się do prawej komory, tętniak uniemożliwia przepływ krwi do pnia tętnicy płucnej. Tętniak może uciskać drogi przewodzące serca, czemu towarzyszą zaburzenia rytmu o różnym charakterze.

Ciężkie objawy kliniczne rozwijają się, gdy tętniak zatoki Valsalvy pęka i jest spowodowany wyładowaniem krwi z aorty do jednej lub drugiej komory serca. Tętniaki pochodzące z prawej zatoki wieńcowej pękają do prawego przedsionka lub prawej komory; tętniaki zatoki niewieńcowej Valsalvy - częściej w prawym przedsionku; tętniaki lewej zatoki wieńcowej - w tętnicy płucnej i lewej komorze.

Zgodnie z wariantem przebiegu klinicznego dochodzi do pęknięcia tętniaka zatoki Valsalvy ze stopniowym pogorszeniem (w przypadku innej wrodzonej wady serca) i ostrym pogorszeniem stanu (z izolowanym tętniakiem zatoki aorty) . O stopniu zaburzeń hemodynamicznych decyduje objętość przecieku krwi, która z kolei zależy od ciśnienia w aorcie i średnicy perforacji.

Pęknięcie tętniaka zatoki Valsalvy może być wywołane aktywnością fizyczną, nadciśnieniem tętniczym, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia i urazem. Momentowi przełomu towarzyszy pojawienie się bólu w klatce piersiowej, duszności, tachykardii, niedociśnienia tętniczego i rozwoju niewydolności serca. W ostrym okresie może rozwinąć się obrzęk płuc.

Charakterystycznymi obiektywnymi objawami są szmery skurczowo-rozkurczowe („maszynowe”) w okolicy serca, niedociśnienie rozkurczowe, drżenie skurczowe. Duży wypływ krwi do prawych partii serca może spowodować ostre przepełnienie prawej komory, prowadzące do śmierci chorego.

Diagnostyka

Według elektrokardiografii nie ma specyficznych oznak tętniaka zatoki Valsalvy; w przypadku pęknięcia tętniaka dochodzi do ostrego przeciążenia prawej lub lewej części serca. W fazie przedklinicznej osłuchiwanie ujawnia szmer skurczowy lub rozkurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka. Fonokardiografia ujawnia szmer o dużej amplitudzie, który zwykle zajmuje cały skurcz i rozkurcz.

Na radiogramie klatki piersiowej stwierdza się wzrost wielkości serca, zwłaszcza prawych odcinków, wzrost wzorca płucnego. Wysoce informacyjną metodą diagnostyczną jest echokardiografia przezklatkowa lub przezprzełykowa. Za pomocą echokardiografii wykrywa się rozszerzenie zatoki Valsalvy, wybrzuszenie do odpowiedniej jamy serca, jeszcze przed momentem pęknięcia tętniaka. Kardiografia dopplerowska pozwala na wykrycie rozkurczowego przecieku krwi w przypadku pęknięcia tętniaka, ewentualnej niedomykalności zastawki aortalnej, a natychmiastowe i odległe wyniki pooperacyjne są zadowalające.

Prognoza

Fakt, że tętniak zatoki Valsalvy w większości przypadków pozostaje nierozpoznany do momentu pęknięcia, jest czynnikiem pogarszającym rokowanie choroby. W przypadku powstania dużej przetoki tętniczo-żylnej między aortą a prawą częścią serca dochodzi do dużego przecieku krwi, który szybko prowadzi do ostrej niewydolności serca i śmierci chorego. W przypadkach, gdy rozmiar wynikowej wiadomości jest mały, pacjenci żyją średnio 1-2 lata, umierając z powodu zastoinowej niewydolności serca lub bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Zatoka Valsalvy nazywana jest występem ściany aorty w okolicy, w której znajdują się zastawki półksiężycowate. W tym miejscu ściana naczynia jest najsłabsza, ponieważ tutaj kończy się część mięśniowa komory, a ściana naczynia jeszcze się nie zaczyna.
Zmiany w sercu z tą wadą objawiają się tym, że w okolicy zatoki tworzy się rozprężenie tętniaka, stopniowo ścieńczające przegrodę międzykomorową lub nawet ścianę serca. W zależności od kierunku tętniaka jego przebicie następuje albo do jamy prawej komory, albo przez ścianę komory do jamy osierdzia. W wyniku przebicia do komory serca dochodzi do dużego wypływu krwi tętniczej do łożyska żylnego. Pęknięcie ściany prawej komory prowadzi do nagłej śmierci z powodu tamponady serca z krwią (ryc. 109).
Ponadto może dojść do przełomu w tętnicy płucnej w okolicy jej zastawek półksiężycowatych.
Czasami tętniak jest konsekwencją kiły lub zapalenia wsierdzia i dość rzadko jest wadą wrodzoną. Zwykle wada ta pojawia się dopiero po przebiciu tętniaka. Taussig (1947) podaje, że pęknięcie tętniaka występuje częściej w wieku 14-30 lat.
Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy można łączyć z innymi wadami serca, wtedy jego obraz kliniczny będzie zależał od charakteru tej drugiej anomalii.
Klinika. W przypadku ubytku izolowanego momentowi pęknięcia tętniaka zwykle towarzyszy ostry ból w okolicy serca, który pojawia się nagle. Wkrótce następuje szybki postęp
duszności iw krótkim czasie rozwijają się i nasilają objawy niewydolności serca. Sinica z reguły nie występuje; jego pojawienie się jest sygnałem stagnacji krwi w dużym „kręgu krążenia krwi i niewydolności serca. Wypływ krwi przez szybko rozszerzający się otwór zwiększa się dość szybko i występuje zarówno w momencie skurczu, jak i podczas rozkurczu. Konsekwencją tego jest obecność bardzo głośnego szmeru skurczowo-rozkurczowego za mostkiem, który jest dobrze słyszalny, a nawet wyczuwalny podczas badania palpacyjnego. Hałas swoją naturą przypomina „maszynowy” szum otwartego przewodu tętniczego. Ale w tym przypadku jest to głośniej i najostrzej brzmi w okolicy rękojeści mostka, gdzie określa się również drżenie ściany klatki piersiowej.
Granice serca są rozszerzone w obu kierunkach, zwłaszcza w prawo.
Ciśnienie krwi jest zwykle niskie, zarówno skurczowe, jak i rozkurczowe.
Badanie rentgenowskie umożliwia stwierdzenie poszerzenia jam serca i przeciążenia krążenia płucnego krwią. Na elektrokardiogramie bardzo często można wykryć całkowitą blokadę poprzeczną.
Przy nagłym bólu za mostkiem i gwałtownym pogorszeniu stanu oraz opisanym obrazie klinicznym rozpoznanie pęknięcia tętniaka nie nastręcza większych trudności. Jeśli diagnoza jest wątpliwa, wówczas specjalne badania pacjenta mogą być bardziej po prawej stronie; sondowanie serca, badanie kontrastowe w postaci aortografii. Cewnikowanie serca wskaże na masywny przeciek krwi tętniczej na poziomie prawej komory lub tętnicy płucnej i prawdopodobnie prawego przedsionka. Aortografia może być przydatna, jeśli możliwe jest wprowadzenie sondy do aorty wstępującej, do jej zastawek. Ale często diagnoza jest tak trudna, że ​​nawet specjalne badania nie rozwiązują problemu.
O gnozie z tętniakiem zatoki Valsalvy jest źle. Od momentu pęknięcia tętniaka pacjenci nie żyją zbyt długo. Szybko rozwijająca się niewydolność serca nie podlega leczeniu terapeutycznemu. Leczenie chirurgiczne nie zostało opracowane.

Dzięki echokardiografii przezklatkowej możliwe jest uwidocznienie aorty: korzenia, odcinków proksymalnych odcinka wstępującego i części odcinka zstępującego za lewym przedsionkiem – od rzutu wzdłuż długiej osi przymostkowej lewej komory oraz łuku i części aorty zstępującej - z dostępu nadmostkowego. Jednak echokardiografia przezprzełykowa jest bardziej pouczająca, której wskazaniem jest podejrzenie choroby aorty.

Choroby aorty serca

Normalnie aortę definiuje się jako wydrążoną formację rurkowatą wychodzącą z lewej komory o równych ścianach o grubości do 3 mm i średnicy: od 2,0 do 3,7 cm - w części wstępującej, nie większej niż 2,4 cm - w okolicy łuku i od 1,0 do 1,3 cm - w części opadającej. W takim przypadku skurczowa amplituda ruchu korzenia aorty powinna być większa niż 7 mm.

Najczęstszą patologią jest miażdżyca, która objawia się zmianą ścian aorty: miejscowym lub rozproszonym pogrubieniem i zagęszczeniem, nierównością konturu (ryc. 8.10).

Ryż. 8.10. Oznaki miażdżycy aorty. Obraz z pozycji przymostkowej wzdłuż osi długiej w trybach B i M

Na podstawie ciężkości tych zmian określa się stopień uszkodzenia ścian aorty: łagodny, umiarkowany, ciężki.

(ryc. 8.11) wikłają zmiany miażdżycowe, ale mogą być także manifestacją innych chorób, takich jak nieswoiste zapalenie aorty, zespół Marfana, syfilityczne zapalenie aorty, martwica środkowej części aorty (choroba Erdheima), a także następstwem urazu lub współistniejącej patologii w wrodzonych anomalie, takie jak dwupłatkowa zastawka aortalna.

Istnieją następujące warianty morfologiczne tętniaka:

• wrzecionowaty- rozlana ekspansja segmentu aorty;
• saccular - rozszerzenie części obwodu aorty w postaci wypukłości.

Ponadto wyróżnia się tętniaki „prawdziwe”, w których patologiczne rozszerzenie światła obejmuje wszystkie błony ściany naczynia, oraz „fałszywe”, czyli pęknięcie wewnętrznej lub środkowej warstwy ściany aorty, powodujące rozszerzenie jego segmentu, a jednocześnie ściana składa się z otoczki zewnętrznej i/lub skrzepu okołonaczyniowego.

Bezpośredni echokardiograficzny dowód tętniaka aorty oznacza znaczne, ponad dwukrotne poszerzenie światła aorty. Charakterystyczny jest spadek pulsacji ścian. Można wykryć zakrzepy znajdujące się w pobliżu ściany.

Rozwarstwienie (rozwarstwienie) aorty

Rozwarstwienie (rozwarstwienie) aorty można również rozpoznać za pomocą echokardiografii przezklatkowej i TEE. Czułość tych metod dla tej patologii wynosi 80% i 94%, swoistość odpowiednio 95% i 98%, co jest porównywalne z tomografią komputerową - 83% i 100%.

Według klasyfikacji DeBakeya wyróżnia się 3 rodzaje rozwarstwienia aorty, w zależności od umiejscowienia złuszczonej błony wewnętrznej:

• typ I - w aorcie wstępującej, łukowej i aorcie zstępującej;
• typ II - w aorcie wstępującej;
• typ III - w aorcie zstępującej.

Głównym objawem rozwarstwienia aorty w badaniu echokardiograficznym jest dodatkowy zarys ściany naczynia, który dzieli naczynie na dwie części (ryc. 8.12).

W przypadku pęknięcia tętniaka naruszenie integralności jego ściany uwidacznia się w postaci odwarstwienia błony wewnętrznej, definiowanego jako linijna, ruchoma, pływająca formacja w świetle aorty – ubytek w ścianie tętniaka. Przy niedomykalności zastawki aortalnej istnieje możliwość pęknięcia tętniaka przemieszczającego się do pierścienia aorty, zatok Valsalvy, naczyń ramienno-głowowych, wypadnięcia złuszczonej błony wewnętrznej do jamy lewej komory.

Czasami można zobaczyć krwiaka zlokalizowanego w pobliżu zarysu aorty z dodatnimi masami zakrzepowymi. Niedomykalność aorty, wysięk w jamie osierdziowej i rzadziej wysięk w jamie opłucnej są również uważane za specyficzne dla pęknięcia tętniaka.

Podczas badania rozwarstwiającego tętniaka aorty określa się nie tylko obecność jego objawów, ale także miejsce odwarstwienia błony wewnętrznej, częstość występowania, a także wskazuje stopień niedomykalności zastawki aortalnej.

Tętniak zatok Valsalvy

Tętniak zatok Valsalvy, charakteryzujący się występem ściany jednej z zatok (ich nazwy odpowiadają płatkom zastawki aortalnej - lewej wieńcowej, prawej wieńcowej, niewieńcowej) do sąsiedniej komory serca, jest zwykle wadą wrodzoną (np. w zespole Marfana), ze względu na słabość połączenia ściany aorty z pierścieniem włóknistej zastawki, chociaż może być rejestrowana z zapaleniem aorty lub nadzastawkowe zwężenie aorty.

Główna postać morfologiczna tętniaka zatok Valsalvy- izolowane w połączeniu z innymi wadami (ubytek przegrody, przetrwały przewód tętniczy, koarktacja aorty, dwupłatkowa zastawka aortalna itp.).

znak echokardiograficzny Patologia ta jest torebkowym występem ściany zatoki do jednej z jam serca: prawego - do prawego przedsionka lub odcinka wyjściowego prawej komory, lewego - do lewego przedsionka, niewieńcowego - do prawy przedsionek lub sekcja wyjściowa prawej komory.

W przypadku pęknięcia zatoki echokardiogram wykonany z dostępu przymostkowego w projekcji wzdłuż osi krótkiej na poziomie aorty uwidacznia zarówno przerwanie sygnału echa w okolicy worka tętniaka (pojedyncze lub mnogie), jak i objawy przeciążenia objętościowego tej komory, uszkodzenia prawej zatoki wieńcowej, najrzadziej lewej zatoki.

Dopplerografia i kolorowy przepływ rejestrują turbulentny przepływ krwi w odpowiedniej jamie.

Zauważono, że dzieci mogą wykrywanie poszerzenia zatok Valsalvy, częściej niewieńcowa, w której nie dochodzi do poszerzenia zatoki stopień tętniaka. Długotrwała obserwacja takich pacjentów wskazuje na możliwość łagodnego charakteru tej patologii i jej samoistnego zanikania wraz z rozwojem dziecka.

Rozszerzenie aorty

Rozszerzenie aorty jest charakterystycznym objawem dysplazji tkanki łącznej i jest wykrywany w zespołach Marfana (ryc. 8.14),

Ehlersa-Danlosa itp. W tym przypadku jednocześnie określa się wypadanie płatka zastawki mitralnej i dodatkowe beleczki w jamie lewej komory, rzadziej - rozszerzenie pnia tętnicy płucnej itp.

W przypadku braku tych zespołów należy ocenić możliwość innych przyczyn poszerzenia aorty – rozstrzeni pozastenotycznej, nadciśnienia tętniczego, zapalenia aorty, martwicy pośrodkowej. O idiopatycznym poszerzeniu aorty można powiedzieć dopiero po dokładnym zbadaniu, z wyłączeniem wszystkich powyższych.

Ryż. 8.14. Poszerzenie aorty w zespole Marfana