Zespoły charakterystyczne dla chorób układu krwionośnego. Zespoły z uszkodzeniem układu krwiotwórczego

Anemia to stan charakteryzujący się spadkiem ilości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi, często z jednoczesnym spadkiem liczby krwinek czerwonych. Za niedokrwistość uważa się spadek zawartości hemoglobiny we krwi poniżej 100 g/l, liczby erytrocytów poniżej 4,0 x 10 12 /l i żelaza w surowicy poniżej 14,3 µmol/l. Wyjątkiem są niedokrwistość z niedoboru żelaza i talasemia, w których liczba czerwonych krwinek jest prawidłowa.

Istnieją różne klasyfikacje anemii:

  1. Zgodnie z morfologią erytrocytów wyróżnia się niedokrwistości mikrocytarne, normocytarne i makrocytowe. Głównym kryterium tego podziału jest średnia objętość erytrocytów ( MORZE):
    • mikrocytoza - SEA poniżej 80 fl.,
    • normocytoza - SEA - 80-95 fl.,
    • makrocytoza - SEA ponad 95 fl.
  2. Niedokrwistości hipochromiczne i normochromiczne są określane na podstawie stopnia nasycenia hemoglobiną. Drugi człon terminu – „chromowy” – odnosi się do koloru krwinek czerwonych.

Według tych klasyfikacji istnieją:

  • hipochromiczna niedokrwistość mikrocytarna (małe, bladoczerwone krwinki; niski SEA);
  • niedokrwistość makrocytarna (duże czerwone krwinki; zwiększona SEA).
  • normochromiczna niedokrwistość normocytarna (komórki o normalnej wielkości i wyglądzie, normalny SEA).

W zależności od nasilenia niedokrwistości są:

  • stopień łagodny (hemoglobina 91 - 119 g/l),
  • umiarkowane nasilenie (hemoglobina 70 - 90 g / l),
  • ciężkie (hemoglobina poniżej 70 g/l).

Istnieje patogenetyczna klasyfikacja niedokrwistości:

  1. Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami syntezy hemoglobiny i metabolizmu żelaza, charakteryzująca się mikrocytozą i hipochromią (niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość w chorobach przewlekłych, niedokrwistość syderoblastyczna, talasemia).
  2. Anemia spowodowana upośledzoną syntezą DNA w stanach niedoboru witaminy B12 lub kwas foliowy(niedokrwistość makrocytowa).
  3. Normochromiczne niedokrwistości normocytarne, które nie mają wspólnego mechanizm patogenetyczny i dzieli się w zależności od reakcji szpiku kostnego na niedokrwistość hipoplastyczną i aplastyczną, hemolityczną i pokrwotoczną.

Należy zauważyć istnienie warunków, które charakteryzują się objawami niedokrwistości, ale nie towarzyszy im spadek stężenia hemoglobiny lub erytrocytów, ale objawiają się naruszeniem stosunku liczby erytrocytów do objętości osocza (wodnia w ciąży, przewodnienie w niewydolności serca, CRF) oraz zmniejszenie objętości osocza (odwodnienie, dializa otrzewnowa, kwasica cukrzycowa).

W niedokrwistości niedotlenienie narządów i tkanek z możliwym późniejszym rozwojem procesów dystroficznych ma główne znaczenie patogenetyczne. Istnieją mechanizmy kompensacyjne mające na celu zmniejszenie i wyeliminowanie skutków niedotlenienia. Należą do nich nadczynność układu sercowo-naczyniowego, spowodowana działaniem produktów niedotlenienia na ośrodki regulacji układu sercowo-naczyniowego. U pacjentów zwiększa się częstość akcji serca i objętość minutowa, wzrasta całkowity opór obwodowy.

Także mechanizmy kompensacyjne obejmują: wzrost aktywności fizjologicznej erytrocytów, przesunięcie krzywej dysocjacji oksyhemoglobiny oraz wzrost przepuszczalności ściany naczynia dla gazów krwi. Możliwe jest również zwiększenie zawartości i aktywności enzymów zawierających żelazo (oksydaza cytochromowa, peroksydaza, katalaza), które są potencjalnymi nośnikami tlenu.

Klinika zespołu niedokrwistości charakteryzuje się ogólnymi dolegliwościami anemicznymi ogólna słabość, zawroty głowy, skłonność do omdlenia, kołatanie serca, duszność, zwłaszcza gdy aktywność fizyczna kłujące bóle w okolicy serca. Przy spadku stężenia hemoglobiny poniżej 50 g / l pojawiają się objawy ciężkiej niewydolności serca.

Podczas badania wykryto bladość skóra, tachykardia, nieznaczne zwiększenie lewej granicy względnej otępienia serca, szmer skurczowy na górze, "szum szczytu" na żyłach szyjnych. EKG może ujawnić oznaki przerostu lewej komory, zmniejszenie wysokości załamka T.

zespół syderopeniczny

Zespół ten charakteryzuje się zmniejszeniem zawartości żelaza we krwi, co prowadzi do zmniejszenia syntezy hemoglobiny i jej stężenia w erytrocytach, a także zmniejszeniem aktywności enzymów zawierających żelazo, zwłaszcza dehydrogenazy α-glicerofosforanowej .

Klinicznie zespół objawia się zmianą smaku, uzależnieniem od jedzenia kredy, pasty do zębów, gliny, surowych zbóż, surowej kawy, nieobranych nasion słonecznika, wykrochmalonego lnu (amylofagia), lodu (pagofagia) oraz zapachów gliny, wapna, benzyny , aceton, tusz drukarski .

Odnotowuje się suchość i atrofię skóry, łamliwość paznokci i włosów, wypadanie włosów. Paznokcie są spłaszczone, czasem mają kształt wklęsły (łyżkowaty) (koilonychia). Rozwijają się zjawiska kątowego zapalenia jamy ustnej, zanik brodawek języka i jego zaczerwienienie, zaburzenia połykania (dysfagia syderopeniczna, zespół Plummera-Vinsona).

Na badania laboratoryjne ujawnić zmniejszenie stężenia żelaza w surowicy (poniżej 12 µmol/l), zwiększenie całkowitej zdolności wiązania żelaza (powyżej 85 µmol/l), zmniejszenie zawartości ferrytyny we krwi. Zmniejsza się liczba sideroblastów w szpiku kostnym.

Zespół krwotoczny

zespół krwotoczny - stan patologiczny, charakteryzuje się tendencją do krwawień wewnętrznych i zewnętrznych oraz pojawianiem się różnej wielkości krwotoków. Przyczyną rozwoju zespołu krwotocznego są zmiany w płytkach krwi, osoczu i naczyniowych składnikach hemostazy. W związku z tym istnieją trzy grupy chorób objawiających się zespołem krwotocznym.

Pierwsza grupa chorób

Do pierwszej grupy należą choroby, w których dochodzi do zmiany liczby i właściwości czynnościowych płytek krwi (małopłytkowość, małopłytkowość). Klinika tej grupy chorób charakteryzuje się pojawieniem się na skórze i błonach śluzowych „siniaków” różnej wielkości i małych punktowych krwotoków (wybroczyny). Charakterystyczny jest również rozwój spontanicznego krwawienia - z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, macicy, krwiomoczu. Intensywność krwawienia i ilość utraconej krwi są zwykle nieznaczne. Ten rodzaj krwawienia jest typowy na przykład dla choroby Werlhofa (plamica małopłytkowa) i towarzyszy mu wydłużenie czasu trwania krwawienia, upośledzenie retrakcji zakrzep, zmniejszenie wskaźnika retencji (adhezji) i liczby płytek krwi. Objawy opaski uciskowej i próby szczypania i mankietu są dodatnie.

Druga grupa chorób

Druga grupa obejmuje choroby, w których krwawienia są spowodowane dziedzicznym lub nabytym niedoborem prokoagulantów lub wysoka zawartość antykoagulanty prowadzące do zaburzeń krzepnięcia (hemofilia, hipo- i afibrynogenemia, dysprotrombinemia). U pacjentów rozwijają się masywne krwotoki w tkankach miękkich i stawach (hemarthrosis). Nie ma wybroczyn. Możliwe są przedłużające się krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł po ekstrakcji zębów oraz krwawienia po otwartych urazach skóry i tkanek miękkich. Znaki laboratoryjne- wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, zmiany parametrów testu autokoagulacji.

Trzecia grupa chorób

Trzecią grupę stanowią choroby, w których dochodzi do zmiany przepuszczalności naczyń (dziedziczne teleangiektazje Randu-Oslera, krwotoczne zapalenie naczyń Shenleina-Genocha). Choroba Rendu-Oslera charakteryzuje się teleangiektazjami na wargach i błonach śluzowych i może objawiać się krwiopluciem, krwawienie z jelit, krwiomocz. Z chorobą Shenleina-Genocha, małe kropki wysypka krwotoczna na podłoże zapalne. Wysypka unosi się nieco ponad powierzchnię skóry i daje lekkie uczucie objętość w badaniu palpacyjnym. Może wystąpić krwiomocz. Standardowe testy krzepnięcia nie zostały zmienione.

zespół hemolityczny

Zespół obejmuje choroby, które charakteryzują się zmniejszeniem liczby erytrocytów i stężeniem hemoglobiny we krwi z powodu zwiększonej hemolizy erytrocytów.

Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek wynika z następujących czynników:

  • zmiany w metabolizmie i strukturze błon, zrębu erytrocytów i cząsteczek hemoglobiny;
  • niszczący wpływ chemicznych, fizycznych i biologicznych czynników hemolizy na błonę erytrocytów;
  • spowolnienie ruchu erytrocytów w przestrzeniach międzyzatokowych śledziony, co przyczynia się do ich niszczenia przez makrofagi;
  • zwiększona aktywność fagocytarna makrofagów.

Wskaźnikami hemolizy są:

  • wzrost tworzenia się wolnej bilirubiny i odpowiednia zmiana w metabolizmie pigmentu;
  • zmiana oporności osmotycznej erytrocytów;
  • retikulocytoza.

Do układ krwionośny obejmują narządy krwiotwórcze (szpik kostny, węzły chłonne, śledziona, wątroba) oraz samą krew z uformowanymi elementami, osocze i chemikalia.

Głównym narządem krwiotwórczym jest czerwony szpik kostny, w którym powstają przodkowe jądrowe komórki macierzyste - wybuchy . Uformowane elementy powstają sekwencyjnie z blastów, dojrzewają i są uwalniane do krwi obwodowej: erytrocyty, leukocyty i płytki krwi. Erytrocyty są wytwarzane głównie w czerwonym szpiku kostnym, leukocyty - w śledzionie i węzłach chłonnych (jedna z form leukocytów jest wytwarzana w śledzionie - monocyty, w węzłach chłonnych - limfocyty), płytki krwi - w czerwonym szpiku kostnym.

Krew dostarcza składniki odżywcze do wszystkich tkanek organizmu i usuwa produkty szkodliwe. osocze krwi - klarowny płyn pozostający po usunięciu kształtowane elementy z krwi. Osocze składa się z wody z rozpuszczonymi w niej substancjami białkowymi, cukru, najmniejszych cząstek tłuszczu i różnych soli. Ilość krwi w ludzkim ciele wynosi 5-5,5 litra.

Uformowane elementy krwi:

Erytrocyty. Norma: dla mężczyzn: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Dla kobiet: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Czerwone krwinki są oceniane w rozmazie. Zwróć uwagę na ich wielkość, kształt, kolor i inkluzje komórkowe. Normalne erytrocyty mają Okrągły kształt. Z anemią inny charakter zmienia się wielkość erytrocytów. Pojawienie się krwinek czerwonych o różnej wielkości nazywa się anizocytoza. Przewaga małych erytrocytów - mikrocytoza- Charakterystyka niedokrwistość z niedoboru żelaza, makrocytoza- z niedokrwistością z niedoboru B 12. W patologicznych warunkach dojrzewania erytrocytów obserwuje się zmianę kształtu erytrocytów - poikilocytoza. Wzrost liczby czerwonych krwinek (erytrocytoza) może być bezwzględny lub względny. Przyczyną bezwzględnej erytrocytozy jest reaktywne podrażnienie erytropoezy ze wzrostem masy krążących erytrocytów we wrodzonych i nabytych wadach serca, miażdżycy płuc, niektórych nowotworach: raku nerki, gruczolaku przysadki, a względna erytrocytoza to krzepnięcie krwi bez wzrostu erytropoezy podczas wstrząs, oparzenia, gwałtowny wzrost obrzęku, biegunka, obfite wymioty. Na erytremia liczba erytrocytów wzrasta i osiąga 9,0 - 12,0 x 10 12 /l.

Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek - erytrocytopenia. Może to być wynikiem zwiększonego rozpadu krwinek czerwonych w niedokrwistości hemolitycznej, niedoboru witaminy B12, żelaza, krwawień, niedostatecznej zawartości białka w pożywieniu, białaczki, szpiczaka mnogiego, przerzutów nowotworów złośliwych itp.

Czerwone krwinki nadają krwi czerwony kolor, ponieważ zawierają specjalną substancję - hemoglobina. Norma dla mężczyzn: 130 - 160 g / l, dla kobiet: 120 - 140 g / l.



Zwiększenie stężenia hemoglobiny obserwowane ze zgrubieniem krwi po wymiotach, z oparzeniami, ciężka biegunka, różne zatrucia, erytremia, niektóre wrodzone wady serca. Zmniejszenie stężenia hemoglobiny notowana przy niedoborze żelaza i anemii hemolitycznej, po utracie krwi, przy niedoborze witaminy B12 i kwasu foliowego. Erytrocyty, przechodząc przez płuca z krwią, wychwytują tlen z powietrza i przenoszą go do wszystkich narządów i tkanek.

Żywotność erytrocytów wynosi 120 dni, ulegają one zniszczeniu przede wszystkim w śledzionie. Hemoglobina uwalniana po zniszczeniu czerwonych krwinek jest część integralna bilirubina wytwarzana przez wątrobę, żelazo jest wykorzystywane do budowy nowych krwinek czerwonych.

Dostępność retikulocyty(niedojrzałe formy erytrocytów, norma wynosi do 1% we krwi) w krew obwodowa i w szpiku kostnym (prawda retikulocytoza) jest wskaźnikiem zdolności regeneracyjnych szpiku kostnego. Ich wzrost obserwuje się przy niedokrwistości hemolitycznej, utracie krwi, malarii, czerwienicy oraz podczas leczenia niedoboru żelaza i niedokrwistości z niedoboru witaminy B12.

Leukocyty. Leukocyty są zdolne do aktywnego ruchu, mogą wchłaniać substancje obce dla organizmu, takie jak martwe komórki (fagocytoza). Oni grają ważna rola w ochronie organizmu przed drobnoustrojami.

Leukocyty, w przeciwieństwie do erytrocytów, zawierają jądro komórkowe. Krew normalnie zawiera 4-9 10 9 /l leukocytów. Istnieją granulocyty (ziarniste - z ziarnistą protoplazmą) i agranulocyty (nieziarniste) leukocyty. Granulocyty to eozynofile, bazofile, neutrofile. Agranulocyty to limfocyty i monocyty.

W stronę Łączna leukocytów granulocyty obojętnochłonne stanowią około 50-70%, z czego mielocyty nie są normalnie wykrywane we krwi obwodowej, młode do 1%, kłute do 5%, segmentowane 51-67%; limfocyty - do 30%, monocyty - do 8%, eozynofile - 2-4%, bazofile - 0,5-1%.

Wzrost liczby leukocytów ( leukocytoza) obserwuje się w ostrych stanach zapalnych i procesy ropne zatrucia i ostre choroby zakaźne, z wyjątkiem większości infekcji wirusowych, z zamkniętymi urazami czaszki, krwotokami mózgowymi, cukrzycą i śpiączka mocznicowa, w pierwszych dniach po zawale mięśnia sercowego, w pierwotnej reakcji ostrej choroby popromiennej. Leukocytoza w ostrych i przewlekłych białaczkach sięga setek tysięcy -100,0 x 10 9 /l i więcej.

Zmniejszenie liczby leukocytów ( leukopenia) obserwuje się w okresie szczytu choroby popromiennej, chorób wirusowych (choroba Botkina, grypa, odra), tocznia rumieniowatego układowego, niedokrwistości hipo- i aplastycznej, aleukemicznych wariantów ostrej białaczki, po zażyciu różnych leków (sulfonamidy).

eozynofilia(wzrost zawartości eozynofili) często obserwuje się w robaczycach, z choroby alergiczne (astma oskrzelowa, dermatozy itp.); z kolagenozami (reumatyzm itp.); z oparzeniami i odmrożeniami. eozynopenia(spadek zawartości eozynofili) występuje, gdy dur brzuszny, Wirusowe zapalenie wątroby oraz inne choroby zakaźne i wirusowe.

Zmiana formuła leukocytów w lewo - jest to wzrost liczby pchnięć, młodych i pojawienie się mielocytów, występuje z zapaleniem migdałków, ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, ropniem płuc, czynną gruźlicą, ciężkie formy zapalenie płuc, błonica, posocznica, ropne zapalenie opon mózgowych, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie otrzewnej, z białaczką i reakcjami białaczkowymi W przypadku białaczki i reakcji białaczkowych we krwi obwodowej mogą znajdować się mielocyty, promielocyty i mieloblasty.

limfocytoza punkty dla korzystny kurs choroba płuc, róża, błonicy, gruźlicy i innych przewlekłych infekcjach. Limfopenia obserwowane w limfogranulomatozie.

Monocytoza obserwowane w błonicy, różyczce, szkarlacie.

Bazofilia odnotowano w cukrzycy, ostrym zapaleniu wątroby z żółtaczką, u radiologów narażonych na długotrwałe narażenie na niskie dawki; z niedoczynnością tarczycy, limfogranulomatozą, przewlekłą białaczką szpikową. Liczba bazofilów zmniejsza się wraz z gruźlicą, nadczynnością tarczycy, po radioterapii, z ostrą białaczką.

płytki krwi (płytki krwi) biorą udział w procesie krzepnięcia krwi. Zwykle zawierają 180-320 10 9 /l. Wzrost liczby płytek krwi - trombocytoza obserwowane w niedokrwistości pokrwotocznej, erytremii, przewlekłej białaczce szpikowej, nowotworach złośliwych, zaniku śledziony o różnej etiologii, po usunięciu śledziony. Małopłytkowość charakterystyczne dla idiopatycznej plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa), choroby popromiennej, niedokrwistości hipo- lub aplastycznej, ostrej białaczki, hipersplenizmu, zatrucia ołowiem, benzenem, przewlekłego zapalenia nerek.

OB. Norma: Dla kobiet: 2-15 mm/h. Dla mężczyzn: 2-10 mm/godz.

ESR nie jest specyficznym wskaźnikiem żadnej choroby, ale przyspieszenie ESR wskazuje na obecność procesu patologicznego. Wzrasta 24 godziny lub kilka dni po wystąpieniu jakiegokolwiek procesu zapalnego i choroby zakaźnej (z procesami ropno-septycznymi, zmianami miąższowymi wątroby, kolagenozami, w tym reumatyzmem), a także z niedokrwistością, po zawale mięśnia sercowego, transfuzji krwi. Po zniknięciu objawy kliniczne ESR powoli wraca do normy.

Diagnostyka chorób układu krwionośnego.

Uskarżanie się pacjentów hematologicznych są bardzo zróżnicowane i odpowiadają zespoły kliniczne :

- zespół anemiczny : uporczywe bóle głowy, zawroty głowy, szum w uszach, duszność, uczucie „braku powietrza”, kołatanie serca, ból w sercu, omdlenia, zmęczenie i drażliwość, osłabienie pamięci, „leci przed oczami”, obiektywnie objawiające się bladością skóry i błon śluzowych, można wykryć przyspieszenie oddechu i tętna, szmer skurczowy nad wszystkimi punktami osłuchiwania serca oraz szum „szczytowy” na dużych żyłach (z powodu przyspieszenia krążenia krwi i zmniejszenia lepkości krwi z powodu erytrocytopenii), umiarkowane zmniejszenie ciśnienie krwi, pastowatość kończyny dolne. Dolegliwości związane są z niedotlenieniem komórek i zaburzeniami metabolizmu tkankowego, objawiającymi się niedokrwistością, białaczką, utratą krwi. Zmiany troficzne w skórze (przerzedzenie, suchość, wypadanie włosów, łamliwe paznokcie) są związane z niedoborem enzymów zawierających żelazo w organizmie.

- zespół krwotoczny: objawy krwotoczne na skórze: krwotoki w skórze, mięśniach, stawach, w miejscu wstrzyknięcia, wybroczynowa wysypka, siniaki każdej wielkości i stopnia zaawansowania; krwawienia (z nosa, dziąseł, macicy, jelit). Ich przyczyny: małopłytkowość, niedobór płytek krwi, zwiększona przepuszczalność ściany naczynia, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

- wrzodziejący zespół martwiczy: ból gardła, zaburzenia połykania, ślinotok, wzdęcia, kurczowe bóle brzucha, papkowaty stolec, uszkodzenia błony śluzowej aftowe zapalenie jamy ustnej i martwicze zapalenie migdałków, zapalenie przełyku). Objawy są spowodowane Gwałtowny spadek lub całkowity zanik granulocytów z krwi, a także wzrost białaczki w błonach śluzowych.

- powiększenie węzłów chłonnych: powiększone węzły chłonne i zmiany w konfiguracji szyi, pachwiny, strefa pachowa. Uporczywy suchy kaszel i duszność podczas wysiłku można zaobserwować wraz ze wzrostem węzłów chłonnych śródpiersia; uczucie pełności w jamie brzusznej, wzdęcia, wzdęcia i niestabilne krzesło, zjawisko niedrożności jelit - ze wzrostem krezkowych i zaotrzewnowych węzłów chłonnych. W chorobach układu krwionośnego węzły chłonne są często gęste, bezbolesne, powoli, ale systematycznie powiększają się. W przypadku limfadenopatii pochodzenia zapalnego charakterystyczne są bolesność powiększonych węzłów chłonnych, powstawanie przetok, zjawiska ogólnego zatrucia (gorączka, dreszcze, leukocytoza neutrofilowa itp.), Zanikanie objawów zapalenia węzłów chłonnych po ustąpieniu procesu zapalnego. Znacząca splenomegalia i hepatomegalia prowadzą do widocznego powiększenia brzucha, co jest charakterystyczne dla niektórych odmian przewlekłej białaczki ( przewlekła białaczka szpikowa, białaczka limfocytowa itp.) Wzrost wątroby u pacjentów hematologicznych występuje najczęściej z powodu ostrej dystrofii lub toksyczno-alergicznego zapalenia wątroby z ostra białaczka, proliferacja tkanki białaczkowej w nich w przewlekłej białaczce. powiększenie śledziony u pacjentów hematologicznych jest wynikiem intensywnego krwotoku (np. przy niedokrwistości hemolitycznej), wzrost guza w nim (na przykład z białaczką, limfogranulomatozą itp.).

- zespół zatrucia: osłabienie (obserwowane u prawie wszystkich pacjentów w zaawansowanym stadium białaczki z powodu niedotlenienia tkanek i zatrucia organizmu komórkami białaczkowymi). Pocenie się (i częściej wyrażane w dzień co odróżnia ją od przewlekłych chorób zapalnych), duszności wysiłkowej, kołatania serca, jadłowstrętu, utraty wagi aż do wyniszczenia. Swędzenie skóry początkowo pojawia się po kąpieli, później staje się bolesny i stały – spowodowany rozpadem komórek w naczyniach włosowatych skóry z zaburzeniami mikrokrążenia, zakrzepicą i wydzielaniem substancji histaminopodobnych, czasami połączony z bólem opuszków palców i stóp Utrzymująca się gorączka: połączona z poceniem się i pirogennym działaniem produktów masowego rozpadu erytrocytów, leukocytów i innych komórek krwi.

- zespół zwyrodnieniowy stawów: ból kości (ossalgia) i stawów (artralgia), ich obrzęk, przekrwienie skóry nad nimi, dysfunkcja stawu (artropatia). Ból stawów jest czasem jedynym objawem, dlatego należy zbadać szpik kostny. Ossalgia występuje w kręgach, żebrach, mostku, biodrze, rzadziej w kanalikach i kościach czaszki. Są one dobrze identyfikowane z naciskiem na kość lub lekkim stukaniem w nią.

- zespół niedoboru odporności: częste przeziębienia, powikłania infekcyjne(zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, odmiedniczkowe zapalenie nerek, ropne zapalenie skóry) - powstają w wyniku wadliwego działania układu odpornościowego, gdy przeciwciała są wytwarzane przeciwko normalnym komórkom organizmu.

Historia choroby. Aby dowiedzieć się, w jaki sposób pacjent zachorował, należy szczegółowo zapytać o ogólny stan pacjenta poprzedzający chorobę, a także o rzekome czynniki, które wywołały chorobę. Konieczne jest zbadanie dynamiki każdego objawu, czy było badanie krwi i jakie były jego wyniki; dowiedzieć się, co było leczone iz jakim skutkiem.

Anamneza życia:

Ważne jest, aby wyjaśnić stałe miejsce zamieszkania, ponieważ jest ono niekorzystne sytuacja ekologiczna jest czynnikiem ryzyka chorób hematologicznych.

Konieczne jest poznanie czynników istotnych w etiologii choroby: niewłaściwego, jednostronnego odżywiania, niedostatecznej ekspozycji na świeże powietrze, ostrych i przewlekłe zatrucie w produkcji soli rtęci, związków ołowiu, fosforu itp.; uraz popromienny; informacje o przebytych chorobach, które mogą być powikłane chorobami krwi – choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (niedokrwistość), choroby przebiegające z zespołem krwotocznym, niewydolność nerek.

Kwestia dziedziczności ma ogromne znaczenie w diagnostyce hemofilii, dziedzicznej niedokrwistości.

Przyjmowanie leków (lewomycetyna, amidopiryna, cytostatyki). Aby wykluczyć uszkodzenie leku, poproś o listę wszystkich leków, które pacjent przyjmował w ciągu ostatnich 3-4 tygodni.

Metody obiektywnego badania pacjentów:

dane z inspekcji:

Blada skóra z inny odcień(chloroza lub zielonkawy odcień - z niedoborem żelaza, żółtaczka - z niedokrwistością hemolityczną). Z erytremią - „pełnokrwistym”, wiśniowo-czerwonym kolorem skóry twarzy, szyi, dłoni. Badając skórę można wykryć krwotoki w postaci plam różnej wielkości i kształtu – od małych punkcikowatych (wybroczyny) do większych (plamica, wybroczyny); największe krwotoki nazywane są siniakami. Należy zwrócić uwagę na stan trofizmu skóry. Przy niedokrwistości z niedoboru żelaza skóra jest sucha, łuszcząca się, włosy łamliwe, rozdwojone.

Badanie jamy ustnej potwierdza wrzodziejący zespół martwiczy, naciek białaczkowy (obrzęk dziąseł, powiększenie migdałków).

Wzrost brzucha występuje z hepato- i splenomegalią (powiększenie wątroby i śledziony).

Spadek masy ciała, drapanie skóry, gorączka potwierdzają zatrucie organizmu.

Deformacja i zwiększenie rozmiaru stawów z krwotokiem (hemofilia). Obrzęk i ograniczenie ruchomości w stawach są często asymetryczne. Czasami przy chorobach krwi obserwuje się palce w postaci „podudzi” z paznokciami w postaci „okularów zegarkowych”.

Przyspieszony oddech i częstość tętna, szum skurczowy we wszystkich punktach osłuchowych, obniżenie ciśnienia krwi, pastowatość kończyn dolnych, „szum górny” nad dużymi żyłami z powodu przyspieszonego krążenia krwi i zmniejszonej lepkości krwi.

Palpacja. Jeśli podejrzewa się białaczkę, dokładnie bada się układ kostny: nacisk na kości płaskie lub nasady kości rurkowatych, stukanie w nie jest bolesne.

Cennych informacji dostarcza badanie palpacyjne węzłów chłonnych i śledziony. W przypadku białaczki limfocytowej i limfogranulomatozy charakterystyczna jest układowość, mnogość zmian w węzłach chłonnych - jeśli dotyczy to jednej grupy, dodaje się porażkę innych grup. Zwykle śledziona nie jest wyczuwalna palpacyjnie. Staje się dostępny do badania palpacyjnego ze znacznym wzrostem (powiększenie śledziony).

Badanie zespołu krwotocznego. Przepuszczalność naczyń włosowatych sprawdza się za pomocą opaski uciskowej, szczypania, testu słoikowego (pojawienie się wybroczyn zwykle obserwuje się po 3 minutach dystalnie od opaski uciskowej).

Perkusja. Służy do określenia granic śledziony.

Osłuchiwanie. W przypadku niedokrwistości nad sercem i naczyniami krwionośnymi słychać szmer skurczowy, co wiąże się ze spadkiem lepkości krwi i zwiększeniem szybkości ruchu krwi w naczyniach.

Metody badań laboratoryjnych.


Choroby krwi to obszerny zbiór patologii, które są bardzo niejednorodne pod względem przyczyn, objawów klinicznych i przebiegu, połączone w jedną ogólną grupę obecnością naruszeń liczby, struktury lub funkcji elementy komórkowe(erytrocyty, płytki krwi, leukocyty) lub osocze krwi. Rozdział nauki medyczne zajmująca się chorobami układu krwionośnego nazywa się hematologią.

Choroby krwi i choroby układu krwionośnego

Istotą chorób krwi jest zmiana liczby, struktury lub funkcji erytrocytów, płytek krwi lub leukocytów, a także naruszenie właściwości osocza w gammapatii. Oznacza to, że choroba krwi może polegać na zwiększeniu lub zmniejszeniu liczby krwinek czerwonych, płytek krwi lub białych krwinek, a także na zmianie ich właściwości lub struktury. Ponadto patologia może polegać na zmianie właściwości osocza z powodu pojawienia się w nim patologicznych białek lub zmniejszenia / zwiększenia normalnej ilości składników płynnej części krwi.

Typowymi przykładami chorób krwi spowodowanych zmianą liczby elementów komórkowych są na przykład niedokrwistość lub erytremia (zwiększona liczba czerwonych krwinek we krwi). A przykładem choroby krwi spowodowanej zmianą struktury i funkcji elementów komórkowych jest anemia sierpowata, zespół leniwych leukocytów itp. Patologiami, w których zmienia się ilość, struktura i funkcje elementów komórkowych są hemoblastozy, które potocznie nazywane są nowotworami krwi. charakterystyczna choroba krew, ze względu na zmianę właściwości osocza - jest to szpiczak mnogi.

Choroby układu krwionośnego i choroby krwi są różne warianty nazwy tego samego zestawu patologii. Jednak termin „choroby układu krwionośnego” jest bardziej dokładny i poprawny, ponieważ cały zestaw patologii zawartych w ta grupa dotyczy nie tylko samej krwi, ale także narządy krwiotwórcze takich jak szpik kostny, śledziona i węzły chłonne. W końcu choroba krwi to nie tylko zmiana jakości, ilości, struktury i funkcji elementów komórkowych czy osocza, ale także pewne zaburzenia w narządach odpowiedzialnych za produkcję komórek czy białek, a także za ich niszczenie. Dlatego w rzeczywistości w każdej chorobie krwi zmiana jej parametrów jest spowodowana nieprawidłowym działaniem dowolnego narządu bezpośrednio zaangażowanego w syntezę, utrzymanie i niszczenie elementów krwi i białek.

Krew jest bardzo nietrwałą tkanką organizmu pod względem swoich parametrów, ponieważ reaguje na różne czynniki środowisko, a także dlatego, że jest w nim to szeroki zasięg procesy biochemiczne, immunologiczne i metaboliczne. Ze względu na tak stosunkowo „szerokie” spektrum wrażliwości parametry krwi mogą zmieniać się w różnych stanach i chorobach, co nie świadczy o patologii samej krwi, a jedynie odzwierciedla zachodzące w niej reakcje. Po wyzdrowieniu parametry krwi wracają do normy.

Ale choroby krwi są patologią jej bezpośrednich składników, takich jak krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi lub osocze. Oznacza to, że aby przywrócić prawidłowe parametry krwi, konieczne jest wyleczenie lub zneutralizowanie istniejącej patologii, zbliżenie właściwości i liczby komórek (erytrocytów, płytek krwi i leukocytów) do wartości prawidłowych. Ponieważ jednak zmiana parametrów krwi może być taka sama zarówno w chorobach somatycznych, neurologicznych i psychicznych, jak i w patologiach krwi, potrzeba trochę czasu i dodatkowe egzaminy zidentyfikować tych ostatnich.

Choroby krwi - lista

Obecnie lekarze i naukowcy wyróżniają następujące choroby krwi, które znajdują się na liście Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób 10. rewizji (ICD-10):
1. niedokrwistość z niedoboru żelaza;
2. niedokrwistość z niedoboru witaminy B12;
3. niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego;
4. niedokrwistość z powodu niedoboru białka;
5. Anemia spowodowana szkorbutem;
6. Nieokreślona niedokrwistość spowodowana niedożywieniem;
7. niedokrwistość z powodu niedoboru enzymu;
8. Talasemia (talasemia alfa, talasemia beta, talasemia beta beta);
9. Dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej;
10. anemia sierpowata;
11. Sferocytoza dziedziczna (niedokrwistość Minkowskiego-Choffarda);
12. dziedziczna eliptocytoza;
13. autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna;
14. Medyczne nie autoimmunologiczne niedokrwistość hemolityczna;
15. zespół hemolityczno-mocznicowy;
16. napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Marchiafavy-Micheli);
17. Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia);
18. niedokrwistość aplastyczna konstytucyjna lub polekowa;
19. idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna;
20. Ostry niedokrwistość pokrwotoczna(po ostrej utracie krwi);
21. niedokrwistość w nowotworach;
22. Anemia w przewlekłych chorobach somatycznych;
23. niedokrwistość syderoblastyczna (dziedziczna lub wtórna);
24. wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna;
25. ostra niezróżnicowana białaczka mieloblastyczna;
26. Ostra białaczka szpikowa bez dojrzewania;
27. Ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem;
28. ostra białaczka promielocytowa;
29. ostra białaczka mielomonoblastyczna;
30. ostra białaczka monoblastyczna;
31. ostra białaczka erytroblastyczna;
32. ostra białaczka megakarioblastyczna;
33. ostra białaczka limfoblastyczna T-komórkowa;
34. ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa;
35. ostra białaczka panmyeloidowa;
36. choroba Letterera-Siwego;
37. zespół mielodysplastyczny;
38. przewlekła białaczka szpikowa;
39. Przewlekła erytromieloza;
40. Przewlekła białaczka monocytowa;
41. Przewlekła białaczka megakariocytowa;
42. mieloza podbiałaczkowa;
43. białaczka z komórek tucznych;
44. białaczka makrofagowa;
45. Przewlekła białaczka limfatyczna;
46. białaczka włochatokomórkowa;
47. Czerwienica prawdziwa (erytremia, choroba Wakeza);
48. choroba Cesariego (chłoniak skóry);
49. Grzybica;
50. mięsak limfatyczny Burkitta;
51. chłoniak Lennerta;
52. Histiocytoza jest złośliwa;
53. Złośliwy guz z komórek tucznych;
54. prawdziwy chłoniak histiocytarny;
55. chłoniak MALT;
56. choroba Hodgkina (limfogranulomatoza);
57. chłoniaki nieziarnicze;
58. szpiczak mnogi(uogólniony plazmacytoma);
59. makroglobulinemia Waldenströma;
60. Choroba ciężkiego łańcucha alfa;
61. choroba łańcuchów ciężkich gamma;
62. rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC);
63.
64. Niedobór czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K;
65. Niedobór czynnika krzepnięcia I i dysfibrynogenemia;
66. niedobór czynnika krzepnięcia II;
67. Niedobór czynnika krzepnięcia V;
68. deficyt VII czynnik krzepnięcie krwi (dziedziczna hipoprokonwertynemia);
69. dziedziczny niedobór Czynnik VIII krzepnięcie krwi (choroba von Willebranda);
70. Dziedziczny niedobór IX czynnika krzepnięcia krwi (choroba Christmasa, hemofilia B);
71. Dziedziczny niedobór czynnika X krzepliwości krwi (choroba Stuarta-Prauera);
72. Dziedziczny niedobór czynnika krzepnięcia krwi XI (hemofilia C);
73. niedobór czynnika krzepnięcia XII (defekt Hagemana);
74. Niedobór czynnika krzepnięcia XIII;
75. Niedobór składników osocza układu kalikreina-kinina;
76. niedobór antytrombiny III;
77. Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Rendu-Oslera);
78. Trombastenia Glanzmann;
79. zespół Bernarda-Souliera;
80. zespół Wiskotta-Aldricha;
81. zespół Chediaka-Higashiego;
82. zespół TAR;
83. zespół Hegglina;
84. zespół Kazabacha-Merritta;
85.
86. zespół Ehlersa-Danlosa;
87. zespół Gassera;
88. plamica alergiczna;
89.
90. Symulowane krwawienie (zespół Munchausena);
91. agranulocytoza;
92. Zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych;


93. eozynofilia;
94. methemoglobinemia;
95. rodzinna erytrocytoza;
96. Niezbędna trombocytoza;
97. Limfohistiocytoza hemofagocytarna;
98. Zespół hemofagocytarny z powodu infekcji;
99. choroba cytostatyczna.

Powyższa lista chorób obejmuje większość obecnie znanych patologii krwi. Jednak niektóre rzadkie choroby lub formy tej samej patologii nie są uwzględnione na liście.

Choroby krwi - rodzaje

Cały zestaw chorób krwi można warunkowo podzielić na następujące duże grupy, w zależności od tego, który typ elementów komórkowych lub białek osocza okazał się patologicznie zmieniony:
1. niedokrwistość (stany, w których poziom hemoglobiny jest poniżej normy);
2. Skaza krwotoczna lub patologia układu hemostazy (zaburzenia krzepnięcia krwi);
3. Hemoblastozy (różne choroby nowotworowe ich komórki krwi, szpik kostny lub węzły chłonne);
4. Inne choroby krwi (choroby, które nie należą ani do skazy krwotocznej, ani do anemii, ani do hemoblastoz).

Klasyfikacja ta jest bardzo ogólna, dzieląc wszystkie choroby krwi na grupy na podstawie tego, który ogólny proces patologiczny jest wiodący i które komórki zostały dotknięte zmianami. Oczywiście w każdej grupie jest bardzo szeroka rozpiętość określone choroby, które z kolei są również podzielone na gatunki i typy. Rozważ klasyfikację każdej określonej grupy chorób krwi osobno, aby nie wprowadzać zamieszania z powodu dużej ilości informacji.

niedokrwistość

Tak więc niedokrwistość jest połączeniem wszystkich stanów, w których występuje spadek poziomu hemoglobiny poniżej normy. Obecnie niedokrwistości dzieli się na następujące typy, w zależności od wiodącej ogólnej patologicznej przyczyny ich występowania:
1. Niedokrwistość spowodowana upośledzoną syntezą hemoglobiny lub czerwonych krwinek;
2. niedokrwistość hemolityczna związana ze zwiększonym rozpadem hemoglobiny lub czerwonych krwinek;
3. Niedokrwistość krwotoczna związana z utratą krwi.
Anemia spowodowana utratą krwi dzielą się na dwa rodzaje:
  • Ostra niedokrwistość pokrwotoczna - występuje po szybkiej jednoczesnej utracie ponad 400 ml krwi;
  • Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna - występuje w wyniku długotrwałej, ciągłej utraty krwi z powodu małego, ale stałego krwawienia (na przykład z obfitymi miesiączkami, krwawieniem z wrzodu żołądka itp.).
Niedokrwistość spowodowana upośledzoną syntezą hemoglobiny lub tworzeniem czerwonych krwinek dzielą się na następujące typy:
1. niedokrwistości aplastyczne:
  • Aplazja czerwonokrwinkowa (konstytucyjna, medyczna itp.);
  • Częściowa aplazja czerwonokrwinkowa;
  • Anemia Blackfana-Diament;
  • Anemia Fanconiego.
2. Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna.
3. zespół mielodysplastyczny.
4. niedokrwistość z niedoboru:
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego;
  • niedokrwistość z niedoboru witaminy B12;
  • Anemia na tle szkorbutu;
  • niedokrwistość z powodu braku białka w diecie (kwashiorkor);
  • Niedokrwistość z niedoborem aminokwasów (niedokrwistość orotacidurowa);
  • Anemia z niedoborem miedzi, cynku i molibdenu.
5. Niedokrwistość z naruszeniem syntezy hemoglobiny:
  • Porfiria - niedokrwistość sideroachrystyczna (zespół Kelly-Patersona, zespół Plummera-Vinsona).
6. niedokrwistość chorób przewlekłych (z niewydolnością nerek, guzy nowotworowe itd.).
7. Niedokrwistość ze zwiększonym zużyciem hemoglobiny i innych substancji:
  • niedokrwistość ciążowa;
  • Niedokrwistość karmienia piersią;
  • Anemia sportowców itp.
Jak widać, spektrum niedokrwistości spowodowanej zaburzoną syntezą hemoglobiny i tworzeniem czerwonych krwinek jest bardzo szerokie. Jednak w praktyce większość z tych niedokrwistości występuje rzadko lub bardzo rzadko. A w życiu codziennym ludzie najczęściej się spotykają różne opcje niedokrwistości niedoborowe, takie jak niedobór żelaza, niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego itp. Dane dotyczące niedokrwistości, jak sama nazwa wskazuje, powstają z powodu niewystarczająco substancje niezbędne do tworzenia hemoglobiny i czerwonych krwinek. Druga najczęstsza niedokrwistość związana z naruszeniem syntezy hemoglobiny i erytrocytów to postać, która rozwija się w ciężkich chorobach przewlekłych.

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek dzielą się na dziedziczne i nabyte. W związku z tym dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana przez jakąkolwiek defekty genetyczne przenoszone przez rodziców na potomstwo i dlatego są nieuleczalne. A nabyte niedokrwistości hemolityczne są związane z wpływem czynników środowiskowych, a zatem są całkowicie uleczalne.

Chłoniaki są obecnie podzielone na dwie główne odmiany - Hodgkina (limfogranulomatoza) i nieziarnicze. Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina, chłoniak Hodgkina) nie dzieli się na typy, ale może występować w różnych formy kliniczne, z których każdy ma swoje własne cechy kliniczne i związane z nimi niuanse terapii.

Chłoniaki nieziarnicze dzielą się na następujące typy:
1. Chłoniak grudkowy:

  • Mieszane duże i małe komórki z rozszczepionymi jądrami;
  • Duża komórka.
2. Chłoniak rozlany:
  • Mała komórka;
  • Mała komórka z rozszczepionym jądrem;
  • Mieszana mała komórka i duża komórka;
  • siatkowaty mięsak;
  • immunoblastyczny;
  • limfoblastyczny;
  • guz Burkitta.
3. Chłoniaki obwodowe i skórne z komórek T:
  • choroba Cesariego;
  • Ziarniniak grzybiasty;
  • chłoniak Lennerta;
  • Chłoniak z obwodowych komórek T.
4. Inne chłoniaki:
  • mięsak limfatyczny;
  • chłoniak z komórek B;
  • chłoniak MALT.

Skaza krwotoczna (choroby krzepnięcia krwi)

Skaza krwotoczna (choroby krzepnięcia krwi) to bardzo obszerna i zmienna grupa chorób, które charakteryzują się takim lub innym naruszeniem krzepliwości krwi, a zatem tendencją do krwawień. W zależności od tego, które komórki lub procesy układu krzepnięcia krwi są zaburzone, wszystkie skazy krwotoczne dzielą się na następujące typy:
1. Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).
2. Małopłytkowość (liczba płytek krwi jest poniżej normy):
  • samoistna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa);
  • Plamica alloimmunologiczna noworodków;
  • Plamica transimmunologiczna noworodków;
  • Małopłytkowość heteroimmunologiczna;
  • alergiczne zapalenie naczyń;
  • zespół Evansa;
  • Pseudohemofilia naczyniowa.
3. Trombocytopatie (płytki krwi mają wadliwą strukturę i gorszą aktywność funkcjonalną):
  • choroba Hermansky'ego-Pudlaka;
  • zespół TAR;
  • zespół Maya-Hegglina;
  • choroba Wiskotta-Aldricha;
  • Trombastenia Glanzmann;
  • zespół Bernarda-Souliera;
  • zespół Chediaka-Higashiego;
  • choroba Willebranda.
4. Zaburzenia krzepnięcia krwi na tle patologii naczyniowej i niewydolności ogniwa krzepnięcia w procesie krzepnięcia:
  • choroba Rendu-Oslera-Webera;
  • zespół Louisa-Bara (ataksja-telangiektazja);
  • zespół Kazabah-Merritta;
  • zespół Ehlersa-Danlosa;
  • zespół Gassera;
  • krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Scheinleina-Genocha);
  • Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa.
5. Zaburzenia krzepnięcia krwi spowodowane zaburzeniami układu kinina-kalikreina:
  • wada Fletchera;
  • wada Williamsa;
  • wada Fitzgeralda;
  • Wada Flajaca.
6. Nabyta koagulopatia (patologia krzepnięcia krwi na tle naruszeń łącza krzepnięcia krzepnięcia):
  • afibrynogenemia;
  • Koagulopatia konsumpcyjna;
  • krwawienie fibrynolityczne;
  • plamica fibrynolityczna;
  • Plamica błyskawicy;
  • Choroba krwotoczna noworodka;
  • Niedobór czynników zależnych od witaminy K;
  • Zaburzenia krzepnięcia po zażyciu leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych.
7. Dziedziczna koagulopatia (zaburzenia krzepnięcia krwi spowodowane niedoborem czynników krzepnięcia):
  • niedobór fibrynogenu;
  • Niedobór czynnika krzepnięcia II (protrombiny);
  • Niedobór czynnika krzepnięcia V (nietrwały);
  • Niedobór czynnika krzepnięcia VII;
  • Niedobór czynnika krzepnięcia VIII (hemofilia A);
  • Niedobór czynnika krzepnięcia IX (choroba Christmasa, hemofilia B);
  • niedobór czynnika krzepnięcia X (Stuart-Prower);
  • Niedobór czynnika XI (hemofilia C);
  • niedobór czynnika krzepnięcia XII (choroba Hagemana);
  • Niedobór czynnika krzepnięcia XIII (stabilizującego fibrynę);
  • Niedobór prekursora tromboplastyny;
  • Niedobór AS-globuliny;
  • niedobór proakceleryny;
  • hemofilia naczyniowa;
  • Dysfibrynogenemia (wrodzona);
  • hipoprokonwertynemia;
  • choroba Ovrena;
  • Zwiększona zawartość antytrombiny;
  • Podwyższona zawartość anty-VIIIa, anty-IXa, anty-Xa, anty-XIa (czynniki przeciwkrzepliwe).

Inne choroby krwi

Ta grupa obejmuje choroby, których z jakiegoś powodu nie można przypisać skazie krwotocznej, hemoblastozie i niedokrwistości. Dziś ta grupa chorób krwi obejmuje następujące patologie:
1. Agranulocytoza (brak neutrofili, bazofilów i eozynofili we krwi);
2. Zaburzenia czynnościowe w aktywności kłutych neutrofili;
3. eozynofilia (zwiększenie liczby eozynofili we krwi);
4. methemoglobinemia;
5. Rodzinna erytrocytoza (zwiększenie liczby czerwonych krwinek);
6. Nadpłytkowość samoistna (wzrost liczby płytek krwi);
7. Czerwienica wtórna (wzrost liczby wszystkich komórek krwi);
8. leukopenia (zmniejszona liczba białych krwinek we krwi);
9. Choroba cytostatyczna (choroba związana ze stosowaniem leków cytotoksycznych).

Choroby krwi - objawy

Objawy chorób krwi są bardzo zmienne, ponieważ zależą od tego, które komórki biorą udział w procesie patologicznym. Tak więc w przypadku niedokrwistości na pierwszy plan wysuwają się objawy braku tlenu w tkankach krwotoczne zapalenie naczyń- zwiększone krwawienie itp. Tak więc nie ma pojedynczych i wspólnych objawów dla wszystkich chorób krwi, ponieważ każda konkretna patologia charakteryzuje się pewną wyjątkowa kombinacja tylko charakterystyczne objawy kliniczne.

Możliwe jest jednak warunkowe rozróżnienie objawów chorób krwi związanych ze wszystkimi patologiami i spowodowanych zaburzeniami funkcji krwi. Więc wspólne dla różne choroby krwi można uznać za następujące objawy:

  • Słabość;
  • duszność;
  • kołatanie serca;
  • Zmniejszony apetyt;
  • Podwyższona temperatura ciała, która utrzymuje się prawie stale;
  • Częste i długotrwałe procesy zakaźne i zapalne;
  • swędząca skóra;
  • Perwersja smaku i zapachu (osoba zaczyna lubić określone zapachy i smaki);
  • Ból kości (z białaczką);
  • Krwawienia typu wybroczyny, siniaki itp.;
  • Ciągłe krwawienie z błon śluzowych nosa, ust i narządów przewodu pokarmowego;
  • Ból w lewym lub prawym podżebrzu;
  • Niska wydajność.
Ta lista objawów chorób krwi jest bardzo krótka, ale pozwala na poruszanie się po najbardziej typowych objawy kliniczne patologia układu krwionośnego. Jeśli dana osoba ma którykolwiek z powyższych objawów, należy skonsultować się z lekarzem w celu szczegółowego badania.

Zespoły chorób krwi

Zespół to stabilny zestaw objawów charakterystycznych dla choroby lub grupy patologii o podobnej patogenezie. Tak więc zespoły chorób krwi to grupy objawów klinicznych, które łączy wspólny mechanizm ich rozwoju. Ponadto każdy zespół charakteryzuje się stabilną kombinacją objawów, które muszą występować u danej osoby, aby zidentyfikować jakikolwiek zespół. W przypadku chorób krwi wyróżnia się kilka zespołów, które rozwijają się z różnymi patologiami.

Obecnie lekarze rozróżniają następujące zespoły chorób krwi:

  • zespół anemiczny;
  • zespół krwotoczny;
  • wrzodziejący zespół martwiczy;
  • zespół zatrucia;
  • zespół ossalgiczny;
  • Zespół patologii białek;
  • zespół syderopeniczny;
  • zespół pletoryczny;
  • zespół żółtaczkowy;
  • zespół limfadenopatii;
  • zespół hepato-splenomegalii;
  • Zespół utraty krwi;
  • zespół gorączkowy;
  • zespół hematologiczny;
  • zespół szpiku kostnego;
  • zespół enteropatii;
  • Zespół artropatii.
Wymienione zespoły rozwijają się na tle różnych chorób krwi, a niektóre z nich są charakterystyczne tylko dla wąskiego zakresu patologii o podobnym mechanizmie rozwoju, podczas gdy inne, wręcz przeciwnie, występują w prawie każdej chorobie krwi.

Zespół niedokrwistości

Zespół niedokrwistości charakteryzuje się zespołem objawów wywołanych niedokrwistością, czyli niską zawartością hemoglobiny we krwi, przez co tkanki doświadczają głodu tlenu. Zespół niedokrwistości rozwija się we wszystkich chorobach krwi, jednak w niektórych patologiach pojawia się początkowe etapy, a dla innych - w czasach późniejszych.

Tak więc objawami zespołu anemicznego są następujące objawy:

  • Bladość skóry i błon śluzowych;
  • Sucha i łuszcząca się lub wilgotna skóra;
  • Suche, łamliwe włosy i paznokcie;
  • Krwawienie z błon śluzowych - dziąseł, żołądka, jelit itp .;
  • Zawroty głowy;
  • Chwiejny chód;
  • Ciemnienie w oczach;
  • Hałas w uszach;
  • Zmęczenie;
  • senność;
  • Duszność podczas chodzenia;
  • Palpitacja.
Na ostry kurs niedokrwistość, u osoby może rozwinąć się ciastowatość nóg, zaburzenia smaku (jak rzeczy niejadalne, takie jak kreda), pieczenie języka lub jego jaskrawoczerwony kolor oraz krztuszenie się podczas połykania kawałków jedzenia.

Zespół krwotoczny

Zespół krwotoczny objawia się następującymi objawami:
  • Krwawienie dziąseł i przedłużające się krwawienie podczas ekstrakcji zęba oraz uraz błony śluzowej jamy ustnej;
  • Uczucie dyskomfortu w żołądku;
  • czerwone krwinki lub krew w moczu;
  • Krwawienie z nakłuć z zastrzyków;
  • Siniaki i wybroczyny na skórze;
  • Ból głowy;
  • Bolesność i obrzęk stawów;
  • Niemożność aktywnych ruchów z powodu bólu spowodowanego krwotokami w mięśniach i stawach.
Zespół krwotoczny rozwija się z następujące choroby krew:
1. plamica małopłytkowa;
2. choroba von Willebranda;
3. choroba Rendu-Oslera;
4. choroba Glanzmanna;
5. Hemofilia A, B i C;
6. krwotoczne zapalenie naczyń;
7. DIC;
8. hemoblastozy;
9. anemia aplastyczna;
10. Przyjmowanie dużych dawek leków przeciwzakrzepowych.

Wrzodziejący zespół martwiczy

Wrzodziejący zespół martwiczy charakteryzuje się następującym zestawem objawów:
  • Ból błony śluzowej jamy ustnej;
  • krwawienie z dziąseł;
  • Niemożność jedzenia z powodu bólu w jamie ustnej;
  • Wzrost temperatury ciała;
  • dreszcze;
  • Zły oddech ;
  • Wyładowanie i dyskomfort w pochwie;
  • Trudności w wypróżnianiu.
Wrzodziejący zespół martwiczy rozwija się wraz z hemoblastozą, niedokrwistością aplastyczną, a także chorobami popromiennymi i cytostatycznymi.

Zespół zatrucia

Zespół zatrucia objawia się następującymi objawami:
  • Ogólne osłabienie;
  • Gorączka z dreszczami;
  • Długotrwały uporczywy wzrost temperatury ciała;
  • Złe samopoczucie;
  • Zmniejszona zdolność do pracy;
  • Ból błony śluzowej jamy ustnej;
  • Typowe objawy choroba układu oddechowego górne drogi oddechowe.
Zespół zatrucia rozwija się wraz z hemoblastozami, krwiakomięsakami (choroba Hodgkina, mięsaki limfatyczne) i chorobą cytostatyczną.

Zespół Ossalgia

Zespół Ossalgicznego charakteryzuje się bólem w różne kości, które na pierwszych etapach są zatrzymywane przez środki przeciwbólowe. W miarę postępu choroby ból staje się bardziej intensywny i nie jest już powstrzymywany przez środki przeciwbólowe, powodując trudności w poruszaniu się. W późniejszych stadiach choroby ból jest tak silny, że osoba nie może się poruszać.

Zespół Ossalgiczny rozwija się, gdy szpiczak mnogi, jak również przerzuty do kości w limfogranulomatozie i naczyniakach krwionośnych.

zespół patologii białek

Zespół patologii białek jest spowodowany obecnością we krwi dużej ilości patologicznych białek (paraprotein) i charakteryzuje się następującymi objawami:
  • Pogorszenie pamięci i uwagi;
  • Ból i drętwienie nóg i ramion;
  • Krwawienie z błon śluzowych nosa, dziąseł i języka;
  • Retinopatia (upośledzone funkcjonowanie oczu);
  • Niewydolność nerek (w późniejszych stadiach choroby);
  • Naruszenie funkcji serca, języka, stawów, gruczołów ślinowych i skóry.
Zespół patologii białek rozwija się wraz ze szpiczakiem i chorobą Waldenströma.

zespół syderopeniczny

Zespół syderopeniczny jest spowodowany niedoborem żelaza w organizmie człowieka i charakteryzuje się następującymi objawami:
  • Perwersja zmysłu węchu (osoba lubi zapachy spalin, mytych podłóg betonowych itp.);
  • Perwersja smaku (osoba lubi smak kredy, wapna, węgla drzewnego, suchych płatków śniadaniowych itp.);
  • Trudności w połykaniu pokarmu;
  • słabe mięśnie;
  • Bladość i suchość skóry;
  • Napady padaczkowe w kącikach ust;
  • Cienkie, łamliwe, wklęsłe paznokcie z poprzecznymi prążkami;
  • Cienkie, łamliwe i suche włosy.
Zespół syderopeniczny rozwija się wraz z chorobami Werlhofa i Randu-Oslera.

Zespół Pletoryczny

Zespół pletoryczny objawia się następującymi objawami:
  • Ból głowy;
  • Uczucie gorąca w ciele;
  • Zastój krwi w głowie;
  • Czerwona twarz;
  • Palenie w palcach;
  • Parestezje (uczucie gęsiej skórki itp.);
  • swędzenie skóry, nasilające się po kąpieli lub prysznicu;
  • nietolerancja ciepła;
Zespół rozwija się wraz z erytremią i chorobą Wakeza.

zespół żółtaczkowy

Zespół żółtaczki objawia się charakterystycznym żółtym zabarwieniem skóry i błon śluzowych. Rozwija się z niedokrwistością hemolityczną.

Zespół limfadenopatii

Zespół limfadenopatii objawia się następującymi objawami:
  • Powiększenie i bolesność różnych węzłów chłonnych;
  • objawy zatrucia (gorączka, ból głowy, senność itp.);
  • wyzysk;
  • Słabość;
  • Silna utrata masy ciała;
  • Ból w okolicy powiększonego węzła chłonnego z powodu ucisku okolicznych narządów;
  • Przetoki z ropną wydzieliną.
Syndrom rozwija się przewlekła białaczka limfatyczna, limfogranulomatoza, mięsaki limfatyczne, ostra białaczka limfoblastyczna i mononukleoza zakaźna.

Zespół hepato-splenomegalii

Zespół hepato-splenomegalii jest spowodowany wzrostem wielkości wątroby i śledziony i objawia się następującymi objawami:
  • Uczucie ciężkości w górnej części brzucha;
  • Ból w górnej części brzucha;
  • Zwiększenie objętości brzucha;
  • Słabość;
  • Zmniejszona wydajność;
  • Żółtaczka (wł późne stadium choroby).
Zespół rozwija się z mononukleozą zakaźną, dziedziczna mikrosferocytoza autoimmunohemolitycznej niedokrwistości, niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, talasemii, małopłytkowości, ostrej białaczki, przewlekłej białaczki limfocytowej i szpikowej, podbiałaczkowej mielozy, a także erytremii i choroby Waldenströma.

Zespół utraty krwi

Zespół krwotoczny charakteryzuje się obfitym lub częste krwawienia w przeszłości od różne ciała i objawia się następującymi objawami:
  • siniaki na skórze;
  • Krwiaki w mięśniach;
  • Obrzęk i bolesność stawów z powodu krwotoków;
  • Pajączki na skórze;
Zespół rozwija się z hemoblastozą, skazą krwotoczną i niedokrwistością aplastyczną.

Zespół gorączki

Zespół gorączkowy objawia się przedłużającą się i uporczywą gorączką z dreszczami. W niektórych przypadkach na tle gorączki osoba jest zmartwiona ciągłe swędzenie skórę i lejące się poty. Zespół towarzyszy hemoblastozie i niedokrwistości.

Zespoły hematologiczne i szpiku kostnego

Hematologiczne i zespoły szpiku kostnego są niekliniczne, ponieważ nie uwzględniają objawów i są wykrywane tylko na podstawie zmian w badaniach krwi i rozmazach szpiku kostnego. Zespół hematologiczny charakteryzuje się zmianą prawidłowej liczby erytrocytów, płytek krwi, hemoglobiny, leukocytów i OB we krwi. Charakteryzuje się również zmianą odsetek różne typy leukocytów w leukoformułach (bazofile, eozynofile, neutrofile, monocyty, limfocyty itp.). Zespół szpiku kostnego charakteryzuje się zmianą normalnego stosunku elementów komórkowych różnych drobnoustrojów krwiotwórczych. Zespoły hematologiczne i szpikowe rozwijają się we wszystkich chorobach krwi.

Zespół enteropatii

Zespół enteropatii rozwija się wraz z chorobą cytostatyczną i objawia się różnymi zaburzeniami jelit z powodu wrzodziejąco-martwiczych zmian błony śluzowej.

Zespół artropatii

Zespół artropatii rozwija się w chorobach krwi, które charakteryzują się pogorszeniem krzepliwości krwi, a zatem tendencją do krwawień (hemofilia, białaczka, zapalenie naczyń). Zespół rozwija się z powodu dostania się krwi do stawów, co wywołuje następujące charakterystyczne objawy:
  • Obrzęk i zgrubienie dotkniętego stawu;
  • Ból w dotkniętym stawie;

Badania krwi (morfologia krwi)

Aby wykryć choroby krwi, przeprowadza się dość proste testy z określeniem pewnych wskaźników w każdym z nich. Tak więc dzisiaj do wykrywania różnych chorób krwi stosuje się następujące testy:
1. Ogólna analiza krwi
  • Całkowita liczba leukocytów, erytrocytów i płytek krwi;
  • Obliczenie leukoformuły (procent bazofilów, eozynofili, kłujących i segmentowanych neutrofili, monocytów i limfocytów w 100 zliczonych komórkach);
  • Stężenie hemoglobiny we krwi;
  • Badanie kształtu, wielkości, koloru i innych cechy jakościowe erytrocyty.
2. Zliczanie liczby retikulocytów.
3. Liczba płytek krwi.
4. Próba szczypania.
5. Czas krwawienia Duke'a.
6. Koagulogram z określeniem parametrów takich jak:
  • Ilość fibrynogenu;
  • wskaźnik protrombiny (PTI);
  • międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR);
  • Aktywowany czas częściowej tromboplastyny ​​​​(APTT);
  • czas kaolinowy;
  • Czas trombinowy (TV).
7. Oznaczanie stężenia czynników krzepnięcia.
8. Myelogram - pobranie szpiku kostnego za pomocą nakłucia, a następnie przygotowanie rozmazu i zliczenie liczby różnych elementów komórkowych, a także ich procentowej zawartości na 300 komórek.

Zasadniczo wymienione proste testy pozwalają zdiagnozować każdą chorobę krwi.

Definicja niektórych powszechnych chorób krwi

Bardzo często w mowie potocznej ludzie nazywają pewne stany i reakcje chorobami krwi, co nie jest prawdą. Jednak nie znając subtelności terminologia medyczna i cechy właśnie chorób krwi, ludzie używają własnych określeń, określających stan, który mają sami lub osoby im bliskie. Rozważ najczęstsze takie terminy, a także co one oznaczają, jaki to jest w rzeczywistości stan i jak jest poprawnie nazywany przez praktyków.

Zakaźne choroby krwi

Ściśle mówiąc, tylko mononukleoza, która jest stosunkowo rzadka, jest klasyfikowana jako zakaźna choroba krwi. Pod pojęciem „choroby zakaźne krwi” ludzie rozumieją reakcje układu krwionośnego w różnych chorobach zakaźnych dowolnych narządów i układów. Oznacza to, że choroba zakaźna występuje w dowolnym narządzie (na przykład zapalenie migdałków, zapalenie oskrzeli, zapalenie cewki moczowej, zapalenie wątroby itp.), A we krwi pojawiają się pewne zmiany, odzwierciedlające reakcję układu odpornościowego.

Wirusowa choroba krwi

Choroba wirusowa krew jest odmianą procesu, który ludzie nazywają „zakaźną chorobą krwi”. W tym przypadku proces zakaźny w dowolnym narządzie, który wpływa na parametry krwi, został spowodowany przez wirusa.

Przewlekła patologia krwi

Przez ten termin ludzie zwykle rozumieją wszelkie zmiany parametrów krwi, które istniały przez długi czas. Na przykład osoba może mieć długotrwale podwyższoną ESR, ale dowolną objawy kliniczne i nie ma oczywistych chorób. W tym przypadku ludzie uważają, że mówimy o przewlekłej chorobie krwi. Jest to jednak błędna interpretacja dostępnych danych. W takich sytuacjach dochodzi do reakcji układu krwionośnego na jakiś patologiczny proces zachodzący w innych narządach, a po prostu jeszcze nierozpoznany ze względu na brak objawów klinicznych, które pozwoliłyby lekarzowi i pacjentowi nawigować w kierunku poszukiwań diagnostycznych.

Dziedziczne (genetyczne) zaburzenia krwi

Dziedziczne (genetyczne) zaburzenia krwi w życie codzienne są dość rzadkie, ale ich zasięg jest dość szeroki. Tak więc dziedziczne choroby krwi obejmują dobrze znaną hemofilię, a także chorobę Marchiafava-Mikeli, talasemię, anemię sierpowatą, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Chediaka-Higashiego itp. Te choroby krwi z reguły objawiają się od urodzenia.

Układowe choroby krwi

„Ogólnoustrojowe choroby krwi” - lekarze zwykle piszą podobne sformułowanie, gdy wykryli zmiany w badaniach danej osoby i mają na myśli dokładnie patologię krwi, a nie jakikolwiek inny narząd. Najczęściej za tym sformułowaniem kryje się podejrzenie białaczki. Jednak jako taka nie ma ogólnoustrojowej choroby krwi, ponieważ prawie wszystkie patologie krwi są ogólnoustrojowe. Dlatego to sformułowanie jest używane do określenia podejrzenia lekarza o chorobę krwi.

Autoimmunologiczne choroby krwi

Autoimmunologiczne choroby krwi to patologie, w których układ odpornościowy niszczy własne komórki krwi. Ta grupa patologii obejmuje:
  • autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna;
  • hemoliza leku;
  • Choroba hemolityczna noworodka;
  • Hemoliza po transfuzji krwi;
  • idiopatyczna autoimmunologiczna plamica małopłytkowa;
  • Neutropenia autoimmunologiczna.

Choroby krwi - przyczyny

Przyczyny zaburzeń krwi są różne iw wielu przypadkach nie są dokładnie poznane. Na przykład w przypadku niedokrwistości z niedoboru przyczyną choroby jest brak jakichkolwiek substancji niezbędnych do tworzenia hemoglobiny. Na choroby autoimmunologiczne przyczyna krwi jest związana z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego. W przypadku hemoblastoz dokładne przyczyny, podobnie jak w przypadku innych nowotworów, są nieznane. W patologii krzepnięcia krwi przyczyną jest niedobór czynników krzepnięcia, wady płytek krwi itp. Dlatego po prostu niemożliwe jest mówienie o niektórych typowych przyczynach wszystkich chorób krwi.

Leczenie chorób krwi

Leczenie chorób krwi ma na celu skorygowanie naruszeń i jak najpełniejsze przywrócenie wszystkich jej funkcji. Jednocześnie nie ma leczenie ogólne dla wszystkich chorób krwi, a taktyka terapii dla każdej konkretnej patologii jest opracowywana indywidualnie.

Zapobieganie chorobom krwi

Profilaktyka chorób krwi polega na prowadzeniu zdrowego trybu życia i ograniczaniu ich skutków negatywne czynnikiśrodowisko, a mianowicie:
  • Identyfikacja i leczenie chorób, którym towarzyszy krwawienie;
  • Terminowe leczenie inwazji robaków;
  • Terminowe leczenie chorób zakaźnych;
  • Kompletne odżywianie i przyjmowanie witamin;
  • Unikanie promieniowania jonizującego;
  • Unikaj kontaktu ze szkodliwymi chemikaliami (farby, metale ciężkie, benzen itp.);
  • Unikanie stresu;
  • Zapobieganie hipotermii i przegrzaniu.

Częste choroby krwi, ich leczenie i profilaktyka - wideo

Choroby krwi: opis, objawy, przebieg i konsekwencje, diagnostyka i leczenie - wideo

Choroby krwi (niedokrwistość, zespół krwotoczny, hemoblastoza): przyczyny, oznaki i objawy, diagnostyka i leczenie - wideo

Czerwienica (czerwienica), podwyższona hemoglobina we krwi: przyczyny i objawy choroby, diagnoza i leczenie - wideo

Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.

1. ZESPÓŁ ANEMII (ANEMIA OGÓLNA).

Definicja: Zespół objawów spowodowany zmniejszeniem stężenia hemoglobiny i erytrocytów na jednostkę objętości krwi przy normalnej lub zmniejszonej objętości krwi krążącej.

Przyczyny: Utrata krwi (ostra i przewlekła). Naruszenie tworzenia krwi (niedobór lub niezdolność do wykorzystania żelaza, witamin (B 12 i kwasu foliowego), dziedziczne lub nabyte (chemiczne, popromienne, immunologiczne, nowotworowe) uszkodzenie szpiku kostnego. Zwiększone niszczenie krwi (hemoliza).

Mechanizm: Zmniejszenie funkcjonowania hemoglobiny w organizmie - niedotlenienie - kompensacyjna aktywacja układu współczulno-nadnerczowego, oddechowego i krążenia.

Dolegliwości: Ogólne osłabienie, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, szum w uszach.

Kontrola. Bladość skóry i błon śluzowych. Duszność. Palpacja, tętno słabo wypełnione, przyspieszone, nitkowate. Obniżone ciśnienie krwi.

Perkusja: rozszerzenie względnej otępienia serca w lewo (niedokrwistość dystrofia mięśnia sercowego).

Osłuchiwanie. Tony serca są stłumione, przyspieszone. Skurczowy szmer w koniuszku serca i dużych tętnicach. Dane laboratoryjne:

W ogólnym badaniu krwi: spadek zawartości erytrocytów i hemoglobiny, wzrost TZO. W zależności od etiologii, biorąc pod uwagę wskaźnik koloru, niedokrwistość może być hipochromiczna, normochromiczna, hiperchromiczna.

2. ZESPÓŁ NIEDOBORU ŻELAZA TKANKOWEGO.

Definicja: Łączy objawy spowodowane niedoborem żelaza w tkankach, z wyłączeniem tkanki krwiotwórczej.

Przyczyny: Przewlekła utrata krwi, wzmożony rozpad żelaza (ciąża, laktacja, okres wzrostu, przewlekłe infekcje, nowotwory), zaburzenia wchłaniania żelaza (resekcja żołądka, zapalenie jelit), transport żelaza.

Mechanizm: Niedobór żelaza jest naruszeniem aktywności wielu enzymów tkankowych zawierających żelazo.

Dolegliwości: Zmniejszony apetyt, trudności w połykaniu, zboczenie smaku - uzależnienie od kredy, wapna, węgla itp.

Kontrola: Gładkość brodawek języka. Suchość błon śluzowych. Suchość, łamliwe włosy. Prążkowanie, łamliwość i zmiana kształtu paznokci. Pęknięcia w kącikach ust.

Badanie dotykowe: Sucha skóra, łuszczenie.

Perkusja: rozszerzenie względnej otępienia serca w lewo.

Osłuchiwanie: Tony serca są stłumione, przyspieszone.

Dane laboratoryjne: We krwi: Zmniejszenie poziomu żelaza w surowicy, zwiększenie całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy.

W ogólnym badaniu krwi: niedokrwistość hipochromiczna, mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza.

Badania instrumentalne.

Ezofagogastrofibroskopia: zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka.

Badanie soku żołądkowego: zmniejszenie wydzielania żołądkowego (podstawowego i stymulowanego).

3. ZESPÓŁ HEMOLIZY.

Definicja: Zespół objawów spowodowany zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek.

Przyczyny: Wrodzone choroby ze zmianą kształtu krwinek czerwonych (mikrosferocytoza, talasemia, anemia sierpowata); napadowa nocna hemoglobinuria, maszerująca hemoglobinuria, zatrucia truciznami hemolitycznymi, metalami ciężkimi, kwasami organicznymi; malaria; immunologiczna niedokrwistość hemolityczna.

Mechanizm:

a) nasilony rozpad erytrocytów w komórkach śledziony – wzrost powstawania bilirubiny pośredniej,

b) rozpad erytrocytów wewnątrz naczyń - wejście wolnej hemoglobiny i żelaza do osocza krwi.

Dolegliwości: Ciemne zabarwienie moczu (stałe lub napadowe), ból w lewym podżebrzu, możliwe dreszcze, wymioty, gorączka, intensywny kolor stolca.

Badanie: Żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych.

Badanie palpacyjne: Powiększenie głównie śledziony, w mniejszym stopniu wątroby.

Dane laboratoryjne:

W osoczu krwi: zwiększa się zawartość bilirubiny pośredniej lub wolnej hemoglobiny i żelaza.

We krwi: wzrost liczby retikulocytów, patologiczne formy erytrocytów, zmniejszenie stabilności osmotycznej erytrocytów; normalny wskaźnik koloru.

W moczu: zwiększona zawartość sterkobiliny lub hemosyderyny. Aby wykluczyć immunologiczną etiologię hemolizy, stosuje się test Coombsa i test hemaglutynacji agregatu (wykrywanie przeciwciał przeciwko erytrocytom).

4. ZESPÓŁ KRWOTOCZNY.

Definicja: Zespół objawów, który opiera się na zwiększonym krwawieniu.

Przyczyny: plamica małopłytkowa (pochodzenia immunologicznego lub małopłytkowość objawowa z zahamowaniem proliferacji komórek szpiku kostnego (niedokrwistość aplastyczna), z zastąpieniem szpiku kostnego tkanką nowotworową (hemoblastoza, przerzuty guza do szpiku kostnego), ze zwiększonym zużyciem płytek krwi (DIC), z brak witaminy B 12 lub kwasu foliowego); małopłytkowość (często dziedziczna dysfunkcja płytek krwi); hemofilia (dziedziczny niedobór 8, 9 lub 11 osoczowych czynników krzepnięcia), nabyta koagulopatia (niedobór osoczowych czynników krzepnięcia w wielu infekcjach, ciężka enteropatia, uszkodzenie wątroby, nowotwory złośliwe); krwotoczne zapalenie naczyń (immunozapalna choroba naczyń); dziedziczne naruszenie ściany naczyniowej oddzielnej lokalizacji (telangiektazje Randu-Oslera), naczyniaki krwionośne (guzy naczyniowe).

Mechanizm:

I. Zmniejszenie liczby płytek krwi lub ich upośledzenie czynnościowe;

P. Niedobór czynników krzepnięcia w osoczu (koagulopatia);

III Uszkodzenie ściany naczynia o charakterze immunologicznym lub zakaźnym (wazopatia).

Te 3 mechanizmy odpowiadają 3 wariantom krwotoku

syndrom (patrz poniżej):

Małopłytkowość i małopłytkowość

koagulopatia

Wazopatia

Krwawienie z dziąseł, nosa, jamy brzusznej i macicy. Krwotoki do skóry podczas pocierania skóry dłonią, pomiaru ciśnienia krwi.

Obfite, samoistne krwawienia pourazowe i pooperacyjne. Masywne bolesne krwotoki w stawach, mięśniach, włóknach.

Spontaniczne krwotoczne wysypki na skórze, często symetryczne. Prawdopodobnie krwiomocz. Lub uporczywe krwawienie z 1-2 lokalizacji (przewodu pokarmowego, nosa, płuc)

Inspekcja i badanie palpacyjne

Bezbolesne, nienapięte powierzchowne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, siniaki, wybroczyny.

Dotknięty staw jest zdeformowany, bolesny przy badaniu palpacyjnym. Przykurcze, zanik mięśni. krwiaki.

Wykwity na skórze w postaci niewielkich stwardnień, symetrycznych, następnie nabierają purpurowego wyglądu w wyniku nasiąknięcia krwią. Po ustąpieniu krwotoku brązowa pigmentacja utrzymuje się przez długi czas.

Dane laboratoryjne

Czas krwawienia

przedłużony

Czas krzepnięcia

przedłużony

Objaw „skręcenia”, „uszczypnięcia”

Pozytywny

Negatywny

zmienny

Ilość

płytki krwi

Retrakcja skrzepu krwi

Słabe lub brakujące

Wykres tromboplastyczny

hipokoagulacja

hipokoagulacja

Activirowa

(standaryzacja

podrobiony)

częściowy

talerz

powiększony

protrombina

Możliwa redukcja

Aktywuj innym razem

ponowne zwapnienie

powiększony

powiększony

Ogólna analiza krwi

Możliwa normochromia (ostra po krwotoku) lub hipochromia (przewlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza)

Możliwa niedokrwistość normochromiczna (ostra pokrwotoczna) lub tapochromowa (przewlekły niedobór żelaza)

Możliwa niedokrwistość normochromiczna (ostra pokrwotoczna) lub hipochromiczna (przewlekły niedobór żelaza). Możliwa leukocytoza, zwiększona ESR.

Analiza moczu: krwiomocz

Możliwy

Możliwy

Możliwy

Choroby krwi są niebezpieczne, powszechne, najcięższe z nich są na ogół nieuleczalne i prowadzą do śmierci. Dlaczego ujawnia się taka patologia ważny układ ciało, jak krążenie? Powody są bardzo różne, czasami nawet nie zależne od osoby, ale towarzyszące jej od urodzenia.

Choroby krwi

Choroby krwi są liczne i mają różne pochodzenie. Są one związane z patologią struktury komórek krwi lub naruszeniem ich funkcji. Również niektóre choroby wpływają na osocze - płynny składnik, w którym znajdują się komórki. Choroby krwi, lista, przyczyny ich występowania są dokładnie badane przez lekarzy i naukowców, niektórych do tej pory nie udało się ustalić.

Komórki krwi - erytrocyty, leukocyty i płytki krwi. Erytrocyty - krwinki czerwone - przenoszą tlen do tkanek narządów wewnętrznych. Leukocyty - krwinki białe - zwalczają infekcje i ciała obce wnikając w ciało. Płytki krwi to bezbarwne komórki odpowiedzialne za krzepnięcie. Osocze jest białkowym lepkim płynem zawierającym komórki krwi. Ze względu na poważną funkcjonalność układ krążenia, choroby krwi są przeważnie niebezpieczne, a nawet trudne do wyleczenia.

Klasyfikacja chorób układu krążenia

Choroby krwi, których lista jest dość duża, można podzielić na grupy według obszaru ich występowania:

  • Niedokrwistość. Stan jest patologiczny niski poziom hemoglobina (jest to składnik krwinek czerwonych przenoszący tlen).
  • Skaza krwotoczna - zaburzenie krzepnięcia.
  • Hemoblastoza (onkologia związana z uszkodzeniem komórek krwi, węzłów chłonnych lub szpiku kostnego).
  • Inne choroby, które nie należą do trzech powyższych.

Taka klasyfikacja jest ogólna, dzieli choroby zgodnie z zasadą, na którą komórki wpływają procesy patologiczne. Każda grupa zawiera liczne choroby krwi, których wykaz znajduje się w załączniku klasyfikacja międzynarodowa choroby.

Lista chorób wpływających na krew

Jeśli wymienisz wszystkie choroby krwi, lista z nich będzie ogromna. Różnią się przyczynami pojawienia się w organizmie, specyfiką uszkodzenia komórek, objawami i wieloma innymi czynnikami. Niedokrwistość jest najczęstszą patologią atakującą czerwone krwinki. Oznaki niedokrwistości to spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny. Powodem tego może być ich zmniejszona produkcja lub duża utrata krwi. Hemoblastoza - większość tej grupy chorób zajmuje białaczka lub białaczka - rak krwi. W trakcie choroby komórki krwi przekształcają się w nowotwory złośliwe. Przyczyna choroby nie została jeszcze wyjaśniona. Chłoniak jest również chorobą onkologiczną, w której zachodzą procesy patologiczne system limfatyczny leukocyty stają się złośliwe.

Szpiczak to nowotwór krwi, na który wpływa osocze. Zespoły krwotoczne tej choroby są związane z problemem krzepnięcia. Najczęściej są to choroby wrodzone, takie jak hemofilia. Objawia się krwotokami w stawach, mięśniach i narządach wewnętrznych. Agammaglobulinemia jest dziedzicznym niedoborem białek osocza. Przeznaczyć tzw choroby ogólnoustrojowe krwi, ich lista obejmuje patologie dotykające poszczególnych układów organizmu (odpornościowego, limfatycznego) lub całego organizmu jako całości.

niedokrwistość

Rozważ choroby krwi związane z patologią erytrocytów (lista). Najczęstsze typy:

  • Talasemia jest naruszeniem tempa tworzenia się hemoglobiny.
  • Niedokrwistość autoimmunohemolityczna - rozwija się w wyniku infekcji wirusowej, kiły. Nieautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna polekowa - spowodowana zatruciem alkoholem, jadem węża, substancjami toksycznymi.
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza – występuje przy niedoborze żelaza w organizmie lub przy chronicznej utracie krwi.
  • niedokrwistość z niedoboru witaminy B12. Powodem jest brak witaminy B12 z powodu niewystarczającego spożycia z pożywienia lub naruszenia jej wchłaniania. Rezultatem jest naruszenie ośrodkowego układu nerwowego i przewodu pokarmowego.
  • Niedokrwistość z niedoboru folianów – występuje z powodu braku kwasu foliowego.
  • Anemia sierpowata – czerwone krwinki mają sierpowaty kształt, co jest poważne dziedziczna patologia. Rezultatem jest spowolnienie przepływu krwi, żółtaczka.
  • Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna to brak tkanki, która odtwarza komórki krwi. Możliwe z ekspozycją.
  • Rodzinna erytrocytoza - Dziedziczna choroba charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek.

Choroby z grupy hemoblastoz

Są to głównie choroby onkologiczne krwi, lista najczęstszych obejmuje odmiany białaczki. Te ostatnie z kolei dzielą się na dwa typy - ostre (duża liczba Komórki nowotworowe, funkcje nie są wykonywane) i przewlekłe (postępuje powoli, wykonywane są funkcje komórek krwi).

Ostra białaczka szpikowa - naruszenia podziału komórek szpiku kostnego, ich dojrzewania. W zależności od charakteru przebiegu choroby wyróżnia się następujące rodzaje ostrej białaczki:

  • bez dojrzewania;
  • z dojrzewaniem;
  • promielocytowy;
  • mielomonoblastyczny;
  • monoblast;
  • erytroblastyczny;
  • megakarioblastyczny;
  • limfoblastyczna komórka T;
  • limfoblastyczna komórka B;
  • białaczka panmieloidalna.

Przewlekłe formy białaczki:

  • białaczka szpikowa;
  • erytromieloza;
  • białaczka monocytowa;
  • białaczka megakariocytowa.

Uwzględniono powyższe choroby postaci przewlekłej.

Choroba Letterera-Siwego - kiełkowanie komórek układu odpornościowego w różnych narządach, pochodzenie choroby jest nieznane.

Zespół mielodysplastyczny to grupa chorób wpływających na szpik kostny, do których należą m.in.

Zespoły krwotoczne

  • Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC) jest nabytą chorobą charakteryzującą się tworzeniem się zakrzepów krwi.
  • Choroba krwotoczna noworodków to wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia krwi spowodowany niedoborem witaminy K.
  • Niedobór - substancje znajdujące się w osoczu krwi, głównie te obejmują białka, które zapewniają krzepnięcie krwi. Istnieje 13 typów.
  • Idiopatyczny Charakteryzuje się przebarwieniem skóry z powodu krwotok wewnętrzny. Związane z niską liczbą płytek krwi.

Uszkodzenie wszystkich komórek krwi

  • Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rzadka choroba genetyczna. Jest to spowodowane niszczeniem komórek krwi przez limfocyty i makrofagi. Patologiczny proces zachodzi w różnych narządach i tkankach, w wyniku czego wpływa na skórę, płuca, wątrobę, śledzionę i mózg.
  • spowodowane infekcją.
  • choroba cytostatyczna. Objawia się to obumieraniem komórek będących w trakcie podziału.
  • Niedokrwistość hipoplastyczna to spadek liczby wszystkich komórek krwi. Związany ze śmiercią komórek w szpiku kostnym.

Choroba zakaźna

Przyczyną chorób krwi mogą być infekcje, które dostają się do organizmu. Jakie są choroby zakaźne krwi? Lista najczęstszych:

  • Malaria. Do zakażenia dochodzi podczas ukąszenia komara. Drobnoustroje przenikające do organizmu zakażają czerwone krwinki, które w wyniku tego ulegają zniszczeniu, powodując tym samym uszkodzenie narządów wewnętrznych, gorączkę, dreszcze. Zwykle spotykany w tropikach.
  • Sepsa to termin używany w odniesieniu do procesy patologiczne we krwi, którego przyczyną jest przenikanie bakterii do krwi w dużych ilościach. Sepsa występuje w wyniku wielu chorób - tak jest cukrzyca, choroby przewlekłe, choroby narządów wewnętrznych, urazy i rany. Najlepszą obroną przed sepsą jest dobry układ odpornościowy.

Objawy

Typowymi objawami chorób krwi są zmęczenie, duszność, zawroty głowy, utrata apetytu, tachykardia. Z niedokrwistością spowodowaną krwawieniem, zawrotami głowy, silnym osłabieniem, nudnościami, omdleniami. Jeśli mówimy o chorobach zakaźnych krwi, lista ich objawów jest następująca: gorączka, dreszcze, swędzenie skóry, utrata apetytu. Na długi kurs choroby obserwuje się utratę wagi. Czasami zdarzają się przypadki zniekształconego smaku i zapachu, jak na przykład w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12. Występują bóle kości po naciśnięciu (z białaczką), obrzęk węzłów chłonnych, ból w prawym lub lewym podżebrzu (wątroba lub śledziona). W niektórych przypadkach na skórze pojawia się wysypka, krwawienie z nosa. We wczesnych stadiach choroby krwi mogą nie występować żadne objawy.

Leczenie

Choroby krwi rozwijają się bardzo szybko, dlatego leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy. Każda choroba ma swoją specyficzne cechy dlatego leczenie jest przepisywane w każdym przypadku. Leczenie chorób onkologicznych, takich jak białaczka, opiera się na chemioterapii. Inne metody leczenia to transfuzja krwi, zmniejszająca efekt zatrucia. Podczas leczenia choroby onkologiczne przeszczepy krwi wykorzystują przeszczepy komórek macierzystych pochodzących ze szpiku kostnego lub krwi. Ten najnowszy sposób walka z chorobą pomaga przywrócić układ odpornościowy a jeśli nie do przezwyciężenia choroby, to przynajmniej przedłużenia życia pacjenta. Jeśli testy pozwalają określić, jakie choroby zakaźne krwi ma pacjent, lista procedur ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie patogenu. Tu wkraczają antybiotyki.

Powody

Istnieje wiele chorób krwi, ich lista jest długa. Przyczyny ich występowania są różne. Na przykład choroby związane z problemem krzepnięcia krwi są zwykle dziedziczne. Diagnozuje się je u dzieci młodym wieku. Wszystkie choroby zakaźne krwi, których lista obejmuje malarię, kiłę i inne choroby, są przenoszone przez nosiciela infekcji. Może to być owad lub inna osoba, partner seksualny. takie jak białaczka, mają niewyjaśniona etiologia. Choroby krwi mogą być również spowodowane przez promieniowanie, radioaktywne lub zatrucie toksyczne. Niedokrwistość może wystąpić z powodu złego odżywiania, które nie dostarcza organizmowi niezbędnych pierwiastków i witamin.

KATEGORIE

POPULARNE ARTYKUŁY

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich