Choroba układu krwiotwórczego. Zespoły onkogenetyczne układu krwiotwórczego i odpornościowego

Katedra propedeutyki
medycyna wewnętrzna

Niedokrwistość
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA)
Niedobór żelaza jest jednym z najbardziej
powszechne deficyty na świecie (2 mld USD)
osób), uważany jest za „winowajcę” 0,8 mln.
(1,5%) zgonów na całym świecie.
W świecie IDA 18% mężczyzn i 35%
kobiety (głównie w rozwoju
kraje). W Rosji IDA występuje w 13,5%
u kobiet w wieku rozrodczym.
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Najczęstsze choroby układu krwionośnego

Skaza krwotoczna
- stany ze zwiększonym krwawieniem
Naruszenia ściana naczyniowa
Patologia płytek krwi
Zaburzenia krzepnięcia
Hemoblastozy
(mieloproliferacyjny i limfoproliferacyjny)
choroba) - choroby nowotworowe systemy
krew; stanowią 1,5 - 2,6% wśród terapeutycznych
choroby.
Białaczka to guz zmiana pierwotna kość
mózg (ostry i przewlekłe białaczki)
Chłoniaki - z rozrostem guza poza szpikem kostnym
(tkanka limfoidalna, inne narządy)

Główne skargi

Ogólne osłabienie, zawroty głowy, omdlenia, duszność i
kołatanie serca podczas wysiłku (w połączeniu z
bladość skóry i błon śluzowych) - zespół niedotlenienia krążenia z niedokrwistością
Gorączka
Przedłużający się stan podgorączkowy - często z anemią
(hemolityczny, z niedoborem witaminy B12 itp.)
Wysoka gorączka z dreszczami, obfite pocenie, utrata wagi
- z białaczką, chłoniakami, limfogranulomatozą
(postać falista)
Gorączka powikłania infekcyjne u pacjentów z ostrym
białaczka, agranulocytoza
Krwawienie (krwotoczne wysypki na skórze i
błony śluzowe nosa, przewodu pokarmowego, macicy
krwawienie) z zespołem krwotocznym
Utrata masy ciała, utrata apetytu - z nowotworami złośliwymi
układy krwionośne (białaczki, chłoniaki)
Świąd skóry z limfogranulomatozą, przewlekły
białaczka limfocytowa, erytremia

Główne skargi

Perwersja zapachu i smaku (pica chlorotica)
niedokrwistość z niedoboru żelaza
Piekący język – zapalenie języka Gunthera z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12
Ból gardła z powodu martwiczego bólu gardła
z agranulocytozą, ostrą białaczką
Ból kości spowodowany przerostem szpiku kostnego
białaczka, szpiczak mnogi, przerzuty nowotworowe
Ból i ciężkość w lewym podżebrzu ze znacznym
powiększenie śledziony, zapalenie perisplenitis, zawał i pęknięcie
śledziona
Ból i ciężkość w prawym podżebrzu: z
znaczne powiększenie wątroby w białaczce i
chłoniaki; z niedokrwistością hemolityczną według typu
kolka wątrobowa (z powodu tworzenia się bilirubiny
kamienie)

Historia życia

Odżywianie – niedobór żelaza, kwasu foliowego, witamin
grupy B i K
Historia zawodowa: zatrucie ołowiem -
niedokrwistość, benzen - niedokrwistość aplastyczna i białaczka;
promieniowanie - białaczka itp.
Ciężkie choroby narządów wewnętrznych
Choroby przewodu pokarmowego - żelazo, witamina
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Choroby wątroby – zaburzenia krzepnięcia, anemia
Choroba nerek - niedokrwistość nerek
Choroby reumatyczne, przewlekłe infekcje – anemia
choroby przewlekłe
Niedotlenienie w płucnej niewydolności serca -
wtórna erytrocytoza; krwawienie, kiedy
rozstrzenie oskrzeli i gruźlica - anemia
Urazy i operacje (gastrektomia - zespół złego wchłaniania)
żelazo i witamina B12; splenektomia - wtórna
trombocytoza; ekstrakcja zębów - ujawnia naruszenia
hemostaza)

Historia życia

Leki (analgin, NLPZ, sulfonamidy -
agranulocytoza; β-laktamy - niedokrwistość hemolityczna;
heparyna, biseptol - małopłytkowość)
Alkohol - zaburzenia krzepnięcia, anemia,
małopłytkowość (toksyczny wpływ alkoholu na kości
mózg i wątroba)
Palenie zwiększa ryzyko zachorowania na raka
różne zaburzenia krwi
Alergie – przyczyna eozynofilii
Transfuzje krwi
Dziedziczność - hemofilia, dziedziczna
niedokrwistość hemolityczna i inne choroby hematologiczne
Pochodzenie etniczne - sierpowata
niedokrwistość, talasemia itp.
Stan ginekologiczny – ujawnia problemy z hemostazą,
możliwe przyczyny anemii

Generalna Inspekcja

Stan ogólny
Świadomość - śpiączka anemiczna
Badanie skóry
Blada skóra
Bladość alabastrowa w niedokrwistości z niedoboru żelaza
Skóra woskowa z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12
Bladość z ziemistym szarym odcieniem
Zabarwienie żółtaczkowe w niedokrwistości hemolitycznej (jasnożółta skóra)
Barwa czerwono-wiśniowa z erytremią (plethora)
Krwotoki skórne (wybroczyny, wybroczyny, plamica)
zadrapania spowodowane swędzeniem
Leukemidy (w ostrej białaczce mieloblastycznej)
Suchość i łuszczenie się skóry, łamliwość włosów, zmiany
paznokcie z niedoborem żelaza (koilonychia)

Bladość skóry spowodowana niedokrwistością z niedoboru witaminy B12

Bladość łożyska paznokcia

kacheksja, bladość

Żółtaczka

erytremia

Wysypka krwotoczna

Koilonychia w niedoborze żelaza

Kontrola części ciała

Badanie jamy ustnej i języka
Kątowe zapalenie jamy ustnej - "dżemy", pęknięcia w kącikach ust (z
niedobór żelaza i witamin z grupy B)
Próchnica i stany zapalne błony śluzowej szyi
zęby (ropnotok zębodołowy) z niedokrwistością z niedoboru żelaza
glossit Gunthera („lakierowany” szkarłatny język, Z
zanik brodawkowaty) w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
Wrzodziejąca martwicza dusznica bolesna i zapalenie jamy ustnej w stanie ostrym
białaczka
Przerost dziąseł w ostrej białaczce monoblastycznej
Inspekcja szyi, nad- i obszary podobojczykowe, pachowy
wgłębienia itp.
- powiększenie węzłów chłonnych – miejscowe lub uogólnione
Badanie brzucha
- wybrzuszenie lewej strony brzucha ze splenomegalią

Napady w kącikach ust z niedoborem żelaza i witamin z grupy B

„Język myśliwego” w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Przerost dziąseł w ostrej białaczce monoblastycznej

Krwawiące dziąsła, usta

Teleangiektazje w jamie ustnej i języku

Palpacja węzłów chłonnych

Główne przyczyny wzrostu węzłów chłonnych:
Choroby krwi: przewlekła białaczka limfocytowa,
Hodgkina, chłoniaki, ostre
białaczka limfoblastyczna
Infekcje: HIV, cytomegalowirus, różyczka,
mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza,
gruźlica, chlamydia, posocznica
Rozlane choroby tkanki łącznej:
Toczeń rumieniowaty układowy, młodzieńczy
reumatyzm
Miejscowe infekcje z regionalnym zapaleniem węzłów chłonnych
Przerzuty raka

Palpacja węzłów chłonnych

Charakterystyka wyczuwalnego układu limfatycznego
węzły:
Lokalizacja
Rozmiar
Spójność
Przemieszczenie
Ból
Zmiany skórne nad węzłami chłonnymi

Powiększone węzły chłonne szyjne

Powiększenie węzłów chłonnych

Przerzuty raka żołądka w lewym węźle nadobojczykowym

Badanie dotykowe śledziony

Splenomegalia - powiększenie śledziony
Choroby krwi
Choroby mieloproliferacyjne (przewlekłe
białaczka szpikowa, samoistne zwłóknienie szpiku itp.)
Choroby limfoproliferacyjne (chłoniaki,
hron. białaczka limfocytowa, ostra białaczka limfoblastyczna)
Niedokrwistość hemolityczna
Inne powody
Infekcje (sepsa, gruźlica, toksoplazmoza, malaria,
kiła, HIV, Wirusowe zapalenie wątroby itd.)
Rozlane choroby tkanki łącznej
Nadciśnienie wrotne (marskość wątroby)
Zakrzepica żyły śledzionowej, stagnacja krwi w śledzionie
z niewydolnością serca
Choroba spichrzeniowa, amyloidoza śledziony

Splenomegalia. Hepatomegalia.

Badanie dotykowe wątroby w chorobach krwi:

Hepatomegalia w chorobach krwi:
Ostra białaczka
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka limfocytowa
Chłoniaki

Perkusja

Wymiary wątroby i śledziony
Wzrost śródpiersia
węzły chłonne - otępienie w
przestrzeń międzyłopatkowa
Stukanie w kości

Osłuchiwanie

Osłuchiwanie serca w anemii:
częstoskurcz
wzmocnienie głośności tonu I (Uwaga: kiedy
przewlekła niedokrwistość - osłabienie tonu I dla
konto dystrofii mięśnia sercowego)
funkcjonalny szmer skurczowy
Top
szum „góry” na żyle szyjnej
Odgłos tarcia otrzewnej podczas zapalenia okołotrzonowego

Laboratoryjne metody badawcze

Ogólne kliniczne badanie krwi
Nakłucie szpiku kostnego
Trepanobiopsja
Biopsja punkcyjna i chirurgiczna
węzeł limfatyczny
Przebicie śledziony
Immunofenotypowanie (definicja
antygeny błonowe - antygeny CD)
Badanie cytogenetyczne

Ogólna analiza krwi

Wskaźniki
Normalne wartości
Hemoglobina, g/l
Mężczyźni 140 - 160; kobiety 120 – 140
Erytrocyty, x 1012/l
Mężczyźni 4 - 5,1; kobiety 3,7 – 4,7
Wskaźnik koloru
0,82 – 1,05
Retikulocyty, %0
2 – 12
Płytki krwi, x 109/l
180 - 320
Leukocyty, x 109/l
4 – 8,8
Młode neutrofile, %
0–1
Pchnięcie, %
1–6
Segmentojądrowy, %
45 – 70
Bazofile, %
0–1
Eozynofile, %
0–5
Limfocyty, %
18 – 40
Monocyty, %
2–9
ESR, mm/h
Mężczyźni 1 - 10; kobiety 2 – 15

Wskaźniki erytrocytów

MCV (średnia objętość krwinki) - średnia objętość erytrocytu
Hematokryt (l/l) x 1000

Wartości normalne: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (średnia hemoglobina krwinka)
hemoglobina w erytrocytach
Hemoglobina (g/l)
Liczba erytrocytów (х1012/l)
Normalne wartości 27 – 34 pg/ogniwo
MCHC (średnie stężenie hemoglobiny w krwinkach) - średnie
stężenie hemoglobiny w erytrocytach
Hemoglobina (g/l)
Hematokryt (l/l)
Normalne wartości 31 – 36 g/dl koncentratu RBC

Biochemiczne metody badawcze

Metabolizm bilirubiny - z
niedokrwistość hemolityczna
Zawartość serwatki
żelazo, transferyna, ferrytyna
Inny

RTG, CT, USG

Powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia
– Rografia i tomografia komputerowa klatki piersiowej
Wzrost w jamie brzusznej
węzły chłonne, wątroba, śledziona - USG
i tomografia komputerowa brzucha
Prześwietlenie kości płaskich
szpiczak

RTG czaszki w szpiczaku mnogim

Zespół anemii

Anemia to stan charakteryzujący się:
spadek stężenia hemoglobiny (i
erytrocyty) na jednostkę objętości krwi
Na anemię wskazuje spadek
hemoglobina poniżej 120 g/l i hematokryt
poniżej 37% u kobiet i odpowiednio
poniżej 140 g/l i 40% u mężczyzn

Przyczyny anemii

Zaburzenia erytropoezy
I.
Naruszenie syntezy hemoglobiny -
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Naruszenie syntezy kwasów nukleinowych -
niedokrwistość z niedoboru witaminy B12/folianów
Uszkodzenie łodygi erytropoetycznej
komórki - niedokrwistość aplastyczna,
metaplazja szpiku kostnego w stanie ostrym
białaczka z przerzutami raka do kości
mózg
Niedobór erytropoetyny – niedokrwistość
niewydolność nerek

Przyczyny anemii

Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek
(niedokrwistość hemolityczna)
II.
Wrodzony - dziedziczna mikrosferocytoza oraz
inni
Nabyte - autoimmunologiczne i izoimmunologiczne
niedokrwistość hemolityczna, choroba hemolityczna
noworodki, uszkodzenia mechaniczne
erytrocyty (np. ze sztucznymi zastawkami),
infekcje (malaria), zatrucia hemolityczne
trucizny itp.
Strata krwi -
III.
Ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna -
Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Klasyfikacja niedokrwistości według morfologii erytrocytów

Mikrocytarny hypochromic - z niedoborem żelaza
niedokrwistość
Normocytic normochromic - autoimmunologiczny
niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość aplastyczna
Hiperchromia makro-(megalo)cytowa - niedobór
witamina B12/kwas foliowy
Anizocytoza - pojawienie się czerwonych krwinek o różnych średnicach
Poikilocytoza – pojawienie się czerwonych krwinek różne kształty

Klasyfikacja anemii według stopnia regeneracji

W zależności od liczby retikulocytów we krwi
i rozróżnia się erytrokarioblasty szpiku kostnego:
Niedokrwistości (hiper)regeneracyjne - zwiększone
liczba retikulocytów krwi (i erytrokarioblastów szpiku kostnego) - hemolityczna
niedokrwistość, ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Niedokrwistości hipo- i regeneracyjne - brak
wzrost retikulocytów we krwi (i erytrokarioblastów szpiku kostnego) - aplastyczny
niedokrwistość, niedobór żelaza i witaminy B12
niedokrwistość przed leczeniem.

Klasyfikacja niedokrwistości według ciężkości

Surowość
I stopień (lekki)
II stopień (średni)
III stopień (ciężki)
IV stopień (ekstremalny
surowość)
Zawartość
hemoglobina
140 - 100 g/l (mężczyźni)
120 - 100 g/l (kobiety)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Uskarżanie się:
osłabienie, zmęczenie
zawroty głowy, szum w uszach, skłonność do
półomdlały
duszność (szczególnie przy wysiłku)
kołatanie serca (szczególnie podczas ćwiczeń)
Mogą wystąpić dolegliwości dyspeptyczne:
perwersja smaku (z niedoborem żelaza)
niedokrwistość), utrata apetytu, nudności,
szybkie nasycenie

Zespół niedokrwistości: objawy kliniczne

Kontrola:
Bladość skóry i błon śluzowych
Zmiany troficzne w skórze i jej przydatkach (z
niedokrwistość z niedoboru żelaza)
Sucha skóra
Kruchość, wypadanie włosów, wczesne siwienie
Kruchość, poprzeczne prążkowanie paznokci, koilonychia
Jama ustna:
Pęknięcia w kącikach ust (kątowe zapalenie jamy ustnej)
Wygładzanie brodawek języka (zanikowe zapalenie języka z
niedobór żelaza)
„Język myśliwego” w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
Zęby tracą blask, może szybko próchnieją
choroba przyzębia, ropne zapalenie wyrostka zębodołowego (z niedoborem żelaza)

Zespół niedokrwistości: objawy kliniczne

Perkusja serca:
Osłuchiwanie serca:
Dźwięki serca są przyspieszane, ton I jest wzmocniony (ale: at
przewlekła niedokrwistość z powodu dystrofii mięśnia sercowego
osłabiony), funkcjonalny szmer skurczowy włączony
wierzchołek serca, „górny szum” na żyle szyjnej
Palpacja pulsu:
Poszerzanie granic względnej otępienia serca
w lewo z powodu dystrofii mięśnia sercowego w przebiegu przewlekłym
niedokrwistość
Puls jest szybki, słabe wypełnienie (nitkowate)
Tendencja do obniżenia ciśnienia krwi
Dane laboratoryjne: spadek hemoglobiny,
erytrocyty, przyspieszenie ESR

Normalny rozmaz krwi

Rozmaz krwi na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Rozmaz krwi w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza (hipochromia i mikrocytoza erytrocytów)

Rozmaz krwi w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza (hipochromia
i mikrocytoza erytrocytów)

Zespół krwotoczny Upośledzona hemostaza

I. Patologia płytek krwi -
Zmniejszona liczba płytek krwi
(trombocytopenia)
np. samoistna małopłytkowość
plamica (choroba Werlhofa),
małopłytkowość w białaczce, chłoniaku i
przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego, z witaminą
niedokrwistość z niedoboru witaminy B12; z chorobami wątroby
(zespół wątroby) itp.
Dysfunkcja płytek krwi
(trombocytopatia)

Zaburzenia hemostazy

II. Patologia krzepnięcia krwi -
koagulopatia
Koagulopatia wtórna w chorobach
wątroba, niedobór witaminy K i
inne choroby
Pierwotna (wrodzona) koagulopatia:
hemofilia A, B

Naruszenia

III. Patologia naczyń
Zapalenie naczyń
Krwotoczne zapalenie naczyń Schonleina z Henoch
Waskulopatia
dziedziczna teleangiektazja
(choroba Rendu-Oslera)

Zespół krwotoczny

Uskarżanie się:
Wygląd na skórze i błonach śluzowych
krwotoki o różnym charakterze
(małe plamy, siniaki itp.)
Krwawiący nos,
dziąseł, macicy, przewodu pokarmowego,
nerek itp.) i krwotoki w
różne narządy (mózg,
siatkówka, stawy)

Badanie obiektywne. Rodzaje krwawienia:

Krwiak - z dużym napięciem
nagromadzenie krwi uciekającej z naczyń krwionośnych
infiltracja tkanki podskórne, mięśnie itp.
miękkie chusteczki– typowy dla niedoboru czynników
koagulacja (np. hemofilia A i B). Także dla
hemofilia charakteryzuje się krwawieniem do stawów
(hemartroza)
Wybroczyny plamiste (niebieskawe) -
małopłytkowość, małopłytkowość Krwotoczne zapalenie naczyń

Teleangiektazja dziedziczna (choroba Rendu-Oslera)

Zespół proliferacyjny w hemoblastozach

Patologiczna proliferacja komórek jednego z zarazków
hematopoeza (szpikowa, limfoidalna,
erytrocyt itp.)
Zmniejszenie (z przewlekłą białaczką) lub całkowita nieobecność
(w ostrej białaczce) różnicowanie komórek, które
prowadzi do wejścia do krwi niedojrzałych komórek tego
mnożący się zarazek
Metaplazja szpiku kostnego z
przemieszczenie innych kiełków krwiotwórczych
(erytrocyty, płytki krwi)
Rozwój w różne ciała białaczkowata
nacieki - patologiczne rozrosty komórek
proliferujący rodowód krwiotwórczy,
przerzuty do tych narządów

Główne objawy kliniczne białaczki

zespół proliferacyjny
Hiperplazja tkanki krwiotwórczej (powiększone węzły chłonne,
śledziona, wątroba) i występowanie ognisk
hematopoeza pozaszpikowa (białaczki - skóra)
nacieki, ossalgia, ból podczas stukania
kości)
Zespół anemiczny – z powodu metaplazji szpiku kostnego i
hamowanie zarodka erytrocytów
Zespół krwotoczny - z powodu metaplazji szpiku kostnego
oraz hamowanie drobnoustrojów megakariocytowych i małopłytkowości
Zmniejszona odporność immunologiczna (procesy infekcyjno-septyczne i wrzodziejąco-martwicze w płucach,
nerki, migdałki itp.)
Odpowiednie zmiany w badaniach krwi i szpiku kostnego

Zmiany w formule leukocytów

mieloblast
Promiel
Cyt
mielocyt
Metamielocyt
pręt jądrowy
neutrofil
0–1%
1–6%
Segmentowane
neutrofil
45 – 70%
Przesunięcie odrzutowe w lewo
Hipersegme
ntirovann
neutrofil
(0 – 1%)
Norma
infekcje
Patologiczne przesunięcie w lewo
Chroniczny
białaczka szpikowa
Niepowodzenie białaczki
(Hiatus leucaemicus)
Zwyrodnieniowe przesunięcie w prawo
Pikantny
białaczka
Z niedoborem witaminy B12
niedokrwistość

Choroby układu krwionośnego dzielą się na anemię, białaczkę i choroby związane z uszkodzeniem układu hemostazy (krzepnięcie krwi).

Przyczyny powodujące uszkodzenie układu krwionośnego.

niedokrwistość.

Wśród najbardziej najczęstsze przyczyny które powodują anemię, są ważne:

• ostra utrata krwi (uraz);
• przewlekła utrata krwi inna lokalizacja(żołądkowo-maciczny, nosowy, nerkowy) z powodu różnych chorób;
• złe wchłanianie w jelicie żelaza, które pochodzi z pożywienia (zapalenie jelit, resekcja jelit);
• zwiększone zapotrzebowanie na żelazo (ciąża, karmienie, szybki wzrost);
• powszechny niedobór żelaza w diecie (niedożywienie, anoreksja, wegetarianizm);
• niedobór witaminy B12 (niedobór jej z pokarmem to mięso i nabiał, zaburzenia wchłaniania tej witaminy: przy zanikowym zapaleniu żołądka, po resekcji żołądka, z powodu czynniki dziedziczne, w efekty toksyczne alkohol, z chorobami trzustki, z inwazją z szerokim tasiemcem);
• złe wchłanianie kwasu foliowego; choroby szpiku kostnego; różne przyczyny dziedziczne.

Białaczki.

Przyczyny nie zostały do ​​końca wyjaśnione, ale wiadomo, że może to być dziedziczna predyspozycja, promieniowanie jonizujące, substancje chemiczne(lakiery, farby, pestycydy, benzen), wirusy. Klęska systemu hemostazy jest najczęściej spowodowana czynnikami dziedzicznymi.

Objawy chorób krwi.

Często pacjenci z chorobami krwi skarżą się na osłabienie, łatwe zmęczenie, zawroty głowy, duszność, kiedy aktywność fizyczna, przerwy w pracy serca, utrata apetytu, zmniejszona wydajność. Te skargi są zwykle przejawami różne anemie. Z ostrym i obfite krwawienie nagle pojawia się ostra słabość, zawroty głowy, omdlenia.

Wielu chorobom układu krwionośnego towarzyszy gorączka. niska temperatura obserwowana w anemii, umiarkowana i wysoka występuje w ostrej i przewlekłej białaczce.

Również pacjenci często skarżą się na swędzenie skóry.

W wielu chorobach układu krwionośnego pacjenci skarżą się na utratę apetytu i utratę masy ciała, zwykle szczególnie wyraźną, przechodzącą w kacheksję.

W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 pacjenci odczuwają pieczenie na czubku języka i jego krawędziach, przy niedokrwistości z niedoboru żelaza charakterystyczne jest wypaczenie smaku (pacjenci chętnie jedzą kredę, glinę, ziemię, węgiel), a także zapach ( pacjenci odczuwają przyjemność z wdychania eteru, benzyny i innych oparów). substancje zapachowe z nieprzyjemnym zapachem).

Pacjenci mogą również skarżyć się na różne wysypki skórne, krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, płuc (ze skazą krwotoczną).

Może również wystąpić ból kości podczas naciskania lub stukania (białaczka). Często w chorobach krwi proces patologicznyśledziona jest zaangażowana, to są silny ból w lewym podżebrzu i przy udziale wątroby - w prawym podżebrzu.

Mogą występować powiększone i bolesne węzły chłonne, migdałki.

Wszystkie powyższe objawy są powodem do wizyty u lekarza na badanie.

Podczas badania ustalany jest stan pacjenta. Niezwykle ciężki można zaobserwować z etapy końcowe wiele chorób krwi: postępująca anemia, białaczka. Ponadto w badaniu ujawnia się bladość skóry i widoczne błony śluzowe, przy niedokrwistości z niedoboru żelaza skóra ma „bladość alabastrową”, przy niedoborze witaminy B12 lekko żółtawą, przy niedokrwistości hemolitycznej żółtaczkę, przy przewlekłej białaczce skóra ma odcień ziemistoszary, z erytremią – wiśniowo-czerwony. W przypadku skazy krwotocznej krwotoki są widoczne na skórze i błonach śluzowych. Zmienia się również stan trofizmu skóra. Przy niedokrwistości z niedoboru żelaza skóra staje się sucha, łuszcząca się, włosy stają się łamliwe, rozdwajają się końcówki.

Podczas badania jamy ustnej ujawnia się zanik brodawek języka, powierzchnia języka staje się gładka (niedokrwistość z niedoboru witaminy B12), szybko postępująca próchnica i zapalenie błony śluzowej wokół zębów (niedokrwistość z niedoboru żelaza), martwicze wrzodziejące zapalenie migdałków i zapalenie jamy ustnej (ostra białaczka).

Palpacja ujawnia bolesność płaskich kości (białaczka), powiększone i bolesne węzły chłonne (białaczka), powiększoną śledzionę (niedokrwistość hemolityczna, białaczka ostra i przewlekła). Za pomocą perkusji można również wykryć powiększoną śledzionę, a za pomocą osłuchiwania odgłos tarcia otrzewnej o śledzionę.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze.

Badanie morfologiczne krwi: ogólna analiza krwi(oznaczenie liczby erytrocytów i zawartości w nich hemoglobiny, oznaczenie Łączna leukocyty i stosunek formy indywidualne między innymi określenie liczby płytek krwi, szybkości sedymentacji erytrocytów). W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza poziom hemoglobiny i liczba erytrocytów nierównomiernie spada, hemoglobina spada silniej. Przeciwnie, w przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 liczba czerwonych krwinek jest zmniejszona bardziej niż hemoglobina, a przy tej postaci niedokrwistości można wykryć zwiększoną liczbę czerwonych krwinek. Zmiany w leukocytach (jakościowe i skład ilościowy) obserwuje się w białaczce.

Ocena morfologiczna erytrocytów ujawnia niedokrwistość.

Przebicie narządy krwiotwórcze . Skład morfologiczny krwi nie zawsze jest wystarczający odzwierciedla zmiany zachodzące w narządach krwiotwórczych. Tak więc w niektórych postaciach białaczki skład komórkowy krwi prawie nie jest zaburzony, pomimo znacznych zmian w szpiku kostnym. W tym celu stosuje się nakłucie mostka (biorą szpik kostny z mostka). Nakłucie szpiku kostnego pozwala zidentyfikować naruszenia dojrzewania komórek - wzrost liczby młodych form lub przewaga pierwotnych niezróżnicowanych elementów, naruszenia stosunku między komórkami serii czerwonej (erytrocytów) i białej (leukocytów), zmiany w całkowita liczba komórek krwi, pojawienie się form patologicznych i wiele więcej. Oprócz mostka szpik kostny można również pobrać z innych kości, takich jak biodro.

Dokładniejsze informacje o składzie szpiku kostnego daje biopsja trepanowa kiedy wycinana jest kolumna biodrowa wraz z tkanką szpiku kostnego, z której wykonuje się preparaty histologiczne. Zachowują strukturę szpiku kostnego, a brak zanieczyszczeń krwi pozwala na dokładniejszą jej ocenę.

Powiększone węzły chłonne są często nakłuwane i można ocenić charakter zmian w składzie komórkowym węzły chłonne i wyjaśnić diagnozę chorób aparatu limfatycznego: białaczka limfocytowa, limfogranulomatoza, limfosaromatoza, wykryć przerzuty nowotworowe i inne. Dokładniejsze informacje można uzyskać za pomocą biopsji węzła chłonnego, nakłucia śledziony.

Kompleksowe badanie składu komórkowego szpiku kostnego, śledziony i węzłów chłonnych pozwala nam wyjaśnić charakter relacji między tymi oddziałami. układ krwiotwórczy, aby wykazać obecność hematopoezy pozaszpikowej w niektórych zmianach szpiku kostnego.

Ocena hemolizy niezbędne w identyfikacji hemolitycznej natury niedokrwistości (określa się wolną bilirubinę, zmianę stabilności osmotycznej erytrocytów, pojawienie się retikulocytozy).

Badanie zespołu krwotocznego. Wyróżnia się klasyczne testy krzepnięcia (oznaczanie czasu krzepnięcia krwi, liczby płytek krwi, czasu trwania krwawienia, retrakcji zakrzep, przepuszczalność kapilarna) oraz testy różnicowe. Czas krzepnięcia charakteryzuje krzepliwość krwi jako całości i nie odzwierciedla poszczególnych faz krzepnięcia. Czas trwania krwawienia określa się za pomocą testu Duke Prick, zwykle od 2 do 4 minut. Przepuszczalność naczyń włosowatych określa się za pomocą następujących testów: objaw opaski uciskowej (norma powyżej 3 minut), test słoika, objaw szczypania, zespół młotka i inne. Testy różnicowe: oznaczanie czasu rekalcyfikacji osocza, test zużycia protrombiny, oznaczanie wskaźnika protrombiny, tolerancja osocza na heparynę i inne. Zsumowane wyniki wymienionych próbek stanowią koagulogram charakteryzujący stan układu krzepnięcia krwi. W badaniu rentgenowskim można określić powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia (limfholeukemia, limfogranulomatoza, mięsak limfatyczny), a także zmiany kostne, które mogą występować w niektórych postaciach białaczki i chłoniaków złośliwych (ogniskowe zniszczenie tkanki kostnej w szpiczak mnogi, zniszczenie kości w mięsaku limfatycznym, zagęszczenie kości w osteomyelosklerozie).

Metody badań radioizotopowych pozwalają ocenić funkcję śledziony, określić jej wielkość oraz zidentyfikować zmiany ogniskowe.

Zapobieganie chorobom krwi

Zapobieganie chorobom układu krwionośnego jest następujące, jest to terminowa diagnoza i leczenie chorób, którym towarzyszy utrata krwi (hemoroidy, wrzód trawienny, erozyjne zapalenie żołądka, niespecyficzne wrzodziejące zapalenie okrężnicy, włókniakowatość macicy, przepuklina otwarcie przełyku guzy przepony, jelita), inwazje robaków, infekcja wirusowa, jeśli nie można z niej wyleczyć, zaleca się przyjmowanie suplementów żelaza, witamin (zwłaszcza B12 i kwasu foliowego) i odpowiednio spożywanie żywności je zawierającej, a środki te należy stosować również u dawców krwi, kobiety w ciąży i karmiące piersią, pacjentki z obfitymi miesiączkami.

Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną powinni podjąć środki zapobiegające narażeniu organizmu czynniki zewnętrzne takie jak promieniowanie jonizujące, barwniki i inne. Oni też potrzebują obserwacja ambulatoryjna i kontrola badań krwi.

Do zapobiegania chorobom układu krzepnięcia krwi, planowania rodziny (profilaktyka hemofilii), zapobiegania hipotermii i stresujące sytuacje, szczepienia, testy z antygenem bakteryjnym, alkohol (z krwotocznym zapaleniem naczyń), odmowa przeprowadzenia nieuzasadnionych transfuzji krwi, zwłaszcza od różnych dawców, są przeciwwskazane.

W celu zapobiegania białaczce konieczne jest ograniczenie, jeśli w ogóle, ekspozycji szkodliwe czynniki takie jak promieniowanie jonizujące i niejonizujące, lakiery, farby, benzen. Aby zapobiec poważnym schorzeniom i powikłaniom, nie musisz samoleczenia, ale skonsultuj się z lekarzem, jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy. Jeśli to możliwe, staraj się zdawać corocznie badanie lekarskie pamiętaj o wykonaniu ogólnego badania krwi.

Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym wg ICD-10

Niedokrwistość związana z dietą
Niedokrwistość z powodu zaburzeń enzymatycznych
Niedokrwistości aplastyczne i inne
Zaburzenia krzepnięcia krwi, plamica i inne stany krwotoczne
Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Indywidualne naruszenia które obejmują mechanizm odpornościowy

Niedokrwistość jest chorobą polietiologiczną charakteryzującą się zmianami w: znaki zewnętrzne(bladość skóry, błon śluzowych, twardówki, często maskowana żółtaczką), pojawienie się zaburzeń od system mięśniowy(osłabienie, zmniejszenie turgoru tkanek), odchylenia w ośrodkowym układzie nerwowym (ospałość, apatia, łagodna pobudliwość), zaburzenia czynnościowe układ sercowo-naczyniowy (tachykardia, poszerzenie granic, wygląd) szmer skurczowy w t. Botkin i wierzchołek serca), rozwój hepato- i splenomegalii, zmiana morfologii erytrocytów (zmniejszenie objętości, zmiana kształtu, stabilność osmotyczna), zmiana zawartości innych komórek formy (leukocyty, płytki krwi) punktowego szpiku kostnego, metabolizm elektrolitów oraz zawartość żelaza i magnezu w surowicy krwi.

Klasyfikacja jest następująca.

1. Niedokrwistość z niedoboru: niedobór żelaza, niedobór witamin, niedobór białka.

2. Niedokrwistość hipo- i aplastyczna: niedokrwistość wrodzona Fanko-ni, niedokrwistość Dabiond-Biekfena, niedokrwistość nabyta.

3. Niedokrwistość hemolityczna: sferocytowa, sierpowatokrwinkowa, autoimmunologiczna.

Grawitacyjnie:

1) łagodna anemia: hemoglobina w granicach 90 - 110 g / l, liczba czerwonych krwinek spada do 3 minut;

2) niedokrwistość o umiarkowanym nasileniu: hemoglobina 70–80 g/l, erytrocyty do 2,5 minuty;

3) ciężka niedokrwistość: hemoglobina poniżej 70 g/l, erytrocyty poniżej 2,5 min. Za pomocą stan funkcjonalny erytropoeza:

a) niedokrwistość regeneracyjna: retiulocyty ponad 50%;

b) niedokrwistość hipo- i regeneracyjna: mała retilunocytoza, nieodpowiednie nasilenie niedokrwistości. Downstream: faza ostra, przebieg podostry i przewlekły.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest chorobą spowodowaną niedoborem żelaza w surowicy krwi, szpiku kostnym i zapasie, co prowadzi do rozwoju zaburzeń troficznych w tkankach. Rozwój niedokrwistości poprzedza utajony niedobór żelaza w tkankach. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn, u 14% kobiet w wieku rozrodczym żyjących na środkowym pasie.

Etiologia: przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza to przewlekła utrata krwi, niewystarczający początkowy poziom żelaza, który objawia się w okresie dojrzewania; złe wchłanianie i przyjmowanie żelaza z pokarmem. Najczęściej łączy się kilka niekorzystnych czynników. Niedokrwistościom agistralnym i entologicznym często towarzyszy niedobór nie tylko żelaza, ale także witaminy B12, kwasu foliowego i białek.

Klasyfikacja:

1) przewlekłe pokrwotoczne;

2) z powodu hemoglobinurii i hemosyderynemii;

3) niedobór żelaza u dawców (pobraniu 400-500 ml krwi towarzyszy utrata 200-250 mg żelaza).

Klinika. W wywiadzie niedostateczne, niewłaściwe, jednostronne odżywianie, częste choroby. Suchość, szorstkość skóry, kruchość włosów, bladość błon śluzowych, zanik brodawek języka; zmiany funkcjonalne przewodu pokarmowego, prowadząc do skurczów przełyku, przyspieszonej perystaltyki jelit, powiększenia śledziony i wątroby.

Zmiany morfologii erytrocytów i parametrów biochemicznych surowicy krwi, anizocytoza, poikilocytoza, zmniejszenie zdolności osmotycznej erytrocytów, zmniejszenie stężenia żelaza w surowicy, wzrost zawartości miedzi w surowicy krwi.

W mechanizmie rozwoju klinicznych objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza ogromne znaczenie ma niedotlenienie tkanek i zmniejszenie aktywności większości enzymów.

Pacjenci mają wyraźne osłabienie, ciemnienie przed oczami, gdy zmienia się pozycja ciała, bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia, duszność, kołatanie serca podczas lekkiego wysiłku fizycznego, zwiększona próchnica, gładkość brodawek języka. W ciężkich przypadkach - naruszenie, dyskomfort podczas połykania (objawy Bekhtereva) suchego i stałego pokarmu, malinowy kolor języka, zanikowe zmiany w gardle i przełyku, spastyczne zwężenie górnego przełyku, kruchość, powstawanie podłużnego lub poprzecznego prążkowania wzdłuż płytka paznokcia, koilonychia. Perwersja wrażeń smakowych (uzależnienie od miodu, proszku do zębów, kredy, suchych zbóż, węgla, wapna, lodu, zapachów benzyny, nafty) wskazuje na naruszenie obwodowej wrażliwości smakowej. Pacjenci mogą narzekać słabe mięśnie, imperatywna potrzeba oddania moczu, moczenie. Hiporegeneracja krwinek spowodowana jest zmniejszeniem zdolności proliferacyjnej szpiku kostnego i nieefektywną hematopoezą. Diagnozę różnicową przeprowadza się przy talasemii, niedokrwistości pokrwotocznej i zakaźnej.

Leczenie

Zasady leczenia są następujące.

1. Tryb aktywny.

2. Zbilansowana dieta.

3. Preparaty żelaza w połączeniu z kwasem askorbinowym i miedzią.

4. Aeroterapia, masaż, gimnastyka.

5. Enzymy spożywcze.

6. Transfuzja krwi, gdy zawartość hemoglobiny jest mniejsza niż 60 g / l, preparaty żelaza podaje się doustnie między posiłkami, ponieważ w tym okresie następuje lepsze wchłanianie. Z nietolerancją żelaza (zmniejszony apetyt, nudności, wymioty, ból w nadbrzuszu, niestrawność, alergiczne dermatozy) w celu uniknięcia uszkodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego preparaty żelaza podaje się pozajelitowo. Preparaty żelaza obejmują hemostymulinę, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Profilaktyka anemii powinna być prowadzona przez dawców, kobiety z ciężkie miesiączki, częste ciąże, dziewczęta w okresie dojrzewania, z często nawracającym krwawieniem.

niedokrwistość z niedoboru witamin

Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Birmera) jest spowodowana niedoborem witaminy B12, który objawia się uszkodzeniem układu krwiotwórczego, pokarmowego i nerwowego. Występuje częściej w starszym wieku, z taką samą częstością u mężczyzn i kobiet.

Etiologia. Niedobór witamin rzadko jest egzogenny, częściej endogenny, związany z ich zwiększonym spożyciem (robaczyca) i upośledzeniem wchłaniania inna natura(choroba żołądka, zespół złego wchłaniania). Naruszenie wchłaniania witaminy B12 jest najczęściej spowodowane atrofią błony śluzowej żołądka oraz brakiem lub spadkiem wydzielania czynnik wewnętrzny, kwas solny, pepsyna. Istnieje dziedziczna predyspozycja związana z naruszeniem wydzielania czynnika wewnętrznego; naruszenie mechanizmów odpornościowych (wykrywanie przeciwciał przeciwko własnym komórkom). Niedokrwistość złośliwa może wystąpić po gastrektomii, resekcji.

Klinika

U pacjentów z niedokrwistością złośliwą skóra nabiera cytrynowożółtego odcienia, możliwe jest powstawanie cętkowanej brązowej pigmentacji. Pacjenci skarżą się na utratę wagi spowodowaną anoreksją, być może podwyższenie temperatury ciała. Połowa pacjentów ma objawy zapalenia języka, czasami zajęte są błony śluzowe policzków, dziąseł, gardła, przełyku, rozwija się biegunka, powiększa się wątroba, często powiększa się śledziona - hepatosplenomegalia; duszność, kołatanie serca, dodatkowy skurcz, osłabienie, zawroty głowy, szum w uszach. Charakterystyczną cechą niedokrwistości złośliwej jest zespół reumatyczny spowodowany zmianą Biała materia rdzeń kręgowy. W ciężkich przypadkach pojawiają się oznaki uszkodzenia tylnych kolumn rdzenia kręgowego, chwiejny chód, zaburzenia koordynacji ruchów, ataksja, hiperrefleksja, ton stóp. Rzadko, ale niebezpieczne objawy to zaburzenia psychiczne, maksymalne epidemie, stany paranoidalne.

Diagnoza różnicowa wykonywane z rodzinną anemią megaloblastyczną.

Plan ankiety.

2. Badanie kału pod kątem obecność krwi utajonej.

3. Badanie krwi na retikulocyty, płytki krwi.

4. Oznaczanie zawartości żelaza we krwi (w przypadku podejrzenia niedokrwistości z niedoboru żelaza).

5. Fibrogastroduodenoskopia.

6. Kolonoskopia (jeśli irygoskopia jest niemożliwa).

7. Badanie rentgenowskie płuc.

8. Nakłucie mostka, badanie mielograficzne.

9. Analiza biochemiczna krwi (całkowite frakcje białkowe i białkowe, bilirubina, transaminazy).

10. Badanie funkcji wydzielniczej żołądka.

Zasady leczenia.

1. Terapia dietetyczna.

2. Mianowanie B 12 i kwasu foliowego.

3. Terapia enzymatyczna.

4. Hormony anaboliczne i insulina.

5. Terapia stymulująca.

Najlepsze efekty daje kuracja witaminą B 12 (cyjanokobolaminą). W ciężkich przypadkach dożylne podawanie leku w dawce 100-200 mcg w ciągu tygodnia. Dawka kursu wynosi 1500-3000 mcg. W ciężkich przypadkach i w obecności przeciwciał wskazane jest wyznaczenie kortykosteroidów.

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna

Grupa chorób układu krwionośnego, których podstawą jest zmniejszenie produkcji komórek szpiku kostnego, częściej linii trzykomórkowych: erytrocyto-, leuko- i trombocytopoeza.

Kryteria diagnostyczne. Wrodzona niedokrwistość Fanconiego: w analizie stopniowy wzrost bladości skóry i błon śluzowych, osłabienie, letarg w połączeniu z opóźnieniem w rozwoju fizycznym, zezem, hiperrefleksją.

We wczesnym dzieciństwie pojawia się melaninowobrązowa pigmentacja skóry, anomalie kości, przedramion, kciuków, deformacje kręgosłupa, karłowatość połączone z wadami serca, nerek (niewydolność serca, nerek), narządu czucia, centralny system nerwowy(mikrocefalia); zmiany we krwi: spadek hemoglobiny, pancytopenia, zmniejszenie retikulocytów, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zmniejszenie aktywności fosfatazy alkalicznej, polisacharydów.

Wrodzona niedokrwistość Estren-Dameshek. W historii: objawia się na wczesnym etapie rozwoju dzieci ze stopniowym rozwojem bladości, drażliwości, apatii; niepowtarzalny wygląd: blond włosy, zadarty nos, szeroko rozstawione oczy, zgrubienie górnej wargi z jaskrawoczerwoną obwódką; spowolnienie tempa kostnienia w nadgarstkach; wyraźne powiększenie śledziony i wątroby, zmiany we krwi; nasilająca się niedokrwistość z niedoboru żelaza; w punktacji szpiku kostnego: bladość mózgu z powodu rozwoju hipoplastycznej erytropoezy.

Nabyta niedokrwistość hipo- i aplastyczna. W historii: rozwijają się po infekcjach wirusowych, z predyspozycją do reakcji alergicznych na leki i toksyny. Wyróżnia się szybkim rozwojem objawów klinicznych; reakcja na temperaturę(stan podgorączkowy), bladość, wysypka na skórze, wysypka na błonach śluzowych, zapalenie jamy ustnej i migdałków, krwawy stolec, osłabienie, anoreksja, duszność, możliwe krwotoki w mózgu, nadnerczach:

1) zmiany we krwi: pancytopenia, gwałtowny spadek hemoglobina, hiperchromia i makrocytoza erytrocytów, zawartość żelaza w surowicy krwi jest prawidłowa lub podwyższona;

2) w punktacji szpiku kostnego: zwyrodnienie tłuszczowe, ubóstwo kształtowane elementy, brak młodych form megalokaryocytów.

Plan ankiety.

1. Ogólna analiza krwi, moczu.

3. Sterylne nakłucie z mielografią.

4. Fibrogastroduodenoskopia, kolonoskopia, badanie ultrasonograficzne wątroby, trzustki, nerek (w celu wykluczenia nowotworów).

diagnostyka różnicowa. Hamowanie hematopoezy może wystąpić w osteosklerozie i osteomyelofibrozie. Konieczne jest również odróżnienie niedokrwistości aplastycznej (hipoplastycznej) od ostrej białaczki, choroby Werlhofa.

Zasady leczenia.

1. Transfuzja masy erytrocytów w ostrych postaciach.

2. Plazmaforeza z wprowadzeniem świeżo mrożonego osocza, albuminy lub reopolyglucyny.

3. Wpływ na ścianę naczynia (dicynon, serotonina, rutyna, kwas askorbinowy – askorutyna).

4. Glikokortykosteroidy wraz z ogromnymi dawkami antybiotyków; Witaminy z grupy B, kwas foliowy.

5. Kwas aminokapronowy, hormony anaboliczne (reta-bolina).

6. Splenektomia.

Niedokrwistość hemolityczna

Są to anemie, które rozwijają się w wyniku zniszczenia czerwonych krwinek.

Etiologia- grupa chorób nabytych i dziedzicznych charakteryzujących się wewnątrzkomórkowym lub wewnątrznaczyniowym zniszczeniem krwinek czerwonych. Autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne są związane z tworzeniem przeciwciał przeciwko własnym przeciwciałom erytrocytów.

Kryteria diagnostyczne: dziedziczna niedokrwistość mikrosferocytowa (choroba Minkowskiego-Schauffira):

1) w historii: pierwsze objawy są wykrywane w każdym wieku, zaczynają się w wyniku istniejącej wrodzonej wady struktur lipidowych błony erytrocytów, dlatego ważne jest, aby zidentyfikować krewnych cierpiących na anemię;

2) bladość z cytrynowożółtym odcieniem, wrodzona stegein (czaszka wieży, szeroki grzbiet nosa, wysokie podniebienie, letarg, osłabienie, utrata apetytu aż do anoreksji, zawroty głowy);

3) zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, kołatanie serca, duszność, szmer skurczowy;

4) zmiany w przewodzie pokarmowym: bóle brzucha, kolka oraz znaczny wzrost i stwardnienie wątroby i śledziony;

5) owrzodzenia na nogach - zmiany we krwi: spadek liczby erytrocytów do 2,5 minuty, hemoglobina do 70 g / l, wzrost retinulocytów do 30-50%, zmniejszenie minimalnej oporności osmotycznej erytrocytów z zwiększone maksimum, wzrost poziomu bilirubiny pośredniej, moczu urobilinogenu, sterkobilliny w skórze;

6) w nakłuciu szpiku kostnego - zahamowanie zarodka erytroidalnego.

anemia sierpowata

Anemia rozwija się w młodym wieku. Historia rodziny ma znaczenie, identyfikacja nieprawidłowej hemoglobiny u krewnych:

1) bladość lub zażółcenie skóry, błon śluzowych, twardówki, osłabienia ciała; Charakterystyka wygląd zewnętrzny: krótki tułów, długie, cienkie kończyny, wąskie ramiona i biodra, wieża czaszka, Duży brzuch, wrzody na kończynach, powiększenie wątroby i śledziony, poszerzenie granic serca, arytmia, szmer skurczowy;

2) zmiany we krwi: niedokrwistość normochromowa 2,5–3 min, hemoglobina S lub jej połączenie z hemoglobiną F, anizocytoza, poikilocytoza, docelowe erytrocyty, niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.

Niedokrwistość autoimmunologiczna:

1) w historii: niedokrwistość rozwija się ostro lub stopniowo po wirusowej, infekcje bakteryjne, na tle reumatyzmu, marskości wątroby, limfogranulomatozy itp.;

2) bladość skóry i błon śluzowych, żółtaczka w 75% przypadków, gorączka, osłabienie, senność, drażliwość, bóle głowy, bóle brzucha, pleców, splenomegalia, krwiomocz;

3) zmiany we krwi: obniżenie poziomu hemoglobiny, erytrocytów, retikulocytów, bilirubinemii, wzrost stężenia żelaza w surowicy; dodatnia reakcja Coombsa (wykrywanie przeciwciał przeciwko erytrocytom);

4) w moczu: hemoglobinuria;

5) w punktacji szpiku kostnego: podrażnienie procesu erytrocytów.

Plan ankiety.

1. Ogólna analiza krwi, moczu, kału.

2. Badanie krwi na retikulocyty, płytki krwi.

3. Analiza moczu dla urobiliny i bilirubiny.

4. Analiza biochemiczna dla mocznika, kreatyniny, transaminaz (AIT, AST), bilirubiny, białka całkowitego i frakcji białkowych.

5. Badanie stabilności osmotycznej erytrocytów.

6. Fibrogastroduodenoskopia.

7. Procedura USG wątroba, trzustka i woreczek żółciowy.

8. Reakcja Coulibsa (z podejrzeniem niedokrwistości autoimmunologicznej).

diagnostyka różnicowa. Przeprowadza się go z ostrą białaczką, chorobą Werlhofa, sepsą, innymi niedokrwistościami hemolitycznymi, w których nie wykrywa się sferocytozy i wzrasta osmotyczna oporność erytrocytów (talasemia itp.).

Zasady leczenia.

2. Transfuzje masy erytrocytów, krew z ucha.

3. Kortykosteroidy.

4. Glukoza 5% z insuliną i witaminami B, B 2, B 12, B 6, C.

5. W przypadku braku efektu - immunosupresanty, splenektomia, naświetlanie laserem.

2. Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to grupa chorób charakteryzujących się upośledzoną hemostazą (naczyniową, płytkową lub osocza) i objawiającą się zwiększoną skłonnością do krwawień i krwotoków.

Etiologia

O dziedziczności stanów krwotocznych decydują nieprawidłowości megakariocytów i płytek krwi, defekt czynników krzepnięcia osocza i niższość naczyń krwionośnych szyjki macicy.

Nabyta skaza krwotoczna jest spowodowana przez DIC, stany toksyczno-infekcyjne, choroby wątroby i działanie leków.

Klasyfikacja

Diety są ograniczone.

I. Choroba spowodowana zaburzeniami hemostazy naczyniowej (wazopatia).

1. Choroba Sheneina - Henoch (plamica prosta, reumatoidalna, zrywająca i piorunująca):

1) prosty formularz;

2) postać przewlekła.

2. Dziedziczna-rodzinna prosta plamica (Davis).

3. Obrączkowata plamica teleangiektyczna Mabocca.

4. Nekrotyczna plamica Sheldona.

5. Hiperglobulinowa plamica Waldenströma.

6. Dziedziczne teleangiektazje krwotoczne.

7. Zespół Louisa-Barra (teleangiektazja włośniczkowa spojówki z ataksją i przewlekłym zapaleniem płuc).

8. Zespół Kazabacha-Merritta.

9. Szorbut i choroba Mimera-Barny'ego.

II. Choroby spowodowane naruszeniem mechanizmu hemostazy płytek krwi (trombocytoza, małopłytkowość):

1) małopłytkowość krwotoczna, choroba Werlhofa:

a) postać ostra;

b) postać przewlekła (ciągła i nawracająca);

2) amegakaryocytowa plamica małopłytkowa (Landolt);

3) małopłytkowość autoimmunologiczna różnego pochodzenia;

4) małopłytkowa plamica hymifragyczna z nabytą autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną (zespół Fimera-Evansa);

5) plamica małopłytkowa z przewlekłym ropnym zabarwieniem i skazą wysiękową (zespół Ondricha);

6) zakrzepowa plamica małopłytkowa Moszkowicza;

7) małopłytkowość w naczyniakach krwionośnych (zespół Kazabakh-Merritt);

8) dziedziczne właściwości trombopatii:

a) trombastenia Glanumana;

b) trombopatia Willibranda;

9) trombocytopatia w połączeniu z upośledzonymi czynnikami krzepnięcia.

III. Choroby spowodowane naruszeniem czynników krzepnięcia krwi (kwagulopatia):

1) hemofilia A (niedobór czynnika VIII):

a) dziedziczna;

b) rodzina;

c) sporadyczne;

2) hemofilia B (brak czynnika IX):

a) dziedziczna;

b) rodzina;

c) sporadyczne;

3) hemofilia C (brak czynnika XI);

4) pseudohemofilia z powodu hipoprotrombinemii:

a) idiopatyczna hipoprotrombinemia;

b) wtórna hipoprotrombinemia ( choroba krwotoczna noworodki, zaburzenia wchłaniania witaminy K, choroby wątroby, zatrucie chloroformem, fosforem, arsenem);

5) Pseudohemofelia Ourena:

a) forma wrodzona;

b) nabyta forma;

6) pseudohemofilia z powodu braku VII czynnik:

a) forma wrodzona;

b) nabyta forma;

7) pseudohemofilia z powodu braku fibrynogenu (afibrynogenemia):

a) forma wrodzona;

b) nabyta forma (DIC);

8) pseudohemofilia z powodu braku czynnika X;

9) pseudohemofilia z powodu braku fabrynazy;

10) pseudohemofilia z powodu nadmiaru antykoagulantów:

a) idiopatyczny;

b) immunoalergiczny;

c) nabyte formy.

3. Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Sheneina-Genocha, zatrucie naczyń włosowatych, plamica anafilaktyczna) jest chorobą alergiczną na toksyny zakaźne, która opiera się na uogólnionym przekrwionym zapaleniu naczyń.

Etiologia

Przyczyna ostrej proces zapalny drobne stawy skóry, stawy przewód pokarmowy i nerki nie zostały w pełni wyjaśnione.

Stopień aktywności - I, II, III.

Przebieg: ostry, podostry, przewlekły, nawracający.

Wynik: powrót do zdrowia, przejście do postaci przewlekłej, wynik w przewlekłe zapalenie nerek(A. S. Kaliniczenko, 1970).

Kryteria diagnostyczne

Kliniczny:

1) skórny zespół krwotoczny: wysypka jest zwykle zlokalizowana symetrycznie, charakteryzuje się stadiami wysypki, zlokalizowanymi na prostownikach kończyn, wokół kostek i stawy kolanowe, w okolicy stóp, rzadziej w biodrach; wysypki z reguły polimorficzne: grudki krwotoczne, grudki erytrytyczne, plamki; na początku choroby wysypki mają charakter krzywkowy, później stają się krwotoczne, aż do martwicy, charakterystyczne są nawroty;

2) zespół stawowy: zmiany stawowe mają migrujący charakter poliatryczny z dominującą lokalizacją w goleni, kostce, łokciu, stawy nadgarstków, a uszkodzenia stawów rzadko są symetryczne;

3) zespół brzucha: skurczowy ból brzucha inna intensywność; bólowi może towarzyszyć krwawienie z jelit i nerek.

Badania laboratoryjne: zmiany hematologiczne: leukocytoza, neutrofilia, eozynofilia, przyspieszona ESR, liczba płytek krwi jest czasami nieznacznie zmniejszona; cofanie się skrzepu krwi, czas trwania krwawienia i czas krzepnięcia krwi nie są zaburzone; często wykrywa się nadkrzepliwość; analiza moczu: w ostrym okresie choroby często wykrywa się poranny białkomocz, krwiomocz; w kale z zespołem brzusznym może występować domieszka krwi.

Plan egzaminu:

1) ogólna analiza krwi, moczu, kału;

2) badanie czasu krzepnięcia płytek krwi;

3) definicja koagulogramu;

4) badanie kału na krew utajoną (reakcja Gregersena).

Diagnoza różnicowa

Przeprowadza się go z trombocytopatią, małopłytkowością, koagulopatią, toksycznością polekowe zapalenie naczyń, choroby alergiczne i zakaźne.

Zasady leczenia

1. Hospitalizacja i odpoczynek w łóżku przez co najmniej trzy tygodnie.

2. Dieta z wyjątkiem kakao, kawy, owoców cytrusowych, truskawek itp.

3. Terapia heparynowa.

4. Kwas nikotynowy w połączeniu z heparyną.

5. Prednizolon.

6. Plazmafereza (z przewlekły kurs zapalenie naczyń).

4. Trombocytopatie

Trombocytopatia to ilościowa i jakościowa niewydolność hemostazy płytek krwi, objawiająca się klinicznie zespołami krwotocznymi.

Etiologia

W zależności od genezy rozróżnia się dwie grupy:

1) małopłytkowość - zmniejszenie liczby płytek krwi (choroba Verlhofa, choroba Wilbranda-Jurgensa, Franka, choroba Kazabachsko-Merrita);

2) trombocytopatia - naruszenie właściwości płytek krwi. W zdecydowanej większości przypadków obserwuje się małopłytkowość, która opiera się na konflikcie immunoalergicznym.

Klasyfikacja

Według typu: pierwotna (idiopatyczna) i wtórna (objawowa) małopłytkowość.

Formy nozologiczne: izoimmunologiczna, transimmunologiczna, heteroimmunologiczna, autoimmunologiczna.

Choroba Werlhofa

Klasyfikacja idiopatycznej plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa)

Kurs: ostry (do 6 miesięcy); przewlekłe: z rzadkimi nawrotami, z częstymi nawrotami, z ciągłymi nawrotami.

Obraz kliniczny plamicy: plamica sucha (zespół skórny); mokra plamica (zespół skórny i krwawienie).

Testy immunologiczne: dodatnie, ujemne.

Okres: zaostrzenie, remisja kliniczna, remisja kliniczna i gamotologiczna.

Powikłania: maciczne, żołądkowe, krwawienie jelitowe, encefalopatia pokrwotoczna itp.

Kryteria diagnostyczne

Klinicznie: blada skóra i błony odpornościowe:

1) zespół hiperplastyczny: powiększenie śledziony, rzadziej - wątroby;

2) zespół krwotoczny: krwotoki w skórze, błony śluzowe (asymetrycznie położone, o różnych kształtach i rozmiarach od wybroczyn po ektomozy, krwawienie z różne narządy(nosowe, maciczne, jelitowe itp.), dodatnie testy śródbłonkowe (objawy opaski uciskowej, szczypanie).

Kryteria laboratoryjne:

1 w analiza ogólna spadek liczby płytek krwi we krwi, zmiany w morfologii płytek i ich właściwościach funkcjonalnych (adhezja, agregacja); naruszenie retrakcji skrzepu krwi; wydłużenie czasu trwania krwawienia, spowolnienie krzepnięcia krwi; zmniejszenie liczby erytrocytów, raticynocytów w okresie krwawienia;

2) zmiana w mielogramie: hiperplazja zarodka megakariocytowego z naruszeniem czynnościowej aktywności megapariocytów;

3) immunologiczne: obecność przeciwciał przeciwpłytkowych. Plan ankiety.

1. Ogólna analiza krwi, moczu, kału.

2. Czas krzepnięcia krwi, czas krwawienia, liczba płytek krwi.

3. Koagulogram.

4. Kał na krew utajoną (reakcja Gregersena).

5. Badanie nakłucia szpiku kostnego (mielogram).

6. Badania immunologiczne na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych.

Diagnoza różnicowa

Konieczne jest odróżnienie idiopatycznej plamicy małopłytkowej od niedokrwistości alergicznych, pierwotnych chorób wątroby w połączeniu ze splenomegalią, tocznia rumieniowatego układowego, małopłytkowości uwarunkowanej genetycznie.

Leczenie

Zasady leczenia małopłytkowości:

1) zapobieganie siniakom i urazom;

2) antybiotyki na infekcje bakteryjne;

3) przetoczenie osocza i dużych dawek a-globuliny;

4) kortykosteroidy;

5) splenektomia;

6) leki immunosupresyjne (azotiopril, wankrystyna). Zasady leczenia trombocytopatii:

1) Kwas E-aminokapronowy, syntetyczny środki antykoncepcyjne, (bisekuryna, mikrofollina), siarczan magnezu 25% i / m, tiosiarczan magnezu wewnątrz;

2) miejscowo, s/c lub/m adrenochrom monosemikarbazon (adroxon, chromadron, adrenoksyl), dikion;

3) dożylne podanie masy płytkowej.

5. Koagulopatia

Koagulopatia jest naruszeniem hemostazy, która opiera się na niedoborze niektórych czynników krzepnięcia osocza.

Etiologia

Dziedziczna koagulopatia (prawidłowo nazywana hemofilią) jest spowodowana genetycznie uwarunkowanym spadkiem lub zmianą składników osocza hemostazy. Nabyta koagulopatia występuje przy chorobach zakaźnych, chorobach wątroby i nerek, ciężkich enteropatiach, reumatyzm itd.

Klasyfikacja

Klasyfikacja dziedzicznej koagulopatii.

1. Hemofilia: niedobór A Czynnik VIII(globulina syntihemofilna); B-niedobór czynnika IX (Boże Narodzenie); C-niedobór czynnika XI (prekursor tromboplastyny ​​​​osocza); Niedobór D XII (Hagemani).

2. Parahemofilia: niedobór czynnika V (proakceleryny); niedobór czynnika VII (prokonwertyna); niedobór czynnika II (protrolobina); niedobór czynnika X (Stuart-Prawer).

3. Naruszenie tworzenia fibryny, niedobór czynnika I (fibrynogen). Formy przepływu: lekkie, ciężkie, ukryte.

Diagnostyka

Kliniczne kryteria diagnostyczne - bladość skóry i błon odpornościowych; zespół krwotoczny: hamartroza, krwotok do tkanek miękkich w przypadku urazu skóry i błon śluzowych (rozległe krwiaki); krwiomocz; krwotoki wewnętrzne.

Laboratoryjne kryteria diagnostyczne - hematologiczne: zespół anemiczny (spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny, hipochromia, retikulocytoza z krwawieniem), zespół hipokoagulacji zaburzeń krzepnięcia krwi (wg Lee-White powyżej 10 minut), wydłużenie czasu ponownego zwapnienia (więcej niż 250 s), wzrost tolerancji osocza na heparynę (ponad 180 s), zmniejszenie czynników osocza.

Plan ankiety.

1. Ogólna analiza krwi, moczu.

2. Oznaczanie czasu krzepnięcia krwi i liczby płytek krwi.

3. Koagulogram, oznaczanie globuliny antyhemofilnej (AGG).

4. Radiografia dotkniętych stawów.

Diagnoza różnicowa

Przeprowadzany z trombocytopatią, krwotocznym zapaleniem naczyń, hemarthrosis z reumatyzmem.

Leczenie

Zasady leczenia są następujące:

1) wzrost poziomu AGG we krwi: wprowadzenie koncentratów AGG, świeżo mrożonego osocza, koncentratów zawierających czynnik IX; desmopresyna (zwiększająca poziom czynnika VIII);

2) transfuzje, nakłucie żyły na tle wprowadzenia kwasu epsilon-aminokapronowego;

3) zapobieganie urazom i stosowanie leków zawierających aspirynę.

Przykładem choroby krwi spowodowanej zmianą struktury i funkcji elementów komórkowych jest anemia sierpowata, zespół leniwych leukocytów itp.

Analiza moczu. Prowadzone w celu identyfikacji współistniejąca patologia(choroby). Upuszczanie krwi odbywa się w celu normalizacji liczby komórek krwi i zmniejszenia ich lepkości. Przed przepisaniem upuszczania krwi leki poprawiające przepływ krwi i zmniejszające jej koagulację.

We krwi pojawia się nadmiar czerwonych krwinek, ale wzrasta również (w mniejszym stopniu) liczba płytek krwi i leukocytów neutrofilowych. Objawy kliniczne choroby są zdominowane przez objawy obfitości (plethora) i powikłania związane z zakrzepicą naczyniową. Język i usta są niebieskawo-czerwone, oczy jakby przekrwione (spojówka oczu jest przekrwiona). Wynika to z nadmiernego ukrwienia i udziału układu wątrobowo-pochodnego w procesie mieloproliferacyjnym.

Pacjenci mają tendencję do tworzenia skrzepów krwi z powodu Wysoka lepkość krew, trombocytoza i zmiany w ścianie naczyniowej. Wraz z zwiększona krzepliwość Obserwuje się tworzenie krwi i skrzepliny w czerwienicy, krwawienie z dziąseł i poszerzone żyły przełyku. Zabieg polega na zmniejszeniu lepkości krwi i walce z powikłaniami – zakrzepicą i krwawieniem.

Upuszczanie krwi zmniejsza objętość krwi i normalizuje hematokryt. Skutkiem choroby może być rozwój mielofibrozy i marskości wątroby, a przy postępującej niedokrwistości typu hipoplastycznego przekształcenie choroby w przewlekłą białaczkę szpikową.

Typowymi przykładami chorób krwi spowodowanych zmianą liczby elementów komórkowych są np. anemia lub erytremia (wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi).

Zespoły chorób krwi

Choroby układu krwionośnego i choroby krwi są różne warianty nazwy tego samego zestawu patologii. Ale choroby krwi są patologią jej bezpośrednich składników, takich jak krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi czy osocze.

Skaza krwotoczna lub patologia układu hemostazy (zaburzenia krzepnięcia krwi); Inne choroby krwi (choroby, które nie należą do ani skazy krwotocznej, ani anemii, ani hemoblastozy). Ta klasyfikacja jest bardzo ogólna, dzieli wszystkie choroby krwi na grupy na podstawie tego, który ogólny proces patologiczny jest wiodący i które komórki zostały dotknięte zmianami.

Drugą najczęstszą niedokrwistością związaną z naruszeniem syntezy hemoglobiny i erytrocytów jest postać, która rozwija się z ciężkim choroby przewlekłe. Niedokrwistość hemolityczna, spowodowana zwiększonym rozpadem krwinek czerwonych, dzieli się na dziedziczną i nabytą.

Zespół anemii

II A - stadium policytemiczne (to znaczy ze wzrostem liczby wszystkich komórek krwi). W ogólnym badaniu krwi wzrost liczby erytrocytów, płytek krwi ( płytki krwi), leukocyty (z wyjątkiem limfocytów). Palpacja (palpacja) i opukiwanie (stukanie) ujawniły powiększenie wątroby i śledziony.

Liczba leukocytów (białych krwinek, norma to 4-9x109g/l) może być zwiększona, normalna lub zmniejszona. Liczba płytek krwi (płytek krwi, których adhezja zapewnia krzepnięcie krwi) początkowo pozostaje w normie, następnie wzrasta, a następnie ponownie spada (normalna 150-400x109g/l). Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR, nieswoisty wskaźnik laboratoryjny, który odzwierciedla stosunek odmian białek krwi) zwykle spada. Badanie ultrasonograficzne (USG) narządów wewnętrznych ocenia wielkość wątroby i śledziony, ich strukturę pod kątem uszkodzeń przez komórki nowotworowe oraz obecność krwotoków.

Objawy chorób układu krwionośnego są dość zróżnicowane i większość z nich nie jest specyficzna (to znaczy można je zaobserwować w chorobach innych narządów i układów). To właśnie z powodu niespecyficzności objawów wielu pacjentów nie ubiega się o pomoc opieka medyczna w pierwszych stadiach choroby i pojawiają się tylko wtedy, gdy istnieje niewielka szansa na wyzdrowienie. Jednak pacjenci powinni być bardziej uważni na siebie, a jeśli pojawiają się wątpliwości co do własnego zdrowia, lepiej nie „ciągnąć” i nie czekać, aż „przejdzie samo”, ale natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Więc spójrzmy objawy kliniczne główne choroby układu krwionośnego.

Niedokrwistość

Niedokrwistość może być niezależną patologią lub występować jako zespół niektórych innych chorób.

Niedokrwistości to grupa zespołów wspólna cecha co oznacza spadek poziomu hemoglobiny we krwi. Czasami anemia jest niezależna choroba(niedokrwistość hipo- lub aplastyczna itd.), ale częściej występuje jako zespół w innych chorobach układu krwionośnego lub innych układów organizmu.

Istnieje kilka rodzajów anemii, powszechna objaw kliniczny który jest zespołem anemicznym związanym z głód tlenu tkanki: niedotlenienie.

Główne objawy zespołu anemicznego to:

• bladość skóry i widoczne błony śluzowe ( Jama ustna), łożysko paznokcia;
• zwiększone zmęczenie, uczucie ogólnego osłabienia i osłabienia;
• zawroty głowy, muchy przed oczami, bóle głowy, szumy uszne;
• zaburzenia snu, pogorszenie lub całkowity brak apetytu, pożądanie seksualne;
• duszność, uczucie duszności: duszność;
• kołatanie serca, przyspieszenie liczby uderzeń serca: tachykardia.

Manifestacje niedokrwistość z niedoboru żelaza są spowodowane nie tylko niedotlenieniem narządów i tkanek, ale także niedoborem żelaza w organizmie, którego objawy nazywane są zespołem syderopenicznym:

• sucha skóra;
• pęknięcia, owrzodzenia w kącikach ust - kątowe zapalenie jamy ustnej;
• nawarstwianie, łamliwość, poprzeczne prążkowanie paznokci; są płaskie, czasem nawet wklęsłe;
• pieczenie języka;
• perwersja smaku, chęć jedzenia pasty do zębów, kredy, popiołu;
• uzależnienie od niektórych nietypowych zapachów: benzyny, acetonu i innych;
• trudności w połykaniu twardej i suchej karmy;
• u kobiet - nietrzymanie moczu ze śmiechem, kaszlem; u dzieci -;
• słabe mięśnie;
• w ciężkich przypadkach - uczucie ciężkości, ból brzucha.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego charakteryzują się następującymi przejawami:

• zespół niedotlenienia lub niedokrwistości (objawy opisano powyżej);
• oznaki uszkodzenia przewodu pokarmowego (niechęć do jedzenie mięsne, utrata apetytu, ból i mrowienie w okolicy czubka języka, zaburzenia smaku, "lakierowany" język, nudności, wymioty, zgaga, odbijanie, zaburzenia stolca - biegunka);
• oznaki uszkodzenia rdzenia kręgowego lub szpiku linowego (ból głowy, drętwienie kończyn, mrowienie i pełzanie, chwiejny chód);
• zaburzenia psychoneurologiczne (drażliwość, niezdolność do wykonywania prostych funkcji matematycznych).

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna zwykle zaczynają się stopniowo, ale czasami pojawiają się ostro i szybko się rozwijają. Objawy tych chorób można podzielić na trzy zespoły:

• anemiczny (wspomniany powyżej);
• krwotoczny (różnej wielkości - kropkowany lub w postaci plamek - krwotoki na skórze, krwawienia z przewodu pokarmowego);
• niedobór odporności lub zakaźny toksyczny (uporczywa gorączka, choroby zakaźne dowolnych narządów - zapalenie ucha środkowego i tak dalej).

Niedokrwistość hemolityczna zewnętrznie objawiające się oznakami hemolizy (zniszczenie czerwonych krwinek):

• żółte zabarwienie skóry i twardówki;
• wzrost wielkości śledziony (pacjent zauważa formację po lewej stronie);
• wzrost temperatury ciała;
• mocz czerwony, czarny lub brązowy;
• zespół anemiczny;
• zespół syderopeniczny.

Białaczka

Z białaczką Komórki nowotworowe zastępują zdrowe komórki w szpiku kostnym, których niedobór we krwi powoduje odpowiednie objawy kliniczne.

Jest to grupa nowotworów złośliwych, które rozwijają się z komórek krwiotwórczych. Zmienione komórki namnażają się w szpiku kostnym i tkance limfatycznej, uciskając i zastępując zdrowe komórki, a następnie przechodzą do krwi i są przenoszone z krwiobiegiem po całym ciele. Pomimo tego, że klasyfikacja białaczki obejmuje około 30 chorób, ich objawy kliniczne można podzielić na 3 wiodące zespoły kliniczne i laboratoryjne:

• zespół wzrost guza;
• zespół zatrucia nowotworem;
• zespół ucisku hematopoezy.

Zespół wzrostu guza występuje z powodu rozprzestrzeniania się złośliwych komórek na inne narządy i układy organizmu oraz wzrostu w nich guzów. Jego przejawy są następujące:

• obrzęk węzłów chłonnych;
• powiększenie wątroby i śledziony;
• ból kości i stawów;
• objawy neurologiczne (uporczywy silny ból głowy, nudności, nieprzynoszące ulgi wymioty, omdlenia, drgawki, zez, chwiejny chód, niedowład, paraliż itp.);
• zmiany w skórze - powstawanie białaczek (guzków) biały kolor składający się z komórek nowotworowych);
• zapalenie dziąseł.

Zespół zatrucia nowotworowego jest związany z uwalnianiem substancji biologicznie czynnych toksycznych dla organizmu z komórek nowotworowych, krążeniem produktów rozpadu komórek w organizmie oraz zmianami w metabolizmie. Jego znaki są następujące:

• złe samopoczucie, ogólna słabość, zmęczenie, drażliwość;
• zmniejszony apetyt, zły sen;
• wyzysk;
• wzrost temperatury ciała;
• swędzenie skóry;
• utrata wagi;
• ból stawów;
• obrzęk nerek.

Zespół ucisku hematopoezy występuje z powodu braku krwinek czerwonych (zespół niedokrwistości), płytek krwi (zespół krwotoczny) lub leukocytów (zespół niedoboru odporności) we krwi.

Chłoniaki

Złośliwy to grupa guzów układu limfatycznego, powstałych w wyniku powstania patologicznie zmienionej komórki limfoidalnej zdolnej do niekontrolowanej proliferacji (rozmnażania). Chłoniaki są zwykle podzielone na 2 duże grupy:

• Hodgkina (choroba Hodgkina lub limfogranulomatoza);
• chłoniaki nieziarnicze.

Limfogranulomatoza- Jest to guz układu limfatycznego z pierwotną zmianą tkanki limfatycznej; to około 1% całości choroby onkologiczne dorośli ludzie; częściej cierpią osoby w wieku od 20 do 30 lat i powyżej 50 roku życia.

Objawy kliniczne choroby Hodgkina to:

• asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, nadobojczykowych lub pachowych (pierwszy objaw choroby w 65% przypadków); węzły są bezbolesne, nie przylutowane do siebie i do otaczających tkanek, ruchome; wraz z postępem choroby węzły chłonne tworzą konglomeraty;
• u co piątego pacjenta limfogranulomatoza debiutuje ze wzrostem węzłów chłonnych śródpiersia, który początkowo przebiega bezobjawowo, następnie pojawia się kaszel i ból za mostkiem, duszność);
• kilka miesięcy po wystąpieniu choroby pojawiają się i stopniowo postępują objawy zatrucia (zmęczenie, osłabienie, pocenie się, utrata apetytu i snu, utrata masy ciała, swędzenie skóry, gorączka);
• skłonność do infekcji o etiologii wirusowej i grzybiczej;
• wszystkie narządy zawierające tkanka limfoidalna- występują bóle mostka i innych kości, powiększenie wątroby i śledziony;
• w późniejszych stadiach choroby pojawiają się objawy zespołów anemicznych, krwotocznych i zespół powikłań infekcyjnych.

Chłoniaki nieziarnicze- Jest to grupa chorób limfoproliferacyjnych z pierwotną lokalizacją głównie w węzłach chłonnych.

Objawy kliniczne:

• zwykle pierwszym objawem jest powiększenie jednego lub więcej węzłów chłonnych; podczas sondowania te węzły chłonne nie są ze sobą przylutowane, bezbolesne;
• czasami, równolegle ze wzrostem węzłów chłonnych, pojawiają się objawy ogólnego zatrucia organizmu (utrata masy ciała, osłabienie, swędzenie skóry, gorączka);
• jedna trzecia pacjentów ma zmiany poza węzłami chłonnymi: w skórze, części ustnej gardła (migdałki, ślinianki), kości, przewód pokarmowy, płuca;
• jeśli chłoniak jest zlokalizowany w przewodzie pokarmowym, pacjent martwi się nudnościami, wymiotami, zgagą, odbijaniem, bólem brzucha, zaparciami, biegunką, krwawieniem z jelit;
• czasami chłoniak atakuje układ ośrodkowy, co objawia się silnymi bólami głowy, powtarzającymi się nieprzynoszącymi ulgi wymiotami, drgawkami, niedowładem i paraliżem.

szpiczak mnogi

Jednym z pierwszych objawów szpiczaka jest uporczywy ból kości.

szpiczak mnogi lub szpiczak mnogi lub plazmocytoma jest odrębnym typem nowotworu układu krwionośnego; pochodzi z prekursorów limfocytów B, które zachowują pewną zdolność do różnicowania.

Główne zespoły i objawy kliniczne:

• zespół bólowy (ból kości (ossalgia), ból korzeniowy między żebrami iw dolnej części pleców (neuralgia), ból nerwów obwodowych (neuropatia));
• zespół zniszczenia (zniszczenia) kości (ból w okolicy kości związany z osteoporozą, złamania kompresyjne kości);
• zespół hiperkalcemii ( wysoka zawartość wapń we krwi - objawiający się nudnościami i pragnieniem);
• hiperwiskoza, zespół nadkrzepliwości(z powodu naruszenia składu biochemicznego krwi - bóle głowy, krwawienie, zakrzepica, zespół Raynauda);
• nawracające infekcje (z powodu niedoboru odporności - nawracające zapalenie migdałków, zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i tak dalej);
• zespół niewydolności nerek (obrzęk, który pojawia się najpierw na twarzy i stopniowo rozprzestrzenia się na tułów i kończyny, nasilony ciśnienie krwi, nie podlega korekcie przez konwencjonalne leki przeciwnadciśnieniowe, zmętnienie moczu związane z pojawieniem się w nim białka);
• w późniejszych stadiach choroby - zespoły anemiczne i krwotoczne.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to grupa chorób, których wspólną cechą jest zwiększone krwawienie. Choroby te mogą być związane z zaburzeniami układu krzepnięcia krwi, zmniejszeniem liczby i/lub funkcji płytek krwi, patologią ściany naczyniowej i współistniejącymi zaburzeniami.

Małopłytkowość- spadek liczby płytek krwi krew obwodowa mniej niż 140*10 9/l. Główna cecha ta choroba- zespół krwotoczny o różnym nasileniu, bezpośrednio zależny od poziomu płytek krwi. Zwykle choroba ma charakter przewlekły, ale może też być ostra. Pacjent zwraca uwagę na wysypki punktowe pojawiające się samoistnie lub po urazach, krwotoki podskórne na skórze. Krew przesącza się przez rany, miejsca wstrzyknięć, szwy chirurgiczne. Krwawienia z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwioplucie, krwiomocz (krew w moczu) występują rzadziej, u kobiet - ciężkie i długotrwałe miesiączki. Czasami śledziona jest powiększona.

Hemofilia- to jest Dziedziczna choroba, charakteryzujący się naruszeniem krzepliwości krwi z powodu braku jednego lub drugiego wewnętrznego czynnika krzepnięcia. Klinicznie