Choroba czerwienicy. Inne choroby z grupy Choroby krwi, narządów krwiotwórczych oraz niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym

Hematolodzy wiedzą, że ta choroba jest trudna do leczenia i ma niebezpieczne powikłania. Czerwienica charakteryzuje się zmianami w składzie krwi, które wpływają na zdrowie pacjenta. Jak rozwija się patologia, jakie są objawy? Poznaj metody diagnostyczne, metody leczenia, leki, prognozy na życie pacjenta.

Co to jest czerwienica

Mężczyźni są bardziej podatni na tę chorobę niż kobiety, osoby w średnim wieku częściej chorują. Czerwienica to patologia dziedziczona autosomalnie recesywnie, w której z różnych powodów wzrasta liczba krwinek czerwonych lub krwinek. Choroba ma inne nazwy - erytrocytoza, wielokrwotok, choroba Wakeza, erythremia, jej kod ICD-10 to D45. Choroba charakteryzuje się:

• splenomegalia - znaczny wzrost wielkości śledziony;
• zwiększona lepkość krwi;
• znaczna produkcja leukocytów, płytek krwi;
• wzrost objętości krwi krążącej (CBV).

Czerwienica należy do grupy białaczek przewlekłych i jest uważana za rzadką postać białaczki. Prawdziwa erythremia (policythemia vera) dzieli się na typy:

• Pierwotny - choroba nowotworowa o postępującej postaci związanej z hiperplazją składników komórkowych szpiku kostnego - mieloproliferacja. Patologia wpływa na zarodek erytroblastyczny, co powoduje wzrost liczby czerwonych krwinek.
• Czerwienica wtórna jest kompensacyjną reakcją na niedotlenienie spowodowane paleniem tytoniu, wspinaczką wysokogórską, guzami nadnerczy i patologią płuc.

Choroba Wakeza jest niebezpieczna z powikłaniami. Ze względu na dużą lepkość zaburzone jest krążenie krwi w naczyniach obwodowych. Kwas moczowy jest wydalany w dużych ilościach. Wszystko to jest obarczone:

• krwawienie;
• zakrzepica;
• głód tlenu w tkankach;
• krwotoki;
• przekrwienie;
• krwotok;
• owrzodzenia troficzne;
• kolka nerkowa;
• wrzody w przewodzie pokarmowym;
• kamienie nerkowe;
• splenomegalia;
• dna;
• mielofibroza;
• niedokrwistość z niedoboru żelaza;
• zawał mięśnia sercowego;
• uderzenie
• śmiertelny wynik.

Rodzaje chorób

Choroba Wakeza, w zależności od czynników rozwojowych, dzieli się na typy. Każdy ma swoje własne objawy i opcje leczenia. Lekarze rozróżniają:

• prawdziwa czerwienica, która jest spowodowana pojawieniem się substratu guza w czerwonym szpiku kostnym, co prowadzi do zwiększenia produkcji czerwonych krwinek;
• wtórna erythremia - jej przyczyną jest głód tlenu, procesy patologiczne zachodzące w ciele pacjenta i powodujące reakcję kompensacyjną.

Podstawowy

Choroba charakteryzuje się pochodzeniem guza. Czerwienica pierwotna jest mieloproliferacyjnym rakiem krwi, który pojawia się, gdy uszkodzone są pluripotencjalne komórki macierzyste w szpiku kostnym. Gdy w ciele pacjenta wystąpi choroba:

• zwiększa aktywność erytropoetyny, która reguluje produkcję krwinek;
• wzrasta liczba erytrocytów, leukocytów, płytek krwi;
• zachodzi synteza zmutowanych komórek mózgowych;
• powstaje proliferacja zakażonych tkanek;
• występuje kompensacyjna reakcja na niedotlenienie - występuje dodatkowy wzrost liczby erytrocytów.

Przy tego rodzaju patologii trudno jest wpływać na zmutowane komórki, które mają wysoką zdolność do podziału. Pojawiają się zakrzepowe, krwotoczne zmiany. Choroba Wakeza ma cechy rozwojowe:

• zmiany zachodzą w wątrobie, śledzionie;
• tkanki są wypełnione lepką krwią, podatną na tworzenie się skrzepów krwi;
• rozwija się zespół plethoryczny - wiśniowo-czerwony kolor skóry;
• występuje silne swędzenie;
• podwyższone ciśnienie krwi (BP);
• rozwija się niedotlenienie.

Prawdziwa czerwienica jest niebezpieczna dla jej złośliwego rozwoju, powodując poważne komplikacje. W przypadku tej formy patologii charakterystyczne są następujące etapy:

• Początkowy - trwa około pięciu lat, przebiega bezobjawowo, wielkość śledziony nie ulega zmianie. BCC nieznacznie wzrosło.
• Etap rozszerzony - czas trwania do 20 lat. Charakteryzuje się zwiększoną zawartością erytrocytów, płytek krwi, leukocytów. Ma dwa podstadia - bez zmian w śledzionie iz obecnością metaplazji szpiku.

Ostatni etap choroby - potylremia (niedokrwistość) - charakteryzuje się powikłaniami:

• wtórne zwłóknienie szpiku;
• leukopenia;
• małopłytkowość;
• transformacja mieloidalna wątroby, śledziony;
• kamica żółciowa, kamica moczowa;
• przejściowe ataki niedokrwienne;
• anemia - wynik zubożenia szpiku kostnego;
• zatorowość płucna;
• zawał mięśnia sercowego;
• stwardnienie nerek;
• białaczka w ostrej, przewlekłej postaci;
• krwotoki w mózgu.

Czerwienica wtórna (względna)

Ta forma choroby Wakeza jest wywoływana przez czynniki zewnętrzne i wewnętrzne. Wraz z rozwojem czerwienicy wtórnej lepka krew, która ma zwiększoną objętość, wypełnia naczynia, prowokując tworzenie się skrzepów krwi. Przy głodzie tlenu w tkankach rozwija się proces kompensacji:

• nerki zaczynają intensywnie wytwarzać hormon erytropoetynę;
• rozpoczyna się aktywna synteza erytrocytów w szpiku kostnym.

Czerwienica wtórna występuje w dwóch postaciach. Każdy z nich ma cechy. Wyróżnia się następujące odmiany:

• stresujące – spowodowane niezdrowym trybem życia, przedłużającym się przepięciem, załamaniami nerwowymi, niekorzystnymi warunkami pracy;
• fałszywe, w którym całkowita liczba erytrocytów, leukocytów, płytek krwi w analizach mieści się w normalnym zakresie, wzrost ESR powoduje zmniejszenie objętości osocza.

Powoduje

Czynniki prowokujące rozwój choroby zależą od postaci choroby. Czerwienica pierwotna występuje w wyniku nowotworu czerwonego szpiku kostnego. Predeterminującymi przyczynami prawdziwej erytrocytozy są:

• wady genetyczne w organizmie - mutacja enzymu kinazy tyrozynowej, gdy aminokwas walina zostaje zastąpiony przez fenyloalaninę;
• dziedziczna predyspozycja;
• nowotwory nowotworowe szpiku kostnego;
• niedobór tlenu - niedotlenienie.

Wtórna postać erytrocytozy jest spowodowana przyczynami zewnętrznymi. Równie ważną rolę w rozwoju odgrywają choroby współistniejące. Czynniki prowokujące to:

• warunki klimatyczne;
• mieszka w górach;
• zastoinowa niewydolność serca;
• nowotwory nowotworowe narządów wewnętrznych;
• nadciśnienie płucne;
• działanie substancji toksycznych;
• przeciążenie ciała;
• promieniowanie rentgenowskie;
• niewystarczająca podaż tlenu do nerek;
• infekcje, które powodują zatrucie organizmu;
• palenie;
• zła ekologia;
• cechy genetyki - Europejczycy częściej chorują.

Wtórna postać choroby Wakeza jest spowodowana przyczynami wrodzonymi - autonomiczną produkcją erytropoetyny, wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu. Istnieją również nabyte czynniki rozwoju choroby:

• niedotlenienie tętnicze;
• patologia nerek - zmiany torbielowate, guzy, wodonercze, zwężenie tętnic nerkowych;
• rak oskrzeli;
• guzy nadnerczy;
• naczyniak zarodkowy móżdżku;
• zapalenie wątroby;
• marskość wątroby;
• gruźlica.

Objawy choroby Wakeza

Choroba spowodowana wzrostem liczby czerwonych krwinek i objętości krwi wyróżnia się charakterystycznymi objawami. Mają swoją własną charakterystykę w zależności od stadium choroby Wakeza. Obserwuje się typowe objawy patologii:

• zawroty głowy;
• zaburzenia widzenia;
• Objaw Coopermana - niebieskawy odcień błon śluzowych i skóry;
• ataki dusznicy bolesnej;
• zaczerwienienie palców kończyn dolnych i górnych, któremu towarzyszy ból, pieczenie;
• zakrzepica o różnej lokalizacji;
• silne swędzenie skóry, które nasila kontakt z wodą.

W miarę postępu patologii u pacjenta rozwijają się zespoły bólowe o różnej lokalizacji. Występują zaburzenia układu nerwowego. Dla choroby są charakterystyczne:

• słabość;
• zmęczenie;
• wzrost temperatury;
• powiększenie śledziony;
• hałas w uszach;
• duszność;
• uczucie utraty przytomności;
• zespół plethoric - bordowo-czerwony kolor skóry;
• ból głowy;
• wymiociny;
• wzrost ciśnienia krwi;
• ból w dłoniach od dotyku;
• chłód kończyn;
• zaczerwienienie oczu;
• bezsenność;
• ból w podżebrzu, kości;
• zatorowość płucna.

etap początkowy

Choroba jest trudna do zdiagnozowania na samym początku rozwoju. Objawy są łagodne, podobne do przeziębienia lub stanu osób starszych, odpowiadające zaawansowanemu wiekowi. Patologia jest wykrywana przypadkowo podczas testów. Objawy początkowego stadium erytrocytozy to:

• zawroty głowy;
• spadek ostrości wzroku;
• ataki bólu głowy;
• bezsenność;
• hałas w uszach;
• obolałe palce od dotyku;
• zimne kończyny;
• ból niedokrwienny;
• zaczerwienienie powierzchni śluzowych, skóry.

Rozszerzony (erytremiczny)

Rozwój choroby charakteryzuje się pojawieniem się wyraźnych oznak wysokiej lepkości krwi. Obserwuje się pancytozę - wzrost liczby składników w analizach - erytrocyty, leukocyty, płytki krwi. Zaawansowany etap charakteryzuje się obecnością:

• zaczerwienienie skóry na fioletowe odcienie;
• teleangiektazje - precyzyjne krwotoki;
• ostre ataki bólu;
• swędzenie, pogarszane przez kontakt z wodą.

Na tym etapie choroby obserwuje się oznaki niedoboru żelaza - rozwarstwienie paznokci, suchość skóry. Charakterystycznym objawem jest silny wzrost wielkości wątroby, śledziony. Pacjenci mają:

• niestrawność;
• zaburzenie oddychania;
• nadciśnienie tętnicze;
• ból stawów;
• zespół krwotoczny;
• mikrozakrzepica;
• wrzody żołądka, wrzody dwunastnicy;
• krwawienie;
• cardialgia - ból w lewej klatce piersiowej;
• migrena.

W zaawansowanym stadium erytrocytozy pacjenci skarżą się na brak apetytu. Dochodzenie ujawnia kamienie w woreczku żółciowym. Choroba jest inna

• zwiększone krwawienie z małych skaleczeń;
• naruszenie rytmu, przewodzenie serca;
• obrzęk;
• oznaki dny moczanowej;
• ból w sercu;
• mikrocytozy;
• objawy kamicy moczowej;
• zmiany smaku, zapachu;
• siniaki na skórze;
• owrzodzenia troficzne;
• kolka nerkowa.

etap anemiczny

Na tym etapie rozwoju choroba przechodzi w stadium terminalne. Organizm nie ma wystarczającej ilości hemoglobiny do prawidłowego funkcjonowania. Pacjent ma:

• znaczny wzrost wątroby;
• progresja splenomegalii;
• zagęszczenie tkanek śledziony;
• z badaniami sprzętowymi - zmiany bliznowaciejące w szpiku kostnym;
• zakrzepica naczyniowa żył głębokich, tętnic wieńcowych, mózgowych.

Na etapie anemii rozwój białaczki stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Ten etap choroby Wakeza charakteryzuje się występowaniem niedokrwistości aplastycznej z niedoboru żelaza, której przyczyną jest wypieranie komórek krwiotwórczych ze szpiku kostnego przez tkankę łączną. W takim przypadku obserwuje się objawy:

• ogólna słabość;
• półomdlały;
• uczucie braku powietrza.

Na tym etapie nieleczony pacjent szybko umiera. Prowadzą do tego powikłania zakrzepowe, krwotoczne:

• niedokrwienna forma udaru;
• choroba zakrzepowo-zatorowa tętnic płucnych;
• zawał mięśnia sercowego;
• krwawienie spontaniczne - żołądkowo-jelitowe, żyły przełyku;
• miażdżyca;
• nadciśnienie tętnicze;
• niewydolność serca.

Objawy choroby u noworodków

Jeśli płód doznał niedotlenienia podczas rozwoju płodowego, jego organizm w odpowiedzi zaczyna zwiększać produkcję czerwonych krwinek. Czynnikiem prowokującym pojawienie się erytrocytozy u niemowląt jest wrodzona choroba serca, patologie płuc. Choroba prowadzi do następujących konsekwencji:

• powstawanie stwardnienia szpiku kostnego;
• naruszenie produkcji leukocytów odpowiedzialnych za układ odpornościowy noworodka;
• rozwój infekcji prowadzących do śmierci.

Na początkowym etapie chorobę wykrywa się na podstawie wyników testów - poziomu hemoglobiny, hematokrytu, czerwonych krwinek. Wraz z postępem patologii wyraźne objawy obserwuje się już w drugim tygodniu po urodzeniu:

• dziecko płacze z dotyku;
• skóra staje się czerwona;
• wielkość wątroby, śledziona wzrasta;
• pojawia się zakrzepica;
• zmniejsza się masa ciała;
• analizy wykazały zwiększoną liczbę erytrocytów, leukocytów, płytek krwi.

Diagnoza czerwienicy

Komunikacja pacjenta z hematologiem rozpoczyna się od rozmowy, badania zewnętrznego i wywiadu. Lekarz dowiaduje się o dziedziczności, cechach przebiegu choroby, obecności bólu, częstym krwawieniu, oznakach zakrzepicy. Podczas odbioru u pacjenta diagnozuje się zespół policytemiczny:

• purpurowoczerwony rumieniec;
• intensywne zabarwienie błon śluzowych jamy ustnej, nosa;
• sinica (sinica) kolor podniebienia;
• zmiana kształtu palców;
• czerwone oczy;
• badanie palpacyjne określa wzrost śledziony, wątroby.

Kolejnym etapem diagnozy są badania laboratoryjne. Wskaźniki wskazujące na rozwój choroby:

• wzrost całkowitej masy erytrocytów we krwi;
• wzrost liczby płytek krwi, leukocytów;
• znaczny poziom fosfatazy alkalicznej;
• duża ilość witaminy B12 w surowicy krwi;
• zwiększona erytropoetyna we wtórnej postaci czerwienicy;
• spadek sytuacji (sycenie krwi tlenem) - mniej niż 92%;
• spadek ESR;
• wzrost hemoglobiny do 240 g / l.

Do diagnostyki różnicowej patologii stosuje się specjalne rodzaje badań i analiz. Konsultowane są urolog, kardiolog, gastroenterolog. Lekarz przepisuje:

• biochemiczne badanie krwi - określa poziom kwasu moczowego, fosfatazy alkalicznej;
• badanie radiologiczne - ujawnia wzrost krążących czerwonych krwinek;
• nakłucie mostka - pobieranie próbek do analizy cytologicznej szpiku kostnego z mostka;
• trepanobiopsja - histologia tkanek z biodra, ujawniająca hiperplazję trójporostową;
• molekularna analiza genetyczna.

Badania laboratoryjne

Chorobę czerwienicy potwierdzają zmiany hematologiczne parametrów krwi. Istnieją parametry charakteryzujące rozwój patologii. Dane laboratoryjne wskazujące na obecność czerwienicy:

Indeks	Jednostki	Oznaczający
Hemoglobina
Masa krążących czerwonych krwinek
erytrocytoza	ogniwa/litr
Leukocytoza		ponad 12x109
trombocytoza		ponad 400x109
Hematokryt
Witamina B w surowicy poziom 12
Fosfatazy alkalicznej		ponad 100
Wskaźnik koloru

Diagnostyka sprzętu

Po przeprowadzeniu badań laboratoryjnych hematolodzy przepisują dodatkowe badania. Aby ocenić ryzyko rozwoju zaburzeń metabolicznych, zakrzepowo-krwotocznych, stosuje się diagnostykę sprzętową. Pacjent poddaje się badaniom w zależności od charakterystyki przebiegu choroby. Pacjentowi z policytemią podaje się:

• USG śledziony, nerek;
• badanie serca - echokardiografia.

Metody diagnostyki sprzętu pomagają ocenić stan naczyń, zidentyfikować obecność krwawienia, owrzodzeń. Wyznaczony:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) - instrumentalne badanie błon śluzowych żołądka, dwunastnicy;
• dopplerografia ultrasonograficzna (USDG) naczyń szyi, głowy, żył kończyn;
• tomografia komputerowa narządów wewnętrznych.

Leczenie czerwienicy

Przed przystąpieniem do działań terapeutycznych konieczne jest poznanie rodzaju choroby i jej przyczyn - od tego zależy schemat leczenia. Wyzwaniem dla hematologów jest:

• w pierwotnej czerwienicy zapobiegać aktywności guza poprzez wpływanie na nowotwór w szpiku kostnym;
• w formie wtórnej - w celu zidentyfikowania choroby, która wywołała patologię i jej wyeliminowania.

Leczenie policytemii obejmuje sporządzenie planu rehabilitacji i profilaktyki dla konkretnego pacjenta. Terapia obejmuje:

• upuszczanie krwi, które zmniejsza liczbę czerwonych krwinek do normy - co dwa dni od pacjenta pobiera się 500 ml krwi;
• utrzymanie aktywności fizycznej;
• erytocytoforeza - pobranie krwi z żyły, następnie filtracja i powrót do pacjenta;
• dieta;
• transfuzja krwi i jej składników;
• chemioterapia zapobiegająca białaczce.

W trudnych sytuacjach zagrażających życiu pacjenta wykonuje się przeszczep szpiku kostnego, splenektomia to usunięcie śledziony. W leczeniu czerwienicy wiele uwagi poświęca się stosowaniu leków. Schemat leczenia obejmuje zastosowanie:

• hormony kortykosteroidowe - z ciężkim przebiegiem choroby;
• środki cytostatyczne - Hydroxyurea, Imiphos, które hamują wzrost komórek nowotworowych;
• środki przeciwpłytkowe rozrzedzające krew - dipirydamol, aspiryna;
• Interferon, który zwiększa obronę, zwiększa skuteczność cytostatyków.

Leczenie objawowe polega na stosowaniu leków zmniejszających lepkość krwi, zapobiegających zakrzepicy i rozwojowi krwawienia. Hematolodzy przepisują:

• aby wykluczyć zakrzepicę naczyń - Heparyna;
• z ciężkim krwawieniem - kwas aminokapronowy;
• w przypadku erytromelalgii - ból w opuszkach palców - niesteroidowe leki przeciwzapalne - Voltaren, Indometacyna;
• ze swędzeniem skóry - leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Loratadin;
• z zakaźną genezą choroby - antybiotykami;
• z przyczyn niedotlenienia - terapia tlenowa.

Upuszczanie krwi lub erytrocytofereza

Skutecznym sposobem leczenia czerwienicy jest flebotomia. Podczas upuszczania krwi zmniejsza się objętość krwi krążącej, zmniejsza się liczba czerwonych krwinek (hematokryt) i swędzenie skóry zostaje wyeliminowane. Cechy procesu:

• przed upuszczaniem krwi pacjentowi podaje się Heparynę lub Reopoliglyukin w celu poprawy mikrokrążenia, przepływu krwi;
• nadmiar usuwa się pijawkami lub wykonuje się nacięcie, nakłucie żyły;
• jednorazowo usuwa się do 500 ml krwi;
• zabieg przeprowadza się w odstępie od 2 do 4 dni;
• hemoglobina zostaje obniżona do 150 g/l;
• hematokryt jest dostosowany do 45%.

Inna metoda leczenia czerwienicy, erytrocytofereza, jest skuteczna. W przypadku hemokorekty pozaustrojowej nadmiar czerwonych krwinek jest usuwany z krwi pacjenta. Poprawia to procesy hematopoezy, zwiększa zużycie żelaza przez szpik kostny. Schemat wykonywania cytoferezy:

1. Tworzą błędne koło - żyły obu rąk pacjenta są połączone specjalnym aparatem.
2. Krew jest pobierana z jednego.P
3. Jest przepuszczany przez aparat z wirówką, separatorem, filtrami, gdzie część czerwonych krwinek jest eliminowana.
4. Oczyszczone osocze jest zwracane pacjentowi – wstrzykiwane do żyły w drugim ramieniu.

Terapia mielosupresyjna cytostatykami

W ciężkich przypadkach czerwienicy, gdy upuszczanie krwi nie daje pozytywnych wyników, lekarze przepisują leki hamujące tworzenie i reprodukcję komórek mózgowych. Leczenie cytostatykami wymaga ciągłych badań krwi w celu monitorowania skuteczności terapii. Wskazaniami są czynniki związane z zespołem policytemii:

• powikłania trzewne, naczyniowe;
• swędzenie skóry;
• splenomegalia;
• trombocytoza;
• leukocytoza.

Hematolodzy przepisują leki na podstawie wyników badań, obrazu klinicznego choroby. Przeciwwskazaniem do leczenia cytostatycznego jest wiek dzieci. Leki stosowane w leczeniu czerwienicy:

• mielobramol;
• Imifos;
• Cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroksymocznik;
• Cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparaty do normalizacji ogólnego stanu krwi

Cele leczenia czerwienicy: normalizacja hematopoezy, która obejmuje zapewnienie płynnego stanu krwi, jej koagulację podczas krwawienia, odbudowę ścian naczyń krwionośnych. Lekarze mają poważny wybór leków, aby nie zaszkodzić pacjentowi. Przepisuj leki, które pomagają zatrzymać krwawienie - hemostatyki:

• koagulanty - Trombina, Vikasol;
• inhibitory fibrynolizy - Kontrykal, Amben;
• stymulatory agregacji naczyń – chlorek wapnia;
• leki zmniejszające przepuszczalność - Rutin, Adroxon.

Ogromne znaczenie w leczeniu czerwienicy w celu przywrócenia stanu skupienia krwi ma zastosowanie środków przeciwzakrzepowych:

• antykoagulanty - Heparyna, Hirudyna, Fenylina;
• fibrolityki - Streptoliasis, Fibrynolizyna;
• leki przeciwpłytkowe: płytki krwi - Aspiryna (kwas acetylosalicylowy), Dipirydamol, Indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksyfilina.

prognoza powrotu do zdrowia

Co czeka pacjenta ze zdiagnozowaną czerwienicą? Prognozy zależą od rodzaju choroby, terminowej diagnozy i leczenia, przyczyn i powikłań. Choroba Wakeza w swojej pierwotnej postaci ma niekorzystny scenariusz rozwoju. Średnia długość życia wynosi do dwóch lat, co wiąże się ze złożonością terapii, wysokim ryzykiem udarów, zawałów serca i następstw zakrzepowo-zatorowych. Przeżycie można zwiększyć, stosując następujące zabiegi:

• lokalne napromieniowanie śledziony radioaktywnym fosforem;
• procedury upuszczania krwi na całe życie;
• chemoterapia.

Bardziej korzystne rokowanie dla wtórnej postaci czerwienicy, chociaż choroba może skutkować stwardnieniem nerek, zwłóknieniem szpiku, erytrocyjanozą. Chociaż całkowite wyleczenie nie jest możliwe, życie chorego wydłuża się o znaczny okres – ponad piętnaście lat – pod warunkiem:

• stałe monitorowanie przez hematologa;
• leczenie cytostatyczne;
• regularna hemokorekcja;
• poddawana chemioterapii;
• eliminacja czynników prowokujących rozwój choroby;
• leczenie patologii, które spowodowały chorobę.

Wideo

Testy online

• Czy Twoje dziecko jest gwiazdą czy liderem? (pytania: 6)

  Ten test jest przeznaczony dla dzieci w wieku 10-12 lat. Pozwala określić, jakie miejsce zajmuje Twoje dziecko w grupie rówieśniczej. Aby poprawnie ocenić wyniki i uzyskać najdokładniejsze odpowiedzi, nie powinieneś poświęcać dużo czasu na myślenie, poproś dziecko, aby najpierw odpowiedziało na to, co przychodzi mu do głowy ...

Erytremia (czerwienica prawdziwa, erytrocytoza, choroba Wakeza)

Co to jest erytremia (czerwienica prawdziwa, erytrocytoza, choroba Wakeza) -

erytremia- przewlekła choroba układu krwiotwórczego człowieka z dominującym naruszeniem erytropoezy, wzrostem zawartości hemoglobiny i erytrocytów we krwi. Zwykle choroba pojawia się w wieku od 40 do 60 lat, najczęściej erytremia występuje u mężczyzn. Dzieci rzadko chorują; historia rodzinna innych przypadków choroby nie została odnotowana.

Co wywołuje / Przyczyny erytremii (czerwienica prawdziwa, erytrocytoza, choroba Wakeza):

Ostatnio, na podstawie obserwacji epidemiologicznych, poczyniono założenia dotyczące związku choroby z transformacją komórek macierzystych. Obserwuje się mutację kinazy tyrozynowej JAK 2 (kinaza Janusa), gdzie w pozycji 617 walinę zastąpiono fenyloalaniną, jednak ta mutacja występuje również w innych choroby hematologiczne, ale najczęściej z policytemią.

Objawy erytremii (prawdziwa czerwienica, erytrocytoza, choroba Wakeza):

We wczesnych stadiach choroby zwykle nie ma objawów. Jednak wraz ze wzrostem zmian w układzie krwionośnym pacjenci skarżą się na niejasne uczucie pełności w głowie, bóle i zawroty głowy. Inne objawy pojawiają się w zależności od tego, które układy organizmu są dotknięte. Paradoksalnie krwotok może być powikłaniem erytremii.

Rozszerzony etap charakteryzuje się bardziej żywymi objawami klinicznymi. Najczęstszym i charakterystycznym objawem są bóle głowy, czasami o charakterze rozdzierających migren z zaburzeniami widzenia.

Wielu pacjentów skarży się na ból w okolicy serca, czasami w postaci dławicy piersiowej, bóle kości, w nadbrzuszu, utratę wagi, zaburzenia widzenia i słuchu, niestabilny nastrój, płaczliwość. Częstym objawem erytremii jest świąd. Może wystąpić napadowy ból czubków palców rąk i nóg. Bólowi towarzyszy zaczerwienienie skóry.

Podczas badania uwagę zwraca specjalny czerwono-sinicowy kolor skóry z przewagą ciemnej wiśni. Występuje również zaczerwienienie błon śluzowych (spojówka, język, podniebienie miękkie). Z powodu częstej zakrzepicy kończyn obserwuje się ciemnienie skóry nóg, czasem owrzodzenia troficzne. Wielu pacjentów skarży się na krwawiące dziąsła, krwawienie po ekstrakcji zęba, siniaki na skórze. U 80% pacjentów obserwuje się wzrost śledziony: w zaawansowanym stadium jest umiarkowanie powiększony, w końcowym stadium często obserwuje się ciężką splenomegalię. Wątroba jest zwykle powiększona. Często u pacjentów z erytremią wykrywa się wzrost ciśnienia krwi. W wyniku niedożywienia błony śluzowej i zakrzepicy naczyń mogą wystąpić owrzodzenia dwunastnicy i żołądka. Ważne miejsce w obrazie klinicznym choroby zajmuje zakrzepica naczyniowa. Zwykle obserwuje się zakrzepicę tętnic mózgowych i wieńcowych, a także naczyń kończyn dolnych. Wraz z zakrzepicą pacjenci z erytremią są podatni na rozwój krwotoków.

W końcowej fazie obraz kliniczny zależy od wyniku choroby - marskości wątroby, zakrzepicy naczyń wieńcowych, ogniska zmiękczenia w mózgu z powodu zakrzepicy naczyń mózgowych i krwotoków, zwłóknienia szpiku z towarzyszącą anemią, przewlekłej białaczki szpikowej i ostrą białaczkę.

Rokowanie zależy od wieku pacjenta w momencie diagnozy, leczenia i powikłań. Śmiertelność jest wysoka w przypadku braku leczenia oraz w przypadkach, gdy erytremia jest połączona z białaczką i innymi nowotworami.

Diagnoza erytremii (prawdziwa czerwienica, erytrocytoza, choroba Wakeza):

Duże znaczenie w diagnostyce czerwienicy prawdziwej ma ocena klinicznych, hematologicznych i biochemicznych wskaźników choroby. Charakterystyczny wygląd pacjenta (specyficzny kolor skóry i błony śluzowe). Powiększenie śledziony, wątroby, skłonność do zakrzepicy. Zmiany parametrów krwi: hematokryt, liczba erytrocytów, leukocytów, płytek krwi. Wzrost masy krwi krążącej, wzrost jej lepkości, niski ESR, wzrost zawartości fosfatazy alkalicznej, leukocytów, witaminy B w surowicy 12. Konieczne jest wykluczenie chorób, w których występuje niedotlenienie i niedostateczne leczenie witaminą B 12.
Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie trepanobiopsji i badania histologicznego szpiku kostnego.

Najczęściej stosowanymi wskaźnikami do potwierdzenia czerwienicy prawdziwej są:

1. Wzrost masy krążących czerwonych krwinek:
   • dla mężczyzn - 36 ml/kg,
   • dla kobiet - ponad 32 ml/kg
2. Wzrost hematokrytu >52% u mężczyzn i >47% u kobiet, wzrost hemoglobiny >185 g/l u mężczyzn i >165 g/l u kobiet
3. Nasycenie krwi tętniczej tlenem (ponad 92%)
4. Powiększenie śledziony - powiększenie śledziony.
5. Utrata masy ciała
6. Słabość
7. wyzysk
8. Brak wtórnej erytrocytozy
9. Obecność nieprawidłowości genetycznych w komórkach szpiku kostnego innych niż obecność translokacji chromosomowej Filadelfia chromosomów lub z przearanżowanym genem BCR ABL
10. Tworzenie kolonii przez komórki erytroidalne in vivo
11. Leukocytoza powyżej 12,0×109 l (przy braku reakcji temperaturowej, infekcji i zatruć).
12. Trombocytoza ponad 400,0×109 na litr.
13. Wzrost zawartości fosfatazy alkalicznej w granulocytach obojętnochłonnych o ponad 100 jednostek. (przy braku infekcji).
14. Poziom witaminy B 12 w surowicy - ponad 2200 ng
15. Niska erytropoetyna
16. Nakłucie szpiku kostnego i badanie histologiczne nakłucia uzyskanego za pomocą biopsji trepanowej wykazują wzrost megakariocytów.

Leczenie erytremii (prawdziwa czerwienica, erytrocytoza, choroba Wakeza):

Flebotomia (leczenie krwawień) może szybko zmniejszyć czerwone krwinki. Częstość i objętość upuszczania krwi zależą od nasilenia erytremii. Po serii takich zabiegów w organizmie brakuje żelaza, co stabilizuje produkcję czerwonych krwinek i zmniejsza potrzebę upuszczania krwi.

W zaawansowanym stadium erytremii wskazane jest leczenie cytostatyczne. Najskuteczniejszym lekiem cytostatycznym w leczeniu erytremii jest imifos. Lek podaje się domięśniowo lub dożylnie w dawce 50 mg dziennie przez pierwsze 3 dni, a następnie co drugi dzień. W trakcie leczenia - 400-600 mg. Wpływ imifosu określa się po 1,5-2 miesiącach, ponieważ lek działa na poziomie szpiku kostnego. W niektórych przypadkach rozwija się anemia, która zwykle stopniowo ustępuje samoistnie. W przypadku przedawkowania imifosu może wystąpić hipoplazja hematopoetyczna, do leczenia której stosuje się prednizolon, nerobol, witaminę B6 i B12, a także transfuzje krwi. Średni czas trwania remisji wynosi 2 lata, leczenie podtrzymujące nie jest wymagane. Wraz z nawrotem choroby utrzymuje się wrażliwość na imifos. Wraz ze wzrostem leukocytozy, szybkim wzrostem śledziony, mielobromol jest przepisywany w dawce 250 mg przez 15-20 dni. Mniej skuteczny w leczeniu erythremia mielosan. Leki przeciwzakrzepowe, leki przeciwnadciśnieniowe, aspiryna są stosowane jako leczenie objawowe erytremii.

W ciężkich przypadkach stosuje się metody leczenia hamujące aktywność szpiku kostnego. Wcześniej stosowali radioaktywny fosfor lub leki przeciwnowotworowe, co czasami prowadziło do rozwoju białaczki.

Zapobieganie erytremii (prawdziwej czerwienicy, erytrocytozy, chorobie Wakeza):

Z jakimi lekarzami należy się skontaktować, jeśli masz erytremię (czerwienica prawdziwa, erytrocytoza, choroba Wakeza):

Martwisz się o coś? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat erytremii (czerwienica prawdziwa, erytrocytoza, choroba Wakeza), jej przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umów wizytę u lekarza– przychodnia Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbadają cię, zbadają zewnętrzne oznaki i pomogą zidentyfikować chorobę po objawach, doradzą i zapewnią niezbędną pomoc oraz postawią diagnozę. ty też możesz zadzwoń do lekarza w domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Telefon do naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Podane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki na jej temat.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli wcześniej przeprowadzałeś jakiekolwiek badania, pamiętaj, aby zabrać ich wyniki na konsultację z lekarzem. Jeśli studia nie zostały ukończone, wszystko co niezbędne zrobimy w naszej klinice lub z kolegami w innych klinikach.

Ty? Musisz bardzo uważać na swój ogólny stan zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy choroby i nie zdaj sobie sprawy, że te choroby mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które początkowo nie objawiają się w naszym organizmie, ale w końcu okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy kilka razy w roku być zbadanym przez lekarza nie tylko, aby zapobiec straszliwej chorobie, ale także zachować zdrowy duch w ciele i ciele jako całości.

Jeśli chcesz zadać pytanie lekarzowi, skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i przeczytasz wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się również na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie wysyłane do Ciebie pocztą.

Inne choroby z grupy Choroby krwi, narządów krwiotwórczych oraz indywidualne zaburzenia obejmujące mechanizm immunologiczny:

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość spowodowana upośledzoną syntezą przez wykorzystanie porfiryn

Niedokrwistość spowodowana naruszeniem struktury łańcuchów globin

Niedokrwistość charakteryzująca się przenoszeniem patologicznie niestabilnych hemoglobin

Anemia Fanconi

Anemia związana z zatruciem ołowiem

anemia aplastyczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutyninami ciepła

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z całkowitymi zimnymi aglutyninami

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z ciepłymi hemolizynami

Choroby łańcucha ciężkiego

choroba Werlhofa

choroba von Willebranda

Choroba Di Guglielmo

Choroba bożonarodzeniowa

Choroba Marchiafavy-Micheli

Choroba Rendu-Oslera

Choroba łańcucha ciężkiego alfa

choroba łańcucha ciężkiego gamma

Choroba Shenleina-Henocha

Zmiany pozaszpikowe

Białaczka włochatokomórkowa

Hemoblastozy

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem witaminy E

Niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PDH)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka

Niedokrwistość hemolityczna związana z mechanicznym uszkodzeniem krwinek czerwonych

Choroba krwotoczna noworodka

Histiocytoza złośliwa

Klasyfikacja histologiczna choroby Hodgkina

DIC

Niedobór czynników zależnych od witaminy K

Niedobór czynnika I

Niedobór czynnika II

Niedobór czynnika V

Niedobór czynnika VII

Niedobór czynnika XI

Niedobór czynnika XII

Niedobór czynnika XIII

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Wzorce progresji guza

immunologiczne niedokrwistości hemolityczne

Pochodzenie hemoblastoz pluskiew

Leukopenia i agranulocytoza

Mięsaki limfatyczne

Chłoniak skóry (choroba Cezarego)

Limfocytoma węzła chłonnego

chłoniak śledziony

Choroba popromienna

Maszerująca hemoglobinuria

Mastocytoza (białaczka mastocytowa)

Białaczka megakarioblastyczna

Mechanizm hamowania prawidłowej hematopoezy w hemoblastozach

Żółtaczka mechaniczna

Mięsak szpikowy (chloroma, mięsak granulocytowy)

szpiczak mnogi

Mielofibroza

Naruszenia hemostazy krzepnięcia

Dziedziczna a-fi-lipoproteinemia

dziedziczna koproporfiria

Dziedziczna niedokrwistość megaloblastyczna w zespole Lesha-Nyana

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów

Dziedziczny niedobór aktywności acylotransferazy lecytynowo-cholesterolowej

Dziedziczny niedobór czynnika X

dziedziczna mikrosferocytoza

dziedziczna piropoykylocytoza

Dziedziczna stomatocytoza

Sferocytoza dziedziczna (choroba Minkowskiego-Choffarda)

dziedziczna eliptocytoza

dziedziczna eliptocytoza

Ostra przerywana porfiria

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka niskoprocentowa

Ostra białaczka megakarioblastyczna

Układ krwiotwórczy w organizmie zapewnia jego żywotną aktywność. Wszystkie składniki ludzkiego ciała, bez wyjątku, zależą od stanu zdrowia układu krwiotwórczego. Wielu prawdopodobnie słyszało, że istnieje choroba krwi. Istnieje wiele rodzajów patologii układu krążenia i przyczyn ich występowania. Jednym z nich jest choroba Wakeza, erythremia, czy przewlekła białaczka – wszystkie to identyczne terminy związane ze złośliwą patologią hematopoezy. Przyjrzyjmy się teraz erytremii - co to jest i oznakom tej choroby.

Patogeneza erytremii

Choroba rumieniowa – co to jest? Choroba Wakeza lub erythremia, która w rzeczywistości jest związana z medycznym terminem jednego odchylenia w czynności układu krążenia, charakteryzuje się krytycznym wzrostem lepkości krwi. Zgrubienie krwi następuje z powodu proliferacji komórek krwi (głównie erytrocytów), stanu zwanego czerwienicą prawdziwą. Jest również nazywany czerwienicą pierwotną, termin wywodzący się z greckiego poli oznaczającego wiele i citus oznaczającego komórkę.

Etiologia erytremii – co to jest? Jest to stan patologiczny układu krwiotwórczego, w którym szpik kostny wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek. Z powodu nadmiaru czerwonych krwinek i niektórych innych krwinek krew staje się lepka. Zagęszczona krew z trudem krąży w naczyniach, ponadto obfituje w zwiększone tworzenie się skrzepów krwi. Przy takim rozwoju wydarzeń nie może być mowy o pełnym zaopatrzeniu narządów i tkanek w tlen i składniki odżywcze. W wyniku choroby Vakezy postępuje niedotlenienie, które tylko narasta z czasem i pociąga za sobą cały szereg problemów zdrowotnych. Erytremia dzieli się na prawdziwą i względną. Prawdziwej erytremii towarzyszy wzrost liczby płytek krwi i leukocytów.

Czym jest erythremia została po raz pierwszy odkryta przez Vakeza w 1892 roku, dlatego choroba otrzymała jego imię. I dopiero w 1903 r. Ostatecznie ustalono, że złośliwa patologia była spowodowana wzrostem aktywności centralnego narządu hematopoezy, czyli szpiku kostnego.

To wyznawca dr Vakez, Osler, wyróżnił chorobę na indywidualną nozologiczną kategorię chorób układu krwiotwórczego.

Objawy choroby Wakeza w przeważającej liczbie przypadków klinicznych występują w populacji osób starszych, zwłaszcza mężczyzn w wieku od 65 do 85 lat. U pacjentów w podeszłym wieku erytremia postępuje długo, często w postaci utajonej (białaczka przewlekła). Wśród osób będących w wieku młodości lub dojrzałości choroba Wakeza występuje bardzo rzadko. Ale te odosobnione przypadki, które zostały wykryte, wskazują na szybki rozwój erytremii. A ostra postać choroby Wakeza występuje głównie u kobiet.

Tak niezwykła etiologia erytremii, zdaniem naukowców z dziedziny medycyny, może wynikać z predyspozycji genetycznych. Tak więc od chorego przodka, który miał powolną przewlekłą białaczkę, jeśli patologia została przekazana potomkom. W młodszym pokoleniu erytremia przebiegała już w szybszej formie. Ale dziedziczność nie jest jedyną przyczyną choroby Wakeza.

Przyczyny erytremii

Patologie nerek:

• Wodnopłodność.
• Zwężenie tętnic nerkowych.
• Przeszczep nerki.
• cysty.

Guzy prowokujące erytropoetynę:

• Rak wątrobowokomórkowy.
• Onkologia nerek.
• Rak jajnika.
• Guz chromochłonny.
• Torbiele i gruczolaki przysadki mózgowej.
• Procesy nowotworowe w móżdżku.
• Mięśniak macicy.

Erytrocytoza wysiłkowa, znana również jako zespół Gaisbecka lub pseudopolicytemia, odnosi się do erytrocytów względnych. Przy względnej postaci erytremii wzrasta szybkość sedymentacji erytrocytów. Ten stan jest spowodowany zmniejszeniem objętości osocza, co również prowadzi do nadmiaru wymaganej masy erytrocytów. Kliniczne cechy erytrocytozy stresowej obejmują otyłość, wysokie ciśnienie krwi, reaktywność układu naczyniowego.

Etapy prawdziwej erytremii

Pierwszy etap (początkowy) erytremii charakteryzuje się brakiem objawów. Człowiek czuje się w zwykły sposób, układ krwiotwórczy nadal funkcjonuje normalnie, ale proces zwiększonej produkcji czerwonych krwinek już zaczyna nabierać rozpędu. Na tym etapie choroby Wakeza, nawet po wykonaniu badań, wykażą one nieznaczny nadmiar wszystkich składników krwi, z wyjątkiem leukocytów, dlatego może wystąpić zwiększony dopływ krwi do wszystkich narządów wewnętrznych.

W tej fazie erytremii zarówno lekarz, jak i sam pacjent nie powinni lekceważyć na pierwszy rzut oka rzekomo normalnych testów. Wiedząc o takiej patologii aparatu krwiotwórczego, jak erythremia, lepiej zachować ostrożność i w razie najmniejszego podejrzenia kontynuować badania. Pomoże to albo rozwiać podejrzenia dotyczące obecności choroby Wakeza, albo rozpocząć leczenie na czas, aby uniknąć poważnych konsekwencji i znacznie przedłużyć życie pacjenta. Początkowy etap erytremii z brakiem aktywności może trwać około sześciu lat.

Począwszy od drugiego etapu (A) osoba wykazuje już objawy erytremii. Choroba Wakeza w tej fazie może trwać od 10 do 12 lat. W tym okresie erytremii u człowieka narządy krwiotwórcze, takie jak śledziona i wątroba, stopniowo rosną i powiększają się. W badaniach krwi na chorobę Wakeza wyraźnie widoczny jest niedobór żelaza.

W układzie naczyniowym z erytremią można zaobserwować tworzenie się skrzepliny.

Erytremia drugiego etapu (B) charakteryzuje się wyraźnym wzrostem wątroby i śledziony z powodu procesów nowotworowych. W szpiku kostnym z chorobą Wakeza widać dużo wygojonej tkanki. Pacjent znajdujący się w tym okresie progresji choroby Wakeza może zauważyć tendencję do krwawień. A podczas badania ciała łatwo wykrywa się dużą liczbę skrzepów krwi.

Trzeci etap erytremii - anemiczny, występuje, gdy pacjent zaniedbuje badanie i leczenie. Okres jej rozwoju od wystąpienia erytremii wynosi od 9 do 23 lat. Oprócz wszystkich powyższych odchyleń, komórki krwi stopniowo przestają radzić sobie z przypisaną im misją, co pociąga za sobą wiele nieodwracalnych procesów w ludzkim ciele. Jednym z tych procesów jest bliznowacenie tkanki mózgowej na dużą skalę. Na tym etapie erytremii szanse na przeżycie są minimalne. Przy stałym nadzorze lekarskim i ciągłym leczeniu choroby Vaqueza możliwe jest utrzymanie przez pewien czas życiowej aktywności organizmu. Ale ten stan rzeczy nie będzie trwał długo.

Objawy kliniczne erytremii

Jak już wynika z poprzedniego rozdziału, bezpośrednio od stadium erytremii objawy mają różny stopień nasilenia. Jeśli erytremia nie nabrała jeszcze rozpędu, osoba nie wykonywała badań krwi i nie przechodziła badań. W takim przypadku chorobę Vaqueza można podejrzewać na podstawie następujących objawów.

Objawy erytremii (obfitość):

1. Przedłużone krwawienie z powodu najmniejszego urazu występuje z powodu przepełnienia ciała krwią i naruszenia procesu krzepnięcia.
2. Pojawiają się obrzęknięte żyły (zwłaszcza na szyi).
3. Skóra nabiera wiśniowego koloru (twarz, dłonie).
4. Występuje przekrwienie warg i języka (odcień czerwono-niebieski), a także spojówki gałki ocznej.
5. Uczucie swędzenia skóry, które nasila się po zabiegach wodnych.
6. Czasami może wystąpić uczucie pieczenia na końcach palców, nosie, płatkach uszu (erytromelalgia).
7. Sinice łączą się z silnym bólem i pieczeniem.

W przypadku erytremii ból i pieczenie kończyn występują z powodu mikrozakrzepów, z powodu tworzenia się dużej liczby płytek krwi. W chorobie Wakeza objawy mogą mieć postać wrzodów dwunastnicy. Owrzodzenia dwunastnicy towarzyszą erytremii na skutek powstawania zakrzepów krwi w naczyniach błony śluzowej przewodu pokarmowego, co z kolei prowadzi do pogorszenia trofizmu. A wynikiem tworzenia się skrzepliny w narządach trawiennych jest nie tylko wrzód trawienny, ale także aktywacja bakterii chorobotwórczych Helicobacter pylori.

Wraz z przebiegiem choroby Wakeza u chorego postępują procesy martwicze w tkankach kończyn górnych i dolnych. Ten stan patologiczny rozwija się z powodu zablokowania naczyń włosowatych lepką substancją krwi. Zmiany martwicze w tkankach objawiają się najpierw utratą wrażliwości, stają się zimne w dotyku i bledną. A kiedy ustaje proces wysycania tkanek składnikami odżywczymi i tlenem, miejsca te stają się czarne i podlegają wycięciu lub amputacji.

Jeśli chodzi o serce z chorobą Wakeza, z powodu przepełnienia krwi dochodzi do rozciągnięcia (rozszerzenia) jam serca. A w wyniku zakrzepicy przypadki zawału mięśnia sercowego lub udarów mózgu, a także zatorowości płucnej, nie są rzadkością. Dlatego przy pierwszych oznakach erytremii należy rozpocząć leczenie, aby uniknąć niepełnosprawności i jak najdłużej ratować życie.

Kto jest podatny na erytremię

W strefie ryzyka wystąpienia erytremii znajdują się osoby:

1. Z patologią układu oddechowego.
2. Obecność procesów onkologicznych.
3. poddany ciągłemu stresowi.
4. Z ciężkim zatruciem organizmu.
5. Jeśli doszło do narażenia na promieniowanie.
6. Z powodu poważnych operacji.
7. W przypadku naruszenia struktury białka hemoglobiny (hemoglobinopatia).
8. Z odchyleniami w układzie hormonalnym.
9. Dla nałogowych palaczy.

Diagnoza erytremii

Chorobę Wakeza można zdiagnozować, oddając krew do analizy i poddając się badaniu za pomocą urządzeń instrumentalnych.

Metody diagnozowania erytremii:

• Ogólna analiza kliniczna masy krwi pokazuje poziom erytrocytów, hemoglobiny, płytek krwi, leukocytów, hematokrytu i OB.
• Badanie biochemiczne substancji krwi ustala wskaźniki kwasu moczowego, bilirubiny, żelaza, fosfatazy alkalicznej, AST (aminotransferazy asparaginianowej) i ALT (aminotransferazy alaninowej).
• Badanie laboratoryjne przepływu krwi w TIBC ujawnia poziom całkowitej surowicy, która wiąże żelazo.
• Badanie próbek krwi w celu ustalenia poziomu erytropoetyny. Określając wskaźniki tego hormonu, możliwe jest wykrycie stopnia odchyleń w układzie krwiotwórczym.
• Ultradźwięki (USG) służą do badania wątroby i śledziony.

Badanie szpiku kostnego w chorobie Wakeza metodą histologiczną lub cytologiczną. W tym celu wykonuje się trepanobiopsję lub nakłucie mostka. Oprócz wszystkiego przydatne będzie przeprowadzenie dopplerografii. Ta metoda diagnostyczna pokazuje szybkość przepływu krwi w badanych narządach i tkankach. Dzięki Dopplerografii w chorobie Wakeza możliwa jest identyfikacja obszarów układu krążenia dotkniętych zakrzepami krwi.

Terapia choroby Wakeza

Leczenie erytremii ogranicza się do utrzymania poziomu hematokrytu i hemoglobiny. Ponieważ nie jest możliwe całkowite wyleczenie choroby Vaqueza ze względu na utajony rozwój. A w momencie wystąpienia objawów erytremia ma już nieodwracalny proces. Ale jest całkiem możliwe zatrzymanie i powstrzymanie postępu zarówno prawdziwej, jak i względnej choroby Vaqueza, oczywiście pod czujną kontrolą prowadzącego hematologa.

Leczenie erytremii zwykle wiąże się z przyjmowaniem kilku leków:

• Preparaty zawierające żelazo do utrzymania poziomu hemoglobiny.
• Leki kontrolujące poziom kwasu moczowego w organizmie.
• Leki hamujące rozrost zarazków w szpiku kostnym.
• Leki zmniejszające tworzenie się skrzepów krwi.
• Preparaty do normalizacji śledziony i wątroby.
• Cytostatyki, których działanie ma na celu tłumienie procesów nowotworowych.

Leki stosowane w leczeniu erytremii mają w większości poważne skutki uboczne. Surowo zabrania się przyjmowania leków na chorobę Vaqueza według własnego uznania, ponieważ zamiast efektu terapeutycznego można spowodować nieodwracalną szkodę dla organizmu. Przebieg leczenia i dawkowanie terapii choroby Wakeza należy uzgodnić z lekarzem prowadzącym. I tylko na podstawie wyników ankiety, biorąc pod uwagę wszystkie indywidualne cechy ciała.

W kontakcie z

Choroba Wakeza
Choroba ta ma wiele nazw: czerwienica, czerwienica prawdziwa, erythremia, a na cześć autorów, którzy jako pierwsi ją odkryli i szczegółowo opisali, choroba Wakeza lub choroba Wakeza-Oslera.
Osler powiązał występowanie czerwienicy ze wzrostem aktywności szpiku kostnego. Różnica między tą chorobą a erytrocytozą polega na braku uszkodzeń narządów lub układów organizmu ludzkiego, którym towarzyszy gwałtowny wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi.
Czerwienicę można przypisać przewlekłej białaczce, gdy nowotwór atakuje wszystkie kiełki krwiotwórcze, w większym stopniu oddziałując na erytrocyty. Choroba charakteryzuje się wzrostem liczby nie tylko czerwonych krwinek, ale także innych krwinek (leukocytów, płytek krwi), wzrostem stężenia hemoglobiny, lepkości i masy krwi krążącej, a także jej koagulacji. Wszystko to prowadzi do zakłócenia normalnego dopływu krwi do narządów i układów, niedotlenienia i powstawania skrzepów krwi.
Przyczyna choroby nie została ustalona. Jednak czynnik dziedziczny odgrywa rolę w jego rozwoju. Choroba może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat, objawiając się w starszym wieku (po 60-70 latach), częściej u mężczyzn.
Obraz kliniczny
Choroba postępuje długo i ma stosunkowo łagodny przebieg. W początkowej fazie objawy choroby są łagodne, pacjenci skarżą się na bóle głowy, zawroty głowy, obniżoną wydajność, chłody w rękach i nogach oraz zaburzenia snu. W przyszłości pojawia się swędzenie, które jest głównym objawem diagnostycznym choroby i występuje u prawie połowy pacjentów. Zmienia się kolor skóry, nabiera fioletowo-sinicy, co jest szczególnie widoczne na twarzy, szyi, dłoniach. Zakrzepica kończyn nie tylko powoduje przebarwienia skóry, ale także przyczynia się do powstawania owrzodzeń troficznych. Często dochodzi do zakrzepicy naczyń mózgu i serca, powstają wrzody dwunastnicy i żołądka. Prawie wszyscy pacjenci mają splenomegalię (powiększenie śledziony). Za cechę czerwienicy uważa się wzrost ciśnienia krwi przy jednoczesnym powiększeniu śledziony.
Wynikiem choroby może być zakrzepica różnych narządów, niedokrwistość, ostra białaczka, marskość wątroby.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby odbywa się na podstawie obrazu klinicznego, danych laboratoryjnych (hemogram, histologia szpiku kostnego). Liczba czerwonych krwinek w 1 ml krwi wzrasta do 7-10 milionów; hemoglobina osiąga 180 - 240 g / l; hematokryt - ponad 52% (u mężczyzn) i ponad 47% (u kobiet).
Leczenie
Taktykę leczenia pacjentów określa lekarz w zależności od objawów choroby i stadium choroby.
Główne metody to: upuszczanie krwi, stosowanie cytostatyków, leczenie objawowe.

Czerwienica prawdziwa (erythremia, choroba Wakeza) odnosi się do chorób mieoproliferacyjnych, podczas których, gdy komórka macierzysta jest uszkodzona, następuje proliferacja jej trzech kiełków. Występuje zwiększone tworzenie erytrocytów, w mniejszym stopniu - leukocytów i płytek krwi. Niemal zawsze przy tej chorobie obserwuje się metaplazję szpikową śledziony.

Liczba przypadków erytremii wynosi 1 na 100 tysięcy populacji, a u mężczyzn patologia ta występuje nieco częściej niż u kobiet. Wśród osób powyżej 60 roku życia choroba Wakeza występuje częściej niż w innych grupach wiekowych.

Etiologia i patogeneza czerwienicy prawdziwej

Podstawą choroby jest transformacja hematopoetycznej komórki macierzystej, co daje prawo do uznania choroby Wakeza za klonalną chorobę nowotworową.

Pluripotencjalna komórka macierzysta ulega złośliwej transformacji, która prowadzi do zaangażowania w proces wszystkich trzech linii krwiotwórczych. Największą proliferację osiągają komórki zarodka erytroidalnego. Ponieważ występuje przy braku erytropoetyny, cecha ta jest specyficzna dla erytremii.

Charakterystycznym objawem choroby Wakeza są również nagromadzenie polimorficznych megakariocytów.

Wraz ze wzrostem masy krążących czerwonych krwinek zwiększa się hematokryt, krew staje się bardziej lepka. Połączenie tych czynników wraz z trombocytozą prowadzi do upośledzenia mikrokrążenia i częstych powikłań zakrzepowo-zatorowych. Równolegle dochodzi do rozwoju metaplazji szpikowej śledziony.

Obraz kliniczny choroby Wakeza

Choroba przebiega w 4 etapach odzwierciedlające procesy patologiczne zachodzące w szpiku kostnym i śledzionie.

W pierwszym stadium choroby obserwuje się erytrocytozę, w szpiku kostnym - panmielozę. Trwałość tej stali wynosi do 5 lat.

Chorobie na tym etapie towarzyszy nadmiar, akrocyjanoza, piekące bóle i parestezje w opuszkach palców. Niektórzy pacjenci zauważają pojawienie się swędzenia skóry po umyciu. Wzrost objętości krążących erytrocytów prowadzi do pojawienia się nadciśnienia tętniczego u pacjentów, którzy nie skarżyli się na ten objaw przed zachorowaniem lub nasilenia istniejącego nadciśnienia, które jest trudne do leczenia tradycyjnymi lekami przeciwnadciśnieniowymi. Nasilają się objawy choroby niedokrwiennej serca, miażdżycy naczyń mózgowych.

Ponieważ choroba rozwija się stopniowo, od jej wystąpienia do rozpoznania mija od 2 do 4 lat.

Stadium II choroby Wakeza zwany rumieniowatym i trwa od 10 do 15 lat. Oprócz erytrocytozy następuje wzrost zawartości neutrofili z przesunięciem w lewo. Obraz szpiku kostnego na tym etapie choroby charakteryzuje się całkowitym przerostem trzech wzrostów z wyraźną megakariocytozą. Metaplazja szpiku śledziony jest nadal nieobecna, ale występuje powiększenie śledziony z powodu zwiększonej sekwestracji erytrocytów i płytek krwi.

Temu stadium choroby towarzyszą cięższe i częstsze powikłania naczyniowe. Istnieje większe ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych u pacjentów w podeszłym wieku z przebytą zakrzepicą.

Najczęściej zakrzepłe naczynia mózgu, tętnice wieńcowe i naczynia zasilające narządy jamy brzusznej.

Często przy prawdziwej czerwienicy, pomimo zwiększonej liczby płytek krwi, obserwuje się zespół krwotoczny, objawiający się krwawieniem z nosa i obfitą utratą krwi po ekstrakcji zęba. Wynika to z powolnej konwersji fibrynogenu do fibryny i upośledzonego cofania skrzepu krwi.

Powikłaniami trzewnymi w chorobie Wakeza mogą być nadżerki i wrzody żołądka i dwunastnicy. Są wynikiem upośledzenia przepływu krwi i trofizmu błony śluzowej żołądka i jelit.

Drugi etap B erytremia charakteryzuje się dodaniem metaplazji szpikowej śledziony. Splenomegalia staje się bardziej wyraźna. We krwi obwodowej obserwuje się leukocytozę, przesunięcie formuły w lewo następuje do młodych form. Szpik kostny charakteryzuje się panmielozą. Pewna stabilizacja stanu pacjentów na tym etapie choroby może być spowodowana obniżeniem poziomu erytrocytów z powodu ich zwiększonego zniszczenia przez śledzionę.

Trzeci etap choroby Wakeza zwany anemią. Oprócz zjawiska niedokrwistości we krwi obwodowej obserwuje się małopłytkowość i pancytopenię. Równolegle wzrasta splenomegalia i kacheksja.

Diagnoza erytremii

Kryteria dopuszczające zdiagnozować czerwienicę prawdziwą, są podzielone na główne i dodatkowe.

Te pierwsze obejmują wzrost masy krążących krwinek czerwonych przy prawidłowym wysyceniu krwi tętniczej tlenem, a także splenomegalię.

Dodatkowymi objawami są trombocytoza i leukocytoza przy braku oznak infekcji, wzrost aktywności fosfatazy zasadowej powyżej 100 jednostek oraz wysoka zawartość witaminy B12.

Obecnie duże znaczenie w diagnostyce erytremii przywiązuje się do obrazu szpiku kostnego.

Leczenie prawdziwej czerwienicy

W celu zapobiegania zakrzepicy przepisuje się aspirynę w dawce od 50 do 250 mg na dobę.

Często wraz z korektą mikrokrążenia znikają również objawy swędzenia skóry po gorącej kąpieli. Jednak w niektórych przypadkach, aby wyeliminować ten objaw, konieczne jest napromieniowanie krwi autologicznej promieniowaniem ultrafioletowym.

Aby zmniejszyć zawartość czerwonych krwinek, stosuje się upuszczanie krwi, które należy przeprowadzić bardzo ostrożnie. Częste krwawienie może prowadzić do niedoboru żelaza, który nie wymaga korekty bez oznak tkankowego niedoboru tego pierwiastka.

Ciężka erythremia wymaga zastosowania metod medycznych w celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek. W tym celu stosuje się preparaty hydroksymocznika, interferon alfa, mielosan.

Pomimo tego, że choroba postępuje długo i stosunkowo korzystnie, możliwe są zgony w chorobie Wakeza z powodu rozwijających się powikłań choroby. Najczęstszym zagrożeniem życia pacjenta jest zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, a także przekształcenie choroby w ostrą białaczkę.

Zapobieganie prawdziwej czerwienicy

Środki zapobiegawcze w przypadku erytremii mają na celu wczesne wykrycie choroby i zapobieganie rozwojowi powikłań choroby.