Znaki charakterystyczne dla porażki układu krwiotwórczego. Choroby krwi i narządów krwiotwórczych

Niedokrwistość

Niedokrwistość lub niedokrwistość to stan charakteryzujący się zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek i zmniejszeniem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi. W niektórych przypadkach przy anemii wykrywa się również jakościowe zmiany w erytrocytach.

Z niedokrwistością w wyniku naruszenia funkcji transportowej rozwija się zjawiska niedotlenienia, których objawami są duszność, tachykardia, dyskomfort w okolicy serca, zawroty głowy, osłabienie, zmęczenie, bladość skóry i widoczne błony śluzowe. Nasilenie tych objawów zależy od stopnia niedokrwistości i szybkości jej rozwoju. Przy głębokiej anemii, wraz ze wskazanymi objawami, występują również zaburzenia widzenia.

Według indeksu kolorów anemie dzielą się na hypochromic, normochromic i hyperchromic. W zależności od wielkości średniej średnicy erytrocytów anemie dzielą się na mikrocytarne, normocytowe i makrocytowe. W zależności od charakteru regeneracji, anemie mają charakter regeneracyjny, hiporegeneracyjny, hipo- i aplastyczny, dysplastyczny lub dyserytropoetyczny.

W tej chwili ogólnie przyjęta klasyfikacja, zbudowany zgodnie z zasadą patogenetyczną, biorąc pod uwagę etiologiczne i najważniejsze formy kliniczne i morfologiczne, to klasyfikacja zaproponowana przez G. A. Alekseeva (1970).

I. Anemia z powodu utraty krwi (pokrwotocznej).
II. Niedokrwistość z powodu upośledzenia krążenia:
A. Niedokrwistość z niedoboru żelaza ("chloranemia").
B. niedokrwistość syderoahrestyczna wysycona żelazem.
B. Niedokrwistość "złośliwa" z niedoborem witaminy B12 (foliowej):
1. Egzogenny niedobór witaminy B12 (kwas foliowy).
2. Endogenny niedobór witaminy B12 (kwas foliowy):
a) upośledzona przyswajalność witaminy B12 z pokarmu z powodu utraty sekrecji mukoproteiny żołądkowej;
b) upośledzona asymilacja witaminy B12 (kwasu foliowego) w jelicie;
c) zwiększone spożycie witaminy B12 (kwas foliowy).
D. B12 (foliowy) - niedokrwistość "aresttyczna".
D. Niedokrwistości hipoaplastyczne:
1. Ze względu na wpływ czynników egzogenicznych.
2. Z powodu endogennej aplazji szpik kostny.
E. Niedokrwistości metaplastyczne.
III. Niedokrwistość z powodu zwiększonego krwotoku (hemolitycznego):
A. Niedokrwistość spowodowana czynnikami hemolitycznymi egzoerytrocytów.
B. Niedokrwistość spowodowana czynnikami endoerytrocytowymi:
1. Erytrocytopatie.
2. Enzymopenia:
a) niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej;
b) niedobór kinazy pirogronianowej;
c) niedobór reduktazy glutationowej.
3. Hemoglobinopatie.

Poniżej opisano charakterystyczne cechy poszczególnych postaci niedokrwistości, w których najczęściej występują objawy oczne.

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna rozwija się z powodu ostrej jednorazowej i powtarzającej się utraty krwi z powodu urazów, krwawienia z przewodu pokarmowego, ciąży pozamacicznej, krwawienia z macicy itp. Objawy choroby są patogenetycznie związane ze spadkiem masy krążącej krwi i niedobór tlenu. Obraz kliniczny w pierwszych chwilach po masywnej utracie krwi wpisuje się w klinikę wstrząsu pokrwotocznego lub zapaści: bladość skóry, omdlenia, zawroty głowy, zimne poty, częste nitkowate tętno, czasem wymioty, drgawki. W przyszłości jako ulepszenie ogólne warunki i stabilizacja ciśnienie krwi w obrazie klinicznym zaczynają dominować objawy niedokrwistości i niedotlenienia. To właśnie w tym okresie najczęściej wykrywane są oznaki upośledzenia wzroku aż do całkowitej ślepoty, ponieważ określone elementy siatkówki są bardzo wrażliwe na anemię.

Z przewlekłym niedokrwistość z niedoboru żelaza hipochromiczna, w tym wczesna i późna chloroza, objawowa niedokrwistość z niedoboru żelaza (przewlekłe zapalenie jelit, chloranemia żołądka, przepuklina otwarcie przełyku przepony, nowotwory złośliwe, przewlekłe infekcje), a także przewlekle występująca niedokrwistość megaloblastyczna hipochromiczna (niedokrwistość złośliwa różne genezy- Niedokrwistość Addisona-Birmera, robaczyca, spruanemia, celiakia itp.) nasilenie objawów ocznych zależy od stopnia niedokrwistości, który jednak jest bardzo zróżnicowany indywidualnie. Szczególnie często zmiany dna oka występują przy stężeniu hemoglobiny poniżej 5 g%, a rzadziej 7 g%.

Dno oka wygląda blado, gdy jest anemiczny. Nie zawsze można ocenić ten objaw ze względu na różnice w pigmentacji siatkówki i naczyniówki. Łatwiej jest wykryć odbarwienie tarczy nerwu wzrokowego i naczyń siatkówki. W którym naczynia tętnicze mają tendencję do rozszerzania się i zbliżania do podobnych gałęzi żylnych w kalibrze. Wiele krwotoków do siatkówki - najbardziej charakterystyczny objaw retinopatii w anemii (ryc. 34).

Ryż. 34. Dno oka w niedokrwistości złośliwej.

Przyczyna krwotoku nie jest do końca jasna. Widocznie brak tlenu powoduje zwiększoną przepuszczalność naczyń włosowatych. W przypadku niedokrwistości złośliwej ważna jest również współistniejąca małopłytkowość.

W kształcie paska lub płomienia zlokalizowane są krwotoki w warstwie włókna nerwowe. Mogą być zlokalizowane w dowolnej części siatkówki, ale nie są w żółta plama. Dlatego ostrość wzroku jest zwykle zachowana. Czasami w wynaczynieniach widoczny jest biały środek. Ten objaw występuje częściej w niedokrwistości złośliwej. W niektórych przypadkach niedokrwienie może powodować obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i sąsiedniej siatkówki. Obrzęk jest zwykle łagodny, ale opisano również przypadki zastoinowego dysku. Oprócz obrzęku w warstwie włókien nerwowych mogą występować małe białe ogniska, które składają się z fibryny i zwykle dobrze rozpuszczają się, gdy stan pacjenta się poprawia.

Znacznie więcej ciężkie zmiany widoczne są siatkówki anemia sierpowata (drepanocytowa). Choroba ta odnosi się do dziedziczno-rodzinnej niedokrwistości hemolitycznej, której charakterystyczną cechą jest właściwość erytrocytów do przybierania sierpa - choroba ta dotyka głównie czarnych i rzadko białych. W Związku Radzieckim opisano pojedyncze przypadki.

Choroba należy do grupy hemoglobinopatie z wrodzoną niższością erytrocytów, w szczególności z obecnością w nich patologicznej globuliny.

Choroba objawia się w: dzieciństwo i jest scharakteryzowany przewlekły kurs z częstymi zaostrzeniami w postaci hemolitycznych kryzysów regeneracyjnych, zakrzepowych i sekwestracyjnych.

Na kryzysy hemolityczne zawartość erytrocytów może na krótki czas spaść do 1-2 milionów w 1 mm3 krwi. Kryzysowi towarzyszy rozwój żółtaczki i zespołu brzusznego. Kryzysy regeneracyjne są tymczasowym, funkcjonalnym ubytkiem hematopoezy szpiku kostnego. Na podłożu uogólnionej zakrzepicy drobnych naczyń, zwłaszcza jamy brzusznej i kończyn, dochodzi do przełomów zakrzepowych lub bólowych, które niekiedy dominują w przejawach choroby. Kryzysy sekwestracyjne to stany przypominające szok z nagły rozwój niedokrwistość bez hemolizy [Tokarev Yu. N., 1966].

Podobnie jak w przypadku innych wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych, chory anemia sierpowata są dziecinne, cierpią na hipogonadyzm, mają czaszkę w kształcie wieży itp. W tej chorobie szczególnie wyraźny jest zespół kostno-stawowy (zapalenie palców, ból, deformacje, martwica głów i kości stawowych). Na goleniach często się rozwijają przewlekłe wrzody. Śledziona i wątroba są powiększone. Bardzo charakterystyczną cechą są zakrzepica i zator. Zmiany siatkówkowe zlokalizowane są głównie w strefie równikowej i peryferyjnej i przechodzą przez 5 etapów. Etap I charakteryzuje się obwodową niedrożnością tętniczek, etap II - pojawieniem się zespoleń tętniczo-żylnych. W stadium III rozwija się proliferacja neowaskularna i włóknista, co prowadzi do krwotoków w stadium IV. ciało szkliste. Ostatecznie (stadium V) rozwija się odwarstwienie siatkówki.

Białaczka

Przez białaczkę rozumie się choroby nowotworowe, którego masa guza składa się z komórek krwi, a dokładniej z komórek podobnych z wyglądu do komórek krwi.

Niektórzy naukowcy guzy krwi są klasyfikowane na hemoblastoma i krwiakomięsaki na podstawie tego, że w niektórych przypadkach szpik kostny może być wszechobecnie zasiedlony przez te komórki nowotworowe, a w innych przypadkach ich wzrost jest pozaszpikowy. Naszym zdaniem taki podział jest często bardzo trudny do wykonania, ponieważ guzy komórek białaczkowych mogą mieć również lokalizację pozaszpikową u pacjentów, u których choroba rozpoczęła się od uszkodzenia szpiku kostnego. I odwrotnie, w niektórych przypadkach krwiakomięsaki mogą następnie zaangażować w ten proces szpik kostny, a klinicyści są w takich przypadkach zmuszeni mówić o białaczce tego procesu. Naszym zdaniem bardziej słuszne jest połączenie wszystkich guzów tkanki krwiotwórczej pod nazwą „białaczka”, ponieważ nowotworowy charakter tych chorób, podkreślony w nazwach „hemoblastoza” lub „hematosarcomatosis”, praktycznie nie budzi wątpliwości.

Etiologia białaczki nie można uznać za ostatecznie wyjaśnione, co dotyczy jednak w równym stopniu innych nowotworów. Obecnie jednak można uznać za ustalone, że takie czynniki jak wirus, promieniowanie jonizujące, niektóre substancje chemiczne, w tym niektóre substancje lecznicze, takie jak lewomycetyna, butadion i cytostatyki, mogą mieć pewien stymulujący wpływ na występowanie tych chorób. O roli czynniki dziedziczne w przypadku wystąpienia białaczki istnieją również uzasadnione opinie. Potwierdzają je przypadki tego samego typu białaczki u bliźniąt jednojajowych, duża podatność na rozwój białaczki u pacjentów z zaburzenia dziedziczne aparat genetyczny - choroba Downa, zespoły Turnera, .. Klinefelter itp. Zauważono, że niektóre typy białaczki łączą się z pewnymi typami zaburzenia genetyczne. Należy pamiętać, że współczesne dane naukowe są bardzo przekonujące na rzecz wcześniej wysuniętego założenia o pochodzeniu całej masy białaczkowej z jednej zmutowanej komórki, która wymknęła się spod kontroli organizmu pacjenta. Są to obecność chromosomu pierścieniowego w komórkach nowotworowych pacjentów z ostrą białaczką, która rozwinęła się u osób leczonych radioaktywnym fosforem, gwałtowny wzrost zawartości białka tego samego typu pod względem właściwości fizykochemicznych u pacjentów z hemoblastozami paraproteinemicznymi. Chromosom Philadelphia u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową.

W praktyce klinicznej białaczki są zwykle podzielone w zależności od rodzaju komórki, która stanowi podstawę masy guza. Białaczki, które występują z proliferacją komórek słabo zróżnicowanych i niezdolnych do dalszego różnicowania, są zwykle bardzo złośliwe bez leczenia i nazywane są ostrymi. Białaczki, których masa guza składa się z komórek różnicujących się i dojrzałych, zwykle mają stosunkowo łagodny przebieg i są nazywane przewlekła białaczka.

Ostre i przewlekłe białaczki z kolei są one podzielone w zależności od tego, która komórka stanowi substrat nowotworu. Obecnie opisano białaczki, które rozwijają się z komórek wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych - erytroidów, płytek krwi. typ granulocytowy i agranulocytowy. Jednocześnie rozróżnia się ostre białaczki typu mielo-, mono-, megakario-, erytro- i plazmablastyczne. Ponieważ różnicowanie ostrej białaczki przeprowadza się wyłącznie na podstawie cytochemicznych metod badawczych, a cytochemiczne metody identyfikacji komórek prowadzi się empirycznie dobranym zestawem metod, pojawiły się doniesienia o istnieniu takiej postaci ostrej białaczki jako niezróżnicowane. Najwyraźniej pochodzenie tego ostatniego można przypisać proliferacji komórek pochodzących z wcześniejszych, niezróżnicowanych komórek krwiotwórczych. Wśród białaczek przewlekłych zidentyfikowano i nadal rozróżnia się formy białaczek, które opierają się na proliferacji dowolnej dojrzałej krwinki. Tutaj i przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka monocytowa, przewlekła białaczka megakariocytowa, erytromieloza, erytremia, plazmocytoma, przewlekła białaczka bazofilowa; istnieją również doniesienia o występowaniu przewlekłej białaczki eozynofilowej.

Na nowoczesny poziom nauk medycznych, który umożliwia rozróżnienie najdrobniejszych szczegółów komórek, podziały są dokonywane w ramach rzekomo od dawna ugruntowanych form białaczki. Tak więc w grupie pacjentów z przewlekła białaczka limfocytowa obecnie wyróżnia się już grupy osób cierpiących na proliferację zarówno limfocytów T, jak i B, a wśród pacjentów przewlekła białaczka szpikowa rozróżnić grupy z proliferacją komórek, które mają chromosom Filadelfia i go nie mają. Niewykluczone, że identyfikacja białaczek będzie kontynuowana w przyszłości, co pozwoli na dokładniejsze i skuteczniejsze leczenie pacjentów.

Na podstawie powyższego dość łatwo jest mówić o diagnozie zarówno samej białaczki, jak i jej specyficznej postaci. Diagnoza tej choroby przeprowadzane przy stwierdzaniu hiperplazji tkanki krwiotwórczej, która może wystąpić zarówno we krwi obwodowej, jak i w szpiku kostnym. Jednocześnie u niektórych osób hiperplazja komórek białaczkowych występuje tylko w szpiku kostnym, a we krwi obwodowej komórki te pojawiają się dopiero w późniejszych stadiach choroby. W związku z tym w procesie diagnostycznym należy przeprowadzić badania hematopoezy szpiku kostnego z wykorzystaniem analizy danych punktowych mostka, a czasem struktury tkanki kostnej za pomocą trepanobiopsji. Zastosowanie metod badań cytochemicznych i cytogenetycznych prowadzi zwykle jedynie do wyjaśnienia wariantu białaczki.

Możliwość istnienia reakcje białaczkowe, tj. takie rozrosty tkanki krwiotwórczej, które występują w odpowiedzi na obecność w ciele pacjenta jakiegoś czynnika aktywującego hematopoezę, czasami przeprowadzają specjalne badania, które wykluczają obecność tych przyczyn hiperplazji tkanek krwiotwórczych.

Obraz kliniczny białaczka jest bardzo zróżnicowana. Jednocześnie u pacjenta z ostrą i przewlekłą białaczką występuje wiele różnych objawów klinicznych. przewidywać dalej przebieg kliniczny, kliniczne objawy białaczki u danego pacjenta najwyraźniej nie zostaną rozwiązane przez żadnego doświadczonego klinicystę. Jest to praktycznie niemożliwe ze względu na fakt, że wysoka morfodynamika i niemal wszechobecne możliwe rozprzestrzenianie się tkanki białaczkowej w organizmie pacjenta może wykazywać najróżniejsze objawy, symulując, zwłaszcza w początkowe etapy, choroby różnego rodzaju. Przykładem tego jest praca jednego z założycieli rosyjskiej hematologii, Acada. I. A. Kassirsky, który wraz z kolegami, analizując pierwotne rozpoznania, z którymi pacjenci przyjmowani byli do kliniki i u których następnie weryfikowano ostrą białaczkę, odkrył ponad 60 różnych postaci nozologicznych, w tym posocznicę, raka żołądka, reumatyzm i ostre niedrożność jelit, zawał mięśnia sercowego, reumatyzm, ostre zapalenie opon mózgowych i wiele innych chorób.

Jednocześnie dość łatwo jest mówić o klinice białaczki, ponieważ wszystkie objawy kliniczne tych chorób można łączyć i rozumieć na podstawie rozpoznania głównych zespołów, które zwykle występują w klinice obraz z taką lub inną przewagą w zależności od rodzaju białaczki choroby. Wśród tych zespołów najczęstsze to: 1) ogólny zespół toksyczny (lub zatrucie); jej objawem jest gorączka, osłabienie, pocenie się, utrata masy ciała, brak apetytu itp.; 2) zespół krwotoczny. Jego objawy są niezwykle różnorodne, w tym krwotok miesiączkowy, krwotoki skórne i krwotoki w mózgu; 3) zespół zmian toksyczno-martwiczych błon śluzowych przewodu pokarmowego; 4) zespół anemiczny; 5) zespół wzrostu guza, charakteryzujący się wzrostem tkanki białaczkowej w organizmie. Powinno to również obejmować wzrost węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, dysfunkcję narządów wewnętrznych z powodu ich ucisku lub naruszenie integralności rozwijającej się tkanki białaczkowej.

Oprócz objawów tych zespołów, charakterystycznych dla wszystkich białaczek, niektóre rodzaje białaczek, w szczególności hemoblastozy paraproteinemiczne(plazocytoma, choroba Waldenströma, choroby łańcuchów ciężkich i lekkich), erytremia, mają szereg cech w obrazie klinicznym, które zostaną opisane w osobnych rozdziałach. Czasami można podać specjalne zabarwienie obrazu klinicznego białaczki (typ limfatyczny) reakcje autoimmunologiczne objawiające się anemią hemolityczną, gorączką, zmianami skórnymi itp.

Nie zatrzymuję się w zewnętrzne przejawy każdego z wyżej wymienionych zespołów pragnę zauważyć, że w ostatnich latach w obrazie klinicznym białaczki zaczęto odnotowywać objawy, które można wyjaśnić jako terapia cytostatyczna i wydłużenie życia pacjentów z tą patologią. Należą do nich wzrost powikłań infekcyjnych, które są przyczyną zgonu prawie 40% pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, wzrost objawów neurologicznych (zwłaszcza u pacjentów z ostrą białaczką, zwaną neuroleukemią kóz), a także częsty rozwój nefropatia kwasu moczowego u pacjentów z białaczką z objawami kamicy nerkowej.

Tak więc klinikę białaczki można scharakteryzować przez najróżniejsze objawy, co jest konsekwencją zróżnicowanej kombinacji powyższych zespołów. Oczywiście w przypadku niektórych rodzajów białaczki można zauważyć przewagę jednego lub drugiego zespołu spośród wymienionych powyżej, jednak żaden klinicysta nie może lekceważyć możliwości włączenia któregokolwiek z nich do obrazu klinicznego dla dowolnego typu białaczki.

Mówiąc o białaczce, nie można nie wspomnieć o ogromnym postępie, jaki dokonała współczesna medycyna w leczeniu tych chorób. W końcu to właśnie przy tego typu nowotworach uzyskano wyniki, które pozwalają mówić o fundamentalnym wyleczeniu osoby ze złośliwej choroby nowotworowej. Wyleczenie pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną, limfogranulomatozą, pozwala mieć nadzieję, że sukcesy te obejmą również leczenie innych postaci białaczki.

Ostre i przewlekłe formy białaczki towarzyszą tym samym objawy oczu spowodowane zwiększoną lepkością krwi, niedotlenieniem i naciekaniem tkanek białaczkowych. Zmiany te obejmują powstawanie mikrotętniaków w naczyniach siatkówki, krwotoki, naciek komórkowy naczyniówki, siatkówki, nerwu wzrokowego i struktur okołooczodołowych. Naciekanie opon mózgowo-rdzeniowych może prowadzić do paraliżu mięśni zewnątrzgałkowych i powstania zastoinowego dysku. Opisano również naciekanie powiek, spojówki, tkanki oczodołu wraz z rozwojem wytrzeszczu.

Oftalmoskopia ujawnia blade tło dna. Żyły siatkówki są rozszerzone, kręte, a wzdłuż ich przebiegu często widoczne są białawe smugi, reprezentujące okołonaczyniowy naciek białaczki. Tętnice są znacznie mniej zmienione niż żyły.

Rozmiar i kształt krwotoków jest różny. Mogą być głębokie, powierzchowne lub nawet przedsiatkówkowe. Nierzadko widać biały obszar w środku krwotoku siatkówkowego spowodowanego nagromadzeniem leukocytów. W najcięższych przypadkach w warstwie włókien nerwowych pojawiają się niedokrwienne zmiany waty, wyraźny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i okołobrodawkowatego siatkówki oraz nowo powstałe naczynia siatkówki.

Zmiany dna oka w białaczce występują w około 70% przypadków, szczególnie często w ostrych postaciach. Nasilenie zmian mniej lub bardziej koreluje z nasileniem choroby i skuteczne leczenie choroba podstawowa poprawia się i stan dna oka.

Czerwienica

Termin „policytemia” obejmuje grupa chorób, które objawiają się wzrostem masy czerwonych krwinek w organizmie, czyli wzrostem ich objętości na 1 kg masy ciała. Liczba erytrocytów w 1 mm3 krwi z policytemią wzrasta do 7-10 milionów, a zawartość hemoglobiny do 180-240 g/l. Występuje „prawdziwa” czerwienica (erytremia, choroba Wakeza) i wtórna (objawowa) erytrocytoza.

erytremia- pierwotny mieloproliferacyjny choroba układu krwiotwórczego, który opiera się na całkowitej hiperplazji elementów komórkowych szpiku kostnego, zwłaszcza jego zarodka wzrokowego. Dlatego bardzo charakterystyczna jest zwiększona zawartość leukocytów (do 9000-15 000 milionów na 1 mm3 krwi) i płytek krwi (do 1 miliona i więcej) wraz z bardziej zauważalnym wzrostem liczby erytrocytów. znak erytremii. G. F. Stroebe (1951) zidentyfikował trzy hematologiczne warianty erytremii: 1) bez znaczącego wzrostu liczby leukocytów i zmian w morfologii krwi; 2) z umiarkowaną leukocytozą, neutrofilią i przesunięciem kłucia; 3) z wysoką leukocytozą, neutrofilią i przesunięciem morfologii krwi do mielocytów. W przypadku „prawdziwej” czerwienicy stwierdza się oznaki mielofibrozy i stwardnienia szpiku z metaplazją szpikową śledziony. Podobnie jak w przypadku innych chorób mieloproliferacyjnych, w surowicy krwi pacjentów z policytemią wzrost stężenia fosfatazy alkalicznej, kwas moczowy i witamina B12. Obraz kliniczny czerwienicy prawdziwej różni się w zależności od fazy choroby i ciężkości przebiegu.

W zaawansowanej, właściwie rumieniowej fazie choroby charakterystycznymi objawami są: 1) przebarwienia skóry i widocznych błon śluzowych; 2) powiększenie śledziony i wątroby; 3) podwyższone ciśnienie krwi; 4) zakrzepica i krwotok.

Skóra jest zmieniona u zdecydowanej większości pacjentów. Nabierają czerwono-cyjanotycznego odcienia. Szczególnie wyraźnie zmienia się kolor policzków, czubków uszu, warg i dłoni. Podkreślamy, że w kolorze skóry dominuje czerwony odcień, ale nie jasny, ale wiśniowy. Podobny odcień nabierają widoczne błony śluzowe warg, języka i podniebienia miękkiego. Naczynia twardówki są w widoczny sposób ostrzykiwane (objaw oka królika). Na policzkach, ustach, czubku nosa, zwłaszcza u kobiet, często występują teleangiektazje.

Bardzo charakterystyczny objaw erytremia jest splenomegalia, co jest związane z metaplazją szpiczaka i zwiększonym ukrwieniem. Pacjenci z czerwienicą prawdziwą zwykle powiększenie i wątroba. Wzrost jego wielkości wiąże się również ze zwiększonym ukrwieniem, metaplazją szpiku, wzrostem tkanka łączna aż do rozwoju marskości lub zakrzepicy żył wewnątrzwątrobowych (zespół Budda-Chiari). U wielu pacjentów przebieg choroby komplikuje rozwój kamicy żółciowej i przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Do rozwoju tych powikłań prowadzi charakterystyczna dla pacjentów z erytremią plenochromia żółciowa.

Prawie połowa pacjentów z erytremią wykrywane jest nadciśnienie, którego patogeneza jest rozpatrywana w kategoriach kompensacyjnej reakcji organizmu w odpowiedzi na zmniejszenie udaru i minimalnej objętości krwi, wzrost jej lepkości i wzrost oporu obwodowego (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Połączenie wysokiego ciśnienia krwi z powiększoną śledzioną jest kardynalnym objawem czerwienicy prawdziwej. Jeśli jednocześnie u pacjenta wzrasta masa erytrocytów, diagnoza czerwienicy staje się niezaprzeczalna.

Charakteryzuje się paradoksalnym podatność pacjentów z czerwienicą oraz do zakrzepicy (duże naczynia tętnicze i żylne mózgu, serca, wątroby i śledziony, drobne naczynia rąk i stóp) oraz do zwiększonego krwawienia (z wrzodów żołądka i dwunastnicy, po ekstrakcji zębów, krwotoki skórne i krwawienia z błon śluzowych ). Przyczyną krwawienia w prawdziwej czerwienicy jest wzrost masy krwi krążącej z przepełnieniem naczyń krwionośnych i niedowładnym rozszerzeniem naczyń włosowatych, a także niedobór czynników krzepnięcia osocza, w szczególności fibrynogenu [Machabeli M. S., 1962], serotoniny [Matveenko JI. A., 1965].

Rozwój zakrzepicy w erytremii związane ze wzrostem lepkości krwi, spowolnieniem przepływu krwi, wzrostem liczby płytek krwi i erytrocytów, ze sklerotycznym uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych i ogólną nadkrzepliwością krwi.
U pacjentów z erytremią często dotyczy to nerek (zawały rozwijają się w nich z powodu zakrzepicy naczyń lub kamicy nerkowej w wyniku naruszenia metabolizmu puryn, co jest charakterystyczne dla chorób mieloproliferacyjnych).

Prawdziwa czerwienica charakteryzuje się długim czasem trwania który może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. W rozwoju choroby rozróżnia się trzy okresy lub fazy. Pierwsza faza choroby przez długi czas może być utajona lub z łagodnymi objawami klinicznymi. We wczesnych stadiach choroba jest często mylona z nadciśnieniem.

Opisany powyżej obraz kliniczny charakteryzuje rozszerzoną drugą fazę, tzw. fazę erytremiczną. W tej fazie przebieg choroby może się zmieniać.

Faza końcowa charakteryzuje się rozwojem wtórnego zwłóknienia z niedokrwistością i zanikiem zewnętrznych objawów erytremii lub rozwojem ostrej hemocytoblastozy, rzadziej retikulozy.

W przeciwieństwie do prawdziwej czerwienicy, wtórna erytrocytoza nie jest niezależnymi jednostkami nozologicznymi, a jedynie objawy innych chorób. Wzrost liczby erytrocytów i hemoglobiny nie jest związany z procesem proliferacyjnym w szpiku kostnym, ale z jego funkcjonalnym podrażnieniem (erytrocytoza bezwzględna) lub z pogrubieniem krwi bez zwiększania erytropoezy (erytrocytoza względna). Poniższa klasyfikacja przedstawia główne typy wtórnej erytrocytozy, opcje ich przebiegu, główne mechanizmy patogenetyczne leżące u podstaw ich rozwoju oraz określone choroby towarzyszy rozwój wtórnej erytrocytozy.

Najbardziej widocznym objawem czerwienicy jest mnóstwo twarzy i spojówki. Naczynia spojówkowe i nadtwardówkowe, zwłaszcza żyły, są rozszerzone, kręte, ciemnoczerwone. Naczynia siatkówki mają ten sam wygląd (ryc. 35).

Ryż. 35. Dno oka w czerwienicy.

Przyciąga uwagę ciemnoczerwony kolor dna oka. Dysk optyczny jest również niezwykle czerwony. Często można zaobserwować mniej lub bardziej wyraźny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i siatkówki okołobrodawkowej oraz pojedyncze krwotoki.

W niektórych przypadkach rozwija się okluzja żyła centralna Siatkówka oka. Okluzja wydaje się niekompletna. Rokowanie w takich przypadkach jest zwykle korzystne, w każdym razie znacznie lepsze niż przy niedrożności żyły środkowej siatkówki o innej etiologii.

Paraproteinemia

Ta grupa chorób obejmuje przede wszystkim szpiczak(retikuloza paraproteinemiczna komórek plazmatycznych lub choroba Rustickiego) oraz makroglobulinowa retikulolimfomatoza(choroba Waldenströma lub plamica makroglobulinemiczna).

szpiczak mnogi jest ogólnoustrojową chorobą krwi typu guzowo-hiperplastycznego ze złośliwą proliferacją komórek typu retikuloplazmatycznego. Jest to siateczkowata białaczka, w szczególności siateczka para- (lub pato-) proteinemiczna komórek plazmatycznych.

W zależności od dominującego typu komórki, trzy rodzaje szpiczaka: 1) retikuloplazmocytoma, 2) plazmablastoma i 3) plazmocytoma.

Proteinuria- bardzo częsty objaw szpiczaka mnogiego. Z reguły białko mikrocząsteczkowe (białko Bence-Jonesa) jest wydalane z moczem. Proteinuria jest związana z rozwojem nefropatii szpiczaka – nerczycy paraproteinemicznej, zwykle kończącej się zgonem z objawami mocznicy azotemicznej.

Z wysokim stężeniem białka we krwi jest związany i charakterystyczny dla szpiczaka mnogiego wysoka lepkość krwi.

choroba Waldenströma obecnie uważana za retikulolimfomatoza makroglobulinową, której charakterystyczną cechą jest zdolność syntetyzować makroglobuliny: we krwi pojawiają się globuliny o masie cząsteczkowej większej niż 1 000 000. Osoby starsze są przeważnie chore. W praktyce klinicznej dominuje zespół krwotoczny, czasami z bardzo ciężkimi krwawieniami z nosa. Mechanizm zespołu krwotocznego jest złożony i nie do końca poznany. Przyjmuje się, że wiąże się to z jednej strony z gorszą wartością płytek krwi oddziałujących z makroglobulinami, a z drugiej ze zwiększoną przepuszczalnością ścian naczyń krwionośnych ze względu na ich naciekanie patologicznymi białkami, wysoką lepkość krwi i wewnątrznaczyniową aglutynacja erytrocytów.

Przydziel głównie formy szkieletowe i formy szkieletowo-trzewne choroby. Pod względem patogenetycznym obraz kliniczny choroby sprowadza się do dwóch zespołów, a mianowicie uszkodzenia kości i patologii białek krwi. Uszkodzenie kości objawia się bólem, złamaniami i rozwojem nowotworów. Kręgosłup, kości miednicy, żebra i czaszka są szczególnie często dotknięte rozwojem odpowiednich objawów neurologicznych.

Przejawia się patologia trzewna głównie wpływając na wątrobę, śledzionę, węzły chłonne i nerki. Jego rozwój wiąże się zarówno ze specyficzną infiltracją komórkową tych narządów, jak iz wyraźnymi zmianami białek krwi, z nagromadzeniem nieprawidłowego białka we krwi - paraproteiny wytwarzanej przez komórki szpiczaka. W przypadku szpiczaka proteinemia może osiągnąć 12-18 g%.

retinopatia w początkowych postaciach szpiczaka mnogiego i choroby Waldenströma nie występuje. U wielu pacjentów dno oka jest rodzajem obrazu dna paraproteinemicznego. Charakteryzuje się rozszerzeniem żył siatkówki i wzrostem ich krętości. Tętnice również się rozszerzają, ale w znacznie mniejszym stopniu. Następnie pojawiają się objawy odkupienia (ucisk żyły pod tętnicą), mikrotętniaki, niedrożność drobnych żył, krwotoki do siatkówki. W niektórych przypadkach w warstwie włókien nerwowych siatkówki pojawiają się również bawełnopodobne ogniska i obrzęk głowy nerwu wzrokowego.

Uważa się, że zmiany w siatkówce są powiązane zarówno z hiperparaproteinemią, jak i z wysoką lepkością krwi. W azotemicznym stadium choroby rozwija się retinopatia, charakterystyczna dla przewlekłych chorób nerek.

W przypadku zmian w naczyniach siatkówki wykazano eksperymentalnie ich związek ze zwiększoną lepkością osocza krwi. Po wprowadzeniu do krwi małp dekstranu o dużej masie względnej w dnie oka wykryto rozszerzone i kręte naczynia siatkówki, zwłaszcza żyły, mikrotętniaki i krwotoki.

Szpiczak może wpływać również kości oczodołu, powiek, gruczołu łzowego, worka łzowego i spojówki naciekają twardówkę, tęczówkę, naczyniówkę, siatkówkę i nerw wzrokowy. Zmiany te nie są jednak związane ze zwiększoną lepkością krwi.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna odnosi się do takich stany patologiczne, które pojawiają się w zwiększone krwawienie przy braku znacznego uszkodzenia ściany naczynia, tj. krwawienie rozwija się w sytuacjach, gdy inne zdrowe osoby pod tym względem ich nie mają.

Znaczenie problemu skaza krwotoczna jest bardzo wysoka. Po pierwsze wynika to z faktu, że liczba osób cierpiących na zwiększone krwawienie na świecie przekroczyła sześciocyfrową liczbę. Po drugie, osoby cierpiące na skazę krwotoczną nie mogą być uważane za pełnoprawnych członków społeczeństwa, ponieważ ich potencjalne możliwości są mocno ograniczone zarówno przez anemię, która często towarzyszy tej patologii, jak i przez te działania, które chronią naczynia pacjenta przed różnymi uszkodzeniami.

Po trzecie, znaczenie informacji o obecności skazy krwotocznej u pacjentów określa fakt, że wiele form tego cierpienia jest ukrytych lub słabo manifestuje się, mając klinikę monosymptomatyczną. Jeśli to konieczne interwencje chirurgiczne, nawet tak drobne, jak ekstrakcja zęba czy wycięcie migdałków, a także przy przepisywaniu niektórych leków, takich jak kwas acetylosalicylowy, skaza krwotoczna może zagrażać życiu samego pacjenta.

Patogenezę skazy krwotocznej można obecnie uznać za dość dobrze zbadaną. Jak wiadomo, ograniczenie krwawienia w zdrowa osoba w przypadku uszkodzenia ściany naczynia odbywa się to dzięki następującym mechanizmom: skurcz naczynia w miejscu jego uszkodzenia, osiadanie krążących płytek krwi w miejscu uszkodzenia naczynia i powstanie pierwotnej zatyczki hemostatycznej przez nich i mocowanie go ścianą fibryny z utworzeniem ostatecznej „wtórnej” zatyczki hemostatycznej. Naruszenie któregokolwiek z tych mechanizmów prowadzi do zakłócenia procesu hemostazy i rozwoju skazy krwotocznej.

Współczesne idee dotyczące mechanizmów krzepnięcia krwi pozwalają nam zaproponować następującą roboczą klasyfikację skazy krwotocznej.

KLASYFIKACJA SKANIC KRWOTOWNYCH

I. Skaza krwotoczna z powodu defektu prokoagulantów (hemofilia):
a) niewystarczająca ilość jeden lub więcej czynników zaangażowanych w tworzenie fibryny;
b) niewystarczająca aktywność czynników prokoagulacyjnych;
c) obecność inhibitorów poszczególnych prokoagulantów we krwi pacjenta.
II. Skaza krwotoczna spowodowane wadą połączenia płytek krwi w hemostazie:
a) niewystarczająca liczba płytek krwi (małopłytkowość);
b) funkcjonalna niższość płytek krwi (trombocytopatia);
c) połączenie ilościowej i jakościowej patologii płytek krwi.
III. Skaza krwotoczna, objawiająca się w wyniku nadmiernej fpbrynolizy:
a) endogenny;
b) egzogeniczny.
IV. Skaza krwotoczna objawiające się w wyniku patologii ściany naczyniowej:
a) wrodzony;
b) zakupione.
V. Skaza krwotoczna rozwija się w wyniku połączenia kilku przyczyn (zakrzepowy zespół krwotoczny, choroba von Willebranda).

Bardzo popularny przypadek skaza krwotoczna jest defektem połączenia płytek krwi w hemostazie, który jest przyczyną krwawienia u 80% pacjentów [Marquardt F., 1976]. W grupie pacjentów ze skazą krwotoczną, rozwijającą się z gorszym ogniwem prokoagulacyjnym hemostazy, najczęściej rozpoznaje się hemofilię A (65-80%), hemofilię B (13-18%) i hemofilię C (1,4-9%). .

Historycznie zdarzało się, że skaza krwotoczna spowodowana przez wada tworzenia fibryny. Obecnie wiadomo, że tworzenie fibryny zapewnia prawidłowe oddziaływanie białek prokoagulacyjnych, z których większość ma swój własny numer, oznaczony cyfrą rzymską. Istnieje 13 substancji, w tym fibrynogen (czynnik I), protrombina (II), proakceleryna-akceleryna (V), prokonwertyna (VII), globulina antyhemofilowa A (VIII), czynnik świąteczny (IX), czynnik Stuarta-Prawera (X) , prekursor tromboplastyny ​​​​w osoczu (XI), czynnik Hagemana (XII), czynnik stabilizujący fibrynę (XIII). Oprócz nich trzy niedawno odkryte czynniki nie mają oznaczenia liczbowego. Są to czynniki Fletchera, Fitzgeralza i Passova.

Wada ilościowa lub jakościowa któregokolwiek z powyższych prokoagulantów, a także pojawienie się we krwi pacjenta inhibitora tego czynnika, może powodować stan krwotoczny u pacjenta.

Duża liczba tych stanów, zbliżająca się do liczby 30, a także duże podobieństwo ich objawów klinicznych, pozwalają nam łączyć te choroby pod ogólną nazwą „ hemofilia».

Charakteryzuje się hemofilia rozległe, głębokie, zwykle izolowane, samoistne siniaki i krwiaki, częste krwotoki w stawach z niezwykle rzadkim rozwojem skóry oraz śluzowa „plamica” w rzadkich i łagodnych krwawieniach z powierzchownymi zmianami skórnymi. Zgrubne testy laboratoryjne wykazują wydłużenie czasu krzepnięcia przy braku pogorszonego czasu krwawienia. Praktycy powinni wyraźnie zrozumieć, że dokładna diagnoza przyczyny skazy krwotocznej jest możliwa tylko przy użyciu specjalnego metody laboratoryjne badania, bez których odpowiednia terapia jest prawie niemożliwa.

Wśród skaz krwotocznych, które rozwijają się z upośledzeniem hemostazy płytek krwi, najczęstsze są te, które są spowodowane przez spadek liczby płytek krwi w krwiobiegu pacjenta. Te schorzenia, zwane zespołem Werlhofa, mają niejednorodną przyczynę. Liczba płytek krwi może się zmniejszać zarówno w wyniku tworzenia się przeciwko nim autoprzeciwciał (trombocytopenia autoimmunologiczna), jak i w wyniku ich wadliwego tworzenia w szpiku kostnym. Możliwa jest również niższość błony płytek krwi i ich cytoliza.

Uwaga klinicystów w ostatnich latach jest przykuta do takich stany krwotoczne; które są spowodowane funkcjonalną niższością płytek krwi, które nie są w stanie zapewnić pełnej hemostazy nawet przy wystarczającej ich liczbie w krwioobiegu pacjenta. Po takiej patologii po raz pierwszy opisał Glyantsman, duża liczba formy patologiczne, które są spowodowane naruszeniem jednego lub drugiego etapu tworzenia czopka płytek krwi, przeprowadzanego przez płytki krwi: ich adhezja, agregacja, aktywacja połączenia prokoagulacyjnego, cofanie skrzepu krwi.

Znalezienie tych wad, identyfikacja ich kombinacji z niektórymi innymi objawami choroby doprowadziła do opisu szeregu indywidualnych postaci nozologicznych. Jednocześnie badanie funkcji płytek krwi w wielu opisanych chorobach pozwoliło zauważyć brak związku między zaburzeniami czynności płytek a innymi objawami niezwiązanymi z hemostazą.

Różne kombinacje defektów funkcji płytek pozwalały mówić o obecności całości grupy trombocytopatii, objawiające się szeroką gamą związków, naruszeniami funkcji płytek krwi, takimi jak adhezja, agregacja, reakcja uwalniania, aktywacja prokoagulantów, retrakcja. Przy wyjaśnianiu przyczyny skazy krwotocznej konieczne jest szczegółowe badanie zarówno ilościowego, jak i jakościowego stanu płytek krwi w laboratorium.

Obraz kliniczny tych chorób charakteryzuje częste przedłużające się krwawienie z powierzchownymi zmianami skórnymi, częstymi zmianami skórnymi i śluzową „plamicą”, natomiast krwotoki w stawach, samoistne siniaki i krwiaki są dość rzadkie.

Wady hemostazy spowodowane patologią ściany naczyniowej są dość łatwo diagnozowane w przypadkach, gdy ta patologia jest dostępna do obserwacji wzrokowej: w chorobie Randu-Oslera, zespole Ehlersa-Danlosa, chorobie Hippela-Lindaua, zespole Kasabacha-Merritta itp. Obecnie istnieje wskazują, że może dojść do rozwoju skazy krwotocznej, w wyniku czego może dojść do obniżenia poziomu kolagenu w ścianach naczyń i upośledzenia adhezji płytek krwi. Jednak tę patologię można zdiagnozować tylko za pomocą wyrafinowanych metod laboratoryjnych.

Ostatnio wiele uwagi przyciągnęli klinicyści przypadki krwotoku u pacjentów z mnogą mikrozakrzepicą naczyń włosowatych narządów wewnętrznych. Te stany nazywane są zespołem zakrzepowo-krwotocznym. Jego patogenezę tłumaczy się tym, że przy masywnym, szybkim tworzeniu się skrzepliny w zakrzepie zużywa się wiele czynników krzepnięcia krwi, zwłaszcza płytki krwi i fibrynogen. Ponadto niedotlenienie ściany naczynia prowadzi do uwolnienia dużej liczby aktywatorów plazminogenu do krwioobiegu i wzrostu aktywności fibrynolitycznej krwi. Rozpoznanie tych stanów jest bardzo ważne, ponieważ wymaga „paradoksalnego” zastosowania antykoagulantów do leczenia krwotoków.

Ciekawe odkrycia zostały znalezione podczas studiów patogeneza krwawienia u pacjentów z chorobą von Willebrandta, która charakteryzuje się kombinacją objawów, które odzwierciedlają zaburzenia hemostazy prokoagulacyjnej i płytkowej. Stwierdzono, że antygen czynnik VIII ma zasadnicze znaczenie dla wywołania adhezji płytek do uszkodzonej powierzchni i wykazał znaczenie związku tych wiodących mechanizmów z zatrzymaniem krwawienia.

Szeroka gama przyczyn skazy krwotocznej, tworzenie specyficznych metod leczenia tych stanów zobowiązuje lekarzy do szczegółowego przestudiowania zagadnień diagnozy i leczenia pacjentów ze zwiększonym krwawieniem.

Najczęstsze objawy oczne w plamicy to krwotoki podskórne i spojówkowe. Krwotoki siatkówkowe są bardzo rzadkie. W przypadkach, w których istnieją, krwotoki znajdują się w warstwie włókien nerwowych. Należy pamiętać, że przy urazie oka, w tym chirurgicznym, możliwe jest obfite krwawienie, zwłaszcza przy hemofilii.

Przykładem choroby krwi spowodowanej zmianą struktury i funkcji elementów komórkowych jest anemia sierpowata, zespół leniwych leukocytów itp.

Analiza moczu. Prowadzone w celu identyfikacji współistniejąca patologia(choroby). Upuszczanie krwi ma na celu normalizację liczby komórek krwi i zmniejszenie ich lepkości. Przed upuszczaniem krwi przepisywane są leki, które poprawiają przepływ krwi i zmniejszają krzepliwość krwi.

We krwi pojawia się nadmiar czerwonych krwinek, ale wzrasta również (w mniejszym stopniu) liczba płytek krwi i leukocytów neutrofilowych. Objawy kliniczne choroby są zdominowane przez objawy obfitości (plethora) i powikłania związane z zakrzepicą naczyniową. Język i usta są niebieskawo-czerwone, oczy jakby przekrwione (spojówka oczu jest przekrwiona). Wynika to z nadmiernego napełnienia krwią oraz udziału układu wątrobowo-powietrznego w procesie mieloproliferacyjnym.

Pacjenci mają tendencję do tworzenia skrzepów krwi z powodu zwiększonej lepkości krwi, trombocytozy i zmian w ścianie naczyniowej. Wraz ze zwiększoną krzepliwością krwi i zakrzepicą w czerwienicy obserwuje się krwawienie z dziąseł i poszerzonych żył przełyku. Zabieg polega na zmniejszeniu lepkości krwi i walce z powikłaniami – zakrzepicą i krwawieniem.

Upuszczanie krwi zmniejsza objętość krwi i normalizuje hematokryt. Skutkiem choroby może być rozwój mielofibrozy i marskości wątroby, a przy postępującej niedokrwistości typu hipoplastycznego przekształcenie choroby w przewlekłą białaczkę szpikową.

Typowymi przykładami chorób krwi spowodowanych zmianą liczby elementów komórkowych są np. anemia lub erytremia (wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi).

Zespoły chorób krwi

Choroby układu krwionośnego i choroby krwi to różne nazwy tego samego zestawu patologii. Ale choroby krwi są patologią jej bezpośrednich składników, takich jak krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi czy osocze.

Skaza krwotoczna lub patologia układu hemostazy (zaburzenia krzepnięcia krwi); Inne choroby krwi (choroby, które nie należą do ani skazy krwotocznej, ani anemii, ani hemoblastozy). Ta klasyfikacja jest bardzo ogólna, dzieli wszystkie choroby krwi na grupy na podstawie tego, który ogólny proces patologiczny jest wiodący i które komórki zostały dotknięte zmianami.

Drugą najczęstszą niedokrwistością związaną z naruszeniem syntezy hemoglobiny i erytrocytów jest postać rozwijająca się w ciężkich chorobach przewlekłych. Niedokrwistość hemolityczna, spowodowana zwiększonym rozpadem krwinek czerwonych, dzieli się na dziedziczną i nabytą.

Zespół anemii

II A - stadium policytemiczne (to znaczy ze wzrostem liczby wszystkich komórek krwi). W ogólnym badaniu krwi wzrost liczby erytrocytów, płytek krwi ( płytki krwi), leukocyty (z wyjątkiem limfocytów). Palpacja (palpacja) i opukiwanie (stukanie) ujawniły powiększenie wątroby i śledziony.

Liczba leukocytów (białych krwinek, norma to 4-9x109g/l) może być zwiększona, normalna lub zmniejszona. Liczba płytek krwi (płytek krwi, których adhezja zapewnia krzepnięcie krwi) początkowo pozostaje w normie, następnie wzrasta, a następnie ponownie spada (normalna 150-400x109g/l). Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR, nieswoisty wskaźnik laboratoryjny, który odzwierciedla stosunek odmian białek krwi) zwykle spada. Procedura USG(USG) narządów wewnętrznych ocenia wielkość wątroby i śledziony, ich strukturę pod kątem uszkodzenia przez komórki nowotworowe i obecność krwotoków.

Choroby układu krwionośnego stanowią treść hematologii klinicznej, której założycielami w naszym kraju są I.I. Miecznikow, S.P. Botkin, MI Arinkin, AI Kryukow, I.A. Kasjer. Choroby te rozwijają się w wyniku rozregulowania hematopoezy i niszczenia krwi, co wpływa na skład krwi obwodowej. Dlatego na podstawie danych z badań składu krwi obwodowej można z grubsza ocenić stan układu krwiotwórczego jako całości. Możemy mówić o zmianach w drobnoustrojach czerwonych i białych, a także osoczu krwi – zarówno ilościowych, jak i jakościowych.

Zmiany czerwona kiełka układ krwionośny może być reprezentowany przez zmniejszenie zawartości hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek (ale nie- mii) lub ich wzrost (prawdziwa czerwienica, lub erytremia); naruszenie kształtu erytrocytów - erytrocytopatie(mikrosferocytoza, owalocytoza) lub synteza hemoglobiny - hemoglobinopatie, lub hemoglobinozy(talasemia, anemia sierpowata).

Zmiany biały kiełek układy krwionośne mogą dotykać zarówno leukocytów, jak i płytek krwi. Może wzrosnąć liczba leukocytów we krwi obwodowej (leukocytoza) lub zmniejsz (leukopenia), mogą przybierać cechy komórki nowotworowej (hemoblastoza). Równie dobrze możemy mówić o wzroście liczby płytek krwi (trombocytoza) lub o ich redukcji (trombocytopenia) we krwi obwodowej, a także zmiany ich jakości (trombocytopatia).

Zmiany osocze krwi dotyczą głównie jego białek. Ich liczba może wzrosnąć. (hiperproteinemia) lub zmniejsz (hipoproteinemia); jakość białek osocza również może się zmienić, wtedy o tym mówią dysproteinemie.

Najbardziej kompletny obraz stanu układu krwiotwórczego daje badanie punktowaty szpik kostny (mostek) i trepanobiopsja (grzebień biodrowy), które są szeroko stosowane w klinice hematologicznej.

Choroby układu krwionośnego są niezwykle różnorodne. Najwyższa wartość mają anemię, hemoblastozy (choroby nowotworowe wynikające z komórek krwiotwórczych), małopłytkowość i małopłytkowość.

Niedokrwistość

Niedokrwistość(gr. jakiś- ujemny prefiks i haima- krew), lub niedokrwistość,- grupa chorób i stanów charakteryzujących się spadkiem całkowitej ilości hemoglobiny; zwykle objawia się zmniejszeniem jego zawartości na jednostkę objętości krwi. W większości przypadków anemii towarzyszy spadek liczby czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi (z wyjątkiem stany niedoboru żelaza i talasemia). W przypadku niedokrwistości we krwi obwodowej często pojawiają się erytrocyty różnej wielkości. (poikilocytoza), formularze (anizocytoza), różne stopnie koloru (hipochromia, hiperchromia); czasami spotykany w erytrocytach włączenie- ziarna bazofilowe (tzw. ciała Jolly), pierścienie bazofilowe (tzw. pierścienie Kabo) itp. W niektórych niedokrwistościach krew przedstawiciele nuklearni(erytroblasty, normoblasty, megaloblasty) i niedojrzałe formy(polichromatofile) erytrocytów.

Na podstawie badania nakłucia mostka można ocenić stan (hiper- lub hiporegeneracja) i rodzaj erytropoezy (erytroblastyczna, normoblastyczna, megaloblastyczna), charakterystyczna dla jakiejś postaci anemii.

Etiologia i patogeneza. Przyczyną niedokrwistości może być utrata krwi, niewystarczająca funkcja erytropoetyczna szpiku kostnego, zwiększone zniszczenie krwi.

Na strata krwi niedokrwistość występuje, gdy utrata erytrocytów we krwi przekracza zdolność regeneracyjną szpiku kostnego. To samo należy powiedzieć o krwotok, tych. hemoliza, co może być związane z czynnikami egzogennymi i endogennymi. Niewydolność funkcji erytropoetycznej szpiku kostnego zależy od niedoboru substancji niezbędnych do prawidłowej hematopoezy: żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego (tzw. niedokrwistość niedokrwistości) lub z braku asymilacji tych substancji przez szpik kostny (tzw niedokrwistość aresttyczna).

Klasyfikacja. W zależności od etiologii, a głównie patogenezy, można wyróżnić trzy główne grupy niedokrwistości (G.A. Alekseev, 1970): 1) z powodu utraty krwi (niedokrwistość pokrwotoczna); 2) z powodu upośledzenia tworzenia krwi; 3) z powodu zwiększonego niszczenia krwi (niedokrwistość hemolityczna). W każdej grupie wyróżnia się formy anemii. W zależności od charakteru przebiegu anemii dzieli się je na ostry oraz chroniczny. W zależności od stanu morfologicznego i funkcjonalnego szpiku kostnego, który odzwierciedla jego zdolności regeneracyjne, niedokrwistość może być regeneracyjny, hiporegeneracyjny, hipoplastyczny, aplastyczny, dysplastyczny.

Niedokrwistość z powodu utraty krwi (pokrwotoczna)

Niedokrwistość z powodu utraty krwi może być ostry lub przewlekły.

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna obserwowane po masywnym krwawieniu z naczyń żołądka z chorobą wrzodową, z wrzodu jelita cienkiego z durem brzusznym, z pęknięciem jajowodu w przypadku ciąży pozamacicznej, korodującym gałąź tętnicy płucnej z gruźlicą płuc , pęknięcie tętniaka aorty lub uszkodzenie jego ściany i dużych gałęzi wystających z aorty.

Im większy kaliber dotkniętego naczynia i im bliżej serca znajduje się, tym bardziej zagrażające życiu krwawienie. Tak więc przy pęknięciu łuku aorty wystarczy stracić mniej niż 1 litr krwi, aby nastąpiła śmierć z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi i niedoboru wypełnienia jam serca. Śmierć w takich przypadkach następuje przed wystąpieniem krwawienia z narządów, a podczas sekcji zwłok anemizacja narządów jest prawie niezauważalna. W przypadku krwawienia z małych naczyń śmierć zwykle następuje po utracie ponad połowy całkowitej ilości krwi. W takich sprawach niedokrwistość pokrwotoczna odnotowuje się bladość skóry i narządów wewnętrznych; hipostazy pośmiertne są słabo wyrażone.

Anatomia patologiczna. Jeśli krwawienie nie zakończyło się zgonem, utrata krwi jest kompensowana przez procesy regeneracyjne w szpiku kostnym. Komórki szpiku kostnego płaskiego i nasadowego kości rurkowe intensywnie się rozmnażają, szpik kostny staje się soczysty i jasny. Tłusty (żółty) szpik kostny kości kanalikowych również staje się czerwony, bogaty w komórki erytropoetyczne i szpikowe. Ponadto w śledzionie, węzłach chłonnych, grasicy, tkance okołonaczyniowej, tkance komórkowej wnęki nerek, błonach śluzowych i surowiczych oraz skórze pojawiają się ogniska pozaszpikowe (pozardzeniowe) hematopoezy.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna rozwija się, gdy dochodzi do powolnej, ale długotrwałej utraty krwi. Obserwuje się to w przypadku małego krwawienia z rozkładającego się guza przewodu pokarmowego, krwawiącego wrzodu żołądka, żył hemoroidalnych jelita, z jamy macicy, z zespołem krwotocznym, hemofilią itp.

Anatomia patologiczna. Skóra i narządy wewnętrzne są blade. Szpik kostny płaskich kości zwykłego typu; w szpiku kostnym kości rurkowych obserwuje się zjawiska regeneracji i przemiany szpiku tłuszczowego w czerwony, wyrażone w takim czy innym stopniu. Często istnieje wiele ognisk hematopoezy pozaszpikowej. W związku z przewlekłą utratą krwi dochodzi do niedotlenienia tkanek i narządów, co powoduje rozwój zwyrodnienia tłuszczowego mięśnia sercowego, wątroby, nerek oraz zmian zwyrodnieniowych w komórkach mózgowych. Istnieje wiele krwotoków wybroczynowych w błonach surowiczych i śluzowych, w narządach wewnętrznych.

Niedokrwistość z powodu upośledzenia tworzenia krwi są reprezentowane przez tak zwaną niedokrwistość niedoborową, która występuje przy braku żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego, niedokrwistości hipo- i aplastycznej.

Niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza lub niedokrwistość z niedoboru żelaza. Mogą rozwijać się przede wszystkim przy niewystarczającym spożyciu żelaza z pożywienia. (pokarmowa niedokrwistość z niedoboru żelaza wieku dziecięcego). Występują również przy egzogennym niedoborze żelaza ze względu na zwiększone zapotrzebowanie organizmu u kobiet w ciąży i karmiących piersią, z niektórymi chorobami zakaźnymi, u dziewcząt z „bladym oddawaniem moczu” (chloroza młodzieńcza). Niedokrwistość z niedoboru żelaza może również wynikać z niedoboru resorpcji żelaza, który występuje w chorobach przewodu pokarmowego, a także po resekcji żołądka. (niedokrwistość agastyczna) lub jelita (niedokrwistość anenteryczna). Anemia z powodu niedoboru żelaza hipochromiczny.

Ostatnio przydziel niedokrwistość związana z zaburzeniami syntezy lub wykorzystanie porfiryn. Wśród nich są dziedziczne (związane z chromosomem X) i nabyte (zatrucie ołowiem).

Niedokrwistość spowodowana brakiem witaminy B12 i/lub kwasu foliowego. Ich

charakteryzuje perwersję erytropoezy. to megaloblastyczna niedokrwistość hiperchromiczna.

Witamina B12 i kwas foliowy są niezbędnymi czynnikami hematopoezy. Witamina B 12 dostaje się do organizmu przez przewód pokarmowy ( Czynnik zewnętrzny). Wchłanianie witaminy B12 w żołądku jest możliwe tylko w obecności wewnętrznego czynnika Castle, czyli gastromukoproteiny, która jest wytwarzana przez dodatkowe komórki gruczołów dna żołądka. Połączenie witaminy B12 z gastromukoproteiną prowadzi do powstania kompleksu białkowo-witaminowego, który jest wchłaniany przez błonę śluzową żołądka i jelita cienkiego, odkłada się w wątrobie i aktywuje kwas foliowy. Przyjmowanie witaminy B12 i aktywowanego kwasu foliowego w szpiku kostnym warunkuje prawidłową erytropoezę hormonalną, stymuluje dojrzewanie czerwonych krwinek.

Endogenny niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego z powodu utraty sekrecji gastromukoproteiny i upośledzonej przyswajalności witaminy B12 w diecie prowadzi do rozwoju zgubny oraz Niedokrwistość złośliwa.

Niedokrwistość złośliwa po raz pierwszy opisany w 1855 r. przez Addisona, w 1868 r. przez Birmer (niedokrwistość Addisona-Birmera). Choroba zwykle rozwija się w wiek dojrzały(po 40 latach). Przez długi czas, zanim ustalono rolę witaminy B12, kwasu foliowego i gastromukoproteiny w patogenezie niedokrwistości złośliwej, postępował on złośliwie. (Niedokrwistość złośliwa) i z reguły kończyło się śmiercią pacjentów.

Etiologia oraz patogeneza. Rozwój choroby jest spowodowany utratą wydzielania gastromukoproteiny z powodu dziedzicznej niższości gruczołów dna żołądka, której kulminacją jest ich przedwczesne

inwolucja (opisane przypadki rodzinnej niedokrwistości złośliwej). Duże znaczenie mają procesy autoimmunologiczne - pojawienie się trzech rodzajów autoprzeciwciał: pierwszy blokuje połączenie witaminy B 12 z gastromukoproteiną, drugi - gastromukoproteiną lub złożoną gastromukoproteiną - witaminą B 12, trzecią - komórkami okładzinowymi. Przeciwciała te znajdują się u 50-90% pacjentów z niedokrwistością złośliwą. W wyniku blokady gastromukoproteiny i witaminy B12 dochodzi do wypaczenia hematopoezy, występuje erytropoeza zgodnie z typ megaloblastyczny, oraz procesy niszczenia krwi przeważają nad procesami hematopoezy. Rozpad megaloblastów i megalocytów następuje przede wszystkim w szpiku kostnym i ogniskach hematopoezy pozaszpikowej jeszcze przed uwolnieniem komórek do krwi obwodowej. Dlatego erytrofagocytoza w niedokrwistości Addisona-Birmera jest szczególnie dobrze wyrażana w szpiku kostnym, znaczna część pigmentów hemoglobinogennych (porfiryna, hematyna) nie jest używana, ale tylko krąży we krwi i jest wydalana z organizmu.

Ogólna hemosyderoza wiąże się z niszczeniem elementów czerwonej krwi i ze wzrostem niedotlenienia - zwyrodnienie tłuszczowe narządy miąższowe i często ogólna otyłość. Brak witaminy B12 prowadzi do zmian w tworzeniu mieliny w rdzeniu kręgowym.

Anatomia patologiczna. Zewnętrzne badanie zwłok określa bladość skóry (skóra o cytrynowożółtym odcieniu), zażółcenie twardówki. Podskórna warstwa tłuszczu jest zwykle dobrze rozwinięta. Hipostazy zwłok nie są wyrażane. Ilość krwi w sercu i duże statki zmniejszona, wodnista krew. Na skórze, błonach śluzowych i błonach surowiczych widoczne są punktowe krwotoki. Narządy wewnętrzne, zwłaszcza śledziona, wątroba, nerki, na rdzawym nacięciu (hemosyderoza). Zmiany są najbardziej widoczne w przewodzie pokarmowym, kościach i rdzeniu kręgowym.

W przewód pokarmowy są zmiany zanikowe. Język gładka, błyszcząca, jakby wypolerowana, pokryta czerwonymi plamami. Badanie mikroskopowe ujawnia ostrą atrofię nabłonka i pęcherzyków limfatycznych, rozlany naciek tkanki podnabłonkowej z komórkami limfoidalnymi i plazmatycznymi. Zmiany te są określane jako zapalenie języka myśliwego(od nazwiska Guntera, który jako pierwszy opisał te zmiany). Błona śluzowa żołądka (ryc. 127), zwłaszcza dno, przerzedzona, gładka, pozbawiona fałd. Gruczoły są zmniejszone i znajdują się w znacznej odległości od siebie; ich nabłonek jest zanikowy, zachowane są tylko główne komórki. Pęcherzyki limfoidalne są również zanikowe. Te zmiany w błonie śluzowej żołądka kończą się stwardnieniem. W błonie śluzowej jelita rozwijają się te same zmiany zanikowe.

Wątroba powiększony, gęsty, na rozcięciu ma brązowo-rdzawy odcień (hemosyderoza). Złogi żelaza znajdują się nie tylko w gwiaździstych retikuloendoteliocytach, ale także w hepatocytach. Trzustka gęsty, sklerotyczny.

Ryż. 127. Niedokrwistość złośliwa:

a - zanik błony śluzowej żołądka; b - szpik kostny (trepanobiopsja); wiele megaloblastów wśród elementów komórkowych

Szpik kostny płaskie kości szkarłatnoczerwone, soczyste; w kościach rurkowych wygląda jak galaretka malinowa. W przerostowym szpiku kostnym przeważają niedojrzałe formy erytropoezy - erytroblasty, normoblasty a szczególnie megaloblasty(patrz ryc. 127), które również znajdują się we krwi obwodowej. Te elementy krwi ulegają fagocytozie przez makrofagi (erytrofagia) nie tylko w szpiku kostnym, ale także w śledzionie, wątrobie i węzłach chłonnych, co prowadzi do rozwoju ogólnej hemosyderozy.

Śledziona powiększona, ale nieco zwiotczała, pomarszczona torebka, tkanka różowoczerwona, z rdzawym odcieniem. Badanie histologiczne ujawnia zanik pęcherzyków z łagodnymi ośrodkami rozmnażania, aw miazdze czerwonej - ogniska hematopoezy pozaszpikowej i dużą liczbę siderofagów.

Węzły chłonne nie powiększone, miękkie, z ogniskami hematopoezy pozaszpikowej, niekiedy w znacznym stopniu wypierające tkankę limfatyczną.

w rdzeniu kręgowym, szczególnie w tylnych i bocznych kolumnach wyraźny jest rozpad mielinowych i osiowych cylindrów.

Ten proces nazywa się mieloza linowa. Czasami w rdzeniu kręgowym pojawiają się ogniska niedokrwienia i zmiękczenia. Te same zmiany rzadko obserwuje się w korze mózgowej.

Przebieg niedokrwistości Addisona-Birmera jest zwykle postępujący, ale okresy zaostrzenia choroby występują naprzemiennie z remisjami. W ostatnich latach zarówno kliniczne, jak i obraz morfologiczny Niedokrwistość złośliwa

z powodu leczenia witaminą B12 i preparatami kwasu foliowego zmieniła się diametralnie. Przypadki śmiertelne są rzadkie.

Niedobór gastromukoproteiny jest związany z rozwojem złośliwa niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 z rakiem, limfogranulomatozą, kiłą, polipowatością, żrącym zapaleniem żołądka i innymi procesami patologicznymi w żołądku. Przy tych patologicznych procesach w żołądku ponownie pojawiają się zmiany zapalne, dystroficzne i zanikowe w gruczołach dna z naruszeniem wydzielania gastromukoproteiny i endogennym niedoborem witaminy B12 . Ta sama geneza ma niedokrwistość złośliwą, która pojawia się kilka lat po usunięciu żołądka. (niedokrwistość z niedoboru B^ żołądka).

Złe wchłanianie witaminy B12 i/lub kwasu foliowego w jelitach leży u podstaw wielu W 12 niedokrwistościach (foliowych) z niedoboru. To jest robak- difilobotryoza- niedokrwistość z inwazją z szerokim tasiemcem, niedokrwistość z wlewką - anemia wlewowa, a także niedokrwistość po resekcji jelita cienkiego - anenteryczna niedokrwistość z niedoboru B12 (foliowego).

Przyczyną rozwoju niedokrwistości z niedoboru B12 (foliowego) może być również egzogenny niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego o charakterze odżywczym np. u dzieci w okresie karmienia piersią kozie mleko (niedokrwistość pokarmowa) lub podczas przyjmowania niektórych leków (niedokrwistość lekowa).

Niedokrwistości hipo- i aplastyczne. Niedokrwistości te są wynikiem głębokiego zahamowania hematopoezy, zwłaszcza młodych elementów hematopoezy.

Przyczyna rozwój takiej anemii może być zarówno czynnikami endogennymi, jak i egzogennymi. Wśród endogenny czynniki wspaniałe miejsce zajmują dziedziczne, co wiąże się z rozwojem rodzinnej niedokrwistości aplastycznej (Fanconi) i niedokrwistości hipoplastycznej (Ehrlich).

Rodzinna niedokrwistość aplastyczna(Fanconi) występuje bardzo rzadko, zwykle u dzieci, częściej u kilku członków rodziny. Ciężka przewlekła niedokrwistość hiperchromiczna charakteryzuje się megalicytozą, retikulocytozą i mikrocytozą, leukopenią i trombopenią, krwotokami, aplazją szpiku kostnego. Często łączy się z wadami rozwojowymi.

niedokrwistość hipoplastyczna(Erlich) ma ostry i kurs podostry, charakteryzujący się postępującą śmiercią czynnego szpiku kostnego, któremu towarzyszy krwawienie, czasami z dodatkiem sepsy. We krwi następuje spadek liczby wszystkich komórek krwi bez oznak regeneracji.

Do endogenny niedokrwistość hipo- i aplastyczna, najbardziej charakterystyczna zmiana zarazek erytroblastyczny krew (erytron) z utratą zdolności szpiku kostnego do regeneracji. Następuje śmierć aktywnego szpiku kostnego kości płaskich i rurkowatych, zastępuje go żółty, tłuszczowy (ryc. 128). Wśród masy tłuszczu w szpiku kostnym znajdują się pojedyncze komórki krwiotwórcze. W przypadkach całkowitej dewastacji szpiku kostnego i zastąpienia go tłuszczem mówi się o „zużyciu” szpiku kostnego – panmyelophtis.

Jak egzogenny czynniki prowadzące do rozwoju niedokrwistości hipoplastycznej i aplastycznej, może działać energia promieniowania (radio

anemia kationowa), substancje toksyczne (toksyczny, na przykład, anemia benzenowa) leki takie jak cytostatyki, amidopiryna, atofan, barbiturany itp. (niedokrwistość lekowa).

W przypadku egzogennej niedokrwistości hipo- i aplastycznej, w przeciwieństwie do niedokrwistości endogennej, nie dochodzi do całkowitego zahamowania hematopoezy, obserwuje się jedynie zahamowanie zdolności regeneracyjnej szpiku kostnego. Dlatego młode komórki można znaleźć w punkcie nakłucia z mostka.

Ryż. 128. Anemia aplastyczna. Aktywny szpik kostny zastąpiony tłuszczem

dokładne formy erytro- i mielopo-

linia etyczna. Jednak przy dłuższej ekspozycji aktywny szpik kostny jest opróżniany i zastępowany tłuszczem, rozwija się panmieloftyza. Hemoliza łączy się, występują liczne krwotoki w błonach surowiczych i śluzowych, zjawiska ogólnej hemosyderozy, zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego, wątroby, nerek, wrzodziejące procesy martwicze i ropne, zwłaszcza w przewodzie pokarmowym.

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna występuje również z podstawienie szpik kostny z komórkami białaczkowymi, przerzuty nowotworu złośliwego, zwykle raka (rak prostaty, piersi, Tarczyca, żołądka) lub tkanki kostnej w osteosklerozie (niedokrwistość osteosklerotyczna). Niedokrwistość z powodu osteosklerozy występuje w dysplazja osteomielopoetyczna, choroba marmurowa(niedokrwistość osteosklerotyczna Albersa-Schoenberga) itp. (patrz. Choroby układu mięśniowo-szkieletowego).

Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwi (niedokrwistość hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna- duża grupa chorób krwi, w których procesy krwotoku przeważają nad procesami hemogenezy. Zniszczenie czerwonych krwinek lub hemoliza może być wewnątrznaczyniowe lub zewnątrznaczyniowe (wewnątrzkomórkowe). W związku z hemolizą w niedokrwistościach hemolitycznych stale występują hemosyderoza ogólna oraz żółtaczka nadwątrobowa (hemolityczna), wyrażone w różnym stopniu, w zależności od intensywności hemolizy. W niektórych przypadkach rozwija się "ostra nerczyca wydalania" produktów hemolizy - nerczyca hemoglobinuryczna. Szpik kostny reaguje na niszczenie czerwonych krwinek rozrost i dlatego staje się różowoczerwony, soczysty w gąbczastych kościach i czerwony w rurkowatych. W śledzionie, węzłach chłonnych, luźnej tkance łącznej pojawiają się ogniska hematopoeza pozaszpikowa.

Niedokrwistości hemolityczne dzielą się na anemie spowodowane głównie hemolizą wewnątrznaczyniową lub głównie zewnątrznaczyniową (wewnątrzkomórkową) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana głównie hemolizą wewnątrznaczyniową. Powstają z różnych powodów. Należą do nich trucizny hemolityczne, ciężkie oparzenia (niedokrwistość toksyczna), malaria, posocznica (niedokrwistość zakaźna), przetoczenie niezgodnej grupy krwi i czynnika Rh (niedokrwistość poprzetoczeniowa). W rozwoju niedokrwistości hemolitycznych ważną rolę odgrywają procesy immunopatologiczne. (niedokrwistość hemolityczna immunologiczna). Te anemie obejmują niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna(choroba hemolityczna noworodka) i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna(z przewlekłą białaczką limfocytową, rakiem szpiku kostnego, toczniem rumieniowatym układowym, infekcjami wirusowymi, leczeniem niektórymi lekami; napadową hemoglobinurią przeziębień).

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana głównie hemolizą zewnątrznaczyniową (wewnątrzkomórkową). Mają charakter dziedziczny (rodzinny). Rozpad erytrocytów zachodzi w tych przypadkach w makrofagach, głównie w śledzionie, w mniejszym stopniu w szpiku kostnym, wątrobie i węzłach chłonnych. Splenomegalia staje się uderzającym klinicznym i morfologicznym objawem anemii. Hemoliza wyjaśnia wczesne pojawienie się żółtaczki, hemosyderozy. Tak więc ta grupa anemii charakteryzuje się triadą - niedokrwistość, splenomegalia i żółtaczka.

Niedokrwistości hemolityczne, spowodowane głównie hemolizą wewnątrzkomórkową, dzielą się na erytrocytopatie, erytrocytofermentopatie i hemoglobinopatie (hemoglobinozy).

Do erytrocytopatie obejmują dziedziczną mikrosferocytozę (mikrosferocytowa niedokrwistość hemolityczna) i dziedziczną owalocytozę lub eliptocytozę (dziedziczna owalna niedokrwistość hemolityczna). Te rodzaje anemii opierają się na defektu struktury błony erytrocytów, co powoduje ich niestabilność i hemolizę.

Erytrocytofermentopatia występują, gdy aktywność enzymów erytrocytów jest osłabiona. Niedobór w erytrocytach dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, głównego enzymu szlaku pentozofosforanowego, charakteryzuje się ostrym kryzysy hemolityczne z infekcjami wirusowymi, przyjmowaniem leków, jedzeniem owoców niektórych roślin strączkowych (fawizm). Podobny obraz rozwija się w przypadku niedoboru enzymów glikolizy (kinazy pirogronianowej) w erytrocytach. W niektórych przypadkach z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej rozwija się przewlekła niedokrwistość hemolityczna.

hemoglobinopatie, lub hemoglobinoza, związane z upośledzoną syntezą hemoglobiny (α- i β-talasemia) i jego łańcuchy, co prowadzi do pojawienia się nieprawidłowych hemoglobin - S (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa), C, D, E, itp. Często połączenie niedokrwistości sierpowatej (ryc. 129) z innymi postaciami hemoglobinopatii (hemogloboza grupy S ). Naru-

Ryż. 129. Anemia sierpowata (badanie pod mikroskopem elektronowym):

a - normalne erytrocyty. x5000; b - erytrocyty w kształcie półksiężyca. x1075; c - erytrocyt w kształcie sierpa. x8930 (według Bessie i in.)

Spadkowi syntezy hemoglobiny, pojawieniu się nieprawidłowych hemoglobin towarzyszy rozpad krwinek czerwonych i rozwój niedokrwistości hemolitycznej.

Guzy układu krwionośnego, czyli hemoblastozy

Guzy układu krwionośnego, czyli hemoblastoza, dzielą się na dwie grupy: 1) białaczka - ogólnoustrojowe choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej; 2) chłoniaki - regionalne choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej i/lub limfatycznej.

Klasyfikacja guzów tkanki krwiotwórczej i limfatycznejI. Białaczki- ogólnoustrojowe choroby nowotworowe. A. Ostre białaczki: 1) niezróżnicowany; 2) mieloid; 3) limfoblastyczny; 4) plazmablastyczna; 5) monoblastyczny (mielomonoblastyczny); 6) erytromieloblastyczna (di Guglielmo); 7) megakarioblast. B. Przewlekła białaczka. Pochodzenie mielocytowe: 1) przewlekła mieloidalna; 2) przewlekła erytromieloza; 3) erytremia; 4) czerwienica prawdziwa (zespół Vakeza-Oslera). Pochodzenie limfocytowe: 1) przewlekła białaczka limfocytowa; 2) chłoniak skóry (choroba Cesari'ego); 3) białaczki paraproteinemiczne: a) szpiczak mnogi; b) pierwotna makroglobulinemia (choroba Waldenströma); c) choroba łańcuchów ciężkich (choroba Franklina).

pochodzenie monocytowe: 1) przewlekła białaczka monocytowa; 2) histiocytoza (Histiocytoza X).

II. Chłoniaki- regionalne choroby nowotworowe.

1. Mięsak limfatyczny: chłoniak limfocytowy, prolimfocytowy, limfoblastyczny, immunoblastyczny, limfoplazmatyczny, chłoniak afrykański (guz Burkitta).

2. Grzybica grzybicza.

3. Choroba Cesariego.

4. Mięsak siateczkowaty.

5. Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina).

Białaczka - ogólnoustrojowe choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej

Białaczka (białaczka) charakteryzuje się ogólnoustrojową postępującą proliferacją komórek krwiotwórczych o charakterze nowotworowym - komórki białaczkowe. Najpierw komórki nowotworowe rosną w narządach krwiotwórczych (szpik kostny, śledziona, węzły chłonne), a następnie hematogennie migrują do innych narządów i tkanek, tworząc białaczkowe (białaczkowe) nacieki wzdłuż śródmiąższu wokół naczyń, w ich ścianach; elementy miąższowe jednocześnie ulegają dystrofii, atrofii i obumierają. Infiltracja komórek nowotworowych może być rozproszony (na przykład białaczkowe nacieki śledziony, wątroby, nerek, krezki), co prowadzi do gwałtownego wzrostu narządów i tkanek lub ogniskowy - z tworzeniem węzłów nowotworowych, które kiełkują torebkę narządu i otaczające tkanki. Zazwyczaj węzły nowotworowe pojawiają się na tle rozlanego nacieku białaczkowego, ale mogą występować przede wszystkim i być źródłem rozlanego nacieku białaczkowego.

Bardzo charakterystyczny dla białaczki pojawienie się komórek białaczkowych we krwi.

Niekontrolowany wzrost komórek białaczkowych w narządach i tkankach, ich „zalanie” krwią prowadzi do anemii i zespołu krwotocznego, ciężkich zmian dystroficznych w narządach miąższowych. W wyniku immunosupresji w białaczce, ciężka wrzodziejące zmiany martwicze i powikłania zakaźna natura - posocznica.

Etiologia i patogeneza. Pytania dotyczące etiologii białaczki i guzów są nierozłączne, ponieważ charakter nowotworowy białaczki nie budzi wątpliwości. Białaczki to choroby polietiologiczne. Różnorodny czynniki, które mogą powodować mutację komórek układu krwiotwórczego.

Mutageny obejmują wirusy, promieniowanie jonizujące i szereg substancji chemicznych.

Rola wirusy w rozwoju białaczki pokazano w doświadczeniach na zwierzętach. U ludzi udowodniono, że jest to ostra endemiczna białaczka limfocytowa T (retrowirus HTLV-I), białaczka włochatokomórkowa (retrowirus HTLV-II) i chłoniak Burkitta (wirus DNA Epsteina-Barra).

Wiadomo, że promieniowanie jonizujące zdolny do wywoływania rozwoju białaczki (promieniowanie lub promieniowanie, białaczka), a częstotliwość mutacji zależy bezpośrednio od dawki promieniowania jonizującego. Po atomie

W następstwie eksplozji w Hiroszimie i Nagasaki częstość występowania ostrej białaczki i przewlekłej szpiku wśród osób narażonych wzrosła około 7,5-krotnie.

Wśród chemiczny duże znaczenie mają substancje, za pomocą których można wywołać białaczkę, dibenzantracen, benzpiren, metylocholantren, tj. substancje blastogeniczne.

Patogeneza białaczki związana jest z aktywacją onkogenów komórkowych (protoonkogenów) pod wpływem różnych czynników etiologicznych, co prowadzi do upośledzenia proliferacji i różnicowania komórek krwiotwórczych oraz ich transformacji nowotworowej. U ludzi zarejestrowano wzrost ekspresji szeregu protoonkogenów w białaczce; ras(1. chromosom) - z różnymi białaczkami; siostra(chromosom 22) - z przewlekłą białaczką; moja c(8. chromosom) - z chłoniakiem Burkitta.

Oznaczający czynniki dziedziczne w rozwoju białaczki często podkreśla się rodzinny charakter choroby. Podczas badania kariotypów komórek białaczkowych stwierdza się zmiany w zestawie ich chromosomów - aberracje chromosomowe. Na przykład w przewlekłej białaczce szpikowej stale wykrywa się zmniejszenie autosomu 22 pary chromosomów komórek białaczkowych (chromosom Ph" lub chromosom Philadelphia). U dzieci z chorobą Downa, u których występuje również chromosom Ph" stwierdzono, białaczka występuje 10-15 razy częściej.

W ten sposób, teoria mutacji za najbardziej prawdopodobną można uznać patogenezę białaczki. Jednocześnie rozwój białaczki (choć nie wszystkich) podlega regułom progresja guza(Vorobiev AI, 1965). Zmiana komórek białaczki monoklonalnej przez poliklonalizm leży u podstaw pojawienia się komórek energetycznych, ich usunięcia ze szpiku kostnego i progresji choroby – przełomu blastycznego.

Klasyfikacja. Biorąc pod uwagę stopień wzrostu całkowitej liczby leukocytów we krwi, w tym komórek białaczkowych, istnieją białaczka(dziesiątki i setki tysięcy leukocytów w 1 µl krwi), podbiałaczkowy(nie więcej niż 15 000-25 000 w 1 µl krwi), leukopeniczny(liczba leukocytów jest zmniejszona, ale wykryto komórki białaczkowe) i aleukemic(brak komórek białaczkowych we krwi) opcje białaczka.

W zależności od stopień zróżnicowania (dojrzałość) komórek krwi nowotworowej i charakter przepływu (złośliwe i łagodne) białaczki dzielą się na ostre i przewlekłe.

Do ostra białaczka charakterystyczna proliferacja niezróżnicowanych lub słabo zróżnicowanych, blastycznych, komórek ("blast" białaczki) i złośliwość przebiegu, dla przewlekła białaczka- proliferacja zróżnicowanych komórek białaczkowych ("cytowe" białaczki) i stosunkowo dobrą jakość kursu.

Prowadzony histo(cyto)geneza białaczki komórki, przydzielają postacie histo(cyto)genetyczne zarówno ostrej, jak i przewlekłej białaczki. Klasyfikacja histogenetyczna białaczki uległa ostatnio znaczącym zmianom w związku z nowymi pomysłami dotyczącymi hematopoezy. Podstawowa różnica między nowym schematem hematopoezy

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) to przydział klas komórek prekursorowych różnych linii krwiotwórczych.

Uważa się, że pluripotencjalna komórka szpiku kostnego podobna do limfocytów macierzystych jest jedynym elementem kambium dla wszystkich zarodków krwiotwórczych. Komórka siateczkowata straciła znaczenie „matczyny”, nie jest krwiotwórczym, ale wyspecjalizowaną komórką zrębową szpiku kostnego. Hematopoetyczna komórka macierzysta należy do pluripotencjalnych komórek progenitorowych klasy I. Klasa II jest reprezentowana przez częściowo określone pluripotencjalne komórki prekursorowe mielo- i limfopoezy. Klasa III składa się z jednosilnych komórek progenitorowych limfocytów B, limfocytów T, leukopoezy, erytropoezy i małopłytkowości. Komórki progenitorowe pierwszych trzech klas nie posiadają cech morfologicznych, które pozwalałyby na przypisanie ich do określonej linii hematopoezy. Klasa IV jest tworzona przez proliferujące komórki - przede wszystkim blasty (mieloblast, limfoblast, plazmablast, monoblast, erytroblast, megakarioblast), które mają charakterystyczne cechy morfologiczne, w tym cytochemiczne (zawartość szeregu enzymów, glikogen, glikozaminoglikany, lipidy). Klasa V jest reprezentowana przez dojrzewające, a VI - dojrzałe komórki hematopoezy.

Oparte na nowoczesnych koncepcjach dotyczących hematopoezy wśród ostra białaczka rozróżnij następujące formy histogenetyczne: niezróżnicowany, mieloblastyczny, limfoblastyczny, monoblastyczny (mielomonoblastyczny), erytromieloblastyczny oraz megakarioblastyczna. Niezróżnicowana ostra białaczka rozwija się z komórek progenitorowych pierwszych trzech klas, pozbawionych morfologicznych oznak przynależności do jednej lub drugiej serii hematopoezy. Pozostałe formy ostrej białaczki wywodzą się z komórek progenitorowych klasy IV, tj. z komórek wybuchowych.

Przewlekła białaczka w zależności od liczby dojrzewających komórek krwiotwórczych, z których powstają, dzieli się je na: 1) białaczkę pochodzenia mielocytowego; 2) białaczka pochodzenia limfocytarnego; 3) białaczka pochodzenia monocytowego. do przewlekłej białaczki pochodzenie mielocytowe obejmują: przewlekłą białaczkę szpikową, przewlekłą erytromielozę, erytremię, czerwienicę prawdziwą. do przewlekłej białaczki seria limfocytarna obejmują: przewlekłą białaczkę limfocytową, chłoniak skórny (choroba Cesariego) i białaczki paraproteinemiczne (szpiczak mnogi; makroglobulinemia pierwotna Waldenströma; choroba łańcuchów ciężkich Franklina). do przewlekłej białaczki pochodzenie monocytowe obejmują białaczkę monocytową (mielomonocytarną) i histiocytozę (histiocytozę X) (patrz klasyfikacja guzów tkanek krwiotwórczych i limfatycznych).

Patologiczny anatomia ma pewną oryginalność, dotyczącą zarówno ostrych, jak i przewlekłych białaczek, jest też pewna specyfika ich różnorodnych postaci.

Ostra białaczka

Rozpoznanie ostrej białaczki stawia się na podstawie wykrycia w szpiku kostnym (nakłucie z mostka) komórki wybuchowe. Czasami ich numer to

może wynosić 10-20%, ale wtedy w trepanacie kości biodrowej znajduje się nagromadzenie wielu dziesiątek wybuchów. W ostrej białaczce, zarówno we krwi obwodowej, jak i w mielogramie, tzw porażka białaczkowa (rozwór białawy)- Gwałtowny wzrost liczba wybuchów i pojedynczych dojrzałych elementów przy braku przejściowych form dojrzewania.

Ostre białaczki charakteryzują się zastąpieniem szpiku kostnego młodymi elementami mocy i ich naciekaniem śledziony, wątroby, węzłów chłonnych, nerek, mózgu, jego błon i innych narządów, których stopień jest różny w różnych postaciach białaczki. Postać ostrej białaczki ustala się na podstawie cech cytochemicznych komórek blastycznych (tab. 11). W leczeniu ostrej białaczki środkami cytostatycznymi często rozwija się aplazja szpiku kostnego i pancytopenia.

ostra białaczka w dzieci mają pewne funkcje. W porównaniu z ostrą białaczką u dorosłych są one znacznie częstsze i charakteryzują się szerszym rozprzestrzenianiem się białaczki naciekowej zarówno w narządach krwiotwórczych, jak i niekrwiotwórczych (z wyjątkiem gruczołów płciowych). U dzieci częściej niż u dorosłych obserwuje się białaczki z naciekami guzowatymi (guzowymi), zwłaszcza w grasicy. Częściej występuje ostra białaczka limfoblastyczna (zależna od T); białaczka mieloblastyczna, podobnie jak inne formy ostrej białaczki, występuje rzadziej. Szczególnymi postaciami ostrej białaczki u dzieci są białaczka wrodzona i chloroleukemia.

Ostra białaczka niezróżnicowana. Charakteryzuje się naciekaniem szpiku kostnego (ryc. 130), śledziony, węzłów chłonnych i formacji limfatycznych (migdałki, grupowe pęcherzyki limfatyczne i pojedyncze), błon śluzowych, ścian naczyń, mięśnia sercowego, nerek, mózgu, opon mózgowych i innych narządów typ jednorodny z niezróżnicowaną hematopoezą komórek. Obraz histologiczny tego nacieku białaczkowego jest bardzo jednolity. Śledziona i wątroba są powiększone, ale tylko nieznacznie. Szpik kostny kości płaskich i rurkowatych jest czerwony, soczysty, czasem z szarawym odcieniem. W związku z białaczkową infiltracją błony śluzowej jamy ustnej i tkanki migdałków pojawia się martwicze zapalenie dziąseł, zapalenie migdałków - martwicza dusznica bolesna. Czasami dołącza się wtórna infekcja i niezróżnicowana ostra białaczka przebiega jako choroba septyczna.

Ze zjawiskiem łączy się naciek białaczkowy narządów i tkanek zespół krwotoczny, którego rozwój tłumaczy się nie tylko zniszczeniem ścian naczyń przez komórki białaczki, ale także niedokrwistością, naruszeniem tworzenia płytek krwi w wyniku zastąpienia szpiku kostnego niezróżnicowanymi komórkami krwiotwórczymi. krwotoki o innym charakterze występują w skórze, błonach śluzowych, narządach wewnętrznych, dość często w mózgu (patrz ryc. 130). Pacjenci umierają z powodu krwotoku mózgowego, krwawienia z przewodu pokarmowego, wrzodziejących powikłań martwiczych, sepsy.

Tabela 11 Charakterystyka cytochemiczna różne formy białaczka

Postać ostrej białaczki	Reakcje na składniki odżywcze			Reakcje na enzymy
	glikogen (reakcja SHI)	glikozaminoglikany	lipidy (czarny sudan)	peroksydaza	kwaśna fosfataza	a-naftyloesteraza	esteraza chlorooctanowa
niezróżnicowany	negatywny	negatywny	negatywny	negatywny	negatywny	negatywny	negatywny
Mieloblastyczna	Pozytywny	Podobnie	Pozytywny	Pozytywny	Pozytywny	Słabo pozytywne	Pozytywny
promielocytowy	Zdecydowanie pozytywne	Pozytywny	Podobnie	Zdecydowanie pozytywne	Słabo pozytywne	Podobnie	Zdecydowanie pozytywne
limfoblastyczna	Pozytyw w postaci grudek	negatywny	negatywny	negatywny	Czasami pozytywne	negatywny	negatywny
monoblastyczny	Słabo pozytywne	Podobnie	Słabo pozytywne	Słabo pozytywne	bardzo pozytywne	Pozytywny	Podobnie
Mielomonoblastyczny	Pozytywne rozproszenie	» »	Podobnie	bardzo pozytywne	Pozytywny	Podobnie	Słabo pozytywne
erytromieloblastyczna	Pozytywny	» »	Reakcje zależą od przynależności elementów blastów do określonej serii (mieloblasty, monoblasty, blasty niezróżnicowane)
plazmablastyczna	Wyróżnia się charakterystyczną morfologią komórek oraz obecnością paraproteiny w surowicy krwi
Megakarioblastyczna	Wyróżnia się charakterystyczną morfologią komórek

Ryż. 130. Ostra białaczka:

a - szpik kostny składający się z jednorodnych niezróżnicowanych komórek; b - krwotok w płacie czołowym mózgu

Rodzaj niezróżnicowanej ostrej białaczki to chloroleukemia, co często występuje u dzieci (zwykle chłopców do 2-3 lat). Chloroleukemia objawia się wzrostem guza w kościach twarzowa czaszka, rzadziej - w innych kościach szkieletu i bardzo rzadko - w narządach wewnętrznych (wątroba, śledziona, nerki). Węzły guza mają zielonkawy kolor, który posłużył za podstawę takiej nazwy dla tego typu białaczki. Kolor guza związany jest z obecnością w nim produktów syntezy hemoglobiny - protoporfiryn. Węzły nowotworowe składają się z atypowych niezróżnicowanych komórek zarodka szpikowego.

Ostra białaczka szpikowa (ostra białaczka szpikowa). Ta postać ostrej białaczki objawia się naciekiem szpiku kostnego, śledziony, wątroby, nerek, błon śluzowych, rzadziej węzłów chłonnych i skóry komórkami nowotworowymi, takimi jak mieloblasty. Komórki te mają szereg cech cytochemicznych (patrz Tabela 11): zawierają wtrącenia glikogenowe i sudanofilne, reagują dodatnio na peroksydazę, α-naftyloesterazę i esterazę chlorooctanową.

Szpik kostny staje się czerwony lub szarawy, czasami przybiera zielonkawy (ropny) odcień (szpik kostny ropniaka). Śledziona i wątroba w wyniku nacieku białaczki powiększają się, ale nie osiągają dużych rozmiarów. To samo można powiedzieć o węzłach chłonnych. Bardzo charakterystyczna jest infiltracja komórek blastycznych nie tylko w szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie, ale także w błonie śluzowej przewodu pokarmowego, w związku z czym dochodzi do martwicy jamy ustnej, migdałków, gardła (ryc. 131), i żołądka. W nerkach występują jako rozproszone,

i ogniskowe (guz) nacieki. W 1/3 przypadków dochodzi do białaczkowego nacieku płuc ("białaczkowe zapalenie płuc"), w 1/4 przypadków - białaczkowego nacieku opon mózgowych ("białaczkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych"). Zjawiska skazy krwotocznej są ostro wyrażone. Krwotoki obserwuje się w błonach śluzowych i surowiczych, w miąższu narządów wewnętrznych, często w mózgu. Pacjenci umierają z powodu krwawienia, wrzodziejących procesów martwiczych, towarzyszących infekcji, sepsy.

W ostatnich latach aktywna terapia (cytostatyki, Υ-napromienianie, antybiotyki,

leki brynolityczne) znacząco zmieniły obraz ostrego

białaczka niezróżnicowana i szpikowa. Rozległa martwica jamy ustnej i gardła zniknęła, zjawiska skazy krwotocznej stały się mniej wyraźne. Jednocześnie, w wyniku wydłużenia średniej długości życia pacjentów z ostrą białaczką, częściej zaczęły pojawiać się takie zmiany pozaszpikowe, jak „białaczkowe zapalenie płuc”, „białakowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych” itp. W związku z terapią cytostatykami częstsze stały się przypadki wrzodziejąco-martwiczych uszkodzeń żołądka i jelit.

Ostra białaczka promielocytowa. Wyróżnia się złośliwością, szybkim przepływem i nasileniem zespołu krwotocznego (małopłytkowość i hipofibrynogenemia). Komórki białaczkowe naciekające narządy i tkanki charakteryzują się następującymi cechami morfologicznymi: polimorfizm jądrowy i komórkowy, obecność pseudopodia i ziarnistości glikozaminoglikanów w cytoplazmie (patrz Tabela 11). Prawie wszyscy pacjenci z tą postacią ostrej białaczki umierają z powodu krwotoku mózgowego lub krwawienia z przewodu pokarmowego.

Ostra białaczka limfoblastyczna. Występuje znacznie częściej u dzieci (w 80% przypadków) niż u dorosłych. Naciek białaczkowy jest najbardziej wyraźny w szpiku kostnym, śledzionie, węzłach chłonnych, aparacie limfatycznym przewodu pokarmowego, nerkach i grasicy. Szpik kostny kości gąbczastych i rurkowatych jest malinowoczerwony, soczysty. Śledziona gwałtownie się powiększa, staje się soczysta i czerwona, jej wzór zostaje wymazany. Węzły chłonne (śródpiersie, krezkowe) są również znacznie powiększone, na rozcięciu ich tkanka jest biało-różowa, soczysta. Grasica ma taki sam wygląd, który osiąga inny

niektóre gigantyczne rozmiary. Często naciek białaczkowy wykracza poza grasicę i rozrasta się do tkanek śródpiersie przednie wyciskanie organów Jama klatki piersiowej(Rys. 132).

Nacieki białaczkowe w tej postaci białaczki składają się z limfoblastów, których charakterystyczną cechą cytochemiczną jest obecność glikogenu wokół jądra (patrz Tabela 11). Limfoblasty należą do układu T limfopoezy, co może tłumaczyć zarówno szybkie osadzanie się blastów w strefach T zależnych węzłów chłonnych i śledziony, jak i ich powiększanie się wraz z naciekaniem białaczki szpiku kostnego. Nacieki limfoblastyczne należy traktować jako wyraz progresji białaczki. charakter przerzutowy, pojawiające się poza tkanką limfatyczną. Szczególnie często takie nacieki znajdują się w błonach i substancji głowy i rdzeń kręgowy jak się nazywa neuroleukemia.

Ostra białaczka limfoblastyczna dobrze reaguje na leczenie cytostatykami. U 90% dzieci możliwe jest uzyskanie stabilnej, często długotrwałej (5-10 lat) remisji. Bez terapii przebieg tej postaci, podobnie jak inne formy ostrej białaczki, postępuje: wzrasta niedokrwistość, rozwija się zespół krwotoczny, pojawiają się powikłania o charakterze zakaźnym itp.

Ostra białaczka plazmatyczna. Ta postać ostrej białaczki powstaje z komórek prekursorowych limfocytów B zdolnych do wytwarzania immunoglobulin. Ta zdolność jest również zachowywana przez plazmablasty guza. Wydzielają patologiczne immunoglobuliny - paraproteiny, więc do grupy należy ostra białaczka plazmablastyczna hemoblastozy paraproteinemiczne. Plazmablastyczna infiltracja białaczki znajduje się w szpiku kostnym, śledzionie, węzłach chłonnych, wątrobie, skórze i innych narządach. Duża liczba plazmablastów znajduje się również we krwi.

Ostra białaczka monoblastyczna (mielomonoblastyczna). Nie różni się zbytnio od ostrej białaczki szpikowej.

Ostra białaczka erytromieloblastyczna (ostra erytromieloza di Guglielmo). Jest to rzadka postać (1-3% wszystkich ostrych białaczek), w której w szpiku kostnym rosną zarówno erytroblasty i inne komórki jądrzaste erytropoezy, jak i mieloblasty, monoblasty.

Ryż. 132. Rozrosty guza grasicy w ostrej białaczce limfoblastycznej

i niezróżnicowane wybuchy. W wyniku ucisku hematopoezy dochodzi do niedokrwistości, leuko- i małopłytkowości. Śledziona i wątroba są powiększone.

Ostra białaczka megakarioblastyczna. Jedna z najrzadszych postaci ostrej białaczki, która charakteryzuje się obecnością we krwi i szpiku kostnym, obok niezróżnicowanych blastów, także megakarioblastów, zniekształconych megakariocytów i agregacji płytek krwi. Liczba płytek krwi we krwi wzrasta do 1000-1500x10 9 /l.

białaczka wrodzona, wykryty w ciągu pierwszego miesiąca po urodzeniu, jest wyjątkową rzadkością. Występuje zwykle w postaci białaczki szpikowej, przepływa niezwykle szybko, z powiększeniem śledziony i wątroby, obrzękiem węzłów chłonnych, silnym naciekiem białaczkowym rozlanym i guzkowym wielu narządów (wątroby, trzustki, żołądka, nerek, skóry, błon surowiczych). Ciężkie nacieki białaczkowe wzdłuż kursu żyła pępowinowa natomiast odcinki wrotne wątroby wskazują na krwiopochodne rozprzestrzenianie się procesu z matki na płód, chociaż matki dzieci z białaczką wrodzoną rzadko cierpią na białaczkę. Zwykle dzieci umierają z powodu objawów zespołu krwotocznego.

Przewlekła białaczka

Przewlekłe białaczki pochodzenia mielocytowego

Te białaczki są różnorodne, ale główne miejsce wśród nich zajmuje przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła erytromieloza, erytremia i prawdziwa czerwienica.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła mieloza). Ta białaczka przechodzi dwa etapy: monoklonalne łagodne i poliklonalne złośliwe. Pierwszy etap, trwający kilka lat, charakteryzuje się narastającą leukocytozą neutrofilową z przejściem do mielocytów i promielocytów oraz powiększeniem śledziony. Komórki szpiku kostnego w tym stadium białaczki nie różnią się morfologicznie i pod względem zdolności do fagocytozy od normalnych, ale zawierają tzw. chromosom Ph (Filadelfia), powstały w wyniku delecji chromosomów 22 pary. W drugim etapie, który trwa od 3 do 6 miesięcy (faza terminalna), monoklonalizm zastępuje poliklonalizm. W efekcie pojawiają się formy blastyczne (mieloblasty, rzadziej erytroblasty, monoblasty i niezróżnicowane komórki blastyczne), których liczba wzrasta zarówno w szpiku kostnym, jak i we krwi (wybuchowy kryzys). Występuje szybki wzrost liczby leukocytów we krwi (do kilku milionów w 1 μl), wzrost śledziony, wątroby, węzłów chłonnych, białaczka nacieku skóry, pni nerwowych, opon mózgowych, pojawia się małopłytkowość, zespół krwotoczny rozwija się.

Na autopsja u tych, którzy zmarli z powodu przewlekłej białaczki szpikowej w końcowym stadium, szczególnie wyraźne zmiany występują w szpiku kostnym, krwi, śledzionie, wątrobie i węzłach chłonnych. Szpik kostny kości płaskie, nasady i trzony kości rurkowych soczyste, szaro-czerwone lub szaro-żółte ropne! (szpik kostny ropniaka). Na

W badaniu histologicznym szpiku kostnego stwierdzono promielocyty i mielocyty oraz komórki blastyczne. Istnieją komórki ze zmianami w jądrze (jądra zniekształcone) i cytoplazmie, piknozie lub kariolizie. W tkance kostnej czasami odnotowuje się oznaki reaktywnej osteosklerozy. Krew szaro-czerwony, narządy anemiczne.

Śledziona gwałtownie wzrosła (ryc. 133), czasami zajmuje prawie całą jamę brzuszną; jego masa sięga 6-8 kg. Na nacięciu jest ciemnoczerwony, czasami występują zawały niedokrwienne. Tkanka śledziony wypiera naciek białaczkowy głównie z komórek szeregu szpikowego, wśród których widoczne są blasty; mieszki włosowe są zanikowe. Często spotyka się stwardnienie i hemosyderozę miazgi. W naczyniach znajdują się zakrzepy białaczkowe.

Wątroba znacznie wzrosła (jego masa sięga 5-6 kg). Jego powierzchnia jest gładka, tkanka na nacięciu szarobrązowa. Naciek białaczkowy obserwuje się zwykle wzdłuż zatok, znacznie rzadziej jest widoczny w traktach wrotnych i torebce. Hepatocyty w stanie zwyrodnienia tłuszczowego; czasami występuje hemosyderoza wątroby.

Węzły chłonne znacznie powiększony, miękki, szaro-czerwony. Białaczkowa infiltracja ich tkanki wyraża się w takim czy innym stopniu; obserwuje się to również w migdałki, grupa oraz samotna limfa-

Ryż. 133. Przewlekła białaczka szpikowa:

a - powiększenie śledziony (waga 2800 g); b - zastój białaczkowy i zakrzepy w naczyniach serca

pęcherzyki jelitowe, nerki, skóra, czasami mózg oraz jego muszle (neuroleukemia). W świetle naczyń pojawia się duża liczba komórek białaczkowych, tworzą się zastoje białaczkowe i zakrzepy(patrz ryc. 133) i naciekać ścianę naczynia. W związku z tymi zmianami w naczyniach krwionośnych nierzadko zdarzają się zarówno zawały serca, jak i krwotoki. Dość często w przewlekłej białaczce szpikowej występują objawy autoinfekcja.

Grupa związana z przewlekłą białaczką szpikową składa się z białaczka szpikowa oraz mielofibroza, w którym wraz z objawami białaczki szpikowej następuje zastąpienie szpiku kostnego kością lub tkanką łączną. Proces charakteryzuje się długim, łagodnym przebiegiem.

Terapia cytostatykami prowadzi do zmian w morfologii przewlekłej białaczki szpikowej. Wraz z tłumieniem ognisk nacieku białaczkowego i rozwojem zwłóknienia na ich miejscu obserwuje się odmłodzenie form komórkowych, pojawienie się ognisk przerzutowych i wzrost guza lub aplazję szpiku kostnego i pancytopenię.

Przewlekła erytromieloza jest rzadką postacią białaczki. Jest to guz czerwono-białych zawiązków tkanki krwiotwórczej, w którym w szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie rosną erytrocyty, mielocyty, promielocyty i blasty. Duża liczba tych komórek znajduje się we krwi. Obserwuje się zaznaczoną splenomegalię. W niektórych przypadkach łączy się mielofibroza (postać Vagana przewlekłej erytromielozy).

Erytremia. Zwykle występuje u osób starszych i charakteryzuje się wzrostem masy czerwonych krwinek w krwiobiegu, nadmiarem. Zwiększa się również liczba płytek krwi i granulocytów, pojawia się nadciśnienie tętnicze, skłonność do zakrzepicy i splenomegalii. W szpiku kostnym rosną wszystkie kiełki, ale głównie erytrocyty. Proces jest łagodny przez długi czas, ale zwykle kończy się przekształceniem w przewlekłą białaczkę szpikową z pojawieniem się ognisk nacieku białaczkowego w narządach.

Obraz patologiczny erytremia jest dość typowa. Wszystkie narządy są ostro pełnokrwiste, często w tętnicach i żyłach tworzą się skrzepy krwi. Tłuszczowy szpik kostny kości rurkowych staje się czerwony. Śledziona jest powiększona. Występuje przerost mięśnia sercowego, zwłaszcza lewej komory. W szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie we wczesnym stadium erytremii znajdują się ogniska hematopoezy pozaszpikowej z dużą liczbą megakariocytów, a w późne stadium, z przekształceniem procesu w białaczkę szpikową, - ogniska nacieku białaczkowego.

Prawdziwa czerwienica(choroba Wakeza-Oslera) jest bliski erytremii. Istnieje również przewlekła białaczka megakariocytowa, co jest niezwykle rzadkie.

Przewlekła białaczka pochodzenia limfocytarnego

Formy te dzielą się na dwie grupy: pierwsza to przewlekła białaczka limfocytowa i sąsiednie chłoniaki skóry (choroba Cesariego), druga to białaczka paraproteinemiczna.

Przewlekła białaczka limfocytowa.Zwykle występuje u osób w średnim i starszym wieku, w niektórych przypadkach u członków tej samej rodziny, rozwija się z limfocytów B i charakteryzuje się długim łagodnym przebiegiem. Zawartość leukocytów we krwi gwałtownie wzrasta (do 100x10 9 /l), wśród nich dominują limfocyty. Nacieki białaczkowe z limfocytów guza są najbardziej wyraźne w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie, co prowadzi do wzrostu tych narządów. Limfocyty B guza wytwarzają bardzo mało immunoglobulin. W związku z tym odporność humoralna w przewlekłej białaczce limfocytowej jest gwałtownie tłumiona, pacjenci często mają powikłania o charakterze zakaźnym. Ta forma białaczki charakteryzuje się rozwojem i reakcje autoimmunologiczne, zwłaszcza autoimmunologiczne stany hemolityczne i małopłytkowości.

Na tle łagodnego przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej wybuchowy kryzys i uogólnienie procesu, który w niektórych przypadkach prowadzi do śmierci. Częściej jednak pacjenci umierają z powodu infekcji i powikłań o charakterze autoimmunologicznym.

Na autopsja główne zmiany występują w szpiku kostnym, węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie i nerkach.

Szpik kostny kości płaskie i rurkowe są czerwone, ale w przeciwieństwie do białaczki szpikowej, w trzonie kości rurkowych, wśród czerwonego szpiku kostnego występują obszary o żółtym zabarwieniu. Badanie histologiczne w tkance szpiku kostnego ujawniło ogniska wzrostu komórek nowotworowych (ryc. 134). W skrajnych przypadkach cała tkanka szpikowa

Ryż. 134. Przewlekła białaczka limfocytowa:

a - szpik kostny, limfocyty nowotworowe; b - pakiety powiększonych węzłów chłonnych wzdłuż aorty

szpik kostny jest przemieszczony przez białaczkowy naciek limfocytarny i tylko małe wyspy hematopoezy szpikowej pozostają nienaruszone.

Węzły chłonne wszystkie obszary ciała są ostro powiększone, łączą się w ogromne miękkie lub gęste pakiety (patrz ryc. 134). Na kroju są soczyste, biało-różowe. Zwiększa się wielkość migdałków, grupowych i samotnych pęcherzyków limfatycznych jelita, które również reprezentują soczystą biało-różową tkankę. Wzrost węzłów chłonnych i formacji limfatycznych jest związany z ich infiltracją białaczkową, co prowadzi do gwałtownego naruszenia struktury tych narządów i tkanek; często limfocyty naciekają torebkę węzłów chłonnych i otaczających tkanek.

Śledziona osiąga znaczny rozmiar, jego masa wzrasta (do 1 kg). Ma mięsistą konsystencję, czerwony na kroju; mieszki włosowe są zachowane lub utracone w miazdze. Białaczkowy naciek limfocytarny obejmuje przede wszystkim mieszki włosowe, które stają się duże i łączą. Limfocyty następnie proliferują w czerwonej miazdze, ścianach naczyń, beleczkach i torebce śledziony.

Wątroba powiększony, gęsty, w przekroju jasnobrązowy. Często z powierzchni i na nacięciu widoczne są małe szarobiałe guzki. Naciek limfocytów występuje głównie wzdłuż dróg wrotnych (ryc. 135). Hepatocyty w stanie zwyrodnienia białka lub tłuszczu.

nerki powiększony, gęsty, szarobrązowy. Ich infiltracja białaczkowa jest tak wyraźna, że ​​nie wykrywa się struktury nerek na nacięciu.

Naciek białaczkowy obserwuje się również w wielu narządach i tkankach (śródpiersie, krezka, mięsień sercowy, błony surowicze i śluzowe) i może być nie tylko rozlany, ale także ogniskowy z tworzeniem różnych rozmiarów węzłów.

Ryż. 135. Naciek białaczkowy dróg wrotnych wątroby w przewlekłej białaczce limfocytowej

Uzupełniono opisane zmiany charakterystyczne dla przewlekłej białaczki limfocytowej powikłania infekcyjne, takie jak zapalenie płuc i objawy warunki hemolityczne- żółtaczka hemolityczna, krwotoki diapedyczne, hemosyderoza ogólna.

Należy pamiętać, że oprócz uogólnionych uszkodzeń węzłów chłonnych, umiarkowanego powiększenia śledziony i wątroby w przewlekłej białaczce limfocytowej zdarzają się przypadki gwałtownego wzrostu tylko niektóre grupy węzłów chłonnych(np. śródpiersiowa, krezkowa, szyjna, pachwinowa). W takich przypadkach istnieje niebezpieczeństwo ucisku sąsiednich narządów (na przykład ucisk serca, przełyku, tchawicy z uszkodzeniem węzłów chłonnych śródpiersia; ucisk żyły wrotnej i jej gałęzi wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego i wodobrzusze z uszkodzeniem węzłów chłonnych krezki i bramy wątroby).

Limfomatoza skóry lub choroba Cesariego. Jest to szczególna postać przewlekłej białaczki limfocytowej, która charakteryzuje się naciekaniem limfocytów T guza, głównie skóry. Z biegiem czasu w procesie bierze udział szpik kostny, wzrasta zawartość leukocytów we krwi, pojawiają się charakterystyczne komórki (komórki Cesari), obwodowe węzły chłonne i powiększenie śledziony.

Białaczki paraproteinemiczne. Do tej grupy należą nowotwory pochodzące z komórek układu limfocytów B (prekursorów komórek plazmatycznych), z funkcją których, jak wiadomo, wiążą się reakcje odporności humoralnej. Główną cechą białaczek paraproteinemicznych, które są również nazywane złośliwe choroby immunoproliferacyjne, jest zdolność komórek nowotworowych do syntezy homogeniczne immunoglobuliny lub ich fragmenty - paraproteiny(P/g-patologiczne lub monoklonalne immunoglobuliny). Patologia immunoglobulin determinuje zarówno kliniczną, jak i morfologiczną specyfikę białaczki paraproteinemicznej, która obejmuje szpiczaka mnogiego, pierwotną makroglobulinemię (Waldenströma) i chorobę łańcuchów ciężkich (Franklin).

Szpiczak jest najważniejszy spośród białaczek paraproteinemicznych.

szpiczak mnogi- dość powszechna choroba, opisana po raz pierwszy przez O.A. Rustitsky (1873) i Kahler (1887). Choroba opiera się na proliferacji komórek nowotworowych serii limfoplazmatycznej - komórki szpiczaka(ryc. 136) zarówno w szpiku kostnym, jak i poza nim. Mielomatoza szpiku kostnego prowadzi do zniszczenia kości.

W zależności od charakteru komórek szpiczaka, istnieją plazmocytowy, plazmablastyczny, polimorfokomórkowy oraz szpiczak drobnokomórkowy(Strukov AI, 1959). Szpiczaki wielokomórkowe i drobnokomórkowe są klasyfikowane jako nowotwory słabo zróżnicowane. Komórki szpiczaka wydzielają paraproteiny, które znajdują się we krwi i moczu pacjentów, a także w samych komórkach szpiczaka. Ze względu na to, że przy szpiczaku mnogim w surowicy krwi i moczu wykryto biochemicznie

Ryż. 136. komórka szpiczaka. Ostro poszerzone kanaliki retikulum endoplazmatycznego (ER) są wypełnione nagromadzonym białkiem - paraproteiną.

Jestem rdzeniem. elektronogram. x23 000.

żyją różne typy patologicznych immunoglobulin, jest ich kilka opcje biochemiczne szpiczak (szpiczak typu A, D, E, szpiczak Bence-Jonesa). Znajdujące się w moczu białko Bence-Jonesa jest rodzajem paraproteiny wydzielanej przez komórkę szpiczaka, swobodnie przechodzi przez filtr kłębuszkowy nerek, ponieważ ma wyjątkowo niską masę cząsteczkową.

Szpiczak zwykle przebiega zgodnie z wariantem aleukemicznym, ale możliwa jest również obecność komórek szpiczaka we krwi.

Morfologicznie w zależności od charakteru nacieków szpiczaka, które zwykle są zlokalizowane w szpiku kostnym i kościach, występują rozlane, rozlane guzowate i mnogie guzowate formy szpiczaka.

O forma rozproszona mówią, gdy rozlany naciek szpiczaka szpikowego łączy się z osteoporozą. Na rozproszona forma sferoidalna na tle rozlanej szpiku kostnego pojawiają się węzły nowotworowe; w forma wielowęzłowa brak rozproszonego nacieku szpiczaka.

Wzrost komórek szpiczaka obserwuje się częściej w: płaskie kości (żebra, kości czaszki) i kręgosłup, rzadziej w kości rurkowe (kość ramienna, kość udowa). To prowadzi do zniszczenie tkanka kostna (ryc. 137).

W obszarach wzrostu komórek szpiczaka w świetle kanału centralnego osteonu lub w belce kostnej pod śródkostną substancja kostna staje się drobnoziarnista, następnie upłynnia się, pojawiają się w niej osteoklasty, a śródkostne złuszcza się. Stopniowo cała wiązka kostna zamienia się w tak zwaną płynną kość i całkowicie się rozpuszcza, kanały osteonów stają się szerokie. Rozwija się „resorpcja pachowa” kości, co wyjaśnia charakterystykę szpiczaka mnogiego osteoliza oraz osteoporoza- tworzenie gładkościennych, jakby stemplowanych ubytków przy braku lub bardzo łagodnego tworzenia kości. Kości stają się

Ryż. 137. Szpiczak:

a - kręgosłup na rozcięciu - krwotoki w krążkach międzykręgowych; b - zdjęcie rentgenowskie tego samego kręgosłupa: osteoporoza; c - obraz histologiczny: naciek przez komórki szpiczaka; g - kości czaszki z wieloma, jakby wybitymi defektami w substancji kostnej; e - resorpcja pachowa belki kostnej; e - nerczyca paraproteinemiczna, nagromadzenie mas białkowych w świetle kanalików nerkowych; g - szpiczak żeber

kruchy, co wyjaśnia częste złamania w szpiczaku mnogim. W związku z niszczeniem kości w szpiczaku rozwija się hiperkalcemia, co wiąże się z częstym rozwojem przerzutów wapniowych.

Oprócz szpiku kostnego i kości naciek komórek szpiczaka jest prawie stale odnotowywany w narządy wewnętrzne: śledziona, węzły chłonne, wątroba, nerki, płuca itp.

Szereg zmian w szpiczaku mnogim jest związanych z wydzielaniem przez komórki nowotworowe paraproteina. Należą do nich: 1) amyloidoza (AL- amyloidoza); 2) odkładanie się w tkankach substancji amyloidopodobnych i krystalicznych; 3) rozwój obrzęku paraproteinemicznego lub paraproteinemii narządów (paraproteinoza mięśnia sercowego, płuc, nerczyca paraproteinemiczna), której towarzyszy niewydolność funkcjonalna. Najważniejszym spośród zmian paraproteinemicznych jest nerczyca paraproteinemiczna, lub nefropatia szpiczaka, co jest przyczyną śmierci 1/3 pacjentów ze szpiczakiem. Sercem paraproteinemicznej nerczycy jest „zatykanie” nerek paraproteiną Bence-Jonesa (patrz ryc. 137), prowadzące do stwardnienia mózgu, a następnie substancji korowej i zmarszczek nerek (nerki pomarszczone szpiczakiem). W niektórych przypadkach nerczyca paraproteinemiczna łączy się z amyloidozą nerek.

W szpiczaku mnogim, ze względu na nagromadzenie paraprotein we krwi, zastój białka w naczyniach, osobliwy zespół nadlepkości oraz śpiączka paraproteinemiczna.

Ze względu na bezbronność immunologiczną w plazmocytomie nie jest to rzadkie zmiany zapalne (zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek), które występują na tle paraproteinozy tkankowej i są wyrazem autoinfekcji.

Makroglobulinemia pierwotna- rzadka choroba, którą po raz pierwszy opisał Waldenström w 1944 roku. Jest to jedna z odmian przewlekłej białaczki pochodzenia limfocytarnego, w której komórki nowotworowe wydzielają patologiczną makroglobulinę – IgM. Choroba charakteryzuje się wzrostem śledziony, wątroby, węzłów chłonnych, co jest związane z naciekiem białaczki. Zniszczenie kości jest rzadkie. Bardzo typowy zespół krwotoczny rozwija się w związku z hiperproteinemią, gwałtownym wzrostem lepkości krwi, upośledzeniem czynnościowym płytek krwi, spowolnieniem przepływu krwi i zastojem w małych naczyniach. Najczęstszymi powikłaniami są krwotoki, retinopatia paraproteinemiczna, śpiączka paraproteinemiczna; możliwa amyloidoza.

choroba łańcuchów ciężkich opisane przez Franklina w 1963 roku. W tej chorobie komórki nowotworowe serii limfoplazmatycznej wytwarzają rodzaj paraproteiny odpowiadającej fragmentowi Fc łańcucha ciężkiego IgG (stąd nazwa choroby). Z reguły dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych, wątroby, śledziony w wyniku naciekania tych narządów przez komórki nowotworowe. Nie ma zmian kostnych, uszkodzenie szpiku kostnego nie jest regułą. Chorzy umierają

z przyczepionej infekcji (posocznicy) z powodu hipogammaglobulinemii (stan niedoboru odporności).

Przewlekła białaczka pochodzenia monocytowego

Te białaczki obejmują przewlekłą białaczkę monocytową i histiocytozę.

Przewlekła białaczka monocytowa zwykle występuje u osób starszych, przebiega długo i łagodnie, czasem z powiększoną śledzioną, ale bez zaburzania hematopoezy szpiku kostnego. Jednak białaczka ta zwykle kończy się kryzysem blastycznym z rozwojem komórek blastycznych w szpiku kostnym, ich pojawieniem się we krwi i narządach wewnętrznych.

Histiocytoza (Histiocytoza X) zjednoczyć grupę tak zwanych granicznych chorób limfoproliferacyjnych tkanki krwiotwórczej. Obejmuje ziarniniaka eozynofilowego, chorobę Letterera-Zive'a, chorobę Hand-Schüllera-Christiana.

Chłoniaki - regionalne choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej i limfatycznej

Ta grupa chorób obejmuje mięsaka limfatycznego, mycosis fungoides, chorobę Cesariego, mięsaka siateczkowatego, limfogranulomatozę (choroba Hodgkina).

Chłoniaki mogą pochodzić z komórek B i T. Jest to podstawa klasyfikacji chłoniaków zaproponowanej przez Lukesa i Collinsa. Zgodnie z tą klasyfikacją chłoniaki B-komórkowe mogą być: drobnokomórkowe (B), centrocytarne, immunoblastyczne (B), limfocytarne plazmatyczne i chłoniaki T-komórkowe - drobnokomórkowe (T), z limfocytów ze skręconymi jądrami, immunoblastyczne (T ), a także reprezentowane są mycosis fungoides i choroba Cesariego. Ponadto izoluje się chłoniaki niesklasyfikowane. Z tej klasyfikacji wynika, że ​​chłoniaki drobnokomórkowe i chłoniaki immunoblastyczne mogą pochodzić zarówno z komórek B, jak i T. Tylko limfocyty B rozwijają chłoniaki centrocytarne i osoczowo-limfocytowe, a tylko limfocyty T rozwijają chłoniaka z limfocytów ze skręconymi jądrami, mycosis fungoides i chorobę Sezary'ego.

Etiologia i patogeneza. Chłoniaki nie mają żadnych cech w porównaniu z białaczkami. Należy podkreślić, że w warunkach nowoczesnej terapii cytostatykami niektóre chłoniaki (chłoniakomięsak) często „dopełniają” końcowy etap białaczki. Jednak sami są w stanie „przekształcić się” w białaczkę. Z tego wynika, że ​​rozróżnienie między guzami układu krwionośnego na „rozlane” i „regionalne”, konieczne z punktu widzenia nozologii, jest bardzo uwarunkowane z punktu widzenia onkogenezy.

Anatomia patologiczna. Każdy z chłoniaków ma charakterystyczny obraz morfologiczny.

Mięsak limfatyczny- guz złośliwy powstające z komórek serii limfocytarnej. Ten guz wpływa na układ limfatyczny

węzły, a częściej - śródpiersiowe i zaotrzewnowe, rzadziej - pachwinowe i pachowe. Możliwe jest rozwinięcie się guza w tkance limfatycznej przewodu pokarmowego, śledzionie i innych narządach. Początkowo guz jest miejscowy, ograniczony. Węzły chłonne gwałtownie się powiększają, lutują do siebie i tworzą paczki, które ściskają otaczające tkanki. Węzły są gęste, szaro-różowe na rozcięciu, z obszarami martwicy i krwotoku. W przyszłości proces jest uogólniony, tj. przerzuty limfogenne i krwiopochodne z powstawaniem wielu badań przesiewowych w węzłach chłonnych, płucach, skórze, kościach i innych narządach. W węzłach chłonnych rosną komórki nowotworowe, takie jak limfocyty B lub T, prolimfocyty, limfoblasty, immunoblasty.

Na tej podstawie następujące warianty histo(cyto)logiczne chłoniaki: chłoniak limfocytowy, prolimfocytowy, limfoblastyczny, immunoblastyczny, limfoplazmatyczny, chłoniak afrykański (guz Burkitta). Nowotwory składające się z dojrzałych limfocytów i prolimfocytów nazywane są limfocytoma, te limfoblastów i immunoblastów nazywane są mięsakami limfatycznymi (Vorobiev A.I., 1985).

Wśród mięsaków limfatycznych na szczególną uwagę zasługuje chłoniak afrykański, czyli guz Burkitta.

Guz Burkitta- choroba endemiczna występująca wśród populacji Afryki Równikowej (Uganda, Gwinea Bissau, Nigeria), sporadyczne przypadki obserwuje się w różnych krajów. Zwykle chore dzieci w wieku 4-8 lat. Najczęściej guz zlokalizowany jest w górnej lub dolnej szczęce (ryc. 138), a także w jajnikach. Rzadziej w proces zaangażowane są nerki, nadnercza i węzły chłonne. Dość często dochodzi do uogólnienia guza z uszkodzeniem wielu narządów. Guz składa się z małych komórek podobnych do limfocytów, wśród których rozproszone są duże makrofagi z lekką cytoplazmą, co tworzy swoisty obraz „gwiaździstego nieba” (gwiaździste niebo)(patrz rys. 138). Rozwój chłoniaka afrykańskiego jest związany z wirusem podobnym do opryszczki, który został wykryty w węzłach chłonnych pacjentów z tym nowotworem. W limfoblastach chłoniaka znajdują się inkluzje wirusopodobne.

Grzybica grzybicza- stosunkowo łagodny chłoniak T-komórkowy skóry, odnosi się do tzw. chłoniaka skóry. Wiele węzłów nowotworowych w skórze składa się z proliferujących dużych komórek z dużą liczbą mitoz. Komórki plazmatyczne, histiocyty, eozynofile i fibroblasty znajdują się również w nacieku guza. Guzki o miękkiej konsystencji, wystające ponad powierzchnię skóry, czasami przypominające kształtem grzyby, mają niebieskawy kolor, łatwo owrzodzą. Węzły nowotworowe znajdują się nie tylko w skórze, ale także w błonach śluzowych, mięśniach i narządach wewnętrznych. Wcześniej rozwój guza wiązał się z inwazją grzybni grzybowej, stąd błędna nazwa choroby.

Choroba Cesariego- chłoniak T-limfocytowy skóry z białaczką; odnosi się do chłoniaka skóry. uszkodzenie szpiku kostnego,

Ryż. 138. Chłoniak afrykański (guz Burkitta):

a - lokalizacja guza w Górna szczęka; b - obraz histologiczny guza - „gwiaździste niebo” (preparat G.V. Savelieva)

komórki nowotworowe we krwi, obserwowane w chorobie Cesariego, posłużyły jako podstawa do zaklasyfikowania jej w niektórych przypadkach jako przewlekłej białaczki limfocytowej.

Naciek limfocytarny skóry kończy się tworzeniem się guzków częściej na twarzy, plecach, nogach. W nacieku nowotworowym skóry, szpiku kostnego i krwi znajdują się atypowe komórki jednojądrzaste z jądrami półksiężycowymi - Komórki Cesari. Naciekanie guza węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, nerek jest możliwe, ale nigdy nie jest znaczące.

Mięsak siateczkowaty- nowotwór złośliwy komórki siateczkowe i histiocyty. Należy zauważyć, że kryteria morfologiczne przynależności komórek nowotworowych do siateczki i histiocytów są bardzo zawodne. Główną różnicą histologiczną między mięsakiem siateczkowatym a mięsakiem limfatycznym jest wytwarzanie włókien siateczkowatych przez komórki nowotworowe, które owijają się wokół komórek mięsaka siateczkowatego.

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina)- przewlekła nawracająca, rzadziej ostra choroba, w której wzrost guza występuje głównie w węzłach chłonnych.

Morfologicznie rozróżnić izolowaną i uogólnioną limfogranulomatozę. Na izolowana (lokalna) limfogranulomatoza dotyczy to jednej grupy węzłów chłonnych. Częściej jest to szyjka macicy, media-

mostkowe lub zaotrzewnowe, rzadziej - węzły chłonne pachowe, pachwinowe, które powiększają się i łączą ze sobą. Na początku są miękkie, soczyste, szare lub szaro-różowe, na kroju z wymazanym wzorem struktury. W przyszłości węzły stają się gęste, suche, z obszarami martwicy i stwardnienia. Pierwotna lokalizacja guza jest możliwa nie w węzłach chłonnych, ale w śledzionie, wątrobie, płucach, żołądku i skórze. Na uogólniona limfogranulomatoza wzrost tkanki nowotworowej znajduje się nie tylko w ognisku pierwotnej lokalizacji, ale także daleko poza nią. Z reguły to się zwiększa śledziona. Jego miąższ na nacięciu jest czerwony, z licznymi biało-żółtymi ogniskami martwicy i stwardnienia, co nadaje tkance śledziony barwny, „porfirowy” wygląd („porfirytyczna śledziona”). Rozwój uogólnionej limfogranulomatozy tłumaczy się przerzutami guza z ogniska pierwotnego.

Na badanie mikroskopowe zarówno w ogniskach pierwotnej lokalizacji guza (częściej w węzłach chłonnych), jak i w jego przesiewowych badaniach przerzutowych, znajduje się proliferacja limfocytów, histiocytów, komórek siateczkowatych, wśród których znajdują się komórki olbrzymie, eozynofile, komórki plazmatyczne, leukocyty neutrofilowe. Tworzą się proliferujące polimorficzne elementy komórkowe guzki, narażone na stwardnienie i martwicę, często maziowe (ryc. 139). Najbardziej charakterystycznym objawem limfogranulomatozy jest proliferacja komórki nietypowe, wśród których są: 1) małe komórki Hodgkina (podobne do limfoblastów); 2) pojedynczy rdzeń-

Ryż. 139. Limfogranulomatoza:

a - ziarniniakowe formacje z komórek polimorficznych w węźle chłonnym; b - martwica i proliferacja ziarniny z nietypowymi komórkami

nye komórki olbrzymie lub duże komórki Hodgkina; 3) wielojądrowe komórki Reeda-Berezowskiego-Sternberga, które zwykle przybierają gigantyczne rozmiary. Pochodzenie tych komórek jest prawdopodobnie limfocytarne, chociaż nie można wykluczyć ich makrofagowego charakteru, ponieważ w komórkach znaleziono enzymy markerowe dla makrofagów, kwaśną fosfatazę i niespecyficzną esterazę.

Ogniska ziarniniakowate przechodzą pewną ewolucję, odzwierciedlającą progresję nowotworu, podczas gdy skład komórkowy ognisk zmienia się naturalnie. Za pomocą biopsji (często węzła chłonnego) można porównać histologiczne i kliniczne cechy choroby Hodgkina. Takie porównania stanowiły podstawę nowoczesnych klasyfikacji klinicznych i morfologicznych choroby Hodgkina.

Klasyfikacja kliniczna i morfologiczna. Istnieją 4 warianty (stadia) choroby: 1) wariant z przewagą tkanki limfatycznej (limfohistiocytarny); 2) stwardnienie guzowate (węzłowe); 3) mieszany wariant komórkowy; 4) opcja z tłumieniem tkanka limfoidalna.

Wariant z przewagą tkanki limfatycznej charakterystyczne dla wczesnej fazy choroby i jej zlokalizowanych form. Odpowiada I-II etapom choroby. Badanie mikroskopowe ujawnia jedynie proliferację dojrzałych limfocytów i częściowo histiocytów, co prowadzi do wymazania wzoru węzła chłonnego. Wraz z postępem choroby wariant limfohistiocytarny staje się mieszaniekomórkowy.

Stwardnienie guzkowe (guzowate) charakterystyczny dla stosunkowo łagodnego przebiegu choroby, a pierwotny proces jest często zlokalizowany w śródpiersiu. Badanie mikroskopowe ujawnia wzrost tkanki włóknistej otaczającej ogniska skupisk komórek, wśród których znajdują się komórki Reeda-Berezowskiego-Sternberga, a wzdłuż obwodu - limfocyty i inne komórki.

Mieszany wariant komórek odzwierciedla uogólnienie choroby i odpowiada II-III jej stadium. Badanie mikroskopowe ujawnia charakterystyczne cechy: proliferację elementów limfoidalnych o różnym stopniu dojrzałości, olbrzymie komórki Hodgkina i Reeda-Berezowskiego-Sternberga; nagromadzenie limfocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych, leukocytów neutrofilowych; ogniska martwicy i zwłóknienia.

Opcja z supresją (przemieszczeniem) tkanki limfatycznej występuje z niekorzystnym przebiegiem choroby. Odzwierciedla uogólnienie choroby Hodgkina. Jednocześnie w niektórych przypadkach dochodzi do rozlanej proliferacji tkanki łącznej, wśród której włókien znajduje się kilka komórek atypowych, w innych tkanka limfoidalna jest wypierana przez komórki atypowe, wśród których są komórki Hodgkina i olbrzymie Reed- Dominują komórki Bieriezowskiego-Sternberga; stwardnienie jest nieobecne. Nazywa się wariant z przemieszczeniem tkanki limfatycznej przez niezwykle nietypowe komórki Mięsaki Hodgkina.

Tak więc progresja limfogranulomatozy wyraża się morfologicznie w kolejnych jej trzech wariantach: z pre-

posiadanie tkanki limfatycznej, mieszanej i z supresją tkanki limfatycznej. Te warianty kliniczne i morfologiczne można uznać za stadia choroby Hodgkina.

Małopłytkowość i trombocytopatia

małopłytkowość- grupa chorób, w których następuje zmniejszenie liczby płytek krwi (normalne 150x10 9 / l) ze względu na ich zwiększone zniszczenie lub zużycie, a także niewystarczającą edukację. Zwiększone niszczenie płytek krwi - najczęstszy mechanizm rozwoju małopłytkowości.

Klasyfikacja. Istnieją dziedziczne i nabyte formy małopłytkowości. Z wieloma dziedziczna małopłytkowość obserwować zmiany w różnych właściwościach płytek krwi, co pozwala na rozważenie tych chorób w grupie trombocytopatii (patrz. trombocytopatie). Kierując się mechanizmem uszkadzania megakariocytów i płytek krwi, nabyta małopłytkowość podzielony na odporny i nieodporny. Wśród małopłytkowość immunologiczna wyróżnić alloimmunologiczny(niezgodność w jednym z układów krwi), transimmunologiczny(przenikanie przez łożysko autoprzeciwciał matki z autoimmunologiczną małopłytkowością), heteroimmunologiczna(naruszenie struktury antygenowej płytek krwi) i autoimmunologiczny(produkcja przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytkowym). W przypadkach, w których nie można zidentyfikować przyczyny autoagresji wobec płytek krwi, mówi się o idiopatyczna małopłytkowość autoimmunologiczna. Małopłytkowość nieimmunologiczna może być spowodowany mechanicznym urazem płytek krwi (ze splenomegalią), zahamowaniem proliferacji komórek szpiku kostnego (popromiennym lub chemicznym uszkodzeniem szpiku, niedokrwistością aplastyczną), wymianą szpiku kostnego (proliferacją komórek nowotworowych), mutacją somatyczną (Marchiafava-Micheli choroby), zwiększone zużycie płytek krwi ( zakrzepica, patrz zespół DIC), brak witaminy B12 lub kwasu foliowego (patrz niedokrwistość). Immunologiczne formy małopłytkowości są częstsze niż nieodpornościowe, przy czym postać autoimmunologiczna najczęściej obserwuje się wśród tych pierwszych, zwykle u dorosłych.

Anatomia patologiczna. Małopłytkowość charakteryzuje się zespołem krwotocznym z krwotokami i krwawieniem. Krwotoki częściej występują w skórze w postaci wybroczyn i wybroczyn, rzadziej w błonach śluzowych, jeszcze rzadziej w miąższu narządów wewnętrznych (na przykład krwotok mózgowy). Możliwe jest krwawienie zarówno z żołądka, jelit, jak i płuc. Często dochodzi do wzrostu śledziony w wyniku przerostu jej tkanki limfatycznej, wzrostu liczby megakariocytów w szpiku kostnym. Oddzielne formy małopłytkowości mają swoje własne cechy morfologiczne. Na przykład w niektórych trombocytopenii autoimmunologicznych następuje wzrost węzłów chłonnych (limfadenopatia) i wielkości płytek krwi oraz wzrost liczby

śledziona jest nieobecna. Krwotoki z małopłytkowością mogą prowadzić do rozwoju anemii (patrz. niedokrwistość).

Trombocytopatie- duża grupa chorób i zespołów, których podstawą są zaburzenia hemostazy spowodowane niższością jakościową lub dysfunkcją płytek krwi. W istocie jest to grupa skazy krwotocznej z objawami krwotocznymi na poziomie naczyń mikrokrążenia.

Klasyfikacja. Trombocytopatie dzielą się na dziedziczne i nabyte. Wśród dziedziczna małopłytkowość przydzielić szereg form, kierując się rodzajem dysfunkcji, zmianami morfologicznymi i zaburzeniami biochemicznymi płytek krwi. Wiele z tych postaci uważa się za niezależne choroby lub zespoły (na przykład trombastenia Glanzmana związana z nieprawidłowościami błon płytek krwi; zespół Chediaka-Higashi, który rozwija się przy braku ciał gęstych typu I i ich składników w płytkach krwi).

Anatomia patologiczna. Charakterystyka małopłytkowości sprowadza się do morfologicznych objawów zespołu krwotocznego. Należy pamiętać, że małopłytkowość może wystąpić z mniej lub bardziej nasiloną małopłytkowością.

Decydując o pierwszeństwie trombocytopatii lub trombocytopenii w diagnozie należy kierować się następującymi przepisami (Barkagan Z.S., 1985): krew; 2) trombocytopatia charakteryzuje się rozbieżnością między nasileniem zespołu krwotocznego a stopniem małopłytkowości; 3) genetycznie uwarunkowane postacie patologii płytek krwi w zdecydowanej większości przypadków należą do trombocytopatii, zwłaszcza w połączeniu z innymi wadami dziedzicznymi; 4) trombocytopatię należy uznać za wtórną, jeśli wada jakościowa płytek jest niestabilna, słabnie lub całkowicie zanika po wyeliminowaniu małopłytkowości.

Choroby krwi u dorosłych są uważane za jedne z najgroźniejszych, ponieważ rozwijają się niezwykle szybko i mają ciężki, uszkadzający przebieg różne systemy i organy. Osoba jest w stanie samodzielnie podejrzewać postępującą patologię, ale nie można jej odróżnić bez specjalisty.

Największym niebezpieczeństwem w przebiegu chorób krwi jest trudność wczesnej diagnozy, ponieważ większość objawów nie jest specyficzna dla tego grupa nozologiczna, a pacjent najczęściej przypisuje różnego rodzaju dolegliwości przepracowaniu, sezonowemu niedoborowi witamin i uważa to za zjawisko przejściowe. W międzyczasie choroba postępuje, a brak leczenia może być śmiertelny.

Zaburzenie układu krwiotwórczego można założyć za pomocą następujących znaków:

• zwiększone zmęczenie, senność, niezwiązane z obciążeniem w ciągu dnia, stan psycho-emocjonalny i jakość odpoczynku;
• zmiana na skórze – w zależności od rozpoznania skóra i błony śluzowe mogą stać się blade, szare lub pokryte krwotoczną wysypką;
• suchość skóry i błon śluzowych, wypadanie włosów, łamliwość paznokci;
• zawroty głowy, osłabienie;
• nocne poty;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• pojawienie się spontanicznych siniaków;
• wzrost temperatury ciała bez kliniki wirusowej choroby układu oddechowego;
• krwawiące dziąsła, mogą to być krwawienia z nosa.

Do postawienia diagnozy konieczne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych, które obejmą kliniczne i analiza biochemiczna krew, koagulogram z uwzględnieniem wartości RFMK i d-dimerów (wg wskazań), a także markery patologiczne, takie jak homocysteina, przeciwciała antyfosfolipidowe, białko C-reaktywne, niektóre antygeny, tromboelastogram, czynniki krzepnięcia i agregacja płytek być dodatkowo przepisane.

Klasyfikacja chorób krwi:

Kluczowym punktem w rozwoju choroby jest patologia na jednym z poziomów hematopoezy.

Zakres chorób, które można zidentyfikować, obejmuje:

Niedokrwistość:

• niedokrwistość niedoborowa (niedobór żelaza, niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego);
• dziedziczna niedokrwistość dyserytropoetyczna;
• pokrwotoczny;
• hemolityczny;
• hemoglobinopatia (talasemia, anemia sierpowata, autoimmunologiczna itp.);
• anemia aplastyczna.

Skaza krwotoczna:

• dziedziczna koagulopatia (hemofilia, choroba von Willebranda, rzadka dziedziczna koagulopatia);
• nabyta koagulopatia (choroba krwotoczna noworodka, niedobór czynników zależnych od witaminy K, DIC);
• zaburzenia hemostazy naczyniowej i mieszana geneza(choroba Rendu-Oslera, naczyniaki krwionośne, krwotoczne zapalenie naczyń itp.);
• małopłytkowość (ideopatyczna plamica małopłytkowa, alloimmunologiczna plamica noworodków, transimmunologiczna plamica noworodków, małopłytkowość heteroimmunologiczna);
• trombocytopatia (dziedziczna i nabyta).

Hemoblastozy:

• choroby mieloproliferacyjne;
• choroby mielodysplastyczne;
• zespoły mielodysplastyczne;
• ostra białaczka szpikowa;
• nowotwory z komórek B;
• Nowotwory komórek histiocytarnych i dendrytycznych

Patologie układu krążenia charakteryzują się zmianą liczby elementów krwi, ich jakości, struktury i kształtu, z równoległym spadkiem ich funkcji. Diagnoza jest dość skomplikowana, ponieważ odchylenie od prawidłowej morfologii krwi może dotyczyć prawie każdej innej choroby organizmu. Zdiagnozowana choroba wymaga natychmiastowej interwencji medycznej i zmian w diecie.

DIC

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe rozwija się w wyniku współistniejącej patologii, która pobudza narządy układu krążenia do nadkrzepliwości. Długi przebieg ostrego stadium DIC prowadzi do całkowitej destabilizacji hemostazy, gdzie hiperkoagulacja zostaje zastąpiona krytyczną hipokoagulacją. Pod tym względem terapia różni się w zależności od stadium choroby – na jednym etapie będą stosowane antykoagulanty i leki przeciwpłytkowe, podczas gdy na drugim etapie może być wymagana transfuzja krwi.

Rozsianemu wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu towarzyszy ogólne zatrucie, osłabienie, zawroty głowy, upośledzona termoregulacja.

DIC może być wyzwalany przez:

• ostra infekcja bakteryjna;
• naruszenie ciąży spowodowanej śmiercią płodu, oderwaniem łożyska, rzucawką, zatorem owodni;
• poważny uraz, obrażenie;
• martwica tkanek;
• przeszczepianie narządów, transfuzja;
• ostra choroba popromienna, hemoblastoza.

Leczenie tego zespołu ma na celu stabilizację układu krzepnięcia i przeciwzakrzepowego, neutralizację zakrzepów i mikroskrzepów, przywrócenie prawidłowej funkcji i liczby płytek krwi z normalizacją czasu APTT. Za laboratoryjne kryteria powodzenia terapii uważa się wejście do wartości referencyjnych d-dimerów, APTT, RFMK, fibrynogenu i liczby płytek krwi.

Niedokrwistość

Jeden z rodzajów anemii występuje u co czwartej osoby na Ziemi i najczęściej jest spowodowany niedoborem witamin lub pierwiastków śladowych. Anemia to choroba, w której dochodzi do zmniejszenia liczby czerwonych krwinek w osoczu lub zmniejszenia zawartości hemoglobiny w czerwonych krwinkach. Patologia może swój rozwój zawdzięczać albo złej jakości diecie, albo uszkodzeniom narządów krwiotwórczych, albo ogromnej utracie krwi, w której poziom hemoglobiny we krwi nie może zostać przywrócony do normy po krwawieniu. Istnieją również inne rodzaje anemii, mniej powszechne, ale groźniejsze (genetyczne, zakaźne).

Aby zdiagnozować anemię, a także wyjaśnić jej rodzaj, należy ocenić poziom hemoglobiny, liczbę erytrocytów, hematokryt, objętość erytrocytów, średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach.

niedokrwistość spowodowana przez inwazja robaków, wymaga nie tylko leczenia przeciwrobaczego, ale także zastosowania kompleksu witamin w celu wyeliminowania beri-beri.

Aby wyjaśnić charakter niedokrwistości, zaleca się testy oceniające poziom pierwiastków śladowych we krwi - uwzględnia się ilość cyjanokobalaminy, kwasu foliowego i żelaza w osoczu. Jeśli brakuje jednego lub drugiego składnika, preparat medyczny a odżywianie jest korygowane.

Wideo - Anemia: jak leczyć

Trombofilia

Trombofilia to grupa chorób, w których układ krzepnięcia krwi jest nadmiernie aktywowany, co powoduje patologiczne powstawanie zakrzepów i zakrzepów krwi. Trombofilia może być nabyta - tak jak zespół antyfosfolipidowy, a także wrodzona lub genetyczna - w obecności aktywnych (działających) mutacji w genach hemostazy. Obecność predyspozycji — wykryte zmutowane geny, wysoki poziom homocysteiny, obecność przeciwciał antyfosfolipidowych — jest istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju zakrzepicy o różnej lokalizacji.

Ryzyko zakrzepicy znacznie wzrasta, jeśli w obecności predyspozycji występuje nawyk palenia, nadwaga, niedobór kwasu foliowego, przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych i prowadzenie siedzącego trybu życia. U kobiet w ciąży ryzyko zakrzepicy w obecności mutacji w genach hemostazy jest jeszcze wyższe, a ponadto wzrasta prawdopodobieństwo utraty płodu w każdym wieku ciążowym.

W zależności od rodzaju trombofilii możliwe jest zapobieganie rozwojowi patologii poprzez przyjmowanie kwasu foliowego i innych witamin z grupy B, prowadzenie aktywnego trybu życia, z wykluczeniem stosowania doustnej antykoncepcji oraz monitorowanie hemostazy przed ciążą iw jej trakcie. Potrzebne mogą być również dawki profilaktyczne leków przeciwpłytkowych i przeciwzakrzepowych – wszystko zależy od aktualnej sytuacji i historii.

Aby zdiagnozować trombofilię, lekarz przepisuje:

• geny hemostazy: F2, F5, PAI-1, fibrynogen;
• geny cyklu folianowego, homocysteina;
• przeciwciała przeciwko fosfolipidom, kardiolipinie, glikoproteinie;
• antykoagulant toczniowy;
• hemostazogram z RFMK i d-dimerem.

Trombofilię można wyrazić w zakrzepicy żył kończyn dolnych, zakrzepowym zapaleniu żył, hiperhomocysteinemii, chorobie zakrzepowo-zatorowej, u kobiet w ciąży - stan przedrzucawkowy i rzucawka, miażdżyca i zakrzepica kosmków kosmówki, co prowadzi do niedotlenienia płodu, małowodzie, a nawet śmierci płodu. Jeśli kobiety w ciąży z obciążonym wywiadem położniczym nigdy nie doświadczyły zakrzepicy, można przepisać leki przeciwpłytkowe w celu zwiększenia szans na ciążę, ponieważ ta grupa pacjentek ma nadmierną agregację skrzepów krwi od pierwszego trymestru.

Ale hemofilia jest chorobą całkowicie odwrotną, a jej ciężkie formy z reguły kończą się niepowodzeniem. Hemofilia to grupa chorób dziedzicznych, w których dochodzi do mutacji genów krzepnięcia, co prowadzi do wysokie ryzyko rozwój śmiertelnego krwawienia.

Małopłytkowość i trombocytopenia

Małopłytkowość może być chorobą niezależną z powodu uszkodzenia szpiku kostnego lub śledziony lub wywołaną przyjmowaniem leków przeciwzakrzepowych. Małopłytkowość charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi. Jeśli ta patologia pojawił się na tle przyjmowania heparyny, zwłaszcza w ciągu pierwszych 15 dni od rozpoczęcia terapii, pilnie należy anulować lek. Najczęściej to powikłanie powoduje heparyna sodowa, dlatego przy tego rodzaju leczeniu przeciwzakrzepowym wymagana jest kontrola liczby płytek krwi, poziomu antytrombiny 3 i APTT, aby uniknąć krwawienia.

Jako choroba niezależna małopłytkowość działa jak plamica, często o charakterze wrodzonym i autoimmunologicznym. Do leczenia stosuje się leki stabilizujące hemostazę, a także leki wspomagające aktywność immunologiczną.

Trombocytopatia może działać jako Dziedziczna choroba z odrobiną ciężkie objawy, podatny na leczenie witaminami i zmiany w diecie.

W przypadku małopłytkowości wytwarzana jest odpowiednia ilość komórek krwi, ale mają one zmienioną strukturę i mają gorszą funkcjonalność. Najczęściej trombocytopatia jest spowodowana przyjmowaniem leków rozrzedzających krew lub naruszeniem szpiku kostnego. W związku z chorobą zaburzona jest zdolność agregacyjna płytek krwi i ich adhezja. Leczenie ma na celu zmniejszenie utraty krwi poprzez przyjmowanie witamin i kruszyw.

Mniej powszechne zaburzenia krwi

Istnieją również patologie krwi, które są wielokrotnie rzadsze niż niedokrwistość, DIC i małopłytkowość. Ta zmniejszona częstotliwość jest związana ze specyfiką chorób. Takie patologie obejmują:

• choroba genetyczna talasemia z upośledzoną produkcją hemoglobiny;
• malaria ze zniszczeniem masy erytrocytów;
• leukopenia, neutropenia - znaczny patologiczny spadek liczby leukocytów - najczęściej działa jako powikłanie choroby podstawowej;

• agranulocytoza, która rozwija się na tle reakcji autoimmunologicznej;
• czerwienica - ostry, nienormalnie wysoki wzrost liczby czerwonych krwinek i płytek krwi;
• zmiany onkologiczne krwi - białaczka lub białaczka, hemoblastozy;
• posocznica jest dobrze znaną ostrą chorobą zakaźną, powszechnie znaną jako zatrucie krwi.

Wyjaśniając diagnozę, należy pamiętać, że jedna choroba krwi może stopniowo przekształcać się w drugą (leukopenia z progresją zespołu tocznia rumieniowatego może przekształcić się w agranulocytozę), a także może nie być zjawiskiem niezależnym, ale powikłaniem lub oznaką pewien proces patologiczny.

Poszukiwanie stanu chorobowego za pomocą badań krwi jest bardzo satysfakcjonującym biznesem, ponieważ pozwala potwierdzić lub wykluczyć poważna choroba układ krążenia. Nawet jeśli hemostaza mieści się w normalnym zakresie, ale ogólna analiza kliniczna wskazuje na obecny proces patologiczny, znacznie ułatwione jest poszukiwanie źródła zaburzeń. Objawy chorób krwi u osoby dorosłej są bardzo niespecyficzne i można je łatwo pomylić z objawami innej choroby, dlatego badanie głównych parametrów hematologicznych powinno być punktem wyjścia do wyeliminowania choroby.

W praktyce klinicznej wyróżnia się następujące zespoły, odzwierciedlające zmiany w układzie krwionośnym. Anemiczny. Krwotoczny. Hemolityczny. zespół DIC. ZESPÓŁ ANEMICZNY Niedokrwistość to stan charakteryzujący się spadkiem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi (często z jednoczesnym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek), który towarzyszy zarówno właściwym chorobom hematologicznym, jak i wielu innym schorzeniom. Podczas badania anamnezy zwraca się uwagę na kontakt pacjenta z substancjami toksycznymi, stosowanie leków, objawy innych chorób, które mogą prowadzić do anemii. Ponadto konieczna jest ocena nawyków żywieniowych pacjenta, ilości spożywanego alkoholu. Należy również wyjaśnić rodzinną historię anemii.

Powody. Może towarzyszyć anemia różne choroby charakter zakaźny i zapalny, choroby wątroby, nerek, tkanki łącznej, nowotwory, choroby endokrynologiczne. Anemia może wystąpić ostro w wyniku utraty krwi i hemolizy lub rozwijać się stopniowo. Przyczynami niedokrwistości mikrocytarnej może być niedobór żelaza w organizmie, upośledzone włączenie żelaza do erytrocytów z powodu zmian w syntezie porfin (niedokrwistość syderoblastyczna), defekt syntezy globiny w talasemii, choroby przewlekłe, zatrucie ołowiem. Niedokrwistość makrocytowa występuje w przypadku niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego, a także z powodu: działanie toksyczne leki.

Manifestacje Zespołowi anemicznemu towarzyszą przede wszystkim objawy kliniczne spowodowane „głodzeniem” wielu narządów tlenowych. Niewystarczająca podaż tlenu do tkanek obwodowych - bladość skóry i błon śluzowych; objawy niedotlenienia mózg - zawroty głowy, omdlenia. Pogorszenie tolerancji wysiłku, osłabienie, zmęczenie, duszność. Zmiany kompensacyjne ze strony CCC (intensyfikacja pracy w celu poprawy dopływu tlenu do tkanek obwodowych). Zmiany w laboratorium(przede wszystkim spadek zawartości hemoglobiny). Przy stężeniu hemoglobiny poniżej 50 hl możliwy jest rozwój niewydolności serca. Należy pamiętać, że w przypadku stopniowego wzrostu niedokrwistości aż do spadku zawartości hemoglobiny poniżej 70-80 hl, włączenie mechanizmów kompensacyjnych będzie palić, aby opóźnić pojawienie się objawów klinicznych u pacjenta. Oprócz powyższych objawów można wykryć powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby.

zmiany wyrównawcze. W przypadku anemii bardzo charakterystyczne są objawy z CCC, związane z reakcją kompensacyjną na niedostateczny dopływ tlenu do tkanek obwodowych (zwykle przy zawartości hemoglobiny mniejszej niż 100 hl), - wzrost częstości akcji serca i objętości minutowej; często zmianom tym towarzyszy pojawienie się szmeru skurczowego na wierzchołku serca. Charakterystyczne jest również zmniejszenie OPSS spowodowane niedotlenieniem tkanek i zmniejszeniem lepkości krwi. Jednym z tych najważniejszych mechanizmów kompensacyjnych jest przesunięcie krzywej dysocjacji oksyhemoglobiny, co ułatwia proces transportu tlenu do tkanek. zmiany laboratoryjne. W przypadku niedokrwistości oprócz hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek konieczne są dane dotyczące hematokrytu, liczby retikulocytów, leukocytów i płytek krwi we krwi obwodowej. Niedokrwistości klasyfikuje się według objawów laboratoryjnych na mikrocytarne, makrocytarne i monocytarne. Oznaczenie wskaźnika barwnego krwi i MSI (jest to kryterium bardziej obiektywne) pozwala podzielić anemię na hiper-, hypo- i normochromic. Według treści. Retikulocyty we krwi niedokrwistości dzielą się na hiporegeneracyjne i hiperregeneracyjne.

Klasyfikacja anemii. Istnieje kilka podejść do podziału anemii. Z praktycznego punktu widzenia wygodnie jest rozróżnić anemię wynikającą z: utraty krwi (ostrej i przewlekłej); Niewystarczające tworzenie czerwonych krwinek; Zwiększone ich zniszczenie (hemoliza); Kombinacje powyższych czynników. Niewydolność erytropoezy może prowadzić do pojawienia się następujących rodzajów anemii. Niedokrwistość hipochromowo-mikrocytowa: z niedoborem żelaza, zaburzeniami jego transportu i wykorzystania. Niedokrwistość normochromowo-normocytarna: w stanach hipoproliferacyjnych (na przykład w chorobach nerek, patologii endokrynologicznej), hipoplazji i aplazji szpiku kostnego, mieloftyzie (selektywne naruszenie mielopoezy, proces tworzenia granulocytów, płytek krwi i erytrocytów w kości szpik kostny). Hiperchromiczna niedokrwistość makrocytowa: z niedoborem witaminy B12, kwasu foliowego. Hemoliza erytrocytów jest możliwa przy zaburzeniach immunologicznych, wadach wewnętrznych erytrocytów (membranopatia, wrodzone enzymopatie, hemoglobinopatie).

Niedokrwistość z niedoboru żelaza Niedokrwistość z niedoboru żelaza to niedokrwistość hipochromiczna (mikrocytarna), która występuje w wyniku bezwzględnego zmniejszenia zasobów żelaza w organizmie. Niedobór żelaza w organizmie (ze spadkiem jego zawartości w osoczu krwi - sideropenia) pozostaje zjawiskiem powszechnym, często prowadzącym do anemii. Powody. Niedobór żelaza występuje w wyniku trzech grup przyczyn. Niewystarczające spożycie żelaza w organizmie. - jego niska zawartość w żywności. - złe wchłanianie żelazo - przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, a także resekcja żołądka, zespół złego wchłaniania, celiakia. 2. Przewlekła utrata krwi. - krwawienie z przewodu pokarmowego (żylaki przełyku, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, hemoroidy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, polipowatość, nowotwory itp.) - choroby płuc (np. nowotwory złośliwe guz płuc z rozkładem). - patologia sfery ginekologicznej (na przykład dysfunkcyjne krwawienie z macicy). 3. Zwiększone spożycie żelaza: w okresie ciąży i laktacji, w okresie wzrostu i dojrzewania, przy przewlekłych infekcjach, choroby onkologiczne podczas leczenia erytropoetyną.

Objawy kliniczne. Manifestacje choroby mogą być związane z chorobą, która spowodowała wystąpienie zespołu anemicznego. Niedobór żelaza objawia się zaburzeniami neurologicznymi w postaci parestezji – przede wszystkim pieczeniem języka. Możliwa atrofia błony śluzowej języka, przełyku, żołądka, jelit. Zanik błony śluzowej krtani i gardła może prowadzić do dysfagii; jest uważany za stan przedrakowy. Wraz ze stopniowym rozwojem niedokrwistości, jak to ma miejsce w przypadku długotrwałej utraty krwi, w wyniku włączenia szeregu mechanizmów kompensacyjnych, dolegliwości mogą być nieobecne przez długi czas nawet przy ciężkiej anemii, jednak u takich osób tolerancja wysiłku jest zwykle zmniejszona i powraca do normy po leczeniu. Uskarżanie się. Charakterystyka reklamacje - zwiększone zmęczenie i drażliwość, bóle głowy związane nie tyle ze spadkiem zawartości hemoglobiny, co z niedoborem enzymów zawierających żelazo. Czynnik ten wiąże się również z perwersją smaku w postaci chęci do jedzenia gliny, kredy, kleju. Badanie lekarskie. Wykryto bladość skóry i błon śluzowych, zanikowe zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej. W ostatnich latach deformacje paznokci są rzadko spotykane. Ujawniają się również typowe zmiany w CCC.

Dane laboratoryjne znalezione we krwi następujące znaki niedokrwistość z niedoboru żelaza. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek z hipochromią i częściej mikrocytozą. Możliwa anizocytoza. Zmniejszona zawartość żelaza w surowicy krwi (mniej niż 10 µmol). Wzrost zawartości wolnej transferyny we krwi i zmniejszenie wysycenia transferyny żelazem. Niska zawartość ferrytyny w osoczu krwi. Przy niewielkim niedoborze żelaza niedokrwistość może być niewielka, a często normochromiczna. Zauważa anizocytozę i poikilocytozę, później pojawia się mikrocytoza i hipochromia. U niektórych pacjentów występuje leukopenia, możliwa jest małopłytkowość i trombocytoza. Liczba retikulocytów mieści się w normalnym zakresie i jest zmniejszona. W szpiku kostnym możliwa jest hiperplazja erytroidalna, której nasilenie nie odpowiada nasileniu niedokrwistości. Zawartość żelaza w surowicy krwi jest również zwykle zmniejszona w ostrych i przewlekłe zapalenie, proces nowotworowy. W badaniu krwi po rozpoczęciu leczenia preparatami żelaza można wykryć wzrost jej zawartości w surowicy krwi. Doustne suplementy żelaza należy odstawić co najmniej jeden dzień przed badaniem krwi.

Diagnostyka. W przypadkach wątpliwych wartość diagnostyczną mają wyniki próbnego leczenia doustnymi preparatami żelaza. Odpowiednia terapia prowadzi do wzrostu liczby retikulocytów we krwi ze szczytem w 7-10 dniu leczenia. Znaczący wzrost poziomu hemoglobiny obserwuje się po 3-4 tygodniach, jego normalizacja następuje w ciągu 2 miesięcy. Leczenie. Przepisuj suplementy żelaza. Istnieje znaczna liczba preparatów soli żelaza, pozwalających szybko wyeliminować jego niedobór. Preparaty żelaza należy przepisywać pozajelitowo tylko w przypadku naruszenia jego wchłaniania w jelicie, a także zaostrzeń choroby wrzodowej. Pacjentka zaleca zróżnicowaną dietę zawierającą przede wszystkim produkty mięsne.

ANEMIA MEGALOBLASTICZNA Jest to grupa chorób charakteryzująca się megaloblastycznym typem hematopoezy, gdy w szpiku kostnym pojawiają się osobliwe duże komórki, megaloblasty. Niedokrwistości megaloblastyczne są spowodowane zaburzeniami syntezy DNA. Główną przyczyną hematopoezy megaloblastycznej jest niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego. W każdym przypadku konieczne jest wyjaśnienie etiologii powstałego niedoboru.

Prawidłowy metabolizm witaminy B12 i kwasu foliowego Witamina B12 występuje w żywności pochodzenia zwierzęcego – jajach, mleku, wątrobie, nerkach. Jego wchłanianie w żołądku wymaga udziału tzw. czynnika Castle'a, glikoproteiny wydzielanej przez komórki okładzinowe żołądka. Minimalne dzienne zapotrzebowanie na witaminę B 12 wynosi 2,5 mikrograma. Ponieważ jego rezerwy w organizmie są zwykle dość duże, niedobór pojawia się po latach od rozpoczęcia naruszenia jego spożycia do organizmu. Brak witaminy B12 powoduje stan niedoboru kwasu foliowego w komórce. Jednocześnie duże dawki kwasu foliowego mogą przejściowo częściowo skorygować megaloblastozę spowodowaną niedoborem witaminy B 12. Kwas foliowy (kwas pteroiloglutaminowy) to rozpuszczalna w wodzie witamina występująca w zielonych częściach roślin, niektórych owocach, warzywach, zbożach, produktach pochodzenia zwierzęcego ( wątroby, nerek) i bierze udział w biosyntezie zasad purynowych i pirymidynowych. Jego wchłanianie następuje w proksymalnym jelicie cienkim. Dzienne zapotrzebowanie to 50 mg. Kwas foliowy działa jako koenzym w reakcjach przenoszenia węgla.

Przyczyny niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego Niedobór witaminy B12 może wystąpić w następujących przypadkach. Ograniczenie spożycia produktów zwierzęcych. Naruszenie wchłaniania witaminy B12 w tzw. niedokrwistości złośliwej. Z inwazją jelitową z szerokim tasiemcem, który wchłania dużą ilość witaminy B 12. Po operacjach jelita cienkiego z rozwojem zespołu ślepej pętli, w obszarach jelita, przez które nie przechodzi pokarm, mikroflora jelitowa wchłania dużą ilość witaminy B 12. Gastrektomia. Resekcja jelita cienkiego, zapalenie jelita krętego, wlewki, choroby trzustki. Działanie niektórych leków (na przykład leków przeciwdrgawkowych). Przyczyny niedoboru kwasu foliowego. Błędy dietetyczne. Nieodpowiednie spożycie pokarmów roślinnych, zwłaszcza przy nadużywaniu alkoholu iu dzieci. Zaburzenia wchłaniania kwasu foliowego w chorobie jelita cienkiego (np. sprue tropikalna). Wzrost zapotrzebowania na witaminę B12 i kwas foliowy występuje podczas ciąży, nadczynności tarczycy i chorób nowotworowych.

Objawy kliniczne. W obrazie klinicznym choroby obserwuje się objawy zarówno samego niedoboru witaminy B12, jak i niedokrwistości megaloblastycznej. Manifestacje niedoboru witaminy B 12. Z niedoborem witaminy B 12 obserwuje się charakterystyczne zapalenie języka myśliwego, utratę masy ciała, zaburzenia neurologiczne, pozytywną reakcję na podanie witaminy B 12 o początkowo niskiej zawartości w surowicy krwi. Bardzo charakterystyczne są zaburzenia neurologiczne wywołane demielinizacją - tzw. Również oglądam zwiększona drażliwość senność, zmiany smaku, zapachu, wzroku.

Manifestacje anemii megaloblastycznej. Główne objawy kliniczne niedokrwistości megaloblastycznej dowolnego pochodzenia są tego samego typu i zależą od stopnia jej nasilenia. Rozwój niedokrwistości zwykle przebiega dość wolno, dlatego możliwy jest przebieg bezobjawowy, dopóki hematokryt nie zmniejszy się znacząco. Na tym etapie objawy kliniczne niedokrwistości są niespecyficzne - osłabienie, zmęczenie, kołatanie serca, duszność podczas wysiłku, następnie następuje wzrost uszkodzenia mięśnia sercowego z pojawieniem się różnych zmian w EKG, rozszerzenie komór serca aż do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Pacjenci mają bladą, poditerkową, opuchniętą twarz. Czasami następuje wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych. Wydzielanie żołądkowe u większości pacjentów z niedoborem witaminy B12 i niedokrwistością megaloblastyczną jest znacznie zmniejszone. Gastroskopia ujawnia zanik błony śluzowej, potwierdzony histologicznie.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze. Do najczęstszych zmian niedokrwistości megaloblastycznej we krwi obwodowej należą: Makrocytoza – główny objaw niedokrwistości megaloblastycznej – może poprzedzać rozwój samej niedokrwistości i innych objawów niedobór witamin. Makrocytozę krwi obwodowej ocenia się na podstawie skali barwnej lub, bardziej wiarygodnie, za pomocą MCV. Wykrywa się również poikilocytozę i anizocytozę. W rozmazie krwi znajdują się ciała Jolly - pozostałości jąder normoblastów wykryte w erytrocytach (erytrocyty zwykle nie zawierają jąder). Pierścienie Cabota to morfologiczne twory w erytrocytach w postaci pierścienia, ósemki lub klucza wiolinowego, które prawdopodobnie są pozostałością błony jądrowej. Zmniejszona zawartość hemoglobiny. Szczególnie ważny jest wzrost retikulocytów, który występuje w 3-5 dniu leczenia i osiąga maksimum w 10. dniu.

Badania szpiku kostnego. Megaloblasty znajdują się w szpiku kostnym. Komórki szpiku są zwykle powiększone: wykrywane są olbrzymie metamielocyty, przerost erytroidalny. Ważnym testem diagnostycznym jest reakcja na podanie witaminy B12; przy wielokrotnym nakłuciu mostka po 8-12 godzinach obserwuje się przejście od hematopoezy megaloblastycznej do erytroblastycznej. Oznaczanie zawartości witaminy B 12 we krwi Oprócz badania hematopoezy szpiku kostnego, w diagnostyce stanów niedoboru witaminy B 12 i foliku stosuje się obecnie oznaczanie stężenia tych substancji we krwi. Niski poziom tej witaminy we krwi obserwuje się przy niedoborach witaminy B12 w pożywieniu, niedoborze kwasu foliowego, ciąży, przyjmowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych, bardzo duże dawki witamina C, niedobór transkobalaminy, szpiczak mnogi. Przyczynami fałszywego wzrostu poziomu witaminy B12 we krwi są choroby mieloproliferacyjne, rak wątroby i inne choroby wątroby, choroby autoimmunologiczne i chłoniaki.

Niedokrwistość złośliwa (niedokrwistość złośliwa) jest klasycznym i najbardziej uderzającym przykładem niedokrwistości z niedoboru megaloblastycznego witaminy B12. Jest to choroba, która rozwija się w wyniku niewystarczającego wchłaniania witaminy B12, spowodowanej naruszeniem wydzielania wewnętrznego czynnika Castle i objawia się niedokrwistością hiperchromiczną, objawami uszkodzenia przewodu pokarmowego i system nerwowy. Naruszenia syntezy czynnika Castle są związane z autoimmunologicznymi zmianami błony śluzowej żołądka na tle dziedzicznej predyspozycji, atrofii błony śluzowej żołądka z achlorhydrią. Następujące czynniki wskazują na autoimmunologiczny charakter choroby: Wykrycie przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka w surowicy krwi 90% pacjentów i tylko 10% grupy kontrolnej cierpiących na zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka bez anemii. Identyfikacja przeciwciał, które wiążą się z czynnikiem wewnętrznym lub kompleksem „wewnętrznym czynnik-witamina W 12" . Połączenie niedokrwistości złośliwej z tyreotoksykozą, niedoczynnością tarczycy i wolem Hoshimoto, w których patogenezie bierze udział mechanizm autoimmunologiczny, a autoprzeciwciała przeciwko tyreoglobulinie i czynnikowi reumatoidalnemu często wykrywane są jednocześnie. Odwrotny rozwój objawów choroby pod wpływem glikokortykoidów.

Enzymopatia erytrocytów Dziedziczny niedobór enzymów erytrocytów objawia się najczęściej przy ekspozycji na niektóre toksyny i substancje lecznicze w postaci ostrej hemolizy, rzadziej przewlekłej. Wśród nich najczęstszym niedoborem jest enzym G-6-PD, który bierze udział w utrzymaniu prawidłowej wewnątrzkomórkowej zawartości zredukowanych nukleotydów. Nasilenie choroby zależy od ciężkości niedoboru. Niewielki niedobór objawia się ostrą hemolizą lekami o właściwościach oksydacyjnych, co po raz pierwszy opisano w leczeniu prihaminą. Później poznano działanie innych leków przeciwmalarycznych, sulfonamidów i pochodnych nitrofuranu. Niewydolność wątroby i nerek sprzyja ostrej hemolizie z powodu niedoboru G-6-PD. Poważny niedobór enzymu charakteryzuje się rozwojem żółtaczki noworodkowej, a także spontaniczną przewlekłą hemolizą. Prostym orientacyjnym testem diagnostycznym jest wykrycie ciałek Heinza-Ehrlicha w erytrocytach. Spontanicznie lub po inkubacji w obecności fenylohydrazyny znaczna część erytrocytów z niedoborem G-6-PD wykazuje wtrącenia, które są osadami pochodnych hemoglobiny.

Hematologia (z greckiego krew i doktryna) to dział chorób wewnętrznych, który bada etiologię, patomorfologię, patogenezę, klinikę i leczenie chorób układu krwionośnego. Hematologia zajmuje się badaniem embriogenezy, morfogenezy, morfologii i fizjologii elementów komórkowych krwi i narządów krwiotwórczych, właściwości osocza i surowicy krwi, objawowych zmian hematopoezy w chorobach niehematologicznych oraz narażenia na promieniowanie jonizujące. W 1939 r. G.F. Lang zawarł w koncepcji układu krwionośnego: krew, narządy krwiotwórcze, niszczenie krwi i aparat neurohumoralny do regulacji hematopoezy i niszczenia krwi.

Często główną skargą pacjentów jest: ogólna słabość, zmęczenie, senność, bóle głowy, zawroty głowy. Wzrost temperatury może być związany z niedokrwistością hemolityczną z powodu pirogennego działania produktów rozpadu produktów erytrocytów, a także z białaczką, zwłaszcza z postaciami białaczkowymi. Często dołącz powikłania septyczne w postaci martwiczego zapalenia migdałków, zapalenia dziąseł, zapalenia jamy ustnej. Choroba Hodgkina charakteryzuje się falującą, falującą gorączką, ze stopniowym wzrostem w ciągu 8-15 dni, a następnie spadkiem temperatury. Typowy dla chorób krwi jest zespół krwotoczny, który charakteryzuje się tendencją do krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego, nerek, macicy, a także pojawieniem się krwotocznych wysypek na skórze w postaci punktowych elementów - wybroczyn i siniaków (wybroczyny). Swędzenie skóry może poprzedzać pojawienie się szczegółowych objawów klinicznych, co jest szczególnie charakterystyczne dla choroby Hodgkina, krwiaka, erytremii. Ból kości, głównie płaski, jest typowy dla ostrej białaczki u dzieci. Ból kości i złamania patologiczne są charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego.

Szereg objawów jest związanych z powiększeniem wątroby i śledziony. Zaniepokojony bólem w prawym lub lewym podżebrzu. Bóle mogą być tępe, silne ostre bóle występują z zawałem śledziony, z jej pęknięciem, z zapaleniem perisplenitis. Przy anemii, w szczególności niedoborach żelaza i chlorozie, dochodzi do wypaczeń smakowych: pacjenci jedzą kredę, glinę, ziemię (geofagia). Mogą wystąpić zaburzenia węchu: pacjenci lubią wdychać opary benzyny, eteru i innych substancji zapachowych. Pacjent może zauważyć powiększenie węzłów chłonnych i skonsultować się z lekarzem z tą dolegliwością. Od czasu do czasu pojawia się uczucie pieczenia w czubku języka i na jego brzegach, które często dochodzi do takiego stopnia, że ​​trudno jest spożywać pikantne i gorące potrawy. Te odczucia są związane ze zmianami zapalnymi w błonie śluzowej języka (zapalenie języka Guntera), co jest typowy znak B-12 - niedokrwistość z niedoboru foliowego. Na podstawie wywiadu z życia pacjenta należy wyjaśnić, czy pacjent napotkał zagrożenia zawodowe: praca z benzenem, solami rtęci, ołowiem, fosforem, które mogą powodować agranulocytozę; Sprawdź obecność efektów promieniowania (ostra białaczka, przewlekła białaczka szpikowa). Niektóre choroby krwi, takie jak hemofilia i niedokrwistość hemolityczna, mogą być dziedziczne.W rozwoju anemii rolę odgrywają krwawienia i przewlekłe choroby narządów wewnętrznych. Przyjmowanie leków, w szczególności chloramfenikolu, piryramidonu i butadionu, może przyczynić się do rozwoju agranulocytozy.

Małopłytkowość (trombopenia) - zmniejszenie liczby płytek krwi - jest charakterystyczna dla plamicy zakrzepowej, często występuje z ciężkie formy niedokrwistość i białaczka. Błędem byłoby sądzić, że na podstawie cechy morfologiczne krew, zawsze możesz dokonać prawidłowej diagnozy i prognozy choroby; jest to możliwe tylko w pojedynczych przypadkach. W większości przypadków hemogram nabiera wartości diagnostycznej i prognostycznej tylko wtedy, gdy wszystkie objawy kliniczne są jednocześnie oceniane; Szczególnie cenne jest uwzględnienie dynamiki zmian we krwi w przebiegu choroby. Dla prawidłowej oceny stanu hematopoezy szczególne znaczenie ma badanie przyżyciowych nakłuć szpiku (mielogram), węzłów chłonnych i śledziony.

Neutropenia (spadek liczby neutrofili) obserwuje się u dzieci z limfą, gruźlicą, szok anafilaktyczny, ciężkie formy grypy i dur brzuszny; neutropenia z leukopenią - w ciężkich postaciach różnych infekcji i posocznicy, a także przy długotrwałym podawaniu sulfonamidów, embichiny itp. Neutropenia osiąga ostre stopnie z agranulocytozą i aleukią. Eozynofilia jest wyraźna (choć nie zawsze) skazą wysiękową, astmą oskrzelową, po wstrzyknięciu obcej surowicy, szkarlatyną, włośnicą, echinokokiem i niektórymi innymi postaciami robaczyc, z limfogranulomatozą i tzw. nacieki płucne» . Wzrost liczby eozynofilów ostre infekcje- znak w większości przypadków korzystny prognostycznie. Eozynopenię (zmniejszenie liczby eozynofilów) obserwuje się w ostrych chorobach zakaźnych (z wyjątkiem szkarlatyny), zwłaszcza w durze brzusznym, odrze, posocznicy, zapaleniu płuc itp. Całkowity zanik eozynofili (aneozynofilia) jest często obserwowany w malaria, leiszmanioza; w innych zakażeniach jest to niekorzystny znak prognostyczny.

Limfocytozę obserwuje się w przypadku skazy limfatycznej i wysiękowej, krzywicy (często z monocytozą), różyczki i niektórych innych infekcji. Limfopenia występuje w przypadku większości chorób zakaźnych przebiegających z gorączką, z limfogranulomatozą, gruźlicą prosówkową i niektórymi chorobami szpikowymi. Monocytoza jest najbardziej wyraźna w przypadku dławicy monocytowej, często z odrą, szkarlatyną, malarią i innymi infekcjami. Monocytopenia występuje w ciężkich chorobach septycznych i zakaźnych, złośliwych postaciach niedokrwistości i białaczki. Trombocytoza często występuje przy zapaleniu płuc, reumatyzmie i innych chorobach zakaźnych.