Kardiomiopatia przerostowa z niedrożnością. Kardiomiopatia przerostowa obturacyjna (I42.1)

Warto wiedzieć! Skuteczne narzędzie do normalizacji praca serca i oczyszczanie naczyń krwionośnych istnieje! …

Jednym z charakterystycznych objawów kardiomiopatii przerostowej jest przerost IVS (przegrody międzykomorowej).W przypadku tej patologii dochodzi do pogrubienia ścian prawej lub lewej komory serca oraz przegrody międzykomorowej. Sam w sobie stan ten jest pochodną innych chorób i charakteryzuje się tym, że zwiększa się grubość ścian komór.

Mimo częstości występowania (przerost IVS obserwuje się u ponad 70% osób), najczęściej przebiega bezobjawowo i jest wykrywany dopiero podczas bardzo intensywnego wysiłku fizycznego. Rzeczywiście, sam w sobie przerost przegrody międzykomorowej jest jej pogrubieniem i wynikającym z tego zmniejszeniem użytecznej objętości komór serca. Wraz ze wzrostem grubości ścian serca komór zmniejsza się również objętość komór serca.

W praktyce wszystko to prowadzi do zmniejszenia objętości krwi wyrzucanej przez serce do łożyska naczyniowego organizmu. Aby w takich warunkach zapewnić narządom normalną ilość krwi, serce musi się kurczyć mocniej i częściej. A to z kolei prowadzi do jego wczesnego zużycia i występowania chorób układu sercowo-naczyniowego.

Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Duża liczba ludzi na całym świecie żyje z niezdiagnozowanym przerostem IVS, a jego istnienie staje się znane dopiero przy zwiększonym wysiłku fizycznym. Dopóki serce może zapewnić normalny przepływ krwi do narządów i układów, wszystko jest ukryte i człowiek tego nie doświadczy bolesne objawy lub inny dyskomfort. Ale nadal warto zwrócić uwagę na niektóre objawy i skontaktować się z kardiologiem, gdy się pojawią. Objawy te obejmują:

ból w klatce piersiowej; duszność ze zwiększoną aktywnością fizyczną (na przykład wchodzenie po schodach); zawroty głowy i półomdlały; zwiększone zmęczenie; tachyarytmia występująca w dniu krótkie interwały czas; szmer serca podczas osłuchiwania; ciężki oddech.

Należy pamiętać, że niewykryty przerost IVS może spowodować nagłą śmierć nawet u młodych i silnych fizycznie osób. Dlatego nie można zaniedbać badania lekarskiego przez terapeutę i/lub kardiologa.

Przyczyny tej patologii leżą nie tylko w niewłaściwym stylu życia. Palenie, nadużywanie alkoholu, nadwaga - wszystko to staje się czynnikiem przyczyniającym się do wzrostu ciężkich objawów i manifestacji negatywnych procesów w ciele o nieprzewidywalnym przebiegu.

A lekarze nazywają mutacje genów przyczyną rozwoju pogrubienia IVS. W wyniku tych zmian na poziomie ludzkiego genomu mięsień sercowy w niektórych obszarach staje się nienormalnie gruby.

Konsekwencje rozwoju takiego odchylenia stają się niebezpieczne.

W końcu dodatkowymi problemami w takich przypadkach będą już naruszenia układu przewodzącego serca, a także osłabienie mięśnia sercowego i związane z tym zmniejszenie objętości wyrzutu krwi podczas skurczów serca.

Możliwe powikłania przerostu IVS

Jakie komplikacje są możliwe wraz z rozwojem kardiopatii omawianego typu? Wszystko będzie zależało od konkretnego przypadku i indywidualnego rozwoju osoby. W końcu wielu nigdy nie dowie się przez całe życie, że cierpi na tę chorobę, a niektórzy mogą doświadczyć poważnych dolegliwości fizycznych. Wymieniamy najczęstsze konsekwencje pogrubienia przegrody międzykomorowej. Więc:

1. Naruszenie rytmu serca przez rodzaj tachykardii. Typowe typy, takie jak migotanie przedsionków, migotanie komór i częstoskurcz komorowy są bezpośrednio związane z hipertrofią IVS. 2. Naruszenia krążenia krwi w mięśniu sercowym. Objawy występujące w przypadku naruszenia odpływu krwi z mięśnia sercowego to ból w klatce piersiowej, omdlenia i zawroty głowy. 3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa i związany z nią spadek rzutu serca. Ściany komór serca w warunkach patologicznych wysokie obciążenia z czasem stają się cieńsze, co jest przyczyną pojawienia się tego stanu. 4. Niewydolność serca. Powikłanie jest bardzo zagrażające życiu i w wielu przypadkach kończy się śmiercią. 5. Nagłe zatrzymanie akcji serca i śmierć.

Oczywiście dwa ostatnie stany są niesamowite. Niemniej jednak, przy terminowej wizycie u lekarza, jeśli wystąpi jakikolwiek objaw naruszenia czynności serca, wizyta u lekarza na czas pomoże żyć długo i szczęśliwie.

I kilka sekretów...

Czy kiedykolwiek cierpiałeś na BÓL SERCA? Sądząc po tym, że czytasz ten artykuł, zwycięstwo nie było po twojej stronie. I oczywiście nadal szukasz dobrego sposobu, aby twoje serce pracowało.

Następnie przeczytaj, co mówi o tym kardiolog z dużym doświadczeniem Tolbuzina E.V. w swoim wywiadzie na temat naturalne sposoby leczenie serca i oczyszczenie naczyń krwionośnych.

Kardiomiopatia przerostowa(HCM) jest najczęstszą kardiomiopatią. Jest to genetycznie uwarunkowana choroba serca charakteryzująca się znacznym przerostem mięśnia sercowego lewej komory równym lub większym niż 15 mm w USG serca. Jednocześnie nie ma chorób układu sercowo-naczyniowego, które mogą powodować tak wyraźny przerost mięśnia sercowego (AH, choroba aorty serca itp.).

HCM charakteryzuje się zachowaniem kurczliwości mięśnia sercowego lewej komory (często nawet jego wzrostem), brakiem rozszerzenia jego jamy i obecnością wyraźnego naruszenia funkcji rozkurczowej mięśnia sercowego lewej komory.

Przerost mięśnia sercowego może być symetryczny (wzrost grubości ściany całej lewej komory) lub asymetryczny (sam wzrost grubości ściany). W niektórych przypadkach bezpośrednio pod pierścieniem zastawki aortalnej obserwuje się jedynie izolowany przerost górnej części przegrody międzykomorowej.

W zależności od obecności lub braku gradientu ciśnienia w drodze odpływu lewej komory rozróżnia się HCM obturacyjny (zwężenie części odpływowej lewej komory) i nieobturacyjny. Niedrożność drogi odpływu może być zlokalizowana zarówno pod zastawką aortalną (niedrożność podaortalna), jak i na poziomie środka jamy lewej komory.

Częstość występowania HCM w populacji wynosi 1\500 osób, częściej w młody wiek; średni wiek pacjentów w momencie diagnozy wynosi około 30 lat. Chorobę można jednak wykryć znacznie później – w wieku 50-60 lat, w pojedynczych przypadkach HCM wykrywa się u osób po 70. roku życia, czyli jest to kazuistyka. Późne wykrycie choroby wiąże się z łagodnym nasileniem przerostu mięśnia sercowego i brakiem istotnych zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej. Miażdżyca naczyń wieńcowych występuje u 15-25% pacjentów.

Etiologia

HCM jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, przenoszoną w sposób autosomalny dominujący. HCM jest spowodowany mutacją w jednym z 10 genów, z których każdy koduje określone struktury białkowe sarkomerów, składające się z cienkich i grubych włókien, które pełnią funkcje kurczliwe, strukturalne i regulacyjne. Najczęściej HCM są spowodowane mutacjami w 3 genach kodujących ciężkie łańcuchy beta-miozyny (gen zlokalizowany na chromosomie 14), troponiny sercowej C (gen zlokalizowany na chromosomie 1) oraz białko wiążące miozynę C (gen zlokalizowany na chromosomie 11). Znacznie rzadziej występują mutacje w 7 innych genach odpowiedzialnych za regulatorowe i niezbędne łańcuchy lekkie miozyny, tytyny, α-tropomiozyny, α-aktyny, troponiny sercowej I i α-miozyny.

Należy zauważyć, że nie ma bezpośrednich podobieństw między charakterem mutacji a klinicznymi (fenotypowymi) objawami HCM. Nie wszystkie osoby z tymi mutacjami będą miały kliniczne objawy HCM, a także oznaki przerostu mięśnia sercowego na EKG i USG serca. Jednocześnie wiadomo, że przeżywalność pacjentów z HCM, do której dochodzi w wyniku mutacji w genie łańcucha ciężkiego beta-miozyny, jest istotnie niższa niż w przypadku mutacji w genie troponiny T (w tej sytuacji , choroba objawia się w późniejszym wieku).

Należy jednak poinformować pacjentów z HCM o dziedzicznym charakterze choroby oraz o autosomalnej dominującej zasadzie jej przenoszenia. Ponadto krewni pierwszego rzutu powinni być dokładnie oceniani klinicznie za pomocą EKG i USG serca.

Najdokładniejszą metodą potwierdzenia HCM jest analiza DNA, która pozwala bezpośrednio zidentyfikować mutacje w genach. Jednak ze względu na złożoność i wysoki koszt ta technika jest nadal rozpowszechniony nie otrzymał.

Patogeneza

W HCM odnotowuje się 2 główne mechanizmy patologiczne - naruszenie funkcji rozkurczowej serca i u niektórych pacjentów niedrożność drogi odpływu lewej komory. W czasie rozkurczu komory, ze względu na ich słabą podatność, otrzymują niewystarczającą ilość krwi, co prowadzi do szybkiego wzrostu ciśnienia końcoworozkurczowego. W tych warunkach dochodzi do kompensacji nadczynności, przerostu, a następnie poszerzenia lewego przedsionka, a wraz z jego dekompensacją rozwija się nadciśnienie płucne (typ „bierny”).

Niedrożność odpływu lewej komory, która rozwija się podczas skurczu komory, jest spowodowana dwoma czynnikami: pogrubieniem przegrody międzykomorowej (mięsień sercowy) oraz upośledzeniem ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej. Mięsień brodawkowaty jest skrócony, liść zastawki pogrubiony i zakrywa odpływ krwi z lewej komory z powodu paradoksalnego ruchu: w okresie skurczu zbliża się do przegrody międzykomorowej i wchodzi z nią w kontakt. Dlatego często niedrożność podaortalną łączy się z niedomykalnością mitralną, tj. z niewydolnością zastawki mitralnej. Ze względu na niedrożność lewej komory podczas skurczu komory, pomiędzy jamą lewej komory a aortą wstępującą powstaje gradient ciśnienia.

Z patofizjologicznego i prognostycznego punktu widzenia spoczynkowy gradient ciśnienia większy niż 30 mm Hg jest istotny. U niektórych pacjentów z HCM gradient ciśnienia może wzrosnąć tylko podczas wysiłku, aw spoczynku być prawidłowy. U pozostałych pacjentów gradient ciśnienia jest stale podwyższony, także w spoczynku, co jest mniej korzystne rokowniczo. W zależności od charakteru i stopnia wzrostu gradientu ciśnienia pacjentów z HCM dzieli się na:

Pacjenci z uporczywą niedrożnością odcinka wylotowego, u których gradient ciśnienia stale, także w spoczynku, przekracza 30 mm Hg. (2,7 m/s w USG Dopplera);

Pacjenci z utajoną niedrożnością odcinka wylotowego, u których gradient ciśnienia w spoczynku jest mniejszy niż 30 mm Hg, a podczas testów prowokacyjnych z obciążeniem fizycznym (test na bieżni, ergometria rowerowa) lub farmakologicznym (dobutamina) gradient ciśnienia przekracza 30 mm Hg. ;

Pacjenci bez niedrożności odcinka wylotowego, u których gradient ciśnienia nie przekracza 30 mm Hg zarówno w spoczynku, jak i podczas testów prowokacyjnych ze stresem fizycznym lub farmakologicznym.

Należy wziąć pod uwagę, że gradient ciśnienia u tego samego pacjenta może się znacznie różnić w zależności od różnych warunków fizjologicznych (odpoczynek, wysiłek fizyczny, przyjmowanie pokarmu, alkohol itp.).

Stale istniejący gradient ciśnienia prowadzi do nadmiernego napięcia mięśnia sercowego lewej komory, wystąpienia jego niedokrwienia, śmierci kardiomiocytów i zastąpienia ich tkanką włóknistą. W rezultacie, oprócz wyraźnych zaburzeń funkcji rozkurczowej spowodowanych sztywnością przerośniętego mięśnia sercowego lewej komory, rozwija się również dysfunkcja skurczowa mięśnia sercowego lewej komory, co ostatecznie prowadzi do przewlekłej niewydolności serca.

Obraz kliniczny

HCMP charakteryzuje się następującymi opcjami przebieg kliniczny:

Stabilny stan pacjentów przez długi czas, podczas gdy około 25% pacjentów z HCM ma normalną długość życia;

Nagła śmierć sercowa spowodowana śmiertelnymi komorowymi zaburzeniami rytmu (częstoskurcz komorowy, migotanie komór), których ryzyko u pacjentów z HCM jest dość wysokie;

Progresja objawów klinicznych choroby z zachowaną funkcją skurczową lewej komory: duszność podczas wysiłku fizycznego, ból w sercu o charakterze dławicowym lub nietypowym, zaburzenia świadomości (omdlenia, stan przedomdleniowy, zawroty głowy);

Początek i progresja przewlekłej niewydolności serca do stadium terminalnego (IV klasa czynnościowa wg NYHA) z towarzyszącą dysfunkcją skurczową i przebudową lewej komory serca;

Występowanie migotania przedsionków i jego charakterystycznych powikłań (udar niedokrwienny i inne układowe choroby zakrzepowo-zatorowe);

Występowanie IE, które komplikuje przebieg HCM u 5-9% pacjentów (w tym przypadku nietypowy przebieg IE charakteryzuje się częstszym uszkodzeniem zastawki mitralnej niż aortalnej).

Pacjenci z HCM charakteryzują się ogromną różnorodnością objawów, co prowadzi do błędnej diagnozy. Często diagnozuje się u nich reumatyczną chorobę serca i chorobę wieńcową w wyniku podobieństwa dolegliwości (ból w sercu i za mostkiem) oraz danych z badań (intensywny szmer skurczowy).

W typowych przypadkach obraz kliniczny są:

Skargi na duszność podczas wysiłku fizycznego i zmniejszenie ich tolerancji, bóle w okolicy serca, zarówno dławicowe, jak i inne, epizody zawrotów głowy, stan przedomdleniowy lub omdlenia;

Oznaki przerostu mięśnia sercowego komorowego (głównie lewego);

Oznaki upośledzonej funkcji rozkurczowej komór;

Oznaki niedrożności przewodu wyjściowego lewej komory (nie u wszystkich pacjentów);

Zaburzenia rytmu serca (najczęściej migotanie przedsionków). Należy wziąć pod uwagę pewną inscenizację przebiegu HCM. Początkowo, gdy gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory nie przekracza 25-30 mm Hg, zwykle nie ma skarg. Wraz ze wzrostem gradientu ciśnienia do 35-40 mm Hg. pojawiają się skargi na spadek tolerancji na aktywność fizyczną. Gdy gradient ciśnienia osiągnie 45-50 mm Hg. pacjent z HCM skarży się na duszność, kołatanie serca, dusznicę bolesną, omdlenia. Przy bardzo wysokim gradiencie ciśnienia (>=80 mm Hg) nasilają się zaburzenia hemodynamiczne, naczyniowo-mózgowe i arytmiczne.

W związku z powyższym informacje uzyskiwane na różnych etapach poszukiwań diagnostycznych mogą być bardzo różne.

Tak, wł. pierwszy etap poszukiwań diagnostycznych nie może być żadnych skarg. W przypadku ciężkich zaburzeń hemodynamiki serca pacjenci zgłaszają się z następującymi dolegliwościami:

Duszność podczas wysiłku fizycznego, zwykle umiarkowanie nasilona, ​​ale czasami ciężka (przede wszystkim z powodu dysfunkcji rozkurczowej lewej komory, objawiającej się naruszeniem jej rozkurczu rozkurczowego z powodu zwiększonej sztywności mięśnia sercowego i w konsekwencji prowadzącej do zmniejszenia wypełnienia lewa komora podczas rozkurczu, co z kolei prowadzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze, zastoju krwi w płucach, pojawienia się duszności i zmniejszenia tolerancji wysiłku );

Na ból w okolicy serca, zarówno o typowym charakterze dławicowym, jak i nietypowym:

Typowy ból dławicowy za mostkiem o charakterze uciskowym, występujący podczas wysiłku i rzadziej w spoczynku, jest przejawem niedokrwienia mięśnia sercowego, które powstaje w wyniku dysproporcji między zwiększonym zapotrzebowaniem na tlen przerośniętego mięśnia sercowego a zmniejszonym przepływem krwi w mięśniu sercowym lewa komora ze względu na jej słabą relaksację rozkurczową;

Ponadto, w rozwoju niedokrwienia mięśnia sercowego, hipertrofia ośrodka małego śródściennego tętnice wieńcowe prowadzące do zwężenia ich światła przy braku zmian miażdżycowych;

Wreszcie u osób po 40. roku życia z czynnikami ryzyka rozwój choroby wieńcowej, nie można wykluczyć połączenia nasilonej miażdżycy naczyń wieńcowych i HCM;

Zawroty głowy, bóle głowy, skłonność do omdlenia

Konsekwencją nagłego zmniejszenia pojemności minutowej serca lub napadów arytmii, które również zmniejszają wyrzut z lewej komory i prowadzą do przejściowego upośledzenia krążenia mózgowego;

zaburzenia rytmu serca, najczęściej napady migotania przedsionków, dodatkowy skurcz komorowy, pt.

Objawy te obserwuje się u pacjentów z ciężkim HCM. W przypadku łagodnego przerostu mięśnia sercowego, niewielkiego spadku funkcji rozkurczowej i braku niedrożności odpływu lewej komory mogą nie występować dolegliwości, a następnie HCM jest diagnozowana przypadkowo. Jednak u niektórych pacjentów z wystarczająco wyraźnymi zmianami w sercu objawy są nieokreślone: ​​bóle w okolicy serca są bolesne, przeszywające, dość długie.

Przy zaburzeniach rytmu serca pojawiają się skargi na przerwy, zawroty głowy, omdlenia, przemijająca duszność. W wywiadzie nie można powiązać pojawienia się objawów choroby z zatruciem, przebytą infekcją, nadużywaniem alkoholu lub innymi czynnikami chorobotwórczymi.

Ha drugi etap poszukiwań diagnostycznych najważniejsze jest odkrycie szmer skurczowy, zmieniony puls i przesunięte uderzenie wierzchołka.

Osłuchiwanie ujawnia następujące cechy:

Maksymalne brzmienie szmeru skurczowego (szmer wyrzutowy) określa się w punkcie Botkina i na wierzchołku serca;

Szmer skurczowy w większości przypadków narasta wraz z gwałtownym wzrostem pacjenta, a także podczas testu Valsalvy;

II ton jest zawsze zachowany;

Hałas nie jest przewodzony na naczyniach szyi.

Tętno u około 1/3 pacjentów jest wysokie, szybkie, co tłumaczy się brakiem zwężenia dróg odpływowych z lewej komory na samym początku skurczu, ale potem, z powodu skurczu silnych mięśni, Pojawia się „czynnościowe” zwężenie dróg odpływu, co prowadzi do przedwczesnego zmniejszenia częstości tętna.

Uderzenie wierzchołka w 34% przypadków ma charakter „podwójny”: początkowo przy badaniu palpacyjnym odczuwany jest cios od skurczu lewego przedsionka, a następnie od skurczu lewej komory. Te właściwości uderzenia wierzchołka są lepiej wykrywane w pozycji pacjenta leżącego na lewym boku.

Na trzeci etap poszukiwań diagnostycznych Największe znaczenie mają dane EchoCG:

Przerost ściany mięśnia sercowego lewej komory, przekraczający 15 mm, przy braku innych widoczne powody zdolny do jej wywoływania (AG, wady zastawkowe kiery);

Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, wyraźniejszy w górnej jednej trzeciej;

Skurczowy ruch płatka przedniego zastawka mitralna, skierowany do przodu;

Kontakt przedniego płatka zastawki mitralnej z przegrodą międzykomorową w rozkurczu;

Mały rozmiar jamy lewej komory.

Niespecyficzne objawy obejmują zwiększenie wielkości lewego przedsionka, przerost tylnej ściany lewej komory, zmniejszenie średniej prędkości rozkurczowej osłony przedniego płatka zastawki mitralnej.

Zmiany EKG zależą od nasilenia przerostu lewej komory. Przy niewielkim przeroście EKG nie ujawnia żadnych specyficznych zmian. Przy wystarczająco rozwiniętym przeroście lewej komory jej objawy mogą pojawić się na EKG. Izolowany przerost przegrody międzykomorowej powoduje pojawienie się załamka Q o zwiększonej amplitudzie w lewych odprowadzeniach klatki piersiowej (V 5 -V 6), co komplikuje diagnostykę różnicową ze zmianami ogniskowymi z powodu zawału mięśnia sercowego. Jednak ząb 0 wąskie, co umożliwia wykluczenie odroczonego MI. W przebiegu ewolucji kardiomiopatii i rozwoju przeciążenia hemodynamicznego lewego przedsionka na EKG mogą pojawić się objawy zespołu przerostu lewego przedsionka: P ponad 0,10 s, wzrost amplitudy fali P, pojawienie się fali dwufazowej P w odprowadzeniu V 1 ze zwiększoną amplitudą i czasem trwania drugiej fazy.

W przypadku wszystkich postaci HCM częstym objawem jest: częsty rozwój napady migotania przedsionków i arytmii komorowych (ekstrasystolia i PT). Dzięki codziennemu monitorowaniu (monitorowanie metodą Holtera) EKG te zaburzenia rytmu serca są dobrze udokumentowane. Arytmie nadkomorowe wykrywa się u 25-50% pacjentów, częstoskurcz komorowy u 25% pacjentów.

Badanie rentgenowskie w zaawansowanym stadium choroby może określić powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, poszerzenie aorty wstępującej. Wzrost lewej komory koreluje z wysokością ciśnienia w lewej komorze.

W FCG amplitudy tonów I i II są zachowane (a nawet podwyższone), co odróżnia HCM od zwężenia zastawki aortalnej spowodowanej zespoleniem płatków zastawki (wada nabyta), wykrywa się również szmer skurczowy o różnym nasileniu.

Krzywa tętna szyjnego, w przeciwieństwie do normy, jest dwuszczytowa, z dodatkową falą narastającą. Taki typowy obraz obserwuje się tylko przy gradiencie ciśnienia „lewa komora-aorta” równym 30 mm Hg. Przy większym stopniu zwężenia z powodu ostrego zwężenia dróg odpływowych na sfigmogramie tętnicy szyjnej określa się tylko jeden płaski wierzchołek.

Inwazyjne metody badawcze (sondowanie lewych części serca, angiografia kontrastowa) nie są obecnie wymagane, ponieważ echokardiografia dostarcza dość wiarygodnych informacji do postawienia diagnozy. Pozwala zidentyfikować wszystkie znaki charakterystyczne dla HCM.

Skanowanie serca (radioizotopem talu) pomaga wykryć pogrubienie przegrody międzykomorowej i wolnej ściany lewej komory.

Ponieważ miażdżycę naczyń wieńcowych rozpoznaje się u 15-25% pacjentów, koronarografię należy wykonywać u osób starszych z napadami typowego bólu dławicowego, ponieważ objawy te, jak już wspomniano, w HCM są zwykle spowodowane samą chorobą.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się na identyfikacji typowych objawy kliniczne i dane metody instrumentalne badania (głównie USG i EKG).

Najbardziej charakterystyczne dla HCM są następujące objawy:

Szmer skurczowy z epicentrum wzdłuż lewej krawędzi mostka w połączeniu z zachowanym tonem II; zachowanie tonów I i II na FCG w połączeniu z szumem mezosystolicznym;

Ciężki przerost lewej komory według EKG;

Typowe objawy znalezione w echokardiografii.

W trudnych diagnostycznie przypadkach wskazana jest koronarografia i MSCT serca z kontrastem. Trudności diagnostyczne wynikają z faktu, że poszczególne objawy HCM mogą występować w wielu różnych chorobach. Dlatego ostateczna diagnoza HCM jest możliwe tylko z obowiązkowym wykluczeniem następujących chorób: zwężenie zastawki aortalnej (zastawkowej), niewydolność zastawki mitralnej, choroba wieńcowa, GB.

Leczenie

Zadania leczenia pacjentów z HCM obejmują:

Zapewnienie objawowej poprawy i przedłużenia życia pacjentów poprzez wpływ na główne zaburzenia hemodynamiczne;

Leczenie możliwej dławicy piersiowej, powikłań zakrzepowo-zatorowych i neurologicznych;

Zmniejszenie nasilenia przerostu mięśnia sercowego;

Profilaktyka i leczenie arytmii, niewydolności serca, zapobieganie nagłej śmierci.

Kwestia stosowności leczenia wszystkich pacjentów pozostaje dyskusyjna. Wskazani są pacjenci z niepowikłanym wywiadem rodzinnym, bez wyraźnych objawów przerostu lewej komory (według EKG i echokardiografii), zagrażających życiu arytmii obserwacja ambulatoryjna z systematycznym EKG i echokardiografią. Muszą unikać znaczących aktywność fizyczna.

Nowoczesne opcje leczenia pacjentów z HCM obejmują terapię lekową (beta-blokery, blokery kanałów Ca, leki antyarytmiczne, leki stosowane w leczeniu niewydolności serca, zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym itp.), leczenie chirurgiczne u pacjentów z ciężką niedrożnością odpływu lewej komory (myektomia przegrody, alkoholowa ablacja przegrody międzykomorowej) oraz zastosowanie urządzeń wszczepialnych (ICD i stymulatory dwujamowe).

Leczenie medyczne

Lekami pierwszego rzutu w leczeniu pacjentów z HCM są beta-blokery, które zmniejszają gradient ciśnienia (pojawiający się lub narastający podczas wysiłku) oraz zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, wydłużają czas napełniania rozkurczowego i poprawiają napełnianie komór. Leki te można uznać za patogenetyczne, ponieważ mają również działanie przeciwdławicowe i przeciwniedokrwienne. Można stosować różne beta-blokery, zarówno krótko działające, jak i długo działające: propranolol w dawce 40-200 mg/dobę, metoprolol (winian metoprololu) w dawce 100-200 mg/dobę, bisoprolol w dawce 5-10 mg / dzień.

U wielu pacjentów, u których beta-blokery nie były skuteczne lub ich powołanie jest niemożliwe (wyraźna niedrożność oskrzeli), można przepisać krótko działających antagonistów wapnia - werapamil w dawce 120-360 mg/dobę. Poprawiają rozluźnienie mięśnia sercowego lewej komory, zwiększają jego wypełnienie w czasie rozkurczu, ponadto ich zastosowanie wynika z ujemnego działania inotropowego na mięsień sercowy komory, co prowadzi do działania przeciwdławicowego i przeciwniedokrwiennego.

W przypadku komorowych zaburzeń rytmu i niedostatecznej skuteczności antyarytmicznej beta-adrenolityków przepisuje się amiodaron (kordaron) w dawce 600-800 mg/dobę w 1. tygodniu, następnie 200-400 mg/dobę (pod kontrolą holtera) ).

Wraz z rozwojem niewydolności serca przepisywane są leki moczopędne (hydrochlorotiazyd, furosemid, torasemid) i antagoniści aldosteronu: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) w wymaganych dawkach.

W obturacyjnej HCM należy unikać stosowania glikozydów nasercowych, azotanów, sympatykomimetyków.

Chirurgia

Wskazane jest u około 5% wszystkich pacjentów z HCM, w obecności ciężkiej obturacji odpływu lewej komory, gdy szczytowy gradient ciśnienia w badaniu dopplerowskim przekracza 50 mm Hg. w spoczynku i utrzymujące się ciężkie objawy kliniczne (omdlenie, duszność, dusznica bolesna, niewydolność serca), pomimo maksymalnej możliwej terapii lekowej.

Podczas robienia miektomia przegrodowa wyciąć niewielki obszar mięśnia sercowego (5-10 g) proksymalnej przegrody międzykomorowej, począwszy od podstawy pierścienia aortalnego do dystalnej krawędzi guzków zastawki mitralnej. Jednocześnie sekcja wyjściowa lewej komory ulega rozszerzeniu, jej niedrożność zostaje wyeliminowana, a jednocześnie eliminowana jest względna niewydolność zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki mitralnej, co prowadzi do obniżenia ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze i zmniejszenie stagnacji w płucach. Śmiertelność chirurgiczna podczas tej interwencji chirurgicznej jest niska, wynosi 1-3%.

Przezskórna przezświetlna ablacja mięśnia sercowego alkoholem Przegroda międzykomorowa została zaproponowana w 1995 roku jako alternatywa dla wycięcia przegrody międzykomorowej. Wskazania do jego stosowania są takie same jak w przypadku miektomii przegrodowej. Metoda ta polega na wytworzeniu niedrożności jednego z odgałęzień przegrodowych przedniej międzykomorowej tętnicy wieńcowej, która dostarcza krew do tych części przegrody międzykomorowej, które są odpowiedzialne za niedrożność ujścia lewej komory i gradient ciśnienia. W tym celu niewielką (1,0-3,0 ml) ilość etanolu wstrzykuje się do wybranej tętnicy przegrodowej techniką przezskórnych interwencji wieńcowych (PCI). Prowadzi to do wystąpienia sztucznej martwicy, czyli tzw. MI obszaru przegrody międzykomorowej, odpowiedzialnej za powstawanie niedrożności odcinka wyjściowego lewej komory. W efekcie zmniejsza się stopień przerostu przegrody międzykomorowej, ujścia lewej komory rozszerzają się, a gradient ciśnienia maleje. Śmiertelność chirurgiczna jest w przybliżeniu taka sama jak w przypadku miektomii (1-4%), jednak u 5-30% pacjentów konieczne jest wszczepienie rozrusznika serca z powodu rozwoju bloku przedsionkowo-komorowego II-III stopnia.

Inną metodą chirurgicznego leczenia pacjentów z HCM jest: wszczepienie stymulatora dwukomorowego (przedsionkowo-komorowego). Podczas realizacji stymulacji elektrycznej ze szczytu prawej komory zmienia się normalna sekwencja skurczów różnych części serca: początkowo następuje aktywacja i skurcz wierzchołka serca, a dopiero potem, z pewnym opóźnieniem, aktywacja i skurcz podstawowych odcinków lewej komory. U części pacjentów z niedrożnością odpływu lewej komory może temu towarzyszyć zmniejszenie amplitudy ruchu podstawnych odcinków przegrody międzykomorowej i prowadzić do zmniejszenia gradientu ciśnienia. Wymaga to bardzo starannej indywidualnej regulacji stymulatora, w tym poszukiwania optymalnej wartości opóźnienia przedsionkowo-komorowego. Wszczepienie stymulatora dwujamowego nie jest pierwszym wyborem w leczeniu pacjentów z HCM. Stosuje się go dość rzadko u wybranych pacjentów powyżej 65. roku życia, z ciężkimi objawami klinicznymi, opornych na farmakoterapię, u których nie można wykonać miektomii lub przezskórnej ablacji alkoholowej mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej.

Zapobieganie nagłej śmierci sercowej

Wśród wszystkich pacjentów z HCM jest stosunkowo niewielka grupa pacjentów charakteryzujących się: wysokie ryzyko nagły zgon sercowy z powodu tachyarytmii komorowych (migotanie komór, częstoskurcz komorowy). Obejmuje to następujących pacjentów z HCM:

Wcześniej przeniesione zatrzymanie krążenia;

Wcześniejsze epizody spontanicznie występującego i utrzymującego się (trwającego dłużej niż 30 sekund) częstoskurczu komorowego;

Posiadanie wśród bliskich krewnych osób, które zachorowały na HCM i nagle zmarły;

Cierpią na niewyjaśnione epizody utraty przytomności (omdlenia), zwłaszcza jeśli są to osoby młode i doświadczają omdlenia wielokrotnie i podczas wysiłku fizycznego;

Posiadanie podczas 24-godzinnego monitorowania EKG metodą Holtera odnotowanych epizodów niestabilnego częstoskurczu komorowego (3 kolejne skurcze komorowe lub więcej) z częstością większą niż 120 na minutę;

Osoby, u których dochodzi do niedociśnienia tętniczego w odpowiedzi na aktywność fizyczną wykonywaną w pozycji wyprostowanej, zwłaszcza młodzi pacjenci z HCM (poniżej 50 roku życia);

Z bardzo wyraźnym przerostem mięśnia sercowego lewej komory powyżej 30 mm, zwłaszcza u młodych pacjentów.

Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, u takich pacjentów z HCM, u których występuje duże ryzyko nagłej śmierci sercowej, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora wskazane jest w jego pierwotnej prewencji. Jest jeszcze bardziej wskazany w prewencji wtórnej nagłego zgonu sercowego u pacjentów z HCM, u których doszło do zatrzymania krążenia lub epizodów samoistnego i utrwalonego częstoskurczu komorowego.

Prognoza

Śmiertelność roczna wynosi 3-8%, a nagły zgon występuje w 50% takich przypadków. Pacjenci w podeszłym wieku umierają z powodu postępującej niewydolności serca, a młodsi umierają z powodu nagłej śmierci z powodu rozwoju napadów częstoskurczu komorowego lub migotania komór, rzadziej z powodu zawału serca (który może również wystąpić przy mało zmienionych tętnicach wieńcowych). Zwiększenie niedrożności odpływu lewej komory lub zmniejszenie wypełnienia lewej komory podczas ćwiczeń może również spowodować nagłą śmierć.

Zapobieganie

Podstawowe środki zapobiegawcze są nieznane.

Przerost mięśnia sercowego (kardiomiopatia przerostowa) to znaczne pogrubienie i powiększenie ścian lewej komory serca. Jego wnęka wewnątrz nie jest rozszerzona. W większości przypadków możliwe jest również pogrubienie przegrody międzykomorowej.

Z powodu pogrubienia mięsień sercowy staje się mniej rozciągliwy. Mięsień sercowy może być pogrubiony na całej powierzchni lub w niektórych obszarach, wszystko zależy od przebiegu choroby:

• W przypadku przerostów mięśnia sercowego głównie pod aortą może dojść do zwężenia ujścia lewej komory. W tym przypadku dochodzi do pogrubienia wewnętrznej powłoki serca, zastawki są rozerwane. W większości przypadków ma to miejsce przy nierównomiernym zgrubieniu.
• Asymetryczne pogrubienie przegrody jest możliwe bez naruszenia aparatu zastawkowego i zmniejszenia wypływu z lewej komory.
• Występowanie wierzchołkowej kardiomiopatii przerostowej następuje w wyniku wzrostu mięśnia wierzchołka serca.
• Przerost mięśnia sercowego z symetrycznym przerostem kołowym lewej komory.

Historia choroby

Kardiomiopatia przerostowa znana jest od połowy XIX wieku. Dopiero w 1958 r. angielski naukowiec R. Teare mógł go szczegółowo opisać.

Znaczącym postępem w badaniu choroby było wprowadzenie nieinwazyjnych metod badawczych, kiedy dowiedzieliśmy się o istnieniu niedrożności drogi odpływu i upośledzonej funkcji dystolicznej.

Znalazło to odzwierciedlenie w odpowiednich nazwach choroby: „idiopatyczne przerostowe podaortalne zwężenie”, „podaortalne zwężenie mięśni”, „przerostowa kardiomiopatia zaporowa”. Dziś termin „kardiomiopatia przerostowa” jest uniwersalny i ogólnie przyjęty.

Wraz z powszechnym wprowadzeniem badań ECHO KG stwierdzono, że liczba pacjentów z przerostem mięśnia sercowego jest znacznie większa niż sądzono w latach 70-tych. Co roku umiera 3-8% pacjentów z tą chorobą. A każdego roku śmiertelność rośnie.

Rozpowszechnienie i znaczenie

Najczęściej osoby w wieku 20-40 lat cierpią na przerost mięśnia sercowego, mężczyźni są około dwa razy bardziej narażeni. Płynąc bardzo różnorodnie, postępując, choroba nie zawsze objawia się natychmiast. W rzadkie przypadki od początku przebiegu choroby stan chorego jest ciężki, a ryzyko nagłej śmierci dość duże.

Częstość kardiomiopatii przerostowej wynosi około 0,2%. Śmiertelność waha się od 2 do 8%. Główną przyczyną zgonów jest nagły zgon sercowy i zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca. Główny powód - dziedziczna predyspozycja. Jeśli krewni nie cierpieli na tę chorobę, uważa się, że doszło do mutacji w genach białek mięśnia sercowego.

Chorobę można zdiagnozować w każdym wieku: od urodzenia do starości, ale najczęściej chorzy to osoby młode w wieku produkcyjnym. Częstość występowania przerostu mięśnia sercowego nie zależy od płci i rasy.

U 5-10% wszystkich zarejestrowanych pacjentów z długim przebiegiem choroby możliwe jest przejście do niewydolności serca. W niektórych przypadkach u tej samej liczby pacjentów możliwa jest niezależna regresja przerostu, przejście od postaci przerostowej do postaci rozszerzonej. Ta sama liczba przypadków odpowiada za pojawiające się powikłania w postaci zakaźnego zapalenia wsierdzia.

Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność wynosi do 8%. W połowie przypadków śmierć następuje w wyniku ostrego zawału mięśnia sercowego, migotania komór i całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.

Klasyfikacja

Zgodnie z lokalizacją przerostu rozróżnia się przerost mięśnia sercowego:

• lewa komora (przerost asymetryczny i symetryczny);
• prawy żołądek.

Zasadniczo asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej wykrywany jest na całej powierzchni lub w niektórych jej oddziałach. Rzadziej można znaleźć przerost wierzchołka serca, ściany przednio-bocznej lub tylnej. W 30% przypadków występuje część symetrycznego przerostu.

Biorąc pod uwagę gradient ciśnienie skurczowe w lewej komorze wyróżnia się kardiomiopatię przerostową:

• zatykający;
• nie przeszkadzający.

Nieobturacyjna postać przerostu mięśnia sercowego obejmuje z reguły symetryczny przerost lewej komory.

Przerost asymetryczny może odnosić się zarówno do form obturacyjnych, jak i nieobturacyjnych. Przerost wierzchołkowy dotyczy głównie wariantu nieobturacyjnego.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego rozróżnia się przerost:

• umiarkowany (do 20 mm);
• średni (21-25 mm);
• wyraźne (ponad 25 mm).

Na podstawie klasyfikacji klinicznych i fizjologicznych rozróżnia się 4 etapy przerostu mięśnia sercowego:

• I - gradient ciśnienia na wylocie lewej komory, nie więcej niż 25 mm Hg. Sztuka. (bez zarzutów);
• II - gradient wzrasta do 36 mm Hg. Art. (pojawienie się skarg podczas wysiłku fizycznego);
• III - gradient wzrasta do 44 mm Hg. Art. (pojawia się duszność i dusznica bolesna);
• IV - gradient powyżej 80 mm Hg. Sztuka. (upośledzona hemodynamika, możliwa nagła śmierć).

Przerost lewego przedsionka to choroba, w której dochodzi do pogrubienia lewej komory serca, przez co powierzchnia traci elastyczność.

Jeśli uszczelnienie przegrody sercowej nastąpiło nierównomiernie, mogą również wystąpić zaburzenia pracy zastawki aortalnej i mitralnej serca.

Obecnie kryterium hipertrofii jest pogrubienie mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej. Ta choroba jest zdecydowanie główną przyczyną wczesna śmierć młodych sportowców.

Kardiomiopatia przerostowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowanie

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to patologia serca charakteryzująca się pogrubieniem mięśnia sercowego, głównie ściany lewej komory. Kardiomiopatia może być pierwotna lub wtórna choroba sercowo-naczyniowa; a także rozwijający się u sportowców „przetrenowanie” mięśnia sercowego.

Pierwotny HCM to choroba, która rozwija się u pacjentów bez obciążonego wywiadu sercowego, czyli bez początkowej patologii serca. Rozwój kardiomiopatii jest spowodowany wadami w Poziom molekularny, co z kolei powstaje w wyniku mutacji genów odpowiedzialnych za syntezę białek w mięśniu sercowym.

Jakie są inne rodzaje kardiomiopatii?

Oprócz hipertroficzny, istnieć oraz ograniczający typy.

• W pierwszym przypadku mięsień sercowy pogrubia się, a całe serce powiększa się.
• W drugim przypadku serce również wzrasta, ale nie z powodu pogrubienia ściany, ale z powodu nadmiernego rozciągnięcia przerzedzonego mięśnia sercowego przez zwiększoną objętość krwi w jamach, czyli serce przypomina „worek z wodą”.
• W trzecim przypadku normalne rozluźnienie serca jest zaburzone nie tylko z powodu ograniczeń ze strony osierdzia (zrosty, zapalenie osierdzia itp.), Ale także z powodu wyraźnego zmiany rozproszone w strukturze samego mięśnia sercowego (zwłóknienie endomiokardium, uszkodzenie serca w amyloidozie, choroby autoimmunologiczne itp.).

Przy każdym wariancie kardiomiopatii stopniowo rozwija się naruszenie funkcji kurczliwej mięśnia sercowego, a także naruszenie przewodzenia pobudzenia przez mięsień sercowy, wywołującego skurcz lub rozkurcz, a także różne rodzaje arytmii.

Co dzieje się w kardiomiopatii przerostowej?

W przypadku, gdy przerost ma charakter pierwotny, ze względu na czynniki dziedziczne, proces pogrubienia mięśnia sercowego trwa pewien czas. Tak więc, jeśli zdolność mięśnia sercowego do normalnej, fizjologicznej relaksacji jest zaburzona (nazywa się to dysfunkcją rozkurczową), mięsień lewej komory stopniowo buduje masę, aby zapewnić pełny przepływ krwi z jam przedsionkowych do komór. W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory, gdy przegroda międzykomorowa początkowo zagęszcza się, odcinki podstawne przerostu lewej komory serca, ponieważ mięśnie sercowe mają trudności z wypchnięciem krwi do zastawki aortalnej, która jest dosłownie „zablokowana”. ” przez pogrubioną przegrodę.

Jeśli mówimy o jakichkolwiek chorobach serca, które mogą prowadzić, należy zauważyć, że każdy wtórny przerost ma charakter kompensacyjny (adaptacyjny), co może następnie odegrać okrutny żart na samym mięśniu sercowym. Tak więc przy wadach serca lub nadciśnieniu mięsień sercowy ma dość trudności z przepychaniem krwi przez zwężony pierścień zastawki (jak w pierwszym przypadku) lub do zwężonych naczyń (w drugim). Z biegiem czasu, taka ciężka praca, komórki mięśnia sercowego zaczynają się kurczyć coraz intensywniej, powiększają się, co prowadzi do jednolitego (koncentrycznego) lub nierównego (ekscentrycznego) typu przerostu. Masa serca wzrasta, ale napływ krew tętnicza w tętnicach wieńcowych nie wystarczy w pełni zaopatrzyć komórki mięśnia sercowego w tlen, w wyniku czego rozwija się dławica hemodynamiczna. Wraz ze wzrostem przerostu mięsień sercowy ulega wyczerpaniu, przestaje spełniać swoje funkcja skurczowa, co prowadzi do wzrostu . Dlatego każdy przerost lub kardiomiopatia wymaga ścisłej opieki medycznej.

W każdym razie przerośnięty mięsień sercowy traci wiele takich ważne właściwości, Jak:

1. Zaburzona jest elastyczność mięśnia sercowego, co prowadzi do naruszenia kurczliwości, a także do naruszenia funkcji rozkurczowej,
2. Utracona zostaje zdolność poszczególnych włókien mięśniowych do synchronicznego kurczenia się, w wyniku czego ogólna zdolność do wypychania krwi jest znacznie osłabiona,
3. Stałe i regularne przewodzenie impulsów elektrycznych przez mięsień sercowy zostaje zakłócone, co może powodować zaburzenia rytmu serca lub arytmie.

Wideo: Kardiomiopatia przerostowa – animacja medyczna

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Jak wspomniano powyżej, głównym powodem tej patologii jest: czynniki dziedziczne. Tak więc na obecnym etapie rozwoju genetyki medycznej znanych jest już ponad 200 mutacji w genach odpowiedzialnych za kodowanie i syntezę głównych białek kurczliwych mięśnia sercowego. Ponadto mutacje różnych genów mają różne prawdopodobieństwo wystąpienia klinicznie manifestujących się postaci choroby, a także różne stopnie rokowanie i wynik. Na przykład niektóre mutacje mogą nigdy nie objawiać się w postaci wyraźnego i klinicznie istotnego przerostu, rokowanie w takich przypadkach jest korzystne, a niektóre mogą prowadzić do rozwoju ciężkie formy kardiomiopatii i mają wyjątkowo niekorzystny wynik już w młodym wieku.

Pomimo tego, że główną przyczyną kardiomiopatii jest obciążenie dziedziczne, w niektórych przypadkach mutacja pojawia się samoistnie u pacjentów (tzw. przypadki sporadyczne, ok. 40%), gdy rodzice lub inni bliscy krewni nie mają przerostu serca. W innych przypadkach choroba ma wyraźny charakter dziedziczny, ponieważ występuje u bliskich krewnych w tej samej rodzinie (ponad 60% wszystkich przypadków).

Kiedy kardiomiopatia wtórna w zależności od rodzaju przerostu lewej komory głównymi czynnikami prowokującymi są i.

Oprócz tych chorób, przerost lewej komory może również wystąpić w: zdrowa osoba, ale tylko wtedy, gdy uprawia sport, zwłaszcza jego typy mocy i szybkości.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Ta patologia jest klasyfikowana według wielu cech. Tak więc w diagnozie należy wskazać następujące dane:

• typ symetrii. Przerost lewej komory może być asymetryczny lub symetryczny. Pierwszy typ jest bardziej powszechny, a wraz z nim największą grubość uzyskuje się w okolicy przegrody międzykomorowej, zwłaszcza w jej górnej części.
• Stopień utrudnienia drogi odpływu LV. Przerostowa kardiomiopatia obturacyjna jest częściej łączona z asymetrycznym typem przerostu, ponieważ górna część przegrody międzykomorowej może znacznie blokować dostęp do zastawki aortalnej. Postać nieobturacyjna jest częściej reprezentowana przez symetryczne pogrubienie mięśnia LV.
• Stopień różnicy ciśnień (gradient) między ciśnieniem w drodze odpływu lewej komory i w aorcie. Istnieją trzy stopnie nasilenia – od 25 do 80 mm Hg i jakie więcej różnicy ciśnienie, tym szybciej się rozwija nadciśnienie płucne ze stagnacją krwi w krążeniu płucnym.
• Etapy zdolności kompensacyjnych układu krążenia - etap kompensacji, sub- i dekompensacji.

Taka gradacja jest konieczna, aby już z diagnozy było jasne, jaki jest charakter rokowania i możliwe komplikacje prawdopodobnie u tego pacjenta.

przykłady typów HCM

Jak objawia się kardiomiopatia przerostowa?

Z reguły choroba ta nie objawia się przez wiele lat. Zwykle istotne objawy kliniczne patologii występują w wieku 20-25 lat i starszych. Gdy objawy kardiomiopatii występują we wczesnym dzieciństwie i w adolescencja rokowanie jest niekorzystne, ponieważ prawdopodobieństwo wystąpienia nagłej śmierci sercowej jest wysokie.

U starszych pacjentów można zauważyć takie objawy, jak uczucie kołatania serca i przerwy w pracy serca z powodu arytmii; ból w okolicy serca, zarówno w postaci dławicy piersiowej (z powodu ataków hemodynamicznej dławicy piersiowej), jak i typu kardiologicznego (niezwiązanego z dusznicą bolesną); zmniejszona tolerancja na aktywność fizyczną; jak również odcinki wyrażone uczucie duszność i szybki oddech energiczna aktywność i w spoczynku.

Wraz z postępującą dysfunkcją rozkurczową dochodzi do zaburzeń dopływu krwi do narządów wewnętrznych i tkanek, a wraz ze wzrostem dochodzi do zastoju krwi w układzie krążenia płuc. Nasilają się duszności i obrzęki kończyn dolnych, zwiększa się brzuch pacjenta (z powodu dużego napełnienia krwią tkanki wątrobowej oraz z powodu gromadzenia się płynu w Jama brzuszna), a także gromadzenie się płynów w Jama klatki piersiowej(wodogórna). Rozwija się terminalna niewydolność serca, objawiająca się obrzękami zewnętrznymi i wewnętrznymi (w klatce piersiowej i jamach brzusznych).

Jak diagnozuje się kardiomiopatię?

Niemałe znaczenie w diagnostyce kardiomiopatii przerostowej ma wstępne badanie i badanie pacjenta. Ważną rolę w diagnostyce odgrywa identyfikacja rodzinnych przypadków choroby, dla których konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem na temat obecności wszystkich krewnych w rodzinie z patologią kardiologiczną lub zmarłych w młodym wieku z przyczyn kardiologicznych.

Na egzaminie Specjalna uwaga podaje się sercu i płucom, w których słychać skurczowy szmer na szczycie lewej komory, a także szmery wzdłuż lewego brzegu mostka. Można również rejestrować pulsację tętnic szyjnych (na szyi) i szybki puls.

Dane obiektywnego badania muszą być koniecznie uzupełnione wynikami instrumentalnych metod badawczych. Najbardziej pouczające są następujące:

Czy kardiomiopatię przerostową można wyleczyć na stałe?

Niestety nie ma leków, które mogłyby wyleczyć tę patologię raz na zawsze. Niemniej jednak na obecnym etapie rozwoju medycyny kardiolodzy mają dość duży arsenał leków, które zapobiegają rozwojowi ciężkich powikłań tej choroby. Należy jednak pamiętać, że nagły zgon sercowy jest dość prawdopodobny u pacjentów z kardiomiopatią, zwłaszcza jeśli objawy kliniczne zaczynają pojawiać się w młodym wieku.

Spośród głównych podejść w leczeniu tej patologii stosuje się:

• Ogólne środki mające na celu poprawę organizmu jako całości,
• Przyjęcie leki na bieżąco.
• Techniki kardiochirurgiczne.

Z wydarzeń związanych ze zdrowiem publicznym należy odnotować takie jak spacery świeże powietrze, oczywiście spożycie multiwitamin, zbilansowana dieta i wystarczająca codziennie i nocne spanie. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową są kategorycznie przeciwwskazani w każdym przypadku aktywność fizyczna, która może nasilać przerost lub wpływać na stopień nadciśnienia płucnego.

Brać lekarstwa jest podstawą leczenia tej choroby. Najczęściej przepisywanymi lekami są te, które zapobiegają lub zmniejszają naruszenie rozluźnienia komór w fazie rozkurczowej, czyli do leczenia dysfunkcji rozkurczowej LV. Werapamil (z grupy) i propranolol (z grupy) sprawdziły się dobrze. Wraz z rozwojem niewydolności serca, a także w celu zapobiegania dalszej przebudowie serca, przepisywane są leki z grupy inhibitorów ACE lub blokerów receptora angiotensyny II (odpowiednio -prily i -sartany). Szczególnie istotne jest stosowanie leków moczopędnych (diuretyków) w zastoinowej niewydolności serca (furosemid, hipochlorotiazyd, spironolakton itp.).

W przypadku braku efektu leczenia farmakologicznego lub w połączeniu z nim pacjent może zostać pokazany Chirurgia. Złotym standardem w leczeniu przerostu jest operacja miomektomii przegrody, czyli częściowego usunięcia przerośniętej tkanki przegrody międzykomorowej. Operacja ta jest wskazana w kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością i przynosi bardzo dobre efekty w likwidacji niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Pacjenci z zaburzeniami rytmu serca mogą być wskazani do wszczepienia rozrusznika serca, jeśli leki antyarytmiczne nie są w stanie wyeliminować hemodynamicznie istotnych zaburzeń rytmu serca (częstoskurcz napadowy, blokada).

Podejścia do leczenia HCM w dzieciństwie

Ze względu na to, że u dzieci kardiomiopatia może nie objawiać się klinicznie od razu, diagnozę można postawić późno. Około jedna trzecia przypadków HCM objawia się klinicznie przed ukończeniem 1 roku życia. Dlatego obecnie, zgodnie ze standardami diagnostycznymi, wszystkie dzieci w wieku jednego miesiąca wraz z innymi badaniami poddaje się badaniu USG serca. Jeśli dziecko ma bezobjawową postać kardiomiopatii przerostowej, nie musi przepisywać leków. Jednak z ciężką niedrożnością drogi odpływu LV i w obecności objawy kliniczne(duszność, omdlenia, zawroty głowy i stany przedomdleniowe), dziecku należy przepisać werapamil i propranolol w dawkach wiekowych.

Każde dziecko z CMP powinno być dynamicznie monitorowane przez kardiologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Zazwyczaj EKG wykonuje się u dzieci co pół roku (w przypadku braku wskazania awaryjne do EKG) i USG serca - raz w roku. W miarę jak dziecko rośnie i zbliża się do okresu dojrzewania (dojrzewanie w wieku 12-14 lat), raz na pół roku należy wykonywać USG serca, podobnie jak EKG.

Jakie są prognozy dla kardiomiopatii przerostowej?

Rokowanie tej patologii zależy przede wszystkim od rodzaju mutacji niektórych genów. Jak już wspomniano, bardzo mały procent mutacji może prowadzić do: śmiertelny wynik w dzieciństwie lub okresie dojrzewania, ponieważ kardiomiopatia przerostowa zwykle przebiega korzystniej. Ale tutaj ważne jest, aby to wziąć pod uwagę naturalny przepływ choroba, bez leczenia, bardzo szybko prowadzi do progresji niewydolności serca i rozwoju powikłań (zaburzenia rytmu serca, nagła śmierć sercowa). Dlatego ta patologia jest poważna choroba wymagające stałego monitorowania przez kardiologa lub terapeutę z wystarczającym przestrzeganiem leczenia ze strony pacjenta (zgodność). W tym przypadku rokowanie na całe życie jest korzystne, a oczekiwaną długość życia oblicza się na dziesięciolecia.

Wideo: kardiomiopatia przerostowa w programie „Żyj zdrowo!”

Wideo: wykłady na temat kardiomiopatii

Strona 3 z 5

Pod Kardiomiopatia przerostowa zrozumieć genetycznie uwarunkowaną chorobę o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia o wysokiej penetracji, charakteryzującą się przerostem mięśnia sercowego ścian lewej (rzadziej - prawej) komory o normalnej lub zmniejszonej objętości. Wyróżnij asymetryczny przerost ścian lewej komory, który stanowi około 90% wszystkich przypadków kardiomiopatii przerostowej oraz przerost symetryczny lub koncentryczny. W zależności od obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory rozróżnia się również obturacyjne i nieobturacyjne postacie kardiomiopatii przerostowej.

Główne objawy kliniczne choroby to niewydolność serca, ból w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca, omdlenia. Około połowa wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową umiera nagle; przyczyną zgonu są arytmie komorowe lub ustanie hemodynamiczne na skutek całkowitego zaniku jamy lewej komory z jej zwiększonym skurczem i zmniejszonym wypełnieniem.

Kardiomiopatia przerostowa jest częściej rodzinna, ale zdarzają się też formy sporadyczne. Pacjenci z rodzinną i sporadyczną postacią kardiomiopatii przerostowej mają defekty w genach kodujących syntezę białek sarkomerów serca.

Obraz kliniczny choroba zależy od wariantu przerostu mięśnia sercowego, nasilenia przerostu, stadium choroby. Przez długi czas choroba przebiega mało lub bezobjawowo, często pierwszym objawem kardiomiopatii przerostowej jest nagły zgon. Najczęstsze objawy kliniczne to ból w klatce piersiowej, duszność, zaburzenia rytmu serca i omdlenia.

Częstą skargą pacjentów z kardiomiopatią przerostową jest duszność, która jest związana ze wzrostem ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i dalej do zastoju w krążeniu płucnym. Obserwuje się inne objawy zastoju w płucach - ortopnoe, nocny kaszel i duszność. Wraz z dodaniem migotania przedsionków zmniejsza się rozkurczowe wypełnienie lewej komory, rzut serca i postęp niewydolności serca. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową często skarżą się na kołatanie serca, przerwy i „nieprawidłową” pracę serca. Wraz z migotaniem przedsionków całodobowe monitorowanie EKG może wykryć nadkomorowy i komorowy skurcz dodatkowy, częstoskurcz komorowy, a nawet migotanie komór, które może spowodować nagły zgon.

Klasyfikacja obturacyjnej postaci kardiomiopatii przerostowej

New York Heart Association zaproponowało następującą klasyfikację kardiomiopatii przerostowej:

Etap I - gradient ciśnienia nie przekracza 25 mm Hg. Sztuka.; przy normalnym obciążeniu pacjenci nie narzekają;

Etap II - gradient ciśnienia od 26 do 35 mm Hg. Sztuka.; występują dolegliwości podczas aktywności fizycznej;

Etap III - gradient ciśnienia od 36 do 44 mm Hg. Sztuka.; oznaki niewydolności serca w spoczynku, dusznica bolesna;

Etap IV - gradient ciśnienia powyżej 45 mm Hg. Sztuka.; znaczące objawy niewydolności serca.

Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii przerostowej

Diagnoza Kardiomiopatia przerostowa opiera się na kompleksowej klinicznej i badania instrumentalne w połączeniu z danymi z wywiadu, często wskazującymi na rodzinny charakter choroby i wykluczenie nadciśnienia tętniczego, choroby wieńcowej, a także zwężenia zastawki aortalnej i innych wad serca powikłanych przerostem lewej komory.

Na obecnym etapie wartością diagnostyczną mogą być wyniki badań genetycznych, które pozwalają na identyfikację charakterystycznych mutacji genów u pacjentów w przedklinicznym stadium choroby z umiarkowanym przerostem mięśnia sercowego i bez cech niedrożności.

Przebieg kardiomiopatii przerostowej przerostowej

Przebieg kardiomiopatii przerostowej jest zróżnicowany. U wielu pacjentów choroba jest przez długi czas stabilna i bezobjawowa. Jednak w każdej chwili może nastąpić nagła śmierć. Istnieje opinia, że ​​kardiomiopatia przerostowa jest najbardziej popularny przypadek nagła śmierć wśród sportowców. Czynniki ryzyka nagłej śmierci obejmują: nagłą śmierć krewnych, zatrzymanie akcji serca w wywiadzie lub utrzymujący się częstoskurcz komorowy, częste i długotrwałe epizody częstoskurczu komorowego podczas monitorowania serca, indukowany częstoskurcz komorowy w EPS, niedociśnienie podczas wysiłku, ciężki przerost lewej komory (grubość ściany > 35 mm), powtarzające się omdlenia. Predysponują do nagłej śmierci specyficzne mutacje niektórych genów (np. mutacja Arg 403Gin). Wśród pacjentów z kardiomiopatią przerostową obserwowaną w specjalistycznych szpitalach śmiertelność wynosi 3-6% rocznie, w populacji ogólnej 0,5-1,5%.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej ma na celu poprawę funkcji rozkurczowej lewej komory, zmniejszenie gradientu ciśnienia, zatrzymanie ataków dusznicy bolesnej i zaburzeń rytmu. W tym celu stosuje się beta-blokery i blokery. kanały wapniowe.

Beta-blokery działają inotropowo i chronotropowo negatywnie, zmniejszają zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, przeciwdziałają wpływowi katecholamin na mięsień sercowy. Dzięki tym efektom wydłuża się czas napełniania rozkurczowego, poprawia się rozkurczowa rozciągliwość ścian lewej komory, a podczas wysiłku fizycznego zmniejsza się gradient ciśnienia. Przy długotrwałym stosowaniu beta-blokery mogą zmniejszać przerost lewej komory, a także zapobiegać rozwojowi migotania przedsionków. Preferowane są nieselektywne beta-blokery bez wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej. Najczęściej stosowany propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) w dziennej dawce 160-320 mg. Można również stosować kardioselektywne beta-blokery - metoprolol, atenolol.

Zastosowanie blokerów kanału wapniowego polega na zmniejszeniu stężenia wapnia w kardiomiocytach, komórkach mięśni gładkich tętnic wieńcowych i układowych, a także w komórkach układu przewodzącego. Leki te poprawiają rozkurczowe rozluźnienie lewej komory, zmniejszają kurczliwość mięśnia sercowego, działają przeciwdławicowo i antyarytmicznie oraz zmniejszają stopień przerostu lewej komory. Największe doświadczenie a najlepsze rezultaty uzyskano stosując werapamil (Isoptin, Finoptin) w dawce 160-320 mg na dobę. Diltiazem, który jest mu bliski skutecznością (Kardizem, Cardil), stosuje się w dawce 180-240 mg na dobę.

Przepisywanie nifedypiny pacjentom z kardiomiopatią przerostową jest niebezpieczne - ze względu na wyraźne działanie rozszerzające naczynia krwionośne możliwe jest zwiększenie niedrożności drogi odpływu lewej komory. Jednak jego zastosowanie jest możliwe przy połączeniu kardiomiopatii przerostowej z nadciśnieniem tętniczym i bradykardią.

Pacjentom zagrożonym nagłą śmiercią przepisuje się leki z wyraźnym działanie antyarytmiczne- cordaron (amiodaron) i dizopiramid (rytmilen). Cordarone jest przepisywany w dawce nasycającej od 600-800 mg do 1000 mg na dobę, z przejściem na dawkę podtrzymującą 200-300 mg po osiągnięciu stabilnego efektu antyarytmicznego. Początkowa dawka Rhythmylene wynosi 400 mg dziennie, którą można stopniowo zwiększać do 800 mg dziennie. Leki te mają również ujemne działanie inotropowe, zmniejszają gradient ciśnienia. Kordaron zaleca się przepisywać pacjentom z kardiomiopatią przerostową również w celu zapobiegania napadowemu migotaniu przedsionków. Przy stałej postaci migotania przedsionków stosuje się beta-blokery lub werapamil; glikozydy nasercowe, ze względu na ich pozytywne działanie inotropowe, nie są wskazane u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Wystąpienie migotania przedsionków jest wskazaniem do wyznaczenia leków przeciwzakrzepowych w profilaktyce zatorowości ogólnoustrojowej. Wraz z rozwojem zastoinowej niewydolności serca do leczenia dodawane są leki moczopędne.

W ostatnie lata w leczeniu pacjentów z kardiomiopatią przerostową są szeroko stosowane Inhibitory ACE, głównie leki drugiej generacji - enalapryl w dawce 5-20 mg na dobę. Stosowanie tych leków jest szczególnie przydatne w rozwoju niewydolności serca oraz w połączeniu kardiomiopatii przerostowej z nadciśnieniem tętniczym.

Kwestia leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową przy braku objawów klinicznych nie została jeszcze rozwiązana. Uważa się, że ze względu na nieskuteczność beta-blokerów i blokerów kanału wapniowego w zapobieganiu nagłej śmierci – ich długotrwałe użytkowanie niepraktyczny. Wyjątkiem są pacjenci z ciężkim przerostem lewej komory - zaleca się im leczenie beta-blokerami.

Ciężka kardiomiopatia przerostowa, oporność na leczenie lekami i gradient ciśnienia w przewodzie odpływowym większy niż 50 mm Hg. Sztuka. są wskazaniami do leczenia chirurgicznego. w potrzebie leczenie chirurgiczne około 5% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Śmiertelność w trakcie leczenia operacyjnego wynosi około 3%.Niestety u 10% pacjentów po zabiegu dysfunkcja rozkurczowa i niedokrwienie mięśnia sercowego nieznacznie się zmniejszają, a objawy kliniczne utrzymują się. Stosować następujące typy leczenie chirurgiczne: miotomia, mioektomia, czasami w połączeniu z wymianą zastawki mitralnej (z jej zmianami strukturalnymi powodującymi znaczną niedomykalność).

W ostatnie czasy u pacjentów z kardiomiopatią przerostową z niedrożnością zaleca się wszczepienie rozrusznika serca. Wykazano, że zastosowanie stymulacji dwujamowej zmniejsza obturację drogi odpływu lewej komory, obniża gradient ciśnienia, osłabia patologiczny ruch zastawki mitralnej i powoduje stopniowe zmniejszanie przerostu przegrody międzykomorowej. Pacjenci z komorowymi zaburzeniami rytmu są wskazani do wszczepienia kardiowektora-defibrylatora.

Aby zmniejszyć stopień przerostu przegrody międzykomorowej, proponowano również wprowadzenie alkoholu do tętnicy przegrodowej, a następnie rozwój w niej zawału serca. Wstępne wyniki wykazały, że prowadzi to do znacznego zmniejszenia gradientu ciśnienia i poprawy klinicznego przebiegu choroby. Powikłaniem tej inwazyjnej metody leczenia jest wytworzenie pełnego poprzecznego bloku serca, co stwarza konieczność wszczepienia stałego rozrusznika serca.

Zapobieganie kardiomiopatii przerostowej

Prewencja pierwotna w kardiomiopatii przerostowej polega na kompleksowym badaniu bliskich krewnych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, w tym badaniach genetycznych, w celu wczesne wykrycie choroby na etapie przedklinicznym. Osoby ze zidentyfikowanymi mutacjami genów charakterystycznymi dla kardiomiopatii przerostowej (nawet przy braku objawów klinicznych) wymagają: dynamiczna obserwacja kardiolog. Konieczna jest identyfikacja pacjentów z kardiomiopatią przerostową zagrożonych nagłym zgonem i przepisanie beta-adrenolityków lub kordaronu w celu wtórnej prewencji zaburzeń rytmu serca. Wszystkim pacjentom z kardiomiopatią przerostową, nawet przy braku objawów klinicznych, zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej. Jeśli istnieje zagrożenie infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, przeprowadza się jego zapobieganie.

Kardiomiopatia przerostowa

W przypadku kardiomiopatii przerostowej u 1/3-1/4 pacjentów wywiad rodzinny ujawnia pewną rolę dziedziczenia (dziedziczenia autosomalnego dominującego).

Patogeneza

Uważa się, że patogeneza kardiomiopatii przerostowej opiera się na wrodzonej niezdolności do tworzenia prawidłowych miofibryli. Komunikacja z przenoszoną współistniejącą chorobą jest prawie zawsze nieobecna.

Istnieją dwie tak zwane formy kardiomiopatii przerostowej:

1. rozproszony,
2. lokalny.

Rozlana kardiomiopatia przerostowa (idiopatyczny przerost mięśnia sercowego).

forma rozproszona wygląda jak kształt serca dystrofia mięśniowa, związane z dystrofią miotonica z niewystarczającym rozluźnieniem mięśni szkieletu. połączenie kardiomiopatii przerostowej z rodzinna ataksja Friedreich występuje rzadziej niż w kardiomiopatii zastoinowej. Istnienie takich przypadków daje powód do zastanowienia się nad możliwymi elementami wspólnymi w etiologii kardiomiopatii zastoinowej i przerostowej.

Niektórzy badacze zidentyfikowali zmiany w fizjologii skurczu mięśni: zmianę wewnątrzkomórkowego potencjału czynnościowego, zahamowanie procesu repolaryzacji ze zmniejszeniem jego szybkości, ale z normalnym potencjałem spoczynkowym. W niektórych przypadkach został również znaleziony znaczące zmiany w fizjologii skurczów mięśnie szkieletowe oraz rozwój ciężkiej miopatii mięśni szkieletowych.

Stałe przeprostowanie przedsionków i zwłóknienie mięśnia sercowego czasami prowadzą do poszerzenia wszystkich jam i rozwoju niewydolności serca, której początkiem jest często arytmia (migotanie przedsionków), następnie dochodzi do powiększenia wątroby, obrzęku płuc. Wraz z rozwojem niewydolności serca kardiomiopatia przerostowa jest trudna do odróżnienia od zastoinowej.

anatomia patologiczna

Kardiomiopatia przerostowa bez niedrożności charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej; wielkość jamy komorowej jest normalna lub zmniejszona.

Najważniejszy nie jest jednak ogólny przerost serca, ale dysproporcja między całkowitą masą serca a masą lewej komory. Wnęki przedsionkowe, zwłaszcza lewe, są rozszerzone. W rzadkich przypadkach dotyczy to głównie prawej strony serca.

Na kardiomiopatia przerostowa z niedrożnością rozlany przerost ściany lewej komory jest połączony z nieproporcjonalnym przerostem górnych 2/3 przegrody międzykomorowej; powoduje to podaortalne zwężenie drogi odpływu lewej komory zwane niedrożnością lub zwężeniem (stąd często używany synonim idiopatycznego przerostowego podaortalnego zwężenia).

Z reguły istnieje również patologia przedniego płatka zastawki mitralnej. Mięsień brodawkowaty tego płatka jest skrócony, mocniej przyczepiony, sam płatek jest pogrubiony i zakrywa drogi odpływu lewej komory. W późnym skurczu przedni płatek zamyka się na przegrodzie międzykomorowej, powodując późną niedrożność skurczową. Stąd inna nazwa choroby to mirogenne zwężenie podaortalne.

Czasami dochodzi do włóknistego zgrubienia wsierdzia przegrody międzykomorowej i przyległych brzegów zastawki mitralnej, co jest wskaźnikiem długotrwałego istnienia niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Badanie histologiczne ujawnia ostro przerośnięte włókna mięśniowe, krótkie i szerokie, z brzydkimi hiperchromicznymi jądrami. Od wtórnych funkcjonalnych przerostów mięśnia sercowego (z nadciśnieniem, wadami wrodzonymi i nabytymi) przerost idiopatyczny, zwłaszcza jego asymetryczna odmiana lokalna, różni się atypizmem ogólnej mikrostruktury mięśnia sercowego z powodu naruszenia wzajemnej orientacji włókien mięśniowych; są one ułożone losowo, pod kątem do siebie, tworząc wiry wokół warstw tkanki łącznej.

Czasami miocyty tworzą osobliwe węzły mięśniowe zawarte w tkance mięśniowej. normalna struktura, co daje podstawy do myślenia o nich jako o wadach rozwojowych - hamartoma. Ten atypizm jest czasami widoczny na powierzchni przekrojów anatomicznych obszarów miejscowego przerostu. Zwykły obraz dystrofii Komórki mięśniowe z wakuolizacją stref okołojądrowych.

Wyrażona miażdżyca jest nieobecna; zawsze obserwuje się pewien stopień zwłóknienia w postaci wzrostu włókien kolagenowych. Włókna mięśniowe są bogate w glikogen, podobnie jak w przypadku każdego przerostu, wysoka zawartość dehydrogenaza, odpowiadająca wzrostowi liczby mitochondriów. Dużo lizosomów, żadnych lipidów.

Mikroskopia elektronowa ujawnia delikatne miofibryle i nadmiar mitochondriów. Uszkodzenie mitochondriów odnotowuje się w postaci spadku gęstości matrycy. Podczas badań ultrastrukturalnych V. Ferrans (1972) i inni badacze stwierdzili atypizm w rozmieszczeniu miofilamentów w miofibrylach.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne: duszność, ból uciskowy w klatce piersiowej, omdlenia, w późniejszych stadiach objawy zastoinowej niewydolności serca. Szmer skurczowy jest niestabilny, nie ma cech charakterystycznych, częściej wykrywany jest w późniejszych stadiach choroby z poszerzeniem lewej komory i rozwojem względnej niewydolności zastawki mitralnej. W późniejszych stadiach choroby najbardziej różne naruszenia częstość akcji serca, a także przewodnictwo (głównie dokomorowe i przedsionkowo-komorowe). Badanie rentgenowskie ujawnia wzrost serca głównie z powodu lewej komory. EKG wykazuje oznaki przerostu lewej komory. Echokardiografia pozwala wykryć wyraźny przerost przegrody międzykomorowej i tylnej ściany lewej komory bez paradoksalnego ruchu płatka zastawki mitralnej w skurczu.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się w obecności rozlanego przerostu mięśnia sercowego (głównie lewej komory), potwierdzonego danymi z badań rentgenowskich, elektrokardiograficznych i echokardiograficznych w połączeniu z anamnestycznymi objawami omdlenia, niewydolności serca, arytmii i przewodzenia w sercu. Przy stawianiu diagnozy inne stany patologiczne, co może prowadzić do ciężkiego przerostu mięśnia sercowego (nadciśnienie tętnicze itp.).

Przypisz blokery receptorów β-adrenergicznych (anaprilin, obzidan w dawce od 80 do 200 mg na dobę i inne leki z tej grupy). Wraz z pojawieniem się migotania przedsionków i niewydolności krążenia leczy się zastoinową niewydolność serca. Leki z grupy naparstnicy są zwykle nieskuteczne, dlatego często na pierwszy plan wysuwa się leczenie lekami moczopędnymi,

Miejscowa asymetryczna obturacyjna kardiomiopatia przerostowa (idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne).

Objawy kliniczne

Najbardziej charakterystycznymi objawami są duszność, omdlenia, zawroty głowy, ból w okolicy serca, zwiększona częstość akcji serca bez względu na aktywność fizyczną. Ból to zwykle dusznica bolesna; stosowanie nitrogliceryny ma wyraźny i szybki efekt.

Puls jest częsty, może być dykrotyczny, jak w niewydolności aorty, ale ciśnienie pulsu zwykle małe. Impuls wierzchołkowy unosi się, wyczuwalny w piątej przestrzeni międzyżebrowej 1-2 cm poza linią środkowoobojczykową i często bardziej bocznie, często o podwójnym charakterze.

U pacjentów z rytm zatokowy można zaobserwować wyraźne pulsowanie tętnic szyjnych. Osłuchowe: Tonuję bez charakterystycznych cech, czasami na lewej krawędzi mostka określa się skurczowe kliknięcie. Prawie we wszystkich przypadkach odnotowywany jest szmer skurczowy o średniej częstotliwości, którego intensywność stopniowo wzrasta w kierunku środka skurczu i stopniowo maleje pod jego koniec. Hałas jest najbardziej wyraźny przy lewej krawędzi mostka w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej lub nieco przyśrodkowo od wierzchołka. Zazwyczaj dźwięk jest szorstki, rzadziej cichy, przypominający tzw. odgłosy funkcjonalne występujące u dzieci.

Intensywność szmeru skurczowego często zmienia się spontanicznie z uderzenia na uderzenie, podczas oddychania, w różnych dniach badania. Podczas przeprowadzania testów fizjologicznych i lekowych (z azotynem amylu, izoproterenolem, β-blokerami), związanych ze zmianą obciążenia serca i wpływających na kurczliwość mięśnia sercowego, zmienia się intensywność szmeru skurczowego.

Na ogół szmer narasta wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego i zmniejszeniem objętości końcoworozkurczowej lub ze wzrostem kurczliwości mięśnia sercowego. Wczesny rozkurczowy szmer nie jest typowa dla pacjentów z miejscową kardiomiopatią przerostową obturacyjną i jest spowodowana niedomykalnością zastawki aortalnej wynikającą ze zniekształcenia ujścia aorty w wyniku ostrego przerostu przegrody międzykomorowej, co prowadzi do niecałkowitego zamknięcia guzków zastawki aortalnej w czasie rozkurczu.

Przebieg choroby często komplikują różne zaburzenia rytmu serca i przewodzenia. Wraz z rozwojem migotania przedsionków często obserwuje się tworzenie skrzepów krwi w jamach lewego serca wraz z rozwojem powikłań zakrzepowo-zatorowych. W późniejszych stadiach choroby rozwija się niewydolność serca, ale wielu pacjentów nie dożywa czasu późne etapy nagle umiera (podobno z powodu migotania komór).

Na fonokardiogramie zarejestrowanym powyżej wierzchołka serca odstęp (od 0,02 do 0,08 sekundy) między zamknięciem zastawki mitralnej (ton I) a początkiem szmeru skurczowego, a także między końcem szmeru a zamknięciem zastawki aortalnej, jest często określana. U pacjentów z rytmem zatokowym w ponad 50% przypadków rejestruje się napięcie przedsionkowe (ton IV) z maksimum na wierzchołku; odstęp między początkiem fali „P” na EKG a początkiem tonu IV wynosi średnio 0,12 sekundy (częściej słyszany u pacjentów z ciężkimi objawami klinicznymi).

Charakterystyczne w EKG jest obecność objawów przerostu lewej komory w zdecydowanej większości przypadków; oznaki połączonego przerostu prawej i lewej komory są znacznie mniej powszechne. W przypadku przerostu przegrody międzykomorowej w ponad 50% przypadków rejestrowana jest patologiczna fala „Q” (w odprowadzeniach II - III i V4 - V6). Obniżenie odcinka ST i odwrócenie załamka T w odprowadzeniach bocznych nie są rzadkie. U pacjentów z długim przebiegiem choroby iw starszym wieku określa się oznaki poszerzenia lewego przedsionka.

Dane rentgenowskie dotyczące konfiguracji i objętości serca są bardzo zmienne i zależą od czasu trwania choroby. W większości przypadków, w tym u dzieci, zwiększa się objętość serca. Zgodnie z konturami serca określa się oznaki przerostu lewej komory, rzadziej poszerzenie lewej komory i przedsionka, połączenie przerostu lub poszerzenia lewej komory z poszerzeniem aorty wstępującej.

Podczas cewnikowania serca ujawnia się dynamiczny charakter niedrożności drogi odpływu lewej komory: obecność gradientu ciśnienia (spadek ciśnienia) między jamą lewej komory a początkową częścią aorty jest oznaką zwężenia ujścia aorty.

Angiografia ujawnia zmniejszenie końcowych rozmiarów skurczowych i rozkurczowych lewej i prawej komory. Charakterystyczna jest tzw. lewa komora dwukomorowa; Zjawisko to jest szczególnie wyraźnie widoczne podczas skurczu serca, kiedy przerośnięty odcinek przegrody międzykomorowej zbliża się do ściany lewej komory, która przyjmuje postać klepsydry. Między proksymalną i dystalną częścią tzw. komory dwukomorowej występuje gradient ciśnienia, a wielkość tego gradientu jest proporcjonalna do stopnia zwężenia podzastawkowego. Na długi kurs choroba i rozwój miogenicznego poszerzenia lewej komory, gradient ciśnienia zanika.

Dynamiczne badanie angiograficzne w lewej przedniej skośnej projekcji serca podczas skurczu ujawnia przemieszczenie przedniego płatka zastawki mitralnej do przodu w kierunku przegrody, do drogi odpływu krwi (cecha charakterystyczna w miejscowej kardiomiopatii asymetrycznej).

Na echokardiogramie zwykle rejestrowany jest najbardziej charakterystyczny znak - paradoksalny ruch przedniego płatka zastawki mitralnej podczas skurczu przegrody. Zidentyfikowano trzy rodzaje ruchu ulotka mitralna w spoczynku:

1. pełny i stały ruch płatka w zdecydowanej większości skurczów serca z płatkiem przylegającym do przegrody międzykomorowej;
2. częściowy i przerywany ruch tylko w pojedynczych skurczach;
3. bez paradoksalnego ruchu.

W drugim i trzecim typie ruchu prowokacje manewrem Valsalvy i wdychanie azotynu amylu zwiększają lub powodują paradoksalny ruch listków. Kryteria echokardiograficzne to: zwężenie drogi odpływu, przemieszczenie zastawki mitralnej do przegrody, wyraźne pogrubienie przegrody.

Wartość stosunku grubości tylnej ściany lewej komory do grubości przegrody przekraczająca 1,3 charakteryzuje wyraźną asymetryczną kardiomiopatię przerostową. Ogólna funkcja lewej komory w tej chorobie jest hiperdynamiczna, przegroda jest hipodynamiczna (zmniejsza się szybkość jej skurczu i pogrubienia podczas skurczu). Zwiększona funkcja ściany lewej komory jest prawdopodobnie spowodowana kompensacją niedostatecznej aktywności przegrody.

Często wraz z ruchem przedniego płatka do przodu rejestrowany jest również ruch w kierunku przegrody tylnego płatka zastawki mitralnej i akordów mięśni brodawkowatych. Charakterystycznym objawem echokardiograficznym, który służy do oceny zwężenia drogi odpływu, jest swoisty ruch zastawek półksiężycowatych zastawki aortalnej, które w przypadku ciężkiej niedrożności drogi odpływu prawie całkowicie zamykają się w skurczu i z mniej wyraźną przeszkodą poruszaj się w kierunku przyśrodkowym.

Diagnostyka

Rozpoznanie miejscowej asymetrycznej obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej stawia się na podstawie danych klinicznych (wskazania: omdlenia w wywiadzie, napady bólu dławicowego, tachykardia, powiększenie serca, szmer skurczowy o charakterze narastająco-zmniejszającym, zaburzenia rytmu serca) w połączeniu z danymi badanie rentgenowskie ujawnienie przerostu lewej komory. Najbardziej charakterystycznymi zmianami elektrokardiograficznymi są objawy przerostu lewej komory, a zwłaszcza przegrody międzykomorowej.

Wysoko bardzo ważne mają dane echokardiograficzne, które ujawniają asymetryczny charakter przerostu lewej komory, a w szczególności nierównomierny przerost przegrody międzykomorowej, a także nieprawidłowy charakter ruchu zastawki mitralnej i aortalnej.

Najcenniejszych informacji diagnostycznych dostarcza sondowanie serca, które umożliwia identyfikację charakterystyczna zmiana wnęka lewej komory („klepsydra”) i obecność gradientu ciśnienia między proksymalną i dystalną częścią lewej komory.

Leczenie ma na celu zapobieganie progresji niedrożności i zwalczanie poszczególnych objawów choroby. Leczenie farmakologiczne polega głównie na stosowaniu blokerów receptorów β-adrenergicznych.

Propranolol (obzidan, anaprilin) ​​jest najskuteczniejszy u pacjentów bez gradientu ciśnienia lub z labilnym, utajonym gradientem ciśnienia (objawiającym się po prowokacji) i nie jest skuteczny przy stabilnym gradiencie ciśnienia w spoczynku: zaobserwowano stabilną poprawę stanu w prawie 100% przypadków u pacjentów z utajonym gradientem ciśnienia , u pacjentów z przetrwałym gradientem - tylko w 36% przypadków.

Beta-blokery znacznie zmniejszają bóle serca, zmniejszają lub łagodzą tachykardię. Istnieją jednak obserwacje, że propranolol w dawce o działaniu antyarytmicznym nie chronił pacjentów przed nagłą śmiercią. Wymaga długotrwałego stosowania antykoagulantów działanie pośrednie nie tylko u pacjentów z postacią stałą, ale także z napadami migotania przedsionków w dawkach wystarczających do utrzymania wskaźnika protrombiny na poziomie około połowy wartości prawidłowej. Częstość akcji serca powinna być utrzymywana jak najbliżej normy za pomocą blokerów receptora beta-adrenergicznego lub w połączeniu z glikozydami nasercowymi.

Przyjmowanie leków z grupy naparstnicy bez beta-blokerów może prowadzić do pogorszenia stanu pacjenta ze względu na wzrost stopnia element funkcjonalny zwężenie drogi odpływu lewej komory.

Leczenie niewydolności serca odbywa się za pomocą odpowiednich środków. Czyniąc to, pamiętaj:

1. pojawienie się oznak niewydolności krążenia przez małe lub duże koło nie jest przeciwwskazaniem do powołania beta-blokerów
2. glikozydy nasercowe nie są przeciwwskazane w migotaniu przedsionków, ale przeciwwskazane jest ich powołanie z miejscową kardiomiopatią obturacyjną, ponieważ zaostrzają niedrożność drogi odpływu;
3. glikozydy nasercowe w połączeniu z duże dawkiβ-blokery mogą być przyczyną krytycznego zmniejszenia liczby skurczów serca.

Z komplikacją septyczne zapalenie wsierdzia Prowadzona jest terapia przeciwbakteryjna i przeciwzapalna.

Pacjentki zwykle dobrze tolerują ciążę, terapia propranololem nie negatywny wpływ na skurcze serca płodu; zawartość propranololu w mleku matki jest nieznaczna i nie może niekorzystnie wpływać na organizm noworodka.

Liczba z metody operacyjne Zabiegi odciążające:

• przez dostęp przezaortalny przerośnięta przegroda międzykomorowa jest rozcinana w kierunku wierzchołka serca w celu przerwania okrężnie zorientowanego mięśnia i włókna nerwowe na podstawie serca, przez które przeszkoda przedwczesny skurcz droga odpływu lewej komory;
• zastosować dostęp łączony przez aortę i lewą komorę do wycięcia części przegrody międzykomorowej;
• operacja resekcji odcinka przegrody międzykomorowej w obszarze najbardziej wyraźnego przerostu z dostępem przez prawą komorę;
• protetyka zastawki mitralnej jako sposób na wykluczenie niewydolności zastawki mitralnej i niedrożności drogi odpływu.

Przyjęto następujące wskazania do zabiegu:

• ciężki stan i brak efektu leczenia blokerami receptora β-adrenergicznego,
• znaczny gradient ciśnienia między częściami tzw. dwukomorowej lewej komory w spoczynku lub gwałtownie rosnący gradient ciśnienia podczas prowokacji ( ćwicz stres przyjmowanie nitrogliceryny).

wysoka śmiertelność i duża liczba powikłania nadal ograniczają interwencję chirurgiczną.

Przebiegu i wyniku obturacyjnej miejscowej kardiomiopatii przerostowej nie można uznać za korzystne, pomimo szeregu obserwacji, które wskazują długi okres stabilny stan pacjentów. Nagła śmierć- częsty wynik choroby, a jego początek nie jest związany z nasileniem przebiegu choroby. Przyczyną zgonu było migotanie komór i ostra niewydolność serca.

W przebiegu choroby ujawniono szereg prawidłowości: od wykrycia szmeru skurczowego do pojawienia się innych objawów klinicznych mija około 10 lat; starsi pacjenci Grupa wiekowa mają cięższe objawy kliniczne, co sugeruje postępujący charakter choroby; korelacje między nasileniem skurczowego szmeru, nasileniem obstrukcji i nasileniem obraz kliniczny nie znaleziono.

Spośród pacjentów, którzy przeżyli okres obserwacji, w 83% przypadków stan nie zmienił się lub uległ poprawie; śmierć pacjentów jest zwykle nagła; nie znaleziono związku między wiekiem, pewnymi objawami i nagłą śmiercią; Kardiomiopatia przerostowa rzadko kończy się rozszerzeniem serca wraz z rozwojem niewydolności serca.

Prognoza zależy od czasu trwania okresu stanu ustalonego; im dłuższy ten okres (z niewielkim wzrostem ciśnienia końcoworozkurczowego), tym korzystniejsze rokowanie.

Duża encyklopedia medyczna 1979

Przerostowa kardiomiopatia obturacyjna. Nowoczesne podejścia do leczenia.

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest autosomalnie dominującą chorobą charakteryzującą się przerostem (pogrubieniem) ściany lewej i prawej komory. Przerost często jest asymetryczny, przeważa przegroda międzykomorowa, często (w około 60% przypadków) występuje gradient ciśnienia skurczowego w drodze odpływu lewej (rzadko prawej) komory. Choroba jest spowodowana mutacjami w genach kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego. Obecnie za kryterium HCM uznaje się wzrost grubości mięśnia sercowego większy lub równy 1,5 cm w obecności dysfunkcji rozkurczowej (upośledzonej relaksacji) lewej komory.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Przyczyną HCM są mutacje w genach kodujących syntezę białek kurczliwych (łańcuchy ciężkie miozyny, troponina T, tropomiozyna i białko wiążące miozynę C). W wyniku mutacji zaburzony zostaje układ włókien mięśniowych w mięśniu sercowym, co prowadzi do jego przerostu. U niektórych pacjentów mutacja objawia się w: dzieciństwo, ale w znacznej liczbie przypadków choroba jest wykrywana dopiero w okresie dojrzewania lub w wieku 30-40 lat. Najczęstsze są trzy główne mutacje: ciężki łańcuch beta-miozyny, białko C wiążące miozynę, sercowa troponina T. Mutacje te stwierdzono u ponad połowy genotypowanych pacjentów. Różne mutacje mają różne rokowanie i mogą powodować różne objawy kliniczne.

Morfologia

Morfologiczne objawy HCM - ciężki przerost mięśnia sercowego z włóknieniem śródmiąższowym. Grubość przegrody międzykomorowej może sięgać 40 mm. W HCM w około 35–50% przypadków rozwija się tak zwana niedrożność przepływu krwi w drodze odpływu lewej komory. Ciężki przerost przegrody międzykomorowej prowadzi do skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej (efekt Venturiego). W ten sposób powstaje mechaniczna i dynamiczna niedrożność wyrzutu krwi z lewej komory, 25% pacjentów z przerostową kardiomiopatią zaporową ma niedrożność na poziomie lewej komory, 5–10% pacjentów jest opornych na farmakoterapię.

Formy choroby

Formy obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej:

- niedrożność podaortalna;

- obliteracja jamy lewej komory;

- niedrożność na poziomie mięśni brodawkowatych zastawki mitralnej.

Te opcje odnoszą się do obturacyjnej postaci choroby. Prawdziwie nieobturacyjna postać HCM odpowiada gradientowi niedrożności mniejszemu niż 30 mmHg. zarówno w spoczynku, jak i podczas prowokacji.

Objawy kliniczne zależą od:

dysfunkcja rozkurczowa LV;

niedokrwienie mięśnia sercowego;

stopnie niedrożności;

Komponent przeszkodowy (dynamiczny, mechaniczny);

Zapobieganie nagłej śmierci – wszczepienie kardiowetera-defibrylatora.

Powikłania obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej:

Zwężenie odpływu lewej komory

Migotanie przedsionków

Nagła śmierć

Niewydolność mitralna

Ważną rolę w kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej odgrywa pierwsza gałąź przegrody międzykomorowej przedniej, która dostarcza krew do:

- podstawna część przegrody międzykomorowej;

- przednie górne rozgałęzienie lewej nogi wiązki Jego;

- prawa noga wiązki Jego;

- aparat podzastawkowy zastawki trójdzielnej;

- do 15% masy mięśnia lewej komory.

Metody leczenia obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej:

- farmakoterapia (beta-blokery, diuretyki, inhibitory ACE);

- przezwieńcowa ablacja przerostu przegrody;

- Rozszerzona miektomia przezaortalna.

Korzyści z przezwieńcowej ablacji alkoholowej przerostu przegrody:

— technika małoinwazyjna;

- można wykonywać u pacjentów w podeszłym wieku i podeszły wiek z ciężką chorobą współistniejącą i wysokim ryzykiem operacji;

– po nieudanej ablacji zawsze można wykonać operacja otwarta, ale prawdopodobieństwo wszczepienia stałego rozrusznika serca wynosi ponad 90%.

Wady przezwieńcowej ablacji przerostu przegrody:

- 10-20% całkowity blok AV;

- oporne na leczenie komorowe zaburzenia rytmu po ablacji do 48 godzin (do 5% zgonów).

Korzyści z przedłużonej miektomii:

- stabilna eliminacja gradientu i lepszy wynik hemodynamiczny w porównaniu z przezwieńcową ablacją alkoholową;

- mniejsza częstość zaburzeń przewodzenia (blok przedsionkowo-komorowy, PRBBB, wszczepienie stałego stymulatora 2%);

- eliminacja skurczowego ruchu przedniego płatka;

- eliminacja niedrożności na poziomie mięśni brodawkowatych zastawki mitralnej i środkowej części przegrody międzykomorowej.

Wskazania do rozszerzonej miektomii:

- Pacjenci w wieku produkcyjnym

- wyraźna niedrożność

- współistniejąca patologia zastawki mitralnej, tętnic wieńcowych, wady wrodzone

Wskazania do przezwieńcowej ablacji alkoholowej przerostu przegrody:

- pacjenci w podeszłym wieku i w podeszłym wieku z ciężką chorobą współistniejącą i (lub) z wysokim ryzykiem zabiegu chirurgicznego.

Przezwieńcowa ablacja przerostu przegrody i rozszerzona miektomia skutecznie eliminują niedrożność drogi odpływu z lewej komory. U pacjentów młodych i w wieku produkcyjnym rozszerzona miektomia jest uważana za złoty standard, ale nie ma randomizowanych badań porównujących obie metody leczenia. Niewystarczająca liczba prac dotyczących wpływu wywołanego zawału przegrody międzykomorowej na funkcja skurczowa niewydolność lewej komory i serca w dłuższej perspektywie.

Relacja ze spotkania Petersburskiego Klubu Echokardiograficznego. „Kardiomiopatia przerostowa obturacyjna. Nowoczesne podejście do leczenia.»

Khubulava G.G. Szykhverdiev N.N. Vogt P.R. Marczenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov AB