Ostra białaczka szpikowa. Co to jest ostra białaczka szpikowa i jaka jest średnia długość życia

13.04.2019

Ostra białaczka szpikowa to nowotwór krwi. Charakteryzuje się dużą liczbą zmutowanych komórek.

W przypadku manifestacji białaczki u ludzi są to leukocyty. Cechą tej choroby jest to, że chore komórki namnażają się bardzo szybko i rozprzestrzeniają po całym organizmie człowieka.

Problem polega na tym, że ostra białaczka szpikowa jest chorobą wieku dziecięcego, ponieważ występuje u dzieci. Pomimo problemów i manifestacji objawów, terminowe i prawidłowe metody leczenia mogą przynieść pozytywny wynik.

Jak objawia się ostra białaczka szpikowa?

Białaczka szpikowa nie jest skryta, ale daje objawy. Dlatego jego wykrycie u ludzi nie zajmie dużo czasu.

Głównymi przyczynami mogą być: wysoka gorączka, silne i ciągłe zmęczenie, duszność, częste choroby zakaźne.

Białaczka charakteryzuje się niezdrowymi białymi krwinkami we krwi człowieka, które pojawiają się ze względu na fakt, że szpik kostny nie jest w stanie wytwarzać normalnych, zdrowych komórek, aby utrzymać funkcjonalność organizmu. Inne objawy ostrej białaczki to:

• nadmierne krwawienie;
• ciężkie nudności i wymioty;
• ból kości lub stawów;
• nawracające bóle głowy.

Jeśli masz niektóre z powyższych objawów, nie jest to powód, aby sądzić, że masz raka. W celu szczegółowego badania należy skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

W przypadku białaczki może to mieć wpływ na błonę śluzową. Takie zmiany mogą znajdować się w jamie ustnej lub w przełyku. Pacjent ma obrzęk dziąseł.

Większość objawów nie jest klasyfikowana jako krytyczna, dlatego jeśli pojawią się niektóre z nich, należy udać się do szpitala na szczegółowe badanie i konsultację.

Lekarz przepisze badanie, badania laboratoryjne, po szczegółowym przestudiowaniu uzyskanych wyników powie ci, co dalej. Ważny punkt, leczenia nie można przeprowadzić w domu. Cały cykl leczenia musi być przeprowadzony w szpitalu.

Przyczyny białaczki

Białaczka jest chorobą nowotworową, więc przyczyny onkologii nie są w pełni poznane. Eksperci zauważają, że główną przyczyną rozwoju białaczki szpikowej u ludzi jest silna dawka promieniowania radioaktywnego, wpływ chemioterapeutyków na organizm.

Choroba ta może być konsekwencją leczenia nowotworów złośliwych.

Dystrybucja i reprodukcja zmutowanych leukocytów przebiega w następujący sposób. Pod wpływem czynników zewnętrznych zaczynają pojawiać się i gromadzić w szpiku kostnym nieprawidłowe komórki. Ze względu na ich duże nagromadzenie szpik kostny przestaje tworzyć nowe (zdrowe), już powstałe normalne komórki są stopniowo niszczone.

Zmutowane leukocyty zaczynają wchodzić do organizmu. Ten proces nie jest tak długi, ale jest stopniowy i zajmie trochę czasu. Następnie osoba w ciele będzie miała tylko chore komórki.Na tym nie kończy się szkodliwy wpływ zmutowanych komórek na organizm.

Za pomocą układu krążenia leukocyty rozprzestrzeniają się po całym ciele, wnikając bezpośrednio do narządów. Kiedy dostaje się do narządów ludzkich, zmutowane leukocyty rozpoczynają proces podziału, co prowadzi do powstawania małych guzków pod skórą.

Oprócz małych guzów wyraźny znak przenikania chorych komórek do narządów może wskazywać na pojawienie się chorób, takich jak zapalenie opon mózgowych, ciężka niewydolność nerek, niedokrwistość i uszkodzenie innych narządów.

Ostra białaczka szpikowa może być spowodowana promieniowaniem lub chemioterapią. Praktyka medyczna jest pełna przypadków, w których choroba występuje na tle takich przyczyn:

• Manifestacja zespołu mielodysplastycznego.
• Genetyczne nieprawidłowości lub patologie (niedokrwistość Fanconiego, zespół Downa, nerwiakowłókniakowatość i inne).
• Zła ekologia, przyczyniająca się do zniszczenia układu odpornościowego organizmu.
• Predyspozycje do choroby (jeden z krewnych w pierwszej linii miał już tę chorobę).

Największą grupą ryzyka są osoby starsze.

Jakie są objawy ostrej białaczki?

Ostra białaczka szpikowa może objawiać się wieloma oznakami i objawami, a objawy będą się różnić w zależności od osoby.

Głównym objawem białaczki u ludzi jest niedokrwistość. Ten objaw sugeruje pojawienie się duszności, bladości skóry, słabego apetytu, a także silnego zmęczenia.

Pacjent z białaczką może krwawić (nawet przy słabych lub płytkich skaleczeniach). Bezprzyczynowe siniaki i silne siniaki z niewielkimi siniakami.

W przypadku białaczki osoba jest podatna na choroby zakaźne, które są trudne do leczenia. Powodem jest brak zdrowych i normalnych białych krwinek.

Oprócz krwawienia i osłabienia organizmu, oczywistą przyczyną ostrej białaczki są uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Białaczka przyczynia się do wzrostu temperatury ciała i silnego bólu kości.

Wszystkie te objawy są wspólne, dlatego przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest postawienie diagnozy. Konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych, a leczenie musi odbywać się w szpitalu.

Jak diagnozuje się białaczkę?

W celu rozpoznania choroby, jaką jest ostra białaczka szpikowa, konieczna jest pełna hospitalizacja w celu poddania się pełnemu leczeniu. W szpitalu lekarze przepisują takie metody badania, jak:

• Badanie rentgenowskie.
• MRI.
• Główną metodą jest oddawanie krwi do ogólnej analizy. Dzięki temu poznasz ilościowy wskaźnik zdrowych i chorych leukocytów w organizmie człowieka. Ponadto lekarz będzie w stanie zrozumieć, jak funkcjonują określone narządy w warunkach chorobowych.
• Zabieg polega na nakłuciu szpiku kostnego. Metoda ta polega na pozyskiwaniu tkanek ze szpiku kostnego. Odbywa się to za pomocą specjalnej igły, która jest wprowadzana do kości udowej. Za jego pomocą pobierana jest część próbki materiału, która następnie jest badana w laboratorium.
• Przeprowadzenie badania USG.
• Test chromosomów może pomóc określić podtyp białaczki szpikowej.
• Możliwe jest również wykonanie nakłucia lędźwiowego. Ma to na celu wykrycie komórek nowotworowych w płynie mózgowym.
• Wykonanie testu typowania tkanki. Przeprowadza się go w celu jakościowego porównania antygenów białkowych pacjenta, w przypadku konieczności poszukiwania dawcy szpiku kostnego.

Jeśli podczas badania na obecność ostrej białaczki, a reakcja na mieloperoksydazę jest większa niż 3% blastów, wówczas wynik zostanie uznany za pozytywny.

Istnieje wiele czynników ryzyka choroby. Niektóre z nich są wymienione poniżej:

1. Do grupy ryzyka należą osoby starsze. Trudniej znoszą chorobę niż dzieci czy osoby w średnim wieku.
2. Istnieje wiele rodzajów białaczki. Niektóre z nich (M0, M6, M7) są trudne do leczenia i mogą stanowić zagrożenie dla zdrowia i życia ludzi. Inne gatunki, takie jak M3, są leczone i mają korzystne rokowania co do pełnego wyzdrowienia.
3. Lekarze twierdzą, że białaczka wtórna, która wynika z różnych chorób hematologicznych, niesie ze sobą duże ryzyko.

Jak leczyć białaczkę?

Białaczka jest poważną chorobą, która postępuje szybko, jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na czas, doprowadzi to do konsekwencji.

Cechą tego rodzaju białaczki szpikowej jest to, że nie ma pośrednich stadiów choroby. Białaczka może pojawić się po pewnym czasie lub pozostawać w remisji przez długi czas.

Współczesna medycyna oferuje leczenie ostrej białaczki, które opiera się na dwuetapowym podejściu:

1. Pierwszy etap nazywana fazą indukcyjną. Głównym celem, do którego dążą lekarze na tym etapie, jest usunięcie nieprawidłowych komórek z organizmu. Jeśli nie kompletna, to duża liczba. Dzięki temu wydarzeniu możesz rozpocząć fazę remisji.
2. Druga faza zwany poremisyjnym. Kiedy rozpoczyna się drugi etap leczenia, głównym celem lekarzy jest podtrzymanie efektu terapii, likwidacja skutków choroby.

Leczenie białaczki to złożone zadanie dla lekarza, choroba jest nieprzewidywalna (jak wszystkie nowotwory), każda faza obejmuje metody terapeutyczne.

Możliwości leczenia ostrej białaczki szpikowej

• Prowadzenie chemioterapii. Leczenie tą metodą przeprowadza się standardowo. Pacjentowi przepisuje się specjalne leki do chemioterapii, które podaje się dożylnie.
• Częściowy lub całkowity przeszczep komórek macierzystych. Ta metoda jest stosowana tylko w ciężkich przypadkach białaczki (często u małych dzieci). Zabieg można przeprowadzić po zakończeniu chemioterapii i braku zmutowanych komórek macierzystych w organizmie. Głównym celem przeszczepu komórek macierzystych jest całkowite lub częściowe zastąpienie chorych komórek nowotworowych.
• Terapia podtrzymująca. Takie leczenie jest ważne w białaczce. Cechą tej (można powiedzieć ostatniej) metody leczenia jest to, że wykonywane zabiegi nie wymagają hospitalizacji pacjenta. Lekarze przepisują leki, które można przyjmować w domu.

Białaczka szpikowa (mieloblastyczna) jest jedną z chorób atakujących komórki krwi. Nowotwory atakują nie tylko krew, ale także inne narządy wewnętrzne, zaburzając normalne funkcjonowanie organizmu.

Charakterystyczne cechy choroby

Leukocyty w organizmie człowieka zwalczają infekcje, zapewniając mu ochronę. Przy raku krwi białe krwinki mutują, odradzają się, zaczynają szybko rosnąć, powodując zaburzenia w organizmie. Kiedy we krwi gromadzi się duża liczba nieprawidłowo rozwiniętych leukocytów, rozwija się choroba, taka jak białaczka.

Choroba ta dotyka ludzi różnej płci iw różnym wieku.

Choroba występuje w dwóch postaciach:

• ostry;
• chroniczny.

W przeciwieństwie do innych chorób onkologicznych, w których postać ostra może przejść w fazę przewlekłą, formy typu mieloidalnego nie przechodzą jedna w drugą. Są to różne choroby o swoich własnych cechach.

Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się przerostem niedojrzałych komórek blastycznych. Proces rozwoju choroby jest bardzo szybki i wymaga szybkiego leczenia.

Ostra białaczka ma kilka etapów przebiegu:

Ostry szpikowy rak krwi, choroba, która może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej jest charakterystyczna dla kategorii wiekowej powyżej 55 lat. To jedna z najczęściej spotykanych form. Choroba ta zajmuje drugie miejsce, ustępując jedynie ostrej białaczce limfatycznej. U dzieci ostra białaczka szpikowa występuje u prawie 20%.

Przewlekła postać białaczki szpikowej charakteryzuje się nadmiernym patologicznym rozrostem dojrzałych i dojrzewających leukocytów. Choroba postępuje bardzo powoli, nie ma wyraźnych objawów we wczesnych stadiach. Często diagnoza jest stawiana przypadkowo, podczas laboratoryjnego badania krwi na inną chorobę. Przewlekła białaczka, podobnie jak ostra, ma również 3 etapy:

Najczęściej chorują dorośli, ale zdarza się to również u dzieci. Dzieci stanowią około 2% przypadków.

Grupa przewlekłych białaczek szpikowych obejmuje przewlekły monocytarny rak krwi, erytromielozę, mieloza podbiałaczkową i inne białaczki szpikowe.

Wariant podbiałaczkowy przewlekłej białaczki szpikowej obserwuje się najczęściej u pacjentów w podeszłym wieku. Chorobie towarzyszy rozrost tkanki łącznej szpiku kostnego, co ostatecznie prowadzi do jej zastąpienia bliznowatą tkanką łączną. Cechą przebiegu choroby jest brak dolegliwości przez wiele lat. Wraz z rozwojem choroby pacjent może odczuwać następujące objawy:

• wzrost wielkości śledziony;
• ogólna słabość;
• zaczerwienienie skóry twarzy;
• szybka męczliwość;
• częsty ból stawów;
• bóle głowy.

Objawia się zespół krwotoczny, który jest spowodowany naruszeniem zdolności krzepnięcia krwi.

Etap 1 charakteryzuje się:

• niewielki wzrost wielkości śledziony;
• łagodna anemia;
• wzrost liczby płytek krwi.

Wariant podbiałaczkowy stadium 2 przewlekłej białaczki szpikowej, pośredni, charakteryzuje się:

• znaczny wzrost wielkości śledziony;
• łagodna anemia;
• obecność krwinek czerwonych w kształcie kropli we krwi pacjenta;
• brak niekorzystnych czynników.

Etap 3, zaawansowany, charakteryzuje się:

• niedokrwistość o umiarkowanym nasileniu;
• obecność jednego lub więcej niekorzystnych czynników.

Najczęściej ta choroba jest łagodna. Przy ustalonej diagnozie, z zastrzeżeniem odpowiednio przepisanej terapii, oczekiwana długość życia pacjenta może sięgać 20-30 lat. W niekorzystnym wariancie, gdy choroba rozwija się szybko, następuje gwałtowny wzrost wielkości śledziony, stan pacjenta pogarszają współistniejące powikłania. Przystąpienie wtórnych infekcji, ciężka dystrofia, niewydolność krwiotwórcza często powodują śmierć.

Przyczyny choroby

Jaka jest przyczyna białaczki szpikowej, w tej chwili nie istnieje. Ustalono jednak szereg przyczyn, które znacznie zwiększają ryzyko rozwoju choroby.

Takimi przyczynami mogą być problemy genetyczne, takie jak zespół Downa, nerwiakowłókniakowatość. Choroba, zwłaszcza jej ostra postać, jest często obserwowana u dzieci, które przeszły chemioterapię lub radioterapię z powodu innego rozpoznania.

Białaczka: główne objawy

Objawy białaczki szpikowej są podobne do objawów innych rodzajów białaczki. Ostra postać choroby charakteryzuje się szybką manifestacją. Obejmują one:

• łatwo powstające krwiaki, częste wylewy podskórne, krwawiące dziąsła;
• podniesiona temperatura;
• nocne poty;
• blada skóra;
• ciężka duszność podczas chodzenia, lekki wysiłek fizyczny;
• szybka utrata masy ciała;
• zmęczenie;
• częsty i silny ból stawów;
• kardiopalm.

Przewlekła białaczka szpikowa w początkowej fazie przebiega bezobjawowo. Tylko wynik badania krwi może wskazywać na rozwój tej patologii. Często pacjenci skarżą się na ogólne złe samopoczucie, uczucie ciężkości po jedzeniu.

Dla zaawansowanego stadium charakterystycznymi objawami są:

• skrajne wyczerpanie;
• utrata masy ciała;
• obfite pocenie;
• podniesiona temperatura;
• niestrawność;
• powiększenie wątroby.

W stadium końcowym pojawiają się następujące objawy:

• wzrost wielkości śledziony;
• gwałtowny wzrost temperatury;
• krwotoki pod skórą;
• utrata masy ciała;
• brak odpowiedzi na prowadzone leczenie.

Wskaźniki badań laboratoryjnych dadzą jasny obraz choroby.

Ogólne badanie krwi ujawni:

• spadek poziomu czerwonych krwinek;
• spadek poziomu retikulocytów;
• leukocyty mają silne fluktuacje, od wysokich do niskich wskaźników;
• poziom płytek krwi jest zmniejszony;
• brak bazofilów i eozynofili we krwi obwodowej;
• podwyższone OB.

Analiza szpiku kostnego odzwierciedla:

• ponad 20% obecności komórek szpikowych;
• zmniejszenie poziomu innych komórek wzrostu w szpiku kostnym.

Leczenie choroby

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej nie wymaga hospitalizacji i może być prowadzone ambulatoryjnie. Terapia jest przepisywana natychmiast po ustaleniu diagnozy. W fazie przewlekłej głównym zadaniem terapii jest obniżenie poziomu leukocytów.

Leczenie tej choroby jest możliwe poprzez:

• przeszczepy komórek macierzystych;
• leczenie objawowe.

Pierwszy cykl leczenia obejmuje przejście chemioterapii, która pozwala zniszczyć komórki nowotworowe dotknięte patologią. Przebieg chemioterapii nie gwarantuje całkowitego wyleczenia. Przeszczep szpiku kostnego pozwala mówić o całkowitym wyzdrowieniu, jednak remisja może trwać dość długo. Chemioterapia jest jedynym sposobem leczenia, jeśli:

• ze względu na stan fizyczny radioterapia jest przeciwwskazana;
• pacjent nie chce narażać się na wysokie ryzyko;
• nie mogąc znaleźć dawcy.

Chemioterapia oprócz dotkniętych komórek niszczy również komórki szpiku kostnego. Przeszczep komórek dawcy jest bardzo skuteczną metodą leczenia. Komórki są selekcjonowane i zamrażane. Po udanym przeszczepie komórki zaczynają zakorzeniać się w ciele. Następnie następuje ich dojrzewanie i rozwój. Tworzą kompletne krwinki. Istnieją 2 metody przeszczepiania komórek: jedna z nich wykorzystuje komórki dawcy, druga wykorzystuje samego pacjenta.

Ważny! Ostra białaczka szpikowa rozwija się szybko, dlatego ważne jest postawienie prawidłowej diagnozy i przepisanie odpowiedniego leczenia w odpowiednim czasie.

Nie ma etapów pośrednich dla tego typu choroby. Nowo postawiona diagnoza lub choroba w remisji.

Leczenie składa się z dwóch faz:

• faza indukcyjna: terapia jest zalecana w celu zniszczenia jak największej liczby dotkniętych komórek, co prowadzi do remisji;
• faza poremisyjna ma na celu utrzymanie pozytywnego efektu terapeutycznego.

Podobnie jak w przypadku postaci przewlekłej, leczenie typu mieloidalnego przeprowadza się następującymi metodami:

• chemoterapia;
• zalecany jest kurs radioterapii;
• prowadzone jest leczenie objawowe;
• przeszczep komórek macierzystych.

Prognozy naprawy

Wiele czynników może wpływać na rokowanie białaczki szpikowej. Może się pogorszyć, gdy:

• wiek pacjenta przekracza 60 lat;
• istnieje inna choroba onkologiczna;
• obecność mutacji genetycznych w komórkach;
• w momencie rozpoznania bardzo wysoki poziom białych krwinek;
• potrzeba dwóch lub więcej kursów chemioterapii.

Uwaga! Skuteczne leczenie i korzystne rokowanie w przypadku białaczki szpikowej w dużym stopniu zależy od wieku danej osoby..

Dorośli z ostrą białaczką szpikową mają następujące rokowanie:

• 5-letnie przeżycie dla osób starszych wynosi 25%;
• dla osób w wieku 45 lat przeżycie wynosi około 50% przypadków, aw niektórych przypadkach istnieje szansa na całkowite pozbycie się choroby;
• dla kategorii wiekowej powyżej 65 lat przeżywalność w wieku 5 lat wynosi 12%;
• młodsi pacjenci mają większe szanse na pełne wyleczenie.

Jakie będą rokowania w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej, w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Ogromną rolę odgrywa reakcja organizmu pacjenta na przebieg leczenia zalecony przez lekarza. Średnia długość życia wynosząca 5 lat w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej wynosi 90%. Nowoczesne metody terapii biologicznej pozwalają na uzyskanie stabilnej remisji. Jeśli powyższe metody leczenia nie przynoszą pożądanego efektu, można zastosować przeszczep komórek macierzystych. Ta procedura przedłuża życie pacjentów do 10-15 lat lub więcej. Niekorzystne rokowanie może mieć miejsce w przypadku bardzo późnego wykrycia i rozpoznania choroby.

Białaczka szpikowa jest często zaliczana do chorób wieku młodzieńczego. Według statystyk najczęściej określa się to u osób, które ledwo przekroczyły granicę 30-40 lat. Jeśli mówimy o rozpowszechnieniu patologii, to taka choroba występuje w 1 przypadku na 100 tysięcy populacji. Nie ma zależności od płci czy rasy.

Jaka jest istota problemu?

Na zdjęciu widać, jaki skład krwi ma zdrowy człowiek i jak zmienia się on przy białaczce:

Wielu oczywiście martwi się pytaniem: co to jest? Ostra białaczka szpikowa (lub ostra białaczka szpikowa) jest patologią onkologiczną, która wpływa na układ krwionośny, gdy stwierdza się niekontrolowane rozmnażanie zmienionych leukocytów. Ponadto w badaniu krwi będą obecne problemy, takie jak zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek z normalnej kategorii.

Choroby krwi są szczególnie niebezpieczne dla ludzi. I to nie przypadek, ponieważ to krew jest w bliskim kontakcie ze wszystkimi narządami i układami w ciele, to ona jest nośnikiem niezbędnej hemoglobiny i tlenu. Dlatego niezwykle ważne jest, aby krążenie krwi było całkowicie i prawidłowo ustalone. Skład komórkowy powinien mieścić się w normie.

Ostra białaczka szpikowa (AML) to stan, w którym zmieniają się niedojrzałe komórki krwi zwane blastami. Jednocześnie w organizmie brakuje dojrzałych komórek. Zmienione wybuchy faktycznie rosną wykładniczo.

Ważne jest, aby zrozumieć tutaj, że proces zmiany komórek jest nieodwracalny i nie jest kontrolowany przez żadne leki. Białaczka blastokomórkowa jest ciężką i zagrażającą życiu chorobą.

Zwykle wszystkie procesy patologiczne w takiej sytuacji są zlokalizowane w szpiku kostnym i obwodowym układzie krążenia. Złośliwe komórki aktywnie tłumią te, które nie są zepsute lub uszkodzone i zaczynają infekować dosłownie wszystko w ciele.

Czym jest białaczka i czy można jej zapobiegać? Co to jest chemioterapia? Poznaj odpowiedzi na swoje pytania, oglądając poniższy film:

Typy problemów

Ostra białaczka szpikowa to dość szeroka grupa zmian patologicznych w organizmie człowieka. Istnieje więc kilka opcji klasyfikacji tej patologii:

• M0 to niebezpieczna odmiana, która jest wysoce odporna na chemioterapię i ma wyjątkowo niekorzystne rokowania na życie pacjenta.
• M1 to szybko postępujący typ białaczki szpikowej z dużą zawartością komórek blastycznych we krwi.
• M2 - poziom dojrzałych leukocytów wynosi około 20%.
• M3 (białaczka promielocytowa) - charakteryzuje się aktywnym gromadzeniem się niedojrzałych leukocytów w szpiku kostnym.
• M4 (białaczka mielomonocytowa) - leczona chemioterapią i przeszczepem szpiku kostnego. Częściej diagnozowana jest u dzieci i ma złe rokowanie na całe życie.
• M5 (białaczka monoblastyczna) – ok. 25% komórek blastycznych określa się w szpiku kostnym;
• M6 (białaczka erytroidalna) - rzadka, ma złe rokowanie.
• M7 (białaczka megakarioblastyczna) - patologia z uszkodzeniem zarodka szpikowego, która rozwija się w zespole Downa;
• M8 (białaczka zasadochłonna) – diagnozowana u dzieci i młodzieży. Wraz z komórkami mielobast określa się atypowe bazofile.

Bardziej szczegółową klasyfikację białaczki pokazano na rysunku:

Wybór taktyki terapii, ustalenie prognozy życiowej oraz długość okresów remisji zależą bezpośrednio od rodzaju białaczki.

Przyczyny rozwoju problemu

Białaczka, ostra białaczka szpikowa - wszystko to ma tę samą nazwę dla takiej patologii. Oczywiście wielu jest zaniepokojonych tym, co prowadzi do rozwoju takiego problemu. Ale, podobnie jak w przypadku innych rodzajów onkologii, lekarze ze 100% pewnością nie mogą nazwać katalizatora do zmiany komórek krwi. Można jednak zidentyfikować czynniki predysponujące.

Do tej pory główną przyczyną rozwoju patologii są nieprawidłowości chromosomalne. Zwykle mają na myśli sytuację zwaną „chromosomem z Filadelfii”. Jest to stan, w którym w wyniku naruszenia całe sekcje chromosomów zaczynają zamieniać się miejscami, tworząc zupełnie nową strukturę cząsteczki DNA. Ponadto szybko powstają kopie takich złośliwych komórek, co prowadzi do rozprzestrzeniania się patologii.

Do takiej sytuacji zdaniem lekarzy może dojść do:

• Ekspozycja na promieniowanie. Zagrożeni są więc na przykład ci, którzy przebywają w zakładach produkcyjnych z dużą ilością promieniowania, ratownicy pracujący na miejscu usuwania gruzu, jak to miało miejsce w elektrowni jądrowej w Czarnobylu, pacjenci, którzy wcześniej przeszli napromieniowanie w celu leczenia innego rodzaju onkologii.
• Niektóre choroby wirusowe
• promieniowanie elektromagnetyczne.
• Wpływ wielu leków. Zwykle w tym przypadku mają na myśli terapię przeciwnowotworową ze względu na zwiększoną toksyczność dla organizmu.
• Dziedziczność.

Osoby z grupy ryzyka muszą być regularnie badane.

Objawy patologii

AML u dorosłych, podobnie jak u dzieci, charakteryzuje się pewnymi objawami podmiotowymi i przedmiotowymi. Komórki rozmnażają się i zmieniają w niekontrolowanym tempie, więc objawy choroby pojawiają się dość szybko, a człowiek nie może ich zignorować - są zbyt jasne.

Wśród objawów tej patologii są:

• Bladość skóry - taki objaw jest często nazywany jednym z pierwszych i charakterystycznych, ponieważ. towarzyszy wszystkim patologiom hematopoezy.
• Oznaki anemii.
• Niekontrolowane krwawienie, które czasami trudno zatrzymać.
• Pojawienie się temperatury podgorączkowej – może wahać się w granicach 37,1-38 stopni, pojawienie się pocenia podczas nocnego snu.
• Pojawienie się wysypki na skórze - to małe czerwone plamki, które nie swędzą.
• Pojawienie się duszności - i jest to typowe nawet przy niewielkich ćwiczeniach fizycznych.
• Pojawienie się uczucia bólu w kościach, szczególnie podczas chodzenia, ale ból nie jest silny, więc ludzie mogą się do niego przyzwyczaić.
• Pojawienie się obrzęku dziąseł, rozwój krwawienia i zapalenia dziąseł.
• Pojawienie się krwiaków - takie plamy czerwono-niebieskiego koloru mogą pojawić się w dowolnej części ciała.
• Obniżona odporność i częste choroby zakaźne.
• Nagła utrata masy ciała.

Jakie są określone normy parametrów krwi dla zdrowej osoby, patrz zdjęcie:

Druga część tabeli na poniższym obrazku:

Wiek pacjenta nie ma znaczenia. Wszystkie te objawy pojawią się w obecności tej choroby. Jeśli zatrucie wpłynęło na mózg, pojawiają się objawy neurologiczne: bóle głowy, epiaktywność, wymioty, ICP, upośledzenie słuchu, upośledzenie wzroku.

Dzieci mogą wykazywać następujące objawy:

• upośledzenie pamięci;
• Apatia i niechęć do zabawy;
• Ból brzucha;
• Zmiany chodu.

Jak diagnozować?

Ponieważ AML zawsze objawia się ostro, nie będzie można opóźnić wizyty u lekarza. Na recepcji specjalista zaproponuje cały wachlarz środków, które pozwolą postawić trafną diagnozę i dobrać najlepsze metody leczenia. Pierwsza kontrola i przesłuchanie. Następnie proponuje się następujące procedury diagnostyczne:

• Ogólna analiza krwi. Tutaj zwrócą szczególną uwagę na liczbę leukocytów we krwi. We krwi pacjentów wzrasta liczba niedojrzałych krwinek białych, obserwuje się zmianę liczby płytek krwi. Badanie krwi jest jednym z głównych na tej liście.
• Chemia krwi. Taka analiza białaczki wykaże wysoką zawartość witaminy B12, a także kwasu moczowego i szeregu enzymów.
• Biopsja szpiku kostnego.
• Cytochemia - do badania pobierz próbki krwi i szpiku kostnego.
• Ultradźwięki - ta metoda pomaga określić wzrost wielkości wątroby i śledziony (narządy te zwykle zwiększają się wraz z tą patologią).
• Badanie genetyki.

Na podstawie uzyskanych danych lekarz będzie mógł postawić trafną diagnozę i określić kierunek terapii.

Jak traktować?

Manipulacje medyczne obejmują następujące opcje:

• Chemoterapia;
• Radioterapia;
• W razie potrzeby przeszczep szpiku kostnego, a także komórki macierzyste (pobierają materiał od dawcy);
• Leukafereza – zabieg polegający na usunięciu zmienionych komórek;
• Splenektomia.

Jednak w większości przypadków wyleczenie choroby jest trudne, a nawet niemożliwe. Dlatego terapia jest bardziej objawowa. Z jego pomocą stan pacjenta jest ułatwiony i wspomagane są jego funkcje życiowe.

Białaczki, czyli w języku medycyny hemoblastozy, to nowotwory złośliwe wywodzące się z komórek krwiotwórczych. W zależności od tego, czy klon białaczkowy pochodzi z blastycznych (młodych) komórek krwi, czy też z ich dojrzałych form, białaczka może być ostra lub przewlekła. Ostra białaczka szpikowa stanowi 20% wszystkich przypadków hemoblastoz wieku dziecięcego. Wśród dorosłych zapadalność gwałtownie wzrasta po 60 roku życia.

ogólna charakterystyka

Prekursory komórek krwi dzielą się na 2 duże grupy - zarodek limfocytarny i mielocytarny. Kiełki limfocytów tworzą limfocyty: komórki „odpowiedzialne” za reakcje immunologiczne. Zarodek mielocytarny rozwija się (różnicuje) w erytrocyty, płytki krwi, leukocyty obojętnochłonne i granulocyty. Niedojrzałe komórki krwi nazywane są blastami.

Zatem ostra białaczka szpikowa jest nowotworem, który powstał z niedojrzałych komórek mielocytowego zarodka hematopoezy.

Rozpoznanie uważa się za ustalone, jeśli w analizie szpiku kostnego (mielogram) stwierdza się więcej niż 20% komórek blastycznych.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju

Ostra białaczka szpikowa (AML), jak każda białaczka, powstaje z pojedynczej zmutowanej komórki, która traci zdolność dojrzewania i zaczyna się niekontrolowanie namnażać. Zwykle nie da się dokładnie określić, który ze znanych czynników rakotwórczych wywołał mutacje w każdym konkretnym przypadku, zwłaszcza jeśli chodzi o dzieci. Ogólnie mogą to być:

• Czynniki biologiczne: wirusy onkogenne, z których najbardziej znanym jest Epstein-Barr.
• Substancje chemiczne. W sumie znanych jest ponad półtora tysiąca związków rakotwórczych. Należą do nich: produkty niecałkowitego spalania tytoniu; substancje powstające w wyniku niepełnego utleniania tłuszczów (smażenie w głębokim tłuszczu); „zagrożenia” produkcyjne pojawiające się podczas obróbki cieplnej oleju, żywic, węgla; produkty odpadowe z pleśni; leki stosowane w chemioterapii nowotworów złośliwych (niestety znane są przypadki, gdy białaczka pojawia się 10-20 lat po pomyślnym wyleczeniu nowotworu).
• czynniki fizyczne. Jest to głównie promieniowanie jonizujące lub promieniowanie rentgenowskie: wiadomo, że pracownicy w pracowniach rentgenowskich są bardziej narażeni na zachorowanie niż średnia dla populacji.

Oprócz wpływów zewnętrznych liczy się dziedziczność: znana np. „białaczka bliźniacza” lub przekazywana w rodzinie z pokolenia na pokolenie. To nie sama choroba jest dziedziczona, ale mutacje genów lub chromosomów, które zwiększają prawdopodobieństwo jej wystąpienia. Ponadto niektóre wrodzone patologie łączą się z większą częstością występowania białaczki, w szczególności białaczki szpikowej:

• Zespół Downa;
• nerwiakowłókniakowatość typu 2;
• niedokrwistość Falconiego;
• ciężka wrodzona niedokrwistość;
• wrodzona małopłytkowość lub małopłytkowość.

U podstaw patogenezy lub mechanizmu rozwoju białaczki szpikowej leży współzawodnictwo między komórkami prawidłowymi i nowotworowymi. Początkowo pojedyncza nietypowa komórka jest w stanie w ciągu 3 miesięcy wygenerować 1012 – jeden bilion – wybuchów potomnych o łącznej masie ponad kilograma. Komórki złośliwe żyją dłużej, ponieważ wyłączają mechanizm „starzenia się” i naturalnej śmierci. Wytwarzają substancje hamujące aktywność zdrowych elementów krwi, hamując czynniki wzrostu. W takiej sytuacji możliwości prawidłowej hematopoezy stopniowo się wyczerpują.

Ponadto organizm „widząc” ogromną liczbę mieloblastów w szpiku kostnym, łożysku naczyniowym, zaczyna spowalniać aktywność hematopoezy: ponieważ wszystkie komórki w jakiś sposób różnicują się od blastów, postrzega komórki zwyrodnieniowe, złośliwe jako „normalne”. . To kolejny mechanizm, który pozwala onkologii wygrywać konkurencję. W miarę rozwoju hemoblastozy złośliwe komórki zaczynają się namnażać w innych tkankach i narządach: wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, skórze, a nawet oponach mózgowych.

To właśnie zastąpienie zdrowych krwinek masą blastów, które z powodu niedojrzałości nie są w stanie pełnić swoich funkcji, tworzy objawy białaczki.

Obraz kliniczny

Manifestacje ostrej białaczki szpikowej są niespecyficzne - oznacza to, że w początkowej fazie objawy przypominają objawy innych chorób.

Zespół niedokrwistości

Z powodu niewydolności hematopoezy zmniejsza się liczba czerwonych krwinek. Ogólne osłabienie, bladość, łamliwe paznokcie i wypadanie włosów zwykle albo nie zwracają uwagi chorego i jego bliskich, albo wiążą się z innymi problemami. W miarę rozwoju choroby narasta osłabienie, pojawia się duszność nawet przy minimalnym wysiłku, dzieci przestają bawić się w gry na świeżym powietrzu (ogólnie rzecz biorąc, spadek aktywności dziecka jest powodem do uważnego przyjrzenia się jego zdrowiu).

Zespół krwotoczny

We krwi brakuje nie tylko erytrocytów, ale także płytek krwi. Zaburzona jest krzepliwość krwi. Występują krwawienia o różnym nasileniu: od punktowych wylewów podskórnych do obfitych wylewów do jam ciała (przewodu pokarmowego, macicy itp.).

Zespoły zakaźne i zatrucia

Leukocyty granulocytarne należące do linii mieloidalnej to komórki, których funkcją jest ochrona organizmu przed zarazkami. Zawierają wiele białek - naturalne antybiotyki, nadtlenki i inne substancje mające na celu zniszczenie czynnika zakaźnego. Hamowanie zarodka krwiotwórczego wpływa również na nie, naruszając zdolność organizmu do zwalczania drobnoustrojów chorobotwórczych. Objawia się to różnymi ropnymi stanami zapalnymi: ropniami skóry, ropowicami, aż do sepsy. Każde zapalenie powoduje zatrucie - zatrucie produktami przemiany materii patogennych mikroorganizmów. Zespół zatrucia objawia się takimi objawami jak:

• słabość;
• wzrost temperatury;
• wyzysk;
• utrata apetytu, utrata masy ciała;
• nieokreślony ból mięśni.

Zespół hiperplastyczny

Obserwuje się go u 30-50% pacjentów. Komórki nowotworowe wypełniają nie tylko szpik kostny, ale także węzły chłonne, wątrobę, śledzionę. Narządy powiększają się, pozostając bezbolesne, ich konsystencja staje się pastowata. Sama hiperplazja nie jest niebezpieczna, ale jeśli węzły chłonne rosną w zamkniętej przestrzeni (na przykład w jamie śródpiersia, w której znajduje się serce), mogą uciskać ważne narządy.

neuroleukemia

U 5-10% dzieci komórki białaczkowe tworzą „przerzuty” – miejsca namnażania się guza w jamie czaszki, oponach mózgowych i dużych nerwach. W rezultacie pojawiają się oznaki uszkodzenia tych narządów: naruszenie wrażliwości i funkcji kończyn z naciekiem nerwów obwodowych, objawy zapalenia opon mózgowych i guzów mózgu ze wzrostem nacieku wewnątrz jamy czaszki.

Komórki białaczkowe mogą tworzyć obszary pozaszpikowe (w dosłownym tłumaczeniu - zlokalizowane poza szpikiem kostnym) w kościach, na skórze i błonach śluzowych, gruczołach sutkowych, macicy i przydatkach, prostacie, płucach. W tym przypadku występują objawy charakterystyczne dla patologii tych narządów.

Diagnostyka

Rozważa się główny objaw białaczki w tak zwanej niewydolności białaczkowej: gdy w analizie widać wiele blastów, nieliczne dojrzałe komórki i formy przejściowe są całkowicie nieobecne. Ale w praktyce, jak zauważono w wytycznych klinicznych, we wczesnych stadiach choroby komórek białaczkowych w hemogramie (badaniu krwi) może nie być. Głównym powodem rozpoznania ostrej białaczki szpikowej jest ponad 20% blastów w (analiza punkcizny szpiku kostnego).

Teoretycznie diagnostyka powinna obejmować również badania cytogenetyczne, kiedy badane są określone mutacje genów, które spowodowały białaczkę. Jest to jeden z najważniejszych czynników prognostycznych, a współczesna klasyfikacja WHO zawiera opis kilkunastu anomalii genetycznych, które bezpośrednio wpływają na rokowanie. Niestety w Rosji badania cytochemiczne, cytogenetyczne, genetyki molekularnej i inne podobne badania można wykonywać tylko w dużych ośrodkach.

Leczenie: zasady ogólne

W okresie polichemioterapii - leczenia mającego na celu śmierć klonu białaczkowego, pacjent wymaga hospitalizacji i szczególnej opieki: warunki zbliżone do bezpłodności. Posiłki powinny być pełnowartościowe, bogate w białko. Wszystkie produkty spożywcze muszą być poddane obróbce cieplnej.

Oprócz chemioterapii ukierunkowanej na przyczynę choroby, w przypadku białaczki obowiązkowa jest również terapia podtrzymująca. Jest potrzebny do leczenia i korygowania głównych zespołów choroby: w przypadku niedokrwistości przetacza się krwinki czerwone, w przypadku krwotoków - płytki krwi, infekcje leczy się antybiotykami i tak dalej. Może być również potrzebna opieka podtrzymująca, aby zapobiec powikłaniom chemioterapii.

Metody leczenia dzieci i dorosłych są różne.

Leczenie i rokowanie: dzieci

W dzieciństwie standardem jest intensywna polichemioterapia, uzupełniona przeszczepem szpiku kostnego.

Najpierw musisz wywołać remisję. Aby to zrobić, użyj kombinacji 5 leków, które są podawane zgodnie z określonym schematem. Gdy liczba komórek blastycznych w szpiku kostnym spadnie poniżej 5%, przechodzi się na terapię podtrzymującą: do 4 kursów leku cytostatycznego. Ponadto, jeśli to możliwe, wykonuje się przeszczep szpiku kostnego (z wyjątkiem pacjentów z grupy o korzystnym rokowaniu). Ale możliwość przeszczepu zależy od znalezienia odpowiedniego dawcy. W praktyce oznacza to, że jeśli nie ma go wśród bliskich krewnych, prawdopodobieństwo przeszczepu jest bliskie zeru: w Rosji powstaje rejestr dawców szpiku, ale jak na razie we wszystkich dużych miastach nie da się nawet wpisać.

Przynależność do grupy o korzystnym, pośrednim i niekorzystnym rokowaniu zależy od cech genotypowych białaczki. Ponadto liczy się indywidualna reakcja pacjenta na terapię: jeśli po 2 tygodniach od jej rozpoczęcia liczba blastów w szpiku kostnym spadnie do 5-15%, prawdopodobieństwo korzystnego wyniku radykalnie wzrasta.

Jeśli remisja trwa dłużej niż 5 lat, białaczkę uważa się za wyleczoną. Ale możliwe są również nawroty. Cykl nawrót-remisja może trwać albo do czasu ustabilizowania się stanu, albo do całkowitego wyczerpania zasobów hematopoetycznych – w tym przypadku rokowanie jest niekorzystne.

W przypadku nawrotu polichemioterapię przeprowadza się w 3 etapach: indukcja remisji, konsolidacja remisji oraz cykl leczenia podtrzymującego.

Ogólnie prognozę przeżycia można opisać za pomocą tabeli:

	Osiągnięcie remisji, %	Prawdopodobieństwo przeżycia całkowitego w ciągu najbliższych 4 lat, %	Prawdopodobieństwo przeżycia wolnego od choroby w ciągu najbliższych 4 lat, %
Wszyscy pacjenci	90	67	61
Standardowa grupa ryzyka	91	78	71
Grupa wysokiego ryzyka	87	55	46

Jak widać, w zasadzie możliwe jest wyleczenie ostrej białaczki szpikowej u dzieci.

Leczenie i rokowanie: dorośli

Czynniki wpływające na rokowanie u dorosłych pacjentów można podzielić na 3 grupy:

• Indywidualne cechy ciała i stan zdrowia;
• Charakterystyka biologiczna klonu białaczkowego;
• Właściwy dobór metody leczenia.

Cechy indywidulane

Zarówno sama białaczka, jak i jej leczenie są ogromnym obciążeniem dla organizmu. Dlatego im starszy pacjent, tym gorsze rokowanie. Po pierwsze, z wiekiem przewlekłe patologie stają się coraz bardziej nasilone i postępują poważniej. I nawet stosunkowo zdrowi pacjenci po 60. roku życia tolerują leczenie gorzej niż młodsi.

Po drugie, niekorzystne skutki dla genotypu kumulują się wraz z wiekiem, a prawdopodobieństwo mutacji o złym rokowaniu wzrasta.

Charakterystyka biologiczna klonu białaczkowego

Podobnie jak u dzieci, najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest genotyp komórek białaczkowych. Do prawidłowego doboru schematu leczenia niezbędne jest badanie cytogenetyczne i przyporządkowanie do grupy o korzystnym, niekorzystnym lub pośrednim rokowaniu. W praktyce w Rosji takie badanie przeprowadza nie więcej niż 60% pacjentów. I tu pojawia się trzeci czynnik.

Adekwatność chemioterapii

W zagranicznych wytycznych klinicznych czynnik ten nie występuje, niestety dotyczy tylko Rosji. Nawet prawidłowo przepisane leki mogą okazać się mniej skuteczne niż to konieczne, ze zmniejszeniem obliczonych dawek leku, nieprzestrzeganiem przerw między kursami i podobnymi czynnikami „zewnętrznymi”. Ponadto przynależność do jednej lub drugiej grupy ryzyka u dorosłych determinuje potrzebę przeszczepu szpiku kostnego, a jeśli nie było badania cytogenetycznego, niemożliwe jest przypisanie pacjenta do jednej z trzech grup. Rosyjskie wytyczne kliniczne sugerują skupienie się na objawach klinicznych jako czynnikach niekorzystnego rokowania:

• wiek powyżej 40 lat;
• leukocyty krwi > 100 x 10 9 /l;
• obecność zmian pozaszpikowych;
• remisja nie nastąpiła po pierwszym kursie chemioterapii;
• wtórna AML (wystąpiła po cyklu chemioterapii z powodu innego nowotworu złośliwego);

Przeciwwskazania

Polichemioterapia to jedyny sposób na zniszczenie klonu komórek białaczkowych. Ale jeśli chodzi o dorosłych pacjentów z chorobami współistniejącymi, należy wziąć pod uwagę przeciwwskazania:

• zawał mięśnia sercowego mniej niż miesiąc przed rozpoczęciem leczenia;
• zastoinowa niewydolność serca;
• zaburzenia rytmu serca, którym towarzyszy niestabilna hemodynamika;
• niewydolność nerek, z wyjątkiem sytuacji, gdy jest spowodowana naciekiem białaczkowym;
• ostre wirusowe zapalenie wątroby;
• niewydolność wątroby, z wyjątkiem przypadków spowodowanych naciekiem białaczkowym;
• ciężkie zapalenie płuc inne niż wywołane przez komórki białaczkowe;
• posocznica;
• zagrażające życiu krwawienie;
• ciężka patologia psychiczna;
• wyczerpanie;
• cukrzyca z indeksem glukozy we krwi> 15 mmol / l, nie podlegająca kompensacie;
• współistniejąca patologia onkologiczna z niekontrolowanym przebiegiem.
• W tych warunkach agresywna polichemioterapia na pewno przyniesie więcej szkody niż pożytku. Ale jeśli stan się ustabilizował, to za tydzień możesz rozpocząć kurację.

Sama chemioterapia dzieli się na 3 etapy:

1. indukcja remisji (1-2 kursy);
2. konsolidacja remisji (1-2 kursy) - etap najbardziej agresywny i wysokodawkowy;
3. leczenie przeciw nawrotom.

Konkretne schematy i czas trwania kursu różnią się w zależności od rokowania i wcześniejszych nawrotów.

Po osiągnięciu remisji pacjentom z grupy wysokiego ryzyka zaleca się przeszczep szpiku kostnego od zgodnego dawcy. Podobnie jak w przypadku leczenia dzieci, możliwość zastosowania tej metody jest ograniczona dostępnością dawcy. Pomimo niebezpieczeństwa przeszczepu dla pacjentów w podeszłym wieku (śmiertelność 15-50%), praktycznie nie ma nawrotów po przeszczepie.

Chemioterapia podtrzymująca jest przepisywana w ciągu 1-2 lat po wystąpieniu remisji (możliwe są opcje od 4 do 12 kursów). Liczba i czas trwania kursów oraz odstępy między nimi zależą od przynależności pacjenta do grupy ryzyka i odpowiedzi na leczenie.

Niestety u co najmniej 60% dorosłych pacjentów dochodzi do nawrotu w ciągu 3 lat. Dlatego dość trudno mówić o perspektywach ożywienia.

Pięcioletnie przeżycie waha się od 4 do 46%. Rokowanie zależy od cech genetycznych białaczki, stanu ogólnego chorego oraz czasu trwania remisji.

Choroby krwi są zawsze bardzo niebezpieczne dla człowieka. Po pierwsze, krew ma kontakt ze wszystkimi tkankami i narządami w ciele. Aby spełniać swoje funkcje nasycania komórek tlenem, składnikami odżywczymi i enzymami, krążenie krwi musi działać prawidłowo, a skład komórkowy musi mieścić się w normalnych granicach. Po drugie, komórki krwi zapewniają pracę układu odpornościowego organizmu. Ostra białaczka szpikowa zaburza strukturę komórek i powoduje spadek odporności.

Postać ostra i przewlekła

Ostra białaczka szpikowa (AML) rozwija się, gdy niedojrzałe komórki – blasty – ulegają zmianom. Jednocześnie organizmowi brakuje dojrzałych elementów, a patologiczna postać transformacji blastycznej wzrasta w szybkim tempie. Proces zmiany struktury komórkowej jest nieodwracalny i nie można go kontrolować za pomocą leków. Ostra białaczka szpikowa często prowadzi do śmierci pacjenta.

Zmiana w komórkach dotyczy jednego z rodzajów białych krwinek, granulocytów, dlatego popularna jest nazwa „białaczki”. Chociaż oczywiście kolor krwi nie zmienia się podczas choroby. Komórki leukocytów z ziarnistościami (granulocytami) ulegają zmianom.

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) występuje, gdy struktura komórkowa dojrzałych granulocytów ulega zmianie. Podczas tej patologii szpik kostny organizmu jest w stanie wytwarzać nowe komórki, które dojrzewają i rozwijają się w zdrowe granulocyty. Dlatego przewlekła białaczka szpikowa nie rozwija się tak szybko, jak ostra.

Osoba może nie być świadoma zmiany w białych krwinkach przez lata.

Białaczka szpikowa jest bardzo częstą chorobą wśród chorób krwi. Na każde 100 tysięcy osób przypada 1 pacjent z białaczką. Choroba ta dotyka ludzi bez względu na rasę, płeć i wiek. Jednak według statystyk białaczkę częściej diagnozuje się u osób w wieku 30-40 lat.

Przyczyny rozwoju choroby

Istnieją medycznie udowodnione przyczyny pojawienia się zmian w granulocytach. Przewlekłą białaczkę szpikową bada się od wielu lat i zidentyfikowano wiele czynników, które powodują białaczkę. Jednak medycyna nie może zaoferować leczenia, które mogłoby wyleczyć pacjenta ze 100% prawdopodobieństwem. Białaczka, białaczka, co to jest?

Lekarze nazywają główną przyczynę rozwoju białaczki szpikowej translokacją chromosomową, znaną również jako „chromosom filadelfijski”. W wyniku naruszenia części chromosomów zamieniają się miejscami i powstaje cząsteczka DNA o zupełnie nowej strukturze. Następnie pojawiają się kopie komórek złośliwych i patologia zaczyna się rozprzestrzeniać. Tkanka mieloidalna jest wykorzystywana do budowy białych krwinek. Następnie komórki krwi zmieniają się i u pacjenta rozwija się białaczka szpikowa.

Następujące czynniki mogą predysponować do tego procesu:

• Narażenie na promieniowanie. Szkodliwy wpływ promieniowania na organizm jest powszechnie znany. Ludzie w strefie katastrof spowodowanych przez człowieka oraz w niektórych zakładach produkcyjnych mogą być narażeni na promieniowanie. Ale częściej białaczka mieloblastyczna jest wynikiem wcześniejszej radioterapii przeciwko innemu rodzajowi raka.
• Choroby wirusowe.
• promieniowanie elektromagnetyczne.
• Działanie niektórych leków. Najczęściej mówimy o lekach przeciwnowotworowych, ponieważ mają one intensywny toksyczny wpływ na organizm. Niektóre chemikalia mogą również prowadzić do białaczki szpikowej.
• dziedziczna predyspozycja. Osoby, które odziedziczyły tę zdolność po rodzicach, są bardziej skłonne do zmiany DNA.

Ostre objawy

W ostrym przebiegu choroby komórki leukocytów mutują i namnażają się w niekontrolowanym tempie. Szybki rozwój raka prowadzi do pojawienia się takich objawów choroby, których dana osoba nie może zignorować. Ostra białaczka szpikowa objawia się ciężkim złym samopoczuciem i wyraźnymi objawami:

• Jednym z pierwszych charakterystycznych objawów białaczki jest bladość skóry. Objaw ten towarzyszy wszystkim chorobom układu krwiotwórczego.
• Niewielki wzrost temperatury ciała w zakresie 37,1–38,0 stopni, duża potliwość podczas nocnego odpoczynku.
• Na skórze pojawia się wysypka w postaci małych czerwonych plam. Wysypka nie swędzi.
• Ostra białaczka szpikowa powoduje duszność nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym.
• Osoba skarży się na ból w kościach, szczególnie podczas ruchu. W tym przypadku ból jest zwykle łagodny i wielu pacjentów po prostu nie zwraca na to uwagi.
• Na dziąsłach pojawia się obrzęk, możliwe jest krwawienie i rozwój zapalenia dziąseł.
• Ostra białaczka powoduje pojawienie się krwiaków na ciele. Czerwono-niebieskie plamy mogą pojawić się na dowolnej części ciała i są jednym z wyraźnych charakterystycznych objawów tej choroby.
• Jeśli dana osoba często choruje, ma osłabiony układ odpornościowy i jest bardzo podatna na infekcje, lekarz może podejrzewać ostrą białaczkę szpikową.
• Wraz z rozwojem białaczki osoba zaczyna dramatycznie tracić na wadze.
• Zmiana w niektórych typach leukocytów prowadzi do obniżenia odporności, a osoba staje się podatna na choroby zakaźne.

Objawy postaci przewlekłej

Białaczka przewlekła może nie dawać żadnych objawów w pierwszych miesiącach, a nawet latach choroby. Organizm próbuje się wyleczyć, produkując nowe granulocyty, które zastępują te zmienione. Ale jak wiadomo komórki nowotworowe dzielą się i regenerują znacznie szybciej niż zdrowe, a choroba stopniowo ogarnia organizm. Początkowo objawy są łagodne, potem nasilają się i osoba ze złym samopoczuciem jest zmuszona zgłosić się do lekarza.

Zwykle dopiero po tym przeprowadzana jest diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej.

Medycyna wyróżnia trzy etapy tej choroby:

• Przewlekła białaczka szpikowa zaczyna się stopniowo, ze zmianami w kilku komórkach. Przewlekła białaczka szpikowa i łagodne objawy nie skłaniają chorego do szukania pomocy lekarskiej. Na tym etapie chorobę można wykryć tylko za pomocą badania krwi. Pacjent może skarżyć się na zwiększone zmęczenie i uczucie ciężkości, a nawet bólu w lewym podżebrzu (w okolicy śledziony).
• Na etapie przyspieszenia objawy białaczki są jeszcze słabe. Występuje wzrost temperatury ciała i zmęczenie. Rośnie liczba zmienionych i prawidłowych leukocytów. Szczegółowa morfologia krwi może ujawnić wzrost liczby bazofilów, niedojrzałych krwinek białych i promielocytów.
• Etap końcowy charakteryzuje się manifestacją wyraźnych objawów przewlekłej białaczki szpikowej. Temperatura ciała wzrasta, w niektórych przypadkach do 40 stopni, pojawiają się silne bóle stawów i stan osłabienia. Podczas badania pacjenci mają powiększone węzły chłonne, powiększoną śledzionę i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować ostrą białaczkę szpikową, konieczne jest poddanie się dokładnemu badaniu w placówce medycznej i zdanie testów. Do wykrywania białaczki stosuje się różne procedury diagnostyczne. Diagnoza rozpoczyna się od przesłuchania i inspekcji. Dla osób cierpiących na białaczkę szpikową charakterystyczny jest wzrost węzłów chłonnych, wzrost wątroby i śledziony.

Na podstawie wyników badania zalecane są testy i procedury diagnostyczne:

• Ogólna analiza krwi. W wyniku badania u pacjentów z białaczką obserwuje się wzrost liczby niedojrzałych krwinek białych (granulocytów). Zmienia się również liczba płytek krwi.
• Chemia krwi. Biochemia ujawnia duże ilości witaminy B12, kwasu moczowego i niektórych enzymów. Jednak wyniki tego typu badań mogą jedynie pośrednio wskazywać na białaczkę szpikową.
• Biopsja szpiku kostnego. Jedno z najdokładniejszych badań w diagnostyce białaczki. Przeprowadza się go po badaniach krwi. W wyniku nakłucia w tkankach szpiku kostnego znajduje się również duża liczba niedojrzałych komórek leukocytów.
• Analiza cytochemiczna. Test przeprowadza się na próbkach krwi i mózgu kota. Specjalne odczynniki chemiczne w kontakcie z próbkami biologicznymi pacjenta określają stopień aktywności enzymu. W przypadku białaczki szpikowej działanie fotofosfazy alkalicznej jest zmniejszone.
• Procedura ultradźwiękowa. Ta metoda diagnostyczna pozwala potwierdzić powiększenie wątroby i śledziony.
• Badania genetyczne. Przeprowadza się go nie w celu diagnozy, ale w celu prognozowania dla pacjenta. Charakter zaburzeń chromosomalnych pozwala nam wyciągnąć wnioski na temat przyszłych metod leczenia i ich skuteczności.

Rokowanie i leczenie

Ostra białaczka szpikowa bardzo często prowadzi do śmierci chorego. Dokonywanie prognoz jest możliwe dopiero po pełnym zbadaniu pacjenta i omówieniu możliwych sposobów leczenia choroby. Chemioterapia jest stosowana w leczeniu ostrej białaczki szpikowej. Istnieje określony plan leczenia i zasada terapii, która nazywa się indukcją.

Podczas leczenia stosuje się kompleks leków, których spożycie zaplanowano na dzień.

W drugiej fazie leczenia, jeśli terapia zadziałała i nastąpiła remisja, przeprowadza się dobór leków w celu utrwalenia wyniku zgodnie z indywidualnymi cechami pacjenta. Podczas niszczenia zmienionych granulocytów przez leki. Część z nich pozostaje i możliwy jest nawrót choroby. aby zmniejszyć prawdopodobieństwo ponownego rozwoju białaczki szpikowej, przeprowadza się kompleksową terapię, w tym przeszczep komórek macierzystych. Rozpoznanie i leczenie przewlekłej białaczki szpikowej powinno odbywać się pod ścisłym nadzorem lekarza. Wszystkie wyniki badań muszą być interpretowane przez lekarzy specjalizujących się w chorobach krwi.

Medycyna oferuje następujące zabiegi:

• Chemoterapia.
• Radioterapia.
• Przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych od dawcy.
• Ekstrakcja zmienionych leukocytów z organizmu za pomocą leukaferezy.
• Splenektomia.

Bardzo trudno jest wyleczyć chorobę. Terapia z reguły ma na celu złagodzenie stanu pacjenta i wspomaganie jego funkcji życiowych. Jednak przy skutecznym leczeniu ludzie z przewlekłą białaczką żyją przez dziesięciolecia. Leczenie trwa długo, ale statystyka medyczna zna wiele przypadków remisji u pacjentów z rakiem krwi.

W kontakcie z