Białaczka mieloblastyczna. Białaczka szpikowa - co to jest? Przewlekła białaczka szpikowa: przyczyny, leczenie, rokowanie

Rozmnażając się i gromadząc w szpiku kostnym, zakłócają produkcję i funkcjonowanie prawidłowych komórek krwi, co powoduje główne objawy choroby.

Jak wiadomo różne krwinki rozwijają się inaczej i mają różne prekursory - czyli należą do różnych linii hematopoezy (patrz schemat w artykule "Hematopoeza"). Linia hematopoetyczna prowadząca do pojawienia się limfocytów to tzw limfoidalny; reszta leukocytów i innych komórek krwi należy mieloidalny linie. W związku z tym białaczki różnią się od komórek prekursorowych limfocytów (takie białaczki nazywane są białaczkami limfoblastycznymi, limfocytowymi lub po prostu białaczkami limfocytowymi) oraz od prekursorów innych komórek (takie białaczki nazywane są białaczkami mieloidalnymi, mieloidalnymi lub po prostu białaczkami szpikowymi).

Ostra białaczka szpikowa (AML, ostra białaczka szpikowa, ostra białaczka szpikowa, ostra białaczka nielimfoblastyczna) jest chorobą stosunkowo rzadką u dzieci, jednak częstość jej występowania wzrasta wraz z wiekiem. Określenie „ostra” oznacza szybki rozwój choroby, w przeciwieństwie do przewlekłej białaczki. Termin „mieloidalny” oznacza, jak wskazano powyżej, że niedojrzałe komórki, które tworzą podstawę choroby, należą do tak zwanej mieloidalnej linii hematopoezy. Komórki te są zwykle mieloblastami i ich potomkami, ale mogą być również obecne inne typy komórek blastycznych.

W ramach francusko-amerykańsko-brytyjskiej klasyfikacji morfologicznej (FAB, FAB) wyróżnia się 8 głównych wariantów AML.

Niektóre bardzo rzadkie odmiany AML nie są uwzględnione na tej liście. Warianty AML od M3 do M7, które posiadają własne nazwy i pewne specyficzne cechy, omówiliśmy bardziej szczegółowo w osobnych rozdziałach naszego poradnika.

Częstotliwość występowania, czynniki ryzyka

AML stanowi około 15% wszystkich przypadków chorób onkologicznych układu krwiotwórczego u dzieci, czyli występuje u nich znacznie rzadziej niż ostra białaczka limfoblastyczna. Wśród dzieci do 14 roku życia zapadalność na AML wynosi około 0,6-0,8 przypadków na 100 tys. osób rocznie, ale po 40-45 roku życia następuje gwałtowny wzrost zachorowań. Większość pacjentów z AML to osoby starsze. W przeciwieństwie do najbardziej typowej dla dzieciństwa, z AML, dzieci stanowią tylko 10% pacjentów.

W większości przypadków AML nie można zidentyfikować bezpośredniej przyczyny. Jednak niektóre czynniki zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia AML: narażenie na szereg substancji chemicznych, promieniowanie jonizujące (w tym podczas wcześniejszego leczenia innych nowotworów), a czasami przypadki AML wśród bliskich krewnych, co wskazuje na pewną rolę predyspozycji genetycznych.

Rozwój AML może być poprzedzony niektórymi chorobami układu krwiotwórczego, takimi jak zespół mielodysplastyczny. Wreszcie, ryzyko AML jest zwiększone w przypadku pewnych uwarunkowanych genetycznie nieprawidłowości, w tym zespołu Downa, niedokrwistości Fanconiego i niektórych innych schorzeń.

objawy i symptomy

AML charakteryzuje się wieloma różnymi cechami i może objawiać się różnie u różnych pacjentów. Wiodące z reguły są objawy niedokrwistości: zmęczenie, bladość, duszność, utrata apetytu. Brak płytek krwi objawia się wzmożonym krwawieniem z zacięciami i siniakami, krwawieniami z nosa, „bezprzyczynowymi” siniakami i siniakami. Nierzadko zdarza się, że infekcje są oporne na leczenie, ponieważ pacjent ma zbyt mało „normalnych” (dojrzałych, funkcjonalnych) białych krwinek, aby z nimi walczyć. Może dojść do uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i przewodu pokarmowego, obrzęku dziąseł. Często temperatura ciała jest podwyższona, pojawiają się bóle kości. Czasami guzy powstają z komórek białaczkowych poza szpikiem kostnym - mielosarcoma (chloroma).

Ponieważ większość objawów może być związana z innymi jednostkami chorobowymi i nie jest specyficzna dla AML, przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest ustalenie rozpoznania na podstawie metod laboratoryjnych, które przeprowadza się w trybie pilnym w warunkach szpitalnych.

Diagnostyka

W AML występują zmiany w zwykłym badaniu klinicznym krwi: brak czerwonych krwinek i płytek krwi, najczęściej nadmiar białych krwinek, z których wiele to formy niedojrzałe. Ale wiarygodną diagnozę można postawić tylko poprzez badanie próbki szpiku kostnego. Według kryteriów Światowej Organizacji Zdrowia rozpoznanie AML stawia się, jeśli zawartość mieloblastów w szpiku kostnym wynosi co najmniej 20% (według francusko-amerykańsko-brytyjskiej klasyfikacji FAB wartość odcięcia wynosi 30% ).

Dla leczenia i oceny rokowania choroby ważne jest nie tylko potwierdzenie rozpoznania białaczki, ale także rozróżnienie ostrej białaczki limfoblastycznej od AML, odróżnienie białaczki od zespołu mielodysplastycznego, a także określenie swoistego wariantu AML (Widzieć). W tym celu wykorzystuje się nie tylko badanie morfologiczne komórek (badanie mikroskopowe specjalnie wybarwionych preparatów), ale także analizę cytochemiczną, a także immunofenotypowanie (badanie białek antygenowych na powierzchni komórek). Badania cytogenetyczne służą do wykrywania rearanżacji chromosomalnych – tzw. translokacji, które mają ogromne znaczenie dla określenia wariantu choroby i rokowania.

Trafne rozpoznanie AML i jej odmian jest czasem trudnym zadaniem, wymagającym udziału w procesie diagnostycznym wysoko wykwalifikowanych hematologów i hemopatologów.

O grupie ryzyka decyduje wiele czynników. Wymieniamy niektóre z nich:

• Wiek: u pacjentów w średnim i starszym wieku rokowanie jest średnio gorsze niż u dzieci i młodzieży.
• Zmiany chromosomalne w komórkach białaczkowych. Tak więc translokacje t (15; 17) lub t (8; 21) determinują mniejsze ryzyko u pacjentów. Jednocześnie na przykład pewne zmiany w chromosomach 5 i 7 wiążą się z gorszym rokowaniem.
• Wariant białaczki. Niektóre warianty AML (takie jak M0, M6, M7) wiążą się z dużym ryzykiem, a niektóre wręcz przeciwnie, stosunkowo dobrze reagują na nowoczesną terapię (AML M3).
• Białaczka wtórna związana z inną chorobą hematologiczną – taką jak zespół mielodysplastyczny czy niedokrwistość Fanconiego – lub po przebytym leczeniu (chemioterapii, radioterapii) jakiegokolwiek nowotworu złośliwego wiąże się z większym ryzykiem. Ryzyko również gwałtownie wzrasta w przypadku nawracającej białaczki.

Leczenie

Głównym sposobem leczenia AML jest chemioterapia. Podobnie jak w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej, leczenie obejmuje fazy indukcji i konsolidacji remisji; czasami stosowana jest również opieka podtrzymująca.

indukcja remisji- intensywnej terapii mającej na celu osiągnięcie remisji białaczki. W większości przypadków AML remisję indukuje intensywna chemioterapia z użyciem cytarabiny (Cytosar) i antracyklin (daunorubicyna, idarubicyna), czasami z dodatkiem innych leków, takich jak etopozyd lub mitoksantron. Standardem są kursy „7 + 3”, w których pacjentowi podaje się cytarabinę przez 7 dni, a przez trzy dni - w połączeniu z lekiem antracyklinowym.

Specyfiką terapii ostrej białaczki promielocytowej (AML M3) jest stosowanie leku ATRA (kwas all-trans retinowy, tretinoina).

Jeśli w wyniku terapii indukcyjnej okaże się, że mniej niż 5% komórek blastycznych znalazło się w szpiku kostnym, a pacjent nie ma innych objawów choroby (w tym objawów neuroleukemii), wówczas stwierdza się remisję.

W wyniku kursów wprowadzających możliwe jest uzyskanie remisji u zdecydowanej większości pacjentów. Osiągnięta remisja nie może być jednak stabilna bez terapii. konsolidacja, czyli ustalenie remisji. Podczas fazy konsolidacji szczątkowe ilości nieprawidłowych komórek blastycznych są niszczone, aby zapobiec nawrotom choroby. Najważniejszym lekiem w fazie konsolidacji AML jest cytarabina, często w dużych dawkach; daunorubicyna, 6-merkaptopuryna, ifosfamid, mitoksantron, etopozyd itp. są również stosowane w różnych kombinacjach.

Na etapach indukcji i konsolidacji dożylne podawanie leków chemioterapeutycznych odbywa się w warunkach szpitalnych.

Terapia podtrzymująca nie jest stosowana we wszystkich przypadkach (w przeciwieństwie do ostrej białaczki limfoblastycznej), ale jest istotna w wariancie M3 AML. Terapia ta jest mniej intensywna niż terapia indukcyjna i konsolidacyjna i nie wymaga pobytu w szpitalu.

Neuroleukemia występuje rzadziej w AML niż w ostrej białaczce limfoblastycznej. Najczęściej występuje w wariantach AML M3, M4 i M5. W leczeniu i profilaktyce podaje się cytarabinę, metotreksat i glikokortykosteroidy dokanałowo poprzez nakłucie lędźwiowe kanału kręgowego. Rzadko można również zastosować napromieniowanie głowy (napromienianie czaszki). U dzieci ryzyko rozprzestrzenienia się białaczki na ośrodkowy układ nerwowy jest większe niż u dorosłych, dlatego częściej stosuje się profilaktyczną chemioterapię, aby temu zapobiec.

Przeszczep szpiku kostnego może być wskazany u pacjentów wysokiego ryzyka w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby. Wskazaniami do przeszczepu mogą być m.in.

• translokacje i inne zmiany cytogenetyczne wysokiego ryzyka w komórkach białaczkowych,
• nawrót białaczki,
• rozwój AML na tle zespołu mielodysplastycznego lub innej choroby krwi, a także po wcześniejszym leczeniu nowotworów złośliwych.

Wskaźnik powodzenia przeszczepu jest najwyższy, jeśli zostanie wykonany po uzyskaniu pierwszej remisji. Przeszczepy są wykonywane częściej u dzieci niż u dorosłych i średnio są bardziej skuteczne.

W trakcie intensywnej chemioterapii AML prawidłowa hematopoeza jest prawie zawsze w pewnym stopniu zahamowana. Dlatego wielu pacjentów z AML wymaga transfuzji składników krwi: płytek krwi, aby uniknąć krwawienia i krwinek czerwonych, aby leczyć anemię. Transfuzje leukocytów dawcy (granulocytów) są potrzebne tylko w przypadkach ciężkich powikłań infekcyjnych.

Ponieważ zarówno sama białaczka, jak i stosowana w jej leczeniu chemioterapia drastycznie zmniejszają odporność organizmu na różne infekcje, pacjenci często potrzebują w trakcie leczenia skutecznych leków przeciwbakteryjnych, przeciwgrzybiczych i przeciwwirusowych, aby zapobiegać i leczyć powikłania infekcyjne. Niebezpieczne są zarówno infekcje powszechne, jak i oportunistyczne. Poważny problem stanowią w szczególności zakażenia grzybicze, takie jak kandydoza i aspergiloza.

Leczenie AML nakłada ograniczenia na styl życia pacjenta. Podczas intensywnej chemioterapii konieczne jest przestrzeganie diety i ścisłych zasad higieny, a także minimalizowanie kontaktu ze światem zewnętrznym, aby uniknąć infekcji. Lekarze i pielęgniarki mówią każdemu pacjentowi, co może, a czego nie może robić na obecnym etapie leczenia.

Całkowity czas leczenia różnych postaci AML wynosi od kilku miesięcy do 2-3 lat.

Prognoza

Bez leczenia AML zwykle prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy, czasem nawet kilku tygodni. Jednak dzięki nowoczesnemu leczeniu wielu można uratować. Rokowanie zależy od konkretnego typu białaczki szpikowej, cech cytogenetycznych (tj. struktury chromosomalnej komórek białaczkowych), wieku, stanu ogólnego pacjenta i innych czynników.

Obecnie około 50-60% dzieci z AML wraca do zdrowia. W średnim i starszym wieku niestety wyniki są gorsze.

Należy zauważyć, że większość pacjentów z AML to pacjenci w podeszłym wieku. W porównaniu z osobami młodymi trudniej znoszą leczenie i gorzej na nie reagują. Tylko 5-15% pacjentów w wieku powyżej 60 lat może osiągnąć długotrwałą remisję. Co do reszty leczenie wspomagające (zwalczanie infekcji, przetaczanie składników krwi, uśmierzanie bólu) często staje się głównym celem przedłużenia życia i poprawy jego jakości.

- złośliwa choroba układu krwionośnego, której towarzyszy niekontrolowana reprodukcja zmienionych leukocytów, zmniejszenie liczby erytrocytów, płytek krwi i prawidłowych leukocytów. Objawia się zwiększoną skłonnością do rozwoju infekcji, gorączką, zmęczeniem, utratą wagi, niedokrwistością, krwawieniami, powstawaniem wybroczyn i krwiaków, bólami kości i stawów. Czasami wykrywane są zmiany skórne i obrzęk dziąseł. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych i danych laboratoryjnych. Leczenie - chemioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

ICD-10

C92.0

Informacje ogólne

Ostra białaczka szpikowa (AML) jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z krwi szpikowej. Niekontrolowana proliferacja komórek białaczkowych w szpiku kostnym prowadzi do zahamowania innych kiełków krwi. W rezultacie zmniejsza się liczba prawidłowych komórek we krwi obwodowej, dochodzi do niedokrwistości i małopłytkowości. Ostra białaczka szpikowa jest najczęstszą ostrą białaczką u dorosłych. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta dramatycznie po 50 roku życia. Średni wiek pacjentów to 63 lata. Równie często chorują mężczyźni i kobiety w młodym i średnim wieku. W starszej grupie wiekowej przeważają mężczyźni. Rokowanie zależy od rodzaju ostrej białaczki szpikowej, przeżywalność 5-letnia waha się od 15 do 70%. Leczeniem zajmują się specjaliści z zakresu onkologii i hematologii.

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Bezpośrednią przyczyną rozwoju AML są różne nieprawidłowości chromosomalne. Wśród czynników ryzyka przyczyniających się do rozwoju takich zaburzeń należy wymienić niekorzystne dziedziczenie, promieniowanie jonizujące, kontakt z niektórymi substancjami toksycznymi, przyjmowanie wielu leków, palenie tytoniu oraz choroby krwi. Prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej białaczki szpikowej jest większe w przypadku zespołu Blooma (niski wzrost, wysoki głos, charakterystyczne rysy twarzy i różne objawy skórne, w tym hipo- lub hiperpigmentacja, wysypka skórna, rybia łuska, nadmierne owłosienie) i anemii Fanconiego (niski wzrost, wady pigmentacji, zaburzenia neurologiczne, wady układu kostnego, serca, nerek i narządów płciowych).

Ostra białaczka szpikowa często rozwija się u pacjentów z zespołem Downa. Istnieje również dziedziczna predyspozycja przy braku chorób genetycznych. W AML bliscy krewni są 5 razy bardziej narażeni na rozwój choroby w porównaniu ze średnią populacji. Najwyższy poziom korelacji występuje u bliźniąt jednojajowych. Jeśli ostra białaczka szpikowa zostanie zdiagnozowana u jednego bliźniaka, ryzyko dla drugiego wynosi 25%. Jednym z najważniejszych czynników prowokujących AML są choroby krwi. Przewlekła białaczka szpikowa w 80% przypadków przechodzi w ostrą postać choroby. Ponadto AML często staje się wynikiem zespołu mielodysplastycznego.

Promieniowanie jonizujące powoduje ostrą białaczkę szpikową, gdy dawka przekracza 1 Gy. Częstość występowania wzrasta proporcjonalnie do dawki promieniowania. W praktyce ważne jest przebywanie w strefach wybuchów atomowych i awarii elektrowni jądrowych, praca ze źródłami promieniowania bez odpowiedniego sprzętu ochronnego oraz radioterapia stosowana w leczeniu niektórych chorób onkologicznych. Przyczyną rozwoju ostrej białaczki szpikowej w kontakcie z substancjami toksycznymi jest aplazja szpiku kostnego w wyniku mutacji i uszkodzenia komórek macierzystych. Negatywne działanie toluenu i benzenu zostało udowodnione. Zazwyczaj AML i inne ostre białaczki są diagnozowane 1-5 lat po ekspozycji na mutagen.

Wśród leków, które mogą wywołać ostrą białaczkę szpikową, eksperci wymieniają niektóre leki do chemioterapii, w tym inhibitory topoizomerazy DNA II (tenipozyd, etopozyd, doksorubicyna i inne antracykliny) oraz środki alkilujące (tiofosfamid, embichina, cyklofosfamid, chlorambucyl, karmustyna, busulfan). AML może również wystąpić po zażyciu chloramfenikolu, fenylobutazonu i preparatów arsenu. Odsetek medycznej ostrej białaczki szpikowej wynosi 10-20% ogólnej liczby przypadków. Palenie nie tylko zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju AML, ale także pogarsza rokowanie. Średnia pięcioletnia przeżywalność i czas trwania całkowitych remisji u palaczy są niższe niż u osób niepalących.

Klasyfikacja ostrej białaczki szpikowej

Klasyfikacja ostrej białaczki szpikowej według WHO jest bardzo złożona i obejmuje kilkadziesiąt odmian choroby, które dzieli się na następujące grupy:

• AML z typowymi zmianami genetycznymi.
• AML ze zmianami spowodowanymi dysplazją.
• Wtórna ostra białaczka szpikowa będąca następstwem leczenia innych chorób.
• Choroby z proliferacją zarodków mieloidalnych w zespole Downa.
• mięsak szpikowy.
• Blastyczny plazmacytoidalny guz z komórek dendrytycznych.
• Inne typy ostrej białaczki szpikowej.

Taktyka leczenia, rokowanie i czas trwania remisji w różnych typach AML mogą się znacznie różnić.

Objawy ostrej białaczki szpikowej

Obraz kliniczny obejmuje zespoły toksyczne, krwotoczne, niedokrwistości oraz zespół powikłań zakaźnych. Wczesne objawy ostrej białaczki szpikowej są niespecyficzne. Występuje wzrost temperatury bez objawów kataru, osłabienia, zmęczenia, utraty wagi i apetytu. W przypadku niedokrwistości dodaje się zawroty głowy, omdlenia i bladość skóry. W przypadku małopłytkowości obserwuje się zwiększone krwawienie i krwotoki wybroczynowe. Powstawanie krwiaka jest możliwe przy niewielkich siniakach. W przypadku leukopenii występują powikłania zakaźne: częste ropienie ran i zadrapań, uporczywe powtarzające się zapalenie nosogardzieli itp.

Programy indukcyjne pozwalają osiągnąć remisję u 50-70% pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Jednak bez dalszej konsolidacji u większości pacjentów dochodzi do nawrotu, dlatego drugi etap leczenia jest uważany za obowiązkową część terapii. Plan leczenia konsolidacyjnego ostrej białaczki szpikowej ustalany jest indywidualnie i obejmuje 3-5 kursów chemioterapii. Przy dużym ryzyku nawrotu i już rozwiniętych nawrotach wskazany jest przeszczep szpiku kostnego. Inne metody leczenia nawracającej AML są nadal w fazie badań klinicznych.

Rokowanie w ostrej białaczce szpikowej

Rokowanie zależy od rodzaju ostrej białaczki szpikowej, wieku pacjenta, obecności lub braku zespołu mielodysplastycznego w historii. Średnia pięcioletnia przeżywalność dla różnych form AML wynosi od 15 do 70%, prawdopodobieństwo nawrotu wynosi od 33 do 78%. U osób starszych rokowanie jest gorsze niż u osób młodych, co tłumaczy się współistniejącymi chorobami somatycznymi, które są przeciwwskazaniem do intensywnej chemioterapii. W zespole mielodysplastycznym rokowanie jest gorsze niż w pierwotnej ostrej białaczce szpikowej i AML, które powstały na tle farmakoterapii innych chorób onkologicznych.

Ostra białaczka szpikowa wynika z nieprawidłowości genetycznych, które powodują proliferację komórek prekursorowych krwinek. Proces rozmnażania i dojrzewania komórek staje się niestabilny, co powoduje dominację mieloblastów w szpiku kostnym - niedojrzałych form komórek krwi.

Ostra białaczka szpikowa Jest to najczęstszy rodzaj białaczki u dzieci, ale ryzyko choroby wzrasta wraz z wiekiem.

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Lekarze wskazują głównie na genetyczne przyczyny rozwoju białaczki szpikowej, które powodują transformację komórek macierzystych.

Ponadto ten typ białaczki najczęściej występuje w przypadku aberracji chromosomowych, np. u pacjentów z zespołem Downa (trisomia 21. chromosomu) lub zespołem Klinefeltera (dodatkowy chromosom X u mężczyzn, np. XXY).

Etiologia jest trudna do ustalenia, ale czynniki ryzyka obejmują:

• promieniowanie;
• radioterapia;
• narażenie na chemikalia, takie jak benzen lub gaz musztardowy;
• ukończyła chemioterapię w leczeniu raka i chłoniaka.

Choroba występuje głównie u osób dorosłych i obejmuje 60% ostrych białaczek. Według statystyk średnio 1 na 100 000 osób choruje rocznie w wieku 30-35 lat, aw wieku 65 lat liczba ta wzrasta do 10 na 100 000.

Objawy i przebieg ostrej białaczki szpikowej

Ostra białaczka szpikowa zaczyna się nagle. Objawy są raczej niespecyficzne, dlatego trudno od razu postawić jednoznaczną diagnozę.

Typowe są następujące zaburzenia:

• osłabienie i wyczerpanie organizmu;
• stany gorączkowe;
• nocne poty;
• ból kości i stawów;
• blada skóra;
• przenikanie komórek białaczkowych do narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych;
• obecność czarnych lub niebieskich siniaków bez wyraźnego powodu;
• małe wybroczyny;
• łatwe zmęczenie, uczucie duszności podczas wysiłku fizycznego;
• utrata masy ciała;
• luka białaczkowa - brak form pośrednich w rozwoju leukocytów we krwi obwodowej;
• podatność na infekcje drożdżakowe i bakteryjne;
• krwawienie z nosa lub dziąseł z powodu małej liczby płytek krwi;
• powiększenie śledziony i węzłów chłonnych, rzadziej wątroby.

Ostra białaczka szpikowa jest przeważnie ciężki. Obecnie średnia długość życia osób po postawieniu diagnozy wynosi 10-16 miesięcy. Wcześniej pacjent umierał w ciągu kilku tygodni. Nawroty występują najczęściej w pierwszym roku choroby.

Pacjenci z ostrą białaczką szpikową często umierają z powodu sepsy, krwawień w ośrodkowym układzie nerwowym i zaburzeń narządów wewnętrznych.

Diagnostyka ostrej białaczki szpikowej

Rozpoznanie białaczki szpikowej opiera się na objawach pacjenta i wynikach badań. Wykonuje się morfologię krwi i biopsję szpiku kostnego. We krwi z reguły występuje zwiększona liczba białych krwinek, może również pojawić się małopłytkowość i niedokrwistość.

Charakterystycznym wynikiem jest wzrost liczby leukocytów do 800 tysięcy na mm 3 lub spadek ich liczby do 1 tysiąca na mm 3. Rozmaz pokazuje komórki blastyczne.

Potwierdzeniem diagnozy są badania cytogenetyczne, immunofenotypowe i molekularne.

Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. wykluczenie takich chorób jak mononukleoza zakaźna, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka szpikowa. Po ustaleniu rozpoznania konieczna jest izolacja chorego w celu ochrony przed infekcjami. Następnie wprowadzane są poszczególne etapy leczenia.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Można wyróżnić kilka podtypów choroby (w zależności od cech morfologicznych, immunofenotypowych i cytochemicznych). W zależności od rodzaju ostrej białaczki szpikowej stosuje się różne formy terapii.

Oczekuje się, że leczenie ostrej białaczki szpikowej spowoduje remisję choroby. W tym celu stosuje się chemioterapię, która w miarę możliwości zabija komórki nowotworowe. Stosować leki cytotoksyczne, a leczenie odbywa się w wyspecjalizowanych ośrodkach hematologicznych.

Kolejnym etapem leczenia jest konsolidacja, której celem jest utrzymanie remisji i zapobieganie nawrotom choroby. Pacjenci z dużym ryzykiem nawrotu poddawani są przeszczepowi szpiku, natomiast pacjenci z niskim ryzykiem nawrotu lub w podeszłym wieku są leczeni przez około 2 lata.

Bardzo ważna jest również profilaktyka i leczenie infekcji, skaz krwotocznych, anemii i zaburzeń metabolicznych. Ważne jest również wsparcie psychologiczne.

Rokowanie w ostrej białaczce szpikowej

Rokowanie zależy od wieku chorego (z wiekiem rokowanie pogarsza się), cytogenetycznego i molekularnego typu białaczki, odpowiedzi na leczenie oraz obecności zmian pozaszpikowych.

Największa szansa na lekarstwo na białaczkę młodzi ludzie mają. Nawroty występują najczęściej w pierwszym roku leczenia i zmniejszają się z czasem. Przeszczep szpiku prowadzi do wyleczenia ponad 60% pacjentów, zastosowanie samej chemioterapii daje efekt tylko u 10-15% pacjentów, a jej intensyfikacja pozwala na podniesienie tego wskaźnika do 40%.

W ostrej białaczce szpikowej białe krwinki zwane granulocytami lub monocytami stają się nowotworowe. Choroba zwykle rozwija się szybko, w ciągu kilku dni lub tygodni.

Ostra białaczka szpikowa jest chorobą rzadką. Ryzyko jej rozwoju wzrasta wraz z wiekiem. Jest to najczęstszy rodzaj białaczki u dorosłych. Najczęściej diagnozowana jest u osób starszych, powyżej sześćdziesiątego piątego roku życia.

Umów się na konsultację

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Naukowcy identyfikują czynniki ryzyka, takie jak:

1. Narażenie na promieniowanie i radon. Radioterapia zwiększa ryzyko ostrej białaczki. Radon, naturalny gaz radioaktywny, jest uważany w wielu badaniach za jeden z czynników.
2. Palenie podwaja lub potraja szansę na AML. Obecność benzenu w dymie papierosowym jest jedną z głównych przyczyn.
3. Wpływ benzenu na proces pracy nazywany jest jednym z czynników ryzyka.
4. Niektóre choroby dziedziczne (niedokrwistość Fanconiego, zespół Downa) zwiększają ryzyko AML.
5. Chemioterapia chłoniaka lub raka piersi zwiększa ryzyko AML, a mianowicie stosowanie leków takich jak chlorambucil, melfalan lub cyklofosfamid.
6. Niektóre choroby krwi zwiększają ryzyko wystąpienia ostrej białaczki szpikowej: zespół mielodysplastyczny, zaburzenia mieloproliferacyjne.
7. Choroby autoimmunologiczne – reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego są do 8 razy bardziej narażone na AML niż osoby, które nie mają tych zaburzeń.
8. Przegląd (metaanaliza) 21 badań wykazał, że picie w czasie ciąży zwiększa ryzyko AML u dzieci.
9. W wielu badaniach zidentyfikowano nadwagę jako czynnik ryzyka, gdy wskaźnik masy ciała przekracza 30 lub więcej.

Objawy ostrej białaczki szpikowej

Wiele cech ostrej białaczki szpikowej jest niejasnych i niespecyficznych. Osoba może odczuwać objawy grypopodobne:

• ogólna słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• gorączka
• utrata masy ciała;
• infekcje prywatne;
• łatwo nabyte siniaki i krwawienia;
• krew w moczu i kale;
• ból kości i stawów;
• duszność
• obrzęk węzłów chłonnych (rzadko);
• dyskomfort z powodu obrzęku wątroby lub śledziony.

Objawy te są wynikiem nadmiernej liczby komórek białaczkowych i braku zdrowych krwinek wszystkich grup.

Zmęczenie jest konsekwencją niskiego poziomu czerwonych krwinek (niedokrwistości). Może również wystąpić duszność.

Osoba łatwo rozwija infekcje z powodu braku zdrowych białych krwinek, które mogą zwalczać bakterie i wirusy. Choroba trwa długo i trudno się jej pozbyć.

Brak płytek krwi powoduje problemy z krzepliwością krwi. Rezultatem jest krwawienie i siniaki. U kobiet miesiączka jest bardzo trudna.

Nagromadzenie komórek białaczkowych w kościach, stawach czy węzłach chłonnych z powodu ich nadmiaru powoduje ból i obrzęk.

Rodzaje AML

Ostra białaczka szpikowa dzieli się na podtypy. Lekarze planują leczenie raka w oparciu o konkretny podtyp AML.

Jedną z klasyfikacji jest FAB – system francusko-amerykańsko-brytyjski. Rodzaj białaczki zależy tutaj od tego, jak komórki białaczkowe wyglądają pod mikroskopem, a także od markerów przeciwciał na nieprawidłowych komórkach.

Istnieje 8 typów zgodnie z systemem FAB:

M0, M1 i M2 - białaczka szpikowa, która stanowi ponad połowę wszystkich przypadków choroby.

M3 - lekoza promielocytarna - 10% u dorosłych z AML.

M4 - ostra białaczka mielomonocytowa - 20%.

M5 - ostra białaczka monocytowa - 15%.

M6 Ostra erytroleukemia i ostra białaczka megakariocytowa to bardzo rzadkie typy.

Klasyfikacja WHO dzieli AML na grupy w zależności od tego, jak nienormalna stała się komórka:

1. Istnieją mutacje w chromosomach komórek białaczkowych.
2. Ostra białaczka szpikowa rozwinęła się na podłożu choroby krwi.
3. Więcej niż jeden rodzaj komórek krwi ma nieprawidłowe zaburzenia.
4. AML powstała po leczeniu onkologicznym.

Patolodzy badają komórki białaczkowe pod mikroskopem, aby określić, do której klasyfikacji WHO lub FAB należy dany przypadek. Wykonuje się również badania niektórych białek wytwarzanych przez nieprawidłowe komórki (immunofenotypowanie) oraz mutacje w chromosomach (testy cytogenetyczne).

Rzadkie typy

• Mięsak granulocytarny to AML, której komórki nowotworowe można znaleźć poza szpikiem kostnym. Mogą pojawić się w dowolnej części ciała.
• typy mieszane. Niektóre białaczki mogą być mieszanką AML i ALL — ostrej białaczki bifenotypowej.

Zasięgnij porady lekarza

Rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej w Assuta

Z pacjentem pracuje hematolog, specjalista w zakresie diagnostyki i leczenia chorób krwi. Sugerowane testy mogą obejmować:

1. Badania krwi w kierunku białaczki szpikowej. Jest to najważniejsze badanie określające podtyp AML według FBC. Wielu pacjentów z ostrą białaczką szpikową ma niski poziom białych krwinek. Wysoka liczba białych krwinek może być spowodowana dużą liczbą niedojrzałych białych krwinek, zwanych komórkami blastycznymi lub blastami. Można również wykonać badania sprawdzające stan nerek i wątroby.
2. Badanie szpiku kostnego obejmuje dwa testy, aspirację i biopsję. Aspiracja polega na pobraniu płynu cienką igłą z kości uda i zastosowaniu miejscowego środka znieczulającego. Biopsja wykorzystuje większą igłę, a lekarz usuwa niewielką ilość kości i szpiku. Równolegle przeprowadzane jest badanie mutacji w chromosomach (cytogeneza) i specyficznych białek tworzonych przez komórki białaczkowe (immunofenotypowanie).
3. Konieczne jest wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia.

Dalsza diagnostyka ostrej białaczki szpikowej w Assucie

Badania krwi będą wymagane w trakcie i po leczeniu. Na przykład, jeśli podejrzewa się infekcję, lekarz zleci badanie, aby dowiedzieć się, jakiego rodzaju antybiotyków pacjent potrzebuje. Ponadto pobierają krew, aby sprawdzić pracę wątroby i nerek.

Badania szpiku kostnego będą przeprowadzane w różnych momentach leczenia i obserwacji. Te testy mogą pomóc:

• Określ dokładny typ ostrej białaczki szpikowej.
• Ustal skuteczność leczenia cytostatycznego.
• Sprawdź, czy po zakończeniu terapii nie występują nieprawidłowe komórki.
• Wykonaj minimalny test choroby resztkowej.

Typowanie HLA (tkankowe).

Badanie to jest zlecane, jeśli przeszczep szpiku kostnego od dawcy jest uważany za realną opcję. Za pomocą badań krwi określa się zgodność tkanek. Leukocyty mają na powierzchni białka - markery HLA. Dzięki typowaniu tkanek lekarze dowiadują się, w jaki sposób podobne tkanki zmniejszają ryzyko odrzucenia.

Szukaj nieprawidłowych komórek po leczeniu

Niewielka ilość komórek białaczkowych pozostałych po leczeniu jest nazywana przez lekarzy minimalną chorobą resztkową. W badaniach krwi i próbkach szpiku kostnego nie stwierdza się wybuchów. Do ich wykrywania służą dwa testy.

PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy) poprzez wykrywanie mutacji genetycznych znajduje jedną komórkę białaczkową spośród miliona zdrowych.

Immunofenotypowanie wykrywa białka wytwarzane przez nieprawidłowe komórki. Te dwa testy pokazują, jak dobrze działała chemioterapia i czy choroba nawraca.

Rokowanie w ostrej białaczce szpikowej

Ogólne informacje podano tutaj w celach informacyjnych. Dokładniejsze informacje, uwzględniające indywidualne czynniki, może udzielić wyłącznie lekarz prowadzący. Terminy 5-letnie i 10-letnie przeżycie odnoszą się do liczby osób w badaniach, które przeżyły 5 i 10 lat po postawieniu diagnozy i leczeniu. Ponadto są to dane statystyczne, według których zabieg przeprowadzono kilka lat temu. Z każdym rokiem metody leczenia są udoskonalane, dlatego obecne leczenie daje najlepsze perspektywy.

Rokowanie w ostrej białaczce szpikowej zależy od takich czynników jak:

• reakcja organizmu na chemioterapię;
• jak bardzo choroba rozprzestrzeniła się w momencie diagnozy;
• rodzaj białaczki.

Wynik zależy również od tego, czy wystąpiła białaczka, która przekształciła się z przewlekłej w ostrą. To komplikuje proces leczenia.

Ponadto białaczka, która rozwinęła się w wyniku leczenia innego rodzaju raka, jest trudniejsza do leczenia. Białaczka wtórna zwykle rozwija się w ciągu 10 lat od leczenia pierwszego nowotworu.

Lekarze, nawet jeśli nie mogą wyleczyć choroby, są w stanie utrzymać białaczkę w stanie remisji przez kilka lat. Kiedy AML nawraca, w niektórych przypadkach możliwe jest osiągnięcie drugiej remisji poprzez chemioterapię.

Outlook dla AML

Wiek jest jednym z najważniejszych czynników prognostycznych. Młody organizm znacznie lepiej radzi sobie z bardzo intensywną terapią.

Ogólnie rzecz biorąc, 20% pacjentów z AML ma 5-letni wskaźnik przeżycia dla wszystkich grup wiekowych. Bardziej szczegółowe informacje dotyczące przeżyć 5-letnich z uwzględnieniem czynnika wieku:

• 14 lat i młodsi - za 66%.
• 15-24 lata - za 60%
• 25-64 lata - za 40%.
• 65 lat i więcej - za 5%.

Zgłoś się na leczenie

Choroby krwi są zawsze bardzo niebezpieczne dla człowieka. Po pierwsze, krew ma kontakt ze wszystkimi tkankami i narządami w ciele. Aby spełniać swoje funkcje nasycania komórek tlenem, składnikami odżywczymi i enzymami, krążenie krwi musi działać prawidłowo, a skład komórkowy musi mieścić się w normalnych granicach. Po drugie, komórki krwi zapewniają pracę układu odpornościowego organizmu. Ostra białaczka szpikowa zaburza strukturę komórek i powoduje spadek odporności.

Postać ostra i przewlekła

Ostra białaczka szpikowa (AML) rozwija się, gdy niedojrzałe komórki – blasty – ulegają zmianom. Jednocześnie organizmowi brakuje dojrzałych elementów, a patologiczna postać transformacji blastycznej wzrasta w szybkim tempie. Proces zmiany struktury komórkowej jest nieodwracalny i nie można go kontrolować za pomocą leków. Ostra białaczka szpikowa często prowadzi do śmierci pacjenta.

Zmiana w komórkach dotyczy jednego z rodzajów białych krwinek, granulocytów, dlatego popularna jest nazwa „białaczki”. Chociaż oczywiście kolor krwi nie zmienia się podczas choroby. Komórki leukocytów z ziarnistościami (granulocytami) ulegają zmianom.

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) występuje, gdy struktura komórkowa dojrzałych granulocytów ulega zmianie. Podczas tej patologii szpik kostny organizmu jest w stanie wytwarzać nowe komórki, które dojrzewają i rozwijają się w zdrowe granulocyty. Dlatego przewlekła białaczka szpikowa nie rozwija się tak szybko, jak ostra.

Osoba może nie być świadoma zmiany w białych krwinkach przez lata.

Białaczka szpikowa jest bardzo częstą chorobą wśród chorób krwi. Na każde 100 tysięcy osób przypada 1 pacjent z białaczką. Choroba ta dotyka ludzi bez względu na rasę, płeć i wiek. Jednak według statystyk białaczkę częściej diagnozuje się u osób w wieku 30-40 lat.

Przyczyny rozwoju choroby

Istnieją medycznie udowodnione przyczyny pojawienia się zmian w granulocytach. Przewlekłą białaczkę szpikową bada się od wielu lat i zidentyfikowano wiele czynników, które powodują białaczkę. Jednak medycyna nie może zaoferować leczenia, które mogłoby wyleczyć pacjenta ze 100% prawdopodobieństwem. Białaczka, białaczka, co to jest?

Lekarze nazywają główną przyczynę rozwoju białaczki szpikowej translokacją chromosomową, znaną również jako „chromosom filadelfijski”. W wyniku naruszenia części chromosomów zamieniają się miejscami i powstaje cząsteczka DNA o zupełnie nowej strukturze. Następnie pojawiają się kopie komórek złośliwych i patologia zaczyna się rozprzestrzeniać. Tkanka mieloidalna jest wykorzystywana do budowy białych krwinek. Następnie komórki krwi zmieniają się i u pacjenta rozwija się białaczka szpikowa.

Następujące czynniki mogą predysponować do tego procesu:

• Narażenie na promieniowanie. Szkodliwy wpływ promieniowania na organizm jest powszechnie znany. Ludzie w strefie katastrof spowodowanych przez człowieka oraz w niektórych zakładach produkcyjnych mogą być narażeni na promieniowanie. Ale częściej białaczka mieloblastyczna jest wynikiem wcześniejszej radioterapii przeciwko innemu rodzajowi raka.
• Choroby wirusowe.
• promieniowanie elektromagnetyczne.
• Działanie niektórych leków. Najczęściej mówimy o lekach przeciwnowotworowych, ponieważ mają one intensywny toksyczny wpływ na organizm. Niektóre chemikalia mogą również prowadzić do białaczki szpikowej.
• dziedziczna predyspozycja. Osoby, które odziedziczyły tę zdolność po rodzicach, są bardziej skłonne do zmiany DNA.

Ostre objawy

W ostrym przebiegu choroby komórki leukocytów mutują i namnażają się w niekontrolowanym tempie. Szybki rozwój raka prowadzi do pojawienia się takich objawów choroby, których dana osoba nie może zignorować. Ostra białaczka szpikowa objawia się ciężkim złym samopoczuciem i wyraźnymi objawami:

• Jednym z pierwszych charakterystycznych objawów białaczki jest bladość skóry. Objaw ten towarzyszy wszystkim chorobom układu krwiotwórczego.
• Niewielki wzrost temperatury ciała w zakresie 37,1–38,0 stopni, duża potliwość podczas nocnego odpoczynku.
• Na skórze pojawia się wysypka w postaci małych czerwonych plam. Wysypka nie swędzi.
• Ostra białaczka szpikowa powoduje duszność nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym.
• Osoba skarży się na ból w kościach, szczególnie podczas ruchu. W tym przypadku ból jest zwykle łagodny i wielu pacjentów po prostu nie zwraca na to uwagi.
• Na dziąsłach pojawia się obrzęk, możliwe jest krwawienie i rozwój zapalenia dziąseł.
• Ostra białaczka powoduje pojawienie się krwiaków na ciele. Czerwono-niebieskie plamy mogą pojawić się na dowolnej części ciała i są jednym z wyraźnych charakterystycznych objawów tej choroby.
• Jeśli dana osoba często choruje, ma osłabiony układ odpornościowy i jest bardzo podatna na infekcje, lekarz może podejrzewać ostrą białaczkę szpikową.
• Wraz z rozwojem białaczki osoba zaczyna dramatycznie tracić na wadze.
• Zmiana w niektórych typach leukocytów prowadzi do obniżenia odporności, a osoba staje się podatna na choroby zakaźne.

Objawy postaci przewlekłej

Białaczka przewlekła może nie dawać żadnych objawów w pierwszych miesiącach, a nawet latach choroby. Organizm próbuje się wyleczyć, produkując nowe granulocyty, które zastępują te zmienione. Ale jak wiadomo komórki nowotworowe dzielą się i regenerują znacznie szybciej niż zdrowe, a choroba stopniowo ogarnia organizm. Początkowo objawy są łagodne, potem nasilają się i osoba ze złym samopoczuciem jest zmuszona zgłosić się do lekarza.

Zwykle dopiero po tym przeprowadzana jest diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej.

Medycyna wyróżnia trzy etapy tej choroby:

• Przewlekła białaczka szpikowa zaczyna się stopniowo, ze zmianami w kilku komórkach. Przewlekła białaczka szpikowa i łagodne objawy nie skłaniają chorego do szukania pomocy lekarskiej. Na tym etapie chorobę można wykryć tylko za pomocą badania krwi. Pacjent może skarżyć się na zwiększone zmęczenie i uczucie ciężkości, a nawet bólu w lewym podżebrzu (w okolicy śledziony).
• Na etapie przyspieszenia objawy białaczki są jeszcze słabe. Występuje wzrost temperatury ciała i zmęczenie. Rośnie liczba zmienionych i prawidłowych leukocytów. Szczegółowa morfologia krwi może ujawnić wzrost liczby bazofilów, niedojrzałych krwinek białych i promielocytów.
• Etap końcowy charakteryzuje się manifestacją wyraźnych objawów przewlekłej białaczki szpikowej. Temperatura ciała wzrasta, w niektórych przypadkach do 40 stopni, pojawiają się silne bóle stawów i stan osłabienia. Podczas badania pacjenci mają powiększone węzły chłonne, powiększoną śledzionę i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować ostrą białaczkę szpikową, konieczne jest poddanie się dokładnemu badaniu w placówce medycznej i zdanie testów. Do wykrywania białaczki stosuje się różne procedury diagnostyczne. Diagnoza rozpoczyna się od przesłuchania i inspekcji. Dla osób cierpiących na białaczkę szpikową charakterystyczny jest wzrost węzłów chłonnych, wzrost wątroby i śledziony.

Na podstawie wyników badania zalecane są testy i procedury diagnostyczne:

• Ogólna analiza krwi. W wyniku badania u pacjentów z białaczką obserwuje się wzrost liczby niedojrzałych krwinek białych (granulocytów). Zmienia się również liczba płytek krwi.
• Chemia krwi. Biochemia ujawnia duże ilości witaminy B12, kwasu moczowego i niektórych enzymów. Jednak wyniki tego typu badań mogą jedynie pośrednio wskazywać na białaczkę szpikową.
• Biopsja szpiku kostnego. Jedno z najdokładniejszych badań w diagnostyce białaczki. Przeprowadza się go po badaniach krwi. W wyniku nakłucia w tkankach szpiku kostnego znajduje się również duża liczba niedojrzałych komórek leukocytów.
• Analiza cytochemiczna. Test przeprowadza się na próbkach krwi i mózgu kota. Specjalne odczynniki chemiczne w kontakcie z próbkami biologicznymi pacjenta określają stopień aktywności enzymu. W przypadku białaczki szpikowej działanie fotofosfazy alkalicznej jest zmniejszone.
• Procedura ultradźwiękowa. Ta metoda diagnostyczna pozwala potwierdzić powiększenie wątroby i śledziony.
• Badania genetyczne. Przeprowadza się go nie w celu diagnozy, ale w celu prognozowania dla pacjenta. Charakter zaburzeń chromosomalnych pozwala nam wyciągnąć wnioski na temat przyszłych metod leczenia i ich skuteczności.

Rokowanie i leczenie

Ostra białaczka szpikowa bardzo często prowadzi do śmierci chorego. Dokonywanie prognoz jest możliwe dopiero po pełnym zbadaniu pacjenta i omówieniu możliwych sposobów leczenia choroby. Chemioterapia jest stosowana w leczeniu ostrej białaczki szpikowej. Istnieje określony plan leczenia i zasada terapii, która nazywa się indukcją.

Podczas leczenia stosuje się kompleks leków, których spożycie zaplanowano na dzień.

W drugiej fazie leczenia, jeśli terapia zadziałała i nastąpiła remisja, przeprowadza się dobór leków w celu utrwalenia wyniku zgodnie z indywidualnymi cechami pacjenta. Podczas niszczenia zmienionych granulocytów przez leki. Część z nich pozostaje i możliwy jest nawrót choroby. aby zmniejszyć prawdopodobieństwo ponownego rozwoju białaczki szpikowej, przeprowadza się kompleksową terapię, w tym przeszczep komórek macierzystych. Rozpoznanie i leczenie przewlekłej białaczki szpikowej powinno odbywać się pod ścisłym nadzorem lekarza. Wszystkie wyniki badań muszą być interpretowane przez lekarzy specjalizujących się w chorobach krwi.

Medycyna oferuje następujące zabiegi:

• Chemoterapia.
• Radioterapia.
• Przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych od dawcy.
• Ekstrakcja zmienionych leukocytów z organizmu za pomocą leukaferezy.
• Splenektomia.

Bardzo trudno jest wyleczyć chorobę. Terapia z reguły ma na celu złagodzenie stanu pacjenta i wspomaganie jego funkcji życiowych. Jednak przy skutecznym leczeniu ludzie z przewlekłą białaczką żyją przez dziesięciolecia. Leczenie trwa długo, ale statystyka medyczna zna wiele przypadków remisji u pacjentów z rakiem krwi.

W kontakcie z