Zespół rzekomobulbarowy u dzieci i dorosłych. Przyczyny syndromu

Taki problem, jak rozwój zespołu pseudobulbarowego u dziecka, jest prawdziwym sprawdzianem dla rodziców. Faktem jest, że objawy tej choroby objawiają się dość wyraźnie i przy przedwczesnej reakcji są przezwyciężane przez długi czas.

Co to jest zespół pseudobulbarowy

Istota tej choroby sprowadza się do pojawienia się wielu dużych i małych ognisk krwotocznych, które prowadzą do uszkodzenia obu półkul włókien łączących jądra motoryczne kory mózgowej z pniem mózgu.

Ten typ zmiany może rozwinąć się z powodu nawracających udarów. Ale zdarzają się przypadki, gdy zespół pseudobulbarowy (PS) daje o sobie znać bez wcześniejszych przypadków krwotoku.

Przy takim problemie z reguły zaczynają cierpieć funkcje opuszkowe. Są to połykanie, żucie, artykulacja i fonacja. Naruszenie takich funkcji prowadzi do takich patologii, jak dysfagia, dysfonia, dyzartria. Główna różnica między tym zespołem a zespołem opuszkowym polega na tym, że nie dochodzi do rozwoju zaniku mięśni i obserwuje się odruchy automatyzmu jamy ustnej:

Zwiększony odruch trąby;

odruch Oppenheima;

Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova;

Odruchy odległe i podobne.

Zespół rzekomobulbarowy - przyczyny

Rozwój tego zespołu jest konsekwencją miażdżycy naczyń mózgowych i powstających ognisk zmiękczenia, które mogą być zlokalizowane w obu półkulach.

Ale to nie jedyny czynnik prowadzący do takiego syndromu. Niekorzystny wpływ może mieć również naczyniowa postać kiły mózgu, a także neuroinfekcje, procesy zwyrodnieniowe, infekcje i nowotwory obejmujące obie półkule.

W rzeczywistości zespół pseudobulbarowy występuje, gdy na tle jakiejkolwiek choroby dochodzi do przerwania centralnych ścieżek prowadzących z ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder ruchowych rdzenia przedłużonego.

Patogeneza

Rozwój takiego zespołu objawia się ciężką miażdżycą tętnic podstawy mózgu, która obejmuje obie półkule. W dzieciństwie ustala się obustronne uszkodzenie przewodników korowo-opuszkowych, co prowadzi do porażenia mózgowego.

Jeśli masz do czynienia z piramidalną postacią zespołu pseudobulbarowego, odruch ścięgnisty wzrasta. W postaci pozapiramidowej najpierw rejestruje się powolne ruchy, sztywność, anemię i zwiększone napięcie mięśniowe. Mieszana forma implikuje całkowitą manifestację powyższych objawów, wskazując na zespół pseudobulbarowy. Zdjęcia osób dotkniętych tym zespołem potwierdzają powagę choroby.

Objawy

Jednym z głównych objawów tej choroby jest naruszenie połykania i żucia. W tym stanie pokarm zaczyna zaklejać się na dziąsłach i za zębami, pokarm płynny może wypływać przez nos, a pacjent często się krztusi podczas posiłku. Ponadto dochodzi do zmian w głosie - nabiera on nowego odcienia. Dźwięk staje się ochrypły, wypadają spółgłoski, a niektóre intonacje są całkowicie zatracone. Czasami pacjenci tracą zdolność mówienia szeptem.

W przypadku problemu, takiego jak zespół pseudobulbarowy, objawy można również wyrazić poprzez obustronny niedowład mięśni twarzy. Oznacza to, że twarz przybiera anemiczny wygląd przypominający maskę. Możliwe są również manifestacje napadów gwałtownego, konwulsyjnego śmiechu lub płaczu. Ale te objawy nie zawsze występują.

Warto wspomnieć o odruchu ścięgnistym żuchwy, który w trakcie rozwoju zespołu może dramatycznie wzrosnąć.

Często zespół pseudobulbarowy jest ustalany równolegle z chorobą, taką jak niedowład połowiczy. Możliwa manifestacja zespołu pozapiramidowego, który prowadzi do sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego i spowolnienia ruchu. Nie wyklucza się upośledzeń intelektualnych, co można wytłumaczyć obecnością wielu ognisk zmiękczenia w mózgu.

Jednocześnie, w przeciwieństwie do postaci opuszkowej, zespół ten wyklucza występowanie zaburzeń układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Wynika to z faktu, że procesy patologiczne nie wpływają na ośrodki życiowe, ale rozwijają się w rdzeniu przedłużonym.

Sam zespół może mieć zarówno stopniowy początek, jak i ostry rozwój. Ale jeśli weźmiemy pod uwagę najczęstsze wskaźniki, można argumentować, że w zdecydowanej większości przypadków pojawienie się zespołu pseudobulbarowego poprzedzają dwa lub więcej ataków incydentu naczyniowo-mózgowego.

Diagnostyka

Aby określić zespół rzekomobulbarowy u dzieci, konieczne jest odróżnienie jego objawów od zapalenia nerek, parkinsonizmu, porażenia opuszkowego i nerwów. Jedną z wyróżniających cech pseudoformy będzie brak atrofii.

Warto zauważyć, że w niektórych przypadkach odróżnienie PS od porażenia Parkinsona może być dość trudne. Taka choroba postępuje powoli, aw późniejszych stadiach odnotowuje się udary apoplektyczne. Ponadto pojawiają się objawy podobne do zespołu: gwałtowny płacz, zaburzenia mowy itp. Dlatego wykwalifikowany lekarz powinien określić stan pacjenta.

Rozwój zespołu u dzieci

Problem taki jak zespół pseudobulbarowy u noworodków może objawiać się dość wyraźnie. Już w pierwszym miesiącu życia zauważalne są oznaki takiej choroby.

Podczas badania dziecka z zespołem pseudobulbarowym nie wykrywa się migotania i atrofii, ale rejestruje się odruch automatyzmu jamy ustnej. Również podobny zespół może prowadzić do pojawienia się patologicznego płaczu i śmiechu.

Czasami lekarze diagnozują połączone formy zespołu pseudobulbarowego i opuszkowego. Ta postać choroby jest następstwem stwardnienia zanikowego bocznego, zakrzepicy w układzie tętnic kręgowo-podstawnych, nieoperacyjnych nowotworów złośliwych tułowia czy procesów demielinizacyjnych.

Leczenie zespołu

Aby wpłynąć na zespół pseudobulbarowy u dzieci, należy wstępnie wziąć pod uwagę etap jego przebiegu. W każdym razie leczenie będzie tym skuteczniejsze, im szybciej rodzice zabiorą dziecko do lekarza.

W przypadku postępu tego zespołu zwykle stosuje się środki, które koncentrują się na normalizacji metabolizmu lipidów, procesów krzepnięcia i obniżeniu poziomu cholesterolu we krwi. Przydatne będą leki poprawiające mikrokrążenie, bioenergetykę neuronów i procesy metaboliczne w mózgu.

Podobny efekt wywierają leki takie jak Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itp. W niektórych przypadkach lekarze mogą przepisać leki o działaniu antycholinesterazy (Prozerin, Oksazil).

Biorąc pod uwagę, jakie zaburzenia powoduje zespół rzekomobulbarowy u dzieci, niezwykle ważna jest znajomość objawów wskazujących na jego rozwój. W końcu, jeśli zignorujesz oczywiste objawy i nie rozpoczniesz procesu leczenia na czas, całkowite zneutralizowanie choroby może nie być możliwe. Oznacza to, że dziecko będzie cierpieć na zaburzenia połykania do końca życia i nie tylko.

Ale jeśli zareagujesz w odpowiednim czasie, szanse na wyzdrowienie będą dość wysokie. Zwłaszcza jeśli w procesie leczenia wykorzystywane są komórki macierzyste. Ich podanie w chorobie takiej jak zespół rzekomobuszkowy może skutkować fizycznym zastąpieniem osłonki mielinowej, a ponadto przywróceniem funkcji uszkodzonych komórek. Taki regenerujący efekt jest w stanie przywrócić pacjentowi pełne życie.

Jak wpływać na stan u nowo narodzonych dzieci

Jeśli u noworodków zdiagnozowano zespół pseudobulbarowy, leczenie będzie obejmowało podejście zintegrowane. Przede wszystkim jest to masaż mięśnia okrężnego jamy ustnej, karmienie przez sondę i elektroforezę z prozeryną na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Mówiąc o pierwszych oznakach powrotu do zdrowia, warto zwrócić uwagę, że obejmują one pojawienie się wcześniej nieobecnych odruchów noworodkowych, stabilizację stanu neurologicznego oraz pozytywne zmiany w zarejestrowanych wcześniej odchyleniach. Również przy skutecznym leczeniu powinien nastąpić wzrost aktywności ruchowej na tle hipodynamii lub wzrost napięcia mięśniowego w przypadku ciężkiego niedociśnienia. U dzieci z długim wiekiem ciążowym poprawia się wyraźna reakcja na kontakt i napięcie emocjonalne.

Okres rekonwalescencji w leczeniu noworodków

W większości przypadków, o ile nie masz do czynienia z nieleczonymi poważnymi zmianami, wczesny okres rekonwalescencji rozpoczyna się w ciągu pierwszych 2-3 tygodni życia dziecka. W przypadku problemu, takiego jak zespół rzekomobulbarowy, leczenie w 4. tygodniu i później obejmuje terapię okresu rekonwalescencji.

Jednocześnie dla dzieci, które musiały przejść konwulsje, leki są wybierane ostrożniej. Często stosuje się Cortexin, którego przebieg wynosi 10 zastrzyków. Oprócz tych środków Pantogam i Nootropil są podawane doustnie dzieciom podczas leczenia.

Masaż i fizjoterapia

Jeśli chodzi o stosowanie masażu, warto zauważyć, że ma on głównie działanie tonizujące, aw rzadkich przypadkach relaksujące. Odbywa się również dla wszystkich dzieci. W przypadku noworodków ze spastycznością kończyn masaż wskazany jest wcześniej – w 10. dniu życia. Ale ważne jest, aby nie przekraczać obowiązującej normy - 15 sesji. W tym przypadku ta metoda leczenia jest połączona z przyjmowaniem "Mydocalm" (dwa razy dziennie).

Z kolei fizjoterapia skupia się na elektroforezie siarczanu magnezu z aloesem lub lidazą na odcinku szyjnym kręgosłupa.

Dysartia pseudobulwowa

Jest to jedna z chorób, które są wynikiem zespołu pseudobulbarowego. Jego istota sprowadza się do naruszenia ścieżek łączących jądra grupy opuszkowej z korą mózgową.

Ta choroba może mieć trzy stopnie:

- Światło. Naruszenia są niewielkie i przejawiają się w tym, że dzieci nie wymawiają dobrze dźwięków warczenia i syczenia. Podczas pisania tekstu dziecko czasami myli litery.

- Średni. Występuje częściej niż inne. W tym przypadku faktycznie występuje całkowity brak ruchów mimicznych. Dzieci mają trudności z przeżuwaniem i połykaniem pokarmu. W tym samym czasie język również porusza się słabo. W tym stanie dziecko nie może mówić wyraźnie.

- Ciężki stopień (anartria). Ruchy mimiczne są całkowicie nieobecne, podobnie jak ruchliwość mięśni aparatu mowy. U takich dzieci dolna szczęka zwisa, podczas gdy język pozostaje nieruchomy.

W przypadku tej choroby stosuje się metody leczenia medycznego, masaż i refleksologię.

Łatwo stwierdzić, że zespół ten jest dość poważnym zagrożeniem dla zdrowia dziecka, dlatego choroba wymaga od rodziców szybkiego reagowania na objawy i cierpliwości w procesie leczenia.

Zespół rzekomobulbarowy lub porażenie rzekomobuchowe jest stanem patologicznym, w którym dochodzi do uszkodzenia nerwów czaszkowych, co prowadzi do porażenia mięśni twarzy, mięśni biorących udział w mówieniu, żuciu i połykaniu. Choroba ma podobne objawy do porażenia opuszkowego, ale jest łagodniejsza. prowadzi do zaniku włókien mięśniowych, czego nie obserwuje się w przypadku zespołu pseudobulbarowego.

Rozwój zespołu wiąże się z uszkodzeniem mózgu (w szczególności jego płatów czołowych) z zaburzeniami naczyniowymi lub w wyniku urazu, procesu zapalnego lub zwyrodnieniowego. Charakterystyczne objawy patologii: naruszenie procesów połykania, zmiany głosu i artykulacji, spontaniczny płacz i śmiech, zaburzenie mięśni twarzy. Najczęściej zespół ten rozwija się w połączeniu z innymi zaburzeniami neurologicznymi.

Ponieważ przyczyną choroby jest uszkodzenie mózgu i zaburzenia naczyniowe, w leczeniu zaleca się stosowanie leków poprawiających krążenie mózgowe i procesy metaboliczne w tkance nerwowej. Skutecznie stosuj środki ludowe o działaniu nootropowym na bazie roślin leczniczych.

Jak rozwija się choroba?

W mózgu rozróżnia się korę i struktury podkorowe. Kora pojawiła się ewolucyjnie na późniejszym etapie i jest odpowiedzialna za wyższą aktywność nerwową. Struktury podkorowe, w szczególności rdzeń przedłużony, istnieją dłużej. Mogą pracować autonomicznie, bez udziału kory mózgowej. Ta struktura zapewnia podstawowe procesy życiowe: oddychanie, bicie serca, których ośrodki znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Zwykle wszystkie części mózgu są ze sobą połączone i istnieje wyraźna regulacja ludzkiego życia. Jeśli jednak te połączenia zostaną zerwane, struktury podkorowe nadal funkcjonują autonomicznie.

Rozwój zespołu pseudobulbarowego jest tak samo spowodowany naruszeniem połączenia między korą a jądrami neuronów ruchowych ośrodków piramidalnych rdzenia przedłużonego, od których odchodzą nerwy czaszkowe. Naruszenie tego połączenia nie jest niebezpieczne dla życia człowieka, ponieważ sam rdzeń przedłużony nie został w tym przypadku naruszony, ale powoduje objawy związane z zaburzeniem normalnej pracy nerwów czaszkowych: porażenie twarzy, zaburzenia mowy i inne.

Patologia rozwija się wraz z uszkodzeniem płatów czołowych. Aby powstał zespół pseudobulbarowy, konieczne jest obustronne uszkodzenie płatów czołowych, ponieważ w mózgu powstają obustronne połączenia: między jądrami neuronów ruchowych a prawą i lewą półkulą mózgu.

Przyczyny paraliżu

Porażenie opuszkowe i pseudobulbarowe mają podobne objawy: w obu przypadkach dochodzi do naruszenia unerwienia mięśni twarzy, żucia, połykania, struktur odpowiedzialnych za mowę i oddychanie. W przypadku porażenia opuszkowego same nerwy czaszkowe lub struktury rdzenia przedłużonego są uszkodzone, a takie uszkodzenie prowadzi do zaniku mięśni i może zagrażać życiu pacjenta. W przypadku porażenia rzekomobulbarowego dochodzi do naruszenia regulacji śródmózgowej. W tym przypadku jądra rdzenia przedłużonego nie odbierają sygnałów z innych części mózgu. W tym przypadku jednak nie dochodzi do uszkodzenia samej tkanki nerwowej i nie ma zagrożenia życia człowieka.

Różne przyczyny mogą prowadzić do rozwoju porażenia pseudobulbarowego:

1. Patologia naczyń mózgowych. Ten powód jest najczęstszy. Udar niedokrwienny lub krwotoczny, zapalenie naczyń, miażdżyca tętnic i inne patologie naczyniowe prowadzą do porażenia rzekomobłonowego. Zaburzenie to występuje częściej u osób starszych.
2. Zaburzenia rozwoju embrionalnego i wrodzone uszkodzenia mózgu Niedotlenienie lub uraz porodowy mogą prowadzić u niemowlęcia do rozwoju mózgowego porażenia dziecięcego, którego jednym z objawów może być zespół rzekomobuszkowy. Również taki paraliż może rozwinąć się z wrodzonym zespołem hydraulicznym. Manifestacje zespołu pseudobulbarowego w tym przypadku obserwuje się już w dzieciństwie. Dziecko cierpi nie tylko na zaburzenia opuszkowe, ale także na szereg innych patologii neurologicznych.
3. Poważny uraz mózgu.
4. Padaczka z uszkodzeniem odpowiednich struktur.
5. Procesy zwyrodnieniowe i demielinizacyjne w tkance nerwowej.
6. Zapalenie mózgu lub opon mózgowych.
7. Łagodny lub złośliwy nowotwór, w szczególności glejak. Objawy zaburzenia zależą od lokalizacji guza. Jeśli wzrost nowotworu wpływa na regulację struktur piramidalnych rdzenia przedłużonego, u pacjenta rozwinie się zespół rzekomobłonowy.
8. Uszkodzenie mózgu z powodu niedotlenienia. Brak tlenu ma złożony negatywny wpływ. Tkanki mózgowe są niezwykle wrażliwe na niedotlenienie i jako pierwsze cierpią na niedotlenienie. Uszkodzenie w tym przypadku jest często złożone i obejmuje między innymi zespół pseudobulbarowy.

Objawy patologii

Manifestacje zespołu pseudobulbarowego są złożone. Pacjent ma naruszenia procesów żucia, połykania, mowy. Ponadto pacjent może doświadczyć spontanicznego śmiechu lub płaczu. Naruszenia są mniej wyraźne niż w przypadku porażenia opuszkowego. Również w tym przypadku nie dochodzi do zaniku mięśni.

Porażenie rzekomobulwowe prowadzi do upośledzenia mowy. Staje się rozmyty, artykulacja jest zaburzona. Również głos pacjenta staje się bardziej głuchy. Objawy te są związane z paraliżem lub wręcz przeciwnie, skurczem mięśni odpowiedzialnych za artykulację.

Jednym z kluczowych objawów zespołu pseudobulbarowego jest automatyzm jamy ustnej. Są to odruchy, które są charakterystyczne tylko dla niemowląt, ale nigdy nie występują u zdrowych dorosłych.

Częstym objawem tej choroby jest spontaniczny śmiech lub płacz. Ten stan występuje z powodu niekontrolowanego skurczu mięśni twarzy. Osoba nie jest w stanie kontrolować tych reakcji. Musisz także zrozumieć, że nie można ich niczym sprowokować. Oprócz występowania ruchów mimowolnych, tacy ludzie charakteryzują się naruszeniem dobrowolnej regulacji mięśni twarzy. Na przykład, gdy osoba zamierza zamknąć oczy, zamiast tego może otworzyć usta.

Rozwój porażenia rzekomobłonowego wiąże się z uszkodzeniem tkanki kory mózgowej. W większości przypadków uszkodzenie takie ma charakter złożony i objawia się nie tylko dysregulacją jąder neuronów ruchowych w rdzeniu przedłużonym, ale także innymi zaburzeniami neurologicznymi.

Leczenie choroby

Leczenie choroby powinno mieć na celu przede wszystkim wyeliminowanie przyczyny patologii. Najczęstszą przyczyną porażenia są choroby naczyniowe, dlatego terapia ma na celu poprawę krążenia mózgowego. W terapii stosuje się również nootropy poprawiające procesy metaboliczne w mózgu.

Przydatne jest również wykonywanie ćwiczeń fizjoterapeutycznych i ćwiczeń oddechowych. Ważne jest, aby ugniatać mięśnie szyi 2-3 razy dziennie: przechyl głowę do przodu - do tyłu i na boki, wykonując okrężne ruchy. Po rozgrzaniu rękami należy pocierać mięśnie szyi i masować skórę głowy opuszkami palców. Pomoże to wyeliminować objawy głodu tlenu i poprawić odżywienie mózgu. W przypadku zaburzeń mowy należy wykonać gimnastykę artykulacyjną. Jeśli objawy porażenia rzekomobłonowego pojawiają się w dzieciństwie, konieczne jest prowadzenie zajęć z logopedą, a także samodzielne rozwijanie mowy u dziecka.

Pomoc w leczeniu i środki ludowe, które mają działanie nootropowe. Wiele komercyjnych nootropów opiera się na składnikach ziołowych. Leki ludowe mają podobne, ale łagodniejsze działanie i nie powodują negatywnych skutków ubocznych. Leki lecznicze należy przyjmować na kursach. Czas trwania kursu wynosi 2-4 tygodnie, po czym należy zrobić sobie przerwę. Zaleca się również zastępowanie leków, aby nie doszło do uzależnienia i nie utracono efektu leczniczego.

Paraliż)

dysfunkcja mięśni (porażenie) unerwionych przez pary IX, X i XII nerwów czaszkowych w wyniku obustronnego uszkodzenia ośrodkowych neuronów ruchowych i dróg korowo-jądrowych prowadzących do jąder tych nerwów.

Porażenie rzekomobulbarowe często rozwija się z ciężką miażdżycą naczyń mózgowych. Obustronne zaburzenia neurologiczne występują po powtarzających się udarach niedokrwiennych lub krwotocznych, których skutkiem jest powstawanie wielu niewielkich zmian w półkulach mózgowych. Przewodniki korowo-jądrowe (patrz. Układ piramidalny) w może to zostać uszkodzone na różnych poziomach, częściej w torebce wewnętrznej, mostku mózgu. Możliwe jest rozwinięcie P. p. iz jednostronnym odcięciem przepływu krwi w dużej tętnicy mózgowej, w wyniku czego zmniejsza się również w przeciwnej półkuli (tzw. Kradzież) i rozwija się przewlekłe uszkodzenie mózgu. Przyczyną P. p. mogą być również rozproszone naczynia mózgowe w zapaleniu naczyń, na przykład syfilityczne, gruźlicze, reumatyczne, guzkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Degosa itp. Ponadto P. p. dróg jądrowych w dziedzicznej chorobie zwyrodnieniowej choroby Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, powikłania poresuscytacyjne u osób po niedotlenieniu mózgu. W ostrym okresie niedotlenienia mózgu P. p. może rozwinąć się w wyniku rozlanego uszkodzenia kory mózgowej.

Klinicznie charakteryzuje się zaburzeniem połykania - dysfagią (dysfagia), zaburzeniami artykulacji - dyzartrią (dyzartria) lub anartrią, zmianą fonacji - dysfonią (chrypka). mięśniom języka, podniebienia miękkiego i gardła nie towarzyszy atrofia i jest znacznie mniej wyraźny niż w przypadku porażenia opuszkowego (porażenie opuszkowe). Spowodowane automatyzmem jamy ustnej (patrz Odruchy), które są związane z towarzyszącą dysfunkcją ośrodkowych neuronów ruchowych i szlaków korowo-jądrowych do jąder nerwu twarzowego i nerwu trójdzielnego. Pacjenci są zmuszani do powolnego jedzenia, krztuszenia się podczas połykania z powodu wnikania płynnego pokarmu do (podniebienia miękkiego); obserwuje się wydzielanie śliny. Często P. p. towarzyszą napady gwałtownego śmiechu lub płaczu, które nie są związane z emocjami i powstają w wyniku spastycznego skurczu mięśni twarzy. Jednocześnie można zaobserwować osłabienie, zaburzenia uwagi, pamięci, a następnie spadek inteligencji.

Ze względu na towarzyszące objawy wyróżnia się piramidalne, pozapiramidowe, pontyjskie, a także dziedziczne i dziecięce formy P. p. W postaci piramidalnej, oprócz objawów P. p., występuje niedowład kończyn obserwuje się, odruchy głębokie prawie zawsze się nasilają i powodują patologiczne odruchy dłoni i stóp. W postaci pozapiramidowej objawy P. p. są połączone z zespołem akinetycznym (zespół sztywny akinetyczny). Postać mostu charakteryzuje się połączeniem objawów P. p. z centralnym porażeniem mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych V, VII i VI. Dziedziczna postać P. p. jest jednym ze składników zespołu objawów neurologicznych spowodowanych genetycznym zaburzeniem metabolizmu mózgu ze zwyrodnieniem neuronów piramidalnych. Forma dziecięca P. p. rozwija się w wyniku urodzenia mózgu lub przeniesionego wewnątrzmacicznego zapalenia mózgu i charakteryzuje się połączeniem P. p. ze spastycznym diparezą, pląsawicą, atetoidą lub hiperkinezą skrętną (hiperkineza).

Diagnoza w typowych przypadkach nie jest trudna. P. p. należy odróżnić od porażenia opuszkowego. W przypadku tego ostatniego nie ma odruchów automatyzmu jamy ustnej, gardła, odruchu z podniebienia miękkiego nie jest wywoływany, występują również skurcze mięśni języka, nos jest bardziej wyraźny. Leczenie zależy od postaci P. p. jego stadium choroby podstawowej. Wraz z postępem P. p. stosuje się leki normalizujące procesy krzepnięcia krwi, które zmniejszają zawartość cholesterolu we krwi. Pokazano leki poprawiające mikrokrążenie w mózgu, procesy metaboliczne i bioenergetykę neuronów (aminalon, encefabol, cerebrolizyna itp.), środki antycholinesterazowe (prozeryna, oksazyl itp.). Przy ostrym rozwoju P., p. są konieczne w szpitalu, sonda. Przy ciężkich zaburzeniach połykania możliwe są masy pokarmowe z niedrożnością dróg oddechowych, co wymaga resuscytacji (patrz Asfiksja).

Bibliograf.: Gusev E.I., Grechko V.E. i Burd G.S. Choroby nerwowe, M., 1988; Collins R.T. Diagnostyka chorób nerwowych. z angielskiego, M., 1986.

1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M .: Wielka rosyjska encyklopedia. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M .: Sowiecka encyklopedia. - 1982-1984.

Zobacz, czym jest „porażenie rzekomobulbarowe” w innych słownikach:

PARYLIZ PSUDOBUŁKOWY- (fałszywe porażenie opuszkowe), utrata funkcji mięśni języka, żucia, twarzy, gardła i krtani, a czasami odpowiadające im ruchy gałek ocznych z powodu uszkodzenia centralnych, korowych przewodników jądrowych jąder ruchowych ... ... Wielka encyklopedia medyczna

PARYLIZ PSUDOBUŁKOWY- [z greckiego. pseudos kłamstwo łac. żarówka bulbus, której kształt przypomina rdzeń przedłużony i grecki. porażenie relaksacyjne] ośrodkowe porażenie mięśni mimicznych artykulacyjnych, mięśni języka, gardła, podniebienia miękkiego i krtani, spowodowane ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Utrata lub upośledzenie ruchu w jednej lub kilku częściach ciała. Porażenie jest objawem wielu organicznych chorób układu nerwowego. Stan, w którym ruchy dobrowolne nie są całkowicie utracone, nazywa się niedowładem. Powody. Paraliż nie jest... ... Encyklopedia Colliera

PARYLIZ PSUDOBUŁKOWY- [z greckiego. pseudos kłamstwo i łac. opuszka bulwiasta, której kształt przypomina rdzeń przedłużony] porażenie mięśni mimicznych artykulacyjnych unerwionych przez ruchowe nerwy czaszkowe, w wyniku obustronnego uszkodzenia pnia korowego ... ... Psychomotor: Odniesienie do słownika

- (paraliż pseudobulbaris; synonim: fałszywe porażenie opuszkowe, porażenie nadjądrowe opuszkowe) niedowład mięśni unerwionych przez nerwy czaszkowe ruchowe, spowodowany obustronnymi uszkodzeniami włókien jąder korowych w półkulach lub tułowiu ... ... Duży słownik medyczny

Paraliż pseudobulwowy- Syn.: Zespół rzekomobulbarowy. Połączona dysfunkcja grupy ogonowej nerwów czaszkowych, spowodowana obustronnym uszkodzeniem dróg korowo-jądrowych prowadzących do ich jąder. W tym przypadku obraz kliniczny przypomina objawy opuszkowe ... ... Encyklopedyczny słownik psychologii i pedagogiki Wielka encyklopedia psychologiczna

Porażenie opuszkowe i rzekomobowe.

Paraliż opuszkowy.

Jest to zespół objawów powstały w wyniku uszkodzenia jąder ruchowych, korzeni lub samych 9, 10, 12 par nerwów czaszkowych, z kliniką wiotkiego niedowładu zanikowego (obwodowego), porażenia mięśni unerwionych przez te nerwy. Szczególnie wyraźny w zmianach obustronnych.

Porażenie opuszkowe jest charakterystyczne dla stwardnienia zanikowego bocznego, postępującego porażenia opuszkowego Duchenne'a, poliomyelitis, chorób podobnych do poliomyelitis, kleszczowego zapalenia mózgu, guzów nakrywki przedłużonej i móżdżku, syringobulbia.

Etiologia: z guzami i zapaleniem pajęczynówki w tylnym dole czaszki, rakiem, sarkomatozą, procesami ziarniniakowymi, zapaleniem opon mózgowych z dominującą lokalizacją w tylnym dole czaszki, z błoniczym zapaleniem wielonerwowym, zakaźno-alergicznym zapaleniem wielokorzeniowym.

Klinika: Występuje naruszenie artykulacji (dyzartria, anartria), połykania (dysfagia, afagia), fonacji (dysfonia, afonia), odnotowuje się nosowy ton mowy (nasolalia). Występuje opadanie podniebienia miękkiego, jego bezruch przy wymawianiu głosek, czasem odchylenie języczka podniebiennego. Klęska 10. nerwu objawia się zaburzeniem oddychania i aktywności sercowo-naczyniowej. Ujawniają się objawy porażenia obwodowego (zanik mięśni języka, zmniejszenie jego objętości, fałdowanie błony śluzowej języka). Klęska jąder charakteryzuje się fascykulacją języka. Odruchy podniebienne, gardłowe, kaszlowe, wymiotne są zmniejszone lub nieobecne, często obserwuje się niedowład mięśnia okrężnego jamy ustnej.

Diagnoza opiera się na klinice. Diagnozę różnicową przeprowadza się za pomocą paraliżu pseudobulbarowego. Leczenie polega na leczeniu choroby podstawowej. Przy obustronnym uszkodzeniu 10. pary wynik jest śmiertelny.

Paraliż rzekomobulwowy.

Jest to zespół objawów, który występuje przy obustronnym przerwaniu dróg korowo-jądrowych 9, 10, 12 nerwów czaszkowych, z obrazem klinicznym niedowładu centralnego lub porażenia mięśni unerwionych przez te nerwy czaszkowe.

Porażeniom rzekomobłonowym najczęściej towarzyszą następujące choroby: stwardnienie rozsiane, glejaki podstawy i inne guzy podstawy mostka mózgowego, zaburzenia krążenia w obrębie miednicy kręgowo-podstawnej, mielinoliza mostu środkowego. Uszkodzenia włókien korowo-jądrowych w okolicy nóg mózgu są częściej związane z zaburzeniami krążenia mózgowego i nowotworami. Bardziej zlokalizowane w jamie ustnej zmiany obustronne szlaków korowo-jądrowych obserwuje się zwykle w procesach rozproszonych lub wieloogniskowych w obu półkulach - choroby naczyniowo-mózgowe, choroby demielinizacyjne, zapalenie mózgu, zatrucia, urazy mózgu i ich następstwa.

Klęska dróg korowo-jądrowych 9, 10, 12 par nerwów czaszkowych prowadzi do pojawienia się obrazu centralnego porażenia.

Klinika: Objawia się zaburzeniami połykania (dysfagia), fonacji (dysfonia), artykulacji mowy (dyzartria). Istnieje tendencja do gwałtownego śmiechu i płaczu, co jest spowodowane obustronnym przerwaniem zstępujących włókien korowych przewodzących impulsy hamujące.

W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, w zespole rzekomobuszkowym porażone mięśnie nie zanikają i nie dochodzi do reakcji zwyrodnieniowej. Jednocześnie odruchy związane z pniem mózgu są nie tylko zachowane, ale także patologicznie zwiększone - podniebienie, gardło, kaszel, wymioty. Charakterystyczna jest obecność objawów automatyzmu jamy ustnej.

Diagnoza opiera się na klinice. Diagnostyka różnicowa z porażeniem opuszkowym. Leczenie i rokowanie zależą od charakteru i ciężkości choroby, która spowodowała ten stan patologiczny.

16. Objawy kliniczne uszkodzenia płata czołowego mózgu .

Zespół płata czołowego to ogólna nazwa zespołu zespołów różnych, istotnych funkcjonalnie struktur płata czołowego półkul mózgowych. Każdy z tych zespołów można przedstawić w 2 wariantach – irytującym i wypadającym. Ponadto prawo dotyczące funkcjonalnej asymetrii półkul mózgowych wpływa na charakterystykę zespołu płata czołowego, zespoły lewej i prawej półkuli mają istotne różnice. Zgodnie z tym prawem lewa półkula u osób praworęcznych odpowiada za funkcje werbalne (u leworęcznych – wręcz przeciwnie), prawa – za funkcje niewerbalne, gnostycko-praktyczne (u leworęcznych – odwrotnie) .

Zespół tylnego płata czołowego. Występuje, gdy zajęte są następujące pola Brodmanna: 6 (agrafia), 8 (przyjazne odwrócenie oczu i głowy w przeciwnym kierunku oraz „korowe” porażenie spojrzenia w bok, aspantalność, astazja-abazja), 44 (afazja ruchowa) .

Syndrom sekcji środkowej. Występuje wraz z pokonaniem 9, 45, 46, 47 pól Brodmanna. Głównymi objawami tego zespołu są zaburzenia psychiczne, które mogą być reprezentowane przez 2 główne zespoły:

· Zespół apatyczno-abuliczny – brak inicjatywy w jakimkolwiek ruchu.

· Syndrom rozhamowania-euforii – przeciwieństwo pierwszego syndromu. Tych. infantylizm, głupota, euforia.

Inne objawy uszkodzenia środkowej części płata czołowego to:

Objaw "mimicznej twarzy" (objaw Vincenta) - obecność niewydolności unerwienia mimicznego dolnego podczas płaczu, śmiechu, uśmiechania się.

Zjawiska chwytania - odruch Janiszewskiego (przy najmniejszym dotknięciu powierzchni dłoniowej dłoń odruchowo zaciska się w pięść), odruch Robinsona (zjawisko automatycznego obsesyjnego chwytania i pogoni);

· Typowe zmiany postawy (przypomina postawę Parkinsona);

Zespół przedniego (bieguna). Występuje wraz z klęską 10. i 11. pola według Brodmana. Wiodącymi objawami tego zespołu są zaburzenia statyki i koordynacji, określane jako ataksja czołowa (odchylenie ciała w spoczynku na bok, przestrzelenie), adiadochokineza i zaburzenia koordynacji po stronie przeciwnej do ogniska, rzadziej po stronie ostrość. Czasami te objawy są określane jako pseudomóżdżkowe. Różnią się one od prawdziwych zaburzeń móżdżku mniejszym nasileniem zaburzeń, brakiem niedociśnienia mięśni kończyn i ich współwystępowaniem ze zmianami napięcia mięśniowego typu pozapiramidowego (sztywność, zjawiska „koła zębatego” i „kontrakontynencji”). . Opisane objawy są spowodowane uszkodzeniem dróg mostkowo-czołowych i mostowo-móżdżkowych, rozpoczynających się głównie w biegunach płatów czołowych.

Syndrom pod powierzchnią. Jest podobny do zespołów środkowej części płata czołowego i bieguna czołowego, różniących się obecnością obowiązkowego uszkodzenia nerwu węchowego. Objawem wiodącym, oprócz zaburzeń psychicznych (zespoły apatyczno-abuliczne lub rozhamowane-euforyczne), jest hip- lub anosmia (osłabienie lub brak węchu) po stronie ogniska. Wraz z rozprzestrzenianiem się patologicznego ogniska ku tyłowi może pojawić się zespół Fostera-Kennedy'ego (pierwotny zanik tarczy nerwu wzrokowego po stronie ogniska, w wyniku ucisku na nerw wzrokowy) oraz obecność zastoinowej tarczy nerwu wzrokowego. Może również wystąpić ból podczas opukiwania wzdłuż wyrostka jarzmowego lub okolicy czołowej głowy oraz obecność wytrzeszczu homolateralnego względem ogniska, wskazującego na bliskość wyrostka patologicznego do podstawy czaszki i oczodołu.

Syndrom regionu przedśrodkowego. Występuje, gdy uszkodzony jest zakręt przedśrodkowy (pole 4 i częściowo 6 według Brodmanna), czyli obszar motoryczny kory mózgowej. Oto ośrodki elementarnych funkcji motorycznych - zgięcie, wyprost, przywodzenie, odwodzenie, pronacja, supinacja itp. Zespół znany jest w 2 wersjach:

Opcja podrażnienia (podrażnienia). Daje zespół częściowej (ogniskowej) padaczki. Napady te (Jacksona, Kozhevnikova) wyrażają się drgawkami klonicznymi lub toniczno-klonicznymi, stereotypowo rozpoczynającymi się od określonej części ciała, zgodnie z projekcją somatotopową: podrażnienie dolnych części zakrętu przedśrodkowego powoduje napady częściowe, które rozpoczynają się w mięśniach gardła, języka i dolnej grupy mimicznej (zespół oczodołowy - napady ruchów żucia lub połykania, oblizywanie warg, mlaskanie). Jednostronne podrażnienie kory mózgowej w okolicy środkowej części zakrętu przedśrodkowego powoduje napady kloniczno-toniczne - zespół podrażnienia przedniego zakrętu środkowego, - drgawki kloniczne lub kloniczno-toniczne w ramieniu przeciwległym do ogniska, począwszy od dystalne sekcje (dłoń, palce) tego ostatniego. Podrażnienie kory mózgowej w okolicy płata przyśrodkowego powoduje pojawienie się drgawek klonicznych lub kloniczno-tonicznych, rozpoczynających się od mięśni stopy przeciwległej części ciała.

· Wariant wypadania mózgu. Przejawia się to naruszeniem dowolnej funkcji motorycznej - niedowładem centralnym (paraliżem). Charakterystycznym objawem korowych zaburzeń funkcji motorycznych jest monoplegiczny typ porażenia lub niedowładu, połączenie monoparezy ręki lub nogi z centralnym niedowładem mięśni unerwionych przez nerwy twarzowe i nerwy podjęzykowe – zespół utraty funkcji przedniego zakręt centralny, spowodowany jednostronnym uszkodzeniem pewnego obszaru kory mózgowej w obszarze przedniego zakrętu środkowego.

Neurolodzy identyfikują następujące główne przyczyny porażenia rzekomobulbarowego:

1. Choroby naczyniowe obu półkul (stan lakunarny w nadciśnieniu, miażdżyca, zapalenie naczyń).
2. Patologia okołoporodowa i urazy porodowe, w tym.
3. Wrodzony obustronny zespół okołowodociągowy.
4. Poważny uraz mózgu.
5. Epizodyczne porażenie rzekomobłkowe w padaczkopodobnym zespole operkularnym u dzieci.
6. Choroby zwyrodnieniowe układu piramidowego i pozapiramidowego: SLA, pierwotne stwardnienie boczne, rodzinna paraplegia spastyczna (rzadko), OPCA, choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona, zanik wielonarządowy, inne choroby pozapiramidowe.
7. Choroby demielinizacyjne.
8. Konsekwencje zapalenia mózgu lub zapalenia opon mózgowych.
9. Nowotwór mnogi lub rozlany (glejak).
10. Hipoksyczna (beztlenowa) encefalopatia („choroba zrewitalizowanego mózgu”).
11. Inne powody.

Choroby naczyniowe

Choroby naczyniowe obu półkul są najczęstszą przyczyną porażenia rzekomobłonowego. Powtarzające się niedokrwienne zaburzenia krążenia mózgowego, zwykle u osób powyżej 50 roku życia, z nadciśnieniem, miażdżycą, zapaleniem naczyń, chorobami ogólnoustrojowymi, chorobami serca i krwi, mnogimi zawałami lakunarnymi mózgu itp., z reguły prowadzą do obrazu porażenia rzekomobłonowego . Ta ostatnia może czasami rozwinąć się za jednym udarem, najwyraźniej z powodu dekompensacji utajonej niewydolności naczyń mózgowych w drugiej półkuli. W naczyniowym porażeniu rzekomobuszkowym temu ostatniemu może towarzyszyć niedowład połowiczy, tetrapareza lub obustronna niewydolność piramidowa bez niedowładu. Wykrywana jest choroba naczyniowa mózgu, zwykle potwierdzona obrazem MRI.

Patologia okołoporodowa i trauma porodowa

Ze względu na niedotlenienie lub zamartwicę okołoporodową, a także uraz porodowy, mogą rozwinąć się różne postacie mózgowego porażenia dziecięcego (ICP) wraz z rozwojem zespołów spastyczno-niedowładowych (porażenie połowicze, porażenie połowicze, tetraplegiczne), dyskinetycznych (głównie dystonicznych), ataktycznych i mieszanych, w tym m.in. z porażeniem rzekomobłonowym. Oprócz leukomalacji okołokomorowej dzieci te często mają jednostronny zawał krwotoczny. Ponad połowa z tych dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego; u około jednej trzeciej rozwijają się napady padaczkowe. W wywiadzie zwykle stwierdza się cechy patologii okołoporodowej, opóźnienie psychoruchowe, a stan neurologiczny wskazuje na resztkowe objawy encefalopatii okołoporodowej.

Diagnostyka różnicowa mózgowe porażenie dziecięce obejmuje niektóre zwyrodnieniowe i dziedziczne zaburzenia metaboliczne (kwasica glutarowa typu I; niedobór arginazy; dystonia reagująca na dopa; hiperekpleksja (ze sztywnością); choroba Lescha-Nyhana), a także postępujące wodogłowie, krwiak podtwardówkowy. MRI wykrywa pewne zaburzenia w mózgu u prawie 93% pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Wrodzony zespół obustronnego akweduktu

Wada ta występuje w pediatrycznej praktyce neurologicznej. Prowadzi to (podobnie jak wrodzone obustronne stwardnienie hipokampu) do wyraźnego naruszenia rozwoju mowy, które czasami imituje nawet autyzm dziecięcy i obraz porażenia rzekomobłkowego (głównie z zaburzeniami mowy i dysfagią). Upośledzenie umysłowe i napady padaczkowe obserwuje się w około 85% przypadków. MRI ujawnia zniekształcenie zakrętu okołosylwiańskiego.

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu (TBI)

Ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu u dorosłych i dzieci często prowadzi do różnego typu zespołów piramidowych (spastyczny mono-, hemi-, tri- i tetra-niedowład lub niedowład kończyn dolnych) oraz zaburzeń rzekomobówkowych z ciężkimi zaburzeniami mowy i połykania. Związek z urazem w wywiadzie nie pozostawia wątpliwości diagnostycznych.

Padaczka

Epizodyczne porażenie rzekomobłkowe opisano u dzieci z padaczkowopodobnym zespołem operkularnym (napadowa apraksja jamy ustnej, dyzartria i wydzielanie śliny) obserwowanym w powolnej fazie snu nocnego. Rozpoznanie potwierdzają wyładowania padaczkowe w zapisie EEG podczas napadu nocnego.

Choroby zwyrodnieniowe

Wielu chorobom zwyrodnieniowym układu piramidowego i pozapiramidowego może towarzyszyć zespół pseudobulbarowy. Do takich chorób należą: stwardnienie zanikowe boczne, postępujące porażenie nadjądrowe (te formy jako przyczyna zespołu rzekomobuszkowego występują częściej niż inne), pierwotne stwardnienie boczne, rodzinne porażenie kończyn spastycznych (rzadko prowadzi do ciężkiego zespołu rzekomobuszkowego), choroba Picka, choroba Creutzfeldta-Jakoba, Choroba Parkinsona, parkinsonizm wtórny, atrofia wielonarządowa, rzadziej – inne choroby pozapiramidowe.

Choroby demielinizacyjne

Choroby demielinizacyjne często obejmują szlaki korowo-opuszkowe z obu stron, prowadząc do zespołu rzekomobuszkowego (stwardnienie rozsiane, poinfekcyjne i poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, podostre stwardniające zapalenie mózgu, zespół AIDS-otępienie, adrenoleukodystrofia).

Ta grupa („choroby mielinowe”) obejmuje choroby metaboliczne mieliny (choroba Peliciusa-Merzbachera, choroba Alexandra, leukodystrofia metachromatyczna, leukodystrofia globoidalna).

Konsekwencje zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wraz z innymi zespołami neurologicznymi, może obejmować zespół rzekomobulbarowy w swoich objawach. Objawy głównego zakaźnego uszkodzenia mózgu są zawsze wykrywane.

Glejak mnogi lub rozlany

Niektóre warianty glejaka pnia mózgu dają różne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji w części ogonowej, środkowej (most varolii) lub ustnej pnia mózgu. Najczęściej guz ten rozpoczyna się w dzieciństwie (w 80% przypadków przed 21 rokiem życia) objawami zajęcia jednego lub kilku nerwów czaszkowych (zwykle VI i VII z jednej strony), postępującym niedowładem połowiczym lub niedowładem połowiczym, ataksją. Czasami objawy przewodzenia poprzedzają porażkę nerwów czaszkowych. Dochodzą bóle głowy, wymioty, obrzęk dna oka. Rozwija się zespół rzekomobulbarowy.

Diagnostyka różnicowa z postacią mostu stwardnienia rozsianego, malformacją naczyniową (zwykle naczyniakiem jamistym) i pnia mózgu. MRI jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej. Ważne jest rozróżnienie ogniskowej i rozproszonej postaci glejaka (gwiaździaka).

Encefalopatia niedotlenieniowa (beztlenowa).

Encefalopatia niedotlenieniowa z poważnymi powikłaniami neurologicznymi jest typowa dla pacjentów, którzy przeżyli resuscytację po uduszeniu, śmierci klinicznej, długotrwałej śpiączce itp. Konsekwencje ciężkiego niedotlenienia, oprócz przedłużającej się śpiączki w ostrym okresie, obejmują kilka wariantów klinicznych, w tym otępienie z (lub bez) zespołami pozapiramidowymi, ataksję móżdżkową, zespoły miokloniczne, zespół amnestyczny Korsakowa. Rozpatrywane osobno opóźniona encefalopatia postanoksyczna ze złym skutkiem.

Czasami zdarzają się pacjenci z niedotlenioną encefalopatią, w której utrzymujące się efekty resztkowe polegają na dominującej hipokinezie funkcji opuszkowych (dyzartria hipokinetyczna i dysfagia) na tle minimalnie wyrażonej lub całkowicie cofającej się ogólnej hipokinezy i hipomii (ten wariant zaburzeń rzekomobulbarowych nazywa się „pozapiramidowymi pseudobulbarami zespół” lub „zespół rzekomobulbarowy”). Pacjenci ci nie mają żadnych zaburzeń w zakresie kończyn i tułowia, ale są niepełnosprawni z powodu powyższych objawów pewnego rodzaju zespołu rzekomobulbarowego.

Inne przyczyny zespołu pseudobulbarowego

Czasami zespół pseudobulbarowy objawia się jako integralna część bardziej rozległych zespołów neurologicznych. Na przykład zespół pseudobulbarowy w obrazie centralnej mielinolizy mostka (nowotwór złośliwy, niewydolność wątroby, posocznica, alkoholizm, przewlekła niewydolność nerek, chłoniak, wyniszczenie, ciężkie odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe, krwotoczne zapalenie trzustki, pelagra) oraz osoby” nakładające się na nią (niedrożność tętnicy podstawnej, urazowe uszkodzenie mózgu, wirusowe zapalenie mózgu, poszczepienne zapalenie mózgu, guz, krwotok, mielinoliza mostu środkowego).

Centralna mielinoliza mostu jest rzadkim i potencjalnie śmiertelnym zespołem, który objawia się szybkim początkiem tetraplegii (na tle choroby somatycznej lub encefalopatii Wernickego) i porażeniem rzekomobłoniastym w wyniku demielinizacji mostu centralnego, co jest widoczne w MRI i może z kolei prowadzić do syndromu „zamknięcia”. osoba”. Zespół zamknięcia (zespół izolacji, zespół deeferentacji) to stan, w którym selektywne odenergetyzowanie motoryki nadjądrowej prowadzi do porażenia wszystkich czterech kończyn i doogonowych części unerwienia czaszkowo-mózgowego bez zaburzeń świadomości. Zespół objawia się tetraplegią, mutyzmem (afonia i anartria pochodzenia rzekomobłonowego) oraz niemożnością połykania przy zachowaniu nienaruszonej świadomości; natomiast możliwość komunikacji ograniczona jest jedynie pionowymi ruchami oczu i powiek. CT lub MRI pokazuje zniszczenie mostu przyśrodkowo-brzusznego.