Nadpłytkowość samoistna jest chorobą nowotworową krwi, jak niebezpieczna jest i czy konieczne jest leczenie? Nadpłytkowość samoistna.

Nadpłytkowość (pierwotna, samoistna, samoistna; nadpłytkowość krwotoczna, przewlekła białaczka megakariocytowa) charakteryzuje się hiperplazją linii megakariocytów i wzrostem liczby płytek krwi we krwi obwodowej. Choroba rozwija się w wieku 50-70 lat, wśród pacjentów z nadpłytkowością dominują kobiety.

Etiologia

Badanie dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD) u heterozygotycznych kobiet z nadpłytkowością, analiza polimorfizmu DNA chromosomu X oraz wykrycie nielosowych nieprawidłowości chromosomalnych wskazują na nowotworowy charakter choroby, która może wystąpić w różne poziomy hematopoezy. Jednak nie ustalono specyficznych zmian w kariotypie w trombocytemii. U niektórych pacjentów te same markery nowotworowe znaleziono w limfocytach, jak w megakariocytach, erytrocytach i granulocytach. Znaczny wzrost liczby płytek krwi wynika z ich intensywnego tworzenia.

Nadpłytkowość może być wtórna (objawowa, reaktywna). Reaktywna trombocytoza rozwija się z niedokrwistością z niedoboru żelaza; hemoliza; przewlekłe choroby zapalne (reumatoidalne zapalenie stawów, gruźlica, sarkoidoza, ziarniniakowatość Wegenera, choroby zapalne jelit); nowotwory (rak, choroba Hodgkina, chłoniaki nieziarnicze) oraz po splenektomii.

Objawy

Objawy kliniczne choroby są niespecyficzne. Pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie, parestezje rąk i stóp, zawroty głowy. U części pacjentów występuje zespół krwotoczny (krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego, krwotoki z niewielkimi urazami), u innych skłonność do zakrzepicy małych naczyń (erytromelalgia, przemijające niedokrwienie mózgu). Ale ryzyko zakrzepicy i krwawienia jest słabo skorelowane z liczbą płytek krwi. Podczas badania fizykalnego u większości pacjentów stwierdza się umiarkowane powiększenie śledziony, a czasem także wątroby.

Diagnostyka

Cechą charakterystyczną nadpłytkowości jest znaczny wzrost liczby płytek we krwi z 700 do 1000x109/l, a często nawet do 1500-3000x109/l. Płytki krwi są powiększone, można wykryć agregaty płytek i fragmenty megakariocytów. Jednak u niektórych pacjentów stwierdza się wydłużenie czasu krwawienia i zmniejszenie agregacji płytek krwi, co odzwierciedla zmianę czynnościowej aktywności płytek krwi. Szpik kostny ma zwykle przerost linii megakariocytów z gigantycznymi megakariocytami i rozległym wydalaniem płytek krwi.

Przeprowadza się diagnostykę różnicową nadpłytkowości:

• z mielozą podbiałaczkową, w której stwierdza się splenomegalię, umiarkowaną leukocytozę, neutrofilię, metaplazję szpiku, zespoły anemiczne i krwotoczne, małopłytkowość i zwłóknienie szpiku w szpiku kostnym.
• z chorobami mieloproliferacyjnymi, w których występuje wzrost liczby płytek krwi. W przeciwieństwie do nadpłytkowości, przy prawdziwej czerwienicy całkowita masa krwinek czerwonych jest zwiększona, przy przewlekłej białaczce szpikowej stwierdza się chromosom Philadelphia, przy idiopatycznym zwłóknieniu szpiku kostnego, znacznym zwłóknieniu szpiku kostnego lub czerwonych krwinkach w kształcie łezki.

Objawową nadpłytkowość rozpoznaje się, gdy zidentyfikowane zostaną choroby, które doprowadziły do ​​jej rozwoju (zgodnie z badaniami klinicznymi i laboratoryjnymi). Stan czynnościowy płytek krwi w objawowej nadpłytkowości jest zwykle prawidłowy.

Leczenie

Jeśli choroba przebiega bezobjawowo, nie należy przeprowadzać leczenia. Wskazaniami do leczenia są krwawienia i zakrzepica z liczbą płytek krwi powyżej 1000x109/l.

Zalecane doustne podawanie hydroksymocznika w dawce 10-15 mg/kg mc./dobę z obowiązkową cotygodniową kontrolą liczby płytek krwi. Efekt obserwuje się wraz ze spadkiem liczby płytek krwi do 600x109/l i ustąpieniem objawów klinicznych choroby. W tym samym celu możliwe jest podanie dożylnie radioaktywnego fosforu (32 P) w dawce 2,7 mCi na 1 m2 powierzchni ciała. Ale to leczenie może wywołać przekształcenie nadpłytkowości w ostrą białaczkę. U niektórych pacjentów skuteczne może być leczenie interferonem alfa.

Anagrelid jest stosowany w celu zmniejszenia liczby płytek krwi. Leczenie rozpoczyna się od podania doustnego 0,5 mg co 6 h. W przypadku braku efektu i dobrej tolerancji leku, dawkę stopniowo zwiększa się co tydzień o 0,5 mg, aż liczba płytek krwi spadnie do 600x109/l lub mniej.

Krwawienie z trombocytemią leczy się kwasem aminokapronowym. W przypadku erytromelalgii preparaty kwasu acetylosalicylowego są skuteczne nawet bez zmniejszenia liczby płytek krwi. W sytuacjach nagłych (obfite krwawienie i zakrzepica, przygotowanie do operacji) stosuje się płytkoferezę.

Nadpłytkowość samoistna (ET) jest rzadką patologią charakteryzującą się gwałtownym wzrostem liczby płytek krwi. Formalnie nie dotyczy ona chorób onkologicznych krwi, jednak wykazuje pewne podobieństwa do zmiany nowotworowej układu krwiotwórczego.

Co to jest choroba

Nadpłytkowość samoistna (synonimy: nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość krwotoczna, przewlekła białaczka megakariocytowa) to patologia krwi polegająca na zwiększeniu liczby płytek krwi. Choroba jest niezwykle rzadka - 2-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. Następuje wzrost liczby płytek krwi z powodu hiperplazji, tj. wzrost liczby megakariocytów - zwłaszcza dużych komórek czerwonego szpiku kostnego, z których pączkują płytki krwi, będące w rzeczywistości fragmentami cytoplazmy tych komórek macierzystych, otoczonymi własną błoną.

Hematolodzy zauważają dwa rodzaje chorób - pierwotną i wtórną. Nadpłytkowość pierwotna nazywana jest nadpłytkowością samoistną. Przyczyna jego rozwoju jest czasami niemożliwa do ustalenia, podczas gdy nadpłytkowość wtórna z reguły jest wynikiem różnych infekcji, krwawień, złośliwych zmian nowotworowych organizmu, niedoboru żelaza, reumatoidalnego zapalenia stawów itp. Ponadto może również wynikać z usunięcia śledziony (splenektomii).

Na tę chorobę narażone są kobiety i mężczyźni, którzy ukończyli 50 rok życia. U mężczyzn nadpłytkowość jest rejestrowana nieco rzadziej niż u kobiet.

Przyczyny rozwoju

Jak już wspomniano, w niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny nadpłytkowości samoistnej, w przeciwieństwie do wtórnej (objawowej) postaci choroby. Specjaliści ustalili, że proces zwiększania liczby płytek krwi rozpoczyna się wraz z początkiem zmian patologicznych w megakariocytach. Hematolodzy stawiają hipotezę, że hiperplazja megakariocytów może być spowodowana zwiększoną wrażliwością na hormonopodobne białka i peptydy syntetyzowane przez organizm (cytokiny) lub zmniejszoną wrażliwością na inhibitory - substancje hamujące wzrost komórek.

Istnieje również opinia, że ​​nadpłytkowość jest wynikiem mutacji zachodzących w hematopoetycznych komórkach macierzystych zlokalizowanych w szpiku kostnym, z którego pochodzą wszystkie elementy krwi. Te komórki, które z poezją nie mają nic wspólnego, wbrew nazwie, mają pluripotencję, tj. zdolność do późniejszego przekształcania się w komórki różnych tkanek i narządów. Hematopoetyczne komórki macierzyste przez całe nasze życie zapewniają proces odnowy komórek krwi w celu zastąpienia tych martwych.

Objawy i oznaki

U około 1/3 pacjentów objawy kliniczne są niewyraźne lub całkowicie nieobecne. W swojej klasycznej postaci choroba objawia się szeregiem głównych zespołów i objawów:

• niedokrwienie naczyń mózgowych - bóle głowy, zawroty głowy, zaburzenia funkcji poznawczych, nudności, dysfunkcja tętnic mózgowych;
• zespół krwotoczny - krwotoki na skórze (wybroczyny), krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł, krwawienia z przewodu pokarmowego i układu moczowego;
• zespół Raynauda - zmiany martwicze w skrajnych paliczkach palców kończyn górnych i dolnych spowodowane zakrzepicą naczyń włosowatych, któremu towarzyszy ból;
• erytromelalgia - uczucie gorąca i pulsującego bólu rąk i nóg podczas wysiłku fizycznego, zmiana zabarwienia skóry;
• uczucie ciężkości w obu hipochondriach z powodu powiększenia wątroby i śledziony;
• niedokrwistość - osłabienie, tachykardia, duszność, bladość skóry i błon śluzowych;
• zakrzepica naczyń krwionośnych (częściej tętnice, rzadziej żyły).

Dla kobiet w ciąży zagrożeniem chorobą jest ryzyko samoistnego poronienia, zawału serca i odklejenia łożyska, niewydolności łożyska, prowadzącej do opóźnienia w rozwoju zarodka. Dziecko urodzone z takiej matki może również wykazywać opóźnienie w rozwoju umysłowym, fizycznym i intelektualnym.

Przy długim przebiegu choroba może przejść w fazę zwłóknienia szpiku (uszkodzenie komórek szpiku kostnego, 20% przypadków) i fazę transformacji blastycznej, powodując ostrą białaczkę (2% przypadków).

Diagnoza patologii

W celu rozpoznania nadpłytkowości samoistnej konieczna jest konsultacja z hematologiem. Należy zauważyć, że sformułowanie trafnej diagnozy zróżnicowanej w większości przypadków nastręcza znaczne trudności. Powszechnie stosowane są następujące ankiety:

• badanie pacjenta - określenie powiększenia śledziony i wątroby, obecność krwotoków, oznaki zakrzepicy naczyniowej;
• ogólne badanie krwi - pozwala ustalić odchylenia od normy składników krwi (we krwi mogą być obecne fragmenty megakariocytów, zwiększona leukocytoza, duża liczba płytek krwi ze zmianą ich kształtu i wielkości oraz jeśli proces hematopoezy jest zaburzona, zmniejsza się liczba retikulocytów - młodych erytrocytów);
• - analiza oceniająca stopień krzepnięcia krwi;
• analiza laboratoryjna tkanki szpiku kostnego pobranego za pomocą biopsji trepanobiopsji i biopsji aspiracyjnej (zwykle z kości biodrowej i mostka) – pozwala wykryć rozrost megakariocytów;
• molekularne badania genetyczne i cytogenetyczne na obecność mutacji genowych, np. V617F JAK2, JAK2V617F i MPLW515L/K;
• dodatkowe badania pacjenta (RTG płuc, gastroduodenoskopia, kolonoskopia, USG jamy brzusznej itp.) - pozwalają potwierdzić lub wykluczyć obecność objawowej (wtórnej) trombocytozy spowodowanej takimi przyczynami jak guzy nowotworowe, krwawienia, infekcje itp.

Aby postawić zróżnicowaną diagnozę, hematolodzy muszą wziąć pod uwagę szereg formalnych kryteriów przyjętych na całym świecie:

• liczba płytek > 600 000/ml w dwóch kolejnych badaniach krwi wykonanych w odstępie 1 do 2 miesięcy;
• brak znanych;
• erytrocyty są prawidłowe;
• brak zwłóknienia w szpiku kostnym;
• splenomegalia (powiększenie śledziony);
• hiperkomórkowość szpiku kostnego z hiperplazją megakariocytów;
• obecność w szpiku kostnym patologicznych komórek w postaci kolonii;
• normalny poziom białka C-reaktywnego i interleukiny-6;
• brak niedokrwistości z niedoboru żelaza;
• brak chromosomu Philadelphia;
• u kobiet - polimorfizm genów chromosomu X.

Możliwości leczenia nadpłytkowości samoistnej

Leczenie patologii obejmuje zintegrowane podejście.

Terapia medyczna

Większość hematologów uważa, że ​​przy braku wyraźnego obrazu klinicznego choroby nie wymaga specjalnego leczenia. W takim przypadku wystarczy, aby pacjent był pod nadzorem specjalisty. Można również zastosować farmakoterapię z użyciem aspiryny, która zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi – przyjmowanie tego leku znacznie zmniejsza zdolność płytek krwi do przyklejania się do ścianek naczyń krwionośnych.

Oprócz aspiryny stosuje się również szereg innych analogów. Dowiedz się więcej o leczeniu tym i innymi lekami:

Przy ciężkich objawach można przeprowadzić leczenie cytostatykami (chemioterapię). W wielu przypadkach terapia ta zmniejsza liczbę płytek krwi do pożądanego poziomu. Ponadto należy pamiętać, że czasami ten rodzaj leczenia prowadzi do przekształcenia nadpłytkowości samoistnej w ostrą białaczkę i wówczas jedyną opcją leczenia jest jedynie chirurgiczny przeszczep szpiku kostnego.

Ponadto praktyka stosowania α-interferonu sprawdziła się dobrze w leczeniu ET. Interferon jest szeroko stosowany w leczeniu kobiet w ciąży i dzieci, ponieważ nie wpływa niekorzystnie ani na zarodek, ani na organizm dziecka. Ale chemioterapia zwykle nie jest stosowana w żadnym przypadku ze względu na wysoką toksyczność.

Powinieneś wiedzieć, że w przypadku nadpłytkowości samoistnej nie należy podawać szczepień, wśród przeciwwskazań, na które odnotowuje się choroby krwi, jest to zabronione. Najczęstszym przykładem jest szczepienie przeciw grypie sezonowej.

tromboforeza

Przy klinicznych objawach choroby zagrażających życiu pacjenta lekarze sięgają po tromboforezę – sprzętową procedurę, która pozwala na mechaniczne usunięcie nadmiaru płytek krwi poprzez separację krwi. Pozwala to na pewien czas na znaczną poprawę stanu pacjenta. Ponadto tromboforeza może być stosowana przed pilną operacją w celu normalizacji poziomu płytek krwi.

Dieta ze zwiększoną zakrzepicą

W przypadku ET dieta powinna być zbilansowana, zdolna do dostarczenia organizmowi białek, witamin i pierwiastków śladowych. Preferowane powinny być produkty, które mogą rozrzedzać krew. Ponadto bardzo ważne jest przestrzeganie reżimu picia - ilość spożywanego płynu dziennie powinna wynosić co najmniej 2-2,5 litra.

• chude mięso (królik, kurczak, indyk);
• ryby, zwłaszcza morskie, owoce morza, kapusta morska;
• jajka;
• nabiał;
• warzywa - pomidory, kapusta kiszona, buraki, papryka, ogórki, cukinia;
• owoce - jabłka, brzoskwinie, owoce cytrusowe;
• jagody - maliny, porzeczki (czerwone i czarne), truskawki, dzikie jagody;
• orzechy włoskie, migdały, orzechy nerkowca;
• przyprawy - ostra papryka, imbir, czosnek, koperek, chrzan, cynamon;
• tłuszcze - oleje roślinne (słonecznikowy, z oliwek, lniany), olej rybny.

Pokarmy, które należy wykluczyć z diety lub przynajmniej ograniczyć ich stosowanie:

• tłuszcze zwierzęce;
• słodycze i wyroby cukiernicze;
• banany, mango;
• mocne buliony mięsne;
• konserwy, marynaty, wędliny;
• warzywa liściaste, ziemniaki;
• olej sojowy, kapsułki z olejem rybim;
• tłusta śmietana;
• alkohol.

Produkty zabronione - galeria zdjęć

Medycyna tradycyjna

Należy od razu zauważyć, że nie ma dowodów na skuteczność takich recept w leczeniu nadpłytkowości samoistnej. Co więcej, takie leczenie może być stosowane tylko po uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym, a nie ze szkodą dla tradycyjnego.

Następujące recepty mogą zmniejszyć objawy objawów i poprawić samopoczucie pacjenta:

1. Napar z borówek, sophory, korzeni łopianu i rzepiku. Wymieszaj składniki w równych częściach, a następnie zalej łyżkę surowców szklanką wrzącej wody, nalegaj, odcedź i dodaj przegotowaną wodę do pierwotnej objętości. Weź 1/3 szklanki trzy razy dziennie 30 minut przed posiłkiem przez 1-2 miesiące.
2. Nalewka z kasztanowca. Aby przygotować lek, należy wziąć 1 łyżkę pokruszonych liści, kwiatów i owoców rośliny, zalać 300 ml wrzącej wody i trzymać przez 10-15 minut w łaźni wodnej. Następnie odcedź napój i dodaj przegotowaną wodę do pierwotnej objętości. Weź dwa razy dziennie na pół godziny przed posiłkiem na łyżkę stołową. Przebieg leczenia wynosi 10 dni, po czym należy zrobić sobie przerwę na 10 dni i powtórzyć ponownie.
3. Odwar z glistnika, dziurawca, jagód, nasion mordovnika i korzenia tataraku. Wymieszaj wszystkie składniki w równych częściach, następnie wlej 1 łyżkę mieszanki do emaliowanej miski ze szklanką wrzącej wody i gotuj na małym ogniu przez 5-7 minut, następnie pozwól mieszaninie ostygnąć, przecedź i dodaj przegotowaną wodę do Oryginalna ilość. Weź wywar trzy razy dziennie na łyżkę stołową pół godziny przed posiłkiem.
4. Napar alkoholowy z czosnku. Zmiel obrane ząbki 3 średnich głów czosnku, zalej 250 ml alkoholu lub mocnej wódki i odstaw w ciemne, chłodne miejsce na miesiąc. Weź napar powinien wynosić 15 kropli dwa razy dziennie.

Rokowanie, możliwe powikłania i profilaktyka choroby

Wśród najczęstszych powikłań nadpłytkowości samoistnej:

• zakrzepica tętnic wieńcowych, mózgowych i obwodowych;
• choroba zakrzepowo-zatorowa płuc;
• martwica tkanek kończyn dolnych spowodowana zakrzepicą żył głębokich;
• krwawienie, w tym wewnętrzne;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• powiększenie wątroby i śledziony;
• ostra białaczka (bardzo rzadko).

Ponadto hematolodzy uważają, że rokowanie choroby jest na ogół korzystne, a nadpłytkowość samoistna nie wpływa na długość życia pacjentów. W przypadku wystąpienia pewnych objawów patologicznych, zgodnie z decyzją VTEC, pacjentowi można przypisać grupę niepełnosprawności - I, II lub III (w zależności od stanu). Po poprawie stanu zdrowia pacjenta grupa może zostać zmieniona lub usunięta.

Jeśli chodzi o kwestię profilaktyki, to niestety na dzień dzisiejszy nie ma takich środków.

Rola płytek krwi w procesie krzepnięcia krwi - wideo

Nadpłytkowość samoistna jest niezwykle rzadka i powinieneś wiedzieć, jak ta choroba może się objawiać. Jest to konieczne, aby na czas skontaktować się ze specjalistą, rozpocząć terapię i zapobiec niepożądanym konsekwencjom i powikłaniom tej patologii.

Vatutin N.T., doktor nauk medycznych, profesor, kierownik. dział
Keting EV, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny
Kalinkina N.V., kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny
Sklyannaya E.V., kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny
Zakład Terapii Szpitalnej Donieckiego Narodowego Uniwersytetu Medycznego im. M. Gorkiego.

Nadpłytkowość samoistna (ET) jest przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną z pierwotnym uszkodzeniem zarodka megakariocytów, zwiększoną proliferacją megakariocytów i późniejszą nadmierną produkcją płytek krwi.

Etiologia i patogeneza ET. ET została po raz pierwszy opisana przez Epsteina i Gödla w 1934 r., ale jej etiologia i czynniki ryzyka nadal nie są jasno określone. Wiadomo, że w proces ten zaangażowana jest pluripotencjalna komórka progenitorowa szpiku kostnego. Wzrost produkcji płytek krwi może wynikać ze wzrostu wrażliwości megakariocytów na cytokiny i odwrotnie, jej spadku w stosunku do czynników hamujących. Pewną rolę może odgrywać zaburzenie mikrośrodowiska szpiku kostnego. Mechanizm występowania objawów zakrzepowo-krwotocznych w ET jest dobrze poznany i obejmuje zarówno spadek, jak i wzrost agregacji, wewnątrzkomórkową akumulację niektórych związków chemicznych, spadek aktywności kofaktora rystocetyny von Willebranda, wzrost masy cząsteczkowej czynnika von Willebranda multimery, niedobór antytrombiny III, białek C i S.

Epidemiologia ET. Częstość występowania w USA wynosi 3 przypadki na 100 000 dorosłych, z około 6000 nowych przypadków rocznie. Średni wiek chorych w chwili rozpoznania to 65-70 lat, choć przypadki choroby opisano u osób młodych (około 20% poniżej 40 roku życia), a nawet dzieci (1 przypadek na 10 000 000 ludności). Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,5:2. W zdecydowanej większości przypadków ET jest chorobą wolno postępującą, w której od momentu wykrycia zmian w badaniu krwi do wystąpienia objawów klinicznych upływa wiele miesięcy, a nawet lat.

diagnoza ET. Obecnie nie ma wystarczająco czułej i swoistej metody laboratoryjnej diagnostyki ET. W ogólnej analizie krwi rejestruje się trombocytozę o różnym nasileniu, mogą wystąpić olbrzymie płytki krwi. Poziom leukocytów i erytrocytów mieści się w granicach normy, możliwe są jednak umiarkowane erytrocytozy i leukocytozy z bazofilią i eozynofilią. W szpiku kostnym występuje zwiększona komórkowość (w 90% przypadków) i megakariocytoza. Megakariocyty w ET są dysplastyczne, mają gigantyczne rozmiary i zwiększoną ploidalność. W przeciwieństwie do czerwienicy prawdziwej i przewlekłej białaczki szpikowej hiperplazja zarodków czerwonych i granulocytarnych zwykle nie jest wykrywana. Liczba włókien retikuliny w biopsji szpiku kostnego jest zwiększona, ale rzadko stwierdza się zwłóknienie kolagenu. Płytki krwi są funkcjonalnie wadliwe, co potwierdzają laboratoryjne badania aktywności adhezyjnej i agregacyjnej. Czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji mieszczą się zwykle w granicach. Czas krwawienia może być normalny lub wydłużony. Oczekiwana długość życia płytek krwi nie ulega zmianie. Wcześniej uważano, że ET nie jest związany z żadnymi istotnymi diagnostycznie zmianami genomowymi, ale wymagane są badania cytogenetyczne, aby wykluczyć inne choroby mieloproliferacyjne. Wykrycie chromosomu Philadelphia i translokacja ABL-BCR najczęściej przemawiały na korzyść przewlekłej białaczki szpikowej, która debiutowała nadpłytkowością, chociaż przypadki obecności tego zaburzenia genetycznego u pacjentów z ugruntowanym rozpoznaniem ET i długą obserwacją okres został opisany. Obecnie u pacjentów z ET zidentyfikowano mutacje JAK2V617F i MPLW515L/K. Te same nieprawidłowości genetyczne można znaleźć w niektórych przypadkach czerwienicy prawdziwej, pierwotnego zwłóknienia szpiku, to znaczy nie są one ściśle specyficzne.

Obraz kliniczny ET. W związku z naruszeniem cech jakościowych płytek krwi w obrazie klinicznym obserwuje się nie tylko objawy zakrzepowe, ale także krwotoczne bez wyraźnej korelacji między poziomem trombocytozy a częstością zakrzepicy. U pacjentów w podeszłym wieku objawy zakrzepowe są częściej rejestrowane z powodu współistniejącego uszkodzenia naczyń. Wśród powikłań zakrzepowych najczęściej występują zakrzepy w mózgu, tętnicach wieńcowych i obwodowych, nieco rzadziej występuje zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych. Objawy krwotoczne wyrażają się w rozwoju krwawienia z przewodu pokarmowego, płuc, nerek i krwotoków skórnych. Splenomegalia (40-50% przypadków), powiększenie wątroby (20%), ogólne osłabienie, zawroty głowy, ból głowy, zaburzenia pamięci i koncentracji, objawy dysforyczne, erytromelalgia, drętwienie dystalnych części kończyn górnych i dolnych, płatków uszu i czubka nosa nie należą do rzadkości (z powodu upośledzenia mikrokrążenia), ból w nadbrzuszu i wzdłuż jelita (związany głównie z tendencją do procesów erozyjnych i wrzodziejących w przewodzie pokarmowym). Czasami może wystąpić powiększenie węzłów chłonnych, utrata masy ciała, pocenie się, swędzenie skóry, stan podgorączkowy. Około 30% pacjentów jest bezobjawowych w momencie rozpoznania. Klasyfikacja ET. Do tej pory nie ma klasyfikacji ani stopnia zaawansowania choroby.

Diagnostyka różnicowa nadpłytkowość pierwotna i wtórna jest dość trudna, dlatego American College of Hematology zaproponował następujące kryteria: 1) liczba płytek krwi jest większa niż 600 000 na μl w dwóch kolejnych badaniach krwi wykonanych w odstępie 1 miesiąca; 2) brak możliwej do zidentyfikowania przyczyny nadpłytkowości reaktywnej; 3) prawidłowa liczba erytrocytów; 4) brak znacznego zwłóknienia szpiku kostnego (mniej niż 1/3 preparatu); 5) brak chromosomu Philadelphia; 6) splenomegalia w badaniu fizykalnym lub ultrasonograficznym; 7) hiperkomórkowość szpiku kostnego z hiperplazją megakariocytów; 8) obecność w szpiku kostnym patologicznych hematopoetycznych komórek progenitorowych w postaci kolonii serii erytroidalnej lub megakariocytarnej o zwiększonej wrażliwości na interleukinę-3; 9) prawidłowy poziom białka C-reaktywnego i interleukiny-6; 10) brak niedokrwistości z niedoboru żelaza; 11) u kobiet - polimorfizm genów chromosomu X. W przypadku występowania kryteriów 1-5 i więcej niż trzech kryteriów 6-11 zaleca się uznanie nadpłytkowości za niezbędną.

Taktyka terapeutyczna w ET. W przeciwieństwie do trombocytozy wtórnej rozpoznanie ET wiąże się z rozpoczęciem terapii, której intensywność zależy od wielu czynników. Młodych bezobjawowych pacjentów z liczbą płytek poniżej 1 500 000 można uznać za pacjentów niskiego ryzyka i niewymagających leczenia cytoredukcyjnego (wystarczą niskie dawki leków przeciwpłytkowych). Obecność nadciśnienia tętniczego, dyslipidemii, cukrzycy, palenia tytoniu zwiększa ryzyko ciężkiej zakrzepicy nawet w młodym wieku i służy jako wskazanie do powołania cytostatyków. Najlepiej przebadanym i najdłużej stosowanym lekiem z tej grupy jest hydroksymocznik (hydroksymocznik), który należy do antymetabolitów (hamuje syntetazę dezoksynukleotydów). Dawka początkowa wynosi 500-1000 mg, a następnie należy ją zwiększać w celu utrzymania liczby płytek krwi poniżej 600 000 na mikrolitr. Ogólnie hydroksymocznik jest dobrze tolerowany, a działania niepożądane obejmują mielosupresję, zapalenie błony śluzowej i owrzodzenia nóg. Głównym czynnikiem ograniczającym jest jego potencjał leukogenny. Niektóre badania wykazały wzrost ryzyka rozwoju ostrej białaczki szpikowej przy jego długotrwałym stosowaniu. Uważa się, że interferon-alfa pozbawiony jest tej wady i działania teratogennego, dlatego może być szeroko stosowany w leczeniu drżenia samoistnego, zwłaszcza u kobiet w ciąży. Zalecana dawka początkowa to 1 milion j.m. trzy razy w tygodniu ze stopniowym zwiększaniem dawki do 3-6 milionów j.m. trzy razy w tygodniu. Punktem ograniczającym jest słaba przenośność. Część pacjentów (17-20%) odmawia leczenia z powodu objawów zatrucia i subiektywnie złego stanu zdrowia - gorączki, objawów grypopodobnych, bólów stawów i mięśni, nudności, jadłowstrętu, depresji, zaburzeń snu. Anagrelid, będący pochodną imidazochinazoliny, wybiórczo hamuje dojrzewanie megakariocytów przy minimalnym wpływie na inne komórki progenitorowe szpiku kostnego. W 1997 roku anagrelid został zarejestrowany w Stanach Zjednoczonych jako lek pierwszego rzutu u pacjentów z trombocytozą związaną z procesami mieloproliferacyjnymi. Zalecana dawka początkowa leku wynosiła 2 mg na dobę doustnie, z możliwością dalszego zwiększania o 0,5 mg co 7 dni, aż do osiągnięcia maksymalnej dawki 10 mg na dobę. Około 30% pacjentów nie toleruje nawet średnich dawek terapeutycznych anagrelidu ze względu na jego działanie rozszerzające naczynia krwionośne i dodatnie działanie inotropowe. Ponadto lek ten może powodować zatrzymanie płynów z rozwojem obrzęków, zaburzeń rytmu serca, niewydolności serca oraz pogarszać przebieg przewlekłej choroby układu krążenia u starszych pacjentów. Zdaniem wielu autorów anagrelidu nie należy podawać pacjentom ze stwierdzoną chorobą układu krążenia; pacjenci długotrwale przyjmujący anagrelid wymagają dokładnego badania (codzienna kontrola elektrokardiogramu, echokardiogramu, oznaczenie poziomu troponin i peptydu natriuretycznego przynajmniej raz na 6 miesięcy). Istnieje 11 udokumentowanych przypadków kardiomiopatii, które rozwinęły się podczas terapii anagrelidem u pacjentów z ET i czerwienicą prawdziwą.

Porównując skuteczność hydroksymocznika i anagrelidu (w połączeniu z aspiryną w każdej grupie) u 809 pacjentów z ET wysokiego ryzyka i okresem obserwacji 39 miesięcy, badanie zakończono przedwcześnie z powodu nasilenia incydentów naczyniowych i transformacji choroby w zwłóknienie szpiku w grupie leczonej anagrelidem. Częstość występowania innych działań niepożądanych, w tym białaczki, była podobna. Zatem połączenie hydroksymocznika i aspiryny jest lepsze zarówno pod względem skuteczności, jak i bezpieczeństwa niż anagrelid. Obecnie anagrelid jest zalecany jako lek drugiego rzutu w przypadku nietolerancji hydroksymocznika i interferonu alfa.

Duże nadzieje wiąże się z opracowaniem terapii ukierunkowanej molekularnie, zdolnej do hamowania mutacji JAK2 lub działającej na różne ogniwa aktywowanego szlaku sygnałowego JAK-STAT.

rokowanie ET. Spośród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych ET ma najkorzystniejsze rokowanie, a oczekiwana długość życia pacjentów niewiele różni się od tej w zdrowej populacji. Transformacja ET w inne jednostki nozologiczne grupy mieloproliferacyjnej wymaga wyjaśnienia, ponieważ sama terapia mielosupresyjna, stosowana w ET, mająca na celu zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-krwotocznym, może zwiększać ryzyko rozwoju zwłóknienia szpiku i przewlekłej białaczki szpikowej.

Literatura

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocytoza w praktyce medycznej. Sztuka radości, nr 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocytoza i zakrzepica. Hematologia Am Soc Hematol Educ Program (2007).
3. Tefferi A. Nadpłytkowość samoistna: postęp naukowy i obecna praktyka. Curr Opin Hematol, tom. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Nadpłytkowość samoistna: przegląd cech diagnostycznych i patologicznych. Arch Pathol Lab Med, tom. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Nadpłytkowość samoistna. Orphanet J Rare Dis, tom. 2 ust. 1 (2007).
6. Petrides PE Nadpłytkowość pierwotna: diagnostyka i terapia. Med Klin (Monachium), tom. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jędrzejczak WW, Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide na trombocytozę w zaburzeniach mieloproliferacyjnych: prospektywne badanie oceniające skuteczność i profil zdarzeń niepożądanych. . Rak, tom. 101(10) (2004).

Nie ma jednego podejścia do leczenia, jedną z opcji leczenia może być aspiryna. Pacjenci powyżej 60. roku życia, a także chorzy z zakrzepicą i przemijającymi napadami niedokrwiennymi w wywiadzie wymagają leczenia cytotoksycznego w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepicy. Według dostępnych danych ryzyko zakrzepicy nie koreluje z liczbą płytek krwi, chociaż niepotwierdzone dowody sugerują coś innego.

Patofizjologia nadpłytkowości samoistnej

Nadpłytkowość samoistna zwykle wynika z patologii pojedynczego pluripotencjalnego klonu komórek macierzystych. Jednak niektóre kobiety, które spełniają kryteria rozpoznania ET, mają zmianę poliklonalną. Rozkład wiekowy nadpłytkowości samoistnej jest dwumodalny: jeden szczyt występuje w wieku 50-70 lat, drugi w młodym wieku (u kobiet).

Przewidywana długość życia płytek krwi zwykle pozostaje prawidłowa, ale może być skrócona z powodu ich sekwestracji w śledzionie, a także u pacjentów z erytromelalgią z towarzyszącym niedokrwieniem palców.

U pacjentów w podeszłym wieku z miażdżycą tętnic wysoka liczba płytek krwi może powodować poważne krwawienia lub, częściej, zakrzepicę. Ostatnie badania wskazują, że podwyższona liczba białych krwinek jest ważnym niezależnym czynnikiem ryzyka zakrzepicy. Chociaż niepotwierdzone doniesienia (i logicznie) sugerują, że wysoka liczba płytek krwi może zwiększać ryzyko zakrzepicy, jedno badanie wykazało odwrotną zależność między liczbą płytek krwi a ryzykiem zakrzepicy. Krwawienie jest bardziej prawdopodobnym powikłaniem ciężkiej trombocytozy (tj. >1,5 miliona płytek krwi/ml).

Objawy przedmiotowe i przedmiotowe nadpłytkowości samoistnej

Typowe objawy to:

• słabość;
• krwawienie;
• dna; „migrena oczna;
• parestezje dłoni i stóp.

Zakrzepica może powodować objawy w dotkniętym obszarze (np. nieprawidłowości neurologiczne w przypadku udaru lub przemijających napadów niedokrwiennych, ból nóg, obrzęk nóg lub jedno i drugie w zakrzepicy kończyn dolnych, ból w klatce piersiowej i duszność w zatorowości płucnej). Krwawienie jest zwykle niewielkie. Może wystąpić niedokrwienie palca i splenomegalia. Ten ostatni znajduje się m.in<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej

Nadpłytkowość samoistną należy podejrzewać u tych pacjentów, u których wykluczono przyczyny nadpłytkowości reaktywnej. W przypadku podejrzenia nadpłytkowości samoistnej należy wykonać badanie krwi, rozmaz krwi obwodowej oraz badania cytogenetyczne, w tym test z chromosomem Philadelphia i mutacją BCR-ABL. Pomimo istnienia klasycznych zmian morfologicznych ET nie ustalono wartości diagnostycznej badania szpiku kostnego. Poziom płytek krwi może się samoistnie zmniejszać w czasie ciąży. Szpik kostny charakteryzuje się hiperplazją płytek krwi z dużą ilością uwolnionych płytek krwi. Żelazo jest obecne w szpiku kostnym. Nadpłytkowość samoistna różni się od innych chorób mieloproliferacyjnych z nadpłytkowością tym, że ma prawidłowy hematokryt, prawidłową średnią objętość krwinek czerwonych, prawidłowe wartości żelaza i brak czerwonych krwinek w kształcie łzy. W takim przypadku może wystąpić wyraźny wzrost zwłóknienia szpiku kostnego (co występuje w idiopatycznym zwłóknieniu szpiku). Mutacja JAK2 V617F występuje u około 50% pacjentów. Niewielki odsetek pacjentów z ET ma nabyte mutacje w genie receptora trombopoetyny (c-mpl).

Rokowanie nadpłytkowości samoistnej

Oczekiwana długość życia jest zbliżona do normy. Chociaż chorobie często towarzyszą objawy, jej przebieg jest zazwyczaj łagodny. Poważne powikłania spowodowane zakrzepicą tętnic i żył są rzadkie, ale mogą zagrażać życiu. Odnotowuje się przemianę w białaczkę<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Leczenie nadpłytkowości samoistnej

• Aspiryna.
• Leki zmniejszające liczbę płytek krwi (np. hydroksymocznik, anagrelid).
• Czasami - trombocytofereza.

Większość kobiet w ciąży przepisuje aspirynę.

Ponieważ rokowanie jest często dobre, potencjalnie toksyczne leki zmniejszające liczbę płytek krwi należy stosować w rozsądnych dawkach. Częstymi wskazaniami do ich stosowania są:

• wcześniejsze epizody zakrzepicy lub przemijające napady niedokrwienne;
• wiek >60 lat.

Inne wskazania są sprzeczne. Pacjenci ze znacznym krwawieniem i ciężką trombocytozą (pacjenci z grupy wysokiego ryzyka) mogą wymagać leczenia w celu zmniejszenia stężenia płytek krwi. Czy pacjenci potrzebują leków obniżających poziom płytek krwi?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dawkowanie i monitorowanie omówiono w rozdziale dotyczącym leczenia czerwienicy prawdziwej. Tradycyjnym celem leczenia jest obniżenie poziomu płytek krwi.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocytoferezę stosuje się u wybranych pacjentów z ciężkim krwawieniem, nawracającą zakrzepicą lub przed pilną operacją w celu natychmiastowego obniżenia stężenia płytek krwi.

trombocytoza

Trombocytoza może wystąpić na tle:

• przewlekłe zapalenie, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, gruźlica, sarkoidoza, ziarniniakowatość Wegenera;
• ostra infekcja;
• krwawienie;
• niedobór żelaza;
• hemoliza;
• nowotwory złośliwe (zwłaszcza chłoniaki Hodgkina i nieziarnicze);
• splenektomia;
• choroby mieloproliferacyjne i hematologiczne.

Ponadto istnieją rodzinne formy trombocytozy, na przykład z powodu mutacji w genie trombopoetyny lub genie jej receptora.

Zwykle nie ma to wpływu na czynność płytek krwi. W przeciwieństwie do nadpłytkowości samoistnej nadpłytkowości wtórnej nie towarzyszy zwiększone ryzyko zakrzepicy lub krwawienia, chyba że pacjent jest długo unieruchomiony lub ma poważne uszkodzenie tętnic. W nadpłytkowości wtórnej liczba płytek krwi jest zwykle<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Usunięcie przyczyny zwykle skutkuje normalizacją liczby płytek krwi.

trombocytoza to wzrost liczby płytek krwi. W przypadku trombocytozy liczba płytek krwi może osiągnąć około 500 000 na cm3. mm. Przyczynami rozwoju tej choroby mogą być: zbyt szybka produkcja płytek krwi w samym szpiku kostnym, spowolnienie ich rozpadu, zmiana ich dystrybucji w krwioobiegu itp.

Nadpłytkowość krwi jest czynnikiem prowokującym w tworzeniu się skrzepów krwi. W niektórych przypadkach trombocytoza może prowadzić do krwawienia z powodu defektów płytek krwi iz powodu upośledzenia mikrokrążenia krwi. Terapia trombocytozy polega na zapobieganiu zakrzepicy i leczeniu choroby podstawowej, która powoduje wzrost liczby płytek krwi.

Przyczyny trombocytozy

Ustalenie rodzaju trombocytozy jest uważane za niezwykle ważne, ponieważ klonalnej trombocytozie krwi często towarzyszy powstawanie powikłań zakrzepowych i wymaga dokładnego badania terapeutycznego.

W innych patologiach mieloproliferacyjnych (czerwienica prawdziwa, przewlekła, nadpłytkowość samoistna itp.) Głównym powikłaniem jest trombocytoza, która wpływa na charakter choroby podstawowej i prowadzi do powikłań z tworzeniem się skrzepów krwi.

Istnieje kilka typów nadpłytkowości: nadpłytkowość klonalna, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość wtórna. W swej istocie trombocytoza klonalna i pierwotna mają podobny wzorzec rozwoju.

W nadpłytkowości klonalnej przyczyną rozwoju jest defekt samych hematopoetycznych komórek macierzystych. Te komórki macierzyste mają charakter nowotworowy w przewlekłych stanach mieloproliferacyjnych. Mają też wysoką wrażliwość na trombopoetynę i nie są szczególnie zależne od stymulacji układu zewnątrzwydzielniczego. Produkcja płytek krwi jest w tym przypadku procesem niekontrolowanym, natomiast same płytki krwi są funkcjonalnie wadliwe, w wyniku czego zostaje zakłócona ich interakcja z innymi substancjami i komórkami stymulującymi zakrzepicę.

Nadpłytkowość pierwotna odnosi się do tzw. zespołu mieloproliferacyjnego, w którym zaburzona jest praca komórek macierzystych w szpiku kostnym i następuje wzrost w kilku obszarach hematopoezy w tym narządzie. Dlatego duża liczba płytek krwi jest uwalniana do krwi obwodowej.

Wtórna trombocytoza rozwija się z powodu wzrostu liczby płytek krwi w chorobie przewlekłej. Obecnie istnieje kilka przyczyn jego rozwoju.

Oprócz czynników zakaźnych istnieją inne czynniki: hematologiczne (niedobór żelaza w anemii, stosowanie chemioterapii w stanach onkologicznych); usunięcie śledziony (1/3 całkowitej liczby płytek krwi gromadzi się w tym narządzie, po usunięciu której objętość krwi zmniejsza się wraz ze sztucznym wzrostem liczby płytek krwi); operacja i uraz; procesy zapalne wywołują wzrost liczby płytek krwi (wzrasta poziom interleukiny, co powoduje zwiększoną produkcję trombopoetyny); warunki onkologiczne; leki (kortykosteroidy, sympatykomimetyki, antymitotyki, środki antykoncepcyjne).

Nadpłytkowość podczas ciąży jest w większości przypadków stanem odwracalnym i jest wyjaśniona procesami fizjologicznymi podczas rodzenia. Należą do nich: spowolnienie metabolizmu, zwiększenie objętości krwi, niedokrwistość z niedoboru żelaza u kobiet w ciąży itp.

Objawy trombocytozy

Nadpłytkowość pierwotna zaliczana jest do chorób mieloproliferacyjnych, które objawiają się znacznym wzrostem liczby płytek krwi. W rezultacie u pacjentów rozwija się zespół zakrzepowo-krwotoczny. Ta trombocytoza opiera się na rozwoju rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego komórek krwi i zaburzeń mikrokrążenia. Upośledzona jest również zdolność płytek krwi do agregacji. Częstość występowania u mężczyzn i kobiet jest taka sama. Pierwsze oznaki trombocytozy krwi pojawiają się częściej w wieku 50 lat.

Pacjenci skarżą się na krwawienia (maciczne, nosowe, jelitowe, nerkowe itp.), wybroczyny, wylewy podskórne, skóry i błon śluzowych, mrowienie w palcach rąk i nóg. W niektórych przypadkach rozwija się gangrena. Oprócz krwawienia, pacjenci z trombocytozą mogą mieć choroby, takie jak (zimne kończyny, migrenowe bóle głowy, niestabilność ciśnienia krwi, duszność itp.), Zakrzepica żył (śledziony, portalu, wątroby, macicy (do 15 mm)) .

Ale pojawienie się zakrzepów krwi może występować nie tylko w żyłach, ale także w tętnicach (szyjnych, krezkowych, płucnych, mózgowych itp.). Zawartość płytek we krwi sięga od 800 do 1250. W badaniach mikroskopowych krwi płytki krwi prezentowane są w postaci dużych agregatów. W niektórych przypadkach płytki krwi osiągają gigantyczne rozmiary, ze zmienioną wakuolizacją i kształtem, z wykryciem megakariocytów lub ich fragmentów. Zawartość leukocytów zwykle nie osiąga wysokich poziomów (10-15), formuła leukocytów nie ulega zmianie. Może wzrosnąć zawartość hemoglobiny i erytrocytów.

Przy nawracających krwawieniach może rozwinąć się niedokrwistość z niedoboru żelaza. Podczas badania nie ma wyraźnej hiperplazji trójliniowej w trepanobioptacie szpiku kostnego, wykrywa się wzrost poziomu megakariocytów (więcej niż 5 na pole widzenia). W niektórych przypadkach obserwuje się zwłóknienie szpiku, a także wzrost śledziony do niewyrażonych wskaźników.

Nadpłytkowość wtórna rozwija się zarówno w warunkach patologicznych, jak i fizjologicznych. Charakteryzuje się takimi samymi objawami jak w przypadku pierwotnego.

Trombocytoza jest wykrywana podczas badania fizykalnego przez lekarza, laboratoryjnego badania krwi, biopsji aspiracyjnej i biopsji szpiku kostnego (trepanobiopsji).

Reaktywna trombocytoza

Nadpłytkowość reaktywna charakteryzuje się wzrostem liczby płytek krwi w wyniku niespecyficznej aktywacji trombopoetyny (hormonu regulującego dojrzewanie, podział i wnikanie płytek krwi do krwi). Proces ten stymuluje powstawanie dużej liczby płytek krwi bez patologicznych zmian ich właściwości funkcjonalnych.

W przypadku reaktywnej trombocytozy przyczyną ich pojawienia się mogą być procesy ostre i przewlekłe. Ostre procesy obejmują: utratę krwi, ostre choroby zapalne lub zakaźne, nadmierną aktywność fizyczną, regenerację płytek krwi po trombocytopenii. Do procesów przewlekłych należą: niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość hemolityczna, brak śledziony, proces onkologiczny, reumatyzm, zapalenie jelit, choroby płuc, reakcje na niektóre leki (winkrystyna, cytokiny itp.).

W pewnych warunkach choroba występuje z powodu zatrucia etanolem (przewlekły alkoholizm). Prawidłowe różnicowanie trombocytozy reaktywnej jest bardzo ważne, ponieważ często mylona jest z trombocytozą klonalną. Jeśli z trombocytozą klonalną przyczyny choroby są trudne do zdiagnozowania, to w przypadku trombocytozy reaktywnej nie powoduje to żadnych szczególnych trudności, chociaż klinicznie są one słabo wyrażone. Trombocytoza klonalna charakteryzuje się również: niedokrwieniem obwodowym lub ośrodkowym, zakrzepicą dużych tętnic i / lub żył, krwawieniem, powiększeniem śledziony, gigantycznymi płytkami krwi i upośledzoną funkcją, wzrostem megakariocytów. Również trombocytoza klonalna charakteryzuje się wykrywaniem gigantycznych dysplastycznych form poliploidalnych z ogromną zawartością śladów płytek krwi w badaniu ich morfologii.

Nadpłytkowość reaktywna charakteryzuje się: prawidłowym obrazem morfologicznym, brakiem centralnego lub obwodowego niedokrwienia, brakiem krwawień i splenomegalii, wzrostem liczby megakariocytów w biopsji szpiku kostnego, brakiem ryzyka rozwoju zakrzepicy żylnej i tętniczej.

Dynamiczna obserwacja może pozwolić na stwierdzenie nadpłytkowości reaktywnej z prawidłowym poziomem płytek krwi w trakcie leczenia choroby, która spowodowała nadpłytkowość. Na przykład przy urazach i patologiach neurologicznych trombocytoza powstaje w pierwszych dniach choroby i dzięki właściwemu leczeniu szybko znika w ciągu dwóch tygodni.

Opisano przypadki nadpłytkowości reaktywnej spowodowanej stosowaniem leków, która pomimo znacznej liczby płytek krwi (około 500) nie stwarza ryzyka wystąpienia powikłań zakrzepowych i ustępuje po leczeniu.

Dlatego w leczeniu nadpłytkowości reaktywnej konieczne jest zidentyfikowanie choroby sprawczej. W tym celu konieczne jest zebranie wywiadu z identyfikacją epizodów zaburzeń mikrokrążenia i zakrzepicy w przeszłości; laboratoryjne badania krwi, badania biochemiczne w kierunku markerów procesów zapalnych (białko C-reaktywne, seromukoid, test tymolowy, fibrynogen); USG - badanie narządów wewnętrznych.

Opierając się na wynikach uzyskanych z danymi diagnostycznymi, tworzą taktykę leczenia. Przy łagodnej trombocytozie (do 600), bez ryzyka zakrzepicy, pacjentowi przepisuje się terapię choroby podstawowej ze stałym monitorowaniem liczby płytek krwi.

Istotna trombocytoza

Nadpłytkowość samoistna charakteryzuje się wyraźnym wzrostem liczby płytek krwi, których funkcja i morfologia są często zmienione, co wydaje się być przyczyną takich objawów, jak zakrzepica i krwawienia.

Nadpłytkowość samoistna występuje u osób starszych i starszych. Objawy kliniczne choroby są bardzo niespecyficzne, czasami nadpłytkowość samoistna wykrywana jest przypadkowo u osób, które nie zgłaszają dolegliwości. Jednak pierwszymi objawami klinicznymi choroby są samoistne krwawienia o różnym nasileniu, które często pojawiają się w przewodzie pokarmowym i często nawracają przez kilka lat. Mogą również wystąpić krwotoki pod skórą, zakrzepica atakująca małe naczynia może towarzyszyć pojawienie się gangreny lub owrzodzeń obwodowych, obszarów erytromelalgii i dreszczy. U części pacjentów dochodzi do splenomegalii – czasami bardzo ciężkiej i połączonej z hepatomegalią. Mogą wystąpić zawały śledziony.

Diagnostyka laboratoryjna wskazuje na wzrost liczby płytek krwi do 3000, a same płytki są wynikiem zaburzeń morfologicznych i czynnościowych. Zaburzenia te wyjaśniają paradoksalne połączenie krwawienia i zakrzepicy. Wartości hemoglobiny i obraz morfologiczny płytek krwi mieszczą się w granicach normy, pod warunkiem, że krótko przed rozpoznaniem nie wystąpiło krwawienie. Liczba leukocytów również mieści się w normie. Czas trwania krwawienia może być wyraźny, ale czas krzepnięcia krwi nie przekracza granic wartości prawidłowych. Biopsja szpiku kostnego ujawnia wyraźną zmianę wielkości i liczby megakariocytów, oprócz hiperplazji zarodków erytroidalnych i mieloidalnych.

Nadpłytkowość samoistna ma zwykle charakter przewlekły ze stopniowym wzrostem liczby płytek krwi u pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia. Śmierć jest spowodowana krwawieniem lub chorobą zakrzepowo-zatorową. Leczenie polega na osiągnięciu prawidłowej liczby płytek krwi. Z reguły stosuje się w tym celu Melphalan w dawce 375-450 MBq. Aby zmniejszyć ryzyko krwawienia, terapię należy rozpocząć także u pacjentów bezobjawowych. W przypadku patologii zakrzepowych pomocne może być wyznaczenie aspiryny lub kwasu acetylosalicylowego.

trombocytoza u dziecka

Wiadomo, że płytki krwi są elementem składowym krwi lub komórek wytwarzanych przez szpik kostny i służą do krzepnięcia krwi. Istnienie poszczególnych płytek krwi trwa do 8 dni, po czym wchodzą one do śledziony, gdzie ulegają zniszczeniu. W zależności od wieku liczba płytek krwi, które powstają w szpiku kostnym, może znacznie się różnić. U noworodków ich liczba wynosi około 100-400, u dzieci poniżej pierwszego roku życia - 150-360, u dzieci starszych niż rok - 200-300.

Przyczyną rozwoju pierwotnej nadpłytkowości u dzieci może być białaczka. Przyczynami nadpłytkowości wtórnej, które nie są związane z funkcją krwiotwórczą, są: zapalenie płuc, zapalenie kości i szpiku (proces zapalny szpiku kostnego, po którym następuje zniszczenie kości), niedokrwistość (niski poziom hemoglobiny we krwi).

Ponadto nadpłytkowość u dzieci może wskazywać na obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej. Może to być wirusowe lub kleszczowe zapalenie mózgu lub wirus ospy wietrznej. Każda choroba zakaźna może zwiększyć liczbę płytek krwi.

Trombocytoza u dziecka może być spowodowana złamaniem kości rurkowych. Ten stan obserwuje się u takich pacjentów, którzy przeszli operację usunięcia śledziony. Śledziona nie jest ostatnią częścią metabolizmu czerwonych krwinek, a jej usunięcie można przeprowadzić tylko w tych chorobach, które zakłócają normalne krzepnięcie krwi. Należą do nich choroby, które występują głównie u mężczyzn i nadal pozostają nieuleczalne. W hemofilii produkcja płytek krwi jest niewystarczająca.

Leczenie nadpłytkowości u dzieci powinno być prowadzone poprzez leczenie choroby, która spowodowała wzrost liczby płytek krwi, ponieważ dużą rolę odgrywa tutaj wysokiej jakości diagnostyka.

leczenie trombocytozy

Jeśli występuje nadpłytkowość klonalna, należy zastosować leczenie przeciwpłytkowe. Należą do nich: kwas acetylosalicylowy 500 mg 3 razy dziennie przez 7 dni; Clobidogrel lub Ticlopidin, gdzie dawkowanie jest brane pod uwagę w zależności od wieku i masy ciała pacjenta. Należy pamiętać, że krótkotrwałe podawanie aspiryny może determinować w niej działanie wrzodowe, które występuje, gdy lek jest przepisywany w minimalnych dawkach. Konieczne jest wykluczenie obecności erozyjnych i wrzodziejących zmian w przewodzie pokarmowym przed przepisaniem aspiryny (kwasu acetylosalicylowego), ponieważ jego podanie może wywołać krwawienie.

Jeśli wystąpi zakrzepica lub niedokrwienie z powodu rozwoju trombocytozy, konieczne jest przeprowadzenie wyraźnej terapii przeciwpłytkowej za pomocą ukierunkowanych antykoagulantów (heparyna, biwalirudyna, livarudyna, argotoban) i codzienne badania laboratoryjne poziomu płytek krwi. W ciężkiej trombocytozie uciekają się do terapii cytostatycznej i trombocytoferezy (usuwanie płytek krwi z krwi przez separację). W celu skutecznego leczenia trombocytozy konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta w celu zidentyfikowania chorób współistniejących i przyczynowych.

Podczas ciąży trombocytoza jest korygowana za pomocą Dipirydamolu 1 tab. 2 razy dziennie, co oprócz działania przeciwzakrzepowego działa immunomodulująco i poprawia ukrwienie maciczno-łożyskowe. Warto jednak pamiętać, że trombocytoza w czasie ciąży jest zjawiskiem fizjologicznym i rzadko wymaga korekty.

Oprócz farmakoterapii nadpłytkowości ważne jest przestrzeganie diety określonej przez kompetentną zbilansowaną dietę i przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia. Ważnym warunkiem tego jest zaprzestanie palenia tytoniu i używania etanolu (alkoholu).

Konieczne jest spożywanie pokarmów bogatych w jod (kelp, orzechy, owoce morza), wapń (produkty mleczne), żelazo (czerwone mięso i podroby), witaminy z grupy B (zielone warzywa). Nie będzie zbyteczne stosowanie świeżo wyciskanych soków o wysokiej zawartości witaminy C (cytryna, pomarańcza, granat, borówka brusznica itp.). Takie soki należy rozcieńczać wodą w stosunku 1:1.

Z medycyny tradycyjnej do leczenia nadpłytkowości zaleca się stosowanie nalewek z czosnku, kakao, imbiru oraz hirudoterapii (leczenie pijawkami).