Leczenie kryzysu cholinergicznego. Podejrzenie kryzysu miastenicznego? Pilnie na intensywnej terapii! Kryteria różnicowania kryzysów w miastenii

Kryzys miasteniczny (dalej - MK) to stan zagrożenia życia, który charakteryzuje się upośledzeniem oddychania i połykania do tego stopnia, że ​​kompensacja jest niemożliwa bez zestawu intensywnej opieki i resuscytacji (w tym intensywnej wentylacji płuc). Według piśmiennictwa przebieg kryzysowy obserwuje się u 30-40% pacjentów z miastenią i częściej występuje u kobiet.

Podstawą molekularną UA jest prawdopodobnie gwałtowny spadek liczby funkcjonujących receptorów acetylocholiny (zwanych dalej AChR) z powodu masowego ataku ich autoprzeciwciał.

Odróżnij MK od innych ciężkie warunki w towarzystwie zaburzeń oddechowych, jest to możliwe dzięki obecności zespół opuszkowy, hipomimia, opadanie powiek, asymetryczna oftalmopareza zewnętrzna, osłabienie i zmęczenie mięśni kończyn i szyi, zmniejszające się w odpowiedzi na wprowadzenie inhibitorów acetylocholinesterazy (zwanej dalej AChE).

Istnieje pogląd, że najwyższa zachorowalność na MC występuje w ciągu pierwszych 2 lat od zachorowania, podczas gdy istnieje grupa pacjentów, u których debiutuje manifestacja miastenii MC. W literaturze istnieją przypadki rozwoju MC, któremu towarzyszy ciężka niewydolność oddechowa, jako pierwszy objaw miastenii (najczęściej z „późnym” początkiem choroby). trend w stronę ostry rozwój myasthenia gravis u osób starszych została opisana przez K. Ossermana, który w swojej klasyfikacji zidentyfikował tych pacjentów w odrębnej grupie jako ostre „piorunujące” forma złośliwa z późnym początkiem choroby i wczesną atrofią. Obecnie wielu autorów zwraca uwagę na ewolucję kliniczną myasthenia gravis i tendencję do znacznego „starzenia się” choroby. Dlatego badacze zauważają, że mniej więcej od połowy lat 80. XX wieku zachorowalność na młody wiek i 3 razy wzrosła na starość. Ten fakt leży u podstaw jednego z rzeczywiste problemy rozpoznanie miastenii u osób starszych: obecnie, według statystyk, 4 na 5 pacjentów z ostrym początkiem miastenii w późny wiek stawia się diagnozę udaru, zatrucia jadem kiełbasianym (lub zapalenia wielomięśniowego). W większości przypadków możliwe jest określenie czynnik wyzwalający lub połączenie kilku czynników prowadzących do rozwoju kryzysów, jednak występuje również „nagłe” pojawienie się kryzysów bez wyraźnego powodu.

Wielu autorów wskazuje z jednej strony na polietiologię rozwoju MC i brak jakichkolwiek widoczne powody kryzysy u niektórych pacjentów z myasthenia gravis, z drugiej. W literaturze opisano szereg czynników (egzogennych i endogennych), które mogą wywołać rozwój zaostrzenia i MK. Wśród najczęstszych przyczyn MC według autorów krajowych i zagranicznych: zakażenie górnych dróg oddechowych (10-27% przypadków), zachłystowe (bakteryjne) zapalenie płuc (10-16%), interwencja chirurgiczna- tymektomia (5 - 17%), rozpoczęcie leczenia dużymi dawkami sterydów lub ich odstawienie (2 - 5%), ciąża i poród (4 - 7%); w 35 - 42% przypadków nie znajdują czynnika etiologicznego kryzysu.

W większości przypadków MC pojawia się nagle i rozwija się szybko, nie pozostawiając czasu na zmianę taktyki leczenia i zapobieganie im, dlatego ważne jest, aby ocenić znaczenie objawy kliniczne, cechy immunologiczne, elektrofizjologiczne i farmakologiczne, które mogą służyć jako kryteria przewidywania rozwoju MC.

Kryzysowy charakter miastenii można przewidzieć już na początku choroby. Wiarygodnymi predyktorami przebiegu złośliwego są: osłabienie twarzy, zaburzenia opuszkowe i oddechowe, osłabienie mięśni szyi i dłoni (objawy „obwisłości” 3-5 palców rąk) oraz brak „klasycznych” zaburzeń okoruchowych (podwójne widzenie ) i osłabienie proksymalne kończyn w obrazie klinicznym początku miastenii (ponadto podobny wzór selekcyjny, wykształcony wcześnie, utrzymuje się przez cały czas trwania choroby i jest obserwowany u pacjentów z najbardziej ciężki przebieg choroby odporne na główne gatunki terapia patogenetyczna- GCS, tymektomia (często w okresie rozwoju) nagły wypadek pacjenci zachowują charakterystyczną selektywność porażki poszczególnych grup mięśni, mając tak zwany „częściowy” rodzaj kryzysu).

Zgodnie z wynikiem badania (od 1997 do 2012 r.) N.I. Szczerbakow i in. (FGBU " Centrum naukowe neurologia" RAMS, Moskwa):

Kryzysy u pacjentów z miastenią często rozwijają się w pierwszym roku od zachorowania, co wynika przede wszystkim z późnego rozpoznania i braku odpowiedniej terapii patogenetycznej. Rozwój kryzysu w późniejszych stadiach choroby jest istotnie częściej związany ze zniesieniem lub zmniejszeniem dawki podstawowej terapii kortykosteroidami, co odzwierciedla obiektywne trudności w doborze minimalnej podtrzymującej dawki steroidów.

MC przeważają u kobiet w młodym wieku, u mężczyzn powyżej 60 roku życia. Przy „późnym” początku choroby prawdopodobieństwo wystąpienia kryzysów u kobiet i mężczyzn jest takie samo.

Cechą myasthenia gravis u osób starszych jest tendencja do ostrego, piorunującego debiutu choroby, aż do manifestacji z MC, co, jak pokazuje praktyka kliniczna, jest często przyczyną błędnej diagnozy.

Za istotne predyktory złośliwego „kryzysowego” przebiegu choroby należy uznać obecność selektywnego obrazu klinicznego czaszkowo-opuszkowego, połączenie miastenii z grasiczakiem oraz brak wpływu na tymektomię u młodych ludzi. grupy wiekowe(do 40 lat), obecność przeciwciał (AT) przeciwko MTK (swoista mięśniowa kinaza tyrozynowa), słaba wrażliwość pacjentów na inhibitory acetylocholinesterazy.

Miano (stężenie) przeciwciał przeciwko AChR nie ma wartości prognostycznej w określaniu ciężkości przebiegu choroby. Wykrycie przeciwciał przeciwko MTK w surowicy pacjentów wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju złośliwego przebiegu choroby.

Kryterium elektrofizjologiczne wysokie ryzyko MC to zmniejszenie amplitudy odpowiedzi M na pierwszy bodziec elektryczny w klinicznie dotkniętym mięśniu w połączeniu z niewielkim stopniem ubytku (blok transmisji nerwowo-mięśniowej), który nie odpowiada nasileniu niedowładu.

Kryzys miasteniczny to nagły początek stanu krytycznego spowodowanego zaburzeniem przewodnictwo nerwowo-mięśniowe według rodzaju konkurencyjnego bloku. MK występuje w 13-27% przypadków, w ciągu pierwszych 3 lat choroby, niezależnie od wieku pacjenta, postaci i przebiegu choroby. Najbardziej groźnymi powikłaniami są niewydolność oddechowa w postaci opuszkowej, ryzyko aspiracji pokarmowej lub „zamartwicy zastawkowej” z powodu cofnięcia języka i osłabienia nagłośni oraz z forma kręgosłupa- z powodu wyłączenia przepony i osłabienia mięśni międzyżebrowych. W kardiologicznych postaciach przełomu, ostry niewydolność sercowo-naczyniowa. Kryzys cholinergiczny jest spowodowany przedawkowaniem AHEP i zewnętrznie przypomina kryzys miasteniczny.

Wiarygodnym testem diagnostycznym jest wielokrotne dożylne podanie 1 ml 0,05% roztworu proseryny: przy przełomie miastenicznym następuje regresja objawów, przy przełomie cholinergicznym nasilenie objawów.

Leczenie. W przełomie miastenicznym leczenie rozpoczyna się od podania podskórnego lub podawanie dożylne kolejno 3 razy po 30 minutach 2 ml 0,05% roztworu prozerinu (lub 2 razy po 45 minutach 3 ml). Brak efektu służy jako wskazanie do IVL. IVL jest również wskazany w przypadku tachypnea - ponad 35 oddechów na 1 min, zmniejszenie VC o 25%, zwiększenie fizjologicznie martwej przestrzeni oraz hipoksemię połączoną z hiperkapnią. Jeśli potrzeba wentylacji mechanicznej utrzymuje się dłużej niż tydzień, wykonuje się tracheostomię. Aby zmniejszyć wydzielanie śliny i oskrzeli, podaje się 1 ml 0,1% roztworu siarczanu atropiny. Jeśli połykanie jest zaburzone, odżywianie jest dostarczane przez rurkę nosowo-przełykową.

Na ciężkie formy kryzys miasteniczny, terapia pulsacyjna jest prowadzona: 1000-2000 mg hemibursztynianu prednizolonu podaje się dożylnie, w lżejszych przypadkach lek podaje się w ilości 1,5-2 mg / kg (średnio 100-200 mg) na dzień. W tym samym czasie przepisywane są preparaty potasowe (dożylnie wkrapla się 30 ml 10% roztworu chlorku potasu na 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu z szybkością 20 kropli na 1 minutę). Plazmafereza lub hemosorpcja jest skuteczna.

Timoptynę (preparat z frakcji peptydu grasicy) podaje się podskórnie w dawce 100 jm suchej masy rozcieńczonej w 1 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu na wstrzyknięcie. Kurs jest przepisywany 5 zastrzyków w odstępie 3 dni. W 1/3 przypadków poprawę obserwuje się po pierwszym wstrzyknięciu, w pozostałych - po 2-3 wstrzyknięciu. Poprawa transmisji nerwowo-mięśniowej i stanu potencjału czynnościowego jednostki motorycznej mięśnie szkieletowe wielokrotnie potwierdzone danymi EMG. Umożliwiło to zmniejszenie dawki AHEP.

Nie obserwuje się skutków ubocznych po wprowadzeniu tymoptyny. W przypadku częściowych kryzysów serca lub uogólnionych przełomów miastenicznych z ciężkimi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi 6 ml (50-100 mg) kokarboksylazy, 10 ml 10% roztworu pananginy, 1 ml 0,06% roztworu korglikonu rozcieńczonego 10-20 ml 20% lub 40% roztworu glukozy, podskórnie 1 ml 10% roztworu benzoesanu sodu kofeiny lub 1 ml kordiaminy. Z nieefektywnością wymienione działania zastosować plazmaferezę (3-5 sesji), hemosorpcję (1 sesja).

Podczas leczenia pacjentów z przełomem cholinergicznym należy odstawić AHEP. 0,5-1 ml 0,1% roztworu siarczanu atropiny wstrzykuje się dożylnie, następnie ponownie (po 1-1,5 godziny) podskórnie 1 ml (do pojawienia się rozszerzenia źrenic i suchości w ustach).

Skuteczne jest wprowadzenie reaktywatora cholinesterazy dipiroksymu - 1 ml 15% roztworu pod skórę lub do mięśnia. Po 1 godzinie wstrzyknięcie w tej samej dawce jest powtarzane. Wraz ze wzrostem objawów niewydolności oddechowej pacjent przechodzi na wentylację mechaniczną. Czasami wystarczy przerwać przyjmowanie AHEP na 16-24 godziny i w tym czasie przeprowadzić wentylację mechaniczną. Przy nieskuteczności tych środków wskazana jest plazmafereza.

Cel terapia adiuwantowa w leczenie długoterminowe- poprawiają syntezę i uwalnianie acetylocholiny, pracę mięśni oraz redukują efekt uboczny kortykosteroidy. Pierwszemu zadaniu służą adrenomimetyki, preparaty wapniowe, metionina, ATP, Kwas glutaminowy, witaminy z grup B, D i E, ryboksyna, fosfoden, adaptogeny (nalewka schisandry i eleuterokoki).

W celu zapobiegania osteoporozie podczas długotrwałej terapii kortykosteroidami, przepisuje się 5% roztwór retabolilu 1 ml domięśniowo 6 razy z 3-dniową przerwą między wstrzyknięciami. Następnie odstępy między iniekcjami zwiększa się do 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dni, a następnie zmienia się na dawkę podtrzymującą (1 ml 5% roztworu raz na 2 miesiące) na kilka lat. efekt uboczny długotrwałe użytkowanie retabolil działa wirylizująco. Lek nie jest zalecany dla młodych kobiet i mężczyzn z gruczolakiem prostata. W celu zapobiegania osteoporozie stosuje się również lek zawierający fluor, corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 razy dziennie.

Zespoły miasteniczne

Objawy kliniczne zespołu miastenicznego są podobne do objawów miastenii. Naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej w tej chorobie występuje na poziomie presynaptycznym. Zespoły miasteniczne występują z neuromiopatiami rakowymi (zespół Lamberta-Eatona), z układowymi chorobami tkanki łącznej, zatruciem jadem kiełbasianym. Głównym różnicowym objawem diagnostycznym tych zespołów jest „objaw urabialności” – wzrost amplitudy kolejnych wywołanych potencjałów czynnościowych podczas stymulacji średnimi (10-20 impulsów/s) i szczególnie wysokimi (40-50 impulsów/s) częstotliwościami podczas Zapis EMG. W zespole miastenicznym, wraz z terapią choroby podstawowej, przepisywane są preparaty wapnia, AHEP, guanidyna.

Zespół miasteniczny jako powikłanie farmakoterapia powstaje w wyniku blokady przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego na poziomie presynaptycznym przy przepisywaniu antybiotyków aminoglikozydowych (gentamycyna, kanamycyna, linkomycyna, neomycyna itp.), streptomycyny, tetracyklin, kurary-podobne leki(ditylina, tubokuraryna, diplacyna, meliktyna), D-penicylamina, niektóre leki przeciwdrgawkowe(trimetyna, klonazepam, barbiturany), preparaty litu i chinina.

Leczenie rozpoczyna się od zniesienia leków, które spowodowały rozwój zespołu, przepisuje się terapię detoksykacyjną, witaminy, AHEP i środki zawierające potas.

Oprócz wymienionych leki, u pacjentów z miastenią i zespołami miastenicznymi przeciwwskazane są leki zwiotczające mięśnie, uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne, preparaty morfiny i barbiturany długo działające, środki przeczyszczające zawierające magnez, sulfonamidy.

Niektóre choroby układu nerwowego są trudne do zdiagnozowania podczas wstępnego leczenia pacjentów przez lekarzy. Choroby te obejmują miastenię gravis. Początkowe skargi zgłaszane przez pacjenta dotyczące szybkiego zmęczenia. Ale po odpoczynku zmęczenie mięśni trwa krótki czas ustępuje, a pacjent znów czuje się całkiem normalnie.

Tymczasem miastenia jest naruszeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego sygnałów z ośrodkowego układu nerwowego do mięśni poprzecznie prążkowanych, co po niewielkim obciążeniu powoduje nieprawidłowe cykliczne zmęczenie.

Informacje o chorobie

Istnieją immunozależne miastenia gravis i zespoły miasteniczne.

Przyczyną pierwszej są choroby autoimmunologiczne, rozwój zespołów wynika z połączenia wad rozwojowych: postsynaptycznych i presynaptycznych.

Wady te to nic innego jak naruszenia syntezy substancji niezbędnych do normalnego funkcjonowania organizmu i defekt w narządach percepcji. Z powodu patologii procesów organicznych zaburzona jest funkcja grasicy.

Naciśnij, aby uruchomić choroby autoimmunologiczne lub naruszenia procesy biochemiczne w organizmie mogą występować wszystkie czynniki osłabiające odporność, a mianowicie: choroba zakaźna, stres lub kontuzje.

Można wyróżnić następujące formy miastenii:

• oko;
• opuszka;
• uogólnione.

Niektórzy lekarze uważają, że miastenia opuszkowa jest połączona z okiem i jako osobny stan nie jest klasyfikowana.

Pierwsze objawy miastenii gra kształt oka- uszkodzenie mięśni powiek. Pacjenci skarżą się na opadające powieki, szybkie zmęczenie oczu, podwojenie obrazu.

Następnie dołączają się oznaki miastenii opuszkowej - mięśnie gardła, również unerwione przez nerwy czaszkowe, atrofia.

Naruszone zostają funkcje żucia i połykania, w przyszłości zmieni się tembr głosu, zniknie zdolność do artykulacji mowy.

Przy uogólnionej miastenii wszystkie mięśnie są stopniowo blokowane - od góry do dołu - od szyjki macicy i łopatki do grzbietu, następnie zajęte są mięśnie kończyn. Pojawia się ślinienie, pacjentowi trudno jest służyć sobie, wykonywać najprostsze czynności, pojawia się uczucie słabości kończyn.

Nasilenie objawów może zatrzymać się na każdym etapie.

U dzieci choroba nie objawia się przed ukończeniem sześciu miesięcy, w większości przypadków jest diagnozowana u chłopców w wieku powyżej 10 lat. Od pierwszych objawów - osłabienia mięśni powiek - do następnych mają do 2 lat.

W wieku dorosłym, w okresie od 20 do 40 lat, kobiety częściej chorują, a w wieku powyżej 65 lat manifestacja choroby nie zależy już od płci.

Rodzaje zespołu miastenicznego

Istnieje kilka zespołów miastenicznych spowodowanych wadami genetycznymi.

Wszystkie są dziedziczone w sposób autosomalny recesywny, z wyjątkiem zespołu autosomalnego dominującego, który jest spowodowany powolnym zamykaniem się kanałów immunologicznych:

1. Zespół Lamberta-Eatona jest częściej diagnozowany u mężczyzn po 40 roku życia. Jego główne cechy to osłabienie mięśni proksymalnych kończyn przy zachowaniu mięśni opuszkowych i zewnątrzgałkowych. Objawy mogą wyprzedzać objawy kliniczne, przy wysiłku fizycznym - uprawiając sport, można zatrzymać osłabienie mięśni;
2. Wrodzony zespół miasteniczny. Znaki - naruszenie symetrycznego ruchu gałek ocznych i opadanie powiek;
3. Objawy - osłabienie mięśni twarzy i szkieletu, upośledzona jest funkcja ssania;
4. Niedociśnienie mięśniowe i niedorozwój aparatu synaptycznego powoduje rzadki zespół miasteniczny, w którym odruchy ścięgniste są zmniejszone. Typowe znaki stany - asymetria twarzy, gruczołów sutkowych i tułowia;
5. Zespoły miasteniczne mogą być spowodowane przyjmowaniem niektórych leków: D-penicylaminy oraz antybiotyków: aminoglikozydów i polipeptydów. Poprawa następuje 6-8 miesięcy po odstawieniu leku.

Zespół z powodu powolnego zamykania kanałów jonowych ma następujące objawy:

• osłabienie mięśni okoruchowych;
• atropia miesni;
• osłabienie kończyn.

Leczenie każdego przypadku myasthenia gravis odbywa się według określonego algorytmu.

Może być stosowany:

• kortykosteroidy;
• antybiotyki;
• leki antycholinestazorowe;
• plazmafereza i inne rodzaje specyficznej terapii.

Leki stosowane w jednej postaci choroby są nieskuteczne w innych postaciach.

kryzys miasteniczny

Głównymi objawami przełomu miastenicznego są rozległe dysfunkcje mięśni opuszkowych, w tym układu oddechowego, aż do wystąpienia bezdechu.

Nasilenie objawów wzrasta w krytycznym tempie - niedotlenienie mózgu może wystąpić w ciągu pół godziny.

Jeśli pomoc w nagłych wypadkach nie zostanie zapewniona w przypadku nagłego kryzysu miastenicznego, pacjent udusi się.

Przyczynami rozwoju kryzysu mogą być następujące czynniki:

• stresujące warunki;
• zwiększona aktywność fizyczna;
• grypa;
• ostre choroby układu oddechowego;
• naruszenia procesów metabolicznych;
• zatrucie o różnej etiologii.

Czynniki te powodują blokadę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, powodują utratę pobudliwości mięśni i ścięgien.

Pacjenci z miastenią zawsze mają przy sobie karteczkę, która mówi, że cierpią na taką a taką postać choroby i jakie leki są potrzebne do udzielenia pierwszej pomocy. W większości przypadków pacjenci noszą ze sobą leki - są to prozerin i canevin.

Jeśli wśród osób wokół, w których oczach rozwinął się kryzys miasteniczny, jest co najmniej 1 osoba, która umie wstrzykiwać, życie danej osoby zostanie uratowane. Ale nadal musisz wezwać karetkę.

Leczenie kryzysowe

Sposób leczenia przełomu miastenicznego jest całkowicie zdeterminowany stanem pacjenta i szybkością udzielenia pomocy w nagłych wypadkach specjaliście, który przybył na miejsce wezwania. brygada.

Ofiarę należy jak najszybciej umieścić na oddziale intensywnej terapii i podłączyć do respiratora – sztucznego oddychania. Sztuczną wentylację płuc należy przeprowadzić w ciągu 24 godzin, nie mniej.

Plazmafereza skutecznie przywraca stan, ale może być wymagana dożylna immunoglobulina. Wraz z immunoglobuliną stosuje się metyloprednizolon i chlorek potasu.

Wspólne leczenie immunoglobuliną, chlorkiem potasu i metyloprednizolonem stosuje się w obecności procesów zapalnych w wywiadzie.

Stosowane są przeciwutleniacze - w szczególności kwas liponowy. Zmniejszają ilość wolne rodniki nagromadzone we krwi, zmniejszają nasilenie stresu oksydacyjnego w organizmie pacjentów.

Każdy kryzys to stan osoby, w którym przebieg choroby nagle się pogarsza i zagrażający życiu objawy rozwijają się bardzo szybko. Kryzysy miasteniczne i cholinergiczne, towarzyszące miastenii, są niebezpieczne, ponieważ pacjent może przestać oddychać i zatrzymać serce. Czasami życie człowieka mierzy się dosłownie minutami, podczas których lekarze lub osoby znajdujące się w pobliżu muszą mieć czas na zapewnienie właściwa pomoc. Dlaczego wydaje się, że występuje pogorszenie, a nie śmiertelne? niebezpieczna choroba miastenia gravis Oferujemy prosty język, który każdy może zrozumieć, na temat tego, co każdy powinien wiedzieć: przyczyny kryzysów miastenicznych i cholinergicznych, klinika, pomoc w nagłych wypadkach dla tych, którzy przeżyli takie nieszczęście. Być może ktoś bliski nam, jeśli nagle zachoruje w transporcie lub po prostu na ulicy, informacje zawarte w tym artykule pomogą uratować życie.

miastenia gravis

Zacznijmy opowieść o kryzysie od wyjaśnienia pojęcia myasthenia gravis. Zdarza się, że inni traktują tę chorobę jako symulację, ponieważ chorzy na miastenię gravis nieustannie skarżą się na zmęczenie, letarg, niezdolność do wykonywania jakiejkolwiek pracy fizycznej, tylko najlżejsi.

W rzeczywistości miastenia gravis jest choroba nerwowo-mięśniowa należący do kategorii autoimmunologicznych, czyli spowodowanych brakiem w organizmie wytwarzania odpowiednich przeciwciał lub produkcją komórek zabójczych atakujących zdrowe tkanki i komórki, co staje się wielką katastrofą.

Kryzys miasteniczny rozwija się na tle choroby ogólnej i ma podobne objawy, objawiające się tylko w znacznie większym stopniu, co wcześniej doprowadziło do śmierci około 40% pacjentów. Teraz, jeśli leczenie rozpocznie się bez zwłoki, można go uniknąć. Pragnę zauważyć, że 10 osób cierpi na miastenię gravis na każde 100 tys. mieszkańców Ziemi, a kobiety cierpią na nią 3 razy częściej niż mężczyźni. Miastenia może objawiać się już w dzieciństwie, ale takie przypadki są rzadkie. Obserwuje się go głównie u osób od 20 roku życia do skrajnego wieku.

Objawy miastenii gra

Bez miastenii, jeśli dana osoba ją ma, nie może wystąpić kryzys miasteniczny. Jednak czasami mylone są z tym inne choroby. podobne objawy takie jak wspomniana letarg, osłabienie, zmęczenie. Dodatkowe objawy z miastenią gravis:

Opadające powieki, najbardziej widoczne wieczorem, lepsze rano po nocnym odpoczynku;

podwójne widzenie;

Osłabienie, duże zmęczenie po zwykłych czynnościach dla innych osób, na przykład wchodzenie po schodach;

Początkowe objawy opuszkowe (pojawienie się głosu nosowego po jedzeniu i długiej rozmowie, trudności w wymawianiu poszczególnych liter);

Dynamika objawów opuszkowych (trudności w połykaniu, częste zadławienie);

Zaburzenia wegetatywne tachykardia);

Znaki mimiczne (bardzo głębokie zmarszczki na czole, charakterystyczny wyraz twarzy);

Ślinotok;

Trudność w utrzymaniu głowy;

Trudności w chodzeniu.

Charakterystyczną cechą miastenii jest to, że wszystkie powyższe objawy nasilają się po aktywność fizyczna i wieczorem i po dobry wypoczynek zmniejszyć lub całkowicie zniknąć.

Objawy kryzysu miastenicznego

Jeśli dana osoba cierpi na myasthenia gravis, w pewnych okolicznościach może doświadczyć kryzysu miastenicznego. Istotne są objawy choroby podstawowej, szczególnie takie jak tachykardia, silne zmęczenie ważne mięśnie(oddechowy, sercowy), wydzielanie śliny przy jednoczesnym wzroście. Kryzys charakteryzuje się również następującymi przejawami:

Paraliż mięśni i języka połykania, w wyniku którego śluz, ślina, pokarm mogą dostać się do dróg oddechowych;

Silne podniecenie i panika z powodu braku powietrza;

Zimny ​​pot;

Czasami spontaniczne oddawanie moczu i/lub defekacja;

Utrata przytomności;

Sucha skóra;

Skoki w ciśnieniu krwi;

rozszerzenie źrenic;

Ostra niewydolność serca, czyli zaburzenia w pracy serca.

Kryzys miasteniczny ma kilka stopni:

Środek;

ciężki;

Szybki jak błyskawica.

Różnice leżą w sile manifestacji powyższych objawów. Szczególnie niebezpieczny jest ciężki i błyskawiczny kryzys, w którym osoba bardzo szybko rozwija osłabienie mięśni oddechowych i połykania, dosłownie w ciągu kilku minut. Oddychanie na początku staje się szybkie, twarz robi się czerwona, ciśnienie wzrasta, puls osiąga około 160 uderzeń na minutę. Wtedy oddech zaczyna się przerywać, może całkowicie zniknąć, twarz staje się niebieska (w medycynie nazywa się to sinicą), ciśnienie spada, puls prawie nie jest odczuwalny.

Przyczyny kryzysu miastenicznego

Miastenia może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Pierwszy występuje z powodu mutacji w genach. Drugi rozwija się, gdy dana osoba ma:

Problemy z grasicą;

Niektóre formy raka (w szczególności piersi, płuc, jajników);

tyreotoksykoza;

Senne zapalenie mózgu.

Na tle tych chorób w takich przypadkach może rozwinąć się kryzys miasteniczny:

Ostre choroby zakaźne, w tym SARS, grypa, zapalenie oskrzeli;

Operacje;

Poważny stres psychiczny;

Przyjmowanie niektórych leków (w szczególności środków uspokajających);

Zaburzenia hormonalne;

Pomijanie pacjentów z miastenią przyjmujących tabletki, naruszenie przebiegu leczenia.

Kryzys cholinergiczny

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny często występują równolegle, dlatego występują błędy w różnicowaniu, a co za tym idzie w leczeniu. Jednak te dwa są nieco podobne zewnętrzne przejawy stany są nazywane rózne powody i mają różną etiologię.

Tak więc, wraz z kryzysem miastenicznym, gęstość receptorów cholinergicznych błony zmniejsza się z powodu ich zniszczenia, a reszta zmienia swoje funkcje. A przy kryzysie cholinergicznym dochodzi do nadmiernej aktywacji receptorów cholinergicznych (nikotynowych i / lub muskarynowych). Proces ten rozpoczyna się od przyjmowania leków stosowanych w leczeniu miastenii w dużych dawkach, a także leków zakazanych w tej chorobie.

Nie jest łatwo zdiagnozować ten kryzys, ponieważ jego główne objawy pokrywają się z miastenią. Aby pomóc w prawidłowym ustaleniu, co dzieje się z osobą, może pomóc taka cecha w jego stanie, charakterystyczna dla kryzysu cholinergicznego: pacjent ma oznaki zatrucia: boli brzuch, otwiera się wymioty, zaczyna się biegunka. Kryzys miasteniczny charakteryzuje się wszystkim oprócz tych objawów.

Drugą cechą kryzysu cholinergicznego jest to, że objawy miastenii nasilają się bez wykonywanego wysiłku fizycznego, ale po zażyciu leków antycholinesterazowych.

mieszany kryzys

To najniebezpieczniejszy rodzaj patologii dla zdrowia i życia. Łączy w sobie kryzys miasteniczny i cholinergiczny, wykazując jednocześnie wszystkie objawy odnotowane w obu stanach. Utrudnia to prawidłową diagnozę, ale jeszcze bardziej - leczenie, ponieważ leki, które ratują od kryzysu miastenicznego, jeszcze bardziej pogarszają kryzys cholinergiczny. W kryzysach mieszanych rozróżnia się dwie fazy przepływu:

1. Miasteniczny. Pacjenci mają wyraźne zaburzenia opuszkowe, problemy z oddychaniem, aktywność fizyczna powoduje zmęczenie, ale przyjmowanie leków (Klamin, Prozerin) nie powoduje negatywnych reakcji.

2. cholinergiczny charakteryzuje się objawami zatrucia.

Praktyka pokazała, że ​​mieszane kryzysy najczęściej występują u osób, które przeszły już taki lub inny kryzys z myasthenia gravis.

podejrzany mieszany kryzys możliwe według następujących przejawów:

U pacjentów wyraźnie obserwuje się również zaburzenia opuszkowe i Funkcje motorowe kończyny trochę się zmieniły;

Używanie narkotyków nie zmniejsza się w równym stopniu objawy patologiczne na przykład poprawia aktywność motoryczną i niewiele pomaga ustabilizować oddychanie.

Diagnostyka

Aby nie popełnić błędu i szybko udzielić skutecznej pomocy w kryzysie miastenicznym, ważne jest prawidłowe zdiagnozowanie pacjenta. Jak wspomniano powyżej, niektóre objawy przełomu miastenicznego mogą występować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z miastenią (na przykład trudności w oddychaniu, niewydolność rytmu serca). Objawy kryzysu cholinergicznego są podobne do tych, które występują przy zatruciu i niektórych problemach z przewodem pokarmowym. Jeśli z pacjentem jest osoba towarzysząca, która może udzielić informacji o obecności miastenii i przyjmowanych przez niego lekach, diagnoza jest znacznie uproszczona. Aby zróżnicować rodzaj kryzysu, lekarze wykonują

Szczególne trudności w diagnozowaniu obserwuje się w kryzysie mieszanym. W celu dokładnego określenia jego pierwszej fazy przeprowadza się analizę kliniczną stanu pacjenta, a także elektrofizjologiczną ocenę efektu uzyskanego z przyjmowania leków antycholinesterazowych.

Samą obecność miastenii u osoby (przed wystąpieniem kryzysu) wykrywa się za pomocą elektromiografii, testów farmakologicznych i immunologicznych.

Opieka doraźna w przypadku kryzysu miastenicznego i cholinergicznego

Jeśli stan pacjenta z myasthenia gravis nagle się pogorszy (występuje kryzys), liczenie życia trwa kilka minut. Najważniejszą rzeczą, którą powinni zrobić inni, jest natychmiastowe wezwanie karetki pogotowia. Niestety w naszej rzeczywistości zdarzają się sytuacje, w których pomoc specjalistyczna się spóźnia. Jak w takiej sytuacji możesz pomóc umierającej osobie? Najpierw spróbuj zmusić go do oddychania, usuń śluz z jego gardła. Zgodnie z regulaminem osoby cierpiące na myasthenia gravis powinny mieć przy sobie karteczkę stwierdzającą, że mają ta choroba, a także leki (na przykład „Prozerin”) i strzykawkę. Jeśli nie ma możliwości szybkiego przybycia karetki, osoba z kryzysem miastenicznym musi otrzymać zastrzyk zgodnie z informacją w nocie.

Przybywający lekarze są zobowiązani do: pilnie hospitalizować pacjenta oraz na oddziale intensywnej terapii, gdzie prowadzona jest intensywna terapia ratunkowa:

Zapewnienie drożności dróg oddechowych;

dostawa tlenu;

Jeśli pacjent nie ma objawów przełomu cholinergicznego (wymioty, biegunka) podaje się następujące leki: Prozerin, Atropina. W przypadku wystąpienia objawów zatrucia terapia doraźna polega tylko na: sztuczna wentylacja płuca i zastrzyki takich leków: "Atropina", "Immunoglobulina", a także inne Produkty medyczne według wskazań.

Leczenie

Jeśli dana osoba ma kryzys miasteniczny, leczenie po nagłych wypadkach odbywa się na podstawie badań klinicznych i laboratoryjnych, analiz i dynamiki choroby. IVL (czyli sztuczna wentylacja płuc), w zależności od obraz kliniczny stan pacjenta, jak również ze wskazań obecności tlenu we krwi, można go przeprowadzić do sześciu dni, ale jeśli pacjent ma pozytywną reakcję na Prozerin po 16 lub nieco więcej godzinach, wentylacja mechaniczna jest anulowana . Ogólnie procedura respiratora jest bardzo poważna i odpowiedzialna, wymaga ciągłego monitorowania respiratorów, % gazów we krwi, krążenia krwi, temperatury, bilansu płynów w organizmie i innych rzeczy.

Doskonałą metodą radzenia sobie z wszelkiego rodzaju kryzysami w miastenii jest plazmafereza wymienna. W tym samym czasie krew pobierana jest z żyły centralnej (lub łokciowej), jest odwirowywana, a osocze zamieniane na dawcy lub sztuczne. Ta metoda daje doskonałe rezultaty - w ciągu kilku godzin stan pacjenta znacznie się poprawia. Plazmaferezę przeprowadza się w ciągu 7 do 14 dni.

Jednym z etapów leczenia jest terapia lekowa. Zgodnie ze wskazaniami pacjentom przepisuje się immunoglobuliny, przeciwutleniacze, leki antycholinesterazowe, aw obecności procesów zapalnych antybiotyki.

Prognozowanie i zapobieganie

Jeszcze trzydzieści czy czterdzieści lat temu dość często dochodziło do zgonów pacjentów z myasthenia gravis podczas zaostrzenia choroby. Teraz śmiertelność została zmniejszona 12 razy. Musisz zrozumieć, że czasami życie osoby, która przeszła kryzys miasteniczny, zależy od naszych działań. Intensywna opieka muszą być dostarczone bardzo szybko. Dlatego jeśli nagle na ulicy, w transporcie, gdziekolwiek zobaczymy osobę, która zaczyna się dusić, należy natychmiast wezwać karetkę.

Pacjenci z myasthenia gravis muszą również przestrzegać szeregu środków, aby zapobiec kryzysowi:

Być pod nadzorem lekarza i ściśle przestrzegać przepisanego leczenia;

Unikaj przepracowania, załamań nerwowych;

W miarę możliwości unikaj chorób zakaźnych;

Nie narażaj swojego ciała na odurzenie;

Włącz do diety produkty bogate w potas (na przykład dania ziemniaczane, rodzynki).

Poczta informacyjna

LECZENIE OSTRICH STANÓW Z MYASTENIĄ

W niektórych okresach przebiegu myasthenia gravis mogą wystąpić nagłe naruszenia funkcji życiowych, zwane „kryzysami”. Te stany obserwuje się u 10-15% pacjentów z miastenią. Występują kryzysy miasteniczne i cholinergiczne. Istniejące trudności diagnostyczne w ich różnicowaniu wynikają z tego, że najczęściej rozwijają się one równolegle w postaci kryzysu mieszanego. Pomimo podobieństwa obrazu klinicznego kryzysów miastenicznych i cholinergicznych, patogenetyczne mechanizmy ich rozwoju są różne, a zatem leczenie tych stanów wymaga różnych podejść.

Kryteria różnicowania kryzysów w miastenii

Zróżnicowanie kryzysów w myasthenia gravis opiera się na ocenie skuteczności testu z wprowadzeniem odpowiedniej dawki kalimina-forte lub proseryna.

Na kryzys miasteniczny wynik testu jest pozytywny, a według naszych danych pełną kompensację wady motorycznej obserwuje się u 12%, a niepełną - u 88% pacjentów.

W kryzysie cholinergicznym wynik testu jest ujemny, jednak może wystąpić u 13% pacjentów częściowa rekompensata. Najczęściej (w 80% przypadków) obserwuje się częściowe odszkodowanie z mieszanym charakterem kryzysu, aw 20% przypadków odnotowuje się odszkodowanie niepełne.

kryzys miasteniczny

Przełom miasteniczny jest nagle rozwiniętym stanem krytycznym u pacjentów z miastenią, który wskazuje nie tylko na ilościową, ale także jakościową zmianę charakteru tego procesu. Patogeneza kryzysu wiąże się nie tylko ze zmniejszeniem gęstości receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej z powodu zniszczenia za pośrednictwem dopełniacza, ale także ze zmianą stan funkcjonalny pozostałe receptory i kanały jonowe.

Ciężkie uogólnione kryzysy miasteniczne objawiają się różnym stopniem depresji świadomości, ciężkimi zaburzeniami opuszkowymi, narastającą niewydolnością oddechową i ciężkim osłabieniem mięśni szkieletowych. Zaburzenia oddechowe postępują stopniowo w ciągu godzin, czasem minut. Początkowo oddychanie staje się częste, płytkie, z włączeniem mięśni pomocniczych, a następnie rzadkie, przerywane. W przyszłości zjawisko niedotlenienia rozwija się wraz z zaczerwienieniem twarzy, a następnie sinicą. Jest niepokój, podniecenie. Rozwijanie niepokój, następnie całkowite ustanie oddychania, splątanie i utrata przytomności. Naruszenie czynności sercowo-naczyniowej w czasie kryzysu wyraża się wzrostem częstości akcji serca do 150-180 na minutę i wzrostem ciśnienia krwi do 200 mm. rt. Sztuka. W przyszłości ciśnienie spada, puls staje się najpierw napięty, potem arytmiczny, rzadki, nitkowaty. Nasilają się objawy wegetatywne - ślinienie, pocenie się. Przy skrajnym nasileniu utracie przytomności towarzyszy mimowolne oddawanie moczu i defekacja. W ciężkich uogólnionych kryzysach miastenicznych, wraz z pojawieniem się przerywanych objawów piramidowych (symetryczny wzrost odruchów ścięgnistych, pojawienie się patologicznych objawów stopy), rozwijają się zjawiska hipoksji encefalopatii. Według naszych obserwacji objawy piramidowe utrzymują się długi czas po ustąpieniu kryzysu.

Kryzys cholinergiczny

Przełom cholinergiczny to stan, który ma szczególny mechanizm rozwoju z powodu nadmiernej aktywacji nikotynowych i muskarynowych receptorów cholinergicznych w wyniku przedawkowania leków antycholinesterazowych. W tego typu kryzysie, wraz z rozwojem uogólnionego osłabienia mięśni, powstaje cały kompleks ubocznych skutków cholinergicznych. Sercem zaburzeń ruchowych i autonomicznych w przełomie cholinergicznym jest hiperpolaryzacja błony postsynaptycznej i desensytyzacja receptorów cholinergicznych, co jest związane z wyraźną blokadą acetylocholinesterazy i wynikającym z niej nadmiernym przepływem acetylocholiny do receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej.

Kryzysy cholinergiczne są dość rzadkie (u 3% pacjentów) i rozwijają się wolniej niż kryzysy miasteniczne. We wszystkich przypadkach ich występowanie wiąże się z przedawkowaniem leków antycholinesterazowych. W ciągu dnia lub kilku dni stan pacjentów pogarsza się, pojawia się osłabienie i zmęczenie, pacjent nie może wytrzymać poprzedniej przerwy między przyjmowaniem leków antycholinesterazowych indywidualne cechy zatrucie cholinergiczne, a następnie po kolejnym wstrzyknięciu lub dojelitowym podaniu leków antycholinesterazowych (w szczytowym okresie ich działania - zwykle po 30-40 minutach) powstaje obraz kryzysu, symulujący zaburzenia miasteniczne. Złożoność diagnostyki różnicowej kryzysu cholinergicznego polega na tym, że we wszystkich jego przypadkach występuje uogólniony słabe mięśnie z zaburzeniami opuszkowymi i oddechowymi, obserwowanymi w przełomie miastenicznym. Pomoc w diagnozie zapewnia obecność różnych objawów cholinergicznych, oznak przewlekłego zatrucia cholinergicznego zgodnie z wywiadem. Rozpoznanie przełomu cholinergicznego opiera się na paradoksalnym spadku siły mięśni (bez wcześniejszej prowokacji wysiłkiem fizycznym) w odpowiedzi na normalną lub zwiększoną dawkę leków antycholinesterazowych.

mieszany kryzys

Kryzys mieszany występuje najczęściej w: praktyka kliniczna. Trudność jego rozpoznania polega na tym, że łączy w sobie wszystkie opisane powyżej kliniczne cechy przełomów miastenicznych i cholinergicznych. Jest to najcięższy wariant zaburzeń życiowych u pacjentów z miastenią. W literaturze kryzys łączony nazywany jest „kruchym” ze względu na przeciwieństwo mechanizmów działania leżących u jego podstaw. Z jednej strony pacjent musi natychmiast zażyć leki antycholinesterazowe, z drugiej zaś nie toleruje tych leków, a jego stan pogarsza się podczas ich przyjmowania. Dokładna analiza stanu pacjentów w kryzysie mieszanym wykazała, że ​​25% z nich miało wcześniej kryzys miasteniczny i cholinergiczny. Co więcej, u połowy tych pacjentów charakter kryzysu miał charakter miasteniczny, au drugiej połowy cholinergiczny.

Zwiastunami mieszanych kryzysów są ukryte lub jawne oznaki przewlekłego zatrucia cholinergicznego, opisane powyżej. W przebieg kliniczny kryzysy mieszane wyróżniają obecność dwóch faz: pierwsza - miasteniczna - objawia się zaostrzeniem zaburzeń opuszkowych i oddechowych, uogólnieniem zaburzenia ruchu oraz odpowiednią reakcję na przyjmowanie leków antycholinoesterazowych; drugi - cholinergiczny - charakteryzuje się objawy kliniczne kryzys cholinergiczny.

Cechą rozkładu zaburzeń ruchowych podczas kryzysu mieszanego jest to, że przy całkowitej niewydolności funkcjonalnej mięśni czaszkowo-opuszkowych i oddechowych siła mięśni ramion i nóg może być nieznacznie zmniejszona. Dodatkowo zwraca się uwagę na nierówną odwracalność zaburzeń ruchowych w różnych grupach mięśniowych podczas przyjmowania leków antycholinesterazowych. Tak więc wprowadzenie kalimina-forte lub prozerin może znacznie zmniejszyć zaburzenia ruchu lokalizacja tułowia i praktycznie nie wpływa na stan mięśni czaszkowo-opuszkowych i oddechowych. Doświadczenie kliniczne sugeruje, że u pacjentów z głównie czaszkowo-opuszkową postacią miastenii rozwijają się przełomy cholinergiczne i mieszane, w których próg między dawką terapeutyczną a toksyczną leków antycholinesterazowych jest znacznie obniżony. Diagnostyka różnicowa tych stanów opiera się na wnikliwej analizie klinicznej, która pozwala zidentyfikować pierwszą fazę przełomu mieszanego, a także kliniczną i elektrofizjologiczną ocenę skuteczności podawania leków antycholinesterazowych. To właśnie ten rodzaj kryzysu najczęściej prowadzi do śmierci u pacjentów z miastenią.

Leczenie kryzysowe

Za pomocą nowoczesne pomysły, patofizjologiczne mechanizmy rozwoju kryzysów w myasthenia gravis są związane z różnymi opcjami zmiany gęstości i stanu funkcjonalnego receptorów cholinergicznych z powodu ich autoimmunologicznego uszkodzenia. Zgodnie z tym leczenie kryzysów powinno mieć na celu kompensację zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej oraz korygowanie zaburzeń immunologicznych.

Sztuczna wentylacja płuc (ALV).

Rozwój kryzysów jako pierwszy środek sugeruje potrzebę zapewnienia odpowiedniego oddychania za pomocą wymuszonego oddychania IVL.

W każdym przypadku kwestię przeniesienia pacjenta do wentylacji mechanicznej rozstrzyga się na podstawie obrazu klinicznego (zaburzenia rytmu i głębokości oddychania, sinica, pobudzenie, utrata przytomności, udział w oddychaniu mięśni pomocniczych, zmiany w wielkość źrenic, brak odpowiedzi na wprowadzenie leków antycholinesterazowych itp. , a także obiektywne wskaźniki odzwierciedlające skład gazu we krwi, nasycenie hemoglobiny tlenem, stan kwasowo-zasadowy (CBS) itp., PaCO2 powyżej 60 mm Hg, pH około 7,2, HbO2 poniżej 70-80%).

Jednym z problemów jest przystosowanie pacjenta do respiratora, ponieważ. niedopasowanie cykli oddechowych pacjenta i respiratora może prowadzić do pogorszenia jego stanu. Zaleca się podjęcie pewnych działań w celu zsynchronizowania oddechu spontanicznego pacjenta z cyklami oddechowymi respiratora lub stłumienia oddechu pacjenta, jeśli synchronizacja nie jest możliwa:

1) na tle umiarkowanej hiperwentylacji przy 120-150% dokonuje się indywidualnego doboru parametrów wentylacji: minimalna objętość wdechowa (MOV), objętość oddechowa (TO), częstość oddechów, optymalne stosunki czasu trwania wdechu i wydechu, wtrysk mieszaniny gazów częstość, ciśnienie wdechowe i wydechowe. Synchronizację uważa się za osiągniętą, jeśli cykle oddechowe pacjent i aparat są całkowicie identyczne;

2) lekowe tłumienie aktywności ośrodek oddechowy przez podanie dożylne narkotyczne środki przeciwbólowe(morfina itp.), a także wprowadzenie hydroksymaślanu sodu (40-50 mg / kg), który rozluźnia mięśnie poprzeczne.

Doświadczenia własne oraz dostępne w piśmiennictwie dane wskazują, że czasami wystarczy przeprowadzić wentylację mechaniczną i na 16–24 godzin pozbawić pacjenta leków antycholinesterazowych, aby przerwać działanie cholinergiczne i mieszane kryzysy. W związku z tym wentylację mechaniczną można najpierw przeprowadzić przez rurkę dotchawiczą, a tylko przy długotrwałych zaburzeniach oddychania przez 3-4 dni lub dłużej można nałożyć tracheostomię ze względu na ryzyko wystąpienia odleżyn tchawicy. W okresie sztucznej wentylacji płuc całkowicie wyklucza się wprowadzenie leków antycholinesterazowych, prowadzi się intensywne leczenie chorób współistniejących i leczenie patogenetyczne miastenia. 16 - 24 godziny po rozpoczęciu wentylacji mechanicznej, z zastrzeżeniem eliminacji cechy kliniczne kryzysy cholinergiczne lub mieszane należy wykonać test z wprowadzeniem kalimina-forte lub prozerin. Przy pozytywnej reakcji na wprowadzenie kalimina-forte lub prozerin można przerwać wentylację mechaniczną i po upewnieniu się, że możliwe jest odpowiednie oddychanie, przenieść pacjenta na doustne leki antycholinesterazowe. W przypadku braku pozytywnej reakcji na wprowadzenie leków antycholinesterazowych należy kontynuować wentylację mechaniczną, powtarzając badanie z wprowadzeniem kalimin-forte lub prozerin co 24-36 godzin.

Wentylacja wymaga starannego monitorowania pracy respiratorów, specjalna opieka dla pacjentów terminowe stosowanie środków zapobiegających możliwym powikłaniom. Główne wymagania dotyczące IVL to:

1) zapewnienie drożności dróg oddechowych (kontrola położenia rurki dotchawiczej, terminowa aspiracja zawartości drzewa tchawiczo-oskrzelowego, inhalacja leków mukolitycznych, przeciwbakteryjnych, masaż wibracyjny skrzynia);

2) okresowe monitorowanie DO, szczytowych ciśnień wdechowych i wydechowych, MOV, KOS, skład gazu krew. Szczególne znaczenie ma kontrola monitoringu za pomocą urządzeń sygnalizujących odchylenia od określonych parametrów;

3) regularna rejestracja głównych wskaźników funkcji krążenia (BP, ośrodkowe ciśnienie żylne, rzut serca, całkowity opór obwodowy);

4) systematyczna kontrola równomierności wentylacji płuc (osłuchiwanie, radiografia), w razie potrzeby - „napompowanie” płuc ręcznie;

5) regularna rejestracja temperatury ciała, kontrola diurezy i bilansu płynów;

6) z przedłużoną wentylacją mechaniczną - racjonalne żywienie pozajelitowe lub zgłębnikowe, kontrola czynności jelit, zapobieganie zakażeniom dróg moczowych, odleżyny;

7) zapobieganie powikłaniom związanym z przedłużonym pobytem rurki dotchawiczej lub tracheostomijnej w drogach oddechowych (zapalenie krtani, zapalenie tchawicy i oskrzeli, odleżyny, krwawienia nadżerkowe);

8) terminowe przeniesienie pacjenta do oddychania spontanicznego z dokładną oceną głównych wskaźników wskazujących na adekwatność oddychania spontanicznego (brak sinicy, tachypnoe, tachykardia, zachowanie napięcia mięśniowego, wystarczająca DO - co najmniej 300 ml - i MOV, PaO2 ponad 80 mm Hg podczas oddychania mieszaniną 50% tlenu, zdolność pacjenta do wytworzenia podciśnienia wdechowego na poziomie co najmniej 20 cm wody, pełne wyzdrowienieświadomość).

Plazmafereza

Najskuteczniejszym środkiem terapeutycznym w rozwoju kryzysów miastenicznych i cholinergicznych jest plazmafereza wymienna. Metoda plazmaferezy polega na pobraniu krwi z żyły łokciowej lub jednej z żył centralnych, a następnie jej odwirowaniu, oddzieleniu powstałych elementów i zastąpieniu osocza osoczem dawcy lub sztucznym. Zabieg ten prowadzi do szybkiej, niekiedy w ciągu kilku godzin, poprawy stanu pacjentów. Możliwa jest ponowna ekstrakcja osocza w ciągu kilku dni lub co drugi dzień.

Badanie pacjenta powinno obejmować:

1) ocena stanu funkcji życiowych

2) pełna kliniczna morfologia krwi (w tym płytki krwi, hematokryt)

3) oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh

4) RV, nosicielstwo HIV, antygen australijski;

5) białko całkowite, frakcje białkowe;

6) główne wskaźniki krzepliwości krwi obwodowej i żylnej;

7) analiza kliniczna moczu.

Premedykacja jest przepisywana zgodnie ze wskazaniami i obejmuje leki przeciwbólowe, przeciwhistaminowe.

W zależności od wskazań stosuje się plazmaferezę wirówkową (ręczną lub sprzętową), filtrację (sprzętową), plazmaferezę w połączeniu z plazmasorpcją.

Operacja przeprowadzana jest na sali operacyjnej lub na oddziale intensywnej terapii, wyposażonej i wyposażonej zgodnie z wymogami postępowania z pacjentami w krytyczna kondycja, obecność sprzętu monitorującego i medycznego, odpowiednich leków i środków infuzyjnych, możliwość resuscytacji krążeniowo-oddechowej.

W przypadku dyskretnej plazmaferezy, pobieranie krwi i separację osocza przeprowadza się oddzielnie, przy czym krew pobiera się do dużego worka „Gemacon 500/300” i po natychmiastowym odwirowaniu w wirówce przez 15 minut. Za pomocą ręcznego ekstraktora plazmy plazma jest przenoszona do małej torebki „Gemacon”. Masę komórkową pozostającą w dużym worku ponownie zawiesza się w izotonicznym substytutu krwi i podaje pacjentowi. Po reinfuzji zawiesiny komórek, krew jest ponownie pobierana do nowego „Gemacon 500/300” i nowa dawka krwi jest poddawana obróbce odśrodkowej z separacją osocza i reinfuzją erytrocytów. Całkowita dawka osocza pobranego od pacjenta tą metodą wynosi 500-1500 ml. Wielość i częstotliwość operacji zależy od charakterystyki stanu pacjenta.

Plazfereza sprzętowa przeprowadzana jest na ciągłych frakcjonatorach krwi z systemem jednorazowych linii. Przygotowanie i przeprowadzenie operacji pozaustrojowej odbywa się zgodnie z instrukcją dla tego typu aparatury.

Z ciężką miastenią, kryzysy cholinergiczne, u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami opuszkowymi i innymi zaburzeniami skuteczne jest przeprowadzanie wymiany osocza. Duża objętość wysięku osocza podczas wymiany osocza powinna być skompensowana w trakcie operacji (lub bezpośrednio po jej zakończeniu) terapia infuzyjna, którego program może obejmować nie tylko krystaloidy, koloidy, ale także osocze natywnego dawcy, roztwory albumin. Jako alternatywę dla intensywnej plazmaferezy i wymiany osocza na osocze dawcy, w leczeniu miastenii stosuje się krioprecypitację. Za jego pomocą opracowano ideologię wymiany plazmy na autoplazmę (POAP). Jego istota polega na wykorzystaniu specjalnie przetworzonej (kriosorpcja, krioprecypitacja) autoplazmy pacjenta uzyskanej podczas poprzedniej operacji do wymiany osocza. Zwiększa to selektywność operacji pozaustrojowych, a większość składników osocza wraca do pacjenta.

W przypadku naruszenia metabolizmu białek i niedoboru pożywek infuzyjnych zawierających białka donorowe, do pozaustrojowego obwodu do plazmaferezy włącza się kolumnę sorpcyjną i przeprowadza się operację sorpcji osocza.

Z reguły plazmaferezę przeprowadza się w ciągu 1-2 tygodni z częstotliwością 2-5 operacji. Przerywana plazmafereza prowadzi do poprawy po 3-4 sesjach. Wydajność ciągłej plazmaferezy, pomimo dużych możliwości w zakresie objętości plazmy do zastąpienia, nie odbiega znacząco od przerywanej. Czas trwania poprawy stanu pacjentów po plazmaferezie wymiennej wynosi od 2 tygodni do 2-3 miesięcy. Przeciwwskazaniem do stosowania plazmaferezy jest obecność zapalenia płuc lub innych procesów zapalnych.

Immunoglobuliny G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN ludzka immunoglobulina do podawania dożylnego NIZHFARM) może spowodować szybką, przejściową poprawę w przebiegu miastenii. Ludzka immunoglobulina jest białkiem immunoaktywnym. Aplikacja wysokie dawki immunoglobulina ma zdolność tłumienia procesów immunologicznych. Ogólnie przyjęty schemat leczenia to krótkie (kursy pięciodniowe) dożylne podawanie leku w dawce 400 mg na 1 kg masy ciała dziennie. Przeciętny efekt kliniczny wystąpił 4 dnia od rozpoczęcia leczenia i trwał 50-100 dni po zakończeniu kursu. Po 3-4 miesiącach. do dyspozycji powtarzany kurs terapia immunoglobulinami Własne doświadczenia w podawaniu minimalne dawki HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA i BIAVEN pokazały go pacjentom z miastenią wysoka wydajność nawet w dawkach 100 razy mniejszych niż zalecane (4-5 mg na 1 kg masy ciała). Lek podawano dożylnie w kroplach po 5,0 g z częstotliwością 15 kropli na minutę. Przebieg leczenia wynosił średnio 5 zastrzyków w łącznej dawce 25 g. Jako podobny lek można stosować normalne ludzka immunoglobulina produkowane przez stowarzyszenie „NIZHFARM” w dawce 50 ml kroplówki dożylnej na 100-150 ml soli fizjologicznej. Wprowadzenia powtarza się co drugi dzień w ilości 3-5 g na cykl leczenia. Skutki uboczne objawia się gorączką (4%), nudnościami (1,5%), bólem głowy (1,5%). Większość z tych zdarzeń ustąpiła po zmniejszeniu szybkości podawania leku lub po chwilowym zaprzestaniu wlewu. Obecnie trwają badania oceniające skuteczność terapii immunoglobulinami. Według dostępnych do tej pory danych, efekt takiego leczenia w małych grupach pacjentów, głównie z ciężkim przebiegiem choroby, jest skuteczny w 70-80% przypadków.

Chlorek potasu w kryzysach miastenicznych podaje się dożylnie, powoli dodając 70 ml 4% roztworu lub 30 ml 10% roztworu w 400 ml 5% roztworu glukozy lub soli fizjologicznej (z szybkością 20-30 kropli na minutę) z wprowadzeniem 4 - 7 jednostek. insulina krótka akcja na końcu kroplówki.

Przeciwutleniacze

Właściwości przeciwutleniające preparatów kwasu liponowego ( tioktacyd) dają podstawy do ich stosowania u pacjentów z miastenią. Preparaty kwasu liponowego przyczyniają się do aktywacji syntezy mitochondrialnej. Ponadto zmniejszają nasilenie stresu oksydacyjnego u pacjentów w stanie kryzysów miastenicznych i cholinergicznych poprzez zmniejszenie zawartości we krwi wolnych rodników, które przyczyniają się do uszkodzenia błon komórkowych i mitochondrialnych podczas niedokrwienia. Leczenie należy rozpocząć od kroplówki dożylnej w ilości 600 - 900 mg/dobę, z dalszym przejściem na podawanie doustne w tej samej dawce.

Wstęp antycholinoesteraza leki jako test diagnostyczny jest wskazany dla każdej formy kryzysu. Ocena testu z wprowadzeniem kalimina-forte lub prozerin po okresie odstawienia leków antycholinoesterazowych pozwala określić skuteczność środków terapeutycznych i możliwość przeniesienia pacjenta do oddychania spontanicznego.