Wrodzone anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego. Anomalie w rozwoju dróg moczowych

Anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego nie są rzadkie i mogą mieć różne nasilenie objawów. Najczęściej są to wrodzone wady rozwojowe związane z niepowodzeniami w procesach powstawania płodu podczas rozwoju płodu. Niektóre z tych patologii są nie do pogodzenia z życiem, a dziecko umiera jeszcze w łonie matki lub zaraz po urodzeniu. Inne leczone są zachowawczo lub chirurgicznie. Jeszcze inne w ogóle nie budzą niepokoju i są odkrywane przypadkowo podczas badania laboratoryjnymi i sprzętowymi metodami diagnostycznymi.

Narządy rozrodcze i moczowe są ze sobą ściśle powiązane ze względu na ich anatomiczną lokalizację i funkcje. Razem tworzą układ moczowo-płciowy. U kobiet i mężczyzn struktura tego systemu różni się do pewnego stopnia ze względu na ich różne role rozrodcze.

Tworzenie narządów układu moczowego rozpoczyna się w pierwszych tygodniach istnienia zarodka, aw tym czasie płód jest szczególnie wrażliwy.

Dla prawidłowego rozwoju narządów wewnętrznych nienarodzonego dziecka zagrożeniem może być szereg czynników zewnętrznych:

• niekorzystna sytuacja ekologiczna (zwiększone tło promieniowania, emisja substancji toksycznych do atmosfery i wody itp.);
• stały kontakt kobiety w ciąży z chemikaliami, wysokimi temperaturami (aktywność zawodowa);
• choroby zakaźne w pierwszym trymestrze ciąży (toksoplazmoza, różyczka, cytomegalowirus, opryszczka, kiła);
• samoleczenie i niekontrolowane zażywanie narkotyków;
• złe nawyki - nadużywanie alkoholu, palenie tytoniu, narkomania.

Ważną rolę w występowaniu anomalii w rozwoju dziecka odgrywa predyspozycja genetyczna. Mutacje genów lub inne błędy w aparacie genetycznym mogą powodować niewłaściwe tworzenie i rozwój narządów wewnętrznych przyszłej osoby.

W ponad trzydziestu procentach przypadków wrodzone patologie narządów moczowych są nierozerwalnie związane z nieprawidłowościami w rozwoju i funkcjonowaniu układu rozrodczego.

Nieprawidłowe zmiany mogą podlegać:

• nerki - patologia może być jednostronna lub dwustronna;
• jeden z moczowodów (rzadko para);
• pęcherz i cewka moczowa;
• narządy rozrodcze (częściej samce niż samice).

Wady mogą wpływać na strukturę tkanek i strukturę samego narządu, a także jego układu krwionośnego. Narząd może mieć nietypową lokalizację w ciele i odpowiednio w pewien sposób wpływać na działanie wszystkich jego układów.

Odchylenia w budowie i funkcji nerek

Wrodzone patologie nerek mogą być związane z ich umiejscowieniem w organizmie, liczbą narządów i ich budową, a także nietypową budową ich układu krążenia.

Wrodzone patologie naczyń, które zapewniają dopływ krwi do nerek:

1. Liczba i umiejscowienie tętnic nerkowych. W takim przypadku może istnieć dodatkowa, podwójna lub wielokrotna tętnica nerkowa.
2. Anomalie w budowie i kształcie pni tętniczych. Należą do nich tętniak - modyfikacja ścian naczyń krwionośnych, charakteryzująca się brakiem włókien mięśniowych i pogrubieniem. Zwężenie włóknisto-mięśniowe to nadmiar tkanki mięśniowej. Przetoki tętniczo-żylne to „pomosty” między układem żylnym a tętniczym.
3. Wrodzone modyfikacje żył nerkowych - według liczby: dodatkowe i wielokrotne, według kształtu i położenia - pierścieniowe, zaaortalne, pozakawałowe.

Tym anomaliom naczyń nerkowych nie towarzyszą bolesne objawy i są one wykrywane podczas badania pacjenta.

Mogą jednak stać się „bombą o opóźnionym działaniu”, ponieważ pęknięcie tętniaka może prowadzić do masywnego krwawienia wewnętrznego, zawału nerki, dysplazji włóknisto-mięśniowej - do zmniejszenia światła tętnicy nerkowej, nadciśnienia, zaniku nerek, miażdżycy nerek i innych negatywnych zjawiska.

Istnieje pięć grup odchyleń:

• liczba nerek;
• rozmiary;
• Lokalizacja;
• struktury tkanek narządów;
• relacje z innymi ciałami.

Wady nerek:

1. Aplasia - brak nerki, a także jej naczyń. Dwustronna forma tej patologii jest niezgodna z życiem. Przy jednostronnej aplazji działa jedna nerka i ma powiększony rozmiar.
2. Podwojenie nerki. Organ składa się z dwóch pionowo zrośniętych części - górnej i dolnej. Trwa znacznie dłużej niż normalnie. Połowa takiej podwójnej nerki, znajdująca się na górze, jest często słabo rozwinięta. Każda z części zdwojonego narządu ma swój własny układ krwionośny. Podwojenie jest całkowite lub niepełne, jednostronne lub obustronne.
3. Dodatkowa (trzecia) nerka – posiada własny system ukrwienia. Rozmiary są mniejsze niż zwykle, a lokalizacja znajduje się w miednicy lub okolicy biodrowej (poniżej normy). Sama trzecia nerka jest często nieprawidłowa. Posiada własny moczowód.
4. Hipoplazja to nerka o zmniejszonej wielkości, która ma normalną budowę i funkcjonalność. „Nerka karłowata” jest jednostronna lub dwustronna. Z jednostronnym - przeciwna nerka jest powiększona.
5. Dystopia to odstępstwo od normy dotyczącej wewnętrznego umiejscowienia nerki. Normalnie nerki znajdują się w przestrzeni zaotrzewnowej, w przypadku dystopii narząd może znajdować się w klatce piersiowej lub jamie miednicy, w okolicy biodrowej lub lędźwiowej.
6. Dorosła nerka. Może być dwustronnie symetryczny („biskwitowy” – obie nerki są całkowicie zrośnięte, „podkowy” – zespolenie występuje z górnymi lub dolnymi biegunami), dwustronny asymetryczny L, S – w kształcie, jednostronny – w kształcie litery L.
7. Dysplazja to anomalia struktury, w której nerka ma zmniejszony rozmiar, nieprawidłową strukturę miąższu (karzeł, szczątkowy).
8. Wielotorbielowatość nerek - normalna tkanka miąższowa jest modyfikowana w postaci torbieli. Tylko nieznaczne zdrowe części miąższu funkcji narządu, nie zastąpione przez torbiele. Patologia jest obustronna.
9. Nerka wielotorbielowa - tkanki narządu są zastępowane wieloma torbielami zawierającymi płyn. Ta nerka nie działa.
10. Megakalikoza - rozszerzenie miseczek i przerzedzenie miąższu.
11. Gąbczasta nerka - wiele małych torbieli w piramidach nerkowych. W większości przypadków jest dwustronny.

Wiele z tych patologii jest związanych z nieprawidłowościami narządów płciowych. W niektórych przypadkach anomalie wrodzone stają się znane po dodaniu infekcji, gdy pojawiają się objawy negatywne. Dytopii nerek może towarzyszyć nawracający ból brzucha.

Fuzja nerek i ich nieprawidłowa lokalizacja, a także osobliwości ich form, mogą wywołać mechaniczny wpływ na moczowody, naczynia krwionośne i zakończenia nerwowe, co powoduje ból i upośledzenie dopływu krwi do narządów. Nerki policystyczne wykazują wiele objawów charakterystycznych dla niewydolności nerek.

Wrodzone patologie pęcherza

Ten narząd odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu każdego żywego organizmu. Przeznaczony jest do zbierania moczu, a następnie usuwania go z organizmu.

Anomalie w rozwoju pęcherza są wynikiem pewnych niepowodzeń podczas formowania wewnątrzmacicznego nienarodzonego dziecka pod wpływem szeregu niekorzystnych czynników zewnętrznych lub wewnętrznych:

1. Agenezja. Pęcherz i cewka moczowa są nieobecne w ciele płodu, co jest niezgodne z życiem.
2. Podwojenie. Organ podzielony jest na dwie części podłużną przegrodą. Z całkowitym rozwidleniem - każda część pęcherza ma własną cewkę moczową i jeden moczowód. Niepełne powielenie, zwane pęcherzem „dwukomorowym”, charakteryzuje się obecnością jednej wspólnej cewki moczowej i jednej szyi.
3. Uchyłek. Choroba ta charakteryzuje się obecnością woreczkowatych „wypustów” ścian pęcherza moczowego. W tych formacjach mocz gromadzi się i ulega stagnacji, co przyczynia się do rozwoju procesów zapalnych i powstawania kamieni. Takie anomalie pęcherza mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte. Najbardziej charakterystycznymi objawami są zatrzymanie moczu, jego brak lub oddawanie moczu w dwóch dawkach.
4. Ekstrofia. Ciężka wada wrodzona, w której pęcherz nie ma przedniej ściany mięśniowej, aw podbrzuszu znajduje się otwór o średnicy kilku centymetrów. Tylna połowa pęcherza z moczowodami wystaje do tej otwartej jamy, z której wydalany jest mocz. Ta anomalia łączy się z wadami innych narządów i rozszczepieniem kości łonowych. Jest leczony tylko chirurgicznie.
5. Anomalia urachus (przewód moczowy między płodem a płynem owodniowym), która powinna zamknąć się po urodzeniu, ale czasami tak się nie dzieje. W takich przypadkach dochodzi do przetoki pępowinowej lub pęcherzowo-pępowinowej, torbielowatych formacji tego przewodu, uchyłków moczowych.
6. Zwężenie światła szyi pęcherza. Znaczna proliferacja tkanek włóknistych w szyjce narządu, co zapobiega odpływowi moczu z pęcherza.

Wrodzone patologie moczowodów

Te patologie są przyczyną naruszenia procesów wydalania moczu z organizmu. Anomalie moczowodów są dość powszechne wśród wszystkich wrodzonych wad rozwojowych układu moczowo-płciowego.

Odchylenia mogą być następujące:

• liczba moczowodów różni się od normalnej;
• istnieje nietypowe umiejscowienie i związek z innymi narządami;
• kształt, struktura i wielkość tych narządów są nieprawidłowe;
• struktura włókien mięśniowych różni się od zwykłej.

Z reguły anomaliom moczowodów towarzyszą wrodzone patologie innych elementów układu moczowego - nerek, pęcherza moczowego, cewki moczowej i narządów rozrodczych:

1. Agenezja. Narządu oddawania moczu nie ma po prawej lub lewej stronie. Jednostronny - towarzyszy mu brak nerki.
2. Podwojenie. Potrojenie. Charakteryzuje się podwójną (potrójną) miednicą. Zdarza się kompletna i niekompletna, jednostronna i dwustronna.
3. Retrokawalny, retroiliacal moczowód - rzadkie anomalie położenia, gdy moczowód krzyżuje się z naczyniami, co prowadzi do ucisku i niedrożności moczowodu.
4. Ektopowe usta. Przemieszczenie ujścia moczowodu do szyjki pęcherza (dopęcherzowe). Ektopia pozapęcherzowa - przemieszczenie ujścia moczowodu do cewki moczowej, odbytnicy, nasieniowodu, macicy.
5. Spiralny pierścień, moczowód - prowadzi do jego ucisku i rozwoju wodonercza i odmiedniczkowego zapalenia nerek.
6. ureterocele to występ ściany moczowodu do pęcherza moczowego.

Anomalie moczowodów związane ze zmianą ich struktury - hipoplazja (światło moczowodu jest zwężone, ściana jest pocieniona), dysplazja nerwowo-mięśniowa (brak włókien mięśniowych w ścianach narządu), achalazja, zastawki moczowodu, uchyłek moczowodu .

Te anomalie są dość rzadkie i nie zawsze są diagnozowane w dzieciństwie. Jednak patologie z nimi związane mogą być bardzo poważne. Leczenie najczęściej wykonuje się chirurgicznie.

Anomalie w rozwoju cewki moczowej prowadzą zarówno do niedrożności wydalania moczu, jak i zaburzeń rozrodu u mężczyzn.

Wrodzone wady rozwojowe tego narządu obejmują następujące stany:

1. Spodziectwo. Nietypowe położenie ujścia cewki moczowej spowodowane zastąpieniem przedniej części cewki cięciwą. Zjawisku temu towarzyszy deformacja męskiego narządu rodnego.
2. Epispadie. Charakteryzuje się obecnością rozszczepionej przedniej ściany cewki moczowej. U chłopców obserwuje się go częściej i w zależności od długości „rozszczepu” i jego położenia może być główkowaty, trzonowy, całkowity. U dziewcząt - łechtaczka lub subsymphyseal.
3. wrodzone zawory. Pofałdowane formacje błony śluzowej wewnątrz cewki moczowej, mające postać zworek. Utrudniają oddawanie moczu, powodują stagnację moczu, infekcje, rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek i wodonerczu.

Bardzo rzadko występują wrodzone wady rozwojowe cewki moczowej, takie jak:

• obliteracja (infekcja) cewki moczowej;
• zwężenie z upośledzoną drożnością (zwężeniem) cewki moczowej;
• uchyłkowatość cewki moczowej;
• podwójna cewka moczowa;
• przetoki cewkowo-odbytnicze;
• wypadanie wszystkich warstw błony śluzowej cewki moczowej na zewnątrz.

Istnieją również takie anomalie w rozwoju cewki moczowej, jak przerost (powiększenie) pęcherzyka nasiennego u mężczyzn, wrodzone torbiele cewki moczowej.

Leczenie tego rodzaju wad wrodzonych przeprowadza się chirurgicznie w pierwszych miesiącach i latach życia niemowląt.

ZAWARTOŚĆ:

WPROWADZANIE
Anomalie naczyń nerkowych
anomalie nerek
Anomalie moczowodów
Anomalie pęcherza
Anomalie męskich narządów płciowych

Anatomia nerek

Nerki:
sparowane organy
położony wzdłuż
obie strony
kręgosłup w
lędźwiowy
obszary

Embriogeneza:

Podstawą rozwoju nerek są trzy
Struktury:
Pronephros - ontogenetyczna pozostałość układu wydalniczego
kręgowce niższe, utworzone przez 6-10 par kanalików,
połączone przewodem mezonefrycznym - przewodem Wolffa lub
kanał główny.
Mesonephros - rozwija się z masy komórek mezoblastycznych
i ma funkcjonujące kłębuszki i kanaliki. W wieku 12-14 tygodni.
jego atrofia.
Metanephros - składa się z systemów wydzielniczych i zbierających.
Układ wydzielniczy nerki składa się z blastemy mezonefrogennej,
i wydalniczy - z pozostałej części przewodu Wolffa.
Kora nerkowa pochodzi z blastemy metanefrogennej.

Główne cechy embriogenezy nerek i moczowodów

nefrotomy
kanał mezoneryczny
grzbiet moczowo-płciowy
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Rozwijaj się z mezodermy;
Przednercze i nerka pierwotna są szczątkowe;
Przewody przednerkowe dają początek przewodom Wolffa i stąd
moczowody;
Przewód Wolffa nie znika i bierze udział w rozwoju układu rozrodczego w
płód męski;
Z aorty naczynia zbliżają się do kanalików pierwotnej nerki, tworząc
cewka kapilarna. W rezultacie powstaje ciałko nerkowe, składające się z
z kłębuszka włośniczkowego i torebki z kanalika nerki pierwotnej;
Ostateczna nerka funkcjonuje od drugiej połowy embriogenezy;
Od występu przewodu Wolffa, moczowodu, nerki
miednica, kielichy nerkowe, przewody zbiorcze;
Z tkanki metanefrogennej tworzy się torebka kłębuszkowa, skręcona i prosta
kanaliki nefronu.

Połączone kanały Müllera (9 tygodni)

O 7 tygodni Embriogeneza Wolff
kanały i moczowody otwierają się na
moczowy
Zatoka
oddzielny
dziury. Pojawia się między nimi
nagromadzenie mezodermy (trójkąt
Pęcherz moczowy).
Kanały Volfian (vas deferens)
przesuwają się w dół, a moczowody
w górę.
Połączone kanały Müllera (9 tygodni)
Zatoka moczowo-płciowa dzieli się na 2
człon:
Moczowody wpływają do pierwszego
z niego powstają: moczowy
bańka, kobieta i część mężczyzny
cewka moczowa;
W drugim - Volfov i
zbiegające się przewody Mullera,
z
jego
utworzone:
część
mężczyzna
moczowy
kanał, część dalsza i
przedsionek
Gruźlica Müllera (9 tygodni)

Mięśniowa sierść jest utworzona z otaczającego mezenchymu.
Prostata powstaje z wyrostków nabłonkowych. Po 3 miesiącach
embriogeneza brzuszna zatoka moczowo-płciowa
rozszerza się tworząc pęcherz.
Pęcherz przesuwa się do pępka, łączy się z omocznią,
które przez 15 tygodni. zatarte. Od 18 tygodni pęcherz moczowy
przesuwa się w dół i ciągnie za sobą omocznicę (przewód moczowy). Z
20 tygodni przewód moczowy - więzadło pępkowe środkowe.
Z wąskiego obszaru miednicy powstaje zatoka moczowo-płciowa
część męskiej cewki moczowej

ROZWÓJ UKŁADU REGENERACYJNEGO W rozwoju męskiego układu rozrodczego bierze udział kanał Wilka, a samica kanał Müllera

KANAŁ MULLERA (PARAMEZONEFRALNY)
w 3 tygodniu embriogenezy wzdłuż Volfov
kanał, stopniowo tworzy się przewód komórkowy
oddziela się i pojawia się w nim luka;
ta formacja nazywa się
Kanał lub kanał Müllera
w górnej części kończy się na ślepo i
ogonowe końce przeciwnych
Kanały Müllera rosną razem i jeden
przez wspólny przewód opróżniają się do układu moczowo-płciowego
Zatoka

rozwój gonad u obu płci
wczesne etapy są takie same
(etap obojętny)
powierzchnia pierwotnej nerki jest pokryta
nabłonek celomiczny (splanchnotom)
na przyśrodkowych powierzchniach pierwotnego
nerka
dziać się
zagęszczający
celomiczny
nabłonek,
który
otrzymuje nazwę grzbietów narządów płciowych
w okolicy grzbietów narządów płciowych ich endodermy
woreczek żółtkowy migracja podstawowy
komórki zarodkowe - gonoblasty
w przyszłości grzbiety narządów płciowych znacznie
rozwijają się, zaczynają wystawać do wnęki
ciała, oddzielone od pierwotnej nerki,
nabrać owalnego kształtu i stać się
do gonady
w
proces
rozwój
płciowy
żołądź
komórki celomiczne i gonoblasty komórek zarodkowych
wałki wrastają w leżący pod nimi mezenchym i
tworzy w nim sznury płciowe (sznury)
następnie, w zależności od płci, sznury płciowe
zamienić albo w zamknięte mieszki włosowe (w
żeński) lub do rurek (dla mężczyzny)
płeć), gdzie są pierwotne seksualne
komórki, które będą dalej
Formularz
gamety,
oraz
komórki
nabłonek celomiczny, którego będzie
przybrać kształt
pęcherzykowy
oraz
komórki śródmiąższowe jajnika
Komórki Leydiga i jądra Sertoli

Anomalie rozwoju

1. Przy zaburzonym przemieszczeniu czaszki występuje DYSTOPIA NERKOWA;
2. Fuzja tkanki metanefrogennej skutkuje FUNKCJĄ NEREK
(tworzenie nerki podkowiastej);
3. Rozszczepienie odrostu moczowodu prowadzi do NIEPEŁNEGO PODWÓJNOŚCI
URETER oraz z dodatkowym odrostem moczowodu - COMPLETE
PODWÓJNY moczowód;
4. DODATKOWA NERKA powstaje w wyniku obecności dodatkowej
obszar tkanki metanefrogennej;
5. Jeśli dodatkowy odrost moczowodu zostanie położony daleko od głównego,
wtedy odpowiednio ujście moczowodu otworzy się albo w szyi
pęcherz lub cewka moczowa (ektopia)
MOCZOWÓD);
6. W przypadku braku odrostu moczowodu z jednej strony rozwija się
jednostronna AGENEZJA NEREK i powstaje tylko połowa
trójkąt;

7. Jeśli mocz przegroda odbytnicy przez 5 tygodni.
nie rozdziela kloaki - WRODZONA CLOACA;
8. Z powodu niepełnej separacji - WRODZONE
FISTULA w połączeniu z atrezją tylną;
9.
Brak okluzji dróg moczowych prowadzi do:
powstanie przetoki pęcherzowo-pępowinowej
(torbiel);
10. Naruszenie przemieszczenia pęcherza w dół prowadzi do formacji
uchyłek pęcherza moczowego;
11. Naruszenie anlage guzka narządów płciowych prowadzi do tego, że układ moczowo-płciowy
rowek jest częściowo lub całkowicie otwarty (na powierzchni grzbietowej)
ciała jamiste) - EPISPADIUM;
12. Przyczyny naruszenia zespolenia fałdów moczowo-płciowych - HIPOSPADIA;

13. Brak gonad -
AGENEZJA,
niekompletny
–
HIPOPLAZJA;
14. Naruszenie obniżenia jąder w
worek mosznowy
–
Jeden lub
DWUSTRONNY CYPTORCHIZM;
15.
opuszczenie
jądra
przed siebie
przewodnicy
włókna
pokieruj przyczynami więzadeł
EKTOPIA SZKOŁY;
16.
Azoospermia
(bezpłodność)
powstaje
w
wynik
brak zjednoczenia
sieci
jądra
Z
kanaliki odprowadzające;
17.
MIKROPENIS
w
pseudohermafrodytyzm
18. Brak przedniej ściany
pęcherz - EXTROPHY
PĘCHERZ MOCZOWY.

Anatomia nerek

Każda z nerek
ma przód i
plecy
powierzchnia,
boczny
oraz
środkowa krawędź,
wyżej i niżej
końce (słupy).

Anatomia nerek

Żyły w zatoce nerkowej
leży przed,
tętnice i nerwy
za żyłami
miedniczka nerkowa i
moczowód tylny do
tętnice.

Anatomia nerek

Nerki są
z mózgu i
korowy
Substancje

Anatomia nerek

Anomalie naczyń nerkowych

1.
Anomalie w liczbie i położeniu naczyń nerkowych:
a) dodatkowa tętnica nerkowa
b) Podwójna tętnica nerkowa
c) Wiele tętnic
2.
Anomalie w kształcie i budowie pni tętniczych
a) Tętniaki tętnic nerkowych
b) zwężenie włóknisto-mięśniowe tętnic nerkowych
3.
4.
Przetoki tętniczo-żylne
Anomalie żył nerkowych
a) Anomalie prawej żyły: liczne żyły, zbieg żył
jądra do prawej żyły nerkowej
b) Anomalie lewej żyły: pierścieniowa, zaaortalna
żyła nerkowa lewa, zbieg pozakawałowy lewej
żyła nerkowa

84,6%

Dodatkowy
tętnica

Żyły dodatkowe i wielokrotne nerek:

występują w 17-20% przypadków, co
iść
do
niżej
Polak
nerka,
towarzyszące odpowiedniej tętnicy,
przecinają się z moczowodem
powodując w ten sposób utrudnienie odpływu moczu z
nerki i rozwój wodonercza.

Podwójna tętnica nerkowa

Wiele tętnic

Och, 11%

Tętniak tętnicy nerkowej
Och, 11%

Zwężenie włóknisto-mięśniowe:

Zwężenie włóknisto-mięśniowe:
Częściej u kobiet.
Choroba prowadzi do:
światło tętnicy nerkowej
Jest wysokorozkurczowy i
niskie ciśnienie tętna i
ogniotrwałość na hipotensję
terapia.
Na
podstawa
nerkowy
angiografia.
Chirurgiczne leczenie balonem
dylatacja
umieszczenie stentu tętniczego
wykonać rekonstrukcję
operacja

Zwężenie włóknisto-mięśniowe
tętnice

Przetoka tętniczo-żylna i aplazja nerek

anomalie nerek

Występują u 3-5,5% pacjentów
Uzupełnij 10% wszystkich anomalii
MPS
W ostatnich latach tego nie zrobili
trend spadkowy

Anomalie nerek dzielą się na 5 grup:

anomalie ilościowe
anomalie wielkości
anomalie lokalizacji
anomalie w relacjach
anomalie strukturalne

Klasyfikacja (N.A. Łopatkina)

1 Anomalie w liczbie nerek:
a) aplazja
b) Podwojenie nerki
c) dodatkowa nerka
2 Anomalie wielkości nerek: hipoplazja

Aplazja:

występuje stosunkowo często w
4-8% pacjentów z anomaliami
nerki.
brak nie tylko nerek, ale także jego
statki
brak
istotnych
połowa
międzymoczowodowy
fałdy i ujścia moczowodu
Urografia wydalnicza i USG
umożliwić
odkryć
jedyny powiększony
rozmiar nerek

0,083% 1:1200

Aplazja nerki
0,083%
1:1200

Nieprawidłowości w liczbie nerek

Podwojenie nerki
powszechna anomalia. Długość podwójnej nerki
znacznie więcej niż normalnie, często się to wyraża
lobulacja embrionalna. Między górną a dolną nerką
jest bruzda o różnym nasileniu. Górny
połowa podwójnej nerki jest często mniejsza niż dolna.
Dopływ krwi do podwójnej nerki odbywa się przez 2 nerki
tętnice. Krążenie limfatyczne w każdej połowie podwojonej nerki
również oddzielne. Z całkowitym podwojeniem nerki, w każdej z połówek
istnieje osobny system miedniczno-kielichowy, a w dolnym
rozwija się normalnie, aw górnej jest słabo rozwinięty. Z każdej miednicy
przechodzi przez moczowód. Podwojenie miąższu i naczyń nerki bez
podwojenie miednicy należy uznać za niepełne zdublowanie nerki.
Diagnostyka - cystoskopia, urografia wydalnicza, skanowanie
nerki. Ta anomalia nie wymaga leczenia. Objawy kliniczne
zależą od różnych procesów patologicznych rozwijających się w
jedna lub obie połówki nerki.

Podwojenie nerki
10,4%
dodatkowa nerka

Nieprawidłowości w liczbie nerek

dodatkowa nerka
Ta anomalia jest niezwykle rzadka. Dodatkowy
nerka ma osobny dopływ krwi, który odpływa
główna nerka lub otwiera się niezależnie
usta do pęcherza. Czasami może być
ektopowe i towarzyszące stałe
wyciek moczu. Znajduje się dodatkowa nerka
poniżej normy i jest na poziomie niższego
kręgi lędźwiowe lub w okolicy biodrowej, rzadziej
w miednicy. Jego wielkość jest zmienna, ale najczęściej
znacznie zmniejszona.
Diagnostyka: urografia wydalnicza, skanowanie
nerki, arteriografia nerek (aortografia).
Wskazanie do leczenia chirurgicznego – realizacja
nefrektomia - wodonercze, kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek,
jak również guz.

Dodatkowa (trzecia) nerka:

Jedna z najrzadszych anomalii nerek (2%). Rozwija się trzecia nerka
z powodu rozszczepienia zarodka nerczycowego.
Ma oddzielne ukrwienie i moczowód i często jest zlokalizowany
poniżej normalnej nerki (w okolicy biodrowej, w miednicy, przed kością łonową
spojenie).
Wymiary są zwykle znacznie zmniejszone, z wyjątkiem przypadków
transformacja wodonerczowa.
Dodatkowa nerka ma własną torebkę, czasami ma luźną
fuzja tkanki łącznej z normalną nerką.
Dodatkowa nerka jest często nieprawidłowa (hipoplazja, podwojenie
miednicy i moczowodów, dystopii) i łączy się z różnymi wadami
rozwój głównych nerek.
Moczowód dodatkowej nerki może się samoczynnie otworzyć
pęcherz znajduje się z boku i nad otworami głównych moczowodów lub
otworzyć na zewnątrz.
Dodatkowa nerka zwykle ma objawy kliniczne tylko wtedy, gdy
rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, wodonercza, kamieni, guzów w nim lub z
ektopowy moczowód.
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa
wskazanie do nefrektomii
choroba
oraz
inni
służy

dodatkowa nerka

Całkowite podwojenie nerki

Podwojenie i wodonercze dolnej połowy nerki

Niepełne zduplikowanie nerki

Anomalie wielkości

Hipoplazja nerki charakteryzuje się prawidłową histologią
struktura i brak upośledzonej czynności nerek. hipoplazja
częściej jest jednostronny, ale może też występować obustronnie.
Diagnoza - urografia wydalnicza, radioizotop i
USG nerek.
Arteriografia nerek różnicuje hipoplazję
ze zmniejszonej wielkości nerek z powodu patologii
proces (stwardnienie nerek).
W przypadku hipoplazji światło naczyń zarówno w nasadzie nerki, jak i wewnątrz
nerki są równomiernie zredukowane, a przy wtórnej atrofii występuje
ostry
zmniejszać
lumen
wewnątrznerkowy
statki,
ich nieprawidłowe rozmieszczenie w nerkach, znaczny spadek
ich ilość, zwłaszcza w korze nerkowej, o normalnym kalibrze
statki
nerkowy
nogi.
W przypadku jednostronnej hipoplazji nerki pacjent wymaga leczenia
tylko wtedy, gdy jest w nim proces patologiczny. Zwykle to
odmiedniczkowe zapalenie nerek, które często jest powikłane zmarszczkami nerki i
arterialny
nadciśnienie.
W
ten
walizka
odgrywać
nefrektomia.

Hipoplazja nerek

Klasyfikacja

3. Anomalie w lokalizacji i kształcie nerek
a) dystopia nerek
- jednostronne (piersiowe, lędźwiowe,
biodrowej, miednicy)
- Krzyż
b) Fuzja nerek
- Jednostronny (nerka w kształcie litery L)
- Dwustronny (symetryczny -
nerki w kształcie podkowy, herbatnikowe;
asymetryczne - nerki w kształcie litery L i S)

2,8%

Dystopia klatki piersiowej nerki
rzadkie, może być niejasne
ból za mostkiem, często po jedzeniu.
Diagnoza - RTG klatki piersiowej,
fluorografia - wykryj cień w klatce piersiowej
ubytki
nad
otwór.
Z
Wsparcie
urografia wydalnicza i skan nerek
można postawić prawidłową diagnozę. Na
piersiowy
dystopijny
nerki
moczowód jest dłuższy niż zwykle i jest zauważony
wysoki
wypisać
statki
nerki.

Dystopia klatki piersiowej nerki

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dytopia lędźwiowa nerki
tętnica dystopowej nerki zwykle
odchodzi od aorty dolnej, na poziomie II-III
kręgi lędźwiowe, zwrócone do miednicy
wcześniej. Ta anomalia objawia się bólem.
Nerka jest wyczuwana w podżebrzuszu i
można pomylić z guzem lub nefroptozą

Dytopia lędźwiowa nerki

Brzeg

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dytopia biodrowa
nerka znajduje się w dole biodrowym,
tętnice nerkowe są zwykle liczne,
wyrastają z tętnicy biodrowej wspólnej.
Manifesty
ja
trud
w
brzuch,
napędzany przez dystopijne ciśnienie
nerki do sąsiednich narządów i splotów nerwowych,
a także oznaki zaburzonej urodynamiki.

Dytopia biodrowa

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Dytopia miednicy
charakteryzuje się głębokim
nerki w miednicy.
Objawy kliniczne są związane z przemieszczeniem
straży granicznej, co powoduje naruszenie
ich funkcje i bóle.

Dytopia miednicy

Anomalie w lokalizacji nerek (dystopia)

Krzyżowa dystopia
charakteryzuje się przemieszczeniem jednej nerki z tyłu
linia środkowa, przy czym obie nerki
znajdują się na jednym
boki. Z dystopią nerek, naczyniami krwionośnymi
krótki, wydłużony niżej niż zwykle, nerka
pozbawiony mobilności. Operacja jest przeprowadzana
tylko w obecności procesu patologicznego
w dystopowej nerce.

Dystopia miseczek miednicy (przyśrodkowo).

Dytopia miseczek biodrowych (przyśrodkowo) i niepełna rotacja nerki

Krzyżowa dystopia.

Krzyżowa dystopia

ANOMALIE RELACJI NERKOWYCH:

Może wystąpić fuzja
symetrycznie do góry lub
niżej
bieguny
(nerka podkowa)
jak również części środkowe lub
asymetryczny, gdy niższy
biegun jednej nerki bezpieczniki z
górny słup pionowy
obrócona (nerka w kształcie litery S)
lub
poziomo
usytuowany
(w kształcie litery L)
nerki) innej nerki.
Czasami obie nerki są zrośnięte
w pełni
oraz
mieć
kształt kuchni.

Anomalie w relacjach

Uwzględniane są zrosty między obydwoma nerkami
jako anomalie w relacjach. Fuzja nerek
na ich przyśrodkowej powierzchni nazywa się
nerka w kształcie gallety. Po podłączeniu góry
bieguny jednej nerki z dolnym biegunem drugiej
powstaje nerka w kształcie litery S lub L. Na
1. forma odcinka miedniczo-moczowodowego
jedna nerka jest skierowana do środka, a druga do boku; w drugiej formie długie osie nerek
prostopadły
przyjaciel
przyjaciel.

nerka biszkoptowa

Nerki w kształcie litery S i L

Anomalie w relacjach

podkowa
pączek
scharakteryzowany
połączenie
nerka
tytułowy
bieguny.
Nerka podkowa jest prawie nieruchoma. Więcej
wytrzymały
fiksacja
jest
wynik
ją
liczne połączenia naczyniowe i swoisty
formularze. Przesmyk nerki łączący dolny
segmenty obu połówek, zwykle zlokalizowane
przed dużymi naczyniami (aorta, żyła główna dolna,
naczynia biodrowe wspólne) i splot słoneczny,
który naciska na kręgosłup. Bardzo rzadko
możliwe zaaortalne położenie cieśni.

Nerka w kształcie litery J

0,25%

Nerka podkowa:

Z tą anomalią nerki
splatane ze sobą
z cholewką lub częściej
dolne bieguny.
to
promuje
jeszcze
częsty
traumatyczny
uszkodzenie nerek
nacisk nerki na sąsiednie
ciała
kamica moczowa,
wodonercze rozwojowe,
w nim proces nowotworowy,
częściej w przesmyku.
gdy występuje w nerkach
choroby
wymagające
leczenie chirurgiczne.

nerka podkowa

Klasyfikacja

4. Anomalie w budowie nerki
a) Dysplastyczna nerka (podstawowa,
krasnolud)
b) Nerka wielotorbielowa
c) Zespół policystycznych nerek
d) Torbiele nerkowe
e) anomalie miseczkowo-rdzeniowe
- megakaliks
- gąbczasta nerka
5. Połączone anomalie nerek

Anomalie w budowie nerek:
Nerka dysplastyczna (pierwotna, nerka karłowata).
Nerki wielotorbielowate.
Nerki policystyczne:
dorosły policystyczny.
policystyczne dzieciństwo.
Torbiel okołomiednicza, kielich i torbiele miednicy.
Anomalie miseczkowo-rdzeniowe:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) gąbczasta nerka.
Powiązane anomalie nerek:
a) z odpływem pęcherzowo-moczowodowym.
b) z przeszkodą podpęcherzową.
c) c
pęcherzowo-moczowodowy
odpływ
oraz
niedrożność podpęcherzowa.
d) z anomaliami innych narządów i układów - płciowych, mięśniowo-szkieletowych, sercowo-naczyniowych, trawiennych.

Anomalie strukturalne

Dysplazja nerek - z tą anomalią
występuje wrodzony spadek
nerki w rozmiarach z wadliwymi
rozwój miąższu i spadek
czynność nerek. Są 2
formularze
dysplazja
nerki
podstawowa i nerka karłowata.

dysplazja nerek

Anomalie strukturalne

Nerka wielotorbielowa - scharakteryzowana
całkowita wymiana tkanki nerkowej
torbiele i obliteracja moczowodu
w
prylokhanochny
dział
lub
brak jego dystalnej części. Częściej
Cały proces jest jednostronny.
Diagnoza z aortografią.

Nerki wielotorbielowate:

Nerki wielotorbielowate:
rzadka anomalia charakteryzująca się
wiele cyst o różnych kształtach
oraz
wielkie ilości,
zajmowanie
wszystko
miąższ, przy braku jego normalnego
tkanki i niedorozwój moczowodu
proces jednokierunkowy.
Zanim
przystąpienie
infekcje
jednostronna nerka wielotorbielowa
nie pojawia się klinicznie.
Diagnozę ustala się za pomocą
USG i radionuklid rentgenowski
metody badawcze
Leczenie chirurgiczne, czyli
nefrektomia.

Wielotorbielowa choroba nerek

Anomalie strukturalne

Pojedyncze torbiele nerek
Choroby torbielowate nerek są proste
pojedyncze torbiele, które mogą być wrodzone i
nabyty. Pochodzenie tego ostatniego wiąże się z
ucisk wnęki nerki przez powiększoną limfę
węzły lub inne formacje.
Torbiel zwykle wywodzi się z kory nerkowej,
zlokalizowane w dowolnej części miąższu nerki i mogą
zawierać do kilku litrów reklamy pełnoekranowej
płyny. Ściany cyst składają się z włókien
tkankę łączną i są wyłożone płaską, a czasem
nabłonek warstwowy. Torbiel nie komunikuje się z
kielichów i miedniczki nerkowej. Jego zawartość jest więcej
niektóre przypadki są surowicze, rzadziej (12-15%) - krwotoczne.

Samotna torbiel nerki:

charakteryzuje się tworzeniem jednego lub więcej
torbiele zlokalizowane w warstwie korowej nerki.
rozwija się
kanaliki
z
zarodkowy
kolektyw
Jego zawartość jest często surowicza, w 5% przypadków
krwotoczny.
waha się od 2 cm średnicy do giganta
formacje o objętości większej niż 1 litr.
Torbiele dermoidalne nerek są niezwykle rzadkie.
Mogą zawierać tłuszcz, włosy, zęby i kości.
ściskanie
miednicy
moczowód,
statki
nerka,
krwotok i nowotwór złośliwy.
obecność hipoechogenicznej jednorodnej z przezroczystą
kontury, zaokrąglony płynny ośrodek w korze
strefa nerek.
niski kontrast
Edukacja.
powyżej 3 cm i obecność jej powikłań, przezskórnie
nakłucie torbieli, wstrzykuje się środki obliterujące
(etanol).
nieunaczyniony
cień
systemy,
gnicie,
bułczasty

Pojedyncze torbiele nerek

Anomalie strukturalne

Gąbczasty
pączek
scharakteryzowany
obecność wrodzonej mnogiej
małe torbiele w piramidach nerkowych.
Główne objawy to krwiomocz, ból w
okolica lędźwiowa, ropomocz. Diagnostyka
- badanie rentgenowskie (cienie)
mały
petryfikuje
w
projekcje
rdzeniowy
Substancje
nerki),
urografia wydalnicza (w okolicy)
brodawki
widoczny
Grupa
mały
ubytki
w
mózgowy
substancja).

Gąbczasta nerka:

scharakteryzowane
obecność
wrodzony
wiele małych cyst w nerkach
piramidy.
Zwykle ta patologia występuje u dwóch
boki.
Częściej występuje u mężczyzn.
Objawy gąbczastych nerek mogą być bólem
w dolnej części pleców i krwiomoczu.
na danych rentgenowskich.
Obraz poglądowy pokazuje wiele
małe cienie kamieni znajdujących się w
strefa rdzenia nerkowego.
Leczenie gąbczastej nerki jest wymagane tylko w:
przypadek powikłań.

Gąbczasta nerka (widok ogólny)

Nerki policystyczne:

ciężki
dwustronny
anomalia nerek,
charakteryzuje się substytucją
nerkowy
miąższ
wiele
cysty
o różnych rozmiarach.
Nerki wyglądają jak
kiście winogron.
to
dziedziczny
choroba przenoszona przez
autosomalny recesywny
typ u dzieci i autosomalny dominujący u dorosłych.

Objawy kliniczne: ból brzucha,
osłabienie, podwyższone ciśnienie krwi.
W moczu: duży krwiomocz.
We krwi: wyraźna anemia, podwyższony poziom
kreatynina i mocznik.
Diagnoza
zainstalowany
na
podstawa
radionuklid ultradźwiękowy i rentgenowski
metody badawcze.
konserwatywny
leczenie
policystyczny
jest
w
objawowy
oraz
terapia przeciwnadciśnieniowa.
Leczenie chirurgiczne jest wskazane dla rozwoju
powikłania: ropienie torbieli lub nowotwór złośliwy.
hemodializa i przeszczep nerki.

Wielotorbielowatość nerek

0,17%

Anatomia moczowodów

Budowa histologiczna moczowodu.

ANOMALIE moczowodów:

Nieprawidłowości w liczbie moczowodów
◦ agenezja (aplazja);
◦ podwojenie (pełne i niepełne);
◦ potrojenie.
Anomalie w pozycji moczowodów
◦ retrokawal;
◦ retroiliakalny;
◦ ektopia ujścia moczowodu.
Anomalie w kształcie moczowodów
◦ moczowód spiralny (pierścieniowy).
Anomalie w budowie moczowodów
◦ hipoplazja;
◦ dysplazja nerwowo-mięśniowa (achalazja, moczowód olbrzymi,
megadolikometr);
◦ wrodzone zwężenie (zwężenie) moczowodu;
◦ zawór moczowodowy;
◦ uchyłek moczowodu;
◦ ureterocele;
◦ refluks pęcherzowo-moczowodowy miednicy.

Podwojenie miednicy i moczowodu:

1 na 150 noworodków
dziewczyny są 5 razy bardziej prawdopodobne
może być jedno lub dwustronna, pełna (moczowód
dupleks) i niekompletne (fissus moczowodu)
ujście cholewki znajduje się niżej i bardziej przyśrodkowo, oraz
dolny jest wyższy i bardziej boczny. jedne usta.
Skargi pojawiają się wraz z rozwojem powikłań.
wodonercze.
odpływ pęcherzowo-moczowodowy miednicy.
na
podstawa
wydalniczy
urografia,
wielorzędowa CT z kontrastem, MRI i
cystoskopia.
ureterocystoanastomoza, operacje antyrefluksowe, heminefroureterektomia, nefroureterektomia.

potrojenie

13,4%

Pełne podwojenie
13,4%

niepełne podwojenie

Moczowód wsteczny:

Moczowód wsteczny:
rzadka anomalia
który moczowód w odcinku lędźwiowym
dział przechodzi pod żyłę główną.
prowadzi do utrudnienia oddawania moczu
wraz z rozwojem hydroureteronephrosis.
Diagnoza jest potwierdzana za pomocą
wieloprzekrojowe CT i MRI.
spełnienie
zespolenie moczowodowo-moczowodowe
Z
Lokalizacja
ciało
w
jego
normalna pozycja na prawo od
żyła główna.

0,21%

Moczowód wsteczny:
0,21%

Moczowód wsteczny:

Moczowód korkociągowy:

Ureterocele:

torbielowate rozszerzenie przedziału śródściennego
moczowód z jego występem do światła dróg moczowych
bańka.
u 1-2% pacjentów jednostronne i obustronne.
Jego zewnętrzną ścianą jest błona śluzowa
pęcherza moczowego i wewnętrznej - błony śluzowej moczowodu.
Na wierzchołku moczowodu znajduje się zwężony otwór
moczowód.
Istnieją dwa rodzaje tej anomalii ortotopowej moczowodów
oraz
heterotopowy
(ektopowy) ureterocele.
ureterocele powoduje naruszenie odpływu moczu, co
stopniowo prowadzi do rozwoju hydroureteronephrosis.
Częstym powikłaniem ureterocele jest
kamień w nim.
Cystoskopia jest główną metodą diagnostyczną
ureterocele.
przezcewkowy
endoskopowa
resekcja
ureterocele lub jego otwarta resekcja z
ureterocystozespolenie.

Ureterocele:

Ureterocele:

Niepełna dysplazja
7:1000
Lokalizacja moczowodu

Dysplazja nerwowo-mięśniowa

Ektopia ujścia moczowodu:

Ektopia ujścia moczowodu:
Do gatunków dopęcherzowych należy uwzględnić jego przemieszczenie w dół i
przyśrodkowo do szyi.
w
ich
pozapęcherzowy
ektopia
otwarty
w
cewki moczowej, przycewkowej, do macicy,
pochwa, nasieniowodów, pęcherzyk nasienny,
odbytnica.
objawiające się nietrzymaniem moczu z
normalne oddawanie moczu.
urografia wydalnicza, CT, waginografia, uretro- i
cystoskopia, cewnikowanie jamy ustnej ektopowej i
wsteczny uretro- i ureterografia.
jest przeszczepienie ektopowego moczowodu do
pęcherz moczowy (ureterocystoanastomoza).

Ureterocystoanastomosis dla ureterocele lub
wysokie lub niskie (według dopęcherzowej ektopii jamy ustnej)

Anomalie cewki moczowej:

spodziectwo
epispadie
wrodzone zastawki, obliteracje,
zwężenia, uchyłki i torbiele
cewka moczowa
przerost guzka nasiennego
podwojenie cewki moczowej
przetoki cewkowo-odbytnicze
wypadanie śluzówki
cewka moczowa.

spodziectwo

wrodzony niedorozwój gąbczastej części
cewka moczowa z wymianą brakującego obszaru
tkanka łączna i skrzywienie
penisa w kierunku moszny. spodziectwo
jest
jeden
z
bardzo
często
częste anomalie układu moczowego
kanał (u 1 na 150-300 noworodków). W
w zależności od lokalizacji na zewnątrz
wyróżnia się otwory cewki moczowej:
spodziectwo główkowe,
spodziectwo pnia,
spodziectwo moszny,
spodziectwo krocza.

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
4.
5.
Spodziectwo prącia
głowa, parakapitat, dystal-,
środkowa, proksymalna jedna trzecia genitaliów
członek)
Spodziectwo moszny (dystalne,
środkowa trzecia część moszny)
Spodziectwo moszno-kroczowe
spodziectwo kroczowe
Spodziectwo bez spodziectwa

Spodziectwo:

Spodziectwo:
1: 250-300 noworodków,
niewydolność jąder.
Spodziectwo korony prącia.
Parakapitat
spodziectwo (okołożylne).
Spodziectwo dystalne, środkowe i
proksymalna jedna trzecia penisa.
Scroto-kroczowy
oraz
kroczowe formy spodziectwa
Zdiagnozowano hipospodziectwo
obiektywne badania, określić
płeć genetyczna dziecka.
operacja jest przeprowadzana ze znacznym
skrzywienie żołędzi prącia i/
lub przerzuty.

1:450-500

„spodziectwo bez spodziectwa”

spodziectwo, w którym zewnętrzne
otwarcie cewki moczowej jest jak zwykle
umieścić na główce penisa, ale
jest znacznie skrócona.
Między skróconą cewką moczową a
penis o normalnej długości
jest gęsty
sznur tkanki łącznej (akord),
co sprawia, że ​​penis jest ostry?
zakrzywiony w grzbiecie
kierunek.

4 rodzaje „spodziectwa bez spodziectwa”

Diagnoza spodziectwa

ustawiony na cel
Badania. W niektórych przypadkach
może być trudny do odróżnienia
mosznę i krocze
spodziectwo od kobiety fałszywe
hermafrodytyzm. W takich sprawach
konieczne jest ustalenie
płeć genetyczna dziecka.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne jest wskazane we wszystkich formach tego
anomalii i jest wykonywana w pierwszych latach życia dziecka.
Chirurgia główki i spodziectwa wieńcowego
przeprowadzane ze znaczną krzywizną głowy
penisa i/lub mestostenozy.
Metody leczenia mają na celu osiągnięcie dwóch
główne cele: stworzenie brakującej części cewki moczowej z
tworzenie jego zewnętrznego otwarcia w normalnym
anatomiczne ułożenie i wyprostowanie prącia
z powodu wycięcia blizn tkanki łącznej (struny).
Prognozy dotyczące terminowej chirurgii plastycznej
korzystna operacja.

Taktyka postępowania z chorymi na spodziectwo.
W „spodziectwach bez spodziectwa” oddawanie moczu
tylko nieznacznie zaniepokojony, więc główny
kryterium określenia potrzeby
korekcja chirurgiczna, to stopień
skrzywienie prącia.
Od kiedy prostowanie trzeba przejść
krótki, choć normalnie otwarty, cewka moczowa i
stworzyć na jakiś czas jej sztuczną dystopię
zewnętrzna dziura, a następnie decyzja o potrzebie
interwencja jest trudna i
odpowiedzialne zadanie. Należy wziąć pod uwagę jak
wytrwałość pacjenta, a doświadczenie lekarskie
instytucje w leczeniu spodziectwa.

Wskazania do operacji parakapitatu
Spodziectwo.
Czy zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej,
utrudnienie odpływu moczu i (lub) znaczne skrzywienie
penisa i jego żołędzi. Jeśli zwężenie zewnętrzne
otwarcie cewki moczowej w tych przypadkach jest absolutne
wskazanie do leczenia chirurgicznego (meatotomia) z powodu
jego zagrożenia dla górnych dróg moczowych i zdrowia
cierpliwy, wtedy skrzywienie penisa jest względne
i należy je brać pod uwagę w zależności od stopnia jego wpływu
funkcji seksualnych, zwykle w wieku dorosłym
pacjent. W przypadku braku tych objawów wydłużenie cewki moczowej
o 1 - 2 cm i przesunięcie dystopowego otworu o
głowa jest niepraktyczna z powodu możliwej poważnej
powikłania (powstawanie zwężeń, krzywizn i
spustoszenie naczyń głowy itp.).

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
głowy epispadii
Epispadia penisa
Całkowite (całkowite) epispodzie

epispadie

malformacja cewki moczowej
który charakteryzuje się niedorozwojem lub brakiem
mniej więcej ponad to
ściany. Częstotliwość występowania jest mniejsza niż
spodziectwo - u około 1 na 50 000 noworodków.
Cewka moczowa w tej patologii
znajduje się z tyłu penisa między
podzielone ciała jamiste.
Wyróżnić:
epispadia głowy,
epispadie prącia,
całkowite epispadia.

Epispadie:

Wrodzone rozszczepienie całej lub części przedniej ściany cewki moczowej,
Otwór cewki moczowej znajduje się na grzbietowej powierzchni prącia.
Epispadia żołędzi prącia są niezwykle rzadkie i nie wymagają operacji.
poprawki.
Epispadia prącia. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w okolicy korony na
grzbietowa powierzchnia prącia.
Całkowite (całkowite) epispodzieje są najcięższą postacią, w której otwór zewnętrzny
Cewka moczowa znajduje się u nasady prącia. Dziura przypomina szeroki lejek.
Łechtaczkowa forma epispadii u dziewcząt to niewielkie rozszczepienie terminala
odcinek cewki moczowej. Najczęściej ta forma pozostaje niezauważona.
Epispadia łonowe charakteryzuje się rozszczepieniem cewki moczowej w kierunku
szyja pęcherza i rozszczep łechtaczki.
Całkowite (retropubiczne) epispodzieje: przednia ściana cewki moczowej i ściana
brak przedniego odcinka szyi pęcherza moczowego.
Chirurgiczne leczenie epispadii przeprowadza się w pierwszych latach życia. Polega na
odbudowa cewki moczowej i likwidacja skrzywienia prącia.

epispadie

Epispadia żołędzi prącia

charakteryzuje się tym, że
przednia ściana cewki moczowej
rozszczepiony do tętnicy wieńcowej
rowki. Penis
lekko skręcone i
podniesione.
Oddawanie moczu i erekcja
ta forma epispadii jest zwykle
nie naruszone.

Forma macierzysta epispadii

charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej
rozszczepiony przez prącie do obszaru przejściowego skóry w okolicy łonowej.
W przypadku tej formy epispadii istnieje
rozszczepienie spojenia łonowego, a czasem
oddzielenie mięśni brzucha.
Penis jest skrócony i zakrzywiony na bok
przednia ściana brzucha. otwarcie cewki moczowej
ma kształt lejka. Strumień podczas oddawania moczu
skierowany w górę, rozpylany jest mocz, który
powoduje zamoczenie ubrań.
Życie seksualne nie jest możliwe, ponieważ penis
mały rozmiar i mocno podczas erekcji
skręcone.

Całkowite (całkowite) epispadia

z wyjątkiem rozszczepienia przedniej ściany cewki moczowej
charakteryzuje się rozszczepieniem zwieracza
Pęcherz moczowy. Cewka moczowa ma kształt lejka i
znajduje się bezpośrednio pod biustem.
Ta postać charakteryzuje się nietrzymaniem moczu.
z powodu niedorozwoju zwieracza moczowego
bańka. Ciągły wyciek moczu
na podrażnienia skóry w mosznie i
krocze, rozwija się zapalenie skóry,
normalna adaptacja społeczna jest zaburzona
dziecko we wspólnocie rówieśników. odnotowany
niedorozwój prącia i moszny.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne
epispadie przeprowadza się w
pierwsze lata życia.
Polega na
rekonstrukcja cewki moczowej i
eliminacja krzywizny
penis.

Anomalie cewki moczowej

1.
2.
3.
łechtaczkowa postać epispadii
Epispadia łonowe
Całkowite (retropubiczne) epispadia

wrodzone zastawki cewki moczowej

obecność w jego proksymalnym
wyraźne fałdy śluzówki wystające w głąb
światło cewki moczowej
zworki.
Występuje u 1 na 50 tysięcy noworodków.

Zastawki cewki moczowej zaburzają normalne
oddawanie moczu, trudności
opróżnianie pęcherza,
prowadzić do pozostałości
mocz, rozwój hydroureteronephrosis
i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.
Leczenie chirurgiczne -
wewnątrzcewkowa resekcja błony śluzowej
błony cewki moczowej
wraz z zaworem.

Wrodzona obliteracja cewki moczowej

Wrodzone zwężenie cewki moczowej jest rzadką anomalią, w której
występuje bliznowate zwężenie jego światła, prowadzące do:
zaburzenia oddawania moczu.
Wrodzony uchyłek cewki moczowej jest również rzadką wadą rozwojową.
rozwój, polegający na obecności sakulatury
występ tylnej ściany cewki moczowej. Częściej
zlokalizowane w przedniej cewce moczowej. Objawia się dysurią
i wydalanie kropli moczu po zakończeniu aktu
oddawanie moczu. Diagnoza jest ustalana na podstawie
uretrografia i ureteroskopia, oddawanie moczu
cystoureterografia. Leczenie to wisekcja
uchyłek.
Wrodzone torbiele cewki moczowej rozwijają się w wyniku
zatarcie otworów wydalniczych gruczołów opuszkowo-cewkowych.
Zlokalizowane głównie w okolicy żarówki
cewka moczowa. Diagnoza pozwala
cystouretrografia mikcji. Są usuwane chirurgicznie.
droga.

Podwojenie cewki moczowej jest rzadką wadą rozwojową. Zdarza się
kompletne i niekompletne. Pełne podwojenie połączone z podwojeniem
penis. Częściej występuje niepełne zduplikowanie cewki moczowej. W
w większości przypadków dodatkowa cewka moczowa
kanał kończy się na ślepo. Dodatkowa cewka moczowa zawsze
ma słabo rozwinięte ciało jamiste. Leczenie składa się z
całkowite wycięcie dodatkowej cewki moczowej i
przejścia przycewkowe.
Przetoki cewkowo-odbytnicze - wada
rozwój, który prawie zawsze łączy się z atrezją odcinka tylnego
przejście. Występuje w wyniku niedorozwoju
przegroda moczowa.
Wypadanie dróg moczowych
kanał jest rzadką anomalią. Wypadnięcie śluzu z powodu
zaburzenia mikrokrążenia mają niebieskawy odcień, czasami pęcherz przy ustach,
nieco powyżej i z boku.
Trwałe zastoje moczu w uchyłku
sprzyja powstawaniu w nim kamieni
i rozwój przewlekłego stanu zapalnego.
trudności z oddawaniem moczu i
opróżnianie pęcherza na dwoje
etap.
na podstawie USG, cystografii i
cystoskopia.
Leczenie działa,
wycięcie i zszycie uchyłka
wynikająca z tego wada ściany
Pęcherz moczowy.

Eksstrofia pęcherza:

ciężka wada rozwojowa
brak przedniej ściany pęcherza i
odpowiednia część przedniej ściany brzucha.
1 na 30-50 tys. często łączy się z defektami
rozwój górnych i dolnych dróg moczowych,
Eksstrofii pęcherza zawsze towarzyszy
całkowite epispadia i rozszczepienie łonowe
kości
Mocz z taką anomalią jest stale wylewany
na zewnątrz.
przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia pęcherza i
odmiedniczkowe zapalenie nerek.
rekonstrukcyjno-plastyczna
operacje,
tworzenie sztucznego
ortotopowy
zbiornik moczu z jelita krętego.

Patologia Urachusa

Anomalie jąder (5-7%)

Anorchizm
monarchizm
Poliorchizm
hipoplazja
Synorchizm
wnętrostwo
Jądra ektopowe

Wnętrostwo:

wada rozwojowa (z gr. kriptos - ukryte jądro storczyka), w której znajduje się niezstąpione
mosznę jednego lub obu jąder.
wynosi 3%,
Nieprawidłowa pozycja jądra prowadzi do jego
niewydolność anatomiczna i funkcjonalna do
do atrofii
ryzyko nowotworu złośliwego
The
wice
rozwój
być może
być
jednostronny
oraz
dwustronny,
prawda i fałsz.
Diagnoza opiera się na danych
badanie fizykalne, USG, CT,
scyntygrafia jąder i laparoskopia.
Stosuj terapię hormonalną z kosmówką
go-nadotropina.
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych latach
życie dziecka
z nieskutecznością (orchidopeksja).

Jądra ektopowe to wada wrodzona,
w którym znajduje się w innym
obszary anatomiczne, ale nie w trakcie
droga embrionalna do moszny. Ten
anomalia różni się od wnętrostwa. W
w zależności od lokalizacji jąder rozróżnia się
pachwinowego, udowego, krocza i
krzyżowa ektopia.
Leczenie chirurgiczne - obniżenie jądra do
odpowiadająca połowa moszny.
Rokowanie rozwoju jąder we wnętrostwie i
ektopia korzystna, jeśli operacja
wykonywane w pierwszych latach życia dziecka.

Anorchizm

jest brak obu jąder. Zwykle
w towarzystwie
jednoczesny
w budowie
przydatki
jądra
oraz
nasieniowodów. Z tym
anomalie u dziecka są znacznie zmniejszone
ilość męskich hormonów płciowych,
brak wtórnych męskich narządów rozrodczych
znaki (eunuchoidyzm).

Poliorchizm

są trzy w tym samym czasie, lub co się dzieje
bardzo rzadko więcej jąder. niedorozwinięty
Jądro akcesorium znajduje się obok
normalne jądro. Czasami dodatkowe
jądro znajduje się w miednicy.
Dodatkowe jądro zostało usunięte, ponieważ
podatne na częste nowotwory złośliwe
odrodzenie.

hipoplazja jąder

anomalia jąder. W tym samym czasie jeden
lub oba jądra są słabo rozwinięte, zmniejszone w
rozmiary do 5-7 mm. dwustronna
w budowie
jądra
w towarzystwie
niedobór hormonów i wymaga
hormonalna terapia zastępcza.

Anomalie penisa

wrodzona stulejka
ukryty penis
Ektopowy penis
podwójny penis

wrodzona stulejka:

wrodzone zwężenie otworu
miąższ, nie pozwalając odsłonić głowy
penis.
Do 3 lat u chłopców w większości
przypadki zarejestrowane fizjologiczne
stulejka
W przypadku wyraźnego zwężenia ekstremum
ciało uciekaj się do jej okólnika
wycięcie (obrzezanie).

stulejka

zwężenie napletka, które zapobiega
wydanie
głowy
z
worek napletkowy. Często ze stulejką
występuje balanoposthitis. Stulejka to
czynnik predysponujący do rozwoju
guzy prącia.

załupek

naruszenie żołędzi prącia zwężenie
napletek. Kiedy występuje załupek
obrzęk głowy, silny ból, trudności
oddawanie moczu, ostry obrzęk skóry narządów płciowych
członek. W przypadku nieterminowej administracji
może rozwinąć się martwica naruszenia
pierścienie.

ukryty penis

niezwykle rzadka anomalia
które są normalnie rozwinięte
ciała jamiste są ukryte
otaczające tkanki moszny i
skóra okolicy łonowej.
Penis jest zwykle
zmniejszony rozmiar, przepastny
ciała są zdefiniowane tylko wtedy, gdy
badanie dotykowe w fałdach otoczenia
skóra.

Krótkie wędzidełko prącia

przeszkadza
wydanie
głowy
penis z worka napletkowego
powoduje skrzywienie penisa
erekcje i ból podczas stosunku
stosunek płciowy.

Anomalia(z greckiego. anomalia- odchylenie, nierówności) - odchylenie strukturalne i / lub funkcjonalne spowodowane naruszeniem rozwoju embrionalnego. Anomalie aparatu moczowo-płciowego są szeroko rozpowszechnione i stanowią około 40% wszystkich wad wrodzonych. Według danych z autopsji około 10% osób ma różne anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego. Aby zrozumieć przyczyny ich występowania, konieczne jest podkreślenie podstawowych zasad kształtowania się układu moczowego i rozrodczego. W swoim rozwoju są ze sobą blisko spokrewnione, a ich przewody wydalnicze otwierają się do wspólnej zatoki moczowo-płciowej. (zatoka moczowo-płciowa).

Embriogeneza układu moczowo-płciowego

Układ moczowy nie rozwija się z jednego zaczątka, ale jest reprezentowany przez szereg formacji morfologicznych, które sukcesywnie się zastępują.

1. nerka głowy, lub przednerczowe (przednercze). U ludzi i wyższych kręgowców szybko znika, zastępując ją ważniejszą nerką pierwotną.

2. nerka pierwotna (monephros) i jego przepływ (ductus mesonephricus), który występuje przed wszystkimi formacjami zaangażowanymi w tworzenie narządów moczowych. 15 dnia pojawia się w mezodermie jako sznur nerczycowy po przyśrodkowej stronie jamy ciała, a w 3 tygodniu dociera do kloaki. Mesonephros składa się z szeregu poprzecznych kanalików znajdujących się przyśrodkowo od górnej części przewodu śródnerczowego i jednego końca do niego wpływającego, podczas gdy drugi koniec każdego kanalika kończy się na ślepo. Mesonephros- pierwotny narząd wydzielniczy, którego przewód wydalniczy jest przewodem śródnerczym.

3. Przewód paramezonefryczny. Pod koniec 4 tygodnia wzdłuż zewnętrznej strony każdej pierwotnej nerki pojawia się podłużne zgrubienie otrzewnej z powodu rozwoju sznura nabłonkowego, który na początku 5 tygodnia zamienia się w przewód. Swoim czaszkowym końcem otwiera się do jamy ciała nieco przed przednim końcem nerki pierwotnej.

4. gonady występują stosunkowo później w postaci nagromadzenia nabłonka zarodkowego po stronie przyśrodkowej śródnercza. Z germinalnych komórek nabłonka rozwijają się kanaliki nasienne jądra i pęcherzyki jajnikowe zawierające jajeczka. Z dolnego bieguna gonady ciągnie się sznur tkanki łącznej wzdłuż ściany jamy brzusznej. (jądra gubernaculum)- przewodnik jądra, który swoim dolnym końcem wchodzi do kanału pachwinowego.

Ostateczne tworzenie narządów moczowo-płciowych następuje w następujący sposób. Z tego samego sznura nerczycowego, z którego pierwotny

pączek, tworzą się trwałe pąki (metanefry), Z sznura nerczycowego rozwija się miąższ nerek stałych (kanalików moczowych). Od 3 miesiąca nerki stałe, jako funkcjonujące narządy wydalnicze, zastępują pierwotne. Wraz ze wzrostem tułowia nerki wydają się poruszać w górę i zajmować miejsce w okolicy lędźwiowej. Miednica i moczowód rozwijają się na początku 4 tygodnia z uchyłka ogonowego końca przewodu śródnerkowego. Następnie moczowód oddziela się od przewodu śródnerkowego i wpływa do tej części kloaki, z której rozwija się dno pęcherza.

Stek- wspólna jama, w której początkowo otwierają się drogi moczowe, narządy płciowe i jelito tylne. Wygląda jak ślepy worek, zamknięty od zewnątrz kloakalną membraną. Później wewnątrz kloaki pojawia się przegroda czołowa, która dzieli ją na dwie części: brzuszna (sinus urogenitalis) oraz grzbietowa (odbytnica). Po pęknięciu błony kloaki obie te części otwierają się na zewnątrz dwoma otworami: zatoka moczowo-płciowa- przednie, otwarcie układu moczowo-płciowego oraz odbytnica- odbyt (odbyt).

Związany z zatoką moczowo-płciową worek moczowy(omocznica), który u niższych kręgowców służy jako zbiornik na produkty wydalania nerek, a u ludzi jego część zamienia się w pęcherz. Allantois składa się z trzech działów: niżej- zatoka moczowo-płciowa, z którego powstaje trójkąt pęcherza; dział środkowy rozbudowany, który zamienia się w resztę pęcherza i zwężona sekcja górna, reprezentujący drogi moczowe (urach) przechodząc od pęcherza do pępka. U niższych kręgowców służy do odwracania zawartości omoczni, a u ludzi do czasu narodzin staje się pusty i zamienia się w włóknisty sznur. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici powodują rozwój jajowodów, macicy i pochwy u kobiet. Z górnych części powstają jajowody przewód paramesonephrici, a macica i pochwa pochodzą z połączonych dolnych części. u mężczyzn przewód paramesonephrici są zredukowane, a pozostaje z nich tylko wyrostek jądra (dodatek jądra) i prostaty macicy (utriculus prostaticus). Tak więc u mężczyzn następuje redukcja i transformacja w formacje szczątkowe przewód paramesonephrici, i u kobiet przewód śródnerczy.

Wokół dziury zatoka moczowo-płciowa w ósmym tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego widoczne są zaczątki zewnętrznych narządów płciowych, początkowo takie same u zarodków męskich i żeńskich. Na przednim końcu zewnętrznej lub genitalnej szczeliny zatoki znajduje się guzek narządów płciowych, krawędzie zatok tworzą fałdy moczowo-płciowe, guzek narządów płciowych i fałdy narządów płciowych są otoczone z zewnątrz guzkami wargowo-mosznowymi.

U mężczyzn te podstawy ulegają następującym zmianom: guzek narządów płciowych rozwija się silnie na długość, tworzy się penis. Wraz z jej wzrostem zwiększa się szczelina znajdująca się pod dolną powierzchnią. penis. Później, gdy fałdy moczowo-płciowe zrastają się razem, szczelina ta tworzy cewkę moczową. Guzki wargowo-mosznowe intensywnie rosną i zamieniają się w mosznę, zrastając się wzdłuż linii środkowej.

U kobiet guzek narządów płciowych zamienia się w łechtaczkę. Rosnące fałdy narządów płciowych tworzą wargi sromowe mniejsze, ale pełne połączenie

fałdy nie występują zatoka moczowo-płciowa pozostaje otwarty, tworząc przedsionek pochwy; (przedsionek pochwy). Guzki wargowo-mosznowe nie rosną razem, a następnie przekształcają się w duże wargi sromowe.

Ze względu na ścisły związek między rozwojem układu moczowego i rozrodczego w 33% przypadków anomalie układu moczowego łączą się z anomaliami narządów płciowych. Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego są często związane z wadami rozwojowymi innych narządów i układów.

5.1. ANOMALIE NEREK Klasyfikacja

Anomalie naczyń nerkowych

■ Anomalie liczbowe: pojedyncza tętnica nerkowa;

segmentowe tętnice nerkowe (podwójne, wielokrotne).

■ Anomalie pozycji: odcinek lędźwiowy; biodrowy;

dystopia miednicy tętnic nerkowych.

■ anomalie w kształcie i budowie pni tętniczych: tętniaki tętnic nerkowych (jednostronne i obustronne); zwężenie włóknisto-mięśniowe tętnic nerkowych; tętnica nerkowa w kształcie kolana.

■ Wrodzone przetoki tętniczo-żylne.

■ Wrodzone zmiany w żyłach nerkowych:

anomalie prawej żyły nerkowej (wiele żył, zbieg żyły jąder z żyłą nerkową po prawej);

anomalie lewej żyły nerkowej (pierścieniowa lewa żyła nerkowa, zaaortalna żyła nerkowa, pozakawałkowa żyła nerkowa lewej).

Nieprawidłowości w liczbie nerek

■ Aplasia.

■ Podwojenie nerek (całkowite i niepełne).

■ Dodatkowa, trzecia nerka.

Anomalie w wielkości nerek

■ Hipoplazja nerek.

Anomalie w lokalizacji i kształcie nerek

■ Dystopia nerek:

jednostronny (piersiowy, lędźwiowy, biodrowy, miedniczny); krzyż.

■ Fuzja nerek: jednostronna (nerka w kształcie litery L);

dwustronny (w kształcie podkowy, biszkoptowy, asymetryczny - nerki w kształcie litery L i S).

Anomalie w budowie nerek

■ Dysplazja nerek.

■ Nerki wielotorbielowate.

■ Wielotorbielowatość nerek: wielotorbielowatość dorosłych; policystyczne dzieciństwo.

■ Pojedyncze torbiele nerek: proste; dermoid.

■ Torbiel przymiedniczkowa.

■ Uchyłek kielicha lub miednicy.

■ anomalie kielichowo-rdzeniowe: nerka gąbczasta;

megakaliks, polimegakaliks.

Powiązane anomalie nerek

■ Z refluksem pęcherzowo-moczowodowym.

■ Z przeszkodą podpęcherzową.

■ Z odpływem pęcherzowo-moczowodowym i niedrożnością podpęcherzową.

■ Z anomaliami innych narządów i układów.

Anomalie naczyń nerkowych

anomalie ilościowe. Obejmują one dopływ krwi do nerki przez tętnice pojedyncze i segmentowe.

Pojedyncza tętnica nerkowa- jest to pojedynczy pień tętniczy wychodzący z aorty, a następnie dzielący się na odpowiednie tętnice nerkowe. Ta wada dopływu krwi do nerek to kazuistyka.

Normalnie każda nerka jest zaopatrywana w krew przez jeden oddzielny pień tętniczy wystający z aorty. Wzrost ich liczby należy wiązać z odcinkowym luźnym typem budowy tętnic nerkowych. W literaturze, w tym w literaturze edukacyjnej, często jedną z dwóch tętnic zaopatrujących nerkę, zwłaszcza o mniejszej średnicy, nazywa się dodatkowy. Jednak w anatomii tętnica dodatkowa lub nieprawidłowa to taka, która dostarcza krew do określonej części narządu oprócz tętnicy głównej. Obie te tętnice tworzą między sobą szeroką sieć zespoleń we wspólnej puli naczyniowej. Dwie lub więcej tętnic nerki zaopatrują każdy z jej określonych segmentów i nie tworzą między sobą zespoleń w procesie dzielenia zespoleń.

Tak więc, w obecności dwóch lub więcej naczyń tętniczych nerki, każdy z nich jest dla niego głównym, a nie dodatkowym. Podwiązanie któregokolwiek z nich prowadzi do martwicy odpowiedniego obszaru miąższu nerki i nie powinno się tego robić podczas wykonywania operacji korygujących wodonercze spowodowane dolnymi naczyniami polarnymi nerki, jeśli nie planuje się jego resekcji.

Ryż. 5.1. Wielospiralna CT, rekonstrukcja 3D. Wieloodcinkowy typ budowy tętnic nerkowych

Z tych pozycji liczbę tętnic nerkowych więcej niż jedną należy uznać za nieprawidłową, to znaczy segmentowy rodzaj dopływu krwi do narządu. Obecność dwóch pni tętniczych, niezależnie od ich kalibru - podwójna (podwójna) tętnica nerkowa, a przy większej ich liczbie - wiele rodzajów struktury tętnic nerkowych(Rys. 5.1). Z reguły tej wadzie towarzyszy podobna budowa żył nerkowych. Najczęściej łączy się go z anomaliami w lokalizacji i liczbie nerek (nerka podwójna, dystopowa, w kształcie podkowy), ale można to również zaobserwować przy prawidłowej budowie narządu.

Anomalie w położeniu naczyń nerkowych - wada rozwojowa charakteryzująca się nietypowym wypływem tętnicy nerkowej z aorty i określająca rodzaj dystopii nerek. Przeznaczyć lędźwiowy(przy niskim wypływie tętnicy nerkowej z aorty), biodrowy(gdy pochodzi z tętnicy biodrowej wspólnej) oraz miednicowy(przy opuszczeniu tętnicy biodrowej wewnętrznej) dystopia.

Anomalie formy i struktury. Tętniak tętnicy nerkowej- lokalna ekspansja tętnicy, z powodu braku włókien mięśniowych w jej ścianie. Ta anomalia jest zwykle jednostronna. Tętniak tętnicy nerkowej może objawiać się nadciśnieniem tętniczym, chorobą zakrzepowo-zatorową z rozwojem zawału nerki, a w przypadku pęknięcia – masywnym krwawieniem wewnętrznym. W przypadku tętniaka tętnicy nerkowej wskazane jest leczenie chirurgiczne. Wycięcie tętniaka, zszycie ubytku ściany naczyniowej

lub plastyka tętnicy nerkowej materiałami syntetycznymi.

Zwężenie włóknisto-mięśniowe- anomalia tętnic nerkowych, spowodowana nadmierną zawartością tkanki włóknistej i mięśniowej w ścianie naczynia (ryc. 5.2).

Ta wada jest bardziej powszechna u kobiet, często połączona z nefroptozą i może być obustronna. Choroba prowadzi do zwężenia światła tętnicy nerkowej, co jest przyczyną rozwoju nadciśnienia tętniczego. Jego cechą w włóknisto-

Ryż. 5.2. Wielowarstwowy CT. Zwężenie włóknisto-mięśniowe prawej tętnicy nerkowej (strzałka)

Ryż. 5.3. Selektywny arteriogram nerki. Liczne przetoki tętniczo-żylne (strzałki)

Zwężenie tętnicy szyjnej to wysokie ciśnienie rozkurczowe i niskie tętno, a także oporność na leczenie hipotensyjne. Rozpoznanie ustala się na podstawie angiografii nerkowej, wielorzędowej angiografii komputerowej oraz badania radioizotopowego nerek. Wykonaj selektywne pobieranie krwi z naczyń nerkowych w celu określenia stężenia reniny. Leczenie działa. Przeprowadza się balonowe rozszerzenie (rozprężenie) zwężenia tętnicy nerkowej i / lub instalację stentu tętniczego. Jeśli angioplastyka lub stentowanie jest niemożliwe lub nieskuteczne, wykonuje się operację rekonstrukcyjną - proteza tętnicy nerkowej.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne - malformacja naczyń nerkowych, w której występują patologiczne przetoki między naczyniami tętniczego i żylnego układu krążenia. Przetoki tętniczo-żylne z reguły zlokalizowane są w tętnicach łukowatych i zrazikowych nerki. Choroba często przebiega bezobjawowo. Możliwymi objawami klinicznymi mogą być krwiomocz, albuminuria i żylaki powrózka nasiennego po odpowiedniej stronie. Główną metodą diagnozowania przetok tętniczo-żylnych jest arteriografia nerek (ryc. 5.3). Leczenie polega na wewnątrznaczyniowej okluzji (embolizacji) zespoleń patologicznych ze specjalnymi zatorami.

Wrodzona zmiana żył nerkowych. Anomalie prawej żyły nerkowej są niezwykle rzadkie. Wśród nich najczęstsze wzrost liczby pni żylnych (podwojenie, potrojenie). Przedstawiono wady rozwojowe lewej żyły nerkowej anomalie jego ilości, formy i położenia.

Dodatkowe i mnogie żyły nerkowe występują w 17-20% przypadków. Ich znaczenie kliniczne polega na tym, że te, które trafiają do dolnego bieguna nerki, towarzysząc odpowiedniej tętnicy, krzyżują się z moczowodem, powodując w ten sposób naruszenie odpływu moczu z nerki i rozwój wodonercza.

Anomalie w kształcie i lokalizacji obejmują pierścieniowy(przechodzi w dwóch pniach wokół aorty), zaaortalny(przechodzi za aortą i wpada do żyły głównej dolnej na poziomie II-IV kręgów lędźwiowych) pozakawalski(wpływa nie do żyły głównej dolnej, ale częściej do lewej żyły biodrowej wspólnej) żyły nerkowe. Rozpoznanie opiera się na danych z wenokawografii, selektywnej flebografii nerkowej. W przypadku ciężkiego nadciśnienia żylnego uciekają się do operacji - nałożenia zespolenia między lewą żyłę jąderową a wspólną żyłą biodrową.

W większości przypadków nieprawidłowe naczynia nerkowe nie ujawniają się w żaden sposób i często są przypadkowym stwierdzeniem podczas badania pacjentów, jednak informacja o nich jest niezwykle ważna przy planowaniu interwencji chirurgicznych. Klinicznie wady rozwojowe naczyń nerkowych objawiają się w przypadkach, gdy powodują naruszenie odpływu moczu z nerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie USG Dopplera, aorto- i żylno-kawografii, wielorzędowej CT i MRI.

Nieprawidłowości w liczbie nerek

aplazja- wrodzony brak jednej lub obu nerek i naczyń nerkowych. Obustronna aplazja nerek jest niezgodna z życiem. Aplazja jednej nerki jest stosunkowo częsta – u 4-8% pacjentów z anomaliami nerek. Występuje z powodu niedorozwoju tkanki metanefrogennej. W połowie przypadków nie ma odpowiedniego moczowodu po stronie aplazji nerki, w innych przypadkach jego dalszy koniec kończy się na ślepo (ryc. 5.4).

Aplazja nerki łączy się z anomaliami narządów płciowych u 70% dziewcząt i 20% chłopców. U chłopców choroba występuje 2 razy częściej.

Informacja o obecności pojedynczej nerki u pacjenta jest niezwykle ważna, ponieważ rozwój chorób w niej zawsze wymaga specjalnej taktyki leczenia. Pojedyncza nerka jest funkcjonalnie bardziej przystosowana do wpływu różnych negatywnych czynników. W przypadku aplazji nerek zawsze obserwuje się jej kompensacyjny (wikarski) przerost.

Ryż. 5.4. Aplazja lewej nerki i moczowodu

Urografia wydalnicza i USG mogą wykryć pojedynczą, powiększoną nerkę. Charakterystyczną cechą choroby jest brak naczyń nerkowych po stronie aplazji, dlatego diagnoza jest wiarygodnie ustalana na podstawie metod, które umożliwiają udowodnienie braku nie tylko nerek, ale także ich naczyń (nerki arteriografii, angiografii komputerowej wielorzędowej i rezonansu magnetycznego). Obraz cystoskopowy charakteryzuje się brakiem odpowiedniej połowy fałdu międzymoczowodowego i ujścia moczowodu. W przypadku ślepo kończącego się moczowodu jego usta są hipotroficzne, nie ma skurczu i wydalania moczu. Ten rodzaj wady potwierdza cewnikowanie moczowodu z wykonaniem ureterografii wstecznej.

Ryż. 5.5. Sonogram. Podwojenie nerki

Podwojenie nerki- najczęstsza anomalia w liczbie nerek występuje w jednym przypadku w 150 sekcjach zwłok. U kobiet tę wadę obserwuje się 2 razy częściej.

Z reguły każda z połówek podwójnej nerki ma własny dopływ krwi. Charakterystyczną cechą takiej anomalii jest asymetria anatomiczna i funkcjonalna. Górna połowa jest często słabiej rozwinięta. Symetria narządu lub przewaga w rozwoju górnej połowy jest znacznie mniej powszechna.

Może być powielana nerka jeden- oraz dwustronny, jak również kompletny oraz niekompletny(Rys. 41, 42, patrz kolorowa wkładka). Całkowite podwojenie oznacza obecność dwóch systemów miedniczno-kielichowych, dwóch moczowodów, otwierających się dwoma ustami w pęcherzu (dupleks moczowodu). Przy niepełnym podwojeniu moczowody w końcu łączą się w jeden i otwierają się w jednym ujściu w pęcherzu (fissus moczowodu).

Często całkowitemu podwojeniu nerki towarzyszy anomalia w rozwoju dolnej części jednego z moczowodów: jego wewnątrz lub pozapęcherzowa ektopia

Ryż. 5.6. Urogramy wydalnicze:

a- niepełne zdwojenie dróg moczowych po lewej stronie (fissus moczowodu); b- całkowite podwojenie dróg moczowych po lewej stronie (dupleks moczowodu)(strzałki)

(otwarcie do cewki moczowej lub pochwy), powstanie ureterocele lub niewydolność przetoki pęcherzowo-moczowodowej z rozwojem refluksu. Charakterystycznym objawem ektopii jest ciągły wyciek moczu przy zachowaniu prawidłowego oddawania moczu. Podwójna nerka, nie dotknięta żadną chorobą, nie powoduje objawów klinicznych i występuje u pacjentów podczas losowego badania. Jednak częściej niż normalnie, podatny na różne choroby, takie jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, wodonercze, nefroptoza, nowotwory.

Diagnoza nie jest trudna i polega na badaniach ultrasonograficznych (ryc. 5.5), urografii wydalniczej (ryc. 5.6), CT, MRI i endoskopowych (cystoskopia, cewnikowanie moczowodu).

Leczenie chirurgiczne wykonuje się tylko w przypadku zaburzeń urodynamiki związanych z nieprawidłowym przebiegiem moczowodów, a także innych schorzeń podwójnej nerki.

dodatkowa nerka- niezwykle rzadka anomalia w liczbie nerek. Trzecia nerka ma własny układ krwionośny, torebki włókniste i tłuszczowe oraz moczowód. Ten ostatni wpływa do moczowodu głównej nerki lub otwiera się jako niezależne usta w pęcherzu, aw niektórych przypadkach może być ektopowy. Rozmiar nerki dodatkowej jest znacznie zmniejszony.

Diagnozę ustala się na podstawie tych samych metod, co w przypadku innych anomalii nerek. Rozwój takich powikłań w nerce dodatkowej jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa i inne jest wskazaniem do nefrektomii.

Anomalia w wielkości nerek

Hipoplazja nerki (nerka karłowata)- wrodzone zmniejszenie wielkości narządu o prawidłowej strukturze morfologicznej miąższu nerki bez zakłócania jego funkcji. Ta wada rozwojowa z reguły łączy się ze wzrostem kontralateralnej

nerki. Hipoplazja jest częściej jednostronna, znacznie rzadziej obserwowana po obu stronach.

Jednostronny hipoplazja nerek może nie objawiać się klinicznie, jednak w nieprawidłowej nerce znacznie częściej rozwijają się procesy patologiczne. dwustronny hipoplazji towarzyszą objawy nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek, których nasilenie zależy od stopnia wady wrodzonej i powikłań wynikających głównie z zakażenia.

Ryż. 5.7. Sonogram. Dytopia miednicy hipoplastycznej nerki (strzałka)

Ryż. 5.8. Scyntygram. Hipoplazja lewej nerki

Rozpoznanie zwykle ustala się na podstawie danych z diagnostyki ultrasonograficznej (ryc. 5.7), urografii wydalniczej, tomografii komputerowej i skaningu radioizotopowego (ryc. 5.8).

Szczególną trudnością jest diagnostyka różnicowa hipoplazji z dysplazja oraz pomarszczony w wyniku miażdżycy nerek. W przeciwieństwie do dysplazji anomalia ta charakteryzuje się prawidłową budową naczyń nerkowych, układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu. Nephrosclerosis jest częściej wynikiem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub rozwija się w wyniku nadciśnienia tętniczego. Zwyrodnieniu bliznowaciemu nerki towarzyszy charakterystyczna deformacja jej konturu i miseczek.

Leczenie pacjentów z hipoplastyczną nerką odbywa się wraz z rozwojem w niej procesów patologicznych.

Anomalia w lokalizacji i kształcie nerek

Anomalia lokalizacji nerki - dystopia- znalezienie nerki w nietypowym dla niej obszarze anatomicznym. Ta anomalia występuje u jednego na 800-1000 noworodków. Lewa nerka jest częściej dystopiczna niż prawa.

Przyczyną powstania tej wady rozwojowej jest naruszenie ruchu nerki od miednicy do okolicy lędźwiowej podczas rozwoju płodu. Dystopia jest spowodowana utrwaleniem nerki we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego przez nieprawidłowo rozwinięty aparat naczyniowy lub niewystarczający wzrost długości moczowodu.

W zależności od poziomu lokalizacji istnieją piersiowego, lędźwiowego, krzyżowo-biodrowego oraz dystopia miednicy(rys. 5.9).

Mogą występować anomalie w lokalizacji nerek jednostronny oraz dwustronny. Nazywa się dystopia nerek bez przemieszczenia na przeciwną stronę homostronny. Nerka dystopiczna znajduje się na boku, ale powyżej lub poniżej normalnej pozycji. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia- rzadka wada rozwojowa wykryta z częstotliwością 1: 10 000 sekcji zwłok. Charakteryzuje się przemieszczeniem nerki na przeciwną stronę, w wyniku czego oba znajdują się po tej samej stronie kręgosłupa (ryc. 5.10). W przypadku dystopii krzyżowej oba moczowody otwierają się w pęcherzu, tak jak w normalnej lokalizacji nerek. Zachowany jest trójkąt pęcherza.

Nerka dystopijna może powodować stały lub nawracający ból w odpowiedniej połowie brzucha, okolicy lędźwiowej i kości krzyżowej.

Ryż. 5.9. Rodzaje dystopii nerek: 1 - klatki piersiowej; 2 - lędźwiowy; 3 - krzyżowo-biodrowy; 4 - miednica; 5 - normalnie położona lewa nerka

Ryż. 5.10. Heterolateralna (krzyżowa) dystopia prawej nerki

Nieprawidłowo zlokalizowaną nerkę często można wyczuć przez przednią ścianę brzucha.

Ta anomalia jest na pierwszym miejscu wśród przyczyn błędnie wykonywanych interwencji chirurgicznych, ponieważ nerka jest często mylona z guzem, naciekiem wyrostka robaczkowego, patologią żeńskich narządów płciowych itp. W nerkach dystopowych często rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze i kamica moczowa.

Największą trudnością w postawieniu diagnozy jest dystopia miednicy. Taki układ nerek może objawiać się bólem w podbrzuszu i symulować ostrą patologię chirurgiczną. Dytopie lędźwiowe i biodrowe, nawet jeśli nie są powikłane żadną chorobą, mogą objawiać się bólem w odpowiednim obszarze. Ból w najrzadszej dystopii klatki piersiowej nerki zlokalizowany jest za mostkiem.

Głównymi metodami diagnozowania anomalii w pozycji nerek są USG, RTG, CT i angiografia nerek. Im niżej znajduje się nerka dystopiczna, tym bardziej brzusznie znajduje się jej wrota, a miednica obraca się do przodu. W przypadku urografii ultrasonograficznej i wydalniczej nerka znajduje się w nietypowym miejscu i w wyniku rotacji wygląda na spłaszczoną (ryc. 5.11).

Przy niewystarczającym kontrastowaniu dystopowej nerki, zgodnie z urografią wydalniczą, wykonuje się wsteczną ureteropielografię (ryc. 5.12).

Ryż. 5.11. Urogram wydalniczy. Dytopia miednicy lewej nerki (strzałka)

Ryż. 5.12. Wsteczny ureteropielogram. Dytopia miednicy prawej nerki (strzałka)

Im niższa dystopia narządu, tym krótszy będzie moczowód. Na angiogramach naczynia nerkowe są położone nisko i mogą pochodzić z aorty brzusznej, rozwidlenia aorty, tętnic biodrowych wspólnych i podżołądkowych (ryc. 5.13). Charakterystyczna jest obecność wielu naczyń zasilających nerkę. Ta anomalia jest najdobitniej wykrywana w wieloprzekrojowym CT z

rastrowanie (rys. 39, patrz kolorowa wkładka). Niepełna rotacja nerki i krótki moczowód są ważnymi różnicowymi cechami diagnostycznymi pozwalającymi odróżnić dystopię nerek od nefroptozy. Nerka dystopowa, w przeciwieństwie do wczesnych stadiów nefroptozy, jest pozbawiona ruchomości.

Leczenie dystopowych nerek odbywa się tylko wtedy, gdy rozwija się w nich proces patologiczny.

Anomalie formularzy obejmują różne typy połączenie nerek pomiędzy nimi. Nerki fuzyjne występują w 16,5% przypadków wśród wszystkich ich anomalii.

Fuzja polega na połączeniu dwóch nerek w jeden narząd. Cro-

Ryż. 5.13. Angiogram nerek. Dytopia miednicy lewej nerki (strzałka)

jego zaopatrzenie jest zawsze realizowane przez nieprawidłowe liczne naczynia nerkowe. W takiej nerce znajdują się dwa układy kielichowo-miedniczkowe i dwa moczowody. Ponieważ fuzja zachodzi we wczesnych stadiach embriogenezy, nie występuje normalna rotacja nerek, a obie miednice znajdują się na przedniej powierzchni narządu. Nieprawidłowe położenie lub ucisk moczowodu przez dolne naczynia biegunowe prowadzi do jego niedrożności. Pod tym względem anomalia ta jest często komplikowana przez wodonercze i odmiedniczkowe zapalenie nerek. Może być również związany z refluksem pęcherzowo-moczowodowym miednicy.

W zależności od względnego położenia osi podłużnych nerek rozróżnia się nerki w kształcie podkowy, herbatnikowe, w kształcie litery S i L (ryc. 45-48, patrz wkładka kolorowa).

Fuzja nerek może być symetryczny oraz asymetryczny. W pierwszym przypadku nerki rosną razem z tymi samymi biegunami, z reguły dolna i niezwykle rzadko górna (nerka w kształcie podkowy) lub środkowa (nerka w kształcie biszkoptu). W drugim następuje fuzja z przeciwległymi biegunami (nerki w kształcie litery S, L).

nerka podkowa jest najczęstszą anomalią związku. W ponad 90% przypadków obserwuje się zespolenie nerek z dolnymi biegunami. Częściej taka nerka składa się z symetrycznych, identycznych rozmiarów nerek i jest dystopiczna. Wielkość strefy fuzji, tzw. przesmyku, może być bardzo różna. Jego grubość z reguły waha się od 1,5-3, szerokość 2-3, długość - 4-7 cm.

Kiedy jedna nerka znajduje się w typowym miejscu, a druga, połączona z nią pod kątem prostym, w poprzek kręgosłupa, nerka nazywa się W kształcie litery L.

W tych przypadkach, gdy w zrośniętej nerce leżącej po jednej stronie kręgosłupa brama jest skierowana w różnych kierunkach, nazywa się to W kształcie litery S.

w kształcie herbatnika nerka zwykle znajduje się poniżej promontorium w okolicy miednicy. Objętość miąższu każdej połowy nerki herbatnika jest inna, co wyjaśnia asymetrię narządu. Moczowody zwykle opróżniają się do pęcherza w swoim zwykłym miejscu i bardzo rzadko się krzyżują.

Klinicznie zrośnięte nerki mogą wykazywać ból w okolicy pępkowej. Ze względu na specyfikę ukrwienia i unerwienia nerki podkowiastej oraz ucisk jej przesmyku na aortę, żyłę główną i splot słoneczny, nawet przy braku w niej zmian patologicznych, charakterystyczne

Ryż. 5.14. Urogram wydalniczy. Nerka w kształcie litery L (strzałki)

Ryż. 5.15. CT z kontrastem (projekcja czołowa). Nerka podkowa. Słabe unaczynienie przesmyku z powodu przewagi w nim tkanki włóknistej

Ryż. 5.16. Wielospiralny CT (projekcja osiowa). nerka podkowa

objawy. Przy takiej nerce typowe jest pojawienie się lub nasilenie bólu w okolicy pępka podczas zginania ciała do tyłu (objaw Rovsinga). Mogą wystąpić zaburzenia układu pokarmowego - ból w nadbrzuszu, nudności, wzdęcia, zaparcia.

USG, urografia wydalnicza (ryc. 5.14) i wielospiralna tomografia komputerowa (ryc. 5.15, 5.16) są głównymi metodami diagnozowania zrośniętych nerek i identyfikowania ich możliwej patologii (ryc. 5.17).

Leczenie odbywa się wraz z rozwojem chorób nieprawidłowej nerki (kamica moczowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze). Identyfikując wodonercze nerki podkowiastej, należy ustalić, czy jest to konsekwencja niedrożności odcinka odmiedniczkowo-moczowodowego charakterystycznego dla tej choroby (zwężenie, przecięcie moczowodu z dolnym pęczkiem naczyniowym biegunowym), czy też powstała w wyniku nacisku na niego z przesmyku nerki podkowy. W pierwszym przypadku potrzebujesz

wykonać operację plastyczną odcinka odmiedniczkowo-moczowodowego, aw drugim - resekcję (zamiast rozwarstwiania) przesmyku lub zespolenia moczowodowo-moczowodowego (operacja Neivert).

Anomalie w budowie nerek

Dysplazja nerek charakteryzuje się zmniejszeniem jej wielkości z równoczesnym naruszeniem rozwoju naczyń krwionośnych, miąższu, układu miedniczkowo-kielichowego i zmniejszeniem czynności nerek. Ta anomalia wynika z

Ryż. 5.17. Wielospiralny CT (projekcja czołowa). Przemiana wodonerczowa nerki podkowiastej

niewystarczająca indukcja przewodu metanerkowego na różnicowanie blastemy metanefrogennej po ich fuzji. Bardzo rzadko taka anomalia jest obustronna i towarzyszy jej ciężka niewydolność nerek.

Objawy kliniczne dysplazji nerek pojawiają się w wyniku dodania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i rozwoju nadciśnienia tętniczego. Różnicowe trudności diagnostyczne pojawiają się, gdy dysplazja różni się od hipoplazji i pomarszczonej nerki. W postawieniu diagnozy pomagają metody napromieniania, przede wszystkim wielorzędowa TK z kontrastem (ryc. 5.18), nefroscyntygrafia statyczna i dynamiczna.

Najczęstszymi wadami budowy miąższu nerki są zmiany torbielowate korowe (multicistosis, policystoza i pojedyncza torbiel nerki). Te anomalie łączy mechanizm naruszenia ich morfogenezy, polegający na dysonansie połączenia pierwotnych kanalików blastemy metanefrogennej z przewodem metanephros. Różnią się one naruszeniem takiej fuzji w okresie różnicowania embrionalnego, co determinuje nasilenie zmian strukturalnych w miąższu nerki i stopień jego niewydolności funkcjonalnej. Najbardziej wyraźne zmiany w miąższu niezgodnym z jego funkcją obserwuje się w przypadku wielotorbielowatej choroby nerek.

Nerka wielotorbielowa- rzadka anomalia charakteryzująca się wieloma torbielami o różnych kształtach i rozmiarach, zajmującymi cały miąższ, z brakiem normalnej tkanki i niedorozwojem moczowodu. Przestrzenie międzytorbielowate są reprezentowane przez tkankę łączną i włóknistą. Nerka wielotorbielowa powstaje w wyniku zakłócenia połączenia przewodu metanephros z blastemą metanefrogenną i brakiem zakładki wydalniczej, przy zachowaniu aparatu wydzielniczego nerki stałej we wczesnych stadiach jej embriogenezy. Utworzony mocz gromadzi się w kanalikach i nie mając wyjścia, rozciąga je, zamieniając w cysty. Zawartość torbieli jest zwykle klarownym płynem, przypominającym nieco

oddawanie moczu. Do czasu narodzin funkcja takiej nerki jest nieobecna.

Z reguły wielotorbielowa choroba nerek jest procesem jednostronnym, często połączonym z wadami rozwojowymi nerki przeciwnej i moczowodu. Obustronna wielotorbielowatość jest niezgodna z życiem.

Jednostronna wielotorbielowa nerka nie objawia się klinicznie przed połączeniem się infekcji i może być przypadkowym znaleziskiem podczas badania lekarskiego. Rozpoznanie ustala się za pomocą ultrasonograficznych i rentgenowskich metod badań radionuklidów z odrębnym określeniem czynności nerek. w odróżnieniu

Ryż. 5.18. Wielowarstwowy CT. Dysplazja nerki lewej (strzałka)

Ryż. 5.19. Sonogram. Wielotorbielowatość nerek

z policystycznych, multicystycznych jest zawsze procesem jednostronnym z brakiem funkcji dotkniętego narządu.

Leczenie jest chirurgiczne, polegające na nefrektomii.

Wielotorbielowatość nerek- wada rozwojowa charakteryzująca się zastąpieniem miąższu nerki wieloma torbielami różnej wielkości. Jest to ciężki proces dwustronny, któremu często towarzyszy przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze i postępująca przewlekła niewydolność nerek.

Choroba policystyczna jest dość powszechna – 1 przypadek na 400 sekcji zwłok. U jednej trzeciej pacjentów w wątrobie wykrywa się torbiele, ale nie są one liczne i nie zaburzają funkcji narządu.

Pod względem patogenetycznym i klinicznym anomalia ta dzieli się na wielotorbielowatość nerek u dzieci i dorosłych. Dla dzieciństwa policystycznego charakterystyczny jest autosomalny recesywny pojedynczy typ transmisji choroby, dla dorosłych policystycznych - autosomalny dominujący. Ta anomalia u dzieci jest ciężka, większość z nich nie dożywa dorosłości.

Rasta. Choroba policystyczna u dorosłych ma korzystniejszy przebieg, objawia się w młodym lub średnim wieku i jest kompensowana przez wiele lat. Średnia długość życia to 45-50 lat.

Makroskopowo nerki są powiększone z powodu wielu torbieli o różnej średnicy, ilość funkcjonującego miąższu jest minimalna (ryc. 44, patrz kolorowa wkładka). Wzrost torbieli powoduje niedokrwienie nienaruszonych kanalików nerkowych i śmierć tkanki nerkowej. Proces ten ułatwia połączenie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i stwardnienia nerek.

Pacjenci skarżą się na bóle brzucha i okolicy lędźwiowej, osłabienie, zmęczenie, pragnienie, suchość w ustach, ból głowy, co wiąże się z przewlekłą niewydolnością nerek i wysokim ciśnieniem krwi.

Ryż. 5.20. Urogram wydalniczy. Wielotorbielowatość nerek

Ryż. 5.21. CT. Wielotorbielowatość nerek

Znacznie powiększone, gęste nerki bulwiaste można łatwo określić przez badanie dotykowe. Inne powikłania choroby policystycznych to makrohematuria, ropienie i nowotwór złośliwy torbieli.

W badaniach krwi odnotowuje się anemię, podwyższony poziom kreatyniny i mocznika. Diagnozę ustala się na podstawie ultrasonograficznych i rentgenowskich metod badań radionuklidów. Cechy charakterystyczne są z czasem zwiększane

miary nerki, w całości reprezentowane przez torbiele o różnych rozmiarach, ucisk miednicy i kielichy, których szyjki są wydłużone, określa się przyśrodkowe odchylenie moczowodu (ryc. 5.19-5.21).

Zachowawcze leczenie choroby policystycznych składa się z leczenia objawowego i hipotensyjnego. Pacjenci są pod obserwacją ambulatoryjną u urologa i nefrologa. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju powikłań: ropienia torbieli lub nowotworu złośliwego. Biorąc pod uwagę proces dwustronny, powinien mieć charakter chroniący narządy. W zaplanowany sposób można wykonać przezskórne nakłucie torbieli, a także ich wycięcie metodą laparoskopową lub z dostępu otwartego. W ciężkiej przewlekłej niewydolności nerek wskazane są hemodializa i przeszczep nerki.

Samotna torbiel nerki. Wada rozwojowa ma najkorzystniejszy przebieg i charakteryzuje się tworzeniem jednej lub więcej torbieli zlokalizowanych w warstwie korowej nerki. Ta anomalia jest równie powszechna u obu płci i obserwuje się ją głównie po 40 latach.

Pojedyncze cysty mogą być prosty oraz dermoid. Samotna prosta torbiel może być nie tylko wrodzony, ale również nabyty. Z przewodów zbiorczych zarodkowych, które utraciły kontakt z drogami moczowymi, rozwija się wrodzona torbiel prosta. Patogeneza jego powstawania obejmuje naruszenie aktywności drenażowej kanalików z późniejszym rozwojem procesu retencji i niedokrwieniem tkanki nerkowej. Wewnętrzna warstwa torbieli jest reprezentowana przez pojedynczą warstwę nabłonka płaskiego. Jego zawartość jest często surowicza, w 5% przypadków krwotoczna. Krwotok do torbieli jest jednym z objawów jej złośliwości.

Prosta torbiel to zwykle singiel (samotnik), jednak są wielokomorowe, wielokomorowe, włącznie z torbiele obustronne. Ich wielkość waha się od 2 cm średnicy do gigantycznych formacji o objętości ponad 1 litra. Najczęściej torbiele zlokalizowane są na jednym z biegunów nerki.

Torbiele dermoidalne nerek są niezwykle rzadkie. Mogą zawierać tłuszcz, włosy, zęby i kości, które można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim.

Torbiele proste o niewielkich rozmiarach są bezobjawowe i są przypadkowe podczas badania. Objawy kliniczne zaczynają się jako

Ryż. 5.22. Sonogram. Torbiel (1) nerka (2)

wzrost wielkości torbieli, a związane są one przede wszystkim z jej powikłaniami, takimi jak ucisk na układ miedniczno-kielichowy, moczowód, naczynia nerkowe, ropienie, krwotok i nowotwór złośliwy. Może wystąpić pęknięcie dużej torbieli nerki.

Duże pojedyncze torbiele nerek są wyczuwalne w formie elastycznej, gładkiej, ruchliwej, bezbolesnej formacji. Charakterystycznym objawem ultrasonograficznym torbieli jest obecność hipoechogenicznej, jednorodnej,

z wyraźnymi konturami, zaokrąglone płynne podłoże w strefie korowej nerki (ryc. 5.22).

Na urogramach wydalniczych, wielowarstwowej CT z kontrastem i MRI nerka jest powiększona z powodu zaokrąglonego, cienkościennego jednorodnego tworzenia się płynu, w pewnym stopniu odkształcającego układ miedniczno-kielichowy i powodującego odchylenie moczowodu (ryc. 5.23). Miednica jest ściśnięta, kielichy odsunięte na bok, rozsunięte, przy niedrożności szyjki kielicha pojawia się wodniak. Badania te umożliwiają również identyfikację anomalii naczyń nerkowych i obecności innych chorób nerek.

(rys. 5.24).

Na selektywnym arteriogramie nerkowym w miejscu torbieli określa się beznaczyniowy cień o niskim kontraście w postaci okrągłej (ryc. 5.25). Nefroscyntygrafia statyczna ujawnia okrągły defekt w akumulacji radiofarmaceutyku.

Ryż. 5.23. CT. Samotna torbiel dolnego bieguna prawej nerki

Ryż. 5.24. Multislice CT z kontrastem. Wiele segmentowych tętnic nerkowych (1), torbieli (2) i guza (3) nerki

Ryż. 5.25. Selektywny arteriogram nerek. Samotna torbiel dolnego bieguna lewej nerki (strzałka)

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku wielotorbielowatych, policystycznych, wodonercza, a zwłaszcza nowotworów nerki.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są wielkość torbieli powyżej 3 cm oraz obecność jej powikłań. Najprostszą metodą jest przezskórne nakłucie torbieli pod kontrolą USG z aspiracją jej zawartości, która podlega badaniu cytologicznemu. W razie potrzeby wykonaj cystografię. Po usunięciu zawartości do jamy torbieli wstrzykuje się środki obliteracyjne (alkohol etylowy). Metoda daje wysoki odsetek nawrotów, ponieważ błony torbieli, które mogą wytwarzać płyn, są zachowane.

Obecnie główną metodą leczenia jest laparoskopowe lub zaotrzewnowe wycięcie torbieli. Chirurgia otwarta – lumbotomia – jest rzadko stosowana (ryc. 66, patrz kolorowa wkładka). Wskazane jest, gdy torbiel osiąga ogromne rozmiary, ma charakter wieloogniskowy z zanikiem miąższu nerki, a także w obecności jego złośliwości. W takich przypadkach wykonuje się resekcję nerki lub nefrektomię.

Torbiel okołomiednicza to torbiel zlokalizowana w okolicy zatoki nerkowej, wnęki nerki. Ściana torbieli ściśle przylega do naczyń nerki i miednicy, ale nie komunikuje się z nią. Powodem jego powstania jest niedorozwój naczyń limfatycznych zatoki nerkowej w okresie noworodkowym.

Objawy kliniczne torbieli okołomiedniczej wynikają z jej lokalizacji, czyli ucisku na miednicę i szypułkę naczyniową nerki. Pacjenci odczuwają ból. Obserwuje się krwiomocz i nadciśnienie tętnicze.

Diagnoza jest taka sama jak w przypadku pojedynczych torbieli nerki. Diagnozę różnicową przeprowadza się z rozszerzeniem miednicy z wodonerczem, w przypadku którego stosuje się metody ultrasonograficzne i radiologiczne z kontrastowaniem dróg moczowych.

Konieczność leczenia pojawia się wraz ze znacznym wzrostem wielkości torbieli i rozwojem powikłań. Trudności techniczne w jego wycięciu związane są z bliskością miednicy i naczyń nerkowych.

Uchyłek kielicha lub miednicy jest zaokrągloną pojedynczą formacją płynu komunikującą się z nimi, wyłożoną urotelium. Przypomina prostą torbiel nerki i wcześniej błędnie nazywano ją kielichem lub torbielą miednicy. Zasadniczą różnicą między uchyłkiem a torbielą samotną jest jej połączenie wąskim przesmykiem z układem jamowym nerki, co charakteryzuje tę formację jako prawdziwy uchyłek części

Ryż. 5.26. Multislice CT z kontrastem. Uchyłek kielicha lewej nerki (strzałka)

szyje lub miednice. Rozpoznanie ustala się na podstawie urografii wydalniczej i wielorzędowej CT z kontrastem (ryc. 5.26).

W niektórych przypadkach można wykonać wsteczną ureteropielografię lub przezskórną uchyłkowografię. W oparciu o te metody wyraźnie ustalono komunikację uchyłka z układem miedniczno-kielichowym nerki.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku dużych rozmiarów uchyłków i wynikających z tego powikłań. Polega na resekcji nerki z wycięciem uchyłka.

Anomalie miseczkowo-rdzeniowe.gąbczasta nerka- bardzo rzadka wada rozwojowa charakteryzująca się torbielowatą ekspansją dystalnego odcinka;

części kanałów zbiorczych. Zmiana jest przeważnie obustronna, rozlana, ale proces może być ograniczony do części nerki. Gąbczasta nerka występuje częściej u chłopców i ma korzystny przebieg, z niewielkim lub zerowym upośledzeniem funkcji nerek.

Choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas, czasami pojawiają się bóle w okolicy lędźwiowej. Objawy kliniczne obserwuje się tylko z dodatkiem powikłań (infekcja, mikro- i makrohematuria, wapnica nerek, tworzenie się kamieni). Stan funkcjonalny nerek przez długi czas pozostaje prawidłowy.

Gąbczastą nerkę diagnozuje się metodami rentgenowskimi. Na urogramach przeglądowych i wydalniczych często wykrywa się wapnicę nerek - charakterystyczne nagromadzenie zwapnień i / lub utrwalone małe kamienie w okolicy piramid nerkowych, które, podobnie jak odlew, podkreślają ich kontur. W rdzeniu, odpowiadającym piramidom, ujawnia się duża liczba małych cyst. Niektóre z nich wystają w światło kielichów, przypominając kiść winogron.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim z gruźlicą nerek.

Pacjenci z niepowikłaną gąbczastą nerką nie wymagają leczenia. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju powikłań: tworzenia kamieni, krwiomoczu.

Megakalix (megakalikoza)- wrodzona nie obturacyjna ekspansja kielicha, wynikająca z dysplazji rdzenia. Ekspansja wszystkich grup kielichów nazywa się polymegacalyx (megapolikalikoza).

W przypadku megacalyx wielkość nerki jest normalna, jej powierzchnia jest gładka. Warstwa korowa jest normalnej wielkości i struktury, rdzeń jest słabo rozwinięty i przerzedzony. Brodawki są spłaszczone, słabo zróżnicowane. Rozszerzony

Ryż. 5.27. Urogram wydalniczy. Megapolikalikoza po lewej

kielichy mogą przechodzić bezpośrednio do miednicy, która w przeciwieństwie do wodonercza zachowuje normalne wymiary. Zwykle tworzy się odcinek odmiedniczkowo-moczowodowy, moczowód nie jest zwężony. W nieskomplikowanym przebiegu funkcja nerek nie jest zaburzona. Ekspansja kielichów nie jest spowodowana niedrożnością ich szyjek, jak to ma miejsce w przypadku obecności kamienia w tej okolicy lub zespołu Frehleya (ucisk szyjki kielicha przez odcinkowy pień tętnicy), ale jest wrodzona nieobturacyjna.

Do diagnozy stosuje się ultradźwięki, metody radiologiczne z kontrastowaniem dróg moczowych. Na urogramach wydalniczych ekspansję wszystkich grup miseczek określa się przy braku ektazji miednicy (ryc. 5.27).

Megapolikalikoza, w przeciwieństwie do wodonercza, w nieskomplikowanych przypadkach nie wymaga korekcji chirurgicznej.

5.2. ANOMALIE moczowodów

Wady rozwojowe moczowody stanowią 22% wszystkich anomalii układu moczowego. W niektórych przypadkach łączy się je z anomaliami w rozwoju nerek. Z reguły anomalie moczowodów prowadzą do naruszenia urodynamiki. Przyjęto następującą klasyfikację wad rozwojowych moczowodów.

■ agenezja (aplazja);

■ podwojenie (pełne i niepełne);

■ potrojenie.

■ retrokawal;

■ zazębny;

■ ektopia ujścia moczowodu.

Anomalie w kształcie moczowodów

■ spiralny (pierścieniowy) moczowód.

■ hipoplazja;

■ dysplazja nerwowo-mięśniowa (achalazja, megaureter, megadolichoreter);

■ wrodzone zwężenie (zwężenie) moczowodu;

■ zawór moczowodowy;

■ uchyłek moczowodu;

■ ureterocele;

■ pęcherzowo-moczowodowy refluks miedniczny. Nieprawidłowości w liczbie moczowodów

Agenezja (aplazja)- wrodzony brak moczowodu z powodu niedorozwoju zawiązka moczowodu. W niektórych przypadkach moczowód można określić w postaci włóknistego sznurka lub ślepo kończącego się procesu (ryc. 5.28). Jednostronny agenezja moczowodu jest połączona z agenezją nerki po tej samej stronie lub multicystozą. dwustronny jest niezwykle rzadki i niezgodny z życiem.

Diagnoza opiera się na danych z metod badania rentgenowskiego z kontrastem i nefroscyntygrafią, które ujawniają brak jednej nerki. Charakterystycznymi objawami cystoskopowymi są niedorozwój lub brak połowy trójkąta pęcherza i ujścia moczowodu po odpowiedniej stronie. Przy zachowanym dalszym odcinku moczowodu jego otwór również jest słabo rozwinięty, chociaż znajduje się w zwykłym miejscu. W tym przypadku ureterografia wsteczna pozwala na potwierdzenie ślepego końca moczowodu.

Leczenie chirurgiczne odbywa się wraz z rozwojem procesu ropno-zapalnego i tworzeniem się kamieni w ślepo kończącym się moczowodzie. Wykonaj chirurgiczne usunięcie dotkniętego narządu.

Podwojenie- najczęstsza wada moczowodów. U dziewcząt anomalia ta występuje 5 razy częściej niż u chłopców.

Z reguły podczas migracji ogonowej moczowód dolnej połowy nerki jako pierwszy łączy się z pęcherzem i dlatego zajmuje wyższe i boczne położenie niż moczowód jego górnej połowy. Moczowody w odcinkach miednicy przecinają się wzajemnie i wpływają do pęcherza w taki sposób, że ujście górnego znajduje się niżej i bardziej przyśrodkowo, a dolny jest wyżej i bardziej bocznie (prawo Weigerta-Meyera) (ryc. 5.29). ).

Podwojenie górnych dróg moczowych może być jeden- lub obustronny, pełny (moczowodowy duplex) oraz niekompletny (fissus moczowodu)(Rys. 41, 42, patrz kolorowa wkładka). W przypadku pełnego podwojenia każdy

Ryż. 5.28. Aplazja lewej nerki. Ślepo kończący się moczowód

Ryż. 5.29. Prawo Weigerta-Meyera. Skrzyżowanie moczowodów i położenie ich ust w pęcherzu z całkowitym podwojeniem dróg moczowych

moczowód otwiera się w oddzielnym otworze w pęcherzu. Niepełne zdublowanie górnych dróg moczowych charakteryzuje się obecnością dwóch miednic i moczowodów, łączących się w okolicy miednicy i otwierających się w pęcherzu jedną jamą ustną.

Opisane cechy topografii moczowodów w podwojeniu górnych dróg moczowych predysponują do wystąpienia powikłań. Zatem moczowód dolnej połowy nerki, który ma wyżej i bocznie umieszczoną jamę ustną, ma krótki tunel podśluzówkowy, co jest przyczyną dużej częstości występowania odpływu pęcherzowo-moczowodowo-miednicznego w tym moczowodzie. Wręcz przeciwnie, ujście moczowodu górnej połowy nerki jest często ektopowe i predysponowane do zwężenia, które jest przyczyną wodonercza.

Podwojenie moczowodu przy braku naruszenia urodynamiki nie objawia się klinicznie. Tę anomalię można podejrzewać za pomocą ultrasonografii, w której określa się podwojenie nerki, a moczowody, w obecności ekspansji, można zobaczyć w ich okolicach miednicy lub miednicy. Ostateczną diagnozę ustala się na podstawie urografii wydalniczej, wielorzędowej CT z kontrastem, MRI i cystoskopii. W przypadku braku funkcji jednej połowy nerki rozpoznanie można potwierdzić za pomocą ureteropielografii wstecznej lub wstecznej.

Potrojenie miednicy i moczowodów to kazuistyka.

Leczenie działa w rozwoju powikłań. W przypadku zwężenia lub ektopii moczowodu wykonuje się ureterocystozestomozę, aw przypadku odpływu pęcherzowo-moczowodowego wykonuje się operacje przeciwodpływowe. W przypadku utraty funkcji całej nerki wskazana jest nefroureterektomia (ryc. 60, patrz kolorowa wkładka), a jedna z jej połówek - heminefrureterektomia.

Anomalie w pozycji moczowodów

moczowód wsteczny- rzadka anomalia, w której moczowód w odcinku lędźwiowym przechodzi pod żyłę główną i po okrążeniu go powraca do swojej poprzedniej pozycji, gdy przechodzi w obszar miednicy (ryc. 43, patrz wkładka kolorowa). Ucisk moczowodu przez żyłę główną dolną prowadzi do naruszenia odpływu moczu z rozwojem wodniaka moczowodowego i jego charakterystycznego obrazu klinicznego. Tę anomalię można podejrzewać na podstawie USG i urografii wydalniczej, która ujawnia rozszerzenie układu jamistego nerki i moczowodu do jego środkowej trzeciej części, zagięcie w kształcie pętli i prawidłową strukturę moczowodu w okolicy miednicy. Rozpoznanie potwierdza wielorzędowa CT i MRI.

Leczenie chirurgiczne polega z reguły na skrzyżowaniu z wycięciem zmienionych odcinków moczowodu i wykonaniu zespolenia moczowodowo-moczowodowego z umiejscowieniem narządu w jego normalnej pozycji po prawej stronie żyły głównej.

Moczowód wsteczny- niezwykle rzadka wada rozwojowa, w której moczowód znajduje się za naczyniami biodrowymi (ryc. 43, patrz kolorowa wkładka). Ta anomalia, podobnie jak moczowód wsteczny, prowadzi do jego niedrożności wraz z rozwojem hydroureteronephrosis. Leczenie chirurgiczne polega na przecięciu moczowodu, uwolnieniu go spod naczyń i wykonaniu przedsionkowego zespolenia moczowodowo-moczowodowego.

Ektopia ujścia moczowodu- anomalia charakteryzująca się nietypowym wewnątrz lub na zewnątrzpęcherzowym położeniem ujścia jednego lub obu moczowodów. Ta wada jest bardziej powszechna u dziewcząt i zwykle wiąże się z podwojeniem moczowodu i/lub ureterocele. Przyczyną tej anomalii jest opóźnienie lub naruszenie oddzielenia zawiązka moczowodu od przewodu Wolffa podczas embriogenezy.

Do dopęcherzowy rodzaje ektopii ujścia moczowodu obejmują jego przemieszczenie w dół i przyśrodkowo do szyjki pęcherza moczowego. Taka zmiana położenia ust z reguły przebiega bezobjawowo. Usta moczowodów z ich pozapęcherzowy ektopie otwierają się do cewki moczowej, przycewkowej, do macicy, pochwy, nasieniowodów, pęcherzyka nasiennego, odbytnicy.

Obraz kliniczny pozapęcherzowej ektopii ujścia moczowodu zależy od jego lokalizacji i zależy od płci. U dziewcząt wada ta objawia się nietrzymaniem moczu przy zachowaniu normalnego oddawania moczu. U chłopców podczas wewnątrzmacicznego rozwoju wilków przewód zamienia się w nasieniowód i pęcherzyki nasienne, więc ektopowe ujście moczowodu zawsze znajduje się proksymalnie do zwieracza cewki moczowej i nie występuje nietrzymanie moczu.

Rozpoznanie opiera się na wynikach kompleksowego badania obejmującego urografię wydalniczą, CT, waginografię, cewkę moczową i cystoskopię, cewnikowanie ujścia ektopowego oraz wsteczne cewki moczowe i ureterografię.

Leczenie tej anomalii ma charakter chirurgiczny i polega na przeszczepieniu ektopowego moczowodu do pęcherza moczowego (ureterocystoanastomoza), a przy braku czynności nerek – na nefroureterektomii lub heminephroureterektomii.

Anomalie w kształcie moczowodów

Spiralny (pierścieniowy) moczowód- niezwykle rzadka wada rozwojowa, w której moczowód w środkowej trzeciej części ma kształt spirali lub pierścienia. Proces może być jeden- oraz dwustronny postać. Ta anomalia jest konsekwencją niezdolności moczowodu do obracania się wraz z nerką podczas ruchu wewnątrzmacicznego z miednicy do okolicy lędźwiowej.

Skręcenie moczowodu prowadzi do rozwoju obturacyjnych procesów retencji w nerkach, rozwoju wodonercza i przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Urografia wydalnicza, wielorzędowa CT, MRI i, jeśli to konieczne, wsteczna lub wsteczna ureterografia przezskórna pomagają ustalić diagnozę.

Leczenie chirurgiczne. Przeprowadza się resekcję moczowodu z zespoleniem moczowodowo-moczowodowym lub zespoleniem moczowodowo-moczowodowym.

Anomalie w budowie moczowodów

hipoplazja moczowodu zwykle łączy się z hipoplazją odpowiedniej nerki lub jej połowy przy podwajaniu, a także z wielotorbielowatą nerką. Światło moczowodu z tą anomalią jest ostro zwężone lub zatarte, ściana jest przerzedzona, perystaltyka jest osłabiona, usta są zmniejszone. Diagnoza opiera się na danych z cystoskopii, urografii wydalniczej i ureterografii wstecznej.

Dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowód został opisany pod nazwą „mega-moczowód” przez J. Goulka w 1923 r. jako choroba wrodzona objawiająca się rozszerzeniem i wydłużeniem moczowodu (przez analogię do określenia „megacolon”). Jest to jedna z częstych i ciężkich wad rozwojowych moczowodów, spowodowana niedorozwojem lub całkowitym brakiem jego warstwy mięśniowej oraz zaburzeniami unerwienia. W rezultacie moczowód nie jest zdolny do aktywnych skurczów i traci funkcję przenoszenia moczu z miednicy do pęcherza. Z biegiem czasu ten rodzaj dynamicznej niedrożności prowadzi do jeszcze większej ekspansji i wydłużenia wraz z powstawaniem załamań (megadolichoureter). Pogorszeniu transportu moczu sprzyja prawidłowe napięcie wypieracza pęcherza oraz połączenie tej anomalii z innymi wadami rozwojowymi (ektopia ujścia moczowodu, ureterocele, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, neurogenna dysfunkcja pęcherza). Częste przywiązanie infekcji na tle urostozy przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia moczowodu, a następnie bliznowacenia ściany moczowodu i jeszcze większego zmniejszenia funkcji górnych dróg moczowych. Charakterystyczne cechy histologiczne moczowodu olbrzymiego to znaczne niedorozwój struktur nerwowo-mięśniowych moczowodu z przewagą tkanki bliznowatej.

Achalazja moczowód jest dysplazją nerwowo-mięśniową okolicy miednicy. Niedorozwój moczowodu w tej anomalii ma charakter lokalny i nie wpływa na jego leżące powyżej odcinki, gdzie są one mało zmienione lub normalnie rozwinięte. Z tych pozycji achalazję moczowodu należy uważać nie za etap rozwoju moczowodu olbrzymiego, ale za jedną z jego odmian. Z reguły ekspansja moczowodu w okolicy miednicy z achalazją pozostaje na tym samym poziomie przez całe życie. W niektórych przypadkach może być zamieszany leżący moczowód

Ryż. 5.30. Urogram wydalniczy. Achalazja lewego moczowodu

w proces patologiczny wtórnie w wyniku stagnacji moczu w powiększonej cystoidzie, czyli dynamicznej niedrożności.

Obraz kliniczny dysplazji nerwowo-mięśniowej moczowodu zależy od stopnia jej nasilenia. W przypadku jednostronnej achalazji lub moczowodu olbrzymiego stan ogólny przez długi czas pozostaje zadowalający. Objawy są łagodne lub nie występują, co jest jedną z przyczyn późnego rozpoznania dysplazji nerwowo-mięśniowej już w wieku dorosłym. Pierwsze oznaki moczowodu olbrzymiego wynikają z dodania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. W odpowiednim odcinku lędźwiowym występują bóle, gorączka z dreszczami, bolesne oddawanie moczu. W przypadku moczowodu olbrzymiego obustronnie obserwuje się ciężki przebieg kliniczny. Od najmłodszych lat wykrywane są objawy przewlekłej niewydolności nerek.

wystarczalność: opóźnienie rozwoju fizycznego dziecka, zmniejszony apetyt, wielomocz, pragnienie, osłabienie, zmęczenie.

Rozpoznanie dysplazji nerwowo-mięśniowej opiera się na metodach badań laboratoryjnych, radiacyjnych, urodynamicznych i endoskopowych. USG ujawnia rozszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu w jego odcinkach okołomiedniczkowych i przedpęcherzowych, zmniejszenie warstwy miąższu nerki. Charakterystycznym objawem achalazji na urogramach wydalniczych jest znaczne rozszerzenie moczowodu miednicy przy niezmienionych leżących odcinkach dróg moczowych (ryc. 5.30).

W przypadku moczowodu olbrzymiego następuje wydłużenie i znaczne rozszerzenie moczowodu na całej jego długości z obszarami załamań kolanowych. Pieloureterografia poprzedzająca umożliwia postawienie diagnozy przy braku czynności nerek na podstawie urografii wydalniczej.

W diagnostyce różnicowej moczowód olbrzymi należy odróżnić od wodniaka moczowodowego, do którego dochodzi w wyniku zwężenia moczowodu.

Leczenie operacyjne dysplazji nerwowo-mięśniowej moczowodu w dużej mierze zależy od stadium choroby. Zaproponowano ponad 100 metod korekcji operacyjnej. Stopień możliwości kompensacyjnych, szczególnie charakterystyczny dla małych dzieci, zależy od stopnia zaawansowania zaburzeń anatomicznych i czynnościowych, średnicy moczowodu oraz aktywności odmiedniczkowo-nerkowej procesu. Leczenie operacyjne polega na resekcji poszerzonego moczowodu na długość i szerokość z implantacją podśluzówkową

do pęcherza według Politano-Leadbetter. Wyraźniejsze zmiany w ścianie moczowodu ze znacznym upośledzeniem jego funkcji są wskazaniem do ureteroplastyki jelitowej (ryc. 54, 55, patrz kolorowa wkładka).

Wrodzone zwężenie (zwężenie) moczowodu z reguły jest zlokalizowany w jego prilokhanochny, rzadziej - oddziałach przedpęcherzowych, w wyniku czego rozwija się wodonercze lub wodonercze. Ze względu na częstość, cechy etiologii, patogenezę, przebieg kliniczny i metody korekcji chirurgicznej, transformację wodonerczową wyodrębniono jako odrębną postać nozologiczną i omówiono w rozdziale 6.

Zawory moczowodu- są to miejscowe zduplikacje błony śluzowej i podśluzówkowej lub rzadziej wszystkie warstwy ściany moczowodu. Ta anomalia jest niezwykle rzadka. Powodem jego powstania jest wrodzony nadmiar błony śluzowej moczowodu. Zastawki mogą mieć kierunek skośny, podłużny, poprzeczny i częściej są zlokalizowane w odcinku miednicznym lub przedpęcherzowym moczowodu. Mogą powodować niedrożność moczowodu wraz z rozwojem przemiany wodonerczowej, co jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego - resekcji zwężonego odcinka moczowodu z zespoleniem pomiędzy niezmienionymi częściami dróg moczowych.

Uchyłek moczowodu jest rzadką anomalią, która objawia się w postaci workowatego występu jego ściany. Najczęściej występują uchyłki prawego moczowodu z dominującą lokalizacją w okolicy miednicy. Opisano również obustronne uchyłki moczowodu. Ściana uchyłka składa się z tych samych warstw, co sam moczowód. Diagnoza opiera się na urografii wydalniczej, ureterografii wstecznej, spiralnej tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozwoju wodonercza w wyniku niedrożności moczowodu w okolicy uchyłka. Polega na wycięciu uchyłka i ściany moczowodu z zespoleniem moczowodowo-moczowodowym.

ureterocele- torbielowate rozszerzenie śródściennej części moczowodu z jego występem do światła pęcherza moczowego (ryc. 15, patrz wkładka kolorowa). Odnosi się do częstych anomalii i jest diagnozowana u 1-2% pacjentów wszystkich grup wiekowych poddanych cystoskopii.

W ureterocele może być jeden- oraz dwustronny. Powodem jego powstania jest wrodzony niedorozwój nerwowo-mięśniowy warstwy podśluzówkowej moczowodu śródściennego w połączeniu ze zwężeniem jego jamy ustnej. Z powodu takiej wady rozwojowej stopniowo dochodzi do przemieszczenia (rozciągnięcia) błony śluzowej tego odcinka moczowodu do jamy pęcherza, z utworzeniem zaokrąglonej lub gruszkowatej formacji torbielowatej o różnych rozmiarach. Jego ściana zewnętrzna to błona śluzowa pęcherza, a ściana wewnętrzna to błona śluzowa moczowodu. Na wierzchołku moczowodu znajduje się zwężony otwór moczowodu.

Istnieją dwa rodzaje tej anomalii moczowodów - ortotopowy oraz heterotopowy (ektopowy) ureterocele. Pierwszy występuje z normalną lokalizacją ujścia moczowodu. Jest mały, dobrze zredukowany iz reguły nie przeszkadza w odpływie moczu z nerek. Taki bezobjawowy ureterocele jest częściej diagnozowany u dorosłych. Heterotopowy ureterocele występuje, gdy występuje niska ektopia ujścia moczowodu w kierunku ujścia moczowodu.

Pęcherz moczowy. U małych dzieci w 80-90% przypadków rozpoznaje się ektopowy typ ureterocele, częściej niż dolny otwór, z podwojeniem moczowodu. Przeważa forma jednostronna, rzadziej choroba jest wykrywana po obu stronach.

Moczowodór powoduje naruszenie oddawania moczu, co stopniowo prowadzi do rozwoju hydroureteronephrosis. Częstym powikłaniem ureterocele jest tworzenie się w nim kamienia.

Objawy kliniczne zależą od wielkości i lokalizacji ureterocele. Im większa ureterocele i wyraźniejsza niedrożność moczowodu, tym wcześniej i wyraźniej pojawiają się objawy tej anomalii. W odpowiednim odcinku lędźwiowym występują bóle, z tworzeniem się w nim kamienia i przywiązaniem infekcji - dyzuria. Jeśli ureterocele jest duży, mogą wystąpić trudności z oddawaniem moczu z powodu niedrożności szyi pęcherza moczowego. U kobiet ureterocele może wystawać poza cewkę moczową.

Główne miejsce w diagnozie zajmują metody badań radiacyjnych i cystoskopia. Cechą charakterystyczną w ultrasonografii jest zaokrąglona hipoechogeniczna formacja w szyjce pęcherza moczowego, powyżej której można określić powiększony moczowód (ryc. 5.31, 5.32).

Na urogramach wydalniczych CT z kontrastem i MRI uwidoczniły ureterocele i różne stopnie hydroureteronephrosis (ryc. 5.33).

Cystoskopia jest główną metodą diagnozowania ureterocele (ryc. 15, patrz kolorowa wstawka). Z jego pomocą możesz śmiało potwierdzić diagnozę tej anomalii, ustalić rodzaj moczowodu, jego rozmiar i stronę zmiany. Ureterocele definiuje się jako okrągłą formację znajdującą się w trójkącie pęcherza moczowego, w górnej części którego otwiera się ujście moczowodu, gdy mocz jest wydalany, ureterocele kurczy się i zmniejsza rozmiar (odpada).

Ortotopowy ureterocele o niewielkich rozmiarach bez zaburzeń urodynamiki nie wymaga leczenia. Rodzaj interwencji chirurgicznej określa się biorąc pod uwagę wielkość i lokalizację ureterocele, a także stopień

Ryż. 5.31. USG przezbrzuszne. Lewy ureterocele (strzałka)

Ryż. 5.32. USG transrektalne. Duży ureterocele (1) ze znacznym poszerzeniem moczowodu (2)

Ryż. 5.33. Urogramy wydalnicze w 7. (a) i 15. (b) minucie badania. Ureterocele (1) po prawej z poszerzeniem moczowodu (2) (wodowodór)

transformacja wodonerczowa. W zależności od tego stosuje się przezcewkową endoskopową resekcję ureterocele lub jego otwartą resekcję z ureterocystozestomozą.

Refluks pęcherzowo-moczowodowy (VUR)- proces wstecznego cofania się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych. Jest to najczęstsza patologia układu moczowego u dzieci i dzieli się na: podstawowy oraz wtórny. Pierwotny OZW powstaje w wyniku wrodzonej niewydolności (niepełnego dojrzewania) przetoki pęcherzowo-moczowodowej. Wtórny - jest powikłaniem niedrożności podpęcherzowej, rozwijającym się z powodu zwiększonego ciśnienia w pęcherzu.

PMR może być aktywny oraz bierny. W pierwszym przypadku występuje w momencie oddawania moczu z maksymalnym wzrostem ciśnienia śródpęcherzowego, w drugim można go zaobserwować w spoczynku.

Charakterystyczną manifestacją kliniczną VUR jest występowanie bólu w okolicy lędźwiowej podczas oddawania moczu. Kiedy infekcja jest dołączona, pojawiają się objawy przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

W diagnostyce VUR wiodącą rolę odgrywają rentgenowskie metody badań radionuklidów. Cystografia wsteczna w spoczynku i podczas oddawania moczu (cystografia mikcyjna) ujawnia nie tylko jej obecność, ale także nasilenie anomalii (patrz rozdział 4, ryc. 4.32).

Leczenie zachowawcze jest możliwe w początkowych stadiach choroby, leczenie operacyjne polega na wykonywaniu różnych operacji przeciwrefluksowych.

z których najprostsze to endoskopowe podśluzówkowe wprowadzenie do jamy ustnej bioimplantów kształtujących (silikon, kolagen, pasta teflonowa itp.) zapobiegające cofaniu się moczu. Szerokie zastosowanie znalazły obecnie wykonywane operacje rekonstrukcji ujścia moczowodu, m.in.

5.3. ANOMALIE PĘCHERZA

Istnieją następujące wady rozwojowe pęcherza:

■ anomalie przewodu moczowego (urachus);

∎ agenezja pęcherza;

■ podwojenie pęcherza;

■ wrodzony uchyłek pęcherza moczowego;

■ eksstrofia pęcherza;

■ wrodzony przykurcz szyi pęcherza moczowego.

Urachus(urach)- przewód moczowy, który łączy wyłaniający się pęcherz przez pępowinę z płynem owodniowym w okresie rozwoju płodu wewnątrzmacicznego. Zwykle do czasu narodzin dziecka przerasta. W przypadku wad rozwojowych Urachus może nie zarastać całkowicie lub częściowo. W zależności od tego rozróżnia się anomalie Urachus.

przetoka pępkowa- niezamknięcie części mocznika, otwarcie przetoką w pępku i brak komunikacji z pęcherzem. Ciągłe wydzielanie z przetoki prowadzi do podrażnienia otaczającej ją skóry i infekcji.

Przetoka pęcherzowo-pępkowa- całkowite niezamknięcie Urachusa. W takim przypadku dochodzi do stałego uwalniania moczu z przetoki.

Torbiel Urachusa- niedrożność środkowej części przewodu moczowego. Taka anomalia jest bezobjawowa i objawia się tylko dużymi rozmiarami lub ropieniem. W niektórych przypadkach można go wyczuć przez przednią ścianę brzucha.

Rozpoznanie anomalii mocznika opiera się na zastosowaniu metod badawczych ultrasonograficznych, radiologicznych (fistulografia) i endoskopowych (cystoskopia z wprowadzeniem błękitu metylenowego do przetoki i jego wykryciem w moczu). Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu moczownika.

Agenezja pęcherza- jego wrodzony brak. Niezwykle rzadka anomalia, która zwykle łączy się z wadami rozwojowymi niezgodnymi z życiem.

Podwojenie pęcherza- również bardzo rzadka anomalia tego narządu. Charakteryzuje się obecnością przegrody dzielącej jamę pęcherza na dwie połówki. Ujście odpowiedniego moczowodu otwiera się na każdy z nich. Tej anomalii może towarzyszyć podwojenie cewki moczowej i obecność dwóch szyjek pęcherza moczowego. Czasami przegroda może być niekompletna, a następnie pojawia się pęcherz „dwukomorowy” (ryc. 5.34).

Wrodzony uchyłek pęcherza- workowate wysunięcie ściany pęcherza na zewnątrz. Z reguły znajduje się na tylno-bocznej ścianie pęcherza w pobliżu ust, nieco wyżej i z boku.

Ryż. 5.34. Podwojenie pęcherza: a- kompletny; b- niekompletny

Ściana wrodzonego (prawdziwego) uchyłka, w przeciwieństwie do nabytego, ma taką samą strukturę jak ściana pęcherza moczowego. Uchyłek nabyty (fałszywy) rozwija się z powodu niedrożności podpęcherzowej i zwiększonego ciśnienia w pęcherzu. W wyniku nadmiernego rozciągnięcia ściany pęcherza staje się ona cieńsza z wysunięciem błony śluzowej między wiązki przerośniętych włókien mięśniowych. Ciągła stagnacja moczu w uchyłku przyczynia się do powstawania w nim kamieni i rozwoju przewlekłego stanu zapalnego.

Charakterystycznymi objawami klinicznymi tej anomalii są trudności w oddawaniu moczu i opróżnianiu pęcherza w dwóch etapach (najpierw opróżnia się pęcherz, potem uchyłek).

Diagnoza opiera się na badaniu ultrasonograficznym (ryc. 5.35), cystografii (ryc. 5.36) i cystoskopii (ryc. 20, patrz wkładka kolorowa).

Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu uchyłka i zszyciu uformowanego ubytku w ścianie pęcherza moczowego.

Ekstrofia pęcherza- ciężka wada rozwojowa polegająca na braku przedniej ściany pęcherza i odpowiedniej części przedniej ściany brzucha (ryc. 40, patrz wkładka kolorowa). Ta anomalia jest częściej obserwowana u chłopców i występuje u 1 na 30-50 tysięcy noworodków. Eksstrofia pęcherza często łączy się z wadami rozwojowymi górnych i dolnych dróg moczowych, wypadaniem

Ryż. 5.35. USG przezbrzuszne. Uchyłek (1) pęcherz (2)

Ryż. 5.36. Zstępujący cystogram. Uchyłki pęcherza

odbytnica, u chłopców - z epispodziectwem, przepukliną pachwinową, kryptorchizmem, u dziewcząt - z anomaliami w rozwoju macicy i pochwy.

Mocz z taką anomalią jest stale wylewany, co dalej prowadzi do maceracji i owrzodzenia skóry krocza, genitaliów i ud. Kiedy dziecko się napina (śmieje się, krzyczy, płacze), ścianka pęcherza wystaje w kształcie kuli i zwiększa się wydalanie moczu. Błona śluzowa jest przekrwiona, łatwo krwawi. W dolnych rogach ubytku określa się ujścia moczowodów. Eksstrofia pęcherza z reguły łączy się z rozstępem kości stawu łonowego, co objawia się chodem „kaczki”. Stały kontakt błony śluzowej pęcherza moczowego i cewki moczowej ze środowiskiem zewnętrznym przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia pęcherza moczowego i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Istnieją trzy rodzaje interwencji chirurgicznych:

■ rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna mająca na celu zamknięcie ubytku pęcherza i ściany jamy brzusznej własnymi tkankami;

■ przeszczep trójkąta pęcherza wraz z otworami do esicy (obecnie wykonywany niezwykle rzadko);

■ tworzenie sztucznego ortotopowego zbiornika moczowego z jelita krętego.

Przykurcz szyi pęcherza- wada rozwojowa charakteryzująca się nadmiernym rozwojem tkanki łącznej w danym obszarze anatomicznym. Obraz kliniczny zależy od nasilenia zmian włóknistych szyi pęcherza i związanych z nimi zaburzeń oddawania moczu. Rozpoznanie tej anomalii opiera się na wynikach badania instrumentalnego (uroflowmetria w połączeniu z cystomanometrią), uretrografii i uretrocystoskopii z biopsją szyi pęcherza moczowego. Leczenie endoskopowe polega na wypreparowaniu lub wycięciu tkanki bliznowatej.

5.4. ANOMALIE W MOCZU

Do wad rozwojowych cewki moczowej należą:

■ spodziectwo;

■ epispadie;

■ wrodzone zastawki, obliteracje, zwężenia, uchyłki i torbiele cewki moczowej;

■ przerost guzka nasiennego;

■ zdublowanie cewki moczowej;

■ przetoki cewkowo-odbytnicze;

■ wypadanie błony śluzowej cewki moczowej.

spodziectwo- wrodzony brak odcinka przedniej cewki moczowej z zastąpieniem brakującej części gęstym sznurem tkanki łącznej (strunem) i skrzywieniem prącia z powrotem w kierunku moszny. Ta anomalia występuje z częstotliwością 1: 250-300 noworodków. W rzeczywistości spodziectwo łączy się z nieprawidłową strukturą prącia. Z reguły jest anatomicznie słabo rozwinięty, mały, cienki, silnie zakrzywiony w kierunku grzbietowym. Zagięcie jest szczególnie wyraźne podczas erekcji. Kąt skrzywienia może być tak duży, że życie seksualne staje się niemożliwe. Zwykle napletek jest rozdwojony i zakrywa głowę w formie kaptura. Może wystąpić przekrwienie.

Przeznaczyć główkowaty(najczęściej) koronowy, łodyga, moszny oraz kroczowy spodziectwo. Pierwsze dwie formy są najłatwiejsze i niewiele się od siebie różnią. Charakteryzują się umiejscowieniem zewnętrznego ujścia cewki moczowej na poziomie głowy lub bruzdy koronowej oraz niewielkim skrzywieniem prącia.

Kształt trzonu charakteryzuje się umiejscowieniem zewnętrznego otworu cewki moczowej w różnych częściach prącia. Im bardziej proksymalna jest ektopowa, tym wyraźniejsza jest krzywizna narządu. Ze względu na zginanie i mestostenoza opróżnianie pęcherza jest utrudnione, strumień słaby, skierowany w dół.

Najcięższe są formy spodziectwa mosznowego i krocza. Charakteryzują się ostrym niedorozwojem i skrzywieniem prącia oraz wyraźnym naruszeniem oddawania moczu, co jest możliwe tylko w pozycji siedzącej. Noworodki z spodziectwem moszny są czasami mylone z dziewczynkami lub fałszywymi hermafrodytami.

Osobną formą są tak zwane „spodziectwo bez spodziectwa”, w których zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w zwykłym miejscu na żołędzi prącia, ale sam jest znacznie skrócony. Pomiędzy skróconą cewką moczową a normalną długością prącia znajduje się gęsty sznur tkanki łącznej (strun), który powoduje ostre zakrzywienie prącia w kierunku grzbietowym.

Niezwykle rzadkie spodziectwo kobiece, w którym rozszczepiona jest tylna ściana cewki moczowej i przednia ściana pochwy. Może mu towarzyszyć wysiłkowe nietrzymanie moczu.

Rozpoznanie spodziectwa ustala się na podstawie obiektywnego badania. W niektórych przypadkach odróżnienie spodziectwa moszny i krocza od fałszywej hermafrodytyzmu może być trudne. W takich przypadkach konieczne jest określenie płci genetycznej dziecka. Metody promieniowania pozwalają zidentyfikować obecność i rodzaj struktury wewnętrznych narządów płciowych.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane we wszystkich postaciach tej anomalii i jest wykonywane w pierwszych latach życia dziecka. Z główką i spodziectwem wieńcowym

operacja jest wykonywana przy znacznej krzywiźnie żołędzi prącia i/lub mestostenozie. W celu skorygowania cięższych postaci spodziectwa zaproponowano wiele różnych metod leczenia chirurgicznego. Wszystkie mają na celu osiągnięcie dwóch głównych celów: wytworzenie brakującej części cewki moczowej z wytworzeniem jej zewnętrznego otworu w normalnej pozycji anatomicznej oraz wyprostowanie prącia poprzez wycięcie blizn (strunów) tkanki łącznej. Prognozy dotyczące terminowej chirurgii plastycznej są korzystne. Osiąga się dobry efekt kosmetyczny, normalne oddawanie moczu, zachowanie funkcji seksualnych i rozrodczych.

epispadie- wrodzone rozszczepienie wzdłuż przedniej powierzchni całej lub części cewki moczowej. Ten odcinek cewki moczowej, otwarty do przodu, wraz z ciałami jamistymi, tworzy charakterystyczny rowek biegnący wzdłuż grzbietowej części prącia. Ta anomalia jest znacznie mniej powszechna niż spodziectwo i jest wykrywana średnio u 1 na 50 tysięcy noworodków. Stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3:1.

Istnieją trzy rodzaje epispadii u chłopców: główka, łodyga oraz całkowity. Epispadia żołędzi prącia charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej jest podzielona do rowka koronowego. Penis jest lekko wygięty i uniesiony do góry. Oddawanie moczu i erekcja w tej postaci epispadia zwykle nie są zaburzone.

forma łodygi charakteryzuje się tym, że przednia ściana cewki moczowej jest rozszczepiona na całym penisie - aż do obszaru przejścia skóry w okolice łonowe. Przy tej formie epispodii dochodzi do rozszczepienia spojenia łonowego, a czasem rozbieżności mięśni brzucha. Penis jest skrócony i zakrzywiony w kierunku przedniej ściany brzucha. Otwór cewki moczowej ma kształt lejka. Podczas oddawania moczu strumień skierowany jest w górę, mocz jest rozpylany, co prowadzi do mokrych ubrań. Życie seksualne jest niemożliwe, ponieważ penis jest mały i mocno zakrzywiony podczas erekcji.

Całkowite (całkowite) epispadia oprócz rozszczepienia przedniej ściany cewki moczowej charakteryzuje się rozszczepieniem zwieracza pęcherza moczowego. Cewka moczowa ma kształt lejka i znajduje się tuż pod macicą. Ta postać charakteryzuje się nietrzymaniem moczu z powodu niedorozwoju zwieracza pęcherza moczowego. Ciągły wyciek moczu prowadzi do podrażnienia skóry w mosznie i kroczu, rozwija się zapalenie skóry, a normalna adaptacja społeczna dziecka w społeczeństwie rówieśników jest zaburzona. Obserwuje się niedorozwój prącia i moszny.

Epispadia u dziewcząt występują rzadziej niż u chłopców. Wyróżnia się trzy formy. epispadia łechtaczki, charakteryzuje się jedynie rozszczepieniem łechtaczki. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przesunięty do góry i otwiera się nad nim. Oddawanie moczu nie jest zakłócone.

Na forma podprzysadkowa dochodzi do rozszczepienia cewki moczowej do szyjki pęcherza i rozszczepienia łechtaczki. Najpoważniejszym jest pełne epispadia, w którym nie ma przedniej ściany cewki moczowej i szyjki pęcherza, a zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się za spojeniem łonowym. Występuje rozszczepienie spojenia łonowego i zwieracza pęcherza, co objawia się kaczym chodem i nietrzymaniem moczu.

U większości pacjentów z epispodzieżami pojemność pęcherza jest zmniejszona, obserwuje się VUR.

Chirurgiczne leczenie epispadii przeprowadza się w pierwszych latach życia. Polega na odbudowie cewki moczowej i likwidacji skrzywienia prącia.

wrodzone zastawki cewki moczowej- obecność w jej proksymalnym odcinku wyraźnych fałdów śluzówki wystających do światła cewki moczowej w postaci mostków. Ta anomalia występuje częściej u chłopców i dotyczy 1 na 50 tysięcy noworodków. Zastawki cewki moczowej zakłócają normalne oddawanie moczu, utrudniają opróżnianie pęcherza, prowadzą do pojawienia się zalegającego moczu, rozwoju wodonercza i przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Leczenie zastawek cewki moczowej jest endoskopowe. Ich TUR jest wykonywany.

Wrodzona obliteracja cewki moczowej jest niezwykle rzadki, zawsze połączony z innymi anomaliami, często niekompatybilny z życiem.

wrodzone zwężenie cewki moczowej- rzadka anomalia, w której występuje bliznowate zwężenie światła, prowadzące do zaburzeń oddawania moczu.

Wrodzony uchyłek cewki moczowej- również rzadka wada rozwojowa, polegająca na obecności woreczka na tylnej ścianie cewki moczowej. Najczęściej zlokalizowane w przedniej cewce moczowej. Objawia się dyzurią i wypuszczaniem kropli moczu po zakończeniu oddawania moczu. Rozpoznanie ustala się na podstawie uretrografii i ureteroskopii, cystoureterografii mikcyjnej. Leczenie polega na wycięciu uchyłka.

Wrodzone torbiele cewki moczowej rozwijają się w wyniku zatkania otworów wydalniczych gruczołów opuszkowo-cewkowych. Zlokalizowane głównie w okolicy opuszki cewki moczowej. Są usuwane chirurgicznie.

Przerost guzka nasiennego- wrodzony przerost wszystkich elementów guzka nasiennego. Powoduje niedrożność cewki moczowej i erekcję podczas oddawania moczu. Rozpoznaje się ją za pomocą ureteroskopii i wstecznej uretrografii. Leczenie polega na TUR przerośniętej części guzka nasiennego.

Podwojenie cewki moczowej- rzadka wada rozwojowa. Jest kompletny i niekompletny. Pełne podwojenie w połączeniu z podwojeniem penisa. Bardziej powszechne niepełne zduplikowanie cewki moczowej. W większości przypadków dodatkowa cewka moczowa kończy się na ślepo. Dodatkowa cewka moczowa ma zawsze słabo rozwinięte ciało jamiste.

Przetoki cewki moczowej odbytu- rzadka wada rozwojowa, która prawie zawsze łączy się z atrezją odbytu. Występuje w wyniku niedorozwoju przegrody odbytnicy.

Wypadanie błony śluzowej cewki moczowej jest również rzadką anomalią. Błona śluzowa, która wypadła z powodu naruszenia mikrokrążenia, ma niebieskawy odcień, czasami krwawi. Leczenie działa.

5.5. ANOMALIE MĘSKICH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

Anomalie jąder

Wady rozwojowe jąder dzielą się na anomalie pod względem liczby, budowy i położenia. Anomalie ilościowe obejmują:

Anorchizm- wrodzony brak obu jąder. Łączy się z niedorozwojem innych narządów płciowych. Diagnostyka różnicowa z obustronnym wnętrostwem brzusznym opiera się na scyntygrafii jąder, CT, MRI i laparoskopii. Leczenie polega na wyznaczeniu hormonalnej terapii zastępczej.

monarchizm- wrodzony brak jednego jądra, jego najądrza i nasieniowodu. Należy go odróżnić od jednostronnego kryptotorchizmu brzusznego przy użyciu podobnych metod diagnostycznych, jak w przypadku anorchizmu. W celach kosmetycznych możliwe są protezy jąder.

Poliorchizm- niezwykle rzadka anomalia, charakteryzująca się obecnością dodatkowego jądra. Znajduje się obok głównego, jest zwykle słabo rozwinięty i z reguły nie ma wyrostka i nasieniowodu. Ze względu na duże ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego wskazane jest jego usunięcie.

Synorchizm- wrodzone zespolenie obu jąder, które nie schodziły z jamy brzusznej. Leczenie działa. Są rozdzielone i sprowadzone do moszny.

Anomalie strukturalne obejmują hipoplazja jąder- jego wrodzony niedorozwój. Rozpoznaje się ją podczas obiektywnego badania (drastycznie zredukowane jądra są wyczuwane w mosznie), przy użyciu metod badań radiologicznych i radionuklidowych. W leczeniu, zwłaszcza w procesie obustronnym, stosuje się hormonalną terapię zastępczą.

Anomalie w pozycji jąder obejmują:

wnętrostwo- wada rozwojowa (z greckiego kriptos - ukryty i storczyk - jądro), w której jedno lub oba jądra nie zapadają się do moszny. Godzina-

Wskaźnik wnętrostwa u noworodków urodzonych w terminie wynosi 3%, a u wcześniaków wzrasta 10-krotnie. Wnętrostwo w 25-30% przypadków łączy się z anomaliami innych narządów.

Nieprawidłowe położenie jądra prowadzi do jego anatomiczno-funkcjonalnej niewydolności aż do atrofii. Przyczyną najważniejszego powikłania wnętrostwa - niepłodności - jest zmiana reżimu temperaturowego jądra. Funkcja spermatogenezy jest znacznie osłabiona nawet przy niewielkim wzroście jego temperatury. Ponadto znacznie wzrasta ryzyko złośliwości niezstąpionego jądra, w przeciwieństwie do normalnie zlokalizowanego.

W zależności od stopnia awarii istnieją brzuszny oraz pachwinowy formy wnętrostwa

Ryż. 5.37. Formy wnętrostwa i ektopii jąder:

1 - normalnie zlokalizowane jądro; 2 - opóźnienie jąder przed wejściem do moszny; 3 - ektopia pachwinowa; 4 - pełzanie pachwinowe; 5 - wnętrostwo brzuszne; 6 - ektopia udowa

Ryż. 5.38. Tomografia komputerowa miednicy. Wnętrostwo brzuszne (1). Jądro lewe znajduje się w jamie brzusznej obok pęcherza (2)

(Rys. 5.37). Ta wada może być jednostronny oraz dwustronna, prawda oraz fałszywy. Fałsz (pseudokryptorchidyzm) odnotowuje się przy nadmiernej ruchomości jąder, gdy jest wynikiem skurczu mięśnia unoszącego jądro (t. kremmistrz), naciąga się mocno do zewnętrznego pierścienia pachwinowego lub nawet zagłębia się w kanał pachwinowy. W stanie zrelaksowanym można go sprowadzić do moszny delikatnymi ruchami, ale często powraca.

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z badania fizykalnego, USG, CT (ryc. 5.38),

scyntygrafia jąder i laparoskopia. W oparciu o te same metody, wnętrostwo różni się od anorchizmu, monorchizmu i ektopii jąder.

Leczenie zachowawcze jest wskazane, gdy jądro znajduje się w dystalnej części kanału pachwinowego. Stosuje się terapię hormonalną gonadotropiną kosmówkową. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych latach życia dziecka przy nieskuteczności terapii hormonalnej. Polega na otwarciu kanału pachwinowego, mobilizacji jądra, powrózka nasiennego i sprowadzeniu go do moszny z fiksacją w tej pozycji (orchidopeksja).

Jądra ektopowe- wrodzona wada rozwojowa, w której znajduje się w różnych regionach anatomicznych, ale nie na drodze embrionalnej do moszny. Ta anomalia różni się od wnętrostwa. W zależności od lokalizacji jąder, istnieją pachwinowy, udowy, kroczowy oraz krzyż ektopia (patrz ryc. 5.37). Leczenie chirurgiczne - obniżenie jądra do odpowiedniej połowy moszny.

Prognozy dotyczące rozwoju jąder w wnętrostwie i ektopii są korzystne, jeśli operacja jest wykonywana w pierwszych latach życia dziecka.

Anomalie penisa

wrodzona stulejka- wrodzone zwężenie ujścia napletka, które nie pozwala na odsłonięcie żołędzi prącia. Do 3 lat u chłopców w większości przypadków odnotowuje się stulejkę fizjologiczną. W przypadku wyraźnego zwężenia napletka uciekają się do jego okrężnego wycięcia (obrzezania).

ukryty penis- niezwykle rzadka anomalia, w której normalnie rozwinięte ciała jamiste są ukryte przez otaczające tkanki moszny i skóry okolicy łonowej. Penis z reguły jest zmniejszony, ciała jamiste określa się tylko przez badanie dotykowe w fałdach otaczającej skóry.

Ektopowy penis- niezwykle rzadka anomalia, w której jest mała i znajduje się za moszną. Leczenie działa: prącie zostaje przesunięte do normalnej pozycji.

Podwójny penis (dyfalia)- również rzadka wada rozwojowa. Podwojenie może być pełny gdy są dwa penisy z dwiema cewkami moczowymi i niekompletny- dwa penisy z rowkiem cewki moczowej na powierzchni każdego. Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu jednego z mniej rozwiniętych penisów.

Kazuistyka jest agenezja prącia, które z reguły łączy się z innymi anomaliami niezgodnymi z życiem.

pytania testowe

1. Podaj klasyfikację anomalii nerek.

2. Jaka jest różnica między wielotorbielowatością a wielotorbielowatością nerek?

3. Jaka powinna być taktyka leczenia prostej torbieli nerki?

4. Jakie są rodzaje ektopowego ujścia moczowodu?

5. Jaka jest istota prawa Weigerta-Meyera?

6. Jakie jest kliniczne znaczenie ureterocele?

7. Jakie są anomalie Urachus?

8. Wymień rodzaje spodziectwa.

9. Podaj formy wnętrostwa i ektopii jąder.

10. Jakie znasz anomalie penisa? Co to jest stulejka wrodzona?

Zadanie kliniczne 1

50-letni pacjent skarżył się na nawracające tępe bóle w lewym boku brzucha i okolicy lędźwiowej. W ostatnich miesiącach w lewym podżebrzu niezależnie zaczął odczuwać elastyczną, zaokrągloną, łatwo przemieszczoną formację. Jednocześnie nie nastąpił wzrost temperatury ciała, zaburzenia oddawania moczu, zmiany koloru moczu i inne objawy. Zwrócił się do lekarza rodzinnego. Zlecone przez niego badania laboratoryjne były prawidłowe, po czym wykonano wielospiralny TK jamy brzusznej (ryc. 5.39).

Co byś zdiagnozował? Czy potrzebne są inne metody badawcze, aby to potwierdzić? Jaką metodę leczenia wybrać?

Zadanie kliniczne 2

25-letni pacjent skarżył się na tępy ból w okolicy lędźwiowej po lewej stronie, częste bolesne oddawanie moczu. Takie zjawiska notowane są od kilku miesięcy. Palpacja nerek nie jest określona. Badania krwi i moczu nie uległy zmianie. Ultradźwięk ujawnił zaokrąglony kształt o niewielkich rozmiarach

Ryż. 5.39. Wielorzędowe badanie TK nerek z kontrastem u 50-letniego pacjenta

Ryż. 5.40. Urogram wydalniczy 25-letniego pacjenta. Lewy moczowód kończy się przedłużką w kształcie maczugi

tworzenie hipoechogeniczne w okolicy szyi pęcherza. U chorej wykonano urogram wydalniczy (ryc. 5.40).

Podaj interpretację urogramu wydalniczego. Jaka jest diagnoza? Jaką strategię leczenia wybrać?

Zadanie kliniczne 3

Rodzice chłopca w wieku 9 miesięcy zwrócili się do urologa ze skargą na brak lewego jądra w mosznie dziecka. Według nich chłopiec urodził się przedwcześnie, a jądro było nieobecne od momentu narodzin. W obiektywnym badaniu stwierdzono, że otwór zewnętrzny cewki moczowej jest zlokalizowany typowo, fałdowanie moszny jest zachowane. Prawe jądro określa się w swoim zwykłym miejscu, lewe jest wyczuwane pośrodku kanału pachwinowego.

Według statystyk anomalie w rozwoju układu moczowo-płciowego występują u co dziesiątej osoby i prowadzą do poważnych problemów natury fizjologicznej i psychologicznej. Te anomalie są jednymi z najliczniejszych, ponieważ obejmują wady rozwojowe wielu narządów. Można je zdiagnozować wyłącznie za pomocą sprzętu medycznego, takiego jak prześwietlenia lub ultradźwięki.

Jaka jest patologia rozwoju układu moczowo-płciowego?

Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego to mutacje genetyczne wyrażające się niedorozwojem oddzielnego narządu lub odwrotnie, jego hiperrozwojem. Nieprawidłowości obejmują uszkodzenie nerek, pęcherza moczowego, moczowodów, cewki moczowej i powodują problemy w obszarze męskich i żeńskich narządów płciowych. Niektóre mogą być uważane za drobne, takie jak powielenie moczowodów.

Wady rozwojowe narządów układu moczowo-płciowego pociągają za sobą poważne konsekwencje, ale są też mniej niebezpieczne patologie.

Odmiany patologii

Naruszenie w rozwoju dróg moczowych

Patologia dróg moczowych odnosi się do naruszenia rozwoju nerek, moczowodów, naczyń nerkowych i pęcherza moczowego. Ten typ patologii dzieli się na dwie grupy - anomalie budowy i położenia. W przypadku naruszenia prawidłowego rozwoju nerek dochodzi do jej niedorozwoju (aplazja), hipoplazji, moczowodów i miednicy, policystycznej choroby nerek, dystopii lędźwiowej. Zaburzenia rozwojowe moczowodu obejmują:

• podwojenie;
• aplazja;
• wrodzone zwężenie;
• patologia zastawek moczowodów;
• lokalizacja retrokawalska;
• ektopia (niewłaściwa lokalizacja ust).

Patologia pęcherza

Niektóre anomalie mogą się nigdy nie ujawnić, a niektóre dają się odczuć już od pierwszych dni życia.

Aplazja, podwojenie, uchyłek i eksstrofia są powszechne. Uchyłek ma miejsce, gdy ściana pęcherza wybrzusza się. Gdy nie ma przerostu przewodu moczowego, powstaje torbiel. Jednocześnie nie obserwuje się objawów złego samopoczucia. Ale najpoważniejszą i najniebezpieczniejszą wadą jest eksstrofia - patologia nie tylko pęcherza, ale także jamy brzusznej, kości miednicy, a także kanału moczowego. To odchylenie oznacza obowiązkowe leczenie, ponieważ w przypadku zignorowania możliwy jest śmiertelny wynik.

Patologie cewki moczowej u kobiet, mężczyzn i dzieci

Wady rozwojowe układu moczowego (cewka moczowa) - wrodzona patologia budowy cewki moczowej, aw konsekwencji dysfunkcja. W tym przypadku dochodzi do utrudnionego oddawania moczu, co niekorzystnie wpływa na funkcjonowanie nerek, dlatego wymagają szybkiego leczenia. Należy zauważyć, że patologie układu moczowego są częstsze niż innych narządów. Należą do nich podwojenie, spodziectwo, epispodzieje. Spodziectwo - niewłaściwa lokalizacja zewnętrznego otworu cewki moczowej (poniżej pozycji). Spodziectwo występuje tylko u mężczyzn. U kobiet często dochodzi do naruszenia rozwoju łechtaczki. Epispadias uważa się za wadę prącia, gdy zewnętrzny otwór cewki moczowej u kobiet i mężczyzn znajduje się powyżej normy na górnej powierzchni prącia.

Przyczyny rozwoju i występowania anomalii układu moczowego

Podczas rodzenia dziecka na kobietę i stan płodu wpływają różne szkodliwe czynniki.

Anomalie układu moczowo-płciowego to wrodzone wady rozwojowe płodu (CMD). Niektóre problemy są dziedziczone po rodzicach. Patologia może leżeć w mutacji genu. Na wystąpienie wpływają odchylenia od czynników zewnętrznych. Wrodzone wady rozwojowe zaczynają pojawiać się u płodu w pierwszych trzech miesiącach ciąży. W tym okresie dochodzi do powstawania narządów wewnętrznych, a każdy zewnętrzny wpływ niekorzystnych czynników bezpośrednio na organizm płodu może wywołać opóźnienie lub odwrotnie, nadmiernie szybki rozwój. Niekorzystnymi czynnikami są infekcje wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży, wpływ szkodliwych czynników chemicznych (barwniki, żywice), spożywanie w ciąży napojów alkoholowych, a także antybiotyków, hormonów i innych leków oraz działanie promieniowania.

PATOLOGIA PRZED I OKOŁOPORODOWA.

PATOLOGIA PLACENTY.

Patologia prenatalna obejmuje wszystkie procesy patologiczne i stany płodu od momentu zapłodnienia do porodu. Założycielem doktryny patologii prenatalnej jest on. naukowiec Schwalbe, którego prace sięgają początku XX wieku. Okres od 196 dni rozwoju i pierwszych 7 dni po porodzie nazywa się pernatalnym („wokół porodu”) i z kolei dzieli się na prenatalny, intra- i postnatalny lub prenatalny (okres prenatalny jest szerszy, obejmuje wszystko, co się dzieje do 196 dni), podczas porodu i połogu, noworodek. Cały rozwój płodu można podzielić na 2 okresy: progenezę (czas dojrzewania gamet, komórek rozrodczych) i cytatogenezę (okres rozwoju płodu od momentu zapłodnienia do porodu) Cymatogeneza dzieli się na:

Blastogeneza - do 15 dni

Embriogeneza - do 75 dni

Fetogeneza - wczesna - do 180 dni i późna - 280 dni

W okresie dojrzewania może dojść do dojrzewania komórek rozrodczych - jaj i plemników - ich uszkodzenia, związane zarówno z wpływami egzogennymi (promieniowanie, substancje chemiczne), jak i dziedzicznymi zmianami w chromosomach lub genomach. Towarzyszą temu mutacje i choroby dziedziczne, w tym wady wrodzone, enzymopatie. Wrodzone wady rozwojowe obserwuje się częściej u dzieci, których rodzice są w wieku powyżej 40-45 lat.

Cymatopatie to patologiczne procesy zachodzące podczas cytatogenezy. Główną patologią tego okresu są wady rozwojowe, które stanowią 20% lub więcej.

Wady wrodzone to uporczywe zmiany w narządzie lub całym organizmie, które wykraczają poza zmienność ich struktury i z reguły towarzyszą im dysfunkcje. Przyczyny wad wrodzonych można podzielić na: endogenne i egzogenne.

Uważa się, że mutacje są przyczynami endogennymi (uważa się, że 40%)

Mutacjami mogą być: gen – trwała zmiana molekularna

struktura genu

chromosomalny - zmiana w strukturze chromosomów

genomiczny - częściej zmiana liczby chromosomów

trisomia.

W przypadku mutacji genomowych płód najczęściej umiera. Rola naturalnej mutagenezy jest niewielka. Ważną rolę odgrywają mutacje indukowane.

Czynniki mutagenne: promieniowanie jonizujące

chem. in-va (cytostatyki)

wirusy (różyczka)

nadmierne dojrzewanie komórek zarodkowych (wydłużenie czasu od momentu pełnego dojrzałości komórek zarodkowych do powstania zygoty powoduje w nich kompleks zmian patologicznych).

Przyczyny egzogenne obejmują:

Promieniowanie pod jego działaniem w krytycznych okresach rozwoju zarodka. Napromienianie w pierwszych 3 miesiącach ciąży prowadzi do wrodzonych wad rozwojowych głównie układu nerwowego.

Wpływy mechaniczne są wynikiem zrostów owodniowych, które są mechanizmem powstawania defektu, a nie jego przyczyną;

Czynniki chemiczne, substancje lecznicze (przeciwdrgawkowe talidomid);

Alkohol - prowadzi do embriopatii alkoholowej, później występuje opóźnienie w wadze, wzroście, rozwoju umysłowym, występuje małogłowie, zez, cienka górna warga, wady serca w postaci ubytku przegrody są częste

Cukrzyca matek - embriopatia cukrzycowa z powstawaniem wad wrodzonych, wad rozwojowych szkieletu, wad serca, układu nerwowego, wysokiej masy płodu, zespołu Cushingoida, przerostu wysp Langerganas. Występują oznaki niedojrzałości, kardiohepatosplenomegalia, mikroangiopatia, zapalenie płuc;

Wirusy (cytomegalia)

Wzorcem w tym okresie jest dysontogeneza, mająca jakikolwiek wpływ na płód. Czas ekspozycji na środek teratogenny ma znaczenie: różne środki w tym samym czasie rozwoju płodu powodują te same wady wrodzone, a ten sam środek w różnym czasie powoduje różne wady rozwojowe

WADY WRODZONE.

Wrodzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego.

Zajmują 1. miejsce. Etiologia jest zróżnicowana. Z egzo - dokładnie ustalono wpływ wirusa różyczki, cytomegalii, Coxsackie, poliomyelitis itp. Leki (chinina, cytostatyki), energia promieniowania, niedotlenienie, mutacje genów, chromosomalne b-ni.

Bezmózgowie - agenezja mózgu, nie ma sekcji przedniej, środkowej i tylnej. Rdzeń przedłużony i rdzeń kręgowy są zachowane. W miejsce połączenia mózgu. tkanka bogata w naczynia krwionośne.

Acrania to brak kości sklepienia czaszki.

Małogłowie - hipoplazja m. in. w połączeniu ze zmniejszeniem objętości kości sklepienia czaszki i pogrubieniem.

Microgyria - wzrost liczby zwojów mózgowych ze zmniejszeniem ich wielkości.

Porencefalia to pojawienie się torbieli komunikujących się z komorami bocznymi.

Wodogłowie wrodzone - nadmierne gromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach (wewnętrznych) lub w przestrzeniach podpajęczynówkowych (zewnętrznych) - zanik mózgu z powodu upośledzonego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Cyklopia - jedna lub dwie gałki oczne w jednym oczodole

Przepuklina mózgu i rdzenia kręgowego - przepuklina oponowa - obecność tylko błon w worku przepuklinowym, oponowo-mózgowie - i mózg, przepuklina szpikowa - przepuklina rdzenia kręgowego.

Rasischis to całkowity defekt tylnej ściany kanału kręgowego, tkanek miękkich skóry i opon mózgowych oraz rdzenia kręgowego.

Wrodzone wady rozwojowe układu pokarmowego.

Występują w 3-4% sekcji zwłok zmarłych i stanowią 21% wszystkich wad wrodzonych.

Atrezję i zwężenie obserwuje się w przełyku, dwunastnicy, proksymalnym odcinku jelita czczego i dystalnej części jelita krętego, w okolicy odbytnicy i odbytu. W przełyku mogą występować przetoki tchawiczo-przełykowe prowadzące do ciężkiego zachłystowego zapalenia płuc. Atrezje mogą być pojedyncze i wielokrotne. W obszarze atrezji jelito wygląda jak gęsty sznur tkanki łącznej, który pod wpływem perystaltyki może zostać rozciągnięty i rozdarty.

Zdwojenie poszczególnych odcinków jelita - częściej dotyczy tylko błony śluzowej, błona mięśniowa jest powszechna. Zduplikowany obszar może mieć postać torbieli, uchyłka lub rurki. Wada jest powikłana krwawieniem, stanem zapalnym, martwicą z perforacją.

B-n Hirschsprung - segmentowa agangliosis megaoclonus - brak neuronów splotu międzymięśniowego dolnej części esicy i odbytnicy. Ze względu na zachowanie splotu podśluzówkowego (Meissnera) bezzwojowy odcinek jelita ulega skurczowi spastycznemu, nad nim rozciąga się jelito smółką lub kałem, po czym następuje kompensacyjny przerost błony mięśniowej. Pacjenci cierpią na zaparcia, koprostę, rozwija się niedrożność.

Przerostowe zwężenie odźwiernika to wrodzony przerost mięśni okolicy odźwiernika ze zwężeniem jego światła. Obserwuje się uporczywe wymioty, od 3-4 tygodni do rozwoju śpiączki z powodu utraty chlorków.

Wady rozwojowe przewodu pokarmowego związane z zachowaniem niektórych struktur embrionalnych. Należą do nich przepuklina pępka - ubytek przedniej ściany jamy brzusznej z występem półprzezroczystego worka przepuklinowego utworzonego przez pępowinę i owodnię, zawierające pętle jelita cienkiego.

Ewentuacja narządów jamy brzusznej z hipoplazją - ściana jamy brzusznej otwarta, brak worka przepuklinowego.

Torbiele i przetoki w okolicy pępowiny - ze względu na utrzymywanie się przewodu żółtkowego.

Uchyłek Meckela to występ w kształcie palca ściany jelita krętego.

Wrodzone wady rozwojowe wątroby i dróg żółciowych - policystyczna wątroba, atrezja i zwężenie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, agenezja i hipoplazja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w odcinku wrotnym w okolicy triad, prowadzące do rozwoju wrodzonej marskości żółciowej wątroba, wrodzony przerost przewodów wewnątrzwątrobowych.

Wrodzone wady rozwojowe układu moczowo-płciowego.

Etiologia nie jest związana z pewnymi czynnikami egzogennymi, ale z dziedzicznością i rodziną i występuje z aberracjami chromosomowymi

Agenezja nerek - wrodzony brak jednej lub obu nerek, hipoplazja - wrodzone zmniejszenie masy i objętości nerek, może być jednostronne i obustronne, dysplazja nerek - hipoplazja z jednoczesną obecnością tkanek zarodkowych w nerkach, duże nerki torbielowate - an wzrost nerek z powstawaniem licznych małych torbieli, zespolenie nerek (nerka podkowa) i dystopia. - nie manifestują się klinicznie.

Wrodzone wady rozwojowe dróg moczowych:

Podwojenie miednicy i moczowodów

Agenezja, atrezja, zwężenie moczowodu

Megaloureter - ostra ekspansja moczowodów

Exstrophy - w wyniku aplazji jego pasa. ściany, otrzewna i skóra w okolicy łonowej.

Agenezja pęcherza

Atrezja, zwężenie cewki moczowej, spodziectwo - wada dolnej ściany, epispodzieje - górna ściana cewki moczowej u chłopców.

Wszystkie wady rozwojowe prowadzą do naruszenia odpływu moczu i bez szybkiego leczenia chirurgicznego prowadzą do niewydolności nerek.

Wrodzone wady rozwojowe układu oddechowego:

Aplazja i hipoplazja oskrzeli i płuc

Torbiele płuc są liczne i pojedyncze, co później prowadzi do rozwoju rozstrzeni oskrzeli

Tracheobronchomalacja - hipoplazja elastycznej i mięśniowej tkanki tchawicy i oskrzeli głównych, prowadząca do powstania uchyłków lub rozlanej ekspansji tchawicy i oskrzeli

Wrodzona rozedma płuc z powodu hipoplazji chrząstki. Elastyczna i mięśniowa tkanka oskrzeli.

Wszystkie wrodzone wady rozwojowe płuc, jeśli są kompatybilne z życiem, łatwo komplikuje wtórna infekcja z rozwojem xp. zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc z rozwojem serca płucnego.

Wrodzone wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego:

Wady systemu:

Chondrodystrofia płodu i achondroplazja (upośledzony rozwój kości chrzęstnych, kości tkanki łącznej rozwijają się normalnie - skrócenie i pogrubienie kończyn

Osteogenesis imperfecta - wrodzona kruchość kości

Wrodzony marmur b-n - wyraźna osteoskleroza z jednoczesnym naruszeniem rozwoju tkanki krwiotwórczej

Wrodzone zwichnięcie i dysplazja stawu biodrowego

Wrodzona amputacja lub amelia kończyn

Fokomelia - niedorozwój proksymalnych kończyn

Polidaktylia - wzrost liczby palców

Syndactyly - połączenie palców.