Kryzys cholinergiczny z przedawkowaniem prozeryny nie towarzyszy. Jak objawia się kryzys miasteniczny? Leczenie

Ta choroba ma charakter nerwowo-mięśniowy. Przebiega przewlekle z nawrotowym lub postępującym przebiegiem. główna cecha patologia jest zwiększone osłabienie mięśnie prążkowanej grupy. Początek objawów jest zwykle powolny. I zachorować w dzieciństwo.

W przypadku miastenii w proces może być zaangażowany dowolny mięsień. Najczęściej jednak dotyczy to grupy szyi, twarzy, oczu i gardła. Postęp choroby może osiągnąć stan podobny do paraliżu. Po raz pierwszy patologia została opisana w XVI wieku. Dane zgromadzone przez tak długi czas wskazują, że kobiety są trzykrotnie bardziej narażone na myasthenia gravis.

Zachorowalność rośnie z roku na rok. Średnio jest wykrywany w 6-7 przypadkach na 100 000. Większość pacjentów z myasthenia gravis to grupa wiekowa od 20 do 40 lat. Jednakże stan patologiczny nie ma preferencji na początku rozwoju i może rozpocząć się w dowolnym momencie, a nawet być wrodzony.

Powody

W zależności od rodzaju miastenii istnieje kilka czynników, które mogą ją wywołać. Patologia dzieli się na dwa główne typy:

• wrodzony;
• Nabyty.

Pierwszy pojawia się z powodu wada genetyczna. Jest głównie dziedziczna. Taka awaria stwarza warunki do powstawania osłabienia mięśni na poziomie komórkowym. Patogeneza polega na zaburzeniach funkcjonowania synaps – mediatorów między nerwami a mięśniami. Neurologia zajmuje się badaniem zaburzeń transmisji synaptycznej.

Nabyta miastenia jest rejestrowana częściej niż pierwsza. Jest jednak znacznie lepiej leczony. Może to wynikać z kilku czynników:

• Onkologiczny. Tak więc na tle guzów powstaje szereg miastenii. Mogą to być nowotwory grasicy, narządów płciowych (jajników, prostata), rzadziej płuca i wątroba;
• Autoimmunologiczny charakter patologii w ostatnie czasy staje się jednym z najbardziej najczęstsze przyczyny miastenia. Oznacza to, że choroba często występuje na tle chorób związanych z niewydolnością układu odpornościowego. W którym twoje własne komórki atakują twoje ciało. Może to wystąpić w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego lub twardziny skóry. Z autoimmunologicznym charakterem choroby wytwarzane są przeciwciała na receptory synaps - adaptery między mięśniem a nerwem. W efekcie dochodzi do zablokowania dostarczania substancji niezbędnych do skurczu mięśni – mediatorów. Występuje awaria, która prowadzi do miastenii.

Objawy

Głównym objawem choroby jest patologiczne osłabienie mięśni. Mięśnie szybko się męczą, nie mogą długo pracować. Jest to szczególnie widoczne podczas wykonywania powtarzalnych ruchów. Odpoczynek korzystnie wpływa na regenerację mięśni. Budząc się rano, pacjent może nie odczuwać oznak choroby. Ale po kilku godzinach znów staje się zauważalny.

W zależności od przebieg kliniczny patologia, istnieją 3 formy:

• opuszka;
• Oko;
• Uogólnione.

Pierwszy odpowiada za uszkodzenia mięśni – przeżuwaczy, połykaczy i formowania głosu. U pacjentów z tą postacią mowa zmienia się - staje się ochrypły, cichy, aż do bezgłośności. Zakłócony zostaje akt podawania jedzenia. Pacjenci mają trudności z połykaniem i żuciem. Z powodu niewystarczającego spożycia pokarmu pacjenci stają się bardzo szczupli.

Drugi typ wpływa na: mięśnie oczu- zewnętrzne, okrągłe, podnoszące powiekę. W rezultacie pacjentom trudno jest mrugać i otwierać oczy. Zmniejsza to funkcję widzenia. I zastanawia się nad życie towarzyskie ludzi. Wolą zostać w domu i nie wychodzić. Inna postać choroby w klinice jest uogólniona.

Kolejno wychwytuje mięśnie okoruchowe, mimiczne i szyjne. Wpływa to nie tylko na funkcje, ale także wygląd zewnętrzny pacjent. Twarz staje się nieplastyczna, wygląda na przedwcześnie postarzałą. Uśmiech jest napięty, a osłabienie mięśni szyi utrudnia utrzymanie głowy w pozycji pionowej.

Progresja prowadzi do patologii kończyn, która zaburza chodzenie i swobodne ruchy. Brak ruchu prowadzi do atrofii. To sprawia, że ​​mięśnie są ospałe, zwiotczałe i słabe. Zmniejsza objętość. Pacjenci wyglądają na wychudzonych i wychudzonych. Dlatego forma uogólniona jest uważana za najbardziej niebezpieczną - natychmiast uderza duża liczba mięśnie.

Jednak ten typ jest bardziej powszechny niż inne. Inne ciężkie i stan ostry z myasthenia gravis jest kryzysem. Jest to natychmiastowy atak osłabienia, któremu towarzyszyć będzie ustanie pracy mięśni, w tym tych żywotnych - połykania i oddychania. Ten stan jest śmiertelny ze względu na zmniejszenie dopływu tlenu do organizmu.

Kryzys cholinergiczny

Ten napad rzadko rozwija się w 3% przypadków. Postępuje wolniej. Jeśli porównamy atak z kryzysem miastenicznym. Przyczyną takich stanów jest często przedawkowanie środków antycholinoesterazowych. Wygląda na rosnące pogorszenie samopoczucia, po którym następują oznaki zatrucia. Po czym rozwija się napad.

Trudno odróżnić kryzys cholinergiczny od miastenicznego. Oba stany mają wyraźny słabe mięśnie, który oddaje grupę opuszkową i oddechową. Jednak nadal można je rozróżnić. Kryzys cholinergiczny rozwija się na tle zwiększonej dawki leków antycholinesterazowych, czemu towarzyszy paradoksalny spadek siły mięśni.

Diagnostyka stanu

Jako metoda badawcza test prozerin sprawdził się dobrze. Substancja ta jest w stanie blokować rozpad mediatorów powodujących skurcze mięśni. Test Prozerin przeszedł pomyślnie w następujący sposób- Wstępne badanie pacjenta. Jest to konieczne do oceny stanu aparatu mięśniowego przed diagnozą.

Następnie lek wstrzykuje się podskórnie. Po 30 minutach lekarz ponownie bada pacjenta. Ujawnienie zmian po zażyciu prozerinu. Elektromiografia jest kolejnym badaniem niezbędnym w przypadku podejrzenia miastenii. Polega na utrwaleniu aktywności elektrycznej mięśni. Przeprowadza się go dwukrotnie - przed testem prozerin i po. Ta metoda może pomóc w ustaleniu pochodzenia patologii.

Niezależnie od tego, czy jest to związane z naruszeniem transmisji nerwowo-mięśniowej, czy występuje w izolacji. Innym badaniem stosowanym w myasthenia gravis jest elektroneurografia. CT jest uważana za wartościową metodę ( tomografia komputerowa). Ma na celu wykrywanie nowotworów, Możliwe przyczyny rozwój miastenii. Wśród metody laboratoryjne na uwagę zasługują badania krwi. Są niezbędne do oznaczania swoistych przeciwciał.

Leczenie kryzysowe

Ten stan patologiczny wymaga pilnej opieki. Z powodu ataku nagłego osłabienia mięśni oddechowych i połykania człowiek może umrzeć. Dlatego pacjenci w tym stanie potrzebują pilna hospitalizacja na intensywną opiekę. Pacjenci ci mają własny algorytm i protokół leczenia. Pierwszą wykonywaną czynnością jest formowanie drożności drogi oddechowe z dopływem tlenu.

Lekarze intubują tchawicę lub wykonują wentylację mechaniczną. Następnie czynność oddechowa jest stale monitorowana i oceniana jest drożność. drogi oddechowe. Jeśli nie ma oznak przedawkowania prozeryny, podaje się ten konkretny lek. Skutki uboczne wyeliminowane przez wprowadzenie „Atropiny”.

Zgodnie ze wskazaniami glikokortykoidy są przepisywane w dawce 100 mg na dobę i większej. Takie fundusze nie są pokazywane wszystkim ze względu na ich możliwości negatywny efekt w postaci nowego początku osłabienia oddychania. W przypadku wtórnej infekcji przepisywane są antybiotyki. Stale monitoruj parametry laboratoryjne, aby wykluczyć zaburzenia elektrolitowe. W niektórych przypadkach wskazana jest plazmafereza i wprowadzenie immunoglobuliny.

Prognoza

Przebieg miastenii zależy od wielu czynników:

• Formy choroby;
• Początek procesu;
• Tempo progresji objawów;
• Warunki istnienia pacjenta;
• płeć i wiek;
• Terminowość i jakość leczenia.

Najkorzystniejsze jest typ oka miastenia. Najgorsze ze wszystkich uogólnionych wpływów. Obecnie arsenał leków i manipulacji diagnostycznych pozwala dawać duża liczba pacjenci mają korzystne rokowanie. Nie oznacza to, że wyzdrowieją, celem terapii jest zatrzymanie progresji miastenii.

Przypisanie patologii do przewlekły proces daje możliwość używania narkotyków przez całe życie. Odbywa się to na kursach lub w sposób ciągły. Terminowa diagnoza pozwala pacjentom dobra prognoza. Te metody badawcze mają czas na naprawienie patologii, zanim uchwyci ona wszystkie mięśnie i dojdzie do nieodwracalnych zmian.

Zapobieganie

Unikanie choroby nie jest łatwe. Ze względu na to, że głównymi przyczynami miastenii są mutacja genetyczna, formacje nowotworowe i patologia autoimmunologiczna, nie jest łatwo zapobiegać chorobie. Profilaktyka może być wstępną konsultacją medyczno-genetyczną przed ciążą. Jak również utrzymanie zdrowy tryb życiażycie, co zwiększa szanse na uniknięcie miastenii.

Każdy kryzys to stan osoby, w którym przebieg choroby nagle się pogarsza i zagrażający życiu objawy rozwijają się bardzo szybko. Miastenia i kryzys cholinergiczny, które są satelitami myasthenia gravis, są niebezpieczne, ponieważ pacjent może przestać oddychać i zatrzymać serce. Czasami życie człowieka mierzy się dosłownie minutami, podczas których lekarze lub osoby znajdujące się w pobliżu muszą mieć czas na zapewnienie właściwa pomoc. Dlaczego wydaje się, że występuje pogorszenie, a nie śmiertelne? niebezpieczna choroba miastenia gravis Oferujemy prosty język, który każdy może zrozumieć, na temat tego, co każdy powinien wiedzieć: przyczyny kryzysów miastenicznych i cholinergicznych, klinika, pomoc w nagłych wypadkach dla tych, którzy przeżyli takie nieszczęście. Być może ktoś bliski nam, jeśli nagle zachoruje w transporcie lub po prostu na ulicy, informacje zawarte w tym artykule pomogą uratować życie.

miastenia gravis

Zacznijmy opowieść o kryzysie od wyjaśnienia pojęcia myasthenia gravis. Zdarza się, że inni traktują tę chorobę jako symulację, ponieważ cierpiący na miastenię gravis nieustannie skarżą się na zmęczenie, letarg, niezdolność do wykonywania jakichkolwiek czynności Praca fizyczna, tylko najlżejszy.

W rzeczywistości miastenia gravis jest choroba nerwowo-mięśniowa należący do kategorii autoimmunologicznych, czyli spowodowanych brakiem w organizmie wytwarzania odpowiednich przeciwciał lub produkcją komórek zabójczych atakujących zdrowe tkanki i komórki, co staje się wielką katastrofą.

Kryzys miasteniczny rozwija się na tle częsta choroba i ma podobne do niej objawy, objawiające się tylko w znacznie większym stopniu, co wcześniej doprowadziło do śmierci około 40% pacjentów. Teraz, jeśli leczenie rozpocznie się bez zwłoki, można go uniknąć. Pragnę zauważyć, że 10 osób cierpi na miastenię gravis na każde 100 tys. mieszkańców Ziemi, a kobiety cierpią na nią 3 razy częściej niż mężczyźni. Miastenia może objawiać się już w dzieciństwie, ale takie przypadki są rzadkie. Obserwuje się go głównie u osób od 20 roku życia do skrajnego wieku.

Objawy miastenii gra

Bez miastenii, jeśli dana osoba ją ma, nie może wystąpić kryzys miasteniczny. Jednak czasami mylone są z tym inne choroby. podobne objawy takie jak wspomniana letarg, osłabienie, zmęczenie. Dodatkowe objawy z miastenią gravis:

Opadające powieki, najbardziej widoczne wieczorem, lepsze rano po nocnym odpoczynku;

podwójne widzenie;

Osłabienie, duże zmęczenie po zwykłych czynnościach dla innych osób, na przykład wchodzenie po schodach;

Początkowe objawy opuszkowe (pojawienie się głosu nosowego po jedzeniu i długiej rozmowie, trudności w wymawianiu poszczególnych liter);

Dynamika objawów opuszkowych (trudności w połykaniu, częste zadławienie);

Zaburzenia wegetatywne tachykardia);

Znaki mimiczne (bardzo głębokie zmarszczki na czole, charakterystyczny wyraz twarzy);

Ślinotok;

Trudność w utrzymaniu głowy;

Trudności w chodzeniu.

Charakterystyczną cechą miastenii jest to, że wszystkie powyższe objawy nasilają się po aktywność fizyczna i wieczorem i po dobry wypoczynek zmniejszyć lub całkowicie zniknąć.

Objawy kryzysu miastenicznego

Jeśli dana osoba cierpi na myasthenia gravis, w pewnych okolicznościach może doświadczyć kryzysu miastenicznego. Istotne są objawy choroby podstawowej, szczególnie takie jak tachykardia, silne zmęczenie ważne mięśnie(oddechowy, sercowy), wydzielanie śliny przy jednoczesnym wzroście. Kryzys charakteryzuje się również następującymi przejawami:

Paraliż mięśni i języka połykania, w wyniku którego śluz, ślina, pokarm mogą dostać się do dróg oddechowych;

Silne podniecenie i panika z powodu braku powietrza;

Zimny ​​pot;

Czasami spontaniczne oddawanie moczu i/lub defekacja;

Utrata przytomności;

Sucha skóra;

Skoki w ciśnieniu krwi;

rozszerzenie źrenic;

Ostra niewydolność serca, czyli zaburzenia w pracy serca.

Kryzys miasteniczny ma kilka stopni:

Środek;

ciężki;

Szybki jak błyskawica.

Różnice leżą w sile manifestacji powyższych objawów. Szczególnie niebezpieczny jest ciężki i błyskawiczny kryzys, w którym osoba bardzo szybko rozwija osłabienie mięśni oddechowych i połykania, dosłownie w ciągu kilku minut. Oddychanie na początku staje się szybkie, twarz robi się czerwona, ciśnienie wzrasta, puls osiąga około 160 uderzeń na minutę. Wtedy oddech zaczyna się przerywać, może całkowicie zniknąć, twarz staje się niebieska (w medycynie nazywa się to sinicą), ciśnienie spada, puls prawie nie jest odczuwalny.

Przyczyny kryzysu miastenicznego

Miastenia może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Pierwszy występuje z powodu mutacji w genach. Drugi rozwija się, gdy dana osoba ma:

Problemy z grasicą;

Niektóre formy raka (w szczególności piersi, płuc, jajników);

tyreotoksykoza;

Senne zapalenie mózgu.

Na tle tych chorób w takich przypadkach może rozwinąć się kryzys miasteniczny:

Ostry choroba zakaźna, w tym SARS, grypa, zapalenie oskrzeli;

Operacje;

Poważny stres psychiczny;

Przyjmowanie niektórych leków (w szczególności środków uspokajających);

Zaburzenia hormonalne;

Pomijanie pacjentów z miastenią przyjmujących tabletki, naruszenie przebiegu leczenia.

Kryzys cholinergiczny

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny często występują równolegle, dlatego występują błędy w różnicowaniu, a co za tym idzie w leczeniu. Jednak te dwa są nieco podobne zewnętrzne przejawy stany są nazywane rózne powody i mają różną etiologię.

Tak więc, wraz z kryzysem miastenicznym, gęstość receptorów cholinergicznych błony zmniejsza się z powodu ich zniszczenia, a reszta zmienia swoje funkcje. A przy kryzysie cholinergicznym dochodzi do nadmiernej aktywacji receptorów cholinergicznych (nikotynowych i / lub muskarynowych). Proces ten rozpoczyna się od przyjmowania leków stosowanych w leczeniu miastenii w dużych dawkach, a także leków zakazanych w tej chorobie.

Nie jest łatwo zdiagnozować ten kryzys, ponieważ jego główne objawy pokrywają się z miastenią. Aby pomóc w prawidłowym ustaleniu, co dzieje się z osobą, może pomóc taka cecha w jego stanie, charakterystyczna dla kryzysu cholinergicznego: pacjent ma oznaki zatrucia: boli brzuch, otwiera się wymioty, zaczyna się biegunka. Kryzys miasteniczny charakteryzuje się wszystkim oprócz tych objawów.

Drugą cechą kryzysu cholinergicznego jest to, że objawy miastenii nasilają się bez wykonywanego wysiłku fizycznego, ale po zażyciu leków antycholinesterazowych.

mieszany kryzys

To najbardziej dla zdrowia i życia niebezpieczny widok patologia. Łączy w sobie kryzys miasteniczny i cholinergiczny, wykazując jednocześnie wszystkie objawy odnotowane w obu stanach. Utrudnia to prawidłową diagnozę, ale jeszcze bardziej - leczenie, ponieważ leki, które ratują od kryzysu miastenicznego, jeszcze bardziej pogarszają kryzys cholinergiczny. W kryzysach mieszanych rozróżnia się dwie fazy przepływu:

1. Miasteniczny. Pacjenci mają wyraźne zaburzenia opuszkowe, problemy z oddychaniem, aktywność fizyczna powoduje zmęczenie, ale przyjmowanie leków (Klamin, Prozerin) negatywne reakcje nie dzwoni.

2. cholinergiczny charakteryzuje się objawami zatrucia.

Praktyka pokazała, że ​​mieszane kryzysy najczęściej występują u osób, które przeszły już taki lub inny kryzys z myasthenia gravis.

podejrzany mieszany kryzys możliwe według następujących przejawów:

U pacjentów wyraźnie obserwuje się również zaburzenia opuszkowe i Funkcje motorowe kończyny trochę się zmieniły;

Używanie narkotyków nie zmniejsza się w równym stopniu objawy patologiczne na przykład poprawia aktywność silnika i niewiele pomaga ustabilizować oddychanie.

Diagnostyka

Aby nie popełnić błędu i szybko zapewnić skuteczna pomoc w kryzysie miastenicznym ważne jest prawidłowe zdiagnozowanie pacjenta. Jak wspomniano powyżej, niektóre objawy przełomu miastenicznego mogą występować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z miastenią (na przykład trudności w oddychaniu, niewydolność rytmu serca). Objawy kryzysu cholinergicznego są podobne do tych, które występują przy zatruciu i niektórych problemach z przewodem pokarmowym. Jeśli z pacjentem jest osoba towarzysząca, która może udzielić informacji o obecności miastenii i przyjmowanych przez niego lekach, diagnoza jest znacznie uproszczona. Aby zróżnicować rodzaj kryzysu, lekarze wykonują

Szczególne trudności w diagnozowaniu obserwuje się, gdy: mieszany kryzys. Aby dokładnie określić jego pierwszą fazę, analiza kliniczna stan pacjenta, a także elektrofizjologiczną ocenę efektu uzyskanego z przyjmowania leków antycholinesterazowych.

Samą obecność miastenii u osoby (przed wystąpieniem kryzysu) wykrywa się za pomocą elektromiografii, testów farmakologicznych i immunologicznych.

Opieka doraźna w przypadku kryzysu miastenicznego i cholinergicznego

Jeśli stan pacjenta z myasthenia gravis nagle się pogorszy (występuje kryzys), liczenie życia trwa kilka minut. Najważniejszą rzeczą, którą powinni zrobić inni, jest natychmiastowe wezwanie karetki pogotowia. Niestety w naszej rzeczywistości zdarzają się sytuacje, kiedy pomoc specjalistyczna jest późno. Jak w takiej sytuacji możesz pomóc umierającej osobie? Najpierw spróbuj zmusić go do oddychania, usuń śluz z jego gardła. Zgodnie z regulaminem osoby cierpiące na myasthenia gravis powinny mieć przy sobie karteczkę stwierdzającą, że mają ta choroba, a także leki (na przykład „Prozerin”) i strzykawkę. Jeśli nie ma możliwości szybkiego przybycia karetki, osoba z kryzysem miastenicznym musi otrzymać zastrzyk zgodnie z informacją w nocie.

Przybywający lekarze są zobowiązani do: pilnie hospitalizować pacjenta oraz na oddziale intensywnej terapii, gdzie prowadzona jest intensywna terapia ratunkowa:

Zapewnienie drożności dróg oddechowych;

dostawa tlenu;

Jeśli pacjent nie ma objawów kryzysu cholinergicznego (wymioty, biegunka), następujące leki: „Prozerin”, „Atropina”. Jeśli występują objawy zatrucia, terapia doraźna polega jedynie na sztucznej wentylacji płuc i wstrzykiwaniu takich leków: atropiny, immunoglobuliny i kilku innych. urządzenia medyczne według wskazań.

Leczenie

Jeśli dana osoba ma kryzys miasteniczny, leczenie po nagłych przypadkach jest prowadzone w oparciu o kliniczne i testy laboratoryjne, analizy i dynamika rozwoju choroby. IVL (czyli sztuczna wentylacja płuc), w zależności od obraz kliniczny stan pacjenta, jak również ze wskazań obecności tlenu we krwi, można go przeprowadzić do sześciu dni, ale jeśli pacjent ma pozytywną reakcję na Prozerin po 16 lub nieco więcej godzinach, wentylacja mechaniczna jest anulowana . Ogólnie procedura respiratora jest bardzo poważna i odpowiedzialna, wymaga ciągłego monitorowania respiratorów, % gazów we krwi, krążenia krwi, temperatury, bilansu płynów w organizmie i innych rzeczy.

Doskonałą metodą radzenia sobie z wszelkiego rodzaju kryzysami w miastenii jest plazmafereza wymienna. W tym samym czasie krew pobierana jest z żyły centralnej (lub łokciowej), jest odwirowywana, a osocze zamieniane na dawcy lub sztuczne. Ta metoda daje doskonałe rezultaty - w ciągu kilku godzin stan pacjenta znacznie się poprawia. Plazmaferezę przeprowadza się w ciągu 7 do 14 dni.

Jednym z etapów leczenia jest terapia lekowa. Według wskazań pacjentom przepisuje się immunoglobuliny, przeciwutleniacze, leki antycholinesterazowe, a w obecności procesy zapalne- antybiotyki.

Prognozowanie i zapobieganie

Trzydzieści czy czterdzieści lat temu zgony u pacjentów z miastenią podczas zaostrzenia choroby występowały dość często. Teraz śmiertelność została zmniejszona 12 razy. Musisz zrozumieć, że czasami życie osoby, która przeszła kryzys miasteniczny, zależy od naszych działań. Opieka w nagłych wypadkach musi być zapewniona bardzo szybko. Dlatego jeśli nagle na ulicy, w transporcie, gdziekolwiek zobaczymy osobę, która zaczyna się dusić, należy natychmiast wezwać karetkę.

Pacjenci z myasthenia gravis muszą również przestrzegać szeregu środków, aby zapobiec kryzysowi:

Być pod nadzorem lekarza i ściśle przestrzegać przepisanego leczenia;

Unikaj przepracowania, załamań nerwowych;

W miarę możliwości unikaj chorób zakaźnych;

Nie narażaj swojego ciała na odurzenie;

Włącz do diety produkty bogate w potas (na przykład dania ziemniaczane, rodzynki).

Miastenia jest nabyta choroby autoimmunologiczne. Charakteryzuje się wyraźnym zjawiskiem patologicznego zmęczenia mięśni i osłabienia mięśni z powodu niedoboru receptorów acetylocholiny na końcowej płytce ruchowej nerwu.

Patologiczny zmęczenie mięśni- unikalny i specyficzny znak tej choroby. Osłabienie mięśni, które rozwija się w tym samym czasie, różni się od zwykłego niedowładu tym, że przy powtarzaniu ruchów (szczególnie w częstym rytmie) gwałtownie wzrasta i może osiągnąć stopień całkowitego paraliżu. Gdy mięśnie pracują w wolnym tempie, zwłaszcza po śnie i odpoczynku, siła mięśni utrzymuje się przez stosunkowo długi czas.

W typowych przypadkach jako pierwsze pojawiają się zaburzenia okulomotoryczne - podwojenie przedmiotów, zwłaszcza podczas dłuższego czytania, opadanie powiek. Charakterystyczna jest asymetria zmiany i dynamika objawów: rano stan jest lepszy, wieczorem znacznie wzrasta opadanie powiek i podwojenie. Później osłabienie i zmęczenie mięśni mimicznych i mięśnie do żucia. Wraz z rozprzestrzenianiem się osłabienia na mięśnie kończyn, bardziej cierpią mięśnie odcinków proksymalnych, najpierw rąk. Z uogólnionymi formami, jednym z najbardziej ciężkie objawy to osłabienie mięśni oddechowych.

Nowoczesna klasyfikacja oparta na cechy kliniczne przegląd najważniejszych wydarzeń:

Uogólniona miastenia gravis bez naruszenia funkcji życiowych ważne funkcje oraz z naruszeniami funkcji życiowych;

Formy lokalne bez naruszenia funkcji życiowych iz naruszeniami funkcji życiowych.

Różn. e - h:

Myasthenia gravis, która zaczyna się w starszym wieku, wymaga odróżnienia od incydentów mózgowo-naczyniowych.

Przełom miasteniczny to nagłe pogorszenie stanu chorego z miastenią, co stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, gdyż z powodu osłabienia mięśni oddechowych i opuszkowych może wystąpić niewydolność. oddychanie zewnętrzne lub ciężkie zaburzenia opuszkowe. Prowokacyjne momenty to naruszenie schematu leczenia lekami antycholinesterazowymi, a także ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, różne choroby zakaźne, stres fizyczny i psycho-emocjonalny, 1-2 dni miesiączki.

Przy pierwszych oznakach niewydolności oddechowej lub dysfagii - intubacja tchawicy, pomocnicza lub sztuczna wentylacja płuca;

Prozerin 0,05% roztwór - 2-3 ml domięśniowo lub dożylnie, jeśli nie ma efektu, po 30-40 minutach dawkę powtarza się domięśniowo;

Prednizolon 90-120 mg dożylnie (1,5-2 mg/kg).

Kryzysy cholinergiczne: występują przy nadmiernych dawkach leków antycholinesterazowych z powodu samodzielnego zwiększania przez pacjenta dawek zalecanych przez lekarza. Kryzys miasteniczny z nadmierną terapią może przekształcić się w cholinergiczny. Pojawiają się objawy nadmiernego działania cholinergicznego. W tym przypadku pojawiają się oznaki zatrucia zarówno nikotynowego, jak i muskarynowego - drganie włókienkowe, zwężenie źrenic, ślinotok, ból brzucha, pobudzenie, często zaburzenia oddechowe, bladość, zimno, marmurkowatość skóra. Następuje dysocjacja wzrostu zapotrzebowania na leki antycholinesterazowe i zmniejszenie siły mięśni po ich podaniu.

Nie ma konkretnych sposobów na wyjście z kryzysu.

Zastosuj 0,1% roztwór atropiny - 1 ml IV lub s/c, w razie potrzeby powtórz dawkę.

Z zaburzeniami oddychania i nadmiernym wydzielaniem oskrzeli - wentylacja mechaniczna, toaleta górnych dróg oddechowych.

Tymczasowe wycofanie leków antycholinesterazowych.

Taktyka:

Pacjenci z kryzysem miastenicznym i cholinergicznym podlegają: hospitalizacja w nagłych wypadkach w szpitalach z oddziałami intensywnej terapii i neurologii.

Niebezpieczeństwa i komplikacje:

Rozwój ostrej niewydolności oddechowej.

Kryzys miasteniczny (dalej - MK) to stan zagrożenia życia, który charakteryzuje się upośledzeniem oddychania i połykania do tego stopnia, że ​​kompensacja jest niemożliwa bez zestawu środków. intensywna opieka i resuscytacja (w tym intensywna wentylacja płuc). Według piśmiennictwa przebieg kryzysowy obserwuje się u 30-40% pacjentów z miastenią i częściej występuje u kobiet.

Podstawa molekularna MK jest prawdopodobnie gwałtownym spadkiem liczby funkcjonujących receptorów acetylocholiny (zwanych dalej AChR) z powodu masowego ataku ich autoprzeciwciał.

Odróżnij MK od innych ciężkie warunki w towarzystwie zaburzeń oddechowych, jest to możliwe dzięki obecności zespół opuszkowy, hipomimia, opadanie powiek, asymetryczna oftalmopareza zewnętrzna, osłabienie i zmęczenie mięśni kończyn i szyi, zmniejszające się w odpowiedzi na wprowadzenie inhibitorów acetylocholinesterazy (zwanej dalej AChE).

Istnieje pogląd, że najwyższa zachorowalność na MC występuje w ciągu pierwszych 2 lat od zachorowania, podczas gdy istnieje grupa pacjentów, u których debiutuje manifestacja miastenii MC. W literaturze istnieją przypadki rozwoju MC, któremu towarzyszy ciężki niewydolność oddechowa, jako pierwszy objaw miastenii (najczęściej z „późnym” początkiem choroby). trend w stronę ostry rozwój myasthenia gravis u osób starszych została opisana przez K. Ossermana, który w swojej klasyfikacji zidentyfikował tych pacjentów w odrębnej grupie jako ostre „piorunujące” forma złośliwa z późnym początkiem choroby i wczesną atrofią. Obecnie wielu autorów zwraca uwagę na ewolucję kliniczną myasthenia gravis i tendencję do znacznego „starzenia się” choroby. Dlatego badacze zauważają, że mniej więcej od połowy lat 80. XX wieku zachorowalność na młody wiek i 3 razy wzrosła na starość. Ten fakt leży u podstaw jednego z rzeczywiste problemy rozpoznanie miastenii u osób starszych: obecnie, według statystyk, 4 na 5 pacjentów z ostrym początkiem miastenii w późny wiek stawia się diagnozę udaru, zatrucia jadem kiełbasianym (lub zapalenia wielomięśniowego). W większości przypadków możliwe jest określenie czynnik wyzwalający lub połączenie kilku czynników prowadzących do rozwoju kryzysów, jednak występuje również „nagłe” pojawienie się kryzysów bez wyraźnego powodu.

Wielu autorów wskazuje z jednej strony na polietiologię rozwoju MC i brak jakichkolwiek widoczne powody kryzysy u niektórych pacjentów z myasthenia gravis, z drugiej. Literatura opisuje cała linia czynniki (egzogenne i endogenne), które mogą wywołać rozwój zaostrzenia i MK. Wśród najczęstszych przyczyn MC według autorów krajowych i zagranicznych: zakażenie górnych dróg oddechowych (10-27% przypadków), zachłystowe (bakteryjne) zapalenie płuc (10-16%), interwencja chirurgiczna– tymektomia (5 - 17%), rozpoczęcie leczenia wysokie dawki sterydy lub ich anulowanie (2 - 5%), ciąża i poród (4 - 7%); w 35 - 42% przypadków nie znajdują czynnik etiologiczny kryzys.

W większości przypadków MC pojawia się nagle i rozwija się szybko, nie pozostawiając czasu na zmianę taktyki leczenia i zapobieganie im, dlatego ważne jest, aby ocenić znaczenie objawy kliniczne, immunologiczne, elektrofizjologiczne i właściwości farmakologiczne, które mogą służyć jako kryteria przewidywania rozwoju MC.

Kryzysowy charakter miastenii można przewidzieć już na początku choroby. Wiarygodnymi predyktorami przebiegu złośliwego są słabość naśladująca, opuszkowa i zaburzenia oddechowe, osłabienie mięśni szyi i rąk (objaw "obwisłości" 3-5 palców rąk) oraz brak "klasycznych" zaburzeń okoruchowych (podwójne widzenie) oraz osłabienie proksymalne kończyn w obrazie klinicznym miastenii początek gravis (ponadto podobny selektywny wzorzec, wykształcony wcześnie, utrzymuje się przez cały przebieg choroby i jest obserwowany u pacjentów z najbardziej ciężki przebieg choroby odporne na główne gatunki terapia patogenetyczna- GCS, tymektomia (często w okresie rozwoju) nagły wypadek pacjenci zachowują charakterystyczną selektywność porażki poszczególnych grup mięśni, mając tak zwany „częściowy” rodzaj kryzysu).

Zgodnie z wynikiem badania (od 1997 do 2012 r.) N.I. Szczerbakow i in. (FGBU " Centrum naukowe neurologia" RAMS, Moskwa):

Kryzysy u pacjentów z miastenią często rozwijają się w pierwszym roku od zachorowania, co wynika przede wszystkim z późnego rozpoznania i braku odpowiedniej terapii patogenetycznej. Rozwój kryzysu w więcej późne daty choroby są istotnie częściej związane ze zniesieniem lub zmniejszeniem dawki podstawowej terapii kortykosteroidami, co odzwierciedla obiektywne trudności w doborze minimalnej podtrzymującej dawki steroidów.

MC przeważają u kobiet w młodym wieku, u mężczyzn powyżej 60 roku życia. Przy „późnym” początku choroby prawdopodobieństwo wystąpienia kryzysów u kobiet i mężczyzn jest takie samo.

Cechą myasthenia gravis u osób starszych jest tendencja do ostrego piorunującego debiutu choroby, aż do manifestacji z MC, co, jak pokazano praktyka kliniczna często prowadzi do błędnej diagnozy.

Za istotne predyktory złośliwego „kryzysowego” przebiegu choroby należy uznać obecność selektywnego obrazu klinicznego czaszkowo-opuszkowego, połączenie miastenii z grasiczakiem oraz brak wpływu na tymektomię u młodych ludzi. grupy wiekowe(do 40 lat), obecność przeciwciał (AT) przeciwko MTK (swoista mięśniowa kinaza tyrozynowa), słaba wrażliwość pacjentów na inhibitory acetylocholinesterazy.

Miano (stężenie) AT do AChR nie ma wartość prognostyczna w określaniu ciężkości choroby. Wykrycie w surowicy pacjentów z przeciwciałami przeciwko MTK wskazuje wysokie ryzyko rozwój złośliwego przebiegu choroby.

Kryterium elektrofizjologicznym wysokiego ryzyka MC jest zmniejszenie amplitudy odpowiedzi M na pierwszy bodziec elektryczny w klinicznie dotkniętym mięśniu w połączeniu z mały stopień ubytek (blok transmisji nerwowo-mięśniowej), który nie odpowiada nasileniu niedowładu.