Najważniejszą funkcją soli mineralnych jest. Sole mineralne – ich rola i wpływ na zdrowie

Przepuklina przeponowa u dzieci występuje stosunkowo często (1 na 1700). Śmiertelność w tej chorobie wynosi 1-3% ogólnej śmiertelności noworodków, aw pierwszym roku życia 12% umieralności dzieci z powodu wad rozwojowych.

Pochodzenie przepukliny przeponowej u dzieci

Powstawanie przerzedzonej strefy lub defektu przelotowego w kopule membrany występuje w wczesne stadia rozwój zarodka lub płodu. Odchylenia w układaniu warstwy mięśniowej przepony powstają w wyniku naruszeń procesów troficznych związanych z osobliwościami metabolizmu w ciele matki i płodu. W przyszłości siły nacisku śródbrzusznego płodu, które przyczyniają się do ruchu narządy wewnętrzne przez słabo rozwiniętą membranę. Jednocześnie kieszonki powietrzno-jelitowe pozostają otwarte, które zamieniają się w wstępnie uformowane worki przepuklinowe, podobnie jak wyrostek pochwowy otrzewnej, gdy przepuklina pachwinowa. Nabyta przepuklina przepony u dzieci występuje częściej z powodu zamknięty uraz miednicy, brzucha i klatki piersiowej lub w wyniku procesu zakaźnego toksycznego (poliomyelitis, gruźlica).

Objawy przepukliny przeponowej u dzieci

Obraz kliniczny wynika ze zmian zachodzących podczas poruszania się narządów Jama brzuszna. Należą do nich zaburzenia czynności układu oddechowego, upośledzenie przepływu pokarmu przewód pokarmowy i jego traumatyzacja, odchylenia w czynności serca i zaburzenia ogólne. Połączenie tych objawów zależy od wieku, rodzaju przepukliny. Jak mniej wieku dziecko, tym wyraźniejsze są oznaki przepukliny. W przypadku przepukliny przeponowej u dzieci obserwuje się duszność podczas ćwiczeń (bieganie, chodzenie, płacz), bóle brzucha, osłabienie, zmęczenie. Opóźnienie rozwojowe jest związane z głód tlenu i nawracające zapalenie płuc, które często są przyczyną śmierci tych pacjentów. U noworodków i niemowlęta odnotowuje się ataki sinicy, wymioty, czasem kaszel, czkawkę. Granice serca są ostro przesunięte w kierunku przeciwnym do przepukliny, zwykle w prawo. Wśród przepuklin przepony właściwej Wielkie niebezpieczeństwo dla pacjenta prezentowane są fałszywe przepukliny, w których możliwe jest naruszenie. Przepukliny otwarcie przełyku obecne z uporczywymi wymiotami. W wyniku erozyjnego i wrzodziejącego zapalenia przełyku i zapalenia żołądka pacjenci rozwijają krwawe wymioty, smoliste stolce, rozwijają się ( zespół krwotoczny). Opóźnienie w rozwoju dzieci z przepukliną przełyku jest wynikiem niedożywienia. Przepukliny część przednia przepony mogą przebiegać bezobjawowo lub z bólem brzucha, dusznością, oddychaniem stridorem. Więcej żywe objawy obserwowane u pacjentów z przepukliną wędzidełkowo-osierdziową. U 30% wszystkich dzieci z przepukliną przeponową stwierdza się deformację klatki piersiowej; 25% dzieci jest bezobjawowych.

Badanie fizykalne dzieci ujawnia nieprawidłowości patologiczne(obecność obszarów zapalenia błony bębenkowej lub przytłumienie dźwięku opukiwania, zanik i osłabienie dźwięków oddechowych, pojawienie się słyszalnego perystaltyka jelit, dudnienie, chlapanie) w obszarach klatki piersiowej odpowiadających lokalizacji pewien rodzaj przepuklina. W przepuklinie przepony obserwuje się zmiany w odpowiedniej połowie klatki piersiowej, z przepukliną przełyku - w okolicy międzyłopatkowej, z przepukliną przednią - na poziomie mostka i przymostkowo. W tych obszarach podczas badania rentgenowskiego stwierdza się odchylenia, co pozwala ustalić ostateczną i dokładną diagnozę miejscową. Przepuklina przeponowa charakteryzuje się szeregiem objawów: pojawieniem się w polu płuc pęcherzyków powietrza o strukturze komórkowej lub pęcherzyków z obecnością poziomu i obszarów zaciemnienia; niespójność danych odnotowana podczas powtórnych badań („objaw zmienności”); wysoka pozycja przepony, naruszenie ciągłości lub poprawności jej konturu, naruszenie ruchomości przepony; przemieszczenie granic serca. Wyjaśnienie diagnozy w większości przypadków wymaga zastosowania badania kontrastowego przewodu pokarmowego (u noworodków i niemowląt - lipoidol, u starszych dzieci - zawiesina baru). Czasami konieczne jest zastosowanie odmy otrzewnowej. Diagnoza różnicowa podczas badania pacjentów przeprowadza się go między częściowym a całkowitym (relaksacyjnym) przerzedzeniem kopuły przepony. Kiedy przepona się rozluźnia, zauważa się obecność wysoko położonej linii granicznej, która nie przesuwa się i jest regularną łukowatą krzywą; w głęboki oddech nie obserwuje się jej kołyszących ruchów, co wskazuje na brak funkcjonujących warstw mięśniowych w barierze brzusznej. Ważne jest ustalenie przedoperacyjnego rozpoznania całkowitego ścieńczenia kopuły przepony (rozluźnienia), w celu uniknięcia nawrotu wskazane jest zastosowanie materiału alloplastycznego. Przepuklina rozworu przełykowego u dzieci różni się od niezstąpionego żołądka (brzuch piersiowy, krótki przełyk). Diagnostyka różnicowa przepukliny i niezstąpionego żołądka to wartość praktyczna, ponieważ w przypadku przepukliny wskazana jest operacja, a przy niezstąpionym żołądku leczenie zachowawcze.

Komplikacje

Głównym powikłaniem przepukliny przeponowej u dzieci jest jej naruszenie. U noworodków wyróżnia się pewną osobliwością: wzdęcia pętli jelitowych znajdujących się w jamie klatki piersiowej powoduje gwałtowne przemieszczenie serca i niedodmę tkanka płucna. Przyczyną śmierci dzieci w takich przypadkach jest uduszenie. Zwykle nie obserwuje się zaburzeń krążenia w przewodzie pokarmowym lub niedrożności jego drożności. Takie naruszenie jest bardziej poprawnie nazywane asfitycznym. U starszych dzieci w obrazie klinicznym przepuklina uduszona połączenie objawów żołądkowo-jelitowych niedrożność jelit i niewydolność oddechowa.

Leczenie przepukliny przeponowej u dzieci

Taktyka na przepuklinę przeponową powinna być aktywna: wszyscy pacjenci są poddawani zabiegowi operacyjnemu, z wyjątkiem dzieci z ograniczonym wysunięciem kopuły prawej przepony, która zwykle przebiega bezobjawowo i nie zagraża dziecku powikłaniami. Operację doraźną wykonuje się w przypadku pęknięcia przepony lub u noworodków w przypadku uwięźnięcia przepukliny. Zabiegi planowe u dzieci, zwłaszcza młodszych, powinny być wykonywane w wyspecjalizowanych placówkach, w których istnieje doświadczenie w stosowaniu metody chirurgiczne leczenie, nowoczesne znieczulenie oraz karmienie dzieci po operacji, co często decyduje o ostatecznym sukcesie operacji.

Znieczulenie- znieczulenie dotchawicze podtlenkiem azotu lub eterem za pomocą krótkotrwałych środków zwiotczających (ditilin, listenone).

Dostęp online- przezbrzuszny. Przy ograniczonych występach środkowej strefy kopuły, przy prawostronnej lokalizacji przepukliny, a także przepuklinach przełyku, można zastosować dostęp przezklatkowy.

Techniki operacyjne zależą od rodzaju przepukliny przeponowej u dzieci. Powinny być proste i nie traumatyczne. Brak zrostów pozwala na łatwe sprowadzenie narządów do jamy brzusznej. Z fałszywymi przepuklinami w jama opłucnowa powietrze jest wprowadzane przez gruby cewnik, co pomaga obniżyć pętle jelitowe. W przypadku niewielkich ubytków przepony, przepuklin urazowych i przednich wystarczy proste zaszycie ujścia przepukliny jednym lub dwoma rzędami szwów przerywanych, bez odświeżania ujścia przepukliny. Ciesz się grubym (nr 3-4) materiał szewny(kapron lub jedwab), aby uniknąć erupcji mięśni. W obecności przerzedzonej strefy membrany duży teren wzmacnia się ją albo przez podszycie worka przepuklinowego, zszycie prefabrykowanymi szwami, tamponadę słabego obszaru z gęstym narządem (wątroba, śledziona) lub przez zastosowanie materiału alloplastycznego (alkohol poliwinylowy, tkanina nylonowa lub siatka). W przypadku znacznego ubytku przepony stosuje się szereg technik, które mogą pomóc zredukować ubytek (resekcja żeber, przesunięcie przepony o 1-2 żebra wyżej). Jednak nawet wtedy wskazane jest zastosowanie materiału alloplastycznego, pod warunkiem, że jest on izolowany z wolnej jamy opłucnej płatem otrzewnowym (aby uniknąć przedłużonego zapalenia opłucnej).

W przypadku przepukliny ujścia przełyku u dzieci operacja polega na obniżeniu żołądka i innych przemieszczonych narządów do jamy brzusznej, wycięciu worka przepuklinowego lub rozcięciu go w dwóch okrągłych strefach fiksacji - w okolicy wpustu żołądka i wzdłuż linia przełykowego otwarcia przepony. Głównym etapem interwencji jest przemieszczenie przełyku z jego łożyska przy kręgosłupie do przednio-zewnętrznej części pierścienia przełyku, gdzie najbardziej korzystne warunki do okrągłego pokrycia przełyku przez mięsień i zapobiegania nawrotom. Podczas operacji przepukliny przełyku nie należy zranić nerwy błędne aby uniknąć atonii żołądka i uporczywych pooperacyjnych wymiotów. W niektórych przypadkach jama brzuszna dziecka jest słabo rozwinięta, a zdegradowane narządy nie mieszczą się w niej. Następnie szycie ściany brzucha dzieli się na dwa etapy: najpierw zszywa się tylko skórę, po tygodniu lub później ścianę brzucha zszywa się warstwami.

Wyniki leczenia przepukliny przeponowej u dzieci

Badanie wyników operacji przepukliny przeponowej u dzieci pokazuje, że aktywna taktyka chirurga jest prawidłowa: dzieci rozwijają się normalnie po operacji, nadrabiają zaległości, a nawet wyprzedzają swoich rówieśników.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

DEFINICJA

wrodzony przepuklina przeponowa- wada przepony, przez którą narządy jamy brzusznej przechodzą do klatki piersiowej.

KOD ICD-10

(^ 79,0. Wrodzona przepuklina przeponowa.

EPIDEMIOLOGIA

Częstotliwość - 1 na 2000-5000 noworodków. W 80% przypadków występują lewostronne przepukliny przeponowe, w 19% przypadków - prawostronne, w 1% - obustronne. W większości przypadków (90-95%) narządy jamy brzusznej, nieograniczone workiem przepuklinowym, wnikają swobodnie do klatki piersiowej przez naturalne lub nowo powstałe otwory (przepuklina fałszywa). W 15-57% przypadków przepuklina przeponowa łączy się z innymi wadami rozwojowymi:

Układ sercowo-naczyniowy (14-25%);

OUN (10-30%);

Przewód pokarmowy (17-20%);

Układ moczowo-płciowy (10-15%).

Nieprawidłowości chromosomalne (10-12%) obejmują:

trisomia 18;

zespół Turnera (45X0);

Pentada Cantrella.

PATOGENEZA

Wada zaczyna się tworzyć między 4. a 9. tygodniem rozwoju wewnątrzmacicznego, kiedy tworzy się błona opłucno-otrzewnowa oddzielająca jamę opłucnową i brzuszną. W wyniku niedorozwoju przegrody otrzewnowej lub jej pęknięcia w przeponie powstaje otwór przelotowy, który prowadzi do powstania fałszywej przepukliny przeponowej. W przypadku prawdziwej przepukliny przeponowej włókna mięśniowe są słabo rozwinięte w przeponie, a ściany worka przepuklinowego składają się z surowiczych powłok - otrzewnej i opłucnej. Narządy jamy brzusznej (żołądek, śledziona, jelita, wątroba) wnikają do jamy opłucnej i powodują ucisk płuc i śródpiersia. W tym przypadku dochodzi do wtórnej hipoplazji, niedojrzałości strukturalnej i funkcjonalnej płuc; cierpią oba płuca, chociaż zmiany są bardziej wyraźne po stronie zmiany. Nasilenie hipoplazji płuc zależy zarówno od objętości narządów, które przeniknęły z jamy brzusznej, jak i od czasu ruchu. W płucach obserwuje się wyraźny spadek rozgałęzień. drzewo oskrzelowe, ograniczone tworzenie się pęcherzyków, zmniejszenie ilości środka powierzchniowo czynnego. Liczba oddziałów tętnica płucna nie odpowiada liczbie oskrzeli, tętnice mają mniejszą średnicę i grubszą ścianę mięśniową, co warunkuje rozwój nadciśnienia płucnego po urodzeniu.

DIAGNOZA I LECZENIE PRENATALNE

Rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej jest możliwe od końca pierwszego trymestru ciąży (12-14 tygodni) poprzez umiejscowienie narządów jamy brzusznej w klatce piersiowej. Średni termin diagnoza - 26-27 tygodni, dokładność - 84-90%. Wielowodzie, umiejscowienie żołądka i wątroby nad przeponą oraz wykrycie tych zmian przed 20. tygodniem rozwoju wewnątrzmacicznego są uważane za złe objawy prognostyczne. Gdy wskaźnik hipoplazji płuc jest mniejszy niż 0,6 rokowanie jest również niekorzystne (wskaźnik hipoplazji określa się mnożąc dwie prostopadłe średnice płuc od strony przeciwnej do przepukliny i dzieląc otrzymaną wartość przez obwód głowy). Jednak niepowodzenie prenatalnych kryteriów prognostycznych nie pozwala na wiarygodne przewidzenie wyniku. leczenie okołoporodowe i wynik ciąży.

Do tej pory zebrano pozytywne doświadczenia leczenie chirurgiczne płody z przepukliną przeponową na podstawie prenatalnej okluzji tchawicy. Po okluzji gromadzi się wydzielina płucna i płuca zwiększają swoją objętość, wypierając narządy jamy brzusznej z klatki piersiowej. Operacje te są wskazane w 26-28 tygodniu, gdy wskaźnik płucny jest mniejszy niż 1,0, a wątroba jest przemieszczona do Jama klatki piersiowej. W trzecim trymestrze ciąży konieczna jest terapia mająca na celu dojrzewanie płuc płodu: dwukrotnie betametazon 12 mg domięśniowo. Kwestia preferowanego sposobu dostawy pozostaje kontrowersyjna.

OBRAZ KLINICZNY

Podstawowy objaw kliniczny przepuklina przeponowa po urodzeniu dziecka - ODN. Warunki manifestacji niewydolność oddechowa często określają rokowanie choroby, ponieważ czas rozwoju zaburzeń odzwierciedla ciężkość niedorozwoju płuc, wielkość ubytku i objętość narządów, które przeniknęły do ​​jamy klatki piersiowej. Brzuch w kształcie łódeczkowaty, osłabienie oddychania od strony przepukliny i przesunięcie tonów serca w przeciwną stronę to klasyka obraz kliniczny wrodzona przepuklina przeponowa. W niektórych przypadkach po stronie zmiany słychać perystaltykę jelit. Nadciśnienie płucne prowadzi do przetaczania krwi przez płuca owalne okno oraz przewód tętniczy. To nasila niedotlenienie, hiperkapnię i kwasicę, co z kolei zaostrza skurcz naczyń płucnych, zamykając w ten sposób błędne koło.

Około 30-40% dzieci jest niezdolnych do życia i umiera natychmiast po urodzeniu z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej. Należy jednak pamiętać, że około 5% dzieci z przepukliną przeponową może być bezobjawowych.

DIAGNOSTYKA

Na radiogramie klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej w jamie klatki piersiowej dzieci z przepukliną przeponową pętle jelitowe określa się przemieszczeniem narządów śródpiersia w przeciwnym kierunku i uciskiem przeciwległego płuca.

PRZYGOTOWANIE PRZEDOPERACYJNE

główny cel przygotowanie przedoperacyjne- stabilizacja stanu dziecka. Noworodek z przepukliną przeponową nie wymaga pilnej operacji, a leczenie operacyjne można opóźnić o okres od kilku godzin do kilku dni: ucisk jelitowy płuc nie jest głównym problemem, a operacja nie eliminuje niewydolności oddechowej, wręcz przeciwnie, może to pogorszyć. Operację przeprowadza się tylko w przypadku stabilnej, co najmniej w ciągu 12 godzin, stabilizacji stanu hemodynamiki i oddychania dziecka. Decydując się na operację, kierują się następującymi głównymi wskaźnikami:

preduktalne pa02 większe niż 70 mm Hg;

Normalne wartości pH;

Średnie ciśnienie krwi jest większe niż 50 mm Hg. (dla noworodków donoszonych);

Diureza godzinowa powyżej 1 ml/kg/h.

Jeśli tych wskaźników nie można osiągnąć w ciągu 3-6 godzin, rokowanie jest złe. Przeżywalność dzieci z opóźnioną operacją jest wyższa.

Charakter priorytetowych środków przy urodzeniu dziecka z przepukliną przeponową zależy od nasilenia zaburzenia oddechowe.

Główne wysiłki powinny być skierowane na utrzymanie wymiany gazowej płuc.

Bezpośrednio po urodzeniu wykonuje się intubację tchawicy i rozpoczyna się wentylację mechaniczną. Bardzo ważne jest, aby żołądek i jelita nie puchły gazami, dlatego żołądek musi być dekompresowany przez sondę nosowo-żołądkową. Należy unikać wszelkich zabiegów, które mogą spowodować nadmierne napełnienie żołądka – wentylacji mechanicznej przez maskę i CPAP. Konieczne jest wykluczenie udziału samego dziecka w akcie oddychania, do którego się wykorzystuje środki uspokajające(diazepam w dawce 0,3-0,5 mg/kg, midazolam w dawce 0,05-0,1 mg/kg), opioidy (fentanyl w dawce 5-10 mcg/kg, trimeperydyna w dawce 0,5 mg/kg kg morfina w dawce 0,05 mg/kg) lub środki zwiotczające mięśnie.

Strategia wentylacji opiera się na wykluczeniu uszkodzenia płuc: ciśnienie wdechowe (P1P) jest ustawione tak, aby zapewnić objętość oddechowa 3-5 ml/kg, najlepiej nie więcej niż 25 cm słupa wody, PEEP - 2-3 cm słupa wody, pH > 7,25 w preduktorze krew tętnicza. Wdychana frakcja tlenu powinna być minimalna, aby utrzymać przedprzewodowe SPO2 powyżej 85-90%. Jeśli dziecko ma uporczywą kwasicę (oddechową i/lub metaboliczną) pomimo P1P >30 cmH2O lub uporczywą hipoksemię z PIO2=1,0, należy rozważyć alternatywne sposoby terapia oddechowa: VFO IVL, inhalacja tlenku azotu.

Aby zmniejszyć przepływ krwi w prawo-lewo komunikacja płodowa konieczne jest osiągnięcie stałego wzrostu ogólnoustrojowego ciśnienia krwi, które powinno przekraczać ciśnienie w tętnicy płucnej. W tym celu podaje się dobutaminę, dopaminę, aw stanach niewyrównanej kwasicy – ​​epinefrynę. Terapia infuzyjna, przepisywane są antybiotyki szeroki zasięg działania i leki hemostatyczne. Jeśli operacja zostanie przełożona, żywienie pozajelitowe rozpoczyna się od drugiego dnia.

Cewnikowanie żyły centralnej służy do zapewnienia dostępu żylnego: preferowane jest cewnikowanie żyła udowa lub wprowadzić cewnik przez żyłę odłokciową lub pachową do żyły głównej górnej. U noworodków z przepukliną przeponową nakłucie i cewnikowanie żył podobojczykowych i szyjnych wewnętrznych są przeciwwskazane ze względu na wysokie ryzyko rozwój odmy opłucnowej i uszkodzenie pętli jelitowych. Do monitorowania skład gazu krwi przedprzewodowej i inwazyjnego ciśnienia krwi, cewnikowana jest prawa tętnica promieniowa.

W niektórych przypadkach (przy wykonywaniu wentylacji mechanicznej IVO, inhalacji tlenku azotu), w celu wykluczenia problemów związanych z transportem, operacja wykonywana jest na oddziale intensywnej terapii.

CHIRURGIA

Cel interwencja chirurgiczna- Wprowadzanie narządów do jamy brzusznej, szycie ubytku przepony w przepuklinach rzekomych lub plastyka przepony w przepuklinach rzeczywistych. Przy aplazji mięśni przepony lub przy dużych ubytkach w chirurgii plastycznej stosuje się materiał syntetyczny. W ostatnie czasy drenaż jamy opłucnej nie jest przeprowadzany.

INTENSYWNA OPIEKA W OKRESIE POOPERACYJNYM

Po zanurzeniu narządów w jamie brzusznej zwiększona ciśnienie w jamie brzusznej może prowadzić do zaburzeń krążenia dolne kończyny, OPN, co będzie wymagało drugiej operacji.

Zwykle hipoplastyczne płuco nie rozszerza się natychmiast wystarczająco, aby wypełnić całą jamę opłucnową po swojej stronie, więc jednoczesna ewakuacja powietrza może prowadzić do gwałtownego przemieszczenia śródpiersia i zatrzymania akcji serca. Rozszerzenie płuc i ruch śródpiersia następuje stopniowo i czasami trwa kilka tygodni.

Chylothorax po operacji występuje u 20% noworodków i może służyć jako wskazanie do przedłużonego drenażu klatki piersiowej. Kwestia nakłucia opłucnej i częściowej ewakuacji powietrza i płynu jest ustalana indywidualnie.

Czas trwania wentylacji mechanicznej w okresie pooperacyjnym zależy od:

Wielkość napięcia w jamie brzusznej;

Powiązane anomalie rozwoju;

Stopnie dysplazji płuc.

Czas trwania IVL może wynosić od kilku godzin do kilku miesięcy.

Aspirację plwociny z tchawicy należy wykonywać tylko według ścisłych wskazań, aby zapobiec nawet krótkotrwałej hipoksemii. Głównym zadaniem jest zapobieganie nagłym wahaniom Pa02.

W okresie pooperacyjnym stosować wysokie dawki opioidowe leki przeciwbólowe, nie tylko zapobiegające reakcji humoralnej na stres na sali operacyjnej

kontuzja i poprawa regeneracja pooperacyjna, ale też redukując lub całkowicie eliminując wysokie ciśnienie krwi w układzie tętnicy płucnej. W tym celu przez 3-15 dni po operacji wykonuje się wlew fentanylu w dawce 5-15 μg Dcghh) lub morfiny w dawce 5-10 μg Dcghh. W przypadku wprowadzenia cewnika do przestrzeni zewnątrzoponowej podczas operacji, analgezja zewnątrzoponowa może być stosowana do analgezji pooperacyjnej przez 3-4 dni.

Kontynuuj terapię leki inotropowe, u niektórych dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego może być wymagane terapia długoterminowa glikozydy nasercowe.

Obliczenie terapia infuzyjna po zabiegu przeprowadza się go z uwzględnieniem potrzeb fizjologicznych dziecka, dostosowanych do niewydolności serca lub hipowolemii.

Hipoproteinemię koryguje się przez transfuzję 10-20% albuminy z szybkością 10-20 ml/kg.

Żywienie pozajelitowe rozpoczyna się po 24-48 godzinach, a dojelitowe - w 5-7 dniu po ustąpieniu niedowładu pooperacyjnego przewodu pokarmowego.

Wysokie ryzyko rozwoju powikłania septyczne po operacji u dzieci z przepukliną przeponową wymaga monitorowania stanu mikroekologicznego oraz długotrwałej terapii przeciwbakteryjnej i przeciwgrzybiczej.

Powikłania w bezpośrednim okresie pooperacyjnym:

Odma płucna;

Chylothorax;

Adhezyjna niedrożność jelit;

ciężkie nadciśnienie płucne;

dysplazja oskrzelowo-płucna;

Śmiertelność pozostaje do tej pory wysoka: przeżycie pooperacyjne wynosi około 60%. Jednak tylko jedna trzecia operowanych dzieci rozwija się normalnie. Przy łagodnej niewydolności oddechowej rokowanie jest korzystne. Z reguły niedożywienie i opóźnienie rozwoju odnotowuje się w pierwszym roku życia. U dzieci z ciężkie formy mogą wystąpić zaburzenia oddychania i nadciśnienie płucne, może rozwinąć się dysplazja oskrzelowo-płucna i serce płucne.

Przepona jest kopulastą barierą mięśniową pomiędzy klatką piersiową a jamą brzuszną. Oddziela serce i płuca od narządów jamy brzusznej – żołądka, jelit, śledziony, wątroby i innych narządów. Przepuklina przeponowa występuje, gdy jeden z narządów jamy brzusznej przesuwa się do jamy klatki piersiowej przez ubytek w postaci dziury w przeponie. Ten rodzaj defektu może być wrodzony lub nabyty w późniejszym życiu. Przepuklina przeponowa jest zawsze powodem do nagłego wypadku opieka medyczna i wymaga korekcji chirurgicznej.

Przyczyny rozwoju przepuklin przeponowych i ich klasyfikacja

Wrodzona przepuklina przeponowa wiąże się z nieprawidłowym rozwojem przepony podczas rozwoju płodowego. Wada przepony dziecka umożliwia przejście jednego lub więcej narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej i zajęcie przestrzeni płucnej. W rezultacie płuca dziecka nie mogą się prawidłowo rozwijać. W większości przypadków to proces patologiczny jest jednostronna.

Nabyta przepuklina przeponowa jest zwykle wynikiem urazu tępego lub penetrującego. Wypadki drogowe i upadki powodują większość tępych obrażeń. Urazy penetrujące są zwykle wynikiem ran kłutych lub postrzałowych. Operacja brzucha lub klatki piersiowej może również spowodować przypadkowe uszkodzenie przepony.

Większość wrodzonych przepon ma charakter idiopatyczny – przyczyna ich występowania jest nieznana. Niemniej jednak, anomalie chromosomalne brali udział w 30% przypadków.

Jakie czynniki mogą zwiększać ryzyko nabytej przepukliny przeponowej?

• Tępe obrażenia powstałe w wyniku wypadku drogowego.
• Zabiegi chirurgiczne na klatce piersiowej lub brzuchu.
• Spada.
• Rany kłute.
• Rany postrzałowe.

Rola narkotyków i substancje chemiczne w rozwoju wrodzonej przepukliny przeponowej jest niepewna, ale nitrofen, chinina, talidomid, fenmetrazyna i polibromowane bifenyle są często wymieniane jako przyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej.

Typowe objawy przepukliny przeponowej i cechy ich rozwoju u noworodków

Wrodzona przepuklina przeponowa jest często diagnozowana w macicy przed 25. tygodniem ciąży.

Wrodzona przepuklina przeponowa jest zwykle wykrywana w okresie przedporodowym w 46-97% przypadków, w zależności od zastosowania technik ultrasonograficznych. Widoczne jest wielowodzie, brak żołądka w jamie brzusznej, pęcherz powietrzny w śródpiersiu oraz obrzęk płodu. Dynamiczny charakter przepukliny trzewnej obserwuje się u płodu z wrodzoną przepukliną przeponową.

Diagnostykę różnicową przepukliny przeponowej na USG prenatalnym wykonuje się w przypadku odmienności od niektórych chorób.

• Wada wrodzona - torbielowaty gruczolakowaty.
• Sekwestracja płuc.
• Procesy torbielowate w śródpiersiu, na przykład potworniak torbielowaty, torbiel grasicy, niegruczołowe zduplikowanie torbieli.
• guzy neurogenne.

W okres poporodowy historia i objawy kliniczne różnią się w zależności od współistniejących anomalii, stopnia hipoplazji płuc i przepukliny przeponowej. W okresie noworodkowym obserwuje się szereg objawów.

• Zmienna niewydolność oddechowa.
• Sinica.
• Nietolerancja pokarmowa.
• Częstoskurcz.

Na obiektywne badania brzuch jest łódeczkowaty, jeśli występuje znaczna przepuklina przeponowa.

Podczas osłuchiwania odgłosy oddechowe są zmniejszone, w klatce piersiowej słychać odgłosy jelit, odgłosy serca są odległe lub przemieszczone. Pacjenci mogą mieć objawy niewydolności oddechowej, niedrożności jelit, niedokrwienia jelit.

Ponadto pewne objawy obserwuje się u młodych pacjentów, niezależnie od daty urodzenia.

• Trudne oddychanie.
• Niebieskie przebarwienia skóry.
• Tachypnea (szybki oddech).
• Tachykardia (szybkie tętno).
• Zmniejszenie lub brak oddychania.
• Uczucie pustego brzucha.

Diagnoza przepukliny przeponowej

Jak już wspomniano, wrodzona przepuklina przeponowa jest zwykle diagnozowana przed urodzeniem dziecka. Ultradźwięki mogą ujawnić nieprawidłową pozycję narządów jamy brzusznej u płodu. Kobieta w ciąży również może mieć zwiększona ilość płyn owodniowy.

Po urodzeniu podczas badania fizykalnego mogą pojawić się pewne nieprawidłowości.

• Nieprawidłowe ruchy klatki piersiowej.
• Trudne oddychanie.
• Oddech jest unieruchomiony po jednej stronie klatki piersiowej.
• Odgłosy jelit w klatce piersiowej.

Jakie testy zazwyczaj pomagają wyjaśnić każdy rodzaj przepukliny przeponowej?

• Badanie rentgenowskie.
• USG do uzyskania obrazów klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz ich zawartości.
• Tomografia komputerowa umożliwia bezpośrednie oglądanie narządów jamy brzusznej.
• Charakter i ilość gazów w tętnicy. W przypadku przepukliny poziom tlenu często się zmienia, dwutlenek węgla i kwasowość (pH).

Leczenie, rokowanie i profilaktyka przepukliny przeponowej

Wrodzone i nabyte przepukliny przeponowe są chirurgicznie sytuacje awaryjne. Chirurgia należy wykonać w celu usunięcia narządów jamy brzusznej z klatki piersiowej i umieszczenia ich w ich fizjologicznym miejscu. Przepuklina w przeponie musi być całkowicie zamknięta.

Operację najlepiej wykonać 24 do 48 godzin po urodzeniu dziecka w przypadku: wrodzona przepuklina. Pierwszym krokiem jest ustabilizowanie dziecka i zwiększenie poziomu nasycenia krwi tlenem. Można to osiągnąć poprzez intubację tchawicy – ​​rurkę umieszcza się w ustach i wprowadza do tchawicy dziecka. Z drugiej strony rura jest podłączona do wentylatora mechanicznego. Po ustabilizowaniu dziecka można przeprowadzić operację.

W przypadku przepukliny nabytej pacjent musi być również ustabilizowany przed operacją, ponieważ w większości przypadków urazu mogą wystąpić inne powikłania, takie jak krwawienie wewnętrzne. Oznacza to, że operacja jest zwykle wykonywana tak szybko, jak to możliwe.

Rokowanie w przypadku przepukliny przeponowej zależy od stopnia uszkodzenia płuc pacjenta. Wskaźnik przeżycia przepukliny wrodzonej wynosi ponad 80 procent. Podobny wskaźnik dla nabytych przepuklin zależy bezpośrednio od rodzaju urazu i jego nasilenia.

Wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci jest rzadką anomalią Rozwój prenatalny płód, który charakteryzuje się ruchem narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej przez otwór przełykowy w przeponie. Taka patologia u dorosłych nie jest uważana za niebezpieczną, ale dla dzieci ta wada może kosztować życie. Po raz pierwszy przepuklina przeponowa u płodu może zostać wykryta nawet podczas diagnostyki prenatalnej, ale wypłukane objawy nie pozwolą na dokładną diagnozę.

Już po urodzeniu dziecko może zaobserwować specyficzne objawy patologii w postaci sinicy, spienione wyładowanie z ust, słaby płacz i ciężki oddech.

Wrodzona przepuklina przeponowa zaczyna się formować od 4 tygodnia ciąży, kiedy ściana zostaje ułożona między jamami otrzewnej i osierdzia. W tej chwili przez różne powody rozwój poszczególnych struktur mięśniowych jest zaburzony, na przeponie pojawiają się defekty, które stają się czynnikiem pojawienia się worka przepuklinowego z zawartością w postaci żołądka i części jelita.

Przyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej

Dokładnie ustalona przyczyna nie ma wrodzonego HH, ale znanych jest wiele czynników ryzyka, które bezpośrednio lub pośrednio wpływają na rozwój tej patologii. U dziecka można zdiagnozować prawdziwą i fałszywą przepuklinę. W pierwszym przypadku worek przepuklinowy tworzy liść opłucnowy i brzuszny. Fałszywe anomalie objawiają się wyjściem narządów, które nie są pokryte torbą, do jamy klatki piersiowej, co wywołuje zespół napięcia w klatce piersiowej.

Częstą formą patologii u dziecka jest wrodzona przepuklina przeponowa Bogdalka, gdy narządy przemieszczają się przez tylną wadę ciemieniową przepony.

Ponadto przepuklina przeponowa może wystąpić u dziecka po urodzeniu, wówczas podejście do leczenia będzie inne, a nabyta forma patologii ma korzystne rokowanie.

TDlaczego wrodzona przeponowa?(POD)przepuklinau noworodka:

• ciężka ciąża z zatruciem;
• zaostrzenie patologii ogólnoustrojowych u kobiety w ciąży;
• częste zaparcia, wzdęcia i inne zaburzenia przewodu pokarmowego;
• choroby układu oddechowego;
• Przyjęcie leki i narkotyki;
• picie alkoholu, palenie;
• silny stres, ciągłe doświadczenia kobiety w ciąży.

Nabyta przepuklina przeponowa u noworodków występuje po urodzeniu w pierwszych miesiącach życia.

Powodem są częste zaparcia, histeryczny płacz i silny płacz. Taka choroba wiąże się z anomaliami rozwoju wewnątrzmacicznego, głównie ze słabością przepony piersiowej, ale tylko ten czynnik nie będzie w stanie rozpocząć procesu patologicznego. Do pojawienia się choroby potrzebne są również inne warunki, które wywołują wzrost ciśnienia w jamie brzusznej.

Jak objawia się choroba

Narządy jamy brzusznej, które przebiły się przez przeponę, zaczynają wywierać nacisk na płuca i serce dziecka, przez co zaburzone jest również ich tworzenie. Wrodzony HH często łączy się z innymi anomaliami rozwoju wewnątrzmacicznego, co dodatkowo zaostrza poważny stan nowo narodzony. Częściej u dziecka diagnozowana jest przepuklina lewostronna, ale wada może pojawić się wszędzie.

Objawy patologii nie będą zależeć od umiejscowienia ujścia przepukliny, ale na ich nasilenie wpływa zawartość worka, jego wielkość i związane z tym zaburzenia. Przepuklina będzie miała poważne konsekwencje dla dziecka, niezależnie od kliniki, a przebieg bezobjawowy tylko pogorszy stan.

Dziecko zaraz po urodzeniu może wydawać się na zewnątrz zupełnie zdrowe.

Znak pośredni patologia w tym przypadku będzie słaby płacz, ponieważ płuca nie otwierają się w pełni. Dziecko może jednak mieć trudności z oddychaniem, a wtedy już można zaobserwować sinicę. Sinica skóry pojawia się już pierwszego dnia, a im szybciej to nastąpi, tym mniejsze prawdopodobieństwo, że udzieli dziecku odpowiedniej pomocy, ratując mu życie.

Sinica często pojawia się po kilku atakach asfiksji podczas karmienia. Dziecko zaczyna się dusić, skóra sinieje, mięśnie są napięte. Objawy te ustępują po ułożeniu dziecka na boku od strony przepukliny. Z pierwszym atakiem asfiksji dziecko jest badanie rentgenowskie aby potwierdzić chorobę.

Dootwartyobjawyprzepuklina przeponowaDziecko ma:

• wymiociny - nie zawsze się pojawia, nie jest konkretnym przejawem;
• kaszel - rzadko występuje z powodu utknięcia cząstek pokarmu w przełyku;
• asymetria klatki piersiowej- to mówi o dekstrokardii, ruchu serca;
• powierzchowny szybkie oddychanie - tachypneom towarzyszy tachykardia, sinica, wzdęcia, naruszenie ważnych odruchów.

OOgólne objawy HH od urodzenia:

• niewielka waga i powolny zestaw;
• brak apetytu;
• bladość lub błękit skóry;
• zapalenie płuc;
• krew w kale i wymiocinach;
• choroba serca i Układ oddechowy.

Rodzaje HH u noworodków

Wrodzona przepuklina przeponowa może być prawdziwa lub fałszywa. Prawda z kolei to otwory przymostkowe, wędzidełkowo-osierdziowe i przełykowe. Fałsz może być traumatyczny, przeponowo-opłucnowy. W rzadkie przypadkiłączy się kilka form patologii i najczęściej u niemowląt diagnozuje się przepukliny POD i przeponowo-opłucnowe.

Aby potwierdzić postać choroby, dziecko przechodzi badanie USG, wykonuje się badanie krwi, dodatkowo przepisywane są skany CT, endoskopia, esophagogastroskopia.

Diagnoza przed i po porodzie

Diagnoza prenatalna jest możliwa dzięki: ultradźwięk i rezonans magnetyczny. Obie metody są bezpieczne w czasie ciąży i mogą być stosowane wielokrotnie. Pośrednim objawem patologii jest wielowodzie z powodu naruszenia spożycia płynu owodniowego przez płód.

Rzadko spotyka się jelito wypełnione płynem w klatce piersiowej, ale diagnozę stawia się, gdy jakikolwiek narząd jamy brzusznej znajduje się powyżej przepony. Specyficznym objawem choroby będzie naruszenie pozycji serca, które zostanie przesunięte na bok. Płód może również wykazywać obrzęk z powodu naruszenia odpływ żylny. Diagnostykę prenatalną różnicową przeprowadza się z takimi patologiami, jak łagodny nowotwór, torbiel i gruczolakowatość płuc.

Po urodzeniu dziecku przypisuje się prześwietlenie. Na zdjęciu lekarz widzi obszary oświecenia w postaci plastrów miodu, które znajdują się po stronie ubytku. Serce jest lekko przesunięte w prawo, kopuła przepony praktycznie nie jest zdefiniowana.

Diagnozę różnicową po urodzeniu dziecka przeprowadza się z atrezją i zwężeniem przełyku, krwotokiem w mózgu, nowotworami wątroby i upośledzoną wentylacją pęcherzyków płucnych.

Metody leczenia

W przypadku wykrycia ciężkiej postaci patologii w czasie ciąży leczenie rozpoczyna się natychmiast. Główną metodą terapii prenatalnej jest korekcja niedrożności tchawicy. Operacja zaplanowana jest na 26-28 tygodni. Istotą zabiegu będzie wprowadzenie do tchawicy płodu balonika, który stymuluje rozwój płuc. Jest usuwany podczas porodu lub po urodzeniu dziecka.

Ta operacja jest wykonywana z ciężki przebieg patologia i tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach. Rokowanie choroby zależy od wielu czynników, a prawdopodobieństwo wyleczenia wynosi 50%.

Po porodzie terapia rozpoczyna się od wentylacji płuc dziecka. jedyny skuteczna metoda pozbycie się przepukliny będzie operacją. Interwencja w nagłych wypadkach jest przeprowadzana w przypadku naruszenia i krwotok wewnętrzny. Planowana operacja wykonywane w 2 etapach. Na pierwszym tworzy się sztuczną przepuklinę brzuszną w celu przemieszczania narządów, a na drugim usuwa się ją wraz z drenażem jamy opłucnej.

PPo operacji prawdopodobieństwo powikłań jest wysokie:

1. Ogólny- gorączka, trudności w oddychaniu, odwodnienie i obrzęk.
2. Zod stronyprzewód pokarmowy- niedrożność jelit.
3. Zpo stronie układu oddechowego- zapalenie opłucnej, obrzęk i stan zapalny.

Nawrót choroby po chirurgiczne usunięcie często występuje po usunięciu przepuklin okołoprzełykowych. Ostrzec przebudowa patologia, którą dziecko musi zapewnić odpowiednie odżywianie, schemat żywienia jest przepisany przez lekarza. W wczesny okres rehabilitacja dziecko jest stale pod wpływem sztuczna wentylacja płuca.

Niepożądane konsekwencje operacji występują w 15-25% przypadków.

Zapobieganie

Planowanie ciąży i przestrzeganie pewnych zasad podczas ciąży to główna prewencja wrodzone patologie. Przed poczęciem ważne jest, aby kobieta rehabilitowała patologie ogólnoustrojowe, odmawiała złe nawyki i weź udział w terapii witaminowej.

Wokres planowania i ciążyZalecana:

• minimalizacjastresującysytuacje przyczyniają się do tego zajęcia jogi, medytacja, ćwiczenia oddechowe, wizyta u psychologa;
• zrównoważony i dobre odżywianie , oraz najlepsza opcja będzie dieta według specjalnie stworzonego programu, w zależności od indywidualnych potrzeb organizmu;
• umiarkowany aktywność fizyczna , regularne wędrówki zdrowy sen w nocy;
• całkowite odrzucenie złych nawyków, mianowicie narkotyki, tytoń, napoje alkoholowe i energetyzujące.

Ważny warunek wstępny profilaktyki wady wrodzone w przypadku zmiany stanu zdrowia będą regularne wizyty u ginekologa i innych lekarzy w celu szybkiego wykrycia wszelkich odchyleń.