Jak wygląda dziecko z przepukliną przeponową? wrodzona przepuklina przeponowa

Przepuklina przeponowa nazywana jest anomalią w rozwoju przepony, w której dochodzi do przemieszczenia narządów Jama brzuszna w klatkę piersiową. Ten stan jest bardzo niebezpieczny dla dzieci i wymaga natychmiastowego opieka medyczna. Jak podejrzewać przepuklinę przeponową u dziecka? Jak mu pomóc? Odpowiedź na te pytania znajdziesz w naszym artykule.

U dzieci występuje kilka rodzajów wrodzonej przepukliny przeponowej. Różnią się od siebie miejscem powstawania i mechanizmem występowania.

• Zgodnie z mechanizmem powstawania przepukliny są one fałszywe i prawdziwe.

Powstają pierwsze przepukliny z wadami w rozwoju przepony, czyli wyjściem narządów przewód pokarmowy do klatki piersiowej przez patologiczne otwory w niej.

Prawdziwe przepukliny tworzą się w słabe punkty membrana. W tym przypadku nie ma patologicznego otwarcia, ale kopuła przepony wystaje w klatkę piersiową, po czym następują ruchy narządów jamy brzusznej.

• W zależności od lokalizacji rozróżnia się przepukliny przepony właściwej, przepukliny otworu, przez który przechodzi przełyk, oraz przepukliny przednie.

Najczęściej u noworodków występują przepukliny samej przepony, zarówno fałszywe, jak i prawdziwe. Prawdziwa przepuklina u dziecka może pozostać nierozpoznana przez długi czas, podczas gdy fałszywa przepuklina nosi poważne zagrożenieżycie dziecka. Jeśli wykwalifikowana pomoc nie zostanie mu udzielona na czas, może umrzeć jeszcze w szpitalu położniczym. Następnie omówimy bardziej szczegółowo fałszywą przepuklinę przeponową u dziecka, jako bardzo poważną chorobę wymagającą natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Objawy przepukliny przeponowej u dziecka

Fałszywa przepuklina samej przepony tworzy się w jej tylno-bocznym odcinku, gdy w tym miejscu występuje ubytek. Z powodu tej wady nadal w macicy narządy wewnętrzne przenieś się z brzucha do klatki piersiowej. Uciskają rozwijające się płuco i zakłócają jego odpowiedni wzrost. Częściej jelita, część żołądka, śledziona, a nawet lewy płat wątroba (ale to rzadko). Najczęściej proces zlokalizowany jest po lewej stronie.

Oprócz kompresji płuca serce przemieszcza się w przeciwnym kierunku. Dzięki temu przemieszczeniu drugie płuco również zostaje skompresowane, co również zapobiega jego normalnemu rozwojowi. W naczyniach płucnych ciśnienie gwałtownie wzrasta. Nazywa się to nadciśnieniem płucnym. Ten stan bardzo trudne dla noworodków.

Przepuklinę przeponową można zobaczyć u dziecka podczas badania USG podczas ciąży. Umożliwi to wcześniejsze przygotowanie się na narodziny takiego dziecka, które będzie potrzebowało wykwalifikowanej pomocy i wysłanie przyszłej mamy do odpowiedniego szpitala w celu porodu.

W przypadku braku danych ultrasonograficznych trzeba będzie polegać na obrazie klinicznym przepukliny przeponowej u dziecka, który jest bardzo jasny.

Dzieci z wrodzoną fałszywą przepukliną przepony rodzą się już w stanie ciężkim lub umiarkowanym, który pogarsza się z każdą godziną. Po urodzeniu z powodu napełnienia powietrzem przewód pokarmowy następuje dalsza kompresja narządów klatki piersiowej. Tak więc dzieci z przepukliną przeponową cierpią na postępującą niewydolność oddechową.

Jej objawy to: narastająca duszność, trudności w oddychaniu, niebieski skóra(sinica). Na zewnątrz można zauważyć, że dziecko ma zapadnięty żołądek. ALE klatka piersiowa zawyżone w tym czasie.

Słuchając płuc od strony dotkniętej chorobą, lekarz zauważa osłabiony oddech lub jego brak. Czasami hałas cichnie perystaltyka jelit W skrzyni. Dźwięki serca są określane nie same w sobie właściwe miejsce, są przesunięte na zdrową stronę.

Kiedy lekarz nie słyszy odgłosy jelit, wrodzona przepuklina przeponowa może być mylona z inną bardzo niebezpieczny stan czyli odma opłucnowa. Odma opłucnowa występuje, gdy powietrze dostaje się do jamy opłucnej. W tym samym czasie płuca i serce w klatce piersiowej również przesuwają się na zdrową stronę. Bardzo ważne jest rozróżnienie między tymi stanami, ponieważ pomoc dla nich jest zupełnie inna.

najbardziej dostępne i w prosty sposób, za pomocą którego można potwierdzić, czy odrzucić diagnozę przepukliny przeponowej u dziecka, jest badanie rentgenowskie klatki piersiowej i jamy brzusznej. Na zdjęciu lekarz widzi przeniesiony do zdrowego boczne płuco i serce, pętle jelitowe w klatce piersiowej po chorej stronie, słabe wypełnienie gazem pętli jelitowych.

W przypadku, gdy przepuklina u dziecka utworzyła się po prawej stronie, pętle jelitowe nie będą widoczne w klatce piersiowej. Będzie wątroba. W takim przypadku diagnoza pomoże postawić procedura ultradźwiękowa narządy jamy brzusznej i klatki piersiowej.

Należy zauważyć, że odma opłucnowa często staje się powikłaniem przepukliny przeponowej u dzieci.

Dzieci z podobną wrodzoną przepukliną przepony muszą być poddane leczenie chirurgiczne. Ponieważ często dzieci umierają przed operacją od powiązane komplikacje choroby, ważne jest odpowiednie zorganizowanie opieki nad dzieckiem przed operacją.

• Prawidłowa pozycja ciała: podwyższona pozycja po obolałej stronie.
• Uwolnienie przewodu pokarmowego z powietrza: wprowadzenie sondy do żołądka przez nos i rurkę wylotową gazu.
• Nie zaleca się mycia żołądka i zakładania lewatyw.
• Przeprowadzenie sztucznej wentylacji płuc, jeśli to konieczne, przez rurkę dotchawiczą. Przewietrzenie płuc przez maskę jest niemożliwe, ponieważ spowoduje to wypełnienie jelit powietrzem.
• Terapia lekowa ustabilizować witalność ważne funkcje.
• Przenoszenie dziecka do oddział chirurgiczny gdy stan się ustabilizuje, gdzie zostanie przeprowadzone leczenie chirurgiczne.

Wszystko jest obecnie jeszcze dzieci z wrodzoną przepukliną przeponową przeżywają. W niektórych klinikach ich liczba sięga 80-90%. Wynika to z faktu, że podejścia do leczenia takich dzieci są stale ulepszane. Są wyspecjalizowane ośrodki, w których się okazuje opieka chirurgiczna dzieci z poważnymi zaburzeniami rozwoju. Dlatego bardzo ważne jest, aby przyszłe matki poddały się wszystkim badaniom w czasie ciąży w odpowiednim czasie, aby na czas zidentyfikować problemy u dziecka.

Przepuklina przeponowa u dzieci występuje stosunkowo często (1 na 1700). Śmiertelność w tej chorobie wynosi 1-3% ogólnej śmiertelności noworodków, aw pierwszym roku życia 12% umieralności dzieci z powodu wad rozwojowych.

Geneza przepukliny przeponowej u dzieci

Powstawanie przerzedzonej strefy lub defektu przelotowego w kopule membrany występuje w wczesne stadia rozwój zarodka lub płodu. Odchylenia w układaniu warstwy mięśniowej przepony powstają w wyniku naruszeń procesów troficznych związanych z osobliwościami metabolizmu w ciele matki i płodu. W przyszłości siły nabierają patologicznego znaczenia ciśnienie w jamie brzusznej płód, przyczyniając się do ruchu narządów wewnętrznych przez słabo rozwiniętą przeponę. Jednocześnie pozostają otwarte kieszenie powietrzne i jelitowe, które zamieniają się w wstępnie uformowane worki przepuklinowe, podobnie jak wyrostek pochwowy otrzewnej z przepuklina pachwinowa. Nabyta przepuklina przepony u dzieci występuje częściej z powodu zamknięty uraz miednicy, brzucha i klatki piersiowej lub w wyniku procesu zakaźnego toksycznego (poliomyelitis, gruźlica).

Objawy przepukliny przeponowej u dzieci

Obraz kliniczny jest wynikiem zmian zachodzących podczas poruszania narządów jamy brzusznej. Należą do nich zaburzenia funkcji oddechowej, naruszenie przechodzenia pokarmu przez przewód pokarmowy i jego traumatyzacja, nieprawidłowości w czynności serca i zaburzenia ogólne. Połączenie tych objawów zależy od wieku, rodzaju przepukliny. Jak mniej wieku dziecko, tym wyraźniejsze są oznaki przepukliny. W przypadku przepukliny przeponowej u dzieci obserwuje się duszność podczas ćwiczeń (bieganie, chodzenie, płacz), bóle brzucha, osłabienie, zmęczenie. Opóźnienie rozwojowe jest związane z głód tlenu i nawracające zapalenie płuc, które często są przyczyną śmierci tych pacjentów. U noworodków i niemowląt odnotowuje się napady sinicy, wymioty, czasem kaszel, czkawkę. Granice serca są ostro przesunięte w kierunku przeciwnym do przepukliny, zwykle w prawo. Wśród przepuklin przepony właściwej Wielkie niebezpieczeństwo dla pacjenta prezentowane są fałszywe przepukliny, w których możliwe jest naruszenie. Przepukliny otwarcie przełyku obecne z uporczywymi wymiotami. W wyniku erozyjnego i wrzodziejącego zapalenia przełyku i zapalenia żołądka u pacjentów rozwijają się krwawe wymioty, smoliste stolce, rozwijają się (zespół krwotoczny). Opóźnienie w rozwoju dzieci z przepukliną przełyku jest wynikiem niedożywienia. Przepukliny część przednia przepony mogą przebiegać bezobjawowo lub z bólem brzucha, dusznością, oddychaniem stridorem. Bardziej wyraziste objawy obserwuje się u pacjentów z przepukliną przedsionkowo-osierdziową. U 30% wszystkich dzieci z przepukliną przeponową stwierdza się deformację klatki piersiowej; 25% dzieci jest bezobjawowych.

Badanie fizykalne dzieci ujawnia nieprawidłowości patologiczne(obecność obszarów zapalenia błony bębenkowej lub otępienia dźwięku perkusji, zanik i osłabienie dźwięków oddechowych, pojawienie się słyszalnej perystaltyki jelit, dudnienie, rozpryskiwanie) w obszarach klatki piersiowej odpowiadających lokalizacji pewien rodzaj przepuklina. W przypadku przepukliny przepony obserwuje się zmiany w odpowiedniej połowie klatki piersiowej, z przepukliną przełyku - w okolicy międzyłopatkowej, z przepukliną przednią - na poziomie mostka i przymostkowo. W tych obszarach podczas badania rentgenowskiego stwierdza się odchylenia, co pozwala ustalić ostateczną i dokładną diagnozę miejscową. W przypadku przepukliny przeponowej charakterystyczny jest szereg objawów: pojawienie się w polu płuc pęcherzyków powietrza o strukturze komórkowej lub pęcherzyków z obecnością poziomu i obszarów zaciemnienia; niespójność danych odnotowana podczas powtórnych badań („objaw zmienności”); wysoka pozycja przepony, naruszenie ciągłości lub poprawności jej konturu, naruszenie ruchomości przepony; przemieszczenie granic serca. Wyjaśnienie diagnozy w większości przypadków wymaga zastosowania badania kontrastowego przewodu pokarmowego (u noworodków i niemowląt - lipoidol, u starszych dzieci - zawiesina baru). Czasami konieczne jest zastosowanie odmy otrzewnowej. Diagnoza różnicowa podczas badania pacjentów przeprowadza się go między częściowym a całkowitym (relaksacyjnym) przerzedzeniem kopuły przepony. Kiedy przepona się rozluźnia, zauważa się obecność wysoko położonej linii granicznej, która nie przesuwa się i jest regularną łukowatą krzywą; w głęboki oddech nie obserwuje się jej kołyszących ruchów, co wskazuje na brak funkcjonujących warstw mięśniowych w barierze brzusznej. Postawienie przedoperacyjnej diagnozy całkowitego ścieńczenia kopuły przepony (rozluźnienia) jest ważne, aby uniknąć nawrotu, wskazane jest zastosowanie materiału alloplastycznego. Przepuklina rozworu przełykowego u dzieci różni się od niezstąpionego żołądka (brzuch piersiowy, krótki przełyk). Diagnostyka różnicowa przepukliny i niezstąpionego żołądka ma znaczenie praktyczne, ponieważ w przypadku przepukliny wskazana jest operacja, a w przypadku niezstąpionego żołądka leczenie zachowawcze.

Komplikacje

Głównym powikłaniem przepukliny przeponowej u dzieci jest jej naruszenie. U noworodków wyróżnia się pewną osobliwością: wzdęcia pętli jelitowych znajdujących się w jamie klatki piersiowej powoduje gwałtowne przemieszczenie serca i niedodmę tkanka płucna. Przyczyną śmierci dzieci w takich przypadkach jest uduszenie. Zwykle nie obserwuje się zaburzeń krążenia w przewodzie pokarmowym lub niedrożności jego drożności. Takie naruszenie jest bardziej poprawnie nazywane asfitycznym. U starszych dzieci w obrazie klinicznym przepuklina uduszona połączone objawy niedrożności przewodu pokarmowego i niewydolności oddechowej.

Leczenie przepukliny przeponowej u dzieci

Taktyka na przepuklinę przeponową powinna być aktywna: wszyscy pacjenci poddawani są operacji, z wyjątkiem dzieci z ograniczonym wystawaniem kopuły prawej przepony, które zwykle przebiega bezobjawowo i nie zagraża dziecku powikłaniami. praca awaryjna produkować z pęknięciem przepony lub u noworodków z przepukliną uduszoną. Planowane operacje u dzieci, zwłaszcza młodszych, bardziej celowe jest wytwarzanie w wyspecjalizowanych instytucjach, w których istnieje doświadczenie w użyciu metody chirurgiczne leczenie, nowoczesne znieczulenie oraz karmienie dzieci po operacji, co często decyduje o ostatecznym sukcesie operacji.

Znieczulenie- znieczulenie dotchawicze podtlenkiem azotu lub eterem za pomocą krótkotrwałych środków zwiotczających (ditilin, listenone).

Dostęp online- przezbrzuszny. Przy ograniczonych występach środkowej strefy kopuły, przy prawostronnej lokalizacji przepukliny, a także przepuklinach przełyku, można zastosować dostęp przezklatkowy.

Techniki operacyjne zależą od rodzaju przepukliny przeponowej u dzieci. Powinny być proste i nie traumatyczne. Brak zrostów pozwala na łatwe sprowadzenie narządów do jamy brzusznej. W przypadku fałszywych przepuklin powietrze jest wprowadzane do jamy opłucnej przez gruby cewnik, co pomaga obniżyć pętle jelitowe. Przy niewielkich ubytkach przepony, przepuklinach urazowych i przednich wystarczy proste zaszycie ujścia przepukliny jednym lub dwoma rzędami szwów przerywanych, bez odświeżania ujścia przepukliny. Użyj grubego (nr 3-4) materiału do szycia (nylonu lub jedwabiu), aby uniknąć erupcji mięśnia. W obecności przerzedzonej strefy membrany duży teren wzmacnia się ją albo przez podszycie worka przepuklinowego, zszycie prefabrykowanymi szwami, tamponadę słabego obszaru z gęstym narządem (wątroba, śledziona) lub przez zastosowanie materiału alloplastycznego (alkohol poliwinylowy, tkanina nylonowa lub siatka). W przypadku znacznego ubytku przepony stosuje się szereg technik, które mogą pomóc zredukować ubytek (resekcja żeber, przesunięcie przepony o 1-2 żebra wyżej). Jednak nawet wtedy wskazane jest zastosowanie materiału alloplastycznego pod warunkiem, że jest on izolowany z wolnej jamy opłucnej płatem otrzewnowym (aby uniknąć przedłużonego zapalenia opłucnej).

W przypadku przepukliny ujścia przełyku u dzieci operacja polega na obniżeniu żołądka i innych przemieszczonych narządów do jamy brzusznej, wycięciu worka przepuklinowego lub rozcięciu go w dwóch okrągłych strefach fiksacji - w okolicy wpustu żołądka i wzdłuż linia przełykowego otwarcia przepony. Głównym etapem interwencji jest przemieszczenie przełyku z jego łożyska przy kręgosłupie do przednio-bocznej części pierścienia przełyku, gdzie powstają najkorzystniejsze warunki do okrężnego pokrycia przełyku przez mięsień i zapobiegania nawrotom. Podczas operacji przepukliny przełyku nie należy zranić nerwy błędne aby uniknąć atonii żołądka i uporczywych pooperacyjnych wymiotów. W niektórych przypadkach jama brzuszna dziecka jest słabo rozwinięta, a zdegradowane narządy nie mieszczą się w niej. Następnie szwy ściana jamy brzusznej podzielony na dwa etapy: najpierw zszywana jest tylko skóra, po tygodniu lub później zszywana jest warstwa brzucha.

Wyniki leczenia przepukliny przeponowej u dzieci

Badanie wyników operacji przepukliny przeponowej u dzieci pokazuje, że aktywna taktyka chirurga jest prawidłowa: dzieci rozwijają się normalnie po operacji, nadrabiają zaległości, a nawet wyprzedzają swoich rówieśników.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Patologie rozwoju mięśni otrzewnej w macicy są często diagnozowane jako przepuklina przeponowa u noworodków. Przy takiej chorobie dziecko podlega pilnej operacji, ponieważ narządy przewodu pokarmowego są przemieszczone do jamy klatki piersiowej, wywołując niedorozwój Układ oddechowy i serca.

Zwykle przepuklina przepony u noworodków jest wykrywana natychmiast po porodzie, a także w czasie ciąży przez okres 22-24 tygodni - patologię można zobaczyć za pomocą ultradźwięków.

Bezpośrednio po porodzie przepuklinę przeponową można podejrzewać na podstawie następujących objawów:

• ogólna sinica (sinica skóry);
• słaby płacz (z powodu niewystarczającego otwarcia płuc);
• nierówny oddech z hałasami (przypominający dudnienie jelit);
• zmniejsza się pulsacja, możliwe są ataki bezdechu i asfiksji;
• brzuch noworodka jest zapadnięty, a klatka piersiowa wypukła
• wymioty z krwią.

Na zdjęciu widać niektóre objawy przepukliny przeponowej u noworodków.

Uwaga! Jeśli dziecko urodziło się z sinicowym kolorem skóry, zaleca się wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej i ocenę stanu układu oddechowego w celu zidentyfikowania ich możliwego niedorozwoju.

Choroba dzieli się na stopnie. Patologię przepony można zdiagnozować według rodzaju i ciężkości. Pierwsza grupa obejmuje prawdziwą przepuklinę (jest to występ z utworzonym workiem przepuklinowym tkanki łączne) i fałszywe (jest to ruch narządów otrzewnowych do jamy klatki piersiowej bez worka przepuklinowego, który wywołuje napięcie w klatce piersiowej).

Obejrzyj klip wideo na temat leczenia przepukliny przeponowej u noworodków.

Przepukliny przeponowe dwojakiego rodzaju zależą od nasilenia: objętości narządów, które przeniosły się do klatki piersiowej i obecności współistniejących powikłań (patologie serca, płuc, problemy z przewodem pokarmowym).

Czasami podczas diagnozy przesuwa się i przepuklina osiowa otwarcie przełyku. Przy takich patologiach leczenie ustalane jest indywidualnie.

Uwaga! Jeżeli w USG nie stwierdza się jednoznacznie przepukliny przeponowej u płodu w okresie ciąży lub patologia nie jest zaostrzona, leczenie odracza się na okres noworodkowy, a ciężarną zakłada się specjalna kontrola do obserwacji. Kiedy wrodzona patologia oczywiste i niepokojące dalszy rozwój kochanie, oferta leczenie wewnątrzmaciczne(Chirurgia).

Za pomocą wskazania indywidualne można zarządzić przerwanie ciąży w trybie nagłym.

Dzieci rozmawiają! - Czego tak bardzo pragniesz?
- Dina leczy mój żołądek kolej żelazna…

Przyczyny rozwoju przepukliny przepony u niemowląt

Przez pierwsze kilka tygodni choroba może przebiegać bezobjawowo. A wraz z postępem niektórych znaków konieczne jest znalezienie przyczyn zaistniałego niedorozwoju.

Zazwyczaj rozwój tej patologii jest związany z przeszłe infekcje podczas ciąży czynniki dziedziczne, niedobór witamin niezrównoważona dieta, choroby przewlekłe matka, a także jej złe nawyki.

Przepuklina przeponowa u noworodków: leczenie etapami

Leczenie przepukliny przeponowej u noworodków jest zawsze chirurgiczne. Zauważa się, że nawet po interwencji szanse na wyzdrowienie dziecka wynoszą 50%. Operację należy przeprowadzić w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu dziecka. W tym okresie jelita dziecka nie miały jeszcze czasu na wypełnienie gazami, więc łatwiej będzie umieścić je w jamie brzusznej. Taki zabieg uważany jest za biżuterię, ponieważ wszystkie części ciała są małe i ważne jest, aby ich nie uszkodzić. W trakcie operacja chirurgiczna wszyte są sztuczne tkanki, które po zakorzenieniu się pełnią rolę mięśni trzymających narządy wewnętrzne w jamie brzusznej. Po zabiegu noworodek musi być podłączony sztuczna wentylacja płuca i jeśli to konieczne, podaje się środek powierzchniowo czynny. Wspomaga rozwój płuc.

Uwaga! W wyniku późnej operacji możliwa jest znaczna redukcja narządy trawienne, czasami wracają do klatki piersiowej, rozrywając sztuczną przeponę. W rezultacie czynność serca zostaje zaburzona i dziecko umiera.

Możliwe leczenie wewnątrzmaciczne choroby. W jamie brzusznej wykonuje się nakłucie, do tchawicy dziecka wprowadza się specjalny balonik i wszyje się tkankę, aby zapobiec wnikaniu narządów z otrzewnej do mostka. Ponadto monitoruje się dalszy przebieg ciąży, a po urodzeniu balon usuwa się, dziecko umieszcza się w inkubatorze z wentylacją.

Nie wykluczone po operacji wewnątrzmacicznej. Leczenie w czasie ciąży stosuje się tylko wtedy, gdy istnieje ryzyko śmiertelność dla dziecka po porodzie jest bardzo duża.

Aby utrzymać witalność płodu do urodzenia, można stosować leki wspomagające normalny rozwój zalecana jest ciąża lub ścisły odpoczynek w łóżku.

Powikłania przepukliny przeponowej

W okresie pooperacyjnym dziecko musi zwracać dużą uwagę, monitorować występ przepuklinowy (możliwy nawrót), a także analizować stan ogólny Dziecko. Przy pozytywnej dynamice dziecko ma szansę na pełne wyzdrowienie i powrót do zdrowia. Po dłuższej wentylacji ważne jest, aby ostrożnie zmniejszyć potrzebę ciało dziecka w nim i pozwól dziecku spróbować samodzielnie oddychać.

Dzieci rozmawiają! Córka (3,5 roku) mówi dziś:
- Aby zadowolić chłopców, musisz to zrobić - i odsłania ramię.

W wyniku choroby i jej przedwczesne leczenie może wystąpić pęknięcie przepony, a śmierć dziecka nie jest wykluczona. W celach profilaktycznych zaleca się monitorowanie parametrów życiowych po zabiegu, monitorowanie składu krwi.

Po operacji przepony w okresie noworodkowym, silne przeziębienia i choroba zakaźna na dziecko. Wszelkie objawy ostrych infekcji dróg oddechowych należy natychmiast powstrzymać, ponieważ po ściśnięciu narządów układu oddechowego może rozwinąć się zapalenie płuc lub astma oskrzelowa.

Około 85% przypadków CDH ma przepuklinę lewostronną, w 13% przepuklina po stronie prawej, w 2% obustronnie. Wady prawostronne wiążą się z większą śmiertelnością (45-80%) ze względu na obecność wątroby w jamie klatki piersiowej.

Wysoki opór płucny i zmniejszona powierzchnia płuc do wymiany gazowej prowadzą do klinicznej prezentacji PLH i możliwego niedostatecznego dostarczania tlenu do narządów i tkanek. Hipoksemia i kwasica metaboliczna dodatkowo sprzyjają skurczowi naczyń płucnych, tworząc błędne koło.

Objawy i oznaki wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Zwykle klinika CDH rozpoczyna się od pierwszych minut lub godzin po urodzeniu. Niewydolność oddechowa, łódeczkowaty (spłaszczony) brzuch, beczkowata klatka piersiowa, sinica. Czasami podczas osłuchiwania słychać perystaltykę jelit w klatce piersiowej.

Diagnostyka wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Diagnoza prenatalna

Prenatalnie CDH diagnozuje się w 2/3 przypadków. Głównym objawem jest obecność przewodu pokarmowego w jamie klatki piersiowej. Wada prawostronna jest trudniejsza do wykrycia, ponieważ tkanka wątroby jest trudna do odróżnienia od tkanki płucnej. Oprócz USG płodu, diagnoza obejmuje płodowy rezonans magnetyczny i badania genetyczne.

Diagnostyka laboratoryjna

• Gazometria krwi tętniczej.
• Radiografia.
• USG najlepiej wykonać w ciągu pierwszych 24 godzin życia, aby wykluczyć inne wady wrodzone Przede wszystkim - serce. Następnie wymagane jest monitorowanie ultrasonograficzne w celu określenia nasilenia nadciśnienie płucne oraz przetaczanie prawo-lewo i określanie stabilności pacjenta w celu podjęcia decyzji o operacji.
• Pulsoksymetria.

Diagnoza różnicowa

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z torbielami oskrzelowymi, gruczolakowatością płuc, sekwestracją oskrzeli, wrodzoną rozedmą płatów płuc, agenezją płuc i wytrzewieniem przepony

Leczenie wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Wsparcie hemodynamiczne

Utrzymuj wymagany poziom ciśnienia krwi (na początek powinieneś utrzymywać) normalna wydajność dla wieku ciążowego) z odpowiednim obciążeniem objętościowym i środkami inotropowymi (dopamina, dobutamia, epinefryna). Zalecana objętość początkowa terapia infuzyjna(pierwsze 24 godziny życia) - 40 ml/kg. Jeśli ciśnienie w tętnica płucna przekracza systemowy i występuje przeciek od prawej do lewej owalne okno, należy rozważyć przepisanie prostaglandyny E1.

Sedacja i ulga w bólu

Niezbędna jest odpowiednia analgezja i sedacja. Nie zaleca się rutynowego stosowania leków zwiotczających mięśnie u dzieci z CDH.

Inhalacja tlenkiem azotu

Zastosowanie iNO umożliwia osiągnięcie selektywnego rozszerzenia naczyń płucnych. Randomizowane, podwójnie zaślepione, wieloośrodkowe badanie skuteczności tlenku azotu w przepuklinach przeponowych wykazało, że iNO nie zmniejsza śmiertelności ani ECMO. Zmarło 43% dzieci z grupy kontrolnej i 48% z grupy iNO, 54% dzieci z grupy kontrolnej i 80% z grupy iNO zostało przeniesionych do ECMO (p=0,043). Metaanaliza skuteczności przepisywania tlenku azotu noworodkom z DN urodzonym o czasie i w najbliższym czasie, obejmująca również podgrupę z CDH, wykazała, że ​​przepisywanie tlenku azotu tym dzieciom może nieznacznie pogorszyć rokowanie. European Expert Consensus Group zaleca podawanie iNO w przypadku oczywistego wewnątrzsercowego przecieku po prawej stronie, wskaźnika utlenowania >20 i/lub różnicy saturacji po- i przedprzewodowej >10%. Wiele ośrodków prowadzi badania potencji iNO z odstawieniem, jeśli nie ma odpowiedzi. Niedawne badanie obejmujące 1713 dzieci z CDH w 33 szpitalach wykazało, że zwiększenie częstości stosowania iNO nie zmniejsza śmiertelności u pacjentów z CDH.

Pozaustrojowe natlenianie błonowe

Niestety korzyść z ECMO w tej grupie pacjentów jest wątpliwa i prawdopodobnie Tej procedury będzie przydatny tylko u ograniczonej liczby pacjentów z ciężką hipoplazją płuc, którzy nie mogą osiągnąć odpowiedniej wymiany gazowej lub zmienić wzorca krążenia płodu.

Leczenie eksperymentalne

Sildenafil był stosowany w niekontrolowanych badaniach w leczeniu PLH w CDH w przypadkach niepowodzenia iNO.

Surfaktant. Jak wykazała analiza retrospektywna, terapia surfaktantami nie zwiększa przeżycia, nie zmniejsza częstości występowania ECMO i CLD u dzieci z CDH. Możliwe, że leczenie surfaktantem pogarsza rokowanie CDH. Poszczególne ośrodki podejmują indywidualne decyzje dotyczące podawania surfaktantów na podstawie wieku ciążowego i wyników badań radiologicznych.

Chirurgia

Obecnie ukształtowało się następujące podejście do leczenia chirurgicznego:

1. brak potrzeby wczesnej interwencji;
2. operację przeprowadza się po stabilizacji hemodynamiki i wymiany gazowej.

Uwzględniane są wskaźniki gotowości pacjenta do operacji:

• MAP jest normalne dla wieku ciążowego;
• nasycenie przedprzewodowe 80-95% przy FiO 2<50%;
• mleczan<3 ммоль/л;
• wydalanie moczu >2 ml/kg/h;
• nacisk na tętnicę płucną jest mniejszy niż 50% ogólnoustrojowego;
• zmniejszenie dawki lub odstawienie leków inotropowych.

Należy zauważyć, że wnioski dotyczące preferencji późniejszej interwencji są wyciągane na podstawie dużej liczby badań obserwacyjnych. Metaanaliza nie wykazała korzyści z opóźnionej interwencji (prawdopodobnie ze względu na niewielką liczbę przeprowadzonych do tej pory RCT).

Chirurgia przedporodowa. Istnieją dwa rodzaje interwencji - plastyka przepony i podwiązanie lub zamknięcie tchawicy płodu. Dane z dwóch RCT oceniających skuteczność okluzji są sprzeczne. Obecnie interwencja przedporodowa nie może być rutynowo zalecana i potrzebne są dalsze badania.

Wyniki i rokowanie w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Niektóre dzieci, które miały CDH (zwykle w najcięższych przypadkach), rozwijają CLD.

Chociaż niektóre ośrodki chirurgii dziecięcej opisują 40% przeżywalności dzieci z CDH, tylko 30% dzieci zdiagnozowanych prenatalnie przeżywa do 1 roku życia.

Noworodek ma większe szanse na przeżycie, jeśli urodził się w placówce, która może zapewnić pełen zakres intensywnej opieki noworodkowej, a także w klinikach o największym doświadczeniu operacyjnym. Jeśli to możliwe, ciążę należy przedłużyć do ciąży donoszonej. Sposób porodu u pacjentek z CDH nie ma fundamentalnego znaczenia i powinien być podyktowany sytuacją położniczą.