Neurologia zespołu Jacksona. Zespoły naprzemienne opuszkowe

Syndromy naprzemienne(łac. alternans - naprzemienny; naprzemienny paraliż, porażenie krzyżowe) - zespoły objawów charakteryzujące się kombinacją zmian chorobowych nerwy czaszkowe po stronie ogniska z zaburzeniami przewodzenia ruchu i wrażliwości po stronie przeciwnej. Występuje, gdy jedna strona pnia mózgu jest uszkodzona rdzeń kręgowy, jak również z jednostronnym połączona zmiana struktury mózgu i narządów zmysłów. Różne AS mogą być spowodowane naruszeniem krążenie mózgowe, guz, urazowe uszkodzenie mózgu itp. Stopniowy wzrost objawów jest możliwy nawet bez zaburzeń świadomości, wraz z rozprzestrzenianiem się obrzęku lub postępem samego procesu.

Zespoły naprzemienne opuszkowe

• zespół Avellisa(Porażenie podniebienno-gardłowe) rozwija się wraz z uszkodzeniem jąder nerwów językowo-gardłowego i nerwu błędnego oraz układu piramidowego. Charakteryzuje się od strony ogniska porażeniem podniebienia miękkiego i gardła, od strony przeciwnej niedowładem połowiczym i niedoczulicą połowiczą. (na schemacie - A)
• Syndrom Jacksona(zespół rdzenia przyśrodkowego, zespół Dejerine'a) występuje, gdy jądro jest uszkodzone nerw podjęzykowy i włókna układu piramidalnego. Charakteryzuje się porażennym uszkodzeniem połowy języka od strony ogniska (język „patrzy” na ognisko) oraz porażeniem połowiczym lub niedowładem połowiczym kończyn po stronie zdrowej. (na schemacie - B)

• Zespół Babińskiego-Najotte'a występuje z kombinacją zmian konaru dolnego móżdżku, przewodu oliwkowo-móżdżkowego, włókna współczulne, piramidalne, rdzeniowo-wzgórzowe i pętla przyśrodkowa. Charakteryzuje się od strony skupienia zabudową zaburzenia móżdżku, Zespół Hornera, po przeciwnej stronie - niedowład połowiczy, utrata wrażliwości (Na schemacie - A).
• Zespół Schmidta charakteryzuje się współistniejącym uszkodzeniem jądra motoryczne lub włókna nerwów językowo-gardłowych, nerwów błędnych, dodatkowych i układu piramidowego. Manifestowane z ogniska paraliżu podniebienie miękkie gardła, struny głosowe, połowa języka, mostkowo-obojczykowo-sutkowy i górna część mięśnia czworobocznego, po przeciwnej stronie - niedowład połowiczy i hemihipestezja. (Na schemacie - B).

Zespół Wallenberga-Zacharczenki(zespół rdzeniasty grzbietowo-boczny) występuje, gdy jądra motoryczne nerwu błędnego, nerwu trójdzielnego i nerwy językowo-gardłowe, włókna współczulne, konar dolny móżdżku, przewód rdzeniowo-wzgórzowy, czasem układ piramidowy. Po stronie ogniska porażenie podniebienia miękkiego, gardła, strun głosowych, zespół Hornera, ataksja móżdżkowa, oczopląs, utrata wrażliwości na ból i temperaturę połowy twarzy; po przeciwnej stronie – utrata wrażliwości na ból i temperaturę na tułowiu i kończynach. Występuje, gdy tylna dolna tętnica móżdżku. W literaturze opisano kilka opcji.

Zespoły naprzemienne Pontyjskiego

• Zespół Raymonda-Sestana widoczne w uszkodzeniach tylnej belka podłużna, środkowy konar móżdżku, pętla przyśrodkowa, droga piramidalna. Charakteryzuje się paraliżem spojrzenia w kierunku ogniska, po przeciwnej stronie – połowiczym niedoczulicą, czasem niedowładem połowiczym. (Na schemacie - A)
• Zespół Miylarda-Gublera(zespół mostka przyśrodkowego) występuje, gdy jądro lub korzeń jest uszkodzony nerw twarzowy i piramidalna ścieżka. Manifestowane od ogniska porażenia twarzy, po przeciwnej stronie - niedowład połowiczy. (Na schemacie - B)

Zespół Brissota-Sicarda występuje w przypadku podrażnienia jądra nerwu twarzowego i uszkodzenia układu piramidowego. Charakteryzuje się skurczem połowiczym twarzy po stronie ogniska i niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej (na rycinie – A).
Zespół Fauville'a(zespół mostka bocznego) obserwuje się z połączonym uszkodzeniem jąder (korzeni) odwodzących i nerwów twarzowych, pętli przyśrodkowej, ścieżki piramidalnej. Charakteryzuje się od strony ogniska porażeniem nerwu odwodzącego i porażeniem spojrzenia w kierunku ogniska, czasem porażeniem nerwu twarzowego; po przeciwnej stronie - niedowład połowiczy i hemihipestezja (na schemacie - B).

Zespoły naprzemienne szypułkowe

• syndrom Benedykta (zespół górny czerwone jądro) występuje, gdy jądra są uszkodzone nerw okoruchowy, jądro czerwone, włókna czerwono-jądrowo-kleszczowe, czasem pętla środkowa. Po stronie ogniska występuje opadanie powiek, zez rozbieżny, rozszerzenie źrenic, po przeciwnej stronie hemiataksja, drżenie powiek, niedowład połowiczy bez objawu Babińskiego (na rycinie B).
• Zespół Foixa występuje, gdy przednie odcinki jądra czerwonego i włókna pętli przyśrodkowej są uszkodzone bez udziału nerwu okoruchowego w tym procesie. W zespole występuje choreoatetoza, drżenie intencjonalne, zaburzenie wrażliwości według gemitypu po stronie przeciwnej do ogniska. (na schemacie - A)

• Zespół Webera(zespół śródmózgowia brzusznego) obserwuje się z uszkodzeniem jądra (korzenia) nerwu okoruchowego i włókien ścieżki piramidalnej. Po stronie zmiany obserwuje się opadanie powiek, rozszerzenie źrenic, rozbieżny zez, a po przeciwnej stronie niedowład połowiczy. (Na schemacie - B)
• Zespół Claude'a(zespół śródmózgowia grzbietowego, zespół niższy czerwone jądro) występuje, gdy jądro nerwu okoruchowego, górna szypułka móżdżku, jądro czerwone jest uszkodzone. Po stronie zmiany charakteryzuje się opadaniem powiek, zezem rozbieżnym, rozszerzeniem źrenic, po stronie przeciwnej niedowładem połowiczym, hemiataksją lub hemiasynergią. (Na schemacie - A)

Zespół Notnagla występuje z połączonym uszkodzeniem jąder nerwów okoruchowych, górnej szypułki móżdżku, pętli bocznej, jądra czerwonego, ścieżki piramidalnej. Po stronie ogniska obserwuje się opadanie powiek, rozbieżny zez, rozszerzenie źrenic, po przeciwnej stronie - hiperkinezę choreoathetoidalną, porażenie połowicze, porażenie mięśni twarzy i języka.

Naprzemienne zespoły związane z uszkodzeniem kilku części pnia mózgu.

Zespół Glicka z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego, nerwu trójdzielnego, twarzy, nerwu błędnego i drogi piramidowej. Po stronie zmiany - porażenie obwodowe (niedowład) mięśni twarzy z ich skurczem, ból w okolicy nadoczodołowej, pogorszenie widzenia lub ślepota, trudności w połykaniu, po stronie przeciwnej - porażenie połowicze centralne lub niedowład połowiczy.

Hemianestezja krzyżowa widziany z urazem jądrowym przewód kręgowy nerw trójdzielny na poziomie mostu lub rdzeń przedłużony i włókna przewodu rdzeniowo-wzgórzowego. Po stronie zmiany - zaburzenie wrażliwości powierzchniowej na twarzy według typu segmentowego, po przeciwnej stronie - naruszenie wrażliwości powierzchniowej na tułowiu i kończynach.

Pozamózgowe zespoły naprzemienne.

Zespół naprzemienny na poziomie rdzenia kręgowego - zespół Browna-Séquarda- kombinacja objawy kliniczne, rozwijający się z uszkodzeniem połowy średnicy rdzenia kręgowego. Po stronie dotkniętej chorobą są porażenie spastyczne, zaburzenia przewodzenia głębokie (czucie mięśniowo-stawowe, wrażliwość na wibracje, ucisk, ciężar, kinestezja) i złożone (dwuwymiarowo-przestrzenne, dyskryminacja, poczucie lokalizacji), czasami ataksja. Na poziomie dotkniętego segmentu możliwy jest ból korzeniowy i przeczulica, pojawienie się wąskiej strefy analgezji i termanestezji. Po przeciwnej stronie ciała następuje zmniejszenie lub utrata wrażliwości na ból i temperaturę oraz wyższy poziom tych zaburzeń określa kilka segmentów poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego.
Przy uszkodzeniu na poziomie odcinka szyjnego lub lędźwiowego dochodzi do powiększenia rdzenia kręgowego, niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni unerwionych na dotkniętych rogach przednich rdzenia kręgowego (uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego).
Zespół Browna-Sequarda występuje z jamistością rdzenia kręgowego, guzami rdzenia kręgowego, hematomielią, zaburzeniami niedokrwiennymi krążenia rdzeniowego, urazem, stłuczeniem rdzenia kręgowego, krwiakiem nadtwardówkowym, zapaleniem nadtwardówki, stwardnienie rozsiane itd.
Prawdziwe uszkodzenie połowy rdzenia kręgowego jest rzadkie. Najczęściej dotyczy to tylko części połowy rdzenia kręgowego - częściowego wariantu, w którym niektóre z jego składowych objawów są nieobecne. W rozwoju różnych opcje kliniczne odgrywać rolę lokalizacyjną proces patologiczny w rdzeniu kręgowym (wewnątrz- lub zewnątrzszpikowym), jego charakter i cechy przebiegu, różna wrażliwość przewodów doprowadzających i odprowadzających rdzenia kręgowego na ucisk i niedotlenienie, Cechy indywidulane unaczynienie rdzenia kręgowego itp.
Zespół ma miejscową wartość diagnostyczną. Lokalizacja zmiany w rdzeniu kręgowym zależy od poziomu naruszenia wrażliwości powierzchniowej.

Zespół asfigmohemiplegiczny(zespół ramienno-głowowy pnia tętniczego) obserwuje się jednostronne podrażnienie jądra nerwu twarzowego, ośrodki naczynioruchowe pnia mózgu, uszkodzenie kory ruchowej duży mózg. Po stronie zmiany - skurcz mięśni twarzy, po przeciwnej stronie - porażenie połowicze centralne lub niedowład połowiczy. Brak pulsacji tętnicy szyjnej wspólnej po stronie zmiany.

Zespół zawrotów głowy i hemiplegii z powodu jednostronnego urazu aparat przedsionkowy i strefy ruchowej kory mózgowej z powodu zaburzeń krążenia w okolicy podobojczykowej i podobojczykowej tętnice szyjne z zaburzeniami krążenia w basenach błędnika (basen kręgowo-podstawny) i tętnicach środkowych mózgu. Po stronie zmiany - szum w uszach, oczopląs poziomy w tym samym kierunku; po przeciwnej stronie - porażenie połowicze centralne lub niedowład połowiczy.

Zespół wzrokowo-połowiczy występuje z jednostronnym uszkodzeniem siatkówki, nerw wzrokowy, strefa ruchowa kory mózgowej z powodu zaburzeń krążenia w układzie tętnicy szyjnej wewnętrznej (w puli tętnic ocznych i środkowych mózgu). Po stronie zmiany - ślepota, po przeciwnej stronie - porażenie połowicze centralne lub niedowład połowiczy.

Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów czaszkowych, zaburzeniami przewodzenia funkcji motorycznych i czuciowych.

Wiele zespołów naprzemiennych jest spowodowanych zaburzeniami krążenia w układzie rdzenia kręgowego, pojawieniem się guzów z lokalizacją w pniu mózgu, zwłaszcza po urazach czaszki.

Kompleksy objawów pnia są dość powszechne, z powodu dysfunkcji jąder lub procesów mózgowych.

Główną przyczyną zespołu jest zmiany w funkcjonowaniu pracy mózgowy przepływ krwi , w przypadku guzów, urazów, u osób z chorobą - cukrzycą.

Porażenie lub przecięcie kończyn rozwija się w wyniku drogi korowo-rdzeniowej, a hemianestezja krzyżowa - gdy uszkodzone są wrażliwe kanały przewodzące dolnego pnia mózgu.

Znane rodzaje syndromów

W neurologii wyróżnia się następujące zespoły naprzemienne:

• choroby opuszkowe(z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego) - zespół Jacksona, Avellisa, Schmidta, Valenberga Zakharchenko, Babinsky'ego Nageotte.
• zaburzenia mostkowe(w przypadku naruszenia mostu) - syndrom Gublera, Fauville'a, Raymonda Sestana, Brissota.
• zespoły szypułkowe(jeśli występuje defekt na pniu mózgu) - Weber, Claude, Benedict, Notnagel.

Pewny znak uszkodzenia móżdżku - charakterystyczne objawy i podejście do leczenia choroby.

Kauzalgia jest objawem charakteryzującym się wyglądem palący ból w miejscu urazu nerwy obwodowe. Jak ?

Zespoły opuszkowe

Główne zespoły naprzemienne opuszkowe:

1. choroba Jacksona charakteryzuje się uszkodzeniem nerwu podjęzykowego i porażeniem kończyn po stronie przeciwnej. Występują odchylenia języka na bok lub jego całkowity zanik. Czasami obserwuje się jego drgania włókienkowe z pobudliwością mięśni. Osoba nie może mówić wyraźnie, jąka się i połyka połowę słów. Rozpoznanie mowy pacjenta jest prawie niemożliwe.
2. zespół Avellisa wpływa na nerwy językowo-gardłowe, dochodzi do porażenia podniebienia i fałdów głosowych, pojawiają się zaburzenia połykania. U takich pacjentów jedzenie jest bolesne, pokarm płynny przedostaje się do przewodu nosowego, a pokarm stały z trudem przedostaje się do jelit, a przy jedzeniu pacjent często kaszle i krztusi się.
3. choroba Schmidta zawiera poprzednie objawy i niedowład fałd głosowy. Osoba nie może mówić, prawie nie je jedzenia.
4. Zespół Wallenberga Zacharchenko objawia się pojawieniem się po stronie ogniska objawów zmiany nerwu błędnego, zaburzenie wrażliwości mięśni całej twarzy. W takich przypadkach oczy, policzki, nos pacjenta są zniekształcone, a on słabo widzi, oddycha i słyszy. Wygląd dla Krótki czas zniekształcony nie do poznania.
5. Choroba Babińskiego Nageotta składa się z objawów móżdżku w postaci uszkodzeń szlaku oliwkowo-móżdżkowego. Pacjent nie rozwija mięśni. Prawie się nie rusza, całe ciało jest osłabione i wyczerpane.

Naruszenia pontyjskie

Wszystkie rodzaje choroby objawiają się porażeniem nerwu twarzowego, zniekształceniem zewnętrznej powłoki twarzy.

Zespoły naprzemienne Pontine:

1. Zespół Gublera- jest to proces patologiczny związany z zaburzeniami krążenia w tętnicach przyśrodkowych, lagophthalmos, występuje silne łzawienie.
2. choroba Fauville'a występuje z powodu zakrzepicy tętnicy podstawnej, z przerzutami raka i mięsaka. Jest zez, nerw wzrokowy się rozszerza. U pacjenta jedno oko staje się większe od drugiego, może w ogóle się nie zamykać podczas mrugania i podczas snu.
3. Choroba Raymonda Sestana objawiająca się niedowładem okolicy gałki oczne, zaburzenia czucia podczas ruchu, niedowład połowiczy po stronie przeciwnej. Tacy ludzie mogą latami leżeć na łóżku lekarskim w jednej pozycji, nie śmiejąc obrócić połowy tułowia.
4. zespół Brissota zniekształca mięśnie twarzy po stronie nerwu twarzowego, dochodzi do zniekształcenia ścieżki piramidalnej. Dochodzi do podrażnienia komórek korzeni lub jądra nerwu twarzowego, pojawiają się odruchowe skurcze w przeciwległym obszarze zmiany.

Uszkodzenia szypułki mózgu

Zespoły szypułkowe:

1. Choroba Webera-Poblera rozwija się na podstawie procesów patologicznych w obszarze nóg mózgu, z powodu upośledzonego krwotoku typu niedokrwiennego. A także podczas ściskania nóg z rozwijającym się guzem.
   Klinicznymi objawami choroby są porażenia mięśni twarzy, języka i kończyn według typu centralnego. Objawy są spowodowane całkowitym lub częściowym przecięciem nerwu okoruchowego. W przypadku uszkodzenia mięśni gałka oczna odchyla się w stronę skroni i „zagląda” do środka Odwrotna strona sparaliżowane kończyny. Jeśli patologia obejmuje również przewód wzrokowy, występuje hemianopsja. U pacjenta rozwija się powiększony zez, słabo widzi i słabo rozróżnia kolory. Może również rozwinąć się składowa phareiczna, klonus dłoni i stóp, az czasem dochodzić będzie do naruszenia zginających odruchów ochronnych nadgarstka.
2. Zespół Claude'a (czerwone jądro)- chwyta włókna nerwu okoruchowego, z powodu uszkodzenia gałęzi tylnych tętnica mózgowa, który dostarcza niższe dywizje czerwony rdzeń. popularny przypadek początkiem choroby są miażdżyca tętnic i syfilityczne zapalenie wsierdzia.

Ogólny obraz objawów

Istnieje zestaw znaków charakterystycznych dla wszystkich typów zespołu:

• wiek;
• dyzartria;
• zaburzenia połykania;
• częściowa lub całkowita oftalmoplegia;
• zniekształcenie otworu oka;
• całkowity lub częściowy paraliż twarzy.

Rozpoznanie pacjenta ustala się łącznie z zespołami Benedykta i Webera, bardzo rzadko ujawnia się indywidualna postać tego typu choroby naprzemiennej.

syndrom Benedykta

Zespół Benedykta (górna strona jądra czerwonego) - atakuje jądra nerwu okoruchowego, czasami pętlę przyśrodkową. Charakteryzuje się zezem, rozszerzeniem źrenic, drżeniem powiek, niedowładem połowiczym.

Możliwe naruszenia powiązanych ruchów gałek ocznych, odchylenie wzroku w kierunku ogniska choroby. Zwiększone ogólne napięcie mięśniowe, odruchy ścięgniste, krwotok z tętnicy tylnej mózgu w raku z przerzutami.

Patologia Notnagela

Choroba Notnagela (czterokolonialna) - występuje przy rozległym uszkodzeniu śródmózgowia i jego częściowej podstawy. Główną przyczyną wystąpienia jest guz przysadki, który po rozszerzeniu uciska jądra czerwone i kończyny górne móżdżku.

Do objawy kliniczne należy przypisać ataksję. W miarę postępu choroby niedowład centralny nerwy twarzowe i podjęzykowe.

Osoba nie mówi dobrze, jej mowa staje się niewyraźna, trudno wymówić spółgłoski, a także źle słyszy lub w ogóle nie rozumie mowy rozmówcy.

Powstań i objawy oczne, występuje obustronna oftalmoplegia, medriz, opadanie powiek. Upośledzenie wzroku następuje stopniowo, najpierw zmieniają się reakcje źrenic, następnie pojawia się paraliż wzroku (pacjent podnosi wzrok).

Później dochodzi do wewnętrznego porażenia mięśnia prostego i mięśnia skośnego górnego.

Zespoły w neuropatii cukrzycowej

Zespół rozwija się na podstawie jednostronnego uszkodzenia pnia mózgu w urazowych uszkodzeniach mózgu, porażeniu obwodowym po stronie zmiany w połączeniu z zaburzeniami przewodzenia.

Obraz kliniczny obejmuje izolowany lub rozległy niedowład kąta bocznego zmiany.

Mięśnie gałki ocznej są unerwione i występuje niedowład połowiczy.

Zespół Vertigohemiplegic jest zaburzeniem aparatu przedsionkowego i motorycznego obszaru mózgu, charakteryzującym się głośny hałas w uszach, oczopląs poziomy w jednym kierunku, zniekształcenie mięśni mimicznych.

Brak pulsacji tętnicy szyjnej w miejscu zmiany.

Charakter procesu patologicznego można ocenić na podstawie dynamiki objawów, objawy zaburzeń często rozwijają się stopniowo, granice ogniska odpowiadają strefie unaczynienia.

W przypadku krwotoku do pnia mózgu objawy mogą się nasilać z powodu reaktywnego obrzęku, któremu towarzyszą zaburzenia oddychania, czynność serca i wymioty.

W ostry okres napięcie mięśniowe spada, niektóre rysy twarzy są zniekształcone, mowa zmienia się, staje się niewyraźna i rozproszona.

Zespoły śródmózgowia

Objawy obejmują wewnętrzną, zewnętrzną i całkowitą oftalmoplegię, wzrok pacjenta w dół, zbieżny zez. Brak koordynacji ruchów gałek ocznych, obecność niedowładu kończyn. A także zaburzenia równowagi, słuchu, wzroku, funkcji połykania i mowy.

Zespół czerwonego rdzenia objawia się objawami uszkodzenia trzeciej pary nerwów czaszkowych po stronie ogniska.

Zauważa się nadmierne ruchy odruchowe, z ostrymi podrażnieniami dźwiękowymi.

Pacjenci mogą drżeć we śnie bez wyraźnego powodu, bać się każdego szelestu, jęczeć, wymachiwać rękami i nogami, nie kontrolować ruchów twarzy.

Oznaki upośledzonej aktywności mostka mózgowego:

Zaburzenia wegetatywno-troficzne obejmują:

Zespoły dysfunkcji rdzenia przedłużonego

Obraz kliniczny może być bardzo różnorodny, oprócz powyższych zespołów dochodzi do naruszenia wrażliwości, porażenia kończyn, zaburzeń koordynacji ruchowej, zaburzeń w pracy układu sercowo-naczyniowego.

Streszczenie

Ze względu na wiele odmian zespołów naprzemiennych, główną gwarancją ich pomyślne leczenie jest terminowa diagnoza i profesjonalne podejście do terapii.

Pozwalają na to nowoczesne technologie wysoka precyzja określić lokalizację zmiany i w odpowiednim czasie zapobiec jej dalszemu rozwojowi.

Zespoły naprzemienne (łac. alterno to naprzemienny; synonimy: porażenie naprzemienne, porażenie krzyżowe) zespoły łączące uszkodzenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska z zaburzeniami przewodzenia funkcji motorycznych i czuciowych po stronie przeciwnej.

Etiologia i patogeneza zespołów naprzemiennych

Zespoły naprzemienne występują z uszkodzeniem połowy pnia mózgu, rdzenia kręgowego (zespół Browna Sekary), a także z jednostronnym połączonym uszkodzeniem struktur mózgu i narządów zmysłów. Różne zespoły naprzemienne mogą być spowodowane zaburzeniami krążenia w rdzeniu kręgowym i układzie pnia mózgu. procesy nowotworowe z lokalizacją w pniu mózgu, urazowym uszkodzeniem mózgu. Najczęstsze zespoły objawów pnia charakteryzują się uszkodzeniem po stronie ogniska jednego lub więcej nerwów czaszkowych wzdłuż typ peryferyjny(z powodu uszkodzenia ich jąder lub korzeni), a także zaburzenia przewodzenia po stronie przeciwnej (niedowład połowiczy, porażenie połowicze, hemianestezja, hemiataksja itp.) z powodu uszkodzenia włókien drogi piramidalnej, pętli przyśrodkowej, połączeń móżdżku itp. .

Przydziel zespoły naprzemienne opuszkowe, mostowe, szypułkowe i mieszane w zależności od lokalizacji ogniska (co jest ważne dla wyjaśnienia lokalizacji uszkodzenia).

Obraz kliniczny zespołów naprzemiennych

1. Zespoły naprzemienne opuszkowe:

Zespół Jacksona (zespół rdzenia środkowego, zespół Dejerine'a) występuje, gdy jądro nerwu podjęzykowego i włókna układu piramidowego są uszkodzone. Charakteryzuje się porażennym uszkodzeniem połowy języka od strony ogniska (język „patrzy” na ognisko) oraz porażeniem połowiczym lub niedowładem połowiczym kończyn po stronie zdrowej.

Zespół Avellisa (porażenie podniebienno-gardłowe) rozwija się wraz z uszkodzeniem jąder nerwów językowo-gardłowego i nerwu błędnego oraz układu piramidowego. Charakteryzuje się od strony ogniska porażeniem podniebienia miękkiego i gardła, od strony przeciwnej niedowładem połowiczym i niedoczulicą połowiczą.

Zespół Schmidta charakteryzuje się złożonym uszkodzeniem jąder ruchowych lub włókien nerwu językowo-gardłowego, błędnego, dodatkowego i układu piramidowego. Od ogniska objawia się porażeniem podniebienia miękkiego, gardła, strun głosowych, połowy języka, mostkowo-obojczykowo-sutkowego i górnej części mięśnia czworobocznego, po stronie przeciwnej niedowładem połowiczym i niedoczulicą połowiczą.

Zespół Wallenberga Zacharczenki (zespół rdzeniasty grzbietowo-boczny) występuje, gdy zajęte są jądra ruchowe nerwu błędnego, nerw trójdzielny i językowo-gardłowy, włókna współczulne, konar dolny móżdżku, przewód rdzeniowo-wzgórzowy, a czasami przewód piramidowy. Po stronie ogniska stwierdza się porażenie podniebienia miękkiego, gardła, strun głosowych, zespół Hornera, ataksję móżdżkową, oczopląs, zanik bólu i wrażliwości na temperaturę połowy twarzy; po stronie przeciwnej utrata wrażliwości na ból i temperaturę na tułowiu i kończynach. Występuje w przypadku uszkodzenia tylnej dolnej tętnicy móżdżkowej.

Zespół Babińskiego-Nageotte'a występuje, gdy dochodzi do kombinacji zmian konaru dolnego móżdżku, drogi oliwkowo-móżdżkowej, włókien współczulnych, dróg piramidowych, rdzeniowo-wzgórzowych i pętli przyśrodkowej. Charakteryzuje się od ogniska rozwojem zaburzeń móżdżku, zespołem Hornera, od strony przeciwnej niedowładem połowiczym, utratą czucia.

2. Zespoły naprzemienne Pontine:

Zespół Miyyara Gublera (zespół mostka przyśrodkowego) występuje, gdy jądro lub korzeń nerwu twarzowego i układ piramidowy są uszkodzone. Objawia się od ogniska porażeniem nerwu twarzowego, po przeciwnej stronie niedowładem połowiczym.

Zespół Fauville'a (zespół mostka bocznego) obserwuje się z połączonym uszkodzeniem jąder (korzeni) nerwów odwodzących i twarzowych, pętli przyśrodkowej i ścieżki piramidalnej. Charakteryzuje się od strony ogniska porażeniem nerwu odwodzącego i porażeniem spojrzenia w kierunku ogniska, czasem porażeniem nerwu twarzowego; po stronie przeciwnej niedowład połowiczy i niedoczulica połowicza.

Zespół Raymonda Sestana obserwuje się z uszkodzeniem pęczka podłużnego tylnego, konaru środkowego móżdżku, pętli przyśrodkowej, ścieżki piramidalnej. Charakteryzuje się porażeniem wzroku w kierunku ogniska, po przeciwnej stronie niedoczulicą połowiczą, czasem niedowładem połowiczym.

Zespół Brissota występuje w przypadku podrażnienia jądra nerwu twarzowego i uszkodzenia układu piramidowego, charakteryzuje się skurczem połowiczym twarzy po stronie ogniska i niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej.

3. Zespoły naprzemienne szypułkowe:

Zespół Webera (zespół śródmózgowia brzusznego) obserwuje się, gdy jądro (korzeń) nerwu okoruchowego i włókna układu piramidowego są uszkodzone. Po stronie zmiany obserwuje się opadanie powiek, rozszerzenie źrenic, rozbieżny zez, a po przeciwnej stronie niedowład połowiczy.

Zespół Claude'a (zespół śródmózgowia grzbietowego, zespół dolnego jądra czerwonego) występuje, gdy jądro nerwu okoruchowego, konaru górnego móżdżku i jądra czerwonego są uszkodzone. Po stronie zmiany charakteryzuje się opadaniem powiek, zezem rozbieżnym, rozszerzeniem źrenic, po przeciwnej stronie niedowładem połowiczym, hemiataksją lub hemiasynergią.

Zespół Benedykta (zespół górnego jądra czerwonego) obserwuje się z uszkodzeniem jąder nerwu okoruchowego, jądra czerwonego, włókien czerwonych jąder zębatych, a czasem pętli przyśrodkowej. Po stronie ogniska występuje opadanie powiek, zez rozbieżny, rozszerzenie źrenic, po stronie przeciwnej hemiataksja, drżenie powiek, niedowład połowiczy (bez objawu Babińskiego).

Zespół Notnagela występuje z połączonym uszkodzeniem jąder nerwów okoruchowych, konaru górnego móżdżku, pętli bocznej, jądra czerwonego i ścieżki piramidalnej. Po stronie ogniska obserwuje się opadanie powiek, rozbieżny zez, rozszerzenie źrenic, po przeciwnej stronie hiperkinezę choreatetoidalną, porażenie połowicze, porażenie mięśni twarzy i języka.

Diagnostyka zespołów naprzemiennych

Wartość diagnostyczna zespołów naprzemiennych polega na możliwości zlokalizowania zmiany i określenia jej granic. Na przykład zespół Jacksona występuje, gdy zakrzepica przedniego odcinka tętnica rdzeniowa lub jego gałęzi, zespoły Avellisa i Schmidta rozwijają się, gdy dochodzi do naruszenia krążenia krwi w gałęziach tętnicy, która zasila rdzeń przedłużony, a zespoły Wallenberga Zakharchenko i Babinsky'ego Nageotte rozwijają się w dorzeczu dolnej tylnej tętnicy móżdżkowej lub kręgowej. Zespoły Pontine'a Fauville'a, Brissota, Raymonda Sestana występują z uszkodzeniem gałęzi tętnicy podstawnej, zespołami konarowymi głębokich gałęzi tętnicy tylnej mózgu, zespołem Claude'a tętniczek przednich i tylnych jądra czerwonego, zespołem Benedykta międzykonarowego lub tętnice centralne itp.

Zmiana objawów charakteryzuje przyczynę procesu patologicznego. Uszkodzenie niedokrwienne pnia mózgu, na przykład w wyniku zakrzepicy gałęzi tętnicy kręgowej, podstawnej lub tylnej mózgu, prowadzi do stopniowego rozwoju zespołów naprzemiennych, którym nawet nie towarzyszy utrata przytomności. Granice ogniska w tym przypadku odpowiadają strefie zaburzeń krążenia, porażenie połowicze lub niedowład połowiczy mają charakter spastyczny. Krwotoki w pniu mózgu mogą prowadzić do wystąpienia atypowych zespołów naprzemiennych. Wynika to z faktu, że oprócz obszaru uszkodzonego basenu naczyniowego w proces ten zaangażowane są również otaczające tkanki mózgowe ze względu na rozwój obrzęk obwodowy. ostry rozwój Ognisku w okolicy mostu towarzyszą zaburzenia oddychania, czynność serca i wymioty. W ostrym okresie określa się spadek napięcie mięśniowe po stronie hemiplegii.

Zespoły naprzemienne (zespoły krzyżowe) to dysfunkcja nerwów czaszkowych po stronie zmiany chorobowej w połączeniu z centralnym porażeniem kończyn lub zaburzeniem przewodzenia czucia po przeciwnej stronie ciała. Zespoły naprzemienne występują z uszkodzeniem mózgu (z patologia naczyniowa nowotwory, procesy zapalne).

W zależności od lokalizacji zmiany jest to możliwe następujące typy syndromy naprzemienne. Porażenie nerwu okoruchowego po stronie zmiany i po przeciwnej stronie z uszkodzeniem pnia mózgu (zespół Webera). Porażenie nerwu okoruchowego po stronie zmiany i objawy móżdżkowe po przeciwnej stronie, gdy zajęta jest podstawa pnia mózgu (zespół Claude'a). Porażenie nerwu okoruchowego po stronie zmiany, ruchy celowe i choreoatetotyczne kończyn po stronie przeciwnej z uszkodzeniem przyśrodkowo-grzbietowej części śródmózgowia.

Obwodowe porażenie nerwu twarzowego po stronie zmiany i spastyczne porażenie połowicze lub niedowład połowiczy po stronie przeciwnej (zespół Millara-Gublera) lub obwodowe porażenie nerwów twarzowych i odprowadzających po stronie zmiany i porażenie połowicze po stronie przeciwnej (Fauville zespół); oba zespoły - z uszkodzeniem mostu (varoli). Uszkodzenie nerwów językowo-gardłowych i błędnych, powodujące porażenie miękkich, strun głosowych, zaburzenia itp. po stronie zmiany oraz porażenie połowicze po stronie przeciwnej z uszkodzeniem bocznej części rdzenia przedłużonego (zespół Avellisa). Porażenie obwodowe po stronie zmiany i porażenie połowicze po stronie przeciwnej z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego (zespół Jacksona). po stronie zmiany i porażenie połowicze po przeciwnej stronie z zablokowaniem przez zator lub skrzeplinę tętnicy szyjnej wewnętrznej (zespół porażenia wzrokowo-porażeniowego); brak tętna na promieniu i tętnice ramienne po lewej stronie i porażenie połowicze lub hemianestezja po prawej stronie z uszkodzeniem łuku (zespół aorty-podobojczykowo-szyjnej Bogolepowa).

Leczenie choroby podstawowej i objawów uszkodzenia mózgu: zaburzenia oddychania, połykania, czynność serca. W okresie rekonwalescencji stosuje się witaminy i inne metody aktywujące.

Zespoły naprzemienne (łac. alternare – naprzemiennie, naprzemiennie) to zespoły objawów charakteryzujące się dysfunkcją nerwów czaszkowych po stronie uszkodzenia i centralnym porażeniem lub niedowładem kończyn lub zaburzeniami przewodzenia czucia po stronie przeciwnej.

Zespoły naprzemienne występują przy uszkodzeniu pnia mózgu: rdzenia przedłużonego (ryc. 1, 1, 2), mostu (ryc. 1, 3, 4) lub pnia mózgu (ryc. 1, 5, c), a także gdy zajęte są półkule mózgowe w wyniku zaburzeń krążenia w układzie tętnic szyjnych. Dokładniej, lokalizacja procesu w tułowiu jest określona przez obecność uszkodzenia nerwów czaszkowych: niedowład lub porażenie występuje po stronie ogniska w wyniku uszkodzenia jąder i korzeni, tj. typu i towarzyszy mu zanik mięśni, reakcja zwyrodnieniowa w badaniu pobudliwości elektrycznej. Hemiplegia lub niedowład połowiczy rozwija się w wyniku uszkodzenia układu korowo-rdzeniowego (piramidalnego) w okolicy zajętych nerwów czaszkowych. Hemianestezja kończyn przeciwnych do ogniska jest konsekwencją uszkodzenia przewodów czuciowych, przechodzących przez pętlę środkową i drogę rdzeniowo-wzgórzową. Hemiplegia lub niedowład połowiczy pojawiają się po przeciwnej stronie ogniska, ponieważ ścieżka piramidalna, jak również wrażliwe przewodniki, krzyżują się poniżej zmian w tułowiu.

Zespoły naprzemienne ze względu na lokalizację zmiany w pniu mózgu dzielą się na: a) opuszkowe (z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego), b) mostkowe (z uszkodzeniem mostka), c) konarowe (z uszkodzeniem pnia mózgu) ), d) pozamózgowe.

Zespoły naprzemienne opuszkowe. Zespół Jacksona charakteryzuje się porażeniem nerwu podjęzykowego obwodowego po stronie uszkodzenia i porażeniem połowiczym lub niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej. Występuje z zakrzepicą a. mrówka spinalis. lub jego oddziałów. Zespół Avellisa charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów IX i X, porażeniem podniebienia miękkiego i strun głosowych po stronie ogniska oraz porażeniem połowiczym po stronie przeciwnej. Występują zaburzenia połykania (pobieranie płynnych pokarmów do nosa, krztuszenie się podczas jedzenia), dyzartria i dysfonia. Zespół występuje, gdy gałęzie tętnicy dołu bocznego rdzenia przedłużonego są uszkodzone.

Zespół Babińskiego-Najotte'a zawiera objawy móżdżkowe w postaci hemiataksji, hemiasynergii, lateropulsji (w wyniku uszkodzenia konaru dolnego móżdżku, włókien oliwkowo-móżdżkowych), zwężenia źrenic lub zespołu Hornera po stronie ogniska oraz porażenia połowiczego i hemianestezji na przeciwległych kończynach. Zespół występuje w przypadku uszkodzenia tętnicy kręgowej (tętnica dołu bocznego, tętnica dolna tylna móżdżku).

Ryż. 1. Schematyczne przedstawienie najbardziej typowej lokalizacji zmian w pniu mózgu, powodujących pojawienie się naprzemiennych zespołów: 1 - zespół Jacksona; 2 - zespół Zacharczenki-Wallenberga; 3 - Zespół Millara-Gublera; 4 - zespół Fauville'a; 5 - zespół Webera; 6 - Zespół Benedykta.

Zespół Schmidta obejmuje porażenie strun głosowych, podniebienia miękkiego, mięśnia czworobocznego i mostkowo-obojczykowo-sutkowego po stronie zajętej (nerwy IX, X i XI) oraz niedowład połowiczy przeciwległych kończyn.

Zespół Zacharczenki-Wallenberga charakteryzuje się porażeniem podniebienia miękkiego i strun głosowych (porażenie nerwu błędnego), znieczuleniem gardła i krtani, zaburzeniami czucia na twarzy (porażenie nerwu trójdzielnego), zespołem Hornera, hemiataksją po stronie ogniska z uszkodzeniem dróg móżdżkowych , niewydolność oddechowa (z rozległym ogniskiem w rdzeniu przedłużonym) w połączeniu z porażeniem połowiczym, analgezją i termanestezją po stronie przeciwnej. Zespół występuje, gdy zakrzepica tylnej dolnej tętnicy móżdżku.

Zespoły naprzemienne Pontyjskiego. Zespół Millara-Güblera składa się z obwodowego porażenia twarzy po stronie ogniska i spastycznego porażenia połowiczego po stronie przeciwnej. Zespół Fauville'a wyraża się porażeniem nerwów twarzowego i odwodzącego (w połączeniu z porażeniem wzroku) po stronie ogniska i porażeniem połowiczym, a czasem porażeniem (uszkodzeniem pętli środkowej) przeciwległych kończyn. Zespół czasami rozwija się w wyniku zakrzepicy głównej tętnicy. Zespół Raymonda-Sestana objawia się porażeniem połączonych ruchów gałek ocznych po stronie zmiany, ataksją i ruchami choreoatetotycznymi, hemianestezją i niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej.

Zespoły naprzemienne szypułkowe. Zespół Webera charakteryzuje się porażeniem nerwu okoruchowego po stronie zmiany i porażeniem połowiczym z niedowładem mięśni twarzy i języka (uszkodzenie przewodu korowo-jądrowego) po przeciwnej stronie. Zespół rozwija się podczas procesów na podstawie pnia mózgu. Zespół Benedykta polega na porażeniu nerwu okoruchowego po stronie zmiany i choreoatetozie oraz drżeniu inteptacyjnym przeciwległych kończyn (uszkodzenie jądra czerwieni i przewodu zębato-rubralnego). Zespół występuje, gdy ognisko jest zlokalizowane w przyśrodkowo-grzbietowej części śródmózgowia (ścieżka piramidalna pozostaje nienaruszona). Zespół Notnagla obejmuje triadę objawów: ataksja móżdżkowa, porażenie nerwu okoruchowego, utrata słuchu (jednostronna lub obustronna głuchota pochodzenia ośrodkowego). Czasami może wystąpić hiperkineza (pląsawicowata lub atetoidalna), niedowład lub porażenie kończyn, paraliż centralny nerwy VII i XII. Zespół jest spowodowany uszkodzeniem nakrywki śródmózgowia.

Zespoły naprzemienne, charakterystyczne dla wyrostka śródpiersiowego, mogą również wystąpić podczas ucisku Pień mózgu. Tak więc zespół Webera rozwija się nie tylko z procesami patologicznymi (krwotok, guz śródmózgowia) w śródmózgowiu, ale także z uciskiem pnia mózgu. Kompresja, zespół dyslokacji kompresji pnia mózgu, który występuje w obecności guza płat skroniowy lub okolicy przysadki, może objawiać się uszkodzeniem nerwu okoruchowego (rozszerzenie źrenic, opadanie powiek, egzotropia itp.) po stronie ucisku i porażeniem połowiczym po stronie przeciwnej.

Czasami zespoły naprzemienne manifestują się głównie zaburzeniem wrażliwości krzyżowej (ryc. 2, 1, 2). Tak więc, z zakrzepicą dolnej tylnej tętnicy móżdżku i tętnicy dołu bocznego, może rozwinąć się naprzemiennie wrażliwy zespół Raymonda, objawiający się znieczuleniem twarzy (uszkodzenie korzenia zstępującego nerwu trójdzielnego i jego jądra) po stronie ognisko i hemianestezja po stronie przeciwnej (uszkodzenie pętli środkowej i drogi rdzeniowo-wzgórzowej). Zespoły naprzemienne mogą również objawiać się porażeniem połowiczym krzyżowym, które charakteryzuje się porażeniem ręki po jednej stronie i nogi po stronie przeciwnej. Takie naprzemienne zespoły występują z ogniskiem w obszarze decussation ścieżki piramidalne, z zakrzepicą tętniczek rdzeniowo-opuszkowych.

Ryż. 2. Schemat hemianestezji: 1 - zdysocjowana hemianestezja z zaburzeniami czucia na obu połówkach twarzy (więcej po stronie ogniska) ze zmiękczeniem w obszarze unaczynienia tylnej dolnej tętnicy móżdżku; 2 - hemianestezja ze zdysocjowanym zaburzeniem wrażliwości na ból i temperaturę (według typu syringomyelitycznego) z ograniczonym ogniskiem zmiękczenia w okolicy zatoki.

Pozamózgowe zespoły naprzemienne. Zespół wzrokowo-porażeniowy (naprzemienne porażenie połowicze w połączeniu z dysfunkcją nerwu wzrokowego) występuje, gdy zator lub skrzep blokuje wewnątrzczaszkowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej, czy charakteryzuje się ślepotą w wyniku zablokowania tętnicy ocznej? odchodzące od tętnicy szyjnej wewnętrznej i porażenie połowicze lub niedowład połowiczy kończyn przeciwnych do ogniska z powodu zmiękczenia rdzeń w obszarze unaczynienia tętnicy środkowej mózgu. Zespół zawrotów głowy i hemiplegii z krążeniem w układzie tętnica podobojczykowa(N. K. Bogolepow) charakteryzują zawroty głowy i hałas w uchu w wyniku krążenia w tętnicy słuchowej po stronie ogniska, a po przeciwnej stronie - niedowład połowiczy lub porażenie połowicze z powodu zaburzeń krążenia w gałęziach tętnicy szyjnej. Zespół asfigmo-hemiplegiczny (N. K. Bogolepow) występuje odruchowo w patologii pozamózgowej tętnicy szyjnej (zespół pnia ramienno-głowowego). Jednocześnie po stronie niedrożności pnia ramienno-głowowego oraz tętnic podobojczykowych i szyjnych brak tętna na tętnicy szyjnej i tętnice promieniowe, zredukowany ciśnienie tętnicze i występuje skurcz mięśni twarzy, a po przeciwnej stronie - porażenie połowicze lub niedowład połowiczy.

Badanie objawów uszkodzenia nerwów czaszkowych w zespołach naprzemiennych umożliwia określenie lokalizacji i granicy ogniska, czyli postawienie rozpoznania miejscowego. Badanie dynamiki objawów pozwala określić charakter procesu patologicznego. Tak więc z niedokrwiennym zmiękczeniem pnia mózgu w wyniku zakrzepicy gałęzi tętnice kręgowe, głównej lub tylnej tętnicy mózgowej, zespół naprzemienny rozwija się stopniowo, bez towarzyszącej mu utraty przytomności, a granice ogniska odpowiadają strefie upośledzonego unaczynienia. Hemiplegia lub niedowład połowiczy są spastyczne. W przypadku krwotoku do tułowia zespół naprzemienny może być nietypowy, ponieważ granice ogniska nie pokrywają się ze strefą unaczynienia i zwiększają się z powodu obrzęku i zjawisk reaktywnych wokół krwotoku. W ostrych ogniskach w moście zespół naprzemienny zwykle łączy się z niewydolnością oddechową, wymiotami, zaburzeniami serca i napięcia naczyniowego, porażeniem połowiczym - z niedociśnienie mięśniowe w wyniku diaszyzmu.

Izolacja zespołów naprzemiennych pomaga klinicyście w przeprowadzeniu diagnostyka różnicowa dla których liczy się zespół wszystkich objawów. Z naprzemiennymi zespołami spowodowanymi uszkodzeniem naczynia główne, pokazane Chirurgia(trombintymektomia, plastyka naczyń itp.).