Leczenie przełomu mieszanego w miastenii. Leczenie ostrych stanów w miastenii gra

Kryzys miasteniczny objawia się zagrażającym życiu osłabieniem mięśni oddechowych i opuszkowych, prowadzącym do zatrzymania oddechu.

Leczenie. W czasie kryzysu przede wszystkim należy zadbać o drożność drogi oddechowe usunąć śluz z gardła za pomocą elektrycznego odsysania lub ułożenia ciała głową w dół. Następnie konieczne jest przeprowadzenie IVL przez wszystkich dostępne sposoby. Stosowanie masek podczas wentylacji mechanicznej u pacjentów nie jest zalecane ze względu na istniejącą dysfagię. W celu szybkiego złagodzenia kryzysu podaje się proserynę - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% roztworu) dożylnie z wstępnym wstrzyknięciem 0,6 mg atropiny (proseryna podawana dożylnie może spowodować zatrzymanie akcji serca), po 15 minutach 0,5 mg prozeryny podaje się podskórnie. Być może wprowadzenie 60 mg neostygminy (prozeryny) do rurki dotchawiczej lub 2,5 mg domięśniowo. Na wskroś okres krytyczny obowiązkowy drenaż dróg oddechowych. Jako dodatkową pomoc stosuje się prednizolon 90-120 mg dziennie, immunoglobulinę 0,4 mg dziennie, środki kardiotoniczne i objawowe.

Plazmafereza i hemosorpcja służą do usuwania z organizmu autoprzeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny.

Kryzys cholinergiczny w wyniku przedawkowania leków antycholinesterazowych (prozeryna, neostygmina, kalimin, mestinon) objawia się zwężeniem źrenic, nadmiernym ślinieniem, skurczem oskrzeli, poceniem się, pobudzeniem, osłabieniem mięśni, bólami brzucha, biegunką, migotaniem i drżeniem.

Podczas diagnozowania tego stanu wszystkie leki antycholinesterazowe są natychmiast anulowane, co godzinę podaje się podskórnie lub dożylnie 1-2 mg (1-2 ml roztworu 0,1%) atropiny, kontrolując średnicę źrenic. IVL przeprowadza się z przerwami nadciśnienie przez rurkę dotchawiczą zdezynfekować drogi oddechowe.

W zależności od ciężkości urazu urazowe uszkodzenie mózgu dzieli się na wstrząs mózgu, siniak i stłuczenie z kompresją, co określa taktykę i zakres opieki w nagłych wypadkach.

Leczenie. Wszyscy pacjenci z urazowym uszkodzeniem mózgu leczenie szpitalne i obserwacji. Przy zachowaniu funkcji życiowych pacjentowi należy zapewnić odpoczynek, przeziębienie na głowie, leczenie objawowe (środki przeciwbólowe, uspokajające, nasenne) oraz korekcję zaburzeń mikrokrążenia (wenotonika, leki wazoaktywne, leki przeciwpłytkowe). korzystny wczesne spotkanie antybiotykoterapia.

Stosowanie neuroleptyków i narkotycznych leków przeciwbólowych etap przedszpitalny a przed wykluczeniem krwiak śródczaszkowy Niepolecane.

Stopniowa depresja świadomości jest zwykle oznaką krwiaka śródczaszkowego, ucisku, obrzęku lub przepukliny mózgu, które wymagają interwencji chirurgicznej, leczenia hemostatycznego (dożylnie 1 ml 12,5% roztworu dicynonu lub etamsylatu w odstępie 6 godzin ) i terapii odwodnienia. Rozwój pobudzenie psychoruchowe hipertermia, śpiączka wymaga niespecyficznego leczenia w nagłych wypadkach.

Wyd. prof. A. Skoromec

„Kryzys miasteniczny” i inne artykuły z działu

Niektóre choroby nerwowe przy początkowym leczeniu pacjentów przez lekarzy jest to dość trudne do zdiagnozowania. Choroby te obejmują miastenię gravis. Początkowe skargi zgłaszane przez pacjenta dotyczące szybkiego zmęczenia. Ale po odpoczynku zmęczenie mięśni trwa krótki czas ustępuje, a pacjent znów czuje się całkiem normalnie.

Tymczasem myasthenia gravis jest naruszeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego sygnałów z ośrodkowego system nerwowy do mięśni prążkowanych, co powoduje nieprawidłowe cykliczne zmęczenie po niewielkim wysiłku.

Informacje o chorobie

Istnieją immunozależne miastenia gravis i zespoły miasteniczne.

Przyczyną pierwszej są choroby autoimmunologiczne, rozwój zespołów wynika z połączenia wad rozwojowych: postsynaptycznych i presynaptycznych.

Te defekty to nic innego jak naruszenia syntezy niezbędnej do normalne życie organizm substancji i wada narządów percepcji. Z powodu patologii procesów organicznych zaburzona jest funkcja grasicy.

Naciśnij, aby uruchomić choroby autoimmunologiczne lub naruszenia procesy biochemiczne w organizmie mogą być wszystkie czynniki, które słabną stan odpornościowy, a mianowicie choroba zakaźna, stres lub kontuzje.

Można wyróżnić następujące formy miastenia:

• oko;
• opuszka;
• uogólnione.

Niektórzy lekarze uważają, że miastenia gravis łączy się z okiem i jak oddzielne państwo nie jest sklasyfikowany.

Pierwsze objawy miastenii gra kształt oka- uszkodzenie mięśni powiek. Pacjenci skarżą się na opadające powieki, szybkie zmęczenie oczu, podwojenie obrazu.

Następnie dołączają się oznaki miastenii opuszkowej - mięśnie gardła, również unerwione przez nerwy czaszkowe, atrofia.

Naruszone zostają funkcje żucia i połykania, w przyszłości zmieni się tembr głosu, zniknie zdolność do artykulacji mowy.

Przy uogólnionej miastenii wszystkie mięśnie są stopniowo blokowane - od góry do dołu - od szyjki macicy i łopatki do grzbietu, następnie zajęte są mięśnie kończyn. Pojawia się ślinienie, pacjentowi trudno jest służyć sobie, wykonywać najprostsze czynności, pojawia się uczucie słabości kończyn.

Nasilenie objawów może zatrzymać się na każdym etapie.

U dzieci choroba nie objawia się przed ukończeniem sześciu miesięcy, w większości przypadków jest diagnozowana u chłopców w wieku powyżej 10 lat. Od pierwszych objawów - osłabienia mięśni powiek - do następnych mają do 2 lat.

W wieku dorosłym, w okresie od 20 do 40 lat, kobiety częściej chorują, a w wieku powyżej 65 lat manifestacja choroby nie zależy już od płci.

Rodzaje zespołu miastenicznego

Istnieje kilka zespołów miastenicznych spowodowanych wadami genetycznymi.

Wszystkie są dziedziczone w sposób autosomalny recesywny, z wyjątkiem zespołu autosomalnego dominującego, który jest spowodowany powolnym zamykaniem się kanałów immunologicznych:

1. Zespół Lamberta-Eatona jest częściej diagnozowany u mężczyzn po 40 roku życia. Jego główne cechy to osłabienie mięśni proksymalnych kończyn przy zachowaniu mięśni opuszkowych i zewnątrzgałkowych. Objawy mogą poprzedzać objawy kliniczne, w aktywność fizyczna- uprawianie sportu, osłabienie mięśni można powstrzymać;
2. Wrodzony zespół miasteniczny. Znaki - naruszenie ruchu symetrycznego gałki oczne i opadanie powiek;
3. Objawy - osłabienie twarzy i mięśnie szkieletowe, funkcja ssania jest osłabiona;
4. Niedociśnienie mięśniowe i niedorozwój aparatu synaptycznego powoduje rzadki zespół miasteniczny, w którym odruchy ścięgniste są zmniejszone. Typowe znaki stany - asymetria twarzy, gruczołów sutkowych i tułowia;
5. Zespoły miasteniczne mogą być spowodowane przyjmowaniem niektórych leków: D-penicylaminy oraz antybiotyków: aminoglikozydów i polipeptydów. Poprawa następuje 6-8 miesięcy po odstawieniu leku.

Zespół z powodu powolnego zamykania kanałów jonowych ma następujące objawy:

• osłabienie mięśni okoruchowych;
• atropia miesni;
• osłabienie kończyn.

Leczenie każdego przypadku myasthenia gravis odbywa się według określonego algorytmu.

Może być stosowany:

• kortykosteroidy;
• antybiotyki;
• leki antycholinestazorowe;
• plazmafereza i inne rodzaje specyficznej terapii.

Leki stosowane w jednej postaci choroby są nieskuteczne w innych postaciach.

kryzys miasteniczny

Główne objawy kryzys miasteniczny- rozległe naruszenia funkcji mięśni opuszkowych, w tym układu oddechowego, aż do wystąpienia bezdechu.

Nasilenie objawów wzrasta w krytycznym tempie - niedotlenienie mózgu może wystąpić w ciągu pół godziny.

Jeśli pomoc w nagłych wypadkach nie zostanie zapewniona w przypadku nagłego kryzysu miastenicznego, pacjent udusi się.

Przyczynami rozwoju kryzysu mogą być następujące czynniki:

• stresujące warunki;
• zwiększona aktywność fizyczna;
• grypa;
• ostre choroby układu oddechowego;
• naruszenia procesów metabolicznych;
• zatrucie o różnej etiologii.

Czynniki te prowadzą do zablokowania przewodnictwo nerwowo-mięśniowe powodować utratę pobudliwości mięśni i ścięgien.

Pacjenci z miastenią zawsze mają przy sobie karteczkę, która mówi, że cierpią na taką a taką postać choroby i jakie leki są potrzebne do udzielenia pierwszej pomocy. W większości przypadków pacjenci noszą ze sobą leki - są to prozerin i canevin.

Jeśli wśród osób wokół, w których oczach rozwinął się kryzys miasteniczny, jest co najmniej 1 osoba, która umie wstrzykiwać, życie danej osoby zostanie uratowane. Ale nadal musisz wezwać karetkę.

Leczenie kryzysowe

Sposób leczenia przełomu miastenicznego jest całkowicie zdeterminowany stanem pacjenta i szybkością udzielenia pomocy w nagłych wypadkach specjaliście, który przybył na miejsce wezwania. brygada.

Poszkodowany należy jak najszybciej umieścić na oddziale intensywnej terapii i podłączyć do respiratora - sztuczne oddychanie. Sztuczną wentylację płuc należy przeprowadzić w ciągu 24 godzin, nie mniej.

Skutecznie przywraca stan plazmaferezy, ale może być wymagany podawanie dożylne immunoglobulina. Wraz z immunoglobuliną stosuje się metyloprednizolon i chlorek potasu.

Wspólne leczenie immunoglobuliną, chlorek potasu a metyloprednizolon stosuje się w obecności procesów zapalnych w wywiadzie.

Stosowane są przeciwutleniacze kwas liponowy w szczególności. Zmniejszają ilość wolne rodniki nagromadzone we krwi, zmniejszają nasilenie stresu oksydacyjnego w organizmie pacjentów.

Kryzys miasteniczny to nagły początek sytuacja krytyczna, którego przyczyną jest naruszenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego przez rodzaj bloku konkurencyjnego. MK występuje w 13-27% przypadków, w ciągu pierwszych 3 lat choroby, niezależnie od wieku pacjenta, postaci i przebiegu choroby. Bardzo ogromne komplikacje- niewydolność oddechowa o postaci opuszkowej, ryzyko aspiracji pokarmu lub „zamartwicy zastawkowej” z powodu cofnięcia języka i osłabienia nagłośni oraz z forma kręgosłupa- z powodu wyłączenia przepony i osłabienia mięśni międzyżebrowych. W kardiologicznych postaciach kryzysu, ostry niewydolność sercowo-naczyniowa. Kryzys cholinergiczny jest spowodowany przedawkowaniem AHEP i zewnętrznie przypomina kryzys miasteniczny.

Wiarygodnym testem diagnostycznym jest wielokrotne dożylne podanie 1 ml 0,05% roztworu proseryny: przy przełomie miastenicznym następuje regresja objawów, przy przełomie cholinergicznym nasilenie objawów.

Leczenie. W przełomie miastenicznym leczenie rozpoczyna się od podania podskórnego lub dożylnego kolejno 3 razy co 30 minut 2 ml 0,05% roztworu proseryny (lub 2 razy co 45 minut 3 ml). Brak efektu służy jako wskazanie do IVL. IVL jest również wskazany w przypadku tachypnea - ponad 35 oddechów na 1 min, zmniejszenie VC o 25%, wzrost fizjologicznego martwa przestrzeń oraz z hipoksemią w połączeniu z hiperkapnią. Jeśli potrzeba wentylacji mechanicznej utrzymuje się dłużej niż tydzień, wykonuje się tracheostomię. Aby zmniejszyć wydzielanie śliny i oskrzeli, podaje się 1 ml 0,1% roztworu siarczanu atropiny. Jeśli połykanie jest zaburzone, odżywianie jest dostarczane przez rurkę nosowo-przełykową.

Na ciężkie formy kryzys miasteniczny, terapia pulsacyjna jest prowadzona: 1000-2000 mg hemibursztynianu prednizolonu podaje się dożylnie, w lżejszych przypadkach lek podaje się w ilości 1,5-2 mg / kg (średnio 100-200 mg) na dzień. W tym samym czasie przepisywane są preparaty potasowe (dożylnie wkrapla się 30 ml 10% roztworu chlorku potasu na 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu z szybkością 20 kropli na 1 minutę). Plazmafereza lub hemosorpcja jest skuteczna.

Timoptynę (preparat z frakcji peptydu grasicy) podaje się podskórnie w dawce 100 jm suchej masy rozcieńczonej w 1 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu na wstrzyknięcie. Kurs jest przepisywany 5 zastrzyków w odstępie 3 dni. W 1/3 przypadków poprawę obserwuje się po pierwszym wstrzyknięciu, w pozostałych - po 2-3 wstrzyknięciu. Poprawa transmisji nerwowo-mięśniowej i stanu potencjału czynnościowego jednostek motorycznych mięśni szkieletowych została wielokrotnie potwierdzona danymi EMG. Umożliwiło to zmniejszenie dawki AHEP.

Nie obserwuje się skutków ubocznych po wprowadzeniu tymoptyny. W przypadku częściowych kryzysów serca lub uogólnionych przełomów miastenicznych z ciężkimi zaburzeniami sercowo-naczyniowymi 6 ml (50-100 mg) kokarboksylazy, 10 ml 10% roztworu pananginy, 1 ml 0,06% roztworu korglikonu rozcieńczonego 10-20 ml 20% lub 40% roztworu glukozy, podskórnie 1 ml 10% roztworu benzoesanu sodu kofeiny lub 1 ml kordiaminy. Z nieefektywnością wymienione działania zastosować plazmaferezę (3-5 sesji), hemosorpcję (1 sesja).

Podczas leczenia pacjentów z przełomem cholinergicznym należy odstawić AHEP. 0,5-1 ml 0,1% roztworu siarczanu atropiny wstrzykuje się dożylnie, następnie ponownie (po 1-1,5 godziny) podskórnie 1 ml (do pojawienia się rozszerzenia źrenic i suchości w ustach).

Skuteczne jest wprowadzenie reaktywatora cholinesterazy dipiroksymu - 1 ml 15% roztworu pod skórę lub do mięśnia. Po 1 godzinie wstrzyknięcie w tej samej dawce jest powtarzane. Wraz ze wzrostem objawów niewydolności oddechowej pacjent przechodzi na wentylację mechaniczną. Czasami wystarczy przerwać przyjmowanie AHEP na 16-24 godziny i w tym czasie przeprowadzić wentylację mechaniczną. Przy nieskuteczności tych środków wskazana jest plazmafereza.

Cel terapia adiuwantowa w leczenie długoterminowe- poprawiają syntezę i uwalnianie acetylocholiny, pracę mięśni oraz redukują efekt uboczny kortykosteroidy. Pierwszemu zadaniu służą adrenomimetyki, preparaty wapniowe, metionina, ATP, Kwas glutaminowy, witaminy z grup B, D i E, ryboksyna, fosfoden, adaptogeny (nalewka schisandry i eleuterokoki).

W celu zapobiegania osteoporozie podczas długotrwałej terapii kortykosteroidami, przepisuje się 5% roztwór retabolilu 1 ml domięśniowo 6 razy z 3-dniową przerwą między wstrzyknięciami. Następnie odstępy między iniekcjami zwiększa się do 5, 7, 10, 15, 20 i 30 dni, a następnie zmienia się na dawkę podtrzymującą (1 ml 5% roztworu raz na 2 miesiące) na kilka lat. efekt uboczny długotrwałe użytkowanie retabolil działa wirylizująco. Lek nie jest zalecany dla młodych kobiet i mężczyzn z gruczolakiem prostata. W celu zapobiegania osteoporozie stosuje się również lek zawierający fluor, corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 razy dziennie.

Zespoły miasteniczne

Objawy kliniczne zespołu miastenicznego są podobne do objawów miastenii. Naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej w tej chorobie występuje na poziomie presynaptycznym. Zespoły miasteniczne występują z neuromiopatiami rakowymi (zespół Lamberta-Eatona), z choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna, zatrucie jadem kiełbasianym. Głównym różnicowym objawem diagnostycznym tych zespołów jest „objaw urabialności” - wzrost amplitudy kolejnych wywołanych potencjałów czynnościowych podczas stymulacji średnimi (10-20 impulsów/s) i szczególnie wysokimi (40-50 impulsów/s) częstotliwościami podczas Zapis EMG. W zespole miastenicznym, wraz z terapią choroby podstawowej, przepisywane są preparaty wapnia, AHEP, guanidyna.

Zespół miasteniczny jako powikłanie farmakoterapia powstaje w wyniku blokady przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego na poziomie presynaptycznym przy przepisywaniu antybiotyków aminoglikozydowych (gentamycyna, kanamycyna, linkomycyna, neomycyna itp.), streptomycyny, tetracyklin, kurary-podobne leki(ditylina, tubokuraryna, diplacyna, meliktyna), D-penicylamina, niektóre leki przeciwdrgawkowe(trimetyna, klonazepam, barbiturany), preparaty litu i chinina.

Leczenie rozpoczyna się od zniesienia leków, które spowodowały rozwój zespołu, przepisuje się terapię detoksykacyjną, witaminy, AHEP i środki zawierające potas.

Oprócz wymienionych leki, u pacjentów z miastenią i zespołami miastenicznymi przeciwwskazane są leki zwiotczające mięśnie, uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne, preparaty morfiny i barbiturany długo działające, środki przeczyszczające zawierające magnez, sulfonamidy.

Przyczyną przełomu miastenicznego jest zwykle nagłe pogorszenie wcześniej istniejącej miastenii spowodowane błędem w leczeniu lub współistniejącą chorobą, najczęściej infekcją. Tylko w rzadkie przypadki kryzys miasteniczny jest debiutancką manifestacją miastenii. Jest ostry kryzys z niewydolność oddechowa oraz nagłe zatrzymanie oddychanie, niewydolność serca z powodu poważne naruszenia tętno spowodowane zapaleniem mięśnia sercowego i przełomem podostrym z dekompensacją funkcjonalność receptory acetylocholiny i osłabienie mięśni oddechowych i/lub opuszkowych.

Objawy i oznaki kryzysu miastenicznego

Widoczne jest opadanie powiek i podwójne widzenie. Odruchy i wrażliwość nie są zaburzone.

Duszność. Na pierwszy rzut oka nie ma wrażenia, że ​​stan pacjenta jest poważny. Połączenie wyrazu twarzy i osłabienia mięśni oddechowych stwarza fałszywe wrażenie satysfakcjonującego stanu pacjenta.

Naruszenia tabloidów niedźwiedź potencjalne niebezpieczeństwo naruszenia funkcja ochronna górnych dróg oddechowych i rozwój zachłystowego zapalenia płuc.

Zmęczenie i niewydolność oddechowa prowadzą do rozwoju śpiączki.

Przyjmowanie penicylaminy (może powodować rozwój zespołu identycznego z idiopatyczną miastenią gravis).

Wspólne czynniki predysponujące do kryzysu miastenicznego

Infekcja, interwencje chirurgiczne, Przyjęcie leki. Notatka! Glikokortykosteroidy stosowane w leczeniu miastenii mogą początkowo nasilać się.

Ocena ważności

Najważniejszym wskaźnikiem nasilenia kryzysu jest pojemność płuc. gazy krew tętnicza- kryterium niewystarczająco czułe, ich określenie pozwala na wykrycie hiperkapnii już w późnym stadium.

Naruszenia bulwaru. kryzys cholinergiczny.

Niekiedy na podstawie samych danych klinicznych nie da się odróżnić postępującej miastenii gravis od nadmiernego efektu terapii antycholinesterazowej (prowadzącej do osłabienia mięśni w wyniku blokady depolaryzacji). Decydują się na zniesienie leków antycholinesterazowych dopiero po konsultacji z neurologiem. Należy pamiętać, że kryzys cholinergiczny jest znacznie rzadszy niż kryzys miasteniczny.

Leczenie kryzysu miastenicznego

Ustabilizuj stan pacjenta. Należy zadbać o to, aby nie dochodziło do zaburzeń elektrolitowych (spadek stężenia potasu, wapnia, wzrost stężenia magnezu), a także aby pacjent nie przyjmował leków nasilających osłabienie mięśni.

Zabieg ma na celu utrzymanie witalności ważne funkcje co obejmuje intubację i podłączenie do respiratora. do miar leczenie objawowe, jak również diagnostyka różnicowa z kryzysem cholinergicznym, obejmuje wprowadzenie środka antycholinesterazowego krótka akcja- chlorek edrofonium. Gdy stan się poprawia, leczenie jest kontynuowane dłużej działającymi środkami antycholinesterazowymi podawanymi pozajelitowo lub doustnie (na przykład pirydostygmina (kalimina)).

Przy przejściu z podawania doustnego na dożylne należy pamiętać, że stosunek równoważnych dawek podawanych dożylnie i doustnie wynosi 1:30!

Jednocześnie podejmowane są dodatkowe środki: wyznaczenie leków antycholinergicznych (atropiny) w obecności duża liczbaśluz, odpowiednie uzupełnienie niedoboru potasu (stężenie w osoczu powinno być Górna granica normy), leczenie choroby współistniejące. Po usunięciu ze stanu ostrego zalecana jest terapia immunomodulująca.

Zdecyduj, czy przeprowadzić test z edrophonium (test rozciągania). Terapia antycholinesterazowa jest skuteczna w przypadku wykluczenia przełomu cholinoesterazowego. Jeśli po wprowadzeniu edrophonium nie ma efektu, ocenia się poprawność diagnozy. Anuluj wszystkie leki antycholinesterazowe na 72 godziny.Test z wprowadzeniem edrofonium można po pewnym czasie powtórzyć.

Terapia immunosupresyjna powinna być prowadzona pod nadzorem neurologa: wyznaczenie prednizonu zgodnie ze schematem naprzemiennym prowadzi do poprawy. Jednak takie leczenie należy prowadzić z ostrożnością, ponieważ na początku leczenia glikokortykosteroidami może wystąpić słabe mięśnie. Wysokie dawki glikokortykoidy są przepisywane do czasu osiągnięcia remisji. Azatioprynę stosuje się również w terapii podtrzymującej, ale efekt uzyskuje się dopiero po kilku miesiącach jej stosowania.

Plazmafereza usuwa krążące przeciwciała z krwiobiegu. Zwykle wymiana 50 ml / (kgxdzień) odbywa się przez kilka dni.

Długotrwała terapia inhibitorami cholinesterazy jest przepisana przez neurologa. Wybór leku determinuje odpowiedź pacjenta na terapię, ale leczenie należy zawsze rozpoczynać od pirydostygminy w dawce 60 mg co 4 h. Lek można podawać przez zgłębnik lub w razie potrzeby zastąpić go wstrzyknięciem domięśniowym neostygminą ( w ilości 1 mg neostygminy na 60 mg pirydostygminy).

Przeciwwskazanie względne - astma oskrzelowa i arytmie. Przed badaniem należy podać atropinę, gdyż podawaniu edrofonium (należącego do grupy inhibitorów cholinesterazy) może towarzyszyć ciężka reakcja cholinergiczna, np. objawowa bradykardia.

Przygotuj i oznacz dwie strzykawki 1 ml: jedną z solankowy a drugi z 10 mg edrophonium.

Wybierany jest mięsień, który ma być obserwowany, a koledzy proszeni są o ocenę siły testowanego mięśnia przed testem.

Zawartość obu strzykawek jest wstrzykiwana, przy czym ani pacjent, ani lekarz nie powinni wiedzieć, w jakiej kolejności zostały wstrzyknięte. Poproś obserwatora, aby ponownie ocenił siłę mięśni po wstrzyknięciu zawartości każdej strzykawki.

Najpierw 2 mg (0,2 ml) edrofonium wstrzykuje się do strumienia i ocenia pod kątem niekorzystnych efektów cholinergicznych. Jeśli pacjent tolerował tę dawkę, pozostałe 0,8 mg (0,8 ml) leku podaje się po 1 min.

Wzrost siły mięśniowej po wyznaczeniu edrofonium-3 wskazuje na obecność u pacjenta kryzysu miastenicznego, a nie cholinergicznego.

Przełom miasteniczny jest nagle rozwiniętym stanem krytycznym u pacjentów z miastenią, który wskazuje nie tylko na ilościową, ale także jakościową zmianę charakteru tego procesu. Patogeneza kryzysu wiąże się nie tylko ze zmniejszeniem gęstości receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej z powodu zniszczenia za pośrednictwem dopełniacza, ale także ze zmianą stan funkcjonalny pozostałe receptory i kanały jonowe.

Ciężki pojawiają się uogólnione kryzysy miasteniczne różne stopnie depresja świadomości, ciężkie zaburzenia opuszkowe, narastająca niewydolność oddechowa, silne osłabienie mięśni szkieletowych. Zaburzenia oddechowe postępują stopniowo w ciągu godzin, czasem minut. Początkowo oddychanie staje się częste, płytkie, z włączeniem mięśni pomocniczych, a następnie rzadkie, przerywane. W przyszłości zjawisko niedotlenienia rozwija się wraz z zaczerwienieniem twarzy, a następnie sinicą. Jest niepokój, podniecenie. Rozwijanie niepokój, następnie całkowite ustanie oddychania, splątanie i utrata przytomności. Naruszenie czynności sercowo-naczyniowej w czasie kryzysu wyraża się wzrostem częstości akcji serca do 150-180 na minutę i wzrostem ciśnienia krwi do 200 mm. rt. Sztuka. W przyszłości ciśnienie spada, puls staje się najpierw napięty, potem arytmiczny, rzadki, nitkowaty. stają się coraz silniejsze objawy autonomiczne- ślinienie, pocenie się. Na skrajny towarzyszy ciężkość utraty przytomności mimowolne oddawanie moczu i defekacji. W ciężkich uogólnionych kryzysach miastenicznych, wraz z pojawieniem się przerywanych objawów piramidowych (symetryczny wzrost odruchów ścięgnistych, pojawienie się patologicznych objawów stopy), rozwijają się zjawiska hipoksji encefalopatii. Według naszych obserwacji objawy piramidowe utrzymują się długi czas po ustąpieniu kryzysu.

Kryzys cholinergiczny - jest to stan, który ma szczególny mechanizm rozwoju, ze względu na nadmierną aktywację nikotynowych i muskarynowych receptorów cholinergicznych z powodu przedawkowania leków antycholinesterazowych. W tego typu kryzysie, wraz z rozwojem uogólnionego osłabienia mięśni, powstaje cały kompleks ubocznych skutków cholinergicznych. W sercu silnika i zaburzenia autonomiczne w przełomie cholinergicznym dochodzi do hiperpolaryzacji błony postsynaptycznej i odczulenia receptorów cholinergicznych, co jest związane z wyraźną blokadą acetylocholinesterazy i wynikającym z tego nadmiernym dostarczaniem acetylocholiny do receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej. Kryzysy cholinergiczne są dość rzadkie (u 3% pacjentów) i rozwijają się wolniej niż napady miasteniczne. We wszystkich przypadkach ich występowanie wiąże się z przedawkowaniem leków antycholinesterazowych. W ciągu dnia lub kilku dni stan pacjentów pogarsza się, pojawia się osłabienie i zmęczenie, pacjent nie może wytrzymać poprzedniej przerwy między przyjmowaniem leków antycholinesterazowych indywidualne cechy zatrucie cholinergiczne, a następnie po kolejnym wstrzyknięciu lub dojelitowym podaniu leków antycholinesterazowych (w szczytowym okresie ich działania - zwykle po 30-40 minutach) powstaje obraz kryzysu, symulujący zaburzenia miasteniczne. Złożoność diagnostyki różnicowej kryzysu cholinergicznego polega na tym, że we wszystkich jego przypadkach występuje uogólnione osłabienie mięśni z opuszką i zaburzenia oddechowe obserwowane w kryzysie miastenicznym. Pomoc w diagnozie zapewnia obecność różnych objawów cholinergicznych, oznak przewlekłego zatrucia cholinergicznego zgodnie z wywiadem. Rozpoznanie przełomu cholinergicznego opiera się na paradoksalnym spadku siły mięśni (bez wcześniejszej prowokacji wysiłkiem fizycznym) w odpowiedzi na normalną lub zwiększoną dawkę leków antycholinesterazowych.

Zróżnicowanie kryzysów w myasthenia gravis opiera się na ocenie skuteczności testu z wprowadzeniem odpowiedniej dawki prozerina. W przełomie miastenicznym wynik testu jest pozytywny i według naszych danych pełną kompensację wady ruchowej obserwuje się u 12%, a niepełną u 88% pacjentów. W kryzysie cholinergicznym wynik testu jest ujemny, jednak może wystąpić u 13% pacjentów częściowa rekompensata. Najczęściej (w 80% przypadków) obserwuje się częściowe odszkodowanie z mieszanym charakterem kryzysu, aw 20% przypadków odnotowuje się odszkodowanie niepełne.

Leczenie: Sztuczna wentylacja płuc (ALV). Plazmafereza Immunoglobuliny G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Przeciwutleniacze (tioktakwas)

3 . Wtórnie ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych- choroba opon mózgowo-rdzeniowych, która opiera się na różnych czynniki etiologiczne(pneumokoki, gronkowce itp.). Często zdarza się, gdy jest inny ognisko zakaźne. Proces rozprzestrzenia się hematogennie, a także per continuitatem (na przykład proces otogeniczny), z pęknięciami i złamaniami kości czaszki.

Klinicznie często trudno jest odróżnić od epidemicznego zapalenia opon mózgowych; wyjaśnia diagnozę badanie bakteriologiczne. Dość wczesny rozwój zespół oponowy, u dzieci drgawki, światłowstręt.

W płynie mózgowo-rdzeniowym, pleocytozie, liczącej dziesiątki tysięcy komórek wielojądrzastych, białko do 10% o, zawartość cukru jest zmniejszona.

We krwi leukocytoza z przesunięciem formuły w lewo.

Z formy indywidualne wtórny ropne zapalenie opon mózgowych Otogeniczne i pneumokokowe są na pierwszym miejscu pod względem częstotliwości.

Otogeniczne wtórne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest konsekwencją przewlekłego ropne zapalenie ucha środkowego. Proces wchodzi do jamy czaszki, zwykle przez komórki kość skroniowa. Klinika praktycznie nie różni się od innych rodzajów ropnego zapalenia opon mózgowych. ważne badania płyn mózgowo-rdzeniowy w szczególności w odniesieniu do obecności meningokoków.

Leczenie. Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie głównego skupienia sposób operacyjny; w proces ropny w uchu wywołać nagły wypadek radykalna operacja z szerokim występem twardym meningiśrodek i plecy doły czaszkowe. Wczesny interwencja chirurgiczna promuje korzystny kurs chorób i zapobiega nowym powikłaniom, w szczególności tak groźnym jak zakrzepica zatok. Pokazano ogromne dawki antybiotyków (patrz meningokokowe zapalenie opon mózgowych, leczenie).

Penicylina w ilości 200 000-300 000 IU na 1 kg masy ciała pacjenta na dobę (tj. 18 000 000-24 000 000 IU na dobę, w równych dawkach po 3-4 godzinach), a dla dzieci do 3 miesięcy - 300 000-400 000 jednostek na 1 kg masy ciała dziennie. Stan pacjenta poprawia się po 10-12 godzinach; świadomość oczyszcza się, znika ból głowy. Temperatura spada w 1-3 dniu. objawy oponowe zwykle znikają do 4-10 dnia leczenia. Alkohol jest odkażany do 4 lub 8 rzadziej - do 10-12 dnia. Czas trwania terapii penicyliną wynosi średnio 5-8 dni u dorosłych i 4 dni u dzieci. Kryterium rehabilitacji płynu mózgowo-rdzeniowego i wskazaniem do zniesienia penicyliny jest zmniejszenie cytozy płynu mózgowo-rdzeniowego poniżej 100 komórek przy liczbie limfocytów co najmniej 75%. W niektórych przypadkach uciekają się do izolowanego lub połączonego z penicyliną podawania lewomycetyny (bursztynian lewomycetyny, kwas chlorowy) lub tetracyklin (tetracyklina, morfocyklina). Jednak leki tetracyklinowe są bardzo bolesne, gdy wstrzyknięcie domięśniowe, a ich wlew do żyły jest często powikłany zapaleniem żył.

Antybiotyki - makrolidy (erytromycyna itp.) słabo przenikają przez barierę krew-mózg i nie są stosowane w leczeniu ropnego zapalenia opon mózgowych.

Oprócz penicyliny można zastosować sulfamonometoksynę, długo działający sulfanilamid podawany doustnie (po usunięciu przytomności). Z reguły wraz z antybiotykami pacjenci z meningokokowe zapalenie opon mózgowych konieczne jest wprowadzenie płynów, elektrolitów, witamin, środków odwadniających.

W celu obniżenia temperatury ciała stosuje się leki przeciwgorączkowe (pirabutol lub reopirynę domięśniowo), okłady z lodu na głowę. Niezbyt często w zapaleniu opon mózgowych zespół konwulsyjny są one zatrzymywane przez zastrzyki seduxenu lub transfuzję kwasu gamma-hydroksymasłowego (GHB).