Choroby nerwowe - zaburzenia ruchowe. Psychogenne zaburzenia ruchowe (diagnostyka) Zaburzenia ruchowe w neurologii
GRODNO PAŃSTWOWY INSTYTUT MEDYCZNY
ODDZIAŁ NEUROLOGII
WYKŁAD
Temat: ZESPÓŁ ZABURZEŃ RUCHU.
PERYFERYJNE I CENTRALNE PARALNIE.
Cel nauki
. Rozważyć zagadnienia organizacji ruchu w procesie ewolucji układu nerwowego, anatomii, fizjologii oraz miejscowej diagnostyki zaburzeń ruchu.
1
Treść wykładu
(2).
1. Ewolucja układu nerwowego, definicja i rodzaje zaburzeń ruchu. 2. Zaburzenia ruchu obwodowego. 3. Zespoły zaburzeń ruchu ośrodkowego. 4. Diagnostyka różnicowa porażenia.
Grodno, 1997
Ruch- jeden z głównych przejawów życia, zarówno w najbardziej prymitywnym stworzeniu, jak iw wysoce zorganizowanym organizmie, jakim jest osoba. Aby zrozumieć złożone funkcje motoryczne człowieka, konieczne jest krótkie przypomnienie tych etapów rozwoju, przez które przeszedł układ nerwowy w procesie ewolucji od form najprostszych do najbardziej zróżnicowanych form u człowieka.
Istocie prymitywnej brakuje rozróżnienia na aparat receptorowy, który odczuwa podrażnienie, i aparat efektorowy, który reaguje. Wraz z pojawieniem się komórki zwojowej możliwe staje się przekazywanie informacji z narządu receptorowego do komórki mięśniowej. Na początkowym etapie rozwoju ośrodkowego układu nerwowego nadal istnieje niezależność aparatów nerwowych w jego poszczególnych segmentach, z których każdy zasadniczo odnosi się do pewnego metameru ciała. Położona brzusznie komórka ruchowa, która następnie rozwija się w komórkę rogu przedniego, jest początkowo połączona tylko z obwodowym aparatem dośrodkowym, receptorowym i efektorowym tego samego segmentu.
Kolejnym etapem rozwoju jest powstawanie połączeń międzysegmentowych komórki ruchowej rogu przedniego z aparatem receptorowym nie tylko sąsiednich, ale i odległych odcinków rdzenia kręgowego, co z kolei prowadzi do powikłania funkcji motorycznej. W miarę dalszego rozwoju mózgu dodawane są ścieżki, które służą do regulacji funkcji komórek motorycznych rogu przedniego z wyższych części układu nerwowego. Tak więc narząd wzroku wywiera regulacyjny wpływ na komórkę motoryczną rogu przedniego poprzez tractus tecto-spinalis, narząd równowagi przez tractus vestibulo-spinalis, móżdżek przez tractus rubro-spinalis i twory podkorowe przez tractus siateczkowo-rdzeniowy. Tak więc na komórkę rogu przedniego oddziałuje szereg układów ważnych dla ruchu i napięcia mięśniowego, związanych z jednej strony z całą muskulaturą, a z drugiej strony poprzez wzgórze i substancję siatkowatą ze wszystkimi receptorami aparaty.
W toku dalszego rozwoju filogenetycznego powstaje najważniejsza ścieżka – tractus cortico-spinalis pyramidal, która wywodzi się głównie z przedniego zakrętu środkowego kory mózgowej i w przeciwieństwie do dróg wymienionych powyżej, które przyczyniają się do realizacji dużej masy ruchów, przewodzi impulsy do komórek rogów przednich dla najbardziej zróżnicowanych, dobrowolnych ruchów.
W konsekwencji komórka rogu przedniego jest niejako sadzawką, do której wpływa wiele podrażnień, ale z której do mięśnia płynie tylko jeden strumień impulsów - to ostateczna ścieżka ruchowa. Komórki rogów przednich rdzenia kręgowego w pniu mózgu odpowiadają komórkom jąder motorycznych nerwów czaszkowych.
Staje się oczywiste, że te zaburzenia motoryczne różnią się zasadniczo w zależności od tego, czy dotyczy to końcowej ścieżki ruchowej, czy też którejkolwiek ze ścieżek, które ją regulują.
Zaburzenia ruchowe można podzielić na następujące typy:
porażenie spowodowane uszkodzeniem neuronów ruchowych opuszkowych lub rdzeniowych;
porażenie spowodowane uszkodzeniem neuronów korowo-rdzeniowych, korowo-opuszkowych lub zstępujących w pniu (podkorowo-rdzeniowych);
zaburzenia koordynacji (ataksja) w wyniku uszkodzeń włókien doprowadzających i odprowadzających układu móżdżku;
naruszenia ruchów i pozycji ciała z powodu uszkodzenia układu pozapiramidowego;
apraksja lub nieparalityczne zaburzenia celowych ruchów spowodowane uszkodzeniem pewnych obszarów mózgu.
Definicje zaburzeń ruchu.
W codziennej praktyce lekarskiej do scharakteryzowania zaburzeń ruchowych stosuje się następującą terminologię:
paraliż (plegia) - całkowity brak aktywnych ruchów z powodu przerwania jednej lub więcej ścieżek motorycznych z mózgu do włókna mięśniowego;
niedowład - ograniczenie aktywnych ruchów z powodu spadku siły mięśniowej.
Zaburzenia ruchu obwodowego.
Porażenie obwodowego neuronu ruchowego jest spowodowane fizjologiczną blokadą lub zniszczeniem komórek rogów przednich lub ich aksonów w korzeniach przednich i nerwach. Głównymi objawami klinicznymi uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego są:
hipo - arefleksja - utrata odruchów ścięgnistych;
hipo - atonia - letarg i spadek napięcia dotkniętych mięśni;
zanik zwyrodnieniowy mięśni (jakościowo-ilościowy), 70-80% całkowitej masy mięśniowej;
dotyczy to zarówno grup mięśni, jak i poszczególnych mięśni;
odruch podeszwowy, jeśli jest wywołany, to normalny, typ zgięcia;
fascykulacje, z elektromiografią, zmniejszenie liczby jednostek motorycznych, migotanie.
Zespoły uszkodzeń rogów przednich. Charakteryzuje się występowaniem zaburzeń ruchowych typu obwodowego bez zaburzeń czucia. Występuje porażenie mięśni unerwionych przez różne nerwy. Szczególnie typowy jest asymetryczny rozkład paraliżu. Przy niedokończonym procesie patologicznym możliwe są migotanie z odpowiednimi zmianami w EMG. Klęska komórek rogu przedniego rzadko obejmuje całą długość rdzenia kręgowego. Zwykle proces ten ogranicza się do jednego lub drugiego obszaru, często charakterystycznego dla poszczególnych postaci choroby.
Zespół uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego jest wiodącym w klinice paraliż dziecięcy, jedną z ciężkich i już powszechnych chorób wieku dziecięcego. Jest to ostra infekcja wirusowa, której czynnik sprawczy ma znaczne powinowactwo do komórek przednich rogów rdzenia kręgowego i jąder ruchowych tułowia. Po stosunkowo krótkim ostrym ogólnym okresie zakaźnym rozwija się porażenie obwodowe, które początkowo jest bardziej rozpowszechnione, a następnie koncentruje się w ograniczonych segmentach, gdzie destrukcyjne zmiany w komórkach rogów przednich są szczególnie silne.
Charakterystyczna jest rozproszona lokalizacja procesu na różnych poziomach. Często ogranicza się do jednej strony i dotyka niektórych mięśni należących do tego samego odcinka kręgosłupa. Dystalne końce kończyn są dotknięte rzadziej. Znacznie częściej porażenie jest zlokalizowane w proksymalnych odcinkach: na ramionach - w mięśniu naramiennym, w mięśniach barku, na nogach - w mięśniu czworogłowym, w mięśniach obręczy miednicy. W przypadku poliomyelitis zaburzony jest nie tylko zanik mięśni, ale także wzrost kości odpowiedniej dotkniętej chorobą kończyny. Charakterystyczna jest utrzymująca się arefleksja, odpowiadająca dotkniętym segmentom.
Uszkodzenie komórek przednich rogów rdzenia kręgowego z lokalizacją w okolicy szyjnej jest charakterystyczne dla innej infekcji neurowirusowej - wiosenno-letnie kleszczowe zapalenie mózgu. Choroba występuje w miesiącach wiosenno-letnich i rozwija się ostro po 10-15 dniach od ukąszenia przez kleszcza. Na tle ogólnych objawów zakaźnych choroby już w pierwszych dniach można zauważyć pojawienie się porażenia, początkowo rozległego, obejmującego ramiona i obręcz barkową, później ograniczonego zwykle do mięśni szyi, obręczy barkowej i części proksymalnych ramion. Atrofie rozwijają się wcześnie, często z drgawkami włóknistymi. Rzadkie są porażenia mięśni nóg i tułowia.
Głównym objawem klinicznym jest zespół rogu przedniego zanik rdzenia kręgowego Werdniga-Hoffmanna . Choroba należy do grupy dziedzicznych. Pierwsze objawy pojawiają się w drugiej połowie życia. Niedowład wiotki jest początkowo zlokalizowany w nogach, następnie szybko rozprzestrzenia się na mięśnie tułowia i ramion. Napięcie mięśniowe i odruchy ścięgniste zanikają. Typowe fascykulacje, migotanie języka z rozwojem porażenia opuszkowego. Śmiertelny wynik o 14-15 lat.
W obraz choroby wpisuje się zespół rogu przedniego, który nie ogranicza się do neuronu obwodowego, ale rozciąga się również na neuron ruchowy ośrodkowy – na drogę piramidalną. Wyłania się obraz kliniczny stwardnienie zanikowe boczne , charakteryzujący się amiotrofią i objawami piramidowymi, po których następuje rozwój porażenia opuszkowego.
W niektórych przypadkach zespół rogu przedniego jest częścią obrazu klinicznego chorób takich jak jamistość rdzenia, śródrdzeniowy guz rdzenia kręgowego.
Zespoły uszkodzenia przednich korzeni. Choroby przednich korzeni charakteryzują się zanikowym porażeniem, które trudno odróżnić od porażenia w klęsce komórek przednich rogów rdzenia kręgowego. Należy szczególnie zauważyć, że tym czysto korzeniowym zanikom nigdy nie towarzyszą drgawki włókniste. W tym przypadku można zaobserwować grubsze skurcze mięśni. Ponieważ korzenie przednie są zwykle zajęte w wyniku choroby błon rdzenia kręgowego lub kręgów, wraz z zespołem korzeni przednich, objawy ze strony korzeni tylnych, kręgosłupa i rdzenia kręgowego są prawie zawsze obecne.
Zespoły splotu. Przednie i tylne korzenie rdzenia kręgowego, po połączeniu w otworze międzykręgowym, tworzą nerw rdzeniowy, który po wyjściu z kręgosłupa dzieli się na gałęzie przednią i tylną. Tylne gałęzie nerwów rdzeniowych są wysyłane do skóry i mięśni szyi i pleców. Przednie gałęzie, zespolone ze sobą, tworzą sploty w okolicy szyjnej i lędźwiowo-krzyżowej.
Zespół splotu szyjnego (C1-C4) charakteryzuje się porażeniem głębokich mięśni szyi w połączeniu z porażeniem lub objawami podrażnienia nerwu przeponowego. Występuje przy guzach, powiększonych węzłach chłonnych, procesach ropnych i innych w górnych kręgach szyjnych, raku płuc, tętniakach aorty i tętnicy podobojczykowej. Zespoły splotu ramiennego objawiają się połączeniem porażenia poszczególnych mięśni związanych z różnymi nerwami. Przy porażce całego splotu ramiennego z powodu zwichnięcia barku lub złamania obojczyka, rany postrzałowej lub urazu porodowego, dotyczy to wszystkich mięśni zarówno obręczy barkowej, jak i kończyny górnej.
Zgodnie z topograficznym podziałem splotu na dwie części, klinicznie wyróżnia się dwie główne formy porażenia splotu ramiennego górny (Erba-Duchene) I niższy (Dejerine-Klumpke ). Górny typ porażenia splotu rozwija się, gdy pewien obszar powyżej obojczyka jest uszkodzony na zewnątrz palca od mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (punkt Erba), gdzie piąty i szósty nerw szyjny łączą się, tworząc splot. Jednocześnie niemożliwe jest podnoszenie i odwodzenie ramienia, zginanie w łokciu. Przy dolnym paraliżu, który jest znacznie mniej powszechny niż górny, cierpią małe mięśnie dłoni, poszczególne mięśnie dłoniowej powierzchni przedramienia.
Zespół splotu lędźwiowo-krzyżowego objawia się objawami uszkodzenia nerwów udowego i kulszowego. Czynnikami etiologicznymi są guzy i złamania miednicy, ropnie, powiększone węzły zaotrzewnowe.
Zespoły zaburzeń ruchu ośrodkowego.
Porażenie ośrodkowe występuje w wyniku uszkodzenia neuronów korowo-rdzeniowych, korowo-opuszkowych i podkorowo-rdzeniowych. Droga korowo-rdzeniowa wywodzi się z olbrzymich i małych komórek Betza przedniego zakrętu środkowego, strefy przedruchowej górnego zakrętu czołowego i zakrętu zaśrodkowego i jest jedynym bezpośrednim połączeniem między mózgiem a rdzeniem kręgowym. Włókna do jąder nerwów czaszkowych rozdzielają się na poziomie śródmózgowia, gdzie przecinają linię środkową i przemieszczają się w kierunku przeciwnym do odpowiednich jąder w pniu mózgu. Przecięcie przewodu korowo-rdzeniowego odbywa się na granicy rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego. Przecinają się dwie trzecie piramidalnej ścieżki. Następnie włókna kierowane są do komórek motorycznych rogów przednich rdzenia kręgowego. Porażenie ośrodkowe występuje, gdy zajęta jest kora mózgowa, podkorowa istota biała, torebka wewnętrzna, pień mózgu lub rdzeń kręgowy i charakteryzuje się następującymi wspólnymi cechami klinicznymi:
zwiększone napięcie mięśniowe przez rodzaj spastyczności (zjawisko „scyzoryka”);
hiperrefleksja głębokich i arefleksja powierzchownych odruchów;
umiarkowany zanik mięśni typu ilościowego (z braku aktywności);
objawy patologiczne typu prostownik (s-m Babinsky) i zgięcie (s-m Rossolimo);
zwiększone odruchy ochronne;
obecność patologicznej synkinezy (przyjazne ruchy);
Obustronne wypadanie funkcji korowo-opuszkowej. dróg (od kory do jąder nerwów czaszkowych) daje obraz porażenia rzekomo opuszkowego z zaburzeniami żucia, połykania, z dyzartrią (zaburzenia mowy na skutek porażenia mięśni biorących udział w artykulacji). W tym samym czasie twarz jest ammimiczna, usta są na wpół otwarte, wypływa z nich ślina. W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego mięśnie żujące i mięśnie języka nie są zanikowe, nie ma drgawek włóknistych. Zwiększają się wszystkie odruchy ścięgniste twarzy. Charakteryzuje się gwałtownym śmiechem i płaczem. Porażenie rzekomobulwowe jest spowodowane obustronnymi ogniskami półkuli, często rozwijającymi się w różnym czasie. Połączenie porażenia rzekomobłonowego z tetraplegią może wystąpić, gdy podstawa mostu jest uszkodzona.
Uszkodzenie centralnego neuronu drogi ruchowej występuje w wielu chorobach mózgu i rdzenia kręgowego, w szczególności w różnego rodzaju patologiach naczyniowych (udarach mózgu), stwardnieniu rozsianym, stwardnieniu zanikowym bocznym, urazach, guzach, ropniach, zapaleniu mózgu.
Diagnostyka różnicowa porażenia.
Podczas diagnozowania porażenia należy wziąć pod uwagę lokalizację i rozmieszczenie osłabienia mięśni. Objawem diagnostycznym może być obecność lub brak zaniku mięśni niedowładnej kończyny.
Monoplegia. Należy pamiętać, że ten długotrwały bezruch kończyny może doprowadzić do jej zaniku. Jednak w tym przypadku atrofia zwykle nie osiąga takiego stopnia nasilenia, jak ma to miejsce w przypadku chorób prowadzących do odnerwienia mięśni. Odruchy ścięgniste nie zmieniają się. Pobudliwość elektryczna i EMG niewiele odbiegają od normy.
Najczęstszą przyczyną monoplegii bez spadku masy mięśniowej jest uszkodzenie kory mózgowej. W przypadku uszkodzenia przewodu korowo-rdzeniowego na poziomie torebki, tułowia i rdzenia kręgowego rzadko występuje zespół monoplegii, ponieważ włókna prowadzące do kończyn górnych i dolnych są zwarte w tych odcinkach. Najczęstszą przyczyną monoplegii jest uszkodzenie naczyń kory mózgowej. Ponadto niektóre urazy, guzy, ropnie mogą powodować podobne objawy. Osłabienie jednej kończyny, zwłaszcza dolnej, może rozwinąć się przy stwardnieniu rozsianym i guzach kręgosłupa, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby.
Porażenie, któremu towarzyszy zanik mięśni, jest charakterystyczne dla procesu patologicznego w rdzeniu kręgowym, korzeniach lub nerwach obwodowych. Poziom uszkodzenia można określić na podstawie charakteru rozkładu osłabienia mięśni, a także za pomocą dodatkowych paraklinicznych metod diagnostycznych (CT, NMR i inne). Monoplegia zanikowa barku może wystąpić z uszkodzeniem splotu ramiennego, poliomyelitis, jamistością rdzenia, stwardnieniem zanikowym bocznym. Monoplegia udowa jest bardziej powszechna i może być spowodowana uszkodzeniem rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym i lędźwiowym w wyniku urazu, guzów, zapalenia rdzenia kręgowego i stwardnienia rozsianego. Jednostronne porażenie kończyny dolnej może być skutkiem ucisku splotu lędźwiowo-krzyżowego przez guz zaotrzewnowy.
porażenie połowicze. Najczęściej paraliż u ludzi wyraża się pojawieniem się jednostronnego osłabienia kończyn górnych i dolnych oraz połowy twarzy. Lokalizacja zmiany jest z reguły ustalana przez odpowiednie objawy neurologiczne. Wśród przyczyn hemiplegii przeważają uszkodzenia naczyń mózgowych i pnia mózgu (udar). Mniej istotnymi przyczynami są urazy (stłuczenie mózgu, krwiaki zewnątrzoponowe i podtwardówkowe, guz mózgu, ropień, zapalenie mózgu, choroby demielinizacyjne, powikłania po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych).
Paraplegia. Porażenie obu kończyn dolnych może rozwinąć się z powodu uszkodzeń rdzenia kręgowego, korzeni kręgosłupa i nerwów obwodowych. Z reguły w ostrych urazach rdzenia kręgowego poniżej tego poziomu dochodzi do porażenia wszystkich mięśni. W przypadku rozległego uszkodzenia istoty białej zaburzenia czucia często występują poniżej poziomu zmiany chorobowej, zaburzona jest funkcja zwieraczy pęcherza moczowego i jelit. Często występuje okresowa blokada rdzenia kręgowego (blok dynamiczny, podwyższenie poziomu białka lub cytoza). Przy ostrym początku choroby czasami pojawiają się trudności w diagnostyce różnicowej z porażeniem nerwowym, ponieważ w każdym ostrym procesie wstrząs kręgosłupa może prowadzić do całkowitej arefleksji.
Najczęstszymi przyczynami ostrego paraplegii (lub tetraplegii) są samoistne hematomielie w malformacjach naczyniowych rdzenia kręgowego, zakrzepica przedniej tętnicy rdzeniowej z zawałem, rozwarstwiający tętniak aorty, niedrożność tętnic rdzeniowych z późniejszym zawałem (mielomalacja), uszkodzenie rdzenia kręgowego i przerzuty nowotworowe.
Podostry (rzadko ostry) rozwój paraplegii obserwuje się w poszczepiennym i poinfekcyjnym zapaleniu rdzenia kręgowego, ostrym demielinizacyjnym zapaleniu rdzenia kręgowego (choroba Devica), martwiczym zapaleniu rdzenia kręgowego i ropniu nadtwardówkowym z uciskiem rdzenia kręgowego.
Przewlekła paraplegia może rozwinąć się ze stwardnieniem rozsianym, guzami rdzenia kręgowego, przepukliną dysku w odcinku szyjnym kręgosłupa, przewlekłymi procesami zakaźnymi zewnątrzoponowymi, rodzinną spastyczną paraplegią, jamistością rdzenia. Oponiak przystrzałkowy może być źródłem przewlekłej asymetrycznej paraplegii.
tetraplegia. Możliwe przyczyny tetraplegii są podobne do przyczyn paraplegii, z wyjątkiem tego, że to uszkodzenie rdzenia kręgowego jest najczęściej zlokalizowane na poziomie szyjnego rdzenia kręgowego.
Izolowany paraliż. Porażenie izolowanej grupy mięśni wskazuje na uszkodzenie jednego lub więcej nerwów obwodowych. Rozpoznanie uszkodzenia pojedynczego nerwu obwodowego opiera się na stwierdzeniu osłabienia lub porażenia mięśnia lub grupy mięśni oraz pogorszeniu lub utracie czucia w obszarze unerwienia interesującego nas nerwu. Badanie EMG ma dużą wartość diagnostyczną.
Do realizacji aktu motorycznego konieczne jest, aby impuls z obszaru motorycznego kory mózgowej był swobodnie kierowany do mięśnia. Jeśli las korowo-mięśniowy zostanie uszkodzony w którymkolwiek z jego obszarów (strefa ruchowa kory mózgowej, ścieżka piramidowa, komórki ruchowe rdzenia kręgowego, korzeń przedni, nerw obwodowy), impuls staje się niemożliwy, a odpowiednie mięśnie nie mogą już wziąć udział w ruchu - zostaje sparaliżowany. Tak więc paraliż lub plegia to brak ruchu w mięśniu lub grupach mięśni w wyniku przerwy w ścieżce odruchu ruchowego. Niepełna utrata ruchomości (ograniczenie jej objętości i siły) nazywana jest niedowładem.
W zależności od występowania paraliżu, monoplegia (porażenie jednej kończyny), hemiplegia (porażenie połowy ciała), paraplegia (porażenie obu rąk lub nóg), tetraplegia (porażenie wszystkich czterech kończyn). Kiedy obwodowy neuron ruchowy i jego połączenia z mięśniem (nerwem obwodowym) są uszkodzone, dochodzi do paraliżu obwodowego. Wraz z uszkodzeniem centralnego neuronu ruchowego i jego połączenia z neuronem obwodowym rozwija się centralny paraliż. Jakościowe cechy tych porażenia są różne (Tabela 1).
Tabela 1
Charakterystyka kliniczna porażenia ośrodkowego i obwodowego
|
objawy paraliżu |
Centralny paraliż |
paraliż obwodowy |
|
Napięcie mięśniowe | ||
|
refleks |
Odruchy ścięgniste są zwiększone, odruchy brzuszne są osłabione lub utracone |
Odruchy ścięgien i skóry są tracone lub osłabione |
|
Odruchy patologiczne |
Zaginiony |
|
|
Przyjazne ruchy (synkineza) |
Otcygctvyut |
|
|
amiotrofia |
Nieobecny |
Wyrażone |
|
reakcja odrodzenia |
Nieobecny |
paraliż obwodowy
Porażenie obwodowe charakteryzuje się następującymi głównymi objawami: brak odruchów lub ich osłabienie (hiporefleksja, arefleksja), zmniejszenie lub brak napięcia mięśniowego (atonia lub niedociśnienie), zanik mięśni. Ponadto w sparaliżowanych mięśniach i dotkniętych nerwach rozwijają się zmiany pobudliwości elektrycznej, zwane reakcją odrodzenia. Głębokość zmian pobudliwości elektrycznej pozwala ocenić ciężkość uszkodzenia w porażeniu obwodowym i rokowanie. Utratę odruchów i atonii tłumaczy przerwa w łuku odruchowym; taka przerwa w łuku prowadzi do utraty napięcia mięśniowego. Z tego samego powodu nie można wywołać odpowiedniego odruchu. Zanik mięśni lub ich nagła utrata masy ciała rozwija się z powodu odłączenia mięśnia od neuronów rdzenia kręgowego; impulsy przepływają z tych neuronów wzdłuż nerwu obwodowego do mięśnia, stymulując prawidłowy metabolizm w tkance mięśniowej. W przypadku porażenia obwodowego w zanikowych mięśniach można zaobserwować drgania włókniste w postaci szybkich skurczów pojedynczych włókien mięśniowych lub wiązek włókien mięśniowych (skurcze pęczkowe). Obserwuje się je w przewlekle postępujących procesach patologicznych w komórkach obwodowych neuronów ruchowych.
Klęska nerwu obwodowego prowadzi do wystąpienia obwodowego porażenia mięśni unerwionych przez ten nerw. Jednocześnie w tej samej strefie obserwuje się również zaburzenia wrażliwości i zaburzenia autonomiczne, ponieważ nerw obwodowy jest mieszany - przechodzą przez niego włókna ruchowe i czuciowe. W wyniku uszkodzenia korzeni przednich dochodzi do obwodowego porażenia mięśni unerwianych przez ten korzeń. Uszkodzenie rogów przednich rdzenia kręgowego powoduje porażenie mięśni obwodowych w obszarach unerwionych przez ten odcinek.
Tak więc porażka przednich rogów rdzenia kręgowego w obszarze zgrubienia szyjnego (piąty - ósmy odcinek szyjny i pierwszy piersiowy) prowadzi do obwodowego porażenia ręki. Porażka rogów przednich rdzenia kręgowego na poziomie pogrubienia odcinka lędźwiowego (wszystkie odcinki lędźwiowe oraz pierwszy i drugi odcinek krzyżowy) powoduje obwodowe porażenie kończyn dolnych. Jeśli pogrubienie odcinka szyjnego lub lędźwiowego dotyczy obu stron, rozwija się paraplegia górna lub dolna.
Przykładem porażenia kończyn obwodowych jest porażenie, które występuje w przypadku poliomyelitis, ostrej choroby zakaźnej układu nerwowego (patrz rozdział 7). W przypadku poliomyelitis może rozwinąć się porażenie nóg, rąk, mięśni oddechowych.Jeśli zaatakowane są odcinki szyjne i piersiowe rdzenia kręgowego, obserwuje się obwodowe porażenie przepony i mięśni międzyżebrowych, co prowadzi do niewydolności oddechowej. Klęska górnego pogrubienia rdzenia kręgowego prowadzi do porażenia obwodowego ramion, a dolnego (pogrubienia lędźwiowego) - do porażenia nóg.
Strona 13 ze 114
GŁÓWNE OBJAWY I ZESPÓŁ CHORÓB UKŁADU NERWOWEGO
Rozdział 4
4.1. ZABURZENIA RUCHU
Dowolne ruchy człowieka są wykonywane przez skurcz jednej grupy mięśni szkieletowych i rozluźnienie innej grupy, które zachodzą pod kontrolą układu nerwowego. Regulacja ruchów jest realizowana przez złożony system, obejmujący obszary motoryczne kory mózgowej, formacje podkorowe, móżdżek, rdzeń kręgowy i nerwy obwodowe. Prawidłowe wykonywanie ruchów kontrolowane jest przez ośrodkowy układ nerwowy za pomocą specjalnych czułych zakończeń (proprioreceptorów) zlokalizowanych w mięśniach, ścięgnach, stawach, więzadłach, a także odległych narządach zmysłów (wzrok, aparat przedsionkowy), przekazujących sygnały do mózgu o wszelkich zmianach pozycji ciała i poszczególnych jego części. Wraz z porażką tych struktur mogą wystąpić różne zaburzenia motoryczne: porażenie, drgawki, ataksja, zaburzenia pozapiramidowe.
4.1.1. Paraliż
Paraliż jest zaburzeniem ruchów dobrowolnych spowodowanym naruszeniem unerwienia mięśni.
Terminy „paraliż” i „plegia” zwykle oznaczają całkowity brak aktywnych ruchów. W przypadku częściowego porażenia-niedowładu możliwe są ruchy dobrowolne, ale ich objętość i siła są znacznie zmniejszone. Do scharakteryzowania rozmieszczenia porażenia (niedowładu) używa się przedrostków: „hemi” – oznacza zajęcie ręki i nogi po jednej stronie, prawej lub lewej, „para” – obie kończyny górne (niedowład górny) lub obie kończyny dolne (dolne paraparesis), „trzy” - trzy kończyny, „tetra” - wszystkie cztery kończyny. Klinicznie i patofizjologicznie wyróżnia się dwa rodzaje porażenia.
Porażenie ośrodkowe (piramidalne) jest związane z uszkodzeniem centralnych neuronów ruchowych, których ciała znajdują się w korze ruchowej, a długie procesy następują w przewodzie piramidowym przez torebkę wewnętrzną, pień mózgu, boczne kolumny rdzenia kręgowego do rogów przednich rdzenia kręgowego (ryc. 4.1). Następujące objawy są charakterystyczne dla centralnego porażenia.
Ryż. 4.1. Zstępująca ścieżka ruchowa od kory mózgowej do jąder nerwów czaszkowych i rdzenia kręgowego (ścieżka piramidalna). *
* Zwiększony ton („skurcz”) sparaliżowanych mięśni – Spastyczność. Spastyczność objawia się podczas ruchów biernych jako zwiększony opór mięśnia na jego rozciąganie, co jest szczególnie zauważalne na początku ruchu, a następnie przezwyciężone podczas kolejnego ruchu. Ten opór, który zanika wraz z ruchem, nazywany jest zjawiskiem „scyzoryka”, ponieważ jest podobny do tego, który występuje, gdy ostrze scyzoryka jest otwarte. Zwykle jest najbardziej wyraźny w mięśniach zginaczy ramienia i prostownikach nogi, dlatego w rękach z porażeniem spastycznym powstaje przykurcz zginający, aw nogach - przykurcz prostownika. Paraliż, któremu towarzyszy wzrost napięcia mięśniowego, nazywa się spastycznym.
- Rewitalizacja odruchów ścięgnistych (hiperrefleksja) ze sparaliżowanych kończyn.
- klonus (powtarzające się rytmiczne skurcze mięśni, które występują po ich szybkim rozciągnięciu; przykładem jest klonus stopy, obserwowany po jej szybkim zgięciu grzbietowym).
- Odruchy patologiczne (odruchy nożne Babińskiego, Oppenheima, Gordona, Rossolimo, odruch ręki Hoffmanna itp. - patrz rozdział 3.1.3). Odruchy patologiczne są zwykle obserwowane u zdrowych dzieci do 1 roku życia, podczas gdy formowanie centralnych odcinków układu ruchu nie zostało jeszcze zakończone; znikają natychmiast po mielinizacji dróg piramidalnych.
- Brak szybkiej utraty wagi sparaliżowanych mięśni.
Spastyczność, hiperrefleksja, klonus, patologiczne odruchy stóp powstają w wyniku eliminacji hamującego działania układu piramidowego na aparat segmentowy rdzenia kręgowego. Prowadzi to do odhamowania odruchów, które zamykają się w rdzeniu kręgowym.
We wczesnych dniach ostrych chorób neurologicznych, takich jak udar mózgu czy uraz rdzenia kręgowego, w porażonych mięśniach najpierw dochodzi do obniżenia napięcia mięśniowego (niedociśnienie), a czasem do osłabienia odruchów, a po kilku dniach lub tygodniach pojawia się spastyczność i hiperrefleksja.
Porażenie obwodowe jest związane z uszkodzeniem obwodowych neuronów ruchowych, których ciała znajdują się w przednich rogach rdzenia kręgowego, a długie procesy następują jako część korzeni, splotów i nerwów do mięśni, z którymi tworzą synapsy nerwowo-mięśniowe.
Porażenie obwodowe charakteryzuje się następującymi objawami.
- Zmniejszone napięcie mięśniowe (dlatego paraliż obwodowy nazywany jest wiotkim).
- Zmniejszone odruchy ścięgniste (hiporefleksja).
- Brak klonusów stóp i odruchów patologicznych.
- Szybka utrata masy ciała (atrofia) sparaliżowanych mięśni z powodu naruszenia ich trofizmu.
- Pęczki - skurcze mięśni (skurcze poszczególnych wiązek włókien mięśniowych) wskazujące na uszkodzenie przednich rogów rdzenia kręgowego (na przykład w stwardnieniu zanikowym bocznym).
Charakterystyczne cechy porażenia centralnego i obwodowego podsumowano w tabeli. 4.1.
Osłabienie mięśni w pierwotnych chorobach mięśni (miopatie) i zaburzeniach przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego (myasthenia gravis i zespoły miasteniczne) w swojej charakterystyce zbliża się do porażenia obwodowego.
Tabela 4.1. Diagnostyka różnicowa porażenia ośrodkowego (piramidowego) i obwodowego
podpisać |
Porażenie centralne (piramidalne). |
Peryferyjny |
Genua mięśniowa |
||
odruchy ścięgniste |
Uniesiony |
Zmniejszone lub brakujące |
Często widziany |
Zaginiony |
|
Patologiczny |
Są nazywane |
Zaginiony |
Umiarkowanie wyrażona, rozwija się powoli |
Wyraźny, rozwija się wcześnie |
|
fascykulacje |
Zaginiony |
Możliwe (z uszkodzeniem przednich rogów) |
W przeciwieństwie do neurogennego porażenia wiotkiego, zmiany mięśniowe nie charakteryzują się ciężkim zanikiem, drgawkami pęczkowymi ani wczesną utratą odruchów. W niektórych chorobach (na przykład ze stwardnieniem zanikowym bocznym) objawy porażenia centralnego i obwodowego mogą się łączyć (porażenie mieszane).
Niedowład połowiczy jest zwykle centralny i najczęściej wynika z jednostronnego uszkodzenia obejmującego przeciwną półkulę mózgu lub przeciwną połowę pnia mózgu (np. udar lub guz). W wyniku zajęcia grup mięśniowych w różnym stopniu u pacjentów dochodzi zwykle do nieprawidłowej postawy ciała, w której ramię jest przyciągnięte do ciała, zgięte w łokciu i zwrócone do wewnątrz, a noga odwiedzona w stawie biodrowym i wyprostowana w stawie biodrowym. stawy kolanowe i skokowe (postawa Wernickego – Manna). Ze względu na redystrybucję napięcia mięśniowego i wydłużenie nogi, pacjent podczas chodzenia jest zmuszony odsunąć sparaliżowaną nogę na bok, zataczając nią półkole (chód Wernickego-Manna) (ryc. 4.2).
Niedowładowi połowiczemu często towarzyszy osłabienie mięśni dolnej połowy twarzy (na przykład obwisłe policzki, opadanie i unieruchomienie kącika ust). Mięśnie górnej połowy twarzy nie są zaangażowane, ponieważ otrzymują obustronne unerwienie.
Parapareza o charakterze ośrodkowym występuje najczęściej w przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym w wyniku jego ucisku przez guz, ropień, krwiak, uraz, udar lub stan zapalny (zapalenie rdzenia kręgowego). 
Ryż. 4.2. Chód Wernickego-Manna u pacjenta z prawostronnym spastycznym niedowładem połowiczym.
Przyczyną wiotkiego niedowładu dolnego może być ucisk ogona końskiego przez przepuklinę dysku lub guz, a także zespół Guillain-Barré i inne polineuropatie.
Tetrapareza o charakterze ośrodkowym może być wynikiem obustronnego uszkodzenia półkul mózgowych, pnia mózgu lub górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Ostry niedowład czterokończynowy ośrodkowy jest często objawem udaru mózgu lub urazu. Ostry tetrapareza obwodowa zwykle wynika z polineuropatii (np. zespołu Guillaina-Barrégo lub polineuropatii błoniczej). Tetrapareza mieszana jest spowodowana stwardnieniem zanikowym bocznym lub uciskiem rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym przez przepuklinę dysku.
Monopareza jest często związana z uszkodzeniem obwodowego układu nerwowego; w tym przypadku obserwuje się osłabienie mięśni unerwionych przez określony korzeń, splot lub nerw. Rzadziej monopareza jest przejawem uszkodzenia przednich rogów (na przykład w polio) lub centralnych neuronów ruchowych (na przykład z małym zawałem mózgu lub uciskiem rdzenia kręgowego).
Oftalmoplegia objawia się ograniczoną ruchomością gałek ocznych i może być związana z uszkodzeniem zewnętrznych mięśni oka (np. ich jądra w pniu mózgu lub ośrodki koordynujące ich pracę w pniu mózgu, zwojach podstawy mózgu, płatach czołowych.
Uszkodzenie nerwów okoruchowego (III), bloczkowego (IV) i odwodzącego (VI) lub ich jąder powoduje ograniczenie ruchomości gałek ocznych i zeza porażennego, subiektywnie objawiającego się zdwojeniem.
Uszkodzenie nerwu okoruchowego (III) powoduje zeza rozbieżnego, ograniczenie ruchu gałki ocznej w górę, w dół i do wewnątrz, opadanie powieki górnej (ptoza), rozszerzenie źrenicy i brak jej reakcji.
Uszkodzenie nerwu bloczkowego (IV) objawia się ograniczeniem ruchu gałki ocznej w pozycji odwodzenia. Zwykle towarzyszy mu podwójne widzenie, gdy pacjent patrzy w dół (na przykład podczas czytania lub schodzenia po schodach). Podwójne widzenie zmniejsza się, gdy głowa jest przechylona w przeciwnym kierunku, dlatego przy uszkodzeniu nerwu bloczkowego często obserwuje się wymuszoną pozycję głowy.
Uszkodzenie nerwu odwodzącego (VI) powoduje zeza zbieżnego, ograniczającego ruch gałki ocznej na zewnątrz.
Przyczyną uszkodzenia nerwów okoruchowych może być ich ucisk przez guz lub tętniak, upośledzone ukrwienie nerwu, zapalenie ziarniniakowe u podstawy czaszki, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
W przypadku uszkodzenia pnia mózgu lub płatów czołowych, które kontrolują jądra nerwów okoruchowych, może wystąpić paraliż wzroku - brak dowolnych przyjaznych ruchów obu oczu w płaszczyźnie poziomej lub pionowej.
Poziome porażenie wzroku (w prawo i/lub w lewo) może być spowodowane uszkodzeniem płata czołowego lub mostu mózgu podczas udaru, urazu, guza). Przy ostrym uszkodzeniu płata czołowego dochodzi do poziomego odchylenia gałek ocznych w kierunku ogniska (tj. W kierunku przeciwnym do niedowładu połowiczego). Kiedy mostek mózgowy jest uszkodzony, gałki oczne odchylają się w kierunku przeciwnym do ogniska (czyli w kierunku niedowładu połowiczego).
Pionowe porażenie wzroku występuje, gdy śródmózgowie lub drogi prowadzące z kory i zwojów podstawy mózgu do niego są uszkodzone w udarze, wodogłowiu i chorobach zwyrodnieniowych.
Porażenie mięśni mimicznych. W przypadku uszkodzenia nerwu jajnikowego (VII) lub jego jądra dochodzi do osłabienia mięśni twarzy całej połowy twarzy. Po stronie zmiany pacjent nie jest w stanie zamknąć oczu, unieść brwi, obnażyć zębów. Przy próbie zamknięcia oczu oczy są skierowane ku górze (zjawisko Bella), a ze względu na to, że powieki nie domykają się całkowicie, między tęczówką a dolną powieką pojawia się biegunka spojówki. Przyczyną uszkodzenia nerwu twarzowego może być ucisk nerwu przez guz w kącie mostowo-móżdżkowym lub ucisk w kanale kostnym kości skroniowej (przy stanach zapalnych, obrzękach, urazach, infekcjach ucha środkowego itp.). Obustronne osłabienie mięśni twarzy jest możliwe nie tylko w przypadku obustronnych uszkodzeń nerwu twarzowego (na przykład w przypadku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych), ale także w przypadku upośledzonej transmisji nerwowo-mięśniowej (myasthenia gravis) lub pierwotnego uszkodzenia mięśni (miopatie).
W przypadku centralnego niedowładu mięśni twarzy spowodowanego uszkodzeniem włókien korowych podążających za jądrem nerwu twarzowego w proces zaangażowane są tylko mięśnie dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej do ogniska, ponieważ górne mięśnie twarzy (mięsień okrężny oka, mięśnie czoła itp.) mają obustronne unerwienie. Przyczyną centralnego niedowładu mięśni twarzy jest najczęściej udar mózgu, guz lub uraz.
Porażenie mięśni żujących. Osłabienie mięśni żucia można zaobserwować przy uszkodzeniu części ruchowej nerwu trójdzielnego lub jądra nerwu, czasami przy obustronnym uszkodzeniu dróg zstępujących z kory ruchowej do jądra nerwu trójdzielnego. Charakterystyczne dla myasthenia gravis jest szybkie zmęczenie mięśni narządu żucia.
Paraliż opuszkowy. Zespół dysfagii, dysfonii, dyzartrii, spowodowany osłabieniem mięśni unerwionych przez nerwy czaszkowe IX, X i XII, określa się potocznie porażeniem opuszkowym (jądra tych nerwów leżą w rdzeniu przedłużonym, który w łac. zwany bulbusem). Przyczyną porażenia opuszkowego mogą być różne choroby powodujące uszkodzenie jąder ruchowych tułowia (zawał tułowia, guzy, poliomyelitis) lub samych nerwów czaszkowych (zapalenie opon mózgowych, guzy, tętniak, zapalenie wielonerwowe), a także przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe (myasthenia gravis) lub pierwotne uszkodzenie mięśni (miopatia). Gwałtowny wzrost objawów porażenia opuszkowego w przebiegu zespołu Guillain-Barré, pnia mózgu czy udaru jest podstawą do przeniesienia chorego na oddział intensywnej terapii. Niedowłady mięśni gardła i krtani upośledzają drożność dróg oddechowych i mogą wymagać intubacji i wentylacji mechanicznej.
Porażenie opuszkowe należy odróżnić od porażenia rzekomobłonkowego, które również objawia się dyzartrią, dysfagią i niedowładem języka, ale zwykle wiąże się z obustronnymi zmianami w przewodzie korowo-opuszkowym w rozlanych lub wieloogniskowych uszkodzeniach mózgu (np. ). W przeciwieństwie do porażenia opuszkowego, przy porażeniu rzekomobłonowym zachowany jest odruch gardłowy, nie dochodzi do zaniku języka, ujawniają się odruchy „automatyzmu ustnego” (trąba, ssanie, podbródek), gwałtowny śmiech i płacz.
konwulsje
Napady padaczkowe to mimowolne skurcze mięśni spowodowane zwiększoną pobudliwością lub podrażnieniem neuronów ruchowych na różnych poziomach układu nerwowego. Zgodnie z mechanizmem rozwoju dzieli się je na padaczkowe (spowodowane patologicznym, synchronicznym wyładowaniem dużej grupy neuronów) lub niepadaczkowe, w zależności od czasu trwania - na szybsze kloniczne lub wolniejsze i bardziej uporczywe - toniczne.
Konwulsyjne napady padaczkowe mogą być częściowe (ogniskowe) i uogólnione. Napady częściowe objawiają się skurczami mięśni jednej lub dwóch kończyn po jednej stronie ciała i przebiegają na tle nienaruszonej świadomości. Są one związane z uszkodzeniem określonego obszaru kory ruchowej (na przykład z guzem, urazowym uszkodzeniem mózgu, udarem itp.). Czasami konwulsje konsekwentnie obejmują jedną część kończyny po drugiej, odzwierciedlając rozprzestrzenianie się pobudzenia epileptycznego przez korę ruchową (marsz Jacksona).
Przy uogólnionych napadach drgawkowych występujących na tle utraty przytomności pobudzenie padaczkowe obejmuje obszary motoryczne kory obu półkul; odpowiednio napady toniczne i kloniczne obejmują rozproszone grupy mięśni po obu stronach ciała. Przyczyną napadów uogólnionych mogą być infekcje, zatrucia, zaburzenia metaboliczne, choroby dziedziczne.
Napady niepadaczkowe mogą być związane ze zwiększonym pobudzeniem lub odhamowaniem jąder motorycznych pnia mózgu, węzłów podkorowych, rogów przednich rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych, zwiększoną pobudliwością mięśni.
Skurcze pnia mają zwykle napadowy charakter toniczny. Przykładem jest hormetonia (z greckiego horme – atak, tonos – napięcie) – nawracające miejscowe skurcze kończyn, które pojawiają się samoistnie lub pod wpływem bodźców zewnętrznych u pacjentów w śpiączce z uszkodzeniem górnych odcinków pnia mózgu lub krwotokiem do komór.
W przypadku zatrucia tężcem i strychniną występują drgawki związane z podrażnieniem obwodowych neuronów ruchowych.
Spadek stężenia wapnia we krwi prowadzi do zwiększenia pobudliwości włókien ruchowych i pojawienia się skurczów tonicznych mięśni przedramienia i dłoni, powodując charakterystyczne ustawienie dłoni („ręka położnika”), a także inne grupy mięśniowe.
Zaburzenia ruchowe (motoryczne) mogą wystąpić z powodu zmian patologicznych w układzie mięśniowym, szkieletowym lub nerwowym. Próbując sklasyfikować zaburzenia ruchowe, szybko okazuje się, że zaburzenie można odpowiednio scharakteryzować jedynie poprzez opisanie go w kilku płaszczyznach. Zgodnie z sugestią WHO (WHO, 1980) do opisu uszkodzeń służą objawy patofizjologiczne (upośledzenia). Przykładami tego są paraliż lub zmniejszona wrażliwość, w szczególności po krwotoku mózgowym. Opisano niezliczoną ilość zaburzeń ruchowych tylko dla uszkodzeń OUN (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradycyjne podejście do porządkowania różnorodności możliwych zaburzeń polega na rozróżnieniu objawów negatywnych i pozytywnych. Objawy negatywne to takie, w których następuje utrata normalnej funkcji, np. utrata normalnej ruchomości w porażeniu lub ograniczenie koordynacji ruchowej w przypadku uszkodzenia móżdżku. Pojęcie „objawów pozytywnych” obejmuje ruchy patologiczne, takie jak hiperkineza (nienormalnie zwiększona zdolność motoryczna, czasami z ruchami mimowolnymi), mioklonie (gwałtowne skurcze poszczególnych mięśni), tiki (sekwencja skoordynowanych ruchów, która występuje najczęściej mimowolnie) czy zmiany w napięciu mięśniowym, takie jak sztywność (patologicznie zwiększone napięcie mięśni).
W DSM IV wymienia niektóre zaburzenia, w których istotną składową są zaburzenia ruchowe. To jest jąkanie DSM IV 307.0), nadpobudliwość ( DSM IV 314.xx), zespół Gillesa de la Tourette'a ( DSM IV 307,23), tik głosowy ( DSM IV 307.22), przejściowy tik ( DSM IV 307.21), zaznacz nieokreślone ( DSM IV 307.20) i stereotypowe zaburzenie ruchowe ( DSM IV 307.3). Zaburzenia te stanowią jednak tylko niewielką i arbitralną część całości zaburzeń ruchowych.
Dane dotyczące objawów patofizjologicznych w wielu przypadkach pozwalają jedynie w przybliżeniu przewidzieć, które funkcje motoryczne mogą być nadal wykonywane. Dlatego bezpośrednie badanie funkcjonalności, takie jak zdolność chodzenia lub chwytania, jest obowiązkowe. Utratę lub ograniczenie funkcjonalności nazywa się, zgodnie z sugestią WHO, niepełnosprawnością. Trudność opisu zaburzeń ruchowych w płaszczyźnie ograniczeń funkcjonalnych polega na nieograniczonej mnogości możliwości badania funkcji. Obecnie nie istnieje ogólnie przyjęta taksonomia funkcji motorycznych. W mózgowych zaburzeniach ruchowych często podejmowano próby wyprowadzenia funkcji motorycznych z wzorców mózgowej kontroli ruchu (np. Brooks, 1990 i rozdział 26).
Aby ocenić ograniczenie funkcji, wystarczy porównać określone możliwości z wartościami normalnymi. To prawda, że jeśli trzeba opisać niesprawność (niedoskonałość) konkretnej osoby, to trzeba wziąć pod uwagę warunki jej życia. Główną konsekwencją każdego zaburzenia ruchowego jest rzeczywisty spadek aktywności zawodowej i codziennej, co można zarejestrować jedynie poprzez obserwację pacjenta w jego otoczeniu lub za pomocą kwestionariuszy. Aby umożliwić porównania międzyosobnicze, często podejmowano próby opracowania standardowych codziennych zadań. Czy na przykład pacjent może przejść 10 m bez pomocy? Czy pacjent może się sam ubrać? Ze względu na dużą różnorodność możliwych zaburzeń wybór codziennych zadań do badania jest zawsze arbitralny. Bez danych o ograniczeniu funkcji konkretnego pacjenta opis zaburzenia ruchowego będzie co najwyżej niepełny. Utrata małego palca nie zaszkodziłaby wielu osobom, ale dla pianisty oznaczałaby koniec zawodowego życia.
Ze względu na rodzaj genezy zaburzenia motoryczne można podzielić na pierwotne organiczne i psychogenne zaburzenia motoryczne. W pierwotnych organicznych zaburzeniach ruchu obserwuje się patologiczne zmiany w układzie mięśniowym, szkieletowym lub nerwowym, w psychogennych zaburzeniach ruchu nie można udowodnić obecności takich zmian. Ale sam brak takich dowodów zaburzenia organicznego nie pozwala nam jeszcze stwierdzić, że zaburzenie ruchowe jest uwarunkowane psychicznie. W tym celu należy wykazać, że na występowanie lub nasilenie zaburzenia ruchowego duży wpływ mają czynniki psychologiczne lub psychiczne. Ponieważ nawet w wielu organicznych zaburzeniach ruchowych (np. dystonia, drżenie samoistne, choroba Parkinsona) diagnozę można postawić tylko na podstawie klinicznej, obserwacja kliniczna ma szczególne znaczenie w rozróżnianiu między organicznymi a psychogennymi zaburzeniami ruchowymi (Factor i in., 1995; Marsdena, 1995). Williams i wsp. (Williams i wsp., 1995) sugerują, że psychogenne pochodzenie zaburzenia ruchowego jest udowodnione tylko wtedy, gdy wyleczenie tego zaburzenia ruchowego następuje poprzez psychoterapię lub gdy zaburzenie ruchowe zmienia się w swoim przebiegu, obraz jego manifestacji nie jest porównywalny z obrazem manifestacji znanych organicznych zaburzeń ruchowych, a ponadto występują oznaki obecności jakiegoś zaburzenia psychicznego (por. tab. 25.1.1).
Tabela 25.1.1. Charakterystyka kliniczna psychogennych zaburzeń ruchu
Nagły początek w wyniku jednoznacznie identyfikowalnego zdarzenia.
Jednoczesne występowanie kilku zaburzeń ruchowych.
Objawy zaburzenia ruchowego są różne i zmieniają się nawet w ciągu jednej sesji egzaminacyjnej.
Oznaki zaburzeń ruchowych nie odpowiadają zespołom objawów, które są znane z organicznych zaburzeń ruchowych.
Zaburzenia ruchowe nasilają się, gdy badający skupia się na dotkniętej chorobą części ciała.
Zaburzenia ruchu poprawiają się lub znikają, gdy nie są w centrum uwagi lub gdy pacjent wykonuje zadania wymagające od niego koncentracji.
Szczególnie wyrażona reakcja strachu.
Na nasilenie zaburzenia ruchu można wpływać za pomocą sugestii lub leczenia placebo.
- „Opad neurologiczny” pacjentów jest niespójny z objawami neurologicznymi w znanej chorobie neurologicznej.
Pacjenci mają również zaburzenia psychiczne.
Nie ma zaburzenia ruchowego, gdy pacjent nie jest świadomy, że jest monitorowany.
Zaburzenia ruchowe można z powodzeniem leczyć za pomocą psychoterapii.
Jeśli istnieje kilka z powyższych cech, przemawia to za psychogennym zaburzeniem ruchu. Ta tabela została podana w zmodyfikowanej formie przez Williamsa, Forda i Fahna (Williams, Ford i Fahn, 1995).
Wyróżniamy także trzecią klasę zaburzeń ruchowych, a mianowicie zaburzenia wynikające z niewłaściwej kompensacji (Mai, 1996). Co to oznacza, można wyjaśnić na przykładzie wystąpienia spazmu pisania. Ograniczenie funkcji ręki, początkowo uwarunkowane organicznie (np. zapalenie pochewek ścięgnistych, zmniejszona wrażliwość dotykowa w palcach), prowadzi do tego, że ruchy podczas pisania stają się mniej swobodne, a pismo odręczne może stać się mniej czytelne. Pacjent reaguje na to, zaczynając inaczej trzymać ołówek, zmieniając ułożenie dłoni i całego ramienia. Na krótki czas zapewnia to większą czytelność pisma ręcznego. Jednak po dłuższym czasie wyuczony program ruchowy, który do tej pory był spisany, zostaje zastąpiony nowymi i najczęściej skrajnie nieergonomicznymi ruchami. Pisanie wymaga coraz większego wysiłku i może w końcu stać się całkowicie niemożliwe. Jeśli te wyuczone błędne przekonania zostaną skorygowane, często można osiągnąć wyraźną poprawę funkcji pisania (Mai i Marquardt, 1994).
Niewystarczająca kompensacja pojawia się w ramach wielu pierwotnie organicznych zaburzeń ruchu i może przekształcić początkowo łagodne ograniczenie funkcji w wyraźne. Ponadto przejawy niewystarczającej kompensacji mogą utrzymywać się nawet po ustąpieniu choroby organicznej. Ponieważ można je leczyć, nawet jeśli jest mało prawdopodobne, aby podstawowa choroba organiczna była uleczalna (np. upośledzenie pisania u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, por. Schenk i wsp., w druku), sensowne jest wyznaczenie aspektów zaburzeń ruchu, które są redukowalna do niewystarczającej kompensacji, z zaburzeń organicznych. W przeciwieństwie do zaburzeń psychogennych, w zaburzeniach ruchowych spowodowanych niedostateczną kompensacją konieczna jest korekcja „nieergonomicznych” postaw i ruchów poprzez odpowiedni program treningowy; psychoterapia jest tu mało pomocna (Mai i Marquardt, 1995). Ponadto nieodpowiednia kompensacja prowadzi do zaburzeń ruchowych, których wzorzec manifestacji charakteryzuje się dużą gęstością czasową; niewystarczającemu zadośćuczynieniu co do zasady nie towarzyszą zaburzenia psychiczne.
Należą do nich drżenie, dystonia, atetoza i balizm, dyskinezy i mioklonie.
Klasyfikacja przyczyn, objawów, oznak zaburzeń ruchu
| Zaburzenia ruchu | Klasyfikacja, przyczyny, objawy, oznaki |
|---|---|
| Drżenie = rytmiczne ruchy oscylacyjne części ciała |
Klasyfikacja: drżenie spoczynkowe, drżenie zamierzone, drżenie samoistne (zwykle posturalne i ruchowe), drżenie ortostatyczne Parkinsonizm charakteryzuje się drżeniem spoczynkowym. Drżenie samoistne często występowało przez wiele lat przed zwróceniem się o pomoc lekarską i zwykle występowało obustronnie; ponadto często odnotowuje się pozytywny wywiad rodzinny. Drżenie celowe i ruchowe często łączy się z uszkodzeniem móżdżku lub dróg odprowadzających móżdżku. Drżenie ortostatyczne wyraża się głównie niestabilnością w pozycji stojącej oraz drżeniem mięśni nóg o wysokiej częstotliwości. Przyczyny wzmożonego drżenia fizjologicznego (według standardu Niemieckiego Towarzystwa Neurologicznego): nadczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, niewydolność nerek, niedobór witaminy B2, emocje, stres, wyczerpanie, przeziębienie, zespół odstawienia narkotyków/alkoholu Drżenie polekowe: neuroleptyki, tetrabenazyna, metoklopramid, leki przeciwdepresyjne (głównie trójpierścieniowe), preparaty litu, sympatykomimetyki, teofilina, steroidy, leki antyarytmiczne, kwas walproinowy, hormony tarczycy, cytostatyki, leki immunosupresyjne, alkohol |
| Dystonia = długotrwałe (lub powolne), stereotypowe i mimowolne skurcze mięśni, często z powtarzającymi się ruchami skręcającymi, nienaturalnymi postawami i nienormalnymi pozycjami | Klasyfikacja: Dystonie idiopatyczne u dorosłych to zazwyczaj dystonie ogniskowe (np. kurcz powiek, kręcz szyi, dystoniczny skurcz pisania, dystonia krtani), dystonie segmentowe, wieloogniskowe, uogólnione i hemidystonie. Rzadko występują dystonie pierwotne (dystonie dziedziczone autosomalnie dominująco, np. dystonia reagująca na dopę) lub dystonie w ramach choroby zwyrodnieniowej (np. zespół Hallerfordena-Spatza). Dystonie wtórne opisano również, na przykład, w chorobie Wilsona i syfilitycznym zapaleniu mózgu. Rzadko: stan dystoniczny z niewydolnością oddechową, osłabieniem mięśni, hipertermią i mioglobinurią. |
Tiki = mimowolne, nagłe, krótkie i często powtarzające się lub stereotypowe ruchy. Tiki często można stłumić na pewien czas. Często pojawia się obsesyjne pragnienie wykonania ruchu z późniejszą ulgą. |
Klasyfikacja: tiki ruchowe (kloniczne, dystoniczne, toniczne, np. mruganie, grymasy, kiwanie głową, ruchy złożone, np. chwytanie przedmiotów, poprawianie odzieży, kopropraksja) i tiki foniczne (głosowe) (np. kaszel, kaszel lub tiki złożone → koprolalia , echolalia). Młodzieńcze (pierwotne) tiki często rozwijają się w związku z zespołem Tourette'a. Przyczyny tików wtórnych: zapalenie mózgu, uraz, choroba Wilsona, choroba Huntingtona, leki (SSRI, lamotrygina, karbamazepina) |
|
Zaburzenia ruchowe przypominające pląsawicę = mimowolne, niekierunkowe, nagłe i krótkie, czasem złożone ruchy atetoza = powolny ruch przypominający pląsawicę, zaakcentowany dystalnie (czasami przypominający robaka, wijący się) Ballismus/hemiballismus = ciężka postać z ruchem rzucania, zwykle jednostronnym, obejmująca proksymalne kończyny |
Pląsawica Huntingtona jest chorobą neurodegeneracyjną dziedziczoną autosomalnie dominująco, której zazwyczaj towarzyszą ruchy hiperkinetyczne i często pląsawicze (zmiana umiejscowiona jest w prążkowiu). Niegenetyczne przyczyny pląsawicy: toczeń rumieniowaty, pląsawica mniejsza (Sydenham), pląsawica ciążowa, nadczynność tarczycy, zapalenie naczyń, leki (np. przedawkowanie lewodopy), zaburzenia metaboliczne (np. choroba Wilsona). Przyczyną hemibalizmu/balizmu są typowe uszkodzenia przeciwległego jądra podwzgórza, ale należy również wziąć pod uwagę inne zmiany podkorowe. Najczęściej mówimy o ogniskach niedokrwiennych. Rzadszymi przyczynami są przerzuty, malformacje tętniczo-żylne, ropnie, toczeń rumieniowaty i leki. |
| Dyskinezy = mimowolne, długotrwałe, powtarzające się, bezcelowe, często zrytualizowane ruchy |
Podział: dyskinezy proste (np. wysuwanie języka, żucie) i dyskinezy złożone (np. głaskanie, powtarzające się krzyżowanie nóg, ruchy marszowe). Termin akatyzja opisuje niepokój ruchowy ze złożonymi, stereotypowymi ruchami („niemożność usiedzenia w miejscu”), którego przyczyną jest zazwyczaj terapia neuroleptykami. Późne dyskinezy (zwykle w postaci dyskinez jamy ustnej, policzków i języka) występują w wyniku stosowania leków przeciwdopaminergicznych (neuroleptyki, leki przeciwwymiotne, np. metoklopramid). |
| Mioklonie = nagłe, mimowolne, krótkie skurcze mięśni z widocznymi skutkami motorycznymi o różnym nasileniu (od ledwo zauważalnych skurczów mięśni do ciężkich mioklonii wpływających na mięśnie ciała i kończyn) |
Klasyfikacja: Mioklonie mogą występować na poziomie korowym, podkorowym, siatkowatym i rdzeniowym. Mogą być ogniskowe segmentowe, wieloogniskowe lub uogólnione.
|
Diagnostyka zaburzeń ruchu
Hiperkinetyczne zaburzenie ruchowe rozpoznaje się wstępnie na podstawie obrazu klinicznego:
- Rytmiczne, takie jak drżenie
- Stereotypowe (ten sam powtarzający się ruch), np. dystonia, tik
- Nierytmiczne i niestereotypowe, takie jak pląsawica, mioklonie.
Uwaga: leki przyjmowane kilka miesięcy temu również mogą być odpowiedzialne za zaburzenia ruchu!
Ponadto należy wykonać MRI mózgu w celu rozróżnienia przyczyn pierwotnych (np. choroba Huntingtona, choroba Wilsona) i wtórnych (np. lek).
Rutynowe badania laboratoryjne powinny przede wszystkim obejmować poziom elektrolitów, czynność wątroby i nerek oraz hormony tarczycy.
Właściwe wydaje się dodatkowo badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia (przewlekłego) procesu zapalnego w ośrodkowym układzie nerwowym.
W miokloniach EEG, EMG i somatosensoryczne potencjały wywołane pomagają określić topograficzną i etiologiczną charakterystykę zmiany.
Diagnostyka różnicowa zaburzeń ruchu
- Hiperkinezy psychogenne: W zasadzie psychogenne zaburzenia ruchowe mogą naśladować cały zakres organicznych zaburzeń ruchowych wymienionych w tabeli. Klinicznie pojawiają się jako nieprawidłowe, mimowolne i niekierunkowe ruchy związane z zaburzeniami chodzenia i mowy. Zaburzenia ruchowe zwykle zaczynają się ostro i szybko postępują. Ruchy są jednak najczęściej niejednorodne i zmienne pod względem nasilenia lub intensywności (w przeciwieństwie do organicznych zaburzeń ruchowych). Nierzadko występuje również kilka zaburzeń ruchowych. Często pacjenci mogą być rozproszeni, a tym samym przerywać ruch. Psychogenne zaburzenia ruchowe mogą się nasilać, jeśli są obserwowane („widzowie”). Często zaburzeniom ruchowym towarzyszą porażenia „nieorganiczne”, rozproszone lub trudne do sklasyfikowania anatomicznie zaburzenia sensytyzacji, a także zaburzenia mowy i chodu.
- Mioklonie mogą również występować „fizjologicznie” (= bez choroby podstawowej), takie jak mioklonie podczas snu, mioklonie po omdleniu, czkawka lub mioklonie powysiłkowe.
Leczenie zaburzeń ruchu
Podstawą terapii jest eliminacja czynników prowokujących, takich jak stres w drżeniu samoistnym czy leki (dyskinezy). Następujące opcje są uważane za opcje specyficznej terapii dla różnych zaburzeń ruchowych:
- Na drżenie (niezbędne): beta-adrenolityki (propranolol), prymidon, topiramat, gabapentyna, benzodiazepina, toksyna botulinowa przy niewystarczającym działaniu leków doustnych; w przypadkach opornych na leczenie ze znacznym stopniem niepełnosprawności – wg wskazań głęboka stymulacja mózgu.
Drżenie w chorobie Parkinsona: Wstępne leczenie apatii i akinezy lekami dopaminergicznymi, z utrzymującym się drżeniem, lekami przeciwcholinergicznymi (uwaga: działania niepożądane, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku), propranololem, klozapiną; z drżeniem opornym na terapię – wg wskazań głęboka stymulacja mózgu
- W przypadku dystonii zasadniczo zawsze przeprowadza się również fizjoterapię, a czasami stosuje się ortezy.
- w przypadku dystonii ogniskowej: próbna terapia toksyną botulinową (serotyp A), antycholinergikami
- z dystonią uogólnioną lub segmentalną, przede wszystkim farmakoterapia: leki przeciwcholinergiczne (triheksfenidyl, piperyden; uwaga: zaburzenia widzenia, suchość w jamie ustnej, zaparcia, zatrzymanie moczu, zaburzenia funkcji poznawczych, psychosyndrom), leki zwiotczające mięśnie: benzodiazepiny, tyzanidyna, baklofen (w ciężkich przypadkach , czasami dokanałowo), tetrabenazyna; w ciężkich przypadkach opornych na leczenie wg wskazań - głęboka stymulacja mózgu (globus pallidus internus) lub chirurgia stereotaktyczna (talamotomia, pallidotomia)
- dzieci często cierpią na dystonię reagującą na dopa (często reagują również na agonistów dopaminy i leki antycholinergiczne)
- stan dystoniczny: obserwacja i leczenie na oddziale intensywnej terapii (sedacja, znieczulenie i wentylacja mechaniczna w razie wskazań, czasami baklofen dokanałowy)
- Z tikami: wyjaśnienie pacjentowi i krewnym; farmakoterapia risperidonem, sulpirydem, tiapirydem, haloperidolem (drugi wybór ze względu na niepożądane działania niepożądane), aripiprazolem, tetrabenazyną lub toksyną botulinową tików dystonicznych
- Na pląsawicę: tetrabenazyna, tiapryd, klonazepam, atypowe leki przeciwpsychotyczne (olanzapina, klozapina) flufenazyna
- W przypadku dyskinez: anuluj leki prowokujące, próbną terapię tetramenazyną, w przypadku dystonii - toksyna botulinowa
- Na mioklonie (zwykle trudne do leczenia): klonazepam (4-10 mg/dobę), lewetyracetam (do 3000 mg/dobę), piracetam (8-24 mg/dobę), kwas walproinowy (do 2400 mg/dobę)
