मायस्थेनिक संकट के औषधि निवारण की विधि है। मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस एक अधिग्रहीत ऑटोइम्यून बीमारी है। यह तंत्रिका की मोटर अंत प्लेट पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की अपर्याप्तता के कारण पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की थकान और मांसपेशियों की कमजोरी की एक स्पष्ट घटना की विशेषता है।

पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान इस बीमारी का एक अनोखा और विशिष्ट लक्षण है। इस मामले में विकसित होने वाली मांसपेशियों की कमजोरी सामान्य पेरेसिस से भिन्न होती है, जब आंदोलनों को दोहराया जाता है (विशेष रूप से तीव्र लय में), यह तेजी से बढ़ता है और पूर्ण पक्षाघात की डिग्री तक पहुंच सकता है। जब मांसपेशियां धीमी गति से काम करती हैं, खासकर नींद और आराम के बाद, तो मांसपेशियों की ताकत अपेक्षाकृत लंबे समय तक बनी रहती है।

विशिष्ट मामलों में, सबसे पहले ओकुलोमोटर विकार सामने आते हैं - वस्तुओं की दोहरी दृष्टि, विशेष रूप से लंबे समय तक पढ़ने के दौरान, पलकें झपकना। घाव विषम है और लक्षण गतिशील हैं: सुबह में स्थिति बेहतर होती है, शाम को पीटोसिस और दोहरी दृष्टि में काफी वृद्धि होती है। बाद में चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी और थकान होने लगती है चबाने वाली मांसपेशियाँ. जब कमजोरी हाथ-पैर की मांसपेशियों तक फैल जाती है, तो समीपस्थ मांसपेशियां अधिक पीड़ित होती हैं, सबसे पहले बांहों में। सामान्यीकृत रूपों में, सबसे गंभीर लक्षणों में से एक श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी है।

आधुनिक वर्गीकरण पर आधारित है नैदानिक ​​सुविधाओंमुख्य बातें:

महत्वपूर्ण हानि के बिना सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस महत्वपूर्ण कार्यऔर महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के साथ;

महत्वपूर्ण कार्यों की हानि के बिना और महत्वपूर्ण कार्यों की हानि के साथ स्थानीय रूप।

अंतर. डी - एच:

मायस्थेनिया ग्रेविस, जो बुढ़ापे में शुरू होता है, को सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं से अलग करने की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया के रोगी की स्थिति में अचानक गिरावट है, जो जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा करता है, क्योंकि श्वसन और बल्बर मांसपेशियों की कमजोरी के कारण विफलता हो सकती है। बाह्य श्वसनया गंभीर बल्बर असामान्यताएं। उत्तेजक कारक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के साथ-साथ एआरवीआई, विभिन्न प्रकार के उपचार आहार का उल्लंघन हैं संक्रामक रोग, शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव, मासिक धर्म के 1-2 दिन।

जब पहले लक्षण दिखाई दें सांस की विफलताया डिस्पैगिया - श्वासनली इंटुबैषेण, सहायता प्राप्त या कृत्रिम वेंटिलेशन;

प्रोज़ेरिन 0.05% घोल - 2-3 मिली आईएम या IV, यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो 30-40 मिनट के बाद खुराक दोहराई जाती है आईएम;

प्रेडनिसोलोन 90-120 मिलीग्राम IV (1.5-2 मिलीग्राम/किग्रा)।

कोलीनर्जिक संकट: एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अत्यधिक खुराक के साथ उत्पन्न होता है, जिसके परिणामस्वरूप मरीज़ डॉक्टर द्वारा अनुशंसित खुराक को स्वतंत्र रूप से बढ़ाते हैं। अत्यधिक चिकित्सा से मायस्थेनिक संकट कोलीनर्जिक में बदल सकता है। अत्यधिक कोलीनर्जिक क्रिया के लक्षण विकसित होते हैं। इस मामले में, निकोटीन और मस्कैरेनिक नशा दोनों के लक्षण उत्पन्न होते हैं - तंतुमय मरोड़, मिओसिस, लार आना, पेट में दर्द, उत्तेजना, अक्सर सांस लेने में समस्या, पीलापन, ठंडक, त्वचा का मुरझाना। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की बढ़ती आवश्यकता और उनके प्रशासन के बाद मांसपेशियों की ताकत में कमी में पृथक्करण होता है।

संकट से बाहर निकलने के लिए कोई विशेष साधन नहीं हैं।

एट्रोपिन 0.1% घोल - 1 मिली IV या SC का उपयोग करें, यदि आवश्यक हो तो खुराक दोहराएं।

श्वास संबंधी विकारों और ब्रोन्कियल हाइपरसेक्रिशन के लिए - यांत्रिक वेंटिलेशन, ऊपरी शौचालय श्वसन तंत्र.

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अस्थायी वापसी।

युक्तियाँ:

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट वाले मरीजों को होना चाहिए आपातकालीन अस्पताल में भर्तीगहन देखभाल और न्यूरोलॉजिकल विभागों वाले अस्पतालों में।

खतरे और जटिलताएँ:

तीव्र श्वसन विफलता का विकास।

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मायस्थेनिया ग्रेविस एक काफी दुर्लभ बीमारी है, लेकिन इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता समय पर निदान और उपचार के महत्व को निर्धारित करती है, खासकर मायस्थेनिक संकट के विकास में। वर्तमान में, वृद्धावस्था में मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास में वृद्धि हुई है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में मायस्थेनिया ग्रेविस से मृत्यु दर 48.3% तक पहुँच जाती है। कार्य ने 13 बुजुर्ग रोगियों में मायस्थेनिक संकट के पाठ्यक्रम का विश्लेषण किया। पेश किया तुलनात्मक विशेषताएँमायस्थेनिक संकट के कारण अस्पताल में भर्ती युवा और बुजुर्ग मरीज़। बुजुर्गों में कोलीनर्जिक घटक की प्रबलता का पता चला, जिसके लिए गहन देखभाल इकाई में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं को लंबे समय तक बंद करने की आवश्यकता होती है और गहन देखभाल. बुजुर्गों में मायस्थेनिक संकट के विकास में प्रमुख उत्तेजक कारक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन और खुराक की आवृत्ति में अनियंत्रित स्वतंत्र वृद्धि थी, जो व्यवस्थित निगरानी की आवश्यकता को इंगित करता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस और दवाओं की खुराक।

मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिक संकट

मिश्रित संकट

बुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस।

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मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी, ​​​​तेजी से प्रगतिशील ऑटोइम्यून बीमारी है, जो परिधीय न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के विभिन्न ऑटोएंटीजेनिक एपिटोप्स में ऑटोएंटीबॉडी के गठन के कारण बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विशेषता है, जो चिकित्सकीय रूप से कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान से प्रकट होती है।

यदि पहले मायस्थेनिया ग्रेविस पर विचार किया गया था दुर्लभ बीमारीबीसवीं सदी के 60 के दशक में प्रति 100,000 लोगों पर 0.5-5 मामलों की व्यापकता के साथ, यह बीमारी वर्तमान में काफी गंभीर मानी जाती है एक सामान्य घटनासभी आयु समूहों में रोगियों की संख्या में 5-10% की वार्षिक वृद्धि के साथ प्रति 100,000 लोगों पर 4.8-5.0 से 17.5-20.3 की व्यापकता के साथ। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, काम करने की क्षमता अक्सर क्षीण हो जाती है और रोगी अक्सर विकलांग हो जाते हैं और उनके जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है, जिससे समस्या का उच्च चिकित्सीय और सामाजिक महत्व हो जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास को पूर्वनिर्धारित करने वाले कारकों में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: दर्दनाक स्थितियाँ, तीव्र शारीरिक व्यायाम, ज़्यादा गरम होना, पिछले संक्रमण, सर्जिकल हस्तक्षेप, गर्भावस्था और प्रसव। आनुवंशिक कारकों की भूमिका नोट की गई है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का विकास नवजात शिशुओं और वृद्ध लोगों दोनों में शुरू हो सकता है। वर्तमान में, बीमारी की शुरुआत के लिए 2 मुख्य आयु शिखर हैं: प्रारंभिक (20 से 40 वर्ष तक) और देर से (60 वर्ष के बाद)। वर्तमान में, वृद्ध लोगों में मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। बीमार महिलाओं में पुरुषों की तुलना में तीन गुना ज्यादा महिलाएं हैं। हालाँकि, रोगियों में आयु वर्ग 50 वर्ष से अधिक आयु में, महिलाओं और पुरुषों का अनुपात लगभग बराबर हो जाता है - 1:0.85।

नैदानिक, महामारी विज्ञान, प्रतिरक्षा विज्ञान पर आधारित विदेशी साहित्य के अनुसार, आनुवंशिक अनुसंधानमायस्थेनिया ग्रेविस को इसमें विभाजित किया गया है:

• नेत्र संबंधी;
• के साथ सामान्यीकृत जल्दी शुरुआत(मरीज़ों की उम्र 45 वर्ष से कम), अक्सर थाइमिक हाइपरप्लासिया से जुड़ा होता है;
• देर से शुरुआत के साथ सामान्यीकृत (मरीजों की उम्र 45 वर्ष से अधिक), उम्र से संबंधित आक्रमण और थाइमस के शोष के साथ;
• थाइमोमा-संबंधित रूप।

यह स्थापित किया गया है कि 60-70 वर्ष की आयु में, थाइमिक मायॉइड कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और कमी की स्थिति तक पहुँच सकती है।

विभिन्न आयु वर्ग के रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान एक ही तरह से किया जाता है, हालांकि, वृद्ध लोगों में यह इस तथ्य के कारण काफी समस्याग्रस्त है कि इस उम्र में मांसपेशियों की कमजोरी को डॉक्टर अन्य बीमारियों के लक्षण के रूप में मानते हैं: मोटर न्यूरॉन रोग, स्ट्रोक, पोलीन्यूरोपैथी, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, आदि। कुछ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस को इन विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है, इसलिए जोखिम है कि मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान स्थापित नहीं किया जाएगा। इसके अलावा, एक नियम के रूप में, मायस्थेनिया ग्रेविस का विकास विभिन्न प्रकार से पहले होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, संबंधित दैहिक रोग.

मायस्थेनिया ग्रेविस के पैथोग्नोमोनिक क्लिनिकल और फिजियोलॉजिकल मार्करों में शामिल हैं:

1. मांसपेशियों की कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान का सिंड्रोम।
2. एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों के प्रति नाटकीय प्रतिक्रिया।
3. व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों को चयनात्मक क्षति।
4. प्रेषण पाठ्यक्रम.
5. इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी के साथ कमी परीक्षण का एक सकारात्मक परिणाम सुपर के जवाब में, पहली उत्तेजना की तुलना में, पांचवें में मांसपेशी कार्रवाई क्षमता के एम-प्रतिक्रिया के आयाम और / या क्षेत्र में एक विशिष्ट कमी प्रतिक्रिया की उपस्थिति है। -अतिरिक्त या की तीव्र उत्तेजना चेहरे की नसआइसोमेट्रिक टेटैनिक संकुचन से पहले और बाद में 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ।

में से एक महत्वपूर्ण विशेषताएंमायस्थेनिया ग्रेविस, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह है क्रोनिक कोर्सतीव्रता और छूट के साथ। संभावित विकास गंभीर स्थितियाँ- संकट.

संकट न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अचानक तेजी से बिगड़ना है, जिससे बल्बर और श्वसन की मांसपेशियां काफी कमजोर हो जाती हैं। यह उनके साथ है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों की मृत्यु दर जुड़ी हुई है, जो वर्तमान में 4-8% है।

1. लियू ने लेट मायस्थेनिया के 1.3% रोगियों में एक घातक कोर्स देखा। ए. स्टॉर्म-मैथिसेन के अनुसार, 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में मृत्यु दर 48.3% तक पहुँच जाती है। रोगी के जीवन के लिए खतरा मायस्थेनिक संकट के विकास के साथ उत्पन्न होता है, जो अक्सर प्रतिकूल कारकों (संक्रमण, सर्जरी) के प्रभाव में रोग की प्रगति से जुड़ा होता है या आईट्रोजेनिकिटी (दवाओं की वापसी, अपर्याप्त नुस्खे) के कारण होता है। मायस्थेनिया के लिए दवाओं या दवाओं की खुराक)। जैसे-जैसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है, श्वसन रुकने और तीव्र हृदय विफलता के विकास का खतरा होता है। मायस्थेनिक संकट के रोगजनन में, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व में कमी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा के परिणामस्वरूप कोलीनर्जिक संकट उत्पन्न हो जाता है। बाह्य रूप से, यह मायस्थेनिक जैसा दिखता है, लेकिन इसके साथ निकोटिनिक और मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की अत्यधिक सक्रियता के कारण मस्कैरेनिक और निकोटीन जैसे प्रभाव देखे जाते हैं।

मिश्रित मायस्थेनिक संकट में, 2 घटक होते हैं - मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक; रोगी प्रबंधन की रणनीति एक या दूसरे की प्रबलता पर निर्भर करती है।

लक्ष्य:मायस्थेनिया ग्रेविस की देर से शुरुआत के साथ मायस्थेनिक संकट के पाठ्यक्रम का विश्लेषण करना।

सामग्री और तरीके. हमने मायस्थेनिक संकट के 13 मामले देखे। संकट वाले सभी रोगियों को 2 समूहों में विभाजित किया गया था। पहले समूह में मरीज़ शामिल थे छोटी उम्र में 35 वर्ष तक की आयु - 4 लोग। दूसरे समूह में बुजुर्ग मरीज़ (60 वर्ष और अधिक) शामिल थे - 9 लोग।

सभी मरीजों का परीक्षण किया गया न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, मल्टीस्पिरल सीटी स्कैनमीडियास्टिनल अंग और ईएनएमजी-कमी परीक्षण।

परिणाम

2013 से 2015 की अवधि में, निज़नी नोवगोरोड क्षेत्रीय स्वास्थ्य देखभाल के राज्य बजटीय संस्थान में क्लिनिकल अस्पतालउन्हें। पर। सेमाश्को" संकट वाले 13 रोगियों को पंजीकृत किया गया था। सभी रोगियों में गंभीर श्वसन और बल्बर विकारों के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस का सामान्यीकृत रूप था।

देखे गए रोगियों में, 60-80 वर्ष की आयु के लोग प्रमुख थे - 9 लोग, और केवल 4 लोगों में, 1/3 अवलोकनों में, 19-35 वर्ष की आयु में मायस्थेनिक संकट विकसित हुआ। 35 से 60 वर्ष की आयु वाले मायस्थेनिक संकट वाले कोई मरीज़ नहीं थे। मरीजों में महिलाओं की संख्या अधिक है - 11 लोग।

सभी देखे गए रोगियों में रोग की अवधि 5.77 ± 1.84 वर्ष थी, युवा रोगियों में 9 ± 5.1 वर्ष; 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों में - 4.33±1.46 वर्ष।

2 लोगों में, एक मायस्थेनिक संकट देखा गया था, जो गंभीर बल्बर विकारों, बढ़ती श्वसन विफलता, कंकाल की मांसपेशियों की तेजी से बढ़ती कमजोरी से प्रकट हुआ था, जिसके परिणामस्वरूप रोगियों को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती करना पड़ा और उन्हें कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित करना पड़ा।

2 लोगों को कोलीनर्जिक संकट का अनुभव हुआ, जो एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा से जुड़ा था। बाह्य रूप से, एक कोलीनर्जिक संकट एक मायस्थेनिक संकट जैसा दिखता है और इसकी विशेषता स्थिति में गिरावट, मांसपेशियों में कमजोरी का सामान्यीकरण, उपस्थिति या तीव्रता है। बल्ब संबंधी विकार, श्वसन संबंधी विकार. चेहरे की मांसपेशियां, चबाने वाली मांसपेशियां और कंधे की कमर की मांसपेशियां हमेशा गंभीर रूप से पीड़ित होती हैं। आंखों और पेल्विक गर्डल की मांसपेशियां ओवरडोज के प्रति सबसे अधिक प्रतिरोधी होती हैं। मायस्थेनिक संकट के विपरीत, इस मामले में मस्कैरेनिक और निकोटीन प्रभाव की विशेषता वाले विशिष्ट स्वायत्त विकार हैं: बढ़ी हुई लार और ब्रोन्कियल बलगम का पृथक्करण, पसीना, हिंसक आंतों की गतिशीलता, फैला हुआ पेट दर्द, अक्सर विपुल पेचिश होना, जल्दी पेशाब आना, बार-बार उल्टी हो सकती है। इसके अलावा, पुतलियों का सिकुड़ना, मंदनाड़ी, हाइपोटेंशन, मांसपेशियों में व्यापक खिंचाव, कभी-कभी ऐंठन और गले में ऐंठन की अनुभूति विशेषता है। विकसित हो सकता है होश खो देना, अनैच्छिक पेशाब आना।

बाकी 9 लोगों में मिश्रित संकट था, जो सबसे आम है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. यह ऊपर वर्णित मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को जोड़ता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में यह सबसे गंभीर प्रकार की महत्वपूर्ण गड़बड़ी है। वितरण सुविधा आंदोलन संबंधी विकारमिश्रित संकट के दौरान यह होता है कि कपाल-बल्बर और श्वसन की मांसपेशियों की पूर्ण कार्यात्मक विफलता के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियों की ताकत थोड़ी कम हो सकती है। इसके अलावा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेते समय विभिन्न मांसपेशी समूहों में मोटर विकारों की असमान प्रतिवर्तीता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। यह इस प्रकार का संकट है जो अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है।

तालिका मायस्थेनिक संकट के कारण अस्पताल में भर्ती युवा और बुजुर्ग रोगियों का तुलनात्मक विवरण प्रस्तुत करती है। 60-80 वर्ष के आयु वर्ग में मायस्थेनिया ग्रेविस की शुरुआत की औसत आयु 64.5±7.7 वर्ष थी, औसत अवधिरोग - 3.7±0.8 वर्ष, एक रोगी में रोग की शुरुआत 60 वर्ष की आयु में मायस्थेनिक संकट के साथ हुई।

तेरह में से छह लोगों में संकट के विकास में उत्तेजक कारक एक तीव्र श्वसन वायरल बीमारी थी, छह में से पांच लोगों ने अनियंत्रित रूप से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लीं; तीन मामलों में, सर्जिकल उपचार द्वारा उत्तेजना को उकसाया गया था ( सी-धारा, एंडोप्रोस्थेटिक्स कूल्हों का जोड़), तीन लोग मनो-भावनात्मक तनावपूर्ण स्थितियों से पीड़ित थे, जबकि दो ने स्वतंत्र रूप से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक बढ़ा दी, एक रोगी में शारीरिक गतिविधि के कारण विघटन हुआ।

दोनों आयु समूहों के लिए मायस्थेनिक संकट के विकास के लिए सामान्य उत्तेजक कारक तीव्र श्वसन संक्रमण थे। वायरल रोगऔर तनावपूर्ण स्थितियाँ. हालांकि, बुजुर्ग रोगियों के समूह में, प्रमुख उत्तेजक कारक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन और खुराक की आवृत्ति में अनियंत्रित स्वतंत्र वृद्धि थी। इस प्रकार, नौ में से सात बुजुर्ग रोगियों ने स्वतंत्र रूप से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक प्रति दिन 6-8 गोलियों तक बढ़ा दी।

वे कारण जो रोगियों को एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की दैनिक खुराक बढ़ाने के लिए प्रेरित करते हैं, उन पर और अध्ययन की आवश्यकता है। यह ख़राबी के कारण हो सकता है सबकी भलाईएक तीव्र की पृष्ठभूमि के विपरीत श्वसन संबंधी रोग, और एक परिणाम के रूप में सहवर्ती विकृति विज्ञानबुढ़ापे में. कुछ मामलों में इन रोगियों का कम अनुपालन संज्ञानात्मक दोष की उपस्थिति के कारण होता है उम्र से संबंधित परिवर्तनया बुढ़ापे से जुड़े सेरेब्रोवास्कुलर और न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के परिणामस्वरूप।

उपचार के प्रति रोगियों के अपर्याप्त पालन की समस्या कई पुरानी बीमारियों के लिए प्रासंगिक है। इस प्रकार, 50% तक रोगी धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित हैं दमा, हाइपरलिपिडिमिया, मधुमेह मेलेटस, मिर्गी और अन्य बीमारियों के साथ एथेरोस्क्लेरोसिस, डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार को स्वतंत्र रूप से बाधित करता है। ऐसा माना जाता है कि अनुपालन कम है मुख्य कारणगंभीरता को कम करना चिकित्सीय क्रियासिद्ध प्रभावकारिता वाली औषधियाँ। अनुपालन में अनुपस्थिति या कमी से अंतर्निहित बीमारी की जटिलताओं के विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है। यह रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में कमी और उपचार लागत में वृद्धि के महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। दुर्भाग्य से, पैथोलॉजी की गंभीरता के बावजूद, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले मरीज़ इस संबंध में एक सुखद अपवाद नहीं हैं।

तालिका नंबर एक

मायस्थेनिक संकट वाले रोगियों की तुलनात्मक विशेषताएं

के रोगियों में देर से पदार्पणमायस्थेनिया ग्रेविस, कोलीनर्जिक घटक की प्रबलता के साथ मिश्रित प्रकार का संकट था, जो स्वयं के रूप में प्रकट हुआ वृद्धि हुई लार, दस्त, पेट दर्द, पसीना, ऐंठन, प्रावरणी का हिलना। संकट की कोलीनर्जिक प्रकृति एंटीकोलिनर्जिक दवाओं के पिछले ओवरडोज़ का स्वाभाविक परिणाम थी।

युवा रोगियों में अपनी विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मायस्थेनिक संकट विकसित हुआ।

विकसित संकट वाले सभी रोगियों को गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया गया, जहां उन्हें चिकित्सीय उपायों का निम्नलिखित सेट प्राप्त हुआ:

• कृत्रिम वेंटिलेशन का उपयोग करके पर्याप्त सांस लेना;
• निगलने की सुविधा के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब लगाना;
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का बंद होना;
• 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 1000 मिलीग्राम IV ड्रिप की खुराक पर मेटिप्रेड के साथ पल्स थेरेपी, इसके बाद दवा की व्यक्तिगत खुराक की गणना के साथ मौखिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड थेरेपी में संक्रमण;
• प्लास्मफेरेसिस 3-5 प्रक्रियाएं।

बुजुर्ग रोगियों में एंटीकोलेस्टरेज़ दवाओं को बंद करने की अवधि युवा रोगियों (3 दिन) की तुलना में अधिक (5 दिन) थी, जो संकट की प्रकृति से जुड़ी थी। यह ज्ञात है कि कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट, जो हमारे अवलोकन अध्ययन में बुजुर्ग रोगियों में अधिक आम थे, मायस्थेनिक संकट की तुलना में अधिक गंभीर और लंबे समय तक चलने वाले हैं। तदनुसार, अधिक आयु वर्ग के रोगियों में श्वसन सहायता की अवधि लंबी थी।

निष्कर्ष।तो संकट काफी है एक सामान्य जटिलतारोग की देर से शुरुआत वाले रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस। हमारे आंकड़ों के अनुसार, युवा रोगियों की तुलना में बुजुर्ग रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस संकट अधिक आम था। इसी समय, बुजुर्गों में मायस्थेनिक संकट के पाठ्यक्रम की एक विशेषता कोलीनर्जिक घटक की प्रबलता है, जिसके लिए अधिक की आवश्यकता होती है लंबी अवधि की निकासीएंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं। रोगियों द्वारा एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की दैनिक खुराक में एक स्वतंत्र अनियंत्रित वृद्धि रोग की देर से शुरुआत वाले रोगियों में संकट के विकास में एक महत्वपूर्ण उत्तेजक कारक है, जिसके लिए अधिक सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है। गतिशील अवलोकनरोगियों की स्थिति की निगरानी करना, मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अतिरिक्त निगरानी करना और एंटीकोलेस्टरेज़ दवाओं की खुराक बढ़ाते समय अत्यधिक सावधानी बरतना।

ग्रंथ सूची लिंक

लापशिना ओ.वी., सेडीशेव डी.वी., बेलीकोव के.एम., एंटिपेंको ई.ए., गुस्तोव ए.वी. रोग की देर से शुरुआत के दौरान मायस्थेनिक संकट के पाठ्यक्रम की विशेषताएं // समकालीन मुद्दोंविज्ञान और शिक्षा. - 2017. - नंबर 4.;
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हम आपके ध्यान में प्रकाशन गृह "अकादमी ऑफ नेचुरल साइंसेज" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाएँ लाते हैं।

(पी. कोलीनर्जिका) के. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा के कारण होता है (उदाहरण के लिए, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में), जो कमजोरी, धमनी हाइपोटेंशन, ब्रैडीकार्डिया, मिओसिस, उल्टी, लार, ऐंठन और फासीक्यूलेशन द्वारा विशेषता है।

• - रोग के नए लक्षणों के प्रकट होने और मौजूदा लक्षणों के तीव्र होने के साथ रोगी में अचानक अल्पकालिक स्थिति...

  चिकित्सा शर्तें

• - किसी रोगी में अचानक, अपेक्षाकृत अल्पकालिक स्थिति, जो रोग के नए लक्षणों के प्रकट होने या मौजूदा लक्षणों के तीव्र होने की विशेषता है। एडिसोनियन - अधिवृक्क देखें...

  चिकित्सा विश्वकोश

• - किसी मरीज में अचानक, अपेक्षाकृत अल्पकालिक स्थिति, जो रोग के नए लक्षणों की उपस्थिति या मौजूदा लक्षणों की तीव्रता की विशेषता है...

  बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

• - एस., जिसमें मध्यस्थ एसिटाइलकोलाइन है...

  बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

• - 1. न्यूरॉन्स को चिह्नित करने के लिए उपयोग किया जाता है, स्नायु तंत्रऔर उनके अंत, जो न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में एसिटाइलकोलाइन का उपयोग करते हैं। 2...

  चिकित्सा शर्तें

• - ...

  शब्द रूप

• - ; कृपया. रोना/ज़ी, आर....
• - ...

  रूसी भाषा का वर्तनी शब्दकोश

• - -और पति। . अचानक आक्रमण तीव्र आक्रमणबीमारी...

  शब्दकोषओज़ेगोवा

• - संकट एम। किसी मौजूदा बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी की स्थिति में अचानक तेज गिरावट; आक्रमण करना...

  एफ़्रेमोवा द्वारा व्याख्यात्मक शब्दकोश

• - ...
• - कोलीनर्जिक "...

  रूसी वर्तनी शब्दकोश

• - क्रिसा ए, एम क्रिसा एस, डब्ल्यू। संकट ए, एम संकट एफ।, लैट। संकट। 1. डिप्लोमा एक कठिन परिस्थिति, एक ऐसी स्थिति जिसके लिए एक निर्णायक मोड़, एक महत्वपूर्ण मोड़ की आवश्यकता होती है। क्र.सं. 18. खुद को कुछ दायित्वों से मुक्त करने का एक अच्छा तरीका, जो...

  रूसी भाषा के गैलिसिज्म का ऐतिहासिक शब्दकोश

• - बीमारी का अचानक बढ़ना...
• - कोलीनर्जिक बायोल। एसिटाइलकोलाइन के प्रति संवेदनशील, इससे उत्साहित सीएफ। एड्रीनर्जिक)...

  शब्दकोष विदेशी शब्दरूसी भाषा

• - ...

  रूसी शब्द तनाव

किताबों में "कोलिनर्जिक संकट"।

उपवास के दौरान संकट

कुम्भ के युग में जीवन जीने का एक तरीका पुस्तक से लेखक वासिलिव ई वी

उपवास के दौरान संकट जब शरीर गंदा होता है, तो उपवास के 8वें से 12वें दिन की अवधि के दौरान संकट उत्पन्न होता है। संकट असुविधा की स्थिति है, खराब मूडऔर कल्याण. संकट आमतौर पर रात में होता है। यदि संकट से पहले कोई अस्वस्थता थी, तो संकट के बाद कोई अस्वस्थता नहीं रह जाती

2.9. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

एम्बुलेंस पुस्तक से। पैरामेडिक्स और नर्सों के लिए गाइड लेखक वर्टकिन अर्कडी लवोविच

2.9. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटउच्च रक्तचाप संकट रक्तचाप में तेज वृद्धि से प्रकट होता है, आमतौर पर 220/120 मिमी एचजी से अधिक। कला। पैथोफिज़ियोलॉजी योजना 2 प्राथमिक परीक्षा रोगी की चेतना के स्तर का आकलन करें। रोगी के महत्वपूर्ण मापदंडों का आकलन करें, धमनी को मापें

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

लेखक ख्रामोवा ऐलेना युरेविना

उच्च रक्तचाप संकट उच्च रक्तचाप संकट एक ऐसी स्थिति है जिसमें तेजी से वृद्धि होती है रक्तचापस्वास्थ्य में गिरावट के साथ। उच्च रक्तचाप बहुत आम है, इसलिए, रिश्तेदारों और दोस्तों के बीच संकट की अभिव्यक्ति के साथ

अतिकैल्शियमरक्त संकट

आपातकालीन देखभाल निर्देशिका पुस्तक से लेखक ख्रामोवा ऐलेना युरेविना

हाइपरकैल्सीमिक संकट हाइपरकैल्सीमिक संकट है रोग संबंधी स्थिति, रक्त में कैल्शियम आयनों की सांद्रता में तेज वृद्धि के कारण होता है। कारण हाइपरकैल्सीमिक संकट अपेक्षाकृत दुर्लभ है, क्योंकि यह जटिल बनाता है

हाइपोकैल्सीमिक संकट

आपातकालीन देखभाल निर्देशिका पुस्तक से लेखक ख्रामोवा ऐलेना युरेविना

हाइपोकैल्सीमिक संकट हाइपोकैल्सीमिक संकट एक रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त में कैल्शियम के स्तर में गिरावट के कारण होती है शारीरिक मानदंड(2.25-2.75 mmol/l)। राज्य कैल्शियम चयापचयशरीर में कुल और आयनित की सामग्री को दर्शाता है

थायरोटॉक्सिक संकट

आपातकालीन देखभाल निर्देशिका पुस्तक से लेखक ख्रामोवा ऐलेना युरेविना

थायरोटॉक्सिक संकट थायरोटॉक्सिक संकट रोगों की एक गंभीर जटिलता है थाइरॉयड ग्रंथिजिसमें हार्मोन का अत्यधिक स्राव होता है। संकट न केवल हाइपरथायरायडिज्म (हार्मोन उत्पादन में वृद्धि) के साथ अनुपचारित गण्डमाला का परिणाम हो सकता है,

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

लेखक व्याटकिना पी.

उच्च रक्तचाप संकट मनो-भावनात्मक अधिभार, उच्च रक्तचाप वाले रोगी में गंभीर तंत्रिका तनाव उच्च रक्तचाप संकट, एक जटिलता का कारण बन सकता है उच्च रक्तचाप, अवधि के दौरान दोनों उत्पन्न होते हैं तनावपूर्ण स्थिति, और उसके बाद.

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

पूर्ण पुस्तक से चिकित्सा निर्देशिकानिदान लेखक व्याटकिना पी.

उच्च रक्तचाप संकट ऐसी स्थिति में चिकित्सा सहायता तत्काल होनी चाहिए, क्योंकि लंबे समय तक संकट बना रह सकता है गंभीर जटिलताएँमस्तिष्क और हृदय से, डॉक्टर के आने से पहले, रोगी को बिस्तर पर लिटाना चाहिए, उसके पैरों पर एक हीटिंग पैड रखा जा सकता है। संकट

हाइपरग्लेसेमिक संकट

कम्प्लीट मेडिकल डायग्नोस्टिक्स गाइड पुस्तक से लेखक व्याटकिना पी.

हाइपरग्लाइसेमिक संकट हाइपरग्लाइसेमिक संकट के दौरान उल्टी और पेट दर्द अनुकरण कर सकता है तीव्र पेट. मधुमेह रोगियों में, रक्त में अतिरिक्त शर्करा (हाइपरग्लेसेमिया) से संकट और बाद में कोमा विकसित होता है। एक विशिष्ट कोमा चित्र का विकास आमतौर पर घटना से पहले होता है

अधिवृक्क संकट

कम्प्लीट मेडिकल डायग्नोस्टिक्स गाइड पुस्तक से लेखक व्याटकिना पी.

अधिवृक्क संकट क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, मतली, उल्टी, दर्द के विघटन के दौरान ऊपरी भागपेट। आमतौर पर बाद में शामिल होना हृदय संबंधी विफलता, मांसपेशियों में कमजोरी और बुखार

अतिकैल्शियमरक्त संकट

कम्प्लीट मेडिकल डायग्नोस्टिक्स गाइड पुस्तक से लेखक व्याटकिना पी.

हाइपरकैल्सीमिक संकट निर्जलीकरण के साथ बार-बार उल्टी होना हाइपरपैराथायरायडिज्म में हाइपरकैल्सीमिक संकट का सबसे पहला और सबसे स्पष्ट संकेत हो सकता है। यह गंभीर जटिलता (रक्त में कैल्शियम में तेजी से और तेज वृद्धि की स्थिति) बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ी है

अतिकैल्शियमरक्त संकट

कम्प्लीट मेडिकल डायग्नोस्टिक्स गाइड पुस्तक से लेखक व्याटकिना पी.

हाइपरकैल्सीमिक संकट आपातकालीन उपचार के लिए, रोगी को अस्पताल ले जाना चाहिए। गुर्दे के स्राव को उत्तेजित करने के लिए, इसकी अनुपस्थिति में, प्रतिदिन 3-4 लीटर की मात्रा में आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान का अंतःशिरा जलसेक किया जाता है। वृक्कीय विफलताऔर

हाइपोग्लाइसेमिक संकट

कम्प्लीट मेडिकल डायग्नोस्टिक्स गाइड पुस्तक से लेखक व्याटकिना पी.

हाइपोग्लाइसेमिक संकट दिल की धड़कन बढ़ जाना उन लक्षणों में से एक है जो हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों के दौरान रोगियों में होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले हार्मोनल रूप से सक्रिय होने के कारण अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के बढ़े हुए स्राव के कारण होते हैं

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

हाइपरटेंशन हैंडबुक पुस्तक से लेखक सव्को लिलिया मेफोडीवना

उच्च रक्तचाप संकट उच्च रक्तचाप संकट रक्तचाप में अचानक वृद्धि है, जिसके दौरान स्वास्थ्य काफी बिगड़ जाता है। किसी संकट की गंभीरता के संकेतक रक्तचाप में वृद्धि का स्तर नहीं हैं, बल्कि मस्तिष्क क्षति के संकेत हैं

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

नर्स की हैंडबुक पुस्तक से [ व्यावहारिक मार्गदर्शक] लेखक ख्रामोवा ऐलेना युरेविना

उच्च रक्तचाप संकट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - नर्सिंग में देखें

मायस्थेनिक संकटबहिर्जात या के प्रभाव में विकसित होता है अंतर्जात कारण, रोगी की स्थिति में तेजी से गिरावट की विशेषता है और कुछ दसियों मिनटों के भीतर घातक हो सकता है।

मियासथीनिया ग्रेविस- मांसपेशियों की कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान की स्पष्ट घटना संभव कमीऔर यहां तक ​​कि सजगता का नुकसान भी। मायोन्यूरल सिनैप्स के क्षेत्र में मोटर प्रणाली क्षतिग्रस्त हो जाती है, इस प्रक्रिया में शरीर की कोई भी मांसपेशी शामिल होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, आंखें, चेहरे, होंठ, जीभ, ग्रसनी और गर्दन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की वंशानुगत प्रकृति इस पलसिद्ध नहीं हुआ है, एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में एक जटिल रोगजनन है। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान का तथ्य निर्विवाद है। ऐसा प्रतीत होता है कि पैथोलॉजी के विकास में निर्णायक भूमिका निभाई जाती है स्वप्रतिरक्षी विकार, जिसकी पुष्टि रोगियों के सीरम में कई ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है, जिसमें कंकाल की मांसपेशियों के एंटीबॉडी भी शामिल हैं।

चिकित्सकीय रूप से, मायस्थेनिया ग्रेविस पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान से प्रकट होता है, जो इस बीमारी का एक अनूठा और विशिष्ट लक्षण है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ मांसपेशियों की कमजोरी उस स्थिति में पैरेसिस से भिन्न होती है कई बार दोहराया गयासमान गति के साथ, यह तेजी से बढ़ता है, पूर्ण पक्षाघात की डिग्री तक पहुंचता है। यह विशेष रूप से आंदोलनों की पुनरावृत्ति की तेज़ लय के साथ स्पष्ट होता है। धीमी गति से काम करने पर मांसपेशियां लंबे समय तक अपनी ताकत बरकरार रखती हैं, खासकर नींद या आराम के बाद।

रोग अक्सर प्रकृति में क्रोनिक या सूक्ष्म होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में बाहरी कारकों (संक्रमण, नशा) या के प्रभाव में होते हैं। अंतःस्रावी परिवर्तन(गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति), तीव्र मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित हो सकता है।

अधिकतर, मायस्थेनिया ग्रेविस सामान्यीकृत रूप का होता है; रोग का स्थानीय रूप कम आम होता है और इसे ओकुलर और बल्बर मायस्थेनिया में विभाजित किया जाता है। पहले मामले में, आंखों की बाह्य मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, दूसरे में - जीभ, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियां।

विशिष्ट मायस्थेनिया ग्रेविस एक विकार से विकसित होता है ऑकुलोमोटर मांसपेशियाँ, जिससे डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस होता है और बाद में बोलने और निगलने में कठिनाई उत्पन्न होती है। बाद में, चेहरे की मांसपेशियों और चबाने वाली मांसपेशियों में कमजोरी और तेजी से थकान होने लगती है। जब बल्बर मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो शिथिलता उत्पन्न होती है मुलायम स्वादऔर एपिग्लॉटिस, आवाज के समय में बदलाव और निगलने में कठिनाई के साथ। विकास कर रहे हैं आकांक्षा का निमोनिया, बाहों, गर्दन की मांसपेशियों और श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है। श्वसन की मांसपेशियों की मांसपेशियों की कमजोरी, बल्बर विकारों के साथ मिलकर, तीव्र मस्तिष्क हाइपोक्सिया के विकास का कारण बनती है। विख्यात साइकोमोटर आंदोलनजो सुस्ती का मार्ग प्रशस्त करता है, कण्डरा सजगता का तेजी से क्षय होता है, और स्वायत्त विकार विकसित होते हैं - माइट्रियासिस, टैचीकार्डिया, आंतों की पैरेसिस।

मायस्थेनिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल:

• यदि संकेत दिया जाए तो रोगी के गले से बलगम निकालें, किसी का उपयोग करके यांत्रिक वेंटिलेशन शुरू करें सुलभ विधि, इसके बाद रोगी को स्थिर यांत्रिक श्वास में स्थानांतरित किया जाता है।
• न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार के लिए एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रोसेरिन, कैलिमाइन) का प्रशासन - 1 मिलीलीटर की मात्रा में प्रोसेरिन का उपचर्म 0.05% समाधान, अंतःशिरा प्रशासनसंभावित कार्डियक अरेस्ट के कारण प्रीहॉस्पिटल देखभाल के चरण में प्रोसेरिना का उपयोग वर्जित है।
• एक प्रतिरक्षादमनकारी के रूप में प्रेडनिसोलोन 90..120 मिलीग्राम/दिन।
• रोगसूचक उपचार.

ध्यान! साइट पर दी गई जानकारी वेबसाइटकेवल संदर्भ के लिए है. यदि आप डॉक्टर की सलाह के बिना कोई दवा या प्रक्रिया लेते हैं तो साइट प्रशासन संभावित नकारात्मक परिणामों के लिए ज़िम्मेदार नहीं है!

मायस्थेनिया ग्रेविस के पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र की विविधता के बारे में आधुनिक विचार विभिन्न रोगियों के लिए मुख्य प्रकार के उपचार के प्रभाव की अस्पष्टता का संकेत देते हैं: से पूर्ण पुनर्प्राप्तिकुछ रोगियों में मामूली सुधार या कोई प्रभाव नहीं, दूसरों में मायस्थेनिक संकट के साथ रोग के बढ़ने से पहले। यह रोग के लिए अतिरिक्त रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सा की खोज करने की आवश्यकता को इंगित करता है और थाइमेक्टोमी, अंतःशिरा प्रशासन जैसे महत्वपूर्ण उपायों की व्यवहार्यता के लिए मानदंडों के स्पष्टीकरण की आवश्यकता है। उच्च खुराकग्लुकोकोर्तिकोइद स्टेरॉयड, महंगे साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट और मानव इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करने का औचित्य।

मायास्थेनिक संकट - यह मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में अचानक विकसित होने वाली गंभीर स्थिति है, जो न केवल मात्रात्मक, बल्कि प्रक्रिया की प्रकृति में गुणात्मक परिवर्तन का भी संकेत देती है।

लगभग 10% मायस्थेनिया के रोगियों में, मायस्थेनिक संकट के लिए कृत्रिम वेंटिलेशन और वायुमार्ग की धैर्यता सुनिश्चित करने की आवश्यकता होती है।

एटियलजि. मायस्थेनिक संकट श्वसन संक्रमण और से उत्पन्न हो सकता है सर्जिकल ऑपरेशन, उदाहरण के लिए, थाइमेक्टोमी, साथ ही अंतर्वर्ती रोग, शारीरिक और मानसिक तनाव, महिलाओं में - मासिक धर्म।

रोगजनन. संकट का रोगजनन न केवल उनके पूरक-मध्यस्थता विनाश (ऑटोइम्यून क्षति) के कारण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की घनत्व में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि परिवर्तन के साथ भी जुड़ा हुआ है। कार्यात्मक अवस्थाशेष रिसेप्टर्स और आयन चैनल।

नैदानिक ​​तस्वीर. मायस्थेनिक संकट के विकास की शुरुआत में, सहायक मांसपेशियों के शामिल होने के साथ श्वास उथली और लगातार हो जाती है; बाद में यह दुर्लभ और रुक-रुक कर हो जाती है, जो आगे चलकर चेहरे की हाइपरमिया के साथ हाइपोक्सिया की ओर ले जाती है, जिसके बाद सायनोसिस होता है। यह स्थितिअनिवार्य रूप से (चेतना के स्पष्ट अवसाद की अनुपस्थिति में) चिंता और साइकोमोटर आंदोलन के साथ होता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्वसन विफलता की प्रगति कभी-कभी कुछ मिनटों के भीतर और समय पर अनुपस्थिति में होती है चिकित्सा देखभालसाँस लेने की पूर्ण समाप्ति और चेतना की हानि होती है। श्वसन से जुड़े परिवर्तन हृदय प्रणाली में भी होते हैं। संकट के समय हृदय गति में 160-180 प्रति मिनट की वृद्धि और रक्तचाप में 200 मिमी तक की वृद्धि दर्ज की जाती है। एचजी कला। जैसे ही हाइपोक्सिक स्थिति बिगड़ती है, रक्तचाप कम हो जाता है, नाड़ी पहले तनावपूर्ण हो जाती है, फिर अतालतापूर्ण, दुर्लभ और धागे जैसी हो जाती है। इसके अलावा, एक गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट का संकेत रोगी में हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी (आंतरायिक पिरामिडल लक्षणों की उपस्थिति के साथ), गंभीर बल्ब विकार (डिस्फेगिया, डिस्फोनिया), कंकाल की मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी, वृद्धि के लक्षणों की उपस्थिति से होता है। स्वायत्त लक्षणस्पष्ट लार और पसीने के रूप में (ये संकेत कोलीनर्जिक संकट की भी विशेषता हैं)। मायस्थेनिक संकट के चरम मामलों में, चेतना की हानि भी होती है अनैच्छिक पेशाबऔर शौच.

मायस्थेनिक संकट के लिए थेरेपी

प्री-हॉस्पिटल थेरेपी

पर प्रीहॉस्पिटल चरणऊपरी श्वसन पथ की सहनशीलता को बहाल करने और बनाए रखने के उद्देश्य से उपाय करना आवश्यक है, और यदि कोई खतरा है या पहले से ही विकसित घुटन के मामले में, श्वासनली इंटुबैषेण, ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की स्वच्छता और, यदि आवश्यक हो, कृत्रिम वेंटिलेशन मैनुअल या किसी उपलब्ध स्वचालित श्वासयंत्र से फेफड़ों का उपचार किया जाता है।

!!! कोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों को अस्थायी रूप से बंद कर दिया जाना चाहिए: इससे श्वसन पथ में बढ़े हुए स्राव और "कोलीनर्जिक संकट" के विकास के साथ एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (दर्द) की अधिक मात्रा से बचा जा सकेगा।

अस्पताल में गहन देखभाल

1. कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े (वेंटिलेटर)।

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा डेटा के आधार पर तय किया जाता है नैदानिक ​​तस्वीर :
लय गड़बड़ी और साँस लेने की गहराई,
सायनोसिस,
उत्तेजना,
होश खो देना,
सहायक मांसपेशियों की श्वास में भागीदारी,
पुतली के आकार में परिवर्तन,
एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन पर प्रतिक्रिया की कमी, आदि,
साथ ही वस्तुनिष्ठ संकेतक प्रतिबिंबित करते हैं गैस संरचनारक्त, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति, एसिड-बेस स्थिति (एबीएस), आदि:
बीएच - 40 प्रति मिनट से अधिक,
वीसी 15 मिली/किग्रा से कम,
PaO2 60 मिमी से नीचे। एचजी कला।,
PaCO2 60 मिमी से ऊपर। एचजी कला।,
पीएच लगभग 7.2,
НbО2 70-80% से नीचे।

!!! एसीईपी का एक साथ प्रशासन और वेंटिलेशन का उपयोग स्वीकार्य नहीं है

मरीज को 24 घंटे तक मैकेनिकल वेंटिलेशन पर रहना चाहिए। अगले दिन, यह अनुशंसा की जाती है कि दवा की कार्रवाई की शुरुआत को ध्यान में रखते हुए, रोगी को एसीईपी के साथ परीक्षण किया जाए, और वेंटिलेटर से अलग कर दिया जाए (बिना एक्सट्यूबेशन के!), फिर सहज श्वास की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करें। यदि रोगी 1.5-2 घंटे के भीतर स्वतंत्र रूप से सांस लेता है, तो एसीईपी के साथ दिन में प्रक्रिया को 3-4 बार दोहराएं। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो रोगी को राहत मिलती है। यदि श्वसन क्रिया अपर्याप्त रहती है और एसीईपी के प्रशासन का प्रभाव अल्पकालिक होता है, तो रोगी को वेंटिलेटर से जोड़ा जाता है। अगले दिन तक प्रोजेरिन न दें! अगले दिन उपरोक्त चरणों को दोहराएँ। अगर 3-4 दिन के अंदर इस पर ध्यान नहीं दिया गया सकारात्म असर(सहज श्वास) श्वासनली दबाव अल्सर से बचने के लिए रोगी को ट्रेकियोस्टोमी करानी चाहिए। जैसे ही सांस लेने और निगलने के महत्वपूर्ण कार्य बहाल हो जाते हैं, मरीज को वेंटिलेटर से अलग कर दिया जाता है और एसीईपी निर्धारित किया जाता है।

2. पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) करना। सबसे प्रभावी पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन है (औसतन, खुराक प्रति दिन रोगी वजन के 1 किलो प्रति 10-15 मिलीग्राम है)। 0.9% आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान या 5% ग्लूकोज समाधान के 100-250 मिलीलीटर में मिथाइलप्रेडनिसोलोन और लगातार तीन दिनों तक प्रतिदिन 35-45 मिनट तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। धीमी (60-90 मिनट) या, इसके विपरीत, तेज़ (10-15 मिनट) प्रशासन की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि यह या तो काफी कम कर देता है नैदानिक ​​प्रभावशीलतापल्स थेरेपी, या गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है, जिसमें तीव्र हृदय विफलता का विकास भी शामिल है। एक नियम के रूप में, ड्रॉपर में कोई अन्य पदार्थ नहीं मिलाया जाता है दवाएं. वहीं, वृद्ध लोगों में, पर्याप्त मात्रा में दीर्घकालिकबीमारी, उपस्थिति धमनी का उच्च रक्तचाप, और मायोकार्डियल क्षति, उन दिनों के दौरान मेथिलप्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) की कम खुराक निर्धारित करना संभव है। इस विधि को मिनी-पल्स थेरेपी के नाम से जाना जाता है।

3. पोटेशियम क्लोराइड का परिचय. मायस्थेनिक संकट के दौरान पोटेशियम क्लोराइड (4% घोल का 70 मिली, या 5% ग्लूकोज घोल या शारीरिक घोल के 400 मिली में 10% घोल का 30 मिली) अंतःशिरा में दिया जाता है, धीरे-धीरे परिचय के साथ प्रति मिनट 20-30 बूंदों की दर से। 4 - 7 इकाइयों का. ड्रिप के अंत में लघु-अभिनय इंसुलिन।

4. इम्युनोग्लोबुलिन जी का प्रशासन (सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन, ह्यूमाग्लोबिन, ऑक्टागम, बियावेन, विगैम, इंट्राग्लोबिन) या प्रोटीन चयापचय की गड़बड़ी और कमी को ध्यान में रखते हुए, दाता या कृत्रिम के साथ प्रतिस्थापन के साथ प्रति 1 किलोग्राम वजन पर 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा को हटाने के साथ प्लास्मफेरेसिस दाता प्रोटीन युक्त जलसेक उपकरणों का।

वर्तमान में, इम्युनोग्लोबुलिन जी थेरेपी इन उपचारों के अंतर्निहित तंत्र में समानता के कारण प्लास्मफेरेसिस का एक विकल्प है। मानव इम्युनोग्लोबुलिन एक इम्युनोएक्टिव प्रोटीन है। इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के उपयोग में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है। आम तौर पर स्वीकृत उपचार आहार में प्रतिदिन 400 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन के 5-दिवसीय छोटे पाठ्यक्रम शामिल हैं। औसतन, चिकित्सीय प्रभाव चिकित्सा के चौथे दिन देखा जाता है और 50-100 दिनों तक बना रहता है। 3-4 महीने में संभव पाठ्यक्रम दोहराएँइम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी. ऑक्टागम और बायोवेन को 4-5 मिलीग्राम/किग्रा नंबर 10 की न्यूनतम खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है, कुल खुराक 25 ग्राम है।

सबसे प्रभावी उपचारात्मक उपायमायस्थेनिक संकट के विकास के साथ, एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस से गुजरने की योजना बना रहे रोगी की जांच में शामिल होना चाहिए: महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन, पूर्ण नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त (प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट सहित), रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण, आरवी, एचआईवी वाहक, ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन, कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश, परिधीय और शिरापरक रक्त जमावट के मुख्य संकेतक, नैदानिक ​​​​मूत्र विश्लेषण। प्लास्मफेरेसिस विधि उलनार या केंद्रीय शिराओं में से एक से रक्त एकत्र करने पर आधारित है, इसके बाद सेंट्रीफ्यूजेशन, गठित तत्वों को अलग करना और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम प्लाज्मा से बदलना है। इस प्रक्रिया से रोगियों की स्थिति में तेजी से - कभी-कभी कुछ ही घंटों में - सुधार होता है। कई दिनों या हर दूसरे दिन दोबारा प्लाज्मा निकालना संभव है। संकेतों के आधार पर, केन्द्रापसारक प्लास्मफेरेसिस (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर), प्लाज्मा सोरशन के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल वार्ड में किया जाता है, जो रोगियों के प्रबंधन की आवश्यकताओं के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित होता है। गंभीर स्थिति, निगरानी और उपचार उपकरण, उचित दवाओं और जलसेक मीडिया की उपस्थिति, की संभावना हृत्फुफ्फुसीय पुनर्जीवन. पूर्व औषधि संकेतों के अनुसार निर्धारित की जाती है और इसमें दर्दनाशक दवाएं शामिल हैं, एंटिहिस्टामाइन्स. एक नियम के रूप में, प्लास्मफेरेसिस 2-5 ऑपरेशन की आवृत्ति के साथ 1-2 सप्ताह के दौरान किया जाता है। आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस से 3-4 सत्रों के बाद सुधार होता है। निरंतर प्लास्मफेरेसिस की प्रभावशीलता, प्रतिस्थापित प्लाज्मा की मात्रा के लिए बड़ी क्षमता के बावजूद, आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार की अवधि 2 सप्ताह से 2 - 3 महीने तक होती है। प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के लिए एक विरोधाभास निमोनिया या अन्य की उपस्थिति है सूजन प्रक्रियाएँ.

5. एंटीऑक्सीडेंट (उदाहरण के लिए, लिपोइक एसिड)। एंटीऑक्सिडेंट माइटोकॉन्ड्रियल संश्लेषण के सक्रियण को बढ़ावा देते हैं, रक्त स्तर को कम करके मायस्थेनिक संकट की स्थिति में रोगियों में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं। मुक्त कण, इस्किमिया के दौरान सेलुलर और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को नुकसान पहुंचाने में योगदान देता है। लिपोइक एसिड 600 - 900 मिलीग्राम/दिन की मात्रा में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है और उसी खुराक में मौखिक प्रशासन में आगे संक्रमण किया जाता है।

6. निमोनिया की रोकथाम (एमिनोग्लाइकोसाइड्स का उपयोग न करें)।

7. रोगसूचक उपचार करना।

8. विशेष देखभाल.