बायमर एनीमिया। बी12 की कमी (मेगालोब्लास्टिक) एनीमिया और एडिसन-बिर्मर रोग के लक्षणों का इलाज कैसे करें

(एडिसन-बिर्मर रोग) विटामिन बी 12 की कमी के कारण मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस और (या) तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन की विशेषता वाली बीमारी है, जो गंभीर एट्रोफिक गैस्ट्रेटिस के साथ होती है। घातक रक्ताल्पता की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 110-180 मामले हैं। 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, आवृत्ति 1% तक पहुँच जाती है। घातक रक्ताल्पता के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति के साथ, रोगियों की टुकड़ी छोटी थी। बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात लगातार 10:7 है।

लक्षण:

घातक रक्ताल्पता वाले मरीजों को थकान, उनींदापन, हानि की शिकायत होती है जीवर्नबल. पच्चीस प्रतिशत रोगी मुंह या जीभ में दर्द की शिकायत करते हैं, और एक तिहाई - निचले और (या) में सममित रूप से ऊपरी छोर. कुछ वजन कम होता है और भूख कम लगती है। चलने में गड़बड़ी, पेशाब, नपुंसकता, दृश्य गड़बड़ी, और बहुत कम ही मानसिक विकार भी बहुत कम आम हैं।

परीक्षा में आमतौर पर एक वार्निश जीभ का पता चलता है; अधिक स्पष्ट एनीमिया के मामले में - पीली त्वचा और श्वेतपटल का कुछ पीलापन। न्यूरोलॉजिकल परीक्षाआपको कंपन संवेदनशीलता, निष्क्रिय गतिशीलता, और कभी-कभी पक्ष और पीछे के खंभे को नुकसान के अन्य लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है मेरुदंड.

घटना के कारण:

घातक रक्ताल्पता के विकास में तीन कारक शामिल हैं: ए) पारिवारिक प्रवृत्ति, बी) गंभीर एट्रोफिक एनीमिया, सी) ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ संबंध।

फेनविक (1870) ने घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और पेप्सिनोजेन उत्पादन की समाप्ति के बाद से 130 से अधिक वर्ष बीत चुके हैं। एक्लोरहाइड्रिया और व्यावहारिक अनुपस्थिति आंतरिक कारकवी आमाशय रससभी रोगियों की विशेषता। दोनों पदार्थ पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। म्यूकोसा पेट के समीपस्थ दो-तिहाई हिस्से पर कब्जा कर लेता है। अधिकांश या सभी स्रावित कोशिकाएं मर जाती हैं और कभी-कभी बलगम बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित की जाती हैं आंतों का प्रकार. लिम्फोसाइटिक और प्लास्मेसीटिक घुसपैठ देखी जाती है। हालाँकि, ऐसी तस्वीर न केवल घातक रक्ताल्पता की विशेषता है। यह हेमटोलॉजिकल असामान्यताओं के बिना रोगियों में सरल एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में भी पाया जाता है, और 20 साल के अवलोकन के बाद भी वे घातक रक्ताल्पता विकसित नहीं करते हैं।

तीसरा एटिऑलॉजिकल कारकप्रतिरक्षा घटक द्वारा प्रतिनिधित्व किया। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में दो प्रकार के स्वप्रतिपिंड पाए गए: पार्श्विका कोशिकाओं को और आंतरिक कारक को।

घातक रक्ताल्पता वाले 80-90% रोगियों के सीरम में इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि से, एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है जो पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है। 5-10% स्वस्थ व्यक्तियों के सीरम में वही एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। महिलाओं के बीच पृौढ अबस्थापेट की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 16% तक पहुंच जाती है। पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणपेट के पार्श्विका कोशिकाओं के सीरम एंटीबॉडी वाले लगभग सभी व्यक्तियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी, गैस्ट्रेटिस का पता लगाया जाता है। चूहों में पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी की शुरूआत से मध्यम एट्रोफिक परिवर्तनों का विकास होता है, एसिड के स्राव में महत्वपूर्ण कमी और आंतरिक कारक। ये एंटीबॉडी स्पष्ट रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
खतरनाक रक्ताल्पता वाले 57% रोगियों के सीरम में आंतरिक कारक के एंटीबॉडी मौजूद हैं और गैर-हानिकारक एनीमिया रोगियों में शायद ही कभी पाए जाते हैं। पर मौखिक प्रशासनआंतरिक कारक के लिए एंटीबॉडी विटामिन बी 12 के अवशोषण को आंतरिक कारक के साथ अपने जुड़ाव के कारण रोकते हैं, जो बाद वाले को विटामिन बी 12 से बंधने से रोकता है।

इस तरह के एंटीबॉडी न केवल सीरम में मौजूद होते हैं, बल्कि गैस्ट्रिक जूस में भी होते हैं और गैस्ट्रिक म्यूकोसा में प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। तो, गैस्ट्रिक जूस में, IgA वर्ग के एंटीबॉडी और सीरम में - IgG वर्ग के एंटीबॉडी शामिल हो सकते हैं। कुछ रोगियों में एंटीबॉडी केवल गैस्ट्रिक जूस में मौजूद होते हैं। सीरम और गैस्ट्रिक जूस दोनों में एंटीबॉडी का पता लगाने के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि लगभग 76% रोगियों में आंतरिक कारक के लिए ऐसे एंटीबॉडी पाए जाते हैं।

आंतरिक कारक के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक अन्य रूप सेलुलर प्रतिरक्षा है जैसा कि ल्यूकोसाइट माइग्रेशन या लिम्फोसाइट ब्लास्ट परिवर्तन के निषेध द्वारा मापा जाता है। 86% मरीजों में सेल्युलर इम्युनिटी पाई जाती है। यदि हम सभी परीक्षणों के परिणामों को जोड़ते हैं, अर्थात गैस्ट्रिक स्राव में सीरम में हास्य एंटीबॉडी की उपस्थिति पर डेटा, प्रतिरक्षा परिसरोंगैस्ट्रिक स्राव में और सेलुलर प्रतिरक्षाआंतरिक कारक के लिए, यह पता चला है कि 25 में से 24 रोगियों में घातक रक्ताल्पता के साथ प्रतिरक्षा घटक मौजूद है।

द्वारा आधुनिक विचार, लिम्फोसाइटों में किसी भी एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए सभी आवश्यक जानकारी होती है, लेकिन एंटीबॉडी उत्पादन को दबानेवाला यंत्र टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है। द्वारा अस्पष्ट कारणकई बीमारियों में, बी-लिम्फोसाइट्स शमन कोशिकाओं के नियंत्रण से बच जाते हैं और पार्श्विका कोशिकाओं, आंतरिक कारक और अक्सर कोशिकाओं के खिलाफ "ऑटोएंटीबॉडी" का उत्पादन करते हैं। थाइरॉयड ग्रंथि, पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, अधिवृक्क ग्रंथियां और लैंगरहैंस के आइलेट्स। स्वप्रतिपिंडों को विकसित करने की प्रवृत्ति पारिवारिक है, किसी भी स्थिति में, ये प्रतिपिंड स्वस्थ रिश्तेदारों में उच्च आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं, और कुछ रिश्तेदार इसी तरह की बीमारियों का विकास करते हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि विकास में प्राथमिक क्या है एट्रोफिक जठरशोथ. पार्श्विका कोशिकाओं के एंटीबॉडी सामान्य म्यूकोसल पुनर्जनन में हस्तक्षेप करते हैं। यह संभव है कि यह एंटीबॉडीज हैं जो एट्रोफिक प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। स्टेरॉयड, लिम्फोसाइटों को नष्ट करने में योगदान करते हैं उल्टा विकासएट्रोफाइड श्लेष्म झिल्ली की प्रक्रिया और पुनर्जनन। शोष गैस्ट्रिक स्राव की मात्रा और आंतरिक कारक के उत्पादन को काफी कम कर देता है।

आंतरिक कारक के एंटीबॉडी इसकी अवशिष्ट मात्रा को बेअसर कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण अपर्याप्त स्तर तक कम हो जाता है। विटामिन बी 12 का नकारात्मक संतुलन होता है और इसकी कमी धीरे-धीरे विकसित होती है। विटामिन बी12 अवशोषण (कुल के बाद) की समाप्ति 5 वर्षों के बाद कमी की ओर ले जाती है, और नकारात्मक संतुलन की कम डिग्री के साथ, तदनुसार इसकी आवश्यकता होती है लंबी अवधिप्रकट कमी के विकास से पहले का समय।

इलाज:

उपचार के लिए नियुक्त करें:

विटामिन बी 12 स्टोर को बहाल करने के लिए, आमतौर पर 1 मिलीग्राम ऑक्सीकोबालामिन के लगभग 6 इंजेक्शन शुरू में दिए जाते हैं। साइनोकोबालामिन की तुलना में ऑक्सीकोबालामिन को शरीर में बहुत बेहतर बनाए रखा जाता है। तो, प्रशासित ऑक्सीकोबालामिन के 1 मिलीग्राम में से लगभग 70-80% शरीर में रहता है। सायनोकोबालामिन की तुलनीय खुराक की शुरुआत के साथ, 30% से कम बरकरार रहता है। इस बात का कोई सबूत नहीं है कि सायनोकोबलामिन अणु के साइनोजन समूह का हानिकारक प्रभाव हो सकता है।

रखरखाव चिकित्सा का लक्ष्य लगभग 5 माइक्रोग्राम विटामिन बी 12 का दैनिक सेवन करना चाहिए, जो कि महीने में एक बार 250 माइक्रोग्राम ऑक्सीकोबालामिन देने से प्राप्त होता है। रोगी के जीवन भर दवा का सेवन किया जाना चाहिए। 3-6 महीनों के बाद, रोगियों की एक छोटी संख्या में आयरन की कमी विकसित होती है, जैसा कि MCV में 80 fl से नीचे की गिरावट से पता चलता है। ऐसे मामलों में, मौखिक लोहे की तैयारी का एक छोटा कोर्स इंगित किया जाता है।

रक्त की गिनती का सामान्यीकरण एनीमिया की प्रारंभिक गंभीरता पर निर्भर करता है। गंभीर रक्ताल्पता वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल काफी कम हो जाता है, और ठीक हो जाता है सामान्य मूल्यएमसीवी विशेष रूप से जल्दी (25-35 दिन) होता है। हल्के रक्ताल्पता के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन काल सामान्य होता है, और सामान्य MCV मान की बहाली में 80 दिन तक का समय लगता है।

उपचार न्यूरोपैथी के उन्मूलन की ओर जाता है, और सभी रोगियों में अन्य लक्षण गायब हो जाते हैं। Paresthesia 4-6 महीने के बाद गायब हो जाता है। दृष्टि बाधित होने के कारण बहाल नहीं किया जाता है, हालांकि, यदि दृश्य हानि क्षेत्र में रक्तस्राव के कारण होती है पीला धब्बा, रिकवरी तेज है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि घातक रक्ताल्पता वाले कई रोगियों में कुछ वर्षों के बाद माइक्सेडेमा विकसित हो जाता है। सांघातिक रक्ताल्पता वाले 5217 रोगियों में से 1.8% को myxedema था और 2.4% को था। प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म के 9% रोगियों में घातक रक्ताल्पता पाई गई।
ज़मचेक एट अल के अनुसार, 5.8% रोगियों ने अंततः पेट का विकास किया। दो स्कैंडिनेवियाई अध्ययनों से पता चला है कि पेट के कैंसर वाले रोगियों में घातक रक्ताल्पता की घटनाओं का पता शव परीक्षण में 2.1-2.2% था।

एनीमिया धीरे-धीरे और बहुत ही सूक्ष्म रूप से शुरू होता है। चलने-फिरने के दौरान थकान, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, धड़कन और सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कभी-कभी मुख्य लक्षण डिस्पेप्टिक घटनाएं (दस्त, डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन) होती हैं। कभी-कभी तंत्रिका तंत्र के ऐसे विकार होते हैं जैसे कि पेरेस्टेसिया (अनायास होता है असहजताहंसबंप, सुन्नता, झुनझुनी), ठंडे हाथ-पांव, अस्थिर चाल।

नींबू के रंग के साथ त्वचा का रंग पीला होता है, श्वेतपटल थोड़ा प्रतिष्ठित होता है, चेहरा फूला हुआ होता है, कभी-कभी पिंडली और पैर सूज जाते हैं। उरोस्थि को थपथपाने पर दर्द होता है। तापमान सबफ़ब्राइल (37 से थोड़ा ऊपर) है, लेकिन विश्राम की अवधि के दौरान यह 38-39 ° तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन के साथ, जेंटर की ग्लोसिटिस प्रकट होती है (लाल रंग की उपस्थिति, गलत तरीके से उल्लिखित, जीभ पर खुजली वाले धब्बे)। जीभ कभी-कभी दर्द करती है और जलती है, धीरे-धीरे चिकनी (पॉलिश) हो जाती है। आधे रोगियों में यकृत बढ़ा हुआ होता है और पांचवें भाग में प्लीहा।

जब पराजित हुआ कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम कीटैचीकार्डिया (तेजी से नाड़ी), हाइपोटेंशन (निम्न रक्तचाप), हृदय के आकार में वृद्धि, स्वरों का बहरापन आदि दिखाई देते हैं।

तंत्रिका तंत्र और मानस की ओर से - एडिनेमिया ( तेज़ गिरावटताकतों)।

विवरण

यह सिद्ध हो चुका है कि एडिसन-बिर्मर रोग की प्रकृति ऑटोइम्यून है। ऐसे मरीजों में होता है स्व - प्रतिरक्षित रोग, के रूप में फैलाना विषाक्त गण्डमाला, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक थायरॉयडिटिस (यूथायरॉयड या हाइपोथायरायडिज्म), विटिलिगो और हाइपोपैरैथायरायडिज्म।

महत्वपूर्ण भूमिकाआनुवंशिकता भी खेलती है - बिरमेर एनीमिया वाले लोगों के रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं

बिर्मर का एनीमिया गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष से जुड़ा हो सकता है। इस एनीमिया का कारण पेट द्वारा एक विशेष प्रोटीन के उत्पादन का उल्लंघन है - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (कैसल का आंतरिक कारक), जो आंतों में विटामिन बी 12 का अवशोषण सुनिश्चित करता है। इस तरह की कमी से होने वाला एनीमिया सिफलिस, पॉलीपोसिस, कैंसर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और पेट में अन्य रोग प्रक्रियाओं के साथ-साथ जब इसे हटा दिया जाता है। वे कुछ दवाओं के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान, छोटी आंत को हटाने के बाद, एक विस्तृत टेपवर्म, स्प्रू के साथ हेल्मिंथिक संक्रमण के साथ संभव हैं।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का रिसेप्शन छूट का कारण बनता है - रोग के लक्षणों का एक अस्थायी कमजोर या गायब होना।

निदान

द्वारा रोग का निदान किया जा सकता है चिकत्सीय संकेतविटामिन बी 12 की कमी। इसके अलावा, रक्त के रूपात्मक अध्ययन किए जाते हैं, अस्थि मज्जाऔर आमाशय रस की अम्लता निर्धारित की जाती है।

इलाज

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों का उपचार निदान के बाद किया जाता है और विशेष रूप से रोगी की एक विशेष परीक्षा होती है हेमेटोलॉजी क्लीनिक. सबसे प्रभावी उपचार विटामिन बी 12 है। उसका सही आवेदनविटामिन बी 12 की कमी के कारण होने वाले विकारों को पूरी तरह से और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, यदि उपचार से पहले कोई अपरिवर्तनीय परिवर्तन नहीं हुआ हो दिमाग के तंत्र. लेकिन रोगी पेट के एडेनोमेटस पॉलीप्स की उपस्थिति के प्रति संवेदनशील रहते हैं और पेट के कैंसर होने की संभावना दोगुनी होती है। उन्हें एक विशेष परीक्षण के नियमित संचालन के साथ-साथ, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन सहित अवलोकन दिखाया गया है।

घातक-एनीमिक कोमा के मामलों में, रक्त को तुरंत (150-200 मिलीलीटर से अधिक नहीं) या (बेहतर) एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (कभी-कभी दोहराया जाता है) के साथ जोड़ा जाता है सदमे की खुराकविटामिन बी 12।

यदि बिरमेर के रक्ताल्पता का कारण एक विस्तृत टेपवर्म है, तो इसे डीवॉर्मिंग द्वारा ठीक किया जाता है।

यदि कारण सिफलिस है, तो विशिष्ट उपचार निर्धारित है।

छूट की अवधि के दौरान बिर्मर के एनीमिया वाले मरीज़ डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर हैं। वे व्यवस्थित रूप से मासिक विश्लेषण करते हैं परिधीय रक्तऔर कैंसर को बाहर करने के लिए तंत्रिका तंत्र की समय-समय पर जांच, साथ ही पेट की फ्लोरोस्कोपी, जो बिर्मर के एनीमिया के साथ संभव है।

निवारण

एडिसन-बिर्मर एनीमिया कमी वाले एनीमिया के समूह में महत्व और आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है। इसकी रोकथाम के लिए यह समय पर आवश्यक है:

पुनरावर्तन को रोकने के लिए, रोगियों को व्यवस्थित रूप से विटामिन बी 12 (महीने में 1-2 बार) या कैंपोलोन (महीने में 2 बार) दिया जाता है। वसंत और शरद ऋतु के महीनों में, जब पुनरावर्तन अधिक बार हो जाते हैं, तो सप्ताह में एक बार इंजेक्शन लगाए जाते हैं। एनीमिया के मरीजों को यह समझना चाहिए कि छूटना वसूली नहीं है, और इसलिए डॉक्टर की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।

1855 में एडिसन द्वारा वर्णित रोग और 1868 में बायर्मर, चिकित्सकों के बीच इस रूप में जाना जाने लगा हानिकारक रक्तहीनता, यानी, रोग घातक है, घातक है। केवल 1926 में, घातक रक्ताल्पता के लिए यकृत चिकित्सा की खोज के संबंध में, इस बीमारी की पूर्ण लाइलाजता के बारे में एक सदी तक प्रचलित विचार का खंडन किया गया था।

क्लिनिक।यह आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में निम्नलिखित त्रय शामिल हैं: 1) से विकार पाचन नाल; 2) हेमेटोपोएटिक प्रणाली का उल्लंघन; 3) तंत्रिका तंत्र के विकार।

रोग के लक्षण अगोचर रूप से विकसित होते हैं। पहले से ही घातक एनीमिया की एक स्पष्ट तस्वीर से कई साल पहले, गैस्ट्रिक अचिलिया का पता चला है, और दुर्लभ मामलों में, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन का उल्लेख किया जाता है।

रोग के प्रारम्भ में शारीरिक एवं मानसिक दुर्बलता बढ़ती जाती है। रोगी जल्दी थक जाते हैं, चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, आँखों में "उड़ने वाली मक्खियाँ", साथ ही सांस की तकलीफ, थोड़े से शारीरिक परिश्रम पर धड़कन, दिन और रात के अनिद्रा के दौरान उनींदापन की शिकायत करते हैं। तब डिस्पेप्टिक लक्षण (एनोरेक्सिया, डायरिया) शामिल हो जाते हैं, और रोगी पहले से ही महत्वपूर्ण एनीमिया की स्थिति में डॉक्टर के पास जाते हैं।

अन्य रोगियों को शुरू में जीभ में दर्द और जलन का अनुभव होता है, और वे मौखिक गुहा के रोगों के विशेषज्ञों के पास जाते हैं। इन मामलों में, जीभ की एक परीक्षा, जो एक विशिष्ट ग्लोसिटिस के लक्षण प्रकट करती है, सही निदान करने के लिए पर्याप्त है; उत्तरार्द्ध को रोगी की एनीमिक उपस्थिति और रक्त की विशिष्ट तस्वीर द्वारा समर्थित किया जाता है। ग्लोसिटिस का लक्षण अत्यधिक पैथोग्नोमोनिक है, हालांकि एडिसन-बिर्मर रोग के लिए सख्ती से विशिष्ट नहीं है।

अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से, 1-2% मामलों में विभिन्न लेखकों के अनुसार, एनजाइना पेक्टोरिस के साथ घातक रक्ताल्पता शुरू होती है, जो मायोकार्डियल एनोक्सीमिया द्वारा उकसाया जाता है। कभी-कभी रोग एक तंत्रिका रोग के रूप में शुरू होता है। मरीजों को पेरेस्टेसिया के बारे में चिंता है - रेंगने की भावना, बाहर के छोरों में सुन्नता या एक रेडिकुलर प्रकृति का दर्द।

रोग के तेज होने की अवधि के दौरान रोगी की उपस्थिति को नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा के तेज पैलोर की विशेषता है। श्वेतपटल सबबिटेरिक हैं। अक्सर पूर्णांक और श्लेष्मा झिल्ली पीले रंग की तुलना में अधिक प्रतिष्ठित होती है। "तितली" के रूप में भूरा रंजकता कभी-कभी चेहरे पर - नाक के पंखों पर और जाइगोमैटिक हड्डियों के ऊपर देखी जाती है। चेहरा फूला हुआ है, टखनों और पैरों के क्षेत्र में सूजन काफी बार देखी जाती है। रोगी आमतौर पर क्षीण नहीं होते हैं; इसके विपरीत, वे अच्छी तरह से खिलाए जाते हैं और मोटापे से ग्रस्त होते हैं। जिगर लगभग हमेशा बड़ा होता है, कभी-कभी एक महत्वपूर्ण आकार, असंवेदनशील, नरम स्थिरता तक पहुंच जाता है। तिल्ली अधिक घनी होती है, आमतौर पर इसे टटोलना मुश्किल होता है; स्प्लेनोमेगाली शायद ही कभी देखी जाती है।

क्लासिक लक्षण - हंटर ग्लोसिटिस - जीभ पर सूजन के चमकीले लाल क्षेत्रों के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो भोजन और दवाओं के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं, विशेष रूप से अम्लीय वाले, जिससे रोगी को जलन और दर्द महसूस होता है। सूजन के क्षेत्र अक्सर किनारों के साथ और जीभ की नोक पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन कभी-कभी वे पूरी जीभ ("स्कल्ड जीभ") पर कब्जा कर लेते हैं। अक्सर जीभ पर कामोत्तेजक चकत्ते हो जाते हैं, कभी-कभी दरारें पड़ जाती हैं। इसी तरह के परिवर्तन मसूड़ों, बुक्कल म्यूकोसा में फैल सकते हैं, मुलायम स्वाद, और में दुर्लभ मामलेऔर ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली पर। भविष्य में, भड़काऊ घटनाएं कम हो जाती हैं और जीभ के पैपिला शोष हो जाते हैं। जीभ चिकनी और चमकदार हो जाती है ("वार्निश जीभ")।

मरीजों की भूख मनमौजी है। कभी-कभी भोजन से घृणा होती है, विशेषकर मांस से। मरीजों को अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की शिकायत होती है, आमतौर पर खाने के बाद।

एक्स-रे अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सिलवटों की चिकनाई और त्वरित निकासी का निर्धारण करते हैं।

गैस्ट्रोस्कोपी नेस्टेड, कम अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा के कुल शोष को प्रकट करता है। एक विशेषता लक्षण तथाकथित मदर-ऑफ-पर्ल सजीले टुकड़े की उपस्थिति है - म्यूकोसल शोष के चमकदार दर्पण क्षेत्र, मुख्य रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों पर स्थानीयकृत।

गैस्ट्रिक सामग्री का विश्लेषण, एक नियम के रूप में, achilia और बलगम सामग्री में वृद्धि का पता चलता है। दुर्लभ मामलों में, मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन थोड़ी मात्रा में होते हैं। की शुरूआत के बाद से क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसहिस्टामाइन के नमूने गैस्ट्रिक जूस में संरक्षित मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ घातक रक्ताल्पता के मामले अधिक बार होने लगे।

सिंगर परीक्षण - एक चूहे-रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, एक नियम के रूप में, एक नकारात्मक परिणाम देता है: घातक रक्ताल्पता वाले रोगी का गैस्ट्रिक रस, जब एक चूहे को चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है, तो रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, जो इंगित करता है एक आंतरिक कारक (गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन) की अनुपस्थिति। ग्रंथियों के म्यूकोप्रोटीन का पता नहीं चला है और विशेष तरीकेशोध करना।

बायोप्सी द्वारा प्राप्त गैस्ट्रिक म्यूकोसा की हिस्टोलॉजिकल संरचना, ग्रंथियों की परत के पतले होने और स्वयं ग्रंथियों में कमी की विशेषता है। मुख्य और पार्श्विका कोशिकाएं एट्रोफिक हैं और श्लेष्म कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित की जाती हैं।

ये परिवर्तन फंडस में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, लेकिन इसमें पूरा पेट भी शामिल हो सकता है। परंपरागत रूप से, म्यूकोसल शोष के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: पहली डिग्री में, साधारण एक्लोरहाइड्रिया नोट किया जाता है, दूसरे में - पेप्सिन का गायब होना, तीसरे में - पूर्ण अचिलिया, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव की अनुपस्थिति सहित। घातक रक्ताल्पता के साथ, शोष की तीसरी डिग्री आमतौर पर देखी जाती है, लेकिन अपवाद हैं।

गैस्ट्रिक अचिलिया, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान बनी रहती है, जिससे इस अवधि में एक निश्चित नैदानिक ​​​​मूल्य प्राप्त होता है। ग्लोसिटिस विमुद्रीकरण के दौरान गायब हो सकता है; इसकी उपस्थिति रोग की अधिकता को दर्शाती है।

आंतों की ग्रंथियों, साथ ही अग्न्याशय की एंजाइमिक गतिविधि कम हो जाती है।

रोग के तेज होने की अवधि के दौरान, आंत्रशोथ कभी-कभी प्रचुर मात्रा में, तीव्र रंग के मल के साथ मनाया जाता है, जो कि स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है - प्रति दिन 1500 मिलीग्राम तक।

एनीमिया के संबंध में, शरीर की एक अनॉक्सी स्थिति विकसित होती है, जो मुख्य रूप से संचार और श्वसन अंगों की प्रणाली को प्रभावित करती है। घातक रक्ताल्पता में कार्यात्मक मायोकार्डिअल अपर्याप्तता हृदय की मांसपेशियों के बिगड़ा पोषण और इसके फैटी अध: पतन के कारण होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षणों को नोट किया जा सकता है - सभी लीड्स में एक नकारात्मक टी तरंग, कम वोल्टेज, वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का चौड़ा होना। छूट के दौरान, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य हो जाता है।

रिलैप्स की अवधि के दौरान तापमान अक्सर 38 ° और उच्चतर आंकड़े तक बढ़ जाता है, लेकिन अधिक बार यह सबफ़ब्राइल होता है। तापमान में वृद्धि मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया के कारण होती है।

नैदानिक ​​और भविष्यवाणिय दृष्टि से तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन बहुत महत्वपूर्ण हैं। तंत्रिका सिंड्रोम का पैथोलॉजिकल आधार रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का अध: पतन और काठिन्य है, या तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस है। इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में स्पास्टिक स्पाइनल पैरालिसिस और टैबेटिक लक्षणों के संयोजन होते हैं। पूर्व में शामिल हैं: बैबिन्स्की, रोसोलिमो, बेखटरेव, ओपेनहेम के बढ़े हुए रिफ्लेक्सिस, क्लोनस और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ स्पास्टिक पैरापैरिसिस। पृष्ठीय टैब्स ("स्यूडोटैब्स") की नकल करने वाले लक्षणों में शामिल हैं: पेरेस्टेसियास (रेंगने की भावना, बाहर के छोरों की सुन्नता), गर्डल दर्द, हाइपोटेंशन और एरेफ्लेक्सिया तक रिफ्लेक्सिस में कमी, बिगड़ा हुआ कंपन और गहरी संवेदनशीलता, संवेदी गतिभंग और एक विकार श्रोणि अंगों के कार्य में।

कभी-कभी पिरामिडल ट्रैक्ट या रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों को नुकसान के लक्षण हावी होते हैं; बाद के मामले में, टैब जैसा दिखने वाला चित्र बनाया जाता है। रोग के सबसे गंभीर, दुर्लभ रूपों में, कैशेक्सिया पक्षाघात के साथ विकसित होता है, गहरी संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान, एरेफ्लेक्सिया, ट्रॉफिक विकार और पैल्विक अंगों की शिथिलता (हमारा अवलोकन)। अधिक बार यह आवश्यक है कि फनीक्यूलर माइलोसिस के शुरुआती लक्षणों वाले रोगियों को देखा जाए, जो पेरेस्टेसिया, रेडिकुलर दर्द, गहरी संवेदनशीलता के हल्के उल्लंघन, अस्थिर चाल और कण्डरा सजगता में मामूली वृद्धि के रूप में व्यक्त किए गए हैं।

घाव कम आम हैं कपाल नसे, मुख्य रूप से दृश्य, श्रवण और घ्राण, जिसके संबंध में इंद्रियों से संबंधित लक्षण हैं (गंध की हानि, सुनवाई और दृष्टि में कमी)। एक विशिष्ट लक्षण एक केंद्रीय स्कोटोमा है, जिसमें दृष्टि की हानि होती है और विटामिन बी 12 उपचार (एस. एम. रायसे) के प्रभाव में जल्दी से गायब हो जाता है। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, परिधीय न्यूरॉन को नुकसान भी होता है। यह रूप, जिसे पॉलीन्यूरिटिक कहा जाता है, विभिन्न नसों में अपक्षयी परिवर्तनों के कारण होता है - कटिस्नायुशूल, मध्यिका, उलनार, आदि, या व्यक्तिगत तंत्रिका शाखाएं।

मानसिक विकार भी देखे गए हैं: भ्रमपूर्ण विचार, मतिभ्रम, कभी-कभी अवसादग्रस्तता या उन्मत्त मनोदशा के साथ मानसिक घटनाएं; वृद्ध लोगों में डिमेंशिया अधिक आम है।

रोग के गंभीर पतन की अवधि के दौरान, एक कोमा (कोमा पेर्निसियोसम) हो सकता है - चेतना की हानि, तापमान में गिरावट और रक्तचाप, सांस की तकलीफ, उल्टी, एस्फ्लेक्सिया, अनैच्छिक पेशाब। बेहोशी के लक्षणों के विकास और लाल रक्त के मात्रात्मक संकेतकों में गिरावट के बीच कोई सख्त संबंध नहीं है। कभी-कभी रक्त में 10 यूनिट हीमोग्लोबिन वाले रोगी कोमा में नहीं पड़ते, कभी-कभी 20 यूनिट या अधिक हीमोग्लोबिन के साथ कोमा विकसित हो जाता है। घातक कोमा के रोगजनन में, मुख्य भूमिका एनीमिया की तीव्र दर द्वारा निभाई जाती है, जिससे गंभीर इस्किमिया और मस्तिष्क के केंद्रों के हाइपोक्सिया होते हैं, विशेष रूप से तीसरे वेंट्रिकल (एएफ कोरोवनिकोव) का क्षेत्र।

चावल। 42. हानिकारक बी 12 (फोलिक) में हेमटोपोइजिस और रक्त का विनाश - कमी एनीमिया.

रक्त चित्र।रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के केंद्र में हेमटोपोइएटिक प्रणाली में परिवर्तन होते हैं, जिससे गंभीर एनीमिया (चित्र। 42) का विकास होता है।

बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का परिणाम एक प्रकार का एनीमिया है, जो रोग से छुटकारा पाने की अवधि के दौरान एक अत्यंत उच्च डिग्री तक पहुंच जाता है: अवलोकन होते हैं जब (एक अनुकूल परिणाम के साथ!) हीमोग्लोबिन 8 इकाइयों (1.3 ग्राम%) तक कम हो जाता है। और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या - 140,000 तक।

कोई फर्क नहीं पड़ता कि हीमोग्लोबिन कितना कम हो जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और भी कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रंग सूचकांक हमेशा एक से अधिक हो जाता है, गंभीर मामलों में 1.4-1.8 तक पहुंच जाता है।

हाइपरक्रोमिया का रूपात्मक सब्सट्रेट बड़ा है, हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स - मैक्रोसाइट्स और मेगालोसाइट्स। उत्तरार्द्ध, 12-14 माइक्रोन के व्यास तक पहुंच गया और अधिक, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस के अंतिम उत्पाद हैं। एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र का शीर्ष सामान्य से दाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है।

एक मेगालोसाइट की मात्रा 165 माइक्रोन 3 और अधिक है, यानी, एक नॉर्मोसाइट की मात्रा का 2 गुना; तदनुसार, प्रत्येक व्यक्ति मेगासाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य से काफी अधिक है। मेगालोसाइट्स आकार में कुछ हद तक अंडाकार या अण्डाकार होते हैं; वे गहन रूप से रंगे हुए हैं, वे एक केंद्रीय समाशोधन नहीं दिखाते हैं (टेबल्स 19, 20)।

रिलैप्स की अवधि के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप देखे जाते हैं - बेसोफिलिक रूप से पंचर एरिथ्रोसाइट्स, स्किज़ोसाइट्स, पोइकिलोसाइट्स और माइक्रोकाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स, आदि के साथ-साथ परमाणु रूपों - एरिथ्रोबलास्ट्स के रूप में नाभिक के संरक्षित अवशेषों के साथ। (मेगालोब्लास्ट्स)। अधिक बार ये एक छोटे पाइकनोटिक न्यूक्लियस ("नॉर्मोबलास्ट्स" के रूप में गलत तरीके से नामित) के साथ ऑर्थोक्रोमिक रूप होते हैं, कम अक्सर - एक विशिष्ट संरचना के नाभिक के साथ पॉलीक्रोमैटोफिलिक और बेसोफिलिक मेगालोबलास्ट।

उत्तेजना की अवधि के दौरान रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है।

बड़ी संख्या में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की उपस्थिति एक निकट छूट को दर्शाती है।

श्वेत रक्त में परिवर्तन घातक रक्ताल्पता की कम विशेषता नहीं है। घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति के दौरान, ल्यूकोपेनिया (1500 या उससे कम तक), न्यूट्रोपेनिया, ईोसिनोपेनिया या एनोसिनोफिलिया, एबासोफिलिया और मोनोपेनिया मनाया जाता है। न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला की कोशिकाओं के बीच, "दाईं ओर शिफ्ट" को 8-10 परमाणु खंडों वाले अजीबोगरीब विशाल पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर रूपों की उपस्थिति के साथ नोट किया जाता है। न्यूट्रोफिल के दाईं ओर शिफ्ट होने के साथ-साथ मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ बाईं ओर भी शिफ्ट होती है। मोनोसाइट्स में युवा रूप हैं - मोनोबलास्ट। घातक रक्ताल्पता में लिम्फोसाइट्स नहीं बदलते हैं, लेकिन उनका प्रतिशत बढ़ जाता है (सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस)।

टैब। 19. हानिकारक रक्तहीनता। रोग के गंभीर पुनरावर्तन में रक्त चित्र। देखने के क्षेत्र में, विभिन्न पीढ़ियों के मेगालोबलास्ट्स, मेगालोसाइट्स, परमाणु डेरिवेटिव के साथ एरिथ्रोसाइट्स (कैबोट रिंग्स, जॉली बॉडीज) और बेसोफिलिक पंचर, एक विशेषता पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल दिखाई दे रहे हैं।

टैब। 20. हानिकारक रक्तहीनता। छूट में रक्त चित्र। एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोएनिसोसाइटोसिस, पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल।

अतिरंजना की अवधि के दौरान प्लेटलेट्स की संख्या कुछ कम हो जाती है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किया जाता है - 30,000 या उससे कम तक। प्लेटलेट्स आकार में असामान्य हो सकते हैं; उनका व्यास 6 माइक्रोन या उससे अधिक (तथाकथित मेगाप्लेटलेट्स) तक पहुंचता है; अपक्षयी रूप भी हैं। घातक रक्ताल्पता में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक नियम के रूप में, रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ नहीं है। केवल दुर्लभ मामलों में, रक्तस्राव की घटनाएं देखी जाती हैं।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस।घातक रक्ताल्पता में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर बहुत गतिशील है (चित्र 43, ए, बी;टैब। 21, 22).

रोग के तेज होने की अवधि में, अस्थि मज्जा पंचर मैक्रोस्कोपिक रूप से प्रचुर मात्रा में, चमकदार लाल दिखाई देता है, जो परिधीय रक्त के हल्के, पानी के रूप के विपरीत होता है। अस्थि मज्जा (मायलोकेरियोसाइट्स) के न्यूक्लेटेड तत्वों की कुल संख्या में वृद्धि हुई है। 3:1-4:1 के बजाय ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स ल्यूको/एरिथ्रो के बीच का अनुपात सामान्य रूप से 1:2 और यहां तक ​​कि 1:3 के बराबर हो जाता है; इसलिए, एरिथ्रोब्लास्ट्स की पूर्ण प्रबलता है।

चावल। 43. घातक रक्ताल्पता में रक्त निर्माण।

ए - उपचार से पहले घातक रक्ताल्पता वाले रोगी का अस्थि मज्जा पंचर। एरिथ्रोपोइज़िस मेगालोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार किया जाता है; बी - लीवर एक्सट्रैक्ट (मौखिक) के साथ उपचार के चौथे दिन उसी रोगी का अस्थि मज्जा पंचर। एरिथ्रोपोएसिस मैक्रोनॉर्मोबलास्टिक प्रकार के अनुसार किया जाता है।

गंभीर मामलों में, अनुपचारित रोगियों में, घातक कोमा के साथ, एरिथ्रोपोइज़िस पूरी तरह से मेगालोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार किया जाता है। तथाकथित रेटिकुलोमेगालोबलास्ट भी हैं - जालीदार प्रकार की अनियमित आकार की कोशिकाएँ, एक विस्तृत हल्के नीले रंग के प्रोटोप्लाज्म और एक नाजुक कोशिकीय संरचना के एक नाभिक के साथ, कुछ विलक्षण रूप से स्थित होती हैं। जाहिरा तौर पर, घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट दोनों हीमोसाइटोबलास्ट्स (एरिथ्रोबलास्ट्स के चरण के माध्यम से) और जालीदार कोशिकाओं (भ्रूण एंजियोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस में वापसी) से उत्पन्न हो सकते हैं।

परिपक्वता की विभिन्न डिग्री (या विभिन्न "उम्र") के मेगालोबलास्ट के बीच मात्रात्मक अनुपात बहुत परिवर्तनशील हैं। स्टर्नल पंचर में प्रोमेगैलोबलास्ट्स और बेसोफिलिक मेगालोबलास्ट्स की प्रबलता "नीली" अस्थि मज्जा की एक तस्वीर बनाती है। इसके विपरीत, पूरी तरह से हीमोग्लोबिनयुक्त, ऑक्सीफिलिक मेगालोबलास्ट्स की प्रबलता "लाल" अस्थि मज्जा की छाप देती है।

मेगालोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाओं की एक विशिष्ट विशेषता उनके साइटोप्लाज्म का प्रारंभिक हीमोग्लोबिनाइजेशन है जिसमें नाभिक की नाजुक संरचना अभी भी संरक्षित है। मेगालोब्लास्ट्स की जैविक विशेषता एनाप्लासिया है, अर्थात। सामान्य, विभेदक विकास और एक एरिथ्रोसाइट में अंतिम परिवर्तन के लिए अपनी अंतर्निहित क्षमता की कोशिका द्वारा हानि। मेगालोबलास्ट्स का केवल एक महत्वहीन हिस्सा उनके विकास के अंतिम चरण में परिपक्व होता है और परमाणु मुक्त मेगालोसाइट्स में बदल जाता है।

टैब। 21. घातक रक्ताल्पता (रंग माइक्रोफोटो) में अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट।

टैब। 22. रोग के उन्नत चरण (अस्थि मज्जा पंचर) में घातक रक्ताल्पता।

नीचे 7 बजे - एक प्रोमाइलोसाइट, 5 बजे - एक विशेषता हाइपरसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल। अन्य सभी कोशिकाएं विकास के विभिन्न चरणों में मेगालोब्लास्ट हैं, जिनमें न्यूक्लियोली (6 बजे) के साथ एक बेसोफिलिक प्रोमेगालोब्लास्ट से लेकर एक पाइक्नोटिक न्यूक्लियस (11 बजे) के साथ ऑर्थोक्रोमिक मेगालोब्लास्ट होता है। मेगालोबलास्ट्स के बीच, दो- और तीन-परमाणु कोशिकाओं के गठन के साथ मिटोज़।

घातक रक्ताल्पता में सेलुलर एनाप्लासिया में घातक नवोप्लाज्म और ल्यूकेमिया में सेलुलर एनाप्लासिया के साथ आम विशेषताएं हैं। ब्लास्टोमा कोशिकाओं के साथ रूपात्मक समानता विशेष रूप से पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर, "विशाल" मेगालोबलास्ट्स में स्पष्ट है। घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट्स, ल्यूकेमिया में हेमोसाइटोबलास्ट्स और घातक नवोप्लाज्म में कैंसर कोशिकाओं के रूपात्मक और जैविक विशेषताओं के एक तुलनात्मक अध्ययन ने हमें इन रोगों में रोगजनक तंत्र की संभावित समानता के विचार के लिए प्रेरित किया। यह सोचने के कारण हैं कि शरीर में बनने वाली कोशिकाओं के सामान्य विकास के लिए आवश्यक विशिष्ट कारकों की कमी की स्थिति में ल्यूकेमिया और घातक नवोप्लाज्म दोनों घातक एनीमिया की तरह उत्पन्न होते हैं।

मेगालोबलास्ट्स लाल परमाणु कोशिका के एक प्रकार के "डिस्ट्रोफी" की रूपात्मक अभिव्यक्ति हैं, जिसमें एक विशिष्ट परिपक्वता कारक - विटामिन बी 12 की "कमी" होती है। लाल श्रृंखला की सभी कोशिकाएँ समान रूप से एनाप्लास्टिक नहीं होती हैं; नॉर्मो- और मेगालोबलास्ट्स के बीच संक्रमणकालीन कोशिकाओं का रूप; ये तथाकथित मैक्रोनॉर्मोबलास्ट हैं। ये कोशिकाएं, जो भेदभाव के लिए विशेष कठिनाइयाँ पेश करती हैं, आमतौर पर छूट के प्रारंभिक चरण में पाई जाती हैं। जैसे-जैसे विमुद्रीकरण बढ़ता है, नॉरमोबलास्ट सामने आते हैं, और मेगालोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाएं पृष्ठभूमि में चली जाती हैं और पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।

अतिशयोक्ति के दौरान ल्यूकोपोइजिस को ग्रैनुलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और विशाल मेटामाइलोसाइट्स और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका आकार सामान्य न्यूट्रोफिल की तुलना में 2 गुना बड़ा है।

इसी तरह के परिवर्तन - उम्र बढ़ने का उल्लंघन और नाभिक का एक स्पष्ट बहुरूपता - अस्थि मज्जा की विशाल कोशिकाओं में भी नोट किया जाता है। दोनों अपरिपक्व मेगाकारियोसाइट्स और "ओवररिप" में, बहुरूपी रूपों में, प्लेटलेट्स के गठन और टुकड़ी की प्रक्रिया बिगड़ा हुआ है। मेगालोब्लास्टोसिस, पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल और मेगाकारियोसाइट्स में परिवर्तन एक ही कारण पर निर्भर हैं। यह एक विशिष्ट हेमेटोपोएटिक कारक - विटामिन बी 12 की अपर्याप्तता है।

हेमटोलॉजिकल रिमिशन के चरण में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस, एनीमिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, सामान्य (नॉर्मोबलास्टिक) प्रकार के अनुसार होता है।

एरिथ्रोसाइट्स, या एरिथ्रोरेसिस का एक बढ़ा हुआ टूटना, पूरे रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम में होता है, जिसमें अस्थि मज्जा भी शामिल है, जहां हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोमेगालोबलास्ट का हिस्सा कैरियो- और साइटोरेक्सिस की प्रक्रिया से गुजरता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े बनते हैं - स्किज़ोसाइट्स। उत्तरार्द्ध आंशिक रूप से रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, आंशिक रूप से फागोसाइटिक जालीदार कोशिकाओं - मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। एरिथ्रोफैजी की घटना के साथ, अंगों में लौह युक्त वर्णक, हीमोसाइडरिन के महत्वपूर्ण संचय पाए जाते हैं, जो नष्ट एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन से उत्पन्न होते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ टूटना हेमोलिटिक एनीमियास (जैसा कि पुराने लेखकों द्वारा अनुमति दी गई थी) की श्रेणी के लिए घातक एनीमिया को विशेषता देने के लिए आधार नहीं देता है, क्योंकि एरिथ्रोरेक्सिस, जो अस्थि मज्जा में ही होता है, दोषपूर्ण हेमटोपोइजिस के कारण होता है और द्वितीयक होता है।

घातक रक्ताल्पता में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के मुख्य लक्षण हैं, पूर्णांक और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित रंग, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ तीव्र रंग का सुनहरा रक्त सीरम, मूत्र में यूरोबिलिन की निरंतर उपस्थिति और मल में स्टर्कोबिलिन की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ पित्त और मल का प्लियोक्रोमिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।आधुनिक चिकित्सा में प्रगति के लिए धन्यवाद, अनुभाग में घातक रक्ताल्पता अब बहुत दुर्लभ है। वसायुक्त ऊतक को बनाए रखते हुए, शव परीक्षा में, सभी अंगों का एनीमिया हड़ताली है। मायोकार्डियम ("टाइगर हार्ट"), किडनी, लिवर की फैटी घुसपैठ होती है, बाद में लोब्यूल्स के केंद्रीय फैटी नेक्रोसिस भी पाए जाते हैं।

यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, विशेष रूप से रेट्रोपेरिटोनियल में, पीले-भूरे रंग के महीन दाने वाले वर्णक - हेमोसाइडरिन का एक महत्वपूर्ण जमाव होता है, जो लोहे को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हेपेटिक लोब्यूल्स की परिधि के साथ कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हेमोसिडरोसिस अधिक स्पष्ट होता है, जबकि प्लीहा और अस्थि मज्जा में, हेमोसिडरोसिस बहुत कम स्पष्ट होता है, और कभी-कभी ऐसा नहीं होता है (वास्तविक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ जो देखा गया है उसके विपरीत)। गुर्दे की जटिल नलिकाओं में बहुत सारा लोहा जमा होता है।

पाचन अंगों में परिवर्तन बहुत ही विशेषता हैं। जीभ के पैपिला एट्रोफिक होते हैं। ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के हिस्से में इसी तरह के परिवर्तन देखे जा सकते हैं। पेट में, म्यूकोसा और उसकी ग्रंथियों - एनाडेनिया का शोष पाया जाता है। आंतों में एक समान एट्रोफिक प्रक्रिया मौजूद है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों में, अपक्षयी परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन्हें संयुक्त स्केलेरोसिस या फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है। कम अक्सर रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका ऊतक के नेक्रोटिक नरमी के साथ इस्केमिक फॉसी होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में नेक्रोसिस और ग्लिअल ग्रोथ के फॉसी का वर्णन किया गया है।

घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट संकेत क्रिमसन-लाल रसदार अस्थि मज्जा है, जो सभी अंगों के पूर्णांक और एनीमिया के सामान्य पीलापन के साथ तेजी से विपरीत है। लाल अस्थि मज्जा न केवल सपाट हड्डियों और ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस में पाया जाता है, बल्कि बाद के डायफिसिस में भी पाया जाता है। अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ, स्प्लेनिक पल्प, लीवर और लिम्फ नोड्स में हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोबलास्ट्स और मेगालोब्लास्ट्स का संचय) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी नोट किए जाते हैं। हेमेटोपोएटिक अंगों में रेटिकुलो-हिस्टियोसाइटिक तत्व और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना को प्रकट करते हैं।

पिछले लेखकों द्वारा मान्यता प्राप्त अप्लास्टिक अवस्था में घातक रक्ताल्पता के संक्रमण की संभावना को वर्तमान में नकारा गया है। लाल अस्थि मज्जा के अनुभागीय निष्कर्ष बताते हैं कि रोगी के जीवन के अंतिम क्षण तक हेमटोपोइजिस संरक्षित रहता है। घातक परिणाम हेमेटोपोएटिक अंग के शारीरिक अप्लासिया के कारण नहीं होता है, लेकिन इस तथ्य के कारण कि कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस आवश्यक न्यूनतम एरिथ्रोसाइट्स के साथ शरीर के लिए महत्वपूर्ण ऑक्सीजन श्वसन प्रक्रिया प्रदान करने में सक्षम नहीं है।

एटियलजि और रोगजनन।चूंकि बायरमर ने "हानिकारक" एनीमिया को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में चुना है, इसलिए चिकित्सकों और रोगविज्ञानी का ध्यान इस तथ्य से आकर्षित किया गया है कि गैस्ट्रिक अचिलिया (जो हाल के वर्षों के अनुसार, हिस्टामाइन प्रतिरोधी निकला है) इस में लगातार मनाया जाता है रोग, और गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष अनुभाग (एनाडेनिया वेंट्रिकुली) पर पाया जाता है। स्वाभाविक रूप से, पाचन तंत्र की स्थिति और एनीमिया के विकास के बीच संबंध स्थापित करने की इच्छा थी।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, हानिकारक एनीमिक सिंड्रोम को अंतर्जात बी 12 विटामिन की कमी के रूप में माना जाना चाहिए।

एडिसन-बिर्मर रोग में एनीमिया का प्रत्यक्ष तंत्र यह है कि, विटामिन बी 12 की कमी के कारण, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय बाधित होता है, जिससे हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में माइटोटिक प्रक्रियाओं का विघटन होता है, विशेष रूप से अस्थि मज्जा एरिथ्रोबलास्ट्स में। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की धीमी दर माइटोटिक प्रक्रियाओं में मंदी और स्वयं माइटोस की संख्या में कमी दोनों के कारण होती है: नॉरमोबलास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस की विशेषता वाले तीन माइटोज़ के बजाय, मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस एक माइटोसिस के साथ आगे बढ़ता है। इसका मतलब यह है कि जहां एक प्रोनोर्मोबलास्ट 8 एरिथ्रोसाइट्स पैदा करता है, वहीं एक प्रोमेगालोब्लास्ट केवल 2 एरिथ्रोसाइट्स पैदा करता है।

कई हीमोग्लोबिनयुक्त मेगालोबलास्ट्स का पतन, जिनके पास "डिन्यूक्लियेट" करने और एरिथ्रोसाइट्स में बदलने का समय नहीं था, साथ ही उनके विलंबित भेदभाव ("एरिथ्रोपोएसिस गर्भपात") के साथ, मुख्य कारण है कि हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाएं रक्तस्राव और एनीमिया की प्रक्रियाओं की भरपाई नहीं करती हैं। हीमोग्लोबिन के अप्रयुक्त उत्पादों के टूटने के बढ़ते संचय के साथ विकसित होता है।

उत्तरार्द्ध की पुष्टि लोहे के संचलन (रेडियोधर्मी समस्थानिकों की मदद से) के निर्धारण के साथ-साथ रक्त रंजक - यूरोबिलिन, आदि के उत्सर्जन में वृद्धि के आंकड़ों से होती है।

हानिकारक रक्ताल्पता की निर्विवाद रूप से स्थापित "कमी" अंतर्जात-एविटामिनस प्रकृति के संबंध में, इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के महत्व पर पहले के प्रमुख विचारों में एक कट्टरपंथी संशोधन हुआ है।

जैसा कि ज्ञात है, घातक रक्ताल्पता को हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया था, और मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस को एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के लिए अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता था। हालांकि, प्रयोग में, या क्लिनिक में, या चिकित्सा पद्धति में हेमोलिटिक सिद्धांत की पुष्टि नहीं की गई है। एक भी प्रयोगकर्ता घातक रक्ताल्पता की तस्वीरें प्राप्त करने में सक्षम नहीं था जब जानवरों को हेमोलिटिक नाभिक के साथ जहर दिया गया था। हेमोलिटिक प्रकार का एनीमिया, न तो प्रयोग में और न ही क्लिनिक में, अस्थि मज्जा की मेगालोब्लास्टिक प्रतिक्रिया के साथ होता है। अंत में, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को कम करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी द्वारा घातक रक्ताल्पता का इलाज करने के प्रयास भी विफल रहे हैं।

घातक रक्ताल्पता में पिगमेंट के बढ़े हुए उत्सर्जन को परिसंचारी रक्त में नवगठित एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से नहीं, बल्कि परिधीय रक्त में प्रवेश करने से पहले ही हीमोग्लोबिन युक्त मेगालोबलास्ट्स और मेगालोसाइट्स के टूटने से समझाया जाता है, अर्थात। अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci में। इस धारणा की पुष्टि घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में हमारे द्वारा पाए जाने वाले बढ़े हुए एरिथ्रोपागोसाइटोसिस के तथ्य से होती है। घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान नोट किए गए रक्त सीरम में लोहे की बढ़ी हुई सामग्री को मुख्य रूप से लोहे के बिगड़ा हुआ उपयोग द्वारा समझाया गया है, क्योंकि छूट की अवधि के दौरान रक्त में लोहे की सामग्री सामान्य मूल्यों पर लौट आती है।

ऊतकों में बढ़े हुए जमाव के अलावा, लौह युक्त वर्णक - हेमोसाइडरिन और उच्च सामग्रीरक्त, ग्रहणी के रस, मूत्र और लौह-मुक्त रंजक (बिलीरुबिन, यूरोबिलिन) के मल में, रक्त सीरम, मूत्र और अस्थि मज्जा में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, पोर्फिरिन की बढ़ी हुई मात्रा और हेमेटिन की थोड़ी मात्रा पाई जाती है। पोर्फिरिनेमिया और हेमेटिनमिया हेमेटोपोएटिक अंगों द्वारा रक्त वर्णक के अपर्याप्त उपयोग के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ये वर्णक रक्त में फैलते हैं और मूत्र में शरीर से निकल जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट्स (मेगालोसाइट्स), साथ ही भ्रूण मेगालोब्लास्ट्स (मेगालोसाइट्स), पोर्फिरिन में बेहद समृद्ध हैं और सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के समान पूर्ण ऑक्सीजन वाहक नहीं हो सकते हैं। यह निष्कर्ष मेगालोब्लास्टिक अस्थि मज्जा द्वारा ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि के स्थापित तथ्य के अनुरूप है।

आम तौर पर आधुनिक हेमेटोलॉजी और क्लीनिकों द्वारा मान्यता प्राप्त खतरनाक एनीमिया की उत्पत्ति का बी 12-एविटामिनस सिद्धांत, एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले अतिरिक्त कारकों की भूमिका को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से, मैक्रोमेगालोसाइट्स की गुणात्मक हीनता और उनके "टुकड़े" - पॉइकिलोसाइट्स , स्किज़ोसाइट्स और परिधीय रक्त में उनके रहने की "नाजुकता"। कई लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, 50% एरिथ्रोसाइट्स एक रोगी से एक स्वस्थ प्राप्तकर्ता को रक्ताल्पता से संक्रमित किया जाता है, जो बाद के रक्त में 10-12 से 18-30 दिनों तक रहता है। हानिकारक रक्ताल्पता की तीव्रता के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का अधिकतम जीवनकाल 27 से 75 दिनों तक होता है, इसलिए सामान्य से 2-4 गुना कम होता है। अंत में, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के प्लाज्मा के थोड़े स्पष्ट हेमोलिटिक गुण, जो घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों को ट्रांसफ़्यूज़ किए गए स्वस्थ दाताओं से एरिथ्रोसाइट्स की टिप्पणियों से सिद्ध होते हैं और प्राप्तकर्ताओं के रक्त में त्वरित क्षय से गुजरते हैं, कुछ के भी होते हैं (किसी भी तरह से नहीं) सर्वोपरि) महत्व (हैमिल्टन एट अल।, यू। एम। बाला)।

फनिक्युलर माइलोसिस का रोगजनन, साथ ही घातक एनीमिक सिंड्रोम, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है, जिससे विटामिन बी कॉम्प्लेक्स की कमी हो जाती है।

क्लिनिकल ऑब्जर्वेशन जो फ़्यूनिक्युलर माइलोसिस के उपचार में विटामिन बी 12 के उपयोग के लाभकारी प्रभाव को स्थापित करते हैं, हमें पहचानने की अनुमति देते हैं तंत्रिका सिंड्रोमबिर्मर रोग के साथ (एनीमिक सिंड्रोम के साथ) शरीर की बी 12-विटामिन की कमी का प्रकटन।

एडिसन-बिर्मर रोग के एटियलजि के प्रश्न को अभी भी अनसुलझा ही माना जाना चाहिए।

आधुनिक विचारों के अनुसार, एडिसन-बिर्मर रोग एक ऐसी बीमारी है जो पेट के फंडस के ग्रंथियों के तंत्र की जन्मजात हीनता की विशेषता है, जो कि विटामिन बी 12 के आत्मसात करने के लिए आवश्यक गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन उत्पन्न करने वाली ग्रंथियों के समय से पहले शामिल होने के रूप में उम्र के साथ प्रकट होती है। .

यह एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस (गैस्ट्राइटिस एट्रोफिकन्स) के बारे में नहीं है, लेकिन गैस्ट्रिक एट्रोफी (एट्रोफिया गैस्ट्रिका) के बारे में है। इस अजीबोगरीब डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया का रूपात्मक सब्सट्रेट नेस्टेड है, शायद ही कभी फैलाना शोष, मुख्य रूप से पेट के फंडस (एनाडेनिया वेंट्रिकुली) की फंडिक ग्रंथियों को प्रभावित करता है। ये परिवर्तन, जो पिछली सदी के पैथोलॉजिस्टों के लिए जाने जाने वाले "मदर-ऑफ-पर्ल स्पॉट" बनाते हैं, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा (ऊपर देखें) या गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी के दौरान विवो में पाए जाते हैं।

ध्यान देने योग्य अवधारणा कई लेखकों (टेलर, 1959; रोइट और सहकर्मियों, 1964) द्वारा घातक रक्ताल्पता में गैस्ट्रिक शोष के ऑटोइम्यून उत्पत्ति के बारे में सामने रखी गई है। इस अवधारणा को विशिष्ट एंटीबॉडी के घातक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों के रक्त सीरम में पता लगाने का समर्थन है जो पार्श्विका और गैस्ट्रिक ग्रंथियों की मुख्य कोशिकाओं के खिलाफ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में अस्थायी रूप से गायब हो जाते हैं, साथ ही इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा में एंटीबॉडी की उपस्थिति को दर्शाता है। पार्श्विका कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म।

यह माना जाता है कि गैस्ट्रिक कोशिकाओं के खिलाफ स्वप्रतिपिंड गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के विकास और इसके स्रावी कार्य के बाद के विकारों में एक रोगजनक भूमिका निभाते हैं।

बायोप्साइड गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूक्ष्म जांच से, बाद में एक महत्वपूर्ण लिम्फोइड घुसपैठ पाया गया, जिसे गैस्ट्रिक म्यूकोसा के बाद के शोष के साथ एक अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रिया को उजागर करने में प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की भागीदारी के प्रमाण के रूप में माना जाता है।

इस संबंध में, बिर्मर के हानिकारक एनीमिया की विशेषता वाले संयोजनों की आवृत्ति ध्यान देने योग्य है। हिस्टोलॉजिकल चित्रहाशिमोटो के लिम्फोइड थायरॉयडिटिस के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और लिम्फोइड घुसपैठ। इसके अलावा, बिर्मर के एनीमिया वाले मृत रोगियों में, थायरॉयडिटिस के लक्षण अक्सर पाए जाते हैं (शव परीक्षा में)।

बिमर के एनीमिया और हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस की प्रतिरक्षात्मक समानता के पक्ष में, बिमर के एनीमिया वाले रोगियों के रक्त में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी का पता लगाने का तथ्य, दूसरी ओर, थायरॉयड घावों वाले रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा के पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी, में बोलता है। प्रतिरक्षात्मक समानता के पक्ष में। इर्विन और अन्य (1965) के अनुसार, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस वाले 25% रोगियों में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी पाए जाते हैं (70% मामलों में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी समान रोगियों में पाए जाते हैं)।

बिर्मर एनीमिया के रोगियों के रिश्तेदारों के अध्ययन के परिणाम रुचिकर हैं: के अनुसार विभिन्न लेखक, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं और थायरॉयड ग्रंथि की कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी, साथ ही पेट के स्रावी और सोखना (विटामिन बी 12 के संबंध में) कार्यों का उल्लंघन, कम से कम 20% रिश्तेदारों में मनाया जाता है। बिर्मर के घातक रक्ताल्पता के रोगी।

घातक रक्ताल्पता वाले 19 रोगियों पर रेडियोडिफ्यूजन पद्धति का उपयोग करके किए गए नवीनतम अध्ययनों के अनुसार, अमेरिकी शोधकर्ताओं के एक समूह ने सभी रोगियों के रक्त सीरम में एंटीबॉडी का अस्तित्व पाया, या तो आंतरिक कारक को "अवरुद्ध" किया या आंतरिक कारक (IF) दोनों को बांधा। ) और एचएफ + कॉम्प्लेक्स एटी 12।

बिरमेर के एनीमिया के रोगियों के गैस्ट्रिक रस और लार में एंटी-एचएफ एंटीबॉडी भी पाए गए हैं।

घातक रक्ताल्पता वाली माताओं से पैदा हुए शिशुओं (3 सप्ताह की आयु तक) के रक्त में एंटीबॉडी भी पाए जाते हैं, जिनके रक्त में एंटी-एचएफ एंटीबॉडी होते हैं।

बी12 की कमी वाले एनीमिया के बचपन के रूपों में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के साथ होता है, लेकिन आंतरिक कारक (नीचे देखें) के खराब उत्पादन के साथ, बाद वाले (एंटी-एचएफ एंटीबॉडी) के खिलाफ एंटीबॉडी लगभग 40% मामलों में पाए जाते हैं।

बचपन में घातक रक्ताल्पता का पता नहीं चलता है, जो आंतों के स्तर पर विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के कारण होता है।

उपरोक्त आंकड़ों के आलोक में, बिरमेर की बी 12 की कमी वाले एनीमिया का गहरा रोगजनन एक ऑटोइम्यून संघर्ष के रूप में प्रकट होता है।

योजनाबद्ध रूप से, एडिसन-बिर्मर रोग में न्यूरोएनेमिक (बी 12-कमी) सिंड्रोम की घटना को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है।

घातक रक्ताल्पता और गैस्ट्रिक कैंसर के बीच संबंध के प्रश्न पर विशेष विचार करने की आवश्यकता है। इस सवाल ने लंबे समय से शोधकर्ताओं का ध्यान खींचा है। घातक रक्ताल्पता के पहले विवरण के बाद से, यह ज्ञात हो गया है कि इस रोग को अक्सर पेट के घातक नवोप्लाज्म के साथ जोड़ा जाता है।

अमेरिकी आँकड़ों (सीआईटी। विंट्रोब) के अनुसार, गैस्ट्रिक कैंसर 12.3% (293 में से 36 मामलों में) होता है, जो 45 वर्ष से अधिक आयु के घातक एनीमिया से मर जाते हैं। ए.वी. मेलनिकोव और एन.एस. टिमोफ़ेव द्वारा एकत्र किए गए सारांश डेटा के अनुसार, नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और अनुभागीय सामग्री के आधार पर घातक एनीमिया वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर की आवृत्ति 2.5% है, अर्थात। सामान्य आबादी (0.3%) की तुलना में लगभग 8 गुना अधिक। घातक एनीमिया वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर की आवृत्ति, उसी लेखक के अनुसार, उसी उम्र के लोगों में गैस्ट्रिक कैंसर की तुलना में 2-4 गुना अधिक है जो एनीमिया से पीड़ित नहीं हैं।

घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में गैस्ट्रिक कैंसर की बढ़ती घटनाओं पर ध्यान आकर्षित किया जाता है पिछले साल का, जिसे रोगियों के जीवन के विस्तार (प्रभावी बाय-थेरेपी के कारण) और गैस्ट्रिक म्यूकोसा के प्रगतिशील पुनर्गठन द्वारा समझाया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, ये घातक रक्ताल्पता वाले रोगी होते हैं जो पेट के कैंसर का विकास करते हैं। हालांकि, किसी को इस संभावना पर ध्यान नहीं देना चाहिए कि गैस्ट्रिक कैंसर कभी-कभी घातक रक्ताल्पता की तस्वीर देता है। साथ ही, यह जरूरी नहीं है, जैसा कि कुछ लेखकों ने सुझाव दिया है कि कैंसर ने पेट के फंडस को प्रभावित किया है, हालांकि इस खंड में ट्यूमर का स्थानीयकरण निश्चित रूप से "उत्तेजक" महत्व है। एसए रेनबर्ग के अनुसार, गैस्ट्रिक कैंसर और घातक रक्ताल्पता के संयोजन वाले 20 रोगियों में से केवल 4 में हृदय और उपकार्डियल क्षेत्रों में स्थानीय ट्यूमर था; 5 को एंट्रम में ट्यूमर था, 11 - पेट के शरीर में। गैस्ट्रिक कैंसर के किसी भी स्थानीयकरण के साथ एक विनाशकारी-एनीमिक रक्त चित्र विकसित हो सकता है, साथ ही प्रक्रिया में पेट के फंडस की ग्रंथियों को शामिल करने के साथ म्यूकोसा के फैलाव शोष के साथ। ऐसे मामले हैं जब विकसित घातक रक्ताल्पता रक्त चित्र पेट के कैंसर का एकमात्र लक्षण था (इसी तरह का मामला हमारे द्वारा वर्णित किया गया था) 1।

खतरनाक एनीमिया वाले रोगी में पेट के कैंसर ट्यूमर के विकास के मामले में संदिग्ध संकेतों पर विचार किया जाना चाहिए, सबसे पहले, हाइपरक्रोमिक से नॉर्मोहाइपोक्रोमिक से एनीमिया के प्रकार में परिवर्तन, दूसरा, विटामिन बी 12 थेरेपी के लिए रोगी की अपवर्तकता, और तीसरा, नए लक्षणों की उपस्थिति, घातक रक्ताल्पता के लिए अनैच्छिक जैसे: भूख न लगना, वजन कम होना। इन लक्षणों की उपस्थिति डॉक्टर को संभावित गैस्ट्रिक ब्लास्टोमा की दिशा में रोगी की तुरंत जांच करने के लिए बाध्य करती है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पेट की एक्स-रे परीक्षा का नकारात्मक परिणाम भी ट्यूमर की अनुपस्थिति की गारंटी नहीं दे सकता है।

इसलिए, यहां तक ​​​​कि कुछ नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में जो ब्लास्टोमा के विकास के उचित संदेह को प्रेरित करते हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप पर विचार करना आवश्यक है - एक परीक्षण लैपरोटॉमी - जैसा कि संकेत दिया गया है।

पूर्वानुमान।हेपेटिक थेरेपी, 1926 में प्रस्तावित, और विटामिन बी i2 के साथ आधुनिक उपचार ने बीमारी के पाठ्यक्रम को मौलिक रूप से बदल दिया, जिसने अपनी "दुर्दमता" खो दी थी। अब मौतघातक रक्ताल्पता, जो कोमा की स्थिति में शरीर के ऑक्सीजन भुखमरी (एनोक्सिया) की घटना के साथ होती है, एक दुर्लभ वस्तु है। यद्यपि बीमारी के सभी लक्षण छूट के दौरान गायब नहीं होते हैं, फिर भी, रक्त की लगातार छूट, जो एंटी-एनीमिक दवाओं के व्यवस्थित उपयोग के परिणामस्वरूप होती है, वास्तव में एक व्यावहारिक वसूली के समान है। पूर्ण और अंतिम पुनर्प्राप्ति के मामले ज्ञात हैं, विशेष रूप से वे रोगी जिनके पास अभी तक तंत्रिका सिंड्रोम विकसित करने का समय नहीं है।

इलाज।पहली बार मिनोट और मर्फी (1926) ने कच्चे बछड़े के जिगर से भरपूर एक विशेष आहार का उपयोग करके घातक रक्ताल्पता वाले 45 रोगियों के इलाज की सूचना दी। सबसे सक्रिय कम वसा वाला वील लीवर था, जिसे दो बार मांस की चक्की से गुजारा गया और भोजन से 2 घंटे पहले 200 ग्राम प्रति दिन रोगी को दिया गया।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि प्रभावी यकृत अर्क की तैयारी रही है। माता-पिता द्वारा प्रशासित जिगर के अर्क में, सबसे प्रसिद्ध सोवियत कैंपोलोन था, जिसे मवेशियों के जिगर से निकाला गया था और 2 मिलीलीटर ampoules में उत्पादित किया गया था। कोबाल्ट की एंटी-एनीमिक भूमिका की रिपोर्ट के संबंध में, कोबाल्ट से समृद्ध यकृत केंद्रित बनाया गया है। एक समान सोवियत दवा - एंटिनेमिन - का उपयोग घरेलू क्लीनिकों में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार के लिए सफलतापूर्वक किया गया था। एंटीएमिनिन की खुराक - हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त होने तक प्रतिदिन 2 से 4 मिलीलीटर प्रति पेशी। अभ्यास से पता चला है कि 12-20 मिलीलीटर (तथाकथित "कैम्पोलोन प्रभाव") में कैंपोलोन की एक बड़ी खुराक का एक इंजेक्शन एक ही दवा के इंजेक्शन के पूर्ण पाठ्यक्रम के बराबर है, प्रतिदिन 2 मिलीलीटर।

आधुनिक अध्ययनों के अनुसार, घातक रक्ताल्पता में यकृत दवाओं की कार्रवाई की विशिष्टता उनमें हेमटोपोइएटिक विटामिन (बी 12) की सामग्री के कारण होती है। इसलिए, एंटीनेमिक दवाओं के मानकीकरण का आधार माइक्रोग्राम या गामा प्रति 1 मिली में विटामिन बी 12 की मात्रात्मक सामग्री है। विभिन्न श्रृंखलाओं के कैंपोलन में 1.3 से 6 माइक्रोग्राम / एमएल, एंटीएनमिन - 0.6 माइक्रोग्राम / एमएल विटामिन बी 12 होता है।

सिंथेटिक के उत्पादन के संबंध में फोलिक एसिडउत्तरार्द्ध का उपयोग घातक रक्ताल्पता के इलाज के लिए किया गया है। 30-60 मिलीग्राम या उससे अधिक (अधिकतम 120-150 मिलीग्राम प्रो डाई तक) की खुराक पर प्रति ओएस या पैतृक रूप से सौंपा गया, फोलिक एसिड एक रोगी को घातक रक्ताल्पता का कारण बनता है जो जल्दी से छूट में चला जाता है। हालांकि, फोलिक एसिड का नकारात्मक गुण यह है कि यह ऊतक विटामिन बी12 की खपत में वृद्धि करता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, फोलिक एसिड फ़्यूनिक्युलर माइलोसिस के विकास को रोकता नहीं है, और यहां तक ​​​​कि लंबे समय तक उपयोग के साथ इसमें योगदान देता है। इसलिए, एडिसन-बिर्मर एनीमिया में फोलिक एसिड का उपयोग नहीं किया गया है।

वर्तमान में, व्यापक अभ्यास में विटामिन बी 12 की शुरुआत के कारण, घातक रक्ताल्पता के उपचार में उपरोक्त उपचार, जो 25 वर्षों (1925-1950) के लिए उपयोग किए गए थे, ने अपना महत्व खो दिया है।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में सबसे अच्छा रोगजनक प्रभाव विटामिन बी 12 के पैरेन्टेरल (इंट्रामस्क्युलर, उपचर्म) उपयोग से प्राप्त होता है। संतृप्ति चिकित्सा के बीच एक भेद किया जाना चाहिए, या " आघात चिकित्सा", अतिरंजना की अवधि के दौरान किया जाता है, और" रखरखाव चिकित्सा ", छूट की अवधि के दौरान किया जाता है।

संतृप्ति चिकित्सा। प्रारंभ में, विटामिन बी 12 की दैनिक मानव आवश्यकता के आधार पर, जो 2-3 μg पर निर्धारित किया गया था, यह विटामिन बी 12 की अपेक्षाकृत छोटी खुराक - 15  दैनिक या 30  हर 1-2 दिनों में प्रशासित करने का प्रस्ताव था। उसी समय, यह माना जाता था कि बड़ी खुराक की शुरूआत इस तथ्य के कारण अनुचित है कि 30  से अधिक प्राप्त अधिकांश विटामिन बी 12 मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाते हैं। हालांकि, बाद के अध्ययनों से पता चला है कि प्लाज्मा बी 12-बाइंडिंग क्षमता (मुख्य रूप से   -ग्लोब्युलिन की सामग्री पर निर्भर करती है) और विटामिन बी 12 के उपयोग की डिग्री शरीर की विटामिन बी 12 की आवश्यकता के आधार पर भिन्न होती है, दूसरे शब्दों में, डिग्री पर ऊतकों में विटामिन बी 12 की कमी। Ungley के अनुसार, उत्तरार्द्ध में विटामिन B12 की सामान्य सामग्री 1000-2000  (0.1-0.2 ग्राम) है, जिसमें से आधा यकृत में है।

मोलिन और रॉस के अनुसार, शरीर की गंभीर बी12-कमी में, जो नैदानिक ​​रूप से फनिक्युलर माइलोसिस के रूप में प्रकट होता है, 1000  विटामिन बी12, 200-300  के इंजेक्शन के बाद .

नैदानिक ​​अनुभव से पता चला है कि हालांकि विटामिन बी12 की छोटी खुराक व्यावहारिक रूप से नैदानिक ​​सुधार और सामान्य (या सामान्य के करीब) रक्त की गिनती की बहाली की ओर ले जाती है, फिर भी वे विटामिन बी12 के ऊतक भंडार को बहाल करने के लिए अपर्याप्त हैं। विटामिन बी 12 के साथ शरीर का अंडरसेचुरेशन खुद को क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन (संरक्षण) की ज्ञात हीनता के रूप में प्रकट करता है। अवशिष्ट प्रभावग्लोसिटिस और विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल घटनाएं, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस), और रोग के जल्दी होने की प्रवृत्ति में। उपरोक्त कारणों से विटामिन बी12 की छोटी खुराक का उपयोग अनुचित माना जाता है। घातक रक्ताल्पता की उत्तेजना की अवधि के दौरान बी 12-विटामिन की कमी को खत्म करने के लिए, वर्तमान में मध्यम - 100-200  और बड़े - 500-1000  का उपयोग करने का प्रस्ताव है। - विटामिन बी 12 की खुराक।

व्यावहारिक रूप से, घातक रक्ताल्पता की उत्तेजना के लिए एक योजना के रूप में, पहले सप्ताह के दौरान (रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत से पहले) प्रतिदिन 100-200  पर विटामिन बी 12 के इंजेक्शन और फिर एक दिन बाद जब तक हेमेटोलॉजिकल छूट की शुरुआत की सिफारिश की जा सकती है। औसतन, 3-4 सप्ताह के उपचार के दौरान, विटामिन बी 12 की कोर्स खुराक 1500-3000  है .

फनिक्युलर माइलोसिस के साथ, विटामिन बी 12 की अधिक बड़े पैमाने पर (शॉक) खुराक का संकेत दिया जाता है - 500-1000  दैनिक या हर दूसरे दिन 10 दिनों के लिए, और फिर सप्ताह में 1-2 बार जब तक एक स्थिर चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता - सभी न्यूरोलॉजिकल का गायब होना लक्षण।

सकारात्मक परिणाम - फनिक्युलर मायलोसिस वाले 12 में से 11 रोगियों में एक स्पष्ट सुधार (इसके अलावा, पुनर्वास वाले 8 रोगियों में) - 15-200 एमसीजी की खुराक पर विटामिन बी 12 के एंडोलुबियल प्रशासन के साथ एल। आई। यवोर्कोव्स्की द्वारा प्राप्त किया गया था। साथ 4-10 दिनों के अंतराल, 840 एमसीजी तक के उपचार के दौरान कुल . जटिलताओं की संभावना को देखते हुए, गंभीर मैनिंजियल सिंड्रोम (सिरदर्द, मतली, कड़ी गर्दन, बुखार) तक, विटामिन बी 12 के एंडोलुबल प्रशासन के लिए संकेत फनिक्युलर मायलोसिस के अत्यंत गंभीर मामलों तक सीमित होना चाहिए। फ्यूनिक्यूलर माइलोसिस के उपचार के लिए हाल के दिनों में उपयोग की जाने वाली अन्य विधियाँ: रीढ़ की डायथर्मी, कच्चा सूअर का पेट बड़ी खुराक(300-400 ग्राम प्रति दिन), विटामिन बी 1 प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम - अब अपना मूल्य खो दिया है, विटामिन बी 1 के अपवाद के साथ, न्यूरोलॉजिकल विकारों के लिए अनुशंसित, विशेष रूप से तथाकथित बहुपद रूप में।

फनिक्युलर माइलोसिस के लिए विटामिन बी 12 के साथ उपचार की अवधि आमतौर पर 2 महीने होती है। विटामिन बी12 की शीर्ष खुराक - 10,000 से 25,000  .

उच्च लाल रक्त मूल्यों (हीमोग्लोबिन - 100 इकाइयों, एरिथ्रोसाइट्स - 5,000,000 से अधिक) तक बड़े पैमाने पर खुराक (500-1000  प्रति दिन) में विटामिन बी 12 के साथ दीर्घकालिक उपचार करने के लिए, एक स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए शेवेलियर की सिफारिश की गई ) प्राप्त कर रहे हैं।

विटामिन बी 12 की भारी खुराक के लंबे समय तक उपयोग के संबंध में, हाइपरविटामिनोसिस बी 12 की संभावना पर सवाल उठता है। शरीर से विटामिन बी12 को तेजी से हटाने के कारण यह समस्या नकारात्मक रूप से हल हो जाती है। संचित समृद्ध नैदानिक ​​​​अनुभव विटामिन बी 12 के साथ शरीर के oversaturation के संकेतों की व्यावहारिक अनुपस्थिति की पुष्टि करता है, यहां तक ​​​​कि इसके दीर्घकालिक उपयोग के साथ भी।

गैस्ट्रिक एंटी-एनीमिक कारक - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के एक साथ सेवन के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 का मौखिक उपयोग प्रभावी है। गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 युक्त टैबलेट की तैयारी के मौखिक प्रशासन द्वारा घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए।

विशेष रूप से, घरेलू दवा म्यूकोविट का उपयोग करते समय सकारात्मक परिणाम नोट किए गए थे (पेट के पाइलोरिक भाग के श्लेष्म झिल्ली से गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के 0.2 ग्राम और विटामिन बी 12 के 200 या 500 μg युक्त गोलियों में दवा का उत्पादन किया गया था)।

हाल के वर्षों में, विटामिन बी 12 के साथ घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक परिणामों की रिपोर्टें आई हैं, बिना आंतरिक कारक के प्रति दिन कम से कम 300  की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया गया। इसी समय, यह उम्मीद की जा सकती है कि प्रशासित विटामिन बी 12 का 10% भी अवशोषण, यानी लगभग 30  , हेमेटोलॉजिकल छूट की शुरुआत सुनिश्चित करने के लिए काफी पर्याप्त है।

यह अन्य तरीकों से विटामिन बी 12 को प्रशासित करने का भी प्रस्ताव है: जीभ के नीचे और इंट्रानासली - बूंदों के रूप में या छिड़काव द्वारा - 100-200 एमसीजी की खुराक पर दैनिक जब तक हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की शुरुआत न हो जाए, इसके बाद रखरखाव चिकित्सा 1-3 बार एक सप्ताह।

हमारी टिप्पणियों के अनुसार, हेमटोपोइजिस का परिवर्तन विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के बाद पहले 24 घंटों के भीतर होता है, और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अंतिम सामान्यीकरण विटामिन बी 12 के प्रशासन के 48-72 घंटों के बाद पूरा हो जाता है।

मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस को नॉर्मोबलास्टिक में बदलने की संभावना एकात्मक सिद्धांत के प्रकाश में एक एकल मूल कोशिका से दोनों प्रकार के एरिथ्रोबलास्ट की उत्पत्ति के दृष्टिकोण से तय की जाती है। "एरिथ्रोसाइट परिपक्वता कारक" (विटामिन बी 12, फोलिनिक एसिड) के साथ अस्थि मज्जा की आगामी संतृप्ति के परिणामस्वरूप, बेसोफिलिक एरिथ्रोबलास्ट्स के विकास की दिशा बदल जाती है। बाद वाले, विभाजन को विभेदित करने की प्रक्रिया में, नॉरमोबलास्टिक श्रृंखला की कोशिकाओं में बदल जाते हैं।

विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के पहले से ही 24 घंटे बाद, हेमटोपोइजिस में आमूल-चूल परिवर्तन होते हैं, जो बेसोफिलिक एरिथ्रोबलास्ट्स और मेगालोबलास्ट्स के बड़े पैमाने पर विभाजन में व्यक्त होते हैं, जो बाद के एरिथ्रोबलास्ट्स के नए रूपों में विभेदित होते हैं - मुख्य रूप से मेसो- और माइक्रोजेनरेशन। इन कोशिकाओं के "मेगालोब्लास्टिक अतीत" की ओर इशारा करने वाला एकमात्र संकेत साइटोप्लाज्म के हीमोग्लोबिनाइजेशन के उच्च स्तर और नाभिक के बीच का अनुपात है जो अभी भी अपनी ढीली संरचना को बरकरार रखता है। जैसे-जैसे कोशिका परिपक्व होती है, नाभिक और साइटोप्लाज्म के विकास में पृथक्करण सुचारू हो जाता है। कोशिका अंतिम परिपक्वता के जितना करीब होती है, उतना ही वह नॉरमोबलास्ट के करीब पहुंचती है। इन कोशिकाओं का आगे का विकास - उनका विकेंद्रीकरण, अंतिम हीमोग्लोबिनकरण और एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन - नॉर्मोबलास्टिक प्रकार के अनुसार त्वरित गति से होता है।

ग्रैनुलोपोइजिस की ओर से, ग्रैन्यूलोसाइट्स, विशेष रूप से ईोसिनोफिल्स का एक बढ़ा हुआ उत्थान होता है, जिसके बीच एक महत्वपूर्ण संख्या में इओसिनोफिलिक प्रोमिलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है। इसके विपरीत, न्यूट्रोफिल में परिपक्व रूपों की पूर्ण प्रबलता के साथ दाईं ओर एक बदलाव होता है। सबसे महत्वपूर्ण है पॉलीसेगमेंटोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल का गायब होना, जो घातक रक्ताल्पता की विशेषता है। इसी अवधि में, विशाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं के सामान्य आकारिकी विज्ञान और प्लेटलेट गठन की सामान्य प्रक्रिया की बहाली होती है।

रेटिकुलोसाइट संकट 5-6 वें दिन होता है।

हेमेटोलॉजिकल रिमिशन निम्नलिखित संकेतकों द्वारा निर्धारित किया जाता है: 1) रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया की शुरुआत; 2) अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण; 3) परिधीय रक्त का सामान्यीकरण; 4) रक्त में विटामिन बी 12 की सामान्य सामग्री की बहाली।

रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, एक वक्र के रूप में ग्राफिक रूप से व्यक्त की जाती है, बदले में एनीमिया की डिग्री पर निर्भर करती है (यह लाल रक्त कोशिकाओं की प्रारंभिक संख्या के व्युत्क्रमानुपाती होती है) और अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया की गति। जितनी तेजी से वक्र बढ़ता है, उतनी ही धीमी गति से इसकी गिरावट होती है, कभी-कभी दूसरी वृद्धि (विशेष रूप से अनियमित उपचार के साथ) से बाधित होती है।

आइजैक और फ्रीडमैन ने एक सूत्र प्रस्तावित किया जिसके द्वारा प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में उपचार के प्रभाव में अपेक्षित रेटिकुलोसाइट्स के अधिकतम प्रतिशत की गणना करना संभव है:

कहाँ आर - रेटिकुलोसाइट्स का अपेक्षित अधिकतम प्रतिशत; एन - लाखों में लाल रक्त कोशिकाओं की प्रारंभिक संख्या।

उदाहरण। चिकित्सा की शुरुआत के दिन एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2,500,000 थी।

नवगठित एरिथ्रोसाइट्स के साथ परिधीय रक्त को फिर से भरने के अर्थ में विटामिन बी 12 थेरेपी का तत्काल प्रभाव एंटीनेमिक दवा के प्रशासन के 5-6 वें दिन से ही प्रभावित होना शुरू हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की तुलना में हीमोग्लोबिन का प्रतिशत धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए छूट में रंग सूचक आमतौर पर घटता है और एक से कम हो जाता है (चित्र 44)। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की समाप्ति और एक सामान्य रक्त चित्र की बहाली के समानांतर, एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के लक्षण भी कम हो जाते हैं: पूर्णांक का पीलापन गायब हो जाता है, यकृत और प्लीहा सामान्य आकार में सिकुड़ जाते हैं, रक्त में वर्णक की मात्रा सीरम, पित्त, मूत्र और मल में कमी आती है।

चावल। 44. विटामिन बी 12 के प्रभाव में रक्त मापदंडों की गतिशीलता।

क्लिनिकल छूट सभी के गायब होने में व्यक्त की जाती है पैथोलॉजिकल लक्षणएनीमिक, डिस्पेप्टिक, न्यूरोलॉजिकल और ओकुलर सहित। एक अपवाद हिस्टामाइन-प्रतिरोधी अचिलिया है, जो आमतौर पर छूट के दौरान बनी रहती है।

सामान्य स्थिति में सुधार: ताकत में वृद्धि, दस्त का गायब होना, तापमान में गिरावट - आमतौर पर एनीमिक लक्षणों के गायब होने से पहले होता है। ग्लोसिटिस कुछ और धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, गैस्ट्रिक स्राव की बहाली भी होती है। कुछ हद तक, तंत्रिका संबंधी घटनाएं कम हो जाती हैं: पेरेस्टेसिया और यहां तक ​​​​कि गतिभंग गायब हो जाते हैं, गहरी संवेदनशीलता बहाल हो जाती है, मानस की स्थिति में सुधार होता है। गंभीर रूपों में, तंत्रिका घटनाएं शायद ही प्रतिवर्ती होती हैं, जो तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी परिवर्तन से जुड़ी होती हैं। विटामिन बी 12 थेरेपी की प्रभावशीलता की एक ज्ञात सीमा होती है, जिसके पहुंचने पर रक्त की संख्या में वृद्धि रुक ​​जाती है। हीमोग्लोबिन में वृद्धि की तुलना में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि के कारण, रंग सूचकांक घटकर 0.9-0.8 हो जाता है, और कभी-कभी इससे भी कम, एनीमिया हाइपोक्रोमिक हो जाता है। ऐसा लगता है कि विटामिन बी 12 थेरेपी, एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए लोहे के अधिकतम उपयोग की सुविधा प्रदान करके, शरीर में इसके भंडार की कमी की ओर ले जाती है। इस अवधि में हाइपोक्रोमिक एनीमिया के विकास को भी अकिलिया के कारण आहार आयरन के कम अवशोषण से मदद मिली है। इसलिए, रोग की इस अवधि के दौरान, लोहे की तैयारी के साथ उपचार पर स्विच करने की सलाह दी जाती है - फेरम हाइड्रोजनियो रिडक्टम, प्रति दिन 3 ग्राम (हाइड्रोक्लोरिक एसिड पीना आवश्यक है) या हेमोस्टिमुलिन। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में लोहे की नियुक्ति के लिए एक संकेत छूट के दौरान उप-सामान्य संख्या में अतिरंजना की अवधि के दौरान ऊंचा (200-300 % तक) से प्लाज्मा लोहे में कमी हो सकती है। इस अवधि के दौरान लोहे के लाभकारी प्रभाव का एक संकेतक 20-40% (उपचार से पहले) से सामान्य (विटामिन बी 12 के साथ उपचार के बाद) रेडियोधर्मी लोहे (Fe 59) के उपयोग में वृद्धि है।

संकेत के अनुसार प्रत्येक मामले में घातक रक्ताल्पता में रक्त आधान के उपयोग का प्रश्न तय किया गया है। एक बिना शर्त संकेत एक घातक कोमा है, जो हाइपोक्सिमिया बढ़ने के कारण रोगी के जीवन के लिए खतरा है।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में शानदार उपलब्धियों के बावजूद, इसके अंतिम इलाज की समस्या अभी भी अनसुलझी है। यहां तक ​​कि छूट में भी, सामान्य रक्त गणना के साथ, एरिथ्रोसाइट्स (एनीसो-पोइकिलोसाइटोसिस, सिंगल मैक्रोसाइट्स) में विशेषता परिवर्तन और न्यूट्रोफिल की दाईं ओर बदलाव का पता लगाया जा सकता है। जठर रस के अध्ययन से अधिकांश मामलों में स्थायी अचिलिया का पता चलता है। एनीमिया की अनुपस्थिति में भी तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन हो सकता है।

विटामिन बी 12 (एक रूप या किसी अन्य रूप में) की शुरूआत की समाप्ति के साथ, रोग के फिर से शुरू होने का खतरा है। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से पता चलता है कि उपचार बंद करने के बाद आमतौर पर 3 से 8 महीने के भीतर रोग की पुनरावृत्ति होती है।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी के पुनरावर्तन कुछ वर्षों के बाद होते हैं। तो, एक 60 वर्षीय रोगी में हमने देखा, विटामिन बी12 के सेवन के पूर्ण समाप्ति के 7 (!) वर्षों के बाद ही एक रिलैप्स हुआ।

अनुरक्षण उपचार में विटामिन बी12 के रोगनिरोधी (एंटी-रिलैप्स) सेवन को निर्धारित करना शामिल है। इस मामले में, इस तथ्य से आगे बढ़ना चाहिए कि विभिन्न लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, किसी व्यक्ति की दैनिक आवश्यकता 3 से 5  तक है। इन आंकड़ों के आधार पर, घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रोगी को महीने में 2-3 बार 100  या साप्ताहिक 50 विटामिन बी 12 इंजेक्शन के रूप में देने की सिफारिश की जा सकती है।

पूर्ण नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट की स्थिति में एक रखरखाव चिकित्सा के रूप में और रिलैप्स की रोकथाम के लिए, मौखिक तैयारी - आंतरिक कारक के साथ या बिना म्यूकोवाइट (ऊपर देखें) की भी सिफारिश की जा सकती है।

निवारण।विटामिन बी 12 के व्यवस्थित प्रशासन के लिए घातक रक्ताल्पता की रोकथाम को कम किया जाता है। नियम और खुराक अलग-अलग सेट किए गए हैं (ऊपर देखें)।

उम्र की विशेषताओं (आमतौर पर रोगियों की बुजुर्ग उम्र) को देखते हुए, साथ ही रोग के मौजूदा पैथोमोर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट - एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, जिसे पूर्व-कैंसर की स्थिति माना जाता है, के संबंध में उचित (अत्यधिक नहीं!) ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता का अभ्यास करना आवश्यक है। घातक रक्ताल्पता वाले प्रत्येक रोगी के लिए। घातक रक्ताल्पता वाले रोगी वर्ष में कम से कम एक बार अनिवार्य रक्त नियंत्रण और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की एक्स-रे परीक्षा के साथ डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन होते हैं (यदि संदेह है, तो अधिक बार)।

अनामनेसिसतीन प्राथमिक प्रभावित प्रणालियों - पाचन, रक्त और तंत्रिका के अनुरूप संकेतों को प्रकट करता है। पाचन संबंधी लक्षणप्रश्तुत हो जाएँ प्रारंभिक तिथियां, इनमें भूख की कमी, मांस के प्रति अरुचि, परिपूर्णता की भावना, अक्सर ढीठ उल्टी शामिल हैं; कभी-कभी अपच या कब्ज होता है, जीभ का जलना कोई स्थायी घटना नहीं है।

लक्षण रक्ताल्पताबाद में थकान, चक्कर आना, धड़कन के साथ-साथ पीले रंग का पीलापन दिखाई देता है। तंत्रिका लक्षण (मायलोसिस के वस्तुनिष्ठ संकेतों की अनुपस्थिति में भी विकसित होना, कुछ मामलों में पहले लक्षण के रूप में) मुख्य रूप से अंगों की संवेदनशीलता से संबंधित हैं: गोज़बंप्स, सुन्नता, कुछ अलग किस्म कापारेथेसिया, कमजोरी, अक्सर बिजली की तेज या लगातार दर्द; मानसिक विकार बहुत कम आम हैं।

पर वस्तुनिष्ठ परीक्षा. सामान्य फ़ॉर्मरोगी को अक्सर इसकी विशेषता होती है: एक प्रतिष्ठित स्थिति (अलग-अलग तीव्रता की) के कारण सूजन, हल्का पीला रंग; कुछ मामलों में, हाइपरपिग्मेंटेशन (अस्पष्टीकृत कारण) मनाया जाता है, संभवतः विटिलिगो के क्षेत्रों के साथ; ट्रॉफिक विकार भी दिखाई देते हैं - शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून और बाल, अपचयन की प्रवृत्ति, कभी-कभी सूजन, शायद ही कभी अंगों पर पुरपुरा के तत्व।

आंतरिक अंगों की जांच से पता नहीं चलता विशेषणिक विशेषताएं . तो, यकृत थोड़ा बढ़ा हुआ है, प्लीहा, सिद्धांत रूप में, प्रेरणा के दौरान स्पर्शनीय है (दुर्लभ मामलों में, अधिक)। बीमारी के अधिक गंभीर मामलों में दिल की विफलता की घटनाएं अन्य प्रकार के एनीमिया से भिन्न नहीं होती हैं; वे ऑक्सीजन की कमी और हृदय की बढ़ी हुई गति के कारण होते हैं (हालांकि, हृदय की मांसपेशियों के चयापचय पर विटामिन बी 12 की कमी के प्रत्यक्ष प्रभाव को बाहर नहीं किया जाता है)।

क्या चिंताओं मूत्र प्रणाली मूत्र के प्लियोक्रोमिक पहलू (यूरोबिलिनोजेन और अन्य वर्णक युक्त) पर ध्यान दिया जाना चाहिए, साथ ही साथ प्रवृत्ति भी यूरिनरी इनफ़ेक्शनआंतों के बैक्टीरिया।
निदान के लिए विशेष महत्व हैं परिवर्तनमें होने वाला पाचन तंत्र. जीभ की श्लेष्मा झिल्ली की सूजन (गंटर द्वारा वर्णित) आमतौर पर किनारों के साथ और जीभ की नोक पर दर्दनाक लालिमा (कुछ मामलों में छोटे अल्सर के साथ) के रूप में प्रकट होती है, पैपिला के आगे शोष मनाया जाता है, जीभ लाल, चिकनी और चमकदार ("वार्निश") हो जाती है। ग्रसनी-इसोफेगल घावों के मामले में, निगलने की बीमारी (प्लम्बर-विंसन सिंड्रोम) विकसित होती है, जैसा कि गंभीर आयरन की कमी वाले एनीमिया में होता है।

विषय में पेट, हिस्टामाइन (0.5 मिलीग्राम या अधिक) के साथ अधिकतम उत्तेजना के बाद भी, गैस्ट्रिक जूस में महत्वपूर्ण कमी और पेप्टिक गतिविधि के गायब होने के बाद भी अध्ययन से एक स्पष्ट उत्सर्जन अपर्याप्तता का पता चलता है, हाइड्रोक्लोरिक एसिड कीऔर आंतरिक कारक (बिरमेर के एनीमिया के मामलों में पेट की अचिलिया के बिना अत्यंत दुर्लभ हैं), जबकि बैक्टीरिया द्वारा पेट की गुहा का उपनिवेशण बहुत बार देखा जाता है। ऊपरी 2/3 में पेट की श्लेष्मा झिल्ली तेजी से शोषित होती है, नलिकाएं गायब हो जाती हैं; पेट और मुंह की उपकला कोशिकाएं बड़ी होती हैं, जिनमें अल्प क्रोमैटिन और रिक्तिका कोशिका द्रव्य होते हैं।

साथ ही अपर्याप्त है लोहे का आंतों का अवशोषणऔर अन्य पदार्थ (वसा, यहाँ तक कि फोलिक एसिड)। कुछ मामलों में, हैं हल्के लक्षणअग्न्याशय या यकृत विफलता।

लक्षण नर्वस चरित्र घटना, रूप और गंभीरता के क्षण के संदर्भ में बहुत विविध। इनमें पैरास्थेसिया, गहरी संवेदी गड़बड़ी और मोटर घाटे शामिल हैं।

हल्के मामलों में, रोगी शिकायतपेरेस्टेसिया के लिए कुछ अलग किस्म काहालाँकि, कब वस्तुनिष्ठ परीक्षा, सिद्धांत रूप में, गहरी संवेदनशीलता के विकार प्रकट होते हैं, कभी-कभी सजगता में परिवर्तन। गंभीर रूपों को विभाजित किया गया है (हेइलमीयर के अनुसार): प्रकार पश्च कवकनाशी(झूठा-टैबेटिक) गतिभंग के साथ, सजगता का नुकसान; पिरामिडल संकेतों (कठोरता, हाइपरएफ़्लेक्सिविटी, क्लोनस, आदि) की प्रबलता के साथ पार्श्व फ़िनिकुलस का प्रकार, और इस प्रकार को अक्सर पिछले एक के साथ जोड़ा जाता है; इसी स्तर के तहत बिगड़ा हुआ सतही संवेदनशीलता के साथ क्रॉस-अनुभागीय प्रकार, पैरेसिस निचला सिरा, मूत्राशयवगैरह।

इसके अलावा भी कई हैं दुर्लभ रूपजिसमें व्यक्तिगत क्रैनियोसेरेब्रल या परिधीय तंत्रिकाएं, बहुपद, मनोरोगी रूप, अभिव्यक्ति और गंभीरता में अत्यंत दुर्लभ। इन अभिव्यक्तियों का एक विशिष्ट आधार रीढ़ की हड्डी के घाव हैं, मुख्य रूप से पश्च (और पार्श्व) डोरियां, जो अक्षतंतु के आगे अध: पतन के साथ माइलिन म्यान को नष्ट करने वाली प्रक्रियाओं में शामिल हैं।

एडिसन-बिर्मर रोग का कोर्स - रोग का निदान

भयावह एडिसन-बिमर रोग का पूर्वानुमानयुग से पहले विशिष्ट चिकित्सा, अब काफी सुधार हुआ है। फिर भी, भले ही पूर्व चिकित्सकों द्वारा वर्णित चित्र अब दुर्लभ हैं, कुछ पुराने लोगों के लिए अनिवार्य रूप से मर रहे हैं हानिकारक रक्तहीनता, एक पोस्ट-मॉर्टम निदान किया जाता है, "सीनील थकावट" या पेट के कैंसर का संदेह, आदि, जबकि बीमारी के रूप जो तंत्रिका लक्षणों से पहले या प्रबल होते हैं कब काउपेक्षित, गंभीर अपरिवर्तनीय तंत्रिका संबंधी क्षति के लिए अग्रणी।

पर प्रारंभिक रूपएडिसन-बिर्मर रोग (अव्यक्त हेमेटोलॉजिकल रोगसूचकता, शक्तिहीनता, पेरेस्टेसिया, अचिलिया के साथ) अक्सर गलत निदान किया जाता है, विशेष रूप से फोलिक एसिड युक्त मल्टीविटामिन वाले इन व्यक्तियों के प्रारंभिक उपचार में (जो हीमेटोलॉजिकल संकेतों को समाप्त करता है, और कभी-कभी खराब हो जाता है) न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम). भी वर्णित है छिपे हुए रूपरक्त में विटामिन की उत्तरोत्तर कमी के साथ, और दूसरे के बिना लंबे समय तक बहना गंभीर लक्षण. अभी तक अस्पष्टीकृत कारण के लिए सहज छूट (जैसे पोस्ट-चिकित्सीय) की शुरुआत के मामले भी नोट किए गए हैं।

एडिसन-बिर्मर रोग की सह-रुग्णताएं

बिर्मर रोग और गैस्ट्रिक कैंसर का संयोजन 7-12% मामलों में देखा गया है (आवृत्ति दर नियंत्रण आबादी की तुलना में लगभग तीन गुना अधिक है); पाचन तंत्र के रोगसूचकता में परिवर्तन, चल रही चिकित्सा के लिए एनीमिया का प्रतिरोध, हाइपोक्रोमिक चरित्र, आदि रोग के एक घातक पाठ्यक्रम के संकेत हैं। पेट के पॉलीपोसिस को भी अक्सर देखा जाता है (लगभग 6% मामलों में)।

एटियोपैथोजेनेसिस के विवरण में थायरॉयड ग्रंथि के रोगों के संयोजन, "आवश्यक हाइपोक्रोमिक एनीमिया", पित्ताशय की थैली के रोग आदि पर विचार किया गया था। अन्य साथ की बीमारियाँ(ल्यूकेमिया, हेमोलिटिक पीलियाआदि) दुर्लभ हैं और महत्वपूर्ण नहीं हैं।