एडिसन एनीमिया। एडिसन-बिरमर रोग

अन्यथा, एडिसन-बिरमर एनीमिया, अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी, आमतौर पर 45-60 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है।

दिलचस्प बात यह है कि यह दूसरे ब्लड ग्रुप वाले लोगों में अधिक आम है और नीली आंखें. यह मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता के समूह के अंतर्गत आता है।

विटामिन बी12 की कमी के कारण

इस बीमारी का कारण कैसल फैक्टर (आईएफ - इंट्रिसिक फैक्टर) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी है, जो पेट में विटामिन बी 12 से जुड़कर, आंतों की दीवार के माध्यम से रक्त में इसके परिवहन को सुनिश्चित करता है; और एंटीबॉडी पेट की अस्तर कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती हैं, जो एसिड उत्पन्न करती हैं। एक नियम के रूप में, विटामिन बी 12 की कमी गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूजन के निदान के साथ होती है।

अन्य कारण विटामिन बी12 की कमीये है:

• अनुचित आहार (शाकाहार);
• मद्यपान;
• कैसल कारक की जन्मजात कमी;
• पेट के उच्छेदन के बाद की स्थिति - उच्छेदन के बाद की स्थिति छोटी आंत;

एडिसन-बिरमर रोग के लक्षण

किसी भी अन्य रक्ताल्पता में निहित लक्षण हैं, अर्थात्:

• कमजोरी और थकान;
• दर्द और चक्कर आना;
• तेज हृदय गति (बीमारी के गंभीर रूप के साथ);
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन।

जठरांत्र संबंधी मार्ग से जुड़े रोग भी हो सकते हैं:

• जीभ की सूजन के लक्षण (गहरा लाल या बहुत पीला जीभ, जलन);
• मौखिक गुहा की सूजन: लाली, दर्द, सूजन;
• स्वाद की भावना का नुकसान;
• कब्ज या दस्त, मतली।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी विकसित होते हैं:

• हाथों और पैरों की सुन्नता की भावना;
• "अंगों में झुनझुनी" की भावना;
• सिर को आगे की ओर झुकाए जाने पर रीढ़ से गुजरने वाली धारा की अनुभूति;
• असंतुलित गति;
• स्मृति हानि और मानसिक परिवर्तनजैसे अवसाद, मतिभ्रम।

उपस्थिति के बाद से अधिक समय बीत चुका है तंत्रिका संबंधी लक्षणउपचार शुरू होने से पहले, इसके ठीक होने की संभावना कम होती है। छह महीने से अधिक समय तक चलने वाले परिवर्तन जीवन भर चलते हैं।

घातक रक्ताल्पता का निदान

यह देखते हुए कि रोगी में एनीमिया के लक्षण हैं, डॉक्टर को रक्त परीक्षण का आदेश देना चाहिए। यदि हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी पाई जाती है, तो अन्य रक्त मापदंडों का भी मूल्यांकन किया जाता है।

कब महालोहिप्रसू एनीमियातथा घातक रक्ताल्पता, देखा बढ़ा हुआ आकारएरिथ्रोसाइट्स (एमसीवी → 110)। फिर आपको विटामिन के गलत चयापचय के कारण का पता लगाना चाहिए। विशेष रूप से, रक्त में कोबालिन के स्तर का आकलन करें: 130 पीजी / एमएल से कम इसकी कमी को इंगित करता है।

रक्त और मूत्र में मिथाइलमेलोनिक एसिड की सामग्री की भी जांच की जाती है। यह विटामिन बी12 की कमी होने पर बढ़ी हुई मात्रा में बनता है, इसलिए यह बढ़ी हुई सामग्रीविटामिन के कुअवशोषण की पुष्टि करता है। जब कोबालिन का स्तर कम हो जाता है, तो कैसल कारक पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की दिशा में एक अध्ययन की सिफारिश की जाती है। जब परिणाम नकारात्मक होता है, तो शिलिंग परीक्षण किया जाना चाहिए।

उपचार के लिए शरीर की अनुकूल प्रतिक्रिया भी इस विटामिन की कमी का संकेत देती है। 5-7 दिनों के बाद रक्त में युवा लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि उनके ठीक होने का संकेत देती है। पर्निशियस एनीमिया विटामिन बी 12 के अतिरिक्त के साथ प्रभावी रूप से प्रतिवर्ती है। आमतौर पर 2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 1000 एमसीजी निर्धारित किया जाता है। बाद में एनीमिया के लक्षणपरिवर्तन, दवा प्रशासन के नियम को बदल दिया जाता है और दवा को जीवन के अंत तक निर्धारित किया जाता है।

विटामिन बी 12 की खोज के समय तक, यह रोग घातक था और इसलिए इसे घातक कहा जाता था, आज इस नाम का पहले से ही केवल ऐतिहासिक मूल्य है।

• एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिरमर रोग)

एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिरमर रोग)

क्लिनिक

एडिसन-बिरमर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सरदर्द, धड़कन और चलने पर सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में नैदानिक ​​तस्वीरअपच के लक्षण हावी होते हैं (पेट में दर्द, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), कम बार तंत्रिका प्रणाली(पेरेस्टेसिया, ठंडे चरम, अस्थिर चाल)।

निष्पक्ष रूप से, पीली त्वचा (नींबू रंग के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन, और लगभग स्वाभाविक रूप से - टैप करने पर उरोस्थि में दर्द।

में कमी के कारण रोगियों के पोषण को संरक्षित किया गया था वसा के चयापचय. तापमान, आमतौर पर सबफ़ेब्राइल, एक विश्राम के दौरान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन द्वारा विशेषता। जीभ के किनारे और सिरे आमतौर पर चमकीले लाल होते हैं जिनमें दरारें और कामोद्दीपक परिवर्तन (ग्लोसाइटिस) होते हैं। बाद में, जीभ शोष का पैपिला, जिसके संबंध में यह चिकना हो जाता है, "वार्निश" हो जाता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, अकिलिया विकसित होता है और, इसके संबंध में, अपच संबंधी लक्षण (कम अक्सर दस्त)। आधे रोगियों में यकृत में वृद्धि होती है, और पांचवें भाग में - प्लीहा में वृद्धि होती है।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, हृदय वृद्धि, स्वर के बहरेपन से प्रकट होते हैं, सिस्टोलिक बड़बड़ाहटऊपर और फेफड़े के धमनी, गले की नसों पर "शीर्ष का शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता। नतीजतन डिस्ट्रोफिक परिवर्तनईसीजी पर मायोकार्डियम में, दांतों का कम वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का बढ़ाव निर्धारित किया जाता है; सभी लीड में T तरंगें घटती हैं या ऋणात्मक हो जाती हैं।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन लगभग 50% मामलों में होता है और पश्च और पार्श्व स्तंभों को नुकसान की विशेषता होती है। मेरुदण्ड(फनिक्युलर मायलोसिस), पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट, कण्डरा सजगता में कमी, बिगड़ा हुआ गहरा और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पक्षाघात और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त की ओर से - एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य के कारण है कि हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी हद तक कम हो जाती है। पर गुणात्मक विश्लेषणएक रक्त स्मीयर मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ एक तेज पॉइकिलोसाइटोसिस की उपस्थिति के साथ स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का खुलासा करता है। अक्सर नाभिक के अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं - कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडी के रूप में। श्वेत रक्त की ओर से - न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 सेगमेंट तक)। स्थायी विशेषताबर्मर का एनीमिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

शरीर में ट्रेस तत्वों की कमी से जुड़े कई प्रकार के रोग हैं। उनमें से एक एडिसन बिरमर का एनीमिया है। यह रोग का एक घातक कोर्स है, जो विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी में एनीमिया में व्यक्त किया गया है। यह रोग, जो प्रति 10,000 जनसंख्या पर 30-50 मामलों में होता है, महिलाओं की इस बीमारी के लिए अधिक प्रवण होता है, और 50 वर्ष से अधिक उम्र में, रोग विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है (संभवतः रजोनिवृत्ति के कारण)।

वर्गीकरण

पहली बार, एडिसन बिरमर का एनीमिया विटामिन बी 12 की कमी के साथ विकसित होता है, इसका वर्णन 1855 में एडिसन द्वारा किया गया था, बाद में बिरमर द्वारा पुष्टि की गई, जिन्होंने रोग का अध्ययन किया और एक विस्तृत विवरण दिया नैदानिक ​​विवरण. इसके बाद, इस स्थिति का नाम इसके शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया था। बहुत देर तकएक लाइलाज बीमारी मानी जाती थी, जो गंभीर और अनियंत्रित रूप से आगे बढ़ रही थी। वर्तमान में, रोग का रोगजनन काफी स्पष्ट है, लेकिन अधिक हद तक एटियलजि केवल एक धारणा है।

एडिसन-बिरमर एनीमिया शरीर में विकारों के एक विशिष्ट त्रय की उपस्थिति की विशेषता है:

• एट्रोफिक प्रकार द्वारा गैस्ट्र्रिटिस का गंभीर कोर्स। चल रहा उत्तरोत्तर पतनकार्यों ग्रंथियों उपकला, म्यूकोसा घुसपैठ की जाती है, जिसे असामान्य द्वारा बदल दिया जाता है यह शरीरकोशिकाओं, उत्पादन तेजी से कम हो जाता है या पूरी तरह से बंद हो जाता है।
• विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड को पचाने में असमर्थता। कोशिकाओं के निर्माण के लिए दोनों घटक आवश्यक हैं, उनकी मदद से डीएनए को संश्लेषित किया जाता है और कोशिका के नाभिक का निर्माण सही ढंग से होता है। इन दोनों की कमी से सबसे पहले हेमटोपोइजिस और तंत्रिका ऊतक पीड़ित होते हैं।
• मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का विकास। यह एक ऐसी भीड़ का गठन है जो सामान्य रूप से अपने कार्यों को करने में सक्षम नहीं है। इस पाठ्यक्रम में, एडिसन-बिरमर एनीमिया घातक के समान है।

कारण

रोग के विकास के लिए अग्रणी मुख्य कारक, एडिसन बिरमर के एनीमिया का कारण, गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष है, परिणामस्वरूप, पेप्सिनोजेन का स्राव (उत्पादन) बंद हो जाता है। और शरीर में पेप्सिनोजेन की भूमिका ऐसी है कि यह सायनोकोबालामिन का परिवहन और अवशोषण प्रदान करता है। हालांकि, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस हमेशा मेगाब्लास्ट एनीमिया के विकास की ओर नहीं ले जाता है। संभवतः, रोग के विकास के लिए कई कारकों का मेल होना चाहिए।

गैस्ट्रिक म्यूकोसा की व्यापक सूजन और इलियल कैल्विंग या उनके घातक ट्यूमर को नुकसान के कारण बी 12 और फोलिक एसिड का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है।

घातक रक्ताल्पताकाफी हद तक, है स्व - प्रतिरक्षी रोग, तो 70 -75% मामलों में रोगियों के रक्त सीरम में, एंटीबॉडीज आंतरिक कोशिकाएंपेट। चूहों पर प्रयोग करते समय, यह पता चला कि ऐसी कोशिकाएं गैस्ट्रिक ग्रंथि के ऊतकों के शोष की ओर ले जाती हैं। गैस्ट्रिक स्राव में भी इसी तरह के एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर विचार किए जाने की अत्यधिक संभावना है वंशानुगत कारक, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के साथ-साथ कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की एक निश्चित मात्रा के बाद से अंतःस्त्रावी प्रणालीस्वस्थ रिश्तेदारों में पाया गया।

अतिरिक्त लेकिन कम नहीं एक महत्वपूर्ण कारकअग्न्याशय के रोगों के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति है।

एक जीवन शैली जो असफलताओं की ओर ले जाती है प्रतिरक्षा तंत्र, उदाहरण के लिए, शाकाहार के लिए कठोर, अचानक संक्रमण के साथ प्रयोग करना, अनियंत्रित सेवन चिकित्सा तैयारी, दवा लेने में खुराक का उल्लंघन। महत्वपूर्ण बात यह है कि युद्ध के बाद के अकाल के वर्षों में, घातक रक्ताल्पता की घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई, जिसका अर्थ है कि मात्रात्मक और गुणात्मक कुपोषण को केवल सहवर्ती कारणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की घटनाओं के मामलों के विवरण पर बिखरे हुए तथ्य हैं। उदाहरण के लिए: उत्तरी क्षेत्रों में, यह विकृति अधिक सामान्य है; उन लोगों में रुग्णता में वृद्धि के संकेत हैं जिनका काम सीसा से जुड़ा है और धीमी कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता की संभावना है; पेट को हटाने के लिए सर्जरी के बाद, जब स्रावी कार्य का कुल उन्मूलन होता है, तो 5-7 साल बाद एनीमिया विकसित हो सकता है; इसके परिणामस्वरूप मेगाब्लास्ट एनीमिया के विकास का प्रमाण है विषाक्त विषाक्ततापुरानी शराब के साथ।

लक्षण

एडिसन-बिरमर एनीमिया के लक्षण इस तरह दिखते हैं निम्नलिखित नुसार, असामान्य आकार की एरिथ्रोसाइट कोशिकाएं एक अतिवृद्धि वाले साइटोप्लाज्म के साथ बनती हैं, और उनके नाभिक में छोटे समावेश होते हैं।

विटामिन बी 12 की गंभीर कमी के कारण, फोलिक एसिड के चयापचय में एक दोष उत्पन्न होता है, जो डीएनए संश्लेषण में शामिल होता है। नतीजतन, परिधि में कोशिका विभाजन भी बाधित होता है। प्लेटलेट्स के साथ समान मात्रात्मक और गुणात्मक विकृतियाँ होती हैं। अस्थि मज्जा रंग बदलता है, एक समृद्ध लाल रंग का रंग प्राप्त करता है, यह मेगाब्लास्ट अपरिपक्व कोशिकाओं का प्रभुत्व है, जो विकास के प्रकार से, रक्त रोगों के घातक पाठ्यक्रम जैसा दिखता है।

विटामिन बी12 का उपयोग शरीर न केवल हेमटोपोइजिस के लिए करता है, बल्कि प्रदान करने के लिए भी करता है सामान्य ऑपरेशनतंत्रिका प्रणाली। इसकी कमी से डिस्ट्रोफी देखी जाती है तंत्रिका सिरारीढ की हड्डी।

इस ओर से पाचन तंत्रतालु, ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के शोष का पता लगाया जाता है। शायद पॉलीप्स का गठन, यकृत में मामूली वृद्धि। एडिसन-बिरमर एनीमिया रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम धीरे-धीरे प्रकट होता है: समय-समय पर होता है बड़ी कमजोरीचक्कर आने के दौरे तेज हो जाते हैं, कानों में शोर होता है।

एडिसन बिरमर के एनीमिया के परिणामी लक्षणों को अभिव्यक्तियों में विभाजित किया जा सकता है:

• तंत्रिका तंत्र से: आंदोलनों का विनियमन परेशान है, पेरेस्टेसिया प्रकट होता है; इंटरकोस्टल स्पेस में दर्द होता है; कभी-कभी दृश्य को नुकसान होता है और श्रवण तंत्रिका; .
• इस ओर से पाचन नाल: ग्लोसिटिस "वार्निश जीभ" सिंड्रोम द्वारा विशेषता और दर्दभाषा में; मतली, अधिजठर क्षेत्र में भारीपन, भोजन के प्रति घृणा का निर्माण, बिगड़ना स्वाद संवेदना; जिगर में वृद्धि, कम अक्सर - प्लीहा, श्वेतपटल के icterus की उपस्थिति, श्लेष्मा झिल्ली;
• बाहरी अभिव्यक्तियाँ: पीली त्वचा के साथ पीली त्वचा, गठित विशेषता सिंड्रोमएनीमिया एडिसन-बिरमर - एक मोम गुड़िया का चेहरा; चेहरे की सूजन, महत्वपूर्ण सूजन; सुस्ती, उनींदापन।
• दिल की ओर से: मायोकार्डियम में उपस्थिति, दर्द, अपक्षयी परिवर्तन।

निदान

एनीमिया के निदान में कई चरण होते हैं।

दृश्य परीक्षा से पता चलता है: पीला त्वचा, श्वेतपटल की प्रतिष्ठित छाया, काले धब्बेचेहरे, हाथ और शरीर पर। एक निरीक्षण एक विशिष्ट तस्वीर देता है मुंह, पर आरंभिक चरणरोग, जीभ दर्द करती है, छोटी-छोटी दरारों से ढकी होती है। बीमारी के बीच, जीभ लाल और फूली हुई हो जाती है, वार्निश की तरह दिखती है। जब लीवर में मामूली वृद्धि पाई जाती है और उसका फलाव पसली के किनारे से बाहर निकल जाता है। कम संख्या में रोगियों में तिल्ली बढ़ जाती है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षण करने से अंगों में संवेदनशीलता में बदलाव का पता चलता है।

एडिसन-बिरमर एनीमिया के निदान में, एक रक्त परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। गहन शोध चल रहा है परिधीय रक्त, जहां एरिथ्रोसाइट रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चला है, जबकि रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में तेजी से कमी आई है। हाइपरक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। मेगाब्लास्ट एनीमिया का मुख्य संकेत हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल (नाभिक में पांच या अधिक खंड वाले) की उपस्थिति माना जा सकता है। एक अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति में, ऐसी कोशिकाएँ 2% के भीतर होती हैं, घातक रक्ताल्पता से पीड़ित लोगों में, हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल की संख्या 5% से ऊपर बढ़ जाती है।

उतना ही महत्वपूर्ण है शोध अस्थि मज्जाएनीमिया के साथ। यह कोशिकाओं के मेगालोब्लास्टिक विकास को प्रकट करता है - ये वे कोशिकाएं हैं जो एरिथ्रोसाइट्स से पहले अपने विकास में रुक गई हैं। वे असामान्य रूप से बढ़े हुए, विकृत, के साथ हैं ध्यान देने योग्य अंतरनाभिक और कोशिका द्रव्य के विकास के स्तर में। सामान्य तौर पर, अनुत्पादक एरिथ्रोपोएसिस - विशेषतामेगाब्लास्ट एनीमिया। अपरिपक्व और विकृत एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं (मेगाब्लास्ट) का विशाल बहुमत रक्तप्रवाह में प्रवेश किए बिना अस्थि मज्जा में भी नष्ट हो जाता है। रोग की प्रगति के साथ, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में गिरावट जारी है, जबकि उनकी विकृति होती है।

वाद्य निदान में शामिल हैं: अनुसंधान आमाशय रस, जहां, एक नियम के रूप में, अम्लता में कमी या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति पाई जाती है। लेकिन यहां सार्थक राशिबलगम, आंतों की संरचना के समान। आयोजित एंडोस्कोपी, जहां गैस्ट्रिक म्यूकोसा का व्यापक शोष, जिसे अक्सर "मोती सजीले टुकड़े" कहा जाता है, स्रावी कोशिकाओं का नुकसान स्पष्ट रूप से देखा जाता है। दुर्भाग्य से, छूट के दौरान भी, पेप्सिनोजेन संश्लेषण बहाल नहीं होता है।

अक्सर किया जाता है ऊतकीय परीक्षाऊतकों, क्योंकि एडिसन बिरमर के एनीमिया का कारण बनने वाले कारणों में से एक घातक नियोप्लाज्म है।

इन रोगियों को और परामर्श की आवश्यकता है। संकीर्ण विशेषज्ञ: न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट।

शिलिंग परीक्षण एक अनिवार्य निदान पद्धति है। इस विधि का उद्देश्य फोलेट में अंतर करना है कमी एनीमियाअंतर्निहित कारण की पहचान करने के लिए बी 12 की कमी वाले एनीमिया से, और रूपरेखा उचित उपचार. ऐसा करने के लिए, रक्त सीरम में उनकी एकाग्रता को मापें। फोलिक एसिड का मान 5-20ng / ml है, B12 का मान 150-900ng / ml है। इन सीमाओं से नीचे के संकेतक शरीर में इन घटकों की कमी की उपस्थिति का संकेत देते हैं। एक परीक्षण करने के लिए, विटामिन बी 12 को रोगी को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, पर्याप्त समय के बाद, मूत्र में इसकी एकाग्रता निर्धारित की जाती है, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए एक छोटी राशि, अधिकतम - फोलिक की कमी के लिए।

शरीर में फोलिक एसिड की कमी अधिक आम है युवा उम्रऔर नहीं है योगदान देने वाले कारकपेट के स्रावी कार्य का शोष और तंत्रिका संबंधी लक्षणों की उपस्थिति। यह मौखिक फोलिक एसिड के अनुकूल प्रतिक्रिया करता है और उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया करता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग के अंतर्निहित कारण को स्थापित करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

एनीमिया के उपचार एडिसन बिरमर की अपनी विशेषताएं हैं। पसंद औषधीय उत्पादरोग के कारण पर निर्भर करता है। फोलिक की कमी से एनीमिया आंत में इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण होता है। सामान्य कारणयह पुरानी शराब है, और यह गर्भावस्था के दौरान विशेष रूप से खतरनाक है।

फोलिक एसिड की कमी उपचार के मामले में शरीर के लिए अधिक अनुकूल है, क्योंकि यह पेट के स्रावी कार्य और मौखिक प्रशासन को प्रभावित नहीं करता है। चिकित्सीय खुराकदवा एक त्वरित प्रभाव देती है।

फोलिक एसिड के रूप में उपलब्ध है अलग दवाइंजेक्शन के लिए गोलियों या समाधान के रूप में, और के भाग के रूप में जटिल विटामिन. दुष्प्रभावजब एनीमिया के उपचार में फोलिक एसिड लेना दुर्लभ है, लेकिन संभव है एलर्जीपर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनदवा।

शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के मामले में, टैबलेट रूपों का उपयोग उचित नहीं है, क्योंकि एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस की उपस्थिति कम हो जाती है समान उपचारशून्य करने के लिए। इस प्रकार के एनीमिया के उपचार में, इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्शनसायनोकोबालामिन। अंतःशिरा प्रशासनदवा खतरनाक है। Cyanocobalamin एक गुलाबी रंग का तरल है, 1 मिली ampoules में, कभी-कभी इसके उपयोग से हो सकता है एलर्जिक रैश. दवा को प्रतिदिन 500 मिलीग्राम तक की खुराक पर 6 सप्ताह के लिए अतिरिक्त रूप से प्रशासित किया जाता है फोलिक एसिड 100mg तक की खुराक पर।

हल्के या के साथ मध्यम डिग्रीएनीमिया की गंभीरता, उपचार के बाद तक देरी हो सकती है पूर्ण निदानऔर कमी के कारणों की पहचान करना। गंभीर स्नायविक विकारों और रक्त की तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, उपचार तुरंत शुरू किया जाता है।

अक्सर, बाहरी संकेतउपचार के पहले दिनों में एडिसन-बिरमर का एनीमिया गायब हो जाता है। जीभ और मुंह में दर्द कम हो जाता है, भूख लगती है, कमजोरी गायब हो जाती है, दृष्टि और श्रवण बहाल हो जाता है। कुछ दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस बहाल हो जाता है, अस्थि मज्जा में मेगाब्लास्ट की संख्या तेजी से कम हो जाती है। हेमटोपोइजिस की बहाली आमतौर पर 1-2 महीने के बाद होती है। अधिक वज़नदार मस्तिष्क संबंधी विकारकई महीनों तक अपने लक्षणों को बरकरार रख सकते हैं, या पूरी तरह से गायब नहीं हो सकते हैं।

गैस्ट्रिक म्यूकोसा के गंभीर शोष के साथ और बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, विटामिन बी 12 युक्त तैयारी जीवन भर लेनी पड़ती है। रोगी को इस बात की जानकारी होनी चाहिए कि रखरखाव चिकित्सा की विफलता मेगालोब्लास्टिक एनीमिया से छुटकारा दिलाती है। एक नियम के रूप में, जो एडिसन-बिरमेर एनीमिया से बीमार हैं, वे औषधालय में पंजीकृत हैं और नियमित निगरानी में हैं। एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित और रक्त की तस्वीर की निरंतर निगरानी के तहत रखरखाव खुराक को छोटे पाठ्यक्रमों में प्रशासित किया जाता है।

रोकथाम की तैयारी

एनीमिया को रोकने के लिए, फोलिक एसिड केवल नागरिकों के कुछ समूहों को निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, गर्भवती महिलाओं को भ्रूण में रीढ़ की हड्डी की विकृति को रोकने के लिए, स्तनपान कराने वाली माताओं के लिए उचित विकासबच्चा। कुछ प्रकार के रक्ताल्पता वाले बुजुर्ग लोग, साथ ही ऐसे रोगी जो प्रगाढ़ बेहोशी. अन्य सभी मामलों में, सामान्य आहार में भोजन के साथ जो मात्रा आती है वह पर्याप्त है।

रोकथाम के उद्देश्यों के लिए विटामिन बी 12 केवल संभावित कमी के साथ निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, के साथ शाकाहारया पेट का कुल निष्कासन। सायनोकोबालामिन की एक सामान्य टॉनिक के रूप में व्यापक प्रतिष्ठा है, जो पूरी तरह से अप्रमाणित है, लेकिन इसे अक्सर टॉनिक के रूप में सामान्य थकावट, थकान और बढ़ी हुई थकान के लिए निर्धारित किया जाता है। तंत्रिका तंत्र के नियमन में बी विटामिन की आवश्यकता को देखते हुए, सूजन का इलाज करने के लिए साइनोकोबोलामिन का उपयोग करना संभव है। त्रिधारा तंत्रिकाऔर अन्य न्यूरोपैथी।

एडिसन बिरमर एनीमिया का उपचार किसी के साथ विटामिन की तैयारीसख्ती से निशाना बनाया जाना चाहिए। और केवल अगर कई विटामिन घटकों की कमी का संदेह है, तो आप मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स ले सकते हैं।

- शरीर में सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) की कमी के कारण हेमटोपोइजिस के लाल रोगाणु का उल्लंघन। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, संचार-हाइपोक्सिक (पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम(संवेदनशीलता की गड़बड़ी, पोलिनेरिटिस, गतिभंग)। परिणामों से पर्निशियस एनीमिया की पुष्टि होती है प्रयोगशाला अनुसंधान(नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, अस्थि मज्जा पंचर)। घातक रक्ताल्पता के उपचार में शामिल हैं संतुलित आहार, सायनोकोबालामिन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

आईसीडी -10

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया

सामान्य जानकारी

पर्निशियस एनीमिया एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक डेफिसिएंसी एनीमिया है जो शरीर में अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या विटामिन बी 12 के अवशोषण के साथ विकसित होता है। लैटिन में "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में ऐसे रक्ताल्पता को कहा जाता था " घातक रक्ताल्पता". आधुनिक रुधिर विज्ञान में, घातक रक्ताल्पता B12 की कमी वाले एनीमिया, एडिसन-बिरमर रोग का भी पर्याय है। यह रोग 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक बार होता है, महिलाओं में कुछ अधिक बार। घातक रक्ताल्पता की व्यापकता 1% है; हालांकि, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग 10% वृद्ध लोग विटामिन बी12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

मानव को विटामिन बी12 की दैनिक आवश्यकता 1-5 माइक्रोग्राम है। भोजन के साथ विटामिन (मांस, किण्वित दूध उत्पाद) पेट में, एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, विटामिन बी 12 को आहार प्रोटीन से अलग किया जाता है, लेकिन रक्त में आत्मसात और अवशोषण के लिए, इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल फैक्टर) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ जोड़ना चाहिए। रक्तप्रवाह में साइनोकोबालामिन का अवशोषण मध्य और निचले हिस्से में होता है लघ्वान्त्र. ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए विटामिन बी 12 के बाद के परिवहन को रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: आहार और अंतर्जात। पोषण संबंधी कारण भोजन के साथ विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन है। यह उपवास, शाकाहार और आहार के साथ हो सकता है जो पशु प्रोटीन को बाहर करते हैं।

नीचे अंतर्जात कारणइसका तात्पर्य है कि बाहर से पर्याप्त मात्रा में सेवन के साथ कैसल के आंतरिक कारक की कमी के कारण सायनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए ऐसा तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, एंटीबॉडी का निर्माण आंतरिक कारकपेट के महल या पार्श्विका कोशिकाएं, जन्मजात अनुपस्थितिकारक ए.

आंत में साइनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, डायवर्टीकुला के साथ देखा जा सकता है छोटी आंत, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिम्फोमा)। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेलमनिथेसिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से, डिपाइलोबोथ्रियासिस। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के साथ छोटे आंत्र के उच्छेदन से गुजरने वाले रोगियों में विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब के साथ जुड़ा हो सकता है, कुछ का उपयोग दवाई(कोलचिसिन, नियोमाइसिन, गर्भनिरोधक गोलीऔर आदि।)। चूंकि लीवर में सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, इसलिए विटामिन बी 12 के सेवन या अवशोषण के उल्लंघन के 4-6 साल बाद ही घातक एनीमिया विकसित हो जाता है।

विटामिन बी 12 की कमी की स्थितियों में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोएसिस प्रक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है)। मिथाइलकोबालामिन की कमी आवश्यक अमीनो एसिड और न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं (हेमेटोपोइज़िस के मेगालोब्लास्टिक प्रकार) के गठन और परिपक्वता में एक विकार होता है। वे मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और तेजी से नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिक सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन की कमी के साथ, चयापचय वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप जहरीले मिथाइलमोनिक का संचय होता है और प्रोपियॉनिक अम्लजिनका मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, माइलिन संश्लेषण बाधित होता है, जो माइलिन परत के अध: पतन के साथ होता है। स्नायु तंत्र- यह पर्निशियस एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने के कारण होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता संचार-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और की गंभीरता से निर्धारित होती है। रुधिर संबंधी सिंड्रोम. एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन समारोह के उल्लंघन का प्रतिबिंब हैं। वे कमजोरी, कम धीरज, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चक्कर आना और चलते समय सांस की तकलीफ, निम्न-श्रेणी के बुखार द्वारा दर्शाए जाते हैं। दिल के गुदाभ्रंश पर, एक भँवर या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा का पीलापन एक उप-रंग की छाया, चेहरे की सूजन के साथ होता है। घातक रक्ताल्पता का एक लंबा "अनुभव" मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और दिल की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया की गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ भूख में कमी, मल की अस्थिरता, हेपेटोमेगाली ( वसायुक्त अध: पतनयकृत)। क्लासिक लक्षण, घातक रक्ताल्पता में पाया गया - "वार्निश" क्रिमसन जीभ। कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस की घटना, जलन और दर्दभाषा में। गैस्ट्रोस्कोपी से पता चला एट्रोफिक परिवर्तनगैस्ट्रिक म्यूकोसा, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। रोगी अंगों की सुन्नता और जकड़न का संकेत देते हैं, मांसपेशी में कमज़ोरी, चाल में गड़बड़ी। मूत्र और मल की संभावित असंयम, लगातार पैरापेरिसिस की घटना निचला सिरा. एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा में संवेदनशीलता का उल्लंघन (दर्द, स्पर्श, कंपन), कण्डरा सजगता में वृद्धि, रोमबर्ग और बाबिन्स्की के लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण और फनिक्युलर मायलोसिस का पता चलता है। बी 12 की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है मानसिक विकार- अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोलॉजिस्ट को घातक रक्ताल्पता के निदान में शामिल होना चाहिए। विटामिन बी 12 की कमी (160-950 पीजी / एमएल की दर से 100 पीजी / एमएल से कम) के दौरान स्थापित की जाती है जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त; पेट की पार्श्विका कोशिकाओं और महल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। के लिये सामान्य विश्लेषणरक्त विशिष्ट पैन्टीटोपेनिया (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। परिधीय रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से मेगालोसाइट्स, जॉली और कैबोट निकायों का पता चलता है। मल की जांच (कोप्रोग्राम, कृमियों के अंडों का विश्लेषण) डिपाइलोबोथ्रियासिस में एक विस्तृत टैपवार्म के स्टीटोरिया, टुकड़े या अंडे प्रकट कर सकता है।

शिलिंग परीक्षण आपको साइनोकोबालामिन के कुअवशोषण को निर्धारित करने की अनुमति देता है (लेबल के मूत्र उत्सर्जन द्वारा) रेडियोधर्मी समस्थानिकविटामिन बी 12 मौखिक रूप से लिया गया)। अस्थि मज्जा पंचर और मायलोग्राम के परिणाम हानिकारक एनीमिया की विशेषता वाले मेगालोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि को दर्शाते हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, ईजीडी, पेट की रेडियोग्राफी में विटामिन बी 12 के बिगड़ा हुआ अवशोषण के कारणों को निर्धारित करने के लिए,

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक में। पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी भी विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में पाए जाते हैं और यादृच्छिक रूप से चुने गए 10-15% रोगियों में, लेकिन आमतौर पर कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी नहीं होते हैं।

तीसरा, एडिसन-बिरमर रोग वाले लोगों के रिश्तेदारों में इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और यहां तक ​​​​कि जिन लोगों को एनीमिया नहीं है, उनमें भी कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी 12 की कमी के लक्षण होते हैं (देखें "विटामिन बी 12 की कमी: एक सिंहावलोकन")। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षा से हाइपरगैस्ट्रिनेमिया और पूर्ण एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है), साथ ही साथ रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान") का पता चलता है।

रिप्लेसमेंट थेरेपीइन रोगियों में विटामिन बी 12 की कमी से होने वाले विकारों को पूरी तरह से और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, सिवाय उन मामलों को छोड़कर जब अपरिवर्तनीय परिवर्तनमें दिमाग के तंत्रइलाज से पहले हुआ। हालांकि, रोगी एडिनोमेटस गैस्ट्रिक पॉलीप्स के लिए अत्यधिक संवेदनशील होते हैं और गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें नियमित गुआक नमूनों सहित अवलोकन दिखाया गया है, और यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त अध्ययन।