हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग। हेमटोपोइएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली के ऑन्कोजेनेटिक सिंड्रोम

प्रोपेड्यूटिक्स विभाग
आंतरिक चिकित्सा

रक्ताल्पता
आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए)
आयरन की कमी सबसे अधिक में से एक है
दुनिया में व्यापक घाटा ($ 2 बिलियन)
पीपल), को 0.8 मिलियन का "अपराधी" माना जाता है।
(1.5%) दुनिया भर में होने वाली मौतों का।
आईडीए की दुनिया में 18% पुरुष और 35%
महिलाएं (मुख्य रूप से विकासशील में)
देशों)। रूस में, आईडीए 13.5% में होता है
प्रसव उम्र की महिलाओं में।
विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

रक्त प्रणाली के सबसे आम रोग

रक्तस्रावी प्रवणता
- रक्तस्राव में वृद्धि के साथ स्थितियां
उल्लंघन संवहनी दीवार
प्लेटलेट पैथोलॉजी
जमावट विकार
हेमोबलास्टोस
(मायलोप्रोलिफेरेटिव और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव)
बीमारी) - घातक रोगप्रणाली
रक्त; चिकित्सीय के बीच 1.5 - 2.6% के लिए खाता
बीमारी।
ल्यूकेमिया एक ट्यूमर है प्राथमिक घावहड्डी
मस्तिष्क (तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया)
लिम्फोमा - अस्थि मज्जा के बाहर ट्यूमर के विकास के साथ
(लिम्फोइड ऊतक, अन्य अंग)

मुख्य शिकायतें

सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी, सांस की तकलीफ और
व्यायाम के दौरान धड़कन (के साथ संयुक्त .)
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन) - रक्ताल्पता के साथ संचार-हाइपोक्सिक सिंड्रोम
बुखार
लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति - अक्सर एनीमिया के साथ
(हेमोलिटिक, विटामिन बी12 की कमी, आदि)
तेज बुखार के साथ ठंड लगना, अत्यधिक पसीना आना, वजन कम होना
- ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ
(लहराती चरित्र)
बुखार संक्रामक जटिलताओंतीव्र रोगियों में
ल्यूकेमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस
रक्तस्राव (त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते और
श्लेष्मा झिल्ली, नाक, जठरांत्र, गर्भाशय
रक्तस्राव) रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ
वजन घटना, भूख न लगना - घातक ट्यूमर के साथ
रक्त प्रणाली (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा)
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ त्वचा की खुजली, पुरानी
लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रेमिया

मुख्य शिकायतें

गंध और स्वाद का विकृत होना (पिका क्लोरोटिका)
लोहे की कमी से एनीमिया
जीभ में जलन - विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ गुंथर ग्लोसाइटिस
नेक्रोटाइज़िंग गले में खराश के कारण गले में खराश
एग्रानुलोसाइटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ
अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण हड्डी में दर्द
ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, कैंसर मेटास्टेसिस
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन के साथ महत्वपूर्ण
प्लीहा का बढ़ना, पेरिस्प्लेनाइटिस, रोधगलन और टूटना
तिल्ली
सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन: साथ
ल्यूकेमिया में जिगर की महत्वपूर्ण वृद्धि और
लिम्फोमा; हेमोलिटिक एनीमिया के साथ प्रकार
यकृत शूल (बिलीरुबिन के निर्माण के कारण)
पत्थर)

जीवन का इतिहास

पोषण - आयरन, फोलिक एसिड, विटामिन की कमी
समूह बी और के
व्यावसायिक इतिहास: सीसा विषाक्तता -
एनीमिया, बेंजीन - अप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया;
विकिरण - ल्यूकेमिया, आदि।
आंतरिक अंगों के गंभीर रोग
जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग - लोहा, विटामिन
बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया
जिगर की बीमारी - थक्के विकार, रक्ताल्पता
गुर्दा रोग - गुर्दे की रक्ताल्पता
आमवाती रोग, पुराने संक्रमण - एनीमिया
पुराने रोगों
फुफ्फुसीय हृदय विफलता में हाइपोक्सिया -
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस; के दौरान खून बह रहा है
ब्रोन्किइक्टेसिस और तपेदिक - एनीमिया
चोट और ऑपरेशन (गैस्ट्रेक्टोमी - कुअवशोषण .)
लोहा और विटामिन बी 12; स्प्लेनेक्टोमी - माध्यमिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस; दांत निकालना - उल्लंघन का पता चलता है
रक्तस्तम्भन)

जीवन का इतिहास

दवाएं (एनलगिन, एनएसएआईडी, सल्फोनामाइड्स -
एग्रानुलोसाइटोसिस; β-लैक्टम - हेमोलिटिक एनीमिया;
हेपरिन, बाइसेप्टोल - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
शराब - थक्के विकार, रक्ताल्पता,
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हड्डी पर शराब का विषाक्त प्रभाव)
मस्तिष्क और यकृत)
धूम्रपान से बढ़ता है कैंसर का खतरा
विभिन्न रक्त विकार
एलर्जी - ईोसिनोफिलिया का कारण
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
आनुवंशिकता - हीमोफिलिया, वंशानुगत
हेमोलिटिक एनीमिया और अन्य हेमटोलॉजिकल रोग
जातीयता - सिकल सेल
एनीमिया, थैलेसीमिया आदि।
स्त्री रोग की स्थिति - हेमोस्टेसिस की समस्याओं का पता चलता है,
एनीमिया के संभावित कारण

सामान्य निरीक्षण

सामान्य अवस्था
चेतना - एनीमिक कोमा
त्वचा की जांच
पीली त्वचा
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में अलबास्टर पीलापन
विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ मोमी त्वचा
भूरे रंग के भूरे रंग के साथ पीलापन
हेमोलिटिक एनीमिया (पीली पीली त्वचा) में इक्टेरिक रंगाई
एरिथ्रेमिया के साथ लाल-चेरी रंग (बहुतायत)
त्वचा के रक्तस्राव (पेटीचिया, एक्चिमोसिस, पुरपुरा)
खुजली के कारण खरोंच के निशान
ल्यूकेमिया (तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए)
त्वचा का सूखापन और झड़ना, भंगुर बाल, परिवर्तन
लोहे की कमी वाले नाखून (कोइलोनीचिया)

विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया के कारण त्वचा का पीलापन

नाखून बिस्तर का पीलापन

कैशेक्सिया, पीलापन

पीलिया

एरिथ्रेमिया

रक्तस्रावी दाने

आयरन की कमी में कोइलोनीचिया

शरीर के अंगों का निरीक्षण

मौखिक गुहा और जीभ की जांच
कोणीय स्टामाटाइटिस - "जाम", मुंह के कोनों में दरारें (साथ .)
आयरन और बी विटामिन की कमी)
दाँत क्षय और गर्दन के आसपास म्यूकोसा की सूजन
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ दांत (एल्वियोलर पायरिया)
गुंथर की चमक ("वार्निश" क्रिमसन जीभ, साथ
पैपिलरी शोष) बी 12 की कमी वाले एनीमिया में
तीव्र में अल्सरेटिव नेक्रोटिक एनजाइना और स्टामाटाइटिस
लेकिमिया
तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जिंजिवल हाइपरप्लासिया
गर्दन का निरीक्षण, ओवर- और उपक्लावियन क्षेत्र, अक्षीय
खोखले, आदि
- लिम्फ नोड्स में वृद्धि - स्थानीय या सामान्यीकृत
पेट की जांच
- स्प्लेनोमेगाली के साथ पेट के बाईं ओर का उभार

आयरन और विटामिन बी की कमी के साथ मुंह के कोनों में दौरे पड़ना

बी 12 की कमी वाले एनीमिया में "हंटर की भाषा"

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जिंजिवल हाइपरप्लासिया

खून बह रहा मसूड़ों, होंठ

मुंह और जीभ में तेलंगिक्टेसियास

लिम्फ नोड्स का पैल्पेशन

लिम्फ नोड्स में वृद्धि के मुख्य कारण:
रक्त रोग: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया,
हॉजकिन की बीमारी, लिम्फोमा, तीव्र
लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
संक्रमण: एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, रूबेला,
संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस,
तपेदिक, क्लैमाइडिया, पूति
फैलाना संयोजी ऊतक रोग:
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किशोर
रूमेटाइड गठिया
क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस के साथ स्थानीय संक्रमण
कैंसर मेटास्टेसिस

लिम्फ नोड्स का पैल्पेशन

स्पष्ट लसीका के लक्षण
नोड्स:
स्थानीयकरण
आकार
संगतता
विस्थापन
व्यथा
लिम्फ नोड्स पर त्वचा में परिवर्तन

बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स

लिम्फ नोड्स का बढ़ना

बाएं सुप्राक्लेविकुलर नोड में गैस्ट्रिक कैंसर के मेटास्टेस

तिल्ली का पैल्पेशन

स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली का बढ़ना
रक्त रोग
मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (पुरानी)
मायलोइड ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस, आदि)
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (लिम्फोमा,
हॉर्न लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)
हीमोलिटिक अरक्तता
अन्य कारणों से
संक्रमण (सेप्सिस, तपेदिक, टोक्सोप्लाज्मोसिस, मलेरिया,
उपदंश, एचआईवी, वायरल हेपेटाइटिसऔर आदि।)
फैलाना संयोजी ऊतक रोग
पोर्टल उच्च रक्तचाप (यकृत सिरोसिस)
प्लीहा शिरा का घनास्त्रता, प्लीहा में रक्त का ठहराव
दिल की विफलता के साथ
भंडारण रोग, प्लीहा अमाइलॉइडोसिस

स्प्लेनोमेगाली। हेपटोमेगाली।

रक्त रोगों में जिगर का पल्पेशन:

रक्त रोगों में हेपेटोमेगाली:
तीव्र ल्यूकेमिया
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
लिम्फोमा

टक्कर

जिगर और प्लीहा के आयाम
मीडियास्टिनल में वृद्धि
लिम्फ नोड्स - में सुस्ती
इंटरस्कैपुलर स्पेस
हड्डियों पर दोहन

श्रवण

एनीमिया में दिल का गुदाभ्रंश:
क्षिप्रहृदयता
आई टोन की मात्रा का प्रवर्धन (एनबी: कब
जीर्ण रक्ताल्पता - के लिए I टोन का कमजोर होना
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण)
कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट
ऊपर
गले की नस पर "शीर्ष" का शोर
पेरिस्प्लेनाइटिस के दौरान पेरिटोनियम का रगड़ना शोर

प्रयोगशाला अनुसंधान के तरीके

सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण
अस्थि मज्जा का पंचर
ट्रेपैनोबायोप्सी
पंचर और सर्जिकल बायोप्सी
लसीका ग्रंथि
तिल्ली का पंचर
इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिभाषा
झिल्ली प्रतिजन - सीडी प्रतिजन)
साइटोजेनेटिक अध्ययन

सामान्य रक्त विश्लेषण

संकेतक
सामान्य मान
हीमोग्लोबिन, जी/ली
पुरुष 140 - 160; महिला 120 - 140
एरिथ्रोसाइट्स, x 1012/ली
पुरुष 4 - 5.1; महिलाएं 3.7 - 4.7
रंग संकेतक
0,82 – 1,05
रेटिकुलोसाइट्स,% 0
2 – 12
प्लेटलेट्स, x 109/ली
180 - 320
ल्यूकोसाइट्स, x 109/ली
4 – 8,8
युवा न्यूट्रोफिल,%
0–1
छूरा भोंकना, %
1–6
सेगमेंटोन्यूक्लियर,%
45 – 70
बेसोफिल,%
0–1
ईोसिनोफिल,%
0–5
लिम्फोसाइट्स,%
18 – 40
मोनोसाइट्स,%
2–9
ईएसआर, मिमी / एच
पुरुष 1 - 10; महिला 2 - 15

एरिथ्रोसाइट सूचकांक

एमसीवी (माध्य कॉर्पसकुलर वॉल्यूम) - एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा
हेमेटोक्रिट (एल/एल) x 1000

सामान्य मान: 80-95 µm3 (fl)
एमसीएच (मीन कॉर्पसकुलर हीमोग्लोबिन)
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन
हीमोग्लोबिन (जी/ली)
एरिथ्रोसाइट्स की संख्या (х1012/ली)
सामान्य मान 27 - 34 पीजी/सेल
एमसीएचसी (माध्य कॉर्पसकुलर हीमोग्लोबिन एकाग्रता) - औसत
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की सांद्रता
हीमोग्लोबिन (जी/ली)
हेमेटोक्रिट (एल / एल)
सामान्य मान 31 - 36 g/dl RBC सांद्र

जैव रासायनिक अनुसंधान के तरीके

बिलीरुबिन चयापचय - साथ
हीमोलिटिक अरक्तता
मट्ठा सामग्री
आयरन, ट्रांसफ़रिन, फेरिटिन
अन्य

एक्स-रे परीक्षा, सीटी, अल्ट्रासाउंड

मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा
- रो-ग्राफी और चेस्ट सीटी
इंट्रा-पेट में वृद्धि
लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा - अल्ट्रासाउंड
और पेट का सीटी स्कैन
सपाट हड्डियों का एक्स-रे
मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा में खोपड़ी का एक्स-रे

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसकी विशेषता है
हीमोग्लोबिन में कमी (और
एरिथ्रोसाइट्स) रक्त की प्रति यूनिट मात्रा
एनीमिया में कमी से संकेत मिलता है
हीमोग्लोबिन 120 g/l से कम और हेमटोक्रिट
महिलाओं में 37% से कम और, तदनुसार,
140 ग्राम/लीटर से कम और पुरुषों में 40%

एनीमिया के कारण

एरिथ्रोपोएसिस विकार
मैं।
हीमोग्लोबिन संश्लेषण का उल्लंघन -
लोहे की कमी से एनीमिया
न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण का उल्लंघन -
विटामिन बी12/फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया
एरिथ्रोपोएटिक स्टेम को नुकसान
कोशिकाएं - अप्लास्टिक एनीमिया,
अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया तीव्र
ल्यूकेमिया, हड्डी में कैंसर मेटास्टेसिस के साथ
दिमाग
एरिथ्रोपोइटिन की कमी - एनीमिया
किडनी खराब

एनीमिया के कारण

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि
(हीमोलिटिक अरक्तता)
द्वितीय.
जन्मजात - वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिसतथा
अन्य
एक्वायर्ड - ऑटोइम्यून और आइसोइम्यून
हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक रोग
नवजात शिशु, यांत्रिक क्षति
एरिथ्रोसाइट्स (जैसे, कृत्रिम वाल्व के साथ),
संक्रमण (मलेरिया), हेमोलिटिक के साथ विषाक्तता
जहर, आदि
रक्त की हानि -
III.
तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया
क्रोनिक पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया -
लोहे की कमी से एनीमिया

एरिथ्रोसाइट आकारिकी द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण

माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक - आयरन की कमी
रक्ताल्पता
नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक - ऑटोइम्यून
हेमोलिटिक एनीमिया, अप्लास्टिक एनीमिया
मैक्रो- (मेगालो) साइटिक हाइपरक्रोमिक - कमी
विटामिन बी12/फोलिक एसिड
एनिसोसाइटोसिस - विभिन्न व्यास के लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति
पोइकिलोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति अलगआकार

पुनर्जनन की डिग्री के अनुसार एनीमिया का वर्गीकरण

रक्त रेटिकुलोसाइट्स की संख्या के आधार पर
और अस्थि मज्जा के एरिथ्रोकैरियोब्लास्ट प्रतिष्ठित हैं:
(हाइपर)पुनर्योजी रक्ताल्पता - वृद्धि हुई
रक्त रेटिकुलोसाइट्स (और अस्थि मज्जा एरिथ्रोकैरियोब्लास्ट्स) की संख्या - हेमोलिटिक
एनीमिया, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया
हाइपो- और पुनर्योजी रक्ताल्पता - अनुपस्थिति
रक्त रेटिकुलोसाइट्स (और अस्थि मज्जा एरिथ्रोकैरियोब्लास्ट्स) में वृद्धि - अप्लास्टिक
एनीमिया, आयरन और विटामिन बी12 की कमी
उपचार से पहले एनीमिया।

गंभीरता से एनीमिया का वर्गीकरण

तीव्रता
मैं डिग्री (प्रकाश)
द्वितीय डिग्री (मध्यम)
III डिग्री (गंभीर)
चतुर्थ डिग्री (चरम)
गुरुत्वाकर्षण)
विषय
हीमोग्लोबिन
140 - 100 ग्राम/ली (पुरुष)
120 - 100 ग्राम/ली (महिलाएं)
99 - 67 ग्राम / लीटर
66 - 34 ग्राम / लीटर
< 33 г/л

शिकायतें:
कमजोरी, थकान
चक्कर आना, टिनिटस, करने की प्रवृत्ति
बेहोशी
सांस की तकलीफ (विशेषकर परिश्रम के साथ)
धड़कन (विशेषकर व्यायाम के दौरान)
अपच संबंधी शिकायतें हो सकती हैं:
स्वाद विकृति (लौह की कमी के साथ)
एनीमिया), भूख न लगना, जी मिचलाना,
तेजी से संतृप्ति

एनीमिया सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

निरीक्षण:
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन
त्वचा और उसके उपांगों में ट्राफिक परिवर्तन (साथ .)
लोहे की कमी से एनीमिया)
शुष्क त्वचा
भंगुरता, बालों का झड़ना, जल्दी सफेद होना
नाजुकता, नाखूनों की अनुप्रस्थ पट्टी, कोइलोनीचिया
मुंह:
मुंह के कोनों में दरारें (कोणीय स्टामाटाइटिस)
जीभ के पैपिला को चिकना करना (एट्रोफिक ग्लोसिटिस के साथ
आयरन की कमी)
बी 12 की कमी वाले एनीमिया में "हंटर की भाषा"
दांत अपनी चमक खो देते हैं, जल्दी सड़ जाते हैं, हो सकता है
पीरियोडोंटल रोग, वायुकोशीय पायरिया (लोहे की कमी के साथ)

एनीमिया सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

दिल की धड़कन :
दिल का गुदाभ्रंश:
दिल की आवाज़ तेज हो जाती है, आई टोन मजबूत हो जाता है (लेकिन: at
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण क्रोनिक एनीमिया
कमजोर), कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट पर
दिल का शीर्ष, गले की नस पर "शीर्ष शोर"
नाड़ी का पैल्पेशन:
सापेक्ष हृदय मंदता की सीमाओं का विस्तार
पुरानी में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण बाईं ओर
रक्ताल्पता
नाड़ी तेज है, कमजोर भरना (फिलामेंटस)
रक्तचाप कम करने की प्रवृत्ति
प्रयोगशाला डेटा: हीमोग्लोबिन में कमी,
एरिथ्रोसाइट्स, ईएसआर त्वरण

सामान्य रक्त धब्बा

विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए रक्त धब्बा

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (हाइपोक्रोमिया और एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोसाइटोसिस) के लिए रक्त स्मीयर

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (हाइपोक्रोमिया) के लिए रक्त स्मीयर
और एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोसाइटोसिस)

रक्तस्रावी सिंड्रोम बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस

I. प्लेटलेट्स की पैथोलॉजी -
प्लेटलेट काउंट में कमी
(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
उदाहरण के लिए इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक
पुरपुरा (वर्लहोफ रोग),
ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
अस्थि मज्जा में कैंसर मेटास्टेसिस, विटामिन के साथ
बी 12 की कमी से एनीमिया; जिगर की बीमारियों के साथ
(हेपेटोलियनल सिंड्रोम), आदि।
प्लेटलेट डिसफंक्शन
(थ्रोम्बोसाइटोपैथी)

हेमोस्टेसिस विकार

द्वितीय. रक्त जमावट की विकृति -
कोगुलोपैथी
रोगों में माध्यमिक कोगुलोपैथी
जिगर, विटामिन K की कमी और
अन्य रोग
प्राथमिक (जन्मजात) कोगुलोपैथी:
हीमोफिलिया ए, बी

उल्लंघन

III. संवहनी विकृति
वाहिकाशोथ
Henoch . के शोनेलिन के रक्तस्रावी वास्कुलिटिस
वास्कुलोपैथी
वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसिया
(रेंडु-ओस्लर रोग)

रक्तस्रावी सिंड्रोम

शिकायतें:
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर दिखना
विभिन्न प्रकृति के रक्तस्राव
(छोटे धब्बे, खरोंच, आदि)
नाक से खून आना,
मसूड़े, गर्भाशय, जठरांत्र,
गुर्दे, आदि) और रक्तस्राव
विभिन्न अंग (मस्तिष्क,
रेटिना, जोड़)

वस्तुनिष्ठ परीक्षा। रक्तस्राव के प्रकार:

हेमेटोमा - बड़े काल के साथ
रक्त वाहिकाओं से निकलने वाले रक्त का संग्रह
घुसपैठ चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियों, आदि
मुलायम ऊतक- कारक की कमी के विशिष्ट
जमावट (जैसे, हीमोफिलिया ए और बी)। के लिए भी
हीमोफिलिया जोड़ों में रक्तस्राव की विशेषता है
(हेमर्थ्रोसिस)
पेटीचियल-चित्तीदार (नीला) -
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी रक्तस्रावी वास्कुलिटिस

वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग)

हेमोब्लास्टोस में प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

रोगाणुओं में से एक का पैथोलॉजिकल सेल प्रसार
हेमटोपोइजिस (माइलॉयड, लिम्फोइड,
एरिथ्रोसाइट, आदि)
कमी (पुरानी ल्यूकेमिया के साथ) या पूर्ण अनुपस्थिति
(तीव्र ल्यूकेमिया में) कोशिका विभेदन, जो
इसकी अपरिपक्व कोशिकाओं के रक्त में प्रवेश की ओर जाता है
फैलने वाले रोगाणु
अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के साथ
अन्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का विस्थापन
(एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट)
में विकास विभिन्न निकायल्यूकेमॉइड
घुसपैठ - कोशिकाओं की रोग संबंधी वृद्धि
हेमटोपोइएटिक वंश का प्रसार,
इन अंगों को मेटास्टेसाइज़ किया गया

ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण

प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम
हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स,
प्लीहा, यकृत) और foci . की घटना
एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (ल्यूकेमिड्स - त्वचा .)
घुसपैठ, ओसाल्जिया, दोहन करते समय दर्द
हड्डियाँ)
एनीमिक सिंड्रोम - अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के कारण और
एरिथ्रोसाइट रोगाणु का निषेध
रक्तस्रावी सिंड्रोम - अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के कारण
और मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निषेध
प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिरोध में कमी (फेफड़ों में संक्रामक-सेप्टिक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रक्रियाएं,
गुर्दे, टॉन्सिल, आदि)
रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षणों में संबंधित परिवर्तन

ल्यूकोसाइट सूत्र में परिवर्तन

मायलोब्लास्ट
प्रोमीएल
ओसाइट
मायलोसाइट
मेटामाइलोसाइट
रॉड परमाणु
न्युट्रोफिल
0–1%
1–6%
सेगमेंट किए गए
न्युट्रोफिल
45 – 70%
जेट शिफ्ट लेफ्ट
हाइपरसेग्मे
निरोवन्न
वें न्यूट्रोफिल
(0 – 1%)
आदर्श
संक्रमणों
बाईं ओर पैथोलॉजिकल शिफ्ट
दीर्घकालिक
माइलॉयड ल्यूकेमिया
ल्यूकेमिक विफलता
(विराम ल्यूकेमिकस)
अपक्षयी शिफ्ट दाईं ओर
मसालेदार
लेकिमिया
बी12 की कमी
रक्ताल्पता

रक्त प्रणाली के रोगों को एनीमिया, ल्यूकेमिया और हेमोस्टेसिस सिस्टम (रक्त के थक्के) को नुकसान से जुड़े रोगों में विभाजित किया गया है।

कारण जो रक्त प्रणाली को नुकसान पहुंचाते हैं।

रक्ताल्पता।

इनमें से सबसे महत्वपूर्ण सामान्य कारणों मेंजो एनीमिया का कारण बनते हैं, महत्वपूर्ण हैं:

• तीव्र रक्त हानि (आघात);
• पुरानी रक्त हानि अलग स्थानीयकरण(जठरांत्र, गर्भाशय, नाक, वृक्क) विभिन्न रोगों के कारण;
• लोहे की आंत में कुअवशोषण, जो भोजन के साथ आता है (एंटराइटिस, आंतों का उच्छेदन);
• लोहे की बढ़ती आवश्यकता (गर्भावस्था, भोजन, तेजी से विकास);
• सामान्य आहार में आयरन की कमी (कुपोषण, एनोरेक्सिया, शाकाहार);
• विटामिन बी 12 की कमी (भोजन के साथ इसका अपर्याप्त सेवन मांस और डेयरी उत्पाद है, इस विटामिन का कुअवशोषण: एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस के साथ, गैस्ट्रिक स्नेह के बाद, के कारण वंशानुगत कारक, पर विषाक्त प्रभावशराब, अग्न्याशय के रोगों के साथ, एक विस्तृत टैपवार्म के साथ आक्रमण के साथ);
• फोलिक एसिड का कुअवशोषण; अस्थि मज्जा रोग; विभिन्न वंशानुगत कारण।

ल्यूकेमिया।

कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन निम्नलिखित ज्ञात हैं कि यह एक वंशानुगत प्रवृत्ति हो सकती है, आयनकारी विकिरण, रासायनिक पदार्थ(वार्निश, पेंट, कीटनाशक, बेंजीन), वायरस। हेमोस्टेसिस प्रणाली की हार अक्सर वंशानुगत कारकों के कारण होती है।

रक्त रोग के लक्षण।

अक्सर रक्त रोग वाले रोगी कमजोरी, आसान थकान, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत करते हैं जब शारीरिक गतिविधिदिल के काम में रुकावट, भूख न लगना, प्रदर्शन में कमी। ये शिकायतें आमतौर पर अभिव्यक्तियाँ होती हैं विभिन्न रक्ताल्पता. तीव्र और के साथ विपुल रक्तस्रावअचानक तेज कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी है।

रक्त प्रणाली के कई रोग बुखार के साथ होते हैं। हल्का तापमानएनीमिया में मनाया जाता है, मध्यम और उच्च तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया में होता है।

साथ ही मरीजों को अक्सर त्वचा में खुजली की भी शिकायत होती है।

रक्त प्रणाली के कई रोगों में, रोगी भूख और वजन घटाने की शिकायत करते हैं, आमतौर पर विशेष रूप से स्पष्ट, कैशेक्सिया में बदल जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए, रोगियों को जीभ की नोक और उसके किनारों पर जलन महसूस होती है, लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, स्वाद की विकृति विशेषता है (रोगी स्वेच्छा से चाक, मिट्टी, मिट्टी, कोयला खाते हैं), साथ ही साथ गंध ( रोगियों को ईथर, गैसोलीन और अन्य वाष्पों को अंदर लेने से खुशी का अनुभव होता है)। गंधयुक्त पदार्थखराब गंध के साथ)।

इसके अलावा, रोगी विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, नाक, मसूड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े (रक्तस्रावी प्रवणता के साथ) से रक्तस्राव की शिकायत कर सकते हैं।

दबाने या टैप करने पर (ल्यूकेमिया) हड्डियों में दर्द भी हो सकता है। अक्सर रक्त रोगों में रोग प्रक्रियातिल्ली शामिल है, तो वहाँ हैं गंभीर दर्दबाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, और यकृत की भागीदारी के साथ - दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में।

बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल हो सकते हैं।

उपरोक्त सभी लक्षण एक परीक्षा के लिए डॉक्टर को देखने का एक कारण हैं।

परीक्षा के दौरान, रोगी की स्थिति निर्धारित की जाती है। अत्यंत गंभीर के साथ देखा जा सकता है अंतिम चरणकई रक्त रोग: प्रगतिशील एनीमिया, ल्यूकेमिया। इसके अलावा, जांच करने पर, त्वचा का पीलापन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का पता चलता है, लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, त्वचा में "एलाबस्टर पैल्लर" होता है, बी 12 की कमी के साथ यह थोड़ा पीला होता है, हेमोलिटिक एनीमिया के साथ यह प्रतिष्ठित होता है, पुरानी ल्यूकेमिया के साथ त्वचा होती है एक भूरे रंग का टिंट, एरिथ्रेमिया के साथ - चेरी लाल। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है। ट्राफिज्म की स्थिति भी बदल जाती है त्वचा. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से त्वचा रूखी, परतदार, बाल भंगुर हो जाते हैं, दोमुंहे हो जाते हैं।

मौखिक गुहा की जांच करते समय, जीभ के पैपिला के शोष का पता चलता है, जीभ की सतह चिकनी हो जाती है (बी 12 की कमी से एनीमिया), तेजी से प्रगतिशील दांत क्षय और दांतों के आसपास श्लेष्म झिल्ली की सूजन (लोहे की कमी से एनीमिया), अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस और स्टामाटाइटिस (तीव्र ल्यूकेमिया)।

पैल्पेशन से सपाट हड्डियों (ल्यूकेमिया), बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स (ल्यूकेमिया), एक बढ़े हुए प्लीहा (हेमोलिटिक एनीमिया, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया) की व्यथा का पता चलता है। टक्कर के साथ, आप एक बढ़े हुए प्लीहा का भी पता लगा सकते हैं, और गुदाभ्रंश के साथ, प्लीहा पर पेरिटोनियम के घर्षण का शोर।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।

रक्त की रूपात्मक परीक्षा: सामान्य रक्त विश्लेषण(एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और उनमें हीमोग्लोबिन की सामग्री का निर्धारण, निर्धारण कुल गणनाल्यूकोसाइट्स और अनुपात व्यक्तिगत रूपउनमें से, प्लेटलेट्स की संख्या, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर का निर्धारण)। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या असमान रूप से कम हो जाती है, हीमोग्लोबिन अधिक दृढ़ता से कम हो जाता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, इसके विपरीत, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन से अधिक कम हो जाती है, और एनीमिया के इस रूप के साथ, बढ़ी हुई लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। ल्यूकोसाइट्स में परिवर्तन (गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना) ल्यूकेमिया में मनाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स के रूपात्मक मूल्यांकन से एनीमिया का पता चलता है।

छिद्र हेमटोपोइएटिक अंग . रक्त की रूपात्मक संरचना हमेशा नहीं होती है पर्याप्तहेमटोपोइएटिक अंगों में होने वाले परिवर्तनों को दर्शाता है। तो, ल्यूकेमिया के कुछ रूपों में, अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के बावजूद, रक्त की सेलुलर संरचना लगभग परेशान नहीं होती है। इसके लिए, एक स्टर्नल पंचर का उपयोग किया जाता है (वे उरोस्थि से अस्थि मज्जा लेते हैं)। अस्थि मज्जा पंचर आपको कोशिका परिपक्वता के उल्लंघन की पहचान करने की अनुमति देता है - युवा रूपों की संख्या में वृद्धि या प्राथमिक अविभाजित तत्वों की प्रबलता, लाल (एरिथ्रोसाइट) और सफेद (ल्यूकोसाइट) श्रृंखला की कोशिकाओं के बीच अनुपात का उल्लंघन, में परिवर्तन रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या, रोग रूपों की उपस्थिति और बहुत कुछ। उरोस्थि के अलावा, अस्थि मज्जा को अन्य हड्डियों से भी निकाला जा सकता है, जैसे कि इलियम।

अस्थि मज्जा की संरचना के बारे में अधिक सटीक जानकारी देता है ट्रेफिन बायोप्सीजब अस्थि मज्जा ऊतक के साथ इलियम स्तंभ को काट दिया जाता है, और जिससे ऊतकीय तैयारी की जाती है। वे अस्थि मज्जा की संरचना को संरक्षित करते हैं, और रक्त अशुद्धियों की अनुपस्थिति आपको इसका अधिक सटीक मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स अक्सर छिद्रित होते हैं, और सेलुलर संरचना में परिवर्तन की प्रकृति का आकलन किया जा सकता है लसीकापर्वऔर लसीका तंत्र के रोगों के निदान को स्पष्ट करें: लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमैटोसिस, ट्यूमर मेटास्टेस और अन्य का पता लगाएं। लिम्फ नोड की बायोप्सी, प्लीहा के पंचर से अधिक सटीक जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की सेलुलर संरचना का एक व्यापक अध्ययन हमें इन विभागों के बीच संबंधों की प्रकृति को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। हेमटोपोइएटिक प्रणालीअस्थि मज्जा के कुछ घावों में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की उपस्थिति को प्रकट करने के लिए।

हेमोलिसिस का आकलनएनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति की पहचान करने में आवश्यक (मुक्त बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में परिवर्तन, रेटिकुलोसाइटोसिस की उपस्थिति)।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का अध्ययन. शास्त्रीय जमावट परीक्षण प्रतिष्ठित हैं (रक्त के थक्के के समय का निर्धारण, प्लेटलेट काउंट, रक्तस्राव की अवधि, प्रत्यावर्तन) खून का थक्का, केशिका पारगम्यता) और अंतर परीक्षण। थक्के का समय समग्र रूप से रक्त के थक्के की विशेषता है और जमावट के व्यक्तिगत चरणों को नहीं दर्शाता है। रक्तस्राव की अवधि ड्यूक प्रिक टेस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है, आमतौर पर 2 से 4 मिनट। केशिका पारगम्यता निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है: टूर्निकेट लक्षण (आदर्श 3 मिनट से अधिक है), जार परीक्षण, चुटकी लक्षण, हथौड़ा सिंड्रोम और अन्य। विभेदक परीक्षण: प्लाज्मा पुनर्गणना समय का निर्धारण, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक का निर्धारण, हेपरिन के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता, और अन्य। सूचीबद्ध नमूनों के सारांशित परिणाम रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति को दर्शाने वाले एक कोगुलोग्राम का गठन करते हैं। एक्स-रे परीक्षा, मीडियास्टिनम (लिम्फोलुकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा) के लिम्फ नोड्स में वृद्धि को निर्धारित करना संभव है, साथ ही हड्डियों में परिवर्तन जो ल्यूकेमिया और घातक लिम्फोमा (हड्डी का फोकल विनाश) के कुछ रूपों में हो सकता है। मल्टीपल मायलोमा में ऊतक, लिम्फोसारकोमा में हड्डी का विनाश, ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस में हड्डी का संघनन)।

रेडियोआइसोटोप अनुसंधान के तरीकेप्लीहा के कार्य का मूल्यांकन करने, उसके आकार का निर्धारण करने और फोकल घावों की पहचान करने की अनुमति दें।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त प्रणाली के रोगों की रोकथाम इस प्रकार है, यह उन रोगों का समय पर निदान और उपचार है जो रक्त हानि (बवासीर) के साथ होते हैं। पेप्टिक छाला, काटने वाला जठरशोथ, गैर विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, गर्भाशय फाइब्रोमैटोसिस, हर्निया अन्नप्रणाली का उद्घाटनडायाफ्राम, आंत्र ट्यूमर), कृमि आक्रमणवायरल संक्रमण, यदि उनसे ठीक होना असंभव है, तो आयरन सप्लीमेंट, विटामिन (विशेषकर बी 12 और फोलिक एसिड) लेने की सलाह दी जाती है और तदनुसार, उनसे युक्त खाद्य उत्पादों का उपयोग करें, और इन उपायों को रक्त दाताओं पर भी लागू किया जाना चाहिए। , गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाएं, अत्यधिक मासिक धर्म वाले रोगी।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले मरीजों को शरीर के संपर्क में आने से रोकने के उपाय करने चाहिए बाह्य कारकजैसे आयनकारी विकिरण, रंग और अन्य। उन्हें भी चाहिए औषधालय अवलोकनऔर रक्त परीक्षण का नियंत्रण।

रक्त जमावट प्रणाली के रोगों की रोकथाम के लिए, परिवार नियोजन (हीमोफिलिया की रोकथाम), हाइपोथर्मिया की रोकथाम और तनावपूर्ण स्थितियां, टीकाकरण, एक जीवाणु प्रतिजन के साथ परीक्षण, शराब (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ), अनुचित रक्त आधान करने से इनकार, विशेष रूप से विभिन्न दाताओं से, contraindicated हैं।

ल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए, यदि कोई हो, जोखिम को कम करना आवश्यक है हानिकारक कारकजैसे आयनकारी और गैर-आयनीकरण विकिरण, वार्निश, पेंट, बेंजीन। गंभीर स्थितियों और जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको स्व-चिकित्सा करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन यदि कोई लक्षण दिखाई दे तो डॉक्टर से परामर्श करें। हो सके तो हर साल पास करने की कोशिश करें चिकित्सा परीक्षणएक सामान्य रक्त परीक्षण करना सुनिश्चित करें।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और आईसीडी -10 के अनुसार प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

आहार संबंधी एनीमिया
एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया
अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता
रक्त के थक्के विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग
व्यक्तिगत उल्लंघनजिसमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

एनीमिया एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है, जिसमें परिवर्तन होते हैं बाहरी संकेत(त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, जो अक्सर पीलिया से ढका होता है), से विकारों की उपस्थिति मासपेशीय तंत्र(कमजोरी, ऊतक ट्यूरर में कमी), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विचलन (सुस्ती, उदासीनता, हल्की उत्तेजना), कार्यात्मक विकारकार्डियोवास्कुलर सिस्टम (टैचीकार्डिया, सीमाओं का विस्तार, उपस्थिति) सिस्टोलिक बड़बड़ाहटटी। बोटकिन और दिल के शीर्ष), हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का विकास, एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी में परिवर्तन (मात्रा में कमी, आकार में परिवर्तन, आसमाटिक स्थिरता), अन्य सेलुलर की सामग्री में परिवर्तन अस्थि मज्जा पंचर, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय और रक्त सीरम में लोहे और मैग्नीशियम की सामग्री के रूप (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स)।

वर्गीकरण इस प्रकार है।

1. कमी से होने वाला एनीमिया: आयरन की कमी, विटामिन की कमी, प्रोटीन की कमी।

2. हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया: फैंको-नी जन्मजात रक्ताल्पता, डेबियनड-बीकफेन एनीमिया, अधिग्रहित एनीमिया।

3. हेमोलिटिक एनीमिया: स्फेरोसाइटिक, सिकल सेल, ऑटोइम्यून।

गुरुत्वाकर्षण द्वारा:

1) हल्का रक्ताल्पता: हीमोग्लोबिन 90 - 110 ग्राम / लीटर के भीतर, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या घटकर 3 मिनट हो जाती है;

2) मध्यम गंभीरता का एनीमिया: हीमोग्लोबिन 70-80 ग्राम / एल, एरिथ्रोसाइट्स 2.5 मिनट तक;

3) गंभीर रक्ताल्पता: हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/ली से कम, एरिथ्रोसाइट्स 2.5 मिनट से कम। द्वारा कार्यात्मक अवस्थाएरिथ्रोपोएसिस:

क) पुनर्योजी रक्ताल्पता: 50% से अधिक रेटीयुलोसाइट्स;

बी) हाइपो- और पुनर्योजी एनीमिया: कम रेटिलुनोसाइटोसिस, एनीमिया की अपर्याप्त गंभीरता। डाउनस्ट्रीम: एक्यूट फेज, सबस्यूट और क्रॉनिक कोर्स।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एक ऐसा रोग है जो रक्त सीरम, अस्थि मज्जा और डिपो में आयरन की कमी के कारण होता है, जिससे ऊतकों में पोषी विकारों का विकास होता है। एनीमिया का विकास गुप्त ऊतक लोहे की कमी से पहले होता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, मध्य लेन में रहने वाली प्रसव उम्र की 14% महिलाओं में।

एटियलजि:लोहे की कमी वाले एनीमिया के कारण पुरानी रक्त हानि, अपर्याप्त प्रारंभिक लोहे का स्तर है, जो यौवन के दौरान ही प्रकट होता है; भोजन के साथ लोहे का कुअवशोषण और सेवन। सबसे अधिक बार, कई प्रतिकूल कारक संयुक्त होते हैं। Agistral और entologenic रक्ताल्पता अक्सर न केवल लोहे की कमी के साथ होती है, बल्कि विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और प्रोटीन भी होती है।

वर्गीकरण:

1) पुरानी पोस्टहेमोरेजिक;

2) हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनमिया के कारण;

3) दाताओं में लोहे की कमी (400-500 मिलीलीटर रक्त की निकासी के साथ 200-250 मिलीग्राम लोहे की हानि होती है।)

क्लिनिक।इतिहास में, अपर्याप्त, अनुचित, एकतरफा पोषण, बार-बार होने वाली बीमारियाँ। सूखापन, त्वचा का खुरदरापन, बालों की नाजुकता, श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, जीभ के पपीली का शोष; कार्यात्मक परिवर्तनजठरांत्र संबंधी मार्ग, अन्नप्रणाली के ऐंठन के लिए अग्रणी, त्वरित आंतों के क्रमाकुंचन, स्प्लेनाइटिस और हेपेटोमेगाली।

रक्त सीरम के एरिथ्रोसाइट्स और जैव रासायनिक मापदंडों के आकारिकी में परिवर्तन, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक क्षमता में कमी, सीरम लोहे की एकाग्रता में कमी, रक्त सीरम में तांबे की सामग्री में वृद्धि।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के तंत्र में, ऊतक हाइपोक्सिया और अधिकांश एंजाइमों की गतिविधि में कमी सबसे महत्वपूर्ण है।

मरीजों को गंभीर कमजोरी, शरीर की स्थिति बदलने पर आंखों के सामने काला पड़ना, सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, सांस की तकलीफ, मामूली शारीरिक परिश्रम के दौरान धड़कन, दांतों की सड़न में वृद्धि, जीभ के पैपिला की चिकनाई होती है। गंभीर मामलों में - सूखे और ठोस भोजन को निगलने (बेखटेरेव के लक्षण), जीभ का रास्पबेरी रंग, ग्रसनी और अन्नप्रणाली में एट्रोफिक परिवर्तन, ऊपरी अन्नप्रणाली की स्पास्टिक संकीर्णता, नाजुकता, अनुदैर्ध्य या अनुप्रस्थ पट्टी के गठन के दौरान असुविधा। नाखून प्लेट, कोइलोनीचिया। स्वाद संवेदनाओं की विकृति (शहद, टूथ पाउडर, चाक, सूखे अनाज, कोयला, चूना, बर्फ, गैसोलीन की गंध, मिट्टी के तेल की लत) परिधीय स्वाद संवेदनशीलता के उल्लंघन का संकेत देती है। मरीजों की शिकायत हो सकती है मांसपेशी में कमज़ोरी, पेशाब करने के लिए अनिवार्य आग्रह, enuresis। रक्त कोशिकाओं का हाइपोरेजेनरेशन अस्थि मज्जा की प्रजनन क्षमता में कमी और अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण होता है। थैलेसीमिया, पोस्टहेमोरेजिक और संक्रामक एनीमिया के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

इलाज

उपचार के सिद्धांत इस प्रकार हैं।

1. सक्रिय मोड।

2. संतुलित आहार।

3. एस्कॉर्बिक एसिड और तांबे के संयोजन में लोहे की तैयारी।

4. एरोथेरेपी, मालिश, जिमनास्टिक।

5. खाद्य एंजाइम।

6. रक्त आधान जब हीमोग्लोबिन की मात्रा 60 ग्राम / लीटर से कम होती है, तो भोजन के बीच लोहे की तैयारी मौखिक रूप से की जाती है, क्योंकि इस अंतराल के दौरान बेहतर अवशोषण होता है। लौह असहिष्णुता के साथ (भूख में कमी, मतली, उल्टी, अधिजठर दर्द, अपच, एलर्जी त्वचीय रोग) जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा को नुकसान से बचने के लिए, लोहे की तैयारी को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है। लोहे की तैयारी में हेमोस्टिमुलिन, फेरोप्लेक्स, सॉर्बिफर ड्यूरुलेज़, फेरम लेक शामिल हैं। रक्ताल्पता की रोकथाम दाताओं, महिलाओं द्वारा की जानी चाहिए भारी माहवारी, बार-बार गर्भधारण, यौवन के दौरान लड़कियां, बार-बार आवर्ती रक्तस्राव के साथ।

विटामिन की कमी से होने वाला एनीमिया

पर्निशियस एनीमिया (एडिसन-बिरमर रोग) विटामिन बी 12 की कमी के कारण होता है, जो हेमटोपोइएटिक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान में प्रकट होता है। यह अधिक बार वृद्धावस्था में होता है, पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ।

एटियलजि. विटामिन की कमी शायद ही कभी बहिर्जात होती है, अधिक बार अंतर्जात, उनकी बढ़ी हुई खपत (हेल्मिंथियासिस) और बिगड़ा हुआ अवशोषण से जुड़ी होती है अलग प्रकृति(पेट की बीमारी, कुअवशोषण सिंड्रोम)। विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और स्राव में अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है। आंतरिक कारकहाइड्रोक्लोरिक एसिड, पेप्सिन। आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन से जुड़ी एक वंशानुगत प्रवृत्ति है; प्रतिरक्षा तंत्र का उल्लंघन (खुद की कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना)। गैस्ट्रेक्टोमी, उच्छेदन के बाद घातक रक्ताल्पता हो सकती है।

क्लिनिक

घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, त्वचा एक नींबू-पीला रंग प्राप्त कर लेती है, धब्बेदार भूरे रंग के रंजकता का निर्माण संभव है। रोगी एनोरेक्सिया के कारण वजन घटाने की शिकायत करते हैं, संभवतः शरीर के तापमान में वृद्धि। आधे रोगियों में ग्लोसिटिस के लक्षण होते हैं, कभी-कभी गाल, मसूड़ों, ग्रसनी, अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं, दस्त विकसित होते हैं, यकृत बढ़ जाता है, प्लीहा अक्सर बढ़ जाता है - हेपेटोसप्लेनोमेगाली; सांस की तकलीफ, धड़कन, एक्सट्रैसिस्टोल, कमजोरी, चक्कर आना, टिनिटस। घातक रक्ताल्पता की विशेषता एक आमवाती सिंड्रोम है, जो एक घाव के कारण होता है सफेद पदार्थ मेरुदण्ड. गंभीर मामलों में, रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों को नुकसान, अस्थिर चाल, आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय, गतिभंग, हाइपररिफ्लेक्सिया, पैरों की टोन के संकेत हैं। दुर्लभ, लेकिन खतरनाक लक्षणमानसिक विकार, अधिकतम प्रकोप, पागल अवस्थाएं हैं।

क्रमानुसार रोग का निदानपारिवारिक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ प्रदर्शन किया।

सर्वेक्षण योजना।

2. मल की जांच रहस्यमयी खून.

3. रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स के लिए रक्त परीक्षण।

4. रक्त में लौह तत्व का निर्धारण (यदि लोहे की कमी से एनीमिया का संदेह है)।

5. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।

6. कोलोनोस्कोपी (यदि इरिगोस्कोपी असंभव है)।

7. फेफड़ों की एक्स-रे जांच।

8. स्टर्नल पंचर, मायलोग्राम अध्ययन।

9. रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस)।

10. पेट के स्रावी कार्य का अध्ययन।

उपचार के सिद्धांत।

1. आहार चिकित्सा।

2. बी 12 और फोलिक एसिड की नियुक्ति।

3. एंजाइम थेरेपी।

4. अनाबोलिक हार्मोन और इंसुलिन।

5. उत्तेजक चिकित्सा।

सर्वोत्तम परिणाम विटामिन बी 12 (सायनोकोबोलामाइन) के साथ उपचार द्वारा प्राप्त किए जाते हैं। गंभीर मामलों में, सप्ताह के दौरान 100-200 एमसीजी पर दवा का अंतःशिरा प्रशासन। कोर्स की खुराक 1500-3000 एमसीजी है। गंभीर मामलों में और एंटीबॉडी की उपस्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया

रक्त प्रणाली के रोगों का एक समूह, जिसका आधार अस्थि मज्जा कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, अधिक बार तीन-कोशिका रेखाएँ: एरिथ्रोसाइटो-, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस।

नैदानिक ​​मानदंड।जन्मजात फैंकोनी एनीमिया: विश्लेषण में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन में क्रमिक वृद्धि, कमजोरी, सुस्ती, शारीरिक विकास में अंतराल के साथ संयुक्त, स्ट्रैबिस्मस, हाइपररिफ्लेक्सिया।

बचपन में, त्वचा का मेलेनिन भूरा रंजकता प्रकट होता है, हड्डियों, अग्र-भुजाओं, अंगूठे, रीढ़ की हड्डी की विकृति, बौनापन, हृदय, गुर्दे (हृदय, गुर्दे की विफलता), संवेदी अंगों की विकृतियों के साथ संयुक्त, केंद्रीय तंत्रिका प्रणाली(माइक्रोसेफली); रक्त में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन में गिरावट, पैन्टीटोपेनिया, रेटिकुलोसाइट्स में कमी, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, क्षारीय फॉस्फेट, पॉलीसेकेराइड की गतिविधि में कमी।

जन्मजात एस्ट्रेन-दमशेक एनीमिया। इतिहास में: पीलापन, चिड़चिड़ापन, उदासीनता के क्रमिक विकास के साथ बच्चों के विकास के प्रारंभिक चरण में प्रकट; अद्वितीय उपस्थिति: सुनहरे बाल, स्नब नाक, व्यापक रूप से फैली हुई आंखें, चमकदार लाल सीमा के साथ ऊपरी होंठ का मोटा होना; कलाई में अस्थिभंग की दर को धीमा करना; स्पष्ट स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली, रक्त में परिवर्तन; लोहे की कमी से एनीमिया में वृद्धि; अस्थि मज्जा पंचर में: हाइपोप्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस के विकास के कारण मस्तिष्क का पीलापन।

एक्वायर्ड हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया। इतिहास में: वायरल संक्रमण के बाद विकसित, दवाओं और विषाक्त पदार्थों के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया के साथ। यह नैदानिक ​​लक्षणों के तेजी से विकास द्वारा प्रतिष्ठित है; तापमान प्रतिक्रिया(सबफ़ेब्राइल स्थिति), पीलापन, त्वचा पर दाने, श्लेष्मा झिल्ली पर एक्सेंथेमा, स्टामाटाइटिस और टॉन्सिलिटिस, रक्त - युक्त मल, कमजोरी, एनोरेक्सिया, सांस की तकलीफ, मस्तिष्क में संभावित रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियां:

1) रक्त में परिवर्तन: पैन्टीटोपेनिया, तेज गिरावटहीमोग्लोबिन, हाइपरक्रोमिया और एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस, रक्त सीरम में लौह सामग्री सामान्य या बढ़ी हुई है;

2) अस्थि मज्जा पंचर में: वसायुक्त अध: पतन, गरीबी आकार के तत्व, मेगालोकारियोसाइट्स के युवा रूपों की अनुपस्थिति।

सर्वेक्षण योजना।

1. रक्त, मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. मायलोग्राफी के साथ बाँझ पंचर।

4. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी, यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए)।

क्रमानुसार रोग का निदान।ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस में हेमटोपोइजिस का अवरोध हो सकता है। अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया को तीव्र ल्यूकेमिया, वेरलहोफ रोग से अलग करना भी आवश्यक है।

उपचार के सिद्धांत।

1. तीव्र रूपों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान।

2. ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन या रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत के साथ प्लास्मफोरेसिस।

3. संवहनी दीवार पर प्रभाव (डिसिनोन, सेरोटोनिन, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड - एस्कोरुटिन)।

4. एंटीबायोटिक दवाओं की भारी खुराक के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स; बी विटामिन, फोलिक एसिड।

5. अमीनोकैप्रोइक एसिड, एनाबॉलिक हार्मोन (रीटा-बोलिन)।

6. स्प्लेनेक्टोमी।

हीमोलिटिक अरक्तता

ये एनीमिया हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।

एटियलजि- लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर विनाश द्वारा विशेषता अधिग्रहित और वंशानुगत रोगों का एक समूह। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के स्वयं के एंटीबॉडी के लिए एंटीबॉडी के गठन से जुड़े हैं।

नैदानिक ​​मानदंड:वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-शॉफिर रोग):

1) इतिहास में: किसी भी उम्र में पहले लक्षणों का पता लगाया जाता है, वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपोइड संरचनाओं में मौजूदा जन्मजात दोष के परिणामस्वरूप शुरू होते हैं, इसलिए एनीमिया से पीड़ित रिश्तेदारों की पहचान करना महत्वपूर्ण है;

2) नींबू-पीले रंग के टिंट के साथ पीलापन, जन्मजात स्टेगिन (टॉवर खोपड़ी, नाक का चौड़ा पुल, उच्च तालू, सुस्ती, कमजोरी, एनोरेक्सिया तक भूख न लगना, चक्कर आना);

3) हृदय प्रणाली में परिवर्तन, धड़कन, सांस की तकलीफ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;

4) जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन: पेट में दर्द, पेट का दर्द और एक महत्वपूर्ण वृद्धि और जिगर और प्लीहा की अवधि;

5) पैरों पर अल्सर - रक्त में परिवर्तन: एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 2.5 मिनट की गिरावट, हीमोग्लोबिन से 70 ग्राम / एल तक, रेटिन्यूलोसाइट्स में 30-50% की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ बढ़ी हुई अधिकतम, त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, यूरोबिलिनोजेन मूत्र, स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि;

6) अस्थि मज्जा में पंचर - एरिथ्रोइड रोगाणु का निषेध।

दरांती कोशिका अरक्तता

एनीमिया कम उम्र में विकसित होता है। पारिवारिक इतिहास मायने रखता है, रिश्तेदारों में असामान्य हीमोग्लोबिन की पहचान:

1) त्वचा का पीलापन या पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, शरीर का अस्थिभंग; विशेषता दिखावट: छोटा धड़, लंबे पतले अंग, संकीर्ण कंधे और कूल्हे, टॉवर खोपड़ी, बड़ा पेट, चरम पर अल्सर, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हृदय की सीमाओं का विस्तार, अतालता, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;

2) रक्त में परिवर्तन: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया 2.5-3 मिनट, हीमोग्लोबिन एस या हीमोग्लोबिन एफ, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ संयोजन।

ऑटोइम्यून एनीमिया:

1) इतिहास में: वायरल के बाद एनीमिया तीव्र या धीरे-धीरे विकसित होता है, जीवाण्विक संक्रमणगठिया, यकृत के सिरोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ;

2) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, 75% मामलों में पीलिया, बुखार, कमजोरी, उनींदापन, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, पेट में दर्द, पीठ, स्प्लेनोमेगाली, हेमट्यूरिया;

3) रक्त में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स, बिलीरुबिनमिया के स्तर में कमी, सीरम आयरन की एकाग्रता में वृद्धि; सकारात्मक Coombs प्रतिक्रिया (एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी का पता लगाना);

4) मूत्र में: हीमोग्लोबिनुरिया;

5) अस्थि मज्जा में पंचर: एरिथ्रोसाइट प्रक्रिया की जलन।

सर्वेक्षण योजना।

1. रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण।

2. रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स के लिए रक्त परीक्षण।

3. यूरोबिलिन और बिलीरुबिन के लिए यूरिनलिसिस।

4. जैव रासायनिक विश्लेषणयूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रांसएमिनेस (एआईटी, एएसटी), बिलीरुबिन, कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंशों के लिए।

5. एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता का अध्ययन।

6. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।

7. अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाजिगर, अग्न्याशय और पित्ताशय की थैली।

8. कूलिब प्रतिक्रिया (ऑटोइम्यून एनीमिया के संदेह के साथ)।

क्रमानुसार रोग का निदान।यह तीव्र ल्यूकेमिया, वर्लहोफ रोग, सेप्सिस, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के साथ किया जाता है, जिसमें स्फेरोसाइटोसिस का पता नहीं चलता है और एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध बढ़ जाता है (थैलेसीमिया, आदि)।

उपचार के सिद्धांत।

2. एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, कान का रक्त।

3. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

4. ग्लूकोज 5% इंसुलिन और विटामिन बी, बी 2, बी 12, बी 6, सी के साथ।

5. प्रभाव की अनुपस्थिति में - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, स्प्लेनेक्टोमी, लेजर विकिरण।

2. रक्तस्रावी प्रवणता

हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जो बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता है और रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है।

एटियलजि

रक्तस्रावी स्थितियों की आनुवंशिकता मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं, प्लाज्मा जमावट कारकों में एक दोष और ग्रीवा रक्त वाहिकाओं की हीनता से निर्धारित होती है।

एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस डीआईसी, विषाक्त-संक्रामक स्थितियों, यकृत रोगों और दवाओं की कार्रवाई के कारण होता है।

वर्गीकरण

आहार सीमित हैं।

I. बिगड़ा हुआ संवहनी हेमोस्टेसिस (वासोपैथी) के कारण होने वाला रोग।

1. शेनिन रोग - हेनोच (सरल, रुमेटीइड, अपवर्तक और फुलमिनेंट पुरपुरा):

1) सरल रूप;

2) जीर्ण रूप।

2. वंशानुगत-पारिवारिक सरल पुरपुरा (डेविस)।

3. Mabocca का Anular telangiectatic purpura।

4. शेल्डन का परिगलित पुरपुरा।

5. वाल्डेनस्ट्रॉम का हाइपरग्लोबुलिनमिक पुरपुरा।

6. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलंगीक्टेसियास।

7. लुई-बार सिंड्रोम (गतिभंग और पुरानी निमोनिया के साथ कंजाक्तिवा की केशिका टेलैंगिएक्टेसिया)।

8. कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम।

9. स्कर्वी और मिमर-बार्नी रोग।

द्वितीय. हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्लेटलेट तंत्र के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:

1) रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपैथी, वेरलहोफ रोग:

ए) तीव्र रूप;

बी) जीर्ण रूप (निरंतर और आवर्तक);

2) एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लैंडोल्ट);

3) विभिन्न मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (फिमर-इवांस सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हाइमीफ्रेजिक पुरपुरा;

5) क्रोनिक प्युलुलेंट टिंट और एक्सयूडेटिव डायथेसिस (ओन्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

6) मोशकोविच के थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

7) हेंगिओमास (कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम) में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

8) घनास्त्रता के वंशानुगत गुण:

ए) ग्लैनुमैन का थ्रोम्बस्थेनिया;

बी) विलिब्रैंड की थ्रोम्बोपैथी;

9) बिगड़ा हुआ जमावट कारकों के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

III. रक्त के थक्के कारकों (क्वागुलोपैथी) के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:

1) हीमोफिलिया ए (कारक VIII की कमी):

ए) वंशानुगत;

बी) परिवार;

ग) छिटपुट;

2) हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी):

ए) वंशानुगत;

बी) परिवार;

ग) छिटपुट;

3) हीमोफिलिया सी (कारक XI की कमी);

4) हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया के कारण स्यूडोहेमोफिलिया:

ए) अज्ञातहेतुक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया;

बी) माध्यमिक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया ( रक्तस्रावी रोगनवजात शिशु, विटामिन के का कुअवशोषण, यकृत रोग, क्लोरोफॉर्म, फास्फोरस, आर्सेनिक के साथ विषाक्तता);

5) ओरेन का स्यूडोहेमोफिलिया:

ए) जन्मजात रूप;

बी) अधिग्रहीत रूप;

6) स्यूडोहेमोफिलिया की कमी के कारण सातवीं कारक:

ए) जन्मजात रूप;

बी) अधिग्रहीत रूप;

7) फाइब्रिनोजेन (एफिब्रिनोजेनमिया) की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया:

ए) जन्मजात रूप;

बी) एक्वायर्ड फॉर्म (डीआईसी);

8) कारक X की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

9) फेब्रिनेज की कमी के कारण स्यूडोहेमोफिलिया;

10) एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता के कारण स्यूडोहेमोफिलिया:

ए) अज्ञातहेतुक;

बी) इम्यूनोएलर्जिक;

ग) अधिग्रहीत रूप।

3. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनिन-जेनोच रोग, केशिका विषाक्तता, एनाफिलेक्टिक पुरपुरा) एक संक्रामक-विष-एलर्जी रोग है, जो जहाजों की सामान्यीकृत हाइपरमिक सूजन पर आधारित है।

एटियलजि

तीव्र का कारण भड़काऊ प्रक्रियात्वचा के छोटे जोड़, जोड़ पाचन नालऔर गुर्दा पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

गतिविधि की डिग्री - I, II, III।

कोर्स: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण, आवर्तक।

परिणाम: पुनर्प्राप्ति, एक जीर्ण रूप में संक्रमण, में परिणाम जीर्ण नेफ्रैटिस(ए.एस. कलिनिचेंको, 1970)।

नैदानिक ​​मानदंड

नैदानिक:

1) रक्तस्रावी त्वचा सिंड्रोम: दाने आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, जो दाने के चरणों की विशेषता होती है, जो अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर, टखनों के आसपास और स्थानीयकृत होते हैं। घुटने के जोड़, पैरों के क्षेत्र में, कम अक्सर कूल्हों में; चकत्ते, एक नियम के रूप में, बहुरूपी: रक्तस्रावी पपल्स, एरिथ्रिटिक पपल्स, धब्बे; रोग की शुरुआत में, चकत्ते प्रकृति में पित्ती होते हैं, बाद में वे रक्तस्रावी हो जाते हैं, परिगलन तक, रिलेपेस विशेषता होते हैं;

2) आर्टिकुलर सिंड्रोम: संयुक्त घावों में पिंडली, टखने, कोहनी में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ एक प्रवासी पॉलीएट्रिक चरित्र होता है, कलाई के जोड़, और संयुक्त क्षति शायद ही कभी सममित होती है;

3) एब्डोमिनल सिंड्रोम: ऐंठन पेट दर्द अलग तीव्रता; दर्द आंतों और गुर्दे से रक्तस्राव के साथ हो सकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:हेमटोलॉजिकल परिवर्तन: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, त्वरित ईएसआर, प्लेटलेट काउंट कभी-कभी थोड़ा कम हो जाता है; रक्त के थक्के का पीछे हटना, रक्तस्राव की अवधि और रक्त के थक्के के समय में गड़बड़ी नहीं होती है; हाइपरकोएगुलेबिलिटी का अक्सर पता लगाया जाता है; यूरिनलिसिस: रोग की तीव्र अवधि में, सुबह प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया का अक्सर पता लगाया जाता है; पेट के सिंड्रोम वाले मल में रक्त का मिश्रण हो सकता है।

परीक्षा योजना:

1) रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण;

2) प्लेटलेट क्लॉटिंग समय का अध्ययन;

3) कोगुलोग्राम की परिभाषा;

4) गुप्त रक्त के लिए मल की जांच (ग्रेगर्सन की प्रतिक्रिया)।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सह-एगुलोपैथी, विषाक्त के साथ किया जाता है औषध वाहिकाशोथ, एलर्जी और संक्रामक रोग।

उपचार के सिद्धांत

1. अस्पताल में भर्ती और कम से कम तीन सप्ताह के लिए बिस्तर पर आराम।

2. कोको, कॉफी, खट्टे फल, स्ट्रॉबेरी आदि के अपवाद के साथ आहार।

3. हेपरिन थेरेपी।

4. एक निकोटिनिक एसिडहेपरिन के साथ संयोजन में।

5. प्रेडनिसोलोन।

6. प्लास्मफेरेसिस (साथ .) क्रोनिक कोर्सवास्कुलिटिस)।

4. थ्रोम्बोसाइटोपैथिस

थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की मात्रात्मक और गुणात्मक अपर्याप्तता है, जो चिकित्सकीय रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है।

एटियलजि

उत्पत्ति के आधार पर, दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (वेरलहोफ रोग, विलब्रांड-जुर्गेंस, फ्रैंक, कज़ाबाख-मेरिट रोग);

2) थ्रोम्बोसाइटोपैथी - प्लेटलेट्स के गुणों का उल्लंघन। अधिकांश मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, जो एक इम्युनोएलर्जिक संघर्ष पर आधारित होते हैं।

वर्गीकरण

प्रकार से: प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (रोगसूचक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

नोसोलॉजिकल रूप: आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हेटेरोइम्यून, ऑटोइम्यून।

वर्लहोफ रोग

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) का वर्गीकरण

कोर्स: तीव्र (6 महीने तक); क्रोनिक: दुर्लभ रिलैप्स के साथ, बार-बार रिलैप्स के साथ, लगातार रिलैप्सिंग।

पुरपुरा की नैदानिक ​​तस्वीर: शुष्क पुरपुरा (त्वचा सिंड्रोम); गीला पुरपुरा (त्वचा सिंड्रोम और रक्तस्राव)।

इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण: सकारात्मक, नकारात्मक।

अवधि: तीव्रता, नैदानिक ​​​​छूट, नैदानिक ​​​​और गैमोटोलॉजिकल छूट।

जटिलताओं: गर्भाशय, गैस्ट्रिक, आंतों से खून बहना, पोस्टहेमोरेजिक एन्सेफैलोपैथी, आदि।

नैदानिक ​​मानदंड

नैदानिक: पीली त्वचा और प्रतिरक्षा झिल्ली:

1) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम: प्लीहा का इज़ाफ़ा, कम बार - यकृत;

2) रक्तस्रावी सिंड्रोम: त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली (विषम रूप से स्थित, पेटीचिया से एक्टोमोज तक विभिन्न आकृतियों और आकारों के, से रक्तस्राव विभिन्न अंग(नाक, गर्भाशय, आंतों, आदि), सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (टूर्निकेट के लक्षण, चुटकी)।

प्रयोगशाला मानदंड:

में 1 सामान्य विश्लेषणप्लेटलेट्स की संख्या में रक्त की कमी, प्लेटों के आकारिकी में परिवर्तन और उनके कार्यात्मक गुण (आसंजन, एकत्रीकरण); रक्त के थक्के की वापसी का उल्लंघन; रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि, रक्त के थक्के में मंदी; रक्तस्राव की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट्स, रैटिकुनोसाइट्स की संख्या में कमी;

2) मायलोग्राम में परिवर्तन: मेगापारियोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि के उल्लंघन के साथ मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया;

3) प्रतिरक्षाविज्ञानी: एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति। सर्वेक्षण योजना।

1. रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण।

2. ब्लड क्लॉटिंग टाइम, ब्लीडिंग टाइम, प्लेटलेट काउंट।

3. कौगुलोग्राम।

4. गुप्त रक्त के लिए मल (ग्रेगर्सन की प्रतिक्रिया)।

5. अस्थि मज्जा पंचर (मायलोग्राम) की जांच।

6. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनएंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए।

क्रमानुसार रोग का निदान

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को एलर्जी रक्ताल्पता, स्प्लेनोमेगाली के साथ प्राथमिक यकृत रोगों, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आनुवंशिक रूप से निर्धारित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से अलग करना आवश्यक है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के सिद्धांत:

1) चोट और चोटों की रोकथाम;

2) जीवाणु संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स;

3) प्लाज्मा का आधान और बड़ी खुराक? -ग्लोबुलिन;

4) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;

5) स्प्लेनेक्टोमी;

6) इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ोथियोप्रिल, वैनक्रिस्टाइन)। थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के उपचार के सिद्धांत:

1) ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड, सिंथेटिक निरोधकों, (बाइसेकुरिन, माइक्रोफ़ोलिन), मैग्नीशियम सल्फेट 25% i / m, मैग्नीशियम थायोसल्फेट अंदर;

2) शीर्ष रूप से, एस / सी या / एम एड्रेनोक्रोम मोनोसेमीकारबज़ोन (एड्रोक्सन, क्रोमैड्रॉन, एड्रेनॉक्सिल), डायकोनोन;

3) प्लेटलेट मास का अंतःशिरा प्रशासन।

5. कोगुलोपैथी

कोगुलोपैथी हेमोस्टेसिस का उल्लंघन है, जो कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित है।

एटियलजि

वंशानुगत कोगुलोपैथी (जिसे हीमोफिलिया कहा जाता है) आनुवंशिक रूप से निर्धारित हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटकों में कमी या परिवर्तन के कारण होता है। एक्वायर्ड कोगुलोपैथी संक्रामक रोगों, यकृत और गुर्दे के रोगों, गंभीर एंटरोपैथियों के साथ होती है, रूमेटाइड गठियाऔर आदि।

वर्गीकरण

वंशानुगत कोगुलोपैथी का वर्गीकरण।

1. हीमोफीलिया : ए की कमी कारक आठवीं(सिंटिहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन); कारक IX (क्रिसमस) की बी-कमी; कारक XI की सी-कमी (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत); डी-कमी XII (हगेमानी)।

2. पैराहेमोफिलिया: कारक वी (प्रोसेलेरिन) की कमी; कारक VII की कमी (proconvertin); कारक II की कमी (प्रो-ट्रोलोबिन); फैक्टर एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रावर)।

3. फाइब्रिन गठन का उल्लंघन, कारक I (फाइब्रिनोजेन) की कमी। प्रवाह के रूप: हल्का, भारी, छिपा हुआ।

निदान

नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंड - त्वचा और प्रतिरक्षा झिल्ली का पीलापन; रक्तस्रावी सिंड्रोम: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (व्यापक रक्तगुल्म) के आघात के मामले में हैमरथ्रोसिस, कोमल ऊतकों में रक्तस्राव; रक्तमेह; आंतरिक रक्तस्राव।

प्रयोगशाला नैदानिक ​​​​मानदंड - हेमटोलॉजिकल: एनीमिक सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, हाइपोक्रोमिया, रक्तस्राव के साथ रेटिकुलोसाइटोसिस), रक्त के थक्के विकारों के हाइपोकैग्यूलेशन सिंड्रोम (ली-व्हाइट के अनुसार 10 मिनट से अधिक), पुनर्गणना समय में वृद्धि (अधिक 250 एस से अधिक), हेपरिन के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता में वृद्धि (180 एस से अधिक), प्लाज्मा कारकों में कमी।

सर्वेक्षण योजना।

1. रक्त, मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

2. रक्त के थक्के जमने का समय और प्लेटलेट काउंट का निर्धारण।

3. कोगुलोग्राम, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (एजीजी) का निर्धारण।

4. प्रभावित जोड़ों की रेडियोग्राफी।

क्रमानुसार रोग का निदान

गठिया के साथ हेमर्थ्रोसिस के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है।

इलाज

उपचार के सिद्धांत इस प्रकार हैं:

1) एजीजी के रक्त स्तर में वृद्धि: एजीजी सांद्रता की शुरूआत, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, कारक IX युक्त केंद्रित; डेस्मोप्रेसिन (कारक VIII के स्तर में वृद्धि);

2) आधान, एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड की शुरूआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेनिपंक्चर;

3) चोटों की रोकथाम और एस्पिरिन युक्त दवाओं का उपयोग।

और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है।

मूत्र का विश्लेषण। पहचान करने के लिए आयोजित किया गया सहवर्ती रोगविज्ञान(बीमारी)। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात निर्धारित होने से पहले दवाओंजो रक्त प्रवाह में सुधार करते हैं और इसकी जमावट को कम करते हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुतायत (बहुतायत) की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल रंग के होते हैं, आंखें खून की तरह होती हैं (आंखों का कंजाक्तिवा हाइपरमिक है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलियनल प्रणाली की भागीदारी के कारण है।

मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है उच्च चिपचिपापनरक्त, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन। साथ में बढ़े हुए थक्केपॉलीसिथेमिया में रक्त और थ्रोम्बस का गठन, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की नसों का फैलाव देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव।

रक्तपात रक्त की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट को सामान्य करता है। रोग का परिणाम यकृत के मायलोफिब्रोसिस और सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ, रोग का जीर्ण मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग हैं विभिन्न प्रकारपैथोलॉजी के एक ही सेट के नाम। लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं।

हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की विकृति (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (बीमारी जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं।

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर रूप से विकसित होता है पुराने रोगों. हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण, वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (यानी, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि ( प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों को छोड़कर)। पैल्पेशन (पल्पेशन) और पर्क्यूशन (टैपिंग) से लीवर और प्लीहा में वृद्धि का पता चला।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाओं, आदर्श 4-9x109g / l) को बढ़ाया जा सकता है, सामान्य या घटाया जा सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) शुरू में सामान्य रहता है, फिर बढ़ जाता है और फिर घट जाता है (सामान्य 150-400x109g / l)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक जो रक्त प्रोटीन किस्मों के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर घट जाती है। आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करती है।

रक्त प्रणाली के रोगों के लक्षण काफी विविध हैं और उनमें से अधिकांश विशिष्ट नहीं हैं (अर्थात, उन्हें अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों में देखा जा सकता है)। यह ठीक लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण है कि कई रोगी इसके लिए आवेदन नहीं करते हैं चिकित्सा देखभालरोग के पहले चरण में, और तभी आते हैं जब ठीक होने की संभावना कम हो। हालांकि, रोगियों को खुद के प्रति अधिक चौकस रहना चाहिए और यदि उनके स्वयं के स्वास्थ्य के बारे में संदेह है, तो बेहतर है कि "खींचें" नहीं और तब तक प्रतीक्षा न करें जब तक कि यह "अपने आप से गुजर न जाए", लेकिन तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करें।

तो आइए एक नजर डालते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरक्त प्रणाली के प्रमुख रोग।

रक्ताल्पता

एनीमिया एक स्वतंत्र रोगविज्ञान हो सकता है या कुछ अन्य बीमारियों के सिंड्रोम के रूप में हो सकता है।

एनीमिया सिंड्रोम का एक समूह है आम लक्षणजो रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी है। कभी-कभी एनीमिया होता है स्वतंत्र रोग(हाइपो- या अप्लास्टिक एनीमिया, और इसी तरह), लेकिन अधिक बार यह रक्त प्रणाली या अन्य शरीर प्रणालियों के अन्य रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में होता है।

एनीमिया के कई प्रकार होते हैं, सामान्य नैदानिक ​​संकेतजो एक एनीमिक सिंड्रोम है जो से जुड़ा है ऑक्सीजन भुखमरीऊतक: हाइपोक्सिया।

एनीमिक सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली ( मुंह), नाखूनों के नीचे का आधार;
• थकान में वृद्धि, सामान्य कमजोरी और कमजोरी की भावना;
• चक्कर आना, आंखों के सामने मक्खियों, सिरदर्द, टिनिटस;
• नींद की गड़बड़ी, बिगड़ना या भूख की पूरी कमी, यौन इच्छा;
• सांस की तकलीफ, सांस की कमी महसूस करना: सांस की तकलीफ;
• धड़कन, दिल की धड़कन की संख्या का त्वरण: क्षिप्रहृदयता।

अभिव्यक्तियों लोहे की कमी से एनीमियान केवल अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया के कारण होते हैं, बल्कि शरीर में लोहे की कमी के कारण भी होते हैं, जिसके लक्षणों को साइडरोपेनिक सिंड्रोम कहा जाता है:

• शुष्क त्वचा;
• मुंह के कोनों में दरारें, छाले - कोणीय स्टामाटाइटिस;
• लेयरिंग, भंगुरता, नाखूनों की अनुप्रस्थ पट्टी; वे सपाट हैं, कभी-कभी अवतल भी;
• जीभ की जलन;
• स्वाद की विकृति, टूथपेस्ट, चाक, राख खाने की इच्छा;
• कुछ असामान्य गंधों की लत: गैसोलीन, एसीटोन और अन्य;
• कठोर और सूखा भोजन निगलने में कठिनाई;
• महिलाओं में - हँसी, खाँसी के साथ मूत्र असंयम; बच्चों में -;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• गंभीर मामलों में - भारीपन की भावना, पेट में दर्द।

बी12 और फोलेट की कमी से होने वाला एनीमियानिम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• हाइपोक्सिक, या एनीमिक सिंड्रोम (संकेत ऊपर वर्णित हैं);
• जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत (विरोध करने के लिए मांस खाना, भूख में कमी, दर्द और जीभ की नोक में झुनझुनी, स्वाद की गड़बड़ी, "वार्निश" जीभ, मतली, उल्टी, नाराज़गी, डकार, मल विकार - दस्त);
• रीढ़ की हड्डी को नुकसान के संकेत, या फनिक्युलर मायलोसिस (सिरदर्द, अंगों में सुन्नता, झुनझुनी और रेंगना, अस्थिर चाल);
• मनो-तंत्रिका संबंधी विकार (चिड़चिड़ापन, सरल गणितीय कार्यों को करने में असमर्थता)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमियाआमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्रता से शुरू होता है और तेजी से प्रगति करता है। इन रोगों की अभिव्यक्तियों को तीन सिंड्रोमों में बांटा जा सकता है:

• एनीमिक (यह ऊपर उल्लेख किया गया था);
• रक्तस्रावी (विभिन्न आकारों के - बिंदीदार या धब्बे के रूप में - त्वचा पर रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव);
• इम्युनोडेफिशिएंसी, या संक्रामक-विषाक्त (लगातार बुखार, किसी भी अंग के संक्रामक रोग - ओटिटिस मीडिया, और इसी तरह)।

हीमोलिटिक अरक्तताहेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के संकेतों से बाहरी रूप से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्वेतपटल का पीला रंग;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि (रोगी बाईं ओर एक गठन को नोटिस करता है);
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• लाल, काला या भूरा मूत्र;
• एनीमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया के साथ कैंसर की कोशिकाएंवे अस्थि मज्जा में स्वस्थ कोशिकाओं की जगह लेते हैं, जिसकी रक्त में कमी के कारण संबंधित नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

यह घातक ट्यूमर का एक समूह है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से विकसित होता है। परिवर्तित कोशिकाएं अस्थि मज्जा और लिम्फोइड ऊतक में गुणा करती हैं, दमन करती हैं और प्रतिस्थापित करती हैं स्वस्थ कोशिकाएं, और फिर रक्त में चले जाते हैं और पूरे शरीर में रक्तप्रवाह के साथ ले जाते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया के वर्गीकरण में लगभग 30 रोग शामिल हैं, उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को 3 प्रमुख नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• सिंड्रोम ट्यूमर वृद्धि;
• ट्यूमर नशा सिंड्रोम;
• हेमटोपोइजिस के दमन का सिंड्रोम।

ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में घातक कोशिकाओं के फैलने और उनमें ट्यूमर के बढ़ने के कारण होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षण (लगातार गंभीर सिरदर्द, मतली, उल्टी जो राहत नहीं देती है, बेहोशी, आक्षेप, स्ट्रैबिस्मस, अस्थिर चाल, पैरेसिस, पक्षाघात, और इसी तरह);
• त्वचा में परिवर्तन - ल्यूकेमिड्स (ट्यूबरकल्स) का निर्माण सफेद रंगट्यूमर कोशिकाओं से मिलकर);
• मसूड़ों की सूजन।

ट्यूमर नशा सिंड्रोम घातक कोशिकाओं से शरीर के लिए जहरीले जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई, पूरे शरीर में कोशिका क्षय उत्पादों के संचलन और चयापचय में परिवर्तन से जुड़ा है। इसके संकेत इस प्रकार हैं:

• अस्वस्थता, सामान्य कमज़ोरी, थकान, चिड़चिड़ापन;
• भूख में कमी, खराब नींद;
• पसीना आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• त्वचा की खुजली;
• वजन घटना;
• जोड़ों में दर्द;
• गुर्दे की सूजन।

रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिक सिंड्रोम), प्लेटलेट्स (रक्तस्रावी सिंड्रोम) या ल्यूकोसाइट्स (इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम) की कमी के कारण हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न का सिंड्रोम होता है।

लिम्फोमा

मैलिग्नेंट लसीका प्रणाली के ट्यूमर का एक समूह है जो अनियंत्रित प्रसार (प्रजनन) में सक्षम एक पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित लिम्फोइड सेल के गठन से उत्पन्न होता है। लिम्फोमा को आमतौर पर 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है:

• हॉजकिन्स (हॉजकिन की बीमारी, या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
• गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस- यह लिम्फोइड ऊतक के प्राथमिक घाव के साथ लसीका तंत्र का एक ट्यूमर है; सभी का लगभग 1% है ऑन्कोलॉजिकल रोगवयस्क; अधिक बार 20 से 30 वर्ष और 50 से अधिक आयु के लोग पीड़ित होते हैं।

हॉजकिन रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• गर्भाशय ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर या एक्सिलरी लिम्फ नोड्स की असममित वृद्धि (65% मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्ति); नोड्स दर्द रहित होते हैं, एक दूसरे को और आसपास के ऊतकों, मोबाइल में नहीं मिलाया जाता है; रोग की प्रगति के साथ, लिम्फ नोड्स समूह बनाते हैं;
• प्रत्येक 5 वें रोगी में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है, जो पहले स्पर्शोन्मुख है, फिर खांसी और उरोस्थि के पीछे दर्द दिखाई देता है, सांस की तकलीफ);
• रोग की शुरुआत के कुछ महीनों बाद, नशा के लक्षण प्रकट होते हैं और लगातार प्रगति (थकान, कमजोरी, पसीना, भूख और नींद की कमी, वजन घटाने, त्वचा की खुजली, बुखार);
• वायरल और फंगल एटियलजि के संक्रमण की प्रवृत्ति;
• सभी अंग युक्त लसीकावत् ऊतक- उरोस्थि और अन्य हड्डियों में दर्द होता है, यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है;
• रोग के बाद के चरणों में, एनीमिक, रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं के एक सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा- यह मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों का एक समूह है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• आमतौर पर पहली अभिव्यक्ति एक या अधिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि है; जांच करते समय, ये लिम्फ नोड्स एक दूसरे से दर्द रहित नहीं होते हैं;
• कभी-कभी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के समानांतर, शरीर के सामान्य नशा के लक्षण दिखाई देते हैं (वजन में कमी, कमजोरी, त्वचा की खुजली, बुखार);
• एक तिहाई रोगियों में लिम्फ नोड्स के बाहर घाव होते हैं: त्वचा में, ऑरोफरीनक्स (टॉन्सिल, लार ग्रंथियां), हड्डियों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े;
• यदि लिम्फोमा जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत है, तो रोगी मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट में दर्द, पेट में दर्द, कब्ज, दस्त, आंतों से रक्तस्राव के बारे में चिंतित है;
• कभी-कभी लिम्फोमा केंद्रीय प्रणाली को प्रभावित करता है, जो गंभीर सिरदर्द, बार-बार उल्टी से प्रकट होता है जो राहत, आक्षेप, पैरेसिस और पक्षाघात नहीं लाता है।

एकाधिक मायलोमा

मायलोमा की पहली अभिव्यक्तियों में से एक लगातार हड्डी का दर्द है।

एकाधिक माइलोमा, या एकाधिक मायलोमा, या प्लास्मेसीटोमा रक्त प्रणाली का एक अलग प्रकार का ट्यूमर है; बी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से आता है जो अंतर करने की एक निश्चित क्षमता बनाए रखते हैं।

मुख्य सिंड्रोम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

• दर्द सिंड्रोम (हड्डियों में दर्द (ऑसाल्जिया), पसलियों के बीच रेडिकुलर दर्द और पीठ के निचले हिस्से (नसों का दर्द), परिधीय नसों में दर्द (न्यूरोपैथी));
• हड्डियों के विनाश (विनाश) का सिंड्रोम (ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी हड्डियों के क्षेत्र में दर्द, हड्डियों के संपीड़न फ्रैक्चर);
• हाइपरलकसीमिया सिंड्रोम ( उच्च सामग्रीरक्त में कैल्शियम - मतली और प्यास से प्रकट होता है);
• हाइपरविस्कोस, हाइपरकोएग्युलेबल सिंड्रोम(रक्त की जैव रासायनिक संरचना के उल्लंघन के कारण - सिरदर्द, रक्तस्राव, घनास्त्रता, रेनॉड सिंड्रोम);
• आवर्तक संक्रमण (प्रतिरक्षा की कमी के कारण - आवर्ती टॉन्सिलिटिस, ओटिटिस मीडिया, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस, और इसी तरह);
• गुर्दे की विफलता सिंड्रोम (एडीमा जो पहले चेहरे पर होती है और धीरे-धीरे ट्रंक और अंगों तक फैलती है, बढ़ जाती है रक्त चाप, पारंपरिक द्वारा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, इसमें प्रोटीन की उपस्थिति से जुड़े मूत्र की मैलापन);
• रोग के बाद के चरणों में - एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम।

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता रोगों का एक समूह है, जिसकी एक सामान्य विशेषता रक्तस्राव में वृद्धि है। ये रोग रक्त जमावट प्रणाली में विकारों, प्लेटलेट्स की संख्या और / या कार्य में कमी, संवहनी दीवार की विकृति और सहवर्ती विकारों से जुड़े हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- प्लेटलेट काउंट में कमी परिधीय रक्त 140*10 9 / एल से कम। मुख्य विशेषता यह रोग- अलग-अलग गंभीरता का रक्तस्रावी सिंड्रोम, सीधे प्लेटलेट्स के स्तर पर निर्भर करता है। आमतौर पर यह बीमारी पुरानी होती है, लेकिन यह तीव्र भी हो सकती है। रोगी धब्बेदार चकत्ते पर ध्यान देता है जो अनायास या चोटों के बाद दिखाई देते हैं, त्वचा पर चमड़े के नीचे के रक्तस्राव। घावों, इंजेक्शन साइटों, सर्जिकल टांके के माध्यम से रक्त रिसता है। नाक से खून बहना, पाचन तंत्र से रक्तस्राव, हेमोप्टाइसिस, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) कम आम हैं, महिलाओं में - भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म। कभी-कभी तिल्ली बढ़ जाती है।

हीमोफीलिया- ये है वंशानुगत रोग, एक या किसी अन्य आंतरिक थक्के कारक की कमी के कारण रक्त के थक्के के उल्लंघन की विशेषता है। चिकित्सकीय