नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग क्या है? रोग के रूप, लक्षण, उपचार। नवजात शिशुओं के लिए विटामिन या ताकि परेशानी न हो
24 से 72 घंटों के बीच कुछ बच्चे रोग संबंधी स्थितियों को प्रकट करते हैं - गर्भनाल, आंतों, पेट से रक्तस्राव में वृद्धि। 0.2-0.5% शिशुओं में होने वाली समान स्थितियों के समूह को नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग कहा जाता है। अक्सर यह रोग बच्चे के शरीर में विटामिन के की कमी का परिणाम होता है। स्तनपान करने वाले नवजात शिशुओं में, यह रोग जीवन के तीसरे सप्ताह में प्रकट हो सकता है। यह दूध में थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति के कारण होता है - रक्त का थक्का जमाने वाला कारक। इस समय प्रकट होने वाले नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग को देर से माना जाता है।
इस बीमारी के दो रूप हैं: नवजात शिशुओं में प्राथमिक सहगुलोपैथी, जो विटामिन के की कमी के साथ विकसित होती है, और द्वितीयक, जो समय से पहले और दुर्बल बच्चों को खराब कार्यात्मक यकृत गतिविधि को प्रभावित करती है। यदि मां ने एंटीबायोटिक्स, एस्पिरिन, फेनोबार्बिटल, या एंटीकोनवल्सेंट लिया, जो गर्भावस्था के दौरान यकृत के कार्य को प्रभावित करते हैं, तो लगभग 5% नवजात शिशुओं में विटामिन के-निर्भर क्लॉटिंग कारकों के स्तर में कमी आती है। जोखिम में वे बच्चे भी हैं जिनकी माताएँ बाद के चरणों में विषाक्तता, एंटरोकोलाइटिस और डिस्बैक्टीरियोसिस से पीड़ित थीं।
नैदानिक तस्वीर और निदानबच्चों में प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, नाक, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, त्वचा पर खरोंच और हेमटॉमस मनाया जाता है। त्वचा पर ऐसी अभिव्यक्तियों को चिकित्सा में पुरपुरा कहा जाता है। आंतों के रक्तस्राव का निदान मल द्वारा किया जाता है - डायपर पर एक खूनी रिम के साथ काला मल। यह अक्सर रक्तगुल्म के साथ होता है। अक्सर, आंतों से रक्तस्राव एकल होता है और भारी नहीं होता है। गंभीर रूप गुदा से लगातार रक्तस्राव के साथ होता है, खूनी लगातार उल्टी होती है। कभी-कभी गर्भाशय रक्तस्राव भी हो सकता है। दुर्भाग्य से, समय पर चिकित्सा देखभाल के अभाव में नवजात शिशुओं के गंभीर रक्तस्रावी रोग के परिणाम घातक होते हैं - बच्चा सदमे से मर जाता है। रोग का द्वितीयक रूप संक्रमण की उपस्थिति की विशेषता है और। इसके अलावा, मस्तिष्क, फेफड़े और मस्तिष्क के निलय में रक्तस्राव का निदान किया जा सकता है।
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का निदान नैदानिक डेटा और बाद के अध्ययनों के परिणाम (रक्त स्मीयर, थ्रोम्बोटेस्ट, प्लेटलेट काउंट, जमावट कारकों और हीमोग्लोबिन की गतिविधि का निर्धारण) पर आधारित है। साथ ही, नवजात शिशु को अन्य हेमोरेजिक डायथेसिस की उपस्थिति के लिए चेक किया जाता है: हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांट की बीमारी, थ्रोम्बैस्थेनिया।
उपचार और रोकथामयदि इस बीमारी का कोर्स सरल है, तो रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। अन्य प्रकार के रक्तस्रावी रोगों में आगे परिवर्तन नहीं होता है।
जीवन के पहले दिनों के शिशुओं में किसी भी रक्तस्राव का उपचार विटामिन के के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन से शुरू होता है, जिसमें शरीर की कमी होती है। के-विटामिन-निर्भर जमावट कारकों के संरेखण की निगरानी के लिए एक थ्रोम्बोटेस्ट अनिवार्य है। 
तीन से चार दिनों के भीतर, बच्चे को विकासोल दिया जाता है, और गंभीर मामलों में, विटामिन के के एक साथ प्रशासन के साथ प्लाज्मा (ताजा जमे हुए) का एक तत्काल जलसेक आवश्यक होता है। प्लाज्मा को 10 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम वजन की दर से प्रशासित किया जाता है। . रोगसूचक चिकित्सा केवल विशेष विभागों में की जाती है।
इस बीमारी की रोकथाम में प्रवाहित एस से पैदा हुए बच्चों को विकासोल का एक ही प्रशासन शामिल है। जन्म इंट्राकैनायल चोट या अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के परिणामस्वरूप श्वासावरोध की स्थिति में नवजात शिशुओं को भी इसी तरह के प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है।
जिन महिलाओं को अतीत में कई बीमारियाँ हुई हैं जो बढ़े हुए या पैथोलॉजिकल रक्तस्राव से जुड़ी हैं, उन्हें पूरी गर्भावस्था के दौरान डॉक्टरों की देखरेख में होना चाहिए।
एम. वी. नारोगन 1, ए. एल. कारपोवा 2, एल. ई. स्ट्रोएवा 2
1 FGBU "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को के प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनैटोलॉजी के वैज्ञानिक केंद्र का नाम शिक्षाविद वी.आई. कुलकोव के नाम पर रखा गया है"
रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के SBEE HPE "यारोस्लाव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी"लेख नवजात शिशु (HRD) के रक्तस्रावी रोग के लिए समर्पित है। नवजात शिशुओं में विटामिन के की जैविक भूमिका और इसके चयापचय पर डेटा प्रस्तुत किया गया है। रोग के प्रारंभिक, शास्त्रीय और बाद के रूपों के विकास, कारणों और नैदानिक लक्षणों की आवृत्ति प्रस्तुत की जाती है। घरेलू और विदेशी प्रकाशनों की समीक्षा के आधार पर, मानव संसाधन विकास की प्रयोगशाला निदान, रोकथाम और उपचार के मुद्दों पर विचार किया जाता है।
जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के विकास के जोखिम को देखते हुए, एमओओ द्वारा विकसित नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देशों के अनुसार विटामिन के रोगनिरोधी प्रशासन के साथ नवजात शिशुओं के अधिकतम कवरेज की आवश्यकता पर जोर दिया गया था।"एसोसिएशन ऑफ नियोनेटोलॉजिस्ट" (2015)। एक बच्चे में एचआरडी के देर से विकसित होने का एक नैदानिक मामला जिसे विशेष रूप से स्तनपान कराया गया था और जन्म के बाद रोकथाम के लिए विटामिन के नहीं मिला था।नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग, विटामिन के की कमी वाले रक्तस्रावी सिंड्रोम, नवजात शिशुओं, विटामिन के
नियोनेटोलॉजी: समाचार, राय, प्रशिक्षण। 2015. नंबर 3. एस 74-82।
नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग (HrDN) (ICD-10 कोड - P53), या विटामिन K-कमी रक्तस्रावी सिंड्रोम, रक्त के थक्के कारकों की कमी के कारण जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में रक्तस्राव में वृद्धि से प्रकट होने वाली बीमारी है। (II, VII, IX, X), जिसकी गतिविधि विटामिन K पर निर्भर करती है।
शब्द "नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग" 1894 (टाउनसेंड, 1894) में दिखाई दिया, जो नवजात शिशुओं में रक्तस्राव को संदर्भित करता है जो दर्दनाक जोखिम या हीमोफिलिया से जुड़ा नहीं है। विटामिन के की कमी को बाद में इनमें से कई रक्तस्रावों का कारण दिखाया गया, जिससे अधिक सटीक शब्द "विटामिन के की कमी से रक्तस्राव" (वीकेडीबी) हो गया।
नवजात शिशुओं में विटामिन के और इसके चयापचय की जैविक भूमिका
विटामिन K की जैविक भूमिका प्रोथ्रोम्बिन (फैक्टर II), प्रोकोवर्टिन (फैक्टर VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (फैक्टर IX) और स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (फैक्टर X) में ग्लूटामिक एसिड अवशेषों के गामा-कार्बोक्सिलेशन को सक्रिय करना है। प्लाज्मा एंटीप्रोटीज सी और एस, जो थक्कारोधी प्रणाली में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
जिगर में विटामिन के की कमी के साथ, के-निर्भर कारकों के निष्क्रिय डीकार्बाक्सिलेटेड रूपों का संश्लेषण होता है जो कैल्शियम आयनों को बांधने में असमर्थ होते हैं और रक्त जमावट में पूरी तरह से भाग लेते हैं (पीआईवीकेए - प्रोटीन प्रेरित)
विटामिन K की अनुपस्थिति या प्रतिपक्षी द्वारा ) . अध्ययनों में, PIVKA-II के स्तर का निर्धारण, प्रोथ्रोम्बिन का एक डीकार्बाक्सिलेटेड रूप, आमतौर पर उपयोग किया जाता है।1929 में, डेनिश बायोकेमिस्ट एच. डैम ने एक वसा में घुलनशील विटामिन को अलग किया, जिसे 1935 में विटामिन के नाम दिया गया था, लेकिन आज तक, विटामिन के चयापचय के मार्गों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।
शरीर प्रदान करने का मुख्य स्त्रोत वनस्पति मूल का विटामिन K है, जिसे विटामिन K कहते हैं।
1 या फाइलोक्विनोन। यह भोजन से आता है - हरी सब्जियां, वनस्पति तेल, डेयरी उत्पाद। विटामिन K का दूसरा रूप विटामिन K है 2 , या मेनाक्विनोन, जीवाणु मूल का है। विटामिन K 2 मुख्य रूप से आंतों के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संश्लेषित। विटामिन K की भूमिका 2 बहुत कम अध्ययन किया गया है। इसकी सबसे बड़ी मात्रा बैक्टीरिया की झिल्लियों के अंदर स्थित होती है और संभवतः खराब अवशोषित होती है। ऐसा माना जाता है कि विटामिन K 2 शरीर के लिए ज्यादा मायने नहीं रखता। यह ज्ञात है कि अग्न्याशय, लार ग्रंथियों और मस्तिष्क में मेनाक्विनोन-4 (MK-4) के रूप में विटामिन K का जमाव होता है। वर्तमान में विटामिन के के विभिन्न रूपों के चयापचय मार्गों का अध्ययन करने के लिए अनुसंधान चल रहा है। विटामिन के को परिवर्तित करने के मार्गों में से एक 1 और के 2 जमा रूप में आंत में एक मध्यवर्ती पदार्थ में उनका चयापचय होता है - मेनाडायोन (विटामिन के 3 ). फिर, रक्त में परिसंचारी मेनाडायोन से, मेनाक्विनोन -4 के जमा रूप को अतिरिक्त ऊतकों में संश्लेषित किया जाता है।सभी नवजात शिशुओं में विटामिन K की अपेक्षाकृत कमी होती है। विटामिन K स्थानांतरण
1 अपरा के माध्यम से अत्यंत सीमित है। विटामिन के के लिए मातृ-भ्रूण प्रवणता 1 30:1 है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के रक्त में विटामिन K की सांद्रता और जन्म के समय इसका भंडार बहुत कम होता है। विटामिन के स्तर 1 गर्भनाल रक्त में बहुत कम से भिन्न होता है (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 नवजात शिशुओं के जिगर में व्यावहारिक रूप से पता नहीं चलता है या बहुत कम मात्रा में होता है। जीवन के पहले महीनों के दौरान विटामिन का यह रूप धीरे-धीरे जमा होने लगता है। शायद स्तनपान करने वाले शिशुओं में, विटामिन के 2 अधिक धीरे-धीरे जमा होता है, उनके प्रमुख आंतों के माइक्रोफ्लोरा के रूप में (बिफिडुम्बैक्टीरियम, लैक्टोबेसिलस) विटामिन K का संश्लेषण नहीं करता है 2 .बैक्टीरिया जो विटामिन के का उत्पादन करते हैं 2 , - बैक्टेरॉइड्स फ्रेगिलिस, ई कोलाईफार्मूला दूध प्राप्त करने वाले शिशुओं में अधिक आम हैं।
इसी समय, 10-52% नवजात शिशुओं में, PIVKA-II का एक ऊंचा स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित होता है, जो विटामिन K की कमी का संकेत देता है, और जीवन के 3-5 वें दिन तक, PIVKA- का उच्च स्तर होता है। II 50-60% बच्चों में पाया जाता है जो स्तनपान करा रहे हैं और विटामिन K प्रोफिलैक्सिस प्राप्त नहीं कर रहे हैं। इस प्रकार, नवजात शिशुओं के लिए, विटामिन के का एकमात्र स्रोत इसका बहिर्जात सेवन है: मानव दूध के साथ, कृत्रिम पोषण सूत्र, या दवा के रूप में।
यह ज्ञात है कि एचआरडीएन उन बच्चों में अधिक विकसित होता है जो स्तनपान करते हैं, क्योंकि इसमें विटामिन के की मात्रा होती है 1 स्तन के दूध में कृत्रिम दूध के मिश्रण की तुलना में बहुत कम होता है, आमतौर पर इसकी मात्रा<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण
लक्षण शुरू होने की उम्र के आधार पर एचआरडी के 3 रूप हैं:जल्दी, शास्त्रीय और देर .
विटामिन के की कमी रोग के सभी रूपों में रक्तस्राव के विकास को रेखांकित करती है। हालांकि, लक्षणों के विकास के जोखिम कारक और कारण अलग-अलग रूपों में भिन्न होते हैं।
एचआरडी का प्रारंभिक रूप
पर्याप्त अध्ययन नहीं किया। विरले ही होता है। बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटों के दौरान प्रकट होता है।
एक नियम के रूप में, एचआरडी के प्रारंभिक रूप के विकास का कारण गर्भावस्था के दौरान मां है जो विटामिन के के चयापचय को बाधित करने वाली दवाओं का सेवन करती है, जैसे कि अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स ( , ), एंटीकॉनवल्सेंट (बार्बिटुरेट्स, ), एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स ( , ).
जिन बच्चों की माताओं को गर्भावस्था के दौरान विटामिन K की खुराक के बिना ये दवाएं मिलीं, उनमें इस रूप की घटना 6-12% तक पहुंच जाती है। सामान्य तौर पर, 2005 से 2011 तक स्विट्ज़रलैंड में 6 साल के अनुवर्ती के अनुसार एचआरडी के प्रारंभिक रूप की आवृत्ति 0.22 प्रति 100,000 थी।
प्रारंभिक रूप में, मस्तिष्क सहित किसी भी स्थानीयकरण का रक्तस्राव संभव है। जन्म के आघात से जुड़ा रक्तस्राव विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि बच्चे के जन्म के बाद रोग के इस रूप को आमतौर पर विटामिन के के रोगनिरोधी प्रशासन द्वारा रोका नहीं जा सकता है।
एचआरडी का क्लासिक रूप
जीवन के 2-7 वें दिन रक्तस्राव से प्रकट।
भ्रूण और नवजात शिशु में विटामिन K की कमी के उपरोक्त कारणों के अलावा, इस रूप के विकास के 2 और महत्वपूर्ण कारण हैं: 1) जन्म के तुरंत बाद विटामिन K के रोगनिरोधी उपयोग की कमी और 2) दूध की अपर्याप्त आपूर्ति।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, त्वचा रक्तस्राव, इंजेक्शन/आक्रमण स्थल से रक्तस्राव, नाभि घाव से और नाक से रक्तस्राव विशेषता है। इंट्राक्रानियल रक्तस्राव कम आम हैं।
विटामिन के के रोगनिरोधी उपयोग के बिना एचआरडी के शास्त्रीय रूप की अनुमानित आवृत्ति 0.25-1.5% है। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विटामिन K का रोगनिरोधी प्रशासन HrDN के इस रूप को व्यावहारिक रूप से समाप्त करना संभव बनाता है।
देर से एचआरडी
यह जीवन के 8वें दिन से 6 महीने की अवधि में रक्तस्राव के लक्षणों के विकास के मामलों में निदान किया जाता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, अभिव्यक्ति 2-12 सप्ताह की उम्र में होती है।
बच्चों के 3 मुख्य समूह हैं जिन्हें एचआरडी के देर से विकसित होने का खतरा है।
पहले समूह में विटामिन के की कमी वाले बच्चे शामिल हैं: वे जो विशेष रूप से स्तनपान कर रहे हैं और जिन्हें जन्म के बाद विटामिन के प्रोफिलैक्सिस नहीं मिला है।
समूह 2 में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में विटामिन के के कुअवशोषण वाले बच्चे शामिल हैं। यह स्थिति कोलेस्टेटिक रोगों और आंतों के रोगों के साथ malabsorption (1 सप्ताह से अधिक समय तक दस्त, सिस्टिक फाइब्रोसिस, लघु आंत्र सिंड्रोम, सीलिएक रोग) के साथ देखी जाती है।
तीसरे समूह में वे बच्चे शामिल हैं जो विटामिन के की अपर्याप्त आपूर्ति के साथ दीर्घकालीन आंत्रेतर पोषण प्राप्त कर रहे हैं।
एचआरडी के देर से रूप की नैदानिक तस्वीर की एक विशेषता 30 से 75% की आवृत्ति के साथ इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का विकास है, जो 30-50% मामलों में विकलांगता या मृत्यु का कारण बनता है।
कुछ बच्चों में, मस्तिष्क रक्तस्राव (एक दिन से एक सप्ताह तक) से कुछ समय पहले, छोटे "चेतावनी" रक्तस्राव देखे जाते हैं।
बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विटामिन के के रोगनिरोधी उपयोग के बिना, एचआरडी के देर से होने की आवृत्ति प्रति 100,000 नवजात शिशुओं में 5-20 की सीमा में है। विटामिन K का इंट्रामस्क्युलर प्रोफिलैक्टिक प्रशासन देर से होने की घटनाओं को काफी कम कर सकता है, वस्तुतः कोलेस्टेसिस और मैलाबॉर्शन सिंड्रोम के बिना बच्चों में इसके विकास की संभावना को समाप्त कर देता है। विटामिन के पानी में घुलनशील रूप की तीन मौखिक रोगनिरोधी खुराक
K (पहले, चौथे दिन और 4 सप्ताह में 2 मिलीग्राम) ने दिखाया कि देर से होने की आवृत्ति 0.87 प्रति 100 हजार है, जबकि देर से रक्तस्राव के सभी मामले उन बच्चों में दिखाई दिए जो स्तनपान कर रहे हैं और कोलेस्टेटिक रोग हैं। शास्त्रीय रूप का विकास दर्ज नहीं किया गया है।
एचआरडी के प्रयोगशाला संकेत
एचआरडी के प्रयोगशाला संकेत मुख्य रूप से प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों में परिवर्तन हैं: प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) का विस्तार, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई) में कमी, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में वृद्धि। प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन विशेषता है - 4 गुना या अधिक। अधिक गंभीर मामलों में, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) का विस्तार जोड़ा जाता है।
फाइब्रिनोजेन, प्लेटलेट्स, थ्रोम्बिन समय के स्तर, एक नियम के रूप में, नहीं बदलते हैं। हालांकि, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव और गंभीर स्थितियों के साथ, ये संकेतक पैथोलॉजिकल भी बन सकते हैं, जो एचआरडी के बाद के रूप में अधिक बार देखे जाते हैं।
निदान की पुष्टि प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों के सामान्यीकरण और विटामिन के प्रशासन के बाद रक्तस्राव की समाप्ति से होती है। रूसी लेखकों के अनुसार, एचआरडी (मेनाडायोन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन) के देर से होने वाले जटिल उपचार से 6-8 से 18-24 घंटों की सीमा में प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों का सामान्यीकरण होता है।
कोगुलोग्राम का मूल्यांकन करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में हेमोस्टेसिस के मानक मूल्य वयस्कों में संदर्भ मूल्यों से भिन्न होते हैं और जन्म के तुरंत बाद महत्वपूर्ण परिवर्तनों के अधीन होते हैं। और समय से पहले के बच्चों में गर्भावस्था की उम्र के आधार पर हेमोस्टेसिस की अपनी ख़ासियत होती है, जो मूल्यों की एक महत्वपूर्ण श्रेणी की विशेषता होती है। नवजात शिशुओं और समय से पहले के बच्चों को इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस गतिविधि [फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों (पीडीएफ) और डी-डिमर्स के स्तर में वृद्धि] में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा-जमावट लिंक के हाइपोकोएगुलेटिव ओरिएंटेशन की विशेषता है।
हेमोस्टेसिस मापदंडों के पूर्ण मूल्य अभिकर्मक और विश्लेषक पर निर्भर करते हैं, इसलिए यह अनुशंसा की जाती है कि प्रत्येक प्रयोगशाला उपयोग की जाने वाली पद्धति के अनुसार नवजात शिशुओं और समय से पहले शिशुओं के लिए अपने स्वयं के संदर्भ मूल्यों का निर्धारण करे।
नवजात शिशुओं में इसकी कम सांद्रता के कारण विटामिन K का निर्धारण नैदानिक मूल्य का नहीं है।
PIVKA-II का स्तर अव्यक्त विटामिन K की कमी के निदान में मदद कर सकता है, हालाँकि, इसे व्यवहार में HrDN के मुख्य नैदानिक मार्कर के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है और इसका उपयोग मुख्य रूप से वैज्ञानिक पत्रों में किया जाता है।
एचआरडीएन उपचार
यह रक्तस्राव को रोकने और विटामिन के की कमी को दूर करने के सिद्धांतों पर आधारित है।
संदिग्ध एचआरडीएन वाले किसी भी बच्चे को प्रयोगशाला पुष्टि की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत विटामिन के दिया जाना चाहिए। रूसी संघ में, विटामिन K की तैयारी (विकासोल) है - विटामिन K का पानी में घुलनशील सिंथेटिक एनालॉग 3 . यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इसकी क्रिया 8-24 घंटों के बाद शुरू होती है।
चल रहे और जानलेवा रक्तस्राव के मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा की शुरूआत का संकेत दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स की एक केंद्रित तैयारी का उपयोग करना संभव है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम के कारण इसकी नियुक्ति की निगरानी की जानी चाहिए।
एचआरडी की रोकथाम
एचआरडीएन की रोकथाम नवजात और बाल चिकित्सा सेवाओं के लिए प्राथमिकता है।
एक गर्भवती महिला के शरीर में और स्तन के दूध में विटामिन के की मात्रा बढ़ाने के लिए, एक महिला को विटामिन के से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सलाह दी जाती है। 1 साथ ही मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।
गर्भवती महिलाएं जो गर्भावस्था के दौरान ऐसी दवाएं लेती हैं जो विटामिन के चयापचय में बाधा डालती हैं, उन्हें विटामिन के सप्लीमेंट लेने की सलाह दी जाती है:तीसरी तिमाही में 5 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर या प्रसव से 2 सप्ताह पहले 20 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर। हालाँकि, इन सभी उपायों को मानव संसाधन विकास के सभी रूपों की पूर्ण रोकथाम के लिए पर्याप्त नहीं माना जाता है।
जमावट प्रणाली के शरीर क्रिया विज्ञान और नवजात शिशुओं में विटामिन के के चयापचय को ध्यान में रखते हुए, विकसित देशों में, सभी नवजात शिशुओं के लिए विटामिन के की तैयारी के रोगनिरोधी प्रशासन को अपनाया गया है, और 1960 के दशक से। केवल विटामिन K की तैयारी का उपयोग किया जाता है 1 . अब तक किए गए अध्ययनों से पता चला है कि मेनाडायोन का भ्रूण के हीमोग्लोबिन पर ऑक्सीकरण प्रभाव होता है, जिससे हेमोलिसिस होता है, एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन और हेंज निकायों का निर्माण होता है, जो नवजात शिशुओं में अपर्याप्त एंटीऑक्सिडेंट सुरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिगड़ा हुआ ग्लूटाथियोन चयापचय से जुड़ा होता है और, विशेष रूप से, समय से पहले बच्चों में। उच्च खुराक (10 मिलीग्राम से अधिक) का उपयोग करते समय मेनाडायोन के विषाक्त प्रभाव की पहचान की गई है।
विटामिन K की तैयारी का रोगनिरोधी उपयोग 1 कई अध्ययनों में अपनी प्रभावशीलता दिखा चुका है। ऐसा माना जाता है कि विटामिन K का एकल पैरेन्टेरल प्रशासन 1 बच्चे के जन्म के बाद उन बच्चों में एचआरडी के क्लासिक और देर से रूपों को रोकने के लिए पर्याप्त है, जिनमें कोलेस्टेसिस और कुअवशोषण के लक्षण नहीं हैं। कुछ देशों में इसी उद्देश्य के लिए विटामिन K की एंटरल सप्लीमेंटेशन का उपयोग किया जाता है। 1 हालांकि, इन मामलों में, विटामिन के की कई खुराक की जरूरत होती है। 1 अंदर कुछ पैटर्न के अनुसार। कोलेस्टेसिस सिंड्रोम या कुअवशोषण की उपस्थिति में, बच्चे को विटामिन के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होगी।
वर्तमान में रूसी संघ में पंजीकृत विटामिन के तैयारी की कमी को ध्यान में रखते हुए 1 , हमारे देश में विटामिन के की कमी वाले रक्तस्रावी सिंड्रोम की रोकथाम के लिए, मेनाडियोन सोडियम बाइसल्फ़ाइट के 1% समाधान के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसे जन्म के बाद पहले घंटों में प्रशासित किया जाता है। संभावित गंभीर पैरेन्काइमल रक्तस्राव के साथ-साथ कोलेस्टेसिस या मैलाबॉर्शन सिंड्रोम वाले बच्चों में सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, विटामिन के का अतिरिक्त प्रशासन आवश्यक है (आंकड़ा देखें)।
पूर्णकालिक शिशुओं में एचआरडीएन के शास्त्रीय रूप की रोकथाम के लिए मेनाडायोन की प्रभावशीलता को सिद्ध माना जा सकता है, क्योंकि कई अध्ययनों ने समान परिणाम प्राप्त किए हैं: मेनाडायोन का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन (1 मिलीग्राम की खुराक सहित) एक महत्वपूर्ण वृद्धि का कारण बना पीटीआई में, रक्तस्राव की आवृत्ति को कम करने के लिए एपीटीटी, पीटी, पीआईवीकेए-द्वितीय में कमी, जबकि कोई विषाक्त प्रभाव दर्ज नहीं किया गया था।
विशेष रूप से स्तनपान कराने वाले बच्चों में रक्तस्रावी बीमारी के देर से रूप में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव की उच्च आवृत्ति इस रूप की रोकथाम को विशेष रूप से प्रासंगिक बनाती है। कई विदेशी अध्ययनों ने विटामिन के के एकल आंत्रेतर प्रशासन की प्रभावशीलता को दिखाया है। 1 रोग के इस रूप को रोकने के लिए बच्चे के जन्म के तुरंत बाद। आधुनिक साहित्य में एचआरडी के देर से होने वाले रूप की रोकथाम के लिए मेनाडायोन दवा की प्रभावशीलता पर व्यावहारिक रूप से कोई अध्ययन नहीं किया गया है, जो कि कुछ हद तक, 1960 के दशक में जो हुआ उससे समझाया गया है। कई देशों में इसे विटामिन के की तैयारी के साथ बदलकर 1 . फिर भी, घरेलू साहित्य में कुछ प्रकाशन हैं जो इंगित करते हैं कि एचआरडी के देर से रूप के मामले विशेष रूप से स्तनपान करने वाले बच्चों में विकसित हुए हैं, जिन्हें प्रसूति अस्पताल में मेनाडायोन का रोगनिरोधी प्रशासन नहीं मिला था।
प्रकाशनों में से एक इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के साथ देर से रक्तस्रावी बीमारी के 9 मामलों का विश्लेषण प्रस्तुत करता है। यह बीमारी 1 महीने से 2 महीने 20 दिन के बच्चों में विकसित हुई, जिन्हें स्तनपान कराया गया था और उनमें कोई गंभीर दैहिक विकृति नहीं थी। रोग 7 (78%) रोगियों में प्रतिकूल रूप से समाप्त हो गया: मृत्यु 6 बच्चों में हुई, विकलांगता - 1 में। लेखक इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करने का प्रयास करते हैं कि किसी भी रोगी को प्रसूति अस्पताल में विटामिन के का रोगनिरोधी प्रशासन नहीं मिला।
एक अन्य समीक्षा देर से एचआरडी के 34 मामलों का विश्लेषण प्रस्तुत करती है जिसमें विकसित इंट्राक्रानियल रक्तस्राव होता है।
रोग तीसरे से आठवें सप्ताह तक प्रकट हुआ। सभी बच्चों को स्तनपान कराया गया और उन्हें विटामिन के प्रोफिलैक्सिस नहीं मिला।
एचआरडी के देर से रूप का नैदानिक मामला
बॉय डी. तीसरी गर्भावस्था से पैदा हुआ था (पहला - चूक गया, दूसरा - समय पर प्रसव, बच्चा स्वस्थ है), सुविधाओं के बिना आगे बढ़ना, 2 जन्मों से 2820 ग्राम के शरीर के वजन के साथ 39 वें सप्ताह में, 50 सेमी की ऊंचाई पर मूल्यांकन। Apgar पैमाना 9/10 अंक था। प्रसव कक्ष में स्तन से जुड़ी। प्रसूति अस्पताल में बीसीजी और हेपेटाइटिस बी के टीके लगाए गए। विटामिन के को रोगनिरोधी रूप से प्रशासित नहीं किया गया था। उन्हें प्रसूति अस्पताल से संतोषजनक स्थिति में 200 µmol/l के बिलीरुबिन स्तर के साथ छुट्टी दे दी गई थी। स्तनपान कराया गया। पहले महीने में मैंने 500 ग्राम वजन बढ़ाया।
जीवन के 2-3वें सप्ताह में, थोड़ा गर्भनाल रक्तस्राव हुआ, उसे उपचार नहीं मिला। 27 दिनों की उम्र में, नाक से हल्का सा खून बह रहा था और नाक में रक्तस्रावी पपड़ी थी। अगले दिन, 28 दिनों की उम्र में, माँ ने बच्चे में कंधे के ब्लेड के नीचे पीठ पर एक छोटा हेमेटोमा देखा, जिसकी माप लगभग 1.5 सेमी थी। पॉलीक्लिनिक में ड्यूटी पर मौजूद डॉक्टर ने आंतों के शूल का निदान किया।
शाम होते-होते बच्चा सुस्त, पीला पड़ गया, उल्टियां फव्वारे के रूप में नजर आने लगीं। जीवन के 30वें दिन की सुबह, उनकी स्थिति के उत्तरोत्तर बिगड़ने के कारण, उन्हें लंबे समय तक पीलिया, आंतों का शूल, जलशीर्ष सिंड्रोम के निदान के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था।
अस्पताल में भर्ती होने पर। हालत बेहद कठिन है। शरीर का तापमान 38के बारे में सी। बच्चे ने व्यावहारिक रूप से परीक्षा में प्रतिक्रिया नहीं दी। एक परिशोधन आसन था, उच्चारित हाइपरस्थेसिया, एक चिड़चिड़ा नीरस रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभड़ा हुआ, दाईं ओर अनिसोकोरिया, त्वचा एक पीला प्रतिष्ठित रंग की थी, पीठ पर एक हेमेटोमा 1.8-2.0 सेंटीमीटर व्यास का था, चमड़े के नीचे वसा की परत पतली हो गई थी, क्षिप्रहृदयता नोट की गई थी। अन्य निकायों पर - दृश्यमान विचलन के बिना।
सर्वेक्षण डेटा
क्लिनिकल ब्लड टेस्ट में: Hb 99 g/l, एरिथ्रोसाइट्स 2.71सीएच 10 12 / एल, प्लेटलेट्स 165 सीएच 10 9 / एल। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में: कुल प्रोटीन 57 g/l, कुल बिलीरुबिन 227 µmol/l, प्रत्यक्ष 16.1 µmol/l, ग्लूकोज 5.1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13.4 U/l।
कोगुलोग्राम।निष्कर्ष: K-निर्भर जमावट कारकों (तालिका देखें) की कमी से जुड़े हाइपोकोएग्यूलेशन।
इतिहास, नैदानिक चित्र और अतिरिक्त परीक्षा के आधार पर, एचआरडी (विटामिन के-कमी वाले रक्तस्राव), देर से होने का निदान स्थापित किया गया था।
इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज III डिग्री। "पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
मुख्य निदान के संबंध में, उपचार किया गया था: विकासोल 1 मिलीग्राम / किग्रा 1 आर / दिन 3 दिनों के लिए, डायसिनोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के दो आधान, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान।
उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रवेश के 1 दिन बाद, कोगुलोग्राम पैरामीटर सामान्य हो गए (तालिका देखें)।
1 महीने के बाद, ओक्लूसिव टेट्रावेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस के विकास के कारण, बच्चे को एक न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसे वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग से गुजरना पड़ा।
निष्कर्ष
एचआरडी एक गंभीर बीमारी है जो मृत्यु या अक्षमता का कारण बन सकती है, खासकर अगर यह देर से विकसित होती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचआरडी के देर से रूप में गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के गठन को समय पर प्रोफिलैक्सिस द्वारा रोका जा सकता है।
संचित अनुभव जन्म के बाद पहले घंटों में सभी नवजात शिशुओं को विटामिन के की तैयारी के रोगनिरोधी प्रशासन की आवश्यकता और एचआरडी के देर से रूप के संबंध में सतर्कता बनाए रखने के लिए आश्वस्त करता है।
इस संबंध में, 2015 में, एनजीओ "एसोसिएशन ऑफ नियोनेटोलॉजिस्ट" ने एचआरडी के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देश विकसित किए। एक एचआरडीएन प्रोफिलैक्सिस आहार भी प्रस्तावित किया गया है। दुर्भाग्य से, रूसी संघ में, 100% नियमित एचआरडी रोकथाम को लागू करना मुश्किल है, क्योंकि नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग हमारे देश में पंजीकृत एकमात्र विटामिन के दवा मेनाडायोन को निर्धारित करने के लिए एक आधिकारिक निषेध है; बच्चों के इस समूह में इसकी नियुक्ति तभी संभव है जब गंभीर तर्क हों (चित्र देखें)।
एचआरडी के देर से रूप की रोकथाम में प्रसूति अस्पताल में विटामिन के का प्रशासन शामिल होना चाहिए और उच्च जोखिम वाले समूहों से जीवन के पहले छह महीनों के बच्चों में इस बीमारी के प्रति सतर्कता बनाए रखना चाहिए: जो स्तनपान कर रहे हैं, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम और कुअवशोषण वाले सिंड्रोम। इस संबंध में, जीवन के पहले महीनों के दौरान बच्चों में रक्तस्राव की उपस्थिति के लिए तत्काल विभेदक निदान और विटामिन के-कमी वाले रक्तस्राव के बहिष्करण की आवश्यकता होती है।
इन चेतावनी रक्तस्रावों में शामिल हैं:
✧ नकसीर;
✧ नाभि घाव से खून बह रहा है;
✧ पेटीचिया और त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर इकोस्मोसिस;
✧ इंटरमस्कुलर हेमटॉमस या इनवेसिव इंटरवेंशन (इंजेक्शन, टीकाकरण, रक्त नमूनाकरण साइट, खतना, ऑपरेशन) की साइटों से रक्तस्राव।
यदि एचआरडी के विकास पर संदेह है, तो जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के विकास से बचने के लिए मेनाडायोन के तत्काल प्रशासन का संकेत दिया जाता है।
विटामिन के तैयारी के रूस में पंजीकरण के बाद 1 बच्चों में विटामिन के की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देशों को संशोधित किया जाएगा और विटामिन के पूरक आहार के उपयोग की सिफारिश की जाएगी 1 .
मरीना विक्टोरोवना नारोगन- चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, नवजात शिशुओं और समय से पहले शिशुओं के पैथोलॉजी विभाग के प्रमुख शोधकर्ता, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनैटोलॉजी के लिए वैज्ञानिक केंद्र शिक्षाविद वी.आई. कुलकोव के नाम पर"
रोजगार का स्थान: रूस, मास्को के स्वास्थ्य मंत्रालय के एफजीबीयू "प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनैटोलॉजी के लिए वैज्ञानिक केंद्र शिक्षाविद वी.आई. कुलकोव के नाम पर"
ईमेल: [ईमेल संरक्षित]
अन्ना लावोव्ना कारपोवा- चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पॉलीक्लिनिक थेरेपी विभाग के सहायक और EITI के नैदानिक प्रयोगशाला निदान
रोजगार का स्थान: रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा "यारोस्लाव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान
ईमेल: [ईमेल संरक्षित]
लारिसा एमिलीनोव्ना स्ट्रोएवा- चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, बाल रोग EITI विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर
रोजगार का स्थान: स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा "यारोस्लाव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थानसाहित्य
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नवजात शिशुओं में, कई हेमोस्टैटिक विकार देखे जाते हैं, जिनमें बाल रोग विशेषज्ञ, प्रसूति विशेषज्ञ और "जमावट विशेषज्ञ" विशेष देखभाल के साथ निपटने लगे हैं। कुछ मामलों में, ये विकार रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक अभिव्यक्तियों को जन्म देते हैं। नवजात शिशुओं में, इसे नवजात शिशु का रक्तस्रावी प्रवणता कहा जाता है। यह डायथेसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। विभिन्न लेखकों के आंकड़ों में, यह 0.51 - 0.68 - 0.78% के बीच है। अनुकूल मामलों की संख्या बहुत अधिक है और 12% तक पहुंच जाती है, यहां तक कि 50% तक, यदि हम ध्यान में रखते हैं, निश्चित रूप से, मस्तिष्कमेरु द्रव में एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या या नवजात शिशुओं के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति। व्यक्तियों में खून बहने की प्रवृत्ति लंबे समय से ज्ञात है, लेकिन यह केवल पिछले बीस वर्षों में है कि वैज्ञानिक इस घटना से अधिक परिचित हो गए हैं। प्रोथ्रोम्बिन का निर्धारण करने और इस सिंड्रोम में विटामिन के की भूमिका को स्पष्ट करने के लिए मात्रात्मक तरीकों की शुरूआत के बाद ही इसका सार ज्ञात हो गया। हालांकि हाल के वर्षों में, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को कुछ विस्तार से विकसित किया गया है, विशेष रूप से एक रोगजनक दृष्टिकोण से, यह हमें लगता है कि यह समस्या अभी भी अनसुलझी है और इसके लिए और सावधानीपूर्वक अध्ययन और विकास की आवश्यकता है। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस की सामान्य स्थिति से मुख्य विचलन प्रोथ्रोम्बिन समय का एक अलग लम्बाई है, जो त्वरित "एक विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। पूरे रक्त के थक्के का समय सामान्य है। एंडोथेलियल लक्षण आमतौर पर नकारात्मक, शायद ही कभी सकारात्मक होता है। प्रोथ्रोम्बिन डिसफंक्शन में रक्त जमावट मनाया जाता है चूंकि प्रोथ्रोम्बिन समय की परिभाषा रक्त के थक्के के शास्त्रीय सिद्धांतों पर आधारित है, क्योंकि मूल रूप से यह माना जाता था कि इस समय की गलत लम्बाई प्रोथ्रोम्बिन की कमी का संकेत देती है।
कुछ लेखकों का मानना है कि जीवन के पहले दिनों में फैक्टर VII की कमी प्रोथ्रोम्बिन की तुलना में बहुत अधिक है। प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII के क्षेत्र में विकार प्रकट होते हैं और अधिक स्पष्ट होते हैं और पूर्णकालिक बच्चों की तुलना में समय से पहले लंबे समय तक रहते हैं। नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस प्रणाली के विकार केवल प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII की अस्थायी कमी तक सीमित नहीं हैं। हाल ही में, कई नवजात शिशुओं में रक्त के थक्के जमने में प्रोथ्रोम्बिन का कमजोर उपयोग पाया गया है, जिसका अर्थ है जमावट के पहले चरण का उल्लंघन - थ्रोम्बोप्लास्टिन की घटना। ये उल्लंघन एक क्षणिक प्रकृति के हैं और कई कारकों की कमी से जुड़े हैं। शुल्ज़ एट अल। मेरा मानना है कि स्टीवर्ट-प्रवर "एक कारक की स्पष्ट कमी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो नवजात शिशुओं में हेमोरेजिक डायथेसिस के साथ मनाया जाता है। जैसा कि आप जानते हैं, यह कारक थ्रोम्बोप्लास्टोजेनेसिस के लिए और प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन के संक्रमण के लिए आवश्यक है।
लक्षण. नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता को विभिन्न प्रकार के लक्षणों की विशेषता होती है, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे दिन पाए जाते हैं, अर्थात, सक्रिय जमावट निकायों (प्रोथ्रोम्बिन, कारक VII और अन्य) की सबसे बड़ी कमी की अवधि में। फैंकोनी इन लक्षणों को बाहरी (दृश्यमान) और आंतरिक (चिकित्सक की आंखों के लिए दुर्गम) में विभाजित करता है। सबसे आम लक्षणों में पाचन तंत्र से खून बहना शामिल है, जो खूनी मल या खूनी उल्टी के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, ये दोनों लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं, हेमोरेजिक डायथेसिस के सभी मामलों के 47% मामलों में देखा जाता है। एक अलग लक्षण के रूप में खूनी मल 49.5% रोगियों में पाया गया, रक्तगुल्म - 14.1% में। इसके अलावा, नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली से, मूत्र पथ से, गर्भनाल स्टंप से रक्तस्राव हो सकता है।
रोकथाम और उपचार
नवजात शिशुओं में, कई हेमोस्टैटिक विकार देखे जाते हैं, जिनमें बाल रोग विशेषज्ञ, प्रसूति विशेषज्ञ और "जमावट विशेषज्ञ" विशेष देखभाल के साथ निपटने लगे हैं। कुछ मामलों में, ये विकार रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक अभिव्यक्तियों को जन्म देते हैं। नवजात शिशुओं में, इसे नवजात शिशु का रक्तस्रावी प्रवणता कहा जाता है। यह डायथेसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। विभिन्न लेखकों के आंकड़ों में, यह 0.51 - 0.68 - 0.78% के बीच है। अनुकूल मामलों की संख्या बहुत अधिक है और 12% तक पहुंच जाती है, यहां तक कि 50% तक, यदि हम ध्यान में रखते हैं, निश्चित रूप से, मस्तिष्कमेरु द्रव में एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या या नवजात शिशुओं के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति। व्यक्तियों में खून बहने की प्रवृत्ति लंबे समय से ज्ञात है, लेकिन यह केवल पिछले बीस वर्षों में है कि वैज्ञानिक इस घटना से अधिक परिचित हो गए हैं। प्रोथ्रोम्बिन का निर्धारण करने और इस सिंड्रोम में विटामिन के की भूमिका को स्पष्ट करने के लिए मात्रात्मक तरीकों की शुरूआत के बाद ही इसका सार ज्ञात हो गया। हालांकि हाल के वर्षों में, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को कुछ विस्तार से विकसित किया गया है, विशेष रूप से एक रोगजनक दृष्टिकोण से, यह हमें लगता है कि यह समस्या अभी भी अनसुलझी है और इसके लिए और सावधानीपूर्वक अध्ययन और विकास की आवश्यकता है। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस की सामान्य स्थिति से मुख्य विचलन प्रोथ्रोम्बिन समय का एक अलग लम्बाई है, जो त्वरित "एक विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। पूरे रक्त के थक्के का समय सामान्य है। एंडोथेलियल लक्षण आमतौर पर नकारात्मक, शायद ही कभी सकारात्मक होता है। प्रोथ्रोम्बिन डिसफंक्शन में रक्त जमावट मनाया जाता है चूंकि प्रोथ्रोम्बिन समय की परिभाषा रक्त के थक्के के शास्त्रीय सिद्धांतों पर आधारित है, क्योंकि मूल रूप से यह माना जाता था कि इस समय की गलत लम्बाई प्रोथ्रोम्बिन की कमी का संकेत देती है।
हाल ही में, यह ज्ञात हुआ है कि यह परीक्षण विशिष्ट नहीं है। प्रोथ्रोम्बिन समय का बढ़ना प्रोथ्रोम्बिन की कमी के बारे में इतना नहीं बताता है, लेकिन अन्य जमावट कारकों की कमी के बारे में, जैसे कि कारक V और VII। इसके अलावा, इस समय को फाइब्रिन की कमी के साथ लंबा किया जा सकता है, और यह भी कि अगर प्लाज्मा में क्लॉटिंग इनहिबिटर (तथाकथित इनहिबिटर) हैं। नवजात शिशुओं में जन्म के तुरंत बाद, प्लाज्मा प्रोथ्रोम्बिन गतिविधि लगभग सामान्य रहती है और जीवन के पहले घंटों के दौरान इस स्तर पर बनी रहती है। अगले कुछ दिनों में, प्रोथ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (प्रोथ्रोम्बिन और फैक्टर VII) का स्तर काफी कम हो जाता है (विशेष रूप से जीवन के दूसरे और तीसरे दिन के बीच) लगभग सीमा तक और मानक के 10% तक पहुंच जाता है। कुछ समय बाद, नवजात शिशु प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स की गतिविधि में धीमी वृद्धि शुरू करता है, जो जीवन के 8 वें दिन मानक के 65% तक पहुंच जाता है।
Hrodek "y के अनुसार, प्रोथ्रोम्बिन का निम्नतम स्तर (34%) और कारक VII (2.5%) जीवन के तीसरे दिन होता है। जीवन के 8वें दिन, प्रोथ्रोम्बिन का स्तर 60% तक बढ़ जाता है, कारक VII से 43 हो जाता है। आदर्श का%। नवजात शिशुओं में स्तर कारक V हमेशा सामान्य सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव करता है।
कुछ लेखकों का मानना है कि जीवन के पहले दिनों में फैक्टर VII की कमी प्रोथ्रोम्बिन की तुलना में बहुत अधिक है। प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII के क्षेत्र में विकार प्रकट होते हैं और अधिक स्पष्ट होते हैं और पूर्णकालिक बच्चों की तुलना में समय से पहले लंबे समय तक रहते हैं। नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस प्रणाली के विकार केवल प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII की अस्थायी कमी तक सीमित नहीं हैं। हाल ही में, कई नवजात शिशुओं में रक्त के थक्के जमने में प्रोथ्रोम्बिन का कमजोर उपयोग पाया गया है, जिसका अर्थ है जमावट के पहले चरण का उल्लंघन - थ्रोम्बोप्लास्टिन की घटना। ये उल्लंघन एक क्षणिक प्रकृति के हैं और कई कारकों की कमी से जुड़े हैं। शुल्ज़ एट अल। मेरा मानना है कि स्टीवर्ट-प्रवर "एक कारक की स्पष्ट कमी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो नवजात शिशुओं में हेमोरेजिक डायथेसिस के साथ मनाया जाता है। जैसा कि आप जानते हैं, यह कारक थ्रोम्बोप्लास्टोजेनेसिस के लिए और प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन के संक्रमण के लिए आवश्यक है।
थ्रोम्बोप्लास्टिन के उत्पादन में शामिल कारक IX और कारक X की अस्थायी कमी का वर्णन किया गया है (हम नवजात शिशुओं, विशेष रूप से समय से पहले के बच्चों के बारे में बात कर रहे हैं)। यह भी जोड़ा जाना चाहिए कि नवजात शिशुओं को फाइब्रिनोजेन के स्तर में मामूली कमी और कभी-कभी फाइब्रिनोलिटिक प्रक्रियाओं में अस्थायी वृद्धि का अनुभव हो सकता है।
नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस विकारों का मुख्य कारण, विशेष रूप से प्रीटरम शिशुओं में, विटामिन के की कमी है। जैसा कि आप जानते हैं, बढ़ते भ्रूण को इस विटामिन की महत्वपूर्ण आपूर्ति की आवश्यकता होती है। एक नवजात शिशु में विटामिन के की कमी तब देखी जाती है जब पाचन तंत्र के माध्यम से एक गर्भवती महिला का अवशोषण बाधित होता है, जो अपर्याप्त आहार और जुलाब, विशेष रूप से अल्कलॉइड यौगिकों और खनिज तेलों के अनुचित उपयोग के साथ मनाया जाता है। इसके अलावा, एक गर्भवती महिला जिगर की क्षति के लिए पर्याप्त विटामिन के का उपयोग नहीं कर सकती है। एक नियम के रूप में, एक नवजात शिशु के पास विटामिन के का पर्याप्त आरक्षित भंडार नहीं होता है। आंतों में बैक्टीरिया के वनस्पतियों की कमी के परिणामस्वरूप, जीवन के पहले दिनों में, बच्चा स्वतंत्र रूप से अपनी जरूरतों के लिए विटामिन के का उत्पादन नहीं करता है। दूसरी ओर, विटामिन K प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII दोनों के उत्पादन के लिए आवश्यक है; अंग जो इनका उत्पादन करता है, साथ ही अन्य रक्त जमावट कारक (अन्य चीजों के अलावा, फाइब्रिनोजेन और कारक IX), यकृत है। नवजात शिशुओं में उत्तरार्द्ध, विशेष रूप से समय से पहले वाले, कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण हैं। जीवन के पहले दिनों के दौरान यह सब एक साथ लेने से विटामिन के का अपर्याप्त गठन होता है, साथ ही नवजात शिशु के व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों में अस्थायी कमी होती है। पूर्वगामी के प्रकाश में, यह स्पष्ट हो जाता है कि एक नवजात शिशु, और विशेष रूप से समय से पहले का बच्चा, हेमोस्टेसिस के "शारीरिक" विकारों के अधीन है और रक्तस्रावी विकृति के लिए प्रवण है। बेशक, इसके लिए उपयुक्त शर्तें होनी चाहिए। इनमें मुख्य रूप से रक्त वाहिकाओं को नुकसान शामिल होना चाहिए, जो नवजात शिशु में मामूली यांत्रिक चोटों के साथ अधिक पारगम्य और अधिक "भंगुर" होते हैं।
नवजात शिशुओं में बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस के सबसे महत्वपूर्ण कारणों में लंबे समय तक श्रम, प्रसूति संदंश के साथ प्रसव, भ्रूण में ऑक्सीजन की कमी, शिरापरक ठहराव और अन्य शामिल हैं। क्विक "वाई के अनुसार, संवहनी क्षति के बिना कोई रक्तस्राव नहीं हो सकता है, क्योंकि हेमोस्टेसिस का उल्लंघन करने वाली स्थितियों की उपस्थिति अभी भी हेमोरेजिक डायथेसिस की घटना के लिए पर्याप्त नहीं है। यह बीमारी नवजात शिशु में मां की बीमारी के परिणामस्वरूप शुरू हो सकती है। गर्भावस्था के अंतिम महीने, कुछ दवाओं के प्रभाव में (उदाहरण के लिए, नींद की गोलियां), अंत में नशा। उपरोक्त सभी कारण, हालांकि, उन सभी बिंदुओं की व्याख्या नहीं करते हैं जो नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता का कारण बनते हैं। हालांकि, सभी कारण नहीं हो सकते हैं फिर भी, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों का पता लगाने के तरीकों की तलाश करना आवश्यक है, जिसका न केवल उपचार के संदर्भ में विशेष महत्व है, बल्कि इस गंभीर बीमारी की रोकथाम भी है।
लक्षण। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता को विभिन्न प्रकार के लक्षणों की विशेषता होती है, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे दिन पाए जाते हैं, अर्थात, सक्रिय जमावट निकायों (प्रोथ्रोम्बिन, कारक VII और अन्य) की सबसे बड़ी कमी की अवधि में। फैंकोनी इन लक्षणों को बाहरी (दृश्यमान) और आंतरिक (चिकित्सक की आंखों के लिए दुर्गम) में विभाजित करता है। सबसे आम लक्षणों में पाचन तंत्र से खून बहना शामिल है, जो खूनी मल या खूनी उल्टी के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, ये दोनों लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं, हेमोरेजिक डायथेसिस के सभी मामलों के 47% मामलों में देखा जाता है। एक अलग लक्षण के रूप में खूनी मल 49.5% रोगियों में पाया गया, रक्तगुल्म - 14.1% में। इसके अलावा, नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली से, मूत्र पथ से, गर्भनाल स्टंप से रक्तस्राव हो सकता है।
कभी-कभी फुफ्फुस में रक्तस्राव होता है, फेफड़ों के पैरेन्काइमा में, त्वचा में, चमड़े के नीचे के ऊतक में। मस्तिष्क में और मेनिन्जेस में, यकृत में, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए (ये बाद वाले विदारक तालिका में निदान किए जाते हैं)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सेरेब्रल रक्तस्राव, जो आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद होता है, रक्त के थक्के विकारों की तुलना में प्रसवोत्तर आघात से अधिक जुड़ा होना चाहिए: जीवन के पहले घंटों में, प्रोथ्रोम्बिन का स्तर, साथ ही साथ कारक VII, से विचलित नहीं होता है। मानदंड।
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के उपरोक्त लक्षण कुछ प्लाज्मा कारकों की अस्थायी कमी पर निर्भर करते हैं। जैसे ही हेमोस्टैटिक संतुलन को बिगाड़ने वाले कारक गायब हो जाते हैं, रोग के लक्षण भी गायब हो जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, रक्तस्राव के स्थान के आधार पर, बाद वाला नवजात शिशु के जीवन को खतरे में डाल सकता है। और इसलिए, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के हर मामले में, विटामिन के को रोगनिरोधी रूप से इस्तेमाल किया जाना चाहिए। लेकिन इस मौत को विटामिन के की शुरुआत से रोका जा सकता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि विटामिन के केवल उन रक्तस्रावों को रोकता है जो इसकी कमी (नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता) के कारण होते हैं। नवजात शिशुओं में रक्तस्राव कई कारणों से हो सकता है। सबसे आम कारणों में जन्म आघात, सक्रिय रक्त जमावट कारकों की जन्मजात कमी (हीमोफिलिया, कारक IX की जन्मजात कमी, प्रोथ्रोम्बिन की जन्मजात कमी, कारक V और अन्य), थ्रोम्बोपेनिया की उपस्थिति शामिल हैं। समान रूप से, रक्तस्राव के कारण विषाक्तता, संक्रमण और कई अन्य कारणों से जुड़े द्वितीयक थक्के विकार हो सकते हैं। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता और संकेतित लक्षणों के बीच विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, कई अध्ययन और नैदानिक चित्र के साथ उनकी तुलना।
यदि, विटामिन के के प्रशासन के बाद, प्रोथ्रोम्बिन समय (एक-चरण विधि त्वरित "ए के अनुसार) सामान्य हो जाता है, तो हम नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं।
रोकथाम और उपचार. अब तक, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को रोकने और इलाज करने का एकमात्र तरीका विटामिन के उपचार है।
विटामिन K प्रोथ्रोम्बिन की कमी के साथ-साथ कारक VII की भरपाई करता है। निवारक उद्देश्यों के लिए, प्रसव से 2 सप्ताह पहले, एक गर्भवती महिला को प्रति दिन 2 मिलीग्राम से अधिक नहीं की खुराक पर एक जलीय विटामिन के तैयारी (उदाहरण के लिए, मेनाडायोन या इसके व्युत्पन्न, सिंकविट) दी जाती है। इन दवाओं को माता-पिता या मुंह से प्रशासित किया जाता है। इस सिंड्रोम को रोकने का एक अन्य तरीका प्रसव से कुछ घंटे पहले 2 मिलीग्राम मेनाडायोन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन है। नवजात शिशु में रक्तस्राव और प्रोथ्रोम्बिन समय (एक-चरण विधि के अनुसार) के लंबे समय तक होने की स्थिति में, विटामिन के को 1 से 2 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। खूनी मल के लिए, एक चूर्ण, आसानी से अवशोषित होने वाला विटामिन मुंह के माध्यम से दिया जाता है। रक्तस्रावी प्रवणता के गंभीर लक्षणों के मामले में, ताजा रक्त आधान का संकेत दिया जाता है। वैन क्रेवेल्ड अनुशंसा करते हैं कि अपरिपक्व शिशुओं को जीवन के पहले दिन के दौरान 1 मिलीग्राम विटामिन के प्राप्त होता है। यदि रक्तस्राव जारी रहता है, तो अगले दिन विटामिन के की वही खुराक दी जाती है। यह उल्लेखनीय है कि समय से पहले के बच्चों में विटामिन K पूर्ण अवधि वाले शिशुओं की तुलना में थक्के के दोष की कम प्रभावी ढंग से क्षतिपूर्ति करता है। इस अवलोकन से पता चलता है कि समय से पहले शिशुओं में विटामिन के की कमी माध्यमिक महत्व की है, जबकि रक्त जमावट विकार यकृत के कार्यात्मक अविकसितता से जुड़ा होना चाहिए। हाल के वर्षों में, विभिन्न लेखकों ने विटामिन के (5-10 मिलीग्राम दैनिक) की बड़ी खुराक का उपयोग करने के खतरों के बारे में तेजी से चेतावनी दी है। विटामिन के के साथ उपचार के बाद, समय से पहले के बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण देखे गए थे, जिसमें हेंज "एक शरीर एरिथ्रोसाइट्स पाए गए थे। एनीमिया सबसे अधिक बार सिंकविट और चिकिनोन जैसी दवाओं को लेने के बाद होता है।
शरीर की सुरक्षा का प्रयोगशाला मूल्यांकन. नवजात शिशुओं में, विटामिन के-निर्भर जमावट कारकों (II, VII, IX और X) की सांद्रता वयस्कों के स्तर की विशेषता का औसत 25-70% है। जन्म के समय तक, 30-40 सप्ताह की गर्भकालीन आयु वाले बच्चों की तुलना करने पर इन कारकों की सांद्रता में बहुत कम अंतर होता है।
इन कारकों का स्तर उसी तक पहुँचता है संकेतक, वयस्कों की तरह, जीवन के केवल 6 महीने की उम्र तक। समयपूर्व शिशु शिशु शिशुओं की तुलना में अधिक तेजी से वयस्क स्तर तक पहुंच सकते हैं। प्रोथ्रोम्बिन समय, जब जन्म के तुरंत बाद बच्चों में मूल्यांकन किया जाता है, तो वयस्कों (11-14 सेकंड) की तुलना में एक विस्तृत श्रृंखला और परिवर्तनशीलता (11-16 सेकंड) होती है। यह सुविधा बच्चे के जीवन के 6 महीने तक बनी रहती है।
सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समयइसके विपरीत, जीवन के पहले 6 महीनों के दौरान वयस्कों की तरह ही सीमाएं होती हैं। आश्चर्यजनक रूप से, रोगनिरोधी विटामिन K1 प्रशासन इन परीक्षणों के परिणामों या नवजात शिशुओं में व्यक्तिगत जमावट कारकों के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। इस प्रकार, वयस्कों और बच्चों के बीच जमावट के अंतर को अकेले विटामिन K की कमी से पूरी तरह से नहीं समझाया जा सकता है। जमावट में अंतर न केवल विटामिन K1 की एकाग्रता पर निर्भर हो सकता है, बल्कि विटामिन K के संश्लेषण की गतिविधि पर काफी हद तक निर्भर करता है- विटामिन चक्र के आश्रित कार्बोक्सिलेज अग्रदूत प्रोटीन।
विटामिन के की कमीमनुष्यों में रक्त प्लाज्मा में आंशिक रूप से कार्बोक्सिलेटेड प्रोथ्रोम्बिन के स्राव की ओर जाता है, जिसे असामान्य प्रोथ्रोम्बिन या PIVKA-II कहा जाता है। PIVKA-II एक विषमांगी अणु है। इसमें आंशिक रूप से और पूरी तरह से कार्बोक्सिलेटेड प्रोथ्रोम्बिन का मिश्रण होता है। गर्भनाल रक्त में PIVKA-II का पता लगाने की दर 10 से 30% तक होती है।
के परिणाम ज्ञात हैं अमेरीका PIVKA-II जन्म के तुरंत बाद शिशुओं के एक बड़े नमूने पर अध्ययन करता है। 148 गर्भनाल रक्त के नमूनों में से 49 नमूनों (33%) में PIVKA-II का पता चला (PIVKA-II = 0.2 AU/mL)। 13 प्रीटरम (27-36 सप्ताह गर्भावस्था) और 46 अवधि (37-41 सप्ताह गर्भावस्था) के दूसरे अध्ययन में गर्भावधि उम्र और गर्भनाल रक्त PIVKA-II स्तरों के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया। 31 बच्चों (52%) में गर्भनाल रक्त में PIVKA-II का स्तर बढ़ा हुआ था।
एक और अध्ययन समय से पहले बच्चे(गर्भावस्था 24-36 सप्ताह) ने 69 में से 19 बच्चों (27.5%) में गर्भनाल रक्त में PIVKA-II के उच्च स्तर का खुलासा किया।
उपनैदानिक न्याय करने के लिए इन मापों की उपयोगिता के बारे में विवाद है विटामिन के की कमी. कई अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं को विटामिन के के प्रारंभिक रोगनिरोधी प्रशासन से गर्भनाल रक्त से PIVKA-II का लगभग पूर्ण उन्मूलन हो जाता है। इसी तरह, समयपूर्व शिशुओं में, जन्म के 2 और 4 सप्ताह बाद PIVKA-II का पता नहीं चलता है यदि शिशु को विटामिन K की बड़ी खुराक दी जा रही है।
पढ़ाई में, बच्चों के समूह में किया गयाजो विशेष रूप से स्तनपान कर रहे थे और विटामिन के (मौखिक या इंट्रामस्क्युलर) की रोगनिरोधी खुराक प्राप्त कर रहे थे, जीवन के पहले 3 महीनों में PIVKA-II स्तरों और कम प्लाज्मा विटामिन K स्तरों के बीच कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण संबंध नहीं थे। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि PIVKA-II के लिए सामान्य मूल्य और माप मानक आज तक स्थापित नहीं किए गए हैं।
पर नवजात शिशुओं के लिएसबक्लिनिकल विटामिन के की कमी के भविष्यवक्ता के रूप में प्रयोगशाला मापदंडों के उपयोग के लिए स्पष्ट प्रमाण की आवश्यकता है।
नवजात शिशुओं में विटामिन के की कमी
क्यों कि विटामिन के सामग्रीस्तन के दूध में छोटा है, और नवजात शिशु का भंडार सीमित है, विटामिन के की कमी और इसकी नैदानिक अभिव्यक्ति - रक्तस्रावी सिंड्रोम - एक आम समस्या है। संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में, स्थिति कुछ भिन्न है, क्योंकि इन देशों में लगभग सभी नवजात शिशुओं को जन्म के तुरंत बाद विटामिन K की रोगनिरोधी खुराक दी जाती है।
यद्यपि स्तन का दूध 2-2.5 एमसीजी की विटामिन के की आवश्यक दैनिक खुराक के साथ विशेष रूप से स्तनपान करने वाले शिशु को प्रदान नहीं कर सकते हैं, इन शिशुओं में आमतौर पर जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान विटामिन के की कमी के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं यदि उन्हें जन्म के समय रोगनिरोधी खुराक मिलती है। टर्म शिशुओं के लिए विटामिन के के साथ समृद्ध सूत्र 7-9 एमसीजी / किग्रा / दिन प्रदान करते हैं, जो अनुशंसित आरडीए खुराक से अधिक है।
पर अमेरीकानवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग उन शिशुओं में होता है जो विशेष रूप से स्तनपान करते हैं और जिन्हें जन्म के समय विटामिन के की रोगनिरोधी खुराक नहीं मिली थी। इन बच्चों में एक चिकित्सा स्थिति भी हो सकती है जो विटामिन के अवशोषण में हस्तक्षेप करती है, जैसे पित्त की गति या अल्फा-1-एटी की कमी। रोग के शास्त्रीय रूप में, रक्तस्रावी सिंड्रोम जीवन के 2-10 वें दिन होता है। इंट्राक्रैनील रक्तस्राव विशिष्ट नहीं हैं।
सबसे अधिक बार देखा जाने वाला सामान्य सारकऔर जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव। साथ ही, खतना ऑपरेशन के बाद अक्सर गर्भनाल के स्टंप से रक्तस्राव होता है। इस बीमारी का दूसरा रूप - नवजात शिशु का देर से रक्तस्रावी रोग - कम सौम्य है। यह मुख्य रूप से 6 सप्ताह से 6 महीने की आयु के स्तनपान करने वाले बच्चों में भी होता है। यह इंट्राक्रानियल रक्तस्राव की विशेषता है, जो गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकारों को जन्म देता है।
