इन विट्रो में एम मूत्र प्रवणता। अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीजी) - कारण, विकल्प, निदान

मोनोक्लोनल गैमोपैथी(इम्यूनोग्लोबुलिनोपैथी, पैराप्रोटीनीमिया) बीमारियों का एक विषम समूह है जो इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव करने वाली बी-लिम्फोइड कोशिकाओं के मोनोक्लोनल प्रसार द्वारा विशेषता है।

इनमें से मुख्य विशिष्ट विशेषता है रोगमोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (एम-घटक, एम-ग्रेडिएंट, एम-प्रोटीन, पैराप्रोटीन) का उत्पादन होता है, जो रक्त सीरम और/या मूत्र में निर्धारित होता है।

सभी का थोक (लगभग 80%) इम्युनोग्लोबुलिनआईजीजी बनाते हैं, जो बैक्टीरिया, उनके विषाक्त पदार्थों, वायरस और अन्य एंटीजन को सभी प्रकार के एंटीबॉडी प्रदान करते हैं। सामान्य IgG 4 उपवर्गों का मिश्रण है: IgG1, IgG2, IgG3 और IgG4। सभी प्रकार के आईजीजी नाल को पार करते हैं और भ्रूण का निष्क्रिय टीकाकरण प्रदान करते हैं। अज्ञात मूल के मल्टीपल मायलोमा और मोनोक्लोनल गैमोपैथी में पैराप्रोटीन में विभिन्न उपवर्गों के आईजीजी का अनुपात सामान्य सीरम के अनुपात से भिन्न नहीं होता है।

क्लास ए इम्युनोग्लोबुलिन(सभी इम्युनोग्लोबुलिन का लगभग 20%) रक्त सीरम में पाए जाते हैं, उनमें से कई रहस्यों (आंतों और श्वसन पथ, लार, अश्रु द्रव, दूध) में पाए जाते हैं। उनके पास एंटीवायरल और रोगाणुरोधी गतिविधि है, श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से सूक्ष्मजीवों के प्रवेश को रोकते हैं। क्लास एम इम्युनोग्लोबुलिन मुख्य रूप से बी-लिम्फोसाइटों की सतह पर निर्धारित होते हैं और संक्रमण के प्रारंभिक चरण में बैक्टेरिमिया और विरेमिया में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के पहले चरण में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। क्लास डी इम्युनोग्लोबुलिन सीरम में बहुत कम मात्रा (1% से कम) में पाए जाते हैं, उनका कार्य अभी भी अस्पष्ट है।

सीरम में थोड़ी मात्रा खून IgE होते हैं, उनकी सामग्री एलर्जी संबंधी बीमारियों और हेल्मिंथिक आक्रमण के साथ बढ़ जाती है।

वैद्युतकणसंचलन पर, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, उनके गुणों में विषम, y ज़ोन में स्थित हैं, जो इलेक्ट्रोफोरग्राम पर धीरे-धीरे बढ़ते पठार या इम्यूनोफिक्सेशन के दौरान एक विस्तृत बैंड बनाते हैं। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन, सभी भौतिक-रासायनिक और जैविक मापदंडों में सजातीय, मुख्य रूप से जोन वाई में स्थानांतरित होते हैं, शायद ही कभी जोन बी और यहां तक ​​कि ए में, जहां वे एक उच्च शिखर या स्पष्ट रूप से सीमांकित बैंड बनाते हैं। अब तक, कई देशों में, सेल्युलोज एसीटेट वैद्युतकणसंचलन विधि का उपयोग किया जाता है, जो सीरम में इसकी सामग्री 7 ग्राम / लीटर से अधिक होने पर पैराप्रोटीन की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है।

मोनोक्लिनल गैमोपैथी

मोनोक्लोनल गैमोपैथी की श्रेणी	पैथोलॉजी की प्रकृति	रक्त सीरम में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की सांद्रता
1. बी-सेल दुर्दमताएँ	एक। मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया बी। प्लास्मेसीटोमा (एकान्त: हड्डी और एक्स्ट्रामेडुलरी), लिंफोमा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, भारी श्रृंखला रोग	25 ग्राम/लीटर से अधिक 25 ग्राम/लीटर से काफी कम
2. बी-सेल सौम्य	एक। अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी बी। एएल-एमिलॉयडोसिस (प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस)	25 ग्राम/लीटर से कम 25 ग्राम/लीटर से कम
3. प्रतिरक्षा प्रणाली के टी- और बी-लिंक के असंतुलन के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति होती है	एक। प्राथमिक (विस्कॉट-ओल्ड्रिच, डिजियोर-गा, नेज़ेलोफ सिंड्रोम, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी) बी। माध्यमिक (उम्र से संबंधित, इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग के कारण, गैर-लिम्फोइड प्रकृति के सहवर्ती ऑन्कोलॉजिकल रोग, जैसे कोलन कैंसर, स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर, आदि) वी अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली का पुनर्गठन डी. प्रारंभिक ओटोजनी (अंतर्गर्भाशयी संक्रमण) में एंटीजेनिक उत्तेजना	2.5 ग्राम/लीटर से कम 2.5 ग्राम/लीटर से कम 2.5 ग्राम/लीटर से कम 2.5 ग्राम/लीटर से कम
4. सजातीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया	एक। जीवाण्विक संक्रमण बी। ऑटोइम्यून बीमारियाँ जैसे क्रायोग्लोबुलिनमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि।	2.5 ग्राम/लीटर से कम 2.5 ग्राम/लीटर से कम

सर्वप्रथम 1970 के दशक. सबसे आम तरीका एगरोज़ इलेक्ट्रोफोरेसिस बन गया है, जो रक्त प्लाज्मा में कम से कम 0.5 ग्राम/लीटर और मूत्र में 0.002 ग्राम/लीटर की सांद्रता पर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण की अनुमति देता है। इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग और प्रकार को निर्धारित करने के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन की भारी और हल्की श्रृंखलाओं के लिए मोनोस्पेसिफिक एंटीसेरा का उपयोग करके इम्यूनोफिक्सेशन की विधि का उपयोग किया जाता है। पैराप्रोटीन की मात्रा इलेक्ट्रोफोरग्राम डेंसिटोमेट्री द्वारा निर्धारित की जाती है।

ट्यूमर कोशिकाएं पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोससामान्य लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं के विभेदन और इम्युनोग्लोबुलिन के उच्च स्तर के संश्लेषण और स्राव की क्षमता को बनाए रखें। सामान्य और पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं दोनों में, प्रत्येक प्लाज्मा कोशिका हर मिनट 100,000 एंटीजन-विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं को संश्लेषित और स्रावित कर सकती है। इलेक्ट्रोफोरेटिकली और इम्यूनोकेमिकल रूप से सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण और स्राव और ट्यूमर के द्रव्यमान के साथ इसकी मात्रा के पत्राचार के आधार पर, यह दिखाया गया कि घातक प्लाज्मा कोशिकाएं मोनोक्लोनल होती हैं, यानी, वे एक रूपांतरित लिम्फोसाइट या प्लाज्मा सेल से उत्पन्न होती हैं।

अच्छा कोशिकाओं में एच- और एल-चेन का इंट्रासेल्युलर संश्लेषणएंटीबॉडी का उत्पादन अच्छी तरह से संतुलित है। कई मामलों में, घातक क्लोनों में, एच- और एल-चेन के संश्लेषण के बीच संतुलन बाद के उत्पादन में वृद्धि की दिशा में परेशान होता है। छोटे आणविक भार वाले मोनोक्लोनल डिमर और एल-चेन के मोनोमर्स को वृक्क ग्लोमेरुली द्वारा फ़िल्टर किया जाता है, फिर आंशिक रूप से पुन: अवशोषित और वृक्क नलिकाओं में अपचयित किया जाता है, और आंशिक रूप से मूत्र (बेंस-जोन्स प्रोटीन) में उत्सर्जित किया जाता है।

एच-चेन की संरचना, जाहिरा तौर पर, मल्टीपल मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया में सामान्य रहती है।

घातक प्लाज्मा कोशिका प्रसार, जैसे कि मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन और कुछ नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है। कई मामलों में एम-प्रोटीन व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोगों में पाया जाता है। ऐसे मामलों में, कोई अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमैपैथिस (एमजीयूएस, एमजीयूएस - अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमैपैथिस) की बात करता है।

XX सदी के 60-70 के दशक में, जब वैद्युतकणसंचलन तकनीकसेलूलोज़ एसीटेट पर, स्वस्थ आबादी के 0.7-1.2% में मोनोक्लोनल गैमोपैथी का निदान किया गया था। 80 के दशक की शुरुआत से, एक अधिक संवेदनशील तकनीक - एगर इलेक्ट्रोफोरेसिस की शुरूआत के बाद, 22 से 55 वर्ष की आयु की 5% स्वस्थ आबादी में एम-पैराप्रोटीन का पता लगाया जाना शुरू हुआ (जब उसी समूह में सेलूलोज़ एसीटेट पर इलेक्ट्रोफोरेसिस का उपयोग किया गया था) , मोनोक्लोनल गैमोपैथी केवल 0.33% में पंजीकृत थी। 55 वर्ष से अधिक उम्र के समूह में मोनोक्लोनल गैमोपैथी की आवृत्ति 7-8% तक बढ़ जाती है और 80 वर्ष से अधिक उम्र के समूह में 10% तक पहुंच जाती है, जबकि पहचाने गए एम-ग्रेडिएंट वाले 80% व्यक्तियों में, इसकी सीरम सांद्रता बहुत कम है - 5 ग्राम/लीटर से कम.

मेयो क्लिनिक के अनुसार, सभी में से मोनोक्लोनल गैमोपैथीआधे मामलों में, अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीएनजी) (52%) का पता चला है, 12% रोगियों में - अमाइलॉइडोसिस और 33% में - घातक पैराप्रोटीनीमिया: मल्टीपल मायलोमा (19%), इनडोलेंट मायलोमा (5%), एकान्त प्लास्मेसीटोमा (3%), वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया (3%), पैराप्रोटीन स्राव के साथ अन्य प्रकार के लिम्फोमा (3%)। 3% मामलों में, मोनोक्लोनल गैमोपैथी अन्य घातक ट्यूमर के साथ होती है।

घातक प्रोटीन-उत्पादक ट्यूमर के निदान के लिए एक प्रमुख संकेतक रक्त सीरम में एम-पैराप्रोटीन की उच्च सांद्रता है।

अनुसंधान से पता चला है जे. मोलर-पीटरसनऔर ई. श्मिट 30 ग्राम/लीटर से अधिक सीरम में एम-पैराप्रोटीन की सांद्रता वाले 90% मामलों में मल्टीपल मायलोमा की धारणा सही निकली, और एम-पैराप्रोटीन की कम सांद्रता वाले 90% मामलों में एमजीएनजी की धारणा सही निकली। .

अज्ञात मूल के मायोक्लोनल गैमोपैथी को सुलगते मायलोमा और मल्टीपल मायलोमा से अलग करने के लिए बुनियादी विभेदक निदान मानदंड

पैरामीटर	अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी	सुलगता हुआ मायलोमा	एकाधिक मायलोमा
एम-घटक: आईजीजी आईजी ऐ	< 30 г/л < 10 г/л	> 30 ग्राम/ली, स्थिर > 10 ग्राम/ली, लेकिन< 20 г/л, стабильно	> 30 ग्राम/ली > 20 ग्राम/ली
मूत्र में एल-चेन	< 1 г/сут	> 1 ग्राम/दिन	> 1 ग्राम/दिन
अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं ट्रेपनेट होती हैं	< 10%	>10% लेकिन< 20 %	> 10%
एक्स-रे पर कंकाल की हड्डियों को क्षति का फॉसी	नहीं	कोई लाइटिक घाव नहीं	लिटिक घाव या ऑस्टियोपोरोसिस
रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग	कोई फोकल घाव नहीं	अकेले, छोटे घावों का पता लगाया जा सकता है	मल्टीपल लाइटिक घाव या ऑस्टियोपोरोसिस
बी2-माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर	सामान्य	सामान्य	उच्च या सामान्य
प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रसार सूचकांक	< 1 %	< 1 %	हो सकता है > 1%
गुर्दे की विफलता, हाइपरकैल्सीमिया, एनीमिया, हड्डी में दर्द, एक्स्ट्रामेडुलरी घाव	गुम	गुम	उपलब्ध

तो उच्चतर सीरम एम-प्रोटीन स्तर, अधिक संभावना है कि रोगी ने पैराप्रोटीन स्राव के साथ एक घातक ट्यूमर विकसित किया है।

संभावना एक घातक ट्यूमर का विकासमोनोक्लोनल के अस्तित्व की अवधि से जुड़ा हुआ है। आर. काइल एट अल. (मेयो क्लिनिक) ने मोनोक्लोनल गैमोपैथी वाले रोगियों के एक बड़े समूह का अवलोकन किया। 10 वर्षों की अनुवर्ती अवधि के साथ, 16% एमजीयूएस रोगियों में घातक परिवर्तन हुआ, 20 वर्षों में - 33% में, और 25 वर्षों की अनुवर्ती अवधि के साथ - 40% रोगियों में। परिवर्तन का जोखिम प्रति वर्ष 1-2% है। अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी अक्सर मायलोमा (68%) में बदल जाती है, अज्ञात उत्पत्ति की मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीएनजी) वाले रोगियों में बहुत कम बार वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया (11%) और लिम्फोमा (8%) में परिवर्तन होता है, यहां तक ​​कि शायद ही कभी -भारी श्रृंखला रोग में.

अधिकतर परिस्थितियों में अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथीउनके पास घातक परिवर्तन से गुजरने का समय नहीं होगा, क्योंकि मोनोक्लोनल गैमोपैथी वाले 80% रोगियों में, रक्त सीरम में एम-पैराप्रोटीन की सांद्रता 30 ग्राम/लीटर से काफी कम है, और पहचाने गए व्यक्तियों के पूर्ण बहुमत की आयु पैराप्रोटीनेमिया 40 वर्ष से अधिक है।

इमोग्लोबुलिन वर्ग, का पता चला अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी(एमजीएनजी), काफी हद तक संभावित परिवर्तन के प्रकार को निर्धारित करता है। अस्पष्टीकृत मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस) और आईजीएम उत्पादन वाले रोगियों में लिंफोमा या वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया में परिवर्तन का जोखिम अधिक होता है, जबकि आईजीए या आईजीजी उत्पादन के साथ अस्पष्टीकृत मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस) वाले रोगियों में मल्टीपल मायलोमा, एएल-एमाइलॉयडोसिस में परिवर्तित होने की अधिक संभावना होती है। , या प्लाज्मा सेल प्रसार के साथ अन्य बीमारियाँ।

मुख्य चिकित्सा युक्ति रोगी का निरीक्षण करना है - "देखो और प्रतीक्षा करो।" अक्सर, अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथी मायलोमा में बदल जाती है, इसलिए उन मानदंडों को व्यवस्थित करना आवश्यक हो गया जो ऐसे परिवर्तन और निगरानी एल्गोरिदम के जोखिम को निर्धारित करते हैं। तालिका अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी को सुलगते मायलोमा से अलग करने के लिए मानदंड प्रस्तुत करती है, जो "देखो और प्रतीक्षा करें" रणनीति का भी उपयोग करती है, और मल्टीपल मायलोमा से, जिसमें कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

कार्य से परे प्राथमिक विभेदक निदान, रोगी प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करने और अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के संभावित परिवर्तन की भविष्यवाणी करने का कार्य है।

हाल के वर्षों में, कई लेखकों ने अनुवर्ती एल्गोरिदम और उपचार शुरू करने की आवश्यकता को निर्धारित करने में सहायता के लिए विभिन्न पूर्वानुमान मानदंड प्रस्तावित किए हैं।
शोधकर्ताओं से एमडी एंडरसन कैंसर सेंटर(यूएसए) ने एक बहुभिन्नरूपी सांख्यिकीय विश्लेषण में दिखाया कि सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक रक्त सीरम में पैराप्रोटीन का स्तर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के अनुसार रीढ़ की हड्डी में घावों की उपस्थिति हैं। एमआरआई के अनुसार रीढ़ की हड्डी में कोई बदलाव नहीं होने वाले और 30 ग्राम/लीटर या उससे कम पैराप्रोटीन स्तर वाले मरीजों में परिवर्तन का जोखिम कम था; प्रगति की औसत अनुवर्ती अवधि 79 महीने थी। मध्यवर्ती जोखिम समूह में वे मरीज शामिल थे जिनका या तो एमआरआई परिवर्तन था या पैराप्रोटीन का स्तर 30 ग्राम/लीटर से ऊपर था। प्रगति का औसत समय 30 महीने था। परिवर्तन का एक उच्च जोखिम उन रोगियों के समूह में था जिनके एमआरआई परिवर्तन और पैराप्रोटीन स्तर> 30 ग्राम/लीटर थे; माध्य से प्रगति तक 17 महीने।

मध्यवर्ती पूर्वानुमान समूह के रोगियों के लिए, एक अतिरिक्त पूर्वानुमान कारक प्रकार था पैराप्रोटीन- आईजीए. जब सामान्य एमआरआई को अन्य जोखिम कारकों की अनुपस्थिति या उनमें से केवल एक की उपस्थिति के साथ जोड़ा गया था, तो प्रगति का औसत 57 महीने था, और एक या दो पूर्वानुमानित कारकों के साथ संयोजन में एमआरआई परिवर्तनों की उपस्थिति ने प्रगति के औसत को घटाकर 20 कर दिया था। महीने. सभी जांचकर्ता आईजीए पैराप्रोटीन प्रकार के खराब पूर्वानुमानित मूल्य की पुष्टि नहीं करते हैं।

हाल के वर्षों में, वहाँ रहे हैं अनुसंधानइसका उद्देश्य साइटोजेनेटिक परिवर्तनों की पहचान करना है जो अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के निकट परिवर्तन की भविष्यवाणी कर सकते हैं। फ्लोरोसेंट इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) की विधि से अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी वाले लगभग आधे रोगियों में 14q32 की पुनर्व्यवस्था का पता चला, क्रोमोसोम 13 का विलोपन मल्टीपल मायलोमा की तुलना में 2 गुना कम पाया गया, और टी (4; 14) लगभग अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी में कभी नहीं हुआ (2%)। अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ इन साइटोजेनेटिक परिवर्तनों के सहसंबंध की पहचान नहीं की जा सकी है।

पता चलने पर अज्ञात मूल की मोनोक्लोनल गैमोपैथीऔर आधुनिक आवश्यकताओं के अनुसार इस निदान की पुष्टि करने के बाद, निम्नलिखित अवलोकन एल्गोरिदम का पालन करने की अनुशंसा की जाती है। पहले वर्ष के दौरान रोगी में शिकायतों की अनुपस्थिति में, हर 3 महीने में पैराप्रोटीन के स्तर का अध्ययन किया जाता है और छह महीने के बाद एमआरआई किया जाता है। यदि 1 वर्ष के भीतर पैराप्रोटीन के स्तर में वृद्धि और एमआरआई में परिवर्तन का पता नहीं चलता है, तो भविष्य में, पैराप्रोटीन का अध्ययन 6-12 महीनों में 1 बार किया जाता है, और एमआरआई - प्रति वर्ष 1 बार किया जाता है।

इलेक्ट्रोफोरेटिक अनुसंधान पद्धति का मूल सिद्धांत यह है कि समाधान में अणु, जिनमें विद्युत आवेश होता है, विद्युत क्षेत्र बलों के प्रभाव में विपरीत रूप से आवेशित इलेक्ट्रोड की ओर विस्थापित हो जाते हैं। समान विद्युत क्षेत्र शक्ति वाले माध्यम में किसी पदार्थ के प्रवास की दर कणों के आकार और उनके विद्युत आवेश पर निर्भर करती है। प्रोटीन अणुओं के मामले में, उनके उभयचर गुणों के कारण, विस्थापन की दिशा और दर काफी हद तक उस माध्यम के पीएच पर निर्भर करती है जिसमें प्रवास होता है। समान पीएच वाले समाधानों में विभिन्न प्रोटीनों का चार्ज अमीनो एसिड संरचना पर निर्भर करता है, क्योंकि प्रोटीन श्रृंखलाओं के पृथक्करण से सकारात्मक या नकारात्मक चार्ज वाले समूहों का निर्माण होता है। विद्युत क्षेत्र बलों के प्रभाव में, त्वरित प्रणाली के घटकों को उनके आवेश के अनुसार वितरित किया जाता है, जिससे गति की संगत गति प्राप्त होती है, अर्थात। इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण होता है।
इलेक्ट्रोफोरेटिक "वाहक" की शुरूआत से प्रौद्योगिकी में सुधार हुआ है और साथ ही अंशांकन का सरलीकरण भी हुआ है। फिल्टर पेपर, सेल्युलोज एसीटेट, विभिन्न जैल (पॉलीक्रिलामाइड), एगरोज़ आदि का उपयोग "वाहक" के रूप में किया जाता है। साथ ही, वैद्युतकणसंचलन के दौरान, कणों को उनके आवेशों के अनुसार अलग करने के साथ, तथाकथित "आणविक छलनी प्रभाव" होता है। "तब लागू होता है, जब जेल संरचना आयनों के प्रति एक फिल्टर की तरह व्यवहार करती है। जो आयन इसकी सरंध्रता से अधिक हो जाते हैं वे पास नहीं होते हैं या बहुत धीमी गति से गुजरते हैं, जबकि छोटे आयन वाहक के छिद्रों के माध्यम से तेजी से प्रवेश करते हैं। इस प्रकार, गति की गति न केवल आयन के आवेश पर निर्भर करती है, बल्कि जेल छिद्रों के आकार, छिद्रों के आकार, गतिमान आयनों के आकार, जेल मैट्रिक्स और गतिमान आयनों के बीच परस्पर क्रिया पर भी निर्भर करती है ( सोखना, आदि)।
वैद्युतकणसंचलन के निर्माण का इतिहास 1807 में शुरू हुआ, जब मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के प्रोफेसर एफ. रीस ने इलेक्ट्रोस्मोसिस और वैद्युतकणसंचलन जैसी घटनाओं की खोज की। हालाँकि, जीव विज्ञान और चिकित्सा में इस प्रक्रिया का व्यावहारिक उपयोग बहुत बाद में शुरू हुआ और रसायन विज्ञान में नोबेल पुरस्कार विजेता अर्ने टिसेलियस के नाम के साथ जुड़ा हुआ है, जिन्होंने पिछली शताब्दी के 30 के दशक में एक मुक्त तरल में वैद्युतकणसंचलन की विधि विकसित की और डिजाइन किया। मुक्त या चलती सीमाओं की विधि द्वारा प्रोटीन के मिश्रण के इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण और विश्लेषण के लिए एक उपकरण। इस विधि का मुख्य नुकसान तरल के माध्यम से विद्युत प्रवाह के पारित होने के दौरान गर्मी की रिहाई थी, जिसने अंशों के स्पष्ट पृथक्करण को रोक दिया और व्यक्तिगत क्षेत्रों के बीच की सीमाओं को धुंधला कर दिया। 1940 में, डी. फिल्पोट ने बफर समाधानों के घनत्व ढाल वाले स्तंभों के उपयोग का प्रस्ताव रखा, और 1950 के दशक में विधि में सुधार किया गया और घनत्व ढाल में वैद्युतकणसंचलन के लिए एक उपकरण बनाया गया।
हालाँकि, विधि सही नहीं थी, क्योंकि विद्युत धारा बंद होने के बाद, वैद्युतकणसंचलन के दौरान बने क्षेत्र "धुंधले" हो गए। वैद्युतकणसंचलन में बाद की प्रगति एक ठोस सहायक माध्यम में क्षेत्रों के स्थिरीकरण से जुड़ी हुई है। इसलिए, 1950 में, फिल्टर पेपर को एक ठोस वाहक के रूप में इस्तेमाल किया जाने लगा, 1955 में, स्टार्च का उपयोग करने का प्रस्ताव किया गया था, और पहले से ही 1957 में, कोह्न ने एक ठोस वाहक के रूप में सेलूलोज़ एसीटेट फिल्मों का उपयोग करने का सुझाव दिया था, जो आज तक इनमें से एक बना हुआ है। नैदानिक ​​​​अनुसंधान के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले वाहक।
लगभग उसी समय, एक ऐसी विधि विकसित की गई जिसमें आधार के रूप में अगारोज का उपयोग किया गया। 1960 में, केशिका वैद्युतकणसंचलन की विधि विकसित की गई थी, और केवल 1989 में पहला विश्लेषक बनाया गया और अभ्यास में लाया गया, जो केशिका वैद्युतकणसंचलन की विधि पर आधारित था।
वैद्युतकणसंचलन का मुख्य महत्व प्रोटीन प्रोफाइल विसंगतियों का पता लगाना है और 1960 के दशक से, सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन एक लोकप्रिय प्रयोगशाला स्क्रीनिंग विधि बन गई है। आज तक, 150 से अधिक व्यक्तिगत सीरम प्रोटीन पहले से ही ज्ञात हैं, और उनमें से एक महत्वपूर्ण हिस्से को विभिन्न आधुनिक एंजाइम इम्यूनोएसे, इम्यूनोकेमिलिमिनसेंट, नेफेलोमेट्रिक और इम्यूनोटरबिडिमेट्रिक तरीकों का उपयोग करके मात्राबद्ध किया जा सकता है। लेकिन इन विश्लेषणों की सभी जानकारीपूर्णता और सबूतों के साथ, तुलनात्मक रूप से उच्च लागत के कारण वे अभी भी काफी हद तक पहुंच योग्य नहीं हैं, और प्रयोगशाला में महंगे उपकरण (नेफेलोमीटर) की भी आवश्यकता होती है।
साथ ही, रक्त सीरम की प्रोटीन संरचना में विशिष्ट बदलाव को अधिक सुलभ इलेक्ट्रोफोरेटिक विधि द्वारा निर्धारित किया जा सकता है, जो प्रोटीन स्पेक्ट्रम की समग्र तस्वीर का आकलन करने और "एक नज़र में" महत्वपूर्ण नैदानिक ​​जानकारी प्राप्त करने की भी अनुमति देता है। यही कारण है कि बायोकेमिकल रक्त परीक्षण के साथ-साथ सीरम प्रोटीन का इलेक्ट्रोफोरेटिक विश्लेषण आज भी एक लोकप्रिय स्क्रीनिंग अनुसंधान पद्धति बनी हुई है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका, जापान और पश्चिमी यूरोप के कुछ देशों में, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करने से पहले रक्त सीरम के प्रोटीन अंश निर्धारित करने की परंपरा को संरक्षित किया गया है। हालाँकि, अक्सर प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन जैव रासायनिक और सामान्य नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षणों के बाद निर्धारित किया जाता है।
प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन यकृत और गुर्दे, प्रतिरक्षा प्रणाली, कुछ घातक नवोप्लाज्म (मल्टीपल मायलोमा), तीव्र और जीर्ण संक्रमण, आनुवंशिक टूटने आदि की बीमारियों की पहचान करने में मदद करता है। कई अजीबोगरीब इलेक्ट्रोफोरेटिक "सिंड्रोम" ज्ञात हैं - इलेक्ट्रोफोरग्राम के विशिष्ट पैटर्न विशेषता कुछ रोगात्मक स्थितियों के बारे में। उनमें से हैं:
1. मोनोक्लोनल गैमोपैथी बीमारियों के एक पूरे वर्ग का सामूहिक नाम है जिसमें प्लाज्मा कोशिकाओं या बी-लिम्फोसाइटों के एक क्लोन द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन के असामान्य, रासायनिक संरचना, आणविक भार या प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों में परिवर्तन का रोग संबंधी स्राव होता है। फिर ये इम्युनोग्लोबुलिन गुर्दे जैसे कुछ अंगों और प्रणालियों के कार्यों को बाधित करते हैं, जिससे रोग के लक्षण विकसित होते हैं।
2. पूरक प्रणाली के सक्रियण और तीव्र चरण प्रोटीन के बढ़े हुए संश्लेषण के साथ तीव्र सूजन
(ए1-एंटीट्रिप्सिन, हैप्टोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, आदि)। यह ए1- और ए2-ग्लोब्युलिन के अनुपात में वृद्धि से प्रकट होता है और ईएसआर को मापकर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन (डायनामिक्स में) और अन्य तीव्र चरण प्रोटीन की एकाग्रता की जांच करके इसकी पुष्टि की जा सकती है।
3. कई तीव्र-चरण प्रोटीनों के साथ-साथ इम्युनोग्लोबुलिन के बढ़े हुए संश्लेषण के साथ पुरानी सूजन; ए2- और बी-ग्लोब्युलिन में मध्यम वृद्धि, जी-ग्लोब्युलिन में वृद्धि और एल्ब्यूमिन में मामूली कमी से प्रकट होता है। इसी तरह के विचलन क्रोनिक संक्रमण, कोलेजनोज़, एलर्जी, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं और घातकता में देखे जा सकते हैं।
4. गंभीर यकृत रोग एल्ब्यूमिन और ए-ग्लोब्युलिन के संश्लेषण में कमी के साथ होते हैं, जो इलेक्ट्रोफोरग्राम में परिलक्षित होता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस और यकृत के सिरोसिस में, जी-ग्लोब्युलिन की सापेक्ष और पूर्ण मात्रा दोनों में वृद्धि होती है (बी- और जी-अंश आईजीए के संचय के कारण विलीन हो सकते हैं), और एल्ब्यूमिन पर जी-ग्लोब्युलिन की अधिकता बहुत प्रतिकूल है भविष्यसूचक संकेत.
5. नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ गुर्दे में प्रोटीन निस्पंदन और चयनात्मक प्रोटीनुरिया में वृद्धि होती है -
मूत्र के साथ बड़ी मात्रा में एल्ब्यूमिन और कम आणविक भार ग्लोब्युलिन (ए1-एंटीट्रिप्सिन, ट्रांसफ़रिन) का नुकसान। इसी समय, यकृत में ए2-ग्लोबुलिन परिवार (मैक्रोग्लोबुलिन, एपीओ-बी) के बड़े प्रोटीन का संश्लेषण बढ़ जाता है, जो रक्त में जमा हो जाता है और एल्ब्यूमिन में उल्लेखनीय कमी और वृद्धि के साथ एक तस्वीर बनाता है।
a2-ग्लोबुलिन।
6. कुअवशोषण या प्रोटीन का एक महत्वपूर्ण नुकसान नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड़े पैमाने पर जलन, लैला सिंड्रोम, जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति आदि दोनों के साथ संभव है। बाद के मामले में, कुल प्रोटीन और विशेष रूप से एल्ब्यूमिन की पूर्ण सामग्री कम हो जाती है, और प्रोटीनोग्राम सभी ग्लोब्युलिन में अपेक्षाकृत समान वृद्धि के साथ एल्ब्यूमिन के अनुपात में कमी दिखाता है। रोगियों के उपचार के दौरान प्रोटीन की तैयारी (इम्युनोग्लोबुलिन, एल्ब्यूमिन या रक्त प्लाज्मा) की शुरूआत तुरंत इलेक्ट्रोफोरेटिक तस्वीर में परिलक्षित होती है, जो आपको आने वाले प्रोटीन के नुकसान या उत्सर्जन की गतिशीलता की निगरानी करने की अनुमति देती है।
7. जन्मजात या अधिग्रहित मूल की गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी आमतौर पर जी-ग्लोबुलिन अंश में स्पष्ट कमी के साथ होती है। इस मामले में, आईजीजी, आईजीए और आईजीएम का अतिरिक्त मात्रात्मक निर्धारण करना वांछनीय है।
इस तथ्य के कारण कि नैदानिक ​​​​वैद्युतकणसंचलन मोनोक्लोनल गैमोपैथी का पता लगाने के लिए "स्वर्ण मानक" है, मैं इस बीमारी के निदान पर अधिक विस्तार से ध्यान देना चाहूंगा।
मोनोक्लोनल गैमोपैथी बी-लिम्फोसाइट श्रृंखला की कोशिकाओं से घातक नियोप्लाज्म का एक समूह है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) का उत्पादन करने वाली कोशिकाएं हैं। अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 2010 में संयुक्त राज्य अमेरिका में मल्टीपल मायलोमा के नए निदान किए गए मामलों की संख्या 20,180 थी। इस बीमारी से होने वाली मौतों की संख्या 10,650 थी। निदान के समय पुरुषों की औसत आयु 62 वर्ष थी (75%) 70 वर्ष से अधिक), महिलाएं - 61 वर्ष (79% 70 वर्ष से अधिक उम्र की थीं)। रुग्णता - 7.8 प्रति 100 हजार जनसंख्या।
यूके में 2007 में, नए निदान किए गए मल्टीपल मायलोमा के 4040 मामले थे। यह घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 6.5 है। बेलारूस गणराज्य में (बेलारूसियन कैंसर रजिस्ट्री (बीसीआर) के अनुसार, 2007 में, पहले निदान के साथ बीमारियों के 39,003 मामले दर्ज किए गए थे, जो प्रति दिन बीमारियों के औसतन 106.9 मामलों के पंजीकरण से मेल खाता है।
वहीं, 2007 में रूस में, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रूसी कैंसर अनुसंधान केंद्र के बुलेटिन के अनुसार, मल्टीपल मायलोमा के केवल 2372 प्राथमिक मामले दर्ज किए गए थे, घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1.7 थी।
संयुक्त राज्य अमेरिका, यूरोपीय देशों और रूस में मल्टीपल मायलोमा की घटनाओं में इतना महत्वपूर्ण अंतर हमारे देश में इस बीमारी के निदान और स्क्रीनिंग कार्यक्रमों के लिए एकल एल्गोरिदम की कमी के कारण है। संयुक्त राज्य अमेरिका में राष्ट्रीय कैंसर संस्थान (राष्ट्रीय व्यापक कैंसर) - अमेरिका में सबसे प्रभावशाली कैंसर संगठन - द्वारा अनुशंसित संदिग्ध मल्टीपल मायलोमा के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों की मात्रा -
निम्नलिखित नैदानिक ​​उपाय शामिल हैं:
पूर्ण रक्त गणना (रक्त गणना की अनिवार्य गणना के साथ)।
रक्त का विस्तृत जैव रासायनिक विश्लेषण (रक्त सीरम प्रोटीन को अंशों, क्रिएटिनिन, यूरिया, इलेक्ट्रोलाइट्स, यकृत एंजाइम, बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तर में अलग करना)।
इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस (पैराप्रोटीनीमिया के प्रकार को निर्धारित करने के लिए)।
प्रकाश श्रृंखला रोग के निदान के लिए मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन और मूत्र प्रोटीन इम्यूनोफिक्सेशन (दैनिक मूत्र)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इन सिफारिशों में मुख्य महत्व मोनोक्लोनल घटक (पैराप्रोटीन) का पता लगाने के लिए रक्त सीरम और मूत्र में प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्यूनोफिक्सेशन की विधि को दिया गया है। सीरम या मूत्र में पैराप्रोटीन की उपस्थिति मल्टीपल मायलोमा की सबसे आम और प्रारंभिक प्रयोगशाला अभिव्यक्ति है। इसका पता लगाने के लिए प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन किया जाता है, और फिर -
सीरम और मूत्र का इम्यूनोफिक्सेशन वैद्युतकणसंचलन। मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ, सीरम में गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री आमतौर पर बढ़ जाती है, और तीव्र होती है
एक शिखर जिसे एम-ग्रेडिएंट कहा जाता है
("मोनोक्लोनल" शब्द से)। एम-ग्रेडिएंट का मान ट्यूमर के द्रव्यमान को दर्शाता है। एम-ग्रेडिएंट सामूहिक परीक्षाओं के लिए एक विश्वसनीय और पर्याप्त विशिष्ट ट्यूमर मार्कर है। इम्यूनोफिक्सेशन वैद्युतकणसंचलन का संकेत उन रोगियों में भी दिया जाता है जिनमें मल्टीपल मायलोमा होने की अत्यधिक संभावना होती है, लेकिन पारंपरिक वैद्युतकणसंचलन से कोई अतिरिक्त बैंड प्रकट नहीं होता है। रक्त सीरम में हल्की श्रृंखला (कप्पा या लैम्ब्डा) का पता केवल इम्यूनोफिक्सेशन द्वारा लगाया जाता है, बशर्ते कि उनकी एकाग्रता 10 मानदंडों से अधिक हो। इसलिए, मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन हमेशा सीरम वैद्युतकणसंचलन के साथ एक साथ किया जाना चाहिए।
इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि मल्टीपल मायलोमा एक ऐसी बीमारी है जिसका ज्यादातर मामलों में 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में निदान किया जाता है, साथ ही प्रारंभिक उपनैदानिक ​​चरण (बीमारी की औसत अवधि) में इस बीमारी का निदान करने का महत्व
स्टेज I - 62 महीने, स्टेज III - 29 महीने), संयुक्त राज्य अमेरिका और कई यूरोपीय देशों में 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए स्क्रीनिंग कार्यक्रम हैं। ऐसे कार्यक्रमों का सार स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों की एक अनिवार्य सूची के वार्षिक कार्यान्वयन में निहित है, जिसमें रक्त सीरम और मूत्र प्रोटीन के वैद्युतकणसंचलन को सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र विश्लेषण और जैव रासायनिक अध्ययन के साथ एक पंक्ति में शामिल किया जाता है।
कुछ मामलों में, एम-ग्रेडिएंट व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोगों में देखा जा सकता है। इन मामलों में, हम अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के बारे में बात कर रहे हैं। यह स्थिति बहुत अधिक सामान्य है - 50 से अधिक उम्र के 1% लोगों में और 75 से अधिक उम्र के लगभग 10% लोगों में। इस स्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि ऐसे रोगियों में मल्टीपल मायलोमा विकसित होने की संभावना होती है। निगरानी में इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा सीरम में एम-ग्रेडिएंट (पैराप्रोटीन) के स्तर की माप के साथ नियमित जांच शामिल होनी चाहिए; प्रगति के कम जोखिम पर, परीक्षाओं के बीच का अंतराल 6 से 12 महीने होना चाहिए।
हाल के वर्षों में इस बीमारी के इलाज में उल्लेखनीय प्रगति हुई है। पांच साल की पुनरावृत्ति-मुक्त उत्तरजीविता 1975 में 24% से बढ़कर 2003 में 35% हो गई। इन सफलताओं को एक ओर, नए, आधुनिक पॉलीकेमोथेरेपी आहार के विकास द्वारा, कुछ मामलों में अस्थि मज्जा आवंटन के साथ उच्च खुराक वाली पॉलीकेमोथेरेपी के साथ, और दूसरी ओर, पर्याप्त निदान और समान मानदंडों के विकास द्वारा समझाया जा सकता है। चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए, साथ ही शेष रोग का निर्धारण करने के लिए इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा रक्त सीरम और/या मूत्र में पैराप्रोटीन एकाग्रता के स्तर की निगरानी करना।
इस प्रकार, वर्तमान में, मल्टीपल मायलोमा के निदान और उपचार में शामिल किसी भी शोध समूह को रक्त सीरम के प्रोटीन अंशों के पृथक्करण का विश्लेषण करने और इम्यूनोफिक्सेशन इलेक्ट्रोफोरेसिस को एकमात्र, सबसे सटीक और किफायती विधि के रूप में आयोजित करने के अत्यधिक महत्व के बारे में कोई संदेह नहीं है। मल्टीपल मायलोमा का निदान और निगरानी। मायलोमा।

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मुख्य रक्त प्रोटीन अंशों में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तनों का निर्धारण, संक्रामक और गैर-संक्रामक उत्पत्ति की तीव्र और पुरानी सूजन, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल (मोनोक्लोनल गैमोपैथी) और कुछ अन्य बीमारियों के उपचार का निदान और नियंत्रण करने के लिए उपयोग किया जाता है।

प्लाज्मा कोशिकाओं के क्लोन के प्रसार के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बढ़ जाता है, जो एक वर्ग, उपवर्ग और आइसोटाइप द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें एक ही प्रकार की भारी और हल्की प्रोटीन श्रृंखलाएं शामिल होती हैं। रक्त सीरम प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण के दौरान, यह इम्युनोग्लोबुलिन एक कॉम्पैक्ट बैंड के रूप में स्थानांतरित होता है, जो अन्य प्रोटीन अंशों की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारित होता है। ऐसे इम्युनोग्लोबुलिन को मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या पैराप्रोटीन कहा जाता है। सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन में, इसे एम-ग्रेडिएंट कहा जाता है। पैराप्रोटीन कई हेमटो-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में एक ट्यूमर मार्कर है।

मल्टीपल मायलोमा एक क्लासिक हेमेटोलॉजिकल बीमारी है जो प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार के कारण होती है जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) या उसके टुकड़ों का स्राव करती हैं। ज्यादातर मामलों में, निदान के समय, पैराप्रोटीन सांद्रता 25 ग्राम/लीटर से अधिक हो जाती है।

मायलोमा के साथ, रक्त सीरम में पैराप्रोटीन को अक्सर आईजीजी (60%) द्वारा दर्शाया जाता है, कम अक्सर आईजीए (20%) द्वारा। शेष लगभग 20% मामले बेंस-जोन्स मायलोमा हैं जो मुक्त कप्पा या लैम्ब्डा प्रकाश श्रृंखला (20%) के उत्पादन से जुड़े हैं। मायलोमा के 2-4% मामलों में, एक बाइकोनल पैराप्रोटीन देखा जा सकता है, जो विभिन्न वर्गों या एक ही वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन इसमें विभिन्न वर्गों की प्रकाश श्रृंखलाएं होती हैं। पैराप्रोटीन सांद्रता में परिवर्तन मायलोमा उपचार की प्रभावशीलता के संकेतक के रूप में कार्य करता है। उपचार के दौरान मायलोमा में पीपी की सांद्रता की निगरानी हर 3 महीने में की जानी चाहिए। यदि पीपी की सामग्री पता लगाने योग्य स्तर से कम हो गई है, तो 6 या 12 महीने के बाद फिर से मापने की सलाह दी जाती है।

मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम एक लिंफोमा है जिसमें मोनोक्लोनल आईजीएम का अत्यधिक उत्पादन होता है। एक विशिष्ट इम्युनोफेनोटाइप वाली लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अस्थि मज्जा में व्यापक रूप से वितरित होती हैं। मोनोक्लोनल आईजीएम की उच्च सांद्रता अक्सर 30 ग्राम/लीटर से अधिक हो जाती है और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और भ्रम, अंधापन, रक्तस्राव की प्रवृत्ति, हृदय विफलता और उच्च रक्तचाप सहित कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। मैक्रोग्लोबुलिनमिया के साथ, पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी, कोल्ड हेमोलिटिक एनीमिया और क्रायोग्लोबुलिन अक्सर नोट किए जाते हैं। अन्य प्रकार के लिम्फोमा और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, आईजीएम वर्ग के पैराप्रोटीन 20% रोगियों में देखे जाते हैं, लेकिन पैराप्रोटीन एकाग्रता आमतौर पर 30 ग्राम / लीटर से कम होती है।

भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन रोग) केवल आईजीजी-गामा भारी श्रृंखला के संश्लेषण के साथ होता है, बिना किसी प्रकाश श्रृंखला के। यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी नरम तालू की सूजन और लिम्फोइड घुसपैठ से प्रकट होती है। अल्फा हेवी चेन रोग भी दुर्लभ है, जो आंतों की दीवार में लिम्फोइड घुसपैठ के कारण क्रोनिक डायरिया, कुअवशोषण का कारण बनता है।

स्क्रीनिंग परीक्षाओं में, 50 वर्ष की आयु तक पहुंचने के बाद आबादी में पैराप्रोटीनीमिया की घटना तेजी से बढ़ती है और 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 4-10% तक पहुंच जाती है। हालाँकि, सामान्य आबादी में नव निदान किए गए अधिकांश पैराप्रोटीनेमिया अज्ञात महत्व के स्पर्शोन्मुख मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस) हैं। एमजीएनएस में पैराप्रोटीन की सांद्रता 30 ग्राम/लीटर से काफी कम है और आमतौर पर 10-15 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं होती है। इसके अलावा, एमजीएनएस के साथ, पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैराप्रोटीन का पता लगाया जाता है, यानी, अन्य इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य संश्लेषण में कोई अवरोध नहीं होता है। शब्द "एमजीएनजेड" ऑनकोहेमेटोलॉजिकल बीमारी के अन्य लक्षणों के बिना पैराप्रोटीनेमिया के मामलों को संदर्भित करता है, जिसमें प्रक्रिया के घातक होने के क्षण को न चूकने के लिए वार्षिक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों की जांच में पैराप्रोटीन का पता चलता है, तो और भी अधिक बार-बार जांच आवश्यक है, क्योंकि उनमें मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का खतरा अधिक होता है। यदि एम-प्रोटीन सांद्रता 15 ग्राम/लीटर से अधिक है, तो उम्र की परवाह किए बिना, एक विस्तारित परीक्षा आयोजित करने की सिफारिश की जाती है, जिसमें 24 घंटे के मूत्र के नमूने का वैद्युतकणसंचलन और हर 3-6 महीने में इम्यूनोफिक्सेशन शामिल है, क्योंकि घातक परिवर्तन का खतरा होता है। बहुत अधिक है। सौम्य पैराप्रोटीनीमिया आवंटित करें, जो अनुवर्ती कार्रवाई के 5 वर्षों के भीतर मल्टीपल मायलोमा या अन्य बीमारी की प्रगति के बिना पैराप्रोटीन के संरक्षण की विशेषता है। क्षणिक पैराप्रोटीनीमिया में, पैराप्रोटीन सांद्रता आमतौर पर 3 ग्राम/लीटर से कम होती है।

अध्ययन की नियुक्ति के लिए संकेत:

1. पैराप्रोटीन टाइपिंग।

2. मोनोक्लोनल गैमोपैथी का विभेदक निदान।

3. मायलोमा और अन्य गैमोपैथी के लिए चल रही चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन।

परिणामों की व्याख्या:

सकारात्मक:

• अज्ञात महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी, सौम्य पैराप्रोटीनीमिया;
• एकाधिक मायलोमा;
• मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम;
• लिम्फोमा और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
• भारी श्रृंखला रोग;
• पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी;
• एएल अमाइलॉइडोसिस या प्रकाश श्रृंखला जमाव रोग;

नकारात्मक:

• आम तौर पर सीरम में एम-ग्रेडिएंट नहीं पाया जाता है।

विवरण

निर्धारण की विधि

डेन्सिटोमेट्री का उपयोग करके एम-घटक की सामग्री के आकलन के साथ पेंटावेलेंट एंटीसेरम के साथ इलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्यूनोफिक्सेशन।

अध्ययनाधीन सामग्रीसीरम

घर का दौरा उपलब्ध है

मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन की पहचान और टाइपिंग।

इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन होते हैं जिनमें एंटीबॉडी गतिविधि (विशेष रूप से कुछ एंटीजन को बांधने की क्षमता) होती है।

अधिकांश सीरम प्रोटीन के विपरीत, जो यकृत में उत्पन्न होते हैं, इम्युनोग्लोबुलिन प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं, जो अस्थि मज्जा में बी-लिम्फोसाइट पूर्वज स्टेम कोशिकाओं के वंशज हैं। संरचनात्मक और कार्यात्मक अंतर के अनुसार, इम्युनोग्लोबुलिन के 5 वर्ग प्रतिष्ठित हैं - आईजीजी, आईजीए, आईजीएम, आईजीडी, आईजीई और कई उपवर्ग। इम्युनोग्लोबुलिन में पॉलीक्लोनल वृद्धि संक्रमण के प्रति एक सामान्य प्रतिक्रिया है।

मोनोक्लोनल गैमपैथियाँ ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें प्लाज्मा कोशिकाओं या बी-लिम्फोसाइट्स (एकल पूर्वज बी-कोशिका से उत्पन्न होने वाली कोशिकाओं की आबादी) का एक क्लोन असामान्य मात्रा में इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है। ऐसी स्थितियाँ सौम्य हो सकती हैं या रोग की अभिव्यक्ति हो सकती हैं। मोनोक्लोनल गैमोपैथी की पहचान सीरम या मूत्र वैद्युतकणसंचलन पर एक असामान्य प्रोटीन बैंड की उपस्थिति से की जाती है।

इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं में एक या एक से अधिक संरचनात्मक इकाइयाँ होती हैं जो एक ही सिद्धांत के अनुसार निर्मित होती हैं - दो समान भारी श्रृंखलाओं और दो समान प्रकाश पेप्टाइड श्रृंखलाओं से - कप्पा या लैम्ब्डा। विभिन्न प्रकार की भारी श्रृंखलाएं इम्युनोग्लोबुलिन को वर्गों में विभाजित करने का आधार हैं। इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं में स्थिर और परिवर्तनशील क्षेत्र होते हैं, बाद वाले एंटीजेनिक विशिष्टता से जुड़े होते हैं।

कोशिकाओं के एक क्लोन द्वारा उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन की एक समान संरचना होती है - यह एक वर्ग, उपवर्ग का प्रतिनिधित्व करता है, जो भारी और हल्की श्रृंखलाओं की एक समान संरचना की विशेषता है। इसलिए, यदि सीरम में असामान्य रूप से बड़ी मात्रा में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन मौजूद है, तो यह रक्त सीरम प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण के दौरान एक कॉम्पैक्ट बैंड के रूप में स्थानांतरित हो जाता है, जो सीरम प्रोटीन अंशों के मानक वितरण पैटर्न की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़ा होता है। सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के परिणामों का वर्णन करते समय, इसे पैराप्रोटीन, एम-पीक, एम-घटक, एम-प्रोटीन या एम-ग्रेडिएंट भी कहा जाता है। संरचना के अनुसार, ऐसा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एक बहुलक, एक मोनोमर या इम्युनोग्लोबुलिन अणु का एक टुकड़ा हो सकता है (टुकड़ों के मामले में, ये अक्सर हल्की श्रृंखलाएं होती हैं, कम अक्सर भारी होती हैं)। प्रकाश श्रृंखलाएं वृक्क फिल्टर से गुजरने में सक्षम हैं और मूत्र वैद्युतकणसंचलन द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है।

मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन का पता लगाना प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के उपयोग पर आधारित है। कभी-कभी फ़ाइब्रिनोजेन और सीआरपी जो बीटा या गामा अंशों में स्थानांतरित हो जाते हैं, उन्हें गलती से पैराप्रोटीन माना जा सकता है। पहचाने गए मोनोक्लोनल घटक की इम्युनोग्लोबुलिन प्रकृति की पुष्टि इम्युनोग्लोबुलिन (परीक्षण संख्या 4050) के खिलाफ निर्देशित एक विशिष्ट पॉलीवलेंट अवक्षेपण एंटीसेरम के साथ अलग किए गए प्रोटीन के इम्यूनोफिक्सेशन द्वारा की जाती है। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति की पुष्टि करते समय, डेंसिटोमेट्री की जाती है और इसकी मात्रात्मक सामग्री निर्धारित की जाती है। मोनोक्लोनल घटक की पूर्ण पहचान (टाइपिंग) के लिए आईजीजी, आईजीए, आईजीएम, कप्पा और लैम्ब्डा चेन (परीक्षण संख्या 4051) के खिलाफ एंटीसेरा के एक विस्तृत पैनल के साथ इलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्यूनोफिक्सेशन का उपयोग करके एक विस्तृत अध्ययन की आवश्यकता होती है। निदान और पूर्वानुमान में, पहचाने गए पैराप्रोटीन के वर्ग, निदान के समय इसकी एकाग्रता और समय के साथ इसकी एकाग्रता में वृद्धि की दर को ध्यान में रखा जाता है। पैराप्रोटीन की उपस्थिति कई हेमटो-ऑन्कोलॉजिकल रोगों का एक मार्कर है।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज (एंटीट्यूमर थेरेपी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट आदि के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है) पर आधारित दवाओं का उपयोग करने वाले रोगियों की जांच करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्रशासन के बाद चरम सांद्रता पर, ऐसी दवाएं कभी-कभी इम्युनोग्लोबुलिन के छोटे असामान्य बैंड का पता लगाने का कारण बन सकती हैं। वैद्युतकणसंचलन के दौरान प्रोटीन.

मल्टीपल मायलोमा एक क्लासिक हेमेटोलॉजिकल बीमारी है जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) या उसके टुकड़ों को स्रावित करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं के घातक प्रसार के कारण होती है। प्लाज्मा कोशिकाएं अक्सर अस्थि मज्जा में व्यापक रूप से फैलती हैं, इस रोग के कारण ऑस्टियोलाइटिक हड्डी में क्षति होती है, अन्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं में कमी आती है, जिससे एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया होता है, प्लाज्मा कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विकास में बाधा आती है। मरीजों में हड्डी रोग के स्थानीय लक्षण (दर्द, फ्रैक्चर) या गैर-विशिष्ट लक्षण (वजन में कमी, एनीमिया, रक्तस्राव, बार-बार संक्रमण, या गुर्दे की विफलता) दिखाई दे सकते हैं। निदान के समय अधिकांश रोगियों में, पैराप्रोटीन सांद्रता 25 ग्राम/लीटर से अधिक होती है। मायलोमा में, रक्त सीरम में पैराप्रोटीन को अक्सर आईजीजी (60%) द्वारा दर्शाया जाता है, कम अक्सर आईजीए (20%) द्वारा, और लगभग 20% मामले बेंस-जोन्स मायलोमा में मुक्त कप्पा या लैम्ब्डा के उत्पादन से जुड़े होते हैं। हल्की शृंखलाएँ (20%), जो मूत्र में पाई जा सकती हैं। कभी-कभी मायलोमा में, एक बाइकोनल पैराप्रोटीन देखा जा सकता है, जो विभिन्न वर्गों या एक ही वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन विभिन्न वर्गों की प्रकाश श्रृंखलाओं से युक्त होता है। शायद ही कभी चिह्नित आईजीडी और आईजीई मायलोमा। पैराप्रोटीन एकाग्रता का निर्धारण मायलोमा उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए किया जाता है, चिकित्सा के दौरान मायलोमा में ऐसी निगरानी हर 3 महीने में की जानी चाहिए। यदि पैराप्रोटीन सामग्री पता लगाने योग्य स्तर से कम हो गई है, तो 6 या 12 महीने के बाद फिर से मापने की सलाह दी जाती है।

मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम एक लिंफोमा है जिसमें मोनोक्लोनल आईजीएम का अत्यधिक उत्पादन होता है। एक विशिष्ट इम्युनोफेनोटाइप वाली लिम्फोप्लाज्मेसिटिक ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अस्थि मज्जा में व्यापक रूप से वितरित होती हैं। मोनोक्लोनल आईजीएम की उच्च सांद्रता अक्सर 30 ग्राम/लीटर से अधिक हो जाती है और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और भ्रम, अंधापन, रक्तस्राव की प्रवृत्ति, हृदय विफलता और उच्च रक्तचाप सहित कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। मैक्रोग्लोबुलिनमिया के साथ, पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी, कोल्ड हेमोलिटिक एनीमिया और क्रायोग्लोबुलिन अक्सर नोट किए जाते हैं। अन्य प्रकार के लिम्फोमा और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, आईजीएम वर्ग के पैराप्रोटीन 20% रोगियों में देखे जाते हैं, लेकिन पैराप्रोटीन एकाग्रता आमतौर पर 30 ग्राम / लीटर से कम होती है।

भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन रोग) केवल आईजीजी-गामा भारी श्रृंखला के संश्लेषण के साथ होता है, बिना किसी प्रकाश श्रृंखला के। यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी नरम तालू की सूजन और लिम्फोइड घुसपैठ से प्रकट होती है। अल्फा हेवी चेन रोग भी दुर्लभ है, जो आंतों की दीवार में लिम्फोइड घुसपैठ के कारण क्रोनिक डायरिया, कुअवशोषण का कारण बनता है।

मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन का पता कई गैर-ट्यूमर रोगों में लगाया जा सकता है, विशेष रूप से, आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया (आमतौर पर आईजीएम), पैराप्रोटीनेमिक क्रोनिक पोलीन्यूरोपैथी, कोल्ड हेमोलिटिक एनीमिया, गुर्दे के एएल-एमाइलॉयडोसिस (मुक्त लैम्ब्डा चेन), और आंतरिक अंगों, प्रकाश में शृंखला निक्षेपण रोग. रक्त सीरम में पैराप्रोटीन कैसलमैन रोग (आईजीएम / लैम्ब्डा), पीओईएमएस सिंड्रोम (ऑर्गन मेगालिया के साथ पोलीन्यूरोपैथी) और मायक्सेडेमेटस लाइकेन (आईजीजी / कप्पा) में भी नोट किया जाता है।

स्क्रीनिंग परीक्षाओं में, 50 वर्ष की आयु तक पहुंचने के बाद आबादी में पैराप्रोटीनेमिया की घटना तेजी से बढ़ती है और 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 4-10% तक पहुंच जाती है। हालाँकि, सामान्य आबादी में नव निदान किए गए अधिकांश पैराप्रोटीनेमिया अज्ञात महत्व के स्पर्शोन्मुख मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस) हैं। एमजीएनएस में पैराप्रोटीन की सांद्रता 30 ग्राम/लीटर से काफी कम है और आमतौर पर 10-15 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं होती है। इसके अलावा, एमजीएनएस के साथ, पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैराप्रोटीन का पता लगाया जाता है, यानी, अन्य इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य संश्लेषण में कोई अवरोध नहीं होता है। शब्द "एमजीएनएस" हेमटोलॉजिकल दुर्दमता के अन्य लक्षणों के बिना पैराप्रोटीनीमिया के मामलों को संदर्भित करता है, जिसके लिए प्रक्रिया के दुर्भावनापूर्ण क्षण को न चूकने के लिए वार्षिक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों की जांच में पैराप्रोटीन का पता चलता है, तो और भी अधिक बार-बार जांच आवश्यक है, क्योंकि उनमें मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का खतरा अधिक होता है। यदि एम-प्रोटीन सांद्रता 15 ग्राम/लीटर से अधिक है, तो उम्र की परवाह किए बिना, 24 घंटे के मूत्र नमूने के वैद्युतकणसंचलन और हर 3-6 महीने में इम्यूनोफिक्सेशन सहित एक विस्तारित परीक्षा की सिफारिश की जाती है, क्योंकि घातक परिवर्तन का जोखिम बहुत अधिक है उच्च। सौम्य पैराप्रोटीनीमिया आवंटित करें, जो अनुवर्ती कार्रवाई के 5 वर्षों के भीतर मल्टीपल मायलोमा या अन्य बीमारी की प्रगति के बिना पैराप्रोटीन के संरक्षण की विशेषता है। क्षणिक पैराप्रोटीनीमिया में, पैराप्रोटीन सांद्रता आमतौर पर 3 ग्राम/लीटर से कम होती है।

साहित्य

1. एंड्रीवा एन.ई., बालाकिरेवा टी.वी. पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोसिस // ​​हेमेटोलॉजी के लिए गाइड / एड। ए. आई. वोरोबिएव। तीसरा संस्करण, एम., 2003.टी. 2, पृ. 151-184.

2. बेरेन्सन जे.आर. अनिर्धारित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी: एक सर्वसम्मति बयान। ब्र. जे. हेमेटोल., 2010, 150(1): 28-38.

मायलोमा रोगियों के लिए बहुत विस्तृत, बड़ा और उपयोगी

पीडीएफ प्रारूप में मायलोमा के रोगियों के लिए एक बहुत विस्तृत मार्गदर्शिका पढ़ें। इंटरनेशनल मायलोमा फाउंडेशन द्वारा तैयार दिशानिर्देश

मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं से प्राप्त एक ट्यूमर है जो प्रभावित करता है और
हड्डियों को नष्ट करना.
मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों के लिए दृष्टिकोण हाल ही में महत्वपूर्ण रहा है
सुधार हुआ. उपचार के आधुनिक तरीके दर्द की अभिव्यक्तियों को कम कर सकते हैं
रोग के लक्षण और जीवन को वर्षों और कभी-कभी दशकों तक बढ़ा देते हैं। हालाँकि, में भी
वर्तमान में, मल्टीपल मायलोमा से व्यावहारिक रूप से पूर्ण पुनर्प्राप्ति संभव है
नामुमकिन है और इस बीमारी का इलाज आज भी एक मुश्किल काम है
डॉक्टर.
इस रोग के कारणों के बारे में क्या ज्ञात है?
कई देशों में कई वैज्ञानिक और चिकित्सक कई जांच कर रहे हैं
मायलोमा। हालाँकि, यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि यह बीमारी किस कारण से और कैसे होती है
विकास को रोका जा सकता है. हालाँकि, इस बात पर ज़ोर दिया जाना चाहिए कि ऐसा नहीं है
मल्टीपल मायलोमा के एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में संचरण के ज्ञात मामले।
दूसरे शब्दों में, मल्टीपल मायलोमा संक्रामक नहीं है। एकाधिक बीमार घर
मायलोमा से उनके प्रियजनों को कोई खतरा नहीं है।
मल्टीपल मायलोमा से जुड़ी समस्याएं इतनी जटिल क्यों हैं?
. क्योंकि पूर्ण इलाज का कोई ज्ञात मामला नहीं है, केवल उपचार ही संभव है
रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करें और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करें
बीमार।
. कुछ प्रकार के उपचारों के उपयोग पर अभी तक पर्याप्त अनुभव संचित नहीं हुआ है,
यह जानने के लिए कि भविष्य में रोगी के साथ क्या होगा। इसके अलावा, अलग
मरीज़ों पर एक ही थेरेपी का अलग-अलग प्रभाव हो सकता है। आपके डॉक्टर नहीं कर सकते
आपको कोई गारंटी नहीं देता.
. मल्टीपल मायलोमा के लगभग सभी उपचार इसके साथ किए जा सकते हैं
गंभीर दुष्प्रभाव. उनमें से कुछ वास्तविक बनाने में सक्षम हैं
जीवन को खतरा. मरीज़, उसके रिश्तेदारों और डॉक्टरों का दृष्टिकोण अलग-अलग हो सकता है
इस प्रश्न पर कि कौन सा जोखिम स्वीकार्य है। उनकी राय भी भिन्न हो सकती है.
स्वीकार्य उपचार परिणामों के संबंध में।
इस प्रकार, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगी को एक कठिन विकल्प का सामना करना पड़ता है। पर
निर्णय लेते समय, डॉक्टर आपके मुख्य सहायक होंगे। वे वर्णन कर सकते हैं
बीमारी से निपटने के संभावित तरीके और उसके बाद संयुक्त रूप से अपने साथ ले जाना
निर्णय, चिकित्सा निर्धारित करें। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि आपको "चरित्र" का अंदाजा हो
इस बीमारी के कारण उन्हें जोड़ के विकास में भाग लेने का अवसर मिला
निर्णय डॉक्टरों.
पाँच महत्वपूर्ण प्रश्न:
सही विकल्प चुनने के लिए, रोगी और उसके परिवार को पता होना चाहिए:
1. मल्टीपल मायलोमा क्या है और यह कैसे प्रभावित करता है
जीव?



4. मल्टीपल मायलोमा के लिए किस प्रकार का उपचार लागू किया जा सकता है।
5. अपने लिए सही थेरेपी कैसे चुनें?
इस गाइड का बाकी हिस्सा इन सवालों के जवाब देने पर केंद्रित होगा। अंत में
मल्टीपल मायलोमा से संबंधित शब्दों की एक शब्दावली प्रदान की गई है।
1. मल्टीपल मायलोमा क्या है और इस बीमारी का क्या असर होता है
शरीर पर है?
मल्टीपल मायलोमा अस्थि मज्जा का एक घातक रोग है।
अधिक सटीक रूप से - प्लाज्मा कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रजनन का परिणाम। बीमारी
यह आमतौर पर बुजुर्गों में होता है, युवा लोग बहुत कम प्रभावित होते हैं।
प्लाज्मा कोशिकाएं मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का एक अनिवार्य हिस्सा हैं।
अस्थि मज्जा प्लाज्मा कोशिकाओं और दोनों के उत्पादन के लिए एक "कारखाना" है
अन्य रक्त कोशिकाएं. एक वयस्क में, अधिकांश अस्थि मज्जा निहित होता है
पैल्विक हड्डियाँ, रीढ़ की हड्डी, खोपड़ी, साथ ही ऊपरी और निचले हिस्से की लंबी हड्डियाँ
अंग।
आम तौर पर, प्लाज्मा कोशिकाएं अस्थि मज्जा में बहुत छोटी मात्रा में पाई जाती हैं
मात्रा (सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं का 5% से कम)। जैसा कि पहले निर्दिष्ट किया गया है,
मल्टीपल मायलोमा अनियंत्रित प्रजनन के साथ होता है
जीवद्रव्य कोशिकाएँ। नतीजतन, अस्थि मज्जा में उनकी सामग्री महत्वपूर्ण है
वृद्धि (10% से अधिक, और कभी-कभी 90% या अधिक तक)। क्योंकि प्लाज्मा कोशिकाएं
कई, अस्थि मज्जा तैयारियों के अध्ययन में इनका आसानी से पता लगाया जा सकता है
माइक्रोस्कोप के तहत पंचर या ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करना। ट्यूमर प्लाज्मा
कोशिकाएँ मोनोक्लोनल होती हैं, अर्थात वे सभी एक ही कोशिका से आती हैं,
अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगा।
प्लाज़्मा सेल ट्यूमर प्लाज़्मा कोशिकाओं का एक संग्रह है और
प्लास्मेसीटोमा कहा जाता है। प्लास्मेसीटोमा दोनों हड्डियों के अंदर हो सकता है
(इंट्रामेडुलरी), और हड्डी के ऊतकों के बाहर (एक्स्ट्रामेडुलरी)। बीमार
मल्टीपल मायलोमा में एक या अधिक प्लास्मेसीटोमस हो सकते हैं। बीमार
प्लास्मेसीटोमा में जरूरी नहीं कि मल्टीपल मायलोमा हो। मरीज मिलते हैं
एकान्त प्लास्मेसीटोमस (एकान्त का अर्थ केवल एक ही है), लेकिन उनके पास है
भविष्य में मल्टीपल मायलोमा का खतरा अधिक है।
मल्टीपल मायलोमा की विशेषता मल्टीपल प्लास्मेसीटोमस है,
हड्डी के ऊतकों के विनाश और/या समान वृद्धि के फॉसी के रूप में प्रकट होता है
अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं।
प्लाज्मा कोशिकाएं तथाकथित साइटोकिन्स (पदार्थ) का उत्पादन करती हैं
कुछ कोशिकाओं की वृद्धि और/या गतिविधि को उत्तेजित करना) जिन्हें ऑस्टियोक्लास्ट कहा जाता है
सक्रिय कारक (एएफएफ)। ओएएफ ऑस्टियोक्लास्ट की वृद्धि और गतिविधि को उत्तेजित करता है,
जिसकी गतिविधि से हड्डियों का विनाश (पुनरुत्थान) होता है। 30% से अधिक की हानि के साथ
हड्डी के ऊतकों का द्रव्यमान, रोगी को गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, या फॉसी हो सकता है
हड्डी के ऊतकों का विनाश, जो हड्डियों के एक्स-रे पर "छेद" जैसा दिखता है।
इन परिवर्तनों से कंकाल की ताकत में कमी आ सकती है और विकास में योगदान हो सकता है
फ्रैक्चर. इस प्रकार, ज्यादातर मामलों में, पहले लक्षण एकाधिक होते हैं
मायलोमा हड्डी में दर्द या फ्रैक्चर है।
हड्डियों में प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रसार रसायन को बाधित कर सकता है
शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक संतुलन।
. प्लाज्मा कोशिकाएं विशेष प्रोटीन स्रावित करती हैं जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है
प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, इस प्रोटीन की अधिकता हो सकती है
संभावित रूप से खतरनाक हो सकता है, गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है और ख़राब कर सकता है
छोटी वाहिकाओं में सामान्य रक्त प्रवाह। एंटीबॉडीज के टुकड़े फेफड़े कहलाते हैं
चेन या बेंस-जोन्स प्रोटीन मूत्र में निर्धारित किया जा सकता है। इसलिए, एकाधिक
मायलोमा की पहचान अक्सर असामान्य रूप से उच्च सांद्रता पाए जाने के बाद की जाती है
रक्त और मूत्र में प्रोटीन.
. जब मल्टीपल मायलोमा रोगी की हड्डियाँ इसके संपर्क में आने से नष्ट हो जाती हैं
बीमारियाँ, बड़ी मात्रा में कैल्शियम जारी होता है, जो कारण बन सकता है
रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि। इस स्थिति को "हाइपरकैल्सीमिया" कहा जाता है।
अनियंत्रित हाइपरकैल्सीमिया अक्सर जीवन-घातक जटिलताओं का कारण बनता है,
गुर्दे की विफलता और बिगड़ा हुआ चेतना सहित।
. हड्डियों में प्लाज्मा कोशिकाओं, रक्त में कैल्शियम और प्रोटीन की अधिकता का कारण बन सकता है
एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में कमी, यानी एनीमिया और
जिससे रोगी कमजोर हो जाता है। आमतौर पर मल्टीपल मायलोमा वाले मरीज़
प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य का दमन, जिससे संवेदनशीलता बढ़ जाती है
संक्रामक रोगों के लिए. इसके अलावा, बीमारी का कोर्स कभी-कभी होता है
रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता में कमी और/या उनमें कमी के साथ
कार्यात्मक गतिविधि, इससे बार-बार रक्तस्राव हो सकता है।
2. डॉक्टर मल्टीपल मायलोमा के निदान की पुष्टि कैसे करते हैं और कैसे करते हैं
पता लगाएं कि बीमारी बढ़ रही है?
रक्त परीक्षण में परिवर्तन से व्यक्ति में मल्टीपल मायलोमा का संदेह होता है
और मूत्र, हड्डी में दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की उपस्थिति में। निदान
इसकी पुष्टि तब की जाती है जब मरीज में नीचे सूचीबद्ध चार में से दो लक्षण हों।
. सभी कोशिकाओं के बीच, पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा के अध्ययन में
प्लाज्मा कोशिकाएं कम से कम 10% बनाती हैं।
. हड्डियों की एक्स-रे छवियां हड्डी के ऊतकों के विनाश के फॉसी को प्रकट करती हैं (के अनुसार)।
विभिन्न हड्डियों में कम से कम तीन।
. रक्त और मूत्र परीक्षण से असामान्य रूप से उच्च स्तर के एंटीबॉडी का पता चलता है
(इम्यूनोग्लोबुलिन) या बेंस-जोन्स प्रोटीन (इस परीक्षण को इलेक्ट्रोफोरेसिस कहा जाता है
प्रोटीन)।
. हड्डियों या अन्य ऊतकों की बायोप्सी से ट्यूमर के संचय का पता चलता है
जीवद्रव्य कोशिकाएँ।
एकान्त प्लास्मेसीटोमा का निदान किया जाता है यदि:
. ट्यूमर बायोप्सी से प्लास्मेसीटोमा के एकल फोकस का पता चलता है।
. पाए गए ट्यूमर के बाहर, प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रजनन के अन्य केंद्र,
पाया नहीं जा सकता।
एकल प्लास्मेसीटोमा वाले मरीजों के रक्त में एम-ग्रेडिएंट भी हो सकता है
मूत्र में. हटाने के बाद निदान को निश्चित रूप से पुष्टि माना जा सकता है
ट्यूमर (शल्यचिकित्सा या विकिरण चिकित्सा की मदद से) एम-ग्रेडिएंट गायब हो जाता है।
एकान्त प्लास्मेसीटोमा आमतौर पर एकाधिक का प्रारंभिक चरण होता है
मायलोमा। यह ज्ञात है कि जिन व्यक्तियों में एकल प्लास्मेसीटोमा था, उनमें से अधिकांश
अंततः मल्टीपल मायलोमा विकसित हो गया। बदलाव का ख़तरा ख़ास तौर पर है
उच्च अगर हड्डी के ऊतकों में एकान्त प्लास्मेसीटोमा पाया गया। भविष्यवाणी करना
एकान्त प्लास्मेसीटोमा में परिवर्तन के लिए आवश्यक समय की लंबाई
मल्टीपल मायलोमा वर्तमान में संभव नहीं है।
कुछ लोग जिनके रक्त या मूत्र में एम-ग्रेडिएंट होता है
बिल्कुल ठीक महसूस हो रहा है. इस स्थिति को मोनोक्लोनल कहा जाता है
गैमोपैथी।" इन रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात अंततः विकसित होता है
मल्टीपल मायलोमा, लेकिन इस स्थिति में किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
जब किसी मरीज में मल्टीपल मायलोमा का निदान किया जाता है, तो इसका आकलन करना महत्वपूर्ण है
रोग की मुख्य विशेषताएं. ऐसे में डॉक्टर दो का जवाब तलाश रहे हैं
मुख्य प्रश्न.
कोशिका द्रव्यमान कितना बड़ा है? कोशिका द्रव्यमान सूचक हैं
अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रतिशत, गंभीरता
हड्डी के घाव और रक्त और मूत्र में प्रोटीन की मात्रा। कोशिका द्रव्यमान है
यह इस बात का सूचक है कि रोगी के शरीर में रोग कितने समय से विकसित है। सब मिलाकर,
कोशिका द्रव्यमान जितना बड़ा होगा, सामान्य जैव रसायन उतना ही अधिक होगा
शरीर का संतुलन और प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य। कोशिका द्रव्यमान जितना बड़ा होगा,
रोग की खतरनाक जटिलताओं के विकसित होने का अधिक जोखिम। अधिक
कोशिका द्रव्यमान को कम करने के लिए चिकित्सा की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता
मायलोमा।
रोग कितना आक्रामक है? या अधिक सरलता से, कितनी जल्दी
प्लाज्मा कोशिकाएँ बहुगुणित होती हैं। कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है
माइटोसिस नामक प्रक्रिया के दौरान। माइटोसिस का सार दोगुना होना है
एक कोशिका के गुणसूत्र (इसकी आनुवंशिक जानकारी) जो फिर समान रूप से
मातृ के विभाजन के परिणामस्वरूप गठित दो नए लोगों को वितरित किया गया
कोशिकाएं. औद्योगिक देशों में, बहुसंख्यकों की "आक्रामकता"।
मायलोमा को "टैग इंडेक्स" नामक विधि का उपयोग करके मापा जाता है। अनुक्रमणिका
लेबल दिखाता है कि मायलोमा कोशिकाएं कितने प्रतिशत माइटोसिस चरण में हैं (तब)।
विभाजन की प्रक्रिया में है)। लेबल सूचकांक जितना अधिक होगा, यह उतनी ही तेजी से बढ़ेगा
प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या. इसका मूल्यांकन इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि बहु
कम कोशिका द्रव्यमान लेकिन उच्च लेबल इंडेक्स वाला मायलोमा आमतौर पर लीक हो जाता है
अधिक कोशिका द्रव्यमान वाले रोग की तुलना में अधिक आक्रामक (अधिक के साथ)।
लक्षणों की गंभीरता) लेकिन निम्न लेबल सूचकांक के साथ। उच्च
मल्टीपल मायलोमा की आक्रामकता इसके पक्ष में एक और तर्क है
तुरंत कीमोथेरेपी शुरू करने के लिए. ऐसे मरीजों को इसकी अधिक आवश्यकता होती है
सावधानीपूर्वक अवलोकन, भले ही मल्टीपल मायलोमा कोशिका द्रव्यमान
(लक्षणों की गंभीरता) बहुत अच्छी नहीं है. दुर्भाग्य से, हमारे देश में ऐसा नहीं है
टैग सूचकांक को मापने की क्षमता. हालाँकि, "आक्रामकता" का आकलन करने के लिए
मल्टीपल मायलोमा, आप एल्बुमिन वगैरह की सांद्रता का उपयोग कर सकते हैं
सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन कहा जाता है।
इन दो प्रश्नों के उत्तर इसलिए भी महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे हमें संभावना का अनुमान लगाने की अनुमति देते हैं
विभिन्न उपचारों से सफलता। उदाहरण के लिए, कुछ उपचार
अधिक आक्रामक मायलोमा के साथ बेहतर काम करें। दोनों मापदंडों का मूल्यांकन (सेलुलर)।
रोगी के उपचार की संभावनाओं का आकलन करने के लिए वजन और रोग की आक्रामकता) महत्वपूर्ण है।
यदि चिकित्सा के दौरान ये संकेतक कम हो जाते हैं, तो यह पक्ष में संकेत देता है
कि उपचार का सकारात्मक प्रभाव पड़े।
ऐसे कई संकेतक हैं जो डॉक्टरों को संभावना का आकलन करने की अनुमति देते हैं
नियोजित उपचार के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया और रोग के बढ़ने की संभावना।
आइए उनमें से कुछ को उदाहरण के रूप में लें।
. प्लाज्मा कोशिका का प्रकार उनके द्वारा स्रावित प्रोटीन पर आधारित होता है
(आईजीजी, आईजीए, आईजीडी, आईजीई, इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला, इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला
"कप्पा" या "लैम्ब्डा")।
. रक्त में विभिन्न साइटोकिन्स की सांद्रता - मानव द्वारा संश्लेषित पदार्थ
जीव और विभिन्न कोशिकाओं की महत्वपूर्ण गतिविधि को प्रभावित करने में सक्षम
(इंटरल्यूकिन 6, इंटरल्यूकिन 2, बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन)।
. उपचार के प्रति प्रतिक्रिया, या दूसरे शब्दों में, क्या वे उपचार के दौरान चले जाते हैं
रोग के लक्षण और क्या प्रयोगशाला मापदंडों के मान बदलते हैं,
मायलोमा की विशेषता (रक्त में एम-ग्रेडिएंट की एकाग्रता)।
कुछ मामलों में, कुछ संकेतकों का मूल्यांकन अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है
मल्टीपल मायलोमा की आक्रामकता के बारे में, अन्य लोग गति के बारे में कुछ नहीं कहते हैं
प्लाज्मा कोशिकाओं का पुनरुत्पादन, लेकिन नैदानिक ​​​​अभ्यास के आधार पर अनुमति देता है
भविष्य के लिए भविष्यवाणी करें.
इस प्रकार, मल्टीपल मायलोमा वाले रोगी को उपचार चुनने से पहले यह करना चाहिए
प्रकृति का आकलन करने के लिए बड़ी संख्या में विभिन्न अध्ययनों से गुजरना
उनकी बीमारी, उसकी आक्रामकता, पूर्वानुमान संबंधी कारकों का अध्ययन और उल्लंघन की डिग्री
शरीर के शारीरिक कार्य. डॉक्टर "निष्क्रिय" से परीक्षण नहीं लिखते हैं
जिज्ञासा।"
3. उपचार से किस प्रभाव की आशा की जानी चाहिए?
यदि बीमारी पूरी तरह से लाइलाज है, तो आपके डॉक्टर क्या हासिल करने की कोशिश कर रहे हैं? चिकित्सा
मल्टीपल मायलोमा 4 लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए किया जाता है।
. स्थिरीकरण - रोग की अभिव्यक्तियों की आगे की प्रगति का प्रतिकार करना,
जिससे मुख्य जैवरासायनिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन हो जाता है, कमजोर हो जाता है
प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य और रोगी के जीवन को खतरे में डालना। दूसरे शब्दों में, पर
उपचार की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, रोग की निरंतर प्रगति, इसकी विशेषता है
प्राकृतिक प्रवाह.
. रोग का अस्थायी "शमन" - उत्पन्न करने वाले दर्दनाक लक्षणों में कमी
असुविधा की अनुभूति और शरीर के बुनियादी कार्यों में सुधार।
. विमुद्रीकरण प्रेरण - मुख्य लक्षणों की अभिव्यक्तियों में उल्लेखनीय कमी
रोग, मल्टीपल मायलोमा के सभी दृश्यमान लक्षणों का अस्थायी उन्मूलन।
. "रिकवरी" या स्थायी छूट प्राप्त करना (बहुत दुर्लभ)।
दूसरे शब्दों में, उपचार रोगी की भलाई में सुधार के लिए निर्धारित किया जाता है
उसके शरीर के कार्यों को सामान्य करें। एक निश्चित अवधि के लिए, यह हो सकता है
रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करें या प्राकृतिक को भी रोकें
रोग का कोर्स. छूट कई महीनों तक रह सकती है
दशक। कुछ मरीज़ जो छूट में हैं, अन्य कारणों से मर जाते हैं
मल्टीपल मायलोमा से जुड़ा हुआ। आधुनिक प्रायोगिक तकनीकें
हालाँकि, उपचार ने रोगियों को पूरी तरह से ठीक करने का कार्य स्वयं निर्धारित किया, हालांकि, सबूत हैं
फिलहाल ऐसी कोई संभावना नहीं है.
4. मल्टीपल मायलोमा के लिए किस प्रकार के उपचार का उपयोग किया जा सकता है?
कीमोथेरेपी, घातक प्लाज्मा कोशिकाओं को मारकर, इस उद्देश्य से की जाती है
छूट प्राप्त करें या रोगी को ठीक भी करें। इसका आधार है
इंजेक्शन द्वारा दी जाने वाली साइटोस्टैटिक कैंसर रोधी दवाएं
या गोलियों के रूप में.
मल्टीपल मायलोमा के उपचार के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन
मेलफ़लान (अल्केरन) और प्रेडनिसोलोन। इसके अलावा, रोगी को दवा दी जा सकती है
विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, कारमस्टाइन (बीसीएनयू) और डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन)। कभी-कभी वे
मेलफ़लान और प्रेडनिसोलोन के संयोजन में उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन हो सकता है
डेक्सामेथासोन द्वारा प्रतिस्थापित। कुछ मामलों में, साइटोस्टैटिक्स का संयोजन हो सकता है
एक कीमोथेरेपी दवा से अधिक प्रभावी। कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम आमतौर पर होते हैं
उनमें शामिल लैटिन नामों के पहले अक्षरों का संक्षिप्त रूप कहा जाता है
औषधियाँ। उदाहरण के लिए: एमपी मेलफ़लान (अल्केरन) और प्रेडनिसोन है, वीबीएमसीपी -
विन्क्रिस्टाइन, बीसीएनयू, मेलफ़लान, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और प्रेडनिसोलोन, वीएडी - विन्क्रिस्टाइन,
एड्रियामाइसिन और डेक्सामेथासोन इत्यादि।
कीमोथेरेपी कोर्स का चुनाव उम्र सहित कई कारकों पर निर्भर हो सकता है,
रोग की अवस्था, गुर्दे के कार्य का संरक्षण। आमतौर पर 65-70 वर्ष से कम उम्र के मरीज़
कैंसर रोधी दवाओं की बड़ी खुराक का सामना करने में सक्षम। अवधि
कीमोथेरेपी का एक कोर्स लगभग एक महीने का होता है। कीमोथेरेपी कर सकते हैं
अस्पताल या आउट पेशेंट सेटिंग में किया जाता है (यानी कुछ रोगियों की कीमोथेरेपी दवाएं)।
घर पर लिया जा सकता है)। कभी-कभी बाह्य रोगी उपचार बेहतर होता है,
क्योंकि अस्पताल में खतरनाक "इन-हॉस्पिटल" से संक्रमण का खतरा है
संक्रमण.
कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रम में दो चरण शामिल हैं। सबसे पहले, रोगी को प्राप्त होता है
दवाएं जो मायलोमा और सामान्य कोशिकाओं दोनों पर कार्य करती हैं
हेमटोपोइजिस और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, जिससे उनके सामान्य में अवरोध उत्पन्न होता है
कार्य. दूसरे चरण में, रिसेप्शन के कारण हुए उल्लंघनों को बहाल किया जाता है।
कीमोथेरेपी. ट्यूमर कोशिकाओं को मारकर, कीमोथेरेपी लक्षणों को कम कर सकती है
रोग के लक्षण, जैसे एनीमिया, हाइपरकैल्सीमिया, हड्डियों का नष्ट होना,
रक्त और मूत्र में असामान्य प्रोटीन की मात्रा। एकाग्रता की डिग्री के अनुसार कमी
अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं और एक असामान्य मोनोक्लोनल प्रोटीन
मरीज के खून और पेशाब से कीमोथेरेपी के असर का अंदाजा लगाया जा सकता है। ज़रूरी
इस बात पर जोर दें कि उपचार उन मामलों में भी प्रभावी माना जाता है जहां उपचार पूरा नहीं होता है
छूट प्राप्त नहीं हुई है.
विकिरण चिकित्सा आमतौर पर हड्डी के ऊतकों के विनाश के केंद्र पर स्थानीय रूप से की जाती है,
दर्द पैदा करना और/या खतरनाक फ्रैक्चर का जोखिम उठाना। विकिरण
इसका उपयोग प्लाज्मा कोशिकाओं की अंतिम "सफाई" के लिए किया जा सकता है
प्लास्मेसीटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना। प्रभावित क्षेत्र प्रभावित होता है
विकिरण की एक निश्चित, नियंत्रित खुराक। विकिरण चिकित्सा प्लाज्मा कोशिकाओं को मार देती है
कोशिकाएं कीमोथेरेपी की तुलना में तेज़ होती हैं और कम दुष्प्रभाव के साथ आती हैं
प्रभाव. इसलिए, इसका उपयोग आमतौर पर दर्द को जल्दी खत्म करने के लिए किया जाता है
हड्डी के ऊतकों में विनाश के बड़े foci पर प्रभाव, साथ ही साथ रोगियों में भी नहीं
कीमोथेरेपी को सहन करने में सक्षम. विकिरण और का संयोजन भी संभव है
कीमोथेरेपी. विकिरण आम तौर पर कई लोगों के लिए सप्ताह में पांच दिन किया जाता है
सप्ताह या महीने. विकिरण चिकित्सा के दौरान, रोगी हो सकता है
मकानों। कीमोथेरेपी योजना में विकिरण की खुराक, इलाज किया जाने वाला क्षेत्र और शामिल है
उपचार की अवधि.
इंटरफेरॉन-. आमतौर पर के प्रभाव को बनाए रखने के लिए उपयोग किया जाता है
कीमोथेरेपी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। यह स्थिति को लम्बा करने में मदद करता है
छूट ऐसा माना जाता है कि यह प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रजनन को सीमित करने में सक्षम है।
परिणामस्वरूप, इंटरफेरॉन-. देरी करने में सक्षम (लेकिन रोकने में नहीं)
रोग की पुनरावृत्ति. इंटरफेरॉन-. आमतौर पर एक बाह्य रोगी सेटिंग में
चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में सप्ताह में 3 बार स्थितियाँ।
अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण
वर्तमान में संभावित रूप से नैदानिक ​​​​परीक्षण चल रहा है
"मानक" कीमोथेरेपी के विकल्प। इस पद्धति से उम्मीदें जुड़ी हुई हैं
मल्टीपल मायलोमा के रोगियों को ठीक करने की संभावना, हालांकि अभी तक
इसका कोई प्रत्यक्ष प्रमाण नहीं है। प्रत्यारोपण उच्च खुराक पर आधारित है
कीमोथेरेपी को कभी-कभी संपूर्ण शरीर विकिरण के साथ जोड़ दिया जाता है। ये असर
इतना मजबूत कि यह हेमेटोपोएटिक ऊतक को पूरी तरह से नष्ट कर सकता है, जिसके बिना
मानव जीवन असंभव है. रोगी को प्रत्यारोपित की गई स्टेम कोशिकाएँ बदल दी जाती हैं
मृत, रोगी को घातक जटिलताओं से बचाता है। तो मूल्य
इसमें प्रत्यारोपण ऐसी शक्तिशाली चिकित्सा की अनुमति देता है, जिसके कार्यान्वयन में
सामान्य परिस्थितियों में यह बहुत जोखिम भरा होगा। ऐसी आशा है कि साथ
सभी रोगग्रस्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा द्वारा नष्ट हो जाएंगी। अस्थि मज्जा के लिए
प्रत्यारोपण विशेष मानदंडों के अनुसार चयनित दाता से लिया जाता है
(एलोजेनिक प्रत्यारोपण), या स्वयं रोगी से (ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण)।
जब परिचय से पहले रोगी की स्वयं की अस्थि मज्जा का उपयोग प्रत्यारोपण के लिए किया जाता है
उन्हें अक्सर विशेष तैयारी की मदद से ट्यूमर कोशिकाओं से साफ़ किया जाता है
एंटीबॉडीज. अस्थि मज्जा या परिधीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहले
कीमोथेरेपी के कई प्रारंभिक पाठ्यक्रम चलाए जाते हैं। प्रक्रिया की स्वयं आवश्यकता है
रोगी को कई हफ्तों या महीनों तक परिस्थितियों में रहना
विशेष विभाग, जिसके बाद एक अवधि महत्वपूर्ण होती है
रोगी की गतिविधि सीमित होनी चाहिए। प्रत्यारोपण सबसे अधिक है
कई लोगों के लिए वर्तमान में मौजूद उपचार आक्रामक हैं
मायलोमा, और इसलिए इसके कार्यान्वयन के साथ गंभीर जोखिम भी होता है
जटिलताएँ. अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक वस्तु है
उन शोधकर्ताओं का ध्यान इस पर है जो इसकी मदद से नई खोज करने की कोशिश कर रहे हैं
एकाधिक रोगियों की जीवन प्रत्याशा बढ़ाने के अवसर
मायलोमा, और इस गंभीर के उपचार के लिए दवाओं के शस्त्रागार में अपना स्थान स्पष्ट करना
रोग।
स्टेम सेल हार्वेस्टिंग स्टेम कोशिकाओं को अलग करने की एक प्रक्रिया है
प्रत्यारोपण के लिए उनके बाद के उपयोग के उद्देश्य से रक्त।
प्लास्मफेरेसिस का उपयोग मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में किया जाता है जब एकाग्रता होती है
उनके रक्त में प्रोटीन चिंताजनक रूप से उच्च स्तर तक पहुँच जाता है और इसे शीघ्रता से कम करने की आवश्यकता होती है।
प्रक्रिया में एक विशेष उपकरण का उपयोग करके रक्त लेना, निकालना शामिल है
प्रोटीन और अन्य रक्त घटकों की शरीर में वापसी।
अन्य सहवर्ती चिकित्सा में नियंत्रण के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं
हाइपरकैल्सीमिया, हड्डियों का विनाश, दर्द और संक्रमण। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (उदा.
अरेडिया) हड्डी की क्षति की गंभीरता को काफी कम कर सकता है और रोक सकता है
मल्टीपल मायलोमा में हाइपरकैल्सीमिया। एंटीबायोटिक्स इसमें भूमिका निभा सकते हैं
संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार। एरिथ्रोपोइटिन के साथ निर्धारित है
एनीमिया और संबंधित लक्षणों की गंभीरता को कम करने के लिए (उदाहरण के लिए,
कमजोरी)। ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जिकल तरीकों का इस्तेमाल किया जा सकता है,
फ्रैक्चर के बाद हड्डियों को बहाल करना या दर्द की गंभीरता को कम करना।
अन्य नियुक्तियाँ. यह वांछनीय है कि, उपस्थित चिकित्सक की अनुमति के बिना, रोगी
मल्टीपल मायलोमा ने कोई दवा नहीं ली। इतना अनियंत्रित स्वागत
गैर-मादक दर्दनाशक दवाएं (ब्रुफेन, डाइक्लोफेनाक सोडियम या वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन)
आदि) बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह वाले रोगियों में, गुर्दे को गहरा करने का कारण बन सकता है
अपर्याप्तता.
5. अपने लिए सही थेरेपी कैसे चुनें?
उपचार की रणनीति के चुनाव का प्रश्न रोग के निदान के दौरान उठता है
पुनरावृत्ति के विकास के साथ। यह बिल्कुल स्वाभाविक है कि पहले क्षण में ही आप स्वयं को खोज लेते हैं
नए निदान और रोग तथा इसके तरीकों के संबंध में आपके ज्ञान से स्तब्ध हूं
उपचार बहुत सीमित हैं. आपके डॉक्टर इस बात से अच्छी तरह वाकिफ हैं, वे आपकी मदद करेंगे
निर्णय लें और अपनी चिंताओं को कम करने का प्रयास करें।
जब आपको यह निर्णय लेने की आवश्यकता होती है कि कैसे व्यवहार किया जाए, तो पहला नियम यह है
रूको और सोचो। निःसंदेह, जीवन-घातक स्थितियाँ हैं
तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता है, लेकिन अन्य मुद्दों को समझने के लिए, आपको
खाली करने के लिए पर्याप्त समय है. इसके अलावा यह भी याद रखना चाहिए
भविष्य की योजनाओं को ध्यान में रखते हुए कुछ क्षणिक निर्णय लेने की आवश्यकता है।
उदाहरण के लिए, यदि स्टेम कोशिकाओं के ऑटोट्रांसप्लांटेशन की योजना बनाई गई है, तो इसका उपयोग किया जाएगा
कुछ दवाएं (जैसे अल्केरन) अत्यधिक अवांछनीय हैं।
इसका मतलब यह नहीं है कि मरीज़ स्वयं अपना उपचार निर्धारित करते हैं। हालाँकि, यह महत्वपूर्ण है
अपने डॉक्टर से पूछें कि तुरंत क्या कार्रवाई करनी है, और
कौन सा इंतज़ार कर सकता है. जब स्थिति अनुमति दे तो चिकित्सा शुरू करने से पहले सोचें
विभिन्न उपचार कार्यक्रमों के फायदे और नुकसान।
आरंभ करने के लिए, प्रस्तावित उपचार के मुख्य लक्ष्यों को स्वयं समझें। आम तौर पर,
किसी भी चिकित्सीय कार्यक्रम में लक्ष्यित कई तत्व शामिल होते हैं
विभिन्न समस्याओं को हल करने के लिए. उनमें से कुछ को तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता है और
इसका उद्देश्य सबसे खतरनाक लक्षणों को खत्म करना है। दूसरों का कार्यान्वयन कर सकते हैं
स्थगित कर दिया जाए, और आपके पास सोचने के लिए पर्याप्त समय होगा।
यह याद रखना चाहिए कि कोई भी पूर्ण, सभी के लिए उपयुक्त नहीं है
मल्टीपल मायलोमा का इलाज. यहां तक ​​कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या
परिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं को युवा और स्वस्थ लोगों के लिए आवश्यक रूप से संकेतित नहीं किया जाता है
बीमार महसूस करना, हालाँकि यह प्रक्रिया अपेक्षाकृत "आसान" है
रोगियों की इस श्रेणी. कुछ मरीज़ रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में होते हैं
केवल हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख की आवश्यकता है। मानक का पालन करना
कीमोथेरेपी कार्यक्रम जिनका उद्देश्य छूट प्राप्त करना है, नहीं कर सकते
आपको अपेक्षित परिणाम की गारंटी देता है। चिकित्सकों को सफलता की संभावना पता है
उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग और विशेष लागू कर सकते हैं
आपके लिए सर्वोत्तम प्रोग्राम चुनने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण
ढंग। मानक कीमोथेरेपी के बारे में कही गई हर बात समान रूप से लागू होती है
प्रत्यारोपण, जिसका उद्देश्य पुनर्प्राप्ति है।
वह समय सीमा जिसके भीतर मुख्य से संबंधित निर्णय लिए जाने चाहिए
मल्टीपल मायलोमा के उपचार के पहलुओं को हम निम्नलिखित तालिका में प्रस्तुत करते हैं।
उपचार प्रभाव उद्देश्य उदाहरण निर्णय लेने का समय

स्थिरीकरण जैव रासायनिक के जीवन-घातक उल्लंघनों का प्रतिकार
मायलोमा के कारण होमोस्टैसिस और प्रतिरक्षा प्रणाली
*
रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए प्लास्मफेरेसिस
*
हीमोडायलिसिसजब किडनी की कार्यप्रणाली गंभीर रूप से ख़राब हो जाती है
*
हाइपरकैल्सीमिया (एरेडिया) के उपचार में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है
.... ... ...
बीमारी का अस्थायी "निवारण" असुविधा में कमी, क्षमता में वृद्धि
सामान्य कार्य करें
*
हड्डियों के विनाश को रोकने के लिए विकिरण
*
एनीमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए एरिथ्रोपोइटिन
*
हड्डी की कार्यप्रणाली को बहाल करने के लिए आर्थोपेडिक सर्जरी
... ... ......
छूट की प्रेरण मुख्य लक्षणों की अभिव्यक्तियों में महत्वपूर्ण कमी, मायलोमा की सभी अभिव्यक्तियों का अस्थायी उन्मूलन
*
कीमोथेरेपी पूरे शरीर में मायलोमा कोशिकाओं को प्रभावित करती है
*
विकिरण चिकित्सा विकिरण क्षेत्र में मायलोमा कोशिकाओं को प्रभावित करती है
...... ...
पुनर्प्राप्ति स्थायी छूट (वर्तमान में)।
व्यावहारिक रूप से अप्राप्य)

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जिससे कीमोथेरेपी की बहुत अधिक खुराक को सहन करना संभव हो जाता है
......
आपको अपने डॉक्टर से किस बारे में बात करनी चाहिए?
नीचे उन प्रश्नों की सूची दी गई है जिन्हें हम अनुशंसा करते हैं कि आप पहले पूछें।
. एक सामान्य उपचार योजना के लिए पूछें।
. चिकित्सा के दौरान किन कार्यों को हल करने की योजना बनाई गई है?
. इलाज में कितना समय लगेगा?
. आपको कितनी बार चिकित्सा सुविधा का दौरा करने की आवश्यकता है? क्या इसका इलाज करना जरूरी है
अस्पताल?
. उपचार के साथ क्या जटिलताएँ हो सकती हैं? बीमारी और उसका इलाज कैसे प्रभावित करता है
रोगी की अपने बुनियादी कार्य करने की क्षमता पर (उदाहरण के लिए, काम करना,
स्वयं की सेवा करें, आदि)। इलाज से पहले, इलाज के दौरान लोग कैसा महसूस करते हैं
और ग्रेजुएशन के बाद? मल्टीपल मायलोमा वाले अन्य लोग कैसे दिखते हैं?
चिकित्सा के पाठ्यक्रम की कुल अवधि क्या है? अवधि की लंबाई कितनी है
इलाज के बाद रिकवरी?
. मल्टीपल मायलोमा फॉलो-अप कार्यक्रम में क्या शामिल है?
. इसकी कीमत कितनी होती है? और किस हद तक लागत की प्रतिपूर्ति की जा सकती है
बीमा प्रणाली?
पता लगाएँ कि आपके द्वारा प्रस्तावित उपचार अन्य रोगियों पर किस प्रकार समान रूप से कार्य करता है
स्थितियाँ. उपचार की प्रभावशीलता का आकलन विभिन्न मापदंडों द्वारा किया जा सकता है।
निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर पाने का प्रयास करें।
. प्रस्तावित उपचार के साथ आपका अनुभव क्या है? कितने मरीज
ऐसी चिकित्सा प्राप्त हुई? डॉक्टरों ने उन पर कब तक निगरानी रखी?
. पूर्ण या आंशिक छूट प्राप्त करने की संभावना (मौका) क्या है? कौन
कारक सर्वोत्तम के साथ होते हैं, और सबसे खराब पूर्वानुमान कौन से हैं?
. रोग की पुनरावृत्ति की स्थिति में क्या कार्रवाई की जा सकती है?
. हड्डियों के दर्द को कम करने, पैथोलॉजिकल इलाज के लिए क्या किया जा सकता है?
फ्रैक्चर, एनीमिया, सामान्य कमजोरी, हाइपरकैल्सीमिया? किस बात के लक्षण हैं
इन स्थितियों में पूर्वानुमान अच्छा या बुरा?
. आपकी योजना प्राप्त करने वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा क्या है
इलाज?
चिकित्सा की जटिलताओं. मल्टीपल मायलोमा का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है
शक्तिशाली औषधियाँ, जिनकी क्रिया का उद्देश्य है
ट्यूमर कोशिकाओं का विनाश और/या जैव रासायनिक संतुलन को बदलने में सक्षम
शरीर। इसलिए, उनके उपयोग के गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
घटना. कुछ उपचार के दौरान ही प्रकट हो सकते हैं, अन्य प्रकट हो सकते हैं
इसके पूरा होने के बाद.
साइटोस्टैटिक दवाएं न केवल "बीमारों" को मार सकती हैं, बल्कि उन्हें मार भी सकती हैं
रोगी की "स्वस्थ" कोशिकाएँ। इसलिए, उन्हें प्राप्त करने वाले रोगियों को निम्न होना चाहिए
इसके दुष्प्रभावों से बचने या कम करने के लिए विशेष देखभाल।
कीमोथेरेपी की जटिलताएँ दवा के प्रकार, उसकी खुराक और अवधि पर निर्भर करती हैं।
स्वागत समारोह। कैंसर रोधी दवाओं की क्रिया से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं
तेजी से विभाजित होने वाली कोशिकाएँ। मानव शरीर की सामान्य कोशिकाओं में ये शामिल हैं
रक्त कोशिकाओं, आवरण कोशिकाओं के अस्थि मज्जा अग्रदूत शामिल हैं
मुंह और आंतों की आंतरिक सतह, साथ ही बालों के रोम की कोशिकाएं। में
परिणामस्वरूप, रोगी को बालों का झड़ना, स्टामाटाइटिस (घाव) हो सकता है
मौखिक म्यूकोसा), संक्रमण के प्रतिरोध में कमी (इंच)।
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी का परिणाम), कमजोरी प्रकट होती है (के कारण)।
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी) और रक्तस्राव में वृद्धि (के कारण)।
रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)। मुख्य रूप से भूख में कमी, मतली और उल्टी
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की कोशिकाओं को नुकसान के कारण नहीं होते हैं, लेकिन होते हैं
मस्तिष्क के विशेष केंद्रों पर कीमोथेरेपी दवाओं के प्रभाव का परिणाम। यह प्रभाव
अस्थायी, और इसे विशेष दवाओं की सहायता से समाप्त किया जा सकता है।
नोवाबैन जैसी दवाएं।
इसके अलावा, कुछ कैंसर रोधी दवाएं भी कर सकती हैं
हृदय जैसे कुछ आंतरिक अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव
(एड्रियामाइसिन) और गुर्दे (साइक्लोफॉस्फेमाइड)। इस प्रकार, डॉक्टरों को हर बार ऐसा करना पड़ता है
दवाओं और उनके वांछित एंटीट्यूमर प्रभाव के बीच संतुलन खोजें
दुष्प्रभाव।
आपको साइड इफेक्ट्स के बारे में निम्नलिखित प्रश्न पूछने की सलाह दी जाती है
इलाज।
. उपचार के परिणामस्वरूप रोगियों में क्या जटिलताएँ देखी जाती हैं? जब वे
विकास करना? वे कितनी बार होते हैं (कितने प्रतिशत रोगियों में)?
. थेरेपी के दुष्प्रभाव कितने खतरनाक हैं? क्या वे प्रतिनिधित्व करते हैं?
जीवन के लिए ख़तरा? क्या उनके साथ दर्द भी होगा? उनका क्या है
अवधि?
. क्या इन जटिलताओं का कोई इलाज है? क्या इसकी अपनी जटिलताएँ हैं?
शायद सबसे महत्वपूर्ण में से एक अस्तित्व का प्रश्न है
वैकल्पिक तरीके. लगभग हर मामले में अलग
उपचार के दृष्टिकोण. इस कारण से, आपको उत्तर प्राप्त करने की सलाह दी जाती है
अगले प्रश्न.
. कौन से वैकल्पिक उपचार लागू किए जा सकते हैं?
. उनके सकारात्मक और नकारात्मक पक्ष क्या हैं?
. मेरे मामले में क्या अधिक लाभदायक है, उपचार की तत्काल शुरुआत या अवलोकन के बिना
कीमोथेरेपी?
याद रखें, निर्णय लेने में समय लगता है।
चुनाव करने के लिए, आपको अपने नए के बारे में जानकारी की आवश्यकता होगी
बीमारी। मल्टीपल मायलोमा के बारे में जो कुछ ज्ञात है, उसमें से बहुत कुछ लिखा जा चुका है
डॉक्टरों और वैज्ञानिकों जैसे डॉक्टरों और वैज्ञानिकों के लिए। इसलिए, यदि आप और आपके
रिश्तेदारों के पास नहीं है विशेष प्रशिक्षण, समझते हैं चिकित्सा साहित्य,
इस समस्या के प्रति समर्पित, यह आपके लिए आसान नहीं होगा।
इसलिए, डॉक्टरों को अपने मरीजों को पढ़ाने का भारी बोझ उठाने के लिए मजबूर होना पड़ता है।
आपके डॉक्टर आपको और आपके प्रियजनों को सलाह और स्पष्टीकरण देंगे
उपचार की अवधि. कुछ मरीज़ बहुत उत्सुक होते हैं और ऐसा करना चाहते हैं
उनकी बीमारी, उसके उपचार और निदान से संबंधित सभी मुद्दों पर चर्चा करें। अन्य
उदास हैं और केवल इस बात में रुचि रखते हैं कि कल उनका क्या इंतजार है।
अधिकांश चिकित्सक इसे महसूस करते हैं और इसके आधार पर अपना दृष्टिकोण बदलते हैं
रोगी की इच्छा. यदि आप स्पष्ट रूप से अपनी बात व्यक्त करते हैं तो आप इस प्रक्रिया को तेज़ और सरल बना सकते हैं
एक इच्छा कि आप समस्याओं में कितनी गहराई तक जाना चाहते हैं,
मल्टीपल मायलोमा के उपचार के संबंध में, और निर्णय लेने में भाग लें।
याद रखें, जीवन की गुणवत्ता और अवधि के लिए उपचार का चुनाव बहुत महत्वपूर्ण है।
मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित रोगी। अंतिम निर्णय लेने से पहले याद रखें,
विभिन्न विशेषज्ञों की राय जानना अच्छा है, इससे आपके रिश्ते खराब नहीं होंगे
चिकित्सक।
चूंकि मल्टीपल मायलोमा एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए विशेषज्ञों की संख्या बहुत अधिक है
इस समस्या और इसका इलाज करने वाले चिकित्सा केंद्रों की संख्या के बारे में जानकार
पैथोलॉजी काफी छोटी है. डॉक्टर यह जानते हैं और आपको सही विशेषज्ञों की सलाह देंगे।
ऐसी स्थिति काफी स्वीकार्य होती है जब किसी मरीज का उसकी देखरेख में इलाज जारी रखा जाए
डॉक्टर, किसी वैज्ञानिक केंद्र के विशेषज्ञों से सलाह लेते हैं,
मल्टीपल मायलोमा का अध्ययन।
निर्णय लेने के लिए सरलता, सभी का सावधानीपूर्वक अध्ययन की आवश्यकता होगी
मुद्दे के पक्ष, गंभीर चिंतन और साहस। हालाँकि, यह महत्वपूर्ण लगता है
रोग की पूरी अवधि के दौरान रोगी और उसके रिश्तेदारों को पर्याप्त मात्रा में भोजन मिला
उपचार के पाठ्यक्रम के बारे में जानकारी, और इसके लक्ष्यों और संभावनाओं को समझा।