Ускладнення саркоїдозу легень. Саркоїдоз легень: симптоми, ступеня та лікування хвороби

Системний гранулематоз або є хронічним захворюванням, при якому в організмі хворого утворюються запальні гранульоми. У 97% випадків такі ураження спостерігаються у легеневих тканинах. Але іноді в патологічний процесзалучаються лімфовузли. Саме тому спеціалісти називають захворювання системним.

Хвороба, переважно, діагностується у жінок молодшої та середньої вікової категорії. На початковому періоді процес протікає безсимптомно та характеризується затяжним перебігом. Діагностика, як правило, відбувається під час щорічного профілактичного рентгенологічного дослідженняорганів грудної порожнини

Які причини розвитку хвороби?

На сьогоднішній день достовірна причина патології залишається невідомою. Частина фахівців вважає, що розвиток такого захворювання пов'язаний із генетичною схильністю. Така теорія підтверджується наявністю гранулематозної поразки регіональних лімфатичних вузліву кількох членів однієї сім'ї.

Недавні медичні дослідженнявизначили істотну роль аномальної імунної відповіді у розвитку захворювання. У таких пацієнтів саркоїдоз лімфатичних вузлівпротікає у первинному хронічному варіанті. Їхні лімфоцити починають активно продукувати біологічно активні речовини, що є основою для майбутньої гранульоми.

Чим небезпечний саркоїдоз лімфатичних вузлів?

Захворювання саме собою має сприятливий перебіг. Основна небезпека полягає в ускладненнях хвороби, які можуть бути в таких формах:

• Колапс легень:

Поступовий ріст гранульоми викликає розрив плеври та спадання легеневої тканини.

• Кровотеча:

Запальне збільшення регіонального лімфатичного вузла може зашкодити довколишній корвоносна судина, що клінічно проявляється спонтанною кровотечею

• Хронічні пневмонії:

На пізніх стадіях системного гранулематозу часто спостерігаються періодичні запалення легеневих тканин.

• Утворення каменів у нирках:

За статистикою, у більшості пацієнтів із саркоїдальним ураженням лімфовузлів діагностується мочекам'яна хвороба. Це може бути пов'язане із підвищеною концентрацією іонів кальцію в крові.

• Порушення роботи серцево-судинної системи:

В результаті призводить до кисневому голодуваннюцентральної нервової системи

• Зниження гостроти зору:

Саркоїдоз лімфатичних вузлів зрештою викликає незворотні змінив області очей та сліпоту.

• Порушення роботи центральної нервової системи:

Після проведення медикаментозної терапії пацієнти часто скаржаться на стійку депресію, безсоння, апатію та почуття «». Корекцію поведінки хворого проводить психолог за допомогою призначення періодичних співбесід та прийому антидепресантів.

Як розпізнати хворобу на початковому етапі?

Захворювання супроводжується ураженням грудних лімфатичних вузлів, які поступово збільшуються обсягом. На початкових стадіях у пацієнтів переважають скарги загальної форми:

• Загальне нездужання та швидка стомлюваність.
• Збільшення та болючість лімфовузлів та суглобів.
• Зниження гостроти зору.
• На шкірних покривах спостерігаються ознаки еритематозного запалення шкірного покриву.
• Нічна пітливість.
• Різке підвищення або хронічна гіпертермія на рівні 37 градусів.
• Сухий кашель і прогресуюча задишка.

Аналізи та обстеження, які потрібно пройти

Обстеження пацієнта відбувається за такою схемою:

1. Збір анамнезу патології та з'ясування сімейної схильності.
2. Фізичний огляд хворого, перкусія та прослуховування роботи легень. У цей час лікар визначає розмір, розташування та консистенцію уражених регіональних лімфатичних вузлів.
3. Загальний аналіз крові. Саркоїдоз лімфатичних вузлів проявляється: підвищенням ШОЕ, зниженою кількістю лейкоцитів та стрибком рівня іонів кальцію Туберкулінова проба при цьому відсутня.
4. Рентгенологічне обстеження органів респіраторної системи. На знімках фахівець констатує різке збільшення регіональних лімфовузлів.
5. Біопсія. Пункційний забір вмісту атипово зміненого лімфатичного вузла дозволяє встановити остаточний діагноз. При цьому біоптат проходить гістологічний аналізза умов спеціалізованої лабораторії.
6. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. За допомогою цифрової обробки рентгенологічного дослідження фахівець визначає точну локалізацію та поширення патології. Він може вивчити структуру тканини патологічного вузла.

Сучасні способи лікування

На сьогоднішньому етапі розвитку медичної науки, зупинити прогрес хвороби неможливо. Лікувальні заходипри цьому спрямовані на досягнення стійкої ремісії.

Сучасні стандарти надання медичної допомогивключають:

1. Медикаментозна дія, що здійснюється в умовах медичного стаціонару. Основним лікувальним препаратом є кортикостероїд. Він може бути у вигляді ін'єкції, таблетованого курсу або втирання мазі. Під час консервативної терапії фахівці постійно моніторять функціональний стан легень та серця.
2. Локальний медикаментозний вплив. Недуга підлягає місцевому лікуванню під час ураження поверхневих лімфовузлів.
3. Хірургічна операція. Радикальне втручання вважається крайнім заходом, оскільки висічення пошкоджених грудних вузлів стимулює утворення гранулями в інших ділянках тіла.
4. Променева терапія. За даними американських учених, стійка форма захворювання добре піддається дозованому опроміненню. В результаті патологія переходить у стадію.
5. Дієтотерапія. Лікарі рекомендують пацієнтам збагатити свій щоденний раціон продуктами з підвищеним змістомбілка, вітамінів та мікроелементів. Деякі вчені свідчать про позитивний ефект лікувального голодування.

Чи ефективне народне лікування?

Системний гранулематоз – це небезпечне захворювання, яке має лікуватися у профільному медичній установі. Пацієнт повинен перебувати під постійним контролем лікарів. Засоби народної медициниможуть бути спрямовані лише на активацію імунітету.

Чи може хвороба перейти у рак?

Саркоїдоз лімфатичних вузлів характеризується системним утворенням запальних гранульом, що не має нічого спільного з онкологічним процесом. Захворювання лише на момент діагностики може нагадувати ракова поразкалімфоїдної системи. Але, в ході гістологічного та цитологічного дослідження, ці дві патології чітко поділяються.

Прогноз

Найчастіше, захворювання має доброякісний характер. При цьому у 30% людей відбувається перехід хвороби на стадію довічної ремісії.

У 25% клінічних випадків саркоїдоз лімфатичних вузлівпоширюється на прилеглі легеневі тканини. Поразка респіраторної системи закінчується інвалідністю, а в окремих випадках – летальним кінцем.

Саркоїдоз легень- Це системне захворювання, що супроводжується утворенням гранульом, що складаються з клітин Пірагова-Лангханса і епітеліальних клітин. Гранулеми також є діагностичною ознакою, який виявляється за допомогою мікроскопічного дослідженняОднак, саркоїдні вузлики не супроводжуються казеозним некрозом і туберкульозні мікобактерії відсутні. Також вузлики зливаються зі зростанням і утворюють осередки різних розмірів.

Не лише легкі, а й багато органів уражаються при саркоїдозі. Найчастіше це лімфатичні, внутрішньогрудні, трахеобронхіальні, бронхопульмональні вузли, селезінка та печінка. Не виключено ураження органів зору, кісток, суглобів, нервової системи, серця, привушних. слинних залоз, шкіра. Однак саркоїдоз легень може протікати довгий часбез клінічних проявів. Також він не передається від хворого до хворого та не є інфекційним.

Етіологія на сьогодні невідома. Люди будь-якої вікової категорії схильні до захворювання, проте саркоїдоз легень у дітей зустрічається досить рідко. Відомо лише, що саркоїдоз легень має расові та географічні особливості. Наприклад, на 100 000 афроамериканців 36–64 особи, у яких саркоїдоз, у США на 100 000 світлошкірого населення 10–14 випадків. У європейських країнах на 100 000 осіб 40 хворих, однак, набагато вища захворюваність у країнах Північної Європи.

При саркоїдозі на бронхіальних стінках та в легенях формуються гранульоми двох типів:

Перший тип - склерозуються або штамповані. Гранулеми невеликих розмірів, що мають кордон від навколишніх тканин, а також клітини сполучної тканини– фібробласти оточують гранульоми;

Другий тип – великі гранульоми, які мають чітких кордонів.

Досить часто саркоїдні гранульоми плутають із туберкульозними. Для точного визначенняДіагноз необхідно провести лабораторне дослідження тканини.

Залежно від локалізації, захворювання поділяється на саркоїдоз внутрішньогрудних залоз та легень, лімфатичних вузлів, дихальної системи з ураженням інших органів та саркоїдоз генералізованої форми.

За перебігом захворювання поділяється на:

- Фазу регресії ( зворотний розвиток, стихання процесу). Супроводжується зворотний розвиток розсмоктуванням, ущільненням і досить рідко кальцинацією сформованих саркоїдних гранульом у лімфатичних вузлах та легеневій тканині;

- Фазу стабілізації;

- Фазу загострення чи активну фазу.

Безпосередньо від того, з якою швидкістю наростають зміни, саркоїдоз легень поділяється на:

- хронічний саркоїдоз;

- Уповільнений саркоїдоз;

- Прогресуючий саркоїдоз;

- Абортивний саркоїдоз.

Причини саркоїдозу легень

Як не дивно, але справжні причини саркоїдозу легень досі невідомі. Деякі вчені вважають захворювання генетичним, інші, що саркоїдоз легень виникає через порушену роботу імунної системилюдини. Також є припущення, що причиною розвитку саркоїдозу легень є біохімічне порушення в організмі. Але на даний момент більшість учених дотримується думки про те, що сукупність перерахованих вище факторів є причиною розвитку саркоїдозу легень, хоча жодна висунута теорія не підтверджує природу походження захворювання.

Вчені, які вивчають інфекційні захворювання, припускають, що найпростіші, гістоплазма, спірохети, гриби, мікобактерії та інші мікроорганізми є збудниками саркоїдозу легень. А також ендогенні та екзогенні фактори можуть бути причиною розвитку захворювання. Таким чином, сьогодні прийнято вважати, що саркоїдоз легень поліетиологічного генезу пов'язаний з біохімічним, морфологічним, імунним порушенням та генетичним аспектом.

Спостерігається захворюваність в осіб певних спеціальностей: пожежних (через підвищену токсичну або інфекційну дію), механіків, моряків, мельників, працівників сільського господарства, поштових службовців, працівників хімічних виробництв та охорони здоров'я. Також саркоїдоз легень спостерігається у осіб з тютюнозалежністю. Наявність алергічної реакціїна деякі речовини, що сприймаються організмом як чужорідні через порушення імунореактивності, не виключає розвитку саркоїдозу легень.

Каскад цитокінів є причиною утворення саркоїдної гранульоми. Вони можуть утворитися в різних органах, А також складаються з великої кількості Т-лімфоцитів.

Декілька десятиліть тому існувало припущення про те, що саркоїдоз легень є однією з форм туберкульозу, що викликається ослабленими мікобактеріями. Проте, за останніми даними, встановлено, що це різні захворювання.

Саркоїдоз легень починається з того, що в патологічний процес залучається альвеолярна тканина і при цьому розвивається інтерстиціальний пневмоніт або альвеоліт.

Симптоми саркоїдозу легень

У саркоїдозу легень немає чіткої клінічної картини, тому що нерідко зустрічається його безсимптомний перебіг. Наприклад, у більшості пацієнтів внутрішньогрудна лімфозалізиста форма захворювання клінічно не проявляється. Найчастіше саркоїдоз легень підозрюють при виявленій лімфоаденопатії коренів легень. Ознаки саркоїдозу легень такі: , біль у суглобах, підвищення температури тіла, задишка, кашель з мокротинням, біль у грудній клітці, сон неспокійний, безсоння, пітливість у нічний час. Також найчастіше присутня лихоманка, зниження ваги, втрата апетиту, підвищена стомлюваність, слабкість, занепокоєння, сильне нездужання.

Саркоїдоз легень підрозділяється на три стадії: початкову, медіастинально-легеневу та легеневу.

Симптоми саркоїдозу легень ранньої стадії схожі з симптомами багатьох інших хвороб: безпричинне занепокоєння, слабкість, порушення сну та ін. Частою ознакоюсаркоїдозу легень є втома, яка відчувається в ранковий час (людина її відчуває не вставши ще з ліжка), і в другій половині дня. На цьому етапі, як правило, відбувається асиметричне та двостороннє збільшення лімфовузлів: трахеобронхіальних, паратрахеальних, біфуркаційних, бронхопульмональних.

Друга стадія саркоїдозу легень проявляється симптомами, характерними для захворювань дихальних шляхів: больові відчуттяу грудній клітці, у суглобах, кашель, хрипи, задишка, слабкість. Не виключено розвиток запального процесу у підшкірно-жировій клітковині шкірних судин. Ця стадія саркоїдозу легень супроводжується двосторонньою дисемінацією (міліарною, осередковою), інфільтрацією легеневих тканин.

Третя стадія включає сукупність симптомів першої і другої стадій саркоїдозу легень. Однак спостерігаються посилені вологі та сухі хрипи, біль у ураженій ділянці легень, хрусткі та хрипкі звуки, артралгія. Також третя стадія проявляється ураженням лімфовузлів, привушних залоз(Синдром Херфорда), очей та інших органів, які не пов'язані з дихальною системою. Не виключено ураження головних нервів, формування кісток у кістках, збільшення печінки.

Остання стадія саркоїдозу легень може виявлятися вираженим фіброзом або пневмосклерозом легеневої тканини, при цьому не спостерігається збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів. Наростання емфіземи і пневмосклерозу відбувається через зливні конгломерати, що утворилися, в процесі прогресування хвороби. Також захворювання проявляється серцево-легеневою недостатністю.

Саркоїдоз легень у міру прогресування проявляється позалегковими симптомами, оскільки уражаються сусідні тканини.

Саркоїдоз виходячи за межі легень, вражаючи селезінку та печінку, клінічно не проявляється. УЗД дослідження може показати незначні збільшення внутрішніх органів. У разі значного збільшення печінки, хворий відчуває у правому підребер'ї тяжкість. Пацієнт скаржиться на втрату апетиту, але при цьому функції селезінки та печінки не порушаться. Зрідка розвивається і холеостаз.

Відмінності між гранулематозним та саркоїдним гепатитом неясні. Досить рідко трапляються шлункові гранульоми. Брижкова лімфаденопатія викликає болючі відчуття в ділянці живота.

Вражаючи суглоби та кістки, захворювання клінічно не проявляється, проте у пацієнтів ферменти можуть бути підвищені. Іноді розвивається гостра чи німа міопатія, що супроводжується м'язової слабкістю. Можливо, поява болю під час руху. Однак пошкодження кісток при саркоїдозі легень відрізняються від артриту тим, що меншою мірою шкодять суглобам та кісткам. Не виключено розвиток лімфоаденопатії коренів легень, вузловий еритеми, гострого поліартриту, остеопенії

Якщо виникли пошкодження міокарда, основною ознакою захворювання буде епізодичне, також буде порушено серцевий ритм. Не виключено наступ раптової смертіу разі сильного ущільнення гранульомами серцевого м'яза. Легенева чи сприяють розвитку серцевої недостатності. Досить рідко розвивається.

Саркоїдоз легенів значно впливає на нервову систему. Може виникнути втрата чутливості, односторонній лицьовий параліч, ковтання складніше, параліч кінцівок, запаморочення. Нейропатія восьмого черепно-мозкового нерва призводить до втрати слуху. Не виключено розвиток нейропатії зорового нервата периферичної нейропатії, поліфагії.

Якщо при саркоїдозі легень нирки зазнали пошкодження, найчастіше виникає гіперкальціурія. Також розвивається нефрокальциноз, що вимагає пересадки нирки, нефролітіаз, що викликається хронічною нирковою недостатністю та інтерстиціальний нефрит.

При поразці зорових органів, виникає відчуття печіння, слизові оболонки червоніють, чутливість до світла підвищена, є сльозотеча. Захворювання також супроводжується підвищеним тиском (внутрішньоочним). Розвивається вторинна глаукома, неврит зорового нерва, дакріоцистит, хоріоретиніт, іридоцикліт та . У разі відсутності лікування, прогресування веде до сліпоті, але найчастіше дозволяється спонтанно.

При шкірних ураженнях, На тілі утворюються червоні вузлики середніх розмірів. Досить рідко спостерігаються сильні ушкодженняшкірного покриву. Розвивається вузлувата еритема: на передній поверхні нижньої кінцівкиз'являються тверді вузлики червоного кольору. До неспецифічних уражень відносяться підшкірні вузлики, папули, макули, плями, гіперпігментація, а також гіпопігментація. Не виключено розвиток ознобленого вовчаку: на вухах, губах, щоках і носі з'являються плями, що виступають.

При саркоїдозі лімфатичні вузли зазвичай не збільшені, лише зрідка помітні збільшені лімфовузли в паху чи шиї. У деяких випадках трапляється цервікальна або м'яка периферична лімфаденопатія.

Стадії саркоїдозу легень

За своїм розвитком саркоїдоз легень поділяється на чотири стадії:

0 стадія протікає безсимптомно. У пацієнтів, які проходять профілактичні медичні огляди, не буде виявлено захворювання навіть на рентгенівських знімках;

На 1 стадії тканина легень залишається незміненою, але спостерігаються невеликі збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;

На 2-й стадії спостерігається патологічний процес у легеневій тканині, внутрішньогрудні лімфатичні вузли значно збільшені;

3 стадія супроводжується значними змінами легеневої тканини, проте лімфатичні вузли не збільшуються;

4 стадія супроводжується утворенням фіброзу - це незворотний процес ущільнення тканини легень з формуванням рубців на ній ( легенева тканиназамінюється сполучною).

Перші три стадії клінічно не виявляються. Хворі можуть дізнатися про наявність саркоїдозу легень лише за результатами профілактичного рентгенологічного дослідження під час огляду. На знімках будуть помітні зміни легеневої тканини. Досить рідко трапляються хворі з ранніми стадіями саркоїдозу легень, у яких температура тіла підвищується, суглоби кінцівок опухають, лімфатичні вузли збільшені.

Діагностика саркоїдозу легень

Діагностувати саркоїдоз легень не так просто, однак, це можливо, незалежно від стадії. Необхідний точний анамнез хворого, все клінічні прояви, лабораторне дослідження крові (прискорення ШОЕ, еозинофілія, лейкоцитоз, збільшення глобулінів) Також необхідне проведення рентгенологічного, ультразвукового дослідження, комп'ютерної та магніторезонансної томографії, біопсія з бронхоскопією та з подальшим гістологічним дослідженням, радіонуклідні методи Про необхідність проведення ультразвукового дослідження з тонкоголкової біопсією лімфатичних вузлів вирішує фахівець. Завжди пацієнту призначається загальний аналізсечі та функціональна проба нирок та печінки. Додаткове дослідженнябуде призначено у разі виявлення ускладнень.

Для гострого перебігу саркоїдозу легень характерна зміна лабораторного показника крові, що свідчить про запальний процес: значне або помірне збільшення ШОЕ, лімфо- та моноцитоз, еозофілія. Однак показники крові можуть бути в нормі при саркоїдозі легень. Лейкоцитоз виявлятиметься, якщо вражений кістковий мозок, селезінка та печінка. Щоб виключити ураження нирок, проводять дослідження сечі, визначають функціональні проби (азот сечовини крові, креатину).

Характерніші зміни можна виявити під час рентгенологічного дослідження. МРТ і КТ легень дозволяє визначити пухлиноподібні збільшення лімфовузлів, особливо в корені, осередкові дисемінації: фібрози, емфіземи, цирози легеневої тканини.

У більшості пацієнтів спостерігається позитивна реакція Квейма після внутрішньошкірного введення специфічного антигену (субстрат саркоїдної тканини пацієнта) 0,2 мл, утворюється багряно-червоний вузлик.

Під час проведення біопсії з бронхоскопією можливі виявлення прямих та непрямих ознаксаркоїдозу легень: розширені судини в гирлах пайових бронхів, а також саркоїдні ураження їх слизових оболонок (наявність бородавчастих розростань, горбків, бляшок), ознаки збільшених лімфовузлів у місці біфуркації, атрофічний або деформуючий.

Більш достовірним методом діагностики саркоїдозу легень є гістологічне дослідження біологічного матеріалу, взятого при проведенні бронхоскопії, відкритої біопсії легень, трансторакальної пункції, пріскаленої біопсії, медіастиноскопії. У біологічному матеріалі фахівці визначають елементи гранульоми (епітеліоїдної) без ознак перифокального запалення та некрозу.

Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) є маркером активності процесу і при саркоїдозі легень його вміст у крові значно збільшено. Також підвищений рівень кальцію в сечі та крові є свідченням про наявність ускладнень в організмі.

Щоб виключити, необхідно провести туберкулінову пробу Манту. Якщо в організмі активна форма саркоїдозу легень, проба Манту, як правило, негативна, проте бувають винятки.

Незважаючи на те, що для встановлення діагнозу потрібно провести безліч медичних маніпуляцій, саме коректне діагностування дозволяє правильно підібрати лікування

Лікування саркоїдозу легень

Саркоїдоз легень у більшості пацієнтів супроводжується спонтанною ремісією і з цієї причини протягом 8 місяців хворий перебуватиме під наглядом. Це дозволяє визначити прогноз та необхідність специфічного лікування.

Як правило, при легких формах захворювання, які протікають без погіршення лікування не призначається. Навіть у разі незначних змін легеневої тканини та задовільному стані хворого проводиться лише спостереження. Це пов'язано з тим, що гранульоми, які утворилися у легенях, розсмоктуються та саркоїдоз легень проходить самостійно.

Тяжкі форми саркоїдозу легень вимагають лікування, оскільки є ризик розвитку ускладнень аж до летального результату. Не виключено розвиток туберкульозу та серйозних захворювань інших органів.

У разі виявлення саркоїдозу легень призначається тривалий курс антиоксидантів (Ацетат, Токоферол, Ретинол та інші), імунодепресантів (Азатіоприн, Резохін, Делагіл), протизапальних препаратів (Індометацин), стероїдних засобів (Преднізолон). Якщо пацієнт має непереносимість Преднізолону, то призначаються нестероїдні протизапальні препарати (Німесулід, Диклофенак). У середньому курс лікування триває 8 місяців, проте, при тяжкому перебігу захворювання цей термін може бути більшим. У поодиноких випадках фахівці призначають протитуберкульозні препарати.

Як правило, протягом перших 4 місяців, Преднізолон необхідно приймати по 30-40 мг на день, після чого дозування знижують до 5-10 мг. Приймати цей препарат необхідно протягом кількох місяців. Через 24-48 годин лікар призначає глюкокортикостероїдні препарати у разі виникнення побічних дій на Преднізолон. Також до курсу лікування входять анаболічні стероїдита препарати калію (Неробол, Ретаболіл)

Лікування завжди залежить від активності, прогресування та тяжкості перебігу саркоїдозу легень. У разі комбінованої терапії, що включає Дексаметазон або Преднізолон, препарати чергують з нестероїдними протизапальними (Індометацин, Вольтарен).

У поодиноких випадках призначаються при сильному кашлі інгаляційні глюкокортикоїди. Вони сприяють зменшенню кашлю у пацієнтів із ендобронхіальним ураженням. Також у поодиноких випадках уражень очей та шкіри будуть призначені місцеві глюкокортикоїди.

Диспансерне спостереження хворих веде лікар фтизіатром. Пацієнти з саркоїдозом легень поділяються на дві диспансерні групи:

♦ До першої групи входять хворі з активною формою захворювання;

До ІА групи входять особи, у яких захворювання вперше виявлено;

До ІБ групи входять особи, у яких захворювання загострилося, виникли рецидиви після призначеного курсу лікування;

♦ До другої групи входять особи, у яких неактивна форма захворювання.

Пацієнтам також необхідно приділити особливу увагу дієті. Поварену сільслід обмежити та вживати в їжу як можна більше продуктівзбагачені білками. Для того щоб відновити імунітет у терапію треба включити лікарські та харчові рослини, що концентрують певні БАВ (біологічно активні речовини) – цинк, марганець, кремнезем та інші мінеральні речовини.

Необхідно вживати харчові рослини, які мають імунокоректуючі властивості. чорноплідна горобина, сире насіння соняшника, відвар з молодих пагонів крушиноподібної обліпихи, грецькі горіхи, морську капусту, благородний лавр, гранати, базилік, бобові, листя та плоди чорної смородини. Зі щоденного раціону треба виключити такі продукти: молочні продукти, сир, цукор, борошно.

Саркоїдоз легень у дітей лікує також фтизіатр. Медикаментозний курс підбирається індивідуально, залежно стану дитини. З метою профілактики необхідно загартовувати дитину, привчати до щоденних фізкультурних занять, стежити за його колом спілкування для запобігання легеневим захворюванням. Також необхідно овочі та фрукти включити до його щоденного раціону. Дітям, які перенесли саркоїдоз легень, необхідно пояснити, що надалі їм не варто починати курити. Батькам слід захистити дитину від різних зіткнень із хімічними речовинами. У багатьох засобах для збирання міститься велика кількістьхімічних речовин, якими дитина не повинна дихати.

Також багато хворих у курс лікування включають народні засоби. Наприклад, з лікарських трав (календула, горалтея, шавлія, материнка) в домашніх умовах готують відвар, який приймати необхідно 3 рази на день протягом 1,5 місяця до їди по 50 мл. Також популярністю користується настойка з горілки та рослинного масла. Змішується по 50 мл та приймається по 3 рази на день протягом року. Були відмічені випадки повного одужаннязавдяки цій настойці. Ще можна в теплій воді розбавити 20% настоянку прополісу і на склянку води 10-15 г кошту буде достатньо. Приймати слід протягом 15 днів за 40 хвилин до їди.

Більшість пацієнтів на ранніх стадіях захворювання віддають перевагу лікуванню. народними засобами. У разі прогресування хвороби подібні методистають неефективними. Кожен хворий повинен розуміти, що більшість трав надає побічна дія. Саме з цієї причини лікування саркоїдозу легень народними засобами зазвичай є причиною погіршення загального стану.

Так як саркоїдоз легень рідко діагностується, спеціальної дієтище не розроблено, проте слід вести здоровий спосіб життя. Сон та харчування мають бути повноцінними. Рекомендується перебувати на свіжому повітрі якнайбільше часу та виконувати фізичні вправи. Однак прямого контакту із сонячним промінням необхідно уникати (загоряти категорично заборонено). Також слід уникати зіткнення з парами хімічних рідин, пилом, газами.

Прогноз саркоїдозу легень

Як правило, симптоми саркоїдозу легень проходять без лікування. У 60% випадках через 9 років у пацієнтів після встановлення діагнозу симптомів не виявляють. Через кілька місяців може зникнути велике запалення легень та збільшення лімфатичних вузлів. Близько 75% хворих, у яких спостерігається лише збільшення лімфатичних вузлів та ураження лише легень, протягом 5 років повністю одужують.

Найбільш сприятливі наслідки саркоїдозу легень для пацієнтів, у яких захворювання не поширилося за межі грудної кліткиособливо якщо воно почалося з вузлуватої еритеми. У 50% випадках спостерігаються рецидиви.

Незважаючи на те, що досить часто хворі одужують спонтанно, прояви та тяжкість саркоїдозу легень досить мінлива. Найчастіше необхідний повторний курс глюкокортикоїдів. Саме тому регулярний контроль необхідний виявлення рецидивів. У 90% випадках, коли відбувається спонтанне одужання, розвиваються рецидиви у перші два роки після встановлення діагнозу. У 10% випадків рецидиви виявляють через два роки. Хворі, у яких ремісія не спостерігається протягом двох років, матимуть хронічну форму саркоїдозу легень.

Саркоїдоз легень, як правило, вважається хронічним у 30% хворих і у 10–20% спостерігається його постійна течія. Захворювання вважається фатальним у 5% випадках. Найбільш частою причиноюлетального результату є легеневий фіброз з дихальною недостатністю, після якого легеневе кровотеча слідує через аспергілому.

Більше неприємні наслідкисаркоїдозу легень виникають у пацієнтів з екстрапульмональною формою захворювання та в осіб афроамериканської раси. У 89% випадків настає одужання у країнах. Ознаками сприятливого результату є наявність гострого артриту та вузлової еритеми. Однак несприятливими ознаками саркоїдозу легень є: широке легеневе ураження, захворювання міокарда, нефрокальциноз, нейросаркоїдоз, гіперкальціємія хронічної форми, увеїт. У 10% випадків розвиваються ушкодження органів дихання та очей.

САРКОІДОЗ ЛЕГКИХ

Саркоїдоз(грец. sarx, sarkos - м'ясо, плоть; eidos - вид, подоба) - доброякісне системне захворювання з переважним ураженням легень, що характеризується формуванням епітеліоїдноклітинних гранульом, що розсмоктуються або трансформуються в гіалінову тканину і, як правило, не призводять до казеозному некрозу.

Епідеміологія.Найбільша захворюваність на саркоїдоз відзначається в країнах Північної Америки та Північної Європи, де вона коливається від 12 до 40 на 100 000 жителів, найменша (поодинокі випадки) - у країнах Південної Європита Африки.
Жінки хворіють у 2 рази частіше за чоловіків.

Класифікація.Найбільш поширеною є класифікація саркоїдозу легень К. Wurm та співавт. (1958), що ґрунтується на рентгенологічній характеристицізахворювання:
I стадія - лімфоаденопатія середостіння (внутрішньогрудна лімфожелезиста стадія);
ІІ стадія - вогнищеві затінення в легеневій тканині на фоні посиленого легеневого малюнка, при зменшенні вираженості лімфоаденопатії середостіння (медіастинально-легенева стадія); ця стадія поділяється на підстадії:
IIA - посилення та сітчаста деформація легеневого малюнка;
IIБ - двосторонні дрібновогнищеві поширені затінення;
IIВ - двосторонні середньовогнищеві поширені затінення;
IIГ - двосторонні великовогнищеві поширені затінення;
III стадія – поширений інтерстиціальний фіброз легеневої тканини (хронічний саркоїдоз).

Етіологіясаркоїдозу невідома.
Існують гіпотези про туберкульозну та вірусну етіологію захворювання. Їм суперечать неефективність протитуберкульозної та противірусної терапії та висока ефективність терапії кортикостероїдами.

Патогенез.Саркоїдоз є первинно імунопатологічним захворюванням, що розвивається у відповідь на невідомий етіологічний агент або антиген.
Імунологічні порушення характеризуються системним Т-клітинним імунодефіцитом, що призводить до лімфопенії, зі збільшенням числа Т-лімфоцитів та альвеолярних макрофагів у легенях (у рідині бронхоальвеолярного лаважу).
У циркулюючій крові підвищується вміст В-лімфоцитів, IgG, IgM та ЦВК.
Початковим етапом є скупчення імуноцитів (лімфоцитів та макрофагів) та клітин, що беруть участь у запаленні, у паренхімі легень. Функціональна активність альвеолярних макрофагів підвищується.
Вони надмірно продукують різні медіатори, що активують лімфоцити та фібробласти - ІЛ1, фібронектин, фактор росту, фактор активації фнбробластів, активатор плазміногену, ІФН та ін.

При саркоїдозі можуть уражатися не лише легені, а й інші внутрішні органи (нирки, печінка, серце, селезінка), різні лімфатичні вузли, залози, кістки, шкіра, нервова система, очі.
Характерне для саркоїдозу підвищення концентрації в плазмі крові АПФ, лізоциму та кальцію, а також гіперкальціурія пояснюються дисфункцією судинного ендотелію легень, альвеолярних макрофагів та ендокринною активністю клітин, що утворюють гранульоми у легенях.

Патоморфологія.Характерною патологічною ознакою саркоїдозу є добре сформована компактна неказефікована гранульома. Ця гранульома складається в центрі з мононуклеарних фагоцитів, епітеліоїдних та багатоядерних гігантських клітин, оточених ободом з лімфоцитів, моноцитів та фібробластів

Лімфоцити представлені переважно CD4+ Т-клітинами, хоча деякі CD8+ Т-клітини також присутні на периферії.

При активному легеневому саркоїдозі збільшено кількість Т-лімфоцитів та альвеолярних макрофагів.
Переважна більшість CD4+ Т клітин призводить до збільшення відношення CD4+/CD8+ з 2:1 до > 10:1.

Збільшена популяція Т-клітин секретує цитокіни переважно Th1 профілю, які характеризуються підвищенням продукції TNF-a та IFN-a, IL-2, IL-12 та IL-18 одночасно зі зниженням продукції IL-4 та IL-10. Однак немає відомостей про тривалу еволюцію цитокінового патерну та кореляцію з клінічними проявами.

клінічна картиназалежить від стадії саркоїдозу та гостроти процесу.
У I стадії саркоїдозу (внутрішньогрудна лімфожелезиста стадія) у половини пацієнтів захворювання виявляється за двостороннім збільшенням тіней коренів легень, що визначається на рентгенограмі або флюорограмі, за відсутності інших симптомів.

Для підгострого початку характерні субфебрилітет, ниючі боліза грудиною та в міжлопатковому просторі, артралгії.
Гострий початок саркоїдозу характеризується розвитком синдрому Лефгрена (гіперпірексія, променево-зап'ясткова та міжфалангова артралгія, вузлувата еритема).
p align="justify"> Виявляється рентгенологічно двостороннє збільшення коренів легень є наслідком збільшення прикореневих (бронхопульмональних) лімфатичних вузлів, що досягають 3-5 см в діаметрі і мають чіткі поліциклічні контури.

У ІІ стадії (медіастинально-легеневій) у частини пацієнтів відсутні суб'єктивні симптоми за наявності характерних рентгенологічних ознак, проте найчастіше захворювання проявляється кашлем, задишкою, болями у грудній клітці.
Частішають позалегеневі прояви саркоїдозу. Характерно приєднання до легеневих проявів саркоїдозу паротиту з увеїтом або іридоциклітом (синдром Хеєрфорда), саркоїдозу кісток (кістоподібний остит Морозова-Юнглінга-Пертеса).

На рентгенограмах, поряд зі збільшеними прикореневими лімфатичними вузлами або без їх збільшення, визначається майже симетричний крупно- або дрібнопетлистий малюнок у прикореневих, нижньомедіальних та (або) субкортикальних відділах легень, що з'являється внаслідок розвитку лімфогенного пневмофіброзу. На цьому фоні виявляються множинні розсіяні або дрібноочагові тіні, що зливаються. У лімфатичних вузлах виявляються лінійні чи овальні кальцинати.

У ІІІ стадії(хронічний саркоїдоз), незважаючи на виражену дисемінацію процесу по середнім та нижнім відділамлегень, розвиток пневмосклерозу та емфіземи легень, до 25% пацієнтів скарг не пред'являють, але в більшості випадків періодичні загострення виявляються. продуктивним кашлем, задишкою, болями в грудній клітці та суглобах та формуванням у різні термінивід початку захворювання типових фізикальних ознак ХОБ та ЛЗ.

У цій стадії на рентгенограмах виявляються ознаки пневмофіброзу та емфіземи легень, на тлі яких визначаються множинні тіні осередкового пневмосклерозу у вигляді великих, неправильної форми, конгломератів, а також ділянки бульозної емфіземи та ознаки бронхоектазій.
При біохімічному лабораторному дослідженні крові виявляється характерне для саркоїдозу підвищення концентрації у плазмі крові АПФ, лізоциму та кальцію. При дослідженні сечі – гіперкальціурія.

Критерії діагнозу.
Діагноз саркоїдозу може вважатися встановленим, якщо в біоптатах внутрішньогрудних лімфатичних вузлів або легені виявлені його специфічні ознаки; при виявленні характерної рентгенологічної картиниможе бути встановлений ймовірний діагноз саркоїдозу.

Лікування. Базовими препаратамиє глюкокортикостероїдами.
Преднізолон призначають у дозі 20-40 мг на добу на 3-4 міс, з наступним поступовим зниженнямдози до 5-10 мг на добу, яку зберігають протягом 3-4 місяців.

За наявності протипоказань до призначення кортикостероїдів, застосовують нестероїдні протизапальні засоби (індометацин по 75 мг на добу, німесулід по 200 мг на добу), делагіл по 250 мг на добу, вітамін Е по 100 мг на добу, натрію тіосульфат щодня внутрішньовенно по 10 мл 30 % розчину.

При гіперергічній туберкулінової реакції, Виявленні мікобактерій туберкульозу в мокротинні або виявленні на рентгенограмах легких вогнищ або інфільтратів базисна терапія обов'язково доповнюється протитуберкульозними препаратами (метазид по 1 г/добу, рифампіцин по 0,6 г/добу, етамбутол по 25 мг/кг/добу).

Лікування, розпочате в I стадії захворювання, призводить, як правило, до одужання.
При пізньому початку лікування (у II-III стадії) можливі рецидиви та прогресування захворювання, що призводять до розвитку пневмофіброзу та ЕЛ.

Профілактикане розроблено.

Прогнозпри своєчасній діагностиці та лікуванні саркоїдозу легень сприятливий.

Перебіг нелікованого саркоїдозу легень у більшості випадків поступово або хвилеподібно прогресує, хоча в багатьох випадках спостерігається спонтанна ремісія.

Саркоїдоз – патологічний процес, що призводить до утворення у легенях пацієнта гранульом – запальних вузликів. При несприятливому перебігу хвороба надає негативний впливна весь організм людини: страждає на серцево-судинну систему, нирки, печінку, щитовидку. Прогноз лікування залежить від особливостей випадку: часто новоутворення розсмоктуються без терапевтичного втручання, у разі ускладнень потрібне термінове призначення медикаментів. Імовірність смерті мінімальна – не перевищує 1%.

Основні ознаки захворювання

Симптоми захворювання відрізняються змазаністю. Найчастіше на початкових етапах його розвитку клінічні ознакиповністю відсутні. Це з тим, що гранульоми повільно збільшуються у розмірах, не торкаючись нервових закінчень.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів на початкових етапах дає наступні характерні симптоми:

• слабкість, млявість;
• зниження працездатності;
• збільшене потовиділення у період нічного сну;
• підвищення температури тіла до 37 градусів;
• зниження апетиту;
• погіршення якості сну;
• така тривога.

У міру прогресування хвороби перелічені загальні симптоми доповнюються специфічними:

• кашель при саркоїдозі - має сухий і надсадний характер, не приносить полегшення;
• задишка - з'являється навіть при невеликих навантаженнях або у стані спокою;
• болі в області грудей - вони не локалізуються в одному місці, а з'являються на різних ділянках;
• збільшення лімфовузлів (ВДЛУ);
• хрипи – очевидні під час прослуховування хворого.

Якщо захворювання протікає в гострій формі, перераховані симптоми доповнюються ломотою в суглобах, висипаннями на шкірі, в області очей, збільшенням лімфовузлів.

Як діагностувати недугу?

Діагностика саркоїдозу утруднена через те, що його клінічна картина«маскується» під прояви інших недуг. Вона здійснюється в умовах стаціонару.

Хворому показані такі маніпуляції:

• рентген, який дозволяє побачити, чи уражене легке запальним процесом;
• комп'ютерна томографія легень;
• аналіз крові: загальний, біохімія;
• аналіз рідини із бронхів, отриманої за допомогою бронхоскопа;
• біопсія легень – вивчення матеріалу, одержаного з ураженого органу;
• УЗД органів, ураження яких призводить хвороба (серце, печінка, щитовидка);
• ЕКГ та інші.

При саркоїдозі легень лікування визначається на підставі результатів аналізів. Відмовтеся від спроб самостійної терапії: вони можуть виявитися не просто марними, а небезпечними.

Методи лікування хвороби

Як лікувати саркоїдоз легень? Скільки часу забере терапія? Це від ступеня поразки дихального органу, яку демонструє біопсія легень, інші аналізи.

Захворювання може самостійно регресувати (спостерігається розсмоктування вузликів-гранулем), тому терапія починається зі спостереження пацієнта у пульмонолога протягом 6 місяців. За цей часовий інтервал вдається визначити, як розвивається недуга. Якщо дихальна недостатність та ускладнення на серцево-судинну систему відсутні, призначення негайного лікування не потребує. Прогноз одужання без медикаментів є сприятливим.

Показання до негайного призначення медикаментозної терапії – це:

• тривалий запальний процес;
• поширення захворювання на інші органи (серце, печінка, нирки, щитовидна залоза).

Лікар призначає пацієнту:

• ангіопротектори – речовини, що покращують циркуляцію крові (Пентоксифілін, Трентал);
• гормони надниркових залоз (Преднізолон);
• процедури для очищення плазми – плазмаферез;
• протизапальні засоби (Німесулід);
• вітамін Е;
• препарати калію.

Лікарі можуть використовувати комбіновану тактику лікування, наприклад, поєднувати преднізолон із протизапальними препаратами. Результати цієї терапії безперервно відстежуються за допомогою аналізів.

На вибір терапевтичних заходіввпливає тяжкість захворювання, тривалість запального процесу, показники патології.

Хід лікування контролюється лікарем-фтизіатром. Скільки стояти на обліку залежить від перебігу захворювання. За сприятливого результату тривалість терапії становить 1,5-2 року, за наявності ускладнень – до п'яти.

Для якнайшвидшої реабілітації після перенесеної недуги слід відвідати фізіотерапевта. Він пропише такі методи, як магнітотерапія, вплив лазером або ультразвуком, мануальну терапію, лікувальну гімнастику

Прогноз лікування захворювання

При саркоїдозі легень прогноз для життя залежить від форми перебігу недуги, своєчасності розпочатого лікування, індивідуальних особливостей організму пацієнта. Хвороба може розвиватися безсимптомно довгі роки, не завдаючи громадянину незручностей. Можливий зворотний сценарій: ознаки виявляються яскраво, заважаючи хворому повноцінно жити, працювати.

Чим небезпечний саркоїдоз? Головний ризиккриється у стані серцево-судинної системи. Можливі небезпечні ускладнення – порушення ритму, шлуночкова тахікардія, які потребують невідкладної допомогив умовах стаціонару. Подібні ускладненняможуть спричинити втрату працездатності.

Скільки живуть із саркоїдозом легень чи лімфоїдної системи? За даними статистики, у 60% випадків протягом перших трьох років після встановлення діагнозу симптоми зникають без медикаментозного лікування. Летальний результатспостерігається менш ніж у 1% випадків та пов'язаний з ускладненнями на серцево-судинну систему.

Відео

Відео - як перемогти саркоїдоз

Що потрібно знати про небезпечну хворобу?

Чи можна працювати з діагнозом «саркоїдоз легень»?
Захворювання не передається при контактах з іншими людьми, тому не є прямим протипоказанням для продовження трудової діяльності. Рішення залежить від стану пацієнта. Багато хто практично не помічає у себе ознак недуги, інші страждають роками. Рішення про продовження трудової діяльності приймається індивідуально, виходячи зі стану організму.

Якщо робота пацієнта є фактором розвитку захворювання (хімічне виробництво, борошномельна промисловість, зварювання тощо), для запобігання прогресу недуги слід змінити сферу діяльності на «безпечну».

Чи можна заразитися саркоїдозом від хворого члена сім'ї?
Ні, недуга не заразна. Передача хвороби повітряно-краплинним або іншим шляхом неможлива, тому особи, які страждають на патологію, не є небезпечними для суспільства. Н е бійтеся «підхопити інфекцію» від колеги, родича чи водія маршрутки.

З іншого боку, існує спадкова схильністьна недугу. Його провокують певні умови проживання. Тому зустрічається поширення хвороби на кілька осіб із однієї сім'ї. Це відбувається через глобальніші фактори, ніж використання загального рушника. Не варто побоюватися, що сусіди чи рідні заразяться цією недугою.

Чи може вплинути саркоїдоз на вагітність?
Ні, наявність хвороби не є суворим протипоказанням до пологів. Недуга не може передаватися від мами до малюка. Питання тільки в тому, чи здатна сама жінка, з урахуванням стану її серцево-судинної та дихальної системи, виносити малюка, чи не стане це для неї фатальним ударом. Відповідь індивідуальна в кожному випадку і залежить від ступеня ураження серця та легень.

Насправді часто спостерігається полегшення хвороби на час вагітності: симптоми практично пропадають. Після пологів недуга повертається з новою силою, і настає загострення.

Особливості раціону для хворих на саркоїдоз

Спеціальна дієта при саркоїдозі легень відсутня. Пацієнтам немає необхідності жорстко обмежувати себе в бажаннях, але для прискорення одужання та запобігання рецидивам необхідно дотримуватись порад лікарів. Оскільки хвороба має запальну природу, слід відмовитися від великої кількості вуглеводів.

Протипоказання поширюються на такі продукти у раціоні:

• шоколад;
• булочки, кондитерські вироби;
• газування;
• смажені страви;
• гостра їжа;
• страви з великою кількістю спецій.

Саркоїдоз сприяє підвищенню кальцію понад норму, що веде до утворення кальцієвого каміння в кишечнику, нирках, області. сечового міхура. Щоб не допустити ускладнень, за рекомендацією лікаря зведіть до мінімуму вживання молока та його похідних, сирів.

Для якнайшвидшого лікування захворювання необхідно подбати, щоб харчування при саркоїдозі легень було збалансованим і різноманітним. Важку та калорійну їжу рекомендується замінити легкими та корисними стравамиз великою кількістю вітамінів і мінералів, приготовленими на пару, тушкованими, вареними. Відмовтеся від звички щільно їсти 1-2 рази на день. Вживайте їжу маленькими порціями, але часто: 4-5 разів на добу.

Зробіть акцент на велику кількість наступних складових щоденного меню:

• нежирного м'яса;
• риби "білих" сортів;
• свіжих фруктів та овочів;
• круп;
• ягід;
• горіхів.

Не треба відмовлятися від цибулі та часнику: ці продукти традиційно визнаються помічниками людського імунітетуу боротьбі з хворобами. Вони допоможуть організму відновитись після перенесеного запального процесу.

Лікарі рекомендують вживати велику кількість рідини. Необхідно наголосити на свіжих соках, відварах з цілющих трав. Такі напої багаті на вітаміни, що допоможе організму впоратися з проявами недуги.

Саркоїдоз та спосіб життя

Для лікування саркоїдозу лікар призначить медикаменти – Трентал, Преднізолон, Пентоксифілін, процедури – плазмаферез тощо. Щоб допомогти організму впоратися з недугою, виявіть ініціативу та скоригуйте свій спосіб життя.

1. більше гуляти на свіжому повітрі;
2. кинути палити;
3. налагодити режим відпочинку та сну;
4. відмовитися від засмаги - це сприяє виробленню вітаміну Д, що утримує кальцій, який і без
5. того в надлишку в організмі пацієнта;
6. робити щоденну ранкову зарядку;
7. уникати контактів із токсичними летючими речовинами.

Щоб позбутися хвороби назавжди якнайшвидше, щодня знаходите час для виконання спеціальних вправ. Як роблять дихальну гімнастику? Опустіть голову, дивіться в підлогу, розслабте м'язи шийні і складіть руки на животі так, щоб вони «окільцьовували» пупок. Кашляйте, натискаючи область живота. Ви відчуєте, що мокротиння відходить легше та швидше.

Чи можна вживати алкоголь при саркоїдозі легень? Ні, так ви посилите навантаження на організм, який і без того страждає від запального процесу. Багато лікарських препаратів, такі як Трентал, Пентоксифілін, преднізолон надають несприятливий вплив на печінку. Спиртне підвищує шкоду, підвищуючи ймовірність виникнення небезпечних ускладнень.

Народні засоби для боротьби з саркоїдозом

Якщо ви лікувалися медикаментами, призначеними лікарем, і досягли поліпшень, найскорішого одужанняможна додати до терапії народні методи. Пам'ятайте, що будь-який рецепт цілителів «від сохи» потрібно попередньо погодити з фахівцем, інакше замість очікуваної користі можна завдати організму шкоди.

Народні рецепти передбачають активний прийом розсмоктуючих та протизапальних засобів, які перешкоджають поширенню гранульом та надають загальнозміцнюючу дію на організм пацієнта.

Доведено ефективність таких методів:

• Настоянка прополісу
  Купуйте її в аптеці та вживайте двічі на день до їди, по 20 крапель, попередньо розчинених у склянці прохолодної води. Тривалість застосування рецепта – три тижні. Перші результати стануть помітними вже через сім днів.
• Нерафіноване соняшникове мало
  З'єднайте 1 ст. л. вихідного компонента з таким самим обсягом горілки, прийміть перед їжею. Процедура повторюється тричі на день протягом десяти діб. Між курсами має йти п'ятиденна перерва.
• Живці винограду
  Помістіть 220 г рослинного компонента та залийте літром окропу. Накрийте кришкою, доведіть до кипіння. Томіть на повільному вогні ще 10-15 хвилин. Остудити відвар і процідити через марлю. Випивайте по склянці кошти двічі на день, попередньо додавши до нього ложечку меду.
• Імбир
  Ця рослина має визнану здатність вбивати мікроорганізми і боротися із запаленнями. Приготуйте з нього смачний та корисний відвар. Змішайте 50 г дрібно порізаного кореня, по 400 г подрібненого цибуліта цукру, літр води. Додайте куркуму на кінчику ножа. Доведіть суміш до кипіння і томіть під кришкою, поки об'єм не зменшиться вдвічі, потім процідіть. Пийте по 1 ст. л. двічі на день до їди.

Допомагає зняти симптоми хвороби, полегшити її перебіг, прискорити одужання. Однак це лише доповнення до курсу медикаментів, призначених лікарем, а чи не самостійна терапія. Щоб уникнути ускладнень, обов'язково погоджуйте вживані заходи з лікарем.

Як вилікувати саркоїдоз легень? Потрібно звернутися до лікаря у Москві чи тому місті, де ви живете. За результатами аналізів (біопсія легень та інших) він призначить Преднізолон, Трентал та інші медикаменти.

Для прискорення одужання знадобиться фізіотерапія, корекція стилю харчування та способу життя. Це не страшне захворювання, а недуга, якої можна легко позбутися силами сучасної медицини.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter. Ми виправимо помилку, а Ви отримаєте + до карми 🙂

Швидкий перехід по сторінці

Як самостійне захворювання, саркоїдоз легень існує вже понад 100 років, але досі невідомі причини його походження, багато варіантів розвитку та оптимальні схеми лікування. Не до кінця зрозумілі підходи до його лікування. Найбільш добре вивчено поразку легенів, і лікарі фтизіатри та пульмонологи — найбільш поінформовані фахівці (хоча уражатися можуть інші органи, наприклад, нервова система).

Витоки вивчення цієї хвороби можна віднести до 1869 року, коли відомий англійський лікар Хатчінсон, під час поїздки до Християнії (Осло), зустрівся з Беком – професором дерматовенерології та оперативної хірургії(Майже немислиме поєднання посад для сучасного вченого). Бем представив цікавого хворого. Це був шахтар віком близько 60 років, його шкіра рук і ніг була вкрита пурпуровими бляшками на тильній поверхні.

Спочатку це вважалося туберкульозним процесомшкіри, різновидом псоріазу. Потім з'ясувалося, що є зацікавленість лімфатичної тканини. Розростання на шкірі, з легкої рукиЦ. Бека, з 1899 року стали називатися «саркоїдами», тобто «м'ясоподібними», оскільки у свіжих вузликів червоний колір, потім вони темніють.

З відкриттям Х-променів, які пізніше назвали рентгенівськими, з'ясувалося, що майже всі пацієнти з саркоїдами також мають ураження кісток, мигдалин, легень, але найбільша змінастосується лімфатичних вузлів. Нарешті, тільки в 1929 році відбулося перше розтин хворого на такий вісцеральний саркоїдоз внутрішніх органів, і з'ясувалося, що легені хворого на саркоїдоз носять виражені фіброзні, склеротичні зміни, а лімфовузли коренів легень і середостіння збільшені.

З 30-х років XX століття саркоїдоз легень став об'єктом пильного вивчення. Він отримав назву хвороби Шаумана - Бенье - Бека, на ім'я фахівців, які зробили найбільший внесок у вивчення цього захворювання. Що відомо про цю хворобу сьогодні?

Саркоїдоз легень — що це таке?

Саркоїдоз легких фото

Що це таке? Саркоїдоз легень - це доброякісно протікає гранулематозне запалення системного типу, при якому в легенях і лімфоїдної тканинирозвиваються епітеліоїдно - клітинні гранульоми. Вони призводять до дистрофії, деструкції та склерозу тканини, у яких протікало гранулематозне запалення.

Як видно, визначення саркоїдозу є не зовсім зрозумілим: раз у його основі лежить гранулематозне запалення, то треба дати поняття гранульоми.

Саркоїдозна гранульома - це центральна зона, яка складається з епітеліоїдних клітин, макрофагів і невеликої кількості гігантських багатоядерних клітин, і периферія, яка складається з макрофагів, лімфоцитів, фібробластів, плазматичних клітин, а також колагенових волокон.

Головні «призвідники запалення» з алергічним компонентом, За типом уповільненої гіперчутливості - це епітеліоїдні клітини. По суті, життя гранульоми - це мляве імунне запалення з результатом фіброз і склероз.

Це захворювання не робить різниці між статтю: жінки та чоловіки хворіють однаково часто. Деякі коливання є щодо расової приналежності. Темношкірі страждають частіше, ніж біле населення. Так, наприклад, у Японії захворюваність на саркоїдоз всіх форм і локалізацій дуже низька, і становить 3 випадки на 1 мільйон осіб, а в Індії цей показник досягає 1000 випадків на мільйон, тобто уражено 0,1% всього населення.

• Саркоїдоз не є заразним захворюванням.

Весь процес – це не що інше, як аномальна імунна відповідь. В даний час доведено, що між саркоїдозом і немає ніякого зв'язку, але фтизіатри добре знаються на саркоїдозі легень, оскільки такі пацієнти обов'язково, внаслідок «підозрілих тіней» на рентгенограмах і при проходженні флюорографії, обов'язково направляються на консультацію фтизіатра.

По суті, клінічні ознаки саркоїдозу легень виникають лише тоді, коли гранульоматозна реакція починає призводити до зміни структури органів. При цьому майже у половині випадків прижиттєвого діагнозу поставлено не було.

Це говорить про те, що саркоїдоз легень схильний до безсимптомного перебігу. Як виявляється це захворювання, якщо запальний процес досягає клінічно значущого рівня?

Ступені та симптоми саркоїдозу легень

Симптоми саркоїдозу легень, так чи інакше, присутні у 80% усіх пацієнтів із саркоїдозом будь-якої локалізації. Оскільки захворювання це розвивається поступово, було створено кілька класифікацій саркоїдозу легень. У нашій країні прийнято таку класифікацію стадій ураження легень:

1. На першій стадії захворювання відбувається найчастіше двостороннє збільшення лімфовузлів різної локалізації: у середостінні, поряд з легкими та бронхами, трахеєю, в області її біфуркації на два головні бронхи, і так далі. Найчастіше це клінічно можна порівняти з дебютом хвороби, у якому визначається початкова, лімфожелезистая і внутригрудная форма;
2. Саркоїдоз легень 2 ступеня, або 2 стадії, на відміну від початкової, поширюється, або дисемінує в легеневу тканину. Виникає ураження альвеол, і на цій стадії вже виникають виражені клінічні прояви та симптоми захворювання;
3. Протягом третьої стадії естафета повністю від лімфовузлів переходить до легеневої тканини: лімфовузли знову стали нормального розміруЗате в легенях виникають конгломерати гранулематозного запалення. Розвивається емфізема, наростає пневмосклероз із явищами рестриктивної дихальної недостатності.

Примітка:існує дві форми дихальної недостатності – обструктивна та рестриктивна. При першому типі легені можуть бути здорові, але бронхи, що підводять повітря, не справляються, і зменшують обсяг повітря за рахунок обструкції (звуження або спазму). При рестриктивній дихальній недостатності просвіт повітроносних шляхів нормальний, але в легеневих полях є острівці «мертвої» тканини, наприклад, осередки пневмосклерозу. Саме другий тип дихальної недостатності, що вже «остаточний» і не піддається корекції, і розвивається при саркоїдозі.

Як і будь-яке хронічне захворювання, перебіг саркоїдозу легень може протікати в кілька фаз. Пульмонологи та імунологи виділяють фазу активного розвитку, або фазу загострення процесу, стабільний стан та фазу регресії, яка клінічно проявляється зворотним розвитком симптоматики.

Як правило, зворотний розвиток гранулематозного запалення рідко проявляється повним розсмоктуванням. Найчастіше виникає ущільнення, фіброз, або поява кальцинатів (повістки) у лімфатичних вузлах легень та середостіння.

Симптоми легеневої форми саркоїдозу

Специфічних симптомів саркоїдозу легень, які одразу ж могли спрямувати діагностичне мислення лікаря на цю хворобу, не існує. При розборі скарг та стандартних симптомів стає зрозумілим, чому ці пацієнти передусім потрапляють до фтизіатрів. Усі скарги є неспецифічними, а саме:

• з'являється нездужання, слабкість;
• може виникнути субфебрильна температура, низька лихоманка;
• з'являється нічна пітливістьцей симптом дуже характерний саме для туберкульозу;
• виникає стомлюваність та зниження працездатності;
• людина втрачає апетит, і вона починає знижуватися маса тіла.

За цих перших ознак будь-який адекватний лікар направить пацієнта до фтизіатра, а спочатку – на флюорографію, оскільки саме так і починається туберкульозне ураження організму. Зауважте: ще немає жодного симптому ураження бронхолегеневої системи.

Коли з'являються симптоми саркоїдозу легень, то «пришити» їх також можна до будь-яких захворювань. Так, наприклад, у пацієнтів з'являються такі скарги:

• виникає біль у грудній клітці;
• з'являється кашель, або сухий, або зі бідним мокротинням;
• при загостренні та в розпал захворювання визначається задишка – внаслідок звуження обсягу легень від здавлення лімфовузлами, а на третій стадії – внаслідок розвитку пневмосклерозу;
• у легенях вислуховується велика кількість різноманітних сухих, вологих хрипів різного калібру.

Як правило, на пізніх стадіях ознаки саркоїдозу легень поєднуються з проявами. легеневого серця», або розвитком легеневої гіпертензіїі появі застою з малого кола кровообігу. У чому небезпека такого нелікованого і давно існуючого процесу?

Небезпека саркоїдозу легень та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів може бути небезпечний наступними ускладненнями:

• Розвитком прогресуючої дихальної недостатності з болісними нападами ядухи;
• Приєднанням вторинної інфекції з розвитком специфічного запалення (так, наприклад, може виникнути пневмонія на тлі саркоїдозу, або навіть оселитися туберкульоз, який «чудово почувається» на тлі збоченої імунної відповіді;
• Розвитком «легеневого серця». При цьому виникає біль у серці, набухають шийні вени, оскільки приплив крові до правих відділів серця утруднений, збільшується печінка. У разі декомпенсації легеневого серця, або «cor pulmonale», швидко розвивається недостатність великому колукровообігу;
• У деяких випадках гранулематозне запалення піднімається вгору і вражає паращитовидні залози, які втрачають здатність регулювати обмін кальцію в організмі. У такому разі, швидко настає летальний кінець.

Що таке «стільникове легке»?

Одним із найсерйозніших наслідків-ускладнень саркоїдозу є так звана «стільникова легеня». Цей термін розвинувся задовго до введення у повсякденний побут таких гаджетів, як стільникові телефонита смартфони.

«Стільникове легеня» - це патоморфологічний синдром, для якого характерне утворення в легеневій тканині «стільників», або маленьких порожнин, повітряних кіст, які мають товсті стінки, з фіброзної сполучної тканини. Товщина цих стін може досягати 3 мм.

Інакше кажучи, ці порожнини – сліди «аутоімунного запалення», що «відбушував». У нормі легенева тканина є «дихаючою альвеолярною піною», а «стільники» — не що інше, як головешки і вугілля згаслого вогнища. Цей феномен діагностують рентгенологічно, та її поява – несприятливий сигнал.

Це означає, що у пацієнта може незабаром наступити виражена легенева недостатність: сильна задишка при найменшому навантаженні, такий хворий потребуватиме частої подачі кисню для полегшення дихання. Зрозуміло, що за своєчасного і правильному лікуванніможна не доводити справу до таких крайнощів.

Набагато про діагностику саркоїдозу

Оскільки саркоїдоз дуже схожий на туберкульоз (і на рентгенограмі, і клінічно), а відсутність виділення БК (бацил Коха, або туберкульозної палички) буває і при туберкульозі (наприклад, туберкульомі), то вирішальне значенняграє біопсія та гістологічне дослідження матеріалу.

• Тільки виділення гранульоми підтверджує діагноз саркоїдозу.

Всі інші методи (рентгенографія грудної клітки, КТ легень та середостіння, рутинні біохімічні та клінічні аналізи, спірографія, дослідження показників імунітету, пошук позалегеневих форм, дослідження у отоларинголога, невролога та офтальмолога, бронхоскопія) дозволяють як завгодно близько підібратися до діагностики. його.

Лікування саркоїдозу легень, препарати та методи

Лікування саркоїдозу легень – це тривалий захід, який має тривати багато років. Оскільки освіта гранульоми з гігантськими клітинами Пирогова – Лангханса – це аутоімунний процес, те й основна лінія терапії спрямовано придушення запалення. Тому всі протизапальні препарати, а також імуносупресори та цитостатики застосовуються в лікуванні цього захворювання.

На початку, при виявленні ураження лімфовузлів, за пацієнтом просто встановлюють спостереження: адже значна кількість випадків протікає безсимптомно, субклінічно. Протягом півроку пацієнт спостерігається, а лікування призначають лише з появою скарг, або при прогресуванні вогнищ запалення.

Як правило, лікування саркоїдозу легень починають з підбору дози преднізолону, причому спочатку дають більше високе дозування, а потім її прогресивно знижують, через 3 – 4 місяці після лікування.

Часто поєднують гормони з прийомом НПЗЗ, наприклад, з вольтареном, ацетилсаліциловою кислотою. У тяжких випадках застосовують цитостатичні препарати. У деяких клініках вважають за краще застосовувати пульс – терапію метилпреднізолоном у вигляді інфузійної терапії по 1 г на добу протягом 3 днів. Також можна використовувати циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лікування прогресуючих форм саркоїдозу легень (втім, як і при іншій його локалізації), використовують протималярійні препарати: делагіл, плаквеніл. Їх ефект обумовлений впливом на Т-клітинну ланку імунітету.

У лікуванні використовують пентоксифілін, і препарати, що пригнічують вироблення фактора некрозу пухлин - моноклональні антитіла, такі як інфліксімаб. Можуть використовуватися модні в 90-і роки методи екстракорпоральної детоксикації, такі як плазмаферез і гемосорбція. Під час проведення процедур із крові забираються циркулюючі імунні комплекси, аутоантитіла та інші агенти, що ушкоджують.

Багато догадливих читачів вже зрозуміли, що принципи лікування аутоімунних захворювань скрізь однакові: так, саме цими лікарськими препаратами(Звичайно, в інших дозуваннях), лікують і , і важкий перебіг.

Прогноз лікування

На жаль, прогноз при саркоїдозі легень у кожного конкретного пацієнта, незважаючи на те, що це доброякісне захворювання, визначити складно. Відомо, що несприятливий результат хвороби – 10% пацієнтів, а 5% гинуть.

Справа в тому, що лікування гормонами може не змінити перебіг захворювання. Не накопичений і світовий досвід з оптимального дозування ліків, а протікати саркоїдоз може як завгодно: він не підкоряється законам.

Твердо відомо лише одне: саркоїдоз легень, симптоми якого виявлені на ранній стадії, і лікування проведено своєчасно, грамотно та в повному обсязі — більш ніж у 90% випадків дає стійку, часто довічну ремісію.