Testy sú dobré a diagnóza je lupus erythematosus. Príprava na analýzu

Laboratórne údaje a krvné testy potvrdzujú diagnózu stanovenú na základe klinického obrazu systémového lupus erythematosus. Klasická laboratórny znak systémový lupus erythematosus - antinukleárne protilátky v krvi. Keďže sú prítomné takmer u všetkých pacientov, s negatívne výsledky v štúdiách je diagnóza systémového lupus erythematosus nepravdepodobná.

Antinukleárne protilátky sa však zisťujú nielen pri systémovom lupus erythematosus, ale aj pri iných autoimunitných, resp. zápalové ochorenia(napríklad s reumatoidnou artritídou, chronickou autoimunitnou hepatitídou, intersticiálne ochorenia pľúc), ako aj u zdravých starších ľudí.

Pri hodnotení výsledku stanovenia antinukleárnych protilátok je potrebné brať do úvahy ich titer, ako aj klinické údaje.

• Ak je titer nižší ako 1:160, výsledok je s najväčšou pravdepodobnosťou falošne pozitívny alebo spojený s nešpecifickým zvýšením imunologickej reaktivity.
• Naopak, titer 1:1280 a vyšší indikuje autoimunitné ochorenie a nie nevyhnutne SLE.

Test na antinukleárne protilátky odhalí kombináciu protilátok proti rôznym jadrovým antigénom. Na objasnenie diagnózy je potrebné stanoviť špecifický antigén (napríklad antigén Sm, ribonukleoproteíny, Ro/SS-A alebo La/SS-B). Na rozdiel od iných autoimunitné ochorenia, v ktorom často prevládajú protilátky proti jednému antigénu, pri SLE sa zisťujú protilátky proti rôznym jadrovým antigénom.

Najväčší význam majú protilátky proti dvojvláknovej DNA a Sm antigénu. Prvé sú patognomické pre SLE. Okrem toho zvýšenie ich titra môže byť znakom exacerbácie alebo závažných komplikácií, najmä glomerulonefritídy.

Dôležité sú aj ďalšie laboratórne ukazovatele.

Laboratórne príznaky systémového lupus erythematosus (miera detekcie, %)

• Antinukleárne protilátky – 99 %
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA – 40 – 60 %
• Protilátky proti Sm antigénu - 15-30%
• Znížená hladina zložiek komplementu C3 alebo C4 - 50-70%
• Pozitívny priamy Coombsov test – 40 – 60 %
• Leukopénia, lymfopénia - 60-80%
• Trombocytopénia - 20-40%
• Antifosfolipidové protilátky - 20-40%
• Proteinúria - 30-50%
• Bunkové odliatky v moči – 20 – 30 %

Hladiny komplementu sa môžu znížiť pri akomkoľvek imunokomplexovom ochorení, ale súčasná detekcia antinukleárnych protilátok hovorí v prospech systémového lupus erythematosus.

U približne 60 % pacientov je priamy Coombsov test pozitívny, aj keď výrazný hemolytická anémia pozorované mimoriadne zriedkavo.

Normocytická normochromická anémia, zistená u väčšiny pacientov, nie je špecifická pre SLE, pretože sa vyvíja s akýmkoľvek chronickým zápalom. Súčasne sú lymfopénia a trombocytopénia zvyčajne sprostredkované protilátkami proti lymfocytom a krvným doštičkám, čo odráža zvýšenie imunologickej reaktivity tak charakteristickej pre SLE. Môžu byť detegované aj iné autoprotilátky a čím je ich viac, tým je pravdepodobnejšie diagnostikovanie SLE.

Na detekciu antifosfolipidových protilátok sa v súčasnosti používajú tri: rôzne prístupy: netreponemálne reakcie na syfilis, stanovenie lupus antikoagulancia a protilátok proti kardiolipínu. Falošne pozitívne netreponemálne reakcie sa dlho považovali za marker SLE. Prítomnosť lupusového antikoagulancia sa posudzuje podľa predĺženia APTT, ktoré pretrváva s pridaním normálnej plazmy. Protilátky proti kardiolipínu sa detegujú pomocou ELISA. Výskyt antifosfolipidových protilátok, najmä lupus antikoagulant, je spojený s vysoké riziko trombóza, ktorá môže viesť k tromboflebitíde, mŕtvici a spontánnemu potratu.

Antifosfolipidové protilátky a ich klinický význam

1. Detekčné metódy

• Netreponemálne reakcie na syfilis
• Lupus antikoagulant
• Protilátky proti kardiolipínu

2. Klinické prejavy

• Trombóza tepien a žíl (môže viesť k tromboflebitíde a mŕtvici)
• Spontánny potrat
• Livedo
• Trombocytopénia

3. Choroby

• Lupusový syndróm vyvolaný liekmi
• Primárny antifosfolipidový syndróm

Tieto protilátky sú charakteristické nielen pre SLE, ale aj pre primárne antifosfolipidový syndróm, prejavujúce sa ako podobné cievne komplikácie. Pri antifosfolipidovom syndróme sa niekedy zistí trombocytopénia a nízky titer antinukleárnych protilátok, čo môže spôsobiť chybnú diagnózu SLE.

Ak je podozrenie na systémový lupus erythematosus, vykoná sa všeobecný rozbor moču a stanoví sa hladina kreatinínu v sére, aby sa zistilo poškodenie obličiek.

Ak sa zvýši hladina kreatinínu v sére, nová proteinúria (vylučovanie bielkovín viac ako 500 mg/deň), hematúria alebo bunkové odliatky v močovom sedimente, môže byť potrebná biopsia obličiek. Podobné zmeny u pacientov s nedávnym nástupom arteriálnej hypertenzie hypokomplementémia alebo antinukleárne protilátky v sére naznačujú glomerulonefritídu a vyžadujú konzultáciu s nefrológom alebo reumatológom.

Biopsia obličiek odhalí morfologické zmeny a preto je oveľa informatívnejšia ako obyčajná laboratórny výskum. Okrem toho je pomocou biopsie možné posúdiť aktivitu glomerulonefritídy, určiť taktiku liečby a prognózu.

Na túto tému sa vyjadril prof. D. Nobel

Toto ochorenie je sprevádzané dysfunkciou imunitný systém, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácií a vývoj ochorenia je ťažké predvídať; Ako choroba postupuje a objavujú sa nové príznaky, choroba vedie k vytvoreniu zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Toto autoimunitná patológia, ktorá postihuje obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak pri v dobrom staveĽudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy prichádzajúce zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké číslo protilátky proti bunkám tela a ich zložkám. V dôsledku toho sa vytvára imunitný komplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

• pľúca;
• obličky;
• koža;
• Srdce;
• kĺby;
• nervový systém.

Príčiny

Etiológia systémového lupusu zostáva stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia Jej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje charakteristikami ich hormonálny systém(nájdené v krvi vysoká koncentrácia estrogén). Dôvodom, prečo sa ochorenie u mužov vyskytuje menej často, je ochranný účinok androgénov (mužských pohlavných hormónov). Nasledujúce môže zvýšiť riziko SLE:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusová infekcia.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky zámerne ničia telu vlastné bunky a spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti zvyčajne vykazujú fibroidné zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrne jednotky Jadro kože je zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z produktov deštrukcie vznikajú nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). Ako výsledok chronický zápal dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. TO klinické odrody Systémový lupus erythematosus zahŕňa:

1. Akútna forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje neustála únava, vysoká teplota (až 40 stupňov), bolesť, horúčka a bolesti svalov. Symptómy ochorenia sa rýchlo rozvíjajú a do mesiaca postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Predpoveď o akútna forma SLE nie je upokojujúce: priemerná dĺžka života pacienta s takouto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
2. Subakútna forma. Od nástupu ochorenia do nástupu symptómov môže uplynúť viac ako rok. Charakteristické pre tento typ ochorenia častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronický. Ochorenie je pomalé, príznaky sú mierne, vnútorné orgány sú prakticky nepoškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav človeka pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

Je potrebné rozlišovať medzi kožnými ochoreniami súvisiacimi s lupus erythematosus, ktoré však nie sú systémové a nemajú generalizované lézie. Takéto patológie zahŕňajú:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá je mierne vyvýšená nad kožou);
• liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť v hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; príznaky vymiznú po ich vysadení);
• neonatálny lupus (zriedkavo sa prejavuje u novorodencov, keď matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnými vyrážkami a srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Medzi hlavné príznaky prejavujúce sa pri SLE patrí extrémna únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sa stávajú relevantnými problémy s fungovaním srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz Ochorenie je v každom konkrétnom prípade individuálne, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa vyskytuje približne u štvrtiny pacientov, u 60-70 % pacientov so SLE kožný syndróm je badateľný neskôr, no u iných sa nevyskytuje vôbec. Lokalizácia lézie je spravidla charakterizovaná oblasťami tela vystavenými slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Na okrajoch vyrážky sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom/nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnečnému žiareniu ovplyvňuje systémový lupus chlpatá časť hlavy. Spravidla je tento prejav lokalizovaný v časovej oblasti, pri ktorej vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30 – 60 % pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa určuje poškodenie obličkového aparátu. Bežný príznak Je to spôsobené prítomnosťou bielkovín v moči, sadry a červené krvinky sa zvyčajne nezistia na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

• membranózna nefritída;
• proliferatívna glomerulonefritída.

V kĺboch

Reumatoidná artritídačasto diagnostikovaný lupus: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúci a neerozívny. Častejšie ochorenie postihuje kolenných kĺbov, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (znížená hustota kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalová slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústna dutina a nosohltanu vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolestivé pocity. Poškodenie slizníc je zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

• znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
• ulcerácie ústnej dutiny/nosovej dutiny, presné krvácania.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev a chlopní. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšej výstelky orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupú bolesť v oblasti hrudníka);
• myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchami rytmu, vedenia nervový impulz akútne/chronické zlyhanie orgánov);
• dysfunkcia srdcovej chlopne;
• poškodenie koronárne cievy(môže sa vyvinúť v ranom veku u pacientov so SLE);
• poškodenie vnútra krvných ciev (to zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
• poškodenie lymfatické cievy(prejavuje sa trombózou končatín a vnútorné orgány, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny tvoriace sieťovinu).

Na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením krvných ciev mozgu a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj za imunitných buniek(lymfocyty. Kľúčové znaky toho, že choroba zasiahla nervové štruktúry mozgu, sú:

• psychóza, paranoja, halucinácie;
• migréna, bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová príhoda;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov a je charakterizované obdobiami remisie a komplikáciami. Nástup patológie môže byť okamžitý alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia, a keďže patrí do kategórie multiorgánových patológií, potom klinické príznaky môžu byť rôzne. Ľahké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Medzi typické príznaky choroby patria:

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• hyperémia;
• zvýšená únava, slabosť;
• červené, alergické vyrážky na tvári;
• horúčka bez príčiny;
• modrosť prstov, rúk, nôh po strese, kontakte s chladom;
• alopécia;
• bolesť pri vdýchnutí (označuje poškodenie výstelky pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

TO skoré príznaky zahŕňajú teplotu, ktorá kolíše medzi 38039 stupňami a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých/veľkých kĺbov (môže zmiznúť sama od seba a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú aj na ramenách a hrudníku;
• zápal krčka maternice axilárne lymfatické uzliny;
• Pri ťažkom poškodení organizmu trpia vnútorné orgány – obličky, pečeň, srdce, čo má za následok narušenie ich fungovania.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne ovplyvňujú rôzne orgány dieťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne znaky patológie môžu pripomínať bežné alergie alebo dermatitídu; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE deti môžu mať:

• dystrofia;
• stenčenie kože, fotosenzitivita;
• sprevádzaná horúčkou hojné potenie, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída je spravidla najskôr lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá ako bradavičnaté vyrážky, pľuzgiere, opuch atď.);
• bolesť kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na koncoch prstov, dlane;
• alopécia, až úplná plešatosť;
• kŕče;
• mentálne poruchy(nervozita, náladovosť atď.);
• stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýlích krídel;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečné svetlo alebo UV žiarenie);
• diskoidná vyrážka na koži (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, s oblasťami hyperkeratózy zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• tvorba vredov na slizniciach úst a nosa;
• poruchy vo fungovaní centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez príčiny, neurologické patológie, atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, vývoj zlyhanie obličiek;
• falošne pozitívna reakcia Wassermanovho testu, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmeny v jej zložení;
• bezpríčinné zvýšenie hladín antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú prítomné štyri alebo viac znakov zo zoznamu. Keď je verdikt pochybný, pacient je poslaný na vysoko sústredené, podrobné vyšetrenie. Pri diagnostikovaní SLE lekár pripisuje hlavnú úlohu zberu anamnézy a štúdiu genetické faktory. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom je nemožné úplné vyliečenie chorý. Cieľom terapie je zníženie aktivity patologický proces, reštaurovanie a konzervácia funkčnosť postihnutých systémov/orgánov, prevencia exacerbácií s cieľom dosiahnuť dlhšiu očakávanú dĺžku života pacientov a zlepšiť kvalitu ich života. Liečba lupusu zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík tela a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jednu alebo viac z nasledujúcich chorôb: klinické prejavy choroba:

• podozrenie na mŕtvicu, srdcový infarkt, vážne poškodenie centrálneho nervového systému, zápal pľúc;
• zvýšenie teploty nad 38 stupňov dlho(horúčka sa nedá odstrániť antipyretikami);
• depresia vedomia;
• prudké zníženie leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Ak je to potrebné, pacient je odoslaný k špecialistom, ako je kardiológ, nefrológ alebo pneumológ. Štandardná liečba SCV zahŕňa:

• hormonálna terapia (predpisujú sa glukokortikoidné lieky, napríklad Prednizolón, Cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia a odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť Počas liečby lupus erythematosus sa pozornosť venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísané komplexné vitamíny, imunostimulanty a fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický kurz by mal byť dlhý a konštantný (bez prestávok). Počas aktívna fáza patológii sa pacientovi podávajú glukokortikoidy v veľké dávky, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšovaním v priebehu 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom sa individuálne predpisuje udržiavacia dávka liekov (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušovaniu metabolizmus minerálov, zároveň s hormonálna terapia Predpísať prípravky draslíka (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po dokončení akútna fáza choroba sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidy v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pacienta vyhnúť sa jej nezvratné následky v organizme. Terapia chronická patológia nevyhnutne zahŕňa užívanie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Po tomto spravidla nedochádza k autoimunitnej agresii.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

Niektorí pacienti s touto diagnózou sa vyvinú ťažké komplikácie- je narušená činnosť srdca, obličiek, pľúc a iných orgánov a systémov. Väčšina nebezpečná forma Ochorenie je systémové, počas tehotenstva dokonca poškodzuje placentu, čo má za následok spomalenie rastu plodu alebo smrť. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka vyvinie kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho žijú ľudia s lupus erythematosus?

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie sa vyskytuje rôznymi rýchlosťami: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných rýchlo. Väčšina pacientov sa naďalej lieči známy obrazživot, ale ťažký priebeh choroby, schopnosť pracovať sa stráca v dôsledku silných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch centrálneho nervového systému. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zhromaždia príznaky a presne ich diagnostikujú komplexné ochorenie. U pacienta sa v priebehu môžu objaviť príznaky uvedené v tejto časti dlhé obdobie choroba resp krátke obdobiečas. Diagnóza SLE je prísne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Povedzte lekárovi úplne, presne história medicíny(napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo nástup ochorenia) je pre diagnostický proces zásadný. Tieto informácie spolu s objektívne vyšetrenie a výsledky laboratórne testy, pomáha lekárovi zvážiť alebo skutočne potvrdiť ďalšie stavy, ktoré môžu byť podobné SLE. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jeden test, ktorý by dokázal určiť, či osoba má SLE, ale niekoľko laboratórne testy môže pomôcť vášmu lekárovi stanoviť diagnózu. Používajú sa testy, ktoré zisťujú špecifické autoprotilátky, ktoré sú často prítomné u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne vykonáva na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo „veliaceho centra“ vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívny test na antinukleárne protilátky; môžu však spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné ochorenia pozitívny výsledok. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátky, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, hoci nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny test. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich:

Jedenásť diagnostických príznakov SLE

• červená v oblasti lícnych kostí (v tvare „motýľa“, na koži hrudníka v oblasti „výstrihu“, na chrbte rúk)
• diskoidné (šupinaté, diskovité ulcerácie, najčastejšie na koži tváre, pokožky hlavy alebo hrudníka)
• (citlivosť na slnečné svetlo v krátkom čase (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, úst alebo nosa)
• artritída (bolesť, opuch kĺbov)
• serozitída (serózna membrána okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúca bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzaná ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
• hematologické problémy (znížený počet krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby umožnili lekárovi rozlíšiť SLE od iných ochorení spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených príznakov sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného znaku zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem príznakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie príznaky choroby. Tie obsahujú trofické poruchy(strata hmotnosti, zosilnená až do objavenia sa škvŕn plešatosti alebo úplnej plešatosti), horúčka nemotivovanej povahy. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, biela) prstov alebo časti prsta, nosa, uší v chlade resp. emocionálny stres. Táto zmena farby kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Iné celkové príznaky môžu sa vyskytnúť ochorenia – ide o svalovú hmotu, pokles alebo, nepohodlie v bruchu, sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sicca“. Toto chronický stav ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. Ženy môžu tiež pociťovať suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme

Tieto prejavy môžu byť normálna reakcia zmeniť svoje blaho

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami lieky, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objaviť počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne viaceré symptómy, väčšinou majú viaceré zdravotné problémy, ktoré sa časom zhoršujú. Väčšina pacientov so SLE sa však počas terapie cíti dobre, bez známok poškodenia orgánov.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie iných liekov, ako sú primárne lieky na liečbu SLE postihujúceho centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov iných špecializácií, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermannova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívna analýza neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie pre staging správna diagnóza. Lekár musí porovnávať úplný obrázok: anamnéza, klinické príznaky a údaje z testov na presné určenie, či má človek lupus.

Ďalšie laboratórne testy sa používajú na sledovanie priebehu ochorenia od okamihu diagnózy. Všeobecná analýza vyšetrenie krvi, moču, biochemická analýza rýchlosť sedimentácie krvi a erytrocytov (ESR) môže poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky padajú na dno skúmavky obsahujúcej nezrážajúcu sa krv. Zvýšenie ESR však nie je dôležitý ukazovateľ pre SLE a v kombinácii s inými indikátormi pomáha predchádzať niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale spôsobuje aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom často nízky level komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej vysoká aktivita SCR
• Vyšetrenie antinukleárnych protilátok – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Test na iné autoprotilátky (anti-dvojvláknová DNA, anti-ribunukleoproteín (RNP), anti-Ro, anti-La) – jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych na SLE
• Štúdia Wassermanovej reakcie je krvný test na syfilis, ktorý je v prípade pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom ochorenia na syfilis.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové ochorenie ovplyvňujúce orgány a systémov. Jeho povaha nie je dostatočne preskúmaná, existuje však hypotéza, že príčina ochorenia spočíva v zmenách imunitného systému, úloha vírusov vo vývoji nie je popieraná. Telo začne nekontrolovateľne produkovať protilátky proti svojim bunkám. Pri chorobe, ako je lupus, je diagnóza komplikovaná skutočnosťou, že kým sa choroba zistí, môže prejsť mnoho rokov.

Ako sa lupus erythematosus prejavuje?

Ochorenie môže byť pomalé alebo sa môže vyvinúť veľmi akútne. Lupus je najčastejšie charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• strata hmotnosti až po anerexiu;
• retardácia rastu u detí;
• zmeny v krvi;
• horúčka;
• kožné zmeny vo forme vyrážok a plakov;
• zápal obličiek;
• bolesť svalov;
• postihnuté sú pľúca a srdce;
• objavia sa príznaky neuralgie.

Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný;
• systémový.

Prvý typ lupusu postihuje predovšetkým kožu:

• zadná časť nosa, horná pera, líca, zvukovody, pokožka hlavy;
• horná časť hrudníka a chrbta;
• prsty.

Diskoidná forma sa prejavuje najmä ako červené vyrážky, ktoré rastú a menia sa na plaky. Postupne sa celý povrch plakov pokryje šupinami, ktorých odstránenie je veľmi bolestivé. Je veľmi dôležité odlíšiť diskoidnú formu od systémovej formy na základe jej charakteristík, pretože od toho závisia liečebné metódy a prognóza života pacienta.

SLE sa vyznačuje:

• atrofia epidermis je mierne vyjadrená;
• nedochádza k upchatiu folikulových otvorov.

Bunky lupus erythematosus (LE bunky) sa nachádzajú takmer u 100% pacientov, zatiaľ čo v diskoidnej forme v priemere len u 5%, ale tento ukazovateľ pôsobí aj ako hrozba systémového ochorenia.

Príznaky choroby

Pri ochorení, akým je systémový lupus erythematosus, diagnóza ukazuje poškodenie srdcová chlopňa, koža, centrálny nervový systém, obličky, pľúca, obehový systém, kĺby. Dôležité je, že intenzita chorobného procesu neklesá dlhé roky.
SLE môže mať rôzne prejavy:

• prenikanie a akumulácia tekutín a iných chemikálií v pľúcach;
• pľúcne krvácanie;
• patologické zmeny v mozgových cievach s poruchami krvného obehu;
• poraziť miecha;
• tvorba krvných zrazenín v cievach pľúc, čriev, končatín a mozgu;
• zápal sliznice srdca;
• poškodenie pečene;
• zníženie počtu krvných doštičiek, sprevádzané problémami so zastavením krvácania;
• bolesť kĺbov;
• zápal pobrušnice, pleury a iných seróznych membrán;
• zápal krvných ciev imunopatologickej povahy;
• rôzne kožné prejavy.

Nepriame príznaky choroby:

• zničenie červených krviniek;
• zníženie počtu leukocytov;
• bielkoviny v moči.

Kritériá diagnózy

Pre diagnostiku sú najvýznamnejšie vznikajúce ochorenia centrálneho nervového systému a pľúc.

Pri SLE je polovica pacientov postihnutá centrálne aj periférne. nervový systém. To sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• motorické poruchy;
• obehové poruchy v mozgových ciev mozog;
• strata citlivosti;
• znížený svalový tonus, strata sily;
• výskyt častých psychóz, bolesti hlavy;
• vzhľad agresie, podráždenosť, výbuchy hnevu.

Postihnutie mozgu a miechy je teda príčinou širokého spektra porúch od neuróz až po vážne duševné poruchy.

Nasledujúce ochorenia môžu byť prejavom SLE v pľúcach:

• pulmonitída - zápal stien alveol;
• vaskulitída - zápal krvných ciev pľúc;
• v 80% prípadov sa pozoruje pleuristika;
• tvorba trombu v pľúcnej tepne.

Moderná medicína veľký význam v diagnóze je priradený k antifosfolipidovému syndrómu, ktorý sa prejavuje venóznou/arteriálnou trombózou a komplikáciami spojenými s tehotenstvom. Spektrum klinických prejavov antifosfolipidového syndrómu je veľmi široké. Jeho najzávažnejším prejavom, ba až smrteľným, je poškodenie centrálneho nervového systému a srdca.

Medzi srdcové choroby, ktoré môžu slúžiť ako symptóm systémového lupus erythematosus, patrí perikarditída, zápal vonkajšej výstelky srdca. Je to typické pre tretinu pacientov a v prípade akútny priebeh lupus erythematosus u polovice pacientov. U niektorých pacientov je prvým prejavom perikarditída systémové ochorenie. Ale spektrum poškodenia srdca nie je obmedzené na zápal. Postihnutý je myokard koronárnych tepien, rytmus je narušený.

Najvýznamnejšie pre diagnóza SLE predstavuje lupus glomerulonefritis - zápal glomerulov obličiek. V každom prípade choroba prichádza patológia obličiek. Pozoruje sa u viac ako 90% pacientov a považuje sa za najviac vážne následky choroba a príčina smrteľný výsledok. Je mimoriadne zriedkavé, že použitie metód imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie nezistí zmeny v zložení moču, a to ani v neprítomnosti močového syndrómu. Takmer v 100 % prípadov je dominantným príznakom prítomnosť bielkovín v množstvách výrazne vyšších ako je normálne.

Okrem glomerulonefritídy sa vyvíjajú tieto ochorenia:

• zlyhanie obličiek;
• trombóza tepien a žíl obličiek;
• zápal obličkového tkaniva a tubulov.

Iba na základe poškodenia obličiek však nie je možné diagnostikovať systémový lupus erythematosus. Poškodenie obličiek je však často prvým prejavom lupusu a často sa vyskytuje v prvom štádiu ochorenia alebo počas jeho exacerbácie. Často môže biopsia obličiek diagnostikovať lupus.

Zvonku gastrointestinálny trakt léziu možno pozorovať v ktorejkoľvek jej časti. Sú typické pre polovicu pacientov s autoimunitným ochorením.

Muskuloskeletálny systém je zapojený v 90% prípadov. Najzávažnejším prejavom je kostná nekróza, ktorá u veľmi mladých pacientov vedie k skorej invalidite. Najčastejšie postihnuté bedrových kĺbov, ale aj akékoľvek iné. Možné je aj poškodenie periartikulárnych tkanív, oslabenie a ďalšie pretrhnutie šliach.

Poškodenie reprodukčného systému, konkrétne nástup skorej menopauzy, je jedným zo znakov systémového lupus erythematosus u žien.

Laboratórna diagnostika

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal diagnostikovať SLE. Na zistenie povahy a rozsahu poškodenia vnútorných orgánov sa však vykonávajú laboratórne a inštrumentálne štúdie:

• Röntgenové vyšetrenie;
• krvné a močové testy;
• test na syfilis;
• Coombsov test;
• CT vyšetrenie;
• test lupusových pruhov;
• imunofluorescenčná reakcia (RIF) na detekciu protilátok (pri systémovom lupus erythematosus sa protilátky nachádzajú v postihnutej aj zdravej koži).

Na inscenáciu presná diagnóza existujú špeciálne kritériá vyvinuté ruskými vedcami a kritériá Americkej reumatologickej asociácie. Systémový lupus erythematosus je diagnostikovaný, ak sú prítomné 4 kritériá zo zoznamu. Musí byť prítomná prítomnosť „motýľa“ na tvári a veľký počet LE buniek (viac ako 10 na 1000 leukocytov).

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorení (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video

Diagnostika

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba

Liečba systémového lupus erythematosus. Exacerbácia a remisia ochorenia. Lieky na lupus erythematosus (odporúčania lekára) - video

Lupus erythematosus: cesty infekcie, nebezpečenstvo ochorenia, prognóza, následky, dĺžka života, prevencia (názor lekára) - video

Diagnóza lupus erythematosus

Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa vystavuje na základe špeciálne vyvinutých diagnostické kritériá, ktorú navrhla Americká asociácia reumatológie alebo domáca vedkyňa Nasonova. Ďalej, po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií, dodatočné vyšetrenia– laboratórne a inštrumentálne testy, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologického procesu a identifikovať postihnuté orgány.

V súčasnosti sú najčastejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológovia, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.

Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie nasledujúci:

• Vyrážka v oblasti lícnych kostí na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne vyvýšené nad povrchom kože a šíria sa do nasolabiálnych záhybov);
• Diskoidné vyrážky (vyvýšené plaky nad povrchom kože s „čiernymi bodkami“ v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
• Fotosenzitivita (výskyt kožných vyrážok po vystavení slnku);
• Vredy na ústnej sliznici (bezbolestné ulceratívne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
• Artritída (postihujúca dva alebo viac malých kĺbov, charakterizovaná bolesťou, opuchom a opuchom);
• Polyserozitída (pleuritída, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída v súčasnosti alebo v minulosti);
• Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť červených krviniek a odliatkov (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané) v moči);
• Neurologické poruchy: záchvaty alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené užívaním lieky urémia, ketoacidóza alebo nerovnováha elektrolytov;
• Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menším ako 1*109, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menším ako 1,5*109, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menším ako 100*109 );
• Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti Sm antigénu, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť anti-lupus koagulantu);
• Zvýšený titer ANA (antinukleárnych protilátok) v krvi.

Ak má človek akékoľvek štyri z vyššie uvedených príznakov, potom má určite systémový lupus erythematosus. V tomto prípade sa diagnóza považuje za presnú a potvrdenú. Ak má osoba iba tri z vyššie uvedených symptómov, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú a na jej potvrdenie sú potrebné údaje z laboratórnych testov a inštrumentálne vyšetrenia.

Nasonovej kritériá pre lupus erythematosus zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:

Veľké diagnostické kritériá	Menšie diagnostické kritériá
"Motýľ na tvári"	Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní
Artritída	Neprimeraný úbytok hmotnosti 5 a viac kg na krátkodobý a poruchy výživy tkanív
Lupusová pneumonitída	Kapilaritída na prstoch
LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1000 leukocytov – jeden, 5 – 10 na 1000 leukocytov – stredný počet a viac ako 10 na 1000 leukocytov – veľký počet)	Kožné vyrážky, ako je žihľavka alebo vyrážky
ANF ​​s vysokými kreditmi	Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída)
Werlhoffov syndróm	Lymfadenopatia (zvýšená lymfatické cesty a uzly)
Coombs-pozitívna hemolytická anémia	Hepatosplenomegália (zväčšená pečeň a slezina)
Lupus nefrit	Myokarditída
Hematoxylínové telieska v kúskoch tkaniva rôzne orgány odobratý počas biopsie	Poškodenie CNS
Charakteristický patomorfologický obraz v odstránenej slezine („bulbózna skleróza“), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescencia imunoglobulínov na bazálnej membrány) a obličky (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, „drôtové slučky“)	Polyneuritída
	Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov)
	Polyartralgia (bolesť kĺbov)
	Raynaudov syndróm
	Zrýchlenie ESR viac ako 200 mm/hod
	Zníženie počtu leukocytov v krvi na menej ako 4*10 9 /l
	Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml)
	Pokles počtu trombocytov pod 100*10 9 /l
	Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22%
	ANF ​​v nízkych kreditoch
	Voľné telesá LE
	Pozitívna Wassermanova reakcia pri potvrdenej absencii syfilisu

Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú, keď sa skombinujú akékoľvek tri hlavné diagnostické kritériá a jedno z nich musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky v veľké množstvá a ďalšie dve sú niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje z laboratórnych testov a ďalších inštrumentálnych vyšetrení.

Vyššie uvedené kritériá Nasonovej a Americkej asociácie reumatológie sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Len na základe laboratórnych testov a inštrumentálne metódy vyšetrenie, diagnóza lupus erythematosus nie je stanovená.

V súčasnosti možno ako inštrumentálne diagnostické metódy pre lupus erythematosus použiť EKG, echokardiografiu, MRI a röntgenové snímky orgánov. hrudník, ultrazvuk a pod. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.

Krv (test) na lupus erythematosus

Medzi laboratórne testy na posúdenie intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú tieto:

• Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi 90–98 % pacientov, ale za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti histónovým proteínom – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
• Protilátky proti Ro/SS-A - pri lupus erythematosus sa zisťujú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
• Protilátky proti La/SS-B – pri lupus erythematosus sa zisťujú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro/SS-A;
• Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových bielkovín v krvi znížená;
• Prítomnosť LE buniek - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi 80 - 90% pacientov, ale normálne chýbajú;
• Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermanov test pri potvrdenej absencii syfilisu);
• Protilátky proti faktorom koagulácia VIII IX a XII (normálne neprítomné);
• Zvýšená ESR o viac ako 20 mm/h;
• Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
• Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
• Lymfopénia (zníženie hladiny lymfocytov v krvi menej ako 1,5 * 10 9 / l);
• Zvýšené koncentrácie seromukoidu, sialových kyselín, fibrínu, haptoglobínu, C-reaktívneho proteínu cirkulujúcich imunitných komplexov a imunoglobulínov v krvi.

Špecifické testy na lupus erythematosus sú v tomto prípade testy na prítomnosť lupus antikoagulantu, protilátok proti fosfolipidom, protilátok proti Sm faktoru, protilátok proti histónovým proteínom, protilátok proti La/SS-B, protilátok proti Ro/SS-A, LE bunkám. protilátky proti dvojvláknovej DNA a antinukleárne faktory.

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba systémového lupus erythematosus

Všeobecné princípy terapie

Pretože presné dôvody lupus erythematosus nie je známy, neexistujú žiadne terapie, ktoré by toto ochorenie dokázali úplne vyliečiť. V dôsledku toho iba patogenetickej terapie, ktorej účelom je potlačiť zápalový proces prevenciu relapsov a dosiahnutie stabilnej remisie. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu života človeka.

Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti Všeobecná podmienkaľudia menia svoje dávkovanie. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Práve tento liek je liekom voľby a práve preň sa vypočítavajú presné dávky pre rôzne klinické možnosti a aktivita patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:

• Betametazón – 0,60 mg;
• Hydrokortizón - 20 mg;
• Dexametazón – 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• kortizón - 25 mg;
• metylprednizolón – 4 mg;
• Parametazón – 2 mg;
• Prednizón - 5 mg;
• triamcinolón - 4 mg;
• Flurprednizolón - 1,5 mg.

Glukokortikoidy sa užívajú neustále, pričom sa mení dávkovanie v závislosti od aktivity patologického procesu a celkového stavu osoby. Počas obdobia exacerbácií sa hormóny užívajú v terapeutickej dávke počas 4–8 týždňov, po ktorých sa po dosiahnutí remisie pokračuje v užívaní v nižšej udržiavacej dávke. V udržiavacej dávke sa prednizolón užíva počas celého života počas obdobia remisie a počas exacerbácií sa dávka zvyšuje na terapeutickú.

takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutické dávky 0,3 – 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity– 0,7 – 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni– 1 – 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale jeho použitie sa nikdy úplne nezruší. Dávka sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne a po určitom čase o 2,5 mg každé 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6–9 mesiacov po začatí liečby Prednizolónom sa jeho udržiavacia dávka stane 12,5–15 mg denne.

Počas lupusovej krízy, zahŕňajúce niekoľko orgánov, sa glukokortikoidy podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.

Keďže glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, predpisujú sa a používajú sa v povinné a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinické príznaky a z postihnutého orgánu.

Teda s vysokým stupňom aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s časté recidívy a nestabilite remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (Cyklofosfamid, Azatioprín, Cyklosporín, Metotrexát atď.).

Pre ťažké a rozsiahle škody koža Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5 - 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín sa užíva v udržiavacej dávke niekoľko rokov.

Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3 - 5 mg na 1 kg hmotnosti.

S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).

Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.

S nízkou aktivitou patologického procesu s poškodením koža a kĺbov Pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3 až 4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.

S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirin, Curantil a i.). Hlavne používaná kyselina acetylsalicylová v malých dávkach – 75 mg denne dlhodobo.

Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako sú Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej sérozitíde a horúčke .

Okrem liekov sa na liečbu lupus erythematosus používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmasorpcie, ktoré umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologický proces a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však len pomocné, a preto sa môžu používať iba v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.

Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Fluorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).

V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód využívajú aj lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže dnes ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.

Okrem opísaných liekov používaných priamo na liečbu lupus erythematosus, toto ochorenie vyžaduje použitie vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov v rôznych orgánoch, ako aj ako regeneračné normálna výmena látok. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecné zdravie osoba.

Lieky na lupus erythematosus

V súčasnosti sa používa na liečbu lupus erythematosus nasledujúce skupiny lieky:

• Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
• Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
• Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
• TNF alfa blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,