Lupus erythematosus aké testy. Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové ochorenie ovplyvňujúce orgány a systémov. Jeho povaha nebola dostatočne preskúmaná, existuje však hypotéza, že príčina ochorenia spočíva v zmenách imunitného systému a úloha vírusov vo vývoji nie je popieraná. Telo začne nekontrolovateľne produkovať protilátky proti svojim bunkám. Pri chorobe, ako je lupus erythematosus, je diagnóza komplikovaná skutočnosťou, že kým sa choroba zistí, môže uplynúť veľa rokov.
Ako sa lupus erythematosus prejavuje?
Ochorenie môže byť pomalé alebo sa môže vyvinúť veľmi akútne. Lupus je najčastejšie charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:
- strata hmotnosti až po anerexiu;
- retardácia rastu u detí;
- zmeny v krvi;
- horúčka;
- kožné zmeny vo forme vyrážok a plakov;
- zápal obličiek;
- bolesť svalov;
- postihnuté sú pľúca, srdce;
- objavia sa príznaky neuralgie.
Existujú dve formy ochorenia:
- diskoidný;
- systémový.
Prvý typ lupusu postihuje predovšetkým kožu:
- zadná časť nosa, horná pera, líca, zvukovody, pokožka hlavy;
- horná časť hrudníka a chrbta;
- prsty.
Diskoidná forma sa prejavuje najmä červenými vyrážkami, ktoré rastú a menia sa na plaky. Postupne je celý povrch plakov pokrytý šupinami, ktorých odstránenie je veľmi bolestivé. Je veľmi dôležité rozlíšiť diskoidnú formu od systémovej formy znakmi, pretože od toho závisia metódy liečby a prognóza života pacienta.
SLE sa vyznačuje:
- atrofia epidermis je mierne vyjadrená;
- nedochádza k upchatiu otvorov folikulov.
Bunky lupus erythematosus (LE-bunky) sa nachádzajú takmer u 100% pacientov, zatiaľ čo v diskoidnej forme len v priemere 5%, ale tento ukazovateľ pôsobí aj ako hrozba systémového ochorenia.
Príznaky choroby
Pri ochorení, akým je systémový lupus erythematosus, diagnóza ukazuje poškodenie srdcovej chlopne, kože, centrálny nervový systém, obličky, pľúca, obehový systém, kĺby. Je dôležité, aby sa intenzita chorobného procesu neznižovala dlhé roky.
SLE môže mať rôzne prejavy:
- prenikanie a akumulácia tekutiny a iných chemikálií v pľúcach;
- pľúcne krvácanie;
- patologické zmeny v cievach mozgu s poruchami krvného obehu;
- poranenie miechy;
- tvorba krvných zrazenín v cievach pľúc, čriev, končatín, mozgu;
- zápal sliznice srdca;
- poškodenie pečene;
- zníženie počtu krvných doštičiek sprevádzané problémami so zastavením krvácania;
- bolesť v kĺboch;
- zápal pobrušnice, pleury a iných seróznych membrán;
- zápal ciev imunopatologickej povahy;
- rôzne kožné prejavy.
Nepriame príznaky choroby:
- zničenie červených krviniek;
- zníženie počtu leukocytov;
- bielkoviny v moči.
Kritériá pre diagnostiku
Pre diagnostiku sú najvýznamnejšie výsledné ochorenia centrálneho nervového systému a pľúc.
Pri SLE je polovica pacientov postihnutá centrálne aj periférne. nervový systém. To sa prejavuje nasledujúcimi znakmi:
- dysmotilita;
- obehové poruchy v mozgových ciev mozog;
- strata citlivosti;
- znížený svalový tonus, strata sily;
- výskyt častých psychóz, bolesti hlavy;
- vzhľad agresie, podráždenosť, výbuchy hnevu.
Postihnutie mozgu a miechy je teda príčinou širokého spektra porúch od neuróz až po vážne duševné poruchy.
Nasledujúce ochorenia môžu slúžiť ako prejav SLE v pľúcach:
- pulmonitída - zápal stien alveol;
- vaskulitída - zápal ciev pľúc;
- pleuréza sa pozoruje v 80% prípadov;
- trombóza v pľúcnej tepne.
moderná medicína veľký význam v diagnostike vedie k antifosfolipidovému syndrómu, ktorý sa prejavuje venóznou / artériovou trombózou a komplikáciami spojenými s tehotenstvom. Spektrum klinických prejavov antifosfolipidový syndróm veľmi široký. Jeho najťažším prejavom a dokonca smrteľným je porážka centrálneho nervového systému a srdca.
Medzi srdcové choroby, ktoré môžu slúžiť ako symptóm systémového lupus erythematosus, patrí perikarditída - zápal vonkajšej výstelky srdca. Je typický pre tretinu pacientov a v prípade akútneho lupus erythematosus pre polovicu pacientov. U niektorých pacientov je prvým prejavom perikarditída systémové ochorenie. Ale spektrum poškodenia srdca sa neobmedzuje len na zápal. Postihnutý je myokard koronárnych tepien porušuje rytmus.
Najvýznamnejšie pre diagnóza SLE predstavuje lupus glomerulonefritis - zápal glomerulov obličiek. V každom prípade choroba prichádza patológia obličiek. Pozoruje sa u viac ako 90 % pacientov a považuje sa za najzávažnejší dôsledok ochorenia a príčiny smrteľný výsledok. Je mimoriadne zriedkavé, že použitie metód imunofluorescencie a elektrónovej mikroskopie nezistí zmeny v zložení moču, a to ani pri absencii močového syndrómu. Takmer v 100% prípadov je dominantným príznakom prítomnosť bielkovín v množstve oveľa vyššom ako normálne.
Okrem glomerulonefritídy sa vyvíjajú tieto ochorenia:
- zlyhanie obličiek;
- trombóza tepien a žíl obličiek;
- zápal tkaniva obličiek a tubulov.
Zároveň nie je možné diagnostikovať systémový lupus erythematosus len na základe poškodenia obličiek. Poškodenie obličiek je však často prvým prejavom lupusu a často sa vyskytuje v prvom štádiu ochorenia alebo počas jeho exacerbácie. Často môže biopsia obličiek diagnostikovať lupus.
Zo strany gastrointestinálny trakt porážku možno pozorovať v ktoromkoľvek z jej oddelení. Sú charakteristické pre polovicu pacientov s autoimunitným ochorením.
Muskuloskeletálny systém je zapojený v 90% prípadov. Najzávažnejším prejavom je kostná nekróza, ktorá u veľmi mladých pacientov vedie k skorej invalidite. Najčastejšie sú postihnuté bedrové kĺby, ale akékoľvek iné. Možné je aj poškodenie periartikulárnych tkanív, oslabenie a ďalšie pretrhnutie šliach.
Porážka reprodukčného systému, konkrétne nástup skorej menopauzy, je jedným zo znakov systémového lupus erythematosus u žien.
Laboratórna diagnostika
Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal diagnostikovať SLE. Ale zistiť povahu a stupeň poškodenia vnútorné orgány laboratórne a inštrumentálne štúdie sa vykonávajú:
- röntgenové vyšetrenie;
- analýza krvi a moču;
- test na syfilis;
- Coombsov test;
- CT vyšetrenie;
- test lupusových pruhov;
- imunofluorescenčná reakcia (RIF) na detekciu protilátok (pri systémovom lupus erythematosus sa protilátky nachádzajú v postihnutej aj zdravej koži).
Na stanovenie presnej diagnózy existujú špeciálne kritériá vyvinuté ruskými vedcami a kritériá amerických reumatologická asociácia. Systémový lupus erythematosus je diagnostikovaný v prítomnosti 4 kritérií zo zoznamu. Povinná musí byť prítomnosť "motýľa" na tvári a veľké množstvo LE bunky (viac ako 10 na 1000 leukocytov).
Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody vývoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu sú dobre pochopené. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Skúsme prísť na to, či Dr. House mal pravdu, keď u mnohých svojich pacientov podozrieval na túto chorobu, či existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.
Pokračujeme v cykle autoimunitných ochorení – ochorení, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou, produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo si niekedy začne „strieľať zo svojho“. Niektorým najbežnejším ochoreniam sa budeme venovať v samostatných publikáciách. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, Corr. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrija Vladimiroviča Kuprasha. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie zaoberá všetkými nuansami.
Tento článok preskúmala kandidátka Olga Anatolyevna Georginová lekárske vedy, terapeut-reumatológ, asistent Kliniky vnútorných chorôb Fakulty základnej medicíny Moskovskej štátnej univerzity pomenovanej po M.V. Lomonosov.
Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)
Najčastejšie prichádza k lekárovi človek vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod ísť k lekárovi. Opúchajú a bolia ho kĺby, „bolí ho celé telo“, Lymfatické uzliny zvýšiť a spôsobiť nepohodlie. Pacient sa sťažuje na rýchlu únavu a narastajúcu slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri stretnutí zahŕňajú vredy v ústach, alopéciu a gastrointestinálne poruchy. Často pacient trpí neznesiteľnou bolesťou hlavy, depresiou, silnou únavou. Jeho stav negatívne ovplyvňuje jeho pracovnú schopnosť a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu mať dokonca afektívne poruchy, kognitívne poruchy, psychózy, pohybové poruchy a myasténiu gravis.
Niet divu, že Josef Smolen z Viedenskej mestskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese venovanom tejto chorobe v roku 2015 označil systémový lupus erythematosus za „najzložitejšie ochorenie na svete“.
Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby sa v klinickej praxi používa asi 10 rôznych indexov. S ich pomocou môžete sledovať zmeny v závažnosti symptómov počas určitého časového obdobia. Každému porušeniu je priradené určité skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch minulého storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.
Hlavné ciele choroby
Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú postihnuté najmä obličky a kardiovaskulárny systém.
Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa najkonzervatívnejších odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré sa vyvinuli v dôsledku systémový zápal. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením sa zdvojnásobí, pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania - trikrát a subarachnoidálneho - takmer štyrikrát. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.
Súbor prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba koža a kĺbov. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, predĺženou febrilná teplota a kognitívne poruchy. Trombóza a vážne poškodenie orgánov, ako je terminálne štádium ochorenie obličiek. Kvôli takýmto rôzne prejavy SLE sa nazýva choroba s tisícimi tvárami.
Rodinné plánovanie
Jedným z najdôležitejších rizík, ktoré predstavuje SLE, sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodiny, manažment tehotenstva a sledovanie plodu.
Pred vývojom modernými spôsobmi diagnostika a terapia ochorenie matky často negatívne ovplyvnilo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasný pôrod, preeklampsia . Kvôli tomu na dlhú dobu lekári dôrazne neodporúčajú ženám so SLE mať deti. V 60. rokoch prišli ženy o plod v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.
Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby v mesiacoch pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.
V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE už počas tehotenstva. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.
Vyvíja sa približne jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (frekvencia prípadov je uvedená pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB alebo U1-ribonukleoproteínovým antigénom. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v tele matiek.
Presný mechanizmus poškodenia tkanív dieťaťa stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je komplikovanejší ako len prienik materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky ochorenia veľmi závažné.
U niektorých detí sú kožné lézie badateľné už pri narodení, u iných sa vyvinú v priebehu niekoľkých týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade sa dieťa môže vyvinúť život ohrozujúce vrodená blokáda srdiečka.
Ekonomické a sociálne aspekty choroby
Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínskymi prejavmi ochorenia. Veľká časť chorobnej záťaže je sociálna a môže vytvoriť začarovaný kruh zvýšených symptómov.
Takže bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť k zhoršeniu stavu pacienta prispieva chudoba, nízka úroveň vzdelania, chýbajúce zdravotné poistenie, nedostatočná sociálna podpora a liečba. To následne vedie k invalidite, strate pracovnej schopnosti a ďalšiemu poklesu v sociálny status. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.
Netreba podceňovať, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. TO priame náklady zahŕňajú napríklad náklady na nemocničné ošetrenie(čas strávený v nemocniciach a rehabilitačné centrá a súvisiace postupy) ambulantná liečba(liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návšteva lekára, laboratórne a iné vyšetrenia, privolanie ambulancie), operácie, prevoz do zdravotníckych zariadení a doplnkové lekárske služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 000 dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak sa vyvinul lupusová nefritída, potom sa suma viac ako zdvojnásobí - až 71 tisíc dolárov.
nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20 000 dolárov.
Situácia v Rusku: „Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu“
V Rusku trpia SLE desiatky tisíc ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Tradične sa liečbou tohto ochorenia zaoberajú reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde môžu pacienti vyhľadať pomoc, je Výskumný ústav reumatológie. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Evgeny Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Alexandrovna Nasonová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prichádzala spočiatku takmer každý deň. doma v slzách, keďže štyria z piatich pacientov jej zomreli na rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.
Pomoc pacientom so SLE poskytuje aj oddelenie reumatológie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM (Tushino detské mestská nemocnica), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Ústredná detská klinická nemocnica FMBA.
Avšak aj teraz je veľmi ťažké ochorieť na SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických prípravkov pre populáciu je veľmi neuspokojivá. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a lieky sú dlhodobé, v žiadnom prípade nie sú obmedzené na jeden rok. Zároveň zoznam vitálnych potrebné lieky(VED) takáto liečba nespadá. Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na webovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.
Teraz sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými preparátmi. Pacient ich dostáva najskôr 2-3 týždne, kým je v nemocnici – tieto náklady hradí CHI. Po prepustení musí požiadať v mieste bydliska o ďalšie krytie liekov v regionálna kancelária Ministerstvo zdravotníctva a konečné rozhodnutie prijíma miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v mnohých regiónoch pacienti so SLE nemajú záujem o miestne zdravotníctvo.
Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, rozpoznávanie úlomkov telu vlastných buniek ako cudzie (!) A teda nebezpečné. Nie je prekvapením, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, ktoré majú schopnosť prezentovať antigény. T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B buniek a ich strata tolerancie voči vlastným bunkám v tele. V dôsledku toho vytvárajú mnohé autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu, imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé z klinických prejavov lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je exacerbovaná vylučovaním B buniek o zápalové cytokíny a prezentujú T-lymfocytom nie cudzie antigény, ale vlastné antigény.
Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími simultánnymi udalosťami: s zvýšená hladina apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu, ku ktorému dochádza počas autofágia. Takéto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede vo vzťahu k jeho vlastným bunkám.
autofágia- proces zužitkovania vnútrobunkových zložiek a doplnenie zásob živín v bunke má teraz na svedomí každý. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou „samojedania“ je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a tiež udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku o "biomolekule".Nedávne štúdie ukazujú, že autofágia je dôležitá pre normálny priebeh mnohých imunitných reakcií: napríklad pre dozrievanie a fungovanie buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénov, spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy súvisia so vznikom, priebehom a závažnosťou SLE.
Ukázalo sa, že in vitro makrofágy pacientov so SLE zaberajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi zdravých kontrol. Pri neúspešnom využití teda apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.
Okrem vyššie uvedených znakov sa pacienti so SLE vyznačujú zvýšenou expresiou génov interferónu I. Produkty týchto génov sú veľmi dobre známou skupinou cytokínov, ktoré hrajú v organizme antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie počtu interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu imunitného systému.
Obrázok 3 Moderné pohľady o patogenéze SLE. Jeden z hlavných dôvodov klinické príznaky SLE - ukladanie v tkanivách imunitné komplexy tvorené protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty jadrového materiálu buniek (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho so zvýšením apoptózy, netózy a znížením účinnosti autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vr. IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mo) na dendritické bunky prezentujúce antigén ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B-buniek, ktorý podporuje ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Na patogenéze SLE sa podieľa aj abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev vlastných antigénov. V mnohých ohľadoch je to chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k posilnenej formácii aktívne formy kyslík ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranné funkcie neutrofily a netóza ( NETóza)
Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému množstvu reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, prispievajú k neustálemu prílevu autoantigénov a špecifickej samovražde neutrofilov – netóza(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto retikulárne štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje telu odstránenie týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Takto sa vytvára začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva počas progresie ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktorý ešte viac ničí tkanivá, zvyšuje tvorbu imunitných komplexov, stimuluje syntézu interferónu... Patogenetický Mechanizmy SLE sú podrobnejšie znázornené na obrázkoch 3 a 4.
Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov - netóza - v patogenéze SLE. imunitných buniek zvyčajne sa nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sú vo vnútri buniek a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti pozostatky mŕtve bunky rýchlo zlikvidovať. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS A RNI), imunitný systém sa stretáva s vlastnými antigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) podliehajú netóza a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“ (angl. net) obsahujúce nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a spustiť autoimunitný záchvat. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B-bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.
Kto je vinný?
Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, pre vedcov je ťažké pomenovať jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o celkovom rôznych faktorov ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.
V našej dobe sa vedci zameriavajú predovšetkým na dedičná predispozícia k chorobe. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením asi 6-10 krát častejšie ako muži. Ich najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 – 40 rokov, teda v plodnom veku. Etnická príslušnosť je spojená s prevalenciou, priebehom ochorenia a úmrtnosťou. Napríklad vyrážka "motýľa" je typická pre bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibiku je choroba oveľa závažnejšia ako u belochov, recidívy choroby a zápalové poruchy práca obličiek sa u nich stretáva častejšie. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.
Tieto skutočnosti naznačujú, že svoju úlohu môže zohrávať genetická predispozícia dôležitá úloha v etiológii SLE.
Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, ktorý umožňuje korelovať tisíce genetických variantov s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi ochorenia. Vďaka tejto technológii bolo identifikovaných viac ako 60 lokusov predispozície k systémovému lupus erythematosus. Môžu byť podmienene rozdelené do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkových zvyškov. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívneho spojenia imunitného systému, to znamená, že sú spojené s funkciou a signálnymi sieťami B- a T-buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy zdieľajú SLE a iné autoimunitné ochorenia (obrázok 5).
Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifickú povahu ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať podľa prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Určitý čas trvá aj výber liečby, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne – v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ však genetické testy nepoužíva sa v klinickej praxi. Ideálny model na posúdenie náchylnosti na ochorenie by sa museli brať do úvahy nielen určité génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mal, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – tie totiž podľa výskumov výrazne prispievajú k rozvoju SLE.
Na rozdiel od genómu epi genóm je relatívne ľahko modifikovateľný pod vplyvom vonkajšie faktory. Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzrejmejším z nich je ultrafialové žiarenie, pretože po expozícii slnečné svetlo Pacienti často vykazujú začervenanie a vyrážky na koži.
Vývoj choroby môže zjavne vyvolať a vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade sa autoimunitné reakcie vyskytujú v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, v centre záujmu výskumu je vírus Epstein-Barrovej. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú „mená“ konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyprovokované špecifickými vírusmi, ale prostredníctvom spoločné mechanizmy kontrolu tohto typu patogénu. Napríklad aktivačná dráha pre interferóny typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.
Faktory ako napr fajčenie a pitie, ale ich vplyv je nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol na druhej strane podľa niektorých správ znižuje riziko vzniku SLE, no dôkazy sú dosť rozporuplné a tento spôsob ochrany pred ochorením je najlepšie nepoužívať.
Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu profesionálne faktory riziko. Aj keď sa ukázalo, že expozícia oxidu kremičitému spúšťa vývoj SLE, podľa mnohých štúdií, expozícia kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy ešte nebola definitívne zodpovedaná. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť vyprovokovaný užívanie drog: Najbežnejšími spúšťačmi sú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.
Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť
Ako už bolo spomenuté, liečiť „najviac komplexné ochorenie vo svete“ zatiaľ nie je možné. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient môže žiť s lupus erythematosus rovnako ako s chronickým ochorením.
Liečbu pri rôznych zmenách stavu pacienta môže upraviť lekár, presnejšie lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny medicínskych odborníkov: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa, často aj nefrológa, hematológa, dermatológ a neurológ. V Rusku pacient so SLE ide predovšetkým k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže potrebovať ďalšiu konzultáciu s kardiológom, nefrológom, dermatológom, neurológom a psychiatrom.
Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú teraz vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi najviac využívajú nešpecifické lieky.
Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade napíšte imunosupresíva- za účelom potlačenia nadmernej aktivity imunitného systému. Najčastejšie používané z nich sú cytotoxické lieky. metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil A cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému klony aktivovaných lymfocytov). Je zrejmé, že takáto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.
IN akútna fáza pacienti väčšinou choroby akceptujú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najbúrlivejšie návaly autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom preniesli liečbu tohto autoimunitné ochorenie na kvalitatívne novú úroveň a stále zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón A metylprednizolón.
S exacerbáciou SLE od roku 1976 sa tiež používa pulzná terapia: pacient dostane impulz v vysoké dávky metylprednizolón a cyklofosfamid. Samozrejme, za 40 rokov používania sa schéma takejto terapie veľmi zmenila, no stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Má však veľa závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, napríklad ľuďom so slabo kontrolovanou hypertenziou a tým, ktorí trpia systémovými infekciami. Najmä sa môže vyvinúť pacient metabolické poruchy a zmeniť správanie.
Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré vznikajú v kardiovaskulárny systém. Preto sa u všetkých pacientov so SLE odporúča užívanie antimalarík. V sude s medom je však aj kvapka dechtu. V zriedkavých prípadoch sa ako odpoveď na túto liečbu vyvinie retinopatia a pacienti s ťažkou renálnou alebo hepatálnou insuficienciou sú vystavení riziku toxických účinkov spojených s hydroxychlorochínom.
Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejším vývojom zameraným na B bunky sú protilátky rituximab a belimumab.
Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku infekcie vírusmi a vystavenia ultrafialovému svetlu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladá DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. Veľa ľudí teraz študuje biologické prípravky- lieky ovplyvňujúce reguláciu imunitných zložiek organizmu. Zameranie na vrodený imunitný systém anifrolumab(protilátka proti IFN-α receptoru), sifalimumab A rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab A etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujúcemu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 A IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T-buniek. fostamatinib A R333- inhibítory slezinovej tyrozínkinázy ( SYK). Cielené sú rôzne B-bunkové transmembránové proteíny rituximab A ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, A
Ďalším potenciálnym cieľom antilupovej terapie sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niektorí protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz je naplánovaná ďalšia, tretia, fáza ich testovania.
Z liekov, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T- a B-bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.
Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept A infliximab- špecifické protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α.
Záver
Systémový lupus erythematosus zostáva pre pacienta najťažším testom, ťažkou úlohou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Medicínska stránka problému by sa však nemala obmedzovať. Táto choroba poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen zdravotná starostlivosť ale aj v rôznych druhoch podpory, vrátane psychologickej. Tak, zlepšenie metód poskytovania informácií, špecializované mobilných aplikácií, platformy s dostupnými informáciami výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.
Veľa pomoci v tejto veci a pacientske organizácie- verejné združenia ľudí trpiacich nejakým druhom choroby a ich príbuzných. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Činnosť tejto organizácie je zameraná na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálne programy, vedecký výskum, vzdelávanie, podpora a pomoc. Medzi jej prvoradé ciele patrí skrátenie času do diagnózy, poskytnutie pacientom bezpečné a účinnú liečbu a rozšírenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť školenia lekársky personál, oznamovanie problémov úradom a zvyšovanie spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.
Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Laboratórny výskum
Všeobecná analýza krvi. Zvýšenie ESR sa často pozoruje pri SLE, ale táto vlastnosť dobre nekoreluje s aktivitou ochorenia. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR naznačuje prítomnosť interkurentnej infekcie.
. Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou ochorenia.
. Hypochrómna anémia je spojená s chronickým zápalom, latentným krvácanie do žalúdka, užívanie niektorých liekov.Často sa zistí mierna alebo stredne ťažká anémia. Ťažká Coombs-pozitívna autoimunitná hemolytická anémia sa pozoruje u menej ako 10 % pacientov.
U pacientov s APS sa bežne vyskytuje trombocytopénia. Veľmi zriedkavo sa vyvinie autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT na krvné doštičky.
. Zvýšenie CRP nie je charakteristické; zaznamenané vo väčšine prípadov v prítomnosti sprievodnej infekcie. Mierne zvýšenie koncentrácie CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa proteinúria, hematúria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemický výskum
Zmeny biochemických parametrov sú nešpecifické a závisia od prevládajúcej lézie vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Imunologické štúdie
. Antinukleárny faktor (ANF) je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF sa deteguje u 95 % pacientov so SLE (zvyčajne s vysokým titrom); jeho absencia vo veľkej väčšine prípadov svedčí proti diagnóze SLE.
Antinukleárna AT. AT k dvojvláknovej (natívnej) DNA (anti-DNA) sú relatívne špecifické pre SLE; zistené u 50-90 % pacientov ♦ AT na históny, charakteristické pre lupus vyvolaný liekmi. Antigén AT až 5m (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE, ale detegujú sa len u 10-30 % pacientov; AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa častejšie detegujú u pacientov s prejavmi zmiešaného ochorenia spojiva ♦ AT na Ro/SS-A antigén (anti-Ro/SSA) sú spojené s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. Antigén AT až La/SS-B (anti-La/SSB) sa často nachádza spolu s anti-Ro.
APL, falošne pozitívna Wassermannova reakcia, lupus antikoagulant a AT proti kardiolipínu sú laboratórne markery APS.
Iné laboratórne abnormality
Mnoho pacientov má takzvané lupusové bunky – LE (ot lupus erythematosus) bunky (leukocyty, ktoré fagocytujú jadrový materiál), cirkulujúce imunitné komplexy, RF, ale klinický význam týchto laboratórnych porúch je malý. U pacientov s lupusovou nefritídou sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), čo koreluje s aktivitou nefritídy (najmä zložky C3).
Diagnostika
Na diagnostiku SLE nestačí prítomnosť jedného symptómu ochorenia alebo jednej zistenej laboratórnej zmeny – diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia, laboratórnych a inštrumentálnych výskumných údajov a klasifikačných kritérií pre choroba Americkej asociácie reumatológov.Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
1. Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.2. Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; staré lézie môžu mať atrofické jazvy.
3. Fotosenzitivita: Kožná vyrážka, ktorá je výsledkom nezvyčajnej reakcie na slnečné svetlo.
4. Vredy v ústnej dutine: ulcerácia ústnej dutiny alebo nosohltana; zvyčajne bezbolestné.
5. Artritída: Neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom.
6. Serozitída: zápal pohrudnice (pleurická bolesť alebo trenie pohrudnice alebo prítomnosť pleurálneho výpotku) alebo perikarditída (potvrdená echokardiografiou alebo auskultáciou perikardiálneho trenia).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria> 0,5 g/deň alebo cylindrúria (erytrocytová, hemoglobínová, granulovaná alebo zmiešaná).
8. Poškodenie CNS: kŕče alebo psychóza (pri absencii liekov alebo metabolických porúch).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopéniou<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunologické poruchy ♦ anti-DNA alebo ♦ anti-Sm alebo ♦ aPL: - zvýšená hladina IgG alebo IgM (AT na kardiolipín); - pozitívny test na lupus antikoagulant s použitím štandardných metód; - Falošne pozitívna Wassermannova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov v neprítomnosti syfilisu potvrdená imobilizačným testom treponema pallidum a fluorescenčným adsorpčným testom treponema AT.
11. ANF: zvýšené titre ANF (pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm). SLE sa diagnostikuje, keď sa nájdu 4 alebo viac z 11 kritérií uvedených vyššie.
Diagnostické kritériá pre APS
I. Klinické kritériá1. Trombóza (jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne).
2. Patológia gravidity (jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva).
II. Laboratórne kritériá
1. AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov.
2. Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, definovaný nasledovne
. predĺženie času zrážania plazmy pri fosfolipid-dependentných koagulačných testoch;
. žiadna korekcia na predĺženie časov zrážania skríningového testu pri zmiešavacích testoch s plazmou darcu;
. skrátenie alebo korekcia predĺženia času zrážania skríningových testov s prídavkom fosfolioidov;
. vylúčenie inej koagulopatie. Určitý APS je diagnostikovaný na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.
Ak je podozrenie na SLE, mali by sa vykonať nasledujúce testy
. všeobecný krvný test so stanovením ESR a počítaním obsahu leukocytov (s leukocytovým vzorcom) a krvných doštičiek. imunologický krvný test s definíciou ANF. všeobecný rozbor moču. rentgén hrude
. EKG, echokardiografia.
Diagnóza lupus erythematosus
Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia
Diagnóza systémového lupus erythematosus sa vystavuje na základe špeciálne vyvinutých diagnostických kritérií navrhnutých Americkou asociáciou reumatológov alebo domácou vedkyňou Nasonovou. Ďalej po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia - laboratórne a inštrumentálne, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologického procesu a identifikovať postihnuté orgány.V súčasnosti sú najbežnejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológie, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.
Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie nasledujúci:
- Vyrážky v oblasti lícnych kostí na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne stúpajú nad povrch kože a siahajú až k nasolabiálnym záhybom);
- Diskoidné vyrážky (plaky vyvýšené nad povrchom kože s "čiernymi bodkami" v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
- Fotosenzitivita (výskyt vyrážok na koži po vystavení slnku);
- Vredy na sliznici ústnej dutiny (bezbolestné ulcerózne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
- Artritída (poškodenie dvoch alebo viacerých malých kĺbov, charakterizované bolesťou, opuchom a opuchom);
- Polyserozitída (zápal pohrudnice, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída, prítomná alebo minulá);
- Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť erytrocytov a valcov v moči (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané));
- Neurologické poruchy: záchvaty alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené liekmi, urémiou, ketoacidózou alebo nerovnováhou elektrolytov;
- Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menším ako 1 x 10 9, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menším ako 1,5 x 10 9, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menším ako 100 x 10 9 );
- Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti Sm antigénu, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť antilupus koagulantu);
- Zvýšenie titra ANA (antinukleárne protilátky) v krvi.
Kritériá pre lupus erythematosus Nasonova zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:
| Skvelé diagnostické kritériá | Menšie diagnostické kritériá |
| "Motýľ na tvári" | Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní |
| Artritída | Bezpríčinný úbytok hmotnosti 5 a viac kg v krátkom čase a podvýživa tkanív |
| Lupusová pneumonitída | kapiláry na prstoch |
| LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1 000 leukocytov - jeden, 5 - 10 na 1 000 leukocytov - stredný počet a viac ako 10 na 1 000 leukocytov - veľký počet) | Vyrážky na koži ako žihľavka alebo vyrážka |
| ANF s vysokými kreditmi | Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída) |
| Werlhofov syndróm | Lymfadenopatia (zväčšené lymfatické kanály a uzliny) |
| Coombs-pozitívna hemolytická anémia | Hepatosplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny) |
| Lupus Jade | Myokarditída |
| Hematoxylínové telieska v kúskoch tkanív rôznych orgánov odobratých počas biopsie | lézie CNS |
| Charakteristický patologický obraz v odstránenej slezine ("bulbózna skleróza"), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescencia imunoglobulínov na bazálnej membráne) a obličkách (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, "drôtové slučky") | Polyneuritída |
| Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov) | |
| Polyartralgia (bolesť kĺbov) | |
| Raynaudov syndróm | |
| Zrýchlenie ESR nad 200 mm/h | |
| Zníženie počtu leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l | |
| Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml) | |
| Zníženie počtu krvných doštičiek pod 100 * 10 9 / l | |
| Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22% | |
| ANF v nízkych kreditoch | |
| Voľné telesá LE | |
| Pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu |
Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú kombináciou ktoréhokoľvek z troch hlavných diagnostických kritérií, z ktorých jedno musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky vo veľkom počte, a ďalšie dve musia byť niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje z laboratórnych testov a ďalších inštrumentálnych vyšetrení.
Vyššie uvedené kritériá Nasona a Americkej asociácie reumatológov sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne metódy vyšetrenia sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Len na základe laboratórnych testov a inštrumentálnych metód vyšetrenia sa diagnóza lupus erythematosus nerobí.
V súčasnosti možno ako inštrumentálne diagnostické metódy lupus erythematosus použiť EKG, EchoCG, MRI, RTG hrudníka, ultrazvuk atď. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.
Krv (test) na lupus erythematosus
Medzi laboratórne testy na posúdenie stupňa intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú: - Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
- Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 90 – 98 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti histónovým proteínom - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, normálne chýbajú;
- Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
- Protilátky proti Ro / SS-A - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
- Protilátky proti La / SS-B - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro / SS-A;
- Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových proteínov v krvi znížená;
- Prítomnosť LE buniek – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 80 – 90 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu);
- Protilátky proti koagulačným faktorom VIII, IX a XII (zvyčajne chýbajú);
- Zvýšenie ESR o viac ako 20 mm/h;
- Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
- Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
- Lymfopénia (pokles hladiny lymfocytov v krvi je menší ako 1,5 * 10 9 / l);
- Zvýšené koncentrácie seromukoidu, sialových kyselín, fibrínu, haptoglobínu, C-reaktívneho proteínu cirkulujúcich imunitných komplexov a imunoglobulínov v krvi.
Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video
Liečba systémového lupus erythematosus
Všeobecné princípy terapie
Keďže presné príčiny lupus erythematosus nie sú známe, neexistujú žiadne terapie, ktoré by túto chorobu úplne vyliečili. V dôsledku toho sa používa iba patogenetická terapia, ktorej účelom je potlačiť zápalový proces, zabrániť relapsom a dosiahnuť stabilnú remisiu. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu ľudského života. Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny.(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti celkového stavu osoby menia svoje dávkovanie. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Práve tento liek je liekom voľby a presne pre neho sa vypočítavajú presné dávky pre rôzne klinické varianty a aktivitu patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:
- Betametazón - 0,60 mg;
- Hydrokortizón - 20 mg;
- Dexametazón - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Kortizón - 25 mg;
- Metylprednizolón - 4 mg;
- Parametazón - 2 mg;
- Prednizón - 5 mg;
- triamcinolón - 4 mg;
- Flurprednizolón - 1,5 mg.
takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutických dávkach 0,3 - 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni- 1 - 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale nikdy nie je úplne zrušená. Dávkovanie sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne, po chvíli o 2,5 mg za 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6-9 mesiacov po začiatku užívania Prednizolónu sa jeho dávka stane udržiavacou, rovnajúcou sa 12,5-15 mg denne.
S lupusovou krízou, zachytávajúce niekoľko orgánov, glukokortikoidy sa podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.
Pretože glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, predpisujú sa a používajú sa bez problémov a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinických príznakov a od postihnutého orgánu.
Takže s vysokým stupňom aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s častými relapsmi a nestabilitou remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín, metotrexát atď.).
S ťažkými a rozšírenými léziami kože Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5-1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín v udržiavacej dávke sa užíva niekoľko rokov.
Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti.
S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m 2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).
Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.
S nízkou aktivitou patologického procesu s léziami koža a kĺbov pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3-4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.
S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirín, Curantil a i.). V zásade sa kyselina acetylsalicylová užíva v malých dávkach – 75 mg denne dlhodobo.
Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako je Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej serozitíde a horúčke.
Okrem liekov sa na liečbu lupus erythematosus používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmosorpcie, ktoré vám umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologického procesu a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však len pomocné, a preto sa môžu používať iba v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.
Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Ftorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).
V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód používajú lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže v súčasnosti ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.
Okrem popísaných liekov, používaných priamo na liečbu lupus erythematosus, toto ochorenie vykazuje príjem vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov z rôznych orgánov, napr. ako aj obnovenie normálneho metabolizmu. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecnú pohodu človeka.
Lieky na lupus erythematosus
V súčasnosti sa na liečbu lupus erythematosus používajú tieto skupiny liekov: - Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
- Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
- Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
- Alfa TNF blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,
Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak
Inštitút reumatológie RAMS, Moskva
Prednáška je určená ako pre pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE), tak aj pre ich príbuzných, priateľov, ako aj pre tých, ktorí chcú lepšie porozumieť tomuto ochoreniu, aby pomohli pacientom so SLE toto ochorenie zvládnuť. Poskytuje informácie o SLE s vysvetleniami niektorých lekárskych pojmov. Poskytnuté informácie poskytujú predstavu o chorobe a jej symptómoch, obsahujú informácie o diagnostike a liečbe, ako aj o súčasných vedeckých úspechoch v tejto problematike. V prednáške sa rozoberajú aj otázky ako zdravotná starostlivosť, tehotenstvo, kvalita života u pacientov so SLE. Ak máte po prečítaní tejto brožúry otázky, môžete ich prediskutovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti alebo poslať otázky e-mailom: [e-mail chránený].
Stručná história SLE
Názov lupus erythematosus, v latinskej verzii ako Lupus erythematosus, pochádza z latinského slova „lupus“, čo v preklade do angličtiny „wolf“ znamená vlk a „erythematosus“ – červený. Tento názov dostala choroba vďaka tomu, že kožné prejavy boli podobné léziám pri uhryznutí hladným vlkom. Tento neduh je lekárom známy už od roku 1828, po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal kožné príznaky. Po 45 rokoch od prvého opisu si ďalší dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti s kožnými prejavmi choroby mali aj príznaky chorôb vnútorných orgánov. A v roku 1890. slávny anglický lekár Osler zistil, že lupus erythematosus, nazývaný aj systémový, sa môže vyskytnúť (aj keď zriedkavo) bez kožných prejavov. V roku 1948 Bol opísaný fenomén LE-(LE) buniek, ktorý sa vyznačoval detekciou bunkových fragmentov v krvi. Tento objav umožnil lekárom identifikovať mnohých pacientov so SLE. Až v roku 1954 V krvi pacientov so SLE boli identifikované určité proteíny (alebo protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Detekcia týchto proteínov bola použitá na vývoj citlivejších testov na diagnostiku SLE.
Čo je SLE
Systémový lupus erythematosus, tiež niekedy nazývaný „lupus“ alebo skrátene SLE, je typ poruchy imunitného systému známeho ako autoimunitné ochorenie. Pri autoimunitných ochoreniach telo, ktoré produkuje cudzie proteíny pre svoje vlastné bunky a ich zložky, poškodzuje svoje zdravé bunky a tkanivá. Autoimunitné ochorenie je stav, kedy imunitný systém začne vnímať „svoje“ tkanivá ako cudzie a napáda ich. To vedie k zápalu a poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré má niekoľko foriem a môže spôsobiť zápal kĺbov, svalov a rôznych iných častí tela. Na základe vyššie uvedenej definície SLE je zrejmé, že toto ochorenie postihuje rôzne orgány tela vrátane kĺbov, kože, obličiek, srdca, pľúc, ciev a mozgu. Hoci ľudia s týmto stavom majú mnoho rôznych príznakov, medzi niektoré z najbežnejších patrí nadmerná únava, bolestivé alebo opuchnuté kĺby (artritída), nevysvetliteľná horúčka, kožné vyrážky a problémy s obličkami. SLE patrí do skupiny reumatických ochorení. Reumatické ochorenia zahŕňajú tie, ktoré sú sprevádzané zápalovým ochorením spojivového tkaniva a vyznačujú sa bolesťou kĺbov, svalov, kostí.
V súčasnosti je SLE klasifikovaný ako nevyliečiteľné ochorenie. Príznaky SLE však možno kontrolovať vhodnou liečbou a väčšina ľudí s týmto ochorením môže viesť aktívny a zdravý život. Takmer u všetkých pacientov so SLE sa jeho aktivita v priebehu ochorenia mení, pričom sa striedajú momenty nazývané ohniská – exacerbácie (v anglickej literatúre označované ako oheň) a obdobia pohody alebo remisie. Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa alebo zhoršením zápalu rôznych orgánov. Podľa klasifikácie prijatej v Rusku je aktivita choroby rozdelená do troch štádií: I-I - minimálna, II-I - stredná a III-I - výrazná. Okrem toho podľa nástupu nástupu známok ochorenia u nás existujú varianty priebehu SLE – akútny, subakútny a primárny chronický. Toto oddelenie je vhodné na dlhodobé sledovanie pacientov. Remisia ochorenia je stav, pri ktorom nie sú žiadne známky alebo príznaky SLE. Prípady úplnej alebo predĺženej remisie SLE sa vyskytujú, hoci sú zriedkavé. Pochopenie toho, ako predchádzať vzplanutiam a ako ich liečiť, keď sa objavia, pomáha ľuďom so SLE udržať si zdravie. U nás – v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ako aj v iných svetových vedeckých centrách pokračuje intenzívny výskum dosahujúci obrovské úspechy v pochopení choroby, ktoré môžu viesť k vyliečeniu.
Výskumníci študujú dve otázky: kto dostane SLE a prečo. Vieme, že ženy trpia SLE častejšie ako muži a tento pomer sa podľa rôznych vedeckých centier pohybuje od 1:9 do 1:11. SLE má trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne černošky ako biele ženy a podľa amerických vedcov sa vyskytuje častejšie u žien hispánskeho, ázijského a indiánskeho pôvodu. Okrem toho sú známe rodinné prípady SLE, ale riziko, že sa SLE vyvinie aj u pacientovho dieťaťa alebo súrodenca, je stále dosť nízke. Neexistujú žiadne štatistické údaje o počte pacientov so SLE v Rusku, pretože symptómy ochorenia sa značne líšia od minimálnych až po závažné lézie životne dôležitých orgánov a začiatok ich nástupu je často ťažké presne určiť.
V skutočnosti existuje niekoľko typov SLE:
systémový lupus erythematosus, čo je forma ochorenia, ktorú väčšina ľudí myslí, keď sa povie „lupus“ alebo v anglickej literatúre „lupus“. Slovo "systémový" znamená, že choroba môže postihnúť mnoho systémov tela. Príznaky SLE môžu byť mierne alebo závažné. Hoci SLE primárne postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, môže sa prejaviť v detstve aj v starobe. Táto brožúra sa zameriava na SLE.
diskoidný lupus erythematosus postihuje predovšetkým kožu. Na tvári, pokožke hlavy alebo kdekoľvek inde sa môže objaviť červená stúpajúca vyrážka. Vyvýšené oblasti môžu byť hrubé a šupinaté. Vyrážka môže trvať niekoľko dní alebo rokov alebo sa môže opakovať (zmiznúť a potom sa znova objaviť). U malého percenta ľudí s diskoidným lupus erythematosus sa neskôr rozvinie SLE.
liekmi vyvolaný lupus erythematosus označuje formu lupusu spôsobenú liekmi. Spôsobuje niektoré symptómy podobné príznakom SLE (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku, ale zvyčajne nezahŕňa obličky), ktoré zmiznú po ukončení liečby. Lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus erythematosus vyvolaný liekmi, zahŕňajú: hydralazín (Aresolin), prokaínamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidín (Guinaglut), izoniazid a niektoré antikonvulzíva, ako je fenytoín (Dilantin) alebo karbamazepín (Tegretol). ) a pod..
neonatálny lupus. Môže postihnúť niektorých novorodencov, ženy so SLE alebo niektoré iné poruchy imunitného systému. Deti s neonatálnym lupusom môžu mať závažné srdcové ochorenie, ktoré je najzávažnejším príznakom. Niektorí novorodenci môžu mať kožnú vyrážku, abnormality pečene alebo cytopéniu (nízky počet krviniek). Lekári teraz dokážu identifikovať väčšinu pacientov s rizikom vzniku novorodeneckého SLE, čo umožňuje rýchlu liečbu dieťaťa od narodenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a väčšina detí, ktorých matky majú SLE, je úplne zdravá. Treba poznamenať, že kožné vyrážky u novorodeneckého lupusu zvyčajne nevyžadujú terapiu a samy sa upravia.
Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus?
Systémový lupus erythematosus je komplexné ochorenie bez známej príčiny. Je pravdepodobné, že nejde o jedinú príčinu, ale skôr o kombináciu viacerých faktorov vrátane genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov, ktorých kombinácia môže ochorenie spôsobiť. Presná príčina ochorenia sa môže líšiť od človeka k človeku, provokujúcim faktorom môže byť stres, prechladnutie a hormonálne zmeny v tele, ktoré sa vyskytujú počas puberty, tehotenstva, po potrate a počas menopauzy. Vedci urobili veľký pokrok v pochopení niektorých výskytov niektorých symptómov SLE, ktoré sú opísané v tejto brožúre. Vedci sa domnievajú, že genetika hrá dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia, avšak konkrétny „gén lupus“ zatiaľ nebol identifikovaný. Namiesto toho sa predpokladá, že náchylnosť človeka na túto chorobu môže zvýšiť niekoľko génov.
Skutočnosť, že lupus sa môže vyskytovať v rodinách, ukazuje, že vývoj ochorenia má genetický základ. Štúdia identických dvojčiat navyše ukázala, že lupus s väčšou pravdepodobnosťou postihuje obe dvojčatá, ktoré majú rovnaký súbor génov, ako dve dvojčatá alebo iné deti tých istých rodičov. Keďže riziko ochorenia jednovaječných dvojčiat je oveľa menšie ako 100 percent, vedci si preto myslia, že samotné gény nedokážu vysvetliť výskyt lupusu. Úlohu musia zohrať aj iné faktory. Medzi tie, ktoré sa naďalej intenzívne študujú, patrí slnečné žiarenie, stres, niektoré lieky a infekčné agens, ako sú vírusy. SLE zároveň nie je infekčné ani nákazlivé ochorenie, nepatrí medzi onkologické ochorenia a syndróm získanej imunodeficiencie. Hoci vírus môže spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí, človek nemôže „chytiť“ lupus od niekoho iného.
Pri SLE imunitný systém tela nefunguje tak, ako by mal. Zdravý imunitný systém produkuje protilátky, čo sú špecifické proteíny – proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom, baktériám a iným cudzorodým látkam, ktoré prenikajú do tela, a ničiť ich. Pri lupuse imunitný systém produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám v tele. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky ("auto" znamená vlastné), spôsobujú zápal v rôznych častiach tela, spôsobujú ich opuch, sčervenanie, horúčku a bolesť. Okrem toho sa niektoré autoprotilátky spájajú s látkami z buniek a tkanív vlastného tela a vytvárajú molekuly nazývané imunitné komplexy. Tvorba týchto imunitných komplexov v tele tiež prispieva k zápalu a poškodeniu tkaniva u pacientov s lupusom. Vedci ešte nepochopili všetky faktory, ktoré spôsobujú zápal a poškodenie tkaniva pri lupuse, a toto je aktívna oblasť výskumu.
Príznaky SLE.
Napriek prítomnosti určitých príznakov ochorenia je každý prípad pacienta so SLE iný. Klinické prejavy SLE sa môžu pohybovať od minimálneho až po závažné poškodenie životne dôležitých orgánov a môžu periodicky prichádzať a odchádzať. Bežné príznaky lupusu sú uvedené v tabuľke a zahŕňajú zvýšenú únavu (chronický únavový syndróm), boľavé a opuchnuté kĺby, nevysvetliteľnú horúčku a kožné vyrážky. Charakteristická kožná vyrážka sa môže objaviť na mostíku nosa a na lícach a vzhľadom na to, že tvar pripomína motýľa, nazýva sa „motýľ“ alebo erytematózna (červená) vyrážka na koži zygomatickej oblasti. Červené vyrážky sa môžu objaviť na akejkoľvek časti pokožky tela: na tvári alebo ušiach, na rukách - ramenách a rukách, na koži hrudníka.
Bežné príznaky SLE
- Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov
- nevysvetliteľná horúčka
- chronický únavový syndróm
- Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože
- Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním
- Zvýšené vypadávanie vlasov
- Biela alebo modrá koža na rukách alebo nohách pri prechladnutí alebo strese (Raynaudov syndróm)
- Zvýšená citlivosť na slnko
- Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí
- Zväčšené lymfatické uzliny
Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí bolesť na hrudníku, vypadávanie vlasov, citlivosť na slnko, anémia (zníženie červených krviniek) a bledá alebo fialová koža na rukách alebo nohách v dôsledku chladu a stresu. Niektorí ľudia tiež pociťujú bolesti hlavy, závraty, depresiu alebo záchvaty. Nové príznaky sa môžu objavovať aj roky po diagnóze, rovnako ako sa rôzne príznaky choroby môžu objaviť v rôznych časoch.
U niektorých pacientov so SLE je postihnutý iba jeden telesný systém, ako je koža alebo kĺby alebo krvotvorné orgány. U iných pacientov môžu prejavy ochorenia postihnúť mnohé orgány a ochorenie je multiorgánového charakteru. Závažnosť poškodenia telesných systémov je u rôznych pacientov rôzna. Častejšie sú postihnuté kĺby alebo svaly, čo spôsobuje artritídu alebo bolesť svalov - myalgiu. Kožné vyrážky sú u rôznych pacientov dosť podobné. Pri viacorgánových prejavoch SLE sa na patologickom procese môžu podieľať tieto telesné systémy:
Obličky: Zápal v obličkách (lupusová nefritída) môže zhoršiť ich schopnosť účinne odstraňovať odpadové produkty a toxíny z tela. Pretože funkcia obličiek je taká dôležitá pre celkové zdravie, poškodenie obličiek pri lupus zvyčajne vyžaduje rozsiahle lekárske ošetrenie, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu. Pre pacienta je zvyčajne ťažké sám posúdiť stupeň poškodenia obličiek, preto zvyčajne zápal obličiek pri SLE (lupusová nefritída) nesprevádza bolesť spojená s postihnutím obličiek, aj keď niektorí pacienti si môžu všimnúť, že majú opuchnuté členky, okolo očí je opuch. Indikátorom poškodenia obličiek pri lupus je často abnormálna analýza moču a zníženie množstva moču.
centrálny nervový systém: U niektorých pacientov lupus postihuje mozog alebo centrálny nervový systém. Môže spôsobiť bolesti hlavy, závraty, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu alebo zmeny správania (psychózy), záchvaty. Niektoré z týchto príznakov však môžu byť spôsobené určitými liekmi, vrátane tých, ktoré sa používajú na liečbu SLE, alebo emocionálnym stresom z poznania choroby.
krvné cievy: krvné cievy sa môžu zapáliť (vaskulitída), čo ovplyvňuje spôsob cirkulácie krvi v tele. Zápal môže byť mierny a nevyžaduje liečbu.
Krv: U pacientov s lupusom sa môže vyvinúť anémia alebo leukopénia (zníženie počtu bielych a/alebo červených krviniek). Lupus môže tiež spôsobiť trombocytopéniu, zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania. Niektorí pacienti s lupusom majú zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín v ich cievach.
Srdce: U niektorých ľudí s lupusom môže byť zápal v tepnách, ktoré privádzajú krv do srdca (koronárna vaskulitída), v samotnom srdci (myokarditída alebo endokarditída) alebo v seróznej membráne, ktorá obklopuje srdce (perikarditída), čo spôsobuje bolesť na hrudníku alebo iné príznaky.
pľúca: U niektorých ľudí so SLE sa rozvinie zápal výstelky pľúc (pleurisy), ktorý spôsobuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a kašeľ. Autoimunitný zápal pľúc sa nazýva pneumonitída. Iné serózne membrány pokrývajúce pečeň a slezinu sa môžu podieľať na zápalovom procese, čo spôsobuje bolesť v zodpovedajúcom umiestnení tohto orgánu.
Diagnóza systémového lupus erythematosus.
Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa môžu vyvinúť počas dlhého obdobia choroby alebo počas krátkeho časového obdobia. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Pre diagnostický proces je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s fyzikálnym vyšetrením a výsledkami laboratórnych testov pomáhajú lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.
Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; pozitívne výsledky však môžu spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné stavy. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.
Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:
Jedenásť diagnostických príznakov SLE
- červené vyrážky v zygomatickej oblasti (vo forme "motýľa", na koži hrudníka v oblasti "dekoltu", na chrbte rúk)
- diskoidná vyrážka (šupinaté, diskovité vredy, častejšie na tvári, pokožke hlavy alebo hrudníku)
- fotosenzitivita (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
- vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
- artritída (bolesť, opuch, stuhnutosť kĺbov)
- serozitída (zápal seróznej membrány okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúci bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzanú ťažkosťami s dýchaním)_
- postihnutie obličiek
- problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
- hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
- imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
- antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)
Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných porúch spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (strata hmotnosti, zvýšená strata vlasov pred objavením sa ložísk plešatosti alebo úplná plešatosť), nemotivovaná horúčka. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušných ušníc v chlade alebo emočnom strese. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie celkové príznaky ochorenia - to je svalová slabosť, nízka horúčka, zníženie alebo strata chuti do jedla, nepríjemné pocity v bruchu sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.
Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).
Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:
Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.
Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.
Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.
Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.
Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívny test neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: anamnézu ochorenia, klinické príznaky a údaje z testov, aby mohol presne určiť, či má človek lupus.
Ďalšie laboratórne vyšetrenia slúžia na sledovanie priebehu ochorenia od stanovenia diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemický krvný test a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom SLE a v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom majú často nízke hladiny komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.
Diagnostické pravidlá pre SLE
- Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
- Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)
Laboratórne vyšetrenie:
- Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
- Všeobecná analýza moču
- Biochemický krvný test
- Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
- Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
- Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
- Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom ochorenia na syfilis.
- Biopsia kože a/alebo obličiek
Liečba systémového lupus erythematosus
Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií. Pacient môže navštíviť rodinného lekára alebo praktického lekára, prípadne môže navštíviť reumatológa. Reumatológ je lekár, ktorý sa špecializuje na artritídu a iné ochorenia kĺbov, kostí a svalov. Pacienti s lupusom môžu liečiť aj klinickí imunológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy imunitného systému). V procese liečby často pomáhajú iní odborníci: môžu to byť zdravotné sestry, psychológovia, sociálni pracovníci a tiež špecialisti z medicíny, ako sú nefrológovia (lekári, ktorí liečia ochorenia obličiek), hematológovia (špecializujúci sa na ochorenia krvi), dermatológovia (lekári, ktorí liečia kožné ochorenia). .) a neurológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy nervového systému).
Objavujúce sa nové smery a účinnosť liečby lupusu dávajú lekárom väčší výber v ich prístupe k liečbe ochorenia. Je veľmi dôležité, aby pacient úzko spolupracoval s lekárom a aktívne sa podieľal na ich liečbe. Po diagnostikovaní lupusu lekár naplánuje liečbu na základe pohlavia pacienta, veku, stavu v čase vyšetrenia, začiatku ochorenia, klinických príznakov a životných podmienok. Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa pravidelne meniť. Vypracovanie liečebného plánu má niekoľko cieľov: predchádzať exacerbácii, liečiť ju, keď k nej dôjde, a minimalizovať komplikácie. Lekár a pacient by mali plán liečby pravidelne vyhodnocovať, aby sa uistili, že je najúčinnejší.
Na liečbu SLE sa používa niekoľko druhov liekov. Lekár volí liečbu na základe symptómov a potrieb každého pacienta individuálne. U pacientov s bolesťami a opuchmi kĺbov, zvýšenou ich teplotou sa často používajú lieky, ktoré tlmia zápal a sú označované ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). NSAID sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi na kontrolu bolesti, opuchu alebo horúčky. Pri nákupe NSAID je dôležité, aby to boli pokyny lekára, pretože dávka lieku pre pacientov s lupusom sa môže líšiť od dávky odporúčanej na obale. Časté vedľajšie účinky NSAID môžu zahŕňať poruchy trávenia, pálenie záhy, hnačku a zadržiavanie tekutín. Niektorí pacienti tiež hlásia rozvoj príznakov poškodenia pečene alebo obličiek počas užívania NSAID, preto je obzvlášť dôležité, aby pacient počas užívania týchto liekov zostal v úzkom kontakte s lekárom.
NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ LIEKY (NSAID)
Na liečbu lupusu sa používajú aj antimalariká. Tieto lieky sa pôvodne používali na liečbu príznakov malárie, no lekári zistili, že pomáhajú aj pri lupuse, najmä pri kožnej forme. Nie je presne známe, ako antimalariká „fungujú“ pri lupuse, ale vedci si myslia, že to robí tak, že potláčajú určité štádiá imunitnej odpovede. V súčasnosti je dokázané, že tieto liečivá pôsobia vplyvom na krvné doštičky antitromboticky a ich ďalším pozitívnym účinkom je ich hypolipidemická vlastnosť. Špecifické antimalariká používané na liečbu lupusu zahŕňajú hydroxychlorochín (Plaquenil), chlorochín (Aralen), chinakrín (Atabrine). Môžu sa užívať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi a používajú sa najmä na liečbu syndrómu chronickej únavy, bolesti kĺbov, kožných vyrážok a poškodenia pľúc. Vedci dokázali, že dlhodobá liečba antimalarikami môže zabrániť opätovnému výskytu choroby. Vedľajšie účinky antimalarík môžu zahŕňať žalúdočnú nevoľnosť a pomerne zriedkavo poškodenie sietnice, sluchu a závraty. Výskyt fotofóbie, porušenie vnímania farieb pri užívaní týchto liekov si vyžaduje odvolanie k oftalmológovi. Pacienti so SLE užívajúci antimalariká by mali byť vyšetrení oftalmológom aspoň raz za 6 mesiacov pri liečbe Plaquenilom a raz za 3 mesiace pri používaní Delagilu.
Hlavnými liekmi na liečbu SLE sú lieky kortikosteroidných hormónov, medzi ktoré patrí prednizolón (Deltazone), hydrokortizón, metylprednizolón (Medrol) a dexametazón (Decadron, Hexadrol). Niekedy sa v každodennom živote tejto skupine liekov hovorí steroidy, ale to nie je to isté ako anabolické steroidy, ktoré používajú niektorí športovci na napumpovanie svalovej hmoty. Tieto lieky sú syntetické formy hormónov, ktoré normálne produkujú nadobličky, endokrinné žľazy umiestnené v brušnej dutine nad obličkami. Kortikosteroidy označujú kortizol, čo je prirodzený protizápalový hormón, ktorý rýchlo potláča zápal. Kortizón a neskôr hydrokortizón patrili medzi prvé lieky tejto rodiny, ktorých užívanie pri život ohrozujúcich stavoch pri rôznych ochoreniach pomohlo prežiť mnohým tisíckam pacientov. Kortikosteroidy sa môžu podávať vo forme tabliet, krému na kožu alebo injekciou. Keďže ide o silné lieky, lekár vyberie najnižšiu dávku s najväčším účinkom. Zvyčajne dávka hormónov závisí od stupňa aktivity ochorenia, ako aj od orgánov zapojených do procesu. Poškodenie len obličiek alebo nervového systému je už základ pre veľmi vysoké dávky kortikosteroidov. Krátkodobé (krátkodobé) vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú nesprávne rozloženie tuku (mesiaca tvár, hrbatý tuk na chrbte), zvýšenú chuť do jedla, priberanie na váhe a emocionálnu nerovnováhu. Tieto vedľajšie účinky vo všeobecnosti vymiznú po znížení dávky alebo vysadení liekov. Kortikosteroidy však nemôžete okamžite vysadiť, ani rýchlo znížiť ich dávku, preto je veľmi dôležitá spolupráca lekára a pacienta pri zmene dávky kortikosteroidov. Niekedy lekári podávajú veľmi veľkú dávku kortikosteroidov žilou („bolusová“ alebo „pulzová“ terapia). Pri tejto liečbe sú typické vedľajšie účinky menej výrazné a nie je potrebné postupné znižovanie dávky. Dôležité je, aby si pacient viedol denník príjmu liekov, v ktorom by sa mala zaznamenávať počiatočná dávka kortikosteroidov, začiatok ich poklesu a rýchlosť poklesu. To pomôže lekárovi pri hodnotení výsledkov terapie. Žiaľ, v praxi sa v posledných rokoch často stretávame s vysadením lieku aj na krátke obdobie z dôvodu absencie lieku v sieti lekární. Pacient so SLE by mal mať rezervu kortikosteroidov s prihliadnutím na víkendy alebo sviatky. Pri absencii prednizolónu v sieti lekární ho možno nahradiť akýmkoľvek iným liekom z tejto skupiny. V tabuľke nižšie uvádzame ekvivalent 5 mg. (1 tableta) dávky prednizolónu iných analógov kortikosteroidov.
Tabuľka. Priemerný ekvivalentný protizápalový potenciál kortizónu a analógov na základe veľkosti tablety
Napriek množstvu derivátov kortikosteroidov sú prednizolón a metylprednizolón žiaduce na dlhodobé užívanie, pretože vedľajšie účinky iných liekov, najmä liekov obsahujúcich fluór, sú výraznejšie.
Dlhodobé vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu zahŕňať naťahovacie jazvy – strie na koži, nadmerný rast ochlpenia, v dôsledku zvýšeného vylučovania vápnika z kostí tieto krehnú – vzniká sekundárna (liekom vyvolaná) osteoproza. Medzi nežiaduce účinky liečby kortikosteroidmi patrí vysoký krvný tlak, poškodenie tepien narušeným metabolizmom cholesterolu, zvýšená hladina cukru v krvi, ľahké infekcie a napokon včasný rozvoj sivého zákalu. Typicky, čím vyššia je dávka kortikosteroidov, tým závažnejšie sú vedľajšie účinky. Taktiež, čím dlhšie sa užívajú, tým väčšie je riziko vedľajších účinkov. Vedci pracujú na vývoji alternatívnych ciest na obmedzenie alebo kompenzáciu používania kortikosteroidov. Napríklad kortikosteroidy sa môžu použiť v kombinácii s inými, menej účinnými liekmi, alebo sa lekár môže pokúsiť pomaly znižovať dávku po tom, čo sa stav dlhodobo stabilizuje. Pacienti s lupusom, ktorí užívajú kortikosteroidy, by mali užívať doplnkový vápnik a vitamín D, aby sa znížilo riziko vzniku osteoporózy (oslabené, krehké kosti).
Ďalší nežiaduci účinok syntetických kortikosteroidov je spojený s rozvojom poklesu (zmenšovania) nadobličiek. Je to spôsobené tým, že nadobličky zastavujú alebo znižujú produkciu prirodzených kortikosteroidov a táto skutočnosť je veľmi dôležitá pre pochopenie, prečo by sa tieto lieky nemali náhle vysadiť. Po prvé, príjem syntetických hormónov by sa nemal prerušovať náhle, pretože trvá určitý čas (až niekoľko mesiacov), kým nadobličky začnú opäť produkovať prirodzený hormón. Náhle vysadenie kortikosteroidov je život ohrozujúce a môžu sa vyvinúť akútne cievne krízy. To je dôvod, prečo by sa znižovanie dávky kortikosteroidov malo robiť veľmi pomaly počas týždňov alebo dokonca mesiacov, pretože počas tohto obdobia sa nadobličky dokážu prispôsobiť produkcii prirodzeného hormónu. Druhá vec, ktorú treba zvážiť pri užívaní kortikosteroidov, je akýkoľvek fyzický stres alebo emocionálny stres, vrátane chirurgického zákroku, extrakcia zuba vyžaduje dodatočné podávanie kortikosteroidov.
U pacientov so SLE, ktorí majú postihnutie životne dôležitých orgánov, ako sú obličky alebo centrálny nervový systém alebo postihnutie viacerých orgánov, sa môžu použiť lieky nazývané imunosupresíva. Imunosupresíva ako azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid (Cytoxan) potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém tým, že blokujú produkciu niektorých imunitných buniek a inhibujú pôsobenie iných. Do skupiny týchto liekov patrí aj metotrexát (Folks, Meksat, Revmatreks). Tieto lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo infúziou (pitie lieku do žily cez malú hadičku). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, vypadávanie vlasov, problémy s močovým mechúrom, zníženú plodnosť a zvýšené riziko rakoviny alebo infekcie. Riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje s dĺžkou liečby. Tak ako pri iných spôsoboch liečby lupusu, existuje riziko recidívy symptómov po vysadení imunosupresívnych liekov, takže liečba musí byť predĺžená a vysadenie a úprava dávkovania vyžaduje starostlivý lekársky dohľad. Pacienti liečení imunosupresívami by si tiež mali starostlivo zaznamenať dávku týchto liekov do svojho denníka. Pacienti s týmito liekmi by si mali pravidelne 1 – 2-krát týždenne robiť všeobecný test krvi a moču, pričom treba pamätať na to, že keď sa pridá sekundárna infekcia alebo sa zníži počet krviniek (leukocyty pod 3 tis., krvné doštičky pod 100 tis.) , liek je dočasne zastavený. Obnovenie liečby je možné po normalizácii stavu.
Okrem kortikosteroidov môžu pacienti so SLE, ktorí majú postihnuté viaceré orgánové systémy a sú často sprevádzaní sekundárnou infekciou, dostávať intravenózne imunoglobulín, krvný proteín, ktorý zvyšuje imunitu a pomáha bojovať proti infekcii. Imuglobulín možno použiť aj pri akútnom krvácaní u pacientov so SLE s trombocytopéniou alebo infekciou (sepsou), alebo na prípravu pacienta s lupusom na operáciu. To umožňuje zníženie potrebnej dávky kortikosteroidov, keď sú pri takýchto stavoch indikované megadávky.
Práca pacienta v úzkom kontakte s lekárom pomáha uistiť sa, že liečba je správne zvolená. Pretože niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce účinky, je dôležité, aby ste o akýchkoľvek nových príznakoch ihneď informovali svojho lekára. Je tiež dôležité neukončovať alebo nemeniť liečbu bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.
Vzhľadom na typ a cenu liekov používaných na liečbu lupusu, ich potenciál pre vážne vedľajšie účinky a nedostatok liečby, mnohí pacienti hľadajú iné spôsoby liečenia choroby. Niektoré alternatívne pokusy, ktoré boli navrhnuté, zahŕňajú špeciálne diéty, výživové doplnky, rybie oleje, masti a krémy, chiropraktickú liečbu a homeopatiu. Aj keď tieto metódy nemusia byť samy osebe škodlivé, v súčasnosti neexistujú žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že pomáhajú. Niektoré alternatívne alebo doplnkové prístupy môžu pacientovi pomôcť vyrovnať sa s určitým stresom spojeným s chronickým ochorením alebo ho znížiť. Ak má lekár pocit, že pokus môže pomôcť a nie uškodiť, môže byť zahrnutý do liečebného plánu. Dôležité je však nezanedbať pravidelnú zdravotnú starostlivosť ani liečbu závažných príznakov liekmi, ktoré vám predpíše lekár.
Lupus a kvalita života.
Napriek príznakom lupusu a možným vedľajším účinkom liečby si postihnutí môžu všade udržať vysokú životnú úroveň. Aby ste sa vyrovnali s lupusom, musíte pochopiť chorobu a jej účinky na telo. Tým, že sa pacient naučí rozpoznávať a predchádzať príznakom exacerbácie SLE, môže sa pokúsiť zabrániť jej exacerbácii alebo znížiť jej intenzitu. Mnoho ľudí s lupusom pociťuje tesne pred vzplanutím únavu, bolesť, vyrážku, horúčku, nepohodlie v bruchu, bolesť hlavy alebo závrat. U niektorých pacientov môže dlhodobý pobyt na slnku vyvolať exacerbáciu, preto je dôležité naplánovať si primeraný odpočinok a pobyt na vzduchu počas kratšej doby slnečného žiarenia (vystavenie slnečnému žiareniu). Pre pacientov s lupusom je tiež dôležité, aby sa pravidelne starali o svoje zdravie, napriek tomu, že pomoc vyhľadajú až vtedy, keď sa príznaky zhoršia. Neustále lekárske sledovanie a laboratórne testy umožňujú lekárovi zaznamenať akékoľvek zmeny, čo môže pomôcť zabrániť exacerbácii.
Známky exacerbácie ochorenia
- Únava
- Bolesť svalov, kĺbov
- Horúčka
- Nepohodlie v bruchu
- Bolesť hlavy
- závraty
- Prevencia exacerbácií
- Naučte sa rozpoznať počiatočné príznaky exacerbácie, ale nenechajte sa zastrašiť chronickým ochorením
- Dohodnite sa s Dr.
- Stanovte si reálne ciele a priority
- Obmedzte pobyt na slnku
- Dosiahnite zdravie vyváženou stravou
- Snaha obmedziť stres
- Naplánujte si primeraný odpočinok a dostatok času
- Mierne cvičenie, kedykoľvek je to možné
Liečebný plán je prispôsobený individuálnym špecifickým potrebám a okolnostiam. Ak sa nové príznaky zistia včas, liečba môže byť úspešnejšia. Lekár môže poradiť v otázkach, ako je používanie opaľovacích krémov, zníženie stresu a dôležitosť dodržiavania rutiny, plánovania aktivít a odpočinku, ako aj kontroly pôrodnosti a plánovania rodiny. Pretože ľudia s lupusom sú náchylnejší na infekcie, lekár môže niektorým pacientom odporučiť skoré prechladnutie.
Pacientky s lupusom by mali podstupovať pravidelné vyšetrenia, ako sú gynekologické a mamologické vyšetrenia. Pravidelná ústna hygiena môže pomôcť predchádzať potenciálne nebezpečným infekciám. Ak pacient užíva kortikosteroidy alebo antimalariká, má sa vykonať každoročné očné vyšetrenie na kontrolu a liečbu očných problémov.
Udržanie zdravia si vyžaduje mimoriadne úsilie a pomoc, preto je obzvlášť dôležité vyvinúť stratégiu na udržanie si pohody. K dobrému zdraviu patrí zvýšená pozornosť telu, mysli a duši. Jedným z prvých wellness cieľov pre ľudí trpiacich lupusom je vyrovnať sa so stresom spojeným s chronickým ochorením. Efektívne zvládanie stresu sa líši od človeka k človeku. Niektoré pokusy, ktoré môžu pomôcť, zahŕňajú cvičenie, relaxačné techniky, ako je meditácia, a správne plánovanie práce a voľného času.
- Nájdite lekára, ktorý vás pozorne počúva
- Poskytnite úplné a presné lekárske informácie
- Pripravte si zoznam svojich otázok a želaní
- Buďte úprimní a podeľte sa so svojím lekárom o svoj názor na problémy, ktoré vás znepokojujú
- Požiadajte o vysvetlenie alebo vysvetlenie vašej budúcnosti, ak vám na tom záleží
- Porozprávajte sa s ostatnými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorým na vás záleží (zdravotná sestra, terapeut, neuropatológ)
- Neváhajte a prediskutujte niektoré intímne problémy s lekárom (napríklad: plodnosť, antikoncepcia)
- Diskutujte o akýchkoľvek zmenách v liečbe alebo špecifických modalitách (fytoterapia, psychika atď.)
Veľmi dôležitý je aj rozvoj a posilnenie dobrého podporného systému. Systém podpory môže zahŕňať rodinu, priateľov, zdravotníckych pracovníkov, v USA medzi ne patria komunitné organizácie a takzvané organizácie podporných skupín. Účasť v podporných skupinách môže poskytnúť emocionálnu podporu, podporu sebaúcty a morálky a pomôcť rozvíjať alebo zlepšovať schopnosti sebariadenia. Môže tiež pomôcť získať viac vedomostí o vašej chorobe. Výskum ukázal, že pacienti, ktorí sú dobre informovaní a aktívne sa o seba starajú, pociťujú menej bolesti, menej návštev lekára, viac sebavedomia a zostávajú aktívnejší.
Tehotenstvo a antikoncepcia pre ženy s lupusom.
Pred dvadsiatimi rokmi boli ženy s lupusom odrádzané od otehotnenia kvôli vysokému riziku zhoršenia ochorenia a zvýšeniu pravdepodobnosti potratu. Vďaka výskumu a starostlivej liečbe sa viac ženám so SLE darí úspešne otehotnieť. Aj keď tehotenstvo stále predstavuje vysoké riziko, väčšina žien s lupusom bezpečne nosí svoje dieťa počas zvyšku tehotenstva. Avšak 20-25% "lupusových" tehotenstiev končí potratom, v porovnaní s 10-15% tehotenstiev bez ochorenia. Je dôležité diskutovať alebo plánovať narodenie dieťaťa ešte pred tehotenstvom. V ideálnom prípade by žena nemala mať žiadne známky alebo príznaky lupusu a nemala by užívať lieky počas 6 mesiacov pred tehotenstvom.
Niektoré ženy môžu počas tehotenstva alebo po ňom zaznamenať mierne až stredne ťažké vzplanutia, iné nie. Tehotné ženy s lupusom, najmä tie, ktoré užívajú kortikosteroidy, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku vysokého krvného tlaku, cukrovky, hyperglykémie (vysoká hladina cukru v krvi) a obličkových komplikácií, preto je dôležitá neustála starostlivosť a správna výživa počas tehotenstva. Odporúča sa tiež mať počas pôrodu prístup k jednotkám intenzívnej starostlivosti pre novorodencov v prípade, že dieťa potrebuje núdzovú lekársku starostlivosť. Asi 25 % (1 zo 4) detí od žien s lupusom sa narodí predčasne, ale netrpí vrodenými chybami a následne nezaostáva vo vývoji fyzicky ani psychicky za svojimi rovesníkmi. Tehotné ženy so SLE by nemali prestať užívať prednizolón, len reumatológ môže zhodnotiť otázku dávky týchto liekov na základe klinických a laboratórnych parametrov.
Je dôležité zvážiť výber liečby počas tehotenstva. Žena a jej lekár musia zvážiť potenciálne riziká a prínosy pre matku a dieťa. Niektoré lieky používané na liečbu lupusu by sa nemali používať počas tehotenstva, pretože môžu poškodiť dieťa alebo spôsobiť potrat. Žena s lupusom, ktorá otehotnie, potrebuje úzku spoluprácu s pôrodníkom-gynekológom a reumatológom. Môžu spolupracovať na posúdení jej individuálnych potrieb a okolností.
Pravdepodobnosť potratu je veľmi reálna pre mnohé tehotné ženy s lupusom. Vedci teraz identifikovali dve úzko súvisiace lupusové autoprotilátky, antikardiolipínové protilátky a lupus antikoagulant (spolu označované ako antifosfolipidové protilátky), ktoré sú spojené s rizikom potratu. Viac ako polovica všetkých žien so SLE má tieto protilátky, ktoré sa dajú zistiť krvnými testami. Včasná detekcia týchto protilátok počas tehotenstva môže pomôcť lekárom prijať opatrenia na zníženie rizika potratu. Tehotné ženy, ktoré majú pozitívny test na tieto protilátky a ktoré predtým potratili, sa zvyčajne počas tehotenstva liečia aspirínom alebo heparínom (najlepšie sú heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou). V malom percente prípadov majú deti žien so špecifickými protilátkami nazývanými anti-ro a anti-la príznaky lupusu, ako je vyrážka alebo nízky počet krviniek. Tieto príznaky sú takmer vždy dočasné a nevyžadujú špecifickú liečbu. Väčšina detí s príznakmi neonatálneho lupusu vôbec nepotrebuje liečbu.
Aj keď počas exacerbácie ochorenia SLE plodnosť (schopnosť otehotnieť) mierne klesá, existuje riziko otehotnenia.Neplánované tehotenstvo počas exacerbácie SLE môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie ženy, zhoršiť príznaky ochorenia, a spôsobiť problémy s ložiskom. Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie pre ženy so SLE je používanie rôznych uzáverov, diafragmov s antikoncepčnými gélmi. Niektoré ženy môžu súčasne užívať antikoncepčné lieky na perorálne podávanie, ale medzi nimi je nežiaduce užívať tie s prevládajúcim obsahom estrogénov. Možno použiť aj vnútromaternicové teliesko, no treba pamätať na to, že riziko vzniku sekundárnej infekcie u žien so SLE je vyššie v porovnaní so ženou bez tohto ochorenia.
Cvičenie a SLE
Pre pacientov so SLE je dôležité pokračovať v každodenných ranných cvičeniach. Je ľahšie pokračovať, keď je choroba neaktívna alebo sa počas zhoršenia začnete cítiť lepšie. Aj keď aj počas obdobia exacerbácie sú možné niektoré cvičenia, ktoré nevyžadujú špeciálnu fyzickú námahu, čo nejakým spôsobom pomôže odvrátiť pozornosť od choroby. Včasné začlenenie cvičenia vám navyše pomôže prekonať svalovú slabosť. Fyzioterapeuti by mali pomôcť pri výbere individuálneho súboru cvičení, ktorý môže zahŕňať komplex pre dýchací, kardiovaskulárny systém. Krátke prechádzky s postupným zvyšovaním času a vzdialenosti, po odznení horúčky a akútnych prejavov ochorenia, pacientovi len prospejú, a to nielen v upevňovaní vlastného zdravia, ale aj v prekonaní chronického únavového syndrómu. Je potrebné mať na pamäti, že pacienti so SLE potrebujú vyvážený odpočinok a cvičenie. Nesnažte sa robiť veľa vecí súčasne. Buď realistický. Plánujte dopredu, nastavte si tempo, zaraďte väčšinu náročných činností na čas, keď sa budete cítiť lepšie.
Diéta
Vyvážená strava je jednou z dôležitých súčastí liečebného plánu. Keď je choroba aktívna, keď je vaša chuť do jedla narušená, môže byť užitočné užiť multivitamín, ktorý vám môže odporučiť váš lekár. Ešte raz však pripomíname, že nadmerné nadšenie pre vitamíny a fyzické cvičenia môže skomplikovať vaše ochorenie.
Čo sa týka alkoholu u pacientov so SLE, hlavnou radou je abstinencia. Alkohol má potenciálne škodlivý účinok na pečeň, najmä pri užívaní liekov vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu, azatioprínu.
Slnko a umelé ultrafialové žiarenie
Viac ako tretina pacientov so SLE je nadmerne citlivá na slnečné svetlo (fotosenzitivita). Slnenie aj na krátku dobu (nie viac ako 30 minút) alebo procedúry s ultrafialovým žiarením spôsobujú výskyt rôznych vyrážok na koži u 60-80% pacientov so SLE. Slnečné žiarenie môže generalizovať prejavy kožnej vaskulitídy, zhoršiť SLE, s prejavmi horúčky alebo postihnutia iných životne dôležitých orgánov – obličiek, srdca, centrálneho nervového systému. Stupeň fotosenzitivity sa môže líšiť v závislosti od aktivity SLE.
Súčasný výskum.
Lupus je témou mnohých výskumov, pretože vedci sa snažia určiť, čo spôsobuje lupus a ako ho najlepšie liečiť. Toto ochorenie sa dnes považuje za model autoimunitného ochorenia. Preto pochopenie mnohých mechanizmov ochorenia pri SLE je kľúčom k pochopeniu imunitných porúch, ktoré sa vyskytujú pri mnohých ľudských ochoreniach. A to je ateroskleróza, onkologické choroby, infekčné choroby a mnohé ďalšie. Niektoré z otázok, na ktorých vedci pracujú, zahŕňajú: čo presne spôsobuje lupus a prečo? Prečo sú ženy choré častejšie ako muži? Prečo je u niektorých rasových a etnických skupín viac prípadov lupusu? Čo je narušené v imunitnom systéme a prečo? Ako môžeme opraviť funkcie imunitného systému, keď je narušený? Ako liečiť, aby ste znížili alebo vyliečili príznaky lupusu?
Aby pomohli odpovedať na tieto otázky, vedci robia všetko pre to, aby lepšie porozumeli tejto chorobe. Vykonávajú laboratórne štúdie, ktoré porovnávajú rôzne aspekty imunitného systému ľudí s lupusom a zdravých ľudí bez lupusu. Špeciálne plemená myší s poruchami podobnými lupusu sa používajú aj na vysvetlenie fungovania imunitného systému pri chorobe a na určenie možnosti novej liečby.
Aktívnou oblasťou výskumu je identifikácia génov, ktoré zohrávajú úlohu vo vývoji lupusu. Vedci napríklad predpokladajú, že pacienti s lupusom majú genetický defekt v bunkovom procese nazývanom apoptóza alebo „programovaná bunková smrť“. Apoptóza umožňuje telu bezpečne sa zbaviť poškodených alebo potenciálne škodlivých buniek. Ak sa vyskytnú problémy v procese apoptózy, škodlivé bunky môžu pretrvávať a poškodzovať vlastné tkanivá tela. Napríklad u mutantného plemena myší, u ktorých sa vyvinie ochorenie podobné lupusu, je defektný jeden z génov, ktoré riadia apoptózu, nazývaný gén Fas. Keď je nahradený normálnym génom, u myší sa už nevyvíjajú príznaky choroby. Vedci sa snažia zistiť, akú úlohu môžu zohrávať gény zapojené do apoptózy pri vzniku ľudských chorôb.
Štúdium génov, ktoré kontrolujú komplement, sériu krvných proteínov, ktoré sú dôležitou súčasťou imunitného systému, je ďalšou aktívnou oblasťou výskumu lupusu. Doplnok pomáha protilátkam rozkladať cudzie látky, ktoré napádajú telo. Ak dôjde k poklesu komplementu, telo je menej schopné bojovať alebo odbúravať cudzie látky. Ak sa tieto látky z tela neodstránia, imunitný systém sa môže veľmi aktivovať a začať produkovať autoprotilátky.
Prebieha aj výskum na identifikáciu génov, ktoré predisponujú niektorých ľudí k závažnejším komplikáciám lupusu, ako je napríklad ochorenie obličiek. Vedci identifikovali gén spojený so zvýšeným rizikom poškodenia obličiek pri lupuse u Afroameričanov. Zmeny v tomto géne ovplyvňujú schopnosť imunitného systému odstraňovať potenciálne škodlivé imunitné komplexy z tela. Vedci tiež dosiahli určitý pokrok pri hľadaní ďalších génov, ktoré zohrávajú úlohu pri lupuse.
Vedci skúmajú aj ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú náchylnosť človeka na lupus. Napríklad lupus je bežnejší u žien ako u mužov, takže niektorí výskumníci skúmajú úlohu hormónov a iné rozdiely medzi mužmi a ženami pri spôsobovaní ochorenia.
Súčasná štúdia, ktorú uskutočnili Národné inštitúty zdravia v Spojených štátoch, sa zameriava na bezpečnosť a účinnosť perorálnych kontraceptív (antikoncepčné tabletky) a hormonálnej substitučnej liečby lupusu. Lekári sa obávajú zdravého rozumu pri predpisovaní perorálnych kontraceptív alebo estrogénovej substitučnej liečby ženám s lupusom, pretože sa všeobecne verí, že estrogény môžu ochorenie zhoršiť. Nedávne obmedzené dôkazy však naznačujú, že tieto lieky môžu byť pre niektoré ženy s lupusom bezpečné. Vedci dúfajú, že táto štúdia poskytne výber bezpečných a účinných metód antikoncepcie pre mladé ženy s lupusom a možnosť, že ženy po menopauze s lupusom budú používať estrogénovú substitučnú liečbu.
Zároveň sa pracuje na nájdení úspešnejšej liečby lupusu. Hlavným cieľom súčasného vedeckého výskumu je vývoj liečebných postupov, ktoré dokážu efektívne znížiť užívanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia identifikovať kombinácie liekov, ktoré sú účinnejšie ako pokusy s jedným liekom. Výskumníci sa tiež zaujímajú o použitie mužských hormónov nazývaných androgény ako možnej liečby tohto ochorenia. Ďalším cieľom je zlepšiť liečbu komplikácií lupusu v obličkách a centrálnom nervovom systéme. Napríklad 20-ročná štúdia zistila, že kombinácia cyklofosfamidu a prednizolónu pomohla oddialiť alebo zabrániť zlyhaniu obličiek, jednej z ťažkých komplikácií lupusu.
Na základe nových informácií o chorobnom procese vedci používajú nové „biologické prostriedky“ na selektívne blokovanie častí imunitného systému. Vývoj a testovanie týchto nových liekov, ktoré sú založené na zlúčenine prirodzene sa vyskytujúcej v tele, je vzrušujúcou a sľubnou novou oblasťou výskumu lupusu. Dúfame, že tieto lieky budú nielen účinné, ale budú mať aj málo vedľajších účinkov. Liečbou voľby, ktorá sa v súčasnosti vyvíja, je rekonštrukcia imunitného systému prostredníctvom transplantácie kostnej drene. Významnú úlohu v liečbe lupusu bude v budúcnosti zohrávať aj génová terapia. Rozvoj vedeckého výskumu si však vyžaduje aj veľké materiálové náklady.
