Systémový lupus erythematosus u detí. Lupus erythematosus u detí je komplexné autoimunitné ochorenie.

V dôsledku lupus erythematosus dochádza k závažným systémovým poškodeniam celého organizmu (krvné cievy, spojivové tkanivá, orgány). Tomuto nevyliečiteľnému ochoreniu sú častejšie vystavené dievčatá v puberte. Len asi 5 % prípadov tvoria chlapci. Ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať, pretože jeho prejavy sú veľmi podobné iným detským neduhom.

Príčiny

Typy patológie

Akútna

subakútna

Chronický

Diagnostika

Preventívne rady

Príčiny

V podstate sa stávajú spúšťačom lupus erythematosus u detí so zvýšenou citlivosťou na rôzne vonkajšie faktory. Impulzom ochorenia (ale nie priamou príčinou) môže byť:

vystavenie slnečnému žiareniu;
hypotermia;
stresové situácie;
prepracovanosť;
fyzická a psychická trauma.

Všetky tieto faktory sa stávajú obzvlášť významnými v období hormonálnych zmien v tele, jeho fyziologickej alergizácii.

Dôležitú úlohu vo vývoji lupus erythematosus zohráva dedičnosť. Nepriamo o genetickej povahe choroby svedčia "rodinné" prípady choroby, ako aj prípady reumatizmu, artritídy a iných difúznych patológií spojivového tkaniva, ktoré sú bežné medzi príbuznými.

U detí predstavuje lupus erythematosus 20 % všetkých prípadov morbidity. U malých detí sa to stáva vo výnimočných prípadoch. Životopis sa môže naplno prejaviť o 9-10 rokov. Vzhľadom na genetické vlastnosti ženského tela je lupus bežnejší u dievčat ako u chlapcov.

Zistite si dávkovanie a návod na použitie lieku Immunal pre deti.

Na tejto stránke sú popísané účinné metódy liečby synechie u dievčat.

Typy patológie

Lupus erythematosus môže byť 3 typov:

diskoidný lupus erythematosus;
šírené;
systémový lupus erythematosus.

Pri diseminovanom CV nie je pozorovaný periférny rast ložísk. Na koži tváre alebo na ušiach, hrudníku, chrbte sa objavuje neusporiadaná vyrážka. Povrchová vrstva kože atrofuje. Keď je hlava postihnutá lupusom, začne plešatieť.

Poznámka! Najnebezpečnejšou formou je systémový lupus erythematosus. Ovplyvňuje všetky orgány a systémy a má veľa prejavov.

Charakteristické znaky a symptómy

Je takmer nemožné okamžite určiť, že dieťa má lupus erythematosus. Nástup choroby prebieha ako lézia jedného konkrétneho orgánu alebo systému. Postupne zápalové prejavy ustupujú. Potom začnú ďalšie prejavy, ktoré majú znaky úplne iného ochorenia.

Nasledujúce príznaky lupus erythematosus by mali upozorniť:

sťažnosti na bolesť kĺbov a svalov;
slabosť;
horúčka;
červená vyrážka vo forme motýľa na lícach a mostíku nosa;
červené škvrny na chrbte, krku, hlave, hrudníku;
zvyšujúca sa dystrofia;
zápal lymfatických uzlín;
ulcerózne lézie slizníc nosa a úst;
nervozita a depresia;
opuch rúk a nôh.

Formy lupus erythematosus u detí

Symptomatológia CV do značnej miery závisí od charakteristík jeho priebehu. V tomto ohľade existujú 3 formy ochorenia.

Má progresívny charakter. Dieťa má:

znížená pohyblivosť;
horúčka;
silná bolesť hlavy;
všeobecná intoxikácia;
pocit bolesti kĺbov;
vyrážka na tvári ako "motýľ".

V prvých mesiacoch CV sú obličky zapojené do procesu lézie. K všeobecným klinickým prejavom ochorenia sa pridávajú príznaky ochorenia obličiek.

subakútna

Väčšina prípadov subakútneho lupus erythematosus začína ako polyartritída. Dieťa má zasa zápal viacerých kĺbov. Na lícach a mostíku nosa sa objavuje charakteristická vyrážka.

Ďalšie príznaky:

zápal obličiek;
strata chuti do jedla;
strata váhy;
karditída;
polyserozitída.

Chronický

Táto forma CV je najťažšie diagnostikovateľná. Vyskytuje sa v 1/3 prípadov. Choroba najskôr prebieha monosyndromicky, to znamená, že má známky poškodenia jedného orgánu. Klinický obraz je rozmazaný. Ostatné orgány a systémy sú zapojené do procesu veľmi pomaly. Striedavo sa objavujú recidívy kĺbového syndrómu alebo kožné vyrážky. Tento proces môže trvať mnoho rokov s dlhými remisiami. Na rozdiel od dospelých má CV u detí často akútny začiatok a malígny priebeh, niekedy môže byť fatálne.

Diagnostika

Diagnózu lupus erythematosus možno vykonať iba v nemocničnom prostredí, keď sa u dieťaťa nedajú liečiť príznaky jednej alebo druhej choroby. Preto sú priradené mnohé štúdie, ktorých výsledky môžu potvrdiť prítomnosť CV. Neexistujú žiadne samostatné testy na lupus erythematosus. Ochorenie sa diagnostikuje na základe špecifických symptómov a laboratórnych testov.

Povinné testy do životopisu:

biochemický a všeobecný krvný test;
Analýza moču;
detekcia ANF, LE-buniek a protilátok proti DNA vo vysokých titroch v krvi.

Niekedy ani skúsení lekári nedokážu určiť CV a diagnostikovať iné ochorenia (reumatizmus, zápal obličiek, artritída). A môžu to byť prejavy závažnejšej patológie - systémového lupusu.

Metódy a všeobecné pravidlá liečby

Choroba sa v súčasnosti považuje za nevyliečiteľnú. Terapia je zameraná len na zmiernenie symptómov a zastavenie autoimunitného a zápalového procesu. Dieťa s vážnymi príznakmi recidívy choroby by malo byť liečené v nemocnici.

Kortikosteroidy sú prvou voľbou na liečbu lupus erythematosus:

prednizolón;
dexametazón;
Urbazon a ďalší.

Liečba maximálnou dávkou kortikosteroidov má pokračovať 1-2 mesiace (pri príznakoch nefrotického zápalu obličiek dlhšie), kým klinické prejavy lupusu nezmiznú. Postupne sa pacient prevedie na nižšiu dávku lieku ako udržiavaciu liečbu. Môže to byť niekoľko rokov. Prudké zníženie alebo zrušenie lieku môže viesť k relapsu patológie.

Pri chronickom lupus erythematosus bez poškodenia centrálneho nervového systému, viscerálnych orgánov sa kortikosteroidy nepredpisujú ani nepoužívajú v minimálnych dávkach. (1/2 mg/kg). Liek sa má vysadiť pri žalúdočných vredoch, cukrovke, hypertenzii, zlyhaní obličiek.

Pri lupusovej nefritíde je predpísaný cyklofosfamid. Podáva sa intravenózne v maximálnej dávke raz mesačne (15-20 mg/kg telesnej hmotnosti) počas 1-1,5 roka. Potom 1 krát za 3 mesiace po dobu 1-1,5 roka. V prípade neúčinnosti cyklofosfamidu sa nefrotický syndróm zastaví cyklosporínom (5 mg/kg). V prípade závažných komplikácií po užití glukokortikoidov sa niekedy používa azatioprín (1-2 mg/kg) na udržanie remisie nefritídy.

Pozrite si našu recenziu lacných, ale účinných kvapiek proti kašľu pre deti.

O príznakoch a metódach liečby purulentnej meningitídy u detí je napísané v tomto článku.

Prečítajte si o výhodách a výhodách dojčenskej výživy Nutrilon Comfort.

Spolu s kortikosteroidmi sa dieťaťu predpisuje:

antikoagulanciá (Acenokumarol, Heparín);
antihypertenzíva;
antibiotiká;
protidoštičkové látky.

Dieťa s lupus erythematosus by malo byť pod neustálym dohľadom a kontrolou odborníka. Okrem medikamentóznej terapie by sa mala dodržiavať diéta blízka protivredovému (obmedziť sacharidy, vylúčiť extrakčné a džúsové produkty, obohatiť jedálny lístok o draselné soli a bielkoviny). Detský organizmus by mal mať dostatok vitamínov, najmä skupiny B a C.

Ak je dieťa choré na lupus erythematosus, potom by sa pravidelné sledovanie u kardioreumatológa malo stať sekundárnou prevenciou, aby sa zabránilo relapsom. Predpíše antirelapsovú liečbu, ktorá udrží remisiu a zabráni možným exacerbáciám KV.

Lupus erythematosus u detí je oveľa závažnejší ako u dospelých a prakticky nie je vyliečený. Preto je veľmi dôležité správne určiť taktiku liečby a prísne ju dodržiavať. Vďaka rozvoju modernej medicíny je dnes priebeh KV ľahší, počet recidív klesá.

Video. Televízna relácia „Žite zdravo“ o lupus erythematosus:

Systémový lupus erythematosus u detí sa vyvíja v procese patológie imunitného systému, čo vedie k nedokonalosti regulačných funkcií. Dochádza k produkcii veľkého množstva protilátok proti vlastným bunkám. Vzniká komplexný zápal tela.

Príčiny

Známky lupus erythematosus sa pozorujú s posunom na hormonálnej úrovni. Dievčatá trpia touto chorobou častejšie ako chlapci. U chorých dievčat je zvýšené pozadie estrogénnej aktivity. U chlapcov je príčinou pokles testosterónu a zvýšené pozadie estradiolu.
Prostredie môže u dieťaťa spustiť príznaky lupus erythematosus. Slnečné žiarenie spôsobuje choroby pomerne často.
Príčinou ochorenia detí je príjem tetracyklínových liekov, sulfónamidov, antiarytmických a antikonvulzívnych liekov po iných ochoreniach.
Lupus erythematosus sa niekedy stáva komplikáciou vírusových ochorení.

Formuláre

Akútne a subakútne

Choroba sa rýchlo rozvíja v akútnej forme a postihuje vnútorné orgány chorého dieťaťa. V subakútnej forme sa choroba vyskytuje vo vlnách s obdobiami remisií a exacerbácií. Poškodenie vnútorných orgánov sa spojí po 3 rokoch od začiatku ochorenia.

Chronický

Chronická forma je charakterizovaná trvaním jedného symptómu, napríklad kožnými vyrážkami alebo poruchou krvotvorby. Po 5 rokoch tejto formy lupus erythematosus bude trpieť nervový systém a postihnuté budú obličky.

Symptómy

U detí je lupus erythematosus ťažší, v dospelosti je to jednoduchšie. Výskyt sa zaznamenáva od 9 rokov a vrcholom sa stáva vek od 12 do 14 rokov. Klinický obraz sa prejavuje vysokým vzostupom teploty - horúčkou, kožnými a kĺbovými syndrómami.

Pacient má narastajúce príznaky dystrofie a príznaky poškodenia vnútorných orgánov, vzniká difúzna generalizovaná vaskulitída.

Na koži pozorujeme žihľavku, erytém s edémom exsudátu. Alebo infiltruje nekrotické vredy alebo vezikuly, ktoré zanechávajú stopy, jazvy alebo pigmentáciu. Infiltráty sú lokalizované v otvorených oblastiach tela: hrudník, paže, tvár. U dospelých sa vyskytuje kožná lézia vo forme lupusového motýľa, prejavuje sa na malých plochách a rýchlo mizne. Lupus je u detí zriedkavý.

Lupusová artritída u detí je charakterizovaná ako počiatočný syndróm lupus erythematosus, pri ktorom sú postihnuté kĺby. Pri lupusovej artritíde sa prejavuje bolesť, slabosť a zhutnenie svalov, ktoré migrujú po celom tele a spôsobujú edém, tkanivo preniká medzi svaly. Kĺbový syndróm je kombinovaný s myozitídou, myalgiou.

U dieťaťa so systémovým lupus erythematosus sú serózne membrány postihnuté v dôsledku bilaterálnej pleurisy, perikarditídy. Príznaky viscerálnych lézií budú charakterizované karditídou u dospelého, u dieťaťa - myokarditídou. Zriedkavo sa vyskytuje endokarditída.

S léziami v pľúcach sa vyskytuje lupusová pneumonitída. Sťažnosti: bolesť na hrudníku, kašeľ bez spúta, dýchavičnosť. Deti majú zápal obličiek. U dospievajúcich detí začína 10 percent ochorenia zápalom obličiek.

Lupus neurolupus hovorí o chorobe nervového systému. Vyskytuje sa u 50 % detského lupus erythematosus. V mozgu, v subkortexe, v dôsledku vaskulárnej trombózy, látka zmäkne v ohniskách. Existujú príznaky neurotickej povahy, závraty, bolesti hlavy, poruchy spánku. Nie sú zriedkavé prípady epilepsie.

Príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu. Bolesť brucha spôsobená pankreatitídou. Opakované hnačky, vracanie, nevoľnosť. Dieťa bude mať zväčšenú pečeň a slezinu. Hematopoetické lézie - anémia, trombocytopénia, lymfopénia, zvýšená ESR a C-reaktívny proteín. Pri akútnych, subakútnych formách telesná teplota stúpa na 40 stupňov. Stav dieťaťa je letargický.

Diagnostika

Na identifikáciu lupus erythematosus je potrebná analýza sťažností a anamnéza.

Identifikácia kožných vyrážok, kašeľ, bolesť kĺbov a za hrudnou kosťou, dýchavičnosť, búšenie srdca, zvýšený krvný tlak, opuch;
Vyšetrenie pokožky tváre na prítomnosť vyrážok, začervenania, šupín;
Rozšírené žily na nohách;
Zápalové príznaky kĺbov;
neurologické poruchy;
Na zistenie pleurisy sa diagnostika dýchacích orgánov vykonáva na röntgenovom prístroji;

Diagnóza sa robí za prítomnosti typického obrazu choroby a laboratórnych údajov z krvného testu. Markery budú: protilátky proti natívnej dvojvláknovej DNA, antinukleárny faktor, Protilátky s CM antigénom, LE bunky a lupus antikoagulant

Liečba

Liečba sa vykonáva v nemocnici.

Pri glomerulonefritíde, reumatizme je predpísaný špeciálny stôl a odpočinok v posteli. Predpísané sú glukokortikosteroidy - Prednizolón. Ak má pacient lupusovú nefritídu, je predpísaný cyklosporín A, priebeh 6-8 týždňov;
Predpisovanie nesteroidných protizápalových liekov, ako je Diclofenac, indometacín;
Je dôležité zlepšiť mikrocirkuláciu krvi, takže liečba bude antitrombotické lieky - Trental;
Antivírusové lieky sú neoddeliteľnou súčasťou liečby, lieky - gamaferon, reaferon;
S lupusovou renálnou krízou sa vykonáva plazmaferéza;
Osteoporóza sa lieči uhličitanom vápenatým.

Komplikácie

Ak je choroba diagnostikovaná včas a liečená včas, potom 90% chorých detí zažíva remisiu. V 10% prípadov s lupusovou nefritídou, zlyhaním obličiek bude prognóza ochorenia nepriaznivá.

Ak dieťa nedostane včasnú liečbu v akútnej forme, potom je nevyhnutný smrteľný výsledok. V chronickej forme lupus erythematosus môžu ľudia žiť asi 20 rokov.

S početnými léziami rôznych orgánov a imunitného systému môžu byť pripojené aj iné ochorenia. Keď je postihnutá pokožka hlavy, folikuly sa oslabujú, čo môže viesť k úplnej alebo čiastočnej plešatosti.

Opatrnosť je potrebné venovať fyzioterapii dieťaťa. Kremeň je kontraindikovaný u detí a dospelých s lupus erythematosus. Pre deti s chronickým priebehom ochorenia je dlhodobé opaľovanie kontraindikované. Choré deti s lupus erythematosus Transfúzna terapia plazmy a krvi sa používa iba v indikovaných prípadoch. Môžete použiť masáž a cvičebnú terapiu, ale až keď ochorenie ustúpi.

Po ústavnej liečbe potrebuje choré dieťa rehabilitáciu, ktorú je možné vykonať v sanatóriu.

Prevencia

Prevenciou bude včasné rozpoznanie choroby dieťaťa a okamžité odoslanie chorého bábätka do nemocnice. Preventívnymi opatreniami bude prevencia exacerbácií, ak sa choroba už vyskytla a predĺženie priaznivých období. Prísna kontrola špecialistu počas choroby a pozorovania po remisii. Vyvážená strava a vitamínové doplnky. Abstinencia od očkovania, ktoré spôsobuje exacerbácie ochorenia. Včasné kontaktovanie lekára a liečba infekčných chorôb.

Lupus erythematosus nie je veta pre detstvo.

Pri včasnej liečbe a dodržiavaní preventívnych opatrení sa dá vyhnúť nepriaznivej prognóze. Buďte zdraví a starajte sa o svoje deti.

S aktívnym rozvojom modernej medicíny naberá na obrátkach autoimunitné ochorenie s názvom systémový lupus erythematosus (iný názov je Liebman-Sachsova choroba), ktoré čoraz viac ochromuje rady detí. Imunitný systém dieťaťa produkuje protilátky, ktoré poškodzujú DNA úplne zdravých buniek. To má za následok vážne poškodenie spojivového tkaniva spolu s krvnými cievami v celom tele.

Nebezpečné a ťažko liečiteľné ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u dievčat (len 5 % prípadov sú chlapci) v období puberty. Diagnostika je ťažká, keďže príznaky ochorenia sú veľmi podobné iným detským neduhom.

Symptómy

Rozpoznať príznaky lupus erythematosus u detí môže byť veľmi ťažké aj pre skúseného lekára, o rodičoch ani nehovoriac. Pri prvých prejavoch choroby môžete myslieť na akékoľvek iné nešťastie, ale nie na lupus. Jeho typické príznaky môžu byť nasledovné:

horúčka so zimnicou a hojným potením;
dystrofia;
dermatitída, najčastejšie začínajúca léziou mosta nosa a líc a vzhľadom pripomínajúca motýľa: opuch, vezikuly, nekrotické vredy, zanechávajúce jazvy alebo pigmentáciu;
koža sa stáva tenšou a stáva sa fotosenzitívnou;
alergické prejavy v celom tele: mramorovanie, morbiliformná vyrážka, žihľavka;
na koncoch prstov a dlaní sa objavuje krvná nekróza;
vypadávanie vlasov až po plešatosť;
dystrofia, krehkosť nechtových platničiek;
bolesť kĺbov;
pretrvávajúca a neliečená stomatitída;
poruchy psychiky dieťaťa, ktoré sa stáva nervóznym, podráždeným, rozmarným, nevyváženým;
kŕče (v tomto prípade potrebujete vedieť: ako poskytnúť prvú pomoc pri kŕčoch).

Takéto početné príznaky lupus erythematosus sa vysvetľujú skutočnosťou, že choroba postupne postihuje rôzne orgány dieťaťa. Aký systém malého organizmu zlyhá - nikto nevie. Prvé príznaky ochorenia môžu pripomínať bežnú alergiu alebo dermatitídu, ktorá v skutočnosti bude len dôsledkom základného ochorenia – lupusu. To vedie k výrazným ťažkostiam pri diagnostike ochorenia.

Diagnostika

Lupus erythematosus je diagnostikovaný u dieťaťa v nemocnici, keď mnohé príznaky nie sú prístupné žiadnej liečbe, je predpísaných veľa testov, ktorých výsledky stanovujú konečnú diagnózu. Ak sa potvrdia 4 z nasledujúcich kritérií, lekári diagnostikujú lupus:

Motýlia vyrážka na lícach a mostíku nosa.
Stomatitída (prítomnosť vredov v ústnej dutine).
Diskoidná vyrážka na koži (vo forme jasne červených škvŕn po celom tele).
Fotosenzitivita (citlivosť kože na slnečné svetlo).
Artritída (bolesť spôsobená zápalom) niekoľkých kĺbov.
Poškodenie srdca a pľúc: zápal pohrudnice, perikarditída.
Ochorenia obličiek.
Problémy CNS: psychóza, záchvaty.
Hematologické poruchy (ochorenia krvi).
Imunologické ukazovatele.

Lupus erythematosus svojimi príznakmi dokáže zviesť aj toho najskúsenejšieho lekára. Pri diagnostikovaní reumatizmu, artritídy, zápalu obličiek, kapilárnej toxikózy, Werlhofovej choroby, sepsy, epilepsie, akútnych brušných ochorení si lekári často ani neuvedomujú, že ide len o následky a prejavy vážnejšieho a nebezpečnejšieho ochorenia – systémového lupusu. Problémy vznikajú aj pri liečbe ochorenia.

Liečba

Liečba systémového lupus erythematosus u detí sa vykonáva v nemocnici a zahŕňa použitie nasledujúcej terapie:

kortikosteroidy: prednizón, triamcinolón, dexametazón, urbazón atď.;
cytostatiká; azatioprín, cyklofosfamid, chlórbutín;
imunosupresíva;
steroid-chinolínová terapia;
diéta čo najbližšie k protivredovému: obmedzenie sacharidov a vlákniny, úplné vylúčenie džúsových jedál; báza - bielkoviny a draselné soli;
vitamínová terapia (dôraz sa kladie na kyselinu askorbovú a vitamíny z podskupiny B);
v konečných štádiách ochorenia - masážne a fyzioterapeutické cvičenia;
pulzná terapia.

Systémový lupus erythematosus u dieťaťa by ste nemali brať ako vetu. Moderná medicína sa úspešne vyrovná s jeho progresiou a predlžuje život detí na desaťročia. Smrť v detstve je zriedkavá, no priemerná dĺžka života ľudí s touto diagnózou sa výrazne skracuje.

Systémový lupus erythematosus u detí: liečba a symptómy

Systémový lupus erythematosus u detí (lupus erythematosus disseminatus) je imunokomplexné ochorenie charakterizované u detí rýchlou generalizáciou patologického procesu, závažnými viscerálnymi prejavmi, jasnými periférnymi syndrómami a hyperimunitnými krízami. Morfologickým základom ochorenia je univerzálna kapilára s charakteristickou jadrovou patológiou a ukladaním imunitných komplexov do ložísk poškodenia tkaniva.

Systémový lupus erythematosus (SLE) prekročil rámec zriedkavej kazuistickej patológie, ale stále sa vyskytuje v detstve oveľa menej často ako akútny reumatizmus a reumatoidná artritída.

Spolu so systémovým sa vyskytujú aj diskoidné a diseminované formy lupus erythematosus s jednoduchými alebo viacnásobnými erytematóznymi léziami na koži bez známok poškodenia iných orgánov a systémov, bez ostrých imunologických zmien a buniek lupusu. Diseminovaný lupus erythematosus (DLE) zaberá akoby medzistupeň medzi diskoidným a systémovým, takže prípady, ktoré sa vyskytujú s prítomnosťou buniek lupusu, možno pripísať SLE. Všetky tieto formy však treba považovať za prejav toho istého ochorenia a možnosť prechodu diskoidného alebo diseminovaného lupusu na systémový lupus zjavne závisí od stupňa senzibilizácie organizmu, sily jeho ochranných reakcií a schopnosti lokalizácie proces.

Príčiny ochorenia

Etiológia. Príčina ochorenia je stále nejasná. V posledných rokoch sa diskutuje o úlohe vírusovej infekcie pri vzniku SLE. Určitá úloha je priradená niektorým liekom: antibiotiká, sulfónamidy, antikonvulzíva a antihypertenzíva (hydralazín), ako aj vakcíny, gama globulín. Spravidla nadobúdajú úlohu spúšťacieho mechanizmu u jedincov, ktorí majú individuálnu precitlivenosť na rôzne exogénne faktory. Impulzom, nie však pravou príčinou ochorenia, môžu byť aj také vplyvy prostredia ako dlhodobé slnečné žiarenie, podchladenie, duševná alebo fyzická trauma a pod. hormonálne zmeny a fyziologická alergizácia organizmu.

Moderné štúdie tiež stanovili zvláštne konštitučné rodinné znaky reaktivity tela, ktoré prispievajú k rozvoju SLE. Nepriamym dôkazom dedičnej predispozície k ochoreniu sú prípady „rodinného“ lupusu, rozvoj SLE u jednovaječných dvojčiat, ako aj zvýšený výskyt reumatizmu, reumatoidnej artritídy a iných foriem difúznych ochorení spojiva u príbuzných probandov.

Vývoj choroby

Patogenéza. V súčasnosti je všeobecne akceptovaná imunologická teória rozvoja SLE, podľa ktorej je aktivácia a progresia ochorenia podmienená tvorbou imunitných komplexov vrátane autoprotilátok, ktoré môžu interagovať s bunkovým jadrom (antinukleárny faktor – ANF) alebo jeho jednotlivé zložky. Osobitná patogenetická úloha sa pripisuje autoprotilátkam proti deoxyribonukleovým kyselinám (DNA) jadier vlastných buniek makroorganizmu. Samotná DNA je slabý antigén, ale jej schopnosť stimulovať tvorbu protilátok je posilnená zavedením vírusu do bunky. Interakcia DNA protilátky s bunkovým jadrom vedie k jeho smrti a uvoľneniu jadrového detritu do krvného obehu. Fragmenty jadier nachádzajúce sa v tkanivách sú takzvané hematoxylínové telieska – patognomický znak SLE. Amorfná jadrová látka podlieha fagocytóze, ktorá prechádza štádiom rozety: leukocyty sa hromadia okolo jadrového detritu, potom jeden z leukocytov fagocytuje detritus a mení sa na lupusovú bunku.

Intenzita tvorby imunitných komplexov sa nepriamo posudzuje podľa obsahu sérového komplementu alebo jeho zložiek za predpokladu, že pokles jeho hladiny odráža využitie komplementu pri reakciách antigén-protilátka. Nízka hladina komplementu spolu so zvýšeným titrom protilátok proti DNA alebo ANF je dôkazom aktivity SLE.

V krvnom obehu dochádza k tvorbe imunitných komplexov, ktoré pozostávajú najmä z imunoglobulínov G, menej často M, ako aj antigénu a komplementu DNA. Ukladanie imunitných komplexov na bazálnu membránu ciev mikrovaskulatúry rôznych orgánov a systémov vedie v nich k imunitnému zápalu.

Okrem toho zvyčajne sprievodný syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie prispieva k ischémii tkaniva a krvácaniu v orgánoch v dôsledku usadenín fibrínu a mikrotrombózy kapilár, arteriol a venul. Tento syndróm je vždy sekundárny k imunopatologickému procesu a svojim spôsobom modifikuje klinický obraz ochorenia.

Spolu so znakmi humorálnej imunity je určitá úloha v patogenéze SLE priradená precitlivenosti oneskoreného typu. Zisťuje sa vysokou senzibilizáciou lymfocytov na DNA, ako aj inými testami. Súčasne sa pozoruje selektívna depresia bunkovej imunity. Znižuje sa počet supresorových T-lymfocytov v periférnej krvi, čo predurčuje nadmernú tvorbu protilátok B-lymfocytmi.

Napriek úspešnému rozvoju imunologickej teórie je dnes stále nemožné odpovedať na otázku, čo je počiatkom a hlavnou príčinou v zložitom patogenetickom reťazci vývoja SLE. Vírusy, prípadne aj iné škodlivé látky (slnečné žiarenie, lieky, vakcíny atď.) a stresové situácie, ako aj fyziologická prestavba organizmu v období puberty, môžu u určitej skupiny ľudí spôsobiť nezvyčajnú imunologickú odpoveď. Preto by sa všetky zvláštnosti imunopatologických procesov vyvíjajúcich sa pri SLE, vrátane oneskoreného a okamžitého typu precitlivenosti, mali brať do úvahy predovšetkým vo svetle charakteristík odpovede makroorganizmu. V tejto súvislosti sa v súčasnosti študuje patogenetická úloha vrodených a získaných porúch enzymatických procesov a typov acetylácie. Intenzívne sa rozvíja hypotéza molekulárnej mimikry a skúmajú sa aj ďalšie aspekty predispozície k ochoreniu.

Príznaky systémového lupus erythematosus u detí

klinický obraz. Systémový lupus erythematosus u detí postihuje najmä dievčatá, ako aj ženy vo všeobecnosti; chlapci a muži tvoria len 5-10% z celkového počtu chorých. Vek maximálnej fyziologickej aktivity vrátane puberty sa považuje za najzraniteľnejší. Napriek tomu sa SLE občas vyskytuje u detí v prvých mesiacoch a prvých rokoch života. Nárast chorobnosti medzi deťmi začína vo veku 9 rokov a vrcholí vo veku 12-14 rokov.

Patologický proces je charakterizovaný stabilnou progresiou s možnými, niekedy dosť dlhými, dlhodobými remisiami, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom liečby alebo spontánne. V akútnom období je vždy horúčka nesprávneho typu, niekedy nadobudne hektický charakter so zimnicou a silným potom. Charakterizovaná dystrofiou, často dosahujúcou kachexii, významnými zmenami v krvi a príznakmi poškodenia rôznych orgánov a systémov. Posledne menované sa môžu prejaviť bez určitej sekvencie, nezávisle od seba, v rôznych časoch od začiatku ochorenia a v akejkoľvek kombinácii.

Približne 2/3 pacientov má typickú kožnú léziu, ktorá sa prejavuje exsudatívnym erytémom s edémom, infiltráciou s hyperkeratózou, často so sklonom k tvorbe vezikúl a nekrotických vredov, zanechávajúc po sebe atrofické povrchové jazvy alebo vnorené pigmentácie. Veľmi charakteristická je kombinácia akútnych exsudatívnych a chronických diskoidných zmien v podobe ohraničených ružovo-červených škvŕn s belavosivými šupinami a stenčovaním kože, ktoré začína od stredu a postupne zachytáva celé ohnisko.

Lokalizácia lupusovej dermatitídy môže byť veľmi rôznorodá, ale otvorené oblasti kože sú obľúbeným miestom: tvár, ruky, hrudník. Erytém na tvári svojimi obrysmi pripomína motýľa, ktorého telo sa nachádza na nose a krídla sú na lícach. Môže rýchlo zmiznúť, objaviť sa neúplne, v samostatných častiach. U pacientov s lupusom sa upozorňuje na zvýšenú fotosenzitivitu kože. Insolácia je jedným z najčastejších faktorov vyvolávajúcich exacerbáciu patologického procesu.

Na koži pacientov so SLE sa môžu vyskytovať aj nešpecifické alergické prejavy ako svetlé mramorovanie, žihľavka alebo vyrážka podobná osýpkam. Cievne poruchy, DIC syndróm a trombocytopénia môžu viesť k objaveniu sa hemoragickej vyrážky, rozvoju kapilárnej zápalu s mikronekrózou na končekoch prstov a na dlaniach; všeobecná dystrofia vedie k suchosti a poruchám pigmentácie.

Spolu s pokožkou sú ovplyvnené aj jej prílohy. Vlasy intenzívne vypadávajú, čo často končí nerovnomernou plešatosťou a dokonca úplnou plešatosťou. Nechty sú dystrofické, krehké, objavuje sa priečne ryhovanie. Proces zahŕňa sliznice pier, úst, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov.

Jedným z prvých a najčastejších klinických príznakov ochorenia je kĺbový syndróm vo forme prchavej artralgie, akútnej alebo subakútnej artritídy a periartritídy s miernymi, niekedy prechodnými, exsudatívnymi javmi. Postihnuté sú malé aj veľké kĺby. Lupusová artritída nie je progresívna.

Ako postupuje systémový lupus erythematosus u detí?

Deformácia kĺbu v dôsledku periartikulárnych zmien sa vyvíja výnimočne zriedkavo aj pri dlhodobom priebehu ochorenia. Röntgenové snímky zvyčajne ukazujú intaktnú kĺbovú chrupavku, osteoporózu rôzneho stupňa.

Často sa pozoruje myalgia a myozitída. Tieto sú sprevádzané znížením svalového tonusu, všeobecnou svalovou slabosťou až po úplnú nehybnosť, atrofiu, migrujúce lokálne tesnenia a reakciu bolesti svalov. Sú založené na lymfoidných infiltrátoch medzisvalového tkaniva a fibrinoidnej nekróze stien tepien, sprevádzané intersticiálnym edémom. Malo by sa pamätať na to, že svalová slabosť a atrofia sa niekedy vyvíjajú v dôsledku všeobecnej dystrofie a intoxikácie.

Poškodenie seróznych membrán je také bežné, že spolu s artritídou a dermatitídou tvorí serozitída takzvanú malú triádu, ktorá je veľmi charakteristická pre SLE. Pleuréza a perikarditída sú na klinike obzvlášť často rozpoznané, ale podľa údajov z pitvy je každá z nich zriedka izolovaná a takmer vždy je kombinovaná s peritonitídou, perihepatitídou alebo perisplenitídou. Lupusová serozitída je charakterizovaná efemérnosťou; v zriedkavých prípadoch prebieha ťažko s veľkou akumuláciou tekutiny v dutinách.

Z viscerálnych prejavov SLE je najčastejšia karditída. Môžu byť postihnuté všetky tri membrány srdca, ale u detí a dospievajúcich dominuje fenomén myokarditídy. Pri difúznej myokarditíde dochádza k rozšíreniu hraníc a tlmeným srdcovým tónom, objavuje sa stredne výrazný systolický šelest, niekedy je narušený srdcový rytmus. Výrazná koronaritída je sprevádzaná bolesťou v oblasti srdca. EKG takmer neustále odhaľuje známky porušenia regeneračných procesov myokardu (pokles, hladkosť, deformácia a inverzia vlny G, menej často posun ST intervalu). Možné porušenie intraventrikulárneho, ako aj intraatriálneho vedenia.

Rádiologicky s difúznou myokarditídou možno zaznamenať zvýšenie veľkosti srdca, hladkosť srdcových oblúkov a zníženie kontraktility myokardu. Zriedkavo sa vyvíja akútne srdcové zlyhanie. Okrem myokarditídy sa často vyskytuje dystrofia myokardu.

Lupusová endokarditída je takmer vždy spojená s myokarditídou; jeho celoživotná diagnostika je ťažká. Na rozdiel od septických a reumatických sa označuje ako atypická abakteriálna endokarditída Libman-Sachs(pomenovaný podľa výskumníkov, ktorí prvýkrát opísali jeho vlastnosti). Je charakterizovaná parietálnou lokalizáciou, aj keď súčasne dochádza k zapojeniu ventilov do procesu. Najčastejšie býva mitrálna chlopňa postihnutá izolovane alebo v kombinácii s trikuspidálnou a aortálnou chlopňou. Endokarditída nie je vždy jednoznačne reflektovaná na klinike a môže byť len morfologickým nálezom, najmä pri stredne ťažkých sklerotických zmenách chlopní alebo parietálnej lokalizácii procesu. V niektorých prípadoch auskultácia a FCG odhalia zreteľný systolický šelest organického charakteru alebo sa vyskytuje kombinácia „svalového“ systolického šelestu s jasným diastolickým šelestom. V moderných podmienkach je lupusová karditída vo významnej časti prípadov úplne vyliečená a zriedkavo vedie k vzniku organického defektu s hemodynamickými poruchami.

Postihnutie pľúc sa na klinike rozpoznáva menej často ako postihnutie pleury a u väčšiny pacientov je charakterizované zlými fyzikálnymi nálezmi. Pri pitve sa však nájde vo všetkých prípadoch. Zvlnená súčasná lupusová pneumonitída so zhrubnutím a fokálnou fibrinoidnou nekrózou alveolárnych sept, intraalveolárnym a intersticiálnym edémom, javom pneumosklerózy môže často viesť k zlyhaniu dýchania. Nedostatok klinických údajov je v kontraste so zreteľnou závažnosťou rádiologických zmien. Najčastejšie sa v pľúcnych poliach pozoruje bilaterálna pretrvávajúca deformácia vaskulárno-intersticiálneho vzoru, ktorá sa niekedy zistí aj počas obdobia klinickej remisie. Počas exacerbácií sa objavujú viacnásobné ohniskové tiene strednej hustoty s nerovnými obrysmi, niekedy sa navzájom spájajú, ale zriedka sprevádzané reakciou koreňov pľúc. Röntgenovým nálezom môžu byť veľké infiltráty a diskoidná atelektáza v pľúcnom tkanive, prebiehajúca ticho, bez eozinofílie, s rýchlou dynamikou a nevedúca k rozpadu tkaniva. Röntgenový obraz je často doplnený o známky pleurálnych lézií a vysokého postavenia bránice v dôsledku bránice, pleurodiafragmatických zrastov a zrastov, zníženého tonusu svalov čreva a bránice atď.

Lupusová pneumonitída v čase exacerbácie nie je vždy ľahké odlíšiť sa od sekundárnej banálnej pneumónie, ktorá je indikovaná leukocytózou s neutrofilným posunom, röntgenovými údajmi a účinkom antibiotík.

Lupusová nefritída zaujíma osobitné miesto medzi ostatnými visceritídami pri SLE, vykazuje relatívnu odolnosť voči liečbe a často určuje výsledok ochorenia ako celku. Čím je SLE závažnejší, tým častejšie sú postihnuté obličky. V priemere sa lupusová nefritída vyskytuje u 2/3 pacientov. Jej príznaky sa môžu objaviť kedykoľvek počas choroby, ale hlavne v prvých mesiacoch a vždy v aktívnom období. Na klinike sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi:

a) vo forme tzv. latentnej nefritídy s minimálnym močovým syndrómom, bez edémov, arteriálnej hypertenzie a funkčných porúch;

b) ako výrazná (manifestná) nefritída bez nefrotického syndrómu, ale s výraznými zmenami v moči, posunmi funkčných parametrov a extrarenálnymi prejavmi;

c) ako nefrotická nefritída s ťažkým močovým syndrómom, edémom, hypertenziou, hypercholesterolémiou.

Väčšina pacientov (okrem pacientov s minimálnym poškodením obličiek) v aktívnom období nefritídy má arteriálnu hypertenziu a hyperazotémiu. Funkčné štúdie naznačujú, že spolu s poklesom glomerulárnej filtrácie existujú dysfunkcie tubulárneho nefrónu a zníženie efektívneho prietoku plazmy obličkami.

močového syndrómu, pozorovaný vo všetkých variantoch, zahŕňa proteinúriu, ktorej závažnosť zodpovedá klinickej forme nefritídy, ako aj erytrocytárnu a leukocytúriu. Patológia močového sedimentu je nešpecifická.

Morfologické vyšetrenie odhaľuje tak špecifické príznaky lupusovej nefritídy (zhrubnutie bazálnych membrán – „drôtené slučky“, jadrovú patológiu vo forme hematoxylínových teliesok a karyorexiu, fibrinoidné zmeny, hyalínové tromby v lúmene glomerulárnych kapilár), ako aj zmeny v typ membranóznej alebo mezangiálnej glomerulonefritídy. Štúdium nefrobioptických vzoriek pomocou histochémie a elektrónovej mikroskopie pomáha rozpoznať monosyndromové varianty SLE, ktoré sa vyskytujú ako izolovaný renálny proces (nefritická „maska“ SLE).

Priebeh lupusovej nefritídy u detí a dospievajúcich je zvyčajne chronický s obdobiami exacerbácií a tendenciou progredovať až po rozvoj zlyhania obličiek. Približne 10 % pacientov má rýchlo progresívny priebeh nefritídy s letálnym výsledkom z urémie v krátkom čase. U 1/3 pacientov má zápal obličiek priebeh komplikovaný eklampsiou alebo akútnym zlyhaním obličiek. Vývoj sekundárne zvrásnenej obličky s príznakmi azotemickej urémie je zriedkavý, pretože k smrteľnému výsledku dochádza v skoršom štádiu. V posledných rokoch je včasnou a intenzívnou liečbou stále viac možné znižovať aktivitu zápalu obličiek, dať mu charakter chronického procesu s dlhými obdobiami minimálnej aktivity (latentný priebeh) alebo kompletnou klinickou a laboratórnou remisou.

Účasť na patologickom procese nervového systému je diagnostikovaná u viac ako polovice detí so SLE; organická lézia centrálneho nervového systému sa nazýva neurolupus. Súčasne sa v kôre a v subkortikálnej oblasti v dôsledku trombovaskulitídy malých ciev vyvíjajú rozptýlené ložiská zmäkčovania mozgovej substancie. Zároveň sa pacienti často sťažujú na bolesť hlavy, pocit ťažkosti v hlave, závraty a poruchy spánku. Izolovaná porážka periférnych nervov dáva syndróm bolesti a parestézie. Objektívne vyšetrenie odhalí rôzne fokálne alebo difúzne neurologické symptómy vo forme polyneuritídy, radikulitídy, myeloradikuloneuritídy, myelitídy, encefalitídy, encefalomyeloradikuloneuritídy atď.

Pri ťažkých difúznych léziách nervového systému s rozvojom krvácania, akútneho edému mozgu alebo seróznej leptomeningitídy, encefalitického alebo meningoencefalitického syndrómu sa vyvíjajú duševné poruchy, paréza a paralýza, afázia, amnézia, môže dôjsť k strate vedomia, kóme alebo soporóznemu stavu s vážnym ohrozením života. Lupus cerebrovaskulitída sa môže prejaviť epilepsiou alebo choreou.

V dôsledku organického poškodenia centrálneho nervového systému sa u pacientov môžu vyvinúť ťažké trofické poruchy kože, podkožia, zvyčajne umiestnené symetricky, náchylné k rýchlej progresii a tvorbe rozsiahlych a hlbokých nekróz, ťažko liečiteľných. Pristúpenie sekundárnej infekcie ľahko vedie k rozvoju sepsy.

Treba zdôrazniť, že neurolupus je spolu s lupusovou nefritídou jedným z najzávažnejších a prognosticky nepriaznivých syndrómov SLE, torpidných až kortikosteroidných liekov.

Pomerne často sa vyskytujú príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa brušný syndróm s klinickým obrazom akútneho brucha môže stať hlavným príznakom SLE. Tieto takzvané gastrointestinálne krízy napodobňujú akékoľvek ochorenie brušnej dutiny, ako je apendicitída, cholecystitída, peritonitída, črevná obštrukcia, ulcerózna kolitída, úplavica a iné črevné infekcie.

Základom abdominálneho syndrómu pri SLE je najčastejšie rozšírená difúzna alebo fokálna vaskulitída brušných orgánov s možnou trombózou drobných cievok, vedúcou k poškodeniu črevných stien - krvácaniu, niekedy až k infarktu a nekróze s následnou perforáciou a rozvoj črevného krvácania alebo fibro-purulentnej peritonitídy. Je možný komplex symptómov malígnej Crohnovej choroby (terminálna ileitída). Príčinou bolesti brucha môže byť aj perihepatitída, perisplenitída, pankreatitída.

Patológia pečene s rozvojom lupusových zápalovo-dystrofických zmien (lupus-hepatitída) je pomerne zriedkavá. Vo väčšine prípadov hepatomegália odráža zapojenie pečene ako orgánu retikuloendotelu do imunopatologického procesu. Sťažnosti môžu byť spôsobené pretiahnutím kapsuly s výrazným zvýšením orgánu, biliárnou dyskinézou alebo prítomnosťou perihepatitídy. Absencia funkčných porúch a rýchla reverzná dynamika v reakcii na liečbu kortikosteroidmi naznačujú prevažne reaktívnu povahu hepatomegálie.

U všetkých pacientov sa pozoruje poškodenie hematopoetických orgánov a zmeny v periférnej krvi. Najcharakteristickejším príznakom SLE je leukopénia s neutrofilným posunom na myelocyty a promyelocyty. V aktívnom období ochorenia sa počet leukocytov zníži na 4 - 109 - 3 - 109 / l a je možná závažnejšia leukopénia. Niekedy je nahradená leukocytózou, ktorá odráža vplyv liečby kortikosteroidmi alebo pridanie banálnej infekcie. Môže sa vyvinúť autoimunitná hemolytická anémia s poklesom počtu erytrocytov na 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, čo má závažnú prognostickú hodnotu.

Spolu s leukopéniou a anémiou sa často pozoruje trombocytopénia. Málo sa líši klinickým obrazom od idiopatickej trombocytopenickej purpury, pretože má aj autoimunitný pôvod. Súčasne pokles počtu krvných doštičiek často odráža proces intravaskulárnej koagulácie. Aj pri významnej leukopénii zostáva kostná dreň normoblastická. Upozorňuje na jeho plazmatizáciu so zodpovedajúcim zvýšením počtu plazmatických buniek v periférnej krvi.

Aktívne obdobie SLE je spravidla charakterizované zvýšenou ESR, dosahujúcou 50 - 70 - 90 mm / h. So zlepšením stavu, ako aj pod vplyvom liečby, ESR výrazne klesá, v období remisie sa normalizuje, hoci u mnohých pacientov zostáva v rozmedzí 16–25 mm/h. Medzi príznaky lupusu patrí hyperproteinémia a dysproteinémia. V období maximálnej aktivity hladina proteínu v krvnom sére dosahuje 90 - PO g/l v dôsledku zvýšenia hrubo rozptýlených frakcií: fibrinogénu, gamaglobulínu, ktorých obsah je 2-krát vyšší ako je veková norma, dosahuje 30- 40 rel. %. Okrem toho sa pozoruje hypoalbuminémia, zvýšenie oti-globulínov a najmä a2-globulínov.

Dysproteinémia a výrazné zvýšenie hrubých bielkovín sú príčinou pozitívnych sedimentárnych reakcií a množstva sérologických testov (Vidalova reakcia, Paul-Bunnel, Wasserman a i.). Spolu s tým sa v aktívnom období SLE zisťuje C-reaktívny proteín, zvýšenie difenylamínovej reakcie, hladina seromukoidu atď.. Žiadny z nich nie je špecifický pre SLE, ale v dynamike môže byť vhodný na určenie stupňa aktivity ochorenia a výber vhodnej terapie .

Počas obdobia remisie sa pacienti nesťažujú, vedú aktívny životný štýl a vyšetrenie len zriedka odhalí príznaky SLE. Niekedy je možné zaznamenať zmeny v krvi, čo naznačuje pretrvávajúce napätie imunogenézy (zvýšené hladiny gamaglobulínu a imunoglobulínov, prítomnosť antinukleárneho faktora a protilátok proti DNA, ako aj pokles obsahu komplementu v krvnom sére, dysproteinémia , atď.).

Prietok. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišuje akútny, subakútny a chronický priebeh ochorenia a analogicky s reumatizmom sa rozlišuje jeho vysoká, stredná alebo nízka aktivita. U veľkej väčšiny detí je SLE akútny a malígnejší ako u dospelých, s prudkými alergickými reakciami, vysokou horúčkou nesprávneho typu, skorým nástupom závažných zápalovo-dystrofických zmien na vnútorných orgánoch a niekedy končí smrťou v prvých mesiacoch od začiatku ochorenia.

Smrť sa v takýchto prípadoch najčastejšie vyskytuje s príznakmi kardiopulmonálneho alebo renálneho zlyhania na pozadí intoxikácie a hlbokých porúch homeostázy, hemokoagulácie, rovnováhy vody a elektrolytov, ako aj pridania sekundárnej infekcie. Chronický SLE s dlhým viacročným presystémovým obdobím u detí je zriedkavý. Zvyčajne v nasledujúcich mesiacoch, menej často - na konci prvého roka alebo v druhom roku dochádza k zovšeobecneniu patologického procesu.

Malo by sa však pamätať na to, že často akútny a dokonca aj rýchlo sa rozvíjajúci SLE neskôr nadobúda chronický priebeh s obdobiami dlhodobých remisií. Zároveň všeobecný vývoj a rast detí prebieha relatívne uspokojivo. Akútny malígny priebeh s rozvojom lupusovej krízy môže zároveň skončiť aj chronicky prebiehajúcim lupusovým procesom.

Komplikácie. Patria sem mŕtvice a cerebrálne krvácania s parézou a paralýzou, sepsa, flebitída, trofické vredy, aseptická nekróza hlavice stehennej kosti.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Za najtypickejší prejav ochorenia sa považuje kombinácia lupusovej dermatitídy s progresívnou dystrofiou, anorexiou, horúčkou nesprávneho typu, artropatiami na pozadí leukopénie, anémiou, zvýšenou ESR a výraznou hypergamaglobulinémiou. Klinický obraz môže byť doplnený lymfadenopatiou, serozitídou, nefritídou, endokarditídou, pneumonitídou. diagnóza je výrazne zjednodušená, ak existuje lupus "motýľ". U detí, ako aj u dospelých, však môže byť SLE určitý čas reprezentovaný monosyndrómom, ktorý po odznievaní môže byť nahradený iným príznakom ochorenia.

Ak vezmeme do úvahy možnosť spontánnych a predĺžených remisií, potom takéto jednotlivé epizódy niekedy spolu nesúvisia a systémový lupus erythematosus u detí nie je dlhodobo rozpoznaný.

Osobitný diagnostický význam má prítomnosť v krvi pacientov s lupusovými bunkami (LE-bunkami), ANF a protilátkami proti DNA vo vysokých titroch. Hľadanie LE buniek by sa malo vykonávať opakovane nielen v krvi pacienta, ale v prípade potreby aj v synoviálnej, miechovej, pleurálnej a perikardiálnej tekutine. Ak je to potrebné, uchýlite sa k biopsii kože, svalov, lymfatických uzlín, obličiek. Charakteristický „motýľ“ a dermatitída, prítomnosť lupusových buniek v množstve aspoň 0,4 % a ANF vo vysokom titri robia diagnostiku SLE spoľahlivú aj pri asymptomatickej ambulancii.

Najčastejšie treba SLE odlíšiť od reumatizmu, reumatoidnej artritídy, nefritídy, kapilárnej toxikózy, Werlhofovej choroby, sepsy, epilepsie, akútnych brušných chorôb, najmä pri monosyndrómoch.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí

Každý pacient so závažnými klinickými a laboratórnymi príznakmi aktivity SLE musí byť liečený v nemocnici. Najúčinnejšími terapeutickými látkami sú kortikosteroidy: prednizolón (1 tableta - 5 mg), triamcinolón (1 tableta - 4 mg), dexametazón (1 tableta - 0,5 mg), urbazón (1 tableta - 4 mg) a iné analógy prednizolónu. Vďaka užívaniu kortikosteroidov sa môže zastaviť rýchla progresia ochorenia, môže sa znížiť jeho aktivita, môže nastať remisia, predĺžiť život pacientov.

Známky lupus erythematosus sa pozorujú s posunom na hormonálnej úrovni. Dievčatá trpia touto chorobou častejšie ako chlapci. U chorých dievčat je zvýšené pozadie estrogénnej aktivity. U chlapcov je príčinou pokles testosterónu a zvýšené pozadie estradiolu.
Prostredie môže u dieťaťa spustiť príznaky lupus erythematosus. Slnečné žiarenie spôsobuje choroby pomerne často.
Príčinou ochorenia detí je príjem tetracyklínových liekov, sulfónamidov, antiarytmických a antikonvulzívnych liekov po iných ochoreniach.
Lupus erythematosus sa niekedy stáva komplikáciou vírusových ochorení.

Formuláre

Akútne a subakútne

Chronický

Symptómy

Pacient má narastajúce príznaky dystrofie a príznaky poškodenia vnútorných orgánov, vzniká difúzna generalizovaná vaskulitída.

Lupusová artritída – u detí je charakteristický ako iniciálny syndróm lupus erythematosus, pri ktorom sú postihnuté kĺby. Pri lupusovej artritíde sa prejavuje bolesť, slabosť a zhutnenie svalov, ktoré migrujú po celom tele a spôsobujú edém, tkanivo preniká medzi svaly. Kĺbový syndróm je kombinovaný s myozitídou, myalgiou.

Lupus neurolupus hovorí o chorobe nervového systému. Vyskytuje sa u 50 % detského lupus erythematosus. V mozgu, v subkortexe, v dôsledku vaskulárnej trombózy, látka zmäkne v ohniskách. Existujú príznaky neurotickej povahy, závraty, bolesti hlavy, poruchy spánku. Nie sú zriedkavé prípady epilepsie.

Diagnostika

Na identifikáciu lupus erythematosus je potrebná analýza sťažností a anamnéza.

Identifikácia kožných vyrážok, kašeľ, bolesť kĺbov a za hrudnou kosťou, dýchavičnosť, búšenie srdca, zvýšený krvný tlak, opuch;
Vyšetrenie pokožky tváre na prítomnosť vyrážok, začervenania, šupín;
Rozšírené žily na nohách;
Zápalové príznaky kĺbov;
neurologické poruchy;
Na zistenie pleurisy sa diagnostika dýchacích orgánov vykonáva na röntgenovom prístroji;

Liečba

Liečba sa vykonáva v nemocnici.

Pri glomerulonefritíde, reumatizme je predpísaný špeciálny stôl a odpočinok v posteli. Predpísané sú glukokortikosteroidy - Prednizolón. Ak má pacient lupusovú nefritídu, je predpísaný cyklosporín A, priebeh 6-8 týždňov;
Predpisovanie nesteroidných protizápalových liekov, ako je Diclofenac, indometacín;
Je dôležité zlepšiť mikrocirkuláciu krvi, takže liečba bude antitrombotické lieky - Trental;
Antivírusové lieky sú neoddeliteľnou súčasťou liečby, lieky - gamaferon, reaferon;
S lupusovou renálnou krízou sa vykonáva plazmaferéza;
Osteoporóza sa lieči uhličitanom vápenatým.

Komplikácie

Ak je choroba diagnostikovaná včas a liečená včas, potom 90% chorých detí zažíva remisiu. V 10% prípadov s lupusovou nefritídou, zlyhaním obličiek bude prognóza ochorenia nepriaznivá.

Ak dieťa nedostane včasnú liečbu v akútnej forme, potom je nevyhnutný smrteľný výsledok. V chronickej forme lupus erythematosus môžu ľudia žiť asi 20 rokov.

Po ústavnej liečbe potrebuje choré dieťa rehabilitáciu, ktorú je možné vykonať v sanatóriu.

Prevencia

Lupus erythematosus nie je veta pre detstvo.

Pri včasnej liečbe a dodržiavaní preventívnych opatrení sa dá vyhnúť nepriaznivej prognóze. Buďte zdraví a starajte sa o svoje deti.

V modernom svete sú choroby spojené s imunitným systémom čoraz bežnejšie. Jedným z nich je lupus erythematosus (LE) u detí. Ide o autoimunitný zápal, pri ktorom imunitný systém produkuje protilátky, ktoré napádajú DNA ich vlastných zdravých buniek. V dôsledku lupus erythematosus dochádza k závažným systémovým poškodeniam celého organizmu (krvné cievy, spojivové tkanivá, orgány). Tomuto nevyliečiteľnému ochoreniu sú častejšie vystavené dievčatá v puberte. Len asi 5 % prípadov tvoria chlapci. Ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať, pretože jeho prejavy sú veľmi podobné iným detským neduhom.

Príčiny

Typy patológie

Akútna

subakútna

Chronický

Diagnostika

Preventívne rady

Príčiny

Existuje mnoho teórií, prečo sa u detí vyvinie lupus. Choroba ešte nebola úplne študovaná, takže nikto nemôže pomenovať jej presné príčiny. Ale väčšina odborníkov má tendenciu považovať túto autoimunitnú poruchu za vírusovú infekciu. Nie je vylúčený ani vplyv liekov na stav imunitného systému (antibiotiká, vakcíny, gamaglobulín). V podstate sa stávajú spúšťačom lupus erythematosus u detí so zvýšenou citlivosťou na rôzne vonkajšie faktory. Impulzom ochorenia (ale nie priamou príčinou) môže byť:

vystavenie slnečnému žiareniu;
hypotermia;
stresové situácie;
prepracovanosť;
fyzická a psychická trauma.

Všetky tieto faktory sa stávajú obzvlášť významnými v období hormonálnych zmien v tele, jeho fyziologickej alergizácii. Dôležitú úlohu vo vývoji lupus erythematosus zohráva dedičnosť. Nepriamo o genetickej povahe choroby svedčia "rodinné" prípady choroby, ako aj prípady reumatizmu, artritídy a iných difúznych patológií spojivového tkaniva, ktoré sú bežné medzi príbuznými. U detí predstavuje lupus erythematosus 20 % všetkých prípadov morbidity. U malých detí sa to stáva vo výnimočných prípadoch. Životopis sa môže naplno prejaviť o 9-10 rokov. Vzhľadom na genetické vlastnosti ženského tela je lupus bežnejší u dievčat ako u chlapcov.

Zistite si dávkovanie a návod na použitie lieku Immunal pre deti. Na tejto stránke sú popísané účinné metódy liečby synechie u dievčat.

Typy patológie

Lupus erythematosus môže byť 3 typov:

diskoidný lupus erythematosus;
šírené;
systémový lupus erythematosus.

Diskoidné a diseminované formy sú charakterizované poškodením hlavne povrchu kože. Objaví sa na ňom vyrážka na tvári, krku, chrbte, hrudníku. Pri Discoid CV sú to ružové a červené škvrny, ktoré sa zväčšujú a premieňajú na plaky s červeným okrajom. Na tvári vyrážka vyzerá ako motýľ. V strede plakov sa tvorí hyperkeratóza. Šupiny sa ťažko odstraňujú. Pri diseminovanom CV nie je pozorovaný periférny rast ložísk. Na koži tváre alebo na ušiach, hrudníku, chrbte sa objavuje neusporiadaná vyrážka. Povrchová vrstva kože atrofuje. Keď je hlava postihnutá lupusom, začne plešatieť. Poznámka! Najnebezpečnejšou formou je systémový lupus erythematosus. Ovplyvňuje všetky orgány a systémy a má veľa prejavov.

Charakteristické znaky a symptómy

sťažnosti na bolesť kĺbov a svalov;
slabosť;
horúčka;
červená vyrážka vo forme motýľa na lícach a mostíku nosa;
červené škvrny na chrbte, krku, hlave, hrudníku;
zvyšujúca sa dystrofia;
zápal lymfatických uzlín;
ulcerózne lézie slizníc nosa a úst;
nervozita a depresia;
opuch rúk a nôh.

Formy lupus erythematosus u detí

Symptomatológia CV do značnej miery závisí od charakteristík jeho priebehu. V tomto ohľade existujú 3 formy ochorenia.

Má progresívny charakter. Dieťa má:

znížená pohyblivosť;
horúčka;
silná bolesť hlavy;
všeobecná intoxikácia;
pocit bolesti kĺbov;
vyrážka na tvári ako "motýľ".

V prvých mesiacoch CV sú obličky zapojené do procesu lézie. K všeobecným klinickým prejavom ochorenia sa pridávajú príznaky ochorenia obličiek.

subakútna

Väčšina prípadov subakútneho lupus erythematosus začína ako polyartritída. Dieťa má zasa zápal viacerých kĺbov. Na lícach a mostíku nosa sa objavuje charakteristická vyrážka. Ďalšie príznaky:

zápal obličiek;
strata chuti do jedla;
strata váhy;
karditída;
polyserozitída.

Chronický

Diagnostika

Povinné testy do životopisu:

biochemický a všeobecný krvný test;
Analýza moču;
detekcia ANF, LE-buniek a protilátok proti DNA vo vysokých titroch v krvi.

Metódy a všeobecné pravidlá liečby

prednizolón;
dexametazón;
Urbazon a ďalší.

Kortikosteroidy zastavujú aktívny priebeh KV, znižujú jeho aktivitu. Prispievajú k rýchlemu nástupu remisie. Dávkovanie liekov je určené stupňom aktivity procesu a nie vekom pacienta. Pri lupusovej aktivite 2-3 stupňov, pri ktorých sú ovplyvnené vnútorné orgány, je denná dávka prednizolónu 1-1,5 mg / kg hmotnosti. Pri príznakoch zápalu obličiek, neurolupu, pankarditíde je možné dávku zvýšiť. V niektorých prípadoch sa súčasne podáva 1 000 mg kortikosteroidu intravenózne počas 3 dní, potom sa prejde na internú medikáciu v stredných dávkach. Liečba maximálnou dávkou kortikosteroidov má pokračovať 1-2 mesiace (pri príznakoch nefrotického zápalu obličiek dlhšie), kým klinické prejavy lupusu nezmiznú. Postupne sa pacient prevedie na nižšiu dávku lieku ako udržiavaciu liečbu. Môže to byť niekoľko rokov. Prudké zníženie alebo zrušenie lieku môže viesť k relapsu patológie. Pri chronickom lupus erythematosus bez poškodenia centrálneho nervového systému, viscerálnych orgánov sa kortikosteroidy nepredpisujú ani nepoužívajú v minimálnych dávkach. (1/2 mg/kg). Liek sa má vysadiť pri žalúdočných vredoch, cukrovke, hypertenzii, zlyhaní obličiek. Pri lupusovej nefritíde je predpísaný cyklofosfamid. Podáva sa intravenózne v maximálnej dávke raz mesačne (15-20 mg/kg telesnej hmotnosti) počas 1-1,5 roka. Potom 1 krát za 3 mesiace po dobu 1-1,5 roka. V prípade neúčinnosti cyklofosfamidu sa nefrotický syndróm zastaví cyklosporínom (5 mg/kg). V prípade závažných komplikácií po užití glukokortikoidov sa niekedy používa azatioprín (1-2 mg/kg) na udržanie remisie nefritídy.

Pozrite si našu recenziu lacných, ale účinných kvapiek proti kašľu pre deti. O príznakoch a metódach liečby purulentnej meningitídy u detí je napísané v tomto článku. Prečítajte si o výhodách a výhodách dojčenskej výživy Nutrilon Comfort.

Spolu s kortikosteroidmi sa dieťaťu predpisuje:

antikoagulanciá (Acenokumarol, Heparín);
antihypertenzíva;
antibiotiká;
protidoštičkové látky.

Primárnymi preventívnymi opatreniami by mal byť celkový zdravotný stav detí, ako aj identifikovať medzi nimi skupiny so zvýšeným rizikom ochorenia. To by malo zahŕňať deti s príznakmi lupusovej diatézy a deti s rodinnou anamnézou reumatického ochorenia. Takéto deti musia prísne dodržiavať pravidlá predpisovania a používania liekov, očkovania, otužovacích opatrení. Ak je dieťa choré na lupus erythematosus, potom by sa pravidelné sledovanie u kardioreumatológa malo stať sekundárnou prevenciou, aby sa zabránilo relapsom. Predpíše antirelapsovú liečbu, ktorá udrží remisiu a zabráni možným exacerbáciám KV. Lupus erythematosus u detí je oveľa závažnejší ako u dospelých a prakticky nie je vyliečený. Preto je veľmi dôležité správne určiť taktiku liečby a prísne ju dodržiavať. Vďaka rozvoju modernej medicíny je dnes priebeh KV ľahší, počet recidív klesá. Video. Televízna relácia „Žite zdravo“ o lupus erythematosus:

Symptómy

horúčka so zimnicou a hojným potením;
dystrofia;
dermatitída, najčastejšie začínajúca léziou mosta nosa a líc a vzhľadom pripomínajúca motýľa: opuch, vezikuly, nekrotické vredy, zanechávajúce jazvy alebo pigmentáciu;
koža sa stáva tenšou a stáva sa fotosenzitívnou;
alergické prejavy v celom tele: mramorovanie, morbiliformná vyrážka, žihľavka;
na koncoch prstov a dlaní sa objavuje krvná nekróza;
vypadávanie vlasov až po plešatosť;
dystrofia, krehkosť nechtových platničiek;
bolesť kĺbov;
pretrvávajúca a neliečená stomatitída;
poruchy psychiky dieťaťa, ktoré sa stáva nervóznym, podráždeným, rozmarným, nevyváženým;
kŕče (v tomto prípade potrebujete vedieť: ako poskytnúť prvú pomoc pri kŕčoch).

Diagnostika

Motýlia vyrážka na lícach a mostíku nosa.
Stomatitída (prítomnosť vredov v ústnej dutine).
Diskoidná vyrážka na koži (vo forme jasne červených škvŕn po celom tele).
Fotosenzitivita (citlivosť kože na slnečné svetlo).
Artritída (bolesť spôsobená zápalom) niekoľkých kĺbov.
Poškodenie srdca a pľúc: zápal pohrudnice, perikarditída.
Ochorenia obličiek.
Problémy CNS: psychóza, záchvaty.
Hematologické poruchy (ochorenia krvi).
Imunologické ukazovatele.

Liečba

Liečba systémového lupus erythematosus u detí sa vykonáva v nemocnici a zahŕňa použitie nasledujúcej terapie:

kortikosteroidy: prednizón, triamcinolón, dexametazón, urbazón atď.;
cytostatiká; azatioprín, cyklofosfamid, chlórbutín;
imunosupresíva;
steroid-chinolínová terapia;
diéta čo najbližšie k protivredovému: obmedzenie sacharidov a vlákniny, úplné vylúčenie džúsových jedál; báza - bielkoviny a draselné soli;
vitamínová terapia (dôraz sa kladie na kyselinu askorbovú a vitamíny z podskupiny B);
v konečných štádiách ochorenia - masážne a fyzioterapeutické cvičenia;
pulzná terapia.

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie poškodenie buniek DNA a krvných ciev. Ide o závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje komplexnú liečbu. Podľa štatistík lupus erythematosus postihuje najmä dievčatá v dospievaní, keď začínajú procesy prechod do dospelosti. Medzi všetkými prípadmi systémového lupus erythematosus u detí je iba 5 % pacientov chlapcov.

Prečítajte si viac o príznakoch a liečbe reumatoidnej artritídy u detí tu.

Popis a charakteristika

Ide o difúzne ochorenie ľudských spojivových tkanív charakterizované imunitná lézia krvné cievy a bunková DNA produkovaná protilátkami produkovanými imunitným systémom. To znamená, že imunitný systém vníma prvky spojivového tkaniva a jeho deriváty ako cudzie telesá a potom ich napáda, čo spôsobuje zápal a ďalšie procesy. Oficiálny názov choroby je Libman-Sachsova choroba, na počesť dvoch lekárov, ktorí ako prví opísali chorobu.

Jeho neoficiálny názov - lupus erythematosus - choroba dostala kvôli svojej charakteristickej vyrážke na tvári, ktorá sa podobá uštipnutiu od rázštepu podnebia v tvare motýľa.

Táto choroba je zle pochopená a je pravdivá príčiny sú stále neznáme ako väčšina autoimunitných ochorení. Prevažná väčšina odborníkov sa však prikláňa k verzii vírusového pôvodu patológie, hoci nie sú vylúčené varianty reakcie tela na užívanie určitých liekov, ktoré ovplyvňujú stav imunitného systému, pretože počet prípadov choroba rastie súbežne s pokrokom v medicíne. V súčasnosti známe Niekoľko príčinných faktorov:

prenesený stres;
ťažká hypotermia;
časté fyzické a emocionálne prepracovanie;
vystavenie slnečnému žiareniu;
vírusová infekcia;
užívanie liekov;
hormonálne zmeny.

Najčastejšie sa vyskytuje lupus počas dospievania keď v ľudskom tele nastanú veľké hormonálne zmeny.

Vo väčšine prípadov sa ochorenie objavuje u dievčat zvýšením hladiny estrogénu – ženského hormónu, u chlapcov je príčinou zvýšenie estradiolu a pokles testosterónu.

Toto ochorenie sa vyskytuje v 3 formách:

Akútna- ochorenie sa vyskytuje náhle a rýchlo sa rozvíja, postihuje vnútorné orgány a spôsobuje množstvo bolestivých príznakov: bolesť kĺbov, horúčku, silné bolesti hlavy, vyrážky na tvári.
subakútna- choroba sa objavuje vo vlnách vo forme období remisie a exacerbácie. Porážka vnútorných orgánov začína za 2-3 roky. Má svoje špeciálne príznaky: strata chuti do jedla, zlyhanie obličiek, polyserozitída, karditída.
Chronický– dochádza k pomalému porážke orgánov jeden po druhom. Klinický obraz je nejasný. Najprv sa môže vyskytnúť vyrážka a problémy s jedným z orgánov, čo nevyvoláva podozrenie na lupus, pretože ostatné orgány a systémy sú normálne. Potom choroba postihne iný orgán atď. To môže trvať roky, s obdobiami úľavy. Najťažšia forma ochorenia na diagnostiku.

Ako prebieha operácia Hirschsprungovej choroby u detí? Dozviete sa o tom z nášho článku.

Systémový lupus erythematosus má množstvo symptómov podobných iným ochoreniam. Okrem toho má každý jednotlivý prípad svoje vlastné charakteristiky. Zvýraznite najčastejšie príznaky pre všetky prípady:

vyrážka na tvári vo forme červených škvŕn v tvare motýľa;
horúčka;
zimnica;
alergické prejavy na koži (žihľavka, pichľavé teplo);
nekróza krvných ciev na koncoch prstov (podložky);
dystrofia nechtov;
dermatitída rôznych foriem;
vypadávanie vlasov, plešatosť;
stomatitída;
duševná porucha;
stenčenie kože a ich zvýšená citlivosť na slnečné svetlo;
kŕče;
všeobecná dystrofia.

Príznaky lupus erythematosus u detí - fotografiu: Rozmanitosť symptómov sa vysvetľuje tým, že ochorenie môže postihnúť rôzne orgány a systémy ľudského tela. Hlavným a úplne prvým príznakom je vyrážka. a čo bude ďalej, nie je známe.

Na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus musíte mať aspoň 4-5 z vyššie opísaných symptómov. Laboratórne štúdie nedávajú výsledky.

Liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa komplexnú terapiu liekmi v nemocničnom prostredí. Na tento účel sa používajú tieto typy liekov:

Glukokortikosteroidy- steroidné hormóny, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému a inhibujú tvorbu protilátok, čo umožňuje odstrániť zápalové procesy (Prednizolón, Urbazón, Dexametazón, Triamcinolón).
Cytostatiká- zabrániť rýchlemu deleniu buniek, čo inhibuje rozvoj lupusu (chlórbutín, cyklofosfamid, cyklofosfamid, azatioprín).
TNF-a blokátory- lieky, ktoré potláčajú aktivitu protilátok (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Antikoagulanciá- zabraňujú tvorbe krvných zrazenín (heparín, acenokumarol).
Antibiotiká- sú predpísané na zničenie infekcie, ktorá môže sprevádzať lupus počas liečby, pretože imunitný systém je potlačený, čo robí dieťa zraniteľným voči akýmkoľvek patogénom.
Nesteroidné protizápalové prostriedky - zmierniť zápal a bolestivý syndróm (Indometacin, Diclofenac).

Ako dodatočnú terapiu je možné predpísať úplne iné lieky, pretože ochorenie môže postihnúť akýkoľvek orgán. Výber liekov vykonáva ošetrujúci lekár v závislosti od klinického obrazu. Okrem toho môže pacient podstúpiť špeciálne procedúry:

plazmaferéza– odber a čistenie krvi od toxínov;
hemosorpcia– extrarenálne čistenie krvi od hydrofóbnych toxických látok;
kryoplazmosorpcia– regulácia a čistenie zloženia krvnej plazmy.

V záverečnej fáze je pacient predpísaný vitamínové komplexy obnoviť depresívnu imunitu, ako aj predpísať masáž a cvičebnú terapiu na rehabilitáciu stratených funkcií tela.

S včasnou lekárskou starostlivosťou prognóza priaznivé v 90 % prípadov.

Smrteľné následky sú zriedkavé, najmä v dôsledku zlyhania obličiek alebo sekundárnej infekcie ako komplikácie po potlačení imunity a nástupe remisie. Medzi možné komplikácie choroby najbežnejšie sú:

krvácanie do mozgu;
zápal obličiek;
úplná alebo čiastočná paralýza;
flebitída;
sepsa;
nekrózy;
trofické vredy;
chronická dermatitída.

Systémový lupus erythematosus je ťažké diagnostikovať a liečiť. Nie je možné sa mu brániť, ani zabrániť jeho vzniku. Je to zle pochopená choroba životu nebezpečné. Je len dôležité študovať možné príznaky tejto choroby, aby ste sa včas poradili s lekárom o pomoc. V opačnom prípade pri absencii lekárskej pomoci možná smrť alebo vážne komplikáciečo bude mať vplyv na kvalitu celého nasledujúceho života dieťaťa.

Ako liečiť akútnu balanopostitídu u chlapca? Zistite odpoveď práve teraz.

O nebezpečenstvách systémového lupus erythematosus pre deti sa môžete dozvedieť z videa:

Systémový lupus erythematosus u detí: liečba a symptómy

Systémový lupus erythematosus (SLE) prekročil rámec zriedkavej kazuistickej patológie, ale stále sa vyskytuje v detstve oveľa menej často ako akútny reumatizmus a reumatoidná artritída.

Príčiny ochorenia

Vývoj choroby

Príznaky systémového lupus erythematosus u detí

Ako postupuje systémový lupus erythematosus u detí?

a) vo forme tzv. latentnej nefritídy s minimálnym močovým syndrómom, bez edémov, arteriálnej hypertenzie a funkčných porúch;

b) ako výrazná (manifestná) nefritída bez nefrotického syndrómu, ale s výraznými zmenami v moči, posunmi funkčných parametrov a extrarenálnymi prejavmi;

c) ako nefrotická nefritída s ťažkým močovým syndrómom, edémom, hypertenziou, hypercholesterolémiou.

Treba zdôrazniť, že neurolupus je spolu s lupusovou nefritídou jedným z najzávažnejších a prognosticky nepriaznivých syndrómov SLE, torpidných až kortikosteroidných liekov.

Komplikácie. Patria sem mŕtvice a cerebrálne krvácania s parézou a paralýzou, sepsa, flebitída, trofické vredy, aseptická nekróza hlavice stehennej kosti.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Liečba systémového lupus erythematosus u detí

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).

Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí so zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.

Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný.
Všeobecné príznaky

Únava
Strata váhy
Teplota
Znížený výkon
Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Slizničné a kožné lézie

Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacích ciest

Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).

Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je hromadenie tekutiny malé a celý zápalový proces zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: poruchy srdcového rytmu, poruchy vedenia nervového vzruchu, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
Podráždenosť, depresia - zriedkavé
Psychózy: paranoja alebo halucinácie
mozgová príhoda
Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poranenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Taktiež u 50% pacientov so SLE sa zisťujú zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná unášaná slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine
diskoidné vyrážky	Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Slizničné lézie	Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
fotosenzibilizácia	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na zadnej strane nosa a lícach	Špecifická vyrážka vo forme motýľa
Poškodenie obličiek	Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca
lézie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Zníženie počtu leukocytov menej ako 4000 buniek / ml Zníženie počtu lymfocytov menej ako 1500 buniek / ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie počtu špecifických protilátok	Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať.	8
psychózy	Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Ťažká, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereagujúca na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch	8
Artritída- (zápal kĺbov)	Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída- (zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Valce v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
erytrocyty v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov	2
Slizničné vredy	Vredy na slizniciach a na nose	2
Pleuréza- (zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, echokardiografii	2
Znížený kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek	Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov	1
Zníženie počtu bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov	1

Svetelná aktivita: 1-5 bodov
Stredná aktivita: 6-10 bodov
Vysoká aktivita: 11-20 bodov
Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený

Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)

Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu

Inštrumentálne metódy výskumu

Röntgenové vyšetrenie kĺbov

Drobné zmeny sú zistené, žiadna erózia

Röntgen a počítačová tomografia hrudníka

Odhaliť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Zisťuje sa poškodenie CNS, vaskulitída, mŕtvica a iné nešpecifické zmeny.

echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

Lumbálna punkcia môže pomôcť vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém

Lekárske ošetrenie

Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento spôsob predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

Indikácie:

Akútna lupusová nefritída
Vaskulitída
Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
Vysoká aktivita SLE
Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania lieku:

Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami

Protizápalové lieky

Používajú sa pri vysokej teplote, s poškodením kĺbov a serozitídou.

Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.

Aminochinolínové lieky

Pôsobia protizápalovo a imunosupresívne, používajú sa pri precitlivenosti na slnečné žiarenie a kožných léziách.

delagil, plaquenil atď.

Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajších účinkov ako hormonálne lieky. Úzko cielene pôsobia na mechanizmy vzniku imunitných ochorení. Efektívne, ale nákladné.

Anti CD 20 - Rituximab
Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Iné drogy

Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
Prípravky vápnika a draslíka

Metódy mimotelovej liečby

Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípade ťažkého SLE alebo pri absencii efektu klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3. chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, k dlhším obdobiam remisie, k poškodeniu vnútorných orgánov a ku komplikáciám dochádza až po desaťročiach.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.

2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
antiarytmický liek Novokainamid;
sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
liek proti tuberkulóze izoniazid;
orálne antikoncepčné prostriedky;
rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz u liekmi vyvolaného lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , veľmi zriedkavo je potrebné predpísať krátke cykly hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza Stanovuje sa vylučovacou metódou: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a zmizli po ich vysadení a znova sa objavili po opakovanom použití týchto liekov, potom hovoríme o liečivom lupus erythematosus.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale krvné testy (biochemické a imunologické) nevykazujú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku pri iných typoch lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú po 3-6 mesiacoch a bez špeciálnej liečby potom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Ale je potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).

foto: takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

Systémový lupus erythematosus.
Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; strata váhy; porušenie citlivosti kože; opakujúce sa bolesti kĺbov.	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; porušenie citlivosti kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy bolesť v kĺboch; Raynaudov syndróm - prudké porušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. *foto:* Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšenie telesnej teploty; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, cyanóza očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia získava tvár „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybov, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (edém, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); črevná motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	kožné zmeny; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť pohybov v kĺboch; ťažké rozšírenie a ohyb prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgene (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); porušenie srdcového rytmu (rast tkaniva jazvy v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	kožné zmeny; silná bolesť svalov, ich slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; porušenie pohybov, v priebehu času je pacient úplne imobilizovaný; s poškodením dýchacích svalov - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; s poškodením žuvacích svalov a svalov hltanu - porušenie prehĺtania; s poškodením srdca - porucha rytmu, až zástava srdca; s poškodením hladkých svalov čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšenie gama globulínov; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; zníženie hladiny imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky počet krviniek; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšenie gama globulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detstve sa reumatoidná artritída častejšie zisťuje z autoimunitných ochorení. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo sa najväčší počet prípadov tohto ochorenia vyskytuje počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybov, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?

Ako už bolo spomenuté, mladé ženy častejšie trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa . na 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:

smrť plodu;
. Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba očakávať silnú exacerbáciu systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
Manažment tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus:
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože práve popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.
Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.
Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.
Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- rastlinný olej v malom množstve;
2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, potrebný vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).
1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
2. Semená a klíčky lucerny (fazuľová kultúra).

Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.
Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.
Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

foto: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.

Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.

Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.

Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.

A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.

A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.

Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.

Fotografie príznakov lupus erythematosus

Lupus erythematosus u detí je ochorenie, ktoré priamo súvisí s činnosťou imunitného systému organizmu. Lekári ho opisujú ako autoimunitný zápal, pri ktorom protilátky produkované imunitným systémom ničia bunky DNA tela.

Okrem toho protilátky majú schopnosť ničiť spojivové tkanivá vnútorných orgánov, čo spôsobuje poškodenie a narušenie (až ukončenie) funkcií rôznych orgánov a systémov.

Všeobecný obraz choroby

Choroba má systémový charakter, takže sa nedá úplne vyliečiť. Sú chvíle, keď postupuje a vyžaduje si naliehavé opatrenia, inak je možný smrteľný výsledok a stáva sa, že prichádzajúce oslabenie choroby sa pomaly vlečie roky.

Lupus je bežnejší u ľudí vo veku 20 až 40 rokov. Už dávno je dokázané, že ženská polovica populácie je odsúdená na zánik viac ako tá mužská. Obviňujte genetické vlastnosti ženského tela.

Deťom je diagnostikovaný lupus erythematosus v 20% všetkých prípadov, samotná choroba a boj s ňou sú oveľa ťažšie ako u dospelých, často sa boj končí smrťou. U veľmi malých detí je lupus erythematosus klasifikovaný ako výnimka, ale vo veku 9-10 rokov je už možný jeho plný prejav.

Tento stav je spojený s hormonálnym pozadím tela. Práve v puberte, kedy dochádza k aktívnemu uvoľňovaniu hormónov, existuje možnosť vzniku a rozvoja ochorenia.

Príčiny lupusu

Vedci predložili veľa teórií, ale ako ochorenie lupus nie je úplne pochopené. Na tom sa však zhoduje väčšina odborníkov hlavnou príčinou tejto autoimunitnej poruchy je vírusová infekcia.

Na druhom mieste je verzia o účinku liekov.: vakcíny, antibiotiká, antikonvulzíva a antihypertenzíva, sulfónamidy, gamaglobulín.

Na treťom mieste sú faktory, ktoré môžu zvýšiť individuálnu citlivosť organizmu.: hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, silný stres atď.

Prvé príznaky lupus erythematosus u detí

Je takmer nemožné okamžite rozpoznať lupus u dieťaťa. Neexistujú žiadne klasické príznaky. Choroba začína porážkou jedného orgánu, potom tento takzvaný zápal vymizne, ale objavia sa príznaky úplne iného ochorenia, charakteristické pre ďalší postihnutý orgán.

Zvážte prvé varovné signály:

Lekárska diagnóza lupus erythematosus

Úplný klinický obraz choroby je daný iba dodatočnými laboratórnymi testami. Mimochodom, neexistujú žiadne samostatné testy špeciálne na lupus erythematosus. Lekár nariadi diagnostiku a analýzu na základe špecifických prítomných symptómov.

Povinné testy na lupus erythematosus:

všeobecné testy krvi a moču;
chémia krvi;
krvný test na antinukleárne protilátky a protilátky proti bunkám DNA.

Príznaky lupus erythematosus a formy tohto ochorenia u detí

Príznaky lupus erythematosus závisia od formy, ktorú má. V medicíne existujú tri varianty priebehu tejto choroby.

Akútny priebeh

Má progresívny charakter. Symptómy:

malá červená vyrážka na moste nosa a lícach;
ostré bolesti hlavy;
všeobecná intoxikácia tela;
silná horúčka;
bolesti v kĺboch;
výrazné zníženie celkovej aktivity.

Počas prvých mesiacov sú postihnuté obličky, čo vedie k tomu, že charakteristické znaky ochorenia obličiek sa pridávajú k celkovému obrazu symptómov.

Subakútny priebeh

Vo väčšine prípadov takýto lupus erythematosus začína polyartritídou.. Tie. stavy, kedy sa zapáli viacero kĺbov súčasne alebo aj striedavo. Ďalšie príznaky:

červená malá vyrážka na tvári (hlavne na lícach a mostíku nosa);
zhoršená funkcia obličiek;
karditída (jedna z porúch srdca);
zápal slizníc;
výrazný úbytok hmotnosti;
nedostatok chuti do jedla.

chronický priebeh

Najťažšie na diagnostiku. Lupus erythematosus postihuje najskôr jeden orgán. Na tvári budú všetky príznaky zápalu tohto orgánu. Striedavo sa vyskytujú recidívy kožných vyrážok alebo polyartritídy. Veľmi pomaly choroba zapojí do procesu ďalšie orgány a systémy. Takto to môže pokračovať roky.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť a akú liečbu môže ponúknuť?

Hlavnou liečbou lupus erythematosus je reumatológ. V prvom rade lekár predpíše komplexnú hormonálnu medikamentóznu liečbu. Vykonáva sa v stacionárnych podmienkach, čo vám umožňuje optimálne vybrať dávky liekov a sledovať ich. Antibiotiká a multivitamíny sa odporúčajú v prípadoch, keď sa k ochoreniu navyše pripojí infekcia.

Keďže ochorenie je systémové a postihuje mnoho orgánov, liečbu súbežne vykonáva praktický lekár, imunológ, neuropatológ a endokrinológ.

Po prepustení sa liečba nezastaví. Doma musí pacient neustále užívať kortikosteroidy predpísané lekárom. Pozitívny účinok sa očakáva až po niekoľkých mesiacoch.

V uvedenom čase je pacient povinný prísť na vyšetrenie k lekárovi (po prepustení - 2x mesačne, o rok neskôr - 2x ročne).

Čo si zapamätať po prečítaní článku

Lupus erythematosus u detí (rovnako ako u dospelých) je systémové a nevyliečiteľné ochorenie.
Prejavuje sa v percentuálnom pomere skôr u žien/dievčat, keďže u nich často dochádza k hormonálnym emisiám a zmenám.
Príčiny lupusu: zlyhanie imunitného systému, keď protilátky napadajú bunky DNA, vplyv liekov a vonkajších faktorov, ktoré zvyšujú individuálnu citlivosť tela.
Prvé príznaky lupusu u detí sú veľmi podobné príznakom akejkoľvek inej choroby, ale dospelých by mala najviac upozorniť vyrážka na mostíku nosa a lícach v podobe „motýľa“.
Existujú tri varianty priebehu ochorenia: akútne, subakútne, chronické. Každý nesie svoje vlastné príznaky.
Je dosť ťažké okamžite stanoviť diagnózu "systémového lupus erythematosus" pre dieťa. Choroba nie je úplne pochopená. Ako už bolo spomenuté, neexistujú žiadne charakteristické znaky a tiež neexistujú žiadne špeciálne laboratórne vzorky a analýzy.
Pri stanovení diagnózy bude lekár vychádzať z individuálnych symptómov pacienta a výsledkov jeho testov (na základe prejavu všetkých rovnakých symptómov).

Americkí vedci pokročili v liečbe lupusu

Nedávno americkí lekári vyvinuli nový liek, ktorý by mal priniesť revolúciu v liečbe systémového lupus erythematosus (SLE): tu. Tam sa dozviete aj o inkubačnej dobe meningitídy.

Ak pochybujete o zdraví dieťaťa, prečítajte si o príznakoch seróznej meningitídy tu: Ak zistíte zjavné príznaky, okamžite kontaktujte svojho lekára!

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Iné formy systémového lupus erythematosus (M32.8), liekmi vyvolaný systémový lupus erythematosus (M32.0), systémový lupus erythematosus, nešpecifikovaný (M32.9), systémový lupus erythematosus postihujúci iné orgány alebo systémy (M32.1+)

Pediatria, detská reumatológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Odporúčané
Rada odborníkov
RSE na REM "Republikánske centrum
vývoj zdravia"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 6. novembra 2015
Protokol č. 15

Názov protokolu: Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus(SLE) je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktoré je založené na geneticky podmienenom porušení imunitnej regulácie, ktorá podmieňuje tvorbu orgánovo špecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier so vznikom imunitného zápalu v tkanivách rôznych orgánov. .

SLE- ide o jedno z najťažších ochorení zo skupiny systémových ochorení spojiva, vyznačujúce sa výrazným klinickým polymorfizmom, chronickým progresívnym priebehom a pri neliečení zlou prognózou.

Kód(y) ICD-10:
M32 Systémový lupus erythematosus.
Nezahŕňa: lupus erythematosus (diskoidný) (NOS) (L93.0).
M32.0 Systémový lupus erythematosus vyvolaný liekmi
M32.1 Systémový lupus erythematosus postihujúci iné orgány alebo systémy.
M32.8 Iné formy systémového lupus erythematosus
M32.9 Nešpecifikovaný systémový lupus erythematosus

Skratky použité v protokole:

ACR-Americká vysoká škola reumatológie, Americká vysoká škola reumatológie
Αβ2-GP I -protilátky proti beta2 glykoproteínu
ALT -alanínaminotransferáza
AZAazatioprín
ANA -antinukleárne protilátky
Anti-Ro/SSA -protilátky proti Ro/SSA antigénu
Anti-Sm -protilátky proti Sm antigénu (Smith)
ACE -angiotenzín konvertujúci enzým
ASLO -antistreptolyzín O
AST -aspartátaminotransferáza
AFS -antifosfolipidový syndróm
ACCP -protilátky proti cyklickému citrulinovanému peptidu
APTT –aktivovaný parciálny tromboplastínový čas
ANCA-protilátky proti cytoplazme neutrofilov
ENA-protilátky proti extrahovateľnému nukleovému antigénu
BILAG-British Isles Lupus Assessment Group index, špecifický index, ktorý hodnotí aktivitu SLE alebo závažnosť exacerbácie v každom jednotlivom orgáne alebo systéme
IVIGIntravenózny imunoglobulín
NÁDRŽ-biochémia krvi
GIBP -geneticky upravený biologický prípravok
GIBT -geneticky upravená biologická terapia
GK -glukokortikoidy
DNA -
GIT -Deoxyribonukleová kyselina
gastrointestinálny trakt
ELISA -spojený imunosorbentný test
KFK -kreatínfosfokináza
LE -lupusové bunky
LDH -laktátdehydrogenáza
cvičebná terapia -fyzioterapia
MMF -mykofenolát mofetil
MP -metylprednizolón
MTXmetotrexát
IPC -kostná minerálna hustota
NMG -heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou
ICD -medzinárodná klasifikácia chorôb
INR -medzinárodný normalizovaný pomer
MRI -Magnetická rezonancia
NSAID -nesteroidné protizápalové lieky
UAC -všeobecný rozbor krvi
OAM -všeobecný rozbor moču
PV -protrombínový čas
Pia -pulzná terapia
PTI -protrombínový index
PCR -polymerická reťazová reakcia
RNA - protilátky proti ribonukleová kyselina
RPGA -pasívna hemaglutinačná reakcia
RIBT - treponema pallidum imobilizačná reakcia
RIF -imunofluorescenčná reakcia
RF -reumatoidný faktor
SÁM -syndróm aktivácie makrofágov
SELENA-SLEDAI-validovaný index aktivity SLE, modifikovaný počas štúdie
SELENA SLICC/ACR-index poškodenia vyvinutý International SLE Clinic Collaboration s pomocou American College of Rheumatology
SLE -systémový lupus erythematosus
GFR -rýchlosť glomerulárnej filtrácie
SSD -systémová sklerodermia
ESR -sedimentácie erytrocytov
SRP -C-reaktívny proteín
TV -trombínový čas
TSH -hormón stimulujúci štítnu žľazu
T3 -trijódtyronín
T4 -voľný tyroxín
TPO -tyreoperoxidáza
ultrazvuk -ultrasonografia
EKG -elektrokardiogram
Echo KG -echokardiogram
IgG, IgM, IgA -imunoglobulíny G, M, A
UZDG -ultrazvuková dopplerografia krvných ciev
HPN -chronické zlyhanie obličiek
CEC -cirkulujúcich imunokomplexov
COX-2 -cyklooxygenáza-2
CsA -cyklosporín A
CNS -centrálny nervový systém
FEGDS -fibroezofagogastroduodenoskopia
JIA -juvenilná idiopatická artritída
EEG -elektroencefalografia

Dátum vývoja protokolu: 2015

Používatelia protokolu: pediatri, reumatológovia, všeobecní lekári, pohotovostní lekári.

Hodnotenie miery dôkazu daných odporúčaní.
Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) skreslenia, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
IN	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo Vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, výsledky ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu .
S	Kohorta alebo prípad-kontrola alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktoré nemožno priamo zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
D	Opis série prípadov alebo nekontrolovanej štúdie alebo znaleckého posudku.
GPP	Najlepšia farmaceutická prax.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia:
V súlade s klasifikáciou V.A. Nasonova (1972, 1986) stanovuje povahu kurzu, stupeň aktivity a klinické a morfologické charakteristiky lézií orgánov a systémov.

Tabuľka 2.- Pracovná klasifikácia klinických variantov SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Charakter prúdy choroba	Fáza a stupeň aktivity procesu	Klinické a morfologické charakteristiky lézií
Charakter prúdy choroba	Fáza a stupeň aktivity procesu	koža	kĺbov	serózne membrány	srdiečka	pľúca	obličky	nervový systém
Pikantné subakútna Chronická: - opakujúci polyartritída; - syndróm diskoidného lupusu; - syndróm Raynaud; - Werlhofov syndróm; - syndróm Shegren	Fáza; aktívny Úroveň aktivity: vysoká (III); Mierne (II); minimum (I); Fáza; neaktívne (remisia)	Symptóm "motýle" cappilla Rita Exsudatívny erytém, purpura Diskoidný lupus atď.	Artralgia Akútna, subakútna a chronická polyartritída	Polyserozitída (pleuréza, efúzna perikarditída, suchá, adhezívna perihepatitída, perisplenitída)	Myokarditída Endokarditída nedostatočnosť mitrálnej chlopne	pikantné, Chronický zápal pľúc pneumoskleróza	Lupus Jade nefrotický, zmiešaná dúhovka močového syndrómu	Meningoencefalopyradikuloneuritída, polyneuritída

Stupeň aktivity:
veľmi vysoká aktivita - IV (20 bodov a viac);
vysoká aktivita - III (11-19 bodov);
mierna aktivita - II (6-10 bodov);
minimálna aktivita - I (1-5 bodov);
Nedostatok aktivity - 0 bodov.

Klinické prejavy:
erytém;
Diskoidné lézie
fotosenzibilizácia;
Porážka slizníc;
neerozívna artritída;
· serozitída;
· Poškodenie obličiek;
poškodenie nervového systému;
Hematologické poruchy;
Imunologické poruchy;
· Pozitívne antinukleárne protilátky.

Lupusové krízy:
Monoorganické: obličkové, cerebrálne, hemolytické, srdcové, pľúcne, brušné;
Multiorgánové: obličkovo-brušné, obličkovo-kardiálne, cerebrokardiálne.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostické kritériá na stanovenie diagnózy[ 2- 7 ]:

Sťažnosti a anamnéza:
Vo všeobecnosti je SLE u detí charakterizovaný akútnejším nástupom a priebehom ochorenia, skoršou a rýchlejšou generalizáciou a menej priaznivým výsledkom ako u dospelých. . Debutom SLE môže byť buď porážka jedného orgánu alebo systému, alebo zapojenie viacerých orgánov do patologického procesu naraz.

Sťažnosti:
Narastajúca slabosť, strata chuti do jedla a telesnej hmotnosti, prerušovaná alebo pretrvávajúca horúčka;
Prechodná oligoartritída alebo monoartritída; migrujúca bolesť rôznej intenzity vo veľkých kĺboch;
· Bolesť vo svaloch;
Začervenanie (erytém) kože líc a nosa - príznak "motýľa", začervenanie oblasti dekoltu, zhoršené vzrušením, pobytom na slnku, vystavením mrazu a vetru; polymorfné vyrážky na koži;
Ohnisková, difúzna, zjazvujúca a nezjazvujúca alopécia, stredne bolestivé vredy na slizniciach pier, ústnej dutiny, nosohltana;
Bolesť v srdci, dýchavičnosť, búšenie srdca, kašeľ, bolesť na hrudníku, bolesť hlavy, kŕče (s výnimkou metabolických, infekčných a liečivých príčin);
Pastozita alebo opuch očných viečok, tváre;
nedávna strata hmotnosti;
· Rôzne ďalšie sťažnosti.

Anamnéza:
· Prekonaná vírusová infekcia, očkovanie, dlhodobé vystavovanie sa slnku, plávanie a opaľovanie vo vode, ťažká emocionálna tieseň, alergie na lieky a potravinové produkty;
Informácie o prítomnosti príbuzných trpiacich RH, alergiami v rodine;
Prítomnosť zlých návykov (fajčenie, alkohol);
Prijatie určitých liekov, hormonálnych liekov
Trombóza u dieťaťa a u matky.

Fyzikálne vyšetrenie:
V závislosti od postihnutých orgánov alebo systémov:
· Horúčka;
Vyrážka na koži líc: fixovaný erytém šíriaci sa na chrbát nosa do nasolabiálnej zóny.
· Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami, na starších léziách sa môže vyskytnúť atrofické zjazvenie.
· Kožná vyrážka v dôsledku reakcie na slnečné žiarenie.
· Vredy v ústnej dutine: ulcerácia úst, nosa alebo nosohltana, nebolestivá.
· Artritída: neerozívna artritída postihujúca jeden alebo dva periférne kĺby.
Serozitída: zápal pohrudnice - pleurálna bolesť a / alebo trenie pohrudnice, perikarditída - perikardiálne trenie počas auskultácie.
Poškodenie obličiek: edém obličiek, arteriálna hypertenzia;
Poškodenie CNS: neuropsychické prejavy (kŕče, psychóza atď.);
Poškodenie tráviaceho traktu: nevoľnosť, vracanie, dysfágia, bolesť brucha.
Diagnózu SLE možno stanoviť s 95 % špecificitou a 85 % senzitivitou, ak má pacient 4 z 11 kritérií ACR, 1997. Ak má pacient menej ako 4 diagnostické kritériá, potom je diagnóza SLE pravdepodobná. Ak je ANA test negatívny, potom má pacient veľmi nízku pravdepodobnosť SLE. Pacienti s izolovaným pozitívnym ANA testom bez orgánového postihnutia alebo typických laboratórnych nálezov majú nízku pravdepodobnosť SLE.

Povaha toku:
. pikantné- s náhlym nástupom, rýchlou generalizáciou a vytvorením polysyndromického klinického obrazu vrátane poškodenia obličiek a / alebo centrálneho nervového systému, vysokej imunologickej aktivity a často nepriaznivého výsledku pri absencii liečby;
. subakútna- s postupným nástupom, neskoršou generalizáciou, zvlnením s možným rozvojom remisií a priaznivejšou prognózou;
. primárna chronická- s monosyndromickým začiatkom, neskorou a klinicky asymptomatickou generalizáciou a relatívne priaznivou prognózou.
Posúdenie stupňa aktivity SLE sa vykonáva za účelom rozhodnutia pri výbere liečebnej stratégie podľa medzinárodného indexu aktivity SLE SELENA / SLEDAI, v súlade so závažnosťou klinických príznakov a úrovňou laboratórnych parametrov.
Zohľadňujú sa príznaky SLE u pacienta počas 10 dní pred vyšetrením bez ohľadu na ich závažnosť, zlepšenie alebo zhoršenie (pozri prílohu). Interpretácia hodnoty celkového skóre sa vykonáva podľa klasifikácie stupňa aktivity SLE (pozri odsek 9 „Klinická klasifikácia“, oddiel III). Frekvencia hodnotenia stupňa aktivity SLE sa vykonáva pri každej návšteve pacienta. Zvýšenie skóre medzi dvoma návštevami o 3-12 bodov sa interpretuje ako stredne závažná exacerbácia, o viac ako 12 bodov - ako závažná exacerbácia SLE.
Posúdenie stupňa poškodenia orgánov - kumulatívne poškodenie orgánov a systémov spojené so samotným SLE, prebiehajúcou liečbou alebo prítomnosťou sprievodných ochorení sa vykonáva pomocou Index poškodenia SLICC/ACR. Určuje dlhodobú prognózu ochorenia a vhodnú liečbu poškodených orgánov; je dôležité pre lekárske a sociálne vyšetrenie. Ireverzibilné poškodenie tkaniva je poškodenie orgánov pri SLE, ktoré sa vyvinie po diagnostikovaní SLE a trvá dlhšie ako 6 mesiacov. Frekvencia hodnotenia je raz ročne (pozri prílohu). Zohľadňujú sa príznaky, ktoré pretrvávajú dlhšie ako 6 mesiacov. Počet bodov určuje stupeň poškodenia orgánov (pozri tabuľku 3)

Tabuľka 3. Odhad indexu poškodenia (DI) orgánov

Diagnostické kritériá pre sekundárny APS pri SLE :
· Trombóza – jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne.
Patológia gravidity - jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom, alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. gestačným týždňom.

Laboratórne kritériá pre API:
AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 12 týždňov.
Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov.
AT až β2-GP I izotyp IgG alebo IgM v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 12 týždňov (štandardná ELISA).

Vlastnosti SLE u novorodencov(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology edited by A. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
Neonatálny SLE je zriedkavý stav charakterizovaný diskoidnými kožnými léziami, hemolytickou anémiou, hepatitídou, trombocytopéniou, vrodeným srdcovým blokom
Stav spojený s transplacentárnym prenosom materských anti-Ro a anti-La protilátok
Nekardiálne prejavy vymiznú do prvého roku života. Ochorenie srdca si často vyžaduje včasné zavedenie umelého kardiostimulátora a úmrtnosť v prvých 3 rokoch života dosahuje 30 %.
Ženy s anti-Ro a anti-La protilátkami majú 5 % pravdepodobnosť, že budú mať svoje prvé dieťa s vrodenou srdcovou blokádou, pričom následné tehotenstvá zvyšujú riziko na 15 %.
· V prenatálnom období je dôležité sledovať plod vrátane DEHOKG.

Diagnostika

Diagnostické štúdie:

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
· Kompletný krvný obraz 6 parametrov na analyzátore;
· Biochemický krvný test (stanovenie CRP, ASLO, RF, glukózy, celkového proteínu, urey, kreatinínu, ALT, ACT);
· Stanovenie ANA, protilátok proti dvojvláknovej DNA;

· OAM;
EKG.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
· Biochemický rozbor krvi (stanovenie proteínových frakcií, cholesterolu, lipidových frakcií, CPK, LDH draslíka, sodíka, vápnika, chloridov, alkalickej fosfatázy);

· Stanovenie RF, ACCP pomocou ELISA;

ELISA (stanovenie antigénu a protilátok proti vírusom hepatitídy B a C);
ELISA (stanovenie celkových protilátok proti HIV);
Bakteriologické vyšetrenie výtoku z hltana a nosa (izolácia čistej kultúry) so stanovením citlivosti na antibiotiká;
Mikroskopia na Mycobacterium tuberculosis moču a spúta 3-krát (so špecifickými rádiologickými zmenami);
ECHOCG;
Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek;
Röntgenové vyšetrenie hrudníka;
RTG denzitometria chrbtice a proximálneho femuru (centrálna alebo axiálna DEXA denzitometria);
Tuberkulínový test - Mantouxov test.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri odporúčaní na plánovanú hospitalizáciu: v súlade s vnútorným predpisom nemocnice s prihliadnutím na aktuálny príkaz povereného orgánu v oblasti zdravotníctva.

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade núdzovej hospitalizácie):
· Kompletný krvný obraz 6 parametrov na analyzátore (najmenej 10 dní);
Biochemický krvný test (stanovenie CRP, ASLO, RF, glukózy, celkového proteínu, urey, kreatinínu, ALT, ACT) (aspoň 10 dní);
· Výskum všeobecnej analýzy moču na analyzátore (fyzikálne a chemické vlastnosti s výpočtom množstva bunkových prvkov močového sedimentu);
Stanovenie dennej proteinúrie;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogén;
· Stanovenie antinukleárnych autoprotilátok (ANA), protilátok proti dvojvláknovej DNA;
· Stanovenie lupusového antikoagulantu (LA1/LA2) v krvnej plazme;
· Stanovenie protilátok proti kardiolipínu v krvnom sére metódou ELISA;
Imunologický krvný test (imunogram, CEC, imunoglobulíny A, M, G, zložky komplementu (C3, C4);
· Mikroprecipitačná reakcia so sérovým kardiolipínovým antigénom;
Ultrazvukové vyšetrenie jedného kĺbu končatín;
Röntgenový prieskum hrudníka (1 projekcia);
EKG;
echokardiografia;
Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
· Biochemická analýza krvi (stanovenie CPK, LDH, sérového železa, feritínu, amylázy, triglyceridov, lipoproteínov s vysokou a nízkou hustotou, alkalickej fosfatázy) v krvnom sére na analyzátore;
LE bunky;
Stanovenie glomerulárnej filtrácie podľa Schwartza;
· Elektroforéza proteínových frakcií v krvnom sére a iných biologických tekutinách na analyzátore;
Stanovenie anti-TPO, protilátok proti TG, TSH, T4, T3 v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
Stanovenie kortizolu v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
Stanovenie HBsAg v krvnom sére metódou ELISA (potvrdené);
Stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
· Stanovenie Ig G, Ig M na vírusy herpes simplex typu 1 a 2 (HSV-I, II), na jadrový antigén vírusu Epstein-Barrovej (HSV-IV), na cytomegalovírus (CMV-V) v krvnom sére metóda ELISA;
Bakteriologické vyšetrenie krvi na sterilitu na analyzátore (podľa indikácií);
· Bakteriologické vyšetrenie výtoku z hltana, rán, očí, uší, moču, žlče a pod. manuálnou metódou (izolácia čistej kultúry);
· Stanovenie citlivosti izolovaných kultúr na antimikrobiálne prípravky manuálnou metódou;
· Detekcia okultnej krvi vo výkaloch (hemokultný test) expresnou metódou (podľa indikácií);
· Nádrž na kultiváciu moču;
· Bakteriologické vyšetrenie transudátu, exsudátu na sterilitu na analyzátore (podľa indikácií);
· Sternálna punkcia - diagnostika (podľa indikácií);
· Biopsia obličky s vyšetrením bioptického svetla, imm-fluor, elektr. mikroskopia;
· Výpočet myelogramu a charakterizácia hematopoézy kostnej drene manuálnou metódou (pre všetkých pacientov - vo vážnom stave, ktorý nezodpovedá závažnosti SLE);
Trepanobiopsia - diagnostika (v prítomnosti deštrukcie kĺbov a kostí kostry, atypické pre SLE);
Otvorená biopsia lymfatických uzlín (s ťažkou lymfadenopatiou alebo atypickým ťažkým celkovým stavom);
Fibroesophagogastroduodenoscopy;
Ultrazvuk štítnej žľazy (podľa indikácií);
Holterovo monitorovanie elektrokardiogramu (24 hodín) (pri porušení rytmu a vedenia srdca);
Ultrazvuk ciev horných a dolných končatín (podľa indikácií);
Počítačová tomografia hrudníka a mediastína (ak existuje podozrenie na malígny novotvar);
Počítačová tomografia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru s kontrastom (ak existuje podozrenie na malígny novotvar);
Zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou (na odporúčanie neurológa);
· Zobrazovanie brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru magnetickou rezonanciou s kontrastom (ak je podozrenie na malígny novotvar);
Röntgenové vyšetrenie kĺbov (podľa indikácií);
Röntgenová denzitometria bedrovej chrbtice (pre pacientov liečených glukokortikoidmi);
Elektroencelografia (v prípade poškodenia centrálneho nervového systému);
Ihlová elektromyografia (podľa indikácií);
Oftalmoskopia (na odporúčanie oftalmológa);
· Konzultácie špecialistov (podľa indikácií).

Diagnostické opatrenia prijaté v štádiu núdzovej starostlivosti:
UAC;
EKG.

Inštrumentálne vyšetrenie:
· Rentgén hrude- príznaky infiltrátov, zápal pohrudnice (exsudatívna a suchá), častejšie bilaterálne, menej často príznaky zápalu pľúc. Zriedkavo príznaky pľúcnej hypertenzie, zvyčajne ako dôsledok recidivujúcej pľúcnej embólie pri APS. Tiež, aby sa vylúčila tuberkulóza pri predpisovaní GIBT
· Elektrokardiografia - hodnotenie srdcovej aktivity;
· Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek - stanovenie stavu brušných orgánov, diagnostika visceritídy;
· Echokardiografia srdca- príznaky perikarditídy, myokarditídy a endokarditídy, ako aj príznaky pľúcnej hypertenzie.
· RTG kĺbov, kostí - epifyzárna osteoporóza, hlavne v kĺboch rúk, menej často v karpometakarpálnych a rádiokarpálnych kĺboch, stenčenie subchondrálnych platničiek, malá uzúra kĺbových kostí (iba v 1-5 % prípadov) so subluxáciami;
· Rádiografia panvových kostí- detekcia aseptickej nekrózy hlavice stehennej kosti.
· Ultrazvuk kĺbov - možná prítomnosť výpotku a zhrubnutie synoviálnej membrány kĺbov
· Ezofagogastroduodenoskopia- poškodenie pažeráka sa prejavuje jeho dilatáciou, erozívnymi a ulceróznymi zmenami na sliznici; často nájdená ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika.
· Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením- príznaky pleurisy s alebo bez výpotku, intersticiálna pneumónia, diafragmatická myopatia (myozitída), bazálna diskoidná (subsegmentálna) atelektáza, akútna lupusová pneumonitída (na podklade pľúcnej vaskulitídy) (podľa indikácií)
· Biopsia obličiek- podľa výsledkov biopsie obličky je možné stanoviť závažnosť a aktivitu poškodenia obličiek, postihnutie ciev a tubulárneho aparátu obličky; možno identifikovať aj alternatívne príčiny zlyhania obličiek (napr. tubulárne liečivo).
· Dvojitá energetická röntgenová absorpciometria (DXA) - pri osteoporóze je hladina BMD T-kritéria ≤-2,5 SD.

Indikácie pre konzultáciu s úzkymi odborníkmi:
Konzultácia s nefrológom - s cieľom určiť taktiku liečby LN;
konzultácia s neurológom - s vývojom neurologických symptómov; ako aj s rozvojom PML u pacientov na imunosupresívnej liečbe vrátane rituximabu;
konzultácia s psychiatrom - v prítomnosti psychotických porúch na vyriešenie problému predpisovania psychotropnej terapie, potreby liečby v špecializovanej nemocnici (psychóza, depresia sprevádzaná samovražednými myšlienkami);
konzultácia s oftalmológom - pri poruchách zraku;
konzultácia s pôrodníkom-gynekológom - podľa indikácií;
Konzultácia s chirurgom - v prítomnosti bolesti brucha s vracaním "kávovej usadeniny" a hnačkou;
konzultácia s angiochirurgom - v prípade APS s vaskulárnou trombózou;
konzultácia endokrinológa - s autoimunitnou tyroiditídou a inou endokrinnou patológiou;
konzultácia s odborníkom na infekčné ochorenia - v prípade podozrenia na vývoj interkurentnej infekcie;
konzultácia hematológa, onkológa - pri podozrení na onkohematologické ochorenie
konzultácia s gastroenterológom - s poškodením ústnej sliznice, s dysfágiou (často spojenou s Raynaudovým fenoménom), s anorexiou, nevoľnosťou, vracaním, hnačkou, peptickými vredmi.

Laboratórna diagnostika

Laboratórne vyšetrenie [2 - 4, 6,10]:

Nešpecifické:
· UAC: zvýšená ESR, leukopénia (zvyčajne lymfopénia), trombocytopénia;
je možné vyvinúť autoimunitnú hemolytickú anémiu, hypochrómnu anémiu spojenú s chronickým zápalom, latentným žalúdočným krvácaním alebo užívaním niektorých liekov.
· OAM: proteinúria, hematúria, leukocytúria, cylindrúria.
· NÁDRŽ: s prevažujúcim poškodením vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia: pečeň, pankreas.
· Koagulogram, stanovenie funkcie adhézie a agregácie krvných doštičiek: kontrola hemostázy, markery trombózy pri APS, kontrola doštičkovej väzby hemostázy;

konkrétne:
Imunologické štúdie:
· ANA- heterogénna skupina protilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami jadra. Senzitivita tohto testu je veľmi významná (zistená u 95 % pacientov so SLE), ale špecificita je nízka. Často sa ANA zistí u pacientov s inými reumatickými a nereumatickými ochoreniami.
· Anti-dsDNA- má zásadný význam pre posúdenie aktivity ochorenia, predpovedanie vývoja exacerbácií a účinnosti terapie. Anti-dsDNA test môže byť negatívny na začiatku ochorenia, po liečbe alebo počas obdobia klinickej remisie. Negatívny výsledok v ktoromkoľvek období ochorenia nevylučuje SLE (zistený u 20-70 % pacientov so SLE).
· A antifosfolipidové protilátky(AT na kardiolipín, AT na b2-glykoproteín 1, lupus antikoagulans) sa deteguje u 35-60 % detí so SLE a sú markermi antifosfolipidového syndrómu.
· Znížená celková hemolytická aktivita komplementu(CH50) a jeho zložiek (C3 a C4) zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy, v niektorých prípadoch môže byť výsledkom geneticky podmieneného deficitu.
· Reumatoidný faktor- autoprotilátky triedy IgM, ktoré reagujú s Fc fragmentom IgG, sa často detegujú u pacientov so SLE s ťažkým artikulárnym syndrómom.
· LE- bunky- polymorfonukleárne neutrofily (zriedkavo eozinofily alebo bazofily) s fagocytovaným bunkovým jadrom alebo jeho jednotlivými fragmentmi - vznikajú v prítomnosti protilátok proti komplexu DNA-histón a sú detegované v priemere u 60-70 % detí so SLE.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza

Tabuľka 4 - Diferenciálna diagnostika.

Choroba	Rozdiel oproti SLE
JIA	Poškodenie kĺbov je trvalé, progresívne. Veľká ranná stuhnutosť. S progresiou ochorenia sa vyvíja deštrukcia kĺbových povrchov a deformácia kĺbov. Typické erozívne zmeny na R-mm. Ťažké poškodenie vnútorných orgánov.
Juvenilná dermatomyozitída	Charakteristické kožné prejavy (paraorbitálny fialový erytém, Gottronov syndróm, erytém nad lakťovými a kolennými kĺbmi), progresívna svalová slabosť, zvýšené transaminázy, CPK, aldoláza.
Systémová vaskulitída	Klinické príznaky sú determinované ischemickými zmenami v orgánoch a tkanivách v dôsledku zápalu a nekrózy cievnej steny. Porážka nervového systému hlavne vo forme mnohopočetnej mononeuritídy. Leukocytóza, trombocytóza, ANCA pozitívna
juvenilná sklerodermia	Typické zmeny na koži a podkožnom tuku, poškodenie tráviaceho traktu. Röntgenové príznaky (osteolýza, resorpcia terminálnych falangov), kalcifikácia mäkkých tkanív.
Idiopatická trombocytopenická purpura	Krvácania na koži a slizniciach (od petechií po veľké ekchymózy). Krvácanie zo slizníc nosa, ďasien a pod. Pozitívne endotelové testy Trombocytopénia Zvýšte čas krvácania Znížená retrakcia krvnej zrazeniny
Vírusová artritída	epidemiologická anamnéza. Spontánna regresia klinických príznakov.
syndróm drogového lupusu	Dlhodobé užívanie liekov, ktoré môžu vyvolať lupus-like syndróm (antihypertenzíva, antiarytmiká, antikonvulzíva, periorálna antikoncepcia). Ťažké poškodenie obličiek, centrálny nervový systém, trombocytopénia sa vyskytujú zriedkavo. Po vysadení lieku klinické príznaky ustúpia v priebehu 4-6 týždňov. (pozitívny ANA test trvá až 1 rok)
Zhubné novotvary	Výsledky onkologického vyhľadávania.

Je mimoriadne dôležité rozlíšiť exacerbáciu SLE od akútneho infekčného ochorenia (infekčná endokarditída, tuberkulóza, yersinióza, lymská borelióza atď.).

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Účel liečby :
Znížená aktivita ochorenia
prevencia nezvratného poškodenia a smrti;
Zlepšenie kvality života a sociálnej adaptácie (D);
Zníženie rizika vedľajších účinkov, najmä pri predpisovaní HA a CT (C);
· Ciele liečby je potrebné dohodnúť s pacientom v závislosti od individuálnych prejavov SLE (D);

Základné princípy liečby SLE u detí:
individuálny prístup pri výbere najracionálnejšieho liečebného režimu, berúc do úvahy klinické prejavy, stupeň aktivity a povahu priebehu ochorenia, ako aj ústavné znaky a reakciu organizmu dieťaťa na liečbu;
zložitosť;
Programovanie (správna a dôsledná implementácia všetkých zložiek terapeutického programu zvoleného na liečbu);
kontinuita (včasné striedanie intenzívnej imunosupresívnej a udržiavacej liečby s prihliadnutím na fázu ochorenia);
Neustále sledovanie účinnosti a bezpečnosti terapie;
Trvanie a kontinuita
fázovanie.

Taktika liečby:
S poklesom aktivity a rozvojom remisie sa odporúča ambulantná liečba;
V akútnom období SLE sa rozhoduje o otázke ústavnej liečby.

Nedrogová liečba:
zníženie psycho-emocionálneho zaťaženia;
Zníženie vystavenia slnku, aktívna liečba sprievodných ochorení;
vyhnúť sa zavedeniu vakcín a terapeutických sér;
Na prevenciu osteoporózy sa odporúča prestať fajčiť (stupeň odporúčania D), jesť potraviny s vysokým obsahom vápnika, draslíka a cvičiť;
je indikovaná nízkotučná a nízkocholesterolová diéta, kontrola hmotnosti a cvičenie (stupeň odporúčania D);
Zvážte riziko trombózy a potrebu antikoagulačnej liečby.

Lekárske ošetrenie:
Terapia SLE je založená na patogenetických princípoch a je zameraná na potlačenie syntézy autoprotilátok, zníženie aktivity imunitného zápalu a úpravu hemostázy;
Určené pre každé dieťa individuálne, berúc do úvahy jeho ústavné znaky, klinické prejavy a aktivitu SLE;
účinnosť predchádzajúcej terapie a jej znášanlivosť, ako aj ďalšie parametre;
liečba sa vykonáva dlhodobo a nepretržite;
včasná alternatívna intenzívna a udržiavacia imunosupresívna liečba, berúc do úvahy fázu ochorenia;
Neustále monitorovať jeho účinnosť a bezpečnosť.

Základné lieky(tabuľka 3 a 4):
Hormonálne imunosupresíva: glukokortikoidy (metipred, prednizolón, 6-MP) sú liekmi prvej voľby pri SLE. Majú protizápalové, imunomodulačné a antideštruktívne účinky. Inhibujú všetky fázy zápalu, proliferáciu lymfoidného tkaniva, znižujú cytotoxickú aktivitu T-lymfocytov, koncentráciu imunoglobulínov (úroveň dôkazu A). Vedľajšie účinky: hyperglykémia, osteoporóza, hypertenzia, glaukóm, gastrointestinálne prejavy, myopatia, progresívna ateroskleróza.
Aminochinolínové deriváty ( hydroxychlorochín sulfát, chlorochín difosfát ) zabraňujú rozvoju exacerbácií SLE, znižujú hladiny lipidov a znižujú riziko vzniku viscerálnych lézií, trombotických komplikácií, riziko rozvoja kardiovaskulárnych komplikácií a prispieva k zvýšeniu prežívania. Aminochinolínové lieky pri absencii kontraindikácií by sa mali predpisovať všetkým pacientom so SLE bez výnimky (úroveň dôkazu A). Vedľajší účinok: centrálny skotóm v akomkoľvek štádiu ochorenia.
Ďalšie lieky (tabuľka 3 a 4):
Nehormonálne imunosupresíva, cytostatiká(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) majú protizápalový účinok, schopnosť potlačiť imunitný komplex protizápalový proces a tvorbu autoprotilátok. Cytostatiká sú nevyhnutnou zložkou liečby SLE, najmä pri lupusových krízach, hrozivom priebehu s poškodením obličiek, centrálneho nervového systému, generalizovanej vaskulitíde, alveolitíde. Vymenovanie cytostatík, tak v indukčnej fáze, ako aj počas udržiavacej liečby, by malo byť pod neustálou kontrolou. Vedľajšie účinky: ťažké infekcie, alopécia, potlačenie funkcie kostnej drene, zhubné novotvary, neplodnosť, hepatitída, nefrotoxicita atď.
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)(ibuprofén, diklofenak, nimesulid) majú výrazný protizápalový účinok, mierny imunosupresívny účinok a stabilizujú lyzozomálne membrány. V štandardných terapeutických dávkach sa môže použiť na liečbu pohybového aparátu pri SLE, horúčke a stredne ťažkej serozitíde. V sekundárnom APS by sa mal používať opatrne, pretože. môže prispieť k rozvoju trombózy.
Imunoterapia ( intravenózny imunoglobulín, rituximab ).
Intravenózny imunoglobulín indikované na zvýšenie obsahu protilátok v krvi na fyziologickú úroveň, na prevenciu infekčných ochorení a vytvorenie pasívnej imunity. Prispieva k rýchlejšiemu poklesu aktivity ochorenia, znižuje riziko možných vedľajších a infekčných komplikácií a umožňuje znížiť dávku prednizolónu.
Rituximab (mabthera)- geneticky upravený biologický liek inhibuje proliferáciu B-buniek - zvyšuje účinnosť a znižuje riziko komplikácií pri liečbe SLE.
Odporúča sa predpisovať SLE pacientov s vysokou imunologickou a klinickou aktivitou (vysoká hladina anti-DNA, pokles zložiek komplementu C3 a C4, SLEDAI 6-10 bodov.
Určenie GIBP je možné v prípade preukázanej (na zasadnutí CWC) neúčinnosti štandardnej terapie a s písomným súhlasom zákonných zástupcov dieťaťa.
Pacienti musia byť informovaní o potrebe včasného rozpoznania príznakov infekčných komplikácií a ak sa objavia vhodné príznaky (zimnica, horúčka, príznaky infekcie močových ciest, infekcia horných dýchacích ciest, hepatitída, herpes, neurologické poruchy), ihneď sa poraďte s lekárom. Pri predpisovaní rituximabu by mal mať pacient vždy pri sebe pokyny na lekárske použitie.
Zabezpečte kontinuitu pri vymenúvaní GIBT:
udržiavanie databázy pacientov so SLE vybraných pre GIBT;
vystavenie prepúšťacieho súhrnu pacientovi, ktorý dostáva GIBT, na kliniku v mieste pripojenia;
informovanie PHC o všetkých prípadoch odmietnutia/zrušenia GIBT.
· Sledovanie účinnosti GIBT vykonáva reumatológ každé 1-3 mesiace liečby. Keď sa dosiahne cieľ terapie, monitorovanie sa môže vykonávať menej často - každých 6-12 mesiacov.
· Pacienti, ktorí sú na GIBT, by mali byť pod dispenzárnym dohľadom v mieste bydliska.
· Pacienti, ktorí systematicky porušujú režim GIBT a preventívne odporúčania ošetrujúceho lekára, sú rozhodnutím Komisie vylúčení z poskytovania garantovaného objemu nemocničnej zdravotnej starostlivosti.

Okrem toho sa pri liečbe SLE podľa indikácií používajú:
- antikoagulačný, protidoštičkový, antihypertenzíva JIC, hepato-gastroprotektory, diuretiká, antibiotiká, kyselina listová, lieky na prevenciu a liečbu osteoporózy a iné symptomatické lieky.

Lekárske ošetrenie poskytované ambulantne:

Tabuľka 5 - Základné a doplnkové lieky:

INN	Terapeutický rozsah	Kurz liečby
Používa sa v kombinácii.
metylprednizolón (UD – A)
Hydroxychlorochín sulfát (UD - A)
Mykofenolát mofetil (UD – D)
100% šanca): v monoterapii sa odporúča jeden z nasledujúcich liekov
	Od 6 rokov a dospievajúcich sa predpisuje v dávke 0,5-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne, rozdelené do 2-3 dávok	Priemerne 4-6 týždňov
ibuprofén	Priraďte dávku 5 - 10 mg / kg / deň v 3 - 4 dávkach. Maximálna denná dávka je 20 mg/kg.	V priemere 4-6 týždňov.
nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg telesnej hmotnosti 2-3x/deň, maximálna dávka je 5 mg/kg/deň v 2-3 dávkach. Dospievajúcim s hmotnosťou nad 40 kg sa predpisuje 100 mg 2-krát denne.	Priemerne 2 týždne
naproxén	od 1 do 5 rokov - 2,5-10 mg / kg telesnej hmotnosti v 1-3 dávkach, deti staršie ako 5 rokov - 10 mg / kg denne v 2 dávkach	2 týždne
Mykofenolát mofetil (UD – D)	400 - 600 mg / m2 2-krát denne s intervalom 12 hodín (nie viac ako 2 g)	9 mesiacov a viac na pozadí kombinovanej terapie s GC, udržiavacia dávka 1 g / deň.
Cyklofosfamid (UD - A)	Nízke dávky 500 mg IV počas jednej hodiny; Vysoké dávky 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Každé 2 týždne, spolu 6 infúzií, v kombinácii s GCS, potom 1 krát za 3 mesiace. do 2 rokov, po ktorých nasleduje udržiavacia liečba MMF alebo AZA Mesačne 6 infúzií v kombinácii s kortikosteroidmi
Azatioprín (UD – C)
Metotrexát (UD - A)	5-10,0 mg/m2 povrchu tela za týždeň perorálne alebo im	Do 6 mesiacov a viac
Cyklosporín A

Lekárske ošetrenie poskytované na lôžkovej úrovni:

Tabuľka 6 - Základné a doplnkové lieky:

INN	Terapeutický rozsah	Kurz liečby
Základné lieky (100% šanca na použitie): sa používajú v kombinácii s metylprednzolónom a hydroxychlorochín sulfátom.
Metylprednizolón (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg perorálne (2/3 DM ráno)	Drvivá dávka 4-6 týždňov (nie viac ako 8), udržiavacia dávka by nemala byť nižšia ako 10-15 mg / deň. (menej ako 0,2 mg/kg/deň)
Hydroxychlorochín sulfát (Plaquenil) (UD-A)	0,1 – 0,4 g/deň (do 5 mg/kg za deň)	Do 2-4 mesiacov. potom sa dávka zníži 2 krát a odporúča sa užívať liek dlhodobo (1-2 roky alebo viac).
Pulzná terapia 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / deň. (nikdy viac)	in / in po dobu 45 minút, 3 dni po sebe, podľa indikácií - opakovať po 10 - 14 dňoch
Ďalšie lieky (menej ako100% šanca). Odporúča sa monoterapia: jeden z nasledujúcich liekov.
Mykofenolát mofetil (UD – D)	400 - 600 mg / m2 2-krát denne s intervalom 12 hodín (nie viac ako 2 g)		9 mesiacov a viac na pozadí kombinovanej terapie s GC, udržiavacia dávka 1 g / deň.
Azatioprín (UD – C)	1,0-3,0 mg / kg denne (počet leukocytov v krvi by nemal byť nižší ako 4,5-5,0 x 109 / l)		Trvanie prijatia - najmenej 2 roky na pozadí kombinovanej terapie s GC
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	Od 6 rokov a dospievajúcich sa predpisuje dávka 1-2 mg / kg telesnej hmotnosti denne, rozdelená do 2-3 dávok.
ibuprofén	Priraďte v dávke 5 - 10 mg / kg / deň v 3 - 4 dávkach, maximálna denná dávka je 20 mg / kg.		V priemere 4-6 týždňov, kým sa nedosiahne terapeutický účinok
Metotrexát, perorálny, Metoject, IM (LE - A)	7,5-10,0 mg/m2 povrchu tela za týždeň perorálne alebo im		Na 6 mesiacov alebo viac na pozadí kombinovanej terapie s GC
Cyklosporín A	od 2,0 do 2,5 mg / kg denne perorálne a viac, berúc do úvahy znášanlivosť lieku, ale menej ako 5 mg / kg denne.		18-24 mesiacov alebo viac na pozadí kombinovanej terapie s GC
Normálny ľudský imunoglobulín (UD – C)	1,0-2,0 g/kg na kúru; 0,4-0,5 g/kg na liečbu infekcií		3 - 5 dní
Rituximab	v dávke 375 mg/m2 raz týždenne		Do 18 mesiacov. a viac
Pentoxifylín	Intravenózne kvapkanie v dávke 20 mg na rok života a deň, podávanie lieku je rozdelené do 2 dávok		Do 12-14 dní je potom potrebné prejsť na perorálne podávanie lieku v rovnakej dávke. Dĺžka liečby je 1-3 mesiace. A viac, na pozadí hlavnej terapie
Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou: 1. Heparín	1. 200 - 400 IU / kg denne alebo viac (predĺženie času zrážania krvi 2-krát), podávané subkutánne každých 6-8 hodín.		1. Dĺžka liečby heparínom je 4-8 týždňov. (pri absencii účinku pokračuje terapia nepriamymi antikoagulanciami)
Nepriame antikoagulanciá (warfarín)	2,5-10 mg 1-krát denne v rovnakom čase. Počiatočná dávka pre pacientov, ktorí predtým neužívali warfarín, je 5 mg denne (2 tablety) počas prvých 4 dní. Na 5. deň liečby sa stanoví MHO.		Udržiavacia dávka lieku by mala udržiavať INR na úrovni 2,0-3,0.
Antihypertenzívne JIC: ACE inhibítory: 1. Kaptopril (kapoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (blokátory angiotenzínových receptorov): 1. Losartan β-blokátory: 1. Atenolol : 1. Nifedipín (Corinfar)	ACE inhibítory: 1. 0,3-1,5 mg/kg/deň, 2,0,1-0,6 mg/kg/deň, 3. 5-10 mg/deň. PODPRSENKA: 1. 0,7-1,4 mg/kg/deň, maximálne 100 mg/deň, od 6 rokov (D) β-blokátory: 1. 1-2 mg/kg, maximálna dávka 100 mg/deň. Blokátory vápnikových kanálov : 1. 0,5-2 mg / kg / deň v 2-3 dávkach.
diuretiká; 1. Furosemid 2. Spirinolaktón 3. Kombinácia diuretík a albumínu 20%	1. 4 - 6 mg / kg / deň intravenózne 3-4 krát denne v pravidelných intervaloch. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 krát denne 3. 20 % albumínu 1 g/kg 2-4 hodiny + furosemid 1-2 mg/kg IV)		Tieto lieky sa používajú ako monoterapia, pri absencii účinku v kombinácii, kým sa nedosiahne terapeutický účinok.
Sprievodná terapia: 1. antibiotiká; 2. protiplesňové; 3. Hepatoprotektory; 4. Gastroprotektory; 5. Anti-osteoporotické; 6. Prípravky železa; 7. Kyselina listová (okrem dňa užitia MTX); 8. statíny; 9. Neuroprotektory; 10. Čerstvá mrazená plazma; 11. Dextrans.	Dávky liekov sa vyberajú na základe kg / telesnej hmotnosti detí, antibiotiká podľa citlivosti		Podľa indikácií, kým sa nedosiahne terapeutický účinok

Tabuľka 7 – Diferencovaná terapia pre SLE (Odporúčania APP, 2012):

Možnosti SLE	Štandardy liečby
serozitída:	Na udržanie účinku a zníženie dávky HA (C) sa používajú stredné dávky perorálnej HA (25-40 mg/deň) alebo pulzná terapia, Plaquenil 200-400 mg/deň alebo azatioprín 100-150 mg/deň.
S recidivujúcou alebo život ohrozujúcou serozitídou	Použitý MMF (2 g/deň), cyklofosfamid (celkovo do 3-4 g) alebo rituximab 1000-2000 mg na kúru (C)
Lupusová artritída:	Stredné a nízke dávky GC, azatioprín, plaquenil a metorexát (C) pri absencii trvalého účinku: MMF, Cyklosporín. Rituximab (C)
Neuropsychiatrické prejavy: konvulzívny syndróm, transverzálna myelitída, psychóza, poškodenie zrakového nervu, cerebrovaskulitída	Okamžite: podávajú sa vysoké dávky HA (0,5–1,0 mg/kg), 6-MP pulzná terapia a infúzie cyklofosfamidu (500–1000 mg) (A) Pri nedostatočnej účinnosti a život ohrozujúcom stave je predpísané: - Rituximab (infúzia 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 dní) - Plazmaferéza/imunosorpcia (C)
Hemolytická anémia, trombocytopénia, leukopénia:	HA 0,5 až 1,0 mg/kg denne + azatioprín 100-200 mg denne (C) Cyklofosfamid (500-1000 mg infúzie), IVIG (0,5 mg/kg počas 1-3 dní), Rituximab (500 mg x 4 alebo 1000 mg infúzie 1-2 krát) možno použiť, ak nie je dostatočný účinok a detekcia špecifických protilátok (C) Ak sú neúčinné u jednotlivých pacientov: imunosorpcia, MMF, cyklosporín, splenektómia (C) Štandardná starostlivosť o ITTP: perorálna vysoká dávka HA, pulzná terapia, imunosorpcia, plazmaferéza, CF alebo rituximab
Lupusová pneumonitída: Hemoragická alveolitída: Intersticiálna pneumonitída, chronický priebeh:	HA 0,5 až 1,0 mg/kg denne + cyklofosfamid 500 – 1 000 mg infúzia mesačne (C) Okamžitá pulzná terapia 6-MP + cyklofosfamid (500 – 1 000 mg infúzie), plazmaferéza, IVIG (0,5 mg/kg 1 – 3 dni), rituximab (500 mg x 4 alebo 1 000 mg infúzie 1 – 2 krát) (C) mesačné infúzie cyklofosfamidu 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Ak nie je účinný: Rituximab 500-1000 mg každé 3-6 mesiacov
Lupusová nefritída podľa morfologického typu nefritídy:	Ak sa zistí I. alebo II. trieda, supresívna imunosupresívna a GC liečba nie je predpísaná (C) V prítomnosti triedy III alebo IV je predpísaná terapia masívnymi dávkami HA a CF (A) alebo MMF (B). V prípadoch kombinácie V s triedami III \ IV sa vykonáva rovnaká liečba ako v IV (B) Trieda V - "čistý mebranózny VL" - predpisujú sa veľké dávky HA a MMF (C)
Indukčná liečba LN triedy III/IV	1. Pulzná terapia 6-MP (3 dni, 500-1000 mg, nie viac) možnosti IT - MMF 2-3 g/deň min. - 6 mesiacov "vysoké dávky" - ZF infúzia 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 mes. "nízke dávky" - ZF 500 mg 1 krát za 2 týždne - 6 dávok 2. Glukokortikoidy - 0,5-1,0 mg / kg 3. NEÚČINNOSŤ RITUXIMAB
VN so IV alebo IV \ V triedou s prítomnosťou mesiačikov	Pulzná terapia 6 metylprednizolónom a perorálnymi GC v dávkach najmenej 1 mg/kg/deň. "vysoké" alebo "nízke" dávky CF alebo MMF 3 g/deň Úroveň dôkazov C NB! Prítomnosť mesiačikov výrazne zhoršuje životnú a „obličkovú“ prognózu aj pri včasnom začatí indukčnej terapie.
Ak sa zistí aktívna lupusová nefritída, okrem hlavnej liečby GC a cytostatikami:	1. Plaquenil 200-400 mg/deň - Znížené riziko exacerbácií - Zníženie indexu poškodenia a hyperkoagulability; 2. Blokátory angiotenzínových receptorov (losartan 24-50 mg/deň) - zníženie proteinúrie o 30% - Znížiť riziko vzniku ESRD 3.Statíny - Znížte hladiny LDL - Znížiť riziko vzniku kardiovaskulárnych komplikácií
APS	Antikoagulanciá na prevenciu trombózy (A) PRI VÝVOJI KATASTROFICKÉHO APS sa navyše predpisujú vysoké dávky HA, IVIG a plazmaferéza, ktoré môžu znížiť mortalitu (C) AK ŠTANDARDNÁ TERAPIA NEÚČINNÍ, možno použiť rituximab alebo plazmaferézu (C)

Liečba drogami v štádiu núdzovej pohotovostnej starostlivosti: zabezpečuje príslušný protokol o poskytovaní neodkladnej neodkladnej starostlivosti.

Iné typy liečby:

Iné typy ambulantnej liečby: Nie.

Ďalšie typy liečby poskytované na ústavnej úrovni: Plazmaferéza je určená na odstránenie CEC z krvi, zníženie sérových hladín imunoglobulínov G, zápalových mediátorov , obnovenie fagocytárnej aktivity.
Stretnutia plazmaferézy(PF) je vhodné vykonávať v rámci tzv. „synchrónnej terapie“ – kombinácie plazmaferéz, pulznej terapie metylprednizolónom a cyklofosfamidom.
Indikácie pre "synchrónnu terapiu" sú: SLE vysokej alebo krízovej aktivity sprevádzané ťažkou endogénnou intoxikáciou; vysoko aktívna nefritída s renálnou insuficienciou; vážne poškodenie centrálneho nervového systému; nedostatok účinku kombinovanej pulznej terapie s glukokortikoidmi a cyklofosfamidom; prítomnosť APS rezistentného na štandardnú terapiu (LE - D).

Ďalšie typy liečby poskytované počas pohotovostnej fázy: Nie

Chirurgická intervencia:

Chirurgická intervencia poskytovaná ambulantne: Nie

Chirurgický zákrok poskytovaný v nemocnici:
Náhrada endoprotézy kĺbov - pri ťažkom poškodení pohybového aparátu (aseptická nekróza hlavice stehennej kosti).

Ukazovatele účinnosti liečby:
Pacient sa považuje za pacienta, ktorý reagoval na liečbu, ak sa v dynamike pozorujú tieto zmeny:
Znížený index aktivity SELENA-SLEDAI ≥ 4 body oproti východiskovej hodnote;
žiadne nové poškodenie orgánov zodpovedajúce BILAG triede A alebo neprítomnosť dvoch alebo viacerých nových príznakov poškodenia orgánu BILAG triedy B v porovnaní s východiskovým stavom;
žiadne zhoršenie na stupnici Globálneho hodnotenia stavu pacienta lekárom (prípustné je zvýšenie maximálne o 0,3 bodu od počiatočnej úrovne);

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Azatioprín (Azatioprín)
Ľudský albumín (ľudský albumín)
Atenolol (Atenolol)
Warfarín (warfarín)
Heparín sodný (Heparín sodný)
Hydroxychlorochín (Hydroxychlorochín)
dextrán (dextrán)
Diklofenak (Diclofenac)
Ibuprofén (Ibuprofén)
Normálny ľudský imunoglobulín (normálny ľudský imunoglobulín)
Captopril (Captopril)
losartan (losartan)
Metylprednizolón (metylprednizolón)
Metotrexát (metotrexát)
Kyselina mykofenolová (mykofenolátmofetil) (kyselina mykofenolová (mofetilmykofenolát))
naproxén (Naproxen)
nimesulid (nimesulid)
nifedipín (nifedipín)
Pentoxifylín (pentoxifylín)
Plazma, čerstvo zmrazená
Rituximab (Rituximab)
Spironolaktón (Spironolaktón)
Fosinopril (fosinopril)
Kyselina listová
Furosemid (furosemid)
Cyklosporín (Cyklosporín)
Cyklofosfamid (cyklofosfamid)
Enalapril (Enalapril)

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu s uvedením typu hospitalizácie:
(plánované, núdzové) :

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu v nepretržitej nemocnici:
objasnenie diagnózy;
Sledovanie účinnosti liečby a výber imunosupresívnej liečby;
Naprogramovaná plánovaná pulzná terapia na dosiahnutie indukcie remisie;
· plánované vykonávanie geneticky upravenej biologickej terapie.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu v nemocnici s nepretržitou prevádzkou:
Novodiagnostikovaný SLE
SLE akéhokoľvek stupňa aktivity;
sekundárny antifosfolipidový syndróm;
Zvýšená aktivita ochorenia, komplikácie ochorenia a lieková terapia;

Indikácie pre liečbu v dennej nemocnici (PHC, denné stacionáre v nemocnici s nepretržitou prevádzkou):
I a II stupeň aktivity SLE v chronickom priebehu;
plánované pokračovanie následných infúzií GIBT.

Prevencia

Preventívne opatrenia:
Primárna prevencia SLEzahŕňa identifikáciu a aktívne sledovanie detí ohrozených týmto ochorením. Vzhľadom na genetickú predispozíciu by do skupiny vyžadujúcej osobitnú pozornosť mali patriť deti, ktorých blízki príbuzní trpia SLE alebo iným reumatickým ochorením vrátane primárnej APS, ako aj deti s genetickými defektmi komplementového systému. Týmto deťom, najmä dievčatám v puberte, by sa mal odporučiť rovnaký ochranný režim ako deťom so SLE: vyhýbať sa nadmernému slneniu, liečbe UVR a liekom, ktoré spôsobujú lupus vyvolaný liekmi atď. U takýchto detí je potrebné vykonávať pravidelné klinické a laboratórne vyšetrenia.
Sekundárna prevenciaje zameraná na prevenciu relapsov, progresie ochorenia a invalidity a zahŕňa komplex liečebných a rekreačných opatrení:
dispenzárne pozorovanie kardioreumatológom;
pravidelné klinické a laboratórno-inštrumentálne vyšetrenie s cieľom identifikovať prvé príznaky aktivácie ochorenia alebo komplikácií liečby;
Vykonávanie antirelapsovej terapie vrátane dlhodobého a nepretržitého užívania kortikosteroidov v udržiavacích dávkach, v prípade potreby základných liekov a iných liekov v odporúčaných dávkach;
Dodržiavanie ochranného režimu: pacientom sa odporúča vyhýbať sa slnečnému žiareniu (neopaľovať sa, zdržiavať sa dlhodobo vonku), na jar av lete používať opaľovacie krémy, neprechladzovať a neprehrievať, vyhýbať sa fyzickému a emocionálnemu stresu; vyhnúť sa vystaveniu UV žiareniu, kontaktu s chemikáliami, potravinami a domácimi alergénmi; neužívajte žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, najmä tie, ktoré spôsobujú lupus vyvolaný liekmi;
Stanovenie individuálneho spôsobu štúdia s prihliadnutím na všeobecný stav (štúdium doma alebo v škole, ale so znížením vyučovacieho zaťaženia, v prípade potreby oslobodenie od skúšok);
Sanitácia ložísk chronickej infekcie, berúc do úvahy možnú aktiváciu tuberkulóznej infekcie, pravidelné tuberkulínové testy;
odstúpenie od očkovania a podávanie sér (okrem vitálnych) v aktívnom období ochorenia; je možné očkovať pacientov za prítomnosti indikácií až po dosiahnutí stavu remisie, o otázke možnosti použitia živých vakcín by sa malo rozhodovať veľmi opatrne.
S prihliadnutím na klinický variant ochorenia sa vykonáva papierovanie o invalidite.

Ďalšie riadenie:
Všetci pacienti sú predmetom dispenzárneho pozorovania:
· včas rozpoznať exacerbácie ochorenia a komplikácie medikamentóznej terapie sledovaním klinickej a laboratórnej aktivity SLE a predchádzaním nežiaducim účinkom terapie prostredníctvom hodnotenia.
Návšteva reumatológa 2-krát za 3 mesiace (aspoň): každé 3 mesiace - UAC, OAM, BAC; ročne: štúdium lipidového profilu, denzitometria, oftalmologické vyšetrenie, stanovenie titrov aPL (v prítomnosti sekundárneho APS a plánovania tehotenstva), rádiografia panvových kostí (detekcia aseptickej nekrózy hlavice stehennej kosti);
Pri predpisovaní vysokých dávok kortikosteroidov a cytostatík v indukčnej fáze je potrebné kontrolovať KLA, OAM, BAC 2x mesačne (aspoň). Keď sa dosiahne účinok a je predpísaná udržiavacia liečba - 1 krát za 2 mesiace (aspoň). Po dosiahnutí remisie - 1 krát za rok;
Potrebu hospitalizácie pacienta so SLE určuje reumatológ alebo lekár na pohotovosti; trvanie a frekvencia readmisií závisí od priebehu, aktivity a závažnosti SLE; opakované hospitalizácie sú opodstatnené pri aktívnej LN; s poškodením viacerých orgánov; v prítomnosti veľkého počtu diagnostických kritérií pre SLE podľa ACR; v prípade zlyhania agresívnej terapie, keď sa nedosiahne kontrola aktivity procesu; s rozvojom komplikácií spojených so SLE a toxicitou liekov
· Vyhodnotenie prognózy SLE.

Informácie

Pramene a literatúra

Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHD MHSD RK, 2015
1. Zoznam použitej literatúry: 1. WHO. Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Usmernenia pre detskú reumatológiu / ed. N. A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Reumatológia: národné smernice / ed. E.L. Nasonová, V.A. Nasonová. M.: GEOTAR-Media, 2010 - s. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Systémový lupus erythematosus u detí. Klinické usmernenia. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 s. 5. Hodnotenie remisie pri systémovom lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 november-december; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Systémový lupus erythematosus / Detská reumatológia: Sprievodca pre lekárov / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenová. - M.: Medicína, 2002.-S. 64-137. 7. Odporúčania EULAR pre manažment systémového lupus erythematosus. Správa pracovnej skupiny Stáleho výboru EULAR pre medzinárodné klinické štúdie vrátane terapie. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis a kol. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalizácia jedincov so systémovým lupus erythematosus: charakteristiky a prediktory výsledku. CJ Edwards, T Y Lian, H Badsha, CL Teh, N Arden a H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Pravá vaskulitída pri lupusovej nefritíde // Clin. Nephrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Klinické a laboratórne charakteristiky a dlhodobý výsledok pediatrického systémového lupus erythematosus: longitudinálna štúdia. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Pokles komplementu je spojený so zvýšenou renálnou a hematologickou aktivitou u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovjov, E.L. Nasonov. Moderné metódy hodnotenia aktivity systémového lupus erythematosus. Vedecká a praktická reumatológia 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. Vývoj v klinickom chápaní lupusu // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et al. Treat-to-target pri systémovom lupus erythematosus: odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Systémový lupus erythematosus V knihe: Racionálna farmakoterapia detských chorôb: Príručka pre praktických lekárov / ed. vyd. A. A. Baranová, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Systémový lupus erythematosus. V knihe: Racionálna farmakoterapia reumatických ochorení / Príručka pre praktikov / vyd. V. A. Nasonová a E. L. Nasonová. - M.: Literra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Deny S. Systematický prehľad a metaanalýza randomizovaných štúdií a kohortových štúdií mykofenolátmofetilu pri lupusovej nefritíde // Arthritis Res. a Ther. - 2006. - Zv. 8. - S. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nové liečebné stratégie pre proliferatívnu lupusovú nefritídu: majte na pamäti deti: Rewiew // Lupus. - 2007. - Zv. 16. - S. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB V DETSKEJ REUMATOLÓGII / Journal of Contemporary Pediatrics č. 3 / ročník 9 / 2010 20. Grom AA. syndróm aktivácie makrofágov. In: Učebnica detskej reumatológie. 6. vyd. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktori. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011: 674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Syndróm aktivácie makrofágov: Potenciálne smrteľná komplikácia reumatických porúch. Arch Dis LITERATÚRA 207 Program kontinuálneho postgraduálneho vzdelávania pre lekárov Dieťa. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologická terapia pre systémový lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nové liečebné stratégie pre proliferatívny lupus zápal obličiek: majte na pamäti deti: Prehľad // Lupus - 2007 - zväzok 16. - str. 684-691 24. Liečba reumatických chorôb: Sprievodca Kellyho učebnicou reumatológie / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. vyd. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 s. 25. Odporúčania Európskej ligy proti reumatizmu na sledovanie pacientov so systémovým lupus erythematosus v klinickej praxi a v observačných štúdiách. M Mosca a kol. Ann Rheum Dis. júla 2010; 69(7): 1269–1274

Informácie

Vývojári:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - doktor lekárskych vied, vedúci výskumník, doktor najvyššej kategórie oddelenia kardioreumatológie štátneho podniku "Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - doktor lekárskych vied, vedúci výskumník, doktor najvyššej kategórie, vedúci oddelenia kardioreumatológie štátneho podniku "Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardioreumatológ, Klinika kardioreumatológie, Štátny podnik "Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie".
4) Liya Ravilievna Litvinová - klinická farmakologička JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".

Konflikt záujmov: neprítomný.

Recenzenti:
1) Khabizhanov B.Kh. - doktor lekárskych vied, profesor oddelenia stáží RSE na REM “Kazakh National Medical University pomenovaná po S.D. Asfendiyarova“.
2) Saatová G.M. - doktor lekárskych vied, profesor, vedúci oddelenia reumatológie a nereumatických srdcových chorôb "Národného centra pre ochranu matiek a detí" Ministerstva zdravotníctva Kirgizskej republiky (Kirgizská republika, Biškek).

Podmienky na revíziu protokolu: revízia protokolu po 3 rokoch a/alebo keď sa objavia nové metódy diagnostiky a/alebo liečby s vyššou úrovňou dôkazov.

Aplikácia

Monitorovanie činnosť SLE

Podľa odporúčaní EULAR z roku 2010 a pravidiel GCP by malo byť súčasťou štandardného vyšetrenia pacienta so SLE v reálnej klinickej praxi:
Hodnotenie aktivity ochorenia pomocou akýchkoľvek overených indexov aktivity SLE:
posúdenie stupňa poškodenia orgánov;
hodnotenie kvality života pacienta;
prítomnosť sprievodných ochorení;
toxicita lieku.
Hodnotenie aktivity SLE má veľký význam pre výber terapie. Monitorovanie aktivity SLE v súčasnom štádiu rozvoja reumatológie zahŕňa špeciálne vytvorené nástroje - indexy aktivity. Všetky moderné indexy aktivity SLE, ktoré sú kombináciou klinických a laboratórnych príznakov lupusu, boli vyvinuté s cieľom štandardizovať hodnotenie aktivity ochorenia, 5 indexov aktivity SLE bolo overených a sú široko používané vo svetovej medicínskej liečbe a vedeckej praxi:
1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Index aktivity lupusu, (LAI) (Petri a kol. 1992)
5. Klasický index skupiny hodnotenia lupusu na britských ostrovoch (Classic BILAG) (Hay a kol. 1993)

Skóre aktivity systémového lupus erythematosus Disease (SLEDAI) tento index zahŕňa 24 parametrov (16 klinických a 8 laboratórnych indikátorov SLE). Každému indikátoru bolo pridelené skóre od 1 do 8 pre každú z vlastností SLE zahrnutých v indexe. Závažnejšie prejavy SLE, ako sú: poškodenie nervového systému, poškodenie obličiek, vaskulitída, sú hodnotené vyššie ako iné príznaky. Celkové maximálne možné skóre pre SLEDAI je 105 bodov. Pri hodnotení aktivity podľa indexu SLEDAI je potrebné všímať si príznaky SLE, ktoré boli prítomné u pacienta počas 10 dní pred vyšetrením, bez ohľadu na ich závažnosť alebo zlepšenie/zhoršenie stavu. Skóre > 20 je zriedkavé. Zvýšenie SLEDAI > 8 naznačuje prítomnosť aktívneho ochorenia. Nárast SLEDAI medzi dvoma návštevami o >3 body sa interpretuje ako stredne závažná exacerbácia, o >12 bodov ako závažná exacerbácia SLE. V súčasnosti sú široko používané 3 modifikácie indexu SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI a Mex-SLEDAI. V klinických štúdiách sa častejšie používa index SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI, ako aj SLEDAI 2K, berie do úvahy pretrvávajúcu aktivitu spojenú s prítomnosťou vyrážok, vredov na slizniciach a alopécie a zavádza nasledujúce zmeny: zahŕňa „závrat“ pri „poruchach kraniálnych nervov“, mení znamienko „ zvýšenie proteinúrie o 0,5 g/deň“ pre novovzniknuté a umožňuje vziať do úvahy iba prítomnosť jedného z príznakov zápalu pohrudnice alebo perikarditídy, na rozdiel od už existujúcej potreby komplexu symptómov. SELENA-SLEDAI, ako aj SLEDAI 2K, berie do úvahy pretrvávajúcu aktivitu spojenú s prítomnosťou vyrážok, vredov na slizniciach a alopécie a zavádza nasledujúce zmeny: zahŕňa „závrat“ pri „poruchach kraniálnych nervov“, mení znamienko „ zvýšenie proteinúrie o 0,5 g/deň“ pre novovzniknuté a umožňuje vziať do úvahy iba prítomnosť jedného z príznakov zápalu pohrudnice alebo perikarditídy, na rozdiel od už existujúcej potreby komplexu symptómov.

Stanovenie aktivity SLE na stupniciSELENA- SLEDAI.
(Zakrúžkujte skóre zodpovedajúce prejavu, ktorý sa vyskytol v čase vyšetrenia alebo do 10 dní pred vyšetrením).

skóre	Prejav	Definícia
8	epileptický záchvat	Nedávne (posledných 10 dní). Vylúčte metabolické, infekčné a liekové príčiny
8	Psychóza	Porušenie schopnosti vykonávať normálne činnosti v normálnom režime v dôsledku výraznej zmeny vo vnímaní reality vrátane halucinácií, nesúdržnosti, výrazného zníženia asociačných schopností, vyčerpania duševnej aktivity, výrazného nelogického myslenia; zvláštne, dezorganizované alebo katatonické správanie. Vylúčte podobné stavy spôsobené urémiou alebo liekmi
8	Organické mozgové syndrómy	Duševné postihnutie s poruchou orientácie, pamäti alebo iných intelektuálnych schopností s akútnym nástupom a prerušovanými klinickými prejavmi, vrátane rozmazaného vedomia so zníženou schopnosťou koncentrácie a neschopnosťou venovať pozornosť okoliu, plus aspoň 2 z nasledujúcich: zhoršené vnímanie, nesúvislý reč, nespavosť alebo ospalosť počas dňa, znížená alebo zvýšená psychomotorická aktivita. Vylúčte metabolické, infekčné a liečivé účinky.
8	Poruchy zraku	Zmeny v oku alebo sietnici, vrátane bunkových tiel, krvácanie, serózny exsudát alebo krvácanie do cievovky alebo zápal zrakového nervu, skleritída, episkleritída. Vylúčte prípady takýchto zmien s hypertenziou, infekciou a expozíciou lieku.
8	Poruchy kraniálnych nervov	Nový začiatok senzorickej alebo motorickej neuropatie hlavových nervov, vrátane závratov spôsobených SLE.
8	Bolesť hlavy	Závažná pretrvávajúca bolesť hlavy (môže byť migréna) nereagujúca na narkotické analgetiká
8	Porušenie cerebrálneho obehu	Prvýkrát sa objavil. Vylúčte to v dôsledku aterosklerózy alebo hypertenzie.
8	Vaskulitída	Vredy, gangréna, bolestivé uzliny na prstoch, periungválne infarkty a krvácania alebo biopsia alebo angiogram dôkaz vaskulitídy

4	Artritída	Viac ako 2 postihnuté kĺby s príznakmi zápalu (citlivosť, opuch alebo výpotok)
4	Myozitída	Bolesť/slabosť proximálnych svalov spojená so zvýšenou kreatínfosfokinázou/aldolázou alebo EMG alebo bioptickým dôkazom myozitídy
4	Cylindruria	Granulárne alebo erytrocytové odliatky
4	Hematúria	>5 erytrocytov na zorné pole. Vylúčte urolitiázu, infekčné a iné príčiny
4	Proteinúria	Akútny nástup alebo nedávny výskyt bielkovín v moči v množstve > 0,5 gramu denne
4	Piuria	>5 leukocytov na zorné pole. Vylúčte infekčné príčiny
2	vyrážky	Nové alebo prebiehajúce zápalové kožné vyrážky
2	alopécia	Nové alebo prebiehajúce zvýšené fokálne alebo difúzne vypadávanie vlasov v dôsledku aktivity SLE
2	Slizničné vredy	Nová alebo prebiehajúca ulcerácia slizníc úst a nosa v dôsledku aktivity SLE
2	Pleuréza	Bolesť na hrudníku s trením pleury alebo výpotok alebo zhrubnutie pleury v dôsledku SLE
2	Perikarditída	Perikardiálna bolesť s jedným z nasledujúcich príznakov: trenie osrdcovníka, elektrokardiografické potvrdenie perikarditídy
2	Nízky doplnok	Pokles CH50, C3 alebo C4 pod hranicu normálu skúšobného laboratória
2	Zvýšenie hladiny protilátok proti DNA	>25% viazanosť Farrovou metódou alebo nad normálne hodnoty skúšobného laboratória
1	Horúčka	> 38ºС. Vylúčte infekčné príčiny
1	Trombocytopénia	<100 000 клеток /мм 3
1	Leukopénia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Celkové skóre (súčet bodov označených prejavov)

Index vzplanutia SELENA (SFI)Štúdia SELENA prvýkrát definuje SELENA Flare Index (SFI), pomocou ktorého je možné rozlíšiť stupeň exacerbácie SLE na strednú a ťažkú. SFÚ zohľadňuje dynamiku aktivity ochorenia podľa škály SELENA SLEDAI, zmeny v globálnom hodnotení stavu pacienta lekárom (globálna hodnotiaca vizuálno-analógová škála lekára, PGA), úpravu liečebných režimov a množstvo klinických parametrov. .
SELENA umožňuje použitie všeobecného hodnotenia stavu pacienta lekárom na 100 mm vizuálnej analógovej stupnici, ktorá je však označená gradáciami od 0 do 3 (kde 0 znamená neaktívne ochorenie a 3 znamená ochorenie s vysokým činnosť). V nedávnej dobe výraz „Skóre aktivity SELENA SLEDAI“ zahŕňa skóre aktivity SELENA-SLEDAI, celkové hodnotenie pacienta VAS lekárom a index exacerbácie SFI.

systémovýLupusErythematosusOdpovedačIndex, SRIschopné súčasne zisťovať zlepšenia a zhoršenia v rovnakých a/alebo rôznych orgánoch a systémoch.

Index odpovede na liečbu SLE,SRI
Váš pacient sa považuje za odpovedajúceho na liečbu, ak sa v priebehu času dodržiavajú tieto zásady:

Index škodyIndex poškodenia SLICC/ACR
Zisťuje prítomnosť potenciálne ireverzibilných lézií rôznych orgánov. Index poškodenia zahŕňa popis stavu 12 orgánových systémov, maximálne skóre pre jednotlivé orgánové systémy je od 1 do 7 bodov v závislosti od počtu hodnotených parametrov. Celkové maximálne možné skóre je 47 bodov. Bodové hodnotenie zahŕňa všetky typy poškodení od začiatku ochorenia (priamo v dôsledku SLE alebo vzniknuté v dôsledku liečby), pričom sa berú do úvahy iba príznaky, ktoré pretrvávajú 6 mesiacov alebo dlhšie

Index poškodenia SLESLICC/ ACRindex poškodenia.
(Pacienti musia mať nasledujúce príznaky aspoň 6 mesiacov.)

znamenie	Body
*Orgán zraku (každé oko) pri klinickom hodnotení*
Akákoľvek katarakta	1
Zmeny sietnice alebo atrofia zrakového nervu	1
*Nervový systém*
Kognitívna porucha (pokles pamäti, ťažkosti s počítaním, slabá koncentrácia, ťažkosti s rozprávaním alebo písaním, zhoršená výkonnosť) alebo závažná psychóza	1
Záchvaty vyžadujúce liečbu dlhšie ako 6 mesiacov	1
Mŕtvica niekedy (skóre 2 body, ak >1)	1 2
Kraniálna alebo periférna neuropatia (okrem zraku)	1
Priečna myelitída	1
*obličky*
Glomerulárna filtrácia< 50 мл/мин	1
Proteinúria > 3,5 g/24 hodín	1
ALEBO
Konečné štádium ochorenia obličiek (bez ohľadu na dialýzu alebo transplantáciu)	3
*Pľúca*
Pľúcna hypertenzia (vydutie pravej komory alebo zvonenie II)	1
Pľúcna fibróza (fyzická a rádiologická)	1
Zmrštené pľúca (röntgen)	1
Pleurálna fibróza (röntgen)	1
Infarkt pľúc (röntgen)	1
*Kardiovaskulárny systém*
Angina pectoris alebo operácia bypassu koronárnej artérie	1
Niekedy infarkt myokardu (skóre 2, ak >1)	1 2
Kardiomyopatia (komorová dysfunkcia)	1
Ochorenie chlopní (diastolický alebo systolický šelest > 3/6)	1
Perikarditída do 6 mesiacov (alebo perikardektómia)	1
*periférne cievy*
Intermitentná klaudikácia počas 6 mesiacov	1
Mierna strata tkaniva ("podložka" prsta)	1
Vždy významná strata tkaniva (strata prsta alebo končatiny) (skóre 2, ak > ako na jednom mieste)	1 2
Venózna trombóza s edémom, ulceráciou alebo venóznou stázou	1
*Gastrointestinálny trakt*
Srdcový infarkt, resekcia čreva (pod dvanástnikom), slezina, pečeň alebo žlčník, kedykoľvek z akéhokoľvek dôvodu (skóre 2, ak je viac ako jedno miesto)	1 2
mezenterická nedostatočnosť	1
Chronická peritonitída	1
Striktury alebo chirurgický zákrok v hornom GI trakte	1
*Muskuloskeletálny systém*
Svalová atrofia alebo slabosť	1
Deformujúca alebo erozívna artritída (vrátane redukovateľných deformít, s výnimkou avaskulárnej nekrózy)	1
Osteoporóza so zlomeninami alebo kolapsom stavcov (okrem avaskulárnej nekrózy)	1
Avaskulárna nekróza (skóre 2 body, ak >1)	1 2
Osteomyelitída	1
*Kožené*
Cikatrická chronická alopécia	1
Rozsiahle zjazvenie alebo panikulitída (okrem pokožky hlavy a končekov prstov)	1
ulcerácia kože (okrem trombózy) do 6 mesiacov	1
Poškodenie reprodukčného systému	1
Diabetes mellitus (bez ohľadu na liečbu)	1
Malignita (okrem dysplázie) (skóre 2, ak je viac ako jedno miesto)	1
Konečné skóre

Hodnotenie kvality života (QOL).
Dotazník Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) sa považuje za štandard na hodnotenie QoL u pacientov so SLE. Ruská verzia SF-36 bola overená Medzinárodným centrom pre štúdium kvality života v Petrohrade a Moskve. Existuje ďalší, špecifickejší dotazník navrhnutý špeciálne na hodnotenie QoL u pacientov so SLE. Lupusová kvalita života (LUPUSQOL). Toto je jediný dotazník preložený do ruštiny spoločnosťou Corporate Translation Inc. podľa všetkých pravidiel GCP.
Lupus-Qol je dotazník, ktorý obsahuje 34 otázok spojených 2-8 otázkami do samostatných škál. Hodnotí: telesné zdravie (fyzické zdravie); emocionálne zdravie (emocionálne zdravie); body image - body image (hodnotenie tela pacienta a jeho vnímanie inými); bolesť (bolesť); plánovanie (plánovanie); únava (únava); intímne vzťahy (intímne vzťahy); záťaž pre iných (závislosť na iných ľuďoch).

Lupus dotazník kvality života (LupusQoL) *Dátum NÁVŠTEVA Meno Vek rokov*
Dotazník nižšie je navrhnutý tak, aby zmeral, ako systémový lupus erythematosus (SLE) ovplyvňuje váš život. Čítať každý výrok a označte odpoveď, najpresnejšie odráža vašu pohodu. Pokúste sa odpovedať na všetky otázky čo najpravdivejšie.
Ako často za posledné 4 týždne
1. Kvôli lupusu potrebujem pomoc s ťažkou fyzickou prácou, ako je kopanie zeleninovej záhrady, maľovanie a/alebo prerábka, prestavovanie nábytku	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
2. Kvôli lupusu potrebujem pomoc pri stredne ťažkej fyzickej práci, ako je vysávanie, žehlenie, nakupovanie, upratovanie kúpeľne	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
3. Kvôli lupusu potrebujem pomoc s ľahkými fyzickými prácami, ako je varenie/varenie, otváranie pohárov, utieranie prachu, česanie vlasov alebo osobná hygiena.	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
4. Kvôli lupusu nemôžem vykonávať každodenné činnosti, ako je práca, starostlivosť o deti, domáce práce, tak ako by som chcel.	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
5. Mám ťažkosti pri chôdzi po schodoch kvôli lupusu.	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
6. Kvôli lupusu som stratil časť svojej nezávislosti a závisel som od iných ľudí	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
7. Lupus spôsobuje, že všetko robím pomalšie.	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
8. Mám poruchu spánku v dôsledku lupusu.	1 Neustále
	2 Takmer vždy
	3 Dosť často
	4 Príležitostne
	5 Nikdy
9. Kvôli bolesti spôsobenej lupusom nemôžem robiť svoju prácu tak, ako by som chcel. Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta. Webová stránka MedElement je len informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov. Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Negácia nie so slovesami (v osobnom tvare, v infinitíve, v tvare gerundia) sa píše samostatne: nebrať, nebol, nevedieť, pomaly
	Prezentácia, správa o hlavných črtách filozofie renesancie
	Štýl beletrie
	Deti zeme Prezentácia Sme deti zeme pre záhradu
	Prezentácia na tému bariéry v komunikácii, prácu vykonali žiaci Bez komunikácie sa zomkneme do seba.

2023 "kingad.ru" - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov

Systémový lupus erythematosus u detí. Lupus erythematosus u detí je komplexné autoimunitné ochorenie.

Príčiny

Formuláre

Akútne a subakútne

Chronický

Symptómy

Diagnostika

Liečba

Komplikácie

Prevencia

Symptómy

Diagnostika

Liečba

Formuláre

Akútne a subakútne

Chronický

Symptómy

Diagnostika

Liečba

Komplikácie

Prevencia

Príčiny

Typy patológie

Charakteristické znaky a symptómy

Formy lupus erythematosus u detí

Diagnostika

Metódy a všeobecné pravidlá liečby

Symptómy

Diagnostika

Liečba

Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia

Príznaky ochorenia

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

Slizničné a kožné lézie

Poškodenie dýchacích ciest

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Poškodenie obličiek

Poškodenie centrálneho nervového systému

Poranenie tráviaceho traktu

Diagnóza SLE

Liečba systémového lupusu

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

Všeobecný obraz choroby

Príčiny lupusu

Prvé príznaky lupus erythematosus u detí

Lekárska diagnóza lupus erythematosus

Príznaky lupus erythematosus a formy tohto ochorenia u detí

Akútny priebeh

Subakútny priebeh

chronický priebeh

Na ktorého lekára sa mám obrátiť a akú liečbu môže ponúknuť?

Čo si zapamätať po prečítaní článku

Americkí vedci pokročili v liečbe lupusu

všeobecné informácie

Stručný opis

Klasifikácia

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostika

Laboratórna diagnostika

Odlišná diagnóza

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Hospitalizácia

Prevencia

Informácie

Pramene a literatúra

Informácie