Lupus erythematosus odolávať. Systémový lupus erythematosus, chronický priebeh, aktivita III. štádia, s poškodením obličiek - lupusová nefritída - anamnéza

Existuje chronický (diskoidný) a akútny (systémový) lupus erythematosus (lupus erythematosys). Postihnuté sú väčšinou ženy, ochorenie zvyčajne začína medzi 20. a 40. rokom života. Pri oboch formách lupus erythematosus môže byť postihnutý červený okraj pier a sliznica úst. Izolované lézie ústnej sliznice s lupus erythematosus sa prakticky nevyskytujú, takže pacienti spočiatku navštevujú zubára veľmi zriedkavo.

Podľa moderných koncepcií sa lupus erythematosus vzťahuje na kolagenózu, autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k senzibilizácii na infekčné a iné agens. Predisponujúce faktory sú alergie na slnečné svetlo, infekcie vrátane fokálnych, úrazy, prechladnutie a pod.

Chronický lupus erythematosus. Zvyčajne je postihnutá pokožka na tvári (zvyčajne na čele, nose a lícach vo forme motýľa), uši, pokožka hlavy, červený okraj pier (hlavne spodné) a iné otvorené oblasti. Proces môže byť lokalizovaný izolovane na červenom okraji pery. Sliznica ústnej dutiny je postihnutá veľmi zriedkavo.

Hlavnými klinickými príznakmi chronického lupus erythematosus sú erytém, hyperkeratóza a atrofia. Najprv sa objaví erytém, potom sa rýchlo objaví hyperkeratóza, neskôr - atrofia, ktorá postupne pokrýva celú léziu od stredu, zatiaľ čo erytém a hyperkeratóza pretrvávajú. Môže sa vyskytnúť infiltrácia lézie, teleangiektázia a pigmentácia.

Všetky formy chronického lupus erythematosus na červenom okraji pier a ústnej sliznice sú sprevádzané pálením a bolesťou, najmä pri jedle.

Sú tam 4 klinické formy chronický lupus erythematosus na červenom okraji pier: typický, bez klinicky významnej atrofie, erozívno-ulcerózny a hlboký.

V typickej forme je červený okraj pery difúzne alebo fokálne infiltrovaný a má tmavočervenú farbu. Lézie sú pokryté tesne zabalenými šupinami. Keď sa ich pokúšate odstrániť, dochádza ku krvácaniu a bolesti. V strede lézie je atrofia.

Lézie červeného okraja bez klinicky významnej atrofie sú klinicky odlišné od typickej formy. Niektoré oblasti majú miernu infiltráciu a teleangiektázie.

Erozívna-ulcerózna forma je charakterizovaná ťažkým zápalom, eróziou, vredmi, prasklinami, okolo ktorých sa pozoruje hyperkeratóza. Toto je najbolestivejšia forma.

Pri hlbokej forme lupus erythematosus vyzerá lézia ako nodulárny útvar vyčnievajúci nad červený okraj, na jeho povrchu je erytém a hyperkeratóza.

Lupus erythematosus červeného okraja pier sa po mnohých rokoch existencie v približne 6 % prípadov premení na rakovinu.

V ústnej dutine býva okrem pier najčastejšie postihnutá sliznica líc pozdĺž línie uzáveru zubov, menej často podnebie, jazyk a iné oblasti.

V typickej forme sa na ústnej sliznici objavujú mierne vystupujúce ložiská kongestívnej hyperémie s hyperkeratózou vo forme zákalu epitelu; Po obvode lézie je lem hyperkeratózy, v strede je atrofovaný povrch pokrytý jemnými bielymi bodkami a pruhmi. Bodky a pruhy sa neskôr objavia pozdĺž okraja lézie. Pri ťažkom zápale sa obraz hyperkeratózy a atrofie javí ako nejasný. V prípade závažného zápalu a traumy lézie typický tvar sa mení na erozívno-ulceróznu s tvorbou prudko bolestivej erózie alebo vredu v strede. Po ich uzdravení spravidla zostávajú ohniská atrofie a jazvy. Niektoré formy lupus erythematosus sa vyskytujú bez výraznej keratózy a atrofie, iné - bez výraznej hyperémie a atrofie.

Pri patohistologickom vyšetrení sa v epiteli pozoruje parakeratóza, hyperkeratóza a akantóza, striedajúca sa s atrofiou, miestami - bledé sfarbenie buniek tŕňovej vrstvy, rozmazanie bazálnej membrány v dôsledku prieniku infiltrovaných buniek zo strómy do epitelu . Stroma sa vyznačuje masívnym infiltrátom lymfoidných plazmatických buniek, prudkým rozšírením krvných ciev s tvorbou „lymfatických jazier“ medzi epitelom a spojivovým tkanivom a deštrukciou kolagénových a elastických vlákien. Pri erozívno-ulceróznej forme sú opuchy a zápaly výraznejšie, miestami sú viditeľné defekty epitelu.

Chronický lupus erythematosus by sa mal odlíšiť od lichen planus, leukoplakie, na červenom okraji pier - tiež od aktinickej cheilitídy a abrazívnej prekankróznej cheilitídy Manganottiho. Keď lupus erythematosus postihuje súčasne kožu a červený okraj pier, diagnostika zvyčajne nespôsobuje ťažkosti. Izolované lézie pier a ústnej sliznice sa niekedy ťažko diagnostikujú. Preto okrem klinické vyšetrenie uchýliť sa k ďalším metódam výskumu - histologickej, luminiscenčnej diagnostike. Vo Woodových lúčoch pre lupus erythematosus oblasti hyperkeratózy na červenom okraji pier poskytujú snehovo modrú alebo snehovo bielu žiaru na sliznici - bielu alebo zakalenú bielu žiaru vo forme bodiek a pruhov.
Chronický lupus erythematosus je dlhotrvajúce ochorenie (roky - desaťročia), ktoré sa ťažko lieči.

Pacient s lupus erythematosus by mal byť komplexne vyšetrený na identifikáciu systémovej povahy ochorenia, detekciu a elimináciu ložísk fokálnej infekcie a určenie reakcie na slnečné žiarenie. Potom sa ústna dutina dezinfikuje, odstránia sa dráždivé látky, prijmú sa opatrenia na ochranu lézií pred slnečným žiarením, extrémnym teplom, chladom, vetrom a zraneniami pomocou fotoprotektívnych krémov „Shield“ a „Beam“ a mastí s kortikosteroidmi.

Najlepšie výsledky sa dosiahli pri komplexnej liečbe antimalarickými a kortikosteroidnými liekmi. Chingamin (delagil, rezoquin) sa užíva perorálne 0,25 g 2-krát denne (priemerne 20 g na kúru) alebo vo forme intralezionálnych injekcií 5-10% roztoku 1-3 ml 1-2 dni po ústupe akútne zápalové javy. Súčasne sa perorálne podáva prednizolón v dávke 10–15 mg/deň (triamcinolón, dexametazón vo vhodných dávkach), B komplex vitamínov, kyselina nikotínová. Kortikosteroidy sa používajú až do ústupu závažných zápalových javov, potom sa dávkovanie postupne znižuje a podávanie sa zastaví.

Lokálne v ústnej dutine sa používajú antiseptiká a lieky proti bolesti.
Pacienti s chronickým lupus erythematosus sú evidovaní v ambulancii.

Akútny lupus erythematosus. Akútny lupus erythematosus je závažné systémové ochorenie, ktoré sa vyskytuje akútne alebo subakútne. Je charakterizovaný ťažkým stavom, často sprevádzaným vysokou horúčkou, poškodením vnútorných orgánov (glomerulonefritída, endokarditída, polyserozitída, polyartritída, gastritída, kolitída atď.), leukopéniou a prudkým zvýšením ESR. Kožné zmeny sa môžu objaviť vo forme ložísk miernej hyperémie alebo majú polymorfný charakter (škvrny hyperémie, opuchy, pľuzgiere, pľuzgiere), pripomínajúce erysipel. V ústnej dutine sa pozorujú zmeny podobné koži - hyperemické a edematózne škvrny, krvácania, vyrážky vezikúl a pľuzgierov, ktoré sa rýchlo menia na erózie pokryté fibrinóznym plakom.

Diagnóza akútneho lupus erythematosus sa robí na základe vyšetrenia kože, vnútorných orgánov, ako aj detekcie buniek lupus erythematosus a „rozetového fenoménu“ vo vzorkách periférnej krvi a kostnej drene.

Liečbu pacientov s akútnym lupus erythematosus vykonávajú špecialisti na kolagénové ochorenia.

Najväčší účinok sa dosiahne pri liečbe na začiatku ochorenia. IN akútne obdobie terapia sa vykonáva v nemocnici, kde je zabezpečená strava dostatočné množstvo vitamíny B a C. Taktika liečby závisí od stupňa aktivity patologického procesu.

Chronický lupus erythematosus

Veľmi často pri chronickom lupus erythematosus dochádza k poškodeniu červeného okraja spodnú peru, a vo viac ako polovici prípadov je izolovaný, oveľa menej často je postihnutá sliznica ústnej dutiny, na ktorej sa ojedinele nachádzajú izolované formy [Antonova T.N., 1965]. Existujú tri formy lupus erythematosus lokalizované na pere: typická forma, forma bez klinicky významnej atrofie a erozívno-ulcerózna forma. Typická forma je charakterizovaná tromi hlavnými znakmi: erytém, hyperkeratóza a atrofia. V tomto prípade môže proces difúzne pokryť celý červený okraj, nesprevádzaný výraznou infiltráciou a môže sa prejaviť vo forme obmedzených infiltrovaných ložísk. Atrofia v ohniskách lupus erythematosus, lokalizovaná na perách, je oveľa menej výrazná ako na koži a má vzhľad mierne stenčeného červeného okraja s teleangiektáziou. Atrofia je jasnejšie vyjadrená v oblastiach, odkiaľ proces prechádza. červený okraj na koži. U niektorých pacientov s typickou formou lupus erythematosus sa v miestach na perách pozoruje prudko zvýšená hyperkeratóza a potom sa proces stáva podobným verukóznej leukoplakii a dokonca aj kožnému rohu.

Forma lupus erythematosus bez výraznej atrofie je charakterizovaná difúznym erytémom a veľmi miernou hyperkeratózou.

Erozívno-ulcerózna forma je charakterizovaná tvorbou erózií, trhlín a vredov pokrytých seróznymi a serózno-sanguineóznymi krustami na pozadí typickej formy erytematózy. Proces je často sprevádzaný opuchom a ostrou hyperémiou červeného okraja. Niekedy erózie alebo vredy pokrývajú celý červený okraj. S touto formou je zaznamenané pálenie a bolesť.

Na sliznici ústnej dutiny sú tiež tri formy lupus erythematosus: typická, exsudatívno-hyperemická a erozívno-ulcerózna. V typickej forme sa vyvinie obmedzené, mierne infiltrované ohnisko hyperémie s miernou keratinizáciou pozdĺž periférie. Keratinizácia má vzhľad jemných tenkých bielych prúžkov usporiadaných do tvaru plotu. Atrofia je jasne viditeľná v strede lézie. Pri exsudatívne-hyperemickej forme je sliznica v lézi jasne červená, edematózna, keratinizácia pozdĺž periférie lézie je slabo vyjadrená, atrofia nie je klinicky stanovená. Ak sa na takomto pozadí vyskytnú bolestivé vredy alebo erózie, diagnostikuje sa erozívno-ulcerózna forma.

Na diagnostiku lupus erythematosus červeného okraja pier sa používa luminiscenčná metóda. Lézie typického lupus erythematosus žiaria snehovo modro. Vo forme bez klinicky významnej atrofie je žiara modrá, ale nízkej intenzity.

Odlišná diagnóza. Pri odlíšení typickej formy lupus erythematosus červeného okraja pier a formy bez klinicky výraznej atrofie s typickou a exsudatívno-hyperemickou formou lichen planus treba mať na pamäti, že táto sa vyznačuje výrazným modrastým sfarbením. lézie, ktorá pozostáva z papúl spojených dohromady, tvoriacich sieťovú porážku. Pri lupus erythematosus sa pozoruje atrofia. Prítomnosť atrofie, erytému, odlišná povaha keratinizácie a možnosť šírenia procesu z extrémnej hranice na kožu pery umožňujú odlíšiť typickú formu lupus erythematosus od leukoplakie. Okrem toho možno pomocou fluorescenčnej diagnostiky odlíšiť lupus erythematosus červeného okraja pier od lichen planus a leukoplakie.

Typická forma lupus erythematosus červeného okraja pier by sa mala odlíšiť od aktinickej cheilitídy, ktorá je charakterizovaná akútnejšou hyperémiou, nerovnomernou infiltráciou, ktorá dáva perám škvrnitý vzhľad, prítomnosť olupovania, nedostatok atrofie, sezónnosť pier. choroba a žiara vo Woodových lúčoch. Je potrebné zdôrazniť, že na rozdiel od ochorenia lokalizovaného na koži je priebeh lupus erythematosus červeného okraja pier a ústnej sliznice oveľa menej náchylný na vplyv ročného obdobia. Formu lupus erythematosus bez klinicky významnej atrofie treba odlíšiť od suchej formy exfoliatívnej cheilitídy.

Najväčšou ťažkosťou v diferenciálnej diagnostike sú erozívne a ulcerózne formy lupus erythematosus a lichen planus pri lokalizácii lézie na červenom okraji pier. Často tým klinický obraz nie je možné tieto choroby rozlíšiť. V takýchto prípadoch pomáha vyšetrenie lézií vo Woodových lúčoch. Pri lupus erythematosus je keratinizácia charakterizovaná snehovo modrou žiarou a červenou lichen planus ohniská keratinizácie majú belavo-žltý odtieň. Niekedy iba histologické vyšetrenie alebo priama RIF umožňuje rozlíšiť medzi týmito chorobami.

Erozívno-ulcerózna forma lupus erythematosus červeného okraja pier, vyskytujúca sa pri akútnych zápalových javoch, môže pripomínať akútny ekzém. Šírenie procesu je však často ďaleko za červeným okrajom kože, rozmazané hranice lézie, prítomnosť vezikulárnych vyrážok a „seróznych jamiek“ umožňujú rozlíšiť akútny ekzém od lupus erythematosus pery. Erozívno-ulcerózna forma lupus erythematosus môže byť podobná Manganottiho cheilitíde.

Rakovina pier sa líši od erozívno-ulceróznej formy lupus erythematosus tým, že ide o vred lokalizovaný na hustej, ostro infiltrovanej báze. Po obvode rakovinového vredu je vyvýšenina pozostávajúca akoby z jednotlivých „perličiek“ opálovo bielej farby. Diagnózu potvrdzujú výsledky cytologickej štúdie.

Lupus erythematosus ústnej sliznice treba odlíšiť od lichen planus. V tomto prípade by sa mala brať do úvahy povaha hyperkeratotických zmien: pri lichen planus ide o keratinizované papulárne prvky zlúčené vo forme sieťky; pri lupus erythematosus malé ohniská keratinizácie vo forme tenkých čiar umiestnených blízko každého z nich. iné, pripomínajúce latkový plot.

Čo sa týka odlíšenia lupus erythematosus od leukoplakie, pri druhej nie je zápal a keratinizácia je jediným príznakom ochorenia. Erozívno-ulceróznu formu lichen planus a leukoplakiu treba odlíšiť od ochorení močového mechúra. V tomto prípade je základom klinickej diferenciálnej diagnostiky povaha zmien na sliznici okolo erózií, a nie typ samotných erózií.

Psoriáza

Psoriáza ústnej sliznice je najčastejšie lokalizovaná v oblasti líc a dna úst (obr. 107). Ložisko má okrúhle resp oválny tvar, sivobielej farby, mierne vyčnieva nad okolitú sliznicu ústnej dutiny. Pri palpácii sa cíti mierna infiltrácia. Pri lokalizácii v oblasti dna ústnej dutiny má lézia nepravidelný obrys, zdá sa, že jej povrch pripomína nalepený film.

Odlišná diagnóza. Na rozdiel od lichen planus Pri psoriáze neexistuje sieťový vzor lézie.

Na rozdiel od leukoplakia psoriázové vyrážky pravidelne miznú a potom sa môžu objaviť na rovnakom alebo inom mieste.

o lupus erythematosusústnej sliznice, na rozdiel od psoriázy, je erytém oveľa intenzívnejší; atrofia sa tvorí v strede lézie. Prítomnosť psoriatických vyrážok na koži má veľký význam v diagnostike psoriázy lokalizovanej na ústnej sliznici, treba však pripomenúť, že u pacientov so psoriázou sa na ústnej sliznici nemusí vyskytovať psoriáza, ale klasická leukoplakia resp. typická forma lichen planus.

Psoriatické vyrážky lokalizované na ústnej sliznici môžu mať určitú podobnosť s obmedzenou formou mäkkej leukoplakie, avšak pri mäkkej leukoplakii dochádza k exfoliácii epitelu na povrchu lézie, zatiaľ čo pri psoriáze na sliznici je tento jav charakteristický pre psoriázu lokalizované na koži, nie je pozorované,

Bowenova choroba

Bowenova choroba má relatívne veľa spoločných klinických príznakov s leukoplakiou, lichen planus a niekedy s lupus erythematosus ústnej sliznice. Toto ochorenie, aj keď zriedkavé, sa vyskytuje na sliznici ústnej dutiny. Lézie sú najčastejšie lokalizované v oblasti oblúkov, mäkkého podnebia, na jazyku, menej často na červenom okraji spodnej pery, na sliznici dna úst a na lícach. Objavuje sa ohnisko kongestívnej hyperémie rôznych veľkostí s jasnými nepravidelnými obrysmi. Povrch takejto lézie je hladký alebo čiastočne pokrytý malými papilárnymi výrastkami s nerovnomernou keratinizáciou.

Odlišná diagnóza. V niektorých prípadoch s Bowenovou chorobou dochádza k miernemu stiahnutiu postihnutej oblasti v dôsledku rozvíjajúcej sa atrofie. U takýchto pacientov môže lézia pripomínať atrofickú formu lichen planus. Pri Bowenovej chorobe je však proces obmedzený, zatiaľ čo pri atrofickej forme lichen planus býva postihnutý jazyk, líca, pery atď. Konečná diagnóza možno stanoviť len na základe výsledkov histologického vyšetrenia.

HISTÓRIA CHOROBY

Hlavná choroba

Sprievodné choroby: Ateroskleróza mozgových ciev. Dyscirkulačná encefalopatia, štádium 1. Cefalgický syndróm. Bilaterálna koxartróza. Chronická gastritída. Peptický vred žalúdka a dvanástnika je v remisii. Kŕčové žilyžily dolných končatín. Nodulárna mastopatia, stav po resekcii pravého prsníka s lymfadenektómiou v roku 1984. Žlčové kamene, stav po cholecystektómii v roku 2003. Dyslipidémia

1. Sťažnosti

Bolesť bedrových, členkových a ručných kĺbov, svalov nôh (najmä pravých), svrbenie a cyanóza dlaní; ranná stuhnutosť, chladné ruky; znecitlivenie špičiek prstov a prvého prsta na pravej nohe; sčervenanie kože na ľavej tvári; periodické bolesti hlavy (v zadnej časti hlavy), celková slabosť.

diagnostika lupusu liečba ochorenia

2. Súčasné ochorenie v anamnéze (Apomenovanie morbi)

V roku 2002 sa prvýkrát objavili bolesti malých kĺbov oboch rúk, opuchy a necitlivosť. Predpísal sa diklofenak a xantinol nikotinát a symptómy sa počas liečby zmiernili. Následne boli periodicky pozorované opakované epizódy, pacient nezávisle užíval gély Voltaren, Diclak, Nise s pozitívnym účinkom.

V roku 2006 došlo k zhoršeniu stavu: progresia bolesti, necitlivosť, opuch kĺbov rúk, nereagovanie na lokálne NSAID; výskyt bolesti v bedrových kĺboch, viac vpravo; kožné vyrážky v podobe „motýľa“ na tvári a na pokožke rúk, dekolt po pobyte na slnku, vypadávanie vlasov. V novembri 2006 bola hospitalizovaná na klinike pomenovanej po. E. M. Tareeva, kde vyšetrenie odhalilo ANA 1:40 (N - negatívne), ESR 20 mm/h (N=2−15 mm/h), komplement 34,9 hem. Jednotky (N=20−40), LE bunky - negatívne, AB až CL IgM 18,3 IU/ml (0−7), AB až CL IgG 3,93 IU/ml (0−10). Bola stanovená diagnóza chronického systémového lupus erythematosus s kožnými léziami (erytematózna dermatitída), kĺbmi a Raynaudov syndróm. Sekundárny antifosfolipidový syndróm. Predpísal sa Plaquenil 400 mg/deň. Vybitá so zlepšením, ANA negatívna. (N - negatívny), ESR 15 mm/h (N=2-15 mm/h). V roku 2007 sama prerušila terapiu. Ďalej nebola sledovaná a nedostala terapiu.

Skutočné zhoršenie nastalo asi pred 2 mesiacmi, kedy sa zintenzívnili bolesti kĺbov a svalov, svrbenie a tŕpnutie končekov prstov. Hospitalizovaný na klinike pomenovanej po. E. M. Tareevovi na vyšetrenie a liečbu.

3 . História života (Apomenovanie vitae)

Stručné životopisné informácie: narodený v roku 1937 v Moskve. Vo vývoji nezaostávala za svojimi rovesníkmi. Vzdelanie: stredné odborné.

Profesionálna história

Vzdelanie: stredné odborné vzdelanie, účtovník.

Momentálne dôchodca, invalid skupiny II.

V rokoch 1977 až 1987 pracovala ako predavačka v obchode na území nápravnej kolónie všeobecného režimu v Jakutsku. Vysoké riziko infekčných ochorení bolo spojené s pobytom v uzavretom ústave, ako aj s vystavením nepriaznivým klimatickým faktorom (ostro kontinentálne podnebie; priemerná teplota júl 19,0 °C, január? 39,6 °C). Tiež vystavené zvýšenému prirodzenému elektromagnetickému pozadiu.

Priemyselné a chemické výrobné zariadenia, jadrové elektrárne a iné potenciálne nebezpečné zariadenia v blízkosti miesta bydliska a práce sú odmietnuté.

Zlé návyky: Popiera fajčenie, pitie alkoholu alebo drog.

Gynekologická anamnéza: Menštruácia od 13 rokov, pravidelná. Posledná menštruácia vo veku 45 rokov. B-2 R-1 A-1.

Prekonané choroby, operácie, úrazy: V detstve - osýpky, šarlach, rubeola; pravostranný zápal pľúc. V 15 rokoch (1952) - apendektómia. Vo veku 45 rokov (1982) - myómy maternice, vykonaná exstirpácia maternice a príveskov. Vo veku 47 rokov (1984) - nodulárna mastopatia, vykonaná sektorová resekcia pravého prsníka. Od 57 rokov (1994) - peptický vred žalúdka a dvanástnika, gastritída, ezofagitída. Vzal som si omez, trichopolum, ranitidín. Vo veku 66 rokov (2003) - cholelitiáza, vykonaná cholecystektómia. Vo veku 74 rokov (2011) zlomenina krčka stehennej kosti vľavo, zlomenina hlavice ramennej kosti vpravo a hrudného stavca XI.

Za posledných 20 rokov bolo pozorované periodické zvyšovanie krvného tlaku (maximálne hodnoty 155 a 100 mm Hg), v dôsledku čoho pacient užíva Prestarium nepravidelne.

Infarkt myokardu, akútne poruchy cerebrálny obeh, pohlavné choroby, popiera tuberkulózu.

Epidemiologická história: nebol v kontakte s febrilnými alebo infekčnými pacientmi. Cestujte ročne do krajín s teplým podnebím (Cyprus, Egypt, Grécko, Kuba), za posledných 6 mesiacov: október 2013 - Cyprus. Transfúzie krvi, jej zložiek a krvných náhrad sa neuskutočnili.

Alergická anamnéza a drogovej intolerancie: popiera

Rodinná história

Môj otec zomrel vo veku 83 rokov na strumu.

Matka zomrela vo veku 78 rokov na rakovinu žalúdka.

Sestra zomrela vo veku 74 rokov, SLE, rakovina prsníka; sestra (73 rokov) - SLE, struma.

Dcéra (52 rokov) so SLE je chorá od svojich 18 rokov.

Popiera prítomnosť tuberkulózy, syfilisu, infekcie HIV, vírusovej hepatitídy u blízkych príbuzných.

4 . Súčasný stav (Postavenie praesens)

VŠEOBECNÁ KONTROLA:

Všeobecný stav pacienta: uspokojivé.

Vedomie: jasné.

Stav mysle: nezmenené.

Pozícia: aktívna.

Telesná teplota: 36,7 °C.

Výška: 151 cm Hmotnosť: 58 kg BMI: 25,4 kg/m2

Typ tela: normostenický.

Koža: opálená, suchá. Erytém na koži ľavého líca. Modrosť, fibróza kože prstov.

Viditeľné sliznice: Ružové, mokré, čisté.

Nechty: správny tvar. Farba nechtov je matná, žiadne pruhy.

Podkožný tuk: stredne vyvinuté, rovnomerné rozloženie. Opuch/pasta - nie. Anasarca - nie. Pri palpácii podkožného tuku nie je žiadna bolesť ani krepitus.

Prsné žľazy: pooperačná jazva na pravej prsnej žľaze.

Lymfatické uzliny: submandibulárne, cerviko-supraklavikulárne, podkľúčové, axilárne, iliakálne, inguinálne, femorálne, ulnárne, okcipitálne nie sú hmatateľné.

Svaly: uspokojivý vývoj. Atrofia/hypertrofia - nie. Svalový tonus a sila sú zachované. Bolesť pri palpácii svalov stehien a nôh.

Kostný systém: Opuch, hyperémia a bolesť kĺbov rúk, metatarzofalangeálny kĺb prvého prsta pravej nohy, zvýšená teplota kože nad nimi; bolestivosť bedrových kĺbov. Kĺby nie sú deformované. Aktívne a pasívne pohyby v kĺboch ​​sú obmedzené kvôli silnej bolesti. Neexistujú žiadne deformácie kĺbov. Tvar kostí kostry sa nemení.

DÝCHACÍ SYSTÉM

Kontrola:

Nos: tvar nosa sa nemení, dýchanie nosom je voľné. Neexistuje žiadne oddelenie.

Hrtan: žiadna deformácia alebo opuch v oblasti hrtana. Hlas je hlasný a jasný.

Hrudník: tvar hrudník kužeľovité Lopatky sú na rovnakej úrovni a tesne priliehajú k hrudníku. Hrudník je symetrický. Zakrivenie chrbtice - č.

Dýchanie: typ dýchania - zmiešané. Ľavá a pravá polovica hrudníka sa rovnako podieľajú na dýchaní. Pomocné svaly nie sú zapojené do dýchania. číslo dýchacie pohyby- 16 za minútu. Dýchanie je rytmické.

Palpácia:

Palpácia hrudníka je bezbolestná. Elasticita nie je znížená. Chvenie hlasu na symetrických oblastiach hrudníka sa vykonáva rovnakým spôsobom.

Perkusie pľúc:

o porovnávacie perkusie symetrické oblasti hrudníka, je detekovaný jasný pľúcny zvuk po celej ploche.

Topografické perkusie

Miestopisné orientačné body	Pravé pľúca	Ľavé pľúca
Horná hranica pľúc
Predná výška topov	2 cm nad kľúčnou kosťou
Výška topov vzadu	Tŕňový proces VII krčného stavca
Dolná hranica pľúc
Parasternálna línia
Stredná kľúčna čiara
Predná axilárna línia
Stredná axilárna línia
Zadná axilárna línia
Škapulárna línia
Paravertebrálna línia		Tŕňový výbežok XI hrudného stavca
Respiračná exkurzia dolného okraja pľúc:
Stredná kľúčna čiara		Neurčené
Zadná axilárna línia
Škapulárna línia

Auskultácia:

Základné dychové zvuky: Vezikulárne dýchanie celým povrchom pľúc.

Nepriaznivé dychové zvuky: nepočúvané

Bronchofónia: na oboch stranách rovnaká.

OKRUHOVÁ SÚSTAVA

Kontrola:

Vyšetrenie krku: vonkajšie krčné žily a krčné tepny bez viditeľných patologických zmien. Nedochádza k opuchu krčných žíl ani k zvýšenej pulzácii krčných tepien.

Vyšetrenie oblasti srdca: Apexový tep, srdcový tep, epigastrická pulzácia nie sú vizuálne detekované.

Palpácia:

Apex beat: palpované 1 cm smerom von od ľavej medziklavikulárnej línie v 5. medzirebrovom priestore, nezintenzívnené, nie difúzne.

Tlkot srdca: neurčené.

Epigastrická pulzácia: neprítomný.

Chvenie v oblasti srdca(systolický alebo diastolický) nie je určený.

V oblasti srdca nie sú žiadne bolesti pri palpácii a oblasti hyperestézie.

Perkusie:

Priemer relatívna hlúposť srdiečka 11 cm.

Šírka cievneho zväzku je 5 cm.

Konfigurácia srdca je normálna.

Auskultácia:

Srdcové údery sú rytmické. Srdcová frekvencia = 75 úderov za minútu.

	Tóny	Hluky
ja (hore)	Tóny sú jasné, nerozštiepené, prvý tón je oslabený	Zníženie systolického šelestu, nevykonané
II (aorta a krčné tepny)	Tóny sú jasné a nerozštiepené. Tón prízvuku II.	nie sú vypočuté
III (Pľúcna tepna)		nie sú vypočuté
IV (Trikuspidálny až kk lapan)	Pri normálnej hlasitosti sú tóny čisté, nie rozdelené	nie sú vypočuté
V (Botkin point-E rba)	Pri normálnej hlasitosti sú tóny čisté, nie rozdelené	nie sú vypočuté

CÉVNE ŠTÚDIE

Vyšetrenie tepien: temporálne, karotické, radiálne, femorálne, podkolenné, zadné tibiálne tepny sú elastické, nebolestivé. Nedochádza k skrúteniu tepien. V jugulárnej jamke nie je žiadna pulzácia aorty.

Šelest alebo patologické zvuky nad stehennou a krčných tepien nie sú vypočuté.

Arteriálny pulz na oboch radiálnych tepnách rovnaké, rytmické, normálne naplnenie a napätie. Počet pulzácií je 75 za minútu.

Arteriálny tlak, namerané Korotkoffovou metódou na pravej a ľavej brachiálnej artérii 125 a 75 mm Hg. čl.

Vyšetrenie žíl: Vonkajšie krčné žily nie sú rozšírené. Pulzácia žíl krku nie je zistená. Pri počúvaní krčných žíl nie sú zistené žiadne šelesty.

Žily hrudníka a prednej brušnej steny nie sú rozšírené, nie sú zhutnené a pri palpácii sú nebolestivé.

Zhrubnuté stočené žily viditeľné pod kožou nôh s oblasťami rozšírenia vo forme uzlov.

ZAŽÍVACIE ÚSTROJENSTVO

GASTROINTESTINÁLNY TRAKT

Chuť do jedla je dobrá.

Stolica: 1 krát denne, mierne množstvo. Tvoria sa výkaly, hnedej farby, s normálnym zápachom. V stolici nie je krv ani hlien.

Krvácanie: Nie sú žiadne známky krvácania do pažeráka, žalúdka, čriev a hemoroidov (vracanie krvi, „kávová usadenina“, šarlátová krv v stolici, meléna).

Kontrola:

Ústna dutina: jazyk je ružový, vlhký, bez povlaku. Ďasná, mäkké a pevná obloha Neexistuje žiadne obvyklé sfarbenie, krvácanie alebo ulcerácie. Neexistuje žiadny zápach z úst. Zuby dezinfikované.

Brucho: symetrické, bez vyčnievania alebo stiahnutia. Jazvy po apendektómii, cholecystektómii. Žalúdok sa podieľa na dýchaní. Neexistuje žiadna viditeľná peristaltika čriev. Neexistujú žiadne žilové kolaterály prednej brušnej steny.

Perkusie:

Zvuk perkusií je tympanický. V brušnej dutine nebola zistená žiadna voľná alebo encystovaná tekutina.

Palpácia:

Povrch orientačný: predná brušná stena nie je napnutá, nebolestivá. Symptóm Shchetkin-Blumberga a symptóm phrenicus sú negatívne.

Neexistuje žiadny nesúlad priamych brušných svalov, pupočná kýla, nie je prítomná hernia linea alba. Neexistujú žiadne povrchne umiestnené útvary podobné nádoru.

Metodická hlboká posuvná palpácia pozdĺž V.P. Obraztsov a N.D. Strazhesko:

Sigmoid, slepé črevo, priečny tračník, vzostupný tračník, zostupný hrubého čreva ileocekálny uhol, väčšie zakrivenie žalúdka a pyloru nie sú hmatateľné.

Auskultácia:

Počuje sa normálna intestinálna motilita. Neexistuje žiadny hluk z peritoneálneho trenia. Cievne šelesty v oblasti projekcie brušnej aorty a renálnych artérií nie sú počuť.

PEČEŇ A ŽLČNÍK

Kontrola:

V oblasti pravého hypochondria nie je žiadny výčnelok. V tejto oblasti dýchania neexistujú žiadne obmedzenia.

Perkusie:

Hranice pečene podľa Kurlova

Palpácia:

Bezbolestné.

Rozmery pečene podľa Kurlova

Konzistencia pečene je elastická, povrch hladký, okraj pečene ostrý.

Auskultácia:

V oblasti pravého hypochondria nie je žiadny hluk z peritoneálneho trenia.

SLEZINA

Kontrola:

V oblasti ľavého hypochondria nie je žiadny výčnelok, v tejto oblasti nie je žiadne obmedzenie dýchania.

Perkusie:

Pozdĺžna veľkosť sleziny pozdĺž X rebra - 8 cm

Palpácia:

Slezina nie je hmatná v ľahu na boku alebo na chrbte / 8, www.site/.

Auskultácia:

V ľavom hypochondriu nie je žiadny hluk z peritoneálneho trenia.

PANKREAS

Palpácia:

Začervenanie, hyperpigmentácia a zvýšená teplota kože v projekčnej oblasti pankreasu sa nezistia.

Pankreas nie je hmatateľný. V Choffardovej oblasti, epigastriu, ľavom hypochondriu, Gubergrits-Skulského oblasti, Desjardinsovom bode, Mayo-Robsonovom bode alebo Malle-Guyovom bode nie je žiadna bolesť. Cullenov znak, Gray Turnerov znak - negatívny

MOČOVÝ SYSTÉM

Močenie: voľné, množstvo moču za deň je cca 1 liter. Neexistuje polyúria, oligúria, anúria alebo ischúria.

Dysurické javy chýbajú. Močenie nie je ťažké. Rezanie, pálenie, bolesť pri močení, falošné nutkania nie sú žiadne známky močenia. Neexistuje žiadna polakizúria ani nočné pomočovanie.

Moč je slamovožltý, nepriehľadný. V moči nie je žiadna krv.

Kontrola:

V driekovej oblasti neboli zistené žiadne viditeľné zmeny. Hyperémia kože, opuch alebo vyhladenie kontúr driekovej oblasti Nie V suprapubickej oblasti (po vyprázdnení močového mechúra) nie je obmedzené vydutie.

Perkusie:

Príznak effleurage je negatívny na oboch stranách. Nad pubidou (po vyprázdnení močového mechúra) nie je tuposť perkusného zvuku.

Palpácia:

Obličky nie sú hmatateľné. Močový mechúr nie je hmatateľný. Pri palpácii v kostovertebrálnom bode a pozdĺž močovodov nie je žiadna bolesť.

NERVO-MENTÁLNY STAV

Vedomie je jasné. Bolesti hlavy tupého, praskajúceho charakteru v zátylku 2-3 krát týždenne, často samy obmedzujúce (podľa slov užívanie NSAID raz za 1-2 týždne). Závraty s náhlymi zmenami polohy tela. Stupeň účinnosti je znížený. Spánok nie je narušený. Vaše hodnotenie vášho stavu je primerané. Inteligencii zodpovedá úroveň jej rozvoja. Pozornosť nie je oslabená. Pamäť nie je narušená. Nálada je vyrovnaná. Nie apatický. Nebojím sa. Spoločenský.
Neexistujú žiadne motorické alebo senzorické poruchy.

Meningeálne príznaky sú negatívne.

Znaky vegetatívnej lability: (potenie, červený dermografizmus) chýbajú.

Zmyslové orgány bez čŕt.

ENDOKRINNÝ SYSTÉM

Žiadny smäd, žiadna zvýšená chuť do jedla.

Povaha rastu vlasov podľa ženského typu. Chýba chvenie prstov. Štítna žľaza nie je zväčšená, bezbolestná, elastická v konzistencii.

5 . Predbežná diagnóza

Hlavná choroba: Systémový lupus erythematosus chronického priebehu s poškodením kože (erytematózna dermatitída), kĺbov (artralgia), Raynaudov syndróm, liečený 4-aminochinolínovými liekmi. Sekundárny antifosfolipidový syndróm (anamnéza antifosfolipidových protilátok).

Sprievodné choroby: Chronická gastritída. Peptický vred žalúdka a dvanástnika je v remisii. Kŕčové žily. Nodulárna mastopatia, stav po resekcii pravého prsníka s lymfadenektómiou v roku 1984. Žlčové kamene, stav po cholecystektómii v roku 2003.

6 . Pldodatočné vyšetrenie

1. Všeobecný krvný test

2. Biochemický krvný test

3. Koagulogram

4. Všeobecný test moču

5. A/t.k. DNA

6. Krvný test na ANA

7. A/t.k. kardiolipín

8. Lupus antikoagulant

9. Reumatické testy (RF, SRB)

10. RW, a/t.k. Treponema pallidum

11. ASCP, anti-MCV

12. EKG (12 zvodov)

14. RTG hrudníka

15. Ultrazvuk brušných orgánov

17. RTG rúk, bedrových, členkových kĺbov.

18. Denzitometria

19. Konzultácia s neurológom

20. Konzultácia s chirurgom

7 . Laboratórne a inštrumentálne metódy výskum a odborné konzultácie

1. Klinická analýza krv ( 6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
Farebný index

2 . Bichemický krvný test (6.11.2013):

Test	Výsledok	Jednotka	Normálne hodnoty
Alkalický fosfát
triglyceridy
Celkový cholesterol
Kreatinín
cholínesteráza			3650 — 12 920
Celkový proteín
Albumín
Celkový bilirubín

3. Koagulogram (6.11.2013)

4 . Všeobecná analýza moču (6.11.2013)

Relatívna hustota
Hyalínové valce
Valce zrnité
	Malé množstvo
Ketónové telieska
Urobilinogén
Bilirubín
Epitel je plochý
Polymorfný epitel	Jednotka
Renálny epitel
červené krvinky
Leukocyty	3−4 v p.z.
Baktérie

5 . Krvný test na A.N.A. (6.11.2013)

6 . Imunologický krvný test (6.11.2013)

2. EKG (6.09.2012)

Záver: srdcová frekvencia 81 úderov za minútu. EOS nebol odmietnutý. Rytmus je sínusový, pravidelný. Mierne vyjadrený predsieňový pravogram. Zmeny v myokarde hlavne ľavej komory.

9 . Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudník (13.11.2013)

Záver: RTG orgánov hrudníka ukazuje pľúca bez čerstvých fokálnych a infiltratívnych zmien. Pľúcny obrazec je deformovaný v dôsledku pneumofibrózy a možno ho vysledovať vo všetkých rezoch. Korene pľúc majú malú štruktúru a sú zhutnené. Zvyčajne je umiestnená membrána, pravá kupola je deformovaná adhéziami. Pleurálne dutiny sú voľné. Srdce je zväčšené kvôli ľavým úsekom, aorta je bez rysov.

1. Echokardiografické vyšetrenie (13.11.2013)

Komory srdca

Dutina LV zmenšená, L = 3,8 cm (N - 5,5 cm) Hrúbka steny LV: LVSD 1,0 (N do 1,0 cm), LVSD 1,0 cm (N do 1,1 cm).

Globálna kontraktilná funkcia ĽK nie je narušená, FI -63 % (N od 55 %)

Porušenie miestnej kontraktility - nie.

Znížená funkcia diastolickej relaxácie myokardu E/A=0,40,56

Dutina pankreasu 1,9 cm (N do 2,6 cm) Hrúbka voľnej steny pankreasu: TPSP - 0,5 cm (N do 0,5 cm) Zóny hypokinézy neboli identifikované.

Dutina LP 3,2 cm (N až 4,0 cm) na ľavej strane.

Dutina PP nerozšírené.

Interatriálna priehradka je bez rysov.

Štruktúra ventilov:

Mitrálna chlopňa— ventily sú zhutnené a zahustené. Na spodnej časti zadnej chlopne sú inklúzie vápnika. Malý prolaps predného letáku.

Vláknité krúžky mitrálnej chlopne sú zhutnené, zahustené, s inklúziami vápnika.

Stupeň mitrálnej regurgitácie 1.

Aortálna chlopňa— chlopne sú zhutnené, zhrubnuté, s malými blokmi vápnikových inklúzií. Vláknité krúžky aortálnej chlopne sú zhutnené, zahustené, s inklúziami vápnika.

Aortálna regurgitácia - nie.

Trikuspidálna chlopňa— záhyby sú zhutnené. Trikuspidálna regurgitácia štádium 1.

Ventil pľúcna tepna— krídla sa nemenia. Známky pľúcna hypertenzia Nie

Pľúcna tepna - nerozšírená, d - 1,8 cm.Systolický prietok v pľúcnici nie je zmenený. Regurgitácia cez pľúcnu chlopňu nie je.

Koreň aorty- 2,7 cm (N - 4,0 cm) Steny aorty sú zhutnené, zhrubnuté, s vápenatými inklúziami.

Perikardové vrstvy nie sú zhrubnuté a úplne sa uzatvárajú v diastole.

Záver: zhutnenie a zhrubnutie stien aorty, letákov a vláknitých prstencov mitrálnych a aortálnych chlopní s inklúziami vápnika. Insuficiencia mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, stupeň 1. Znížená diastolická funkcia ľavej komory.

Ultrazvuk brušných orgánov (8.11.2013)

rozmery: nezväčšené Ľavý lalok 54×55 mm, pravý lalok 129×113 mm, chvostový lalok 27×24 mm, obrysy: jasné, rovnomerné. Echogenicita parenchýmu: normálna. Echoštruktúra pečene: homogénna. Cievny vzor: nezmenený. Priemer dolnej dutej žily: 14 mm. Portálna žila: nie je rozšírená. Priemer portálna žila: 8 mm. Pečeňové žily: nie sú rozšírené. Intrahepatálne žlčových ciest: nerozšírený ŽLČNÍK:

Okamžite odstránené. Hepaticocholedochus bez znakov do 3,5 mm, jeho lúmen je voľný PANKREAS:

Rozmery: nezväčšené. obrys: hladký, jasný. echostruktúra: homogénna. echogenicita: výrazne zvýšená. Kanál Wirsung: nedilatovaný SPLEN:

rozmery 95x45 mm (bez zväčšenia). Echogenicita: normálna. Echoštruktúra: homogénna. slezinná žila: nie je rozšírená. Priemer slezinovej žily: 4 mm OBLIČKY:

Zvyčajne sa nachádza. Obrysy sú jasné, nerovnomerné. Normálne veľkosti: vľavo 99×56×51 mm, hrúbka parenchýmu 15 mm, vpravo 101×58×54, hrúbka parenchýmu 16 mm, kortikomedulárna diferenciácia nezachovaná. ChLS nie je rozšírený. Neboli identifikované žiadne kamene ani whisky.

Pohyblivosť pri palpácii je normálna. Oblasť nadobličiek sa nemení.

Záver: výrazné difúzne zmeny v pankrease.

12 . EGDS (12.11.2013)

V pažeráku nie sú žiadne zmeny. Kardia sa úplne neuzavrie. V žalúdku je hlien. Sliznica je elastická, bledá. Uhol je rovnomerný. Pylorus, bulb, duodenum sú nezmenené.

Záver: Jazvy v mieste vredov žalúdka a dvanástnika. Chronická gastritída.

13. Röntgenové vyšetrenie rúk (10.31.06)

Určuje sa osteoporóza s cystickou reštrukturalizáciou kostného tkaniva. Malé okrajové kostné výrastky v oblasti kĺbových plôch.

21. RTG bedrových kĺbov (13.11.06)

RTG prieskumom kĺbov bola zistená subchondrálna skleróza koncových platničiek so zostrením striech acetabula, deformácia koncových platničiek, mierne zúženie výšky medzikĺbového priestoru a difúzna osteoporóza. V projekcii vpravo bedrový kĺb Stanovia sa 2 okrúhle kalcifikácie (po injekcii).

Záver: RTG obraz bilaterálnej koxartrózy.

22. Konzultácia s neurológom (14.11.06)

Ateroskleróza mozgových ciev. Dyscirkulačná encefalopatia, štádium 1. Cefalgický syndróm. Raynaudov syndróm. Odporúčané: Sol. Pyracetami 10,0 č. 10 IV infúzia, potom rutinne T. Bilobil 40 mg x 3-krát denne počas 2-3 mesiacov.

8 . Klinická diagnóza a jej zdôvodnenie

Hlavná choroba: Systémový lupus erythematosus chronického priebehu s poškodením kože (erytematózna dermatitída), kĺbov (artralgia), Raynaudov syndróm, liečený 4-aminochinolínovými liekmi, neaktívny.

Sprievodné choroby: Ateroskleróza mozgových ciev. Dyscirkulačná encefalopatia, štádium 1. Cefalgický syndróm. Chronická gastritída. Peptický vred žalúdka a dvanástnika je v remisii. Kŕčové žily. Nodulárna mastopatia, stav po resekcii pravého prsníka s lymfadenektómiou v roku 1984. Žlčové kamene, stav po cholecystektómii v roku 2003. Dyslipidémia.

Diagnóza systémový lupus erythematosus diagnostikovaná na základe nasledujúcich diagnostických kritérií:

1. Lupoidný „motýľ“

2. Neerozívna polyartritída

3. Fotodermatitída (anamnéza)

4. ANA (história)

Chronický systémový lupus erythematosus ja stupňa na základe dlhodobej prevalencie viacerých symptómov (kožné lézie, kĺby, Raynaudov syndróm); nedostatok horúčky, poškodenie vnútorných orgánov (vrátane obličiek); nízka imunologická aktivita (A/keďže DNA 2,62 IU/ml (0-20), ANA - negatívna)

Erytematózna dermatitída, polyartritída, Raynaudov syndróm- na základe sťažností na chlad, necitlivosť, bolestivosť prstov, objektívne údaje z vyšetrenia - cyanóza, fibróza kože prstov.

Bilaterálna koxartróza na základe RTG vyšetrenia zo dňa 13.11.2006.

Peptický vred žalúdka a dvanástnika v remisii na základe údajov EGDS zo dňa 12. novembra 2013.

Chronický gastrto na základe údajov z endoskopie z 12.11.2013

Kŕčové žily- na základe objektívnych údajov vyšetrenia - zhrubnuté stočené žily viditeľné pod kožou nôh s oblasťami rozšírenia vo forme uzlov.

Nodulárna mastopatia, stav po resekcii pravého prsníka s lymfadenektómiou z roku 1984G. na základe anamnézy prítomnosť pooperačnej jazvy na koži pravého prsníka.

Žlčové kamene, stav po cholecystektómii v 2003 G. - na základe anamnézy, ultrazvukových údajov brušných orgánov zo dňa 8. novembra 2013.

Dyslipidémia na základe údajov biochemického krvného testu zo 6. novembra 2013 - celkový cholesterol - 7,82 mmol/l (3,88 - 6,47).

9 . Odlišná diagnóza

Prítomnosť SLE u pacienta indikuje charakteristická lézia koža („motýľ“), kĺby, Raynaudov syndróm, antinukleárne protilátky v anamnéze, rodinná anamnéza (2 sestry a dcéra sú choré).

Je však potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s nasledujúce choroby, ktoré sa môžu prejaviť aj podobným komplexom symptómov (hlavne kĺbovým syndrómom):

1. Reumatoidná artritída. Pre toto ochorenie je typické aj poškodenie kĺbov, no častejšie sa pri ňom pozorujú deformácie kĺbov, reumatoidné uzliny a pľúcne lézie. Negatívny reumatoidný faktor. Na vylúčenie - stanovenie ASCP, anti-MCV v sére.

2. Reumatoidná artritída. Neexistujú žiadne údaje o prítomnosti akútnej reumatickej horúčky (horúčka, poškodenie srdca, prstencový erytém, malá chorea, podkožné reumatické uzliny). Možný je dlhodobý monosymptomatický priebeh ARF vo forme artritídy, v tomto prípade sa však pozoruje poškodenie kolenných, členkových, zápästných a lakťových kĺbov (netýka sa malých kĺbov rúk), ako aj migrujúca povaha artralgie.

3. Reaktívna artritída. Rozvoj asymetrickej mono/oligoartritídy, poškodenie dolných končatín a predchádzajúca infekcia sú hlavnými kritériami pre reaktívnu artritídu, bez ktorých je možné túto chorobu vylúčiť.

4. Psoriatická artritída. žiadne kožné prejavy. Rozvoj artritídy pred kožnými léziami je extrémne zriedkavý a zvyčajne sa vyskytuje u detí s rodinnou anamnézou psoriázy.

5. Extraintestinálne prejavy na zápalové ochorenia čriev (Crohnova choroba, nešpecifická ulcerózna kolitída atď.). Žiadny dôkaz poškodenia čriev

6. Osteoartikulárna forma tuberkulózy. Neexistuje žiadna anamnéza tuberkulózy. Na vylúčenie je potrebné röntgenové vyšetrenie hrudníka.

7. Osteoartikulárna forma syfilisu je jednou z foriem terciárneho syfilisu, charakterizovaná poškodením veľkých kĺbov. Žiadna anamnéza syfilisu, negatívny RW, a/t. Treponema pallidum.

8. Liekmi vyvolaný lupus-like syndróm. Nedostatok spojenia medzi užívaním liekov a rozvojom symptómov, zriedkavé užívanie liekov (podľa slov) umožňuje vylúčiť túto chorobu. V prípade lupusu vyvolaného liekom sú tiež častejšie pozorované lézie viacerých orgánov, akútny/subakútny priebeh a ústup symptómov po vysadení lieku.

Liečba:

Cieľ liečby: eliminovať symptómy, spomaliť progresiu, zabrániť vzniku nových lézií viacerých orgánov a komplikácií choroby; znížiť hladinu celkového cholesterolu v krvi.

1. Hydroxychlorochín - 400 mg 1-krát denne. Na zníženie prejavov poškodenia kože a kĺbov; prevencia exacerbácií; antihyperlipidemické a antitrombotické účinky.

2. Felodipín - 5 mg 1 krát denne. Na liečbu Raynaudovho syndrómu. Vazodilatačný účinok.

3. Ibuprofén 200 mg 3-krát denne. 10 dní. Na terapiu kĺbového syndrómu. Protizápalový, analgetický účinok.

4. Omez 20 mg 2-krát denne. 10 dní. Na prevenciu relapsu žalúdočných a dvanástnikových vredov počas užívania NSAID. Protivredový účinok.

5. SaD31 t. 2 ruble/deň. Na liečbu osteoporózy (zlomeniny krčka maternice). stehenná kosť, história hlavice humeru, rádiografické údaje). Zvyšuje množstvo vápnika vstupujúceho do tela.

6. Miacalcic 50 IU/deň s.c. Na liečbu osteoporózy (anamnéza zlomeniny krčka stehennej kosti, hlavica humeru, röntgenové údaje). Inhibuje kostnú resorpciu (potláča aktivitu osteoklastov)

6. Sol. Pyracetami 10.0 No. 10 in/in jet. Nootropný účinok, zlepšuje zásobovanie krvou a metabolizmus mozgu.

1. Diéta: tabuľka č.15.

2. Odstráňte slnečné žiarenie.

3. Dodržiavajte jemný režim: obmedzenie fyzického a psycho-emocionálneho stresu.

4. Vyhnite sa zbytočnému užívaniu liekov, doplnkov stravy a alkoholu.

5. Kontrola celkového krvného testu, biochemického krvného testu (kreatinín, AST, ALT, cholesterol, K+, urea), koagulogramu, celkového rozboru moču každých 6 - 12 mesiacov.

6. Konzultácia s oftalmológom raz za 6 mesiacov. (kvôli možnému rozvoju retinopatie pri užívaní hydroxychlorochínu)

11 . Predpoveď:

Prognóza ochorenia je pomerne priaznivá. U tohto pacienta sú priaznivé prognostické príznaky neskorý začiatok ochorenia (vo veku 65 rokov), absencia imunologickej aktivity (negatívne imunologické ukazovatele, bez perikarditídy, myokarditídy a pod., Hb je v norme), absencia mnohopočetných orgánových lézií (vrátane zachovanej funkcie obličiek). Ak sa však odporúčania nedodržia, systémový lupus erythematosus môže progredovať s postihnutím vnútorných orgánov a postihnutím.

Typická forma. Jedno alebo niekoľko ostro ohraničených zápalových, mierne infiltrovaných ložísk, najčastejšie v oblasti líc a slizníc pier, s mierne vyvýšenými okrajmi a mierne vpadnutým atrofickým stredom. Pozdĺž periférie - hyperkeratóza vo forme bielych, tesne susediacich, radiálne umiestnených pruhov (príznak plotu).

Exsudatívno-hyperemická forma. Charakterizovaná jasnou hyperémiou, výrazným edémom a miernou hyperkeratózou vo forme bodiek a pruhov pozdĺž periférie lézií.

Erozívno-ulcerózna forma. Na ústnej sliznici sa nachádza jedna alebo viac bolestivých erózií resp vredy, pokryté hustým fibrinóznym plakom. Okolo erózie je lúčovité, biele pruhovité ryhovanie. Hyperkeratóza sa zintenzívňuje od stredu k periférii a vytvára vyvýšenú hranicu. Niekedy sa lézie stanú malígnymi.

Diagnostika lupus erythematosus je založený na charakteristických klinických prejavoch, detekcia v krvi špecifických tohto ochorenia LE bunky, antinukleárny faktor, ako aj zvýšený počet B lymfocytov, leukopénia, lymfopénia, trombocytopénia, zvýšená ESR, hypergamaglobulinémia, pozitívne reumatické testy.

Liečba pozostáva z predpisovania aminochinolínových derivátov (delagil, plaquenil, senton), malých dávok prednizolónu (v ťažkých prípadoch - nasycovacie dávky), cytostatík, angioprotektorov, imunomodulátorov (tymalín, tymogén), nesteroidných protizápalových liekov (indometacín, ibuprofén, diklofenak ), vitamíny skupiny B, A, E. Dispenzárne pozorovanie navštívte reumatológa.

Lokálna liečba má pomocný charakter. Na kožu a červený okraj pier sú predpísané masti s kortikosteroidmi a fotoprotektívnymi látkami. Sliznica úst je ošetrená epitelizačnými prostriedkami, Vetoron, olejový roztok retinol-vinylínu, eplan atď.

Sklerodermia- táto skupina systémové ochorenia spojivové tkanivo, v ktorom je hlavným patologickým procesom dystrofia a fibróza kože, slizníc a vnútorných orgánov s nezvratným narušením mikrocirkulácie a tkanivového trofizmu. Etiológia nie je známa. V patogenéze majú vedúcu úlohu funkčné poruchy aktivity fibroblastov a autoimunitné reakcie na kolagén. Provokačnými faktormi pre nástup a relaps choroby sú stres, akútne a chronické infekcie, hypotermia, ionizujúce žiarenie, podávanie biologické lieky(séra, vakcíny).

Existujú systémové a fokálna sklerodermia. Ten je rozdelený na plak a lineárny (pásikový). Niektorí autori zaraďujú medzi prejavy abortívneho (mierneho) priebehu sklerodermie guttátnu sklerodermiu (ochorenie bielych škvŕn) a celú skupinu atrofických kožných ochorení (atrofodermiu), iní ich považujú za samostatné nosológie.

Systémová sklerodermia. Priebeh môže byť akútny, subakútny alebo chronický. Choroba začína zimnicou, malátnosťou, bolesťami svalov, kĺbov a silnou únavou (prodromálne obdobie). Proces začína hustým opuchom

celej kože (edematózne štádium). Koža je ostro napnutá, netvorí záhyb a po stlačení nezostane jamka. Farba sa stáva sivožltá alebo mramorovaná. Postupom času vzniká drevité zhutnenie, koža sa stáva nehybnou, voskovitej farby, zrastená s podložnými tkanivami (induratívne štádium). Tvár sa stáva priateľskou, maskovou, nos sa stáva ostrejším, ústny otvor sa zužuje a okolo neho sa vytvárajú radiálne záhyby, ktoré pripomínajú vrecúško (ústa v tvare kabelky). Postupne sa rozvíja atrofia podkožia a svalov, koža sa javí ako natiahnutá nad kosťami skeletu (štádium sklerózy).

Červený okraj pier je belavý, olupuje sa a často praská a eróziou. Pri palpácii zhutnenie, tuhosť, znížená rozťažnosť.

Ústna sliznica je atrofická a pozoruje sa deformácia mäkkého podnebia. Jazyk je na začiatku procesu zväčšený, potom fibróza, vrásky a stuhnutosť, čo sťažuje reč a prehĺtanie. Dochádza k rozšíreniu parodontálnej membrány, atrofii spodiny ďasien so stratou zubov, atrofii oblúkov hltana a jazyliek.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené dysfunkciou imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôzne orgány(obličky, srdce atď.).

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené charakteristikou ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) proti SLE. Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.

Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek(T a B lymfocyty), čo je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný.
Všeobecné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída – zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5-10%)

Poškodenie slizníc a kože

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
  • Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
  • Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacieho systému

Porážky zvonku dýchací systém so SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny krvnou zrazeninou (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajšiu výstelku (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán pokrývajúcich srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je akumulácia tekutiny malá a celý proces zápalu zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: poruchy srdcového rytmu, poruchy vedenia vzruchu nervový impulz akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých ľudí pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Poškodenie periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis ( modré škvrny na koži vytvára mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavné prejavy poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená hladina bielkovín v krvi, edémy).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám. (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia – zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• Mozgová mŕtvica
• Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
• Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poškodenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaci trakt sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

• Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Tiež u 50 % pacientov so SLE sa zvýšil Lymfatické uzliny, u 90 % pacientov je diagnostikovaná zväčšená slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine
Diskoidné vyrážky	Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plakety s nerovnomerné kontúry na ich povrchu sú šupiny, v blízkosti rozšírené kapiláry, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Poškodenie slizníc	Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
Fotosenzitivita	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na moste nosa a lícach	Špecifická motýľová vyrážka
Poškodenie obličiek	Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa ako bolesť na hrudníku, zosilňujúca sa inšpiráciou. Perikarditída – zápal srdcovej výstelky
Poškodenie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Pokles leukocytov menej ako 4000 buniek/ml Pokles lymfocytov menej ako 1500 buniek/ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie množstva špecifických protilátok	Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie a lieky, ktoré by ho mohli vyvolať.	8
Psychózy	Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížená asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny logické myslenie, je narušená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát zistené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Ťažká, konštantná, môže byť migréna, nereaguje na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch	8
Artritída(zápal kĺbov)	Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída- (zápal kostrové svaly)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Odliatky v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
Červené krvinky v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek na jedno zorné pole, s výnimkou infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zvýšené lézie alebo úplná strata vlasov	2
Vredy slizníc	Vredy na slizniciach a nose	2
Pleuréza(zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, EchoCG	2
Klesajúci kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi	Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov	1
Znížený počet bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. Anti-Sm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
4. Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
6. Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

• Markery zápalu
  • ESR – zvýšená
  • C – reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému

Inštrumentálne metódy výskumu

• Röntgen kĺbov

Drobné zmeny sú zistené, bez erózií

• Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka

Zistiť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Detekcia poškodenia centrálneho nervového systému, vaskulitídy, mŕtvice a iných nešpecifických zmien.

• Echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
• Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod choroba sa nenašla, rovnako ako sa nenašla samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém

Medikamentózna liečba

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

Ukázalo sa, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE pretrváva dobrá kvalitaživota a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

• Vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento režim predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

Indikácie:

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania liekov:

• Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne

1. Protizápalové lieky

Používa vysoká teplota s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

Pôsobia protizápalovo a imunosupresívne a používajú sa pri precitlivenosti na slnečné žiarenie a pri kožných léziách.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické lieky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajšie účinky, ako hormonálne lieky. Mať úzko cielený vplyv na rozvojové mechanizmy imunitných ochorení. Efektívne, ale drahé.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Mimotelové liečebné metódy

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípadoch ťažkého SLE alebo pri absencii účinku klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3. Chronický priebeh– najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniu hlavne kože a kĺbov, viac dlhé obdobia remisie, poškodenie vnútorných orgánov a komplikácie nastávajú po desaťročiach.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmikum - Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• perorálne antikoncepčné prostriedky;
• drogy rastlinného pôvodu na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín atď.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz s liekmi vyvolaným lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , je veľmi zriedka potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza sa diagnostikuje vylúčením: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a vymizli po ich vysadení a znova sa objavili po opätovnom užívaní týchto liekov, potom hovoríme o o lupus erythematosus vyvolanom liekmi.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka Príznaky SLE Nemusí byť žiadne, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú do 3-6 mesiacov a bez špeciálnej liečby po tom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus . Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).

foto: Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; strata váhy; zhoršená citlivosť kože; periodická bolesť kĺbov.	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; zhoršená citlivosť kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy; bolesť kĺbov; Raynaudov syndróm - ostré porušenie krvný obeh v končatinách, najmä v rukách a nohách. foto: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšená telesná teplota; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, modrosť očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Dlhodobá horúčka nízkeho stupňa(až do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a dekolte sú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť skreslená a často sa zistí pokles horné viečko(ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (opuch, bielkovina v moči, zvýšená krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); zhoršená intestinálna motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	zmeny na koži; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť kĺbov; ťažkosti s predlžovaním a ohýbaním prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových snímkach (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); poruchy srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	zmeny na koži; silná bolesť svalov, slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; zhoršený pohyb, v priebehu času sa pacient úplne znehybní; ak sú poškodené dýchacie svaly - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; ak sú postihnuté žuvacie a hltanové svaly, dochádza k porušeniu aktu prehĺtania; ak je srdce poškodené - porucha rytmu, až zástava srdca; v prípade porážky hladký svalčrevá - paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšené množstvo gamaglobulínov; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; znížená hladina imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízke množstvo tvarované prvky krv; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšenie gamaglobulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalové tkanivo; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok „Liečba systémový lupus» ).

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detskom veku je najčastejším autoimunitným ochorením reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a nízky vek, aj keď zriedka, najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• viac ťažký priebeh choroby , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k smrti malý pacient v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácie a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC syndróm – diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Postupom času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakteristická je tvorba exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené hlavne na imunologický výskum(detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentná hospitalizácia dieťa do nemocnice (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí vykonávajú úplné vyšetrenie pacienta a vyberte potrebnú terapiu. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?

Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľké riziko pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť. , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . o 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:

• smrť plodu;
• . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie prečo pôjde cestou autoimunitný proces.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predurčuje k rozvoju systémového autoimunitné ochorenie počas celého života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
  • o akútny priebeh systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po zrušení cytotoxické lieky (Metotrexát a iné).
  • Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca Nehovorí sa o tehotenstve, to môže viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože tieto orgány sú pri nosení dieťaťa pod obrovským stresom.
  Manažment tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
  2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
  3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a ďalšie patologické stavy tehotenstvo v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca na pôrod normálneho dieťaťa. zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievania);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa deteguje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • rastlinný olej v veľké množstvá;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, esenciálny vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Výrobky s nasýteným mastné kyseliny majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku atď.
  2. Semená a klíčky lucerny (plodina strukovín).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.

  Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, pacientovi sa odporúča často podstupovať zlomkové jedlá podľa liečebnej diéty - tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale až po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky uchovávajte mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

  Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožné zmeny, tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Klinický obraz je veľmi podobný infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
  
  A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.