Krvná transfúzia v onkológii. Priebeh a klinické formy akútnej leukémie, akútnej leukémie

Úloha hemokomponentnej terapie je náhrada krviniek v závislosti od potrieb pacienta. Transfúzie plnej krvi sa používajú extrémne zriedkavo (masívne krvácanie v neprítomnosti iných médií obsahujúcich erytrocyty).

o plánovanie transfúzií zložiek erytrocytov u pacientov s akútnou leukémiou treba mať na pamäti, že:
1) s leukocytózou viac ako 100 10 9 / l sa transfúzie vykonávajú až po výraznom znížení počtu leukocytov z dôvodu vysokého rizika neočakávaná smrť v dôsledku cerebrálnej leukostázy;
2) u pacientov, ktorí dostávajú masívnu infúznu terapiu a majú zvýšené riziko rozvoj akútneho zlyhania ľavej komory a pľúcneho edému, je potrebné predpísať profylaktické diuretiká;
3) s hlbokou trombocytopéniou môže transfúzia veľkých objemov erytromasy viesť k ešte väčšiemu zníženiu počtu krvných doštičiek v dôsledku hemodilúcie (v týchto prípadoch je potrebné najskôr vykonať transfúziu krvných doštičiek).

Odporúčame tiež zobraziť ""

Existuje priame spojenie medzi rozvoj hemoragického syndrómu a obsah krvných doštičiek je menší ako 5-10 10 9 /l. Preto by sa transfúzia krvných doštičiek mala vykonávať nielen s rozvojom krvácania, ale aj na prevenciu hemoragickej diatézy. Pri nekomplikovanej trombocytopénii sa majú transfúzie trombocytopénie vykonať, keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako 20 10 9 /l.

o horúčkovitý pacienti, pacienti s ťažkou mukozitídou alebo koagulopatiou vyžadujú profylaktické transfúzie trombocytov a s vyšším počtom trombocytov v periférnej krvi - viac ako 20 10 9 /l. Štandardná dávka krvných doštičiek je 4-6 jednotiek/m 2 denne (1 jednotka koncentrátu krvných doštičiek obsahuje 50-70 10 9 buniek). Výnimkou sú pacienti s promyelocytovou leukémiou, ktorí vyžadujú masívne (až 20 dávok denne) transfúzie krvných doštičiek.

časť chorý vzniká refraktérnosť na transfúzie krvných doštičiek. Môže to byť dôsledok aloimunizácie u pacientov s viacerými transfúziami, dôsledok horúčky alebo rozvoj DIC. Súčasná stratégia na prekonanie aloimunizácie zahŕňa prevenciu senzibilizácie prostredníctvom použitia príbuzných darcovských alebo HLA-kompatibilných krvných doštičiek, ako aj použitia leukocytových filtrov.

o pacientov ktorí sú naplánovaní na alogénnu myelotransplantáciu, by sa mali vyhnúť transfúziám krvných doštičiek od potenciálnych darcov kostnej drene.

Transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy (FFP) na koagulopatiu u pacientov s akútnou leukémiou

Obsah témy "Liečba akútnej leukémie":

Čo je to za chorobu?

Akútna leukémia je charakterizovaná akumuláciou blastických (nezrelých) leukocytov v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a iných orgánoch a tkanivách. Pri adekvátnej liečbe môžu niektorí pacienti (najmä deti) žiť roky a roky. Takže pri lymfoblastickej akútnej leukémii možno dosiahnuť remisiu asi u 90 % detí a 65 % dospelých. Intenzívna terapia dáva najlepšie výsledky u detí vo veku od 2 do 8 rokov.

Akútna leukémia je bežnejšia u mužov, obyvateľov priemyselných oblastí.

Aké sú príčiny leukémie?

Odborníci, ktorí sa zaoberajú štúdiom problému leukémie, sa domnievajú, že vývoj akútnej leukémie je predisponovaný k: kombinovanému účinku vírusov, genetických a imunologických faktorov, ako aj žiarenia a niektorých chemikálií.

ROZHOVOR BEZ SPROSTREDKOVATEĽOV

Bežné otázky o darcovstve kostnej drene

Ako zistím, či môžem byť darcom?

V prvom rade musia byť látky kompatibilné. Zle prispôsobená kostná dreň môže spôsobiť odmietnutie imunitný systém a stav príjemcu sa stane hrozivým. Predtým, ako sa stanete darcom, vám odoberú krvnú vzorku, vaše krvinky zmiešajú s krvinkami príjemcu a vykultivujú v špeciálnom roztoku. Ak bunky začnú odumierať, tkanivá nie sú kompatibilné. Ak bunky zostanú zdravé, sú kompatibilné a darcom môžete byť aj vy.

Je postup odberu kostnej drene na transplantáciu nebezpečný?

Riziko závažných komplikácií je veľmi malé. Medzi darcami nedošlo k žiadnym úmrtiam ani nezvratným zmenám. Aby ste sa ochránili pred krvnými chorobami, môžete vopred darovať časť krvi do krvnej banky. Bude sa hodiť v prípade nepravdepodobných komplikácií.

Koľko kostnej drene je zvyčajne potrebné na transplantáciu?

Odoberie sa vám približne 5 % buniek kostnej drene. Telo rýchlo produkuje bunky kostnej drene, takže za pár týždňov sa jeho počet úplne obnoví. V priebehu niekoľkých dní po zákroku sa budete cítiť úplne zdraví.

Je to bolestivé?

IN deň alebo dva budete cítiť stuhnutosť a bolestivosť, takže vám predpíšu lieky proti bolesti.

Predpokladá sa, že mechanizmus vzniku ochorenia je nasledovný: najskôr sa v tkanivách, kde vznikli, hromadia nezrelé, nefunkčné leukocyty; potom vstupujú do krvného obehu az neho do iných tkanív, čím narúšajú ich fungovanie.

Aké sú príznaky choroby?

Zvyčajne choroba začína násilne. Vysoká horúčka, krvácanie a krvácanie bez zjavný dôvod(napr. z nosa, ďasien), predĺžené menštruačné krvácanie, drobné červené alebo fialové bodky na koži.

Niekoľko dní alebo týždňov pred akútnym prejavom ochorenia sa rozvinie slabosť, strata sily, bledosť kože, triaška a náchylnosť na infekcie. Okrem toho môžu niektoré formy akútnej leukémie viesť k rozvoju dýchavičnosti, chudokrvnosti, únave, celkovému zhoršeniu pohody, zrýchlenému tepu, výskytu srdcových šelestov, bolestiam žalúdka a kostí.

PREVENTÍVNE OPATRENIA

Ako sa vyhnúť infekcii

Postupujte podľa pokynov lekára

Užívajte všetky lieky podľa pokynov. Neprestaňte užívať svoje lieky, kým vám to nepovie váš lekár.

Urob to všetko lekárske stretnutia aby lekár mohol vyhodnotiť prebiehajúce zmeny a účinok liekov.

Ak potrebujete navštíviť iného lekára alebo zubára, určite mu dajte vedieť, že užívate imunosupresívum.

Vyhnite sa zdrojom infekcie

Aby ste minimalizovali pravdepodobnosť infekcie, vyhýbajte sa preplneným miestam a kontaktu s pacientmi s prechladnutím, chrípkou, kiahne, pásový opar a iné infekcie.

Bez povolenia lekára nepoužívajte žiadne vakcíny, najmä živé (napríklad proti detskej obrne). Tieto vakcíny obsahujú oslabené, ale živé vírusy, ktoré môžu spôsobiť ochorenie u tých, ktorí užívajú imunosupresíva. Vyhnite sa tiež kontaktu s nedávno očkovanými ľuďmi.

Denne si kontrolujte ústa a pokožku. Dávajte pozor na vyrážky, rezné rany alebo iné lézie.

Pred prípravou jedla si dôkladne umyte ruky, rovnako ako všetky potraviny. Uistite sa, že sú správne spracované.

Naučte sa rozpoznať nebezpečenstvo

Naučte sa rozpoznávať skoré príznaky a príznaky infekcie: bolesť hrdla, zimnica, pocit únavy a letargie. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak si myslíte, že sa u vás vyvíja infekčné ochorenie.

Menšie kožné lézie ošetrite antibiotickou masťou. V prípade hlbokého poškodenia kože, opuchu, začervenania, bolestivosti okamžite vyhľadajte lekára.

Dodržujte všetky pravidlá hygieny a hygieny

Sledujte stav ústnej dutiny, dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny. Ak spozorujete príznaky zápalu alebo vredov v ústach, povedzte to svojmu lekárovi.

Nepoužívajte vopred pripravené ústne vody, pretože alkohol a cukor, ktoré obsahujú, môžu dráždiť vaše ústa a podporovať rast baktérií.

Ako sa choroba diagnostikuje?

Akútna leukémia sa diagnostikuje na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a analýzy vzorky kostnej drene, ktorá obsahuje veľmi veľké množstvo nezrelých bielych krviniek. Ak konkrétna vzorka kostnej drene neobsahuje leukemické bunky, vykoná sa punkcia kostnej drene a bodka sa analyzuje.

Orientačné krvné testy, ktoré zvyčajne zisťujú nízky obsah krvné doštičky (krvné bunky podieľajúce sa na zrážaní krvi). Na vylúčenie meningitídy sa vykonáva lumbálna punkcia.

Ako sa lieči akútna leukémia?

Akútna leukémia sa lieči chemoterapiou, ktorá zabíja leukemické bunky a vedie k remisii. Výber liekov používaných pri chemoterapii závisí od typu akútnej leukémie.

Môže sa použiť transplantácia kostnej drene (pozri TYPICKÉ OTÁZKY TÝKAJÚCE SA DARCOVSTVA KOSTNEJ DRENE). Antibiotiká, antimykotiká a antivírusové lieky ako aj injekcie granulocytov (druh bielych krviniek) na boj proti infekciám. Niektorým pacientom sa podávajú transfúzie krvných doštičiek, aby sa zabránilo krvácaniu, a transfúzie červených krviniek, aby sa predišlo anémii.

Čo by mal človek s leukémiou robiť?

Sledujte príznaky infekcie (horúčka, zimnica, kašeľ, bolesť hrdla) a príznaky krvácania (modriny, malé červené alebo fialové škvrny na koži). V prípade zistenia okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. zastaviť krvácanie tlakové obväzy alebo priložením ľadu na miesto krvácania (pozri AKO SA VYHNÚŤ INFEKCIÍ).

Jedzte vysokokalorické jedlá s množstvom bielkovín; Veľkú úlohu pri liečení zohráva výživa. Uvedomte si, že chemoterapia a prednizón môžu viesť k zvýšeniu telesnej hmotnosti.

Aby ste predišli zápche, pite veľa tekutín, v prípade potreby používajte zmäkčovače stolice a choďte na prechádzky.

Ak je sliznica ústnej dutiny zapálená alebo vredová, používajte mäkkú zubnú kefku a vyhýbajte sa horúcim a korenistým jedlám a nepoužívajte hotové ústne vody.

Leukémia je systémové ochorenie krvi a vyznačuje sa niektorými znakmi. V prvom rade je to progresívna bunková hyperplázia vo všetkých orgánoch krvotvorby, ako aj pomerne často v periférnej krvi s prítomnosťou proliferatívnych procesov nad normálne procesy krvotvorbu.

Leukémia s metaplastickou proliferáciou rôznych patologických prvkov, ktoré sa zvíjajú z pôvodných buniek a tvoria morfologickú podstatu konkrétneho typu leukémie. Procesy vyskytujúce sa pri leukémii sa tiež nazývajú hemoplastózy a sú analogické s nádormi v iných orgánoch. Časť, ktorá sa vyvíja priamo v kostnej dreni, sa nazýva leukémia. Je tu aj ďalšia časť, ktorá sa vyvíja priamo v lymfoidné tkanivo krvotvorných orgánov a nazýva sa hematosarkómy alebo lymfómy. Existujú tri skupiny chorôb, ktorých príčiny môžu byť nasledovné:

• infekčné a vírusové príčiny;
• dedičné faktory iného plánu, ktorý sa najčastejšie potvrdí dlhodobým pozorovaním konkrétnej rodiny;
• pôsobenie chemických leukemických faktorov, ako sú cytostatiká, ktoré sú potrebné pri liečbe nádorových ochorení, príp rôzne antibiotiká penicilínová séria.

Na určenie stupňa leukémie (akútnej alebo chronickej) a výber ďalšej liečebnej stratégie sa vykoná analýza počtu blastových buniek v krvi:

Krvná transfúzia na leukémiu

Stačí transfúzia seriózny postup, preto ho nielenže nie je potrebné vykonávať voľným spôsobom, ale je aj zakázané. Aj napriek tomu, že dnes sa pomerne veľa lieči transfúziou rôzne choroby, treba dodržiavať niektoré pravidlá. To platí najmä pre výber skupiny a Rh faktor krvi.

Čo sa týka priamej transfúzie s vážnych chorôb, potom môže byť tento postup vykonaný rôznymi spôsobmi. V závislosti od toho, čo pacient potrebuje, možno podať transfúziu rôznych zložiek krvi. Môže to byť oddelene plazma, ako aj erytrocyty, krvné doštičky alebo leukocyty. Na to sa používa špeciálne lekárske zariadenie, ktoré rozdeľuje krv na samostatné zložky.

Pokiaľ ide o priamu transfúziu krvi na leukémiu, v tomto prípade sa takýto postup vykonáva s nedostatkom červených krviniek. V tele hrajú dosť dôležitá úloha pretože prenášajú kyslík do všetkých tkanív. Výnimkou u pacientov s leukémiou nie je ani nedostatok krvných doštičiek. V takýchto prípadoch sa pacientovi vyberie darca a z krvi sa odoberie len to, čo je potrebné na liečbu. Všetko ostatné sa naleje späť darcovi. Stojí za to povedať, že transfúzia takéhoto plánu je pre človeka menej nebezpečná a šetrná.

Ak však pri kompletnej selekcii krvi telo trochu „ochudne“, tak touto metódou nie je prakticky nič stratené. Vrátením celej krvnej plazmy sa všetky zložky rýchlo obnovia. Takéto transfúzie sa teda môžu uskutočňovať častejšie ako zvyčajne so všetkými zložkami.

Kto môže byť darcom transfúzie leukémie?

Bez ohľadu na to, akú transfúziu pacient potrebuje, požiadavky na darcov sú rovnaké. Predtým, ako darujete krv, musíte presne poznať všetky svoje choroby a možné operácie. Týka sa to predovšetkým žien, ktoré už rodili alebo počas laktácie.

Dva až tri dni vopred je povinné sledovať svoj životný štýl pred odovzdaním. Pitie alkoholu, kávy a iných povzbudzujúcich nápojov nie je povolené. Musíte poskytnúť zoznam všetkých lekárske prípravky ktoré ste možno dostali. To môže byť jednou z príčin krvnej inkompatibility.

Pred darovaním krvi tiež nefajčite 3-4 hodiny. Čo sa týka výšky drobných, aj tá sa určuje individuálne. Napríklad ženy môžu byť darcami maximálne raz za dva mesiace. Iba počas tejto doby môžu byť všetky komponenty úplne aktualizované. Muži môžu pokojne darovať krv raz za mesiac v množstve najviac 500 ml.

Potreba transfúzie krvi

U pacientov s leukémiou je hladina krvných doštičiek a červených krviniek najčastejšie výrazne znížená v dôsledku závažnej alebo čiastočnej straty krvi. Pri leukocytóze dochádza k výraznému poklesu hustoty krvi, preto dochádza k častému krvácaniu z nosa. Teda nevyhnutné normálna operácia množstvo všetkých zložiek krvi a telo začne trpieť.

Dá sa povedať, že pri tomto ochorení transfúzia pomáha len na chvíľu doplniť stav hmoty erytrocytov a krvných doštičiek. Napríklad pri komplexných ochoreniach, ako je lymfóm, leukémia alebo myelóm, pacienti takmer vždy potrebujú takúto transfúziu darovanej krvi.

Pri rakovinových ochoreniach dochádza k vytesňovaniu zdravých buniek rakovinovými pomerne rýchlo, takže pacienti takmer vždy potrebujú transfúziu. Ak sa takýto postup nevykoná, život človeka sa môže skončiť oveľa skôr, dokonca aj úplne účinnú liečbu drahé lieky. Okrem toho je potrebná vhodná chemoterapia, ktorá sa tiež aktívne podieľa na deštrukcii zdravých buniek. Ak po celú dobu len ničiť rakovinové aj krvotvorné kmeňové bunky, tak výsledok liečby bude negatívny a človek neprežije.

Možné nežiaduce reakcie po transfúzii

Počas celej tejto doby lekárska prax vyskytlo sa pomerne veľa prípadov, keď sa pacienti po transfúzii sťažovali na nežiaduce reakcie. toto:

• zimnica a horúčka;
• rôzne alergické reakcie;
• stmavnutie a zákal moču;
• bolesť priamo v mieste infúzie;
• nevoľnosť alebo vracanie;
• bolesť v hrudi.

Všetky vyššie uvedené reakcie spravidla netrvajú dlho a dajú sa celkom ľahko odstrániť. Ale napriek tomu sa niektoré z nich môžu stať pre pacienta najnebezpečnejšími. Preto po transfúzii krvi musíte pacienta starostlivo sledovať, sledovať jeho pohodu a v prípade potreby včas zastaviť postup. Ak pacient počas transfúzie začne pociťovať miernu nevoľnosť alebo nevoľnosť, je potrebné okamžite zastaviť infúziu.

Kto potrebuje darovanú krv?

Transfúzia je potrebná pre každého človeka, ktorý trpí rakovina krvi. Výnimkou nie sú ani rôzne celkové neduhy, ktoré vyvolala veľká strata krvi. U žien sa to môže stať napríklad po zložitej operácii alebo pôrode. V takýchto prípadoch je potrebná jednoduchá výmena všetkých zložiek, čo telu pomôže vyrovnať sa s komplikáciou.

Pokiaľ ide o bezprostredné komplexné ochorenie, ako je leukémia, v tomto prípade je transfúzia jednoducho nevyhnutná a robí sa pravidelne, aby sa predĺžil život pacienta. Vysvetľuje sa to tým, že samotná liečba nebude stačiť a chemoterapia vo všeobecnosti zabíja nielen choré bunky, ale aj zdravé krvotvorné bunky. Bez transfúzie sa človek neuzdraví a liečba nebude účinná.

leukémia -- systémové ochorenie krv, charakter nasledujúce funkcie: 1) progresívna bunková hyperplázia v orgánoch hematopoézy a často v periférnej krvi s ostrou prevahou proliferatívnych procesov nad procesmi normálnej diferenciácie krvných buniek; 2) metaplastická proliferácia rôznych patologických prvkov vyvíjajúcich sa z pôvodných buniek, tvoriacich morfologickú podstatu konkrétneho typu leukémie.

Ochoreniami krvného systému sú hemoblastózy, ktoré sú obdobou nádorových procesov v iných orgánoch. Niektoré z nich sa primárne vyvíjajú v kostnej dreni a nazývajú sa leukémie. A druhá časť sa primárne vyskytuje v lymfoidnom tkanive hematopoetických orgánov a nazýva sa lymfómy alebo hematosarkómy.

Leukémia je polyetiologické ochorenie. Každá osoba môže mať rôznych faktorov ktorá chorobu spôsobila. Existujú štyri skupiny:

1 skupina- infekčno-vírusové príčiny;

2 skupina- dedičné faktory. Potvrdzuje to pozorovanie leukemických rodín, kde je jeden z rodičov chorý na leukémiu. Podľa štatistík existuje buď priamy alebo jednogeneračný prenos leukémie.

3 skupina- pôsobenie chemických leukemických faktorov: cytostatiká pri liečbe rakoviny vedú k leukémii, antibiotiká radu penicilínov a cefalosporínov. Tieto lieky by sa nemali zneužívať.
Priemyselné a domáce chemikálie (koberce, linoleum, syntetické čistiace prostriedky atď.)

4 skupina- Vystavenie žiareniu.

Primárne obdobie leukémie (latentné obdobie - čas od okamihu účinku etiologický faktor ktoré spôsobili leukémiu, ešte pred prvými príznakmi ochorenia. Toto obdobie môže byť krátke (niekoľko mesiacov) alebo dlhé (desiatky rokov).
Dochádza k množeniu leukemických buniek, od prvých samostatných až po také množstvo, ktoré spôsobuje útlak normálnej krvotvorby. Klinické prejavy závisia od rýchlosti reprodukcie leukemických buniek.

Sekundárne obdobie (obdobie podrobného klinického obrazu choroby). Prvé príznaky sa často zisťujú v laboratóriu. Môžu nastať dve situácie:

A) zdravotný stav pacienta netrpí, nie sú žiadne sťažnosti, ale v krvi sú zaznamenané príznaky (prejavy) leukémie;

B) existujú sťažnosti, ale v bunkách nie sú žiadne zmeny.

Klinické príznaky

Leukémia nemá žiadne charakteristické klinické príznaky, môžu byť akékoľvek. V závislosti od útlaku krvotvorby sa príznaky prejavujú rôznymi spôsobmi.

Napríklad granulocytárny zárodok (granulocyt - neutrofil) je deprimovaný, jeden pacient bude mať zápal pľúc, druhý bude mať tonzilitídu, pyelonefritídu, meningitídu atď.

Všetky klinické prejavy sú rozdelené do 3 skupín syndrómov:

1) infekčno-toxický syndróm, ktorý sa prejavuje vo forme rôznych zápalových procesov a je spôsobený inhibíciou granulocytového zárodku;

2) hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje zvýšeným krvácaním a možnosťou krvácania a straty krvi;

3) anemický syndróm, ktorý sa prejavuje znížením obsahu hemoglobínu, erytrocytov. Objavuje sa bledosť kože, slizníc, únava, dýchavičnosť, závraty, znížená srdcová činnosť.

Akútna leukémia

Akútna leukémia je zhubný nádor krvných systémov. Hlavným substrátom nádoru sú mladé, takzvané blastické bunky. V závislosti od morfológie a cytochemických parametrov buniek v skupine akútnej leukémie sa rozlišujú: akútna myeloblastická leukémia, akútna monoblastická leukémia, akútna myelomonoblastická leukémia, akútna promyelocytová leukémia, akútna erytromyelóza, akútna megakaryoblastická leukémia, akútna lymfedikémia.

Počas akútnej leukémie sa rozlišuje niekoľko štádií:

1) počiatočné;

2) nasadené;

3) remisia (úplná alebo neúplná);

4) relaps;

5) terminál.

počiatočná fáza akútna leukémia je diagnostikovaná najčastejšie, keď sa u pacientov s predchádzajúcou anémiou vyvinie obraz akútnej leukémie v budúcnosti.

Rozšírené štádium charakterizované prítomnosťou hlavných klinických a hematologických prejavov ochorenia.

Remisia môže byť úplná alebo neúplná. Kompletná remisia zahŕňa stavy, pri ktorých nie sú žiadne klinické príznaky ochorenia, počet blastových buniek v kostnej dreni nepresahuje 5 % pri ich absencii v krvi. Zloženie periférnej krvi je blízke normálu. Pri neúplnej remisii dochádza k jasnému klinickému a hematologickému zlepšeniu, ale počet blastových buniek v kostnej dreni zostáva zvýšený.

relapsu akútna leukémia sa môže vyskytnúť v kostnej dreni alebo mimo kostnej drene (koža a pod.). Každý ďalší relaps je prognosticky nebezpečnejší ako ten predchádzajúci.

terminálne štádium akútna leukémia je charakterizovaná rezistenciou na cytostatickú terapiu, závažnou inhibíciou normálnej hematopoézy, rozvojom ulceróznych nekrotických procesov.

IN klinický priebeh zo všetkých foriem sú oveľa bežnejšie znaky „akútnej leukémie“ ako rozdiely a znaky, ale odlíšenie akútnej leukémie je dôležité pre predikciu a výber cytostatickej liečby. Klinické príznaky sú veľmi rôznorodé a závisia od lokalizácie a masívnosti leukemickej infiltrácie a od známok potlačenia normálnej krvotvorby (anémia, granulocytopénia, trombocytopénia).

Prvými prejavmi ochorenia sú všeobecný charakter: slabosť, strata chuti do jedla, potenie, malátnosť, abnormálne zvýšenie teploty, bolesti kĺbov, ľahké modriny po menších poraneniach. Choroba môže začať akútne - s katarálnymi zmenami v nazofarynxe, tonzilitídou. Niekedy sa akútna leukémia zistí náhodným krvným testom.

V pokročilom štádiu ochorenia možno v klinickom obraze rozlíšiť niekoľko syndrómov: anemický syndróm, hemoragický syndróm, infekčné a ulcerózno-nekrotické komplikácie.

Anemický syndróm sa prejavuje slabosťou, závratmi, bolesťami v srdci, dýchavičnosťou. Objektívne výrazná bledosť kože a slizníc. Závažnosť anémie je rôzna a je určená stupňom inhibície erytropoézy, prítomnosťou hemolýzy, krvácania atď.

Hemoragický syndróm sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov. Zvyčajne sa pozoruje gingiválne, nazálne, maternicové krvácanie, krvácanie na koži a slizniciach. v miestach vpichu a intravenózne injekcie dochádza k rozsiahlym krvácaniam. V terminálnom štádiu, v mieste krvácania v sliznici žalúdka, čriev, ulcerózna nekrotické zmeny. Najvýraznejší hemoragický syndróm sa pozoruje pri promyelocytovej leukémii.

Infekčné a ulcerózno-nekrotické komplikácie sú dôsledkom granulocytopénie, poklesu fagocytárnej aktivity granulocytov a vyskytujú sa u viac ako polovice pacientov s akútnou leukémiou. Často sa vyskytuje zápal pľúc, bolesti hrdla, infekcie močové cesty, abscesy v miestach vpichu. Teplota môže byť odlišná - od subfebrilu až po neustále vysokú. Výrazné zvýšenie lymfatických uzlín u dospelých je zriedkavé, u detí je to celkom bežné. Lymfadenopatia je charakteristická najmä pre lymfoblastickú leukémiu. Častejšie sa zvyšujú lymfatické uzliny v supraklavikulárnej a submandibulárnej oblasti. Pri palpácii sú lymfatické uzliny husté, bezbolestné, môžu byť mierne bolestivé s rýchlym rastom. Zvýšenie pečene a sleziny nie je vždy pozorované, hlavne pri lymfoblastickej leukémii.

V periférnej krvi väčšiny pacientov sa nachádza anémia normochrómneho, menej často hyperchrómneho typu. Anémia sa s progresiou ochorenia prehlbuje do 20 g/l, počet erytrocytov je pod 1,0 g/l. Anémia je často prvým prejavom leukémie. Znižuje sa aj počet retikulocytov. Počet leukocytov býva zvýšený, ale nedosahuje také vysoké čísla ako pri chronickej leukémii. Počet leukocytov sa pohybuje v širokom rozmedzí od 0,5 do 50 - 300 g / l.

Formy akútnej leukémie s vysokou leukocytózou sú prognosticky menej priaznivé. Pozorujú sa formy leukémie, ktoré sa od samého začiatku vyznačujú leukopéniou. Celková hyperplázia blastov sa v tomto prípade vyskytuje až v terminálnom štádiu ochorenia.

Pre všetky formy akútnej leukémie je charakteristický pokles počtu krvných doštičiek na 15–30 g/l. Obzvlášť výrazná trombocytopénia sa pozoruje v terminálnom štádiu.

Vo vzorci leukocytov - blastové bunky až 90% všetkých buniek a malé množstvo zrelé prvky. Uvoľňovanie blastových buniek do periférnej krvi je hlavným morfologickým znakom akútnej leukémie. Na rozlíšenie foriem leukémie sa okrem morfologických znakov využívajú aj cytochemické štúdie (obsah lipidov, aktivita peroxidázy, obsah glykogénu, aktivita kyslej fosfatázy, aktivita nešpecifickej esterázy atď.)

Akútna promyelocytická leukémia je charakterizovaná extrémne malígnym procesom, rýchlym nárastom ťažkej intoxikácie, výrazným hemoragickým syndrómom, ktorý vedie k krvácaniu do mozgu a smrti pacienta.

Nádorové bunky s hrubou granularitou v cytoplazme sťažujú určenie štruktúr jadra. Pozitívne cytochemické znaky: aktivita peroxidázy, veľa lipidov a glykogénu, prudko pozitívna reakcia na kyslú fosfatázu, prítomnosť glykozaminoglykánu.

Hemoragický syndróm závisí od ťažkej hypofibrinogenémie a nadmerného obsahu tromboplastínu v leukemických bunkách. Uvoľňovanie tromboplastínu vyvoláva intravaskulárnu koaguláciu.

Akútna myeloidná leukémia je charakterizovaná progresívnym priebehom, ťažkou intoxikáciou a horúčkou, skorým nástupom klinickej a hematologickej dekompenzácie procesu vo forme ťažkej anémie, miernou intenzitou hemoragických prejavov, častými ulceratívnymi nekrotickými léziami slizníc a kože.

V periférnej krvi a kostnej dreni prevládajú myeloblasty. Cytochemické vyšetrenie odhalí aktivitu peroxidázy, zvýšenie obsahu lipidov a nízku aktivitu nešpecifickej esterázy.

Akútna lymfomooblastická leukémia je podtypom akútnej myeloidnej leukémie. Podľa klinického obrazu sú takmer totožné, ale myelomonoblastická forma je zhubnejšia, s výraznejšou intoxikáciou, hlbokou anémiou, trombocytopéniou, výraznejším hemoragickým syndrómom, častými nekrózami slizníc a kože, hyperpláziou ďasien a mandlí. V krvi sa zisťujú blastové bunky - veľké, nepravidelného tvaru, s mladým jadrom, ktoré svojím tvarom pripomína jadro monocytu. V cytochemickej štúdii v bunkách sa stanovuje pozitívna reakcia na peroxidázu, glykogén a lipidy. Charakteristickým znakom je pozitívna reakcia na nešpecifickú esterázu v bunkách a lyzozým v sére a moči.

Priemerná dĺžka života pacientov je polovičná v porovnaní s myeloblastickou leukémiou. Príčinou smrti bývajú infekčné komplikácie.

Akútna monoblastická leukémia je zriedkavá forma leukémie. Klinický obraz pripomína akútnu myeloidnú leukémiu a je charakterizovaný anemickým sklonom ku krvácaniu, zväčšeniu lymfatických uzlín, zväčšeniu pečene, ulceróznej nekrotickej stomatitíde. V periférnej krvi - anémia, trombocytopénia, lymfomonocytový profil, zvýšená leukocytóza. Objavujú sa mladé blastové bunky. Cytochemické vyšetrenie v bunkách je určené slabo pozitívnou reakciou na lipidy a vysoká aktivita nešpecifická esteráza. Liečba zriedkavo spôsobuje klinické a hematologické remisie. Predpokladaná dĺžka života pacienta je asi 8-9 mesiacov.

Akútna lymfoblastická leukémia je bežnejšia u detí a mladých dospelých. Charakterizované zvýšením akejkoľvek skupiny lymfatických uzlín, sleziny. Zdravotný stav pacientov netrpí, intoxikácia je vyjadrená stredne, anémia je nevýznamná. Často chýba hemoragický syndróm. Pacienti sa sťažujú na bolesť v kostiach. Akútna lymfoblastická leukémia sa líši frekvenciou neurologické prejavy(neuroleukémia).

V periférnej krvi a v bodovo-lymfoblaste mladé veľké bunky so zaobleným jadrom. Cytochemické vyšetrenie: reakcia na peroxidázu je vždy negatívna, chýbajú lipidy, glykogén vo forme veľkých granúl.

Charakteristickým znakom lymfoblastickej akútnej leukémie je pozitívna odpoveď na použitú terapiu. Frekvencia remisie - od 50% do 90%. Remisia sa dosiahne použitím komplexu cytostatické činidlá. Relaps ochorenia sa môže prejaviť neuroleukémiou, infiltráciou nervových koreňov, tkanivom kostnej drene. Každý ďalší relaps má horšiu prognózu a je malígnejší ako predchádzajúci. U dospelých je ochorenie závažnejšie ako u detí.

Erytromyelóza sa vyznačuje tým, že patologická transformácia krvotvorby sa týka bielych aj červených klíčkov kostnej drene. V kostnej dreni sa nachádzajú mladé nediferencované bunky bieleho radu a blastické anaplastické bunky červeného zárodku - vo veľkom počte erytro- a normoblasty. červených krviniek veľké veľkosti mať škaredý pohľad.

V periférnej krvi - pretrvávajúca anémia, anizocytóza erytrocytov (makrocyty, megalocyty), poikilocytóza, polychrómia a hyperchrómia. Erytro- a normoblasty v periférnej krvi - až 200-350 na 100 leukocytov. Často je zaznamenaná leukopénia, ale môže dôjsť k miernemu zvýšeniu leukocytov až na 20–30 g/l. Ako choroba postupuje, objavujú sa blastické formy-monoblasty. Lymfadenopatia nie je pozorovaná, pečeň a slezina môžu byť zväčšené alebo zostať normálne. Choroba prebieha dlhšie ako myeloidná forma, v niektorých prípadoch sa vyskytuje subakútny priebeh erytromyelózy (až dva roky bez liečby).

Trvanie kontinuálnej udržiavacej liečby má byť aspoň 3 roky. Pre včasné zistenie recidívy je potrebné vykonať kontrolné štúdie kostnej drene aspoň 1-krát za mesiac v prvom roku remisie a 1-krát za 3 mesiace po roku remisie. V období remisie možno vykonávať tzv. imunoterapiu zameranú na zničenie zvyšných leukemických buniek pomocou imunologické metódy. Imunoterapia pozostáva z podávania BCG vakcíny alebo alogénnych leukemických buniek pacientom.

Relaps lymfoblastickej leukémie sa zvyčajne lieči rovnakými kombináciami cytostatík ako počas indukčného obdobia.

Pri nelymfoblastickej leukémii zvyčajne nie je hlavnou úlohou dosiahnuť remisiu, ale obmedziť leukemický proces a predĺžiť život pacienta. Je to spôsobené tým, že nelymfoblastické leukémie sú charakterizované prudkou inhibíciou normálnych hematopoetických klíčkov, a preto je intenzívna cytostatická terapia často nemožná.

Na navodenie remisie u pacientov s nelymfoblastickou leukémiou sa používajú kombinácie cytostatík; cytozín-arabinozid, daunomycín: cytozín - arabinozid, tioguanín; cytozín-arabinozid, onkovín (vinkristín), cyklofosfamid, prednizolón. Priebeh liečby trvá 5-7 dní, po ktorých nasleduje 10-14 poobedná prestávka nevyhnutné na obnovenie normálnej hematopoézy, inhibovanej cytostatikami. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi alebo ich kombináciami, ktoré sa používajú počas indukčného obdobia. Takmer u všetkých pacientov s nelymfoblastickou leukémiou dochádza k relapsu, ktorý si vyžaduje zmenu kombinácie cytostatík.

Významné miesto v liečbe akútnej leukémie má terapia extramedulárnych lokalizácií, medzi ktorými je najčastejšia a najhrozivejšia neuroleukémia (meningo-encefalitický syndróm: nevoľnosť, vracanie, neznesiteľné bolesti hlavy, syndróm lokálneho poškodenia mozgovej hmoty fokálne príznaky pseudotumoru, porucha funkcie hlavových nervov, okulomotorické, sluchové, tvárové a trojklanné nervy, leukemická infiltrácia nervových koreňov a kmeňov: syndróm polyradikuloneuritídy). Metódou voľby pri neuroleukémii je intralumbálne podanie metotrexátu a ožiarenie hlavy v dávke 2400 rad. V prítomnosti extramedulárnych leukemických ložísk (nosohltan, semenník, mediastinálne lymfatické uzliny atď.), ktoré spôsobujú kompresiu orgánov a syndróm bolesti ukazuje lokálnu radiačnú terapiu v celkovej dávke 500--2500 rad.

Liečba infekčné komplikácie vykonávané širokospektrálnymi antibiotikami namierenými proti najbežnejším patogénom - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Aplikujte karbenicilín, gentamicín, tseporín. Antibiotická terapia pokračuje najmenej 5 dní. Antibiotiká sa majú podávať intravenózne každé 4 hodiny.

Na prevenciu infekčných komplikácií, najmä u pacientov s granulocytopéniou, je potrebná starostlivá starostlivosť o kožu a sliznicu úst, umiestnenie pacientov na špeciálnych aseptických oddeleniach, črevná sterilizácia nevstrebateľnými antibiotikami (kanamycín, rovamycín, neoleptsín). Hlavnou liečbou krvácania u pacientov s akútnou leukémiou je transfúzia krvných doštičiek. Pacientovi sa zároveň podáva 1-2 krát týždenne transfúzia 200-10 000 g/l krvných doštičiek. Pri absencii hmoty krvných doštičiek je možné podať transfúziu čerstvej plnej krvi na hemostatické účely alebo použiť priamu transfúziu. V niektorých prípadoch je na zastavenie krvácania indikované použitie heparínu (v prítomnosti intravaskulárnej koagulácie), kyseliny epsilon-aminokaprónovej (so zvýšenou fibronolýzou).

Moderné programy na liečbu lymfoblastickej leukémie umožňujú dosiahnuť úplné remisie v 80-90% prípadov. Trvanie kontinuálnych remisií u 50 % pacientov je 5 rokov a viac. U zostávajúcich 50% pacientov je terapia neúčinná a dochádza k relapsom. Pri nelymfoblastickej leukémii sa úplné remisie dosiahnu u 50 – 60 % pacientov, ale u všetkých pacientov sa vyvinú relapsy. Priemerná dĺžka života pacientov je 6 mesiacov. Hlavnými príčinami smrti sú infekčné komplikácie, ťažký hemoragický syndróm, neuroleukémia.

Chronická myeloidná leukémia

Substrátom chronickej myeloidnej leukémie sú najmä zrejúce a zrelé bunky granulocytovej série (metamyelocyty, bodavé a segmentované granulocyty). Ochorenie patrí k najčastejším v skupine leukémií, zriedkavo sa vyskytuje u ľudí vo veku 20 – 60 rokov, u starších ľudí a detí a trvá roky.

Klinický obraz závisí od štádia ochorenia.

Existujú 3 štádiá chronickej myeloidnej leukémie – počiatočné, pokročilé a terminálne.

V počiatočnom štádiu chronická myeloidná leukémia prakticky nie je diagnostikovaná alebo detegovaná náhodným krvným testom, pretože počas tohto obdobia nie sú takmer žiadne príznaky. Pozornosť je venovaná konštantnej a nemotivovanej leukocytóze s neutrofilným profilom, posunom doľava. Slezina je zväčšená, čo spôsobuje nepríjemné pocity v ľavom hypochondriu, pocit ťažkosti, najmä po jedle. Leukocytóza sa zvyšuje na 40--70 g/l. Dôležitým hematologickým znakom je zvýšenie počtu bazofilov a eozinofilov rôznej zrelosti. Počas tohto obdobia nie je pozorovaná anémia. Zaznamenáva sa trombocytóza až do 600-1500 g / l. V praxi sa toto štádium nedá rozlíšiť. Ochorenie je spravidla diagnostikované v štádiu totálnej generalizácie nádoru v kostnej dreni, t.j. v pokročilom štádiu.

Rozšírené štádium charakterizované objavením sa klinických príznakov ochorenia spojeného s leukemickým procesom. Pacienti uvádzajú únavu, potenie, subfebrilná teplota, strata váhy. V ľavom hypochondriu sú ťažkosti a bolesť, najmä po chôdzi. o objektívny výskum takmer konštantným znakom v tomto období je zväčšenie sleziny, dosahujúce v niektorých prípadoch značnú veľkosť. Pri palpácii zostáva slezina bezbolestná. U polovice pacientov sa vyvinú infarkty sleziny, ktoré sa prejavujú akútnou bolesťou v ľavom hypochondriu s ožiarením na ľavú stranu, ľavé rameno, zhoršené hlbokou inšpiráciou.

Pečeň je tiež zväčšená, ale jej veľkosť je individuálne variabilná. Funkčné poruchy pečeň sú mierne vyjadrené. Hepatitída sa prejavuje dyspeptickými poruchami, žltačkou, zväčšením pečene, zv priamy bilirubín v krvi. Lymfadenopatia v pokročilom štádiu chronickej myeloidnej leukémie je zriedkavá, hemoragický syndróm chýba.

Môžu byť pozorované porušenia kardiovaskulárneho systému(bolesť v srdci, arytmia). Tieto zmeny sú dôsledkom intoxikácie tela, zvyšujúcej sa anémie. Anémia má normochromický charakter, často sa prejavuje anizo- a poikilocytóza. Vzorec leukocytov obsahuje celú sériu granulocytov vrátane myeloblastov. Počet leukocytov dosahuje 250-500 g / l. Trvanie tohto štádia bez cytostatickej liečby je 1,5-2,5 roka. Počas liečby sa klinický obraz výrazne mení. Zdravotný stav pacientov zostáva dlhodobo uspokojivý, pracovná schopnosť zachovaná, počet leukocytov 10–20 g/l, nedochádza k progresívnemu zväčšovaniu sleziny. Rozšírené štádium u pacientov užívajúcich cytostatiká trvá 4-5 rokov, niekedy aj viac.

V terminálnom štádiu oslavoval prudké zhoršenie celkový stav, zvýšené potenie, pretrvávajúca nemotivovaná horúčka. Existujú silné bolesti v kostiach a kĺboch. Dôležitým znakom je výskyt refraktérnosti na prebiehajúcu terapiu. Výrazne zväčšená slezina. Anémia a trombocytopénia sú na vzostupe. Pri miernom zvýšení počtu leukocytov sa vzorec omladí zvýšením percenta nezrelých buniek (promyelocyty, myeloblasty a nediferencované).

V terminálnom období sa takmer vždy objavuje hemoragický syndróm, ktorý v pokročilom štádiu chýbal. Nádorový proces v terminálnom štádiu sa začína rozširovať za kostnú dreň: dochádza k leukemickej infiltrácii nervových koreňov, čo spôsobuje radikulárnu bolesť, tvoria sa subkutánne leukemické infiltráty (leukémie), v lymfatických uzlinách sa pozoruje rast sarkómu. Leukemická infiltrácia na slizniciach prispieva k rozvoju krvácania v nich, po ktorých nasleduje nekróza. V terminálnom štádiu sú pacienti náchylní na rozvoj infekčných komplikácií, ktoré sú často príčinou smrti.

Diferenciálna diagnostika chronickej myeloidnej leukémie by sa mala vykonávať predovšetkým s leukemoidnými reakciami myeloidného typu (ako výsledok reakcie tela na infekciu, intoxikáciu atď.). Prudká kríza chronickej myeloidnej leukémie môže poskytnúť obraz pripomínajúci akútnu leukémiu. V tomto prípade anamnestické údaje, výrazná splenomegália a prítomnosť chromozómu Philadelphia v kostnej dreni svedčia v prospech chronickej myeloidnej leukémie.

Liečba chronickej myeloidnej leukémie v pokročilom a terminálnom štádiu má svoje rozdiely.

V pokročilom štádiu je terapia zameraná na redukciu hmotnosti nádorových buniek a má za cieľ čo najdlhšie zachovať somatickú kompenzáciu pacientov a oddialiť nástup blastickej krízy. Hlavné lieky používané pri liečbe chronickej myeloidnej leukémie: myelosan (mileran, busulfan), myelobromol (dibrómmanitol), hexofosfamid, dopán, 6-merkaptopurín, rádioterapia 1500-2000 krát.

Pacientovi sa odporúča odstrániť preťaženie, zostať čo najviac vonku, prestať fajčiť a piť alkohol. Odporúčané mäsové výrobky, zelenina, ovocie. Pobyt (opaľovanie) na slnku je vylúčený. Tepelné, fyzio- a elektrické procedúry sú kontraindikované. V prípade poklesu indikátorov červenej krvi sú predpísané hemostimulín, ferroplex. Kurzy vitamínovej terapie B1, B2, B6, C, PP.

Kontraindikácie ožarovania sú blastická kríza, ťažká anémia, trombocytopénia.

Po dosiahnutí terapeutický účinok prejsť na udržiavacie dávky. Röntgenová terapia a cytostatiká by sa mali používať na pozadí týždenných krvných transfúzií 250 ml jednoskupinovej krvi a zodpovedajúceho príslušenstva Rh.

Liečba v terminálnom štádiu chronickej myeloidnej leukémie v prítomnosti blastových buniek v periférnej krvi sa uskutočňuje podľa schém akútnej myeloidnej leukémie. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, kombinácia vinkristínu s prednizolónom, cytosar s rubomycínom. Terapia je zameraná na predĺženie života pacienta, pretože v tomto období je ťažké dosiahnuť remisiu.

Prognóza tohto ochorenia je nepriaznivá. Priemerná dĺžka života je 4,5 roka, u niektorých pacientov je to 10-15 rokov.

Benígna subleukemická myelóza

Benígna subleukemická myelóza je nezávislou nozologickou formou medzi nádormi. hematopoetického systému. Nádorový substrát tvoria zrelé bunky jedného, ​​dvoch alebo všetkých troch klíčkov kostnej drene – granulocyty, krvné doštičky, menej často erytrocyty. V kostnej dreni vzniká hyperplázia myeloidného tkaniva (myelóza), spojivové tkanivo(myelofibróza), existuje novotvar patologického osteoidného tkaniva (osteomyeloskleróza). Rast v kostnej dreni vláknité tkanivo je reaktívny. Postupne rozvoj myelofibrózy vedie v terminálnych štádiách ochorenia k nahradeniu celej kostnej drene jazvovitým spojivovým tkanivom.

Diagnostikuje sa hlavne v starobe. Už niekoľko rokov pacienti nevykazujú žiadne sťažnosti. Ako choroba postupuje, objavuje sa slabosť, únava, potenie, nepohodlie a ťažkosti v bruchu, najmä po jedle. Existuje sčervenanie tváre, svrbenie, ťažkosť v hlave. Hlavným skorým príznakom je zväčšenie sleziny, zväčšenie pečene väčšinou nie je také výrazné. Hepatosplenomegália môže viesť k portálnej hypertenzii. Častým príznakom ochorenia je bolesť v kostiach, ktorá sa pozoruje vo všetkých štádiách ochorenia a niekedy aj na dlhú dobu sú jeho jediným prejavom. Napriek vysokému obsahu krvných doštičiek v krvi sa pozoruje hemoragický syndróm, ktorý sa vysvetľuje podradnosťou krvných doštičiek, ako aj porušením faktorov zrážanlivosti krvi.

V terminálnom štádiu ochorenia sa zaznamenáva horúčka, vyčerpanie, zvýšená anémia, výrazný hemoragický syndróm a rast sarkómu v tkanivách.

Zmeny v krvi u pacientov s benígnou subleukemickou myelózou pripomínajú obraz „subleukemickej“ chronickej myeloidnej leukémie. Leukocytóza nedosahuje vysoké čísla a zriedka prekračuje 50 g / l. V krvnom vzorci - posun doľava na metamyelocyty a myelocyty, zvýšenie počtu bazofilov. Hypertrombocytóza môže dosiahnuť 1000 g/l alebo viac. Na začiatku ochorenia môže dôjsť k zvýšeniu počtu červených krviniek, ktoré sa neskôr normalizujú. Priebeh ochorenia môže komplikovať hemolytická anémia autoimunitného pôvodu. V kostnej dreni sa pozoruje hyperplázia granulocytových, krvných doštičiek a erytroidných klíčkov spolu s fibrózou a osteomyelosklerózou. V terminálnom štádiu môže dôjsť k zmnoženiu blastových buniek – blastickej kríze, ktorá je na rozdiel od chronickej myeloidnej leukémie zriedkavá.

Pri malých zmenách v krvi, pomalom raste sleziny a pečene sa aktívna liečba nevykonáva. Indikácie pre cytostatickú liečbu sú: 1) výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek, leukocytov alebo erytrocytov v krvi, najmä s rozvojom relevantných klinických prejavov (hemoragie, trombóza); 2) prevaha bunkovej hyperplázie v kostnej dreni nad procesmi fibrózy; 3) hypersplenizmus.

Pri benígnej subleukemickej myelóze sa používa myelosan 2 mg denne alebo každý druhý deň, myelobromol 250 mg 2-3x týždenne, imifos 50 mg každý druhý deň. Priebeh liečby sa vykonáva 2-3 týždne pod kontrolou krvného obrazu.

Glukokortikoidné hormóny sú predpísané pre nedostatočnosť hematopoézy, autoimunitné hemolytické krízy, hypersplenizmus.

Pri výraznej splenomegálii možno aplikovať ožarovanie sleziny v dávkach 400-600 rad. Na liečbu anemického syndrómu sa používajú anabolické hormóny, transfúzie červených krviniek. Fyzio-, elektro-, tepelné postupy sú pre pacientov kontraindikované. Prognóza je vo všeobecnosti pomerne priaznivá, pacienti môžu žiť dlhé roky a desaťročia byť v stave kompenzácie.

erytrémia

Erytrémia (Wakezova choroba) skutočná polycytémia) - chronická leukémia, patrí do skupiny benígnych nádorov krvného systému. Pozoruje sa nádorová proliferácia všetkých hematopoetických zárodkov, najmä erytroidných zárodkov, ktorá je sprevádzaná zvýšením počtu červených krviniek (v niektorých prípadoch leukocytov a krvných doštičiek), hmoty hemoglobínu a viskozity cirkulujúcej krvi a zvýšením zrážanlivosť krvi. Zvýšenie množstva erytrocytov v krvnom obehu a vaskulárnych depotoch určuje znaky klinických príznakov, priebeh a komplikácie ochorenia.

Erytrémia sa vyskytuje prevažne u starších ľudí. Existujú 3 štádiá priebehu ochorenia: počiatočné, rozvinuté (erytrémické) a terminálne.

V počiatočnom štádiu sa pacienti zvyčajne sťažujú na ťažobu v hlave, hučanie v ušiach, závraty, únavu, zníženú duševný výkon zimnica končatín, poruchy spánku. Vonkajšie charakteristické znaky môžu chýbať.

Rozšírené štádium je charakterizované živšími klinickými príznakmi. Najčastejšie a punc sú bolesti hlavy, ktoré majú niekedy charakter mučivých migrén s poruchou zraku.

Mnohí pacienti sa sťažujú na bolesti v oblasti srdca, niekedy ako je angina pectoris, bolesť kostí, v epigastrickej oblasti, strata hmotnosti, zhoršené videnie a sluch, nestabilná nálada, plačlivosť. Bežným príznakom erytrémie je pruritus. V končekoch prstov na rukách a nohách môže byť paroxysmálna bolesť. Bolesť je sprevádzaná začervenaním kože.

Pri vyšetrení zaujme typická červeno-kyanotická farba kože s prevahou tmavého čerešňového tónu. Objavuje sa aj začervenanie slizníc (spojivky, jazyk, mäkké podnebie). V dôsledku častej trombózy končatín sa pozoruje stmavnutie kože nôh, niekedy - trofické vredy. Mnohí pacienti sa sťažujú na krvácanie ďasien, krvácanie po extrakcii zubov, modriny na koži. U 80 % pacientov dochádza k zväčšeniu sleziny: v pokročilom štádiu je stredne zväčšená, v terminálnom štádiu sa často pozoruje ťažká splenomegália. Pečeň je zvyčajne zväčšená. Často u pacientov s erytrémiou, zvýšenie krvný tlak. Hypertenzia pri erytrémii je charakterizovaná výraznejšími cerebrálnymi symptómami. V dôsledku porušenia trofizmu sliznice a vaskulárnej trombózy sa môžu vyskytnúť vredy dvanástnika a žalúdka. Dôležité miesto v klinickom obraze ochorenia zaujíma vaskulárna trombóza. Zvyčajne sa pozoruje trombóza mozgových a koronárnych artérií, ako aj ciev dolných končatín. Spolu s trombózou sú pacienti s erytrémiou náchylní na rozvoj krvácania.

V terminálnom štádiu je klinický obraz určený výsledkom ochorenia - cirhóza pečene, koronárna trombóza, ohnisko mäknutia v mozgu v dôsledku trombózy mozgových ciev a krvácania, myelofibróza sprevádzaná anémiou, chronická myeloidná leukémia a akútna leukémia.

V periférnej krvi v počiatočnom štádiu ochorenia možno pozorovať len stredne závažnú erytrocytózu. Charakteristickým hematologickým znakom pokročilého štádia erytrémie je zvýšenie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi (pancytóza). Pre erytrémiu je najtypickejšie zvýšenie počtu erytrocytov až na 6-7 g/l a hemoglobínu až na 180-220 g/l. Súbežne s nárastom erytrocytov a hemoglobínu sa zaznamenáva zvýšenie hematokritu.

Zvýšenie hustej časti krvi a jej viskozity vedie k prudký pokles ESR až do úplnej absencie sedimentácie erytrocytov. Počet leukocytov sa mierne zvýšil - až na 15-18 g / l. Vzorec odhaľuje neutrofíliu s bodnutím, menej často sa objavujú metamyelocyty a myelocyty. Počet trombocytov sa zvyšuje na 1000 g/l.

Neustále sa nachádza albuminúria, niekedy hematúria. V terminálnom štádiu závisí krvný obraz od výsledku erytrémie. Pri prechode na myelofibrózu alebo myeloidnú leukémiu sa počet leukocytov zvyšuje, posúva sa doľava, objavujú sa normocyty, klesá počet erytrocytov. V prípade akútnej leukémie sa v krvi zisťujú blastové bunky, neustále sa stretávame s anémiou a trombocytopéniou.

V kostnej dreni pacientov s pokročilým štádiom erytrémie je typickým znakom hyperplázia všetkých 3 výhonkov (panmyelóza) s ťažkou megakaryocytózou. V terminálnom štádiu sa pozoruje myelofibróza s pretrvávajúcou megakaryocytózou. Hlavné ťažkosti spočívajú v diferenciálnej diagnostike erytrémie so sekundárnou symptomatickou erytrocytózou. Existuje absolútna a relatívna erytrocytóza. Charakteristické sú absolútne erytrocytózy zvýšená aktivita erytropoéza a zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek. Pri relatívnej erytrocytóze dochádza k poklesu objemu plazmy a relatívnej prevahe erytrocytov na jednotku objemu krvi. Množstvo cirkulujúcich erytrocytov s relatívnou erytrocytózou sa nemení.

Absolútna erytrocytóza sa vyskytuje v hypoxických stavoch (ochorenia pľúc, vrodené chyby srdce, výšková choroba), nádory (hypernefróma, nádory nadobličiek, hepatóm), niektoré ochorenia obličiek (polycystické, hydronefróza).

Relatívna erytrocytóza vzniká najmä pri patologických stavoch spojených so zvýšenou stratou tekutín (dlhotrvajúce vracanie, hnačka, popáleniny, nadmerné potenie).

V počiatočných štádiách ochorenia, ktoré sa vyskytujú bez výraznej pancytózy, je indikované prekrvenie 300–600 ml 1–3 krát mesačne.
Účinok krvácania je nestabilný. Pri systematickom prekrvení sa môže vyvinúť nedostatok železa. V pokročilom štádiu erytrémie v prítomnosti pancytózy, rozvoja trombotických komplikácií je indikovaná cytostatická liečba. Najúčinnejším cytostatikom v liečbe erytrémie je imifos. Liečivo sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 50 mg denne počas prvých 3 dní a potom každý druhý deň. Pre priebeh liečby - 400-600 mg. Účinok imifosu sa stanoví po 1,5 až 2 mesiacoch, pretože liek pôsobí na úrovni kostnej drene. V niektorých prípadoch sa rozvinie anémia, ktorá väčšinou sama postupne vymizne. Pri predávkovaní imifosom sa môže vyskytnúť hematopoetická hypoplázia, na liečbu ktorej sa používa prednizolón, nerobol, vitamín B6 a B12, ako aj krvné transfúzie. Priemerná dĺžka trvania remisie je 2 roky, udržiavacia liečba sa nevyžaduje. Pri recidíve ochorenia pretrváva citlivosť na imifos. So zvyšujúcou sa leukocytózou, rýchlym rastom sleziny, sa myelobromol predpisuje v dávke 250 mg počas 15-20 dní. Menej účinný pri liečbe erytrémie myelosan. Antikoagulanciá sa používajú ako symptomatická liečba erytrémie. antihypertenzíva, aspirín.

Prognóza je pomerne priaznivá. Celkové trvanie ochorenia je vo väčšine prípadov 10-15 rokov a u niektorých pacientov dosahuje 20 rokov. Výrazne zhoršiť prognózu cievne komplikácie, čo môže spôsobiť smrť, ako aj premenu ochorenia na myelofibrózu alebo akútnu leukémiu.

Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia je nezhubné nádorové ochorenie lymfoidného (imunokompetentného) tkaniva, ktoré na rozdiel od iných foriem leukémie nevykazuje progresiu nádoru v priebehu ochorenia. Hlavným morfologickým substrátom nádoru sú zrelé lymfocyty, ktoré proliferujú a akumulujú sa vo zvýšenom počte v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni a kostnej dreni. Medzi všetkými leukémiami zaujíma zvláštne miesto chronická lymfocytová leukémia. Napriek morfologickej zrelosti lymfocytov sú funkčne horšie, čo sa prejavuje poklesom imunoglobulínov. Porážka imunokompetentného systému určuje tendenciu pacientov k infekciám a vývoj autoimunitná anémia, trombocytopénia, menej často - granulocytopénia. Ochorenie sa vyskytuje najmä u starších ľudí, častejšie u mužov, často sa vyskytuje u pokrvných príbuzných.

Ochorenie začína postupne bez závažných klinických príznakov. Často sa diagnóza robí prvýkrát náhodným krvným testom, zvýšením počtu leukocytov, zistí sa prítomnosť lymfocytózy. Postupne sa objavuje slabosť únava, potenie, chudnutie. Dochádza k nárastu periférnych lymfatických uzlín, hlavne v krčných, axilárnych a oblasti slabín. Následne sú postihnuté mediastinálne a retroperitoneálne lymfatické uzliny. Pri palpácii sa určujú periférne lymfatické uzliny mäkká alebo cestovitá konzistencia, nespájané medzi sebou a pokožkou, bezbolestné. Slezina je výrazne zväčšená, hustá, nebolestivá. Pečeň je najčastejšie zväčšená. Na strane gastrointestinálneho traktu je zaznamenaná hnačka.

V typickej nekomplikovanej forme neexistuje hemoragický syndróm. Kožné lézie sú oveľa bežnejšie ako pri iných formách leukémie. Kožné zmeny môžu byť špecifické alebo nešpecifické. Nešpecifické zahŕňajú ekzém, erytrodermiu, psoriatické vyrážky, pemfigus.

Špecifické sú leukemická infiltrácia papilárnej a subpapilárnej dermy. Infiltrácia kože môže byť fokálna alebo generalizovaná.

Jeden z klinické príznaky chronická lymfocytová leukémia je znížená odolnosť pacientov voči bakteriálnym infekciám. Medzi najčastejšie infekčné komplikácie patrí zápal pľúc, infekcie močových ciest, tonzilitída, abscesy, septický stav.

Závažnou komplikáciou ochorenia sú autoimunitné procesy spojené s výskytom protilátok proti antigénom vlastných krviniek. Najčastejšou je autoimunitná hemolytická anémia.

Klinicky sa tento proces prejavuje zhoršením celkového stavu, zvýšením telesnej teploty, výskytom miernej žltačky a znížením hemoglobínu. Môže sa pozorovať autoimunitná trombocytopénia sprevádzaná hemoragickým syndrómom. Menej častá je autoimunitná lýza leukocytov.

Chronická lymfocytová leukémia sa môže premeniť na hematosarkóm - postupnú premenu zväčšených lymfatických uzlín na hustý nádor, silnú bolesť, prudké zhoršenie celkového stavu.

Existuje niekoľko foriem chronickej lymfocytovej leukémie:

1) typická benígna forma ochorenia s generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, stredne závažnou hepatosplenomegáliou, leukemickým krvným obrazom, absenciou anémie, zriedkavými infekčnými a autoimunitnými poruchami. Táto forma sa vyskytuje najčastejšie a vyznačuje sa dlhým a priaznivým priebehom;

2) malígny variant, ktorý sa líši ťažký priebeh, prítomnosť hustých lymfatických uzlín, ktoré tvoria konglomeráty, vysoká leukocytóza, inhibícia normálnej hematopoézy, časté infekčné komplikácie;

3) splenomegálická forma, často sa vyskytujúca bez periférnych lymfadenopatií, často so zväčšením brušných lymfatických uzlín. Počet leukocytov je v normálnom rozmedzí alebo mierne znížený. Charakteristická je rýchlo rastúca anémia;

4) forma kostnej drene s izolovanou léziou kostnej drene, leukemickým krvným obrazom a absenciou zväčšených lymfatických uzlín a sleziny. Často sa vyvíja anémia, trombocytopénia s hemoragickým syndrómom;

5) kožná forma (Cesariho syndróm) prebieha s prevládajúcou leukemickou infiltráciou kože;

6) formy s izolovaným zvýšením jednotlivých skupín lymfatických uzlín a prítomnosťou vhodných klinických príznakov.

Zmeny v periférnej krvi sú charakterizované vysokou leukocytózou až do 20-50 a 100 g/l. Niekedy je počet leukocytov mierne zvýšený. Lymfocyty tvoria 60-90% všetkých tvarované prvky. Väčšinu tvoria zrelé lymfocyty, 5 až 10 % tvoria prolymfocyty. Charakteristická pre chronickú lymfocytovú leukémiu je prítomnosť veľkého množstva rozpadnutých jadier lymfocytov so zvyškami jadierka – „tieň“ Botkina-Gumprechta.

V prípade transformácie chronickej lymfocytovej leukémie na hemosarkóm je lymfocytóza nahradená neutrofíliou.

V myelograme pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa odhalí prudké zvýšenie percenta zrelých lymfocytov až po úplnú metapláziu kostnej drene lymfocytmi.

V krvnom sére dochádza k poklesu obsahu gamaglobulínov.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa na zníženie množstva leukemických buniek vykonáva cytostatická a radiačná terapia. Symptomatická liečba, zameraný na boj proti infekčným a autoimunitným komplikáciám, zahŕňa antibiotiká, gamaglobulín, antibakteriálne imunitné séra, steroidné lieky, anabolické hormóny, krvné transfúzie, splenektómiu.

Ak sa necítite dobre s benígnou formou, odporúča sa kurz vitamínovej terapie: B6, B12, kyselina askorbová.

S progresívnym nárastom počtu leukocytov a veľkosti lymfatických uzlín sa predpisuje primárna obmedzujúca liečba najvhodnejším cytostatikom chlórbutínom (leukeran) v tabletách 2-5 mg 1-3 krát denne.

Keď sa objavia príznaky dekompenzácie procesu, cyklofosfamid (endoxán) je najúčinnejší intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 200 mg denne, v priebehu liečby 6-8 g.

Pri nízkej účinnosti polychemoterapeutických programov sa radiačná terapia používa na oblasť zväčšených lymfatických uzlín a sleziny, celková dávka je 3000 rad.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie sa vo väčšine prípadov vykonáva ambulantne počas celého obdobia ochorenia, s výnimkou infekčných a autoimunitných komplikácií, ktoré si vyžadujú nemocničnú liečbu.

Priemerná dĺžka života pacientov s benígnou formou je 5--9 rokov. Niektorí pacienti žijú 25-30 rokov alebo viac.

Všetkým pacientom s leukémiou sa odporúča racionálny režim práce a odpočinku, výživa s vysokým obsahom živočíšnych bielkovín (do 120 g), vitamínov a obmedzenie tukov (do 40 g). Strava by mala obsahovať čerstvú zeleninu, ovocie, bobule, čerstvé bylinky.

Takmer všetky leukémie sú sprevádzané anémiou, preto sa odporúča bylinná medicína bohatá na železo a kyselinu askorbovú.

Použite infúziu divokých šípok a lesných jahôd na 1/4-1/2 šálky 2 krát denne. Odvar z listov lesných jahôd sa užíva 1 pohár denne.

Odporúča sa brčál ružový, bylinka obsahuje viac ako 60 alkaloidov. Najväčší záujem je o vinblastín, vinkristín, leurozín, rosidín. Vinblastín (Rozevin) je účinný liek na udržanie remisií spôsobených chemoterapeutikami. Je dobre tolerovaný pacientmi počas dlhodobej (2-3 roky) udržiavacej liečby.

Vinblastín má oproti iným cytostatikám určité výhody: má viac rýchla akcia(toto je obzvlášť viditeľné pri vysokej leukocytóze u pacientov s leukémiou), nemá výrazný inhibičný účinok na erytropoézu a trombocytopoézu. To umožňuje niekedy ho použiť aj pri miernej anémii a trombocytopénii. Je charakteristické, že inhibícia leukopoézy spôsobená vinblastínom je najčastejšie reverzibilná a po primeranom znížení dávky sa môže obnoviť do týždňa.

Rosevin sa používa na generalizované formy lymfogranulomatózy, lymfo- a retikulosarkómu, chronickej myelózy, najmä s rezistenciou na iné chemoterapeutiká a radiačnú terapiu. Podávajte intravenózne 1-krát týždenne v dávke 0,025--0,1 mg/kg.

použitie vitamínový čaj: plody jarabiny - 25 g; šípky - 25 g Vezmite 1 pohár denne. Infúzia šípok - 25 g, bobule čiernych ríbezlí - 25 g Vezmite 1/2 šálky 3-4 krát denne.

Plody marhule obsahujú veľké množstvo kyseliny askorbovej, vitamíny B, P, provitamín A. Plody obsahujú železo, striebro atď. 100 g marhule ovplyvňuje proces krvotvorby rovnako ako 40 mg železa alebo 250 mg čerstvého pečeň, ktorá určuje liečivá hodnota týchto plodov pre ľudí trpiacich anémiou.

Používa sa americké avokádo, ovocie čerstvé a podrobené rôznemu spracovaniu. Z ovocia sa pripravujú šaláty, ochucovadlá, používajú sa ako maslo na chlebíčky. Prijaté na liečbu a prevenciu anémie.

Čerešňa obyčajná, používaná v surovej, sušenej a konzervovanej forme (džem, kompóty). Čerešňa zlepšuje chuť do jedla, odporúča sa ako tonikum pri anémii. Konzumujte vo forme sirupu, tinktúry, likéru, vína, ovocnej vody.

Cvikla, varená rôzne jedlá, používajte ho v sušenej, solenej, nakladanej a konzervovanej forme. Kombinácia veľkého množstva vitamínov so železom pôsobí stimulačne na krvotvorbu.

Čierne ríbezle, hlavnou výhodou ovocia je nízky obsah enzýmov, ktoré ničia kyselina askorbová preto slúžia ako cenný zdroj vitamínov. Odporúča sa pri hypochrómnej anémii.

Čerešne, ovocie je možné mraziť a sušiť, pripravujú sa z neho kompóty, zaváraniny, džemy. Účinné pri hypochrómnej anémii.

Moruša sa konzumuje vo forme sirupov, kompótov, dezertných jedál a likérov. Používa sa pri hypochrómnej anémii.

Záhradný špenát, listy obsahujú bielkoviny, cukry, kyselinu askorbovú, vitamíny B1, B2, P, K, E, D2, kyselinu listovú, karotén, minerálne soli (železo, horčík, draslík, fosfor, sodík, vápnik, jód). Na jedlo sa používajú listy, z ktorých sa pripravujú šaláty, zemiaková kaša, omáčky a iné jedlá. Špenátové listy sú obzvlášť užitočné pre pacientov s hypochrómnou anémiou.

V strave pacientov s anémiou patrí zelenina, bobule a ovocie ako nosiče "faktorov" hematopoézy. Železo a jeho soli obsahujú zemiaky, tekvica, šunka, cibuľa, cesnak, šalát, kôpor, pohánka, egreše, jahody, hrozno.

Zemiaky, biela kapusta, baklažán, cuketa, melón, tekvica, cibuľa, cesnak, šípky, rakytník, ostružina, jahoda, kalina, brusnica, hloh, egreš, citrón, pomaranč, marhuľa, čerešňa, hruška, kyselina askorbová a vitamíny B obsahujú kukurica atď.

Môžete použiť rôzne liečivé rastliny vrátane nasledujúcich:

1. Nazbierajte kvety pohánky a pripravte si nálev: 1 šálka na 1 liter vriacej vody. Pite bez obmedzenia.

2. Pripravte kolekciu: škvrnitá orchidea, láska dvojlistá, liečivá sladká ďatelina, pohánková farba siata - všetko 4 polievkové lyžice. l., nočný lalok, praslička roľná - 2 polievkové lyžice. l. Na 2 litre vriacej vody vezmite 6 polievkových lyžíc. l. odber, užite prvú dávku 200 g ráno a potom 100 g 6x denne.

3. Zber: ďatelina liečivá sladká, praslička roľná, žihľava - všetko 3 polievkové lyžice. l. Na 1 liter vriacej vody vezmite 4-5 polievkových lyžíc. l. zber. Vezmite 100 g 4 krát denne.

4. Pite šťavu z koreňov slezu a deti - šťavu z plodov slezu.

Akútna leukémia (akútna leukémia) je pomerne zriedkavý variant leukemického procesu s rastom nediferencovaných materských buniek namiesto normálne dozrievajúcich granulovaných leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek; klinicky sa prejavuje nekrózou a septickými komplikáciami v dôsledku straty fagocytárnej funkcie leukocytov, ťažkou nekontrolovateľne progresívnou anémiou, ťažkou hemoragickou diatézou, ktorá nevyhnutne vedie k smrti. Vo svojom rýchlom priebehu sú akútne leukémie klinicky podobné rakovinám a sarkómom zo slabo diferencovaných buniek u mladých ľudí.

Pri rozvoji akútnej leukémie nemožno nevidieť extrémnu dezorganizáciu funkcií, ktoré regulujú normálne telo hematopoéza, ako aj činnosť mnohých ďalších systémov (porážka vaskulatúry, koža, sliznice, nervový systém pri akútnej leukémii). Vo väčšine prípadov sú akútne leukémie akútne myeloblastické formy.

Epidemiológia akútnej krvnej leukémie

Výskyt akútnej leukémie je 4-7 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Zvýšenie výskytu sa pozoruje po 40 rokoch s vrcholom 60-65 rokov. U detí (vrchol 10 rokov) je 80 – 90 % akútnych leukémií lymfoidných.

Príčiny akútnej krvnej leukémie

prispieť k rozvoju ochorenia vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia sa môže vyvinúť pod vplyvom chemických mutantov. Medzi tieto látky patrí benzén, cytostatiká, imunosupresíva, chloramfenikol atď.

Ovplyvnený škodlivé faktory dochádza k zmenám v štruktúre hematopoetickej bunky. Bunka zmutuje a potom sa začína vývoj už zmenenej bunky, po ktorej nasleduje jej klonovanie najskôr v kostnej dreni, potom v krvi.

Nárast počtu zmenených leukocytov v krvi je sprevádzaný ich uvoľňovaním z kostnej drene a následne ich usídľovaním v r. rôzne telá a telesné systémy, po ktorých nasledujú dystrofické zmeny v nich.

Diferenciácia normálnych buniek je narušená, čo je sprevádzané inhibíciou hematopoézy.

Príčinu akútnej leukémie vo väčšine prípadov nemožno určiť. Nasledujú niektoré z vrodených a získaných chorôb, ktoré prispievajú k rozvoju leukémie:

• Downov syndróm;
• Fanconiho anémia;
• Bloomov syndróm;
• Klinefelterov syndróm;
• neurofibromatóza;
• ataxia-teleangiektázia.

U jednovaječných dvojčiat je riziko akútnej leukémie 3-5 krát vyššie ako u bežnej populácie.

na faktory leukémie vonkajšie prostredie zahŕňajú ionizujúce žiarenie vrátane vystavenia prenatálne obdobie, rôzne chemické karcinogény, najmä deriváty benzénu, fajčenie (2-násobne zvýšené riziko), lieky na chemoterapiu a rôzne infekčné agens. Vraj sa aspoň v niektorých prípadoch u detí objavuje genetická predispozícia už v prenatálnom období. V budúcnosti po narodení pod vplyvom prvých infekcií môže dôjsť aj k ďalším genetickým mutáciám, ktoré sa časom stávajú príčinou vzniku akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.

Akútna leukémia sa vyvíja v dôsledku malígnej transformácie hematopoetických kmeňových buniek alebo skorých progenitorových buniek. Leukemické progenitorové bunky proliferujú bez toho, aby prešli ďalšou diferenciáciou, čo vedie k akumulácii energetických buniek v kostnej dreni a inhibícii hematopoézy drene.

Akútna leukémia je spôsobená chromozomálnymi mutáciami. Vyskytujú sa pod vplyvom ionizujúceho žiarenia, ktoré zaznamenalo 30- až 50-násobný nárast výskytu v Hirošime a Nagasaki. Radiačná terapia zvyšuje riziko ochorenia. Cigaretový dym spôsobuje najmenej 20 % akútnych leukémií. Majú karcinogénne účinky chemické zlúčeniny(benzén, cytostatiká). U pacientov s genetické choroby leukémie sú častejšie. Existujú dôkazy, že vírusy sú schopné integrovať sa do ľudského genómu, čím sa zvyšuje riziko vzniku nádorov. Najmä ľudský T-lymfotropný retrovírus spôsobuje dospelý T-bunkový lymfóm.

Patologické zmeny sa týkajú najmä lymfatických uzlín, lymfatického tkaniva hltana a mandlí, kostnej drene.

Lymfatické uzliny predstavujú obraz metaplázie charakteru, zvyčajne myeloblastického tkaniva. V mandlích prevládajú nekrotické zmeny. Kostná dreň je červená, pozostáva hlavne z myeloblastov alebo hemocytoblastov, menej často z iných foriem. Normoblasty a megakaryocyty sa nachádzajú len s ťažkosťami.

Patogenéza spočíva v rýchlejšom raste klonu patologických blastových buniek, ktoré vytláčajú bunky normálnej krvotvorby. Leukemické bunky sa môžu vyvinúť na akomkoľvek počiatočná fáza krvotvorbu.

Symptómy a príznaky akútnej leukémie, akútnej leukémie

Akútna leukémia je charakterizovaná nasledujúcimi syndrómami:

• intoxikácia;
• anemický;
• hemoragické (ekchymóza, petechie, krvácanie);
• hyperplastické (ossalgia, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, infiltrácia ďasien, neuroleukémia);
• infekčné komplikácie (lokálne a generalizované infekcie).

Akútna promyelocytická leukémia je agresívnejšia a vyznačuje sa fulminantným priebehom. U 90% pacientov s akútnym promyelocytovým syndrómom sa vyvinie DIC.

Akútna leukémia sa prejavuje príznakmi poruchy krvotvorby kostnej drene.

• Anémia.
• Trobocytopénia a súvisiace krvácanie.
• Infekcie (hlavne bakteriálne a plesňové).

Môžu sa vyskytnúť aj príznaky extramedulárnej leukemickej infiltrácie, ktorá sa častejšie vyskytuje pri akútnej lymfoblastickej leukémii a monocytovej forme akútnej lyeloidnej leukémie.

• Hepatosplenomegália.
• Lymfadenopatia.
• Leukemická meningitída.
• Leukemická infiltrácia semenníkov.
• Kožné uzliny.

Akútna promyelocytická leukémia sa prejavuje krvácaním spojeným s primárnou fibrinolýzou a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIC).

Chorobia ľudia v akomkoľvek veku, často mladí.

Lekár vidí pred sebou vážneho pacienta v stave vyčerpania, sťažujúceho sa na slabosť, dýchavičnosť, bolesť hlavy, hučanie v ušiach, lokálne javy v ústach, hltane, akútne vyvinuté spolu s náhlou horúčkou a zimnicou, nočné potenie, vracanie, hnačka. Pacienti ohromujú extrémnou bledosťou, ktorá sa vyvíja od prvých dní choroby; veľké krvácania na koži v mieste vpichu tlak kostí a pod.

Opuch a hyperémia sliznice úst a nosohltanu, ulcerózna nekrotická stomatitída, niekedy charakteru nomy, so slinením, páchnuci dych, ulcerózny nekrotický proces v mandlích, šíriaci sa do oblúkov, zadnej steny hltana, hrtanu a vedie k perforácii podnebia atď. atď., opuch krku s opuchom lipatických uzlín predného krčného trojuholníka.

Menej často nekróza postihuje vulvu a rôzne iné orgány. Vyskytuje sa epistaxa, krvavé zvracanie v dôsledku kolapsu leukemického infiltrátu steny žalúdka, trombopénia, poškodenie cievnej steny – ulcerózna nekrotická forma akútnej leukémie, často mylne považovaná za záškrt alebo scurbut.

V iných prípadoch sa nekróza nevyvíja. Anémia, horúčka, nedostatok vzduchu pri rozprávaní a najmenších pohyboch sa dostávajú do popredia, ostrý zvuk v hlave a ušiach, opuchnutá tvár, tachykardia, zimnica s abnormálnym zvýšením teploty, krvácanie do spodnej časti oka, do mozgu - anemicko-septická forma akútnej leukémie, miešateľná s primárne chorobyčervená krv alebo so sepsou ako základným ochorením.

Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny pri akútnej leukémii nedosahuje žiadny významný stupeň a často sa prvýkrát zistí až systematickým štúdiom pacienta; hrudná kosť, rebrá citlivé na tlak v dôsledku leukemických výrastkov. Na tvári obvyklé znakyťažká anémia - tanec tepien, hluk vrchu na krku, systolický šelest na srdci.

Krvné zmeny nie sú obmedzené na leukocyty. Ťažkú anémiu neustále zisťujú progresívnu každý deň s farebným indexom okolo jednej a s poklesom hemoglobínu na 20 % a erytrocytov na 1 000 000. Počet platničiek sa prudko zníži alebo úplne zmiznú.

Nukleárne erytrocyty chýbajú, retikulocyty sú menej ako normálne, napriek ťažkej anémii sa anizocytóza a poikilocytóza neexprimujú. Červená krv je teda na nerozoznanie od aplastickej anémie-aleukie. Počet bielych krviniek môže byť normálny a dokonca nízky (prečo sa ochorenie často nerozpozná správne) alebo zvýšený na 40 000 – 50 000, zriedkavo výraznejšie. Charakteristické je, že až 95 – 98 % všetkých leukocytov sú nediferencované bunky: myeloblasty sú zvyčajne malé, zriedkavo stredné a veľké (akútna myeloblastická leukémia); zrejme môžu existovať aj akútne lymfoblastické formy, alebo je hlavným predstaviteľom ešte menej diferencovaná bunka hemocytoblastového charakteru (akútna hemocytoblastóza).

Medzi týmito formami nie je žiadny rozdiel. praktickú hodnotu vzhľadom na rovnako beznádejnú prognózu; zároveň je to často ťažké aj pre skúseného hematológa (Myeloblasty sa vyznačujú bazofilnou protoplazmou a jemne retikulovaným jadrom so 4-5 jasne priesvitnými jadierkami.). Patológ, formuluje konečná diagnóza, je často založená len na súhrne všetkých zmien orgánov pri pitve. Akútnu leukémiu charakterizuje medzera (tzv. hiatus leucaemicus-leukemická medzera.) medzi odumierajúcimi, nedoplňujúcimi sa zrelými formami neutrofilov a iných leukocytov a materskými formami, neschopnými ďalšej diferenciácie, absenciou intermediárnych foriem, tzv. typické pre chronickú myeloidnú leukémiu.

Rovnaký mechanizmus vysvetľuje nepotlačiteľný pokles počtu erytrocytov - materské bunky (hemocytoblasty) pri akútnej leukémii strácajú schopnosť diferenciácie a v smere erytrocytov a zrelé erytrocyty periférnej krvi, ktoré sú prítomné na začiatku ochorenia, odumierajú v r. zvyčajný čas (asi 1-2 mesiace). Neexistuje žiadna reprodukcia a megakaryocyty - teda ostrá trombopénia, absencia stiahnutia zrazeniny, pozitívny symptóm turniketu a ďalšie provokatívne javy hemoragickej diatézy. Moč často obsahuje okrem bielkovín aj červené krvinky.

Choroba prebieha v niekoľkých štádiách. Dostupné počiatočná fáza, pokročilé štádium a štádium remisie ochorenia.

Telesná teplota môže stúpať na veľmi vysoké hodnoty, objavujú sa akútne zápalové zmeny v nosohltane, ulcerózna nekrotická tonzilitída.

V pokročilom štádiu sú všetky prejavy ochorenia zosilnené. V krvi klesá počet normálnych klonov leukocytov, zvyšuje sa počet mutovaných buniek. To je sprevádzané znížením fagocytárnej aktivity leukocytov.

Lymfatické uzliny sa rýchlo zväčšujú. Stávajú sa hustými, bolestivými.

V terminálnom štádiu sa celkový stav prudko zhoršuje.

Zintenzívňuje sa prudký nárast anémie, pokles počtu trombocytov – trombocytov a prejavy menejcennosti cievnej steny. Existujú krvácania, modriny.

Priebeh ochorenia je malígny.

Priebeh a klinické formy akútnej leukémie, akútnej leukémie

Akútna leukémia sa niekedy vyvinie cez jedno alebo druhé obdobie po pôrode, šarlach, záškrt, akútne záchvaty malária atď., ale nedá sa zistiť priama súvislosť s akoukoľvek septickou alebo inou infekciou. Ochorenie končí smrťou po 2-4 týždňoch (s ulceróznou nekrotickou formou) alebo po 2 a viacerých mesiacoch (s anemickým septickým variantom); sú možné určité výkyvy a dočasné zastavenia progresie procesu a zdĺhavejší priebeh ochorenia (subakútna leukémia).

Vzhľadom na bezbrannosť tela v dôsledku takmer úplného vymiznutia zrelých fagocytárnych neutrofilov, akútna leukémia, ako je agranulocytóza a aleukia, často vedie k sekundárnej sepse s detekciou streptokoka alebo iných patogénov v krvi (sepsa a neutropénia - sepsa spôsobená neutropénia). Bezprostrednou príčinou smrti môže byť zápal pľúc, strata krvi, krvácanie do mozgu, endokarditída.

Zvláštnym variantom akútnych alebo subakútnych, zvyčajne myeloblastických, leukémií sú periostálne formy s poškodením lebky (a často vyčnievaním oka-exoftalmu) a iných kostí s charakteristickými zelenými leukemickými infiltrátmi (chlórleukémia, „zelená rakovina“).

Prognóza akútnej leukémie

Prežitie pacientov, ktorí nedostanú liečbu, je zvyčajne 3-6 mesiacov. Prognóza závisí aj od mnohých faktorov, ako je karyotyp, odpoveď na liečbu a celkový stav pacienta.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika akútnej leukémie, akútnej leukémie

Väčšina bežný príznak akútna leukémia - pancytopénia, ale u malej časti pacientov je zvýšený počet leukocytov v krvi.

Diagnóza sa stanovuje na základe morfologického vyšetrenia kostnej drene. Umožňuje odlíšiť myeloidnú leukémiu od lymfoidnej a posúdiť prognózu ochorenia. Diagnóza akútnej leukémie sa robí vtedy, keď je počet napájacích buniek vyšší ako 20 % buniek s jadrom. Leukemická infiltrácia mozgového tkaniva je jedným z prejavov akútnej lymfoblastickej leukémie, na jej diagnostiku je potrebné študovať cerebrospinálnu tekutinu.

Ako už bolo spomenuté vyššie, akútna leukémia je často mylne diagnostikovaná ako skorbut, záškrt, sepsa, malária, s ktorými má však podobnosť len povrchne. Agranulocytóza je charakterizovaná normálnym počtom erytrocytov a platničiek; hemoragická diatéza chýba. S aplastickou anémiou (aleukia) - leukopénia s prevahou normálnych lymfocytov; myeloblasty a iné materské bunky sa nenachádzajú v krvi a nenachádzajú sa ani v kostnej dreni.

Pri infekčnej mononukleóze (žľazová horúčka, Filatov-Pfeiferova choroba) sa počet leukocytov zvyšuje na 20 000 - 30 000 s množstvom lymfo- a monoblastov, ktoré sú súčasťou atypických (leukemoidný krvný obraz), v prítomnosti cyklickej horúčky, tonzilitídy , častejšie katarálneho typu alebo s filmami, opuch lymfatických uzlín na krku, v menšej miere na iných miestach, zväčšená slezina. Celkový stav pacientov trochu trpí; červená krv zostáva normálna. Zvyčajne k zotaveniu dôjde za 2-3 týždne, hoci lymfatické uzliny môžu zostať zväčšené niekoľko mesiacov. Krvné sérum aglutinuje ovčie erytrocyty (Paul-Bunnelova reakcia).

Pri exacerbácii chronickej myeloidnej leukémie počet myeloblastov zriedka presahuje polovicu všetkých leukocytov; celkový počet leukocytov sa často pohybuje v stovkách tisíc. Prudko zväčšená slezina a lymfatické uzliny. Anamnéza naznačuje zdĺhavý priebeh ochorenia.

Diferenciálna diagnostika akútnej pancytopénie sa vykonáva s ochoreniami, ako je aplastická anémia, Infekčná mononukleóza. V niektorých prípadoch môže byť vysoký počet výbuchov prejavom leukemoidnej reakcie na infekčné ochorenie (napr. tuberkulózu).

Histochemické štúdie, cytogenetika, imunofenotypizácia a molekulárne biologické štúdie umožňujú rozlíšiť silové bunky pri ALL, AML a iných ochoreniach. Pre presná definícia variant akútnej leukémie, ktorý je mimoriadne dôležitý pri výbere taktiky liečby, je potrebné stanoviť B-bunkové, T-bunkové a myeloidné antigény, ako aj prietokovú cytometriu.

U pacientov so symptómami CNS sa vykonáva CT hlavy. Rádiografia sa vykonáva na určenie prítomnosti nádorovej formácie v mediastíne, najmä pred anestéziou. CT, MRI alebo ultrazvuk môžu diagnostikovať splenomegáliu.

Odlišná diagnóza

Rozlišujte akútnu leukémiu s leukemoidnými reakciami v infekčné choroby ako je monocytóza pri tuberkulóze.

A tiež by sa mala choroba odlíšiť od lymfómov, chronickej leukémie s blastickou krízou, mnohopočetného myelómu.

Liečba akútnej leukémie, akútnej leukémie

• chemoterapia,
• Podporná starostlivosť.

Cieľom liečby je úplná remisia, vr. vymiznutie klinických príznakov, obnovenie normálnej hladiny krviniek a normálnej krvotvorby s hladinou energetických buniek v kostnej dreni<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Z cytostatík sa používa merkaptopurín, metotrexát, vinkristín, cyklofosfamid, cytozín-arabinozid, rubomycín, krasnitín (L-asparáza).

Podporná starostlivosť. Podporná starostlivosť pri akútnej leukémii je podobná a môže zahŕňať:

• krvná transfúzia;
• antibiotiká a antimykotiká;
• hydratácia a alkalizácia moču;
• psychologická podpora;

Transfúzie krvných doštičiek, erytrocytov a granulocytov sa vykonávajú podľa indikácií u pacientov s krvácaním, anémiou a neutropéniou, resp. Profylaktická transfúzia krvných doštičiek sa vykonáva na úrovni krvných doštičiek periférnej krvi<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotiká sú často potrebné, pretože u pacientov sa rozvinie neutropénia a imunosupresia, čo môže viesť k rýchlym infekciám. Po vykonaní potrebných vyšetrení a kultivácií u pacientov s horúčkou a hladinou neutrofilov<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hydratácia (2-násobné zvýšenie denného príjmu tekutín), alkalizácia moču a monitorovanie elektrolytov môžu zabrániť rozvoju hyperurikémie, hyperfosfatémie, hypokalcémie a hyperkaliémie (syndróm nádorového rozpadu), ktoré sú spôsobené rýchlou lýzou nádorových buniek počas indukčnej terapie (najmä vo VŠETKÝCH). Prevencia hyperurikémie sa vykonáva vymenovaním alopurinolu alebo rasburikázy (rekombinantná urátoxidáza) pred začatím chemoterapie.

Liečba do posledných rokov neumožňovala výrazne zmierniť priebeh ochorenia. Röntgenová terapia zhoršuje priebeh ochorenia, a preto je kontraindikovaná.

V posledných rokoch navrhovaná liečba akútnej leukémie penicilínom v kombinácii s transfúziou erytrocytovej hmoty (Kryukov, Vlados) priaznivo pôsobí na jednotlivé prejavy ochorenia, často odstraňuje horúčku, podporuje hojenie nekroticko-ulceróznych lézií a zlepšuje zloženie červenej krvi a spôsobuje u niektorých pacientov dočasné zastavenie (remisiu) ochorenia. Odporúča sa aj transfúzia plnej krvi. Remisia bola tiež dosiahnutá použitím kyseliny 4-aminopteroylglutámovej, ktorá je biologickým antagonistom kyseliny listovej; na tomto základe sa javí ako nevyhnutné obmedziť používanie iných stimulantov krvotvorby, ktoré urýchľujú reprodukciu slabo diferencovaných krviniek. Je potrebná starostlivá starostlivosť o pacienta, správna výživa, symptomatická liečba a lieky, ktoré upokojujú nervový systém.

V prípade exacerbácie akútnej leukémie sa udržiavacia liečba preruší a nahradí sa liečbou.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia je najčastejším typom leukémie u detí. Tvorí 23 % malígnych novotvarov diagnostikovaných u detí do 15 rokov.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

Pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou je dôležité liečiť v špecializovaných centrách. Čoraz viac sa chápe, že liečba dospievajúcich s leukémiou je účinnejšia, ak sú medzi rovesníkmi, čo im slúži ako dodatočná podpora.

Liečba detí s leukémiou sa v súčasnosti uskutočňuje podľa rizikovej skupiny, tento prístup sa čoraz viac používa pri liečbe dospelých. Medzi prognosticky významné klinické a laboratórne príznaky u detí patria nasledovné.

• Vek, v ktorom bola diagnostikovaná leukémia. U detí mladších ako 1 rok je prognóza nepriaznivá, u detí od 1 do 9 rokov je prognóza lepšia ako u dospievajúcich vo veku 10-18 rokov.
• Počet leukocytov v krvi v čase diagnózy. Keď je počet leukocytov menší ako 50x108 / l, prognóza je lepšia, ako keď je leukocytov viac.
• Nepriaznivým prognostickým znakom je leukemická infiltrácia tkaniva mozgu alebo miechy.
• Pohlavie pacienta. Dievčatá majú o niečo lepšiu prognózu ako chlapci.
• Hypodiploidita (menej ako 45 chromozómov) leukemických buniek pri karyotypizácii je spojená s horšou prognózou ako normálne chromozómy alebo hyperdiploidia.
• Špecifické získané genetické mutácie, vrátane Philadelphia chromozómu t(9;22), a preskupenie génu MLL na chromozóme 11q23 sú spojené so zlou prognózou. Preskupenie génu MLL sa často nachádza pri akútnej lymfoblastickej leukémii u dojčiat.
• odpoveď na terapiu. Ak energetické bunky dieťaťa vymiznú z kostnej drene do 1 až 2 týždňov od začiatku liečby, prognóza je lepšia. Priaznivým prognostickým znakom je aj rýchle vymiznutie energetických buniek z krvi pod vplyvom liečby glukokortikoidmi.
• Absencia minimálneho reziduálneho ochorenia v molekulárnych štúdiách alebo prietokovej cytometrii naznačuje priaznivú prognózu.

Chemoterapia

Liečba pacientov s B-bunkovou akútnou lymfoblastickou leukémiou (Burkittova leukémia) je zvyčajne rovnaká ako v prípade Burkittovho lymfómu. Pozostáva z krátkych kurzov intenzívnej chemoterapie. Pacienti s chromozómom Philadelphia dostávajú transplantáciu kmeňových buniek a predpisuje sa im imatinib. Liečba prebieha v troch etapách – navodenie remisie, intenzifikácia (konsolidácia) a udržiavacia terapia.

indukcia remisie

Indukcia remisie sa dosiahne kombinovaným podávaním vinkristínu, glukokortikoidov (prednizolón alebo dexametazón) a asparaginázy. Antracyklín sa predpisuje aj dospelým pacientom a rizikovým deťom.Remisia sa vyskytuje u 90-95% detí a o niečo menšej časti dospelých.

Intenzifikácia (konsolidácia)

Toto je veľmi dôležitý krok, počas ktorého sa predpisujú nové chemoterapeutiká (napr. cyklofosfamid, tioguanín a cytozínarabinozid). Tieto lieky sú účinné pri leukemickej infiltrácii mozgu a miechy. Lézie CNS môžu byť tiež liečené radiačnou terapiou a intratekálnym alebo intravenóznym (v stredných alebo vysokých dávkach) metotrexátom.

U rizikových pacientov je pravdepodobnosť recidívy v centrálnom nervovom systéme 10%, navyše sú v dlhodobom horizonte možné rôzne komplikácie.

Podporná starostlivosť

Po dosiahnutí remisie sú pacienti liečení metotrexátom, tioguanínom, vinkristínom, prednizolónom počas 2 rokov, ako aj profylaktickým intratekálnym podávaním týchto liekov, ak nebola vykonaná rádioterapia.

Na liečbu pacientov klasifikovaných ako vysokoriziková kategória 1 bolo vyvinutých niekoľko prístupov. Vymenovanie veľkých dávok cyklofosfamidu alebo metotrexátu v štádiu intenzifikácie (konsolidácie) umožňuje dosiahnuť určitý úspech, transplantácia kmeňových buniek po dosiahnutí prvej remisie vedie k zotaveniu 50% (s alogénnou transplantáciou) a 30% (s autogénnou transplantáciou) pacientov. Nazbierané skúsenosti sú však nedostatočné na porovnávacie hodnotenie tejto metódy s intenzívnou konvenčnou chemoterapiou. Ak liečba neprinesie požadovaný výsledok, výsledok závisí od veku a trvania prvej remisie. U detí s dlhodobou remisiou vedie vymenovanie chemoterapie často k zotaveniu, v iných prípadoch je indikovaná transplantácia kmeňových buniek.

Skoré výsledky liečby pacientov s chromozómom Philadelphia s dodatočným vymenovaním imatinibu (Glivec) sú veľmi povzbudivé.

Akútna myeloidná leukémia

V klinickej praxi majú pre diagnostiku akútnej myeloidnej leukémie a výber optimálnej liečby veľký význam nasledujúce tri faktory.

• Je dôležité rozpoznať akútnu promyelocytovú leukémiu, pretože od toho závisí zaradenie tretinoínu (úplný trans izomér kyseliny retinovej) do liečebného režimu.
• Vek pacienta.
• Celkový stav (funkčná aktivita) pacienta. V súčasnosti sa už stalo bežnou praxou intenzívne liečiť pacientov mladších ako 60 rokov. Starší jedinci tvoria väčšinu pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou a často nie sú vhodní na intenzívnu chemoterapiu, preto sa obmedzujú na paliatívnu liečbu krvnými produktmi.

Chemoterapia

Anteacyklín a cytozín arabinozid predpísané na 7-10 dní sú základom liečby pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou už 30 rokov. Režim s pridaním tioguanínu alebo etopozidu ako tretieho lieku je široko používaný, ale údaje o tom, ktorý režim je lepší, nestačia. Nedávno sa zvýšil záujem o vymenovanie cytozínarabinozidu na indukciu remisie, neexistujú žiadne presvedčivé údaje o výhode tohto prístupu.

Indukcia sa považuje za úspešnú, ak sa dosiahne prvá remisia (normálny hemogram a počet energetických buniek v kostnej dreni je menší ako 5 %). Závisí to aj od veku pacienta: remisie dosahuje 90 % detí, 75 % pacientov vo veku 50 – 60 rokov, 65 % pacientov vo veku 60 – 70 rokov. Zvyčajne sa podávajú aj tri až štyri intenzívne cykly iných liekov, ako sú amsakrín, etopozid, idarubicín, mitoxantrón a vyššie dávky cytozínarabinozidu. V súčasnosti nie je jasné, aký počet konsolidačných sadzieb by sa mal považovať za optimálny. Starší pacienti zriedka tolerujú viac ako dva cykly.

Prognostické faktory

Na základe množstva faktorov je možné posúdiť riziko recidívy ochorenia, a teda aj šance pacienta na prežitie. Najvýznamnejšími z týchto faktorov sú cytogenetické (môže mať priaznivú, strednú alebo nepriaznivú prognostickú hodnotu), vek pacienta (u starších pacientov je prognóza menej priaznivá) a primárna odpoveď energetických buniek kostnej drene na liečbu.

Medzi ďalšie faktory nepriaznivej prognózy patria:

• molekulárne markery, najmä interná tandemová duplikácia génu FLT3 (zistená v 30 % prípadov, môže predpovedať recidívu ochorenia);
• nízky stupeň diferenciácie (nediferencovaná leukémia);
• leukémia spojená s predchádzajúcou chemoterapiou:
• trvanie prvej remisie (remisia trvajúca menej ako 6-12 mesiacov je známkou nepriaznivej prognózy).

Medzi priaznivé cytogenetické faktory patria translokácie a inverzia inv, ktoré sa častejšie pozorujú u mladých pacientov. Medzi nepriaznivé cytogenetické faktory patria abnormality chromozómov 5, 7, dlhé rameno chromozómu 3 alebo kombinované anomálie, častejšie zistené u starších pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou spojenou s predchádzajúcou chemoterapiou alebo myelodyspláziou. Cytogenetické zmeny klasifikované ako stredne rizikové zahŕňajú zmeny, ktoré nie sú zahrnuté v dvoch opísaných kategóriách. Fenotyp charakterizovaný nadmernou expresiou glykoproteínu Pgp, ktorý spôsobuje rezistenciu na chemoterapeutické lieky, sa obzvlášť často vyskytuje u starších pacientov, je príčinou nižšej miery remisie a vysokej miery relapsov u nich.

transplantácia kmeňových buniek

Pacientom mladším ako 60 rokov možno ponúknuť alogénnu transplantáciu kmeňových buniek, ak existuje darca so zhodou s HLA. U pacientov s nízkym rizikom sa transplantácia kmeňových buniek vykonáva iba vtedy, ak je liečba prvej línie neúčinná, v ostatných prípadoch sa vykonáva konsolidačne. Je ťažké posúdiť pozitívny efekt alotransplantácie kmeňových buniek spojenej s reakciou štep proti nádoru v dôsledku toxického účinku liekov, hoci toxické prejavy možno znížiť použitím šetrnejších režimov predtransplantačnej prípravy. U pacientov mladších ako 40 rokov sa alotransplantácia kmeňových buniek vykonáva po myeloablácii, dosiahnutej vysokodávkovanou chemoterapiou v kombinácii s radiačnou terapiou alebo bez nej, u starších pacientov sa predtransplantačná príprava vykonáva v šetrnejšom režime, poskytuje iba myelosupresiu.

Akútna promyelocytická leukémia

Liečba tretinoínom (úplný trans izomér kyseliny retinovej) indukuje remisiu bez toho, aby spôsobila hypopláziu, ale na zničenie klonu leukemických buniek je potrebná aj chemoterapia, ktorá sa podáva súčasne s tretinoínom alebo ihneď po ukončení liečby ním. Dôležitým prognostickým faktorom je počet leukocytov v krvi v čase diagnózy. Ak je menej ako 10x106/l, kombinovaná liečba tretinoínom a chemoterapeutikami umožňuje vyliečiť 80 % pacientov. Ak počet leukocytov v krvi prekročí túto hodnotu, potom je 25% pacientov odsúdených na skorú smrť a iba 60% má šancu na prežitie. Otázka, aká intenzívna by mala byť chemoterapia, však nie je definitívne vyriešená, najmä pokiaľ ide o liečbu pacientov s nízkym rizikom. V španielskej štúdii sa dosiahli dobré výsledky pri liečbe tretinoínom v kombinácii s antracyklínovým derivátom idarubicínom (bez cytozín-arabinozidu), po ktorej nasledovala udržiavacia liečba. Podľa nedávnej európskej štúdie však antracyklíny a cytozínarabinozid znížili riziko recidívy vo väčšej miere ako samotný antracyklín. Pacienti, ktorí dosiahli remisiu, sú prijatí na pozorovanie, ich liečba sa obnoví, keď sa zistia molekulárne genetické príznaky relapsu, bez čakania na klinické prejavy ochorenia. Bol vyvinutý nový liek na liečbu recidív – oxid arzenitý, ktorý podporuje diferenciáciu nádorových buniek.

Výsledky liečby akútnej myeloidnej leukémie

Prežitie závisí od veku pacientov a prognostických faktorov diskutovaných vyššie. V súčasnosti po liečbe dlhodobo prežíva približne 40 – 50 % pacientov mladších ako 60 rokov, kým 3-ročný míľnik prežíva len 10 – 15 % pacientov starších ako 60 rokov. V dôsledku toho sa u väčšiny pacientov leukémia opakuje. Ak je prvá remisia krátka (3-12 mesiacov) a výsledky cytogenetických štúdií sú nepriaznivé, prognóza je zvyčajne zlá.

vyhliadky

Akútna myeloidná leukémia je heterogénna skupina ochorení, liečba jej jednotlivých nozologických jednotiek si zjavne vyžaduje samostatné hodnotenie rizika. Preukázala sa teda účinnosť arzénových preparátov pri akútnej promyelocytovej leukémii.V súčasnosti pokračujú práce na zlepšovaní spôsobu liečby pacientov s transplantáciou kmeňových buniek. Imunologické metódy liečby sa budú využívať čoraz širšie. Takže nový liek proti SOPZ, calicheomycín mylotarg, už bol patentovaný a používa sa na liečbu starších pacientov s leukémiou. Problém liečby starších pacientov ešte zďaleka nie je vyriešený.

Štandardné režimy chemoterapie sa ukázali ako neúčinné a 5-ročná miera prežitia je približne 10 %. Malo by sa objasniť, v ktorých prípadoch je opodstatnená intenzívna chemoterapia. Na tento účel v súčasnosti v Spojenom kráľovstve prebieha štúdia AML16. Má poskytnúť platformu na rýchle hodnotenie množstva nových liekov v randomizovaných štúdiách fázy II. Tieto lieky zahŕňajú nukleozidové analógy, ako je klofarabín, inhibítory FLT3 tyrozínkinázy, farnezyltransferázy a históndeacetylázy.