Lymfocytárna leukémia spôsobuje. Ako sa prejavuje B-bunková chronická lymfocytová leukémia? Chronická lymfocytová leukémia: liečba

Choroba známa ako chronická lymfocytová alebo B-bunková leukémia je onkologický proces spojené s hromadením atypických B-lymfocytov v krvi, lymfatických a lymfatických uzlinách, kostnej dreni,. Ide o najčastejšie ochorenie zo skupiny leukémií.

Predpokladá sa, že B-bunková chronická lymfocytová leukémia postihuje najmä Európanov v pomerne pokročilom veku. Muži trpia týmto ochorením oveľa častejšie ako ženy - majú túto formu leukémie 1,5-2 krát častejšie.

Je zaujímavé, že predstavitelia ázijských národností žijúcich v juhovýchodnej Ázii prakticky nemajú túto chorobu. Dôvody tejto funkcie a prečo sa ľudia z týchto krajín tak líšia tento moment stále nie je nainštalovaný.V Európe a Amerike medzi zástupcami bielej populácie je miera výskytu za rok 3 prípady na 100 000 obyvateľov.

Presná príčina ochorenia nie je známa.

Veľký počet prípadov je zaznamenaný u predstaviteľov tej istej rodiny, čo naznačuje, že choroba je zdedená a spojená s genetickými poruchami.

Závislosť nástupu ochorenia na ožarovanie resp zhubný vplyv znečistenie životného prostredia, negatívne vplyvy nebezpečnej výroby či iné faktory zatiaľ neboli preukázané.

Príznaky ochorenia

Navonok sa B-bunková chronická lymfocytová leukémia nemusí prejaviť veľmi dlho, alebo sa jej príznaky jednoducho ignorujú kvôli rozmazaniu a nedostatku výrazu.

Hlavné príznaky patológie:

• Pacienti zvyčajne z vonkajších znakov zaznamenávajú nemotivovaný úbytok hmotnosti pri normálnej, zdravej a dostatočnej vysokokalorickej strave. Môžu existovať aj sťažnosti na silné potenie, ktorý sa objaví doslova pri najmenšom úsilí.
• Objavujú sa nasledovné príznaky asténie - slabosť, letargia, únava, nezáujem o život, poruchy spánku a normálneho správania, neadekvátne reakcie a správanie.
• Ďalším znakom, na ktorý chorí ľudia zvyčajne reagujú, je nárast lymfatické uzliny. Môžu byť veľmi veľké, zhutnené, pozostávajúce zo skupín uzlov. Na dotyk môžu byť zväčšené uzliny mäkké alebo husté, ale stláčanie vnútorných orgánov sa zvyčajne nepozoruje.
• V neskorších štádiách sa pripája zvýšenie a je cítiť rast orgánu, ktorý sa opisuje ako pocit ťažkosti a nepohodlia. V posledných štádiách sa vyvíjajú, objavujú sa, celková slabosť, závraty, náhle zvýšenie.

U pacientov s touto formou lymfocytovej leukémie je imunita veľmi oslabená, takže sú obzvlášť náchylní na rôzne prechladnutia a infekčné choroby. Z rovnakého dôvodu sú choroby zvyčajne ťažké, sú zdĺhavé a ťažko liečiteľné.

Z objektívnych ukazovateľov, ktoré možno zaznamenať v počiatočných štádiách ochorenia, možno nazvať leukocytózu. Iba na základe tohto ukazovateľa v spojení s údajmi o kompletnej anamnéze môže lekár zistiť prvé príznaky choroby a začať ju liečiť.

Možné komplikácie

B-bunková chronická lymfocytová leukémia prebieha väčšinou veľmi pomaly a nemá takmer žiadny vplyv na očakávanú dĺžku života u starších pacientov. V niektorých situáciách dochádza k pomerne rýchlej progresii ochorenia, ktorú je potrebné obmedziť použitím nielen lieky ale aj ožiarením.

V podstate hrozbu predstavujú komplikácie spôsobené silným oslabením imunitného systému. V tomto stave môže každá prechladnutie alebo mierna infekcia spôsobiť veľmi vážne ochorenie. Tieto choroby sú veľmi ťažké prenášať. Na rozdiel od zdravého človeka je pacient trpiaci bunkovou lymfocytovou leukémiou veľmi náchylný na akékoľvek katarálne ochorenie, ktoré sa môže veľmi rýchlo vyvinúť, postupovať v ťažkej forme a spôsobiť vážne komplikácie.

Aj mierne prechladnutie môže byť nebezpečné. V dôsledku slabosti imunitného systému môže ochorenie rýchlo postupovať a môže byť komplikované zápalom dutín, zápalom stredného ucha, bronchitídou a inými ochoreniami. Nebezpečné sú najmä zápaly pľúc, ktoré pacienta veľmi oslabujú a môžu spôsobiť jeho smrť.

Metódy diagnostiky ochorenia

Definícia choroby vonkajšími znakmi a nenesú úplné informácie. Tiež zriedka vykonáva a kostnej drene.

Hlavné metódy diagnostiky ochorenia sú nasledovné:

• Vykonanie špecifického krvného testu (imunofenotypizácia lymfocytov).
• Vykonávanie cytogenetickej štúdie.
• Štúdium biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín a.
• Punkcia hrudnej kosti alebo štúdium myelogramu.

Podľa výsledkov vyšetrenia sa určí štádium ochorenia. Od toho závisí výber konkrétneho typu liečby, ako aj očakávaná dĺžka života pacienta.Podľa moderných údajov je choroba rozdelená do troch období:

1. Štádium A - úplná absencia lézií lymfatických uzlín alebo prítomnosť nie viac ako 2 postihnutých lymfatických uzlín. Absencia anémie a trombocytopénie.
2. Štádium B - pri absencii trombocytopénie a anémie sú postihnuté 2 alebo viac lymfatických uzlín.
3. Štádium C - trombocytopénia a anémia sa registrujú bez ohľadu na to, či ide o postihnutie lymfatických uzlín alebo nie, ako aj počet postihnutých uzlín.

Spôsob liečby chronickej lymfocytovej leukémie

Podľa mnohých moderných lekárov B-bunková chronická lymfocytová leukémia v počiatočných štádiách nepotrebuje špecifickú liečbu kvôli miernym symptómom a nízkemu vplyvu na pohodu pacienta.

Intenzívna liečba začína iba v prípadoch, keď choroba začína postupovať a ovplyvňuje stav pacienta:

• S prudkým nárastom počtu a veľkosti postihnutých lymfatických uzlín.
• So zvýšením pečene a sleziny.
• Ak je diagnostikovaná rýchly rastčísla.
• S rastom príznakov trombocytopénie a anémie.

Ak pacient začne trpieť prejavmi onkologickej intoxikácie. To sa zvyčajne prejavuje rýchlym nevysvetliteľným úbytkom hmotnosti, silná slabosť, vzhľad febrilné stavy a nočné potenie.

Hlavnou liečbou choroby je chemoterapia.

Donedávna bol hlavným liekom chlórbutín, v súčasnosti sa proti tejto forme lymfocytovej leukémie úspešne používajú intenzívne cytostatiká Fludara a Cyklofosfamid.

Dobrým spôsobom, ako ovplyvniť ochorenie, je použitie bioimunoterapie. Používa monoklonálne protilátky, ktoré vám umožňujú selektívne ničiť bunky postihnuté rakovinou a ponechať zdravé nedotknuté. Táto technika je progresívna a môže zlepšiť kvalitu a dĺžku života pacienta.

Viac informácií o leukémii nájdete vo videu:

Ak všetky ostatné metódy nepreukázali očakávané výsledky a choroba pokračuje v progresii, pacient sa zhoršuje, nie je iné východisko, len použiť vysoké dávky aktívna „chémia“ s následným presunom krvotvorných buniek.

V týchto ťažkých prípadoch, keď pacient trpí silným nárastom lymfatických uzlín alebo ich je veľa, môže byť indikované použitie radiačnej terapie.Keď sa slezina dramaticky zvýši, stane sa bolestivou a v skutočnosti nevykonáva svoje funkcie, odporúča sa ju odstrániť.

Napriek tomu, že B-bunková chronická lymfocytová leukémia je rakovina, dá sa s ňou žiť dlhé roky pri zachovaní normálnych telesných funkcií a plnohodnotnom užívaní života. Ale na to musíte urobiť určité opatrenia:

1. Musíte sa starať o svoje zdravie a požiadať o zdravotná starostlivosť pri objavení sa najmenších podozrivých príznakov. To pomôže identifikovať chorobu v počiatočných štádiách a zabrániť jej spontánnemu a nekontrolovanému vývoju.
2. Keďže choroba má silný vplyv na prácu imunitný systém chorý, potrebuje sa čo najviac chrániť pred prechladnutím a infekciami akéhokoľvek druhu. V prítomnosti infekcie alebo kontaktu s chorými zdrojmi infekcie môže lekár predpísať použitie antibiotík.
3. Na ochranu svojho zdravia sa človek musí vyhýbať potenciálnym zdrojom infekcie, miestam veľkej koncentrácie ľudí, najmä v období masových epidémií.
4. Biotop je tiež dôležitý - miestnosť by sa mala pravidelne čistiť, pacient musí sledovať čistotu svojho tela, oblečenia a posteľnej bielizne, pretože to všetko môže byť zdrojom infekcie. .
5. Pacienti s touto chorobou by nemali byť na slnku a snažiť sa chrániť pred jeho škodlivými účinkami.
6. Tiež na udržanie imunity potrebujete právo vyvážená strava s množstvom rastlinných potravín a vitamínov, odmietnutie zlé návyky a mierna fyzická aktivita, najmä vo forme chôdze, plávania, ľahkej gymnastiky.

Pacient s takouto diagnózou by mal pochopiť, že jeho choroba nie je veta, že s ňou môžete žiť mnoho rokov pri zachovaní dobrého ducha a tela, duševnej jasnosti a vysokej úrovne účinnosti.

Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom tkanive. Je charakterizovaná akumuláciou nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách, v periférnej krvi a v kostnej dreni. Akútna forma lymfocytovej leukémie bola nedávno klasifikovaná ako „detské“ ochorenie, pretože je vystavená najmä pacientom vo veku od dvoch do štyroch rokov. Dnes sa u dospelých častejšie pozoruje lymfocytová leukémia, ktorej symptómy sú charakterizované vlastnou špecifickosťou.

všeobecný popis

Špecifickosť malígnych novotvarov ako celku sa redukuje na patológiu sprevádzanú tvorbou buniek, ktorých delenie prebieha nekontrolovaným spôsobom s následnou schopnosťou napadnúť (to znamená napadnúť) tkanivá susediace s nimi. Zároveň majú aj možnosť metastázovať (alebo sa presúvať) do orgánov, ktoré sa nachádzajú v určitej vzdialenosti od nich. Táto patológia priamo súvisí s proliferáciou tkaniva a delením buniek, ktoré vzniklo v dôsledku jedného alebo iného typu genetickej poruchy.

Pokiaľ ide konkrétne o lymfocytovú leukémiu, ako sme už uviedli, je zhubné ochorenie, zatiaľ čo rast lymfoidné tkanivo sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, v kostnej dreni, v pečeni, v slezine a tiež v niektorých iných typoch orgánov. Diagnóza patológie je väčšinou zaznamenaná u kaukazskej rasy a na každých sto tisíc ľudí ročne pripadajú asi tri prípady ochorenia. V zásade k porážke choroby dochádza u starších ľudí, zatiaľ čo mužské pohlavie je dvakrát častejšie postihnuté lymfocytovou leukémiou ako žena. Okrem toho je predispozícia k ochoreniu určená aj vplyvom dedičného faktora.

Existujúca klasifikácia, ktorá určuje priebeh a špecifiká ochorenia, rozlišuje dve formy lymfocytovej leukémie: akútnu (lymfoblastickú) leukémiu a chronickú leukémiu (lymfocytová leukémia).

Akútna lymfocytová leukémia: príznaky

Na diagnostiku tejto formy ochorenia sa používa periférna krv, v ktorej sa nachádzajú charakteristické blasty asi v 98% z celkového počtu prípadov. Krvný náter je charakterizovaný „leukemickým poklesom“ (alebo „gapingom“), to znamená, že existujú iba zrelé bunky a výbuchy, neexistujú žiadne medzistupne. Akútna forma lymfocytovej leukémie je charakterizovaná normochrómnou anémiou, ako aj. O niečo menej časté sú iné príznaky akútnej formy lymfocytovej leukémie, a to leukopénia a leukocytóza.

V niektorých prípadoch zváženie celkového krvného obrazu v kombinácii so symptómami naznačuje relevantnosť akútnej lymfocytovej leukémie, avšak diagnostická presnosť je možná len pri vykonávaní štúdie, ktorá ovplyvňuje kostnú dreň, najmä na histologickú, cytogenetickú a cytogenetickú charakteristiku jej blastov. cytochemicky.

Hlavné príznaky akútnej formy leukocytózy sú nasledovné:

• Sťažnosti pacientov na všeobecnú nevoľnosť, slabosť;
• Strata chuti do jedla;
• Zmena (zníženie) hmotnosti;
• Nemotivovaný nárast teploty;
• Anémia, ktorá vyvoláva bledosť kože;
• Dýchavičnosť, kašeľ (suchý);
• Bolesť brucha;
• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• Stav všeobecnej intoxikácie v najširšej škále prejavov. Intoxikácia definuje tento typ stavu, pri ktorom dochádza k narušeniu normálneho fungovania tela v dôsledku prenikania alebo tvorby toxických látok v ňom. Inými slovami, ide o všeobecnú otravu tela av závislosti od stupňa jeho poškodenia na tomto pozadí sa určujú príznaky intoxikácie, ktoré, ako už bolo uvedené, môžu byť veľmi odlišné: nevoľnosť a vracanie, bolesť hlavy, hnačka, bolesť brucha - porucha funkcií gastrointestinálneho traktu; príznaky poruchy tep srdca(arytmia, tachykardia atď.); príznaky dysfunkcie centrál nervový systém(závraty, depresie, halucinácie, zhoršená zraková ostrosť) atď. ;
• Bolesť v oblasti chrbtice a končatín;
• Podráždenosť;
• Zvýšenie vývoja ochorenia periférnych lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch - mediastinálne lymfatické uzliny. Mediastinálne lymfatické uzliny sú rozdelené do 4 hlavných skupín: horné mediastinum do miesta bifurkácie priedušnice; retrosternálne lymfatické uzliny (v oblasti za hrudnou kosťou); bifurkačné lymfatické uzliny (lymfatické uzliny dolnej tracheobroncheálnej oblasti); lymfatické uzliny v oblasti dolného zadného mediastína;
• Približne polovica z celkového počtu prípadov ochorenia je charakterizovaná vývojom hemoragický syndróm so svojimi charakteristickými krvácaniami – ide o petechie. Petechie sú malým typom krvácania, zameriava sa najmä na kožu, v niektorých prípadoch na sliznice, ich veľkosti môžu byť rôzne, od špendlíkovej hlavičky až po veľkosť hrášku;
• Tvorba ložísk extramedulárnych lézií v centrálnom nervovom systéme vyvoláva rozvoj neuroleukémie;
• V zriedkavých prípadoch dochádza k infiltrácii semenníkov - takej lézii, pri ktorej sa zväčšujú, väčšinou je takéto zvýšenie jednostranné (v tomto poradí je leukemická povaha výskytu diagnostikovaná asi v 1-3% prípadov).

Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

V tomto prípade rozprávame sa onkologické ochorenie lymfatického tkaniva, pre ktoré je charakteristickým prejavom hromadenie nádorových lymfocytov v periférnej krvi. V porovnaní s akútnou formou lymfocytovej leukémie možno poznamenať, že chronická forma sa vyznačuje pomalším priebehom. Pokiaľ ide o porušenia hematopoézy, vyskytujú sa až v neskorom štádiu priebehu ochorenia.

Moderní onkológovia používajú niekoľko typov prístupov, ktoré umožňujú určiť presnosť súladu s konkrétnym štádiom chronickej lymfocytovej leukémie. Priemerná dĺžka života u pacientov trpiacich touto chorobou priamo závisí od dvoch faktorov. Ide najmä o stupeň narušenia procesu hematopoézy v kostnej dreni a stupeň prevalencie, ktorý je charakteristický pre malígny novotvar. Chronická lymfocytová leukémia je v súlade so všeobecnými príznakmi rozdelená do nasledujúcich štádií:

• Počiatočná fáza (A). Vyznačuje sa miernym zvýšením oblasti lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín. Po dlhú dobu sa trend leukocytózy v krvi nezvyšuje. Pacienti zostávajú pod lekárskym dohľadom, bez potreby cytostatickej liečby. Trombocytopénia a anémia chýbajú.
• Rozšírené štádium (B). V tomto prípade leukocytóza nadobúda rastúcu formu, lymfatické uzliny sa zvyšujú v progresívnom alebo generalizovanom meradle. Vyvíjajú sa opakujúce sa infekcie. V pokročilom štádiu ochorenia je potrebná vhodná aktívna terapia. Trombocytopénia a anémia tiež chýbajú.
• Koncový stupeň (C). To zahŕňa prípady, v ktorých dochádza k malígnej transformácii chronickej formy leukocytózy. Trombocytopénia sa vyskytuje a bez ohľadu na náchylnosť k porážke určitej skupiny lymfatických uzlín.

Označenie písmen sa často zobrazuje pomocou rímskych číslic, ktoré tiež určujú špecifiká choroby a prítomnosť niektorých jej znakov u pacienta v konkrétnom prípade:

• I - v tomto prípade obrázok naznačuje prítomnosť lymfadenopatie (to znamená zvýšenie lymfatických uzlín);
• II - indikácia zvýšenia veľkosti sleziny;
• III - indikácia prítomnosti anémie;
• IV - indikácia prítomnosti trombocytopénie.

Pozrime sa podrobnejšie na hlavné príznaky, ktoré charakterizujú chronickú lymfocytovú leukémiu. Tu sú relevantné nasledujúce prejavy, ktorých vývoj je postupný a pomalý:

• Celková slabosť a malátnosť (asténia);
• Pocit ťažkosti, ktorý sa vyskytuje v bruchu (najmä z ľavého hypochondria);
• Náhla strata hmotnosti;
• Zväčšené lymfatické uzliny;
• Zvýšená náchylnosť na rôzne typy infekcií;
• nadmerné potenie;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšenie pečene (hepatomegália);
• Zväčšenie sleziny (splenomegália);
• anémia;
• Trombocytopénia (príznak charakterizovaný znížením koncentrácie krvných doštičiek v krvi pod určitú normu);
• neutropénia. V tomto prípade máme na mysli príznak charakterizovaný poklesom krvi neutrofilných granulocytov. Neutropénia, ktorá v tomto prípade pôsobí ako symptóm základného ochorenia (samotná lymfocytová leukémia), je ochorenie sprevádzané zmenou (poklesom) počtu neutrofilov (neutrofilných granulocytov) v krvi. Neutrofily sú najmä krvinky, ktoré dozrievajú v kostnej dreni v priebehu dvoch týždňov. Vďaka týmto bunkám dochádza k následnej deštrukcii cudzích agens, ktoré môžu byť v obehovom systéme. Na pozadí poklesu počtu neutrofilov v krvi sa tak naše telo stáva náchylnejším na vývoj určitých infekčné choroby. Podobne je tento príznak pripojený k lymfocytovej leukémii;
• Výskyt často prejavujúcich sa alergických reakcií.

Chronická lymfocytová leukémia: formy ochorenia

Určujú morfologické a klinické príznaky ochorenia podrobná klasifikácia chronická lymfocytová leukémia, čo tiež naznačuje primeranú odpoveď na vykonávanú liečbu. Medzi hlavné formy chronickej lymfocytovej leukémie patria:

• Benígna forma;
• Klasická (progresívna) forma;
• Nádorová forma;
• Splenomegálická forma (so zväčšením sleziny);
• Forma kostnej drene;
• Forma chronickej lymfocytovej leukémie s komplikáciou vo forme cytolýzy;
• Prolymfocytická forma;
• chlpatá bunka leukémie;
• T-bunková forma.

Benígna forma. Vyvoláva pomalý a znateľný nárast iba v priebehu rokov v krvi lymfocytózy, čo je tiež sprevádzané zvýšením počtu leukocytov v nej. Je pozoruhodné, že v tejto forme môže choroba trvať značnú dobu, až desaťročia. Schopnosť pracovať nie je narušená. Vo väčšine prípadov, keď sú pacienti pod dohľadom, punkcia hrudnej kosti a histologické vyšetrenie lymfatických uzlín sa nevykonáva. Tieto štúdie majú významný vplyv na psychiku, pričom ani ony, ani cytostatické lieky nemusia byť pre podobné črty priebehu ochorenia do konca života pacienta vôbec potrebné.

Klasická (progresívna) forma. Začína sa analogicky k predchádzajúcej forme, avšak počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje a pozoruje sa aj rast lymfatických uzlín, ktoré môžu mať konzistenciu ako cesto, mierne elastické a mäkké. Vymenovanie cytostatickej terapie sa vykonáva v prípade výrazného zvýšenia prejavov ochorenia, ako aj v prípade rastu lymfatických uzlín a leukocytózy.

nádorová forma. Tu zvláštnosť spočíva vo výraznom zvýšení konzistencie a hustoty lymfatických uzlín, zatiaľ čo leukocytóza je nízka. Dochádza k nárastu mandlí takmer k ich vzájomnému uzavretiu. Slezina sa zväčšuje na miernu úroveň, v niektorých prípadoch môže byť zväčšenie výrazné, až do výbežku v rámci niekoľkých centimetrov v hypochondriu. Intoxikácia má v tomto prípade mierny charakter.

Kostná forma. Je charakterizovaná rýchlo progresívnou pancytopéniou, čiastočnou alebo úplnou náhradou zrelými lymfocytmi v štádiu ich difúzne rastúcej kostnej drene. Nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, v drvivej väčšine prípadov nie je zväčšená slezina, rovnako ako pečeň. Čo sa týka morfologické zmeny, potom sa vyznačujú homogénnosťou štruktúry, ktorú získava jadrový chromatín, v niektorých prípadoch je v ňom pozorovaná pitonicita, málokedy sú determinované štruktúrne prvky. Je pozoruhodné, že skôr danej forme viedla k smrti, s očakávanou dĺžkou života s chorobou až 2 roky.

Prolymfocytárna forma. Rozdiel spočíva predovšetkým v morfológii lymfocytov. Klinické znaky sú charakterizované rýchlym vývojom tejto formy s výrazným zvýšením sleziny, ako aj s miernym zvýšením periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Klinický obraz má obvyklé znaky foriem uvedených vyššie, sprevádzané monoklonálnou gamapatiou typu G alebo M.

Forma vlasových buniek. V tomto prípade názov definuje štrukturálne znaky lymfocytov, ktoré predstavujú vývoj procesu chronickej lymfocytovej leukémie v tejto forme. Klinický obraz má charakteristické znaky, ktoré spočívajú v cytopénii v tej či onej forme (miernosť / závažnosť). Slezina je zväčšená, lymfatické uzliny sú normálne veľkosti. Priebeh ochorenia v tejto forme je odlišný, až do úplnej absencie známok progresie počas dlhé roky. Existuje granulocytopénia, v niektorých prípadoch vyvolávajúca výskyt smrteľných komplikácií infekčnej povahy, ako aj trombocytopénia, charakterizovaná prítomnosťou hemoragického syndrómu.

T-tvar. Táto forma predstavuje asi 5% prípadov. Infiltrácia postihuje najmä kožné tkanivo a hlboké vrstvy dermis. Krv je charakterizovaná leukocytózou v rôzneho stupňa vyskytuje sa jej závažnosť, neutropénia, anémia.

Lymfocytová leukémia: liečba choroby

Zvláštnosťou liečby lymfocytovej leukémie je, že odborníci sa zhodujú na nevhodnosti jej vykonávania v ranom štádiu. Je to spôsobené tým, že väčšina pacientov v počiatočných štádiách priebehu ochorenia ju nesie v "tlejúcej" forme. resp. dlho možno zaobísť bez nutnosti prijatia lieky, ako aj žiť bez akýchkoľvek obmedzení a pritom byť v relatívne dobrom stave.

Terapia sa vykonáva pre chronickú lymfocytovú leukémiu, a to iba vtedy, ak sú na to dôvody vo forme charakteristických a nápadných prejavov ochorenia. Účelnosť liečby teda vzniká, ak dôjde k rýchlemu zvýšeniu počtu lymfocytov, ako aj k progresii nárastu lymfatických uzlín, rýchlemu a významnému zvýšeniu sleziny, zvýšeniu anémie a trombocytopénie.

Liečba je tiež potrebná, ak sa objavia príznaky charakteristické pre intoxikáciu nádoru. Spočívajú v zvýšenom potení v noci, v rýchlom úbytku hmotnosti, neustálej slabosti a horúčke.

Dnes sa aktívne používa na liečbu chemoterapiu. Až donedávna sa na procedúry používal chlórbutín, ale teraz sa najväčšia účinnosť liečby dosahuje použitím purínových analógov. Aktuálne riešenie je bioimunoterapia, ktorej spôsob zahŕňa použitie protilátok monoklonálneho typu. Ich zavedenie vyvoláva selektívnu deštrukciu nádorových buniek, pričom nedochádza k poškodeniu zdravých tkanív.

Pri absencii požadovaného účinku pri použití týchto metód lekár predpisuje vysokodávkovú chemoterapiu, ktorá zahŕňa následnú transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek. V prítomnosti významnej nádorovej hmoty u pacienta sa používa liečenie ožiarením, slúži ako adjuvantná terapia pri liečbe.

Môže vyžadovať závažné zväčšenie sleziny úplné odstránenie tohto tela.

Diagnostika ochorenia si vyžaduje kontakt s odborníkmi, ako je všeobecný lekár a hematológ.

Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfocytovej leukémie - lymfatická leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín, neskôr sleziny a pečene - sú spôsobené rastom lymfocytov.

Keďže v nádorovom procese pri chronickej lymfocytovej leukémii sa podieľajú na rôznych príležitostiach rôzne klony lymfocytov, prísne vzaté, nozologická forma "chronickej lymfocytovej leukémie" by mala pozostávať z mnohých chorôb, hoci majú množstvo spoločných znakov. Už bunková analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevládajú úzko plazmatické alebo naopak širokoplazmatické formy, bunky s mladšími alebo zhruba pyknotickými jadrami, s výraznou bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získali v T-formách pôsobením na lymfocyty s PHA ako mitogénom. Pri B-lymfocytárnej leukémii sa na delenie lymfocytov uplatnili polyvalentné mitogény: vírus Epstein-Barrovej, lipopolysacharid z E.coli. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačný charakter chronickej lymfocytovej leukémie a objavenie sa subklonov pri vývoji procesu, ako možno usúdiť z vývoja chromozomálnych zmien v jednotlivých prípadoch.

Bolo dokázané, že väčšina leukemických B-lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký reťazec imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa dá ľahšie dokázať ako povrchová. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocytovej leukémie potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jedného zo skorých štádií diferenciácie B-lymfocytov, a objasňuje nízky obsah imunoglobulínov na ich povrchu.

Cytopénia pri chronickej lymfocytovej leukémii môže mať inú povahu. Hoci chronická lymfocytová leukémia najčastejšie pochádza z progenitorovej bunky B-lymfocytov, môže zvýšiť hladiny T-supresorov v krvi a slezine. Zvýšený obsah týchto buniek, nenádorového charakteru, môže viesť k potlačeniu proliferácie buniek - prekurzorov krvotvorby, najmä BFU-E, granulocytovo-makrofágových prekurzorových buniek - CFU-GM, príp. spoločná bunka- prekurzory myelopoézy.

Ďalšia genéza cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je autoimunitná, spojená s tvorbou protilátok proti hematopoetickým bunkám, dozrievajúcim bunkám kostnej drene alebo zrelým prvkom krvi a kostnej drene. Autoimunitný charakter deštrukcie erytrocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii dokazuje výskyt pozitívneho priameho Coombsovho testu a samotná deštrukcia je dokázaná retikulocytózou v krvi, zvýšeným obsahom erytrocytov v kostnej dreni, znížením životnosť erytrocytov a bilirubinémia. Ak anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou a je zvýšený obsah erytrokaryocytov v kostnej dreni a existuje nepriama bilirubinémia, potom možno predpokladať intramedulárnu lýzu erytrokaryocytov. Imunitný charakter anémie sa v týchto prípadoch dokazuje pozitívnym agregátnym hemaglutinačným testom.

Okrem toho, cytolytický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak majú funkčne zabijácke vlastnosti.

Príznaky chronickej lymfatickej leukémie

Po mnoho rokov je možné zaznamenať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny môžu mať normálnu veľkosť, ale zväčšujú sa rôzne infekcie, a po odstránení zápalového procesu sa znížia na pôvodnú hodnotu.

Lymfatické uzliny sa postupne zvyšujú, zvyčajne predovšetkým na krku, v podpazuší, potom sa proces šíri do mediastína, brušnej dutiny a inguinálnej oblasti. Existujú nešpecifické javy spoločné pre všetky leukémie: únava, slabosť, potenie. Zapnuté skoré štádia choroby vo väčšine prípadov sa anémia a trombocytopénia nevyvíjajú.

Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa spravidla pozoruje s takmer úplnou náhradou kostnej drene lymfocytmi. Šírenie lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemusí roky brzdiť produkciu normálnych buniek. Dokonca aj pri dosiahnutí vysokého počtu leukocytov v krvi, 100 000 v 1 µl alebo viac, často nedochádza k anémii, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne o viac ako 30%, ako aj charakteristické rasty lymfoidných buniek, často difúzne.

Štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a typické znaky. V priebehu ochorenia sa môže meniť pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémií, prevaha buniek s rovnakým názvom v krvi (v tomto prípade lymfocytov) neznamená prevahu leukemických buniek, pretože ako B-lymfocyty leukemického klonu, tak aj zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov často v obehu v rovnakom čase. V krvi väčšinu buniek tvoria zrelé lymfocyty, ktoré sa nelíšia od normálnych. Spolu s takými bunkami môžu existovať lymfocytárne elementy s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubý hrudkovitý chromatín zrelého lymfocytu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorá má niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, perinukleárne osvietenie. Bunkové jadrá môžu mať zvláštne skrútené slučky alebo byť pravidelne okrúhle; existujú aj jadierka v tvare fazule; cytoplazma je s členitými kontúrami, niekedy s prvkami "chlpatosti", ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie sú rozpadnuté jadrá lymfocytov – Humnrechtove tiene. Ich počet nie je ukazovateľom závažnosti procesu.

Na začiatku ochorenia prolymfocyty a lymfocyty v leukocytový vzorec zvyčajne nie.

Na tomto základe sa rozlišuje prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú vyskytovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Ich veľké množstvo sa objavuje až v terminálnom štádiu ochorenia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie. V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu nárastu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 H 103 - 50 H 103 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, mesiace nemá tendenciu k citeľný nárast. V tomto štádiu pacienti zostávajú pod dohľadom hematológa a cytostatická liečba sa nevykonáva. Pokročilé štádium je charakterizované zvyšujúcou sa leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, objavením sa opakujúcich sa infekcií a autoimunitných cytopénií. Táto fáza vyžaduje aktívnu liečbu. Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie nie je náročná. Kritériá sú nasledovné: absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30 % lymfocytov v kostnej dreni bodkovité s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trepanáte kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfocytovej leukémie, ale keď je súčasťou procesu, pozoruje sa v týchto orgánoch difúzna proliferácia lymfocytov. Pomocný diagnostický znak proliferácia lymfatického nádoru sú Gumprechtove tiene v krvnom nátere.

Chronickú lymfocytovú leukémiu je potrebné odlíšiť od iného procesu lymfocytárneho nádoru zo zrelých buniek - lymfocytómu. Odlišuje sa od lymfocytómu prevládajúcou lokalizáciou lymfatickej proliferácie v kostnej dreni, jej difúznou povahou v tomto orgáne, ako aj v iných zapojených do procesu, potvrdené histologickým vyšetrením.

Komplikácie

Všetky alebo niektoré z 3 bežne testovaných imunoglobulínov (A, G a M) môžu byť znížené. Pri sekrécii lymfoproliferatívnych procesov spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu hladina normálne imunoglobulíny. V pochybných diagnostických situáciách s nízkou lymfocytózou môže zníženie hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Typický obrázok je však možný normálna úroveň y-globulíny a imunoglobulíny v krvnom sére. Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Môže to byť spôsobené porušením interakcie T- a B-lymfocytov, zvýšeným obsahom T-supresorov, neschopnosťou leukemických B-lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T-lymfocytmi.

Precitlivenosť na infekciu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je jednou z kritických faktorov vedúce k smrti. Dôvody tejto náchylnosti nie sú úplne jasné a zdá sa, že ich je niekoľko. Sklon k infekčným komplikáciám nie je podľa E. G. Bragina vždy paralelný s hypogamaglobulinémiou, môže byť aj pri normálnej hladine y-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy paralelné s rastom leukocytózy.

Frekvencia pneumónie, najmä pri chronickej lymfocytovej leukémii, je podporovaná lymfatickou infiltráciou samotného pľúcneho tkaniva, zvýšením počtu lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie ku kolapsu celých pľúc alebo ich časti, zhoršenej ventilácii a drenáži pľúc funkciu priedušiek. Zvyčajne sa tieto javy zvyšujú s priebehom ochorenia. Časté komplikácie existujú zápalové procesy vo vláknine spôsobenej stafylokokmi alebo gramnegatívnymi baktériami.

Súčasne zvýšená náchylnosť na infekciu, ktorá je definovaná pojmom „infekčnosť“, v počiatočnom štádiu procesu zjavne súvisí s poruchami imunitnej odpovede, poruchami interakcie T- a B-lymfocytov. . Nedostatočné priebehy môžu prispieť k recidíve a zdĺhavému priebehu infekcií.

antibiotická terapia. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa hromadia pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, veľmi často prepuknú zvláštne „epidémie“.

Častejšie pacienti trpia herpes zoster ( herpes pásový opar). Môže byť typická aj generalizovaná, čo spôsobuje úplnú léziu kože, zatiaľ čo lokálna segmentálna erupcia vezikúl rýchlo splýva. Herpetické erupcie môže zachytiť sliznice tráviaceho traktu, priedušky. Rovnaká lézia sa vyskytuje pri herpes simplex (herpes simplexné), kiahne.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa často vyskytuje výrazná infiltrácia v mieste bodnutia komárom; pri viacnásobnom uhryznutí je možná ťažká intoxikácia.

Imunokomplexové komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Senleinovým-Genochovým syndrómom, polyneuritídou.

Pri chronickej lymfatickej leukémii často dochádza k infiltrácii VIII páru hlavových nervov so stratou sluchu, pocitom „prekrvenia“ a tinnitom. Rovnako ako pri iných leukémiách sa môže vyvinúť neuroleukémia; spravidla ide o terminálnu exacerbáciu, kedy sú mozgové blany infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od obrazu akútnej leukémie; v mozgových blán, proces by sa dal eliminovať intralumbálnym podaním cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej substancie, na liečbu ktorej je potrebné ožarovanie. Radikulárny syndróm, spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov, sa zvyčajne vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným zo závažných prejavov chronickej lymfocytovej leukémie - exsudatívna pleuréza. Jeho povaha môže byť rôzna: para- alebo metapneumonická pleuristika s banálnou infekciou, tuberkulózna pleuristika, lymfatická infiltrácia pohrudnice, kompresia alebo ruptúra ​​hrudného lymfatického kanálika. So zápalom pohrudnice infekčného pôvodu v exsudáte spolu s lymfocytmi je veľa neutrofilov. Pri infiltrácii pohrudnice, kompresii a prasknutí lymfatického kanálika bude exsudát lymfatický, ale ak tekutina pochádza z potrubia, bude obsahovať veľké množstvo tuku (chylózna tekutina).

Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemickému edému. Na prestávke hrudný kanál je zobrazené rýchle obnovenie jeho integrity.

Pacienti zomierajú hlavne v dôsledku ťažkej infekčné komplikácie, zvyšujúce sa vyčerpanie, krvácanie, anémia, sarkomický rast.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii spravidla dlhodobo nedochádza k žiadnej kvalitatívnej zmene v správaní nádorových buniek. Známky progresie s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytostatickými liekmi nemusia byť počas celého ochorenia.

Ak proces napriek tomu prejde do terminálneho štádia, potom má rovnaké znaky ako pri iných leukémiách (inhibícia normálnych hematopoetických klíčkov, totálna náhrada kostnej drene blastickými bunkami).

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je častejšie sprevádzaný rastom sarkómu v lymfatickej uzline ako blastickou krízou. Takéto lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, nadobúdajú kamennú hustotu, infiltrujú a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje opuch a bolesť, ktoré nie sú charakteristické pre pokročilé štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Často je rast sarkómu v lymfatických uzlinách sprevádzaný zvýšením teploty. Niekedy sú tieto uzly umiestnené v podkožného tkaniva tvár, trup, končatiny, pod sliznicou v ústnej dutine, nos a v nich rastúce cievy im dávajú vzhľad krvácania; len hustota a vydutie takéhoto "krvácania" naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu, ktorého začiatok je niekedy nemožné zistiť, je veľmi ťažké rozlúštiť náhly nárast teploty. Môže to byť spôsobené sarkómovou transformáciou procesu; potom treba aplikovať dostatočne silnú cytostatickú terapiu. S rovnakou pravdepodobnosťou je pri predĺženej chronickej lymfocytovej leukémii možná infekcia, predovšetkým tuberkulózna (tuberkulózna infiltrácia pľúc s granulocytopéniou nie je vždy zistená rádiograficky). V týchto situáciách určenie príčiny zvýšenia teploty trvá dlho, vyžaduje dôsledné používanie bakteriostatických liekov.

Jeden z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť závažný zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie parenchýmu orgánu nádorovými bunkami. K takémuto predpokladu by lekára malo vždy viesť náhle zastavenie močenia. Ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny poškodenia obličiek, potom by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, čo rýchlo eliminuje narušené močenie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Zotavenie z lymfocytovej leukémie nebolo donedávna pozorované. V niektorých prípadoch komplexná chemoterapia umožnila dosiahnuť dlhodobé zlepšenie. Očakávaná dĺžka života pacientov sa pohybuje vo veľmi širokom rozmedzí - od niekoľkých mesiacov až po 2-3 desaťročia.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie je postavená na základe morfologických a klinických príznakov, vrátane odpovede na liečbu.

Existujú nasledujúce formy:

1) benígne;

2) progresívny (klasický);

3) nádor;

4) splenomegália (zväčšená slezina);

5) kostná dreň;

6) chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;

7) prolymfocytárne;

8) chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa s paraproteinémiou;

9) vlasatobunková leukémia;

10) T-bunka.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie príčin veľmi pomalé, viditeľné iba v priebehu rokov, ale nie mesiacov, zvýšenie lymfocytózy v krvi súbežne so zvýšením počtu leukocytov. V prvých štádiách lymfatické uzliny buď nie sú zväčšené, alebo sú cervikálne zväčšené veľmi mierne. Pri infekcii je vysoká 2-3 H 104 (20-30 tisíc) v 1 μl lymfocytózy, ktorá mizne spolu s infekčnou komplikáciou. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy až po výrazné zvýšenie lymfatických uzlín môže trvať roky alebo desaťročia. Po celý ten čas sú pacienti pod dispenzárnym dohľadom, sú plne práceneschopní, majú zakázané len zvýšené slnečné žiarenie. Krvné testy s počtom krvných doštičiek a retikulocytov sa robia každé 1-3 mesiace. V opísanej forme sa až do momentu, kedy si zhoršenie stavu môže vyžiadať liečbu, v mnohých prípadoch nerobí diagnostická punkcia hrudnej kosti, histologické vyšetrenie lymfatická uzlina. Tieto štúdie výrazne poškodzujú psychiku pacienta, ktorý často až do konca svojich dní nepotrebuje cytostatiká.

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína rovnakým spôsobom ako benígne, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, rovnako ako veľkosť lymfatických uzlín. Konzistencia uzlov môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická.

Cytostatická terapia pre týchto pacientov je zvyčajne predpísaná s výrazným zvýšením všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín v prvom rade.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Znakom tejto formy, ktorá určila jej názov, je výrazné zvýšenie a hustá konzistencia lymfatických uzlín s nízkou leukocytózou. Mandle sú zväčšené, často sú takmer navzájom uzavreté. Zväčšenie sleziny je zvyčajne mierne, ale niekedy výrazné, často vyčnieva niekoľko centimetrov spod rebrového okraja.

Vo vzorci leukocytov sa zachová dostatočné percento neutrofilov - 20% alebo viac. V kostnej dreni zvyčajne nie viac ako 20-40% lymfocytov, aj keď môže byť aj úplne poškodená.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva nie je intoxikácia dlhodobo veľmi výrazná, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým sa táto forma chronickej lymfocytovej leukémie často zamieňa.

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémielymfadénia ossium . Rýchlo progredujúca pancytopénia, úplná alebo čiastočná náhrada kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina až na veľmi zriedkavé výnimky tiež nie je zväčšená, pečeň má normálnu veľkosť. Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy je pyknotická, menej často sa vyskytujú prvky štruktúrnosti, nejasne pripomínajúce výbuch; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často rozstrapkaná. Predtým táto forma rýchlo viedla pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka presiahla 2 roky (14-26 mesiacov).

Zavedenie režimu VAMP do terapie tejto formy ochorenia, ako aj jeho ďalšia modernizácia umožnili dosiahnuť zlepšenie a výrazne predĺžiť život pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia, komplikovaná cytolýzou, nie je nezávislou formou. Možno tak významné zvýšenie lymfatických uzlín, ako aj absencia lymfadenopatie, lymfatická leukocytóza môže byť veľmi vysoká alebo ochorenie prebieha podľa nádorového subleukemického variantu. Deštrukcia erytrocytov sa vysvetľuje retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a percenta erytrocytov v kostnej dreni a imunitná forma- pozitívny priamy Coombsov test. Zvýšené rozpúšťanie krvných doštičiek je definované trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytózou v kostnej dreni.

Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni nemožno určiť na pozadí úplnej lymfatickej proliferácie. S určitou mierou pravdepodobnosti možno zvýšený rozpad granulocytov posúdiť ich náhlym vymiznutím z periférnej krvi.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa s cytolýzou, sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu.

Prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie, ako je to opísané v literatúre (Volkova M.A.; Taylor et al), sa líši predovšetkým morfológiou lymfocytov, ktoré v náteroch (krv a kostná dreň), odtlačky majú veľké jasné jadierko, kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónová mikroskopia, je mierne vyjadrená a hlavne pozdĺž periférie. V histologických preparátoch lymfatických uzlín a sleziny pri tejto forme leukémie obsahujú lymfocyty aj jadierka. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti. Imunologická charakteristika odhaľuje buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, častejšie prvej. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie sa v tejto forme nachádza na povrchu leukemických lymfocytov nadbytok imunoglobulínov, častejšie M- alebo D-typu.

Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj výrazné zväčšenie sleziny a mierne zväčšenie periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou, charakterizovaný obvyklým klinickým obrazom jednej z predtým uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaný monoklonálnou M- alebo G-gamapatiou.

vlasová bunková forma. Názov formy pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ju reprezentujú. Tieto bunky majú „mladé“ jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro výbuchov, niekedy zvyšky jadier, často majúce nepravidelný tvar a neostré obrysy. Cytoplazma buniek je rôznorodá: môže byť široká a mať vrúbkovaný okraj, môže byť členitá, neobklopuje bunku po celom obvode, môže mať výhonky pripomínajúce chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov pri tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, častejšie šedomodrá. V cytoplazme nie je žiadna granularita. Znaky štruktúry lymfocytov, ktoré vyvolávajú podozrenie na vlasatobunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné v svetelný mikroskop, ale podrobnejšie - v mikroskope s fázovým kontrastom a s elektrónovou mikroskopiou.

Diagnostickým testom potvrdzujúcim diagnózu vlasatobunkovej leukémie je cytochemická charakterizácia leukemických buniek.

Je známe, že lymfocyty pri tejto forme leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie vysvetľujú dlhotrvajúce pochybnosti o ich lymfatickej povahe.

Imunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov ide o B-bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, aj keď boli popísané prípady T-lymfocytárnej vlasatobunkovej leukémie. Pôvodné normálne lymfocyty, z ktorých vlasatobunková leukémia pochádza, sú stále neznáme.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je celkom charakteristický: stredná až ťažká cytopénia, zväčšená slezina, normálne veľkosti periférnych lymfatických uzlín.

V trepanáte kostnej drene možno pozorovať intersticiálny rast leukemických buniek, ktoré spravidla netvoria proliferáciu a úplne nevytláčajú hematopoetické tkanivo a tuk. Histológia sleziny naznačuje difúzny rast leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čím sa vymazáva štruktúra tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je rôzny. On, rovnako ako iné formy chronickej lymfocytovej leukémie, nemusí roky vykazovať známky progresie. Existuje granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám, a trombocytopénia s hemoragickým syndrómom.

T-tvar. Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T-lymfocytmi, sa vyskytuje približne v 5 % prípadov. Leukemická infiltrácia pri tejto forme leukémie, na rozdiel od Cesariho choroby, zvyčajne postihuje hlboké vrstvy dermy a kožného tkaniva. Choroba začína u ľudí starších ako 25 rokov.

Krvný obraz zahŕňa leukocytózu rôznej závažnosti, neutropéniu, anémiu. Leukemické lymfocyty majú veľké okrúhle, fazuľovité, polymorfné, škaredé jadrá, hrubý, často skrútený chromatín, v cytoplazme možno vidieť azurofilné granule väčšie ako bežné lymfocyty. Veľkosť buniek je iná.

Cytochemicky môžu tieto bunky detekovať vysoká aktivita kyslá fosfatáza (lyzozomálnej povahy), a-naftylacetát esteráza, lokálne lokalizovaná v cytoplazme. Imunologicky, lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, môžu byť v niektorých prípadoch T-pomocníkmi, v iných T-supresormi a v iných pomocníkmi a supresormi.

Spolu s touto rýchlo progresívnou formou T-buniek leukémie bola opísaná priaznivá forma s veľkými granulárnymi T-lymfocytmi.

Liečba (všeobecné zásady)

Indikácie na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie sú zhoršenie celkového stavu, výskyt cytopénie, rýchle zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskyt leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a nehematopoetických orgánov, čo vedie k syndróm bolesti alebo dysfunkcia funkcie; neustále zvyšovanie hladiny leukocytov. Pri primárnej rezistencii na chlórbutín sa opätovne nepredpisuje. Dávka chlórbutínu na udržiavaciu liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.

Cyklofosfamid sa predpisuje na chronickú lymfocytovú leukémiu rezistentnú na chlórbutín, ako aj na zvýšenie leukocytózy, významné zvýšenie lymfatických uzlín alebo sleziny a tendenciu k trombocytopénii. Dávka cyklofosfamidu je 2 mg/kg denne. Intermitentná liečba vysokými dávkami 600 mg/m2 raz týždenne môže byť účinná. Účinok cyklofosfamidu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, preto by sa nemal užívať dlhodobo.

Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie zaujímajú osobitné miesto: vedú k rýchlemu poklesu lymfatických uzlín, odstráneniu intoxikácie, normalizácii teploty, zlepšeniu pohody, ale nie je nič nebezpečnejšie ako vymenovanie prednizolónu liečby týchto pacientov.

Izolovaná terapia prednizolónom alebo jeho pridanie ako trvalého lieku k inej intermitentnej cytostatickej liečbe alebo leukaferéze je na jednej strane smrteľná s veľmi častými a závažnými infekčnými komplikáciami a na druhej strane z onkologického hľadiska veľmi neúčinná. Pokles lymfatických uzlín je sprevádzaný zvýšením leukocytózy, normalizácia teploty a vymiznutie iných príznakov intoxikácie sa pozorujú iba pri konštantnom príjme prednizolónu, obnovujú sa s ešte väčšou silou ihneď po jeho zrušení.

Vzhľadom na abstinenčný syndróm, typický pre lymfoproliferatívne zrelé bunkové nádory, aj po použití cytostatických programov, ktorých súčasťou je prednizolón (COP, VAMP), je potrebné začať znižovať jeho dávku až do konca programovej liečby a pokračovať v užívaní, zníženie dávky, a to ešte niekoľko dní po ukončení programu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je jednou z účinných terapií radiačná terapia. S rastom periférnych lymfatických uzlín brušná dutina pri stavoch cytopénie alebo vysokej hladiny leukocytov a trombocytopénie, významnej veľkosti sleziny, leukemickej infiltrácie v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívnych procesov v kostnom tkanive je nevyhnutná lokálna radiačná terapia.

S lokálnou expozíciou jednorazová dávka je 1,5-2 Gy. Celková dávka do ohniska je určená miestom jeho lokalizácie. Slezina sa zvyčajne ožaruje v celkovej dávke 6-9 Gy, od r veľké dávky môže viesť k hlbokej cytopénii, a preto si počas liečby vyžaduje neustále sledovanie periférnej krvi. Ožarovanie sleziny vedie k poklesu nielen tohto orgánu, ale často aj krčných a axilárnych lymfatických uzlín. V prípade deštrukcie stavca je lokálna celková dávka žiarenia 25 Gy. Lokálna radiačná terapia má často trvalý účinok: v zóne ožarovania sa lymfatická infiltrácia spravidla nezhoršuje.

Frakcionované celkové ožarovanie pri chronickej lymfatickej leukémii úspešne použil v 50. rokoch minulého storočia Osgood (1951, 1955). Táto metóda radiačnej terapie môže byť účinná tam, kde sa chemoterapia ťažko používa alebo sa ukázala ako neúčinná.

V komplexe terapeutických opatrení pre chronickú lymfocytovú leukémiu sa začalo široko používať odstránenie sleziny. Vývoj hlbokých cytopénií, ktoré nie sú spôsobené cytostatikami, si vyžaduje vymenovanie glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačný priebeh hormónov nepriniesol trvalý účinok a po ich zrušení sa cytopénia opäť začala zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.

Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je pri slezinnom lymfocytóme základom pre splenektómiu samotná diagnóza nádoru, tak pri chronickej lymfatickej leukémii so splenomegáliou nie je otázka operácie tak jednoznačne vyriešená. Pri chronickej lymfocytovej leukémii po operácii môže dôjsť k pomerne rýchlemu zvýšeniu pečene v dôsledku progresívnej proliferácie lymfocytov v nej.

Indikácie na odstránenie sleziny pri chronickej lymfocytovej leukémii sú tiež rýchly rast sleziny, nekontrolovaný cytostatikami, objavenie sa infarktov sleziny, pretrvávajúca bolesť v ľavom hypochondriu, veľmi veľké veľkosti orgánov s nekontrolovateľným procesom lieky(zvýšenie leukocytózy, exacerbácia infekcií, začínajúca vyčerpanosť, súbežné zväčšenie pečene, pretrvávajúca neinfekčná horúčka).

Leukoferéza sa používa v prípadoch závažnej leukocytózy, pri ktorej je cytostatická liečba obvyklé dávky drogy sú neúčinné; leukoferéza je zvyčajne účinná pri trombocytopénii a agranulocytóze na pozadí vysokej leukocytózy.

Plazmaferéza pri chronickej lymfocytovej leukémii sa používa v prípadoch syndrómu zvýšenej viskozity, ktorý sa vyvíja pri sekrečných formách ochorenia (Waldenströmova choroba, chronická lymfocytová leukémia s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu G); predĺžená plazmaferéza je indikovaná pri polyneuritíde komplikujúcej lymfatickú proliferáciu.

Liečba jednotlivých foriem

Pri benígnej forme chronickej lymfocytovej leukémie sa liečba cytostatikami dlhodobo nezačína. Indikáciou pre cytostatickú liečbu je zvýšenie subjektívneho diskomfortu (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; spravidla už dosahuje 50 x 103 v 1 µl. V tomto prípade sa začína terapia chlórbutínom (leukeranom). denná dávka 5-10 mg pod kontrolou krvi, snažiac sa neprekročiť zníženie prahu leukocytózy o 2 h 104 - 3 h 104 v 1 µl. Cieľom liečby nie je dosiahnuť žiadne zlepšenie, ale iba klinickú kompenzáciu; prebieha ambulantne a pacienti sú zvyčajne práceneschopní.

Pri progresívnej forme bol dlhé roky najvhodnejším princípom liečby primárny obmedzovací prístup, ktorého podstatou je obmedzenie leukemického procesu stálymi miernymi dávkami cytostatík už v jeho skorých štádiách, keď leukocytóza ešte nedosiahla veľmi vysoké čísla. Použite nasledujúce programy.

Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfamid v dávke 200 mg / deň (s prevládajúcim zvýšením počtu leukocytov na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie sa zvyčajne uprednostňuje chlórbutín, s ťažkou lymfadenopatiou na pozadí pomaly rastúca a nie veľmi vysoká leukocytóza sa častejšie predpisuje cyklofosfamid). Cieľom cytostatickej terapie je dosiahnuť somatickú kompenzáciu s hematologickou stabilitou na pozadí nízkej, najlepšie menej ako 50 H 103 v 1 μl, leukocytózy v krvi.

Program M-2 (Kempin et al): v 1. deň kúry sa intravenózne podajú 2 mg vinkristínu, 600-800 mg cyklofosfamidu (10 mg/kg), BCNU rýchlosťou 0,5 mg/kg; ďalšie lieky sa podávajú perorálne - melfalan (Alkeran) v dávke 0,25 mg / kg (alebo sarkolyzín v dávke 0,3 mg / kg) 1 krát denne počas 4 dní po sebe, prednizolón v dávke 1 mg / (kg / deň) počas 7 dní dní, polovicu tejto dávky počas nasledujúcich 7 dní a štvrtinu pôvodnej dávky počas 15-35 dní liečby. Podľa autorov nimi vyvinutý liečebný program umožňuje dosiahnuť remisiu v 17% prípadov s priemernou dĺžkou života pacienta viac ako 7 rokov. Ukončenie liečby viedlo k relapsu.

Liečba nádorovej formy chronickej lymfocytovej leukémie sa osvedčila aj pri použití intenzívnych programov polychemoterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolyzín, vinkristín, prednizolón). Pri použití programu M-2 sú popísané remisie (Kempin et al), ktoré pretrvávajú len pri pokračujúcej liečbe. Prvé 2 programy relatívne zriedka vedú k remisii, ale môžu dosiahnuť významné zníženie lymfatických uzlín, čo je dôležité najmä pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované kurzy cyklofosfamidu.

Viacnásobné opakovanie cyklov COP a CHOP je pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dosť ťažké, pretože vysadenie prednizolónu v týchto cykloch často vedie k náhlemu zvýšeniu teploty na 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, poteniu, slabosti a výraznému nárast infekcií. Pri týchto kurzoch je potrebné začať znižovať dávku prednizolónu 9-10 deň liečby a odložiť jeho zrušenie o 3-6 dní po ukončení kurzu.

Po dosiahnutí stabilného zlepšenia s cyklami COP alebo CHOP (zvyčajne 6 cyklov) sa po 2 týždňoch predpisuje intermitentná liečba cyklofosfamidom: 200 mg cyklofosfamidu perorálne denne alebo každý druhý deň počas 5 alebo 10 dní (celková dávka lieku 1 000 mg ), prestávka medzi kurzami 10-12 dní. So znížením hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5 H103 v 1 μl alebo leukocytov - menej ako 4-5 H 103 v 1 μl sa intervaly medzi cyklofosfamidmi predlžujú, kým sa tieto ukazovatele nezlepšia alebo normalizujú.

Trvanie intermitentnej liečby cyklofosfamidom je nepredvídateľné: vykonáva sa s cieľom dosiahnuť stabilný kompenzovaný stav pacientov.

Ako nezávislý program na liečbu nádorovej formy ochorenia sa používa frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 Gy na sedenie denne, celková dávka je 0,5-1,2 hch (Johnson, Rubin et al). Táto terapia môže byť nebezpečná pri hladinách WBC pod 2 103/µl.

Pri nízkej účinnosti polychemoterapeutických programov sa lokálna radiačná terapia používa na oblasť zväčšených lymfatických uzlín a sleziny. Zvyčajne sa najskôr ožaruje slezina (pri prudkom náraste mandlí sa ožarujú ako prvé), ďalší program ožarovania sa plánuje v závislosti od poklesu periférnych uzlín a leukocytózy po ožiarení sleziny.

Pri liečbe splenomegalickej formy sa často ako prvé štádium používa odstránenie sleziny, čo často vedie k dlhoročnej somatickej kompenzácii u pacientov s hematologickou stabilitou bez ďalšej liečby. Prejavy subjektívnych porúch (potenie, slabosť, znížená schopnosť pracovať), zvýšená leukocytóza, progresívne zväčšenie pečene po operácii si vyžadujú vymenovanie cytostatickej liečby v súlade s klinickým a hematologickým obrazom vyvíjajúceho sa ochorenia.

Liečba formy kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie (lymfadénia ossium) uskutočnené pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní prestávky. Liečba v rámci tohto programu je predpísaná v plnej dávke, napriek počiatočnému nízkemu počtu leukocytov a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa najmenej 8-10 kurzov, hoci po 3-4 kurzoch obraz krvi a kostnej drene zvyčajne ukazuje úplné zlepšenie.

Programy na liečbu cytolytického procesu pri lymfocytovej leukémii takmer vždy začínajú vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň až do stabilnej úľavy od cytolýzy. Ak sa do jedného mesiaca od liečby prednizolónom nezastaví vysoká cytolýza, liečba steroidmi sa má ukončiť a má sa vykonať splenektómia.

Cytolytický proces, ktorý sa vyvinul s vysokou leukocytózou, môže byť často zastavený leukoferézou. Predtým sa zvyčajne vykonáva 5-7 leukoferéz pozitívny efekt. V trombocytolytickom procese sa ako najúčinnejšia ukázala leukoferéza. Riziko odstránenia súčasne s leukocytmi a určitým množstvom krvných doštičiek, ktorých obsah v krvi je už nízky, je malé: zvyčajne po prvej leukoferéze krvácanie klesá, aj keď stále nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek.

Po ukončení cytolytického procesu sa terapia uskutočňuje podľa formy chronickej lymfocytovej leukémie. V prípade recidívy cytolýzy na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie je vhodné použiť schému VAMP.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale to samo osebe nie je základom pre zmenu obvyklého liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.

Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intramedulárnu cytolýzu, pravdepodobne v dôsledku protilátok proti bunkám kostnej drene alebo cytotoxického účinku samotných lymfocytov. Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako pri zjavnej periférnej cytolýze.

Terapia bežne používaná na chronickú lymfocytovú leukémiu je vo všeobecnosti neúčinná pre prolymfocytovú formu. Na rozdiel od splenomegalickej formy chronickej lymfocytovej leukémie nemá ožiarenie a odstránenie sleziny žiadny účinok. Účinnejšia môže byť kombinácia cytosaru s rubomycínom.

Chronická lymfocytová leukémia s produkciou paraproteínu sa lieči podľa rovnakých princípov ako ostatné formy ochorenia opísané vyššie, ale nie sú spojené so sekréciou imunoglobulínu. Keďže secernujúca forma ochorenia môže prebiehať ako benígna, tak aj ako progresívna, nádor, kostná dreň, splenomegália, lieči sa podľa rovnakých cytostatických programov ako zodpovedajúce formy. Dôležitým doplnkom cytostatickej terapie je plazmaferéza, ktorá sa predpisuje pri syndróme hyperviskozity.

Najúčinnejšou liečbou vlasovej bunkovej formy je splenektómia. Účinná dlhodobá liečba chlórbutínom v malých dávkach - 2-4 mg denne. Normalizácia zloženia krvi s takouto terapiou nastáva po 6-10 mesiacoch od začiatku liečby. Používa sa aj deoxykoformycín (inhibítor adenozíndeaminázy, vysoko aktívny v T bunkách), kombinácia nízkych dávok vinblastínu a chlórbutínu a interferón.

Ľudové, „babské metódy“, keď je chorý zmätený baliť prikrývky a zatvárať všetky okná, môžu byť nielen neúčinné, ale môžu situáciu zhoršiť.

19.09.2018

Obrovským problémom človeka užívajúceho kokaín je závislosť a predávkovanie, ktoré vedie k smrti. Krvná plazma produkuje enzým nazývaný...

31.07.2018

V Petrohrade spustilo AIDS centrum v partnerstve s Mestským centrom pre liečbu hemofílie a s podporou Spoločnosti hemofilických pacientov v Petrohrade pilotný informačný a diagnostický projekt pre pacientov s hemofíliou infikovanou hepatitídou C. .

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k ​​relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Návrat dobré videnie a navždy sa rozlúčte s okuliarmi a kontaktnými šošovkami - snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové príležitosti laserová korekcia videnie sa otvára úplne bezkontaktnou technikou Femto-LASIK.

Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme

Chronická lymfocytová leukémia - benígny nádor, pozostávajúce zo zrelých atypických lymfocytov, ktoré sa hromadia nielen v krvi, ale aj v kostnej dreni a lymfatických uzlinách.

Ochorenie patriace do skupiny non-Hodgkinových lymfómov tvorí asi tretinu všetkých leukémií. Podľa štatistík je chronická lymfocytová leukémia bežnejšia u mužov vo veku 50-70 rokov, mladí ľudia ňou trpia len zriedka.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

V súčasnosti nie sú známe skutočné príčiny vývoja ochorenia. Vedcom sa nepodarilo dokázať ani závislosť lymfocytovej leukémie od agresívnych faktorov prostredia. Jediným potvrdeným bodom je dedičná predispozícia.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

V závislosti od príznakov ochorenia, údajov z vyšetrenia a reakcie ľudského tela na terapiu sa rozlišujú nasledujúce varianty chronickej lymfocytovej leukémie.

Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom

Najpriaznivejšia forma ochorenia, progresia je veľmi pomalá, môže trvať niekoľko rokov. Hladina leukocytov sa pomaly zvyšuje, lymfatické uzliny zostávajú v norme a pacient si zachováva obvyklý životný štýl, prácu a aktivitu.

Progresívna chronická lymfocytová leukémia

Rýchle zvýšenie hladiny leukocytov v krvi a zvýšenie lymfatických uzlín. Prognóza ochorenia v tejto forme je nepriaznivá, komplikácie a smrť sa môžu vyvinúť pomerne rýchlo.

Nádorová forma

Významné zvýšenie lymfatických uzlín je sprevádzané miernym zvýšením hladiny leukocytov v krvi. Lymfatické uzliny spravidla nespôsobujú bolesť pri palpácii a iba vtedy, keď dosiahnu veľkú veľkosť, môžu spôsobiť estetické nepohodlie.

Forma kostnej drene

Pečeň, slezina a lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté, pozorujú sa iba zmeny v krvi.

Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou

Pre takúto leukémiu, ako už názov napovedá, je charakteristická zväčšená slezina.

Prelymfocytárna forma chronická lymfocytová leukémia

Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.

Vlasatobunková leukémia

Táto forma choroby dostala svoje meno vďaka tomu, že pod mikroskopom nádorových buniek s "vlasmi" alebo "klkami". Zaznamenáva sa cytopénia, to znamená zníženie hladiny hlavných buniek alebo tvarované prvky krv a zväčšená slezina. Lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté.

T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie

Jedna zo zriedkavých foriem ochorenia, náchylná k rýchlej progresii.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Choroba prebieha v troch po sebe nasledujúcich štádiách: počiatočná fáza, štádium vývoja klinické prejavy a terminál.

Príznaky počiatočného štádia

V tomto štádiu je choroba vo väčšine prípadov latentná, to znamená asymptomatická. Počet leukocytov v všeobecná analýza krv je blízka normálu a hladina lymfocytov neprekročí hranicu 50 %.

Prvým skutočným príznakom ochorenia je pretrvávajúce zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny.

Axilárne a krčných lymfatických uzlín, postupne sa zapájajú uzliny v dutine brušnej a v oblasti slabín.

Veľké lymfatické uzliny sú spravidla bezbolestné pri palpácii a nespôsobujú výrazné nepohodlie, s výnimkou estetického (s veľké veľkosti). Zväčšená pečeň a slezina môžu stláčať vnútorné orgány, narúšať trávenie, močenie a množstvo ďalších problémov.

Symptómy štádia rozvinutých klinických prejavov

V tomto štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať únavu a slabosť, apatiu a zníženú schopnosť pracovať. Pacienti sa sťažujú na silné nočné potenie, zimnicu, mierny nárast telesná teplota a neprimeraná strata hmotnosti.

Hladina lymfocytov sa neustále zvyšuje a dosahuje už 80-90%, zatiaľ čo počet ostatných krviniek zostáva nezmenený, v niektorých prípadoch krvných doštičiek klesá.

Príznaky konečného štádia

V dôsledku progresívneho poklesu imunity pacienti často trpia prechladnutím, infekciami urogenitálneho systému a pustuly na koži.

Ťažký zápal pľúc sprevádzaný respiračné zlyhanie, generalizovaná herpetická infekcia, zlyhanie obličiek - to je ďaleko úplný zoznam komplikácie spôsobené chronickou lymfocytovou leukémiou.

Smrť pri chronickej lymfocytovej leukémii spôsobujú spravidla ťažké, mnohopočetné ochorenia. Medzi ďalšie príčiny smrti patrí podvýživa, závažné zlyhanie obličiek a krvácanie.

Komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie

V terminálnom štádiu ochorenia sa pozoruje infiltrácia sluchového nervu, čo vedie k poruche sluchu a neustály hluk v ušiach, ako aj poškodenie mozgových blán a nervov.

V niektorých prípadoch chronická lymfocytová leukémia prechádza do inej formy - Richterovho syndrómu. Ochorenie je charakterizované rýchlou progresiou a tvorbou patologických ložísk mimo lymfatického systému.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V 50% prípadov sa ochorenie zistí náhodne pri krvnom teste. Potom je pacient odoslaný na konzultáciu s hematológom a špecializované vyšetrenie.

Ako choroba postupuje, analýza krvného náteru sa stáva informatívnou, v ktorej sú vizualizované takzvané „rozdrvené leukocyty“ alebo Botkin-Gumprechtove tiene (Botkin-Gumprechtove telieska).

Vykoná sa aj biopsia lymfatických uzlín, po ktorej nasleduje cytológia získaného materiálu a imunotypizácia lymfocytov. Detekcia patologických antigénov CD5, CD19 a CD23 sa považuje za spoľahlivý príznak ochorenia.

Stupeň zväčšenia pečene a sleziny na ultrazvuku pomáha lekárovi určiť štádium vývoja chronickej lymfocytovej leukémie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia - systémové ochorenie Preto sa pri jej liečbe nepoužíva radiačná terapia. Medikamentózna terapia zahŕňa užívanie viacerých skupín liekov.

Hormóny kortikosteroidy

Kortikosteroidy inhibujú vývoj lymfocytov, preto môžu byť súčasťou komplexnej terapie chronickej lymfocytovej leukémie. V súčasnosti sa však používajú zriedkavo kvôli veľkému počtu závažných komplikácií, ktoré spochybňujú vhodnosť ich použitia.

Alkylujúce lieky

Spomedzi alkylačných činidiel je pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie najobľúbenejší cyklofosfamid. Preukázala dobrú účinnosť, ale môže tiež spôsobiť vážne komplikácie. Použitie lieku často vedie k prudkému zníženiu hladiny červených krviniek a krvných doštičiek, ktoré je spojené s ťažkou anémiou a krvácaním.

Prípravky vinca alkaloidov

Hlavnou drogou z tejto skupiny je Vincristin, ktorý blokuje delenie rakovinové bunky. Liek má množstvo vedľajších účinkov, ako je neuralgia, bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, halucinácie, poruchy spánku a strata citlivosti. V závažných prípadoch dochádza k svalovým kŕčom alebo paralýze.

Antracyklíny

Antracyklíny sú lieky s dvojitým mechanizmom účinku. Na jednej strane ničia DNA rakovinových buniek, čo spôsobuje ich smrť. Na druhej strane tvoria voľné radikály, ktoré robia to isté. Takéto aktívny vplyv, spravidla pomáha dosahovať dobré výsledky.

Užívanie liekov tejto skupiny však často spôsobuje komplikácie v kardiovaskulárnom systéme vo forme porúch rytmu, nedostatočnosti až infarktu myokardu.

Purínové analógy

Purínové analógy sú antimetabolity, ktoré integráciou do metabolické procesy narušiť ich normálny priebeh.

V prípade rakoviny blokujú tvorbu DNA v nádorových bunkách, a preto inhibujú procesy rastu a reprodukcie.

Najdôležitejšou výhodou tejto skupiny liekov je relatívne ľahká znášanlivosť. Liečba zvyčajne dáva dobrý efekt, pričom pacient netrpí závažnými vedľajšími účinkami.

Monoklonálne protilátky

Lieky patriace do skupiny "monoklonálnych protilátok" sa v súčasnosti považujú za najúčinnejšie prostriedky na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie.

Mechanizmus ich účinku spočíva v tom, že keď sa antigén a protilátka naviažu, bunka dostane signál na smrť a odumrie.

Jediné nebezpečenstvo je vedľajšie účinky, z ktorých najťažšie je zníženie imunity. Vytvára vysoké riziko výskyt infekcií, až po generalizované formy vo forme sepsy. Takáto liečba by sa mala vykonávať iba na špecializovaných klinikách, kde sú vybavené sterilné miestnosti a riziko infekcie je minimálne. Pri takýchto stavoch sa pacientovi odporúča byť nielen priamo počas terapie, ale aj do dvoch mesiacov po jej ukončení.

Pre mnohých ľudí znie diagnóza lymfocytovej leukémie alebo rakoviny krvi ako rozsudok smrti. Ale len málo ľudí vie, že za posledných 15 rokov, silný liečivý arzenál, vďaka čomu je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu alebo takzvané „relatívne vyliečenie“, a dokonca aj vysadenie farmakologických liekov.

Popredné kliniky v zahraničí

Čo je lymfocytová leukémia a čo ju spôsobuje?

Toto rakovina, pri ktorej sú ovplyvnené leukocyty, kostná dreň, periférna krv a do procesu sú zapojené lymfoidné orgány.

Vedci sa prikláňajú k názoru, že príčina ochorenia spočíva na genetickej úrovni. Veľmi výrazná je takzvaná rodinná predispozícia. Predpokladá sa, že riziko vzniku ochorenia u najbližších príbuzných, a to u detí, je 8-krát vyššie. V tomto prípade nebol nájdený špecifický gén, ktorý spôsobuje ochorenie.

Najčastejšie sa choroba vyskytuje v Amerike, Kanade, západnej Európe. A takmer vzácnosťou je lymfocytová leukémia v Ázii a Japonsku. Dokonca aj medzi predstaviteľmi ázijských krajín, ktorí sa narodili a vyrastali v Amerike, je táto choroba mimoriadne zriedkavá. Takéto dlhodobé pozorovania viedli k záveru, že faktory prostredia neovplyvňujú vývoj ochorenia.

Lymfocytová leukémia sa môže vyvinúť aj ako sekundárne ochorenie po rádioterapii (v 10% prípadov).

Predpokladá sa, že niektoré vrodené patológie môže viesť k rozvoju ochorenia: Downov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm.

Formy ochorenia

Akútna lymfocytová leukémia (ALL) je nádorové ochorenie, ktoré je morfologicky reprezentované nezrelými lymfocytmi (lymfoblastmi). Neexistujú žiadne špecifické príznaky, podľa ktorých by sa dala urobiť jednoznačná diagnóza.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je nádor pozostávajúci zo zrelých lymfocytov a je to dlhodobé pomalé ochorenie.

Symptómy

Príznaky charakteristické pre LL:

• zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene, sleziny;
• zvýšené potenie, kožné vyrážky, mierna horúčka:
• strata chuti do jedla, strata hmotnosti, chronická únava;
• svalová slabosť, bolesť kostí;
• imunodeficiencia ─ je narušená imunologická reaktivita tela, pridávajú sa infekcie;
• imunitná hemolýza ─ poškodenie červených krviniek;
• imunitná trombocytopénia ─ vedie ku krvácaniu, krvácaniu, prítomnosti;
• sekundárne nádory.

Poprední odborníci kliník v zahraničí

Etapy lymfocytovej leukémie v závislosti od formy ochorenia

VŠETKY fázy:

1. Primárny záchvat ─ obdobie prejavu prvých príznakov, stretnutie s lekárom, presná diagnóza.
2. Remisia (oslabenie alebo vymiznutie symptómov) ─ nastáva po liečbe. Ak toto obdobie trvá viac ako päť rokov, potom je pacientovi diagnostikované úplné zotavenie. Každých šesť mesiacov však musíte vykonať klinický krvný test.
3. Relaps je opätovný výskyt choroby na pozadí zjavného zotavenia.
4. Rezistencia ─ rezistencia a rezistencia na chemoterapiu, keď niekoľko liečebných cyklov neprinieslo výsledky.
5. Včasná mortalita ─ pacient zomrie na začiatku chemoterapeutickej liečby.

Štádiá CLL závisia od krvných parametrov a od stupňa postihnutia lymfatických orgánov (lymfatické uzliny hlavy a krku, podpazušie, slabiny, slezina, pečeň) v patologickom procese:

1. Štádium A – patológia pokrýva menej ako tri oblasti, závažná lymfocytóza, nízke riziko, prežívanie viac ako 10 rokov.
2. Štádium B – postihnuté tri a viac oblastí, lymfocytóza, stredné alebo stredné riziko, prežívanie 5-9 rokov.
3. Štádium C - postihnuté sú všetky lymfatické uzliny, lymfocytóza, trombocytopénia, vysoké riziko, prežívanie 1,5-3 roky.

Čo je zahrnuté v diagnóze?

Štandardné vyšetrenia na diagnostiku:

1. Metódy klinického výskumu ─ podrobný krvný test (leukocytový vzorec).
2. Imunofenotypizácia leukocytov je diagnostika, ktorá charakterizuje bunky (určuje ich typ a funkčný stav). To vám umožní pochopiť povahu choroby a predpovedať jej ďalší vývoj.
3. Trepanobiopsia kostnej drene ─ punkcia s extrakciou integrálneho fragmentu kostnej drene. Aby bola metóda čo najinformatívnejšia, odobraté tkanivo si musí zachovať svoju štruktúru.
4. Cytogenetický výskum je v onkohematológii povinný. Metóda je analýza chromozómov buniek kostnej drene pod mikroskopom.
5. Molekulárny biologický výskum ─ génová diagnostika, analýza DNA a RNA. Pomáha diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu, naplánovať a zdôvodniť ďalšiu liečbu.
6. Imunochemická analýza krvi a moču ─ určuje parametre leukocytov.

Moderná liečba lymfocytovej leukémie

Prístup k liečbe ALL a CLL je odlišný.

Liečba akútnej lymfocytovej leukémie prebieha v dvoch fázach:

1. Prvý stupeň je zameraný na dosiahnutie stabilnej remisie zničením patologických leukocytov v kostnej dreni a krvi.
2. Druhým štádiom (post-remisná terapia) je deštrukcia neaktívnych leukocytov, čo môže v budúcnosti viesť k relapsu.

Štandardná liečba pre VŠETKÝCH:

Chemoterapia

Systematické (lieky vstupujú do celkového obehu), intratekálne (chemoterapeutické lieky sa injikujú do miechového kanála, kde cerebrospinálnej tekutiny), regionálne (lieky pôsobia na konkrétny orgán).

Liečenie ožiarením

Môže byť vonkajší (ožarovanie špeciálnym prístrojom) a vnútorný (umiestnenie hermeticky zabalených rádioaktívnych látok do samotného nádoru alebo do jeho blízkosti). Ak existuje riziko šírenia nádoru do centrálneho nervového systému, potom sa používa externá radiačná terapia.

TCM alebo THC

Transplantácia kostnej drene alebo hematopoetických kmeňových buniek (prekurzory krvných buniek).

biologická terapia

Je zameraná na obnovenie a stimuláciu imunity pacienta.

K obnove a normalizácii kostnej drene dochádza najskôr dva roky po liečbe chemoterapiou.

Na liečbu CLL sa používa chemoterapia a terapia TKI ─ inhibítory tyrozínkinázy. Vedci izolovali proteíny (tyrozínkinázy), ktoré podporujú rast a produkciu bielych krviniek z kmeňových buniek. Lieky TKI blokujú túto funkciu.

Prognóza a dĺžka života

Rakovina je druhou najčastejšou príčinou smrti na svete. Podiel lymfocytovej leukémie v týchto štatistikách nepresahuje 2,8%.

Dôležité!

Akútna forma sa vyvíja hlavne u detí a dospievajúcich. Prognóza priaznivého výsledku v kontexte inovatívnych liečebných technológií je veľmi vysoká a dosahuje viac ako 90 %. Vo veku 2-6 rokov nastáva takmer 100% zotavenie. Treba však dodržať jednu podmienku ─ včasná žiadosť o špecializovanú lekársku starostlivosť!

Chronická forma je choroba dospelých. Existuje jasný vzorec vývoja ochorenia spojený s vekom pacientov. Čím je človek starší, tým Veľká šanca výskyt. Napríklad vo veku 50 rokov sú zaznamenané 4 prípady na 100 000 ľudí a vo veku 80 rokov je to už 30 prípadov na rovnaký počet ľudí. Vrchol ochorenia nastáva vo veku 60 rokov. lymfocytárnej leukémiečastejšie u mužov, sú to 2/3 všetkých prípadov. Dôvod tejto rodovej diferenciácie nie je jasný. Chronická forma je nevyliečiteľná, ale prognóza prežitia na desať rokov je 70% (v priebehu rokov sa choroba nikdy nezopakovala).