Symptómy hemolytickej krízy. Diagnostika a liečba urgentných stavov na internej klinike Hematologická kríza u pacientov s urgentnou starostlivosťou so SLE

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, tiež známa ako Strübing-Marchiafava choroba, Marchiafava-Micheliho choroba, je zriedkavé ochorenie, progresívna krvná patológia, ktorá ohrozuje život pacienta. Je to jeden z typov získanej hemolytickej anémie spôsobenej poruchami v štruktúre membrán erytrocytov. Defektné bunky podliehajú predčasnému rozkladu (hemolýze), ku ktorému dochádza vo vnútri krvných ciev. Choroba je genetickej povahy, ale nepovažuje sa za dedičnú.

Výskyt je 2 prípady na 1 milión ľudí. Incidencia je 1,3 prípadu na milión ľudí za rok. Prejavuje sa prevažne u ľudí vo veku 25-45 rokov, nebola zistená závislosť výskytu od pohlavia a rasy. Existujú ojedinelé prípady ochorenia u detí a dospievajúcich.

Dôležité: priemerný vek, v ktorom je choroba diagnostikovaná, je 35 rokov.

Príčiny ochorenia

Príčiny a rizikové faktory rozvoja ochorenia nie sú známe. Zistilo sa, že patológia je spôsobená mutáciou v géne PIG-A, ktorý sa nachádza v krátkom ramene chromozómu X. Mutagénny faktor zatiaľ nebol identifikovaný. V 30 % prípadov nočnej paroxyzmálnej hemoglobinúrie existuje súvislosť s iným ochorením krvi – aplastickou anémiou.

V červenej kostnej dreni prebieha tvorba, vývoj a dozrievanie krviniek (hematopoéza). Všetky špecializované krvinky sa tvoria z takzvaných kmeňových, nešpecializovaných buniek, ktoré si zachovali schopnosť deliť sa. Vytvorené v dôsledku postupných delení a transformácií, zrelé krvinky vstupujú do krvného obehu.

Mutácia v PIG-A géne aj v jednej bunke vedie k rozvoju PNH. Poškodenie génu mení aj aktivitu buniek v procesoch udržiavania objemu kostnej drene, mutantné bunky sa množia aktívnejšie ako normálne. V hematopoetickom tkanive sa rýchlo vytvorí populácia buniek produkujúcich defektné krvinky. V tomto prípade mutantný klon nie je malígny nádor a môže spontánne zmiznúť. Najaktívnejšie nahradenie normálnych buniek kostnej drene mutantnými sa vyskytuje v procesoch obnovy tkaniva kostnej drene po výraznom poškodení spôsobenom najmä aplastickou anémiou.

Poškodenie génu PIG-A vedie k poruchám v syntéze signálnych proteínov, ktoré chránia bunky tela pred účinkami komplementového systému. Systém komplementu sú špecifické proteíny krvnej plazmy, ktoré poskytujú všeobecnú imunitnú ochranu. Tieto proteíny sa viažu na poškodené červené krvinky a roztavia ich a uvoľnený hemoglobín sa zmieša s krvnou plazmou.

Klasifikácia

Na základe dostupných údajov o príčinách a charakteristikách patologických zmien sa rozlišuje niekoľko foriem paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie:

Subklinický.
klasické.
Súvisí s poruchami hematopoézy.

Subklinickej forme ochorenia často predchádza aplastická anémia. Neexistujú žiadne klinické prejavy patológie, ale prítomnosť malého počtu defektných krviniek sa zisťuje iba počas laboratórnych testov.

Na poznámku. Existuje názor, že PNH je komplexnejšie ochorenie, ktorého prvým štádiom je aplastická anémia.

Klasická forma sa vyskytuje s typickými príznakmi, v krvi pacienta sú prítomné populácie defektných červených krviniek, krvných doštičiek a niektorých typov leukocytov. Laboratórne metódy výskumu potvrdzujú intravaskulárnu deštrukciu patologicky zmenených buniek, poruchy hematopoézy nie sú zistené.

Po utrpení chorôb vedúcich k hematopoetickej insuficiencii sa vyvinie tretia forma patológie. Na pozadí lézií kostnej drene sa vyvíja výrazný klinický obraz a intravaskulárna lýza červených krviniek.

Existuje alternatívna klasifikácia, podľa ktorej existujú:

Vlastne PNH, idiopatický.
Vyvíja sa ako sprievodný syndróm s inými patologiami.
Vyvíja sa ako dôsledok hypoplázie kostnej drene.

Závažnosť ochorenia v rôznych prípadoch nie vždy súvisí s počtom defektných červených krviniek. Boli opísané ako subklinické prípady s obsahom modifikovaných buniek blížiacim sa k 90 %, tak extrémne závažné prípady s náhradou 10 % normálnej populácie.

Vývoj choroby

V súčasnosti je známe, že v krvi pacientov s paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou môžu byť prítomné tri typy erytrocytov s rôznou citlivosťou na deštrukciu komplementovým systémom. Okrem normálnych buniek cirkulujú v krvnom obehu červené krvinky, ktorých citlivosť je niekoľkonásobne vyššia ako normálne. V krvi pacientov s diagnózou Marchiafava-Micheliho choroba sa našli bunky, ktorých citlivosť na komplement bola 3-5 a 15-25-krát vyššia ako normálne.

Patologické zmeny postihujú aj iné krvinky, a to krvné doštičky a granulocyty. Vo výške ochorenia sa u pacientov vyskytuje pancytopénia - nedostatočný počet krviniek rôznych typov.

Závažnosť ochorenia závisí od pomeru medzi populáciou zdravých a defektných krviniek. Maximálny obsah červených krviniek, ktoré sú precitlivené na hemolýzu závislú od komplementu, sa dosiahne v priebehu 2-3 rokov od okamihu mutácie. V tomto čase sa objavujú prvé typické príznaky ochorenia.

Patológia sa zvyčajne vyvíja postupne, akútny nástup krízy je zriedkavý. Exacerbácie sa vyskytujú na pozadí menštruácie, silného stresu, akútnych vírusových ochorení, chirurgických zákrokov, liečby určitými liekmi (najmä liekmi obsahujúcimi železo). Niekedy sa ochorenie zhorší pri konzumácii určitých potravín alebo bez zjavného dôvodu.

Existujú dôkazy o prejavoch choroby Marchiafava-Micheli v dôsledku vystavenia žiareniu.

Rozpúšťanie krviniek v rôznej miere u pacientov so zavedenou paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou prebieha neustále. Obdobia miernej progresie sa striedajú s hemolytickými krízami, masívnou deštrukciou červených krviniek, čo vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta.

Mimo krízy majú pacienti obavy z prejavov miernej celkovej hypoxie, ako je dýchavičnosť, záchvaty arytmie, celková slabosť a zhoršená tolerancia záťaže. Počas krízy sa objavuje bolesť brucha, lokalizovaná najmä v oblasti pupka a v krížoch. Moč sčernie, najtmavšia časť je ráno. Príčiny tohto javu ešte neboli definitívne stanovené. Pri PNH vzniká mierna pastovitosť tváre, viditeľná je žltosť kože a skléry.

Na poznámku! Typickým príznakom ochorenia je zafarbený moč. Asi v polovici známych prípadov sa ochorenie neprejaví.
V obdobiach medzi krízami môžu pacienti zažiť:
anémia;
sklon k trombóze;
zväčšenie pečene;
prejavy myokardiálnej dystrofie;
sklon k zápalu infekčného pôvodu.

Pri zničení krviniek sa uvoľňujú látky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť, čo spôsobuje trombózu. Krvné zrazeniny sa môžu vytvárať v cievach pečene a obličiek, koronárne a mozgové cievy sú tiež náchylné na poškodenie, ktoré môže viesť k smrti. Trombóza lokalizovaná v pečeňových cievach vedie k zvýšeniu veľkosti orgánu. Poruchy intrahepatálneho prietoku krvi vedú k degeneratívnym zmenám tkaniva. Pri zablokovaní systému portálnej žily alebo slezinných žíl vzniká splenomegália. Poruchy metabolizmu dusíka sú sprevádzané dysfunkciou hladkých svalov, niektorí pacienti sa sťažujú na ťažkosti s prehĺtaním, kŕče pažeráka a u mužov je možná erektilná dysfunkcia.
Dôležité! Trombotické komplikácie pri PNH postihujú predovšetkým žily, arteriálna trombóza vzniká zriedkavo.

Video - Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
Mechanizmy rozvoja komplikácií PNH
Hemolytická kríza sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
akútna bolesť brucha spôsobená viacnásobnou trombózou malých mezenterických žíl;
zvýšená žltačka;
bolesť v bedrovej oblasti;
zníženie krvného tlaku;
zvýšená telesná teplota;
farbenie moču čierne alebo tmavo hnedé.

V zriedkavých prípadoch sa vyvinie „hemolytická oblička“, špecifická prechodná forma zlyhania obličiek sprevádzaná akútnou anúriou. V dôsledku zhoršenej vylučovacej funkcie sa v krvi hromadia organické zlúčeniny obsahujúce dusík, ktoré sú konečnými produktmi rozkladu bielkovín a vzniká azotémia. Po prebratí pacienta z krízy sa obsah vytvorených prvkov v krvi postupne obnovuje, žltačka a prejavy anémie čiastočne doznievajú.
Najčastejším priebehom ochorenia je kríza, ktorá sa strieda s obdobiami stabilného, uspokojivého stavu. U niektorých pacientov sú obdobia medzi krízami veľmi krátke, nedostatočné na obnovenie zloženia krvi. U takýchto pacientov sa vyvinie pretrvávajúca anémia. Existuje aj variant priebehu s akútnym nástupom a častými krízami. Postupom času sú krízy menej časté. V obzvlášť závažných prípadoch je možná smrť, ktorá je spôsobená akútnym zlyhaním obličiek alebo trombózou krvných ciev zásobujúcich srdce alebo mozog.
Dôležité! Neboli identifikované žiadne denné vzorce vo vývoji hemolytických kríz.

V ojedinelých prípadoch môže mať ochorenie dlhodobý pokojný priebeh, boli popísané ojedinelé prípady uzdravenia.
Diagnostika
V počiatočných štádiách ochorenia je diagnostika zložitá v dôsledku prejavu rozptýlených nešpecifických symptómov. Diagnostika si niekedy vyžaduje niekoľkomesačné pozorovanie. Klasický príznak – špecifické zafarbenie moču – sa objavuje počas kríz a nie u všetkých pacientov. Dôvody na podozrenie na chorobu Marchiafava-Miceli sú:
nedostatok železa neznámej etiológie;
trombóza, bolesti hlavy, záchvaty bolesti v dolnej časti chrbta a brucha bez zjavného dôvodu;
hemolytická anémia neznámeho pôvodu;
topenie krviniek sprevádzané pancytopéniou;
hemolytické komplikácie spojené s transfúziou čerstvej darcovskej krvi.

V diagnostickom procese je dôležité zistiť skutočnosť chronického intravaskulárneho rozpadu červených krviniek a identifikovať špecifické sérologické príznaky PNH.
V komplexe štúdií, ak existuje podozrenie na nočnú paroxyzmálnu hemoglobinúriu, sa okrem všeobecných testov moču a krvi vykonajú:
stanovenie obsahu hemoglobínu a haptoglobínu v krvi;
imunofenotypizácia prietokovou cytometriou na identifikáciu defektných bunkových populácií;
sérologické testy, najmä Coombsov test.

Je potrebná diferenciálna diagnostika s hemoglobinúriou a anémiou inej etiológie, predovšetkým je potrebné vylúčiť autoimunitnú hemolytickú anémiu. Bežnými príznakmi sú anémia, žltačka a zvýšený bilirubín v krvi. Zväčšenie pečene a/alebo sleziny nie je pozorované u všetkých pacientov
Známky Autoimunitné hemolytické
anémia PNG

Coombsov test + -
Zvýšený obsah zadarmo
hemoglobínu v krvnej plazme - +
Hartmannov test (sacharóza) - +
Lemov test (kyslý) - +
Hemosiderín v moči - +
Trombóza ± +
Hepatomegália ± ±
Splenomegália ± ±
Výsledky Hartmannovho a Hemovho testu sú špecifické pre PNH a sú najdôležitejšími diagnostickými znakmi.
Liečba
Zmiernenie hemolytickej krízy sa uskutočňuje opakovanými transfúziami červených krviniek, rozmrazených alebo predtým mnohokrát umytých. Predpokladá sa, že na dosiahnutie trvalého výsledku je potrebných aspoň 5 transfúzií, avšak počet transfúzií sa môže líšiť od priemeru a závisí od závažnosti stavu pacienta.
Pozor! Krv sa takýmto pacientom nemôže podať bez predchádzajúcej prípravy. Krízu zhoršuje transfúzia darcovskej krvi.

Na symptomatickú elimináciu hemolýzy možno pacientom predpísať Nerobol, ale po vysadení lieku sú možné relapsy.
Okrem toho sa predpisuje kyselina listová, železo a hepatoprotektory. Pri vývoji trombózy sa používajú priamo pôsobiace antikoagulanciá a heparín.
V extrémne zriedkavých prípadoch je pacient indikovaný na splenektómiu – odstránenie sleziny.
Všetky tieto opatrenia sú podporné; zmierňujú stav pacienta, ale neeliminujú populáciu mutantných buniek.
Prognóza ochorenia sa považuje za nepriaznivú, očakávaná dĺžka života pacienta po zistení ochorenia s konštantnou udržiavacou liečbou je približne 5 rokov. Jedinou účinnou liečbou je transplantácia červenej kostnej drene, ktorá nahrádza populáciu mutantných buniek.
Pre neistotu príčin a rizikových faktorov rozvoja patológie je prevencia ako taká nemožná.

Akútna hemolýza je ťažký patologický stav charakterizovaný masívnou deštrukciou červených krviniek, rýchlym výskytom normochrómnej hyperregeneratívnej anémie, syndrómov žltačky, hyperkoagulácie, čo má za následok ťažkú hypoxiu, intoxikačné syndrómy, trombózu, akútne zlyhanie obličiek, ktoré predstavujú hrozbu pre pacienta. života.

Liečba hemolytickej krízy pri enzymatickej erytropatii
(symptomatické s prihliadnutím na etiopatogenézu):

Prednizolón - 2-3 mg/kg/deň - najprv intravenózne, potom perorálne, kým sa počet retikulocytov nenormalizuje

Transfúzia premytých červených krviniek s obsahom hemoglobínu pod 4,0 mmol/l (6,5 g/%) (transfúzia červených krviniek bez výberu individuálneho darcu je nebezpečná)

Prevencia hypotermie v prítomnosti studeného autoAT

Splenektómia v chronických prípadoch (ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná počas 6 mesiacov)

Zásady urgentnej liečby

1. Eliminácia pôsobenia etiologického faktora

2. Detoxikácia, dezagregácia, protišokové opatrenia, boj proti akútnemu zlyhaniu obličiek

3. Potlačenie tvorby protilátok (počas imunitnej genézy).

4. Náhradná krvná transfúzna terapia.

5. Metódy gravitačnej chirurgie

Prvá pomoc

Odpočinok, zahrievanie pacienta, teplý sladký nápoj

Pri kardiovaskulárnom zlyhaní – dopamín, adrenalín, inhalácia kyslíka

Pri silnej bolesti IV analgetiká.

Pri autoimunitnej HA, transfúziách krvi nezlučiteľných s krvnou skupinou a Rh faktorom je vhodné podávať lieky

V prípade imunitnej genézy hemolýzy (vrátane potransfúzie) - prednizolón 90-200 mg IV bolus

Kvalifikovaný
a špecializovanú lekársku starostlivosť

Detoxikačná terapia: reopolyglucín, 5% glukóza, fyziologický roztok vrátane roztokov acezolu, disolu, trisolu do 1 l/deň intravenózne v zohriatej kvapke (do 35°); hydrogénuhličitan sodný 4% 150 - 200,0 ml intravenózne kvapkanie; enterodesis orálne 5 g v 100 ml prevarenej vody 3 krát denne

Pri intravenóznom podávaní tekutín a diuretík udržiavajte diurézu aspoň 100 ml/h

Vylučovanie voľného hemoglobínu možno zvýšiť alkalizáciou moču. Na tento účel sa do tekutín IV pridáva hydrogénuhličitan sodný, ktorý zvyšuje pH moču na > 7,5

Korekcia porúch mikrocirkulácie a hemoreológie: heparín 10-20 tisíc jednotiek/deň, reopolyglucín 200-400,0 ml IV kvapkanie, Trental 5 ml IV kvapkanie v 5% glukóze, zvonkohra 2 ml IM

Antihypoxanty - hydroxybutyrát sodný 20% 10 -20 ml intravenózna kvapka

Antioxidanty (najmä pri kríze paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, hemolytickej chorobe novorodencov) - tokoferolacetát 5, 10, 30% roztok v oleji, 1 ml IM (zahriaty na telesnú teplotu), aevit 1,0 ml IM alebo perorálne 0,2 ml 2 -3 krát denne

Prevencia a liečba hemosiderózy - desferálna IM alebo IV kvapkanie 500-1000 mg/deň

Podávanie heparínu na prevenciu hemolyticko-uremického syndrómu pri hemolytickej anémii spôsobenej neuraminidázou, ako aj transfúzia premytých červených krviniek (bez anti-T-Ag)

V ťažkom stave pokles hemoglobínu menej ako 80 g/l a Er menej ako 3X1012 g/l - transfúzie umytých (1, 3, 5, 7-krát) červených krviniek alebo červenej krvnej hmoty s výberom pomocou Coombsovho testu

Na akútnu imunitnú hemolýzu - prednizolón 120-60-30 mg/deň - podľa znižovacej schémy

Cytostatiká - azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizónom, keď iná liečba nepomáha. Niekedy - vinkristín alebo androgénny liek danazol

Imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň IV počas 5 dní

Plazmaferéza, hemosorpcia (odstránenie imunitných komplexov, mikrozrazeniny, toxíny, patologické metabolity)

Splenektómia pre mikrosférocytózu, chronická autoimunitná GA, množstvo enzymopatií

Liečba syndrómu DIC, akútne zlyhanie obličiek v plnom rozsahu

KRÍZY(francúzština) krízy zlomenina, záchvat) je termín používaný na označenie náhlych zmien v organizme, ktoré sú charakterizované záchvatovitým prejavom alebo zosilnením symptómov ochorenia a sú prechodného charakteru. Systematizácia kríz je mimoriadne zložitá, pretože tento pojem označuje javy, ktoré sa často líšia patogenézou a klinovitými prejavmi. Pojmy „blastická kríza“, „retikulocytová kríza“ sa teda používajú v hematológii na označenie akútnych zmien v zložení krvi pri leukémii, pernicióznej anémii; v oftalmológii sa pre glaukóm často používajú termíny „glaukómová kríza“ a „glaukomocyklická kríza“; v chirurgii - „kríza odmietnutia“ počas transplantácie orgánu alebo tkaniva; v neurológii - „myastenické. kríza" s myasthenia gravis, "tabetická kríza" s tabes dorsalis, "slnečná kríza" so solaritídou; v gastroenterológii - „žalúdočná, črevná kríza“. Uvedené K. sa vzťahujú na prirodzené prejavy určitých patológií, stavov alebo chorôb. Spolu s nimi existuje ďalšia skupina K., ktoré pôsobia ako vedúci klin, znak choroby. Do tejto skupiny patria cerebrálne K., hypertenzné K., tyreotoxické, addisonické, katecholamínové, hyperkalcemické, hemolytické, erytromické a niektoré ďalšie.

Mozgové krízy

Mozgové krízy môžeme rozdeliť na primárne a sekundárne. Primárne cerebrálne K. sa vyvíjajú s funkčným alebo organickým poškodením mozgu, Ch. arr. v dôsledku poruchy centier regulujúcich autonómne funkcie vrátane cievneho tonusu a funkcie množstva vnútorných orgánov. Vo svojej podstate sú teda častejšie cerebrálne vegetatívne K. Klin, prejavy primárnej mozgovej K. však môžu byť dôsledkom dysfunkcie iných častí mozgu. V závislosti od miesta lézie alebo dysfunkcie mozgu môžu byť krvinky časové, hypotalamické (diencefalické) alebo mozgový kmeň. Sekundárne cerebrálne K. (viscerálno-cerebrálne K.) sú charakterizované neurol, poruchami spôsobenými somatickými ochoreniami.

Osobitné miesto zaujímajú cievne mozgové K., ktoré sa prejavujú ako nestabilné poruchy funkcie mozgu v dôsledku prechodnej cievnej mozgovej príhody a môžu byť primárne alebo sekundárne.

V závislosti od objemu a lokalizácie cievnych zmien v mozgu sa rozlišujú generalizované cerebrálne K. a regionálne (pokrývajúce samostatné cievne povodie).

Patogenéza primárneho mozgového K. je komplexná. Pri ich vzniku má veľký význam narušenie funkcií a stavu limbicko-retikulárneho systému, ako aj žliaz s vnútornou sekréciou. Tieto poruchy sa prejavujú cerebrálnou autonómnou krízou, mono- alebo polysymptomatickou. V tomto prípade sa stráca reflexná vzájomná regulácia medzi jednotlivými funkciami, ktorá je základom zabezpečenia všetkých homeostatických a adaptačných funkcií človeka (pozri Adaptácia, Homeostáza).

Keď je proces lokalizovaný v horných častiach mozgového kmeňa, v oblasti vestibulárnych jadier a jadier blúdivého nervu, ktoré sú úzko prepojené, prevláda parasympatický smer mozgového K. Podobné K. môže nastať aj pri poškodení predných častí hypotalamu. Poškodenie zadných častí hypotalamickej oblasti, v ktorých sú najviac zastúpené adrenergné štruktúry, ktoré majú špeciálne spojenie s adaptačným aparátom, vedie k rozvoju sympaticko-adrenálneho K.

Cévna mozgová K. je založená buď na mechanizme cerebrálnej vaskulárnej insuficiencie, alebo mikroembólie, alebo angiodystonických javov so zmenou priepustnosti cievnej steny. Cievna cerebrálna K., ktorá vzniká mechanizmom cerebrovaskulárnej insuficiencie, je často spôsobená vplyvom extracerebrálnych faktorov (zmeny krvného tlaku, pokles srdcovej činnosti, krvné straty a pod.), ktoré pri stenóze jednej z ciev zásobujúcich mozog, spôsobujú rozvoj cerebrálnej ischémie v dôsledku zníženia prietoku krvi do povodia tejto cievy. Tento mechanizmus sa vyskytuje obzvlášť často pri ateroskleróze.

Vývoj vaskulárnych krvných ciev môže byť tiež uľahčený poruchami nervovej regulácie cerebrálneho obehu. Pri mozgovej K. je cerebrálna ischémia zvyčajne plytká a krátkodobá, a preto fokálne cerebrálne symptómy vymiznú po obnovení prietoku krvi mozgom. Mikroembolizmy, ktoré sú základom niektorých cievnych mozgových K. pri ateroskleróze, reumatizme a vaskulitíde rôznej etiológie, sú kardiogénne (z kardiosklerózy, srdcových chýb, infarktu myokardu) a arteriogénne (z oblúka aorty a hlavných tepien hlavy). Zdrojom embólií sú malé kúsky parietálnych trombov, kryštály cholesterolu a ateromatózne hmoty z rozpadajúcich sa aterosklerotických plátov, ako aj agregáty krvných doštičiek. Upchatie malej cievy embóliou, sprevádzané perifokálnym edémom, vedie k objaveniu sa fokálnych symptómov, ktoré vymiznú po rozpade alebo lýze embólie a redukcii edému alebo po vytvorení plnej kolaterálnej cirkulácie. V niektorých prípadoch sú prechodné cerebrálne symptómy, ktoré sa vyvíjajú bez výrazných výkyvov krvného tlaku, spôsobené zmenami fyzikálnych a chemických podmienok. vlastnosti krvi: zvýšenie jej viskozity, zvýšenie počtu vytvorených prvkov, zníženie obsahu kyslíka, hypoglykémia atď. Tieto faktory môžu v podmienkach zníženého zásobovania mozgu krvou viesť k poklesu pod kritická úroveň množstva kyslíka a glukózy dodaného do mozgového tkaniva, k oneskoreniu odstraňovania konečných produktov metabolizmu, najmä v oblasti postihnutej cievy, čo vedie k vzniku fokálnych symptómov. Podľa E. V. Schmidta (1963) sa cerebrálne vaskulárne K. často pozorujú na pozadí aterosklerotického stenózneho procesu v extrakraniálnych častiach vertebrálnych a karotických artérií; niekedy K. vznikajú u pacientov s patolou, tortuozitou a zalomením týchto ciev, v dôsledku čoho môže v určitých polohách hlavy dôjsť k narušeniu prietoku krvi mozgom. Osteochondróza krčnej chrbtice v kombinácii s aterosklerózou hlavných tepien hlavy často spôsobuje výskyt regionálneho vaskulárneho K., čo je spôsobené tým, že osteofyty v oblasti neovertebrálnych kĺbov pri nútených otáčkach hlavy stláčajú vertebrálna tepna prechádzajúca v blízkosti.

Základom patogenézy mozgových K. pri vrodených srdcových chybách sú poruchy celkovej hemodynamiky, hron, hypoxémia spôsobená zlyhaním obehu v systémovom kruhu, anomálie vývoja mozgových ciev. K. u pacientov so získanými srdcovými chybami sú spôsobené prechodnou nedostatočnosťou prekrvenia mozgu v dôsledku oslabenia srdcovej činnosti a kolísania krvného tlaku vedúceho k hypoxii mozgu. Pri koronárnej chorobe srdca vznikajú mozgové K. ako dôsledok patol, aferentných impulzov, podporujúce zapojenie periférnych a centrálnych častí krvi do procesu. n. s. Rôzne mozgové K., vznikajúce zo srdcových arytmií, sú spôsobené akútnym cerebrálnym obehovým zlyhaním, čo spôsobuje cerebrálnu hypoxiu.

Cévna mozgová K. pri ochoreniach tráviaceho traktu. traktu vznikajú patol, impulzy z reflexogénnych zón postihnutého orgánu do segmentálnych miechových autonómnych centier s následným šírením podráždenia do centrálnych autonómnych útvarov (limbicko-retikulárny systém), čo spôsobuje sekundárne mozgové angiodystonické poruchy. V patogenéze mozgových K. pri zlyhaní pečene sú dôležité poruchy rôznych typov metabolizmu, pričom vedúcu úlohu zohráva intoxikácia. Základom patogenézy mozgových K. pri akútnom a chronickom zlyhaní obličiek sú metabolické poruchy, rozvoj azotémie, acidóza.

Patomorfol, zmeny sú popísané len pri cerebrálnych cievnych K. Tieto údaje boli získané na základe štúdie mozgu pacientov, ktorí zomreli počas K., komplikované edémom mozgu, akútnym zlyhaním ľavej komory alebo obličiek, alebo (oveľa menej často) akútnym vývojom perforovaných vredov žalúdka a čriev. Morfol, zmeny v mozgu s vaskulárnymi mozgovými K. môžu spočívať v impregnácii cievnych stien bielkovinovými hmotami a krvou, sprevádzané ich ložiskovou nekrobiózou, niekedy s trombózou temena (pozri), vo vývoji miliárnych aneuryziem (pozri), v r. malé perivaskulárne krvácania (pozri) a plazmoragie (pozri), objavenie sa ložísk perivaskulárneho topenia (encefalolýza), niekedy pri fokálnom alebo difúznom edéme (pozri), fokálna strata nervových buniek, proliferácia astrocytov (difúzna alebo fokálna). Každý vaskulárny K., bez ohľadu na to, aký je mierny, zvyčajne zanecháva zmeny.

Wedge, obraz mozgovej K. je polymorfný. Cerebrálne K., spôsobené neurózami (pozri), sa vyskytujú s prevahou kardiovaskulárnych porúch. Pri organickom poškodení temporálnych štruktúr (hlavne pravej hemisféry) sa mozgové K. vyznačujú komplexnými psychopatolmi, javmi, ktoré zahŕňajú čuchové a sluchové halucinácie (pozri), stavy depersonalizácie (pozri) a derealizácie (pozri). V tomto prípade sú vegetatívne-viscerálne poruchy zvyčajne vyslovené s tendenciou k parasympatickému smeru.

Hypotalamické K. sú veľmi rôznorodé v klinových, prejavoch (pozri Hypotalamický syndróm). Niekedy sa hypotalamický K. vyskytuje vo forme Gowersovho syndrómu: záchvaty bolesti v epigastrickej oblasti, trvajúce cca. 30 minút, sprevádzané bledosťou kože, nepravidelným rytmom dýchania, studeným potom, strachom zo smrti a niekedy končiacim zvracaním a polyúriou. Pri léziách klinu mozgového kmeňa je obraz K. pestrý, ale častejšie, najmä pri kaudálnej lokalizácii procesu, sa vyskytuje vagoinzulárny K..

Mozgové cievne K. v domácej literatúre sa zvyčajne nazývajú prechodné cerebrovaskulárne príhody (TCI), v zahraničnej literatúre - prechodné ischemické ataky. Prechodné zahŕňajú tie prípady porúch cerebrálnej cirkulácie, pri ktorých klinové príznaky pretrvávajú nie dlhšie ako 24 hodín.

Cerebrálne vaskulárne K. pri ateroskleróze (pozri) sa často vyskytuje bez mozgových symptómov alebo sú mierne exprimované, ako aj vegetatívne, ale často sa pozoruje bledosť tváre a zvýšené potenie; Krvný tlak je vo väčšine prípadov normálny, menej často nízky alebo stredne vysoký. Najcharakteristickejší je náhly rozvoj prechodných fokálnych mozgových symptómov. Vývoj K. je často vyvolaný fyzickým a psychickým prepätím, emočným preťažením, bolestivými záchvatmi, prehriatím, neuroendokrinnými zmenami, ktoré sa vyskytujú v menopauze a náhlou meteorolémiou. zmeny.

Ak je mozgovocievna K. spôsobená poruchami obehu vo vnútornej krčnej tepne, ktorá zásobuje väčšinu mozgovej hemisféry, potom sa fokálne symptómy často prejavujú ako parestézia v podobe necitlivosti, niekedy s pocitom mravčenia v koži tváre resp. končatiny na opačnej strane; často sa parestézie objavujú súčasne v polovici hornej pery, jazyka, na vnútornom povrchu predlaktia a ruky. Môže sa vyskytnúť ochrnutie alebo paréza svalov tváre a jazyka na opačnej strane, poruchy reči vo forme motorickej alebo senzorickej afázie (pozri), apraktické poruchy, strata opačného zorného poľa (pozri Hemianopsia), porucha telesného diagramu a pod.. Prechodná skrížená optika -pyramídový syndróm (znížené videnie alebo úplná slepota jedného oka a paréza protiľahlých končatín) sa považuje za patognomický pre stenózu alebo uzáver vnútornej krčnej tepny na krku (pozri Striedavé syndrómy) . Prechodné poškodenie zraku na strane nedostatočne fungujúcej krčnej tepny a parestézie na opačnej polovici tela pri hypertenzii sa označujú ako Petzlovy krízy.

Mozgová vaskulárna K., spôsobená discirkuláciou v povodí vertebrálnych a bazilárnych artérií, je charakterizovaná kmeňovými príznakmi: závraty systémového charakteru, porucha koordinácie, prehĺtanie, dvojité videnie, nystagmus, dysartria, obojstranná patol, reflexy. Často sa objavujú aj rôzne zrakové a opticko-vestibulárne poruchy, krátkodobá strata pamäti a poruchy orientácie spojené s discirkuláciou v povodí zadnej mozgovej tepny (pozri Cerebrálna cirkulácia).

Klin, prejavy vaskulárneho cerebrálneho K. pri vaskulitíde, diabetes mellitus a ochorenia krvi sú podobné aterosklerotickým cerebrálnym K., preto treba brať do úvahy znaky somatického ochorenia, pri ktorom sa K. vyskytuje.

Wedge, obraz mozgových cievnych K. pri hypertenzii alebo symptomatickej arteriálnej hypertenzii sa vyznačuje rýchlym a výrazným zvýšením krvného tlaku, výraznými mozgovými a autonómnymi príznakmi.

Mozgové cievne K. s hypotenziou sa vyvíjajú na pozadí nízkeho krvného tlaku a sú charakterizované bledosťou kože, oslabením pulzu, zvýšeným potením, celkovou slabosťou, závratmi a pocitom rozmazaného videnia (pozri Arteriálna hypotenzia).

Viscerocerebrálne K. sa často vyskytujú pri rôznych ochoreniach srdca, podľa klinu sú ich prejavy polymorfné (pozri Kardiocerebrálne syndrómy). Pri vrodených srdcových chybách je teda možná cefalgická K., synkopa (pozri Mdloby), epileptiformná, cyanoticko-dyspnoická K. Výskyt záchvatov straty vedomia u pacientov s „modrými“ srdcovými chybami je hrozným príznakom. U pacientov so získanými srdcovými chybami sa vyskytujú aj cefalgické a synkopálne K.. Pri koronárnej chorobe srdca sa kardiocerebrálne K. prejavujú vo výskyte prechodných fokálnych cerebrálnych symptómov, ako aj rôznych vegetatívnych symptómov. Klin, prejavy mozgovej K., ktoré sa vyskytujú pri srdcových arytmiách, zahŕňajú stratu vedomia, cefalalgiu a závraty. Pri Morgagni-Adams-Stokesovom syndróme sa teda pozorujú jednoduché alebo konvulzívne typy mdloby; s paroxyzmálnou tachykardiou (pozri) a fibriláciou predsiení sa môžu vyskytnúť mdloby, bledá tvár, závraty a iné prechodné príznaky. Rôzne mozgové K. (migrenózne a meniérové, mdloby) sa vyskytujú pri peptických vredoch žalúdka a dvanástnika, ako aj pri ochoreniach pečene a žlčových ciest. U pacientov s hron, pankreatickou insuficienciou, sa K. prejavuje vo forme cerebrálnych cievnych porúch, hypoglykemických stavov. Rôzne mozgové K. možno pozorovať aj pri akútnom a chronickom zlyhaní obličiek.

Trvanie cerebrálnych cievnych K. sa pohybuje od niekoľkých minút až po dni. Výsledok je vo väčšine prípadov priaznivý, avšak po hypertenznej cerebrálnej K. môže niekedy nasledovať edém mozgu alebo závažné zlyhanie ľavej komory, pľúcny edém s následkom smrti. Priebeh a výsledky mozgových K. s fokálnymi léziami mozgu sú zvyčajne dané charakterom organického procesu, proti ktorému K. vzniká.. Priebeh viscerocerebrálneho K. tiež závisí najmä od charakteru a závažnosti ochorenia vnútorného orgány, ktoré spôsobili K. Viscerocerebrálne K. častejšie vznikajú v období exacerbácie somatického ochorenia; dochádza aj k regresii mozgových porúch, keď sa zlepšuje funkcia vnútorných orgánov.

Liečba

Terapia primárnej cerebrálnej K. sa uskutočňuje s prihliadnutím na základné ochorenie, tému poškodenia nervového systému a počiatočný tonus autonómneho nervového systému v interiktálnom období. Ak v primárnom cerebrálnom K. prevláda tonus sympatiku, používajú sa adrenolytické látky (aminazín, propazín, pyrroxan, ergo- a dihydroergotamín), spazmolytiká, vazodilatanciá a hypotenzíva - rezerpín, papaverín, dibazol, kyselina nikotínová, xantinolxvinanikotinát , cinnarizín (stugerón). Odporúča sa podávať aj lytické zmesi a príležitostne aj ganglioblokátory. zvýšený tonus parasympatického oddelenia c. n. s. pri primárnej mozgovej K. je potrebné vnútorne predpisovať centrálne pôsobiace anticholinergiká: cyklodol a (Artane, Parkinsan), amizil a i. Vápnikové prípravky sa podávajú intravenózne. Ak sú tieto K. sprevádzané alergickými príznakmi, používajú sa antihistaminiká (difenhydramín, pipolfén, suprastin, tavegil). Pri dysfunkcii oboch oddelení c. n. s. používajú sa činidlá, ktoré majú adrenergné a anticholinergné účinky: belloid, bellataminal, bellaspon. Pri ťažkej K. je potrebné podávať kardiovaskulárne lieky (cordiamin, gáfor, adrenalín, mesaton).

Pri liečbe cerebrálnych cievnych K. aterosklerotického pôvodu je potrebné venovať pozornosť udržiavaniu krvného tlaku na normálnej úrovni, zlepšovaniu srdcovej činnosti a používaniu vazodilatancií. Pri srdcovom zlyhaní sa intravenózne podáva 0,25-1 ml 0,06% roztoku korglykónu alebo 0,05% roztoku strofantínu v 10-20 ml 20% roztoku glukózy, ako aj kordiamín, gáforový olej subkutánne. V prípade prudkého poklesu krvného tlaku sa predpisuje 1% roztok mezatónu subkutánne (0,3-1 ml) alebo intravenózne (0,1-0,3-0,5 ml 1% roztoku v 40 ml 5-20-40% roztoku -ra glukózy), kofeín a efedrín subkutánne. Na zlepšenie cerebrálneho prietoku krvi je predpísané intravenózne alebo intramuskulárne podávanie aminofylínu. V niektorých prípadoch je možné použiť antikoagulanciá pod kontrolou systému zrážania krvi. Existujú údaje naznačujúce vyhliadky na použitie protidoštičkových látok na opakované cerebrálne cievne K. aterosklerotického pôvodu - lieky, ktoré zabraňujú tvorbe agregátov krvných doštičiek, najmä kyselina acetylsalicylová, prodektín.

Pri hypotonickej K. sa predpisuje kofeín 0,1 g perorálne, efedrín 0,025 g perorálne, mesaton 1 ml 1% roztoku alebo kortín - 1 ml subkutánne a sedatíva.

Viscerocerebrálne K. vyžadujú komplexnú liečbu, ktorá sa vykonáva v závislosti od nozolu, formy somatického ochorenia a tiež od povahy K.

Hypertenzné krízy

Hypertenzné krízy sa pozorujú u pacientov trpiacich hypertenziou (pozri) alebo arteriálnou hypertenziou (pozri Arteriálna hypertenzia).

Výskyt hypertenzného krvného tlaku je charakterizovaný cyklickým charakterom.Faktormi, ktoré prispievajú k ich výskytu, môžu byť psycho-emocionálny stres, hormonálne zmeny u žien (menštruačný cyklus, menopauza), meteorol. vplyvy atď.

Patogenetické mechanizmy hypertenznej K. nie sú úplne opísané; Častejšie sa arteriálna hypertenzia vyskytuje v reakcii na emočný stres, sprevádzaný tvorbou ložísk excitácie v štruktúrach c. n. s.

Hypotalamoretikulárne formácie najviac súvisia s výskytom vaskulárnych hypertenzných reakcií. Za normálnych podmienok pôsobia proti presorickému efektu silné depresorové baroreceptorové a humorálne vplyvy (prostaglandíny, kiníny atď.), pôsobiace na princípe samoregulácie.

Hypertenzná K. je sprevádzaná zmenami v hypofýzo-nadobličkovom systéme, čo sa prejavuje zvýšenou sekréciou ACTH, vazopresínu, glukokortikoidov a aldosterónu. Počas K. sa zvyšuje obsah katecholamínov v krvi a ich vylučovanie močom. Účinok týchto presorických činidiel na reaktivitu a tonickú kontrakciu arteriol sa realizuje do značnej miery ich vplyvom na aktívny transport iónov (zvýšenie intracelulárneho obsahu sodíka a vápnika).

Excitácia hypotalamoretikulárnych štruktúr mozgu môže viesť k poruchám intrarenálnej hemodynamiky: trvalému zníženiu prietoku krvi v obličkovej kôre a prechodnému zvýšeniu prietoku krvi v dreni. V dôsledku ischémie obličkovej kôry sa zvyšuje produkcia renínu a zvýšenie prietoku krvi v obličkovej dreni podporuje zvýšenú tvorbu obličkových prostaglandínov a kinínov, ktoré pôsobia proti hypertenznej odpovedi. Schopnosť obličiek produkovať humorálne látky s presorickým a depresívnym účinkom závisí od stupňa a dĺžky trvania porúch intrarenálnej hemodynamiky. Zvýšená produkcia renínu vedie k zvýšenej tvorbe angiotenzínu, ktorý následne stimuluje produkciu aldosterónu.

Výskyt hypertenzného krvného tlaku, jeho závažnosť a dôsledky sú do značnej miery determinované stavom mechanizmov autoregulácie cerebrálneho prietoku krvi. Experimentálne štúdie na králikoch ukázali, že pri zmene reaktivity subkortikálnych centier sa zvyčajný adaptívny depresorový reflex z baroreceptorov karotického sínusu oslabuje, mení sa na presorický reflex a môže spôsobiť výskyt hypertenzného K.

Hypertenzný krvný tlak je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. Zvyčajne sa vyskytuje silná bolesť hlavy, často praskavého charakteru, bolesť očných buliev - spontánna a zhoršená pohybom očí, nevoľnosť, niekedy vracanie, hluk a hučanie v ušiach, nesystémové závraty. Pacienti pociťujú pocity úzkosti a napätia; niekedy sa vyskytuje psychomotorická agitácia alebo naopak ospalosť a stupor. Z vegetatívnych príznakov sú to najčastejšie pocit tepla v tvári, hyperémia alebo bledosť, tachykardia, triaška, parestézie končatín a chrbta, polyúria. V závažných prípadoch sa môžu pozorovať meningeálne príznaky. Lumbálna punkcia odhaľuje zvýšený tlak cerebrospinálnej tekutiny. Vyskytujú sa aj fokálne neurolové symptómy, často mierne vyjadrené; niekedy sa pozorujú fokálne alebo celkové epileptické záchvaty; vo funduse - opuch diskov (bradaviek) optických nervov, presné krvácanie.

Podľa klinových, priebehu a hemodynamických parametrov sa rozlišujú dva typy hypertenzných kríz. K. prvého typu (hyperkinetické) sa rýchlo rozvíjajú, prebiehajú pomerne ľahko a sú sprevádzané ťažkými vegetatívno-cievnymi poruchami (bolesti hlavy, nepokoj, tras, tachykardia). V momente K. sa zvyšuje prevažne systolický a pulzný tlak; minútový objem krvi, venózny tlak a rýchlosť prietoku krvi sa výrazne zvýšia, ale celkový periférny odpor prietoku krvi sa nezvýši a môže sa dokonca znížiť. K. zvyčajne končí po 1-3 hodinách a niekedy dochádza k hojnému močeniu. Takéto K. vyskytujú Ch. arr. u pacientov s počiatočnými štádiami hypertenzie (I alebo II A).

Hypertenzívne K. druhého typu sú oveľa závažnejšie. Na klinike sú hlavnými príznakmi mozgové symptómy: silná bolesť hlavy, závrat, ospalosť, nevoľnosť a vracanie. Často sú tieto K. sprevádzané prechodnými poruchami zraku, inými ložiskovými neurol, symptómami. Pri takomto K. sa zvyšuje nielen systolický, ale najmä diastolický tlak. Minútový objem krvi a venózny tlak sa často nemení, ale celkový periférny odpor prietoku krvi sa výrazne zvyšuje. Ide o tzv eukinetický variant hypertenzného K. V prítomnosti koronárnej choroby srdca sa môže vyskytnúť K typu 2 so zníženým srdcovým výdajom, ale výrazne zvýšeným všeobecným periférnym odporom prietoku krvi (hypokinetický variant). Krízy druhého typu sa zvyčajne vyskytujú u pacientov s hypertenziou v štádiu II B a III, trvajú 3-5 dní a môžu byť komplikované akútnou koronárnou insuficienciou, zlyhaním ľavej komory a fokálnymi cerebrovaskulárnymi príhodami. V niektorých prípadoch sa počas K. zisťuje zvýšené množstvo patolu a prvkov v močovom sedimente.

Existujú aj srdcové hypertenzné K., u ktorých v klinovom obraze dominuje porucha srdcovej činnosti. Podľa klinu sa v prejavoch rozlišujú tri varianty hypertenznej kardiálnej K. 1) astmatická, 2) anginózna s infarktom myokardu, 3) arytmická.

Pri prvej možnosti je prudké zvýšenie krvného tlaku sprevádzané akútnym zlyhaním ľavej komory s atakami srdcovej astmy (pozri) a v závažných prípadoch s pľúcnym edémom (pozri). Pri druhej možnosti sa na pozadí prudkého zvýšenia krvného tlaku okrem srdcovej astmy pozorujú záchvaty angíny pectoris a rozvoj infarktu myokardu. Tretí variant hypertenznej srdcovej K. sprevádza náhla prudká tachykardia, ktorá môže byť spôsobená paroxyzmálnou tachykardiou alebo paroxyzmom fibrilácie predsiení.

Liečba

Na zmiernenie hypertenzného krvného tlaku sa používajú antihypertenzíva.

Pri hypertenzívnom krvnom tlaku prvého typu stav pacienta umožňuje užívanie liekov znižujúcich krvný tlak 1,5-2 hodiny po ich podaní. Liekom voľby môže byť rezerpín (rausedil). Liečivo sa podáva intramuskulárne v dávke 1,0-2,5 mg. V prípade potreby sa liek znovu podáva po 4-6 hodinách. Celková denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg. Účinnejšia je kombinácia rezerpínu s furosemidom v dávke 80 mg perorálne alebo etakrínu v dávke 100 mg perorálne. Indikované je aj intramuskulárne alebo intravenózne podanie 0,5% roztoku dibazolu v dávke 6-12 ml. Síran horečnatý na úľavu hypertenzného K. typu 1 sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne (pomaly) v dávke 10-20 ml 25% roztoku.

Hypertenzívne K. druhého typu vyžadujú rýchle, v priebehu 10-15 minút, zníženie krvného tlaku a odstránenie hypervolémie a mozgového edému. Na tento účel sa klonidín (hemitón, katapresan, klonidín) podáva intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 0,15-0,30 mg. Účinok sa dostaví do 10-15 minút. Ak je to potrebné, po 1-4 hodinách je predpísaná druhá injekcia. Klonidín inhibuje uvoľňovanie norepinefrínu v medulla oblongata; jeho účinok je v mnohom podobný účinku blokátorov ganglií. Rýchly a silný pokles cievneho tonusu v systémovom a pľúcnom obehu sa dosiahne podávaním blokátorov ganglií – benzohexónia a pentamínu (pod kontrolou krvného tlaku). Non thymin sa pomaly vstrekuje do žily v dávke 0,2-0,5-0,75 ml 5% roztoku, zriedeného v 20 ml izotonického roztoku chloridu sodného. Na intramuskulárnu injekciu použite 0,3-0,5-1 ml 5% roztoku pentamínu. Hypotenzívny účinok pentamínu podávaného intramuskulárne môže byť zosilnený droperidolom (1-3 ml 0,25 % roztoku intramuskulárne). Ganglioblokátory sú indikované najmä pri rozvoji srdcového zlyhania ľavej komory počas K. Arfonad (trimetafan, kamzilát) je blokátor ganglií, ktorý sa používa na urgentné zníženie krvného tlaku v prípade neriešiteľnej arteriálnej hypertenzie a edému mozgu. Liečivo sa podáva intravenózne (500 mg arfonády na 500 ml 5% roztoku glukózy), pričom sa začína od 30-50 kvapiek za minútu a postupne sa zvyšuje na 120 kvapiek za minútu, kým sa nedosiahne požadovaný účinok.

Diuretiká (furosemid, dichlotiazid, hypotiazid) môžu byť veľkou pomocou pri odstraňovaní hypervolémie a mozgového edému. Sú predpísané parenterálne v kombinácii s vyššie uvedenými liekmi.

Katecholamínové krízy

Pre feochromocytóm sú typické katecholamínové krízy (pozri). Sú charakterizované náhlym výrazným zvýšením krvného tlaku a rôznymi autonómnymi a metabolickými poruchami. Sú založené na hyperprodukcii katecholamínov (pozri), najmä adrenalínu a norepinefrínu. Arteriálna hypertenzia je spôsobená nielen vazokonstrikčným účinkom katecholamínov, ale je spojená aj s aktiváciou systému renín-angiotenzín-aldosterón.

Katecholamín K. pri feochromocytóme môže byť vyprovokovaný fyz. nadmerné napätie, neuro-emocionálny vplyv, tlak na nádor, ale často zostáva bezprostredná príčina nejasná. Kríza sa rýchlo rozvíja. Pacient je bledý, pokrytý potom, veľmi vzrušený, chvejúci sa a prežíva pocit strachu. Sťažuje sa na silné bolesti hlavy a závraty, bolesti na hrudníku. Systolický tlak sa prudko zvyšuje (až na 250-300 mm Hg), diastolický tlak môže zostať na rovnakej úrovni alebo sa môže zvýšiť (až na 150-170 mm Hg). Existuje tachykardia a srdcová arytmia vo forme extrasystoly alebo fibrilácie predsiení. Charakteristická je leukocytóza s eozinofíliou v periférnej krvi, nízka glykémia a glykozúria. V moči sa stanovuje obrovské množstvo katecholamínov, oveľa väčšie ako pri hypertenznej K. Katecholamín K. trvá niekoľko minút až niekoľko hodín a končí náhle. Niekedy v období výstupu z K. dochádza k prudkému poklesu krvného tlaku, až po kolaps.

Liečba

Liečba katecholamínom K. zahŕňa použitie adrepolitu a ches na ich činidlá, ktoré blokujú pôsobenie katecholamínov na efektorovej úrovni a tým znižujú krvný tlak. Najčastejšie používané lieky sú fentolamín (Regitine) a tropafén. Fentolamín sa podáva intramuskulárne v 1 ml 0,5% roztoku. Tropafen je predpísaný intravenózne 1 ml 2% roztoku.

Tyreotoxické krízy

Tyreotoxické krízy sú závažnou komplikáciou tyreotoxikózy (pozri). Krízu môže vyvolať akákoľvek významná vonkajšia dráždivosť (stresor), infekcia, fyzická. alebo psychická trauma, prehriatie, strumektómia s nedostatočnou predoperačnou prípravou (tzv. pooperačná K.). V niektorých prípadoch zostáva bezprostredná príčina K. nejasná. Patogenéza tyreotoxického K. je spôsobená vstupom veľkého množstva hormónov štítnej žľazy do krvi, čo vedie k náhlym zmenám vo funkcii pečene, nadobličiek a srdca.

Tyreotoxický K. sa vyznačuje akútnym nástupom a bleskovo rýchlym priebehom. Klinicky sa tyreotoxický K. prejavuje ťažkým psychickým rozrušením, často s delíriom a halucináciami, prudkým chvením končatín, prudkou tachykardiou (až 150 – 200 pulzov za minútu), niekedy záchvatmi fibrilácie predsiení, silným potením, nekontrolovateľným vracaním, hnačka; vzniká horúčka. V moči sa zistí veľké množstvo acetónu. Charakterizované znížením funkcie kôry nadobličiek až po akútnu nedostatočnosť nadobličiek. Niekedy sa objaví žltačka, ktorá môže byť kombinovaná s akútnou tukovou degeneráciou pečene. Trvanie K. sa pohybuje od 2 do 4 dní. V závažných prípadoch sa vyvinie kóma (pozri Kóma) s fatálnym koncom. Príčinou smrti môže byť zlyhanie srdca, akútne stukovatenie pečene alebo nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Liečba

Liečba tyreotoxického K. spočíva v odstránení dehydratácie a intoxikácie a v boji proti fenoménu akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek. Denne sa intravenózne podávajú 2-3 litre izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokom glukózy, 150-300 mg hydrokortizónu alebo ekvivalentné dávky prednizolónu. Predpísané sú sedatíva, rezerpín a srdcové glykozidy. Na potlačenie sekrécie hormónov štítnej žľazy sa odporúča predpísať tyreostatiká (Mercazolil); Niekedy sa intravenózne podanie 1% Lugolovho roztoku, pripraveného s jodidom sodným namiesto draslíka, uskutočňuje v množstve 100-250 kvapiek v 1 litri 5% roztoku glukózy. V terapii K. možno použiť anaprilín (Inderal) v dávke 0,04-0,06 g denne. Pri extrémne ťažkých formách sa používa lokálna hypotermia.

Hyperkalcemické krízy

Hyperkalcemické krízy sú najčastejšie komplikáciou primárnej hyperparatyreózy (pozri), spôsobenej adenómom alebo hyperpláziou prištítnych teliesok. Hlavným patogenetickým faktorom je hyperkalcémia (pozri). Vývoj vápnika je spojený s intoxikáciou vápnikom, keď jeho koncentrácia v krvi prekročí kritickú úroveň (14-17 mg%).

Hyperkalcemický K. vzniká náhle v dôsledku pôsobenia nejakého provokujúceho faktora: hrubého prehmatania oblasti prištítnych teliesok, predpisovania mliečnej diéty bohatej na vápnik alebo antacidových liekov pacientovi s hyperparatyreózou. Počiatočným znakom K. je často bolesť brucha lokalizovaná v epigastriu. Objavuje sa alebo sa zintenzívňuje nevoľnosť, ktorá sa nakoniec zmení na nekontrolovateľné zvracanie, sprevádzané smädom, a teplota stúpa. Zaznamenávajú sa silné bolesti kĺbov, myalgia, svalová slabosť a kŕče. EKG ukazuje sínusovú tachykardiu a skrátenie intervalu Q-T. Rýchlo sa rozvíja letargia, zmätenosť a potom kóma (na pozadí vaskulárneho kolapsu a azotémie). Kóma sa zvyčajne vyskytuje pri hyperkalciémii dosahujúcej 20 mg%. K. môže mať za následok smrť pacienta.

Niekedy je hyperkalcemická K. sprevádzaná akútnou metastatickou kalcifikáciou pľúc, akútnym zlyhaním obličiek a akútnou pankreatitídou.

Liečba

V prípade hyperkalcemického K. je dôležité vytvoriť nútenú diurézu pomocou furosemidu, predpísaného v dávke 100 mg / hodinu s izotonickým roztokom chloridu sodného intravenózne, a použitie hemodialýzy s dialyzátom bez vápnika. Naliehavá operácia na odstránenie adenómu prištítnych teliesok alebo hyperplastických prištítnych teliesok je liečbou voľby v prípadoch primárnej hyperparatyreózy spôsobujúcej hyperkalcemický K.

Hypokalcemické krízy

Hypokalcemické krízy sú stav opačný ako hyperkalcemický K., t.j. vzniká akútna tetánia (pozri).

Najčastejšie sa hypokalcemická K. vyskytuje ako komplikácia operácií štítnej žľazy. Iné príčiny môžu zahŕňať idiopatický hypoparatyreoidizmus s necitlivosťou na parathormón; poškodenie prištítnych teliesok metastatickým alebo infiltračným nádorovým procesom: prudký nedostatok vitamínu D alebo iónov horčíka v tele; hypokalciémia s podávaním veľkých dávok kalcitonínu, glukagónu, mitromycínu, fosforových solí a pri dlhodobom užívaní fenobarbitalu. Hlavným patogenetickým mechanizmom hypokalcemického K. je závažný nedostatok vápnika v organizme. K. sa vyvinie, keď celkový vápnik klesne na 7,5 mg% a menej a ionizovaný vápnik na 4,3 mg% a menej.

Pre K. sú charakteristické svalové kŕče, kŕče, sťažené dýchanie a na EKG sa predlžuje Q-T interval Pri ťažkej K. môže dôjsť k asfyxii spazmom svalov hrtana.

Liečba

Pri hypokalcemických K. je indikované intravenózne podanie 10-20 ml 10% glukonátu alebo chloridu vápenatého.

Addisonovské krízy

Addisonovské krízy sa vyvíjajú u pacientov s chronickou, adrenálnou insuficienciou (pozri Addisonova choroba) s nedostatočnou liečbou, pridaním interkurentných infekcií a intoxikácií, ako aj v dôsledku chirurgického zákroku pre sprievodné ochorenia. Mechanizmus výskytu K. pri Addisonovej chorobe je spôsobený rýchlym a prudkým nárastom deficitu mineralo- a glukokortikoidov.

K. sa vyvíja spravidla akútne v priebehu niekoľkých hodín. Nástup K. sa prejavuje rýchlym nárastom príznakov Addisonovej choroby. Celkový stav sa prudko zhoršuje, zvyšuje sa celková slabosť, prudko klesá chuť do jedla, objavuje sa nevoľnosť, potom nekontrolovateľné zvracanie a hnačka. Adynamia sa zintenzívňuje, zvyšuje sa dehydratácia. V krvi prudko klesá koncentrácia sodíka a chloridov a zvyšuje sa hladina draslíka, zvyšuje sa obsah zvyškového dusíka, často sa pozoruje ťažká hypoglykémia, zvyšuje sa leukocytóza a zrýchľuje sa ROE. Denné uvoľňovanie 17-kortikosteroidov, 17-hydroxykortikosteroidov a aldosterónu je znížené. Ak sa použije predčasná a iracionálna liečba, môže sa vyvinúť kóma s fatálnym koncom.

Liečba

Liečba Addisonian K. zahŕňa hormonálnu substitučnú terapiu, boj proti dehydratácii a nerovnováhe elektrolytov. Denne sa intravenózne podávajú 2-3 litre 5% roztoku glukózy pripraveného v izotonickom roztoku chloridu sodného spolu s hydrokortizónom v dávke 200-500 mg alebo prednizolónom v množstve 50-150 mg. V kombinácii s vyššie uvedenou liečbou sa podáva olejový roztok deoxykortikosterónu v dávke 20-40 mg denne intramuskulárne v intervaloch 6 hodín. V prípade neodbytného zvracania sa intravenózne podáva 10% roztok chloridu sodného v množstve 10-20 ml. V prípade potreby sa predpisuje mezaton a hydrotartrát noradrenalínu.

Hemolytické krízy

Hemolytické krízy sú charakterizované náhlym a rýchlym rozvojom hemolytickej anémie (pozri). K. môže byť dôsledkom autoimunitných procesov v tele pacienta; môže sa vyskytnúť v dôsledku otravy hemolytickými jedmi alebo transfúziou nekompatibilnej krvi (podľa Rh faktora alebo skupiny); môžu byť spustené rôznymi indiferentnými faktormi u jedincov s enzymopatiou (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch). Hemolytická K. sa vyznačuje akútnou zimnicou a horúčkou, silnými bolesťami hlavy, olivovožltým sfarbením kože a výraznou dýchavičnosťou. Niekedy sa objaví bolesť brucha, ktorá pripomína akútne brucho. Nekontrolovateľné zvracanie sa vyvíja s obrovskými masami žlče, často tekutými výkalmi. Moč má farbu čierneho piva alebo silného roztoku manganistanu draselného. V závažných prípadoch môže byť K. komplikovaný akútnym zlyhaním obličiek.

Hemolýza sa rýchlo rozvíja, žltačka začína 2-3 hodiny po nástupe ochorenia a dosahuje maximum po 15-20 hodinách. Počas prvých 24 hodín sa objavuje ťažká normochromická anémia. Ak je priebeh priaznivý, hemolýza končí do 2-4 týždňov. dochádza k výraznému zlepšeniu alebo úplnému zotaveniu. V závažných prípadoch je možná smrť z anemickej kómy alebo urémie (pozri).

Liečba

Pre autoimunitný hemolytický K. sú liečbou voľby glukokortikoidné hormóny, predpisované vo veľkých dávkach (prednizolón 50-100 mg denne perorálne). Pri akútnej toxickej hemolytickej K., s enzymopatiami a paroxyzmálnou hemoglobinúriou sú indikované opakované krvné transfúzie 250 – 500 ml, celkovo do 1 – 2 litrov denne (pri absencii známok zlyhania obličiek); intravenózne podávanie tekutín (40% roztok glukózy; polyglucín) do 400-500 ml denne; predpisovanie stredných dávok glukokortikoidov (25-40 mg prednizolónu denne). Účinnou metódou boja proti akútnej urémii je hemodialýza (pozri). Pri akútnej hemolytickej K. spôsobenej intracelulárnou hemolýzou (u pacientov s Minkowského-Choffardovou chorobou) je indikovaná splenektómia pod ochranou krvnej transfúzie.

Erytromické krízy

Erytromické krízy sa vyskytujú s polycytémiou (pozri) na pozadí prudkého zvýšenia počtu červených krviniek. Sú charakterizované silnou slabosťou, ospalosťou, bolesťami hlavy, vracaním, závratmi, hučaním v ušiach (klin, obraz môže pripomínať Meniérov syndróm). Pacienti cítia nával do hlavy, pocit tepla. Erytrémne K. v podstate patria k mozgovým K. Sú založené na porušení hemodynamiky mozgu v dôsledku erytrémie, prudkého zhrubnutia krvi.

Liečba

Pri erytremickom K. je indikované opakované prekrvenie, použitie pijavíc, podávanie antikoagulancií, ako aj symptomatických liekov.

Bogolepov N.K. Mozgové krízy a mŕtvica, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. a Boeva E. M. Dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, Vestn. Akadémia lekárskych vied ZSSR, č. 10, s. 48, 1958; Grinstein A. M. a Popova N. A. Vegetatívne syndrómy, M., 1971; Kalinin A.P. a Lukyanchikov V.S. Hyper- a hypokalcemické krízy ako mimoriadne udalosti v patológii prištítnych teliesok, Ter. arch., t. 50, č. 5, s. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Mozgový infarkt a cerebrálne krvácanie, trans. z Rumunov, Bukurešť, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Hypertenzné srdcové krízy, Klin, med., t. 54, č. 2, s. 43, 1976; Prechodné poruchy cerebrálnej cirkulácie, vyd. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. a Smazhnova N. A. Hypertenzné krízy, M., 1958, bibliografia; Sprievodca klinickou endokrinológiou, ed. V. G. Baranová, L., 1977; Schmidt E. V. Štruktúra prechodných porúch cerebrálnej cirkulácie, Zhurn, neuropat a psychiat., t. 73, č. 12, s. 1761, 1973, bibliogr.; Schmidt E.V., Lunev D.K. a Vereshchagin N.V. Cievne choroby mozgu a miechy, M., 1976, bibliografia; Erina E. V. Liečba hypertenzie, M., 1973, bibliografia; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, v knihe: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Strata u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemčinov, M. L. Fedorová.

Príčinou akútnej hemolytickej krízy môže byť dedičná predispozícia červených krviniek, ako aj výskyt imunitnej hemolytickej anémie, kedy protilátky ničia červené krvinky.

Kríza môže nastať aj pri transfúzii krvi, ktorá nie je kompatibilná s darcom, alebo ak je materiál bakteriálne kontaminovaný. Červené krvinky môžu byť tiež zničené, keď sa vyskytne množstvo krvných ochorení.

Užívanie niektorých liekov (chinidín, sulfónamidy atď.) Môže tiež spôsobiť hemolytickú krízu, ak mal pacient dedičnú hemolytickú anémiu. Medzi ľudí náchylných na túto chorobu patria aj tí, ktorí sú vystavení intenzívnej fyzickej aktivite, venujú sa parašutizmu, paraglidingu a horolezectvu. Teda tie športy, pri ktorých ľudské telo zažíva prudkú zmenu atmosférického tlaku.

Hemolytická kríza: príznaky

Hemolytickú krízu možno diagnostikovať kombináciou niekoľkých charakteristických symptómov:

osoba zbledne;
chveje sa;
telesná teplota prudko stúpa;
bolesť v kŕčoch sa vyskytuje v bruchu a dolnej časti chrbta;
sliznice zožltnú.

Objavujú sa aj mozgové javy, ako je prudký pokles videnia, závraty a dokonca aj strata vedomia. Zvyšuje sa koncentrácia retikulocytov v krvi, zvyšuje sa bilirubín a voľný hemoglobín v plazme.

Krvná plazma sa môže javiť ako žltá alebo ružová. Zvyšuje sa obsah močoviny a voľného hemoglobínu. Môže sa vyvinúť akútne zlyhanie obličiek, ktoré môže prejsť do úplnej anúrie a v niektorých prípadoch dokonca do urémie.

Hemolytická kríza: núdzová starostlivosť

Na poskytnutie prvej pomoci je potrebné zahriať ľudské telo, na to môžete použiť vyhrievaciu podložku. Veľmi účinné je užívanie liekov ako heparín, metipred alebo prednizón. Podávajú sa intravenózne.

Je potrebné vykonať terapiu s použitím hormonálnych a antihistaminík. Tie obsahujú:

Základom priaznivého výsledku po hemolytickej kríze je, ako rýchlo je pacient transportovaný do najbližšej hematologickej nemocnice, kde môže dostať neodkladnú starostlivosť.

Pri prvotnom vyšetrení pacienta v nemocnici sa objasní diagnóza. V závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia krvi, na ktorú sa vyberie darcovská krv, ktorej červené krvinky musia byť úplne kompatibilné s krvou pacienta.

K tomu použite premytú suspenziu erytrocytov, ktorá sa musí pripraviť 5-6 dní pred zákrokom. Ak sa zistí otrava pacienta hemolytickými jedmi, potom je najúčinnejším postupom terapeutická plazmaferéza. Umožňuje veľmi rýchlo vyčistiť krv od agens, ktorý spôsobil hemolýzu, ako aj imunitné komplexy a protilátky. Transfúzna liečba sa môže uskutočniť až po kompletnom vyšetrení pacienta, aby nedošlo k zvýšenej hemolýze.

Brainblogger.ru Trendy vo vývoji vedy a medicíny

Hemolytická kríza

Príčinou akútnej hemolytickej krízy môže byť dedičná patológia erytrocytov alebo deštrukcia erytrocytov protilátkami (imunitná hemolytická anémia), transfúzia inkompatibilnej alebo bakteriálne kontaminovanej krvi, intenzívne poškodenie erytrocytov pri rôznych krvných ochoreniach. Pri mnohých dedičných hemolytických anémiách môže byť akútna hemolýza vyvolaná užívaním niektorých liekov (sulfónamidy, chinidín atď.), veľkou fyzickou aktivitou, veľkými zmenami atmosférického tlaku (lezenie do hôr, lietanie na beztlakových lietadlách a vetroňoch, zoskok s padákom).

Hemolytická kríza je charakterizovaná rýchlym rozvojom celkovej slabosti, kŕčovitými bolesťami v krížoch a bruchu, zimnicou a horúčkou, ako aj cerebrálnymi príznakmi (závraty, strata vedomia, meningeálne príznaky, rozmazané videnie), bolesťami kostí a kĺbov. Objaví sa všeobecná bledosť kombinovaná s ikterickým sfarbením slizníc. Počas hemolytickej krízy sa často vyskytuje akútne zlyhanie obličiek vrátane úplnej anúrie a urémie. Obsah hemoglobínu a červených krviniek v krvi klesá, plazma môže byť ikterická alebo ružová. Obsah retikulocytov v krvi sa prudko zvyšuje; zvyšuje sa bilirubín v krvnej plazme, ako aj hladina voľného hemoglobínu, zvyškového dusíka a močoviny.

Núdzová starostlivosť pri hemolytickej kríze. Zahrievanie tela vyhrievacou podložkou, intravenózne podanie prednizolónu (metipred) a heparínu. Liečba sa vykonáva antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: chlorid vápenatý alebo glukonát, promedol. Rýchle doručenie pacienta do hematologickej nemocnice, kde sa objasní diagnóza a v prípade potreby transfúzie krvi sa vyberú kompatibilné darcovské červené krvinky. Posledne menované sa podávajú vo forme premytej suspenzie erytrocytov, výhodne po 5 až 6 dňoch skladovania. V prípade otravy hemolytickými jedmi je indikovaná terapeutická plazmaferéza na rýchle odstránenie pôvodcu, protilátok a imunitných komplexov z krvi, ktoré spôsobili hemolýzu. Transfúzna liečba by sa mala zo zdravotných dôvodov vykonávať s veľkou opatrnosťou, pretože môže zvýšiť hemolýzu a vyvolať druhú vlnu.

Hematológia-hemolytická kríza

Hemolytická kríza nastáva v dôsledku závažnej hemolýzy červených krviniek. Pozorované pri vrodenej a získanej hemolytickej anémii, systémových ochoreniach krvi, transfúzii inkompatibilnej krvi, pôsobení rôznych

hemolytické jedy, ako aj po užití viacerých liekov (sulfónamidy, chinidín, nitrofuránová skupina, amidopyrcca, resochin atď.).

Rozvoj krízy začína objavením sa zimnice, slabosti, nevoľnosti, vracania, kŕčovitých bolestí v bruchu a dolnej časti chrbta, zvyšujúcou sa dýchavičnosťou, zvýšenou telesnou teplotou, ikterom slizníc a kože a tachykardiou.

Počas ťažkej krízy prudko klesá krvný tlak, vzniká kolaps a anúria. Často sa pozoruje zväčšenie sleziny a niekedy aj pečene.

Charakteristika: rýchlo sa rozvíjajúca ťažká anémia, retikulocytóza (dosahujúca), neutrofilná leukocytóza, zvýšené hladiny nepriameho (voľného) bilirubínu, často pozitívne Coombsove testy (s autoimunitnou hemolytickou anémiou), prítomnosť urobilínu a voľného hemoglobínu v moči (s intravaskulárnou hemolýzou) .

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva medzi ochoreniami vedúcimi k rozvoju hemolýzy (vrodená a získaná hemolytická anémia), ako aj posttransfúznou hemolýzou, hemolýzou v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov a niektorých liekov.

Pri vrodenej hemolytickej anémii sa zisťuje zväčšená slezina, retikulocytóza, mikrosférocytóza, zníženie osmotickej rezistencie červených krviniek a vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi.

Pri diagnostike autoimunitnej hemolytickej anémie sú dôležité údaje o anamnéze (trvanie ochorenia, prítomnosť podobného ochorenia u blízkych príbuzných), ako aj pozitívne Coombsove testy a parametre kyslého erytrogramu.

Diagnóza hemolytickej krízy v dôsledku transfúzie inkompatibilnej krvi je založená na anamnéze, stanovení krvnej skupiny darcu a príjemcu, ako aj na individuálnom teste kompatibility.

História kontaktu s toxickými látkami alebo užívanie liekov, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu, ako aj absencia protilátok proti erytrocytom, mikrosférocytóza a zníženie hladiny glukózo-6-fosfátdehygenázy u pacientov dávajú dôvod domnievať sa, že došlo k hemolytickej kríze. vyvinuté v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov alebo toxických účinkov liekov.

Súbor naliehavých opatrení

Liečba antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: intravenózna injekcia 10 ml 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého, subkutánna injekcia 1-2 ml 1% roztoku difenhydramínu, 1 ml 2% roztoku promedolu a intravenózneho prednizolónu.

Podávanie vazokonstriktívnych liekov a srdcových glykozidov: intravenózne kvapkanie 1 ml 0,06% roztoku korglyakonu na 500 ml 5% roztoku glukózy alebo izotonického roztoku chloridu sodného; s/c alebo intravenózne 1-2 ml mezatónového roztoku.

Na prevenciu akútneho zlyhania obličiek je indikovaná intravenózna kvapkacia aplikácia 4-5% roztoku hydrogénuhličitanu sodného, pri jeho rozvoji sa prijímajú opatrenia zamerané na zlepšenie funkcie obličiek (pozri s. 104).

V prípade posttransfúznej hemolýzy predpísať perinefrickú blokádu a podať manitol intravenózne v dávke 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti.

V prípade opakovaných hemolytických kríz vyskytujúcich sa s prevládajúcou intracelulárnou hemolýzou je indikovaná splenektómia.

Rozsah zdravotníckych činností v útvaroch a vojenských zdravotníckych zariadeniach

V MPP (vojenská nemocnica). Diagnostické opatrenia: všeobecný krvný test, test moču.

Terapeutické opatrenia: intravenózne podanie chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého; subkutánne podávanie promedolu s difenhydramínom a kordiamínom. V prípade kolapsu je indikované podanie. ezatón a kofeín. Evakuácia pacienta do zdravotného strediska a nemocnice sanitkou na nosidlách v sprievode lekára (záchranára).

V zdravotnom stredisku alebo nemocnici. Diagnostické opatrenia: urgentná konzultácia s terapeutom a chirurgom, klinický rozbor krvi a moču, vyšetrenie voľného hemoglobínu v moči, stanovenie priameho a nepriameho bilirubínu v krvi; erytrogram, imunologické reakcie (Coombsove testy).

Terapeutické opatrenia: vykonajte terapiu zameranú na kompenzáciu kardiovaskulárnej insuficiencie, kor glykónu, mesatónu, norepinefrínu; predpísať širokospektrálne antibiotiká; podávať intravenózne pre-nizolón; ak je terapia neúčinná, vykoná sa splenektómia. Ak sa rozvinie akútne zlyhanie obličiek, vykonajte súbor opatrení uvedených v časti o liečbe akútneho zlyhania obličiek.

Núdzová starostlivosť o hemolytickú anémiu

Pri všetkých formách hemolytickej anémie v období ťažkých hemolytických kríz sú potrebné núdzové opatrenia zamerané na neutralizáciu a odstránenie toxických produktov z tela, prevenciu obličkovej blokády, zlepšenie hemodynamiky a mikrocirkulácie, zhoršenú v dôsledku spazmu periférnych ciev, ich zablokovanie. so stromálnymi prvkami a mikroembóliami. Na tento účel sa pri masívnej hemolýze predpisuje intravenózne 5% roztok glukózy, Ringerov roztok alebo izotonický roztok chloridu sodného 500 ml, hemodez, polyglucín alebo reopolyglucín 400 ml denne, 10% roztok albumínu 100 ml. Aby sa zabránilo tvorbe hydrochloridu hematínu v obličkových tubuloch, intravenózne sa podávajú alkalické roztoky (90 ml 8,4% roztoku hydrogénuhličitanu sodného, opäť zmiešané s 2-4% roztokom hydrogénuhličitanu sodného, kým sa neobjaví alkalická reakcia moču - pH 7,5-8).

Kardiovaskulárne lieky sa predpisujú podľa indikácií (kofeín, korazol atď.), Ako aj lieky stimulujúce diurézu (intravenózne, 5-10 ml 2,4% roztoku aminofylínu, 2-4 ml 2% roztoku Lasix, 1-1,5 g/kg manitolu v 10-20% roztoku). Ten by sa nemal používať na anúriu, aby sa predišlo hypervolémii a dehydratácii tkaniva.

V prípade bez účinku a zhoršujúceho sa zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza pomocou umelého obličkového aparátu.

Pri ťažkej anémii sa vykonávajú transfúzie červených krviniek, umytých a rozmrazených červených krviniek, individuálne vybraných podľa nepriameho Coombsovho testu.

Počas procesu hemolýzy sa môže vyvinúť príznak hyperkoagulácie s tvorbou trombu. V týchto prípadoch je indikované použitie heparínu podľa schémy.

Pacientom so získanou hemolytickou anémiou (najmä imunitného pôvodu) sa predpisujú kortikosteroidy (prednizolón v dávke 1-1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti perorálne alebo parenterálne, po čom nasleduje postupné znižovanie dávky alebo intramuskulárne hydrokortizón). Okrem glukokortikoidov môžete na zmiernenie imunologického konfliktu užívať merkaptopurín, azatioprín (imuran) pomg (1-3 tablety) denne počas 2-3 týždňov pod kontrolou krvného obrazu.

V prípade Marchiafava-Micheliho choroby v období ťažkej hemolytickej krízy anabolické hormóny (metandrostenolon alebo nerobol) pomg denne, retabolil 1 ml (0,05 g) intramuskulárne, antioxidanty (tokoferolacetát 1 ml% roztok, aevit 2 ml 2-krát) sú indikované denne intramuskulárne). Ako prostriedky na transfúziu krvi sa odporúčajú červené krvinky s dobou použiteľnosti 7-9 dní (počas ktorých sa properdín inaktivuje a znižuje sa riziko zvýšenej hemolýzy) alebo červené krvinky trikrát premyté izotonickým roztokom chloridu sodného. Pranie pomáha odstraňovať properdín a trombín, ako aj leukocyty a krvné doštičky, ktoré majú antigénne vlastnosti. Pri trombotických komplikáciách sú predpísané antikoagulanciá. Kortikosteroidy nie sú indikované.

Pacientom s hemolytickou anémiou sa vzhľadom na možnosť rozvoja hemosiderózy v dôsledku hemolýzy a častých krvných transfúzií odporúča intramuskulárne podávanie deferoxamínu (desferolu) - lieku, ktorý fixuje a odstraňuje nadbytočné zásoby železa, 1-2x denne.

Pri Minkowski-Choffardovej chorobe a autoimunitnej hemolytickej anémii má dobrý účinok splenektómia.

Hemolytická kríza. Diagnostika a pohotovostná starostlivosť;

Liečba hemolytickej krízy pri enzymatickej erytropatii

(symptomatické s prihliadnutím na etiopatogenézu):

Prednizolón - 2-3 mg/kg/deň - najprv intravenózne, potom perorálne, kým sa počet retikulocytov nenormalizuje

Transfúzia premytých červených krviniek s obsahom hemoglobínu pod 4,0 mmol/l (6,5 g/%) (transfúzia červených krviniek bez výberu individuálneho darcu je nebezpečná)

Prevencia hypotermie v prítomnosti studeného autoAT

Splenektómia v chronických prípadoch (ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná počas 6 mesiacov)

1. Eliminácia pôsobenia etiologického faktora

2. Detoxikácia, dezagregácia, protišokové opatrenia, boj proti akútnemu zlyhaniu obličiek

3. Potlačenie tvorby protilátok (počas imunitnej genézy).

4. Náhradná krvná transfúzna terapia.

5. Metódy gravitačnej chirurgie

Prvá pomoc

Odpočinok, zahrievanie pacienta, teplý sladký nápoj

Pri kardiovaskulárnom zlyhaní – dopamín, adrenalín, inhalácia kyslíka

Pri silnej bolesti IV analgetiká.

Pri autoimunitnej HA, transfúziách krvi nezlučiteľných s krvnou skupinou a Rh faktorom je vhodné podávať lieky

V prípade imunitnej genézy hemolýzy (vrátane potransfúzie) - prednizolón 90-200 mg IV bolus

a špecializovanú lekársku starostlivosť