Štúdie biochemických krvných parametrov pri lupus erythematosus. Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza lupus erythematosus
Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia
Diagnóza systémového lupus erythematosus sa vystavuje na základe špeciálne vyvinutých diagnostické kritériá, ktorú navrhla Americká asociácia reumatológie alebo domáca vedkyňa Nasonova. Ďalej po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií sa vykonajú ďalšie vyšetrenia - laboratórne a inštrumentálne, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologický proces a identifikovať postihnuté orgány.V súčasnosti sú najčastejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológovia, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.
Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie nasledujúci:
- Vyrážka v oblasti lícnych kostí na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne vyvýšené nad povrchom kože a šíria sa do nasolabiálnych záhybov);
- Diskoidné vyrážky (vyvýšené plaky nad povrchom kože s „čiernymi bodkami“ v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
- Fotosenzitivita (výskyt kožných vyrážok po vystavení slnku);
- Vredy na ústnej sliznici (bezbolestné ulceratívne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
- Artritída (postihujúca dva alebo viac malých kĺbov, charakterizovaná bolesťou, opuchom a opuchom);
- Polyserozitída (pleuritída, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída v súčasnosti alebo v minulosti);
- Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť červených krviniek a odliatkov (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané) v moči);
- Neurologické poruchy: záchvaty alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené liekmi, urémia, ketoacidóza alebo nerovnováha elektrolytov;
- Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menším ako 1*109, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menším ako 1,5*109, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menším ako 100*109 );
- Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti Sm antigénu, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť anti-lupus koagulantu);
- Zvýšený titer ANA (antinukleárnych protilátok) v krvi.
Nasonovej kritériá pre lupus erythematosus zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:
| Veľké diagnostické kritériá | Menšie diagnostické kritériá |
| "Motýľ na tvári" | Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní |
| Artritída | Nerozumný úbytok hmotnosti 5 a viac kg v krátkom časovom období a narušenie výživy tkanív |
| Lupusová pneumonitída | Kapilaritída na prstoch |
| LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1 000 leukocytov – jednotlivé, 5 – 10 na 1 000 leukocytov – mierne množstvo a viac ako 10 na 1000 leukocytov – veľký počet) | Kožné vyrážky, ako je žihľavka alebo vyrážky |
| ANF s vysokými kreditmi | Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída) |
| Werlhoffov syndróm | Lymfadenopatia (zvýšená lymfatické cesty a uzly) |
| Coombs-pozitívna hemolytická anémia | Hepatosplenomegália (zväčšená pečeň a slezina) |
| Lupus nefrit | Myokarditída |
| Hematoxylínové telieska v kúskoch tkaniva z rôznych orgánov odobratých počas biopsie | Poškodenie CNS |
| Charakteristický patomorfologický obraz v odstránenej slezine („bulbózna skleróza“), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescencia imunoglobulínov na bazálnej membráne) a obličkách (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, „drôtové slučky“). | Polyneuritída |
| Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov) | |
| Polyartralgia (bolesť kĺbov) | |
| Raynaudov syndróm | |
| Zrýchlenie ESR viac ako 200 mm/hod | |
| Zníženie počtu leukocytov v krvi na menej ako 4*10 9 /l | |
| Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml) | |
| Pokles počtu trombocytov pod 100*10 9 /l | |
| Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22% | |
| ANF v nízkych kreditoch | |
| Voľné telesá LE | |
| Pozitívna Wassermanova reakcia pri potvrdenej absencii syfilisu |
Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú, keď sa skombinujú akékoľvek tri hlavné diagnostické kritériá a jedno z nich musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky v veľké množstvá a ďalšie dve sú niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje z laboratórnych testov a ďalších inštrumentálnych vyšetrení.
Vyššie uvedené kritériá Nasonovej a Americkej asociácie reumatológie sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Len na základe laboratórnych testov a inštrumentálne metódy vyšetrenie, diagnóza lupus erythematosus nie je stanovená.
V súčasnosti možno ako inštrumentálne diagnostické metódy lupus erythematosus použiť EKG, EchoCG, MRI, RTG hrudníka, ultrazvuk atď. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.
Krv (test) na lupus erythematosus
Medzi laboratórne testy na posúdenie intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú tieto: - Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
- Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi 90–98 % pacientov, ale za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti histónovým proteínom – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale za normálnych okolností chýbajú;
- Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
- Protilátky proti Ro/SS-A - pri lupus erythematosus sa zisťujú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
- Protilátky proti La/SS-B – pri lupus erythematosus sa zisťujú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro/SS-A;
- Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových bielkovín v krvi znížená;
- Prítomnosť LE buniek - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi 80 - 90% pacientov, ale normálne chýbajú;
- Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermanov test pri potvrdenej absencii syfilisu);
- Protilátky proti koagulačným faktorom VIII, IX a XII (zvyčajne chýbajú);
- Zvýšená ESR o viac ako 20 mm/h;
- Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
- Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
- Lymfopénia (zníženie hladiny lymfocytov v krvi menej ako 1,5 * 10 9 / l);
- Zvýšené koncentrácie seromukoidu, sialových kyselín, fibrínu, haptoglobínu, C-reaktívneho proteínu cirkulujúcich imunitných komplexov a imunoglobulínov v krvi.
Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video
Liečba systémového lupus erythematosus
Všeobecné princípy terapie
Pretože presné príčiny lupusu nie sú známe, neexistujú žiadne liečby, ktoré by túto chorobu úplne vyliečili. V dôsledku toho iba patogenetickej terapie, ktorej cieľom je potlačiť zápalový proces, zabrániť relapsom a dosiahnuť stabilnú remisiu. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu života človeka. Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti celkového stavu osoby sa ich dávkovanie mení. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Práve tento liek je liekom voľby a práve preň sa vypočítavajú presné dávky pre rôzne klinické možnosti a aktivita patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:
- Betametazón – 0,60 mg;
- Hydrokortizón - 20 mg;
- Dexametazón – 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- kortizón - 25 mg;
- metylprednizolón – 4 mg;
- Parametazón – 2 mg;
- Prednizón - 5 mg;
- triamcinolón - 4 mg;
- Flurprednizolón - 1,5 mg.
takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutických dávkach 0,3 – 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity– 0,7 – 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni– 1 – 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale jeho použitie sa nikdy úplne nezruší. Dávka sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne a po určitom čase o 2,5 mg každé 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6–9 mesiacov po začatí liečby Prednizolónom sa jeho udržiavacia dávka stane 12,5–15 mg denne.
Počas lupusovej krízy, zahŕňajúce niekoľko orgánov, sa glukokortikoidy podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.
Pretože glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, sú predpísané a používané bez problémov a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinických príznakov a postihnutého orgánu.
Pri vysokom stupni aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkým lupusovým zápalom obličiek, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s častými relapsmi a nestabilitou remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín, metotrexát atď.).
Pre ťažké a rozsiahle kožné lézie Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5 - 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín sa užíva v udržiavacej dávke niekoľko rokov.
Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3 - 5 mg na 1 kg hmotnosti.
S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).
Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.
S nízkou aktivitou patologického procesu s poškodením koža a kĺbov Pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3 až 4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.
S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirin, Curantil a i.). Hlavne používané kyselina acetylsalicylová v malých dávkach – 75 mg denne dlhodobo.
Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako sú Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej sérozitíde a horúčke .
Okrem toho lieky, na liečbu lupus erythematosus sa používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmasorpcie, ktoré umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologického procesu a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však len pomocné, a preto sa môžu používať iba v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.
Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Fluorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).
V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód využívajú aj lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže dnes ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.
Okrem opísaných liekov používaných priamo na liečbu lupus erythematosus, toto ochorenie vyžaduje použitie vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov v rôznych orgánoch, ako aj ako regeneračné normálna výmena látok. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecné zdravie osoba.
Lieky na lupus erythematosus
V súčasnosti sa na liečbu lupus erythematosus používajú tieto skupiny liekov: - Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
- Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
- Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
- TNF alfa blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,
Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravé bunky telo. Ženy v strednom veku sú náchylnejšie na túto chorobu. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa robí na základe typických klinické príznaky, výsledky laboratórnych testov.
Všeobecné informácie
Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, v dôsledku ktorých sa vytvárajú protilátky proti zdravým bunkám tela. Ženy v strednom veku sú náchylnejšie na túto chorobu. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí.
Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus
Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale väčšina pacientov má protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možné vírusovej povahy choroby. Vlastnosti tela, ktoré vedú k produkcii autoprotilátok, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.
Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematosus sa neodporúča užívať perorálnu antikoncepciu. U ľudí s genetickou predispozíciou a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako u iných skupín.
Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na porušení imunoregulácie, keď proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú cieľom aj tie bunky, ktoré boli pôvodne zbavené imunitných komplexov.
Klinický obraz systémového lupus erythematosus
Lupus erythematosus ovplyvňuje spojivové tkanivo, kožu a epitel. Dôležité diagnostický znak je symetrická lézia veľkých kĺbov a ak dôjde k deformácii kĺbov, je to v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku lézií erozívnej povahy. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.
Ale najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú pozorované na koži a na základe týchto prejavov sa v prvom rade robí diagnóza.
Zapnuté počiatočné štádiá Ochorenie lupus erythematosus je charakterizované kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy sa stáva systémovým. Erytematózna dermatitída motýlieho typu sa najčastejšie pozoruje na tvári – erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na chrbte nosa. 
Existuje precitlivenosť na slnečné žiarenie– zvyčajne fotodermatózy okrúhly tvar, majú viacnásobný charakter. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatóz prítomnosť hyperemickej koruny, oblasť atrofie v strede a depigmentácia postihnutej oblasti. Šupinky pityriázy, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne spojené s kožou a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého, jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.
U niektorých pacientov s lupusom sa lézie šíria do pokožky hlavy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom sú léziami modro-červené husté plaky, niekedy s šupinami podobnými pityriáze navrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobiť bolesť pri jedle.
Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v období jeseň-leto sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším pôsobením slnečného žiarenia.
Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa v celom tele pozorujú lézie podobné psoriáze, výrazná je teleangiektázia a na koži dolných končatín sa objavuje livedio reticularis (stromovitý obrazec). Zovšeobecnené resp alopecia areatažihľavka a svrbenie kože sa pozorujú u všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus.
Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.
Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia periodickými bolesťami hlavy, kĺbov nesúvisiacich s úrazmi a poveternostné podmienky, dochádza k poruchám vo fungovaní srdca a obličiek, potom na základe prieskumu môžeme predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Náhla zmena nálada z euforického stavu do stavu agresie je tiež charakteristickým prejavom lupus erythematosus.
U starších pacientov s lupus erythematosus kožné prejavy, obličkové a artralgické syndrómy sú menej výrazné, častejšie sa však pozoruje Sjogrenov syndróm - ide o autoimunitnú léziu spojivové tkanivo prejavuje sa hyposekréciou slinné žľazy, suchosť a bolesť v očiach, fotofóbia.
Deti s novorodeneckou formou lupus erythematosus, narodené chorým matkám, už v dojčenskom veku, majú erytematóznu vyrážku a anémiu, preto treba urobiť diferenciálnu diagnostiku pri atopickej dermatitíde.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá diagnostiky z kože: motýľový erytém, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; z kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlového náramku“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivový aparát; z vnútorných orgánov: serozitída rôznej lokalizácie, pretrvávajúca proteinúria a cylindrúria pri analýze moču; z centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a zmeny nálady; Z hľadiska hematopoetickej funkcie sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou a lymfopéniou.
Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické testy, čo niekedy vedie k predpisovaniu nedostatočnej liečby. Pri vzniku zápalu pľúc sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, pri podozrení na zápal pohrudnice, resp.
Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie pokrývajúce celé telo a exponované miesta natierať krémami s vysokým UV filtrom. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída súvisiaca s hormónmi.
Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus na odstránenie bolesť vo svaloch a kĺboch sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky, ale aspirín sa má užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Je povinné užívať glukokortikosteroidy a dávky liekov sa vyberajú tak, aby chránili vnútorné orgány pred poškodením a zároveň minimalizovali vedľajšie účinky.
Metóda, pri ktorej sa pacientovi odoberajú kmeňové bunky a potom sa vykonáva imunosupresívna terapia, po ktorej sa zotavuje imunitný systém sú znovu zavedené kmeňové bunky, účinné aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Touto terapiou sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.
Zdravý životný štýl, vzdanie sa alkoholu a fajčenia, primeraný cvičiť stres, vyvážená strava a psychologický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené narušením imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).
Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené charakteristikou ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Osvedčené ochranný účinok ohľadom mužských pohlavných hormónov SLE (androgénov). Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B lymfocytov), ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída – zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5-10%)
Poškodenie slizníc a kože
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť pokožky na slnečné lúče(fotosenzibilizácia), vyskytuje sa u 30 – 60 % pacientov.
- Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
- Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
- Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacieho systému
Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôzne komplikácie. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach, ktoré je tiež možné vyvinúť vážny stav ako upchatie pľúcnej tepny krvnou zrazeninou (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajšiu výstelku (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán pokrývajúcich srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých ľudí pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Porážka periférne cievy prejavuje sa:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená bielkovina v krvi, edém).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, väčšina časté príznaky pre SLE
- Podráždenosť, depresia – zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- Mozgová mŕtvica
- Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
- Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poškodenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na údajoch klinické prejavy chorôb, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plakety s nerovnomerné kontúry na ich povrchu sú šupiny, v blízkosti rozšírené kapiláry, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická motýľová vyrážka |
| Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa ako bolesť na hrudníku, zosilňujúca sa inšpiráciou. Perikarditída – zápal srdcovej výstelky |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia) | Musí byť vylúčené metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| Psychózy | Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logické myslenie, je narušená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal optický nerv s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát zistené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Závažná, konštantná, môže byť migréna, ktorá nereaguje na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch | 8 |
| Artritída(zápal kĺbov) | Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrové svaly) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Odliatky v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| Červené krvinky v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek na jedno zorné pole, s výnimkou infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Poškodenie zápalového charakteru | 2 |
| Strata vlasov | Zvýšené lézie alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Vredy slizníc | Vredy na slizniciach a nose | 2 |
| Pleuréza(zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, EchoCG | 2 |
| Klesajúci kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi | Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov | 1 |
| Znížený počet bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-Sm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
- Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
- Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR – zvýšená
- C – reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému
- Röntgen kĺbov
- Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- Echokardiografia
Špecifické postupy
- Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
- Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod choroba sa nenašla, rovnako ako sa nenašla samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Vylúčte fyzické a duševné stresujúce podmienky
- Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: mladý vek, bleskurýchlo lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát, sa používajú v komplexná liečba SCV.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické lieky sú sľubná metóda liečbe SLE
- Anti CD 20 – Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Mimotelové liečebné metódy
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3.
Chronický priebeh– väčšina priaznivý priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniam najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratné následky a môže viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.
2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmikum - Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- perorálne antikoncepčné prostriedky;
- rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku pri iných typoch lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, čo pomôže odlíšiť sa od chorôb vzhľadovo podobných (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka Príznaky SLE Nemusí byť žiadne, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
- nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus . Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).
foto:
Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémové ochorenia spojivové tkanivo:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom dochádza k náhrade normálne tkanivo spojivového tkaniva (nefunkčného), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
- Sjögrenov syndróm– porážka rôzne žľazy(slza, sliny, pot a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 foto: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Dlhodobá horúčka nízkeho stupňa(až do 38 0 C). | Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť) | Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a dekolte sú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskovitý vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť skreslená a často sa zistí pokles horné viečko(ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, životu nebezpečné pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna terapia (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická terapia a iné drogy (pozri časť článku "Liečba systémového lupusu"). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detskom veku je najčastejším autoimunitným ochorením reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a nízky vek, aj keď zriedka, najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- viac ťažký priebeh choroby , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC syndróm – diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal cievy, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Taktiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia, až úplná plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Môže existovať rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Postupom času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakteristická je tvorba exsudatívnej pleurisy(v kvapaline pleurálna dutina), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8.
V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené hlavne na imunologický výskum(detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?
Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť.
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa
. o 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, A v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:
- smrť plodu;
- . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie prečo pôjde cestou autoimunitný proces.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
- V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrteľný výsledokženy.
- A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu v obdobie exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE vyžaduje dlhodobé užívanie lieky, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca O tehotenstve nemôže byť ani reči; to môže viesť k úmrtiu ženy na zlyhanie obličiek a/alebo srdca, pretože sú to práve tieto orgány prichádzajú obrovská záťaž pri nosení bábätka.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, keďže je popôrodné obdobie nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievania);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa zistí veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a kontaktná cesta prenos patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- rastlinný olej v malých množstvách;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Výrobky s nasýteným mastné kyseliny majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a tak ďalej.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, pacientovi sa odporúča často podstupovať zlomkové jedlá podľa terapeutická diéta– tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma možné až po výbere individuálna schéma terapia v nemocničnom prostredí a náprava stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich účinkov a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičné metódy liečbe, ale až po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky uchovávajte mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.
Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožné zmeny, tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny nechty so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Autor: klinický obraz veľmi podobná infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
– závažné ochorenie, počas ktorej imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najzávažnejšie sú muskuloskeletálny systém a obličky (lupus artritída a nefritída).
Príčiny systémového lupus erythematosus
História názvu tohto ochorenia siaha až do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli nezvyčajné, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť nechránenú časť tela, najčastejšie tvár – nos, líca. Ako je známe, jeden z jasné príznaky choroba je tzv lupusový motýľ– svetlé ružové škvrny, ktoré postihujú pokožku tváre.
Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90% prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.
Prečo k tomu dochádza systémový lupus erythematosus, stále to nie je úplne jasné. Vedcom sa však predsa len podarilo objaviť nejaké vzory.
- Zistilo sa, že častejšie ochorejú ľudia, ktorí sú z rôznych dôvodov nútení tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo).
- Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
- Niektoré štúdie to ukazujú systémový lupus erythematosus– ide o imunitnú odpoveď na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy vo fungovaní imunitného systému sa teda nevyskytujú náhodne, ale neustále negatívny vplyv na tele. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
- Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu spôsobiť ochorenie.
Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu existujúcej choroby:
- Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo vo všeobecnosti a najmä na kardiovaskulárny systém a už teraz trpí lupusom.
- Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia
Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začne útočiť. Podľa vedcov k ochoreniu dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stanú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy(veľké molekuly bielkovín).
Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malých ciev, preto sa choroba nazýva tzv. systémový.
Tieto molekuly sa prichytia na tkanivá a potom sa z nich začnú uvoľňovať. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy začnú ničiť zdravé telesné tkanivo. Tento proces je spojený s výskytom mnohých symptómov.
Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus
Škodlivé imunitné komplexy sa šíria po celom tele krvným obehom, takže môže byť zasiahnutý akýkoľvek orgán. S tým si však človek nespája prvé príznaky, ktoré sa objavia vážna choroba, Ako systémový lupus erythematosus, pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:
- bezpríčinné zvýšenie teploty;
- zimnica a bolesť svalov, únava;
- slabosť, časté bolesti hlavy.
Neskôr sa objavia ďalšie príznaky spojené s poškodením jedného alebo druhého orgánu alebo systému.
- Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - výskyt vyrážky a hyperémie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
- vyrážka sa môže objaviť na iných častiach tela: ruky, žalúdok;
- Ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
- ulcerózne lézie slizníc;
- výskyt trofických vredov.
Lézie muskuloskeletálneho systému
Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.
- Bolestivé pocity v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje tých najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
- Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
- Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
- U mužov so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb Bolestivý syndróm sa vyskytuje v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá alebo dočasná (po fyzickej aktivite).
Poškodenie kardiovaskulárneho systému
Približne u polovice chorých odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy to vedie k medikamentózna liečba choroby.
- Počas vyšetrenia sa môže u pacienta zistiť perikarditída, endokarditída alebo myokarditída, ktoré vznikli bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
- Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov poškodené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
- okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
- Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. Sú to modifikované leukocyty vystavené imunoglobulínu. Tento jav jasne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Poškodenie obličiek
- V akútnych a subakútnych prípadoch lupus Vyvstáva zápalové ochorenie ochorenie obličiek, ktoré sa nazýva lupusová nefritída, príp lupusová nefritída. Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových krvných zrazenín. O predčasná liečba deje sa prudký pokles funkcie obličiek.
- Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.
Ak sa ochorenie zistí a lieči včas, potom akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja približne v 5% prípadov.
Lézie nervového systému
- Ak sa liečba nezačne včas, môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme záchvatov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
- Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. LE bunky sú biele krvinky, ktoré obsahujú jadrá iných buniek. Tento jav jasne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Ak je osoba diagnostikovaná súčasne 4 príznaky choroby, je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú počas diagnostiky.
- Výskyt lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
- zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
- vredy na slizniciach nosa a úst;
- zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
- zapálené serózne membrány(pleuréza, perikarditída);
- bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
- dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
- zistené v krvnom teste nízky obsah leukocyty a krvné doštičky;
- Zisťujú sa protilátky proti vlastnej DNA.
Liečba systémového lupus erythematosus
Malo by byť zrejmé, že túto chorobu nemožno vyliečiť v žiadnom špecifickom časovom období alebo pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie veta. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. Zároveň existuje dôležitá podmienka- Nemôžete byť na otvorenom slnku.
Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne lieky.
- Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie a neskôr lekár zníži dávku. To sa robí na zníženie silných vedľajší účinok, čo má škodlivý vplyv na množstvo orgánov.
- Cytostatiká – rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátkodobé);
- Mimotelová detoxikácia – jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
- Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto produkty nie sú vhodné pre dlhodobé užívanie pretože sú škodlivé pre kardiovaskulárneho systému a znížiť produkciu testosterónu.
Významnú pomoc pri komplexnej liečbe choroby poskytne liek, ktorý zahŕňa prírodný komponent- dron. Biokomplex pomáha posilňovať ochranné sily telo a vyrovnať sa s touto komplexnou chorobou. Zvlášť účinné v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.
Prírodné lieky na komplikácie lupusu
Nevyhnutná je liečba sprievodných ochorení a komplikácií – napríklad lupusový zápal obličiek. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.
Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tom neoceniteľná pomoc drogy ako napr Púpava P A Plus.
Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje tkanivo chrupavky a tiež pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Liek tiež pomáha odstraňovať toxíny z tela.
Dihydroquercetin Plus– zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, spevňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.
je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je rozsudkom smrti. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!
UŽITOČNÉ VEDIEŤ:
O KĹBOVÝCH OCHORENIACH
Nikto nepremýšľa o tom, ako sa vyhnúť bolesti v kĺboch - hrom nezasiahol, prečo inštalovať bleskozvod. Medzitým artralgia – názov tohto typu bolesti – postihuje polovicu ľudí nad štyridsať a 90 % ľudí nad sedemdesiat rokov. Prevencia bolesti kĺbov teda stojí za zváženie, aj keď...
Laboratórny výskum
Všeobecná analýza krvi. Zvýšenie ESR sa často pozoruje pri SLE, ale toto znamenie nekoreluje dobre s aktivitou ochorenia. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR naznačuje prítomnosť interkurentnej infekcie.
. Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou ochorenia.
. Hypochrómna anémia je spojená s chronický zápal, skryté krvácanie do žalúdka, užívanie niektorých liekov.Často sa zistí mierna alebo stredne ťažká anémia. Ťažká Coombs-pozitívna autoimunitná hemolytická anémia sa pozoruje u menej ako 10 % pacientov.
Trombocytopénia sa zvyčajne zistí u pacientov s APS. Veľmi zriedkavo sa vyvinie autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT na krvné doštičky.
. Zvýšenie CRP je nezvyčajné; zaznamenané vo väčšine prípadov v prítomnosti sprievodnej infekcie. Mierne zvýšenie koncentrácie CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa proteinúria, hematúria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemické štúdie
Zmeny biochemických parametrov sú nešpecifické a závisia od prevládajúceho poškodenia vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Imunologické štúdie
. Antinukleárny faktor (ANF) je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF sa deteguje u 95% pacientov so SLE (zvyčajne s vysokým titrom); jeho absencia v drvivej väčšine prípadov argumentuje proti diagnóze SLE.
Antinukleárna AT. AT k dvojvláknovej (natívnej) DNA (anti-DNA) sú relatívne špecifické pre SLE; zistené u 50-90 % pacientov ♦ AT na históny, typickejšie pre lupus vyvolaný liekmi. Antigén AT až 5m (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE, ale detegujú sa len u 10-30 % pacientov; AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa častejšie deteguje u pacientov s prejavmi zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva ♦ AT na Ro/SS-A antigén (anti-Ro/SSA) je spojený s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. Antigén AT až La/SS-B (anti-La/SSB) sa často nachádza spolu s anti-Ro.
APL, falošne pozitívna Wassermanova reakcia, lupus antikoagulant a AT na kardiolipín sú laboratórne markery APS.
Iné laboratórne abnormality
U mnohých pacientov sa zisťujú takzvané lupusové bunky – LE (ot lupus erythematosus) bunky (leukocyty, ktoré majú fagocytovaný jadrový materiál), cirkulujúce imunitné komplexy, RF, ale klinický význam týchto laboratórnych abnormalít je malý. U pacientov s lupusovou nefritídou sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), ktorý koreluje s aktivitou nefritídy (najmä zložky C3).
Diagnostika
Na diagnostiku SLE nestačí prítomnosť jedného symptómu ochorenia alebo jednej zistenej laboratórnej zmeny – diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia, údajov z laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód a klasifikačných kritérií ochorenia. z Americkej asociácie reumatológie.Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
1. Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.2. Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; Staré lézie môžu mať atrofické jazvy.
3. Fotosenzitivita: Kožná vyrážka, ktorá vzniká v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie.
4. Vredy v ústach: ulcerácia ústnej dutiny alebo nosohltana; zvyčajne bezbolestné.
5. Artritída: neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom.
6. Serozitída: zápal pohrudnice (pleurálna bolesť alebo trenie pohrudnice alebo prítomnosť pleurálneho výpotku) alebo perikarditída (potvrdená echokardiografiou alebo auskultáciou trenia osrdcovníka).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria >0,5 g/deň alebo valec (erytrocyty, hemoglobín, granulované alebo zmiešané).
8. Poškodenie centrálneho nervového systému: kŕče alebo psychóza (pri absencii užívania liekov alebo metabolických porúch).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopénia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunologické poruchy ♦ anti-DNA alebo ♦ anti-Sm alebo ♦ aPL: - zvýšená hladina IgG alebo IgM (AT na kardiolipín); - pozitívny test na lupus antikoagulant s použitím štandardných metód; - falošne pozitívna Wassermanova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov s potvrdenou absenciou syfilisu pomocou imobilizačného testu Treponema pallidum a fluorescenčného adsorpčného testu treponemového AT.
11. ANF: zvýšenie titrov ANF (pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm). Diagnóza SLE sa stanoví, keď sa nájdu 4 alebo viac z 11 kritérií uvedených vyššie.
Diagnostické kritériá pre APS
I. Klinické kritériá1. Trombóza (jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne).
2. Patológia gravidity (jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva).
II. Laboratórne kritériá
1. AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov.
2. Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, stanovený takto:
. predĺženie času zrážania plazmy pri fosfolipid-dependentných koagulačných testoch;
. chýbajúca korekcia na predĺženie času zrážania skríningových testov v testoch miešania s plazmou darcu;
. skrátenie alebo korekcia predĺženia času zrážania skríningových testov pri pridávaní fosfolipidov;
. vylúčenie iných koagulopatií. Špecifický APS je diagnostikovaný na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.
Ak existuje podozrenie na SLE, mali by sa vykonať nasledujúce štúdie:
. všeobecný krvný test s určením ESR a počítaním obsahu leukocytov (s leukocytovým vzorcom) a krvných doštičiek. imunologický krvný test so stanovením ANF. všeobecný rozbor moču. rentgén hrude
. EKG, echokardiografia.
