Addisonova Birmerova choroba. Ako sa prejavuje Addisonova choroba? Aké dodatočné vyšetrenie je potrebné?

Poteyko P.I., Charkovskaya lekárska akadémia postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny tvaru distálne falangy prsty, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazvali ich "bubienok". Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Syndróm Hippokratovho prsta zahŕňa dva znaky: "presýpacie hodiny" (Hippokratove nechty - ungues Hippocraticus) a kyjovitá deformácia terminálne falangy prstov podľa „ paličky“ (Búšenie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (GOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PH dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie, sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, poruchou trofizmu periostu a autonómna inervácia na pozadí dlhotrvajúcej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa tvorí, keď sa distálne falangy prstov navzájom porovnávajú so zadnými plochami, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalší dôležité znamenie PG je hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s "prstami Hippokrata" pri paraneoplastickom syndróme Marie - Bamberger sa objavuje periostitis v oblasti terminálnych úsekov dlhých tubulárne kosti(zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kosti rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno zaznamenať výraznú ossalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii, röntgenové vyšetrenie deteguje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc; menej často sa vyskytuje u iných primárnych vnútrohrudných nádorov ( benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, lipóm mediastína). Zriedkavo sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine. gastrointestinálny trakt, lymfóm s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóza. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. charakteristické rysy tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhý (v priebehu rokov) vývoj charakteristické zmeny osteoartikulárneho aparátu, pričom s zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia znakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a inštrumentálne a laboratórne metódy vyšetrenia na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi ochoreniami sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračné zlyhanie(DN) sa považujú za zrejmé: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (v priebehu 1-2 mesiacov), bronchiektáziách - 60-70% (v priebehu niekoľkých rokov), pleurálnom empyéme - 40-60% (pre 3–6 mesiacov alebo viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov vznikajú PG pri rozšírenom (viac ako 3-4 segmentoch) deštruktívnom procese s dlhým, resp. chronický priebeh(6-12 mesiacov a viac) a sú charakterizované najmä príznakom "hodinkových okuliarov", zhrubnutím, hyperémiou a cyanózou nechtového záhybu ("nežné" prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG svedčia v prospech nepriaznivej prognózy v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol sklenené plochy zistené počas Počítačová tomografia) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s ELISA, tiež spojená so znížením ich prežitia.

O difúzne ochorenia spojivové tkanivo s postihnutím pľúcneho parenchýmu PH vždy odrážajú závažnosť DN a sú mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou teda parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi a usilovný výdychový objem za 1 sekundu boli najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych falangách prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy a v žiadnom prípade nebola zistená tvorba PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné orgánové patológie. hrudník(fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme „paličiek“ a nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“ sa často zaznamenávajú pomocou choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálna choroba pľúc, najmä s dlhoročné skúsenosti chorobe a v neprítomnosti klinické príznaky aktivita poškodenia pľúc, vyžaduje sústavné pátranie po zhubnom nádore v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmeny v distálnych článkoch prstov ako „paličky“ sú jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj v neprítomnosti prekancerózne ochorenia. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a toto znamenie sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie PG na morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom je toto číslo len 5 %.

Rozvoj GOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorových buniek. Parciálny tlak kyslíka v periférna krv môže to však zostať normálne. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PH hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien „bubienok“ v distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii. pľúcne nádory. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PH môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvému klinické prejavy zhubné nádory. Ich vznik je popísaný pri malígnom nádore týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovanom klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom, a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa detegujú pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. V jednom z pozorovaní bola konštatovaná regresia typických zmien na distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii resp. liečenie ožiarením lymfogranulomatóza.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi časté extraorganické, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Možno predpokladať paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov vo forme „bubienok“ pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhávania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj v kombinácii s ďalšími možnými extraorganickými, nešpecifickými príznakmi malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v obraze periférnej krvi (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbového syndrómu a recidivujúce trombózy rôzne lokalizácie.

Jeden z najviac bežné dôvody Výskyt PG sa považuje za vrodené srdcové chyby, najmä „modrý“ typ. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po pôrode u 18-ročnej pacientky. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického posunu z ľavého srdca na pravý, vrátane tých, ktoré vznikli ako dôsledok kardiochirurgia. M. Essop a kol. (1995) pozoroval charakteristické zmeny na distálnych článkoch prstov a narastajúcu cyanózu počas 4 rokov po balónovej dilatácii reumat. mitrálna stenóza, ktorej komplikáciou bola malá závada interatriálna priehradka. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy po 25 rokoch úspešné odstránenie defekt predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných nekardiálnych klinických príznakov. infekčná endokarditída(IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Dôkazy v prospech IE u pacienta s PG vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PG je cirhóza pečene s portálna hypertenzia a progresívna dilatácia ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (takzvaný pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene. detstva vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie ( chronické choroby pľúc, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou), sprevádzané pretrvávajúcou hypoxémiou a hypoxiou tkaniva. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj cievny faktor rast. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Je ťažké vysvetliť mechanizmy tvorby PH u chronických zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Často sa však vyskytujú pri Crohnovej chorobe (s ulcerózna kolitída nie sú charakteristické), v ktorých môže zmena prstov typu „paličky“ predchádzať skutočnému črevné prejavy choroby.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "hodinkových okuliarov", sa naďalej zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával, keď bol losartan nahradený valsartanom, čo nám umožňuje zvážiť ho nežiaduca reakcia pre celú triedu blokátorov receptora angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. našli charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov u pacienta s primár antifosfolipidový syndróm, zatiaľ čo príznaky trombotických pľúcnych lézií cievne lôžko nebol identifikovaný. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Známa je takzvaná primárna, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorné orgány forma GOA, často familiárna (Touraine-Solant-Goleov syndróm). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PG u členov tej istej rodiny je potrebné vziať do úvahy možnosť, že zdedili vrodené chyby srdce (napríklad patent ductus botellus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ si vyžaduje odlišná diagnóza rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálna choroba pľúc, predovšetkým ELISA, je jednou z najčastejších príčin PH; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

• Príznaky Addison-Biermerovej anémie (choroba)

Príznaky Addison-Biermerovej anémie (choroba)

POLIKLINIKA

Addison-Birmerova anémia najčastejšie postihuje ženy vo veku 50-60 rokov. Choroba začína pomaly a postupne. Pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu, závraty, bolesť hlavy, búšenie srdca a dýchavičnosť pri pohybe. U niektorých pacientov v klinický obraz dominujú dyspeptické príznaky (grganie, nevoľnosť, pálenie na špičke jazyka, hnačka), menej často nervový systém(parestézia, studené končatiny, nestabilná chôdza).

Objektívne bledá pokožka (s citrónovým odtieňom), mierne zožltnutie skléry, opuch tváre, niekedy opuch nôh a chodidiel a takmer prirodzene - bolesť v hrudnej kosti pri poklepaní.

Výživa pacientov bola zachovaná v dôsledku poklesu v metabolizmus tukov. Teplota, zvyčajne nízka, počas relapsu stúpa na 38-39 °C.

Charakteristické zmeny v tráviacom systéme. Okraje a špička jazyka sú zvyčajne jasne červené s prasklinami a aftóznymi zmenami (glositída). Neskôr papily jazyka atrofujú, v súvislosti s ktorými sa stáva hladkým, "lakovaným". V dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice vzniká achýlia a v súvislosti s ňou dyspepsia (menej často hnačka). Polovica pacientov má zväčšenú pečeň a pätina má zväčšenú slezinu.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sa prejavujú tachykardiou, hypotenziou, zväčšením srdca, hluchotou, systolický šelest nad apexom a nad pľúcnou artériou, „hluk z točenej hlavy“ nad krčnými žilami a v závažných prípadoch - obehové zlyhanie. Ako výsledok dystrofické zmeny v myokarde vykazuje EKG nízke vlnové napätie a predĺženie komorového komplexu; T vlny vo všetkých zvodoch sa znížia alebo sa stanú negatívnymi.

Zmeny v nervovom systéme sa vyskytujú približne v 50% prípadov a sú charakterizované poškodením zadného a bočného stĺpca miecha(funikulárna myelóza), prejavujúca sa parestéziami, znížením šľachových reflexov, poruchou hlbokej a citlivosť na bolesť, a v závažných prípadoch - paraplégia a dysfunkcia panvových orgánov.

Zo strany krvi - vysoký index farby (až 1,2-1,3). Vysvetľuje to skutočnosť, že počet červených krviniek klesá vo väčšej miere ako obsah hemoglobínu. O kvalitatívna analýza Krvný náter odhaľuje výraznú makroanizocytózu s prítomnosťou megalocytov a dokonca aj jednotlivých megaloblastov, ako aj závažnú poikilocytózu. Často sa nachádzajú červené krvinky so zvyškami jadier – vo forme Cabotových prstencov a Jollyho teliesok. Zo strany bielej krvi - leukopénia s hypersegmentáciou jadier neutrofilov (až 6-8 segmentov namiesto 3). Neustále znamenie Biermerova anémia je tiež trombocytopénia. Množstvo bilirubínu v krvi je zvyčajne zvýšené v dôsledku zvýšenej hemolýzy megaloblastov a megalocytov, ktorých osmotická rezistencia je znížená.

Perniciózna anémia (Addison-Biermerova choroba alebo megaloblastická anémia) je charakterizovaná poruchou krvotvorby, ku ktorej dochádza pri nedostatku kyselina listová a vitamín B12 v tele. Predtým sa tento patologický proces nazýval malígna anémia. Nervový systém a kostná dreň sú obzvlášť citlivé na nedostatok tohto vitamínu. Zároveň sa v tele tvorí veľa nezrelých veľkých prekurzorov megaloblastov (erytrocytov).

Príčiny zhubnej anémie

V tele sa vitamín B12 vstrebáva v danej oblasti ileum, alebo skôr v spodnej časti. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku nedostatočné tohto vitamínu v potravinách zaradených do stravy. Tiež dôvod vývoja patologický proces môže byť spôsobená nedostatočnou produkciou Carls faktora (vnútorného) v oblasti parietálnych žalúdočných buniek.

Nedostatok vitamínu B12 s rozvojom klinického anemického obrazu alebo pri jeho absencii môže spôsobiť vznik neurologické poruchy ku ktorému dochádza v dôsledku nevyhnutnej syntézy mastné kyseliny. To môže viesť k nezvratnému poškodeniu nervové bunky a demyelinizácia, ktorá je sprevádzaná brnením alebo znecitlivením končatín, ako aj ataxiou.

Príznaky zhubnej anémie

Zhoubná forma anémie sa vyvíja pomaly, preto na samom začiatku jej výskytu nie je sprevádzaná výrazným závažné príznaky. V tomto prípade existujú také prejavy ako únava, slabosť, zrýchlený tep, dýchavičnosť a závraty.

Symptómy zhubná anémia ako postupuje, objavujú sa tieto príznaky:

• bledá ikterická koža;
• žltosť skléry;
• porucha prehĺtania;
• bolesť v jazyku;
• rozvoj glositídy ( zápalový proces Jazyk);
• zväčšená pečeň, slezina.

Charakteristickým príznakom pernicióznej anémie je poškodenie nervových buniek, ktoré sa nazýva funikulárna myelóza. Ako sa vyvíja, citlivosť je narušená a konštantná bolestivé pocity v oblasti končatín, pripomínajúce brnenie. V tomto prípade dochádza k necitlivosti a pocitu „plaziacej sa husej kože“. Pacienti zaznamenávajú prítomnosť výrazného svalová slabosť, čo časom vedie k poruchám chôdze a svalovej atrofii.

Diagnóza pernicióznej anémie

Diagnóza sa robí na základe výsledkov nasledujúcich výskumných aktivít:

• Krvný test na zhubnú anémiu je najviac informatívna metóda diagnostika, keďže umožňuje určiť hladinu vitamínu B12 v sére.
• Test moču je povinným výskumným opatrením, ktoré tiež umožňuje určiť, koľko vitamínu sa vylučuje z tela.
• Vyšetrenie stolice odhaľuje prítomnosť helmintických invázií.

Diagnóza pernicióznej anémie zahŕňa aj určenie základnej príčiny ochorenia. Najprv sa skúma stav gastrointestinálneho traktu na prítomnosť gastritídy, vredov a iných patológií, ktoré ovplyvňujú absorpciu živiny. IN povinné kontroluje sa stav obličiek, pretože v prítomnosti chorôb, ako je pyelonefritída alebo zlyhanie obličiek Liečba injekciami vitamínu B12 neprináša výsledky.

Liečba pernicióznej anémie

Perniciózna anémia vyžaduje včasná liečba, inak existuje Veľká šanca lézie miechy. Najprv dochádza k symetrickému narušeniu fungovania systémov a svalových štruktúr na dolných končatinách a následne k poruche bolesti a povrchovej citlivosti.

Liečba pernicióznej anémie by sa mala vykonávať pod dohľadom lekára. Všetky opatrenia sú zamerané na odstránenie príčin vývoja patologické zmeny. V prvom rade sa prijímajú opatrenia na liečbu ochorení tráviaceho traktu a predpisuje sa aj pacient vyvážená strava. Na normalizáciu krvotvorby v oblasti kostná dreň je predpísaná substitučná liečba, ktorá spočíva v zápale nedostatku vitamínu B12.

Po prvých injekciách dochádza k zlepšeniu pohody a normalizácii hladín v krvi.

Dĺžka liečby sa pohybuje od 1 mesiaca alebo viac, čo závisí nielen od štádia ochorenia, ale aj od priebežných výsledkov terapie. Na dosiahnutie stabilnej remisie je potrebné vykonať terapeutické opatrenia počas šiestich mesiacov sa odporúča dodržiavať tieto opatrenia:

• Podávajte kyanokobalamín denne počas 2 mesiacov.
• Po 2 mesiacoch vstreknite liek raz za 2 týždne.

Po druhé, pacienti majú cirkulujúce autoprotilátky: v 90% - proti parietálnym bunkám žalúdka, v 60% - proti vnútornému faktoru Castle. Protilátky proti parietálnym bunkám sa zistia aj u každého druhého pacienta s atrofickou gastritídou bez zhoršenej absorpcie vitamínu B12 a u 10-15 % náhodne vybraných pacientov, ktorí však spravidla nemajú protilátky proti vnútorný faktor Hrad.

Po tretie, príbuzní ľudí s Addison-Birmerovou chorobou častejšie trpia touto chorobou a dokonca aj tí, ktorí nemajú anémiu, môžu zistiť protilátky proti vnútornému faktoru Castle.

Klinický obraz pozostáva predovšetkým z príznakov nedostatku vitamínu B12 (pozri „Nedostatok vitamínu B12: všeobecné informácie“). Choroba začína postupne a postupuje pomaly. Laboratórne vyšetrenie odhalí hypergastrinémiu a absolútnu achlórhydriu (kyselina chlorovodíková sa nevytvára ani pri podaní pentagastrínu), ako aj zmeny krvného obrazu a iných laboratórnych parametrov (pozri „Megaloblastická anémia: diagnóza“).

Náhradná terapiaúplne a trvalo odstraňuje u týchto pacientov poruchy spôsobené nedostatkom vitamínu B12, okrem prípadov, kedy nezvratné zmeny V nervové tkanivo došlo pred liečbou. Pacienti sú však extrémne náchylní na adenomatózne polypy žalúdka a je u nich približne dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku rakoviny žalúdka. Sú zobrazené pozorovania, vrátane pravidelných vzoriek guajaku, a ak je to potrebné, ďalšie štúdie.

Addison-Beermerova choroba je chronické ochorenie, charakterizované progresívnou anémiou, poškodením nervového systému a žalúdočnou achýliou.

Addisonova-Birmerova choroba je výsledkom zhoršenej hematopoetickej funkcie kostnej drene v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele. V niektorých prípadoch sa choroba vyvíja v dôsledku nedostatku kyseliny listovej.

Addisonova-Beermerova choroba - príznaky

Nástup Addison-Birmerovej choroby je sprevádzaný únavou, slabosťou, dýchavičnosťou a búšením srdca pri pohybe a závratmi. Na pozadí príznakov anémie sa často zaznamenávajú dyspeptické javy: pálenie na špičke jazyka, nevoľnosť, grganie, hnačka, v niektorých prípadoch sa vyskytujú poruchy nervového systému (potácavá chôdza, studené končatiny, parestézia).

Pacienti s Addison-Birmerovou chorobou majú bledú pokožku s citrónovo-žltým odtieňom. Nie je pozorované vyčerpanie, v niektorých prípadoch je zvýšená výživa. V oblasti chodidiel je opuch, tvár je opuchnutá.

Zvonku tráviaci trakt sú pozorované niektoré zmeny. Jazyk je zvyčajne jasne červený a popraskaný. Výskum tráviace šťavy umožňuje identifikovať achýliu.

Palpácia odhalí zväčšenú slezinu a pečeň. V oblasti srdca môže byť bolesť. Dlhý kurz choroby môžu viesť k tukovej degenerácii srdca.

Zmeny v činnosti nervového systému sú charakterizované poškodením bočných a zadných stĺpcov miechy - funikulárna myelóza. Prejavuje sa znížením šľachových reflexov, parestéziami, poruchami bolesti a hlbokej citlivosti s poruchou funkcie panvových orgánov.

Diagnóza Addison-Biermerovej choroby

Diagnóza ochorenia spočíva v identifikácii veľkých červených krviniek (megalocytov), ​​červených krviniek a megaloblastov s jadrovými pozostatkami v krvi. V dôsledku prevahy megablastov je bodkovaná kostná dreň hyperplastická.

Addisonova-Biermerova choroba - liečba

Pri liečbe Addison-Biermerovej choroby najväčší efekt výhody z užívania vitamínu B12. Do jedného dňa po prvej injekcii dôjde k zlepšeniu. Liečivo sa podáva intramuskulárne. Priaznivé výsledky možno dosiahnuť aj perorálnym užívaním vitamínu B12 v kombinácii s gastromukoproteínom (bifacton, biopar, mucovit).