Prečo je hemolytická anémia nebezpečná? Formy hemolytickej anémie

Membrána erytrocytov pozostáva z dvojitej lipidovej vrstvy, preniknutej rôznymi proteínmi, ktoré pôsobia ako pumpy pre rôzne mikroelementy. Cytoskeletálne prvky sú pripojené k vnútornému povrchu membrány. Nachádza sa na vonkajšom povrchu červených krviniek veľké množstvo glykoproteíny, ktoré fungujú ako receptory a antigény – molekuly určujúce jedinečnosť bunky. Dodnes bolo na povrchu erytrocytov objavených viac ako 250 typov antigénov, z ktorých sú najviac študované antigény ABO systému a Rh faktorového systému.

Podľa systému AB0 existujú 4 krvné skupiny a podľa Rh faktora - 2 skupiny. Objav týchto krvných skupín znamenal začiatok novej éry v medicíne, pretože umožnili transfúziu krvi a jej zložiek pacientom s malígnymi krvnými ochoreniami, masívnymi krvnými stratami atď.. Aj vďaka krvnej transfúzii sa miera prežitia tzv. pacientov po masívnych chirurgických zákrokoch výrazne vzrástol.

Podľa systému AB0 rozlišujú nasledujúce skupiny krv:

• aglutinogény ( antigény na povrchu červených krviniek, ktoré pri kontakte s rovnakými aglutinínmi spôsobujú zrážanie červených krviniek) chýbajú na povrchu červených krviniek;
• sú prítomné aglutinogény A;
• sú prítomné aglutinogény B;
• sú prítomné aglutinogény A a B.

Na základe prítomnosti Rh faktora sa rozlišujú tieto krvné skupiny:

• Rh pozitívny – 85 % populácie;
• Rh negatívny – 15 % populácie.

Napriek tomu, že teoreticky leje úplne kompatibilná krv Nemali by existovať žiadne anafylaktické reakcie z jedného pacienta na druhého; vyskytujú sa pravidelne. Príčinou tejto komplikácie je inkompatibilita s inými typmi erytrocytových antigénov, ktoré sú, žiaľ, dodnes prakticky neprebádané. Príčinou anafylaxie môžu byť navyše niektoré zložky plazmy – tekutá časť krvi.Preto sa podľa najnovších odporúčaní medzinárodných lekárskych príručiek neodporúčajú transfúzie plnej krvi. Namiesto toho sa transfúzia krvné zložky – červené krvinky, krvné doštičky, albumíny, čerstvá mrazená plazma, koncentráty koagulačných faktorov atď.

Vyššie spomínané glykoproteíny, nachádzajúce sa na povrchu membrány červených krviniek, tvoria vrstvu nazývanú glykokalyx. Dôležitou vlastnosťou tejto vrstvy je negatívny náboj na jej povrchu. Povrch vnútornej vrstvy krvných ciev má tiež negatívny náboj. V dôsledku toho sú červené krvinky v krvnom obehu odpudzované od stien cievy a od seba navzájom, čo zabraňuje tvorbe krvné zrazeniny. Akonáhle je však poškodená červená krvinka alebo poranená cievna stena, ich negatívny náboj sa postupne mení na pozitívne, zdravé červené krvinky sa zoskupujú okolo miesta poškodenia a vzniká krvná zrazenina.

Pojem deformovateľnosť a cytoplazmatická viskozita erytrocytu úzko súvisí s funkciami cytoskeletu a koncentráciou hemoglobínu v bunke. Deformovateľnosť je schopnosť červených krviniek ľubovoľne meniť svoj tvar pri prekonávaní prekážok. Cytoplazmatická viskozita je nepriamo úmerná deformovateľnosti a zvyšuje sa so zvyšujúcim sa obsahom hemoglobínu v porovnaní s kvapalnou časťou bunky. K zvýšeniu viskozity dochádza počas starnutia erytrocytov a ide o fyziologický proces. Paralelne so zvyšovaním viskozity klesá deformovateľnosť.

Zmeny v týchto ukazovateľoch však môžu nastať nielen vtedy fyziologický proces starnutie erytrocytu, ale aj s mnohými vrodenými a získanými patologiami, ako sú dedičné membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, ktoré budú podrobnejšie popísané nižšie.

Červená krvinka, ako každá iná živá bunka, potrebuje energiu, aby mohla úspešne fungovať. Červená krvinka dostáva energiu prostredníctvom redoxných procesov prebiehajúcich v mitochondriách. Mitochondrie boli prirovnávané k elektrárňam buniek, pretože premieňajú glukózu na ATP prostredníctvom procesu nazývaného glykolýza. Charakteristickou schopnosťou erytrocytu je, že jeho mitochondrie produkujú ATP iba ​​prostredníctvom anaeróbnej glykolýzy. Inými slovami, tieto bunky nepotrebujú kyslík na zabezpečenie svojich životných funkcií, a preto dodávajú do tkanív presne toľko kyslíka, koľko dostali pri prechode cez pľúcne alveoly.

Napriek tomu, že červené krvinky sú považované za hlavných nosičov kyslíka a oxidu uhličitého, okrem toho plnia množstvo dôležitých funkcií.

Sekundárne funkcie červených krviniek sú:

• regulácia acidobázickej rovnováhy krv cez karbonátový tlmivý systém;
• hemostáza je proces zameraný na zastavenie krvácania;
• stanovenie reologických vlastností krvi - zmena počtu červených krviniek vo vzťahu k celkovému množstvu plazmy vedie k zahusteniu alebo zriedeniu krvi.
• účasť na imunitných procesoch - na povrchu erytrocytu sú receptory na pripojenie protilátok;
• tráviaca funkcia - pri rozklade červené krvinky uvoľňujú hém, ktorý sa nezávisle premieňa na voľný bilirubín. V pečeni sa voľný bilirubín premieňa na žlč, ktorá sa používa na štiepenie tukov z potravy.

Životný cyklus červených krviniek

Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, prechádzajú mnohými štádiami rastu a dozrievania. Všetky intermediárne formy prekurzorov erytrocytov sú spojené do jediného termínu - zárodok erytrocytov.

Ako prekurzory erytrocytov dozrievajú, podliehajú zmene kyslosti cytoplazmy ( tekutá časť bunky), samotrávenie jadra a akumulácia hemoglobínu. Bezprostredným predchodcom erytrocytu je retikulocyt - bunka, v ktorej pri mikroskopickom skúmaní možno nájsť nejaké husté inklúzie, ktoré boli kedysi jadrom. Retikulocyty cirkulujú v krvi 36 až 44 hodín, počas ktorých sa zbavia zvyškov jadra a dokončia syntézu hemoglobínu zo zvyškových reťazcov messenger RNA ( ribonukleová kyselina).

Regulácia dozrievania nových červených krviniek sa uskutočňuje prostredníctvom mechanizmu priamej spätnej väzby. Látkou, ktorá stimuluje rast počtu červených krviniek, je erytropoetín, hormón produkovaný obličkovým parenchýmom. Pri kyslíkovom hladovaní sa zvyšuje produkcia erytropoetínu, čo vedie k zrýchlenému dozrievaniu červených krviniek a v konečnom dôsledku k obnoveniu optimálnej úrovne saturácie tkanív kyslíkom. Sekundárna regulácia aktivity zárodku erytrocytov sa uskutočňuje prostredníctvom interleukínu-3, faktora kmeňových buniek, vitamínu B 12, hormónov ( tyroxín, somatostatín, androgény, estrogény, kortikosteroidy) a mikroelementy ( selén, železo, zinok, meď atď.).

Po 3-4 mesiacoch existencie erytrocytu dochádza k jeho postupnej involúcii, prejavujúcej sa uvoľňovaním vnútrobunkovej tekutiny z neho v dôsledku opotrebovania väčšiny transportných enzýmových systémov. Nasleduje zhutnenie erytrocytu sprevádzané poklesom jeho plastických vlastností. Pokles plastických vlastností zhoršuje priepustnosť erytrocytu cez kapiláry. V konečnom dôsledku sa takáto červená krvinka dostane do sleziny, uviazne v jej kapilárach a je zničená bielymi krvinkami a makrofágmi umiestnenými v ich okolí.

Po zničení červených krviniek sa voľný hemoglobín uvoľní do krvného obehu. Keď je rýchlosť hemolýzy nižšia ako 10 %. celkový početčervených krviniek za deň je hemoglobín zachytený proteínom nazývaným haptoglobín a uložený v slezine a vnútornej vrstve krvných ciev, kde je zničený makrofágmi. Makrofágy ničia proteínovú časť hemoglobínu, ale uvoľňujú hém. Hem sa pod vplyvom množstva krvných enzýmov premieňa na voľný bilirubín, po ktorom je transportovaný do pečene proteínovým albumínom. Prítomnosť veľkého množstva voľného bilirubínu v krvi je sprevádzaná objavením sa žltačky citrónovej farby. V pečeni sa voľný bilirubín viaže na kyselinu glukurónovú a uvoľňuje sa do čreva ako žlč. Ak dôjde k prekážke odtoku žlče, tečie späť do krvi a cirkuluje vo forme viazaný bilirubín. V tomto prípade sa objaví aj žltačka, ale tmavšieho odtieňa ( sliznice a koža majú oranžovú alebo červenkastú farbu).

Po uvoľnení viazaného bilirubínu do čreva vo forme žlče dochádza k jeho obnove na sterkobilinogén a urobilinogén pomocou tzv. črevnú flóru. Väčšina sterkobilinogénu sa premieňa na sterkobilín, ktorý sa vylučuje stolicou a sfarbuje ju do hneda. Zvyšná časť sterkobilinogénu a urobilinogénu sa absorbuje v čreve a dostane sa späť do krvného obehu. Urobilinogén sa transformuje na urobilín a vylučuje sa močom a sterkobilinogén sa znovu dostáva do pečene a vylučuje sa žlčou. Tento cyklus sa môže zdať na prvý pohľad nezmyselný, je to však mylná predstava. Keď sa produkty rozpadu červených krviniek opäť dostanú do krvného obehu, stimuluje sa činnosť imunitného systému.

So zvýšením rýchlosti hemolýzy z 10% na 17-18% z celkového počtu erytrocytov za deň sa zásoby haptoglobínu stávajú nedostatočnými na zachytenie uvoľneného hemoglobínu a jeho využitie vyššie opísaným spôsobom. V tomto prípade voľný hemoglobín s prietokom krvi vstupuje do renálnych kapilár, filtruje sa do primárneho moču a oxiduje na hemosiderín. Hemosiderín potom vstupuje do sekundárneho moču a vylučuje sa z tela.

Pri extrémne výraznej hemolýze, ktorej rýchlosť presahuje 17 - 18% z celkového počtu červených krviniek za deň, sa hemoglobín dostáva do obličiek v príliš veľkom množstve. Z tohto dôvodu jeho oxidácia nestihne nastať a čistý hemoglobín vstupuje do moču. Stanovenie nadbytku urobilínu v moči je teda znak mierneho hemolytická anémia. Vzhľad hemosiderínu naznačuje prechod na priemerný stupeň hemolýza. Detekcia hemoglobínu v moči naznačuje vysokú intenzitu deštrukcie červených krviniek.

Čo je hemolytická anémia?

Hemolytická anémia je ochorenie, pri ktorom sa v dôsledku množstva vonkajších a vnútorných faktorov erytrocytov výrazne skracuje doba existencie erytrocytov. Vnútorné faktory vedúce k deštrukcii erytrocytov sú rôzne anomálie v štruktúre enzýmov erytrocytov, hemu alebo bunkovej membrány. Vonkajšie faktory, ktoré môžu viesť k deštrukcii erytrocytov, sú rôzne druhy imunitných konfliktov, mechanická porucha erytrocyty, ako aj infekcia tela niektorými infekčnými chorobami.

Hemolytická anémia sa delí na vrodenú a získanú.


Rozlišujú sa tieto typy vrodených hemolytických anémií:

• membranopatie;
• fermentopatia;
• hemoglobinopatie.

Rozlišujú sa tieto typy získanej hemolytickej anémie:

• imunitná hemolytická anémia;
• získané membranopatie;
• anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek;
• hemolytická anémia spôsobená infekčnými agens.

Vrodené hemolytické anémie

Membranopatie

Ako už bolo popísané vyššie, normálna formaČervená krvinka má tvar bikonkávneho disku. Tento tvar zodpovedá správnemu proteínovému zloženiu membrány a umožňuje erytrocytu preniknúť cez kapiláry, ktorých priemer je niekoľkonásobne menší ako priemer samotného erytrocytu. Vysoká penetračná schopnosť erytrocytov im na jednej strane umožňuje najefektívnejšie vykonávať ich hlavnú funkciu – výmenu plynov medzi vnútorným prostredím organizmu a vonkajšie prostredie, a na druhej strane, aby nedošlo k ich nadmernému ničeniu v slezine.

Porucha určitých membránových proteínov vedie k narušeniu jej tvaru. Pri porušení tvaru dochádza k zníženiu deformovateľnosti červených krviniek a v dôsledku toho k ich zvýšenej deštrukcii v slezine.

Dnes existujú 3 typy vrodených membranopatií:

• mikrosférocytóza
• ovalocytóza

Akantocytóza je stav, pri ktorom sa v krvnom obehu pacienta objavujú červené krvinky s početnými výrastkami, nazývané akantocyty. Membrána takýchto červených krviniek nie je okrúhla a pod mikroskopom pripomína lemovanie, odtiaľ názov patológie. Príčiny akantocytózy nie sú dodnes úplne pochopené, existuje však jasný vzťah medzi touto patológiou a závažným poškodením pečene s vysokými hodnotami tuku v krvi ( celkový cholesterol a jeho frakcie, beta lipoproteíny, triacylglyceridy atď.). Kombinácia týchto faktorov sa môže vyskytnúť pri dedičných ochoreniach, ako je Huntingtonova chorea a abetalipoproteinémia. Akantocyty nie sú schopné prechádzať cez kapiláry sleziny, a preto sú čoskoro zničené, čo vedie k hemolytickej anémii. Závažnosť akantocytózy teda priamo koreluje s intenzitou hemolýzy a klinické príznaky anémia.

mikrosférocytóza- ochorenie, ktoré sa v minulosti nazývalo familiárna hemolytická žltačka, keďže má jednoznačnú autozomálne recesívnu dedičnosť defektného génu zodpovedného za vznik bikonkávnej formy erytrocytu. V dôsledku toho sa u takýchto pacientov všetky vytvorené erytrocyty líšia guľovitým tvarom a menším priemerom v porovnaní so zdravými červenými krvinkami. guľovitý tvar má menší povrch v porovnaní s normálnym bikonkávnym tvarom, takže účinnosť výmeny plynov takýchto erytrocytov je znížená. Navyše obsahujú menšie množstvo hemoglobínu a pri prechode kapilárami sa horšie menia. Tieto vlastnosti vedú k skráteniu životnosti takýchto červených krviniek predčasnou hemolýzou v slezine.

Od detstva majú takíto pacienti hypertrofiu zárodkov kostnej drene erytrocytov, kompenzujúcu hemolýzu. Preto sa pri mikrosférocytóze častejšie pozoruje mierna a stredne závažná anémia, ktorá sa objavuje hlavne v momentoch oslabenia organizmu. vírusové ochorenia, nedostatočná výživa alebo intenzívna fyzická práca.

Ovalocytóza je dedičné ochorenie prenášané autozomálne dominantným spôsobom. Častejšie sa ochorenie vyskytuje subklinicky s prítomnosťou menej ako 25 % oválnych červených krviniek v krvi. Oveľa menej bežné ťažké formy, pri ktorej sa počet defektných erytrocytov blíži k 100 %. Príčina ovalocytózy spočíva v defekte génu zodpovedného za syntézu spektrínového proteínu. Spectrín sa podieľa na konštrukcii cytoskeletu erytrocytov. V dôsledku nedostatočnej plasticity cytoskeletu teda erytrocyt po prechode kapilárami nie je schopný obnoviť svoj bikonkávny tvar a cirkuluje v periférna krv vo forme elipsoidných buniek. Čím výraznejší je pomer pozdĺžneho a priečneho priemeru ovalocytu, tým skôr dôjde k jeho deštrukcii v slezine. Odstránenie sleziny výrazne znižuje rýchlosť hemolýzy a vedie k ústupu ochorenia v 87% prípadov.

Enzýmy

Erytrocyt obsahuje množstvo enzýmov, ktoré udržujú stálosť jeho vnútorného prostredia, spracovávajú glukózu na ATP a regulujú acidobázickú rovnováhu krvi.

Podľa vyššie uvedených pokynov existujú 3 typy fermentopatie:

• nedostatok enzýmov podieľajúcich sa na oxidácii a redukcii glutatiónu ( Pozri nižšie);
• nedostatok enzýmov glykolýzy;
• nedostatok enzýmov, ktoré využívajú ATP.

glutatión je tripeptidový komplex zapojený do väčšiny redoxných procesov v tele. Najmä je to nevyhnutné pre prácu mitochondrií - energetických staníc akejkoľvek bunky, vrátane erytrocytu. Vrodené defekty enzýmov zapojených do oxidácie a redukcie glutatiónu v erytrocytoch vedú k zníženiu rýchlosti produkcie molekúl ATP, hlavného energetického substrátu pre väčšinu energeticky závislých bunkových systémov. Nedostatok ATP vedie k spomaleniu metabolizmu červených krviniek a ich rýchlej samodeštrukcii, nazývanej apoptóza.

Glykolýza je proces rozkladu glukózy s tvorbou molekúl ATP. Glykolýza vyžaduje prítomnosť množstva enzýmov, ktoré opakovane premieňajú glukózu na medziprodukty a nakoniec uvoľňujú ATP. Ako už bolo uvedené, erytrocyt je bunka, ktorá nepoužíva kyslík na tvorbu molekúl ATP. Tento typ glykolýzy je anaeróbny ( airless). Výsledkom je, že z jednej molekuly glukózy v erytrocyte sa vytvoria 2 molekuly ATP, ktoré slúžia na udržanie funkčnosti väčšiny enzýmových systémov bunky. Vrodená chyba glykolytických enzýmov teda zbavuje červené krvinky požadované množstvo energiu na udržanie života a tá je zničená.

ATP je univerzálna molekula, ktorej oxidáciou sa uvoľňuje energia potrebná pre fungovanie viac ako 90% enzýmových systémov všetkých telesných buniek. Červená krvinka obsahuje aj mnoho enzýmových systémov, ktorých substrátom je ATP. Uvoľnená energia sa vynakladá na proces výmeny plynov, udržiavanie konštantnej iónovej rovnováhy vo vnútri aj mimo bunky, udržiavanie konštantného osmotického a onkotického tlaku bunky, ako aj na aktívne fungovanie cytoskeletu a mnohé ďalšie. Porušenie využitia glukózy v aspoň jednom z vyššie uvedených systémov vedie k strate jeho funkcie a ďalšej reťazovej reakcii, ktorej výsledkom je deštrukcia erytrocytu.

Hemoglobinopatie

Hemoglobín je molekula, ktorá zaberá 98% objemu červených krviniek a je zodpovedná za zabezpečenie procesov zachytávania a uvoľňovania plynov, ako aj za ich transport z pľúcnych alveol do periférnych tkanív a späť. Pri niektorých poruchách hemoglobínu prenášajú červené krvinky plyny oveľa horšie. Okrem toho sa na pozadí zmien v molekule hemoglobínu mení aj samotný tvar červených krviniek, čo tiež negatívne ovplyvňuje trvanie ich obehu v krvnom obehu.

Existujú 2 typy hemoglobinopatií:

• kvantitatívna – talasémia;
• kvalitatívna – kosáčikovitá anémia alebo drepanocytóza.

talasémia sú dedičné ochorenia spojené s poruchou syntézy hemoglobínu. Vo svojej štruktúre je hemoglobín komplexnou molekulou pozostávajúcou z dvoch alfa monomérov a dvoch beta monomérov spojených navzájom. Alfa reťazec je syntetizovaný zo 4 sekcií DNA. Beta reťaz – z 2 sekcií. Keď teda dôjde k mutácii v jednej zo 6 oblastí, syntéza monoméru, ktorého gén je poškodený, sa zníži alebo sa zastaví. Zdravé gény pokračujú v syntéze monomérov, čo časom vedie ku kvantitatívnej prevahe niektorých reťazcov nad ostatnými. Tie monoméry, ktoré sú v nadbytku, tvoria slabé zlúčeniny, ktorých funkcia je výrazne horšia ako normálny hemoglobín. Podľa reťazca, ktorého syntéza je narušená, existujú 3 hlavné typy talasémie – alfa, beta a zmiešaná alfa-beta talasémia. Klinický obraz závisí od počtu mutovaných génov.

Kosáčiková anémia je dedičné ochorenie, pri ktorom sa namiesto normálneho hemoglobínu A tvorí abnormálny hemoglobín S. Tento abnormálny hemoglobín má výrazne horšiu funkčnosť ako hemoglobín A a tiež mení tvar červených krviniek na kosáčikovitý. Táto forma vedie k zničeniu červených krviniek v období 5 až 70 dní v porovnaní s normálne trvanie ich existencia je od 90 do 120 dní. V dôsledku toho sa v krvi objavuje podiel kosákovitých červených krviniek, ktorých hodnota závisí od toho, či ide o heterozygotnú alebo homozygotnú mutáciu. Pri heterozygotnej mutácii podiel abnormálnych červených krviniek zriedkavo dosahuje 50 % a príznaky anémie pacient pociťuje len pri výraznej fyzickej námahe alebo v podmienkach zníženej koncentrácie kyslíka v atmosférickom vzduchu. Pri homozygotnej mutácii sú všetky červené krvinky pacienta kosáčikovitého tvaru a preto sa príznaky anémie objavujú už od narodenia dieťaťa a ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom.

Získaná hemolytická anémia

Imunitné hemolytické anémie

Pri tomto type anémie dochádza k deštrukcii červených krviniek pod vplyvom imunitného systému organizmu.

Existujú 4 typy imunitnej hemolytickej anémie:

• autoimunitné;
• izoimunitné;
• heteroimunitné;
• transimunitné.

Na autoimunitnú anémiu Vlastné telo pacienta produkuje protilátky proti normálnym červeným krvinkám v dôsledku poruchy imunitného systému a narušenia rozpoznávania vlastných a cudzích buniek lymfocytmi.

Izoimunitné anémie sa vyvinie, keď sa pacientovi podá transfúzia krvi, ktorá nie je kompatibilná so systémom ABO a Rh faktorom, alebo inými slovami s krvou inej skupiny. V tomto prípade sú červené krvinky transfúzované deň predtým zničené bunkami imunitného systému a protilátkami príjemcu. Podobný imunitný konflikt sa vyvíja, keď pozitívny Rh faktor v krvi plodu a negatívne v krvi tehotnej matky. Táto patológia sa nazýva hemolytická choroba novorodencov.

Heteroimunitné anémie sa vyvinú, keď sa na membráne erytrocytov objavia cudzie antigény, ktoré imunitný systém pacienta rozpozná ako cudzie. Cudzie antigény sa môžu objaviť na povrchu červených krviniek pri užívaní určitých liekov alebo po akútnych vírusových infekciách.

Transimunitné anémie sa vyvinú u plodu, keď sú v tele matky prítomné protilátky proti červeným krvinkám ( autoimunitná anémia). V tomto prípade sa červené krvinky matky aj plodu stanú cieľom imunitného systému, aj keď sa nezistí Rh inkompatibilita, ako napr. hemolytická choroba novorodencov.

Získané membranopatie

Zástupcom tejto skupiny je paroxyzmálna nočná hemoglobinúria alebo Marchiafava-Micheliho choroba. V jadre tohto ochorenia Neustále dochádza k tvorbe malého percenta červených krviniek s defektnou membránou. Pravdepodobne zárodok erytrocytov určitej oblasti kostná dreň prechádza mutáciou spôsobenou rôznymi škodlivými faktormi, ako je žiarenie, chemické látky atď. Výsledný defekt spôsobuje, že červené krvinky sú nestabilné pri kontakte s proteínmi komplementového systému ( jedna z hlavných zložiek imunitnej obrany organizmu). Zdravé červené krvinky sa teda nedeformujú a chybné červené krvinky sú zničené komplementom v krvnom obehu. V dôsledku toho sa uvoľňuje veľké množstvo voľného hemoglobínu, ktorý sa vylučuje močom hlavne v noci.

Anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek

Táto skupina chorôb zahŕňa:

• pochodujúca hemoglobinúria;
• mikroangiopatická hemolytická anémia;
• anémia počas transplantácie mechanických srdcových chlopní.

Marcová hemoglobinúria, ako už názov napovedá, sa rozvíja počas dlhého pochodu. Vytvorené prvky krvi nachádzajúce sa v chodidlách s predĺženým pravidelným stláčaním chodidiel podliehajú deformácii a dokonca aj zničeniu. V dôsledku toho sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo neviazaného hemoglobínu, ktorý sa vylučuje močom.

Mikroangiopatická hemolytická anémia sa vyvíja v dôsledku deformácie a následnej deštrukcie červených krviniek pri akútnej glomerulonefritíde a syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. V prvom prípade sa v dôsledku zápalu obličkových tubulov, a teda aj kapilár, ktoré ich obklopujú, ich lúmen zužuje a červené krvinky sa deformujú v dôsledku trenia s ich vnútornou membránou. V druhom prípade v celom rozsahu obehový systém dochádza k bleskovej agregácii krvných doštičiek, sprevádzanej tvorbou mnohých fibrínových vlákien blokujúcich lúmen ciev. Niektoré z červených krviniek okamžite uviaznu vo výslednej sieti a tvoria viaceré krvné zrazeniny a zvyšná časť touto sieťou prekĺzne vysokou rýchlosťou a súčasne sa zdeformuje. Výsledkom je, že takto deformované erytrocyty, nazývané „korunované“, ešte nejaký čas cirkulujú v krvi a potom sa zničia samy alebo pri prechode cez kapiláry sleziny.

Anémia pri mechanickej transplantácii srdcovej chlopne sa vyvíja, keď sa červené krvinky pohybujúce sa vysokou rýchlosťou zrazia s hustým plastom alebo kovom, ktorý tvorí umelú srdcovú chlopňu. Rýchlosť deštrukcie závisí od rýchlosti prietoku krvi v oblasti ventilu. Hemolýza sa zintenzívňuje počas fyzickej práce, emocionálnych zážitkov, prudkého zvýšenia alebo zníženia krvného tlaku a zvýšenia telesnej teploty.

Hemolytická anémia spôsobená infekčnými agens

Mikroorganizmy ako Plasmodium malária a Toxoplasma gondii ( pôvodca toxoplazmózy) používajú červené krvinky ako substrát na reprodukciu a rast vlastného druhu. V dôsledku infekcie týmito infekciami prenikajú patogény do červenej krvinky a množia sa v nej. Potom sa po určitom čase počet mikroorganizmov zväčší natoľko, že zničí bunku zvnútra. Zároveň sa do krvi uvoľňuje ešte väčšie množstvo patogénu, ktorý sa usadzuje v zdravých červených krvinkách a cyklus sa opakuje. Výsledkom je malária každé 3 až 4 dni ( v závislosti od typu patogénu) pozoruje sa vlna hemolýzy sprevádzaná zvýšením teploty. Pri toxoplazmóze sa hemolýza vyvíja podľa podobného scenára, ale častejšie má nevlnový priebeh.

Príčiny hemolytickej anémie

Ak zhrnieme všetky informácie z predchádzajúcej časti, môžeme s istotou povedať, že existuje veľké množstvo príčin hemolýzy. Dôvody môžu spočívať v dedičných ochoreniach aj získaných. Z tohto dôvodu sa veľký význam prikladá hľadaniu príčiny hemolýzy nielen v krvnom systéme, ale aj v iných systémoch tela, pretože deštrukcia červených krviniek často nie je nezávislou chorobou, ale symptómom. inej choroby.

Hemolytická anémia sa teda môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

• vstup rôznych toxínov a jedov do krvi ( toxické chemikálie, pesticídy, uštipnutie hadom atď.);
• mechanická deštrukcia červených krviniek ( počas dlhých hodín chôdze, po implantácii umelý ventil srdcia atď.);
• syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie;
• rôzne genetické abnormalityštruktúra červených krviniek;
• autoimunitné ochorenia;
• paraneoplastický syndróm ( skrížená imunitná deštrukcia červených krviniek spolu s nádorových buniek );
• komplikácie po transfúzii daroval krv;
• infekcia určitými infekčnými chorobami ( malária, toxoplazmóza);
• chronická glomerulonefritída;
• závažné hnisavé infekcie sprevádzané sepsou;
• infekčná hepatitída B, menej často C a D;
• avitaminóza atď.

Príznaky hemolytickej anémie

Príznaky hemolytickej anémie zapadajú do dvoch hlavných syndrómov – anemického a hemolytického. V prípadoch, keď je hemolýza príznakom iného ochorenia, je klinický obraz komplikovaný jej príznakmi.

Anemický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bledosť kože a slizníc;
• závraty;
• ťažká všeobecná slabosť;
• rýchla únava;
• dýchavičnosť počas bežnej fyzickej aktivity;
• tlkot srdca;

Hemolytický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• žltkasto-bledá farba kože a slizníc;
• moč, ktorý má tmavohnedú, čerešňovú alebo šarlátovú farbu;
• zvýšenie veľkosti sleziny;
• bolesť v ľavom hypochondriu atď.

Diagnóza hemolytickej anémie

Diagnóza hemolytickej anémie sa uskutočňuje v dvoch fázach. V prvej fáze dochádza k hemolýze v cievne lôžko alebo v slezine. V druhej fáze sa vykonávajú početné dodatočné štúdie na určenie príčiny deštrukcie červených krviniek.

Prvá etapa diagnostiky

Hemolýza červených krviniek je dvoch typov. Prvý typ hemolýzy sa nazýva intracelulárny, to znamená, že k deštrukcii červených krviniek dochádza v slezine absorpciou defektných červených krviniek lymfocytmi a fagocytmi. Druhý typ hemolýzy sa nazýva intravaskulárna, to znamená, že deštrukcia červených krviniek prebieha v krvnom obehu pod vplyvom lymfocytov, protilátok a komplementu cirkulujúcich v krvi. Určenie typu hemolýzy je mimoriadne dôležité, pretože výskumníkovi napovedá, akým smerom pokračovať v pátraní po príčine deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intracelulárnej hemolýzy sa vykonáva pomocou nasledujúcich laboratórnych indikátorov:

• hemoglobinémiu- prítomnosť voľného hemoglobínu v krvi v dôsledku aktívnej deštrukcie červených krviniek;
• hemosiderinúria- prítomnosť hemosiderínu v moči, produktu oxidácie nadbytočného hemoglobínu v obličkách;
• hemoglobinúria- prítomnosť nezmeneného hemoglobínu v moči, znak extrémne vysokej miery deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intravaskulárnej hemolýzy sa vykonáva pomocou nasledujúcich laboratórnych testov:

• všeobecný krvný test - zníženie počtu červených krviniek a / alebo hemoglobínu, zvýšenie počtu retikulocytov;
• biochemický krvný test - zvýšenie celkového bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie.
• náter z periférnej krvi - rôznymi metódami farbenia a fixácie náteru sa určuje väčšina anomálií v štruktúre erytrocytu.

Po vylúčení hemolýzy výskumník prechádza na hľadanie inej príčiny anémie.

Druhá etapa diagnostiky

Existuje obrovské množstvo dôvodov pre rozvoj hemolýzy, takže ich nájdenie môže trvať neúmerne dlho. V tomto prípade je potrebné čo najpodrobnejšie zistiť anamnézu ochorenia. Inými slovami, je potrebné zistiť miesta, ktoré pacient za posledných šesť mesiacov navštívil, kde pracoval, v akých podmienkach žil, v akom poradí sa prejavovali príznaky ochorenia, intenzitu ich rozvoja, resp. oveľa viac. Takéto informácie môžu byť užitočné pri zužovaní hľadania príčin hemolýzy. Ak takéto informácie nie sú k dispozícii, vykoná sa séria analýz na určenie najvhodnejšieho substrátu časté ochoreniačo vedie k zničeniu červených krviniek.

Analýzy druhej fázy diagnostiky sú:

• priame a nepriamy test Coombs;
• cirkulujúce imunitné komplexy;
• osmotická rezistencia erytrocytov;
• štúdium aktivity enzýmov erytrocytov ( glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-PDG), pyruvátkináza atď.);
• elektroforéza hemoglobínu;
• test na kosákovitosť červených krviniek;
• Heinzov telesný test;
• bakteriologická krvná kultúra;
• vyšetrenie „hrubej kvapky“ krvi;
• myelogram;
• Hemova skúška, Hartmannova skúška ( sacharózový test).

Priamy a nepriamy Coombsov test
Tieto testy sa vykonávajú na potvrdenie alebo vylúčenie autoimunitnej hemolytickej anémie. Cirkulujúce imunitné komplexy nepriamo naznačujú autoimunitnú povahu hemolýzy.

Osmotická rezistencia červených krviniek
Pokles osmotickej rezistencie erytrocytov sa často vyvíja pri vrodených formách hemolytickej anémie, ako je sférocytóza, ovalocytóza a akantocytóza. Pri talasémii naopak dochádza k zvýšeniu osmotickej rezistencie erytrocytov.

Štúdium aktivity enzýmov erytrocytov
Na tento účel sa najprv vykonajú kvalitatívne testy na prítomnosť alebo neprítomnosť požadovaných enzýmov a potom sa uchýlia k kvantitatívne analýzy uskutočnené pomocou PCR ( polymerická reťazová reakcia). Kvantitatívne stanovenie enzýmov erytrocytov nám umožňuje identifikovať ich pokles vo vzťahu k normálne hodnoty a diagnostikovať latentné formy erytrocytových enzýmopatií.

Elektroforéza hemoglobínu
Štúdia sa vykonáva s cieľom vylúčiť kvalitatívne aj kvantitatívne hemoglobinopatie ( talasémia a kosáčikovitá anémia).

Test na kosákovitosť červených krviniek
Podstatou tejto štúdie je určiť zmenu tvaru červených krviniek pri znížení parciálneho tlaku kyslíka v krvi. Ak červené krvinky nadobudnú kosáčikovitý tvar, potvrdí sa diagnóza kosáčikovej anémie.

Heinzov test tela
Účelom tohto testu je odhaliť špeciálne inklúzie v krvnom nátere, ktoré sú nerozpustným hemoglobínom. Tento test sa vykonáva na potvrdenie takej fermentopatie, ako je nedostatok G-6-FDG. Treba však pamätať na to, že Heinzove telieska sa môžu objaviť v krvnom nátere s predávkovaním sulfónamidmi alebo anilínovými farbivami. Stanovenie týchto útvarov sa uskutočňuje mikroskopom v tmavom poli alebo konvenčným mikroskopom svetelný mikroskop so špeciálnym farbením.

Bakteriologická hemokultúra
Kultivácia Buck sa vykonáva na určenie typov infekčných agens cirkulujúcich v krvi, ktoré môžu interagovať s červenými krvinkami a spôsobiť ich zničenie priamo alebo prostredníctvom imunitných mechanizmov.

Štúdium "hrubej kvapky" krvi
Táto štúdia vykonávané na identifikáciu pôvodcov malárie, životný cyklus ktorý je úzko spojený s deštrukciou erytrocytov.

Myelogram
Myelogram je výsledkom punkcie kostnej drene. Táto paraklinická metóda nám umožňuje identifikovať patológie ako napr zhubné ochorenia krvi, ktoré prostredníctvom skríženého imunitného záchvatu pri paraneoplastickom syndróme ničia červené krvinky. Okrem toho sa v bodkovanej kostnej dreni zisťuje proliferácia erytroidného zárodku, čo poukazuje na vysokú mieru kompenzačnej produkcie erytrocytov v reakcii na hemolýzu.

Šunkový test. Hartmannov test ( sacharózový test)
Oba testy sa vykonávajú na určenie trvania existencie červených krviniek konkrétneho pacienta. Aby sa urýchlil proces ich deštrukcie, vloží sa testovaná vzorka krvi slabé riešenie kyseliny alebo sacharózy a potom odhadnúť percento zničených červených krviniek. Hem test sa považuje za pozitívny, keď je zničených viac ako 5 % červených krviniek. Hartmannov test sa považuje za pozitívny, keď je zničených viac ako 4 % červených krviniek. Pozitívny test naznačuje paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu.

Okrem prezentovaného laboratórne testy Na určenie príčiny hemolytickej anémie je možné vykonať ďalšie dodatočné testy a inštrumentálne štúdie, ktoré predpíše odborník v oblasti ochorenia, ktoré je pravdepodobne príčinou hemolýzy.

Liečba hemolytickej anémie

Liečba hemolytickej anémie je komplexný viacúrovňový dynamický proces. Je vhodnejšie začať liečbu po úplnej diagnóze a zistení skutočnej príčiny hemolýzy. V niektorých prípadoch však dochádza k zničeniu červených krviniek tak rýchlo, že nie je dostatok času na stanovenie diagnózy. V takýchto prípadoch sa stratené červené krvinky ako nevyhnutné opatrenie doplnia transfúziou darcovskej krvi alebo umytých červených krviniek.

Liečba primárnych idiopatických ( nejasný dôvod ) hemolytickou anémiou, ako aj sekundárnou hemolytickou anémiou z ochorení krvného systému, rieši hematológ. Liečba sekundárnej hemolytickej anémie spôsobenej inými ochoreniami spadá do pôsobnosti špecialistu, ktorého oblasťou činnosti je toto ochorenie. Anémiu spôsobenú maláriou teda bude liečiť odborník na infekčné choroby. Autoimunitnú anémiu bude liečiť imunológ alebo alergológ. Anémia z paraneoplastického syndrómu v dôsledku zhubného nádoru bude liečená onkochirurgom atď.

Liečba hemolytickej anémie pomocou liekov

Základom liečby autoimunitných ochorení a najmä hemolytickej anémie sú glukokortikoidné hormóny. Používajú sa dlhodobo - najprv na zmiernenie exacerbácie hemolýzy a potom ako udržiavacia liečba. Keďže glukokortikoidy majú množstvo vedľajšie účinky, potom sa na ich prevenciu vykonáva pomocná liečba vitamínmi B a liekmi, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy.

Okrem zníženia autoimunitnej aktivity je potrebné venovať veľkú pozornosť prevencii syndrómu DIC ( porucha zrážanlivosti krvi), najmä pri strednej a vysokej intenzite hemolýzy. Keď je účinnosť liečby glukokortikoidmi nízka, poslednou líniou liečby sú imunosupresíva.

Liek	Mechanizmus akcie	Spôsob aplikácie
Prednizolón	Je zástupcom glukokortikoidných hormónov, ktoré majú najvýraznejšie protizápalové a imunosupresívne účinky.	1 - 2 mg / kg / deň intravenózne, kvapkať. Pri závažnej hemolýze sa dávka lieku zvýši na 150 mg / deň. Po normalizácii hladín hemoglobínu sa dávka pomaly znižuje na 15–20 mg/deň a liečba pokračuje ďalšie 3–4 mesiace. Potom sa dávka znižuje o 5 mg každé 2 až 3 dni, kým sa liek úplne nevysadí.
heparín	Je to krátkodobo pôsobiaci priamy antikoagulant 4 – 6 hodín). Tento liek je predpísaný na prevenciu syndrómu DIC, ktorý sa často vyvíja počas akútnej hemolýzy. Používa sa v nestabilných podmienkach pacienta na lepšiu kontrolu koagulácie.	2500 - 5000 IU subkutánne každých 6 hodín pod kontrolou koagulogramu.
nadroparin	Je priamym antikoagulantom dlhodobo pôsobiace (24 – 48 hodín). Predpísané pacientom v stabilnom stave na prevenciu tromboembolických komplikácií a diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.	0,3 ml/deň subkutánne pod kontrolou koagulogramu.
Pentoxifylín	Periférny vazodilatátor so stredným protidoštičkovým účinkom. Zvyšuje prísun kyslíka do periférnych tkanív.	400–600 mg/deň v 2–3 perorálnych dávkach počas najmenej 2 týždňov. Odporúčaná dĺžka liečby je 1 – 3 mesiace.
Kyselina listová	Patrí do skupiny vitamínov. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa používa na doplnenie zásob v tele.	Liečba sa začína dávkou 1 mg/deň a potom sa dávka zvyšuje, kým sa nedostaví trvalý klinický účinok. Maximálne denná dávka– 5 mg.
Vitamín B12	Pri chronickej hemolýze sa zásoby vitamínu B 12 postupne vyčerpávajú, čo vedie k zväčšeniu priemeru červenej krvinky a zníženiu jej plastických vlastností. Aby sa predišlo týmto komplikáciám, vykonáva sa dodatočný predpis tohto lieku.	100 – 200 mcg/deň intramuskulárne.
ranitidín	Je predpísaný na zníženie agresívneho účinku prednizolónu na sliznicu žalúdka znížením kyslosti žalúdočnej šťavy.	300 mg/deň v 1 – 2 dávkach perorálne.
Chlorid draselný	Ide o vonkajší zdroj draselných iónov, ktoré sa pri liečbe glukokortikoidmi vyplavujú z tela von.	2 – 3 g denne pri dennom monitorovaní ionogramu.
Cyklosporín A	Liek zo skupiny imunosupresív. Používa sa ako posledná línia liečby, keď sú glukokortikoidy a splenektómia neúčinné.	3 mg\kg\deň intravenózne, kvapkať. S výrazným vedľajšie účinky liek sa vysadí s prechodom na iné imunosupresívum.
azatioprín	Imunosupresívum.
cyklofosfamid	Imunosupresívum.	100 – 200 mg/deň počas 2 – 3 týždňov.
Vinkristína	Imunosupresívum.	1 – 2 mg/týždeň po kvapkách počas 3 – 4 týždňov.

V prípade nedostatku G-6-FDG sa odporúča vyhnúť sa užívaniu liekov zaradených do rizikovej skupiny. S rozvojom akútnej hemolýzy na pozadí tejto choroby sa však liek, ktorý spôsobil deštrukciu červených krviniek, okamžite preruší a ak je to naliehavo potrebné, premyté darcovské červené krvinky sa transfúzia.

Pre ťažké formy kosáčikovej anémie alebo talasémie vyžadujúce časté transfúzie krvi, je predpísaný Deferoxamín - liek, ktorý viaže prebytočné železo a odstraňuje ho z tela. Týmto spôsobom sa zabráni hemochromatóze. Ďalšou možnosťou pre pacientov s ťažkými hemoglobinopatiami je transplantácia kostnej drene od kompatibilného darcu. Ak je tento postup úspešný, existuje možnosť výrazné zlepšenie celkový stav pacienta až do úplného zotavenia.

V prípade, že hemolýza pôsobí ako komplikácia určitého systémového ochorenia a je sekundárna, všetky terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na vyliečenie choroby, ktorá spôsobila deštrukciu červených krviniek. Po zotavení primárne ochorenie Zastaví sa aj deštrukcia červených krviniek.

Operácia hemolytickej anémie

Pri hemolytickej anémii je najčastejšie praktizovanou operáciou splenektómia ( splenektómia). Táto operácia indikovaný pri prvom relapse hemolýzy po liečbe glukokortikoidnými hormónmi pri autoimunitnej hemolytickej anémii. Okrem toho je splenektómia preferovanou metódou liečby takých dedičných foriem hemolytickej anémie, ako je sférocytóza, akantocytóza a ovalocytóza. Optimálny vek, pri ktorom sa pri uvedených ochoreniach odporúča odstrániť slezinu, je vek 4 - 5 rokov, v individuálnych prípadoch je však možné operáciu vykonať aj v skoršom veku.

Talasémiu a kosáčikovitú anémiu možno dlhodobo liečiť transfúziou premytých červených krviniek darcu, ak sú však príznaky hypersplenizmu sprevádzané znížením počtu ďalších bunkových elementov krvi, chirurgickým zákrokom na odstránenie sleziny je opodstatnené.

Prevencia hemolytickej anémie

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárnu a sekundárnu. Primárna prevencia zahŕňa opatrenia na zabránenie výskytu hemolytickej anémie a sekundárna prevencia zahŕňa zníženie klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Primárna prevencia idiopatickej autoimunitnej anémie sa nevykonáva z dôvodu absencie takýchto príčin.

Primárna prevencia sekundárnej autoimunitnej anémie je:

• vyhýbanie sa sprievodným infekciám;
• vyhýbanie sa vystaveniu nízkoteplotnému prostrediu počas anémie s protilátkami proti chladu a s vysoká teplota na anémiu s teplými protilátkami;
• vyhýbanie sa uhryznutiu hadom a pobyt v prostredí s vysokým obsahom toxínov a solí ťažkých kovov;
• Vyhnite sa užívaniu liekov z nižšie uvedeného zoznamu, ak máte nedostatok enzýmu G-6-FDG.

V prípade nedostatku G-6-FDG je hemolýza spôsobená nasledujúcimi liekmi:

• antimalariká- primachín, pamachín, pentakín;
• lieky proti bolesti a antipyretiká - kyselina acetylsalicylová (aspirín);
• sulfónamidy- sulfapyridín, sulfametoxazol, sulfacetamid, dapson;
• iné antibakteriálne lieky- chloramfenikol, kyselina nalidixová, ciprofloxacín, nitrofurány;
• antituberkulotiká- etambutol, izoniazid, rifampicín;
• drogy iných skupín- probenecid, metylénová modrá, kyselina askorbová, analógy vitamínu K.

Sekundárna prevencia pozostáva z včasnej diagnostiky a vhodnej liečby infekčných ochorení, ktoré môžu spôsobiť exacerbáciu hemolytickej anémie.

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú spojené do jednej skupiny v dôsledku skutočnosti, že u všetkých je znížená dĺžka života červených krviniek. To podporuje stratu hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Hemolýza je hromadná smrť krvných buniek. Vo svojej podstate ide o patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, teda mimo ciev. Najčastejšie sú ložiskami parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina, ako aj červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologická;
2. Intravaskulárne, keď sú krvinky zničené v lúmene cievy.

Nastáva masívna deštrukcia červených krviniek s typickým komplexom symptómov, pričom prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené kedy všeobecné vyšetrenie Pacientovi pomôže stanoviť diagnózu všeobecný krvný test a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze?

K nefyziologickej smrti červených krviniek dochádza z rôznych dôvodov, medzi ktoré patrí medzi najdôležitejšie miesta nedostatok železa v tele. Tento stav však treba odlíšiť od porúch syntézy červených krviniek a hemoglobínu, čomu napomáhajú laboratórne vyšetrenia a klinické príznaky.

1. Žltnutie kože, ktoré sa prejavuje zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Trochu vzdialeným prejavom je zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšeným sklonom k ​​tvorbe kameňov. Tiež mení farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený skutočnosťou, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať prebytok bilirubínu.
3. Stolica tiež mení svoju farbu, pretože sa k nej „dostávajú“ žlčové pigmenty, čo vyvoláva zvýšenie hladín stercobilínu a urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krviniek sa zvyšuje hladina urobilínu, čo sa prejavuje stmavnutím moču.
5. Všeobecný krvný test reaguje s poklesom červených krviniek a poklesom hemoglobínu. Mladé formy buniek – retikulocyty – rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

K deštrukcii červených krviniek dochádza buď v lúmene krvných ciev alebo v parenchýmových orgánoch. Keďže extravaskulárna hemolýza je svojím patofyziologickým mechanizmom podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchýmových orgánoch, rozdiel spočíva len v jej rýchlosti a je čiastočne opísaná vyššie.

Keď sú červené krvinky zničené vo vnútri lúmenu krvných ciev, vyvinú sa nasledovné:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvaný lakový odtieň;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, keď sa v parenchýmových orgánoch ukladá pigment obsahujúci železo.

Čo je hemolytická anémia

Vo svojom jadre je hemolytická anémia patológia, pri ktorej je výrazne znížená dĺžka života červených krviniek. Toto je splatné veľké množstvo faktorov, a môžu byť vonkajšie alebo vnútorné. Počas deštrukcie vytvorených prvkov sa hemoglobín čiastočne zničí a čiastočne získa voľnú formu. Pokles hemoglobínu pod 110 g/l naznačuje rozvoj anémie. Je extrémne zriedkavé, že hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Vnútorné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

Klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a rozvoj hemolytickej anémie po narodení dieťaťa sa nazýva získaný.

Vrodené sa delia na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získané na imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov v dôsledku infekčných procesov.

Dodnes lekári nerozlišujú formu hemolytickej anémie podľa miesta deštrukcie červených krviniek. Najčastejšie identifikovaný je autoimunitný. Tiež najviac fixné patológie Táto skupina predstavuje získané hemolytické anémie a sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. U detí je potrebná osobitná opatrnosť, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Vzhľad protilátok proti erytrocytom, ktoré pochádzajú zvonku. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Nemôže sa stať genetickým dedičným faktorom.
3. K mechanickému poškodeniu červených krviniek dochádza v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo výmene srdcovej chlopne.
4. hypovitaminóza, osobitnú úlohu vitamín E hrá.
5. Malarické plazmodium.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje zvýšenou náchylnosťou na akékoľvek cudzie bielkoviny a má tiež zvýšený sklon k alergické reakcie. Je to spôsobené zvýšenou aktivitou vlastného imunitného systému. V krvi sa môže zmeniť nasledujúce ukazovatele: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitné anémie sú charakterizované tvorbou protilátok proti normálnym krvinkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznávaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva cieľom imunitného systému plodu.

Na zistenie procesu sa používajú Coombsove testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú prítomné v v plnom zdraví. Liečbu vykonáva alergológ alebo imunológ.

Príčiny

Choroba sa vyvíja z viacerých dôvodov, môžu byť aj vrodené alebo získané. Približne 50% prípadov ochorenia zostáva bez zistenej príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré vyvolávajú proces častejšie ako iné, a to:

Pod vplyvom vyššie uvedených spúšťačov a prítomnosti iných spúšťacích mechanizmov dochádza k deštrukcii vytvorených buniek, čo prispieva k objaveniu sa symptómov typických pre anémiu.

Symptómy

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny, ktorá spôsobila ochorenie, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje iba vtedy, keď sa vyvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, človek nedáva žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy procesu možno zistiť iba počas dekompenzácie stavu, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravým, vyvíjajúcim sa a zničeným tvarované prvky krv a kostná dreň sa nedokáže vyrovnať so záťažou, ktorá je na ňu kladená.

Klasické klinické prejavy predstavujú tri komplexy symptómov:

• anemický;
• ikterický;
• zväčšenie pečene a sleziny – hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou vytvorených prvkov.

Kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie sa prejavujú takýmito charakteristickými príznakmi.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa pri rýchlom vývoji ochorenia v detstva a samotná teplota dosahuje 38C.
2. Syndróm žltačky. Výskyt tohto príznaku je spôsobený deštrukciou červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovávaný pečeňou. Jeho vysoká koncentrácia podporuje rast stercobilínu a urobilínu v črevách, vďaka čomu sú sfarbené výkaly, koža a sliznice.
3. S rozvojom žltačky vzniká aj splenomegália. Tento syndróm sa pomerne často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zväčšuje pečeň aj slezina.
4. Anémia. Sprevádzané znížením množstva hemoglobínu v krvi.

Medzi ďalšie príznaky hemolytickej anémie patria:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesť podobná srdcovému infarktu;
• malformácie detí, sprevádzané príznakmi narušenia vnútromaternicovej tvorby plodu;
• zmena charakteru stolice.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanoví diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Najprv sa zozbierajú anamnestické údaje a objasní sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár posúdi stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykoná palpačné vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom sa dá zistiť zväčšenie pečene a sleziny.

Ďalšou etapou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Vykonáva sa všeobecný rozbor moču, krvi a biochemické vyšetrenie, počas ktorého je možné určiť prítomnosť vysoký stupeň nepriamy bilirubín. Vykonáva sa aj ultrazvuk brušných orgánov.

V obzvlášť závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej je možné určiť, ako sa červené krvinky vyvíjajú pri hemolytickej anémii. Je dôležité vykonávať správne odlišná diagnóza vylúčiť patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene, obštrukčná žltačka.

Liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia si vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe vzhľadom na vlastnosti jej výskytu. Je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory, ak hovoríme o získanom procese. Ak dôjde k liečbe hemolytickej anémie počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií – krvnú plazmu, červené krvinky, metabolickú a vitamínovú terapiu, osobitnú úlohu zohráva kompenzácia nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné predpísať hormóny a antibiotiká. Ak sa stanoví diagnóza mikrosférocytózy, jedinou možnosťou liečby je splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidné hormóny. Prednizolón sa považuje za liek voľby. Táto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Obzvlášť ťažké prípady vyžadujú podávanie imunosupresív. Ak je choroba úplne odolná voči liekom, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebná detoxikácia intenzívna starostlivosť– hemodialýza, liečba antidotami, forsírovaná diuréza so zachovanou funkciou obličiek.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologické procesy, ktorý sa vo svojom mechanizme vývoja môže výrazne líšiť, ale všetky choroby majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchýmových orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nespôsobujú žiadne podozrenie u chorých ľudí. Ak sa u dieťaťa rýchlo rozvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, plačlivosť a bledá pokožka. Tieto znaky možno ľahko zameniť za charakterové vlastnosti dieťaťa. Najmä ak ide o deti, ktoré sú často choré. A to nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní na rozvoj infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledá koža, ktorá sa musí odlíšiť od obličkových patológií, tuberkulózy a intoxikácie rôzneho pôvodu.

Hlavným znakom, ktorý vám umožní určiť prítomnosť anémie bez stanovenia laboratórnych parametrov, je to, že s anémiou získajú sliznice aj bledý odtieň.

Komplikácie a prognóza

Hlavné komplikácie hemolytickej anémie sú:

• najhoršia vec je anemická kóma a smrť;
• znížený krvný tlak sprevádzaný zvýšenou srdcovou frekvenciou;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Treba poznamenať, že niektorí pacienti zaznamenávajú exacerbáciu ochorenia počas chladnej sezóny. Lekári odporúčajú, aby sa takíto pacienti nepodchladili.

Prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne.

Existuje mnoho druhov anémie, z ktorých niektoré vôbec neovplyvňujú fungovanie tela a pohodu človeka. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Príznaky hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré rozlišujú tento typ z iných typov ochorení. Príčiny sa často označujú ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich zničením alebo hemolýzou (krátke trvanie fungovania). Ak by normálne červené krvinky mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sú vopred zničené.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sú červené krvinky zničené. Počet červených krviniek a hemoglobínu je poznačený skutočnosťou, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

Pri ľahkej forme hemolytickej anémie teda klesá hladina červených krviniek, ale v periférnej krvi nemusí byť ovplyvnená hladina hemoglobínu. Ak existuje jasná nerovnováha medzi tvorbou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky choroby, pri ktorej sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najobskúrnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. Pri tejto forme ochorenia sa protilátky tela naviažu na membránu červených krviniek, a preto imunitný systém začne tieto bunky vnímať ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky, ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa vyvíja? tento formulár anémia?. Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická hepatitída agresívna povaha, systémové ochorenia spojivové tkanivo, zhubné nádory, stav imunodeficiencie, cirhóza pečene, infekcie.
2. ako nezávislé ochorenie.

Choroba má progresívny a pomalý charakter. Klinické prejavy nezávisia od príčin jeho výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa príznaky zintenzívnia a prejavia sa výraznou bledosťou a pastovitou pokožkou, narastajúcou žltačkou a zväčšením veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá sa rýchlo rozvíja. Pacient sa môže sťažovať, ale pri vyšetrení sa prvé príznaky nemusia prejaviť. Sťažnosti pacienta sú:

• Kardiopalmus.
• Znížený výkon.
• Zvýšená slabosť.
• Bolesť hlavy.
• Teplota stúpa na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a vracanie, ktoré sa vyskytujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha obväzového charakteru.

Vonkajšie sa môže zvýšiť žltosť kože bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Neexistujú žiadne účinné metódy liečby. Existujú však spôsoby, ako dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia - radikálna splenektómia a odber hormonálne lieky.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď lekári poznajú príčinu hemolytickej anémie, nemôžu ju vždy ovplyvniť, aby pacienta vyliečili. Oboznámenie sa s príčinami ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné chyby, ktoré sú zobrazené v sade chromozómov zodpovedných za syntézu a životnú aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa selektívne prenáša od rodičov.
• Systém resp autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné choroby (malária).
• Choroby krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo zranenia.
• Chirurgická intervencia.
• Vírusové resp bakteriálne ochorenia v akútnej alebo chronickej forme.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rh-konfliktné tehotenstvo.
• Prijatie určitých liekov: antibiotiká, chemoterapeutické lieky, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi podľa Rh faktora alebo skupiny príslušnosti a jej zložiek (plazma, červené krvinky atď.).
• Vrodené srdcové chyby, veľké cievy.
• Umelé tkanivové protézy, ktoré prichádzajú do kontaktu s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby mikrocirkulačných ciev.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria provokovať chronická forma hemolytická anémia.

Príznaky hemolytickej anémie

Pre priemerného človeka je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. To je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje ako citrónovožltá farba kože a pocit svrbenia. Moč stmavne a dokonca sčernie, podobne ako mäsová kaša. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. Syndróm anémie. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hladovania kyslíkom: závraty, zrýchlený tep, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Syndróm hypertermie. Náhle zvýšenie teploty na 38 stupňov v momente zničenia červených krviniek.
4. Hepatosplenomegálický syndróm. Zväčšenie orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek – pečene a sleziny. Pečeň sa zväčšuje v menšom rozsahu, čo je zaznamenané ťažkosťou v pravom hypochondriu. Slezina sa zväčšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie zahŕňajú:

• Bolesť v kostiach a žalúdku.
• Bolesť obličiek.
• Uvoľnená stolica.
• Porušenie vnútromaternicový vývoj: vývojové chyby, neproporcionalita rôzne časti telá.
• Bolesť na hrudníku pripomínajúca infarkt myokardu.

Známky sa objavujú, keď je životnosť červených krviniek 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišujú latentné (kompenzované), chronické (s ťažkou anémiou) a krízové ​​typy hemolytickej anémie. Najzávažnejšia je krízová hemolytická anémia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Príznaky u detí sa nelíšia od typu anémie, ale je potrebná starostlivá starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia vyskytuje v 2 prípadoch zo 100 000.

Minkowski-Choffardova hemolytická anémia je dôsledkom defektného génu, v dôsledku ktorého červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa priepustnejšími pre sodíkové ióny. Choroba je vyjadrená anemickými príznakmi a abnormalitami vo vývoji tela. Prognóza pre život sa po radikálnej splenektómii stáva upokojujúcou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie spôsobené nedostatočnou aktivitou G-6-FDG. Hemolýza nastáva po konzumácii strukovín alebo po užití niektorých liekov. Symptómy pripomínajú hemolytickú anémiu, ktorej charakteristickým znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Talasémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány červených krviniek. Ochorenie sa prejavuje anemickým syndrómom, ako aj fyzickým a psychomotorickým vývojom. Smrť pomerne veľké kvôli neustálej progresii ochorenia a absencii období remisie.

Liečba hemolytickej anémie

Priebeh liečby hemolytickej anémie je v porovnaní s inými typmi anémie najťažší z dôvodu neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Užívanie cytostatík na autoimunitnú hemolytickú anémiu.
2. Transfúzia ľudský imunoglobulín a čerstvo zmrazená plazma.
3. Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Prijatie glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Cortinef, Prednizolón.
5. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácie chronickej patológie.
6. Hemotransfúzia otvorených červených krviniek, keď je ich počet znížený na minimálnu úroveň.
7. Splenektómia je odstránenie sleziny, čo pomáha zlepšiť prognózu. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Choffardovej anémii.

Predpoveď

Akí lekári dávajú prognózy pre hemolytickú anémiu? To závisí od liečebných metód a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže s progresiou ochorenia zvýšiť alebo znížiť.

Hemolytická anémia je pomerne zriedkavé ochorenie krvi, ktorého charakteristickým znakom je skrátený životný cyklus červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije červená krvinka v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň určitú časťčervené krvinky sú nahradené novými produkovanými červenou kostnou dreňou.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce typy hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• dedičné;
• zakúpené.

Dedičné formy

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja tejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie výrazne klesá štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je mutácia génu, ktorej hlavnou úlohou je kódovať poradie aminokyselín pri tvorbe hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia je deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Zakúpené formuláre

• autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. V dôsledku toho sa takéto červené krvinky označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
• anémia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku konfliktu Rh a hemolytickej choroby novorodencov. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita medzi krvou ženy a jej plodu. Telo nastávajúcej mamičky si postupne začne vytvárať protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
• traumatická hemolytická anémia. Dôvody progresie: krvné cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne odrody;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôzneho stupňaťažkosť;
• predtým utrpeli patológie infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby ();
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
• transfúzia nekompatibilná krv Rh faktorom;
• Rhesus konflikt počas tehotenstva;
• bakteriálne a pod.

Symptómy

Hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• hypertermický syndróm. Najčastejšie sa tento príznak prejavuje s progresiou hemolytickej anémie u detí. Teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
• syndróm. Koža získa žltý odtieň, ale nedochádza k silnému svrbeniu. Charakteristický príznak- zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsovú kašu. Exkrementy nemení farbu;
• syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
• syndróm. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty atď.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste projekcie obličiek;
• bolesť brucha;
• bolesť v hrudi;
• zmena stolice.

Diagnostika

Ak príznaky naznačujú progresiu tejto choroby, je potrebné navštíviť zdravotnícke zariadenie na diagnostiku a presnú diagnózu. Väčšina informatívna metóda detekcia hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek a ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

• zrýchlenie ;
• znížená koncentrácia;
• prítomnosť deformovaných červených krviniek;
• znížený celkový počet červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické techniky:

• punkcia červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože mechanizmus, ktorý spúšťa hemolýzu, nie je vždy možné odstrániť.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

• predpisovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
• krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
• transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Dáta dávkovanie lieky predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
• Niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejším postupom je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v stacionárne podmienky aby lekári mohli neustále sledovať celkový stav pacienta a predchádzať progresii nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne akcie Pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť príznaky už progresívnej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa sprievodným infekciám;
• nezdržiavajte sa na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
• včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-FDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• antituberkulotiká;
• lieky proti bolesti;
• antipyretiká;
• antibakteriálne lieky;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová, metylénová modrá atď.

Sekundárna prevencia ochorenia pozostáva z včasnej a úplnej liečby infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča podstupovať pravidelne preventívne prehliadky od špecialistov, ako aj podstúpiť všetky potrebné testy.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Ktoré sa vyznačujú znížením životnosti červených krviniek a ich zrýchlenou deštrukciou (hemolýza, erytrocytolýza) buď vo vnútri ciev alebo v kostnej dreni, pečeni či slezine.

Životný cyklus červených krviniek pri hemolytickej anémii je 15–20 dní

Dobre priemerné trvanieŽivotnosť erytrocytov je 110-120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a dosahuje 15–20 dní. Procesy deštrukcie červených krviniek prevažujú nad procesmi ich dozrievania (erytropoéza), v dôsledku čoho klesá koncentrácia hemoglobínu v krvi, znižuje sa obsah červených krviniek, t.j. vzniká anémia. Iní spoločné znaky charakteristické pre všetky typy hemolytickej anémie sú:

• horúčka so zimnicou;
• bolesť brucha a dolnej časti chrbta;
• poruchy mikrocirkulácie;
• splenomegália (zväčšená slezina);
• hemoglobinúria (prítomnosť hemoglobínu v moči);

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. V celkovej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11 %.

Príčiny hemolytickej anémie a rizikové faktory

Hemolytická anémia vzniká buď pod vplyvom extracelulárnych (vonkajších) faktorov alebo v dôsledku defektov červených krviniek (intracelulárne faktory). Vo väčšine prípadov sú extracelulárne faktory získané a intracelulárne faktory sú vrodené.

Defekty erytrocytov - intracelulárny faktor vo vývoji hemolytickej anémie

Intracelulárne faktory zahŕňajú abnormality membrán červených krviniek, enzýmov alebo hemoglobínu. Všetky tieto defekty sú dedičné, s výnimkou paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie. V súčasnosti je opísaných viac ako 300 ochorení spojených s bodovými mutáciami génov kódujúcich syntézu globínov. V dôsledku mutácií sa mení tvar a membrána červených krviniek a zvyšuje sa ich náchylnosť na hemolýzu.

Väčšiu skupinu predstavujú extracelulárne faktory. Červené krvinky sú obklopené endotelom (vnútorná výstelka) krvných ciev a plazmy. Prítomnosť infekčných agens, toxických látok a protilátok v plazme môže spôsobiť zmeny v stenách červených krviniek, čo vedie k ich zničeniu. Týmto mechanizmom vzniká napríklad autoimunitná hemolytická anémia a hemolytické transfúzne reakcie.

Defekty endotelu ciev (mikroangiopatia) môžu poškodiť aj červené krvinky, čo vedie k rozvoju mikroangiopatickej hemolytickej anémie, ktorá sa u detí vyskytuje akútne vo forme hemolyticko-uremického syndrómu.

Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť hemolytickú anémiu. lieky najmä antimalariká, analgetiká, nitrofurány a sulfónamidy.

Provokujúce faktory:

• očkovanie;
• autoimunitné ochorenia (ulcerózna kolitída, systémový lupus erythematosus);
• niektoré infekčné ochorenia (vírusová pneumónia, syfilis, toxoplazmóza, infekčná mononukleóza);
• enzymopatie;
• hemoblastózy (myelóm, lymfogranulomatóza, chronická lymfocytová leukémia, akútna leukémia);
• otravy arzénom a jeho zlúčeninami, alkoholom, jedovatými hubami, kyselinou octovou, ťažkými kovmi;
• ťažký fyzické cvičenie(dlhé lyžovanie, beh alebo chôdza na dlhé vzdialenosti);
• malígna arteriálna hypertenzia;
• horieť choroba;
• protetika krvných ciev a srdcových chlopní.

Formy ochorenia

Všetky hemolytické anémie sú rozdelené na získané a vrodené. Vrodené alebo dedičné formy zahŕňajú:

• membranopatie erytrocytov- výsledok abnormalít v štruktúre membrán erytrocytov (akantocytóza, ovalocytóza, mikrosférocytóza);
• enzymopénia (enzymopénia)- spojené s nedostatkom určitých enzýmov v tele (pyruvátkináza, glukóza-6-fosfátdehydrogenáza);
• hemoglobinopatie– sú spôsobené porušením štruktúry molekuly hemoglobínu (kosáčikovitá anémia, talasémia).

Najčastejšie v klinickej praxi dedičná hemolytická anémia je Minkowski-Choffardova choroba (mikrosférocytóza).

Získané hemolytické anémie sa v závislosti od príčin, ktoré ich spôsobili, delia na tieto typy:

• získané membranopatie(anémia spurocytov, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria);
• izoimunitné a autoimunitné hemolytické anémie- vzniká v dôsledku poškodenia červených krviniek vlastnými alebo zvonka prijatými protilátkami;
• toxický– dochádza k zrýchlenej deštrukcii červených krviniek v dôsledku vystavenia bakteriálnym toxínom, biologickým jedom alebo chemikáliám;
• hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek(pochodujúca hemoglobinúria, trombocytopenická purpura).

Všetky typy hemolytickej anémie sú charakterizované:

• anemický syndróm;
• zväčšená slezina;
• rozvoj žltačky.

Zároveň každý samostatné druhy choroba má svoje vlastné charakteristiky.

Dedičná hemolytická anémia

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowski-Choffardova choroba (mikrosférocytóza). Dá sa sledovať v niekoľkých generáciách rodiny a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Genetická mutácia vedie k nedostatočným hladinám určitých typov proteínov a lipidov v membráne červených krviniek. To zase spôsobuje zmeny vo veľkosti a tvare červených krviniek, ich predčasnú masívnu deštrukciu v slezine. Mikrosférocytová hemolytická anémia sa môže prejaviť u pacientov v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však prvé príznaky hemolytickej anémie objavujú vo veku 10–16 rokov.

Mikrosférocytóza je najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznou závažnosťou. Niektorí pacienti majú subklinický priebeh, zatiaľ čo u iných sa vyvinú ťažké formy sprevádzané častými hemolytickými krízami, ktoré majú nasledujúce prejavy:

• zvýšená telesná teplota;
• zimnica;
• všeobecná slabosť;
• bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
• nevoľnosť, vracanie.

Hlavným príznakom mikrosférocytózy je rôzneho stupňa prejav žltačky. Kvôli vysoký obsah stercobilin (koncový produkt metabolizmu hemu), výkaly sú intenzívne zafarbené tmavo hnedá farba. U všetkých pacientov trpiacich mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou je zväčšená slezina a u každého druhého pacienta je zväčšená pečeň.

Mikrosférocytóza zvyšuje riziko tvorby kameňov v žlčníku, t.j. rozvoj cholelitiázy. V tomto ohľade sa často vyskytuje biliárna kolika a keď je žlčovod upchatý kameňom, vzniká obštrukčná (mechanická) žltačka.

Klinický obraz mikrosférocytovej hemolytickej anémie u detí obsahuje aj ďalšie príznaky dysplázie:

• bradydaktýlia alebo polydaktýlia;
• gotická obloha;
• maloklúzia;
• deformácia nosa sedla;
• vežová lebka.

U starších pacientov sa v dôsledku deštrukcie červených krviniek v kapilárach dolných končatín vyskytujú trofické vredy chodidiel a nôh, odolné voči tradičnej terapii.

Hemolytická anémia, spojená s nedostatkom niektorých enzýmov, sa zvyčajne prejaví po užití niektorých liekov alebo pri interkurentnom ochorení. Ich charakteristické vlastnosti sú:

• bledá žltačka ( bledá farba koža s citrónovým odtieňom);
• srdcové šelesty;
• stredne ťažká hepatosplenomegália;
• tmavá farba moču (v dôsledku intravaskulárneho rozpadu červených krviniek a uvoľňovania hemosiderínu v moči).

V závažných prípadoch ochorenia sa vyskytujú výrazné hemolytické krízy.

Vrodené hemoglobinopatie zahŕňajú talasémiu a kosáčikovitú anémiu. Klinický obraz talasémie je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:

• hypochrómna anémia;
• sekundárna hemochromatóza (spojená s častými krvnými transfúziami a nerozumným predpisovaním liekov obsahujúcich železo);
• hemolytická žltačka;
• splenomegália;
• cholelitiáza;
• poškodenie kĺbov (artritída, synovitída).

Kosáčikovitá anémia sa vyskytuje s opakujúcimi sa krízami bolesti, stredne ťažkou hemolytickou anémiou a zvýšenou náchylnosťou pacienta na infekčné ochorenia. Hlavné príznaky sú:

• retardácia fyzického vývoja detí (najmä chlapcov);
• trofické vredy dolných končatín;
• mierna žltačka;
• bolestivé krízy;
• aplastické a hemolytické krízy;
• priapizmus (nespojený so sexuálnym vzrušením spontánna erekcia penis, trvajúce niekoľko hodín);
• cholelitiáza;
• splenomegália;
• avaskulárna nekróza;
• osteonekróza s rozvojom osteomyelitídy.

Získaná hemolytická anémia

Zo získaných hemolytických anémií sú najčastejšie autoimunitné. Ich vývoj vedie k tomu, že imunitný systém pacientov vytvára protilátky namierené proti ich vlastným červeným krvinkám. To znamená, že pod vplyvom určitých faktorov je činnosť imunitného systému narušená, v dôsledku čoho začína vnímať svoje vlastné tkanivá ako cudzie a ničiť ich.

O autoimunitná anémia hemolytické krízy vznikajú náhle a akútne. Ich výskytu môžu predchádzať prekurzory vo forme artralgie a / alebo subfebrilnej telesnej teploty. Symptómy hemolytickej krízy sú:

• zvýšená telesná teplota;
• závraty;
• silná slabosť;
• dyspnoe;
• tlkot srdca;
• bolesť v dolnej časti chrbta a epigastriu;
• rýchly nárast žltačky, ktorý nie je sprevádzaný svrbením kože;
• zväčšenie sleziny a pečene.

Existujú formy autoimunitnej hemolytickej anémie, pri ktorých pacienti dobre neznášajú chlad. S hypotermiou sa u nich vyvinie hemoglobinúria, studená žihľavka, Raynaudov syndróm (silný kŕč arteriol prstov).

Vlastnosti klinického obrazu toxické formy hemolytické anémie sú:

• rýchlo progresívna všeobecná slabosť;
• vysoká telesná teplota;
• zvracať;
• silná bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
• hemoglobinúria.

Počas 2-3 dní od začiatku ochorenia sa u pacienta začína zvyšovať hladina bilirubínu v krvi a vyvíja sa žltačka a po 1-2 dňoch dochádza k hepatorenálnej insuficiencii, ktorá sa prejavuje anúriou, azotémiou, fermentémiou, hepatomegáliou.

Ďalšou formou získanej hemolytickej anémie je hemoglobinúria. S touto patológiou dochádza k masívnej deštrukcii červených krviniek vo vnútri krvných ciev a hemoglobín vstupuje do plazmy a potom sa začína vylučovať močom. Hlavným príznakom hemoglobinúrie je tmavočervený (niekedy čierny) moč. Ďalšie prejavy patológie môžu zahŕňať:

• Silná bolesť hlavy;
• prudké zvýšenie telesnej teploty;
• obrovská zimnica;

Hemolýza erytrocytov pri hemolytickom ochorení plodu a novorodencov je spojená s prienikom protilátok z krvi matky do krvného obehu plodu cez placentu, teda podľa patologického mechanizmu patrí táto forma hemolytickej anémie medzi izoimunitné ochorenia.

Normálne je priemerná dĺžka života červených krviniek 110 – 120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a dosahuje 15–20 dní.

Hemolytická choroba plodu a novorodenca sa môže vyskytnúť jedným z nasledujúcich spôsobov:

• intrauterinná smrť plodu;
• edematózna forma ( imunitná forma hydrops fetalis);
• ikterická forma;
• anemická forma.

Bežné príznaky charakteristické pre všetky formy tohto ochorenia sú:

• hepatomegália;
• splenomegália;
• zvýšenie počtu erytroblastov v krvi;
• normochromická anémia.

Diagnostika

Pacientov s hemolytickou anémiou vyšetruje hematológ. Pri výsluchu pacienta zisťujú frekvenciu vzniku hemolytických kríz, ich závažnosť a tiež upresňujú prítomnosť podobné choroby v rodinnej anamnéze. Pri vyšetrení pacienta sa venuje pozornosť farbe skléry, viditeľných slizníc a kože, prehmatáva sa brucho, aby sa zistilo prípadné zväčšenie pečene a sleziny. Ultrazvuk brušných orgánov môže potvrdiť hepatosplenomegáliu.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste pri hemolytickej anémii sú charakterizované hypo- alebo normochrómnou anémiou, retikulocytózou, trombocytopéniou, odhaľujú hemoglobinúriu, hemosiderinúriu, urobilinúriu, proteinúriu. Vo výkaloch je zvýšený obsah stercobilínu.

Ak je to potrebné, vykoná sa punkčná biopsia kostnej drene, po ktorej nasleduje histologický rozbor(zisťuje sa hyperplázia erytroidnej línie).

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. V celkovej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11 %.

Diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• hemoblastózy;
• hepatolienálny syndróm;
• portálna hypertenzia;
• cirhóza pečene;

Liečba hemolytických anémie

Prístupy k liečbe hemolytickej anémie sú určené formou ochorenia. Ale v každom prípade je prvoradou úlohou eliminovať hemolyzujúci faktor.

Liečebný režim pre hemolytickú krízu:

• intravenózna infúzia roztokov elektrolytov a glukózy;
• transfúzia čerstvej zmrazenej krvnej plazmy;
• vitamínová terapia;
• predpisovanie antibiotík a/alebo kortikosteroidov (podľa indikácie).

Pri mikrosférocytóze je indikovaná chirurgická liečba – odstránenie sleziny (splenektómia). Po operácii má 100% pacientov skúsenosti stabilná remisia, pretože zvýšená hemolýza červených krviniek sa zastaví.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidných hormónov. Ak nie je dostatočne účinný, môže byť potrebné predpísať imunosupresíva, antimalarické lieky. Rezistencia na medikamentóznu terapiu je indikáciou pre splenektómiu.

Pri hemoglobinúrii sa vykonáva transfúzia premytých červených krviniek, infúzia roztokov expandéra plazmy a predpisujú sa protidoštičkové látky a antikoagulanciá.

Liečba toxických foriem hemolytickej anémie si vyžaduje zavedenie antidot (ak existujú), ako aj použitie mimotelových detoxikačných metód (nútená diuréza, peritoneálna dialýza, hemodialýza, hemosorpcia).

Možné následky a komplikácie

Hemolytická anémia môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

• infarkty a prasknutie sleziny;
• DIC syndróm;
• hemolytická (anemická) kóma.

Predpoveď

Pri včasnej a adekvátnej liečbe hemolytickej anémie je prognóza vo všeobecnosti priaznivá. Keď vzniknú komplikácie, výrazne sa zhorší.

Prevencia

Prevencia rozvoja hemolytickej anémie zahŕňa nasledujúce činnosti:

• lekárske a genetické poradenstvo pre páry, ak existuje rodinná anamnéza naznačujúca prípady hemolytickej anémie;
• stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora nastávajúcej matky v štádiu plánovania tehotenstva;
• posilnenie imunitného systému.

Video z YouTube k téme článku: