Milyen szerveket érint a leggyakrabban az amiloidózis. Amiloidózis - az amiloidózis tünetei, diagnózisa és kezelése

- a szervezet általános, szisztémás betegsége, amelyben egy specifikus glikoprotein (amiloid) rakódik le a szervekben és szövetekben, amelyek működése károsodott. Amiloidózis esetén a vesék (nefrotikus szindróma, ödémás szindróma), a szív (szívelégtelenség, aritmiák), a gyomor-bél traktus, vázizom rendszer, bőr. Lehetséges polyserositis kialakulása, hemorrhagiás szindróma, mentális zavarok. Az amiloidózis megbízható diagnosztizálását elősegíti az amiloid kimutatása az érintett szövetek biopsziás mintáiból. Az amiloidózis kezelésére immunszuppresszív és tüneti terápiát végeznek; indikációk szerint - peritoneális dialízis, vese- és májátültetés.

A vereség a gyomor-bél traktus amiloidózis jellemzi amiloid infiltráció a nyelv (makroglassia), a nyelőcső (merevség és károsodott perisztaltika), gyomor (gyomorégés, hányinger), belek (székrekedés, hasmenés, felszívódási zavar szindróma, bélelzáródás). A gyomor-bélrendszeri vérzés különböző szinteken fordulhat elő. A máj amiloid beszűrődésével hepatomegalia, cholestasis és portális hipertónia alakul ki. A hasnyálmirigy amiloidózisban való érintettsége általában krónikus hasnyálmirigy-gyulladásnak álcázza magát.

A bőr amiloidózisa többszörös viaszos plakkok (papulák, csomók) megjelenésével fordul elő az arcon, a nyakon, a természetes bőrredőkben. Külsőleg a bőrelváltozások sclerodermára, neurodermatitisre vagy lichen planusra emlékeztethetnek. A mozgásszervi rendszer amiloid elváltozásaira jellemző a szimmetrikus polyarthritis, a carpalis tunnel szindróma, a humeroscapularis periarthritis és a myopathia kialakulása. Az érintettséggel előforduló amiloidózis külön formái idegrendszer kísérheti polyneuropathia, bénulás Alsó végtagok, fejfájás, szédülés, ortosztatikus hipotenzió, izzadás, demencia stb.

Diagnosztika

Különféle klinikusok találkozhatnak az amiloidózis klinikai megnyilvánulásaival: reumatológusok, urológusok, kardiológusok, gasztroenterológusok, neurológusok, bőrgyógyászok, terapeuták stb. A klinikai és anamnesztikus tünetek átfogó felmérése, az átfogó laboratóriumi és műszeres vizsgálat kiemelten fontos a helyes diagnózis érdekében.

Az amiloidózis végleges diagnózisa az érintett szövetekben az amiloid fibrillumok kimutatása után lehetséges. Ebből a célból vese, nyirokcsomók, íny, gyomornyálkahártya, végbél biopszia végezhető. Az amiloidózis örökletes természetének megállapítása hozzájárul a törzskönyv alapos orvosi genetikai elemzéséhez.

Amiloidózis kezelés

A betegség etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos ismeretek teljes hiánya nehézségeket okoz az amiloidózis kezelésében. Másodlagos amiloidózissal fontosságát aktív terápiával rendelkezik háttérbetegség. A táplálkozási ajánlások a só és a fehérje bevitelének korlátozását javasolják, beleértve a nyers májat is. Tüneti terápia az amiloidózis bizonyos klinikai megnyilvánulások jelenlététől és súlyosságától függ. Patogenetikai terápiaként a 4-aminokinolin-sorozat (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin gyógyszerei írhatók fel. Az elsődleges amiloidózis kezelésére citosztatikumokat és hormonokat (melfolan + prednizolon, vinkrisztin + doxorubicin + dexametazon) alkalmaznak. Nál nél CKD kialakulása hemodialízis vagy peritoneális dialízis javasolt. Egyes esetekben felmerül a vese- vagy májátültetés kérdése.

Előrejelzés

Az amiloidózis lefolyása progresszív, szinte visszafordíthatatlan. A betegséget súlyosbíthatja a nyelőcső és a gyomor amiloid fekélye, vérzés, májelégtelenség, diabetes mellitus stb. veseelégtelenség átlagos időtartama a betegek élettartama körülbelül 1 év; szívelégtelenség kialakulásával - körülbelül 4 hónap. A másodlagos amiloidózis prognózisát az alapbetegség kezelésének lehetősége határozza meg. Több súlyos lefolyású idős betegeknél amiloidózist észlelnek.

Az elsődleges, másodlagos és örökletes amiloidózis kezelése elsősorban olyan esetekben válik szükségessé, amikor az amiloid lerakódások generalizálódnak és a betegség progressziója súlyos jogsértések a vesék, a szív, a gyomor-bél traktus, a perifériás idegrendszer funkciói. Ha az amiloid lerakódások nem elterjedtek, nem jelentenek veszélyt az életre, és enyhe klinikai megnyilvánulásokat okoznak (szenilis amiloidózis, bőr és bizonyos típusú lokalizált neoplasztikus forma), terápiás beavatkozások kevésbé szükségesek.

Az esetek túlnyomó többségében az amyloidosis kezelése a vele együtt fellépő nephropathia kezelése, amelyet általában az NS stádiumában észlelnek. Ám ha az amyloidosis diagnózisa sok esetben nagyobb biztonsággal felállítható a szervek punkciós biopsziájának és más, a morfológusok és biokémikusok sikerein alapuló kutatási módszereknek köszönhetően, kezelése továbbra is nehéz feladat, és gyakran nagyon korlátozott marad. .

A vesék megfelelő nitrogénkiválasztó funkciójának időszakában teljes értékű étrendnek való megfelelés a nátrium-klorid (asztali só) korlátozásával ödéma jelenlétében, parenterális adagolás teljes vér vagy jobb esetben vörösvértestek vérszegénység esetén, a zavart elektrolit-egyensúly szabályozása, diuretikumok gondos adagolása és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, veseelégtelenség időszakában pedig az urémiára használt gyógyszerek alkalmazása – ezek a módszerek elsősorban tüneti kezelés amiloidózisban szenvedő betegek, nem sokban különböznek más nephropathiák kezelésétől.

Azonban sem a racionális étrend, sem a modern aktív vizelethajtó és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása eltérő mechanizmus intézkedések nem tudják jelentősen megállítani az amiloidózis progresszióját a veseelégtelenség kialakulásával.

Mindez arra kényszerít bennünket, hogy új eszközöket keressünk az amiloidózis kialakulásának befolyásolására, ezért ez érdekes. sikeres használatés számos esetben a "máj" terápia, amely bizonyos konvencióval patogenetikusnak nevezhető. Ez különösen igaz a nyers máj kezelésére, amelynek hosszú távú alkalmazása bizonyos esetekben bizonyos állapotjavuláshoz vezet. H. Grayzell és M. Jacobi. (1938) megfigyelte jelentős fejlődés(proteinuria csökkenése, a máj és a lép méretének csökkenése, a kongóvörös teszt paramétereinek normalizálására való hajlam) a 2-5 évig szárított májkészítményt kapó gyermekek több mint felében.

E. M. Tareev (1958) jelzi az amiloidózis hosszú távú "máj" kezelésének szükségességét. Optimálisnak 80-120 g nyers máj napi bevitelét kell tekinteni 6-12 hónapon keresztül, tekintettel a véreozinofília lehetőségére.

Az amyloidosis patogenezisére vonatkozó jelenleg rendelkezésre álló adatok lehetővé teszik, hogy más hatóanyagokról is beszéljünk terápiás módszerekés vázolja fel a következőket a patogenetikai kezelés módjai:

1) az amiloid képződését elősegítő tényezők kiküszöbölése;

2) termelésének gátlása;

3) a már kicsapódott amiloidra gyakorolt ​​hatás, ami annak felszívódásához vezet.

E tekintetben a krónikus antigénstimuláció fókuszának eltávolítása mellett olyan szerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák az amiloid prekurzor képződését (például a könnyű láncok képződésének gátlása), a képződött amiloid prekurzorok eltávolítása plazmaferézissel, stimuláció a fagocitózis amiloid vagy összetevői elleni antiszérummal, stb.

Fel kell hívni a figyelmet az amyloidosis kialakulásához vezető alapbetegség aktív kezelésének fontosságára. Ez elsősorban a másodlagos amiloidózisra vonatkozik krónikus fertőzésekés gennyes folyamatok. Így a zsigeri szifilisz aktív kezelésének eredményeként az amiloid nephrosis jeleinek eltűnésének eseteit írják le.

T. Addis (1948) észrevette a vesekárosodás jeleinek szignifikáns csökkenését a bizmuttal és jóddal végzett kezelés hatására a májban végbemenő masszív gumiszerű folyamat kapcsán. V. M. Tareev (1958) egy megfigyelésről számol be, melyben a 3 évig tartó tartós antiszifilitikus terápia (biyoquinol, novarsenol) a súlyos NS teljes eltűnéséhez vezetett (az ödéma eltűnt, elérte az anasarca mértékét, a szérum összfehérje 4,8-ról 7 3%-ra nőtt. a vér koleszterinszintje normalizálódott, a proteinuria teljesen eltűnt (33‰-ig).

Ez a tuberkulózisban a tuberkulosztatikus szerek hosszú távú használatának eredményeként érhető el [Vernardt C. et al., 1959]. A remisszió lehetőségét másodlagos amiloidózisban J. Lowenstein és E. Gallo (1970), D. Trigger és A. Jockes (1973) jelzik. kiváló érték A. I. Abrikosov (1935) klasszikus munkáját mutatja be, aki egy tüdőgyulladásban, bronchiectasissal és tüdőtályoggal szövődött férfi „szágó” lépében nagyszámú „óriás” sejtet figyelt meg. Ezek a többmagvú sejtek az amiloid tömegek mellett helyezkedtek el, amelyek úgy tűnt, hogy „lekapcsolódnak”, uzurirovannoe.

Ugyanakkor az amiloid tömegek festődésének egyenetlen intenzitása volt megfigyelhető különböző részek szerv. AI Abrikosov arra a következtetésre jut, hogy ebben az esetben gondolhatunk az amiloid felszívódására. Később hasonló megfigyeléseket tettek közzé B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov et al. (1974), V. V. Suroy et al. (1974), amely minden részletében megerősítette A. I. Abrikosov véleményét.

Az amiloidózist okozó és fenntartó gócok befolyásolásának módjaként az antibiotikumok, a kemoterápia és a sebészeti beavatkozások értéke nem csökken az általa okozott veseelégtelenség kialakulása esetén. De sajnos nem mindig az alapbetegség megszüntetése vagy stabil remissziójának elérése késleltetheti az amiloidózis progresszióját.

A CS amiloidózis lefolyására gyakorolt ​​hatásának kérdése egyelőre még nem tekinthető egyértelműnek. A kísérleti és klinikai adatok ezzel kapcsolatban ellentmondásosak. Számos szerző jelzése az amiloidózis kialakulásának felgyorsulását jelzi az ACTH, a kortizon és a prednizolon általánosan alkalmazott dózisai hatására. Ez lehetővé teszi, hogy az amiloidózist és az általa okozott NS-t inkább a szteroidterápia ellenjavallatának tekintsük.

Az amiloidózis lefolyására gyakorolt ​​hatás kérdése citosztatikus szerekés az antilimfocita szérum még kevésbé tiszta (Teilum G., 1954; Catchpole H. és munkatársai, 1958; Cardell V., 1961; Rantov P., 1967). észrevehető változás amiloidózisban az immunreakciók, különösen a celluláris immunitás kénytelen nagyon óvatosnak lenni az immunaktív szerek használatával kapcsolatban. A kísérleti amiloidózis jelentős felgyorsulása az imurán (azatioprin) és különösen az antilimfocita globulin hatására, amint azt számos kutató, köztük R. G. Arustamova részvételünkkel (1972) kimutatta, megerősíti ezt.

Igaz, különösen érdemes foglalkoznunk egyes sejtklónok működését gátló gyógyszerek alkalmazásának lehetőségével, különös tekintettel az elsődleges amiloidózissal összefüggő amiloid fibrillum képződésében részt vevő immunglobulinok könnyű láncainak szintetizálására. Így a Bene-Jones proteinuria eltűnése melfalán hatására kimutatható, bár anélkül, hogy jelentős hatással lenne az elsődleges amiloidózis további lefolyására.

NÁL NÉL utóbbi évek beszámoltak a melfalán állítólagos sikeres alkalmazásáról vesekárosodással járó primer amiloidózisban (Schwartz R. et al., 1979), ugyanakkor tudatában kell lenni annak, hogy a melfalán hosszan tartó alkalmazása esetén leukémia alakulhat ki.

Mint már említettük, az immunszuppresszánsokkal ellentétben az immunstimuláló hatású gyógyszerek (timozin, levamizol) a kísérletben késleltetik az amiloidózis progresszióját [Denisov VN et al., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. és munkatársai, 1976]. Ezek az eddig elszigetelt jelentések azonban további megerősítést igényelnek, mielőtt az ilyen szerek humán amiloidózisban való alkalmazásának lehetőségéről beszélnének.

A szöveti sejtelemek, köztük a retikuloendoteliális rendszer elemeinek kifejezett tropizmusával rendelkező gyógyszerek közé tartoznak a 4-aminokinolin-sorozat gyógyszerei (hingamin, rezoquin, klorokin, delagil, plaquenil). Ezek spektruma maláriaellenes szerek messze nem korlátozódik csak a malária plazmódiumára gyakorolt ​​közvetlen hatásra. A vizsgálatokat összefoglalva megállapítható a 4-aminokinolinok gátló hatása a nukleinsavak szintézisére, számos enzim (adenozin-trifoszfatáz, monoamin-oxidáz, kolinészteráz) aktivitására, a savas mukopoliszacharidok képződésére, valamint a lizoszóma membránok stabilizálására. .

Így ezek a gyógyszerek befolyásolhatják azokat a folyamatokat, amelyek fontos szerepet játszanak egyrészt az amiloid fibrillumok szintézisében, másrészt egy bizonyos környezet kialakításában: a fő anyag, amelyben ezek a rostok találhatók.

A 4-aminokinolin-sorozatba tartozó gyógyszerek amiloidózisban való alkalmazásának érvényességét alátámasztják a nyulak kísérleti (kazein) amiloidózisában végzett hatásuk tanulmányozásának eredményei [Mukhin N.A., 1966], amikor a megjelenés észrevehető késedelmet szenved, és kevesebb, mint a a kontrollcsoport, a súlyossága a biokémiai és morfológiai jellemzők betegségek a delagillal való hosszan tartó telítés hatására. A 4-aminokinolin sorozat gyógyszerei közül a delagil és a plaquenil használható. Ha intoleranciát észlelnek, az egyik gyógyszert egy másikkal helyettesítik.

A kezelés általában napi 0,25-0,5 g-os adaggal kezdődik, és hosszú ideig – sok hónapig, sőt évekig – zajlik, különösen sikerrel, jó toleranciával és nem. mellékhatások. Általános szabály, hogy a 4-aminokinolin-sorozatba tartozó gyógyszereket meglehetősen kielégítően tolerálják, azonban számos betegnél jelentkeznek mellékhatások, amelyek általában a kezelés első heteiben hányingerben és hányásban, később pedig szaruhártya elhomályosodásával járó látásromlásban nyilvánulnak meg.

Tisztában kell lennie a leukopenia lehetőségével is, bőrelváltozásokés a haj szőkítése, a központi idegrendszertől való eltérések a pszichózisig. Ezek a változások reverzibilisek, ha abbahagyják a gyógyszer szedését. A 4-aminokinolinokkal végzett kezelési kísérlet elfogadható korai szakaszaiban amiloidózis; előrehaladott folyamat (NS és különösen a veseelégtelenség stádiuma) esetén e gyógyszerek alkalmazása nem megfelelő.

A közelmúltban kísérleti adatokat szereztek a gyógyszerek, például a kolchicin amiloidózis kialakulását gátló hatásáról. Kétségtelen, hogy ezek a gyógyszerek csökkentik az időszakos betegségrohamok gyakoriságát az emberekben. Az amiloidózis további lefolyására gyakorolt ​​hatásuk további tanulmányozást igényel. A kolhicin időszakos betegséggel összefüggő amiloidózisban történő alkalmazásáról szóló újabb jelentések biztatóak ebben a tekintetben.

A hemodialízis és a veseátültetés alkalmazása amiloidózis miatti veseelégtelenség kialakulásában egészen a közelmúltig nem terjedt el széles körben. Ez elsősorban annak a kialakult nézetnek köszönhető, hogy ez a kezelés a lehetőség miatt nem megfelelő bármely szisztémás betegség esetén végzet egy másik szerv (például szív) elégtelensége miatt.

Arra a kérdésre, hogy megjelenik-e amiloid a graftban, szintén nem érkezett meg a végső válasz. Ennek ellenére azonban kísérletek történtek az amiloidózis ilyen típusú kezelésére. Így N. Jones (1976) rendszeres hemodialízis alkalmazásáról számolt be 29 betegnél maximális időtartam 63 hónapig tartó kezelés és veseátültetés 21 olyan betegnél (köztük öt élő donor veséje), akiknél az átültetett vese működési ideje több mint 3 év. Ezen, bár kevés megfigyelés elemzése alapján arra a következtetésre jutottak, hogy az amiloidózis jelenléte önmagában nem szolgálhat alapul a rendszeres hemodialízis és vesetranszplantáció alkalmazásának megtagadásához.

Ily módon aktív kezelés A vesék amiloidózisa még mindig tökéletlen, azonban az amiloidogenezis folyamatban lévő tanulmányai és az egyes korszakok összefüggéseire gyakorolt ​​hatások tanulmányozása optimistábbá teheti ennek a betegségnek a prognózisát.

Klinikai nefrológia

szerk. ESZIK. Tareeva

Az amiloidózis olyan betegség, amely a fehérje-anyagcsere zavarával jár. Ugyanakkor főként a májban szintetizálódik egy speciális fehérje, az amiloid. Ez a fehérje egy vagy több szerv szövetében rakódik le, és a megfelelő tüneteket okozza.

Leggyakrabban az amiloidózis Bechterew-kórral, ritkábban a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeivel alakul ki.
Az amiloidózis elsősorban a vesét, valamint a máj, a lép, a nyelv szöveteit, a gyomor-bél traktus egyéb részeit, az ízületeket, a szívet, a bőrt stb.

Vesekárosodás amiloidózisban

A vesék amiloidózisának első 3 szakaszát elsősorban a vizelet elemzésében bekövetkező változások jellemzik.

A vesekárosodás nagyon jellemző az amiloidózisra.

A vesék amiloidózisának szakaszai:

• Rejtett. Külső tünetek nem ebben az időben. A vizeletben a fehérje nem következetesen meghatározható, a vérben a fehérje összetétele megváltozik, az ESR emelkedik.
• Proteinikus. Ez kívülről sem látszik. A fehérje folyamatosan jelen van a vizeletben, de a veseműködés nem szenved.
• Nefrotikus. A vizeletben magas koncentráció fehérje van jelen. Ennek eredményeként a vér fehérjetartalma csökken, és összetétele megváltozik. Ebben a szakaszban ödéma jelenhet meg.
• Azotemic. Ebben a szakaszban a veseműködés jelentősen érintett. Ennek eredményeként anyagcseretermékek halmozódnak fel a szervezetben, amelyeket a vesék nem tudnak eltávolítani. Növekszik a vér karbamid- és kreatinintartalma (azotemia alakul ki). Ez ad okot krónikus mérgezés ezek az anyagok (azotémiás mérgezés). Az azotemia által okozott főbb tünetek: étvágytalanság, hányás, hasmenés, kimerültség, álmosság, bőrviszketés. Vérszegénység alakul ki, amely sápadtságban, szédülésben, munkaképesség-csökkenésben nyilvánul meg. A vesékben történő szűrés és az urémia megsértése kifejezett ödémát okoz. Amiloidózisban sűrűek, a bőr felettük sápadt, megjelenésük nem függ a beteg helyzetétől és a napszaktól. Vér lehet a vizeletben (hematuria). Ha tartós növekedés tapasztalható vérnyomás, rosszul kezelhető. A vér nitrogéntartalmú salaktartalmának növekedésével a beteg állapota gyorsan romlik. Kezelés nélkül a súlyos veseelégtelenség végzetes.

Az amiloidózis egyéb tünetei

Az amiloid májban történő lerakódásának következtében megnő. Ez a jobb hypochondrium állandó nehézségében, fájdalomban nyilvánul meg. A vénákban a nyomás növekedhet vért hordozó a májra, portális hipertónia lép fel. Jellemzője a folyadék felhalmozódása a hasüregben és a has növekedése (ascites), tágult vénák megjelenése a has bőrén a Gorgon Medusa feje formájában, amelyek eltérnek a köldöktől különböző irányokat. Néha az epe pangása van a májcsatornákban, ami bőrviszketéssel, a sclera sárgulásával, súlyos esetekben a bőrrel nyilvánul meg.

A lép megnagyobbodása gyakran semmilyen módon nem nyilvánul meg, de e szerv megrepedésének veszélye megnő egy kisebb hasi sérülés esetén.

amiloid lerakódását. Néha a nyelv nem növekszik meg, de elveszti rugalmasságát és erősen összenyomódik.

A nyelőcső, gyomor, belek károsodása e szervek falából vérzést okozhat, ami a vérvesztés tüneteivel (sápadtság, hideg verejték, gyengeség, eszméletvesztés) nyilvánul meg. Néha hatalmas amiloid lerakódások okoznak jelenségeket bélelzáródás- Hasi fájdalom, puffadás, nincs széklet.
Amikor amiloid lerakódik a bélfalban, felszívódási funkciója megzavarodik. Felszívódási zavar szindróma van, azaz rossz a felszívódás. Állandó hasmenés, éles fogyás kíséri.
Az amiloid lerakódhat ízületi porcés ízületi gyulladás lép fel. A kéztő-, váll-, térdízületek érintettek, gyakran szimmetrikusan. Az ízületek duzzadtak, kissé fájdalmasak.

Amikor amiloid rakódik le az izmokban, azok megvastagodnak és térfogatuk megnő. Fejlesztés izomgyengeség. Meghatározható a kéztőalagút szindróma - zsibbadás és fájdalom a kéz első három ujjában, amely az alkarra terjed.
A csontokban kialakuló ciszták miatt ezek törése lehetséges.
A légzőrendszer vereségével a hang rekedtsége jelenik meg, és néha - (köhögés, légszomj).
Néha a szív károsodik. Ennek a szervnek a növekedésében, ritmuszavarokban nyilvánul meg. Fokozatosan szívelégtelenség alakul ki - légszomj lép fel edzés közben, majd nyugalomban. Később ödéma csatlakozik. Ha amiloid rakódik le a falakban koszorúér erek, akkor jelentkezhetnek az angina pectorishoz hasonló rohamok: nyomós, égető fájdalom a szegycsont mögött edzés közben, majd nyugalomban.
A bőrelváltozások a felszíne fölé kissé emelkedő plakkok - papulák - képződésében nyilvánulnak meg. Nem viszketnek, viaszos megjelenésűek, főként a hónaljban, végbélben, inguinalis régióban, valamint az arcon és a nyakon helyezkednek el. Ezeknek a papuláknak az ujjal történő enyhe dörzsölése subcutan vérzést okozhat. Néha vérzéses szindróma (fokozott vérzés) lép fel a szem körüli vérzésekkel ("mosómedveszem", "szemüvegtünet").
Az amiloidózis az idegrendszerre is hatással van. A perifériás idegek károsodásának jelei vannak. Az érzékenység zavart okozhat, fájdalom jelentkezik a test különböző részein. Amikor legyőzték motoros idegek mozgászavarok, bénulások vannak. Jellemző az ilyen rendellenességek fokozatos terjedése a végtag távoli részeiről (distalis) a testhez közelebbi (proximális) részekre.
Az autonóm idegrendszer érintettsége a vérnyomás éles csökkenésére való hajlamban nyilvánul meg a vízszintesről való átmenet során. függőleges helyzet(ortosztatikus hipotenzió). A belek mozgási zavara és hasmenés is előfordul. Jellemző diszfunkciók kismedencei szervek, beleértve a merevedési zavarokat is.

Amiloidózis kezelés

Az amiloidózis kezelésének fő iránya az alapbetegség terápiája. Amikor a reumás betegség remisszióban van, javulás tapasztalható, sőt néha az amiloidózis visszafejlődése is megfigyelhető.
A nagy dózisú C-vitamin felírása, a nyers máj fogyasztása hatástalan, bár korábban ilyen módszereket alkalmaztak.

Mit tudsz csinálni?

A vese amiloidózisában szenvedő személy étrendjében a só mennyiségét élesen korlátozni kell.

• A vesék amiloidózisával korlátozni kell napi bevitel asztali só akár 1-2 g naponta.
• Az ödéma esetén a rugalmas (kompressziós) harisnya viselése segít.
• A vesék amiloidózisa esetén ellenőrizni kell a naponta elfogyasztott folyadék mennyiségét és a napi diurézist (a kiválasztott vizelet mennyiségét). Biztosítani kell, hogy a folyadék mennyisége ne haladja meg a vizelet mennyiségét.
• Rendszeresen mérni kell a vérnyomást.
• Ha a betegnek ortosztatikus artériás hipotenziója van (vérnyomásesés az ágyból való felkeléskor), a sóbevitelt napi 5-6 g-ra kell emelni (figyelembe véve a szív és a vesék állapotát). Ebben az esetben is segít a rugalmas harisnya viselése.
• Ha a beteg aggasztja a hasmenést, napi 40 g-ra kell csökkentenie a szilárd zsírok (margarin, vaj, disznózsír, bárányhús, étolaj stb.) fogyasztását. Ezeket a zsírokat pótolni kell növényi olajok többszörösen telítetlen zsírsavakat tartalmaz.

Mit tehet az orvos?

Maga az amiloidózis orvosi kezelése hosszú és nehéz folyamat.
Mindenekelőtt az amiloidózist okozó alapbetegséget kell kezelni.
Az amiloidózis különböző formáinak kezelésében citosztatikumok, glükokortikoszteroidok, melfalán, kolhicin stb. kombinációit alkalmazzák, A kezelés gyakran lefolyásos.
Autológ őssejtterápia (a szervezet saját, differenciálatlan sejtjei) alkalmazható.
A vesék amiloidózisában frissen fagyasztott plazma és fehérjekészítmények beadását alkalmazzák a vér fehérjeszintjének fenntartására. A vesekárosodás azotémiás stádiumában lévő betegek hemodialízis kezelésen esnek át. Veseátültetés javasolt; azonban az alapbetegség előrehaladtával az átültetett vese is amiloidózison megy keresztül.
Amyloidosisban szenvedő szívelégtelenség kezelésére kacsdiuretikumokat (Furosemid) és alacsony dózisú ACE-gátlókat alkalmaznak. Ha szívritmuszavarok lépnek fel (atrioventricularis blokád stb.), pacemakert helyeznek el.
Az amiloidózis egyéb tüneteinek kezelése szórványos, melynek célja súlyosságuk csökkentése és a beteg közérzetének javítása.

Melyik orvoshoz kell fordulni

Az amiloidózis egy szisztémás folyamat, amely elsősorban a reumás betegségek hátterében fordul elő, ezért kezelésében és diagnosztizálásában leggyakrabban reumatológus vesz részt. Mivel a betegség különböző szerveket és rendszereket érinthet, speciális szakemberek vesznek részt a terápiában: vese amiloidózis esetén - nefrológus, májkárosodás - hepatológus, gasztrointesztinális traktus - gasztroenterológus és sebész. Ha amiloid lerakódik a szívben, konzultálnia kell egy kardiológussal, a tüdőben - egy pulmonológussal, hangváltozások esetén forduljon fül-orr-gégészhez. A bőrelváltozások bőrgyógyász vizsgálatát igénylik, a perifériás idegek amiloidózisa esetén neurológus segít.

A vesekárosodás a következőket jelezheti:

• Proteinuria ( fehérje megjelenése a vizeletben). Ez a vesekárosodás első és legjelentősebb megnyilvánulása amiloidózisban. Normális esetben a fehérje koncentrációja a vizeletben nem haladja meg a 0,033 g / l-t, azonban ha a veseszűrő integritása megsérül, a vérsejtek és a nagy molekulájú fehérjék elkezdenek kiválasztódni a vizelettel. A 3 g / l feletti proteinuria kifejezett nefrotikus szindrómát és súlyos károsodást jelez veseszövet.
• Hematuria ( vörösvértestek megjelenése a vizeletben). Normális esetben a vizelet mikroszkópos vizsgálatával látómezőnként legfeljebb 1-3 eritrocita megengedett. A vizeletben lévő vér nefrotikus szindróma kialakulását jelezheti, vagy a veseszövet gyulladásos elváltozásának jele lehet. glomerulonephritis).
• Leukocyturia ( leukociták megjelenése a vizeletben). A vizelet mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi 3-5 leukocita jelenlétét a látómezőben. A leukocituria ritkán figyelhető meg a vese amiloidózisában, és gyakrabban jelzi a vesék vagy más szervek fertőző és gyulladásos betegségének jelenlétét. urogenitális rendszer.
• Cylindruria ( gipsz jelenléte a vizeletben). A hengerek olyan öntvények, amelyek a vesetubulusokban képződnek, és eltérő szerkezettel rendelkeznek. Amiloidózisban általában lehámlott vese hámsejtekből és fehérjékből képződnek ( hialin öntvények), de tartalmazhat vörösvértesteket és leukocitákat is.
• A vizelet sűrűségének csökkenése. A vizelet normál sűrűsége 1,010 és 1,022 között mozog, azonban a vese nefronjainak pusztulásával a szerv koncentrációs képessége jelentősen csökken, aminek következtében a vizelet sűrűsége csökken.

Vérkémia

Ez a tanulmány lehetővé teszi nemcsak a belső szervek funkcionális állapotának felmérését, hanem az amiloidózis okának gyanúját is.

Az amiloidózis diagnosztikai értékei a következők:

• a gyulladás általános fázisának fehérjéi;
• koleszterinszint;
• a fehérjék szintje a vérben;
• kreatinin és karbamid szint.

A gyulladás általános fázisának fehérjéi
Ezeket a fehérjéket a máj és egyes fehérvérsejtek termelik válaszul a szervezetben gyulladásos folyamatok kialakulására. Fő funkciójuk a gyulladás fenntartása, valamint az egészséges szövetek károsodásának megelőzése.

Mókusok akut fázis gyulladás

Fehérje	Normál értékek
A szérum fehérje amiloid A(SAA)	Kevesebb, mint 0,4 mg/l.
Alfa 2 globulin	M: 1,5 - 3,5 g / l.
	ÉS: 1,75 - 4,2 g / l.
Alfa 1 antitripszin	0,9-2 g/l.
C-reaktív protein	Legfeljebb 5 mg/l.
fibrinogén	2-4 g/l.
laktoferrin	150-250 ng/ml.
ceruloplazmin	0,15 - 0,6 g / l.

Meg kell jegyezni, hogy a fibrinogén koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben gyakran megfigyelhető örökletes formák amiloidózis, amelyet a felmérés során figyelembe kell venni ezt a mutatót.

Májvizsgálatok
NÁL NÉL ez a csoport számos mutatót tartalmaz a máj funkcionális állapotának felmérésére.

Májvizsgálatok a máj amiloidózisára

Index	Mit csinál	Norma	Változások a máj amiloidózisában
Alanin aminotranszferáz(AlAT)	Ezeket az anyagokat a májsejtek tartalmazzák, és csak a szerv szövetének masszív elpusztulásával lépnek be nagy mennyiségben a véráramba.	M: 41 U/l-ig.	A koncentráció növekszik a májelégtelenség kialakulásával.
		ÉS: 31 U / l-ig.
Aszpartát-aminotranszferáz(MINT A)
Összes bilirubin	Amikor a vörösvértestek lebomlanak a lépben, kötetlen bilirubin képződik. A véráramlással bejut a májba, ahol glükuronsavhoz kötődik, és ebben a formában az epe részeként ürül ki a szervezetből.	8,5-20,5 µmol/l.	A koncentráció növekszik az amiloid masszív lerakódásával a májban.
Bilirubin (nem kapcsolódó frakció)		4,5 - 17,1 µmol / l.	A koncentráció növekszik májelégtelenségés a szerv epeképző funkciójának megsértése.
Bilirubin (kapcsolódó frakció)		0,86-5,1 µmol/l.	A koncentráció növekszik az intrahepatikus vagy extrahepatikus epeutak összenyomásával.

A vér koleszterinszintje
A koleszterin egy zsíros anyag, amely a májban képződik, és fontos szerepet játszik az összes sejt membránjának épségének megőrzésében. A nefrotikus szindróma esetén a vér koleszterinkoncentrációjának 5,2 mmol / l-nél nagyobb növekedése figyelhető meg, és minél magasabb ez a mutató, annál súlyosabb a betegség.

A fehérjék szintje a vérben
A vér összfehérje normája 65-85 g / l. Ennek a mutatónak a csökkenése figyelhető meg a nefrotikus szindróma kialakulásával ( a fehérje elvesztése miatt a vizeletben), valamint súlyos májelégtelenség esetén, mivel minden testfehérje a májban szintetizálódik.

Kreatinin és karbamid szint
karbamid ( norma - 2,5 - 8,3 mmol / l) a fehérjeanyagcsere mellékterméke, amely a vesén keresztül választódik ki. kreatinin ( a norma nőknél 44-80 µmol/l, férfiaknál 74-110 µmol/l.) izomszövetben képződik, majd a véráramba kerül, és a vesén keresztül is kiválasztódik. Ezen anyagok koncentrációjának növekedése a vérben nagyon érzékeny mutatója az amiloidózisban előforduló károsodott vesefunkció mértékének.

A belső szervek ultrahangos vizsgálata

Ez a tanulmány lehetővé teszi a belső szervek szerkezetének és szerkezetének felmérését, amely szükséges a funkciójuk megsértésének mértékének felméréséhez és a kóros folyamat prevalenciájának meghatározásához.

Az ultrahang amiloidózisban feltárhatja:

• Tömörítés és növelés ( vagy csökken az azotémiás stádiumban) vesék.
• Vese ciszták jelenléte mi okozhat másodlagos amiloidózist).
• A máj és a lép megnagyobbodása és megvastagodása, valamint ezekben a szervekben károsodott véráramlás.
• hipertrófia különböző osztályok szívizom.
• Amiloid lerakódások a nagy erek falában ( Például az aorta a test legnagyobb artériája.).
• Folyadék felhalmozódása a testüregekben ascites, hydrothorax, hydropericardium).

genetikai kutatás

Genetikai vizsgálatot rendelnek el, ha örökletes amiloidózis gyanúja merül fel ( vagyis ha nem lehet megerősíteni a betegség másodlagos jellegét). Általában erre polimeráz láncreakciót alkalmaznak, melynek alapelve, hogy beteg embertől genetikai anyagot vegyünk ( általában vér, vizelet, nyál vagy bármilyen más testnedv) és bizonyos kromoszómák gének vizsgálata. Leleplező genetikai mutációk egy bizonyos területen a diagnózis száz százalékos megerősítése lesz.

Ha az örökletes amiloidózis valamelyik formáját észlelik, genetikai vizsgálatot javasolnak a beteg minden családtagja és közeli hozzátartozója számára, hogy kizárják bennük a betegség jelenlétét.

Biopszia

A biopszia egy egész életen át tartó kis szövetdarabot vagy szervet vesz, és speciális technikákkal laboratóriumban megvizsgál. Ez a tanulmány az "arany standard" az amiloidózis diagnózisában, és lehetővé teszi a diagnózis megerősítését az esetek több mint 90% -ában.

Amiloidózissal kutatásra szedhető izom, máj, lép, vese, bélnyálkahártya vagy más szerv szövete ( a betegség klinikai képétől függően). A mintavétel steril műtőben történik, általában helyi érzéstelenítésben. Egy speciális, éles szélű tű segítségével átszúrják a bőrt, és kis mennyiségű szervszövetet vesznek fel.

A laboratóriumban a kapott anyag egy részét Lugol-oldattal kezelik ( jódot kálium-jodid vizes oldatában), majd 10%-os kénsavoldat. Nagy mennyiségű amiloid jelenlétében kékes-lila színű lesz, ill zöldes színű ami szabad szemmel is látható lesz.

Mert mikroszkópos vizsgálat az anyagot speciális festékekkel festik ( például a kongói vörös, amely után az amiloid sajátos vörös színt kap), és mikroszkóp alatt vizsgálva, amiloid fibrillák egyértelműen véletlenszerűen elhelyezkedő rúd alakú képződményekként határozhatók meg.

Amiloidózis kezelés

Meglehetősen nehéz azonosítani az amiloidózist és elkezdeni a kezelést a kialakulásának korai szakaszában, mivel a betegség már évtizedekkel a megjelenése után klinikailag manifesztálódik. Ugyanakkor súlyos veseelégtelenséggel orvosi intézkedések hatástalan és támogató.

Szükséges-e kórházi kezelés az amiloidózis kezelésére?

Amiloidózis gyanúja esetén a nefrológiai vagy terápiás osztályon történő kórházi ápolás javasolt az urogenitális rendszer alapos vizsgálata érdekében, mivel a vesekárosodás a leggyakoribb és egyben a leggyakoribb. veszélyes szövődmény amiloidózis. Az orvostudomány más területeinek szakembereit is be kell vonni ( hepatológus, kardiológus, neurológus és így tovább) más szervek és rendszerek károsodásának azonosítására és kezelésére.

Ha a diagnosztikai folyamat során egyik szervnél sem észleltek súlyos funkcionális rendellenességeket, további kezelés ambulánsan is elvégezhető otthon) feltéve, hogy a beteg szigorúan betartja az orvos összes előírását, és legalább havonta egyszer eljön az ellenőrzésre.

A kórházi kezelés fő indikációi a következők:

• szisztémás gyulladásos folyamat jelenléte laboratóriumi vagy klinikailag igazolt);
• gennyes fertőző betegség jelenléte;
• nefrotikus szindróma;
• veseelégtelenség;
• májelégtelenség;
• szív elégtelenség;
• mellékvese-elégtelenség;
• súlyos vérszegénység ( hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 90 g/l);
• hipersplenizmus;
• belső vérzés.

Ha folyamatban van ambuláns kezelés a beteg állapota romlik, a diagnózis tisztázása és a helyes kezelés érdekében kórházba is kell helyezni.

Az amiloidózis kezelésére használják:

• gyógyszeres kezelés;
• diétás terápia;
• peritoneális dialízis;
• szervátültetés.

Orvosi kezelés

A gyógyszeres kezelés célja az amiloid képződési folyamat lassítása ( ha lehetséges). AL-amiloidózis esetén jó hatásosság figyelhető meg, míg a betegség más formáiban nem mindig lehet pozitív eredményt elérni. A legrosszabb az egészben gyógyszeres kezelés másodlagos amiloidózisra hajlamos.

Az amiloidózis orvosi kezelése

Kábítószer csoport	képviselők	Gépezet terápiás hatás	Adagolás és adminisztráció
Szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Prednizolon	Gátolja az immunreakciókat, kifejezett gyulladáscsökkentő hatással bír. Csökkentik a limfociták képződésének sebességét, és gátolják a leukociták migrációját a gyulladás fókuszába, ami az amiloidózisban tapasztalható pozitív hatás oka.	Az adagolást, az alkalmazás időtartamát és az alkalmazás módját minden esetben egyedileg választják ki, az alap- és kísérőbetegségek súlyosságától függően.
	Dexametazon
Rákellenes gyógyszerek	Melphalan	Megzavarja a DNS képződési folyamatot ( dezoxiribonukleinsav), amely gátolja a fehérjeszintézist és a sejtszaporodást. Mivel az amiloidoblasztokat bizonyos mértékig mutánsnak tekintik ( tumor) sejtek, pusztulásuk lelassíthatja az amiloid képződését ( különösen a betegség elsődleges formájában).	Belül, naponta egyszer 0,12-0,15 mg / kg dózisban. A kezelés időtartama 2-3 hét, utána szünetet kell tartani ( legalább 1 hónap). Szükség esetén a kezelés megismételhető.
Aminokinolin gyógyszerek	Chloroquine (hingamin)	Maláriaellenes gyógyszer, amely a sejtekben a DNS-szintézist is gátolja emberi test, csökkenti a leukociták és amiloidoblasztok képződésének sebességét.	Belül 500-750 mg naponta vagy minden második napon. A kezelés időtartamát a gyógyszer hatékonysága és tolerálhatósága határozza meg.
Köszvény elleni szerek	Kolchicin	Gátolja a leukociták képződésének sebességét és az amiloid fibrillumok szintézisét az amiloidoblasztokban. Hatékony családi mediterrán lázban és kisebb mértékben másodlagos amiloidózisban.	Belül, 1 mg naponta 2-3 alkalommal. Hosszú távú kezelés ( több mint 5 év).

diétás terápia

Nincs olyan speciális étrend, amely megakadályozhatná az amiloidózis kialakulását vagy lelassíthatná az amiloidképződés folyamatát. A szigorú diétát igénylő amiloidózis fő szövődményei a nefrotikus szindróma és a veseelégtelenség. E szindrómák kialakulásával a 7-es számú diéta javasolt, melynek célja a vesék védelme a mérgező anyagcseretermékek hatásától, a víz-só egyensúly és a vérnyomás normalizálása.

Naponta 5-6 alkalommal ajánlott kis adagokban enni. A fő feltétel az asztali só fogyasztásának korlátozása ( nem több, mint 2 gramm naponta) és folyadékok ( nem több, mint 2 liter naponta), amely bizonyos mértékig megakadályozza az ödéma kialakulását és normalizálja a vérnyomást. Ebben az esetben a nehézség abban rejlik, hogy pótolni kell a nefrotikus szindróma fehérjeveszteségét, és ezzel egyidejűleg csökkenteni kell a táplálékkal való bevitelüket, mivel a veseelégtelenség megzavarja az anyagcsere melléktermékeinek kiválasztódását.

Diéta amiloidózis esetén

Mit javasolt használni?	Mi nem ajánlott?
zöldséglevesek; sovány fajták hús ( marhahús, borjúhús) legfeljebb 50-100 gramm naponta; sómentes kenyér és péksütemények; friss gyümölcsök ( alma, szilva, körte stb.); friss zöldségek (paradicsom, uborka, burgonya stb.); rizs ( nem több, mint 300-400 gramm naponta); 1 – 2 tojásfehérje naponta ( só nélkül); tej és tejtermékek; gyenge tea; friss gyümölcslevek.	hús- és haltermékek nagy mennyiségben; édes sütemények; néhány gyümölcs ( sárgabarack, szőlő, cseresznye és ribizli); aszalt gyümölcsök; sajttermékek; tojássárgája; kávé; ásványi és szénsavas italok; alkohol.

Peritoneális dialízis

Ennek a módszernek az elve hasonló a hemodialízis elvéhez. amelyet korábban leírtunk), de vannak eltérések. A peritoneális dialízis során a félig áteresztő membrán, amelyen keresztül az anyagcsere melléktermékei eltávolíthatók, a peritoneum - vékony, jól ellátott vérrel. serosa bélés belső felületés a hasi szervek. A peritoneum teljes területe közel van az emberi test felületéhez. A hasüregbe egy speciális oldatot vezetnek be katéteren keresztül ( cső a gyomorban) és érintkezésbe kerül a hashártyával, aminek következtében az anyagcseretermékek elkezdenek beszivárogni a vérből, vagyis a szervezet megtisztul. Ennek a módszernek a "hátránya" a lassabb vértisztítás, mint a hemodialízisnél.

Ennek a módszernek a fő előnyei a hemodialízissel szemben:

• A B 2 -mikroglobulin kiválasztódása, ami amiloidózis kialakulását okozhatja.
• Állandó ( folyamatos) a vér megtisztítása az anyagcsere melléktermékeitől.
• Ambulánsan használható otthon).

Végrehajtási technika
A katétert a műtőben helyi ill Általános érzéstelenítés. Általában alul van felszerelve hasfal, és csak egy kis szegmense jön ki belőle. Körülbelül 2 liter speciális dializáló oldatot fecskendeznek be a katéteren keresztül a hasüregbe, majd a katétert szorosan lezárják, és a folyadék 4-10 órán keresztül a hasüregben marad. Ez idő alatt a páciens szinte bármilyen napi tevékenységet folytathat.

Egy meghatározott idő elteltével ( általában 6-8 óránként) szükséges a "régi" oldatot a hasüregből leereszteni és újjal pótolni. Az egész eljárás nem tart tovább 30-40 percnél, és minimális erőfeszítést igényel.

A peritoneális dialízis ellenjavallt:

• összenövések jelenlétében a hasüregben;
• a bőr fertőző betegségeivel a hasban;
• mentális betegséggel.

Szervátültetés

A donorszervátültetés az egyetlen módja a kialakult szervi elégtelenségben szenvedő betegek életének megmentésének. Ezt azonban érdemes megjegyezni ez a módszer a kezelés csak tüneti, és nem szünteti meg az amiloidózis kialakulásának okát, ezért állandó megfelelő kezelés hiányában a betegség visszaesése lehetséges.

Amiloidózis esetén lehetséges a transzplantáció:

• vese;
• májszövet;
• szív;
• bőr.

A donorszervek élő donortól szerezhetők be ( kivéve a szívet), valamint holttesttől vagy agyhalállal diagnosztizált személytől, a belső szervek funkcionális aktivitását azonban mesterségesen tartják fenn. Ezen kívül ma van műszív, amely egy teljesen gépesített készülék, amely képes vért pumpálni a szervezetben.

Ha a donor szerv gyökeret ereszt ( ami nem mindig történik meg), a betegnek élethosszig tartó immunszuppresszáns használatára van szüksége ( aktivitást gátló gyógyszerek immunrendszer ), hogy megakadályozza az "idegen" szövet kilökődését a szervezet sajátja által.

Az amiloidózis szövődményei

Az amiloidózis következményei általában különbözőek akut állapotok egy vagy több szerv károsodott működésének hátterében alakul ki. Ezek a szövődmények gyakran a beteg halálához vezetnek.

Az amiloidózis legveszélyesebb szövődményei a következők:

• Miokardiális infarktus. A szisztémás vérnyomás emelkedésével ( mindig megfigyelhető nephrosis szindróma és veseelégtelenség esetén) többszörösére nő a szívizom terhelése. Ezt az állapotot súlyosbítja az amiloid lerakódása a szív szövetében, ami tovább rontja a szív vérellátását. Ennek eredményeként éles fizikai terhelés vagy érzelmi stressz esetén eltérés alakulhat ki a szívizom oxigénigénye és szállítási szintje között, ami a szívizomsejtek pusztulásához vezethet. a szív izomsejtjei). Ha egy személy nem hal meg azonnal ( ami elég gyakran látható), az infarktuszónában heg képződik, amely tovább „gyengíti” a szívet ( mivel a hegszövet nem képes összehúzódni), és pangásos szívelégtelenséghez vezethet.
• Stroke. A stroke az agyszövet vérellátásának akut megszakadása. Amiloidózisban az állapot általában a véredény deformált falán keresztüli vérzés eredményeként alakul ki ( vérzéses stroke). Az idegsejtek vérrel való impregnálása következtében elpusztulnak, ami a stroke területétől függően a leginkább megnyilvánulhat. különböző tünetek- a károsodott érzékenységtől és motoros aktivitástól a beteg haláláig.
• A májvénák trombózisa. Ez a szövődmény a fibrinogén koncentrációjának emelkedése következtében alakulhat ki. véralvadási fehérje) a vese vénarendszerében, ami vérrögök kialakulásához vezet, amelyek eltömítik az erek lumenét. Ennek eredményeként akut veseelégtelenség alakul ki. Fejlesztési mechanizmus ezt a komplikációt amiatt, hogy nefrotikus szindrómában nagy mennyiségű albumin ürül a vesén keresztül. fő plazmafehérjék), míg a fibrinogén a vérben marad, és relatív koncentrációja nő.
• Fertőző betegségek. A védekező rendszerek kimerülése, a vizeletben nagy mennyiségű fehérje elvesztése és a többszörös szervi elégtelenség kialakulása gyakorlatilag védtelenné teszi a páciens szervezetét a különféle kórokozó mikroorganizmusokkal szemben. Az amiloidózis gyakran társul tüdőgyulladáshoz ( tüdőgyulladás), pyelonephritis és glomerulonephritis, bőrfertőzések ( orbánc ) és lágy szövetek, ételmérgezés, vírusfertőzések ( pl parotitis) stb.

Lehetséges a terhesség amiloidózissal?

Az amiloidózissal járó terhesség csak olyan esetekben lehetséges, amikor funkcionális tevékenység létfontosságú fontos szervek a nők elég ahhoz, hogy gyermeket hordozzanak és szüljenek. Ellenkező esetben a terhesség a magzat és az anya halálával is végződhet.

Az amiloidózis egyes helyi formái nem jelentenek veszélyt a terhességre. Ha az amiloid felhalmozódása csak egy szervben vagy szövetben történik ( például egy izomban vagy a bélfalban) és nem éri el a nagy méreteket, a terhesség és a szülés komplikációk nélkül megy végbe, és a gyermek teljesen egészségesen születik. Ugyanakkor az amiloidózis generalizált formáiban az anya és a magzat prognózisát teljes mértékben a betegség időtartama és a létfontosságú szervek fennmaradó funkcionális tartalékai határozzák meg.

A terhesség és a szülés kimenetelét a következők határozzák meg:

• szívfunkciók;
• veseműködés;
• májfunkciók;
• a mellékvesék funkciói;
• amiloid képződés sebessége.

A szív funkciói
Az amiloidózis veszélyes szövődménye a szívelégtelenség ( CH), amely az amiloidnak a szív szövetében történő lerakódása miatt alakul ki. Ez zavarokhoz vezet kontraktilis aktivitás, aminek következtében bizonyos tünetek jelentkeznek edzés közben - gyengeség, légszomj ( légszomj érzése), szívdobogásérzés, mellkasi fájdalom. Mivel a gyermekvállalás és a szülés a szív jelentős megterhelésével jár, e szerv károsodása súlyos szövődményeket okozhat a terhesség alatt.

A szívelégtelenség súlyosságától függően 4 funkcionális osztályt különböztetnek meg. Az elsőre jellemző, hogy csak rendkívül erős fizikai megterhelés esetén jelentkeznek a tünetek, míg a negyediket olyan betegek számára állítják ki, akik nem tudnak magukról gondoskodni. Az I-II-es funkcionális osztályú nők nyugodtan vállalhatnak gyermeket, de számukra javasolt a mesterséges szülés ( császármetszéssel). A III-IV funkcionális osztály jelenlétében a terhesség és a szülés abszolút ellenjavallt, mivel a szervezet ebben az esetben nem lesz képes megbirkózni a növekvő terheléssel. A magzat és az anya halálának valószínűsége ebben az esetben rendkívül magas, ezért javasolt a terhesség mesterséges megszakítása ( abortusz által orvosi indikációk ).

Vesefunkciók
A fejlődő magzatnak állandó ellátásra van szüksége különféle tápanyagok, beleértve a fehérjéket is. Az amiloidnak az anya veséjében történő lerakódásával azonban a veseszövet pusztulása következik be, aminek következtében a vérsejtek és a nagy molekuláris fehérjék elkezdenek kiválasztódni a vizelettel, ami végső soron súlyos fehérjehiányhoz, ödémához vezet. és ascites ( folyadék felhalmozódása a hasüregben). A magzatban is kezd fehérjehiány lenni ( amelyek a növekvő szervezet fő építőanyagai), aminek következtében fejlődési késés léphet fel, a születés után pedig fejlődési rendellenességek, csökevények, mentális és mentális rendellenességek figyelhetők meg.

Az amiloidózisban a vesekárosodás szélsőséges foka a krónikus veseelégtelenség, amelyben a vesék nem képesek eltávolítani a szervezetből az anyagcsere melléktermékeit. Ennek eredményeként felhalmozódnak az anya vérében, toxikus hatást gyakorolva minden szervre és rendszerre, ami a magzat állapotát is befolyásolhatja ( tól től kis késés fejlődés a magzati halálig).

Májfunkciók
Amikor az amiloid lerakódik a májszövetben, a szerv erei összeszorulnak, ami nyomásnövekedést eredményez az ún. gyűjtőér, amely összegyűjti a vért a hasüreg minden páratlan szervéből ( a gyomorból, a belekből, a lépből és más). Ezen szervek vénái kitágulnak, falaik elvékonyodnak. A nyomás további növekedésével a plazma folyékony része elhagyja az érrendszert és felhalmozódik a hasüregben, azaz ascites alakul ki. Ha eléggé felhalmozódik, nyomást kezd gyakorolni a növekvő magzatra. Ez fejlődési késést eredményezhet, különféle veleszületett rendellenességekés súlyos, intenzív ascites esetén ( ha a folyadék mennyisége meghaladja az 5-6 litert) méhen belüli magzati halálozás előfordulhat.

Mellékvese funkciók
NÁL NÉL normál körülmények között mellékvesék választanak ki bizonyos hormonok részt vesz a szabályozásban anyagcsere folyamatok a testben. Ha érintett az amiloidózis, a szám funkcionális szövet ezekben a szervekben csökken, ami a hormontermelés jelentős csökkenését eredményezi.

A terhesség alatt fontos szerepet játszik a kortizol mellékvese hormon, melynek feladata az anya szervezetében az adaptív mechanizmusok aktiválása. Hiányosságával ezek a mechanizmusok rendkívül gyengék vagy teljesen hiányoznak, aminek következtében bármilyen fizikai vagy érzelmi trauma a magzat és az anya halálához vezethet.

Az amiloid képződés sebessége
Általában ez a folyamat meglehetősen lassan megy végbe, ami miatt a betegség kezdetétől legalább tíz év telik el a többszörös szervi elégtelenség kialakulásáig. Bizonyos esetekben azonban ( általában másodlagos amiloidózissal, amely a krónikus gennyesség hátterében alakul ki gyulladásos folyamatok a testben) amiloid nagyon gyorsan képződik. Ez amiloid infiltrációt eredményezhet a placenta ereiben ( Az anya és a magzat közötti anyagcseréért felelős szerv), ami ahhoz vezet oxigén éhezés magzat, fejlődési késés vagy akár méhen belüli halál.

Előfordul-e amiloidózis gyermekeknél?

A gyermekek valamivel ritkábban szenvednek amiloidózisban, ami nyilvánvalóan összefügg a kóros folyamat kialakulásához szükséges idővel. általában több évig tart). Azonban az örökletes amiloidózis egyes formáiban, valamint a másodlagos amiloidózisban a belső szervek már kora gyermekkorban érintettek lehetnek.

A gyermekek amiloidózisának okai lehetnek:

• Család mediterrán láz. Genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik, vagyis a gyermek csak akkor születik betegen, ha mindkét szülőjétől örökli a hibás géneket. Ha egy gyerek hibás gént kap az egyik szülőtől, a másiktól pedig normálisat, akkor tünetmentesen hordozója lesz a betegségnek, és gyermekei bizonyos valószínűséggel örökölhetik a hibás géneket. Klinikailag ez a betegség generalizált amiloidózisban nyilvánul meg, amely az élet első 10 évében alakul ki. A veseszövet túlnyomórészt érintett. Az amiloidózison kívül lázrohamok is előfordulnak ( láz, hidegrázás, fokozott izzadás) és mentális zavarok.
• angol amiloidózis. Jellemzője a vese túlnyomó elváltozása, valamint lázrohamok és halláscsökkenés.
• Portugál amiloidózis. A klinikai képet az alsó végtagok idegeinek károsodása uralja, amely kúszásérzésben, érzékenység- és mozgászavarban nyilvánul meg. Az életre vonatkozó prognózis kedvező, de gyakran bénulás alakul ki ( az akaratlagos mozgások elvégzésének képtelensége).
• Amerikai amiloidózis. Jellemzője a felső végtagok idegeinek domináns elváltozása. A klinikai megnyilvánulások ugyanazok, mint a portugál amiloidózisban.
• másodlagos amiloidózis. Ez a forma a betegség krónikus gennyes-gyulladásos folyamatok jelenlétében alakul ki a szervezetben ( tuberkulózis, osteomyelitis, szifilisz és mások). Ha a baba szülés közben vagy közvetlenül a születés után fertőződött meg, valószínű, hogy 5-10. és néha kevésbé) év alatt megjelennek nála a generalizált amiloidózis első jelei. A prognózis ebben az esetben rendkívül kedvezőtlen - a többszörös szervi elégtelenség meglehetősen gyorsan kialakul, és halál következik be. Az adott kezelés pozitív eredményeket csak az idő felében és rövid fesztáv az az idő, amely után a betegség rendszerint kiújul ( ismét eszkalálódik).

Van-e hatékony megelőzés az amiloidózisra?

Az elsődleges prevenció hatékonysága ( amelynek célja a betegség kialakulásának megakadályozása) függ az amiloidózis formájától és a megelőző intézkedések időszerűségétől. Másodlagos megelőzés (célja a betegség kiújulásának megakadályozása) hatástalan, és nem hozza a kívánt eredményt.

Az amiloidózis megelőzése

Az amiloidózis formája	rövid leírása	Megelőző intézkedések
Elsődleges(idiopátiás amiloidózis)	A betegség ezen formájának oka ismeretlen.	Egyik sem.
örökletes amiloidózis	Az amiloidózis kialakulása ebben az esetben bizonyos kromoszómák mutáns gének jelenlétével függ össze. az emberi genetikai apparátusban mindössze 23 pár van belőlük). Ezek a gének nemzedékről nemzedékre öröklődnek, aminek következtében egy beteg ember összes utódjában bizonyos fokú valószínűséggel amiloidózis alakulhat ki. A hibás gének mutáns sejtek képződését váltják ki ( amiloidoblasztok), rostos fehérjéket szintetizál, amelyek ezt követően amiloiddá alakulnak és lerakódnak a testszövetekben.	Mivel a betegség már a gyermek fogantatásakor is előfordul ( 23 anyai és 23 apai kromoszóma fúziójakor), szülés utáni profilaxis ( gyermek születése után hajtják végre) nem hatékony. Az egyetlen hatékony intézkedés a magzat genetikai vizsgálata az intrauterin fejlődés korai szakaszában ( 22 hetes terhességig). Az amiloidózis kialakulásáért felelős gének azonosításakor orvosi okokból javasolt a terhesség megszakítása. Ha valakinek a legközelebbi hozzátartozói közül bármelyik szenved amiloidózisban, akkor ő és felesége ( házastárs) is ajánlott átadni genetikai vizsgálat azonosítása érdekében rejtett forma betegségek ( szállítás).
Másodlagos amiloidózis	A betegség ezen formájának kialakulása a szervezetben krónikus gyulladásos folyamat során jelentkezik - glomerulonephritis esetén ( a veseszövet gyulladása), tuberkulózis, osteomyelitis ( gennyes folyamat a csontszövetben) és mások. Ebben az esetben megnő egy speciális fehérje koncentrációja a vérben - a szérum amiloid prekurzora, amely a betegség kialakulását okozza.	A megelőzés abban áll, hogy időben és teljes körű kezelés krónikus gyulladásos és gennyes folyamatok a testben. Ez használatával történik antibakteriális gyógyszerek széles választék akciók ( penicillinek, ceftriaxon, sztreptomicin, izoniazid és mások) a klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások betegségek, valamint egy bizonyos ideig a teljes gyógyulást követően.

Mennyi ideig élnek az amyloidosisban szenvedők?

Az amiloidózis részletes klinikai képe jelenlétében ( többszörös szervi elégtelenség tüneteivel) a prognózis általában rossz – a betegek több mint fele meghal a diagnózist követő első évben. Azonban gyakrabban lehet diagnosztizálni a betegséget korai időpontok. Ebben az esetben az életre vonatkozó prognózist az amiloidózis formája, valamint a létfontosságú szervek károsodásának súlyossága határozza meg. Bármilyen formában a betegség súlyosabb az időseknél.

Az amiloidózisban szenvedő betegek túlélését a következők befolyásolják:

• A vese működése. A veseelégtelenség kialakulásával a beteg néhány hónapon belül meghal. Hemodialízis ( vértisztítás speciális eszközzel) 5 évvel vagy tovább hosszabbítja a beteg életét. A veseátültetés hatékony kezelés lehet, de az amiloid lerakódása donor szerv az esetek több mint felében megfigyelhető.
• Máj funkció. Amikor kifejezve portális hipertónia (fokozott nyomás a portális vénában) a belső szervek vénái kitágulnak ( belek, nyelőcső, gyomor). Az ilyen tüneteket mutató beteg bármikor meghalhat a vénatörésből származó vérzés következtében. Ezen betegek várható élettartama radikális kezelés (májátültetések) nem haladja meg az 1–2 évet.
• A szív működése. A VI. fokozatú szívelégtelenség kialakulásával a legtöbb beteg 6 hónapon belül meghal. A szívátültetés meghosszabbíthatja a betegek életét ( feltéve, hogy más szervek és rendszerek normálisan működnek).
• bélműködés. A bél amiloidózisában a felszívódási zavar elérheti szélső kifejezőképesség. Hiányában specifikus kezelés (teljes körű intravénás táplálás) a beteg halála néhány héten belül bekövetkezhet a szervezet rendkívüli kimerültsége miatt ( cachexia).

A betegség formájától függően a következők vannak:

• Idiopátiás generalizált amiloidózis. A betegség oka ismeretlen. Minden szerv és szövet vereségében nyilvánul meg, gyors fejlődés többszörös szervi elégtelenség és a beteg halála. Egy évvel a diagnózis után már csak 51 ember maradt életben százból. Az ötéves túlélési arány 16%, míg a tízéves túlélési arány nem haladja meg az 5%-ot.
• örökletes amiloidózis. Ha a betegség korai gyermekkorban alakul ki, a prognózis rossz. A halál általában veseelégtelenség miatt következik be a diagnózistól számított néhány éven belül.
• másodlagos amiloidózis. Az előrejelzés meghatározott funkcionális állapot belső szervek. A betegség ezen formájának fő haláloka szintén a krónikus veseelégtelenség.

Helyi ( helyi) az amiloidózis formái általában különböző méretű daganatszerű képződményeket képviselnek ( 1-2 és több tíz centiméter átmérőjű). A növekedés folyamatában összenyomhatják a szomszédos szerveket, de időben sebészet lehetővé teszi a betegség megszüntetését. Gyakorlatilag nincs életveszély.

Gyógyítható-e az amiloidózis népi gyógymódokkal?

Létezik népi módszerek amelyeket évek óta alkalmaznak e betegség kezelésében. Azonban meg kell jegyezni, hogy az önkezelés ilyenekkel komoly betegség mivel az amiloidózis a legnemkívánatosabb következményekhez vezethet, ezért az alternatív receptek használatának megkezdése előtt erősen ajánlott orvoshoz fordulni.

Amiloidózis esetén használhatja:

• Gyulladáscsökkentő gyógynövény infúzió. A kompozíció friss mezei kamilla virágokat tartalmaz ( gyulladáscsökkentő és antimikrobiális hatás ), immortelle virágok ( gyulladáscsökkentő hatású, és javítja a bilirubin kiválasztását az epében), Orbáncfű ( növeli a fizikai és szellemi állóképességet) és Nyírfa rügyek (vizelethajtó hatású). Az infúzió elkészítéséhez minden összetevőből 200 grammot tegyen egy üvegedénybe, és öntsön egy liter forrásban lévő vizet. Ezután szorosan zárja le a fedelet, és hagyja sötét helyen 5-6 órán át. Vegyünk 200 ml-t naponta egyszer lefekvés előtt. A folyamatos kezelés időtartama nem haladja meg a 3 hónapot.
• Infúzió a hegyi kőris és az áfonya gyümölcséből. Az infúzió elkészítéséhez minden bogyóból 100 gramm gyümölcsöt kell venni, és egy liter forrásban lévő vizet kell önteni. Fél óra elteltével szűrjük le, hagyjuk kihűlni, és vegyen be 100 ml-t naponta háromszor étkezés előtt. Az infúzió gyulladáscsökkentő és összehúzó cselekvés.
• Infúzió süket csalánból. Ezt a növényt tartalmaz tanninok, aszkorbinsav, hisztamin és sok más anyag. A vese krónikus fertőző betegségeinek kezelésére használják. Az infúzió elkészítéséhez 3-4 evőkanál apróra vágott csalánfüvet kell önteni egy 500 ml-es termoszba. forró víz (nem forrásban lévő víz) és vegyen be 100 ml-t naponta 4-5 alkalommal.
• Boróka gyümölcs infúziója. Gyulladáscsökkentő, antimikrobiális, choleretikus és vizelethajtó hatása van. Az infúzió elkészítéséhez 1 evőkanál szárított bogyók fel kell önteni 1 liter forrásban lévő vizet, és ragaszkodni kell sötét helyen 2-4 órán át. Naponta 3-4 alkalommal 1 evőkanál étkezés előtt.
• A vetési zab fű tinktúrája. Gyulladáscsökkentő és általános tonizáló hatása van. Növeli a szervezet hatékonyságát és stresszállóságát. A tinktúra elkészítéséhez öntsön 200 mg zúzott zabfüvet 70%-os alkohollal, és hagyja sötét helyen 3 hétig infundálni, naponta rázza meg az üveget. Ezt követően szűrjük le, és 100 ml meleg forralt vízben hígítsuk naponta háromszor 1 teáskanálnyit.

Az amiloidózis fehérjeanyagcsere-zavarokon alapuló betegség. Ezzel a betegséggel be szövet szerkezete a belső szervekben vagy az egész testben elkezd lerakódni az amiloid, a zsírsejtek degenerációja során keletkező fehérjeanyag.

Statisztikai adatok szerint a középkorú és idős férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek amiloidózisban. 100 000 lakosonként körülbelül 1-2 betegnél észlelik a vesék amiloidózisát.

Ami?

Az amiloidózis egy szisztémás betegség, amelyet különféle oldhatatlan fehérjék extracelluláris lerakódása jellemez. Ezek a fehérjék lokálisan felhalmozódhatnak, tüneteket okozva, vagy előfordulhatnak széleskörű felhasználás, beleértve számos szervet és szövetet, jelentős szisztémás rendellenességeket és elváltozásokat okozva.

Az okok

Egyes szervek (vese, belek, bőr) túlnyomó károsodásának okai nem ismertek.

A betegség jelei és lefolyása változatos, és függ az amiloid lerakódások lokalizációjától, a szervekben való előfordulásának mértékétől, a betegség időtartamától és a szövődmények jelenlététől.

Gyakrabban több szerv károsodásához kapcsolódó tünetegyüttes figyelhető meg.

Osztályozás

Az amiloidózisnak hat típusa van:

1. Az AH-amiloidózis hemodialízis következtében jelenik meg, amikor egy bizonyos immunglobulin nem szűrődik, hanem felhalmozódik a test szöveteiben;
2. Az AE amiloidózis pajzsmirigydaganatokban fordul elő;
3. A finn típusú amiloidózis ritka genetikai mutáció.
4. Az elsődleges AL-amiloidózis a kóros immunglobulinláncok vérben történő felhalmozódásának következménye (a fehérje lerakódik a szívben, a tüdőben, a bőrben, a belekben, a májban, a vesékben, véredényés pajzsmirigy)
5. Másodlagos amiloidózis (AA-típus). Gyakoribb típus. Főleg szervek gyulladásos elváltozásai, krónikus destruktív betegségek,. A vese másodlagos amiloidózisa lehet krónikus bélbetegségek (colitis ulcerosa), valamint daganatnövekedés eredménye. Az AA típusú amiloid a máj által szintetizált alfa-globulin fehérjéből képződik elhúzódó gyulladásos folyamat esetén. Az alfa-globulin fehérje szerkezetének genetikai bomlása éppen ahhoz vezet, hogy a szokásos oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid keletkezik.
6. Az örökletes AF-amiloidózis (mediterrán láz) autoszomális recesszív átviteli mechanizmussal rendelkezik, és túlnyomórészt bizonyos etnikai csoportokban fordul elő (fehérjelerakódás a szívben, az erekben, a vesékben és az idegekben).

Leggyakrabban a vesék érintettek, ritkábban - a lép, a belek és a gyomor. A betegség főleg összetett természetű, több szerv károsodásával. A betegség súlyosságát az időtartam, a szövődmények jelenléte és a lokalizáció jellemzi.

Tünetek

Az amiloidózis klinikai képe változatos: a tüneteket a betegség időtartama, az amiloid lerakódások lokalizációja és intenzitása, a szerv működési zavarának mértéke, az amiloid biokémiai szerkezetének sajátossága határozza meg.

Az amiloidózis kezdeti (látens) stádiumában nincsenek tünetek. Az amiloid lerakódások jelenlétének kimutatása csak mikroszkóppal lehetséges. A jövőben a kóros glikoprotein lerakódásának növekedésével az érintett szerv funkcionális elégtelensége keletkezik és előrehalad, ami meghatározza a betegség klinikai képének jellemzőit.

A vesék amiloidózisával hosszú idő mérsékelt proteinuria figyelhető meg. Ezután nefrotikus szindróma alakul ki. A vesék amiloidózisának fő tünetei a következők:

• fehérje jelenléte a vizeletben;
• artériás;
• duzzanat;
• krónikus veseelégtelenség.

A gyomor-bél traktus amiloidózisa esetén figyelemre méltó a nyelv (makroglossia) növekedése, amely az amiloid lerakódásával jár a szövetek vastagságában. Egyéb megnyilvánulások:

• hányinger;
• gyomorégés;
• székrekedés, majd hasmenés;
• tápanyagok felszívódási zavara a vékonybélből (malabszorpciós szindróma);
• gyomor-bélrendszeri vérzés.

A szív amiloidózisát a tünetek hármasa jellemzi:

• a szívritmus megsértése;
• kardiomegalia;
• progresszív krónikus szívelégtelenség.

A betegség későbbi szakaszaiban még kisebb is testmozgás súlyos gyengeség, légszomj megjelenéséhez vezet. A szívelégtelenség hátterében polyserositis alakulhat ki:

• effúziós szívburokgyulladás;
• effúziós mellhártyagyulladás;

A hasnyálmirigy amiloid elváltozása általában a maszk alatt jelentkezik krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. Az amiloid lerakódása a májban portális hipertóniát, cholestasist és hepatomegaliát okoz.

A nyak, az arc és a természetes ráncok bőrének amiloidózisával viaszos csomók jelennek meg. A bőr amiloidózisa gyakran hasonlít a lichen planusra, a neurodermatitisre vagy a sclerodermára.

Az idegrendszer amiloidózisa súlyos, amelyet a következők jellemeznek:

• tartós fejfájás;
• szédülés;
• ortosztatikus összeomlások;
• az alsó végtagok bénulása vagy parézise;
• polyneuropathia.

Az izom-csontrendszer amiloidózisával a betegben kialakul:

• myopathia;
• carpalis alagút szindróma;
• a szimmetrikus ízületeket érintő polyarthritis.

Vese amiloidózis

Ennek a betegségnek a kialakulása a szervezetben már meglévő krónikus betegségek hátterében fordulhat elő. De kialakulhat magától is. Ezt a fajta patológiát a klinikusok a legveszélyesebbnek tartják. Gyakorlatilag mindenben klinikai esetek a betegek hemodialízisre vagy szervátültetésre szorulnak. Sajnos az utóbbi években a betegség előrehaladt.

Másodlagos vese amiloidózis is lehetséges. Ez utóbbi akut gyulladásos folyamatok, krónikus betegségek és akut fertőzések. Leggyakrabban a vesék amiloidózisa akkor fordul elő, ha a beteg tüdőtuberkulózisban szenved.

Vese amiloidózis

Máj amiloidózis

Ez a betegség szinte soha nem fordul elő önmagában. Leggyakrabban más szervek ugyanazon amiloid elváltozásaival együtt fejlődik ki: a lép, a vesék, a mellékvesék vagy a belek.

Valószínűleg immunológiai rendellenességek vagy súlyos gennyes fertőző és gyulladásos betegségek az oka. A betegség megnyilvánulásának legszembetűnőbb jele a máj és a lép növekedése. Nagyon ritkán fájdalom vagy sárgaság kíséri. Ezt a betegséget törölt klinika és lassú progresszió jellemzi. A végső szakaszaiban betegségekben a hemorrhagiás szindróma számos megnyilvánulása alakulhat ki. Az ilyen betegeknél az immunrendszer védekező funkciója nagyon gyorsan lecsökken, és védtelenné válik mindenféle fertőzéssel szemben.

A bőr a máj amiloidózisában is jellegzetes változásokon megy keresztül - sápadttá és szárazzá válik. A portális hipertónia és az azt követő megnyilvánulások előfordulhatnak: az amyloidosis fokozatosan elpusztítja a hepatocitákat, és kötőszövet váltja fel őket.

Az ilyen betegek legveszélyesebb szövődménye a májelégtelenség és a hepatikus encephalopathia kialakulása.

Máj amiloidózis

Diagnosztika

Az amiloidózist nem könnyű felismerni, ehhez számos vizsgálatra lesz szükség. A betegség másodlagos formája könnyebben felismerhető, mint az elsődleges, mert olyan betegsége van, amely megelőzi az előfordulását.

Ennek a betegségnek a standard vizsgálata amiloid vizeletminták, metilénkék és kongorot felhasználásával. Ezek a vegyszerek általában megváltoztatják a vizelet színét, de az amiloidózisos betegek nem.

• Máj amiloidózisban biopsziát alkalmaznak, mikroszkóp alatt megvizsgálva a pontokat, a diagnosztikus látja az amiloid által érintett sejteket, meghatározza a betegség mértékét és fejlettségi fokát.
• A vesék amiloidózisával a Kakovsky-Adissa módszert alkalmazzák, amely lehetővé teszi a fehérje és az eritrociták kimutatását a vizelet üledékében a betegség korai szakaszában; a nephropathia kialakulásával fehérje található a vizeletben - albumin, hengerek és sok leukocita.
• Az EKG vizsgálat szerint kimutatható a szív amiloidózisa, jellemző a fogak alacsony feszültsége, ultrahang vizsgálat a szív echogenitása megváltozik, a pitvari megvastagodás látható. Ezek instrumentális kutatás lehetővé teszi az amiloidózis diagnosztizálását az esetek 50-90%-ában.

Az elsődleges amiloidózist rendkívül nehéz diagnosztizálni, mivel megnyilvánulásait ritkán mutatják ki laboratóriumi vizsgálatokkal, leggyakrabban nem figyelhetők meg specifikus változások a vizeletben és a vérben. A folyamat súlyosságával, az ESR-rel, a vérlemezkék száma jelentősen megnőhet, és a hemoglobintartalom csökkenhet.

Amiloidózis kezelés

Az amyloidosis etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos ismeretek teljes hiánya nehézségeket okoz a kezelésében. Másodlagos amiloidózisban fontos az alapbetegség aktív terápiája.

A táplálkozási ajánlások a só és a fehérje bevitelének korlátozását javasolják, beleértve a nyers májat is. Az amiloidózis tüneti terápiája bizonyos klinikai megnyilvánulások jelenlététől és súlyosságától függ.

Patogenetikai terápiaként a 4-aminokinolin-sorozat (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin gyógyszerei írhatók fel. Az elsődleges amiloidózis kezelésére citosztatikumokat és hormonokat (melfolan + prednizolon, vinkrisztin + doxorubicin + dexametazon) alkalmaznak. Krónikus veseelégtelenség kialakulása esetén hemodialízis vagy peritoneális dialízis javasolt. Egyes esetekben felmerül a vese- vagy májátültetés kérdése.

Előrejelzés

A prognózis az amiloidózis típusától és az érintett szervrendszerektől függ. A myeloma multiplexben szenvedő AL-amiloidózis prognózisa a legrosszabb, általában egy éven belül halálos kimenetelű. A kezeletlen ATTR amiloidózis 10-15 év után is végzetes. A családi amiloidózis egyéb formái esetében a prognózis eltérő. Általánosságban elmondható, hogy bármilyen típusú amiloidózisban szenvedő betegek vese- és szívkárosodása nagyon súlyos patológia.

Az AA amiloidózis prognózisa az alapbetegség kezelésének sikerétől függ, bár ritka, hogy a betegek ilyen kezelés nélkül tapasztalják az amiloid lerakódások spontán regresszióját.