Új megközelítések a kardiomiopátiák meghatározásához és osztályozásához. Cardiomyopathiák

A kardiomiopátia a szívizom elsődleges vagy másodlagos elváltozása, melynek okai nem érrendszeri elváltozások, daganatok vagy gyulladásos folyamatok. Ez a gyűjtőnév a szívbetegségek egész csoportját rejti, amelyeknek ismert oka van, és olyan típusú kardiomiopátia, amelyek etiológiáját nem állapították meg.

A különböző típusú kardiomiopátia tanulmányozása során a kutatók létrehozták annak osztályozását, primer (idiopátiás) és másodlagos betegségekre osztva.

Elsődleges kardiomiopátia

Az idiopátiás szívizom elváltozások azok a típusai, amelyek okát nem lehet meghatározni. A betegség elsődleges típusai a következők:

Kitágult kardiomiopátia

A szívüregek megnövekednek anélkül, hogy megvastagodnának a kamrák falai. Ez szisztolés diszfunkciót, csökkent perctérfogatot és a szívelégtelenség progresszióját okozza. Néha ide tartozik az ischaemiás kardiomiopátia is, amely koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél jelentkezik.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Az egyik vagy mindkét kamra falának megvastagodásában fejeződik ki (1,5 cm felett). Ez a hiba lehet örökletes vagy szerzett, néha szimmetrikus, de gyakrabban aszimmetrikus, obstruktív és nem obstruktív.

Restrikciós kardiomiopátia

A restriktív kardiomiopátia ritka. Típusai: diffúz és obliteráló. A szívizom összehúzódásának csökkenése jellemzi, ami a szívkamrák vérellátásának hiányához vezet, ami nagymértékben növeli a pitvarok terhelését.

Aritmogén jobb kamrai diszplázia (Fontan-kór)

Ritka örökletes betegség, amely a szívizomszövet nekrózisát jelenti, amely a zsírlerakódások bősége miatt fordul elő. Ez a változat súlyos szívritmuszavarokat vagy akár szívmegállást is okozhat.

Másodlagos kardiomiopátia

Ha meghatározzák a kardiomiopátia okát, akkor azt másodlagosnak tekintik, és veszélyesebb a beteg életére, mint az elsődleges kardiomiopátia.

Az orvosi statisztikák azt állítják, hogy a súlyos másodlagos kardiomiopátia sokkal nagyobb valószínűséggel vezet halálhoz.

A másodlagos kardiomiopátia osztályozása a következő:

Alkoholos kardiomiopátia

Az alkoholos kardiomiopátiát a hosszú távú alkoholfogyasztás okozza, és súlyos szívizom károsodáshoz vezet. Gyakrabban szívelégtelenséghez, de néha szívizom ischaemiához vezet. Ez a leggyakoribb halálok a kardiomiopátiában szenvedő betegek körében.

Diabéteszes kardiomiopátia

A diabetes mellitus jelenléte okozza, biokémiai változásokat okoz a szívizomban és a poliszacharidok felhalmozódását.

Tireotoxikus kardiomiopátia

Ez az endokrin rendszer hibáinak és az előrehaladott thyrotoxicosisnak a következménye. Gyakori megnyilvánulása a dyshormonalis cardiomyopathia, amely hormonterápia vagy pubertás idején jelentkezik.

Ischaemiás kardiomiopátia

Az ischaemiás fajta a szívizom patológiájához kapcsolódik, számos morfofunkcionális diffúz rendellenesség miatt, amelyek az akut vagy krónikus szívizom ischaemia hátterében fordulnak elő. A szívüregek tágulásához és szívelégtelenséghez vezet.

Metabolikus kardiomiopátia

A szívműködés elégtelensége és a szívizom disztrófiája kíséri, amelynek oka a szívizom energiatermelő vagy metabolikus folyamatainak bizonyos megsértése.

Dysmetabolikus kardiomiopátia

Szívelégtelenséggel végződik, amely a szívnek a homeosztázis zavarai által okozott hosszan tartó túlterhelése és az ezzel járó endotoxikózis kialakulása miatt következik be. A betegség hasonló formája leggyakrabban a professzionális sporttal foglalkozó fiataloknál fordul elő.

Toxikus kardiomiopátia

Szívelégtelenséget okoz, ha a testet hosszan tartó toxinok érik.

Stressz kardiomiopátia

Stressz-kardiomiopátia esetén sokkok, mentális és érzelmi hatások hatására a szívizom gyengül, kontraktilitása csökken.

Dyshormonális kardiomiopátia

A diszhormonális kardiomiopátia gyulladás nélküli szívizom elváltozás, amelyet a nemi hormonok hiánya okoz a szívizomban fellépő metabolikus folyamatok bizonyos zavarai miatt.

Nem ischaemiás eredetű. Általában fájdalmas érzésként jelentkezik a mellkasban és szívelégtelenségben, a szívizom kontraktilitásának hirtelen csökkenése hátterében. Ezt a formát elsősorban az érzelmi stressz okozza, innen ered a másik elnevezése is: „megtört szív szindróma”.

A kardiomiopátiák fenti formái mellett van egy másik - látens (nem tisztázott etiológiájú). Néhány speciális körülmény jellemzi, amelyek nem tartoznak a fent felsorolt ​​​​típusok egyikébe sem.

Milyen típusú kardiomiopátiával találkozott? Mondja el nekünk a betegségét a megjegyzésekben.

Cardiomyopathiák olyan betegségek nagy csoportját képviselik, amelyek a szívizom megzavarásához vezetnek. A szívizom károsodásának számos tipikus mechanizmusa van ( valójában a szívizom), amelyek egyesítik ezeket a patológiákat. A betegség kialakulása számos szív- és extrakardiális rendellenesség hátterében következik be, vagyis a kardiomiopátiának különféle okai lehetnek.

Kezdetben a kardiomiopátiák csoportja nem tartalmazta a betegségeket szívek a billentyűk és a koszorúerek elváltozásai kísérik ( a szív saját véredényei). Az Egészségügyi Világszervezet ajánlásai szerint azonban ( WHO) 1995-ben ezt a kifejezést minden olyan betegségre alkalmazni kell, amelyet a szívizom rendellenességei kísérnek. A legtöbb szakértő azonban nem veszi figyelembe a szívkoszorúér-betegséget, a billentyűhibákat, a krónikus magas vérnyomást és néhány más független patológiát. Így jelenleg nyitva marad az a kérdés, hogy mely betegségeket értjük a „kardiomiopátia” alatt.

A kardiomiopátia prevalenciája a modern világban meglehetősen magas. Ha a fenti kórképeket ki is zárjuk ebből a fogalomból, ez ezer emberből átlagosan 2-3 embernél fordul elő. Ha figyelembe vesszük a szívkoszorúér-betegség epidemiológiáját és a szívbillentyű-hibákat, akkor ennek a betegségnek a prevalenciája többszörösére nő.

A szív anatómiája és élettana

A kardiomiopátiákban túlnyomórészt a szívizom érintett, de ennek a betegségnek a következményei a szív különböző részeit érinthetik. Mivel ez a szerv egységes egészként működik, részekre bontása csak feltételes lehet. Bizonyos tünetek vagy munkazavarok megjelenése így vagy úgy, az egész szívre hatással van. Ebben a tekintetben a kardiomiopátia megfelelő megértéséhez meg kell ismerkednie ennek a szervnek a szerkezetével és funkcióival.


Anatómiai szempontból a szívnek a következő négy része (kamra) van:

• Jobb pitvar. A jobb pitvar úgy van kialakítva, hogy vénás vért gyűjtsön a szisztémás keringésből ( minden szerv és szövet). A rövidítése ( szisztolé) a vénás vért részletekben desztillálja a jobb kamrába.
• Jobb kamra. Ez a szakasz a második térfogatban és falvastagságban ( a bal kamra után). Kardiomiopátiák esetén súlyosan deformálódhat. Normális esetben a vér a jobb pitvarból érkezik ide. Ennek a kamrának az összehúzódása a tartalmat a tüdő keringésébe engedi ( tüdőerek), ahol gázcsere történik.
• Bal pitvar. A bal pitvar a fenti részlegekkel ellentétben oxigénnel dúsított artériás vért pumpál. A szisztolés során a bal kamra üregébe dobja.
• Bal kamra. A bal kamrát leggyakrabban kardiomiopátiák érintik. A helyzet az, hogy ennek a szakasznak a legnagyobb térfogata és legnagyobb falvastagsága. Feladata, hogy az artériák kiterjedt hálózatán keresztül nagy nyomású artériás vérrel látja el az összes szervet és szövetet. A bal kamrai szisztolés következtében nagy mennyiségű vér kerül a szisztémás keringésbe. A kényelem kedvéért ezt a térfogatot kilökési frakciónak vagy lökettérfogatnak is nevezik.

A vér szekvenciálisan áthalad a szív egyik üregéből a másikba, de a bal és a jobb oldali szakasz nem kapcsolódik egymáshoz. A jobb oldali szakaszokon a vénás vér a tüdőbe, a bal oldali szakaszokon az artériás vér a tüdőből a szervekbe áramlik. Szilárd partíció választja el őket. A pitvarok szintjén interatriálisnak, a kamrák szintjén interventricularisnak nevezik.

Munkájában a szívkamrákon kívül nagy jelentőséggel bír négy billentyűje:

• tricuspidalis ( tricuspidalis) szelep– a jobb pitvar és a kamra között;
• tüdőbillentyű– a jobb kamra kijáratánál;
• mitrális billentyű– a bal pitvar és a kamra között;
• aortabillentyű– a bal kamra és az aorta kijáratának határán.

Minden szelep hasonló felépítésű. Tartós gyűrűből és több ajtóból állnak. Ezen formációk fő funkciója az egyirányú véráramlás biztosítása. Például a tricuspidalis billentyű kinyílik a jobb pitvar szisztolájában. A vér könnyen behatol a jobb kamra üregébe. A kamrai szisztolé során azonban a billentyűk szorosan záródnak, és a vér nem tud visszatérni. A billentyűk működésének zavarai másodlagos kardiomiopátiát okozhatnak, mivel ilyen körülmények között a kamrák vérnyomása nem szabályozott.

A kardiomiopátia kialakulásában a legfontosabb szerepet a szívfalat alkotó rétegek játsszák. Egy szerv sejtes és szöveti összetétele nagymértékben meghatározza annak károsodását különböző patológiákban.

A szívfal következő rétegeit különböztetjük meg:

• endocardium;
• szívizom;
• szívburok.

Endokardium

Az endocardium egy vékony hámréteg, amely a szívkamrák belsejét béleli. Bizonyos mennyiségű kötőszöveti rostot tartalmaz, amelyek részt vesznek a szelepberendezés kialakításában. Ennek a rétegnek a fő feladata az úgynevezett lamináris véráramlás biztosítása. semmi örvénylés) és a vérrögképződés megelőzése. Számos betegség esetén ( például Loeffler-féle endocarditis) az endocardium tömörödése és megvastagodása következik be, ami csökkenti a szívfal egészének rugalmasságát.

Szívizom

Valójában a „kardiomiopátia” kifejezés elsősorban a szívizom károsodását jelenti. Ez a szívfal középső és legvastagabb rétege, amelyet izomszövet képvisel. Vastagsága a pitvar falában néhány millimétertől a bal kamra falában lévő 1-1,2 cm-ig terjed.

A szívizom a következő fontos funkciókat látja el:

• Automatizmus. Az automatizmus azt jelenti, hogy a szívizomsejtek ( szívizomsejtek) alacsony gyakorisággal képesek maguktól összehúzódni. Ez a szövet szerkezetének köszönhető.
• Vezetőképesség. A vezetőképesség a szívizom azon képességére utal, hogy gyorsan továbbítja a bioelektromos impulzust egyik sejtből a másikba. Ezt speciális sejtközi kapcsolatok biztosítják.
• Összehúzódás. A kontraktilitás azt sugallja, hogy a kardiomiociták mérete bioelektromos impulzus hatására zsugorodik vagy növekedhet, mint bármely izomsejt. Ez azzal magyarázható, hogy szerkezetükben myofibrillumok vannak - specifikus, nagy rugalmasságú szálak. Az összehúzódási mechanizmus elindításához számos nyomelem jelenléte szükséges ( kálium, kalcium, nátrium, klór).
• Izgatottság. Az ingerlékenység a kardiomiociták azon képessége, hogy reagáljanak egy bejövő impulzusra.

A szívizom munkájában két fő fázist különböztetnek meg - szisztolés és diasztolés. A szisztolé az izom egyidejű összehúzódása a szívkamra térfogatának csökkenésével és a vér kiürítésével. A szisztolés aktív folyamat, oxigént és tápanyagokat igényel. A diasztolé az izomlazulás időszaka. Ez idő alatt egészséges emberben a szívkamra visszatér korábbi térfogatára. Maga a szívizom nem aktív, és a folyamat a falak rugalmassága miatt következik be. Ahogy ez a rugalmasság csökken, a szív nehezebben és lassabban nyeri vissza alakját diasztoléban. Ez tükröződik a vérrel való telítettségében. A helyzet az, hogy ahogy a kamra térfogata tágul, új vérrésszel telik meg. A szisztolés és a diasztolés váltakozik, de nem fordul elő egyszerre a szív minden kamrájában. A pitvari összehúzódást a kamrák ellazulása kíséri, és fordítva.

Szívburok

A szívburok a szív falának külső rétege. Egy vékony kötőszövetlemez képviseli, amely két lapra van osztva. Az úgynevezett zsigeri réteg szorosan összenőtt a szívizommal, és magát a szívet fedi le. A külső levél alkotja a szívzacskót, amely biztosítja a szív normális csúszását összehúzódásai során. A szívburok gyulladásos betegségei, rétegeinek összeolvadása vagy kalciumlerakódások e réteg vastagságában a restriktív kardiomiopátiához hasonló tünetekhez vezethetnek.

A szív kamráin, falain és a billentyűkészüléken kívül ennek a szervnek számos további rendszere van, amelyek szabályozzák a működését. Először is ez egy vezető rendszer. Megnövelt vezetőképességű csomópontokból és rostokból áll. Nekik köszönhetően a szívimpulzus normál frekvencián keletkezik, és a gerjesztés egyenletesen oszlik el a szívizomban.

Ezenkívül a koszorúerek fontos szerepet játszanak a szív működésében. Ezek kis átmérőjű erek, amelyek az aorta tövéből származnak, és magába a szívizomba szállítják az artériás vért. Egyes betegségekben ez a folyamat megszakadhat, ami a szívizomsejtek halálához vezethet.

A kardiomiopátia okai

Ahogy fentebb megjegyeztük, a WHO legújabb ajánlásai szerint a kardiomiopátiák közé tartozik minden olyan betegség, amelyet a szívizom károsodása kísér. Ennek eredményeként számos oka van ennek a patológiának a kialakulásának. Ha a szívizom diszfunkciója más diagnosztizált betegségek következménye, akkor másodlagos vagy specifikus kardiomiopátiákról szokás beszélni. Másképp ( és az ilyen esetek nem ritkák az orvosi gyakorlatban), a betegség kiváltó oka továbbra is ismeretlen. Ezután a patológia elsődleges formájáról beszélünk.

Az elsődleges kardiomiopátia kialakulásának fő okai a következők:

• Genetikai tényezők. A kardiomiopátiát gyakran különféle genetikai rendellenességek okozzák. A tény az, hogy a kardiomiociták nagyszámú fehérjét tartalmaznak, amelyek részt vesznek az összehúzódási folyamatban. Bármelyikük veleszületett genetikai hibája az egész izom működésének zavarához vezethet. Ezekben az esetekben nem mindig lehet kitalálni, hogy pontosan mi okozta a betegséget. A kardiomiopátia önállóan fejlődik ki, más betegség jelei nélkül. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy a szívizom elsődleges elváltozásainak csoportjába soroljuk.
• Vírusos fertőzés. Számos kutató úgy véli, hogy bizonyos vírusfertőzések okolhatók a dilatatív kardiomiopátia kialakulásáért. Ezt megerősíti a megfelelő antitestek jelenléte a betegekben. Jelenleg úgy vélik, hogy a Coxsackie vírus, a hepatitis C vírus, a citomegalovírus és számos más fertőzés képes befolyásolni a kardiomiociták DNS-láncait, megzavarva azok normális működését. A szívizom károsodásáért felelős másik mechanizmus egy autoimmun folyamat lehet, amikor a szervezet által termelt antitestek megtámadják saját sejtjeit. Bárhogy is legyen, kapcsolat van a fenti vírusok és a kardiomiopátiák között. Az elsődleges formák közé sorolják őket, mivel a fertőzések nem mindig jelentkeznek jellegzetes tünetekkel. Néha a szívizom károsodása az egyetlen probléma.
• Autoimmun rendellenességek. A fent említett autoimmun mechanizmust nemcsak vírusok, hanem más kóros folyamatok is kiválthatják. Nagyon nehéz megállítani a szívizom ilyen károsodását. A kardiomiopátia általában előrehalad, és a legtöbb beteg prognózisa továbbra is rossz.
• Idiopátiás szívizom fibrózis. A szívizom fibrózisa az izomsejtek fokozatos helyettesítése kötőszövettel. Ezt a folyamatot kardioszklerózisnak is nevezik. Fokozatosan a szív falai elveszítik rugalmasságukat és összehúzódási képességüket. Ennek eredményeként a szerv egészének működése romlik. A szívizominfarktus vagy szívizomgyulladás után gyakran kardioszklerózist figyelnek meg. Ezek a betegségek azonban ennek a patológiának a másodlagos formáihoz tartoznak. Az idiopátiás fibrózis akkor tekinthető elsődlegesnek, ha a szívizomban a kötőszövet képződésének oka nem állapítható meg.

Mindezen esetekben a kardiomiopátia kezelése tüneti lesz. Ez azt jelenti, hogy az orvosok lehetőség szerint megpróbálják kompenzálni a szívelégtelenséget, de nem tudják megszüntetni a betegség okát, mivel az ismeretlen vagy nem jól érthető.

A következő betegségek okozhatják a másodlagos kardiomiopátia kialakulását:

• a szívizom fertőző károsodása;
• szív ischaemia;
• tárolási betegségek;
• endokrin betegségek;
• elektrolit egyensúlyhiány;
• amiloidózis;
• szisztémás kötőszöveti betegségek;
• neuromuszkuláris betegségek;
• mérgezés;
• kardiomiopátia terhesség alatt.

Szívizom fertőzés

A szívizom fertőző károsodása általában szívizomgyulladásként nyilvánul meg ( a szívizom gyulladása). Ez lehet önálló betegség vagy szisztémás fertőzés következménye. A szívizom vastagságába bekerülő mikrobák gyulladásos ödémát és néha a szívizomsejtek pusztulását okozzák. Az elhalt sejtek helyén kötőszöveti zárványok képződnek. Ez a szövet nem tudja ellátni ugyanazokat a funkciókat, mint az egészséges szívizom. Ennek eredményeként a kardiomiopátia idővel kialakul. általában kitágult, ritkán korlátozó).

Az oxigénhiány miatt a kardiomiociták fokozatos vagy gyors pusztulása következik be. Ez a folyamat legakutabban szívinfarktus során fordul elő, amikor az izom egy bizonyos területén masszív nekrózis lép fel ( kihalni) szövetek. Az IHD formájától függetlenül a normál izomsejtek kötőszövetre cserélődnek. A jövőben ez a szívkamra kiterjedéséhez és a dilatációs kardiomiopátia kialakulásához vezethet.

Sok szakértő nem javasolja az ilyen rendellenességek felvételét a kardiomiopátiák kategóriájába, azzal magyarázva, hogy a betegség oka egyértelműen ismert, és a szívizom károsodása valójában csak egy szövődmény. A klinikai megnyilvánulásokban azonban gyakorlatilag nincsenek különbségek, ezért teljesen helyénvaló az ischaemiás szívbetegséget a kardiomiopátia egyik okának tekinteni.

A következő tényezők növelik az ateroszklerózis és a koszorúér-betegség kialakulásának kockázatát:

• emelkedett vérzsírszint ( koleszterin több mint 5 mmol/l, és alacsony sűrűségű lipoprotein több mint 3 mmol/l);
• magas vérnyomás;
• különböző fokú elhízás.

Vannak más, kevésbé jelentős tényezők is, amelyek növelik a koszorúér-betegség kockázatát. Az ischaemiás szívbetegségen keresztül ezek a tényezők befolyásolják a későbbi kardiomiopátiához vezető szerkezeti változások kialakulását is.

Hipertóniás betegség

A magas vérnyomás vagy az esszenciális hipertónia a szívizom szerkezeti változásaihoz is vezethet. Ez a betegség különböző okok miatt alakulhat ki, és fő megnyilvánulása a vérnyomás stabil emelkedése 140/90 Hgmm fölé.

Ha a magas vérnyomás oka nem szívpatológia, hanem egyéb rendellenességek, akkor fennáll a dilatációs vagy hipertrófiás kardiomiopátia kialakulásának veszélye. Az a tény, hogy a megnövekedett nyomás az erekben, a szív nehezebben működik. Emiatt falai elveszíthetik rugalmasságukat, nem képesek a teljes vérmennyiséget szállítani. Egy másik lehetőség, éppen ellenkezőleg, a szívizom megvastagodása ( hipertrófia). Emiatt a bal kamra erősebben összehúzódik, és még nagy nyomás mellett is átvezeti a vért az ereken.

Sok szakértő nem javasolja, hogy a szívizom károsodását magas vérnyomásban kardiomiopátiának minősítsék. A helyzet az, hogy ebben az esetben nehéz megkülönböztetni, hogy ezen patológiák közül melyik az elsődleges és melyik a másodlagos ( elsődleges betegség következménye vagy szövődménye). A betegség tünetei és megnyilvánulásai azonban ebben az esetben egybeesnek a más eredetű kardiomiopátiák tüneteivel.

Az esszenciális hipertónia kialakulásának okai, amelyek későbbi kardiomiopátiához vezetnek, a következő tényezők és rendellenességek lehetnek:

• idős kor ( 55-65 év felett);
• dohányzó;
• genetikai hajlam;
• bizonyos hormonális zavarok.

Tárolási betegségek

A raktározási betegségek specifikus genetikai rendellenességek, amelyek anyagcserezavarokhoz vezetnek a szervezetben. Ennek eredményeként minden olyan anyagcseretermék, amely a betegség miatt nem ürül ki, elkezd lerakódni a szervekben és szövetekben. A kardiomiopátia kialakulásában a legnagyobb jelentőséggel azok a patológiák játszanak, amelyekben idegen anyagok rakódnak le a szívizom vastagságában. Idővel ez súlyos zavarokhoz vezet a működésében.

Azok a betegségek, amelyekben a szívizom vastagságában bármely anyag kóros lerakódása következik be:

• Hemochromatosis. Ezzel a betegséggel a vas lerakódik az izomszövetben, ami rontja az izomműködést.
• Glikogén tárolási betegségek. Ez a neve annak a patológiás csoportnak, amelyben túl sok vagy túl kevés glikogén rakódik le a szívben. Mindkét esetben a szívizom működése súlyosan károsodhat.
• Refsum szindróma. Ez a patológia ritka genetikai betegség, amelyet a fitánsav felhalmozódása kísér. Ez megzavarja a szív beidegzését.
• Fabry betegség. Ez a patológia gyakran szívizom hipertrófiához vezet.

Annak ellenére, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, közvetlenül befolyásolják a szívizom összehúzódását, különféle típusú kardiomiopátiákat okozva, és súlyosan megzavarják a szív egészének működését.

Endokrin betegségek

Súlyos endokrin betegségek hátterében kardiomiopátiák alakulhatnak ki. hormonális) rendellenességek. Leggyakrabban a szív túlzott stimulációja, a vérnyomás emelkedése vagy a szívizom szerkezetének megváltozása következik be. A hormonok számos szerv és rendszer működését szabályozzák, és bizonyos esetekben befolyásolhatják az általános anyagcserét. Így az endokrin betegségekben előforduló kardiomiopátiák kialakulásának mechanizmusai nagyon változatosak lehetnek.

A legfontosabb hormonális rendellenességek, amelyek kardiomiopátiához vezethetnek:

• pajzsmirigy rendellenességek ( hiperfunkció és hipofunkció egyaránt);
• cukorbetegség;
• a mellékvesekéreg patológiája;

A szívizom károsodásának időpontja a betegség természetétől, a hormonális zavarok súlyosságától és a kezelés intenzitásától függ. Az endokrinológussal való időben történő kapcsolatfelvétellel a legtöbb esetben elkerülhető a kardiomiopátia kialakulása.

Elektrolit egyensúlyhiány

Az elektrolit egyensúlyhiány bizonyos ionok túl alacsony vagy túl magas szintjére utal a vérben. Ezek az anyagok szükségesek a szívizomsejtek normál összehúzódásához. Ha koncentrációjuk károsodik, a szívizom nem tudja ellátni funkcióit. A hosszan tartó hasmenés, hányás és egyes vesebetegségek elektrolit-egyensúlyzavarhoz vezethetnek. Ilyen körülmények között a szervezet a vízzel együtt jelentős mennyiségű tápanyagot veszít. Ha az ilyen rendellenességeket nem korrigálják időben, akkor egy idő után funkcionális, majd szerkezeti változások következnek be a szívben.

A következő anyagok játszanak a legfontosabb szerepet a szívizom működésében:

• kálium;
• kalcium;
• nátrium;
• klór;
• magnézium;
• foszfátok.

Az elektrolit egyensúlyhiány időben történő diagnosztizálásával és gyógyszeres korrekciójával elkerülhető a kardiomiopátia kialakulása.

Amiloidózis

Szív amiloidózis esetén a szívizom vastagságában egy speciális fehérje-poliszacharid komplex, az amiloid rakódik le. Ez a betegség gyakran más krónikus patológiák hátterében alakul ki, amelyek közvetlen következménye. Az amiloidózisnak többféle típusa van. Szívkárosodás csak néhányukban fordul elő.

A szívizomban felhalmozódott patológiás fehérje megzavarja a szívizomsejtek normális összehúzódását és rontja a szerv működését. Fokozatosan a szív falai veszítenek rugalmasságukból és összehúzódási képességükből, és progresszív szívelégtelenség mellett kardiomiopátia alakul ki.

A szívkárosodás az amiloidózis alábbi formáinak bármelyikével lehetséges:

• primer amiloidózis;
• másodlagos amiloidózis;
• család ( örökletes) amiloidózis.

Szisztémás kötőszöveti betegségek

Annak ellenére, hogy a szívizom főként kardiomiocitákból áll, kötőszövetet is tartalmaz. Emiatt az úgynevezett szisztémás kötőszöveti betegségekben a szívizom gyulladásos folyamattal járhat. A szívkárosodás mértéke sok tényezőtől függ. Az intenzív gyulladás diffúz kardioszklerózishoz vezethet, amelyben a normál izomsejteket fokozatosan kötőszövet váltja fel. Ez megnehezíti a szív munkáját, és kardiomiopátia kialakulásához vezet.

A szívkárosodás a következő szisztémás kötőszöveti betegségeknél figyelhető meg:

• szisztémás scleroderma;

A szívműködési zavarokhoz kapcsolódó szövődmények nagyon jellemzőek ezekre a patológiákra. Ebben a tekintetben a diagnózis után azonnal konzultálni kell egy kardiológussal. Az időben történő kezelés megakadályozza a kardiomiopátia gyors kifejlődését, bár ebben a csoportban a legtöbb betegség krónikus, és hosszú távon a szívproblémák ritkán kerülhetők el teljesen.

Neuromuszkuláris betegségek

Számos olyan betegség van, amely az idegrostokat érinti, és megzavarja az impulzusok normál átvitelét az idegből az izomba. A beidegzés zavara következtében a szívműködés súlyosan károsodik. Nem tud rendszeresen és a szükséges erővel összehúzódni, ezért nem tud megbirkózni a beérkező vérmennyiséggel. Ennek eredményeként gyakran alakul ki dilatatív kardiomiopátia. Súlyos esetekben a szív falai nem is képesek fenntartani a normál izomtónust, ami túlzott megnyúláshoz vezet.

A tágult kardiomiopátia gyakran bonyolítja a következő neuromuszkuláris betegségek lefolyását:

• Duchenne izomsorvadás;
• Becker-féle izomdisztrófia;
• myotóniás disztrófiák;
• Friedreich ataxia.

Ezek a betegségek eltérő természetűek, de a szívizom károsodásának mechanizmusa hasonló. A kardiomiopátia kialakulásának sebessége közvetlenül függ a betegség progressziójától és az ideg- és izomsejtek károsodásának mértékétől.

Mérgezés

Számos méreganyag is létezik, amelyek gyorsan megzavarhatják a szív működését. Főleg a beidegzési rendszerére vagy az izomsejtekre hatnak közvetlenül. Az eredmény általában kitágult kardiomiopátia.

A következő anyagokkal való mérgezés súlyos károsodást okozhat a szívizomban:

• alkohol;
• nehéz fémek ( ólom, higany stb.);
• néhány gyógyszer ( amfetaminok, ciklofoszfamid stb.);
• arzén.

Hasonló módon a szívizom károsodása következik be sugárterhelés és néhány súlyos allergiás reakció során. Ezekben az esetekben a kardiomiopátia általában átmeneti, és visszafordítható rendellenesség. Csak krónikus mérgezés esetén válhat visszafordíthatatlanná ( például azoknál az embereknél, akik évek óta alkoholizmusban szenvedtek).

Cardiomyopathia terhesség alatt

A kardiomiopátia a terhesség késői szakaszában alakulhat ki ( a harmadik trimeszterben) vagy a gyermek születését követő első hónapokban. A betegség különböző mechanizmusokon keresztül fejlődhet ki. A helyzet az, hogy a terhességet általában a hemodinamika változásai kísérik. a keringő vértérfogat növekedése, a vérnyomás változása), hormonális változások, stresszes helyzetek. Mindez befolyásolhatja a szív működését, ami kardiomiopátia kialakulásához vezethet. Leggyakrabban a terhes nők és a fiatal anyák a betegség kitágult vagy hipertrófiás formáját tapasztalják. Tekintettel a szervezet általános legyengülésére, a kardiomiopátia ilyen esetekben komoly életveszélyt jelenthet.

Általában a másodlagos kardiomiopátiák gyakran reverzibilisek. Más patológiák hátterében alakulnak ki, és az alapbetegség megfelelő kezelése a szívtünetek teljes eltűnéséhez vezethet. Ez előre meghatározza a betegség ilyen formáinak kezelési taktikáját.

A fentiek alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy a kardiomiopátiák sokféle patológia hátterében, hasonló mechanizmusok és törvények szerint alakulnak ki. A lényeg az, hogy az októl függetlenül sok közülük ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, és hasonló diagnózist és kezelést igényel.

A kardiomiopátia típusai

Mint fentebb említettük, a kardiomiopátiának sokféle oka lehet, és a szakértők világszerte nem mindig tudják pontosan meghatározni, hogy ezek közül melyiket kell belefoglalni ebbe a meghatározásba, és melyiket nem. E tekintetben a betegség eredet szerinti osztályozása ( etiológiai osztályozás) ritkán használatos a gyakorlatban. A kardiomiopátiák klinikai típusai sokkal fontosabbak.


A köztük lévő különbség a szívizom szerkezeti változásainak természetén és a betegség megnyilvánulásain alapul. Ez a besorolás lehetővé teszi a gyors diagnózis felállítását és a megfelelő kezelés megkezdését. Ez átmenetileg kompenzálja a szívelégtelenséget és csökkenti a szövődmények kockázatát.

A betegség kialakulásának mechanizmusa szerint az összes kardiomiopátia a következő típusokra oszlik:

• dilatált kardiomiopátia;
• hipertrófiás kardiomiopátia;
• restrikciós kardiomiopátia;
• specifikus kardiomiopátiák;
• nem osztályozott kardiomiopátia.

Kitágult kardiomiopátia

A tágult kardiomiopátia a betegség leggyakoribb típusa. Különféle típusú szívizom elváltozásokkal alakulhat ki, és mind a pitvarok, mind a kamrák falát érinti. Jellemzően a betegség korai szakaszában a szívkamrák közül csak az egyik érintett. A legveszélyesebb a kitágult kamrai kardiomiopátia.

Ez a fajta betegség a szívkamra üregének kitágulása. Falai abnormálisan megnyúlnak, nem tudják visszatartani a véráramlással növekvő belső nyomást. Ez számos káros hatáshoz vezet, és nagymértékben befolyásolja a szív működését.

A szívkamra megnagyobbodása (tágulása) a következő okok miatt fordulhat elő:

• A myofibrillumok számának csökkenése. Mint fentebb említettük, a myofibrillumok a kardiomiociták fő összehúzódó részét képezik. Ha számuk csökken, a szív fala elveszti rugalmasságát, és amikor a kamra megtelik vérrel, túlságosan megnyúlik.
• A kardiomiociták számának csökkenése. Jellemzően a szív izomszövetének mennyisége csökken kardioszklerózissal, amely gyulladásos betegségek vagy szívizom ischaemia hátterében alakul ki. A kötőszövet jelentős erősségű, de nem képes összehúzni és fenntartani az izomtónust. Az első szakaszokban ez a szerv falának túlzott megnyúlásához vezet.
• Az idegi szabályozás diszfunkciója. Egyes neuromuszkuláris betegségekben a gerjesztő impulzusok áramlása leáll. A szív reagál a kamrájában megnövekedett nyomásra, amikor a vér belép, és jelet küld az izomösszehúzódásra. A beidegzési zavarok miatt a jel nem jut el, a szívizomsejtek nem húzódnak össze ( vagy nem húzódnak össze elég erősen), ami belső nyomás hatására a kamra tágulásához vezet.
• Elektrolit egyensúlyhiány. A szívizom összehúzódásához a nátrium-, kálium- és kloridionok normál szintje szükséges a vérben és magukban az izomsejtekben. Az elektrolit egyensúlyhiány esetén ezen anyagok koncentrációja megváltozik, és a szívizomsejtek nem tudnak normálisan összehúzódni. Ez a szívkamra kitágulását is okozhatja.

A szívkamra tágulása azt a tényt eredményezi, hogy több vér kezd belefolyni. Így több időre és nagyobb összehúzó erőre van szükség a kamra összehúzásához és ennek a térfogatnak a pumpálásához. Mivel a fal meg van feszítve és elvékonyodott, nehéz megbirkózni egy ilyen terheléssel. Ezenkívül a szisztolés után általában nem a teljes vérmennyiség hagyja el a kamrát. Leggyakrabban ennek jelentős része megmarad. Emiatt úgy tűnik, hogy a pitvarban vagy a kamrában elzáródott a vér, ami szintén rontja a szív pumpáló funkcióját. A kamra falainak nyújtása a szívbillentyűk nyílásainak kitágulásához vezet. Emiatt rés képződik a szelepeik között, ami a szelep nem megfelelő működéséhez vezet. Nem tudja megállítani a vér áramlását szisztolés alatt és a megfelelő irányba irányítani. A vér egy része a kamrából visszatér a pitvarba a nem teljesen zárt szelepeken keresztül. A szív munkáját is megnehezíti.

A szív munkájának kompenzálására kitágult kardiomiopátiában a következő mechanizmusok aktiválódnak:

• Tachycardia. A tachycardia a szívfrekvencia percenkénti 100-at meghaladó növekedése. Ez lehetővé teszi, hogy még kis mennyiségű vért is gyorsabban pumpáljon, és egy ideig oxigénnel látja el a szervezetet.
• Összehúzódások erősítése. A szívizom összehúzódásának fokozódása lehetővé teszi, hogy a szisztolés során nagyobb mennyiségű vér távozzon. a lökettérfogat növekedése). A kardiomiociták azonban több oxigént fogyasztanak.

Sajnos ezek a kompenzációs mechanizmusok átmenetiek. A szívműködés hosszabb ideig tartó fenntartása érdekében a szervezet más módszereket alkalmaz. Különösen az erősebb összehúzódások szükségessége magyarázza a szívizom hipertrófiáját. A kitágult falak a szívizomsejtek növekedése és számuk növekedése miatt megvastagodnak. Ez a folyamat nem tekinthető a hipertrófiás kardiomiopátia egyik változatának, mivel a szívkamrák falának vastagságával arányosan kitágulnak. A probléma az, hogy az izomtömeg növekedése nagymértékben megnöveli az oxigénigényt, és hosszú távon szívizom ischaemiához vezet.

Minden kompenzációs mechanizmus ellenére a szívelégtelenség gyorsan fejlődik. Ez a szív pumpáló funkciójának megsértése. Egyszerűen leállítja a szükséges mennyiségű vér pumpálását, ami stagnáláshoz vezet. Stagnáció jelenik meg a szisztémás keringésben, a kis keringésben és magukban a szerv kamráiban. Ezt a folyamatot a megfelelő tünetek megjelenése kíséri.

A dilatált kardiomiopátia diagnosztizálásának kritériuma a bal kamra üregének tágulása a relaxáció során. diasztoléban) 6 cm-nél nagyobb átmérőjű. Ugyanakkor az ejekciós frakció több mint 55%-os csökkenése figyelhető meg. Más szóval, a bal kamra csak a szükséges térfogat 45% -át pumpálja, ami megmagyarázza a szövetek oxigénéhezését, a szövődmények kockázatát és a betegség számos megnyilvánulását.

Hipertrófiás kardiomiopátia

A hipertrófiás kardiomiopátia olyan állapot, amelyben a szívkamra falainak vastagsága megnő, de a kamra térfogata változatlan marad vagy csökken. Leggyakrabban a kamrák falai megvastagodnak ( általában balra, ritkábban jobbra). Egyes örökletes rendellenességek esetén az interventricularis septum megvastagodása is megfigyelhető ( esetenként akár 4 – 5 cm). Az eredmény súlyos szívelégtelenség. Hipertrófiának tekintik a falak 1,5 cm-es vagy annál nagyobb vastagságát.

A hipertrófiás kardiomiopátiának két fő formája van - szimmetrikus és aszimmetrikus. Gyakoribb az egyik kamra falának aszimmetrikus megvastagodása. A kamrák szimmetrikus elváltozásai megjelenhetnek egyes raktározási betegségekben vagy magas vérnyomásban, de általában ez a betegség az izomszövet örökletes hibáival jár.

A szívfalak megvastagodásával kapcsolatos fő problémák a következők:

• az izomrostok kaotikus elrendezése a szívizomban;
• a koszorúerek falának megvastagodása ( simaizomsejteket tartalmaznak, amelyek szintén hipertrófizálnak és szűkítik az ér lumenét);
• rostos folyamat a fal vastagságában.

A betegség örökletes formája jellemzően az élet első éveiben kezd érezni. Férfiaknál gyakrabban fordul elő. A betegség progressziója különböző embereknél eltérő ütemben fordulhat elő. Ennek oka a hajlamosító tényezők jelenléte.

Úgy gondolják, hogy a szívizom-hipertrófia gyorsabban fejlődik ki a következő feltételek mellett:

• katekolaminok hatása;
• megnövekedett inzulinszint;
• a pajzsmirigy működési zavarai;
• hipertóniás betegség;
• a génmutáció természete;
• helytelen életmód.

A megvastagodott szívizom számos nagyon eltérő természetű problémát okozhat. Az ilyen típusú kardiomiopátia súlyos szövődményekre hajlamos, amelyek általában a betegek halálát okozzák.

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő problémák figyelhetők meg a szív működésében:

• Csökkent bal kamra térfogata (Leggyakrabban erről a kameráról beszélünk) nem teszi lehetővé a teljes véráramlást a pitvarból. Emiatt megnő a nyomás a bal pitvarban, és kitágul.
• A vér stagnálása a tüdőkeringésben. A bal kamra térfogatának csökkenésével a pulmonalis keringésben vérpangás lép fel. Ez a kardiomiopátia ilyen típusára jellemző tünetegyütteshez vezet.
• Szívizom ischaemia. Ebben az esetben nem annyira ateroszklerotikus érelváltozásokról beszélünk ( bár nagyban rontja a prognózist), mennyit a szívizomsejtek számának növekedéséről. Az izom elkezd több oxigént fogyasztani, és az erek azonos szélességűek maradnak, és nem tudják biztosítani a normális táplálkozást. Emiatt oxigénhiány, vagy tudományosan ischaemia lép fel. Ha ebben a pillanatban a páciens fizikai aktivitást végez, és jelentősen megnöveli az izom oxigénigényét, szívroham léphet fel, bár a koszorúerek gyakorlatilag változatlanok.
• aritmia kockázata. A bal kamra nem megfelelően szervezett izomszövete normális esetben nem tud bioelektromos impulzusokat továbbítani. Ebben a tekintetben a kamra egyenetlenül kezd összehúzódni, ami tovább zavarja a szivattyúzási funkciót.

Mindezek a rendellenességek együtt olyan tüneteket és jellegzetes diagnosztikai jeleket adnak, amelyek alapján az ilyen típusú kardiomiopátia kimutatható.

Restrikciós kardiomiopátia

Korlátozó ( szorítás) a kardiomiopátia a szívizom károsodásának egyik változata, amelyben a szív falainak rugalmassága nagymértékben csökken. Emiatt diasztoléban, amikor az izom ellazul, a kamrák nem tudnak a kívánt amplitúdóval kitágulni, és nem tudnak normális mennyiségű vért befogadni.

A restriktív kardiomiopátia gyakori oka a szívizom masszív fibrózisa vagy idegen anyagokkal való beszivárgás. raktározási betegségekre). Az ilyen típusú betegség elsődleges formája az idiopátiás szívizomfibrózis. Ezt gyakran az endocardiumban lévő kötőszövet mennyiségének növekedésével kombinálják ( Loeffler-féle fibroplasztikus endocarditis).

Az ilyen típusú betegségeknél a szívműködésben a következő zavarok lépnek fel:

• a szívizom és/vagy az endokardiális szövet megvastagodása és megvastagodása a kötőszöveti rostok miatt;
• egy vagy több kamra diasztolés térfogatának csökkenése;
• a pitvarok kitágulása a bennük lévő megnövekedett nyomás miatt ( a vér ezen a szinten elhúzódik, mivel nem jut be teljesen a kamrákba).

A kardiomiopátia fent felsorolt ​​három formája ( dilatatív, hipertrófiás és restriktív) alapvetőnek számítanak. Ezek a legnagyobb jelentőségűek az orvosi gyakorlatban, és gyakran önálló patológiáknak tekintik őket. Más fajok létezését vitatják a különböző szakértők, és ebben a kérdésben még nincs konszenzus.

Specifikus kardiomiopátia

A specifikus kardiomiopátia általában másodlagos szívizom elváltozásokra utal, ha a kiváltó ok ismert. Ebben az esetben a betegség kialakulásának mechanizmusa teljesen egybeeshet a betegség fent felsorolt ​​három klasszikus formájával. Az egyetlen különbség az, hogy specifikus kardiomiopátia esetén a szívizom károsodása szövődmény, és nem elsődleges patológia.

Az egyes formák belső osztályozása megfelel az azt okozó okoknak. Például vannak gyulladásos, allergiás, ischaemiás és más típusú ( a teljes lista fent, a „kardiomiopátia okai” részben található). A szív tünetei és a betegség megnyilvánulásai gyakorlatilag nem különböznek egymástól.

Nem osztályozott kardiomiopátia

A nem osztályozott kardiomiopátia olyan kardiomiopátia, amely többféle betegség tüneteit egyesíti. Például egy kamrai hipertrófiával és pitvari dilatációval járó változat ennek a formának tulajdonítható. A tüneteknek és megnyilvánulásoknak számos változata van vele. Valójában olyan rendellenességek okozzák őket, amelyek a kardiomiopátiák mindhárom fő típusára jellemzőek.

A kardiomiopátia tünetei

A cardiomyopathiában szenvedő betegeknél megfigyelt tünet szinte mindegyike nem specifikus erre a betegségcsoportra. Ezeket a jobb vagy bal oldali szívelégtelenség okozza, amely más szívpatológiákban is előfordul. Így a legtöbb beteg csak a betegség általános megnyilvánulásait tapasztalja, amelyek szívproblémákat és orvoshoz való fordulást jeleznek.


A különböző típusú kardiomiopátiák jellemző panaszai és tünetei a következők:

• fokozott szívverés;
• bőrfehérítés;
• mérsékelt mellkasi fájdalom;
• megnagyobbodott máj és lép;
• szédülés és ájulás;
• fokozott fáradtság.

Légszomj

Ez a tünet légzési problémákra utal, amelyek néha fulladásos rohamokhoz vezetnek. A támadások a fizikai aktivitás, a stressz hátterében és a betegség későbbi szakaszaiban külső hatás nélkül jelentkezhetnek. A légszomjat a bal oldali szívelégtelenség következtében fellépő vér stagnálása magyarázza a pulmonalis keringésben. A szív bal oldala nem pumpálja a bejövő vérmennyiséget, és felhalmozódik a tüdő ereiben.

Köhögés

A köhögés mechanizmusa ugyanaz, mint a légszomjé. Kifejezetten a bal oldalt érintő kardiomiopátiára is jellemző. Minél jobban csökken a szív ejekciós frakciója, annál gyakoribbak és súlyosabbak a köhögési rohamok. Amikor a tüdőödéma elkezdődik, nedves hangok is hallhatók, és habos köpet jelenik meg. Ezek a tünetek arra utalnak, hogy a folyadék közvetlenül az alveolusok üregében halmozódik fel ( a tüdő legkisebb funkcionális részei, ahol gázcsere történik).

Fokozott pulzusszám

A szívdobogás gyakori panasz hipertrófiás kardiomiopátiában ( kevésbé gyakori a betegség más típusaiban). Normális esetben a nyugalomban lévő személy nem érzi a szívverését. Ha azonban megnövekszik, vagy az összehúzódások ritmusa nem stabil, ez fokozott szívverésként nyilvánulhat meg, amely mind a mellkas szintjén, mind a nyaki erek szintjén vagy a has felső részén érezhető.

A bőr sápadtsága

A bőr és az ajkak sápadtsága a szív ejekciós frakciójának csökkenésével magyarázható. A szív pumpáló funkciója romlik, és nem áramlik elegendő vér a szövetekbe. Ennek első jele a sápadt bőr. Ugyanakkor az ujjhegyek és az orrhegy lehűlhet, vagy akár elkékülhet ( akrocianózis).

Ödéma

A duzzanat elsősorban a lábakon jelenik meg. Jellemzők a szív jobb oldalát érintő kardiomiopátiára. Ezekben az esetekben a vér nem a tüdőben, hanem a szisztémás keringésben marad vissza. A gravitáció hatására leereszkedik az alsó végtagokra, ahol ödéma kialakulásával részben elhagyja az érágyat.

Mérsékelt mellkasi fájdalom

Az ilyen fájdalom leggyakrabban hipertrófiás cardiomyopathia esetén jelentkezik, amikor fokozatosan relatív szívizom ischaemia alakul ki. Maga a fájdalom a szívizom oxigénéhezésének következménye. A betegség első szakaszában a fizikai aktivitás után jelenik meg, amikor megnő a szívizom oxigénigénye.

Megnagyobbodott máj és lép

Ezt a tünetet a vér pangása magyarázza a szisztémás keringésben. Jobb oldali szívelégtelenségben figyelhető meg. A máj és a lép megnagyobbodása a következőképpen történik. A jobb pitvar vagy a kamra működésének romlása hátterében a vénás vér felhalmozódik a széles vena cavában. Ismét a gravitáció miatt az alsó üreges vénában a nyomás nagyobb, mint a felső üregben. A megnövekedett nyomás átterjed a legközelebbi edényekre, amelyek ebbe a vénába áramlanak. Ez a portális véna, amely összegyűjti a vért a belekből, a májból és a lépből. A szívelégtelenség súlyosbodásával egyre több vér halmozódik fel a portális vénarendszerben, ami szervi megnagyobbodáshoz vezet.

Szédülés és ájulás

Ezek a tünetek az agyszövet oxigénéhezését jelzik. A szédülés sokáig tarthat, de az ájulás leggyakrabban váratlanul jelentkezik. Ezeket a vérnyomás éles csökkenése okozza, ha a szív hirtelen leállítja a vér pumpálását. Ez általában nem annyira a kardiomiopátia, mint inkább annak szövődményei miatt következik be. Leggyakrabban az ájulást kamrai aritmiák kísérik.

Fokozott fáradtság

Ez a tünet szinte minden szívbetegségre jellemző, amelyet a perctérfogat csökkenése kísér. Ebben az esetben az izmok oxigénhiánya figyelhető meg, ami megmagyarázza gyengeségüket és fokozott fáradtságukat.

A kardiomiopátia diagnózisa

A kardiomiopátia diagnosztizálása meglehetősen bonyolult folyamat. Az a tény, hogy a szívizom károsodásának klinikai képe nagyon hasonló a betegség szinte minden típusában. Még a betegség elsődleges formáit is nehéz megkülönböztetni a másodlagostól. Ebben a tekintetben a diagnózis felállításakor az orvos nem csak a beteg általános vizsgálatának adataira támaszkodik, hanem néhány speciális műszeres vizsgálatot is előír. Csak az összes lehetséges információ megszerzésével lehet pontosan meghatározni a kardiomiopátia típusát és előírni a megfelelő kezelést.


A következő diagnosztikai módszereket használják közvetlenül a betegség kimutatására és osztályozására:

• fizikális vizsgálat;
• elektrokardiográfia ( EKG);
• echokardiográfia ( EchoCG);
• radiográfia.

Fizikális vizsgálat

Egy általános orvos vagy kardiológus fizikális vizsgálatot végez a szívkárosodás jeleinek keresésére. Annak ellenére, hogy mindegyik kardiomiopátiának vannak rá jellemző jelei, a fizikális vizsgálat során kapott adatok még mindig nem elegendőek az indokolt diagnózis felállításához. Ez csak az első szakasz a patológia diagnosztizálásában.

A fizikai vizsgálat a következő módszereket tartalmazza:

• tapintás ( a páciens testrészeinek tapintása diagnosztikai célból);
• ütőhangszerek ( ujjal a mellkas falát ütögetve);
• auszkultáció ( szívzörej és hangok hallgatása sztetoszkóp segítségével);
• a bőr vizuális vizsgálata, mellkas alakja, alapvető diagnosztikai eljárások ( pulzus, légzésszám, vérnyomás mérés).

Mindezek a módszerek fájdalommentesek és biztonságosak a beteg számára. Hátrányuk az értékelés szubjektivitása. Az orvos a kapott adatokat saját belátása szerint értelmezi, így a diagnózis pontossága teljes mértékben képzettségétől és tapasztalatától függ.

A különböző kardiomiopátiákra jellemző, fizikális vizsgálat során feltárt tünetek:

• Kitágult kardiomiopátia esetén jellemző a lábak duzzanata és a nyaki vénák duzzanata. Tapintáskor pulzálást érezhet a felső hasban ( az epigasztriumban). A tüdő auskultációja során nedves zörgés hallható. Az első szívhang a szív csúcsán gyengül. Az ütőhangszerek meghatározzák a szív megnagyobbodását ( határainak eltolódása). A vérnyomás gyakran normális vagy alacsony.
• A fizikális vizsgálat során bekövetkezett változások hosszú ideig hiányozhatnak. Csúcsimpulzus ( a szív csúcsának vetülete a mellkas elülső falára) gyakran eltolódik és megerősödik. Az orgona határai általában balra tolódnak el ütés közben. Az auszkultáció során az első szívhang felhasadása figyelhető meg, mivel a kamrák összehúzódása nem szinkronban, hanem két szakaszban történik ( először a nem megnagyobbodott jobb kamra, majd a hipertrófiás bal kamra összehúzódik). A vérnyomás normális vagy emelkedett lehet.
• A vizsgálat során gyakran észlelik a lábak duzzadását és a nyaki vénák duzzadását. A betegség későbbi szakaszaiban a máj és a lép megnövekedhet a vér nagy körben történő stagnálása miatt. Az ütőhangszerek a szív mérsékelt megnagyobbodását mutatják jobbra és balra egyaránt. Az auskultáció során az I és II szívhangok gyengülése figyelhető meg ( attól függően, hogy melyik kamra érintett).

Elektrokardiográfia

Az elektrokardiográfia a szív elektromos aktivitásának vizsgálata. Ez a diagnosztikai módszer nagyon könnyen kivitelezhető, nem igényel sok időt és meglehetősen pontos eredményeket ad. Sajnos a kardiomiopátiák esetében a segítségével beszerezhető információk korlátozottak.

A szokásos EKG-t úgy készítik, hogy speciális elektródákat helyeznek a páciens végtagjaira és mellkasára. Rögzítik egy elektromos impulzus áthaladását, és grafikon formájában jelenítik meg. Ennek a grafikonnak a megfejtésével képet kaphat a szív szerkezeti és funkcionális változásairól.

Az elektrokardiogram 12 fő tengely mentén készül ( vezet). Közülük három szabványos, három megerősített és hat mellkas. Csak az összes vezeték adatainak alapos elemzése segíthet a pontos diagnózis felállításában.

Az EKG-n a kardiomiopátia minden típusára jellemző jelek a következők:

• Kitágult kardiomiopátia esetén kimutathatók a bal kamrai hipertrófia jelei ( ritkábban - bal pitvar vagy jobb kamra). Az RS-T szakasz a V5, V6, I és aVL vezetékekben gyakran az izolációs vonal alá tolódik. Ritmuszavarok is előfordulhatnak.
• Hipertrófiás kardiomiopátia esetén A bal kamra falának megvastagodásának és a szív elektromos tengelyének balra való eltérésének jellemző jelei. Megfigyelhetők a QRS komplex deformációi, amelyek a kamrai szívizom izgalmát tükrözik. Relatív ischaemia esetén az RS-T szegmens csökkenése figyelhető meg az izolin alatt.
• Korlátozó kardiomiopátia esetén Az EKG-változások változatosak lehetnek. Jellemző a QRS komplex feszültségének csökkenése és a T-hullám változása. A pitvarok vérrel való túlterhelésének specifikus jelei is megfigyelhetők ( a P hullám alakja szerint).

Minden kardiomiopátiát a szívritmus megváltozása jellemez. Az impulzus nem terjed megfelelően a szívizomban, ami különféle típusú aritmiákhoz vezet. A Holter EKG 24 órán belüli felvételekor a kardiomiopátiában szenvedő betegek több mint 85% -ánál aritmiás rohamokat észlelnek, függetlenül annak típusától.

Echokardiográfia

Az echokardiográfiát szív ultrahangjának is nevezik, mivel ultrahanghullámokat használ a képek készítéséhez. Ez a vizsgálati módszer a leginformatívabb a kardiomiopátiák esetében, mivel segít saját szemmel látni a szív kamráit és falait. Az echokardiográfiás készülék képes mérni a falvastagságot, az üreg átmérőjét, és Doppler módban ( dopplerográfia) és a véráramlás sebességét. Általában ennek a vizsgálatnak az alapján állítják fel a végső diagnózist.

Kardiomiopátiák esetén az echokardiográfia a következő jellemző eltéréseket tárhatja fel:

• Kitágult formával a szívüreg a falak jelentős megvastagodása nélkül tágul. Ugyanakkor a szív többi kamrája kissé megnagyobbodhat. A szelepek továbbra is normálisan működhetnek. A vér ejekciós frakciója legalább 30-35%-kal csökken. A megnagyobbodott üregben vérrögök jelenhetnek meg.
• Hipertrófiás formával feltárul a fal megvastagodása és mozgékonyságának korlátozottsága. Ebben az esetben a kamra ürege gyakran csökken. Sok betegnek billentyű-rendellenességei vannak. Amikor a bal kamra összehúzódik, a vér részben visszakerül a pitvarba. A véráram turbulenciája vérrögök kialakulásához vezet.
• Korlátozó formával Az endocardium megvastagodását észlelik ( kisebb mértékben - szívizom) és a bal kamra térfogatának csökkenése. A diasztoléban megsértik az üreg vérrel való feltöltését. Gyakran a betegséget a mitrális és a tricuspidalis billentyűk elégtelensége kíséri.
• Konkrét formákhoz kimutatható a fibrózis, a szívbillentyű-diszfunkció, a rostos szívburokgyulladás vagy más olyan betegségek, amelyek kardiomiopátia kialakulásához vezettek.

Radiográfia

A mellkasröntgen egy diagnosztikai eljárás, amelynek során röntgensugarat vezetnek át a páciens testén. Képet ad a szövetek sűrűségéről, a mellkasi üreg szerveinek alakjáról és méretéről. Ez a vizsgálat adagolt ionizáló sugárzással jár, ezért nem ajánlott félévente gyakrabban elvégezni. Ezenkívül van egy olyan betegkategória, akiknek ez a diagnosztikai módszer ellenjavallt ( például terhes nők). Bizonyos esetekben azonban kivétel tehető, és minden óvintézkedést betartva radiográfiát kell végezni. Ezt általában a szív és a tüdő szerkezeti változásainak gyors és olcsó értékelésére teszik.

A röntgensugarak a legtöbb esetben a szív körvonalainak, alakjának növekedését jelzik ( labda alakját veszi fel) és a szerv elmozdulása a mellkasban. Néha lehetséges a tüdő hangsúlyosabb mintázata. A vénák kitágulása miatt jelenik meg, amikor a tüdő keringésében pangás van. Röntgenvizsgálati eredmények alapján szinte lehetetlen felismerni a kardiomiopátia típusát.

A fenti alapmódszereken túlmenően a páciens számos különböző diagnosztikai eljárást is előírhat. Szükségesek az egyidejű betegségek kimutatásához, ami különösen fontos, ha másodlagos kardiomiopátia gyanúja merül fel. Ezután a hatékony kezelés megkezdéséhez szükséges az elsődleges patológia felismerése és diagnosztizálása.

A következő diagnosztikai eljárások írhatók elő kardiomiopátiában szenvedő betegek számára:

• EKG stresszel ( kerékpár ergometria). Ezzel a módszerrel azonosíthatjuk, hogyan változnak a szív munkája és az alapvető élettani mutatók a fizikai aktivitás során. Néha ez segít a beteg számára megfelelő ajánlásokat adni a jövőre nézve, és felmérni a szövődmények kockázatát.
• Általános és biokémiai vérvizsgálat. Számos tárolási betegség megváltoztathatja a perifériás vérmintát és számos vegyi anyag koncentrációját. Pontosan Vérvizsgálat hormonokra. Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy azonosítsuk azokat az endokrin betegségeket, amelyek kardiomiopátiát okozhatnak.
• Koszorúér angiográfia és ventriculográfia. Ezek az eljárások invazív módszerek, amelyek során speciális kontrasztanyagot fecskendeznek be a szív üregébe vagy a koszorúerek lumenébe. Lehetővé teszi, hogy röntgenfelvételen jobban láthassa a szerv és az erek körvonalait. Ezeket a vizsgálatokat általában csak néhány betegnek írják elő, amikor a műtéti kezelésről döntenek. Ennek oka ezen diagnosztikai eljárások végrehajtásának nehézsége és magas költsége.
• Az endocardium és a szívizom biopsziája. Ez az eljárás magában foglalja a szövetmintát közvetlenül a szív falából. Ehhez egy speciális katétert helyeznek be a szerv üregébe egy nagy edényen keresztül. Ezt a módszert rendkívül ritkán használják a szövődmények magas kockázata és a végrehajtás bonyolultsága miatt. A kapott anyag azonban gyakran lehetővé teszi a fibrózis okának, az izomszövet veleszületett rendellenességeinek vagy a gyulladásos folyamat természetének azonosítását.
• Genetikai kutatás. Genetikai vizsgálatokat írnak elő azoknak a betegeknek, akiknek a családjában már előfordultak szívpatológiás esetek ( nem feltétlenül kardiomiopátia). A betegség örökletes okait gyanítják, és DNS-vizsgálatot végeznek. Ha bizonyos gének hibáit észlelik, helyes diagnózist lehet felállítani.

Általánosságban elmondható, hogy a kardiomiopátia diagnosztizálása nagyon összetett folyamat a betegség formáinak sokfélesége miatt. Hosszú hónapokig tarthat, amíg az orvosok megfogalmazzák a végső következtetést. A fenti vizsgálatok ellenére gyakran nem lehet azonosítani a kardiomiopátia kiváltó okát.

A kardiomiopátia kezelése

A kardiomiopátia kezelési taktikája teljes mértékben attól függ, hogy a patológia elsődleges vagy másodlagos, valamint a szívelégtelenséghez vezető mechanizmusoktól. Másodlagos kardiomiopátiák esetén a kezelés célja az elsődleges betegség megszüntetése ( például gyulladáscsökkentő gyógyszerek és antibiotikumok szedése szívizomfertőzések esetén). Az elsődleges formákban figyelmet fordítanak a szívelégtelenség kompenzálására és a szívműködés helyreállítására.

Ezért a kezelés megkezdéséhez pontos diagnózis szükséges. A kardiomiopátia gyanújával rendelkező betegek kórházi ápolása javasolt a végső készítmény elkészítéséig. Súlyos tünetek hiányában azonban ambuláns diagnózis és kezelés megengedett ( kardiológus vagy terapeuta rendszeres látogatásával).

A kardiomiopátia a következő módszerekkel kezelhető:

• gyógyszeres kezelés;
• sebészet;
• szövődmények megelőzése.

Gyógyszeres kezelés

A kardiomiopátia kezelésében a gyógyszeres vagy konzervatív kezelés játssza a legfontosabb szerepet. Különböző gyógyszerkészítmények segítségével az orvosok megpróbálják helyreállítani a normális szívműködést, és mindenekelőtt kompenzálni a szívelégtelenséget. Ezzel egyidejűleg az úgynevezett „szív kirakodását” végzik. Az a tény, hogy még a szokásos mennyiségű vér pumpálása is problémát jelenthet a beteg szív számára. Különféle gyógyszercsoportok használhatók erre a célra.

Különböző típusú kardiomiopátiák kezelésére használt gyógyszerek

A kábítószerek csoportja	A cselekvés mechanizmusa	A gyógyszer neve	Ajánlott adagolás
Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok	Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek csökkentik a vérnyomást és a szív stresszét. Ez lassítja a szívelégtelenség progresszióját.	Enalapril	2,5 mg-tól naponta kétszer.
		Ramipril	1,25 mg-tól naponta 1 alkalommal.
		Perindopril	2 mg-tól naponta 1 alkalommal.
Bétablokkolók	Ez a gyógyszercsoport jól küzd az aritmiákkal és a tachycardiával, amelyeket a legtöbb kardiomiopátiában szenvedő betegnél megfigyelnek.	Metoprolol	50-100 mg naponta kétszer.
		Propranolol	40-160 mg naponta 2-3 alkalommal.
Kalciumcsatorna-blokkolók	Ezenkívül küzdenek az aritmiával és stabilizálják a szívizom működését.	Verapamil	40-160 mg naponta háromszor.
		Diltiazem	90 mg naponta 3-4 alkalommal.

Szükség esetén az orvos nagymértékben megváltoztathatja a fenti gyógyszerek adagját, és más gyógyszercsoportokból származó gyógyszereket adhat hozzá. Például diuretikumok ( diuretikumok) csökkenti a duzzanatot pangásos szívelégtelenségben és enyhíti a tüdőödéma első jeleit. A thrombocyta-aggregációt gátló szerek küzdenek a vérrögök ellen, és csökkentik a thromboembolia esélyét. A szívglikozidok fokozzák a szívösszehúzódásokat, ami kompenzálja a dilatatív kardiomiopátia zavarait. Használatuk egyetlen szabálya a kötelező szakorvosi konzultáció. Enélkül a súlyos szövődmények, sőt a beteg halálának kockázata magas.

Sebészet

A kardiomiopátiák sebészeti kezelését ritkán alkalmazzák. Általában ennek a betegségnek a másodlagos formáiban meg kell szüntetni a problémát okozó okot. Például a veleszületett szívhibákkal járó kardiomiopátiák gyakran szívbillentyű-pótló műtétet igényelnek. A műtéti kezelés célszerűségét minden esetben meg kell beszélni a kezelőorvossal.

A szövődmények megelőzése

Gyakran előfordulnak ilyen helyzetek ( különösen primer cardiomyopathiák esetén), ha nincs teljes körű kezelés a patológiára. Ezután a betegnek meg kell tanulnia együtt élni a betegségével. Először is, ez magában foglalja az életmód megváltoztatását és a szövődményeket okozó tényezők megszüntetését.

A kardiomiopátia szövődményeinek megelőzése a következő szabályok betartását jelenti:

A sportolás teljes abbahagyása nem a legjobb megoldás, mivel a mozgás serkenti a vérkeringést és könnyíti a szív munkáját. Az erős fizikai aktivitás azonban jelentősen megnöveli a szívizom oxigénigényét és növeli az ischaemia kockázatát.

Fogyókúra. A kardiomiopátiák étrendje nem különbözik a szívelégtelenség étrendjétől. Korlátozni kell az állati zsírok bevitelét ( hozzájárulnak az érelmeszesedés kialakulásához), só ( napi 3-5 g-ig a duzzanat leküzdésére), alkohol. Átállás az egészséges táplálkozásra ( tejtermékek, zöldségek és gyümölcsök) javítja a beteg általános közérzetét és enyhíti az állapotát. Néha tanácsos felkeresni egy táplálkozási szakértőt, hogy egyéni menüt készítsen az optimális tápanyagmennyiséggel.

Leszokni a dohányzásról. A dohányzás érelmeszesedés kialakulásához vezet, és hatással van a szív működését szabályozó idegrendszerre. Kardiomiopátiák esetén ez ischaemiát vagy aritmiás rohamot válthat ki.

Kardiológus rendszeres vizsgálata. A kardiomiopátiák általában idővel előrehaladnak. Ebben a tekintetben figyelemmel kell kísérnie egészségét, és időszakonként bizonyos diagnosztikai eljárásokon kell átesnie ( EKG, EchoCG). Ez lehetővé teszi a kezelés időben történő megváltoztatását és megakadályozza a betegség szövődményeit.

Általánosságban elmondható, hogy a kardiomiopátiás betegek kezelésére nincs egységes standard. A szakember minden esetben egyedi kezelési módot ír elő a betegben jelenlévő specifikus tünetek és szindrómák alapján.

A kardiomiopátia szövődményei

A kardiomiopátia kialakulása számos különféle szövődmény kockázatával jár, amelyek veszélyeztethetik a beteg életét. A megelőző intézkedések és a terápiás intézkedések ezen szövődmények megelőzésére irányulnak.

A kardiomiopátia legveszélyesebb szövődményei a következők:

• szív elégtelenség;
• miokardiális infarktus;
• thromboembolia;
• szívritmuszavarok;
• tüdőödéma.

Szív elégtelenség

Mint fentebb említettük, a kardiomiopátia különböző típusai esetén a szívelégtelenség különféle típusai fordulhatnak elő. A leggyakoribb a krónikus hiány. Ez a perctérfogat fokozatos csökkenésében és a szövetek oxigénéhezésében nyilvánul meg.

Az akut szívelégtelenség hirtelen alakul ki, és kardiogén sokk formájában jelentkezhet. Sürgős újraélesztési intézkedések nélkül gyorsan a beteg halálához vezet, mivel az oxigénhiány végzetes az agysejtek számára.

A szívelégtelenség kialakulása szempontjából megkülönböztetünk szisztolés és diasztolés formákat. A szisztolés a szív összehúzódásának gyengülése és az ejekciós frakció csökkenése. Általában dilatációs kardiomiopátiával fordul elő. A diasztolés szívelégtelenség kialakulásának alapja a kamra elégtelen feltöltése vérrel a relaxáció során. Ez a mechanizmus jellemzőbb a restriktív kardiomiopátiára.

Miokardiális infarktus

A szívroham a szívizom egy részének akut nekrózisa az oxigénhiány miatt. Ez az ischaemiás szívbetegség megnyilvánulásának legsúlyosabb formája. A szívroham leggyakrabban hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél fordul elő, mivel szívizomjuknak több oxigénre és tápanyagra van szüksége. A szívkoszorúerek szerkezetének veleszületett anomáliái, az érelmeszesedés és a magas vérnyomás nagymértékben növeli ennek a szövődménynek a kockázatát.

A szívroham a szegycsont mögötti éles fájdalomban nyilvánul meg, amely a bal vállba sugározhat. A beteg gyorsan elsápad, hideg verejték és légszomj jelentkezik. A pulzus nagyon gyenge és szabálytalan lehet. Időben történő beavatkozással a szívizom nekrózis megállítható. Ha a beteg túléli, az egészséges sejtek pusztulásának helyén kötőszövet-folt képződik ( infarktus utáni fokális kardioszklerózis). Ez viszont súlyosbítja a szívelégtelenséget a jövőben.

Thromboembolia

Amint fentebb megjegyeztük, a kardiomiopátia minden formája magában hordozza a vérrögképződés kockázatát. Ennek oka a vér normális áramlásának zavara a szerv egyik kamrájából a másikba. Különféle turbulenciák és folyadékpangás a szívben az úgynevezett koagulációs rendszer aktiválásához vezetnek. Ennek köszönhetően a vérlemezkék és más vérsejtek összetapadnak és vérrögöt képeznek.

A thromboembolia a kialakult vérrög felszabadulása a szívüregből, és annak rögzítése az egyik perifériás érben. Ez egy szerv vagy anatómiai terület vérellátásának hirtelen leállását okozza. Emiatt a szövetek pusztulni kezdenek.

A thromboembolia legveszélyesebb típusai a következők:

• tüdőembólia ( amikor a szív jobb oldalán vérrög keletkezett);
• ischaemiás stroke ( ha vérrög kerül az agyba);
• bélelhalás ( a beleket ellátó mesenterialis artériák elzáródásával);
• a végtagok ereinek trombózisa, ami szövetelhaláshoz és gangrénához vezet.

A vérrögképződés megelőzése minden típusú kardiomiopátia kezelésének kötelező eleme.

Szívritmuszavarok

Mint fentebb megjegyeztük, a szívritmuszavarok a kardiomiopátiában szenvedő betegek csaknem 90%-ánál fordulnak elő. A szövetekben bekövetkező szerkezeti változások okozzák, amelyek miatt a bioelektromos impulzus nem tud normálisan terjedni az egész szívizomban. Az aritmia helyétől függően szupraventrikuláris ( pitvari) és kamrai formák. A kamrai aritmiát a legveszélyesebbnek tekintik, mivel gyakorlatilag nincs vér pumpálása a szisztémás keringésben.

Tüdőödéma

A tüdőödéma a vér súlyos pangása miatt alakul ki a tüdőkeringés edényeiben. Ez a szövődmény pangásos kardiomiopátiáknál figyelhető meg a szív bal oldalán. Ha a pitvar vagy a kamra leállítja a normál mennyiségű vér pumpálását, a felesleges vér felhalmozódik a tüdő ereiben. Fokozatosan kitágulnak, és a vér folyékony része ( vérplazma) elkezd szivárogni az alveolusok falán.

A folyadék felhalmozódását az alveolusokban súlyos légzési elégtelenség, nedves lárma és tollas rózsaszín köpet kíséri. Az artériás levegő és a vér között gyakorlatilag nincs gázcsere. Sürgős orvosi ellátás nélkül a tüdőödéma a beteg halálához vezet a légzési és keringési leállás következtében.

Szívizom dystrophia a menopauza alatt.

Myocardialis dystrophia thyrotoxicosisban.

Alkoholos szívizom dystrophia.

ICD 10

G62.1 Alkoholos szívizom dystrophia.

A szívizom dystrophia okai.

Az okok olyan betegségek és állapotok, amelyek a szívizomsejtek kimerüléséhez, mutációjához és csökkent teljesítményéhez vezetnek.

Hipovitaminózis és avitaminózis (vitaminok elégtelen bevitele vagy hiánya a szervezetben).

Éheztetés (nem megfelelő terápiás böjt, diéták).

Általános disztrófia, cachexia (súlyos, hosszan tartó, legyengítő betegségekkel).

Myasthenia gravis, myopathia (neuromuszkuláris rendellenességek).

Mérgező mérgezés (szén-monoxid, barbiturátok, alkoholizmus, kábítószer-függőség).

Thyrotoxicosis (pajzsmirigy betegség).

Vérszegénység (vérszegénység).

Endokrin rendellenességek (a fehérje-, zsír- és szénhidrát-anyagcsere megsértése).

A víz és elektrolit egyensúly megsértése (dehidratáció).

A hormonális háttér megsértése (menopauza időszaka).

Patogenezis és patológiai anatómia.

1. A központi szabályozás megsértése a szívizom oxigénigényének növekedéséhez vezet.
2. Csökkentett ATP-termelés és oxigénfelhasználás.
3. A peroxidáció aktiválása és a szabad gyökök felhalmozódása a szívizom további károsodásához vezet.

Klinikai megnyilvánulások

Kellemetlen érzések és kellemetlen érzések a szív régiójában.

Varrás, sajgó és nyomó fájdalmak a szívben.

Légszomj terheléskor.

Általános gyengeség.

Csökkent teljesítmény és edzéstűrés.

Szívritmuszavarok (aritmiák).

Duzzanat jelenhet meg a lábakban.

A szív határainak kitágítása.

A szívhang tompa, a szisztolés zörej 1 ponton van.

A myocardialis dystrophia leggyakoribb változatai.

A hosszú távú alkoholfogyasztás (krónikus alkoholizmus) a sejtszerkezetek és az anyagcsere-folyamatok megzavarásához vezet a szívizomban.

Nőkben 45-50 év után alakul ki (menopauza idején vagy azt követően).

A szívizom disztrófia diagnózisa.

A myocardialis dystrophiának nincs specifikus diagnózisa.

A diagnózis a következők alapján történik:

klinikai tünetek;

Az EKG jelei a szívfrekvencia növekedése (tachycardia), az aritmia és a T-hullám simasága;

A szív röntgenfelvétele: méretnövekedés;

Szívizom biopszia.

Kardiomiopátiák (CM)- a szívizom betegsége, amelyet annak diszfunkciója kísér.

2006-ban az American Heart Association (American Heart Association) javasolta a CMP új meghatározását.

A kardiomiopátia meghatározása

Cardiomyopathia- különböző etiológiájú (gyakran genetikailag meghatározott) betegségek heterogén csoportja, amelyet a szívizom mechanikai és/vagy elektromos működési zavara és aránytalan hipertrófia vagy dilatáció kísér.

Az ILC osztályozása.

A kardiomiopátiák típusai (WHO, 1995):

Hipertrófiás;

Tágulás;

Korlátozó;

A jobb kamra aritmogén diszpláziája;

Besorolhatatlan.

Az AHA az ILC új osztályozását is javasolta:

Az elsődleges kardiomiopátia olyan betegség, amelyben izolált szívizom károsodás lép fel.

A másodlagos kardiomiopátia a szívizom károsodása, amely szisztémás (többszervi) betegség következtében alakul ki.

HIPERTRÓFIÁS KARDIOMIOPÁTIA

MEGHATÁROZÁS

A HCM egy örökletes betegség, amelyet a bal kamrai szívizom aszimmetrikus hipertrófiája jellemez.

I 42.1. Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia.

I 42.2. Egyéb hipertrófiás kardiomiopátia.

JÁRVÁNYTAN

Ennek a patológiának az előfordulása a különböző populációkban eltérő (például Görögországban a HCM előfordulása 1,5-2-szer magasabb, mint az USA-ban).

Ez a betegség 2-szer gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.

OSZTÁLYOZÁS

Jelenleg a HCM hemodinamikai osztályozása elfogadott.

● Obstruktív

● Látens

● Nem akadályozó.

ETIOLÓGIA

A HCM egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns tulajdonságként terjed. Jelenleg mintegy 200 mutációt azonosítottak, amelyek felelősek a betegség kialakulásáért.

PATOGENEZIS

● Az interventricularis septum hypertrophiája.

● A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása.

● A bal kamrai szívizom relaxációs zavara.

● Myocardialis ischaemia.

KLINIKAI KÉP

A HCM bármely életkorban megnyilvánulhat.

A HCM-ben szenvedő betegek a következő legjellemzőbb tüneteket tapasztalják:

légszomj (14-60%);

mellkasi fájdalom (36-40%);

szédülés, amelyet preszinkópiának tekintettek (14-29%);

ájulás (36-64%);

gyengeség (0,4-24%).

FIZIKAI VIZSGÁLAT

Ellenőrzés. A vizsgálat során nincsenek jellegzetes klinikai tünetek.

Tapintás. Magas, diffúz apikális ütés észlelhető, amely gyakran balra tolódik el.

A pulzus felgyorsul.

Auskultáció: szisztolés zörej, amely a csúcson és a szegycsonttól balra lévő negyedik bordaközi térben észlelhető.

LABORATÓRIUMI VIZSGÁLATOK nincs változás.

A mutáns gének DNS-elemzése a legpontosabb módszer a HCM diagnózisának ellenőrzésére.

ESZKÖZI KUTATÁS

Az instrumentális tanulmányok a következők:

elektrokardiográfia (az LV szívizom túlterhelése és/vagy hipertrófiája, ritmus- és vezetési zavarok),

a mellkas röntgenvizsgálata: a bal kamra és a bal pitvar megnagyobbodásának jelei,

Holter monitorozó EKG,

Az EchoCG az „arany” standard a HCM diagnózisában;

A mágneses rezonancia képalkotás minden beteg számára javasolt a műtét előtt.

Koszorúér angiográfia. HCM és állandó mellkasi fájdalom (gyakori anginás roham) esetén végzik.

AZ EGYÉB SZAKEMBEREKKEL FOLYTATOTT KONZULTÁCIÓ JAVASLATAI

A genetikai betegségek és szindrómák kizárása érdekében a betegeket genetikai tanácsadóhoz kell irányítani.

Konzultáció szívsebésszel.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

A HCM-et meg kell különböztetni az LV myocardialis hipertrófiával járó betegségektől.

DILATÁLT KARDIOMIOPÁTIA

MEGHATÁROZÁS

A tágult kardiomiopátia (DCM) egy elsődleges szívizom elváltozás, amely különböző tényezők (genetikai hajlam, krónikus vírusos szívizomgyulladás, immunrendszeri rendellenességek) hatására alakul ki, és a szívüregek kifejezett tágulása jellemzi.

Én 42.0. Kitágult kardiomiopátia.

JÁRVÁNYTAN

A DCM előfordulási gyakorisága 5-7,5 eset 100 000 lakosonként évente. Férfiaknál a betegség 2-3-szor gyakrabban fordul elő, különösen 30-50 éves korban.

A kardiomiopátiák összes típusa közül a DCM 60%-át teszi ki.

OSZTÁLYOZÁS ÉS ETIOLÓGIA

Az etiológiai tényezőtől függően a DCM-et a következőkre osztják elsődleges (idiopátiás, családi, genetikai tényezőkhöz kapcsolódó) és másodlagos.

A másodlagos dilatált kardiomiopátia típusai:

gyulladásos (9%);

ischaemiás (8%);

terhes és szülés utáni nők kardiomiopátiája (4,5%);

hipertóniás (4%);

amiloidózissal (3%);

HIV-fertőzéssel (3%);

krónikus alkoholizmussal (3%).

PATOGENEZIS

Az etiológiai tényezők szívre gyakorolt ​​​​hatása következtében a kardiomiociták károsodása a működő myofibrillumok számának csökkenésével jár.

Ez a szívelégtelenség progressziójához vezet, amely a szívizom kontraktilitásának jelentős csökkenésében fejeződik ki a szívüregek tágulásának gyors fejlődésével.

KLINIKAI KÉP

A betegség leggyakrabban fiatalok és középkorúak körében fordul elő.

A betegség korai szakaszában a szívelégtelenségnek csak néhány tünete észlelhető.

A bal kamrai elégtelenség előrehaladtával légszomj és asztmás rohamok lépnek fel, jellemző a fáradtság, izomgyengeség.

Tapintásra széles apikális impulzus van, és szívimpulzus jelenik meg.

Ütőhangszereken kardiomegalia van, a szív minden határa kitágult.

A szív auszkultációja tachycardiát mutat, a szívhangok gyengülnek, hallgassuk a III-as hangot és gyakran a IV-es szívhangot, szisztolés zörejt.

Az esetek 40-50% -ában a DCMP lefolyását nehezíti a kamrai aritmiák előfordulása, amelyet syncope kísér.

A jobb kamrai elégtelenség jelei (lábai ödéma, nehézség a jobb hypochondriumban, a máj megnagyobbodása, valamint a has hasvízkór kialakulásával) később jelentkeznek.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

A differenciáldiagnózist a CMP más formáival végzik, és ki kell zárni a bal kamrai aneurizma, az aorta szűkület, a krónikus cor pulmonale stb. jelenlétét is.

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

Primer DCM-ben ez normális, másodlagos DCM-ben a CPK, LDH és ASAT növekedése figyelhető meg az LBC-ben.

ESZKÖZI KUTATÁS

A mellkasi szervek röntgenfelvétele. A szív kitágulása.

EKG nyugalmi állapotban: ST-szakasz és T-hullám változások, hullámfeszültség csökkenés, QRS komplex deformáció, gyakran sinus tachycardia, különböző aritmiák és vezetési zavarok

Holter monitorozó EKG.

Echokardiográfia.

Szívkatéterezés és angiográfia

Endomiokardiális biopszia.

KORLÁTOZOTT KARDIOMIOPÁTIA

MEGHATÁROZÁS

A restriktív kardiomiopátia (RCMP) a CMP ritka formája, amelyet a kamrák merevségéből adódóan károsodott diasztolés telődés jellemez.

I 42.3. Endomiokardiális (eozinofil) betegség.

I 42.4. Endomiokardiális fibroelasztózis.

én 42,5. Egyéb korlátozó kardiomiopátia.

JÁRVÁNYTAN

Az RCM ritka betegség. Elterjedtségéről nincsenek adatok. A betegséget szórványosan jelentették szerte a világon.

OSZTÁLYOZÁS

Az RCM elsődleges (idiopátiás) és másodlagos formáit szokás megkülönböztetni.

ETIOLÓGIA, PATOGENEZIS

Az RCM-et a vegyes eredetű CCM csoportjába sorolják, mivel örökletes és szerzett betegségekre egyaránt jellemzőek.

A rákellenes gyógyszerekkel végzett kezelés során gyógyszer okozta restrikciós kardiomiopátia alakulhat ki.

Sugárzást korlátozó kardiomiopátia. A sugárzás okozta szívkárosodás RCM-hez is vezethet. A legtöbb ilyen eset a helyi sugárterápia szövődményeiként merül fel.

KLINIKAI KÉP

A korlátozó szívbetegség korai stádiumát gyengeség, fáradtság és paroxizmális légszomj megjelenése jellemzi éjszaka.

A későbbi szakaszokban a pangásos szívelégtelenség jelei jelennek meg hepatomegalia, ascites és a nyaki vénák duzzanata kialakulásával.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

Az RCM-et mindenekelőtt meg kell különböztetni a konstriktív pericarditistől.

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

Az RCM diagnosztizálásához a laboratóriumi vizsgálatoknak nincs diagnosztikai értéke.

ESZKÖZI KUTATÁS

Elektrokardiográfia. Az EKG nem specifikus változásokat mutat fel az ST szegmensben és a T hullámban.

Echokardiográfia.

Szívkatéterezés.

Endomiokardiális biopszia.

A kardiomiopátia olyan betegség, amelyben a szívizom legyengül, megnyúlik, vagy egyéb szerkezeti rendellenességekkel rendelkezik. Ez gyakran akkor fordul elő, ha a szív nem működik megfelelően. A legtöbb kardiomiopátiában szenvedő embernek szívelégtelensége van.

A kardiomiopátia (CM) olyan betegségek csoportja, amelyek hasonló hatásmechanizmussal járnak a szívizomra. Eleinte több tünet is megjelenhet, vagy egyáltalán nincsenek klinikai tünetek. Egyes betegek légszomjra, fáradtságra vagy szívelégtelenség miatti lábak duzzadására panaszkodnak. Aggodalomra ad okot a szabálytalan szívritmus, valamint az ájulás előtti és ájulási állapotok. Az áldozatoknál fokozott a hirtelen szívhalál kockázata.

2015-ben 2,5 millió embernél diagnosztizáltak kardiomiopátiát és szívizomgyulladást. A hipertrófiás kardiomiopátia 500-ból körülbelül 1-et, a dilatatív kardiomiopátia pedig 2500-ból 1-et érint. 1990 óta az ILC 354 000 halálesetet okozott. Az aritmogén jobb kamrai diszplázia gyakoribb a fiatalok körében.

Néhány kardiomiopátiában szenvedő embernek nincsenek jelei vagy tünetei, és nincs szükségük kezelésre. Más betegeknél a betegség gyorsan fejlődik, a klinikai kép súlyos, és a jövőben súlyos szövődmények lépnek fel. Ilyen esetekben kezelésre van szükség, amely életmódváltást és gyógyszeres kezelést foglal magában. Műtét is szóba jöhet, és a szívritmuszavarok korrigálására eszközt is be lehet ültetni. Szükség esetén nem sebészeti beavatkozásokat írnak elő.

Videó Cardiomyopathiák - általános jellemzők

Leírás

Kardiomiopátiában a szívizom megváltozik. Megnagyobbodhat, megvastagodhat vagy merevebbé válhat, és nem tud összehúzódni. Ritka esetekben a szív izomszövetét hegszövet váltja fel.

A Betegségek Nemzetközi Osztályozásában, Tizedik Revízióban (ICD-10) a kardiomiopátiák csoportja I42 kóddal van ellátva.

A kardiomiopátia előrehaladtával a szív gyengül. Kevésbé intenzíven pumpálja a vért az egész testben, és nem képes fenntartani a normális szívritmust.

Súlyos esetekben a CMP szívelégtelenséghez vagy szabálytalan szívveréshez, úgynevezett aritmiához vezet. A szívelégtelenség viszont a vér felhalmozódását okozhatja a tüdőben, a lábakban vagy a hasban. A legyengült szív egyéb szövődményeket is okozhat, például a szívbillentyűkkel kapcsolatos problémákat.

A szívizom változásaitól függően a kardiomiopátia a következő típusokra osztható:

• Hipertrófiás kardiomiopátia (beleértve az aszimmetrikus obstruktív hipertrófiát izmos subaorta szűkülettel)
• Kitágult kardiomiopátia (pangásos, pangásos)
• Obstruktív kardiomiopátia (konstrikciós, restrikciós)

A fejlődés okától függően a kardiomiopátiákat a következő formákra osztják:

• Alkoholos kardiomiopátia
• Pericardialis kardiomiopátia
• Kokainos kardiomiopátia
• Gyógyszer okozta kardiomiopátia
• Aritmogén jobb kamrai dysplasia
• Takotsubo kardiomiopátia

A szakképzetlen kardiomiopátiát külön kell figyelembe venni. A gyermekek kardiomiopátiája nagy jelentőséggel bír, mivel ilyen esetekben a betegség lefolyásának, diagnózisának és kezelésének bizonyos jellemzői vannak.

Okoz

Vannak szerzett és örökletes kardiomiopátiák. A „szerzett” azt jelenti, hogy az ember nem születik ezzel a betegséggel, hanem az élete során egy másik betegség, állapot vagy tényező hátterében alakul ki.

Az „örökletes” azt jelenti, hogy a szülők továbbadták gyermeküknek a kardiomiopátia kialakulásáért felelős gént. A kutatók továbbra is keresik a kardiomiopátiával való genetikai összefüggéseket, és azt is vizsgálják, hogy ezek a kapcsolatok hogyan okozzák vagy járulnak hozzá a betegség különböző típusaihoz.

Sok esetben a kardiomiopátia oka ismeretlen. Ez gyakran akkor fordul elő, amikor a betegség gyermekeknél alakul ki.

A kardiomiopátia bizonyos formáinak kialakulásának okai:

• A hipertrófiás kardiomiopátia leggyakrabban öröklődik. Ezt a szívizomfehérjék bizonyos génjeinek mutációja vagy változása okozza. Idővel a magas vérnyomás, az öregedés vagy más betegségek, például cukorbetegség vagy pajzsmirigybetegség miatt is kialakulhat. Néha a betegség oka ismeretlen.
• Kitágult kardiomiopátia. A kiterjesztett CMP oka gyakran ismeretlen. A betegségben szenvedők körülbelül egyharmada a szüleitől örökli.
• Obstruktív kardiomiopátia. A CMP ezen formájának leggyakoribb okai az amiloidózis (olyan betegség, amelyben kóros fehérjék halmozódnak fel a szervekben, beleértve a szívet is), a kötőszöveti túlnövekedés, a hemokromatózis (olyan betegség, amelyben túl sok vas halmozódik fel a szervezetben), szarkoidózis (egy betegség amely gyulladást okoz és különböző szerveket érinthet), egyes rákkezelések, például a sugárzás és a kemoterápia.

Bizonyos betegségek, körülmények és anyagok is hozzájárulhatnak a kardiomiopátia kialakulásához:

• Alkohol, különösen helytelen táplálkozással kombinálva
• Egyes toxinok, például mérgek és nehézfémsók
• Komplikációk a terhesség utolsó hónapjaiban
• Számos betegség: szívkoszorúér-betegség, szívinfarktus, magas vérnyomás, cukorbetegség, pajzsmirigybetegség, vírusos hepatitis és HIV
• Kábítószerek, például kokain és amfetamin, valamint egyes rák kezelésére használt gyógyszerek használata
• Fertőzések, különösen vírusosak, amelyek a szívizom tropizmusát okozzák.

Kockázati tényezők

Bármilyen korú és rasszú embernél kialakulhat kardiomiopátia. Azonban bizonyos típusú betegségek gyakrabban fordulnak elő bizonyos csoportokban.

A tágult kardiomiopátia gyakoribb az afroamerikaiaknál, mint a fehéreknél. Ez a fajta betegség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

A serdülőknél és a fiatal felnőtteknél nagyobb valószínűséggel alakul ki aritmogén jobb kamrai diszplázia, mint az idősebbeknél, bár a kardiomiopátia ezen formája mindkét korcsoportban ritka.

Fő kockázati tényezők

• A családban előfordult kardiomiopátia, szívelégtelenség vagy hirtelen szívmegállás
• Olyan egészségügyi állapota van, amelyet kardiomiopátia bonyolíthat (koszorúér-betegség, szívroham vagy a szívizmot érintő vírusfertőzés)
• Cukorbetegség vagy más anyagcsere-betegség, beleértve a súlyos elhízást
• Betegségek, amelyek károsíthatják a szívet, például hemochromatosis, sarcoidosis vagy amiloidózis
• A vérnyomás gyakori emelkedése
• Tünetmentes kardiomiopátia
• Krónikus alkoholizmus.

Nagyon fontos azonosítani azokat az embereket, akiknél magas a betegség kockázata. Ez segíthet megelőzni a súlyos problémákat a jövőben, amelyek magukban foglalhatják a súlyos aritmiát (szabálytalan szívverés) vagy a hirtelen szívmegállást.

Videó Cardiomyopathia - tünetek, okok és kockázati csoportok

Fajták

Figyelembe kell venni a kardiomiopátia fő típusait, mint például a hipertrófiás, kitágult, obstruktív, szakképzetlen, valamint a jobb kamra aritmogén diszpláziáját.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Nagyon gyakori, és bármely életkorban kialakulhat. A betegség férfiaknál és nőknél egyaránt gyakori. 500 emberből körülbelül 1-nél fordul elő.

Hipertrófiás kardiomiopátia akkor fordul elő, amikor a szívizom látható ok nélkül megnagyobbodik és megvastagodik. Jellemzően a kamrák (a szív alsó kamrái) és a septum (a szív bal és jobb oldalát elválasztó fal) megvastagodnak. Az érintett területek a kamrák szűkülését és elzáródását okozzák, ami még nehezebbé teszi a szív vérpumpálását. A hipertrófiás cardiomyopathia növelheti a kamrai szívizom merevségét, megváltoztathatja a mitrális billentyű szerkezetét, és sejtes rendellenességeket válthat ki a szívszövetben.

Kitágult kardiomiopátia

A kardiomiopátia ezen formáját a kamrák kitágulása és gyengülése jellemzi. Leggyakrabban először a bal kamrát érintik, idővel a kóros folyamat átterjedhet a jobb kamrára. A legyengült szívkamrák nem működnek olyan hatékonyan, hogy biztosítsák a normális vérkeringést az egész testben. Ennek eredményeként a szív idővel elveszíti azon képességét, hogy hatékonyan pumpálja a vért. A tágult kardiomiopátiát szívelégtelenség, szívbillentyű-betegség, szabálytalan szívritmus és vérrögök bonyolíthatják a szívkamrákban.

Obstruktív kardiomiopátia

A betegség olyan esetekben alakul ki, amikor a kamrai szívizom merevsége megnő, bár a szív falai nem vastagodnak meg. Ennek eredményeként a kamrák nem ellazulnak el teljesen, ami azt jelenti, hogy nem telnek meg normális mennyiségű vérrel. A betegség előrehaladtával a perctérfogat csökken, és a szívizom gyengül. Idővel a korlátozó kardiomiopátia szívelégtelenséghez és szívbillentyű-problémákhoz vezethet.

Aritmogén jobb kamrai dysplasia

A patológia a kardiomiopátia ritka típusa, amely leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a jobb kamra szívizomját zsír- vagy kötőszövet váltja fel. Ez gyakran a szív elektromos jeleinek zavarához vezet, ami szívritmuszavarokhoz vezet. Az aritmogén jobb kamrai diszpláziát általában serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél diagnosztizálják. Súlyos esetekben fiatal sportolóknál hirtelen szívleállást okozhat.

Nem osztályozott kardiomiopátia

• A bal kamra hipertrabelaritása (egy veleszületett kardiomiopátia, amelyben a szívizom normális és második „szivacsos” rétege található a bal kamrában).

• A Takotsubo kardiomiopátia, vagyis a megtört szív szindróma extrém stressz hatására alakul ki, ami szívelégtelenséghez vezet. Bár ez a jelenség ritka, ezt a betegséget gyakrabban diagnosztizálják posztmenopauzás nőknél.

Klinika

Néhány kardiomiopátiában szenvedő embernek nincsenek jelei vagy tünetei. Más esetekben a klinikai kép a betegség korai szakaszában enyhe.

A kardiomiopátia előrehaladtával a beteg általános állapota romlik, és a szívműködés gyengül. Ez általában a szívelégtelenség jeleit és tüneteit eredményezi, amelyek a következők:

• Légszomj vagy légzési nehézség, különösen terheléskor
• Fáradtság vagy súlyos gyengeség
• Duzzanat a bokában, a lábakban, a hasban és a nyak ereiben

A kardiomiopátia egyéb tünetei közé tartozhat a szédülés; káprázatos; ájulás a fizikai aktivitás során; aritmiák (szabálytalan szívverés); mellkasi fájdalom, különösen edzés vagy nehéz étkezés után. Szívzörejeket is gyakran észlelnek - ezek további vagy szokatlan hangok, amelyek a szívverés során hallhatók.

Diagnosztika

A cardiomyopathia diagnózisát a beteg kórtörténete és családi anamnézise, ​​valamint fizikális vizsgálata és laboratóriumi vizsgálatok/műszeres eljárások eredményei alapján állítják fel.

Szakértői tanács

A kardiomiopátiával elsősorban kardiológus vagy gyermekkardiológus foglalkozik, aki értékeli és kezeli a beteget. A kardiológus szakterülete a szív- és érrendszeri betegségek diagnosztizálása és kezelése. A gyermekkardiológus olyan orvos, aki gyermekeket kezel.

Orvosi és családi anamnézis

A páciens felmérését végzik, melynek során meghatározzák a beteg panaszait, tüneteit. Az is kiderül, hogy a betegség tünetei meddig zavarják a beteget.

Az orvos megkérdezheti, hogy a beteg családjában van-e valakinek kardiomiopátiája, szívelégtelensége vagy hirtelen szívmegállása.

Fizikális vizsgálat

A fizikális vizsgálat során az orvos sztetoszkóppal meghallgatja a szívet és a tüdőt, amivel kimutathatóak a gyakran kardiomiopátiára utaló hangok. Az ilyen auscultációs jelek akár feltételezhető következtetés levonását is lehetővé tehetik a betegség típusát illetően.

Például obstruktív és hipertrófiás kardiomiopátia esetén hangos szívzörejeket észlelnek. Gyakori a tüdőben „roppanó” hang is, ami a szívelégtelenség jele is lehet, ami leggyakrabban a kardiomiopátia későbbi szakaszában alakul ki.

Ezenkívül duzzanat lehet a bokában, a lábfejben, a hasban vagy a nyaki vénákban, ami folyadék felhalmozódására utal (a szívelégtelenség jele).

Diagnosztikai vizsgálatok

• Vérelemzés. A vizsgálat során kis mennyiségű vért vesznek. Leggyakrabban a kar vénájából veszik ki egy speciális tű segítségével. Az eljárás általában gyors és egyszerű, bár gyakoriak a rövid távú kellemetlenségek. A vérvizsgálat segít meghatározni a beteg általános állapotát.
• mellkas röntgen filmre rögzíti a mellkasban elhelyezkedő szervek és struktúrák (szív, tüdő és erek) képét. Ez a teszt kimutathatja, hogy a szív megnagyobbodott, vagy van-e folyadék a tüdőben.
• EKG egy egyszerű diagnosztikai módszer, amely rögzíti a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, milyen gyorsan ver a szív, és milyen a ritmusa (normál vagy szabálytalan). Az EKG rögzíti az elektromos jelek erősségét és időzítését is, amint azok áthaladnak a szívkamrán.
• Holter monitorozás. A pácienst arra kérik, hogy 24 vagy 48 órán keresztül viseljen egy kisméretű, hordozható eszközt, amely rögzíti a szív elektromos aktivitását, amíg a személy folytatja napi tevékenységét.
• Echokardiográfia (echoCG) egy teszt, amely hanghullámok segítségével mozgóképet készít a szívről. A monitoron látható az orgona működése, mérete és alakja. Az echokardiográfia többféle típusa létezik, beleértve a stressztesztet is. Ezt a vizsgálatot a stresszteszthez hasonlóan végzik. A stressz visszhangja a szív csökkent véráramlását, valamint a koszorúér-betegség jeleit mutathatja. Az echokardiográfia másik típusa a nyelőcsőn keresztüli vizsgálat, amely képet ad a szív mélyen elhelyezkedő elváltozásairól.
• Stressz teszt. Egyes szívproblémák könnyebben diagnosztizálhatók, ha a szerv terhelés alatt áll. A stresszteszt során a beteg gyakorlatokat végez, vagy gyógyszert szed a pulzusszám növelésére. Ez a fajta vizsgálat kombinálható szívszkenneléssel, echokardiográfiával és szív pozitronemissziós tomográfiával.

Diagnosztikai eljárások

A diagnózis megerősítése egy vagy több orvosi eljárást igényelhet a diagnózis megerősítéséhez vagy a beteg műtétre való felkészítéséhez. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják a szívkatéterezést, a koszorúér angiográfiát vagy a szívizom biopsziát.

• Szívkatéterezés. Ez az eljárás meghatározza a vérnyomást és a véráramlást a szívkamrákban. Lehetővé teszi továbbá a vérminta gyűjtését és a szív artériáinak állapotának röntgensugárzással történő értékelését. A szívkatéterezés során egy hosszú, vékony, hajlékony csövet, amelyet katéternek neveznek, a karban vagy az ágyékban (comb felső részén) vagy a nyakban lévő véredénybe helyeznek, és a szívbe vezetik.
• Ischaemiás angiográfia. Ezt az eljárást gyakran szívkatéterezéssel kombinálják. A vizsgálat során egy röntgenfelvételen látható festékanyagot fecskendeznek a koszorúerekbe, ezáltal vizsgálják a szív és az erek hemodinamikáját. A festék közvetlenül a szívkamrákba is befecskendezhető. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy tanulmányozza a perctérfogat funkcióját.
• Szívizom biopszia. Az eljárás során az orvos eltávolítja a szívizom egy kis részét. Ebből a célból szívkatéterezést végeznek. Ezt követően a szívizomból vett biopsziát mikroszkóp alatt tanulmányozzák, aminek eredményeként a sejtekben bekövetkező változások láthatók. A szívizom biopszia bizonyos típusú kardiomiopátia diagnosztizálására szolgál.
• Genetikai vizsgálat. A kardiomiopátia bizonyos típusai családokban fordulnak elő. A genetikai vizsgálattal a beteg szüleinél, testvéreinél vagy más családtagjainál keresik a betegséget. Ha a teszt azt mutatja, hogy egy személy valószínűleg elkapja a betegséget, az orvos a betegség korai szakaszában kezdheti meg a kezelést, amikor a gyógyszerek a legjobbak. .

Kezelés

Ha kardiomiopátiája van jelek vagy tünetek nélkül, a kezelést gyakran nem írják elő. Néha a hirtelen kialakuló kiterjedt kardiomiopátia magától elmúlik. Más esetekben a kardiomiopátia kezelést igényel, amely a betegség típusától, a tünetek súlyosságától, a kapcsolódó szövődményektől, valamint a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függ.

A kardiomiopátia kezelése magában foglalhatja:

• Életmódváltás
• Gyógyszerek használata
• Nem sebészeti beavatkozásokon megy keresztül
• Sebészeti expozíció
• Készülék beültetés
• Szívátültetés

A kardiomiopátia kezelésének fő céljai a következők:

• A klinikai megnyilvánulások nyomon követése annak érdekében, hogy a beteg normális életminőséget kapjon
• A betegséget okozó vagy hozzájáruló hajlamosító tényezők kezelése
• A szövődmények és a hirtelen szívmegállás kockázatának megelőzése

Életmódváltás

A beteg általános állapotának javítása érdekében érdemes betartani a következő ajánlásokat:

• Gyakorold az egészséges táplálkozást
• Tartsa a testsúlyt az elfogadható határokon belül
• Kerülje a stresszes helyzeteket
• Aktív életmódot folytatni
• Ne cigarettázz

Gyógyszerek használata

A kardiomiopátia kezelésére különféle gyógyszereket használnak. A gyógyszereket különösen a következőkre írják fel:

• Az elektrolit egyensúly helyreállítása a szervezetben. Az elektrolitokra azért van szükség, hogy a folyadékszintet és a sav-bázis egyensúlyt elfogadható határokon belül tartsák. Részt vesznek az izmok és az idegrostok működésében is. Az elektrolit egyensúlyhiány a kiszáradás (a szervezetben a folyadékhiány), valamint szívelégtelenség, magas vérnyomás vagy egyéb állapotok jele lehet. Az aldoszteron-blokkolókat gyakran használják az elektrolit-egyensúly szabályozására.
• A pulzusszám normalizálása. Az antiaritmiás szerek segítenek megelőzni az aritmia kialakulását, mivel a szívet normál ritmusra állítják.
• Csökkentett vérnyomás. Az ACE-gátlókat, az angiotenzin II receptor blokkolókat, a béta-blokkolókat és a kalciumcsatorna-blokkolókat a vérnyomás hatékony csökkentésére használják.
• A vérrögképződés megelőzése. Leggyakrabban véralvadásgátló szereket írnak fel erre a célra. Az ilyen gyógyszerek különösen tágult kardiomiopátia esetén javasoltak.
• A gyulladásos folyamat csökkentése. Hasonló célt érnek el a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszerek segítségével.
• Távolítsa el a felesleges nátriumot. Főleg vizelethajtókat és szívglikozidokat használnak, amelyek eltávolítják a nátriumot a szervezetből, és csökkentik a vérben lévő folyadék mennyiségét.
• Lassú pulzusszám. Béta-blokkolókat, kalciumcsatorna-blokkolókat és digoxint használnak. Ezeket a gyógyszercsoportokat a vérnyomás csökkentésére is használják.

Az orvos által felírt gyógyszereket rendszeresen kell szedni. Ne változtassa meg a gyógyszer adagját, és ne hagyjon ki egy adagot, kivéve, ha orvosa ezt mondta Önnek.

Videó Kitágult kardiomiopátia. Tünetek, jelek és kezelések

Sebészeti expozíció

Az orvosok többféle műtétet alkalmaznak a kardiomiopátia kezelésére. Az indikációktól függően septum myectomiát, eszközbeültetést vagy szívátültetést végeznek.

• Septális myectomia

Az általunk bemutatott műtét nyitott szíven történik. Hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedők kezelésére használják súlyos tünetek enyhítésére. Fiatal betegeknek írják fel, ha az általuk szedett gyógyszerek hatástalanok, valamint olyan betegeknek, akiknek a gyógyszerek nem segítenek.

A műtét során a sebész eltávolítja a megvastagodott szeptum egy részét, amely a bal kamrába nyúlik be. Ez javítja a szív hemodinamikáját és az általános vérellátó rendszert. Az eltávolítás után a szívizom nem növekszik. Szükség esetén a sebész egyidejűleg a mitrális billentyűt is javíthatja vagy cserélheti. A septális myectomia gyakran sikeres, és lehetővé teszi, hogy tünetek nélkül térjen vissza a normális élethez.

• Készülék beültetés

A sebészek többféle eszközt helyezhetnek el a szívben a funkció javítása és a tünetek enyhítése érdekében, beleértve:

1. Készülék a szív reszinkronizációs terápiájához. Segítségével összehangolják a szív bal és jobb kamráinak összehúzódásait.
2. Cardioverter-defibrillátor. Segít szabályozni az életveszélyes szívritmuszavarokat, amelyek hirtelen szívmegálláshoz vezethetnek. Ezt a kis eszközt a mellkasba vagy a hasba ültetik be, és speciális vezetékeken keresztül csatlakozik a szívhez. Ha a szívritmusban veszélyes változás következik be, akkor elektromos jelet küld a szívizomba, hogy segítsen helyreállítani a normális szívverést.
3. Bal kamrai segédeszköz. Segíti a szívnek a vért az egész testben pumpálni. Használható szívátültetésre váró betegek hosszú távú vagy rövid távú kezelésére.
4. Pacemaker. Ezt a kis eszközt a mellkas vagy a has bőre alá helyezik az aritmia különféle formáinak megfigyelésére. A készülék elektromos impulzusok generálásával működik, amelyek hatására a szív normális sebességgel ver.

Szívátültetés

Ehhez a műtéthez a sebész egy elhunyt donortól vett egészséges szívvel helyettesíti a beteg szívét. A szívátültetés a legújabb kezelési lehetőség a szívelégtelenségben szenvedők számára, amelyek gyakran a kardiomiopátia szövődményei. Ilyenkor a beteg állapota olyan súlyos, hogy a szívátültetés kivételével mindenféle kezelés nem lehet sikeres.

Nem sebészeti eljárások

Az orvosok nem sebészeti módszereket, például ablációt alkalmazhatnak az alkohollal összefüggő kardiomiopátia kezelésére. Az eljárás során az orvos etanolos oldatot fecskendez be egy csövön keresztül egy kis artériába, amely vérrel látja el a szívizom megvastagodott területét. Az alkohol elpusztítja a sejteket, aminek következtében a megvastagodott szívizom normálisabb méretre zsugorodik vissza. Ezt az eljárást követően a vér szabadabban áramlik a kamrán keresztül, ami javítja a klinikai képet.

Előrejelzés

A kardiomiopátia prognosztikai megítélése számos különböző tényezőtől függ, beleértve:

• A kardiomiopátia oka és típusa
• Mennyire reagál a szervezet a kezelésre?
• A klinikai kép súlyossága és súlyossága

A szívelégtelenség előfordulása CMP-ben leggyakrabban a betegség hosszú távú (krónikus) lefolyását jelzi. Idővel az állapot súlyosbodhat. Néhány embernél súlyos szívelégtelenség alakul ki, amely műtétet igényel. Végső esetben a gyógyszerek, műtétek és egyéb kezelések már nem segítenek.

Megelőzés

Szinte lehetetlen megakadályozni az örökletes típusú kardiomiopátia kialakulását. Lépéseket lehet tenni azonban az olyan betegségek vagy állapotok kockázatának csökkentésére, amelyek kardiomiopátiához vezethetnek vagy azt megnehezíthetik. Különösen a szívkoszorúér-betegség, a magas vérnyomás és a szívinfarktus megelőzését kell végezni.

Ha szükséges, az orvos tanácsot adhat Önnek, hogy változtassa meg szokásos életmódját. Leggyakrabban ajánlott:

• Kerülje az alkoholt és a drogokat
• Elegendő alvás és pihenés
• Fogyasszon szív-egészséges étrendet
• Végezzen elegendő fizikai aktivitást
• Ne engedd magad a stressznek
• Leszokni a dohányzásról

A kardiomiopátiát alapbetegség vagy állapot okozhatja. Ha a fejlődés korai szakaszában kezelik, akkor megelőzhetők a kardiomiopátia szövődményei. Például fontos a magas vérnyomás, a magas koleszterinszint és a cukorbetegség időben történő ellenőrzése:

Videó A legfontosabbról: Cardiomyopathia

„... minden osztályozás hiányos, és hídként működik a teljes tudatlanság és az abszolút megértés között...” (Goodwin J.F. The Frontieres of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

A "kardiomiopátia" (CM) görögül fordítva (kardia - szív; mys, myos - izom; pathos - szenvedés, betegség) azt jelenti, hogy "a szívizom betegsége". Ezt a kifejezést először W. Bridgen javasolta 1957-ben, és az ismeretlen etiológiájú szívizom megbetegedések megjelölésére használták, amelyeket a kardiomegalia megjelenése, EKG-változások és a keringési elégtelenség kialakulásával és az életre szóló kedvezőtlen prognózissal járó progresszív lefolyás jellemez. Az ILC ugyanezen értelmezéséhez ragaszkodott J.F. Goodwin, amely az 1961–1982 közötti időszakban. számos alapvető tanulmányt végzett ezzel a problémával kapcsolatban. 1973-ban a CMP következő meghatározását javasolta: „a szívizom akut, szubakut vagy krónikus károsodása ismeretlen vagy tisztázatlan etiológiájú, gyakran az endocardiumot vagy a szívburkot érinti, és nem a szív szerkezeti deformációja, magas vérnyomás (szisztémás vagy pulmonális). ) vagy koszorúér atheromatosis." J.F volt az. Goodwin először azonosította a CMP három csoportját: pangásos (tágult - DCM), hipertrófiás (HCM) és restrikciós (RCMP).

A következő lépés a WHO, a Nemzetközi Társaság és a Kardiológiai Szövetség (WHO/IFC) speciális szakértői csoportjának találkozója volt 1980-ban. A WHO/IFC jelentésében a CMP-t „a szívizom betegségeként” határozta meg. ismeretlen etiológiájú." Ugyanakkor a szívizombetegségek három csoportját azonosították: ismeretlen etiológiájú (KMP), specifikus (ismert etiológiájú vagy más szervek és rendszerek elváltozásaihoz kapcsolódó) és nem meghatározott (a fenti csoportok egyikéhez sem köthető). A WHO/IFC 1980-as jelentése szerint a „kardiomiopátia” kifejezést csak az ismeretlen etiológiájú szívizom-betegségekkel kapcsolatban kellett volna használni, és nem az ismert etiológiájú betegségekre vonatkozóan. Ez a besorolás az akkori ismeretek aktuális állapotát tükrözte: a CMP-k túlnyomó többségének etiológiája ismeretlen volt, ezért idiopátiásnak tekintették.

1995-ben a WHO/IFC szakértői munkacsoportja felülvizsgálta a nómenklatúrával és a besorolással kapcsolatos kérdéseket, és azt javasolta, hogy a CMP-t „szívműködési zavarokkal összefüggő szívizom-betegségeknek” nevezzék. Ugyanakkor javasolt a „specifikus kardiomiopátia” kifejezés használata az ismert etiológiájú vagy szisztémás betegségek megnyilvánulásaként jelentkező szívizom elváltozásokra. Ez komoly előrelépés volt. Először magát a „kardiomiopátia” kifejezést tisztázták. Másodszor, számos új nozológiai egység került be az osztályozásba. Első alkalommal azonosították az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiát. A „besorolatlan” CMP alszekciója jelentősen bővült, beleértve a fibroelasztózist, a nem tömörített szívizomzatot, a szisztolés diszfunkciót minimális dilatációval és a mitokondriális érintettséget. Tisztázták és kibővítették a „specifikus” CMP csoportot, amelybe beletartozott az ischaemiás, billentyű-, hipertóniás, peripartum CMP stb. CMP. A vírusfertőzés szerepe nem csak a myocarditis, hanem az idiopátiás dilatatív kardiomiopátia kialakulásában is egyértelműbben meghatározásra került. Sok adat látott napvilágot a genetikai tényezők patogenetikai szerepéről a CMP kialakulásában. Ennek eredményeként az idiopátiás és a specifikus CMP-k közötti határvonalak elmosódtak.

Az elmúlt 20 évben óriási előrelépés történt a szívizom diszfunkció és károsodás mechanizmusának megértésében. Nagyszámú klinikai és populációs vizsgálatot végeztek, invazív és non-invazív kutatási módszereket vezettek be és fejlesztettek tovább (echokardiográfia, Doppler echokardiográfia, mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, endomiokardiális biopszia, radioizotópos kutatási módszerek stb.), valamint új szövettani módszereket. adatokat szereztek. A molekuláris biológiai és genetikai módszerek alkalmazása fontos szerepet játszott a CMP patogenezisének tisztázásában. Ezek a módszerek hozzájárultak a szívizomban zajló kóros folyamatok molekuláris alapjainak mélyebb megértéséhez. A CMP mélyreható vizsgálatával nemcsak új betegségeket azonosítottak, hanem számos nehézség is felmerült azok „osztályának” meghatározásában. Egyre gyakrabban kezdték azonosítani a betegség korai és atipikus megnyilvánulásait, minimális klasszikus megnyilvánulásokkal járó kóros folyamat kialakulását, és olyan szokatlan formákat, amelyek nem tartoznak egyik általánosan elfogadott betegségkategóriába sem. A genetikai kutatás előrehaladtával az orvostudomány számos kihívással szembesült. Először is, végre bebizonyosodott, hogy létezik egy egész csoport öröklődő ILC. Másodszor, felmerült a kérdés, hogy nincs egyértelmű elválasztás a „norma” és a „nem normális” fogalma között a genetikai rendellenességekkel küzdő embereknél. Harmadszor, mivel a CMP kialakulásához vezető mutációk széles skáláját azonosították, komoly probléma merült fel a fenotípusok „átfedésével”. Kezdetben általánosan elfogadott volt, hogy egy gén mutációi egy betegség kialakulásához vezetnek. Mára a genetikai képlet jelentősen bővült. Az már ismert, hogy egy gén mutációi számos, eltérő fenotípusos megnyilvánulású betegség kialakulását idézhetik elő. Sőt, bebizonyosodott, hogy egy betegség kialakulását több gén mutációja is előidézheti. Negyedszer, sok kérdés merült fel, mivel számos betegség esetében nincs összefüggés a makro- és mikroszkopikus jellemzők között. Példa erre a HCM egyik családi formája, amelynek morfológiai képe jellemző erre a betegségre, és a falak jelentős hipertrófiája hiányzik.

Az utóbbi években egyre gyakrabban kezdtek megjelenni olyan publikációk, amelyekben nemcsak a meglévő osztályozás felülvizsgálatának szükségességét tárgyalják, hanem új változatokat is javasolnak. Különösen 2004-ben jelent meg olasz kutatók egy csoportja, amely azt a véleményét fejezte ki, hogy a „szívműködési zavar” kifejezés nemcsak a csökkent kontraktilitásra és a diasztolés funkció károsodására utal, hanem a ritmuszavarokra, a vezetési rendszerre és a szívelégtelenségre is. fokozott aritmogenitás (fokozott aritmogenitás). Ez a munka különösen azt a kérdést vetette fel, hogy a CMP-t szívizom diszfunkciónak kell-e tekinteni látható szerkezeti változások nélkül, ami életveszélyes szívritmuszavarok kialakulásához és a hirtelen szívhalál magas kockázatához vezet? A szerzők megvitatták, hogy a CMP osztályozásában számos olyan patológia szerepel, amelyekben a genetikai hibák az ioncsatornák megzavarásához és a szív „elektromos bénulása” kialakulásának kockázatához vezetnek. Ugyanez a munka bemutatja az örökletes CMP-k genomiális vagy „molekuláris” osztályozását. Három betegségcsoportot javasoltak:

1. citoszkeletális CMP (vagy „cytoskeletopathiák”): DCM, arrhythmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD) és CMP bőrmegnyilvánulásokkal (Cardiocutan szindrómák) (E. Norgett et al., 2000);
2. szarkomer CMP (vagy „sarcomeropathiák”): HCM, RCM;
3. Ioncsatorna CMP (vagy „channelopathiák”): hosszú és rövid QT intervallum szindrómák, Brugada-szindróma, katekolaminerg polimorf VT.

2006-ban megjelent a CMP új American Heart Association (AHA) osztályozása. Javaslatot tett a CMP új meghatározására, mint "a szívizom mechanikai és/vagy elektromos diszfunkciójával összefüggő heterogén csoportja, amelyek általában (de nem kivétel nélkül) nem megfelelő hipertrófiában vagy dilatációban nyilvánulnak meg, és számos, gyakran genetikai okból erednek. CMP a szívre korlátozódik, vagy olyan általános szisztémás rendellenességek része, amelyek mindig szív- és érrendszeri halálhoz vagy a szívelégtelenség progressziójához vezetnek...” Ez a besorolás kiemelte:

• Primer cardiomyopathia: izolált (vagy gyakori) szívizom károsodás.
• Másodlagos kardiomiopátia: a szívizom károsodása a generalizált szisztémás (többszervi) betegségek része.

Az elsődleges CMP-k között a következőket azonosítják:

• Genetikai:
  • HCM;
  • ARVD;
  • a bal kamra nem kompakt szívizom;
  • a glikogén tárolásának zavarai;
  • PRKAG2 (protein kináz, AMP-aktivált, gamma 2 nem katalitikus alegység);
  • Danon betegség;
  • vezetési hibák;
  • mitokondriális myopathiák;
  • ioncsatorna-rendellenességek (hosszú Q-T intervallum szindróma (LQTS); Brugada-szindróma; rövid Q-T intervallum szindróma (SQTS); Lenegre-szindróma (Lenegre); katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia (CPVT); megmagyarázhatatlan hirtelen éjszakai halál szindróma (ázsiai SUNDS)).
• Vegyes:
  • DCM és RCM.
• Vásárolt:
  • gyulladásos (szívizomgyulladás);
  • stressz okozta (takōtsubo);
  • peripartum;
  • tachycardia által kiváltott;
  • inzulinfüggő diabetes mellitusban szenvedő anyák gyermekeinél.

Első pillantásra az osztályozás bonyolultnak és zavarónak tűnhet. A közelebbi vizsgálat azonban azt mutatja, hogy két egyszerű elven alapul. Először is, az előző osztályozáshoz hasonlóan, megmarad az "ok-okozat" elve szerinti felosztás: az elsődleges és másodlagos CMP-ket különválasztják. Másodszor, az osztás elvét alkalmazzák az öröklés lehetőségétől függően. Az elsődleges CMP-k három csoportra oszthatók: örökletes (családi/genetikai), nem örökletes (szerzett) és vegyes CMP-k. A „vegyes CMP” olyan betegségek csoportját jelenti, amelyeket genetikai hibák is okozhatnak, és különböző tényezők hatására alakulhatnak ki.

Mi az új ebben a besorolásban? Főbb alapvető különbségei a korábbi osztályozásokhoz képest:

• az ILC új meghatározása;
• az anatómiai jellemzőktől függő elsődleges csoportosítás elvének hiánya;
• a hivatalos besorolásban először alkalmazták az IMC öröklési lehetőségtől függő felosztásának elvét;
• az ILC új típusait azonosították.

Nézzük ezeket a különbségeket részletesebben.

Először is, az American Heart Association (AHA) jelenlegi osztályozása elismeri, hogy a CMP a betegségek „heterogén csoportja”. Ezen túlmenően a definíció első ízben kimondta, hogy a CMP nemcsak „mechanikai”, hanem „elektromos” diszfunkción is alapulhat. Ebben a vonatkozásban az „ioncsatorna-rendellenességek” vagy „csatornapátiák” bekerültek a genetikai CMP-k csoportjába. Feltételezhető, hogy mivel az ioncsatorna gének mutációi felelősek a fehérjék biofizikai tulajdonságainak és szerkezetének megzavarásáért, pl. a felületek szerkezetében és az ioncsatornák felépítésében bekövetkezett változásokra, tehát azt mondhatjuk, hogy a „channelopathiák” a kardiomiociták patológiája, vagyis a szívizom betegsége, és CMP-nek tekinthetők.

Másodszor, a CMP formáinak nincs „általános” azonosítása a fenotípustól, vagy más szóval az anatómiai jellemzőktől függően. Az új AAS besorolásban a DCM, a HCM, az RCM és az ARVC valójában az „elsődleges” CMP harmadik alosztálya. Az új besorolás nem tartalmazza az „idiopátiás”, „specifikus” vagy „nem osztályozott” CMP-ket sem. A korábban ezekbe a kategóriákba sorolt ​​CMP-k egy része ("nem kompakt szívizom", mitokondriális CMP, gyulladásos CMP, peripartum CMP) a CMP modern osztályozásának fő csoportjaiba tartozik. Mások – fibroelastosis, ischaemiás, billentyűbillentyűzet, hipertóniás CMP – egyáltalán nem minősülnek CMP-nek.

Harmadszor (és ez nagyon fontos), az AAS új osztályozásában a korábbi hivatalos besorolásokkal ellentétben először alkalmazzák az IMC öröklődési lehetőségtől függően történő felosztásának elvét. Mit is jelent ez? Először ismerték el hivatalosan bizonyos, örökölhető ILC-típusok jelenlétét. Úgy tűnik, mi az újdonság ebben? J. Towbin és munkatársai munkái jól ismertek. (1994, 2000), P.J. Keeling et al. (1995), K. Bowles és mtsai. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). A tudományos irodalom több éve foglalkozik a „családi” ILC-vel. A Kardiológusok Társaságának hivatalos osztályozásában azonban ez az első alkalom, hogy ilyen felosztást alkalmaznak.

Negyedszer a beszerzett ILC-k csoportját tisztáztuk. Első alkalommal azonosítottak olyan formákat, mint a tachycardia által kiváltott, a stressz által kiváltott (takоtsubo) és a CMP olyan gyermekeknél, akiknek anyja inzulinfüggő diabetes mellitusban szenved.

2008-ban megjelent az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) új osztályozása. Ezt a besorolást, amint azt a szerzők jelzik, nemcsak a CMP fogalmának tisztázására és a CMP csoportosításának aktualizálására hozták létre, hanem a mindennapi klinikai gyakorlatban való széles körű alkalmazásra is. Jelenleg a világ legtöbb klinikáján nem lehetséges kiterjedt kutatásokat végezni a genetikai mutációk azonosítására a klinikai tünetek megjelenése vagy a szívizom patológiájának véletlenszerű felismerése előtt. Sőt, a megállapított genetikai hiba egy családban nem mindig jár együtt klinikai és/vagy morfológiai megnyilvánulásokkal. Ezenkívül az ilyen betegek kezelését rendkívül ritkán kezdik meg a CMP diagnózisának megállapítása előtt. Ezért az EOC osztályozás klinikailag jobban orientált, és a CMP felosztásán alapul, a szívkamrák szívizom morfológiai és funkcionális változásaitól függően.

Az EOC az ILC fogalmát némileg másként határozza meg, mint az AAS. Az ESC szerint a CMP „a szívizom olyan patológiája, amelyben szerkezeti vagy funkcionális rendellenességei lépnek fel, amelyeket nem szívkoszorúér-betegség, magas vérnyomás, billentyűhibák és veleszületett szívbetegségek okoznak...” A CMP csoportosítása a morfológiai ill. funkcionális fenotípus:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Nem osztályozott: nem kompakt szívizom, Takotsubo kardiomiopátia.

Az összes ILC fenotípus viszont a következőkre oszlik:

• Család/család (genetikai):
  • azonosítatlan génhiba;
  • a betegség altípusa.
• Nem családi/nem családi (nem genetikai):
  • idiopátiás;
  • a betegség altípusa.

A CMP családra és nem családra való felosztásának célja, hogy növelje az orvosok figyelmét a CMP genetikai meghatározó tényezőire, és specifikus diagnosztikai tesztek elvégzésére irányítsa őket, beleértve a megfelelő esetekben a specifikus mutációk felkutatását.

A DCM diagnózisát a bal kamra kitágulása és károsodott szisztolés funkciója esetén kell felállítani, a kialakulásához vezető okok hiányában (szívkoszorúér-betegség, billentyűpatológia, magas vérnyomás). A DCM fenotípus a citoszkeletális fehérjéket, szarkomer fehérjéket, Z-korongokat, magmembránokat, X kromoszóma defektusait stb. kódoló gének mutációi miatt alakulhat ki. A DCM megnyilvánulásai jelen lehetnek mitokondriális citopathiákban, anyagcserezavarokban (hemochromatosis), hiányállapotokban, endokrin betegségekben, kardiotoxikus gyógyszerek alkalmazásakor, a szívizom gyulladásos folyamatainak késői szakaszában. A DCM-nek egy különálló formáját azonosították mérsékelt kamrai dilatációval: enyhén tágult pangásos kardiomiopátiát. Ezt a formát súlyos szisztolés diszfunkcióban szenvedő szívelégtelenségben szenvedő betegeknél diagnosztizálják jelentős dilatáció (a normálhoz képest csak 10-15%-os növekedés) vagy restriktív hemodinamika hiányában. A DCM magában foglalja a peripartum cardiomyopathiát is, amely a terhesség utolsó hónapjában vagy a születést követő 5 hónapon belül alakul ki.

Korábban a HCM-et úgy határozták meg, mint a szívizom-hipertrófia kialakulását, amely nem járt együtt hemodinamikai stresszel és szisztémás betegségekkel, például amiloidózissal vagy glikogénraktározási zavarokkal. Úgy vélték, hogy meg kell különböztetni a szívizomsejtek valódi hipertrófiáját az intersticiális infiltráció vagy a metabolikus szubsztrátok intracelluláris felhalmozódása által okozott hipertrófiától. A modern EOC besorolás a HCM egyszerűbb meghatározását javasolja: „megvastagodott fal jelenléte vagy a szívizom tömegének növekedése a kialakulását elősegítő tényezők (hipertónia, billentyűhibák) hiányában”. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy a „HCM” kifejezést valamivel tágabban értelmezzük, és ne korlátozódjunk csak egy bizonyos, egyetlen etiológiájú fenotípusra (például a szarkomer fehérjék patológiájára).

Az új besorolás szerint az RCM a szívizom olyan fiziológiás állapota, amelyben a szívkamra üregének térfogata (diasztolés és szisztolés) normális vagy csökkent (egy vagy kettő), falai normál vastagságúak. Meg kell különböztetni az elsődleges vagy idiopátiás RCMP-t a másodlagostól - szisztémás betegségek, például amiloidózis, szarkoidózis, karcinoid betegség, scleroderma, antraciklin CM, fibroelastosis, hypereosinophilia szindróma, endomyocardialis fibrózis eredményeként.

Az EOC besorolás valóban egyszerűbb és közelebb áll a klinikai gyakorlathoz, mint az AAS által javasolt. Nagyobb fokú szabadságot biztosít a CMP klinikai diagnózisának felállításához. Ennek azonban van egy bizonyos hátránya. Például a HCM vagy a DCM egy altípusa diagnózisának tágabb értelmezésének lehetősége. Ez utóbbi esetben az ESC-besorolás azt javasolja, hogy a DCM szórványosnak (nem családi, nem genetikai eredetű) legyen, ha a család többi tagjában nem fordul elő betegség. Javasoljuk a szórványos DCM felosztását „idiopátiás” és „szerzett”. Ugyanakkor azt jelzik, hogy szerzett kardiomiopátiák azok, amelyekben a kamrai diszfunkció „...valószínűbb a betegség szövődménye, mint annak közvetlen megnyilvánulása”. Azt azonban hiányolják, hogy például a mitokondriális RNS mutációinál lehetséges egy CMP fenotípus kialakulása, amelyet „szerzett” és „genetikai” jelenségnek is kell tekinteni. Ezeket a mutációkat azonban nem feltétlenül adják át a következő generációknak.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy az AAS és az EOC új osztályozásának megjelenése azt jelzi, hogy nagy mennyiségű új információ halmozódott fel a CMP etiológiájával kapcsolatban, és e betegségcsoport patogenetikai mechanizmusainak mélyebb megértését jelzi. Ugyanakkor ezeket a besorolásokat csak a következő szakasznak kell tekinteni, amely közelebb visz a kóros folyamat teljes megértéséhez. A definíciók és osztályozás nemzetközi társaságok általi felülvizsgálata szükségessé teszi a hazai ILC osztályozás módosítását. Ebben a tekintetben az alábbiakban a kardiomiopátia és a szívizomgyulladás új osztályozásának vázlatai találhatók, amelyeket Ukrajnában javasolnak használni. A projektek figyelembe veszik az EOC és az AAS által javasolt változtatásokat.

Irodalom

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. A familiáris autoszomális domináns dilatált kardiomiopátia géntérképezése a 10q21-23 kromoszómára // J. Clin. Invest. - 1996. - 1. évf. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Nem gyakori szívizom-betegségek – a nem coronariás cardiomyopathiák // Lancet. – 1957. – 1. évf. 2. – P. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Az endomiokardiális biopszia szerepe a szív- és érrendszeri betegségek kezelésében: Az American Heart Association, az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology tudományos nyilatkozata, amelyet az Amerikai Szívelégtelenség Társaság és az Európai Társaság Szívelégtelenség Egyesülete támogat of Cardiology // J. Amer. Coll. Kardiológia. - 2007. - Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. A kardiomiopátiák osztályozása: állásfoglalás az Európai Kardiológiai Társaság szívizom- és perikardiális betegségeivel foglalkozó munkacsoportjától // Eur. Szív. J. – 2008. – Kt. 29., 2. sz. – P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Családi dilatált kardiomiopátia az Egyesült Királyságban // Brit. Szív. J. – 1995. – 1. évf. 73. – P. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Klinikai Kardiológiai, Szívelégtelenség és Transzplantációs Bizottság; Az ellátás minősége és eredményei Kutatás és funkcionális genomika és transzlációs biológia interdiszciplináris munkacsoportok; Epidemiológiai és Megelőzési Tanács. A kardiomiopátiák mai definíciói és osztályozása: az American Heart Association tudományos nyilatkozata a Klinikai Kardiológiai, Szívelégtelenség és Transzplantációs Bizottság Tanácsától; Az ellátás minősége és eredményei Kutatás és funkcionális genomika és transzlációs biológia interdiszciplináris munkacsoportok; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. - 2006. - 20. évf. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Kitágult kardiomiopátia: genetikai megközelítés // Szív. – 1997. – 1. évf. 77. – P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Útmutató a családi tágult kardiomiopátiák tanulmányozásához // Eur. Szív J. – 1999. – 1. évf. 20. – P. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. A dezmoplakin recesszív mutációja megzavarja a dezmoplakin-intermedier filamentum kölcsönhatásait, és kitágult kardiomiopátiát, gyapjas hajat és keratodermát okoz // Hum. Mol. Közönséges petymeg. - 2000. - Vol. 9, 18. sz. – P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. A szív-akrianodin receptor gén (hRyR2) mutációi állnak a katekolaminerg polimorf kamrai tachikardia hátterében // Keringés. – 2001. – 1. évf. 103. – P. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. A szív ioncsatornáinak genetikai hibái. A torsades de pointes rejtett szubsztrátuma // Cardiovasc. Kábítószer. Ott. – 2002. – Kt. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Kockázati rétegződés a hosszú QT-szindrómában // New Engl. J. Med. – 2003. – Kt. 348. – P.1866-1874.

13. A WHO/ISFC munkacsoport jelentése a kardiomiopátiák meghatározásáról és osztályozásáról // Brit. Szív J. – 1980. – 1. köt. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. A WHO/ISFC Task Force definíciója és osztályozása a kardiomiopátiákról // Keringés. - 1996. - 1. évf. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomiopátiák: itt az ideje a molekuláris osztályozásnak? //Eur. Heart J. – 2004. – 2. évf. 25. - P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-kapcsolt dilatált kardiomiopátia molekuláris genetikai bizonyítéka a Duchenne-izomdystrophia (dystrophin) génhez való kapcsolódásnak az Xp21 lókuszban // Keringés. - 1993. - 1. évf. 87. - P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. A dilatációs kardiomiopátiáért felelős genetikai rendellenességek // Curr. cardiol. Ismétlés. - 2000. - Vol. 2. - P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

N. D. Strazhesko akadémikusról elnevezett Nemzeti Tudományos Központ "Kardiológiai Intézet", Ukrajna Orvostudományi Akadémia, Kijev

Ukrán Kardiológiai Lap