Σωληνοπάθειες σε παιδιά - κλινικές οδηγίες. Συνήθεις αιτίες σωληναριοπαθειών

28 Μαΐου 2018 Βραχ

Η σωληνοπάθεια είναι μια ομάδα παθολογιών που χαρακτηρίζονται από επίμονη δυσλειτουργία των νεφρικών σωληναρίων. Με αυτήν την παθολογία, η διαδικασία της τακτικής «μεταφοράς» ζωτικών θρεπτικών συστατικών στο εσωτερικό όργανο διαταράσσεται στα νεφρικά σωληνάρια. Η σαλπιγγίτιδα διαγιγνώσκεται σε ενήλικες και παιδιά διαφορετικές ηλικίες. Η φύση της πορείας της νόσου είναι πάντα διαφορετική, γεγονός που ενέχει τον κίνδυνο εκδήλωσης σε ασθενείς ορισμένων αρνητικών συνεπειών που επηρεάζουν δυσμενώς τη γενική φυσική κατάστασηυγεία.

Αιτίες

Οι σωληνοπάθειες υποδιαιρούνται σε πρωτοβάθμια και δευτεροβάθμια εκπαίδευση. Η πρωτοπαθής σωληνοπάθεια χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες βασικές αιτίες ανάπτυξης:

• παραβίαση του δομικού μέρους των μεμβρανών που είναι "φορείς" πρωτεϊνικών ενώσεων.
• έλλειψη ουσιών που εμπλέκονται στη μεταφορά ζωτικής σημασίας σημαντικά ιχνοστοιχεία, καθώς και θρεπτικά συστατικά για τα νεφρά και άλλα όργανα του ουροποιητικού συστήματος.
• μειωμένη ευαισθησία των μεμβρανών, καθώς και των σωληναρίων στις επιδράσεις των ορμονών.
• παράβαση δομική δομήκύτταρα μεμβράνης.

Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του δεύτερου τύπου σαλπιγγίτιδας είναι κληρονομικός παράγονταςόταν, λόγω των γενετικών χαρακτηριστικών του οργανισμού, τα σωληνάρια μεταφοράς είναι κατεστραμμένα. Επιπλέον, ασθένειες όπως η δυσπλασία ή η φλεγμονή των ιστών των νεφρών συχνά γίνονται προβοκάτορες για την ανάπτυξη παθολογίας. Η αιτία της σαλπιγγίτιδας είναι επίσης επίκτητες ασθένειες που αναπτύσσονται λόγω διαταραγμένων μεταβολικών λειτουργιών.

Τύποι ασθενειών

Η σωληνοπάθεια χαρακτηρίζεται από βλάβη σε διάφορα μέρη των νεφρικών σωληναρίων, επομένως οι γιατροί έχουν καθορίσει την ακόλουθη ταξινόμηση της νόσου:

1. Η ήττα των εγγύς νεφρικών σωληναρίων - η ανάπτυξη του συνδρόμου Tony-Debre-Fanconi, κυστινουρία, νεφρική σωληναριακή οξέωση, γλυκοζουρία, γαλακτοζαιμία ή οξαλουρία. Αυτές οι ασθένειες απαιτούν πιστοποιημένο διαγνωστικόκαι μετέπειτα έγκαιρη θεραπεία. Οι ασθένειες αντιμετωπίζονται σε στάσιμες συνθήκες.
2. Αναπτύσσεται η ήττα των άπω περιελιγμένων νεφρικών σωληναρίων - σωληνοπάθεια. Η βασική αιτία είναι τις ακόλουθες παθολογίεςΛέξεις κλειδιά: πυελονεφρίτιδα, άποιος νεφρικός διαβήτης, σωληναριακή νεφρική οξέωση. Η φύση της βλάβης εσωτερικά όργανα- κληρονομικό. Ο ασθενής πρέπει να ελέγχει δικό του φαγητό(αρνούνται αλάτι) και υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις (ανάλυση ούρων).

Η σαλπιγγίτιδα στα παιδιά μπορεί να ταξινομηθεί σε άλλους τύπους. Για παράδειγμα, η νεφρονοφθίση Fanconi, το σύνδρομο Liddle και το σύνδρομο Bartter.

Σε άτομα με διάγνωση νεφρική ανεπάρκειαο κίνδυνος εμφάνισης σωληνοπάθειας αυξάνεται δραματικά. Με την ανάπτυξη της νόσου, θα παρατηρηθεί μια καταστροφική διαδικασία της σωληναριακής νεφρικής συσκευής. Αυτή η κατάσταση αποτελεί τεράστιο κίνδυνο για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς.

Κλινική εικόνα

Στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου, ο ασθενής δεν έχει παθολογικά συμπτώματα. Κατά κανόνα, η παθολογία είναι "μεταμφιεσμένη" ως άλλες ασθένειες. Μια ζωντανή κλινική εικόνα αρχίζει να εμφανίζεται ήδη με σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα της σαλπιγγίτιδας περιλαμβάνουν:

• νεφρικός κολικός?
• γλυκινουρία?
• κυστινουρία;
• ιμινογλυκινουρία;
• τυροσιναιμία;
• Σύνδρομο Lesch-Nyhan;
• νεφρολιθίαση;
• νεφρική ανεπάρκεια;
• αλλαγές στη δομή του σκελετού (ραχίτιδα).

Η σωληναριακή νεφρική οξέωση μπορεί επίσης να είναι σημάδι σωληναροπάθειας. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως παράλυση, μεγάλη αδυναμίαστους μύες.

Η ανάπτυξη της νόσου είναι δύσκολο να διαγνωστεί πρώιμα στάδια, αφού η κλινική εικόνα στον ασθενή πάντα απουσιάζει. Εάν εντοπιστούν ένα ή περισσότερα από τα παραπάνω σημάδια σωληνοπάθειας, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε επειγόντως έναν γιατρό.

Διαγνωστικά

Οπως και διαγνωστικές μεθόδουςχορηγείται στον ασθενή:

• παράδοση εξετάσεων ούρων και αίματος (γενικές, βιοχημικές).
• ακτινογραφία των νεφρών.
• Υπερηχογράφημα;
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
• βιοψία νεφρού?
• πρόσθετες μελέτες (ανοσολογικές, φυσικές).
• ακτινογραφία της δομής του σκελετού.

Για ολοκληρωμένη εξέτασηο ασθενής παραπέμπεται από τον θεράποντα ιατρό για διαβούλευση με οφθαλμίατρο, χειρουργό, καρδιολόγο, τραυματολόγο.

Μέθοδοι Θεραπείας

Η μέθοδος θεραπείας της σαλπιγγίτιδας εξαρτάται από τον εντοπισμό της νόσου και τον προκλητικό παράγοντα. Η νόσος αντιμετωπίζεται από νεφρολόγο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός συνταγογραφεί συντηρητική θεραπεία, αλλά με σοβαρή πορείαο ασθενής ενδείκνυται για χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Ραντεβού φάρμακαμε τη σαλπιγγίτιδα, ο γιατρός ασχολείται ξεχωριστά με κάθε ασθενή. βάση συντηρητική θεραπείαείναι ισορροπημένο θεραπευτική δίαιτακαι λήψη φαρμάκων.

Φάρμακα

Επιλογή φάρμακαεξαρτάται από τη μορφή της νόσου, την αιτία της ανάπτυξής της και φυσιολογικά χαρακτηριστικάυπομονετικος. Στο σύνδρομο πόνουΣτον ασθενή συνταγογραφούνται παυσίπονα. Αναγκαιότητα ραντεβού αντιβακτηριακούς παράγοντεςκαθορίζεται από τον γιατρό.

Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται μόνο από τον γιατρό. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την ακρίβεια της συμμόρφωσης του ασθενούς με τις ιατρικές συστάσεις. Βασικός σωστή θεραπείαείναι το μενού θεραπείας. Συνιστάται στον ασθενή να καταναλώνει τροφές εμπλουτισμένες με ασβέστιο και φώσφορο. Είναι σημαντικό να εγκαταλείπουμε τα τρόφιμα και το αλκοόλ που είναι «επιβλαβή» για τα νεφρά.

Χειρουργική επέμβαση

Σύμφωνα με τις ενδείξεις, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφηθεί χειρουργική επέμβαση. Κατά κανόνα, οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η αναποτελεσματικότητα συντηρητική θεραπεία, δευτερογενείς παθολογίες ή παρουσία λίθων στα νεφρά στον ασθενή.

Μέθοδοι χειρουργική επέμβασημε σωληνοπάθεια:

Ιστορίες από τους αναγνώστες μας

«Μπορούσα να θεραπεύσω τα ΝΕΦΡΑ με τη βοήθεια του μια απλή θεραπεία, για το οποίο έμαθα από ένα άρθρο ΟΥΡΟΛΟΓΟΥ με 24 χρόνια εμπειρίας Pushkar D.Yu ... "

1. Λειτουργία με νυστέρι. Η λειτουργία μπορεί να περιπλέκεται από αρνητικές συνέπειες. Επιπλέον, η διάρκεια περίοδο ανάρρωσης.
2. ενδοσκοπική μέθοδος. χειρουργική διαδικασίαεκτελείται χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή - ένα ενδοσκόπιο. Μετά την επέμβαση, μικρές ουλές και ουλές παραμένουν στο σώμα του ασθενούς. Η διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης είναι 3-7 εβδομάδες.
3. Λιθοτριψία. Η μέθοδος χειρουργικής επέμβασης συνταγογραφείται για ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με πέτρες στα νεφρά. Πριν από τη διενέργεια λιθοτριψίας σε ασθενή με χρήση υπερήχων ή θεραπεία κρουστικών κυμάτωναφαιρέστε τις πέτρες στα νεφρά. Η επέμβαση χαρακτηρίζεται ως ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεραπείας.

Η επιλογή της μεθόδου χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Πριν την επέμβαση ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη ιατρική έρευνασώμα, όπου ο γιατρός διαπιστώνει την παρουσία ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση και αντενδείξεων. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε σταθερές συνθήκες. Αφού πάρει εξιτήριο στο σπίτι, ο ασθενής θα πρέπει να ακολουθεί προσεκτικά όλες τις συστάσεις του γιατρού.

Δεν χρησιμοποιείται εναλλακτική θεραπεία για τη θεραπεία της σωληναρίτιδας. Είναι σημαντικό να το γνωρίζουμε αυτό λάθος θεραπείαμπορεί να βλάψει την υγεία του ασθενούς. Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ειδικευμένου γιατρού, λαμβάνοντας υπόψη όλα τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς, καθώς και τη φύση της παθολογίας.

Πρόληψη

Η κύρια πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου είναι μια προσεκτική στάση απέναντι στην υγεία του ατόμου. Ειδικά αυτή τη σύστασηαναφέρεται σε άτομα που έχουν γενετική προδιάθεση να αναπτύξουν παθολογία. Σε αυτή την περίπτωση απαιτούνται τακτικές ιατρικές εξετάσεις, οι οποίες θα βοηθήσουν στον εντοπισμό παθογόνων αλλαγών στον οργανισμό στα αρχικά στάδια και στην έναρξη της κατάλληλης θεραπείας.

Κουραστήκατε να αντιμετωπίζετε νεφρική νόσο;

Πρήξιμο του προσώπου και των ποδιών, ΠΟΝΟΣ στο κάτω μέρος της πλάτης, ΜΟΝΙΜΗ αδυναμίακαι κόπωση, επώδυνη ούρηση; Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, τότε υπάρχει 95% πιθανότητα νεφρικής νόσου.

Αν νοιάζεσαι για την υγεία σου, διαβάστε στη συνέχεια τη γνώμη ενός ουρολόγου με 24ετή εμπειρία. Στο άρθρο του μιλάει για κάψουλες RENON DUO.

Αυτό είναι ένα γερμανικό φάρμακο αποκατάστασης νεφρών ταχείας δράσης που χρησιμοποιείται σε όλο τον κόσμο εδώ και πολλά χρόνια. Η μοναδικότητα του φαρμάκου είναι:

• Εξαλείφει την αιτία του πόνου και φέρνει τα νεφρά στην αρχική τους κατάσταση.
• Γερμανικές κάψουλεςεξαλείψτε τον πόνο ήδη από την πρώτη πορεία χρήσης και βοηθήστε στην πλήρη θεραπεία της νόσου.
• Δεν υπάρχουν παρενέργειες και αλλεργικές αντιδράσεις.

1. Εγγύς σωληναριοπάθειες

1.1 Υποφωσφαιμική ραχίτιδα

Η υποφωσφαταιμική ραχίτιδα (φωσφορικός διαβήτης) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με ελάττωμα στην επαναρρόφηση των φωσφορικών αλάτων στα εγγύς σωληνάρια, η οποία εκδηλώνεται σε παιδιά με φωσφατουρία, υποφωσφαταιμία και σοβαρές ραχιτικές αλλαγές ανθεκτικές σε συνήθεις δόσειςβιταμίνη D.

Αρκετά κληρονομικές μορφέςασθένειες που εμφανίζονται με μεμονωμένη παραβίαση της εγγύς επαναρρόφησης φωσφορικών στους νεφρούς:

Υποφωσφαιμική ραχίτιδα, X-συνδεδεμένη κυρίαρχη (OMIM 307800);

Υποφωσφαιμική ραχίτιδα, αυτοσωμική επικρατούσα (OMIM 193100);

Υποφωσφαιμική ραχίτιδα, αυτοσωμική υπολειπόμενη (OMIM 241520; OMIM 613312);

Κληρονομική υποφωσφαιμική ραχίτιδα με υπερασβεστιουρία (OMIM 241530).

Κανονικά, η μεταφορά φωσφορικών μέσω της μεμβράνης του αυλού του εγγύς σωληνίσκου πραγματοποιείται από συν-μεταφορείς φωσφορικού νατρίου (μεταφορέας φωσφορικού νατρίου 2a, 2c - NPT2a, NPT2c), η έκφραση των οποίων τροποποιείται από τον αυξητικό παράγοντα ινοβλαστών-23 (ινοβλάστης παράγοντας ανάπτυξης 23 - FGF23) και παραθυρεοειδική ορμόνη.

Ο FGF23 συμβάλλει στην ανάπτυξη φωσφατουρίας αναστέλλοντας την επαναρρόφηση φωσφορικών, λόγω της μείωσης των NPT2a, NPT2c και καταστολής της έκφρασης της 1-α-υδροξυλάσης, ακολουθούμενη από καταστολή του κυκλοφορούντος 1,25(OH)2D.

Η παραθυρεοειδική ορμόνη αναστέλλει επίσης την επαναρρόφηση φωσφορικών στα εγγύς σωληνάρια αδρανοποιώντας τους συμμεταφορείς φωσφορικού νατρίου, αλλά σε αντίθεση με το FGF23, επάγει ταυτόχρονα τη μεταγραφή της 1-α-υδροξυλάσης, διεγείροντας τη σύνθεση του 1,25(proOH) που οδηγεί στο σωληνάριο στο 2D. αύξηση της εξαρτώμενης από το NPT2b εντερική απορρόφηση των φωσφορικών αλάτων και καταστολή της μεταγραφής των γονιδίων της παραθυρεοειδικής ορμόνης.

Στο Κυρίαρχη υποφωσφαιμική ραχίτιδα συνδεδεμένη με ΧΟι μεταλλάξεις στο γονίδιο για την ομόλογη ενδοπεπτιδάση που ρυθμίζει τα φωσφορικά στη θέση Xp22.1 (PHEX - ομόλογο ενδοπεπτιδάσης που ρυθμίζει τα φωσφορικά, συνδεδεμένο με Χ) οδηγούν σε διακοπή των ενζυμικών συστημάτων που πραγματοποιούν την πρωτεόλυση FGF23. Η περίσσεια του FGF23 προκαλεί παραβίαση της επαναρρόφησης φωσφορικών στα εγγύς σωληνάρια των νεφρών, η οποία σχηματίζει έναν χαρακτηριστικό βιοχημικό φαινότυπο, που εκδηλώνεται με φωσφατουρία, υποφωσφαταιμία, χαμηλή ή φυσιολογική, αλλά ανεπαρκώς μειωμένη σε σχέση με την υποφωσφαταιμία, το επίπεδο 1,25(ΟΗ ) 2D3. Παρά το γεγονός ότι έχουν περιγραφεί μέχρι σήμερα περισσότερες από 170 μεταλλάξεις του γονιδίου PHEX (λάθος, ανοησία, διαγραφές, μεταλλάξεις θέσης ματίσματος), δεν περιγράφονται διακριτές συσχετίσεις γονότυπου-φαινοτυπίας.

Αιτία αυτοσωματική επικρατούσα υποφωσφαιμική ραχίτιδαείναι η άμεση εμφάνιση μεταλλάξεων στο γονίδιο FGF23 στο χρωμόσωμα 12p13.3, οι οποίες σχηματίζουν την αντίσταση του παράγοντα στην πρωτεολυτική διάσπαση.

εμφάνιση αυτοσωματική υπολειπόμενη υποφωσφαιμική ραχίτιδαπροάγουν μεταλλάξεις στο γονίδιο πρωτεΐνης μήτρας οδοντίνης 1 (πρωτεΐνη μήτρας οδοντίνης 1 - DMP1) στο χρωμόσωμα 4q21 ή στο εκτονουκλεοειδές γονίδιο πυροφωσφατάσης / φωσφοδιεστεράσης 1 (ενδονουκλεοτιδική πυροφωσφατάση / φωσφοδιεστεράση 1 σε αύξηση της F2 - EN σε 3q2-2001). συγκεντρώσεις.

Αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομική υποφωσφαιμική ραχίτιδα με υπερασβεστιουρίααναπτύσσεται λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο SLC4A3 στο χρωμόσωμα 9q34, το οποίο κωδικοποιεί άμεσα τον συμμεταφορέα φωσφορικού νατρίου (NPT2c) της μεμβράνης του αυλού των εγγύς σωληναρίων.

1.2. Εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση

Το εγγύς RTA (τύπου II) (OMIM 179830) είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη επαναρρόφηση διττανθρακικών (HCO3-) στα εγγύς σωληνάρια.

Πρωτογενής εγγύς RTA (απομονωμένος):

. αυτοσωματική επικρατούσα;

. αυτοσωμικό υπολειπόμενομε οφθαλμική παθολογία και καθυστέρηση νοητική ανάπτυξη, μετάλλαξη του γονιδίου SLC4A4 (χρωμόσωμα 4q21), διαταραχή της δομής του συμμεταφορέα διττανθρακικού νατρίου-1 (Na + -CO3-συμμεταφορέας - NBC-1) της βασεοπλευρικής μεμβράνης του εγγύς σωληνίσκου (OMIM 604278).

. Σποραδικός

Παροδική (παιδική), ανωριμότητα του αντιμεταφορέα νατρίου-υδρογόνου-3 (Na + -H + εναλλάκτης - NHE-3) της κορυφαίας μεμβράνης του εγγύς σωληναρίου.

Επίμονος (ενήλικος).

Η δευτερογενής εγγύς PTA προκαλείται από διάφορες ασθένειες: κυστίνωση, γαλακτοζαιμία, γλυκογένωση (τύπου Ι), τυροσιναιμία, νόσος Wilson, υπερπαραθυρεοειδισμός, μυελοειδής κυστική νόσος, ραχίτιδα με έλλειψη βιταμίνης D, ιδιοπαθής υπερασβεστιουρία, πρωτοπαθής υπεροξαλουρία, SJ, Lowe. σύνδρομο, πολλαπλό μυέλωμα. Μπορεί επίσης να ονομαστεί τοξική βλάβηεγγύς σωληνάρια με άλατα βαριά μέταλλα, μερικά φάρμακα.

Κανονικά, έως και το 90% των φιλτραρισμένων διττανθρακικών επαναρροφάται στα εγγύς σωληνάρια. Λόγω παραβίασης της επαναρρόφησης διττανθρακικών στο εγγύς σωληνάριο, αναπτύσσεται διττανθρακική σε φυσιολογική συγκέντρωση διττανθρακικών στο πλάσμα του αίματος. Αυτό οδηγεί σε μεταβολική οξέωση απουσία οξίνισης των ούρων, παρά τους ανέπαφους μηχανισμούς για την απομακρυσμένη έκκριση των ιόντων Η+. Μόλις η συγκέντρωση διττανθρακικών στο πλάσμα πέσει κάτω από την τιμή κατωφλίου (στις περισσότερες περιπτώσεις λιγότερο από 15 mmol/l, ελλείψει θεραπείας), τα διηθημένα διττανθρακικά αρχίζουν να επαναρροφούνται πλήρως, η αντίδραση των ούρων γίνεται όξινη.

1.3 Σύνδρομο Fanconi

Το σύνδρομο Fanconi (de Toni-Debre) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από γενικευμένη δυσλειτουργία των εγγύς σωληναρίων, που οδηγεί σε εξασθενημένη επαναρρόφηση αμινοξέων, γλυκόζης, καλίου, νατρίου, νερού, φωσφορικών, διττανθρακικών, ουρικό οξύ.

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

. πρωταρχικόςιδιοπαθές σύνδρομο Fanconi, στις περισσότερες περιπτώσεις σποραδικό. μεμονωμένες περιπτώσειςμπορεί να είναι κληρονομική (αυτοσωματική υπολειπόμενη, αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα).

. δευτερεύωνΣύνδρομο Fanconi λόγω γενετικές ασθένειες(κυστίνωση, γαλακτοζαιμία, κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, τυροσιναιμία (τύπου Ι), γλυκογένωση (τύπου Ι), νόσος Wilson-Konovalov, μιτοχονδριακές κυτταροπάθειες, νόσος Dent, σύνδρομο Lowe), τοξική επίδρασηφάρμακα (γενταμυκίνη, τετρακυκλίνη, αντιρετροϊκά φάρμακα), άλατα βαρέων μετάλλων ή που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, πολλαπλού μυελώματος και ορισμένων άλλων ασθενειών.

Πλέον Κοινή αιτίαΤο σύνδρομο Fanconi στα παιδιά είναι η κυστίνωση (OMIM 219800), μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση κρυστάλλων κυστίνης στα λυσοσώματα και συνοδεύεται από προοδευτική

Ήττα διάμεσος ιστόςνεφροί με αποτέλεσμα χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. συχνότητα εμφάνισης ~1:200.000 νεογνά (Ευρώπη, ΗΠΑ).

Το ελάττωμα στον λυσοσωμικό μεταφορέα κυστίνης, την κυστινοσίνη, προκαλείται από διάφορες μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNS (χρωμόσωμα 17p13). Η πιο συχνά ανιχνευόμενη μεγάλη διαγραφή του γονιδίου CTNS διαταράσσει πλήρως τη λειτουργία του.

Η παραβίαση της μεταφοράς κυστίνης μέσω της λυσοσωμικής μεμβράνης οδηγεί σε συσσώρευση κυστίνης στο λυσόσωμα, μείωση της κυστίνης και της κυστεΐνης στο κυτταρόπλασμα, η οποία οδηγεί σε αύξηση της παραγωγής αντιδραστικών ριζών οξυγόνου, προκαλεί εξάντληση του ATP και διεγείρει την απόπτωση .

1.4 Νεφρική γλυκοζουρία

Η νεφρική γλυκοζουρία είναι μια ασθένεια που προκαλείται από παραβίαση της μεταφοράς γλυκόζης στα εγγύς σωληνάρια των νεφρών, με φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.

. Αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα (τύπος Α)(OMIM 233100) - μετάλλαξη του γονιδίου συμμεταφορέα γλυκόζης νατρίου-2 (SGLT2) SLC5A2, χρωμόσωμα 16p11.2.

. Αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα (τύπος Β)(OMIM 606824) - μετάλλαξη του γονιδίου συμμεταφορέα γλυκόζης νατρίου-1 (SGLT1) SLC5A1, χρωμόσωμα 22q12.3.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η γλυκόζη επαναρροφάται πλήρως στα εγγύς σωληνάρια. Η επαναρρόφηση του κύριου όγκου της γλυκόζης λαμβάνει χώρα στα τμήματα S1 και S2 με τη συμμετοχή του ειδικού για τους νεφρούς μεταφορέα νατρίου-γλυκόζης-2 της μεμβράνης του αυλού. Η υπόλοιπη γλυκόζη απομακρύνεται από το διήθημα στο τμήμα S3 μέσω του μεταφορέα νατρίου-γλυκόζης-1. Αυτός ο μεταφορέας υπάρχει επίσης σε το λεπτό έντερο. Όπως και άλλα συστήματα μεταφοράς μεμβράνης, οι μεταφορείς γλυκόζης έχουν όριο κορεσμού. Η νεφρική γλυκοζουρία εμφανίζεται όταν το νεφρικό κατώφλι για τη γλυκόζη πέφτει παρά τα φυσιολογικά επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

2. Σωληνοπάθειες βρόχου

2.1 Σύνδρομο Bartter

Το σύνδρομο Bartter είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος που προκαλείται από ελάττωμα στην επαναρρόφηση νατρίου και χλωριδίων στο παχύ ανιούσα γόνατο της θηλιάς του Henle, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υποκαλιαιμίας, υποχλωραιμίας, μεταβολικής αλκάλωσης και υπερρενειμικού υπεραλδοστερονισμού.

. Νεογνικό σύνδρομο Bartter (τύπου Ι)(OMIM 601678) - μετάλλαξη του γονιδίου NKCC2 (τόπος SLC12A1, χρωμόσωμα 15q21.1), ένα πρωτογενές ελάττωμα στον συμμεταφορέα νατρίου/χλωριούχου καλίου (Na-K-2CL) του παχύ ανιόντος σκέλους του βρόχου του Henle.

. Νεογνικό σύνδρομο Bartter (τύπου II)(OMIM 241200) - μετάλλαξη του γονιδίου ROMK (τόπος KCNJ1, χρωμόσωμα 11q24.3), δυσλειτουργία του καναλιού ROMK (ευαίσθητο στο ΑΤΡ ανορθωτικό κανάλι καλίου) του παχύ ανιόντος γόνατος του βρόχου του Henle.

. Κλασικό σύνδρομο Bartter ( τύπου III) (OMIM 607364) - μετάλλαξη του γονιδίου CLCNKB (1p36.13), ελάττωμα στη δομή του καναλιού CLC-Kb (ειδικό για το νεφρό κανάλι χλωρίου) του παχύ ανιόντος σκέλους του βρόχου του Henle.

. Νεογνικό σύνδρομο Bartter που σχετίζεται με νευροαισθητήρια απώλεια ακοής (τύπος IV)(OMIM 602522) - μετάλλαξη του γονιδίου BSND (1p32.3), διαταραχή της δομής της δεσμευμένης στη μεμβράνη υπομονάδας των διαύλων χλωρίου ClC-K (ClC-Ka, ClC-Kb).

Σε νεογνική παραλλαγή τύπου Ιένα πρωτογενές ελάττωμα στον συμμεταφορέα Na+-K+-2Cl- έχει ως αποτέλεσμα την εξασθενημένη επαναρρόφηση νατρίου στο παχύ ανιούσα σκέλος του βρόχου του Henle. Η απώλεια νατρίου οδηγεί σε μείωση του ενδαγγειακού όγκου, ενεργοποίηση της παραγωγής ρενίνης και αλδοστερόνης, αύξηση της κλασματικής απέκκρισης καλίου, ακολουθούμενη από υποκαλιαιμία και μεταβολική αλκάλωση.

Σε νεογνική παραλλαγή τύπου 2Η δυσλειτουργία του καναλιού ROMK εμποδίζει την επιστροφή του επαναρροφημένου καλίου στον αυλό του παχύ ανιόντος σκέλους του βρόχου του Henle, γεγονός που μειώνει τη λειτουργία του συμμεταφορέα Na+-K+-2Cl-.

Με παραλλαγή νεογνώνΤο σύνδρομο Bartter αναπτύσσει υπερασβεστιουρία και νεφροασβεστίωση.

Η κλασική παραλλαγή (τύπος III) συνοδεύεται από εξασθενημένη μεταφορά χλωριδίων μέσω της βασεοπλευρικής μεμβράνης πίσω στην κυκλοφορία, η οποία οδηγεί σε υποογκαιμία και επακόλουθη ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης με την ανάπτυξη υποκαλιαιμικής μεταβολικής αλκάλωσης.

Η νεφροασβεστίωση απουσιάζει.

3. Απομακρυσμένες σωληνοπάθειες

3.1 Σύνδρομο Gitelman

Σύνδρομο Gitelman (OMIM 263800), οικογενής υποκαλιαιμική υπομαγνησιαιμία, σωληνοπάθεια απώλειας αλάτων που χαρακτηρίζεται από υπομαγνησιαιμία, υπασβεστιουρία και δευτερογενής αλδοστερονισμός, που οδηγεί στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και μεταβολικής αλκάλωσης.

Ένας αυτοσωμικός υπολειπόμενος τύπος μετάδοσης είναι χαρακτηριστικός - μια γονιδιακή μετάλλαξη στον τόπο SLC12A3 στο χρωμόσωμα 16q13. Το γονίδιο κωδικοποιεί έναν ευαίσθητο σε θειαζίδιο συμμεταφορέα Na + -Cl (NCCT) των περιφερικών σπειροειδών σωληναρίων.

Ένα ελάττωμα στον συμμεταφορέα Na+-Cl- οδηγεί σε μείωση της μεταφοράς NaCl στα άπω περιελιγμένα σωληνάρια, ακολουθούμενη από ανάπτυξη υποογκαιμίας και διέγερση του συστήματος ρενίνης-αλδοστερόνης. Εμφανίζονται υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία και μεταβολική αλκάλωση.

3.2 Απώτερη νεφρική σωληναριακή οξέωση (τύπου Ι)

Το περιφερικό RTA (τύπου Ι) (OMIM 179800, OMIM 602722) είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση λόγω διαταραγμένης απέκκρισης ιόντων υδρογόνου στον περιφερικό νεφρώνα.

Πρωτεύον άπω RTA:

. αυτοσωματική επικρατούσα, μετάλλαξη του γονιδίου SLC4A1 (χρωμόσωμα 17q21-22), διαταραχή της δομής του χλωριούχου-διττανθρακικού antiporter-1 (AE-1 - ανιόν εναλλάκτης 1) της βασοπλευρικής μεμβράνης των αγωγών συλλογής του φλοιού.

. Αυτοσωμικό υπολειπόμενο με απώλεια ακοής, μετάλλαξη του γονιδίου ATP6V1B1 (χρωμόσωμα 2p13), παραβίαση της δομής της υπομονάδας Β1 της υδρογόνου ΑΤΡάσης των παρεμβαλλόμενων κυττάρων του πληθυσμού Α της κορυφαίας μεμβράνης των αγωγών συλλογής του φλοιού.

. Αυτοσωμικό υπολειπόμενο χωρίς απώλεια ακοής, μετάλλαξη του γονιδίου ATP6V0A4 (χρωμόσωμα 7q33-34), που κωδικοποιεί την υπομονάδα άλφα-4 της υδρογόνου ΑΤΡάσης των παρεμβαλλόμενων κυττάρων του πληθυσμού Α της κορυφαίας μεμβράνης των αγωγών συλλογής του φλοιού.

Μαζί με τις οικογενείς μορφές της νόσου, υπάρχουν και σποραδικά κρούσματα.

Δευτερογενείς (επίκτητες) μορφές περιφερικής RTA έχουν περιγραφεί σε πολλές παθολογικές καταστάσειςπου προκαλείται από διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου με νεφροασβεστίωση και υπερασβεστιουρία, πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, φάρμακα και τοξική βλάβη, άλλες νεφρικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του μυελού κυστική νόσοςκαι σπογγώδης νεφρός, αυτοάνοσα νοσήματα (υπεργαμμασφαιριναιμία, σύνδρομο Sjögren, αυτοάνοση ηπατίτιδα, θυρεοειδίτιδα, ινώδης κυψελίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, οζώδης περιαρτηρίτιδα).

Η παραβίαση της απέκκρισης αμμωνίου σε όλες τις παραλλαγές είναι δευτερεύουσα. Η επαναρρόφηση διττανθρακικών είναι ποσοτικά φυσιολογική, αλλά, σύμφωνα με την αύξηση του pH των ούρων, υπάρχει αναγκαστικά κάποιος βαθμός διττανθρακιτουρίας (λιγότερο από το 5% της φιλτραρισμένης ποσότητας).

Σε σοβαρή χρόνια μεταβολική οξέωση, το οστό παρέχει έως και το 40% της ρυθμιστικής ικανότητας του αίματος. η εξουδετέρωση των ιόντων υδρογόνου από το ανθρακικό των οστών προκαλεί την απελευθέρωση ασβεστίου από το οστό στο εξωκυττάριο υγρό, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση του κανονική δομήκαι διάφορες παραμορφώσεις των οστών.

Η απέκκριση του κιτρικού στα εγγύς σωληνάρια μειώνεται, γεγονός που αποτελεί τη βάση για το σχηματισμό νεφροκασβέστωσης.

3.3 Ψευδουποαλδοστερονισμός

Ο ψευδουποαλδοστερονισμός είναι μια ετερογενής ομάδα κλινικών μορφών που προκύπτουν από την αδυναμία της αλδοστερόνης να πραγματοποιήσει την κύρια φυσιολογικές επιδράσειςγια να εξασφαλίσει την απέκκριση ιόντων καλίου και υδρογόνου.

Ψευδουποαλδοστερονισμός, τύπου Ι

- Αυτοσωμική επικρατούσα νεφρική μορφή(OMIM 600983) - μεταλλάξεις στο γονίδιο MLR (NR3C2, 4q31.1) των μεταλλοκορτικοειδών υποδοχέων των κύριων κυττάρων των αγωγών συλλογής.

Ένα παροδικό σύνδρομο υπερκαλιαιμίας και μεταβολικής οξέωσης χωρίς απώλεια άλατος έχει περιγραφεί σε βρέφη και θεωρείται παραλλαγή του νεφρικού ψευδουποαλδοστερονισμού τύπου Ι.

Η ικανότητα οξίνισης των ούρων μετά από φόρτωση οξέος σε ασθένεια διατηρείται, αλλά η απέκκριση οξέος από τα νεφρά μειώνεται λόγω της πολύ χαμηλής απέκκρισης αμμωνίου. Αν και η μείωση της παραγωγής αμμωνίου οφείλεται στην ίδια την υπερκαλιαιμία, η ανεπάρκεια αλδοστερόνης ή η νεφρική σωληναριακή αντίσταση σε αυτό παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της μορφής.

- Αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή πολλαπλών οργάνων(OMIM 600228, OMIM 600760, OMIM 600761) - μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν α, β, γ υπομονάδες επιθηλιακών καναλιών νατρίου (ENaC) αγωγών συλλογής (SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G, 12p113,). Ελάττωμα μεταφοράς νατρίου σε πολλά όργανα που περιέχουν επιθηλιακά κανάλια νατρίου - στους νεφρούς, τους πνεύμονες, τα έντερα, τους εξωκρινείς αδένες.

Ψευδουποαλδοστερονισμός, τύπου II (σύνδρομο Gordon - σύνδρομο Gordon)

- Αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα(OMIM 601844, OMIM 605232, OMIM 605775, OMIM 603136) - μεταλλάξεις στα γονίδια WNK4, WNK1, KLHL3, CUL3 που κωδικοποιούν κινάσες υπεύθυνες για δια- και παρακυτταρικές

Η κίνηση του χλωρίου, που δευτερευόντως οδηγεί σε βλάβη στην έκκριση καλίου και υδρογόνου.

Αυξημένη επαναρρόφηση χλωριούχου νατρίου στο παχύ ανοδικό γόνατο του βρόχου του Henle, που οδηγεί σε παραβίαση της έκκρισης καλίου και υδρογόνου στους αγωγούς συλλογής του φλοιού.

- Επίκτητες μορφές ψευδουποαλδοστερονισμούπεριγράφεται σε αποφρακτική ουροπάθεια, σωληναρισιακή διάμεση νεφρίτιδα, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, δρεπανοκυτταρική νεφροπάθεια, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αμυλοείδωση, πολλαπλό μυέλωμα, νεογνική μυελική νέκρωση, μονόπλευρη θρόμβωση νεφρικής φλέβας.

3.4 Νεφρογενής άποιος διαβήτης

Νεφρογενής άποιος διαβήτης - σπάνιος κληρονομική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη διαπερατότητας των αγωγών συλλογής για το νερό και αντίσταση στη δράση της αντιδιουρητικής ορμόνης με την επαρκή έκκρισή της.

Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη μορφή(OMIM 304800) - μεταλλάξεις στο γονίδιο AVPR2 (τόπος Xq28), που κωδικοποιεί τον υποδοχέα αγγειοπιεσίνης αργινίνης (V2R) στα κύτταρα του αγωγού συλλογής.

Ο υποδοχέας V2, ενεργοποιούμενος με σύνδεση με βαζοπρεσίνη, προκαλεί αύξηση του cAMP. Αυτό οδηγεί στην κίνηση προς την κορυφαία μεμβράνη των ενδοκυτταρικών κυστιδίων που περιέχουν κανάλια νερού της ακουαπορίνης-2 (AQ-2), η οποία αυξάνει τη διαπερατότητα των σωληναρίων για το νερό. Ένα γενετικό ελάττωμα που περιλαμβάνει διαφορετική ποσότηταΟι μεταλλάξεις στο γονίδιο του υποδοχέα V2 οδηγούν σε μείωση της δέσμευσης της βαζοπρεσσίνης στον υποδοχέα, σε μείωση της σύνθεσης ή σε αύξηση της αποικοδόμησης του ίδιου του υποδοχέα. Ως αποτέλεσμα, μπλοκάρεται η αντιδιουρητική δράση της αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH). Διάφορες μεταλλάξεις σχετίζονται με μεταβλητή αντίσταση ADH. Η παραλλαγή κληρονομικότητας που συνδέεται με Χ υποδηλώνει την παρουσία σοβαρής πολυουρίας στα αγόρια. Σε ασυμπτωματικές γυναίκες τις περισσότερες φορές, η πολυουρία μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όταν η έκκριση της αγγειοπιεσινάσης του πλακούντα οδηγεί σε αυξημένη κάθαρση της ενδογενούς ADH.

Αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή(OMIM 125800) προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο aquaporin-2 (AQP2, τόπος 12q13). Επηρεάζονται και τα αγόρια και τα κορίτσια.

Το ελάττωμα μετά τον υποδοχέα συνίσταται σε παραβίαση της κίνησης και επακόλουθη σύντηξη με την αυλική μεμβράνη των ευαίσθητων στην ADH καναλιών νερού aquaporin-2 που εντοπίζονται στο κυτταρόπλασμα των κύριων κυττάρων των αγωγών συλλογής, γεγονός που εμποδίζει παθητική διάχυσηνερό.

Η ύπαρξη αυτοσωμικής επικρατούσας μορφής κληρονομικότητας της νόσου αμφισβητείται, αλλά έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις.

Εκτός από γενετικά καθορισμένες, υπάρχουν και σποραδικές περιπτώσεις της νόσου.

3.5 Σύνδρομο Liddle

Το σύνδρομο Liddle (ψευδοαλδοστερονισμός) (OMIM 177200) είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την πρώιμη έναρξη σοβαρών αρτηριακή υπέρταση, σε συνδυασμό με χαμηλά επίπεδαδραστηριότητα ρενίνης και αλδοστερόνης πλάσματος, υποκαλιαιμία και μεταβολική αλκάλωση.

Αυτοσωμικός κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας - μεταλλάξεις στα γονίδια SCNN1B, SCNN1G (θέση 16p12.2), που οδηγούν σε διαταραχή της δομής των β και γ υπομονάδων των ευαίσθητων στην αμιλορίδη επιθηλιακών καναλιών νατρίου (ENaC) των συνδετικών σωληναρίων και των κύριων κυττάρων του τους φλοιώδεις συλλεκτικούς αγωγούς.

Η επιβράδυνση της αποικοδόμησης του ENaC εκδηλώνεται με υπερβολική επαναρρόφηση νατρίου και απώλεια καλίου. Η υπερβολική επαναρρόφηση νατρίου οδηγεί σε αρτηριακή υπέρταση λόγω αύξησης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, που καταστέλλει την έκκριση ρενίνης και αλδοστερόνης.

Ο όρος «Σαληνοπάθεια» αναφέρεται σε περισσότερες από μία ατομική ασθένεια, αλλά μια ετερογενής ομάδα από διάφορες ασθένειες ουροποιητικό σύστημα. Χαρακτηρίζεται από αλλαγές στις διαδικασίες επαναρρόφησης των σωληναρίων των νεφρών. Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν.

Η σαλπιγγίτιδα επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των μικρών παιδιών. Τα αίτια της νόσου είναι διάφορα, αλλά κυρίως άτομα με γενετικά ελαττώματα. Η θεραπεία είναι κυρίως συντηρητική, σε σοβαρές περιπτώσεις - χειρουργική. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την αιτία ανάπτυξης, τις επιπλοκές που προκαλούνται, την έγκαιρη θεραπεία.

Χαρακτηριστικά της σωληνοπάθειας, προδιαθεσικοί παράγοντες

Αν και οι σωληναρισίες θεωρούνται παθολογίες των νεφρικών σωληναρίων, ορισμένες από τις ασθένειες αυτής της ομάδας προκύπτουν με βάση παραβίαση της δομής των πρωτεϊνών-φορέων. Ο επείγων χαρακτήρας αυτής της ασθένειας είναι πολύ υψηλός. Το γεγονός είναι ότι οι σαλπιγγοπάθειες συχνά συγχέονται με τη ραχίτιδα, οι κλινικές εκδηλώσεις και τα συμπτώματα είναι τόσο παρόμοια και επομένως αληθινός λόγοςΟι ασθένειες μερικές φορές εγκαθίστανται αργά, όταν η ασθένεια έχει περάσει σε σοβαρό στάδιο - χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Αυτή η ασθένεια πλήρης επούλωσηπρακτικά μη βιώσιμο.

Ένας άλλος λόγος για τη συνάφεια των σωληναριοπαθειών έγκειται στο γεγονός ότι πολλές αιτίες πρωτογενών παθολογιών εξακολουθούν να παραμένουν ελάχιστα κατανοητές. Λόγω αυτού του παράγοντα, είναι δυνατή μόνο η θεραπεία συντήρησης και πλήρης θεραπείακαι η θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν φλεγμονή των νεφρών, οξεία παραβίασηστο μεταβολισμό, αλλαγές στα συστήματα μεταφοράς.

Προσοχή!Προκύπτει βλάβη στη μεταφορά των νεφρικών σωληναρίων σοβαρές παραβιάσειςστο ουροποιητικό σύστημα γενική ευημερίαάτομο, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Ταξινόμηση

Η σαλπιγγίτιδα έχει πολλές ποικιλίες. Έγινε έρευνα πολύς καιρός, καθορίστηκαν οι τύποι και οι υποτύποι του, αλλά στο τέλος, οι επιστήμονες αρκέστηκαν στη διαίρεση σύμφωνα με τον εντοπισμό του ελαττώματος και το κύριο (οδηγητικό) σύνδρομο.

Οι σωληνοπάθειες διακρίνονται σε πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς.

• Πρωταρχικός. Συχνά αυτή είναι η κύρια διάγνωση. Η αιτία της νόσου έγκειται στην παραβίαση της μεταφοράς ουσιών στις μεμβράνες των νεφρικών σωληναρίων.
• Δευτερεύων. Αυτή είναι μια επιπλοκή της υποκείμενης νόσου. Τα σωληνάρια είναι κατεστραμμένα λόγω μεταβολικής παθολογίας ή ασθενειών διαφόρων νεφρικών περιοχών, για παράδειγμα, σπειραμάτων.

Υπάρχουν άλλες 2 ομάδες σωληναριοπαθειών, αυτές είναι χρόνιες (μυέλωμα ή ουρική αρθρίτιδα νεφρός, αμυλοείδωση, πυελονεφρίτιδα) και οξείες (μια θανατηφόρα κατάσταση, καθώς απαιτεί άμεση αντικατάσταση του νεφρού λόγω πλήρους απόφραξης του αυλού των σωληναρίων· εμφανίζεται ουραιμική κατάσταση ).

Οι κύριες εκδηλώσεις των σωληναριοπαθειών

1. Παραβίαση του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολυτών (ανεπάρκεια ηλεκτρολυτών, αφυδάτωση του σώματος).
2. Παραβίαση της οξεοβασικής κατάστασης.
3. Βλάβη στον διάμεσο νεφρικό ιστό.
4. Αλλαγές στη σπειραματική συσκευή.
5. ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Απαιτείται διαφορική διάγνωσηΜε διάφοροι τύποιυποφωσφαιμική ραχίτιδα, οστεοπάθειες, σωληναριακή οξέωση, κυστίνωση, φωσφορικός διαβήτης. Είναι σημαντικό να διεξάγετε περιοδικά τη δοκιμή του Sulkovich.

Συνήθεις αιτίες σωληναριοπαθειών

Τα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση πρωτεϊνών που μεταφέρουν ουσίες μέσω της σωληνοειδούς κυτταρικής μεμβράνης μπορούν να υποστούν διάφορες μεταλλάξεις. Μια μετάλλαξη εμφανίζεται σε επίπεδο γονιδίου, πράγμα που σημαίνει ότι μπορεί να κληρονομηθεί. Δηλαδή, η κύρια αιτία των σωληναριοπαθειών θεωρείται γενετικός παράγοντας.

Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι λόγοι, αυτοί είναι:

• ελάττωμα στην ανάπτυξη υποδοχέων για ορισμένες ορμόνες.
• Νόσος Tony-Debre-Fanconi;
• νεφρικές δυσπλαστικές αλλαγές (αλλαγές στα σωληναροκύτταρα).
• αλλαγή στη διαδικασία επαναρρόφησης ορισμένων ιχνοστοιχείων ή ενώσεων (από πρωτογενή ούρα).
• δηλητηρίαση του σώματος (άλατα βαρέων μετάλλων, τρόφιμα κακής ποιότητας, φάρμακα).
• εγκαύματα τελευταίου βαθμού?
• νεφρική γλυκοζουρία;
• Σύνδρομο Bartter ή Liddle.
• υπεραλδοστερονισμός;
• ασθένειες του αίματος.

Η ανάπτυξη σωληναρίων μπορεί να προκαλέσει οποιαδήποτε σοβαρή κατάστασηκατά την οποία υπάρχει αλλαγή στη λειτουργία των νεφρικών σωληναρίων.

Κλινικές εκδηλώσεις, συμπτώματα σωληνοπάθειας

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από εκείνες τις ενώσεις που υπέστησαν παραβίαση, βλάβη:

1. Έλλειψη ασβεστίου στον οργανισμό (απεκκρίνεται στα ούρα σε ορισμένες μορφές διαβήτη).
2. Έλλειψη χλωριούχου νατρίου (εμφανίζεται με ψευδουποαλδοστερονισμό).
3. Σοβαρές διαταραχές που μοιάζουν με ραχίτιδα (με νόσο de Toni-Debre-Fanconi, με σαλπιγγίτιδα σε συνδυασμό με πολλαπλές αλλαγές στα οστάκαι παθολογίες, ασθένειες άλλων οργάνων, για παράδειγμα, μάτια ή αιμοφόρα αγγεία).
4. Έλλειψη γλυκόζης στον οργανισμό (πολυουρία, πολυδυσπία).
5. Μειωμένη επαναρρόφηση καλίου (σχηματίζεται υποκαλιαιμία, προκαλεί παράλυση, υπόταση).
6. Έλλειψη αμινοξέων (κυστινουρία, κολικός νεφρού).

Αυτή η ομάδα σωληναρίων - η νόσος του Hartnap, η κυστινουρία, η πελλάγρα και άλλες, μπορεί να οδηγήσει σε νεφρολιθίαση (εναπόθεση λίθων στα νεφρά).

Η σαλπιγγίτιδα επηρεάζει διαφορετικά τους ενήλικες και τα παιδιά, αλλά η φύση της πορείας της νόσου είναι διαφορετική.

Εάν ένα άτομο έχει ήδη αρχικά διαγνωστεί με «νεφρική ανεπάρκεια», ο κίνδυνος σωληναριοπάθειας είναι πολύ υψηλός. Αυτό επικίνδυνη κατάστασηγια τη ζωή του ασθενούς, άρα είναι απαραίτητο Ιδιαίτερη προσοχήαπό γιατρούς.

Διαγνωστικά

Για σκηνοθεσία ακριβής διάγνωσηαπαιτείται πλήρης εξέταση του ασθενούς. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να μελετήσετε το έργο του ουροποιητικού συστήματος και τα ούρα ενός άρρωστου ατόμου.

Καθορισμένος παρακάτω μεθόδουςδιαγνωστικά:

• δοκιμή για την παρουσία γλυκόζης στα ούρα.
• ανάλυση ούρων για την ανίχνευση αμινοξέων (χρωματογραφία), χλωριούχου νατρίου, ασβεστίου, καλίου.
• ανάλυση για θυρεοειδικές ορμόνες.
• ακτινογραφική εξέταση?
• υπερηχογράφημα;
• μέθοδοι μοριακής γενετικής (ενδεχομένως όχι πάντα)·
• χημεία αίματος?
• ανάλυση των ορμονών των επινεφριδίων.
• MRI και/ή CT.

Σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, επιλέγονται ορισμένες μέθοδοι διάγνωσης. Συχνά, οι διαβουλεύσεις τέτοιων ειδικών υψηλής εξειδίκευσης όπως ενδοκρινολόγος, γαστρεντερολόγος και νευροπαθολόγος είναι σημαντικές.

Θεραπεία σαλπιγγίτιδας

Η θεραπεία της νόσου είναι πάντα διαφορετική, ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογίας, το κύριο σύνδρομο, την ηλικία, την παρουσία επιπλοκών, την παρουσία άλλων χρόνιες ασθένειες, μια σειρά από άλλους παράγοντες.

Η αυστηρή δίαιτα είναι πολύ σημαντική για τη σαλπιγγίτιδα (κυρίως με την απόρριψη αλατιού και λίπους), με κυριαρχία φρέσκων λαχανικών και φρούτων, τροφών πλούσιων σε ασβέστιο, κάλιο και φώσφορο. Η βάση της δίαιτας πρέπει να είναι προϊόντα γαλακτικού οξέος, μπανάνες, καρότα, ντομάτες, ακτινίδιο, σταφύλια, αποξηραμένα φρούτα, βερίκοκα.

Ρεσεψιόν φάρμακαο γιατρός γράφει για κάθε ασθενή ξεχωριστά. Εάν υπάρχουν επιπλοκές, είναι επίσης σημαντική η εξάλειψή τους και η αντιμετώπισή τους, η οποία γίνεται παράλληλα με τη θεραπεία της σαλπιγγίτιδας.

Πρόληψη

Για την πρόληψη της εμφάνισης οποιωνδήποτε επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών ουροποιητικού συστήματος, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό και να υποβάλλεστε κλινική εξέταση, παραδώσει εργαστηριακές εξετάσεις(τουλάχιστον μια φορά το χρόνο να υποβάλλονται σε υπερηχογραφική διάγνωση).

Γκαλίνα Βλαντιμίροβνα

Η σαλπιγγίτιδα δεν είναι ατομική ασθένεια, και μια ομάδα παθολογιών.

Χαρακτηρίζονται από δυσλειτουργία ενός ή περισσότερων πρωτεϊνικών ενζύμων που ελέγχουν την επαναρρόφηση των ουσιών.

Οι ασθένειες έχουν ξεχωριστή ταξινόμηση και τα συμπτώματα δεν είναι έντονα, με αποτέλεσμα να συγχέονται εύκολα με εκδηλώσεις άλλων ασθενειών.

γενικές πληροφορίες

Σωληνοπάθειες - ομαδικές ορισμένες ασθένειεςνεφροί με παρόμοιο αναπτυξιακό μηχανισμό δεν διαφέρουν κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι μέθοδος θεραπείας.

Στην ιατρική διακρίνονται διάφοροι τύποι σωληναριοπαθειών ανάλογα με την αιτία εμφάνισής τους και την περίοδο εμφάνισής τους.

Οι σωληνοπάθειες εμφανίζονται κυρίως λόγω παραβίασης του σχηματισμού του εμβρύου ή υπό την επήρεια διάφορους παράγοντεςεπηρεάζουν τη δομή των νεφρών.

Τα συμπτώματα είναι μη ειδικά και απαιτείται ενδελεχής διάγνωση για να γίνει ακριβής διάγνωση.

Αιτίες

Είναι σύνηθες να γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθών και δευτεροπαθών σωληναριοπαθειών. Οι αιτίες της ανάπτυξης του πρώτου τύπου ασθενειών είναι:

• παραβίαση της δομής των μεμβρανών που μεταφέρουν πρωτεΐνες.
• ανεπαρκής ποσότητα ενζύμων που εμπλέκονται στη μεταφορά ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςκαι ιχνοστοιχεία στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών.
• χαμηλή ευαισθησία των σωληναρίων και των μεμβρανών στις επιδράσεις των ορμονών.
• παραβίαση της δομής των κυτταρικών μεμβρανών.

Η δευτερογενής σωληνοπάθεια εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα βλάβης στα σωληνάρια μεταφοράς στο πλαίσιο μιας γενετικής προδιάθεσης. Επίσης, μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ασθενειών:

• φλεγμονώδης διαδικασία που επηρεάζει τους ιστούς των νεφρών.
• δυσπλασία.

Η αιτία της σαλπιγγίτιδας είναι επίσης επίκτητες παθολογίες που χαρακτηρίζονται από μεταβολικές διαταραχές.

Ταξινόμηση και τύποι

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις ασθενειών. Υπάρχουν και πρωτογενείς και δευτερογενείς. Ο πρώτος τύπος περιλαμβάνει:

• φωσφορικό-διαβήτης;
• νεφρική γλυκοζωρία?
• διαβήτης γλυκοζαμίνης?
• Νόσος Hartnap και άλλα.

Οι δευτερογενείς παθολογίες εμφανίζονται στο φόντο των ήδη υπαρχουσών αναπτυξιακών ανωμαλιών ή ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών. Τα κυριότερα είναι:

• συγγενής δυσανεξία στη φρουκτόζη.
• κυστίνωση;
• Νόσος Wilson-Konovalov;
• κοιλιοκάκη και άλλα.

Ανάλογα με το κυρίαρχο σύμπτωμα, υπάρχουν:

1. . Μπορεί επίσης να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Αυτές περιλαμβάνουν παθολογίες όπως η πυελονεφρίτιδα, ο άποιος νεφρικός διαβήτης.
2. ΕΝΑ nomalia του σκελετού. Εμφανίζεται όταν αλλάζει η δομή οστικό ιστό. Ονομάζεται επίσης νεφρική οστεοπάθεια.
3. . Στα νεφρά αρχίζουν να σχηματίζονται πέτρες, παρατηρείται.

Ο καθορισμός του τύπου της σωληναρίτιδας βασίζεται στα αποτελέσματα διαγνωστικά μέτρα. Επιλέγεται επίσης ένα θεραπευτικό σχήμα.

διαταραχή του εγγύς σωληναρίου

Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν τη νεφρική γλυκοζουρία, τον φωσφορικό διαβήτη και την αμινοξέα. Όλες οι παθολογίες έχουν ευνοϊκή πρόγνωση, αλλά η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται υπό την αυστηρή επίβλεψη ενός γιατρού.

Οι δευτερογενείς διαταραχές των περιφερικών σωληναρίων περιλαμβάνουν τη γλυκογένεση, το σύνδρομο Lowe και την κυστίνωση. Η πρόγνωση είναι διφορούμενη και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Η θεραπεία πραγματοποιείται επίσης υπό την επίβλεψη ειδικών.

άπω σωληνάρια

Παρατηρούνται μόνο συγγενείς ασθένειες. Ο ασθενής θα πρέπει να ελέγχει τον όγκο των ούρων και να ακολουθεί ειδική δίαιτα.

Είναι αδύνατο να θεραπευθεί πλήρως η ασθένεια, αλλά χάρη σε σύγχρονη ιατρικήμπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση και να επιστρέψει το άτομο σε κανονική ζωή. Τις περισσότερες φορές, κατά τη διαπίστωση ασθενειών που ανήκουν σε αυτήν την κατηγορία, καθιερώνεται αναπηρία.

Ανάπτυξη της νόσου

Στο πλαίσιο της σωληνοπάθειας, η διαδικασία μεταφοράς θρεπτικών ουσιών, ιχνοστοιχείων και οξυγόνου στο νεφρό διαταράσσεται. Αυτό διαταράσσει τη δουλειά τους και επηρεάζει αρνητικά τη γενική κατάσταση.

Η παθολογική διαδικασία επηρεάζει όχι μόνο τα σωληνάρια, αλλά και τους γειτονικούς ιστούς του οργάνου. Η παραβίαση της ικανότητας εργασίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα της έλλειψης απαραίτητων ουσιών.

Η σαλπιγγίτιδα στα παιδιά εμφανίζεται για τους ίδιους λόγους όπως και στους ενήλικες. Αλλά ορισμένα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Ο κίνδυνος εμφάνισης ασθενειών αυξάνεται σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής έχει ήδη υποστεί νεφρική ανεπάρκεια. Ήδη στο παρασκήνιο προηγούμενη ασθένειαυπάρχει παραβίαση των σωληναρίων.

Κλινική εικόνα

Οι κλινικές εκδηλώσεις των ασθενειών είναι ποικίλες και εξαρτώνται από το ποιο στοιχείο του ουροποιητικού συστήματος επηρεάστηκε.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, απέκκριση ένας μεγάλος αριθμόςασβέστιο μαζί με ούρα. Διαταραχές που μοιάζουν με ραχίτιδα συνδυάζονται με παραμόρφωση των ματιών, των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς, των αυτιών, της μύτης. Υπάρχουν επίσης σημάδια αφυδάτωσης.

Στο όχι αρκετάγλυκόζης, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πείνα;
• αδυναμία;
• μούδιασμα των άκρων.

Τα σημάδια αυτά μοιάζουν συχνά με σακχαρώδη διαβήτη, με αποτέλεσμα πολλοί ασθενείς να αναζητούν την αιτία της εμφάνισής τους σε λάθος περιοχή.

Συμπτώματα στα παιδιά

Οι εκδηλώσεις της σωληναρίσματος στα παιδιά διαφέρουν ελαφρώς από την κλινική εικόνα στους ενήλικες. Με την ανάπτυξη της παθολογίας, υπάρχει απώλεια όρεξης, αδυναμία, συνεχής υπνηλία.

Διαταράσσεται επίσης η διαδικασία της ούρησης. Ανάλογα με την περιοχή εντόπισης της παθολογικής διαδικασίας, μπορεί να υπάρξει μείωση του όγκου των ούρων, ακράτεια ή κατακράτηση.

Διαγνωστικά Μέτρα

Πρώτα απ 'όλα, εάν εμφανιστούν συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον θεραπευτή σας ή. Ο ειδικός θα διαπιστώσει την παρουσία συμπτωμάτων, θα πραγματοποιήσει μια εξέταση και θα συνταγογραφήσει μια σειρά διαγνωστικών μελετών.

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η ανάλυση ούρων. Εργαστηριακή έρευνασας επιτρέπει να ρυθμίσετε το επίπεδο ασβεστίου, νατρίου, καλίου στα ούρα. Απαιτείται επίσης να περάσει μια ανάλυση για τον προσδιορισμό της ποσότητας γλυκόζης.

Η χρωματογραφία χρησιμοποιείται για την αναγνώριση αμινοξέων. Όλα εξετάζονται προσεκτικά με μικροσκόπιο ή προσδιορίζονται κατά τη διάρκεια εξέτασης με ακτίνες Χ.

Προκειμένου να επιβεβαιωθούν οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα των ουρητήρων και άλλων οργάνων του ουροποιητικού συστήματος. Εάν είναι δυνατόν, μπορεί να συνταγογραφηθεί μελέτη μοριακής γενετικής.

Στους ασθενείς συνταγογραφείται εξέταση αίματος, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται παρουσία διαφόρων ιχνοστοιχείων ή αύξηση του επιπέδου τους. Βιοχημική ανάλυσηΣας επιτρέπει να ρυθμίσετε το επίπεδο γλυκόζης σας.

ΣΕ εξάπαντοςπραγματοποιείται επίσης προσδιορισμός της ποσότητας ορμονών, ο οποίος σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την εργασία ενδοκρινικό σύστημα. Με βάση τα αποτελέσματα που λαμβάνονται, ο γιατρός καθορίζει τη διάγνωση και συνταγογραφεί μια πορεία θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας

Η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο της νόσου. Πιο συχνά χρησιμοποιείται φαρμακευτική θεραπείααλλά σε σοβαρές περιπτώσεις χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση.

συντηρητική μέθοδος

Η βάση της θεραπείας για τη σαλπιγγίτιδα είναι ο διορισμός μιας δίαιτας. Ο ασθενής πρέπει να λάβει σύμπλοκα βιταμινώνγια την αναπλήρωση του επιπέδου ασβεστίου, φωσφόρου και άλλων ιχνοστοιχείων.

Τα φάρμακα επιλέγονται μεμονωμένα, ανάλογα με τη νόσο, τον βαθμό ανάπτυξής της και την κατάσταση του ασθενούς. Υπό την παρουσία του πόνοςενδείκνυνται παυσίπονα, μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιβιοτικά.

Όλα τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και στις ενδεικνυόμενες δόσεις. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σωστή τήρηση των συστάσεων ενός ειδικού.

Χειρουργική επέμβαση

Με την παρουσία λίθων στα νεφρά ή άλλων ασθενειών, η θεραπεία των οποίων δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη βοήθεια φαρμάκων, συνταγογραφείται μια επέμβαση. Οι κύριες μέθοδοι είναι:

Μέθοδος χειρουργική επέμβασηεξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Πρώτα απ 'όλα, η λειτουργία πραγματοποιείται σε περιπτώσεις όπου άλλες μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές. Πριν από τη διαδικασία, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά εξετάσεων για να διαπιστωθεί η παρουσία ενδείξεων και αντενδείξεων.

Συνταγές παραδοσιακής ιατρικής

Απαγορεύεται αυστηρά η χρήση μεθόδων παραδοσιακής ιατρικής για σαλπιγγίτιδα. Αυτό οφείλεται στην ποικιλία των ασθενειών που περιλαμβάνονται σε αυτό το σύμπλεγμα.

Η χρήση συνταγών παραδοσιακής ιατρικής μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η κύρια επιπλοκή της σαλπιγγίτιδας είναι η οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Υπάρχει επίσης κίνδυνος ανάπτυξης νέκρωσης της φλοιώδους ουσίας του οργάνου.

Τα αίτια της ανάπτυξής τους είναι οι μεταβολικές διαταραχές και η νεφρική ισχαιμία. Για να αποφύγετε επιπλοκές, θα πρέπει να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις ενός ειδικού.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τη νόσο και την αιτία της ανάπτυξής της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει βελτίωση της κατάστασης και πλήρης ανάρρωση. Αλλά σε περίπτωση σοβαρών διαταραχών και αδυναμίας πραγματοποίησης μιας επέμβασης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε υποστηρικτική θεραπεία και διαπιστώνεται αναπηρία.

Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης σαλπιγγίτιδας. Οι ειδικοί συνιστούν ιατρική γενετική συμβουλευτική στους μελλοντικούς γονείς.

Η σαλπιγγίτιδα είναι ένα σύμπλεγμα διαφόρων ασθενειών που χαρακτηρίζονται από παραβίαση της μεταβολικής διαδικασίας στα νεφρά. Τα συμπτώματα και η μέθοδος θεραπείας εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάκτηση είναι δυνατή. Αλλά για αυτό θα πρέπει να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις του γιατρού.

Η σωληνοπάθεια στα παιδιά εμφανίζεται λόγω διαταραχής των σωληναρίων των νεφρών. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της παθολογίας, η μεταφορά των θρεπτικών ουσιών στα όργανα αναστέλλεται. Τα άτομα με επιβαρυμένη κληρονομικότητα είναι πιο ευαίσθητα σε αυτή την ασθένεια. Επί πρώιμο στάδιοΗ νεφρική σωληνοπάθεια εμφανίζεται υπό το πρόσχημα της ραχίτιδας, επομένως η νόσος διαγιγνώσκεται αργότερα, όταν ήδη αναπτύσσεται σοβαρή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολη, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή και να ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως. Οι μελλοντικοί γονείς συμβουλεύονται να συμβουλευτούν έναν γιατρό για να προστατεύσουν με κάποιο τρόπο το αγέννητο παιδί από παθολογία.

Η αιτιολογία της ανάπτυξης της παθολογίας περιλαμβάνει έναν συγγενή (πρωτογενή) και επίκτητο (δευτερογενή) παράγοντα.

Ο σχηματισμός πρωτοπαθούς σωληναρίσματος μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο:

• μετασχηματισμοί της δομής των μεμβρανών.
• ανάπτυξη ενζυμοπάθειας (ανεπάρκεια ενζύμων).
• παραβιάσεις της ευαισθησίας των υποδοχέων των σωληναρίων στις ορμόνες.
• δυσπλασία (παραβιάσεις της δομής των μεμβρανών).

Ο σχηματισμός επίκτητης σωληναριοπάθειας συμβαίνει λόγω:

• παραβιάσεις της μεταφοράς εντός των σωληναρίων.
• αποτυχία μεταβολικών διεργασιών.
• φλεγμονή στα νεφρά?

Τα σωληνάρια παραδίδουν συνεχώς χρήσιμο υλικόστα νεφρά. Η δυσλειτουργία ή η απόφραξη τους οδηγεί σε σοβαρή παθολογία. Είναι αδύνατο να αγνοήσουμε τις σαλπιγγοπάθειες σε παιδιά και ενήλικες, διαφορετικά οι συνέπειες μπορεί να είναι αξιοθρήνητες, ακόμη και θανατηφόρες.

Προσοχή! Η ταξινόμηση της νόσου περιλαμβάνει τη διαίρεση της με βάση τα κύρια συμπτώματα και τον εντοπισμό της.

Διαγνωστικά

Η παθολογία διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας εργαστηριακό και ενόργανες μεθόδουςέρευνα.

Αυτά περιλαμβάνουν τη διεξαγωγή:

• ακτινογραφία των νεφρών?
• υπερηχογραφική εξέταση οργάνου (υπερηχογράφημα).
• σκελετική ακτινογραφία;
• βιοψία νεφρού?
• OAM και UAC.
• βιοχημικές εξετάσεις αίματος.

Επίσης για πλήρης εξέτασηο ασθενής πρέπει να εξεταστεί από ειδικούς:

• οφθαλμολόγος;
• χειρουργός τραύματος?
• καρδιολόγος.

Μόνο με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, γίνεται διάγνωση και κλείνεται ραντεβού. σύνθετη θεραπεία. Η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά σε νοσοκομείο υπό την αυστηρή επίβλεψη ιατρού.

Συμπτώματα

Στην αρχή της νόσου, είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία από τα συμπτώματα. Κλινική εικόναθολή, συχνά η ασθένεια μεταμφιέζεται ως συννοσηρότητες. Επομένως, ανιχνεύεται ήδη σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Θεραπεία

Τα συμπτώματα και η θεραπεία της σωληνοπάθειας εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης και την υποκείμενη νόσο. Βασικά, η θεραπεία περιλαμβάνει:

• βιταμινοθεραπεία?
• δίαιτα, κατανάλωση τροφών πλούσιων σε ασβέστιο και φώσφορο.
• φαρμακευτική θεραπεία.

Μετά την ολοκλήρωση της νοσοκομειακής περίθαλψης, ο ασθενής για πολύ καιρόπρέπει να εγγραφεί σε παιδίατρο και νεφρολόγο. Αυτοθεραπεία στο σπίτι με λαϊκές θεραπείεςαπαγορευμένος. Όλες οι διαδικασίες που εκτελούνται πρέπει να αναφέρονται στον θεράποντα ιατρό.

Πρόληψη

Η σαλπιγγίτιδα είναι μια απρόβλεπτη ασθένεια. Προληπτικά μέτραμε στόχο τη διατήρηση υγιεινός τρόπος ζωήςζωή του παιδιού. Είναι απαραίτητο να ενισχυθεί το ανοσοποιητικό σύστημα με κάθε δυνατό τρόπο. Τα άτομα με επιβαρυμένη κληρονομικότητα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ, που θα επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση παραβιάσεων στην εργασία των νεφρών. Σε περίπτωση οποιασδήποτε υποψίας και συμπτωμάτων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Προσοχή! Στα παιδιά, η ασθένεια εμφανίζεται συχνά με τη μορφή συνδρόμου ραχίτιδας. Ο ασθενής έχει εμφανείς και κρυφές παραμορφώσεις του σκελετού. Έγκαιρη ανίχνευσητυχόν αλλαγές στο νεφρό θα αποφύγουν επιπλοκές. Αυτό σημαντικό σημείο, που επηρεάζει την περαιτέρω ανάρρωση του ασθενούς.

Το αποτέλεσμα της νόσου

Η πρόγνωση δεν είναι πάντα θετική, ανάλογα με την αιτιολογία έναρξης της νόσου. Ο σχηματισμός άποιου νεφρικού διαβήτη στα μωρά οδηγεί σε γρήγορο θάνατο. Υπάρχει αφυδάτωση του σώματος, η οποία προκαλεί θάνατο. Και με το σύνδρομο de Toni-Debre-Fanconi, εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια, στην οποία είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί θεραπεία υποκατάστασης.

Οι περισσότερες σωληνοπάθειες που εμφανίζονται στο πλαίσιο μιας αποτυχίας στη μεταφορά αμινοξέων στη μεμβράνη μπορούν να αντιμετωπιστούν. Κάποιες ασθένειες όμως προκαλώντας εμφάνισητέτοιες αποκλίσεις είναι ασυμπτωματικές, επομένως είναι σημαντικό να διεξάγεται τακτική εξέταση του παιδιού για τον εντοπισμό παραβιάσεων στη λειτουργία των οργάνων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι πρωτογενείς σωληναρισίες είναι πιο σοβαρές, η πρόγνωση για θεραπεία είναι δυσμενής, η παθολογία συχνά οδηγεί σε θάνατο από τις δευτερογενείς. Αυτό οφείλεται στην αδυναμία διεξαγωγής ετιοτροπικής θεραπείας, η οποία βοηθά στην εξάλειψη της αιτίας της ανάπτυξης της νόσου.