Τα κυριότερα αιματολογικά σύνδρομα σε παθήσεις του αιμοποιητικού συστήματος. Ασθένειες των αιμοποιητικών οργάνων

Οι ασθένειες του αίματος στους ενήλικες θεωρούνται από τις πιο τρομερές, καθώς αναπτύσσονται εξαιρετικά γρήγορα και είναι σοβαρές, βλάπτοντας διάφορα συστήματα και όργανα. Ένα άτομο είναι σε θέση να υποψιαστεί ανεξάρτητα μια προοδευτική παθολογία, αλλά είναι αδύνατο να τη διαφοροποιήσει χωρίς ειδικό.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος στην πορεία των ασθενειών του αίματος είναι η δυσκολία έγκαιρης διάγνωσης, καθώς τα περισσότερα από τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για αυτό. νοσολογική ομάδα, Και διαφορετικά είδηΟ ασθενής τις περισσότερες φορές αποδίδει παθήσεις στην υπερκόπωση, στην εποχιακή ανεπάρκεια βιταμινών και το θεωρεί παροδικό φαινόμενο. Στο μεταξύ, η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται και η έλλειψη θεραπείας μπορεί να αποβεί μοιραία.

Μια διαταραχή του αιμοποιητικού συστήματος μπορεί να υποτεθεί από τα ακόλουθα σημεία:

• αυξημένη κόπωση, υπνηλία, που δεν σχετίζεται με το φορτίο κατά τη διάρκεια της ημέρας, ψυχοσυναισθηματική κατάστασηκαι ποιότητα ανάπαυσης.
• αλλαγή στο δέρμα - ανάλογα με τη διάγνωση, το δέρμα και οι βλεννογόνοι μπορεί να γίνουν χλωμό, γκρίζο ή καλυμμένο με αιμορραγικό εξάνθημα.
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνους, τριχόπτωση, εύθραυστα νύχια.
• ζάλη, αδυναμία?
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• αυξάνουν λεμφαδένες;
• η εμφάνιση αυθόρμητων μώλωπες.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος χωρίς κλινική αναπνευστικής ιογενούς νόσου.
• αιμορραγία ούλων, μπορεί να είναι ρινορραγίες.

Για να γίνει διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες θα περιλαμβάνουν κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος, πηκογραφία λαμβάνοντας υπόψη τις τιμές RFMK και d-dimer (σύμφωνα με ενδείξεις) και πρόσθετους παθολογικούς δείκτες όπως ομοκυστεΐνη, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορισμένα αντιγόνα, θρομβοελαστόγραμμα, παράγοντες πήξης και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων.

Ταξινόμηση ασθενειών του αίματος:

Το βασικό σημείο στην ανάπτυξη της νόσου είναι η παθολογία σε ένα από τα επίπεδα της αιμοποίησης.

Το φάσμα των ασθενειών που μπορούν να εντοπιστούν περιλαμβάνουν:

Αναιμία:

• αναιμία ανεπάρκειας (ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού οξέος).
• κληρονομική δυσερυθροποιητική αναιμία;
• μετααιμορραγική?
• αιμολυτικό?
• αιμοσφαιρινοπάθεια (θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία, αυτοάνοση, κ.λπ.);
• απλαστική αναιμία.

Αιμορραγική διάθεση:

• κληρονομική πήξη (αιμορροφιλία, νόσος von Willebrand, σπάνια κληρονομική πήξη).
• επίκτητη πηκτικότητα (αιμορραγική νόσος του νεογνού, ανεπάρκεια παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, DIC).
• διαταραχές της αγγειακής αιμόστασης και μικτή γένεση(Νόσος Rendu-Osler, αιμαγγειώματα, αιμορραγική αγγειίτιδα κ.λπ.);
• θρομβοπενία (ιδεοπαθητική θρομβοπενική πορφύρα, αλλοάνοση πορφύρα νεογνών, διαάνοση πορφύρα νεογνών, ετεροάνοσες θρομβοπενίες).
• θρομβοκυτταροπάθεια (κληρονομική και επίκτητη).

Αιμοβλαστώσεις:

• μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικές ασθένειες;
• μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα;
• οξεία μυελογενής λευχαιμία;
• Νεοπλάσματα Β-κυττάρων;
• Ιστοκυτταρικά και δενδριτικά κυτταρικά νεοπλάσματα

Παθολογίες κυκλοφορικό σύστημαχαρακτηρίζεται από αλλαγή του αριθμού των στοιχείων του αίματος, της ποιότητας, της δομής και του σχήματός τους με παράλληλη μείωση των λειτουργιών τους. Η διάγνωση είναι αρκετά δύσκολη, αφού η απόκλιση από κανονικούς δείκτεςαίμα, μπορεί να είναι σχεδόν σε οποιαδήποτε άλλη ασθένεια του σώματος. Η διαγνωσμένη νόσος απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση και αλλαγές στη διατροφή.

DIC

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ταυτόχρονης παθολογίας, η οποία διεγείρει τα όργανα του κυκλοφορικού συστήματος σε υπερπηκτικότητα. μεγάλο ρεύμα οξύ στάδιοΤο DIC οδηγεί σε πλήρη αποσταθεροποίηση της αιμόστασης, όπου η υπερπηκτικότητα αντικαθίσταται από κρίσιμη υποπηξία. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου - σε ένα στάδιο, θα χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, ενώ στο άλλο στάδιο μπορεί να απαιτείται μετάγγιση αίματος.

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη συνοδεύεται από γενική δηλητηρίαση, αδυναμία, ζάλη, διαταραχή της θερμορύθμισης.

Το DIC μπορεί να ενεργοποιηθεί από:

• οξεία βακτηριακή λοίμωξη?
• παραβίαση της περιόδου κύησης που προκαλείται από εμβρυϊκό θάνατο, αποκόλληση πλακούντα, εκλαμψία, εμβολή αμνίου.
• σοβαρός τραυματισμός;
• νέκρωση ιστού?
• μεταμόσχευση οργάνων, μετάγγιση;
• οξεία ασθένεια ακτινοβολίας, αιμοβλάστωση.

Η θεραπεία του συνδρόμου στοχεύει στη σταθεροποίηση του συστήματος πήξης και αντιπηκτικής αγωγής, στην εξουδετέρωση θρόμβων αίματος και μικροθρόμβων, στην αποκατάσταση της επαρκούς λειτουργίας και του αριθμού των αιμοπεταλίων με ομαλοποίηση του χρόνου APTT. Ως εργαστηριακό κριτήριο για την επιτυχία της θεραπείας θεωρείται η είσοδος στις τιμές αναφοράς του d-dimer, APTT, RFMK, ινωδογόνου και αριθμού αιμοπεταλίων.

Αναιμία

Ένας από τους τύπους αναιμίας μπορεί να βρεθεί σε κάθε τέταρτο άτομο στη Γη και τις περισσότερες φορές προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμινών ή ιχνοστοιχείων. Η αναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία είτε μειώνεται ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο πλάσμα, είτε μειώνεται η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μέσα στα ερυθροκύτταρα. Η παθολογία μπορεί να οφείλει την ανάπτυξή της είτε σε μια δίαιτα κακής ποιότητας, είτε σε βλάβη των αιμοποιητικών οργάνων ή σε μαζική απώλεια αίματος, στην οποία το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα δεν μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά την αιμορραγία. Υπάρχουν και άλλοι τύποι αναιμίας, λιγότερο συχνοί, αλλά πιο τρομεροί (γενετική, λοιμώδης).

Για τη διάγνωση της αναιμίας, καθώς και για την αποσαφήνιση του τύπου της, είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, ο αιματοκρίτης, ο όγκος των ερυθροκυττάρων, η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα.

Η αναιμία που προκαλείται από ελμινθική εισβολή απαιτεί όχι μόνο ανθελμινθική θεραπεία, αλλά και τη χρήση ενός συμπλέγματος βιταμινών για την εξάλειψη του beriberi.

Για να διευκρινιστεί η φύση της αναιμίας, συνταγογραφούνται εξετάσεις για την αξιολόγηση του επιπέδου των ιχνοστοιχείων στο αίμα - λαμβάνεται υπόψη η ποσότητα κυανοκοβαλαμίνης, φολικό οξύκαι σίδηρο στο πλάσμα. Με έλλειψη ενός ή άλλου συστατικού, συνταγογραφείται ένα ιατρικό παρασκεύασμα και προσαρμόζεται η διατροφή.

Βίντεο - Αναιμία: πώς να θεραπεύσετε

Θρομβοφιλία

Η θρομβοφιλία είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το σύστημα πήξης του αίματος ενεργοποιείται υπερβολικά, γεγονός που προκαλεί τον παθολογικό σχηματισμό θρόμβων και θρόμβων αίματος. Η θρομβοφιλία μπορεί να αποκτηθεί - όπως το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και συγγενής ή γενετική - παρουσία ενεργών (επεξεργασμένων) μεταλλάξεων στα γονίδια της αιμόστασης. Παρουσία προδιάθεσης - ανιχνευμένα μεταλλαγμένα γονίδια, υψηλό επίπεδοομοκυστεΐνη, η παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβωσης διαφόρων εντοπισμών.

Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σημαντικά εάν, παρουσία προδιάθεσης, υπάρχει η συνήθεια του καπνίσματος, το υπερβολικό βάρος, η ανεπάρκεια φολικού οξέος, η λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών και η διατήρηση της καθιστικής ζωής. Στις έγκυες γυναίκες, ο κίνδυνος θρόμβωσης παρουσία μεταλλάξεων στα γονίδια της αιμόστασης είναι ακόμη υψηλότερος, επιπλέον, αυξάνεται η πιθανότητα απώλειας εμβρύου σε οποιαδήποτε ηλικία κύησης.

Ανάλογα με τον τύπο της θρομβοφιλίας, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας με τη λήψη φυλλικού οξέος και άλλων βιταμινών Β, διατηρώντας ενεργή εικόναδιάρκεια ζωής, αποκλεισμός χρήσης από του στόματος αντισύλληψη, έλεγχος της αιμόστασης κατά την προετοιμασία για την εγκυμοσύνη και κατά τη διάρκεια αυτής. Μπορεί επίσης να χρειαστούν προφυλακτικές δόσεις αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών - όλα εξαρτώνται από την πραγματική κατάσταση και το ιστορικό.

Για τη διάγνωση της θρομβοφιλίας, ο γιατρός συνταγογραφεί:

• γονίδια αιμόστασης: F2, F5, PAI-1, ινωδογόνο;
• γονίδια κύκλου φυλλικού οξέος, ομοκυστεΐνη;
• αντισώματα σε φωσφολιπίδια, καρδιολιπίνη, γλυκοπρωτεΐνη.
• αντιπηκτικό λύκου?
• αιμοστασιογράφημα με RFMK και d-dimer.

Η θρομβοφιλία μπορεί να εκφραστεί σε θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων, θρομβοφλεβίτιδα, υπερομοκυστεϊναιμία, θρομβοεμβολή, σε έγκυες γυναίκες - κύηση και εκλαμψία, σκλήρυνση και θρόμβωση των χοριακών λαχνών, που οδηγεί σε εμβρυϊκή υποξία, ολιγοϋδράμνο και ακόμη και έμβρυο. Εάν έγκυες γυναίκες με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό δεν έχουν παρουσιάσει ποτέ θρόμβωση, τότε μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα για να αυξηθούν οι πιθανότητες κύησης, καθώς αυτή η ομάδα ασθενών έχει υπερβολική συσσώρευση θρόμβων αίματος από το πρώτο τρίμηνο.

Αλλά η αιμορροφιλία είναι μια εντελώς αντίθετη ασθένεια και οι σοβαρές μορφές της, κατά κανόνα, καταλήγουν σε αποτυχία. Η αιμορροφιλία περιλαμβάνει μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών στις οποίες υπάρχει μετάλλαξη των γονιδίων πήξης, η οποία οδηγεί σε υψηλό κίνδυνο εμφάνισης αιμορραγίας με θανατηφόρο κατάληξη.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία

Η θρομβοπενία μπορεί να είναι είτε μια ανεξάρτητη ασθένεια λόγω διαταραχής του μυελού των οστών ή του σπλήνα, είτε να προκληθεί από τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων. Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αν αυτή η παθολογίαεμφανίστηκε στο πλαίσιο της λήψης ηπαρίνης, ειδικά τις πρώτες 15 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας, είναι επείγον να ακυρωθεί το φάρμακο. Τις περισσότερες φορές, αυτή η επιπλοκή προκαλείται από ηπαρίνη νατρίου, επομένως, με αυτό το είδος αντιπηκτικής θεραπείας, απαιτείται έλεγχος του αριθμού των αιμοπεταλίων, του επιπέδου της αντιθρομβίνης 3 και του APTT για την αποφυγή αιμορραγίας.

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η θρομβοπενία δρα ως πορφύρα, συχνά συγγενούς και αυτοάνοσης φύσης. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα που σταθεροποιούν την αιμόσταση, καθώς και φάρμακα που βοηθούν την ανοσοποιητική δραστηριότητα.

Η θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να λειτουργήσει ως κληρονομική ασθένεια με ήπια συμπτώματα που μπορεί να αντιμετωπιστεί με συμπληρώματα βιταμινών και διατροφικές αλλαγές.

Στην περίπτωση της θρομβοπενίας, παράγεται επαρκής ποσότητα αιμοσφαιρίων, αλλά έχουν αλλοιωμένη δομή και κατώτερη λειτουργικότητα. Τις περισσότερες φορές, η θρομβοκυτταροπάθεια προκαλείται είτε από τη λήψη φαρμάκων που αραιώνουν το αίμα, είτε από παραβίαση του μυελού των οστών. Δεδομένης της νόσου, διαταράσσεται η αθροιστική ικανότητα των αιμοπεταλίων και η προσκόλλησή τους. Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της απώλειας αίματος με τη λήψη βιταμινών και συσσωματωμάτων.

Λιγότερο συχνές αιματολογικές διαταραχές

Υπάρχουν επίσης παθολογίες αίματος που είναι πολλές φορές λιγότερο συχνές από την αναιμία, το DIC και τη θρομβοπενία. Αυτή η μειωμένη συχνότητα σχετίζεται με την ειδικότητα των ασθενειών. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν:

• γενετική ασθένεια θαλασσαιμία με μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίνης.
• ελονοσία με την καταστροφή της μάζας των ερυθροκυττάρων.
• λευκοπενία, ουδετεροπενία - σημαντική παθολογική παρακμήο αριθμός των λευκοκυττάρων - τις περισσότερες φορές λειτουργεί ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

• ακοκκιοκυτταραιμία, η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης αντίδρασης.
• πολυκυτταραιμία - μια απότομη ασυνήθιστα υψηλή αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• ογκολογικές βλάβες του αίματος - λευχαιμία ή λευχαιμία, αιμοβλαστώσεις.
• Η σήψη είναι μια πολύ γνωστή οξεία μολυσματική ασθένεια, κοινώς γνωστή ως δηλητηρίαση αίματος.

Κατά τη διευκρίνιση της διάγνωσης, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μια ασθένεια του αίματος μπορεί σταδιακά να μετατραπεί σε άλλη (η λευκοπενία με την εξέλιξη του συνδρόμου ερυθηματώδους λύκου μπορεί να εξελιχθεί σε ακοκκιοκυτταραιμία) και μπορεί επίσης να μην είναι ένα ανεξάρτητο φαινόμενο, αλλά μια επιπλοκή ή ένα σημάδι ορισμένη παθολογική διαδικασία.

Αναζήτηση κατάσταση ασθένειαςσύμφωνα με τις εξετάσεις αίματος - ένα πολύ ευγνώμων πράγμα, καθώς σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε σοβαρές ασθένειεςκυκλοφορικό σύστημα. Ακόμα κι αν η αιμόσταση είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, αλλά συνολικά κλινική ανάλυσηδείχνει το ρεύμα παθολογική διαδικασία, τότε διευκολύνεται πολύ η αναζήτηση της πηγής των παραβιάσεων. Τα συμπτώματα των ασθενειών του αίματος σε έναν ενήλικα είναι πολύ μη ειδικά και μπορούν εύκολα να εκληφθούν ως σημάδια άλλης ασθένειας, επομένως η μελέτη των κύριων αιματολογικών παραμέτρων θα πρέπει να είναι το σημείο εκκίνησης για την εξάλειψη της νόσου.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ σύστημα αίματος σχετίζομαι αιμοποιητικά όργανα (Μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ) και το ίδιο το αίμα με σχηματισμένα στοιχεία, πλάσμα και χημικές ουσίες.

Το κύριο αιμοποιητικό όργανο είναι ο κόκκινος μυελός των οστών, στον οποίο σχηματίζονται τα προγονικά πυρηνικά βλαστοκύτταρα - εκρήξεις . Τα σχηματισμένα στοιχεία σχηματίζονται διαδοχικά από βλάστες, ωριμάζουν και απελευθερώνονται στο περιφερικό αίμα: ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. Τα ερυθροκύτταρα παράγονται κυρίως στον κόκκινο μυελό των οστών, τα λευκοκύτταρα - στον σπλήνα και στους λεμφαδένες (μία από τις μορφές λευκοκυττάρων παράγεται στον σπλήνα - μονοκύτταρα, στους λεμφαδένες - λεμφοκύτταρα), αιμοπετάλια - στον κόκκινο μυελό των οστών.

Αίμα παρέχει θρεπτικά συστατικά σε όλους τους ιστούς του σώματος και απομακρύνει τα επιβλαβή προϊόντα. πλάσμα αίματος - διαυγές υγρό που παραμένει μετά την αφαίρεση διαμορφωμένα στοιχείααπό αίμα. Το πλάσμα αποτελείται από νερό με πρωτεϊνικές ουσίες διαλυμένες σε αυτό, ζάχαρη, τα μικρότερα σωματίδια λίπους και διάφορα άλατα. Η ποσότητα αίματος στο ανθρώπινο σώμα είναι 5-5,5 λίτρα.

Σχηματισμένα στοιχεία αίματος:

Ερυθροκύτταρα. Κανόνας: για άνδρες: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Για γυναίκες: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια αξιολογούνται σε επίχρισμα. Δώστε προσοχή στο μέγεθος, το σχήμα, το χρώμα και τα κυτταρικά εγκλείσματα τους. Φυσιολογικά ερυθροκύτταρα έχουν στρογγυλό σχήμα. Με αναιμία διαφορετική φύσητο μέγεθος των ερυθροκυττάρων αλλάζει. Η εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικών μεγεθών ονομάζεται ανισοκυττάρωση.Η κυριαρχία των μικρών ερυθροκυττάρων - μικροκυττάρωση- χαρακτηριστικό της σιδηροπενικής αναιμίας, μακροκυττάρωση- με αναιμία ανεπάρκειας Β 12. Υπό παθολογικές συνθήκες ωρίμανσης των ερυθροκυττάρων, παρατηρείται αλλαγή στο σχήμα των ερυθροκυττάρων - ποικιλοκυττάρωση.Αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρωση)μπορεί να είναι απόλυτο ή σχετικό. Η αιτία της απόλυτης ερυθροκυττάρωσης είναι ένας αντιδραστικός ερεθισμός της ερυθροποίησης με αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων σε συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες, πνευμοσκλήρωση, ορισμένοι όγκοι: καρκίνος νεφρού, αδένωμα της υπόφυσης και σχετική ερυθροκυττάρωση είναι πήξη του αίματος χωρίς αύξηση της ερυθροκυττάρωσης. σοκ, εγκαύματα, ταχεία αύξηση του οιδήματος, διάρροια, άφθονο έμετο. Στο ερυθραιμίαο αριθμός των ερυθροκυττάρων αυξάνεται και φτάνει τα 9,0 - 12,0 x 10 12 /l.

Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθροκυτταροπενία. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αιμολυτική αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, σίδηρο, αιμορραγία, ανεπαρκή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στα τρόφιμα, λευχαιμία, πολλαπλό μυέλωμα, μεταστάσεις κακοήθων όγκων κ.λπ.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια δίνουν στο αίμα κόκκινο χρώμα, καθώς περιέχουν μια ειδική ουσία - αιμοσφαιρίνη. Ο κανόνας για τους άνδρες: 130 - 160 g / l, για τις γυναίκες: 120 - 140 g / l.

Αύξηση της αιμοσφαιρίνηςπαρατηρείται με πάχυνση του αίματος μετά από έμετο, με εγκαύματα, σοβαρή διάρροια, διάφορες δηλητηριάσεις, ερυθραιμία, μερικές γενετικές ανωμαλίεςκαρδιές. Μείωση της αιμοσφαιρίνηςσημειώνεται με ανεπάρκεια σιδήρου και αιμολυτική αναιμία, μετά από απώλεια αίματος, με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Τα ερυθροκύτταρα, περνώντας από τους πνεύμονες με αίμα, αιχμαλωτίζουν το οξυγόνο του αέρα και το μεταφέρουν σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.

Η διάρκεια ζωής ενός ερυθροκυττάρου είναι 120 ημέρες· καταστρέφονται περισσότερο από όλα στη σπλήνα. Η αιμοσφαιρίνη, που απελευθερώνεται μετά την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι αναπόσπαστο μέρος της χολερυθρίνης που σχηματίζεται από το ήπαρ, ο σίδηρος χρησιμοποιείται για την κατασκευή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Διαθεσιμότητα δικτυοερυθροκύτταρα(ανώριμες μορφές ερυθροκυττάρων, ο κανόνας είναι έως και 1% στο αίμα) στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών (αλήθεια δικτυοκυττάρωση) είναι δείκτης της αναγεννητικής ικανότητας του μυελού των οστών. Αύξησή τους σημειώνεται με αιμολυτική αναιμία, απώλεια αίματος, ελονοσία, πολυκυτταραιμία και κατά τη θεραπεία της ανεπάρκειας σιδήρου και της αναιμίας ανεπάρκειας Β 12.

Λευκοκύτταρα. Τα λευκοκύτταρα είναι ικανά για ενεργή κίνηση, μπορούν να απορροφήσουν ουσίες ξένες προς το σώμα, όπως νεκρά κύτταρα (φαγοκυττάρωση). Παίζουν σημαντικό ρόλο στην προστασία του οργανισμού από τα μικρόβια.

Τα λευκοκύτταρα, σε αντίθεση με τα ερυθροκύτταρα, περιέχουν έναν κυτταρικό πυρήνα. Το αίμα περιέχει κανονικά 4-9 10 9 /l λευκοκυττάρων. Υπάρχουν κοκκιοκύτταρα (κοκκώδη - με κοκκώδες πρωτόπλασμα) και ακοκκιοκύτταρα (μη κοκκώδη) λευκοκύτταρα. Τα κοκκιοκύτταρα είναι ηωσινόφιλα, βασεόφιλα, ουδετερόφιλα. Τα ακοκκιοκύτταρα είναι λεμφοκύτταρα και μονοκύτταρα.

Προς συνολικός αριθμόςτων λευκοκυττάρων, τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα αποτελούν περίπου το 50-70%, εκ των οποίων τα μυελοκύτταρα δεν ανιχνεύονται κανονικά στο περιφερικό αίμα, νεαρά έως 1%, μαχαιρώματα έως 5%, τμηματοποιημένα το 51-67%. λεμφοκύτταρα - έως 30%, μονοκύτταρα - έως 8%, ηωσινόφιλα - 2-4%, βασεόφιλα - 0,5-1%.

Αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων ( λευκοκυττάρωση) σημειώνεται σε οξείες φλεγμονώδεις και πυώδεις διεργασίες, δηλητηριάσεις και οξείες μολυσματικές ασθένειες, με εξαίρεση τις περισσότερες ιογενείς λοιμώξεις, με κλειστές κρανιακές κακώσεις, εγκεφαλικές αιμορραγίες, διαβητικό και ουραιμικό κώμα, τις πρώτες ημέρες μετά το έμφραγμα του μυοκαρδίου, στην πρωτογενή αντίδραση του οξύς ασθένεια ακτινοβολίας. Η λευκοκυττάρωση σε οξεία και χρόνια λευχαιμία φτάνει τις εκατοντάδες χιλιάδες -100,0 x 10 9 /l και περισσότερο.

Μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων ( λευκοπενία) παρατηρείται κατά τη διάρκεια της ασθένειας ακτινοβολίας κατά τη διάρκεια της αιχμής, ιογενείς ασθένειες(Νόσος Botkin, γρίπη, ιλαρά), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, υπο- και απλαστική αναιμία, αλευχαιμικές παραλλαγές οξείας λευχαιμίας, μετά από λήψη διαφόρων φαρμάκων (σουλφοναμίδες).

Ηωσινοφιλία(αύξηση της περιεκτικότητας σε ηωσινόφιλα) παρατηρείται συχνά σε ελμινθίασες, με αλλεργικές ασθένειες(βρογχικό άσθμα, δερματώσεις κ.λπ.) με κολλαγονώσεις (ρευματισμοί κ.λπ.) με εγκαύματα και κρυοπαγήματα. ηωσινοπενία(μείωση της περιεκτικότητας σε ηωσινόφιλα) εμφανίζεται στον τυφοειδή πυρετό, ιογενής ηπατίτιδακαι άλλες μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες.

Βάρδια φόρμουλα λευκοκυττάρωνπρος τα αριστερά είναι μια αύξηση στον αριθμό των μαχαιρωμάτων, νεαρά και η εμφάνιση μυελοκυττάρων, εμφανίζεται με αμυγδαλίτιδα, οξεία σκωληκοειδίτιδα, πνευμονικό απόστημα, ενεργή φυματίωση, σοβαρές μορφές πνευμονίας, διφθερίτιδα, σήψη, πυώδης μηνιγγίτιδα, οξεία χολοκυστίτιδα, περιτονίτιδα, με λευχαιμία και λευχαιμικές αντιδράσεις Με ​​λευχαιμία και λευχαιμικές αντιδράσεις, μπορεί να υπάρχουν μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και μυελοβλάστες στο περιφερικό αίμα.

λεμφοκυττάρωσηυποδηλώνει ευνοϊκή πορεία της νόσου σε πνευμονία, ερυσίπελας, διφθερίτιδα, φυματίωση και άλλα χρόνιες λοιμώξεις.Λεμφοπενίαπαρατηρείται στη λεμφοκοκκιωμάτωση.

Μονοκυττάρωσηπαρατηρείται σε διφθερίτιδα, ερυθρά, οστρακιά.

Βασοφιλίαπαρατηρείται στον σακχαρώδη διαβήτη οξεία ηπατίτιδαμε ίκτερο, σε ακτινολόγους που εκτίθενται σε μακροχρόνια έκθεση σε χαμηλές δόσεις. με υποθυρεοειδισμό, λεμφοκοκκιωμάτωση, χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Ο αριθμός των βασεόφιλων μειώνεται με φυματίωση, υπερθυρεοειδισμό, μετά από ακτινοθεραπεία, με οξεία λευχαιμία.

αιμοπετάλια (αιμοπετάλια) συμμετέχουν στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Κανονικά, περιέχουν 180-320 10 9 / l. Αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων - θρομβοκυττάρωσηπαρατηρήθηκε στο μετααιμορραγική αναιμία, ερυθραιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία, κακοήθεις όγκοι, ατροφία σπλήνας διαφόρων αιτιολογιών, μετά από αφαίρεση της σπλήνας. Θρομβοπενίαχαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας (νόσος του Werlhof), της ακτινοβολίας, της υπο- ή απλαστικής αναιμίας, της οξείας λευχαιμίας, του υπερσπληνισμού, της δηλητηρίασης από μόλυβδο, του βενζολίου, της χρόνιας νεφρίτιδας.

ΕΣΡ. Κανόνας: Για γυναίκες: 2-15 mm / h. Για άνδρες: 2-10 mm/h.

Το ESR δεν είναι συγκεκριμένος δείκτης για οποιαδήποτε ασθένεια, αλλά η επιτάχυνση του ESR υποδηλώνει την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας. Αυξάνεται 24 ώρες ή λίγες ημέρες μετά την έναρξη με οποιαδήποτε φλεγμονώδη διαδικασία και λοιμώδη νόσο (με πυώδεις-σηπτικές διεργασίες, παρεγχυματικές ηπατικές αλλοιώσεις, κολλαγονώσεις, συμπεριλαμβανομένων των ρευματισμών), καθώς και με αναιμία, μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου, μετάγγιση αίματος. Μετά την εξαφάνιση των κλινικών σημείων, το ESR επανέρχεται σιγά-σιγά στο φυσιολογικό.

Διάγνωση ασθενειών του συστήματος αίματος.

Παράπονα Οι αιματολογικοί ασθενείς είναι πολύ διαφορετικοί και αντιστοιχούν κλινικά σύνδρομα :

- αναιμικό σύνδρομο : επίμονοι πονοκέφαλοι, ζάλη, εμβοές, δύσπνοια, αίσθημα «έλλειψης αέρα», αίσθημα παλμών, πόνος στην καρδιά, λιποθυμία, αυξημένη κόπωση και ευερεθιστότητα, απώλεια μνήμης, «μύγες μπροστά στα μάτια», αντικειμενικά εκδηλώνεται με ωχρότητα δέρμακαι στους βλεννογόνους, είναι δυνατό να ανιχνευθεί αύξηση της αναπνοής και του σφυγμού, συστολικό φύσημα σε όλα τα σημεία ακρόασης της καρδιάς και ένας «κορυφαίος» θόρυβος στις μεγάλες φλέβες (λόγω επιτάχυνσης της κυκλοφορίας του αίματος και μείωσης του ιξώδους του αίματος λόγω ερυθροκυτταροπενίας ), μια μέτρια μείωση πίεση αίματος, παστότητα των κάτω άκρων. Τα παράπονα σχετίζονται με κυτταρική υποξία και διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών, που εκδηλώνεται με αναιμία, λευχαιμία, απώλεια αίματος. Τροφικές αλλαγέςδέρμα (αραίωση, ξηρότητα, τριχόπτωση, εύθραυστα νύχια) σχετίζονται με την έλλειψη ενζύμων που περιέχουν σίδηρο στο σώμα

- αιμορραγικό σύνδρομο: αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα: αιμορραγίες στο δέρμα, τους μύες, τις αρθρώσεις, στο σημείο της ένεσης, πετεχειώδες εξάνθημα, μώλωπες όλων των μεγεθών και σταδίων. αιμορραγία (ρινική, ουλική, μήτρα, εντερική). Οι αιτίες τους: θρομβοπενία, ανεπάρκεια αιμοπεταλίων, αυξημένη διαπερατότητα αγγειακό τοίχωμα, ενδαγγειακή πήξη.

- ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο: πονόλαιμος, διαταραχή της κατάποσης, σιελόρροια, φούσκωμα, κοιλιακό άλγος με κράμπες, χυλώδη κόπρανα, βλάβες των βλεννογόνων (αφθώδης στοματίτιδα και νεκρωτική αμυγδαλίτιδα, οισοφαγίτιδα). Τα συμπτώματα εμφανίζονται λόγω απότομης μείωσης ή πλήρους εξαφάνισης των κοκκιοκυττάρων από το αίμα, καθώς και με λευχαιμική ανάπτυξη στους βλεννογόνους.

- λεμφαδενοπάθεια: πρησμένοι λεμφαδένες και αλλαγές στη διαμόρφωση του λαιμού, βουβωνική, μασχαλιαία ζώνη. Επίμονος ξηρός βήχας και δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης μπορεί να παρατηρηθούν με αύξηση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου. αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, φούσκωμα, μετεωρισμός και ασταθή κόπρανα, εντερική απόφραξη - με αύξηση των μεσεντερίων και των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Σε ασθένειες του συστήματος αίματος, οι λεμφαδένες είναι συχνά πυκνοί, ανώδυνοι, αργά αλλά σταθερά αυξάνονται σε μέγεθος. Για λεμφαδενοπάθεια φλεγμονώδους προέλευσης, τον πόνο διευρυμένων κόμβων, τον σχηματισμό συριγγίων, τα φαινόμενα γενικής δηλητηρίασης (πυρετός, ρίγη, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση κ.λπ.), την εξαφάνιση των σημείων λεμφαδενίτιδας καθώς υποχωρούν φλεγμονώδης διαδικασία. Η σημαντική σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία οδηγούν σε ορατή μεγέθυνση της κοιλιάς, η οποία είναι χαρακτηριστική για ορισμένες παραλλαγές της χρόνιας λευχαιμίας ( χρόνια μυελογενής λευχαιμία, λεμφοκυτταρική λευχαιμία κ.λπ.) Η διόγκωση του ήπατος σε αιματολογικούς ασθενείς συμβαίνει συχνότερα λόγω της οξείας δυστροφίας ή της τοξικής-αλλεργικής ηπατίτιδας στην οξεία λευχαιμία, της ανάπτυξης λευχαιμικού ιστού σε αυτούς στη χρόνια λευχαιμία. Η μεγέθυνση της σπλήνας σε αιματολογικούς ασθενείς είναι αποτέλεσμα έντονης αιμορραγίας (για παράδειγμα, με αιμολυτική αναιμία), ανάπτυξη όγκου σε αυτό (για παράδειγμα, με λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση κ.λπ.).

- σύνδρομο μέθης:αδυναμία (παρατηρήθηκε σχεδόν σε όλους τους ασθενείς σε προχωρημένο στάδιο λευχαιμίας λόγω ιστικής υποξίας και δηλητηρίασης του οργανισμού με λευχαιμικά κύτταρα). Εφίδρωση (και πιο συχνά εκφράζεται σε την ημέρα, που το διακρίνει από τις χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες), δύσπνοια με σωματική δραστηριότητα, αίσθημα παλμών, ανορεξία, απώλεια βάρους μέχρι καχεξία. Δερματικός κνησμόςεμφανίζεται αρχικά μετά το μπάνιο, αλλά αργότερα γίνεται επώδυνο και σταθερό - προκαλείται από τη διάσπαση των κυττάρων στα τριχοειδή αγγεία του δέρματος με μειωμένη μικροκυκλοφορία, θρόμβωση και απελευθέρωση ουσιών που μοιάζουν με ισταμίνη, μερικές φορές σε συνδυασμό με πόνο στις άκρες των δακτύλων και δάχτυλα των ποδιών Επίμονος πυρετός: σε συνδυασμό με εφίδρωση και λόγω πυρετογόνου δράσης προϊόντα μαζικής αποσύνθεσης ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και άλλων αιμοσφαιρίων.

- οστεοαρθροπαθητικό σύνδρομο:πόνος στα οστά (οσαλγία) και στις αρθρώσεις (αρθραλγία), το πρήξιμο τους, υπεραιμία του δέρματος πάνω τους, δυσλειτουργία της άρθρωσης (αρθροπάθεια). Η αρθραλγία είναι μερικές φορές το μόνο σύμπτωμα, επομένως ο μυελός των οστών πρέπει να εξετάζεται. Η Οσαλγία εμφανίζεται στους σπονδύλους, τα πλευρά, το στέρνο, άνω μέρος του ισχυακού οστού, σπανιότερα στα σωληνοειδή και στα οστά του κρανίου. Αναγνωρίζονται καλά με πίεση στο οστό ή ελαφρύ χτύπημα πάνω του.

- σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας:συχνά κρυολογήματα, μολυσματικές επιπλοκές(πνευμονία, βρογχίτιδα, πυελονεφρίτιδα, πυόδερμα) - προκύπτουν λόγω της ελαττωματικότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, όταν παράγονται αντισώματα κατά των φυσιολογικών κυττάρων του σώματος.

Ιστορικό ασθένειας. Ανακαλύπτοντας το ερώτημα πώς αρρώστησε ο ασθενής, είναι απαραίτητο να ρωτήσουμε λεπτομερώς τη γενική κατάσταση του ασθενούς που προηγήθηκε της νόσου, καθώς και τους υποτιθέμενους παράγοντες που προκάλεσαν τη νόσο. Είναι απαραίτητο να μελετηθεί η δυναμική κάθε συμπτώματος, εάν υπήρξε εξέταση αίματος και ποια ήταν τα αποτελέσματά της. μάθετε τι αντιμετωπίστηκε και με ποιο αποτέλεσμα.

Αναμνησία της ζωής:

Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί ο μόνιμος τόπος διαμονής, αφού ο δυσμενής οικολογική κατάστασηαποτελεί παράγοντα κινδύνου για αιματολογικές παθήσεις.

Είναι απαραίτητο να εντοπιστούν οι παράγοντες που είναι σημαντικοί για την αιτιολογία της νόσου: ακατάλληλη, μονόπλευρη διατροφή, ανεπαρκής έκθεση στον καθαρό αέρα, οξεία και χρόνια δηλητηρίασηστην παραγωγή αλάτων υδραργύρου, ενώσεων μολύβδου, φωσφόρου κ.λπ. τραυματισμό από ακτινοβολία; πληροφορίες για προηγούμενες ασθένειες που μπορεί να επιπλέκονται από ασθένειες του αίματος - έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου (αναιμία), ασθένειες με αιμορραγικό σύνδρομο, νεφρική ανεπάρκεια.

Το ζήτημα της κληρονομικότητας είναι μεγάλης σημασίαςστη διάγνωση της αιμορροφιλίας, της κληρονομικής αναιμίας.

Λήψη φαρμάκων (λεβομυκετίνη, αμιδοπυρίνη, κυτταροστατικά). Για να αποκλείσετε τη βλάβη του φαρμάκου, ζητήστε μια λίστα με όλα τα φάρμακα που έχει πάρει ο ασθενής τις τελευταίες 3-4 εβδομάδες.

Μέθοδοι αντικειμενική εξέτασηασθενείς:

δεδομένα επιθεώρησης:

Ωχρότητα του δέρματος με διαφορετική απόχρωση (χλώρωση ή πρασινωπή απόχρωση - με έλλειψη σιδήρου, ίκτερο - με αιμολυτική αναιμία). Με ερυθραιμία - "πλήρως αίματος", κερασιοκόκκινο χρώμα του δέρματος του προσώπου, του λαιμού, των χεριών. Εξετάζοντας το δέρμα, μπορεί κανείς να ανιχνεύσει αιμορραγίες με τη μορφή κηλίδων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων - από μικρά σημεία (πετέχειες) έως μεγαλύτερα (πορφύρα, εκχύμωση). οι μεγαλύτερες αιμορραγίες ονομάζονται μώλωπες. Πρέπει να δοθεί προσοχή στην κατάσταση τροφισμού του δέρματος. Με σιδηροπενική αναιμία, το δέρμα είναι ξηρό, ξεφλουδισμένο, τα μαλλιά είναι εύθραυστα, σπασμένα.

Η εξέταση της στοματικής κοιλότητας επιβεβαιώνει ελκωτικό νεκρωτικό σύνδρομο, λευχαιμική διήθηση (πρήξιμο των ούλων, διόγκωση αμυγδαλών).

Αύξηση στην κοιλιά εμφανίζεται με ηπατο- και σπληνομεγαλία (μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας).

Η μείωση του σωματικού βάρους, το ξύσιμο στο δέρμα, ο πυρετός επιβεβαιώνουν τη μέθη του σώματος.

Παραμόρφωση και αύξηση του μεγέθους των αρθρώσεων με αιμορραγία (αιμορροφιλία). Το οίδημα και ο περιορισμός της κίνησης στις αρθρώσεις είναι συχνά ασύμμετρα. Μερικές φορές με ασθένειες αίματος, τα δάχτυλα παρατηρούνται με τη μορφή " τύμπανα” με καρφιά σε μορφή “γυαλιών ρολογιού”.

Αυξημένη αναπνοή και ρυθμός παλμών, συστολικός θόρυβος σε όλα τα σημεία ακρόασης, μείωση της αρτηριακής πίεσης, παστότητα των κάτω άκρων, «κορυφαίος θόρυβος» στις μεγάλες φλέβες λόγω επιταχυνόμενης κυκλοφορίας του αίματος και μειωμένο ιξώδες του αίματος.

Ψηλάφηση.Εάν υπάρχει υποψία λευχαιμίας, το σκελετικό σύστημα εξετάζεται προσεκτικά: πίεση σε επίπεδα οστά ή επιφύσεις σωληνοειδών οστών, το χτύπημα πάνω τους είναι επώδυνο.

Πολύτιμες πληροφορίες παρέχονται από την ψηλάφηση των λεμφαδένων και της σπλήνας. Με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία και τη λεμφοκοκκιωμάτωση, η συστημικότητα είναι χαρακτηριστική, η πολλαπλότητα των βλαβών των λεμφαδένων - εάν επηρεαστεί μια ομάδα, τότε προστίθεται η ήττα άλλων ομάδων. Φυσιολογικά, ο σπλήνας δεν είναι ψηλαφητός. Γίνεται προσιτή στην ψηλάφηση με σημαντική αύξηση (σπληνομεγαλία).

Έρευνα αιμορραγικού συνδρόμου. Η διαπερατότητα των τριχοειδών ελέγχεται με περιτύλιξη, τσίμπημα, τεστ με βάζο (η εμφάνιση των πετέχειων συνήθως παρατηρείται μετά από 3 λεπτά μακριά από το τουρνικέ).

Κρούση. Χρησιμοποιείται για τον καθορισμό των ορίων της σπλήνας.

Στηθοσκόπησις.Με την αναιμία, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα πάνω από την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία, το οποίο σχετίζεται με μείωση του ιξώδους του αίματος και αύξηση της ταχύτητας κίνησης του αίματος στα αγγεία.

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας.

1. Το πιο συνηθισμένο είναι αναιμικό σύνδρομο(αναιμία, αναιμία), η οποία κλινικά εκδηλώνεται κυρίως με ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, καθώς και με σημεία ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου σε όργανα και ιστούς, όπως: αίσθημα παλμών και δύσπνοια (ιδιαίτερα με σωματική προσπάθεια), εμβοές, ζάλη, αδυναμία, αυξημένη κόπωση, συγκοπή κ.λπ. Από αιματολογική άποψη, η αναιμία μπορεί να χωριστεί σε υπο- και υπερχρωμική και αναγεννητική και αναγεννητική.

Με την υποχρωμική αναιμία, η μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης είναι πιο έντονη από τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και επομένως ο δείκτης χρώματος σε αυτές τις περιπτώσεις είναι μικρότερος από ένα (για παράδειγμα, βασική υποχρωμική αναιμία, αναιμία μετά από απώλεια αίματος, χλώρωση). Με την υπερχρωμική αναιμία, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης μειώνεται λιγότερο από τον αριθμό των ερυθροκυττάρων και επομένως ο δείκτης χρώματος είναι μεγαλύτερος από ένα (κακοήθης αναιμία, αιμολυτική αναιμία).

Σε περίπτωση αναγεννητικής ή απλαστικής αναιμίας στο περιφερικό αίμα (και σε προχωρημένες περιπτώσεις στο μυελό των οστών) δεν υπάρχουν σημάδια αναγέννησης του ερυθρού αίματος, δηλαδή δεν υπάρχουν δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια, πολυχρωματοφιλικά, μακροκύτταρα, ερυθροβλάστες κ.λπ. Δεδομένου ότι ο μυελός των οστών υποφέρει στο σύνολό τους, τότε παρατηρούνται ταυτόχρονα λευκοπενία (κοκκιοκυτταροπενία) και θρομβοπενία και μπορεί να αναπτυχθεί μια εικόνα της λεγόμενης πανμυελόφθησης. Η απλαστική αναιμία δεν είναι μια ανεξάρτητη μορφή, αλλά μόνο μια παραλλαγή αναιμίας οποιασδήποτε προέλευσης.

Με την αναγεννητική αναιμία, υπάρχουν πάντα περισσότερο ή λιγότερο έντονα σημάδια αναγέννησης. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει κυρίως την κακοήθη αναιμία, καθώς και την αιμολυτική αναιμία.

Χαρακτηριστικό παράδειγμα της υπερχρωμικής αναγεννητικής φύσης της αναιμίας είναι η λεγόμενη κακοήθης αναιμία. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα των ασθενών απουσία μείωσης της διατροφής, παρουσία γαστρικής αχυλίας και μεταβολών στην νευρικό σύστημα (νωτιαίος μυελός). Κύρια αιματολογικά χαρακτηριστικά κακοήθης αναιμίατα ακόλουθα: πολύ απότομη μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (συχνά παραμένει λιγότερο από το 10% του φυσιολογικού τους αριθμού), η υπεροχή μεγάλων κυττάρων μεταξύ τους (μακρο- και μεγαλοκύτταρα), η παρουσία μεγαλοβλαστών, υψηλός χρωματικός δείκτης, λευκοπενία θρομβοπενία.

2. Το αντίθετο της αναιμίας είναι πολυκυτταραιμικό σύνδρομο. Βασίζεται στην αυξημένη ερυθροποίηση. Κλινικά, εκφράζεται κυρίως με διαταραχές στη δραστηριότητα του κυκλοφορικού συστήματος: απότομη αύξηση σε σκούρο κόκκινο κερασιό χρώμα του δέρματος του προσώπου και των χεριών, και ιδιαίτερα της βλεννογόνου μεμβράνης των χειλιών και της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, συμφόρησηστα εσωτερικά όργανα, πονοκέφαλοι, ζαλάδες, αιμορραγίες, θρόμβωση. Από αιματολογική άποψη, αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων ανά 1 mm3 αίματος (έως 12-14 εκατομμύρια), σαφείς ενδείξεις αναγέννησης (δικτυοερυθροκύτταρα, ερυθροβλάστες), συχνά ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση (αυξημένη λευκοποίηση ), και αύξηση του ιξώδους του αίματος.

Η πολυκυτταραιμία συχνά αναπτύσσεται ως αντισταθμιστική διαδικασίαμε βάση την πείνα οξυγόνου του σώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούμε να μιλήσουμε για ερυθροκυττάρωση ως φαινόμενο παρόμοιο με τη λευκοκυττάρωση. Η πολυκυτταραιμία όμως παρατηρείται και ως ανεξάρτητη παθολογική διαδικασία χωρίς συνοδά νοσήματα που να μπορούν να την εξηγήσουν. Τέτοιες περιπτώσεις, κατ' αναλογία με τη λευχαιμία, ονομάζονται ερυθραιμία.

3. λευχαιμικό σύνδρομο- λευχαιμία (λευχαιμία) ή λευχαιμία - αναπτύσσεται με βάση τον υπερπλαστικό πολλαπλασιασμό των λευκοβλαστικών ιστών αιμοποιητικό σύστημα. Κλινικά εκδηλώνεται κυρίως με αύξηση των λεμφαδένων και της σπλήνας και αιματολογικά χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και εμφάνιση ανάμεσά τους νεαρών μορφών ή μορφών ασυνήθιστων για το περιφερικό αίμα.

Σύμφωνα με τους τρεις τύπους λευκοβλαστικού ιστού, που συνήθως προσβάλλονται μεμονωμένα, παρατηρούνται τρεις μορφές λευχαιμίας ή λευχαιμίας: μυελοειδής λευχαιμία ή μυέλωση, λεμφική λευχαιμία ή λεμφαδένωση και δικτυοενδοθηλιακή (μονοκυτταρική) λευχαιμία ή δικτυοενδοθήλωση.

Μερικές φορές η λευχαιμική διαδικασία αναπτύσσεται και προχωρά γρήγορα, σαν οξεία σηπτική ασθένεια, και οι αλλαγές στους λεμφαδένες και τη σπλήνα δεν έχουν χρόνο να γίνουν αισθητές, οξεία λευχαιμία. Πολύ πιο συχνά, η διαδικασία προχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα και σε τέτοιες περιπτώσεις δίνει μια τυπική εικόνα. χρόνια λευχαιμία. Τέλος, υπάρχουν περιπτώσεις υπερπλασίας του ενός ή του άλλου λευκοβλαστικού ιστού χωρίς αντίστοιχες μεταβολές στο λευκό αίμα, οι λεγόμενες ψευδολευκαιμίες ή αλευχαιμικές λευχαιμίες (μυέλωση, λεμφαδένωση και δικτυοενδοθηλίωση).

Η πιο συχνή χρόνια λευχαιμική μυέλωση χαρακτηρίζεται από κλινικά απότομη αύξηση της σπλήνας, καθώς και του ήπατος (λόγω της ανάπτυξης μεταπλασίας του μυελοειδούς ιστού σε αυτό) απουσία ή ελαφρά αύξηση των λεμφαδένων και αιματολογικά τεράστια (μέχρι αρκετές εκατοντάδες χιλιάδες ανά 1 mm3) αύξηση της ποσότητας των λευκών αιμοσφαιρίων της μυελοειδούς σειράς με την εμφάνιση μεταξύ τους ένας μεγάλος αριθμός(έως 50%) ανώριμες μορφές σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης.

Η χρόνια λευχαιμική λεμφαδένωση εκδηλώνεται με μια κλινικά έντονη πολλαπλή μεγέθυνση των λεμφαδένων και, σε μικρότερο βαθμό, μια αύξηση του σπλήνα και του ήπατος (υπερανάπτυξη λεμφικού ιστού σε αυτό) και μια αιματολογικά τεράστια αύξηση (εκατοντάδες χιλιάδες έως ένα εκατομμύριο ή περισσότερο σε 1 mm3) στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων λόγω μικρών λεμφοκυττάρων (έως 90 - 99% του συνόλου).

Χρόνια λευχαιμική δικτυοενδοθηλίωση σπάνια ασθένεια- κλινικά δίνει επίσης αύξηση στους λεμφαδένες, τη σπλήνα και το ήπαρ (λόγω υπερπλασίας του δικτυοενδοθηλιακού ιστού σε αυτά). αιματολογικά, χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων (έως και αρκετές δεκάδες χιλιάδες ανά 1 mm3) με την εμφάνιση στο αίμα ένας μεγάλος αριθμόςμεγάλα κύτταρα όπως τα μονοκύτταρα.

4. Αιμορραγικό σύνδρομοχαρακτηρίζεται από έντονη τάση για αιμορραγία και αιμορραγία, που εμφανίζεται αυθόρμητα ή προκαλείται από ελάχιστο τραύμα. Τρεις κύριοι μηχανισμοί αποτελούν τη βάση των αιμορραγικών φαινομένων:

Α) Τοξίκωση των τριχοειδών αγγείων, που προκαλείται από ορισμένους παράγοντες (λοίμωξη, αλλεργία, beriberi) και οδηγεί σε αυξημένη ευθραυστότητα και βατότητα των τριχοειδών τοιχωμάτων. η σύνθεση και οι ιδιότητες του ίδιου του αίματος παραμένουν ταυτόχρονα χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα. Αυτές περιλαμβάνουν τη λεγόμενη πορφύρα απλή πορφύρα (μόνο δερματικές αιμορραγίες), ρευματική πορφύρα (συνοδευόμενη από βλάβες των αρθρώσεων), κοιλιακή πορφύρα (αιμορραγία κατά τη διάρκεια εσωτερικά όργανακοιλιακή κοιλότητα), κεραυνοβόλος πορφύρα (με πολύ γρήγορη κεραυνοβόλο πορεία), καθώς και σκορβούτο κ.λπ.

Β) Θρομβοπενία, με αποτέλεσμα παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας και έλλειψη συμπίεσης (ανάσυρσης) του θρόμβου αίματος. η πήξη του αίματος σε αυτές τις περιπτώσεις δεν αντιπροσωπεύει αλλαγές. Αυτό περιλαμβάνει τη νόσο του Werlhof (morbus Werlhofii) ή την ιδιοπαθή θρομβοπενία του Frank.

Γ) Αλλαγές στη χημεία του αίματος, συγκεκριμένα, επιβράδυνση της πήξης του λόγω παραβίασης (επιβράδυνσης) του σχηματισμού θρομβίνης (ένζυμο ινώδους) λόγω έλλειψης θρομβοκινάσης. το υπόλοιπο αίμα είναι φυσιολογικό, συγκεκριμένα, τόσο ο αριθμός των αιμοπεταλίων όσο και η συρσιμότητα του θρόμβου και η διάρκεια της αιμορραγίας είναι φυσιολογικά. Αυτό ανήκει

Προπαίδεια παιδικών ασθενειών: σημειώσεις διάλεξης από την O. V. Osipova

3. Σημειωτική βλάβη του συστήματος αίματος και των αιμοποιητικών οργάνων

σύνδρομο αναιμίας. Ως αναιμία νοείται η μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης (λιγότερο από 110 g / l) ή του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (λιγότερο από 4 x 1012 g / l). Ανάλογα με τον βαθμό μείωσης της αιμοσφαιρίνης, διακρίνονται ήπιες (αιμοσφαιρίνη 90-110 g / l), μέτριες (αιμοσφαιρίνη 60-80 g / l), σοβαρές (αιμοσφαιρίνη κάτω από 60 g / l) μορφές αναιμίας. Κλινικά, η αναιμία εκδηλώνεται ποικίλους βαθμούςωχρότητα του δέρματος, των βλεννογόνων. Με τη μετααιμορραγική αναιμία, υπάρχουν:

1) καταγγελίες ασθενών για ζάλη, εμβοές.

2) συστολικό φύσημα στην προβολή της καρδιάς.

3) ο θόρυβος της «κορυφής» πάνω από τα σκάφη.

Τα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής είναι πιο πιθανό να έχουν Σιδηροπενική αναιμία, στα παιδιά σχολική ηλικία- μετααιμορραγική, που αναπτύσσεται μετά από σοβαρή ή λανθάνουσα αιμορραγία - γαστρεντερική, νεφρική, μήτρα.

Για να προσδιοριστεί η αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών, προσδιορίζεται ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων. Η απουσία τους στο περιφερικό αίμα υποδηλώνει υποπλαστική αναιμία. Χαρακτηριστική είναι επίσης η ανίχνευση ποικιλοκυττάρων - ερυθρών ακανόνιστου σχήματος, ανισοκυττάρων - ερυθροκυττάρων διαφορετικών μεγεθών. Η αιμολυτική αναιμία, συγγενής ή επίκτητη, συνοδεύεται κλινικά από πυρετό, ωχρότητα, ίκτερο, διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Με επίκτητες μορφές, το μέγεθος των ερυθροκυττάρων δεν αλλάζει· με την αιμολυτική αναιμία του Minkowski-Shofar, ανιχνεύεται μικροσφαιροκυττάρωση.

Το σύνδρομο αιμόλυσης παρατηρείται σε ερυθροκυτταροπάθειες, οι οποίες βασίζονται στη μείωση της δραστηριότητας των ενζύμων στα ερυθροκύτταρα. Η αιμολυτική νόσος του νεογνού προκαλείται από αντιγονική ασυμβατότητα των εμβρυϊκών και μητρικών ερυθροκυττάρων είτε από τον παράγοντα Rh είτε από το σύστημα ABO, με το πρώτο να είναι πιο σοβαρό. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας και προκαλούν την παραγωγή αιμολυσινών, οι οποίες, καθώς αυξάνεται η ηλικία κύησης, περνούν διαπλακουντιακά στο έμβρυο και προκαλούν αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία κατά τη γέννηση εκδηλώνεται με αναιμία, σοβαρό ίκτερο (μέχρι πυρηνικό). , διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να συμβεί εμβρυϊκός θάνατος.

Τα σύνδρομα λευκοκυττάρωσης και λευκοπενίας εκφράζονται τόσο σε αύξηση των λευκοκυττάρων (> 10 x 109 / l - λευκοκυττάρωση), όσο και σε μείωση τους (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, χαρακτηριστικό στοιχείοπου είναι η παρουσία στο περιφερικό αίμα ανώριμων μορφοποιημένων στοιχείων (λεμφο- και μυελοβλάστες). Στη χρόνια λευχαιμία, η λευκοκυττάρωση είναι ιδιαίτερα υψηλή (πολλές εκατοντάδες χιλιάδες), όλες οι μεταβατικές μορφές λευκοκυττάρων προσδιορίζονται στον τύπο του λευκού αίματος. Για την οξεία λευχαιμία, το hiatus leicemicus είναι χαρακτηριστικό στην εξέταση αίματος, όταν τόσο τα ιδιαίτερα ανώριμα κύτταρα όσο και ένας μικρός αριθμός ώριμων κυττάρων (τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα) χωρίς μεταβατικές μορφές υπάρχουν στο περιφερικό αίμα.

Λεμφοκυτταρική λευκοκυττάρωση παρατηρείται με ασυμπτωματική λοιμώδη λεμφοκυττάρωση (μερικές φορές μεγαλύτερη από 100 x 109 / l), κοκκύτη (20 x 109 / l), λοιμώδη μονοπυρήνωση. Λεμφοκυττάρωση που οφείλεται σε ανώριμα κύτταρα (λεμφοβλάστες) ανιχνεύεται στη λεμφοειδή λευχαιμία, σχετική λεμφοκυττάρωση - σε ιογενείς λοιμώξεις (γρίπη, SARS, ερυθρά). Οι ηωσινόφιλες λευχαιμικές αντιδράσεις (αύξηση των ηωσινόφιλων στο περιφερικό αίμα) εντοπίζονται σε αλλεργικές ασθένειες (βρογχικό άσθμα, ασθένεια ορού), ελμινθική εισβολή(ασκαρίαση), λοιμώξεις από πρωτόζωα (γιαρδίαση). Στο ιλαρά ερυθρά, ελονοσία, λεϊσμανίαση, διφθερίτιδα, παρωτίτιδασχετική μονοκυττάρωση. Οι λευκοπενίες αναπτύσσονται συχνότερα λόγω μείωσης των ουδετερόφιλων - η ουδετεροπενία, η οποία ορίζεται στα παιδιά ως μείωση του απόλυτου αριθμού λευκοκυττάρων (ουδετερόφιλα) κατά 30% κάτω από το ηλικιακό πρότυπο, είναι συγγενείς και επίκτητες, μπορεί να εμφανιστεί μετά τη λήψη φαρμάκων. ιδιαίτερα κυτταροστατικά - 6-μερκαπτοπουρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, καθώς και σουλφοναμίδες, κατά την περίοδο ανάρρωσης από τυφοειδής πυρετός, με βρουκέλλωση, κατά τη διάρκεια εξανθήματος με φλοιό και ερυθρά, με ελονοσία. Η λευκοπενία χαρακτηρίζεται επίσης από ιογενείς λοιμώξεις. Ουδετεροπενία σε συνδυασμό με σοβαρή αναιμία παρατηρείται σε υποπλαστική αναιμία, σχετική και απόλυτη λεμφοπενία σε καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας.

Το αιμορραγικό σύνδρομο περιλαμβάνει αυξημένη αιμορραγία: αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μύτης, αιμορραγίες στο δέρμα και τις αρθρώσεις, αιμορραγία από το γαστρεντερικό.

Τύποι αιμορραγίας

1. Τύπος αιματώματος χαρακτηριστικό της αιμορροφιλίας Α, Β (ανεπάρκεια παραγόντων VIII, IX). Κλινικά ανιχνεύονται εκτεταμένες αιμορραγίες στον υποδόριο ιστό, κάτω από τις απονευρώσεις, στις ορώδεις μεμβράνες, στους μύες, στις αρθρώσεις με ανάπτυξη παραμορφωτικών αρθρώσεων, συσπάσεις, παθολογικά κατάγματα, άφθονη μετατραυματική και αυτόματη αιμορραγία. Αναπτύσσεται λίγες ώρες μετά τον τραυματισμό (όψιμη αιμορραγία).

2. Πετεχειο-κηλιδωτικός, ή μικροκυκλοφορικός, τύπος παρατηρείται με θρομβοπενία, θρομβοκυτταροπάθειες, με υπο- και δυσινωδογοναιμία, ανεπάρκεια παραγόντων X, V, II. Κλινικά χαρακτηρίζεται από πετέχειες, εκχύμωση στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αυθόρμητη αιμορραγία ή αιμορραγία που εμφανίζεται με τον παραμικρό τραυματισμό: ρινική, ουλική, μήτρα, νεφρική. Τα αιματώματα είναι σπάνια, δεν υπάρχουν αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα, δεν υπάρχει μετεγχειρητική αιμορραγία, παρά μόνο μετά από αμυγδαλεκτομή. επικίνδυνος συχνές αιμορραγίεςστον εγκέφαλο, πριν από πετχειώδεις αιμορραγίες.

3. Μικτό (τύπος μικροκυκλοφορίας-αιματώματος) σημειώνεται στη νόσο von Willebrand και στο σύνδρομο von Willebrand-Jurgens, αφού μια ανεπάρκεια στη δραστηριότητα πήξης των παραγόντων πλάσματος (VIII, IX, VIII + V, XIII) μπορεί να συνδυαστεί με δυσλειτουργία αιμοπεταλίων. Από τις επίκτητες μορφές, μπορεί να προκληθεί από σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης, υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Κλινικά χαρακτηρίζεται από συνδυασμό των δύο που αναφέρθηκαν παραπάνω με επικράτηση του μικροκυκλοφορικού τύπου. Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις είναι σπάνιες.

4. Ο τύπος αγγειίτιδας-μωβ είναι το αποτέλεσμα εξιδρωματικών-φλεγμονωδών αλλαγών στα μικροαγγεία με φόντο ανοσοαλλεργικές και μολυσματικές-τοξικές διαταραχές. Η πιο συχνή μεταξύ αυτής της ομάδας παθήσεων είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα (σύνδρομο Schonlein-Genoch), στην οποία το αιμορραγικό σύνδρομο παρουσιάζεται συμμετρικά εντοπιζόμενο (κυρίως στα άκρα της περιοχής μεγάλες αρθρώσεις) στοιχεία που οριοθετούνται σαφώς από υγιές δέρμα, που προεξέχει πάνω από την επιφάνειά του, αντιπροσωπεύεται από βλατίδες, φουσκάλες, κυστίδια, που μπορεί να συνοδεύονται από νέκρωση και κρούστα. Ίσως μια κυματιστή πορεία, «άνθιση» στοιχείων από βυσσινί έως κίτρινο χρώμαακολουθούμενο από ένα ελαφρύ ξεφλούδισμα του δέρματος. Στον αγγειιτικό-μοβ τύπο, είναι πιθανές οι κοιλιακές κρίσεις με ακατάσχετη αιμορραγία, έμετος, μακρο- και μικροαιματουρία.

5. Ο αγγειωματώδης τύπος είναι χαρακτηριστικός για διάφορες μορφέςτηλεαγγειεκτασίες, πιο συχνά - νόσος Rendu-Osler. Κλινικά, δεν υπάρχουν αυθόρμητες και μετατραυματικές αιμορραγίες, αλλά υπάρχουν επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες από περιοχές αγγειωματωδών αλλοιωμένων αγγείων - ρινικά, εντερική αιμορραγία, σπανιότερα αιματουρία και πνευμονική αιμορραγία.

Σύνδρομο διευρυμένων λεμφαδένων

Οι λεμφαδένες μπορούν να αυξηθούν σε διάφορες διεργασίες.

1. Οξεία περιφερειακή διεύρυνση των λεμφαδένων με τη μορφή τοπική αντίδρασηδέρμα πάνω τους (υπεραιμία, οίδημα), ο πόνος είναι χαρακτηριστικός για σταφυλό- και στρεπτοκοκκική λοίμωξη(πυόδερμα, φουρούνι, αμυγδαλίτιδα, μέση ωτίτιδα, μολυσμένα τραύματα, έκζεμα, ουλίτιδα, στοματίτιδα). Εάν οι λεμφαδένες διογκωθούν, τότε η θερμοκρασία αυξάνεται. Σημειώνεται διάχυτη αύξηση στους ινιακούς, οπίσθιους τραχηλικούς, αμυγδαλές κόμβους με ερυθρά, οστρακιά, λοιμώδη μονοπυρήνωση και οξείες ιογενείς ασθένειες του αναπνευστικού.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, οι υπογνάθιοι και οι λεμφαδένες είναι ιδιαίτερα διευρυμένοι με λανθασμένη στηθάγχη, διφθερίτιδα φάρυγγα.

2. Πότε οξεία φλεγμονήΗ λεμφαδενίτιδα τείνει να εξαφανίζεται γρήγορα, επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα με χρόνιες λοιμώξεις (η φυματίωση συχνά περιορίζεται στην ομάδα του τραχήλου της μήτρας). Οι περιφερειακοί λεμφαδένες που εμπλέκονται στη φυματιώδη διαδικασία είναι πυκνοί, ανώδυνοι, τείνουν σε κασώδη αποσύνθεση και σχηματισμό συριγγίων, μετά τα οποία παραμένουν ακανόνιστο σχήμαουλές. Οι κόμβοι συγκολλούνται μεταξύ τους, με το δέρμα και υποδερμικός ιστός. Με διάχυτη φυματίωση και χρόνια δηλητηρίαση από φυματίωση, μπορεί να παρατηρηθεί μια γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων με την ανάπτυξη ινώδους ιστού στους προσβεβλημένους λεμφαδένες. Διάχυτη διεύρυνση ήπια επώδυνων λεμφαδένων μέχρι το μέγεθος φουντούκιπαρατηρείται στη βρουκέλλωση. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς αυτοί έχουν διευρυμένη σπλήνα. Από τις πρωτόζωες ασθένειες παρατηρείται λεμφαδενοπάθεια με τοξοπλάσμωση (αύξηση των τραχηλικών λεμφαδένων). Γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων μπορεί να παρατηρηθεί σε μυκητιασικές ασθένειες.

3. Οι λεμφαδένες αυξάνονται επίσης σε ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις. Ο ινιακός και πίσω από τους λεμφαδένες του αυτιού αυξάνουν στο πρόδρομο της ερυθράς, σημειώθηκε αργότερα διάχυτη μεγέθυνσηλεμφαδένες, με την ψηλάφησή τους υπάρχει μια ελαστική συνοχή, πόνος. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες μπορεί να είναι μετρίως διευρυμένοι στην ιλαρά, τη γρίπη, λοίμωξη από αδενοϊό, έχουν πυκνή υφή και είναι επώδυνες στην ψηλάφηση. Με τη λοιμώδη μονοπυρήνωση (νόσος του Filatov), ​​η διεύρυνση των λεμφαδένων είναι σημαντική στον λαιμό και στις δύο πλευρές, μπορεί να σχηματιστούν πακέτα λεμφαδένων σε άλλες περιοχές. Αύξηση των περιφερειακών λεμφαδένων με συμπτώματα περιαδενίτιδας (στερεότητα με το δέρμα) εντοπίζεται στη νόσο του γρατσουνίσματος της γάτας, η οποία συνοδεύεται από ρίγη, μέτρια λευκοκυττάρωση, εξόγκωση είναι σπάνια.

4. Οι λεμφαδένες μπορεί να αυξηθούν σε μολυσματικές και αλλεργικές ασθένειες. Η αλλεργική υποσηψία του Wissler-Fanconi εκδηλώνεται με διάχυτη μικροπολυαδένια.

Στο σημείο της ένεσης της ξένης πρωτεΐνης ορού, μπορεί να εμφανιστεί περιφερειακή διεύρυνση των λεμφαδένων και είναι επίσης δυνατή η διάχυτη λεμφαδενοπάθεια.

5. Σημαντική αύξηση των λεμφαδένων παρατηρείται σε αιματολογικές παθήσεις. Κατά κανόνα, στην οξεία λευχαιμία, υπάρχει διάχυτη διεύρυνση των λεμφαδένων. Εμφανίζεται νωρίς και είναι πιο έντονο στον λαιμό. Το μέγεθός του δεν υπερβαίνει το μέγεθος ενός φουντουκιού, αλλά με μορφές όγκου μπορεί να είναι σημαντικό (οι λεμφαδένες του λαιμού, του μεσοθωρακίου και άλλων περιοχών αυξάνονται, σχηματίζουν μεγάλα πακέτα). Η χρόνια λευχαιμία - μυέλωση - είναι σπάνια στα παιδιά, η διεύρυνση των λεμφαδένων δεν είναι έντονη.

6. Με μια διαδικασία όγκου, οι λεμφαδένες συχνά αυξάνονται, μπορούν να γίνουν το κέντρο πρωτοπαθών όγκων ή μεταστάσεων σε αυτούς. Με το λεμφοσάρκωμα, οι διευρυμένοι λεμφαδένες ψηλαφούνται με τη μορφή μεγάλων ή μικρών μαζών όγκου, οι οποίοι στη συνέχεια αναπτύσσονται στους περιβάλλοντες ιστούς, χάνουν την κινητικότητα και μπορούν να συμπιέσουν τους περιβάλλοντες ιστούς (οίδημα, θρόμβωση, παράλυση). Η αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων είναι το κύριο σύμπτωμα στη λεμφοκοκκιωμάτωση: οι λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας και του υποκλείδιου αυξάνονται, που είναι ένα συγκρότημα, ένα πακέτο με αόριστα καθορισμένους κόμβους. Είναι αρχικά κινητά, δεν είναι συγκολλημένα μεταξύ τους και στους περιβάλλοντες ιστούς. Αργότερα, μπορούν να συνδεθούν μεταξύ τους και οι υποκείμενοι ιστοί να γίνουν πυκνοί, μερικές φορές μέτρια επώδυνοι. Τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg βρίσκονται στη στίξη. Διευρυμένοι λεμφαδένες μπορούν να βρεθούν στο πολλαπλό μυέλωμα, το δικτυοσάρκωμα.

7. Η δικτυοϊστιοκυττάρωση «Χ» συνοδεύεται από αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων. Παιδικός «λεμφατισμός» - εκδήλωση των ιδιαιτεροτήτων της σύστασης - μια καθαρά φυσιολογική, απολύτως συμμετρική διεύρυνση των λεμφαδένων που συνοδεύει την ανάπτυξη του παιδιού. Στην ηλικία των 6-10 ετών η ολική λεμφική μάζα σώμα του παιδιούμπορεί να είναι διπλάσια από τη λεμφική μάζα ενός ενήλικα, στο μέλλον, εμφανίζεται η έλιξή του. Ανάμεσα στις εκδηλώσεις συνοριακό κράτοςυγεία μπορεί να αποδοθεί στην υπερπλασία θύμοςή περιφερικούς λεμφαδένες. Η σημαντική υπερπλασία του θύμου απαιτεί αποκλεισμό διαδικασία όγκου, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας. Σημαντική υπερπλασία του θύμου μπορεί να αναπτυχθεί σε παιδιά με εμφανώς επιταχυνόμενη φυσική ανάπτυξη, υπερβολική σίτιση με πρωτεΐνη. Τέτοιος «επιταχυνόμενος» λεμφισμός παρατηρείται στα παιδιά στο τέλος του πρώτου, δεύτερου έτους, σπάνια στα 3-5 χρόνια.

Μια ανωμαλία της σύστασης θα πρέπει να θεωρείται η λεμφο-υποπλαστική διάθεση, στην οποία μια αύξηση του θύμου αδένα και στο μικρό βαθμόΗ υπερπλασία των περιφερικών λεμφαδένων συνδυάζεται με μικρούς δείκτες μήκους και σωματικού βάρους κατά τη γέννηση και επακόλουθη καθυστέρηση στον ρυθμό ανάπτυξης και αύξηση του σωματικού βάρους. Αυτή η κατάσταση είναι συνέπεια ενδομήτριας λοίμωξης ή υποσιτισμού, νευροορμονικής δυσλειτουργίας. Σε περιπτώσεις όπου μια τέτοια δυσλειτουργία οδηγεί σε μειωμένα αποθέματα επινεφριδίων ή λειτουργία γλυκοκορτικοειδών, το παιδί μπορεί να έχει υπερπλασία του θύμου.

Και οι δύο τύποι λεμφαδισμού - τόσο μακροσωματικός όσο και υποπλαστικός - έχουν αυξημένος κίνδυνοςκακοήθης πορεία παροδικών, συχνότερα λοιμώξεις του αναπνευστικού. Στο πλαίσιο της υπερπλασίας του θύμου αδένα, υπάρχει κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου.

Το σύνδρομο λεμφατισμού, που κλινικά θυμίζει παιδικό λεμφαδισμό, αλλά με μεγαλύτερο βαθμό υπερπλασίας των λεμφικών σχηματισμών και με γενικές διαταραχές (όπως κλάμα, άγχος, αστάθεια θερμοκρασίας σώματος, καταρροή), αναπτύσσεται με ευαισθητοποίηση του αναπνευστικού ή της τροφής.

Στην τελευταία περίπτωση, λόγω της αύξησης των μεσεντερίων κόμβων, εμφανίζεται μια εικόνα κανονικού κολικού με φούσκωμα, μετά αυξάνονται οι αμυγδαλές και οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις.

Η διάγνωση του συνταγματικού λεμφισμού απαιτεί τον υποχρεωτικό αποκλεισμό άλλων αιτιών λεμφικής υπερπλασίας.

Το σύνδρομο της ανεπάρκειας της αιμοποίησης του μυελού των οστών, ή η μυελόφθιση, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία όταν υποστεί βλάβη από διεισδυτική ακτινοβολία, ατομική υψηλή ευαισθησία σε αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, κυτταροστατικά, αντιφλεγμονώδη ή παυσίπονα. Είναι δυνατό να νικήσουμε όλα τα βλαστάρια της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ: υψηλός πυρετός, μέθη, αιμορραγικά εξανθήματα ή αιμορραγίες, νεκρωτική φλεγμονή και ελκώδεις διεργασίες στους βλεννογόνους, τοπικές ή γενικευμένες εκδηλώσεις λοίμωξης ή μυκητιασικών παθήσεων. Στο περιφερικό αίμα, παρατηρείται πανκυτταροπενία απουσία σημείων αναγέννησης του αίματος, στο μυελό των οστών στίξη - εξάντληση των κυτταρικών μορφών όλων των μικροβίων, εικόνα κυτταρικής αποσύνθεσης. Πιο συχνά, η ανεπάρκεια αιμοποίησης στα παιδιά εμφανίζεται ως αργά εξελισσόμενη νόσος.

Η συνταγματική απλαστική αναιμία (ή αναιμία Fanconi) ανιχνεύεται συχνότερα μετά από 2-3 χρόνια, πρωτοεμφανίζεται με μονοκυτταροπενία, αναιμία ή λευκοπενία, θρομβοπενία. Κλινικά εκδηλώνεται με γενική αδυναμία, ωχρότητα, δύσπνοια, πόνο στην καρδιά, επίμονες λοιμώξεις, αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου και αυξημένη αιμορραγία. Η ανεπάρκεια του μυελού των οστών συνοδεύεται από πολλαπλές σκελετικές ανωμαλίες, ιδιαίτερα τυπικά απλασία της ακτίνας σε έναν από τους βραχίονες. Το μέγεθος των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων αυξάνεται. Επίκτητη ανεπάρκεια αιμοποίησης παρατηρείται με υποσιτισμό, με υψηλή ταχύτητααπώλεια αιμοσφαιρίων ή καταστροφή τους. Χαμηλή απόδοσηερυθροποίηση μπορεί να συμβεί όταν υπάρχει έλλειψη διεγερτικών ερυθροποίησης (νεφρική υποπλασία, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανεπάρκεια θυρεοειδούς.

Διατροφική ή διατροφική αναιμία αναπτύσσεται με ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας, με ανισορροπία στην παροχή των παιδιών Νεαρή ηλικίασύμπλεγμα απαραίτητων θρεπτικών συστατικών, ιδιαίτερα σιδήρου. Στο πρόωρος τοκετόςΤα παιδιά δεν διαθέτουν την αποθήκη λιπαρών ενεργειακών ουσιών που είναι απαραίτητες για το νεογέννητο, ιδίως Fe, Cu, βιταμίνη Β12. Οι αιμοσφαιρινοπάθειες σε παιδιά στην Αφρική, την Ασία, τη Μέση Ανατολή οφείλονται στη μεταφορά και τη γενετική κληρονομικότητα μη φυσιολογικών δομών της αιμοσφαιρίνης (δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμία). Γενικές εκδηλώσειςαιμοσφαιρινοπάθειες - χρόνια αναιμία, σπληνο- και ηπατομεγαλία, αιμολυτικές κρίσεις, πολλαπλές βλάβες οργάνων ως αποτέλεσμα αιμοσιδήρωσης. Η οξεία λευχαιμία είναι η πιο κοινή μορφήκακοήθη νεοπλάσματα στα παιδιά, προέρχονται κυρίως από τον λεμφικό ιστό, συχνότερα σε ηλικία 2-4 ετών.

Κλινικά, υπάρχουν σημεία μετατόπισης της φυσιολογικής αιμοποίησης με αναιμία, θρομβοπενία, αιμορραγικές εκδηλώσεις, διόγκωση του ήπατος, της σπλήνας και των λεμφαδένων.

Το σημείο κλειδί στη διάγνωση είναι η δήλωση της ανάπτυξης αναπλαστικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελόγραμμα ή στη βιοψία οστού.

Από το βιβλίο Προπαίδεια παιδικών παθήσεων συγγραφέας O. V. Osipova

20. Σημειώσεις και σύνδρομα βλάβης του αναπνευστικού συστήματος Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορεί κανείς να παρατηρήσει εκκρίσεις (ορώδεις, βλεννώδεις, βλεννοπυώδεις, υγιείς, αιματηρές) από τη μύτη και δυσκολία στην αναπνοή από τη μύτη. Αναπνευστική ανεπάρκειασε εξωτερική εξέταση φαίνεται

Από το βιβλίο Προπαίδεια παιδικών ασθενειών: σημειώσεις διαλέξεων συγγραφέας O. V. Osipova

28. Σημειωτική βλαβών των πεπτικών οργάνων Πόνος στην κοιλιά. Παρατηρούνται πρώιμοι πόνοι με γαστρίτιδα, οισοφαγίτιδα όψιμοι πόνοι - με γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα, έλκη Ζώνη Shoffard - η πάνω δεξιά γωνία που σχηματίζεται από δύο αμοιβαία κάθετες γραμμές που τραβούν τον ομφαλό,

Από βιβλίο Θεραπευτικό τζίντζερ συγγραφέας

31. Σημειωτική της ήττας απεκκριτικό σύστημα. Σύνδρομα Εξέταση ούρων Η χημική εξέταση των ούρων συνίσταται στον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, χολικές χρωστικές ουσίες, χολικά οξέα, ουροβιλίνη, ζάχαρη, ακετόνη κ.λπ. Ολιγουρία - μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων

Από το βιβλίο Θεραπεία περισσότερων από 100 ασθενειών με μεθόδους ανατολίτικη ιατρική συγγραφέας Savely Kashnitsky

34. Γενικά σημάδια βλάβης στο ενδοκρινικό σύστημα και διαταραχές στην ανάπτυξη των ιοντικών οργάνων ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ,

Από το βιβλίο Άτλας: ανθρώπινη ανατομία και φυσιολογία. Πλήρης πρακτικός οδηγός συγγραφέας Έλενα Γιούριεβνα Ζιγκάλοβα

38. Σημειωτική βλάβη στο σύστημα αίματος. Σύνδρομο αναιμίας Ως αναιμία νοείται η μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης (λιγότερο από 110 g/l) ή του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (λιγότερο από 4 ώρες 1012 g/l). Ανάλογα με το βαθμό μείωσης της αιμοσφαιρίνης, διακρίνονται οι πνεύμονες (αιμοσφαιρίνη 90-110 g / l), μέτρια

Από βιβλίο Υγιεινό φαγητό. Ιατρική περίθαλψη. 100% προστασία σώματος συγγραφέας Sergey Pavlovich Kashin

4. Σημειώσεις και σύνδρομα βλάβης του αναπνευστικού συστήματος. Μέθοδος έρευνας Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορείτε να παρατηρήσετε εκκρίσεις (ορώδεις, βλεννώδεις, βλεννοπυώδεις, φυσιολογικές, αιματηρές) από τη μύτη και δυσκολία στην αναπνοή από τη μύτη. Αναπνευστική ανεπάρκεια με εξωτερική

Από βιβλίο υγιής άνθρωποςστο σπίτι σου συγγραφέας Έλενα Γιούριεβνα Ζιγκάλοβα

ΔΙΑΛΕΞΗ Νο. 9. Το κυκλοφορικό σύστημα του εμβρύου και του νεογνού. Βλάβες και μέθοδοι εξέτασης οργάνων του καρδιαγγειακού συστήματος 1. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του κυκλοφορικού συστήματος. Μεθοδολογία έρευνας Το βάρος της καρδιάς σε ένα νεογέννητο είναι 0,8% της μάζας

Από το βιβλίο Τζίντζερ. Ένας θησαυρός υγείας και μακροζωίας συγγραφέας Νικολάι Ιλλάριονοβιτς Ντανίκοφ

3. Σημειωτική αλλοιώσεων των οργάνων του κυκλοφορικού. Μεθοδολογία έρευνας Για την αξιολόγηση της κατάστασης του καρδιαγγειακού συστήματος, χρησιμοποιείται μια μελέτη ΗΚΓ. Η τεχνική αφαίρεσης ΗΚΓ, το σύστημα απαγωγής και οι θεωρητικές βάσεις της μεθόδου είναι κοινά για όλες τις ηλικίες. Ωστόσο

Από το βιβλίο του συγγραφέα

5. Σημειώσεις και σύνδρομα βλαβών του καρδιαγγειακού συστήματος σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής Ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμαχαρακτηρίζεται από τραχύ συστολικό φύσημακατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου με μέγιστο στον 4ο μεσοπλεύριο χώρο, στο αριστερό άκρο του στέρνου, αλλά συνήθως όχι

Από το βιβλίο του συγγραφέα

ΔΙΑΛΕΞΗ Αρ. 13. Το σύστημα αίματος και τα αιμοποιητικά όργανα στα παιδιά 1. Χαρακτηριστικά του συστήματος αίματος στα παιδιά Το έμβρυο έχει μια σταθερή αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, στην περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και στον αριθμό των λευκοκυττάρων. Αν στο πρώτο ημίχρονο προγεννητική ανάπτυξη(έως 6 μήνες)

Από το βιβλίο του συγγραφέα

Από το βιβλίο του συγγραφέα

ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΘΕΡΜΑΝΣΗΣ

Από το βιβλίο του συγγραφέα

Λεμφοειδές σύστημα (όργανα αιμοποιητικού και ανοσοποιητικού συστήματος)

Από το βιβλίο του συγγραφέα

Ασθένειες των αιμοποιητικών οργάνων Τα μελισσοκομικά προϊόντα έχουν έντονη επίδραση στις διαδικασίες της αιμοποίησης. Έτσι, για παράδειγμα, το δηλητήριο της μέλισσας αυξάνει την ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, μειώνει τη χοληστερόλη, αυξάνει τη διαπερατότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων,

Από το βιβλίο του συγγραφέα

Λεμφοειδές σύστημα (όργανα αιμοποίησης και ανοσοποιητικό σύστημα) Μία από τις κύριες προϋποθέσεις για την ανθρώπινη ύπαρξη είναι η ικανότητα του σώματος να αντιστέκεται στην εισαγωγή μόλυνσης ή άλλων ξένων ουσιών. Αυτή η λειτουργία εκτελείται από το προστατευτικό σύστημα Ανοσία (από λατ.

Από το βιβλίο του συγγραφέα

Ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος και των αιμοποιητικών οργάνων Το αγγειακό σύστημα είναι ένα ισχυρό διακλαδισμένο δέντρο που έχει ρίζες, κορμό, κλαδιά και φύλλα. Κάθε κύτταρο στο σώμα μας οφείλει τη ζωή του σε ένα αιμοφόρο αγγείο - ένα τριχοειδές. Πάρτε τα πάντα από το σώμα

1. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (ΓΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΚΗ).

Ορισμός: Ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος με φυσιολογικό ή μειωμένο όγκο κυκλοφορούντος αίματος.

Αιτίες: Απώλεια αίματος (οξεία και χρόνια). Παραβίαση του σχηματισμού αίματος (ανεπάρκεια ή αδυναμία χρήσης σιδήρου, βιταμινών (Β 12 και φολικό οξύ), κληρονομική ή επίκτητη (χημική, ακτινοβολία, ανοσοποιητικό, όγκος) βλάβη του μυελού των οστών. Αυξημένη καταστροφή αίματος (αιμόλυση).

Μηχανισμός: Μείωση της λειτουργίας της αιμοσφαιρίνης στον οργανισμό - υποξία - αντισταθμιστική ενεργοποίηση του συμπαθητικού, του αναπνευστικού και του κυκλοφορικού συστήματος.

Παράπονα: Γενική αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, εμβοές.

Επιθεώρηση. Ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Δύσπνοια. Ψηλάφηση, παλμός ασθενούς πλήρωσης, επιταχυνόμενος, νηματοειδής. Μειωμένη αρτηριακή πίεση.

Κρουστά: Επέκταση σχετικής καρδιακής θαμπάδας προς τα αριστερά (αναιμική μυοκαρδιακή δυστροφία).

Στηθοσκόπησις. Οι ήχοι της καρδιάς πνίγονται, επιταχύνονται. Συστολικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς και στις μεγάλες αρτηρίες. Εργαστηριακά δεδομένα:

Στη γενική εξέταση αίματος: μείωση της περιεκτικότητας σε ερυθροκύτταρα και αιμοσφαιρίνη, αύξηση των POPs. Ανάλογα με την αιτιολογία, λαμβάνοντας υπόψη τον χρωματικό δείκτη, η αναιμία μπορεί να είναι υποχρωμική, νορμοχρωμική, υπερχρωμική.

2. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΙΣΤΙΚΗΣ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ.

Ορισμός: Συνδυάζει τα συμπτώματα που προκαλούνται από την έλλειψη σιδήρου στους ιστούς, εξαιρουμένου του αιμοποιητικού ιστού.

Αιτίες: Χρόνια απώλεια αίματος, αυξημένη διάσπαση σιδήρου (κύηση, γαλουχία, περίοδος ανάπτυξης, χρόνιες λοιμώξεις, όγκοι), διαταραχές απορρόφησης σιδήρου (γαστρική εκτομή, εντερίτιδα), μεταφορά σιδήρου.

Μηχανισμός: Η έλλειψη σιδήρου είναι παραβίαση της δραστηριότητας πολλών ενζύμων που περιέχουν σίδηρο στους ιστούς.

Παράπονα: Μειωμένη όρεξη, δυσκολία στην κατάποση, διαστρέβλωση της γεύσης - εθισμός στην κιμωλία, τον ασβέστη, το κάρβουνο κ.λπ.

Επιθεώρηση: Λειότητα των θηλών της γλώσσας. Ξηρότητα των βλεννογόνων. Ξηρότητα, εύθραυστα μαλλιά. Λάδωση, ευθραυστότητα και αλλαγή στο σχήμα των νυχιών. Ρωγμές στις γωνίες του στόματος.

Ψηλάφηση: Ξηρό δέρμα, ξεφλούδισμα.

Κρουστά: Επέκταση της σχετικής καρδιακής θαμπάδας προς τα αριστερά.

Ακρόαση: Οι καρδιακοί ήχοι πνίγονται, επιταχύνονται.

Εργαστηριακά δεδομένα: Στο αίμα: Μείωση του επιπέδου σιδήρου ορού, αύξηση της συνολικής ικανότητας σιδήρου δέσμευσης του ορού.

Στη γενική εξέταση αίματος: υποχρωμική αναιμία, μικροκυττάρωση, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση.

Ενόργανη έρευνα.

Οισοφαγογαστροϊνοσκόπηση: ατροφική γαστρίτιδα.

Εξέταση γαστρικού υγρού: μείωση της γαστρικής έκκρισης (βασική και διεγερμένη).

3. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΙΜΟΛΥΣΗΣ.

Ορισμός: Σύμπλεγμα συμπτωμάτων λόγω αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιτίες: Συγγενείς ασθένειες με αλλαγή στο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μικροσφαιροκυττάρωση, θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία). παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, αιμοσφαιρινουρία πορείας, δηλητηρίαση με αιμολυτικά δηλητήρια, βαρέα μέταλλα, οργανικά οξέα. ελονοσία; ανοσολογική αιμολυτική αναιμία.

Μηχανισμός:

α) αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων στα σπληνικά κύτταρα - αύξηση του σχηματισμού έμμεσης χολερυθρίνης,

β) η διάσπαση των ερυθροκυττάρων μέσα στα αγγεία - η είσοδος της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης και του σιδήρου στο πλάσμα του αίματος.

Παράπονα: Σκουρόχρωμα ούρα (μόνιμο ή παροξυσμικό), πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, πιθανά ρίγη, έμετος, πυρετός, έντονο χρώμα κοπράνων.

Εξέταση: Ικτερική χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων.

Ψηλάφηση: Διόγκωση κυρίως της σπλήνας, σε μικρότερο βαθμό - του ήπατος.

Εργαστηριακά δεδομένα:

Στο πλάσμα του αίματος: η περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη ή ελεύθερη αιμοσφαιρίνη και σίδηρο είναι αυξημένη.

Στο αίμα: αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων, παθολογικές μορφές ερυθροκυττάρων, μείωση της ωσμωτικής σταθερότητας των ερυθροκυττάρων. δείκτης κανονικού χρώματος.

Στα ούρα: αυξημένη περιεκτικότητα σε στερκοβιλίνη ή αιμοσιδερίνη. Για να αποκλειστεί η ανοσολογική αιτιολογία της αιμόλυσης, χρησιμοποιούνται το τεστ Coombs και το τεστ αθροιστικής αιμοσυγκόλλησης (ανίχνευση αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα).

4. ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ.

Ορισμός: Σύμπλεγμα συμπτωμάτων, το οποίο βασίζεται στην αυξημένη αιμορραγία.

Αιτίες: Θρομβοπενική πορφύρα (ανοσολογική προέλευση ή συμπτωματική θρομβοπενία με αναστολή του πολλαπλασιασμού των κυττάρων του μυελού των οστών (απλαστική αναιμία), με αντικατάσταση μυελού των οστών με ιστό όγκου (αιμοβλάστωση, μεταστάσεις όγκου στο μυελό των οστών), με αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων (DIC), με έλλειψη βιταμίνης Β 12 ή φυλλικού οξέος). θρομβοπυτοπάθεια (συχνά μια κληρονομική δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων). αιμορροφιλία (κληρονομική ανεπάρκεια 8, ή 9, ή 11 παραγόντων πήξης του πλάσματος), επίκτητη πήξη (ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του πλάσματος σε πολλές λοιμώξεις, σοβαρή εντεροπάθεια, ηπατική βλάβη, κακοήθη νεοπλάσματα). αιμορραγική αγγειίτιδα (ανοσοφλεγμονώδης αγγειακή νόσος); κληρονομική παραβίαση του αγγειακού τοιχώματος ενός ξεχωριστού εντοπισμού (τελαγγειεκτασία Randu-Osler), αιμαγγειώματα (αγγειακοί όγκοι).

Μηχανισμός:

I. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή της λειτουργικής τους κατωτερότητας.

P. Ανεπάρκεια παραγόντων πήξης στο πλάσμα (πηκτικότητα).

ΙΙΙ. Βλάβη του αγγειακού τοιχώματος ανοσολογικού ή λοιμογόνου-τοξικού χαρακτήρα (αγγειοπάθεια).

Αυτοί οι 3 μηχανισμοί αντιστοιχούν σε 3 παραλλαγές αιμορραγικού

σύνδρομο (βλ. παρακάτω):

	Θρομβοπενία και θρομβοπενία		πήξη			Αγγειοπάθεια
	Αιμορραγία ούλων, ρινικής, κοιλιακής και μήτρας. Αιμορραγίες στο δέρμα όταν τρίβετε το δέρμα με το χέρι, μετρώντας την αρτηριακή πίεση.		Έντονη, αυθόρμητη, μετατραυματική και μετεγχειρητική αιμορραγία. Μαζικές επώδυνες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, τους μύες, τις ίνες.			Αυθόρμητα αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα, συχνά συμμετρικά. Πιθανώς αιματουρία. Ή επίμονη αιμορραγία 1-2 εντοπισμών (γαστρεντερική, ρινική, πνευμονική)
Επιθεώρηση και ψηλάφηση	Ανώδυνες, μη τεταμένες επιφανειακές αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, μώλωπες, πετέχειες.		Η προσβεβλημένη άρθρωση είναι παραμορφωμένη, επώδυνη κατά την ψηλάφηση. Συσπάσεις, μυϊκή ατροφία. Αιματώματα.			Εξανθήματα στο δέρμα με τη μορφή μικρών σκληρύνσεων, συμμετρικών, αποκτούν έπειτα μωβ όψη λόγω εμποτισμού με αίμα. Μετά την εξαφάνιση της αιμορραγίας, η καφέ μελάγχρωση επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Εργαστηριακά δεδομένα
Χρόνος αιμορραγίας	επιμηκύνεται
Χρόνος πήξης			επιμηκύνεται
Σύμπτωμα "στρέψης", "τσιμπήματος"	Θετικός		Αρνητικός			άστατος
Ποσότητα αιμοπετάλια
Ανάσυρση θρόμβου αίματος	Αδύναμη ή λείπει
Θρομβοπλαστικό όγραμμα		Υποπηκτικότητα		Υποπηκτικότητα
Activirova (τυποποίηση σφυρήλατος) μερικός πλάκα				διευρυμένη
προθρομβίνης				Πιθανή μείωση
Ενεργοποιήστε άλλη φορά επαναασβεστοποίηση		διευρυμένη		διευρυμένη
Γενική ανάλυση αίματος		Πιθανή νορμοχρωμική (οξεία μετααιμορραγική) ή υποχρωμική (χρόνια σιδηροπενική αναιμία)		Πιθανή νορμοχρωμική (οξεία μετααιμορραγική) ή ταπόχρωμη (χρόνια ανεπάρκεια σιδήρου) αναιμία	Είναι δυνατή η νορμοχρωμική (οξεία μετααιμορραγική) ή η υποχρωμική (χρόνια ανεπάρκεια σιδήρου) αναιμία. Πιθανή λευκοκυττάρωση, αυξημένο ESR.
Ανάλυση ούρων: αιματουρία		Δυνατόν		Δυνατόν	Δυνατόν