Επικίνδυνη παθολογία για τους μικρότερους είναι η υποπλασία του θύμου: σημεία και θεραπεία. Υποπλασία θύμου αδένα στα νεογνά

Από τις ατροφικές (ανατρεπτικές) αλλαγές στον θύμο, θα πρέπει να διακρίνουμε συγγενείς δυσπλασίες της ανάπτυξής του, που εκδηλώνονται είτε με την πλήρη απουσία του - απλασία, αγένεση ή υπανάπτυξη με παραβίαση του σχηματισμού λεμφοκυττάρων σε αυτό - υποπλασία, αλυμφοπλασία.

Η συγγενής απουσία του θύμου μπορεί να είναι η μόνη δυσπλασία ή να συνδυαστεί με άλλες δυσπλασίες, ιδιαίτερα με τη συγγενή απουσία των παραθυρεοειδών αδένων, η οποία περιγράφεται στην αγγλοαμερικανική βιβλιογραφία με το όνομα του συνδρόμου Digeorge (Dodson et al., 1969· Kirkpatrick, Digeorgie, 1969· Lobdell, 1969). Αν και οι περιπτώσεις ανίχνευσης της πλήρους απουσίας του θύμου σε παιδιά που πέθαναν στην πρώιμη βρεφική ηλικία είναι γνωστές εδώ και πολύ καιρό (Bischoff, 1842· Friedleben, 1858), ο θάνατος τέτοιων παιδιών μέχρι πρόσφατα δεν συνδέθηκε με την απουσία θύμος.

Με την υποπλασία, ο θύμος αδένας υστερεί στην ανάπτυξή του από την αρχή και στη γέννηση ενός παιδιού αποδεικνύεται μικρός, συχνά δεν υπερβαίνει το 1-2 g σε βάρος.Μικροσκοπικά, οι λοβοί του αποδεικνύονται επίσης μειωμένοι μέγεθος, και λόγω της σχεδόν παντελούς απουσίας λεμφοκυττάρων, δεν παρατηρείται η διαίρεση τους στη φλοιώδη και στο μυελό στρώμα. Συνήθως δεν υπάρχουν τα μικρά σώματα του Hassall σε αυτά.

Οι αλλαγές που χαρακτηρίζουν την υποπλασία του θύμου αδένα έχουν μελετηθεί μόλις πρόσφατα σε σχέση με την περιγραφή των Glanzmann και Riniker το 1950 μιας ιδιόμορφης νόσου των βρεφών, την οποία ονόμασαν βασική λεμφοκυττάρωση. Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η ασθένεια έχει συχνά οικογενειακό χαρακτήρα, αργότερα περιγράφηκε και με τα ονόματα οικογενειακή (οικογενειακή) λεμφοπενία (Tobbler, Cottier, 1958) ή κληρονομική λεμφοπλασματοκυτταρική δυσγένεση (Hitzig, Willi, 1961).

Η ασθένεια εκδηλώνεται με επίμονη διάρροια χωρίς θεραπεία, που οδηγεί τα παιδιά σε εξάντληση και θάνατο. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια απότομη λεμφοπενία και υπογαμμασφαιριναιμία στο αίμα και στην αυτοψία των νεκρών διαπιστώνεται απότομη μείωση του μεγέθους του σπλήνα και των λεμφαδένων με σχεδόν πλήρη απουσία λεμφοκυττάρων σε αυτά. Αρχικά, δεν δόθηκε η δέουσα προσοχή στην κατάσταση του θύμου αδένα, αν και ήδη στην πρώτη περιγραφή της νόσου, οι Glanzmann και Riniker (1950) αναφέρουν ότι σε ένα από τα δύο παιδιά που εξέτασαν, ο θύμος αδένας ήταν μικρός και οιδηματώδης. . Ωστόσο, οι μεταγενέστερες αλλαγές στον θύμο σε αυτή την ασθένεια μελετήθηκαν λεπτομερέστερα (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), γεγονός που έδωσε λόγο να θεωρηθεί ολόκληρη η ασθένεια ως εκδήλωση πρωτοπαθούς ανοσολογικής ανεπάρκειας λόγω υποπλασίας ή απλασίας του θύμου αδένα (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964, Sell, 1968).

Με απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα, η φυσιολογική ανάπτυξη ολόκληρου του λεμφικού ιστού διαταράσσεται και ως εκ τούτου το σώμα παραμένει ανίκανο για ανοσολογικές αντιδράσεις. Ως αποτέλεσμα, η φυσιολογική χλωρίδα του εντέρου αρχίζει να έχει παθογόνο δράση, προκαλώντας βλάβη σε αυτό και ως εκ τούτου διάρροια, που οδηγεί σε: εξάντληση. Συχνά, μια δευτερογενής λοίμωξη με τη μορφή καντιντίασης ενώνεται (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), πνευμονία από πνευμονία (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) κ.λπ.

P. Με την ομομεταμόσχευση του δέρματος και άλλων ιστών σε τέτοιους ασθενείς, δεν υπάρχει αντίδραση απόρριψης (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Έτσι, η όλη εικόνα της νόσου αντιστοιχεί πλήρως στο λεγόμενο σύνδρομο σπατάλης που αναπτύσσεται στα ζώα μετά την αφαίρεση του θύμου αδένα τους, η οποία πραγματοποιείται αμέσως μετά τη γέννηση (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε παιδιά με υποπλασία του θύμου αδένα, λίγο πριν από το θάνατο, παρατηρήθηκαν επίσης φαινόμενα απλαστικής αναιμίας (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) ή κοκκιο- και θρομβοπενία (Lamvik, Moe, 1969).

Τα περισσότερα παιδιά με απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα πεθαίνουν μέσα στους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται επίσης μεγαλύτερη πορεία της νόσου - έως 1 έτος 7 μήνες (Hitzig, Biro et al., 1958) και περισσότερο. Μια πιο λεπτομερής ανοσολογική εξέταση τέτοιων ασθενών κατέστησε δυνατή την ανίχνευση σε ορισμένους από αυτούς την ικανότητα σε κάποιο βαθμό για ορισμένες ανοσολογικές (αλλεργικές) αντιδράσεις (Hitzig, Biro et al., 1958), καθώς και τη διατήρηση ορισμένων κλασμάτων ανοσοσφαιρινών (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση ορισμένων κλινικών ποικιλιών αυτής της ασθένειας (Sell, 1968). Προφανώς, αυτό εξαρτάται από τον βαθμό υποπλασίας (αλιμφοπλασία) του θύμου αδένα, ο οποίος μπορεί να εκφραστεί διαφορετικά. Με σχετικά μικρό βαθμό υποπλασίας λόγω της μερικής διατήρησης της ικανότητας του σώματος για ανοσολογικές αντιδράσεις, η ασθένεια μπορεί να πάρει παρατεταμένη πορεία. Ένα παράδειγμα αυτού, προφανώς, είναι η παρατήρηση των Grote και Fischer-Wasels (1929) για «ολική αλυφοκυττάρωση» σε έναν 39χρονο άνδρα που πέθανε από εξάντληση. Σε αυτοψία διαπιστώθηκε σε αυτόν ατροφία της σπλήνας (18,0) και άλλων λεμφικών οργάνων. Το λεπτό έντερο είχε σκουρόχρωμες ουλές και οι μεσεντερικοί λεμφαδένες περιείχαν εστίες «τυρώδους νέκρωσης». Ο θύμος αδένας, δυστυχώς, δεν εξετάστηκε. Από την άποψη αυτή, μια από τις παρατηρήσεις μας, η οποία δίνεται παρακάτω, έχει αναμφισβήτητο ενδιαφέρον.

Άνδρας Ε., 55 ετών. Ενας ξυλουργός. Παντρεμένος, δεν είχε παιδιά. Από την πρώιμη παιδική ηλικία, είχε συχνά διάρροια, σε σχέση με την οποία ακολουθούσε αυστηρά μια δίαιτα σε όλη του τη ζωή. Κάπνισε λίγο. Σπάνια έπινε αλκοόλ. Τα τελευταία 3 χρόνια, εξετάστηκε διεξοδικά σε πολλά νοσοκομεία στο Λένινγκραντ, αλλά η διάγνωση παρέμενε ασαφής. Σε σχέση με την αυξανόμενη εξάντληση και την υποψία όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα, στις 17/5/1968 τοποθετήθηκε στην κλινική χειρουργικής σχολής της Στρατιωτικής Ιατρικής Ακαδημίας, όπου στις 31/5 υπεβλήθη σε διαγνωστική λαπαροτομία, κατά στο οποίο δεν βρέθηκε όγκος. Μετά την επέμβαση, η κατάσταση του ασθενούς άρχισε να επιδεινώνεται ραγδαία. Εξέταση αίματος 17/VI 1968: Ερ. 3700000, Hb 13,2 g%", άνθιση, δείχνουν 1,0, l. 13500, εκ των οποίων s. 45%, σελ. 37%, s. 7%, λέμφος. 11%. ROE 10 mm / h. Σε προηγούμενες εξετάσεις αίματος, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων κυμαινόταν μεταξύ 7-14%.Σε επαναλαμβανόμενες βακτηριολογικές μελέτες των κοπράνων, δεν ανιχνεύθηκε παθογόνος χλωρίδα.Ο ασθενής πέθανε στις 17 Ιουνίου 1968 με συμπτώματα αυξανόμενης εξάντλησης και πνευμονίας, με ακραίο υποσιτισμό και βαριά μούρη, κατάσταση μετά τη διάγνωση λαπαροτομία, ασκίτης, έλκη πίεσης ιερού οστού, αμφοτερόπλευρη πνευμονία και πνευμονικό οίδημα.

Στην αυτοψία (εισαγγελέας T, V. Polozova) υπήρξε μια απότομη εξάντληση. Σωματικό βάρος 40 κιλά με ύψος 166 εκ. Στη μέση γραμμή της κοιλιάς φρέσκια μετεγχειρητική ουλή. Στην περιοχή του ιερού οστού υπάρχει πληγή με σκούρο γκρι πυθμένα 5x4 εκ. Η αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα είναι ελεύθερη. Ο δεξιός πνεύμονας στα ανώτερα τμήματα συντήκεται με τον βρεγματικό υπεζωκότα. Στην περιοχή της κορυφής του υπάρχουν αρκετές πυκνές ουλές και μια μικρή ενθυλακωμένη ασβεστοποιημένη εστία. Στο κάτω μέρος του αριστερού πνεύμονα, υπάρχουν πολλαπλές γκριζοκόκκινες χωρίς αέρα εστίες συμπύκνωσης διαμέτρου 1-1,5 cm. Ο κάτω λοβός κλάδος της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας θρομβώθηκε. Στον κάτω λοβό του δεξιού πνεύμονα κάτω από τον υπεζωκότα, προσδιορίζεται μαυροκόκκινη εστία χωρίς αέρα, ακανόνιστου σφηνοειδούς σχήματος, μεγέθους 5Χ5Χ4 εκ. Οι βρογχοπνευμονικοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, μαύρου γκρίζου, με μικρές γκρίζες ουλές. Υπάρχει μια μικρή ποσότητα διαυγούς κιτρινωπού υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου είναι ορατά εγκάρσια επιφανειακά έλκη μεγέθους έως 4x2 cm με σκούρο γκρι χρωματισμένο πυθμένα. Δύο του ίδιου τύπου έλκους υπάρχουν στη βλεννογόνο μεμβράνη του τυφλού. Τα έμπλαστρα Peyer και τα λεμφικά ωοθυλάκια δεν έχουν καθοριστεί. Λεμφαδένες του μεσεντερίου διαμέτρου έως 1 cm, σε πολλούς από αυτούς είναι ορατές κιτρινωπό-γκρίζες περιοχές στην τομή. Ο σπλήνας ζυγίζει 30,0 με μια παχύρρευστη κάψουλα, σκούρο κόκκινο σε τομή. Οι αμυγδαλές είναι μικρές. Βουβωνικές και μασχαλιαίες λεμφαδένες μεγέθους έως 1 cm, γκρι στην τομή. Η καρδιά ζυγίζει 250,0, ο μυς της είναι καφέ-κόκκινος. Συκώτι βάρους 1500,0, καφέ-καφέ σε τομή. Υπήρχαν πολλαπλές μικρές αιμορραγίες κάτω από τον υπεζωκότα του αριστερού πνεύμονα και στις πτυχές του γαστρικού βλεννογόνου. Άλλα όργανα και ιστοί μειώθηκαν κάπως σε μέγεθος, κατά τα άλλα αμετάβλητα. Ο θύμος αδένας δεν βρίσκεται στον ιστό του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

Τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης.

Λεπτό έντερο: επιφανειακά έλκη με νεκρωτικό πυθμένα που περιέχουν gram-αρνητικές ράβδους. στις υποβλεννογόνιες και μυϊκές στοιβάδες - διηθήσεις ιστιοκυττάρων και λίγων λεμφοκυττάρων. Μεσεντερικοί λεμφαδένες: εστίες νέκρωσης είναι ορατές μεταξύ του λεμφικού ιστού, χωρίς κυτταρική αντίδραση γύρω. βάκιλοι φυματίωσης και άλλα μικρόβια δεν βρίσκονται σε αυτά. ένας μασχαλιαίας λεμφαδένας με σκλήρυνση στο κέντρο και μια μικρή ποσότητα λεμφικού ιστού κατά μήκος της περιφέρειας (Εικ. 10, α). Σπλήνας: τα λεμφικά ωοθυλάκια είναι πολύ αδύναμα, βρίσκονται σε μικρούς αριθμούς. ο πολτός είναι έντονα πληθωρικός. Ίνα του πρόσθιου μεσοθωρακίου: μεταξύ του λιπώδους ιστού, υπάρχουν μερικοί μικροί λοβοί του θύμου αδένα, οι οποίοι δεν χωρίζονται σε φλοιώδη και μυελικά στρώματα και δεν περιέχουν σώματα Hassall. λεμφοκύτταρα στους λοβούς απουσιάζουν σχεδόν εντελώς (Εικ. 10, β, α), οι λοβοί αποτελούνται από δικτυωτά και επιθηλιακά κύτταρα, σχηματίζοντας σε ορισμένα σημεία ξεχωριστά αδενικά κύτταρα. Ήπαρ: λιπώδης εκφύλιση και καφέ ατροφία. Μυοκάρδιο: καφέ ατροφία. Νεφρός: υδροπική δυστροφία. Πνεύμονας: εστίες πνευμονίας που περιέχουν θετικούς κατά Gram κόκκους.

Με βάση τα αποτελέσματα της αυτοψίας και της ιστολογικής εξέτασης, τέθηκε η διάγνωση χρόνιας μη ειδικής ελκώδους εντεροκολίτιδας, η οποία οδήγησε σε εξάντληση και επιπλοκή από πνευμονία. Η ανάπτυξη της νόσου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να συσχετιστεί με την κατώτερη ανάπτυξη του θύμου αδένα και ολόκληρου του λεμφικού μηχανισμού στο σύνολό του.

Ρύζι. 10. Αλυμφοπλασία θύμου θύμου.

α - μασχαλιαία λεμφαδένα με σκλήρυνση του κεντρικού τμήματος και διατήρηση λεμφικού ιστού με τη μορφή στενού στρώματος κατά μήκος της περιφέρειας (μεγέθυνση 60X) "" β-ένας από τους λοβούς του εξωλοβιακού αδένα με σχεδόν πλήρη απουσία λεμφοκυττάρων ( μεγέθυνση 120Χ); .400Χ)..

Πρόσφατα, η μεταμόσχευση του θύμου αδένα από ανθρώπινα έμβρυα έχει χρησιμοποιηθεί με κάποια επιτυχία για τη θεραπεία τέτοιων ασθενών (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning και άλλοι, 1969). Ταυτόχρονα, μετά τη μεταμόσχευση, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, εμφάνιση ανοσοσφαιρινών σε αυτό. Τα παιδιά έχουν την ικανότητα σε κυτταρικές και χυμικές ανοσοαποκρίσεις, συμπεριλαμβανομένης της απόρριψης ομομοσχευμάτων ιστού (August et al., 1968; Koning" et al., 1969). αδένα, διαπιστώθηκε η παρουσία καλά καθορισμένων λεμφικών ωοθυλακίων με κέντρα αναπαραγωγής (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Στο δυσλειτουργία των Τ-λεμφοκυττάρωνοι μολυσματικές και άλλες ασθένειες είναι, κατά κανόνα, πιο σοβαρές από ό,τι με ανεπαρκή αντισώματα. Οι ασθενείς σε τέτοιες περιπτώσεις συνήθως πεθαίνουν στη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία. Τα κατεστραμμένα γονιδιακά προϊόντα έχουν ταυτοποιηθεί μόνο για ορισμένες πρωτογενείς διαταραχές της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων. Η μέθοδος εκλογής στη θεραπεία αυτών των ασθενών είναι επί του παρόντος η μεταμόσχευση θύμου ή μυελού των οστών από αδέρφια συμβατά με HLA ή απλοομοιότυπους (ημισυμβατούς) γονείς.

Υποπλασία ή απλασία του θύμου αδένα(λόγω παραβίασης της τοποθέτησής του στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης) συχνά συνοδεύεται από δυσμορφία των παραθυρεοειδών αδένων και άλλων δομών που σχηματίζονται ταυτόχρονα. Οι ασθενείς έχουν ατρησία του οισοφάγου, διάσπαση του υπερώιου αυλού, συγγενείς δυσπλασίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (ελαττώματα του μεσοκολπικού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος, δεξιόπλευρο αορτικό τόξο κ.λπ.).

Τυπικά χαρακτηριστικά προσώπου ασθενών με υποπλασία: βράχυνση του φίλτρου, υπερτελορισμός, αντιμογγολοειδής τομή των ματιών, μικρογναθία, χαμηλά αυτιά. Συχνά, η πρώτη ένδειξη αυτού του συνδρόμου είναι οι υποασβεστιαιμικοί σπασμοί στα νεογνά. Παρόμοια χαρακτηριστικά του προσώπου και ανωμαλίες μεγάλων αγγείων που εκτείνονται από την καρδιά παρατηρούνται στο εμβρυϊκό αλκοολικό σύνδρομο.

Γενετική και παθογένεια της υποπλασίας του θύμου αδένα

Σύνδρομο DiGeorgeεμφανίζεται τόσο σε αγόρια όσο και σε κορίτσια. Οι οικογενειακές περιπτώσεις είναι σπάνιες, και ως εκ τούτου δεν ταξινομείται ως κληρονομικό νόσημα. Ωστόσο, σε περισσότερο από το 95% των ασθενών, βρέθηκαν μικροδιαγραφές τμημάτων του τμήματος qll.2 του χρωμοσώματος 22 (τμήμα DNA ειδικό για το σύνδρομο DiGeorge). Αυτές οι διαιρέσεις φαίνεται να μεταβιβάζονται συχνότερα μέσω της μητρικής γραμμής.

Μπορούν να αναγνωριστούν γρήγορα από γονότυποςχρησιμοποιώντας PCR μικροδορυφορικούς δείκτες DNA που βρίσκονται στην αντίστοιχη περιοχή. Οι ανωμαλίες των μεγάλων αγγείων και η διαίρεση των τομών του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 22 συνδυάζουν το σύνδρομο DiGeorge με το σύνδρομο του βελονοκαρδιοπροσωπικού και του ομφαλικού προσώπου. Ως εκ τούτου, επί του παρόντος μιλούν για το σύνδρομο CATCH22 (Καρδιακό, Μη φυσιολογικό πρόσωπο, Θυμική υποπλασία, Σχιστία υπερώας, Υπασβεστιαιμία - καρδιακά ελαττώματα, ανωμαλίες του προσώπου, υποπλασία θύμου, σχιστία υπερώας, υπασβεστιαιμία), συμπεριλαμβανομένου ενός ευρέος φάσματος καταστάσεων που σχετίζονται με διαγραφές 22q. Στο σύνδρομο DiGeorge και στο βελοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο, βρέθηκαν επίσης διαγραφές περιοχών του τμήματος p13 του χρωμοσώματος 10.

Συγκέντρωση ανοσοσφαιρίνεςστον ορό με τον θύμο αδένα η υποπλασία είναι συνήθως φυσιολογική, αλλά το επίπεδο της IgA μειώνεται και η IgE είναι αυξημένη. Ο απόλυτος αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι μόνο ελαφρώς κάτω από τον ηλικιακό κανόνα. Ο αριθμός των CD Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται ανάλογα με τον βαθμό υποπλασίας του θύμου αδένα, και επομένως η αναλογία των Β-λεμφοκυττάρων αυξάνεται. Η απόκριση των λεμφοκυττάρων στα μιτογόνα εξαρτάται από τον βαθμό ανεπάρκειας του θύμου αδένα.

Στον θύμο αδένα, εάν υπάρχουν, βρίσκονται πτώματα Χασάλα, φυσιολογική πυκνότητα θυμοκυττάρων και σαφές όριο μεταξύ του φλοιού και του μυελού. Τα λεμφοειδή ωοθυλάκια συνήθως διατηρούνται, αλλά οι παρααορτικοί λεμφαδένες και η εξαρτώμενη από τον θύμο περιοχή του σπλήνα συνήθως εξαντλούνται.

Κλινικές εκδηλώσεις της υποπλασίας του θύμου αδένα

Συχνότερα δεν υπάρχει πλήρης απλασία, αλλά μόνο παραθυρεοειδείς αδένες, που ονομάζεται ατελές σύνδρομο DiGeorge. Τέτοια παιδιά μεγαλώνουν φυσιολογικά και δεν υποφέρουν πάρα πολύ από μολυσματικές ασθένειες. Στο πλήρες σύνδρομο DiGeorge, όπως και σε ασθενείς με σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια, η ευαισθησία στην ευκαιριακή και ευκαιριακή χλωρίδα, συμπεριλαμβανομένων των μυκήτων, των ιών και του P. carinii, είναι αυξημένη και συχνά αναπτύσσεται νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή κατά τη μετάγγιση μη ακτινοβολημένου αίματος.

Θεραπεία της υποπλασίας του θύμου αδένα - σύνδρομο DiGeorge

Ανοσοανεπάρκεια με Πλήρες σύνδρομο DiGeorgeδιορθώνεται με μεταμόσχευση καλλιέργειας ιστού θύμου αδένα (όχι απαραίτητα από συγγενείς) ή μη κλασματοποιημένου μυελού των οστών από αδέλφια πανομοιότυπα με HLA.

Το παιδί, όντας στη μήτρα, προστατεύεται πλήρως από τυχόν δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Ο θύμος αδένας στα νεογνά γίνεται ο πρώτος καταρράκτης ανοσολογικής άμυνας. Που προστατεύει το παιδί από πολυάριθμους παθογόνους μικροοργανισμούς. Ο θύμος στα παιδιά αρχίζει να λειτουργεί αμέσως μετά τη γέννηση, όταν εισέρχεται ένας άγνωστος μικροοργανισμός με την πρώτη εισπνοή αέρα.

Ο θύμος αδένας σε παιδιά κάτω του ενός έτους καταφέρνει να συλλέγει πληροφορίες για όλους σχεδόν τους παθογόνους οργανισμούς που συναντάμε σε όλη τη ζωή.

Εμβρυολογία (ανάπτυξη του θύμου αδένα στην προγεννητική περίοδο)

Ο θύμος στο έμβρυο τοποθετείται ήδη από την έβδομη - όγδοη εβδομάδα ανάπτυξης. Ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο θύμος αδένας αρχίζει να παράγει ανοσοκύτταρα, από τη δωδέκατη εβδομάδα, οι πρόδρομοι μελλοντικών λεμφοκυττάρων, θυμοκύτταρα, βρίσκονται ήδη σε αυτόν. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, ο θύμος αδένας στα νεογνά είναι πλήρως σχηματισμένος και λειτουργικά ενεργός.

Ανατομία

Για να καταλάβετε, θα πρέπει να συνδέσετε τρία δάχτυλα στην κορυφή της λαβής του στέρνου (την περιοχή μεταξύ των κλείδων). Αυτή θα είναι η προβολή του θύμου αδένα.

Κατά τη γέννηση, το βάρος της είναι 15-45 γραμμάρια. Το μέγεθος του θύμου αδένα στα παιδιά είναι συνήθως 4-5 εκατοστά σε μήκος, 3-4 εκατοστά σε πλάτος. Ένας άθικτος αδένας σε ένα υγιές παιδί δεν είναι ψηλαφητός.

Ηλικιακά χαρακτηριστικά

Ο θύμος διαδραματίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη της ανοσίας και συνεχίζει να αναπτύσσεται μέχρι την εφηβεία. Σε αυτό το σημείο, η μάζα φτάνει τα 40 γραμμάρια. Το πεδίο της εφηβείας αρχίζει την αντίστροφη ανάπτυξη (ελικτική). Σε μεγάλη ηλικία, ο θύμος αδένας αντικαθίσταται πλήρως από λιπώδη ιστό, η μάζα του μειώνεται στα 6 γραμμάρια. Σε κάθε περίοδο της ζωής.

Ο ρόλος του θύμου αδένα

Ο θύμος παράγει ορμόνες απαραίτητες για τη φυσιολογική ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος. Χάρη σε αυτά, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος μαθαίνουν να αναγνωρίζουν τους επιβλαβείς μικροοργανισμούς και να ενεργοποιούν μηχανισμούς για την εξάλειψή τους.

Διαταραχές θύμου αδένα

Ανάλογα με το βαθμό δραστηριότητας διακρίνονται η υπολειτουργία και η υπερλειτουργία του θύμου αδένα. Σύμφωνα με τη μορφολογική δομή: (απουσία), (υπανάπτυξη) και (αύξηση μεγέθους).

Συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του θύμου αδένα

Με ανωμαλίες στον γενετικό κώδικα, η ωοτοκία του θύμου μπορεί να διαταραχθεί ακόμη και στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο. Μια τέτοια παθολογία συνδυάζεται πάντα με παραβίαση της ανάπτυξης άλλων οργάνων. Υπάρχουν αρκετές γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν αλλαγές που είναι θανατηφόρες για το ανοσοποιητικό σύστημα. Το σώμα χάνει την ικανότητα να καταπολεμά τις λοιμώξεις και δεν είναι βιώσιμο.

Με γενετικά αναπτυξιακά ελαττώματα, ολόκληρο το ανοσοποιητικό σύστημα υποφέρει. Ακόμη και με τη διατήρηση της μερικής δραστηριότητας, η υποπλασία του θύμου στα νεογνά οδηγεί σε επίμονη ανεπάρκεια του περιεχομένου των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος στο αίμα και σε επίμονες λοιμώξεις, έναντι των οποίων υπάρχει γενική αναπτυξιακή καθυστέρηση.

Επίσης, στις γενετικές δυσπλασίες περιλαμβάνονται οι συγγενείς κύστεις, η υπερπλασία του θύμου και τα θυμώματα (καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι του θύμου).

Υπολειτουργία και υπερλειτουργία του θύμου αδένα

Η λειτουργική δραστηριότητα δεν εξαρτάται πάντα από το μέγεθος του ίδιου του αδένα. Με ένα θυμώμα ή μια κύστη, ο θύμος αδένας μεγεθύνεται και η δραστηριότητά του μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη.

Υποπλασία θύμου αδένα

Ελλείψει αναπτυξιακής ανωμαλίας, η υποπλασία του θύμου αδένα στα νεογνά είναι εξαιρετικά σπάνια. Αυτή δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά συνέπεια σοβαρής μόλυνσης ή παρατεταμένης ασιτίας. Αφού εξαλειφθεί η αιτία, οι διαστάσεις του αποκαθίστανται γρήγορα.

Υπερπλασία θύμου

Υπάρχουν ενδογενείς υπερπλασίες, όταν η αύξηση του θύμου συνδέεται με την εκτέλεση των λειτουργιών του (πρωτογενούς) και εξωγενούς, τότε η ανάπτυξη προκαλείται από παθολογικές διεργασίες σε άλλα όργανα και ιστούς.

Γιατί αυξάνεται ο θύμος αδένας σε ένα μωρό;

Αιτίες πρωτογενούς (ενδογενούς) θυμομεγαλίας:

Αιτίες εξωγενούς θυμομεγαλίας:

Γενικευμένες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος(, αυτοάνοσο νόσημα).
Παραβιάσεις των ρυθμιστικών συστημάτων στον εγκέφαλο(υποθαλαμικό σύνδρομο).

Συμπτώματα υπερπλασίας

Κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, ένας διευρυμένος θύμος αδένας σε ένα βρέφος είναι ορατός όταν κλαίει, όταν η αυξημένη ενδοθωρακική πίεση ωθεί τον θύμο πάνω από τη λαβή του στέρνου.

Η διεύρυνση του θύμου αδένα στα παιδιά επηρεάζει την εμφάνιση του παιδιού - διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου, χλωμό δέρμα. Υπάρχει καθυστέρηση στη γενική εξέλιξη. Η διεύρυνση του θύμου αδένα σε ένα παιδί 2 ετών, που διαπιστώθηκε κατά την εξέταση, ειδικά με ασθενική σωματική διάπλαση, δεν πρέπει να προκαλεί ανησυχία. Ο θύμος είναι ένα αρκετά μεγάλο όργανο για ένα τέτοιο μωρό και μπορεί απλά να μην χωράει στον χώρο που του έχει δοθεί.

Η διεύρυνση του θύμου αδένα σε βρέφη με παροδικό ίκτερο των νεογνών δεν είναι επίσης παθολογία.

Κλινικής σημασίας είναι η ταυτόχρονη ανίχνευση πολλών σημείων χαρακτηριστικών παθήσεων του θύμου αδένα:

σύνδρομο συμπίεσης κοντινών οργάνων.
σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας?
λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο;
διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος.

Σύνδρομο συμπίεσης γειτονικών οργάνων

Η διεύρυνση του θύμου αδένα στα παιδιά προκαλεί συμπτώματα συμπίεσης των κοντινών οργάνων. Με πίεση στην τραχεία, εμφανίζεται δύσπνοια, θόρυβοι αναπνοής, ξηρός βήχας. Με τη συμπίεση του αυλού των αγγείων, ο θύμος διαταράσσει την εισροή και εκροή αίματος, παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και διόγκωση των σφαγιτιδικών φλεβών.

Εάν ένας διευρυμένος θύμος σε ένα παιδί προκαλεί συμπίεση του πνευμονογαστρικού νεύρου, το οποίο νευρώνει την καρδιά και το πεπτικό σύστημα, παρατηρείται επίμονη επιβράδυνση του καρδιακού παλμού, διαταραχές κατάποσης, ρέψιμο και έμετος. Είναι δυνατή η αλλαγή του τόνου της φωνής.

Σύνδρομο Ανοσοανεπάρκειας

Όταν ο θύμος αδένας μεγεθύνεται σε ένα παιδί με φόντο τη δυσλειτουργία του, ακόμη και οι συνήθεις ασθένειες προχωρούν διαφορετικά. Οποιαδήποτε καταρροϊκή ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας, με απότομο άλμα την τρίτη ή τέταρτη ημέρα. Τέτοια παιδιά αρρωσταίνουν περισσότερο από τους συνομηλίκους τους και η σοβαρότητα της νόσου είναι μεγαλύτερη. Συχνά, η μόλυνση περνά στα κατώτερα μέρη του αναπνευστικού συστήματος με την ανάπτυξη βρογχίτιδας και τραχειίτιδας.

Λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο

Η αύξηση της παραγωγής ορμονών στον αδένα προκαλεί υπερδιέγερση ολόκληρου του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες διευρύνονται, η αναλογία των κυττάρων του ανοσοποιητικού με υπεροχή των λεμφοκυττάρων διαταράσσεται στη γενική εξέταση αίματος. Οποιοδήποτε εξωτερικό ερεθιστικό προκαλεί μια υπερβολική προστατευτική αντίδραση με τη μορφή αλλεργικών αντιδράσεων. Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αντίδραση στον εμβολιασμό.

Διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος

Η αύξηση του θύμου αδένα στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργίες του ενδοκρινικού συστήματος, με ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη και διαταραχή του θυρεοειδούς αδένα.

Ποιος είναι ο κίνδυνος αύξησης του θύμου αδένα σε ένα παιδί

Η αύξηση του θύμου αδένα στα βρέφη, με συμπίεση του τριδύμου, διαταράσσει την περισταλτικότητα του οισοφάγου και των εντέρων. Το παιδί μπορεί να δυσκολεύεται να πάρει φαγητό και να φτύσει αέρα μετά το τάισμα. Όταν η τραχεία συμπιέζεται, απαιτείται περισσότερη προσπάθεια για την εισπνοή και η αυξημένη πίεση προκαλεί ρήξη των κυψελίδων στους πνεύμονες με την ανάπτυξη ατελεκτασίας.

Διαγνωστικά

Με συμπτώματα διευρυμένου θύμου αδένα σε ένα παιδί, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με αρκετούς ειδικούς - έναν ανοσολόγο, έναν ενδοκρινολόγο και έναν παιδίατρο. Συχνά αποδεικνύεται ότι η αύξηση του θύμου αδένα σε ένα βρέφος δεν σχετίζεται με παθολογία, αλλά οφείλεται σε μεμονωμένα ανατομικά χαρακτηριστικά. Συχνά οι γονείς πανικοβάλλονται ότι ο θύμος αδένας είναι διευρυμένος σε ένα νεογέννητο, γιατί όταν κλαίει, συχνά προεξέχει πάνω από τη λαβή του στέρνου. Δεν αξίζει επίσης να φοβάστε τη φλεγμονή του θύμου αδένα στα βρέφη · ένας τεράστιος αριθμός ανοσοκυττάρων σε αυτό δεν αφήνει καμία πιθανότητα για την ανάπτυξη μόλυνσης.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ενδελεχή εξέταση, συμπεριλαμβανομένων:

Γενική και λεπτομερής εξέταση αίματος.
Ακτινογραφια θωρακος.
Διαγνωστικά με υπερήχους.

Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει μια μείωση στο επίπεδο των Τ-λεμφοκυττάρων, μια ανισορροπία μεταξύ των ανοσοσφαιρινών.

Η ακτινογραφία του θύμου αδένα στο παιδί θα επιτρέψει να αποκλειστούν ανωμαλίες στη δομή και τη θέση του θύμου αδένα.

Το υπερηχογράφημα σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον βαθμό υπερπλασίας του θύμου αδένα στα νεογνά. Η εξέταση των επινεφριδίων, των κοιλιακών οργάνων θα αποκλείσει την ταυτόχρονη παθολογία.

Μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες εξετάσεις για τα επίπεδα ορμονών.

ΣΥΓΓΕΝΗ (ΠΡΩΤΟΓΕΝΗ) ΑΝΟΣΟΕΛΕΙΨΗ Μορφολογικές εκδηλώσεις πρωτοπαθούς ανεπάρκειας της ανοσολογικής απόκρισης συνδέονται, κατά κανόνα, με συγγενείς ανωμαλίες του θύμου αδένα ή συνδυασμό αυτών των ανωμαλιών με υπανάπτυξη της σπλήνας και των λεμφαδένων. Η απλασία, η υποπλασία του θύμου αδένα συνοδεύονται από ανεπάρκεια του κυτταρικού συνδέσμου ανοσίας ή συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια. Με την απλασία (αγενεσία), ο θύμος απουσιάζει εντελώς, με την υποπλασία, το μέγεθός του μειώνεται, η διαίρεση στον φλοιό και το μυελό διαταράσσεται και ο αριθμός των λεμφοκυττάρων μειώνεται απότομα. Στον σπλήνα, το μέγεθος των ωοθυλακίων μειώνεται σημαντικά, τα κέντρα φωτός και τα πλασματοκύτταρα απουσιάζουν. Στους λεμφαδένες δεν υπάρχουν ωοθυλάκια και φλοιώδης στιβάδα (ζώνες Β-εξαρτώμενες), διατηρείται μόνο η περιφλοιική στιβάδα (Τ-εξαρτώμενη ζώνη). Μορφολογικές αλλαγές στον σπλήνα και στους λεμφαδένες είναι χαρακτηριστικές των συνδρόμων κληρονομικής ανοσοανεπάρκειας που σχετίζονται με ελάττωμα τόσο στη χυμική όσο και στην κυτταρική ανοσία. Όλοι οι τύποι συγγενούς ανοσοανεπάρκειας είναι σπάνιοι. Αυτή τη στιγμή τα πιο μελετημένα είναι:

σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (TCI);

υποπλασία του θύμου αδένα (σύνδρομο Dai Jodge);

Σύνδρομο Nezelof;

συγγενής αγαμμασφαιριναιμία (νόσος του Bruton).

κοινή μεταβλητή (μεταβλητή) ανοσοανεπάρκεια.

μεμονωμένη ανεπάρκεια IgA.

ανοσοανεπάρκειες που σχετίζονται με κληρονομικά νοσήματα (σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο αταξίας-τελαγγειεκτασίας, σύνδρομο Bloom)

ανεπάρκεια συμπληρώματος

Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCI)είναι μια από τις πιο σοβαρές μορφές συγγενούς ανοσοανεπάρκειας. Χαρακτηρίζεται από ένα ελάττωμα στα λεμφοειδή βλαστοκύτταρα (1 στο Σχ. 5), το οποίο οδηγεί σε εξασθενημένη παραγωγή τόσο των Τ- και των Β-λεμφοκυττάρων. Η διαδικασία χαμήλωσης του θύμου αδένα από τον αυχένα στο μεσοθωράκιο διαταράσσεται. Έχει απότομα μειωμένο αριθμό λεμφοκυττάρων. Είναι επίσης λίγα στους λεμφαδένες (Εικ. 6Β), στον σπλήνα, στον εντερικό λεμφικό ιστό και στο περιφερικό αίμα. Δεν υπάρχουν ανοσοσφαιρίνες στον ορό (Πίνακας 7). Η ανεπάρκεια τόσο της κυτταρικής όσο και της χυμικής ανοσίας είναι η αιτία διαφόρων σοβαρών μολυσματικών (ιογενών, μυκητιακών, βακτηριακών) ασθενειών (Πίνακας 8) που εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, γεγονός που οδηγεί σε πρόωρο θάνατο (συνήθως τον πρώτο χρόνο της ζωής). Η σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια είναι μια σειρά από διαφορετικές συγγενείς ασθένειες. Όλα αυτά χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη διαφοροποίηση των βλαστοκυττάρων. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή (ελβετικού τύπου). μερικά έχουν υπολειπόμενη μορφή που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή δεν διαθέτουν το ένζυμο αδενοσινο απαμινάση (ADA) στα κύτταρά τους. Στην περίπτωση αυτή, η αδενοσίνη δεν μετατρέπεται σε ινοσίνη, η οποία συνοδεύεται από τη συσσώρευση αδενοσίνης και των λεμφοτοξικών μεταβολιτών της. Μερικοί ασθενείς με σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια έχουν ανεπάρκεια νουκλεοτιδικής φωσφολιπάσης και ινοσίνης φωσφολιπάσης, η οποία οδηγεί επίσης στη συσσώρευση λεμφοτοξικών μεταβολιτών. Η απουσία ADA στα αμνιακά κύτταρα επιτρέπει τη διάγνωση στην προγεννητική περίοδο. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αυτών των ασθενών. Υποπλασία θύμου αδένα(Σύνδρομο Dye Jodge) χαρακτηρίζεται από έλλειψη Τ-λεμφοκυττάρων (2 στο Σχ. 5) στο αίμα, στις εξαρτώμενες από τον θύμο ζώνες των λεμφαδένων και του σπλήνα (Εικ. 6Β). Ο συνολικός αριθμός των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται. Οι ασθενείς εμφανίζουν σημεία ανεπάρκειας κυτταρικής ανοσίας, τα οποία εκδηλώνονται με τη μορφή σοβαρών ιογενών και μυκητιασικών μολυσματικών ασθενειών στην παιδική ηλικία (Πίνακας 8). Η ανάπτυξη των Β-λεμφοκυττάρων συνήθως δεν διαταράσσεται. Η δράση των Τ-βοηθών πρακτικά απουσιάζει, ωστόσο, η συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών στον ορό είναι συνήθως φυσιολογική (Πίνακας 7). Στην υποπλασία του θύμου αδένα, δεν έχουν εντοπιστεί γενετικά ελαττώματα. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται επίσης από την απουσία παραθυρεοειδών αδένων, την ανώμαλη ανάπτυξη του αορτικού τόξου και του κρανίου του προσώπου. Σε περίπτωση απουσίας παραθυρεοειδών αδένων, παρατηρείται σοβαρή υπασβεστιαιμία, η οποία οδηγεί σε θάνατο σε νεαρή ηλικία. Τ-λεμφοπενία με σύνδρομο Nezelofσχετίζεται με δυσλειτουργία. Υποτίθεται ότι αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ωρίμανσης των Τ κυττάρων στον θύμο αδένα. Το σύνδρομο Nezelof διαφέρει από το σύνδρομο Dai Joja στη χαρακτηριστική συσχέτιση της βλάβης σε άλλες δομές που αναπτύσσονται από τον τρίτο και τον τέταρτο φαρυγγικό θύλακα. Οι παραθυρεοειδείς αδένες, με αυτό το σύνδρομο δεν είναι κατεστραμμένοι. Η υποπλασία του θύμου αντιμετωπίζεται επιτυχώς με μεταμόσχευση ανθρώπινου εμβρυϊκού θύμου, η οποία αποκαθιστά την ανοσία των Τ-κυττάρων. Συγγενής αγαμμασφαιριναιμίαΗ (νόσος του Bruton) είναι μια γενετικά καθορισμένη υπολειπόμενη, που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ, μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως στα αγόρια και χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού Β-λεμφοκυττάρων (3 στην Εικ. 5). Βρίσκονται προ-Β κύτταρα (CD10 θετικά), αλλά τα ώριμα Β-λεμφοκύτταρα απουσιάζουν στο περιφερικό αίμα και στις Β-ζώνες των λεμφαδένων, των αμυγδαλών και της σπλήνας. Δεν υπάρχουν αντιδραστικά ωοθυλάκια και πλασματοκύτταρα στους λεμφαδένες (Εικ. 6D). Η ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας εκδηλώνεται με σημαντική μείωση ή απουσία ανοσοσφαιρινών στον ορό. Ο θύμος και τα Τ-λεμφοκύτταρα αναπτύσσονται φυσιολογικά και η κυτταρική ανοσία δεν διαταράσσεται (Πίνακας 7). Ο συνολικός αριθμός των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι εντός του φυσιολογικού εύρους, επειδή ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων, που συνήθως αποτελούν το 80-90% των λεμφοκυττάρων του αίματος, είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Οι μολυσματικές ασθένειες σε ένα παιδί αναπτύσσονται συνήθως στο δεύτερο μισό του πρώτου έτους της ζωής αφού πέσει το επίπεδο των παθητικά μεταφερόμενων μητρικών αντισωμάτων (Πίνακας 8). Η θεραπεία τέτοιων ασθενών πραγματοποιείται με την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκειαπεριλαμβάνει αρκετές διαφορετικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από μείωση του επιπέδου ορισμένων ή όλων των κατηγοριών ανοσοσφαιρινών. Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού των Β κυττάρων, είναι συνήθως φυσιολογικός. Ο αριθμός των πλασματοκυττάρων συνήθως μειώνεται, πιθανώς ως αποτέλεσμα ενός ελαττώματος στον μετασχηματισμό των Β-λεμφοκυττάρων (4 στην Εικ. 5). Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει υπερβολική αύξηση των Τ-κατασταλτών (5 στην Εικ. 5), ιδιαίτερα στην επίκτητη μορφή της νόσου που αναπτύσσεται σε ενήλικες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, έχει περιγραφεί κληρονομική μετάδοση της νόσου με διαφορετικούς τύπους κληρονομικότητας. Η έλλειψη χυμικής ανοσολογικής απόκρισης οδηγεί σε υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις και γιαρδίαση (Πίνακας 8). Η προφυλακτική χορήγηση γαμμασφαιρινών είναι λιγότερο αποτελεσματική από ό,τι στην αγαμμασφαιριναιμία του Bruton. Μεμονωμένη ανεπάρκεια IgA- η πιο συχνή ανοσοανεπάρκεια, που εμφανίζεται σε ένα στα 1000 άτομα. Προκύπτει από ένα ελάττωμα στην τελική διαφοροποίηση των κυττάρων πλάσματος που εκκρίνουν IgA (4 στην Εικ. 5). Σε ορισμένους ασθενείς, αυτό το ελάττωμα σχετίζεται με ανώμαλη λειτουργία του καταστολέα Τ (5 στην Εικ. 5). Οι περισσότεροι ασθενείς με ανεπάρκεια IgA είναι ασυμπτωματικοί. Μόνο ένας μικρός αριθμός ασθενών έχει προδιάθεση για εμφάνιση πνευμονικών και εντερικών λοιμώξεων, αφού έχει έλλειψη εκκριτικού IgA στους βλεννογόνους. Σε ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια IgA, τα αντισώματα αντι-IgA προσδιορίζονται στο αίμα. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να αντιδράσουν με το IgA που υπάρχει στο μεταγγιζόμενο αίμα, οδηγώντας στην ανάπτυξη υπερευαισθησίας τύπου Ι.

Ανοσοανεπάρκειες που σχετίζονται με κληρονομικά νοσήματα Σύνδρομο Wiskott-Aldrich- μια κληρονομική υπολειπόμενη νόσος που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Χ, η οποία χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και ανοσοανεπάρκεια. Ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της νόσου, με μειωμένα επίπεδα IgM ορού. Οι ασθενείς αναπτύσσουν υποτροπιάζουσες ιογενείς, μυκητιασικές και βακτηριακές λοιμώξεις, συχνά με λεμφώματα. Αταξία-τελαγγειεκτασίαείναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, που χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλιδική αταξία, δερματική τελαγγειεκτασία και ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων, IgA και IgE. Είναι πιθανό αυτή η παθολογία να σχετίζεται με την παρουσία ελαττώματος στους μηχανισμούς επιδιόρθωσης του DNA, που οδηγεί στην εμφάνιση πολλαπλών θραυσμάτων κλώνου DNA, ειδικά στα χρωμοσώματα 7 και 11 (γονίδια υποδοχέα Τ-κυττάρων). Μερικές φορές αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν λεμφώματα. Σύνδρομο Μπλουμμεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, που εκδηλώνεται ως άλλα ελαττώματα στην επιδιόρθωση του DNA. Στην κλινική, υπάρχει ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης και συχνά εμφανίζονται λεμφώματα.

Ανεπάρκεια συμπληρώματος Η ανεπάρκεια διαφόρων παραγόντων συμπληρώματος είναι σπάνια. Η πιο κοινή ανεπάρκεια είναι ο παράγοντας C2. Οι εκδηλώσεις ανεπάρκειας του παράγοντα C3 είναι κλινικά παρόμοιες με εκείνες της συγγενούς αγαμμασφαιριναιμίας και χαρακτηρίζονται από υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις στην παιδική ηλικία. Η ανεπάρκεια πρώιμων παραγόντων συμπληρώματος (C1, C4 και C2) σχετίζεται με την εμφάνιση αυτοάνοσων νοσημάτων, ιδιαίτερα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Η έλλειψη τελικών παραγόντων του συμπληρώματος (C6, C7 και C8) προδιαθέτει σε υποτροπιάζουσες λοιμώδεις νόσους που προκαλούνται από Neisseria.

ΔΕΥΤΕΡΕΥΟΥΣΑ (ΕΚΤΗΡΗΜΕΝΗ) ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Η ανοσοανεπάρκεια ποικίλου βαθμού είναι αρκετά συχνή. Εμφανίζεται ως δευτερογενές φαινόμενο σε διάφορες ασθένειες, ή ως αποτέλεσμα φαρμακευτικής θεραπείας (Πίνακας 9) και πολύ σπάνια είναι πρωτοπαθής νόσος.

	Μηχανισμός
πρωτοπαθής νόσος	Πολύ σπάνιο; τυπικά εμφανίζεται ως υπογαμμασφαιριναιμία στους ηλικιωμένους. Συνήθως ως αποτέλεσμα της αύξησης του αριθμού των Τ-κατασταλτών.
Δευτερογενής σε άλλες ασθένειες
Λιμοκτονία πρωτεϊνών-θερμίδων	Υπογαμμασφαιριναιμία
έλλειψη σιδήρου
Μεταμολυσματικά (λέπρα, ιλαρά)	Συχνά - λεμφοπενία, συνήθως παροδική
Νόσος Hodgkin	Δυσλειτουργία Τ-λεμφοκυττάρων
Πολλαπλό (κοινό) μυέλωμα	Παραβίαση της σύνθεσης ανοσοσφαιρινών
Λέμφωμα ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία	Μείωση του αριθμού των φυσιολογικών λεμφοκυττάρων
Τελευταία στάδια κακοήθων όγκων	Μειωμένη λειτουργία των Τ-λεμφοκυττάρων, άλλοι άγνωστοι μηχανισμοί
Όγκοι θύμου	Υπογαμμασφαιριναιμία
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια	άγνωστος
Διαβήτης	άγνωστος
Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοανεπάρκεια	Εμφανίζεται συχνά. προκαλείται από κορτικοστεροειδή, αντικαρκινικά φάρμακα, ακτινοθεραπεία ή ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνων
HIV λοίμωξη (AIDS)	Μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων, ιδιαίτερα των Τ-βοηθών

Η μορφολογία του συνδρόμου επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS) δεν έχει συγκεκριμένη εικόνα και διαφέρει στα διάφορα στάδια της ανάπτυξής του. Παρατηρούνται αλλαγές τόσο στα κεντρικά όσο και στα περιφερικά όργανα της ανοσογένεσης (οι πιο έντονες αλλαγές στους λεμφαδένες). Στον θύμο αδένα μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία συνέλιξη, ατροφία. Η τυχαία περιέλιξη του θύμου είναι μια ταχεία μείωση της μάζας και του όγκου του, η οποία συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και μείωση της παραγωγής των ορμονών του θύμου. Οι πιο κοινές αιτίες τυχαίας περιέλιξης είναι οι ιογενείς λοιμώξεις, οι δηλητηριάσεις και το στρες. Όταν εξαλειφθεί η αιτία, αυτή η διαδικασία είναι αναστρέψιμη. Με δυσμενή έκβαση, εμφανίζεται ατροφία του θύμου αδένα. Η ατροφία του θύμου συνοδεύεται από κατάρρευση του δικτύου των επιθηλιακών κυττάρων, μείωση του όγκου των λοβών του παρεγχύματος, πετροποίηση των θυμικών σωμάτων και πολλαπλασιασμό του ινώδους συνδετικού και λιπώδους ιστού. Ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται απότομα. Οι λεμφαδένες στην αρχική περίοδο διευρύνονται σε όγκο, και στη συνέχεια υφίστανται ατροφία και σκλήρυνση. Υπάρχουν τρία μορφολογικά στάδια αλλαγών στη δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια:

υπερπλασία των ωοθυλακίων;

ψευδοαγγειοανοσοβλαστική υπερπλασία;

εξάντληση του λεμφικού ιστού.

Η υπερπλασία των ωοθυλακίων χαρακτηρίζεται από συστηματική αύξηση των λεμφαδένων έως και 2-3 εκ. Πολλά απότομα διευρυμένα ωοθυλάκια γεμίζουν σχεδόν ολόκληρο τον ιστό του λεμφαδένα. Τα ωοθυλάκια είναι πολύ ογκώδη, με μεγάλα βλαστικά κέντρα. Περιέχουν ανοσοβλάστες. Οι μιτώσεις είναι πολλές. Μορφομετρικά, είναι δυνατόν να δηλωθεί παραβίαση της αναλογίας των υποπληθυσμών των Τ-κυττάρων, αλλά είναι μεταβλητοί και δεν έχουν διαγνωστική αξία. Η ψευδοαγγειοανοσοβλαστική υπερπλασία χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερπλασία φλεβιδίων (μετατριχοειδών), η δομή των ωοθυλακίων είναι κατακερματισμένη ή μη καθορισμένη. Ο λεμφαδένας διηθείται διάχυτα με πλασμοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, ανοσοβλάστες, ιστιοκύτταρα. Υπάρχει σημαντική μείωση στο 30% των Τ-λεμφοκυττάρων. Υπάρχει μια δυσανάλογη παραβίαση της αναλογίας των υποπληθυσμών των λεμφοκυττάρων, η οποία εξαρτάται σε κάποιο βαθμό από την αιτία που προκάλεσε την ανοσοανεπάρκεια. Έτσι, για παράδειγμα, σε άτομα με HIV λοίμωξη, δεν είναι μόνο χαρακτηριστική η μείωση των Τ-βοηθών, αλλά και η μείωση της αναλογίας CD4 / CD8 (αναλογία βοηθού-κατασταλτικού), η οποία είναι πάντα μικρότερη από 1,0. Αυτό το σημάδι είναι το κύριο χαρακτηριστικό του ανοσολογικού ελαττώματος στο AIDS, που εκπαιδεύεται από τη μόλυνση από τον ιό HIV. Αυτό το στάδιο ανοσοανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων. Η εξάντληση του λεμφικού ιστού αντικαθιστά τη λεμφική υπερπλασία στο τελικό στάδιο της ανοσοανεπάρκειας. Οι λεμφαδένες σε αυτό το στάδιο είναι μικροί. Η δομή του λεμφαδένα σε όλη την έκταση δεν προσδιορίζεται, διατηρείται μόνο η κάψουλα και το σχήμα της. Η σκλήρυνση και η υαλίνωση των δεσμών ινών κολλαγόνου είναι έντονη. Ο πληθυσμός των Τ-λεμφοκυττάρων πρακτικά δεν ανιχνεύεται, διατηρούνται μεμονωμένοι ανοσοβλάστες, πλασματοβλάστες και μακροφάγα. Αυτό το στάδιο ανοσοανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κακοήθων όγκων. Η αξία της δευτερογενούς (επίκτητης) ανοσοανεπάρκειας. Η ανοσοανεπάρκεια συνοδεύεται πάντα από την ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων και, στο τελικό στάδιο, από την ανάπτυξη κακοήθων όγκων, συχνότερα του σαρκώματος Kaposi και των κακοήθων λεμφωμάτων Β-κυττάρων. Η εμφάνιση μολυσματικών ασθενειών εξαρτάται από τον τύπο της ανοσοανεπάρκειας:

Η ανεπάρκεια Τ-κυττάρων προδιαθέτει σε λοιμώδεις νόσους που προκαλούνται από ιούς, μυκοβακτήρια, μύκητες και άλλους ενδοκυτταρικούς μικροοργανισμούς, όπως π.χ. Pneumocystis cariniiκαι Toxoplasma gondii.

Η ανεπάρκεια Β-κυττάρων προδιαθέτει σε πυώδεις βακτηριακές λοιμώξεις.

Αυτές οι μολυσματικές ασθένειες αντικατοπτρίζουν τη σχετική σημασία των κυτταρικών και χυμικών αποκρίσεων στην άμυνα έναντι διαφόρων μικροβιακών παραγόντων. Το σάρκωμα Kaposi και τα κακοήθη λεμφώματα Β-κυττάρων είναι οι πιο συχνές κακοήθειες που αναπτύσσονται σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς. Μπορούν να εμφανιστούν σε ασθενείς με λοίμωξη HIV, σύνδρομο Wiskott-Aldrich και αταξία-τελαγγειεκτασία, καθώς και σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία μετά από μεταμόσχευση οργάνων (συχνότερα μεταμόσχευση νεφρού). Η εμφάνιση κακοήθων νεοπλασμάτων μπορεί να οφείλεται είτε σε παραβίαση της ανοσολογικής απόκρισης που στοχεύει στην απομάκρυνση αναπτυσσόμενων κακοήθων κυττάρων που προκύπτουν στο σώμα (αποτυχία ανοσολογικής επιτήρησης) είτε λόγω ανοσοδιέγερσης ενός κατεστραμμένου ανοσοποιητικού συστήματος στο οποίο ο φυσιολογικός μηχανισμός ελέγχου ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων διαταράσσεται (αυτό οδηγεί στην εμφάνιση λεμφωμάτων Β-κυττάρων). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα στην αταξία-τελαγγειεκτασία, η ανοσολογική ανεπάρκεια σχετίζεται με ευθραυστότητα των χρωμοσωμάτων, η οποία πιστεύεται ότι προδιαθέτει για την ανάπτυξη νεοπλασμάτων. Σημειώστε ότι το επιθηλιοειδές θυμώμα, ένας πρωτοπαθής όγκος των θυμικών επιθηλιακών κυττάρων, οδηγεί σε δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια.

Η υποπλασία του θύμου είναι μια συγγενής υπανάπτυξη του οργάνου. Λόγω του μειωμένου αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και των ορμονών του θύμου αδένα, τα παιδιά μπορεί να πεθάνουν τις πρώτες ημέρες της ζωής τους ή πριν από την ηλικία των 2 ετών. Σχετικά με το τι είναι η υποπλασία του θύμου, ο ρόλος του οργάνου στη ζωή των παιδιών, η διάγνωση των ανωμαλιών, καθώς και η θεραπεία, διαβάστε περαιτέρω στο άρθρο μας.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο

Ο ρόλος του θύμου αδένα στα παιδιά

Στον θύμο αδένα συμβαίνει ωρίμανση των Τ-λεμφοκυττάρων, τα οποία είναι υπεύθυνα για την κυτταρική ανοσία. Εφόσον για το σχηματισμό προστατευτικών πρωτεϊνών (ανοσοσφαιρινών) από τα Β-λεμφοκύτταρα, απαιτείται σήμα από ένα Τ-κύτταρο, αυτές οι αντιδράσεις (χυμική ανοσία) υποφέρουν επίσης όταν διαταράσσεται η λειτουργία του θύμου αδένα. Επομένως, ο αδένας θεωρείται το κύριο όργανο που προστατεύει το παιδί από τη διείσδυση μιας ξένης πρωτεΐνης αντιγόνου.

Ο θύμος παράγει επίσης ορμόνες - θυμοποιητίνη, θυμουλίνη, θυμοσίνη, περίπου 20 βιολογικά ενεργές ενώσεις. Με τη συμμετοχή τους τα παιδιά βιώνουν:

ανάπτυξη του σώματος?
εφηβεία;
μεταβολισμός;
μυϊκές συσπάσεις?
σχηματισμός αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.
ρύθμιση της υπόφυσης, του θυρεοειδούς αδένα.
διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων σακχάρου, ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα και τους ιστούς.
ανοσοαπόκριση του οργανισμού.

Εκδηλώσεις υπανάπτυξης του θύμου αδένα

Η πλήρης απουσία του θύμου αδένας (απλασία) μπορεί να προκαλέσει το θάνατο ενός παιδιού τις πρώτες ημέρες της ζωής ή τη θνησιγένεια. Τα επιζώντα βρέφη έχουν σοβαρή, επίμονη διάρροια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οδηγούν σε προοδευτική εξάντληση. Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η προσθήκη οποιασδήποτε, ακόμη και της πιο ασήμαντης μόλυνσης.

Με μειωμένο θύμο αδένα, η ανάπτυξη ολόκληρου του λεμφικού συστήματος διαταράσσεται. Το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει όχι μόνο εξωτερικά παθογόνα, αλλά και η δική του εντερική μικροχλωρίδα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονώδη διαδικασία. Στο πλαίσιο της χαμηλής ανοσίας, οι μύκητες πολλαπλασιάζονται γρήγορα, προκαλώντας καντιντίαση (τσίχλα), πνευμονοκύστεις που επηρεάζουν τους πνεύμονες.

Τα περισσότερα παιδιά με πολύ μειωμένο θύμο αδένα δεν επιβιώνουν πέρα από την ηλικία των 2 ετών χωρίς θεραπεία λόγω σοβαρών λοιμώξεων.

Τύπος θύμου αδένα σε παιδί και ενήλικα

Με μια ελαφρά μείωση του μεγέθους του οργάνου, εκδηλώσεις ανοσολογικής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν στην ενήλικη ζωή. Τα σημάδια των διαταραχών του θύμου αδένα είναι:

συχνές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις.
τάση για επαναλαμβανόμενες μυκητιασικές λοιμώξεις του δέρματος, των βλεννογόνων του στόματος και των γεννητικών οργάνων, των πνευμόνων, των εντέρων.
περιοδικά επιδεινούμενος έρπης.
σοβαρή πορεία ασθενειών "παιδιών" (ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα).
έντονη αντίδραση στους εμβολιασμούς (θερμοκρασία, σπασμωδικό σύνδρομο).
η παρουσία διεργασιών όγκου.

Η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται από την παρουσία αλλαγών στο ήπαρ, τη σπλήνα και τον μυελό των οστών, που συμβαίνουν λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας του θύμου αδένα.

Διάγνωση της νόσου

Η υποψία υποπλασίας του θύμου αδένα εμφανίζεται με συνδυασμό:

συχνές ιογενείς ασθένειες?
επίμονη τσίχλα?
διάρροια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
φλυκταινώδεις δερματικές βλάβες?
σοβαρή πορεία μολυσματικών ασθενειών με αντοχή στα φάρμακα.

Για την εξέταση του θύμου αδένα στα παιδιά, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα και στους ενήλικες, η υπολογιστική, μαγνητική τομογραφία είναι πιο κατατοπιστική.

Τι να κάνετε εάν ο θύμος αδένας είναι μειωμένος

Στα παιδιά, η πιο ριζική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση θύμου αδένα. Τμήματα του θύμου ή ολόκληρου οργάνου από θνησιγενή έμβρυα με φυσιολογική δομή του οργάνου ράβονται στην περιοχή των ορθών κοιλιακών μυών, των μηρών.

Με μια επιτυχημένη και έγκαιρη επέμβαση, η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα και ανοσοσφαιρίνες στο αίμα αυξάνεται και εμφανίζεται η ικανότητα για ανοσολογικές αντιδράσεις. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών, η εισαγωγή φαρμάκων που διεγείρουν την ανάπτυξη Τ-λεμφοκυττάρων εκτός του θύμου - Neupogen, Leukomax - μπορεί επίσης να είναι επιτυχής.

Σε λιγότερο περίπλοκες περιπτώσεις, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία λοιμώξεων με αντιβιοτικά, αντιιικούς και αντιμυκητιακούς παράγοντες. Για τη διόρθωση της ανεπαρκούς λειτουργίας του θύμου, χορηγούνται ενδοφλέβια T-activin, Timalin, Timogen, ανοσοσφαιρίνη.

Η υποπλασία του θύμου είναι μια επικίνδυνη παθολογία στα παιδιά. Με ελαφρά μείωση του μεγέθους, υπάρχει μια τάση για συχνές λοιμώξεις, η σοβαρή πορεία τους, η αντοχή σε αντιβακτηριακούς και αντιμυκητιακούς παράγοντες.

Με σημαντική ή πλήρη απουσία του αδένα, τα παιδιά μπορεί να πεθάνουν πριν από την ηλικία των 2 ετών. Η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί από την επίμονη πορεία της τσίχλας και της διάρροιας. Για την ανίχνευση της υποπλασίας του αδένα γίνονται υπερηχογράφημα, τομογραφία και ανοσολογικές εξετάσεις αίματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μόνο μια μεταμόσχευση οργάνου μπορεί να βοηθήσει, λιγότερο περίπλοκες παραλλαγές της νόσου απαιτούν συμπτωματική θεραπεία, την εισαγωγή εκχυλισμάτων θύμου αδένα.

Χρήσιμο βίντεο

Δείτε το βίντεο για το σύνδρομο Di George, Di George, Di Georgie, απλασία παραθυρεοειδούς αδένα, σύνδρομο δυσεμβρυογένεσης 3-4 βραγχίων:

Παρόμοια άρθρα

Κυρίως υπερηχογράφημα του θύμου αδένα γίνεται σε παιδιά, ιδιαίτερα σε βρέφη. Στους ενήλικες, η αξονική τομογραφία είναι πιο ενημερωτική, καθώς οι αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία σε ένα όργανο μπορούν να παραμορφώσουν την εικόνα ή να κρύψουν εντελώς το όργανο.

Βοηθήστε στον προσδιορισμό της νόσου των συμπτωμάτων του θύμου αδένα, τα οποία μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία. Σε γυναίκες και άνδρες, τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν με βραχνάδα, δύσπνοια, αδυναμία. Στα παιδιά, είναι πιθανή μυϊκή αδυναμία, πίεση τροφής και άλλα.

Περιεχόμενο

Οι άνθρωποι δεν ξέρουν τα πάντα για το σώμα τους. Το πού βρίσκεται η καρδιά, το στομάχι, ο εγκέφαλος και το συκώτι είναι γνωστό σε πολλούς και η θέση της υπόφυσης, του υποθάλαμου ή του θύμου αδένα δεν είναι γνωστή σε πολλούς. Ωστόσο, ο θύμος ή θύμος αδένας είναι ένα κεντρικό όργανο και βρίσκεται στο κέντρο του στέρνου.

Θύμος αδένας - τι είναι

Το σίδερο πήρε το όνομά του λόγω του σχήματος που μοιάζει με διχάλα. Ωστόσο, ένας υγιής θύμος μοιάζει με αυτό, και ένας άρρωστος παίρνει την όψη πανιού ή πεταλούδας. Λόγω της εγγύτητάς του με τον θυρεοειδή αδένα, οι γιατροί τον αποκαλούσαν θύμο αδένα. Τι είναι ο θύμος; Αυτό είναι το κύριο όργανο της ανοσίας των σπονδυλωτών, στο οποίο λαμβάνει χώρα η παραγωγή, ανάπτυξη και εκπαίδευση των Τ-κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Ο αδένας αρχίζει να αναπτύσσεται σε ένα νεογέννητο μωρό πριν από την ηλικία των 10 ετών και μετά τα 18α γενέθλια σταδιακά μειώνεται. Ο θύμος είναι ένα από τα κύρια όργανα για το σχηματισμό και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Πού βρίσκεται ο θύμος αδένας

Ο θύμος μπορεί να αναγνωριστεί τοποθετώντας δύο διπλωμένα δάχτυλα στην κορυφή του στέρνου κάτω από την κλείδα. Η θέση του θύμου είναι η ίδια σε παιδιά και ενήλικες, αλλά η ανατομία του οργάνου έχει χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία. Τη στιγμή της γέννησης η μάζα του θύμου οργάνου του ανοσοποιητικού συστήματος είναι 12 γραμμάρια και στην εφηβεία φτάνει τα 35-40 γρ. Η ατροφία ξεκινά περίπου στα 15-16 χρόνια. Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, ο θύμος ζυγίζει περίπου 25 γραμμάρια και στα 60 ζυγίζει λιγότερο από 15 γραμμάρια.

Μέχρι την ηλικία των 80 ετών, το βάρος του θύμου αδένα είναι μόνο 6 γραμμάρια. Ο θύμος αδένας αυτή τη στιγμή γίνεται επιμήκης, τα κατώτερα και πλευρικά μέρη του οργάνου ατροφούν, τα οποία αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Αυτό το φαινόμενο δεν εξηγείται από την επίσημη επιστήμη. Σήμερα είναι το μεγαλύτερο μυστήριο της βιολογίας. Πιστεύεται ότι το άνοιγμα αυτού του πέπλου θα επιτρέψει στους ανθρώπους να αμφισβητήσουν τη διαδικασία γήρανσης.

Η δομή του θύμου αδένα

Έχουμε ήδη ανακαλύψει πού βρίσκεται ο θύμος. Η δομή του θύμου αδένα θα εξεταστεί χωριστά. Αυτό το μικρού μεγέθους όργανο έχει ροζ-γκρι χρώμα, απαλή υφή και λοβωτή δομή. Οι δύο λοβοί του θύμου αδένα είναι τελείως συγχωνευμένοι ή στενά γειτονικοί μεταξύ τους. Το πάνω μέρος του σώματος είναι φαρδύ και το κάτω στενότερο. Ολόκληρος ο θύμος αδένας καλύπτεται με μια κάψουλα συνδετικού ιστού, κάτω από την οποία υπάρχουν διαχωριστικοί Τ-λεμφοβλάστες. Οι άλτες που αναχωρούν από αυτό χωρίζουν τον θύμο σε λοβούς.

Η παροχή αίματος στη λοβιακή επιφάνεια του αδένα προέρχεται από την εσωτερική μαστική αρτηρία, τους θυμικούς κλάδους της αορτής, τους κλάδους των θυρεοειδικών αρτηριών και τον βραχιοκεφαλικό κορμό. Η φλεβική εκροή αίματος πραγματοποιείται μέσω των εσωτερικών θωρακικών αρτηριών και των κλάδων των βραχιοκεφαλικών φλεβών. Στους ιστούς του θύμου αδένα, εμφανίζεται η ανάπτυξη διαφόρων αιμοσφαιρίων. Η λοβιακή δομή του οργάνου περιέχει φλοιό και μυελό. Το πρώτο μοιάζει με σκοτεινή ουσία και βρίσκεται στην περιφέρεια. Επίσης, η φλοιώδης ουσία του θύμου αδένα περιέχει:

αιμοποιητικά κύτταρα της λεμφικής σειράς, όπου τα Τ-λεμφοκύτταρα ωριμάζουν.
Σειρά αιματοποιητικών μακροφάγων, που περιέχουν δενδριτικά κύτταρα, διαψηφιακά κύτταρα, τυπικά μακροφάγα.
επιθηλιακά κύτταρα;
υποστηρικτικά κύτταρα που σχηματίζουν τον αιματοθυμικό φραγμό, που σχηματίζουν το πλαίσιο ιστού.
αστρικά κύτταρα - εκκρίνουσες ορμόνες που ρυθμίζουν την ανάπτυξη των Τ-κυττάρων.
κύτταρα baby sitter στα οποία αναπτύσσονται λεμφοκύτταρα.

Επιπλέον, ο θύμος εκκρίνει τις ακόλουθες ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος:

θυμικός χυμικός παράγοντας?
ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας-1 (IGF-1);
θυμοποιητίνη;
θυμοσίνη;
θυμαλίνη.

Τι ευθύνεται

Ο θύμος σε ένα παιδί σχηματίζει όλα τα συστήματα του σώματος και σε έναν ενήλικα διατηρεί καλή ανοσία. Τι είναι υπεύθυνος ο θύμος αδένας στον ανθρώπινο οργανισμό; Ο θύμος αδένας εκτελεί τρεις σημαντικές λειτουργίες: λεμφοποιητική, ενδοκρινική, ανοσορυθμιστική. Παράγει Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι οι κύριοι ρυθμιστές του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή ο θύμος σκοτώνει τα επιθετικά κύτταρα. Εκτός από αυτή τη λειτουργία, φιλτράρει το αίμα, παρακολουθεί την εκροή της λέμφου. Εάν εμφανιστεί οποιαδήποτε δυσλειτουργία στο έργο του οργάνου, τότε αυτό οδηγεί στον σχηματισμό ογκολογικών και αυτοάνοσων παθολογιών.

Στα παιδιά

Σε ένα παιδί, ο σχηματισμός του θύμου αρχίζει την έκτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ο θύμος αδένας σε παιδιά κάτω του ενός έτους είναι υπεύθυνος για την παραγωγή Τ-λεμφοκυττάρων από τον μυελό των οστών, τα οποία προστατεύουν το σώμα του παιδιού από βακτήρια, λοιμώξεις και ιούς. Μια διευρυμένη βρογχοκήλη (υπερλειτουργία) σε ένα παιδί δεν επηρεάζει την υγεία με τον καλύτερο τρόπο, καθώς οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση είναι ευαίσθητα σε διάφορες αλλεργικές εκδηλώσεις, ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες.

Σε ενήλικες

Ο θύμος αδένας αρχίζει να περιπλέκεται με την ηλικία, επομένως είναι σημαντικό να διατηρείτε τις λειτουργίες του έγκαιρα. Η αναζωογόνηση του θύμου είναι δυνατή με δίαιτα χαμηλών θερμίδων, λήψη γκρελίνης και χρήση άλλων μεθόδων. Ο θύμος αδένας στους ενήλικες εμπλέκεται στη διαμόρφωση δύο τύπων ανοσίας: μια απόκριση κυτταρικού τύπου και μια χυμική απόκριση. Το πρώτο σχηματίζει την απόρριψη ξένων στοιχείων και το δεύτερο εκδηλώνεται με την παραγωγή αντισωμάτων.

Ορμόνες και λειτουργίες

Τα κύρια πολυπεπτίδια που παράγονται από τον θύμο αδένα είναι η θυμαλίνη, η θυμοποιητίνη, η θυμοσίνη. Από τη φύση τους είναι πρωτεΐνες. Όταν αναπτύσσεται λεμφοειδής ιστός, τα λεμφοκύτταρα έχουν την ευκαιρία να λάβουν μέρος σε ανοσολογικές διεργασίες. Οι ορμόνες του θύμου και οι λειτουργίες τους έχουν ρυθμιστική επίδραση σε όλες τις φυσιολογικές διεργασίες στο ανθρώπινο σώμα:

μείωση της καρδιακής παροχής και του καρδιακού ρυθμού.
επιβραδύνετε το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος.
αναπλήρωση των ενεργειακών αποθεμάτων·
επιταχύνει τη διάσπαση της γλυκόζης.
αύξηση της ανάπτυξης των κυττάρων και του σκελετικού ιστού λόγω της αυξημένης πρωτεϊνικής σύνθεσης.
βελτίωση της λειτουργίας της υπόφυσης, του θυρεοειδούς αδένα.
παράγουν την ανταλλαγή βιταμινών, λιπών, υδατανθράκων, πρωτεϊνών, μετάλλων.

ορμόνες

Υπό την επίδραση της θυμοσίνης, σχηματίζονται λεμφοκύτταρα στον θύμο, στη συνέχεια, με τη βοήθεια της επίδρασης της θυμοποιητίνης, τα κύτταρα του αίματος αλλάζουν εν μέρει τη δομή τους για να εξασφαλίσουν τη μέγιστη προστασία του σώματος. Το Timulin ενεργοποιεί τους T-βοηθούς και τους T-killers, αυξάνει την ένταση της φαγοκυττάρωσης, επιταχύνει τις διαδικασίες αναγέννησης. Οι ορμόνες του θύμου εμπλέκονται στην εργασία των επινεφριδίων και των γεννητικών οργάνων. Τα οιστρογόνα ενεργοποιούν την παραγωγή πολυπεπτιδίων, ενώ η προγεστερόνη και τα ανδρογόνα αναστέλλουν τη διαδικασία. Ένα γλυκοκορτικοειδές, το οποίο παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων, έχει παρόμοια δράση.

Λειτουργίες

Στους ιστούς της βρογχοκήλης, τα κύτταρα του αίματος πολλαπλασιάζονται, γεγονός που ενισχύει την ανοσολογική απόκριση του σώματος. Τα προκύπτοντα Τ-λεμφοκύτταρα εισέρχονται στη λέμφο και μετά αποικίζονται στον σπλήνα και στους λεμφαδένες. Υπό αγχωτικές επιδράσεις (υποθερμία, πείνα, σοβαρό τραύμα και άλλα), οι λειτουργίες του θύμου αδένα εξασθενούν λόγω του μαζικού θανάτου των Τ-λεμφοκυττάρων. Μετά από αυτό, υφίστανται θετική επιλογή, στη συνέχεια αρνητική επιλογή λεμφοκυττάρων και στη συνέχεια αναγεννούνται. Οι λειτουργίες του θύμου αδένα αρχίζουν να εξασθενούν από την ηλικία των 18 ετών και εξασθενούν σχεδόν εντελώς μέχρι την ηλικία των 30 ετών.

Ασθένειες του θύμου αδένα

Όπως δείχνει η πρακτική, οι παθήσεις του θύμου είναι σπάνιες, αλλά πάντα συνοδεύονται από χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι κύριες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία, αύξηση των λεμφαδένων, μείωση των προστατευτικών λειτουργιών του σώματος. Υπό την επίδραση αναπτυσσόμενων ασθενειών του θύμου, αναπτύσσεται λεμφοειδής ιστός, σχηματίζονται όγκοι που προκαλούν οίδημα των άκρων, συμπίεση της τραχείας, οριακό συμπαθητικό κορμό ή πνευμονογαστρικό νεύρο. Οι δυσλειτουργίες στο έργο του σώματος εκδηλώνονται με μείωση της λειτουργίας (υπολειτουργία) ή με αύξηση της εργασίας του θύμου αδένα (υπερλειτουργία).

μεγέθυνση

Εάν η φωτογραφία υπερήχων έδειξε ότι το κεντρικό όργανο της λεμφοποίησης είναι διευρυμένο, τότε ο ασθενής έχει υπερλειτουργία του θύμου αδένα. Η παθολογία οδηγεί στον σχηματισμό αυτοάνοσων νοσημάτων (ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, βαριά μυασθένεια). Η υπερπλασία του θύμου αδένα στα βρέφη εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

μείωση του μυϊκού τόνου.
συχνή παλινδρόμηση?
προβλήματα βάρους?
αποτυχίες καρδιακού ρυθμού?
χλωμό δέρμα;
άφθονη εφίδρωση?
διογκωμένες αδενοειδείς εκβλαστήσεις, λεμφαδένες, αμυγδαλές.

υποπλασία

Το κεντρικό όργανο της ανθρώπινης λεμφοποίησης μπορεί να έχει συγγενή ή πρωτοπαθή απλασία (υπολειτουργία), η οποία χαρακτηρίζεται από απουσία ή ασθενή ανάπτυξη του παρεγχύματος του θύμου. Η συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται ως συγγενής νόσος του Dee George, κατά την οποία τα παιδιά έχουν καρδιακά ελαττώματα, σπασμούς, ανωμαλίες του σκελετού του προσώπου. Η υπολειτουργία ή η υποπλασία του θύμου αδένα μπορεί να αναπτυχθεί σε φόντο σακχαρώδη διαβήτη, ιογενείς ασθένειες ή κατανάλωση αλκοόλ από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ογκος

Τα θυμώματα (όγκοι του θύμου αδένα) εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά τέτοιες παθολογίες επηρεάζουν άτομα από 40 έως 60 ετών. Τα αίτια της νόσου δεν έχουν εξακριβωθεί, αλλά πιστεύεται ότι ένας κακοήθης όγκος του θύμου αδένα προκύπτει από επιθηλιακά κύτταρα. Σημειώνεται ότι αυτό το φαινόμενο συμβαίνει εάν ένα άτομο έπασχε από χρόνια φλεγμονή ή ιογενείς λοιμώξεις ή είχε εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Ανάλογα με τα κύτταρα που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι όγκων του αδένα της βρογχοκήλης:

ατρακτοστοιχείο?
κοκκιωματώδης;
επιδερμοειδής?
λεμφοεπιθηλιακό.

Συμπτώματα της νόσου του θύμου αδένα

Όταν αλλάζει η εργασία του θύμου, ένας ενήλικας αισθάνεται παραβίαση της αναπνοής, βαρύτητα στα βλέφαρα, μυϊκή κόπωση. Τα πρώτα σημάδια της νόσου του θύμου είναι μια μακρά ανάρρωση μετά τις απλούστερες μολυσματικές ασθένειες. Σε παραβίαση της κυτταρικής ανοσίας, αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα μιας αναπτυσσόμενης νόσου, για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας, νόσος του Basedow. Με οποιαδήποτε μείωση της ανοσίας και τα αντίστοιχα σημάδια, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό.

Θύμος αδένας - πώς να ελέγξετε

Εάν ένα παιδί έχει συχνά κρυολογήματα που μετατρέπονται σε σοβαρές παθολογίες, υπάρχει μεγαλύτερη προδιάθεση για αλλεργικές διεργασίες ή οι λεμφαδένες είναι διευρυμένοι, τότε απαιτείται διάγνωση του θύμου αδένα. Για το σκοπό αυτό χρειάζεται ένα ευαίσθητο μηχάνημα υπερήχων υψηλής ευκρίνειας, αφού ο θύμος αδένας βρίσκεται κοντά στον πνευμονικό κορμό και τον κόλπο, και κλείνεται από το στέρνο.

Σε περίπτωση υποψίας υπερπλασίας ή απλασίας, μετά από ιστολογική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να σας παραπέμψει σε αξονική τομογραφία και εξέταση από ενδοκρινολόγο. Ο τομογράφος θα βοηθήσει στη διαπίστωση των ακόλουθων παθολογιών του θύμου αδένα:

Σύνδρομο MEDAC;
Σύνδρομο DiGeorge;
βαρεία μυασθένεια;
θυμώμα;
Λέμφωμα Τ-κυττάρων;
προ-Τ-λεμφοβλαστικός όγκος.
νευροενδοκρινικός όγκος.

Κανόνες

Σε ένα νεογέννητο μωρό, το μέγεθος του θύμου αδένα είναι κατά μέσο όρο 3 cm πλάτος, 4 cm μήκος και 2 cm πάχος. Το μέσο μέγεθος του θύμου αδένα παρουσιάζεται συνήθως στον πίνακα:

	Πλάτος (cm)	Μήκος (cm)	Πάχος (cm)
1-3 μηνών
10 μήνες - 1 χρόνος

Παθολογία του θύμου αδένα

Σε παραβίαση της ανοσογένεσης, παρατηρούνται αλλαγές στον αδένα, οι οποίες αντιπροσωπεύονται από ασθένειες όπως δυσπλασία, απλασία, τυχαία περιέλιξη, ατροφία, υπερπλασία με λεμφοειδή ωοθυλάκια, θυμομεγαλία. Συχνά, η παθολογία του θύμου αδένα σχετίζεται είτε με ενδοκρινική διαταραχή, είτε με την παρουσία αυτοάνοσης ή ογκολογικής νόσου. Η πιο συνηθισμένη αιτία μείωσης της κυτταρικής ανοσίας είναι η σχετιζόμενη με την ηλικία ενέλιξη, στην οποία υπάρχει ανεπάρκεια μελατονίνης στην επίφυση.

Πώς να αντιμετωπίσετε τον θύμο αδένα

Κατά κανόνα, οι παθολογίες του θύμου αδένα παρατηρούνται έως και 6 χρόνια. Στη συνέχεια εξαφανίζονται ή μετατρέπονται σε πιο σοβαρές ασθένειες. Εάν το παιδί έχει διευρυμένη βρογχοκήλη, τότε θα πρέπει να παρακολουθείται φθισίατρος, ανοσολόγος, παιδίατρος, ενδοκρινολόγος και ωτορινολαρυγγολόγος. Οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν την πρόληψη των αναπνευστικών ασθενειών. Εάν υπάρχουν συμπτώματα όπως βραδυκαρδία, αδυναμία και/ή απάθεια, απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Η θεραπεία του θύμου αδένα σε παιδιά και ενήλικες πραγματοποιείται με ιατρικές ή χειρουργικές μεθόδους.

Ιατρική περίθαλψη

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξασθενημένο, για να διατηρηθεί το σώμα, απαιτείται η εισαγωγή βιολογικά ενεργών ουσιών. Αυτοί είναι οι λεγόμενοι ανοσοτροποποιητές που προσφέρει η θεραπεία με θύμο. Η θεραπεία του αδένα της βρογχοκήλης στις περισσότερες περιπτώσεις πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση και αποτελείται από 15-20 ενέσεις που εγχέονται στον γλουτιαίο μυ. Το θεραπευτικό σχήμα για τις παθολογίες του θύμου μπορεί να ποικίλλει, ανάλογα με την κλινική εικόνα. Με την παρουσία χρόνιων ασθενειών, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί για 2-3 μήνες, 2 ενέσεις την εβδομάδα.

Ενδομυϊκά ή υποδόρια, εγχέονται 5 ml εκχυλίσματος θύμου απομονωμένου από τα πεπτίδια του αδένα της βρογχοκήλης των ζώων. Είναι μια φυσική βιολογική πρώτη ύλη χωρίς συντηρητικά και πρόσθετα. Ήδη μετά από 2 εβδομάδες, είναι αισθητές βελτιώσεις στη γενική κατάσταση του ασθενούς, αφού κατά τη διάρκεια της θεραπείας ενεργοποιούνται προστατευτικά αιμοσφαίρια. Η θεραπεία με θύμο έχει μακροπρόθεσμη επίδραση στον οργανισμό μετά τη θεραπεία. Ένα δεύτερο μάθημα μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 4-6 μήνες.

Λειτουργία

Η θυμεκτομή ή η αφαίρεση του θύμου ενδείκνυται εάν ο αδένας έχει όγκο (θύμωμα). Η επέμβαση γίνεται με γενική αναισθησία, η οποία κρατά τον ασθενή σε ύπνο καθ' όλη τη διάρκεια της επέμβασης. Υπάρχουν τρεις τύποι θυμεκτομής:

Διαστερνικό. Γίνεται μια τομή στο δέρμα, μετά την οποία διαχωρίζεται το στέρνο. Ο θύμος διαχωρίζεται από τους ιστούς και αφαιρείται. Η τομή κλείνεται με συνδετήρες ή ράμματα.
Διατραχηλική. Γίνεται μια τομή κατά μήκος του κάτω μέρους του λαιμού, μετά την οποία αφαιρείται ο αδένας.
Χειρουργική υποβοηθούμενη από βίντεο. Γίνονται αρκετές μικρές τομές στο άνω μεσοθωράκιο. Μέσα από ένα από αυτά εισάγεται μια κάμερα, εμφανίζοντας την εικόνα στην οθόνη στο χειρουργείο. Κατά την επέμβαση χρησιμοποιούνται ρομποτικοί βραχίονες, οι οποίοι εισάγονται στις τομές.

διαιτοθεραπεία

Η διατροφική θεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία των παθολογιών του θύμου αδένα. Τροφές πλούσιες σε βιταμίνη D πρέπει να εισάγονται στη διατροφή: κρόκος αυγού, μαγιά μπύρας, γαλακτοκομικά προϊόντα, ιχθυέλαιο. Συνιστάται η χρήση καρυδιού, βοδινού, συκωτιού. Κατά την ανάπτυξη μιας δίαιτας, οι γιατροί συμβουλεύουν να συμπεριλάβετε στη διατροφή:

μαϊντανός;
μπρόκολο, κουνουπίδι?
πορτοκάλια, λεμόνια?
ιπποφαές?
σιρόπι ή αφέψημα από άγριο τριαντάφυλλο.

Εναλλακτική θεραπεία

Ο γιατρός των παιδιών Komarovsky συμβουλεύει να ζεστάνετε τον θύμο αδένα με ειδικό μασάζ για να αυξήσετε την ανοσία. Εάν ένας ενήλικας έχει μη μειωμένο αδένα, τότε θα πρέπει να διατηρήσει την ανοσία για πρόληψη λαμβάνοντας φυτικά σκευάσματα με τριανταφυλλιά, μαύρες σταφίδες, σμέουρα και μούρα. Η θεραπεία του θύμου αδένα με λαϊκές θεραπείες δεν συνιστάται, καθώς η παθολογία απαιτεί αυστηρή ιατρική παρακολούθηση.

βίντεο

Προσοχή!Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στο άρθρο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Τα υλικά του άρθρου δεν απαιτούν αυτοθεραπεία. Μόνο ένας εξειδικευμένος γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση και να δώσει συστάσεις για θεραπεία με βάση τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Βρήκατε κάποιο λάθος στο κείμενο; Επιλέξτε το, πατήστε Ctrl + Enter και θα το φτιάξουμε!

σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (TCI);

υποπλασία του θύμου αδένα (σύνδρομο Dai Jodge);

Σύνδρομο Nezelof;

συγγενής αγαμμασφαιριναιμία (νόσος του Bruton).

κοινή μεταβλητή (μεταβλητή) ανοσοανεπάρκεια.

μεμονωμένη ανεπάρκεια IgA.

ανεπάρκεια συμπληρώματος

	Μηχανισμός
πρωτοπαθής νόσος	Πολύ σπάνιο; τυπικά εμφανίζεται ως υπογαμμασφαιριναιμία στους ηλικιωμένους. Συνήθως ως αποτέλεσμα της αύξησης του αριθμού των Τ-κατασταλτών.
Δευτερογενής σε άλλες ασθένειες
Λιμοκτονία πρωτεϊνών-θερμίδων	Υπογαμμασφαιριναιμία
έλλειψη σιδήρου
Μεταμολυσματικά (λέπρα, ιλαρά)	Συχνά - λεμφοπενία, συνήθως παροδική
Νόσος Hodgkin	Δυσλειτουργία Τ-λεμφοκυττάρων
Πολλαπλό (κοινό) μυέλωμα	Παραβίαση της σύνθεσης ανοσοσφαιρινών
Λέμφωμα ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία	Μείωση του αριθμού των φυσιολογικών λεμφοκυττάρων
Τελευταία στάδια κακοήθων όγκων	Μειωμένη λειτουργία των Τ-λεμφοκυττάρων, άλλοι άγνωστοι μηχανισμοί
Όγκοι θύμου	Υπογαμμασφαιριναιμία
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια	άγνωστος
Διαβήτης	άγνωστος
Προκαλούμενη από φάρμακα ανοσοανεπάρκεια	Εμφανίζεται συχνά. προκαλείται από κορτικοστεροειδή, αντικαρκινικά φάρμακα, ακτινοθεραπεία ή ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνων
HIV λοίμωξη (AIDS)	Μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων, ιδιαίτερα των Τ-βοηθών

υπερπλασία των ωοθυλακίων;

ψευδοαγγειοανοσοβλαστική υπερπλασία;

εξάντληση του λεμφικού ιστού.

Η ανεπάρκεια Β-κυττάρων προδιαθέτει σε πυώδεις βακτηριακές λοιμώξεις.

Ιατρική και κοινωνική εμπειρία και αναπηρία στην υποπλασία του θύμου αδένα

ΑΠΛΑΣΙΑ ΘΥΜΟΥ ΑΔΕΝΟΥ (υποπλασία) (σύνδρομο Dee George) - συγγενής υπανάπτυξη του θύμου αδένα ως αποτέλεσμα παραβίασης της φυσιολογικής εμβρυογένεσης του θύμου αδένα, που συνοδεύεται από παραβίαση του σχηματισμού γειτονικών οργάνων - των παραθυρεοειδών αδένων, της αορτής και άλλων αναπτυξιακές ανωμαλίες, που κλινικά εκδηλώνονται με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια και υποπαραθυρεοειδισμό.

Επιδημιολογία: η συχνότητα στα παιδιά δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά η συχνότητα όλων των ελαττωμάτων στην ανοσία των Τ-κυττάρων είναι 5-10% στη δομή των πρωτογενών ανοσοανεπάρκειων και η συνολική συχνότητα των πρωτογενών μορφών ανοσοανεπάρκειας είναι 2:1000.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η ασθένεια σχετίζεται με διαταραχή της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου για μια περίοδο περίπου 8 εβδομάδων. υπό την επίδραση ενός τερατογόνου παράγοντα, διαταράσσεται η τοποθέτηση οργάνων που αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου από την 3η-4η φαρυγγική ρωγμή: ο θύμος, οι παραθυρεοειδείς αδένες, η αορτή, καθώς και το κρανίο του προσώπου, το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο 80-90% των παιδιών με αυτό το σύνδρομο, ανιχνεύεται διαγραφή του 22ου χρωμοσώματος (μερική μονοσωμία στο 22ο χρωμόσωμα - έλλειψη γενετικού υλικού), σε συνδυασμό με ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων: συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, «λυκοστομία» και άλλα ελαττώματα του σκελετού του προσώπου, υποπλασία του θύμου αδένα και υπασβεστιαιμία που οφείλονται σε υποαλασία των παραθυρεοειδών αδένων.

κλινική εικόνα.
Από τη γέννηση, το παιδί έχει σύνδρομο υπασβεστιαιμίας (τυπικοί υποασβεστιαιμικοί σπασμοί), υποτροπιάζουσα στοματική καντιντίαση με μετατροπή σε χρόνια καντιντίαση δέρματος και βλεννογόνων, ανωμαλία της αορτής (το τόξο της είναι στραμμένο προς τα δεξιά), σήψη. Μπορεί να υπάρχει συγγενής καρδιοπάθεια με αντίστοιχη κλινική εικόνα, ανωμαλία του κρανίου του προσώπου. στο μέλλον - μείωση των νοητικών ικανοτήτων, καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη.

Επιπλοκές: ΚΑ, διαταραχή της νοητικής ανάπτυξης ποικίλης βαρύτητας, βλάβη στα εσωτερικά όργανα από μύκητες Candida (καντιδιακή βρογχίτιδα, οισοφαγίτιδα με επακόλουθη ανάπτυξη οισοφαγικής στένωσης).

Εργαστηριακές και οργανικές μέθοδοι που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση:
1) μελέτη της περιεκτικότητας της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα.
2) βιοχημική εξέταση αίματος (μειωμένη περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα).
3) ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογραφία.
4) διαβούλευση με ψυχολόγο, νευρολόγο, ψυχίατρο.
5) μυκητολογική εξέταση.
6) ανοσογράφημα (μείωση του αριθμού και της λειτουργίας των Τ-λεμφοκυττάρων).

Θεραπεία: αντιστάθμιση ανεπάρκειας λαραθυρεοειδών αδένων με σκευάσματα βιταμίνης D, μεταμόσχευση θύμου αδένα εμβρύου, χρήση ορμονών θύμου για αντικατάσταση, μεταμόσχευση μυελού των οστών, διόρθωση συγγενούς καρδιοπάθειας, χρήση αντιμυκητιασικών παραγόντων για τη θεραπεία καντιντίασης.

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή - τα παιδιά είναι βιώσιμα, δεν πάσχουν από ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, αλλά έχουν χρόνια καντιντίαση του δέρματος και των βλεννογόνων με βλάβη στα εσωτερικά όργανα και χρειάζονται συνεχή θεραπεία με αντιμυκητιακά φάρμακα. Ο υποπαραθυρεοειδισμός απαιτεί επίσης συνεχή θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα βιταμίνης D. επιπλέον, τα παιδιά υστερούν στη νοητική ανάπτυξη.

Κριτήρια αναπηρίας: νοητική υστέρηση, απαίτηση του παιδιού να σπουδάσει σε ειδικό σχολείο, NC από 1-2. και υψηλότερα με συγγενή καρδιοπάθεια, υποτροπιάζουσα καντιντίαση των βρόγχων, του οισοφάγου και άλλων εσωτερικών οργάνων με παραβίαση των λειτουργιών τους.

Αποκατάσταση: ιατρική αποκατάσταση σε περιόδους παροξύνσεων. κοινωνική, ψυχολογική, παιδαγωγική και επαγγελματική αποκατάσταση κατά τη διάρκεια της ύφεσης της νόσου.

- μια γενετική ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των πρωτογενών ανοσοανεπάρκειων και, μαζί με εξασθενημένη ανοσία, που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμες δυσπλασίες. Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης είναι συχνές βακτηριακές λοιμώξεις με τάση για σοβαρή πορεία, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, ανωμαλίες του προσώπου και άλλες διαταραχές. Η διάγνωση του συνδρόμου DiGeorge βασίζεται στη μελέτη της καρδιάς, του θυρεοειδούς και των παραθυρεοειδών αδένων, στη μελέτη της ανοσολογικής κατάστασης και στα δεδομένα των μοριακών γενετικών αναλύσεων. Η θεραπεία είναι μόνο συμπτωματική, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής διόρθωσης των καρδιακών ελαττωμάτων και των ανωμαλιών του προσώπου, της ανοσολογικής θεραπείας υποκατάστασης και της καταπολέμησης βακτηριακών και μυκητιακών λοιμώξεων.

Γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο DiGeorge (υποπλασία του θύμου αδένα και των παραθυρεοειδών αδένων, σύνδρομο καρδιοπροσωπικού) είναι μια γενετική ασθένεια που προκαλείται από παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης του τρίτου και τέταρτου φαρυγγικού σάκου. Αυτή η πάθηση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1965 από τον Αμερικανό παιδίατρο Angelo Di Giorgi, ο οποίος την κατέταξε ως συγγενή απλασία του θύμου αδένα και των παραθυρεοειδών αδένων. Περαιτέρω έρευνα στον τομέα της γενετικής βοήθησε να καθοριστεί ότι οι διαταραχές σε αυτή τη νόσο υπερβαίνουν κατά πολύ την πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια. Αυτό έδωσε αφορμή για ένα άλλο όνομα για το σύνδρομο DiGeorge. Δεδομένων των οργάνων που επηρεάζονται συχνότερα (ουρανίσκος, καρδιά, πρόσωπο), ορισμένοι ειδικοί αποκαλούν αυτή την παθολογία βελοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο. Ορισμένοι σύγχρονοι ερευνητές διακρίνουν αυτές τις δύο καταστάσεις και πιστεύουν ότι το «αληθινό» βελονοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο δεν συνοδεύεται από σοβαρές ανοσολογικές διαταραχές. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου DiGeorge είναι 1:3.000-20.000 - μια τόσο σημαντική απόκλιση στα δεδομένα οφείλεται στο γεγονός ότι δεν έχει ακόμη καθοριστεί ένα αξιόπιστο και σαφές όριο μεταξύ αυτής της νόσου και του βελοκαρδιοπροσωπικού συνδρόμου. Επομένως, ο ίδιος ασθενής, σύμφωνα με διαφορετικούς ειδικούς, μπορεί να έχει είτε πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια, συνοδευόμενη από ταυτόχρονες διαταραχές, είτε πολυάριθμες δυσπλασίες σε φόντο μείωσης της ανοσίας.

Αιτίες του συνδρόμου DiGeorge

Η γενετική φύση του συνδρόμου DiGeorge είναι η βλάβη στο κεντρικό τμήμα του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 22, όπου πιθανώς εντοπίζονται γονίδια που κωδικοποιούν έναν αριθμό σημαντικών μεταγραφικών παραγόντων. Ένα από αυτά τα γονίδια, το TBX1, έχει ταυτοποιηθεί· το προϊόν έκφρασής του είναι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται T-box. Ανήκει σε μια οικογένεια πρωτεϊνών που ελέγχουν τις διαδικασίες της εμβρυογένεσης. Απόδειξη της σχέσης μεταξύ του συνδρόμου DiGeorge και του TBX1 είναι το γεγονός ότι ένα μικρό ποσοστό ασθενών δεν έχει έντονη βλάβη στο 22ο χρωμόσωμα, υπάρχουν μόνο μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο. Υπάρχουν επίσης προτάσεις για το ρόλο των διαγραφών άλλων χρωμοσωμάτων στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Έτσι, εκδηλώσεις παρόμοιες με το σύνδρομο DiGeorge ανιχνεύθηκαν με την παρουσία βλάβης στο 10ο, 17ο και 18ο χρωμόσωμα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου DiGeorge, η διαγραφή του 22ου χρωμοσώματος συλλαμβάνει περίπου 2-3 εκατομμύρια ζεύγη βάσεων. Τις περισσότερες φορές, αυτό το γενετικό ελάττωμα εμφανίζεται αυθόρμητα κατά τον σχηματισμό ανδρικών ή θηλυκών γεννητικών κυττάρων - δηλαδή είναι βλαστικής φύσης. Μόνο το ένα δέκατο όλων των περιπτώσεων της νόσου είναι μια οικογενής μορφή με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας. Η παθογένεση του συνδρόμου DiGeorge μειώνεται σε παραβίαση του σχηματισμού ειδικών εμβρυϊκών σχηματισμών - φαρυγγικών σάκων (κυρίως 3ος και 4ος), οι οποίοι είναι οι πρόδρομοι ενός αριθμού ιστών και οργάνων. Ευθύνονται κυρίως για το σχηματισμό της υπερώας, των παραθυρεοειδών αδένων, του θύμου αδένα, των μεσοθωρακικών αγγείων και της καρδιάς, επομένως, με το σύνδρομο DiGeorge, εμφανίζονται δυσπλασίες αυτών των οργάνων.

Συμπτώματα του συνδρόμου DiGeorge

Πολλές εκδηλώσεις του συνδρόμου DiGeorge προσδιορίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, μεμονωμένες δυσπλασίες (για παράδειγμα, καρδιά) μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη νωρίτερα - σε προληπτικές υπερηχογραφικές εξετάσεις. Τις περισσότερες φορές, οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του προσώπου είναι οι πρώτες που ανιχνεύονται - ένα σχίσιμο της υπερώας, μερικές φορές σε συνδυασμό με ένα «σχιστό χείλος», προγναθισμός της κάτω γνάθου. Συχνά, τα μωρά με σύνδρομο DiGeorge έχουν μικρό στόμα, μικρή μύτη με διευρυμένη γέφυρα της μύτης και παραμορφωμένους ή υπανάπτυκτες χόνδρους των αυτιών. Με μια σχετικά ήπια πορεία της νόσου, όλα τα παραπάνω συμπτώματα μπορούν να εκφραστούν μάλλον ασθενώς, ακόμη και η διάσπαση της σκληρής υπερώας μπορεί να συμβεί μόνο στο πίσω μέρος της και να ανιχνευθεί μόνο με ενδελεχή εξέταση από ωτορινολαρυγγολόγο.

Στους πρώτους μήνες της ζωής ενός ασθενούς με σύνδρομο DiGeorge, οι εκδηλώσεις συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων έρχονται στο προσκήνιο - μπορεί να είναι τόσο το τετράδιο του Fallot όσο και μεμονωμένες διαταραχές: κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, αρτηριακός πόρος σχισμή και πολλές άλλες. Συνοδεύονται από κυάνωση, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια και, ελλείψει ειδικής ιατρικής περίθαλψης (συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής περίθαλψης), μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο των ασθενών. Οι επιληπτικές κρίσεις και η τετανία λόγω υποπλασίας του παραθυρεοειδούς και η επακόλουθη υπασβεστιαιμία θεωρούνται μια άλλη κοινή διαταραχή σε παιδιά με σύνδρομο DiGeorge.

Η επόμενη πιο σημαντική εκδήλωση του συνδρόμου DiGeorge, που το διακρίνει από άλλες ποικιλίες βελονοκαρδιοπροσωπικού συνδρόμου, είναι μια έντονη πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια. Αναπτύσσεται λόγω απλασίας ή υπανάπτυξης του θύμου αδένα και επομένως επηρεάζει την κυτταρική ανοσία σε μεγαλύτερο βαθμό. Ωστόσο, λόγω της στενής σχέσης μεταξύ του χυμικού και του κυτταρικού τμήματος του ανοσοποιητικού συστήματος, αυτό οδηγεί σε γενική εξασθένηση της άμυνας του οργανισμού. Οι ασθενείς με σύνδρομο DiGeorge είναι εξαιρετικά ευαίσθητοι σε ιογενείς, μυκητιασικές και βακτηριακές λοιμώξεις, οι οποίες συχνά λαμβάνουν μια παρατεταμένη και σοβαρή πορεία. Ορισμένοι ερευνητές σημειώνουν την παρουσία διανοητικής καθυστέρησης διαφόρων βαθμών, μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις νευρολογικής προέλευσης.

Διάγνωση του συνδρόμου DiGeorge

Για τον προσδιορισμό του συνδρόμου DiGeorge χρησιμοποιείται η μέθοδος φυσικής γενικής εξέτασης, καρδιολογικές μελέτες (EchoCG, ηλεκτροκαρδιογράφημα), υπερηχογράφημα θυρεοειδούς αδένα και θύμου αδένα και ανοσολογικές εξετάσεις. Υποστηρικτικό ρόλο παίζει η διεξαγωγή γενικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος, η μελέτη του ιστορικού του ασθενούς, οι γενετικές μελέτες. Κατά την εξέταση ασθενών με σύνδρομο DiGeorge, μπορούν να προσδιοριστούν διαταραχές χαρακτηριστικές της νόσου - διάσπαση της σκληρής υπερώας, ανωμαλίες στη δομή του προσώπου, παθολογία των οργάνων του ΩΡΛ. Το ιστορικό, κατά κανόνα, αποκαλύπτει συχνά επεισόδια ιογενών και μυκητιασικών λοιμώξεων που λαμβάνουν σοβαρή πορεία, σπασμοί που προκαλούνται από υπασβεστιαιμία και συχνά εντοπίζονται εκτεταμένες τερηδονικές βλάβες των δοντιών.

Στις υπερηχογραφικές εξετάσεις του θύμου αδένας παρατηρείται σημαντική μείωση της μάζας ή και πλήρης απουσία του οργάνου (αγενεσία). Το υπερηχοκαρδιογράφημα και άλλες καρδιακές διαγνωστικές μέθοδοι αποκαλύπτουν πολυάριθμα καρδιακά ελαττώματα (για παράδειγμα, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) και μεσοθωρακικά αγγεία. Ανοσολογικές μελέτες επιβεβαιώνουν σημαντική πτώση στο επίπεδο των Τ-λεμφοκυττάρων. Το ίδιο φαινόμενο παρατηρείται στο περιφερικό αίμα και συχνά συνδυάζεται με μείωση της συγκέντρωσης των πρωτεϊνών της ανοσοσφαιρίνης. Η βιοχημική μελέτη του αίματος υποδεικνύει μείωση του επιπέδου του ασβεστίου και των παραθυρεοειδικών ορμονών. Ένας γενετιστής μπορεί να αναζητήσει διαγραφές στο χρωμόσωμα 22 χρησιμοποιώντας υβριδισμό φθορίζοντος DNA ή πολυμερή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Θεραπεία του συνδρόμου DiGeorge

Επί του παρόντος δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο DiGeorge, χρησιμοποιούνται μόνο παρηγορητικές και συμπτωματικές τεχνικές. Είναι πολύ σημαντικό να εντοπιστούν τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα όσο το δυνατόν νωρίτερα και, εάν είναι απαραίτητο, να γίνει η χειρουργική τους διόρθωση, καθώς οι καρδιαγγειακές διαταραχές είναι η πιο κοινή αιτία νεογνικού θανάτου σε αυτή τη νόσο. Ένας σημαντικός κίνδυνος είναι οι σπασμοί που προκαλούνται από υπασβεστιαιμία, η οποία απαιτεί έγκαιρη διόρθωση του ισοζυγίου ηλεκτρολυτών του πλάσματος του αίματος. Η βοήθεια χειρουργών με σύνδρομο DiGeorge μπορεί επίσης να απαιτηθεί για την εξάλειψη των δυσπλασιών του προσώπου και της υπερώας.

Λόγω σοβαρής ανοσοανεπάρκειας, τυχόν σημάδια βακτηριακής, ιογενούς ή μυκητιακής λοίμωξης αποτελούν λόγο για την επείγουσα χρήση κατάλληλων φαρμάκων (αντιβιοτικά, αντιιικούς και μυκητοκτόνες παράγοντες). Για να βελτιωθεί η ανοσολογική κατάσταση ενός ασθενούς με σύνδρομο DiGeorge, μπορεί να πραγματοποιηθεί έγχυση αντικατάστασης ανοσοσφαιρινών που λαμβάνονται από πλάσμα δότη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μεταμοσχεύθηκε ο θύμος αδένας, ο οποίος διέγειρε τον σχηματισμό των δικών του Τ-λεμφοκυττάρων - αυτό συνέβαλε στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Πρόβλεψη και πρόληψη του συνδρόμου DiGeorge

Η πρόγνωση του συνδρόμου DiGeorge αξιολογείται από τους περισσότερους ερευνητές ως αβέβαιη, καθώς η ασθένεια αυτή χαρακτηρίζεται από σημαντική μεταβλητότητα στα συμπτώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει υψηλός κίνδυνος πρόωρου νεογνικού θανάτου λόγω συνδυασμού καρδιαγγειακών και ανοσολογικών διαταραχών. Πιο καλοήθεις μορφές του συνδρόμου DiGeorge απαιτούν αρκετά εντατική παρηγορητική φροντίδα, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να δοθεί προσοχή στη θεραπεία και την πρόληψη ιογενών και μυκητιασικών λοιμώξεων. Η πνευματική ανάπτυξη των ασθενών επιβραδύνεται κάπως, ωστόσο, με τη σωστή παιδαγωγική και ψυχολογική διόρθωση, οι εκδηλώσεις αναπτυξιακής καθυστέρησης μπορούν να ισοπεδωθούν. Λόγω της συχνής αυθόρμητης φύσης των μεταλλάξεων, η πρόληψη του συνδρόμου DiGeorge δεν έχει αναπτυχθεί.

Στο σώμα των παιδιών υπάρχει ένα μοναδικό και όχι πλήρως κατανοητό όργανο - ο θύμος, ή βρογχοκήλη, αδένας. Πήρε το όνομά του επειδή μοιάζει πραγματικά με ένα πιρούνι σε σχήμα, και βρίσκεται στην περιοχή όπου εμφανίζεται η βρογχοκήλη. Η ιατρική του ονομασία είναι θύμος από το ελληνικό θύμος - ψυχή, δύναμη ζωής. Προφανώς, οι αρχαίοι θεραπευτές είχαν ήδη μια ιδέα για το ρόλο του στο σώμα.

Τι είναι ο θύμος αδένας στα παιδιά; Είναι ένα μικτό όργανο που ανήκει τόσο στο ανοσοποιητικό όσο και στο ενδοκρινικό σύστημα. Ο λεμφικός ιστός του συμβάλλει στην ωρίμανση των κύριων προστατευτικών κυττάρων του σώματος - των Τ-λεμφοκυττάρων. Τα αδενικά επιθηλιακά κύτταρα παράγουν περισσότερες από 20 ορμόνες (θυμίνη, θυμοσίνη, θυμοποιητίνη, Τ-ακτιβίνη και άλλες) στο αίμα.

Αυτές οι ορμόνες διεγείρουν διάφορες λειτουργίες του σώματος: την κατάσταση του ανοσοποιητικού, το κινητικό, το νευροψυχικό σύστημα, την ανάπτυξη του σώματος, τη γενική ευεξία κ.λπ. Επομένως, ο θύμος αδένας ονομάζεται "σημείο ευτυχίας" και πιστεύεται ότι χάρη σε τέτοιες λειτουργίες αυτού του αδένα τα παιδιά είναι πιο κινητά, χαρούμενα και χαρούμενα από τους ενήλικες. Πιστεύεται επίσης ότι με την εξαφάνιση του θύμου αδένα ξεκινά η διαδικασία γήρανσης του σώματος.

Σπουδαίος! Εάν το παιδί είναι ληθαργικό, κουρασμένο, αδρανές, συχνά άρρωστο - αυτό μπορεί να υποδηλώνει έλλειψη λειτουργίας του θύμου αδένα.

Ποιο είναι το φυσιολογικό μέγεθος και η θέση του αδένα στα παιδιά;

Ο θύμος αδένας σχηματίζεται στο έμβρυο την 7η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, λειτουργεί ενεργά τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής του, μετά από τα οποία αρχίζει η σταδιακή ατροφία του. Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, παύει εντελώς να λειτουργεί και μέχρι την ηλικία των 40 ετών, στους περισσότερους ανθρώπους, ο ιστός του μειώνεται, εξαφανίζεται.

Ο θύμος αδένας βρίσκεται πίσω από το στέρνο στο επίπεδο του διχασμού της τραχείας (η διαίρεση του σε δεξιό και αριστερό βρόγχο), αποτελείται από 2 λοβούς που βρίσκονται δεξιά και αριστερά της τραχείας. Το μέγεθός του στα νεογέννητα είναι 4 × 5 cm, πάχος - 5-6 mm, βάρος 15-20 g, ο θύμος αδένας έχει τέτοιες παραμέτρους σε παιδιά κάτω του ενός έτους.

Ο θύμος συνήθως στα παιδιά αναπτύσσεται παράλληλα με την ανάπτυξη του σώματος μέχρι την έναρξη της εφηβείας (11-14 ετών), φτάνοντας μέχρι αυτή τη στιγμή το μέγεθος των 8 × 16 cm και βάρος έως και 30-35 g, μετά την οποία η ανάπτυξη του οργάνου σταματά και αρχίζει η αντίστροφη ανάπτυξή του. Γενικά, το μέγεθος του θύμου αδένα στα παιδιά εξαρτάται από το ύψος τους και η μάζα του είναι το 1/250 του σωματικού βάρους.

Πότε αυξάνεται ο θύμος αδένας στα παιδιά και πώς εκδηλώνεται;

Οι γονείς συχνά πρέπει να αντιμετωπίσουν μια αύξηση (υπερπλασία) του θύμου αδένα σε ένα παιδί. Τις περισσότερες φορές αυτό παρατηρείται στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής, οι αιτίες της υπερπλασίας του θύμου στα παιδιά μπορεί να είναι:

Έλλειψη αμινοξέων (πρωτεΐνη) στη διατροφή του παιδιού.
Έλλειψη βιταμινών.
Διάθεση λεμφικού ιστού (πολλαπλασιασμός λεμφαδένων).
Συχνές λοιμώξεις.
Αλλεργία.
κληρονομικός παράγοντας.

Στα βρέφη, ο θύμος μπορεί να διευρυνθεί ακόμη και από την προγεννητική περίοδο, ως αποτέλεσμα δυσμενών επιπτώσεων: μολυσματικές ασθένειες της μητέρας, παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης.

Η θυμομεγαλία (μεγέθυνση του αδένα) στα βρέφη εκδηλώνεται με αύξηση του βάρους του παιδιού, χλωμό δέρμα, υπερβολική εφίδρωση, κρίσεις βήχα και πυρετό. Η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται στην ύπτια θέση - ο βήχας εντείνεται, εμφανίζεται κυάνωση (κυάνωση) της μύτης, η κατάποση είναι δύσκολη και εμφανίζεται παλινδρόμηση της τροφής. Χαρακτηριστική είναι μια γαλαζωπό-βιολετί απόχρωση του δέρματος κατά το κλάμα του μωρού.

Σπουδαίος! Η διεύρυνση του θύμου αδένα στα βρέφη μπορεί να μοιάζει με κρυολόγημα, κάτι που είναι σπάνιο κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Επομένως, η εξέταση του θύμου αδένα σε τέτοιες περιπτώσεις είναι υποχρεωτική.

Γιατί αναπτύσσεται η υποπλασία του αδένα, ποια είναι τα συμπτώματά της;

Πολύ λιγότερο συχνή είναι η υποπλασία του θύμου αδένα στα παιδιά, δηλαδή η μείωσή του. Κατά κανόνα, αυτή είναι μια συγγενής παθολογία, σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες:

υπανάπτυξη του στήθους?
ελαττώματα των μεσοθωρακικών οργάνων - η καρδιά, η αναπνευστική οδός.
με σύνδρομο DiGeorge - μια ανωμαλία στην ανάπτυξη των παραθυρεοειδών αδένων και του θύμου αδένα.
με σύνδρομο Down, μια χρωμοσωμική διαταραχή.

Αυτή είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία, η οποία εκδηλώνεται με ένα παιδί που υστερεί σε ύψος και βάρος, μείωση όλων των διεργασιών της ζωής, ανάπτυξη σπασμωδικού συνδρόμου, εντερική δυσβακτηρίωση και προσθήκη διαφόρων λοιμώξεων. Η θνησιμότητα σε αυτά τα παιδιά είναι πολύ υψηλή εάν δεν ξεκινήσει έγκαιρα η εντατική θεραπεία.

Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται;

Μια σύγχρονη μέθοδος για την εξέταση του θύμου αδένα στα παιδιά είναι η σάρωση με υπερήχους. Δεν σχετίζεται με ακτινοβολία και μπορεί να εκτελεστεί με ασφάλεια πολλές φορές, για παράδειγμα, για την παρακολούθηση της θεραπείας. Οι νέες τεχνολογίες υπερήχων Doppler του θύμου αδένα στα παιδιά επιτρέπουν τη λήψη των πιο ακριβών δεδομένων σχετικά με το μέγεθος, τη θέση και τη δομή του αδένα.

Η εργαστηριακή εξέταση είναι υποχρεωτική: κλινική εξέταση αίματος, ανοσολογικές εξετάσεις, προσδιορισμός της ποσότητας πρωτεΐνης και ιχνοστοιχείων (ηλεκτρολύτες). Σε περίπτωση συγγενούς παθολογίας διενεργούνται γενετικές μελέτες.

Πώς αντιμετωπίζεται ο καρκίνος στα παιδιά;

Η θεραπεία του θύμου αδένα στα παιδιά εξαρτάται από τον βαθμό αλλαγής του μεγέθους του, την κατάσταση της ανοσίας, τη γενική κατάσταση και την ηλικία του παιδιού, την παρουσία συνοδών ασθενειών. Γενικά, ο αλγόριθμος θεραπείας είναι ο εξής:

Ομαλοποίηση της διατροφής (επαρκής ποσότητα πρωτεϊνών και βιταμινών).
Καθημερινή ρουτίνα με επαρκή σωματική δραστηριότητα και καλή ξεκούραση.
Σκλήρυνση, αθλητισμός, φυσική αγωγή.
Λήψη φυσικών ανοσοδιεγερτικών.
Υποχρεωτική λήψη αντιισταμινικών κατά τη διάρκεια κρυολογήματος, με την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.

Σπουδαίος! Η ασπιρίνη αντενδείκνυται για παιδιά με υπερπλασία του θύμου αδένα, συμβάλλει στην αυξημένη ανάπτυξη του αδένα και στην ανάπτυξη άσθματος με ασπιρίνη.

Σε σοβαρές περιπτώσεις υπερπλασίας θύμου αδένα στα παιδιά συνταγογραφείται ορμονοθεραπεία (Πρεδνιζολόνη, Υδροκορτιζόνη, Cortef).

Εάν ο θύμος αδένας είναι υπερβολικά διευρυμένος σε ένα παιδί, σύμφωνα με ενδείξεις, γίνεται επέμβαση - εκτομή του αδένα (θυμεκτομή). Μετά την αφαίρεση του θύμου αδένα, το παιδί βρίσκεται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση για αρκετά χρόνια.

Ένα παιδί με υπερπλασία του θύμου αδένα πρέπει να προστατεύεται προσεκτικά από κρυολογήματα και λοιμώξεις, να αποφεύγει να βρίσκεται σε ομάδες, με πολύ κόσμο. Ο τακτικός εμβολιασμός γίνεται κανονικά, ενώ λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση του παιδιού ώστε εκείνη τη στιγμή να μην έχει κρυολόγημα, αλλεργίες, διαθέσεις και άλλες ασθένειες.

Ο θύμος αδένας παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της κατάστασης της υγείας των μικρών παιδιών. Επομένως, τα συχνά άρρωστα παιδιά πρέπει να εξετάζονται και, εάν είναι απαραίτητο, να αντιμετωπίζονται.

Γενετική και παθογένεια της υποπλασίας του θύμου αδένα

Κλινικές εκδηλώσεις της υποπλασίας του θύμου αδένα

;

Γενετική και παθογένεια της υποπλασίας του θύμου αδένα

Κλινικές εκδηλώσεις της υποπλασίας του θύμου αδένα

Θεραπεία της υποπλασίας του θύμου αδένα - σύνδρομο DiGeorge

Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται;

Πώς αντιμετωπίζεται ο καρκίνος στα παιδιά;

Ομαλοποίηση της διατροφής (επαρκής ποσότητα πρωτεϊνών και βιταμινών).
Καθημερινή ρουτίνα με επαρκή σωματική δραστηριότητα και καλή ξεκούραση.
Σκλήρυνση, αθλητισμός, φυσική αγωγή.
Λήψη φυσικών ανοσοδιεγερτικών.
Υποχρεωτική λήψη αντιισταμινικών κατά τη διάρκεια κρυολογήματος, με την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.

Σπουδαίος! Η ασπιρίνη αντενδείκνυται για παιδιά με υπερπλασία του θύμου αδένα, συμβάλλει στην αυξημένη ανάπτυξη του αδένα και στην ανάπτυξη άσθματος με ασπιρίνη.

Αυτή η ομάδα ασθενειών προκαλείται από γενετικά ελαττώματα στο ανοσοποιητικό σύστημα.
Η συγγενής ή πρωτοπαθής απλασία (ή υποπλασία) του θύμου αδένα χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία θυμικού παρεγχύματος ή την εξαιρετικά αδύναμη ανάπτυξή του, η οποία καθορίζει την παρουσία σοβαρής συνδυασμένης ανοσολογικής ανεπάρκειας λόγω μιας απότομης μείωσης της περιεκτικότητας σε Τ- και Β-λεμφοκύτταρα και απουσία σωμάτων θύμου αδένα.
Όλες αυτές οι ασθένειες συνοδεύονται από υποτροπιάζουσες φλεγμονώδεις νόσους, συχνά πνευμονικού ή εντερικού εντοπισμού, που συχνά αποτελούν την άμεση αιτία θανάτου των ασθενών. Επομένως, τα παιδιά, ιδιαίτερα τα μικρά παιδιά, που πάσχουν από υποτροπιάζουσες φλεγμονώδεις νόσους, θα πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά για τη λειτουργική κατάσταση του θύμου αδένα.
Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται σε παιδιά με μια σειρά από ασθένειες που ενώνονται στην ομάδα της ανοσοανεπάρκειας. Τα πιο έντονα ελαττώματα στην ανάπτυξη του θύμου αδένα βρέθηκαν στα ακόλουθα σύνδρομα.

1.
Σύνδρομο DiGeorge.Μαζί με την απλασία του αδένα, είναι δυνατή η απλασία των παραθυρεοειδών αδένων με εκδηλώσεις υποπαραθυρεοειδισμού. Στην παθογένεση, υπάρχει ανεπάρκεια των κυκλοφορούντων Τ-λεμφοκυττάρων, απότομη αναστολή της αντίδρασης της κυτταρικής ανοσίας, σχετική αύξηση του αριθμού των Β-λεμφοκυττάρων και διατήρηση της αντίδρασης χυμικής ανοσίας (φυσιολογικό επίπεδο ανοσοσφαιρινών στο αίμα, υπασβεστιαιμία).
Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι οι σπασμοί, ξεκινώντας από τη νεογνική περίοδο, οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος. Συνήθως συνδυάζεται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αορτικού τόξου, της κάτω γνάθου, των λοβών του αυτιού, με υποπλασία των λεμφαδένων και υποανάπτυξη των θύμο-εξαρτώμενων ζωνών.

2. Σύνδρομο Νεζέλοφ- αυτοσωμική υπολειπόμενη απλασία του θύμου με λεμφοπενία, χωρίς απλασία των παραθυρεοειδών αδένων, αλλά με υπανάπτυξη των εξαρτώμενων από τον θύμο αδένων ζωνών στους λεμφαδένες και τη σπλήνα.
Αποκαλύπτεται επίσης μια απότομη μείωση της αντιδραστικότητας των Τ-λεμφοκυττάρων (ανεπάρκεια του κυτταρικού ανοσοποιητικού συστήματος).
Από τη νεογνική περίοδο, έχουν σημειωθεί υποτροπιάζουσες βρογχίτιδα, πνευμονία, εντεροκολίτιδα ιογενούς ή μυκητιακής αιτιολογίας, ερπητικά εξανθήματα και σήψη.
Η ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων και η αναστολή της αντίδρασης της κυτταρικής ανοσίας είναι πιο έντονη από ό,τι στο σύνδρομο DiGeorge. Οι ασθενείς πεθαίνουν σε νεαρή ηλικία.

3. Σύνδρομο Louis Bar- Ανοσολογική ανεπάρκεια στην αταξία-τελαγγειεκτασία, που χαρακτηρίζεται από αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα της απλασίας του αδένα, εμφανίζεται με μείωση των λεμφοκυττάρων στις εξαρτώμενες από τον θύμο ζώνες των λεμφαδένων και του σπλήνα, απομυελίνωση στην παρεγκεφαλίδα.
Πολυσυστηματικές σύνθετες διαταραχές:
1) νευρολογικές (αταξία, διαταραχή συντονισμού κ.λπ.)
2) αγγειακή (τηλανιεκτασία του δέρματος και του επιπεφυκότα).
3) νοητική (νοητική υστέρηση)?
4) ενδοκρινικό (μειωμένη λειτουργία των επινεφριδίων, των γονάδων). Οι υποτροπιάζουσες φλεβοπνευμονικές λοιμώξεις εμφανίζονται από την πρώιμη παιδική ηλικία.
Η παραβίαση της κυτταρικής ανοσίας συνοδεύεται από βλάβη των συστημάτων ανοσίας Τ- και Β, ανεπάρκεια IgA. Στον ορό του αίματος εντοπίζονται συναισθηματικά έλατα (α- και β-εμβρυοπρωτεΐνες). Τέτοιοι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν κακοήθη νεοπλάσματα (συχνότερα λεμφοσαρκώματα, λεμφοκοκκιωμάτωση).

4.
«Ελβετικό σύνδρομο»- αυτοσωμική υπολειπόμενη σοβαρή συνδυασμένη ανοσολογική ανεπάρκεια. Η λεμφοπενική αγαμμασφαιριναιμία, η απλασία ή η υποπλασία του θύμου αδένα συνδυάζονται με υποπλασία ολόκληρου του λεμφικού ιστού. Απότομη υποπλασία του θύμου αδένα, υποπλασία των λεμφαδένων και λεμφοειδείς σχηματισμοί της σπλήνας, των εντέρων.
Από τη νεογνική περίοδο, υποτροπιάζουσες μυκητιασικές, ιογενείς και βακτηριακές βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων του ρινοφάρυγγα, της αναπνευστικής οδού και των εντέρων. Σε αυτά τα παιδιά, ο θύμος αδένας είναι δύσκολο να εντοπιστεί.
Μαζί με μια απότομη αναστολή των αντιδράσεων της κυτταρικής ανοσίας, αποκαλύπτεται μια ανεπάρκεια χυμικής ανοσίας (ανεπάρκεια Τ- και Β-λεμφοκυττάρων). Τα παιδιά συνήθως πεθαίνουν τους πρώτους έξι μήνες της ζωής τους.

Διαγνωστικά.Η συγγενής απλασία και υποπλασία του θύμου αδένα καθιερώνεται με βάση την κλινική των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων. Για την επιβεβαίωσή του, χρησιμοποιούνται ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός του αριθμού των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων και της λειτουργικής τους δραστηριότητας, της συγκέντρωσης των ανοσοσφαιρινών και του επιπέδου της ορμόνης του αδένα στο αίμα.
Για τον σκοπό της έγκαιρης διάγνωσης καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας που προκαλούνται από απλασία του θύμου αδένα, χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, των ανοσοσφαιρινών ορού, του τίτλου ισοαιμοσυγκολλητίνης.

Θεραπευτική αγωγή.Ανοσοθεραπεία αποκατάστασης και αντικατάστασης. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται μεταμόσχευση του θύμου αδένα ή του μυελού των οστών, η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών, ορμονών του θύμου. Η χρήση κορτικοστεροειδών που έχουν ανοσοκατασταλτική δράση αντενδείκνυται.

Θυμική υποπλασία (σύνδρομο Digeorge)

Η υποπλασία ή απλασία του θύμου αδένα, των παραθυρεοειδών αδένων και ανωμαλίες άλλων δομών σχηματίζονται ταυτόχρονα (για παράδειγμα, καρδιακές ανωμαλίες, παθολογίες των νεφρών, ανωμαλίες του κρανίου του προσώπου, συμπεριλαμβανομένης της υπερώας σχιστίας, κ.λπ.) και προκαλούνται από διαγραφή στο χρωμόσωμα 22 q11.

Διαγνωστικά κριτήρια

Συμμετοχή στη διαδικασία > 2 από τα ακόλουθα όργανα του συστήματος:

θύμος;
παραθυρεοειδής αδένας;
το καρδιαγγειακό σύστημα.

Μπορεί να εμφανιστεί παροδική υπασβεστιαιμία, προκαλώντας σπασμούς στα νεογνά.

Οι ανοσοσφαιρίνες ορού είναι συνήθως εντός των φυσιολογικών ορίων, αλλά μπορεί να είναι χαμηλότερες, ειδικά η IgA. Τα επίπεδα IgE μπορεί να είναι υψηλότερα από το κανονικό.

Ο αριθμός των Τ-κυττάρων μειώνεται και το ποσοστό των Β-κυττάρων είναι σχετικά αυξημένο. Η αναλογία βοηθών και καταστολέων είναι φυσιολογική.

Με την πλήρη έκφραση του συνδρόμου, οι ασθενείς είναι συνήθως επιρρεπείς σε ευκαιριακές λοιμώξεις (Pneumocystisjiroveci, μύκητες, ιοί) και ο θάνατος είναι πιθανός λόγω μετάγγισης αίματος λόγω της νόσου του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή. Στο μερικό σύνδρομο (με μεταβλητή υποπλασία), η ανάπτυξη και η ανταπόκριση στη μόλυνση μπορεί να είναι επαρκής.

Ο θύμος συχνά απουσιάζει. με έκτοπο θύμο, η ιστολογία είναι φυσιολογική.

Τα ωοθυλάκια των λεμφαδένων είναι φυσιολογικά, αλλά περιοχές κυτταρικής εξάντλησης παρατηρούνται στις παραφλοιώδεις και εξαρτώμενες από τον θύμο αδένα ζώνες. Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου και αυτοάνοσων νοσημάτων δεν είναι αυξημένος.

Όγκοι θύμου

Πάνω από το 40% των όγκων του θύμου αδένα συνοδεύονται από παραθυμικά σύνδρομα που αναπτύσσονται αργότερα και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων είναι πολλαπλά.

Συνδεδεμένοι

Η βαριά μυασθένεια στο 35% περίπου των περιπτώσεων και στο 5% των περιπτώσεων μπορεί να εμφανιστεί τον 6ο χρόνο μετά την εκτομή του θυμώματος. Θύμωμα αναπτύσσεται στο 15% των ασθενών με μυασθένεια gravis.

Επίκτητη υπογαμμασφαιριναιμία. 7-13% των ενηλίκων ασθενών έχουν ένα συσχετισμένο θυμώμα. μετά τη θυμεκτομή, η κατάσταση δεν βελτιώνεται.

Η πραγματική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RCC) εντοπίζεται σε περίπου 5% των ασθενών με θυμώμα.

Το 50% των περιπτώσεων ICCA σχετίζεται με θυμόμα, στο 25% βελτίωση εμφανίζεται μετά τη θυμεκτομή. Το θυμώμα μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα ή να αναπτυχθεί αργότερα, αλλά να μην προηγείται της κοκκιοκυττοπενίας ή της θρομβοπενίας ή και των δύο σε / 3 περιπτώσεις. Η θυμεκτομή σε αυτή την περίπτωση είναι άχρηστη. Το ICCA εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών με υπογαμμασφαιριναιμία και θυμώμα.

Το παιδί έχει συνεχή κρυολογήματα με χαρακτηριστικά συμπτώματα (βήχας, καταρροή, ρίγη, πονόλαιμος), και οι γιατροί κάνουν την ίδια διάγνωση - SARS;

Στην πραγματικότητα, όλα είναι σωστά, αλλά ας δούμε βαθιά το πρόβλημα. Τα κρυολογήματα συμβαίνουν πολύ συχνά στο πλαίσιο ενός κατασταλμένου ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Ο θύμος στην παιδική ηλικία είναι ακριβώς το ίδιο και είναι ένας από τους κύριους λόγους για την αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Και αυτό πρέπει να αντιμετωπιστεί έγκαιρα για να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης.

Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για το τι είναι ο θύμος αδένας, για τι ευθύνεται, πώς πρέπει να αντιδράσουν οι γονείς όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα προβλημάτων με τον θύμο και αν μπορεί να σταματήσει αυτή η ασθένεια.

Λίγη θεωρία

Σύμφωνα με τους γιατρούς, ο θύμος αδένας είναι ένα από τα πιο σημαντικά όργανα του σώματος. Προστατεύει τους ανθρώπους από πολλές ασθένειες και καταπολεμά τους ξένους μικροοργανισμούς.

Αλλά ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στον μηχανισμό δράσης του θύμου αδένα και ας εξετάσουμε την αρχή της δομής του στο σώμα ενός παιδιού.

Τι είναι και τι ευθύνεται

Ο θύμος (θύμος, βρογχοκήλη) είναι ένα όργανο σε σχήμα V στην ανθρώπινη θωρακική κοιλότητα, υπεύθυνο για την πρόληψη των αυτοάνοσων νοσημάτων.

Η λέξη «θύμος» στα ελληνικά σημαίνει «δύναμη ζωής». Τις περισσότερες φορές, προβλήματα με τον θύμο αδένα παρατηρούνται ακριβώς στην παιδική ηλικία.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτό και οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμα την ακριβή απάντηση στην ερώτηση: γιατί το παιδί έχει διευρυμένο θύμο αδένα.

Ορισμένες πληροφορίες υποδηλώνουν ότι οι αιτίες της διαταραχής της λειτουργίας του θύμου αδένα είναι: αρνητικές εξωτερικές επιδράσεις (ακτινοβολία, κακή οικολογία κ.λπ.), γενετικές προδιαθέσεις, διάφορες διαταραχές στο σώμα της μητέρας κατά τη διάρκεια, νεφροπάθειες, οξείες μολυσματικές ασθένειες της μητέρας κατά τη διάρκεια της ένδυσης. παιδί.

Το ήξερες? Αμερικανοί επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι το AIDS μπορεί να ξεπεραστεί. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να μάθετε πώς να διεγείρετε την παραγωγή T-hellers στον θύμο αδένα.

Ο θύμος αρχίζει την ενεργό ανάπτυξή του από την πρώτη μέρα της γέννησης. Σε αυτό το σημείο, το βάρος του είναι μόνο 15 γραμμάρια. Η ανάπτυξη συνεχίζεται μέχρι την πλήρη εφηβεία και στην ηλικία των 15-16 ετών αυτό το όργανο φτάνει σε βάρος 30-40 g.

Από αυτό το σημείο και μετά, η ανάπτυξη αποκτά αντίστροφη πορεία και ο θύμος αδένας σταδιακά μειώνεται. Μέχρι τα 70 χρόνια της ανθρώπινης ζωής, δεν ζυγίζει περισσότερο από 7 g.

Ο θύμος αδένας έχει λοβώδη δομή. Μέσα σε αυτό αποθηκεύονται Β-λεμφοκύτταρα και Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι υπεύθυνα για την προστασία του σώματος από ξένα κύτταρα.

Ο θύμος είναι το κεντρικό και σημαντικότερο όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.Η ανασταλτική του δράση οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.

Μερικές φορές ο λάθος μηχανισμός δράσης του θύμου αδένα οδηγεί στο γεγονός ότι τα Τ-λεμφοκύτταρά του αρχίζουν να παλεύουν με τα φυσιολογικά κύτταρα του ίδιου τους του σώματός τους.

Σε κάθε περίπτωση, ο θύμος αδένας είναι ένα σημαντικό συστατικό του οργανισμού κάθε παιδιού, και πρέπει να αντιμετωπίζεται έγκαιρα σε περίπτωση τυχόν παθολογικών διαταραχών.

Ο ρόλος του θύμου αδένα στο ανθρώπινο σώμα ανακαλύφθηκε πολύ πρόσφατα, δηλαδή το 1961 στην Αυστραλία. Στη συνέχεια, ένας επιστήμονας ονόματι D. Miller πραγματοποίησε δοκιμές σε νεογέννητους αρουραίους.

Κατά τη διάρκεια των δοκιμών, αφαίρεσε τους θύμους αδένες και παρατήρησε την αντίδραση του ζωικού οργανισμού (ιδίως στην αντίδραση της μεταμόσχευσης οργάνων).

Ως αποτέλεσμα: καταστέλλεται η παραγωγή αντισωμάτων (Τ-λεμφοκύτταρα) και πλήρης απόρριψη από το σώμα οποιωνδήποτε μεταμοσχευμένων οργάνων.

Το συμπέρασμα από αυτό είναι το εξής: ο θύμος συμβάλλει στην ανάπτυξη και περαιτέρω εκπαίδευση των προστατευτικών λεμφοκυττάρων. Επιπλέον, δεν επιτρέπει στα λεμφοκύτταρα να επιτεθούν στο ίδιο τους το σώμα (εκτός φυσικά εάν αναπτυχθεί όγκος σε αυτό το σώμα).

Που είναι

Συχνά ερωτήσεις σχετικά με το πού βρίσκεται ο θύμος αδένας μπερδεύουν ακόμη και τους ενήλικες. Ο θύμος βρίσκεται στην κοιλότητα του θώρακα.

Εάν το όργανο αυτό αναπτύσσεται με φυσιολογικό ρυθμό και κατά την ανάπτυξή του δεν παρατηρούνται παθολογικές αλλαγές στο σώμα του μωρού, τότε προβάλλεται 10-15 mm πάνω από τη λαβή του στέρνου.

Το κάτω άκρο του μπορεί να φτάσει τις 3 ή 4 νευρώσεις. Σε περιπτώσεις που το παιδί έχει αύξηση του θύμου αδένα, τότε το κάτω άκρο του μπορεί να φτάσει στην 5η πλευρά.

Πώς είναι η διάγνωση

Μέχρι σήμερα, η πιο δημοφιλής και ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση του θύμου είναι η ακτινογραφία. Πραγματοποιείται μόνο σε περιπτώσεις όπου ο υπέρηχος δεν παρέχει αρκετά σαφή κατανόηση της κατάστασης του θύμου αδένα.

Με την αύξηση του κύριου οργάνου του ανοσοποιητικού συστήματος, μια χαρακτηριστική τριγωνική ή οβάλ σκιά σαν κορδέλα εμφανίζεται στις εικόνες. Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο J. Gewolb, μπορούν να προσδιορίσουν το βαθμό διεύρυνσης του θύμου αδένα (υπάρχουν 3 συνολικά).

Σπουδαίος! Για την τόνωση του θύμου αδένα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται τακτικά θερμικές διαδικασίες (επισκέψεις σε λουτρά, σάουνες κ.λπ.).

Υπάρχει μια μορφομετρική μέθοδος για τον προσδιορισμό του επιπέδου διεύρυνσης του θύμου αδένα στα παιδιά. Η ουσία του έγκειται στον υπολογισμό του συντελεστή διαστολής της σκιάς του θύμου.

Δηλαδή, ο ερευνητής υπολογίζει την αναλογία του μεγέθους του θύμου αδένα προς τον συνολικό όγκο του θώρακα. Σε πιο περίπλοκες καταστάσεις, συνιστάται η χρήση παλμικής ή πολυαξονικής ακτινογραφίας, τομογραφίας ή πνευμομεσοδιαστογραφίας.

Παρά το μεγάλο εύρος των δυνατοτήτων της σύγχρονης διάγνωσης, οι ακτινογραφικές μέθοδοι δεν είναι πάντα αποτελεσματικές, καθώς η έξοδος είναι συχνά ανεπαρκώς ακριβή αποτελέσματα.

Στα περισσότερα ιατρικά ιδρύματα στη Ρωσία, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία, τη Μολδαβία, η κύρια διαγνωστική μέθοδος για την εξέταση του θύμου είναι ο υπέρηχος.

Εάν φέρετε το παιδί σας σε μια τοπική κλινική, τότε, πρώτα απ 'όλα (ίσως μετά την ψηλάφηση), οι γιατροί θα το στείλουν για εξέταση υπερήχων.

Η διάγνωση του θύμου αδένα με υπερήχους σε παιδιά διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών έχει ως εξής:

Τα νεογέννητα και τα παιδιά ηλικίας κάτω των 9 μηνών ξαπλώνουν συχνά σε έναν καναπέ με τα κεφάλια τους πίσω. Στη συνέχεια πραγματοποιείται μια διαδικασία υπερήχων.
τα παιδιά ηλικίας 9 έως 18-20 μηνών εξετάζονται στην "καθιστή" θέση.
ξεκινώντας από την ηλικία των δύο ετών, η διαδικασία υπερήχων μπορεί να πραγματοποιηθεί σε «όρθια» θέση.

Πολλοί γονείς δεν γνωρίζουν τι είναι το υπερηχογράφημα θύμου αδένα στα παιδιά, πώς πηγαίνει η διαδικασία και γιατί χρειάζεται καθόλου.

Μάλιστα, στη συγκεκριμένη περίπτωση, το υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της κατάστασης του θύμου αδένα σε ένα παιδί (αν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία, ή η αλλαγή είναι μικρή και δεν απαιτεί θεραπευτικές παρεμβάσεις).

Το ήξερες? Οι επιστήμονες έχουν δημιουργήσει« ένεση νεότητας» , που θα κάνει το σώμα ενός ενήλικα να νιώσει ένα νέο και ισχυρό κύμα δύναμης. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή βλαστοκυττάρων στον θύμο αδένα. Σύμφωνα με τους ειδικούς, μια τέτοια ένεση θα αναζωογονήσει τον θύμο αδένα και, κατά συνέπεια, το γερασμένο σώμα.

Η μελέτη πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικής συσκευής με γραμμικό αισθητήρα. Με τη βοήθεια ενός τέτοιου αισθητήρα, πραγματοποιείται εγκάρσια σάρωση του άνω θώρακα του παιδιού.

Ο αισθητήρας τοποθετείται παράλληλα με το στέρνο και τη λαβή. Προηγουμένως, μια ειδική σύσταση που μοιάζει με γέλη εφαρμόζεται στο στέρνο.

Μετά τη διαδικασία του υπερήχου, οι γιατροί προσδιορίζουν τον όγκο του θύμου σύμφωνα με τα δεδομένα που ελήφθησαν (μήκος, πλάτος και ύψος), στη συνέχεια υπολογίζουν τη μάζα του οργάνου με βάση έναν προυπολογισμένο όγκο και ειδικούς συντελεστές που τυποποιούνται στην ιατρική βιβλιογραφία.

Όταν είναι γνωστή η μάζα του θύμου αδένα, οι γιατροί μπορούν να κάνουν την κατάλληλη διάγνωση για το παιδί.

Κανόνες και αποκλίσεις

Μετά τις μελέτες του θύμου αδένα, οι γιατροί κάνουν μια διάγνωση με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται.

Συχνά, σοβαρές διαταραχές αυτού του μικροσκοπικού οργάνου δεν παρατηρούνται, ενώ ακόμη και η πιο συχνή αύξηση του θύμου (θυμομεγαλία) δεν είναι επικίνδυνη ασθένεια. Ιδιαίτερα οξείες περιπτώσεις (υπερπλασία ή υποπλασία), ευτυχώς, είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Κανονική απόδοση

Δεν έχει σημασία ποια διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιήθηκε για τη μελέτη του θύμου (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία κ.λπ.), όλα καταλήγουν στον υπολογισμό του συνολικού όγκου και βάρους αυτού του οργάνου.

Με βάση αυτά τα δεδομένα, γίνεται μια συγκεκριμένη διάγνωση. Οι φυσιολογικοί δείκτες του μεγέθους του θύμου αδένα για ένα νεογέννητο μωρό είναι:μήκος - 41 mm, πλάτος - 33 mm, πάχος - 21 mm, συνολικός όγκος - 13900 mm³.

Θα πρέπει να διευκρινιστεί ότι τα δεδομένα είναι αναφοράς και επιτρέπονται μικρές αποκλίσεις προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση. Σύμφωνα με έμπειρους ειδικούς, σε φυσιολογική κατάσταση, το βάρος του θύμου αδένα πρέπει να είναι 0,3% του συνολικού σωματικού βάρους του παιδιού.

Για επιτρεπόμενο βάρος του θύμου αδένα στην περιοχή από 15 έως 45 g, για εφήβους - από 25 έως 30 g. Σε άλλες περιπτώσεις, οι γιατροί διαγιγνώσκουν: θυμομεγαλία.

Διεύρυνση (θυμομεγαλία)

Η θυμομεγαλία, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι κληρονομική νόσος και παρατηρείται σε παιδιά κάτω των 6 ετών. Η συχνότητα της θυμομεγαλίας σε παιδιά κάτω των 3 ετών είναι 13-34%, σε παιδιά από 3 έως 6 ετών - 3-12%.

Μετά από 6 χρόνια, αυτή η ασθένεια είναι σπάνια. Ωστόσο, διαφορετικά, τέτοια παιδιά περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη αυτοάνοσων και ογκολογικών νοσημάτων.

Σπουδαίος!Η ανάπτυξη του θύμου επιβραδύνεται μόνο μετά την ηλικία των 12 ετών.

Οι ερευνητές στον τομέα της βιολογίας και της ιατρικής διακρίνουν δύο μορφές θυμομεγαλίας: την επίκτητη και τη συγγενή.

Το πρώτο από αυτά μπορεί να αναπτυχθεί σε φόντο εξωτερικών επιρροών ή παρελθόντων παθολογικών αλλαγών και ασθενειών (νόσος του Addison, ογκολογία επινεφριδίων, πνευμονία, SARS, αγγειίτιδα).

Η συγγενής θυμομεγαλία συνεπάγεται έναν σωστά σχηματισμένο θύμο, ο οποίος είναι μεγαλύτερος από το επιτρεπόμενο μέγεθος. Ένα τέτοιο ελάττωμα σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή και την υγεία του παιδιού.

Η θυμομεγαλία μπορεί να είναι τριών βαθμών σοβαρότητας. Διαφέρουν ανάλογα με τους δείκτες του CTTI (καρδιοθυμικός-θωρακικός δείκτης).

Ένας δείκτης CTTI έως 0,33 δείχνει ότι το μωρό είναι απολύτως υγιές, ένας δείκτης στην περιοχή από 0,33 έως 0,37 δείχνει ότι το παιδί έχει αναπτύξει τον πρώτο βαθμό θυμομεγαλίας.

Οι δείκτες για τη διάγνωση της θυμομεγαλίας δεύτερου βαθμού πρέπει να είναι εντός 0,37 - 0,42, του τρίτου βαθμού - πάνω από 0,42.

Υπερπλασία και υποπλασία του θύμου αδένα

Η υπερπλασία είναι μια οξεία ασθένεια του θύμου αδένα. Στο υπόβαθρό του, τα κύτταρα στον εγκέφαλο και τον φλοιό αρχίζουν να αναπτύσσονται ενεργά με τον ταυτόχρονο σχηματισμό νέων σχηματισμών στον θύμο αδένα.

Σε αυτή τη νόσο, σε αντίθεση με τη θυμομεγαλία, το μέγεθος του θύμου μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό, αλλά τα δομικά και λειτουργικά συστατικά διαταράσσονται.

Η υπερηχογραφική εξέταση δεν είναι κατάλληλη για ακριβή διάγνωση. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται ακτινογραφία, ακολουθούμενη από προσδιορισμό της φύσης της σκιάς του θύμου αδένα.

Οι κύριες αιτίες της υπερπλασίας θεωρούνται:

ογκολογία?
αναιμία και καρδιαγγειακές παθήσεις?
αυτοάνοσα και ενδοκρινικά νοσήματα.

Η υποπλασία του θύμου ή σύνδρομο DiGeorge, στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται σε περίπτωση ενδομήτριας μόλυνσης του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, σε ένα νεογέννητο παιδί, ο θύμος αδένας είναι υπανάπτυκτος ή απουσιάζει εντελώς.

Με την υποπλασία, το παιδί έχει βλάβες στον ιστό του προσώπου και γενικές διαταραχές στη δομή των οργάνων του προσώπου.

Επιπλέον, το παιδί έχει διαταραχές στη δομή της καρδιάς και των νεφρών. Ορισμένοι επιστήμονες τείνουν επίσης να προτείνουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για το σύνδρομο DiGeorge.

Το ήξερες?Εάν ο θύμος αδένας αφαιρεθεί πλήρως μετά τα πέντε χρόνια του παιδιού, τότε αυτό δεν θα επηρεάσει σε καμία περίπτωση την ποιότητα της ζωής του. Γεγονός είναι ότι τα πρώτα πέντε χρόνια ο θύμος καταφέρνει να παράγει τέτοιο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων που θα προστατεύουν τον ανθρώπινο οργανισμό μέχρι τα βαθιά γεράματα.

Σε κάθε περίπτωση, με έναν υπανάπτυκτη θύμο αδένα, τα συμπτώματα της υποπλασίας μπορεί να εξαφανιστούν από μόνα τους μετά την ηλικία των έξι ετών.

Ωστόσο, όλο αυτό το διάστημα το παιδί μπορεί να είναι ευαίσθητο σε μολυσματικές ασθένειες, να μην ανέχεται τις διαδικασίες μετάγγισης αίματος και μεταμόσχευσης οργάνων.

Αξίζει να ανησυχείτε

Μια ξεκάθαρη απάντηση στο ερώτημα αν αξίζει να αντιμετωπιστεί ο θύμος μπορεί να δοθεί μόνο από έμπειρο ειδικό μετά από ενδελεχή διάγνωση αυτού του μικροσκοπικού οργάνου.

Συμπτώματα που δεν απαιτούν πρόσθετη βοήθεια

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι για οποιοδήποτε σύμπτωμα οποιουδήποτε, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για συμβουλές. Αφήστε τον να πει ότι το παιδί σας είναι υγιές και συμφωνήστε ότι αυτό θα είναι αρκετό για να έχετε το κεφάλι σας ήσυχο.

Παγκόσμιοι ειδικοί στον τομέα της ανοσολογίας λένε ότι ένας ελαφρώς διευρυμένος θύμος αδένας στα νεογνά είναι ο κανόνας. Η αύξηση με την ηλικία επανέρχεται στο φυσιολογικό και όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται.

Ωστόσο, στη βρεφική ηλικία, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα, τα οποία δεν έχουν σοβαρές συνέπειες:

ελαφρώς διευρυμένοι λεμφαδένες.
ελαφρά διεύρυνση των αμυγδαλών και?
το βάρος του παιδιού είναι ελαφρώς αυξημένο.

Πότε να επισκεφτείτε έναν γιατρό

Υπάρχει μια σειρά από συμπτώματα μειωμένης λειτουργικότητας ή αλλαγές στο μέγεθος του θύμου αδένα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν παιδίατρο σε σύντομο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια έναν ανοσολόγο:

ξαφνικά άλματα στο σωματικό βάρος του μωρού.
σχηματίζεται ένα φλεβικό δίκτυο στο στήθος (μαρμάρινο σχέδιο).
συχνή παλινδρόμηση μετά τη σίτιση.
η εμφάνιση βήχα σε οριζόντια θέση.
έντονη αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων και των αμυγδαλών.
η συχνότητα των ασθενειών του ARVI αυξάνεται αρκετές φορές.
κατά τη διάρκεια του κλάματος του παιδιού, το δέρμα του αποκτά μια μοβ απόχρωση.
καταθλιπτικός μυϊκός τόνος?
παραβίαση του καρδιακού ρυθμού?
υπεριδρωσία?
το παιδί παγώνει συνεχώς τις απολήξεις των χεριών και των ποδιών.
ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αρθρώσεων.
υπόταση;
κρυψορχία, φίμωση, υποπλασία.
ωχρότητα (λόγω αναιμίας, η οποία εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης μακροθρεπτικών συστατικών σιδήρου στο σώμα).
εφίδρωση και παρατεταμένη υποπυρετική θερμοκρασία.

Σε πιο οξείες περιπτώσεις, με έντονη αύξηση του θύμου αδένα (με τιμές CTTI πάνω από 0,42), το παιδί μπορεί να διογκωθεί τις αυχενικές φλέβες, να αναπτύξει δύσπνοια, κυάνωση. Αυτό συμβαίνει λόγω της συμπίεσης ζωτικών οργάνων από τον θύμο αδένα.

Πώς είναι η θεραπεία

Με θυμομεγαλία 1 και 2 βαθμούς, οι γιατροί επιτρέπουν τους εμβολιασμούς, αλλά μόνο υπό αυστηρή επίβλεψη. Επιπλέον, αξιολογείται περιοδικά η κατάσταση της υγείας ενός μικρού ασθενούς.

Απαγορεύεται ο εμβολιασμός για θυμομεγαλία βαθμού 3,αφού το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού του μωρού δεν λειτουργεί σωστά και δεν θα μπορεί να απορρίψει κανονικά ακόμη και μικρές ποσότητες ξένων οργανισμών.

Σε ορισμένες συγκεκριμένες περιπτώσεις, ο παιδίατρος συμβουλεύεται έναν ενδοκρινολόγο και έναν ανοσολόγο και μετά δίνει το πράσινο φως για εμβολιασμό (για παράδειγμα, το εμβόλιο της πολιομυελίτιδας).

Σπουδαίος!Ο υγιής ύπνος και η παρατεταμένη έκθεση στον καθαρό αέρα συμβάλλουν στην ταχεία ανάρρωση από τη θυμομεγαλία.

Η θεραπεία ενός παιδιού πραγματοποιείται μόνο σε οξείες περιπτώσεις, όταν προβλήματα με τον θύμο αδένα μπορούν να επηρεάσουν άλλα όργανα και συστήματα του σώματος.

Η θεραπεία είναι διαφόρων χαρακτήρων και συνταγογραφείται μόνο από ειδικούς ιατρικών ιδρυμάτων μετά από κατάλληλη διάγνωση.

Παρακάτω είναι τα κύρια σημεία στην αντιμετώπιση προβλημάτων με τον θύμο αδένα.

Το ήξερες?Το ελαφρύ χτύπημα με τα δάχτυλά σας στη θέση του θύμου θα σας δώσει μια ώθηση ενέργειας για όλη την ημέρα.

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα των προβλημάτων με τον θύμο αδένα εξαφανίζονται όταν το παιδί φτάσει τα 3-6 χρόνια.

Μερικές φορές η θυμομεγαλία μπορεί να περάσει και σε άλλες ασθένειες και για να αποφευχθεί αυτό, στα πρώτα συμπτώματα της νόσου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, οι μηχανισμοί για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου είναι άγνωστοι, επομένως τα προληπτικά μέτρα δεν μπορούν να δώσουν υψηλό αποτέλεσμα.

Είναι γνωστό ότι η θυμομεγαλία στα παιδιά μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο ενός λανθασμένου τρόπου ζωής μιας εγκύου μητέρας. Ως εκ τούτου, τα προληπτικά μέτρα μπορούν να θεωρηθούν ως ένας υγιεινός τρόπος ζωής για τις γυναίκες.

Τα προληπτικά μέτρα για τη διόγκωση του θύμου αδένα σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά στοχεύουν στην αποφυγή αγχωτικών καταστάσεων, στην τακτική άσκηση (για μεγαλύτερα παιδιά).

Τέλος, θα ήθελα να σημειώσω ότι οι γονείς δεν πρέπει να φοβούνται τη θυμομεγαλία σε παιδιά κάτω των 3 ετών. Νωρίτερα δώσαμε κάποια στατιστικά στοιχεία και σύμφωνα με αυτά, περίπου κάθε τέταρτο παιδί στη χώρα μας έχει προβλήματα με τον θύμο αδένα.

Το κύριο πράγμα σε αυτό το θέμα: έγκαιρη επίσκεψη σε γιατρό και στοχευμένη θεραπεία (εάν υπάρχει τέτοια ανάγκη).

Σπίτι " Σχεδιασμός » Υποπλασία του θύμου αδένα. Θύμος: ο θύμος αδένας στα παιδιά

ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Προβολή

Υπερηχογράφημα άκρων

Τύποι υπερήχων

υπερηχογράφημα κοιλίας

υπερηχογράφημα θώρακα

Δημοφιλή ΑΡΘΡΑ

	Η άρνηση όχι με ρήματα (σε προσωπική μορφή, σε αόριστο, με τη μορφή γερουνδίου) γράφεται χωριστά: δεν παίρνω, δεν ήταν, δεν γνωρίζω, αργά
	Παρουσίαση, αναφορά βασικά χαρακτηριστικά της φιλοσοφίας της αναγέννησης
	Στυλ μυθοπλασίας
	Παιδιά της γης Παρουσίαση είμαστε τα παιδιά της γης για τον κήπο
	Παρουσίαση με θέμα τα εμπόδια στην επικοινωνία η εργασία έγινε από μαθητές Χωρίς επικοινωνία κλειδωνόμαστε.

2022 "kingad.ru" - υπερηχογραφική εξέταση ανθρώπινων οργάνων