Tratamentul sclerozei multiple la copii. Ce este scleroza multiplă la copii, care sunt cauzele, simptomele și tratamentele bolii? Măsuri diagnostice și terapeutice ale bolii

Scleroza multiplă este un tip de boală sistem nervos. Această boală afectează de obicei Varsta frageda. Specificul bolii este că există o deteriorare simultană a unor părți ale sistemului nervos. Din acest motiv, pacientul are diverse semne neurologice. Scleroza multiplă se poate prezenta cu perioade de remisie și deteriorare. În creier și măduva spinării, apar leziuni ale tecilor nervoase. Aceste mici lacune sunt numite plăci de scleroză multiplă. Dacă starea pacientului se înrăutățește, plăcile pot crește în dimensiune și se pot îmbina între ele.

Motivele

De asemenea, copiii pot dezvolta această boală. Motivul pentru care poate fi scleroza multiplă din copilărie este dezvoltarea patologie autoimună. Acest proces patologic apare datorită influenței virusurilor umane la nivel genetic. Dacă apare o întrerupere sistem imunitar mielina începe să se descompună. Prin urmare, țesuturile corpului copilului încep să-și perceapă propriile celule ca un obiect străin și să le distrugă. Virusul herpes, rujeola, diverși stafilococi și streptococi, precum și ciupercile pot provoca distrugerea tecii de mielină. De asemenea, scleroza multiplă poate apărea din cauza stării proaste mediu inconjurator sau să fie moștenit.

Simptome

Boala se manifestă la copii cu diferite semne.

• Boala începe cu amețeli, pierderea auzului și, de asemenea, cu o încetinire a vorbirii.
• Scleroza poate fi recunoscută prin simptome nevralgice nervul trigemen. Un copil poate avea o pierdere severă a vederii la unul sau ambii ochi.
• Pot exista semne de paralizie bruscă, care, de asemenea, dispare brusc. Absența reflexelor abdominale organe interne, o scădere a tonusului muscular indică și dezvoltarea bolii.
• Daca cerebelul este afectat, va aparea tremuratul extremitatilor. Copilul începe să meargă cu probleme și, de asemenea, experimentează o senzație constantă de oboseală.
• Dacă scleroza multiplă este severă, copilul are incontinență urinară sau dificultăți la urinare.
• Înainte de vârsta de 6 ani, copiii cu scleroză multiplă dezvoltă semne de leziuni cerebrale, convulsii sau chiar o posibilă comă.

Diagnosticul sclerozei multiple la un copil

Diagnosticul unei boli la un copil se poate face folosind diferite metode. Folosit pentru a confirma diagnosticul următoarele metode examene:

• Utilizarea imagisticii prin rezonanță magnetică. Magnevist sau omnescan este folosit ca agent de contrast. În funcție de acumularea de agenți de contrast în leziunile cerebrale, este posibilă determinarea activității procesului, precum și stabilirea gradului zonelor afectate.
• Cercetare de laborator fluid cerebrospinal. Această analiză vă permite să aflați despre modificările indicelui sângelui și al lichidului cefalorahidian. Metodă de studiere a stării căilor nervoase conducătoare.
• Efectuarea monitorizării imunologice. Folosind această metodă, se studiază starea celulelor sistemului imunitar al unui copil bolnav. Utilizarea tomografiei cu emisie pozitivă.

Complicații

Această boală, dacă este lăsată netratată și datorită dezvoltării active a distrugerii tecii de mielină a creierului, poate afecta negativ starea generală a copilului. Dar, odată cu detectarea în timp util a patologiei, tratamentul este de succes, după care există o perioadă lungă de remisie. Există mai multe consecințe care sunt periculoase pentru scleroza multiplă la copii. Acestea includ:

• Scăderea tensiunii arteriale;
• Senzație constantă de oboseală și oboseală;
• Restricții în mișcarea membrelor;
• Deteriorarea articulațiilor și a oaselor în vârstă fragedă;
• Încălcarea conștiinței de sine;
• O schimbare bruscă a bunăstării;
• Deteriorarea vederii, a auzului;
• Opriți creșterea în greutate și reduceți-o în viitor.

Tratament

Ce poti face

Medicul se ocupă de tratamentul bolii după examinarea necesară. Părinții unui bebeluș care suferă de această boală nu pot decât să urmeze recomandările medicului și să-l informeze despre toate schimbările în starea pacientului.

Ce face un doctor

• Medicul stabilește cum să-și trateze pacientul după ce a primit rezultatele tuturor examinărilor. Nu există un remediu definitiv pentru un copil cu scleroză multiplă. Deoarece procesul de restaurare a plăcilor este imposibil.
• Pentru a preveni distrugerea finală a țesuturilor cerebrale de către celulele imune, se utilizează terapia patogenetică. Este prescrisă utilizarea de medicamente imunomodulatoare, precum și antiinflamatoare. Ele ajută la încetinirea procesului ireversibil.
• În orice stadiu al sclerozei multiple la un copil, se prescriu corticosteroizi. Aceste medicamente sunt cele mai eficiente în perioada acuta, precum și în timpul exacerbării.
• Când formă severă boala, se prescriu citostatice.
• Pentru a restabili funcționarea sistemului nervos din cauza dezvoltării sclerozei multiple la copii, se utilizează terapia simptomatică. Pacientul trebuie să ia remedii pe bază de plante, precum și medicamente care reduc tremurul membrelor.

Prevenirea

Boala progresează intermitent. În timpul perioadei de remisie, copilul bolnav ar trebui să utilizeze terapie imunomodulantă. De asemenea metoda eficienta se ia în considerare masajul. Dacă scleroza multiplă este detectată la un copil într-un stadiu incipient, puteți reduce riscul de posibile consecințe, precum și puteți încetini dezvoltarea bolii. Pentru a preveni scleroza multiplă la copiii sănătoși, este necesar să se trateze bolile virale în timp util.

Mulți, făcând copii, speră nu atât în ​​eventualul lor sprijin la bătrânețe, cât în ​​faptul că vor trăi viata lunga, mai fericiți decât părinții lor. Cu toate acestea, din păcate, se întâmplă adesea ca copiii mici să se îmbolnăvească de boli grave și să nu fie destinați să îndeplinească tot ce a fost planificat.

Mulți sunt obișnuiți cu glumele despre scleroză și, de-a lungul timpului, acest cuvânt a devenit sinonim cu uitarea obișnuită, în timp ce o persoană cu scleroză multiplă este înțeleasă de mulți oameni ca o persoană neobișnuit de absentă, uitucă, de o vârstă predominant mai înaintată, deși acest lucru nu este complet. cazul.

Această boală apare cel mai adesea la persoanele de peste cincizeci de ani, în timp ce cu cât vârsta este mai în vârstă, cu atât procentul de pacienți este mai mare. Nu vei surprinde pe nimeni cu un bătrân cu scleroză multiplă, cu toate acestea, nu este deloc străin pentru copiii mici sau chiar foarte mici. Scleroza multiplă la copii este destul de rară și îi pune pe părinții bebelușului într-o adevărată fundătură, dând naștere la multe întrebări.

Scleroza multiplă nu este o lipsă de memorie (deși acest fenomen este prezent la pacienți ca simptom sau rezultat al unei boli), ci o afectare cronică ireversibilă gravă a creierului uman.

Termenul „scleroză” înseamnă literal „cicatrice” și „împrăștiat” – dispersat, în acest caz împrăștiat în întreg sistemul nervos central uman.

O cicatrice este o înlocuire a țesuturilor specializate pierdute ale corpului (piele, mucoase, plămâni sau țesut nervos) cu celule conjunctive atunci când nu are timp să crească cele necesare sau nu are o astfel de oportunitate.

Astfel, se poate înțelege că scleroza multiplă reprezintă cicatrici multiple pe organele sistemului nervos central al pacientului care înlocuiesc neuronii morți.

Celulele nervoase umane nu sunt capabile să se divizeze, astfel încât deteriorarea rezultată a țesuturilor nervoase este ireversibilă, la fel ca și consecințele în sine. această boală. Dar cum apar ele în scleroza multiplă?

Ce se întâmplă cu un copil în timpul bolii

În scleroza multiplă, neuronii sunt distruși nu de un agent patogen, ci de propriul lor corp. Ea aparține unui grup de boli autoimune cauzate de defecțiuni ale imunității native, care literalmente o ia razna și începe să lupte împotriva proprietarului său, în acest caz, literalmente să-și mănânce creierul.

În mod ideal, creierul uman este protejat în mod fiabil de bariera hematolichior împotriva pătrunderii nu numai a substanțelor nocive, ci și microorganisme dăunătoare, dar și propriile celule imunitare. Sângele uman nu intră direct în celulele sistemului nervos central, ci primește produse metabolice și le dă departe. nutrienți celule de filtrare speciale. Care, la rândul lor, efectuează acest schimb cu lichidul cefalorahidian care spală țesutul cerebral.

În scleroza multiplă, limfocitele T, celulele ucigașe ale sistemului imunitar, pătrund în această barieră și încep să atace celulele creierului pe care nu le cunosc. În același timp, aceștia nu distrug neuronii înșiși, ci le dăunează învelișului de mielină, care este un fel de izolație electrică care păstrează impulsul nervos electric, împiedicându-l să se estompeze sau să fie distorsionat.

Atunci când învelișul de mielină a neuronilor este deteriorat, corpul încearcă să închidă golul cu celulele de legătură, în timp ce dimensiunea plasturilor poate fi de multe ori mai mare decât deteriorarea în sine, formând plăci uriașe în creier. Neuronii afectați nu mai sunt capabili să-și îndeplinească atribuțiile și deocamdată funcțiile lor sunt preluate de alte celule, formând noi conexiuni, dar treptat creierul încetează să mai facă din ce în ce mai mult. mai multe trăsături, ceea ce duce la o schimbare a calității vieții pacientului și în cele din urmă la dizabilitate, iar apoi la moarte.

Clasificarea sclerozei multiple

Scleroza multiplă este de două tipuri:

• Mielina clasică - alcătuind majoritatea cazurilor de boală, care este cauzată de procese autoimune.
• Leucodistrofia este o patologie congenitală rară în care mielina nu este deteriorată, ci prost produsă. În același timp, procesul cursului, simptomele și rezultatul bolii rămân aceleași.

Formele evoluției bolii sunt, de asemenea, diferite:

Remitentă, cea mai frecventă formă, când scleroza multiplă se rostogolește în valuri la anumite intervale, timp în care pacientul simte ușurare. Mai mult, fiecare val ulterior al bolii este mai sever decât cel anterior.

• Forma progresivă primară se caracterizează printr-o creștere constantă neîncetată a severității bolii cu lacune rare de ameliorare.
• progresiv secundar - progresiv progresiv.
• Progresiv cu exacerbări - o formă lent progresivă cu exacerbări periodice.

De ce dezvoltă copiii scleroză multiplă?

De ce se dezvoltă scleroza multiplă la copii nu se știe cu siguranță, deoarece această boală, o boală foarte frecventă în rândul populației de vârstă, este încă puțin înțeleasă. Cu toate acestea, după o serie de observații, s-au obținut următoarele date:

• Tendința la și este cauzată de deteriorarea a doi cromozomi, cu toate acestea, nu există o genă specifică pentru boală.
• Majoritatea pacienților cu această boală sunt albi, un procent mic sunt asiatici și un număr foarte mic sunt de culoare.
• Raportul specific dintre numărul de bolnavi și cei sănătoși depinde foarte mult de locație geografică: extrem nivel inaltîn America de Nordși Europa, scăzut în nordul Americii de Sud, în Africa și Australia, și extrem de scăzut în sudul Americii de Sud și în fâșia centrală a Eurasiei, la sud de Rusia.
• Majoritatea pacienților la un moment dat au fost supuși unei cantități mari de stres, imagine activă viață sau a suferit leziuni cerebrale grave sau infecție.
• Primele semne ale bolii la tineri apar în timpul modificărilor hormonale din organism, care includ și menopauza la femei.
• Majoritatea pacienților cu scleroză multiplă sunt femei. În același timp, raportul dintre fete și băieți dintre cei mai tineri pacienți este de 4/1, iar această proporție se netezește treptat odată cu vârsta.
• Deși scleroza multiplă este considerată a fi boala senila, principalul grup de risc între 15 și 50 de ani. Doar că bătrânii au multe simptome mai strălucitoare care poate fi ca alte modificări degenerative ale creierului senil.
• Dacă părăsești zona de risc înainte de vârsta de 15 ani, atunci probabilitatea de a te îmbolnăvi va fi aceeași cu cea a persoanelor dintr-o nouă zonă geografică, totuși, după această vârstă, după mutare, această probabilitate va rămâne aceeași.

Simptomele sclerozei multiple la un copil

Simptomele sclerozei multiple la un copil, precum și la persoanele de orice vârstă, depind de deteriorarea anumitor centri, în timp ce acestea sunt foarte numeroase și variate, precum și de funcțiile sistemului nervos central:

• Încălcarea sensibilității organelor corpului (pierderea sau, dimpotrivă, câștigul) sau a organelor senzoriale sau distorsiunea acesteia (când simți ceva care nu există sau, de exemplu, acru pare amar).
• Încălcarea activității musculare: slăbiciune, paralizie, convulsii, tonus crescut etc.
• Pierderea echilibrului cu coordonarea mișcărilor.
• Durere de natură neurologică, care în etapele ulterioare poate fi înnebunitoare.
• Oboseală cronică, pierdere extremă a forței. Urcatul scărilor pentru pacient devine o ispravă.
• Tulburări de memorie.
• Schimbare în psihic, degradare mentală.
• Nevroză, depresie, impulsuri suicidare.
• Perturbarea proceselor care mențin stabilitatea mediu intern, poate avea ca rezultat o creștere a temperaturii, iar însuși procesul de luptă cu imunitatea cu propriul creier poate provoca bunăstare ca într-un proces inflamator.
• Încălcarea activității diferitelor organe și glande.

Dacă copilul este prea mic pentru a-și explica sentimentele, atunci pe lângă schimbarea motorului sau activitate mentala, precum și bunăstarea generală, părintele poate observa nistgam (mișcare haotică sau tresărire a ochilor), vorbire sau mișcare lentă sau tremur (tremur) al membrelor.

Diagnosticare

La adulți, este destul de simplu să se diagnosticheze această patologie prin simptome, urmată de o examinare tomografică a creierului, dar la copiii mici este cel mai adesea posibil să se diagnosticheze corect numai în etapele ulterioare, când simptomele sunt atât de caracteristice încât este imposibil de observat, sau copilul a crescut până la o comunicare sănătoasă.

Tratament

Scleroza multiplă este o boală cronică incurabilă, ireversibilă. in orice caz Medicină modernăîncă capabil să ia unele măsuri pentru a încetini dezvoltarea acestuia și a maximiza îmbunătățirea vieții pacientului.

În primul rând, tratamentul simptomatic este efectuat pentru a elimina sau atenua consecințele leziunilor deja existente ale țesuturilor nervoase.

Pentru a încetini dezvoltarea bolii, se utilizează terapia hormonală specială cu medicamente glucocorticoide care vizează suprimarea sistemului imunitar.

De asemenea, acum se efectuează un tratament experimental cu celule stem, care poate compensa într-o oarecare măsură pierderea celulelor nervoase ale acestora și poate elimina celulele autoimune, ceea ce vă permite să respingeți boala ani de zile, dar nu să o eliminați complet.

Prognoza

Scleroza multipla, desi este o boala incurabila care pune capat viitorului planificat, nu este un motiv pentru a-ti renega viata. persoana normala.

Pacienții cu scleroză multiplă creează și ei familii, dau naștere copiilor, dar nu pot funcționa pe deplin din cauza oboselii și au nevoie și de ajutorul și sprijinul celor dragi.

Este de remarcat faptul că, datorită mecanismelor naturale, femeile bolnave se recuperează practic în timpul sarcinii.

Scleroza multiplă este o boală foarte lungă care nu va ucide instantaneu, deși va otrăvi semnificativ viața pacientului și a celor dragi săi. Pacienții pot trăi în liniște mulți ani, respectând anumite reguli și măsuri de tratament.

Cea mai periculoasă este forma progresivă secundară, care duce rapid la un scaun cu rotile în câțiva ani, dar cea remisivă se caracterizează prin atacuri de la câteva zile la câteva săptămâni cu perioade de mai multe luni. stare normală. Dacă boala nu trece într-o altă formă, atunci vă puteți îmbolnăvi foarte, foarte mult timp.

Scleroza primară progresivă este o formă foarte imprevizibilă, în care este foarte dificil să se determine durata bolii înainte de apariția dizabilității.

Concluzie

Diagnosticul de scleroză multiplă la un copil înseamnă doar că planurile pentru viitorul său vor trebui reconsiderate și, de asemenea, că, cel mai probabil, nu își va îngriji părinții în vârstă, ci ei vor avea grijă de el.

Un bebelus cu o astfel de afectiune are nevoie urgent de un mediu calm, fericit, de sprijinul celor dragi si îngrijire corespunzătoare astfel încât să se simtă relativ bine și fericit cât mai mult timp.

Scleroza multiplă (SM) este stare autoimună, cauzate de defalcări genetice din organismul pacientului, manifestate prin deteriorarea tecii de mielină a axonilor celulelor nervoase. Acest lucru duce la defectarea transmisiei. impulsuri nervoase, care provoacă o deteriorare a activității motorii a pacienților, o scădere a funcțiilor vizuale, demență și incontinență. Boala poate apărea la o vârstă fragedă. Scleroza multiplă la copii în 1,2-6% din cazuri debutează înainte de vârsta de 16 ani.

Mecanismul patogenetic al bolii, manifestările clinice

Unul dintre rolurile importante în patogeneza SM este jucat de reacțiile imunopatologice.

Mecanismul bolii constă în defalcări genetice în genomul limfocitelor T, care pot apărea adesea atunci când virușii intră în organism sau din cauza predispoziție ereditară. În acest caz, limfocitele T, trecând prin bariera hematologică, încep să se lanseze răspuns inflamator. În acest caz, se formează citokine care distrug învelișul de mielină a axonilor celulelor nervoase ale creierului (creier, coloanei vertebrale). Deteriora măduva spinării văzut mult mai rar. După deteriorarea mielinei, axonii mor. Transmiterea impulsurilor nervoase se oprește, ceea ce provoacă apariția simptome clinice.

Simptomele sclerozei multiple la copii sunt foarte asemănătoare cu cele ale SM la adulți. Caracteristicile evoluției bolii în copilărie considerat a fi cu debut mai acut, mai ales la un preșcolar. SM poate prezenta paralizie bruscă membre sau hemipareză, scăderea vederii, tulburări vestibulare, cefalee, vărsături. La unii copii, primele manifestări ale bolii pot fi ușoare, mai ales în procesul lent al sclerozei multiple. Acest lucru poate complica foarte mult diagnosticul bolii. Simptomele nu trebuie ignorate, deoarece boala poate progresa rapid.

În prezent, există o tendință de creștere a incidenței sclerozei multiple în copilărie.

SM are următorul tablou clinic:

• Hemipareza (paralizie pe o parte), disfuncții motorii și amorțeală a membrelor.
• Încălcarea sensibilității.
• Scăderea funcției vizuale din cauza rănilor nervul optic(simptom de nevrite retrobulbare): punct orb, îngustarea câmpurilor vizuale.
• Nevrita nervilor faciali, oculomotori, trigemen.
• Deteriorarea vestibulară nerv auditiv(ameteli, ameteli).
• Încălcarea organelor pelvine (incontinență urinară, fecale, constipație).
• Tulburări cognitive (deteriorări ale memoriei, gândire logică, pierderea unor abilități), anomalii psihiatrice ( sindrom maniacal, stări depresive, schimburi frecvente sentimente).

Semnele disfuncțiilor motorii sunt mobilitate limitată, căderea piciorului, schimbarea mersului, tonusul slab al mușchilor flexori, reflexele tendinoase asimetrice intensificate, hemipareza, zvâcnirea mâinilor. Poate exista o creștere a slăbiciunii musculare seara sau dimineața. Simptomul lui Babinski este adesea detectat la un copil: înclinarea capului provoacă dureri de spate, precum și la nivelul extremităților inferioare. Uneori boala se poate dezvolta rapid, pareza și paralizia se răspândesc rapid, ducând la dizabilitate. Pacienții nu se pot mișca în mod independent. Un semn nespecific de scleroză multiplă la copii este considerat a fi o scădere a reflexelor abdominale ale pielii.

Depresia în scleroza multiplă este considerată unul dintre cele mai frecvente simptome.

Scleroza multiplă la adolescenți se prezintă adesea cu deficiențe cognitive. Pacienții adolescent se plâng de scăderea memoriei, a atenției, depresie severa cu tendinţe suicidare. Acest lucru poate fi explicat prin început ajustare hormonală, care de multe ori coincide cu debutul MS.

În cazul manifestărilor de tendințe suicidare la un adolescent, este nevoie urgentă de a consulta un psihoterapeut pentru asistență în timp util. Sarcina principală a părinților în această perioadă este de a pregăti copilul pentru tratament.

Măsuri diagnostice și terapeutice ale bolii

Măsuri de diagnosticîncepe cu colectarea datelor anamnestice ale pacientului (durata bolii, când a început, prezența bolilor autoimune în generațiile anterioare). Apoi medicul examinează pacientul. Verifică reflexele tendinoase, vizuale, funcțiile auditive puterea, gama de mișcare a mușchilor.

Pacienții trebuie să fie supuși unui test Romberg pentru echilibru. Pacientul stă în picioare cu ochii inchisi, brațele întinse înainte și ușor în lateral. Dacă există vestibulopatie pe fondul deteriorării nervului vestibular, atunci copilul se abate în lateral (uneori cade). Medicul trebuie să evalueze mersul. La pacienții cu scleroză multiplă, este adesea distorsionată.

Dacă există plângeri de pierdere a auzului, precum și de vedere, pacientului i se arată o consultație cu un oculist, precum și cu un otolaringolog. Cu o scădere a funcțiilor cognitive, pacientul este îndrumat la un necrolog. Pacienți cu nevroze tulburări depresive, tendințele suicidare sunt indicate de asistența consultativă a unui psiholog sau psihoterapeut.

Dacă se suspectează SM, pacientul este supus imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) cu un agent de contrast. În timpul procedurii, medicul poate vedea focarele de deteriorare a țesutului cerebral. Copiii au o predispoziție la tranziția rapidă a leziunilor cerebrale focale la difuze (comune). RMN-ul este principala metodă de depistare a bolii.

Utilizarea RMN cu un agent de contrast face posibilă identificarea focarelor de demielinizare în creier

Pentru a confirma SM, este prescris un test de sânge pentru prezența IgG. Ele confirmă prezența unei reacții autoimune. Mielina poate fi găsită în LCR și sânge și este, de asemenea, un semn al SM.

Tratamentul are ca scop oprirea rapidă a exacerbarii și menținerea remisiunii. Terapia include medicamente, Tratament spa. În cursul perioadei curs acut boli sunt prescrise medicamente glucocorticosteroizi: prednisolon, metilprednisolon, dexometazonă. Eficacitatea terapiei cu dexometazonă este mult mai mare, deoarece acțiunea sa este mai lungă, spre deosebire de metilprednisolon. Glucocorticoizii sunt utilizați numai pentru ameliorare simptome acute. Acest grup de droguri nu atenuează severitatea bolii.

În plus, pacienților li se prezintă plasmafereză. Reduce concentrația de anticorpi, citokine, circulanți complexe imune. Angioprotectorii și agenții antiplachetari contribuie la normalizarea fluxului sanguin în creier și măduva spinării. Cu intoleranță la glucocorticoizi, citostaticele sunt prescrise în mod activ.

Imunomodulatorii s-au dovedit bine. Acestea reduc frecvența exacerbărilor, prelungesc remisiunea (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Un medicament prescris frecvent este Betaferon. În timpul terapiei, pacienții se simt mai bine, focarele de afectare a creierului la RMN scad, vederea și auzul revin. Când se utilizează Betaferon, frecvența exacerbărilor scade. Simptomele neurologice ireversibile sunt tratate cu o combinație de citostatice, Betaferon. Natura ștersă a cursului bolii permite utilizarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH).

Pacienților li se prescriu, de asemenea, medicamente nootrope pentru a îmbunătăți conducerea impulsurilor nervoase. Acest grup include Actovegin, Cinarizina, Curantil. Cursul tratamentului este de 1 lună sau mai mult. Durata terapiei este stabilită de medic.

La adolescenţii cu probleme mentale tratamentul este completat cu sedative medicamente, tranchilizante.

Medicamentele sunt prescrise numai de un psihoterapeut.

Ei conduc în mod activ conversații cu pacienții, părinții lor, precum și antrenamente. Acestea au ca scop prevenirea sinuciderii, a stărilor depresive. Psihologii îi ajută pe adolescenții cu dizabilități să se adapteze la mediul social. Lipsa psihoterapiei poate duce la consecințe nedorite(nevroză, temeri de panică, sinucidere).

Concluzie

Cu un tratament oportun și adecvat, prognosticul bolii este favorabil. Dacă copilul îndeplinește toate recomandările medicului, atunci ar putea să trăiască o viață plină, să participe la instituții preșcolare sau școlare. Terapia pe termen lung cu imunomodulatoare vă permite să prelungiți remisiunea pentru o lungă perioadă de timp, pentru a atenua severitatea bolii. Fără un tratament adecvat, scleroza multiplă progresează rapid, ducând la dizabilitate.

Scleroza multiplă (SM) este o boală cronică demielinizantă cu leziuni multifocale ale sistemului nervos central, care apare cu exacerbări și remisiuni sau progresiv.

Debutul SM în 1,2-6% are loc înainte de vârsta de 16 ani.

Etiologie. Astăzi, SM este considerată a fi o boală mediată imunologic în care un răspuns autoimun este indus de unul sau mai mulți agenți exogeni la un individ predispus genetic.

Hotărât că manifestare clinică pot urma boli în copilărie infectie virala, „sensibilizare” sau stimulare imunitară. Multe microorganisme și viruși sunt implicați în dezvoltarea SM.

Comitetul OMS nu a găsit nicio dovadă care să susțină asocierea vaccinării cu dezvoltarea SM.

Antigenul leucocitar uman (HLA) clasa I (A, B, C) și clasa II (DR, DQ, DP) este direct implicat în prezentarea antigenului de către celulele T. Haplotipul HLA determină probabil susceptibilitatea individuală sau familială la SM.

În prezent, genele care influențează progresia bolii sunt considerate a fi receptorul interleukinei (IL) 1p și gena antagonistă, genele receptorului imunoglobulinei Fc și gena apolipoproteinei E.

Istoricul familial al SM este bine cunoscut. Prevalența SM este de 25-30% la gemenii monozigoți. Dar este probabil ca apariția bolii să se datoreze multor factori.

Patogeneza. Patogenia exactă a SM este necunoscută. Leziunile țesutului nervos în SM includ demielinizarea imunoinflamatoare cu oligodendropatie și neurodegenerare.

Ipoteza principală a imunopatogenezei SM este poziția de penetrare activă prin bariera hemato-encefalică (BBB) ​​în țesutul cerebral al limfocitelor T sensibilizate la antigenele mielinei. Limfocitele T sub influența unui număr de factori sunt activate, proliferează și „declanșează” reacții efectoare care afectează mielina și axonii. Ca rezultat al activării, limfocitele T (CD4 +) devin autoagresive.

Au fost propuse mai multe mecanisme pentru activarea primară a celulelor T reactive.

Ipoteza mimetismului molecular se bazează pe ipoteza omologiei: mulți agenți virali au secvențe scurte de aminoacizi asemănătoare auto-antigenelor. Ca urmare, după „prezentarea” lor pe suprafața monocitelor, ele sunt recunoscute ca „sine”.

În etapa următoare, celulele CD4 + -T pătrund în SNC prin BBB deteriorat, celulele T se umflă și se atașează de celulele endoteliale vasculare. Celulele T se infiltrează în celula vasculară și secretă enzime - metaloproteaze, care asigură pătrunderea limfocitelor T în SNC. Activarea celulelor CD4 + -T are loc pe fondul unei scăderi simultane a activității supresoare a subpopulației de celule CD8 + -T, încălcarea toleranței celulelor B, ceea ce duce la o creștere a titrului de autoanticorpi la structurile mielina si oligodendroglia. După ce au pătruns în SNC, celulele T, deja activate în raport cu auto-antigenul, interacționează cu celula prezentatoare de antigen (APC). Autoantigenele din SNC sunt proteinele mielinei: proteina de bază a mielinei (MBP), proteina proteolipidă (PLP), glicoproteina ligodendrocitară a mielinei (MOG). Macrofagele perivasculare și microglia acţionează ca APC. Celulele T activate, macrofagele și microglia produc citokine proinflamatorii: γ-interferon (γ-IFN), factor de necroză tumorală a (TNF-α), IL-2. Procesele inflamatorii duc la ruperea tecii de mielină.

Ca urmare a activării în continuare a imunității celulare și umorale, progresează demielinizarea și moartea oligodendrocitelor, crește factorii gliotoxici, se acumulează compuși radicali liberi și mediatori inflamatori.

În timpul fazei de scădere a activității SM clinice și detectate prin RMN, crește producția sistemică de citokine antiinflamatorii, cum ar fi factorul de creștere transformator-β și IL-10. Mare importanță au factori locali care limitează deteriorarea: eliminarea celulelor T autoreactive, apoptoza acestora. În plus, același factor, în funcție de stadiul bolii, poate juca un dublu rol - pro și antiinflamator.

Expresia clinică a degenerării axonale este considerată ca bază pentru dizabilitate în timpul fazei cronice progresive a SM.

tablou clinic. Tabloul clinic este extrem de variabil, astfel încât este dificil să se determine simptomele care fac posibilă stabilirea unui diagnostic de încredere. Copiii cu SM au aceleași simptome ca și adulții. De obicei pacientul poate determina data exacta iar momentul primului simptome neurologice(31% în studiul nostru), dar dezvoltarea poate apărea și treptat, astfel încât pacientul să nu meargă la medic (debut subacut - în 69%). În copilărie, un debut mai acut este observat mai des decât la adulți: cu dureri de cap, greață, vărsături, amețeli, febră, convulsii, deprimare a conștienței, hemipareză și hemianestezie, simptome de afectare a cerebelului și a trunchiului cerebral. Această combinație de simptome servește de obicei ca bază pentru diagnosticul inițial al meningoencefalitei. Manifestare simptome cerebrale(convulsii, vărsături, letargie, comă) la debutul SM sunt mai frecvente la copiii sub 6 ani. Din fericire, debutul acut și sever al SM în copilăria timpurie nu înseamnă întotdeauna un prognostic prost.

SM la copii se caracterizează prin debut polisimptomatic (67%) și monosimptomatic (33%).

Cel mai plângere frecventă — oboseală(sindrom oboseala cronica) . Oboseala este inadecvată sarcinii fizice sau oricărei alte sarcini și crește odată cu temperatura sau umiditatea ridicate.

Nevrita optică (OH) se datorează procesului de demielinizare a nervului optic sau a altor părți ale analizorului vizual. Diagnosticul de nevrita „retrobulbară” (sau „optică”) se pune dacă există o scădere acută sau subacută a acuității vizuale la un ochi, însoțită de durere la mișcarea globilor oculari cu o durată a tulburărilor de cel puțin 24 de ore și, ca o regulă, completă ulterioară sau recuperare parțială viziune. Cu MS, dezvoltarea ON repetat este posibilă. Scotomul central este descris ca o pată sau o pată întunecată. Percepția culorilor și contrastul sunt, de asemenea, afectate. Durerea în interiorul sau în spatele ochiului este frecventă și uneori precede pierderea vederii. funcția vizuală se îmbunătățește la aproximativ 2 săptămâni după ON, dar recuperare totală vederea apare după câteva luni. Odată cu prima apariție a ON în primele săptămâni pe fund, de regulă, nu se observă tulburări. În unele cazuri, cu discuri optice neschimbate, pot fi observate hiperemie și estomparea limitelor discurilor. Deja inauntru faza acută nevrita, semne de descreștere atrofie parțială discurile optice: albirea jumătăților temporale ale discului (mănunchiul papilomacular suferă în principal), îngustarea arterelor, modificări distrofice in macula. Cu un proces larg răspândit, se poate dezvolta atrofie simplă cu albirea întregului disc. OH în SM se caracterizează printr-o disociere între severitatea modificărilor fundului de ochi și gradul de reducere a acuității vizuale.

Trebuie remarcat faptul că modificările acuității vizuale sunt unul dintre cele mai instabile simptome ale SM. De la altii nervi cranieni (CN) afectează adesea oculomotor, nevralgia trigemenului este relativ rară. Nevralgia trigemenului bilateral este descrisă ca un simptom patognomonic al SM.

Afectarea CN VII este similară cu paralizia lui Bell, dar CN VI este adesea afectată simultan. Auzul este redus relativ rar - cu afectare bilaterală a buclei laterale, dar se observă adesea amețeli sistemice, uneori este atât de pronunțată încât pacienții nu se pot ridica din pat. Iese la iveală nistagmusul, de obicei asimetric, cu componentă rotativă. Uneori se observă și sindromul Horner. Disfagia și disartria pot fi simptome independente sau pot face parte din structura paraliziei pseudobulbare.

Încălcări funcțiile motorii din cauza demielinizării tractului cortico-spinal, a leziunii cerebelului și a conexiunilor sale. Pacienții se plâng de slăbiciune, mobilitate limitată, picior căzut sau o ușoară modificare a mersului. Examenul relevă adesea slăbiciune în flexorii șoldului, reflexe tendinoase crescute, tonus muscular spastic, simptom Babinsky, pierderea reflexelor abdominale. La pacienții cu SM, de regulă, există nu numai o creștere a amplitudinii reflexelor tendinoase și periostale și asimetria acestora, ci și o expansiune bruscă. zone reflexe, prezența clonelor. Disocierea tipică a amplitudinii reflexelor tendinoase de-a lungul verticalei, adică o creștere mai pronunțată a reflexelor cu membru inferior decât de sus. Paraplegia spastică cu creștere lentă este asociată cu localizarea plăcilor în coloanele laterale ale măduvei spinării. În funcție de localizarea focarului, se pot observa hemipareză și parapareză, mai rar monopareză. O modificare a gradului de pareză în timpul zilei este caracteristică: unii pacienți observă o creștere a slăbiciunii seara, alții dimineața. Scăderea reflexelor abdominale cutanate este un semn precoce de implicare cale piramidală, dar nu este o caracteristică specifică MS.

Cel mai adesea, pacienții se plâng de tulburări de mers și echilibru. Există ataxie statică și dinamică, dismetrie, hipermetrie, asinergie, tremur intenționat, rateuri la efectuarea testelor de coordonare, vorbire scanată și megalografie. În cazurile severe, apariția tremurului mâinilor, capului și trunchiului este probabil chiar și în repaus, cu trecerea la hiperkinezia severă. Tremorurile ritmice pot apărea ocazional în repaus, deși de obicei apar pe primele etape când se încearcă efectuarea de mișcări direcționale („tremur de intenție”). La unii pacienți cu SM, tremorul apare atunci când brațele sunt extinse („tremur postural al brațelor”) sau capul este îndreptat (tip da-da, mai rar nu-nu). Caracteristica SM este o creștere paroxistică a ataxiei până la „imposibilitatea de a merge”.

Adesea există simptome tulburări senzoriale . Furnituri, amorțeli, hiperestezie, „cleme de hârtie și ace”, „gheață în picior”, „stă în picioare pe sticlă spartă”, etc. sunt descrieri frecvente ale tulburărilor de senzație folosite de pacienții cu SM. De obicei, parestezia apare la nivelul brațului sau piciorului, răspândindu-se pe tot corpul după câteva zile și dispărând treptat în câteva săptămâni.

Pentru SM, simptomul lui Lhermitte este patognomonic - atunci când capul este înclinat, există o senzație de trecere a unui curent electric de-a lungul coloanei vertebrale, uneori iradiind către membre.

Durerea este rar observată de pacienți, dar poate apărea în diferite stadii ale bolii. Mai des, acestea sunt dureri radiculare asociate cu funcții motorii afectate, spasticitate, osteoporoză și neuropatii.

Marea majoritate a pacienților au disfuncție a organelor pelvine. Acest lucru se datorează demielinizării tractului piramidal și reticulo-spinal din cap și regiunea cervicală a măduvei spinării, precum și cu afectarea nucleilor parasimpatici, nervii localizați în segmentele sacrale ale măduvei spinării, ceea ce duce la întreruperea funcționării sincrone a detrusorului și a sfincterului. Vezica urinara: dezvoltă hiperreflexie sau areflexie detrusor, disinergie detrusor-sfincteriană. Încălcarea defecației se exprimă mai des prin constipație, mai rar prin nevoia imperativă de a goli intestinele și incontinența fecală.

găsit în SM condiţii paroxistice geneza epileptogenă (crize parțiale și generalizate) și neepileptogenă: tonic spasme musculare, mioclonie, ataxie paroxistică, afazie, hipoacuzie etc.

Observat tulburări ale funcţiilor mintale şi intelectual-mnestice. Încălcări ale superioarelor funcții mentale in SM pacientii sunt diferiti - de la siguranta completa pana la încălcări grave deja în stadiile incipiente ale bolii. Deficiența cognitivă în SM se extinde la memorie, atenție, gândire verbal-logică, abilități vizuale și motorii. Se notează modificări de dispoziție: depresie severa, sindrom maniaco-depresiv, disforie. Depresia la pacienții cu SM este adesea asociată cu dezinhibarea emoțională.

Selectați următoarele opțiuni curs clinic RS:

• scleroza multiplă recidivantă-remisiva (SMRR) - exacerbări episodice cu recuperare clinică completă sau incompletă și o fază de stabilizare a tabloului clinic între exacerbări;
• scleroza multiplă secundar progresivă (SPMS) - creștere treptată tulburări neurologice cu sau fără perioade de exacerbare la pacienții care au avut anterior RRMS;
• scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) - o creștere constantă a simptomelor neurologice de la începutul bolii, sunt posibile doar îmbunătățiri minore sau perioade rare de stabilizare;
• scleroza multiplă progresivă recidivante (PRMS) este o creștere a deficitului neurologic de la debutul bolii, față de care apar exacerbări.

La copii, RRMS este mai frecventă (67%) decât SPMS (31%) și rar (2%) PPMS.

Conform conceptelor moderne de exacerbări ale bolii, un atac (recădere, exacerbare) este considerată o perioadă de tulburări neurologice cu debut acut sau subacut, cu o durată de cel puțin 24 de ore.Intervalul dintre atacuri trebuie să fie de cel puțin 30 de zile.

Diagnosticul SM se bazează pe criterii de diagnostic W. McDonald ( ).

RMN-ul creierului este o metodă extrem de eficientă în diagnosticarea SM.

Caracteristicile leziunilor RMN în SM la copii:

• demielinizare inflamatorie pseudotumorală , manifestată prin multiple focare mari (diametru 15-27 mm) de semnal MP crescut în modul T2 cu un „efect de masă”; cu contrast – formațiuni pseudochistice cu edem perifocal. Focarele tipice de demielinizare sunt dezvăluite și în substanța albă a creierului (diametrul 3-15 mm). „Varianta pseudotumoroasă” a SM în observațiile noastre a fost observată în 21,4% din cazuri. Ar trebui luată în considerare incidența SM „variante pseudo-tumorală” la copii pentru a evita biopsia cerebrală inutilă;
• prezența focarelor crestere patologica Semnal MR în modul T2 formă neregulată sau rotundă cu diametrul de 3-15 mm, localizată în principal în zona periventriculară și în centrii semiovali, corpul calos, emisfere creier mare, în proiecția trunchiului cerebral și a emisferelor, pedunculii cerebelosi și mai rar în formațiunile subcorticale. În cele mai multe cazuri, aceste focare au o structură relativ omogenă și limite clare cu substanța albă a creierului. Aceste modificări sunt mai tipice pentru RRRS cu relativ curs favorabil;
• focare mici creșterea patologică a semnalului RM în modul T2 cu localizare tipică pentru SM pe fondul atrofiei severe a creierului. Această variantă este mai tipică pentru SPMS cu evoluție malignă. Trebuie remarcat faptul că la copii, leziunile focale devin foarte repede difuze.

Pe imaginile ponderate T1, hipointensitățile sau „găurile negre” pe RMN sugerează un proces inflamator demielinizant distructiv anterior și indică SM. Găurile negre ireversibile sunt rare la copii.

O modificare a conținutului de IgG poate servi ca confirmare a naturii imune sau inflamatorii a focarelor. Pleocitoza limfocitară, dacă este prezentă, nu trebuie să depășească 50 celule/mm3.

Modificările în indicatorii potențialelor exprimate vizual (VEP), caracteristice SM, sunt un plus la dovezile obiective ale prezenței unui al doilea focus.

Tratamentul SM

Complex efecte terapeuticeîn SM sunt împărțite în două grupe principale: terapie patogenetică și simptomatică.

Terapia patogenetică are ca scop prevenirea distrugerii țesutului cerebral de către celulele activate ale sistemului imunitar. În acest scop, se folosesc medicamente antiinflamatoare, imunosupresoare și imunomodulatoare.

Terapia simptomatică are ca scop corectarea și menținerea funcțiilor sistemului nervos afectat.

LA terapie patogenetică aloca următoarele grupuri droguri:

• medicamente care promovează o ieșire rapidă din exacerbare în RRMS și RPMS (corticosteroizi, plasmafereză, citostatice, precum și angioprotectori și agenți antiplachetari);
• medicamente care reduc frecvența și severitatea exacerbărilor - imunomodulatoare (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• medicamente care incetinesc progresia deficitelor neurologice ireversibile: citostatice, Betaferon si Rebif.

Tratamentul exacerbărilor SM. Tactica pentru tratamentul exacerbărilor SM este utilizarea unui curs scurt de corticosteroizi în doze pulsate. Corticosteroizii trebuie limitati proces inflamatorși gradul de distrugere a mielinei, adică îmbunătățește starea pacienților în momentul exacerbării, reduce durata exacerbării și, eventual, previne dezvoltarea consecințelor neurologice persistente. Efectul se realizează prin introducerea de doze mari intravenoase în stadiul acut al procesului patologic. Corticosteroizii (Metipred) se administrează în doză de 10-20 mg/kg greutate corporală (maxim doza zilnica- 1 g) se picura intravenos în 400-500 ml soluţie izotonică de clorură de sodiu zilnic sau o dată pe zi, dimineaţa, timp de 3-7 zile, în funcţie de severitatea exacerbării. Pacientul trece apoi la administrare orală la o doză de 1-1,5 mg/kg de prednisolon sau metilprednisolon dimineața timp de încă 3 săptămâni, urmată de o reducere a dozei. Se consideră dovedit că corticosteroizii doar reduc severitatea și durata acestei exacerbări, dar nu influență favorabilă asupra evoluției bolii în viitor.

Cu o exacerbare ușoară și absența Metipred, este posibil să se administreze dexametazonă intramuscular, mai rar intravenos. În ceea ce privește efectele clinice, imunologice și secundare, dexametazona este aproape de metilprednisolon, dar efectul antiinflamator și imunosupresor al dexametazonei este mai lung. Principalele probleme sunt asociate cu o inhibare mai pronunțată a producției proprii de corticosteroizi și dezvoltarea dependenței decât cu metilprednisolon.

Mai rar, preparatele cu hormon adrenocorticotrop (ACTH) sunt utilizate pentru exacerbări non-severe. Se folosesc analogi sintetici ai ACTH, de exemplu, Sinakten-depot, care are o acțiune prelungită.

Efecte pozitive hormoni steroizi mai mult atunci când este utilizat în combinație cu imunoglobulină intravenoasă sau interferoni.

Imunomodularea.În ultimii ani, au apărut medicamente care modifică semnificativ cursul bolii. Medicamentele din această serie includ β-interferoni (Betaferon, Avonex, Rebif) și acetat de glatiramer (Copaxone-Teva). Terapia cu interferoni β modifică defectul celulelor supresoare, reduce capacitatea celulelor T de a pătrunde în BBB și crește secreția de IL-10. Studiile clinice au arătat că medicamentele reduc frecvența și severitatea exacerbărilor, încetinesc progresia dizabilității, suprimă activitatea MPT și au relativ puține efecte secundare.

În prezent, experții au ajuns la un consens că eficacitatea terapiei imunomodulatoare este determinată de momentul începerii tratamentului pentru SM, în timp ce eficacitatea maximă este observată în stadiile incipiente ale SM și în condițiile unui tratament continuu pe termen lung.

În 1999, pentru prima dată în timpul unei observații clinice efectuate de A. Adams și colab. , a fost demonstrată eficacitatea tratamentului pe termen lung (32 de luni) al unui băiețel de 7 ani cu SM cu Betaferon - îmbunătățirea stării copilului a fost atât de evidentă încât autorii au descris-o ca fiind „dramatică”: o reducere a stării neurologice. a fost constatat deficitul, dinamica pozitivă observată în timpul studiilor RMN și absența exacerbărilor pe întreaga perioadă de tratament.

E. Waubant şi colab. au raportat o tolerabilitate bună a Betaferon la 9 copii cu SM și, probabil, în viitor, vor fi justificate studii legate de studiul eficacității terapiei imunomodulatoare la copii, deoarece pentru aceasta grupă de vârstă Au apărut agenți potențiali care afectează evoluția bolii și anume β-interferoni.

În 2001, neurologii francezi Y. Mikaeloff et al. a demonstrat eficacitatea și tolerabilitatea bună a interferonilor β în SM la 16 pacienți cu debut în copilărie. Autorii afirmă că eficacitatea clinică a medicamentelor imunomodulatoare, rezultatele studiilor RMN în dinamică nu diferă de cele la pacienții adulți cu SM și că tratamentul cu interferoni β trebuie efectuat cât mai devreme posibil în grupa de vârstă pediatrică.

S. Tenembaum și M. Sequra în raportul lor (2001) furnizează date despre efectul benefic al utilizării β-interferonilor și acetatului de glatiramer (Copaxone-Teva) la 19 pacienți cu SM. Datele clinice și MPT au fost analizate cu atenție de către autori și considerate pozitive. În 2004, aceiași anchetatori au raportat rezultatele urmăririi prospective suplimentare a 31 de copii și adolescenți care urmau tratament modificator timp de 31,2 luni (de la 6 la 74 de luni). Autorii ajung la concluzia că terapia imunomodulatoare este sigură și bine tolerată; mai ales, subliniază ei, acest lucru este valabil și pentru copilărie.

La Congresul Comitetului European pentru Tratarea și Cercetarea SM (ECTRIMS) (2004), au fost prezentate date privind utilizarea Betaferon la 44 de copii și adolescenți din SUA, Canada, Germania, Rusia și Israel. În general, Betaferon a fost bine tolerat, iar spectrul reactii adverseîn concordanță cu datele obținute la pacienții adulți în studii clinice controlate.

Pentru întrebări despre literatură, vă rugăm să contactați editorul.

R. Ts. Bembeeva, Doctor în științe medicale
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankin
RSMU, RCCH, Moscova

Scleroza multiplă este o boală cronică care se manifestă sub formă înfrângere treptată teci de nervi situate în măduva spinării și creier.

Statisticile arată că boala se manifestă la adulții care au peste treizeci de ani, dar cazurile de dezvoltare a bolii la copii nu sunt neobișnuite.

Particularități

Ateroscleroza diseminată, manifestată la copii, are unele caracteristici. Înainte de boală, poate apărea encefalomielita acută diseminată.

• Toate informațiile de pe site au scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
• Oferiți-vă un DIAGNOSTIC EXACT numai DOCTOR!
• Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați o întâlnire cu un specialist!
• Sanatate tie si celor dragi!

Simptomele bolii:

• durere de cap;
• temperatură ridicată a corpului;
• pierderea conștienței;
• probabilitatea de comă;
• convulsii.

La majoritatea copiilor, encefalomielita decurge fără urme în viitor, restul prezintă semne de scleroză multiplă.

În copilărie, scleroza se caracterizează printr-un curs lent și neted.

La copiii cu acest diagnostic se stabilește un grad sever de dizabilitate la o vârstă fragedă. Sunt de multe ori mai predispuși decât adulții să manifeste tulburări mentale și cognitive.

Clasificare

Există mulți parametri pentru clasificarea și distribuția sclerozei multiple, dar niciunul dintre ei nu este universal. Clasificarea neurologului Poser se bazează pe nivelul de deteriorare a tecii nervoase.

În conformitate cu aceasta, se disting două tipuri de boli:

Astăzi, cea mai potrivită clasificare a bolilor care afectează învelișul nervilor este următoarea:

Boli acute:	Prima formă (fără legătură cu o altă boală) este encefalomielita diseminată. Forma secundară (cauza dezvoltării este patologia anterioară): dezvoltarea a început după o boală infecțioasă (de obicei rujeolă etc.); dezvoltarea este o complicație după vaccinări care au fost administrate incorect (vaccinarea împotriva variolei etc.).
Boli cronice:	Scleroză multiplă: forme standard (afectarea nu numai a capului, ci și a fibrelor nervoase spinale); forme non-standard (este afectat trunchiul cerebral, cerebelul, nervul optic este afectat).
Soiuri false de scleroză:	inflamator repetat; formă locală care afectează o structură a sistemului nervos; apare ca urmare a degenerarii sistemului nervos.

În orice situație, nu este ușor să faci un diagnostic. Acest lucru ar trebui făcut numai de către neurologi cu experiență.

Factori de risc și cauze

Indiferent de o cantitate mare a efectuat studii legate de studiul și aprofundarea cunoștințelor despre etiopatogenia sclerozei multiple, cauzele dezvoltării acesteia nu pot fi stabilite definitiv. Un rol important în aceasta este acordat mecanismelor imunopatologice de origine virală.

Dacă aceasta este cea care a cauzat boala, atunci este indicată originea virusului (rujeolă, herpes etc.). Când intră în organism cu un sistem defect de reglare a sistemului imunitar, ele perturbă funcțiile sistemului de recunoaștere a antigenului.

Activarea sa este cauza apariției citokinelor care îndeplinesc o funcție antiinflamatoare.

Cercetările în epidemiologie au arătat că predispoziția la scleroza multiplă din cauza expunerii la mediu este importantă. Acest lucru este deosebit de important în copilărie.

Se crede că cei care au părăsit teritoriul de risc geografic înainte de a împlini vârsta de 15 ani au mai puține șanse de a face scleroză decât cei care rămân.

Dacă mutarea are loc la vârsta de peste cincisprezece ani, atunci probabilitatea bolii nu este exclusă, dar rămâne la fel de mare.

Simptome

Simptomele sclerozei multiple la copii:

• nistagmus - zvâcniri involuntare ale ochilor;
• vorbire lentă;
• tremur intenţionat.

Alte semne ale bolii includ atrofia nervului optic, hipotensiunea țesuturilor musculare.

Caracteristicile bolii:

• suferă de scleroză multiplă într-o măsură mai mare tinerii;
• boala este cronică, se exacerbează din când în când, apoi apar perioade de remisiuni;
• deteriorarea treptată a situației este rară;
• sunt multe leziuni.

La copiii mai mari (16-18 ani), boala debutează cu o tulburare intermediară a sistemului vizual. Simptomele includ și tulburări sistem motor cauzate de afectarea cerebelului și a altor zone ale măduvei spinării.

Adesea se stabilește o parapareză care se dezvoltă treptat, se extind zonele responsabile pentru furnizarea de reflexe și se observă semne patologice ale piciorului. formă împrăștiată scleroza corespunde unui semn de disociere clinică.

În zona motorie, aceasta se manifestă sub forma unei lipse de paralelism între un grup de tulburări și severitatea semnelor piramidale.

Prezența simptomelor cerebeloase este o dovadă dezvoltare timpurie scleroza: pacientul este instabil, face deseori greșeli la efectuarea mișcărilor, tremurături, imposibilitatea de a face o împingere inversă.

Tulburările senzoriale pot fi exprimate prin apariția unei senzații de amorțeală, pielea de găină, precedând apariția tulburărilor la nivelul sistemului motor.

Simptomul inițial este o scădere a sensibilității la vibrații, care se observă la aproape 80% dintre pacienți. Adesea se stabilește o încălcare a senzației musculare. În unele cazuri, acest lucru poate provoca ataxie sensibilă.

Alte simptome includ tulburări zona pelviană: incontinență urinară, în cazuri rare, retenție urinară. Astfel de simptome sunt mai prezente la unii pacienți și sunt exprimate în formă severă.

În scleroza multiplă, pot exista schimbări mentale. La copii, boala se dezvoltă treptat, poate apărea din cauza infecție trecută, stres sau hipotermie. Primul simptom în majoritatea cazurilor este scăderea vederii.

Au fost documentate cazuri în care afectează scleroza multiplă nervi cranieni, provoaca aparitia parezei muschilor responsabili de expresiile faciale. Boala se poate manifesta prin nevralgie de trigemen și amețeli frecvente, însoțite de ataxie. Dacă pareza musculară nu poate fi detectată, atunci în majoritatea cazurilor nu există reflexe abdominale.

Diagnosticul sclerozei multiple la copii

Scleroza multiplă, care se manifestă în copilărie, apare monosimptomatic, drept urmare diagnosticarea bolii este dificilă.

După prima manifestare a simptomelor, apare o remisie prelungită, astfel încât diagnosticul poate fi pus doar în perioada de exacerbare, când se desfășoară o leziune multifocală a membranei nervoase.

Există mai multe forme de patologie:

1. cerebrospinal;
2. optic;
3. spinal;
4. cerebelos;
5. tulpina.

Clasificarea se face prin evidentierea localizarii majoritatii leziunilor. Durata patologiei, varietatea și remisiunea acesteia sunt individuale. Nu există doi pacienți care tablou clinic s-ar potrivi perfect.

Pentru stabilirea diagnosticului se folosește un RMN cu un agent de contrast (magnevist). Această metodă de determinare a bolii vă permite să stabiliți acumularea de focare în creier, care este unul dintre simptomele bolii.

Focalele pot diferi în parametri. În funcție de acumularea substanței, se poate stabili activitatea procesului.

O altă modalitate de diagnosticare este analiza lichidului cefalorahidian. Modificări ale hemogramelor indică faza activă patologie. Se poate prescrie monitorizare imunologică. El produce cercetări asupra celulelor sistemului imunitar.

Tratament

Tratamentul sclerozei multiple la copii se efectuează conform regulilor dezvoltate pentru pacienții adulți. Cu toate acestea, se iau în considerare caracteristicile vârstei la care se află pacientul.

Scopul terapiei este de a opri exacerbarea, pentru a preveni deteriorarea stării generale.

Pentru elaborarea unui plan de tratament, se ia în considerare stadiul imunopatologiei.

Sunt cinci în total:

Medicamentele cu corticosteroizi sunt utilizate pentru a trata scleroza multiplă la un copil. Au efect imunosupresor, iar utilizarea lor pe termen lung provoacă complicații la pacienți. Posibilele consecințe ale utilizării sale includ sindromul Itsenko-Cushing.

Este caracterizat următoarele semne: apariția edemului, hipertensiunii arteriale, osteoporozei, nu numai creșterea la copii este întârziată, ci și în pubertate. O altă complicație poate fi insuficiența renală, o încălcare a procesului de regenerare a țesuturilor deteriorate, hipovitaminoza.

Aproape toate efectele luării medicamentului pot fi vindecate prin oprirea medicamentelor. Cu toate acestea, există și efecte ireversibile, care includ pipernicie, cataractă și diabet.

Unii cercetători cred că corticosteroizii sunt eficienți doar în a doua și a treia etapă a bolii. Înaintea lor este numit terapie hormonală. Prednison zilnic este prescris. Este necesar să se reducă regulat doza pentru a ajunge la una care va îndeplini o funcție de întreținere.

Atenţie! Corticosteroizii sunt prescriși pentru dimineața când sângele unui om obișnuit conține suma maxima hormoni. La un pacient bolnav în acest moment, indicatorul devine minim.

Medicii folosesc o schemă fracționată-intermitentă. Prednisolul este prescris la fiecare trei zile timp de patruzeci de zile. Dacă se observă modificări pozitive ale dinamicii clinice, atunci medicamentul este anulat.

Adolescenților cu scleroză multiplă li se prescrie și prednisolon. Cursul de administrare depinde de severitatea și gradul modificărilor din sistemul imunopatologic.

După aceea, poate fi prescrisă o doză de întreținere a medicamentului. Pentru a preveni progresia stadiul acut se recomandă utilizarea bolilor doze mari corticosteroizi.

Dacă este folosit terapie intensivă, apoi se prescriu prednisolon și salicilat. Un analog pe bază sintetică - ACTH este prescris pacienților dacă un grad ușor al bolii s-a agravat.

De asemenea, aceste medicamente pot fi prescrise dacă tratamentul cu utilizarea de glucocorticoizi s-a agravat. Acest lucru îmbunătățește fluxul de sânge către creier și normalizează toate reacțiile din organism.

Prevenirea

Ca măsură preventivă pentru scleroza multiplă este terapia imunomodulatoare. Introducerea medicamentelor se realizează sub formă de injecții sub mușchi sau piele.

Adolescenții sunt adesea învățați să-și autoadministreze injecțiile.

Cand tratezi in strainatate, asa medicamentele: Avonex, Rebif și Copaxone. Posibil efecte secundare includ o creștere a temperaturii corpului, apariția de frisoane și tremur, dureri de cap.