Periarterita nodoasă: afectarea treptată a tuturor organelor. Periarterita nodoasă: simptome cu fotografii, cauze, tratament și posibile consecințe

Periarterita nodosă (poliarterita) sau boala Kussmaul-Meier (din latină Periarteriitis) este o afecțiune patologică a pereților vasculari, în care se observă inflamația prelungită sau acută a acestora, care se caracterizează prin formațiuni necrotice pe stivele de vase de sânge și conduce la insuficienţa organelor care hrănesc vasul.

Această boală este o vasculită sistemică în care apare inflamația din cauza complexelor imune.

Ca urmare, arterele mici și mijlocii sunt afectate cu o încălcare a structurii normale a pereților (proeminență a pereților). Această afecțiune duce la afectarea circulației sângelui, la nutriția organelor individuale și a zonelor de țesut.

Boala nodulară, denumită și poliarterită, afectează toate straturile peretelui vasului arterial.

Acumularea de particule negative în celule, cu formarea de cicatrici fibroase, sunt principalele etape clinice ale patologiei, care duc la formarea de cheaguri de sânge, noduli și moartea țesuturilor organelor interne.

În cele mai multe cazuri, periarterita nodoasă se manifestă la bărbați din categoria de vârstă de la treizeci până la cincizeci de ani, la copii și vârstnici.

Ce este special la boală?

Pentru prima dată o astfel de boală precum periarterita nodosă a apărut în a doua jumătate a secolului al XIX-lea.

Aceasta este vasculita (procesul inflamator al vaselor de sânge) de o formă specială.

Mai ales faptul că o astfel de boală afectează arterele de dimensiuni mici în organe de localizare diferită.

Organele cel mai frecvent afectate sunt enumerate mai jos:

• Cele mai frecvente locuri de leziune în periarterita nodoasă sunt vasele care hrănesc rinichii și furnizează sânge către inimă, creier și ficat, precum și vasele mezenterului intestinului. Înfrângerea acestor vase poate duce la complicații incompatibile cu viața;
• În al doilea rând, vasele arteriale ale mușchilor scheletici, glandelor suprarenale, pancreasului și stomacului au de suferit. Înfrângerea arterelor acestor organe este plină de încălcări ale funcționalității corpului;
• Ultimele afectate sunt vasele de dimensiuni mari - arterele subclavie și carotide. Înfrângerea lor este extrem de rară.

Citiți articolul despre funcțiile și localizarea arterei carotide -

Patologia aparține puțin comună și este înregistrată într-un caz la un milion de populație mondială. Este caracteristic că înfrângerea masculului are loc de două ori mai des decât femela.

Măsurile finale de prevenire, clasificarea și tratamentul nu au fost elaborate, deoarece boala este încă studiată cu atenție.

Periarterita nodulară este foarte periculoasă și se dezvoltă în cel mai scurt timp posibil sau se dezvoltă într-o formă cronică. În absența unui tratament eficient, rata de supraviețuire este de treisprezece din o sută de persoane afectate de periarterita nodoasă.

Necroza vasculară în poliarterita nodoasă

De asemenea, aproape toți cei care au avut boala rămân cu dizabilități. Patologia este studiată de specialiști, fiind la granița diferitelor discipline, deoarece afectează un număr mare de organe.

O vindecare finală a bolii nu este posibilă, dar uneori medicii obțin o perioadă stabilă de remisie.

Dacă găsiți primele semne de periarterită nodulară, trebuie să contactați un dermatolog sau un medic pentru boli infecțioase.

Tratamentul suplimentar și consultațiile altor specialiști se bazează pe ce vase sunt afectate și ce organ au hrănit.

De aceea cel mai eficient tratament necesită un diagnostic diferenţial precis şi consultarea unui specialist specializat.

Afectarea renală cu periarterita nodoasă

Clasificare

Clasificarea periarteritei nodoze are loc în funcție de trei forme clinice și cinci variante de dezvoltare cu speranță de viață diferită.

Clinica bolii, astăzi, implică trei forme de periarterita nodoasă, prezentate în tabelul de mai jos.

Forma bolii	Caracteristică
dezvoltare clasică	Această formă se caracterizează printr-o creștere a temperaturii corpului, o scădere bruscă a greutății, dureri în mușchi și articulații.
	Această formă afectează în principal tractul gastrointestinal, sistemul nervos, inima și rinichii.
Forma pielii	Se caracterizează prin febră, scădere în greutate, o senzație ascuțită de slăbiciune, durere în mușchi.
	Această formă se caracterizează prin formarea de noduli sub piele, localizați la nivelul membrelor, unde pot progresa ulcerele și modificările necrotice ale pielii.
Opțiuni de dezvoltare diverse	Nu se observă semne caracteristice.
	Criteriile de diagnostic sunt determinate după o biopsie cutanată, sau o intervenție chirurgicală, cu studiul materialului într-un laborator specializat. Deoarece boala nu este pe deplin înțeleasă, nu poate fi exclusă afectarea simultană a altor organe.

Împărțirea în tipuri de periarterita nodoasă are loc în funcție de variantele cursului acesteia, care afectează speranța de viață și calitatea vieții de zi cu zi.

Tip de	Simptome	Durată de viaţă
curs benign	Inflamație locală a pielii, remisiune care durează până la cinci ani	Nu diferă în niciun fel de speranța de viață a oamenilor sănătoși
Se dezvoltă leneș	Proces inflamator al sistemului nervos periferic și insuficiență a circulației sângelui la nivelul extremităților	În absența poverilor, speranța de viață este mai mare de zece ani din momentul în care apar primele semne
Tip cu recidive	Recăderile apar cu scăderea dozei de medicamente, infecție, hipotermie și răceli	Dacă nu este tratată, speranța de viață este de aproximativ cinci ani la treisprezece la sută dintre pacienți.
		Cu un tratament eficient, rata de supraviețuire crește la patruzeci la sută
Trecătoare	Patologii renale și hipertensiune arterială patologică	Pacientul trăiește până în momentul rupturii, sau îngustarea completă a arterei renale
tip fulger	Hipertensiune arterială patologică, patologie renală, insuficiență cardiacă, ulcere intestinale, tromboză a arterelor intestinale	De la cinci luni la un an

Cu o formă benignă de periarterita nodoasă și eficacitatea tratamentului, este posibilă o combinație cu activitatea profesională și o calitate normală a vieții.

Alte tipuri de progresie a periarteritei nodose se caracterizează prin tulburări ale organelor individuale care necesită un tratament constant și eficient.

Chiar și utilizarea tratamentului duce la invaliditate temporară și apoi la definirea dizabilității.

Cauzele periarteritei nodulare

Cauzele periarteritei nodoze nu au fost stabilite în cele din urmă.

Principalele versiuni ale originii patologiei sunt:

• Leziuni infecțioase de natură bacteriană;
• Deteriorarea explicită a toxinelor băuturilor alcoolice sau a altor substanțe;
• sifilis;
• Reacții alergice sau hipersensibilitate vasculară;
• Deteriorarea mecanică a pereților vasculari.

Conform ipotezelor moderne, cea mai comună versiune a înfrângerii periarteritei nodulare este prezența infecției cu HIV, gripă, rubeolă, hepatită B și alte infecții virale la oameni.

Modificări ale vaselor în periarterita nodoasă - A - normală, B - inflamație autoimună

De asemenea, există câțiva factori de risc, printre care:

• hipotermie;
• dispoziție genetică;
• Iradierea corpului;
• Reacții alergice ale organismului la anumite tipuri de medicamente;
• Complexe imune care se instalează pe pereții vasculari, provocând deteriorarea acestora;
• Copii cu reacții alergice la alimente, sensibilitate ridicată la medicamente, infarct coronarian, hipertensiune arterială.

Simptomele periarteritei nodulare

Progresia bolii are simptome pronunțate, care sunt prezentate în tabelul de mai jos.

semn clinic	Caracteristică
Creșterea temperaturii corpului	Indicatorii de temperatură pentru periarterita nodoasă au măsuri caracteristice crescute, care nu scad în timpul tratamentului cu antibiotice
Anomalii ale pielii	Paloarea pielii, vasodilatație sub piele pe extremitățile inferioare, noduli subcutanați care dor
Pierdere rapidă în greutate	O scădere bruscă se caracterizează prin pierderi de până la treizeci de kilograme pe lună, cu slăbiciune generală și apatie pentru activitate.
Patologii renale	Îngustarea arterei rinichilor, încrețirea sa rapidă, formarea de proteine, moartea țesutului renal și insuficiența acestuia
Patologii pulmonare	Durere în piept, respirație grea, tuse, expectorație cu sânge, moartea țesutului pulmonar
Patologia structurii ochiului	Proeminențe sau sigilii în pereții vaselor oculare, deformarea retinei, care duce la scăderea vederii
Patologii ale tractului gastrointestinal	Dureri în diferite părți ale stomacului, vărsături, diaree, hemoragii din stomac, greață, tonus crescut al mușchilor peretelui anterior al regiunii abdominale, moartea țesutului pancreatic, ulcere intestinale capabile de rupere
Starea patologică a vaselor arteriale ale picioarelor	Aport insuficient de sânge la degetele de la picioare, care este plin de cangrenă. Proeminențele vaselor pot fi deformate cu alte hemoragii interne
Tulburări endocrine	Inflamație cauzată de producerea de anticorpi la propriile celule, localizate în testiculele masculine, funcționarea defectuoasă a glandelor suprarenale și a glandei tiroide
Leziuni ale mușchilor și articulațiilor	Durere, slăbiciune generală, atrofie musculară, arterita articulațiilor mari, posibil mai multe deodată
Sindromul cardiovascular	Proces inflamator în vasele inimii, care duce la durere în piept, bătăi neregulate ale inimii, moartea țesutului muscular al inimii, insuficiență a valvei mitrale și hipertensiune arterială
Patologii ale sistemului nervos	Înfrângerea uneia sau mai multor terminații nervoase, care sunt însoțite de durere arsură, senzație de slăbiciune la nivelul piciorului, inflamație a meningelor, convulsii

Diagnosticul poliarteritei

Diagnosticul se face prin compararea simptomelor prezentate în tabelul de mai jos.

Când cele trei criterii se potrivesc, atunci este diagnosticată periarterita nodoasă.

Criterii de diagnosticare a periarteritei nodose - A, B - livedo reticularis; C - modificări caracteristice ale biopsiei (o probă de țesut obținută în timpul unei biopsii)

Criterii de diagnostic	Caracteristică
Hepatita B	Fixarea unui anumit diagnostic la un pacient sau a anticorpilor produși împotriva acestuia
Durere în testicule	Care nu sunt cauzate de răni sau boli infecțioase
Scădere în greutate de peste patru kilograme pe lună	Apare fără schimbarea dietei și dietei
Creșterea tensiunii arteriale
Mesh livedo	Este o afecțiune patologică a pielii, în care este înregistrată o nuanță albăstruie, din cauza vaselor translucide care debordează cu sânge.
Mialgie	Senzație de slăbiciune și durere în mușchii picioarelor. Nu se observă dureri în umeri și spate
O creștere a nivelului de uree sau creatină din sânge	Când depășește creatina mai mult de 133 mmol / l, ureea - mai mult de 14,4 mmol / l. În plus, nu există deshidratare sau obstrucție a tractului urinar.
Examinarea biopsiei	Când se prelevează țesut pentru o biopsie de piele, se observă că este impregnat cu diferite forme de leucocite, granulocite etc.
Anomalii în angiografie	Când se studiază vasele cu un agent de contrast, sunt înregistrate proeminențe sau suprapuneri ale vaselor arteriale de dimensiuni mici care conduc la organe individuale. Depozitele aterosclerotice nu sunt detectate, precum și alte defecte care nu sunt asociate cu inflamația.
Mononevrita (polineuropatie)	Este înregistrată inflamația uneia sau mai multor terminații nervoase din sistemul nervos periferic

Tratamentul periarteritei nodulare

Protocolul pentru tratamentul unei boli precum periarterita nodoasă este o terapie lungă și continuă.

Cursul constă dintr-un medic de diferite specializări, în funcție de localizarea vaselor afectate.

Pacienții afectați de periarterita nodoasă au nevoie de repaus la pat, alimentație adecvată cu saturație maximă cu vitamine și substanțe nutritive, precum și terapie selectată corespunzător.

Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru periarterita nodoasă sunt:

• Glucocorticosteroizi în doze mari (Prednisolon, Dexametazonă, Triamcinolonă)- Medicamentele au cel mai mare efect în stadiile inițiale ale dezvoltării bolii. Utilizarea pe termen lung a acestora scade tensiunea arterială și elimină insuficiența renală. Medicamentele ajută la ameliorarea inflamației și la suprimarea sistemului imunitar;
• Medicamente cu pirazolon (aspirina, butadionă)- sunt utilizate împreună cu antiinflamatoare nesteroidiene pentru a spori efectul glucocorticosteroizilor;
• Medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, azatioprină)- ajuta la evitarea progresiei sarcinilor grave;
• La corectarea hipertrombocitozei și prevenirea DIC (Trental, Curantil)– restabilirea circulației sanguine locale sănătoase;
• Antibiotice- se folosesc pentru leziuni infectioase ale pielii;
• Pentru a elimina simptomele - analgezice și hipertensiune arterială. De asemenea, se utilizează complexe de vitamine, diuretice și glicozide cardiace.

După ce procesul inflamator acut încetează, se utilizează kinetoterapie, masaj și fizioterapie. În cazuri extreme, se utilizează plasmafereza sau hemossorbția.

Care sunt măsurile preventive?

• Alimentație adecvată. Dieta ar trebui să conțină o cantitate mare de vitamine și nutrienți, astfel încât pereții vaselor să rămână elastici;
• Respectarea rutinei zilnice. Ziua de lucru ar trebui să conțină o cantitate suficientă de odihnă și somn sănătos;
• Menținerea echilibrului apei. Consumați cel puțin un litru și jumătate de apă potabilă curată pe zi;
• Stil de viață mai activ. Se recomandă mersul pe jos cel puțin o oră pe zi, precum și practicarea sporturilor active;
• Tratarea în timp util a bolilor infecțioase;
• Studiați cu atenție instrucțiunile pentru medicamente, pentru a evita reacțiile alergice;
• Faceți un control o dată pe an.

Toate acțiunile au ca scop menținerea unei stări sănătoase a vaselor de sânge.

Video: Poliarterita nodoasă.

Care este prognoza?

Predicția pentru periarterita nodulară nu este foarte favorabilă. Deteriorarea gravă a vaselor de sânge, care duce la disfuncția și moartea țesuturilor organelor, poate duce la moarte. Potrivit statisticilor, remisiunea este realizată la jumătate dintre pacienții înregistrați.

Eficacitatea tratamentului periarteritei nodose depinde de corectitudinea numirii sale, de promptitudinea diagnosticului și de respectarea recomandărilor preventive.

Dacă găsiți cele mai mici simptome - mergeți la spital pentru o examinare completă.

Nu vă automedicați și fiți sănătoși!

Vasculita sistemică se referă la boli care se bazează pe modificări necrotice-inflamatorii pe scară largă în vasele de sânge. Vasculita de severitate diferită poate apărea cu boli difuze ale țesutului conjunctiv precum artrita reumatoida (AR)și lupus eritematos sistemic (SLE), determinându-le în mare măsură cursul. În primul rând, se ia în considerare vasculita sistemică independentă, „primară”, în care modificările inflamatorii ale vaselor (în primul rând -) formează baza manifestărilor clinice și anatomice ale bolii în toate etapele acesteia.

Motivele

Cauzele acestor boli sunt în mare parte necunoscute. În mecanismele de dezvoltare se acordă o importanță serioasă tulburărilor imune. Acest punct de vedere este în concordanță cu fapte precum posibilitatea de a dezvolta vasculită necrozantă severă cu boala serului și alte boli imunocomplexe. La pacientii cu anumite variante de vasculita sistemica, in peretele vascular se gasesc depozite de imunoglobuline si complement. În cele din urmă, prednisonul și imunosupresoarele formează baza terapiei pentru vasculita sistemică.

Morfologic se remarcă modificări fibrinoide și necroze ale pereților vasculari, în combinație cu infiltrarea celulară, care se extinde și pe cale perivasculară. Infiltratul în stadiile acute este format din neutrofile; ulterior, în el apar monocite, limfocite și plasmocite, iar în unele variante de vasculită, de asemenea, celule gigantice.

Edemul și proliferarea endoteliului în combinație cu hemoragiile perivasculare frecvent observate duc la îngustarea lumenului vaselor de calibru mic și, prin urmare, la ischemia organelor corespunzătoare. Cea mai frecventă localizare în majoritatea vasculitelor sistemice este sistemul arterial, adică vorbim în primul rând despre arterita sistemică. În unele forme de vasculită, alte vase suferă într-o măsură nu mai mică.

Clasificare

Nu există o clasificare unică a vasculitei. De obicei, autorii tind să grupeze vasculita pe baza comunității modificărilor morfologice, a manifestărilor clinice și a mecanismelor individuale de dezvoltare. Calibrul vaselor predominant afectate este extrem de important, ceea ce este de obicei subestimat. Prognosticul și evoluția bolii depind adesea de care dintre cele mai mari artere sunt implicate în proces dintre toate vasele afectate în acest caz.

De exemplu, cu poliarterita nodoasă, un pacient poate fi afectat de arteriole, artere mici și mijlocii, dar numai înfrângerea acestora din urmă implică o amenințare reală de infarct miocardic. În general, în cazul vasculitei, se disting următoarele niveluri de afectare predominantă: vasele cele mai mici (arteriole, capilare, venule), arterele mici (intraorganice), arterele medii (coronare, mezenterice, hepatice, renale), artere mari (vertebrale, temporale). , aorta).

Clasificarea vasculitei propusă de D. Scott (1986) este foarte convenabilă:

1. Arterită sistemică necrozantă.

A. Grupul de poliarterite nodose, care include în primul rând poliarterita nodoasă clasică (periarterita, precum și arterita de tip similar în bolile difuze ale țesutului conjunctiv, în special în PR și LES).

B. Un grup de arterite granulomatoase, ai căror reprezentanți principali sunt angeita granulomatoasă alergică (eozinofilă) și granulomatoza Wegener.

2. Vasculita imună a vaselor mici, care include vasculita hemoragică (boala Schonlein-Henoch), crioglobulinemia mixtă esențială și vasculita de tip similar, uneori întâlnită la pacienții cu lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă și alte boli reumatismale sistemice.

3. Arterita vaselor mari. Exemple de aceste boli sunt arterita cu celule gigantice (boala Horton, arterita temporală) și arterita lui Takayasu.

Există forme de tranziție între poliarterita nodoasă clasică și arterita granulomatoasă, ceea ce justifică includerea lor în aceeași categorie calificativă a arteritei necrozante sistemice. Trebuie avut în vedere faptul că vasculita poate exista atât ca entitate nosologică independentă, cât și ca sindrom evident secundar în alte boli reumatice, iar la un singur pacient pot apărea diferite tipuri de vasculite.

Această boală, numită (nu tocmai exact) până de curând, periarterita nodoasă, este de fapt panarterita, deoarece se caracterizează prin implicarea tuturor straturilor peretelui vascular în proces. În cea mai mare măsură, această boală se caracterizează prin afectarea arterelor mici și mijlocii. Din punct de vedere histologic, există infiltrație celulară inflamatorie și necroză fibrinoidă a adventiției, mediei și endoteliului. În stadiul activ al bolii, mai ales în stadiile incipiente, predomină neutrofilele, iar abundența de „resturi” de nuclee celulare din celulele în descompunere atrage atenția.

În stadiile ulterioare ale bolii, în infiltrate sunt vizibile și celulele mononucleare, eventual o cantitate moderată de eozinofile. În cazuri rare, se găsesc celule gigantice unice. După terminarea inflamației într-o anumită zonă a vasului, infiltratul inflamator dispare, se dezvoltă înlocuirea fibroasă a focarului afectat (în special stratul subendotelial) cu distrugerea membranei elastice interne. Prezența simultană la un pacient a diferitelor stadii de leziune arterială este caracteristică.

Formarea unor noduli perivasculari mari (anevrisme sau infiltrate inflamatorii), care au dat prenumele bolii, este de fapt o raritate. Deteriorarea profundă a peretelui arterial duce atât la tromboză vasculară, cât și la formarea de anevrisme. Rezultatul acestor procese sunt frecvente atacuri de cord și hemoragii, atât de tipice poliarteritei nodoze.

Poliarterita este o boală destul de rară. Frecvența sa este estimată la aproximativ 1: 100 000, iar dezvoltarea de noi cazuri de boală - ca 2-3: 1 000 000. Bărbații se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât femeile. Toate grupele de vârstă pot fi afectate, dar cel mai adesea boala debutează între 40 și 60 de ani.

Etiologie și patogeneză

Părerile asupra patogenezei poliarteritei sunt în esență aceleași- majoritatea autorilor cred că se bazează pe mecanisme imunitare. Pentru prima dată, un astfel de punct de vedere a apărut în anii 20 din cauza asemănării modificărilor morfologice vasculare din această boală și a sindroamelor imunopatologice tipice rezultate din sensibilizarea cu o proteină străină, în special, cu fenomenul Arthus și boala serului. De o importanță fundamentală au fost studiile lui A. Rich și J. Gregory (1943), care au obținut pentru prima dată un model de periarterita nodulară în experimente pe iepuri prin sensibilizare cu ser de cal și sulfadiazină.

A. Rich (1942, 1945) a mai arătat că la unii pacienţi boala se dezvoltă în funcţie de tipul de reacţie imună la administrarea de seruri terapeutice, sulfonamide şi preparate cu iod. În viitor, ideile despre patogeneza imună a periarteritei nodulare au fost întărite în continuare. Au existat multe descrieri ale dezvoltării acestei boli după utilizarea medicamentelor care au un efect sensibilizant.

Acestea includ diverse medicamente chimioterapeutice, antibiotice, vaccinuri, seruri, halogeni etc. Creșterea cazurilor de poliarterită în ultimele decenii este asociată tocmai cu utilizarea din ce în ce mai mare a noilor agenți farmacologici. Într-o serie de observații clinice, poliarterita s-a dezvoltat după infecții bacteriene sau virale, ceea ce a făcut posibilă ridicarea problemei rolului etiologic al antigenelor corespunzătoare.

Studiile ulterioare au arătat că afectarea țesutului imunitar de tip III este esențială în patogeneza poliarteritei - antigen de depunere a complexului imun- anticorpi în pereții arteriali. Aceste complexe sunt capabile să activeze complementul, rezultând leziuni tisulare directe, precum și formarea de substanțe chemotactice care atrag neutrofilele către leziune.

Acestea din urmă fagocitează complexele imune întârziate, ducând la eliberarea de enzime lizozomale capabile să distrugă membrana principală și membrana elastică interioară a peretelui vascular. Activarea complementului și infiltrarea neutrofilelor joacă un rol critic în dezvoltarea poliarteritei. Îndepărtarea componentelor complementului (C3 până la C9) sau a neutrofilelor din corpul animalelor de experiment previne dezvoltarea vasculitei, în ciuda depunerii complexelor imune în peretele vascular.

De o importanță deosebită este interacțiunea complexelor imune și a neutrofilelor cu celulele endoteliale. Acestea din urmă au receptori pentru fragmentul Fc al IgG umană și pentru prima componentă a complementului (C1q), care facilitează legarea la complexele imune. Neutrofilele sunt capabile să se „lipească” activ de endoteliu și, în prezența complementului, să fie citotoxice datorită eliberării radicalilor de oxigen activat. Celulele endoteliale produc o serie de factori implicați în coagularea sângelui și favorizează tromboza în condiții de inflamație a peretelui vascular.

Printre puținele antigene specifice, a căror participare la procesul patologic în poliarterită a fost dovedită în mod obiectiv, antigenul de suprafață al hepatitei B (HBs-Ag) atrage o atenție deosebită. În 1970 D. Gocke et al. a descris pentru prima dată depunerea de HBs-Ag și IgM în peretele arterial al unui pacient cu poliarterită. Ulterior, acest fapt a fost confirmat în legătură cu arterele afectate de diferite calibru și localizare.

Combinația acestor rezultate cu o scădere a concentrației serice a complementului și o creștere a complexelor imune circulante a condus la presupunerea că poliarterita poate fi o boală imunocomplexă în care HBs-Ag poate fi un antigen declanșator, adică principalul factor etiologic. În același timp, nu trebuie considerat că HBs-Ag joacă un rol specific în dezvoltarea poliarteritei. Este mult mai probabil ca acesta sa fie unul dintre cei mai frecventi antigeni care cauzeaza dezvoltarea bolii, dar nicidecum singurul factor etiologic posibil.

Acest lucru este dovedit de prezența pacienților cu poliarterită care au complexe imune (circulante și în pereții arterelor) care nu conțin HBs-Ag. În majoritatea acestor cazuri, un antigen specific nu poate fi stabilit, dar la unii pacienți este identificat. Există un mesaj despre un pacient cu cancer și poliarterită, ale cărui complexe imune au inclus un antigen tumoral. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că multe persoane sunt purtătoare de HBs-Ag și nu provoacă un proces patologic la ei. Persoane cunoscute cu poliarterită, la care antigenul corespunzător a fost găsit în sânge, dar complexele imune nu au fost înregistrate.

În conformitate cu aceste date, este cel mai probabil să se considere poliarterita ca o boală complexă predominant imună, cauzată de diverși antigeni: bacterieni, virali, medicamentoși, tumorali etc. În același timp, nu există niciun motiv să credem că formarea și depunerea a complexelor imune sunt singurul mecanism posibil de dezvoltare a bolii. Este foarte probabil ca diferite căi patogenetice să conducă la inflamație arterială sistemică cu un tablou clinic foarte similar sau chiar identic.

În orice caz, absența depunerilor de complexe imune în vasele pacienților cu poliarterită nu este neobișnuită. Interesant este că experimentul a reușit să arate posibilitatea dezvoltării atât a vasculitei virale cu complex imun (la șoarecii infectați cu virusul limfocoriomeningitei) cât și a vasculitei datorate leziunilor virale directe ale endoteliului și intimei vasculare (în arterita virală ecvină). Se crede că la om, leziunile directe ale arterelor mici cu necroza lor pot fi cauzate de virusurile rubeolei și citomegalovirusul.

În experiment, modificările arterelor, care nu se pot distinge de semnele morfologice ale poliarteritei, sunt cauzate de diverse efecte non-imune: hipertensiune arterială mare indusă de compresia arterelor renale; introducerea acetatului de deoxicorticosteron împreună cu clorură de sodiu; numirea unui extract de glanda pituitară anterioară pe fondul nefrectomiei unilaterale. Aparent, principalul factor comun este efectul unei creșteri accentuate a tonusului arterelor cu posibile modificări necrotice ale pereților acestora.

Este de remarcat faptul că anticorpii la componentele pereților arteriali la pacienții cu poliarterită nu au putut fi detectați. Există descrieri ale acestei boli la persoanele cu o deficiență congenitală a celei de-a doua componente a complementului sau un inhibitor natural al enzimelor proteolitice (ai-antitripsină). Asocierea cu antigenii specifici de histocompatibilitate nu este complet clară; există supraveghere separată despre o combinație cu HLA-DR-7.

Astfel, există motive de a crede că poliarterita este o boală eterogenă, în dezvoltarea căreia pot fi implicați diverși factori cauzali și patogenetici, dintre care mecanismul imunocomplex pare a fi cel mai frecvent și semnificativ.

Tabloul clinic al poliarteritei este determinat în principal de localizarea, prevalența și gradul de afectare vasculară. În sine, simptomele bolii nu sunt deloc caracteristice, dar combinațiile lor și diversitatea considerabilă au o valoare diagnostică semnificativă. Debutul bolii este adesea acut, sau cel puțin destul de distinct. Dezvoltarea treptată a bolii este mai puțin frecventă.

Printre primele semne se caracterizează prin creșterea temperaturii corpului de la creșteri periodice, care nu depășesc 38 ° C, la agitate sau constante, asemănând în cazuri severe cu cea a sepsisului, tuberculozei miliare sau febrei tifoide. Asemănarea cu aceste boli este uneori exacerbată de starea generală a pacienților cu poliarterită (mai ales în cursul său cel mai nefavorabil: prostrație, conștiență încețoșată, limbă acoperită uscată, dificultăți de respirație, oligurie).

Mai mult de jumătate dintre pacienți au o pierdere în greutate semnificativă și rapidă. Sindromul durerii de diferite localizări este foarte des exprimat (în primul rând durere severă și prelungită în mușchi și articulații, mai rar în abdomen, în regiunea inimii, capului etc.). Febra și mialgia sunt cele mai importante caracteristici clinice pentru a diferenția poliarterita de vasculita reumatoidă și hemoragică.

Manifestări particulare ale poliarteritei

Leziunile cutanate apar la aproximativ ¼ dintre pacientii cu prilearterita, uneori fiind unul dintre simptomele initiale ale bolii. Predominanța modificărilor cutanate în unele cazuri i-a determinat pe unii autori să izoleze predominant „forma cutanată” a poliarteritei. Natura patologiei pielii poate fi foarte diferită: urticarie, eritem multiform, erupție cutanată maculopapulară, livedo reticularis cu un model pronunțat de „marmorare” a pielii, hemoragii mici.

Foarte rar, în țesutul subcutanat, este posibil să se palpeze noduli mici de până la 5-5 mm (uneori ușor dureroase sau pruriginoase), care sunt anevrisme ale arterelor mici sau mijlocii sau granuloame localizate în învelișul lor extern. Sunt caracteristice modificări necrotice relativ rare la nivelul pielii din cauza infarctelor vaselor cutanate și manifestate prin ulcerație. De obicei sunt multiple și mici, dar în cazul blocării arterelor mai mari, sunt extinse și combinate cu gangrena periferică a țesuturilor extremităților. Erupțiile cu bule și buloase sunt extrem de rare.

Modificări ale pielii(în primul rând ulcere, noduli, livedo) cu un tablou histologic tipic al poliarteritei apar uneori fără semne de boală sistemică sau sunt combinate cu simptome musculare și neurologice moderate (dar legate doar de membrul pe care sunt localizate aceste modificări ale pielii). La astfel de pacienți, nivelul complementului este normal, tulburările imunitare și HB-Ag nu sunt detectate. Aceste forme de boală au un curs cronic favorabil, prognosticul lor este bun. Există indicii ale posibilei lor asocieri cu boala inflamatorie intestinală.

Modificările aparatului locomotor sunt asociate în primul rând cu implicarea vaselor mușchilor și a membranei sinoviale a articulațiilor în proces. Mialgia este o plângere foarte frecventă și precoce; apar la 65-70% dintre pacienți; sunt caracteristice în special în muşchii picioarelor. În aproximativ jumătate din aceste cazuri, simptomele de implicare musculară nu se limitează la durere (spontană și în timpul mișcărilor), ci includ și sensibilitate la palpare, atrofie neasociată cu nevrite, sigilii focale, slăbiciune musculară, adică semne clinice de miozită. Aceste date explică dificultățile care apar uneori în diferențierea poliarteritei și dermatomiozitei.

Leziunile articulare sunt, de asemenea, foarte frecvente și uneori primele simptome ale bolii. Artralgia este caracteristică majorității pacienților. Artrita adevărată nu este, de asemenea, neobișnuită, care, pe fondul unei stări generale grave și a unei dureri musculare severe, poate cădea din vedere. Este caracteristică artrita reversibilă a articulațiilor mari, care nu duce la deformări și modificări erozive osoase. Artrita este mai frecventă în stadiile incipiente ale bolii, tinde să afecteze extremitățile inferioare și poate fi asimetrică. La analiza exudatului sinovial sunt detectate modificări inflamatorii nespecifice cu leucocitoză neutrofilă moderată. Cu ajutorul unei biopsii a membranei sinoviale, este posibilă stabilirea modificărilor vasculare tipice pentru poliarterită.

Afectarea rinichilor în poliarterită se observă în 80-85% din cazuri. De cea mai mare importanță sunt modificările vaselor glomerulare, care apar clinic, de regulă, în funcție de tipul de glomerulonefrită și, cu severitate semnificativă, au o valoare prognostică nefavorabilă.

În stadiile inițiale, principalele semne de afectare a rinichilor sunt hematuria și proteinuria, inclusiv cele foarte moderate. Edemul este necaracteristic. Hipertensiunea arterială este frecventă, dar tensiunea arterială normală nu exclude patologia renală. Pe măsură ce modificările glomerulilor renali progresează, capacitatea de filtrare a rinichilor scade, creatinemia crește, iar insuficiența renală se dezvoltă relativ rapid. Aceasta explică mortalitatea ridicată a pacienților cu poliarterită din uremie - aproximativ 20-25% din toate cazurile cu un rezultat fatal.

Pe lângă modificările glomerulare caracteristice poliarteritei, sunt descrise altele mult mai puțin frecvente și de obicei asociate cu afectarea vaselor mai mari. Deci, tromboza arterială poate fi cauza infarctului renal cu apariția unei dureri severe în regiunea lombară și hematurie masivă. Este posibilă necroza papilară. Ruptura unui anevrism al unui trunchi arterial relativ mare provoacă uneori hematurie abundentă, care pune viața în pericol. În alte cazuri, apar hemoragii extinse în țesutul renal și țesutul înconjurător cu formarea unui hematom perirenal sau retroperitoneal. Acesta din urmă poate simula un abces pararenal, având în vedere febra mare inerentă poliarteritei.

sindrom nefrotic este rar și de obicei rezultă din tromboză venoasă renală. Dintre celelalte leziuni ale aparatului urinar se remarcă ocazional afectarea vaselor vezicii urinare (manifestată clinic prin disurie) și a ureterelor. În acest din urmă caz, cu ajutorul ureterografiei, se poate stabili un spasm al ureterelor cu extinderea secțiunilor supraiacente. Încălcarea fluxului de urină din cauza îngustării funcționale a ureterelor amenință dezvoltarea hidronefrozei cu o infecție secundară foarte probabilă.

Sistemul cardiovascular este afectat în poliarterită, conform studiilor post-mortem, la aproximativ 70% dintre pacienți. Ca principală cauză de deces, aceste leziuni ocupă locul al doilea, după patologia renală. Frecvența ridicată a implicării în procesul arterelor inimii duce în mod natural la insuficiență coronariană, ale cărei manifestări clinice nu sunt întotdeauna distincte și uneori complet absente. Această caracteristică a bolii se explică prin leziunea predominantă a arterelor mici și mijlocii, care la mulți pacienți nu este însoțită de dureri tipice de angină. În poliarterită, au fost descrise infarcte miocardice mici, nedureroase. În astfel de cazuri, un studiu electrocardiografic este de mare ajutor.

Cel mai adesea, se dezvoltă insuficiență circulatorie congestivă, care este dificil de tratat. Sunt caracteristice diverse tulburări de ritm și conducere, în special extrasistole supraventriculare și tahicardie. Astfel de aritmii pot fi rezultatul deteriorării vaselor nodului sinoatrial, care este vascularizat foarte activ.

La unii pacienți, cauza morții este anevrismele rupte ale vaselor coronare, care se observă chiar și la sugari. Contrar ideilor anterioare, pericardita exudativă este frecventă - la aproape 1/3 dintre pacienți. Cu toate acestea, efuzia este de obicei mică și se manifestă clinic puțin. Prin urmare, examinarea ecocardiografică este indicată pentru toți pacienții cu poliarterită. Endocardita (de obicei a valvei mitrale) este necaracteristică poliarteritei și de obicei nu este diagnosticată în timpul vieții.

În geneza insuficienței circulatorii, pe lângă arterita coronariană, este importantă și hipertensiunea arterială, care apare la majoritatea pacienților din cauza leziunii renale concomitente. Efectul negativ al tensiunii arteriale crescute este exacerbat de faptul că de obicei se dezvoltă relativ acut, ceea ce face dificilă implementarea mecanismelor compensatorii. Hipertrofia miocardică (dacă are timp să se dezvolte) sau dilatarea acesteia este în mare măsură asociată tocmai cu hipertensiunea de origine renală.

Înfrângerea trunchiurilor venoase, uneori procedând în funcție de tipul de flebită migratoare, și sindromul Raynaud sunt manifestări rare ale poliarteritei.

Leziunile pulmonare nu sunt foarte caracteristice poliarteritei clasice, dar sunt caracteristice altor vasculite. Cu toate acestea, chiar și cu poliarterita adevărată, în cazuri rare, arterita ramurilor arterei pulmonare apare cu tromboză, hemoptizie și hemoragii intrapulmonare difuze. Organe digestive și abdominale. Înfrângerea vaselor tractului digestiv are loc la aproape jumătate dintre pacienți și dă simptome clinice severe.

Localizarea daunelor este variată; cel mai adesea, modificările se găsesc în arterele intestinului subțire și mezenterice, stomacul suferă mai rar. Tromboza și ruptura vaselor afectate sunt cauza sindromului dureresc extrem de caracteristic și a sângerărilor (intestinale, mai rar gastrice) pentru poliarterită. Combinația acestor caracteristici este de o valoare deosebită pentru diagnostic. Tromboza arterială poate duce la necroza pereților intestinali cu ruperea acestora și dezvoltarea peritonitei.

Cele mai precoce și mai frecvente semne de implicare în procesul tractului gastrointestinal sunt durerile abdominale, care pot imita un abdomen acut. Adesea, în astfel de cazuri, se efectuează intervenția chirurgicală și, adesea, numai după o biopsie a țesutului îndepărtat se poate face un diagnostic corect. De mare valoare diagnostică este angiografia, care permite detectarea anevrismelor arterelor cavității abdominale (în special, intestinale și hepatice) la majoritatea pacienților.

Durerea abdominală poate fi cauzată de ischemie sau microinfarcte ale ficatului, splinei sau mezenterului. Deteriorarea vaselor hepatice, pe lângă atacurile de cord și necroză, este uneori însoțită de reacții proliferative în țesutul interstițial al organului, ceea ce contribuie la dezvoltarea hematomegaliei. O cauză relativ comună a acestuia din urmă este insuficiența circulatorie din cauza leziunilor cardiace.

Testele funcției hepatice sunt adesea anormale. Splina crește la un număr mic de pacienți și chiar și la persoanele cu arterită splenică evidentă nu se găsește întotdeauna o creștere a organului. Dintre sindroamele abdominale rare ale poliarteritei, merită menționat sindromul „broaștei abdominale” și pancreatita acută.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarterita nodoasă: cauze, simptome/semne, diagnostic, tratament

Periarterita nodosă (poliarterita) este o inflamație acută sau cronică a peretelui arterial, care duce la dezvoltarea insuficienței de organ. Aceasta este sistemică, din cauza inflamației complexului imun și a lezării arterelor mici și mijlocii de tip muscular-elastic cu formarea de anevrisme. Boala se manifesta prin febra, mialgii, artralgii, intoxicatie severa si simptome specifice de afectare a organelor interne: rinichi, plamani, inima, piele, tub digestiv.

Toate straturile peretelui arterial sunt implicate în procesul inflamator. Toxinele bacteriene, virusurile și medicamentele sunt antigene care perturbă homeostazia imunologică a organismului. Structurile tisulare sunt deteriorate, inclusiv vasele de sânge. Se formează iritanți angiogeni, se formează o reacție autoimună. Infiltrația celulară și necroza fibrinoasă sunt principalele etape patogenetice ale bolii, ducând la tromboză, formarea de noduli perivasculari și infarcte ale organelor interne.

Poliarterita nodosa are mai multe denumiri comune - poliarterita nodosa, angiita diseminata, boala Kussmaul-Mayer. Pentru prima dată, boala a fost evidențiată ca unitate nosologică independentă la mijlocul secolului al XIX-lea.

Patologia se dezvoltă în principal la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, la copii și la vârstnici.

imagine: necroza peretelui vascular în poliarterita nodoasă

Forme morfologice ale bolii:

• Clasic cu prezența simptomelor renale-viscerale sau renale-polineuritice - caracterizate prin progresia rapidă a afectarii rinichilor și dezvoltarea hipertensiunii maligne,
• astmatic,
• Pielea - are un curs benign cu remisiuni persistente și exacerbări rare,
• Tromboangeita - un curs lent cu simptome, polinevrita, tulburări de circulație la extremități,
• Monoorgan.

Motivele

Etiologia bolii nu a fost pe deplin elucidată. Există 5 teorii despre originea bolii, neconfirmate de medicina oficială:

1. leziuni sifilitice ale arterelor,
2. Deteriorarea mecanică a vaselor de sânge
3. Intoxicare severă cu alcool sau alte substanțe,
4. Infecție bacteriană acută
5. Fenomenul de hipersensibilitate și anafilaxie locală.

În prezent, cea mai relevantă este ipoteza virală, conform căreia periarterita se dezvoltă la persoanele infectate cu hepatită B, HIV, gripă, rubeolă, infecție cu citomegalovirus, virusul Epstein-Barr.

Factorii predispozanți sunt: ​​imunizarea, alergia la anumite medicamente, expunerea la radiații, hipotermia, predispoziția ereditară. Pacienții dezvoltă o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat, se formează complexe antigen-anticorp care circulă în sânge și se așează pe pereții arterelor, afectându-le.

Grupul de risc este format din copii cu diateză, alergii alimentare, hipersensibilitate la medicamente, precum și adulți cu astm bronșic, dermatită, boală coronariană, hipertensiune arterială.

Clinica

Dintre simptomele generale ale bolii, cele mai frecvente și semnificative sunt febra, artralgia, mialgia, cașexia.

Febra ondulatorie persistenta nu raspunde la antibiotice si dispare dupa administrarea de glucocorticosteroizi.

Cașexia și pierderea progresivă în greutate se caracterizează printr-o pierdere bruscă de 30-40 kg într-o perioadă scurtă de timp.

Mialgia și artralgia apar în mușchii picioarelor și articulațiile mari și sunt însoțite de slăbiciune musculară și atrofie.

La pacienți, pielea devine palidă și capătă o nuanță de marmură. Pe piele apare o erupție cutanată, se formează noduli durerosi subcutanați în coapse, tibie și antebrațe, localizați de-a lungul fasciculelor neurovasculare mari, individual sau în grupuri mici. Aceste semne clinice sunt simptome ale formei clasice de patologie.

Simptomele specifice se datorează leziunilor organelor interne:

Cursul acut al bolii apare de obicei la copii, durează aproximativ o lunăși se caracterizează prin progresia rapidă a procesului cu dezvoltarea infarctului miocardic, accidentului vascular cerebral sau crizei hipertensive. În cursul subacut, exacerbările sunt adesea urmate de perioade de remisie. Această patologie durează până la 6 luni și este destul de comună. Periarterita nodulară cronică progresează lent și este tratată ani de zile.

Periarterita nodoasă la copii se caracterizează prin leziuni vasculare progresive și se complică cu dezvoltarea necrozei și gangrenei extremităților. Boala este cea mai frecventă în rândul fetelor de toate vârstele. Patologia se dezvoltă rapid. La pacienți, temperatura corpului crește la 39-40 ° C, se observă transpirație abundentă, slăbiciune și stare de rău. Pete persistente albăstrui de formă asemănătoare copacului apar pe piele pe fundalul paloarei de marmură. Nodulii subcutanați sau intradermici au de obicei dimensiunea boabelor de fasole sau de mei și sunt palpați de-a lungul vaselor mari. Umflăturile dureroase dense sunt localizate în zona articulațiilor mari, în viitor, fie dispar, fie sunt înlocuite cu focare de necroză. Durerea paroxistică severă la nivelul articulațiilor este însoțită de o senzație de arsură sau de plenitudine. Copiii bolnavi nu dorm bine noaptea, devin neliniștiți și capricioși. În absența unui tratament adecvat și în timp util, focarele de necroză se răspândesc la țesuturile din jur.

Diagnosticare

modificări ale vaselor rinichilor la angiografie

Diagnosticul periarteritei nodulare include colectarea plângerilor și anamneza bolii, examinarea instrumentală a pacientului, teste de sânge și urină de laborator.

Metode suplimentare de diagnostic:

1. Arteriografia este o metodă de examinare a arterelor prin injectarea unui agent de contrast și luarea unei serii de raze X. La pacienți sunt detectate anevrisme ale arterei și ocluzia acestora.
2. O biopsie a mușchilor piciorului inferior sau a peretelui abdominal evidențiază modificări vasculare caracteristice.
3. Microscopia materialului prelevat de pe pielea pacientului.
4. Radiografia simplă a plămânilor arată o deformare clară a modelului pulmonar.
5. Pe ECG și ultrasunetele inimii - semne de cardiopatie.

Tratament

Tratamentul periarteritei nodulare este complex, pe termen lung și continuu. Reumatologii, cardiologii și medicii din alte specialități conexe selectează medicamentele pentru fiecare pacient în mod individual.

Pacienților cu o formă acută de patologie li se recomandă repaus la pat sau semi-pat, economisind nutriția cu un maxim de vitamine și microelemente. După ce exacerbarea dispare, sunt prezentate mersul în aer curat, respectarea regimului zilnic corect și psihoterapia.

Principalele grupe de medicamente:

• Pacienților li se prescriu doze mari de corticosteroizi. Pe măsură ce starea pacienților se îmbunătățește, doza este redusă treptat. Hormonii glucocorticosteroizi sunt cei mai eficienți în stadiile incipiente ale bolii. Utilizarea pe termen lung a „Prednisolon”, „Dexametazonă”, „Triamcinolonă” ajută la scăderea hipertensiunii arteriale, a retinopatiei și a insuficienței renale. Au un efect pronunțat antiinflamator și imunosupresor.
• Medicamentele citotoxice evită dezvoltarea complicațiilor severe. Pacienților li se prescriu „Ciclofosfamidă” și „Azatioprină”.
• Derivații de aminochinolină - „Plaquenil”, „Delagil” sunt prescriși după utilizarea prelungită a citostaticelor.
• Preparatele din seria pirazolone - "Butadion", "Aspirina" sunt luate împreună cu "Prednisolone". AINS sporesc efectul glucocorticoizilor.
• Pentru corectarea hipertrombocitozei și prevenirea DIC sunt prescrise Trental, Curantil. Normalizează microcirculația și oxigenarea hiperbară.
• În prezența complicațiilor infecțioase pe piele - focare purulente, se efectuează terapie cu antibiotice.
• Tratament simptomatic - analgezice și medicamente hipotonice. Vitaminele, antihistaminicele, diureticele, glicozidele cardiace se administrează parenteral.

După îndepărtarea inflamației acute, se procedează la exerciții de fizioterapie, masaj, fizioterapie. În cazurile severe, recurg la metode de hemocorecție extracorporeală - plasmafereză, hemosorpție.

Periarterita nodoasă este o boală sistemică relativ rară care afectează arterele musculare mici și mijlocii. Boala aparține patologiilor polietiologice, dar monopatogenetice.

Video: periarterita nodosa, mini-lectura

PERIARTERITĂ NODULOZA (periarterita nodoza; greacă peri în jur, aproximativ + arterită; sin.: Boala Kussmaul-Meyer, panarterita nodulară) este o boală de natură alergică din grupa vasculitelor sistemice cu afectare angiogenă secundară a diferitelor organe și sisteme și complicații vasculare severe.

Pentru P. la. caracteristică este înfrângerea arterelor mici și mijlocii de tip muscular cu formarea de anevrisme vasculare („noduli”), datorită cărora boala și-a primit numele. Datorită faptului că procesul inflamator nu se limitează la învelișul extern (adventiția) vasului, ci captează toate straturile peretelui vascular, P. at. este mai corect să o numim panarterita nodulară, totuși, în URSS se păstrează denumirea de periarterita nodulară, propusă în 1866 de A. Kussmaul și R. Maier. În Rusia, descrierea primelor două cazuri de P. la. aparține lui A.P. Langovoy (1883), care a lucrat în clinica prof. A. A. Ostroumova. Diagnosticul intravital al P. at. pentru prima dată în țara noastră, a fost livrat în 1926 de E. M. Tareev în timpul unei biopsii a unui nodul subcutanat.

Clasificarea general acceptată a lui P. la. nu exista. În clasificarea OMS (1980) P. at. clasificată drept boală vasculară sistemică. În SUA este acceptată clasificarea Zik (RM Zeek, 1953) în care se alocă P. at. clasic, P. alergic. cu astm bronșic și eozinofilie, angiită hiperergică cu boală medicamentoasă și serică. Alrcon-Segovia (D.Alrcon-Segovia, 1977) propune să se facă distincția între P. clasică generalizată la. geneza imună, hipersensibilă limitată (cutanată, renală etc.) și alergică P. la. (angita eozinofilă).

P. la. sunt clasificate ca boli rare. Engelbert (O. Engelberth, 1962) a găsit P. la 41.478 de autopsii (1939-1956). în 0,13% din cazuri. Cu toate acestea, există o tendință ascendentă clară. Conform materialelor secționale-tsy Johns Hop-kins (Baltimore, 1926-1942) pe baza datelor lui Rich (A. R. Rich), se remarcă creșterea lui P. la. de la 1: 1600 la 1: 137. Potrivit lui I. V. Vorobyov și V. E. Lyubomudrov, P. at. predominant bărbații cu vârsta cuprinsă între 21-60 de ani sunt bolnavi.

Etiologie și patogeneză

etiologia lui P. la. nu tocmai stabilit. Cea mai comună și general acceptată este teoria alergică, care explică originea bolii printr-o reacție hiperergică a vaselor de sânge la diferite influențe antigenice. Apariţia lui P. la este deosebit de frecventă. asociat cu efectele diferitelor medicamente (sulfonamide, penicilină, tiouracil, clorpromazină, iod, mercur) și introducerea de seruri străine. Din 1970 se discută problema posibilității etiologiei virale a P. at. În acest caz, formarea complexelor imune constând din antigenul de suprafață al hepatitei serice (HBsAg), anticorpii împotriva acesteia și complement, precum și depunerea lor în pereții vaselor de sânge, are o importanță decisivă. Gouk (D. J. Gocke) și colab., Gerber și colab., cazurile lui P. sunt descrise la. după ce a suferit hepatită HBsAg-pozitivă; în același timp, s-a observat persistența antigenului, iar uneori s-au găsit complexe imune care conțin HBsAg în peretele arterelor sau mușchilor afectați. Potrivit lui Gouk, în 30-40% din cazuri de P. tipic la. persistența AgHBs.

patogenia lui P. la. asociat cu procese imunopatologice. Paronetto și Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), folosind o tehnică fluorescentă, au stabilit prezența Y-globulinei în arteriolele unui pacient cu periarterita nodoasă. Roger şi Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) prin administrarea serului sanguin la animale de la pacienţi în faza acută de P. at. au primit de la ei modificări vasculare caracteristice acestei boli; astfel de modificări au lipsit atunci când animalelor li s-a administrat serul sanguin al convalescenților.

anatomie patologică

Modificări inflamatorii la P. la. se găsesc în vase de diferite niveluri și funcții diferite, numiri - în arterele de toate calibrele, precum și în venele mici și mari, ceea ce indică natura sistemică a procesului. În același timp, liderul este înfrângerea arterelor de tip muscular și musculo-elastic. Modificări inflamatorii în vase la P. la. reprezintă o manifestare de hipersensibilitate imediată sau întârziată (vezi Alergie) cu mecanisme imunocomplex sau imunocelulare. Adesea există o combinație a acestora, în urma căreia vasculita devine amestecată, iar morfologia lor reflectă complexitatea relației dintre reacțiile alergice umorale și celulare. Geneza imunopatologică a vasculitei la P. at. confirmat prin imunofluorescență (vezi) și microscopie electronică (vezi). În special, la cercetarea materialului primit de la pacientul P. la. la o biopsie renală s-a demonstrat că exacerbarea bolii este însoțită de fixarea pe membranele bazale a anselor vasculare, în mezangiu și frunza parietală a glomerulilor rinichilor imunoglobulinelor (IgG, IgA, IgM), C3-fracție de complement și fibrină, dând o luminescență granulară mare sau focal-liniară. Microscop electronic în glomerulii renali ai pacienţilor cu P. at. Se găsesc depozite subendoteliale, mezangiale și ocazional subepiteliale de complexe imune, care includ fibrină. In vasele inflamatorii si modificate la P. la. Sunt detectate complexe imune care conțin, alături de IgG (Fig. 1, a) și complement, antigenul de suprafață al virusului hepatitei B (Fig. 1, b).

La gistol și gistokhim, studiind materialul de biopsie și autopsie, se stabilește că morfolul, modificările vaselor arteriale la P. at. se dezvoltă într-o anumită secvență: umflarea mucoidă a pereților vaselor de sânge, modificări fibrinoide până la necroză, fenomene infiltrative-proliferative și scleroza arterelor afectate. Umflarea mucoidei (vezi. Degenerarea mucoasei) este cauzată de descompunerea complexelor proteine-polizaharide disociante ale substanței principale a țesutului conjunctiv cu eliberarea de glicozaminoglicani, ceea ce duce la creșterea permeabilității vasculare și la hidratarea substanței principale de acest tesut. Necroza fibrinoidă (vezi Transformarea fibrinoidului) se dezvoltă după impregnarea cu plasmă a pereților arterelor și se caracterizează prin pierderea maselor amorfe și filamentoase de fibrină din acestea.

Pe fondul dezorganizării țesutului conjunctiv are loc o reacție celulară inflamatorie, caracterizată prin infiltrarea pereților vaselor și a țesutului conjunctiv din jur de către limfocite, macrofage, leucocite neutrofile și eozinofile (Fig. 2, a) în diferite combinații cantitative. Cu mare constanță printre celulele infiltratului cu o astfel de vasculită se găsesc și mastocite. Arterita acută se termină adesea cu formarea de anevrisme (Fig. 2b). Pe măsură ce fenomenele exudative se diminuează, se dezvoltă procesele de proliferare și transformare a elementelor celulare nediferențiate de origine histiogenă și hematogenă, în urma cărora se formează un infiltrat - proliferare în pereții arterelor afectate. Împreună cu limfocitele și macrofagele, în infiltrat sunt detectate celule epitelioide, fibroblaste și plasmocite. Odată cu creșterea proceselor de reparare, celulele fibroplastice devin predominante în infiltrat. Ca urmare, există scleroză (vezi) și hialinoză (vezi) pereților arterelor și arteriolelor.

În funcție de raportul modificărilor alterative, exsudative sau proliferative ale reacției inflamatorii, arterita poate fi distructivă, distructiv-productivă și productivă. Patol de localizare preferenţială. proces într-una dintre cochiliile vasului dă motive să vorbim despre endo-, mezo- și periarterită. Cu toate acestea, adesea cu P. la. este necesar să se constate înfrângerea tuturor celor trei obuze; în astfel de cazuri, procesul este denumit panarterită. Deoarece boala se caracterizează prin hron, curs recurent, umflarea mucoidei, necroză fibrinoidă, reacții infiltrative și proliferative apar uneori în arterele sclerozate. Cea mai grea consecinta a unei arterite la P. la. este o stenoză progresivă a arterelor afectate. Destul de des în vasele modificate patologic, în special cu anevrisme, se găsesc cheaguri de sânge proaspete, organizate sau organizate (canalizate) (vezi Tromb).

Vasculita la P. la. se dezvoltă simultan sau secvenţial în multe organe, deşi cel mai adesea sunt afectate vasele rinichilor, inimii, intestinelor, creierului şi tecilor nervoase. Ca urmare a arteritei și trombarteritei, apar modificări locale în diferite organe și țesuturi: hemoragii, distrofie și atrofie a elementelor parenchimatoase, procese focale necrotice și ulcerative, infarcte și cicatrici după acestea, fenomene sclerotice și cirotice. În nervii periferici, din cauza lezării vaselor sanguinea nervorum, se găsesc semne de degenerescență walleriană cu distrugerea axonilor și a tecilor de mielină în combinație cu procese regenerative (vezi renașterea walleriană).

Alături de arterita descrisă mai sus, un loc important în patologia lui P. la. ocupă inflamația imună a vaselor de microcirculație. Astfel, microvasculita alergică stă la baza diferitelor variante de glomerulonefrită, alveolită, pneumonită), poliserozită. Inflamația vaselor de microcirculație este esențială în apariția enteritei necrotice, a manifestărilor severe de miocardită, pancreatită, hepatită și mai ales nevrite și miozite.

Prevalența vasculitei la P. at. iar severitatea modificărilor secundare cauzate de acestea în organe și țesuturi variază semnificativ, ceea ce determină polimorfismul clinic și anatomic al bolii. În legătură cu utilizarea pentru tratamentul pacienţilor cu P. la. glucocorticosteroizi și imunosupresoare, există o predominanță a formelor productive de vasculită.

Tabloul clinic

Pentru P. la. pană, simptomele complicând diagnosticul este caracteristic polimorfism extrem. Boala începe, de regulă, treptat cu simptome generale. Cel mai caracteristic pentru P. la. sunt febra, pierderea progresivă în greutate și durerile musculo-articulare. Printre simptomele generale pe primul loc ca frecvență (95-100%) se numără febra (vezi). Majoritatea pacienților au febră de tip greșit, temperatura nu scade odată cu utilizarea antibioticelor, ci dispare rapid sub acțiunea hormonilor glucocorticosteroizi. Febra la începutul bolii se caracterizează printr-o persistență considerabilă; când apare patologia de organ, aceasta, de regulă, nu se reia.

Epuizarea este extrem de caracteristică, aproape patognomonică pentru P. at. în faza acută a bolii (nebunia clorotică Kussmaul-Mayer). În unele cazuri, scăderea greutății corporale atinge cifre catastrofale (30-40 kg în câteva luni), iar gradul de cașexie este mai mare decât în ​​cazul bolilor oncol.

Manifestările generale ale intoxicației includ astfel de tipice pentru P. at. simptome precum tahicardie, neameliorată de glicozide și transpirație.

Uneori, boala începe cu înfrângeri de organe, secara apar cu câteva luni și chiar ani înainte de apariția manifestărilor sistemului. Cu astfel de „debuturi la organe” P. la. pot apărea astm bronșic cu hipereozinofilie, infarcte miocardice repetate la tineri, atacuri de durere abdominală în combinație cu tulburări dispeptice.

Printre patologia de organ inerentă P. at., există cinci sindroame cele mai frecvente care determină specificul panei, tabloul bolii - renală, abdominală, cardiacă, pulmonară și neurologică.

Sindromul renal apare la 75-90% dintre pacienți. Apariția unei pane, semnele de deteriorare a rinichilor indică de obicei un proces mult avansat. Cel mai tipic semn de afectare a rinichilor la P. la. este hipertensiunea arterială (vezi Hipertensiunea arterială), în cele mai multe cazuri stabilă, având un curs persistent, uneori galopant, cu dezvoltarea retinopatiei severe (vezi) și pierderea vederii. Se observă proteinurie moderată (1,0-3,0 g pe zi), microhematurie. Rareori, apare hematurie macroscopică. Dezvoltarea sindromului nefrotic (proteinurie mai mare de 3,0 g pe zi, edem periferic) este extrem de rară. Posibilă ruptură a unui vas anevrism dilatat al rinichiului cu formarea unui hematom perirenal. Prognosticul sindromului renal este foarte grav: poate duce la dezvoltarea insuficienței renale în decurs de 1-3 ani.

Sindromul abdominal - al doilea ca frecvență și semnificație prognostică; se observă adesea la debutul bolii. Sindromul abdominal se manifesta prin durere si tulburari dispeptice. Durerile abdominale sunt, de regulă, difuze în natură, sunt constante, persistente, crescând în intensitate. Dintre tulburările dispeptice, diareea este cea mai pronunțată (frecvența scaunului de până la 6-10 ori pe zi); în fecale există un amestec de sânge și mucus. Caracterizat prin anorexie (vezi), uneori greață, vărsături. Adesea dezvoltă peritonită (vezi) ca urmare a perforației ulcerelor sau gangrenei intestinelor, uneori există sângerare gastrointestinală (vezi). Lezarea unui ficat la P. at. observat relativ rar și se caracterizează prin dezvoltarea atacurilor de cord și ruperea anevrismelor vaselor intrahepatice. Dezvoltare hron, hepatită sau ciroză hepatică la P. at. este cauzată de hron, o infecție virală (un virus al hepatitei serului) care este confirmată de datele serol, o cercetare și o biopsie intravitală a corpului. Leziunile pancreasului și vezicii biliare sunt detectate mai des în timpul examinării post-mortem, cu toate acestea, la unii pacienți cu manifestări sistemice ale bolii, pot fi detectate simptome de pancreatită (vezi) sau colecistită (vezi).

Sindromul cardiac este caracterizat în principal prin coronarită (vezi) și apare la 50-70% dintre pacienți. Din punct de vedere clinic, uneori este dificil să se facă distincția între afectarea cardiacă cauzată de P. at., de modificările secundare cauzate de hipertensiunea arterială severă. Tulburările coronariene sunt adesea asimptomatice, neînsoțite de dureri anginoase, chiar și în cazul leziunilor miocardice focale. Infarctele miocardice cu focale mici (vezi) sunt mai frecvente decât cele cu focale mari. Caracterizat prin dezvoltarea unui fel de leziune angiogenă a inimii în funcție de tipul de cardioscleroză rapid progresivă (vezi) cu tulburări de ritm, conducere și insuficiență cardiacă. Singura cauză de deces este insuficiența cardiacă, care este rară. Posibilitatea de înfrângere a unui endocard la P. at. este o problemă controversată.

Sindromul pulmonar se observă în 30-45% din cazuri și se poate prezenta cu simptome de astm bronșic (vezi) cu hipereozinofilie, infiltrate pulmonare eozinofile de tip Leffler (vezi sindromul Leffler), pneumonie vasculară, mai rar fibroză pulmonară interstițială (vezi Pneumoscleroză) sau infarct pulmonar (cm.). Cu pneumonia vasculară, tusea este însoțită de separarea unei cantități mici de spută mucoasă, uneori hemoptizie; febră, creșterea semnelor de insuficiență respiratorie. Raze X în plămâni - o creștere bruscă a modelului vascular, asemănător cu un plămân congestiv, infiltrarea țesutului pulmonar în principal în zonele bazale. Un semn de diagnostic important poate fi eficacitatea scăzută a antibioticelor și terapia cu glucocorticosteroizi ridicate.

Sindromul neurologic (leziunea sistemului nervos central și periferic) este cauzat de modificările inflamatorii sistemice ale pereților vaselor creierului și ale membranelor nervoase. Vasele c. n. Cu. sunt afectate, conform datelor secţionale, în 70% din cazuri, iar sistemul nervos periferic - în 12-25% din cazuri. Cu toate acestea, înfrângerea sistemului nervos periferic este cel mai caracteristic și mai important simptom al P. at. Se observă mononevrita și nevrita asimetrică (vezi Nevrita, Polinevrita). Polinevrita este ocazional notată ca paralizie ascendentă a lui Landry (vezi paralizia ascendentă a lui Landry). De obicei, nevrolul periferic, tulburările se dezvoltă treptat: la început apar dureri și parestezii în departamentele distale ale brațelor și picioarelor, apoi se unește slăbiciunea musculară. Se observă constant dureri ale mușchilor, mai des a mușchilor gambei, tulburări de sensibilitate de tip radicular și polineuritic.

Wedge, imaginea înfrângerii lui c. n. Cu. polimorfă. Principalele manifestări se pot dezvolta acut odată cu apariția simptomelor cerebrale și focale ale tipului de accident vascular cerebral (vezi). Uneori, împreună cu simptomele focale, se observă crize epileptice, ocazional status epilepticus (vezi Epilepsie), semne de hemoragii subarahnoidiene și subdurale. În unele cazuri, leziunile sistemului nervos se desfășoară sub pretextul unei încălcări dinamice a circulației cerebrale (vezi Crize) sau seamănă cu ateroscleroza cerebrală progresivă lent cu creșterea demenței (vezi Demența). Nervii cranieni (cranieni, T.) sunt afectați relativ rar, predominant vizual și facial. Nevrita optică observată, scăderea tranzitorie a acuității vizuale, îngustarea arterelor retiniene, edem de disc.

La 15-30% dintre bolnavii cu P. la. există modificări ale pielii caracterizate prin prezența nodulilor de-a lungul vaselor, diferite dimensiuni de bucle roșii-albăstrui ramificate de arbore fără peeling - livedo racemosa (vezi Livedo) sau modificări necrotice ulcerative. La P. la. gangrena degetelor și extremităților, se poate observa o necroză a țesuturilor moi, secara sunt cauzate de înfrângerea vaselor periferice.

Modificări de la ochi la P. la. se întâlnesc rar sub formă de iridociclită (vezi) sau vasculită a vaselor retinei cu tromboză sau microanevrisme.

Cel mai adesea la P. la. se observă combinaţii ale următoarelor sindroame: renal-polineuritic - afectare renală cu hipertensiune arterială mare în combinaţie cu polinevrita motorie asimetrică; renale-abdominale-cardiace - afectare renală cu hipertensiune arterială mare, abdominalgie cu tulburări dispeptice, afectare cardiacă (coronarită cu modificări ECG difuze și focale) cu insuficiență cardiacă progresivă; pulmonar-cardio-renal, debutând adesea sub formă de astm sau pneumonită hipereozinofilă; polinevrita pulmonara, incepand cu astmul bronsic cu adaugarea suplimentara de polinevrita.

Dominanța în clinica lui P. la. unul sau mai multe dintre aceste sindroame vă permit să identificați o serie de variante clinice ale bolii.

Varianta clasică (renal-polineuritică, sau poliviscerală) începe, de regulă, cu febră, dureri musculare și articulare și scădere pronunțată în greutate. Într-o pană, o imagine pe primul plan înfrângerea rinichilor cu hipertensiune arterială, adesea act malign; coronarita, a cărei combinație cu hipertensiunea arterială duce la dezvoltarea rapidă a insuficienței cardiace, precum și a durerii abdominale și a polinevritei. Înfrângerea plămânilor are loc în funcție de tipul de pneumonie vasculară și nu este atât de comună. În serul de sânge găsesc uneori HBsAg, iar la o biopsie a ficatului - semne hron, hepatită activă sau ciroză. Este posibilă prezența complexelor imune în serul sanguin, organe și țesuturi.

Varianta astmatică, sau eozinofilă, este cunoscută în străinătate ca angiită granulomatoasă alergică sau ca sindrom Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Femeile se îmbolnăvesc mai des. Boala începe cu atacuri de astm bronșic, este adesea precedată de intoleranță la medicamente și alte manifestări ale alergiilor. Astmul este însoțit de o eozinofilie ridicată (50-85%) cu leucocitoză de 20.000-35.000. Febra accelerată de ROE este posibilă. După 1-5 ani se produce o generalizare a procesului cu dezvoltarea simptomelor poliviscerale caracteristice variantei clasice de P. at. În jumătate din cazuri, boala decurge fără afectarea rinichilor, limitată la nevrita periferică, modificări ale pielii sau tulburări ale tractului gastrointestinal. tract. Alături de simptomele astmului bronșic, în plămâni se observă adesea infiltrate eozinofile.

Varianta cutanată a periarteritei nodose se manifestă prin leziuni cutanate cu formare de noduli tipici de-a lungul vaselor de mărimea meiului și lintei, dureroase la palpare. Manifestările cutanate sunt de obicei însoțite de mialgie, febră, VSH accelerată, anemie, leucocitoză. În unele cazuri, împreună cu formațiunile nodulare, apar livedo (livedo racemosa), necroza țesuturilor moi, mucoaselor și se dezvoltă cangrena extremităților. Pielea P. la. rareori complicat de afectarea organelor interne.

Varianta monoorganică este extrem de rară și se manifestă prin înfrângerea unui organ (rinichi, apendice, vezica biliară). Diagnosticul poate fi pus doar la gistol, o cercetare a corpului la distanță sau la o cercetare a materialului primit la o biopsie a corpului.

Diagnostic

Laboratorul caracteristic. nu există teste sau simptome patognomonice (altele decât panvasculita arterelor de dimensiuni medii cu formare de anevrisme, detectate prin biopsie a țesuturilor, precum mușchiul scheletic), care să permită un diagnostic corect. La P. la. în sânge se observă leucocitoză neutrofilă, VSH accelerată, în unele cazuri anemie și eozinofilie. P. la. Sunt caracteristice și alte manifestări ale inflamației nespecifice, cum ar fi disproteinemia (vezi Proteinemia), hipergammaglobulinemia (vezi Disgammaglobulinemia), apariția proteinei C reactive (vezi). Aceste cifre reflectă Ch. arr. gradul de activitate al procesului, valoarea lor diagnostică este de obicei scăzută. Principalul criteriu de diagnostic este o pană tipică, simptome. Se atrage atenția asupra predominanței bărbaților de vârstă mijlocie în rândul bolnavilor, debutul acut tipic al bolii și combinația mai multor sindroame. Modificări ale hemomicrocirculației la P. la. poate fi detectat prin examinarea microscopică a conjunctivei. În perioada de exacerbare a bolii, acestea se manifestă prin distonie a microvaselor, o scădere a numărului de capilare funcționale, o încălcare a proprietăților reologice ale sângelui și o creștere a permeabilității vasculare. La examinarea vaselor fundului de ochi, pot fi detectați noduli și anevrisme.

O biopsie a pielii sau a țesutului muscular este indicată numai în cazuri de mialgii severe (în faza acută a bolii) sau cu modificări ale pielii. Rezultatele negative ale unei biopsii nu contrazic diagnosticul de P. at. fundamentat clinic, deoarece înfrângerile musculare au, de regulă, caracter focal. Atunci când evaluează rezultatele gistolului, studiile acordă atenție prevalenței, profunzimii și severității vasculitei, deoarece modificări vasculare moderate apar într-o serie de boli ale organelor interne și pot fi, de asemenea, datorate terapiei cu glucocorticosteroizi.

În cazuri neclare, poate fi necesară efectuarea unei biopsii a unui organ. Întrebarea în fiecare caz este rezolvată individual. Biopsie de rinichi la P. at. periculos din cauza posibilității de sângerare (anevrisme vasculare, hipertensiune arterială). Biopsia pulmonară nu este întotdeauna posibilă din cauza stării severe a pacienților. În unele cazuri, este recomandabil să se efectueze un studiu arteriografic cu vase contrastante ale rinichilor, inimii etc., ceea ce face posibilă identificarea vaselor dilatate anevrismului, ceea ce este patognomonic pentru P. at.

Diagnostic diferentiat P. la. este deosebit de dificil la începutul bolii, când nu există o patologie de organ. Cel mai adesea, pacienții sunt tratați pentru presupuse inf. boli cu doze mari de antibiotice, ceea ce le agravează starea. Diagnosticul diferențial ar trebui efectuat cu unele forme de tumori, de exemplu, hipernefromul rinichiului (vezi), cancerul pancreatic (vezi), să apară, de asemenea, febră, mialgie sau tromboangeită, scădere în greutate.

În perioada inițială, tabloul clinic al lui P. at. poate fi similar cu endocardita septică prelungită (vezi) sau cu boala Hodgkin (vezi). Pentru P. la. frisoanele nu sunt caracteristice, ca în endocardita septică prelungită, sau transpirații abundente și mâncărimi, ca la pacienții cu limfogranulomatoză.

Pacienții cu forme abdominale de P. la. ajunge adesea la chirurgical sau inf. spital cu suspiciune de abdomen acut (vezi), dizenterie (vezi) sau alte inf. maladie. În astfel de cazuri, este întotdeauna posibil să se identifice, pe lângă durerile abdominale, și alte simptome: polinevrita, afectarea rinichilor sau astm bronșic cu eozinofilie ridicată. Nefriții cu hipertensiune arterială și diferite boli concomitente sunt adesea confundați cu P. at., fără a ține cont de faptul că în primele etape ale P. at., de regulă, se manifestă prin febră, scădere în greutate, mialgie și modificări ale acestora. laborator. cercetare, ceea ce este neobișnuit pentru jad.

Tratament

Până în anii 50. s-a efectuat numai terapia simptomatică a P. at. În 1949, a apărut primul raport despre utilizarea cu succes a hormonilor glucocorticosteroizi în tratamentul bolii. Cu toate acestea, observații ulterioare au arătat că utilizarea hormonilor glucocorticosteroizi pentru tratamentul pacienților cu P. at., care curge cu sindrom renal, poate duce la progresia hipertensiunii arteriale și la dezvoltarea insuficienței cardiace și renale. În acest sens la P. la. cu afectarea rinichilor, hormonii glucocorticosteroizi în doze medii (prednisolon 30–40 mg pe zi) trebuie utilizați numai în faza incipientă a bolii, înainte de formarea unor modificări persistente de organ și în absența hipertensiunii arteriale.

Luând în considerare mecanismul imunitar al bolii, se utilizează terapia combinată cu hormoni glucocorticosteroizi și citostatice. Un efect pozitiv cu un astfel de tratament, conform literaturii de specialitate, este atins în 84% din cazuri. Indicația spre scopul citostaticelor la P. at. sunt rezistența sau deteriorarea stării pacientului în tratamentul prednisonului, variante ale bolii cu afectare a rinichilor. Atunci când alegeți un tratament, se pot utiliza medicamente din grupul de antimetaboliți (azatioprină) sau agenți de alchilare (ciclofosfamidă, clorbutină), în cazuri severe, este posibilă o combinație a două citostatice. Azatioprina este utilizată cel mai adesea la o doză de 150-200 mg pe zi timp de 1-2 luni. și prednisolon (15-20 mg pe zi) cu o tranziție ulterioară la terapia de întreținere în regim ambulatoriu (prednisolon 10-15 mg, azatioprină 50-100 mg pe zi). Cu o bună toleranță și absența reacțiilor adverse, terapia de întreținere trebuie efectuată pentru o perioadă lungă de timp, timp de câțiva ani, crescând doza de medicamente la terapeutic în perioadele de recidivă a bolii.

La o opţiune astmatică a lui P. la. fără afectarea rinichilor în faza acută a bolii, se prescriu doze mai mari de prednisolon (până la 40–50 mg pe zi), apoi doza este redusă la întreținere (5–10 mg pe zi) și se utilizează timp de câțiva ani.

La P. la. fără semne evidente de afectare a organelor interne, prednisonul (15-20 mg) trebuie prescris numai în faza acută a bolii pentru o perioadă scurtă (1-2 luni).

Rezultate bune se obțin prin tratamentul cu butadionă (0,45 g pe zi) sau soluție 5% de pirabutol (1,0 ml intramuscular timp de 1-2 luni). Cu contraindicații la tratamentul cu citostatice, butadionul poate fi utilizat și în formele viscerale ale P. at. în combinaţie cu doze mici de hormoni glucocorticosteroizi. În caz de deteriorare a vaselor periferice cu dezvoltarea gangrenei, se prescriu anticoagulante (heparină - 20.000 UI intramuscular), antispastice. Preparatele 4-aminochinoline sunt utilizate numai pentru hron, cursul bolii în combinație cu alte medicamente. Tratamentul constă, pe lângă terapia principală, în numirea de masaj adenil ^ și terapie cu exerciții fizice, vezi Polinevrita. Tratamentul lui P. la. se desfășoară în mod continuu și pentru o perioadă lungă de timp.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul este grav în varianta clasică a bolii, însă, datorită utilizării metodelor moderne de tratament și prevenire rațională, durata de viață a pacienților cu P. at. prelungit considerabil. O pană, remisiile timp de câțiva ani sunt posibile, cu toate acestea, pacienții cu forme renale ale bolii, de regulă, rămân cu handicap. Prognosticul este mai favorabil pentru varianta astmatică a P. at. fără afectarea rinichilor: speranța de viață a acestui grup de pacienți este calculată în decenii, unii dintre ei revin la muncă. Prognoza la skin optiunea P. la. favorabil.

Prevenirea. Prevenirea specifică a P. la. nedezvoltat. Trebuie amintit că exacerbarea bolii poate fi cauzată de transfuzii de sânge și plasmă și înlocuitori ai acestora, vaccinare și introducerea de seruri străine, fizioterapie, insolație.

Caracteristicile periarteritei nodulare la copii

La copiii lui P. la. se dezvoltă mai rar decât la adulți. Copiii de orice vârstă sunt bolnavi, în principal copilăria și școala, fetele și băieții - cu aceeași frecvență.

Caracteristicile anatomice patologice se datorează particularității cursului reacțiilor inflamatorii și alergice la copii, precum și caracteristicilor legate de vârstă ale structurii vaselor de sânge și țesuturilor: o abundență de elemente celulare și imaturitatea structurală relativă a pereților vasculari, bogate. vascularizarea organelor interne. Caracterizat printr-o imagine strălucitoare a angiitei necrotice - panarterita cu dezvoltarea de anevrisme multiple; tromboangeită frecventă, atacuri de cord ale diferitelor organe.

Tabloul clinic este practic același ca la adulți. Debutul este acut, cu o componentă hiperergică pronunțată, o reacție vie a sistemului imunocompetent: există o creștere a limf, nodurilor și, de asemenea, a splinei (la 1/3 dintre pacienți). În faza activă predomină simptomele generale: febră de tip greșit, nesupus tratamentului cu antibiotice și antipiretice, slăbiciune în creștere, scădere în greutate. Mialgia și artralgia sunt caracteristice, polinevrita asimetrică, artrita sunt mai puțin frecvente. Dintre leziunile cutanate, cele mai frecvente sunt livedo, capilarita palmelor și tălpilor, erupții cutanate hemoragice, necroze cutanate, angioedem dens general și localizat (în principal pe extremități). Înfrângeri c. n. Cu. apar, ca și la adulți, meningita seroasă aseptică apare mai des (fără modificări ale conținutului de proteine ​​și zahăr din lichidul cefalorahidian). Sindromul pulmonar se dezvoltă mai rar. Sindromul abdominal este cel mai pronunțat la copiii mici și este de obicei însoțit de sângerare intestinală. Hipertensiunea arterială este observată la 1/4 dintre pacienți. Sindroamele cardiace, renale, neurologice, precum și principalii parametri de laborator la copii și adulți nu prezintă diferențe fundamentale. Se detectează anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie și plasmatizare măduvă osoasă, disproteinemie cu niveluri crescute de gammaglobuline, IgM, IgG, fibrinogen.

Variante clinice ale P. at. la adulți și la copii sunt practic identice. Pentru copii, clasicul yali renal-polineuritic este o variantă poliviscerală mai tipică, care, de regulă, este însoțită de simptome de afectare a mezenterului, intestinelor, c. n. s. rinichi. Varianta cutanată este mai tipică pentru copiii de vârstă școlară; în acest caz predomină leziunile izolate ale arterelor mici de tip muscular și arteriolelor. Alături de caracteristică pentru P. la. simptome frecvente la nivelul pielii și țesutului subcutanat, de-a lungul vaselor (de obicei pereții intercostali și abdominali), se palpează mai mulți noduli dureroși de până la 1 cm în diametru.pe corp. Sunt posibile tulburări trofice.

Variantele astmatice (eozinofile) și monoorganice ale P. sunt mai puțin caracteristice copilăriei. Există o variantă specială, infantilă a P. at., care continuă cu febră prelungită de tip greșit, modificări catarale ale mucoasei tractului respirator superior, erupții cutanate polimorfe, angioedem dens, artralgie, mialgie, tahicardie, semne de coronarită, creșterea ADH, dureri abdominale, vărsături, scaune enterocolitice (adesea cu sânge), hepatomegalie, eritrociturie, leucociturie, anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă.

P. curent la. la copii, de regulă, progresiv, cu afectare a organelor interne - inima, ficatul, a mers - kish. tract, rinichi, etc. Vascularizarea organelor bogat dezvoltate la copii contribuie la faptul că angeita cu microtromboză, microinfarctele unor organe interne se desfășoară uneori cu puține simptome, fără durere.

Diagnosticul intravital al P. at. la copii este destul de complicată datorită multiplicității și varietății combinațiilor de leziuni ale diferitelor organe, ceea ce creează o pană polimorfă, o imagine.

Pentru a confirma diagnosticul P. la. la copii, ca și la adulți, datele biopsiei musculare și cutanate ajută. În unele cazuri, se efectuează arteriografia selectivă a inimii, rinichilor, vaselor mezenterice.

Diagnosticul diferenţial al P. at. la copii include o gamă largă de boli: limfogranulomatoză (vezi), leucemie acută (vezi), sepsis (vezi), infecții virale și bacteriene, colagenoze - lupus eritematos sistemic (vezi), sclerodermie sistemică (vezi), dermatomiozită (vezi), precum și artrita reumatoidă (vezi), granulomatoza Wegener (vezi granulomatoza Wegener), boli complicate de dezvoltarea coagulării intravasculare pe scară largă - vasculită hemoragică (vezi boala Shenlein-Genoch), boala Moshkovich (vezi), etc.

Dificultăţi considerabile sunt cauzate de diagnosticul diferenţial al unui sindrom abdominal la P. at. cu invaginație, sindrom de coagulare intravasculară larg răspândită cu enterocolită hipoxică necrozantă, infecții intestinale, hepatită.

Tratamentul la copii și adulți este similar. O doză eficientă optimă de glucocorticosteroizi (1,5-3 mg / kg) este prescrisă pentru tromboangeită - până la 5-7 mg / kg pe zi. După 4-6 săptămâni. doza este redusă treptat la o doză individuală de întreținere, care este anulată numai în faza de remisiune clinică și de laborator stabilă. Cu sindrom abdominal, neurologic, renal cu hipertensiune arterială, glucocorticosteroizii sunt ineficienți. Se recomandă combinarea acestora cu medicamente citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă). În caz de modificări ale proprietăților reologice ale sângelui și prezența hipercoagulabilității, heparina este prescrisă în combinație cu corticosteroizi și antispastice.

Toți copiii cu P. la. sunt supuse observării la dispensar, o tăietură include controlul ECG, o cercetare a funcțiilor rinichilor etc. Sunt excluse vaccinările, introducerea de seruri și alți posibili factori alergeni. Măsurile preventive ar trebui să vizeze prevenirea dezvoltării reacțiilor alergice, reducând frecvența și severitatea cursului inf. boli.

Prognoza unei opţiuni clasice a lui P. at. copiii raman seriosi. Hron, opțiunea de piele are o tendință la un curent pe termen lung.

Bibliografie: Vorobyov I. V. și Lyubomudrov V. E. Nodular periarterita, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. și Mateeva K. M. Periarterita nodulară la copii, Pediatrie, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. La problema supradiagnosticului periarteritei nodoase, Ter. arh., v. 47, nr. 4, p. 122, 1975; Strukov A. I. și Beglaryan A. G. Anatomia patologică și patogeneza bolilor de colagen, M., 1963; Tareev E. M. La clinica de periarterita nodoasă, Rus. clinică, v. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; el, Colagenoze, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. și Semenkova E. N. Varianta astmatică a periarteritei nodose, Klin, medical, t. 47, „Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M. I., Alekseev G. K. și Shnyrenkova O. V. O clasificarea vasculitei sistemice, Ter. arh., v. 40, nr. 8, p. 22, 1968; Yarygin H. E. şi colab. Vasculita alergică sistemică, M., 1980, bibliogr.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. Vasculitide necrozante, Med. Clin. N. Amer., v. 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J.a. Strauss L. Granulomatoza alergică, angiita alergică și periarterita nodoasă, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. a. o. Poliarterita nodoasă în copilărie, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o c k e D. J. Manifestări extrahepatice ale hepatitei virale, Amer. J. med. Sc., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arc. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Complexe imune ale antigenului de suprafață al hepatitei B în patogeneza periarteritei nodose, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarterita nodosa si alte forme de angiita necrozanta, Nou. Engleză J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (impass. An.).

- vasculita sistemica, caracterizata prin leziuni inflamatorii-necrotice ale peretilor arterelor viscerale si periferice mici si mijlocii. Clinica de periarterite nodulare începe cu febră, mialgii, artralgii, cărora li se alătură tromboangeite, sindroame cutanate, neurologice, abdominale, cardiace, pulmonare, renale. Pentru a confirma diagnosticul de periarterită nodulară se efectuează un studiu morfologic al specimenelor de biopsie cutanată. Tratamentul foloseste corticosteroizi, imunosupresoare, citostatice. Prognosticul periarteritei nodulare este determinat în mare măsură de severitatea leziunilor organelor interne.

Sindromul insuficienței cardiovasculare include dezvoltarea coronaritei care duce la angina pectorală și infarct miocardic, miocardită, cardioscleroză, tulburări de conducere, aritmii, insuficiență a valvei mitrale. Hipertensiunea arterială este o manifestare cardiovasculară caracteristică a periarteritei nodoase. Când plămânii sunt afectați, se dezvoltă vasculită pulmonară și pneumonie interstițială, manifestată prin tuse, dificultăți de respirație, hemoptizie, toracalgie, zgomote respiratorii și respirație șuierătoare, infarcte pulmonare.

Leziunile tractului gastrointestinal cu periarterita nodulară se produc cu greață, diaree, durere în epigastru. Într-o variantă complicată, este posibilă dezvoltarea necrozei pancreatice, a icterului, a ulcerelor gastrice perforate și a 12p. intestine, sângerare. Implicarea sistemului nervos se manifesta prin polineuropatie asimetrica: atrofie musculara, dureri in proiectia trunchiurilor nervoase, parestezii, pareze, tulburari trofice. În cazul leziunilor severe, este probabilă apariția accidentelor vasculare cerebrale, meningoencefalită, convulsii epileptiforme.

Tulburările vizuale în periarterita nodoasă sunt exprimate prin retinopatie malignă, dilatări anevrismale ale vaselor fundului de ochi. Încălcări ale aportului de sânge periferic la nivelul extremităților provoacă ischemie și gangrena degetelor. Cu leziuni ale aparatului endocrin, orhită și epididimita, se remarcă disfuncția glandelor suprarenale și a glandei tiroide.

O variantă a periarteritei nodulare astmatice apare cu atacuri persistente de astm bronșic, manifestări cutanate, febră, artralgii și mialgii. Manifestările dominante ale formei tromboangitice cutanate a periarteritei nodoase sunt nodulii, livedo și purpura hemoragică. Nodulii subcutanați se caracterizează prin localizarea de-a lungul fasciculelor vasculare ale extremităților. Această simptomatologie se dezvoltă pe fondul mialgiilor, febrei, transpirației, pierderii în greutate. Periarterita nodoasă, care decurge după tipul monoorganic, se caracterizează prin visceropatie și se stabilește după examinarea histologică a unei probe de biopsie sau a unui organ îndepărtat.

Formele complicate de periarterita nodoasă pot fi însoțite de dezvoltarea infarctului și sclerozei de organe, ruperea anevrismelor, perforarea ulcerelor, gangrena intestinală, uremie, accident vascular cerebral, encefalomielita.

Diagnosticul periarteritei nodulare

În analiza clinică generală a urinei se determină microhematuria, proteinuria și cilindruria; în sânge - semne de leucocitoză neutrofilă, hipertrombocitoză, anemie. Modificările în tabloul biochimic al sângelui în periarterita nodoasă se caracterizează printr-o creștere a fracțiilor de γ- și α2-globuline, acizi sialici, fibrină, seromucoid, CRP.

Pentru a clarifica diagnosticul cu periarterita nodoasă, se efectuează o biopsie. În biopsia pielii-mușchi a peretelui abdominal sau a piciorului inferior, sunt detectate infiltrații inflamatorii și modificări necrotice ale pereților vasculari. Cu periarterita nodoasă, AgHBs sau anticorpii împotriva acesteia sunt adesea determinate în sânge. La examinarea fundului de ochi, sunt detectate modificări anevrismale ale vaselor. Ecografia vaselor renale determină stenoza acestora. Radiografia simplă a plămânilor arată o creștere a modelului pulmonar și deformarea acestuia. Pentru diagnosticul cardiopatiei, se efectuează un ECG, ecografie a inimii.

Criteriile mari de diagnostic pentru periarterita nodoasă includ prezența leziunilor renale, sindromul abdominal, coronarita, polinevrita, astmul bronșic cu eozinofilie. Criteriile suplimentare (mici) sunt mialgia, febra, pierderea in greutate. La diagnosticarea periarteritei nodulare, sunt luate în considerare trei criterii majore și două minore.

Tratamentul periarteritei nodulare

Terapia se caracterizează prin continuitate și durată (până la 2-3 ani), complexitate și selecție individuală a fondurilor. Luând în considerare forma bolii, aceasta este realizată prin eforturile comune ale unui reumatolog, cardiolog, nefrolog, pneumolog și alți specialiști. Evoluția formelor precoce și necomplicate de periarterita nodoză poate fi corectată prin terapie cu corticosteroizi cu prednison, cure repetate de 2-3 ori pe an. În intervalul dintre cursurile cu corticosteroizi, sunt prescrise medicamente din seria pirazolone (butadionă) sau acid acetilsalicilic.

Cu periarterita nodosă complicată de hipertensiune arterială malignă sau sindrom nefrotic, sunt prescrise citostatice imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă). Corectarea sindromului DIC, tromboza, complicațiile perforației etc.) poate fi fatală. Remisiunea și oprirea progresiei periarteritei nodoze se realizează la 50% dintre pacienți.

Sarcinile preventive includ contabilizarea intoleranței la medicamente, imunizarea rezonabilă și controlată, transfuzia de produse din sânge, protecția împotriva infecțiilor.