Hipogonadismul este o inferioritate funcțională a gonadelor la bărbați. Plângeri și anamneză
Această boală apare la aproximativ 1 băieți din 1000. Cel mai adesea, boala este moștenită prin linia masculină.
Ideea este că în testicule există glande sexuale speciale care secretă testosteron. Sub influența sa, au loc sinteza spermatozoizilor, dezvoltarea, creșterea și formarea sistemului reproducător.
Dacă, dintr-un anumit motiv, nivelul de testosteron scade, atunci apar patologii, inclusiv organele genitale subdezvoltate și absența caracteristicilor sexuale secundare (păr pubian, un timbru ridicat al unei voci feminine, o figură feminină etc.).
Cauze și consecințe
Video: „Hipogonadism la băieți”
Simptome
Tratamentul trebuie efectuat numai într-un cadru clinic sub supravegherea specialiștilor. Nicio medicină tradițională sau auto-medicație nu va ajuta aici.
Aceasta este o boală complexă care necesită o abordare individuală și o terapie complexă folosind cele mai moderne tehnici.
Prevenirea
În prezent, nu există metode specifice pentru prevenirea hipogonadismului. Este necesar doar să monitorizați starea de pubertate a băieților, observând abateri și să consultați un medic la timp.
De asemenea, trebuie să monitorizați alimentația, astfel încât organismului copilului să nu lipsească nutrienții necesari creșterii și dezvoltării normale. Exercițiile fizice regulate sau exercițiile fizice vor fi, de asemenea, de ajutor.
Prognoza
În acest caz, prognosticul depinde de vârsta și severitatea bolii.
Dacă boala este depistată în stadiile incipiente, atunci, în mod natural, șansele de vindecare vor fi de multe ori mai mari decât cele ale unui băiat practic adult.
Trebuie să înțelegeți că dezvoltarea sexuală are loc până la o anumită vârstă (până la 17-19 ani), iar dacă nu aveți timp până la acest moment, atunci băiatul poate rămâne steril pentru tot restul vieții. El poate să-și piardă complet atracția față de sexul opus și să devină eunuc.
Această boală are consecințe psihologice grave pentru copil. Organele genitale subdezvoltate pot provoca o scădere a stimei de sine și pot servi drept motiv pentru alte tulburări mintale.
Este dificil pentru băieții cu hipogonadism să se adapteze la societate din cauza inconsecvenței cu standardele general acceptate. Mulți pacienți suferă de depresie și nevroză, ceea ce duce adesea la dezvoltarea tendințelor suicidare. În acest caz, eficiența este importantă, deoarece fiecare zi fără tratament este o oportunitate pierdută.
Concluzie
Hipogonadismul la băieți poate începe la orice vârstă. Ar trebui să monitorizați cu atenție dezvoltarea copilului și să faceți în mod regulat examinări preventive cu un medic pentru a diagnostica această boală la timp. Dacă este necesar, trebuie să treceți toate testele și studiile necesare, chiar dacă încălcările sunt minore.
Pubertatea este cea mai importantă etapă din viața oricărei persoane, care îi determină viitorul. Este important de știut că hipogonadismul duce la infertilitate, impotență și lipsa dorinței sexuale, adică un băiat își poate pierde din copilărie libidoul masculin, ceea ce îi va schimba radical viața, nu în bine.
Androlog, Urolog
Efectuează examinarea și tratamentul bărbaților cu infertilitate. El este implicat în tratamentul, prevenirea și diagnosticarea bolilor precum urolitiaza, cistita, pielonefrita, insuficiența renală cronică etc.
Cauzele hipogonadismului la copii și adolescenți:
Hipogonadism primar (hipergonadotrop).
Congenital | Anomalii cromozomiale (sindromul Shereshevsky- |
||
Turner, sindromul Klinefelter) |
|||
Anorhism, criptorhidie |
|||
Tulburări ale steroidogenezei în gonade |
|||
Dobândit | Traumatism, torsiune testiculară sau ovariană |
||
Infecții (oreion, rubeolă) |
|||
Iradiere, terapie anticanceroasă |
|||
proces autoimun |
|||
Hipogonadism secundar (hipogonadotrop). |
|||
Congenital | sindromul Kalman |
||
Panhipopituitarism |
|||
Sindroame ereditare: Lawrence-Moon- |
|||
Barde-Biedl și Prader-Willi |
|||
Hipoplazia suprarenală congenitală și |
|||
hipogonadism hipogonadotrop (la băieți) |
|||
Defect al receptorului LH-RH |
|||
Dobândit | Tumori ale hipotalamusului și ale glandei pituitare |
||
infectii ale SNC (meningita, |
|||
encefalită) |
|||
expunerea SNC |
|||
Semne clinice de hipogonadism la băieți:
Lipsa caracteristicilor sexuale secundare în 14-15 ani;
Dimensiunea redusă a penisului și testiculelor (lungime< 2,5 см); при
testiculele de palpare sunt dense sau foarte flascante;
Scrotul copiilor: încordat, lipsă de pliere, pigmentare;
Creșterea sexuală a părului este absentă sau extrem de slab dezvoltată;
Absența acneei juvenile pe față;
Proporțiile corpului înalt și eunuchoid, mușchii scheletici sunt slab dezvoltați, obezitatea este adesea observată;
Absența erecțiilor și a poluării.
Semne clinice de hipogonadism la fete:
Manifestările clinice ale hipofuncției ovariene se dezvoltă la 13-15 ani: caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau slab exprimate, absente
ciclu menstrual regulat.
Nu există feminizare a fizicului, poate. proporțiile corpului eunuchoid.
Genitale externe și genitale interne (uter, trompe)
infantil.
Întârzierea creșterii, prezența unor mici anomalii de dezvoltare (stigmate) sunt caracteristice
Sindromul Shereshevsky-Turner.
Obezitate, crestere si retard mintal, sindactilie, pigmentata
retinita este caracteristică sindroamelor Lawrence-Moon-Barde-Biedl și Prader-Willi.
Insuficiența olfactivă este un simptom caracteristic sindromului Kalman. Notă: sindroame ereditare Prader-Willi, Lawrence-Moon-Barde
iar sindromul Kalman apare la copiii de ambele sexe.
Cercetare suplimentară:
Nivelul hormonilor sexuali | |
(T, E2) în sânge | Creștere - cu hipogonadism primar, Scădere - |
Nivelurile de FSH și LH în sânge |
|
cu hipogonadism secundar; |
|
Test cu corionic | Determinarea nivelului initial al lui T si dupa |
gonadotropină | introducerea hCG 2000 U / m după 24, 42 și 72 de ore. |
Dacă cel puțin la 1 punct nivelul de Т> 5,0 n\mol\l - |
|
fara hipogonadism. |
|
Testați cu luliberin | Determinarea nivelului inițial de FSH și LH, apoi |
(buselerin): | după introducerea LH-RG (Buselerin 1 drop in |
fiecare nară a nasului), după 1 și 4 ore. În cazul în care un |
|
Nivelul LH > 10 U/l, atunci fara hipogonadism. |
|
Nivelul de prolactină | m. b. promovat |
Studiu cariotip | 47XXY sau 47XXY / 46XY - sindrom |
Klinefelter; |
|
45 XO sau 46 XX / 45 XO - sindromul Shereshevsky - |
|
46 XU / 46XX - adevărat hermafroditism etc. |
|
Ecografia organelor pelvine | Dimensiunea redusă a uterului, ovarelor; |
m.b. strechki (cu sindromul Shereshevsky - |
|
ecografie testiculară | M.b. Anorhism, hipoplazie testiculară |
Diagnostic | Realizat pentru a clarifica sexul gonadal al copilului |
laparoscopie, laparotomie, | |
biopsie gonadală | Absența spermatozoizilor sau o scădere bruscă |
Spermatograma - la băieți |
|
numărul lor (oligospermie) - |
|
Caracteristic sindromului Klinefelter |
|
Craniograma, CT sau RMN | Pentru a exclude procesele volumetrice din sistemul nervos central |
g.m., EEG, fundus, câmpuri | |
Principii de tratament al hipogonadismului la băieți:
1. Pentru a stimula dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la adolescenții cu
hipogonadism izolat, se folosesc preparate prelungite de esteri de testosteron - enantat de testosteron, poliesteri (sustanon, omnandren).
Tratamentul ar trebui să înceapă când vârsta osoasă atinge 13-13,5 ani. Medicamentele se administrează intramuscular la intervale de 3-4 săptămâni. Doza de medicament este
50 mg - în primul, 100 mg - în al doilea, 200 mg - în al treilea an de tratament.
Pentru terapia de întreținere, bărbații tineri pot utiliza medicamentul testosteron andecanoat (capsule andriol 40 mg), precum și plasturi și 1%
testosteron (androgel) pentru aplicare cutanată.
2. Cu hipogonadism hipogonadotrop - este necesară o combinație de medicamente
testosteron cu gonadotropină corionică.
3. Cu deficiență multiplă de hormoni hipofizari, terapia trebuie începută cu preparate cu hormoni de creștere, conform indicațiilor - levotiroxină, glucocorticosteroizi.
4. Adulți (pentru a stimula spermatogeneza) - humegon, pergonal.
Principii de tratament al hipogonadismului la fete:
1) Pentru a iniția pubertatea, se efectuează tratament cu preparate cu estrogeni. Începe
terapie utilizați preparate de etinil-estradiol (microfollină) sau preparate din estrogeni conjugați (premarin) și estrogeni naturali (estofem,
proginova). Poate că utilizarea externă a medicamentelor sub formă de geluri (divigel) - pe pielea abdomenului. Doza de preparate cu estrogen la începutul tratamentului ar trebui să fie
minimă (nu mai mult de 1/4 doză de adulți), deoarece. dozele mari de estrogeni determină închiderea rapidă a zonelor de creștere.
2) După 1 an de monoterapie cu estrogeni, trec la ciclic
terapie de substituție cu medicamente estrogen-progestative: divina, ciclo-
4) În sindromul Shereshevsky Turner, pentru a crește înălțimea finală, terapia trebuie începută cu preparate cu hormoni de creștere (norditropină, rastan).
si etc.). Vârsta optimă pentru terapia de stimulare a creșterii este de 8-11 ani. Utilizarea estrogenilor pentru a stimula dezvoltarea sexuală se recomandă să înceapă nu mai devreme
13-14 ani în doze minime (1/10-1/8 din doza adultului), cu treptat
trecând la doza pentru adulți peste 2 ani.
Preparatele cu progesteron sunt prescrise nu mai devreme de 2 ani de la începerea terapiei cu estrogeni sau după debutul menstruației. Contraceptivele orale sintetice nu sunt recomandate, deoarece. contin doze mari de estrogen.
Fetele cu sindrom Shereshevsky-Turner sunt folosite pentru permanent
TULBURĂRI DE GEN este un grup de boli
caracterizată printr-o nepotrivire a caracteristicilor sexuale fenotipice
sexul genetic și gonadal al copilului.
Concepte de bază despre gen:
gen genetic | Un set specific de cromozomi sexuali - XY sau XX |
Sexul gonadal | Prezența testiculelor sau a ovarelor (gonade) care se formează |
din gonada bipotențială primară sub acțiunea de |
|
diferite gene găsite pe cromozomii sexuali |
|
Fenotipic | Caracteristicile structurii interne și externe |
organele genitale. Formarea sexului fenotipic |
|
se încheie la pubertate cu influență activă |
|
hormoni sexuali gonadici |
Tulburări congenitale ale diferențierii sexuale
I. Încălcări ale diferențierii gonadelor (testiculelor sau ovarelor).
Patogenia se bazează pe anomalii cantitative sau calitative ale cromozomilor sexuali:
sindromul Klinefelter;
sindromul Shereshevsky-Turner;
ageneza gonadală (cu cariotip 46XX sau 46XY);
disgeneza testiculară mixtă;
adevărat hermafroditism (bisexualitate).
II. Încălcări ale formării organelor genitale externe cu gonade normal diferențiate corespunzătoare sexului copilului.
Baza patogenezei este o încălcare a biosintezei hormonilor steroizi sau legarea lor la receptori).
A. Fals hermafroditism masculin:
Malformații congenitale în sinteza testosteronului;
Defect de 5a-reductază (conversia afectată a testosteronului într-o substanță mai activă
dihidrotestosteron - masculinizare incompletă la un băiat);
Sindromul de feminizare testiculară (insensibilitate la androgeni, forme complete și incomplete);
sindromul micropenisului;
Aplazia congenitală a celulelor Leydig.
ALGORITM PENTRU DIAGNOSTICUL DIVERSELOR FORME DE HERMAFRODITISME
ANOMALII ÎN STRUCTURA GENITALOR EXTERNE
gonadele sunt palpabile | GONADELE NU SUNT palpabile |
|
Ecografia organelor pelvine, determinarea cariotipului
Uterul lipsește | Prezența unui uter | |||||||||||||||||||||||||||
Cariotip 46XY | 46XY, 46XY/45XX | |||||||||||||||||||||||||||
Defect de sinteză | ||||||||||||||||||||||||||||
incomplet | testiculară | testosteron; | disgeneza | |||||||||||||||||||||||||
masculinizare | feminizarea | testicule | ||||||||||||||||||||||||||
5ά-reductaze | ||||||||||||||||||||||||||||
(la pubertate | (la pubertate | (amestecat | ||||||||||||||||||||||||||
Adevărat | ||||||||||||||||||||||||||||
androgenizare) | feminizare) | |||||||||||||||||||||||||||
hermafroditism | ||||||||||||||||||||||||||||
2. Fals hermafroditism feminin:
Disfuncție congenitală a cortexului suprarenal;
Deficit de aromatază (încălcarea conversiei androgenilor în estrogeni, apariția simptomelor de androgenizare la fete).
Cele mai frecvente variante ale anomaliilor cromozomilor sexuali sunt sindromul Klinefelter (frecvența 1:300-1000 nou-născuți) și sindromul
Shereshevsky-Turner (frecvența 1:2000-5000 nou-născuți).
Caracteristicile funcției gonadale în ambele cazuri sunt
hipogonadism hipergonadotrop.
Sindromul Klinefelter |
||
Tulburări genetice | Cariotip 47XXY, |
|
Simptome clinice | Versiunea mozaic 46XY\47XXY |
|
Caracteristici principale | Proporții corporale înalte, eunucoide |
|
Ginecomastie pubertală; |
||
Reducerea dimensiunii testiculelor și a organelor genitale |
||
Infertilitate |
||
întâlnite | ||
semne | Clinodactilie, deformare a sternului, |
|
Hipertelorism, cer „gotic”, |
||
micrognatia etc.; |
||
Retardare mintală la 50% dintre pacienți; |
||
Adiţional | ||
cercetare: | ||
a) nivelul de testosteron | În pubertate: nivelul scăzut al T, FSH, LH - |
|
ridicat |
||
B) ecografia testiculelor | Dimensiuni reduse |
|
B) spermatograma | Azoospermie |
|
Principii de tratament al sindromului Klinefelter
terapie cu esteri de testosteron 13-14 ani (pentru dezvoltarea secundarului
caracteristici sexuale
cu ginecomastie severă – mastectomie
Sindromul Shereshevsky-Turner
Tulburări genetice | Cariotip 45X0, |
||
Simptome clinice | Opțiuni de mozaic 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY |
||
Caracteristici principale | mic de statura; |
||
Hipogonadism hipergonadotrop; |
|||
Anomalii multiple ale diferitelor organe și |
|||
întâlnite | Anomalii congenitale ale țesutului osos: |
||
semne | Gât scurt, scolioză, gotic înalt |
||
cer, micrognatie, cubitus valgus etc. |
|||
Limfostaza: |
|||
Limfedemul picioarelor, mâinilor la naștere |
|||
Pliurile pterigoide ale gâtului etc. |
|||
Malformații congenitale ale sistemului cardiovascular |
|||
sisteme (coarctația aortei, ASD, VSD etc.) |
|||
Malformații congenitale ale sistemului urinar; |
|||
pierderea auzului (congenitală) |
|||
anomalii în structura auricularelor, pierderea auzului); |
|||
Adiţional | Tiroidită cronică autoimună |
||
cercetare: | |||
a) nivelul de E2, FSH, LH | La pubertate: E2 - scăzut, FSH, LH - ridicat |
||
b) secreţia de hormon de creştere | neincalcat |
||
c) Ecografia organelor pelvine | Reducerea dimensiunii uterului, subțire |
||
d) Ecografia inimii, organelor | endometru, absența ovarelor |
||
cavitate abdominală | M.b. a dezvăluit boli cardiace congenitale, malformații ale rinichilor, |
||
e) Vârsta osoasă | ficat, alte anomalii |
||
Potrivit vârstei, poate. întârziere cu 1-2 |
|||
f) test de toleranță la glucoză | |||
M.b. a dezvăluit o toleranță redusă la |
|||
carbohidrați |
|||
Principii de tratament al pacienților cu sindrom Shereshevsky-Turner:
1. Pentru a crește creșterea finală, terapia trebuie începută
hormon de creștere recombinant. Vârsta optimă a terapiei de stimulare a creșterii este de 8-11 ani
2. Terapie cu medicamente estrogenice (doze mici) cu 14-15 ani cu scopul de a stimula creșterea și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, în viitor - terapia de substituție cu estrogeni conform schemei standard
3. Preparatele cu progesteron sunt prescrise nu mai devreme de 2 ani de la începerea terapiei cu estrogeni sau după debutul menstruației. Pentru terapia de substituție ciclică permanentă medicamente estrogen-progestative,
DEZVOLTAREA SEXUALĂ PREMATURĂ LA COPII
Dezvoltarea sexuală prematură (PPR) este apariția unor caracteristici sexuale secundare la fetele sub 7 ani și la băieții sub 10 ani.
Clasificarea dezvoltării sexuale precoce
eu. Adevarata pubertate precoce:
1) formă cerebrală;
2) forme idiopatice;
3) forme constituționale;
4) adevărată dezvoltare sexuală prematură ca sindrom;
a) sindromul McCune-Albright-Braytsev; b) sindromul Russell-Silver;
c) sindromul Wick-Grambach; d) PPR cu tratament tardiv cu glucocorticoizi congenitali
disfuncție a cortexului suprarenal.
II. Falsa pubertate precoce:
1) tumori testiculare producătoare de hormoni;
2) tumori ovariene producătoare de hormoni;
3) tumori producătoare de hormoni ale glandelor suprarenale;
4) disfuncție congenitală a cortexului suprarenal;
5) tumori hepatice secretoare de gonadotropină, corioepiteliom și alte forme rare de tumori.
III. Forme incomplete de dezvoltare sexuală prematură:
1) telarche accelerată;
2) adrenarha accelerată.
Algoritm pentru diagnosticul și tratamentul PPR la fete
Thelarche prematură, pubarhe, feminizare a fizicului
Vârsta osoasă înainte
Ecografia pelvisului
Dimensiunile uterului și ovarelor Creșterea mărimii ovarelor pubertare
Hamartrom Forma idiopatică
Operația agonişti de l-liberină
Bolile organelor sistemului reproducător, manifestate în copilărie, afectează formarea corpului în ansamblu. În perioada pubertății, hormonii, substanțe produse de glande, joacă un rol cheie în dezvoltare. În total, există aproximativ două duzini de componente ale sistemului endocrin - produsele activității lor afectează sistemele corpului în ansamblu. La băieți, rolul principal în producția de hormoni sexuali îl au testiculele. Cu leziunile lor sau dezvoltarea insuficientă se formează hipogonadismul.
Simptomele bolii
Există două subtipuri principale de patologie - primară și secundară. Ele diferă prin localizarea sursei primare a problemei - organul în care eșecul provoacă hipogonadism. Subtipul primar al bolii este asociat direct cu disfuncția gonadelor situate în testicule. Patologia secundară este cauzată de tulburări în activitatea creierului - în glanda pituitară și hipotalamus. Hipogonadismul la băieți se manifestă prin următoarele simptome:
- obezitatea;
- scăderea activității fizice și mentale;
- tulburari de somn;
- întârziere în dezvoltare;
- patologia dezvoltării organelor genitale;
- coborârea târzie a testiculelor în scrot.
Problemele supraponderale au un impact negativ asupra aproape tuturor sistemelor corpului - de la cel musculo-scheletic la cel cardiovascular. Patologiile dezvoltării organelor genitale în viitor pot duce la impotență și infertilitate.
Boala poate fi atât congenitală, cât și dobândită. De obicei, nu este o problemă izolată, ci apare pe fondul altor patologii și, de asemenea, provoacă apariția altora noi. Hipogonadismul se manifestă cel mai adesea la vârsta de 10-13 ani. Cauzele care pot provoca malformații congenitale includ:
- sindromul Klinefelter;
- perturbări hormonale la mamă;
- anomalii ale dezvoltării intrauterine;
- patologia formării creierului;
- expunerea la radiații.
Cauzele hipogonadismului hipogonadotrop la băieți de natură secundară sunt cel mai adesea factori externi sau boli dobândite. Acestea includ leziuni la nivelul inghinului, intoxicații chimice, luarea anumitor medicamente.
La ce medic ar trebui sa ma adresez?
Cu cât o problemă este detectată mai devreme, cu atât este mai probabil ca intervenția să producă rezultatele dorite. Tratamentul în timp util va permite copilului să scape în viitor de patologiile de dezvoltare și problemele cu funcția de reproducere. Hipogonadismul este tratat de medici:
Acești specialiști ajută la rezolvarea problemelor cu metabolismul hormonal din organism și a tulburărilor sistemului reproducător masculin. Înainte de examinare, medicii vor trebui să clarifice tabloul clinic. Ei vor adresa părinților copilului următoarele întrebări:
- Ce simptome provoacă îngrijorare?
- De cat timp au aparut?
- Ce alte probleme de sănătate are copilul?
- A avut o rană pelviană?
- Sarcina mamei a fost patologică?
- A existat vreun tratament simptomatic?
Ca proceduri de diagnosticare, testele de sânge de laborator sunt cel mai adesea utilizate pentru a determina nivelul hormonilor, ultrasunetele organelor genitale, RMN-ul creierului. În plus, sunt prescrise consultații cu alți specialiști îngusti.
Tratamentul hipogonadismului la băieți
Regimul terapeutic este selectat de medic în funcție de cauzele și manifestările bolii. Pentru fiecare pacient, un complex de medicamente și doza lor va fi individuală. Vârsta copilului și forma hipogonadismului sunt importante. Tratamentul conservator se efectuează cu utilizarea unor astfel de medicamente.
La băieți, apare atunci când există o scădere a producției de testosteron, producerea de spermatozoizi afectată sau absența (funcția redusă) a receptorilor de testosteron. Din motivele de mai sus, dezvoltarea sexuală este întârziată.
Ulterior, apar probleme cu funcția sexuală și reproductivă. Diagnosticul poate fi stabilit doar după un studiu al nivelului de hormoni din serul sanguin și teste specifice. Tratamentul este destul de variat și depinde de cauza bolii.
Există trei forme de hipogonadism la băieții adolescenți: primar, secundar și hipogonadism asociat cu activitate afectată a receptorilor androgeni.
Cauzele hipogonadismului primar la băieții adolescenți
În cazul hipogonadismului primar, producția de testosteron este direct perturbată. Din această cauză, nivelul gonadotropinelor din serul sanguin crește, iar compoziția și calitatea spermei sunt, de asemenea, perturbate. Cel mai adesea, acest tip de hipogonadism la adolescenți apare cu sindromul Klinefelter. Uneori, cauza dezvoltării hipogonadismului primar poate fi leziunea testiculară sau inflamația țesutului său.
Sindromul Klinefelter
Sindromul Klinefelter se dezvoltă în prezența unui cromozom X suplimentar din cauza unei încălcări a embriogenezei în corpul mamei. Patologia se manifesta prin disgeneza cailor deferenti.
Acest tip de hipogonadism este diagnosticat la adolescenți în timpul debutului pubertății sau la bărbați tineri în timpul tratamentului pentru infertilitate. Semnul principal de diagnostic este un conținut ridicat de gonadotropine pe fondul unui nivel puternic redus de testosteron în serul sanguin.
Alte cauze ale hipogonadismului primar la adolescenți
Hipogonadismul primar apare cu hermafroditism, dar această patologie este foarte rară.
Una dintre cauzele manifestărilor hipogonadismului legat de vârstă la băieți este criptorhidie. Etiologia acestei boli nu a fost pe deplin stabilită. Cu criptorhidie, din cauza dezechilibrelor hormonale, unul sau ambele testicule nu coboară în scrot. În cazul anorhiei, testiculele sunt complet absente - țesutul testicular este depus, dar moare.
De asemenea, diverse boli infecțioase pot duce la dezvoltarea hipogonadismului primar la adolescenți. Acest hipogonadism este cel mai adesea reversibil. Un prognostic mai puțin favorabil la copiii care au fost tratați pentru cancer cu chimioterapie sau radioterapie - destul de des, ca urmare a acestor efecte, testiculele sunt deteriorate, ceea ce duce la dezvoltarea unui hipogonadism relativ.
Cauzele hipogonadismului secundar
Cauzele acestei afecțiuni pot fi atât tulburări funcționale ale sistemului nervos central, cât și diverse sindroame congenitale și dobândite.
Întârzierea constituțională în dezvoltarea sexuală
Această formă de hipogonadism legat de vârstă se caracterizează prin absența semnelor de dezvoltare sexuală la băieții cu vârsta de 14 ani și peste. De regulă, una dintre rudele apropiate a avut simptome similare. De obicei, până la vârsta de 18 ani, mai apar unele semne de maturizare.
Astfel de copii cresc mai lent decât semenii lor, dar în cele din urmă ajung la o creștere normală. În consecință, ritmul de creștere este întârziat, deși ritmul de creștere rămâne normal. Pentru a pune acest diagnostic, patologia tiroidiană și deficitul de hormon somatotrop trebuie excluse.
Panhipopituitarism
Panhipopituitarism pot fi dobândite sau congenitale. Se manifestă printr-o deficiență a hormonilor hipofizari. Cauzele pot fi tumori, leziuni sau inflamarea glandei pituitare. La copii, patologia provoacă diverse tulburări endocrine - diabet insipid, retard de creștere, patologie suprarenală.
sindromul Kalman
Cu acest sindrom, există o subdezvoltare a lobilor olfactiv ai creierului și o deficiență de gonadoliberină hipotalamică, care se manifestă prin hipogonadism și anosmie. Alte manifestări pot fi agenezia renală sau criptorhidia. Boala este ereditară.
Sindromul Lawrence-Moon
Simptome clasice Sindromul Lawrence-Moon sunt polidactilia, obezitatea și retardul mintal.
Cu această patologie, se dezvoltă pseudohermafroditismul, adică o persoană cu un cariotip masculin are organe genitale intersexuale. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că testosteronul este produs în cantități mici care nu pot asigura dezvoltarea adecvată a organelor genitale masculine.
sindromul Noonan
sindromul Noonan este o boală ereditară. Pacienții au un aspect specific: statură mică, auriculare joase, ptoză, elasticitate crescută a pielii, palat gotic, afectarea inimii (în principal secțiunile sale drepte). Testiculele sunt de obicei mici și nu coboară singure în scrot.
Sindromul Prader-Willi
Cu această boală, există o lipsă de hormon luteinizant. O caracteristică a acestui tip de hipogonadism este păstrarea dimensiunii normale a testiculelor. Cu toate acestea, din cauza scăderii hormonului luteinizant, are loc moartea celulelor Leydig, ceea ce duce la scăderea nivelului de testosteron. Acest lucru se manifestă prin dezvoltarea la băieți ai tipului de corp eunuchoid și subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.
Sindromul Prader-Willi poate fi diagnosticat destul de devreme. Chiar și în perioada embrionară, există o scădere a activității fetale. De asemenea, se caracterizează prin creșterea insuficientă în greutate în copilărie, urmată de obezitate în copilărie și adolescență.
Uneori pot apărea simptome precum retardul mintal și slăbiciunea musculară. La vârsta adultă, următoarele semne se atrag: statură mică, palmele mici ale piciorului, anomalii în dezvoltarea oaselor craniului și, cel mai adesea, astfel de pacienți sunt instabili emoțional, au abilități motorii limitate. Cel mai adesea au organe genitale hipoplazice, apare criptorhidia.
Deficiență de androgeni
Dacă deficiența de androgeni a apărut în primul trimestru de sarcină, atunci canalele Wolf și organele genitale externe nu vor fi complet formate. Organele genitale pot fi intersexuale, iar în cazuri avansate chiar feminine. Dacă deficitul de androgeni apare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină, se dezvoltă patologii precum prictorhismul sau micropenisul.
Cea mai favorabilă manifestare a deficitului de androgeni în copilăria timpurie - atunci este posibil să se prevină orice consecințe. Dar dacă această patologie se manifestă în timpul pubertății, apar defecte în dezvoltarea sexuală secundară. Astfel de pacienți au o voce înaltă, mușchi slabi, penis și scrot mic, fără păr pubian sau axilar. În unele cazuri, corpul capătă un aspect eunucoid, se dezvoltă ginecomastie.
Tratamentul hipogonadismului la copii
Direcția principală de tratament a hipogonadismului este corectarea factorilor care au cauzat această afecțiune. Tratamentul este selectat strict individual. Scopul terapiei este de a corecta rata dezvoltării sexuale, precum și de a preveni cancerul testicular și infertilitatea la vârsta adultă. Înainte de a începe tratamentul, este necesar să consultați un androlog.
Metoda de tratament depinde de factori precum vârsta pacientului, stadiul în care boala a fost detectată, forma clinică a hipogonadismului, precum și severitatea patologiei în sistemul endocrin și reproductiv.În orice caz, tratamentul simptomelor de hipogonadism ar trebui să înceapă cu eliminarea bolii de bază.
Tratamentul hipogonadismului primar și secundar la copii
În hipogonadismul primar (atât dobândit, cât și congenital), în testicule se păstrează o rezervă de endocrinocite. Prin urmare, este posibil să utilizați terapia stimulativă - băieților li se prescriu medicamente stimulente non-hormonale. Dacă nu există rezervă, atunci este necesar să se prescrie preparate cu testosteron pe viață.
La copii, este, de asemenea, recomandabil să se utilizeze stimularea terapiei cu gonadotropine în combinație cu medicamente hormonale. Are un efect bun asupra stării pacienților luând medicamente generale de întărire, precum și exerciții de întărire și fizioterapie.
Tratamentul chirurgical al hipogonadismului la copii
În unele cazuri, este necesar să se utilizeze metode chirurgicale de tratament. Pentru criptorhidie, intervenție chirurgicală pentru a aduce testiculul în jos în scrot la vârsta de 1-2 ani. Cu subdezvoltarea penisului, se efectuează operații estetice - faloplastie.
Cu ageneza testiculară, este posibil să se efectueze implantarea unui testicul sintetic(în scopuri cosmetice). Toate operațiile sunt efectuate folosind tehnici microchirurgicale. Cu toate acestea, înainte de a le efectua, este necesar să vă asigurați că pacientul nu are contraindicații pentru tratamentul chirurgical.
Datorită terapiei simptomatice, este posibilă eliminarea unor semne de deficiență de androgeni - se reia dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, iar severitatea patologiei concomitente scade.
Bolile organelor sistemului reproducător, manifestate în copilărie, afectează formarea corpului în ansamblu. În perioada pubertății, hormonii, substanțe produse de glande, joacă un rol cheie în dezvoltare. În total, există aproximativ două duzini de componente ale sistemului endocrin - produsele activității lor afectează sistemele corpului în ansamblu. La băieți, rolul principal în producția de hormoni sexuali îl au testiculele. Cu leziunile lor sau dezvoltarea insuficientă se formează hipogonadismul.
Simptomele bolii
Există două subtipuri principale de patologie - primară și secundară. Ele diferă prin localizarea sursei primare a problemei - organul în care eșecul provoacă hipogonadism. Subtipul primar al bolii este asociat direct cu disfuncția gonadelor situate în testicule. Patologia secundară este cauzată de tulburări în activitatea creierului - în glanda pituitară și hipotalamus. Hipogonadismul la băieți se manifestă prin următoarele simptome:
- obezitatea;
- scăderea activității fizice și mentale;
- tulburari de somn;
- întârziere în dezvoltare;
- patologia dezvoltării organelor genitale;
- coborârea târzie a testiculelor în scrot.
Problemele supraponderale au un impact negativ asupra aproape tuturor sistemelor corpului - de la cel musculo-scheletic la cel cardiovascular. Patologiile dezvoltării organelor genitale în viitor pot duce la impotență și infertilitate.
Boala poate fi atât congenitală, cât și dobândită. De obicei, nu este o problemă izolată, ci apare pe fondul altor patologii și, de asemenea, provoacă apariția altora noi. Hipogonadismul se manifestă cel mai adesea la vârsta de 10-13 ani. Cauzele care pot provoca malformații congenitale includ:
- sindromul Klinefelter;
- perturbări hormonale la mamă;
- anomalii ale dezvoltării intrauterine;
- patologia formării creierului;
- expunerea la radiații.
Cauzele hipogonadismului hipogonadotrop la băieți de natură secundară sunt cel mai adesea factori externi sau boli dobândite. Acestea includ leziuni la nivelul inghinului, intoxicații chimice, luarea anumitor medicamente.
La ce medic ar trebui sa ma adresez?
Cu cât o problemă este detectată mai devreme, cu atât este mai probabil ca intervenția să producă rezultatele dorite. Tratamentul în timp util va permite copilului să scape în viitor de patologiile de dezvoltare și problemele cu funcția de reproducere. Hipogonadismul este tratat de medici:
Acești specialiști ajută la rezolvarea problemelor cu metabolismul hormonal din organism și a tulburărilor sistemului reproducător masculin. Înainte de examinare, medicii vor trebui să clarifice tabloul clinic. Ei vor adresa părinților copilului următoarele întrebări:
- Ce simptome provoacă îngrijorare?
- De cat timp au aparut?
- Ce alte probleme de sănătate are copilul?
- A avut o rană pelviană?
- Sarcina mamei a fost patologică?
- A existat vreun tratament simptomatic?
Ca proceduri de diagnosticare, testele de sânge de laborator sunt cel mai adesea utilizate pentru a determina nivelul hormonilor, ultrasunetele organelor genitale, RMN-ul creierului. În plus, sunt prescrise consultații cu alți specialiști îngusti.
Tratamentul hipogonadismului la băieți
Regimul terapeutic este selectat de medic în funcție de cauzele și manifestările bolii. Pentru fiecare pacient, un complex de medicamente și doza lor va fi individuală. Vârsta copilului și forma hipogonadismului sunt importante. Tratamentul conservator se efectuează cu utilizarea unor astfel de medicamente.
