Jakie narządy są najczęściej dotknięte amyloidozą. Skrobiawica – objawy, diagnostyka i leczenie amyloidozy

- ogólna, ogólnoustrojowa choroba organizmu, w której dochodzi do odkładania się określonej glikoproteiny (amyloidu) w narządach i tkankach z upośledzoną funkcją tych ostatnich. Przy amyloidozie nerki (zespół nerczycowy, zespół obrzękowy), serce (niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca), przewód pokarmowy, układ mięśniowo-szkieletowy, skóra. Możliwy rozwój zapalenia błon surowiczych, zespół krwotoczny, zaburzenia psychiczne. Wiarygodne rozpoznanie amyloidozy ułatwia wykrycie amyloidu w próbkach biopsyjnych dotkniętych tkanek. W leczeniu amyloidozy prowadzi się leczenie immunosupresyjne i objawowe; wg wskazań - dializa otrzewnowa, przeszczep nerki i wątroby.

Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego w amyloidozie charakteryzuje się naciekiem amyloidowym języka (makroglassia), przełykiem (sztywność i upośledzona perystaltyka), żołądkiem (zgaga, nudności), jelitami (zaparcia, biegunka, zespół złego wchłaniania, niedrożność jelit). Krwawienie z przewodu pokarmowego może występować na różnych poziomach. Wraz z naciekiem amyloidu wątroby rozwija się hepatomegalia, cholestaza i nadciśnienie wrotne. Zajęcie trzustki w amyloidozie zwykle przybiera postać przewlekłego zapalenia trzustki.

Skrobiawica skóry występuje wraz z pojawieniem się licznych woskowych blaszek (grudek, guzków) na twarzy, szyi, naturalnych fałdach skórnych. Zewnętrznie zmiany skórne mogą przypominać twardzinę skóry, neurodermit lub liszaj płaski. W przypadku zmian amyloidowych układu mięśniowo-szkieletowego typowy jest rozwój symetrycznego zapalenia wielostawowego, zespołu cieśni nadgarstka, zapalenia kości ramienno-łopatkowej i miopatii. Oddzielne formy amyloidozy występujące z zajęciem system nerwowy może towarzyszyć polineuropatia, paraliż kończyny dolne, bóle głowy, zawroty głowy, niedociśnienie ortostatyczne, pocenie się, demencja itp.

Diagnostyka

Różni klinicyści mogą napotkać kliniczne objawy amyloidozy: reumatolodzy, urolodzy, kardiolodzy, gastroenterolodzy, neurolodzy, dermatolodzy, terapeuci itp. Kompleksowa ocena objawów klinicznych i anamnestycznych, kompleksowe badania laboratoryjne i instrumentalne mają ogromne znaczenie dla prawidłowej diagnozy.

Ostateczna diagnoza amyloidozy jest możliwa po wykryciu włókienek amyloidowych w dotkniętych tkankach. W tym celu można wykonać biopsję nerki, węzłów chłonnych, dziąseł, błony śluzowej żołądka, odbytnicy. Ustalenie dziedzicznego charakteru amyloidozy przyczynia się do dokładnej medycznej analizy genetycznej rodowodu.

Leczenie amyloidozy

Brak pełnej wiedzy na temat etiologii i patogenezy choroby powoduje trudności związane z leczeniem amyloidozy. Z wtórną amyloidozą znaczenie ma aktywną terapię choroba w tle. Zalecenia żywieniowe sugerują ograniczenie spożycia soli i białka w diecie, w tym surowej wątroby. Terapia objawowa amyloidoza zależy od obecności i nasilenia pewnych objawów klinicznych. Jako terapię patogenetyczną można przepisać leki z serii 4-aminochinoliny (chlorochina), dimetylosulfotlenek, unitiol, kolchicyna. W leczeniu pierwotnej amyloidozy stosuje się schematy leczenia cytostatykami i hormonami (melfolan + prednizolon, winkrystyna + doksorubicyna + deksametazon). Na rozwój PChN wskazana jest hemodializa lub dializa otrzewnowa. W niektórych przypadkach podnoszona jest kwestia przeszczepu nerki lub wątroby.

Prognoza

Przebieg amyloidozy jest postępujący, prawie nieodwracalny. Chorobę mogą nasilać amyloidowe wrzody przełyku i żołądka, krwawienie, niewydolność wątroby, cukrzyca itp. Wraz z rozwojem przewlekłego niewydolność nerek średni czas trwaniażycie pacjentów wynosi około 1 roku; z rozwojem niewydolności serca - około 4 miesięcy. Rokowanie wtórnej amyloidozy zależy od możliwości leczenia choroby podstawowej. Więcej ciężki przebieg amyloidozę obserwuje się u pacjentów w podeszłym wieku.

Leczenie pierwotnej, wtórnej i dziedzicznej amyloidozy staje się konieczne przede wszystkim w przypadkach, gdy złogi amyloidowe są uogólnione, a progresja choroby prowadzi do poważne naruszenia funkcje nerek, serca, przewodu pokarmowego, obwodowego układu nerwowego. Jeżeli złogi amyloidowe nie są rozległe, nie zagrażają życiu i powodują łagodne objawy kliniczne (amyloidoza starcza, skórna i niektóre rodzaje zlokalizowanej postaci nowotworowej), interwencje terapeutyczne są mniej potrzebne.

W zdecydowanej większości przypadków leczenie amyloidozy polega na leczeniu występującej z nią nefropatii, która jest zwykle wykrywana w stadium ZN. Jeśli jednak diagnozę amyloidozy w wielu przypadkach można obecnie postawić z większą pewnością dzięki zastosowaniu biopsji punkcyjnej narządów i innych metod badawczych opartych na sukcesach morfologów i biochemików, to jej leczenie jest nadal trudnym zadaniem i często pozostaje bardzo ograniczone .

Zgodność w okresie wystarczającej funkcji wydalania azotu przez nerki z pełnowartościową dietą z ograniczeniem chlorku sodu (sól kuchenna) w obecności obrzęku, podawanie pozajelitowe krew pełna lub lepiej krwinki czerwone w przypadku anemii, regulacja zaburzonej równowagi elektrolitowej, ostrożne podawanie leków moczopędnych i leki przeciwnadciśnieniowe, a w okresie niewydolności nerek stosowanie leków stosowanych w mocznicy – ​​są to głównie metody leczenie objawowe pacjentów z amyloidozą, niewiele różniącą się od leczenia innych nefropatii.

Jednak ani racjonalna dieta, ani stosowanie nowoczesnych aktywnych leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych inny mechanizm Działania te nie mogą znacząco zatrzymać postępu amyloidozy wraz z rozwojem niewydolności nerek.

Wszystko to zmusza nas do poszukiwania nowych sposobów wpływania na rozwój amyloidozy, dlatego też jest to interesujące. udane użycie oraz w wielu przypadkach terapii „wątrobowej”, którą z pewną konwencją można nazwać patogenetyczną. Dotyczy to zwłaszcza leczenia surowej wątroby, której długotrwałe stosowanie w niektórych przypadkach prowadzi do pewnej poprawy stanu. H. Grayzell i M. Jacobi. (1938) zaobserwowano znaczna poprawa(zmniejszenie białkomoczu, wielkość wątroby i śledziony, tendencja do normalizacji parametrów testu z czerwienią Kongo) u ponad połowy dzieci, które otrzymywały suszony preparat wątroby przez 2-5 lat.

E.M. Tareev (1958) wskazuje na potrzebę długoterminowej terapii „wątrobowej” amyloidozy. Za optymalne uważa się dzienne spożycie 80-120 g surowej wątroby przez 6-12 miesięcy, biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia eozynofilii we krwi.

Obecnie dostępne dane na temat patogenezy amyloidozy pozwalają mówić o innym aktywnym metody terapeutyczne i nakreśl następujące elementy sposoby leczenia patogenetycznego:

1) eliminacja czynników przyczyniających się do powstawania amyloidu;

2) zahamowanie jego produkcji;

3) wpływ na już wytrącony amyloid, prowadzący do jego resorpcji.

W związku z tym, oprócz usunięcia ogniska przewlekłej stymulacji antygenowej, zastosowanie środków zapobiegających tworzeniu się prekursora amyloidu (na przykład hamowanie tworzenia łańcuchów lekkich), usuwanie utworzonych prekursorów amyloidu przez plazmaferezę, stymulację fagocytozy z antysurowicą na amyloid lub jego składniki itp.

Należy podkreślić znaczenie aktywnego leczenia choroby podstawowej, w której rozwija się amyloidoza. Dotyczy to głównie wtórnej amyloidozy w przewlekłe infekcje i procesy ropne. W ten sposób opisano przypadki zaniku objawów nerczycy amyloidowej w wyniku aktywnego leczenia kiły trzewnej.

T. Addis (1948) odnotował znaczne zmniejszenie objawów uszkodzenia nerek pod wpływem leczenia bizmutem i jodem o masywnym wyrostku gumowatym w wątrobie. V.M. Tareev (1958) donosi o obserwacji, w której utrzymująca się przez 3 lata terapia antysyfilityczna (biyochinol, novarsenol) doprowadziła do całkowitego zniknięcia ciężkiego ZN (obrzęk zniknął, osiągając stopień anasarca, całkowite białko w surowicy wzrosło z 4,8 do 7 3%, poziom cholesterolu we krwi wrócił do normy, białkomocz całkowicie zniknął (do 33‰).

Można to osiągnąć w gruźlicy w wyniku długotrwałego stosowania leków gruźliczych [Vernardt C. i wsp., 1959]. Na możliwość remisji wtórnej amyloidozy wskazują J. Lowenstein i E. Gallo (1970), D. Trigger i A. Jockes (1973). Świetna cena przedstawia klasyczną pracę A. I. Abrikosova (1935), który zaobserwował dużą liczbę „gigantycznych” komórek w śledzionie „sago” mężczyzny zmarłego na zapalenie płuc powikłane rozstrzeniem oskrzeli i ropniem płuca. Te wielojądrowe komórki znajdowały się obok mas amyloidowych, które wydawały się być „odłączone”, uzurirovannoe.

Jednocześnie stwierdzono nierówną intensywność barwienia mas amyloidowych w: różne części organ. AI Abrikosov konkluduje, że w tym przypadku można pomyśleć o resorpcji amyloidu. Później podobne obserwacje opublikowali B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov i in. (1974), V.V. Suroy i in. (1974), który we wszystkich szczegółach potwierdził opinię A. I. Abrikosova.

Wartość antybiotyków, chemioterapii i interwencji chirurgicznych jako sposobów wpływania na ogniska wywołujące i utrzymujące amyloidozę nie zmniejsza się w przypadkach rozwoju wywołanej przez nią niewydolności nerek. Niestety nie zawsze eliminacja lub osiągnięcie stabilnej remisji choroby podstawowej może opóźnić progresję amyloidozy.

Jak dotąd kwestia wpływu CS na przebieg amyloidozy nie może być jeszcze uznana za jasną. Dane eksperymentalne i kliniczne w tym zakresie są sprzeczne. Wskazania wielu autorów wskazują na przyspieszenie rozwoju amyloidozy pod wpływem powszechnie stosowanych dawek ACTH, kortyzonu i prednizolonu. Pozwala to uznać amyloidozę i wywołaną nią ZN raczej za przeciwwskazania do sterydoterapii.

Pytanie o wpływ na przebieg amyloidozy cytostatyki a surowica antylimfocytowa jest jeszcze mniej przejrzysta (Teilum G., 1954; Catchpole H. i wsp., 1958; Cardell V., 1961; Rantov P., 1967). zauważalna zmiana w amyloidozie reakcje immunologiczne, zwłaszcza odporność komórkowa, zmuszone są do bardzo ostrożnego stosowania środków immunoaktywnych. Potwierdza to znaczne przyspieszenie doświadczalnej amyloidozy pod wpływem imuranu (azatiopryny), a zwłaszcza globuliny antylimfocytarnej, co wykazało wielu badaczy, m.in. R.G. Arustamova z naszym udziałem (1972).

To prawda, powinniśmy szczególnie zastanowić się nad możliwością stosowania leków hamujących funkcję niektórych klonów komórkowych, w szczególności syntetyzujących lekkie łańcuchy immunoglobulin biorących udział w tworzeniu włókienka amyloidu, co jest związane przede wszystkim z amyloidozą pierwotną. Wykazano zatem zanik białkomoczu Bene-Jonesa pod wpływem melfalanu, choć bez istotnego wpływu na dalszy przebieg pierwotnej amyloidozy.

W ostatnie lata pojawiły się doniesienia o rzekomym skutecznym stosowaniu melfalanu w pierwotnej amyloidozie z uszkodzeniem nerek (Schwartz R. i wsp., 1979).W tym przypadku należy mieć świadomość możliwości rozwoju białaczki przy długotrwałym stosowaniu melfalanu.

Jak już wspomniano, w przeciwieństwie do leków immunosupresyjnych, leki o działaniu immunostymulującym (tymozyna, lewamizol) wydają się w eksperymencie opóźniać postęp amyloidozy [Denisov VN i wsp., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. i in., 1976]. Jednak te dotychczas pojedyncze doniesienia wymagają dalszego potwierdzenia przed omówieniem możliwości zastosowania takich środków w ludzkiej amyloidozie.

Leki o wyraźnym tropizmie dla elementów komórkowych tkanek, w tym elementów układu siateczkowo-śródbłonkowego, obejmują leki z serii 4-aminochinoliny (hingamina, rezochin, chlorochina, delagil, plaquenil). Spektrum tych leki przeciwmalaryczne nie ogranicza się jedynie do bezpośredniego wpływu na zarodźce malarii. Podsumowując badania, możemy zauważyć hamujący wpływ 4-aminochinolin na syntezę kwasów nukleinowych, aktywność szeregu enzymów (trifosfatazy adenozyny, oksydazy monoaminowej, cholinoesterazy), tworzenie kwaśnych mukopolisacharydów oraz stabilizację błon lizosomalnych .

Tak więc leki te mogą wpływać na procesy, które odgrywają ważną rolę, z jednej strony w syntezie włókienek amyloidu, z drugiej strony w tworzeniu określonego środowiska: głównej substancji, w której te włókienka się znajdują.

Za zasadnością stosowania leków z serii 4-aminochinoliny w amyloidozie przemawiają wyniki badań ich działania w doświadczalnej (kazeinowej) amyloidozie u królików [Mukhin N.A., 1966], gdy zauważalne jest opóźnienie w pojawieniu się i mniejsze niż u królików. grupa kontrolna, nasilenie biochemiczne i cechy morfologiczne choroby pod wpływem przedłużonego nasycenia delagilem. Spośród leków z serii 4-aminochinoliny można stosować delagil i plaquenil. W przypadku wykrycia nietolerancji jeden lek zostaje zastąpiony innym.

Leczenie zwykle rozpoczyna się od dawki 0,25-0,5 g dziennie i jest prowadzone przez długi czas – wiele miesięcy, a nawet lat, zwłaszcza z pewnym sukcesem, dobrą tolerancją i brakiem skutki uboczne. Z reguły leki z serii 4-aminochinoliny są tolerowane w miarę zadowalająco, jednak u wielu pacjentów występują działania niepożądane, które zwykle w pierwszych tygodniach leczenia wyrażają się nudnościami i wymiotami, a później zaburzeniami widzenia z zmętnieniem rogówki.

Należy również mieć świadomość możliwości wystąpienia leukopenii, zmiany skórne i rozjaśnianie włosów, odchylenia od ośrodkowego układu nerwowego aż do psychozy. Zmiany te są odwracalne po odstawieniu leków. Próba leczenia 4-aminochinolinami jest dopuszczalna w przypadku wczesne stadia amyloidoza; przy daleko zaawansowanym procesie (ZN, a zwłaszcza stadium niewydolności nerek) stosowanie tych leków jest niewłaściwe.

Ostatnio uzyskano dane eksperymentalne dotyczące hamującego wpływu leków takich jak kolchicyna na rozwój amyloidozy. Niewątpliwie leki te zmniejszają częstotliwość ataków okresowych chorób u ludzi. Ich wpływ na dalszy przebieg amyloidozy wymaga dalszych badań. Pojawiające się doniesienia o stosowaniu kolchicyny w amyloidozie związanej z chorobami okresowymi są w tym względzie zachęcające.

Zastosowanie hemodializy i przeszczepu nerki w rozwoju niewydolności nerek spowodowanej amyloidozą nie było jeszcze do niedawna szeroko stosowane. Wynika to przede wszystkim z ugruntowanego poglądu, że to leczenie jest nieodpowiednie dla jakiejkolwiek choroby ogólnoustrojowej ze względu na możliwość śmiertelność z powodu niewydolności innego narządu (na przykład serca).

Nie uzyskano również ostatecznej odpowiedzi na pytanie, czy w przeszczepie pojawia się amyloid. Mimo to podjęto próby tego rodzaju leczenia amyloidozy. Tak więc N. Jones (1976) doniósł o stosowaniu regularnej hemodializy u 29 pacjentów z maksymalny termin leczenie przez 63 miesiące i przeszczepienie nerki u 21 pacjentów (w tym 5 nerek od dawców żywych) z maksymalnym okresem funkcjonowania przeszczepionej nerki powyżej 3 lat. Na podstawie analizy tych, choć nielicznych, obserwacji stwierdzono, że sama obecność amyloidozy nie powinna stanowić podstawy do odmowy zastosowania regularnej hemodializy i przeszczepu nerki.

W ten sposób, aktywne leczenie amyloidoza nerek jest nadal niedoskonała, jednak trwające badania nad amyloidogenezą i badanie wpływu na poszczególne ogniwa epok mogą sprawić, że rokowanie dla tej choroby będzie bardziej optymistyczne.

Nefrologia kliniczna

wyd. JEŚĆ. Tarejewa

Amyloidoza to choroba związana z zaburzeniami metabolizmu białek. Jednocześnie w wątrobie syntetyzuje się specjalne białko, amyloid. Białko to odkłada się w tkankach jednego lub więcej narządów, powodując odpowiednie objawy.

Najczęściej amyloidoza rozwija się wraz z chorobą Bechterewa, rzadziej z innymi chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej.
Amyloidoza dotyka głównie nerek, a także tkanek wątroby, śledziony, języka, innych części przewodu pokarmowego, stawów, serca, skóry itp.

Uszkodzenie nerek w amyloidozie

Pierwsze 3 etapy amyloidozy nerek charakteryzują się głównie zmianami w analizie moczu.

Uszkodzenie nerek jest bardzo charakterystyczne dla amyloidozy.

Etapy amyloidozy nerek:

• Utajony. Objawy zewnętrzne nie tym razem. W moczu białko jest niekonsekwentnie oznaczane, we krwi zmienia się skład białka, ESR wzrasta.
• Proteinuryczny. Nie widać tego również na zewnątrz. Białko jest stale obecne w moczu, ale funkcja nerek nie ulega pogorszeniu.
• Nefrotyczny. W moczu w wysokie stężenie obecne jest białko. W rezultacie następuje spadek zawartości białka we krwi i zmiana jego składu. Na tym etapie może pojawić się obrzęk.
• Azotemiczny. Na tym etapie znacząco wpływa na czynność nerek. W rezultacie w organizmie gromadzą się produkty przemiany materii, których nerki nie są w stanie usunąć. Zwiększa się zawartość mocznika i kreatyniny we krwi (pojawia się azotemia). Daje to początek przewlekłe zatrucie te substancje (zatrucie azotemiczne). Główne objawy wywołane azotemią: utrata apetytu, wymioty, biegunka, zmęczenie, senność, swędzenie skóry. Rozwija się niedokrwistość, która objawia się bladością, zawrotami głowy, utratą zdolności do pracy. Naruszenie filtracji w nerkach i mocznicy powodują wyraźny obrzęk. Są gęste w amyloidozie, skóra nad nimi jest blada, ich wygląd nie zależy od pozycji pacjenta i pory dnia. W moczu może znajdować się krew (krwiomocz). Kiedy występuje stały wzrost ciśnienie krwi, słabo uleczalne. Wraz ze wzrostem zawartości żużli azotowych we krwi stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Bez leczenia ciężka niewydolność nerek jest śmiertelna.

Inne objawy amyloidozy

W wyniku odkładania się amyloidu w wątrobie wzrasta. Przejawia się to ciągłą ciężkością, bólem w prawym podżebrzu. Ciśnienie w żyłach może wzrosnąć niosąc krew do wątroby występuje nadciśnienie wrotne. Charakteryzuje się gromadzeniem się płynu w jamie brzusznej i wzrostem brzucha (wodobrzusze), pojawieniem się rozszerzonych żył na skórze brzucha w postaci głowy Gorgona Meduzy, odbiegających od pępka w różnych wskazówki. Czasami w przewodach wątrobowych dochodzi do stagnacji żółci, która objawia się swędzeniem skóry, zażółceniem twardówki, aw ciężkich przypadkach skóry.

Powiększenie śledziony często w żaden sposób nie objawia się, ale ryzyko pęknięcia tego narządu wzrasta wraz z niewielkim urazem brzucha.

odkładanie się amyloidu. Czasami język nie jest powiększony, ale traci elastyczność i jest mocno zagęszczony.

Uszkodzenie przełyku, żołądka, jelit może powodować krwawienie ze ścian tych narządów, co objawia się objawami utraty krwi (bladość, zimny pot, osłabienie, utrata przytomności). Czasami masywne złogi amyloidu powodują zjawiska niedrożność jelit- Ból brzucha, wzdęcia, brak stolca.
Gdy amyloid odkłada się w ścianie jelita, zaburza się jego funkcję wchłaniania. Występuje zespół złego wchłaniania, czyli słabego wchłaniania. Towarzyszy mu ciągła biegunka, ostra utrata wagi.
Amyloid może odkładać się w chrząstka stawowa i pojawia się zapalenie stawów. Zajęte są stawy nadgarstkowe, barkowe, kolanowe, często symetrycznie. Stawy są spuchnięte, trochę bolesne.

Kiedy amyloid odkłada się w mięśniach, gęstnieją i zwiększają swoją objętość. Rozwijanie słabe mięśnie. Można zdefiniować zespół cieśni nadgarstka - drętwienie i ból w pierwszych trzech palcach dłoni, rozprzestrzeniający się na przedramię.
Ze względu na powstawanie torbieli w kościach możliwe są ich złamania.
Wraz z porażką układu oddechowego pojawia się chrypka głosu, a czasem - (kaszel, duszność).
Czasami dochodzi do uszkodzenia serca. Przejawia się to wzrostem tego narządu, zaburzeniami rytmu. Stopniowo rozwija się niewydolność serca - duszność pojawia się podczas ćwiczeń, a następnie w spoczynku. Później dołącza obrzęk. Jeśli amyloid odkłada się w ścianach naczynia wieńcowe, wtedy mogą pojawić się ataki podobne do dusznicy bolesnej: ucisk, piekący ból za mostkiem podczas wysiłku, a następnie w spoczynku.
Zmiany skórne objawiają się tworzeniem blaszek lekko unoszących się nad jej powierzchnią - grudek. Nie swędzą, mają woskowaty wygląd, zlokalizowane są głównie w okolicy pachowej, odbytowej, pachwinowej, a także na twarzy i szyi. Lekkie pocieranie tych grudek palcem może spowodować krwotok podskórny. Czasami występuje zespół krwotoczny (zwiększone krwawienie) z krwotokami wokół oczu („oczy szopa pracza”, „objaw okularowy”).
Amyloidoza wpływa również na układ nerwowy. Istnieją oznaki uszkodzenia nerwów obwodowych. Wrażliwość może być zaburzona, ból pojawia się w różnych częściach ciała. Po pokonaniu nerwy ruchowe występują zaburzenia ruchu, paraliż. Charakterystyczne jest stopniowe rozprzestrzenianie się takich zaburzeń z odległych części kończyny (dystalnej) do położonych bliżej ciała (proksymalnych).
Zaangażowanie autonomicznego układu nerwowego objawia się tendencją do gwałtownego spadku ciśnienia krwi podczas przejścia od poziomego do pozycja pionowa(niedociśnienie ortostatyczne). Występuje również zaburzenie ruchowe jelit i biegunka. Charakterystyczne dysfunkcje narządy miednicy, w tym zaburzenia erekcji.

Leczenie amyloidozy

Głównym kierunkiem leczenia amyloidozy jest terapia choroby podstawowej. W okresie remisji choroby reumatycznej następuje poprawa, a czasem nawet odwrócenie rozwoju amyloidozy.
Przepisywanie dużych dawek witaminy C, jedzenie surowej wątroby jest nieskuteczne, chociaż takie metody były wcześniej stosowane.

Co możesz zrobić?

W diecie osoby cierpiącej na amyloidozę nerek ilość soli powinna być znacznie ograniczona.

• Przy amyloidozie nerek konieczne jest ograniczenie dzienna dawka sól kuchenna do 1-2 g dziennie.
• Przy obrzękach pomaga noszenie elastycznych (uciskowych) pończoch.
• Przy amyloidozie nerek konieczne jest kontrolowanie dziennej ilości wypijanych płynów i dziennej diurezy (ilości wydalanego moczu). Należy upewnić się, że ilość płynu nie przekracza objętości moczu.
• Ciśnienie krwi należy regularnie mierzyć.
• Jeśli pacjent ma niedociśnienie ortostatyczne (spadek ciśnienia krwi podczas wstawania z łóżka), spożycie soli należy zwiększyć do 5–6 g dziennie (biorąc pod uwagę stan serca i nerek). W tym przypadku pomaga również noszenie elastycznych pończoch.
• Jeśli pacjent obawia się biegunki, należy ograniczyć spożycie tłuszczów stałych (margaryny, masła, smalcu, jagnięciny, oleju spożywczego itp.) do 40 g dziennie. Trzeba wymienić te tłuszcze oleje roślinne zawierające wielonienasycone kwasy tłuszczowe.

Co może zrobić lekarz?

Samo leczenie amyloidozy jest procesem długotrwałym i trudnym.
Przede wszystkim konieczne jest leczenie choroby podstawowej, która spowodowała amyloidozę.
W leczeniu różnych postaci amyloidozy stosuje się kombinacje środków cytostatycznych, glikokortykosteroidowych, melfalanu, kolchicyny itp. Leczenie często ma charakter kursowy.
Można zastosować terapię autologicznymi komórkami macierzystymi (własnymi niezróżnicowanymi komórkami organizmu).
W amyloidozie nerek podawanie świeżo mrożonego osocza i preparatów białkowych służy do utrzymania poziomu białka we krwi. Pacjenci w azotemicznej fazie uszkodzenia nerek przechodzą sesje hemodializy. Wskazany przeszczep nerki; jednak wraz z postępem choroby podstawowej przeszczepiona nerka również ulegnie amyloidozie.
W leczeniu niewydolności serca w amyloidozie stosuje się diuretyki pętlowe (furosemid), niskie dawki inhibitorów ACE. W przypadku wystąpienia zaburzeń rytmu serca (blokada przedsionkowo-komorowa itp.) Zainstalowany jest rozrusznik serca.
Leczenie innych objawów amyloidozy jest sporadyczne, mające na celu zmniejszenie ich nasilenia i poprawę samopoczucia pacjenta.

Z którym lekarzem się skontaktować

Amyloidoza to proces ogólnoustrojowy, który występuje głównie na tle chorób reumatycznych, dlatego w jego leczenie i diagnostykę najczęściej zaangażowany jest reumatolog. Ponieważ choroba może dotyczyć różnych narządów i układów, w terapię zaangażowani są wyspecjalizowani specjaliści: w przypadku amyloidozy nerek - nefrolog, uszkodzenie wątroby - hepatolog, przewód pokarmowy - gastroenterolog i chirurg. Jeśli amyloid odkłada się w sercu, należy skonsultować się z kardiologiem, w płucach - pulmonologiem, w przypadku zmian głosu należy skontaktować się z lekarzem laryngologiem. Zmiany skórne wymagają badania dermatologa, przy amyloidozie nerwów obwodowych pomoże neurolog.

Uszkodzenie nerek może wskazywać:

• Proteinuria ( pojawienie się białka w moczu). Jest to pierwszy i najistotniejszy przejaw uszkodzenia nerek w amyloidozie. Zwykle stężenie białka w moczu nie przekracza 0,033 g / l, jednak w przypadku naruszenia integralności filtra nerkowego krwinki i białka wielkocząsteczkowe zaczynają być wydalane z moczem. Proteinuria powyżej 3 g / l wskazuje na wyraźny zespół nerczycowy i poważne uszkodzenie tkanka nerek.
• krwiomocz ( pojawienie się czerwonych krwinek w moczu). Zwykle przy mikroskopowym badaniu moczu dopuszcza się nie więcej niż 1-3 erytrocytów na pole widzenia. Krew w moczu może wskazywać na rozwój zespołu nerczycowego lub być oznaką zmiany zapalnej tkanki nerkowej ( Kłębuszkowe zapalenie nerek).
• leukocyturia ( pojawienie się leukocytów w moczu). Badanie mikroskopowe moczu pozwala na obecność 3-5 leukocytów w polu widzenia. Leukocyturia jest rzadko obserwowana w amyloidozie nerek i częściej wskazuje na obecność zakaźnej i zapalnej choroby nerek lub innych narządów. układ moczowo-płciowy.
• Cylindrurii ( obecność odlewów w moczu). Cylindry to odlewy, które tworzą się w kanalikach nerkowych i mają inną strukturę. W amyloidozie zwykle powstają z złuszczonych komórek nabłonka nerek i białek ( szkliste odlewy), ale może również zawierać erytrocyty i leukocyty.
• Zmniejszona gęstość moczu. Normalna gęstość moczu wynosi od 1,010 do 1,022, jednak wraz z zniszczeniem nefronów nerkowych zdolność narządu do koncentracji znacznie się zmniejsza, w wyniku czego zmniejsza się gęstość moczu.

Chemia krwi

To badanie pozwala nie tylko ocenić stan czynnościowy narządów wewnętrznych, ale także podejrzewać przyczynę amyloidozy.

Wartości diagnostyczne w amyloidozie to:

• białka ogólnej fazy zapalenia;
• poziom cholesterolu;
• poziom białek we krwi;
• poziomy kreatyniny i mocznika.

Białka ogólnej fazy zapalenia
Białka te są wytwarzane przez wątrobę i niektóre białe krwinki w odpowiedzi na rozwój procesu zapalnego w organizmie. Ich główną funkcją jest utrzymywanie stanu zapalnego, a także zapobieganie uszkodzeniom zdrowych tkanek.

Wiewiórki ostrej fazy zapalenie

Białko	Normalne wartości
Amyloid białka surowicy A(SAA)	Mniej niż 0,4 mg/l.
globulina alfa 2	M: 1,5 - 3,5 g/l.
	ORAZ: 1,75 - 4,2 g / l.
Antytrypsyna alfa 1	0,9 - 2 g / l.
Białko C-reaktywne	Nie więcej niż 5 mg/l.
fibrynogen	2 - 4 g / l.
laktoferyna	150 - 250 ng / ml.
ceruloplazmina	0,15 - 0,6 g / l.

Należy zauważyć, że postępujący wzrost stężenia fibrynogenu we krwi często występuje w: formy dziedziczne amyloidoza, którą należy wziąć pod uwagę przy ocenie ten wskaźnik.

Testy wątroby
W ta grupa zawiera szereg wskaźników do oceny stanu funkcjonalnego wątroby.

Testy wątrobowe w kierunku amyloidozy wątrobowej

Indeks	Co robi	Norma	Zmiany w amyloidozie wątroby
Aminotransferaza alaninowa(AlAT)	Substancje te są zawarte w komórkach wątroby i dostają się do krwioobiegu w dużych ilościach tylko z masowym zniszczeniem tkanki narządu.	M: do 41 U/l.	Stężenie wzrasta wraz z rozwojem niewydolności wątroby.
		ORAZ: do 31 U/l.
Aminotransferaza asparaginianowa(ASAT)
Całkowita bilirubina	Kiedy erytrocyty rozpadają się w śledzionie, powstaje niezwiązana bilirubina. Wraz z przepływem krwi dostaje się do wątroby, gdzie wiąże się z kwasem glukuronowym iw tej postaci jest wydalany z organizmu jako część żółci.	8,5 - 20,5 µmol/l.	Stężenie wzrasta wraz z masowym odkładaniem się amyloidu w wątrobie.
Bilirubina (niepowiązana frakcja)		4,5 - 17,1 µmol / l.	Stężenie wzrasta wraz z niewydolność wątroby i naruszenie funkcji żółciotwórczej narządu.
Bilirubina (pokrewna frakcja)		0,86 - 5,1 µmol / l.	Stężenie wzrasta wraz z uciskiem wewnątrzwątrobowych lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Poziom cholesterolu we krwi
Cholesterol jest substancją tłuszczową, która powstaje w wątrobie i odgrywa ważną rolę w utrzymaniu integralności błon wszystkich komórek organizmu. Przy zespole nerczycowym można zaobserwować wzrost stężenia cholesterolu we krwi o ponad 5,2 mmol / l, a im wyższy ten wskaźnik, tym cięższa choroba.

Poziom białek we krwi
Norma całkowitego białka we krwi wynosi 65 - 85 g / l. Spadek tego wskaźnika można zaobserwować wraz z rozwojem zespołu nerczycowego ( z powodu utraty białka w moczu), a także w ciężkiej niewydolności wątroby, ponieważ wszystkie białka ustrojowe są syntetyzowane w wątrobie.

Poziom kreatyniny i mocznika
mocznik ( norma - 2,5 - 8,3 mmol / l) jest produktem ubocznym metabolizmu białek, który jest wydalany przez nerki. Kreatynina ( norma wynosi 44 – 80 µmol/l u kobiet i 74 – 110 µmol/l u mężczyzn) powstaje w tkance mięśniowej, po czym dostaje się do krwiobiegu i jest również wydalany przez nerki. Wzrost stężenia tych substancji we krwi jest bardzo czułym wskaźnikiem stopnia upośledzenia czynności nerek w amyloidozie.

Badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych

Badanie to pozwala ocenić strukturę i strukturę narządów wewnętrznych, co jest niezbędne do oceny stopnia naruszenia ich funkcji i określenia rozpowszechnienia procesu patologicznego.

USG w amyloidozie może ujawnić:

• Zagęszczanie i zwiększanie ( lub spadek w fazie azotemicznej) nerki.
• Obecność torbieli nerkowych co może powodować wtórną amyloidozę).
• Powiększenie i pogrubienie wątroby i śledziony oraz zaburzenia przepływu krwi w tych narządach.
• Hipertrofia różne działy mięsień sercowy.
• Złogi amyloidowe w ścianach dużych naczyń ( Na przykład aorta jest największą tętnicą w ciele.).
• Nagromadzenie płynu w jamach ciała wodobrzusze, opłucna, wodosierdzie).

badania genetyczne

Badanie genetyczne zleca się w przypadku podejrzenia dziedzicznej amyloidozy ( to znaczy, jeśli nie można potwierdzić wtórnego charakteru choroby). Zwykle stosuje się do tego reakcję łańcuchową polimerazy, której zasadą jest pobranie materiału genetycznego od chorej osoby ( zwykle krew, mocz, ślina lub jakikolwiek inny płyn ustrojowy) oraz badanie genów na niektórych chromosomach. Odkrywczy mutacje genetyczne w pewnym obszarze będzie stuprocentowe potwierdzenie diagnozy.

W przypadku wykrycia jednej z postaci dziedzicznej amyloidozy zaleca się przeprowadzenie badania genetycznego wszystkim członkom rodziny i bliskim krewnym pacjenta, aby wykluczyć u nich obecność tej choroby.

Biopsja

Biopsja to trwające całe życie pobranie małego kawałka tkanki lub narządu i zbadanie go w laboratorium przy użyciu specjalnych technik. Badanie to jest „złotym standardem” w diagnostyce amyloidozy i pozwala potwierdzić diagnozę w ponad 90% przypadków.

Z amyloidozą do badań można podjąć mięsień tkanka wątroby, śledziony, nerek, błony śluzowej jelit lub innego narządu ( w zależności od obrazu klinicznego choroby). Pobieranie próbek odbywa się w sterylnej sali operacyjnej, zwykle w znieczuleniu miejscowym. Za pomocą specjalnej igły o ostrych krawędziach nakłuwa się skórę i pobiera niewielką ilość tkanki narządowej.

W laboratorium część otrzymanego materiału jest traktowana płynem Lugola ( jod w wodnym roztworze jodku potasu), a następnie 10% roztwór kwasu siarkowego. W obecności dużej ilości amyloidu zmieni kolor na niebiesko-fioletowy lub zielonkawy kolor które będą widoczne gołym okiem.

Do badanie mikroskopowe materiał jest barwiony specjalnymi barwnikami ( np. czerwień Kongo, po której amyloid nabiera specyficznego czerwonego koloru) i zbadane pod mikroskopem, z włókienkami amyloidu wyraźnie zdefiniowanymi jako losowo rozmieszczone formacje w kształcie pręcików.

Leczenie amyloidozy

Trudno jest zidentyfikować amyloidozę i rozpocząć leczenie we wczesnych stadiach jej rozwoju, ponieważ choroba objawia się klinicznie kilkadziesiąt lat po jej wystąpieniu. Jednocześnie z ciężką niewydolnością nerek środki medyczne nieskuteczne i wspierające.

Czy do leczenia amyloidozy wymagana jest hospitalizacja?

W przypadku podejrzenia amyloidozy zalecana jest hospitalizacja na oddziale nefrologii lub terapii w celu dokładnego zbadania układu moczowo-płciowego, gdyż uszkodzenie nerek jest najczęstszym i jednocześnie najczęstszym niebezpieczna komplikacja amyloidoza. Należy również zaangażować specjalistów z innych dziedzin medycyny ( hepatolog, kardiolog, neurolog i tak dalej) w celu identyfikacji i leczenia uszkodzeń innych narządów i układów.

Jeśli w trakcie procesu diagnostycznego nie wykryto poważnych zaburzeń czynnościowych ze strony jakichkolwiek narządów, dalsze leczenie można zrobić w warunkach ambulatoryjnych w domu) pod warunkiem, że pacjent będzie ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarskich i co najmniej raz w miesiącu poddawać się kontroli.

Główne wskazania do hospitalizacji to:

• obecność ogólnoustrojowego procesu zapalnego ( laboratoryjnie lub klinicznie potwierdzone);
• obecność ropnej choroby zakaźnej;
• zespół nerczycowy;
• niewydolność nerek;
• niewydolność wątroby;
• niewydolność serca;
• niewydolność nadnerczy;
• ciężka anemia ( stężenie hemoglobiny poniżej 90 g/l);
• hipersplenizm;
• krwotok wewnętrzny.

Jeśli w trakcie leczenie ambulatoryjne stan pacjenta pogarsza się, musi on być również hospitalizowany w celu wyjaśnienia diagnozy i prawidłowego leczenia.

W leczeniu amyloidozy stosuje się:

• farmakoterapia;
• terapia dietetyczna;
• dializa otrzewnowa;
• przeszczep narządu.

Leczenie medyczne

Leczenie farmakologiczne ma na celu spowolnienie procesu powstawania amyloidu ( Jeśli to możliwe). Dobrą skuteczność obserwuje się w przypadku AL-amyloidozy, podczas gdy w innych postaciach choroby nie zawsze jest możliwe uzyskanie pozytywnego wyniku. Najgorszy ze wszystkich farmakoterapia podatne na wtórną amyloidozę.

Leczenie amyloidozy

Grupa leków	Przedstawiciele	Mechanizm efekt terapeutyczny	Dawkowanie i sposób podawania
Sterydowe leki przeciwzapalne	Prednizolon	Hamują reakcje immunologiczne, mają wyraźny efekt przeciwzapalny. Zmniejszają tempo powstawania limfocytów, a także hamują migrację leukocytów do ogniska zapalnego, co jest przyczyną pozytywnego efektu w amyloidozie.	Dawkowanie, czas stosowania i drogę podawania dobiera się w każdym przypadku indywidualnie, w zależności od ciężkości chorób podstawowych i współistniejących.
	Deksametazon
Leki przeciwnowotworowe	Melfalan	Zakłóca proces tworzenia DNA ( kwas dezoksyrybonukleinowy), który hamuje syntezę białek i rozmnażanie komórek. Ponieważ amyloidoblasty są w pewnym stopniu uważane za zmutowane ( guz) komórki, ich zniszczenie może spowolnić powstawanie amyloidu ( zwłaszcza w pierwotnej postaci choroby).	Wewnątrz raz dziennie w dawce 0,12 - 0,15 mg / kg. Czas trwania leczenia wynosi 2-3 tygodnie, po czym należy zrobić sobie przerwę ( co najmniej 1 miesiąc). W razie potrzeby przebieg leczenia można powtórzyć.
Leki aminochinolinowe	Chlorochina (Hingamina)	Lek przeciwmalaryczny, który hamuje również syntezę DNA w komórkach Ludzkie ciało, zmniejszając szybkość tworzenia leukocytów i amyloidoblastów.	Wewnątrz 500 - 750 mg dziennie lub co drugi dzień. Czas trwania leczenia zależy od skuteczności i tolerancji leku.
Leki przeciw dnie moczanowej	Kolchicyna	Hamuje tempo tworzenia leukocytów i proces syntezy włókienek amyloidowych w amyloidoblastach. Skuteczny w rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej oraz w mniejszym stopniu we wtórnej amyloidozie.	Wewnątrz 1 mg 2-3 razy dziennie. Leczenie długoterminowe ( ponad 5 lat).

terapia dietetyczna

Nie ma specyficznej diety, która mogłaby zapobiec rozwojowi amyloidozy lub spowolnić proces powstawania amyloidu. Główne powikłania amyloidozy wymagające ścisłej diety to zespół nerczycowy i niewydolność nerek. Wraz z rozwojem tych zespołów zalecana jest dieta numer 7, której celem jest ochrona nerek przed działaniem toksycznych produktów przemiany materii, normalizacja równowagi wodno-solnej i ciśnienia krwi.

Zaleca się spożywanie posiłków w małych porcjach 5-6 razy dziennie. Głównym warunkiem jest ograniczenie spożycia soli kuchennej ( nie więcej niż 2 gramy dziennie) i płyny ( nie więcej niż 2 litry dziennie), co w pewnym stopniu zapobiega powstawaniu obrzęków i normalizuje ciśnienie krwi. Trudność w tym przypadku polega na konieczności uzupełnienia ubytków białka w zespole nerczycowym i jednoczesnego zmniejszenia ich spożycia z pokarmem, ponieważ niewydolność nerek zaburza proces wydalania produktów ubocznych ich metabolizmu.

Dieta na amyloidozę

Co jest zalecane do użycia?	Co nie jest zalecane?
buliony warzywne; chude odmiany mięso ( wołowina, cielęcina) nie więcej niż 50-100 gramów dziennie; chleb i wypieki bez soli; świeże owoce ( jabłka, śliwki, gruszki itp.); świeże warzywa (pomidory, ogórki, ziemniaki itp.); Ryż ( nie więcej niż 300 - 400 gramów dziennie); 1 – 2 białka na dzień ( bez soli); mleko i produkty mleczne; Słaba herbata; świeże soki.	produkty mięsne i rybne w dużych ilościach; słodkie wypieki; jakieś owoce ( morele, winogrona, wiśnie i porzeczki); suszone owoce; produkty serowe; żółtko jajka; Kawa; napoje mineralne i gazowane; alkohol.

Dializa otrzewnowa

Zasada tej metody jest podobna do zasady hemodializy ( co zostało opisane wcześniej), ale są pewne różnice. W dializie otrzewnowej półprzepuszczalną błoną, przez którą następuje usuwanie ubocznych produktów przemiany materii, jest otrzewna – cienka, dobrze ukrwiona. serosa podszewka wewnętrzna powierzchnia i narządy jamy brzusznej. Całkowita powierzchnia otrzewnej jest zbliżona do powierzchni ciała ludzkiego. Specjalny roztwór wprowadza się do jamy brzusznej przez cewnik ( rurka w żołądku) i wchodzi w kontakt z otrzewną, w wyniku czego produkty przemiany materii zaczynają przenikać do niej z krwi, czyli organizm zostaje oczyszczony. „Wadą” tej metody jest wolniejsze oczyszczanie krwi niż przy hemodializie.

Główne zalety tej metody nad hemodializą to:

• Wydalanie B 2 -mikroglobuliny, która może powodować rozwój amyloidozy.
• Stała ( ciągły) oczyszczanie krwi z produktów ubocznych przemiany materii.
• Może być stosowany w warunkach ambulatoryjnych w domu).

Technika wykonania
Cewnik umieszcza się w sali operacyjnej pod miejscowym lub ogólne znieczulenie. Zwykle jest instalowany na dole ściana jamy brzusznej, i wychodzi tylko niewielka jego część. Około 2 litry specjalnego roztworu dializacyjnego wstrzykuje się przez cewnik do jamy brzusznej, po czym cewnik zostaje szczelnie zamknięty, a płyn pozostaje w jamie brzusznej przez okres 4 do 10 godzin. W tym czasie pacjent może wykonywać niemal każdą codzienną aktywność.

Po określonym czasie ( zwykle co 6-8 godzin) konieczne jest spuszczenie „starego” roztworu z jamy brzusznej i zastąpienie go nowym. Cała procedura trwa nie dłużej niż 30-40 minut i wymaga minimalnego wysiłku.

Dializa otrzewnowa jest przeciwwskazana:

• w obecności zrostów w jamie brzusznej;
• z chorobami zakaźnymi skóry w jamie brzusznej;
• z chorobą psychiczną.

Przeszczep narządu

Przeszczep narządu dawcy to jedyny sposób na uratowanie życia pacjentów z zaawansowaną niewydolnością narządową. Warto jednak o tym pamiętać Ta metoda leczenie jest jedynie objawowe i nie eliminuje przyczyny rozwoju amyloidozy, dlatego przy braku stałego odpowiedniego leczenia możliwy jest nawrót choroby.

Przy amyloidozie możliwe jest przeszczepienie:

• nerka;
• tkanka wątroby;
• serce;
• skóra.

Narządy dawcy można uzyskać od żywego dawcy ( z wyjątkiem serca), a także zwłok lub osoby, u której zdiagnozowano śmierć mózgu, jednak czynność funkcjonalna narządów wewnętrznych jest sztucznie podtrzymywana. Ponadto dzisiaj jest sztuczne serce, który jest w pełni zmechanizowanym aparatem, który może pompować krew w organizmie.

Jeśli narząd dawcy zakorzeni się ( co nie zawsze się zdarza), pacjent wymaga dożywotniego stosowania leków immunosupresyjnych ( leki hamujące aktywność układ odpornościowy ), aby zapobiec odrzucaniu „obcej” tkanki przez własne ciało.

Powikłania amyloidozy

Konsekwencje amyloidozy zwykle obejmują różne ostre stany rozwijający się na tle upośledzonych funkcji jednego lub więcej narządów. Często te powikłania prowadzą do śmierci pacjenta.

Najgroźniejsze powikłania amyloidozy to:

• Zawał mięśnia sercowego. Wraz ze wzrostem ogólnoustrojowego ciśnienia krwi ( zawsze obserwowane w zespole nerczycowym i niewydolności nerek) obciążenie mięśnia sercowego wzrasta kilkakrotnie. Stan ten pogarsza odkładanie się amyloidu w tkance serca, co dodatkowo upośledza jego ukrwienie. W efekcie podczas nagłego wysiłku fizycznego lub stresu emocjonalnego może dojść do rozbieżności między zapotrzebowaniem mięśnia sercowego na tlen a poziomem jego dostarczania, co może prowadzić do śmierci kardiomiocytów ( komórki mięśniowe serca). Jeśli dana osoba nie umrze natychmiast ( co widuje się dość często), w strefie zawału powstaje blizna, która dodatkowo „osłabia” serce ( ponieważ blizna nie jest w stanie się kurczyć) i może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca.
• Uderzenie. Udar to ostre przerwanie dopływu krwi do tkanki mózgowej. W amyloidozie stan ten zwykle rozwija się w wyniku krwawienia przez zdeformowaną ścianę naczynia krwionośnego ( udar krwotoczny). W wyniku impregnacji komórek nerwowych krwią giną, co w zależności od obszaru udaru może objawiać się najbardziej różne objawy- od upośledzonej wrażliwości i aktywności ruchowej do śmierci pacjenta.
• Zakrzepica żył wątrobowych. Powikłanie to może rozwinąć się w wyniku wzrostu stężenia fibrynogenu ( białko krzepnięcia krwi) w układzie żył nerkowych, co prowadzi do powstawania skrzepów krwi, które zatykają światło naczyń. W rezultacie rozwija się ostra niewydolność nerek. Mechanizm rozwoju ta komplikacja ze względu na fakt, że w zespole nerczycowym duża ilość albuminy jest wydalana przez nerki ( główne białka osocza), podczas gdy fibrynogen pozostaje we krwi i jego względne stężenie wzrasta.
• Choroba zakaźna. Wyczerpanie systemów obronnych, utrata dużej ilości białek w moczu oraz rozwój niewydolności wielonarządowej sprawiają, że organizm pacjenta jest praktycznie bezbronny przed różnymi patogennymi drobnoustrojami. Amyloidozie często towarzyszy zapalenie płuc ( zapalenie płuc), odmiedniczkowe zapalenie nerek i kłębuszkowe zapalenie nerek, zakażenia skóry ( róża ) i tkanek miękkich, zatrucie pokarmowe, infekcje wirusowe ( np. zapalenie przyusznic) i tak dalej.

Czy ciąża jest możliwa z amyloidozą?

Ciąża z amyloidozą jest możliwa tylko w przypadkach, gdy aktywność funkcjonalna niezbędny ważne narządy kobiety wystarczą, aby nosić i urodzić dziecko. W przeciwnym razie ciąża może zakończyć się śmiercią zarówno płodu, jak i matki.

Niektóre miejscowe formy amyloidozy nie stanowią zagrożenia dla ciąży. Jeśli nagromadzenie amyloidu występuje tylko w jednym narządzie lub tkance ( na przykład w mięśniu lub w ścianie jelita) i nie osiąga dużych rozmiarów, ciąża i poród przebiegają bez komplikacji, a dziecko urodzi się całkowicie zdrowe. Jednocześnie w uogólnionych postaciach amyloidozy rokowanie dla matki i płodu jest całkowicie determinowane przez czas trwania choroby i pozostałe rezerwy czynnościowe ważnych narządów.

O wyniku ciąży i porodu decyduje:

• funkcje serca;
• funkcja nerki;
• funkcje wątroby;
• funkcje nadnerczy;
• szybkość tworzenia amyloidu.

Funkcje serca
Niebezpiecznym powikłaniem amyloidozy jest niewydolność serca ( CH), który rozwija się w wyniku odkładania się amyloidu w tkance serca. Prowadzi to do zakłóceń aktywność skurczowa, w wyniku czego podczas ćwiczeń pojawiają się pewne objawy - osłabienie, duszność ( uczucie zadyszki), kołatanie serca, ból w klatce piersiowej. Ponieważ rodzeniu dziecka i porodu towarzyszy znaczne obciążenie serca, uszkodzenie tego narządu może spowodować poważne komplikacje w czasie ciąży.

W zależności od ciężkości rozróżnia się 4 klasy czynnościowe niewydolności serca. Pierwsza charakteryzuje się pojawieniem się objawów tylko podczas wyjątkowo dużego wysiłku fizycznego, natomiast czwarta występuje u pacjentów, którzy nie potrafią o siebie zadbać. Kobiety z klasą funkcjonalną I - II mogą bezpiecznie urodzić dziecko, ale dla nich zalecany jest poród sztuczny ( przez cesarskie cięcie). W obecności III - IV klasy funkcjonalnej ciąża i poród są absolutnie przeciwwskazane, ponieważ organizm w tym przypadku nie będzie w stanie poradzić sobie z rosnącym obciążeniem. Prawdopodobieństwo śmierci płodu i matki w tym przypadku jest niezwykle wysokie, dlatego zaleca się sztuczne przerwanie ciąży ( aborcja przez wskazania medyczne ).

Funkcje nerek
Rozwijający się płód potrzebuje stałej podaży różnych składniki odżywcze, w tym białka. Jednak wraz z odkładaniem się amyloidu w nerkach matki dochodzi do zniszczenia tkanki nerkowej, w wyniku czego krwinki i białka wielkocząsteczkowe zaczynają być wydalane z moczem, co ostatecznie prowadzi do ciężkiego niedoboru białka, obrzęku i wodobrzusze ( nagromadzenie płynu w jamie brzusznej). Płodu zaczyna również brakować białka ( które są głównym budulcem dla rosnącego organizmu), w wyniku czego może wystąpić opóźnienie w rozwoju, a po urodzeniu można zauważyć wady rozwojowe, zahamowanie wzrostu, zaburzenia psychiczne i psychiczne.

Skrajnym stopniem uszkodzenia nerek w amyloidozie jest przewlekła niewydolność nerek, w której nerki nie są w stanie usunąć z organizmu ubocznych produktów przemiany materii. W rezultacie gromadzą się we krwi matki, wywierając toksyczny wpływ na wszystkie narządy i układy, co może również wpływać na stan płodu ( z drobne opóźnienie rozwój do śmierci płodu).

Funkcje wątroby
Gdy amyloid odkłada się w tkance wątroby, naczynia krwionośne narządu ulegają ściśnięciu, co powoduje wzrost ciśnienia w tzw. żyła wrotna, który pobiera krew ze wszystkich niesparowanych narządów jamy brzusznej ( z żołądka, jelit, śledziony i innych). Żyły tych narządów rozszerzają się, a ich ściany stają się cieńsze. Wraz z dalszym wzrostem ciśnienia ciekła część osocza zaczyna opuszczać łożysko naczyniowe i gromadzić się w jamie brzusznej, czyli rozwija się wodobrzusze. Jeśli nagromadzi się wystarczająco, zaczyna wywierać presję na rosnący płód. Może to powodować opóźnienia rozwojowe, różne wady wrodzone, oraz z ciężkim intensywnym wodobrzuszem ( jeśli ilość płynu przekracza 5 - 6 litrów) może wystąpić wewnątrzmaciczna śmierć płodu.

Funkcje nadnerczy
W normalne warunki wydzielają nadnercza niektóre hormony zaangażowany w regulację procesy metaboliczne w ciele. W przypadku amyloidozy liczba tkanka funkcjonalna w tych narządach zmniejsza się, co powoduje wyraźny spadek produkcji hormonów.

W czasie ciąży ważną rolę odgrywa hormon nadnerczy kortyzol, którego funkcją jest aktywacja mechanizmów adaptacyjnych w ciele matki. Przy jego niedoborze mechanizmy te są wyjątkowo słabe lub całkowicie nieobecne, w wyniku czego każdy uraz fizyczny lub emocjonalny może doprowadzić do śmierci płodu i matki.

Szybkość tworzenia amyloidu
Zwykle proces ten przebiega dość wolno, dzięki czemu od wystąpienia choroby do rozwoju niewydolności wielonarządowej mija co najmniej dziesięć lat. Jednak w niektórych przypadkach ( zwykle z wtórną amyloidozą, która rozwija się na tle przewlekłego ropnego procesy zapalne w ciele) amyloid powstaje bardzo szybko. Może to spowodować naciekanie amyloidu naczyń łożyskowych ( narząd odpowiedzialny za metabolizm między matką a płodem), co doprowadzi do głód tlenu płód, opóźnienie rozwoju, a nawet śmierć wewnątrzmaciczna.

Czy amyloidoza występuje u dzieci?

Dzieci chorują nieco rzadziej na amyloidozę, co jest oczywiście związane z czasem potrzebnym do rozwoju procesu patologicznego ( zwykle zajmuje to kilka lat). Jednak w niektórych postaciach amyloidozy dziedzicznej, a także w amyloidozie wtórnej, narządy wewnętrzne mogą być zaatakowane we wczesnym dzieciństwie.

Przyczyną amyloidozy u dzieci może być:

• Rodzina gorączka śródziemnomorska. Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, czyli dziecko urodzi się chore tylko wtedy, gdy odziedziczy wadliwe geny od obojga rodziców. Jeśli dziecko otrzyma wadliwy gen od jednego rodzica, a normalny od drugiego, będzie bezobjawowym nosicielem choroby, a jego dzieci mogą z pewnym prawdopodobieństwem odziedziczyć wadliwe geny. Klinicznie choroba ta objawia się uogólnioną amyloidozą, która rozwija się w pierwszych 10 latach życia. Dotknięta jest głównie tkanka nerek. Oprócz amyloidozy występują napady gorączki ( gorączka, dreszcze, zwiększona potliwość) oraz zaburzenia psychiczne.
• Amyloidoza angielska. Charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem nerek, a także atakami gorączki i utratą słuchu.
• Amyloidoza portugalska. W obrazie klinicznym dominuje uszkodzenie nerwów kończyn dolnych, objawiające się uczuciem raczkowania, upośledzeniem wrażliwości i zaburzeniami ruchu. Rokowanie na całe życie jest korzystne, ale często rozwija się paraliż ( niezdolność do wykonywania dobrowolnych ruchów).
• Amerykańska amyloidoza. Charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem nerwów kończyn górnych. Objawy kliniczne są takie same jak w przypadku amyloidozy portugalskiej.
• wtórna amyloidoza. Ten formularz choroba rozwija się w obecności przewlekłych procesów ropno-zapalnych w organizmie ( gruźlica, zapalenie kości i szpiku, kiła i inne). Jeśli dziecko zostało zakażone podczas porodu lub zaraz po urodzeniu, prawdopodobnie po 5 do 10 ( a czasem mniej) lat zacznie wykazywać pierwsze objawy uogólnionej amyloidozy. Rokowanie w tym przypadku jest wyjątkowo niekorzystne - niewydolność wielonarządowa rozwija się dość szybko i następuje śmierć. Podane leczenie pozytywne rezultaty tylko przez połowę czasu i krótki okres czas, po którym choroba zwykle powraca ( eskaluje ponownie).

Czy istnieje skuteczna profilaktyka amyloidozy?

Skuteczność profilaktyki pierwotnej ( mające na celu zapobieganie rozwojowi choroby) zależy od postaci amyloidozy i terminowości działań zapobiegawczych. Profilaktyka wtórna (mające na celu zapobieganie nawrotom choroby) jest nieskuteczny i nie daje pożądanych rezultatów.

Zapobieganie amyloidozie

Postać amyloidozy	krótki opis	Działania zapobiegawcze
Podstawowy(amyloidoza idiopatyczna)	Przyczyna tej postaci choroby nie jest znana.	Nic.
dziedziczna amyloidoza	Rozwój amyloidozy w tym przypadku związany jest z obecnością zmutowanych genów na niektórych chromosomach ( w aparacie genetycznym człowieka są ich tylko 23 pary). Geny te przekazywane są z pokolenia na pokolenie, w wyniku czego całe potomstwo osoby chorej może z pewnym prawdopodobieństwem rozwinąć amyloidozę. Wadliwe geny powodują powstawanie zmutowanych komórek ( amyloidoblasty), syntetyzując białka fibrylarne, które są następnie przekształcane w amyloid i odkładane w tkankach ciała.	Ponieważ choroba występuje już przy poczęciu dziecka ( przy połączeniu 23 chromosomów matczynych i 23 ojcowskich), profilaktyka poporodowa ( przeprowadzane po urodzeniu dziecka) jest nieefektywny. Jedynym skutecznym środkiem jest badanie genetyczne płodu we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego ( do 22 tygodnia ciąży). Przy identyfikacji genów odpowiedzialnych za rozwój amyloidozy zaleca się przerwanie ciąży ze względów medycznych. Jeśli któryś z najbliższych krewnych osoby miał amyloidozę, on i jego żona ( współmałżonek) zaleca się również zdać badania genetyczne w celu identyfikacji ukryta forma choroby ( przewóz).
Skrobiawica wtórna	Rozwój tej postaci choroby następuje podczas przewlekłego procesu zapalnego w organizmie - z kłębuszkowym zapaleniem nerek ( zapalenie tkanki nerkowej), gruźlica, zapalenie kości i szpiku ( proces ropny w tkance kostnej) i inni. W tym przypadku wzrasta stężenie we krwi specjalnego białka - prekursora amyloidu surowicy, który powoduje rozwój choroby.	Zapobieganie polega na terminowym i pełne leczenie przewlekłe stany zapalne i procesy ropne w ciele. Odbywa się to za pomocą leki przeciwbakteryjne szeroki zasięg działania ( penicyliny, ceftriakson, streptomycyna, izoniazyd i inne) aż do ustąpienia objawów klinicznych i manifestacje laboratoryjne choroby, a także przez pewien czas po całkowitym wyleczeniu.

Jak długo żyją osoby z amyloidozą?

W przypadku szczegółowego obrazu klinicznego amyloidozy ( z objawami niewydolności wielonarządowej) rokowanie jest na ogół złe – ponad połowa pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku po postawieniu diagnozy. Częściej jednak możliwe jest zdiagnozowanie choroby w więcej wczesne daty. W tym przypadku rokowanie na całe życie zależy od postaci amyloidozy, a także od stopnia uszkodzenia ważnych narządów. W jakiejkolwiek formie choroba jest cięższa u osób starszych.

Na przeżycie pacjentów z amyloidozą wpływają:

• Funkcja nerki. Wraz z rozwojem niewydolności nerek pacjent umiera w ciągu kilku miesięcy. Hemodializa ( oczyszczanie krwi specjalnym urządzeniem) przedłuża życie pacjenta o 5 lat lub więcej. Przeszczep nerki może być skutecznym leczeniem, ale odkładanie się amyloidu w: dawca narządu zaobserwowano w ponad połowie przypadków.
• Funkcja wątroby. Po wyrażeniu nadciśnienie wrotne (zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej) dochodzi do rozszerzenia żył narządów wewnętrznych ( jelita, przełyk, żołądek). Pacjent z takimi objawami może w każdej chwili umrzeć w wyniku krwawienia z pękniętej żyły. Średnia długość życia tych pacjentów radykalne leczenie (przeszczepy wątroby) nie przekracza 1–2 lat.
• Funkcja serca. Wraz z rozwojem niewydolności serca VI stopnia większość pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy. Przeszczep serca może przedłużyć życie pacjentów ( pod warunkiem, że inne narządy i układy funkcjonują normalnie).
• funkcja jelit. W amyloidozie jelitowej może dojść do złego wchłaniania skrajny wyrazistość. Pod nieobecność specyficzne leczenie (pełne żywienie dożylne) śmierć pacjenta może nastąpić w ciągu kilku tygodni z powodu skrajnego wyczerpania organizmu ( kacheksja).

W zależności od postaci choroby istnieją:

• Idiopatyczna uogólniona amyloidoza. Przyczyna choroby nie jest znana. Przejawia się w porażce wszystkich narządów i tkanek, szybki rozwój niewydolność wielonarządowa i śmierć pacjenta. Rok po diagnozie żyje tylko 51 osób na sto. Przeżycie pięcioletnie wynosi 16%, a przeżycie dziesięcioletnie nie przekracza 5%.
• dziedziczna amyloidoza. Jeśli choroba rozwija się we wczesnym dzieciństwie, rokowanie jest złe. Śmierć zwykle następuje z powodu niewydolności nerek w ciągu kilku lat od diagnozy.
• wtórna amyloidoza. Prognoza jest określona stan funkcjonalny narządy wewnętrzne. Główną przyczyną zgonów w tej postaci choroby jest również przewlekła niewydolność nerek.

Lokalny ( lokalny) postacie amyloidozy zwykle reprezentują różnej wielkości formacje guzopodobne ( od 1 - 2 do kilkudziesięciu centymetrów średnicy). W procesie wzrostu mogą uciskać sąsiednie narządy, ale w odpowiednim czasie Chirurgia pozwala wyeliminować chorobę. Praktycznie nie ma zagrożenia życia.

Czy amyloidozę można wyleczyć środkami ludowymi?

Istnieć metody ludowe które są stosowane od wielu lat w leczeniu tej choroby. Należy jednak zauważyć, że samoleczenie za pomocą takich poważna choroba ponieważ amyloidoza może prowadzić do najbardziej niepożądanych konsekwencji, dlatego przed rozpoczęciem stosowania alternatywnych receptur zdecydowanie zaleca się skonsultowanie się z lekarzem.

Do amyloidozy możesz użyć:

• Ziołowy napar przeciwzapalny. Kompozycja zawiera świeże kwiaty rumianku polnego ( mają działanie przeciwzapalne i działanie przeciwdrobnoustrojowe ), kwiaty nieśmiertelnika ( działają przeciwzapalnie, a także poprawiają wydalanie bilirubiny w żółci), ziele dziurawca ( zwiększa wytrzymałość fizyczną i psychiczną) oraz Pąki brzozy (mają działanie moczopędne). Aby przygotować napar, umieść 200 gramów każdego składnika w szklanym słoiku i zalej litr wrzącej wody. Następnie szczelnie zamknij pokrywkę i pozostaw w ciemnym miejscu na 5-6 godzin. Weź 200 ml raz dziennie przed snem. Czas trwania ciągłego leczenia nie przekracza 3 miesięcy.
• Napar z owoców jarzębiny i jagód. Aby przygotować napar, musisz wziąć 100 gramów owoców każdej jagody i zalać litrem wrzącej wody. Po pół godzinie odcedź, ostudź i weź 100 ml 3 razy dziennie przed posiłkami. Napar ma działanie przeciwzapalne i ściągające działanie.
• Napar z głuchej pokrzywy. Ta roślina zawiera garbniki, kwas askorbinowy, histamina i wiele innych substancji. Jest stosowany w przewlekłych chorobach zakaźnych nerek. Aby przygotować napar, do termosu o pojemności 500 ml należy wsypać 3-4 łyżki posiekanego ziela pokrzywy gorąca woda (nie wrzącej wody) i weź 100 mililitrów 4 do 5 razy dziennie.
• Napar z owoców jałowca. Ma działanie przeciwzapalne, przeciwbakteryjne, żółciopędne i moczopędne. Aby przygotować napar 1 łyżka stołowa suszone jagody należy wlać 1 litr wrzącej wody i nalegać w ciemnym miejscu na 2 do 4 godzin. Weź 1 łyżkę stołową 3-4 razy dziennie przed posiłkami.
• Nalewka z trawy owsa siewnego. Działa przeciwzapalnie i ogólnie tonizująco. Zwiększa wydolność i odporność organizmu na stres. Aby przygotować nalewkę, zalej 200 mg zmielonego ziela owsa z 70% alkoholem i zaparzaj w ciemnym miejscu przez 3 tygodnie, codziennie potrząsając słojem. Następnie odcedź i weź 1 łyżeczkę 3 razy dziennie, rozcieńczoną w 100 ml ciepłej przegotowanej wody.

Amyloidoza to choroba polegająca na zaburzeniach metabolizmu białek. Z tą chorobą w struktura tkanek narządy wewnętrzne lub w całym ciele zaczyna się odkładać amyloid, substancja białkowa powstająca podczas degeneracji komórek tłuszczowych.

Według danych statystycznych mężczyźni w średnim i starszym wieku częściej cierpią na amyloidozę. Amyloidozę nerek wykrywa się u około 1-2 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Co to jest?

Amyloidoza jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się pozakomórkowym odkładaniem się różnych nierozpuszczalnych białek. Białka te mogą gromadzić się lokalnie, powodując objawy, lub mogą: szerokie zastosowanie, w tym wiele narządów i tkanek, powodując znaczne zaburzenia i zmiany ogólnoustrojowe.

Powody

Przyczyny dominującego uszkodzenia niektórych narządów (nerki, jelita, skóra) nie są znane.

Objawy i przebieg choroby są zróżnicowane i zależą od lokalizacji złogów amyloidowych, stopnia ich występowania w narządach, czasu trwania choroby oraz występowania powikłań.

Częściej obserwuje się zespół objawów związanych z uszkodzeniem kilku narządów.

Klasyfikacja

Wyróżnia się sześć rodzajów amyloidozy:

1. AH-amyloidoza pojawia się w wyniku hemodializy, gdy pewna immunoglobulina nie jest filtrowana, ale gromadzi się w tkankach ciała;
2. Amyloidoza AE występuje w guzach tarczycy;
3. Amyloidoza typu fińskiego jest rzadką mutacją genetyczną.
4. Pierwotna AL-amyloidoza jest następstwem nagromadzenia nieprawidłowych łańcuchów immunoglobulin we krwi (białko odkłada się w sercu, płucach, skórze, jelitach, wątrobie, nerkach, naczynia krwionośne i tarczycy)
5. Skrobiawica wtórna (typu AA). Bardziej powszechny typ. Występuje głównie z powodu zmian zapalnych narządów, przewlekłych chorób niszczących. Wtórna amyloidoza nerek może być wynikiem przewlekłych chorób jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego), a także w wyniku rozrostu guza. Amyloid typu AA powstaje z białka alfa-globuliny syntetyzowanego przez wątrobę w przypadku przedłużonego procesu zapalnego. Załamanie genetyczne w strukturze białka alfa-globuliny prowadzi tylko do tego, że zamiast zwykłego białka rozpuszczalnego powstaje nierozpuszczalny amyloid.
6. Dziedziczna amyloidoza AF (gorączka śródziemnomorska) ma autosomalny recesywny mechanizm przenoszenia i występuje głównie w pewnych grupach etnicznych (odkładanie się białka w sercu, naczyniach krwionośnych, nerkach i nerwach).

Najczęściej dotyczy to nerek, rzadziej śledziony, jelit i żołądka. Choroba ma głównie złożony charakter z uszkodzeniem kilku narządów. Nasilenie choroby charakteryzuje się czasem jej trwania, obecnością powikłań i lokalizacją.

Objawy

Obraz kliniczny amyloidozy jest zróżnicowany: objawy zależą od czasu trwania choroby, lokalizacji złogów amyloidowych i ich intensywności, stopnia dysfunkcji narządu oraz osobliwości struktury biochemicznej amyloidu.

W początkowym (utajonym) stadium amyloidozy nie występują żadne objawy. Wykrycie obecności złogów amyloidowych jest możliwe tylko za pomocą mikroskopii. W przyszłości, wraz ze wzrostem złogów patologicznej glikoproteiny, powstaje i postępuje niewydolność funkcjonalna dotkniętego narządu, co determinuje cechy obrazu klinicznego choroby.

Z amyloidozą nerek długi czas obserwuje się umiarkowaną proteinurię. Następnie rozwija się zespół nerczycowy. Główne objawy amyloidozy nerek to:

• obecność białka w moczu;
• arterialny;
• obrzęk;
• przewlekłą niewydolność nerek.

Przy amyloidozie przewodu żołądkowo-jelitowego na uwagę zasługuje wzrost języka (makroglosja), co wiąże się z odkładaniem się amyloidu w grubości jego tkanek. Inne manifestacje:

• mdłości;
• zgaga;
• zaparcia, a następnie biegunka;
• złe wchłanianie składników odżywczych z jelita cienkiego (zespół złego wchłaniania);
• krwawienie z przewodu pokarmowego.

Amyloidoza serca charakteryzuje się triadą objawów:

• naruszenie rytmu serca;
• kardiomegalia;
• postępująca przewlekła niewydolność serca.

W późniejszych stadiach choroby, nawet niewielkich ćwiczenia fizyczne prowadzić do pojawienia się silnego osłabienia, duszności. Na tle niewydolności serca może rozwinąć się zapalenie błon surowiczych:

• wysiękowe zapalenie osierdzia;
• wysiękowe zapalenie opłucnej;

Zmiany amyloidowe trzustki zwykle występują pod maską przewlekłe zapalenie trzustki. Odkładanie się amyloidu w wątrobie powoduje nadciśnienie wrotne, cholestazę i powiększenie wątroby.

Przy amyloidozie skóry szyi, twarzy i naturalnych fałdów pojawiają się woskowe guzki. Często amyloidoza skóry w swoim przebiegu przypomina liszaj płaski, neurodermit czy twardzinę skóry.

Amyloidoza układu nerwowego jest ciężka, która charakteryzuje się:

• uporczywe bóle głowy;
• zawroty głowy;
• zapadnięcia ortostatyczne;
• paraliż lub niedowład kończyn dolnych;
• polineuropatia.

W przypadku amyloidozy układu mięśniowo-szkieletowego pacjent rozwija:

• miopatia;
• zespół cieśni nadgarstka;
• zapalenie wielostawowe wpływające na stawy symetryczne.

Amyloidoza nerek

Rozwój tej choroby może nastąpić na tle już istniejących chorób przewlekłych w organizmie. Ale może się też rozwijać samodzielnie. To właśnie ten rodzaj patologii jest uważany przez klinicystów za najbardziej niebezpieczny. Praktycznie we wszystkich przypadki kliniczne pacjenci wymagają hemodializy lub przeszczepu narządu. Niestety w ostatnich latach choroba postępuje.

Możliwa jest również wtórna amyloidoza nerek. Ta ostatnia występuje na tle ostrych procesów zapalnych, chorób przewlekłych i ostre infekcje. Najczęściej amyloidoza nerek występuje, gdy pacjent ma gruźlicę płuc.

Amyloidoza nerek

Amyloidoza wątroby

Ta choroba prawie nigdy nie występuje sama. Najczęściej rozwija się wraz z tymi samymi zmianami amyloidowymi innych narządów: śledziony, nerek, nadnerczy lub jelit.

Najprawdopodobniej jej przyczyną są zaburzenia immunologiczne lub ciężkie ropne choroby zakaźne i zapalne. Najbardziej uderzającym objawem tej choroby będzie wzrost wątroby i śledziony. Bardzo rzadko towarzyszą mu objawy bólowe lub żółtaczka. Choroba ta charakteryzuje się wymazaną kliniką i powolnym postępem. Na etapy końcowe choroby mogą rozwinąć liczne objawy zespołu krwotocznego. U takich pacjentów funkcja ochronna układu odpornościowego bardzo szybko się zmniejszy, a oni staną się bezbronni wobec wszelkiego rodzaju infekcji.

Skóra ulega również charakterystycznym zmianom w amyloidozie wątrobowej – staje się blada i sucha. Mogą wystąpić objawy nadciśnienia wrotnego, a następnie: amyloidoza stopniowo zabija hepatocyty, a ich miejsce zajmuje tkanka łączna.

Najniebezpieczniejszym powikłaniem dla takich pacjentów będzie rozwój niewydolności wątroby i encefalopatii wątrobowej.

Amyloidoza wątroby

Diagnostyka

Amyloidoza nie jest łatwa do wykrycia, będzie to wymagało szeregu badań. Wtórna postać choroby jest łatwiejsza do wykrycia niż pierwotna, ponieważ ma chorobę poprzedzającą jej wystąpienie.

Standardowym badaniem dla tej choroby są próbki moczu z amyloidem, przy użyciu błękitu metylenowego i kongorota. Te chemikalia zwykle zmieniają kolor moczu, ale pacjenci z amyloidozą nie.

• W amyloidozie wątroby stosuje się biopsję, badając punkt pod mikroskopem, diagnosta widzi komórki dotknięte amyloidem, określa stopień i stadium rozwoju choroby.
• W przypadku amyloidozy nerek stosuje się metodę Kakowskiego-Adissa, która umożliwia wykrycie białka i erytrocytów w osadzie moczowym we wczesnych stadiach choroby, wraz z rozwojem nefropatii w moczu znajduje się białko - albumina, cylindry i wiele leukocytów.
• Według badania EKG możliwe jest wykrycie amyloidozy serca, charakteryzuje się ona niskim napięciem zębów, z badanie ultrasonograficzne zmienia się echogeniczność serca, uwidoczniono pogrubienie przedsionków. Te badania instrumentalne pozwalają zdiagnozować amyloidozę w 50-90% przypadków.

Pierwotna amyloidoza jest niezwykle trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy są rzadko wykrywane w badaniach laboratoryjnych, najczęściej nie obserwuje się specyficznych zmian w moczu i krwi. Wraz z nasileniem procesu, ESR, liczba płytek krwi może znacznie wzrosnąć, a zawartość hemoglobiny może się zmniejszyć.

Leczenie amyloidozy

Brak pełnej wiedzy na temat etiologii i patogenezy amyloidozy powoduje trudności związane z jej leczeniem. W amyloidozie wtórnej ważne jest aktywne leczenie choroby podstawowej.

Zalecenia żywieniowe sugerują ograniczenie spożycia soli i białka w diecie, w tym surowej wątroby. Leczenie objawowe amyloidozy zależy od obecności i nasilenia pewnych objawów klinicznych.

Jako terapię patogenetyczną można przepisać leki z serii 4-aminochinoliny (chlorochina), dimetylosulfotlenek, unitiol, kolchicyna. W leczeniu pierwotnej amyloidozy stosuje się schematy leczenia cytostatykami i hormonami (melfolan + prednizolon, winkrystyna + doksorubicyna + deksametazon). Wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek wskazana jest hemodializa lub dializa otrzewnowa. W niektórych przypadkach podnoszona jest kwestia przeszczepu nerki lub wątroby.

Prognoza

Rokowanie zależy od rodzaju amyloidozy i zajętych układów narządów. Najgorsze rokowanie ma AL-amyloidoza ze szpiczakiem mnogim, zwykle ze skutkiem śmiertelnym w ciągu roku. Nieleczona amyloidoza ATTR jest również śmiertelna po 10-15 latach. W przypadku innych postaci amyloidozy rodzinnej rokowanie jest inne. Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie nerek i serca u pacjentów z jakimkolwiek rodzajem amyloidozy jest bardzo poważną patologią.

Rokowanie amyloidozy AA zależy od powodzenia leczenia choroby podstawowej, chociaż rzadko zdarza się, aby pacjenci bez takiego leczenia doświadczali samoistnej regresji złogów amyloidowych.